Склеродермия: что это такое и как лечить? Причины, симптомы и признаки склеродермии. Что нельзя при склеродермии. Народные средства от склеродермии

Оставьте комментарий 6,950

Это заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек). Склеродермия характеризуется преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений. Болезнь может быть локализованной и системной. Первый тип поражает только кожу, а сердце, легкие, почки и органы желудочно-кишечного тракта поражает второй тип заболевания с медицинским термином склеродермия.

Симптомы развития склеродермии

Такое заболевание является прогрессирующим заболеванием соединительной ткани с изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями, поражением сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

Гистологически при симптомах склеродермии на ранних стадиях процесса в дерме наблюдаются отек коллагеновых волокон, воспалительная реакция с периваскулярным или диффузным инфильтратом, состоящим в основном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов. В стадии склероза воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными.

Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, при диффузной, кроме того,– обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител, нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной форме болезни, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

Основные синдромы склеродермии: аллергический, воспалительный, метаболических нарушений соединительной ткани, нарушения микроциркуляции.

Формы склеродермии и ее проявления

Различают

ограниченную (бляшечную, линейную),

атрофодермию Пазини-Пьерини,

болезнь белых пятен –lichen sclerosus et atrophicans, и

системную склеродермию.

Бляшечная форма болезни (sclerodermia en plaques, morphea). Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета.

Затем в центральной зоне при симптомах склеродермии этой формы появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно-белый цвет (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает в детском возрасте , главным образом у девочек. Очаги склеродермии этой формы могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre).

Болезнь белых пятен (lichen sclerosus et atrophicans) – каплевидный вариант ограниченной склеродермии, однако это не является общепризнанным. Характеризуется мелкими атрофическими очагами поражения белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля поражения до 10 см в диаметре и более.

Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией. Одновременно могут существовать различные формы ограниченной склеродермии.

Признаки системной склеродермии

Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии – отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем распространяется на другие участки тела.

Постепенно при симптомах склеродермии этой формы развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на половых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам.

Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно. Из внутренних органов при симптомах склеродермии этой формы поражаются преимущественно пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки.

Как лечить традиционными методами склеродермию?

Лечение должно быть комплексным и направленным на подавление активности иммунных и аутоиммунных реакций, интенсивного коллагенообразования, а также на нормализацию функции отдельных наиболее пораженных органов и систем. Медикаментозная терапия включает кортикостероидные, иммунодепрессивные, нестероидные, противовоспалительные средства, а также сосудорасширяющие и другие препараты.

Как лечить системную склеродермию?

При системной склеродермии на ранней стадии назначают Пенициллин по 1–1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, Лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12–15 инъекций (4–6 курсов), назначают антигистаминные, антисеротониновые препараты (Диазолин, Перитол), а также – улучшающие микроциркуляцию и тканевый обмен (Теоникол, Резерпин, Пентоксифиллин, Циннаризин) в течение 2–3 нед.

После основного курса лечения назначают Продектин или Пармидин в течение месяца, Андекалин по 10–40 ЕД внутримышечно (в течение 2–4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), Солкосерил, Актовегин. При выраженной активности процесса и значительных иммунных нарушениях лечить склеродермию нужно, используя гипербарическую оксигенацию, плазмаферез, гемосорбцию, кортикостероиды. Обычно, в небольших дозах (Преднизолон по 20–40 мг через день с постепенным снижением дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей).

Используют также нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики (например, Азатиоприн или Циклофосфамид но 100–150 мг в день, Метилдофа 0,5–2,0 г в сутки).

Одним из препаратов базисной терапии является Купренил. Начинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15–0,3 г в сутки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1–2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неделю до поддерживающей – 0,3–0,6 г, прием которой продолжают длительно, не менее года.

При синдроме Рейно показаны антагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе – динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж.

Как лечить ограниченную склеродермию?

При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы Пенициллина в сочетании с Лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивнымн препаратами. У некоторых больных эффективен Лелагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы Купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание очагов кортикостероиднымн мазями (Гидрокортизоновой, Преднизолоновой), Солкосерилом, Индовазином, Гепариновой, Индометациновой мазью, гелем Троксевазина.

Отмечена полезность при лечении склеродермии этой формы Карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35–45 дней, с повторными курсами через 1–4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение Дипромония по 0.02 г 3 раза в день, 30–40 дней): Диуцифона (по 0,1–2 г в день внутрь 5-дневными циклами с однодневными перерывами, 4–6 циклов на курс); Унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5–20 инъекций на курс; Тактивина или Тимоптина (из расчета 5–10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1,5, 10, 15 и 21-й дни, на курс 500–550 мкг); Тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2–3 нед. затем 0.6–0.8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препарата ориентировочно в течение 2 нед).

Лечение линейной склеродермии

При линейной склеродермии назначают Фенитоин (вначале по 0.1 г 2–3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антималярииные препараты (например, Делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, Димексида (в чистом виде или в 30–90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например Дексаметазоном в 0,05% концентрации).

На очаги при лечении склеродермии целесообразно применение с помощью фонофореза 20% раствора Лидазы или Ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро– и вакуумтерапии, трипсина и химотрипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелий-неонового или инфракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро– и фонофореза Ронидазы, Лидазы, Йодистого калия, Ихтиола; аппликаций Парафина, Озокерита, лечебных грязей, Нафталана.

Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансерное наблюдение; повторное санаторное лечение на бальнеологических и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика ; с год 2–3 курса Лидазы, биогенных препаратов, чередуя их с лекарственными средствами , улучшающими микроциркуляцию, витаминами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (Димексид, Гидрокортизоновая мазь, электрофорез с Лидазой).

Физиотерапия при склеродермии

Физические методы направлены на снижение иммунного ответа (иммуносупрессивные методы), купирование воспаления (противовоспалительные методы), восстановление обмена соединительной ткани (фибромодулирующие методы) и нарушений микроциркуляции (сосудорасширяющие методы). Эти задачи помогают реализовать следующие методы физиотерапии:

Иммуносупрессивные методы: аэрокриотерапия, лекарственный электрофорез иммуносупрессантов, азотные ванны.

Противовоспалительные методы лечения: ДМВ-терапия на область надпочечников, ультрафонофорез гидрокортизона.

Фибромодулирующие методы: пелоидотерапия, сероводородные, радоновые ванны.

Сосудорасширяющие методы: парафинотерапия, озокеритотерапия.

Противопоказания к лечению: острое течение болезни с высокой степенью активности, выраженным поражением сердца, почек, периферической и центральной нервной системы .

Санаторно-курортный метод терапии склеродермии

Больных системной склеродермией с подострым и хроническим течением при минимальной активности процесса направляют на бальнеолечебные курорты с сероводородными водами (Ейск, Сергиевские Минеральные Воды, Пятигорск, Сочи, Белокуриха, Трускавец, Бакирово, Горячий Ключ, Новые Ключи, Усть-Качка, Кленовая Гора, Хилово, Аргман, Сураханы, Чимион, Балдоне, Шихово).

Противопоказаниями к санаторно-курортному лечению склеродермии являются:

острое течение процесса,

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
расширение сосудов на пораженных областях;
кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
заострение носа, уменьшение и сужение рта;
увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
бессонница;
боли по пути нервных окончаний;
ощущение онемения и стянутости кожи;
слабость, головная боль, повышение температуры тела;
боли в мышцах и суставах;
появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба , в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

Термин «склеродерма» образован из греческих слов Skleros (жесткий, твердый) и derma (кожа) и используется для описания заболевания, сопровождающегося прогрессирующим уплотнением кожи. Болезнь была известна еще Гиппократу, который считал ее утолщением кожи.

Первое довольно полное описание патологии было сделано в 1752 году, а термин «склеродермия» применили к ней в 1836 году. В 1945 году Роберт Гетц ввел понятие склеродермии как системного заболевания и начал использовать выражение «прогрессирующий системный склероз», чтобы подчеркнуть поражение всего организма и его прогрессирующий характер.

Что такое склеродермия

Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями. Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов. Встречается и молниеносное течение болезни. Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

Классификация

Различают три основных формы заболевания:

диффузная;
ограниченная (локализованная);
ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Локализованная склеродермия

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

кальциноз;
феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
нарушения моторики пищевода;
склеродактилия (изменение пальцев);
телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

Диффузная склеродермия

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Причины и распространенность заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

кремнезем;
растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
облучение или радиотерапия;
переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность - около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Развитие болезни

Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
изменения иммунитета.

Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, - эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов. Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани. Они проникают в окружающие ткани и остаются там, вырабатывая воспалительные и повреждающие агенты. В итоге запускается процесс фиброза (уплотнения) тканей.

В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

Симптомы

Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода. Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях. В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

повышенная чувствительность рук к холоду;
изменение цвета кожи пальцев на холоде;
посинение или побеление пальцев.

Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

В мышцах и под кожей образуются скопления кальция, которые вскрываются с образованием язв. Видны «сосудистые звездочки » - телеангиэктазии, расположенные на руках, груди, лице. Изменяется лицо: заостряется кончик носа, вокруг рта возникают складки в виде кисета, постепенно исчезает мимика. Наконец, возникает рассасывание конечных фаланг пальцев, что сопровождается их истончением, деформацией, укорочением. Страдают мелкие связки и суставы, возникают сгибательные контрактуры пальцев («застывание» их в согнутом положении).

Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.

Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

У большинства пациентов снижается тонус мышц пищевода, что проявляется изжогой, затруднением при глотании. Нередко возникает заброс желудочного содержимого из желудка в пищевод из-за снижения тонуса кольцевой мышцы (сфинктера) в месте перехода пищевода в желудок. В результате действия кислого желудочного сока на слизистой пищевода появляются язвы. Постепенно слизистая оболочка пищевода приобретает черты эпителия желудка («пищевод Барретта») – это предраковое состояние, способное трансформироваться в аденокарциному – злокачественную опухоль пищевода.

Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

Поражается ли при склеродермии трахея? Да, это возможно при существовании у пациента синдрома Шегрена – сухости слизистых оболочек. Помимо трахеи, поражаются глаза, полость рта, влагалище.

Изменения в работе сердца проявляются нарушениями ритма, снижением сократимости, ишемией. Может быть и бессимптомное течение фиброза, диагностирующееся только по данным электро- и эхокардиографии.

У большинства больных в крови определяется одно из аутоантител, упомянутых выше. С течением времени вид этих антител не меняется. Вероятно, это связано с разными генетическими нарушениями у конкретных пациентов. Аутоантитела можно выявить еще до развития симптомов, что имеет важное значение в диагностике.

Возможна ли беременность?

Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

преждевременные роды;
мертворождение.

Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

Диагностика

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Критерии диагностики склеродермии у взрослых:

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

Основные признаки:

характерное поражение кожи;
синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
поражение суставов, мышц, контрактуры;
разрушение ногтевых фаланг;
кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
фиброз легких;
склеротические изменения в сердце;
поражение органов пищеварения;
острая нефропатия.

Дополнительные признаки:

усиление кожной пигментации;
телеангиэктазии;
боли в суставах;
боли в мышцах;
плеврит, перикардит;
хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Лечение склеродермии

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Как лечить эту болезнь с помощью лекарств?

Используются такие группы препаратов:

сосудорасширяющие;
простаноиды;
блокаторы эндотелиновых рецепторов;
силденафил;
противовоспалительные;
иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Народная медицина

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

Прогноз при склеродермии

Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет 80%, а при ограниченном кожном поражении – около 90%.

Факторы, ухудшающие прогноз:

молодой возраст;
негроидная раса;
быстрое прогрессирование кожных симптомов;
значительное вовлечение кожи;
анемия;
повышенная СОЭ;
поражение легких, почек, сердца.

Возможные осложнения и последствия:

некроз пальцев;
легочная гипертензия;
миозит;
почечная недостаточность;
раневая инфекция;
остеонекроз полулунной кости запястья.

Сколько живут люди со склеродермией?

При благоприятном течении, отсутствии перечисленных выше осложнений продолжительность жизни приближается к нормальной. Однако примерно 1 человек из 8 погибает в течение 5 лет после подтверждения диагноза. Системная склеродермия сопровождается самой высокой смертностью среди всех системных заболеваний. Возможные причины летального исхода:

легочная гипертензия;
интерстициальные заболевания легких;
почечная недостаточность.

Склеродермия – это заболевание, при котором нарушается работа небольших сосудов. Это происходит после воспалительного процесса, из-за которого вокруг поврежденного сосуда начинает возникать фиброзная ткань. Известны два вида данного заболевания — ограниченная и системная склеродермия.

При системной склеродермии страдает множество органов и тканей, а при ограниченной разновидности поражается главным образом только кожный покров без признаков системности.

Народное лечение склеродермии

(необходима консультация врача!)

1. Для приготовления первого средства нам потребуется одинаковое количество

корешков пузатки высокой

Все ингредиенты следует измельчить и перемешать между собой.

Затем 20 г смесь необходимо залить 200 мл горячей воды и сразу же поставить на водяную баню вариться примерно на 15 мин. Затем снимаем с огня и даем время остыть (около 30 мин), после этого доливаем еще воды, чтобы восстановить первоначальный объем.

Пить за 30 мин. до еды по 85 мл (1/3 ст.) 3 р. в день. Курс лечения должен составлять 1,5-2 мес.

2. Смешайте в равных количествах

полевой хвощ

Затем 20 г данного сбора следует залить 250 мл кипятка, накрыть крышкой и поставить на водяную баню подогреваться примерно на 15 мин. После снимаем отвар с огня и оставляем его на 30 мин. настаиваться, затем восстанавливаем первоначальный объем.

Пить также как и в первом случае.

3. Чтобы приготовить следующие средство нам следует смешать по 20 г

листики тысячелистника,
листики лопуха,

а затем добавить по 10 г

ноготков,
донник

Также следует добавить по 5 г

луговой герани,
дубравный марьянник,
полынь,
золотую розгу,
листики и корешки одуванчика,
цветы и листики иван-чая,
и веточки малины.

Все тщательно перемешиваем, берем 20 г сбора и заливаем 500 мл кипятка.

Приготовленный настой следует пить 4 р. в сутки по 125 мл.

Осадок не выбрасывайте — его можно заварить второй раз, а затем использовать для лечебной ванны, после которой не стоит вытираться, вода должна самостоятельно высохнуть на коже.

4. Чтобы приготовить следующий лечебный настой, нам следует мелко нарезать одинаковое количество

листиков малины,
подорожника,
брусники,
зверобоя продырявленного,
мяты перечной,
кипрея,
герани луговой,
тысячелистника,
цветы ромашки аптечной,
листики золотой розги,
корешки одуванчика,
горец птичий (траву),
клевер луговой,
лекарственный донник
и обыкновенную полынь.

40 г травяного сбора следует залить 100 мл кипятка и оставить настаиваться на ночь. Процеженный настой следует пить по 85 мл 3 р. в сутки. Курс лечения 3 мес.

5. Лечебный компресс против склеродермии. Нам потребуется средних размеров луковица. Сначала ее следует запечь в духовке, а затем после того, как она остынет 10 г измельченного лука смешать с 5 г натурального меда и с 10 мл свежего кефира.

Все тщательно перемешать и использовать в качестве компресса. Данный компресс стоит делать на ночь на протяжении 1 мес.

Внимание! Перед использованием народных рецептов для лечения заболеваний различного рода, - проконсультируйтесь с лечащим врачом, фитотерапевтами, чтобы не допустить негативных последствий!

Сложное заболевание появляется по причинам, которые до сих пор не может описать традиционная медицина. Предполагается, что во всем виновата несостоятельная иммунная система, которая не успела сформироваться еще к рождению человека. Начинать лечение склеродермии народными средствами можно просто - попариться в бане, а затем к больным участкам со кожи приложить компресс с ихтиоловой мазью либо соком алоэ. Эту примочку св домашних условиях необходимо закрепить повязкой, но не пластырем. Природные рецепты помогут избавиться от недуга и восстановить ваше прежнее состояние.

По статистике заболеванию подвержены люди в возрасте от 30 до 40 лет. Причем женщинам, страдающим склеродермией, терапия медикаментами либо нетрадиционными средствами требуется в 3 раза чаще сильной половины человечества. Затвердевает не только верхние слои эпидермиса, но и соединительная поверхностная ткань сосудов, внутренних органов.

В медицинской практике существует такой термин как склеродермическое лицо - это лицо, характерное для больного склеродермией, с уплотнением кожи лица и ограничением мимики. Болезнь относится к группе системных заболеваний. Оно сопровождается уплотнением (склерозированием) соединительной ткани, преимущественно на коже, в первую очередь коже лица, бывает распространенной и ограниченной. Склеродермия развиться в любом возрасте, чаще у женщин, чем у мужчин, и характеризуется постепенным развитием.

Причины склеродермии еще недостаточно изучены, общепринятой считается инфекционно-аллергическая теория на фоне неполноценности иммунной системы организма. Иногда признаки склеродермии впервые проявляются после перенесенной аллергии, переохлаждения, травмы, вакцинации, приема некоторых лекарственных средств, переливания крови. При очаговой (ограниченной) склеродермии поражается только кожа, течение заболевания относительно благоприятное.

Как определить по внешним признакам?

Сначала появляются отеки на туловище, лице и конечностях. При склеродермии кожа становится упругой, блестящей, а при надавливании пальцем не остается углубления (стадия отека), а в более поздних стадиях поверхность не удается взять в складку (стадия уплотнения), она имеет восковидный вид и плотную консистенцию («деревянная»). В итоге (стадия атрофии) исчезает характерный рисунок, происходит истончение, появляются мелкие дефекты (изъязвления) на коже кончиков пальцев (склеродактилия).
Разновидностью ограниченной формы склеродермии является лентовидная склеродермия, которая выглядит как линейное вдавление по средней линии лба, продолжающееся на волосистую часть головы, где отмечается выпадение волос («удар саблей»). При грубых изменениях возможно развитие асимметрии лица. Чаще такая форма склеродермии встречается у детей.
При системной (генерализованной) склеродермии поражаются кожа, сосуды, соединительно-тканные образования внутренних органов. Течение заболевания тяжелое, с поражением жизненно важных органов. Заболевание начинается с чувства онемения пальцев конечностей, синюшности и нарушения чувствительности в них.
Появляются боли в суставах, отмечается быстрая утомляемость, слабость, потеря веса, повышается температура тела. Кожа при этом становится плотной, гладкой, блестящей, с расширением поверхностных сосудов.
Через несколько лет в процесс вовлекается кожа лица: возникает отек, уплотнение, а затем и атрофия (истончение) кожи. Лицо становится малоподвижным («маскообразным»), ротовое отверстие деформируется (выраженные вертикальные складки вокруг рта - «кисетный рот»), хрящевая перегородка носа истончается и искривляется («клювовидный нос»). Снижение эластичности эпидермиса лица и шеи приводит к ограничению движений головы.
Ногти деформируются, ногтевое ложе краснеет из-за расширения сосудов, волосы выпадают, на кончиках пальцев появляются болезненные, длительно не заживающие гнойнички и язвочки. При поражении сосудов могут возникнуть тромбофлебиты, трофические язвы и гангрены конечностей. Заболевание затрагивает практически все органы и системы.
При поражении сердечно-сосудистой системы возникают одышка, боли в области сердца, ухудшая проводимости и ритма сердца. При поражении легких нарушается дыхательная функция (пневмофиброз). При поражении почек развиваются специфические изменения мочевыводящей системы («склеродермическая почка»), диффузный гломерулонефрит.
При поражении желудочно-кишечного тракта больные жалуются на чувство першения в горле, затруднение прохождения пищи по пищеводу в результате его расширения. При поражении нервной системы наблюдается бессонница, мнительность, плаксивость, раздражительность, нарушается терморегуляция и потоотделение, развиваются полиневриты.
У женщин пожилого возраста встречается довольно редкое заболевание склеромикседема Арндта-Готтрона. На лице образуются очаги плотной консистенции, желтого или розового цвета, возвышающиеся над уровнем и напоминающие слоновую кожу. Больные предъявляют жалобы на сильный зуд, невозможность мимических движений.

Болезнь Паркинсона

Ограничение мимики также может быть признаком болезни Паркинсона - одного из самых распространенных неврологических заболеваний.

Считается, что в основе этого заболевания лежит недостаток дофамина - химически активного вещества, которое способствует передаче импульсов от одной нервной клетки к другой и обеспечивает бессознательный контроль над двигательной активностью.
Чаще всего болезнь Паркинсона встречается у лиц старшего возраста. Для больных характерен специфический внешний вид. Лицо «маскообразное» (нарушение мимической активности), не отражает настроения больного, однако сохранена способность улыбаться. Кожа сальная, потная. Мышечный тонус повышен. Взгляд неподвижный, мигание редкое (урежение мигательного рефлекса).
Из-за напряжения грудино-ключично-сосцевидной мышцы шея наклонена вперед, как будто подперта подушкой, а плечи сутулы. Отмечается замедленность движений и дрожание (тремор) конечностей, которое уменьшается или полностью исчезает при действии.
Движения бедны и замедленны, отмечается характерное изменение походки: голова наклонена вперед, туловище сковано и согнуто в «позе просителя», руки прижаты к туловищу и не движутся в такт ходьбе, походка семенящая. Начав движение, больной идет все быстрее и быстрее и, кажется, почти бежит. И перед тем как сесть, больной поворачивается всем телом. Характерно нарушение контроля над позой (больные часто падают).

Впервые эту болезнь описал английский врач Джеймс Паркинсон, который назвал его «дрожательным параличом», позднее получившим название болезни Паркинсона. Этим заболеванием чаще страдают мужчины. С возрастом частота заболевания увеличивается, так, по статистике, дрожательный паралич поражает 1% населения в возрасте до 60 лет и 5% населения старше 60 лет.

Средства от склеродермии

Рецепты для лечения кожи

Чтобы приготовить в домашних привычных условиях следующий рецепт, вам нужен спорыш, полевой хвощ, медуницу. Эти ингредиенты перемешайте и добавьте туда стакан воды, а потом подержите на водяной бане пятнадцать минут. Составу нужно дать время перед проведением терапии склеродермии кожной, чтобы он настоялся в течение тридцати минут. Принимать простое средство по третьей части стакана за тридцать минут до приема пищи, раз 5 в день. Если вы забыли выпить для лечения состав перед едой, ничего страшного, через час после еды, вы также можете его принять.

Зачастую устранением склеродермии можно добиться осложнений на сердце. Чтобы предотвратить и устранить осложнения стоит принимать отвар из синюхи и адониса. Для создания средства вам понадобится трава синюхи и адониса. Перемешайте эти ингредиенты и добавьте кипяток. Состав для лечения должен стоять в термосе не менее восьми часов, перед тем как его можно будет давать больному склеродермией. Принимать его требуется по одной четвертой стакана несколько раз, через 4-5 часов после приема пищи. При постоянном приеме данного народного лекарства вы избавитесь от склеродермии, осложнений и защитите свое сердце от болезни.

Народные мази и компрессы

Чтобы вылечить болезнь вы можете приготовить мазь, которая поможет избавиться от болезни. Для этого человеку со склеродермией потребуется внутренний свиной жир, который следует растопить на водяной бане. Затем добавить к жиру сухую полынь. Потом весь народный состав с натуральными средствами необходимо поставить в духовку и в течение шести часов он должен там находиться. После его нужно процедить полученную смесь, дать остыть и поставить в холодильник для последующего избавления от склеродермии. Кроме того, при недуге вы можете взять траву полыни (народное отличное средство) и подержать ее в жиру, который должен быть холодным на протяжении двух – трех недель. Эту мазь необходимо использовать в домашних условиях через день. Для замены стоит приготовить другое средство нетрадиционной народной медицины.

Для приготовления состава при лечении кожной склеродермии возьмите траву дурнишника и чистотела – прекрасные средства, а дальше готовьте также как и первую мазь. Целебными мазями смазывать больные места 4-5 раз в день в домашних условиях на протяжении трех месяцев.

Данные народные рецепты при лечении кожи просты в использовании, а также эффективно помогают в процессе терапии. Для приготовления следующего состава от склеродермии вам понадобится луковица, небольшого размера, запечь ее в духовке и потом порезать. Затем стол. ложку порезанного лука залить одной чайной ложкой меда и кефиром. При склеродермии правильное лечение с помощью народных средств проводят аккуратно, внимательно пользуются природными дешевыми компонентами несколько раз в неделю. Применяйте состав в виде компресса, перед тем как ложится спать.

При склеродермии необходимо пользоваться средствами, которые способны
соединять ткани. В состав таких средств входят кремниевая кислота и
кремний. Данные вещества содержатся в медунице, полевом хвоще и
спорыше. Кремний - это основное средство, которое очень важно
для иммунной системы организма и развития соединительной ткани.

Для приготовления народного средства, помогающее вылечить
склеродермию, возьмите в равных частях спорыш, полевой хвощ и
медуницу. Одну столовую ложку данного сбора залейте стаканом воды, и
подержите на водяной бане в течение пятнадцати минут. Затем дать
настояться в течение получаса, а потом принимать по третьей части
стакана за полчаса до еды, три раза в день. Можно так же и после еды
по прошествии одного часа.

В связи с возникновением данной болезни возникает осложнение на
сердце. Как следствие проявляются такие болезни, как аритмия,
сердечная недостаточность и легочная гипертензия. Поможет справиться
с этим недугом отвар из синюхи и адониса. Возьмите одинаковое
количество измельченной травы синюхи и адониса, смешайте и одну
соловую ложку сбора заварите кипятком - пол-литра в термосе.
Пусть отвар настаивается в течение восьми часов. Употребляйте данный
состав по одной четвертой части стакана три раза в день за час -
два часа после приема пищи.

Если у вас легочная патология, то к составу из спорыша, медуницы и
хвоща необходимо добавить одну чайную ложку болотного багульника.

При патологии почек к этому же составу добавьте одну чайную ложку
брусничного листа и толокнянки. Не забудьте, что при добавлении этих
трав в каждом случае нужно прибавлять по половине стакана воды.

Если в вашей моче появилась кровь, добавьте в состав одну чайную
ложку двудомной крапивы и тысячелистника. Помните, что жидкость также
надо увеличить на полстакана.

При нарушении работы желудочно-кишечного тракта добавьте в сбор одну
чайную ложку горькой полыни и трехлистной вахты.

При болях в суставах, вследствие заболевания склеродермией, возьмите
одну столовую ложку травы лабазника (порошка), и всыпьте ее в кипяток
- пол литра, кипятите в течение десяти минут. Потом влейте в
этот состав отвар из двудомной крапивы - одной столовой ложки
данного вещества, и настаивайте в течение двух часов. Пить состав по
половине стакана два раза в день.

Если при данной болезни вы чувствуете обострение вследствие
психологического и эмоционального напряжения, вам поможет следующий
народный метод: возьмите одну столовую ложку корней шлемника
байкальского, предварительно измельченного, залейте его пол литрами
кипятка и кипятите в течение десяти минут. Затем дайте составу
настояться в термосе в течение шести часов и принимайте по одной
третьей стакана три раза в день, после приема пищи.

При осложнениях склеродермии и различных патологиях, поможет
следующий рецепт: Возьмите листья брусники, малины, подорожника,
перечной мяты, траву лекарственного донника, продырявленного
зверобоя, герани луговой, горца птичьего, золотой розги,
тысячелистника, кипрея, полыни обыкновенной, корни одуванчика,
цветков бессмертника песчаного, ромашки аптечной, клевера лугового.
Все ингредиенты берутся в равных частях и измельчаются. Две столовые
ложки сбора залить одним литром кипятка в термосе и настаивать в
течение одной ночи. Утром состав процедить и принимать по одной
четвертой части стакана три раза в день за полчаса до приема пищи.
Лечитесь так в течение трех месяцев.

Потом сделайте перерыв на четырнадцать дней и поменяйте травы, из
которых сделаете отвар. В состав нового сбора входят: листья малины и
подорожника, корень одуванчика и лопуха, травы зверобоя
продырявленного, тысячелистника, герани луговой, донника
лекарственного, кипрея, полыни обыкновенной, а так же цветки
календулы и аптечной ромашки. Все ингредиенты взять поровну и
приготовить таким же способом, что и оговаривалась выше для первого
отвара.

Данными отварами необходимо пролечиваться в моменты, когда болезнь не
обостряется, а наоборот затихнет.

На сегодняшний день причины склеродермии и вопросы того, как лечить склеродермию, представляют наибольшую трудность. Врачи установили, что непосредственной причиной склеродермии становится повышенный уровень выработки коллагена в тканях. Что же провоцирует такую реакцию – до конца не ясно, но на сегодняшний день основная теория заключается в аутоиммунной этиологии заболевания.

Очаговая склеродермия в большинстве случаев распространена на поверхности кожных покровов и поражает человека ограниченно. Характерные отметки заболевания можно заметить на лице, на руках, на спине и животе. Гораздо большую опасность для здоровья представляет системная склеродермия, которая поражает внутренние органы. Мишенью иммунитета становится соединительная ткань внутренних органов – легких, почек, сердца. При уплотнении и разрастании этой ткани органы существенно страдают и перестают выполнять свои функции. В лечении склеродермии самое главное – торможение аутоиммунных процессов и своевременное распознавание очагов склеродермии.

Основные принципы лечения

Универсального лекарства от склеродермии не существует, поэтому на вопрос о том, можно ли полностью избавиться от склеродермии, врачи дают отрицательный ответ. Помощь при терапии заболевания всегда подается с учетом индивидуальных особенностей пациента, форм и течения патологии, объема поражения, появления осложнений со стороны других внутренних органов. Поскольку аутоиммунные процессы корректировать тяжелее всего, то лечение пациентов со склеродермией растягивается на долгое время. Порой большую часть занимает подборка эффективных препаратов, которые пациент будет вынужден принимать все время. Также пациентов ставят на учет, и они должна регулярно обследоваться на предмет ухудшения признаков склеродермии, прогрессирования симптоматики и необходимости коррекции проводимого на то время лечения.

Врач для лечения выделяют несколько целей, достигнув которые, можно говорить об успешности контроля патологии, но не полного излечения. В программу-минимум входит:

профилактика и лечение сосудистых патологий, спровоцированных склеродермией;
подавление фиброзных отложений, как на поверхности кожи, так и на внутренних органах;
контроль и регуляция иммуновоспалительных механизмов, запустивших процесс склерозирования;
лечение и профилактика при поражении склеродермией внутренних органов.

Пациентам необходимо соблюдать адекватный температурный режим, рекомендовано не употреблять агрессивных веществ (алкоголь, крепкий кофе и т.д.). Врачи таким больным аккуратно назначают препараты, подавляющие иммунитет, поскольку это может спровоцировать усугубление патологии.

Сосудистая терапия

Основная цель сосудистой терапии при склеродермии – улучшение показателей крови, в частности, воздействие на ее текучесть, вязкость и способность тромбоцитов к склеиванию. Такая терапия дает возможность предупредить развитие синдрома Рейно – первого признака системной склеродермии, при котором ангиотрофические изменения происходят в мельчайших кровеносных сосудах, преимущественно поражаются пальцы рук.

Для того чтобы избежать развития патологических процессов, в сосудах проводится сосудорасширяющая терапия. Достигается необходимый эффект назначением препаратов – блокаторов кальциевых каналов. К таким относят Верапамил, Фелодипин, Нифедипин, Нимодипин, Флунаризин и многие другие средства. В этой категории выбор лекарств достаточно широк, что позволяет подобрать каждому пациенту наиболее эффективный препарат.

Нифедипин – наиболее популярный блокатор кальциевых каналов

Врачи в большинстве случаев назначают пациентам Нифедипин. Это довольно эффективный препарат, снимающий сосудистые спазмы. Рекомендованная доза лекарственного средства – от 30 до 60 мг в сутки, назначается в зависимости от индивидуальных показателей. Доза препарата разделяется на четыре приема. При помощи Нифедипина частота сосудистых спазмов, а также их интенсивность существенно уменьшаются.

Нифедипин нельзя назвать препаратом для всех, хотя именно с него врачи начинают лечение склеродермии. Каждому третьему пациенту Нифедипин не подходит, и у них развиваются побочные эффекты от приема средства. Самые часто встречаемые побочные эффекты – появление головной боли, учащение сердечного ритма, головокружение и слабость, отечность нижних конечностей, гиперемия кожи лица.

С целью снижения побочных эффектов врачи при их возникновении заменяют Нифедипин препаратами более длительного действия, в основе которых лежит все то же действующее вещество. Тем не менее эти препараты способны накапливаться в организме и поддерживаться в крови в достаточной концентрации определенное время, что делает возможным более редкие приема лекарственного средства. За счет этого уменьшается и негативное воздействие на организм. К таким препаратам можно отнести Кордипин Ретард и Кальцигард Ретард.

Если наблюдается непереносимость этих препаратов, то назначают Амлодипин, аналогами которого являются Амловас, Норвакс, Нормодипин. Эти препараты оказывают также пролонгированное действие, и принимать их можно 5-10 мг в сутки. При назначении Амлодипина врачи предупреждают пациентов о развитии отека нижних конечностей. По результатам исследования у половины пациентов развивается отек нижних конечностей, поэтому за их состоянием нужно следить особо.

При возникновении таких побочных явлений пациентам сменяют препарат на Исрадипин.

Суточная доза средства составляет 5 мг, которые нужно принимать за два раза. Если лекарство переносится хорошо, то дозу можно увеличить до 10 мг, но не более. Возможные осложнения после Исрадипина – головная боль и гиперемия кожи лица – проявляются у пациентов гораздо реже.

При сужении вариантов назначения сосудистых препаратов врачи останавливают свой выбор на средствах Фелодипин (в сутки по 15-20 мг), Дилтиазем (180 мг в сутки), которые обладают лучшей переносимостью, но имеют все риск возникновения тех же самых побочных эффектов.

Если пациенту по каким-либо причинам нельзя принимать блокаторы кальциевых каналов, тогда прибегают к назначению других сосудорасширяющих средств. Это могут быть блокаторы альфа-адренорецепторов, например, Доксазозин, Теразозин, Ницерголин. Неплохих результатов можно добиться при применении экстракта гинкго билоба, который содержится в препарате Танакан. При тяжелых кризах показаны простагландины – Алпростадил капают внутривенно в течение двух-трех недель.

Эффективность терапии можно существенно повысить, если включить в схему лечения пациентов антиагреганты – препараты для улучшения текучести крови. Это может быть ацетилсалициловая кислота, Пентоксифиллин, Дипиридамол, Тиклопидин. Среди антикоагулянтов пациентам рекомендуют Гепарин натрия, Варфарин, Фраксипарин, Клопидогрел.

Гепарин натрия в инъекциях наиболее эффективный, но есть возможность применять и таблетированные формы

Если правильно скомбинировать антиагреганты и сосудорасширяющие препараты, то даже при самой маленькой дозировке каждого из них удается добиться существенного снижения побочных эффектов. Эта цель также преследуется при лечении больных, а вопрос уменьшения побочного действия лекарств всегда рассматривается наряду с необходимостью их назначения. Поэтому дополнительно пациенты в назначении получают Пентоксифиллин (от 600 до 1200 мг в сутки), а при появлении язвочек, не поддающихся лечению, в схему вводится низкомолекулярный гепарин.

Антифиброзное лечение

При диффузной склеродермии пациентам назначают антифиброзную терапию, основная цель которой – уменьшить выработку коллагена. Основное лекарство, назначаемое для подавления развития фиброза – Д-пеницилламин, способный препятствовать синтезу коллагена и нарушать связи между молекулами, которые образуются вновь.

Основное действующее вещество входит в состав таких препаратов, как Купренил и Артамин, воздействующих на иммунную систему. Для оказания нужно эффекта достаточно дозы в 250-500 мг в день. Принимают средство до еды, затем необходимо внимательно следить за своими ощущениями, поскольку препараты дают побочные эффекты. Чаще всего пациенты жалуются на неприятные ощущения в желудке, появление аллергии на препарат, а врачи отмечают, что на фоне приема пеницилламина ухудшаются показатели крови – снижаются тромбоциты и лейкоциты в крови. Это, в свою очередь, ведет к существенному снижению иммунитета и возможному аутоиммунному всплеску, усугублению склеродермии. Поэтому несмотря на все положительные качества лекарства, оно требует осторожности при назначении пациентам со склеродермией.

При выделении в моче белка свыше 2 граммов в сутки пеницилламины отменяют, а при пограничных результатах анализов решается возможность уменьшения дозировки. Для своевременной реакции на осложнения, которые появляются у каждого четвертого пациента, врачи при назначении пеницилламинов проводят у пациентов анализ мочи и крови каждые две недели в первые полгода терапии, а затем – каждые четыре недели. В таком случае есть возможность вовремя заметить развитие побочных эффектов в организме больного.

Противовоспалительные препараты

Схема терапии заболевания включает в себя противовоспалительные средства. Они показаны для терапии лихорадочных явлений и болезненности в мышцах и суставах. Хорошим эффектом отличаются средств Пироксикам, Кетопрофен, Мелоксикам, Нимесулид.

Если наблюдаются признаки воспаления на начальном этапе, то этот процесс можно остановить гормональными препаратами. Обычно воспаление начинается в ранней стадии заболевания, когда начинается отечность тканей. Среди гормонов будут безопасны Гидрокортизон, Дексаметазон. Преднизолон в количестве 15-20 мг в сутки. Но не более, поскольку увеличение дозы гормонов может привести к развитию почечной недостаточности.

Чтобы избежать воспалительных реакций при поражении органов пищеварения, пациентам рекомендуют дробное питание, а также препараты Домперидон, Метоклопрамид, Меклозин. Если наблюдается грыжевое выпячивание в пищеводном отделе диафрагмы, проводят оперативное вмешательство.

При поражении тонкого кишечника основа лечения – это антибактериальные препараты – Эритромицин, Ципрофлоксацин, Амоксициллин, Метронидазол. Чтобы микробы не выработали устойчивости к антибактериальным препаратам, каждый месяц назначения меняют.

При поражении легких на начальном этапе назначается Циклофосфан и Преднизолон. Отличный эффект имеет внутривенное прокапывание Циклофосфаном ежемесячно в течение полугода. Если за это время не проявились побочные эффекты терапии, ее увеличивают еще на два месяца. А если состояние больного улучшилось и наметилась положительная динамика, то терапию пролонгируют на три месяца. В терапии заболевания такая «пульс-терапия» предусмотрена как минимум на два года.

Гель Пироксикам поможет справиться пациентам с наружными воспалительными процессами

Физиотерапевтическое лечение

При появлении признаков склеродермии на коже пациенты ощущают неудобство и дискомфорт, поэтому всячески стараются избавиться от проявлений заболевания. С учетом того, что основными жертвами склеродермии являются женщины, становится понятным необходимость косметологической помощи этой категории больных.

С целью устранения симптомов заболевания показана физиотерапия. При помощи физиотерапевтических методов вылечить заболевание полностью не удастся, однако существенно снизить проявления болезни можно. Целью физиотерапевтической помощи становится подавление активности иммунных процессов, блокирование воспалительного процесса, нормализация метаболизма в пораженных тканях, а также восстановление нормального кровоснабжения тканей. Проводят физиотерапевтические мероприятия в стадии ремиссии заболевания, как только показатели крови придут в норму.

Для подавления активности иммунитета врачи назначают:

аэрокриотерапию – охлаждение организма воздушно-газовыми средами низких температур;
электрофорез иммуносупрессоров – введение под кожу препаратов путем воздействия слабого электрического тока;
азотные ванны – лечебные ванны, содержащие в себе растворенный азот в повышенной концентрации.

Для снижения воспаления при склеродермии хороший эффект имеют:

дециметроволновая терапия – воздействие на пораженные участки электромагнитным полем;
ультрафонофорез гормонов – введение препаратов посредством ультразвукового воздействия.

Чтобы нормализовать обменные процессы в тканях, прибегают к фибромодулирующим методикам: ультрафонофорезу купренила, сероводородным ваннам, пелоидотерапии, радоновым ваннам. Для нормализации кровообращения необходимо расширение суженных сосудов, что достигается, благодаря аппликациям озокерита и парафина, гипербарической оксигенации. Также с целью улучшения трофики в пораженных тканях показана магнитотерапия, вакуум-декомпрессия, лазеротерапия. После окончания курса лечения показан сеанс массажа.

Пациентам показано и курортное лечение, например, в санаториях, где есть возможность принимать сероводородные ванны. В данном случае врач рекомендуют Ейск, Шихово, Сочи, Пятигорск, Горячий ключ. Санаторно-курортное лечение также допустимо только в стадии ремиссии заболевания.

Лечение склеродермии сложно назвать успешным. Для пациентов положительный эффект от терапии заключается не в полном излечении заболевания, поскольку это невозможно, а в подавлении аутоиммунных процессов и защите главным образом внутренних органов от склеродермии. Добившись контроля над патологическим процессом, необходимо как можно дольше удерживать болезнь в стадии ремиссии.