Spasztikus diplegia ICD kód 10. Az agyi bénulás kódolása ICD-ben. Ennek a betegségnek az okai lehetnek

Cerebrális bénulás (G80)

Gyermekneurológia, Gyermekgyógyászat

Általános információ

Rövid leírás

Orosz Gyermekorvosok Szövetsége

ICD 10: G80

Jóváhagyás éve (felülvizsgálat gyakorisága): 2016 (3 évente felülvizsgálva)

Cerebrális bénulás (CP)- a mozgásfejlődés és a testtartás fenntartásának stabil rendellenességeinek csoportja, amelyek a magzat vagy az újszülött nem progresszív károsodása és/vagy a fejlődő agy rendellenességei által okozott motoros rendellenességekhez vezetnek.

Osztályozás

Kódolás az ICD-10 szerint

G80.0 - Spasztikus cerebrális bénulás

G80.1 - Spasztikus diplegia

G80.2 - Infantilis hemiplegia

G80.3 - Dyskineticus cerebralis bénulás

G80.4 - Ataxiás agyi bénulás

G80.8 - Egyéb típusú agyi bénulás

Példák a diagnózisokra

Cerebrális bénulás: spasztikus diplegia.

Cerebrális bénulás: spasztikus jobb oldali hemiparesis.

Cerebrális bénulás: diszkinetikus forma, koreo-athetózis.

Cerebrális bénulás: ataxiás forma.

Osztályozás

Az agyi bénulás fent leírt nemzetközi osztályozásán (ICD-10) kívül számos eredeti klinikai és funkcionális osztályozás létezik. Oroszországban a legelterjedtebb osztályozások a K.A. Szemjonova (1978):

Kettős hemiplegia;

Hiperkinetikus forma;

Atonikus-asztatikus forma;

hemiplegikus forma;

és L.O. Badalyan et al. (1988):

1. táblázat – Az agyi bénulás osztályozása

Fiatalon	Idősebb kor
Spasztikus formák: Hemiplegia Diplegia Kétoldali hemiplegia Disztonikus forma Hipotonikus forma	Spasztikus formák: Hemiplegia Diplegia Kétoldali hemiplegia Hiperkinetikus forma Ataxiás forma Atonikus-asztatikus forma Vegyes formák: Spasztikus-ataxiás Spasztikus-hiperkinetikus Ataktikus-hiperkinetikus

A hazai szakirodalomban a cerebrális bénulás következő fejlődési szakaszait különböztetik meg (K.A.

Semyonova 1976):

Korai: 4-5 hónapig;

Kezdeti fennmaradó szakasz: 6 hónaptól 3 évig;

Késői maradvány: 3 évnél régebbi.

A kétoldali (kettős) hemiplegiát a nemzetközi klinikai gyakorlatban quadriplegiának vagy tetraparesisnek is nevezik. Figyelembe véve az agyi bénulás topográfiai osztályozását használó szakértői értékelések továbbra is fennálló nézeteltéréseit, az osztályozások nemzetközi különbségeit, napjainkban egyre gyakoribbak az olyan kifejezések, mint a „kétoldali”, „egyoldali”, „disztóniás”, „choreoatetoid” és „ataxiás” cerebrális bénulás ( Függelék G2).

Nagyobb egyhangúság született az agyi bénulás funkcionális osztályozásának - GMFCS (Gross Motor Function Classification System) - bevezetésével, amelyet R. Palisano és munkatársai javasoltak. (1997). Ez egy leíró rendszer, amely figyelembe veszi a motoros készségek fejlettségi fokát és a mindennapi életben a mozgáskorlátozottságot az agyi bénulásos betegek 5 korcsoportjában: 2 éves korig, 2-4 éves korig, 4-6 éves korig, 6-12 éves korig, 12-18 éves korig. A GMFCS szerint a motoros funkciók fejlődésének 5 szintje van:

I. szint- korlátozások nélküli gyaloglás;

II. szint- járás korlátozásokkal;

Szint III- gyaloglás kézi mozgást segítő eszközökkel;

IV. szint- az önálló mozgás korlátozott, motoros járművek használhatók;

V. szint- a gyermek teljes függése másoktól - szállítás babakocsiban/kerekesszékben.

Az általános motoros funkciók osztályozása mellett széles körben alkalmazzák az agyi bénulásban szenvedő betegeknél a spaszticitás és az egyéni funkciók, valamint mindenekelőtt a felső végtagok funkcióinak értékelésére szolgáló speciális skálákat.

Etiológia és patogenezis

A cerebrális bénulás polietiológiai betegség. Az agyi bénulás vezető oka a magzati és az újszülött agyának károsodása vagy rendellenes fejlődése. Az agyi bénulás kialakulásának patofiziológiai alapja az agy károsodása a fejlődés egy bizonyos időszakában, majd patológiás izomtónus (főleg görcsösség) kialakulásával, a testtartási reflexek megőrzésével és a láncreflexek kialakulásának egyidejű megsértésével. . A fő különbség az agyi bénulás és az egyéb központi bénulás között a kóros tényezőnek való kitettség ideje.

A cerebrális bénulásban az agykárosodás prenatális és perinatális tényezőinek aránya eltérő. A cerebrális bénulást okozó agyi elváltozások megfigyelésének akár 80%-a a magzati fejlődés során fordul elő; Ezt követően az intrauterin patológiát gyakran súlyosbítja az intrapartum patológia.

Több mint 400 biológiai és környezeti tényezőt írtak le, amelyek befolyásolják a normális magzati fejlődés lefolyását, de szerepüket az agyi bénulás kialakulásában még nem vizsgálták teljes körűen. A terhesség és a szülés során gyakran több kedvezőtlen tényező kombinációja áll fenn. A cerebrális bénulás méhen belüli okai elsősorban az anya akut vagy krónikus extragenitális betegségei (magas vérnyomás, szívhibák, vérszegénység, elhízás, diabetes mellitus és pajzsmirigybetegségek stb.), terhesség alatti gyógyszerszedés, foglalkozási veszélyek, szülői alkoholizmus, stressz, pszichés diszkomfort , fizikai trauma a terhesség alatt. Jelentős szerepet játszik a különféle fertőző ágensek, különösen a vírusos eredetű kórokozók magzatra gyakorolt ​​hatása. A kockázati tényezők közé tartozik még a méhvérzés, a placenta keringési rendellenességei, a placenta previa vagy leválása, az anya és a magzat vérének immunológiai inkompatibilitása (az ABO, Rh faktor és mások szerint).

A prenatális időszak ezen kedvezőtlen tényezőinek többsége méhen belüli magzati hipoxiához és az uteroplacentális keringés megzavarásához vezet. Az oxigénhiány gátolja a nukleinsavak és fehérjék szintézisét, ami az embrionális fejlődés szerkezeti rendellenességeihez vezet.

Különféle szülés közbeni szövődmények: méhösszehúzódás gyengesége, gyors vagy elhúzódó vajúdás, császármetszés, hosszú vízmentes időszak, a magzat farfekvéses és farfekvéses megjelenése, hosszú ideig tartó fejtartás a szülőcsatornában, műszeres szülészet, valamint koraszülés a születés és a többes terhesség szintén nagy kockázatú tényezőnek számít az agyi bénulás kialakulására.

Egészen a közelmúltig a születési fulladást tartották a gyermekek agykárosodásának vezető okának. A születési asphyxián átesett gyermekek anamnézisének vizsgálata kimutatta, hogy 75%-uknál rendkívül kedvezőtlen a méhen belüli fejlődés háttere, amit a krónikus hypoxia további kockázati tényezői is súlyosbítottak. Ezért még súlyos születési asphyxia esetén sem abszolút az ok-okozati összefüggés a később kialakult pszichomotoros deficittel.

Az agyi bénulás etiológiájában jelentős helyet foglalnak el a magzatot érő mechanikai hatások következtében fellépő intrakraniális születési traumák (agy összenyomódása, agyi anyag zúzódása és nekrózisa, szövetrepedések, vérzések a membránokban és az agy anyagában, zavarok az agy dinamikus vérkeringésében). Nem szabad azonban figyelmen kívül hagyni, hogy a születési trauma leggyakrabban egy korábbi magzati fejlődési rendellenesség hátterében, kóros, sőt néha fiziológiás szülés során következik be.

Az örökletes hajlam és a genetikai patológia szerepe az agyi bénulás felépítésében továbbra is teljesen megoldatlan kérdés. A cerebrális bénulás diagnózisa gyakran differenciálatlan genetikai szindrómákon alapul, ami különösen jellemző az agyi bénulás ataxiás és diszkinetikus formáira. Így a kernicterusszal általában szigorúan összefüggő athetosis és hyperkinesis jelenléte megbízható anamnesztikus adatok hiányában genetikai alapon állhat. Még az agyi bénulás „klasszikus” spasztikus formáinak is egyértelműen előrehaladott klinikai tünetekkel (és még inkább új megjelenésével) fel kell hívniuk az orvost a spasticus paraplegia és más neurodegeneratív betegségek lehetséges jelenlétére. a gyermek.

Járványtan

A cerebrális bénulás különböző források szerint 1000 élveszületésre számítva 2-3,6 esetben alakul ki, és a gyermekkori neurológiai fogyatékosság fő oka a világon. A koraszülöttek körében az agyi bénulás előfordulása 1%. Az 1500 g-nál kisebb súlyú újszülötteknél az agyi bénulás prevalenciája 5-15%-ra, rendkívül alacsony testtömegűeknél pedig 25-30%-ra nő. A többszörös terhesség növeli a cerebrális bénulás kialakulásának kockázatát: az agyi bénulás előfordulási gyakorisága egyedülálló terhességben 0,2%, ikreknél - 1,5%, hármasban - 8,0%, négyszeres terhességben - 43%. Az elmúlt 20 évben azonban, párhuzamosan az alacsony és rendkívül alacsony testsúllyal született többes terhességből született gyermekek számának növekedésével, ebben a populációban az agyi bénulás előfordulásának csökkenése irányába mutatott. Az Orosz Föderációban a regisztrált cerebrális bénulás előfordulási gyakorisága 2,2-3,3 eset 1000 újszülöttre vetítve.

Klinikai kép

Tünetek, természetesen

Klinikai kép

Spasztikus kétoldali cerebrális bénulás

Spasztikus diplegia G80.1

Az agyi bénulás leggyakoribb típusa (a görcsös formák 3/4-e), más néven „Little-kór”. A spasztikus diplegiát a végtagok, a lábak kétoldali károsodása, a karoknál nagyobb mértékben, valamint a deformitások és kontraktúrák korai kialakulása jellemzi. Gyakori kísérőtünetek a megkésett mentális és beszédfejlődés, a pseudobulbar-szindróma jelenléte, a koponyaidegek patológiája, amely a látóidegek sorvadásához vezet, dysarthria, halláskárosodás, valamint az intelligencia mérsékelt csökkenése. A motoros képességek prognózisa kedvezőtlenebb, mint a hemiparesis esetében. A spasztikus diplegia főként koraszülött gyermekeknél alakul ki, és az agy mágneses rezonancia képalkotásában (MRI) jellemző változások kísérik.

Spasztikus tetraparesis (kettős hemiplegia) G80.0

Az agyi bénulás egyik legsúlyosabb formája, amely az agy fejlődésében fellépő rendellenességek, méhen belüli fertőzések és perinatális hipoxia következménye, az agyi anyag diffúz károsodásával, gyakran másodlagos mikrokefália kialakulásával. Klinikailag kétoldali görcsösségben nyilvánul meg, amely egyformán kifejeződik a felső és az alsó végtagokban, vagy túlnyomórészt a karokban. Az agyi bénulás ezen formájával a kísérő patológiák széles skálája figyelhető meg: a koponyaidegek károsodásának következményei (strabismus, látóideg atrófia, halláskárosodás, pszeudobulbáris szindróma), súlyos kognitív és beszédhibák, epilepszia, súlyos másodlagos korai kialakulása ortopédiai szövődmények (ízületi kontraktúrák és csontdeformitások). A kéz súlyos motoros hibái, valamint a kezelésre és edzésre való motiváció hiánya élesen korlátozza az öngondoskodást és az egyszerű munkatevékenységet.

Spasticus unilaterális cerebrális bénulás G80.2

Jellemzője az egyoldalú spasztikus hemiparesis, és egyes betegeknél - késleltetett mentális és beszédfejlődés. A kar általában többet szenved, mint a láb. A spasztikus monoparesis kevésbé gyakori. Fokális epilepsziás rohamok lehetségesek. Az ok a vérzéses stroke (általában egyoldalú) és az agy fejlődésének veleszületett rendellenességei. A hemiparesisben szenvedő gyermekek valamivel később sajátítják el az életkorral összefüggő motoros készségeket, mint az egészséges gyermekek. Ezért a szociális alkalmazkodás szintjét általában nem a motoros hiba mértéke, hanem a gyermek intellektuális képességei határozzák meg.

Dyskinetikus cerebrális bénulás G80.3

Jellemzői az önkéntelen mozgások, amelyeket hagyományosan hiperkinézisnek (athetózis, koreoathetózis, dystonia) neveznek, az izomtónus megváltozása (megnövekedett és csökkent tónus is megfigyelhető) és beszédzavarok, gyakran hiperkinetikus dysarthria formájában. Nincs a törzs és a végtagok megfelelő igazítása. A gyermekek többsége az intellektuális funkciók megőrzését tapasztalja, aminek a prognózisa kedvező a szociális alkalmazkodásra, és gyakran az érzelmi-akarati szférában jelentkező zavarok dominálnak. Ennek a formának az egyik leggyakoribb oka az újszülöttek hemolitikus megbetegedése a nukleáris sárgaság kialakulásával, valamint az akut intrapartum asphyxia teljes idős gyermekeknél, akiknél a bazális ganglionok szelektív károsodása (status marmoratus) van. Ebben az esetben általában az extrapiramidális rendszer és a halláselemző szerkezete sérül. Vannak athetoid és disztóniás változatok.

Ataxiás cerebrális bénulás G80.4

Alacsony izomtónus, ataxia és magas ín- és periostealis reflexek jellemzik. Gyakoriak a cerebelláris vagy pszeudobulbáris dysarthria formájában jelentkező beszédzavarok. A koordinációs zavarokat a szándékos tremor és a diszmetria jelenléte jelenti a céltudatos mozgások végzése során. Születési trauma, hipoxiás-ischaemiás faktor vagy veleszületett fejlődési rendellenességek következtében a kisagy, a fronto-pontine-cerebellaris traktus és valószínűleg a homloklebenyek túlnyomó károsodásával figyelhető meg. Az intellektuális hiányosságok ebben a formában a mérsékelttől a mélyig terjednek. Az esetek több mint felében alapos differenciáldiagnózisra van szükség örökletes betegségekkel.

Diagnosztika

Panaszok és anamnézis

Az agyi bénulásban a klinikai tünetek és a funkcionális károsodás mértéke betegenként jelentősen eltér, és függ az agykárosodás méretétől és topográfiájától, valamint a korábban végzett kezelési és rehabilitációs intézkedések intenzitásától és időtartamától (D3. függelék).

Fizikális vizsgálat

Általánosságban elmondható, hogy a cerebrális bénulás vezető klinikai tünete a görcsösség, amely az esetek több mint 80%-ában fordul elő. A spaszticitás „motoros rendellenesség, a felső motoros neuron szindróma része, amelyet az izomtónus sebességétől függő növekedése jellemez, és a nyúlási receptorok túlzott izgatottsága következtében megnövekedett ínreflexek kísérik. Más esetekben előfordulhat az izomtónus csökkenése és a koordinációs zavar (ataxiás cerebrális bénulás), valamint a változások instabil jellege (diszkinetikus cerebrális bénulás). Az agyi bénulás minden formája esetén a következők fordulhatnak elő:

Kóros tónusos reflexek, különösen hangsúlyosak a testhelyzet megváltoztatásakor, különösen, ha a beteg függőleges helyzetben van;

Patológiás szinkinetikus aktivitás akaratlagos mozgások során;

A szinergisták és antagonisták izmai közötti koordinációs kölcsönhatások megsértése;

Fokozott általános reflex-ingerlékenység - kifejezett riadt reflex.

Ezeknek a rendellenességeknek a jelenléte a gyermek fejlődésének korai szakaszában a kóros motoros sztereotípia kialakulásához, az agyi bénulás spasztikus formáiban pedig a végtagok megszokott beállításainak megszilárdulásához, az ízületi kontraktúrák kialakulásához, valamint a progresszív görcsök kialakulásához vezet. a gyermek funkcionális képességeinek korlátozása. Az agyi bénulásban az agykárosodást kezdetben kognitív és érzékszervi károsodások és görcsrohamok is kísérhetik.

A szövődmények főleg a késői reziduális stádiumban alakulnak ki, és mindenekelőtt az ortopédiai patológiát foglalják magukban - az ízületi-izom kontraktúrák kialakulása, a végtagok deformitása és lerövidülése, az ízületek subluxatiói és diszlokációi, gerincferdülés. Ennek eredményeként a motoros rendellenességek további korlátozásokhoz vezetnek a gyermek öngondoskodási képességében, nehézségekhez vezetnek az oktatás megszerzésében és a teljes szocializációban.

Műszeres diagnosztika

Hozzászólások: A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) érzékenyebb módszer, mint az agy CT-je, és lehetővé teszi az agykárosodás korai stádiumban történő diagnosztizálását, a hipoxiás agykárosodást, a liquorodinamikai rendellenességeket, az agy fejlődésének veleszületett anomáliáit.

Hozzászólások: A videó-EEG monitorozás lehetővé teszi az agy funkcionális aktivitásának meghatározását, a módszer az agy egyes területeiről és zónáiból származó elektromos impulzusok rögzítésén alapul.

Hozzászólások: A vázcsontok radiográfiája szükséges az osteoartikuláris rendszer szerkezeti deformációinak azonosításához és értékeléséhez, amelyek másodlagosan lépnek fel az izomgörcsök miatt.

Egyéb diagnosztika

Hozzászólások: minden olyan beteg számára javallt, akiknél agyi bénulást diagnosztizáltaka motorhiba súlyossága és a fordulatszám által meghatározott periodicitása mozgásszervi patológia progressziója

Hozzászólások: disembryogenesis stigmáinak jelenlétében, klinikai„floppy gyermek szindróma” képe.

Megkülönböztető diagnózis

Megkülönböztető diagnózis.

A cerebrális bénulás tehát mindenekelőtt leíró kifejezés az agyi bénulás diagnosztizálására, általában specifikus, nem progresszív motoros rendellenességek megnyilvánulásaira, amelyek általában a kezdeti reziduális stádiumban válnak észrevehetővé; egy vagy több rizikófaktor és szövődmény a perinatális időszakban elegendő. Azonban az agyi bénulás differenciáldiagnózisának széles skálája és az örökletes betegségek hiányának magas kockázata (beleértve a patogenetikai kezelést is beleértve), különösen kisgyermekeknél, alapos diagnosztikai vizsgálatot igényel a klinikai tünetekben és a kórtörténetben a „klasszikustól” való eltérések kimutatására. agyi bénulás képe. „Figyelmeztető” tényezők: a beteg perinatális kockázati tényezőinek hiánya, a betegség előrehaladása, a korábban megszerzett készségek elvesztése, ismétlődő „agyi bénulás” esetek, vagy a gyermekek korai halálozása a családban megállapított ok nélkül, többszörös fejlődési anomáliák a családban. gyermek. Ebben az esetben kötelező neuroimaging vizsgálat (agy MRI), genetikus konzultáció, majd további laboratóriumi vizsgálatok szükségesek. Hemiparezis és stroke jelei jelenlétében a véralvadási faktorok vizsgálata szükséges, beleértve a koagulációs gének polimorfizmusát is. Minden cerebrális bénulásban szenvedő betegnél ki kell vizsgálni a látás- és halláskárosodást, a megkésett mentális és beszédfejlődést, valamint a tápláltsági állapot felmérését. Az örökletes anyagcsere-betegségek kizárása a speciális biokémiai vizsgálatokon túlmenően a belső szervek vizualizálásával jár (ultrahang, belső szervek MRI, jelezve). Ha a klinikai képen túlsúlyban van a „pettyes gyerek” tünetegyüttes („terült” testtartás, az ízületek ellenállásának csökkenése passzív mozgások során, megnövekedett ízületi mozgásterjedelem, késleltetett mozgásfejlődés), örökletes cerebrális bénulás alapos differenciáldiagnózisa. neuromuszkuláris betegségeket kell végezni.

Kezelés külföldön

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Konzervatív kezelés

Az agyi bénulás botulinumterápiával történő kezeléséről szóló, 2009-ben közzétett európai konszenzus szerint az agyi bénulás spasztikus formáinak terápiás hatásainak több fő csoportja létezik. (G1 melléklet).

Izomrelaxáns hatású orális gyógyszer felírása javasolt: Tolperisone (N-antikolinerg, központilag ható izomrelaxáns) (ATX kód: M03BX04) 50 és 150 mg-os tabletta. Előírt adag: 3-6 éves korig - 5 mg/kg/nap; 7-14 éves korig - 2-4 mg/kg/nap (3 adagban naponta).

Izomrelaxáns hatású orális gyógyszer felírása javasolt: Tizanidine w, vk (ATX kód: M03BX02) (a neuromuszkuláris átvitelt befolyásoló gyógyszerek, központilag ható izomrelaxáns, az Orosz Föderációban 18 éven aluliak alkalmazása nem javasolt kor). A preszinaptikus α2 receptorok stimulálásával gátolja az NMDA receptorokat stimuláló serkentő aminosavak felszabadulását. Elnyomja a poliszinaptikus impulzusátvitelt a gerincvelő interneuronjainak szintjén). 2 és 4 mg-os tabletták. Kezdő adag (<10 лет) - 1 мг 2 р/д, (>10 év) - 2 mg naponta 1 alkalommal; maximális adag - 0,05 mg / kg / nap, 2 mg naponta háromszor.

Súlyosabb görcsösség esetén a baclofen w, vk (ATX kód: M03BX01) (γ-aminovajsav származék, GABAb receptorokat stimuláló, központilag ható izomrelaxáns) alkalmazása javasolt: 10 és 25 mg-os tabletták.

Hozzászólások: A kezdő adag 5 mg (1/2 10 mg-os tabletta) naponta háromszor. AmikorSzükség esetén az adag 3 naponta növelhető. Általában ajánlottadagok gyermekeknek: 1-2 éves korig - 10-20 mg/nap; 2-6 év - 20-30 mg / nap; 6-10 év - 30-60mg/nap 10 évesnél idősebb gyermekeknél a maximális adag 1,5-2 mg/kg.

A helyi spaszticitás csökkentése érdekében A típusú botulinum toxin (BTA) terápia javasolt: A típusú botulinum toxin-

hemagglutinin komplex w,vk (ATC kód: M03AX01).

Hozzászólások: A BTA intramuszkuláris beadása lehetővé teszi a lokális, reverzibilis,dózisfüggően csökkenti az izomtónust 3-6 vagy több hónapig. Oroszországban benA cerebrális bénulás kezelésére vonatkozó szabványok, a botulinum terápiát 2004 óta vezették be,két BTA készítmény van bejegyezve gyermekek számára: Dysport (Ipsen Biopharm Ltd.,UK) - jelzések szerint dinamikus lábdeformáció okoztagörcsösség cerebrális bénulásban, 2 év feletti gyermekeknél és Botox esetén (ATC kód: M03AX01)(Allergan Pharmaceutical Ireland, Írország) - indikáció szerint: fokálistípus dinamikus lábdeformitásával összefüggő görcsösség„cauda equina láb” a görcsösség miatt 2 éves és idősebb, gyermekbetegségben szenvedő betegeknélagyi bénulásban szenvedők, akik ambuláns kezelés alatt állnak.

A BTA-dózis kiszámítása az alábbiakon alapul: 1) az adagolásonkénti összdózis; 2) általánostesttömeg-kilogrammonkénti adagok; 3) a gyógyszer egységeinek száma perizom; 4) a gyógyszer egységeinek száma beadási pontonként; 5) egységek számagyógyszer testtömeg-kilogrammonként izomra.

Az orosz ajánlások szerint a Botox adagja 4-6 E/ttkggyermek teste; a gyógyszer teljes összdózisa egy eljáráshoz nem szabadmeghaladja a 200 egységet. A Dysport gyógyszer használatakor a teljes mennyiségA gyógyszer adagja az első injekció során nem haladhatja meg a 30 egységet/kg gyermek testtömegét (összesen nem több, mint 1000 egység). A maximális adag nagy izom esetén 10-15 E/ttkg, kis izom esetében 2-5 U/kg.testsúly. A BTA készítmények nem egyenértékűek az adagolás tekintetében,nincs együttható a BTA különféle kereskedelmi formáinak közvetlen átalakításáralétezik.

A görcsösség csökkentése önmagában minimális hatással van aagyi bénulásban szenvedő gyermek új funkcionális képességeinek elsajátítása, valamintfelső végtagok „a hatékonyság magas szintű bizonyítékaA BTA injekciókat csak a gyermekek fizikai rehabilitációjának kiegészítőjeként azonosítottákaz agyi bénulás spasztikus formáival. Ha placebóval vagy nemkezelés, a BTA injekciók önmagukban nem mutattak kellő hatékonyságot.” KövetkeztébenA cerebrális bénulásban szenvedő betegek kezelésének ez a kötelező eleme azfunkcionális terápia.

A görcsoldó szerek mellett a cerebrális bénulás kezelésére alkalmazott egyidejű gyógyszerek közé tartoznak az antiepileptikumok, az M- és H-antikolinerg szerek, a dystonia és a hyperkinesis kezelésére használt dopaminomimetikumok. Oroszországban az agyi bénulás kezelésében széles körben alkalmazzák a nootropokat, angioprotektorokat és mikrocirkuláció-korrektorokat, metabolikus hatású gyógyszereket, vitaminokat és vitaminszerű szereket. Ezeknek a gyógyszereknek az alkalmazása a cerebrális bénulás egyidejű patológiájának kijavítására irányul. Ezeknek a gyógyszereknek a használatával kapcsolatos fő probléma az agyi bénulásban való hatékonyságuk kutatásának hiánya.

Sebészet

Az agybénulásban szenvedő betegek funkcionális képességeinek helyreállításában és megőrzésében nem kevésbé szerepet játszó ortopédiai és idegsebészeti módszerek sajátosságuk és sokszínűségük miatt külön ajánlásokban részletes átgondolást igényelnek.

Ha az orális görcsoldó szerek és a BTA injekciók hatástalanok, idegsebészeti módszerek alkalmazása javasolt a görcsösség kezelésére:

Szelektív dorsalis rhizotomia

Krónikus epidurális gerincvelő stimuláció

Intratekális baklofen szivattyú berendezések
(Az ajánlás erőssége - 1; a bizonyítékok erőssége - B)

Orvosi rehabilitáció

A fizikai rehabilitáció módszereit hagyományosan a masszázs, a terápiás gyakorlatok, a hardveres kinezioterápia és számos központban a speciális szimulátorok segítségével végzett robotmechanoterápia képviseli, beleértve a biofeedback elvén alapulókat is (például a Lokomat - egy robot ortopédiai eszköz a járás helyreállítására). készségek, Armeo - komplex a felső végtagok funkcionális terápiájához stb.). Az agyi bénulás terápiás gimnasztikáját, különösen az első életévekben, hatékonyan egészítik ki a kóros reflexek gátlásán és a fiziológiás mozgások aktiválásán alapuló technikák (Voight, Bobath stb. módszerei). Az agyi bénulásos betegek komplex rehabilitációjában széles körben elterjedt hazai fejlesztés a dinamikus proprioceptív korrekció módszerének alkalmazása, amelyet speciális öltönyök (például Adelie, Gravistat, Atlant) segítségével hajtanak végre - elasztikus állítható alátámasztó rendszerekkel. elemek, melyek segítségével célzott korrekcióval testhelyzeteket és adagolt terhelést alakítanak ki a betegek mozgásszervi rendszerén a proprioceptív afferentáció normalizálása érdekében.

Hagyományosan Oroszországban az agyi bénulásban szenvedő betegek rehabilitációja során széles körben alkalmazzák a fizioterápiás módszereket, beleértve a természetes tényezőkön alapulókat is: iszap, paraffin, ozokerit alkalmazása görcsoldó célokra, elektrofiziológiai módszerek - elektromos stimuláció, elektroforézis gyógyászati ​​anyagokkal, víz kezelések stb.

Így a cerebrális bénulás spasticitásának csökkentése csak az első lépés a betegek funkcionális aktivitásának növelése felé, amely további célzott funkcionális rehabilitációs módszereket igényel. A funkcionális terápia kiemelten fontos rehabilitációs módszer az agyi bénulás olyan formáinál is, amelyeket nem kísérnek spasztikus típusú izomtónusváltozások.

Az agybénulásban szenvedő betegek kezelésének és rehabilitációjának alternatív módszerei közé tartozik az akupunktúra és az akupunktúra, a manuálterápia és az osteopathia, a hippoterápia és a delfinterápia, a jóga, a hagyományos kínai orvoslás módszerei, azonban a bizonyítékokon alapuló orvoslás kritériumai szerint a hatékonyság és a biztonság e módszerek közül jelenleg még nem értékelték.

Előrejelzés

Eredmények és prognózis

Az agybénulásban szenvedő betegek önálló mozgásának és önellátásának lehetőségének prognózisa nagymértékben függ a motoros defektus típusától és mértékétől, az intelligencia és a motiváció fejlettségi szintjétől, a beszédfunkció és a kézműködés minőségétől. Külföldi tanulmányok szerint az agybénulásban szenvedő, 80 feletti IQ-val, érthető beszéddel és önálló mozgásra képes felnőtt betegeket az esetek 90%-ában olyan munkakörökben alkalmaztak, amelyek egészségügyi korlátok nélkül is elérhetőek voltak.

A cerebrális bénulásban szenvedő betegek halálozási aránya közvetlenül függ a motoros deficit mértékétől és a kísérő betegségektől is. A korai halálozás másik előrejelzője a csökkent intelligencia és az öngondoskodásra való képtelenség. Így kimutatták, hogy az európai országokban a cerebrális bénulásban szenvedő és 20-nál alacsonyabb IQ-val rendelkező betegek az esetek felében nem érték el a 18 éves kort, míg a 35-öt meghaladó IQ-val a betegek 92%-a bénultság több mint 20 évet élt.

Általánosságban elmondható, hogy az agyi bénulásban szenvedő betegek várható élettartama és társadalmi adaptációjának prognózisa nagymértékben függ a gyermek és családja időben történő orvosi, oktatási és szociális segítségnyújtásától. A szociális depriváció és az átfogó ellátáshoz való hozzáférés hiánya negatív hatással lehet az agyi bénulásban szenvedő gyermek fejlődésére, talán még az agy kezdeti szerkezeti károsodásánál is jelentősebb hatással lehet.

Megelőzés

Megelőzés és nyomon követés

Az agyi bénulás megelőzése magában foglalja mind a születés előtti, mind a posztnatális intézkedéseket. A terhesgondozási intézkedések közé tartozik az anyák szomatikus egészségének javítása, a szülészeti és nőgyógyászati ​​patológiák, a koraszülés és a szövődményes terhesség megelőzése, az anya fertőző betegségeinek időben történő felismerése és kezelése, valamint mindkét szülő egészséges életmódjának elősegítése. A bonyolult szülés időben történő felismerése és megelőzése, valamint a szakszerű szülészeti ellátás jelentősen csökkentheti az újszülött központi idegrendszerének szülés közbeni károsodásának kockázatát. Az utóbbi időben egyre nagyobb jelentőséget tulajdonítanak az örökletes koagulopátiák szerepének tanulmányozásának az agyi bénulás egyoldalú formáiban szenvedő gyermekek gócos agykárosodásának kialakulásában és ezen szövődmények megelőzésében.

Az agyi bénulás megelőzésére szolgáló posztnatális intézkedések közé tartozik a vállalati kontrollált hipotermia alkalmazása koraszülöttek szoptatásakor, a szteroidok kontrollált alkalmazása koraszülötteknél (a bronchopulmonalis diszplázia kialakulásának kockázatának csökkentésével a kortikoszteroidok növelik az agyi bénulás kialakulásának kockázatát), intenzív intézkedések a hiperbilirubinémia csökkentésére és az agyi bénulás diszkinetikus formáinak megelőzésére.

Az agybénulásban szenvedő betegek optimális ellátása orvosi, pedagógiai és szociális szakemberekből álló csapat multidiszciplináris megközelítését jelenti, amely mind a beteg, mind családtagjainak szükségleteire összpontosít, akik részt vesznek a bénulásos gyermek napi rehabilitációjában és szociális adaptációjában. (16). A cerebrális bénulás, amely elsősorban diszfunkcionális állapot, a beteg életének első napjaitól kezdve folyamatos napi rehabilitációt igényel, figyelembe véve az alábbi egészségügyi és szociális szempontokat:

A gyermek mozgása, testtartásának és fizikai aktivitásának fenntartása;

Kommunikáció;

Kísérő betegségek;

Napi tevékenységek;

Babaápolási;

A beteg és a családtagok életminősége.

A cerebrális bénulás korai szakaszában (legfeljebb 4 hónapig K. A. Semyonova osztályozása szerint) a diagnózis nem mindig egyértelmű, azonban a terhes perinatális anamnézis jelenléte és a gyermek késleltetett pszichomotoros fejlődése a célzott monitorozás indikációja. gyermekorvos és neurológus. Az agyi bénulás kockázatának kitett újszülöttek segítése a szülészeten kezdődik, és a 2. szakaszban - a gyermekkórházak speciális osztályain, a 3. szakaszban - ambulánsan a gyermekklinikákon folytatódik, gyermekorvos, neurológus és orvos felügyelete mellett. szakorvosok (ortopéd, szemész stb.). Az agybénulásban szenvedő beteg kezdeti kivizsgálása (B melléklet) és további kezelése történhet kórházi körülmények között, nappali kórházban és ambulánsan gyermekklinikán, amelyet a beteg általános állapotának súlyossága határoz meg. Az agyi bénulás rehabilitációs kezelésének további szakasza a betegek szanatóriumi intézményekbe való utalása. Az agyi bénulásban szenvedő gyermek egészségügyi intézményben való folyamatos tartózkodásának időtartama a motoros rendellenességek és az egyidejű patológia súlyosságától függ. Fontos, hogy ne csak átfogó rehabilitációs kezelési kurzusokat folytassunk egy egészségügyi intézményben, hanem kövesse a fizikai aktivitás szintjére és jellegére vonatkozó ajánlásokat, valamint az otthoni rehabilitáció technikai eszközeinek használatát. Az agyi bénulás esetén nyújtott segítség kulcsfontosságú elvei a korai megkezdése, a rehabilitáció minden szakaszának folyamatossága és folyamatossága, valamint a multidiszciplináris megközelítés. A cerebrális bénulásos betegek kezelésében a meglévő hagyományos és alternatív módszerek száma és fejlesztése folyamatosan növekszik, de az alapvető cél változatlan - a gyermek agykárosodása következtében kialakult funkcionális zavarok időben történő pótlása, ill. a másodlagos biomechanikai deformációk és a betegség társadalmi következményeinek minimalizálása. Ha az agyi bénulás okára patogenetikai hatást nem lehet kifejteni, akkor az idegrendszer plaszticitásának elvei alapján a gyermek optimális adaptálása a meglévő defektushoz.

Információ

Források és irodalom

1. Az Oroszországi Gyermekorvosok Szövetségének klinikai ajánlásai
   1. 1. Badalyan L.O., Zhurba L.T., Timonina O.V. Agyi bénulás. Kijev: Zdorov Ya. 1988. 328 pp. 2. Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Kurenkov A.L., Klochkova O.A., Mamedyarov A.M. , Zherdev K.V., Kuzenkovas L.M. motoros funkció cerebrális bénulás: oktatási kézikönyv / Baranov A.A. [és mások] Gyermekegészségügyi Tudományos Központ - M.: Pediatr, 2014. - 84 p 3. Klochkova O.A., Kurenkov A.L., Namazova-Baranova L.M.. Zherdev K.V. Az agyi bénulás görcsös formáiban szenvedő betegek általános motoros fejlődése és kialakulása a botulinum terápia és a komplex rehabilitáció hátterében // Az Orosz Orvostudományi Akadémia közleménye, 2013. – T. 11. – P. 38- 48. L., Batysheva, T.T., Vinogradov, A.V., Zyuzyaeva, E.K. Spaszticitás cerebrális bénulásban: diagnózis és kezelési stratégiák/ A. L. Kurenkov // Journal of Neurology and Psychiatry - 2012. - 7. - P. 2 24-28. ina M.N. , Pavlova O L. L., Kharlamova N. N., Dankov D. M., Levitina E. V., Popkov D. A., Ryabykh S. O., Medvedeva S. N., Gubina E. B., Vladykina L. N., Kenis V. M., Kiseleva T. I., N. S. Vasilyy, Krasavina D. Mikhnovich V.I. , Belogorova T.A., Rychkova L.V. Az A típusú botulinum toxin (Abobotulinumtoxin) többszintű injekciói az agyi bénulás spasztikus formáinak kezelésében: 8 orosz központ tapasztalatainak retrospektív vizsgálata. Gyermekgyógyászati ​​farmakológia. 2016;13(3): 259-269. 6. Kurenkov A. L., Klochkova O. A., Zmanovskaya V. A., Falkovsky I. V., Kenis V. M., Vladykina L. N., Krasavina D. A., Nosko A. S., Rychkova L. V., Karimova Kh. M., Bursagova B. I., L. M. Baranova S. Dontsov O.G., Ryzsenkov M.A., Butorina M.N., Pavlova O.L., Kharlamova N.N., Dankov D.M., Levitina E.V., Popkov D.A., Ryabykh S.O., Medvedeva S.N., Gubina E. O.B., Agranovich O.P. Mikieva V novich V.I., Belogorova T.A. Az első orosz konszenzus az Abobotulinumtoxin A többszintű injekcióinak alkalmazásáról az agyi bénulás spasztikus formáinak kezelésében. Journal of Neurology and Psychiatry. S.S. Korszakov. 2016; 11 (116): 98-107. 7. Semenova K.A., Mastyukova E.M., Smuglin M.Ya. Agyi bénulás klinikája és rehabilitációs terápiája. M.: Orvostudomány. 1972. 328 p. 8. Boyd R.N., Graham H.K. A klinikai eredmények objektív mérése az A típusú botulinum toxin alkalmazásakor agyi bénulásban szenvedő gyermekek kezelésére. Eur J Neurol. 1999; 6. (4. melléklet): 23–35. 9. Bax M., Goldstein M., Rosenbaum P., Leviton A., Paneth N., Dan B., Jacobsson B., Damiano D. A cerebrális bénulás javasolt meghatározása és osztályozása. Dev Med Child Neurol. 2005; 47 (8): 571‒576. 10. Delgado M.R., Hirtz D., Aisen M., Ashwal S., Fehlings D.L., McLaughlin J., Morrison L.A., Shrader M.W., Tilton A., Vargus-Adams J. Az American Academy of Neurology minőségi szabványok albizottsága és a A Gyermekneurológiai Társaság Gyakorlóbizottsága. Gyakorlati paraméter: az agyi bénulásban szenvedő gyermekek és serdülők görcsösségének gyógyszeres kezelése (bizonyítékokon alapuló áttekintés): az Amerikai Neurológiai Akadémia Minőségi Szabványok Albizottságának és a Gyermekneurológiai Társaság Gyakorlati Bizottságának jelentése // Neurológia. 2010; 74. (4): 336-43. 11. Heinen F., Desloovere K., Schroeder A.S., Berweck S., Borggraefe I., van Campenhout A., Andersen G.L., Aydin R., Becher J.G., Bernert G. et al. A frissített 2009-es európai konszenzus a botulinum toxin cerebrális bénulásban szenvedő gyermekeknél történő alkalmazásáról. Eur J Paediatr Neurol. 2010; 14, 45-66. 12. Koman L.A., Mooney J.F. 3., Smith B.P., Goodman A., Mulvaney T. Az agyi bénulás spasticitásának kezelése botulinum-A toxinnal: egy előzetes, randomizált, kettős vak vizsgálatról szóló jelentés. J Pediatr Orthop. 1994; 14 (3): 299-303. 13. Lance J.W. Az izomtónus, a reflexek és a mozgás szabályozása: Robert Wartenberg előadás. Ideggyógyászat. 1980; 30 (12): 1303-13. 14. Kis W.J. Előadások az emberi test deformitásairól. Gerely. 1843; 44: 350-354. 15. Miller F. Cerebrális bénulás. New York: Springer Science. 2005. 1055 p. 16. Palisano R., Rosenbaum P.L., Walter S., Russell D., Wood E., Galuppi B. A bruttó motoros funkciók osztályozására szolgáló rendszer fejlesztése és megbízhatósága agyi bénulásban szenvedő gyermekeknél. Dev Med Child Neurol. 1997; 39 (4): 214–223. 17. A cerebrális bénulás felügyelete Európában (SCPE). A cerebrális bénulás felügyelete Európában: cerebrális bénulás felmérések és regiszterek együttműködése. Dev Med Child Neurol. 2000; 42: 816-824. 18. Tardieu G., Shentoub S., Delarue R. Kutatás a spaszticitás mérésére. Rev Neurol (Párizs). 1954; 91 (2): 143-4.

Információ

Kulcsszavak

Motoros fejlődési zavar

Spaszticitás,

Késleltetett pszicho-beszédfejlődés,

Rossz testtartás fenntartása

kóros reflexek,

A koordináció elvesztése

Epilepszia.

Rövidítések listája

Cerebrális bénulás - agyi bénulás

MRI - mágneses rezonancia képalkotás

Az orvosi ellátás minőségének értékelési kritériumai

№	Minőségi kritériumok	Kényszerítés	Szint megbízhatóság bizonyíték
1	Helyi görcsösségre ("A típusú botulinum toxin") végzett görcsoldó gyógyszeres kezelést végeztek.	1	A
2	A generalizált görcsösség kezelésére görcsoldó szerekkel (orális izomrelaxánsok) végzett kezelést.	1	BAN BEN
3	Fizikai rehabilitációs módszereket végeztünk (fizikoterápia/masszázs/alkalmazott kinezioterápia/robotikus mechanoterápia/fizioterápia stb.), melyek a specifikus terápiás problémák megoldására irányultak (tónuscsökkentés, kóros reflexek elnyomása, másodlagos deformációk megelőzése, funkciójavítás stb.)	1	VAL VEL

A1. függelék. A munkacsoport összetétele:

Baranov A.A., akadémikus RAS, professzor, az orvostudományok doktora, az Oroszországi Gyermekorvosok Szövetsége Végrehajtó Bizottságának elnöke.

Namazova-Baranova L.S., levelező tag. RAS, professzor, az orvostudományok doktora, az Oroszországi Gyermekorvosok Szövetsége Végrehajtó Bizottságának elnökhelyettese.

Kuzenkova L.M., professzor, az orvostudományok doktora, az Oroszországi Gyermekorvosok Szövetségének tagja

Kurenkov A.L., professzor, az orvostudományok doktora, az Orosz Gyermekorvosok Szövetségének tagja

Klochkova O.A., Ph.D., az Oroszországi Gyermekorvosok Szövetségének tagja

Mamedyarov A.M., Ph.D., az Oroszországi Gyermekorvosok Szövetségének tagja

Karimova Kh.M., Ph.D.

Bursagova B.I., Ph.D.

Vishneva E.A., Ph.D., az Oroszországi Gyermekorvosok Szövetségének tagja

A2. függelék. A klinikai irányelvek kidolgozásának módszertana

Az alábbi klinikai ajánlások célközönsége:

1. Gyermekorvosok;

2. Neurológusok;

3. Háziorvosok (háziorvosok);

4. Rehabilitációs orvosok, fizikoterápiás orvosok, gyógytornászok;

5. Orvosi egyetemek hallgatói;

6. Rezidens és gyakornoki hallgatók.

A bizonyítékok gyűjtésére/kiválasztására használt módszerek: keresés elektronikus adatbázisokban.

A bizonyítékok minőségének és erősségének értékelésére használt módszerek leírása: az ajánlások bizonyítékalapját a Cochrane Library, az EMBASE, a MEDLINE és a PubMed adatbázisokban található publikációk képezik. Keresési mélység - 5 év.

A bizonyítékok minőségének és erősségének értékelésére használt módszerek:

Szakértői konszenzus;

A szignifikancia értékelése a minősítési rendszer szerint.

A bizonyítékok elemzésére használt módszerek:

Szisztematikus áttekintések bizonyítéktáblázatokkal.

A bizonyítékok elemzéséhez használt módszerek leírása

A publikációk potenciális bizonyítékforrásként történő kiválasztásakor az egyes tanulmányokban alkalmazott módszertanokat megvizsgáljuk annak érvényessége érdekében. A vizsgálat eredménye befolyásolja a publikációhoz rendelt bizonyítékok szintjét, ami viszont befolyásolja az ajánlások erősségét.

A lehetséges torzítás minimalizálása érdekében minden vizsgálatot egymástól függetlenül értékeltek. Az értékelések közötti különbségeket az egész írócsoport megvitatta. Ha nem sikerült konszenzusra jutni, független szakértőt vontak be.

Bizonyítéktáblázatok: a klinikai irányelvek szerzői töltik ki.

Az ajánlások megfogalmazására használt módszerek: szakértői konszenzus.

Jó gyakorlati pontok (GPP-k)

A szakértőktől beérkezett észrevételeket a munkacsoport tagjai (az ajánlások szerzői) gondosan rendszerezték és megvitatták. Minden pontot külön tárgyaltak.

Konzultáció és szakértői értékelés

Az iránymutatás-tervezetet független szakértők szakértői lektorálták, akiket elsősorban az iránymutatások alapjául szolgáló bizonyítékok értelmezésének egyértelműségéről és pontosságáról kértek fel.

Munkacsoport

A végső felülvizsgálat és a minőségellenőrzés érdekében az ajánlásokat a munkacsoport tagjai újra elemezték, és arra a következtetésre jutottak, hogy minden észrevételt és szakértői észrevételt figyelembe vettek, és minimálisra csökkentették az ajánlások kidolgozása során előforduló szisztematikus hibák kockázatát.

A megfelelő evidenciaszinteken (A-C) és a helyes gyakorlat mutatóin (1. táblázat) alapuló ajánlások erőssége (1-2) - jó gyakorlati pontok (GPP-k) az ajánlások szövegének bemutatásakor szerepelnek.

A1. táblázat – Az ajánlások szintjének értékelési sémája

VAL VEL az ajánlások megbízhatóságának foka	Kockázat-haszon arány	A rendelkezésre álló bizonyítékok módszertani minősége	Magyarázatok az ajánlások alkalmazásához
1A		Megbízható következetes bizonyíték, amely jól teljesített RCT-n vagy más formában bemutatott meggyőző bizonyítékokon alapul.	Erős ajánlás, amely a legtöbb esetben a betegek többségénél minden módosítás és kivétel nélkül alkalmazható
1B	Az előnyök egyértelműen meghaladják a kockázatokat és a költségeket, vagy fordítva	Bizonyítékok, amelyek bizonyos korlátokkal (ellentmondásos eredmények, módszertani hibák, közvetett vagy véletlenszerű stb.) vagy más kényszerítő okok miatt végzett RCT-k eredményein alapulnak. A további vizsgálatok (ha végeznek) valószínűleg befolyásolják és megváltoztathatják az előny-kockázat becslésbe vetett bizalmunkat.	Erős ajánlás, amely a legtöbb esetben alkalmazható
1C	Az előnyök valószínűleg meghaladják a lehetséges kockázatokat és költségeket, vagy fordítva	Megfigyeléses vizsgálatokon alapuló bizonyítékok, szisztematikus klinikai tapasztalatok, jelentős hiányosságokkal végzett RCT-k eredményei. A hatás bármely becslése bizonytalannak minősül.	Viszonylag erős ajánlás, amely változhat, amint jobb minőségű bizonyítékok állnak rendelkezésre
2A	Az előnyök összehasonlíthatók a lehetséges kockázatokkal és költségekkel	Megbízható bizonyítékok jól teljesített RCT-n vagy más meggyőző adatokon alapuló bizonyítékok. Nem valószínű, hogy a további kutatások megváltoztatják az előny-kockázat értékelésbe vetett bizalmunkat.	A legjobb stratégia kiválasztása a klinikai helyzet(ek), a páciens vagy a társadalmi preferenciák függvénye.
2B	Az előnyök hasonlóak a kockázatokhoz és a szövődményekhez, de ebben az értékelésben bizonytalanság van.	Jelentős korlátokkal (inkonzisztens eredmények, módszertani hibák, közvetett vagy véletlenszerű), vagy más formában bemutatott erős bizonyítékokon alapuló bizonyítékok. További vizsgálatok (ha végeznek) valószínűleg befolyásolják és megváltoztathatják az előny-kockázat becslésbe vetett bizalmunkat.	Egy alternatív stratégia jobb választás lehet egyes betegek számára bizonyos helyzetekben.
2C	Kétértelműség az előnyök, kockázatok és szövődmények egyensúlyának értékelésében; az előnyöket a lehetséges kockázatokkal és szövődményekkel lehet mérlegelni.	Megfigyeléses vizsgálatokon, anekdotikus klinikai tapasztalatokon vagy RCT-n alapuló bizonyítékok jelentős korlátokkal. A hatás bármely becslése bizonytalannak minősül.	Nagyon gyenge ajánlás; alternatív megközelítések egyaránt használhatók.

*A táblázatban a számérték az ajánlások erősségének, a betűérték a bizonyítékok szintjének felel meg

Ezeket a klinikai ajánlásokat legalább háromévente frissítik. A frissítésről az egészségügyi szakmai non-profit szervezetek javaslatai alapján döntenek, figyelembe véve a gyógyszerek, orvostechnikai eszközök átfogó felmérésének eredményeit, valamint a klinikai vizsgálatok eredményeit.

A3. függelék. Kapcsolódó dokumentumok

Az orvosi ellátás biztosításának eljárásai: Az Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának 2012. április 16-i, N 366n „A gyermekgyógyászati ​​ellátásra vonatkozó eljárás jóváhagyásáról” szóló rendelete

Az ellátás normái: Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának 2015. június 16-i, N 349n „Az agyi bénulás szakorvosi ellátása (az orvosi rehabilitáció szakasza) szabványának jóváhagyásáról” szóló rendelete (Július 6-án nyilvántartásba véve az orosz igazságügyi minisztériumban , 2015 N 37911)

B. függelék. Algoritmus myasthenia gravisban szenvedő beteg kezeléséhez

B. függelék: Betegtájékoztató

A cerebrális bénulás (CP) a modern fogalmak szerint a központi idegrendszer nem progresszív betegsége, melynek kialakulása a magzati és gyermekkori fejlődés különböző szakaszaiban perinatális agykárosodással jár. Az agyi bénulás klinikai képének alapja a motoros rendellenességek, az izomtónus változásai, a kognitív és beszédfejlődés zavarai és egyéb megnyilvánulások. Az agyi bénulás incidenciája a különböző szerzők szerint 2-3,6 eset/1000 újszülött között marad, és a koraszülött csecsemők intenzív ellátásának modern technológiáinak alkalmazásával, a mortalitás csökkenése mellett a százalékos arány továbbra is fennáll. a neurológiai deficittel és agyi bénulással küzdő gyermekek száma növekszik.

Az agyi bénulás prognózisa a klinikai megnyilvánulások súlyosságától függ.

Az antispasztikus terápia és a rehabilitációs kezelés az agyi bénulás kezelésének leghatékonyabb módja.

Az agyi bénulásban szenvedő betegek várható élettartama és szociális adaptációjának prognózisa nagymértékben függ a gyermek és családja számára nyújtott orvosi, oktatási és szociális segítség időben történő biztosításától.

Függelék G1. Az agyi bénulás spasztikus formái terápiás beavatkozásainak fő csoportjai

Függelék G2.

Függelék G3. Fejlett betegkezelési algoritmus

Függelék G3. A jegyzetek magyarázata.

... g - a létfontosságú és alapvető gyógyászati ​​felhasználású gyógyszerek 2016. évi listáján szereplő gyógyszer (az Orosz Föderáció kormányának 2015. december 26-i rendelete, N 2724-r)

... a vk az orvosi felhasználásra szánt gyógyszerek listáján szereplő gyógyszer, ideértve az orvosi szervezetek orvosi bizottságainak határozata alapján felírt orvosi felhasználásra szánt gyógyszereket is (az Orosz Föderáció kormányának 2015. december 26-i rendelete, N 2724). -r)

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely aggodalomra ad okot.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a beteg betegségét és állapotát.
• A MedElement webhely és mobilalkalmazások „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: Therapist's Directory” kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő személyi vagy anyagi károkért.

A cerebrális bénulás egy nagyon súlyos rendellenesség, amely a gyermekben az újszülött időszakban jelentkezik. A neurológiai és pszichiátriai szakemberek gyakran használják az ICD-kódot az agyi bénulásra, ha a diagnózis teljes mértékben megerősítést nyer.

Ennek a betegségnek a patogenezisében az agykárosodás játssza a vezető szerepet, melynek következtében a beteg jellegzetes tüneteket mutat. Az agyi bénulásban szenvedő gyermekek életminőségének maximalizálása érdekében nagyon fontos a betegség azonnali diagnosztizálása és kezelése.

Cerebrális bénulás az ICD 10-ben

A Betegségek Nemzetközi Osztályozása, 10. revíziója speciális kódokat használ a különféle betegségek megjelölésére. A patológiák osztályozásának ez a megközelítése megkönnyíti a különböző nozológiai egységek előfordulásának figyelembevételét a különböző területeken, és leegyszerűsíti a statisztikai vizsgálatok elvégzését. Az ICD 10-ben az agyi bénulást G80 kódolják, és a betegség formájától függően a kód G80.0-tól G80.9-ig terjed.

A betegség kialakulásának okai a következők lehetnek:

• koraszülés;
• a magzat méhen belüli fertőzése;
• Rhesus konfliktus;
• az agy embriogenezisének rendellenességei;
• mérgező anyagok káros hatásai a magzatra vagy a gyermekre a korai újszülöttkori időszakban.

A gyermekek cerebrális bénulása bizonyos esetekben az idegrendszer egyik leggyakoribb betegsége, a patológia nem meghatározott formája, amelyben nem lehet pontosan meghatározni az okot.

A hemiplegia a betegség egyik fő formája, és a végtagok egyoldalú károsodása jellemzi.

Az ICD szerinti hemiparézist G80.2 kóddal jelölik, ennek kezelésére széles körben alkalmazzák a fizikoterápiát, a masszázst és a központi idegrendszer aktivitását serkentő gyógyszereket.

Oroszországban a Betegségek Nemzetközi Osztályozása, 10. revízióját (ICD-10) egységes normatív dokumentumként fogadták el a megbetegedések, az összes osztály egészségügyi intézményeiben tett lakossági látogatások okainak és a halálokok rögzítésére.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. 170. sz

Az új változat (ICD-11) kiadását a WHO 2017-2018-ra tervezi.

A WHO változtatásaival és kiegészítéseivel.

Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com

Az agyi bénulás kódolása az ICD-ben

A cerebrális bénulás egy nagyon súlyos rendellenesség, amely a gyermekben az újszülött időszakban jelentkezik. A neurológiai és pszichiátriai szakemberek gyakran használják az ICD-kódot az agyi bénulásra, ha a diagnózis teljes mértékben megerősítést nyer.

Ennek a betegségnek a patogenezisében az agykárosodás játssza a vezető szerepet, melynek következtében a beteg jellegzetes tüneteket mutat. Az agyi bénulásban szenvedő gyermekek életminőségének maximalizálása érdekében nagyon fontos a betegség azonnali diagnosztizálása és kezelése.

Cerebrális bénulás az ICD 10-ben

A Betegségek Nemzetközi Osztályozása, 10. revíziója speciális kódokat használ a különféle betegségek megjelölésére. A patológiák osztályozásának ez a megközelítése megkönnyíti a különböző nozológiai egységek előfordulásának figyelembevételét a különböző területeken, és leegyszerűsíti a statisztikai vizsgálatok elvégzését. Az ICD 10-ben az agyi bénulást G80 kódolják, és a betegség formájától függően a kód G80.0-tól G80.9-ig terjed.

A betegség kialakulásának okai a következők lehetnek:

• koraszülés;
• a magzat méhen belüli fertőzése;
• Rhesus konfliktus;
• az agy embriogenezisének rendellenességei;
• mérgező anyagok káros hatásai a magzatra vagy a gyermekre a korai újszülöttkori időszakban.

A gyermekek cerebrális bénulása bizonyos esetekben az idegrendszer egyik leggyakoribb betegsége, a patológia nem meghatározott formája, amelyben nem lehet pontosan meghatározni az okot.

A hemiplegia a betegség egyik fő formája, és a végtagok egyoldalú károsodása jellemzi.

Az ICD szerinti hemiparézist G80.2 kóddal jelölik, ennek kezelésére széles körben alkalmazzák a fizikoterápiát, a masszázst és a központi idegrendszer aktivitását serkentő gyógyszereket.

A cerebrális bénulás kódjai az ICD-10 szerint

A cerebrális bénulás (CP) főként veleszületett agyi rendellenességek miatt alakul ki, és motoros rendellenességek formájában nyilvánul meg. Az ilyen kóros eltérés a Betegségek Nemzetközi Osztályozása (ICD) 10. revíziója szerint G80 kóddal rendelkezik. A diagnózis és a kezelés során az orvosok erre összpontosítanak, ezért a kód jellemzőinek ismerete rendkívül fontos.

A cerebrális bénulás típusai az ICD-10 szerint

Az ICD 10 szerinti cerebrális bénulás kódja G80, de megvannak a maga alszakaszai, amelyek mindegyike leírja ennek a kóros folyamatnak egy bizonyos formáját, nevezetesen:

• 0 Spasztikus tetraplegia. Az agyi bénulás rendkívül súlyos típusának számít, és veleszületett rendellenességek, valamint a magzati fejlődés során fellépő hipoxia és fertőzés következtében alakul ki. A spasztikus tetraplégiában szenvedő gyermekeknél a törzs és a végtagok felépítése különböző rendellenességeket mutat, és a koponyaidegek funkciói is károsodnak. Különösen nehéz számukra a kar mozgatása, ezért munkatevékenységük kizárt;
• 1 Spasztikus diplegia. Ez a forma az agyi bénulás eseteinek 70%-ában fordul elő, és Little-kórnak is nevezik. A patológia elsősorban koraszülötteknél nyilvánul meg az agyvérzés miatt. Kétoldali izomkárosodás és a koponyaidegek károsodása jellemzi.

A szociális alkalmazkodás mértéke meglehetősen magas ebben a formában, különösen mentális retardáció hiányában, és ha teljes mértékben lehetséges a kézzel dolgozni.

• 2 Hemiplegikus megjelenés. Koraszülötteknél fordul elő agyvérzés vagy különféle veleszületett agyi rendellenességek miatt. A hemiplegikus forma az izomszövet egyoldalú károsodása formájában nyilvánul meg. A szociális alkalmazkodás elsősorban a motoros rendellenességek súlyosságától és a kognitív zavarok jelenlététől függ;
• 3 Diskinetikus megjelenés. Ez a típus elsősorban hemolitikus betegség miatt fordul elő. Az agyi bénulás dyskenitikus típusát az extrapiramidális rendszer és a halláselemző károsodása jellemzi. A mentális képességek nem érintettek, így a szociális alkalmazkodás nem sérül;
• 4 Ataxiás típus. Gyermekeknél hipoxia, agyszerkezeti rendellenességek, valamint a szülés során kapott trauma következtében alakul ki. Az ilyen típusú cerebrális bénulást ataxia, alacsony izomtónus és beszédhibák jellemzik. A károsodás elsősorban a homloklebenyben és a kisagyban lokalizálódik. A betegség ataxiás formájában szenvedő gyermekek adaptációját bonyolítja az esetleges mentális retardáció;
• 8 Vegyes típus. Ezt a fajtát az agyi bénulás több típusának egyidejű kombinációja jellemzi. Az agykárosodás diffúz. A kezelés és a szociális alkalmazkodás a kóros folyamat megnyilvánulásaitól függ.

Az ICD 10 felülvizsgálati kódja segít az orvosoknak gyorsan meghatározni a kóros folyamat formáját és előírni a megfelelő kezelési rendet. A hétköznapi emberek számára ezek az ismeretek hasznosak lehetnek a terápia lényegének megértéséhez és a betegség kialakulásának lehetséges lehetőségeinek megismeréséhez.

Agyi bénulás

ICD-10 kód

Kapcsolódó betegségek

Az akaratlagos mozgások (pl. séta, rágás) főként vázizmok segítségével valósulnak meg. A vázizmokat az agykéreg irányítja, amely az agy nagy részét alkotja. A bénulás kifejezést az izomrendellenességek leírására használják. Így az agyi bénulás minden mozgászavarra vonatkozik, amelyet az agykéreg diszfunkciója okoz. A cerebrális bénulás nem jár hasonló tünetekkel a progresszív betegség vagy az agy degenerációja miatt. Emiatt az agyi bénulást statikus (nem progresszív) encephalopathiának is nevezik. Szintén kizárt az agyi bénulás csoportjából minden olyan izomrendellenesség, amely magukban az izmokban és/vagy a perifériás idegrendszerben jelentkezik.

Osztályozás

A spasztikus típusú cerebrális bénulás a felső és alsó végtagokat hemiplegiaként érinti. A spaszticitás fokozott izomtónus jelenlétét jelenti.

A diszkinézia olyan atipikus mozgásokra utal, amelyeket az izomtónus és a koordináció elégtelen szabályozása okoz. A kategória az agyi bénulás athetoid vagy koreoatetoid változatait tartalmazza.

Az ataxiás forma az akaratlagos mozgások koordinációjának zavarára utal, és magában foglalja az agyi bénulás vegyes formáit is.

Azok az izmok, amelyek hibás impulzusokat kapnak az agyból, folyamatosan feszültek, vagy nehézségeik vannak az akaratlagos mozgásokkal (diszkinézia). Előfordulhat az egyensúly és a mozgáskoordináció hiánya (ataxia).

A legtöbb esetben az agyi bénulás spasztikus vagy vegyes változatait diagnosztizálják. Az izomkárosodás az enyhe vagy részleges bénulástól (parézis) az izom vagy izomcsoport feletti kontroll teljes elvesztéséig (plegia) terjedhet. A cerebrális bénulást a kóros folyamatban részt vevő végtagok száma is jellemzi. Például, ha az egyik végtag izomkárosodását észlelik, monoplegiát diagnosztizálnak, mindkét karban vagy mindkét lábban - diplegia, mindkét végtagban a test egyik oldalán - hemiplegia és mind a négy végtagban - quadriplegia. A törzs, a nyak és a fej izmai érintettek lehetnek.

Az összes cerebrális bénulás 50%-át koraszülötteknél diagnosztizálják. Minél fiatalabb a gyermek terhességi kora és súlya, annál nagyobb az agyi bénulás kockázata. Ennek a betegségnek a kockázata egy koraszülöttnél (32-37 hetes) körülbelül ötszörösére nő, mint egy koraszülött babánál. A 28. terhességi hét előtti születés 50%-os kockázattal jár az agyi bénulás kialakulására.

A koraszülötteknél az agyi bénulás kialakulásának 2 fő kockázati tényezője van. Először is, a koraszülötteknél nagyobb a kockázata az olyan szövődményeknek, mint az intracerebrális vérzés, fertőzések és légzési problémák. Másodszor, a koraszülést olyan szövődmények kísérhetik, amelyek ezt követően neurológiai rendellenességeket okoznak az újszülöttben. A két tényező kombinációja szerepet játszhat az agyi bénulás kialakulásában.

Okoz

Az agy fejlődése nagyon kényes folyamat, amelyet számos tényező befolyásolhat. A külső hatások az agy szerkezeti rendellenességeihez vezethetnek, beleértve a vezetőrendszert is. Ezek az elváltozások lehetnek örökletesek, de legtöbbször a valódi okok ismeretlenek.

Az anyai és magzati fertőzések növelik az agyi bénulás kockázatát. Ebben a tekintetben fontos a rubeola, a citomegalovírus (CMV) és a toxoplazmózis. A legtöbb nő fogamzóképes korára mindhárom fertőzésre immunis, a nők immunállapotát pedig a terhesség előtti vagy alatti TORCH-fertőzések (toxoplazmózis, rubeola, citomegalovírus, herpesz) vizsgálatával lehet megállapítani.

Minden olyan anyag, amely közvetlenül vagy közvetve befolyásolhatja a magzati agy fejlődését, növelheti az agyi bénulás kialakulásának kockázatát. Ezenkívül minden olyan anyag, amely növeli a koraszülés kockázatát és az alacsony születési súlyt, mint például az alkohol, a dohány vagy a kokain, közvetve növelheti az agyi bénulás kockázatát.

Mivel a magzat minden tápanyagát és oxigénjét a méhlepényen át keringő vérből kapja, minden, ami megzavarja a méhlepény normális működését, negatívan befolyásolhatja a magzat fejlődését, beleértve az agyát is, vagy esetleg növelheti a koraszülés kockázatát. A méhlepény szerkezeti rendellenességei, a méhlepény idő előtti leválása a méhfaltól és a méhlepény fertőzései bizonyos kockázatot jelentenek az agyi bénulásra.

Az anya terhesség alatti egyes betegségei kockázatot jelenthetnek a magzat fejlődésére. Azok a nők, akiknél megemelkedett pajzsmirigy- vagy foszfolipid-ellenes antitestek szintje, fokozottan ki vannak téve az agyi bénulás kockázatának gyermekeiknél. Egy másik fontos tényező, amely e patológia magas kockázatát jelzi, a citokinek magas szintje a vérben. A citokinek olyan fehérjék, amelyek fertőző vagy autoimmun betegségekben gyulladáshoz kapcsolódnak, és toxikusak lehetnek a magzati agy neuronjaira.

A perinatális okok közül kiemelt jelentőséggel bír az fulladás, a nyak körüli köldökzsinór összefonódása, a placenta leválás és a placenta previa.

Az anyában előforduló fertőzés néha nem a méhlepényen keresztül jut át ​​a magzatra, hanem a szülés során a babára. A herpeszes fertőzés súlyos patológiához vezethet az újszülötteknél, ami neurológiai károsodással jár.

Az agyi bénulásos esetek fennmaradó 15%-a a születés utáni neurológiai traumához kapcsolódik. Az agyi bénulás ilyen formáit szerzettnek nevezik.

Az anya és a gyermek Rh-vércsoportjának összeférhetetlensége (ha az anya Rh-negatív, a gyermek pedig Rh-pozitív) súlyos vérszegénységhez vezethet a gyermekben, ami súlyos sárgasághoz vezet.

Az agyat közvetlenül érintő súlyos fertőzések, mint például az agyhártyagyulladás és az agyvelőgyulladás, maradandó agykárosodáshoz és agyi bénuláshoz vezethetnek. A korai életkorban fellépő rohamok agyi bénuláshoz vezethetnek. Az idiopátiás eseteket nem diagnosztizálják olyan gyakran.

A gyermekkel szembeni kemény bánásmód következtében traumás agysérülések, fulladás, fulladás, fizikai trauma éri a gyermeket, ami gyakran agyi bénuláshoz vezet. Ezenkívül mérgező anyagok, például ólom, higany, egyéb mérgek vagy bizonyos vegyi anyagok lenyelése neurológiai károsodást okozhat. Bizonyos gyógyszerek véletlen túladagolása is hasonló károsodást okozhat a központi idegrendszerben.

Tünetek

Bár az agyi bénulásban észlelt agyműködési hiba nem progresszív, a betegség tünetei gyakran változnak az idő múlásával. A legtöbb tünet az izomszabályozással kapcsolatos problémákhoz kapcsolódik. A motoros diszfunkció súlyossága is fontos jellemző. A spasztikus diplegiát például folyamatos izomfeszülés, míg az athetoid quadraparesist a kontrollálatlan mozgások és mind a négy végtag izomgyengesége jellemzi. A spasztikus diplegia gyakrabban fordul elő, mint az athetoid quadraparesis.

Az izomgörcsök súlyos ortopédiai problémákhoz vezethetnek, beleértve a gerinc görbületét (gerincferdülést), csípőízületi diszlokációt vagy kontraktúrákat. A kontraktúra gyakori megnyilvánulása a legtöbb cerebrális bénulásban szenvedő betegnél a pes equina vagy az equinovarus. A csípő görcsössége a végtag deformációjához és járászavarhoz vezet. A végtagok bármelyik ízülete elzáródhat a szomszédos izmok görcsössége miatt.

Az athetózis és a diszkinéziák gyakran görcsösséggel járnak, de nem gyakran fordulnak elő elszigetelten. Ugyanez vonatkozik az ataxiára is.

Egyéb neurológiai eredetű tünetek a következők lehetnek:

Beszédzavar (dysarthria).

Ezek a problémák nagyobb hatással lehetnek a gyermek életére, mint a testi fogyatékosság, bár nem minden agyi bénulásban szenvedő gyermek szenved ezektől a problémáktól.

Diagnosztika

Kezelés

A görcsösség, az izomgyengeség, a koordináció hiánya, az ataxia és a gerincferdülés jelentős rendellenességek, amelyek befolyásolják az agyi bénulásban szenvedő gyermekek és felnőttek testtartását és mozgásképességét. Az orvos a pácienssel és családjával együttműködve maximalizálja az érintett végtagok működését és normalizálja a testtartást. Gyakran kisegítő technológiákra van szükség, ideértve a kerekesszékeket, sétálókat, cipőbetéteket, mankókat és speciális merevítőket. Beszédzavar esetén logopédus konzultáció szükséges.

A kontraktúrák megelőzésére és az izmok ellazítására olyan gyógyszereket használnak, mint a diazepam (Valium), a dantrolén (Dantrium) és a baklofen (Lioresal). Pozitív hatás érhető el, ha botulinum toxint (Botox) fecskendeznek az érintett izomba. Ha görcsrohamok vannak jelen, görcsoldó szerek csoportját alkalmazzák, és az athetózist olyan gyógyszerekkel kezelik, mint a trihexifenidil-HCl (Artane) és a benztropin (Cogentin).

A kontraktúrák kezelése elsősorban sebészeti probléma. A leggyakrabban alkalmazott sebészeti eljárás a tenotómia. Az idegsebész dorsalis rhizotómiát is végezhet, ami egy ideggyökér eltávolítása a gerincvelőbe, hogy megakadályozza a görcsös izmok stimulálását.

Agyi bénulás

RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)

Változat: Archívum - A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei (239. számú végzés)

Általános információ

Rövid leírás

A cerebrális bénulás (CP) olyan szindrómák csoportja, amelyek a perinatális időszakban fellépő agykárosodás következményei.

Protokoll "Agyi bénulás"

G 80.0 Spasztikus cerebrális bénulás

Veleszületett spasztikus (agyi)

G 80.1 Spasztikus diplegia

G 80.2 Gyermek hemiplegia

Osztályozás

G 80 Cerebrális bénulás.

Hozzá tartozik: Little-féle betegség.

Kizárva: örökletes spasztikus paraplegia.

G 80.0 Spasztikus cerebrális bénulás.

G 80.1 Spasztikus diplegia.

G 80.2 Gyermekkori hemiplegia.

G 80.3 Dyskineticus cerebralis paresis.

G 80.8 Az agyi bénulás egy másik típusa.

Az agyi bénulás vegyes szindrómái.

G 80.9 Cerebrális bénulás, nem meghatározott.

A cerebrális bénulás osztályozása (K. A. Semenova et al. 1974)

1. Dupla spasztikus hemiplegia.

2. Spasztikus diplegia.

4. Hiperkinetikus forma alformákkal: kettős athetózis, athetotikus ballizmus, koreatikus forma, choreás hiperkinézis.

5. Atonikus-asztatikus forma.

Az elváltozás súlyosságától függően: enyhe, közepes, súlyos.

Diagnosztika

Panaszok a pszicho-beszéd- és mozgásfejlődés késése miatt, mozgászavarok, akaratlan végtagmozgások, görcsrohamok.

Fizikális vizsgálatok: mozgászavarok - parézis, bénulás, kontraktúrák és ízületi merevség, hyperkinesis, késleltetett pszicho-beszédfejlődés, értelmi fogyatékosság, epilepsziás rohamok, pszeudobulbáris rendellenességek (nyelési, rágási zavar), látásszervek patológiája (strabismus, látás idegsorvadás, nystagmus).

Az agyi bénulás spasztikus formáját a következők jellemzik:

Fokozott izomtónus a központi típusnak megfelelően;

Magas ínreflexek kiterjesztett reflexogén zónákkal, a lábfej és a térdkalács clonusával;

Patológiás reflexek: Babinsky, Rossolimo, Mendel-Bekhterev, Oppenheim, Gordon, Schaeffer. Közülük a Babinski-reflex a legkövetkezetesebben kimutatható.

Az agyi bénulás hiperkinetikus formáját a következők jellemzik: hyperkinesis - choreic, athetoid, choreoathetoid, kettős athetózis, torziós dystonia.

2-3 hónapos korban „disztóniás rohamok” jelennek meg, amelyeket az izomtónus hirtelen emelkedése jellemez a mozgások során, pozitív és negatív érzelmekkel, hangos hangokkal, erős fénnyel; éles sírás kíséretében, kifejezett autonóm reakciók - izzadás, bőrpír és tachycardia.

Az ínreflexek a legtöbb betegnél normálisak vagy némileg élénkek a patológiás reflexek.

A nyelv izmainak hiperkinézise 2-3 hónapos korban jelenik meg, korábban, mint a törzs izmainak hiperkinézise - 4-6 hónapos korban jelentkeznek, és az életkorral egyre hangsúlyosabbá válnak. A hiperkinézis nyugalomban minimális, alvás közben eltűnik, akaratlagos mozdulatokkal felerősödik, érzelmek váltják ki, fekvő helyzetben és állásban kifejezettebb. A beszédzavarok hiperkinetikus jellegűek - dysarthria. A mentális fejlődés kevésbé károsodott, mint az agyi bénulás egyéb formáiban.

Az agyi bénulás atonikus-asztatikus formáját a következők jellemzik:

1. Az izomtónus élesen csökken. Az általános izomhipotónia hátterében a felső végtagok tónusa magasabb, mint az alsó végtagokban, és a test felső részén a mozgások aktívabbak, mint az alsóban.

2. Az ínreflexek magasak, a kóros reflexek hiányoznak.

3. Rekurváció a térdízületekben, planovalgus láb.

4. A mentális szférában a betegek 87-90%-a észleli az intelligencia kifejezett csökkenését a beszédzavarok kisagyi jellegűek.

1. Általános vérvizsgálat.

2. Általános vizeletelemzés.

3. Ürülék a féregpetéken.

4. ELISA toxoplazmózisra, citomegalovírusra - indikációk szerint.

5. TSH meghatározása - indikációk szerint.

1. Az agy számítógépes tomográfiája (CT): különböző atrófiás folyamatok figyelhetők meg - az oldalkamrák, a subarachnoidális terek tágulása, a kérgi atrófia, a porencephalicus ciszták és más szerves patológiák.

2. Elektroencephalográfia (EEG) - általános ritmuszavart, alacsony feszültségű EEG-t, csúcsokat, hypsarrhythmiát, generalizált paroxizmális aktivitást tár fel.

3. EMG - jelzések szerint.

4. Az agy MRI-vizsgálata - indikációk szerint.

5. Neurosonográfia - a belső hydrocephalus kizárására.

6. Oculist - a szemfenék vizsgálata során a vénák kitágulását és az artériák szűkülését észlelik. Egyes esetekben a látóideg veleszületett atrófiáját és strabismust találják.

A szakorvosi konzultáció indikációi:

1. Logopédus - beszédzavarok azonosítása és korrekciója.

2. Pszichológus - a mentális zavarok tisztázására és korrekciójára.

3. Ortopéd - kontraktúrák azonosítása, műtéti kezelés eldöntése.

4. Protézis - ortopédiai ellátás biztosítása.

5. Oculista - a szemfenék vizsgálata, a szem patológiájának azonosítása és korrekciója.

6. Idegsebész - az idegsebészeti patológia kizárására.

7. Mozgásterápiás orvos - egyéni foglalkozások felírása, styling.

8. Gyógytornász - fizioterápiás eljárások felírására.

Minimális vizsgálat kórházi beutalás esetén:

1. Általános vérvizsgálat.

2. Általános vizeletelemzés.

3. Ürülék a féregpetéken.

Alapvető diagnosztikai intézkedések:

1. Általános vérvizsgálat.

2. Általános vizeletelemzés.

11. Az agy számítógépes tomográfiája.

A további diagnosztikai intézkedések listája:

Cerebrális bénulás ICD 10: Az agyi bénulás osztályozása

A cerebrális bénulás olyan betegségek komplexuma, amelyekben a gyermek agyának bizonyos részeinek funkcionális aktivitása károsodik. Az agyi bénulás megnyilvánulásai és tünetei változatosak. A patológia súlyos mozgási zavarokat okozhat, vagy mentális zavarokat provokálhat a gyermekben. A betegségek nemzetközi osztályozásában az agyi bénulást G80 kóddal jelölik.

A betegség osztályozása

Az orvostudományban az agyi bénulás tág fogalom, amely számos betegségre kiterjed. Tévedés azt hinni, hogy az agyi bénulás kizárólag egy gyermek motoros rendellenessége. A patológia kialakulása az agyi struktúrák működésének zavaraihoz kapcsolódik, amelyek még a születés előtti időszakban is felmerülnek. Az agyi bénulás sajátossága, hogy nem progresszív krónikus jellege.

• Spasztikus cerebrális bénulás (G80.0)
• Spasztikus diplegia (G80.1)
• Gyermekkori hemiplegia (G80.2)
• Dyskinetikus agyi bénulás (G80.3)
• Ataxic CPU (G80.4)

Ezenkívül az agyi bénulás csoportjába tartoznak a ritka típusú agyi bénulás (G80.8) és nem meghatározott természetű patológiák (G80.9) diagnózisai is.

Az agyi bénulás bármely formáját az idegsejtek patológiái váltják ki. Az eltérés a fejlődés prenatális időszakában következik be. Az agy rendkívül összetett szerkezet, kialakulása hosszú folyamat, melynek lefolyását negatív tényezők is befolyásolhatják.

Az agyi bénulás gyakran olyan szövődményeket okoz, amelyek a beteg állapotának romlását okozzák. Az orvostudományban a súlyosbító diagnózisokat hamis progresszióban hasonlítják össze - egy kóros folyamatban, amelyben az agyi bénulás tünetei súlyosbodnak az egyidejű betegségek miatt.

Így az agyi bénulás ICD 10 osztályozása többféle betegséget azonosít, amelyek a születés előtti időszakban jelentkeznek, és súlyos mentális és fizikai rendellenességeket okoznak.

A fejlesztés okai

Az agyműködésben a cerebrális bénulás kialakulásához vezető eltérések a születés előtti időszak bármely szakaszában előfordulhatnak. A statisztikák szerint a rendellenességek kialakulása leggyakrabban a terhesség 38 és 40 hete között jelentkezik. Vannak olyan esetek is, amikor a kóros folyamat a születést követő első napokban alakul ki. Ebben az időszakban a gyermek agya rendkívül sérülékeny, és bármilyen negatív hatást szenvedhet.

Az agyi bénulás lehetséges okai:

1. Genetikai rendellenességek. Az agyi bénulás kialakulásának egyik oka a gyermekeknél a genetikai rendellenességek - bizonyos gének mutációból eredő abnormális szerkezete. A kóros gén öröklődik, de nem minden gyermekben jelenik meg. A gének szerkezetének rendellenességei miatt az agy fejlődésében zavarok lépnek fel.
2. Oxigénhiány. Az akut hipoxia általában születéskor jelentkezik, amikor a gyermek áthalad a szülőcsatornán. Ezenkívül az akut forma korai placenta-leválással vagy a köldökzsinórba való belegabalyodásból eredő fulladással fordul elő. A krónikus oxigénhiány a méhlepény-elégtelenség, a méhlepény vérellátásának zavara következménye. Az oxigénhiány miatt az agy fejlődése gátolt, és az érintett sejtek elpusztulhatnak anélkül, hogy képesek lennének helyreállni.

Általánosságban elmondható, hogy az orvostudományban az agyi bénulásnak különféle okai vannak, amelyek a terhességi folyamat során fellépő zavarokhoz vagy a születés után a gyermek testére gyakorolt ​​negatív hatásokhoz kapcsolódnak.

Az agyi bénulás tünetei

Az agyi bénulás fő megnyilvánulása a motoros aktivitás károsodása. A gyermek mentális rendellenességeit sokkal később diagnosztizálják, amikor a kognitív folyamatok aktívan fejlődnek. A születés után azonnal diagnosztizálható mozgászavarokkal ellentétben a mentális zavarokat 2-3 éves korban diagnosztizálják.

A születés utáni cerebrális bénulás diagnosztizálása meglehetősen nehéz, mivel a gyermeknek ebben az időszakban gyakorlatilag nincs motoros készsége. Leggyakrabban a diagnózist a fennmaradó szakaszban erősítik meg, 6 hónapos kortól kezdve.

A patológiát a következő tünetek kísérik:

• A motoros aktivitás fejlődésének késése. A gyermekgyógyászatban meghatározták, hogy a gyermek átlagosan mennyi ideig fejlődik bizonyos motoros készségek. Például egy gyermek korán megtanul hasra borulni, az őt érdeklő tárgyak után nyúlni, feltartani a fejét, majd később ülni vagy kúszni. Az ilyen készségek fejlődésének késése az agyi bénulás lehetőségét jelzi.

Egyéb fizikai tevékenység

Általában az agyi bénulásnak különféle tünetei vannak, amelyek a patológia korai szakaszában jelentkeznek.

Diagnózis és kezelés

Nincsenek specifikus módszerek az agyi bénulás diagnosztizálására, mivel korai életkorban az alapvető motoros készségek fejlődésének jellege egyéni. A diagnózis megerősítéséhez a gyermek hosszú távú megfigyelése szükséges, amely során többszörös (fizikai és lelki) fejlődési rendellenességet észlelnek. Ritka esetekben a betegnek MRI-t írnak fel az agy rendellenességeinek kimutatására.

A cerebrális bénulás kezelése egy hosszú távú komplex folyamat, amelynek célja az agyi rendellenességek miatt elvesztett funkciók és képességek helyreállítása. Meg kell jegyezni, hogy a patológiát nem lehet teljesen gyógyítani. A tünetek súlyossága és a beteg mindennapi életére gyakorolt ​​hatása az agyi bénulás formájától függ.

A szülők részéről a legnagyobb erőfeszítésekre a 7-8 éves időszakban van szükség, amikor felgyorsult agyfejlődés figyelhető meg. Ebben az időszakban a károsodott agyi funkciók helyreállíthatók a nem érintett agyi struktúrák miatt. Ez lehetővé teszi a gyermek számára, hogy a jövőben sikeresen szocializálódjon, és gyakorlatilag nem különbözik másoktól.

Meg kell jegyezni, hogy az agyi bénulás kezelése magában foglalja a gyermek kommunikációs készségeinek fejlesztését. A páciensnek ajánlott rendszeresen pszichoterapeuta látogatása. A fizikai rehabilitáció érdekében fizioterápiás eljárásokat, különösen masszázsokat alkalmaznak. Szükség esetén gyógyszeres terápiát írnak elő, beleértve az izomtónust csökkentő és az agyi keringést javító gyógyszereket.

Így a cerebrális bénulás nem gyógyítható teljesen, de megfelelő megközelítéssel a patológia tünetei kevésbé hangsúlyosak, aminek köszönhetően a beteg teljes életet élhet.

A cerebrális bénulás az agyműködésben fellépő, magzati fejlődés, szülés vagy élet első napjaiban fellépő rendellenességek által okozott gyakori betegségek csoportja. A klinikai megnyilvánulások, a kezelési mód és a prognózis a patológia formájától és súlyosságától függenek.

Agyi bénulás

Nem tartalmazza: örökletes görcsös paraplegia (G11.4)

Spasztikus cerebrális bénulás, quadriplegia

Spasztikus cerebrális bénulás, tetraplegia

Spasztikus cerebrális bénulás, diplegia

Veleszületett spasztikus bénulás (agyi)

Spasztikus cerebrális bénulás NOS

Spasztikus cerebrális bénulás, hemiplegia

Dyskinetikus cerebrális bénulás

Ataxiás agyi bénulás

Az agyi bénulás egy másik típusa

Meghatározatlan agyi bénulás

ICD-10 szöveges keresés

Keresés az ICD-10 kód alapján

ICD-10 betegségosztályok

az összes elrejtése | mindent feltárni

A betegségek és a kapcsolódó egészségügyi problémák nemzetközi statisztikai osztályozása.

Orvosi és szociális vizsgálat

Bejelentkezés uID-n keresztül

3.5.3. AGYBÉNZÉS

A cerebrális bénulás (CP) (paralysis cerebralis infantilis) egy gyűjtőfogalom, amely a prenatális, perinatális és korai újszülöttkori agykárosodásból eredő, krónikus, nem progresszív szindrómák csoportját egyesíti. A cerebrális bénulást tartósan súlyos motoros, beszéd- és magatartászavarok, mentális retardáció és kóros testtartási sztereotípia kialakulása jellemzi.

A cerebrális bénulás súlyos fogyatékosságot okozó betegség, amely az élettevékenység jelentős korlátozásához vezet, és a fogyatékosság fő oka a gyermekpopulációban. Ennek a patológiának a prevalenciája 2-2,5 eset / 1000 gyermek. Az esetek száma évről évre folyamatosan növekszik. A betegség 1,3-szor gyakoribb a fiúk körében, és az esetek 90%-ában 3 éves kor alatt diagnosztizálják.

A végső diagnózist általában egy év múlva lehet felállítani, amikor a motoros, beszéd- és mentális zavarok nyilvánvalóvá válnak. Diagnózis kritériumai: nem progresszív lefolyás, kombináció a betegség klinikai képében különböző eloszlású bénulás és parézis, hiperkinetikus szindrómák, beszéd, koordináció, érzékszervi károsodások, kognitív és intellektuális hanyatlás.

Járványtan: Ennek a patológiának a prevalenciája 2-2,5 eset / 1000 gyermek. A betegség 1,3-szor gyakoribb a fiúk körében, és az esetek 90%-ában 3 éves kor alatt diagnosztizálják.

Etiológia és patogenezis: a cerebrális bénulás kialakulásának fő okai a születés előtti okok (anyai életkor, extragenitalis betegségek, gyógyszeres terápia és foglalkozási veszélyek, szülők alkoholizmusa és dohányzása, anya és magzat immunológiai inkompatibilitása, anyai antifoszfolipid szindróma), normál életkor zavarai terhesség különböző szakaszaiban (toxikózis, polihidramnion, vetélés veszélye, méhlepény patológiája, többes terhesség, sebészeti beavatkozások, terhesség alatti érzéstelenítés, koraszülés, koraszülés stb.), szülésen belüli okok (hosszú vizes időszak, szülés patológiája) csatorna, műszeres szülészet, műtéti szülés, gyorsszülés stb.); születés utáni időszak (újszülöttkori rohamok, traumás és fertőző agyi elváltozások, toxikus elváltozások (bilirubin encephalopathia), hipoxia stb.). Emellett számos szerző rámutat az agyi bénulás és az alacsony születési súly közötti egyértelmű kapcsolatra. Az agyi bénulás patogenezisében az agykéreg motorzónájának, a szubkortikális képződményeknek és a piramistraktusnak a közvetlen károsodása mellett nagy jelentőséggel bír a periventrikuláris leukomalacia típusú periventrikuláris régió (PVO) károsodása; valamint atrófiás és szubatrofiás folyamatok az agykéregben (általában a frontotemporális régiókban), az agy vérellátásának károsodása és liquorodinamikai rendellenességek [Nikitina M.N. , 1999, Mezhenina E.P., Kachesov V.A., 2001].

Osztályozás elsősorban a mozgászavarok jellemzőit tükrözi. Hazánkban gyakran használják a K. A. Semenova (1978) szerinti osztályozást, amely szerint megkülönböztetik: spasztikus diplegia, kettős hemiplegia, hiperkinetikus forma, atonikus-asztatikus forma, hemiplegikus forma.

Az ICD-10 szerint az agyi bénulásnak (G80) hét csoportja különböztethető meg az érintett struktúrák elhelyezkedésétől függően (az örökletes spasztikus paraplegia kizárt - G11.4):

G80.0 Spasztikus cerebrális bénulás

Veleszületett spasztikus bénulás (agyi)

G80.1 Spasztikus diplegia (Little-kór);

G80.3 Dyskinetikus agyi bénulás

Athetoid cerebrális bénulás

G80.4 Ataxiás agyi bénulás

G80.8 Egyéb típusú cerebrális bénulás

Az agyi bénulás vegyes szindrómái

G80.9 Cerebrális bénulás, nem meghatározott

A következőket különböztetik meg: szakasz cerebrális bénulás: korai stádium (4-5 hónapig): általános súlyos állapot, vegetatív rendellenességek, nystagmus, görcsök, intracranialis hypertonia, motoros károsodás szindróma; kezdeti krónikus-maradék stádium (5-6 hónaptól 3-4 évig): maradványjelenségek hátterében fordul elő. Tartós neurológiai rendellenességek alakulnak ki - tartós izom-hipertónia (spasztikus formákkal); késői reziduális stádium (3 év után). Különböző súlyosságú perzisztens maladaptív szindrómák kialakulása jellemzi.

1. Statikus-dinamikai rendellenességek szindróma (spasztikus paresis, hyperkinesis, ataxia, kontraktúrák és ízületi deformitások); a rehabilitációs folyamat során a következők lehetségesek: teljes kompenzáció - mozgás támasz nélkül, megfelelő ütemben, távolságtól függetlenül; nincsenek végtagdeformitások; részkompenzáció - mozgás korlátozott távolsággal, kiegészítő támogatással; részleges kompenzáció - élesen korlátozott mozgásképesség, gyakran csak a lakáson belül; dekompenzáció vagy kompenzáció hiánya - teljes mozgásképtelenség.

2. Az expresszív és írott beszéd zavarának szindrómái: dysarthria, alalia, dysgraphia, dyslexia stb.

3. Károsodott érzékszervi funkciók: látáskárosodás (strabismus, nystagmus, amblyopia, corticalis látómezők elvesztése); halláskárosodás (különböző fokú halláskárosodás);

4. Változó súlyosságú hipertóniás-hidrokefáliás szindróma;

5. Paroxizmális rendellenességek szindróma;

6. Kognitív zavarok szindrómái (pszicho-organikus szindróma stb.);

7. Viselkedési és személyiségzavarok (neurózis-szerű, pszichopata-szerű rendellenességek, hiperaktivitás, impulzivitás);

8. Intellektuális hanyatlás (különböző fokú szellemi retardáció);

9. A kismedencei szervek diszfunkciója (gyengülés vagy kontroll hiánya).

Az agyi bénulás egyes formáinak klinikai jellemzői:

A spasztikus kettős hemiplegia (tetraplegia) az agyi bénulás egyik legsúlyosabb formája, az esetek 2%-ában fordul elő. Klinikailag spasztikus tetraparesis jellemzi, és a magas izomtónus miatt kóros testtartás alakul ki: a karok a könyök- és csuklóízületekben hajlottak, a testhez adódnak, a lábak a csípőízületeknél hajlottak, hajlottak vagy fordítva, nem hajlottak. a térdízületeknél befelé forgatva a csípő adduktált. Az ilyen gyermekek nem képesek egyenes testtartást fenntartani, ülni, állni, járni vagy felfelé tartani a fejüket, kifejezett pszeudobulbáris tünetek, strabismus, látóideg-sorvadás és halláskárosodás alakul ki. A hipertóniás szindróma következtében ízületi kontraktúrák, valamint a törzs és a végtagok csontdeformitása lép fel. Az esetek felében ezt a betegséget generalizált és részleges epilepsziás rohamok kísérik. Ez a forma prognosztikailag kedvezőtlen.

Spasztikus diplegia (Little-kór G80.1): az agyi bénulás leggyakoribb formája (az esetek 60%-a), általában intravénás vérzések következtében alakul ki. Jellemzője az egyenetlen tetraparesis kialakulása az alsó végtagok túlnyomó károsodásával, esetenként athetoid és/vagy choreoathetoid hyperkinesissel, ataxiával kombinálva. Sztrabizmus, látóidegsorvadás, halláskárosodás és dysarthria kíséri. Az intelligencia általában nem szenved szenvedést. Az agyi bénulás ezen formájában szenvedő gyermekek kóros motoros sztereotípiát alakítanak ki. Megfigyelhető a láb támaszra gyakorolt ​​hatása, a járás lengéscsillapító funkciója megzavarodik, i.e. A térdízületnél a lábak enyhe hajlítása a középső támasz fázisában nincs. Ez növeli az alsó végtagok ízületeit érő ütközési terhelést, ami az ízületi arthrosis (diszplasztikus arthrosis) korai kialakulásához vezet. Ez a forma kedvező a mentális és beszédzavarok leküzdésére.

A gyermekkori hemiplegiát (hemiplegiás G80.2 forma) a végtagok egyoldalú károsodása jellemzi. Gyermekeknél a statodinamikai funkciók megsértése a testtartás aszimmetriája, a bénulásos scoliosis előfordulása, a bénult végtagok növekedésének elmaradása, valamint az érintett karok és lábak anatómiai lerövidülése miatt alakul ki. Ezt a formát a beszédfunkciók zavarai kísérik, például pszeudobulbáris dysarthria és epilepsziás paroxizmusok előfordulása.

Dyskineticus cerebralis bénulás: a hiperkinetikus (diszkinetikus) forma (G80.3.) rendszerint az ún. "kernicterus" Koreikus, athetoid, torziós hiperkinézis, beszédfogyatékosság, mentális retardáció, halláskárosodás, vegetatív idegrendszer diszfunkciója miatti statodinamikai funkciók zavarai kísérik. A legtöbb esetben az intelligenciát nem érinti, ez kedvező prognózishoz vezet a szociális alkalmazkodás és a tanulás szempontjából.

Az ataxiás cerebrális bénulást (ataxiás G80.4 forma) a következő megnyilvánulások jellemzik: izom hipotónia, ataxia, cerebelláris asynergia különféle tünetei, szándékos tremor, dysarthria.

Így a cerebrális bénulásban szenvedő betegek életképességük korlátait tapasztalják a vesztibuláris funkciók zavarai miatt (egyensúly, mozgáskoordináció, kinesztézia (mozgásérzékelési zavar, izomzatból, inakból, ízületekből származó propriocepció gyengülése)); észlelési rendellenességek - az érintett végtagok figyelmen kívül hagyása a hemiplegiában szenvedő gyermekek 50% -ánál; kognitív károsodás (csökkent figyelem, memória, gondolkodás, érzelmi szféra) a gyermekek 65%-ánál; mentális retardáció az agyi bénulásban szenvedő gyermekek több mint 50% -ánál; a kifejező és írott beszéd zavarai dysarthria, alalia, diszlexia, diszgráfia stb. formájában; viselkedési és személyiségzavarok (motivációs zavarok, neurózisszerű és pszichopata jellegű zavarok, hiperaktivitás, impulzivitás); a motoros és/vagy pszicho-beszédfejlődés ütemének késése; tüneti epilepszia (az esetek %-ában); látáskárosodás (strabismus, nystagmus, amblyopia, corticalis látómezők elvesztése); halláskárosodás (különböző fokú halláskárosodás); hipertóniás-hidrokefáliás szindróma; diffúz csontritkulás; szív- és érrendszeri és légzőrendszeri rendellenességek; urológiai rendellenességek (hólyag hiperreflexiája, detrusor-sphincter dyssynergia), amelyek a betegek 90% -ában alakulnak ki; ortopédiai patológia: végtagok lerövidülése, rossz testtartás, gerincferdülés, ízületi kontraktúrák stb. – az agyi bénulásban szenvedő gyermekek 50%-ánál figyelhető meg.

Szükséges adatok az ITU-nak való küldéskor: neurológus, epileptológus, pszichiáter, szemész (a szemfenék és látóterek vizsgálata), audiológus, ortopéd, gyermekorvos, logopédus következtetése; EPO hírszerzési értékeléssel; a mentális folyamatok és a személyiség állapota; Echo-EG, EEG, REG (ha jelzi), CT és (vagy) agy MRI.

Javallatok az ITU-hoz való utaláshoz: tartós motoros hiba (spasztikus parézis, hyperkinesis, ataxia, kontraktúrák és ízületi deformitások) jelenléte a közepestől a jelentősen kifejezettig; különböző súlyosságú motoros rendellenességek kombinációja a következők jelenlétével: a kifejező és írott beszéd tartós mérsékelt és súlyos károsodása; tartós mérsékelt és súlyos szenzoros diszfunkció; enyhe (abszenciák, egyszerű részleges, myoklonusos rohamok) és súlyos rohamok (grand mal rohamok, másodlagos generalizált parciális rohamok - Jackson-féle, asztatikus, ambuláns automatizmusok); tartós közepes és súlyos kognitív károsodás (pszicho-organikus szindróma stb.); a „személyiség” regiszter tartós mérsékelt és súlyos szindrómái (neurózis-szerű, pszichopata-szerű rendellenességek, hiperaktivitás, impulzivitás); különböző fokú értelmi fogyatékosság; Mentális és paroxizmális zavarok esetén az orvosi vizsgálatra való utalás indikációit lásd a „Pszichés és magatartászavaros fogyatékos gyermekek orvosi és szociális vizsgálata és rehabilitációja” és az „Epilepszia” részben.

Fogyatékossági kritériumok: a neuromuszkuláris, a csontváz és a mozgáshoz kapcsolódó (statodinamikus), a nyelv és a beszéd, az érzékszervi funkciók, a vizeletfunkció stb. tartós mérsékelt, súlyos vagy jelentősen kifejezett rendellenességei, amelyek az öngondoskodás, az önálló mozgás, a kommunikáció, a tanulás, a képesség korlátozásához vezetnek. magatartásának ellenőrzése, a gyermek szociális védelmének szükségességének meghatározása.

Az emberi szervezet tartós diszfunkcióinak súlyosságának százalékos értékelésére szolgáló kvantitatív rendszert a 72. táblázat mutatja be.

Kvantitatív rendszer az emberi test tartós diszfunkcióinak súlyosságának százalékos értékelésére

A testfunkciók fő tartós zavarainak klinikai és funkcionális jellemzői

A cerebrális bénulás (CP) főként veleszületett agyi rendellenességek miatt alakul ki, és motoros rendellenességek formájában nyilvánul meg. Az ilyen kóros eltérés a Betegségek Nemzetközi Osztályozása (ICD) 10. revíziója szerint G80 kóddal rendelkezik. A diagnózis és a kezelés során az orvosok erre összpontosítanak, ezért a kód jellemzőinek ismerete rendkívül fontos.

A cerebrális bénulás típusai az ICD-10 szerint

Az ICD 10 szerinti cerebrális bénulás kódja G80, de megvannak a maga alszakaszai, amelyek mindegyike leírja ennek a kóros folyamatnak egy bizonyos formáját, nevezetesen:

• 0 Spasztikus tetraplegia. Az agyi bénulás rendkívül súlyos típusának számít, és veleszületett rendellenességek, valamint a magzati fejlődés során fellépő hipoxia és fertőzés következtében alakul ki. A spasztikus tetraplégiában szenvedő gyermekeknél a törzs és a végtagok felépítése különböző rendellenességeket mutat, és a koponyaidegek funkciói is károsodnak. Különösen nehéz számukra a kar mozgatása, ezért munkatevékenységük kizárt;
• 1 Spasztikus diplegia. Ez a forma az agyi bénulás eseteinek 70%-ában fordul elő, és Little-kórnak is nevezik. A patológia elsősorban koraszülötteknél nyilvánul meg az agyvérzés miatt. Kétoldali izomkárosodás és a koponyaidegek károsodása jellemzi.

A szociális alkalmazkodás mértéke meglehetősen magas ebben a formában, különösen mentális retardáció hiányában, és ha teljes mértékben lehetséges a kézzel dolgozni.

• 2 Hemiplegikus megjelenés. Koraszülötteknél fordul elő agyvérzés vagy különféle veleszületett agyi rendellenességek miatt. A hemiplegikus forma az izomszövet egyoldalú károsodása formájában nyilvánul meg. A szociális alkalmazkodás elsősorban a motoros rendellenességek súlyosságától és a kognitív zavarok jelenlététől függ;
• 3 Diskinetikus megjelenés. Ez a típus elsősorban hemolitikus betegség miatt fordul elő. Az agyi bénulás dyskenitikus típusát az extrapiramidális rendszer és a halláselemző károsodása jellemzi. A mentális képességek nem érintettek, így a szociális alkalmazkodás nem sérül;
• 4 Ataxiás típus. Gyermekeknél hipoxia, agyszerkezeti rendellenességek, valamint a szülés során kapott trauma következtében alakul ki. Az ilyen típusú cerebrális bénulást ataxia, alacsony izomtónus és beszédhibák jellemzik. A károsodás elsősorban a homloklebenyben és a kisagyban lokalizálódik. A betegség ataxiás formájában szenvedő gyermekek adaptációját bonyolítja az esetleges mentális retardáció;
• 8 Vegyes típus. Ezt a fajtát az agyi bénulás több típusának egyidejű kombinációja jellemzi. Az agykárosodás diffúz. A kezelés és a szociális alkalmazkodás a kóros folyamat megnyilvánulásaitól függ.

Az ICD 10 felülvizsgálati kódja segít az orvosoknak gyorsan meghatározni a kóros folyamat formáját és előírni a megfelelő kezelési rendet. A hétköznapi emberek számára ezek az ismeretek hasznosak lehetnek a terápia lényegének megértéséhez és a betegség kialakulásának lehetséges lehetőségeinek megismeréséhez.

RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Változat: Archívum - A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2010 (239. számú végzés)

Az agyi bénulás egyéb típusa (G80.8)

Általános információ

Rövid leírás

Cerebrális bénulás (CP)- szindrómák csoportja, amelyek a perinatális időszakban fellépő agykárosodás következményei.

A cerebrális bénulás jellegzetes vonása a különféle motoros rendellenességek, amelyek bénulásban, mozgáskoordinációban nyilvánulnak meg, és gyakran társulnak különféle beszéd- és mentális zavarokkal, esetenként epilepsziás rohamokkal.

A cerebrális bénulás az agy polietiológiás megbetegedése, amely méhen belüli kialakulásának időszakában, a szülés és az újszülött, valamint a szülés utáni időszakban fordulhat elő. A gyermekkori fogyatékosság leggyakoribb oka az agyi bénulás (30-70%), amelyek között az első helyen az idegrendszeri betegségek állnak. A legtöbb esetben a betegek fizikai állapota javul, de az aktivitás korlátozása továbbra is fennáll: csökkent mozgásképesség, beszédkárosodás és mások.

A szakirodalom szerint az agyi bénulás előfordulása a lakosság körében 2/1000 születés; L. O. Badalyan (1987) szerint - 3-6 eset 1000 születésenként. Az agyi bénulás fő okai a terhesség és a szülés (perinatális periódus) kialakulásához kapcsolódnak: az anya krónikus betegségei, fertőző betegségek, terhesség alatti gyógyszerszedés, koraszülés, elhúzódó vajúdás, újszülött hemolitikus betegsége, köldökzsinór-összefonódás, mások.

Jegyzőkönyv"Agyi bénulás"

ICD-10 kód:

G 80.0 Spasztikus cerebrális bénulás

Veleszületett spasztikus (agyi)

G 80.1 Spasztikus diplegia

G 80.2 Gyermek hemiplegia

Osztályozás

Osztályozás

G 80 Cerebrális bénulás.

Hozzá tartozik: Little-féle betegség.

Kizárva: örökletes spasztikus paraplegia.

G 80.0 Spasztikus cerebrális bénulás.

Veleszületett spasztikus bénulás (agyi)

G 80.1 Spasztikus diplegia.

G 80.2 Gyermekkori hemiplegia.

G 80.3 Dyskineticus cerebralis paresis.

G 80.8 Az agyi bénulás egy másik típusa.

Az agyi bénulás vegyes szindrómái.

G 80.9 Cerebrális bénulás, nem meghatározott.

Az agyi bénulás osztályozása(K. A. Semenova et al. 1974)

1. Dupla spasztikus hemiplegia.

2. Spasztikus diplegia.

3. Hemiparesis.

4. Hiperkinetikus forma alformákkal: kettős athetózis, athetotikus ballizmus, koreatikus forma, choreás hiperkinézis.

5. Atonikus-asztatikus forma.

A sérülés súlyossága szerint: enyhe, közepes, súlyos.

Időszak:

Korai felépülés;

késői gyógyulás;

Fennmaradó időszak.

Diagnosztika

Diagnosztikai kritériumok

Panaszok a pszicho-beszéd- és mozgásfejlődés elmaradása, mozgászavarok, a végtagok akaratlan mozgása, görcsrohamok esetén.

Történelem- perinatális patológia (koraszülöttség, születési asphyxia, születési sérülések, elhúzódó konjugációs sárgaság, méhen belüli fertőzések stb.), korábbi idegfertőzések, stroke, fejsérülés kora gyermekkorban.

Fizikai vizsgálatok: mozgászavarok - parézis, bénulás, kontraktúrák és ízületi merevség, hyperkinesis, késleltetett pszicho-beszédfejlődés, értelmi fogyatékosság, epilepsziás rohamok, pszeudobulbáris rendellenességek (nyelési, rágási zavar), látószervek patológiái (strabismus, látóideg atrófia , nystagmus).

Az agyi bénulás spasztikus formáját a következők jellemzik:

Fokozott izomtónus a központi típusnak megfelelően;

Magas ínreflexek kiterjesztett reflexogén zónákkal, a lábfej és a térdkalács clonusával;

Patológiás reflexek: Babinsky, Rossolimo, Mendel-Bekhterev, Oppenheim, Gordon, Schaeffer. Közülük a Babinski-reflex a legkövetkezetesebben kimutatható.

Az agyi bénulás hiperkinetikus formáját a következők jellemzik: hyperkinesis - choreás, athetoid, koreoathetoid, kettős athetózis, torziós dystonia.

2-3 hónapos korban „disztóniás rohamok” jelennek meg, amelyeket az izomtónus hirtelen emelkedése jellemez a mozgások során, pozitív és negatív érzelmekkel, hangos hangokkal, erős fénnyel; éles sírás kíséretében, kifejezett autonóm reakciók - izzadás, bőrpír és tachycardia.

Az ínreflexek a legtöbb betegnél normálisak vagy némileg élénkek a patológiás reflexek.

A nyelv izmainak hiperkinézise 2-3 hónapos korban jelenik meg, korábban, mint a törzs izmainak hiperkinézise - 4-6 hónapos korban jelentkeznek, és az életkorral egyre hangsúlyosabbá válnak. A hiperkinézis nyugalomban minimális, alvás közben eltűnik, akaratlagos mozdulatokkal felerősödik, érzelmek váltják ki, fekvő helyzetben és állásban kifejezettebb. A beszédzavarok hiperkinetikus jellegűek - dysarthria. A mentális fejlődés kevésbé károsodott, mint az agyi bénulás egyéb formáiban.

Az agyi bénulás atonikus-asztatikus formáját a következők jellemzik:

1. Az izomtónus élesen csökken. Az általános izomhipotónia hátterében a felső végtagok tónusa magasabb, mint az alsó végtagokban, és a test felső részén a mozgások aktívabbak, mint az alsóban.

2. Az ínreflexek magasak, a kóros reflexek hiányoznak.

3. Rekurváció a térdízületekben, planovalgus láb.

4. A mentális szférában a betegek 87-90%-a észleli az intelligencia kifejezett csökkenését a beszédzavarok kisagyi jellegűek.

Laboratóriumi kutatás:

1. Általános vérvizsgálat.

2. Általános vizeletelemzés.

3. Ürülék a féregpetéken.

4. ELISA toxoplazmózisra, citomegalovírusra - indikációk szerint.

5. TSH meghatározása - indikációk szerint.

Instrumentális tanulmányok:

1. Az agy számítógépes tomográfiája (CT): különböző atrófiás folyamatok figyelhetők meg - az oldalkamrák, a subarachnoidális terek tágulása, a kérgi atrófia, a porencephalicus ciszták és más szerves patológiák.

2. Elektroencephalográfia (EEG) - általános ritmuszavart, alacsony feszültségű EEG-t, csúcsokat, hypsarrhythmiát, generalizált paroxizmális aktivitást tár fel.

3. EMG - jelzések szerint.

4. Az agy MRI-vizsgálata - indikációk szerint.

5. Neurosonográfia - a belső hydrocephalus kizárására.

6. Oculist - a szemfenék vizsgálata során a vénák kitágulását és az artériák szűkülését észlelik. Egyes esetekben a látóideg veleszületett atrófiáját és strabismust találják.

A szakorvosi konzultáció indikációi:

1. Logopédus - beszédzavarok azonosítása és korrekciója.

2. Pszichológus - a mentális zavarok tisztázására és korrekciójára.

3. Ortopéd - kontraktúrák azonosítása, műtéti kezelés eldöntése.

4. Protézis - ortopédiai ellátás biztosítása.

5. Oculista - a szemfenék vizsgálata, a szem patológiájának azonosítása és korrekciója.

6. Idegsebész - az idegsebészeti patológia kizárására.

7. Mozgásterápiás orvos - egyéni foglalkozások felírása, styling.

8. Gyógytornász - fizioterápiás eljárások felírására.

Minimális vizsgálat kórházi beutalás esetén:

1. Általános vérvizsgálat.

2. Általános vizeletelemzés.

3. Ürülék a féregpetéken.

Alapvető diagnosztikai intézkedések:

1. Általános vérvizsgálat.

2. Általános vizeletelemzés.

3. Logopédus.

4. Pszichológus.

5. Szemész.

6. Ortopéd.

7. Protézist.

9. Fizikoterápiás orvos.

10. Gyógytornász.

11. Az agy számítógépes tomográfiája.

A további diagnosztikai intézkedések listája:

1. Neurosonográfia.

2. Idegsebész.

3. Az agy MRI-je.

4. ELISA toxoplazmózisra.

5. ELISA citomegalovírusra.

6. Fertőző szakorvos.

8. Kardiológus.

9. A hasi szervek ultrahangja.

10. Genetikus.

11. Endokrinológus.

Megkülönböztető diagnózis

Nosology	A betegség kezdete	Jellegzetes tünetek	Biokémiai vérvizsgálatok, műszeres adatok, diagnosztikai kritériumok
Veleszületett myopathia	Születéstől fogva	Diffúz izom hipotónia, hyporeflexia. Myopathiás tünetegyüttes, késleltetett motoros fejlődés, osteoartikuláris deformitások	EMG - a változások elsődleges izmos természete. Megnövekedett CPK-tartalom
Leukodystrophia	Nincsenek zavarok az újszülöttkori időszakban	Mozgászavarok, izom hypo-, majd magas vérnyomás, ataxia. Progresszív lefolyás, görcsök, görcsös bénulás, parézis, növekvő intelligenciacsökkenés, hyperkinesis	Az agy CT-vizsgálata: kiterjedt, alacsony sűrűségű kétoldali gócok
Mukopoliszacharidózisok	Zavarok hiánya az újszülöttkori időszakban	A páciens jellegzetes megjelenése: groteszk arcvonások, nyomott orrnyereg, vastag ajkak, alacsony termet. A neuropszichés statikus funkciók késleltetett fejlődése, a beszéd fejletlensége	Savas mukopoliszacharidok jelenléte a vizeletben
Spinalis izom-amiotrófia Werdnig-Hoffmann	Születéstől vagy 5-6 hónapos kortól	Generalizált hipotónia, hypoareflexia, fasciculatiók a hátizmokban és a proximális végtagokban.	Progresszív tanfolyam. EMG a végtag izmaiból - denervációs típus
Veleszületett hypothyreosis	Az első tünetek már a szülészeten megjelenhetnek (légzésleállási rohamok, sárgaság), de gyakrabban az élet első hónapjaiban alakulnak ki	A beteg sajátos megjelenése: kis termet, rövid végtagok, széles kezek és lábak, beesett orrnyereg, duzzadt szemhéjak, nagy nyelv, száraz bőr, törékeny haj. Késleltetett pszichomotoros fejlődés, diffúz izom hipotónia. Általában székrekedés és bradycardia figyelhető meg. Nagyon jellegzetes sárgás-sárgás bőrszín	Aplasia vagy pajzsmirigy-működési elégtelenség. A csontosodási magok megjelenésének késése
Ataxia-telangiectasia Louis-Bar	Nincsenek zavarok az újszülöttkori időszakban. A betegség kezdete 1-2 év	Ataxia, hyperkinesis, csökkent intelligencia, telangiectasia, pigmentfoltok, gyakran - tüdőpatológia	A vermis és a cerebelláris féltekék atrófiája, magas szérum α-fenoprotein szint
Phenylketouria	A gyermekek egészségesen születnek, a betegség 3-6 hónapos korban jelentkezik: a pszicho-beszéd és a motoros fejlődés felfüggesztése	A betegség 3-6 hónapos korban jelentkezik a haj, írisz kivilágosodásával, a vizelet és a verejték dohos sajátos szagával, a motoros és szellemi fejlődés leállásával vagy lelassulásával; görcsök jelentkeznek - 1 éves korig gyakrabban fordulnak elő infantilis görcsök, később tónusos-klónusos rohamok váltják fel	Fokozott fenilalanin a vérben, pozitív Fehling-teszt
Rett szindróma	1 éves korig a pszicho-beszédfejlődés az életkornak felel meg, majd a korábban megszerzett készségek fokozatos elvesztése következik be. A fejlődés előtti és perinatális időszakban, valamint az élet első felében a gyermekek fejlődését gyakran normálisnak tekintik.	Az életkor, amikor először észlelik a gyermekek fejlődésének eltéréseit, 4 hónaptól 2,5 évig terjed; leggyakrabban 6 hónaptól 1,5 évig. A betegség első jelei közé tartozik a gyermek pszichomotoros fejlődésének és fejnövekedésének lassulása, a játékok iránti érdeklődés elvesztése és a diffúz izom hipotónia. Fontos tünet a másokkal való kapcsolat elvesztése, amit gyakran félreértelmeznek autizmusnak. A diagnózis két-öt éves korig előzetesnek tekinthető.	A Rett-szindróma diagnosztikai kritériumai (Trevathan et al., 1998) magukban foglalják a szükséges kritériumokat, amelyek magukban foglalják a normális prenatális és perinatális időszakot, a születéskor normális fejkörfogatot, amelyet a fej növekedésének lelassulása követ 5 hónap és 4 év között; a megszerzett célirányos kézmozgások elvesztése 6 és 30 hónapos kor között, időben összefüggő kommunikációs zavarokkal; az expresszív és lenyűgöző beszéd mély károsodása és a pszichomotoros fejlődés súlyos késése; szorításra, szorításra, tapsolásra, „kézmosásra”, dörzsölésre emlékeztető sztereotip kézmozdulatok, amelyek a céltudatos kézmozdulatok elvesztése után jelentkeznek; járászavarok (apraxia és ataxia), amelyek 1 és 4 éves kor között jelentkeznek

Kezelés külföldön

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Kezelési taktika

Rendkívül fontos a gyanú vagy a diagnózis felállítása az első életévben, mivel a gyermek agyának óriási lehetőségei vannak az elszenvedett károk kompenzálására. A gyermek agya rendkívül képlékeny, ezért meg kell próbálni serkenteni a helyreállítási képességeit. Az agybénulás átfogó kezelése magában foglalja a gyógyszeres kezelést, a mozgásterápiát, az ortopédiai ellátást, a különböző típusú masszázsokat, a reflexológiát, a fizioterápiás eljárásokat, a logopédus és pszichológus foglalkozásokat. A helyreállító terápia a leghatékonyabb a korai gyógyulási időszakban a betegeknél, minél korábban kezdik megelőzni vagy csökkenteni a kóros jelenségek kialakulását, annál nagyobb a terápiás intézkedések hatása.

Az agyi bénulás kezelésének alapelvei a felépülési időszakban:

1. Gyógyszerek segítségével a gerjesztési zóna csökkentése és az izomtónus csökkentése. A késleltetett tónusos reflexek és a kóros izomtónus elleni küzdelem.

2. Elérni a gyermek függőleges helyzetének kialakítását, mozgását, kézi manipulációit, az állás, mozgás készségének fejlesztését kezdetben külső segítséggel, majd önállóan vagy mankók, bot, ortopéd cipő, sín segítségével. , és eszközök.

3. Az általános mobilitás és a mozgáskoordináció javítása.

4. Az ízületi mobilitás és az izomteljesítmény normalizálásának elősegítése, az ízületi kontraktúrák megszüntetése.

5. Támogató képesség és egyensúly nevelés, képzés.

6. A kognitív és pszicho-beszédfejlődés, a mentális fejlesztés és a helyes beszédre nevelés ösztönzése.

7. Létfontosságú, alkalmazott, munkaügyi ismeretek oktatása, önkiszolgáló készségek fejlesztése.

A kezelés célja:

A motoros és pszicho-beszédtevékenység javítása;

Kóros testhelyzetek és kontraktúrák megelőzése;

Öngondoskodási készségek elsajátítása;

Társadalmi alkalmazkodás, motiváció megjelenése;

A rohamok enyhítése.

Nem gyógyszeres kezelés:

1. Általános masszázs.

2. Gyakorlatterápia - egyéni és csoportos foglalkozások.

3. Fizioterápia - ozokerit alkalmazások, SMT, mágnesterápia.

4. Konduktív pedagógia.

5. Foglalkozások logopédussal, pszichológussal.

6. Akupunktúra.

7. Adél jelmez.

8. Hippoterápia.

Gyógyszeres kezelés

A közelmúltban a nootróp gyógyszereket - neuroprotektorokat - széles körben alkalmazzák az agy metabolikus folyamatainak javítására. A legtöbb nootróp gyógyszert pszichostimuláló hatásuk miatt a nap első felében írják fel. A nootropikus kezelések időtartama egy-két-három hónapig tart.

Cerebrolizin, ampullák 1 ml IM, piracetám, ampullák 5 ml 20%, tabletták 0,2 és 0,4, ginkgo biloba (tanakan), tabletták 40 mg, piritinol-hidroklorid (encephabol), drazsék 100 mg, szuszpenzió - 5 ml piritint tartalmaz (80,5 mg) ami 100 mg piritinol-hidrokloridnak felel meg).
Az Encephabolnak minimális ellenjavallata van, és az első életévtől engedélyezett. A szuszpenzió adagolása (20 mg encephabolt tartalmaz 1 ml-ben) 3-5 éves gyermekek számára 200-300 mg (12-15 mg testtömeg) napi adagot írnak fel 2 adagban - reggel (után reggeli) és délután (aludni és délutáni snack után). A tanfolyam időtartama 6-12 hét, hosszan tartó alkalmazása célszerű, ami növeli a teljesítményt és a tanulási képességet, javítja a magasabb szellemi funkciókat.

Actovegin, ampullák 2 ml 80 mg, dragee-forte 200 mg hatóanyag. Kizárólag fiziológiás összetevőket tartalmazó neurometabolikus gyógyszer. A gyermekeknek tablettákat írnak fel, étkezés előtt, ½-1 tablettát naponta 2-3 alkalommal (életkortól és a betegség tüneteinek súlyosságától függően), legfeljebb 17 óráig. A terápia időtartama 1-2 hónap. Instenon, tabletta (1 tabletta 50 mg etamivánt, 20 mg hexobendint, 60 mg etofillint tartalmaz). Többkomponensű neurometabolikus gyógyszer. A napi adag 1,5-2 tabletta, étkezés után 2 adagban (reggel és délután) felírva. A mellékhatások elkerülése érdekében az adagot 5-8 napon keresztül fokozatosan emelni javasolt. A kezelés időtartama 4-6 hét.

Az agyi bénulás spasztikus formáira a gyakorlatban széles körben alkalmazzák a myospasmolytikumokat: tolperizon, tizanidin, baklofen.
A tolperizon (mydocalm) központilag ható izomrelaxáns, membránstabilizáló hatással rendelkezik, aminek köszönhetően gátolja az akciós potenciálok kialakulását és vezetését az agytörzs hiperstimulált motoros neuronjaiban és a perifériás idegekben.
A hatásmechanizmus a retikuláris formáció caudalis részének szuppresszív hatásával, a kórosan megnövekedett spinális reflexaktivitás elnyomásával és a perifériás idegvégződésekre gyakorolt ​​hatásokkal, valamint a központi n-kolinerg tulajdonságokkal függ össze. Értágító hatása is van. Ez a kórosan magas izomtónus csökkenéséhez vezet, csökkenti a kórosan megnövekedett izomtónust, az izommerevséget, és javítja az akaratlagos aktív mozgásokat.
A Mydocalm elnyomja az aktiváló és gátló retikulospinális traktusok működését, és gátolja a mono- és poliszinaptikus reflexek vezetését a gerincvelőben.
Adagolási rend: gyermekek 3 hónapos kortól. 6 éves korig a mydocalmot szájon át írják fel 5-10 mg/ttkg napi adagban (3 részre osztva a nap folyamán); 7-14 éves korban - napi 2-4 mg/kg dózisban; felnőttek: 50 mg - 150 mg (1-3 tabletta) naponta háromszor.

A tizanidin (sirdalud) központilag ható izomgörcsoldó. Hatásának fő alkalmazási pontja a gerincvelőben van. Szelektíven elnyomja az izomtónus növeléséért felelős poliszinaptikus mechanizmusokat, főként azáltal, hogy csökkenti a serkentő aminosavak felszabadulását az interneuronokból. A gyógyszer nem befolyásolja a neuromuszkuláris átvitelt.
A Sirdalud jól tolerálható és hatásos az agyi és gerincvelői eredetű spasticitás kezelésére. Csökkenti a passzív mozgásokkal szembeni ellenállást, csökkenti a görcsöket és a klónikus görcsöket, növeli az akaratlagos összehúzódások erejét.

A baklofen központilag ható izomrelaxáns; GABA receptor agonista. Gátolja a mono- és poliszinaptikus reflexeket, nyilvánvalóan azáltal, hogy csökkenti a serkentő aminosavak (glutamát és aszpartát) és a terminálisok felszabadulását, ami a preszinaptikus GABA-receptorok stimulálása következtében következik be. A gyógyszer alkalmazása növeli a betegek motoros és funkcionális aktivitását.

Angioprotektorok: vinpocetin, cinnarizine.

B-vitaminok: tiamin-bromid, piridoxin-hidroklorid, cianokobalamid; neuromultivitis - speciális B-vitamin-komplexum, célzott neurotróp hatással; neurobex.

Vitaminok: folsav, tokoferol, retinol, ergokalciferrol.

Antikonvulzív szerek epilepsziás szindrómára: valproinsav, karbamzazepin, diazepam, klonazepam, Topamax, lamotrigin.

Ha az agyi bénulást hidrocephalussal, hipertóniás-hidrocefalikus szindrómával kombinálják, dehidratáló szerek felírása javallt: acetozolamid, furoszemid, és egyidejűleg káliumkészítmények: panangin, aszparkam, kálium-orotát.

Súlyos szorongás, neuro-reflex ingerlékenység szindróma esetén nyugtatókat írnak fel: novo-passit, noofen, citral keverék.

Az elmúlt években az agyi bénulás görcsös formáiban a botulinum toxint az egyes izomcsoportok görcsösségének csökkentésére alkalmazták. A botulinum toxin (Dysport gyógyszer) hatásmechanizmusa az, hogy gátolja az acetilkolin felszabadulását a neuromuszkuláris szinapszisokban. A gyógyszer injekciója a görcsös izom ellazulásához vezet.
A Dysport felírásának fő indikációja az agyi bénulás különböző formáiban szenvedő gyermekeknél az equinovarus lábdeformitás. A Dysport beadása technikailag egyszerű, és nem kíséri jelentős mellékhatások.
A Dysport standard adagja eljárásonként 20-30 mg 1 testtömegkilogrammonként. Gyermekeknél a megengedett maximális adag 1000 egység. az átlagos dózis a gastrocnemius izom egyes fejére 100-150 egység, a talp és a tibialis hátsó izomra - 200 egység.
Befecskendezési technika: 500 egység. A Dysport-ot 2,5 ml fiziológiás oldatban hígítjuk (azaz 1 ml oldat 200 egység hatóanyagot tartalmaz). Az oldatot egy vagy két ponton az izomba fecskendezik. A gyógyszer hatása (a görcsös izmok ellazítása) a gyógyszer beadását követő 5-7. napon kezd megjelenni, a maximális hatás 10-14 napon belül érhető el.
Az izomrelaxáns időtartama egyéni és 3-6 hónap között változik. bemutatkozás után. A Dysport-ot a lehető legkorábban, az ízületi kontraktúrák kialakulása előtt be kell vezetni egy átfogó kezelési rendbe.

Megelőző intézkedések:

kontraktúrák, kóros testhelyzetek megelőzése;

Vírusos és bakteriális fertőzések megelőzése.

További ügyintézés: neurológus szakorvosi bejelentkezés a lakóhelyen, rendszeres mozgásterápiás foglalkozások, szülők képzése masszázskészségekben, tornaterápia, ortopédiai formázás, agybénulásos gyermekek ellátása.

A nélkülözhetetlen gyógyszerek listája:

1. Actovegin ampullák 80 mg, 2 ml

2. Vinpocetine, (Cavinton), tabletta, 5 mg

3. Piracetam 5 ml-es 20%-os ampullákban

4. Piridoxin-hidroklorid ampulla 1 ml 5%

5. Folsav, tabletta 0,001

6. Cerebrolysin, ampullák 1 ml

7. Cianokobalamin, 200 mcg és 500 mcg ampullák

További gyógyszerek:

1. Aevit, kapszula

2. Asparkam, tabletta

3. Acetozolamid, tabletta 250 mg

4. Baclofen, 10 mg-os és 25 mg-os tabletták

5. Valproinsav, szirup

6. Valproinsav, 300 mg-os és 500 mg-os tabletták

7. Gingo-Biloba, tabletta 40 mg

8. Glicin, tabletta 0.1

9. Hopanténsav, (Pantocalcin), tabletta 0,25

10. Diazepam, ampulla 2 ml 0,5%

11. Dysport, ampullák 500 db

12. Karbamazepin, tabletta 200 mg

13. Clonazepam, tabletta 2 mg

14. Konvulex, kapszula 150 mg, 300 mg, 500 mg, oldat cseppekben

15. Lamotrigin, 25 mg-os és 50 mg-os tabletták

16. Magne B6, tabletta

17. Neuromidin, tabletta 20 mg

18. Novo-Passit, tabletta, oldat 100 ml

19. Noofen, tabletta 0,25

20. Panangin, tabletta

21. Piracetam, tabletta 0.2

22. Piritinol, szuszpenzió vagy tabletta 0.1

23. Tiamin-bromid ampullák, 1 ml 5%

24. Tizanidin (Sirdalud), 2,4 és 6 mg tabletta

25. Tolpirizon, (mydocalm) ampulla 1 ml, 100 mg

26. Tolpirizon, tabletta 50 mg és 150 mg

27. Topamax, kapszula 15 mg és 25 mg, tabletta 25 mg

28. Cinnarizine, tabletta 25 mg

A kezelés hatékonyságának mutatói:

1. A motoros és beszédtevékenység fejlesztése.

2. Csökkent izomtónus az agyi bénulás spasztikus formáiban.

3. Az aktív és passzív mozgások volumenének növekedése a paretikus végtagokban.

4. A görcsrohamok enyhítése egyidejű epilepsziával.

5. A hiperkinézis csökkentése.

6. Öngondoskodási készségek elsajátítása.

7. Aktív és passzív szókincs feltöltése.

8. A gyermek érzelmi és mentális tónusának javítása.

Kórházi ápolás

A kórházi kezelés indikációi: mozgászavarok, parézis, bénulás, késleltetett pszichomotoros és beszédfejlődés társaiknál, görcsrohamok, hyperkinesis, kontraktúrák, ízületi merevség

Információ

Források és irodalom

1. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának protokolljai a betegségek diagnosztizálására és kezelésére (2010.07.04. 239. számú végzés)
   1. L.O. Badalyan. Gyermek neurológia, 1975 Moszkva, gyermekpszichiáter és neurológus kézikönyve, szerkesztette: L.A. Bulakhova. Kijev 1997 L.Z. Kazantseva. Rett-szindróma gyermekeknél. Moszkva 1998 Az agyi bénulás klinikája és diagnózisa. Oktatási és módszertani kézikönyv. Zhukabaeva S.S. 2005

Információ

A fejlesztők listája:

№	Fejlesztő	Munkavégzés helye	Munka megnevezése
	Kadyrzhanova Galiya Baekenovna		Tanszékvezető
	Serova Tatyana Konstantinovna	RDKB "Aksai" pszichoneurológiai osztály 1. sz	Tanszékvezető
	Mukhambetova Gulnara Amerzaevna	A Kazah Nemzeti Orvostudományi Egyetem Idegbetegségek Tanszéke	asszisztens, az orvostudományok kandidátusa
	Balbaeva Ayim Sergazievna	RDKB "Aksai" pszichoneurológiai osztály 3. sz	Neuropatológus

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely aggodalomra ad okot.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a beteg betegségét és állapotát.
• A MedElement webhely és mobilalkalmazások „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: Therapist's Directory” kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő személyi vagy anyagi károkért.