Malá chorea (chorea minor; synonymum: Sydenhamova chorea, infekčná chorea, reumatická chorea).

Etiológia. V súčasnosti je reumatická povaha chorea minor bezpochyby považovaná za najbežnejšiu a najlepšie študovanú formu reumatickej encefalitídy. Vzniku malej chorey často predchádza tonzilitída, reumatický záchvat s poškodením srdca, menej často kĺbov, ale malá chorea môže byť aj prvým klinickým prejavom reumatizmu.

Rozvoj malej chorey by sa mal považovať za aktívne prebiehajúci reumatický proces, aj keď neexistujú žiadne iné klinické prejavy(teplota, ROE, zmeny srdca).

Prevalencia. Chorea minor postihuje najčastejšie deti vo veku 5-15 rokov, u dievčat je približne 2-krát vyššia pravdepodobnosť ako u chlapcov. Vo veku 15-25 rokov sú postihnuté takmer výlučne ženy a väčšinou ide o recidívy chorey pozorované v detstve. Bolo zaznamenané, že astenické, krehké a hyperexcitabilné deti majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku chorea minor. V teplom a suchom období sa prejavy malej chorey pozorujú oveľa menej často ako v chladných a daždivých mesiacoch.

Patologická anatómia. Úmrtia na reumatickú choreu sú zriedkavé a vyskytujú sa pri ťažkých reumatických ochoreniach srdca alebo z náhodných príčin. Mozog je opuchnutý a je zaznamenaná fokálna fibróza pia mater.

Histologicky mozog zvyčajne vykazuje dezorganizáciu spojivové tkanivo steny malých ciev a kapilár vo forme mukoidného opuchu, fibrinoidnej transformácie, sklerózy a hyalinózy, ktoré sa vyvíjajú na pozadí zvýšenej permeability tkanív a ciev. Pri dlhom trvaní ochorenia sa v kôre a iných častiach mozgu nachádzajú drobné jazvy – ložiská kapilárnej fibrózy (obr. 1).

V malých cievach a kapilárach dochádza k proliferácii endotelu, pozoruje sa endovaskulitída a mikrotromby. Konštantné príznaky, ako je vaskulárna dystónia s ich tortuozitou, intususcepcia alebo aneuryzmatický výčnelok steny, hyperémia, stáza, tvorba hyalínových trombov a perivaskulárny edém. V blízkosti zmenených ciev vzniká ložiskové riedenie nervových buniek s proliferáciou glie.

V niektorých prípadoch sa pri reumatickej chorei pozoruje produktívna encefalitída s tvorbou zápalových uzlín v mozgovom tkanive - nešpecifické gliogranulómy, pozostávajúce z lymfoidných buniek, histiocytov, jednotlivých neutrofilov a gliových elementov (obr. 2).

Cievne a zápalové zmeny v chorei sú lokalizované v subkortikálnych uzlinách (striatálne a kaudátne telieska, thalamus opticum), v oblasti hypotalamu, cerebelárnych stopkách, stredných a medulla oblongata, ale často sa šíri do kôry a iných častí mozgu.

Mnohí autori pripájajú veľký význam dystrofia malých nervových buniek subkortikálnych ganglií a vnútornej zrnitej vrstvy mozgovej kôry, pri ktorej sa pozoruje chromatolýza, karyocytolýza s tvorbou tieňových buniek, hydropická degenerácia, ukladanie lipofuscínu a neuronofágia.

Tiež nájdené výrazná hyperplázia gliové elementy: proliferácia a hypertrofia astrocytov, proliferácia denzných a drenážnych oligodendrogliálnych buniek, významná hyperplázia a dystrofia mikroglií.

V prípadoch s akútnym malígnym priebehom reumatickej chorey sú najzreteľnejšie odhalené cievne, zápalové a dystrofické zmeny. Vyskytuje sa mikronekróza mozgovej substancie, diapedetické krvácania lokalizované v subkortikálnych uzlinách a mozgovom kmeni a objavujú sa améboidné formy astrocytov.

Na choreu a nechorickú hyperkinézu u detí Osobitná pozornosť priťahujú zmeny v nervových vláknach vo forme opuchov, vakuolizácie a tvorby terminálnych baniek (obr. 3), lokalizovaných v subkortikálnych gangliách, subtalamickej oblasti, strednom mozgu a predĺženej mieche. Nervové vlákna ostatných častí mozgu zostávajú nezmenené. V akútnom priebehu ochorenia dochádza k hlbšiemu poškodeniu nervových vlákien až k ich segmentovému rozpadu. Takéto zmeny v nervových vláknach sa nevyskytujú pri reumatizme, ktorý sa vyskytuje bez chorey. Zrejme to spôsobuje poškodenie nervových vlákien určitých častí mozgu morfologický substrát choreická a nechorická hyperkinéza. Cievne, zápalové a dystrofické zmeny v mozgu sú nešpecifické. Pozorujú sa aj pri reumatizme bez chorey a spôsobujú rôzne klinické formy a prejavy chorea.

O zmenách vnútorné orgány pre choreu pozri Reumatizmus.

Patogenéza malá chorea sa zvažuje z pozície moderné nápady o reumatizme ako chronickej autoalergickej lézii spojivového tkaniva, najmä jeho intersticiálnej substancie, so sekundárnymi zmenami v parenchymálnych orgánov. V nervovom systéme chorea minor ovplyvňuje aj jeho zložky spojivového tkaniva - cievy, mozgových blán, stróma plexus chorioideus. Sekundárne trpia nervové bunky a vlákna. Dôležitosť v patogenéze chorea minor bola stanovená nielen morfologické zmeny, ale aj funkčné poruchy cievnej reaktivity a cievneho tonusu. U mnohých pacientov odhalila pletyzmografia (obr. 4) a oscilografia nízky tonus periférne cievy a zvýšená vazomotorická labilita. Difúznosť cerebrálneho poškodenia pri chorea minor sa zisťuje elektroencefalografiou a nezaznamenáva sa závislosť od závažnosti klinických príznakov ochorenia, ale od trvania ochorenia s reumatizmom.

Ryža. 4. Pletyzmogram prsta pacienta s choreou minor. Výrazné zvlnenie krivky. Nízky vaskulárny tonus. Hlboké reakcie v reakcii na podráždenie chladom.

Priebeh a príznaky. Klinické príznaky chorea minor sa vyvíjajú postupne; u väčšiny pacientov - pri normálnej teplote a neprítomnosti výrazné zmeny krvi. U pacientov so súčasnou reumatickou karditídou sa pozoruje zvýšená teplota a vysoká ROE. Zmeny srdca, najčastejšie endokarditída s poškodením mitrálnej chlopne sa pozorujú približne u polovice pacientov s choreou minor. Komplexná terapia reumatizmus a sezónna profylaxia (bicilín, aspirín) sa výrazne zmenili klinické formy a priebeh reumatizmu: ťažké poškodenie srdca je teraz oveľa menej časté, počet záchvatov a aktívnych foriem sa znížil.

Malá chorea je prvým klinickým prejavom reumatizmu u mnohých detí. Zmeny na srdci, väčšinou nie závažné, sa môžu prejaviť neskôr, niekedy po niekoľkých rokoch. U významnej časti pacientov s choreou minor sú zmeny na srdci vyjadrené len miernym rozšírením jeho hraníc, funkčnými šelestmi na báze a nepravidelnými kontrakciami, pričom všetky tieto poruchy sú reverzibilné a môžu sa úplne zastaviť. Väčšina pacientov pociťuje labilitu vazomotoriky, pozitívne symptómy štípania, turniketu a pozitívny test na pohár, čo sa vysvetľuje zvýšenou vaskulárnou permeabilitou charakteristickou pre reumatizmus. Zvyšuje sa aj excitabilita vazomotorov. Krv je nevýrazná, niekedy sa vyskytuje stredne závažná leukocytóza, lymfocytóza, eozinofília, mierny pokles obsahu hemoglobínu a počtu červených krviniek. ROE je normálne, niekedy mierne zrýchlené. V moči nie sú žiadne zmeny.

Rôzne lézie centrálneho nervového systému v chorea minor možno zoskupiť do nasledujúcej typickej triády symptómov: mentálne zmeny, choreická hyperkinéza a znížený svalový tonus.

Zmeny v psychike patria k skorým, prvým prejavom chorey, ale dajú sa správne posúdiť až s nástupom výraznej hyperkinézy, pretože samotný pozorovaný syndróm podobný neuróze ( zvýšená podráždenosť podráždenosť, plačlivosť, nemotivované zmeny nálad, „rozmary“, roztržitosť, zábudlivosť, nepozornosť, niekedy pre pacienta neobvyklá tvrdohlavosť, nepokojný a krátky spánok s pomalým zaspávaním a ľahkým prebúdzaním) je charakteristický pre mnohé choroby, najmä u detí. Afektívne výbuchy sa môžu vyskytnúť pri najmenšej provokácii. Opisujú sa epizodické stavy psychomotorickej agitácie s poruchami vedomia, halucináciami a bludnými predstavami. Psychosenzorické poruchy s choreou minor sú vyjadrené porušením opticko-priestorovej syntézy.

Postupne sa tieto javy spájajú a zosilňujú pohybové poruchy- neobratnosť a nepresnosť pohybov, motorický nepokoj, grimasy, hyperkinéza. Rukopis sa mení, písmo sa stáva nedbalým, objavujú sa škvrny a škvrny, písmená sa šmýkajú a ich veľkosť je nerovnomerná. Prudké pohyby sa prejavujú vo svaloch tváre, krku, trupu a v proximálnej a distálnej časti rúk a nôh. Hyperkinéza postupne naberá na intenzite a sťažuje vykonávanie cielených pohybov. Sťažuje sa nielen písanie, ale aj chôdza, samostatné jedenie a dokonca aj schopnosť zdvihnúť a držať predmet v ruke. Šírenie hyperkinézy do svalov hrtana spôsobuje poruchu reči, ktorá sa stáva rozmazanou, dysartrickou a niekedy aj šepotavou. Pacient niekedy vydáva mrmlanie, neartikulované zvuky. Pri ťažkých formách pacienti úplne prestávajú rozprávať (trochaický mutizmus). Hyperkinéza bráni pacientovi dobrovoľne vyplaziť jazyk a ak sa to podarí, pacient ho nedokáže udržať vyplazený.

Emocionálny stres, najmä nepríjemné emócie, prudko zvyšuje hyperkinézu. Počas spánku sa zastavia, ale pre pacienta je ťažké zaspať, pretože ho ruší hyperkinéza. Charakteristické príznaky jazyka a očných viečok sú neschopnosť držať jazyk, keď zatvorené oči. Pri nádychu sa namiesto normálneho výbežku (Czernyho príznak) stiahne brušná stena. Ťažkosti s upevnením pohľadu vedú k neustálym pohybom očných buliev: neustále „bežia“ v rôznych smeroch. Závažnosť násilných pohybov je veľmi odlišná: od extrémne ostrých („motorová búrka“ alebo „šialený tanec“) až po sotva viditeľné, odhalené iba špeciálnou štúdiou.

Svalová hypotónia môže byť tiež vyjadrená v rôznej miere. V prípadoch s veľmi prudkým poklesom svalového tonusu je hyperkinéza menej výrazná a môže dokonca chýbať. Pri takzvanej chorea mollis - mäkkej, paralytickej chorei - sa pozoruje obraz pseudoparalýzy, kedy pacient nemôže vykonávať aktívne pohyby v dôsledku svalovej atónie. Hypotenzia s menšou choreou je spôsobená nielen štrukturálne zmeny vo vyššie uvedených častiach mozgu, ale aj funkčnými poruchami suprasegmentálneho aparátu, predovšetkým zostupných systémov retikulárnej formácie mozgového kmeňa a intersticiálneho mozgu. Ak je hyperkinéza a svalová hypotónia vyjadrená iba v jednej polovici tela, choroba sa nazýva hemichorea.

Medzi duševnými zmenami a fokálnymi poruchami centrálneho nervového systému bola zaznamenaná dobre známa korelácia: stav akútneho duševné vzrušenie sa častejšie pozoruje u pacientov s ťažko vyjadrenou hyperkinézou a všeobecná letargia, apatia a nedostatok iniciatívy sa pozorujú u pacientov s mierne vyjadrenou hyperkinézou a výraznou svalovou hypotóniou.

Šľachové reflexy u pacientov bez závažnej svalovej hypotónie zostávajú zachované. Pri ťažkej svalovej atónii nie sú evokované šľachové reflexy, hoci reflexný oblúk je štrukturálne zachovaný. Chorea minor je charakterizovaná zmenami reflexov kolena: 1) Gordonov príznak: po údere kladivom na šľachu kvadricepsu noha v extenzii na určitý čas zamrzne v dôsledku tonického napätia tohto svalu; 2) kyvadlový charakter reflexu kolena s opakovaným kývaním nohy s postupným znižovaním amplitúdy pohybu.

Senzorické poruchy sa pri menšej chorei nepozorujú. Niektorí pacienti majú silné bolesti kĺbov, svalov a príležitostne pozdĺž nervové kmene. Funkcia zvieračov nie je narušená. Fundus je normálny. IN ťažké prípady popísaná embólia centrálna tepna sietnica.

Cerebrospinálny mok je zvyčajne nezmenený. V ojedinelých pozorovaniach bolo zaznamenané mierne zvýšenie tlaku cerebrospinálnej tekutiny a mierne zvýšenie cytózy. Lumbálna punkcia sa u väčšiny pacientov s choreou minor nevykonáva, pretože to nie je potrebné na diagnostiku a vysoko dráždiví pacienti reagujú zvýšenou hyperkinézou na akúkoľvek bolestivý podráždenie.

Elektroencefalografia pre chorea minor odhaľuje difúzny deficit alfa rytmu v celom kortexe, prevahu nepravidelných pomalých vĺn a v niektorých prípadoch prítomnosť jednotlivých hrotovitých oscilácií. U pacientov s hemichoreou sú zmeny v EEG vyjadrené v oboch hemisférach. Po klinickom zotavení sa normalizácia EEG u väčšiny pacientov nevyskytuje. Zmeny v bioelektrickej aktivite mozgu sú výraznejšie, keď je ochorenie s reumatizmom významné a s relapsmi chorea minor. V prípadoch, keď je malá chorea prvým prejavom reumatizmu u dieťaťa, môže byť EEG normálne.

Počas malej chorey sa pozoruje periodické zosilnenie a pokles neurologické symptómy. Najdlhšie prípady sa vyskytujú s veľmi pomalým a postupným vývojom klinických prejavov s malou závažnosťou. Čím výraznejšia je svalová hypotónia, tým pomalšie choroba postupuje; chorea mollis má zdĺhavý, niekoľko mesiacov trvajúci priebeh. Formy s pomerne rýchlo vyvinutou hyperkinézou a bez prudkého poklesu svalového tonusu prebiehajú najpriaznivejšie a rýchlo sa vyriešia.

Približne u polovice pacientov sa malá chorea opakuje, relapsu zvyčajne predchádza exacerbácia reumatického procesu. Relaps sa najčastejšie vyskytuje po 1-2 rokoch. Počet recidív je rôzny: od jedného alebo dvoch až po mnoho. So zlepšením Všeobecná podmienka pokles hyperkinézy sa postupne vyhladzuje mentálne poruchy, ale aj po uzdravení zostáva stav asténie u ľudí, ktorí trpeli menšou choreou, dlhý čas. Pri následnom vyšetrení takýchto pacientov sa odhalia rôzne neurotické poruchy: bolesti hlavy, závraty, zvýšená únava a podráždenosť.

Diagnóza malej chorey sa stanovuje predovšetkým na základe postupného rozvoja hyperkinézy a zníženého svalového tonusu pri zmenách psychiky a vaskulárne poruchy. Reuma resp časté bolesti hrdla anamnéza potvrdzuje diagnózu, ale treba mať na pamäti, že malá chorea je často prvým klinickým prejavom reumatizmu.

Chorea minor sa od iných foriem reumatickej encefalitídy líši hyperkinézou pri svalovej hypotónii a charakterom prudkých pohybov. Od hyperkinézy neurotického pôvodu môže byť malá chorea odlíšená reumatickou anamnézou, srdcovými zmenami, zvýšenou vaskulárnou permeabilitou, postupným vývojom bez jasnej súvislosti s psychogénnymi faktormi.

Prognóza chorea minor je priaznivá. Smrteľné následky sú zriedkavé a nie sú spôsobené choreou, ale vážnym poškodením srdca. Komplexná terapia a sezónna antireumatická profylaxia znižujú možnosť recidívy menšej chorey a umožňujú priaznivejšiu prognózu poškodenia srdca a reziduálnych neurologických účinkov.

Liečba - pozri nižšie.

Ryža. 1. Jazva z kolagénových a retikulínových vlákien v mozgovej kôre (impregnácia podľa Snesareva).
Ryža. 2. Uvoľnený gliový uzlík v kaudátnom tele (farba Nissl).
Ryža. 3. Opuch, vakuolizácia a tvorba koncových baniek v nervových vláknach subkortikálnych ganglií (impregnácia striebrom podľa Avtsyna).

Chorea minor je reumatická abnormalita. Vyjadruje sa vo výrazných nekontrolovateľných pohybových poruchách. Povaha tohto nervová patológia Viackrát som zmiatol lekárov. Dnes už lekári prišli na to, že anomália vzniká na reumatickom pozadí.

Hlavnou príčinou vývoja tejto anomálie je relaps šarlachu alebo tonzilitídy.

Faktory vývoja ochorenia

Je pozoruhodné, že dievčatá sú vystavené väčšiemu riziku vzniku chorea minor ako chlapci. Dôvody rozvoja tejto choroby dlho boli pre lekárov skutočnou záhadou. Teraz lekári dospeli k záveru, že hlavnou príčinou vývoja chorea minor je prenikanie streptokokových baktérií zo skupiny A do tela Choroba môže začať postupovať aj na pozadí tonzilitídy, keď baktérie prechádzajú krvou , prenikajú do spojivového tkaniva.

Ak infekčný patogén prenikne do centrálneho nervového systému, prirodzenou príčinou je narušenie fungovania mozgu. To vedie k narušeniu koordinácie pohybov a svalového tonusu.

Trvanie anomálie je 3-6 týždňov.

Smrť je dosť zriedkavá. Dôvodom je poškodenie kardiovaskulárneho systému.

Ako sa prejavuje patológia?

Príznaky chorea minor sú dosť špecifické a ochorenie sa dá diagnostikovať už na úsvite jeho rozvoja.

Malá chorea, ktorá je „juvenilnou“ anomáliou, sa po puberte vyvíja extrémne zriedkavo. Dievčatá sú opäť ohrozené. Malá chorea sa takmer nikdy nevyskytuje u dospelých mladých dám. Výnimkou sú jedinci, ktorí sú náchylní na recidívy počas tehotenstva.

Hlavné znaky

Medzi hlavné príznaky menšej chorey patria nekontrolované motorické pasáže. Vyjadrujú sa v nervových zášklbách horných a dolných končatín, ktorá sa v medicíne nazýva choreická hyperkinéza.

Podľa niektorých výskumníkov tejto patológie sa na pozadí malej chorey môžu vyvinúť reumatické srdcové anomálie.

To, že na túto chorobu sú náchylnejšie dievčatá, sa vysvetľuje vplyvom ženských hormónov.

Klinické príznaky

Následne sa príznaky menšej chorey prejavujú v:

1. Svalová slabosť.
2. Zhoršená motorická koordinácia.
3. Prítomnosť choreickej hyperkinézy.

Choré dieťa sa pohybuje rýchlo, ale nie rytmicky. Motorické pasáže sa vyznačujú drsnosťou, nemotornosťou a náhodným rozložením. Zvonku sa zdá, že pohyby sú veľmi „roztrhané“.

Hyperkinéza môže byť symetrická alebo jednostranná. Vyjadrujú sa vo výrazoch tváre, nôh a rúk. Hyperkinéza hrtana je veľmi častá. Na tomto pozadí človek trpí nezmyselnou rečou a prehĺtanie je narušené.

Svaly trupu sú zriedkavo zapojené do hyperkinézy. V tomto prípade sa pozoruje rýchle, takmer prerušované dýchanie. Závažnosť abnormálnych prejavov sa môže líšiť. V niektorých prípadoch sa objavuje mierna grimasa. Niekedy pacient trpí násilnými patologickými motorickými pasážami.

Diagnóza ochorenia

Menšiu choreu môžete preddiagnostikovať okamžite. Na objasnenie diagnózy musí odborník zhromaždiť anamnézu života pacienta. Na tento účel sa používajú špeciálne výskumné metódy. Okrem toho sa človeku, ktorý trpí týmto ochorením, odoberá krv na laboratórne vyšetrenie. Práve v krvnom teste sa odhalí počet markerov reumatoidného faktora, ako aj reaktívny proteín A streptokokovej infekcie.

Kľúčovou výskumnou metódou je elektroencefalogram. Tento postup predpokladá, že aktivita GM sa skúma pomocou vĺn. Potom, na štúdium kostrových svalov, lekár predpíše pacientovi elektromyografiu.

Na zistenie ohniskových zmien v mozgu je predpísané CT.

Vlastnosti pomoci pacientovi

Liečba menšej chorey by mala byť včasná a správna. Predpokladá sa, že riziková osoba ešte pred vznikom špecifické poruchy je registrovaná u ošetrujúceho lekára.

Všetky pokyny a želania špecialistu sa musia prísne dodržiavať. V niektorých prípadoch lekár odporúča operáciu na odstránenie mandlí. Je lepšie to urobiť, pretože inak bude dieťa veľmi často bolieť hrdlo.

Impulzívne nekontrolované akcie sú zastavené užívaním antipsychotík.

Dôležité zvážiť

Malá chorea je charakterizovaná záchvatovitými prejavmi. Priemerná dĺžka trvania abnormálny proces je dvanásť týždňov. V niektorých prípadoch patologické obdobie trvá dvanásť mesiacov.

Na tomto pozadí sa choré dieťa často sťažuje na:

• letargia a apatia;
• hyperúnava;
• poruchy spánku (najčastejšie sa pozoruje ospalosť);
• halucinácie.

„Podivné“ správanie dieťaťa nie je vždy zlé.

Ak sa dieťaťu zrazu začne robiť vrásky na čele, vysype obsah lyžičky skôr, než sa dostane k ústam, preklopí o seba tanier a bude robiť grimasy, netreba sa ponáhľať s trestaním, ani ho brať k psychológovi či kňazovi. Práve tieto znaky sú prvými znakmi vo vývoji chorea minor.

Preto, ak dieťa trpí súkromnými bolesťami hrdla, odporúča sa okamžite konzultovať s dobrým detským lekárom.

Záver

Prognóza menšej chorey, žiaľ, nie je veľmi povzbudivá. Pacienti často zomierajú na demenciu alebo kachexiu.

Prevencia ochorenia je možná. Aby ste to dosiahli, musíte urýchlene liečiť prechladnutie a ešte lepšie zabrániť ich výskytu.

KAPITOLA 17. REUMATICKÁ CHOREA (SYDENGAMOVA CHOREA, MENŠÍ CHOREA)

KAPITOLA 17. REUMATICKÁ CHOREA (SYDENGAMOVA CHOREA, MENŠÍ CHOREA)

Reumatická chorea (Sydenhamova chorea, minor chorea) je zriedkavá postinfekčná komplikácia tonzilitídy (tonzilitída) alebo faryngitídy spôsobená β-hemolytickým streptokokom skupiny A, charakterizovaná mimovoľnými chaotickými pohybmi končatín a poruchami správania.

Thomas Sydenham (1624-1689) – talentovaný anglický výskumník a bystrý lekár, britský Hippokrates, ako sa vtedy nazýval, po prvýkrát v roku 1686 podal taký presný opis chorey, že jeho meno zostalo navždy spojené s touto formou choroby. : „... v Väčšinou sa chorea svätého Víta vyskytuje u detí od 10 rokov do dospievania Spočiatku krívanie pri chôdzi, či skôr tanci s ťahaním nohy ako šašo; neskôr sa podobné pohyby objavia v ruke na tej istej strane; keď sa ho táto choroba úplne zmocní, nemôže zostať v rovnakej polohe ani minútu; pohyby ovplyvňujú trup alebo iné časti tela a menia držanie tela a lokalizáciu zášklbov... Aby sa napil z pohára, urobí tisíc gest ako žonglér, kým si ho poriadne priloží k ústam. Ruka sa mu kolíše zo strany na stranu a nakoniec si obsah rýchlo vysype do úst a hltavo pije, akoby sa snažil ostatných rozosmiať.“

T. Sydenham nekoreloval toto ochorenie s reumatickou horúčkou, ale opísal hlavné klinické príznaky choroby, ako sú rôzne mimovoľné rýchle a chaotické pohyby končatín, svalová slabosť a emočná labilita. Odvtedy sa tento výraz – „tanec svätého Víta“ – stal široko používaným na označenie akútnej chorey, hoci tento pojem bol známy už v 16. storočí, keď ho opísal T. Paracelsus (1493-1541). "thorea naturalis" ako nezvyčajné choreiformné ochorenie („tanečné šialenstvo“, „tanec sv. Víta“), bežné v r. stredovekej Európe. V tých časoch sa tento termín používal pre mnohé nosologické formy: hystéria spôsobená náboženským fanatizmom, epileptické záchvaty, otrava námeľom, torzná dystónia. V roku 1894 sa W. Osler k tomuto terminologickému zmätku vyjadril: „... bolo by nesprávne tvrdiť, že Sydenham náhodne nazval chorobu tancom svätého Víta/trochea, no použil tento výraz v novom význame; a toto nie je jediné

V medicíne je dobrý príklad, keď používame názov pre chorobu, ktorej pôvodný význam sa už dávno stratil.“

Etiológia a patogenéza. Reumatický pôvod Sydenhamovej chorey prvýkrát naznačil M. Stol v roku 1780 a začiatkom 20. storočia. bolo to nezvratne dokázané. V súčasnosti je ochorenie veľmi zriedkavé. Reumatická chorea sa zvyčajne prejavuje v detstva s vrcholom medzi 7-12 rokmi. Ochorenie postihuje najčastejšie dievčatá staršie ako 10 rokov, čo môže byť spôsobené hormonálnymi zmenami v tomto veku. Typicky sa prvé príznaky menšej chorey vyvinú 2-7 mesiacov po streptokokovej infekcii.

Imunofluorescenčná analýza krvného séra u pacientov odhaľuje zvýšenie titrov imunoglobulínu G na β-hemolytického streptokoka skupiny A. V súčasnosti sa predpokladá, že hlavným patogenetickým mechanizmom rozvoja ochorenia je vývoj skríženej autoimunitnej odpovede. V tomto prípade sa tvoria skrížené protilátky proti membráne β-hemolytického streptokoka skupiny A a cytoplazme neurónov subtalamického a kaudátového jadra. S ochorením však môžu byť imunologické parametre v norme, čo je spojené s dlhým intervalom medzi streptokokovou infekciou a objavením sa neurologických porúch (fenomén molekulárnej mimikry). Antifosfolipidové protilátky sa detegujú u 80 % pacientov s reumatickou choreou, ale ich úloha v patogenéze ochorenia stále nie je úplne objasnená.

Klinické prejavy. Malá chorea sa zvyčajne kombinuje s inými klinické syndrómy ARF (karditída, polyartritída), avšak u 5-7% pacientov môže byť jediným prejavom ochorenia.

Typickými prejavmi reumatickej chorey sú poruchy správania (zvýšená podráždenosť, zmeny nálady), nemotorné pohyby a ťažkosti s písaním. „...Dieťa so Sydenhamovou choreou bude pred stanovením správnej diagnózy trikrát potrestané: raz za nepokoj, raz za rozbitý riad a raz za „šmejdenie“ mojej babičke.“ Toto Wilsonovo tvrdenie presne ilustruje tri hlavné klinické znaky chorea minor: spontánne a mimovoľné pohyby, nekoordinované dobrovoľné pohyby a svalová slabosť.

Mimovoľné pohyby sú zvyčajne generalizované, zriedkavo môžu byť asymetrické a v 20 % prípadov sú jednostranné. Typicky sa hyperkinéza vyskytuje vo svaloch tváre a distálnych končatín. Spočiatku sú sotva viditeľné a zintenzívňujú sa iba vlnami.

neniya. Ako sa choroba vyvíja, izolované náhle a krátkodobé mimovoľné pohyby zovšeobecňujú. V pokročilom štádiu ochorenia sa choreická hyperkinéza prakticky nezastaví, vymizne počas spánku a pri liekovej sedácii. V zriedkavých prípadoch choroba začína rozvojom závažnej generalizovanej svalovej hypotónie, pri ktorej dieťa nemôže začať dobrovoľné pohyby a existuje dojem vývoja ochabnutá paralýza, niekedy len jednostranné. V tomto prípade sú mimovoľné pohyby veľmi zriedkavé alebo úplne chýbajú. Poruchy reči sa pozorujú v 15-40% prípadov v závažných prípadoch sa môžu vyskytnúť poruchy prehĺtania. Veľmi zriedkavo môžu byť prvými príznakmi ochorenia kŕče, cerebelárne, pyramídové poruchy a edém disku. zrakové nervy. Karditída sa vyvíja v 75% prípadov.

Pri menšej chorei sú hlboké šľachové reflexy znížené alebo torpidné. Neexistujú žiadne patologické reflexy.

o neurologické vyšetrenie Existujú 4 charakteristické príznaky:

1) Gordon II reflex (pri vyvolaní kolenného reflexu zostáva predkolenie niekoľko sekúnd v extenzii, spôsobené kontrakciou m. quadriceps femoris);

2) príznak choreickej ruky - patologická poloha ruky, v ktorej je mierne ohnutá v zápästnom kĺbe a prsty sú v polohe hyperextenzie v metakarpofalangeálnych kĺboch ​​a rozšírené alebo mierne ohnuté v interfalangeálnych kĺboch;

3) „jazyk chameleóna“ - neschopnosť vyplaziť jazyk so zatvorenými očami (keď sa pokúsite vyplaziť jazyk, okamžite sa vráti do úst);

4) Chernyho symptóm - retrakcia brušnej steny a elevácia bránice počas nádychu.

Trvanie reumatickej chorey je od 1 mesiaca do 2 rokov. Ochorenie sa môže opakovať počas exacerbácie chronickej streptokokovej infekcie, ale ak sa počas prvých dvoch rokov nepozorujú žiadne príznaky ochorenia, výskyt chorey je nepravdepodobný. Prognóza ochorenia je zvyčajne priaznivá. Emocionálna nestabilita alebo minimálne neurologické príznaky, ako sú nepríjemné pohyby a tiky, však môžu pretrvávať niekoľko mesiacov. U dievčat, ktoré mali choreu, vysoké riziko jej výskyt v tehotenstve a pri užívaní antikoncepčných prostriedkov, čo môže súvisieť so zvýšenou dopaminergnou citlivosťou.

Diagnostika.Pri rozpoznávaní akútnej reumatickej horúčky sa využíva syndrómový princíp, ktorý vyvinul domáci pediater A.A. Kisel v roku 1940. Identifikoval 5 hlavných diagnostických kritérií: migračná polyartritída, karditída, chorea, prstencový erytém, reumatické uzliny, pričom treba dbať na diagnostický význam ich kombinácie. V roku 1944 americký kardiológ T.D. Jones klasifikoval uvedenú pentádu syndrómov ako „veľké“ diagnostické kritériá, pričom spolu s nimi zdôraznil „malé“ klinické a laboratórne parametre. Následne bola Jonesova schéma opakovane modifikovaná American Heart Association (AHA) a stala sa rozšírenou.

V tabuľke Obrázok 26 predstavuje diagram Kisel-Jonesových diagnostických kritérií, berúc do úvahy najnovšiu revíziu AKA (1992) a modifikácie navrhnuté Asociáciou reumatológov Ruska (ARR) v roku 2003. MRI mozgu zobrazuje obojstranné aj jednostranné zvýšenia v intenzite signálu v T2 - váženom obraze v oblasti jadier caudatus a putamen. Zmeny na CT/MRI mozgu však nie sú pre toto ochorenie patognomické. Pozitrónová emisná tomografia v aktívnom štádiu odhaľuje zvýšenie metabolizmu glukózy v talame a striate, ktoré je reverzibilné.

EEG odhalí nešpecifické zmeny.

Odlišná diagnóza vykonávané s PANDAS syndrómom, vírusovou encefalitídou, dysmetabolickými encefalopatiami, dedičnými neurodegeneratívnymi ochoreniami, ktoré sa vyskytujú s prevažujúcim poškodením subkortikálnych štruktúr mozgu.

Prevencia a liečba. Odporúča sa predpísať pokoj na lôžku a ochranný odpočinok. Pri akútnom polysyndromickom priebehu akútnej reumatickej horúčky alebo s rozvojom pankarditídy sú teda indikované glukokortikosteroidy - prednizolón alebo metylprednizolón (0,6-0,8 mg/kg/deň) na 10-14 dní, zriedkavo aj dlhšie, pod kontrolou klinickej resp. inštrumentálne údaje vrátane dynamického echokardiografického monitorovania. Ak je dynamika pozitívna, začnú znižovať dennú dávku glukokortikosteroidov o 2,5 mg týždenne, potom prejdú na užívanie nesteroidných protizápalových liekov v dávkach špecifických pre daný vek. Dokonca aj v prípadoch, keď neexistuje jasný imunologický dôkaz ochorenia a kultivácia z nosohltanu na streptokokovú flóru nepriniesla pozitívny výsledok, je potrebné vykonať kurz

antibakteriálna terapia. Predpísať benzylpenicilín (draslík a sodná soľ) 150 000 jednotiek 4-5-krát denne intramuskulárne alebo perorálne v dávke 200 až 250 mg 4-krát denne počas 10-14 dní.

Tabuľka 26.Kritériá Kisel-Jones používané na diagnostiku akútnych

reumatická horúčka

Veľké kritériá	Malé kritériá		Dôkaz predchádzajúcej A-streptokokovej infekcie
Carditis Polyartritída Chorea Erytém v tvare prstenca Subkutánne reumatické uzliny	Klinické	Artralgia Horúčka	Pozitívna kultivácia A-streptokoka z hrdla alebo pozitívny rýchly test A-streptokokového antigénu. Zvýšené alebo zvyšujúce sa titre protilátok proti streptokokom (ASL-O, anti-DNAáza B)
	Laboratórium	Reaktanty zvýšenej akútnej fázy: ESR, C-reaktívny proteín
	Inštrumentálne	Predĺženie PR intervalu na EKG Známky mitrálnej a/alebo aortálnej regurgitácie na dopplerovskej echokardiografii

Poznámky: Prítomnosť dvoch hlavných kritérií alebo jedného hlavného a dvoch vedľajších kritérií v kombinácii so zdokumentovaným dôkazom predchádzajúcej infekcie streptokokmi skupiny A naznačuje vysokú pravdepodobnosť akútnej reumatickej horúčky. Špeciálne prípady:

1. Izolovaná chorea – s vylúčením iných príčin (vrátane PANDAS*).

2. Neskorá karditída - vývoj klinických a inštrumentálnych symptómov valvulitídy predĺžených v čase (viac ako 2 mesiace) - s vylúčením iných príčin.

3. Opakovaná akútna reumatická horúčka s chronickým reumatickým ochorením srdca alebo bez neho.

* PANDAS je skratka anglické slová“Pediatrické autoimunitné neuropsychiatrické poruchy spojené so streptokokovými infekciami” (detské autoimunitné neuropsychiatrické poruchy spojené so streptokokovou infekciou.” Ide o stav súvisiaci v patogenéze s reumatickou choreou, ale líši sa od neho normálnym neurologickým stavom. Klinický obraz je charakterizovaný iba behaviorálnym poruchy vo forme obsedantno-kompulzívnej poruchy a/alebo tikovej poruchy.

Nepochybne k vážnym úspechom vedy dvadsiateho storočia. by mala zahŕňať rozvoj prevencie akútnej reumatickej horúčky a jej relapsov. Základom primárnej prevencie akútnej reumatickej horúčky je včasná diagnostika a adekvátna terapia aktívna chronická infekcia hltana (bolesť hrdla, faryngitída). S prihliadnutím na globálne klinické skúsenosti boli vypracované odporúčania pre racionálnu antimikrobiálnu liečbu tonzilitídy a faryngitídy, prispôsobené podmienkam ruského zdravotníctva.

Sekundárna prevencia je zameraná na prevenciu opakovaných záchvatov a progresie ochorenia u ľudí, ktorí mali akút reumatická horúčka a zahŕňa pravidelné podávanie dlhodobo pôsobiaceho penicilínu (penicilín benzatín). Aplikácia tento liek vo forme bicilínu-5 umožnilo výrazne (4-12 krát) znížiť frekvenciu opakovaných reumatických záchvatov a následne zvýšiť dĺžku života pacientov s RPS. Viacerí autori zároveň poukázali na nedostatočnú účinnosť bicilínovej profylaxie u 13 – 37 % pacientov. Spoločný výskum vykonávaný na Ústave reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied a štátu vedecké centrum o antibiotikách ukázali, že v súčasnosti vysoko účinným a bezpečným liekom na sekundárnu prevenciu akútnej reumatickej chorey je benzatínbenzylpenicilín, predpisovaný v dávke 2,4 milióna jednotiek intramuskulárne každé 3 týždne. Dlhodobo pôsobiaca lieková forma penicilínu, bicilín-5, vyrábaná domácim priemyslom, nie je v súčasnosti prijateľná na sekundárnu prevenciu ARF, pretože nespĺňa farmakokinetické požiadavky na preventívne lieky. V nadchádzajúcom 21. storočí. Úsilie vedcov sa zameria na vytvorenie a zlepšenie vakcíny obsahujúcej epitopy M-proteínov „reumatogénnych“ kmeňov, ktoré nevstupujú do krížová reakcia s tkanivovými antigénmi ľudského tela.

Chorea je patológia nervový systém. Vzťahuje sa na formy hyperkinézy. Choroba je sprevádzaná problémami so subkortikálnymi uzlinami mozgu. Môžete ju identifikovať podľa charakteristické znaky: epizodické, bezcieľne, chaotické zášklby v rukách a nohách, niekedy v trupe. V neskorších štádiách sa vyskytujú duševné a intelektuálne poruchy, problémy s koordináciou a sebaobsluhou. U detí je chorea často mylne považovaná za normálnu hyperaktivitu. V skutočnosti pri prvých prejavoch patológie musíte vyhľadať kvalifikovanú pomoc.

pojem "chorea"

Termín sa používa v dvoch prípadoch. Môže to znamenať nezávislé choroby ktoré patria do tejto skupiny (napríklad chorea minor alebo Huntingtonova chorea). Používa sa aj na opis niektorých syndrómov, ktoré sa vyskytujú pri rôznych typoch ochorení. Samotné slovo „trochea“ je prevzaté z gréckeho jazyka, kde sa vzťahuje na určitý druh tanca. To vysvetľuje tie prvé, ktoré sa prejavujú prudkými, nekoordinovanými, trhavými, rýchlymi pohybmi trupu a končatín. Správanie pacienta je naozaj ako mimovoľný, chaotický tanec. Kedysi sa chorea nazývala „tanec svätého Víta“. Toto meno sa spája so starodávnou vierou o svätého Víta, ktorý aktívne šíril kresťanstvo, za čo bol rímskymi vojakmi umučený. Po jeho smrti sa stala populárnou legenda, že ak niekto v deň jeho narodenín predvedie aktívny tanec pri jeho hrobe, dostane elán a energiu na celý rok.

Príčiny

Príčiny vývoja ochorenia môžu mať rôzny pôvod, ale najčastejšie je chorea spôsobená dedičné faktory alebo genetické poruchy.

Menej časté chorey spôsobujú infekčné ochorenia ako napr tuberkulózna meningitída, vírusová encefalitída, neurosyfilis, borelióza, čierny kašeľ. Výskyt chorey môže súvisieť aj s metabolickými poruchami (ak je hyperglykémia, hypertyreóza alebo Wilsonova-Konovalovova choroba), intoxikáciou (otravou perorálne antikoncepčné prostriedky ortuť, lítium, digoxín, antipsychotiká, levodopa), autoimunitné patológie (ako je antifosfolipidový syndróm, roztrúsená skleróza). Medzi príčinami, ktoré vyvolávajú nástup ochorenia, lekári uvádzajú aj poškodenie štruktúry mozgu. Patria sem nádorové formácie, hypoxická encefalopatia, traumatické poranenia mozgu a mŕtvice.

Všeobecné znaky

Chorea je ochorenie, ktoré sa prejavuje náhodnými, chaotickými, krátkodobými telesnými pohybmi. V niektorých prípadoch môžu byť tieto pohyby zamenené za normálne, primerané, charakteristické pre zdravého človeka, ktorého niečo znepokojuje. V iných pripomínajú emocionálny, nekontrolovateľný tanec. Trhavé zášklby môžu byť jednostranné alebo obojstranné, no chýba im aspoň nejaký druh synchronizácie.

V závislosti od toho, aká forma patológie sa zistí, sa rozlišujú prejavy chorey. Ak má človek miernu choreickú hyperkinézu, potom v jeho správaní je mierny motorický nepokoj sprevádzaný motorickou dezinhibíciou, zvýšená emocionalita, nejaké huncútstva, nervózne pohyby, nevhodné gestá.

Jasne definované formy chorea sa objavujú v podobe zvláštnych pohybov „jacka na strune“. Ťažká forma choreickej hyperkinézy skresľuje pohyby pri chôdzi, reč a mimiku. Chôdza pacienta je nielen zvláštna, ale aj trochu „klaunská“. Chorea, ktorej symptómy sú mimoriadne závažné, nedovoľuje vôbec žiadny pohyb. Pacienti s ťažkou formou patológie sú odkázaní na svoje prostredie, keďže sa nemôžu pohybovať a plnohodnotne sa o seba postarať v bežnom živote.

Huntingtonova chorea

Táto patológia sa vo väčšine prípadov prejavuje vo veku od 35 do 45 rokov. Chorea, ku ktorej príznakom patria okrem typickej hyperkinézy aj poruchy osobnosti a demencia (zníženie inteligencie), vzniká postupne a niekedy je dokonca ťažké vystopovať moment, kedy sa začala objavovať. Prvé prudké pohyby sa zvyčajne vyskytujú na tvári. Môžu byť zamenené s náhodnými motorickými automatizmami (ako je vyplazovanie jazyka, mračenie, olizovanie pier, otváranie úst). Progresia ochorenia sa prejavuje rozvojom hyperkinézy v oblasti trupu a končatín. Ťažká forma je charakterizovaná zhoršením reči, pamäti, procesov prehĺtania, úrovne sebaobsluhy a končí demenciou. Východiskovým bodom pre Huntingtonovu choreu je mentálne poruchy vo forme halucinačno-paranoidných, afektívnych porúch a porúch správania.

Neuroakantocytóza

Pacienti s neuroakantocytózou trpia nielen choreickou hyperkinézou, ale aj akantocytózou (mení sa tvar červených krviniek). Charakteristickým znakom tejto patológie je atrofia (slabosť svalov horných a dolných končatín). Medzi ďalšie charakteristiky ochorenia patrí: orálna hyperkinéza so žuvacími pohybmi, zášklby pier, vyplazený jazyk a iné grimasy. Pri neuroakantocytóze si pacient nedobrovoľne uhryzne jazyk, pery a vnútorný povrch líca až do krvi. Komplikujúcimi faktormi tohto ochorenia sú demencia a

Lesch-Nyhanova choroba

Vrodené ochorenia nervového systému bránia človeku žiť plný život. Medzi takéto patológie patrí Lesch-Nyhanova choroba. Hlavnou príčinou vývoja patológie je dedičný nedostatok hypoxantín-guanín fosforibozyltransferázy. Táto chorea u detí je sprevádzaná závažnými poruchami fungovania nervového systému. Patológia tiež vyvoláva zvýšenú produkciu kyseliny močovej.

Od prvých mesiacov života dieťa pociťuje oneskorenie vo vývoji. Tuhosť končatín sa objavuje od tretieho mesiaca. Od druhého roku života sa u bábätka objavujú tvárové grimasy, ktoré sú sprevádzané známkami poškodenia pyramídového traktu a oneskorením duševný vývoj. Bábätko si môže fyzicky ublížiť hrýznutím pier alebo prstov.

Benígna chorea

Benígna chorea u detí sa prejavuje v dojčenskom veku alebo v ranom detstve. Patológia sa týka dedičných ochorení. Generalizovaná hyperkinéza pri tomto ochorení ustúpi až vtedy, keď dieťa spí. Tento typ patológie sa líši od Huntingtonovej chorey v neprogresívnom priebehu a v normálnom vývoji inteligencie. Vo vyššom veku, s benígnou choreou, môže byť hyperkinéza znížená, ak včas kontaktujete zdravotnícke zariadenie.

Sekundárne formy chorey

Najbežnejší sekundárne formy Existujú dve patológie: chorea minor a chorea tehotenstva.

Prvá sa nazýva aj Sydenhamova chorea. Jeho výskyt môže byť vyvolaný exacerbáciami streptokokovej infekcie alebo reumatizmu. Svetlá forma charakterizované prehnanými grimasami, výraznými gestami a nehybnými pohybmi. Zložitejšie formy choreickej hyperkinézy sa prejavujú tým, že pre pacienta je ťažké pohybovať sa, normálne hovoriť a dokonca aj dýchať. Ochorenie tiež spôsobuje „tonické“ kolenné a „mrazivé“ reflexy a svalovú hypertenziu.

U tehotných žien je chorea choroba, ktorá sa vracia z detstva. To znamená, že tie ženy, ktoré sa v detstve stretli s choreou minor, sú ohrozené. Patológia sa môže objaviť počas prvého tehotenstva po 2-5 mesiacoch. S následným priebehom „zaujímavej“ situácie môže nastať aj chorea. Liečba sa v takýchto prípadoch vykonáva len zriedka, pretože ochorenie po ukončení tehotenstva alebo po pôrode zmizne samo.

Chorea reumatica

Nástup ochorenia sa vyskytuje na pozadí akútneho reumatizmu alebo endokarditídy, ktorá je sprevádzaná poškodením srdcových chlopní. Mnohé prípady ochorenia nie sú spojené s týmto faktorom a choroba sa prejavuje nezávisle.

Reumatická chorea postihuje najčastejšie deti vo veku od 6 do 15 rokov. U dievčat je patológia bežnejšia. V prvom štádiu nemusí choroba vyvolávať obavy, pretože symptómy sú obmedzené na grimasy a rodičia to berú ako vtip. Proces pokračuje malými mimovoľnými pohybmi končatín, ktoré začínajú od končekov prstov a postupne sa šíria po celom tele. O týždeň neskôr začína obdobie prejavu, keď sa pohyby dieťaťa stávajú rýchlymi a zametacími. Tento stav bráni bábätku pokračovať v bežných činnostiach, teda v jedení, chôdzi, písaní.

Reumatická chorea deformuje detskú tvár tisíckami grimás. Ťažké formy choroby bránia pacientovi postaviť sa na nohy, prehĺtať, rozprávať, pričom telo je neustále v pohybe. Ak je chorea diagnostikovaná, liečba sa musí vykonať opatrne a naliehavo.

Diagnostika

Podozrenie na choreu vzniká v dôsledku zvláštne správanie osoba. Počas predbežného vyšetrenia musí lekár viesť rozhovor s pacientom alebo jeho príbuznými. Dôležité je najmä zistiť, či niekto v rodine nemal toto ochorenie, ako dávno sa objavili príznaky chorey, či pacient užíval lieky, trpel zápalovými ochoreniami. Ďalej musí odborník vyhodnotiť mimovoľné pohyby. Je tiež potrebné diagnostikovať a popísať choroby, ktoré môžu choreu sprevádzať a spôsobiť vážne poruchy intelektu. Príznaky takýchto ochorení sa nie vždy objavia. Niekedy sa s cieľom odhaliť takúto patológiu v počiatočnom štádiu vykonáva celý rad vyšetrení. Krvný test ukáže hladinu medi v krvi a prítomnosť alebo absenciu príznakov zápalových reakcií. Okrem toho, počítačová tomografia, magnetická rezonančná tomografia, elektroencefalografia.

Liečba

Chorea je patológia, ktorá pacientovi neumožňuje viesť normálny, plnohodnotný životný štýl, takže jej liečba musí byť včasná a komplexná. Taktika liečby priamo závisí od spôsobujúce ochorenie dôvodov. Napríklad pri Wilsonovej-Konovalovovej chorobe sú pacientovi predpísané diéty s minimálnym obsahom medi a lieky, ktorých pôsobenie je zamerané na zníženie jej absorpcie.

Pri Huntingtonovej chorei sú predpísané antipsychotiká a benzodiazepínové trankvilizéry. Ak je chorea spôsobená chronickým nedostatočným prísunom krvi do mozgu, potom sú potrebné lieky, ktoré znižujú hladinu krvný tlak. Pre vaskulitídu vykonávajú hormonálna liečba. Ak sa objavia veľmi generalizované príznaky, liečba by mala byť komplexná.

Intenzitu mimovoľných pohybov je možné znížiť chirurgickým zákrokom, keď sú ventrolaterálne jadrá talamu zničené. Pri chorei musíte užívať lieky, ktoré zlepšujú funkciu mozgu a výživu, ako aj vitamíny B.

Chorea minor je ochorenie, ktoré sa prejavuje ako reumatická infekcia neurologického charakteru. Malá chorea sa nazýva aj Sydenhamova chorea, reumatická alebo infekčná chorea. V istom zmysle ide o encefalitídu reumatického plemena. Toto ochorenie mozgu je svalového pôvodu a prejavuje sa vo forme hyperkinézy, ktorá sa vyvíja v dôsledku poškodenia mozgových štruktúr, ktoré zabezpečujú funkciu koordinácie pohybov a sú zodpovedné za svalový tonus. Ochorenie je založené na poškodení krvných ciev mozgu, postihuje najmä podkôrové uzliny. Menšia chorea reumaticky postihuje srdce.

Podľa štatistík sú dievčatá choré dvakrát častejšie ako chlapci. Prejav sa vyskytuje vo veku 6-15 rokov, často v chladnom období. Fakt častejšieho výskytu u dievčat súvisí s hormonálnymi charakteristikami rastúceho organizmu a produkciou ženských pohlavných hormónov. Skutočnosť zapojenia do patologický proces cerebellum a striatálne mozgové štruktúry. Prejavuje sa vo forme nekontrolovaných útokov, ktorých trvanie je asi tri mesiace, v v niektorých prípadoch môže trvať až šesť mesiacov alebo dokonca niekoľko rokov. Menšia chorea sa môže opakovať.

Chorea minor postihuje aj dospelých vo veku 30-45 rokov. V tomto prípade klinický obraz sprevádzané predovšetkým ťažkými duševnými poruchami, najčastejšie nezvratnými.

Príčiny malej chorey

Choroba má infekčnú povahu. Zistilo sa, že za príčinu rozvoja malej chorey možno považovať infekciu beta-hemolytickým streptokokom skupiny A. Táto infekcia postihuje najmä horné dýchacie cesty a vyvoláva rozvoj tonzilitídy a tonzilitídy. V procese boja s chorobou ľudské telo produkuje protilátky, ktoré bojujú proti streptokokovým baktériám. Niekedy nastáva takzvaná autoimunitná odpoveď – súčasne s týmito protilátkami sa začnú vytvárať aj protilátky proti bazálnym gangliám mozgu. Nasleduje útok nervové bunky bazálnych ganglií, ktoré vyvolávajú zápalové procesy v subkortikálnych formáciách mozgu, ktoré sa prejavujú vo forme hyperkinézy.

Za hlavných provokatérov tvorby protilátok proti bazálnym gangliám mozgu možno považovať:

• genetická predispozícia;
• nestabilita nervového systému, napríklad nadmerná emocionalita;
• hormonálna nerovnováha;
• slabý imunitný systém;
• vývoj zápalových procesov v horných dýchacích cestách;
• zubný kaz;
• tenká štruktúra tela.

Prítomnosť beta-hemolytického streptokoka môže vyvolať tvorbu protilátok proti iným štruktúram Ľudské telo(srdce, kĺby, obličky) a spôsobujú reumatické poškodenie týchto orgánov. To bude dôvodom na zváženie choroby ako variantu reumatického procesu ako celku.

Moderná neurológia stále skúma otázku povahy a príčiny vzniku chorea minor. Predpoklad o infekčnej povahy Chorobu vyjadril koncom 18. storočia vedec Stol. Dnes je táto problematika stále predmetom výskumu.

Príznaky malej chorey

Klinický obraz malej chorey je viditeľný v priebehu niekoľkých týždňov po prekonaní infekčného ochorenia (tonzilitída alebo tonzilitída).

Hlavnými klinickými prejavmi chorea minor sú motorické poruchy (mimovoľné zášklby rúk a nôh). Toto sa nazýva choreická hyperkinéza – rýchle, chaotické, nekontrolované svalové kontrakcie. Choreická hyperkinéza sa môže prejaviť na tvári, rukách a končatinách všeobecne. Môžu postihnúť hrtan a jazyk, bránicu alebo dokonca celé telo súčasne.

V počiatočnom štádiu je hyperkinéza takmer neviditeľná, veľmi často sa im nevenuje pozornosť. Nemotornosť a necitlivosť v prstoch či jemné šklbanie tvárových svalov možno spočiatku vnímať ako detskú grimasu. Trhanie sa stáva zreteľnejším pri vzrušení alebo iných emocionálnych výbuchoch. V priebehu času sa hyperkinéza stáva výraznejšou a predĺženou a môže sa prejaviť vo forme takzvanej „choreickej búrky“, keď sa nekontrolovateľné zášklby vyskytujú súčasne v celom tele.

Aby sa choroba diagnostikovala čo najskôr, je potrebné venovať pozornosť príznakom nasledujúcej hyperkinézy na samom začiatku ich prejavu:

1. Nepríjemné pohyby pri písaní alebo kreslení. Dieťa má problém držať ceruzku alebo štetec, nemôže sa sústrediť na nakreslenie rovnej čiary, robí škvrny, robí značky viac ako predtým; Niekedy môžete pozorovať syndróm „dojičky“, keď sa ruky mimovoľne zovrú a uvoľnia.
2. Nekontrolovateľné huncútstva (vystrčený jazyk, grimasy). Mnohí pripisujú tieto znaky zlému správaniu dieťaťa, ale ak sú prítomné iné typy hyperkinézy, stojí za to im venovať pozornosť.
3. Neschopnosť udržať danú pozíciu po dlhú dobu.
4. Nedobrovoľné kričanie slov alebo zvukov. Môže to byť spôsobené kontrakciou laryngeálnych svalov.
5. Nejasné a zmiešané slová pri hovorení. To možno vysvetliť mimovoľnými kontrakciami laryngeálnych svalov a jazyka. Ak dieťa, ktoré sa predtým nerozlišovalo chybnou rečou, zrazu začne vyslovovať slová nejasne, reč sa stáva neartikulovanou, mali by ste kontaktovať neurológa, najmä ak ste si všimli iné príznaky hyperkinézy.

V závažných prípadoch vedie hyperkinéza svalov hrtana a jazyka k úplnej absencii reči („choreický mutizmus“).

Niekedy hyperkinéza postihuje aj dýchacie svaly bránice. V tomto prípade dochádza k takzvanému Chernyho syndrómu alebo paradoxnému dýchaniu. Keď sa nadýchnete, žalúdok padne dovnútra a nevyčnieva, ako je normálne. Dieťa nedokáže sústrediť svoj pohľad na jeden predmet. Očná buľva neustále beží rôznymi smermi.

Ako hyperkinéza postupuje, starostlivosť o seba (jedenie, obliekanie, chôdza) sa stáva obtiažnou. Známky hyperkinézy zmiznú, keď dieťa spí, ale proces ukladania sa do postele je sprevádzaný určitými ťažkosťami.

Ďalšie príznaky menšej chorey

1. Znížený svalový tonus. Najčastejšie pokles tónu zodpovedá lokalizácii hyperkinézy. Existujú však formy malej chorey, keď nie sú takmer žiadne známky hyperkinézy a svalový tonus je taký nízky, že dieťa je prakticky imobilizované.
2. Porušenia psycho-emocionálny stav. Často je tento príznak prvým varovným signálom tohto ochorenia, ale takéto prejavy sú spojené s menšou choreou až po prejavení hyperkinézy. Dieťa sa správa nevhodne, často plače a je vrtošivé, častá je zábudlivosť a nesústredenosť. V niektorých prípadoch naopak dieťa prejavuje apatiu voči okolitému svetu a stáva sa letargickým.

Pri kontakte s neurológom môže lekár počas vyšetrenia a testovania dieťaťa identifikovať niekoľko ďalších príznakov:

1. Gordonov fenomén. Pri testovaní kolenného reflexu noha vo vystretej polohe na niekoľko sekúnd zamrzne (hyperkinéza stehenného svalu).
2. „Symptóm ochabnutých ramien“ - keď sa choré dieťa zdvihne za podpazušie, jeho hlava silne klesne do pliec.
3. „Chameleónsky jazyk“ – dieťa nedokáže udržať jazyk vyplazený, ak má zatvorené oči.
4. „Charic ruka“ - s natiahnutými rukami sa objaví špeciálne usporiadanie rúk.

Diagnóza malej chorey

Diagnóza malej chorey zvyčajne začína životnou anamnézou pacienta. Diagnóza sa stanovuje na základe krvného testu, ktorý identifikuje markery streptokokovej infekcie. Vykonáva sa aj elektromyografia (štúdium biopotenciálov kostrových svalov), elektroencefalogram, CT a MRI, ktoré odhalia ložiskové zmeny v mozgu.

Liečba chorea minor

Liečba menšej chorey sa vyskytuje v nemocničnom prostredí. Pacientovi sa podávajú intramuskulárne antibiotiká, protizápalové lieky a salicyláty. Niekedy používané hormonálne lieky. V akútnom období je potrebné vytvoriť pre dieťa čo najpohodlnejšie podmienky s minimálnymi podnetmi – svetlom, zvukmi.

Prognóza a prevencia chorea minor

Prognóza menšej chorey je vo väčšine prípadov pozitívna. Ak sa zistí včas, liečba sa môže považovať za úspešnú, hoci na pozadí exacerbácie infekčných ochorení sa môžu vyskytnúť relapsy.

Prevencia malej chorey spočíva vo včasnom podávaní antibiotík pri vírusových infekčných ochoreniach, ako aj v adekvátnej a včasnej liečbe reumatoidných prejavov, ktorá zabráni progresii ochorenia v detskom veku.