थ्रोम्बोसाइटोपेनिया थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा क्या है और यह खतरनाक क्यों है? इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का थ्रोम्बोटिक रूप

बिगड़ा हुआ जमावट क्षमता के साथ होने वाली बीमारियों में, वर्लहोफ की बीमारी एक महत्वपूर्ण स्थान रखती है।

इस विकृति की विशेषता शरीर के प्रति प्रतिरक्षा प्रणाली की आक्रामकता है, जिसके परिणामस्वरूप वे नष्ट हो जाते हैं, जिससे रक्त का थक्का जमना कम हो जाता है और रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारण

ज्यादातर मामलों में, किसी विशिष्ट घटना की पहचान करना संभव नहीं है जो प्रतिरक्षा प्रणाली के अतिसक्रिय होने और अपरिहार्य बीमारी की प्रक्रिया की शुरुआत का तत्काल कारण थी।

उसी समय, यह देखा गया कि कई रोगियों में वर्लहोफ़ की बीमारी कुछ समय बाद या इसकी पृष्ठभूमि के विरुद्ध विकसित होती है:

1. स्थानांतरित वायरल संक्रमण.
2. हृदय रोग।
3. गंभीर चोटें और ऑपरेशन.
4. कुछ दवाएँ लेना शुरू कर दिया।

खोज में अंतिम बिंदु का विशेष महत्व है।

वास्तव में, ऐसी कई दवाएं ज्ञात हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली पर अपने प्रभाव के माध्यम से प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष रूप से प्लेटलेट्स को नष्ट कर सकती हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास के संदर्भ में सबसे खतरनाक दवाओं के निम्नलिखित समूह हैं (उदाहरण के साथ):

• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, स्पिरोनोलैक्टोन)।
• जीवाणुरोधी दवाएं (पेनिसिलिन, जेंटामाइसिन)।
• कीमोथेराप्यूटिक एजेंट.
• हेपरिन.
• कुछ साइकोट्रोपिक दवाएं (क्लोनाज़ेपम)।

वर्लहोफ़ रोग में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट्स के सीधे विनाश के कारण होता है।

नतीजतन, अस्थि मज्जा प्रतिपूरक में मेगाकार्योसाइट्स की सामग्री, जो प्लेटलेट्स के अग्रदूत हैं, बढ़ जाती है।

प्लेटलेट्स क्या हैं?

प्लेटलेट्स के अंदर कई कण होते हैं जो जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों से भरे होते हैं, जैसे सेरोटोनिन, हिस्टामाइन, कैल्शियम केशन, वॉन विलेब्रांड कारक और सामान्य रक्त के थक्के के लिए आवश्यक अन्य घटक।

ये दवाएं एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के संश्लेषण को दबा देती हैं, जिसके परिणामस्वरूप स्तर, और रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ 2-3 दिन बाद ही गायब हो जाती हैं।

हाल ही में, इम्यूनोथेरेपी का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है। विशेष रूप से, सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा प्रशासन का संकेत दिया जाता है।

दुर्भाग्य से, इस थेरेपी की उच्च प्रभावशीलता के बावजूद, यह महंगी है और सभी रोगियों के लिए उपलब्ध नहीं है।

यदि रूढ़िवादी चिकित्सा का कोई भी तरीका मदद नहीं करता है, तो स्प्लेनेक्टोमी, या प्लीहा को हटाना, किया जाता है।

यह अंग आम तौर पर पुरानी रक्त कोशिकाओं के विनाश के लिए जिम्मेदार होता है, और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में यह एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी भी स्रावित करता है।

सर्जरी के बाद, अधिकांश रोगियों की स्थिति में महत्वपूर्ण सुधार होता है।

अंत में, यदि स्प्लेनेक्टोमी से भी मदद नहीं मिलती है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट (उदाहरण के लिए, साइटोस्टैटिक्स) लेने का संकेत दिया जाता है।

ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबा देती हैं और प्लेटलेट स्तर को सामान्य करना संभव बनाती हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक ऐसी बीमारी है जो त्वचा के नीचे रक्तस्राव के रूप में रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों और रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के परिणामस्वरूप रक्तस्राव की विशेषता है। यह बच्चों में रक्त रोगों के सामान्य रूपों में से एक है। रोग के कारण. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के प्राथमिक और माध्यमिक (रोगसूचक) रूप हैं।

प्राथमिक रूप या तो वंशानुगत हो सकते हैं या किसी पिछली बीमारी के कारण प्राप्त हो सकते हैं; द्वितीयक रूप कई बीमारियों के लक्षण के रूप में उत्पन्न होते हैं। प्राथमिक और माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास का तंत्र समान हो सकता है (उदाहरण के लिए, एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के कारण - एक प्रतिरक्षाविज्ञानी हमला - शरीर की कोशिकाओं द्वारा शरीर की कुछ संरचनाओं का विनाश)। अधिकतर यह रोग बचपन में विकसित होता है।

पुरपुरा क्या है

Purpura- हेमोस्टेसिस के एक या अधिक भागों की विकृति का एक चिकित्सीय लक्षण लक्षण। पुरपुरा त्वचा में, त्वचा के नीचे या श्लेष्म झिल्ली में छोटे-धब्बेदार केशिका रक्तस्राव को संदर्भित करता है। एकल रक्तस्राव पिनपॉइंट (पेटीचिया) हो सकता है, कम अक्सर पट्टी की तरह (वाइबेक्स), छोटे-धब्बेदार (एक्चिमोज़) या बड़े-धब्बेदार (चोट के निशान)। आमतौर पर 1 सेमी तक के व्यास के साथ कई पेटीचिया और एक्चिमोसेस के रूप में देखा जाता है, पुरपुरा एक गैर-विशिष्ट लक्षण है जो कई बीमारियों में प्रकट होता है, लेकिन सामान्य विकास तंत्र पर आधारित होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक प्राथमिक रक्तस्रावी डायथेसिस है, जिसमें रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी उन कोशिकाओं की बढ़ी हुई या सामान्य सामग्री के साथ निर्धारित होती है जिनसे अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स बनते हैं। यह रक्तस्रावी प्रवणता के सबसे सामान्य रूपों में से एक है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा कम प्लेटलेट काउंट वाली उन स्थितियों को संदर्भित करता है, जिनके कारण अज्ञात हैं और जो अन्य बीमारियों के लक्षण नहीं हैं।

इसके अलावा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की घटना को प्रभावित करने वाले कारकों को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। यह रोग शिशुओं में भी विकसित होता है, हालाँकि यह अधिकतर 3-6 वर्ष के बच्चों में होता है। 14 वर्ष की आयु से पहले, यह रोग लड़कों और लड़कियों दोनों में समान रूप से होता है। हालाँकि, हाई स्कूल की उम्र में लड़कियों में यह घटना लड़कों की तुलना में 2-3 गुना अधिक होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास से पहले संक्रामक कारक को महत्व दिया जाता है। अक्सर बच्चों में यह बीमारी वायरल संक्रमण के बाद शुरू होती है, कम अक्सर जीवाणु संक्रमण के बाद।

वर्तमान में यह माना जाता है कि इस बीमारी में प्लेटलेट गिनती में कमी रक्त प्लेटलेट्स के बढ़ते विनाश के कारण होती है। जब नष्ट हुए प्लेटलेट्स की संख्या रक्त में प्लेटलेट्स की कमी की भरपाई करने के लिए अस्थि मज्जा की क्षमता से अधिक हो जाती है, तो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। रोग के विकास में जब रक्त प्लेटलेट्स नष्ट हो जाते हैं, तो शरीर की सुरक्षा में कमी और कम संख्या में सुरक्षात्मक कोशिकाओं का निर्माण जैसे प्रतिरक्षा संबंधी विकार महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

लेकिन यह माना जाता है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास के तंत्र में कई प्रतिक्रियाएं शामिल होती हैं जो रोग के पाठ्यक्रम को निर्धारित करती हैं। प्लीहा भी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, क्योंकि इसमें प्रतिरक्षा प्रक्रिया के कारण प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ विनाश होता है। इसी समय, प्लीहा एंटीबॉडी के उत्पादन का मुख्य स्थल है जो ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में प्लेटलेट्स को नष्ट कर देता है, और दो रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है - ऑटोइम्यून और हेटेरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

ऑटोइम्यून रूप में, प्लीहा और थाइमस ग्रंथि में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, जिससे बाद में प्लेटलेट्स का विनाश बढ़ जाता है, जिसकी भरपाई शरीर, विशेष रूप से अस्थि मज्जा द्वारा नहीं की जा सकती है। एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया में, किसी के स्वयं के अपरिवर्तित प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षणों को निर्धारित करता है, जो एक दीर्घकालिक पाठ्यक्रम लेता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का हेटेरोइम्यून रूप तब होता है जब प्लेटलेट की संरचना बाधित होती है, यानी। जब एक नया कॉम्प्लेक्स बनता है, जो वायरस, दवाओं या अन्य विदेशी पदार्थों के प्रभाव में बनता है।

इस कॉम्प्लेक्स के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, जिससे प्लेटलेट्स का विनाश भी होता है। यह तंत्र किसी गंभीर बीमारी के लक्षण निर्धारित करता है। हेटेरोइम्यून रूप का एक उत्कृष्ट उदाहरण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, जो दवा लेने पर विकसित होता है। ऐसी दवाओं में कुनैन, सैलिसिलेट्स, सल्फोनामाइड्स, एंटीबायोटिक्स आदि शामिल हो सकते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ़ रोग का तीव्र रूप) का हेटेरोइम्यून रूप, जो वायरस और बैक्टीरिया की भागीदारी से बनता है, में समान विकास तंत्र होते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव के विकास में, संवहनी दीवार और रक्त जमावट प्रणाली को नुकसान एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

प्लेटलेट्स शरीर में महत्वपूर्ण कार्य करते हैं: वे रक्त वाहिकाओं की दीवारों को क्षति से बचाते हैं, रक्त के थक्के जमने में भाग लेते हैं और फाइब्रिनोलिसिस को प्रभावित करते हैं - इंट्रावास्कुलर रक्त के थक्कों का विघटन। प्लेटलेट्स रक्त और लसीका वाहिकाओं की कोशिकाओं के प्राकृतिक फीडर हैं, इसलिए, जब उनकी कमी होती है, तो रक्त वाहिकाओं की पारगम्यता बढ़ जाती है (पदार्थ आसानी से बाहर निकलते हैं और उनमें प्रवेश करते हैं) और उनकी नाजुकता बढ़ जाती है, जिससे धब्बेदार रक्तस्राव का विकास होता है। त्वचा।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों में रक्त में सेरोटोनिन के स्तर में कमी रक्तस्राव के विकास में एक निश्चित भूमिका निभाती है। इस पदार्थ की मदद से, तंत्रिका आवेगों को अंगों से मस्तिष्क और पीठ तक ले जाया जाता है। सेरोटोनिन में वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव भी होता है और प्लेटलेट एकत्रीकरण को उत्तेजित करता है।

इन कारकों का संयोजन (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, संवहनी दीवार के कार्यात्मक विकार, सेरोटोनिन के स्तर में कमी) थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की अभिव्यक्ति को निर्धारित करता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव के विकास में, रक्त जमावट और फाइब्रिनोलिसिस की प्रक्रियाओं में गड़बड़ी महत्वपूर्ण है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण

साथ ही, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के तीव्र और जीर्ण रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। तीव्र रूप 6 महीने तक रहता है और ठीक होने के साथ समाप्त होता है। इसके बाद, रोग के लक्षणों का पुन: विकास नहीं होता है। बच्चों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का तीव्र रूप क्रोनिक रूप की तुलना में अधिक बार होता है, मुख्य रूप से कम आयु वर्ग में - 1 वर्ष से 5 वर्ष तक। एक नियम के रूप में, यह कुछ कारकों से पहले होता है: वायरल संक्रमण, टीकाकरण, आदि। कारक के संपर्क में आने और बीमारी की शुरुआत के बीच की सामान्य अवधि 1-3 सप्ताह है।

रोग की शुरुआत तीव्र होती है, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव अचानक दिखाई देता है, नाक से खून बहता है, बच्चे की सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, रक्तस्राव के लक्षण (पीली त्वचा, निम्न रक्तचाप), शरीर का तापमान 38 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के तीव्र रूप में रोग की अवधि, एक नियम के रूप में, 1 महीने से अधिक नहीं होती है, जिसके दौरान सभी विकारों की तेजी से बहाली होती है और रिकवरी होती है।

तीव्र पाठ्यक्रम वाले कई बच्चे लिम्फैडेनोपैथी का अनुभव करते हैं - लिम्फ नोड्स की सूजन। तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के परिणामस्वरूप सहज पुनर्प्राप्ति हो सकती है। कई बच्चों में, रोग का निदान नहीं किया जाता है, क्योंकि यह हल्का होता है, जिसमें रक्तस्राव के न्यूनतम लक्षण होते हैं। तीव्र रूप में, रोग का पाठ्यक्रम अनुकूल होता है - पूर्ण पुनर्प्राप्ति आमतौर पर 1-3 महीनों के भीतर होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का जीर्ण रूप तीव्र शुरुआत की विशेषता नहीं है। रोग के पहले लक्षण रोग की विशिष्ट अभिव्यक्तियों से बहुत पहले प्रकट होते हैं और अक्सर रोगी या उसके परिवार द्वारा इस पर ध्यान नहीं दिया जाता है।

रक्तस्राव के पहले लक्षण त्वचा पर पिनपॉइंट (पेटीचियल) रक्तस्राव, हल्के नाक से रक्तस्राव और सर्जरी के बाद रक्तस्राव के रूप में दिखाई देते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की तीव्रता की अवधि के दौरान, विभिन्न प्रकार के रक्तस्राव प्रबल होते हैं। उनमें से, घटना की आवृत्ति के मामले में पहले स्थान पर त्वचा की अभिव्यक्तियाँ हैं - पुरपुरा ही। रक्तस्राव आमतौर पर बिना किसी कारण के या सूक्ष्म आघात के बाद अचानक प्रकट होता है। इसके अलावा, रात में अक्सर सहज रक्तस्राव देखा जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, आंखों से रक्तस्राव के कारण होने वाले "खूनी आँसू" का लक्षण बहुत कम देखा जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दौरान दूसरा सबसे आम लक्षण रक्तस्राव है। एक नियम के रूप में, त्वचा की अभिव्यक्तियों के साथ-साथ रक्तस्राव भी देखा जाता है। नाक से खून आना सबसे आम है। आमतौर पर वे लगातार बने रहते हैं, प्रचुर मात्रा में होते हैं और एनीमिया का कारण बनते हैं।

मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली, टॉन्सिल और ग्रसनी की पिछली दीवार से अक्सर रक्तस्राव होता है। लड़कियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, गुर्दे से रक्तस्राव और गर्भाशय से रक्तस्राव कम आम है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ बार-बार या भारी रक्तस्राव से पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया का विकास होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता रक्त के अंतरपेशीय संचय और हेमर्थ्रोसिस नहीं है, अर्थात। त्वचा की अखंडता का उल्लंघन होने पर संयुक्त गुहा में रक्त का संचय और लंबे समय तक रक्तस्राव शायद ही कभी देखा जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से पीड़ित कई बच्चों को कोई शिकायत नहीं होती है। एक नियम के रूप में, वे पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया के विकास के साथ प्रकट होते हैं।

सुस्ती, चिड़चिड़ापन, कमजोरी और थकान देखी जाती है। तापमान सामान्य है. बढ़े हुए यकृत और प्लीहा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए विशिष्ट नहीं हैं। 6 महीने से अधिक की बीमारी की अवधि को बीमारी का जीर्ण रूप माना जाता है, यह अक्सर 7-10 साल के बच्चों में होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के जीर्ण रूप में एक लंबी तरंग जैसा पाठ्यक्रम होता है, जब सुधार की अवधि फिर से तीव्रता की अवधि से बदल जाती है।

लक्षणों का विस्तृत विवरण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार

उपचार के तरीके. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए उपायों का सेट रोग की गंभीरता, पाठ्यक्रम और अवधि से निर्धारित होता है और इसमें रूढ़िवादी (दवाओं की मदद से) और सर्जिकल तरीके शामिल होते हैं। पुरपुरा की किसी भी अभिव्यक्ति के लिए, अस्पताल के विशेष विभागों में अस्पताल में भर्ती होने और बिस्तर पर आराम करने की सलाह दी जाती है। आहार संपूर्ण, उच्च कैलोरी वाला होना चाहिए, भोजन ठंडा, तरल, छोटे हिस्से में दिया जाना चाहिए।

दवाओं के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार में, हार्मोनल दवाएं एक विशेष स्थान रखती हैं जो संवहनी पारगम्यता को कम करती हैं, रक्त के थक्के को बढ़ाती हैं और प्रतिरक्षा में वृद्धि करती हैं। हार्मोन का उपयोग त्वचा के व्यापक घावों, श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव, विभिन्न स्थानों से रक्तस्राव, आंतरिक अंगों में रक्तस्राव, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए किया जाता है। प्रेडनिसोलोन का उपयोग अक्सर किया जाता है, शुरुआत में बड़ी खुराक में।

उपचार का प्रभाव 1-2 सप्ताह के बाद दिखाई देता है, फिर खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है। मरीजों को विटामिन का एक कॉम्प्लेक्स निर्धारित किया जाता है - विटामिन पी और सी देने की सलाह दी जाती है। विटामिन सी की बड़ी खुराक की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि यह प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों को ख़राब करता है। कैल्शियम लवण (कैल्शियम पैंटोथेनेट), अमीनोकैप्रोइक एसिड मौखिक रूप से 0.2 ग्राम/किग्रा शरीर के वजन के हिसाब से दिन में 3-4 बार या 5% घोल के रूप में अंतःशिरा में दें।

डाइसिनोन का संवहनी दीवार पर प्रभाव पड़ता है; इसे मौखिक रूप से या इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। मैग्नीशियम सल्फेट के साथ संयोजन में एटीपी प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों पर एक निश्चित प्रभाव डालता है। हेमोस्टैटिक एजेंटों के रूप में, एक औषधीय मिश्रण का उपयोग किया जाता है, जिसमें बिछुआ, गुलाब कूल्हों, मकई रेशम, पानी काली मिर्च और यारो शामिल हैं।

रक्त घटकों के आधान का उपयोग केवल तीव्र गंभीर एनीमिया के मामलों में किया जाता है जो जीवन के लिए खतरा पैदा करता है, या बड़े पैमाने पर रक्तस्राव को रोकने के लिए जिसे अन्य तरीकों से समाप्त नहीं किया जा सकता है। यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा अप्रभावी है, तो स्प्लेनेक्टोमी (तिल्ली को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना) का सहारा लिया जाता है।

कोशिका वृद्धि और प्रजनन को कम करने वाली साइटोस्टैटिक दवाएं केवल चरम मामलों में निर्धारित की जाती हैं, जब सभी उपलब्ध साधनों का उपयोग किया गया हो। साइटोस्टैटिक दवाओं से उपचार आमतौर पर हार्मोनल दवाओं के साथ संयोजन में किया जाता है। निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• इमरान,
• साइक्लोफॉस्फ़ामाइड,
• 6-मर्कैप्टोप्यूरिन विन्क्रिस्टिन,
• विनब्लास्टाइन।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले मरीज़ 5 वर्षों के लिए औषधालय पंजीकरण के अधीन हैं।

"थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा" विषय पर प्रश्न और उत्तर

सवाल:नमस्ते! मुझे बताएं कि ऐसे दो निदानों के साथ क्या करना है। मेरे तीसरे जन्म के बाद मुझे वैरिकाज़ नसें हो गईं, और मैंने प्रस्तावित ऑपरेशन से इनकार कर दिया, क्योंकि मेरे कई दोस्तों ने बिना दोबारा हुए इस ऑपरेशन को नहीं कराया था, और ऑपरेशन के बाद "आत्म-सुरक्षा" मोड (भारीपन, लगातार बना रहना) को बनाए रखना संभव नहीं था मेरे पैर)। मैंने अपने पैरों को विभिन्न टिंचर्स से सहारा दिया। और कल उन्होंने पुरपुरा का निदान किया - प्लेटलेट्स 20, मेड्रोल 32, कैलीपोसिस, एटामज़िलेट निर्धारित किया। मैं अपने पैरों की स्थिति को कैसे खराब नहीं कर सकता, रक्त बहाल होने के दौरान मैं उन्हें कैसे सहारा दे सकता हूं? डॉक्टर ने इस तथ्य पर कोई प्रतिक्रिया नहीं दी कि मुझे वैरिकाज़ नसें हैं, लेकिन मेरा पैर सुन्न हो रहा है और ऐंठन उभर रही है।

उत्तर:नमस्ते! फिलहाल, हमें वास्तव में रक्त बहाल होने तक नसों की स्थिति बनाए रखने के बारे में बात करनी चाहिए। इसके लिए सबसे प्रभावी साधन चिकित्सा संपीड़न होजरी है (सभी बुना हुआ कपड़ा जो फार्मेसी श्रृंखला में खरीदा जा सकता है, और इतना ही नहीं, ऐसा नहीं है)। किसी फ़्लेबोलॉजिस्ट से संपर्क करें. बुना हुआ कपड़ा सख्ती से व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है (आकार से संपीड़न की डिग्री तक)। सभी प्रकार के मलहम, जैल, गोलियाँ और कैप्सूल सहायक साधन हैं, मेरा मतलब उन दवाओं से नहीं है जो आप पुरपुरा के इलाज के लिए लेते हैं।

सवाल:शुभ दोपहर मैं पैंतिस साल का हूँ। कृपया मुझे बताएं कि क्या मैं इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पीड़ित बच्चे को जन्म दे सकती हूं। यह रोग जन्मजात नहीं है, बल्कि 23 वर्ष की आयु में प्राप्त होता है। 1999 से 2006 तक मैंने अपनी प्लेटलेट्स बनाए रखने के लिए प्रेडनिसोलोन लिया। 2006 में, मेरी स्प्लेनेक्टोमी हुई और मेरा प्लेटलेट स्तर लगभग सामान्य हो गया। मेरे जीवन के इस चरण में मुझे कोई रक्तस्राव नहीं हो रहा है। प्लेटलेट स्तर में उतार-चढ़ाव होता है, लेकिन 80-90 (और तब भी मासिक धर्म के दौरान) से नीचे नहीं जाता है। आपकी अवधि एक निश्चित समय पर, बिना किसी रुकावट के 2-3 दिनों तक चलती है। एक महिला होने के नाते कोई समस्या नहीं है. मदद करना।

उत्तर:ज्यादातर मामलों में, गर्भावस्था से इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों की स्थिति खराब नहीं होती है, लेकिन 20-30% गर्भवती महिलाओं में बीमारी बढ़ सकती है। मैं एक चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लेने की भी सलाह देता हूं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसे वर्लहोफ़ रोग के रूप में भी जाना जाता है, एक रक्त रोग है जिसके कारण छोटी धमनियों में कई रक्त के थक्के बन जाते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, यह क्या है?

वर्लहोफ़ रोग के साथ, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या तेजी से कम हो जाती है, क्योंकि ये सभी रक्त कोशिकाएं छोटी वाहिकाओं के घनास्त्रता के निर्माण में शामिल होती हैं। इस्केमिक क्षति शरीर की सभी प्रमुख प्रणालियों को होती है: संचार, तंत्रिका, मूत्र संबंधी, आदि।

पुरपुरा कोगुलोपैथी का साथी है और यह बच्चों (शिशुओं सहित) और वयस्कों में हो सकता है।

इस बीमारी के एटियलजि की पूरी तरह से जांच नहीं की गई है। वायरल और ऑटोइम्यून कारणों के बारे में विभिन्न परिकल्पनाएँ हैं, लेकिन उनमें से कोई भी अभी तक सिद्ध नहीं हुई है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) के दो मुख्य रूप हैं:

• हेटेरोइम्यून - वायरस और एंटीजन के संपर्क के परिणामस्वरूप होता है। यह तीव्र है और अक्सर बच्चों को प्रभावित करता है। कारण को समाप्त करने के बाद, रोग जल्दी और बिना किसी परिणाम के दूर हो जाता है।
• ऑटोइम्यून - प्लेटलेट कोशिकाओं के स्वयं के ऑटोएंटीबॉडी और एंटीजन के संपर्क के परिणामस्वरूप होता है। एटियलजि अज्ञात है. यह लगातार पुनरावृत्ति के साथ कालानुक्रमिक रूप से होता है।

वर्लहोफ़ रोग का कोर्स है:

• तीव्र (छह महीने तक की अवधि);
• क्रोनिक (छह महीने से अधिक, दुर्लभ या लगातार पुनरावृत्ति के साथ)।

रोग के चरण:

• संकट (उत्तेजना की अवधि);
• छूट (अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति)।

तीव्रता:

• हल्के (त्वचा की अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में);
• मध्यम (त्वचा सिंड्रोम और रक्तस्राव, रक्त परीक्षण में प्लेटलेट काउंट 50 से 100 x 109/ली);
• गंभीर (त्वचा सिंड्रोम और भारी रक्त हानि, एनीमिया, रक्त परीक्षण में प्लेटलेट काउंट 30-50 x 109/ली)।

वर्लहोफ़ रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम को भड़काने वाले जोखिम कारक:

• बिना किसी स्पष्ट कारण के संकटों का विकास;
• आवर्ती संक्रमणों की उपस्थिति;
• किशोर लड़कियों में रोग का प्रकट होना।

इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) अक्सर बच्चों को प्रभावित करता है। यह नोट किया गया कि, उसके लक्षणों की शुरुआत से 3-21 दिन पहले, बच्चे को वायरल संक्रमण हुआ था।

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि आईटीपी में प्रतिरक्षा संबंधी कारण होते हैं। आईटीपी वाले एक रोगी का रक्त एक स्वस्थ व्यक्ति में चढ़ाने का एक प्रयोग किया गया और परीक्षण किए गए विषय में प्लेटलेट कोशिकाओं की संख्या कम हो गई। इसके बाद, यह पता चला कि यह एक इम्युनोग्लोबुलिन कारक है जो मानव कोशिकाओं के प्लेटलेट्स के खिलाफ गतिविधि विकसित करता है।

कभी-कभी दवाओं का उपयोग करते समय आईटीपी होता है, जिसे दवा के साथ एंटीजन के संबंध से भी समझाया जा सकता है, जिससे शरीर की नकारात्मक प्रतिक्रिया बनती है।

पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) की विशेषता तंत्रिका तंत्र और गुर्दे, एडिमा और फाइब्रोसिस को नुकसान है।

उत्तेजक कारक रक्त में विषाक्त यौगिकों की उपस्थिति, रोग की वंशानुगत प्रवृत्ति या अज्ञात सूक्ष्मजीवों की उपस्थिति हो सकते हैं।

टीटीपी में, गुर्दे की विफलता विकसित होती है। वर्लहोफ़ रोग के लक्षणों में हेमोलिटिक मूल का एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बुखार शामिल हैं। न्यूरोलॉजिकल लक्षण प्रकट हो सकते हैं। इनमें चेतना का अवसाद, मिर्गी और दृश्य हानि शामिल हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान होने से कोमा हो सकता है।

टीटीपी अक्सर गर्भावस्था, एक्वायर्ड इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम और स्क्लेरोडर्मा से जुड़ा होता है। इसके अलावा, टीटीपी के कारणों में कैंसर और कीमोथेरेपी से होने वाले मेटास्टेस भी शामिल हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा: लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का पता लगाने का मुख्य लक्षण रक्तस्राव और रक्तस्राव है।

त्वचा संबंधी लक्षण

आकस्मिक और मामूली चोटों के कारण, या इंजेक्शन स्थल पर होता है। उनके कई प्रकार के आकार हो सकते हैं - पिनपॉइंट से लेकर व्यापक तक। चोट लगने के समय के आधार पर चोट के अलग-अलग रंग होते हैं। इस मामले में, रक्तस्राव वाली जगह बिल्कुल दर्द रहित होती है, कोई सूजन नहीं होती है।

म्यूकोसा पर लक्षण

मुंह, तालू और टॉन्सिल में रक्तस्राव दिखाई देता है। गंभीर मामलों में, आंखों का सफेद भाग और कान का परदा क्षतिग्रस्त हो सकता है।

खून बह रहा है

अक्सर, मसूड़ों और नाक के म्यूकोसा से खून आता है, खासकर मामूली चोट के साथ। गुर्दे और पेट के क्षेत्र में भी खून की कमी हो सकती है, लेकिन इसे पहचानना काफी मुश्किल है क्योंकि जांच में शायद ही कभी आंतरिक अंगों की विकृति का पता चलता है। प्लीहा में मामूली वृद्धि को नोटिस करना बेहद दुर्लभ है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ तापमान नहीं बढ़ता है और सामान्य रहता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारण

ज्यादातर मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का कोई स्पष्ट कारण नहीं होता है। चालीस प्रतिशत का कहना है कि टीटीपी से पहले वायरल या बैक्टीरियल प्रकृति का एक संक्रामक रोग हुआ था। ये मुख्य रूप से श्वसन पथ के घाव हैं, साथ ही चिकनपॉक्स, काली खांसी, रूबेला, खसरा और मोनोन्यूक्लिओसिस जैसी बीमारियां भी हैं।

एक जटिलता के रूप में, टीटीपी मलेरिया और टाइफाइड के साथ हो सकता है। टीकाकरण के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के मामले सामने आए हैं।

टीटीपी को बार्बिट्यूरेट्स, आर्सेनिक, एस्ट्रोजेन और रेडियोधर्मी आइसोटोप के संपर्क पर आधारित दवाएं लेने से ट्रिगर किया जा सकता है।

पुरपुरा व्यापक सर्जरी या आघात, लंबे समय तक सौर्यीकरण के बाद प्रकट हो सकता है।

इस बीमारी के वंशानुगत रूप के मामले हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा: उपचार

वर्लहोफ़ रोग की प्रत्येक अभिव्यक्ति के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यदि लक्षण किसी वायरल संक्रमण के कारण होते हैं, तो अक्सर वे उपचार प्रक्रिया के दौरान ठीक हो जाएंगे। अंततः कुछ महीनों के बाद सभी निशान गायब हो जाते हैं। दुर्लभ मामलों में, बीमारी 6 महीने तक रहती है, लेकिन इस अवधि के बाद भी यह बिना किसी निशान के दूर जा सकती है।

यह अत्यंत दुर्लभ है कि टीटीपी क्रोनिक हो जाए। ऐसे रोगियों की डॉक्टर द्वारा लगातार निगरानी की जानी चाहिए; उपचार प्रक्रिया 5 साल तक चल सकती है। उपचार के दौरान, कोई भी टीकाकरण वर्जित है और आपके निवास स्थान (जलवायु क्षेत्र) को बदलने की अनुशंसा नहीं की जाती है। आपको सूरज के संपर्क में आने से बचने की कोशिश करनी चाहिए और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड युक्त दवाएं नहीं लेनी चाहिए।

थोड़ी सी भी चोट से बचने के लिए बीमार बच्चे को खेल गतिविधियों में न ले जाना बेहतर है। यहां तक ​​कि एक साधारण गेंद का खेल भी खतरनाक हो सकता है। रक्त गणना की बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए। रक्तस्रावी लक्षणों की अनुपस्थिति में, बच्चे को सक्रिय जीवनशैली जीने की अनुमति दी जा सकती है।

टीटीपी का उपचार अस्पताल की सेटिंग में किया जाता है। उपचार के मुख्य प्रकार:

• ऐसी दवाएं लेना जो रक्त के थक्के को बढ़ाती हैं;
• रक्त वाहिकाओं को मजबूत बनाना (एस्कोरुटिन, आदि);
• हार्मोन थेरेपी;
• रक्त और प्लाज्मा आधान;
• हर्बल दवा (हर्बल चाय जो खून को गाढ़ा करती है)।

जमे हुए प्लाज्मा के साथ रक्त आधान और प्लास्मफेरेसिस का आदान-प्रदान करने से मौतों की संख्या में तेजी से कमी आती है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

बच्चों में, टीटीपी वायरल संक्रमण, गंभीर हाइपोथर्मिया या धूप में अधिक गर्मी के बाद हो सकता है।

पेट, छाती और अंगों पर रक्तस्राव के निशान दिखाई देते हैं। नाक और मसूड़ों से खून आ सकता है

आंतरिक रक्तस्राव के लक्षणों में खून की उल्टी या असामान्य रंग का मूत्र या मल शामिल हो सकते हैं। बच्चे को पेट और छाती में दर्द की शिकायत हो सकती है।

वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

पुरपुरा का अज्ञातहेतुक रूप वयस्कों में बहुत कम देखा जाता है। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से विकसित होती हैं।

त्वचा के नीचे एकाधिक रक्तस्राव इसे "तेंदुए का रंग" दे सकता है। फुफ्फुसीय, गैस्ट्रिक और गर्भाशय रक्तस्राव हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा: निदान

वर्लहोफ़ रोग का मुख्य नैदानिक ​​लक्षण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। प्लेटलेट्स का आकार बढ़ जाता है, रक्त के थक्के लंबे समय तक ढीले रहते हैं।

इसके अलावा, मूत्र और मल में रक्त पाया जाता है और पेट में दर्द होता है।

टीटीपी को उन रक्तस्रावी रोगों से अलग किया जाना चाहिए जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़े नहीं हैं: हीमोफिलिया, ग्लान्ज़मैन रोग, वास्कुलिटिस, आदि। इन मामलों में, रक्तस्राव की जगह दर्दनाक होती है, इसके अलावा, हीमोफिलिया के साथ, रक्त जोड़ों में बहता है।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

वर्लहोफ़ की बीमारी अक्सर कुछ ही हफ्तों में मरीज़ के पूरी तरह ठीक हो जाने के साथ ख़त्म हो जाती है।

मस्तिष्क और आंतरिक अंगों में रक्तस्राव रोग के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है।

यदि टीटीपी क्रोनिक है, तो यह तरंगों में आगे बढ़ता है, तीव्रता और पुनर्प्राप्ति के चरण बदलते हैं।

टीटीपी के लिए मृत्यु दर 1% से अधिक नहीं है और यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव और गंभीर एनीमिया के कारण होता है।

कार्य क्षमता पर असर

चिकित्सीय पुनर्प्राप्ति के बाद, कार्य क्षमता पूरी तरह से बहाल हो जाती है। अपवादों में बार-बार खून की कमी और एनीमिया के साथ रोग के गंभीर क्रोनिक रूप शामिल हैं।

त्वचा रोग बच्चों और वयस्कों को समान आवृत्ति से प्रभावित करते हैं। इन्हीं बीमारियों में से एक है थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। तस्वीरलेख में चर्चा की जाएगी। यह रोग अपनी जटिल प्रकृति और विशेष पाठ्यक्रम के कारण होता है। आइए देखें कि यह प्रक्रिया बच्चों में कैसे होती है, वयस्कों में यह कितनी बार होती है, और बीमारी को खत्म करने के लिए कौन से उपचार तरीकों को सबसे प्रभावी माना जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा क्या है?

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसकी तस्वीरें नीचे प्रस्तुत की गई हैं, रक्तस्रावी घटना के प्रकारों में से एक है - डायथेसिस। यह लाल रक्त प्लेटलेट्स - प्लेटलेट्स की कमी की विशेषता है, जो अक्सर प्रतिरक्षा तंत्र के प्रभाव के कारण होता है। रोग के लक्षणों में त्वचा में रक्त का अनियमित बहाव शामिल है, और वे एकाधिक या एकल हो सकते हैं। यह रोग गर्भाशय, नाक और अन्य रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ भी होता है। यदि इस बीमारी की प्रगति का संदेह है, तो कार्य नैदानिक ​​​​डेटा और अन्य नैदानिक ​​जानकारी - एलिसा, परीक्षण, स्मीयर और पंचर का मूल्यांकन करना है।

यह सौम्य रोग संबंधी स्थिति इस तथ्य के साथ होती है कि रक्त में प्लेटलेट्स की कमी होती है, और रक्तस्राव में वृद्धि और रक्तस्रावी लक्षणों के विकास की प्रवृत्ति होती है। परिधीय रक्त प्रणाली में किसी बीमारी की उपस्थिति में, रक्त प्लेटलेट्स के स्तर में नीचे की ओर परिवर्तन देखा जाता है। सभी रक्तस्रावी प्रकार के डायथेसिस में, यह पुरपुरा है जो सबसे अधिक बार होता है, मुख्यतः पूर्वस्कूली उम्र के बच्चों में। वयस्कों और किशोरों में, पैथोलॉजिकल सिंड्रोम कम आम है और मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है।

पाठ्यक्रम के अनुसार रोग को तीव्र और जीर्ण रूपों में विभाजित किया जा सकता है। पहले मामले में, बीमारी बचपन में होती है और छह महीने तक रहती है, जबकि प्लेटलेट्स सामान्य हो जाते हैं और कोई पुनरावृत्ति नहीं होती है। दूसरी स्थिति में, बीमारी की अवधि 6 महीने से अधिक हो जाती है और वयस्कों में बढ़ती है। आवर्ती रूप में एक चक्रीय पाठ्यक्रम होता है, जिसमें व्यक्तिगत एपिसोड के कार्यों को दोहराया जाता है।

रोग के कारण

45% स्थितियों में, रोग अनायास ही विकसित हो जाता है। 40% मामलों में, इस विकृति का विकास कई वायरल और जीवाणु संक्रामक घटनाओं से पहले होता है जो शुरुआत से कुछ हफ़्ते पहले अनुभव किए गए थे। आमतौर पर, इन कारकों में कई बीमारियाँ शामिल होती हैं।

• छोटी माता;
• खसरा, रूबेला;
• मलेरिया;
• काली खांसी;
• अन्तर्हृद्शोथ

अक्सर रोग की अभिव्यक्ति सक्रिय या निष्क्रिय टीकाकरण के भाग के रूप में होती है। बीमारी के गठन को भड़काने वाले कई अन्य कारक दवाएँ लेना, एक्स-रे विकिरण, रसायनों के संपर्क में आना, सर्जिकल हस्तक्षेप और सूर्यातप हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण

किसी भी बीमारी की शुरुआत और अभिव्यक्ति विशेष रूप से तीव्र होती है। रक्तस्राव की अचानक उपस्थिति स्थिति को बढ़ा देती है और रोग की पूर्णांक विशेषता की उपस्थिति पैदा करती है। प्राथमिक लक्षणों की पृष्ठभूमि में, अतिरिक्त संकेत- नाक से खून आना, सामान्य स्थिति में गिरावट, पीली त्वचा, शरीर के तापमान में तेज वृद्धि। यदि यह एक तीव्र प्रक्रिया है, तो बिना किसी पुनरावृत्ति के पूर्ण पुनर्प्राप्ति आमतौर पर 1 महीने के बाद होती है। जैसे-जैसे बीमारी प्रकट होती है, कई बच्चों को लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि का अनुभव होता है। इसके हल्के कोर्स के कारण, लगभग 50% बच्चों में इस बीमारी का निदान नहीं किया जा सकता है।

यदि हम बीमारी के जीर्ण रूप के बारे में बात कर रहे हैं, तो तीव्र शुरुआत प्रदान नहीं की जाती है। पहला लक्षणतीव्र लक्षण शुरू होने से बहुत पहले प्रकट होते हैं। त्वचा क्षेत्र में रक्तस्राव होता है और पिनपॉइंट रक्तस्राव जैसा दिखता है। जब रोग बिगड़ जाता है तो वे समग्र चित्र को बिगाड़ देते हैं। संरचनाओं के बीच पहले स्थान पर त्वचीय पुरपुरा है - या एक वयस्क का। रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अचानक प्रकट होती हैं, मुख्यतः रात में।

दुर्लभ स्थितियों में, "खूनी आँसू" को एक लक्षण के रूप में पहचाना जा सकता है, जो आंख क्षेत्र से भारी रक्तस्राव के कारण होता है। आमतौर पर यह घटना त्वचा संरचनाओं के साथ देखी जाती है। रक्त लगातार और प्रचुर मात्रा में बहता है, और इस घटना की पृष्ठभूमि के खिलाफ एनीमिया हो सकता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव कम आम है, लेकिन लड़कियों में यह प्रक्रिया गर्भाशय विकृति और स्राव के साथ हो सकती है। शायद ही कभी, पुरपुरा के कारण रक्तगुल्म और लंबे समय तक रक्तस्राव हो सकता है। इस बीमारी से पीड़ित बच्चों को आमतौर पर कोई शिकायत नहीं होती है, सिवाय इसके कि कुछ लक्षणों की पहचान की जा सकती है।

• सुस्ती और उदासीनता की सामान्य स्थिति;
• बढ़ी हुई थकान;
• सामान्य शरीर का तापमान;
• प्लीहा और यकृत का सामान्य आकार;
• तीव्र और गंभीर चिड़चिड़ापन.

रोग के जीर्ण रूप आमतौर पर 7 वर्ष की आयु के बाद बच्चों में होते हैं। पाठ्यक्रम लहरदार है, जिसमें छूट और तीव्रता बारी-बारी से आती है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा फोटो

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसकी तस्वीरें लेख में प्रस्तुत की गई हैं, के कई रूप और अभिव्यक्तियाँ हैं। छोटे बच्चों में इसकी उपस्थिति के मुख्य लक्षण श्लेष्म झिल्ली और त्वचा के नीचे रक्तस्राव और बहाव हैं। रक्तस्राव का रंग लाल से हरे तक भिन्न होता है, और शरीर का आकार छोटे से लेकर बड़े फफोले और धब्बों तक होता है।

अभिव्यक्ति को गठन के अनुक्रम की समरूपता और तर्क की कमी की विशेषता है। बच्चों में, संरचनाएँ चोट या परेशान नहीं करती हैं। जब नैदानिक ​​छूट का चरण आता है, तो रोग गायब हो जाता है और पूरी तरह से गायब हो जाता है।

त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम के प्रकट होने के कई विशिष्ट और विशिष्ट लक्षण होते हैं।

• रक्तस्रावी लक्षण की गंभीरता दर्दनाक प्रभाव के अनुरूप नहीं है। संरचनाएँ अचानक और अप्रत्याशित रूप से प्रकट हो सकती हैं।
• बचपन की बीमारी के दौरान, बहुरूपता देखी जाती है, जिसमें चकत्ते की विविधता और आकार भिन्न और बहुआयामी होते हैं।
• त्वचा रक्तस्राव का कोई पसंदीदा स्थानीयकरण स्थल नहीं है। उदाहरण के लिए, यह शरीर, चेहरे और शरीर के अन्य हिस्सों पर दिखाई दे सकता है।

बचपन की बीमारी की सबसे खतरनाक अभिव्यक्ति श्वेतपटल में रक्तस्राव की उपस्थिति है, जो सबसे गंभीर जटिलता - मस्तिष्क रक्तस्राव को जन्म दे सकती है। इस कोर्स का परिणाम पैथोलॉजी के रूप और स्थान के साथ-साथ किए गए चिकित्सीय उपायों पर निर्भर करता है। रोग की व्यापकता के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान दिया जा सकता है कि इसकी आवृत्ति वार्षिक अवधि में प्रति मिलियन जनसंख्या पर 10 से 125 मामलों तक होती है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार

प्रभावी उपचार विधियों को निर्धारित करने से पहले, रोग का अध्ययन किया जाता है - एक विस्तृत निदान। यह संभव है कि रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और लंबे समय तक रक्तस्राव का पता लगाया जाएगा। इस घटना की अवधि और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री के बीच हमेशा कोई पत्राचार नहीं होता है। रोग की उपस्थिति के द्वितीयक संकेतक रक्त के परिवर्तित गुण, उसमें हार्मोन में परिवर्तन, साथ ही अन्य पदार्थ हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

रोग को कई अन्य अभिव्यक्तियों से अलग किया जाना चाहिए जो उनके संकेतों और रोगसूचक संकेतकों में समान हैं।

• तीव्र ल्यूकेमिया - इस मामले में, अस्थि मज्जा क्षेत्र में मेटाप्लासिया प्रकट होता है।
• एसएलई - विस्तृत निदान करने के लिए, प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन से प्राप्त जानकारी को ध्यान में रखना आवश्यक है।
• थ्रोम्बोसाइटोपैथी में प्लेटलेट्स की सामग्री और स्तर में दूसरी दिशा में बदलाव शामिल होता है।

बच्चों के लिए चिकित्सीय गतिविधियाँ

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसकी तस्वीरें लेख में प्रस्तुत की गई हैं, यदि रोग के रूप गंभीर नहीं हैं तो कोई उपचार नहीं सुझाता है। मध्यम गंभीरता के लिए, रक्तस्राव का खतरा बढ़ने पर चिकित्सीय हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। ऐसी घटनाएं मुख्य रूप से पेप्टिक अल्सर, उच्च रक्तचाप और ग्रहणी की विशेषता हैं। यदि जांच में प्लेटलेट लेवल पहुंच जाता है<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. यदि उपचार प्रकृति में रोगजनक है, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है, और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है (साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टाइन, यदि अन्य तरीके अप्रभावी हैं)। सभी दवाएँ विशेष रूप से डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती हैं।
2. रोग के लक्षणों और विशेषताओं को खत्म करने के लिए, मानव आईजी का उपयोग किया जाता है, और बच्चे को दो दिनों के लिए प्रति किलोग्राम वजन के हिसाब से 1 ग्राम की खुराक दी जाती है।
3. डेनाज़ोल, जिसमें एंड्रोजेनिक प्रभाव होता है, अक्सर उपयोग किया जाता है, साथ ही इंटरफेरॉन समूह की दवाएं - रोफेरॉन-ए, रीफेरॉन, एंटी-ए।
4. रोगसूचक समूह की औषधियाँ - अमीनोकैप्रोइक एसिड, एटमसाइलेट।

पूर्वानुमान कारक

अधिकांश स्थितियों में पूर्वानुमान अनुकूल होता है। बच्चों में, 90% मामलों में पूर्ण पुनर्प्राप्ति होती है, वयस्कों में - 75% मामलों में। तीव्र अवस्था मेंप्रक्रिया के दौरान, रक्तस्रावी स्ट्रोक के रूप में ध्यान देने योग्य जटिलताएँ उत्पन्न हो सकती हैं, और मृत्यु का उच्च जोखिम होता है। उपचार करते समय, यह आवश्यक है कि बीमार व्यक्ति लगातार हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में रहे इसे आहार से बाहर करना महत्वपूर्ण हैउपचार एजेंट जो प्लेटलेट एकत्रीकरण के गुणों को प्रभावित करते हैं। इन दवाओं में शामिल हैं कैफीन, एस्पिरिन, बार्बिट्यूरेट.

वयस्कों के फोटो में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

अन्य लक्षणों के साथ यह भी होता है। क्लिनिकल तस्वीर समान है. त्वचा पर धब्बे और संरचनाएं किसी व्यक्ति को परेशान नहीं करती हैं। एकमात्र चेतावनी यह है कि वयस्क आबादी के बीच थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (फोटो लेख में देखा जा सकता है) निष्पक्ष सेक्स को प्रभावित करने की 2-3 गुना अधिक संभावना है।

वयस्कों के उपचार में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

बच्चों और वयस्कों के लिए उपचार परिसर में कई समानताएं हैं, और सभी चिकित्सीय तरीके इस बात से निर्धारित होते हैं कि यह कितना गंभीर है और कितने समय तक चलना चाहिए। उपचार में रूढ़िवादी चिकित्सा शामिल होती है, जिसमें दवाएँ लेने के साथ-साथ शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग भी शामिल होता है। बीमारी की अभिव्यक्ति के बावजूद, बिस्तर पर आराम ठीक होने का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।

दवा से इलाज

पहले, बच्चों में बीमारी के इलाज के लिए उपचारों का वर्णन किया गया था, सिद्धांत रूप में, वे सभी वयस्कों के लिए उपयुक्त हैं, लेकिन स्थिति को सरल बनाने और स्थिति में सुधार करने के लिए, आहार में हार्मोनल दवाओं को शामिल करने की सिफारिश की जाती है जो संवहनी पारगम्यता को कम करने और रक्त बढ़ाने में मदद करती हैं। थक्का जमना। यदि कई, साथ ही अन्य लक्षण भी हैं, तो उपचार के कई समूहों का उपयोग प्रभावी होता है।

1. प्रेडनिसोनप्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 2 मिलीग्राम का उपयोग किया जाता है, बाद में खुराक कम कर दी जाती है। आमतौर पर यह थेरेपी हार्मोन रोकने के बाद मरीजों में दोबारा होने वाली बीमारी का जबरदस्त असर दिखाती है।
2. यदि वयस्कों में किए गए उपाय परिणाम नहीं देते हैं, तो उपयोग करें प्रतिरक्षादमनकारियों. यह Imuran, प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलो 2-3 मिलीग्राम। थेरेपी की अवधि 5 महीने तक है। भी विन्क्राई-स्टीनसप्ताह में एक बार 1-2 मिलीग्राम।

इस तरह के उपचार के प्रभाव का पता केवल कुछ हफ्तों के बाद लगाया जा सकता है, समय के साथ खुराक कम हो जाती है; मरीजों को विटामिन कॉम्प्लेक्स का भी सेवन करना चाहिए, विशेष रूप से समूह पी और सी। ऐसे उपायों से प्लेटलेट्स के गुणों में उल्लेखनीय सुधार होगा। इसके अलावा, डॉक्टर कैल्शियम लवण, अमीनोकैप्रोइक एसिड, एटीपी, मैग्नीशियम सल्फेट लिखते हैं। प्राकृतिक लोक उपचार (बिछुआ, गुलाब कूल्हों, काली मिर्च, सेंट जॉन पौधा) का संग्रह प्रभावी है।

यदि चिकित्सा के रूढ़िवादी तरीके विशेष रूप से प्रभावी नहीं हैं, तो प्लीहा को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने का सहारा लेने की बात आती है। साइटोस्टैटिक एजेंट अक्सर हानिकारक कोशिकाओं की संख्या को कम करने में मदद के लिए निर्धारित किए जाते हैं। लेकिन इन दवाओं का उपयोग केवल दुर्लभ मामलों में ही किया जाता है ( इमरान, विंक्रिस्टाइन, साइक्लोफॉस्फेन).

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए आहार

मुख्य आवश्यकता जो रोग से शीघ्र छुटकारा पाने की संभावना को दर्शाती है वह है एक विशेष आहार का पालन। रोगी का आहार मध्यम रूप से उच्च कैलोरी वाला और संपूर्ण होना चाहिए। भोजन ठंडा परोसा जाता है, यह तरल होना चाहिए और इसमें छोटे हिस्से होने चाहिए। जो लेख में प्रस्तुत किया गया था, यदि आप सही खाद्य पदार्थ खाते हैं तो यह जल्दी से गायब हो सकता है।

प्लेटलेट्स कम करने वाले खाद्य पदार्थ

कोई विशिष्ट उपचार मेनू नहीं है, लेकिन मुख्य नियम प्रोटीन और आवश्यक विटामिन के साथ पौष्टिक भोजन प्राप्त करना है। लाभ कई उत्पाद समूहों के उपयोग में निहित है।

• अनाज का दलिया;
• मूंगफली और अन्य मेवे;
• उनसे फल और रस;
• कोई भी सब्जी;
• भुट्टा;
• गोमांस जिगर;
• अनाज;
• गेहूं और उससे बने उत्पाद।

अपने आहार से क्या बाहर रखें?

• मसालेदार और नमकीन खाद्य पदार्थ;
• उच्च वसा वाले खाद्य पदार्थ;
• अशुद्धियों और सुगंधित योजकों वाला भोजन;
• गर्म मसाले और सॉस;
• रेस्तरां का खाना और फास्ट फूड उत्पाद।

क्या आप थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रोग के बारे में जानते हैं? क्या तस्वीरों से आपको लक्षण पहचानने में मदद मिली? मंच पर सभी के लिए अपनी प्रतिक्रिया छोड़ें!