Minor chorea (chorea minor; szinonimája: Sydenham chorea, fertőző korea, reumás chorea).

Etiológia. Jelenleg a chorea minor reumás természete kétségtelen, a betegség a reumás encephalitis leggyakoribb és legjobban tanulmányozott formája. A kisebb chorea kialakulását gyakran megelőzi a mandulagyulladás, a szív, ritkábban az ízületek károsodásával járó reumás roham, de a kisebb chorea a reuma első klinikai megnyilvánulása is lehet.

A kisebb chorea kialakulását aktívan zajló reumás folyamatnak kell tekinteni, még akkor is, ha nincs más klinikai megnyilvánulásai(hőmérséklet, ROE, szívváltozások).

Prevalencia. A Chorea minor leggyakrabban az 5-15 éves gyermekeket érinti, a lányok körülbelül 2-szer nagyobb valószínűséggel fordulnak elő, mint a fiúk. 15-25 éves korban szinte kizárólag a nők érintettek, és legtöbbjük a korea gyermekkorban megfigyelt visszaesése. Megállapították, hogy az aszténikus, törékeny és túlzottan izgatott gyermekeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki chorea minor. A meleg, száraz évszakban a kisebb chorea megnyilvánulásai sokkal ritkábban figyelhetők meg, mint a hideg, esős hónapokban.

Patológiai anatómia. A reumás chorea okozta halálozás ritka, és súlyos reumás szívbetegség vagy véletlen okok miatt következik be. Az agy megduzzad, és a pia mater fokális fibrózisa figyelhető meg.

Szövettanilag az agy általában szervezetlenséget mutat kötőszöveti a kis erek és a kapillárisok falai nyálkahártya duzzanat, fibrinoid átalakulás, szklerózis és hyalinosis formájában, amelyek a megnövekedett szövet- és érpermeabilitás hátterében fejlődnek ki. A betegség hosszú időtartama alatt kis hegek találhatók a kéregben és az agy más részein - a kapilláris fibrózis gócaiban (1. ábra).

Kis erekben és kapillárisokban endothel proliferáció lép fel, endovaszkulitisz és mikrotrombusok figyelhetők meg. Állandó jelek, mint például a kanyargós érrendszeri dystonia, a fal intussuscepciója vagy aneurizmális kitüremkedése, hyperemia, pangás, hyalin trombusok kialakulása és perivaszkuláris ödéma. A megváltozott erek közelében az idegsejtek fokális ritkasága alakul ki a glia proliferációjával.

Egyes esetekben reumás chorea esetén produktív encephalitis figyelhető meg gyulladásos csomók kialakulásával az agyszövetben - nem specifikus gliogranulomák, amelyek limfoid sejtekből, hisztiocitákból, egyedi neutrofilekből és gliaelemekből állnak (2. ábra).

A chorea érrendszeri és gyulladásos változásai a kéreg alatti csomópontokban (striatális és caudatus testek, thalamus opticum), a hypothalamus régióban, a kisagy szárában, középső és medulla oblongata, de gyakran átterjed a kéregre és az agy más részeire.

Sok szerző csatolja nagyon fontos a szubkortikális ganglionok kis idegsejtjeinek és az agykéreg belső szemcsés rétegének disztrófiája, amelyben kromatolízis, kariocitolízis árnyéksejtek képződésével, hidropikus degeneráció, lipofuscin lerakódás és neuronofágia figyelhető meg.

Találtak is kifejezett hiperplázia gliaelemek: az asztrociták proliferációja és hipertrófiája, sűrű és drenázs oligodendroglia sejtek proliferációja, jelentős mikroglia hiperplázia és dystrophia.

A reumás chorea akut rosszindulatú lefolyása esetén az érrendszeri, gyulladásos és dystrophiás elváltozások a legvilágosabban feltárulnak. Az agyi anyag mikronekrózisa, a kéreg alatti csomópontokban és az agytörzsben lokalizált diapedetikus vérzések, valamint az asztrociták amőboid formái jelennek meg.

Koreával és nem chorikus hiperkinézissel gyermekeknél Speciális figyelem vonzza az idegrostok változásait duzzanat, vakuolizáció és terminális lombik képződése formájában (3. ábra), amelyek a kéreg alatti ganglionokban, a subthalamicus régióban, a középagyban és a medulla oblongatában lokalizálódnak. Az agy más részeinek idegrostjai változatlanok maradnak. A betegség akut lefolyása során az idegrostok mélyebb károsodása következik be, egészen szegmentális szétesésükig. Az idegrostok ilyen elváltozásai nem fordulnak elő reumában, amely chorea nélkül fordul elő. Nyilvánvalóan az agy bizonyos részeinek idegrostjainak károsodása okozza morfológiai szubsztrát choreikus és nem chorikus hiperkinézis. Az agy érrendszeri, gyulladásos és disztrófiás elváltozásai nem specifikusak. Korea nélküli reumában is megfigyelhetők, és a chorea betegség különböző klinikai formáit és megnyilvánulásait okozzák.

A változásokról belső szervek a choreáról lásd: Reuma.

Patogenezis a kisebb choreát a pozícióból veszik figyelembe modern ötletek a reumáról, mint a kötőszövet, elsősorban annak intersticiális anyagának krónikus autoallergiás elváltozásáról, másodlagos elváltozásokkal parenchymalis szervek. Az idegrendszerben a chorea minor a kötőszöveti összetevőit is érinti - az ereket, agyhártya, stroma plexus chorioideus. Az idegsejtek és rostok másodlagosan szenvednek. A chorea minor patogenezisében betöltött jelentősége nemcsak morfológiai változások, hanem az érrendszeri reaktivitás és az értónus funkcionális zavarai is. Sok betegnél a pletizmográfia (4. ábra) és az oszcillográfia alacsony tónust mutatott ki perifériás erekés fokozott vazomotoros labilitás. A chorea minor agykárosodásának diffúzságát elektroencefalográfiával mutatják ki, és a függést nem a betegség klinikai tüneteinek súlyosságától, hanem a reumával járó betegség időtartamától észlelik.

Rizs. 4. Chorea minorban szenvedő beteg ujjpletizmográfiája. A görbe kifejezett hullámzása. Alacsony értónus. Mély reakciók a hideg okozta irritációra.

Lefolyás és tünetek. A chorea minor klinikai tünetei fokozatosan alakulnak ki; a legtöbb betegnél - normál hőmérsékleten és távollétben kifejezett változások vér. Megnövekedett hőmérséklet és magas ROE figyelhető meg a jelenlegi reumás carditisben szenvedő betegeknél. Szívelváltozások, leggyakrabban károsodással járó endocarditis mitrális billentyű, a chorea minorban szenvedő betegek körülbelül felénél figyelhetők meg. Komplex terápia a reuma és a szezonális profilaxis (bicillin, aszpirin) jelentősen megváltozott klinikai formákés a reuma lefolyása: a súlyos szívkárosodás ma már jóval ritkább, a rohamok és az aktív formák száma csökkent.

A kisebb chorea sok gyermeknél a reuma első klinikai megnyilvánulása. A szívben bekövetkező változások, amelyek többsége nem súlyos, később, néha több év elteltével is nyilvánvalóvá válhatnak. A chorea minorban szenvedő betegek jelentős részében a szívben bekövetkező változások csak határainak enyhe kitágulásában, funkcionális zörejekben és szabálytalan összehúzódásokban fejeződnek ki, és mindezek a rendellenességek reverzibilisek és teljesen leállhatnak. A legtöbb betegnél vazomotoros labilitást, csípés, érszorító pozitív tüneteket és pozitív csésze-tesztet tapasztalnak, ami a reumára jellemző fokozott érpermeabilitással magyarázható. A vazomotorok ingerlékenysége is fokozódik. A vér nem figyelemre méltó, néha mérsékelt leukocitózis, limfocitózis, eozinofília, enyhe hemoglobintartalom és vörösvértestszám csökkenés. A ROE normális, néha mérsékelten gyorsul. A vizeletben nincsenek változások.

A központi idegrendszer különböző léziói chorea minorban a következő tipikus tünethármasokba sorolhatók: mentális változások, choreás hiperkinézis és csökkent izomtónus.

A psziché változásai a chorea korai, első megnyilvánulásai közé tartoznak, de helyesen csak a kifejezett hyperkinesis fellépésekor értékelhetők, mivel maga a megfigyelt neurózis-szerű szindróma ( fokozott ingerlékenység, érintés, könnyelműség, motiválatlan hangulatingadozás, „szeszély”, szórakozottság, feledékenység, figyelmetlenség, esetenként a betegtől szokatlan makacsság, nyugtalan és rövid alvás lassú elalvással és könnyű felébredéssel) számos betegségre jellemző, különösen gyermekeknél. Affektív kitörések a legkisebb provokációra is előfordulhatnak. Leírják a pszichomotoros agitáció epizodikus állapotait tudatzavarokkal, hallucinációkkal és téveszmés gondolatokkal. A chorea minor pszichoszenzoros rendellenességeit az optikai-térbeli szintézis megsértése fejezi ki.

Fokozatosan ezek a jelenségek egyesülnek és felerősödnek mozgászavarok- a mozdulatok ügyetlensége és pontatlansága, motoros nyugtalanság, grimaszok, hiperkinézis. A kézírás megváltozik, az írás hanyag lesz, foltok és foltok jelennek meg, a betűk elcsúsznak, méretük egyenetlenné válik. Az erőszakos mozgások az arc, a nyak, a törzs izmaiban, valamint a karok és lábak proximális és disztális részén fejeződnek ki. A hiperkinézis intenzitása fokozatosan növekszik, és egyre nehezebbé teszi a célzott mozgások végrehajtását. Nemcsak az írás válik nehézzé, hanem a járás, az önálló étkezés is, de még az is, hogy felvehet és kézben tarthat egy tárgyat. A hiperkinézis átterjedése a gége izmaira beszédkárosodást okoz, amely elmosódottá, dysartriássá és néha suttogóvá válik. A beteg néha motyogó, artikulálatlan hangokat ad ki. Súlyos formákban a betegek teljesen abbahagyják a beszédet (trochaikus mutizmus). A hiperkinézis megakadályozza, hogy a páciens önként kidugja a nyelvét, és ha ez sikerül, a beteg nem tudja kint tartani.

Az érzelmi stressz, különösen a kellemetlen érzelmek, élesen növeli a hiperkinézist. Alvás közben megállnak, de a beteg nehezen tud elaludni, mivel a hiperkinézis zavarja. A nyelv és a szemhéj jellemző tünetei a nyelv kinyújtásának képtelensége, amikor csukott szemmel. Belégzéskor a hasfal a normál kiemelkedés helyett visszahúzódik (Czerny-féle jel). A tekintet rögzítésének nehézsége a szemgolyók állandó mozgásához vezet: folyamatosan „futnak” különböző irányokba. Az erőszakos mozgások súlyossága nagyon eltérő: a rendkívül élestől ("motoros vihar" vagy "őrült tánc") az alig észrevehetőig, amelyet csak egy speciális vizsgálat derít ki.

Az izom hipotónia is kifejezhető különböző mértékben. Az izomtónus nagyon éles csökkenése esetén a hiperkinézis kevésbé kifejezett, és akár hiányozhat is. Az ún. chorea mollis - lágy, bénító chorea - pszeudoparalízis képe figyelhető meg, amikor a beteg izomatónia miatt nem tud aktív mozgást végezni. A kisebb choreával járó hipotenziót nemcsak szerkezeti változások az agy fent említett részein, de a szupraszegmentális apparátus, elsősorban az agytörzs és az intersticiális agy retikuláris formációjának leszálló rendszerei működési zavarai miatt is. Ha a hyperkinesis és az izom hipotónia csak a test egyik felében fejeződik ki, a betegséget hemichoreának nevezik.

Jól ismert összefüggést figyeltek meg a mentális változások és a központi idegrendszer fokális rendellenességei között: akut állapot mentális izgalom gyakrabban figyelhető meg súlyosan kifejezett hyperkinesisben szenvedő betegeknél, és általános letargia, apátia és kezdeményezőkészség hiánya figyelhető meg enyhén kifejezett hyperkinesis és észrevehető izomhipotónia esetén.

Súlyos izomhipotóniában szenvedő betegek ínreflexei megmaradnak. Súlyos izomatónia esetén az ínreflexek nem váltanak ki, bár a reflexív szerkezetileg megmarad. A Chorea minort a térdreflexek megváltozása jellemzi: 1) Gordon-tünet: miután kalapáccsal megütötte a négyfejű izület ínját, a láb egy ideig lefagy nyújtott helyzetben az izom tónusos feszültsége miatt; 2) a térdreflex ingaszerű jellege a láb ismételt lendítésével, a mozgás amplitúdójának fokozatos csökkenésével.

Érzékszervi zavarok nem figyelhetők meg kisebb chorea esetén. Egyes betegek erős fájdalmat éreznek az ízületekben, az izmokban és esetenként az ízületekben idegtörzsek. A sphincterek működése nem károsodik. A szemfenék normális. BAN BEN súlyos esetek embólia leírt központi artéria retina.

A cerebrospinális folyadék általában változatlan. Az izolált megfigyelések során a cerebrospinális folyadék nyomásának enyhe növekedését és a citózis enyhe növekedését figyelték meg. A legtöbb chorea minorban szenvedő betegnél nem végeznek lumbálpunkciót, mivel ez nem szükséges a diagnózishoz, és az erősen izgatott betegek fokozott hiperkinézissel reagálnak fájdalmas irritáció.

A chorea minor elektroencefalográfiája a teljes kéregben diffúz alfa-ritmushiányt, a szabálytalan lassú hullámok túlsúlyát, valamint egyes esetekben egyedi tüskeszerű oszcillációk jelenlétét tárja fel. Hemichoreás betegeknél az EEG változásai mindkét féltekén kifejeződnek. A klinikai felépüléssel az EEG normalizálódása a legtöbb betegnél nem következik be. Az agy bioelektromos aktivitásában bekövetkező változások kifejezettebbek, ha a reumával járó betegség jelentős, és a chorea minor visszaesésével jár. Azokban az esetekben, amikor egy gyermeknél a reuma első megnyilvánulása a kisebb chorea, az EEG normális lehet.

Kisebb chorea során időszakos erősödés és süllyedés figyelhető meg neurológiai tünetek. A leghosszabb esetek a klinikai megnyilvánulások nagyon lassú és fokozatos, csekély súlyosságú fejlődésével fordulnak elő. Minél kifejezettebb az izom hipotónia, annál lassabban halad a betegség; A chorea mollis elhúzódó, hónapokig tartó lefolyású. A viszonylag gyorsan kialakult hiperkinézissel rendelkező és az izomtónus éles csökkenése nélküli formák a legkedvezőbbek és gyorsan megoldódnak.

A betegek hozzávetőleg felében a kisebb chorea kiújul, a visszaesést általában a reumás folyamat súlyosbodása előzi meg. A visszaesés leggyakrabban 1-2 év után következik be. A visszaesések száma változó: egy-kettőtől sokig. Javulással Általános állapot, a hyperkinesis csökkenése fokozatosan kisimul mentális zavarok, de még a gyógyulás után is hosszú ideig fennáll az aszténia állapota a kisebb choreán átesett embereknél. Az ilyen betegek utóvizsgálata során különféle neurotikus rendellenességeket tárnak fel: fejfájás, szédülés, fokozott fáradtságés ingerlékenység.

A minor chorea diagnózisa elsősorban a hiperkinézis fokozatos kialakulása és az izomtónus csökkenése alapján történik a psziché és a psziché változásaiban. érrendszeri rendellenességek. Reuma ill gyakori torokfájás az anamnézis megerősíti a diagnózist, de nem szabad elfelejteni, hogy a kisebb chorea gyakran a reuma első klinikai megnyilvánulása.

A Chorea minor különbözik a reumás encephalitis egyéb formáitól, hiperkinézissel az izom hipotóniájában és az erőszakos mozgások természetében. A neurotikus eredetű hyperkinesistől a minor chorea megkülönböztethető reumás anamnézissel, szívelváltozásokkal, fokozott érpermeabilitással, fokozatos fejlődéssel, a pszichogén tényezőkkel való egyértelmű kapcsolat nélkül.

A chorea minor prognózisa kedvező. A halálos kimenetelűek ritkák, és nem chorea, hanem súlyos szívkárosodás okozza. A komplex terápia és a szezonális antireumatikus profilaxis csökkenti a kisebb chorea visszaesésének lehetőségét, és kedvezőbb prognózist tesz lehetővé mind a szívkárosodás, mind a fennmaradó neurológiai hatások esetében.

Kezelés - lásd alább.

Rizs. 1. Kollagén és retikulin rostokból álló heg az agykéregben (impregnálás Sznezarev szerint).
Rizs. 2. Laza glia csomó a faroktestben (Nissl folt).
Rizs. 3. Duzzanat, vakuolizáció és terminális lombikok kialakulása a kéreg alatti ganglionok idegrostjaiban (impregnálás ezüsttel Avtsyn szerint).

A Chorea minor reumás rendellenesség. Kifejezetten kontrollálhatatlan mozgászavarokban fejeződik ki. Ennek természete idegrendszeri patológia Nem egyszer megzavartam az orvosokat. Ma az orvosok arra a következtetésre jutottak, hogy az anomália reumás háttérben alakul ki.

Ennek az anomáliának a kialakulásának fő oka a skarlát vagy a mandulagyulladás visszaesése.

A betegség kialakulását befolyásoló tényezők

Figyelemre méltó, hogy a lányoknál nagyobb a kockázata a korea minor kialakulásának, mint a fiúknak. A betegség kialakulásának okai hosszú idő igazi rejtély volt az orvosok számára. Az orvosok most arra a következtetésre jutottak, hogy a chorea minor kialakulásának kiváltó oka az A csoportból származó streptococcus baktériumok behatolása a szervezetbe , behatolnak a kötőszövetbe.

Ha egy fertőző kórokozó behatol a központi idegrendszerbe, akkor ennek természetes oka az agy működésének zavara. Ez a mozgáskoordináció és az izomtónus romlásához vezet.

Az anomália időtartama 3-6 hét.

A halál meglehetősen ritka. Ennek oka a szív- és érrendszer károsodása.

Hogyan nyilvánul meg a patológia?

A chorea minor tünetei meglehetősen specifikusak, és a betegség már kialakulása hajnalán diagnosztizálható.

A kisebb chorea, mivel „fiatalkori” anomália, rendkívül ritkán alakul ki pubertás után. A lányok ismét veszélyben vannak. Kisebb chorea szinte soha nem fordul elő felnőtt fiatal hölgyeknél. Kivételt képeznek azok az egyének, akik hajlamosak a terhesség alatti visszaesésre.

Főbb jelek

A kisebb chorea fő tünetei közé tartoznak az ellenőrizetlen motoros áthaladások. A felső és az ideges rángatózásban fejeződnek ki alsó végtagok, amelyet az orvostudományban choreic hyperkinesisnek neveznek.

A patológia egyes kutatói szerint reumás szívelégtelenség alakulhat ki kisebb chorea hátterében.

Az a tény, hogy a lányok fogékonyabbak erre a betegségre, a női hormonok hatásával magyarázható.

Klinikai tünetek

Ezt követően a kisebb chorea tünetei a következőkben nyilvánulnak meg:

1. Izomgyengeség.
2. Károsodott mozgáskoordináció.
3. Choreikus hiperkinézis jelenléte.

A beteg gyermek gyorsan mozog, de nem ritmikusan. A motorjáratokat érdesség, ügyetlenség és véletlenszerű eloszlás jellemzi. Kívülről úgy tűnik, hogy a mozdulatok nagyon „rongyosak”.

A hiperkinézis lehet szimmetrikus vagy egyoldalú. Az arckifejezésekben, a lábakban és a kezekben fejeződnek ki. A gége hiperkinézis nagyon gyakori. Ennek fényében egy személy beszédzavarban szenved, és nyelési zavarai vannak.

A törzs izmai ritkán vesznek részt hiperkinézisben. Ebben az esetben gyors, szinte megszakadt légzés figyelhető meg. A kóros megnyilvánulások súlyossága eltérő lehet. Egyes esetekben enyhe grimasz jelentkezik. Néha a beteg erőszakos kóros motoros átjárókban szenved.

A betegség diagnózisa

A kisebb choreát azonnal előre diagnosztizálhatja. A diagnózis tisztázása érdekében a szakembernek össze kell gyűjtenie a beteg életének anamnézisét. Erre a célra speciális kutatási módszereket alkalmaznak. Ezenkívül a betegségben szenvedő személy vérét laboratóriumi vizsgálatra veszik. A vérvizsgálat során derül ki a rheumatoid faktor markereinek száma, valamint reaktív fehérjeÉs streptococcus fertőzés.

A legfontosabb kutatási módszer az elektroencefalogram. Ez az eljárás feltételezi, hogy a GM aktivitást hullámok segítségével vizsgálják. Ezután a vázizmok tanulmányozásához az orvos elektromiográfiát ír elő a betegnek.

Az agy fokális változásainak kimutatására CT-t írnak fel.

A beteg segítésének jellemzői

A kisebb chorea kezelését időben és helyesen kell elvégezni. Feltételezhető, hogy egy személy veszélyeztetett, még az előfordulása előtt specifikus rendellenességek regisztrálva van a kezelőorvosnál.

A szakember minden utasítását és kívánságát szigorúan be kell tartani. Egyes esetekben az orvos műtétet javasol a mandulák eltávolítására. Jobb ezt megtenni, mert különben a gyermek nagyon gyakran torokfájást kap.

Az impulzív, ellenőrizetlen cselekvéseket antipszichotikumok szedése állítja le.

Fontos figyelembe venni

A kisebb choreát paroxizmális megnyilvánulások jellemzik. Átlagos időtartam a kóros folyamat tizenkét hétig tart. Egyes esetekben a kóros időszak tizenkét hónapig tart.

Ennek fényében egy beteg gyermek gyakran panaszkodik:

• letargia és apátia;
• túlfáradtság;
• alvászavarok (leggyakrabban álmosság figyelhető meg);
• hallucinációk.

A gyerek „furcsa” viselkedése nem mindig kényeztet.

Ha egy gyerek hirtelen elkezdi ráncolni a homlokát, kiönti a kanál tartalmát, mielőtt a szájához érne, magára üti a tányért és grimaszol, akkor nem kell rohanni a megbüntetésével, pszichológushoz vagy paphoz vinni. Ezek a jelek a chorea minor kialakulásának első jelei.

Ezért, ha egy gyermek torokfájásban szenved, azonnal forduljon egy jó gyermekorvoshoz.

Következtetés

A kisebb chorea prognózisa sajnos nem túl biztató. A betegek gyakran halnak meg demenciában vagy cachexiában.

A betegség megelőzése lehetséges. Ehhez azonnal kezelni kell a megfázást, és még jobb, ha meg kell akadályozni azok előfordulását.

17. FEJEZET RHEUMÁS CHOREA (SYDENGAM CHOREA, MINOR CHOREA)

17. FEJEZET RHEUMÁS CHOREA (SYDENGAM CHOREA, MINOR CHOREA)

Reumás chorea (Sydenham chorea, minor chorea) az A csoportú β-hemolitikus streptococcus által okozott mandulagyulladás (tonsillitis) vagy pharyngitis ritka fertőzés utáni szövődménye, amelyet a végtagok akaratlan kaotikus mozgása és viselkedési zavarok jellemeznek.

Thomas Sydenham (1624-1689) - tehetséges angol kutató és éleslátó orvos, a brit Hippokratész, ahogy akkoriban nevezték, 1686-ban adott először olyan pontos leírást a choreáról, hogy nevét örökre a betegség e formájával társították. : „... in Leginkább a Szent Vitus korea 10 éves kortól serdülőkorig jelentkezik. Kezdetben sántikál a járás, vagy inkább táncol, húzza a lábát, mint egy bolond. később hasonló mozgások jelennek meg a kézben ugyanazon az oldalon; amikor ez a betegség teljesen hatalmába keríti, egyetlen percig sem maradhat ugyanabban a helyzetben; a mozdulatok a törzsre vagy más testrészekre hatnak, és megváltoztatják a rándulások tartását, lokalizációját... Ahhoz, hogy egy csészéből inni, ezernyi mozdulatot tesz, mint egy zsonglőr, mielőtt rendesen a szájához viszi. A keze egyik oldalról a másikra billeg, végül gyorsan a szájába önti a tartalmat, és mohón iszik, mintha másokat akarna megnevettetni."

T. Sydenham nem hozta összefüggésbe ezt a betegséget a reumás lázzal, de leírta a fő klinikai tünetek betegségek, mint például a végtagok különféle önkéntelen gyors és kaotikus mozgásai, izomgyengeség és érzelmi labilitás. Azóta ezt a „Szent Vitus tánca” kifejezést széles körben használják az akut koreára, bár ez a fogalom már a 16. században ismert volt, amikor T. Paracelsus (1493-1541) leírta. "thorea naturalis" szokatlan koreaform betegségként („táncőrület”, „Szent Vitus tánca”), gyakori középkori Európa. Akkoriban ezt a kifejezést számos nozológiai formára használták: vallási fanatizmus okozta hisztéria, epilepsziás rohamok, ergot-mérgezés, torziós dystonia. 1894-ben W. Osler így kommentálta ezt a terminológiai zavart: „... helytelen lenne azt állítani, hogy Sydenham véletlenül Szent Vitus táncának/trocheának nevezte a betegséget, de ezt a kifejezést új jelentésben használta; és nem ez az egyetlen

Van egy jó példa az orvostudományban, amikor olyan betegséget használunk, amelynek eredeti jelentése már rég elveszett.”

Etiológia és patogenezis. A Sydenham-féle chorea reumás eredetét először M. Stol javasolta 1780-ban, majd a 20. század elején. cáfolhatatlanul bebizonyosodott. Jelenleg a betegség nagyon ritka. A reumás chorea általában abban nyilvánul meg gyermekkor 7-12 év közötti csúcsponttal. A betegség leggyakrabban a 10 év feletti lányokat érinti, melynek hátterében ebben a korban jelentkező hormonális változások állhatnak. A kisebb chorea első tünetei általában 2-7 hónappal a streptococcus fertőzés után jelentkeznek.

A betegek vérszérumának immunfluoreszcencia analízise az A-csoportú β-hemolitikus streptococcussal szembeni immunglobulin G titerének növekedését mutatja. Jelenleg úgy gondolják, hogy a betegség kialakulásának fő patogenetikai mechanizmusa a kereszt-autoimmun válasz kialakulása. Ebben az esetben kereszt-antitestek képződnek az A csoportú β-hemolitikus streptococcus membránja és a subthalamicus és caudatus sejtmagok neuronjainak citoplazmájával szemben. A betegséggel együtt azonban az immunológiai paraméterek normálisak lehetnek, ami a streptococcus fertőzés és a neurológiai rendellenességek (a molekuláris mimikri jelensége) közötti hosszú időközhöz kapcsolódik. A reumás choreában szenvedő betegek 80%-ában kimutathatók antifoszfolipid antitestek, de szerepük a betegség patogenezisében még mindig nem teljesen ismert.

Klinikai megnyilvánulások. A kisebb choreát általában mással kombinálják klinikai szindrómák Az ARF (carditis, polyarthritis) azonban a betegek 5-7%-ában ez lehet a betegség egyetlen megnyilvánulása.

Jellemzően a reumás chorea nyilvánvaló tünetei a viselkedési zavarok (fokozott ingerlékenység, hangulatváltozások), a mozdulatok esetlensége és az írási nehézségek. „...A Sydenham-féle koreás gyermeket háromszor büntetik meg, mielőtt a helyes diagnózist felállítják: egyszer nyugtalanságért, egyszer azért. törött edények egyszer pedig a nagymamám „pofozásáért”. Wilson ezen kijelentése pontosan illusztrálja a chorea minor három fő klinikai jellemzőjét: a spontán és akaratlan mozgásokat, a koordinálatlan akaratlagos mozgásokat és az izomgyengeséget.

Az akaratlan mozgások általában generalizáltak, ritkán lehetnek aszimmetrikusak, és az esetek 20%-ában egyoldalúak. Jellemzően a hiperkinézis az arc és a distalis végtag izmaiban fordul elő. Eleinte alig észrevehetők, és csak hullámokkal erősödnek.

neniya. A betegség kialakulásával az elszigetelt hirtelen és rövid ideig tartó akaratlan mozgások általánossá válnak. A betegség előrehaladott stádiumában a choreikus hiperkinézis gyakorlatilag nem áll le, alvás közben és gyógyszeres szedációval eltűnik. Ritka esetekben a betegség súlyos generalizált izomhipotónia kialakulásával debütál, amelyben a gyermek nem tud önkéntes mozgásokat elkezdeni, és a fejlődés benyomása van. petyhüdt bénulás, néha csak egyoldalú. Ebben az esetben az akaratlan mozgások nagyon ritkák vagy teljesen hiányoznak. Az esetek 15-40%-ában beszédzavarok figyelhetők meg, súlyos esetekben nyelési zavarok léphetnek fel. Nagyon ritkán a betegség első tünetei görcsrohamok, kisagyi, piramis-rendellenességek és porckorongödéma lehetnek. látóidegek. Carditis az esetek 75%-ában alakul ki.

Kisebb chorea esetén a mély ínreflexek csökkennek vagy torzulnak. Nincsenek kóros reflexek.

Nál nél neurológiai vizsgálat 4 jellegzetes tünet van:

1) Gordon II reflex (a térdreflex előidézésekor az alsó lábszár néhány másodpercig kinyújtott helyzetben marad, amit a négyfejű femoris izom összehúzódása okoz);

2) koreás kéz tünete - a kéz kóros helyzete, amelyben a csuklóízületben enyhén meg van hajlítva, és az ujjak a metacarpophalangealis ízületekben túlnyúló helyzetben vannak, az interphalangealis ízületekben pedig megnyúltak vagy enyhén hajlottak;

3) „kaméleon nyelv” - képtelenség kinyújtani a nyelvét csukott szemmel (ha megpróbálja kinyújtani a nyelvét, azonnal visszatér a szájába);

4) Cherny-tünet - a hasfal visszahúzódása és a rekeszizom megemelése belégzéskor.

A reumás chorea időtartama 1 hónaptól 2 évig tart. A betegség kiújulhat a krónikus streptococcus fertőzés súlyosbodása során, de ha az első két évben nem észlelik a betegség tüneteit, akkor nem valószínű, hogy chorea lép fel. A betegség prognózisa általában kedvező. Az érzelmi instabilitás vagy a minimális neurológiai tünetek, mint például a kínos mozgások és a tikk azonban több hónapig is fennállhatnak. Azoknál a lányoknál, akiknek choreája volt, nagy kockázat előfordulása terhesség alatt és fogamzásgátlók szedése közben, ami fokozott dopaminerg érzékenységgel járhat.

Diagnosztika.Az akut reumás láz felismerésekor a hazai gyermekorvos A.A. által kidolgozott szindróma elvet alkalmazzák. Kisel 1940-ben. Öt fő diagnosztikai kritériumot azonosított: migrációs polyarthritis, carditis, chorea, gyűrű alakú erythema, reumás csomók, ügyelve kombinációjuk diagnosztikus jelentőségére. 1944-ben az amerikai kardiológus T.D. Jones a jelzett ötödik szindrómát a „nagy” diagnosztikai kritériumok közé sorolta, kiemelve velük a „kis” klinikai és laboratóriumi paramétereket. Ezt követően a Jones-sémát az American Heart Association (AHA) többször módosította, és széles körben elterjedt.

táblázatban A 26. ábra a Kisel-Jones diagnosztikai kritériumok diagramját mutatja be, figyelembe véve az AKA legutóbbi felülvizsgálatát (1992) és az Orosz Reumatológusok Szövetsége (ARR) által 2003-ban javasolt módosításokat. Az agy MRI-je a kétoldali és az egyoldali növekedést egyaránt megjeleníti. jelintenzitásban T2-ben - súlyozott kép a caudatus magok és a putamen régiójában. Az agy CT/MRI-jén bekövetkezett változások azonban nem patognomonikusak ennél a betegségnél. Az aktív stádiumban végzett pozitronemissziós tomográfia a glükóz metabolizmusának megnövekedését mutatja a talamuszban és a striatumban, ami reverzibilis.

Az EEG nem specifikus elváltozásokat mutat.

Megkülönböztető diagnózis PANDAS-szindrómával, vírusos agyvelőgyulladással, dysmetabolikus agyvelőbántalmakkal, örökletes neurodegeneratív betegségekkel, amelyek az agy kéreg alatti struktúráinak túlnyomó károsodásával fordulnak elő.

Megelőzés és kezelés. Fekvési nyugalom és védőpihenés előírása javasolt. Így az akut reumás láz akut poliszindrómás lefolyásában vagy a pancarditis kialakulása esetén glükokortikoszteroidok - prednizolon vagy metilprednizolon (0,6-0,8 mg/ttkg/nap) 10-14 napig, ritkán hosszabb ideig, klinikai és klinikai kontroll alatt javasoltak. műszeres adatok, beleértve a dinamikus echokardiográfiás monitorozást. Ha a dinamika pozitív, elkezdik csökkenteni a glükokortikoszteroidok napi adagját heti 2,5 mg-mal, majd áttérnek a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekre, életkorspecifikus dózisokban. Még olyan esetekben is el kell végezni egy tanfolyamot, amikor nincs egyértelmű immunológiai bizonyíték a betegségre, és a nasopharynxből származó streptococcus-flóra tenyésztése nem adott pozitív eredményt.

antibakteriális terápia. Benzilpenicillint (kálium és nátriumsó) 150 000 egység naponta 4-5 alkalommal intramuszkulárisan vagy orálisan 200-250 mg dózisban, naponta 4-szer 10-14 napon keresztül.

26. táblázat.Kisel-Jones kritériumok az akut diagnosztizálására

reumás láz

Nagy kritériumok	Kis kritériumok		Korábbi A-streptococcus fertőzés bizonyítéka
Carditis Poliarthritis Vitustánc Gyűrű alakú erythema Bőr alatti reumás csomók	Klinikai	Artralgia láz	Pozitív A-streptococcus toroktenyésztés vagy pozitív gyors A-streptococcus antigén teszt. Az anti-streptococcus antitestek (ASL-O, anti-DNAase B) titereinek növekedése vagy növekedése
	Laboratórium	Emelkedett akut fázis reagensek: ESR, C-reaktív fehérje
	Hangszeres	A PR intervallum megnyúlása az EKG-n Mitrális és/vagy aorta regurgitáció jelei Doppler echokardiográfián

Megjegyzések: Két fő kritérium vagy egy fő és két kisebb kritérium jelenléte az A csoportos streptococcusokkal való korábbi fertőzés dokumentált bizonyítékaival kombinálva az akut reumás láz nagy valószínűségét jelzi. Különleges esetek:

1. Izolált chorea - egyéb okok (beleértve a PANDAS-t*) kizárásával.

2. Késői carditis - a valvulitis klinikai és műszeres tüneteinek kialakulása az idő múlásával (több mint 2 hónapig) - egyéb okok kizárásával.

3. Ismétlődő akut reumás láz krónikus reumás szívbetegséggel vagy anélkül.

* A PANDAS egy rövidítés angol szavak„Streptococcus fertőzésekkel összefüggő gyermekkori autoimmun neuropszichiátriai rendellenességek” (streptococcus fertőzéssel kapcsolatos gyermekek autoimmun neuropszichiátriai rendellenességei. rögeszmés-kényszeres rendellenesség és/vagy tic-zavar formájában jelentkező rendellenességek.

Kétségtelenül a tudomány huszadik századi komoly vívmányaihoz. magában kell foglalnia az akut reumás láz és visszaesése megelőzésének fejlesztését. Az akut reumás láz elsődleges megelőzésének alapja az időben történő diagnózis és megfelelő terápia a garat aktív krónikus fertőzése (torokfájás, pharyngitis). A globális klinikai tapasztalatok figyelembevételével ajánlásokat dolgoztak ki a mandulagyulladás és a pharyngitis racionális antimikrobiális terápiájára, az orosz egészségügyi ellátás feltételeihez igazítva.

A másodlagos megelőzés célja a visszatérő rohamok és a betegség progressziójának megelőzése azoknál az embereknél, akiknek akut reumás láz, és hosszú hatástartamú penicillin (penicillin benzatin) rendszeres adásával jár. Alkalmazás ezt a gyógyszert a bicillin-5 formájában lehetővé tette az ismétlődő reumás rohamok gyakoriságának jelentős (4-12-szeres) csökkentését, és ennek következtében az RPS-ben szenvedő betegek várható élettartamának növelését. Ugyanakkor számos szerző rámutatott a bicillin profilaxis elégtelen hatékonyságára a betegek 13-37%-ánál. Közös kutatás az Orosz Orvostudományi Akadémia Reumatológiai Intézetében és az államban tudományos központ Az antibiotikumokkal kapcsolatban kimutatta, hogy jelenleg rendkívül hatékony és biztonságos gyógyszer az akut reumás chorea másodlagos megelőzésére a benzatin-benzilpenicillin, amelyet 2,4 millió egység intramuszkuláris adagban írnak fel 3 hetente. A hazai ipar által előállított penicillin, a bicillin-5 hosszú hatástartamú adagolási formája jelenleg nem elfogadható az ARF másodlagos megelőzésére, mivel nem felel meg a megelőző gyógyszerek farmakokinetikai követelményeinek. A következő 21. században. A tudósok erőfeszítései egy olyan vakcina létrehozására és fejlesztésére összpontosulnak, amely olyan „reumatogén” törzsek M-proteinjei epitópjait tartalmazza, amelyek nem lépnek be keresztreakció az emberi test szöveti antigénjeivel.

A chorea patológia idegrendszer. A hiperkinézis formáira utal. A betegséget az agy kéreg alatti csomópontjaival kapcsolatos problémák kísérik. Azonosíthatja őt jellegzetes vonásait: epizodikus, céltalan, kaotikus rángatózás a karokban és a lábakban, néha a törzsben. A későbbi szakaszokban mentális és értelmi zavarok, koordinációs és öngondoskodási problémák lépnek fel. Gyermekeknél a choreát gyakran összetévesztik a normál hiperaktivitással. Valójában a patológia első megnyilvánulásainál szakképzett segítséget kell kérnie.

A "chorea" kifejezés

A kifejezést két esetben használják. Jelentheti független betegségek amelyek ebbe a csoportba tartoznak (például chorea minor vagy Huntington chorea). Ezenkívül bizonyos szindrómák leírására is használják, amelyek különböző típusú betegségekben fordulnak elő. Maga a „trochea” szó a görög nyelvből származik, ahol egy bizonyos típusú táncra utal. Ez magyarázza az elsőket, amelyek a törzs és a végtagok hirtelen, koordinálatlan, rángatózó, gyors mozgásában nyilvánulnak meg. A páciens viselkedése valóban olyan, mint egy önkéntelen, kaotikus tánc. Egyszer régen a koreát „Szent Vitus táncának” hívták. Ez a név a kereszténységet aktívan terjesztő Szent Vitusról szóló ősi hiedelemhez kapcsolódik, amiért római katonák megkínozták. Halála után népszerűvé vált az a legenda, hogy ha valaki születésnapján aktív táncot mutat a sírja közelében, akkor egész évre lendületet és energiát kap.

Okoz

A betegség kialakulásának okai különböző eredetűek lehetnek, de leggyakrabban a choreát okozzák örökletes tényezők vagy genetikai rendellenességek.

A ritkábban előforduló choreát olyan fertőző betegségek okozzák, mint pl tuberkulózisos agyhártyagyulladás, vírusos agyvelőgyulladás, neurosifilisz, borreliosis, szamárköhögés. A chorea előfordulása összefügghet anyagcsere-rendellenességgel (hiperglikémia, pajzsmirigy-túlműködés vagy Wilson-Konovalov-kór), mérgezéssel (mérgezéssel) szájon át szedhető fogamzásgátló, higany, lítium, digoxin, antipszichotikumok, levodopa), autoimmun patológiák (például antifoszfolipid szindróma, szklerózis multiplex). A betegség okai között az orvosok az agy szerkezetének károsodását is megnevezik. Ide tartoznak a daganatos formációk, a hipoxiás encephalopathia, a traumás agysérülések és a stroke.

Általános jelek

A chorea olyan betegség, amely véletlenszerű, kaotikus, rövid ideig tartó testi mozgásokban nyilvánul meg. Egyes esetekben ezek a mozgások összetéveszthetők a normális, megfelelő, az egészséges emberre jellemző, valamitől megriadt mozdulatokkal. Másoknál érzelmes, irányíthatatlan tánchoz hasonlítanak. A rángatózások lehetnek egy- vagy kétoldaliak, de hiányzik belőlük legalább valamiféle szinkron.

Attól függően, hogy a patológia milyen formáját észlelték, megkülönböztetik a chorea megnyilvánulásait. Ha egy személy enyhe choreás hiperkinézisben szenved, akkor viselkedésében enyhe motoros nyugtalanság van, amelyet motoros gátlás kísér. fokozott érzelmesség, néhány bohóckodás, nyűgös mozdulatok, nem megfelelő gesztusok.

A chorea világosan meghatározott formái a „húron lévő emelő” sajátos mozdulatai formájában jelennek meg. A choreikus hiperkinézis súlyos formája torzítja a járási mozgásokat, a beszédet és az arckifejezéseket. A páciens járása nemcsak furcsa, hanem kissé „bohócszerű” is. A chorea, melynek tünetei rendkívül súlyosak, egyáltalán nem enged mozgást. A súlyos patológiás betegek a környezetüktől függenek, mivel nem tudnak mozogni és nem tudnak maradéktalanul gondoskodni magukról a mindennapi életben.

Huntington koreája

Ez a patológia a legtöbb esetben 35 és 45 év között nyilvánul meg. A chorea, melynek tünetei a tipikus hiperkinézis mellett a személyiségzavarok és a demencia (intelligenciacsökkenés) is, fokozatosan alakulnak ki, sőt olykor még azt is nehéz nyomon követni, mikor kezdett megjelenni. Az első heves mozgások általában az arcon jelentkeznek. Összetéveszthetők a véletlenszerű motoros automatizmusokkal (például a nyelv kinyújtása, a homlokráncolás, az ajkak nyalása, a száj kinyitása). A betegség progressziója a törzs és a végtagok hiperkinézisének kialakulásában nyilvánul meg. A súlyos formát a beszéd, a memória, a nyelési folyamatok, az öngondoskodás mértékének romlása jellemzi, és demenciával végződik. Huntington koreájának kiindulópontja az mentális zavarok hallucinációs-paranoid, érzelmi és viselkedési zavarok formájában.

Neuroakantocitózis

A neuroacanthocytosisban szenvedő betegek nemcsak choreikus hiperkinézisben szenvednek, hanem acanthocytosisban is (a vörösvértestek alakja megváltozik). Ennek a patológiának a megkülönböztető jellemzője az atrófia (a felső és alsó végtag izmainak gyengesége). A betegség egyéb jellemzői: szájüregi hiperkinézis rágómozdulatokkal, az ajkak rángatózása, kiálló nyelv és egyéb grimaszok. Neuroacanthocytosis esetén a beteg önkéntelenül megharapja a nyelvét, ajkát és belső felület orcák véresre. Ennek a betegségnek a bonyolító tényezői a demencia és

Lesch-Nyhan betegség

Az idegrendszer veleszületett betegségei akadályozzák az embert az életben teljes élet. Ilyen patológiák közé tartozik a Lesch-Nyhan-kór. A patológia kialakulásának fő oka a hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz örökletes hiánya. Ezt a koreát gyermekeknél az idegrendszer működésének súlyos zavarai kísérik. A patológia a húgysav fokozott termelését is provokálja.

Az élet első hónapjaitól kezdve a gyermek fejlődési késéseket tapasztal. A végtagok merevsége a harmadik hónaptól jelenik meg. A második életévtől kezdve a babánál arcfintorok alakulnak ki, amelyeket a piramis traktus károsodásának jelei és a késleltetett mentális fejlődés. A baba fizikailag károsíthatja magát, ha megharapja az ajkát vagy az ujjait.

Jóindulatú chorea

A jóindulatú chorea gyermekeknél csecsemőkorban vagy kora gyermekkorban nyilvánul meg. A patológia örökletes betegségekre utal. A generalizált hiperkinézis ebben a betegségben csak akkor húzódik vissza, amikor a gyermek alszik. Ez a fajta patológia a Huntington-féle choreától nem progresszív lefolyásában és az intelligencia normális fejlődésében tér el. Idősebb korban, jóindulatú chorea esetén a hiperkinézis csökkenthető, ha időben kapcsolatba lép az egészségügyi intézményekkel.

A chorea másodlagos formái

Leggyakoribb másodlagos formák Két patológia létezik: a chorea minor és a terhesség koreája.

Az elsőt Sydenham koreájának is nevezik. Előfordulását streptococcus fertőzés vagy reuma fellángolása válthatja ki. Könnyű forma eltúlzott grimaszok, kifejező gesztusok és gátlástalan mozdulatok jellemzik. A choreikus hiperkinézis összetettebb formái abban nyilvánulnak meg, hogy a beteg nehezen mozog, normálisan beszél és még lélegezni is nehéz. A betegség „tónusos” térd- és „fagyó” reflexeket és izom-hipertóniát is okoz.

Terhes nőknél a chorea gyermekkorból visszatérő betegség. Ez azt jelenti, hogy azok a nők, akik gyermekkorukban találkoztak a korea minor betegséggel, veszélyben vannak. A patológia az első terhesség alatt 2-5 hónapos korban jelentkezhet. Az „érdekes” helyzet későbbi lefolyásával korea is előfordulhat. Ilyen esetekben a kezelést ritkán végzik, mivel a betegség magától eltűnik a terhesség vagy a szülés után.

Chorea rheumatica

A betegség kialakulása akut reuma vagy endocarditis hátterében következik be, amelyet a szívbillentyűk károsodása kísér. A betegség számos esete nem kapcsolódik ehhez a tényezőhöz, és a betegség önállóan nyilvánul meg.

A reumás chorea leggyakrabban a 6-15 éves gyermekeket érinti. A lányoknál a patológia gyakoribb. Az első szakaszban a betegség nem okozhat aggodalmat, mivel a tünetek a grimaszokra korlátozódnak, és a szülők viccnek veszik. A folyamat a végtagok apró, önkéntelen mozdulataival folytatódik, az ujjbegyektől kezdve, fokozatosan terjedve az egész testben. Egy héttel később kezdődik a megnyilvánulási időszak, amikor a gyermek mozgásai gyorsak és elsöprőek. Ez az állapot megakadályozza, hogy a baba folytassa szokásos tevékenységét, azaz enni, sétálni, írni.

A reumás chorea több ezer grimasszal torzítja el a gyermek arcát. Súlyos formák betegségek megakadályozzák, hogy a beteg lábon álljon, nyeljen, beszéljen, miközben a test folyamatosan mozog. Ha choreát diagnosztizálnak, a kezelést óvatosan és sürgősen kell elvégezni.

Diagnosztika

A chorea gyanúja miatt felmerül furcsa viselkedés személy. Az előzetes vizsgálat során az orvosnak beszélgetést kell folytatnia a beteggel vagy hozzátartozóival. Különösen fontos kideríteni, hogy a családban másnak is volt-e ez a betegsége, milyen régen jelentkeztek a chorea tünetei, szedett-e gyógyszert vagy gyulladásos betegségben szenvedett-e a beteg. Ezután a szakembernek értékelnie kell az akaratlan mozgásokat. Szükséges továbbá a koreát kísérő és súlyos értelmi fogyatékosságot okozó betegségek diagnosztizálása és leírása. Az ilyen betegségek tünetei nem mindig jelennek meg. Néha az ilyen patológia korai stádiumban történő kimutatása érdekében egy sor vizsgálatot végeznek. A vérvizsgálat kimutatja a rézszintet a vérben és a gyulladásos reakciók jeleinek jelenlétét vagy hiányát. Ezen kívül komputertomográfia, mágneses rezonancia tomográfia, elektroencefalográfia.

Kezelés

A chorea olyan patológia, amely nem teszi lehetővé a páciens számára, hogy normális, teljes értékű életmódot vezessen, ezért kezelésének időszerűnek és átfogónak kell lennie. A kezelési taktika közvetlenül attól függ betegséget okozva okokból. Például Wilson-Konovalov-kór esetén a páciensnek minimális réztartalmú étrendet és olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek felszívódásának csökkentését célozzák.

Huntington-féle chorea esetén antipszichotikumokat és benzodiazepin nyugtatókat írnak fel. Ha a choreát az agy vérellátásának krónikus elégtelensége okozza, akkor olyan gyógyszerekre van szükség, amelyek csökkentik a vérnyomás. Vasculitis esetén végeznek hormonális kezelés. Ha nagyon általános tünetek jelentkeznek, a kezelésnek átfogónak kell lennie.

Az akaratlan mozgások intenzitása műtéttel csökkenthető, amikor a thalamus ventrolateralis magjai elpusztulnak. Chorea esetén olyan gyógyszereket kell szednie, amelyek javítják az agyműködést és a táplálkozást, valamint B-vitaminokat.

A Chorea minor olyan betegség, amely neurológiai jellegű reumás fertőzésként nyilvánul meg. A kisebb koreát Sydenham koreának, reumás vagy fertőző koreának is nevezik. Bizonyos értelemben ez a reumás fajta agyvelőgyulladása. Ez az agyi betegség izom eredetű és hiperkinézis formájában nyilvánul meg, amely a mozgáskoordinációs funkciót biztosító és az izomtónusért felelős agyi struktúrák károsodásának következményeként alakul ki. A betegség az agy vérereinek károsodásán alapul, elsősorban a kéreg alatti csomópontokat érinti. Az enyhe chorea reumatikusan érinti a szívet.

A statisztikák szerint a lányok kétszer gyakrabban betegek, mint a fiúk. A megnyilvánulása 6-15 éves kor között jelentkezik, gyakran a hideg évszakban. A lányoknál gyakoribb előfordulás a növekvő szervezet hormonális jellemzőivel és a női nemi hormonok termelésével függ össze. A részvétel ténye kóros folyamat kisagy és striatális agyi struktúrák. Kontrollálatlan támadások formájában nyilvánul meg, amelyek időtartama körülbelül három hónap egyes esetekben hat hónapig vagy akár több évig is eltarthat. Kisebb chorea kiújulhat.

A Chorea minor a 30-45 éves felnőtteket is érinti. Ebben az esetben klinikai kép elsősorban súlyos, leggyakrabban visszafordíthatatlan mentális zavarokkal kísérik.

Kisebb chorea okai

A betegség fertőző jellegű. Megállapítást nyert, hogy a kisebb chorea kialakulásának oka az A csoportú béta-hemolitikus streptococcus fertőzése. Ez a fertőzés elsősorban a felső légutakat érinti, és mandulagyulladást és mandulagyulladást okoz. A betegség elleni küzdelem során az emberi szervezet olyan antitesteket termel, amelyek a streptococcus baktériumok ellen küzdenek. Néha úgynevezett autoimmun válasz lép fel - ezekkel az antitestekkel egyidejűleg az agy bazális ganglionjai ellen antitestek is termelődni kezdenek. Ezután jön a támadás idegsejtek bazális ganglionok, amelyek gyulladásos folyamatokat váltanak ki az agy szubkortikális képződményeiben, amelyek hiperkinézis formájában nyilvánulnak meg.

Az agy bazális ganglionjai elleni antitestek termelésének fő provokátorai a következők:

• genetikai hajlam;
• az idegrendszer instabilitása, például túlzott érzelmesség;
• hormonális egyensúlyhiányok;
• gyenge immunrendszer;
• gyulladásos folyamatok kialakulása a felső légutakban;
• fogszuvasodás;
• vékony testfelépítés.

A béta-hemolitikus streptococcus jelenléte kiválthatja más struktúrák elleni antitestek termelését emberi test(szív, ízületek, vesék), és reumás károsodást okozhat ezekben a szervekben. Ez lesz az oka annak, hogy a betegséget a reumás folyamat egészének egy változataként tekintsük.

A modern neurológia még mindig vizsgálja a chorea minor természetének és kialakulásának okának kérdését. Feltételezés kb fertőző természet A betegséget a 18. század végén Stol tudós fejezte ki. Ez a kérdés ma még kutatás alatt áll.

Kisebb korea tünetei

A kisebb chorea klinikai képe fertőző betegség (mandulagyulladás vagy mandulagyulladás) elszenvedése után néhány héten belül látható.

A chorea minor fő klinikai megnyilvánulásai a motoros rendellenességek (a karok és lábak akaratlan rángatózása). Ezt choreikus hiperkinézisnek nevezik – gyors, kaotikus, kontrollálatlan izomösszehúzódások. A choreás hiperkinézis megnyilvánulhat az arcon, a kezekben és általában a végtagokban. Egyszerre érinthetik a gégét és a nyelvet, a rekeszizomzatot vagy akár az egész testet is.

A kezdeti szakaszban a hiperkinézis szinte láthatatlan, nagyon gyakran nem figyelnek rá. Az ujjak ügyetlensége és zsibbadása, vagy az arcizmok finom rángatózása először úgy érzékelhető, mint egy gyermek grimaszolása. Az izgalom vagy más érzelmi kitörések hatására a rángatózás észrevehetőbbé válik. Idővel a hiperkinézis kifejezettebbé és elhúzódóbbá válik, és úgynevezett „koreikus vihar” formájában nyilvánulhat meg, amikor az egész testben egyidejűleg kontrollálhatatlan rángatózás lép fel.

A betegség mielőbbi diagnosztizálása érdekében figyelni kell a következő hiperkinézis tüneteire a megnyilvánulásuk kezdetén:

1. Kínos mozdulatok írás vagy rajzolás közben. A gyermek nehezen tartja a ceruzát vagy az ecsetet, nem tud koncentrálni, hogy egyenes vonalat húzzon, foltokat készít, nyomokat hagy több mint előtte; Néha megfigyelhető a „tejőslány” szindróma, amikor a kezek önkéntelenül összeszorulnak és ellazulnak.
2. Fékezhetetlen bohóckodás (kinyúló nyelv, grimasz). Sokan a gyermek rossz modorának tulajdonítják ezeket a jeleket, de ha más típusú hyperkinesis is jelen van, akkor érdemes odafigyelni rájuk.
3. Képtelenség egy adott pozíciót hosszú ideig megtartani.
4. Szavak vagy hangok önkéntelen kiabálása. Ennek oka lehet a gégeizmok összehúzódása.
5. Nem világos és kevert szavak beszéd közben. Ez a gégeizmok és a nyelv akaratlan összehúzódásaival magyarázható. Ha egy gyermek, akit korábban nem különböztetett meg hibás beszéddel, hirtelen elkezdi a szavakat homályosan kiejteni, a beszéd artikulálatlanná válik, akkor forduljon neurológushoz, különösen, ha a hiperkinézis egyéb jeleit észlelték.

Súlyos esetekben a gége és a nyelv izmainak hiperkinézise a beszéd teljes hiányához vezet ("choreikus mutizmus").

Néha a hiperkinézis a rekeszizom légző izmait is érinti. Ebben az esetben az úgynevezett Cherny-szindróma vagy paradox légzés lép fel. Belégzéskor a gyomor befelé esik, és nem nyúlik ki, ahogy az normális. A gyermek nem tudja egyetlen tárgyra összpontosítani a tekintetét. Szemgolyó folyamatosan különböző irányokba fut.

A hiperkinézis előrehaladtával az önellátás (evés, öltözködés, séta) megnehezül. A hiperkinézis jelei eltűnnek, amikor a gyermek alszik, de az elalvás folyamatát bizonyos nehézségek kísérik.

A chorea minor egyéb tünetei

1. Csökkent izomtónus. Leggyakrabban a tónus csökkenése megfelel a hiperkinézis lokalizációjának. De vannak olyan kisebb chorea formái, amikor szinte nincsenek hiperkinézis jelei, és az izomtónus olyan alacsony, hogy a gyermek gyakorlatilag mozgásképtelenné válik.
2. Szabálysértések pszicho-érzelmi állapot. Gyakran ez a tünet az első figyelmeztető jel ennek a betegségnek, de az ilyen megnyilvánulások csak a hyperkinesis megnyilvánulása után társulnak kisebb choreához. A gyermek nem megfelelően viselkedik, gyakran sír és szeszélyes, gyakori a feledékenység és a koncentráció hiánya. Egyes esetekben éppen ellenkezőleg, a gyermek apátiát mutat a körülötte lévő világgal szemben, és letargikussá válik.

Amikor kapcsolatba lép egy neurológussal, az orvos több tünetet is azonosíthat a gyermek vizsgálata és tesztelése során:

1. A Gordon-jelenség. A térdreflex tesztelésekor a láb kinyújtott helyzetben néhány másodpercre lefagy (a combizom hiperkinézise).
2. „A petyhüdt vállak tünete” - amikor egy beteg gyermeket a hónaljánál fogva felemelnek, a feje erősen a vállába süllyed.
3. „Kaméleon nyelv” – a gyermek nem tudja kint tartani a nyelvét, ha a szeme csukva van.
4. „Charic kéz” - kinyújtott karokkal a kezek speciális elrendezése jelenik meg.

Kisebb korea diagnózisa

A kisebb chorea diagnózisa általában a páciens élettörténetével kezdődik. A diagnózist vérvizsgálat alapján állítják fel, amely azonosítja a streptococcus fertőzés markereit. Elektromiográfiát (a vázizmok biopotenciáljának vizsgálata), elektroencefalogramot, CT-t és MRI-t is végeznek, amelyek az agy fokális változásait tárják fel.

Chorea minor kezelése

A kisebb chorea kezelése kórházi környezetben történik. A betegnek intramuszkuláris antibiotikumokat, gyulladáscsökkentő szereket és szalicilátokat adnak. Néha használt hormonális gyógyszerek. Az akut időszakban minimális ingerekkel - fény, hangok - meg kell teremteni a gyermek számára a legkényelmesebb körülményeket.

A chorea minor prognózisa és megelőzése

A kisebb chorea prognózisa a legtöbb esetben pozitív. Ha korán észlelik, a kezelés sikeresnek tekinthető, bár a fertőző betegségek súlyosbodásának hátterében relapszusok is előfordulhatnak.

A kisebb chorea megelőzése a vírusos fertőző betegségek antibiotikumainak időben történő beadásából, valamint a reumás megnyilvánulások megfelelő és korai kezeléséből áll, amely megakadályozza a betegség gyermekkori előrehaladását.