A motoros rendellenességek az idegrendszer központi és perifériás károsodásával járnak. Megnyilvánulnak a mozgások mennyiségének és erejének korlátozottságában (bénulás), tempójuk, karakterük és koordinációjuk zavarában (ataxia), valamint önkéntelen heves mozgások jelenlétében (hiperkinézis). A szakemberek a mozgászavarokat a akinetikus-merev formákÉs hiperkinetikus formák. Az előbbinél a betegek izommerevséget és mozgási retardációt tapasztalnak, a hiperkinetikus formáknál pedig eszméletlen mozgásokat figyelnek meg. De mindkét esetben az izomerő megmarad.
Általában, mozgászavarok a bazális ganglionok neurotranszmittereinek működési zavara miatt alakulnak ki. A patogenezis eltérő lehet. A fejlődési tényezők veleszületett és szerzett degeneratív patológiák (gyógyszerek alkalmazásával alakulnak ki). A központi idegrendszer fertőzése vagy a bazális ganglionok iszkémiája azonban befolyásolhatja a betegség kialakulását.
A mozgászavarok okai
- Merevség. Az extrapiramidális rendszer működési zavarára utal, és a bazális ganglionok károsodása (Parkinson-kór) okozza.
- Hipotenzió. Elsődleges izombetegségekben és a kisagy elváltozásaiban (Huntington-kór) fordul elő.
- Spaszticitás. A központi idegrendszer károsodása (stroke).
- Paratonia. A homloklebeny elváltozásaira jellemző.
Mozgászavarok
- Bénulás. Károsodott motoros funkció, amely a megfelelő izmok beidegzésének patológiája miatt következik be, és az akaratlagos mozgások hiánya jellemzi.
- Parézis. Mozgászavar, amelyet a megfelelő izmok beidegzésének patológiája okoz, és az akaratlagos mozgások erejének és amplitúdójának csökkenése jellemez.
- Paraparesis. Mindkét végtag bénulása.
- Monoplégia és monoparesis. Az egyik végtag izmainak bénulása.
- Hemiplegia. Mindkét végtag bénulása és parézise, néha az arc.
- Tetraparesis. A test összes végtagjának bénulása.
A mozgászavarok egyik leggyakoribb formája a bénulás és parézis (az idegrendszer motoros működésének károsodása miatti mozgáskiesés). Az orvosok megkülönböztetik bénulás:
- petyhüdt (az érintett izmok tónusának elvesztése);
- görcsös (az izomtónus megnövekedett);
- kerületi;
- központi.
A klasszikus piramisbénulást fokozott izomtónus és egyenetlenség és ellenállás jellemzi a passzív mozgás különböző fázisaiban. Működési zavarok izmok test:
- Extrapiramidális merevség. Az aktív és passzív mozgások minden fázisában kifejezett egyenletes diffúz izomtónusnövekedést az extrapiramidális rendszer károsodása okozza.
- Hipotenzió. Csökkent izomtónus; perifériás motoros neuronok károsodásához kapcsolódik.
- Paratonia. Lehetetlen teljesen ellazítani az izmokat. Enyhe esetekben merevség figyelhető meg a végtag gyors passzív mozgásával és normál hang lassú mozgással.
- Areflexia. Egy vagy több reflex hiánya, amelyet a reflexív integritásának megsértése okoz.
- Hyperreflexia. Fokozott szegmentális reflexek; akkor fordul elő, ha a piramispályák megsérülnek.
- Patológiás reflexek. A reflexek általános neve felnőtteknél, amikor a piramispályák sérültek.
- Rángás. A fokozott ínreflexek egy izom vagy izomcsoport gyors ritmikus összehúzódásainak sorozatában nyilvánulnak meg.
Mozgászavarok diagnosztizálása
Az izmok elektromos ingerlékenységének vizsgálata bizonyos típusú bénulások kezeléséhez szükséges. Az izomzatban bioáramok keletkeznek, a neuromuszkuláris rendszer funkcionális állapotát is felmérjük elektromiográfia, módszer az izmok bioelektromos aktivitásának ingadozásainak grafikus rögzítésére. Az elektromiográfia segít meghatározni az izomkárosodás természetét és helyét, valamint a károsodott motorfunkciók helyreállítási folyamatának nyomon követésére is szolgál.
Nál nél extrapiramidális elváltozások Az izommerevség, a fizikai inaktivitás és az akaratlan mozgások változó gyakorisággal fordulnak elő, és eltérő arányban kombinálódnak egymással. A betegség következő formáit különböztetjük meg:
- remegő;
- merev;
- amiosztatikus
A betegség megnyilvánulásának vegyes formái is lehetnek.
Fontos tudni, hogy az izomtónus változásai a kéreg alatti motoros központok betegségeiben különböznek a változásoktól központi piramisbénulás. Súlyos általános fizikai inaktivitás is megfigyelhető: a betegek inaktívak, hajlamosak egy korábban felvett testtartásra, „belefagynak Az arc inaktív, nincs arckifejezés Az egy pozíció megtartásának képessége is romlik. Érdemes tudni a rendellenességek egyéb kategóriáiról is:
- Bradykinesia. Szokásos mozgások végzésének képtelensége, az automatikusan végrehajtott mozgások számának csökkenése (pislogás, karok lengése járás közben). A legtöbb esetben ez a tünet Parkinson kór.
- Remegés. Egy végtag vagy törzs ritmikus oszcillációi egy adott ponthoz képest. A kezek, a lábak, a fej és az alsó állkapocs remegése figyelhető meg.
- Myoclonus. Aritmiás izomfeszülés és izomrángás. A gyógyszer abbahagyása után jelenik meg, és a gyógyszer által kiváltott encephalopathia tünete.
- Levelezés.Önkéntelen elhúzódó testtartás vagy statikus kóros testhelyzetek kényszerhajlítással vagy nyújtással bizonyos ízületekben.
- Koreoatetózis. Együtt előforduló vitustánc(szabálytalan, rángatózó mozgások) és athetózis(lassú, önkéntelen rángatózó mozgások). A rendellenességek egymást kísérik, bár az egyik tünet kifejezettebb lehet. Chorea dominál, amikor Sydenham-betegségÉs Huntington-kór. Az athetózis akkor fejeződik ki, amikor agyi bénulás.
- Tiki. Az akaratlan mozgások (pislogás, tüsszögés vagy köhögés) tünet Tourette-betegség.
Ha a fent leírt mozgászavarok Kérjen tanácsot orvosától.
Mozgászavarok kezelése
A központi és perifériás idegrendszer neurológiai patológiái következtében mozgászavarok integrált megközelítést igényelnek a kezelésben Az idegrendszer károsodása zavarokat okoz az agy működésében, beleértve az agykéreg piramissejtjeiből a gerincvelőn keresztül az izmokba történő impulzusátvitel megszakadásának következménye, teljes vagy részleges bénulás következik be. Az okok diagnosztizálása betegség segít megszüntetni a mozgászavarok tüneteit.
A beteg átfogó vizsgálata lehetővé teszi a beteg azonosítását neurológiai állapot mozgászavarokkal kapcsolatban. A klinikai diagnózis a páciens szisztémás neurológiai vizsgálatán és a motoros funkciók izomtónus és -erő alapján történő értékelésén alapul. A bőr, az ín és a hajlítási reflexek ellenőrzése történik. Ezenkívül elvégzik az agy és a gerinc tomográfiáját. Az azonosított vizsgálatok eredményeként a betegség átfogó kezelését végzik, és megfelelő kezelést írnak elő. gyógyszeres kezelés.
A mozgászavarok mind a központi, mind a perifériás idegrendszerben előforduló neurológiai rendellenességek miatt alakulnak ki. Az agyból és a gerincvelőből a különböző izomcsoportok felé irányuló idegimpulzusok átvitelének zavara miatt teljes vagy részleges izombénulás kezd kialakulni. A gerincvelőn való áthaladás során úgy tűnik, hogy a neuronok keresztezik egymást, így ha a munka megszakad. Például a jobb agyfélteke, majd a motoros rendellenességek a test ellenkező részét érintik. A feltételezett mozgászavarok vizsgálatakor megállapítják a páciens neurológiai állapotát, és mindenféle vizsgálatot végeznek. A mozgászavarok diagnózisa általános neurológiai vizsgálaton alapul, a mozgásfunkciók, az erő és az izomtónus objektív felmérésével. Ezenkívül az inak és ízületek állapotát elemezzük a hajlítási és nyújtási mozgások szempontjából. Ezenkívül a betegek általános klinikai vizsgálatokat és vizsgálatokat is előírhatnak. Kiegészítő kutatási módszerként a következők végezhetők: - agy- és gerincvelő vizsgálata mágneses rezonanciával és komputertomográfiával; - encephalograph vizsgálat; - elektroencephalográfia; - vizsgálat echoencephaloscope segítségével; - reoencephalográfia; - a nyak és a hát artériáinak ultrahangos vizsgálata Doppler vizsgálattal; - elektromiográfia; - szemész és fül-orr-gégész általános klinikai vizsgálata. A mozgászavaroknak többféle lehet. Mozgászavar - hemiplegia A hemiplegia általában az emberi test egyik oldalán bármely végtag teljes bénulásában nyilvánul meg. Ez a rendellenesség keringési zavarok vagy szerves agykárosodás miatt következik be. A betegség diagnosztizálásához differenciáló vizsgálatot kell végezni, mivel hasonló rendellenesség figyelhető meg a szív- és érrendszer súlyos patológiájában, genetikai rendellenességekkel és szerzett patológiákkal. Az ilyen típusú mozgászavarok terápiája olyan gyógyszerek alkalmazásából áll, amelyek normalizálják a szövetek anyagcsere-folyamatait és az idegimpulzusok vezetését. Kiegészítő intézkedésként gyakorlati terápiát és terápiás masszázst alkalmaznak. Mozgászavar – hemiparézis A hemiparézis a kar vagy láb részleges immobilizációjában fejeződik ki a test egyik oldalán. Általában hirtelen alakul ki gyulladásos folyamat, agykárosodás vagy stroke hátterében. A diagnózist speciális tesztek segítségével végzik. A hemiparesis kezelése majdnem megegyezik a hemiplegia kezelésével. Mozgászavarok – görcsösség Az agy és a gerincvelő részleges érintettsége esetén izomgörcsök alakulnak ki. Ugyanakkor az izmok mindig feszültek, és nem tudnak ellazulni. Ez az izomfeszültség gyakran fájdalmat okoz a betegnek. A betegség hosszan tartó lefolyása esetén rostos szövet képződhet az izmok és szalagok területén, ami tovább bénítja az izmokat. Az izomgörcsök kezelésére izomrelaxánsokat használnak, különösen a Botoxot. Miután beadta a gyógyszert a feszült izom területére, átmenetileg ellazul. Ebben az időszakban a páciensnek speciális terápiás gyakorlatokat kell végeznie. Mozgászavarok - athetosis Az athetózis a hajlításért és nyújtásért felelős izmok rendkívül lassú összehúzódásában nyilvánul meg. Az athetózis természetellenes arc grimaszokat és ideges ticket tartalmazhat. Az athetózis oka általában születési trauma, encephalopathia, agyi mérgezés stb. A terápia a páciens fizikai aktivitáshoz, úszáshoz és fizioterápiás eljárásokhoz való hozzáigazításából áll.
Bevezetés
1. Mozgászavarok
2. Beszédpatológia. Szerves és funkcionális beszédzavarok
Következtetés
Bibliográfia
Bevezetés
A beszéd mint specifikus mentális folyamat szoros egységben fejlődik a motoros készségekkel, és fejlődéséhez számos szükséges feltétel teljesülését igényli, mint például: a beszédműködésben részt vevő agyrendszerek anatómiai integritása és kellő érettsége; a kinesztetikus, hallási és vizuális észlelés megőrzése; megfelelő szintű értelmi fejlettség, amely kielégíti a verbális kommunikáció igényét; a perifériás beszédkészülék normál szerkezete; megfelelő érzelmi és beszédkörnyezet.
A beszédpatológia megjelenése (beleértve az ilyen rendellenességek mozgászavarokkal való kombinációjának eseteit is) annak a ténynek köszönhető, hogy egyrészt kialakulását az egyes kérgi és szubkortikális struktúrák szerves elváltozásainak különböző súlyosságú jelenléte okozza. A beszédfunkciók biztosításában részt vevő agy másodlagos fejletlensége vagy késleltetett „érése” a premotor-frontális és parieto-temporális kérgi struktúrák, a vizuális-halló és hallási-vizuális képződés ütemének és jellegének zavarai. motoros idegkapcsolatok. Mozgászavarok esetén az agyra gyakorolt afferens hatás torzul, ami viszont fokozza a meglévő agyi diszfunkciókat, vagy újak megjelenését idézi elő, ami az agyféltekék aszinkron tevékenységéhez vezet.
E rendellenességek okainak kutatása alapján beszélhetünk a probléma mérlegelésének relevanciájáról. Az absztrakt témája a beszédpatológiák és mozgászavarok okainak és típusainak vizsgálata.
1. Mozgászavarok
Ha a mozgászavarok okairól beszélünk, akkor megjegyezhető, hogy a legtöbb a mediátorok funkcionális aktivitásának megsértése következtében alakul ki a bazális ganglionokban, a patogenezis eltérő lehet. A leggyakoribb okok a degeneratív betegségek (veleszületett vagy idiopátiás), esetleg gyógyszer okozta, szervrendszeri elégtelenség, központi idegrendszeri fertőzések vagy bazális ganglion ischaemia. Minden mozgás a piramis és parapiramis pályákon keresztül történik. Ami az extrapiramidális rendszert illeti, melynek fő szerkezete a bazális ganglionok, feladata a mozgások korrekciója, finomítása. Ez főként a féltekék motoros területeire gyakorolt hatások révén érhető el a thalamuson keresztül. A piramis és parapiramis rendszer károsodásának fő megnyilvánulása a bénulás és a görcsösség.
A bénulás lehet teljes (plegia) vagy részleges (parézis), néha csak a kéz vagy a láb ügyetlenségében nyilvánul meg. A görcsösséget a végtag megnövekedett késszerű tónusa, fokozott ínreflexek, clonus és kóros extensor reflexek (például Babinski-reflex) jellemzik. Ez is csak a mozdulatok ügyetlenségében nyilvánulhat meg. A gyakori tünetek közé tartoznak a hajlító izmok görcsei is, amelyek a bőrreceptorok állandó, gátlástalan impulzusainak reflexeiként jelentkeznek.
A mozgások korrekcióját is a kisagy biztosítja (A kisagy oldalsó szakaszai a végtagok mozgáskoordinációjáért, a középső szakaszok a testtartásért, a járásért, a testmozgásokért. A kisagy vagy kapcsolatainak károsodása nyilvánul meg szándékos tremor, dysmetria, adiadochokinesis és csökkent izomtónus miatt), elsősorban a vestibulospinalis traktusra gyakorolt hatások révén, valamint (a talamusz magjaiban történő átállással) a kéreg ugyanazon motorzónáiba, mint a bazális ganglionok (motoros rendellenességek, amelyek A bazális ganglionok károsodása esetén (extrapiramidális rendellenességek) hipokinéziára (csökkent mozgástérfogat és sebesség; például Parkinson-kór vagy más eredetű parkinsonizmus) és hiperkinézisre (túlzott akaratlan mozgások; például Huntington-kór is) oszthatók ticket tartalmaz.
Egyes mentális betegségeknél (elsősorban katatóniás szindrómánál) olyan állapotok figyelhetők meg, amelyekben a motoros szféra némi autonómiát nyer, bizonyos motoros aktusok elvesztik kapcsolatukat a belső mentális folyamatokkal, és már nem az akarat irányítja őket. Ebben az esetben a rendellenességek a neurológiai tünetekhez hasonlóvá válnak. Fel kell ismerni, hogy a hasonlóság csak külső, hiszen a neurológiai betegségekben előforduló hiperkinézissel, parézissel és mozgáskoordinációs zavarokkal ellentétben a pszichiátriában a mozgászavarok szervi alapot nélkülöznek, funkcionálisak és reverzibilisek.
A katatón szindrómában szenvedők nem tudják valahogy pszichológiailag megmagyarázni mozgásukat, és csak a pszichózis másolásának pillanatáig veszik észre fájdalmas természetüket. Minden mozgászavar felosztható hiperkinéziára (izgalom), hipokinéziára (stupor) és parakinéziára (a mozgások perverziója).
Az elmebetegeknél az izgalom vagy hiperkinézia a betegség súlyosbodásának jele. A legtöbb esetben a páciens mozgása érzelmi élményeinek gazdagságát tükrözi. Lehet, hogy az üldöztetéstől való félelem hajtja, aztán elmenekül. Mániás szindrómában motoros képességeinek alapja a fáradhatatlan tevékenységszomj, hallucinációs állapotban pedig meglepettnek tűnhet, és arra törekszik, hogy látomásaira felhívja mások figyelmét. Mindezen esetekben a hiperkinézia a fájdalmas érzelmi élmények másodlagos tüneteként hat. Ezt a fajta izgalmat pszichomotorosnak nevezik.
Kataton szindrómában a mozgások nem tükrözik az alany belső szükségleteit és tapasztalatait, ezért ebben a szindrómában a gerjesztést tisztán motorosnak nevezik. A hiperkinézia súlyossága gyakran jelzi a betegség súlyosságát és annak súlyosságát. Időnként azonban súlyos pszichózisok lépnek fel, amelyek az ágy határaira korlátozódnak izgatottsággal.
A stupor a mozdulatlanság állapota, szélsőséges fokú motorikus retardáció. A kábulat élénk érzelmi élményeket is tükrözhet (depresszió, a félelem aszténikus hatása). A katatón szindrómában éppen ellenkezőleg, a kábulatnak nincs belső tartalma, és értelmetlen. A csak részleges gátlással járó állapotok megjelölésére a „substupor” kifejezést használjuk. Bár a stupor a motoros aktivitás hiányát jelenti, a legtöbb esetben produktív pszichopatológiai tünetnek tekintik, mivel ez nem jelenti azt, hogy a mozgásképesség visszafordíthatatlanul elveszett. Más produktív tünetekhez hasonlóan a kábulat is átmeneti állapot, és jól reagál a pszichotróp gyógyszerekkel végzett kezelésre.
A kataton szindrómát eredetileg K. L. Kahlbaum (1863) önálló nozológiai egységként írta le, és jelenleg tünetegyüttesnek tekintik. A kataton szindróma egyik fontos jellemzője a tünetek összetett, egymásnak ellentmondó jellege. Minden motoros jelenség értelmetlen, és nem kapcsolódik pszichológiai tapasztalatokhoz. Jellemző a tónusos izomfeszülés. A kataton szindróma három tünetcsoportot foglal magában: hipokinézia, hiperkinézia és parakinézia.
A hipokinéziát a kábulat és a szubstupor jelenségei képviselik. Figyelemre méltó a betegek összetett, természetellenes és néha kényelmetlen testtartása. Éles tónusos izomösszehúzódás figyelhető meg. Ez a hang néha lehetővé teszi a betegek számára, hogy egy ideig bármilyen pozíciót tartsanak, amelyet az orvos ad nekik. Ezt a jelenséget katalepsziának vagy viaszos rugalmasságnak nevezik.
A kataton szindrómában a hiperkinézia izgalmi rohamokban fejeződik ki. Értelmetlen, kaotikus, töménytelen mozgások jellemzik. Gyakran megfigyelhetők motoros és beszédsztereotípiák (lengés, ugrálás, karlengetés, üvöltés, nevetés). A beszédsztereotípiára példa az igeragozás, amely monoton szavak és értelmetlen hangkombinációk ritmikus ismétlésében nyilvánul meg.
A parakinézia furcsa, természetellenes mozgásokban nyilvánul meg, mint például a kidolgozott, modoros arckifejezések és a pantomim.
A katatóniával kapcsolatban számos visszhangtünetet írtak le: echolalia (a beszélgetőpartner szavainak ismétlése), echopraxia (mások mozdulatainak ismétlődése), echomia (mások arckifejezésének másolása). A felsorolt tünetek a legváratlanabb kombinációkban jelentkezhetnek.
Szokásos különbséget tenni a lucid catatonia között, amely a tiszta tudat hátterében fordul elő, és az oneiric katatóniát, amelyet zavartság és részleges amnézia kísér. A tünetegyüttes külső hasonlósága ellenére ez a két állapot jelentősen eltér egymástól. Az oneiric catatonia akut pszichózis dinamikus fejlődéssel és kedvező kimenetelű. A lucid catatonia ezzel szemben a skizofrénia nem remissziós malignus változatainak jeleként szolgál.
A hebefrén szindróma jelentős hasonlóságot mutat a katatóniával. A hebefréniára is jellemző a motiváció hiányával és a cselekvés értelmetlenségével járó mozgászavarok túlsúlya. Már a szindróma neve is jelzi a betegek viselkedésének infantilis természetét.
Az agitációval járó egyéb szindrómákról szólva megállapítható, hogy a pszichomotoros agitáció számos pszichopatológiai szindróma egyik közös összetevője.
A mániákus izgatottság cselekvéseinek céltudatosságában különbözik a katatón izgatottságtól. Az arckifejezések örömöt fejeznek ki, a betegek kommunikációra törekszenek, sokat és aktívan beszélnek. Kifejezett izgalommal a gondolkodás felgyorsulása oda vezet, hogy nem minden, amit a beteg mondott, érthető, de beszéde soha nem sztereotip.
GRODNÓI ÁLLAMI ORVOSI INTÉZET
NEUROLÓGIAI OSZTÁLY
ELŐADÁS
Tantárgy: MOZGÁSZAVAR SZINDRÓMA.
PERIFÉRIÁLIS ÉS KÖZPONTI BÉNELÉS.
Tanulási cél
. Tekintsük a mozgások szerveződését az idegrendszer fejlődési folyamatában, az anatómiát, a fiziológiát és a mozgászavarok helyi diagnosztizálását.
1
Az előadás tartalma
(2).
1. Az idegrendszer evolúciója, a motoros rendellenességek meghatározása és típusai. 2. Perifériás mozgászavarok. 3. Központi mozgászavarok szindrómái. 4. Bénulás differenciáldiagnózisa.
Grodno, 1997
Mozgalom- az élet egyik fő megnyilvánulása, mind a legprimitívebb teremtményben, mind a magasan szervezett szervezetben, azaz az emberben. Az ember összetett motoros funkcióinak megértéséhez röviden fel kell idézni azokat a fejlődési szakaszokat, amelyeken az idegrendszer keresztülment az evolúció során a legegyszerűbb formáktól a legdifferenciáltabb formákig az emberben.
Egy primitív lény nem differenciálódik receptor - irritációt észlelő - és effektor - reagáló berendezéssé. A ganglionsejt megjelenésével lehetővé válik az információ továbbítása a receptor szervből az izomsejtbe. A központi idegrendszer fejlődésének kezdeti szakaszában az idegrendszer függetlensége továbbra is fennáll az egyes szegmenseiben, amelyek mindegyike főként a test egy-egy metameréhez kapcsolódik. A ventrálisan elhelyezkedő motorsejt, amely ezt követően az elülső szarvsejtté fejlődik, kezdetben csak ugyanazon szegmens perifériás centripetális, receptor- és effektorterminális apparátusával áll kapcsolatban.
A fejlődés következő szakasza az interszegmentális kapcsolatok kialakulása az elülső szarv motorsejtje és a gerincvelő nemcsak szomszédos, hanem távoli szegmenseinek receptora között is, ami viszont a motoros funkció komplikációjához vezet. Az agy további fejlődésével olyan pályák egészülnek ki, amelyek az elülső szarv motoros sejtjeinek működését szabályozzák az idegrendszer magasabb részeiből. Így a látószerv szabályozó befolyást gyakorol az elülső szarv motoros sejtjére a tractus tecto-spinalison, az egyensúlyi szervre a tractus vestibulo-spinalison keresztül, a kisagyra - a tractus rubro-spinalison és a kéreg alatti képződményeken keresztül - a tractus reticulo-spinalison keresztül. Így az elülső szarv sejtjét számos, a mozgás és az izomtónus szempontjából fontos rendszer befolyásolja, amelyek egyrészt az összes izomzattal, másrészt az optikai tuberculuson és a retikuláris anyagon keresztül az összes receptor apparátushoz kapcsolódnak.
A további filogenetikai fejlődés során keletkezik a legfontosabb útvonal - a tractus cortico-spinalis pyramis, amely főként az agykéreg elülső centrális gyrusából ered, és a fent felsorolt, nagy tömegmozgások végrehajtását elősegítő utakkal ellentétben impulzusokat vezet a az elülső szarvak sejtjei a legdifferenciáltabb, akaratlagos mozgásokhoz.
Következésképpen az elülső szarv sejtje olyan, mint egy medence, amelybe sok irritáció áramlik, de amelyből csak egy impulzusáram áramlik az izomba - ez a végső motoros út. A gerincvelő elülső szarvának sejtjei az agytörzsben megfelelnek a motoros agyidegek sejtmagjainak.
Nyilvánvalóvá válik, hogy ezek a mozgászavarok alapvetően különböznek attól függően, hogy a végső motoros pálya vagy az azt szabályozó útvonalak bármelyike érintett.
Mozgászavarok a következő típusokra osztható:
bénulás a bulbar vagy spinalis motoros neuronok károsodása miatt;
bénulás a corticospinalis, corticobulbaris vagy szár leszálló (szubkortikospinális) neuronjainak károsodása miatt;
koordinációs zavarok (ataxia) a cerebelláris rendszer afferens és efferens rostjainak elváltozásai következtében;
a mozgás és a testhelyzet zavarai az extrapiramidális rendszer károsodása miatt;
apraxia vagy a célirányos mozgások nem bénulásos zavarai bizonyos agyterületek károsodása miatt.
A mozgászavarok definíciói.
A mindennapi orvosi gyakorlatban a mozgászavarok jellemzésére a következő terminológiát használják:
bénulás (plegia) - az aktív mozgások teljes hiánya az agyból az izomrostba vezető egy vagy több motorpálya megszakadása miatt;
parézis - az aktív mozgások korlátozása az izomerő csökkenése miatt.
Perifériás mozgászavarok.
A perifériás motoros neuron bénulást az elülső szarvsejtek vagy axonjaik fiziológiai blokádja vagy pusztulása okozza az elülső gyökerekben és idegekben. A perifériás motoros neuronok károsodásának fő klinikai tünetei a következők:
hypo-areflexia - az ínreflexek elvesztése;
hypo-atonia - letargia és az érintett izmok tónusának elvesztése;
degeneratív atrófia, izom (minőségi és mennyiségi), a teljes izomtömeg 70-80% -a;
mind az izomcsoportok, mind az egyes izmok érintettek;
a talpi reflex, ha kiváltott, normál, flexiós típusú;
fasciculatiók, elektromiográfia a motoros egységek számának csökkenését, fibrillációt mutatja.
Az elülső szarv károsodásának szindrómái. Jellemzőjük a perifériás motoros rendellenességek jelenléte szenzoros zavarok nélkül. Megfigyelhető a különböző idegek által beidegzett izmok bénulása. Különösen jellemző a bénulás aszimmetrikus eloszlása. Befejezetlen patológiás folyamat esetén fibrillációk lehetségesek az EMG megfelelő változásaival. Az elülső szarvsejtek károsodása ritkán érinti a gerincvelő teljes hosszát. Általában a folyamat egy vagy másik területre korlátozódik, gyakran jellemző a betegség egyes formáira.
A gerincvelő elülső szarvainak sejtkárosodásának szindróma a vezető betegség a klinikán gyermekbénulás, a gyermekkor egyik súlyos és már gyakori betegsége. Akut vírusfertőzésről beszélünk, melynek kórokozója jelentős affinitást mutat a gerincvelő elülső szarvának sejtjeihez és a törzs motoros magjaihoz. Viszonylag rövid akut általános fertőző periódus után perifériás bénulás alakul ki, amely eleinte jobban elterjedt, majd korlátozott szegmensekre koncentrálódik, ahol különösen erősek az elülső szarv sejtjeinek destruktív elváltozásai.
A folyamatot a különböző szinteken elszórt lokalizáció jellemzi. Gyakran az egyik oldalra korlátozódik, és az ugyanahhoz a gerincszegmenshez tartozó izmokat érinti. A végtagok disztális végei ritkábban érintettek. Sokkal gyakrabban a bénulás a proximális szakaszokon lokalizálódik: a karokon - a deltoid izomzatban, a vállizmokban, a lábakon - a négyfejű izomzatban, a medenceöv izmaiban. Gyermekbénulás esetén nemcsak az izmok sorvadása, hanem a megfelelő érintett végtag csontjainak növekedése is károsodik. Perzisztens areflexia jellemzi, az érintett szegmensek szerint.
A nyaki régióban lokalizált gerincvelő elülső szarvának sejtkárosodása egy másik neurovírus fertőzésre jellemző - tavaszi-nyári kullancs-encephalitis. A betegség a tavaszi és nyári hónapokban fordul elő, és a kullancscsípés után 10-15 nappal akutan alakul ki. A betegség általános fertőző tüneteinek hátterében már az első napokban megfigyelhető a bénulás megjelenése, kezdetben széles körben, amely a karokat és a vállövet érinti, később általában a nyak, a vállöv és a proximális kar izmait érinti. Az atrófia korán kialakul, gyakran fibrilláris rándulással. A lábak és a törzs izmainak bénulása ritka.
Az elülső szarv szindróma a fő klinikai tünet Werdnig-Hoffmann spinális amiotrófia . A betegség az örökletes csoportba tartozik. Az első tünetek az élet második felében jelentkeznek. A petyhüdt parézis kezdetben a lábakban lokalizálódik, majd gyorsan átterjed a törzs és a kar izmaira. Az izomtónus és az ínreflexek elhalványulnak. Jellemző a nyelv fasciculatiója és fibrillációja a bulbaris paresis kialakulásával. 14-15 évre halálos kimenetelű.
Az elülső szarv elváltozás szindróma része egy olyan betegség képének, amely nem korlátozódik a perifériás neuronra, hanem kiterjed a központi motoros neuronra - a piramis traktusra is. Klinikai kép alakul ki amiotróf laterális szklerózis , amelyet amiotrófia és piramis tünetek jellemeznek, majd bulbaris paresis kialakulásával.
Egyes esetekben az elülső szarv szindróma része olyan betegségek klinikai képének, mint pl syringomyelia, a gerincvelő intramedulláris daganata.
Elülső gyökérsérülés szindrómák. Az elülső gyökerek betegségeit atrófiás bénulás jellemzi, amelyet nehéz megkülönböztetni a gerincvelő elülső szarvának sejtjeinek károsodása által okozott bénulástól. Külön meg kell jegyezni, hogy a tisztán radikuláris atrófiákat soha nem kíséri fibrilláris rángatózás. Ebben az esetben durvább fascicularis izomrángások figyelhetők meg. Mivel az elülső gyökerek általában a gerincvelői membránok vagy csigolyák betegségei, valamint az elülső gyökér szindróma következtében érintettek, szinte mindig jelen vannak a hátsó gyökerek, a gerinc és a gerincvelő tünetei.
Plexus léziós szindrómák. A gerincvelő elülső és hátsó gyökerei az intervertebralis foramenben egyesülve alkotják a gerincvelői ideget, amely a gerincből való kilépéskor elülső és hátsó ágra oszlik. A gerincvelői idegek hátsó ágai a nyak és a hát bőréhez és izmaihoz mennek. Az elülső ágak, egymás között anasztomizálva, plexusokat képeznek a nyaki és a lumbosacralis régiókban.
A nyaki plexus szindrómát (C1-C4) a mély nyaki izmok bénulása jellemzi, bénulással vagy a phrenicus ideg irritációjának tüneteivel kombinálva. Előfordul daganatokkal, megnagyobbodott nyirokcsomókkal, gennyes és egyéb folyamatokkal a felső nyaki csigolyák területén, tüdőrákban, az aorta és a subclavia artéria aneurizmáiban. A brachialis plexus szindrómák a különböző idegekhez tartozó egyes izmok bénulásának kombinációjaként nyilvánulnak meg. Ha a váll elmozdulása vagy a kulcscsont törése, lőtt seb vagy születési trauma következtében a teljes brachialis plexus érintett, akkor az összes izom érintett, mind a vállöv, mind a felső végtag.
A plexus két részre való topográfiai felosztása szerint klinikailag a plexus brachialis bénulás két fő formáját különböztetjük meg felső (Erb-Duchenne) És alacsonyabb (Dezherina-Klumpke ). A plexusbénulás felső típusa akkor alakul ki, ha a kulcscsont felett egy meghatározott terület megsérül a sternocleidomastialis izomtól oldalsó ujjig (Erb-pont), ahol az 5. és 6. nyaki ideg összekapcsolódik és plexust alkot. Ebben az esetben a kar felemelése és elrablása, valamint a könyök hajlítása lehetetlen. Az alsó bénulásnál, amely sokkal ritkábban fordul elő, mint a felső bénulásnál, a kéz kis izmai és az alkar tenyérfelületének egyes izmai szenvednek.
A lumbosacralis plexus szindróma a femorális és az ülőideg károsodásának tüneteiben nyilvánul meg. Az etiológiai tényezők a daganatok és a kismedencei törések, a tályogok és a megnagyobbodott retroperitoneális csomók.
Központi mozgászavarok szindrómái.
A központi bénulás a corticospinalis, corticobulbaris és subcorticospinalis neuronok károsodása miatt következik be. A corticospinalis traktus az elülső centrális gyrus óriás és kis Betz sejtjeiből, a felső frontális és posztcentrális gyrus premotoros zónájából származik, és az egyetlen közvetlen kapcsolat az agy és a gerincvelő között. Az agyidegmagokhoz vezető rostok a középagy szintjén különülnek el, ahol átlépik a középvonalat, és az ellenkező oldalon az agytörzsben lévő megfelelő magokhoz irányítják. A corticospinalis traktus keresztezése a medulla oblongata és a gerincvelő határán történik. A piramis út kétharmada metszi egymást. Ezt követően a rostokat a gerincvelő elülső szarvának motorsejtjeihez irányítják. A központi bénulás az agykéreg, a kéreg alatti fehérállomány, a belső tok, az agytörzs vagy a gerincvelő érintettsége esetén következik be, és a következő általános klinikai tünetek jellemzik:
megnövekedett izomtónus a görcsösség típusának megfelelően (a „jacknife” jelenség);
a mély reflexek hiperreflexiája és a felületes reflexek areflexiája;
mérsékelt mennyiségi izomsorvadás (inaktivitásból);
extensor (Babinsky) és flexiós (Rossolimo) típusú kóros tünetek;
a védőreflexek erősítése;
patológiás synkinesis jelenléte (barátságos mozgások);
A corticobulbar funkció kétoldali elvesztése. pályák (a kéregtől a koponyaidegek magjaiig) képet adnak a pszeudobulbarus bénulásról, rágási, nyelési zavarral és dysarthriával (az artikulációban részt vevő izmok bénulása miatti beszédkárosodás). Ugyanakkor az arc ammimikus, a száj félig nyitva van, és kifolyik belőle a nyál. A bulbáris bénulástól eltérően a rágóizmok és a nyelv izmai nem atrófiásak, és nincsenek fibrilláris rándulások. Az arc összes ínreflexe fokozódik. Jellemző az erőszakos nevetés és a sírás. A pszeudobulbáris bénulást kétoldali féltekei elváltozások okozzák, amelyek gyakran különböző időpontokban alakulnak ki. A pseudobulbar bénulás és a tetraplegia kombinációja akkor fordulhat elő, ha a híd alapja érintett.
A motorpálya központi idegsejtjének károsodása az agy és a gerincvelő számos betegségében fordul elő, különösen különféle típusú érpatológiákban (stroke), sclerosis multiplexben, amyotrophiás laterális szklerózisban, traumában, daganatokban, tályogokban és agyvelőgyulladásban.
A bénulás differenciáldiagnózisa.
A bénulás diagnosztizálásánál figyelembe kell venni az izomgyengeség elhelyezkedését és eloszlását. Az izomsorvadás jelenléte vagy hiánya a paretikus végtagban diagnosztikai jel lehet.
Monoplégia. Emlékeztetni kell arra, hogy a végtag hosszan tartó mozdulatlansága sorvadáshoz vezethet. Ebben az esetben azonban az atrófia általában nem éri el azt a súlyossági fokot, mint az izomdenervációhoz vezető betegségekben. Az ínreflexek nem változnak. Az elektromos ingerlékenység és az EMG alig különbözik a normától.
Az izomtömeg csökkenése nélküli monoplegia leggyakoribb oka az agykéreg károsodása. Ha a corticospinalis traktus a tok, a törzs és a gerincvelő szintjén károsodik, ritkán fordul elő monoplegia szindróma, mivel ezekben a szakaszokban a felső és az alsó végtagok felé vezető rostok tömören helyezkednek el. A monoplegia leggyakoribb oka az agykéreg ereinek károsodása. Ezenkívül egyes sérülések, daganatok és tályogok hasonló tüneteket okozhatnak. Az egyik végtag gyengesége, különösen az alsó, sclerosis multiplex és gerincdaganat esetén alakulhat ki, különösen a betegség korai szakaszában.
Az izomsorvadással járó bénulás a gerincvelő, a gyökerek vagy a perifériás idegek kóros folyamatára jellemző. A károsodás mértékét az izomgyengeség eloszlásának jellege, valamint további paraklinikai diagnosztikai módszerek (CT, NMR és mások) segítségével határozhatjuk meg. Atrophiás brachialis monoplegia fordulhat elő plexus brachialis sérüléssel, poliomyelitissel, syringomyelia-val és amyotrophiás laterális szklerózissal. A femorális monoplegia gyakoribb, és a mellkasi és ágyéki gerincvelő trauma, daganat, myelitis, sclerosis multiplex miatti károsodása okozhatja. Egyoldali alsó végtagi bénulást okozhat a plexus lumbosacralis retroperitoneális daganat általi összenyomása.
Hemiplegia. Leggyakrabban az emberek bénulása egyoldalú gyengeség megjelenésében fejeződik ki a felső és alsó végtagokban, valamint az arc felében. A lézió lokalizációját általában a megfelelő neurológiai megnyilvánulások határozzák meg. A hemiplegia okai között az agyi és agytörzsi erek elváltozásai (stroke) dominálnak. A kevésbé jelentős okok közé tartoznak a traumák (agyi zúzódás, epidurális és szubdurális hematómák, agydaganat, tályog, encephalitis, demyelinisatiós betegségek, agyhártyagyulladás utáni szövődmények).
Kétoldali bénulás. Mindkét alsó végtag bénulása kialakulhat a gerincvelő, a gerincgyökerek és a perifériás idegek elváltozásai miatt. Általában az akut gerincvelő-sérülések esetén az ezen szint alatti összes izom bénulása következik be. A fehérállomány kiterjedt károsodása esetén gyakran az elváltozás szintje alatt érzékszervi zavarok lépnek fel, a hólyag és a belek záróizmainak működése károsodik. Gyakran előfordul időszakos gerincblokk (dinamikus blokk, fokozott fehérje vagy citózis). A betegség akut megjelenése esetén néha nehézségek merülnek fel az idegi bénulásból eredő differenciáldiagnózisban, mivel bármely akut folyamatban a gerincsokk teljes areflexiához vezethet.
Az akut paraplegia (vagy tetraplegia) leggyakoribb okai a gerincvelő vaszkuláris malformációiból adódó spontán hematomyelia, az elülső gerincvelői artéria trombózisa infarktussal, preparáló aorta aneurizma, a gerincvelői artériák elzáródása és ezt követő infarktus (myelomalacia), sérülések és daganatos áttétek.
A paraplégia szubakut (ritkán akut) kialakulását figyelték meg vakcinázás utáni és fertőzés utáni myelitisben, akut demyelinizáló myelitisben (Devik-kór), nekrotizáló myelitisben, valamint a gerincvelő összenyomódásával járó epidurális tályogban.
Krónikus paraplegia alakulhat ki sclerosis multiplex, gerincvelődaganat, nyaki gerinc porckorongsérve, krónikus epidurális fertőzéses folyamatok, familiáris spasticus paraplegia, syringomyelia esetén. A krónikus aszimmetrikus paraplegia forrása a parasagittalis meningioma lehet.
Tetraplegia. A tetraplegia lehetséges okai hasonlóak a paraplegia okaihoz, kivéve, hogy ez a gerincvelő-elváltozás leggyakrabban a nyaki gerincvelő szintjén található.
Izolált bénulás. Egy izolált izomcsoport bénulása egy vagy több perifériás ideg károsodását jelzi. Az egyes perifériás idegsérülések diagnózisa egy izom vagy izomcsoport gyengeségének vagy bénulásának, valamint a kérdéses ideg beidegzésének területén az érzékelés romlásán vagy elvesztésén alapul. Az EMG-kutatás jelentős diagnosztikai értékű.
Mozgászavar szindrómák
Az újszülöttek és csecsemők motoros rendellenességei alapvetően különböznek az idősebb gyermekek és felnőttek motorikus rendellenességeitől. Az agykárosodás az ontogenezis korai szakaszában a legtöbb esetben generalizált elváltozásokat okoz, ami rendkívül megnehezíti a helyi diagnózist; gyakrabban csak az agy egyes részeinek domináns károsodásáról beszélhetünk.
Ebben az életkorban a piramis és extrapiramidális rendellenességek megkülönböztetése nagyon nehéz. Az első életévben a mozgászavarok diagnosztizálásának fő jellemzői az izomtónus és a reflexaktivitás. Az izomtónus változásainak tünetei a gyermek életkorától függően eltérőek lehetnek. Ez különösen vonatkozik az első és a második életkori időszakra (3 hónapig), amikor a gyermek fiziológiás magas vérnyomásban szenved.
Az izomtónus változásait izomhipotónia, dystonia és magas vérnyomás jellemzi. Az izom hipotónia szindrómát a passzív mozgásokkal szembeni ellenállás csökkenése és térfogatuk növekedése jellemzi. A spontán és akaratlagos motoros aktivitás korlátozott, az ínreflexek az idegrendszer károsodásának mértékétől függően lehetnek normálisak, fokozottak, csökkentek vagy hiányozhatnak. Az izomhipotónia az egyik leggyakrabban észlelt szindróma újszülötteknél és csecsemőknél. Születéstől kezdve kifejezhető, akárcsak a neuromuszkuláris betegségek veleszületett formái, fulladás, koponyaűri és gerincvelői születési trauma, perifériás idegrendszer károsodása, egyes örökletes anyagcsere-rendellenességek, kromoszóma-szindrómák, valamint veleszületett vagy korán szerzett demenciában szenvedő gyermekeknél. . Ugyanakkor a hipotenzió bármely életkorban megjelenhet vagy kifejezettebbé válhat, ha a betegség klinikai tünetei több hónappal a születés után jelentkeznek, vagy progresszív jellegűek.
A születéstől fogva kifejezett hipotenzió átalakulhat normotonia, dystonia, hypertonia, vagy vezető tünet maradhat az élet első évében. Az izom hipotónia klinikai megnyilvánulásainak súlyossága a passzív mozgásokkal szembeni ellenállás enyhe csökkenésétől a teljes atóniáig és az aktív mozgások hiányáig változik.
Ha az izom hipotónia szindróma nem kifejeződik egyértelműen, és nem kombinálódik más neurológiai rendellenességekkel, akkor az vagy nem befolyásolja a gyermek életkorral kapcsolatos fejlődését, vagy késlelteti a motoros fejlődést, gyakrabban az élet második felében. A lemaradás egyenetlen, a bonyolultabb motoros funkciók késnek, végrehajtásukhoz számos izomcsoport összehangolt tevékenysége szükséges. Tehát egy ülő gyerek 9 hónapig ül, de nem tud egyedül felülni. Az ilyen gyerekek később kezdenek járni, és a támogatott járás időszaka hosszú ideig késik.
Az izomhipotónia egy végtagra korlátozódhat (a kar szülészeti parézise, a láb traumás parézise). Ezekben az esetekben a késés részleges.
Az izom hipotónia kifejezett szindróma jelentős hatással van a motoros fejlődés késleltetésére. Így a Werdnig-Hoffmann gerincvelői amiotrófia veleszületett formájának motoros képességei egy 9-10 hónapos gyermeknél 2-3 hónapos kornak felelhetnek meg. A megkésett mozgásfejlődés pedig sajátosságokat okoz a mentális funkciók kialakulásában. Például egy tárgy önkéntes megragadásának képtelensége a vizuális-motoros koordináció és a manipulatív tevékenység fejletlenségéhez vezet. Mivel az izomhipotóniát gyakran más neurológiai rendellenességekkel (görcsök, hydrocephalus, agyideg-paresis stb.) kombinálják, ez utóbbi módosíthatja a hypotonia által meghatározott fejlődési késleltetés természetét. Azt is meg kell jegyezni, hogy magának a hypotonia szindrómának a minősége és a fejlődési késleltetésre gyakorolt hatása a betegségtől függően változik. Görcsök, veleszületett vagy korán szerzett demencia esetén nem annyira a hipotenzió, mint inkább a megkésett mentális fejlődés a késleltetett mozgásfejlődés oka.
Az első életévben a mozgászavarok szindrómáját izomdystónia kísérheti (olyan állapot, amikor az izom-hipotenzió váltakozik a magas vérnyomással). Nyugalomban ezek a gyerekek általános izomhipotóniát mutatnak passzív mozgások során. Ha bármilyen mozgást próbál aktívan végrehajtani, pozitív vagy negatív érzelmi reakciókkal, az izomtónus élesen növekszik, és a kóros tónusos reflexek hangsúlyossá válnak. Az ilyen állapotokat "disztóniás rohamoknak" nevezik. Leggyakrabban izomdystonia figyelhető meg olyan gyermekeknél, akik hemolitikus betegségben szenvedtek az Rh vagy ABO inkompatibilitás következtében. A súlyos izomdystonia szindróma szinte lehetetlenné teszi, hogy a gyermekben a folyamatosan változó izomtónus miatt kiegyenesedő törzsreflexek és egyensúlyi reakciók alakuljanak ki. Az enyhe tranziens izomdystonia szindróma nincs jelentős hatással a gyermek életkorral összefüggő motoros fejlődésére.
Az izom-hipertóniás szindrómát a passzív mozgásokkal szembeni ellenállás növekedése, a spontán és akaratlagos motoros aktivitás korlátozása, fokozott ínreflexek, zónájuk kitágulása és lábklónusz jellemzi. A flexor vagy extensor izomcsoportokban, a comb adduktor izomzatában izomtónusnövekedés érvényesülhet, ami a klinikai kép bizonyos sajátosságában fejeződik ki, de kisgyermekeknél csak relatív kritériuma a lokális diagnózisnak. A myelinizációs folyamatok befejezetlensége miatt a Babinsky, Oppenheim, Gordon stb. tünetei nem mindig tekinthetők kórosnak. Általában homályosan fejeződnek ki, nem állandóak és gyengülnek, ahogy a gyermek fejlődik, de az izomtónus növekedésével fényessé válnak, és nem hajlamosak elhalványulni.
Az izom-hipertóniás szindróma súlyossága a passzív mozgásokkal szembeni ellenállás enyhe növekedésétől a teljes merevségig (decerebrált merev testtartás) változhat, amikor gyakorlatilag lehetetlen bármilyen mozgást végrehajtani. Ilyen esetekben még az izomrelaxánsok sem képesek izomlazítást okozni, még kevésbé passzív mozgásokat. Ha az izom-hipertónia szindróma enyhén kifejezett, és nem kombinálódik kóros tónusos reflexekkel és más neurológiai rendellenességekkel, akkor a statikus és mozgási funkciók fejlődésére gyakorolt hatása az első életév különböző szakaszaiban enyhe késleltetésben nyilvánulhat meg. Attól függően, hogy melyik izomcsoportnak van nagyobb tónusa, bizonyos motoros készségek differenciálódása és végleges megszilárdítása késik. Így a kezek izomtónusának növekedésével a kezek tárgyra irányítása, a játék megfogása, a tárgyak manipulálása stb. fejlődésének késése különösen károsodott. Azzal együtt, hogy a gyermek később kezdi felvenni a játékot, hosszú ideig megtartja az ulnáris fogást, vagy az egész kezével. Az ujjfogás (fogófogás) lassan fejlődik, és néha további stimulációt igényel. A kezek védekező funkciójának kialakulása késleltethető, majd az egyensúlyi reakciók hason, ülve, állva és járáskor is elmaradhatnak.
A lábak izomtónusának növekedésével a lábak támasztó reakciójának kialakulása és az önálló állás késik. A gyerekek nem szívesen állnak a lábukon, inkább kúsznak, és lábujjakra állnak, ha megtámasztják.
A kisagyi rendellenességek az első életévben a kisagy fejletlenségének, fulladás és születési trauma következtében fellépő károsodásnak, ritka esetekben pedig örökletes degenerációnak a következményei lehetnek. Jellemző rájuk az izomtónus csökkenése, a karmozgások során a koordináció zavara, valamint az egyensúlyi reakciók zavara, amikor megpróbálják elsajátítani az ülő, állás, állás és járás képességeit. Magukat a kisagyi tüneteket - szándékos tremor, koordinációs zavar, ataxia - csak a gyermek akaratlagos motoros aktivitásának kifejlődése után lehet azonosítani. Ordinációs zavarra gyanakodhatunk, ha megfigyeljük, hogyan nyúl a gyermek a játékhoz, megfogja, a szájához hozza, ül, áll, sétál.
A rossz koordinációjú csecsemők sok szükségtelen mozgást végeznek, amikor megpróbálnak megragadni egy játékot, ez különösen ülő helyzetben válik szembetűnővé. Az önálló üléskészség későn, 10-11 hónapra fejlődik ki. Néha még ebben a korban is nehéz fenntartani az egyensúlyt, amikor megpróbálnak oldalra fordulni vagy felvenni egy tárgyat. Az eleséstől való félelem miatt a gyermek hosszú ideig nem manipulál a tárgyakkal két kézzel; Egy év után járni kezd, és gyakran elesik. Egyes csökkent egyensúlyi reakciókkal küzdő gyerekek szívesebben kúsznak, amikor már önállóan kellene járniuk. Ritkábban, kisagyi szindróma esetén az első életévben a kisagyi dysarthria korai jeleként horizontális nystagmus és beszédzavarok figyelhetők meg. A nystagmus jelenléte és a cerebelláris szindróma más koponya beidegzési rendellenességekkel való gyakori kombinációja bizonyos specifikusságot kölcsönözhet a fejlődési késleltetésnek a tekintetrögzítés és -követés, a vizuális-motoros koordináció és a térbeli zavarok kifejezettebb késése formájában. irányultság. A diszartriás rendellenességek különösen befolyásolják a kifejező nyelvi készségek fejlődését.
A motoros rendellenességek leggyakoribb formája az első életévben élő gyermekeknél a cerebrális bénulás szindróma (CP). Ennek a szindrómának a klinikai megnyilvánulásai az izomtónus súlyosságától függenek, amelynek különböző mértékű növekedése figyelhető meg az agyi bénulás bármely formája esetén. Egyes esetekben a magas izomtónus a születéstől kezdve érvényesül a gyermekben. Az izom-hipertónia azonban gyakrabban alakul ki a hipotenzió és a dystonia szakaszai után. Az ilyen gyermekeknél a születés után az izomtónus alacsony, a spontán mozgások rosszak, és a feltétel nélküli reflexek elnyomódnak. A második élethónap végére, amikor a gyermek hason van, és megpróbálja függőlegesen tartani a fejét, megjelenik a disztóniás szakasz. A gyermek időnként nyugtalanná válik, izomtónusa megnövekszik, karja a vállak belső forgásával megnyúlik, alkarja és kezei pronálnak, ujjai ökölbe szorulnak; a lábak kinyújtottak, összehúzottak és gyakran keresztbe vannak téve. A disztóniás rohamok néhány másodpercig tartanak, a nap folyamán ismétlődnek, és külső ingerek (hangos kopogás, másik gyerek sírása) is kiválthatják.
A cerebrális bénulás mozgászavarait az okozza, hogy az éretlen agy károsodása megzavarja érésének szakaszait. A magasabb integrációs központok nem gátolják a primitív agytörzsi reflexmechanizmusokat. A feltétel nélküli reflexek csökkenése késik, a kóros tónusos nyaki és labirintus reflexek felszabadulnak. Az izomtónus növekedésével kombinálva megakadályozzák a kiegyenesedési és egyensúlyi reakciók következetes kialakulását, amelyek az első életévben a gyermekek statikus és mozgási funkcióinak fejlődésének alapját képezik (fejtartás, játékfogás, ülés, állás, járás).
Az agyi bénulásban szenvedő gyermekek pszichomotoros fejlődési rendellenességeinek jellemzőinek megértéséhez figyelembe kell venni a tónusos reflexek hatását az akaratlagos motoros aktivitás, valamint a beszéd és a mentális funkciók kialakulására.
Tonikus labirintus reflex. Hanyatt fekvő helyzetben kifejezett tónusos labirintus reflexszel rendelkező gyermekek nem tudják megdönteni a fejüket, előrenyújtani a karjukat, hogy a szájukhoz hozzák őket, megfogni egy tárgyat, majd később megragadni, felhúzni és felülni. Nincsenek meg az előfeltételeik egy tárgy rögzítésének és szabad követésének kialakításához minden irányban, nem alakul ki az optikai kiegyenlítő reflex a fejre, a fejmozgások nem követhetik szabadon a szemmozgásokat. A szem-kéz koordináció fejlődése károsodott. Az ilyen gyerekek nehezen fordulnak hátukról oldalra, majd hasra. Súlyos esetekben még az első életév végére is csak „blokk” segítségével történik a hátról gyomorra fordulás, azaz nincs csavarodás a medence és a test felső része között. Ha a gyermek nem tudja megdönteni a fejét fekvő helyzetben, vagy csavarással hasra fordulni, nincs meg az ülőfunkció fejlesztésének előfeltétele. A tónusos labirintus reflex súlyossága közvetlenül függ az izomtónus növekedésének mértékétől.
Amikor a tónusos labirintus reflex a hajlító tónus fokozódása következtében fekvő helyzetben fejeződik ki, a fej és a nyak behajlítva, a vállak előre-le tolódnak, az összes ízületben behajlított karok a mellkas alatt vannak, a kezek összeszorulnak. ököllel, a medence fel van emelve. Ebben a helyzetben a gyermek nem tudja felemelni a fejét, oldalra fordítani, karjait kiengedni a mellkas alól, és rájuk támaszkodva megtámasztani a felsőtestet, behajlítani a lábát és letérdelni. Nehéz a gyomorból hátrafordulni, hogy leüljünk. A fokozatosan hajlított hát kyphosis kialakulásához vezet a mellkasi gerincben. Ez a pozíció megakadályozza a láncreflexek kialakulását a hason fekvő helyzetben és a gyermek függőleges helyzetének elsajátítását, valamint kizárja a szenzoros-motoros fejlődés és a hangreakciók lehetőségét.
A tónusos labirintus reflex hatása bizonyos mértékig a görcsösség kezdeti típusától függ. Egyes esetekben az extensor spaszticitása olyan erős, hogy hason fekvő helyzetben kifejezhető. Ezért a hason fekvő gyerekek hajlítás helyett kiegyenesítik a fejüket, dobják hátra, és emelik fel felsőtestüket. A fej kinyújtott helyzete ellenére a karhajlító izomtónusa emelkedett marad, a karok nem nyújtanak tartást a testnek, a gyermek a hátára esik.
Az aszimmetrikus cervicalis tónusos reflex (ASTR) az egyik legkifejezettebb reflex az agyi bénulásban. Az ASTR súlyossága a kar izomtónusának növekedésétől függ. A kezek súlyos károsodása esetén a reflex szinte egyidejűleg jelenik meg a fej oldalra fordításával. Ha a karok csak enyhén érintettek, mint az enyhe görcsös diplegia esetén, az ASTD időszakosan jelentkezik, és hosszabb látenciaidőt igényel a kialakulása. Az ASTR hangsúlyosabb fekvő helyzetben, bár ülő helyzetben is megfigyelhető.
Az ASTR a tónusos labirintus reflexszel kombinálva megakadályozza a játék megfogását és a szem-kéz koordináció fejlődését. A gyermek nem tudja előre mozgatni a karját, hogy a kezét közelebb hozza a középvonalhoz, és ennek megfelelően két kézzel fogja meg a tárgyat, amelyet néz. A gyermek a kezébe helyezett játékot nem tudja a szájához vagy a szeméhez vinni, mert amikor megpróbálja behajlítani a kezét, a feje az ellenkező irányba fordul. A karnyújtás miatt sok gyermek nem tudja szopni az ujjait, mint a legtöbb egészséges gyermek. Az ASTR a legtöbb esetben kifejezettebb a jobb oldalon, ezért sok cerebrális bénulásban szenvedő gyermek szívesebben használja a bal kezét. Kifejezett ASTD esetén a gyermek feje és szeme gyakran egy irányban rögzül, így nehezen tudja követni az ellenkező oldalon lévő tárgyat; ennek eredményeként kialakul az egyoldali térbeli agnosia szindróma, és kialakul a spasztikus torticollis. gerincferdülés.
A tónusos labirintus reflexszel kombinálva az ASTR megnehezíti az oldalra és a hasra fordulást. Amikor egy gyermek oldalra fordítja a fejét, az így létrejövő ASTR megakadályozza, hogy a test együtt mozogjon a fejével, és a gyermek nem tudja kiszabadítani a karját a test alól. Az egyik oldalra fordulás nehézsége megakadályozza, hogy a gyermekben kialakuljon az a képesség, hogy a test előremozgatása során a súlypontot egyik kézből a másikba vigye át, ami a kölcsönös kúszás kialakulásához szükséges.
Az ASTR ülő helyzetben felborítja az egyensúlyt, mivel az egyik oldalon az izomtónus terjedése (elsősorban az extensorokban megnövekedett) ellentétes a másik oldali terjedésével (elsősorban a hajlítókban fokozott). A gyermek elveszti egyensúlyát, oldalra és hanyatt esik. Az előreesés elkerülése érdekében a gyermeknek meg kell döntenie a fejét és a törzsét. Az ASTP „occipitalis” lábra gyakorolt hatása végül a csípőízület subluxációjához vezethet a csípő hajlítása, belső rotációja és addukciója miatt.
Szimmetrikus nyaki tónusos reflex. Ha a szimmetrikus nyaki tónusos reflex súlyos, akkor a karjaiban és testében fokozott hajlítótónusú, térdre fektetett gyermek nem tudja kiegyenesíteni a karját, és rátámaszkodni, hogy eltartsa teste súlyát. Ebben a helyzetben a fej megdől, a vállak behúzódnak, a karok elrabolva, a könyökízületeknél behajlítva, a kezek ökölbe szorulnak. Hanyatt fekvő helyzetben a szimmetrikus nyaki tónusos reflex hatására a gyermek izomtónusa a lábfeszítőkben meredeken megemelkedik, így nehéz azokat a csípő- és térdízületeknél meghajlítani és térdre állítani. Ezt a pozíciót úgy lehet kiküszöbölni, ha az állát megfogva passzívan emeljük fel a gyermek fejét.
Ha a szimmetrikus nyaki tónusos reflex súlyos, a gyermek nehezen tudja fenntartani a fejét, és ennek megfelelően ülő helyzetben maradni. A fej ülő helyzetben történő felemelése megnöveli a karokban az extensor tónusát, és a gyermek visszaesik; a fej leengedése növeli a hajlítási tónusot a karokban, és a gyermek előreesik. A szimmetrikus nyaki tónusos reflexek izomtónusra gyakorolt izolált hatása ritkán azonosítható, mivel a legtöbb esetben az ASTR-vel kombinálják.
A tónusos nyaki és labirintus reflexek mellett a pozitív támogató reakció és a barátságos mozgások (syncinesia) fontos szerepet játszanak az agybénulásban szenvedő gyermekek motoros rendellenességeinek patogenezisében.
Pozitív támogató reakció. A pozitív támogató reakció mozgásokra gyakorolt hatása a lábak extensor tónusának növekedésében nyilvánul meg, amikor a lábak érintkeznek a támasztékkal. Mivel az agybénulásban szenvedő gyermekek állva és járva mindig először a lábuk golyóit érintik meg, ez a reakció folyamatosan támogatott és stimulált. Minden lábízület rögzített. A merev végtagok támogatják a gyermek testsúlyát, de jelentősen megnehezítik az egyensúlyi reakciók kialakulását, amelyek az ízületek mozgékonyságát és az izmok folyamatosan, kölcsönösen változó statikus állapotának finom szabályozását igénylik.
Barátságos reakciók (syncinesis). A synkinesis hatása a gyermek motoros aktivitására az, hogy növeli az izomtónust a test különböző részein azáltal, hogy aktívan megkísérli leküzdeni a görcsös izmok ellenállását bármely végtagban (azaz olyan mozdulatokat hajt végre, mint a játék megfogása, a kar nyújtása, az elhúzás). egy lépés stb.). Így, ha egy hemiparesisben szenvedő gyermek egészséges kezével szorosan megszorítja a labdát, az izomtónus megnőhet a paretikus oldalon. A görcsös kar kiegyenesítése megnövekedett extensor tónust okozhat a homolaterális lábban. Az érintett láb erős hajlítása egy hemplegiás gyermeknél barátságos reakciókat vált ki az érintett karban, ami a könyök- és csuklóízületek, valamint az ujjak fokozott hajlításában nyilvánul meg. Kettős hemiplegiában szenvedő betegek egyik lábának megerőltető mozgása fokozhatja a görcsösséget az egész testben. A barátságos reakciók fellépése megakadályozza a céltudatos mozgások kialakulását, és az egyik oka a kontraktúrák kialakulásának. Agyi bénulásban a synkinesis leggyakrabban a szájizmokban nyilvánul meg (a játék megragadásakor a gyermek szélesre nyitja a száját). Az akaratlagos motoros tevékenység során az összes tónusos reflexreakció egyidejűleg, egymással kombinálva fejti ki hatását, így elkülönítve nehéz azonosítani őket, bár minden egyes esetben megfigyelhető egyik-másik tónusos reflex túlsúlya. Súlyosságuk mértéke az izomtónus állapotától függ. Ha az izomtónus élesen megnövekszik, és az extensor görcsössége dominál, a tónusos reflexek kifejeződnek. Kettős hemiplegia esetén, amikor a karok és a lábak egyformán érintettek, vagy a karok jobban érintettek, mint a lábak, a tónusos reflexek kifejezettek, egyidejűleg figyelhetők meg, és nem hajlamosak gátlásra. Spasztikus diplegiában és hemiparetikus cerebralis bénulásban kevésbé kifejezettek és állandóak Spasztikus diplegiában, amikor a karok viszonylag épek, a mozgásfejlődést elsősorban a pozitív támogató reakció gátolja.
Azoknál a gyermekeknél, akiknél az újszülött hemolitikus betegsége volt, hirtelen tónusos reflexek jelennek meg, ami az izomtónus növekedéséhez vezet - dystoniás roham. Az agyi bénulás hiperkinetikus formájában az akaratlagos motoros készségek fejlesztése a jelzett mechanizmusokkal együtt nehézkes az akaratlan, erőszakos mozgások - hiperkinézis - jelenléte miatt. Meg kell azonban jegyezni, hogy az első életévben a hiperkinézis kissé kifejezett. A második életévben észrevehetőbbé válnak. Az agyi bénulás atonikus-asztatikus formájában az egyensúlyi reakciók, a koordináció és a statikus funkciók szenvednek jobban. A tónusos reflexek csak alkalmanként figyelhetők meg.
Az ín- és periostealis reflexek cerebrális bénulásban magasak, de az izom-hipertónia miatt gyakran nehezen kiválthatók.
A motoros patológia az érzékszervi hiányosságokkal kombinálva a beszéd és a mentális fejlődés zavaraihoz is vezet [Mastyukova E. M., 1973, 1975]. A tónusos reflexek befolyásolják az artikulációs apparátus izomtónusát. A labirintusos tónusos reflex segít növelni az izomtónust a nyelv gyökerénél, ami megnehezíti az akaratlagos hangreakciók kialakulását. Kifejezett ASTR esetén az artikulációs izmok tónusa aszimmetrikusan növekszik, inkább az „occipitalis végtagok” oldalán. A nyelv helyzete a szájüregben is gyakran aszimmetrikus, ami zavarja a hangok kiejtését. A szimmetrikus nyaki tónusos reflex súlyossága kedvezőtlen feltételeket teremt a légzéshez, az akaratlagos szájnyitáshoz és a nyelv előremozdításához. Ez a reflex tónusnövekedést okoz a nyelv hátsó részén, a nyelv hegye rögzített, rosszul meghatározott és gyakran csónak alakú.
Az artikulációs apparátus zavarai megnehezítik a hangtevékenység kialakulását és a beszéd hang-kiejtési aspektusát. Az ilyen gyermekek sírása csendes, enyhén modulált, gyakran orrszínnel vagy külön zokogás formájában, amelyet a gyermek az ihlet pillanatában kivált. Az artikulációs izmok reflextevékenységének zavara az oka a dúdolás, zúgás és az első szavak késői megjelenésének. A dúdolást és a bömbölést töredezettség, alacsony vokális aktivitás és gyenge hangkomplexus jellemzi. Súlyos esetekben hiányozhat a valódi hosszan tartó zümmögés és gügyögés.
Az év második felében, amikor a kombinált kéz-száj reakciók aktívan alakulnak ki, orális synkinesis jelentkezhet - a kéz mozgatásakor a száj akaratlan kinyitása. Ugyanakkor a gyermek nagyon szélesre nyitja a száját, és megjelenik egy erőltetett mosoly. Az orális synkinesis és a feltétel nélküli szívási reflex túlzott kifejeződése szintén megakadályozza az arc- és artikulációs izmok akaratlagos aktivitásának kialakulását.
Így az agyi bénulásban szenvedő kisgyermekek beszédzavarai a motoros beszéd kialakulásának késleltetésében nyilvánulnak meg a dysarthria különféle formáival kombinálva (pseudobulbar, cerebelláris, extrapiramidális). A beszédzavarok súlyossága az ontogenezis során bekövetkezett agykárosodás idejétől és a kóros folyamat domináns lokalizációjától függ. A cerebrális bénulás mentális zavarait mind az elsődleges agykárosodás, mind a fejlődés másodlagos késése okozza a motoros beszéd és a szenzoros funkciók fejletlensége következtében. Az oculomotoros idegek parézise, a statikus és mozgási funkciók kialakulásának késése hozzájárul a látómezők beszűküléséhez, ami rontja a környező világ észlelésének folyamatát, és az akaratlagos figyelem, a térérzékelés és a kognitív folyamatok hiányához vezet. A gyermek normális szellemi fejlődését elősegítik azok a tevékenységek, amelyek a környezetről való ismeretek felhalmozódását, az agy általánosító funkciójának kialakulását eredményezik. A parézis és a bénulás korlátozza a tárgyak manipulálását, és megnehezíti azok tapintással történő észlelését. A vizuális-motoros koordináció fejletlenségével kombinálva az objektív cselekvések hiánya akadályozza az objektív észlelés és a kognitív tevékenység kialakulását. A beszédzavarok is fontos szerepet játszanak a kognitív tevékenység megzavarásában, ami megnehezíti a másokkal való érintkezés kialakulását.
A gyakorlati tapasztalat hiánya lehet az egyik oka az idősebb korban a magasabb kérgi funkciók zavarainak, különösen a térfogalmak éretlenségének. A másokkal való kommunikációs kapcsolatok megsértése, a teljes értékű játéktevékenység ellehetetlenülése, a pedagógiai elhanyagolás is hozzájárul a szellemi fejlődés elmaradásához. Az agyi bénulásban az izom hipertónia, a tónusos reflexek, a beszéd- és mentális zavarok különböző mértékben kifejezhetők. Súlyos esetekben az izom hipertónia az élet első hónapjaiban alakul ki, és tónusos reflexekkel kombinálva hozzájárul a különféle kóros testhelyzetek kialakulásához. Ahogy a gyermek fejlődik, az életkorral összefüggő pszichomotoros fejlődés késése hangsúlyosabbá válik.
Közepes és enyhe esetekben a neurológiai tünetek és az életkorral összefüggő pszichomotoros készségek késleltetett fejlődése nem annyira kifejezett. A gyermek fokozatosan értékes szimmetrikus reflexeket fejleszt ki. A motoros készségek késői fejlődésük és alsóbbrendűségük ellenére még mindig lehetővé teszik a gyermek számára, hogy alkalmazkodni tudjon hibájához, különösen akkor, ha a kezek könnyen érintettek. Ezek a gyerekek fejlesztik a fejirányítást, a tárgy megfogásának funkcióját, a kéz-szem koordinációt és a törzs forgását. Valamivel nehezebb és hosszabb ideig tart, hogy a gyerekek elsajátítsák az önálló ülés, állás és járás készségeit, miközben egyensúlyban maradnak. Az első életévben agyi bénulásban szenvedő gyermekek motoros, beszéd- és mentális zavarai széles körben változhatnak. Ez egyaránt érintheti az agyi bénulás magját alkotó összes funkcionális rendszert, valamint annak egyes elemeit. A cerebrális bénulás szindrómát általában más neurológiai szindrómákkal kombinálják: koponyaidegek károsodása, hipertóniás-hydrocephalic, cerebrastheniás, görcsös, autonóm-zsigeri diszfunkciók.
