WPW सिंड्रोम, वुल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम (वोल्फ, पार्किंसंस, व्हाइट), LGL सिंड्रोम (Laun-Ganong-Levine), CLC सिंड्रोम (क्लर्क-लेवी-क्रिस्टेस्को)

संस्करण: मेडएलिमेंट रोग निर्देशिका

सिंड्रोम समय से पहले उत्तेजना(I45.6)

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

I45.6 समयपूर्व उत्तेजना सिंड्रोम। एट्रियोवेंट्रिकुलर उत्तेजना की विसंगतियाँ
एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन:
. ACCELERATED
. अतिरिक्त मार्गों के माध्यम से
. समयपूर्व उत्तेजना के साथ
लॉन-गनोंग-लेविन सिंड्रोम
वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम

निलय के प्रीएक्सिटेशन (समय से पहले उत्तेजना) के सिंड्रोमपरिणाम का प्रतिनिधित्व करें जन्मजात विकारहृदय की चालन प्रणाली में, अटरिया और निलय के मायोकार्डियम के बीच अतिरिक्त असामान्य चालन मार्गों की उपस्थिति से जुड़े, अक्सर पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के विकास के साथ होते हैं।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, पूर्व-उत्तेजना के सबसे आम 2 सिंड्रोम (घटनाएं) हैं:

वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम (वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट या WPW सिंड्रोम)।
- क्लर्क-लेवी-क्रिस्टेस्को सिंड्रोम (सीएलसी सिंड्रोम), या लघु पीक्यू अंतराल सिंड्रोम। अंग्रेजी साहित्य में इस सिंड्रोम को LGL (Lown-Ganong-Levine) सिंड्रोम भी कहा जाता है।

पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम का नैदानिक ​​​​महत्व इस तथ्य से निर्धारित होता है कि, उनकी उपस्थिति में, गड़बड़ी होती है हृदय दर(पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डियास) बार-बार विकसित होता है, इसका कोर्स कठिन होता है, कभी-कभी रोगियों के जीवन को खतरा होता है, जिसके लिए चिकित्सा के लिए विशेष दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम का निदान पहचानने पर आधारित है विशेषणिक विशेषताएंईसीजी.

वुल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम (वोल्फ, पार्किंसंस, व्हाइट)- अटरिया और निलय के बीच एक अतिरिक्त असामान्य चालन मार्ग की उपस्थिति के कारण। सिंड्रोम के अन्य नाम WPW सिंड्रोम, समयपूर्व वेंट्रिकुलर उत्तेजना सिंड्रोम हैं।

सीएलसी (क्लर्क-लेवी-क्रिस्टेस्को) सिंड्रोमएट्रिया और हिज बंडल के बीच विद्युत आवेग चालन (जेम्स बंडल) के एक अतिरिक्त असामान्य पथ की उपस्थिति के कारण होता है।

वर्गीकरण

WPW सिंड्रोम दो प्रकार के होते हैं:

टाइप ए (दुर्लभ)- आवेग संचालन के लिए एक अतिरिक्त मार्ग बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल के बीच एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड के बाईं ओर स्थित है, जो बाएं वेंट्रिकल के समय से पहले उत्तेजना में योगदान देता है;

टाइप बी- आवेगों का सहायक मार्ग दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल के बीच दाईं ओर स्थित है, जो दाएं वेंट्रिकल के समय से पहले उत्तेजना में योगदान देता है।

एटियलजि और रोगजनन

• वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम की एटियलजि

  वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम भ्रूणजनन के दौरान अपूर्ण हृदय पुनर्गठन के परिणामस्वरूप अतिरिक्त आवेग मार्गों के संरक्षण के कारण होता है।

  WPW सिंड्रोम (केंट के बंडल, या पथ) में अतिरिक्त असामान्य मार्गों की उपस्थिति एक वंशानुगत विकार है। Q36 स्थान पर गुणसूत्र 7 की लंबी भुजा पर स्थित PRKAG2 जीन में आनुवंशिक दोष के साथ सिंड्रोम के संबंध का वर्णन किया गया है। रोगी के रक्त संबंधियों में विसंगति की व्यापकता 4-10 गुना बढ़ जाती है।

  WPW सिंड्रोम अक्सर (30% मामलों में) जन्मजात हृदय दोष और अन्य हृदय संबंधी विसंगतियों जैसे कि एबस्टीन की विसंगति (वाल्व विरूपण के साथ दाएं वेंट्रिकल की ओर ट्राइकसपिड वाल्व के विस्थापन का प्रतिनिधित्व करता है) के साथ संयुक्त होता है; आनुवंशिक दोष संभवतः लंबे समय तक स्थानीयकृत होता है क्रोमोसोम 11 की भुजा), साथ ही भ्रूणजनन के कलंक (डिस्पोलैसिया सिंड्रोम)। संयोजी ऊतक). पारिवारिक मामले ज्ञात हैं, जिनमें कई अतिरिक्त रास्ते अधिक सामान्य होते हैं और जोखिम बढ़ जाता है अचानक मौत. आनुवंशिक रूप से निर्धारित हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ WPW सिंड्रोम का संयोजन संभव है।

  न्यूरोसर्क्युलेटरी डिस्टोनिया और हाइपरथायरायडिज्म WPW सिंड्रोम की अभिव्यक्ति में योगदान करते हैं। वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम इस्केमिक हृदय रोग, मायोकार्डियल रोधगलन, विभिन्न एटियलजि के मायोकार्डिटिस, गठिया और आमवाती हृदय दोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी प्रकट हो सकता है।

  सीएलसी सिंड्रोम भी है जन्मजात विसंगति. पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के बिना पीक्यू अंतराल का पृथक छोटा होना इस्केमिक हृदय रोग, हाइपरथायरायडिज्म के साथ विकसित हो सकता है। सक्रिय गठियाऔर प्रकृति में सौम्य है.

वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम का रोगजनन

निलय के समय से पहले उत्तेजना के सिंड्रोम (घटना) का सार तथाकथित सहायक मार्गों के साथ अटरिया से निलय तक उत्तेजना का असामान्य प्रसार है, जो ज्यादातर मामलों में आंशिक रूप से या पूरी तरह से एवी नोड को "शंट" करता है।

उत्तेजना के असामान्य प्रसार के परिणामस्वरूप, वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम का हिस्सा या संपूर्ण मायोकार्डियम एवी नोड, उसके बंडल और इसकी शाखाओं के साथ उत्तेजना के सामान्य प्रसार के साथ देखे जाने से पहले उत्तेजित होना शुरू हो जाता है।

कई अतिरिक्त (असामान्य) एवी चालन मार्ग वर्तमान में ज्ञात हैं:

एट्रिया और वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम को जोड़ने वाले केंट के बंडल, जिनमें छिपे हुए प्रतिगामी भी शामिल हैं।
- मैकहेम के तंतु एवी नोड को इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दाईं ओर या दाएं बंडल शाखा की शाखाओं से जोड़ते हैं, कम अक्सर - उनके बंडल के ट्रंक को दाएं वेंट्रिकल से जोड़ते हैं।
- जेम्स के बंडल, साइनस नोड को एवी नोड के निचले हिस्से से जोड़ते हैं।
- ब्रेस्चेनमंच का पथ, दाहिने आलिंद को उसके बंडल के सामान्य धड़ से जोड़ता है।

अतिरिक्त (असामान्य) मार्गों की उपस्थिति से वेंट्रिकुलर विध्रुवण के अनुक्रम में व्यवधान होता है।

साइनस नोड में बनने और अटरिया के विध्रुवण के कारण, उत्तेजना आवेग एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड और सहायक मार्ग के माध्यम से एक साथ निलय में फैलते हैं।

सहायक पथ के तंतुओं में एवी नोड की चालन विशेषता की शारीरिक देरी की अनुपस्थिति के कारण, उनके माध्यम से प्रसारित आवेग एवी नोड के माध्यम से संचालित आवेग की तुलना में पहले निलय तक पहुंचता है। इससे पीक्यू अंतराल छोटा हो जाता है और क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स विकृत हो जाता है।

चूँकि हृदय चालन प्रणाली के विशेष तंतुओं की तुलना में संकुचनशील मायोकार्डियम की कोशिकाओं के माध्यम से आवेग कम गति से संचालित होता है, वेंट्रिकुलर विध्रुवण की अवधि और ओआरएस कॉम्प्लेक्स की चौड़ाई बढ़ जाती है। हालाँकि, वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम का एक महत्वपूर्ण हिस्सा उत्तेजना से ढका होता है, जो हिज़-पुर्किनजे प्रणाली के माध्यम से सामान्य तरीके से फैलने का प्रबंधन करता है। दो स्रोतों से निलय के उत्तेजना के परिणामस्वरूप, संगम क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स बनते हैं। इन परिसरों का प्रारंभिक भाग, तथाकथित डेल्टा तरंग, निलय की समयपूर्व उत्तेजना को दर्शाता है, जिसका स्रोत सहायक मार्ग है, और इसका अंतिम भाग उनके विध्रुवण को एक आवेग के साथ जोड़ने के कारण होता है जो एट्रियोवेंट्रिकुलर के माध्यम से संचालित होता है नोड. इस मामले में, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स का चौड़ीकरण पीक्यू अंतराल की कमी को बेअसर कर देता है, ताकि उनकी कुल अवधि में बदलाव न हो।

हालांकि, अतिरिक्त चालन मार्गों का मुख्य नैदानिक ​​महत्व यह है कि वे अक्सर उत्तेजना तरंग (पुनः प्रवेश) के परिपत्र गति के लूप में शामिल होते हैं और इस प्रकार सुप्रावेंट्रिकुलर पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया की घटना में योगदान करते हैं।

वर्तमान में, निलय की समयपूर्व उत्तेजना प्रस्तावित है, जो की घटना के साथ नहीं है कंपकंपी क्षिप्रहृदयता, पुकारना " "पूर्व-उत्तेजना घटना",और ऐसे मामले जब न केवल पूर्व-उत्तेजना के ईसीजी संकेत होते हैं, बल्कि सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म भी विकसित होते हैं - " पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम",हालाँकि, कई लेखक इस विभाजन से सहमत नहीं हैं।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, WPW सिंड्रोम के साथ, एक असामान्य उत्तेजना आवेग केंट बंडल के साथ फैलता है, जो एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड और हिज बंडल के दाएं या बाएं स्थित हो सकता है। अधिक में दुर्लभ मामलों मेंएक असामान्य उत्तेजना आवेग जेम्स बंडल (एट्रियम को एवी नोड के टर्मिनल भाग या हिज बंडल की शुरुआत से जोड़ता है), या माहिम बंडल (हिज बंडल की शुरुआत से निलय तक जाता है) के माध्यम से फैल सकता है। इस मामले में, ईसीजी में कई विशिष्ट विशेषताएं हैं:

• केंट बंडल के साथ आवेग के प्रसार से एक छोटा पीक्यू अंतराल, एक डेल्टा तरंग की उपस्थिति और क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स का विस्तार होता है।
• जेम्स बंडल के साथ आवेग के प्रसार से एक छोटा पीक्यू अंतराल और एक अपरिवर्तित क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति होती है।
• जब आवेग महाइम किरण के साथ फैलता है, तो एक सामान्य (कम अक्सर लम्बा) पीक्यू अंतराल, एक डेल्टा तरंग और एक चौड़ा क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स दर्ज किया जाता है।

महामारी विज्ञान

व्यापकता का संकेत: अत्यंत दुर्लभ

विभिन्न स्रोतों के अनुसार, WPW सिंड्रोम की व्यापकता 0.15 से 2% तक होती है; लगभग 0.5% वयस्क आबादी में सीएलसी सिंड्रोम पाया जाता है।

सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया वाले 30% रोगियों में अतिरिक्त चालन मार्गों की उपस्थिति पाई जाती है।

वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम पुरुषों में अधिक आम है। वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम किसी भी उम्र में हो सकता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​निदान मानदंड

विभिन्न हृदय ताल गड़बड़ी, व्यक्तिपरक रूप से - धड़कन, चक्कर आना, हृदय क्षेत्र में दर्द

लक्षण, पाठ्यक्रम

चिकित्सकीय रूप से, वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं और वे स्वयं हेमोडायनामिक्स को प्रभावित नहीं करते हैं।

पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ देखी जा सकती हैं अलग-अलग उम्र में, अनायास या किसी बीमारी के बाद; इस बिंदु तक रोगी स्पर्शोन्मुख हो सकता है।

वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम अक्सर विभिन्न हृदय ताल विकारों के साथ होता है:

लगभग 75% रोगियों में, WPW सिंड्रोम पैरॉक्सिस्मल टैचीअरिथमिया के साथ होता है।

WPW सिंड्रोम वाले 80% मामलों में, पारस्परिक सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया होता है (उम्र के साथ यह अलिंद फ़िब्रिलेशन में बदल सकता है)।

वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम के 15-30% मामलों में, फाइब्रिलेशन विकसित होता है, 5% मामलों में - आलिंद स्पंदन, और फाइब्रिलेशन या स्पंदन की एक उच्च आवृत्ति विशेषता है (280-320 बीट प्रति मिनट तक, स्पंदन के साथ) 1:1 चालन) संबंधित स्पष्ट लक्षणों (धड़कन, चक्कर आना, बेहोशी, सांस की तकलीफ, सीने में दर्द, हाइपोटेंशन या अन्य हेमोडायनामिक गड़बड़ी) के साथ और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और मृत्यु की प्रगति का तत्काल खतरा।

WPW सिंड्रोम के साथ, कम विशिष्ट अतालता विकसित करना भी संभव है - एट्रियल और वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया।

सीएलसी सिंड्रोम वाले मरीजों में पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया विकसित होने की प्रवृत्ति भी बढ़ जाती है।

निदान

• WPW सिंड्रोम में ईसीजी की विशिष्ट विशेषताएं

  पीक्यू अंतराल को आमतौर पर 0.08-0.11 सेकेंड तक छोटा कर दिया जाता है;

  पी तरंग आकार में सामान्य है;

  छोटा पीक्यू अंतराल 0.12-0.15 सेकेंड तक विस्तारित क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के साथ होता है, जबकि इसका आयाम बड़ा होता है और बंडल शाखा ब्लॉक के साथ क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के आकार के समान होता है;

  क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की शुरुआत में, एक अतिरिक्त डेल्टा तरंग दर्ज की जाती है, जिसका आकार नीचे स्थित सीढ़ी जैसा होता है अधिक कोणक्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की मुख्य तरंग के लिए;

  यदि क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स का प्रारंभिक भाग ऊपर की ओर निर्देशित होता है (आर तरंग), तो डेल्टा तरंग भी ऊपर की ओर निर्देशित होती है;

  यदि क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स का प्रारंभिक भाग नीचे की ओर निर्देशित होता है (क्यू तरंग), तो डेल्टा तरंग भी नीचे की ओर निर्देशित होती है;

  डेल्टा तरंग की अवधि जितनी लंबी होगी, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की विकृति उतनी ही अधिक स्पष्ट होगी;

  ज्यादातर मामलों में, एसटी खंड और टी तरंग को क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की मुख्य तरंग की दिशा के विपरीत दिशा में स्थानांतरित किया जाता है;

  लीड I और III में, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स अक्सर विपरीत दिशाओं में निर्देशित होते हैं।

  WPW सिंड्रोम (प्रकार ए) के लिए ईसीजी:

  ईसीजी दाएं बंडल शाखा ब्लॉक के लिए ईसीजी जैसा दिखता है;

  अल्फ़ा कोण +90° के भीतर स्थित है;

  प्रीकॉर्डियल लीड्स (या राइट प्रीकॉर्डियल लीड्स) में, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स ऊपर की ओर निर्देशित होता है;

  लीड वी1 में, ईसीजी तीव्र वृद्धि के साथ बड़े आयाम की आर तरंग की तरह दिखता है, या रुपये, आरएस, आरएसआर", आरएसआर";

  लीड V6 में, एक नियम के रूप में, ECG रुपये या R जैसा दिखता है।

  WPW सिंड्रोम (प्रकार बी) के लिए ईसीजी:

  ईसीजी बाएं बंडल शाखा ब्लॉक के लिए ईसीजी जैसा दिखता है;

  दाहिनी छाती में नकारात्मक एस तरंग प्रबल होती है;

  बायीं छाती की ओर एक सकारात्मक आर तरंग है;

  हृदय का Eos बायीं ओर विचलित हो जाता है।

• सीएलसी सिंड्रोम के ईसीजी संकेत

  PQ(R) अंतराल को छोटा करना, जिसकी अवधि 0.11 s से अधिक नहीं है।
  - क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स में एक अतिरिक्त उत्तेजना तरंग की अनुपस्थिति - डेल्टा तरंगें।
  - अपरिवर्तित (संकीर्ण) और विकृत क्यूआरएस परिसरों की उपस्थिति (उस बंडल के पैरों और शाखाओं की सहवर्ती नाकाबंदी के मामलों को छोड़कर)।
  

  ईसीजी होल्टर मॉनिटरिंग का उपयोग आवधिक लय गड़बड़ी का पता लगाने के लिए किया जाता है।

  इकोकार्डियोग्राफीसहवर्ती कार्डियोमायोपैथी, हृदय दोष और एबस्टीन की विसंगति के संकेतों की पहचान करना आवश्यक है।

  व्यायाम परीक्षण - साइकिल एर्गोमेट्री या ट्रेडमिल परीक्षण. पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम के निदान में इन तकनीकों का उपयोग सीमित है, क्योंकि इतिहास में पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया की उपस्थिति होती है। सापेक्ष विरोधाभासतनाव परीक्षण करना, जो विशेष रूप से पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम के लिए महत्वपूर्ण है, जब टैचीकार्डिया विशेष रूप से खतरनाक होता है।

  सीएलसी और डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम अक्सर व्यायाम परीक्षण के दौरान गलत-सकारात्मक परिणाम देते हैं।

  ट्रांसएसोफेजियल कार्डियक पेसिंग (टीईसी),प्रकट WPW सिंड्रोम के मामले में किया गया यह साबित करना संभव बनाता है, और अव्यक्त सिंड्रोम के मामले में, अतिरिक्त चालन मार्गों (100 एमएस से कम की दुर्दम्य अवधि की विशेषता) की उपस्थिति का सुझाव देना, सुप्रावेंट्रिकुलर पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, अलिंद फ़िब्रिलेशन और प्रेरित करना फड़फड़ाना. ट्रांससोफेजियल कार्डियक उत्तेजना अतिरिक्त मार्गों के सटीक सामयिक निदान, प्रतिगामी चालन की प्रकृति का आकलन, या कई अतिरिक्त मार्गों की पहचान की अनुमति नहीं देती है।

  हृदय का इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन (ईपीएस)

  में फैलने के कारण पिछले साल का WPW सिंड्रोम (असामान्य बीम का विनाश) वाले रोगियों के इलाज के लिए सर्जिकल तरीके इसके स्थानीयकरण को सटीक रूप से निर्धारित करने के तरीकों में लगातार सुधार कर रहे हैं। सबसे प्रभावी तरीके इंट्राकार्डियक ईपीआई हैं, विशेष रूप से एंडोकार्डियल (प्रीऑपरेटिव) और एपिकार्डियल (इंट्राऑपरेटिव) मैपिंग।

  इस मामले में, एक जटिल तकनीक का उपयोग करके, वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के प्रारंभिक सक्रियण (पूर्व-उत्तेजना) का क्षेत्र निर्धारित किया जाता है, जो अतिरिक्त (असामान्य) बंडल के स्थानीयकरण से मेल खाता है।

  कार्डिएक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी (ईपीएस) का उपयोग निम्नलिखित उद्देश्यों के लिए डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम वाले रोगियों में किया जाता है:

  अतिरिक्त असामान्य मार्गों और सामान्य मार्गों के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल गुणों (चालन क्षमता और दुर्दम्य अवधि) का मूल्यांकन करना।
  - अतिरिक्त मार्गों की संख्या और स्थानीयकरण निर्धारित करने के लिए, जो आगे उच्च-आवृत्ति पृथक्करण के लिए आवश्यक है।
  - सहवर्ती अतालता के विकास के तंत्र को स्पष्ट करने के लिए।
  - दवा या एब्लेटिव थेरेपी की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करना।

  सतह बहुध्रुवीय ईसीजी मानचित्रण

  हाल के वर्षों में, असामान्य बंडल के स्थानीयकरण को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, हृदय की सतह बहुध्रुवीय ईसीजी मैपिंग की विधि का उपयोग किया गया है, जो 70-80% मामलों में केंट बंडलों के अनुमानित स्थान को निर्धारित करने की भी अनुमति देता है। . इससे अतिरिक्त (असामान्य) बीमों का इंट्राऑपरेटिव पता लगाने का समय काफी कम हो जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

साइनस लय में निलय के समय से पहले उत्तेजना के प्रकट सिंड्रोम का विभेदक निदान क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के समान ग्राफिक्स के साथ बंडल शाखा ब्लॉकों के साथ किया जाता है। इस मामले में, सभी 12 लीडों में ईसीजी के सावधानीपूर्वक विश्लेषण के माध्यम से डेल्टा तरंग की खोज करना महत्वपूर्ण है।

जटिलताओं

वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम की जटिलताएँ

टैचीअरिथमिया।
- अचानक हूई हृदय की मौत से।

WPW सिंड्रोम में अचानक मृत्यु के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

आलिंद फिब्रिलेशन के लिए न्यूनतम आरआर अंतराल की अवधि 250 एमएस से कम है।
- अतिरिक्त मार्गों की प्रभावी दुर्दम्य अवधि की अवधि 270 एमएस से कम है।
- बाएं हाथ के अतिरिक्त पथ या कई अतिरिक्त पथ।
- रोगसूचक टैचीकार्डिया का इतिहास।
- एबस्टीन की विसंगति की उपस्थिति.
- सिंड्रोम की पारिवारिक प्रकृति.
- वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम का आवर्ती कोर्स।

चिकित्सा पर्यटन

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इलाज

वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम को पैरॉक्सिस्म की अनुपस्थिति में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालाँकि, अवलोकन आवश्यक है, क्योंकि हृदय संबंधी अतालता किसी भी उम्र में हो सकती है।

WPW सिंड्रोम वाले रोगियों में ऑर्थोड्रोमिक (संकीर्ण परिसरों के साथ) पारस्परिक सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म से राहत अन्य सुप्रावेंट्रिकुलर पारस्परिक टैचीकार्डिया की तरह ही की जाती है।

एंटीड्रोमिक (विस्तृत जटिल) टैचीकार्डियाअजमालिन 50 मिलीग्राम (5% घोल का 1.0 मिली) से उपचारित; अनिर्दिष्ट एटियलजि के पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया में अजमालीन की प्रभावशीलता से WPW पर संदेह होने की अत्यधिक संभावना है। अमियोडेरोन 300 मिलीग्राम, रिदमाइलीन 100 मिलीग्राम, प्रोकेनामाइड 1000 मिलीग्राम का प्रशासन भी प्रभावी हो सकता है।

ऐसे मामलों में जहां पैरॉक्सिज्म स्पष्ट हेमोडायनामिक विकारों के बिना होता है और परिसरों की चौड़ाई की परवाह किए बिना आपातकालीन राहत की आवश्यकता नहीं होती है, एमिडारोन को विशेष रूप से पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम के लिए संकेत दिया जाता है।

क्लास IC दवाओं और "शुद्ध" क्लास III एंटीरियथमिक्स का उपयोग उनके अंतर्निहित प्रोएरिथमिक प्रभाव के उच्च जोखिम के कारण WPW टैचीकार्डिया के लिए नहीं किया जाता है। एटीपी टैचीकार्डिया को सफलतापूर्वक रोक सकता है, लेकिन इसका उपयोग सावधानी के साथ किया जाना चाहिए क्योंकि यह उच्च हृदय गति के साथ अलिंद फिब्रिलेशन को भड़का सकता है। वेरापामिल का उपयोग अत्यधिक सावधानी के साथ किया जाना चाहिए (हृदय गति में वृद्धि और अतालता के अलिंद फिब्रिलेशन में बदलने का खतरा!) - केवल इसके उपयोग के साथ सफल अनुभव के इतिहास वाले रोगियों में।

एंटीड्रोमिक (विस्तृत जटिल) पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के मामले में, ऐसे मामलों में जहां पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम की उपस्थिति साबित नहीं हुई है और वेंट्रिकुलर पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के निदान से इंकार नहीं किया जा सकता है, यदि हमला अच्छी तरह से सहन किया जाता है और आपातकालीन विद्युत के लिए कोई संकेत नहीं हैं पल्स थेरेपी, इसकी उत्पत्ति और राहत को स्पष्ट करने के लिए पैरॉक्सिज्म के दौरान ट्रांससोफेजियल कार्डियक उत्तेजना (टीईसी) आयोजित करने की सलाह दी जाती है। यदि यह संभव नहीं है, तो ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाना चाहिए जो दोनों प्रकार के टैचीकार्डिया के लिए प्रभावी हों: प्रोकेनामाइड, एमियोडेरोन; यदि वे अप्रभावी हैं, तो उन्हें वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की तरह रोक दिया जाता है।

1-2 दवाओं का परीक्षण करने के बाद, यदि वे अप्रभावी हैं, तो आपको ट्रांससोफेजियल कार्डियक स्टिमुलेशन या इलेक्ट्रिकल पल्स थेरेपी पर आगे बढ़ना चाहिए।

अतिरिक्त चालन मार्गों की भागीदारी के साथ आलिंद फिब्रिलेशन वेंट्रिकुलर संकुचन में तेज वृद्धि और अचानक मृत्यु के विकास की संभावना के कारण जीवन के लिए एक वास्तविक खतरा पैदा करता है। इस चरम स्थिति में आलिंद फिब्रिलेशन से राहत पाने के लिए अमियोडेरोन (300 मिलीग्राम), प्रोकेनामाइड (1000 मिलीग्राम), अजमालिन (50 मिलीग्राम) या रिदमाइलीन (150 मिलीग्राम) का उपयोग किया जाता है। अक्सर, उच्च हृदय गति के साथ आलिंद फिब्रिलेशन गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी के साथ होता है, जिसके लिए आपातकालीन विद्युत कार्डियोवर्जन की आवश्यकता होती है।

कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स, वेरापामिल समूह के कैल्शियम प्रतिपक्षी और बीटा-ब्लॉकर्स WPW सिंड्रोम वाले रोगियों में अलिंद फ़िब्रिलेशन में बिल्कुल विपरीत हैं, क्योंकि ये दवाएं सहायक मार्ग के साथ चालन में सुधार कर सकती हैं, जिससे हृदय गति में वृद्धि होती है और वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन का संभावित विकास होता है। ! एटीपी (या एडेनोसिन) का उपयोग करते समय घटनाओं का एक समान विकास संभव है, लेकिन कई लेखक अभी भी इसके उपयोग की सलाह देते हैं - यदि आप तत्काल ईसीएस के लिए तैयार हैं।

रेडियोफ्रीक्वेंसी कैथेटर एब्लेशनसहायक मार्ग वर्तमान में समय से पहले वेंट्रिकुलर उत्तेजना सिंड्रोम के कट्टरपंथी उपचार की मुख्य विधि है। एब्लेशन करने से पहले, सहायक मार्ग के स्थान को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन (ईपीएस) किया जाता है। यह ध्यान में रखना चाहिए कि ऐसे कई रास्ते हो सकते हैं।

दायीं ओर के सहायक मार्गों तक दाहिनी कंठ या ऊरु शिरा के माध्यम से पहुंचा जा सकता है, और बायीं ओर के सहायक मार्गों तक पहुंचा जा सकता है जांघिक धमनीया ट्रांससेप्टल.

उपचार की सफलता, कई सहायक मार्गों के साथ भी, लगभग 95% मामलों में प्राप्त होती है, और जटिलता दर और मृत्यु दर 1% से कम है। सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक उच्च-डिग्री एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक की घटना है जब एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड और उसके बंडल के पास स्थित सहायक मार्ग को समाप्त करने का प्रयास किया जाता है। पुनरावृत्ति का जोखिम 5-8% से अधिक नहीं होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि लंबे समय तक दवा प्रोफिलैक्सिस और सर्जरी की तुलना में कैथेटर एब्लेशन अधिक किफायती है खुले दिल.

उच्च-आवृत्ति पृथक्करण के लिए संकेत:

रोगसूचक टैकीअरिथमिया वाले मरीज़ खराब रूप से सहन किए जाते हैं या चिकित्सा उपचार के प्रति प्रतिरोधी नहीं होते हैं।

जिन रोगियों में एंटीरियथमिक्स के प्रशासन के लिए मतभेद हैं या चालन की गड़बड़ी के कारण उनके प्रशासन की असंभवता है जो पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया से राहत के समय खुद को प्रकट करते हैं।

युवा रोगी - दवाओं के लंबे समय तक उपयोग से बचें।

एट्रियल फ़िब्रिलेशन वाले मरीज़, क्योंकि इससे वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन विकसित होने का खतरा होता है।

एंटीड्रोमिक (विस्तृत जटिल) रीएंट्रेंट टैचीकार्डिया वाले रोगी।

कई असामान्य चालन मार्गों (ईपीआई डेटा के अनुसार) और पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के विभिन्न प्रकारों की उपस्थिति वाले रोगी।

अन्य हृदय संबंधी विसंगतियों वाले रोगियों को शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है।

मरीज़ जिनका पेशेवर प्रदर्शन टैचीअरिथमिया के बार-बार होने वाले अप्रत्याशित प्रकरणों से प्रभावित हो सकता है।

ऐसे मरीज़ जिनके परिवार में अचानक हृदय की मृत्यु का इतिहास हो।

WPW सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ अतालता की उपस्थिति में, "प्रतीक्षा करें और देखें" रणनीति (निवारक एंटीरैडमिक थेरेपी से इनकार) का व्यावहारिक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है।

पूर्वानुमान

शिकायतों के अभाव में निलय के समय से पहले उत्तेजना के लक्षण वाले रोगियों में, पूर्वानुमान अच्छा है, क्योंकि सहायक मार्ग के माध्यम से तेजी से आवेग संचालन की संभावना कम है।

अधिकांश विशेषज्ञों के अनुसार, ऐसे रोगियों को हृदय की इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल जांच (ईपीएस) या विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। अपवादों में अचानक मृत्यु के पारिवारिक इतिहास वाले मरीज़, साथ ही पेशेवर एथलीट या पायलट जैसे सामाजिक संकेत वाले मरीज़ भी शामिल हैं।

हालाँकि, यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि WPW वाले लगभग 80% रोगियों को पैरॉक्सिस्मल रीएंट्रेंट टैचीकार्डिया का अनुभव होता है, 15-30% को अलिंद फिब्रिलेशन का अनुभव होता है, और 5% को अलिंद स्पंदन का अनुभव होता है। वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया बहुत कम ही विकसित होता है। WPW सिंड्रोम वाले मरीजों में अचानक हृदय की मृत्यु का जोखिम कम होता है (0.1% मामलों में)। उपचार में डिगॉक्सिन और वेरापामिल के उपयोग से अचानक हृदय की मृत्यु की संभावना बढ़ सकती है।

यदि शिकायतें हैं, विशेष रूप से आलिंद फिब्रिलेशन के हमलों के इतिहास वाले रोगियों में, आलिंद फिब्रिलेशन के दौरान तीव्र एट्रियोवेंट्रिकुलर आवेग चालन और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के विकास का जोखिम अधिक होता है।

अप्रत्यक्ष रूप से तेजी से एट्रियोवेंट्रिकुलर आवेग चालन के जोखिम का आकलन करने के लिए, तीन कारकों का उपयोग किया जा सकता है: सरल संकेत. सहायक मार्ग के साथ पूर्ववर्ती आवेग चालन की काफी लंबी (280-300 एमएस से अधिक) प्रभावी दुर्दम्य अवधि और इसलिए अचानक मृत्यु का कम जोखिम निम्न से प्रमाणित होता है:

1. 12-लीड ईसीजी या ईसीजी मॉनिटरिंग रिकॉर्ड करते समय रुक-रुक कर होने वाली समयपूर्व उत्तेजना का पता लगाना, यानी, डेल्टा तरंग के साथ विस्तृत क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स और इसके बिना संकीर्ण कॉम्प्लेक्स का विकल्प।

2. तनाव परीक्षणों के दौरान निलय के समय से पहले उत्तेजना के संकेतों का अचानक गायब होना, जब हाइपरकैटेकोलामिनमिया सहायक मार्ग की प्रभावी दुर्दम्य अवधि को छोटा करने में योगदान देता है। इस संकेत का नकारात्मक पूर्वानुमानित मूल्य बहुत अधिक है, लेकिन यह 10% से अधिक रोगियों में नहीं देखा जाता है।

3. दिखावट पूर्ण नाकाबंदीसहायक एट्रियोवेंट्रिकुलर पथ के साथ चालन के बाद अंतःशिरा प्रशासन 5 मिनट के लिए 10 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर नोवोकेनामाइड। यह डेल्टा तरंग के गायब होने और साइनस लय की पृष्ठभूमि के खिलाफ पीक्यू अंतराल के लंबे समय तक चलने से निर्धारित होता है।

अधिकांश मामलों में उच्च-आवृत्ति एब्लेशन से पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है।

रोकथाम

WPW सिंड्रोम की रोकथाम द्वितीयक है और इसमें अतालता के बार-बार होने वाले एपिसोड की घटना को रोकने के लिए उचित एंटीरैडमिक थेरेपी शामिल है।

सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की रोकथाम किसके द्वारा की जाती है सामान्य नियमपैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का उपचार। हालाँकि, वेरापामिल, डिल्टियाजेम और डिगॉक्सिन के साथ उपचार वर्जित है, क्योंकि वे एट्रियल फाइब्रिलेशन के संभावित पैरॉक्सिस्म के दौरान गंभीर टैचीअरिथमिया का कारण बन सकते हैं।

समय से पहले वेंट्रिकुलर उत्तेजना सिंड्रोम की उपस्थिति में अलिंद फिब्रिलेशन के पैरॉक्सिस्म की दवा रोकथाम के लिए, ऐसी दवाओं का उपयोग करने की सलाह दी जाती है जो अटरिया और निलय में एक्टोपिक गतिविधि को दबा सकती हैं और इस तरह एक्सट्रैसिस्टोल के गठन को रोक सकती हैं, साथ ही प्रभावी दुर्दम्य अवधि को बढ़ा सकती हैं। एक साथ एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड और सहायक मार्ग में, ताकि एट्रियल फाइब्रिलेशन के मामलों में एक महत्वपूर्ण वेंट्रिकुलर दर की अनुमति न दी जा सके। इन आवश्यकताओं को कक्षा 1सी एंटीरैडमिक दवाओं (एथासिज़िन 75-200 मिलीग्राम/दिन, प्रोपेफेनोन (अधिमानतः मंद रूप) 600-900 मिलीग्राम/दिन) द्वारा सर्वोत्तम रूप से पूरा किया जाता है। एक विकल्प वर्ग IA दवाएं हैं (डिसोपाइरामाइड 300-600 मिलीग्राम/दिन, क्विनिडाइन-ड्यूरुल्स 0.6 मिलीग्राम/दिन), जो, हालांकि, कम प्रभावी और अधिक विषाक्त हैं। कक्षा 1सी और आईए की दवाओं की अप्रभावीता या असहिष्णुता के मामले में और सहायक मार्ग के उन्मूलन की असंभवता के मामलों में, एमियोडेरोन के दीर्घकालिक प्रशासन का सहारा लिया जाता है।

अतालता की पुनरावृत्ति की आवृत्ति, एंटीरैडमिक थेरेपी की प्रभावशीलता और की उपस्थिति का आकलन करने के लिए वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम वाले मरीजों को उनके उपस्थित चिकित्सक द्वारा समय-समय पर निरीक्षण किया जाना चाहिए। दुष्प्रभावफार्माकोथेरेपी से. ज़रूरी आवधिकहोल्टर निगरानी. उच्च-आवृत्ति एब्लेशन के बाद रोगियों की निगरानी भी आवश्यक है।

जानकारी

जानकारी

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WPW सिंड्रोम (वुल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम)

शब्द "पूर्व-उत्तेजना" (पूर्व-उत्तेजना) का अर्थ है कि वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम का हिस्सा या संपूर्ण वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम साइनस (प्रीसल्फर) आवेगों द्वारा अतिरिक्त मार्गों (एपी) के माध्यम से उत्तेजित होता है, जो सामान्य परिस्थितियों में होता है, जब समान आवेग होते हैं केवल एवी नोड और हिज-पुर्किनजे प्रणाली के माध्यम से निलय तक ले जाया जाता है। वर्तमान में, पूर्व-उत्तेजना की अवधारणा में कई पूर्व अज्ञात घटनाएं शामिल हैं, विशेष रूप से, इसकी उपस्थिति:

1) छिपे हुए डीपी, वेंट्रिकल से एट्रियम तक प्रतिगामी दिशा में चुनिंदा आवेगों का संचालन करते हैं (तथाकथित छिपे हुए प्रतिगामी "केंट के बंडल")

2) एवी नोड या उसके बंडल और वेंट्रिकल के ट्रंक के बीच मांसपेशी कनेक्शन

3) एकाधिक डीपी, आदि।

समय से पहले वेंट्रिकुलर उत्तेजना सिंड्रोम का मुख्य प्रकार WPW सिंड्रोम है।

WPW सिंड्रोम में अटरिया से निलय तक आवेगों का संचालन हृदय की सामान्य चालन प्रणाली और केंट बंडल के माध्यम से एक साथ होता है। एवी नोड के स्तर पर सामान्य चालन प्रणाली में हमेशा थोड़ी मंदी होती है आवेगों का संचालन. दालों को केंट किरण के माध्यम से बिना धीमा किए प्रसारित किया जाता है। परिणाम निलय की समयपूर्व उत्तेजना है।

नैदानिक ​​महत्व यह है कि 40-80% रोगियों में पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया विकसित होता है। इसका सबसे आम प्रकार पैरॉक्सिस्मल रेसिप्रोकल एवी टैचीकार्डिया है, जो हृदय की सामान्य चालन प्रणाली के साथ आवेग एंटेरोग्रेड के एक गोलाकार आंदोलन के कारण होता है, और केंट बंडल के साथ एट्रिया में प्रतिगामी होता है, जो डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम में कम आम है; -जिसे "एंटीड्रोमिक सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया" कहा जाता है, जिसमें आवेग का संचार विपरीत दिशा में होता है: केंट के बंडल के साथ अग्रगामी, हृदय की सामान्य चालन प्रणाली के साथ प्रतिगामी। इस टैचीकार्डिया के साथ क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स को अधिकतम वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन के प्रकार के अनुसार चौड़ा किया जाता है।

डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम वाले मरीजों में सामान्य आबादी की तुलना में एट्रियल फाइब्रिलेशन (एएफ) की घटनाएं बढ़ जाती हैं, जो अन्यथा अनुकूल पूर्वानुमान को नाटकीय रूप से खराब कर देती है। वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन के साथ संयुक्त जन्मजात या अधिग्रहित हृदय रोग भी नकारात्मक प्रभाव डालते हैं। WPW सिंड्रोम से सीधे संबंधित मौतें दुर्लभ हैं। मृत्यु का मुख्य तंत्र वीएफ है, जो निलय में लगातार एएफ तरंगों के प्रवेश के कारण होता है।

मायोकार्डियल एक्साइटेबिलिटी विकार

एक्सट्रासिस्टोल

एक्सट्रैसिस्टोल के गठन के लिए संभावित इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तंत्रों में से, दो तंत्र प्राथमिक महत्व के प्रतीत होते हैं:

पोस्ट-विध्रुवण।

साहित्य में आप दो अन्य तंत्रों का उल्लेख पा सकते हैं: मायोकार्डियम में उत्तेजना की अतुल्यकालिक बहाली और असामान्य स्वचालितता (उनकी भूमिका पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है और प्रयोगात्मक पुष्टि की आवश्यकता है)।

सुप्रावेंट्रिकुलर (एसई) और वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल (वीसी) को उनके कारणों के आधार पर कार्यात्मक और कार्बनिक में विभाजित किया जा सकता है। न्यूरोजेनिक के अलावा, कार्यात्मक वर्ग में डिसइलेक्ट्रोलाइट, विषाक्त, डिस्मोर्नल, औषधीय मूल के एनई शामिल हैं, जो मायोकार्डियम में अपेक्षाकृत हल्के डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों से जुड़े होते हैं और इसके चयापचय बहाल होने पर गायब हो जाते हैं।

न्यूरोजेनिक में ये हैं:

हाइपरएड्रीनर्जिक,

हाइपोएड्रीनर्जिक,

वागल.

हाइपरएड्रीनर्जिक (हाइपरसिम्पेथिकोटोनिक) एनई को भावनात्मक उत्तेजना ("साइकोजेनिक" एनई), तीव्र मानसिक या के साथ उनके जुड़ाव से पहचाना जाता है। शारीरिक कार्यशराब का सेवन करने वाला व्यक्ति, मसालेदार भोजन, धूम्रपान, आदि

स्टेज II, हाइपोएड्रीनर्जिक स्टेज में अल्कोहल-टॉक्सिक मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी वाले रोगियों में मायोकार्डियम में नॉरपेनेफ्रिन की कमी को एक्सट्रैसिस्टोल का एक रोगजनक कारक माना जाता है। जाहिरा तौर पर, क्रोनिक शारीरिक अत्यधिक परिश्रम के कारण मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी वाले कुछ एथलीटों में एनई अंत में नॉरपेनेफ्रिन के कम जमाव का परिणाम हो सकता है। सहानुभूति तंत्रिकाएँमायोकार्डियम।

हाइपोकैलिमिया के अतालता प्रभाव सर्वविदित हैं, जो एनीमिया और आयरन की कमी (अधिक बार महिलाओं में), हाइपरग्लेसेमिया, सोडियम और जल आयन प्रतिधारण, हाइपोप्रोटीनीमिया के साथ जुड़ने पर बढ़ जाते हैं। धमनी का उच्च रक्तचाप. सुप्रावेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल के विकास में थायरोटॉक्सिक मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी की भूमिका के बारे में कोई संदेह नहीं है।

साइनस ई सबसे अधिक जुड़ा हुआ है क्रोनिक इस्कीमिक हृदय रोग.

एनई का नैदानिक ​​महत्व हेमोडायनामिक्स पर इसके नकारात्मक प्रभाव और अधिक गंभीर लय गड़बड़ी को भड़काने की क्षमता से निर्धारित होता है: एएफ (एएफ), सुप्रावेंट्रिकुलर (कम अक्सर वेंट्रिकुलर) टैचीकार्डिया।

पीवीसी (आमतौर पर बाएं वेंट्रिकुलर) वाले लोगों में होते हैं जैविक रोग. वे इस्कीमिया, सूजन, बढ़े हुए तनाव से मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी आदि प्रक्रियाओं पर आधारित हो सकते हैं। हालांकि, हमें न्यूरोहुमोरल कारकों को नहीं भूलना चाहिए, जो अक्सर ट्रिगर की भूमिका निभाते हैं।

हृदय रोग से पीड़ित व्यक्तियों में पीवीसी का नैदानिक ​​महत्व निम्न द्वारा निर्धारित होता है:

रक्त परिसंचरण पर उनका नकारात्मक प्रभाव (एकल एक्सट्रैसिस्टोलिक संकुचन, हालांकि एसवी में कमी के साथ, एमओ में थोड़ा परिवर्तन होता है। बार-बार पीवीसी, विशेष रूप से प्रक्षेपित, दोगुना हो जाता है) कुल गणनासिस्टोल, हृदय के एसवी और एमओ में कमी का कारण बनता है।

एनजाइना पेक्टोरिस के पाठ्यक्रम को खराब करने, वीटी और वीएफ को भड़काने की क्षमता।

पीवीसी हो सकते हैं कब काएकमात्र अभिव्यक्ति हो गंभीर क्षतिहृदय रोग, जैसे मायोकार्डिटिस।

कंपकंपी क्षिप्रहृदयता

सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के तंत्र:

1) एवी नोड का दो इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल चैनलों में अनुदैर्ध्य विभाजन: धीमा (ए) और तेज़ (बी)

2) अधिक प्रभावी दुर्दम्य अवधि (ईआरपी) के कारण फास्ट चैनल की यूनिडायरेक्शनल एंटेरोग्रेड नाकाबंदी

3) तेज चैनल के माध्यम से प्रतिगामी चालन की संभावना, जिनकी कोशिकाओं में अपेक्षाकृत कम प्रतिगामी ईआरपी होती है।

साइनस लय के दौरान या जब अटरिया की विद्युत उत्तेजना अभी तक उच्च आवृत्ति तक नहीं पहुंची है, तो एवी नोड के तेज चैनल के माध्यम से आवेगों को उसके बंडल में संचालित किया जाता है। यदि अटरिया की लगातार उत्तेजना या उनकी क्रमादेशित उत्तेजना की जाती है, तो एक निश्चित समय पर आवेग तेज चैनल (बी) के प्रारंभिक भाग में अवरुद्ध हो जाता है, जिसने अपवर्तकता की स्थिति नहीं छोड़ी है, लेकिन धीमी चैनल के माध्यम से फैलता है (ए), जिसने पिछले आवेग के बाद पहले ही अपनी उत्तेजना बहाल कर ली है, क्योंकि इस चैनल का पूर्ववर्ती ईआरपी छोटा है।

धीरे-धीरे चैनल ए पर काबू पाते हुए, आवेग एवी नोड के भीतर चैनल बी में बदल जाता है, जिसमें अपवर्तकता पहले ही गायब हो चुकी है, प्रतिगामी दिशा में इस चैनल से गुजरते हुए, एवी नोड के ऊपरी भाग ("ऊपरी सामान्य पथ") में आवेग बंद हो जाता है पुन: प्रवेश चक्र, यानी ई. चैनल ए में पुनः प्रवेश करता है। बार-बार, कम से कम तीन बार, इस प्रक्रिया का पुनरुत्पादन अधिक या कम स्थिर गतिमान "सर्कस वेव" (सर्कस मूवमेंट) बनाता है।

वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (वीटी): वीटी के सभी मामलों में से 73-79% मामले तीव्र रोधगलन (तीव्र कोरोनरी अपर्याप्तता) या बाएं वेंट्रिकल की दीवार के रोधगलन के बाद धमनीविस्फार (व्यापक निशान) वाले रोगियों में होते हैं।

तीन मुख्य तंत्र ZhT:

1. पुन: प्रवेश

2. असामान्य स्वचालितता. इस तंत्र पर आधारित वीटी निलय की क्रमादेशित विद्युत उत्तेजना के कारण नहीं होता है। उनकी मुख्य विशेषता कैटेकोलामाइन के अंतःशिरा प्रशासन या शारीरिक गतिविधि के माध्यम से प्रेरण की संभावना है।

3. ट्रिगर गतिविधि- विध्रुवीकरण के बाद विलंबित। इस मामले में, एक्टोपिक आवेगों का गठन तथाकथित पोस्ट-डिपोलराइजेशन के रूप में होता है, जो जल्दी या देर से (विलंबित) हो सकता है। प्रारंभिक पश्चात विध्रुवीकरण पुनर्ध्रुवीकरण के दौरान होता है, देर से - एपी के अंत के बाद डायस्टोल के दौरान। बाद के मामले में, झिल्ली का हाइपरपोलराइजेशन पहले देखा जाता है, और फिर पोस्ट-डिपोलराइजेशन (ट्रेस पोटेंशिअल) देखा जाता है। इस प्रकार का वीटी तब होता है जब साइनस लय बढ़ जाती है या लगाए गए एट्रियल या वेंट्रिकुलर लय के प्रभाव में, जब महत्वपूर्ण चक्र की लंबाई तक पहुंच जाती है, साथ ही एकल (युग्मित) एक्सट्रैसिस्टोल के प्रभाव में भी होती है। ऐसी प्रतिक्रिया को अंजाम देने के लिए, एक उपयुक्त पृष्ठभूमि की आवश्यकता होती है: कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स के साथ नशा, कैटेकोलामाइन का अत्यधिक संपर्क, कोशिकाओं में कैल्शियम आयनों का संचय, आदि। देर से होने वाले विध्रुवण जैसी ट्रिगर गतिविधि को विद्युत उत्तेजना का उपयोग करके प्रेरित और बाधित किया जा सकता है।

हेमोडायनामिक्स पर वीटी हमलों का प्रभाव:

किसी हमले के दौरान होने वाली कार्डियक आउटपुट में तेज कमी दो कारणों से जुड़ी होती है:

1) हृदय की डायस्टोलिक भराव में कमी

2) इसके सिस्टोलिक खाली होने में कमी।

हृदय भरने में कमी के कारणों में से हैं: तीव्र लय के दौरान डायस्टोल का छोटा होना, निलय की अधूरी छूट, डायस्टोल के दौरान उनकी दीवारों की कठोरता में वृद्धि, हृदय में रक्त की शिरापरक वापसी की मात्रा पर प्रतिवर्त प्रभाव। हृदय के सिस्टोलिक खालीपन को बदलने वाले कारणों में शामिल हैं: बाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों के विभिन्न हिस्सों का असंगठित संकुचन, इस्केमिक मायोकार्डियल डिसफंक्शन, बहुत तेज़ लय का नकारात्मक प्रभाव, रक्त का माइट्रल रिगर्जेटेशन।

वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन (झिलमिलाहट)

व्यक्ति की अराजक अतुल्यकालिक उत्तेजना मांसपेशी फाइबरया कार्डियक अरेस्ट और रक्त परिसंचरण की समाप्ति के साथ तंतुओं के छोटे समूह।

वीएफ के कारणों को अतालता और अतिरिक्त अतालता में विभाजित किया गया है।

प्रोफाइब्रिलेटरी अतालता तंत्र में शामिल हैं:

निरंतर और निरंतर वीटी के बार-बार होने वाले हमले वीएफ में परिवर्तित हो जाते हैं

- "घातक" पीवीसी (बार-बार और जटिल): यदि पहला पीवीसी अपवर्तकता को कम करता है और मायोकार्डियम में उत्तेजना की बहाली की प्रक्रियाओं की विविधता को बढ़ाता है, तो दूसरा पीवीसी विद्युत गतिविधि के विखंडन की ओर जाता है और अंततः वीएफ की ओर जाता है

लंबे क्यूटी सिंड्रोम वाले रोगियों में द्विदिश स्पिंडल वीटी

WPW सिंड्रोम आदि के रोगियों में AF का पैरॉक्सिज्म।

उन कारकों में से जो पिछले टैचीअरिथमिया के बिना वीएफ का कारण बन सकते हैं (सभी मामलों में से 1/4) ये हैं:

डीप मायोकार्डियल इस्किमिया) तीव्र कोरोनरी अपर्याप्तता या इस्केमिक अवधि के बाद पुनर्संयोजन)

तीव्र रोधगलन दौरे

महत्वपूर्ण बाएं निलय अतिवृद्धि और आम तौर पर कार्डियोमेगाली

क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के बड़े विस्तार के साथ इंट्रावेंट्रिकुलर ब्लॉक

पूर्ण एवी ब्लॉक, विशेष रूप से डिस्टल वाले

उन्नत हाइपोकैलिमिया, डिजिटलीकरण, कैटेकोलामाइन के हृदय पर बड़े पैमाने पर प्रभाव आदि के साथ वेंट्रिकुलर रिपोलराइजेशन (वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स के अंतिम भाग में परिवर्तन) की प्रक्रिया में गंभीर गड़बड़ी।

बंद दिल की चोटें

मानव शरीर पर उच्च वोल्टेज विद्युत धारा का प्रभाव

एनेस्थीसिया के दौरान एनेस्थेटिक्स की अधिक मात्रा

हाइपोथर्मिया के दौरान सर्जिकल ऑपरेशनदिल पर

हृदय गुहाओं आदि के कैथीटेराइजेशन के दौरान लापरवाह हेरफेर।

वीएफ कार्य करता है मृत्यु का तंत्रअधिकांश हृदय रोगी. कुछ मामलों में, यह प्राथमिक वीएफ है - मायोकार्डियम की तीव्र विद्युत अस्थिरता का परिणाम - उन रोगियों में होता है जिनमें गंभीर संचार संबंधी विकार (हृदय विफलता, धमनी हाइपोटेंशन, सदमा) नहीं होते हैं, दूसरों में - मायोकार्डियल रोधगलन, क्रोनिक इस्केमिक में माध्यमिक वीएफ हृदय रोग, फैली हुई कार्डियोमायोपैथी, हृदय दोष, मायोकार्डिटिस, आदि)

वेंट्रिकुलर स्पंदन

अपेक्षाकृत लंबे पुन: प्रवेश लूप के साथ आवेग के एक स्थिर परिपत्र आंदोलन के परिणामस्वरूप, आमतौर पर परिधि के साथ, 280 प्रति 1 मिनट (कभी-कभी 300 प्रति 1 मिनट से अधिक) की आवृत्ति के साथ वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की उत्तेजना मायोकार्डियम का संक्रमित क्षेत्र। वीएफ की तरह, टीजे से कार्डियक अरेस्ट होता है: इसका संकुचन बंद हो जाता है, हृदय की आवाजें गायब हो जाती हैं और धमनी नाड़ी, रक्तचाप शून्य हो जाता है, और नैदानिक ​​मृत्यु की तस्वीर विकसित होती है।

1930 में एल.वोल्फ, जे.पार्किंसन और पी.डी. व्हाइट ने एक लेख प्रकाशित किया जिसमें 11 रोगियों का वर्णन किया गया था जो टैचीकार्डिया के हमलों से पीड़ित थे, और साइनस लय की अवधि के दौरान ईसीजी पर एक छोटा पीआर अंतराल और एक विस्तृत क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स था, जो बंडल शाखा ब्लॉक की याद दिलाता था। इन लेखकों के बाद, उनके द्वारा वर्णित सिंड्रोम को वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट (डब्ल्यूपीडब्ल्यू) सिंड्रोम कहा गया।
WPW सिंड्रोम निलय के "पूर्व-उत्तेजना" के प्रकारों में से एक है। जैसा कि ड्यूरर एट अल द्वारा परिभाषित किया गया है। (1970), निलय के "प्रीएक्सिटेशन" शब्द का अर्थ है कि निलय मायोकार्डियम आलिंद आवेग द्वारा सक्रिय होता है, यदि आवेग सामान्य विशेष चालन प्रणाली के माध्यम से निलय में प्रवेश करता है तो अपेक्षा से पहले सक्रिय हो जाता है। WPW सिंड्रोम अन्य प्रकार के वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन की तुलना में अधिक आम है। यह केंट के एक अतिरिक्त बंडल के रूप में हृदय की चालन प्रणाली की संरचना में एक जन्मजात विसंगति पर आधारित है, जो एट्रियोवेंट्रिकुलर जंक्शन को दरकिनार करते हुए, एट्रिया और निलय के मायोकार्डियम को सीधे जोड़ता है, और तेजी से आवेगों का संचालन करने में सक्षम है। WPW सिंड्रोम में चालन विसंगति विशिष्ट ईसीजी परिवर्तनों और सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया विकसित करने की प्रवृत्ति से प्रकट होती है।

pathophysiology

केंट के बंडलों का निर्माण भ्रूण काल ​​में मांसपेशियों के पुलों के रूप में होता है तंतु वलयअटरिया और निलय के बीच. केंट बंडलों (चालन वेग, अपवर्तकता) की इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल विशेषताएं एट्रियोवेंट्रिकुलर कनेक्शन के गुणों से भिन्न होती हैं, जो उत्तेजना तरंग (पुनः प्रवेश) के पुन: प्रवेश के तंत्र के माध्यम से अतालता के विकास के लिए पूर्व शर्त बनाती है। एट्रियोवेंट्रिकुलर जंक्शन को दरकिनार करते हुए एट्रियल आवेगों को तेजी से संचालित करने की केंट बंडलों की क्षमता एट्रियल फाइब्रिलेशन/स्पंदन के विकास के दौरान असामान्य रूप से उच्च हृदय गति की संभावना निर्धारित करती है, जो दुर्लभ मामलों में वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है।

महामारी विज्ञान

· वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सामान्य आबादी में 0.1-0.3% की आवृत्ति के साथ होता है। 60-70% रोगियों में हृदय रोग का कोई अन्य लक्षण नहीं होता है।
· WPW सिंड्रोम महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।
· मरीज़ों की उम्र अलग-अलग हो सकती है. आमतौर पर, WPW सिंड्रोम का पता बचपन या किशोरावस्था में उपचार की मांग करते समय लगाया जाता है। आपातकालीन देखभालटैचीअरिथ्मियास के संबंध में। उम्र के साथ सहायक मार्गों पर चालन की गति कम हो जाती है। ऐसे मामलों का वर्णन किया गया है जिनमें पूर्व-उत्तेजना के ईसीजी संकेत समय के साथ पूरी तरह से गायब हो गए।
· WPW सिंड्रोम वाले 80% रोगियों में पारस्परिक (गोलाकार) टैचीकार्डिया का अनुभव होता है, 15-30% में अलिंद फिब्रिलेशन होता है, 5% में अलिंद स्पंदन होता है। वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया दुर्लभ है।\

मृत्यु दर

WPW सिंड्रोम वाले रोगियों में अचानक अतालता से मृत्यु का जोखिम बहुत कम है - 3 से 10 वर्षों की अनुवर्ती अवधि में लगभग 0.15-0.39%। रोग की पहली अभिव्यक्ति के रूप में अचानक मृत्यु अपेक्षाकृत दुर्लभ है। इसके विपरीत,
WPW सिंड्रोम वाले 1/2 लोगों की अचानक मृत्यु हो गई, मृत्यु का कारण टैचीअरिथमिया का पहला प्रकरण था।
जब अतालता के इलाज के लिए कुछ दवाओं (डिगॉक्सिन) का उपयोग किया जाता है तो अचानक मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

इतिहास
· WPW सिंड्रोम में पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया अक्सर बचपन में होता है, लेकिन सबसे पहले वयस्कों में विकसित हो सकता है। बचपन में शुरू होने पर, अतालता कुछ समय के लिए गायब हो सकती है, फिर यह दोबारा हो जाती है। यदि 5 वर्ष की आयु के बाद टैचीकार्डिया के हमले बंद नहीं हुए हैं, तो भविष्य में उनके जारी रहने की संभावना 75% है।
· टैचीकार्डिया के हमले के दौरान, विभिन्न लक्षण संभव हैं - छाती में मामूली असुविधा, धड़कन, चक्कर आना से लेकर चक्कर आना या चेतना की हानि, गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी और कार्डियक अरेस्ट।
· सिंकैप टैचीअरिथमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ सेरेब्रल हाइपोपरफ्यूज़न के परिणामस्वरूप हो सकता है, या टैचीअरिथमिया के दौरान साइनस नोड के अवसाद के परिणामस्वरूप इसके समाप्ति के बाद ऐसिस्टोल के विकास के परिणामस्वरूप हो सकता है।
· पैरॉक्सिस्म की समाप्ति के बाद, बहुमूत्रता देखी जा सकती है (एक हमले के दौरान अटरिया में खिंचाव से अलिंद नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड निकलता है)।
· लय गड़बड़ी (डब्ल्यूपीडब्ल्यू घटना) के बिना व्यक्तियों में यादृच्छिक ईसीजी रिकॉर्डिंग द्वारा वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन के संकेतों का पता लगाया जा सकता है।
· बिना लक्षण वाले मरीज़ों में 40 वर्ष की आयु के बाद शायद ही कभी लक्षण दिखते हैं। बढ़ती उम्र के साथ, बंडल के लगाव के क्षेत्र में फाइब्रोसिस विकसित होने की संभावना होती है, और इसलिए यह अटरिया से निलय तक आवेगों को संचालित करने की क्षमता खो देता है।
शारीरिक डाटा
WPW सिंड्रोम में टैकीअरिथमिया से जुड़े लक्षणों के अलावा कोई विशिष्ट शारीरिक लक्षण नहीं होते हैं। युवा लोगों में, उच्च हृदय गति के साथ भी लक्षण न्यूनतम हो सकते हैं। अन्य मामलों में, किसी हमले के दौरान हाथ-पांव ठंडे हो जाते हैं, पसीना आता है, हाइपोटेंशन होता है और फेफड़ों में जमाव के लक्षण दिखाई दे सकते हैं, विशेष रूप से सहवर्ती हृदय दोषों के साथ - जन्मजात या अधिग्रहित।

निदान

1. मानक ईसीजी
WPW सिंड्रोम की विशेषता निम्नलिखित ECG परिवर्तनों से होती है (चित्र 1):
· लघु पीक्यू अंतराल< 0,12 с.
- सहायक मार्ग के साथ निलय में आवेग के त्वरित प्रवेश का परिणाम।
· डेल्टा तरंग - क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के प्रारंभिक भाग (पहले 30-50 एमएस) में एक सौम्य ढलान।
- सहायक मार्ग के माध्यम से वेंट्रिकल की प्रारंभिक उत्तेजना को दर्शाता है, जो विशेष चालन प्रणाली से दूर चला जाता है और मायोकार्डियम के फाइबर से फाइबर तक आवेग के अपेक्षाकृत धीमी गति से संचरण को जन्म देता है।

· वाइड क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स > 0.10-0.12 सेकेंड।
- दो दिशाओं से निलय के उत्तेजना का परिणाम - सहायक मार्ग के माध्यम से अग्रणी, और इसके तुरंत बाद - एवी कनेक्शन के माध्यम से।
द्वितीयक पुनर्ध्रुवीकरण परिवर्तन
- एसटी खंड और टी तरंग आमतौर पर डेल्टा तरंग और क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के अभिविन्यास के विपरीत दिशा में निर्देशित होते हैं।
विभिन्न ईसीजी लीड में डेल्टा तरंग की ध्रुवीयता का विश्लेषण हमें सहायक मार्ग के स्थानीयकरण को निर्धारित करने की अनुमति देता है।
एक अतिरिक्त मार्ग प्रकट या छिपा हुआ हो सकता है।
- प्रकट पथ - ईसीजी ऊपर सूचीबद्ध पूर्व-उत्तेजना के लक्षण दिखाता है, बंडल पूर्वगामी आवेग चालन (एट्रिया से निलय तक) में सक्षम है।
- छिपा हुआ पथ - ईसीजी पर पूर्व-उत्तेजना के कोई संकेत नहीं हैं (बंडल केवल प्रतिगामी दिशा में आवेगों का संचालन करता है, निलय से अटरिया तक, ऑर्थोड्रोमिक टैचीकार्डिया में पुन: प्रवेश चक्र का प्रतिगामी हिस्सा होता है)।
कुछ रोगियों में, पूर्व-उत्तेजना रुक-रुक कर (स्थिर नहीं) हो सकती है, जिसमें एक रिकॉर्डिंग के परिसरों में या कई दिनों और यहां तक ​​कि घंटों के अंतराल पर लिए गए कार्डियोग्राम पर एक चर ईसीजी पैटर्न होता है (चित्र 2)।

2. दैनिक भत्ता ईसीजी निगरानीहोल्टर के अनुसार
आपको अतालता को रिकॉर्ड करने और आंतरायिक वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन का पता लगाने की अनुमति देता है।

3. इकोकार्डियोग्राफी
आपको सहवर्ती हृदय दोषों को बाहर करने के लिए बाएं वेंट्रिकल, विभिन्न खंडों में मायोकार्डियल सिकुड़न के कार्य का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है - वाल्व दोष, एबस्टीन की विसंगति, महान वाहिकाओं के सही स्थानान्तरण, वेंट्रिकुलर और एट्रियल सेप्टल दोष, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी, जिसे इसके साथ जोड़ा जा सकता है। WPW सिंड्रोम.

4. इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन (ईपीएस)
कुछ रोगियों की जांच करते समय, एक विशेष इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन आवश्यक हो सकता है। ईपीआई गैर-आक्रामक (हृदय की ट्रांससोफेजियल विद्युत उत्तेजना की विधि - टीईईएस) और आक्रामक, एंडोकार्डियल हो सकता है। अंतिम विधि सबसे सटीक है. ईपीआई आपको टैचीकार्डिया के विकास के तंत्र को स्पष्ट करने, सहायक मार्ग के स्थानीयकरण को निर्धारित करने और इसके इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल गुणों (दुर्दम्य अवधि की चालकता और अवधि) का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है। छोटी दुर्दम्य अवधि (250-270 एमएस से कम) वाली किरणें, और इसलिए उच्च आवृत्तियों पर दालों का संचालन करने में सक्षम, संभावित रूप से खतरनाक होती हैं।

WPW सिंड्रोम में अतालता

WPW सिंड्रोम वाले रोगियों में, विभिन्न लय गड़बड़ी हो सकती है, लेकिन सबसे आम 2 प्रकार के टैचीकार्डिया हैं: पारस्परिक (गोलाकार) टैचीकार्डिया और अलिंद फ़िब्रिलेशन/स्पंदन।

1. पारस्परिक एट्रियोवेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया: ऑर्थोड्रोमिक, एंटीड्रोमिक
· साइनस लय में, अटरिया से निलय तक आवेग दोनों मार्गों से होते हैं - एट्रियोवेंट्रिकुलर जंक्शन और केंट बंडल, टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म के लिए कोई स्थिति नहीं होती है; सर्कुलर टैचीकार्डिया के लिए ट्रिगर कारक आमतौर पर एक एट्रियल एक्सट्रैसिस्टोल होता है जो एक महत्वपूर्ण क्षण में होता है हृदय चक्र, अर्थात् जब एक समय से पहले आवेग को दूसरे की अपवर्तकता के कारण, केवल एक पथ के माध्यम से निलय में ले जाया जा सकता है।
· अक्सर, केंट बंडल दुर्दम्य होता है (90-95% मामलों में), और निलय एट्रियोवेंट्रिकुलर कनेक्शन (ऑर्थोड्रोमिक) के माध्यम से उत्तेजित होते हैं। वेंट्रिकुलर उत्तेजना की समाप्ति के बाद, आवेग सहायक मार्ग के साथ एट्रिया में वापस आ सकता है, प्रतिगामी दिशा में आगे बढ़ सकता है, और एट्रियोवेंट्रिकुलर जंक्शन में फिर से प्रवेश कर सकता है, जिससे टैचीकार्डिया का चक्र बंद हो जाता है। आवेग गति की इस दिशा के साथ, टैचीकार्डिया को ऑर्थोड्रोमिक पारस्परिक एवी टैचीकार्डिया कहा जाता है। इसकी विशेषताएं: 1) संकीर्ण क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स; 2) लय की सख्त नियमितता; 3) क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के पीछे अटरिया के प्रतिगामी उत्तेजना के संकेत (पी तरंग - लीड II, III और एवीएफ में नकारात्मक ध्रुवता) (चित्र 3)।

· केंट के छिपे हुए बंडलों वाले रोगियों में ऑर्थोड्रोमिक टैचीकार्डिया के हमलों को भी देखा जा सकता है, जो सहायक मार्ग की प्रतिगामी आचरण करने की क्षमता के कारण होता है।
· एंटीड्रोमिक रेसिप्रोकल एवी टैचीकार्डिया ऑर्थोड्रोमिक टैचीकार्डिया की तुलना में 10-15 गुना कम होता है। इस मामले में, आवेग सहायक मार्ग (एंटीड्रोमिकली) के माध्यम से वेंट्रिकल में प्रवेश करता है और प्रतिगामी दिशा में एट्रियोवेंट्रिकुलर जंक्शन के माध्यम से एट्रियम में लौटता है। टैचीकार्डिया बनता है 1) विस्तृत क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के साथ, 2) कड़ाई से नियमित, संभावित रूप से उच्च लय आवृत्ति के साथ, क्योंकि बीम की दुर्दम्य अवधि कम होती है, 3) प्रतिगामी पी तरंग क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के सामने स्थित होती है, लेकिन आमतौर पर खराब होती है अलग करने योग्य. इस मामले में वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स एक निरंतर डेल्टा तरंग का प्रतिनिधित्व करता है, जो साइनस लय में डेल्टा तरंग के साथ प्रत्येक लीड में ध्रुवता में मेल खाता है। इस तरह के टैचीकार्डिया को वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया से अलग करना मुश्किल है (चित्र 4)। यदि निदान संदेह में है, तो सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता के इस रूप को वेंट्रिकुलर अतालता के रूप में माना जाना चाहिए।
· एंटीड्रोमिक टैचीकार्डिया ऑर्थोड्रोमिक टैचीकार्डिया से अधिक खतरनाक है: यह कम सहन किया जाता है और अक्सर वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में बदल जाता है।

2. आलिंद फिब्रिलेशन
· WPW सिंड्रोम वाले रोगियों में आलिंद फिब्रिलेशन सामान्य आबादी में समान उम्र के लोगों की तुलना में बहुत अधिक बार होता है - एक आवृत्ति के साथ
11-38%. WPW सिंड्रोम में आलिंद फिब्रिलेशन के विकास की प्रवृत्ति को सर्कुलर टैचीकार्डिया के बार-बार होने वाले पैरॉक्सिस्म के प्रभाव में अटरिया के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल गुणों में परिवर्तन और यहां तक ​​​​कि आलिंद मायोकार्डियम के बंडल के लगाव के तथ्य से समझाया गया है। यह भी माना जाता है कि एट्रियल फाइब्रिलेशन, सहायक मार्ग की उपस्थिति से स्वतंत्र, WPW सिंड्रोम के साथ होने वाले एट्रिया में परिवर्तन के परिणामस्वरूप हो सकता है।
एट्रियल फाइब्रिलेशन सबसे ज्यादा होता है खतरनाक अतालता WPW सिंड्रोम के साथ, जो वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में बदल सकता है। WPW सिंड्रोम वाले रोगी में आलिंद फिब्रिलेशन के पैरॉक्सिस्म की उपस्थिति का अर्थ है रोग के दौरान एक प्रतिकूल मोड़। आलिंद फ़िब्रिलेशन की शुरुआत का समय अलग-अलग हो सकता है: यह WPW सिंड्रोम वाले रोगी में टैचीकार्डिया का पहला हमला हो सकता है, रीएंट्रेंट टैचीकार्डिया के लंबे इतिहास वाले रोगियों में हो सकता है, या रीएंट्रेंट टैचीकार्डिया के हमले के दौरान विकसित हो सकता है।
· आम तौर पर, एट्रियोवेंट्रिकुलर कनेक्शन एट्रिया से लगातार आवेगों के मार्ग पर एक शारीरिक फिल्टर के रूप में कार्य करता है, जो निलय में एट्रियल फाइब्रिलेशन के दौरान प्रति मिनट 200 से अधिक आवेगों को पारित नहीं करता है। WPW सिंड्रोम वाले रोगियों में, एवी जंक्शन और केंट बंडल दोनों का उपयोग करके आवेग अटरिया से निलय तक प्रवाहित होते हैं। छोटी दुर्दम्य अवधि और सहायक मार्ग के साथ चालन की उच्च गति के कारण, हृदय संकुचन की संख्या प्रति मिनट 250-300 या अधिक तक पहुंच सकती है। इस संबंध में, WPW सिंड्रोम में AF अक्सर हेमोडायनामिक हानि के साथ होता है, जो चिकित्सकीय रूप से हाइपोटेंशन और सिंकोप द्वारा प्रकट होता है।
· एएफ के पैरॉक्सिज्म के दौरान बिगड़ा हुआ हेमोडायनामिक्स सहानुभूति सक्रियण का कारण बनता है, जो सहायक मार्ग के साथ चालन की आवृत्ति को और बढ़ा देता है। बहुत अधिक हृदय गति एट्रियल फाइब्रिलेशन को वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में बदलने का कारण बन सकती है।
· वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन वाले रोगियों में एट्रियल फाइब्रिलेशन के दौरान ईसीजी पर, असामान्य आकार के विस्तृत बहुरूपी क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के साथ लगातार अनियमित लय (हृदय गति 200/मिनट से अधिक) दर्ज की जाती है। इस अतालता में वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स की मौलिकता उनकी संगम प्रकृति से जुड़ी हुई है (क्यूआरएस का आकार एवी जंक्शन की सापेक्ष भागीदारी और वेंट्रिकल्स के उत्तेजना में सहायक मार्ग से निर्धारित होता है)। पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के विपरीत, कोई "टॉर्सडेस डी पॉइंट्स" घटना नहीं है (चित्र 5)।

· WPW सिंड्रोम वाले रोगी में आलिंद फिब्रिलेशन के हमले के दौरान ली गई ईसीजी पर सबसे कम आरआर अंतराल का मापन जोखिम की डिग्री का आकलन करने के लिए किया जाता है: यदि आरआरमिन ≤ 220-250 एमएस है तो खतरा अधिकतम है।

जोखिम स्तरीकरण

इष्टतम चिकित्सीय रणनीति WPW सिंड्रोम में अचानक मृत्यु के जोखिम के व्यक्तिगत मूल्यांकन के आधार पर निर्धारित किया जाता है।
· ईसीजी पर पूर्व-उत्तेजना के लक्षण वाले व्यक्ति, जिन्होंने टैचीकार्डिया को सहन नहीं किया है, उन्हें आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है या अतिरिक्त परीक्षा. अपवाद पेशेवर एथलीट और उच्च जोखिम वाले व्यवसायों (पायलट, ड्राइवर, आदि) के प्रतिनिधि हैं: उन्हें सहायक मार्ग के गुणों और अचानक मृत्यु के संबंधित जोखिम को निर्धारित करने के लिए एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा से गुजरने की सलाह दी जाती है।
· वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन की रुक-रुक कर होने वाली प्रकृति, बढ़ी हुई लय की पृष्ठभूमि के खिलाफ या शारीरिक गतिविधि के दौरान डेल्टा तरंग का गायब होना, साथ ही प्रोकेनामाइड या अजमालिन के अंतःशिरा प्रशासन के बाद, लंबी दुर्दम्य अवधि के साथ सहायक मार्गों की विशेषता है। यदि आलिंद फिब्रिलेशन/स्पंदन विकसित होता है तो ऐसे सहायक मार्ग आमतौर पर बार-बार आवेगों का संचालन करने में सक्षम नहीं होते हैं। अचानक हृदय की मृत्यु का जोखिम कम है।
· WPW सिंड्रोम के लिए उच्च जोखिम वाले मार्कर, रोगियों की अचानक मृत्यु के मामलों के पूर्वव्यापी विश्लेषण में स्थापित: 1) 250 एमएस से कम एट्रियल फ़िब्रिलेशन के लिए सबसे छोटा आरआर अंतराल; 2) रोगसूचक क्षिप्रहृदयता का इतिहास; 3) एकाधिक सहायक मार्ग; 4) एबस्टीन की विसंगति; 5) WPW सिंड्रोम का पारिवारिक रूप, पारिवारिक इतिहास में अचानक मृत्यु के मामले।
· अचानक मृत्यु के जोखिम का सबसे सटीक आकलन इंट्राकार्डियल ईपीआई द्वारा किया जा सकता है।

इलाज

WPW सिंड्रोम वाले मरीजों को टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म के दौरान उपचार की आवश्यकता होती है और पुनरावृत्ति को रोकने के लिए।

तचीकार्डिया से राहत
1. ऑर्थोड्रोमिक रीएंट्रेंट टैचीकार्डिया (संकीर्ण क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स, दर लगभग 200/मिनट, रेट्रोग्रेड पी क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के पीछे स्पष्ट रूप से दिखाई देता है): उपचार का उद्देश्य एवी नोड में चालन को धीमा करना है।
· वैगल तकनीक (वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी करना, एकतरफा कैरोटिड साइनस मसाज, चेहरे को ठंडे पानी में डुबाना, चेहरे पर आइस पैक लगाना) किसी हमले की शुरुआत में अधिक प्रभावी होते हैं।
· एटीपी या एडेनोसिन अंतःशिरा में (वयस्कों के लिए एटीपी 10-40 मिलीग्राम की खुराक में बोलस के रूप में, अंतःशिरा में तेजी से, 3-5 सेकंड से अधिक; एडेनोसिन 37.5 एमसीजी/किग्रा, अंतःशिरा में जल्दी, यदि आवश्यक हो - 2-3 मिनट के बाद डबल पर खुराक - 75 एमसीजी/किग्रा)।
- बीमार साइनस सिंड्रोम के लिए उपयोग नहीं किया जाता, दमा, वैसोस्पैस्टिक एनजाइना;
- संकीर्ण क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के साथ पारस्परिक टैचीकार्डिया के 90% मामलों में प्रभावी; अप्रभावीता आमतौर पर अपर्याप्त प्रशासन तकनीक से जुड़ी होती है (दवा के कम आधे जीवन के कारण तेजी से बोलुस प्रशासन आवश्यक है);
- एडेनोसिन के प्रशासन के बाद टैचीकार्डिया (विशेष रूप से अलिंद फ़िब्रिलेशन) के किसी अन्य रूप के विकास की स्थिति में डिफिब्रिलेशन करने की तैयारी होनी चाहिए।
· वेरापामिल अंतःशिरा में (2 मिनट में 5 मिलीग्राम IV, यदि अतालता बनी रहती है, तो 5 मिनट के बाद उसी खुराक पर 15 मिलीग्राम की कुल खुराक पर दोहराएं)।
- यदि टैचीकार्डिया दोबारा होता है, या एटीपी/एडेनोसिन अप्रभावी है, या यदि रोगी थियोफिलाइन ले रहा है, तो इसका उपयोग किया जाता है;
- वेरापामिल का उपयोग WPW सिंड्रोम के लिए नहीं किया जाता है यदि रोगी को पहले से ही एट्रियल फाइब्रिलेशन के एपिसोड हुए हों।

2. आलिंद फिब्रिलेशन/स्पंदन, एंटीड्रोमिक पारस्परिक टैचीकार्डिया वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन (विस्तृत क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स) के साथ टैचीकार्डिया हैं। वे अक्सर उच्च हृदय गति, गंभीर लक्षण, हेमोडायनामिक गड़बड़ी के साथ होते हैं, और इसलिए, तत्काल समाप्ति की आवश्यकता होती है।
अस्थिर हेमोडायनामिक्स के साथ एक जरूरी स्थिति में, विद्युत कार्डियोवर्जन का संकेत दिया जाता है (प्रथम निर्वहन की ऊर्जा - 100 जूल)। यदि टैचीकार्डिया अच्छी तरह से सहन किया जाता है, या विद्युत कार्डियोवर्जन अप्रभावी है, तो ड्रग थेरेपी की जाती है। अतालता के इस समूह के उपचार के लिए, ऐसी दवाओं का संकेत दिया जाता है जो सहायक मार्ग (प्रोकेनामाइड, कॉर्डारोन) की दुर्दम्य अवधि को बढ़ाती हैं। सहायक मार्ग की नाकाबंदी वेंट्रिकुलर पूर्व-उत्तेजना को समाप्त कर देती है, और इसके साथ अचानक अतालतापूर्ण मृत्यु का खतरा समाप्त हो जाता है।
· नोवोकेनामाइड - संरचनात्मक मायोकार्डियल क्षति के बिना रोगियों में (टैचीकार्डिया बंद होने तक 20 मिलीग्राम प्रति मिनट की दर से अंतःशिरा जलसेक; हाइपोटेंशन विकसित होने पर दवा का प्रशासन बंद कर दिया जाता है, क्यूआरएस चौड़ाई मूल के 50% तक बढ़ जाती है, या अधिकतम होने पर) 17 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पहुंच गई है)।
· अमियोडेरोन - संरचनात्मक हृदय रोग वाले रोगियों में (लोडिंग खुराक - 5% ग्लूकोज समाधान में 5 मिलीग्राम/किग्रा, 20 मिनट से अधिक आईवी ड्रिप, फिर 24 घंटे से अधिक 600-900 मिलीग्राम की खुराक पर प्रशासन जारी रखें)।
ध्यान दें: WPW सिंड्रोम वाले रोगियों में एट्रियल फाइब्रिलेशन/फटरटर के इलाज के लिए डिगॉक्सिन, वेरापामिल और बीटा ब्लॉकर्स का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।एट्रियोवेंट्रिकुलर जंक्शन के माध्यम से चालन को धीमा करके, ये दवाएं सहायक मार्ग, हृदय गति के साथ आवेगों के संचालन को बढ़ाती हैं और अतालता को वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में बदलने में योगदान देती हैं।
ध्यान दें: इस स्थिति में लिडोकेन का भी उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि यह सहायक मार्ग की दुर्दम्य अवधि को नहीं बढ़ाता है।वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन वाले रोगियों में, लिडोकेन एट्रियल फाइब्रिलेशन में वेंट्रिकुलर प्रतिक्रियाओं की दर को बढ़ा सकता है।

रोकथाम

WPW सिंड्रोम वाले रोगियों में अतालता के बार-बार होने वाले एपिसोड को रोकने के लिए मूल रूप से दो तरीके हैं: औषधीय और गैर-औषधीय।
पहले दृष्टिकोणइसमें एंटीरैडमिक दवाओं का लंबे समय तक उपयोग शामिल है। कई कारणों से, यह मार्ग इष्टतम नहीं है: 1) WPW सिंड्रोम में अतालता को लय की उच्च दर की विशेषता होती है और जीवन के लिए संभावित खतरे से जुड़ी होती है, जबकि दवा चिकित्सा की प्रतिक्रिया परिवर्तनशील और अप्रत्याशित होती है; 2) कुछ दवाएं टैचीकार्डिया के एपिसोड के दौरान विरोधाभासी रूप से पैरॉक्सिज्म की आवृत्ति या लय को बढ़ा सकती हैं; 3) WPW सिंड्रोम अक्सर बच्चों और युवाओं में होता है, जिनमें एंटीरियथमिक्स का लंबे समय तक उपयोग विशेष रूप से अवांछनीय होता है; 4) अमियोडेरोन लेते समय कोई भी प्रणालीगत दुष्प्रभाव विकसित होने के जोखिम को नजरअंदाज नहीं कर सकता है, उदाहरण के लिए, थायरॉइड डिसफंक्शन, प्रकाश संवेदनशीलता या फेफड़ों की क्षति।
· यदि दवा चिकित्सा आवश्यक है, तो कक्षा ІC और कक्षा III दवाओं को प्राथमिकता दी जाती है जो सहायक मार्ग (में) के साथ चालन को अवरुद्ध कर सकती हैं अंतर्राष्ट्रीय सिफ़ारिशें- प्रोपैफेनोन और फ्लीकेनाइड (आईसी), सोटालोल और एमियोडेरोन (III); रूसी लेखकों की सिफारिशों में एटासिज़िन (आईसी) और गिलुरिथमल (आईए)) भी शामिल हैं। सहायक मार्ग से जुड़े टैचीकार्डिया से पीड़ित रोगियों के उपचार में एमियोडेरोन की प्रभावशीलता के मूल्यांकन में क्लास आईसी दवाओं और सोटालोल की तुलना में कोई लाभ नहीं दिखा। ये डेटा, साथ ही प्रणालीगत दुष्प्रभावों का जोखिम, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया को रोकने के लिए WPW सिंड्रोम में एमियोडेरोन के दीर्घकालिक उपयोग को सीमित करता है। अपवाद WPW सिंड्रोम और संरचनात्मक हृदय रोग वाले रोगी हैं।

• प्रोपेफेनोन - 3 विभाजित खुराकों में प्रति दिन 600-900 मिलीग्राम।
• सोटालोल - 80-160 (अधिकतम - 240) मिलीग्राम दिन में 2 बार।
अमियोडेरोन - 10-12 ग्राम की संतृप्त खुराक तक पहुंचने के बाद - 200 मिलीग्राम प्रति दिन 1 बार, दैनिक या सप्ताह में 2 दिन ब्रेक के साथ।
• एटैट्सिज़िन - 25-50 मिलीग्राम दिन में 3 बार।

· दीर्घकालिक उपयोग WPW सिंड्रोम के लिए बीटा ब्लॉकर्स स्वीकार्य हैं, खासकर यदि, ईपीआई के अनुसार, सहायक मार्ग तेजी से निष्पादन में सक्षम नहीं है।
· वेरापामिल, डिल्टियाज़ेम और डिगॉक्सिन को वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन वाले रोगियों को निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि एट्रियल फाइब्रिलेशन विकसित होने पर वेंट्रिकुलर प्रतिक्रियाओं में वृद्धि का जोखिम होता है।

दूसरा तरीकागैर-दवा, सहायक मार्ग के विनाश से जुड़ा हुआ है, या तो कैथेटर का उपयोग करके (आमतौर पर विद्युत रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन - आरएफए द्वारा), या ओपन-हार्ट सर्जरी के दौरान शल्य चिकित्सा द्वारा। वर्तमान में, RFA WPW सिंड्रोम वाले रोगसूचक रोगियों के लिए पहली पंक्ति का उपचार बन रहा है, जो धीरे-धीरे चिकित्सा और शल्य चिकित्सा दोनों दृष्टिकोणों की जगह ले रहा है। सहायक मार्ग के प्रारंभिक उच्छेदन की प्रभावशीलता 95% तक पहुंच जाती है, हालांकि 5% मामलों में क्षतिग्रस्त क्षेत्र में सूजन और सूजन के उन्मूलन के बाद अतालता फिर से हो सकती है। ऐसे मामलों में, प्रक्रिया दोहराए जाने पर सहायक पथ आमतौर पर सफलतापूर्वक नष्ट हो जाता है। कैथेटर एब्लेशन कभी-कभी जटिलताओं का कारण बन सकता है, दुर्लभ मामलों में मृत्यु (0 से 0.2%) हो सकती है।

आरएफए के लिए संकेत
· रोगसूचक पारस्परिक एट्रियोवेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया.
· सहायक मार्ग के साथ चालन की उच्च आवृत्ति के साथ आलिंद फिब्रिलेशन (या अन्य रोगसूचक आलिंद टैकीअरिथमिया)।
· वेंट्रिकुलर प्री-एक्सिटेशन (डब्ल्यूपीडब्ल्यू घटना) वाले स्पर्शोन्मुख रोगी, यदि टैचीकार्डिया के सहज विकास के दौरान रोगी और उसके आसपास के लोगों (पायलट, गहरे समुद्र में गोताखोर, आदि) की सुरक्षा उनकी व्यावसायिक गतिविधियों पर निर्भर हो सकती है।
· अचानक मृत्यु का पारिवारिक इतिहास।
इस प्रकार, WPW सिंड्रोम (प्रीएक्सिटेशन और रोगसूचक अतालता के ईसीजी लक्षण) वाले रोगियों के उपचार के लिए, विशेष रूप से अतालता पैरॉक्सिस्म के दौरान हेमोडायनामिक अस्थिरता के साथ, सहायक मार्ग का आरएफए पसंद की विधि है।
छिपे हुए सहायक मार्गों (ईसीजी पर पूर्व-उत्तेजना के बिना) वाले रोगियों में, टैचीकार्डिया के दुर्लभ कम-लक्षण वाले हमलों के साथ, उपचार का दृष्टिकोण अधिक रूढ़िवादी हो सकता है और रोगी की प्राथमिकताओं को ध्यान में रखा जा सकता है।

रोगी शिक्षा
WPW सिंड्रोम वाले मरीजों को बीमारी के कारणों और इसके बारे में जानकारी दी जानी चाहिए संभावित अभिव्यक्तियाँ. यादृच्छिक ईसीजी रिकॉर्डिंग (डब्ल्यूपीडब्ल्यू घटना) के दौरान पहली बार वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन का पता लगाने के मामले में, युवा स्पर्शोन्मुख व्यक्तियों के लिए यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। यह अनुशंसा करना आवश्यक है कि लक्षण दिखाई देने पर रोगी को डॉक्टर से अनिवार्य परामर्श के साथ गतिशील निगरानी से गुजरना पड़े। यह सलाह दी जाती है कि वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन वाले रोगी को हमेशा निष्कर्ष के साथ एक ईसीजी अपने पास रखना चाहिए। दवा चिकित्सा प्राप्त करने वाले मरीजों को पता होना चाहिए कि वे कौन सी दवाएं ले रहे हैं। WPW सिंड्रोम वाले रोगी को परामर्श देते समय, आपको निम्नलिखित समझाने की आवश्यकता है:
· रोग की अभिव्यक्तियों को कैसे पहचानें.
· यदि आवश्यक हो तो वैगल तकनीकों का उपयोग कैसे करें।
· यदि रोगी एंटीरैडमिक दवाएं लेता है तो उसके दुष्प्रभाव क्या हो सकते हैं।
· प्रतिस्पर्धी खेलों में शामिल होने से इनकार करने की सलाह.
· डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम के उपचार में आरएफए की संभावनाएं और भविष्य में इसके कार्यान्वयन के संकेत, यदि कोई हों, दिखाई देते हैं।
WPW सिंड्रोम वाले रोगी के रिश्तेदारों को वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन को बाहर करने के लिए एक स्क्रीनिंग परीक्षा की सिफारिश की जानी चाहिए।

इसका मतलब यह है कि चालकता और उत्तेजना की गड़बड़ी की प्रक्रियाएं मूल में "शामिल" हैं।

पूर्व उत्तेजना से पहले "अनिर्धारित" वेंट्रिकुलर संकुचन होता है। आबादी के बीच, सिंड्रोम दुर्लभ है - 0.15% मामलों में। लेकिन, यदि हम अन्य अतालता के साथ संयोजनों को देखें, तो हमें और अधिक चिंताजनक आँकड़े मिलते हैं:

• पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया वाले रोगियों में - 85% तक;
• आलिंद फिब्रिलेशन के साथ - 30% तक;
• आलिंद स्पंदन के साथ - लगभग हर दसवें व्यक्ति में।

30-35% मामलों में, सिंड्रोम गुप्त रूप से होता है।

थोड़ा इतिहास

विशिष्ट संकेतों का वर्णन पहली बार 1913 में किया गया था। लंबे समय तक, पैथोलॉजी का कारण उसके बंडल और उसकी शाखाओं की एक प्रकार की नाकाबंदी माना जाता था।

1930 में एल. वुल्फ, डी. पार्किंसन और पी. व्हाइट की संयुक्त रिपोर्ट ने बढ़ी हुई उत्तेजना और चालकता वाली स्थितियों के रोगजनन में अनुसंधान की नींव रखी। तंत्रिका प्रभाव.

2 वर्षों के बाद, अतिरिक्त संवहनी बंडलों का सिद्धांत प्रस्तुत किया गया, जो केवल 1942 में एफ. वुड द्वारा हिस्टोलॉजिकल अनुभागों पर पाए गए थे।

हृदय की मांसपेशियों के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी पर सक्रिय शोध ने अंततः अतिरिक्त पथों के स्थानीयकरण को स्थापित करना और उनकी विविधता की खोज करना संभव बना दिया है।

यदि आप दूसरे रास्ते पर जाते हैं

पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम की उत्पत्ति असामान्य मार्गों से आवेगों के असामान्य मार्ग के कारण होती है।

दाहिने अलिंद में स्थित साइनस नोड से, उत्तेजना कई बंडलों के माध्यम से एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड तक निर्देशित होती है, जो अलिंद मायोफिब्रिल्स के रास्ते में बदल जाती है। एट्रियोवेंट्रिकुलर जंक्शन को पार करने के बाद, यह उसके धड़ के क्षेत्र में, उसके पैरों तक चला जाता है। आगे पर्किनजे तंतुओं के साथ यह हृदय के दोनों निलय के शीर्षों तक पहुंचता है।

संचालन प्रणाली के अध्ययन से अतिरिक्त छोटे पथों की उपस्थिति का पता चला है जिसके माध्यम से उत्तेजना गोलाकार तरीके से निलय तक पहुंच सकती है। इसमे शामिल है:

• केंट बंडल (अटरिया से दोनों निलय तक चलता है);
• जेम्स बंडल (एट्रिया से एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड के निचले हिस्से और उसके ट्रंक तक);
• माहिम फ़ाइबर (उसके धड़ से हृदय के निलय के मायोकार्डियम में गहराई तक फैले हुए);
• ब्रेस्चेनमाचे बंडल (एट्रियोफासिकुलर) सीधे दाएं आलिंद और उसके ट्रंक को जोड़ता है।

फिजियोलॉजिस्ट ने अन्य मार्गों की पहचान की है। एक निश्चित समय तक, वे सामान्य संचालन प्रणाली में छिप सकते हैं। लेकिन सक्रिय होने पर, वे तंत्रिका आवेग को संचालित करने में सक्षम होते हैं विपरीत पक्ष(प्रतिगामी) निलय से अटरिया तक। यह भी स्थापित किया गया है कि अतालता वाले 10% रोगियों में कई असामान्य चालन मार्ग होते हैं।

कारण

अधिकांश हृदय रोग विशेषज्ञ इस सिंड्रोम को जन्मजात विसंगति मानते हैं। यह किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है। प्रोलैप्स वाले युवा लोगों में यह अधिक आम है मित्राल वाल्व, कार्डियोमायोपैथी।

समय से पहले उत्तेजना को एक दुर्लभ जन्मजात दोष - एबस्टीन की विसंगति के साथ जोड़ा जाता है

• हृदय की दाहिनी गुहाओं के बीच वाल्व की कमी;
• अतिवृष्टि नहीं अंडाकार रंध्र(अटरिया के बीच);
• दाएं वेंट्रिकल की गुहा कम हो गई।

यह राय व्यक्त की जाती है कि असामान्य उत्तेजना पथों का निर्माण भ्रूण अवस्था से जुड़ा होता है सामान्य उल्लंघनभ्रूण में संयोजी ऊतक का विकास।

समयपूर्व उत्तेजना के प्रकार

आवेग किस पथ पर जाता है, इसके आधार पर, पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम के 3 ईसीजी वेरिएंट को अलग करने की प्रथा है।

केंट प्रकार या वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट (WPW) सिंड्रोम

केंट के बंडल के साथ अटरिया से निलय तक एक उत्तेजना तरंग के पारित होने के साथ जुड़ा हुआ है। 1% जनसंख्या में पाया जाता है। तीनों लक्षणों का होना सामान्य बात है। एक ही समय में सामान्य उत्तेजना संभव है। वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स के आकार के आधार पर, तीन प्रकार के WPW को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• ए - डेल्टा तरंग चेस्ट लीड वी1 में सकारात्मक है, जहां उच्चतम आर तरंग एक साथ स्थित है।
• बी - वी1 में डेल्टा तरंग नकारात्मक है, आर कम या अनुपस्थित है, और कॉम्प्लेक्स एक क्यूएस पैटर्न मानता है। ऐसा माना जाता है कि यह प्रकार दाएं वेंट्रिकल के समय से पहले सक्रिय होने के कारण होता है।
• एबी - मिश्रित अभिव्यक्तियों द्वारा विशेषता।

अक्सर सिंड्रोम के इस प्रकार को असामान्य हृदय ताल के साथ जोड़ा जाता है

बड़ी संख्या में अवलोकन पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया (80% मामलों तक) से संबंधित हैं। हृदय गति 150-250 प्रति मिनट तक पहुँच जाती है।

आलिंद फिब्रिलेशन की उच्च आवृत्ति (300 प्रति मिनट तक) होती है, अतालता पतन संभव है।

जेम्स टाइप या लॉन-जेनॉन्ग-लेविन सिंड्रोम (एलजीएल)

आवेग जेम्स बंडल के साथ यात्रा करता है, जो अटरिया को हिज बंडल के मुख्य ट्रंक से जोड़ता है। यह केवल अपरिवर्तित वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स के साथ एक छोटे पीक्यू अंतराल की विशेषता है।

कभी-कभी ईसीजी एलजीएल और डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम का एक विकल्प दिखाता है, जो एक ही समय में दोनों बंडलों के माध्यम से उत्तेजना फैलने की संभावना की पुष्टि करता है। समान लय गड़बड़ी विशेषता है। यह मायोकार्डियल रोधगलन और थायरोटॉक्सिकोसिस वाले रोगियों में देखा जाता है।

माहिम प्रकार

आवेग एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड के बाद उसके बंडल से उत्पन्न होने वाले तंतुओं के साथ सामान्य पथ को बायपास करता है। ईसीजी संकेत छोटे पीक्यू अंतराल को बाहर करते हैं। वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स WPW प्रकार के समान ही है।

पूर्व-उत्तेजना की डिग्री पर सिंड्रोम की निर्भरता

गंभीरता में ईसीजी संकेत परिणामी पूर्व-उत्तेजना की ताकत और परिवर्तित आवेग मार्गों की स्थिरता पर निर्भर करते हैं। निम्नलिखित प्रकार के सिंड्रोम को अलग करने की प्रथा है:

• प्रकट - ईसीजी पर संकेत स्थिर रहते हैं और समय के साथ गायब नहीं होते हैं;
• रुक-रुक कर - पूर्व-उत्तेजना की अभिव्यक्तियाँ प्रकृति में क्षणिक (गैर-स्थायी) होती हैं;
• अव्यक्त - सामान्य ईसीजी पैटर्न को उत्तेजक परीक्षणों (शारीरिक गतिविधि के साथ, वेगस तंत्रिका क्षेत्रों की जलन) और पैरॉक्सिस्मल लय गड़बड़ी की अवधि के दौरान पूर्व-उत्तेजना के संकेतों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है;
• छिपा हुआ - एक मानक ईसीजी अध्ययन परिवर्तनों को प्रकट नहीं करता है।

सिंड्रोम का अचानक मृत्यु से संबंध

जिन रोगियों को अचानक कार्डियक अरेस्ट हुआ है, उनमें ईसीजी निष्कर्षों के पूर्वव्यापी अध्ययन से एक दिलचस्प संबंध पता चला है:

• आधे रोगियों में, हृदय संकुचन की बहाली के बाद त्वरित वेंट्रिकुलर उत्तेजना दिखाई दी;
• प्रीएक्सिटेबिलिटी सिंड्रोम वाले सभी रोगियों में, अचानक मृत्यु की घटना सालाना 0.6% तक होती है।

सबसे ज्यादा भारी जोखिमघातक परिणामों में इनके संयोजन के मामले शामिल हैं:

• टैचीकार्डिया का इतिहास;
• एबस्टीन का उपाध्यक्ष;
• असामान्य आवेग संचरण मार्गों के कई प्रकार स्थापित किए;
• कमी आर-आर अंतरालईसीजी पर.

मरीजों की शिकायतें पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम की उपस्थिति के कारण नहीं, बल्कि लय गड़बड़ी के संयोजन के कारण होती हैं। 60% तक मरीज़ ध्यान दें:

• धड़कन;
• सांस लेने में कठिनाई;
• सीने में तकलीफ की पृष्ठभूमि में डर की भावना;
• चक्कर आना।

ऐसे कारक सिंड्रोम की अभिव्यक्ति से जुड़े नहीं हैं:

सिंड्रोम के मानदंड क्या हैं?

कोई विशिष्ट अभिव्यक्तियाँसिंड्रोम शिकायत या खराब स्वास्थ्य का कारण नहीं बनता है। विश्व स्वास्थ्य संगठन ने अपनी सिफारिशों में अन्य अभिव्यक्तियों के बिना सिंड्रोम को "पूर्व-उत्तेजना घटना" कहने का सुझाव दिया है, और यदि मौजूद है नैदानिक ​​लक्षणऔर ईसीजी पर परिवर्तन - "पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम"।

यह महत्वपूर्ण है कि आवेग की इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल प्रारंभिक उपस्थिति जटिल टैचीअरिथमिया (आलिंद फ़िब्रिलेशन, समूह एक्सट्रैसिस्टोल, सुप्रावेंट्रिकुलर रूप) से पहले या उसके साथ हो।

निदान केवल इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम के अध्ययन के आधार पर किया जाता है

निदान में ईसीजी तस्वीर के मुख्य मानदंड हैं:

• छोटा पीक्यू अंतराल (0.12 सेकंड से कम);
• क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के प्रारंभिक भाग के आकार में एक "चरण" के रूप में एक अजीब परिवर्तन जिसे Δ (डेल्टा तरंग) कहा जाता है;
• वेंट्रिकुलर क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स का विस्तार - 0.12 सेकंड से अधिक।

ईसीजी संकेतों में हमेशा सिंड्रोम के सभी तत्व शामिल नहीं होते हैं।

परीक्षा के तरीके

हृदय की मांसपेशियों में अतिरिक्त बंडलों की उपस्थिति या अनुपस्थिति स्थापित करने के लिए, सबसे अधिक सुलभ तरीके सेइलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी है. अस्थिर प्रकार के सिंड्रोम के लिए, होल्टर मॉनिटरिंग का उपयोग किया जाता है, इसके बाद व्याख्या की जाती है।

कार्डियो केंद्रों में और विशिष्ट विभागस्थानिक वेक्टर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी की विधि का उपयोग किया जाता है। यह आपको उच्च सटीकता के साथ अतिरिक्त मार्गों की पहचान करने की अनुमति देता है।

मैग्नेटोकार्डियोग्राफी मायोकार्डियम के विभिन्न हिस्सों से विद्युत आवेगों को विस्तार से रिकॉर्ड करती है, जिससे असामान्य आवेगों और पथों के सटीक स्थानीयकरण को स्थापित करने में मदद मिलती है।

उपचार के उपाय

स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के लिए किसी उपाय की आवश्यकता नहीं होती है। हालाँकि, यदि कोई व्यक्ति परिवार में प्रतिकूल आनुवंशिकता के बारे में जानता है और विशेष रूप से कठिन परिस्थितियों में काम करता है, या पेशेवर रूप से खेल खेलता है, तो अचानक मृत्यु के जोखिम और अतालता हमलों पर सिंड्रोम के प्रभाव को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

कैरोटिड साइनस क्षेत्र (गर्दन पर) की मालिश करके, सांस रोककर और तनाव (वल्साल्वा) के साथ एक परीक्षण करके सुप्रावेंट्रिकुलर लय की गड़बड़ी को रोका जाना शुरू हो जाता है।

यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो वेरापामिल और β-ब्लॉकर समूह की दवाओं का उपयोग किया जाता है। पसंद की दवाएं हैं: नोवोकेनामाइड, डिसोपाइरामाइड, कॉर्डेरोन, एथासिज़िन, एमियोडेरोन।

हृदय संबंधी दवाएँ केवल डॉक्टर द्वारा बताई गई मात्रा के अनुसार ही ली जा सकती हैं।

व्यापक क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स वाले रोगियों में वेरापामिल, डिल्टियाज़ेम, लिडोकेन और कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स का उपयोग वर्जित है। वे सहायक पथ में आवेग की गति को बढ़ाने में सक्षम हैं, इसके बाद अटरिया से निलय तक फाइब्रिलेशन का स्थानांतरण होता है।

गैर-दवा तरीकों में शामिल हैं:

• ट्रांससोफेजियल या एंडोकार्डियल अस्थायी पेसिंग;
• अतिरिक्त मार्गों का रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन (काटना);
• यदि पैथोलॉजिकल फॉसी को ब्लॉक करना असंभव हो, दिल की विफलता का विकास हो, या अचानक मृत्यु का उच्च जोखिम हो तो स्थायी पेसमेकर की स्थापना।

शल्य चिकित्सा पद्धतियों द्वारा अतिरिक्त बंडलों को नष्ट करने की प्रभावशीलता 95% तक अतालता की समाप्ति सुनिश्चित करती है। 8% मामलों में रिलैप्स दर्ज किए गए। एक नियम के रूप में, बार-बार वशीकरण करने से अपना लक्ष्य प्राप्त हो जाता है।

कार्डियोलॉजी में, वे समय से पहले वेंट्रिकुलर उत्तेजना की किसी भी अभिव्यक्ति से सावधान रहते हैं। मरीज को जांच और इलाज के लिए डॉक्टर के सुझावों पर ध्यानपूर्वक विचार करना चाहिए।

आंशिक वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम

वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम, अटरिया और निलय के मायोकार्डियम के बीच अतिरिक्त असामान्य मार्गों की उपस्थिति से जुड़े हृदय की संचालन प्रणाली में जन्मजात विकारों का परिणाम है।

वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम अक्सर पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के विकास के साथ होते हैं।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, पूर्व-उत्तेजना के सबसे आम 2 सिंड्रोम (घटनाएं) हैं:

• वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम (वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट या WPW सिंड्रोम)।
• क्लर्क-लेवी-क्रिस्टेस्को सिंड्रोम (सीएलसी सिंड्रोम), या लघु पीक्यू अंतराल सिंड्रोम। अंग्रेजी साहित्य में इस सिंड्रोम को LGL (Lown-Ganong-Levine) सिंड्रोम भी कहा जाता है।

पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम का नैदानिक ​​महत्व इस तथ्य से निर्धारित होता है कि जब वे मौजूद होते हैं, तो कार्डियक अतालता (पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया) अक्सर विकसित होती है, गंभीर होती है, कभी-कभी जीवन के लिए खतरा होती है, जिसके लिए चिकित्सा के लिए विशेष दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम का निदान विशिष्ट ईसीजी संकेतों की पहचान पर आधारित है।

WPW सिंड्रोम, ECG चित्र के अनुसार, जो पैथोमोर्फोलॉजिकल सब्सट्रेट की विशेषताओं को दर्शाता है, को कई प्रकारों में विभाजित किया गया है - प्रकार A, B, C, साथ ही एटिपिकल WPW सिंड्रोम। कुछ लेखक वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम के 10 उपप्रकारों की पहचान करते हैं। आंतरायिक (आंतरायिक) और क्षणिक (क्षणिक) WPW सिंड्रोम भी हैं।

• वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम की महामारी विज्ञान

विभिन्न स्रोतों के अनुसार, WPW सिंड्रोम की व्यापकता 0.15 से 2% तक होती है; लगभग 0.5% वयस्क आबादी में सीएलसी सिंड्रोम पाया जाता है।

सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया वाले 30% रोगियों में अतिरिक्त चालन मार्गों की उपस्थिति पाई जाती है।

वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम पुरुषों में अधिक आम है। वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम किसी भी उम्र में हो सकता है।

I45.6 - समयपूर्व उत्तेजना सिंड्रोम।

एटियलजि और रोगजनन

• वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम की एटियलजि

वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम भ्रूणजनन के दौरान अपूर्ण हृदय पुनर्गठन के परिणामस्वरूप अतिरिक्त आवेग मार्गों के संरक्षण के कारण होता है।

WPW सिंड्रोम (केंट के बंडल, या पथ) में अतिरिक्त असामान्य मार्गों की उपस्थिति एक वंशानुगत विकार है। Q36 स्थान पर गुणसूत्र 7 की लंबी भुजा पर स्थित PRKAG2 जीन में आनुवंशिक दोष के साथ सिंड्रोम के संबंध का वर्णन किया गया है। रोगी के रक्त संबंधियों में विसंगति की व्यापकता 4-10 गुना बढ़ जाती है।

WPW सिंड्रोम अक्सर (30% मामलों में) जन्मजात हृदय दोष और अन्य हृदय संबंधी विसंगतियों जैसे कि एबस्टीन की विसंगति (वाल्व विरूपण के साथ दाएं वेंट्रिकल की ओर ट्राइकसपिड वाल्व के विस्थापन का प्रतिनिधित्व करता है) के साथ संयुक्त होता है; आनुवंशिक दोष संभवतः लंबे समय तक स्थानीयकृत होता है क्रोमोसोम 11 की भुजा), साथ ही भ्रूणजनन के कलंक (संयोजी ऊतक डिस्पोलसिया सिंड्रोम)। ऐसे पारिवारिक मामले हैं जिनमें कई अतिरिक्त रास्ते अधिक आम हैं और अचानक मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है। आनुवंशिक रूप से निर्धारित हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के साथ WPW सिंड्रोम का संयोजन संभव है।

न्यूरोसर्क्युलेटरी डिस्टोनिया और हाइपरथायरायडिज्म WPW सिंड्रोम की अभिव्यक्ति में योगदान करते हैं। वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम इस्केमिक हृदय रोग, मायोकार्डियल रोधगलन, विभिन्न एटियलजि के मायोकार्डिटिस, गठिया और आमवाती हृदय दोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी प्रकट हो सकता है।

सीएलसी सिंड्रोम भी एक जन्मजात असामान्यता है। पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के बिना पीक्यू अंतराल का पृथक छोटा होना इस्केमिक हृदय रोग, हाइपरथायरायडिज्म, सक्रिय गठिया के साथ विकसित हो सकता है और प्रकृति में सौम्य है।

निलय के समय से पहले उत्तेजना के सिंड्रोम (घटना) का सार तथाकथित सहायक मार्गों के साथ अटरिया से निलय तक उत्तेजना का असामान्य प्रसार है, जो ज्यादातर मामलों में आंशिक रूप से या पूरी तरह से एवी नोड को "शंट" करता है।

उत्तेजना के असामान्य प्रसार के परिणामस्वरूप, वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम का हिस्सा या संपूर्ण मायोकार्डियम एवी नोड, उसके बंडल और इसकी शाखाओं के साथ उत्तेजना के सामान्य प्रसार के साथ देखे जाने से पहले उत्तेजित होना शुरू हो जाता है।

कई अतिरिक्त (असामान्य) एवी चालन मार्ग वर्तमान में ज्ञात हैं:

• एट्रिया और वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम को जोड़ने वाले केंट के बंडल, जिनमें छिपे हुए प्रतिगामी भी शामिल हैं।
• मैकहेम के तंतु एवी नोड को इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दाईं ओर या दाएं बंडल शाखा की शाखाओं से जोड़ते हैं, कम सामान्यतः, उनके बंडल के ट्रंक को दाएं वेंट्रिकल से जोड़ते हैं।
• जेम्स बंडल साइनस नोड को एवी नोड के निचले हिस्से से जोड़ता है।
• ब्रेस्चेनमंच पथ दाहिने आलिंद को हिज बंडल के सामान्य ट्रंक से जोड़ता है।

अतिरिक्त (असामान्य) मार्गों की उपस्थिति से वेंट्रिकुलर विध्रुवण के अनुक्रम में व्यवधान होता है।

साइनस नोड में बनने और अटरिया के विध्रुवण के कारण, उत्तेजना आवेग एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड और सहायक मार्ग के माध्यम से एक साथ निलय में फैलते हैं।

सहायक पथ के तंतुओं में एवी नोड की चालन विशेषता की शारीरिक देरी की अनुपस्थिति के कारण, उनके माध्यम से प्रसारित आवेग एवी नोड के माध्यम से संचालित आवेग की तुलना में पहले निलय तक पहुंचता है। इससे पीक्यू अंतराल छोटा हो जाता है और क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स विकृत हो जाता है।

चूँकि हृदय चालन प्रणाली के विशेष तंतुओं की तुलना में संकुचनशील मायोकार्डियम की कोशिकाओं के माध्यम से आवेग कम गति से संचालित होता है, वेंट्रिकुलर विध्रुवण की अवधि और ओआरएस कॉम्प्लेक्स की चौड़ाई बढ़ जाती है। हालाँकि, वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम का एक महत्वपूर्ण हिस्सा उत्तेजना से ढका होता है, जो हिज़-पुर्किनजे प्रणाली के माध्यम से सामान्य तरीके से फैलने का प्रबंधन करता है। दो स्रोतों से निलय के उत्तेजना के परिणामस्वरूप, संगम क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स बनते हैं। इन परिसरों का प्रारंभिक भाग, तथाकथित डेल्टा तरंग, निलय की समयपूर्व उत्तेजना को दर्शाता है, जिसका स्रोत सहायक मार्ग है, और इसका अंतिम भाग उनके विध्रुवण को एक आवेग के साथ जोड़ने के कारण होता है जो एट्रियोवेंट्रिकुलर के माध्यम से संचालित होता है नोड. इस मामले में, क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स का चौड़ीकरण पीक्यू अंतराल की कमी को बेअसर कर देता है, ताकि उनकी कुल अवधि में बदलाव न हो।

समयपूर्व उत्तेजना की गंभीरता और, तदनुसार, डेल्टा तरंग की अवधि और पीक्यू अंतराल भिन्न हो सकते हैं। सहायक मार्ग के साथ चालन वेग जितना अधिक होगा और एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड के माध्यम से कम होगा, वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम का बड़ा हिस्सा समय से पहले उत्तेजना से ढक जाएगा। एक ही रोगी में यह कई कारकों के आधार पर उतार-चढ़ाव कर सकता है, जिनमें से मुख्य है स्वायत्त के सहानुभूतिपूर्ण और पैरासिम्पेथेटिक भागों का स्वर। तंत्रिका तंत्र, जिसका एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।

इंटरनोडल जेम्स ट्रैक्ट की कार्यप्रणाली केवल अपरिवर्तित वेंट्रिकुलर उत्तेजना के साथ एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन के त्वरण से प्रकट होती है, जो हिज़-पुर्किनजे प्रणाली के माध्यम से फैलती है, जो डेल्टा तरंग और विचलन की अनुपस्थिति में पीओ अंतराल को छोटा करने से प्रकट होती है। क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स (सीएलसी सिंड्रोम)। हिस-पुर्किनजे सिस्टम के डिस्टल भागों में मैकहेम के सहायक फासीकुलोवेंट्रिकुलर ट्रैक्ट के कामकाज के साथ विपरीत तस्वीर देखी जाती है। वेंट्रिकल्स में से एक के मायोकार्डियम के एक छोटे से हिस्से की समयपूर्व उत्तेजना ईसीजी पर एक अस्पष्ट परिभाषित डेल्टा तरंग के गठन और अपरिवर्तित एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन समय के साथ क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स (लगभग 0.12 सेकेंड) के मध्यम विस्तार का कारण बनती है। निलय की इस प्रकार की समयपूर्व उत्तेजना को कभी-कभी वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम का एक असामान्य प्रकार कहा जाता है।

हालांकि, अतिरिक्त चालन मार्गों का मुख्य नैदानिक ​​महत्व यह है कि वे अक्सर उत्तेजना तरंग (पुनः प्रवेश) के परिपत्र गति के लूप में शामिल होते हैं और इस प्रकार सुप्रावेंट्रिकुलर पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया की घटना में योगदान करते हैं।

वर्तमान में यह प्रस्तावित है कि निलय की समय से पहले उत्तेजना, जो पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया की घटना के साथ नहीं होती है, को "पूर्व-उत्तेजना घटना" कहा जाता है, और ऐसे मामले जब न केवल पूर्व-उत्तेजना के ईसीजी संकेत होते हैं, बल्कि सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिज्म भी होते हैं। विकसित होना - "पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम", हालाँकि, कई लेखक इस तरह के विभाजन से सहमत नहीं हैं।

क्लिनिक और जटिलताएँ

चिकित्सकीय रूप से, वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं और वे स्वयं हेमोडायनामिक्स को प्रभावित नहीं करते हैं।

पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग उम्र में, अनायास या किसी बीमारी के बाद देखी जा सकती हैं; इस बिंदु तक रोगी स्पर्शोन्मुख हो सकता है।

वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम अक्सर विभिन्न हृदय ताल विकारों के साथ होता है:

• लगभग 75% रोगियों में, WPW सिंड्रोम पैरॉक्सिस्मल टैचीअरिथमिया के साथ होता है।
• WPW सिंड्रोम वाले 80% मामलों में, पारस्परिक सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया होता है (उम्र के साथ यह अलिंद फ़िब्रिलेशन में बदल सकता है)।
• वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम के 15-30% मामलों में, फाइब्रिलेशन विकसित होता है, 5% मामलों में - आलिंद स्पंदन, और फाइब्रिलेशन या स्पंदन की उच्च आवृत्ति (प्रति मिनट धड़कन, 1: 1 चालन के साथ स्पंदन के साथ) की विशेषता है ) संगत गंभीर लक्षणों के साथ (धड़कन), चक्कर आना, बेहोशी, सांस की तकलीफ, सीने में दर्द, हाइपोटेंशन या अन्य हेमोडायनामिक गड़बड़ी) और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और मृत्यु की प्रगति का तत्काल खतरा।
• WPW सिंड्रोम के साथ, कम विशिष्ट अतालता विकसित करना भी संभव है - एट्रियल और वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया।

सीएलसी सिंड्रोम वाले मरीजों में पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया विकसित होने की प्रवृत्ति भी बढ़ जाती है।

• वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम की जटिलताएँ
  • टैचीअरिथमिया।
  • अचानक हूई हृदय की मौत से।

  WPW सिंड्रोम में अचानक मृत्यु के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

  • आलिंद फिब्रिलेशन के लिए न्यूनतम आरआर अंतराल की अवधि 250 एमएस से कम है।
  • अतिरिक्त मार्गों की प्रभावी दुर्दम्य अवधि की अवधि 270 एमएस से कम है।
  • बाएँ हाथ के अतिरिक्त पथ या एकाधिक अतिरिक्त पथ।
  • रोगसूचक टैचीकार्डिया का इतिहास।
  • एबस्टीन की विसंगति की उपस्थिति.
  • सिंड्रोम की पारिवारिक प्रकृति.
• वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम का आवर्ती कोर्स।

निदान

वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम का निदान विशिष्ट ईसीजी संकेतों की पहचान पर आधारित है। वंशानुगत इतिहास डेटा (वंशानुगत विकार) का बहुत महत्व है।

विस्तार से जानने की जरूरत है परिवार के इतिहासउन रिश्तेदारों की पहचान करने के लिए जिनकी मृत्यु अचानक हृदय की मृत्यु के परिणामस्वरूप हुई या जिन्हें गंभीर टैचीअरिथमिया और कार्डियक अरेस्ट की घटनाएं हुई थीं।

• WPW सिंड्रोम के ईसीजी संकेत
  • WPW सिंड्रोम का ईसीजी ट्रायड
    • PQ(R) अंतराल का छोटा होना (120 एमएस से कम)।
    • क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के आरोही अंग पर एक अतिरिक्त δ (डेल्टा) तरंग की उपस्थिति, जो अतिरिक्त मार्गों के साथ एट्रिया से वेंट्रिकल तक आवेग के त्वरित संचालन को दर्शाती है। अतिरिक्त मार्गों के स्थानीयकरण को निर्धारित करने के लिए, विभिन्न लीडों में डेल्टा तरंग की ध्रुवता का आकलन किया जाता है, साथ ही लीड V1-V3 में क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की ध्रुवीयता का आकलन किया जाता है, जो सर्जिकल उपचार की तैयारी में महत्वपूर्ण है। तदनुसार, WPW सिंड्रोम के रूपात्मक प्रकार प्रतिष्ठित हैं (प्रकार ए, बी, सी, एटिपिकल वेरिएंट)।
    • चौड़ा (संगम, विकृत) क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स (120 एमएस से अधिक)। एसटी खंड और टी तरंग में माध्यमिक परिवर्तन संभव हैं (असंगति)।
  • यह त्रय हमेशा संपूर्णता में नहीं देखा जाता है। वनस्पति स्थिति, मंदनाड़ी, शारीरिक गतिविधि और अन्य कारणों (सिंड्रोम का एक क्षणिक रूप) में परिवर्तन के परिणामस्वरूप पूर्व-उत्तेजना तरंग का अस्थायी गायब होना संभव है।
  • आंतरायिक (आंतरायिक) WPW सिंड्रोम एक ही ईसीजी पर सामान्य साइनस चक्र के साथ सिंड्रोम की विशेषता वाले कॉम्प्लेक्स के विकल्प द्वारा निर्धारित किया जाता है।
  • सहायक मार्ग स्थानीयकरण के किनारे एक पेडिकल ब्लॉक का विकास डेल्टा तरंग को छिपा देता है। WPW सिंड्रोम में वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स के टर्मिनल भाग की विसंगति कोरोनरी धमनी रोग की अभिव्यक्तियों की नकल कर सकती है।

  सीएलसी सिंड्रोम के लिए ईसीजी।

  साइनस लय में निलय के समय से पहले उत्तेजना के प्रकट सिंड्रोम का विभेदक निदान क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के समान ग्राफिक्स के साथ बंडल शाखा ब्लॉकों के साथ किया जाता है। इस मामले में, सभी 12 लीडों में ईसीजी के सावधानीपूर्वक विश्लेषण के माध्यम से डेल्टा तरंग की खोज करना महत्वपूर्ण है।

  पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम में सबसे अधिक प्रासंगिक अतालता के ईसीजी संकेत:

  • निलय के समय से पहले उत्तेजना के सिंड्रोम में सहायक मार्गों की भागीदारी के साथ पुन: प्रवेश प्रकार के सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत:
    • प्रति मिनट (250) धड़कन की आवृत्ति के साथ हृदय की लय को सही करें।
    • क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स अक्सर अपरिवर्तित या (कम सामान्यतः) चौड़े होते हैं, कुछ मामलों में प्रारंभिक भाग में डेल्टा तरंग की उपस्थिति के साथ।
      • व्यापक क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के साथ अतालता की उपस्थिति में, इसे क्षणिक बंडल शाखा ब्लॉक और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के साथ सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया से अलग किया जाना चाहिए। इसके लिए पहले लिए गए ईसीजी (पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम की उपस्थिति) के मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।
      • संदिग्ध मामलों में, व्यापक जटिल टैचीकार्डिया को वेंट्रिकुलर माना जाना चाहिए।
    • पी तरंगें ओआरएस कॉम्प्लेक्स का अनुसरण करती हैं। सहायक मार्ग के स्थान के आधार पर उनकी ध्रुवीयता भिन्न हो सकती है।
  • समय से पहले निलय उत्तेजना वाले रोगियों में अलिंद फिब्रिलेशन के लिए ईसीजी की विशेषताएं:
    • गंभीर क्षिप्रहृदयता. हृदय गति आमतौर पर 180-200 बीट प्रति मिनट से अधिक होती है।
    • क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स अक्सर व्यापक होते हैं, जिनमें समय से पहले वेंट्रिकुलर उत्तेजना (डेल्टा तरंग) के संकेत होते हैं। विस्तृत क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स संकीर्ण और संगम वाले के साथ वैकल्पिक हो सकते हैं।
  • यह भी देखें: पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, एट्रियल फ़िब्रिलेशन और स्पंदन।

ईसीजी होल्टर मॉनिटरिंग का उपयोग आवधिक लय गड़बड़ी का पता लगाने के लिए किया जाता है।

सहवर्ती कार्डियोमायोपैथी, हृदय दोष और एबस्टीन की विसंगति के संकेतों की पहचान करने के लिए इकोकार्डियोग्राफी आवश्यक है।

शारीरिक व्यायाम परीक्षण - साइकिल एर्गोमेट्री या ट्रेडमिल परीक्षण। पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम के निदान में इन तकनीकों का उपयोग सीमित है, क्योंकि पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के इतिहास की उपस्थिति तनाव परीक्षण के लिए एक सापेक्ष मतभेद है, जो विशेष रूप से पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम के मामले में महत्वपूर्ण है, जब टैचीकार्डिया विशेष रूप से होता है। खतरनाक।

सीएलसी और डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम अक्सर व्यायाम परीक्षण के दौरान गलत-सकारात्मक परिणाम देते हैं।

प्रत्यक्ष WPW सिंड्रोम के मामलों में किया जाने वाला ट्रांससोफेजियल कार्डियक पेसिंग (TEC) हमें साबित करने की अनुमति देता है, और अव्यक्त सिंड्रोम के मामलों में, अतिरिक्त चालन पथों की उपस्थिति का सुझाव देता है (100 एमएस से कम की दुर्दम्य अवधि की विशेषता), सुप्रावेंट्रिकुलर पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया को प्रेरित करता है , आलिंद फिब्रिलेशन और स्पंदन।

ट्रांससोफेजियल कार्डियक उत्तेजना अतिरिक्त मार्गों के सटीक सामयिक निदान, प्रतिगामी चालन की प्रकृति का आकलन, या कई अतिरिक्त मार्गों की पहचान की अनुमति नहीं देती है।

हाल के वर्षों में WPW सिंड्रोम (एक असामान्य प्रावरणी का विनाश) के रोगियों के इलाज के लिए शल्य चिकित्सा पद्धतियों के प्रसार के कारण, इसके स्थानीयकरण को सटीक रूप से निर्धारित करने के तरीकों में लगातार सुधार किया जा रहा है। सबसे प्रभावी तरीके इंट्राकार्डियक ईपीआई हैं, विशेष रूप से एंडोकार्डियल (प्रीऑपरेटिव) और एपिकार्डियल (इंट्राऑपरेटिव) मैपिंग।

इस मामले में, एक जटिल तकनीक का उपयोग करके, वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के प्रारंभिक सक्रियण (पूर्व-उत्तेजना) का क्षेत्र निर्धारित किया जाता है, जो अतिरिक्त (असामान्य) बंडल के स्थानीयकरण से मेल खाता है।

कार्डिएक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी (ईपीएस) का उपयोग निम्नलिखित उद्देश्यों के लिए डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम वाले रोगियों में किया जाता है:

• अतिरिक्त असामान्य मार्गों और सामान्य मार्गों के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल गुणों (चालन क्षमता और दुर्दम्य अवधि) का मूल्यांकन करना।
• अतिरिक्त मार्गों की संख्या और स्थानीयकरण निर्धारित करने के लिए, जो आगे उच्च-आवृत्ति पृथक्करण के लिए आवश्यक है।
• सहवर्ती अतालता के विकास के तंत्र को स्पष्ट करने के लिए।
• दवा या एब्लेटिव थेरेपी की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करना।

हाल के वर्षों में, असामान्य बंडल के स्थानीयकरण को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, हृदय की सतह बहुध्रुवीय ईसीजी मैपिंग की विधि का उपयोग किया गया है, जो 70-80% मामलों में केंट बंडलों के अनुमानित स्थान को निर्धारित करने की भी अनुमति देता है। . इससे अतिरिक्त (असामान्य) बीमों का इंट्राऑपरेटिव पता लगाने का समय काफी कम हो जाता है।

इलाज

वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम को पैरॉक्सिस्म की अनुपस्थिति में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

हालाँकि, अवलोकन आवश्यक है, क्योंकि हृदय संबंधी अतालता किसी भी उम्र में हो सकती है।

WPW सिंड्रोम वाले रोगियों में ऑर्थोड्रोमिक (संकीर्ण परिसरों के साथ) पारस्परिक सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म से राहत अन्य सुप्रावेंट्रिकुलर पारस्परिक टैचीकार्डिया की तरह ही की जाती है।

एंटीड्रोमिक (व्यापक जटिल) टैचीकार्डिया को अजमालिन 50 मिलीग्राम (5% घोल का 1.0 मिली) से रोका जा सकता है; अनिर्दिष्ट एटियलजि के पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया में अजमालीन की प्रभावशीलता से WPW पर संदेह होने की अत्यधिक संभावना है। अमियोडेरोन 300 मिलीग्राम, रिदमाइलीन 100 मिलीग्राम, प्रोकेनामाइड 1000 मिलीग्राम का प्रशासन भी प्रभावी हो सकता है।

ऐसे मामलों में जहां पैरॉक्सिज्म स्पष्ट हेमोडायनामिक विकारों के बिना होता है और परिसरों की चौड़ाई की परवाह किए बिना आपातकालीन राहत की आवश्यकता नहीं होती है, एमिडारोन को विशेष रूप से पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम के लिए संकेत दिया जाता है।

क्लास IC दवाओं और "शुद्ध" क्लास III एंटीरियथमिक्स का उपयोग उनके अंतर्निहित प्रोएरिथमिक प्रभाव के उच्च जोखिम के कारण WPW टैचीकार्डिया के लिए नहीं किया जाता है। एटीपी टैचीकार्डिया को सफलतापूर्वक रोक सकता है, लेकिन इसका उपयोग सावधानी के साथ किया जाना चाहिए क्योंकि यह उच्च हृदय गति के साथ अलिंद फिब्रिलेशन को भड़का सकता है। वेरापामिल का उपयोग अत्यधिक सावधानी के साथ किया जाना चाहिए (हृदय गति में वृद्धि और अतालता के अलिंद फिब्रिलेशन में बदलने का खतरा!) - केवल इसके उपयोग के साथ सफल अनुभव के इतिहास वाले रोगियों में।

एंटीड्रोमिक (विस्तृत जटिल) पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के मामले में, ऐसे मामलों में जहां पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम की उपस्थिति साबित नहीं हुई है और वेंट्रिकुलर पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के निदान से इंकार नहीं किया जा सकता है, यदि हमला अच्छी तरह से सहन किया जाता है और आपातकालीन विद्युत के लिए कोई संकेत नहीं हैं पल्स थेरेपी, इसकी उत्पत्ति और राहत को स्पष्ट करने के लिए पैरॉक्सिज्म के दौरान ट्रांससोफेजियल कार्डियक उत्तेजना (टीईसी) आयोजित करने की सलाह दी जाती है। यदि यह संभव नहीं है, तो ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाना चाहिए जो दोनों प्रकार के टैचीकार्डिया के लिए प्रभावी हों: प्रोकेनामाइड, एमियोडेरोन; यदि वे अप्रभावी हैं, तो उन्हें वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की तरह रोक दिया जाता है।

1-2 दवाओं का परीक्षण करने के बाद, यदि वे अप्रभावी हैं, तो आपको ट्रांससोफेजियल कार्डियक स्टिमुलेशन या इलेक्ट्रिकल पल्स थेरेपी पर आगे बढ़ना चाहिए।

अतिरिक्त चालन मार्गों की भागीदारी के साथ आलिंद फिब्रिलेशन वेंट्रिकुलर संकुचन में तेज वृद्धि और अचानक मृत्यु के विकास की संभावना के कारण जीवन के लिए एक वास्तविक खतरा पैदा करता है। इस चरम स्थिति में आलिंद फिब्रिलेशन से राहत पाने के लिए अमियोडेरोन (300 मिलीग्राम), प्रोकेनामाइड (1000 मिलीग्राम), अजमालिन (50 मिलीग्राम) या रिदमाइलीन (150 मिलीग्राम) का उपयोग किया जाता है। अक्सर, उच्च हृदय गति के साथ आलिंद फिब्रिलेशन गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी के साथ होता है, जिसके लिए आपातकालीन विद्युत कार्डियोवर्जन की आवश्यकता होती है।

कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स, वेरापामिल समूह के कैल्शियम प्रतिपक्षी और बीटा-ब्लॉकर्स WPW सिंड्रोम वाले रोगियों में अलिंद फ़िब्रिलेशन में बिल्कुल विपरीत हैं, क्योंकि ये दवाएं सहायक मार्ग के साथ चालन में सुधार कर सकती हैं, जिससे हृदय गति में वृद्धि होती है और वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन का संभावित विकास होता है। ! एटीपी (या एडेनोसिन) का उपयोग करते समय घटनाओं का एक समान विकास संभव है, लेकिन कई लेखक अभी भी इसके उपयोग की सलाह देते हैं - यदि आप तत्काल ईसीएस के लिए तैयार हैं।

सहायक पथों का रेडियोफ्रीक्वेंसी कैथेटर एब्लेशन वर्तमान में समय से पहले वेंट्रिकुलर उत्तेजना सिंड्रोम के कट्टरपंथी उपचार की मुख्य विधि है। एब्लेशन करने से पहले, सहायक मार्ग के स्थान को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन (ईपीएस) किया जाता है। यह ध्यान में रखना चाहिए कि ऐसे कई रास्ते हो सकते हैं।

दायीं ओर के सहायक मार्गों तक दाहिनी कंठ या ऊरु शिरा के माध्यम से पहुंचा जा सकता है, और बायीं ओर के सहायक मार्गों तक ऊरु धमनी या ट्रांससेप्टल शिरा के माध्यम से पहुँचा जा सकता है।

उपचार की सफलता, कई सहायक मार्गों के साथ भी, लगभग 95% मामलों में प्राप्त होती है, और जटिलता दर और मृत्यु दर 1% से कम है। सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक उच्च-डिग्री एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक की घटना है जब एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड और उसके बंडल के पास स्थित सहायक मार्ग को समाप्त करने का प्रयास किया जाता है। पुनरावृत्ति का जोखिम 5-8% से अधिक नहीं होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कैथेटर एब्लेशन दीर्घकालिक दवा प्रोफिलैक्सिस और ओपन-हार्ट सर्जरी की तुलना में अधिक लागत प्रभावी है।

उच्च-आवृत्ति पृथक्करण के लिए संकेत:

• रोगसूचक टैकीअरिथमिया वाले मरीज़ खराब रूप से सहन किए जाते हैं या चिकित्सा उपचार के प्रति प्रतिरोधी नहीं होते हैं।
• जिन रोगियों में एंटीरियथमिक्स के प्रशासन के लिए मतभेद हैं या चालन की गड़बड़ी के कारण उनके प्रशासन की असंभवता है जो पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया से राहत के समय खुद को प्रकट करते हैं।
• युवा रोगी - दवाओं के लंबे समय तक उपयोग से बचें।
• एट्रियल फ़िब्रिलेशन वाले मरीज़, क्योंकि इससे वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन विकसित होने का खतरा होता है।
• एंटीड्रोमिक (विस्तृत जटिल) रीएंट्रेंट टैचीकार्डिया वाले रोगी।
• कई असामान्य चालन मार्गों (ईपीआई डेटा के अनुसार) और पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के विभिन्न प्रकारों की उपस्थिति वाले रोगी।
• अन्य हृदय संबंधी विसंगतियों वाले रोगियों को शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है।
• मरीज़ जिनका पेशेवर प्रदर्शन टैचीअरिथमिया के बार-बार होने वाले अप्रत्याशित प्रकरणों से प्रभावित हो सकता है।
• ऐसे मरीज़ जिनके परिवार में अचानक हृदय की मृत्यु का इतिहास हो।

WPW सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ अतालता की उपस्थिति में, "प्रतीक्षा करें और देखें" रणनीति (निवारक एंटीरैडमिक थेरेपी से इनकार) का व्यावहारिक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है।

सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की रोकथाम पैरॉक्सिस्मल सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के उपचार के सामान्य नियमों के अनुसार की जाती है। हालाँकि, वेरापामिल, डिल्टियाजेम और डिगॉक्सिन के साथ उपचार वर्जित है, क्योंकि वे एट्रियल फाइब्रिलेशन के संभावित पैरॉक्सिस्म के दौरान गंभीर टैचीअरिथमिया का कारण बन सकते हैं।

समय से पहले वेंट्रिकुलर उत्तेजना सिंड्रोम की उपस्थिति में अलिंद फिब्रिलेशन के पैरॉक्सिस्म की दवा रोकथाम के लिए, ऐसी दवाओं का उपयोग करने की सलाह दी जाती है जो अटरिया और निलय में एक्टोपिक गतिविधि को दबा सकती हैं और इस तरह एक्सट्रैसिस्टोल के गठन को रोक सकती हैं, साथ ही प्रभावी दुर्दम्य अवधि को बढ़ा सकती हैं। एक साथ एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड और सहायक मार्ग में, ताकि एट्रियल फाइब्रिलेशन के मामलों में एक महत्वपूर्ण वेंट्रिकुलर दर की अनुमति न दी जा सके। इन आवश्यकताओं को कक्षा 1सी एंटीरैडमिक दवाओं (एटासिज़िन मिलीग्राम/दिन, प्रोपेफेनोन (अधिमानतः मंद रूप) मिलीग्राम/दिन) द्वारा सर्वोत्तम रूप से पूरा किया जाता है। एक विकल्प वर्ग IA दवाएं (डिसोपाइरामाइड मिलीग्राम/दिन, क्विनिडाइन-ड्यूरुल्स 0.6 मिलीग्राम/दिन) हैं, जो, हालांकि, कम प्रभावी और अधिक विषाक्त हैं। कक्षा 1सी और आईए की दवाओं की अप्रभावीता या असहिष्णुता के मामले में और सहायक मार्ग के उन्मूलन की असंभवता के मामलों में, एमियोडेरोन के दीर्घकालिक प्रशासन का सहारा लिया जाता है।

अतालता की पुनरावृत्ति की आवृत्ति, एंटीरैडमिक थेरेपी की प्रभावशीलता और फार्माकोथेरेपी से होने वाले दुष्प्रभावों की उपस्थिति का आकलन करने के लिए वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम वाले मरीजों की समय-समय पर उनके उपस्थित चिकित्सक द्वारा निगरानी की जानी चाहिए। समय-समय पर होल्टर निगरानी आवश्यक है। उच्च-आवृत्ति एब्लेशन के बाद रोगियों की निगरानी भी आवश्यक है।

पूर्वानुमान

शिकायतों के अभाव में निलय के समय से पहले उत्तेजना के लक्षण वाले रोगियों में, पूर्वानुमान अच्छा है, क्योंकि सहायक मार्ग के माध्यम से तेजी से आवेग संचालन की संभावना कम है।

अधिकांश विशेषज्ञों के अनुसार, ऐसे रोगियों को हृदय की इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल जांच (ईपीएस) या विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। अपवादों में अचानक मृत्यु के पारिवारिक इतिहास वाले मरीज़, साथ ही पेशेवर एथलीट या पायलट जैसे सामाजिक संकेत वाले मरीज़ भी शामिल हैं।

हालाँकि, यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि WPW वाले लगभग 80% रोगियों को पैरॉक्सिस्मल रीएंट्रेंट टैचीकार्डिया का अनुभव होता है, 15-30% को अलिंद फिब्रिलेशन का अनुभव होता है, और 5% को अलिंद स्पंदन का अनुभव होता है। वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया बहुत कम ही विकसित होता है। WPW सिंड्रोम वाले मरीजों में अचानक हृदय की मृत्यु का जोखिम कम होता है (0.1% मामलों में)। उपचार में डिगॉक्सिन और वेरापामिल के उपयोग से अचानक हृदय की मृत्यु की संभावना बढ़ सकती है।

यदि शिकायतें हैं, विशेष रूप से आलिंद फिब्रिलेशन के हमलों के इतिहास वाले रोगियों में, आलिंद फिब्रिलेशन के दौरान तीव्र एट्रियोवेंट्रिकुलर आवेग चालन और वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के विकास का जोखिम अधिक होता है।

अप्रत्यक्ष रूप से तेजी से एट्रियोवेंट्रिकुलर आवेग चालन के जोखिम का आकलन करने के लिए, तीन सरल संकेतों का उपयोग किया जा सकता है। सहायक मार्ग के साथ पूर्ववर्ती आवेग चालन की काफी लंबी (280-300 एमएस से अधिक) प्रभावी दुर्दम्य अवधि और इसलिए अचानक मृत्यु का कम जोखिम निम्न से प्रमाणित होता है:

1. 12-लीड ईसीजी या ईसीजी मॉनिटरिंग रिकॉर्ड करते समय रुक-रुक कर होने वाली पूर्व-उत्तेजना का पता लगाना, यानी, डेल्टा तरंग के साथ विस्तृत क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स और इसके बिना संकीर्ण कॉम्प्लेक्स का विकल्प।
2. तनाव परीक्षणों के दौरान निलय के समय से पहले उत्तेजना के संकेतों का अचानक गायब होना, जब हाइपरकैटेकोलामिनमिया सहायक मार्ग की प्रभावी दुर्दम्य अवधि को छोटा करने में योगदान देता है। इस संकेत का नकारात्मक पूर्वानुमानित मूल्य बहुत अधिक है, लेकिन यह 10% से अधिक रोगियों में नहीं देखा जाता है।
3. 5 मिनट के लिए 10 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर प्रोकेनामाइड के अंतःशिरा प्रशासन के बाद सहायक एट्रियोवेंट्रिकुलर मार्ग के साथ चालन की पूर्ण नाकाबंदी की घटना। यह डेल्टा तरंग के गायब होने और साइनस लय की पृष्ठभूमि के खिलाफ पीक्यू अंतराल के लंबे समय तक चलने से निर्धारित होता है।

हालाँकि, जोखिम का आकलन करने का एक अधिक विश्वसनीय तरीका प्रोग्राम्ड एट्रियल या ट्रांससोफेजियल पेसिंग का उपयोग करके समय से पहले वेंट्रिकुलर उत्तेजना के संकेतों के साथ एट्रियल फाइब्रिलेशन को प्रेरित करते समय सहायक मार्ग की प्रभावी दुर्दम्य अवधि की अवधि को सीधे निर्धारित करना है।

अधिकांश मामलों में उच्च-आवृत्ति एब्लेशन से पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है।

रोकथाम

WPW सिंड्रोम की रोकथाम द्वितीयक है और इसमें अतालता के बार-बार होने वाले एपिसोड की घटना को रोकने के लिए उचित एंटीरैडमिक थेरेपी शामिल है।

उच्च-आवृत्ति एब्लेशन अत्यधिक प्रभावी हो सकता है और आगे की टैचीअरिथमिया से बचा सकता है।

हृदय रोग विविध हैं। ऐसी विकृति के बीच एक विशेष स्थान हृदय ताल की गड़बड़ी का है। ज्यादातर मामलों में, वे चालन प्रणाली की शिथिलता और विसंगतियों से जुड़े होते हैं, जिन्हें मायोकार्डियल फ़ंक्शन का सही क्रम सुनिश्चित करना चाहिए। ऐसी बीमारियों में समयपूर्व वेंट्रिकुलर उत्तेजना सिंड्रोम शामिल है। इसके साथ छाती में अप्रिय संवेदनाएं, सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया होता है, और कुछ मामलों में यह इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) पर एक आकस्मिक खोज होने के कारण बिल्कुल भी प्रकट नहीं होता है।

यह रोग तंत्रिका आवेगों के असामान्य मार्गों के निर्माण से जुड़ा है। यह अटरिया और निलय के काम के क्रम का उल्लंघन सुनिश्चित करता है। एक नियम के रूप में, विकृति प्रकृति में जन्मजात होती है और यहाँ तक कि स्वयं भी प्रकट होती है किशोरावस्था. यदि सिंड्रोम स्पर्शोन्मुख है, तो इसे उपचार की आवश्यकता नहीं है। रोग की गंभीर अभिव्यक्तियों से निपटने के लिए इनका उपयोग किया जाता है औषधीय तरीके, और सर्जिकल।

पैथोलॉजी का वर्गीकरण

रोग का प्रकारों में विभाजन कार्डियोग्राम पर दर्ज परिवर्तनों की प्रकृति पर आधारित है। वे हृदय की चालन प्रणाली के परिवर्तन की विशेषताओं से जुड़े हैं। ईसीजी पर तीन मुख्य प्रकार के आंशिक वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम को अलग करने की प्रथा है:

1. केंट का बंडल हृदय संक्रमण में सबसे आम विसंगतियों में से एक है। यह 1% आबादी में पाया जाता है और वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट रोग (डब्ल्यूपीडब्ल्यू) के विकास का कारण बनता है। यह सिंड्रोम अटरिया से निलय तक तंत्रिका आवेगों के संचरण में विकृति के कारण होता है। उत्तेजना का एक सामान्य क्रम भी संभव है। केंट प्रकार में हृदय गति 250 बीट प्रति मिनट तक पहुँच जाती है। अतालता की पृष्ठभूमि के खिलाफ अलिंद फिब्रिलेशन और पतन के विकास के उच्च जोखिम हैं। ईसीजी पर समस्या की तीन अभिव्यक्तियाँ होती हैं, और इसकी विशेषणिक विशेषताएंचेस्ट लीड V1 में डेल्टा तरंग और R तरंग के विन्यास में परिवर्तन हैं।
2. जेम्स बंडल की उपस्थिति लॉन-गनोंग-लेविन (एलजीएल) सिंड्रोम के विकास का कारण बनती है। कार्डियोग्राम पर पीक्यू अंतराल में कमी के साथ, जबकि वेंट्रिकुलर संकुचन का परिसर अपरिवर्तित रहता है। इसका निदान अक्सर मायोकार्डियल रोधगलन के इतिहास के साथ-साथ थायरॉयड रोग वाले रोगियों में किया जाता है। वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम के साथ वैकल्पिक हो सकता है। यह दोनों किरणों के साथ-साथ नाड़ी प्रसार की संभावना की पुष्टि करता है।
3. मैकेन फाइबर का निर्माण उत्तेजना को एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड के नीचे, उसके बंडल से उत्पन्न होने वाली संरचनाओं के माध्यम से सामान्य चालन पथ को बायपास करने की अनुमति देता है। कार्डियोग्राम पर, इस प्रकार की विकृति को वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स में WPW के समान परिवर्तनों की विशेषता है। इस मामले में, PQ अंतराल का छोटा होना दर्ज नहीं किया गया है।

कारण

हृदय की चालन प्रणाली की विसंगतियाँ जन्मजात विकृति में से हैं। यही कारण है कि बचपन और किशोरावस्था में उनके प्रकट होने की संभावना जुड़ी हुई है। रोग लंबे समय तक गुप्त रह सकता है। हालाँकि, यह अक्सर कार्डियोमायोपैथी से जुड़ा होता है। मुख्य को एटिऑलॉजिकल कारकसमस्याओं में शामिल हैं:

1. तंत्रिका आवेगों के लिए अतिरिक्त मार्गों की उपस्थिति को वंशानुगत विकासात्मक विकार के रूप में परिभाषित किया गया है। वेंट्रिकल्स की पहचान की गई समयपूर्व उत्तेजना वाले रोगियों में एक विशिष्ट दोषपूर्ण जीन की उपस्थिति का प्रमाण है।
2. वोल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम की अभिव्यक्ति थायरॉयड ग्रंथि के हाइपरफंक्शन से होती है, जिससे थायरोटॉक्सिकोसिस का निर्माण होता है।
3. रोगी का वनस्पति-संवहनी डिस्टोनिया का इतिहास भी इंगित करता है बढ़ा हुआ खतराइस हृदय रोगविज्ञान का गठन।

कई वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि भ्रूण के विकास में दोष, विशेष रूप से संयोजी ऊतक के निर्माण में असामान्यताएं, भ्रूण में निर्णायक भूमिका निभाती हैं। कुछ मामलों में, लक्षणों के लिए किसी प्रेरक कारक की आवश्यकता होती है, जैसे कोई संक्रामक रोग, चोट, या गंभीर तनाव.

सिंड्रोम और अचानक मौत

हृदय संबंधी विकृति को इतना खतरनाक माना जाता है क्योंकि इससे मृत्यु हो सकती है। हृदय के निलय की समय से पहले उत्तेजना, हालांकि दुर्लभ है, एक खतरनाक बीमारी है। कार्डियक अरेस्ट से पीड़ित मरीजों से लिए गए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम के पूर्वव्यापी विश्लेषण से साबित होता है कि आधे पीड़ितों में सामान्य लय की बहाली के बाद हृदय कक्षों में आवेग संचरण की बढ़ी हुई दर दर्ज की गई थी।

जो लोग टैचीअरिथमिया और एबस्टीन रोग से पीड़ित हैं, उनमें जटिलताओं का सबसे बड़ा खतरा होता है। उन रोगियों में अचानक कार्डियक अरेस्ट की संभावना भी अधिक होती है जिनके ईसीजी से पता चला कि आर-आर अंतराल छोटा हो गया है।

लिंग और उम्र पर पूर्वानुमान की निर्भरता के बारे में राय गलत है। रक्त में कोलेस्ट्रॉल का स्तर भी बीमारी के अप्रिय परिणामों के विकास के जोखिम को प्रभावित नहीं करता है।

निदान

चूँकि कई मामलों में रोग की कोई विशेषता नहीं होती नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, इसकी पुष्टि के लिए एक परीक्षा आवश्यक है। सबसे जानकारीपूर्ण विधिएक ईसीजी है. यह आपको न केवल किसी समस्या पर संदेह करने की अनुमति देता है, बल्कि विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति से उसका स्वरूप निर्धारित करने की भी अनुमति देता है। ताल गड़बड़ी का निदान करने के लिए कार्डियोलॉजी में होल्टर मॉनिटरिंग का भी सक्रिय रूप से उपयोग किया जाता है। प्रारंभिक वेंट्रिकुलर उत्तेजना सिंड्रोम के लिए न केवल ईसीजी से पुष्टि की आवश्यकता होती है, बल्कि पैथोलॉजिकल फोकस के सटीक स्थानीयकरण की पहचान भी होती है। इसके लिए मैग्नेटोकार्डियोग्राफी का उपयोग किया जाता है। यह आपको उच्च सटीकता के साथ दालों को रिकॉर्ड करने की अनुमति देता है। इससे डॉक्टरों को अंतर करने में मदद मिलती है जन्म दोष.

विकृति विज्ञान का उपचार

यदि वेंट्रिकुलर प्रीएक्सिटेशन सिंड्रोम एक आकस्मिक निदान खोज है, तो किसी चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। रोग रोगी को लंबे समय तक परेशान नहीं कर सकता है और सुधार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। हालाँकि, यदि किसी व्यक्ति की कार्य गतिविधि बढ़े हुए शारीरिक और भावनात्मक तनाव के साथ-साथ पूर्वसूचना या स्पष्ट लक्षणों की उपस्थिति से जुड़ी है, तो इसे ध्यान में रखना आवश्यक है संभावित जोखिमनिलय की समयपूर्व उत्तेजना का विकास। दवाओं के उपयोग और शल्य चिकित्सा तकनीकों पर आधारित दोनों रूढ़िवादी तरीकों का उपयोग किया जाता है।

ड्रग्स

वसूली सामान्य आचरणमायोकार्डियम के माध्यम से आवेग, विभिन्न समूहों के साधनों का उपयोग किया जाता है। इन सभी का उद्देश्य हृदय की प्राकृतिक चालन प्रणाली के बाहर स्थित फ़ॉसी की रोग संबंधी गतिविधि को दबाना है। समय से पहले वेंट्रिकुलर उत्तेजना के उपचार में पहली पंक्ति की दवाओं में एडेनोसिन-आधारित दवाएं शामिल हैं। पदार्थ में एक स्पष्ट एंटीरैडमिक प्रभाव होता है। वेरापामिल जैसी कैल्शियम चैनलों को अवरुद्ध करने वाली दवाओं का भी उपयोग किया जाता है। चयनात्मक एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स का उपयोग दूसरी पंक्ति के एजेंटों के रूप में किया जाता है।

औषधीय चिकित्सा, एक नियम के रूप में, हल्के लक्षणों के लिए निर्धारित है। इसका एक अस्थायी प्रभाव होता है, इसलिए इसका उपयोग सहायक चरण के रूप में, साथ ही सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए मतभेदों की उपस्थिति में किया जाता है।

संचालन

निलय की पैथोलॉजिकल उत्तेजना असामान्य आवेग संचरण मार्गों के निर्माण के कारण होती है। बीमारी से निपटने का सबसे प्रभावी तरीका दोषपूर्ण संरचनाओं को हटाना है। यू सर्जिकल हस्तक्षेपकई मतभेद हैं, क्योंकि वे पूर्व-उत्तेजना सिंड्रोम से निपटने के कट्टरपंथी तरीकों की श्रेणी में आते हैं। साथ ही, रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन आपको 90% मामलों में बिना किसी पुनरावृत्ति के समस्या के लक्षणों से छुटकारा पाने की अनुमति देता है।

सर्जिकल तकनीक विशेष उपकरणों के उपयोग पर आधारित है। एक कैथेटर का उपयोग किया जाता है जो विशेष बनाने में सक्षम है विद्युत धाराएँ. किसी विशेष पहुंच की आवश्यकता नहीं है: उपकरण को हृदय में डाला जाता है नस. असामान्य मार्ग के स्थान को सटीक रूप से निर्धारित करना सबसे पहले आवश्यक है, जिसके लिए विशिष्ट निदान की आवश्यकता होती है। गाइडवायर द्वारा उत्पन्न रेडियोफ्रीक्वेंसी पल्स सीमित परिगलन पैदा करने में सक्षम हैं। इस तरह, पैथोलॉजिकल ऊतक क्षेत्रों को न्यूनतम आक्रामक तरीके से हटा दिया जाता है। टैचीअरिथमिया के उपचार में विभिन्न मूल के 85% मामलों में, एक बार का उच्छेदन पर्याप्त होता है। यदि कोई पुनरावृत्ति विकसित होती है, तो बार-बार हस्तक्षेप 100% प्रभावी होता है। यह स्थापित किया गया है कि हृदय के बाईं ओर स्थित घावों को हटाने पर सबसे बड़ी सफलता प्राप्त होती है।

निलय की समयपूर्व उत्तेजना के उपचार में रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन की प्रभावशीलता पर पहला प्रकाशन 1991 का है। फिर भी, डॉक्टरों का मानना ​​था कि ऐसी विकृति से निपटने के लिए सर्जरी ही विकल्प का साधन होना चाहिए। इसके बाद, इस परिचालन तकनीक की प्रभावशीलता दुनिया भर के कई देशों में बार-बार साबित हुई।

अन्य उपचार

डॉक्टरों की सिफ़ारिशों में हृदय उत्तेजना शामिल है। ट्रांससोफेजियल और एंडोकार्डियल तकनीकें हैं। वे आपको तंत्रिका आवेगों के संचरण की प्रक्रिया को सामान्य बनाने की अनुमति देते हैं। स्थापना भी अच्छे परिणाम दिखाती है विशेष उपकरणपैथोलॉजिकल उत्तेजना को अवरुद्ध करने की अनुमति देना। इस मामले में, योनि परीक्षण से उपचार शुरू करने की सलाह दी जाती है। वे अजीबोगरीब परिसर का प्रतिनिधित्व करते हैं साँस लेने के व्यायाम, जिसका उद्देश्य वेगस तंत्रिका की गतिविधि को उत्तेजित करना है, जिसका हृदय पर निरोधात्मक प्रभाव पड़ता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

रोग का पाठ्यक्रम और परिणाम इसके गठन के मुख्य कारण और मायोकार्डियल डिसफंक्शन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाले हेमोडायनामिक विकारों की गंभीरता दोनों पर निर्भर करता है।

सिंड्रोम के विकास को रोकने से नियमितता आती है चिकित्सिय परीक्षण. जिन मरीजों का पारिवारिक इतिहास इसी तरह की समस्या का पता लगाने के मामलों से भरा हुआ है, उन्हें साल में कम से कम एक बार हृदय रोग विशेषज्ञ से मिलने की सलाह दी जाती है। महत्वपूर्ण शारीरिक और भावनात्मक अधिभार से भी बचा जाना चाहिए, क्योंकि वे नैदानिक ​​​​तस्वीर के विकास को भड़का सकते हैं।