उनकी बीमारी का कारण क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है। माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के तरीके और रोग कैसे बढ़ता है। माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान के लिए प्रयोगशाला परीक्षण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगी का रक्त स्मीयर

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) हेमटोपोइएटिक ऊतक का एक घातक नवोप्लाज्म है, जिसमें अपरिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स का प्रगतिशील प्रसार होता है। रोग शुरू में सुस्त प्रकृति का होता है, धीरे-धीरे गंभीर लक्षणों और प्रणालीगत विकारों के गठन के साथ तीव्र अवस्था में पहुंच जाता है। यह सबसे खतरनाक और अक्षम कर देने वाली बीमारियों में से एक है।

सीएमएल पहला कैंसर है जिसमें कार्सिनोजेनेसिस के विकास और जीन में उत्परिवर्तन के बीच संबंध की पहचान की गई है। विशेषता विसंगति 9वें और 22वें गुणसूत्रों के स्थानान्तरण पर आधारित है, अर्थात, इन गुणसूत्रों के अनुभाग स्थान बदलते हैं, जिससे एक असामान्य गुणसूत्र बनता है। फिलाडेल्फिया के शोधकर्ताओं द्वारा एक उत्परिवर्तित गुणसूत्र की पहचान की गई, इसलिए इसे फिलाडेल्फिया या Ph गुणसूत्र कहा गया।

पीएच गुणसूत्र के अध्ययन और इसके प्रभाव ने ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं को दबाने के लिए एक नई दवा विकसित करना संभव बना दिया, जिससे रोगियों की जीवन प्रत्याशा में काफी वृद्धि हुई है। हालाँकि, यह बीमारी अभी भी लाइलाज बनी हुई है। प्रति वर्ष जनसंख्या के 1.5:100,000 में प्राथमिक सीएमएल की संख्या का निदान किया जाता है, चरम घटना 30-50 वर्ष की आयु में होती है, 30% सीएमएल का पता 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में लगाया जाता है, बच्चों में रोग का निदान किया जाता है 5% से कम मामलों में.

विकास के कारण

कीटनाशकों का हेमटोपोइजिस पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है

इस रोग के बारे में विज्ञान 1811 से जानता है, लेकिन अब तक जीन में उत्परिवर्तन को भड़काने वाले कारकों का निर्धारण नहीं किया जा सका है। पैथोलॉजी के विकास में योगदान देने वाले कई कारण हैं:

• रेडियोधर्मी जोखिम, जिसमें विकिरण चिकित्सा के दौरान भी शामिल है;
• अन्य ऑन्कोलॉजिकल रोगों की कीमोथेरेपी;
• क्रोमोसोमल असामान्यता (उदाहरण के लिए, डाउन सिंड्रोम) द्वारा विशेषता वाली कई आनुवंशिक बीमारियाँ;
• रासायनिक यौगिकों (पेट्रोलियम उत्पाद, कीटनाशक) के साथ परस्पर क्रिया।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का रोगजनन

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का रोगजनन

क्रोमोसोम ट्रांसलोकेशन के परिणामस्वरूप गठित बीसीआर-एबीएल 1 हाइब्रिड जीन, बीसीआर-एबीएल प्रोटीन के संश्लेषण का उत्पादन करता है। यह प्रोटीन एक टायरोसिन किनेज है, जो आम तौर पर कोशिका वृद्धि के लिए सिग्नल आवेगों के संचरण में योगदान देता है। उत्परिवर्तन द्वारा निर्मित टायरोसिन कीनेस कोशिका प्रसार में एक सक्रिय कारक बन जाता है, वे विकास कारकों से स्वतंत्र रूप से विभाजित और फैलने लगते हैं। उत्परिवर्तित कोशिका के क्लोन बनाने की प्रक्रिया होती है।

अनियंत्रित विभाजन एपोप्टोसिस के उल्लंघन के साथ होता है - क्रमादेशित कोशिका मृत्यु। इसके अलावा, हाइब्रिड टायरोसिन किनेज डीएनए अणुओं में प्राकृतिक मरम्मत कार्यों को दबा देता है, जिससे बाद के उत्परिवर्तन के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनती हैं, जो रोग प्रक्रिया को बढ़ा देती हैं।

प्रसार करने वाली कोशिकाएं अपरिपक्व होती हैं, पूर्ण विकसित रक्त तत्वों की ब्लास्ट अग्रदूत होती हैं। धीरे-धीरे, ब्लास्ट कोशिकाएं कार्यात्मक लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की जगह ले लेती हैं। अन्य गुणसूत्रों में असामान्यताएं जुड़ जाती हैं, जिससे पूरे शरीर के विनाश की त्वरित प्रक्रिया शुरू हो जाती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के चरण

ब्लास्ट संकट माइलॉयड ल्यूकेमिया के चरणों में से एक है

1. दीर्घकालिक -< 15% бластных клеток. Обычно стадия длится несколько лет. Признаки заболевания нередко обнаруживаются лишь в результатах общего анализа крови. Выявляется ХМЛ на этой стадии более чем у 80% пациентов. Мутировавшая клетка ещё контролируется геном BCR-ABL, способность к дифференцировке сохранена, а здоровые клетки функционируют в естественном режиме.
2. प्रगतिशील (त्वरण) - 15 - 29% ब्लास्ट कोशिकाएं। अपरिपक्व कोशिकाओं के प्रसार की त्वरित प्रक्रिया औसत जीवन प्रत्याशा को एक वर्ष तक कम कर देती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, और चिकित्सा के प्रति प्रतिरोध के लक्षण दिखाई देते हैं। इस स्तर पर, 10-12% रोगियों में विकृति का पता चलता है। ट्यूमर कोशिकाएं स्वस्थ कोशिकाओं को दबाने लगती हैं, सूक्ष्म वातावरण से संपर्क खो देती हैं और सक्रिय रूप से अस्थि मज्जा से रक्तप्रवाह में चली जाती हैं। गुणसूत्रों में बाद में उत्परिवर्तन होने लगते हैं।
3. ब्लास्ट संकट -> 30% ब्लास्ट सेल। यह चरण उत्परिवर्तित कोशिकाओं की आक्रामक प्रकृति की विशेषता है, रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है। बीसीआर-एबीएल जीन और समग्र रूप से जीनोम दोनों में अतिरिक्त विसंगतियाँ रोग संबंधी प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला को भड़काती हैं जो व्यावहारिक रूप से इलाज योग्य नहीं हैं। इस स्तर पर, आंतरिक अंगों, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के ऊतक प्रभावित हो सकते हैं, मायलोइड कोशिकाएं सार्कोमा में बदल जाती हैं।

लक्षण एवं संकेत

रक्तस्रावी सिंड्रोम

सीएमएल के लक्षण उन्नत चरण के करीब ध्यान देने योग्य हो जाते हैं।

• ट्यूमर नशा के लक्षण: वजन में कमी, थकान, तापमान में लहर जैसी वृद्धि, त्वचा में खुजली, मतली, जोड़ों में दर्द।
• ट्यूमर प्रसार के लक्षण बढ़े हुए प्लीहा और यकृत, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, त्वचा पर घाव हैं।
• एनीमिया सिंड्रोम - चक्कर आना, गंभीर पीलापन, तेज़ दिल की धड़कन, हवा की कमी महसूस होना।
• रक्तस्रावी सिंड्रोम - श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव की प्रवृत्ति, लाल बिंदुओं के रूप में दाने, मामूली कटौती के साथ लंबे समय तक रक्तस्राव।

रोग का निदान

रोग के निदान का एक तरीका एक्स-रे है

सीएमएल के निदान में शामिल हैं:

• रोगी की प्रारंभिक जांच में इतिहास, शिकायतों का अध्ययन, साथ ही प्लीहा और यकृत के आकार की जांच की जाती है।
• एक सामान्य रक्त परीक्षण से रक्त कोशिकाओं की संख्या और विशेषताओं का पता चलता है।
• बिलीरुबिन, इलेक्ट्रोलाइट्स, ग्लूकोज, एलडीएच, एएसटी, एएलटी के स्तर को निर्धारित करने के लिए जैव रासायनिक विश्लेषण किया जाता है।
• अस्थि मज्जा की हिस्टोलॉजिकल जांच से ब्लास्ट कोशिकाओं के संचय का पता चलता है।
• साइटोजेनेटिक विश्लेषण से गुणसूत्र स्थानांतरण का पता चलता है।
• चरण 3 में, ब्लास्ट कोशिकाओं की पहचान करने के लिए इम्यूनोफेनोटाइपिंग की जाती है।
• जीन उत्परिवर्तन की पहचान करने के लिए जीन अनुक्रमण विधि का उपयोग किया जाता है।
• आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड स्कैन किया जाता है, मुख्य रूप से प्लीहा और यकृत का।
• इसके अतिरिक्त, छाती का एक्स-रे, ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी, विभिन्न रोगों के मार्करों के लिए एलिसा, कोगुलोग्राम और अन्य अध्ययन निर्धारित हैं।

इलाज

उपचार का मुख्य आधार टायरोसिन कीनेस अवरोधक हैं

सीएमएल थेरेपी वर्तमान में टायरोसिन कीनेस अवरोधकों के उपयोग पर आधारित है। पहली पीढ़ी का एजेंट इमैटिनिब बीसीआर-एबीएल प्रोटीन की "पॉकेट" में घुसकर हाइब्रिड टायरोसिन किनेज की गतिविधि को अवरुद्ध करता है। इमैटिनिब के निर्माण ने इसकी प्रभावशीलता के कारण सीएमएल के उपचार में एक सफलता हासिल की है। हालाँकि, मरीज़ों में अक्सर दवा के प्रति प्रतिरोध विकसित हो जाता है, जिसके कारण दूसरी पीढ़ी के अवरोधकों का निर्माण हुआ। अन्य उपचार विधियों के साथ संयोजन से गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा में उच्च स्तर का सुधार प्राप्त किया जा सकता है।

दवा और खुराक का चयन सीएमएल के चरण और साइड इफेक्ट के जोखिम के आधार पर निर्धारित किया जाता है। आमतौर पर, प्रारंभिक चरण में 400 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर इमैटिनिब से उपचार शुरू होता है, बाद के चरणों में 600 मिलीग्राम/दिन, और फिर खुराक को बढ़ाया या घटाया जा सकता है। जीन में विभिन्न असामान्यताएं दवाओं के प्रति कम संवेदनशीलता का कारण बनती हैं, इसलिए रोगी एक अवरोधक को दूसरे में बदल सकता है।

बोन मैरो प्रत्यारोपण

इंटरफेरॉन दवाओं के साथ थेरेपी आमतौर पर सीएमएल के पहले चरण में निर्धारित की जाती है, क्योंकि यह बाद के चरणों में प्रभावी नहीं होती है।

ट्यूमर के द्रव्यमान को कम करने के लिए और यदि अवरोधकों के साथ उपचार विफल हो जाता है, तो कीमोथेरेपी की जाती है। ब्लास्ट संकट चरण में, पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के समान किया जाता है।

गंभीर स्प्लेनोमेगाली के मामलों में विकिरण चिकित्सा निर्धारित की जा सकती है। यदि प्लीहा के फटने का खतरा हो तो स्प्लेनेक्टोमी की जाती है।

आज, और भी अधिक उन्नत दवा बनाने के लिए अनुसंधान जारी है। रूसी वैज्ञानिक, स्कोल्कोवो फाउंडेशन की मदद से, तीसरी पीढ़ी के अवरोधक का नैदानिक ​​​​परीक्षण कर रहे हैं, जो अपनी प्रभावशीलता में पिछले वाले से आगे निकल जाना चाहिए।

रोकथाम और पूर्वानुमान

रोग का पूर्वानुमान डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है

सीएमएल के गठन का कारण स्थापित नहीं किया गया है, इसलिए रोकथाम में कार्सिनोजेनिक पदार्थों के संपर्क और रेडियोधर्मी विकिरण के संपर्क से बचने के उपाय शामिल हैं।

रोग का पूर्वानुमान रोग की अवस्था और गंभीरता से निर्धारित होता है। पूर्वानुमानित मॉडलों में से एक (कांतर्जियन एच.एम.) में निम्नलिखित कारक शामिल हैं:

• निदान के समय रोगी की उन्नत आयु;
• रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की सांद्रता ≥ 3%, अस्थि मज्जा में ≥ 5%;
• बेसोफिल एकाग्रता ≥ 7%;
• प्लेटलेट सांद्रता ≥ 700*10 9/ली;
• गंभीर स्प्लेनोमेगाली.

यह मॉडल सीएमएल के प्रारंभिक चरण के लिए डिज़ाइन किया गया है, यदि ≥ 3 संकेत मौजूद हैं, तो पूर्वानुमान प्रतिकूल है, बाद के चरणों को "हमेशा प्रतिकूल" माना जाता है। हालाँकि, सीएमएल का प्रत्येक मामला व्यक्तिगत है; 30 वर्ष से अधिक की जीवन प्रत्याशा वाले रोगियों को क्रोनिक चरण में जाना जाता है। औसतन, टायरोसिन किनसे अवरोधकों के साथ समय पर उपचार के साथ, 70-80% रोगी 10 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं। जब रोग प्रगतिशील चरण में चला जाता है, तो विस्फोट संकट के साथ जीवित रहने की दर 3-4 गुना कम हो जाती है, यह अभी भी 6 महीने तक है।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया- ट्यूमर रक्त रोग. यह सभी रक्त रोगाणु कोशिकाओं के अनियंत्रित विकास और प्रजनन की विशेषता है, जबकि युवा घातक कोशिकाएं परिपक्व रूपों में परिपक्व होने में सक्षम हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (पर्यायवाची - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) – ट्यूमर रक्त रोग. इसका विकास गुणसूत्रों में से एक में परिवर्तन और उपस्थिति से जुड़ा हुआ है कैमेरिक (विभिन्न टुकड़ों से "सिला हुआ") जीन जो लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस को बाधित करता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के दौरान रक्त में एक विशेष प्रकार के ल्यूकोसाइट की मात्रा बढ़ जाती है - ग्रैन्यूलोसाइट्स . वे लाल अस्थि मज्जा में भारी मात्रा में बनते हैं और पूरी तरह से परिपक्व होने का समय मिले बिना ही रक्तप्रवाह में प्रवेश कर जाते हैं। इसी समय, अन्य सभी प्रकार के ल्यूकोसाइट्स की सामग्री कम हो जाती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की व्यापकता के बारे में कुछ तथ्य:

• प्रत्येक पाँचवाँ ट्यूमर रक्त रोग क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है।
• सभी रक्त ट्यूमर में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया उत्तरी अमेरिका और यूरोप में तीसरे स्थान पर और जापान में दूसरे स्थान पर है।
• हर साल, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया दुनिया भर में 100,000 लोगों में से 1 में होता है।
• पिछले 50 वर्षों में, बीमारी की व्यापकता में कोई बदलाव नहीं आया है।
• अधिकतर, यह बीमारी 30-40 वर्ष की आयु के लोगों में पाई जाती है।
• पुरुष और महिलाएं लगभग समान आवृत्ति पर बीमार पड़ते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की ओर ले जाने वाली क्रोमोसोमल असामान्यताओं के कारणों को अभी भी अच्छी तरह से समझा नहीं जा सका है।

निम्नलिखित कारकों को प्रासंगिक माना जाता है:

गुणसूत्र टूटने के परिणामस्वरूप, लाल अस्थि मज्जा कोशिकाओं में एक नई संरचना वाला डीएनए अणु दिखाई देता है। घातक कोशिकाओं का एक क्लोन बनता है, जो धीरे-धीरे अन्य सभी को विस्थापित कर देता है और लाल अस्थि मज्जा के बड़े हिस्से पर कब्जा कर लेता है। शातिर जीन तीन मुख्य प्रभाव प्रदान करता है:

• कोशिकाएं कैंसर कोशिकाओं की तरह अनियंत्रित रूप से बढ़ती हैं।
• इन कोशिकाओं के लिए प्राकृतिक मृत्यु तंत्र काम करना बंद कर देते हैं।

वे लाल अस्थि मज्जा को बहुत जल्दी रक्त में छोड़ देते हैं, इसलिए उन्हें परिपक्व होने और सामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं में बदलने का अवसर नहीं मिलता है। रक्त में कई अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स होते हैं जो अपने सामान्य कार्यों का सामना करने में सक्षम नहीं होते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के चरण

• जीर्ण चरण. डॉक्टर के पास जाने वाले अधिकांश मरीज़ इसी चरण में होते हैं (लगभग 85%)। औसत अवधि 3-4 वर्ष है (यह इस पर निर्भर करता है कि उपचार कितनी समय पर और सही ढंग से शुरू किया गया है)। यह सापेक्ष स्थिरता का चरण है। रोगी न्यूनतम लक्षणों को लेकर चिंतित रहता है, जिन पर वह ध्यान नहीं दे पाता। कभी-कभी डॉक्टर सामान्य रक्त परीक्षण के दौरान संयोग से माइलॉयड ल्यूकेमिया के पुराने चरण का पता लगा लेते हैं।
• त्वरण चरण. इस चरण के दौरान, रोग प्रक्रिया सक्रिय होती है। रक्त में अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या तेजी से बढ़ने लगती है। त्वरण चरण, जैसा कि यह था, क्रोनिक से अंतिम, तीसरे तक संक्रमणकालीन है।
• टर्मिनल चरण. रोग का अंतिम चरण. तब होता है जब गुणसूत्रों में परिवर्तन बढ़ जाता है। लाल अस्थि मज्जा लगभग पूरी तरह से घातक कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित हो जाता है। अंतिम चरण के दौरान, रोगी की मृत्यु हो जाती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की अभिव्यक्तियाँ

जीर्ण चरण के लक्षण:

माइलॉयड ल्यूकेमिया के क्रोनिक चरण के कम सामान्य लक्षण :

• बिगड़ा हुआ प्लेटलेट और श्वेत रक्त कोशिका कार्य से जुड़े लक्षण : विभिन्न रक्तस्राव या, इसके विपरीत, रक्त के थक्कों का निर्माण।
• प्लेटलेट गिनती में वृद्धि और परिणामस्वरूप, रक्त के थक्के में वृद्धि से जुड़े संकेत : मस्तिष्क में संचार संबंधी विकार (सिरदर्द, चक्कर आना, याददाश्त, ध्यान में कमी, आदि), मायोकार्डियल रोधगलन, धुंधली दृष्टि, सांस की तकलीफ।

त्वरण चरण के लक्षण

त्वरण चरण के दौरान, पुरानी अवस्था के लक्षण बढ़ जाते हैं। कभी-कभी इसी समय बीमारी के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, जो मरीज को पहली बार डॉक्टर के पास जाने के लिए मजबूर करते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के अंतिम चरण के लक्षण:

• तीव्र कमजोरी , सामान्य स्वास्थ्य में महत्वपूर्ण गिरावट।
• जोड़ों और हड्डियों में लंबे समय तक दर्द रहना . कभी-कभी वे बहुत मजबूत हो सकते हैं। यह लाल अस्थि मज्जा में घातक ऊतक के प्रसार के कारण होता है।
• भारी पसीना आना .
• तापमान में समय-समय पर अकारण वृद्धि होना 38 - 39⁰C तक, जिसके दौरान गंभीर ठंड लगती है।
• वजन घटना .
• रक्तस्राव में वृद्धि , त्वचा के नीचे रक्तस्राव की उपस्थिति। ये लक्षण प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और रक्त के थक्के में कमी के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं।
• प्लीहा के आकार में तेजी से वृद्धि : पेट का आकार बढ़ जाता है, भारीपन और दर्द महसूस होता है। यह प्लीहा में ट्यूमर ऊतक के बढ़ने के कारण होता है।

रोग का निदान

यदि आपको क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण हैं तो आपको किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए?

एक हेमेटोलॉजिस्ट ट्यूमर प्रकृति के रक्त रोगों का इलाज करता है। कई मरीज़ शुरू में एक सामान्य चिकित्सक के पास जाते हैं, जो फिर उन्हें परामर्श के लिए हेमेटोलॉजिस्ट के पास भेजता है।

डॉक्टर के कार्यालय में जांच

हेमेटोलॉजिस्ट के कार्यालय में नियुक्ति निम्नानुसार की जाती है:

• मरीज से पूछताछ . डॉक्टर रोगी की शिकायतों को स्पष्ट करता है, उनके घटित होने का समय स्पष्ट करता है, और अन्य आवश्यक प्रश्न पूछता है।
• लिम्फ नोड्स को महसूस करना : सबमांडिबुलर, सर्वाइकल, एक्सिलरी, सुप्राक्लेविकुलर और सबक्लेवियन, कोहनी, वंक्षण, पॉप्लिटियल।
• पेट महसूस होना यकृत और प्लीहा की वृद्धि का निर्धारण करने के लिए। पीठ के बल लेटने पर दाहिनी पसली के नीचे लीवर महसूस होता है। तिल्ली पेट के बायीं ओर होती है।

डॉक्टर को कब संदेह हो सकता है कि मरीज को क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है?

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण, विशेष रूप से प्रारंभिक चरणों में, गैर-विशिष्ट होते हैं - वे कई अन्य बीमारियों में भी हो सकते हैं। इसलिए, डॉक्टर केवल रोगी की जांच और शिकायतों के आधार पर निदान नहीं मान सकता। आमतौर पर, संदेह दो अध्ययनों में से एक के आधार पर उत्पन्न होता है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण . इसमें ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या और उनके अपरिपक्व रूपों की एक बड़ी संख्या शामिल है।
• पेट का अल्ट्रासाउंड . प्लीहा के आकार में वृद्धि का पता चला है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का संदेह होने पर संपूर्ण जांच कैसे की जाती है??

अध्ययन शीर्षक	विवरण	इससे क्या पता चलता है?
सामान्य रक्त विश्लेषण	किसी भी बीमारी का संदेह होने पर नियमित चिकित्सीय जांच की जाती है। एक सामान्य रक्त परीक्षण ल्यूकोसाइट्स की कुल सामग्री, उनकी व्यक्तिगत किस्मों और अपरिपक्व रूपों को निर्धारित करने में मदद करता है। विश्लेषण के लिए रक्त सुबह उंगली या नस से लिया जाता है।	परिणाम रोग के चरण पर निर्भर करता है। जीर्ण चरण: ग्रैन्यूलोसाइट्स के कारण रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री में क्रमिक वृद्धि; ल्यूकोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों की उपस्थिति; प्लेटलेट काउंट में वृद्धि. त्वरण चरण: रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि जारी है; अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं का अनुपात 10-19% तक बढ़ जाता है; प्लेटलेट काउंट बढ़ाया या घटाया जा सकता है। टर्मिनल चरण: रक्त में अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स की संख्या 20% से अधिक बढ़ जाती है; प्लेटलेट गिनती में कमी;
लाल अस्थि मज्जा का पंचर और बायोप्सी	लाल अस्थि मज्जा मनुष्यों में मुख्य हेमटोपोइएटिक अंग है, जो हड्डियों में स्थित होता है। जांच के दौरान, एक विशेष सुई का उपयोग करके एक छोटा सा टुकड़ा प्राप्त किया जाता है और माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है। प्रक्रिया को अंजाम देना: लाल अस्थि मज्जा का पंचर एसेप्टिस और एंटीसेप्सिस के नियमों के अनुपालन में एक विशेष कमरे में किया जाता है। डॉक्टर स्थानीय एनेस्थीसिया करता है - पंचर वाली जगह पर एनेस्थेटिक इंजेक्ट करता है। लिमिटर के साथ एक विशेष सुई को हड्डी में डाला जाता है ताकि यह वांछित गहराई तक प्रवेश कर सके। पंचर सुई सिरिंज सुई की तरह अंदर से खोखली होती है। लाल अस्थि मज्जा ऊतक की एक छोटी मात्रा एकत्र की जाती है और माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए प्रयोगशाला में भेजी जाती है। पंचर के लिए, त्वचा के नीचे उथली स्थित हड्डियों का चयन किया जाता है।: उरोस्थि; पैल्विक हड्डियों के पंख; कैल्केनस; टिबिया का सिर; कशेरुक (शायद ही कभी)।	लाल अस्थि मज्जा में, लगभग वही तस्वीर पाई जाती है जो सामान्य रक्त परीक्षण में होती है: ल्यूकोसाइट्स को जन्म देने वाली अग्रदूत कोशिकाओं की संख्या में तेज वृद्धि।
साइटोकेमिकल अध्ययन	जब रक्त और लाल अस्थि मज्जा के नमूनों में विशेष रंग मिलाए जाते हैं, तो कुछ पदार्थ उनके साथ प्रतिक्रिया कर सकते हैं। यह साइटोकेमिकल अध्ययन का आधार है। यह कुछ एंजाइमों की गतिविधि को स्थापित करने में मदद करता है और क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करने में मदद करता है, जिससे इसे अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया से अलग करने में मदद मिलती है।	क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, एक साइटोकेमिकल अध्ययन से ग्रैन्यूलोसाइट्स में एक विशेष एंजाइम की गतिविधि में कमी का पता चलता है - क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़ .
रक्त रसायन	क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ, रक्त में कुछ पदार्थों की सामग्री बदल जाती है, जो एक अप्रत्यक्ष निदान संकेत है। विश्लेषण के लिए रक्त आमतौर पर सुबह खाली पेट एक नस से लिया जाता है।	वे पदार्थ जिनकी रक्त में सामग्री क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में बढ़ जाती है: विटामिन बी 12; लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज एंजाइम; ट्रांसकोबालामिन; यूरिक एसिड।
साइटोजेनेटिक अध्ययन	साइटोजेनेटिक अध्ययन के दौरान, किसी व्यक्ति के संपूर्ण जीनोम (गुणसूत्रों और जीनों का सेट) का अध्ययन किया जाता है। अध्ययन के लिए, रक्त का उपयोग किया जाता है, जिसे नस से एक टेस्ट ट्यूब में लिया जाता है और प्रयोगशाला में भेजा जाता है। परिणाम आमतौर पर 20 - 30 दिनों में तैयार हो जाता है। प्रयोगशाला विशेष आधुनिक परीक्षणों का उपयोग करती है, जिसके दौरान डीएनए अणु के विभिन्न भागों की पहचान की जाती है।	क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, एक साइटोजेनेटिक अध्ययन से एक क्रोमोसोमल विकार का पता चलता है, जिसे कहा जाता था फिलाडेल्फिया गुणसूत्र . रोगियों की कोशिकाओं में गुणसूत्र संख्या 22 छोटा हो जाता है। खोये हुए भाग को क्रोमोसोम संख्या 9 में जोड़ दिया जाता है। बदले में, गुणसूत्र संख्या 9 का एक टुकड़ा गुणसूत्र संख्या 22 से जुड़ जाता है। एक प्रकार का आदान-प्रदान होता है, जिसके परिणामस्वरूप जीन गलत तरीके से काम करने लगते हैं। परिणाम मायलोइड ल्यूकेमिया है। गुणसूत्र संख्या 22 पर अन्य रोग संबंधी परिवर्तनों का भी पता लगाया जाता है। उनकी प्रकृति से कोई भी आंशिक रूप से रोग के पूर्वानुमान का अंदाजा लगा सकता है।
पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड।	मायलोइड ल्यूकेमिया के रोगियों में यकृत और प्लीहा की वृद्धि का पता लगाने के लिए अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है। अल्ट्रासाउंड ल्यूकेमिया को अन्य बीमारियों से अलग करने में मदद करता है।

प्रयोगशाला संकेतक

सामान्य रक्त विश्लेषण

• ल्यूकोसाइट्स: 30.0 10 9 /ली से उल्लेखनीय रूप से बढ़कर 300.0-500.0 10 9 /ली हो गया
• ल्यूकोसाइट सूत्र बाईं ओर शिफ्ट:ल्यूकोसाइट्स के युवा रूप प्रबल होते हैं (प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स, ब्लास्ट कोशिकाएं)
• बेसोफिल्स:बढ़ी हुई राशि 1% या अधिक
• ईोसिनोफिल्स:बढ़ा हुआ स्तर, 5% से अधिक

• प्लेटलेट्स: सामान्य या बढ़ा हुआ

रक्त रसायन

• ल्यूकोसाइट क्षारीय फॉस्फेट कम या अनुपस्थित है।

आनुवंशिक अनुसंधान

• एक आनुवंशिक रक्त परीक्षण से एक असामान्य गुणसूत्र (फिलाडेल्फिया गुणसूत्र) का पता चलता है।

लक्षण

लक्षणों का प्रकट होना रोग के चरण पर निर्भर करता है।
चरण I (क्रोनिक)

• लक्षणों के बिना लंबे समय तक (3 महीने से 2 साल तक)
• बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन (बढ़े हुए प्लीहा के कारण; ल्यूकोसाइट्स का स्तर जितना अधिक होगा, इसका आकार उतना बड़ा होगा)।
• कमजोरी
• प्रदर्शन में कमी
• पसीना आना
• वजन घटना

जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं (प्लीहा रोधगलन, रेटिनल एडिमा, प्रियापिज्म)।

• प्लीहा रोधगलन - बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में तीव्र दर्द, तापमान 37.5 -38.5 डिग्री सेल्सियस, कभी-कभी मतली और उल्टी, प्लीहा को छूने से दर्द होता है।

• प्रियापिज़्म एक दर्दनाक, अत्यधिक लंबे समय तक रहने वाला इरेक्शन है।

द्वितीय चरण (त्वरण)
ये लक्षण एक गंभीर स्थिति (विस्फोट संकट) के अग्रदूत हैं और इसकी शुरुआत से 6-12 महीने पहले दिखाई देते हैं।

• दवाओं (साइटोस्टैटिक्स) की प्रभावशीलता कम हो जाती है
• एनीमिया विकसित हो जाता है
• रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं का प्रतिशत बढ़ जाता है
• सामान्य स्थिति खराब हो जाती है
• तिल्ली बढ़ जाती है

चरण III (तीव्र या विस्फोट संकट)

• लक्षण तीव्र ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर के अनुरूप हैं ( तीव्र लिम्फोसाइटिक लेयोसिस देखें).

माइलॉयड ल्यूकेमिया का इलाज कैसे किया जाता है?

उपचार का लक्ष्यट्यूमर कोशिकाओं की वृद्धि को कम करें और प्लीहा के आकार को कम करें।

रोग का निदान होने के तुरंत बाद उपचार शुरू कर देना चाहिए। रोग का निदान काफी हद तक चिकित्सा की गुणवत्ता और समयबद्धता पर निर्भर करता है।

उपचार में विभिन्न तरीके शामिल हैं: कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा, प्लीहा को हटाना, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।

औषधियों से उपचार

कीमोथेरपी

• क्लासिक दवाएं:मायलोसन (मिलेरान, बुसुल्फान), हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रिया, लिटालिर), साइटोसर, 6-मर्कैप्टोपूर्णी, अल्फा-इंटरफेरॉन।
• नई औषधियाँ:ग्लीवेक, स्प्रीसेल।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं

नाम	विवरण
हाइड्रोक्सीयूरिया औषधियाँ: हाइड्रोक्सीयूरिया; हाइड्रोक्सीयूरिया; हाइड्रिया.	दवा कैसे काम करती है: हाइड्रोक्सीयूरिया एक रासायनिक यौगिक है जो ट्यूमर कोशिकाओं में डीएनए अणुओं के संश्लेषण को रोक सकता है। वे कब नियुक्ति कर सकते हैं: क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ। कैसे निर्धारित करें: दवा कैप्सूल के रूप में जारी की जाती है। डॉक्टर उन्हें चयनित खुराक के अनुसार रोगी को निर्धारित करते हैं। संभावित दुष्प्रभाव: पाचन विकार; त्वचा पर एलर्जी प्रतिक्रियाएं (धब्बे, खुजली); मौखिक श्लेष्मा की सूजन (दुर्लभ); एनीमिया और रक्त के थक्के में कमी; गुर्दे और यकृत के विकार (दुर्लभ)। आमतौर पर दवा बंद करने के बाद सभी दुष्प्रभाव दूर हो जाते हैं।
ग्लीवेक (इमैटिनिब मेसाइलेट)	दवा कैसे काम करती है: दवा ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को रोकती है और उनकी प्राकृतिक मृत्यु की प्रक्रिया को बढ़ाती है। वे कब लिख सकते हैं: त्वरण चरण में; टर्मिनल चरण में; क्रोनिक चरण के दौरान, यदि उपचार इंटरफेरॉन (नीचे देखें) कोई प्रभाव नहीं पड़ता. कैसे निर्धारित करें: यह दवा टैबलेट के रूप में उपलब्ध है। उपयोग और खुराक का नियम उपस्थित चिकित्सक द्वारा चुना जाता है। संभावित दुष्प्रभाव: दवा के दुष्प्रभावों का आकलन करना मुश्किल है, क्योंकि जो मरीज़ इसे लेते हैं उनमें आमतौर पर पहले से ही विभिन्न अंगों में गंभीर विकार होते हैं। आँकड़ों के अनुसार, जटिलताओं के कारण दवा को बहुत कम ही बंद करना पड़ता है: समुद्री बीमारी और उल्टी; पतले दस्त; मांसपेशियों में दर्द और मांसपेशियों में ऐंठन. अक्सर, डॉक्टर इन अभिव्यक्तियों से काफी आसानी से निपट लेते हैं।
इंटरफेरन-अल्फा	दवा कैसे काम करती है: इंटरफेरॉन-अल्फा शरीर की प्रतिरक्षा शक्ति को बढ़ाता है और कैंसर कोशिकाओं के विकास को रोकता है। यह कब निर्धारित है?: श्वेत रक्त कोशिका की गिनती सामान्य होने के बाद इंटरफेरॉन-अल्फा का उपयोग आमतौर पर दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा के लिए किया जाता है। कैसे निर्धारित करें: दवा का उपयोग इंजेक्शन समाधान के रूप में किया जाता है, जिसे इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। संभावित दुष्प्रभाव: इंटरफेरॉन के काफी बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव हैं, और यह इसके उपयोग में कुछ कठिनाइयों से जुड़ा है। दवा के उचित नुस्खे और रोगी की स्थिति की निरंतर निगरानी से, अवांछित प्रभावों के जोखिम को कम किया जा सकता है: फ्लू जैसे लक्षण; रक्त परीक्षण में परिवर्तन: दवा में रक्त में कुछ विषाक्तता है; वजन घटना; अवसाद; न्यूरोसिस; ऑटोइम्यून पैथोलॉजी का विकास।

बोन मैरो प्रत्यारोपण

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के लिए पूरी तरह से ठीक होना संभव बनाता है। रोग के पुराने चरण में प्रत्यारोपण की प्रभावशीलता अधिक होती है, अन्य चरणों में यह बहुत कम होती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सबसे प्रभावी उपचार है। आधे से अधिक प्रत्यारोपण रोगियों को 5 साल या उससे अधिक समय तक निरंतर सुधार का अनुभव होता है।

अक्सर, रिकवरी तब होती है जब बीमारी के पुराने चरण में 50 वर्ष से कम उम्र के रोगी में लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपित किया जाता है।

लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के चरण:

• दाता ढूँढना और तैयार करना. लाल अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं का सबसे अच्छा दाता रोगी का करीबी रिश्तेदार है: जुड़वां, भाई, बहन। यदि कोई करीबी रिश्तेदार नहीं हैं या वे उपयुक्त नहीं हैं, तो वे दाता की तलाश करते हैं। यह सुनिश्चित करने के लिए परीक्षणों की एक श्रृंखला की जाती है कि दाता सामग्री रोगी के शरीर में जड़ें जमा लेगी। आज, विकसित देशों ने बड़े दाता बैंक बनाए हैं जिनमें हजारों दाता नमूने हैं। इससे उपयुक्त स्टेम कोशिकाओं को शीघ्रता से ढूंढने का मौका मिलता है।
• रोगी की तैयारी. आमतौर पर यह अवस्था एक सप्ताह से 10 दिन तक रहती है। अधिक से अधिक ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने और दाता कोशिकाओं की अस्वीकृति को रोकने के लिए विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी की जाती है।
• वास्तविक लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण. यह प्रक्रिया रक्त आधान के समान है। रोगी की नस में एक कैथेटर डाला जाता है, जिसके माध्यम से स्टेम कोशिकाओं को रक्त में इंजेक्ट किया जाता है। वे कुछ समय के लिए रक्तप्रवाह में घूमते हैं, और फिर अस्थि मज्जा में बस जाते हैं, वहां जड़ें जमा लेते हैं और काम करना शुरू कर देते हैं। दाता सामग्री की अस्वीकृति को रोकने के लिए, डॉक्टर सूजनरोधी और एलर्जीरोधी दवाएं लिखते हैं।
• रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होना. दाता लाल अस्थि मज्जा कोशिकाएं जड़ नहीं पकड़ पाती हैं और तुरंत कार्य करना शुरू नहीं कर पाती हैं। इसमें समय लगता है, आमतौर पर 2 - 4 सप्ताह। इस दौरान मरीज की रोग प्रतिरोधक क्षमता काफी कम हो जाती है। उसे एक अस्पताल में रखा गया है, संक्रमण के संपर्क से पूरी तरह से सुरक्षित रखा गया है, और एंटीबायोटिक्स और एंटीफंगल एजेंट निर्धारित किए गए हैं। यह अवधि सबसे कठिन में से एक है। शरीर का तापमान काफी बढ़ जाता है, शरीर में पुराने संक्रमण सक्रिय हो सकते हैं।
• दाता स्टेम कोशिकाओं का संलग्नक. रोगी के स्वास्थ्य में सुधार होने लगता है।
• वसूली. कई महीनों या वर्षों में, लाल अस्थि मज्जा की कार्यप्रणाली ठीक होती रहती है। धीरे-धीरे मरीज ठीक हो जाता है और उसकी काम करने की क्षमता वापस आ जाती है। लेकिन उन्हें अभी भी डॉक्टर की निगरानी में रहने की जरूरत है। कभी-कभी नई प्रतिरक्षा कुछ संक्रमणों का सामना नहीं कर पाती है, ऐसी स्थिति में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लगभग एक साल बाद टीकाकरण किया जाता है।

विकिरण चिकित्सा

यह कीमोथेरेपी से कोई प्रभाव न होने की स्थिति में और दवाएँ (साइटोस्टैटिक्स) लेने के बाद बढ़े हुए प्लीहा के मामले में किया जाता है। स्थानीय ट्यूमर (ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा) के विकास के लिए पसंद की विधि।

रोग के किस चरण में विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है?

विकिरण चिकित्सा का उपयोग क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उन्नत चरण में किया जाता है, जो निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• लाल अस्थि मज्जा में ट्यूमर ऊतक का महत्वपूर्ण प्रसार।
• में ट्यूमर कोशिकाओं की वृद्धि नलिकाकार हड्डियाँ 2 .
• यकृत और प्लीहा का गंभीर रूप से बढ़ना।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए विकिरण चिकित्सा कैसे की जाती है?

गामा थेरेपी का उपयोग किया जाता है - गामा किरणों के साथ प्लीहा क्षेत्र का विकिरण। मुख्य कार्य घातक ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करना या उनकी वृद्धि को रोकना है। विकिरण खुराक और विकिरण आहार उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया जाता है।

प्लीहा को हटाना (स्प्लेनेक्टोमी)

प्लीहा को हटाने का उपयोग शायद ही कभी सीमित संकेतों (प्लीहा रोधगलन, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गंभीर पेट की परेशानी) के लिए किया जाता है।

ऑपरेशन आमतौर पर बीमारी के अंतिम चरण में किया जाता है। प्लीहा के साथ मिलकर, शरीर से बड़ी संख्या में ट्यूमर कोशिकाएं हटा दी जाती हैं, जिससे बीमारी का कोर्स आसान हो जाता है। सर्जरी के बाद, ड्रग थेरेपी की प्रभावशीलता आमतौर पर बढ़ जाती है।

सर्जरी के लिए मुख्य संकेत क्या हैं?

• प्लीहा का टूटना।
• प्लीहा फटने का खतरा.
• अंग के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि, जिससे गंभीर असुविधा होती है।

अतिरिक्त ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकाफेरेसिस) से रक्त का शुद्धिकरण

ल्यूकोसाइट्स के उच्च स्तर (500.0 · 10 9 /एल और ऊपर) पर, ल्यूकेफेरेसिस का उपयोग जटिलताओं (रेटिना एडिमा, प्रैपिज्म, माइक्रोथ्रोम्बोसिस) को रोकने के लिए किया जा सकता है।

ब्लास्ट संकट के विकास के साथ, उपचार तीव्र ल्यूकेमिया के समान ही होगा (तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया देखें)।

ल्यूकोसाइटैफेरेसिस - एक उपचार प्रक्रिया जो सदृश होती है Plasmapheresis (रक्त शुद्धि) रोगी से एक निश्चित मात्रा में रक्त लिया जाता है और एक अपकेंद्रित्र के माध्यम से पारित किया जाता है, जिसमें इसे ट्यूमर कोशिकाओं से शुद्ध किया जाता है।

रोग के किस चरण में ल्यूकोसाइटैफेरेसिस किया जाता है?
विकिरण चिकित्सा की तरह, ल्यूकोसाइटैफेरेसिस माइलॉयड ल्यूकेमिया के उन्नत चरण के दौरान किया जाता है। इसका उपयोग अक्सर उन मामलों में किया जाता है जहां दवाओं के उपयोग से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। कभी-कभी ल्यूकोसाइटैफेरेसिस दवा चिकित्सा का पूरक होता है।

ऐसे कई निदान हैं जिनके नाम आम नागरिकों के लिए बहुत कम मायने रखते हैं। ऐसी ही एक बीमारी है क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया। इस रोग के रोगियों की समीक्षाएँ फिर भी ध्यान आकर्षित करने में सक्षम हैं, क्योंकि यह रोग न केवल स्वास्थ्य को महत्वपूर्ण नुकसान पहुँचा सकता है, बल्कि घातक परिणाम भी दे सकता है।

रोग का सार

यदि आप "क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया" जैसा निदान सुनते हैं, तो यह समझना महत्वपूर्ण है कि हम हेमटोपोइएटिक प्रणाली के एक गंभीर ट्यूमर रोग के बारे में बात कर रहे हैं, जो अस्थि मज्जा के हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं को प्रभावित करता है। इसे ल्यूकेमिया के एक समूह के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है, जो रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स के बड़े गठन की विशेषता है।

अपने विकास की शुरुआत में, माइलॉयड ल्यूकेमिया ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के माध्यम से प्रकट होता है, जो लगभग 20,000/μl तक पहुंच जाता है। इसके अलावा, प्रगतिशील चरण में यह आंकड़ा 400,000/μl में बदल जाता है। यह तथ्य ध्यान देने योग्य है कि हेमोग्राम और मायलोग्राम दोनों परिपक्वता की विभिन्न डिग्री वाली कोशिकाओं की प्रबलता दिखाते हैं। हम प्रोमाइलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स, बैंड और मायलोसाइट्स के बारे में बात कर रहे हैं। माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास के मामले में, 21वें और 22वें गुणसूत्रों में परिवर्तन का पता लगाया जाता है।

ज्यादातर मामलों में यह बीमारी रक्त में बेसोफिल और ईोसिनोफिल की सामग्री में उल्लेखनीय वृद्धि की ओर ले जाती है। यह तथ्य इस बात का प्रमाण है कि हम बीमारी के गंभीर रूप से जूझ रहे हैं। ऐसे ऑन्कोलॉजिकल रोग से पीड़ित रोगियों में, स्प्लेनोमेगाली विकसित होती है, और अस्थि मज्जा और रक्त में बड़ी संख्या में मायलोब्लास्ट दर्ज किए जाते हैं।

रोग की शुरुआत कैसे होती है?

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया रोगजनन काफी दिलचस्प है। प्रारंभ में, प्लुरिपोटेंट हेमेटोपोएटिक रक्त स्टेम सेल के दैहिक उत्परिवर्तन को इस बीमारी के विकास में एक ट्रिगर कारक के रूप में पहचाना जा सकता है। उत्परिवर्तन प्रक्रिया में मुख्य भूमिका 22वें और 9वें गुणसूत्रों के बीच गुणसूत्र सामग्री के क्रॉस-ट्रांसलोकेशन द्वारा निभाई जाती है। इस स्थिति में, Ph गुणसूत्र बनता है।

ऐसे मामले हैं (5% से अधिक नहीं) जब मानक साइटोजेनेटिक अध्ययन के दौरान पीएच गुणसूत्र का पता नहीं लगाया जा सकता है। यद्यपि आणविक आनुवंशिक अनुसंधान से एक ऑन्कोजीन का पता चलता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया विभिन्न रासायनिक यौगिकों और विकिरण के संपर्क के कारण भी विकसित हो सकता है। अधिकतर इस बीमारी का निदान वयस्कता में किया जाता है, किशोरों और बच्चों में यह अत्यंत दुर्लभ है। जहां तक ​​लिंग का सवाल है, इस प्रकार का ट्यूमर 40 से 70 वर्ष की आयु के पुरुषों और महिलाओं दोनों में समान आवृत्ति के साथ दर्ज किया गया है।

डॉक्टरों के तमाम अनुभव के बावजूद, माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास का कारण अभी भी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। विशेषज्ञों का सुझाव है कि तीव्र और पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया क्रोमोसोमल तंत्र के विकार के कारण विकसित होता है, जो बदले में उत्परिवर्तन या वंशानुगत कारकों के प्रभाव के कारण होता है।

रासायनिक उत्परिवर्तनों के प्रभावों के बारे में बोलते हुए, इस तथ्य पर ध्यान देने योग्य है कि ऐसे कई मामले दर्ज किए गए हैं जिनमें बेंजीन के संपर्क में आने वाले या साइटोस्टैटिक दवाओं (मस्टर्गन, इमरान, सरकोज़ोलिन, ल्यूकेरन, आदि) का उपयोग करने वाले लोगों में माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित हुआ। .

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: चरण

"माइलॉयड ल्यूकेमिया" जैसे निदान के साथ, इस बीमारी के विकास के तीन चरण प्रतिष्ठित हैं:

प्रारंभिक। इसकी विशेषता बढ़े हुए प्लीहा और रक्त में ल्यूकोसाइट्स में स्थिर वृद्धि है। कट्टरपंथी उपचार उपायों का उपयोग किए बिना, रोगी की स्थिति पर गतिशील रूप से विचार किया जाता है। रोग का, एक नियम के रूप में, अस्थि मज्जा में ट्यूमर के पूर्ण सामान्यीकरण के चरण में ही निदान किया जाता है। इसी समय, प्लीहा में, और कुछ मामलों में यकृत में, ट्यूमर कोशिकाओं का व्यापक प्रसार देखा जाता है, जो उन्नत चरण की विशेषता है।

विस्तारित. इस स्तर पर नैदानिक ​​लक्षण हावी होने लगते हैं, और रोगी को विशिष्ट दवाओं का उपयोग करके उपचार निर्धारित किया जाता है। इस स्तर पर, अस्थि मज्जा, यकृत और प्लीहा में माइलॉयड ऊतक बढ़ता है, और सपाट हड्डियों में वसा लगभग पूरी तरह से बदल जाती है। ग्रैनुलोसाइटिक वंशावली और तीन-पंक्ति प्रसार की भी तीव्र प्रबलता है। यह ध्यान देने योग्य है कि उन्नत चरण में, लिम्फ नोड्स ल्यूकेमिक प्रक्रिया से बहुत कम प्रभावित होते हैं। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा में मायलोफाइब्रोसिस विकसित हो सकता है। न्यूमोस्क्लेरोसिस विकसित होने की संभावना है। जहां तक ​​ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा यकृत में घुसपैठ की बात है, ज्यादातर मामलों में यह काफी स्पष्ट है।

टर्मिनल। रोग के इस चरण में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया बढ़ता है। विभिन्न जटिलताओं (संक्रमण, रक्तस्राव, आदि) की अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट हो जाती हैं। अपरिपक्व स्टेम कोशिकाओं से दूसरे ट्यूमर का विकास अक्सर देखा जाता है।

आपको किस जीवन प्रत्याशा की अपेक्षा करनी चाहिए?

अगर हम उन लोगों के बारे में बात करते हैं जिन्हें क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से जूझना पड़ा है, तो यह ध्यान देने योग्य है कि आधुनिक उपचार विधियों ने ऐसे रोगियों के अपेक्षाकृत लंबे जीवन की संभावना को काफी बढ़ा दिया है। इस तथ्य के कारण कि रोग के विकास के रोगजनक तंत्र के क्षेत्र में खोजें की गई हैं, जिससे ऐसी दवाएं विकसित करना संभव हो गया है जो उत्परिवर्तित जीन पर कार्य कर सकती हैं, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसे निदान के साथ, जीवन प्रत्याशा रोग की पहचान होने के क्षण से रोगियों की आयु 30-40 वर्ष हो सकती है। लेकिन यह संभव है बशर्ते कि ट्यूमर सौम्य (लिम्फ नोड्स का धीमी गति से बढ़ना) हो।

प्रगतिशील या क्लासिक रूप के विकास के मामले में, बीमारी का निदान होने के क्षण से औसतन 6 से 8 वर्ष लगते हैं। लेकिन प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में, रोगी कितने वर्षों तक आनंद ले सकता है, यह उपचार प्रक्रिया के दौरान किए गए उपायों के साथ-साथ बीमारी के रूप से भी काफी प्रभावित होता है।

आंकड़ों के अनुसार, औसतन 10% मरीज़ बीमारी का पता चलने के बाद पहले दो वर्षों के भीतर मर जाते हैं और 20% बाद के वर्षों में मर जाते हैं। माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित कई मरीज़ निदान के 4 साल के भीतर मर जाते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसी बीमारी का विकास धीरे-धीरे होता है। सबसे पहले, रोगी को अपने सामान्य स्वास्थ्य में गिरावट, थकान, कमजोरी और कुछ मामलों में बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में मध्यम दर्द महसूस होता है। अध्ययन के बाद, एक बढ़े हुए प्लीहा को अक्सर दर्ज किया जाता है, और रक्त परीक्षण से महत्वपूर्ण न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस का पता चलता है, जो बेसोफिल, ईोसिनोफिल और प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई सामग्री के साथ मायलोसाइट्स की कार्रवाई के कारण बाईं ओर ल्यूकोसाइट गिनती में बदलाव की विशेषता है। जब बीमारी की पूरी तस्वीर सामने आने का समय आता है, तो मरीजों को नींद में खलल, पसीना आना, सामान्य कमजोरी में लगातार वृद्धि, तापमान में उल्लेखनीय वृद्धि, प्लीहा और हड्डियों में दर्द के कारण काम करने की क्षमता में कमी का अनुभव होता है। वजन और भूख में भी कमी आती है। रोग के इस चरण में, प्लीहा और यकृत काफी बढ़ जाते हैं।

उसी समय, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, जिसके लक्षण रोग के विकास के चरण के आधार पर भिन्न होते हैं, पहले से ही प्रारंभिक चरण में अस्थि मज्जा में ईोसिनोफिल, दानेदार ल्यूकोसाइट्स और बेसोफिल की प्रबलता होती है। यह वृद्धि अन्य ल्यूकोसाइट्स, नॉर्मोब्लास्ट्स और लाल रक्त कोशिकाओं में कमी के कारण होती है। यदि रोग प्रक्रिया बिगड़ने लगती है, तो अपरिपक्व मायलोब्लास्ट और ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या काफी बढ़ जाती है, और हेमोसाइटोब्लास्ट दिखाई देने लगते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में ब्लास्ट संकट से संपूर्ण मेटाप्लासिया हो जाता है। ऐसे में तेज बुखार होता है, इस दौरान संक्रमण के कोई लक्षण नजर नहीं आते। रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है (आंत, गर्भाशय, श्लेष्म रक्तस्राव, आदि), त्वचा में ल्यूकेमाइड्स, ओस्सालगिया, लिम्फ नोड्स का विस्तार, साइटोस्टैटिक थेरेपी और संक्रामक जटिलताओं के लिए पूर्ण प्रतिरोध दर्ज किया जाता है।

यदि बीमारी के पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करना संभव नहीं था (या ऐसे प्रयास बिल्कुल नहीं किए गए थे), तो रोगियों की स्थिति उत्तरोत्तर खराब हो जाएगी, और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्रकट होगा (रक्तस्रावी प्रवणता की घटना खुद को महसूस करती है) और गंभीर रक्ताल्पता. इस तथ्य के कारण कि यकृत और प्लीहा का आकार तेजी से बढ़ रहा है, पेट का आयतन उल्लेखनीय रूप से बढ़ जाता है, डायाफ्राम की स्थिति ऊंची हो जाती है, पेट के अंग संकुचित हो जाते हैं, और, इन कारकों के परिणामस्वरूप, श्वसन भ्रमण फेफड़ों की क्षमता कम होने लगती है। इसके अलावा, हृदय की स्थिति भी बदल जाती है।

जब क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया इस स्तर तक विकसित हो जाता है, तो गंभीर एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ चक्कर आना, सांस की तकलीफ, धड़कन और सिरदर्द दिखाई देते हैं।

माइलॉयड ल्यूकेमिया में मोनोसाइट संकट

मोनोसाइटिक संकट के विषय के संबंध में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह एक दुर्लभ घटना है, जिसके दौरान अस्थि मज्जा और रक्त में युवा, असामान्य और परिपक्व मोनोसाइट्स दिखाई देते हैं और बढ़ते हैं। इस तथ्य के कारण कि अस्थि मज्जा बाधाएं टूट गई हैं, रोग के अंतिम चरण में मेगाकार्योसाइट नाभिक के टुकड़े रक्त में दिखाई देते हैं। मोनोसाइटिक संकट के दौरान टर्मिनल चरण के सबसे महत्वपूर्ण तत्वों में से एक सामान्य हेमटोपोइजिस (रूपात्मक चित्र की परवाह किए बिना) का निषेध है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया और ग्रैनुलोसाइटोपेनिया के विकास के कारण रोग प्रक्रिया बढ़ जाती है।

कुछ रोगियों में, प्लीहा का तेजी से बढ़ना देखा जा सकता है।

निदान

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसी बीमारी की प्रगति का तथ्य, जिसका पूर्वानुमान काफी धूमिल हो सकता है, नैदानिक ​​​​डेटा के पूरे परिसर और हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया में विशिष्ट परिवर्तनों के माध्यम से निर्धारित किया जाता है। इस मामले में, हिस्टोलॉजिकल अध्ययन, हिस्टोग्राम और मायलोग्राम को ध्यान में रखा जाना चाहिए। यदि नैदानिक ​​​​और हेमेटोलॉजिकल तस्वीर पर्याप्त स्पष्ट नहीं दिखती है और आत्मविश्वास से निदान करने के लिए पर्याप्त डेटा नहीं है, तो डॉक्टर अस्थि मज्जा के मोनोसाइट्स, मेगाकारियोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स में पीएच गुणसूत्र का पता लगाने पर ध्यान केंद्रित करते हैं।

कुछ मामलों में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में अंतर करना आवश्यक है। निदान, जिसे विभेदक के रूप में परिभाषित किया जा सकता है, का उद्देश्य हाइपरल्यूकोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली के साथ रोग की विशिष्ट तस्वीर की पहचान करना है। यदि विकल्प असामान्य है, तो प्लीहा पंक्टेट की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा की जाती है, साथ ही एक मायलोग्राम अध्ययन भी किया जाता है।

जब मरीजों को ब्लास्ट संकट की स्थिति में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, तो कुछ कठिनाइयां देखी जा सकती हैं, जिनके लक्षण माइलॉयड ल्यूकेमिया के समान होते हैं। ऐसी स्थिति में, पूरी तरह से एकत्र किए गए इतिहास, साइटोकेमिकल और साइटोजेनेटिक अध्ययनों से डेटा काफी मदद करता है। अक्सर क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को ऑस्टियोमाइलोफाइब्रोसिस से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत, साथ ही महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली में तीव्र माइलॉयड मेटाप्लासिया देखा जा सकता है।

ऐसी स्थितियाँ हैं, और वे असामान्य नहीं हैं, जब रक्त परीक्षण उन रोगियों में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की पहचान करने में मदद करता है जो नियमित जांच से गुजर चुके हैं (शिकायतों और स्पर्शोन्मुख बीमारी के अभाव में)।

डिफ्यूज़ मायलोस्क्लेरोसिस को हड्डियों की एक्स-रे जांच से बाहर रखा जा सकता है, जिससे सपाट हड्डियों में स्केलेरोसिस के कई क्षेत्रों का पता चलता है। एक और बीमारी, हालांकि दुर्लभ है, फिर भी इसे माइलॉयड ल्यूकेमिया से अलग करना पड़ता है, वह है हेमोरेजिक थ्रोम्बोसाइटेमिया। इसे बाईं ओर शिफ्ट होने और प्लीहा के बढ़ने के साथ ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा पहचाना जा सकता है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान के लिए प्रयोगशाला परीक्षण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का संदेह होने पर रोगी की स्थिति को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, रक्त परीक्षण कई दिशाओं में किया जा सकता है:

रक्त रसायन। इसका उपयोग यकृत और गुर्दे में विकारों की पहचान करने के लिए किया जाता है जो कुछ साइटोस्टैटिक एजेंटों के उपयोग का परिणाम होते हैं या ल्यूकेमिया कोशिकाओं के प्रसार से उत्पन्न होते हैं।

- क्लिनिकल रक्त परीक्षण (पूर्ण)। विभिन्न कोशिकाओं के स्तर को मापने के लिए आवश्यक: प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स और लाल रक्त कोशिकाएं। अधिकांश रोगियों में जिन्हें क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसी बीमारी से जूझना पड़ा है, विश्लेषण से बड़ी संख्या में अपरिपक्व सफेद कोशिकाओं का पता चलता है। कभी-कभी प्लेटलेट या लाल रक्त कोशिका की संख्या कम हो सकती है। ऐसे परिणाम अतिरिक्त परीक्षण के बिना ल्यूकेमिया का निर्धारण करने का आधार नहीं हैं जिसका उद्देश्य अस्थि मज्जा की जांच करना है।

एक रोगविज्ञानी द्वारा माइक्रोस्कोप के तहत अस्थि मज्जा और रक्त के नमूनों की जांच। इस मामले में, कोशिकाओं के आकार और आकार का अध्ययन किया जाता है। अपरिपक्व कोशिकाओं को ब्लास्ट या मायलोब्लास्ट के रूप में पहचाना जाता है। अस्थि मज्जा में हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं की संख्या भी गिना जाता है। शब्द "सेल्युलरिटी" इस प्रक्रिया पर लागू होता है। क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया वाले लोगों में, अस्थि मज्जा हाइपरसेलुलर (हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं की बड़ी सांद्रता और घातक कोशिकाओं की एक उच्च सामग्री) हो जाता है।

इलाज

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसी बीमारी के लिए, ट्यूमर कोशिकाओं के विकास के चरण के आधार पर उपचार निर्धारित किया जाता है। यदि हम रोग की पुरानी अवस्था में हल्के नैदानिक ​​​​और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों के बारे में बात कर रहे हैं, तो विटामिन से समृद्ध पौष्टिक पोषण, नियमित अनुवर्ती और पुनर्स्थापना चिकित्सा को प्रासंगिक चिकित्सीय उपायों के रूप में माना जाना चाहिए। इंटरफेरॉन रोग के पाठ्यक्रम पर लाभकारी प्रभाव डाल सकता है।

यदि ल्यूकोसाइटोसिस विकसित होता है, तो डॉक्टर मायलोसन (2-4 मिलीग्राम/दिन) लिखते हैं। यदि आपको उच्च ल्यूकोसाइटोसिस से जूझना है, तो मायलोसन की खुराक 6 या 8 मिलीग्राम/दिन तक बढ़ सकती है। आपको दवा की पहली खुराक के 10 दिन से पहले साइटोपेनिक प्रभाव के प्रकट होने की उम्मीद करनी चाहिए। उपचार के 3-6वें सप्ताह के दौरान औसतन प्लीहा के आकार में कमी और साइटोपेनिक प्रभाव होता है, यदि दवा की कुल खुराक 200 से 300 मिलीग्राम तक हो। आगे की चिकित्सा में सप्ताह में एक बार 2-4 मिलीग्राम मायलोसन लेना शामिल है, जिसका इस स्तर पर सहायक प्रभाव होता है। यदि उत्तेजना के पहले लक्षण स्वयं ज्ञात हो जाते हैं, तो मायलोसानोथेरेपी की जाती है।

विकिरण चिकित्सा जैसी तकनीक का उपयोग करना संभव है, लेकिन केवल तभी जब स्प्लेनोमेगाली को मुख्य नैदानिक ​​लक्षण के रूप में पहचाना जाता है। उन रोगियों के उपचार के लिए जिनकी बीमारी प्रगतिशील अवस्था में है, पॉली- और मोनोकेमोथेरेपी प्रासंगिक है। यदि महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस दर्ज किया गया है, यदि मायलोसन का प्रभाव पर्याप्त रूप से प्रभावी नहीं है, तो मायलोब्रोमोल (प्रति दिन 125-250 मिलीग्राम) निर्धारित किया जाता है। साथ ही, परिधीय रक्त मापदंडों की सख्त निगरानी की जाती है।

यदि महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली विकसित होती है, तो डोपैन निर्धारित किया जाता है (एकल खुराक 6-10 ग्राम/दिन)। मरीज़ 4-10 दिनों के लिए एक बार दवा लेते हैं। खुराक के बीच का अंतराल ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी की डिग्री और दर के साथ-साथ प्लीहा के आकार के आधार पर निर्धारित किया जाता है। जैसे ही ल्यूकोसाइट्स में कमी स्वीकार्य स्तर तक पहुंच जाती है, डोपैन का उपयोग बंद कर दिया जाता है।

यदि किसी मरीज में डोपैन, मायलोसन, विकिरण चिकित्सा और मायलोब्रोमोल के प्रति प्रतिरोध विकसित हो जाता है, तो उपचार के लिए हेक्साफोस्फामाइड निर्धारित किया जाता है। प्रगतिशील चरण में रोग के पाठ्यक्रम को प्रभावी ढंग से प्रभावित करने के लिए, CVAMP और AVAMP कार्यक्रमों का उपयोग किया जाता है।

यदि साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रति प्रतिरोध क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसी बीमारी में विकसित होता है, तो प्रगति चरण में उपचार एक विशिष्ट पॉलीकेमोथेरेपी आहार के साथ संयोजन में ल्यूकोसाइटोफेरेसिस के उपयोग पर केंद्रित होगा। ल्यूकोसाइटोफेरेसिस के लिए एक तत्काल संकेत के रूप में, मस्तिष्क की वाहिकाओं में ठहराव के नैदानिक ​​​​संकेत (सिर में भारीपन की भावना, सुनने में कमी, सिरदर्द), जो हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस और हाइपरल्यूकोसाइटोसिस के कारण होते हैं, की पहचान की जा सकती है।

यदि ब्लास्ट संकट का पता चलता है, तो ल्यूकेमिया के लिए उपयोग किए जाने वाले विभिन्न कीमोथेरेपी कार्यक्रमों को प्रासंगिक माना जा सकता है। लाल रक्त कोशिकाओं के आधान, प्लेटलेट सांद्रण और जीवाणुरोधी चिकित्सा के संकेत संक्रामक जटिलताएं, एनीमिया का विकास और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव हैं।

रोग की पुरानी अवस्था के संबंध में, यह ध्यान देने योग्य है कि माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास के इस चरण में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण काफी प्रभावी है। यह तकनीक 70% मामलों में नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट के विकास को सुनिश्चित करने में सक्षम है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में स्प्लेनेक्टोमी के लिए एक तत्काल संकेत प्लीहा के टूटने या फटने का खतरा है। सापेक्ष संकेतों में पेट की गंभीर परेशानी शामिल है।

विकिरण चिकित्सा उन रोगियों के लिए इंगित की जाती है जिनमें जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाले एक्स्ट्रामेडुलरी ट्यूमर संरचनाओं की पहचान की गई है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: समीक्षाएँ

रोगियों के अनुसार, इस तरह का निदान इतना गंभीर है कि इसे नज़रअंदाज़ नहीं किया जा सकता। विभिन्न रोगियों की गवाही का अध्ययन करने से रोग को हराने की वास्तविक संभावना स्पष्ट हो जाती है। ऐसा करने के लिए, आपको समय पर निदान और उसके बाद के उपचार से गुजरना होगा। केवल उच्च योग्य विशेषज्ञों की भागीदारी से ही स्वास्थ्य को न्यूनतम नुकसान के साथ क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को हराने का मौका मिलता है।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) एक धीरे-धीरे प्रगतिशील प्रकार का ल्यूकेमिया है जो अस्थि मज्जा में माइलॉयड कोशिकाओं के अनियंत्रित गठन और परिधीय रक्त में अपरिपक्व कोशिकाओं की रिहाई की विशेषता है।

ल्यूकेमिया द्वारा निर्मित कोशिकाएं असामान्य, अपरिपक्व रूप हैं। इन अपरिपक्व कोशिकाओं का जीवनकाल परिपक्व ल्यूकोसाइट्स की तुलना में अधिक लंबा होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अपरिपक्व कोशिकाएं अस्थि मज्जा में जमा हो जाती हैं, जिससे सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं बाहर निकल जाती हैं।

सीएमएल के कारण

सीएमएल लगभग हमेशा फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम नामक गुणसूत्र पर जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह उत्परिवर्तन जीवन भर धीरे-धीरे होता है। यह माता-पिता से बच्चों में प्रसारित नहीं होता है। अधिकांश मामलों में, उत्परिवर्तन का कारण अज्ञात है। अनुसंधान से पता चलता है कि सीएमएल का विकास विकिरण की बड़ी खुराक के संपर्क से प्रभावित होता है, उदाहरण के लिए, परमाणु दुर्घटनाओं या परमाणु विस्फोटों के बाद। हालाँकि, अधिकांश सीएमएल रोगी विकिरण के संपर्क में नहीं आए हैं।

सीएमएल के लक्षण

उपरोक्त लक्षण, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के अलावा, अन्य कम गंभीर बीमारियों के कारण भी हो सकते हैं। यदि आपको इनमें से कोई भी अनुभव हो तो चिकित्सीय सलाह लें।

कमजोरी

शक्ति की कमी

थकान

अस्पष्टीकृत वजन घटना

रात का पसीना

बुखार

पसलियों के नीचे दर्द या परिपूर्णता

हड्डी में दर्द

जोड़ों का दर्द

व्यायाम सहनशीलता में कमी

बढ़े हुए जिगर या प्लीहा

अकारण रक्तस्राव या चोट लगना।

सीएमएल का निदान

डॉक्टर आपके लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेंगे और शारीरिक परीक्षण करेंगे। डॉक्टर यकृत, प्लीहा, या बगल, कमर या गर्दन में लिम्फ नोड्स में सूजन की भी जाँच कर सकते हैं। आपको एक ऑन्कोलॉजिस्ट के पास भेजा जा सकता है, एक डॉक्टर जो कैंसर का इलाज करने में माहिर है।

परीक्षण में शामिल हो सकते हैं:

रक्त परीक्षण - विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं की संख्या या उपस्थिति में परिवर्तन की जाँच करने के लिए

अस्थि मज्जा आकांक्षा - कैंसर कोशिकाओं के परीक्षण के लिए अस्थि मज्जा द्रव का एक नमूना निकालना

अस्थि मज्जा बायोप्सी - कैंसर कोशिकाओं की जांच के लिए अस्थि मज्जा द्रव का एक नमूना और हड्डी का एक छोटा सा नमूना निकालना

माइक्रोस्कोप के तहत नमूनों की जांच करना - रक्त, अस्थि मज्जा द्रव, लिम्फ नोड ऊतक, या मस्तिष्कमेरु द्रव के नमूनों की जांच करना

हड्डियों, रक्त, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड ऊतक, या मस्तिष्कमेरु द्रव का परीक्षण - ल्यूकेमिया के प्रकार को वर्गीकृत करने और यह निर्धारित करने के लिए कि लिम्फ नोड्स या मस्तिष्कमेरु द्रव में ल्यूकेमिया कोशिकाएं हैं या नहीं

साइटोजेनेटिक विश्लेषण एक परीक्षण है जो आपको लिम्फोसाइटों के गुणसूत्रों (आनुवंशिक सामग्री) में कुछ परिवर्तन खोजने की अनुमति देता है। एक विशिष्ट निदान स्थापित करने और सीएमएल के लिए एक उपचार योजना विकसित करने के लिए उपयोग किया जाता है

छाती का एक्स-रे - फेफड़ों के संक्रमण या स्तन कैंसर के लक्षणों का पता लगाता है

पेट का सीटी स्कैन - एक प्रकार का एक्स-रे जो शरीर के अंदर के अंगों की तस्वीरें लेने के लिए कंप्यूटर का उपयोग करता है

एमआरआई एक परीक्षण है जो शरीर के अंदर संरचनाओं की तस्वीरें लेने के लिए चुंबकीय तरंगों का उपयोग करता है

अल्ट्रासाउंड एक परीक्षण है जो आंतरिक अंगों का अध्ययन करने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है।

सीएमएल का उपचार

सीएमएल के लिए उपचार पद्धति रोग की अवस्था और रोगी की स्वास्थ्य स्थिति पर निर्भर करती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए ड्रग थेरेपी

ऐसी दवाएं विकसित की गई हैं जो ल्यूकेमिया के विकास को गति देने वाले अणुओं और उससे जुड़े जीन को दबा सकती हैं। इन दवाओं का उपयोग अक्सर सीएमएल के शुरुआती चरणों में किया जाता है। ये कीमोथेरेपी और बायोलॉजिकल थेरेपी से बेहतर उपचार विकल्प हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के इलाज के लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

इमैटिनिब (ग्लीवेक, जेनफैटिनिब, फिलाक्रोमिन, नियोपैक्स, इमैटिनिब, आदि)

दासतिनिब (स्प्राइसेल)

निलोटिनिब (तसिग्ना)।

बोसुटिनिब (बोसुटिनिबम)।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए कीमोथेरेपी

कीमोथेरेपी कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए दवाओं का उपयोग है। कीमोथेरेपी दवाएं विभिन्न रूपों में दी जा सकती हैं: टैबलेट, इंजेक्शन, या कैथेटर प्रशासन। दवाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं और पूरे शरीर में फैलती हैं, मुख्य रूप से कैंसर कोशिकाओं को मारती हैं, लेकिन कुछ स्वस्थ कोशिकाओं को भी मारती हैं।

जैविक चिकित्सा

सीएमएल के लिए इस उपचार का अभी भी नैदानिक ​​सेटिंग्स में परीक्षण किया जा रहा है। उपचार में दवाओं या पदार्थों का उपयोग शामिल होता है जिनका उपयोग कैंसर के खिलाफ शरीर की प्राकृतिक सुरक्षा को बढ़ाने या बहाल करने के लिए किया जाता है। इस प्रकार की थेरेपी को जैविक प्रतिक्रिया संशोधक थेरेपी भी कहा जाता है। कभी-कभी बहुत विशिष्ट (मोनोक्लोनल) एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है जो ल्यूकेमिया कोशिकाओं को दबाने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। वर्तमान में, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी थेरेपी नैदानिक ​​​​परीक्षणों तक ही सीमित है और रूस में उपलब्ध नहीं है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ कीमोथेरेपी

सीएमएल के उपचार के लिए स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ कीमोथेरेपी अभी भी नैदानिक ​​​​परीक्षणों में है। कीमोथेरेपी के साथ स्टेम सेल प्रत्यारोपण (अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं) किया जाता है। वे कैंसर के इलाज से नष्ट हुई रक्त बनाने वाली कोशिकाओं की जगह ले लेंगे। स्टेम कोशिकाओं को दाता के रक्त या अस्थि मज्जा से चुना जाता है और फिर रोगी के शरीर में इंजेक्ट किया जाता है।

लिम्फोसाइट आसव

लिम्फोसाइट्स एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका हैं। दाता से प्राप्त लिम्फोसाइट्स को रोगी के शरीर में डाला जाता है और कैंसर कोशिकाएं उन पर हमला नहीं करती हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए सर्जरी

स्प्लेनेक्टोमी, प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन, किया जा सकता है। यह तब किया जाता है जब प्लीहा बढ़ जाता है या अन्य जटिलताएँ उत्पन्न हो जाती हैं।

प्रत्यारोपण

बोन मैरो प्रत्यारोपण

क्योंकि कीमोथेरेपी दवाएं अस्थि मज्जा कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं, इसलिए प्रत्यारोपण वास्तव में रोगी के लिए जीवन बचाने वाला उपचार है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का लक्ष्य कीमोथेरेपी दवाओं की उच्च खुराक के साथ इलाज के दौरान शरीर में स्वस्थ अस्थि मज्जा कोशिकाओं को शामिल करना है (जिससे कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने और पूरी तरह से ठीक होने की संभावना बढ़ जाती है)।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

स्टेम कोशिकाएँ विकास के प्रारंभिक चरण की कोशिकाएँ हैं जो अभी तक ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स या प्लेटलेट्स में नहीं बदली हैं। आज, स्टेम कोशिकाएं एक विशेष उपकरण का उपयोग करके परिधीय रक्त से प्राप्त की जाती हैं जो विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं को क्रमबद्ध करने की अनुमति देती है। ऐसे उपकरण में, रक्त को उच्च गति से सेंट्रीफ्यूज किया जाता है और उसके घटक तत्वों में अलग किया जाता है। प्रक्रिया 3-4 घंटे तक चलती है.

प्रत्यारोपण प्रक्रिया तक स्टेम कोशिकाओं का चयन किया जाता है और उन्हें जमाया जाता है। यदि प्रत्यारोपण सफल होता है, तो स्टेम कोशिकाएं प्राप्तकर्ता के शरीर में जड़ें जमा लेंगी, परिपक्वता प्रक्रिया से गुजरेंगी और बाद में सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं का निर्माण करेंगी: ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स। दाता से कोशिकाओं के प्रत्यारोपण को एलोजेनिक प्रत्यारोपण कहा जाता है; रोगी की अपनी कोशिकाओं (आमतौर पर स्टेम कोशिकाओं) के प्रत्यारोपण को ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण कहा जाता है।

एलोजेनिक प्रत्यारोपण (एक संगत दाता से)

एलोजेनिक प्रत्यारोपण में, अस्थि मज्जा कोशिकाओं या स्टेम कोशिकाओं का स्रोत एक दाता होता है जिसकी कोशिकाएं ऊतक अनुकूलता परीक्षण के बाद प्रत्यारोपण के लिए उपयुक्त पाई गई हैं। कुछ मामलों में, दाता रोगी का रिश्तेदार हो सकता है, लेकिन सैद्धांतिक रूप से किसी अजनबी की कोशिकाओं का उपयोग किया जा सकता है यदि उन्होंने अनुकूलता परीक्षण सफलतापूर्वक पास कर लिया हो।

प्रत्यारोपण प्रक्रिया से पहले, रोगी के अस्थि मज्जा में सभी घातक कोशिकाओं को पूरी तरह से नष्ट करना आवश्यक है। इस प्रयोजन के लिए, साइटोटोक्सिक दवाएं उच्च खुराक और रेडियोथेरेपी (पूरे शरीर का विकिरण) में निर्धारित की जाती हैं। फिर ग्राफ्ट को अंतःशिरा जलसेक के माध्यम से रोगी के शरीर में डाला जाता है।

प्रत्यारोपित कोशिकाओं को जोड़ने की प्रक्रिया में कई सप्ताह लग जाते हैं। इस पूरे समय, रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली अत्यंत निम्न स्तर पर कार्य करती है, इसलिए इस अवधि के दौरान रोगी को संक्रमणों से सावधानीपूर्वक बचाया जाना चाहिए। इस कारण से, प्रत्यारोपण प्रक्रिया के बाद, रोगी को तब तक अलग-थलग रखा जाता है जब तक कि उसके रक्त परीक्षण में श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि न दिखाई दे। यह वृद्धि प्रतिरक्षा प्रणाली की बहाली, प्रत्यारोपण के विस्तार और हेमटोपोइएटिक प्रक्रिया की बहाली का एक लक्षण है।

प्रत्यारोपण प्रक्रिया के बाद कई महीनों तक चिकित्सकीय देखरेख में रहना महत्वपूर्ण है ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि यदि आवश्यक हो तो ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग नामक स्थिति को जल्दी पहचाना जा सके। यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें प्रत्यारोपित अस्थि मज्जा की कोशिकाएं रोगी के शरीर के ऊतकों पर हमला करती हैं। यह प्रत्यारोपण प्रक्रिया के 6 महीने के भीतर हो सकता है। ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग अलग-अलग गंभीरता के लक्षणों के साथ हो सकता है - हल्के (दस्त, दाने) से लेकर गंभीर (यकृत विफलता) तक। इस स्थिति के इलाज के लिए उचित दवाएं निर्धारित की जाती हैं। ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग की घटना का मतलब यह नहीं है कि प्रत्यारोपण असफल रहा।

ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण

इस प्रक्रिया में, स्टेम सेल दाता स्वयं रोगी होता है, जो रोगमुक्ति की स्थिति में होता है।

रोगी की एक बांह की नस से रक्त निकाला जाता है, उसे एक मशीन से गुजारा जाता है जो स्टेम कोशिकाओं को अलग करती है, और दूसरी बांह की नस के माध्यम से शरीर में वापस भेज दिया जाता है।

सीएमएल में रिलैप्स क्या है?

यदि कोई छूट थी तो रिलैप्स शब्द का प्रयोग किया जाता है। सीएमएल के संबंध में, छूट, सबसे पहले, हेमटोलॉजिकल हो सकती है, अर्थात, जब रोग की सभी बाहरी अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं (यकृत और प्लीहा के आकार का सामान्य होना, अंगों में घावों का गायब होना), साथ ही परिधीय रक्त का पूर्ण सामान्यीकरण पैरामीटर; दूसरे, साइटोजेनेटिक, जब फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (पीएच) वाली कोशिकाओं का अब पता नहीं लगाया जाता है; और तीसरा विकल्प, आणविक, जब सबसे संवेदनशील आणविक आनुवंशिक तरीके (पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन, पीसीआर) पैथोलॉजिकल बीसीआर-एबीएल जीन के उत्पाद (प्रतिलेख) का पता नहीं लगा सकते हैं। आणविक छूट का अस्तित्व विवादास्पद है, क्योंकि जीन प्रतिलेख का पता लगाने की क्षमता प्रयुक्त जीन की संवेदनशीलता, अभिकर्मक की गुणवत्ता और प्रयोगशाला कर्मचारियों के अनुभव पर निर्भर करती है। इसके अलावा, वर्तमान तकनीकों की संवेदनशीलता आम तौर पर सीमित है। आज, दुनिया की सर्वश्रेष्ठ प्रयोगशालाओं में भी, एक पैथोलॉजिकल ट्रांसक्रिप्ट का पता लगाया जाता है यदि इसकी मात्रा सामान्य नियंत्रण जीन के प्रति 100,000 ट्रांसक्रिप्ट में 1 से अधिक है। इसके संबंध में, वैज्ञानिक साहित्य में आणविक छूट शब्द को "पीसीआर नकारात्मकता" शब्द से बदल दिया गया है।

चूँकि छूट के विभिन्न स्तर होते हैं, इसलिए पुनरावृत्ति के भी अलग-अलग स्तर होते हैं - हेमेटोलॉजिकल (विभिन्न अंगों को नुकसान की उपस्थिति, फिर से नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण मापदंडों में गिरावट), साइटोजेनेटिक (पीएच-पॉजिटिव कोशिकाओं की उपस्थिति), आणविक (नवीनीकृत पहचान) बीसीआर-एबीएल प्रतिलेख का)।

सीएमएल रोगी की कोशिका में असामान्य पीबी'-गुणसूत्र

"सीएमएल की पुनरावृत्ति" का पता कैसे लगाया जा सकता है?

आज, प्राप्त छूट की गहराई की परवाह किए बिना, यहां तक ​​कि आणविक, टायरोसिन कीनेस अवरोधकों (टीकेआई) के साथ निरंतर निरंतर चिकित्सा की सिफारिश की जाती है। उपचार में रुकावट या दवाओं को बंद करने का संकेत केवल विशेष रूप से टीकेआई से जुड़ी जटिलताओं के कारण दिया जाता है। स्वाभाविक रूप से, यदि कोई प्रारंभिक प्रभाव नहीं हुआ या बाद में प्राप्त प्रभाव खो गया तो दवाएं भी रद्द कर दी जाती हैं।

चिकित्सा के दौरान, न केवल नैदानिक ​​रक्त परीक्षण, बल्कि साइटोजेनेटिक (विशेषकर उपचार के पहले वर्ष के दौरान) और पीसीआर अध्ययन का उपयोग करके ल्यूकेमिक कोशिकाओं के स्तर की निगरानी करना बेहद महत्वपूर्ण है। यह आणविक आनुवांशिक तकनीकें हैं जो रोग की पुनरावृत्ति के पहले लक्षणों (ल्यूकेमिक कोशिकाओं की उपस्थिति) का पता लगाती हैं और प्रतिकूल स्थिति का संकेत देती हैं।

पुनरावर्तन क्यों होता है?

इसके कई कारण हैं और उनमें से सभी का अध्ययन नहीं किया गया है। मैं केवल सबसे उल्लेखनीय या अध्ययन किए गए को सूचीबद्ध करूंगा:

अजीब बात है, दोबारा बीमारी की पुनरावृत्ति का एक सामान्य कारण रोगियों द्वारा दवा का अपर्याप्त उपयोग है। दुर्भाग्य से, हमें ऐसी स्थिति का सामना करना पड़ता है जहां रोगी स्वेच्छा से दवा की खुराक कम कर देता है, इसे लेना पूरी तरह बंद कर देता है, या समय-समय पर लेता है।

दवाओं या पदार्थों का एक साथ दीर्घकालिक उपयोग जो टीकेआई की एकाग्रता को कम करता है। यह ज्ञात है कि ये दवाएं कुछ एंजाइमों - साइटोक्रोम के प्रभाव में यकृत में नष्ट हो जाती हैं। दवाओं या पदार्थों का एक बड़ा समूह है जो इन साइटोक्रोम की गतिविधि को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाता है। ऐसी स्थिति में, टीकेआई तेजी से विघटित हो सकते हैं, उनकी एकाग्रता तेजी से कम हो जाती है और परिणामस्वरूप, उनकी प्रभावशीलता कम हो जाती है। इसलिए, हम हमेशा मरीजों को उनके द्वारा ली जा रही सभी दवाओं के बारे में हमें सूचित करने की सलाह के बारे में चेतावनी देते हैं। टीकेआई सांद्रता पर उनके प्रभाव का आकलन करने की असंभवता के कारण हम आहार अनुपूरक लेने की अनुशंसा नहीं करते हैं। ज्ञात दवाएं जो साइटोक्रोम को महत्वपूर्ण रूप से सक्रिय करती हैं और टीकेआई की गतिविधि को कम करती हैं, उनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, सेंट जॉन पौधा।

टीकेआई की प्रभावशीलता उन प्रोटीनों की कमी के कारण भी कम हो सकती है जो दवाओं को कोशिका में "पंप" करते हैं या, इसके विपरीत, प्रोटीन की अधिकता जो उन्हें कोशिका से बाहर "पंप" करती है। इससे इंट्रासेल्युलर टीकेआई सांद्रता में कमी आ सकती है।

पुनरावृत्ति का सबसे अधिक अध्ययन किया गया कारण बीसीआर-एबीएल जीन में उत्परिवर्तन (परिवर्तन) की उपस्थिति माना जाना चाहिए। 90 से अधिक प्रकार के उत्परिवर्तन हैं जो बीसीआर-एबीएल प्रोटीन की संरचना को बदल सकते हैं। उनमें से सभी प्रोटीन क्षेत्र की संरचना में व्यवधान पैदा नहीं करते हैं जहां सभी टीकेआई जुड़े हुए हैं। इसलिए, सभी उत्परिवर्तनों का उपचार के परिणामों पर समान रूप से बुरा प्रभाव नहीं पड़ता है। इसके अलावा, विभिन्न दवाओं में "खराब" उत्परिवर्तन का अपना समूह होता है। इसी समय, एक उत्परिवर्तन है, जिसके प्रकट होने से रूस में पंजीकृत सभी 3 दवाएं (इमैटिनिब, निलोटिनिब, डेसैटिनिब) अप्रभावी हो जाती हैं। केवल पोनाटिनिब नामक टीकेआई (2012 के अंत में संयुक्त राज्य अमेरिका में पंजीकृत) उन परिवर्तनों को दूर करने में सक्षम है जो यह उत्परिवर्तन कोशिका में लाता है। जैसे ही किसी विशेष टीकेआई की अप्रभावीता के पहले लक्षण दिखाई दें, उत्परिवर्तन विश्लेषण करना बेहद महत्वपूर्ण है। इस विश्लेषण के परिणाम हेमेटोलॉजिस्ट को किसी विशेष रोगी के लिए "सही" टीकेआई का चयन करने में बहुत मदद करते हैं।

क्या पुनरावृत्ति को रोकना संभव है?

बेशक, यह संभव है यदि इसका कारण दवा का अनुचित उपयोग है। हालाँकि बाद में स्थिति को ठीक करना हमेशा संभव नहीं होता है, कुछ रोगियों में पर्याप्त चिकित्सा की बहाली से प्रतिक्रिया में सुधार होता है।

यदि रोगी टीकेआई सांद्रता को प्रभावित करने वाली दवाएं नहीं ले रहा है तो पुनरावृत्ति का जोखिम भी कम हो सकता है।

निदान के तुरंत बाद टीकेआई थेरेपी की समय पर शुरुआत महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, टीकेआई की पहली पंक्ति की अप्रभावीता के मामले में, दूसरे टीकेआई के साथ त्वरित प्रतिस्थापन बहुत महत्वपूर्ण है। यह सब ल्यूकेमिया कोशिकाओं की संख्या और गतिविधि में तेजी से कमी में योगदान देता है। इससे अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तन (उत्परिवर्तन, आदि) विकसित होने का जोखिम कम हो जाता है, जो अक्सर दीर्घकालिक छूट के बाद भी रोग की पुनरावृत्ति का कारण बनता है।

उपरोक्त सभी को ध्यान में रखते हुए, दवा लेने के सभी नियमों के अनुपालन के साथ-साथ छूट की गहराई का आकलन करने के लिए समय पर जांच बेहद महत्वपूर्ण है। यह सावधानीपूर्वक निगरानी (साइटोजेनेटिक और/या पीसीआर विश्लेषण) है जो डॉक्टर को शुरुआती चरणों में बीमारी की पुनरावृत्ति का पता लगाने की अनुमति देगा और फिर से छूट प्राप्त करने के लिए समय पर अधिक प्रभावी चिकित्सा निर्धारित करना संभव बना देगा।

प्रश्न और उत्तर में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया

मैं एचएमएल से बीमार हो गया। क्या करें?

सीएमएल क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है, एक ऑनकोहेमेटोलॉजिकल रक्त रोग, मौजूदा ल्यूकेमिया के प्रकारों में से एक है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक रक्त ट्यूमर है जो आधुनिक दवाओं और उपचार के प्रति जिम्मेदार रवैये के कारण अधिकांश रोगियों की जीवन प्रत्याशा को सीमित नहीं करता है।

क्या करें? अपने इलाज करने वाले हेमेटोलॉजिस्ट पर भरोसा करें और सभी सिफारिशों का पालन करें, साथ ही समय पर नैदानिक ​​​​परीक्षण भी करें।

मैं कब तक जीवित रहूँगा?

हाल तक, सीएमएल वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 3.5 वर्ष थी। आधुनिक दवाएं इसे 20 वर्षों से अधिक की अवधि तक विस्तारित करना संभव बनाती हैं, जबकि रोगियों के जीवन की गुणवत्ता उच्च स्तर पर रहती है और व्यावहारिक रूप से एक स्वस्थ व्यक्ति के जीवन से भिन्न नहीं होती है।

क्या सीएमएल संक्रामक है और क्या यह विरासत में मिला है?

सीएमएल एक संक्रामक बीमारी नहीं है और यह विरासत में नहीं मिली है।

क्या सीएमएल का संबंध मेरी नौकरी या पर्यावरण से हो सकता है?

खतरनाक उद्योगों में काम, विकिरण की कम खुराक, कमजोर विद्युत चुम्बकीय विकिरण, मेगासिटी की खराब पारिस्थितिकी आदि जैसे कारकों के सीएमएल की घटनाओं पर प्रभाव की पुष्टि नहीं की गई है। इसलिए, कारण की तलाश न करें, बीमारी को स्वीकार करें और उसके साथ जीना सीखें।

आपको हर दिन दवा लेने की आवश्यकता क्यों है?

दवा को जीवन भर, बिना किसी रुकावट के, लगातार लेना चाहिए, क्योंकि रक्त में दवा की एक निश्चित सांद्रता बनाए रखनी चाहिए। दवा को स्वतः बंद करने से रोग बढ़ सकता है या दवा शरीर पर असर नहीं करेगी।

इमैटिनिब लेने का सबसे अच्छा समय कब है?

आप इमैटिनिब को अपने लिए सुविधाजनक समय पर ले सकते हैं।

इमैटिनिब की अंतिम खुराक सोने से 2 घंटे पहले नहीं ली जानी चाहिए।

जब ब्रेक आवश्यक हो तो आपको अपनी दवा लेने से ब्रेक क्यों नहीं लेना चाहिए?

दवा को स्वतः बंद करने से सभी प्राप्त परिणाम नष्ट हो सकते हैं और रोग की प्रगति (पुनरावृत्ति) हो सकती है। दवा लेने में रुकावट केवल तभी संभव है जब चिकित्सीय संकेत हों, और इस मुद्दे को केवल एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा ही हल किया जा सकता है।

क्या जड़ी-बूटियों से इलाज संभव है?

रक्त में दवा की सांद्रता पर उनके प्रभाव का आकलन करने में असमर्थता के कारण जड़ी-बूटियों और आहार अनुपूरक लेने की अनुशंसा नहीं की जाती है। ज्ञात एजेंट जो दवा की गतिविधि को काफी कम कर देते हैं, उनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, सेंट जॉन पौधा और जिनसेंग।

मैंने सुना है कि ऑन्कोलॉजी और सीएमएल को चागा मशरूम या केरोसिन से ठीक किया जा सकता है?

दुर्भाग्य से, लोक उपचार से ऑन्कोलॉजी और सीएमएल का इलाज करना असंभव है।

इतनी बार परीक्षण करवाना क्यों आवश्यक है?

बीमारी की प्रगति पर नज़र रखने और उपचार के समय पर समायोजन के लिए परीक्षण आवश्यक हैं। आपके स्वास्थ्य में बार-बार गिरावट से बचने के लिए, प्रत्येक जांच डॉक्टर द्वारा निर्धारित समय पर की जानी चाहिए और आपके उपचार की सफलता इसी पर निर्भर करती है।

सामान्य रक्त परीक्षण पर्याप्त क्यों नहीं है?

पूर्ण रक्त गणना एक उंगली या नस से लिया गया रक्त का नमूना है। इसमें श्वेत रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और अन्य रक्त घटकों की गिनती शामिल है, लेकिन यह विश्लेषण आपके रोग के पाठ्यक्रम की पूरी तस्वीर देखने के लिए पर्याप्त नहीं है।

साइटोजेनेटिक्स क्या है? क्या इसे लेना जरूरी है?

साइटोजेनेटिक विश्लेषण उरोस्थि से स्टर्नल पंचर के दौरान अस्थि मज्जा का संग्रह है। यह अध्ययन क्रोमोसोमल परिवर्तन और उपचार के प्रति प्रतिक्रिया, फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम वाली कोशिकाओं का% निर्धारित करता है। अध्ययन की आवृत्ति उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती है।

"आण्विक" निदान क्या है?

इस अध्ययन को करने के लिए नस से रक्त दान किया जाता है।

सीएमएल के निदान के लिए आणविक विश्लेषण सबसे संवेदनशील तरीका उपलब्ध है।

क्या सीएमएल के लिए कोई विशेष आहार है?

सीएमएल के लिए किसी विशेष आहार की आवश्यकता नहीं होती है।

यदि आपके पास सीएमएल है तो आपको कौन से खाद्य पदार्थ नहीं खाने चाहिए?

क्या मैं विटामिन ले सकता हूँ?

सीएमएल के मामले में विटामिन के उपयोग में बेहद सावधानी बरतनी जरूरी है। अपने डॉक्टर से परामर्श अवश्य लें।

क्या शराब पीना संभव है?

शराब पीने की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि... यह पाचन तंत्र से दवाओं के अवशोषण को तेज कर सकता है, जिससे शरीर में दवा की सामान्य से अधिक सांद्रता पैदा हो सकती है। इससे ओवरडोज़ या विषाक्त प्रतिक्रियाओं का विकास होता है जो शराब की तरह ही लीवर पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं।

क्या मैं काम कर सकता हूँ?

सामान्य तौर पर, सीएमएल आपके काम करने की क्षमता को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन आपको अपने उपचार के नियमों के पालन के प्रति सचेत रहना होगा।

क्या मैं खेल खेल सकता हूँ?

अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से परामर्श लें.

क्या स्नानागार जाना संभव है?

क्या समुद्र में आराम करना संभव है?

आप सरल नियमों के अधीन आराम कर सकते हैं और करना भी चाहिए:

बंद कपड़े और टोपी;

छाते (शामियाना) का उपयोग करना;

ज़्यादा गरम न करें.

तथापि,

क्या धूप सेंकना संभव है?

सुबह 11 बजे से पहले सूरज के संपर्क में आना और शाम 5 बजे के बाद सनस्क्रीन का उपयोग करना वर्जित नहीं है।

मुझ पर एक मजबूत दुष्प्रभाव है। क्या करें?

सीएमएल का उपचार अक्सर साइड इफेक्ट्स के साथ होता है, जो दवा की खुराक, सीएमएल के चरण, उपचार की अवधि, लिंग और उम्र पर निर्भर करता है। दवाओं के प्रति अलग-अलग लोगों की प्रतिक्रियाएँ अलग-अलग होती हैं, इसलिए आपके दुष्प्रभाव अन्य रोगियों से भिन्न हो सकते हैं। यदि दुष्प्रभाव होते हैं, तो दवा लेना बंद न करें, तुरंत अपने चिकित्सक से परामर्श लें, क्योंकि कुछ दुष्प्रभावों के लिए उपचार की आवश्यकता होती है।

जी मिचलाना

दवा लेते समय कुछ खाद्य पदार्थों को चुनने या बाहर करने का प्रयास करें। उदाहरण के लिए, आप हरा सेब खा सकते हैं। डेयरी, खट्टे और स्मोक्ड उत्पादों को हटा दें।

पेट में जलन

अधिक खाना, मसालेदार मसाला, कैफीन और शराब को सीमित करें।

इमैटिनिब लेने के बाद 1-2 घंटे तक बिस्तर पर न जाएं।

एडिमा के विकास के साथ द्रव प्रतिधारण

आहार में नमक का सेवन सीमित करें, तरल पदार्थ के सेवन की मात्रा कम करें (विशेषकर रात में)।

कॉस्मेटिक प्रक्रियाएं.

आपके उपस्थित चिकित्सक से परामर्श आवश्यक है।

अतिसार (दस्त)

आलूबुखारा, चुकंदर, डेयरी आदि जैसे खाद्य पदार्थों को बाहर करने का प्रयास करें।

आपके उपस्थित चिकित्सक से परामर्श आवश्यक है।

सूखे खुबानी, सेम, फलियां, अनाज, मांस, समुद्री शैवाल, ताजा शैंपेन, आलू (विशेष रूप से पके हुए या उनके जैकेट में उबले हुए), गाजर, चुकंदर, कद्दू, मूली, मिर्च, टमाटर, खीरे, गोभी, जड़ी बूटी (विशेष रूप से पालक और अजमोद) ;

सेब, केला, तरबूज़, तरबूज़, कीवी, आम, एवोकाडो, चेरी, अंगूर, काले करंट, करौंदा, ब्लैकबेरी, सूखे मेवे (अंजीर, सूखे खुबानी, आलूबुखारा, खजूर), मेवे (विशेषकर अखरोट और हेज़लनट्स)।

काजू, एक प्रकार का अनाज, एक प्रकार का अनाज, बाजरा, चोकर, फलियां (विशेष रूप से सफेद बीन्स और सोयाबीन), गाजर, आलू, पालक और अन्य पत्तेदार सब्जियां खुबानी, आड़ू, केले, ब्लैकबेरी, रसभरी, स्ट्रॉबेरी, तिल के बीज, नट्स।

त्वचा के चकत्ते

अपने उपस्थित चिकित्सक से परामर्श आवश्यक है।

तापमान में वृद्धि, बुखार

दवा के प्रभाव से ऐसी प्रतिक्रिया संभव है।

अपने उपस्थित चिकित्सक से परामर्श आवश्यक है।

मैं बीमार हो गया (सर्दी, फ्लू आदि)। क्या करें?

स्वयं औषधि न लें, अपने चिकित्सक से परामर्श लें।

मुझे सहवर्ती रोग के लिए दवाएँ दी गई हैं, क्या उन्हें इमैटिनिब के साथ लिया जा सकता है?

विशेषज्ञों से परामर्श लें.

यदि उपचार के दौरान शिकायतें उत्पन्न होती हैं, तो आपको यह तय करने के लिए अपने डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए कि क्या चिकित्सा को समायोजित करना आवश्यक है।

क्या मुझे दवाएँ प्राप्त करने के लिए विकलांगता की आवश्यकता है?

सीएमएल के इलाज के लिए विकलांगता के लिए दवाएँ प्राप्त करना आवश्यक नहीं है।

कैंसर रोगियों को मौजूदा कानून के आधार पर सभी दवाएं निःशुल्क प्रदान की जाती हैं।

प्रत्येक मामले में, विकलांगता का पंजीकरण एक व्यक्तिगत मुद्दा है और आपको स्वयं यह निर्धारित करना होगा कि विकलांगता की आवश्यकता है या नहीं। किसी व्यक्ति को विकलांगता दी गई है या नहीं, यह चिकित्सीय संकेतों पर निर्भर करेगा।

क्या सीएमएल के लिए कोई विकलांगता समूह है?

हाँ वे करते हैं। विकलांगता समूह प्राप्त करने के लिए चिकित्सा और सामाजिक संकेत होने चाहिए।

आईटीयू के लिए मानदंड: रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। त्वरण के संकेतों की उपस्थिति, विस्फोट संकट का विकास, गंभीर शिथिलता और खराब पूर्वानुमान का संकेत देता है।

विकलांगता मानदंड.

विकलांगता समूह III का निर्धारण उन रोगियों द्वारा किया जाता है जिन्हें क्रोनिक चरण का निदान किया गया है, नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट प्राप्त करने पर, ल्यूकोसाइटोसिस में पर्याप्त कमी, काम करने की क्षमता की सीमा की उपस्थिति में, चरण I, जिसके लिए परिस्थितियों में तर्कसंगत रोजगार की आवश्यकता होती है और ऐसे कार्य के प्रकार जो वर्जित नहीं हैं या किए गए कार्य की मात्रा में कमी है।

विकलांगता समूह II रोग की प्रगति वाले रोगियों द्वारा पूर्ण नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट और ल्यूकोसाइटोसिस में पर्याप्त कमी के अभाव में निर्धारित किया जाता है; जटिलताओं का विकास, आत्म-देखभाल, आंदोलन और कार्य गतिविधि II डिग्री की क्षमता की सीमा।

विकलांगता समूह I का निर्धारण रोगी द्वारा विस्फोट संकट, त्वरण चरण, गंभीर प्युलुलेंट-सेप्टिक जटिलताओं और III डिग्री की आत्म-देखभाल और आंदोलन की क्षमता की सीमा की उपस्थिति में किया जाता है। मरीज़ों को लगातार बाहरी मदद की ज़रूरत होती है।

हम एक बच्चा चाहते हैं

स्वस्थ लोगों के लिए गर्भावस्था की योजना बनाना कोई आसान मुद्दा नहीं है, लेकिन सीएमएल वाले रोगियों के लिए इस मुद्दे पर एक जिम्मेदार निर्णय की आवश्यकता होती है। लेकिन किसी भी मामले में, यह निर्णय केवल उपस्थित चिकित्सक की भागीदारी से ही किया जाना चाहिए, क्योंकि उपचार समायोजन की आवश्यकता होगी.

आज, देश के लगभग सभी क्षेत्रों में सीएमएल के मरीज़ स्वस्थ बच्चों को जन्म देते हैं।

दूसरी पंक्ति की दवाएं क्या हैं?

वर्तमान में उन रोगियों के लिए कई दवाएं उपलब्ध हैं जिन पर इमैटिनिब का असर नहीं होता है। वे अपने प्रभाव में बहुत मजबूत हैं, लेकिन प्रत्येक रोगी के लिए चयन व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।

इमैटिनिब अन्य दवाओं के साथ कैसे परस्पर क्रिया करता है?

अन्य विशेषज्ञों द्वारा सहवर्ती रोगों के लिए उपचार निर्धारित करते समय, आपके हेमेटोलॉजिस्ट से निष्कर्ष की आवश्यकता होती है।

कृपया ध्यान दें:

CYP3A4/5 इंड्यूसर - दवाएं जो प्लाज्मा में TKI की सांद्रता को कम करती हैं:

ग्लूकोकार्टोइकोड्स, ग्रिसोफुल्विन, डेक्सामेथासोन, डिफेनिन, कार्बामाज़ेपाइन, ऑक्सकार्बाज़ेपाइन, प्रोजेस्टेरोन, रिफैबूटिन, रिफैम्पिसिन, सल्फ़ैडिमिज़िन, ट्रोग्लिटाज़ोन, फेनिलबुटाज़ोन, फेनोबार्बिटल, एथोसक्सिमाइड।

CYP3A4/5 अवरोधक - दवाएं जो TKI के प्लाज्मा सांद्रता को बढ़ाती हैं:

एज़िथ्रोमाइसिन, एमियोडैरोन, एनास्ट्रोज़ोल, वेरापामिल, जेस्टोडीन, अंगूर का रस, डैनज़ोल, डेक्सामेथासोन, डिल्टियाज़ेम, डिरिथ्रोमाइसिन, डिसल्फिरम, ज़ाफिरलुकास्ट, आइसोनियाज़िड, इट्राकोनाज़ोल, मेट्रोनिडाज़ोल, मिबेफ्राडिल, माइक्रोनाज़ोल (मध्यम), नॉरफ्लोक्सासिन, ऑक्सीकोनाज़ोल, ओमेप्राज़ोल (कमजोर), पेरोक्सेटीन (कमजोर) ), सर्टिंडोल, सेराट्रलाइन, फ़्लूवोक्सामाइन, फ्लुओक्सेटीन, क्विनिडाइन, क्विनाइन, साइक्लोस्पोरिन, केटोकोनाज़ोल, सिमेटिडाइन, क्लैरिथ्रोमाइसिन, एरिथ्रोमाइसिन, क्लोट्रिमेज़ोल, एथिनिल एस्ट्राडियोल

दवाएं जो क्यूटी अंतराल को बढ़ाती हैं

- अतालतारोधी:एडेनोसिन, एमियोडेरोन, फ्लीकेनाइड, क्विनिडाइन, सोटालोल।

- आक्षेपरोधी:फेल्बामेट, फ़िनाइटोइन।

- अवसादरोधी:एमिट्रिप्टिलाइन, सिटालोप्राम, डेसिप्रामाइन, डॉक्सपिन, इमिप्रामाइन, पैरॉक्सिटाइन, सेराट्रालाइन।

- एंटीथिस्टेमाइंस:एस्टेमिज़ोल, डिफेनहाइड्रामाइन, लॉराटाडाइन, टेरफेनडाइन।

- उच्चरक्तचापरोधी:इंडैपामाइड, मिबेफ्राडिल, हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड, निफेडिपिन।

- रोगाणुरोधी:मैक्रोलाइड्स, फ़्लोरोक्विनोलोन।

- एंटीट्यूमर:आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड, टैमोक्सीफेन।

- न्यूरोलेप्टिक्स:क्लोरप्रोमेज़िन, क्लोज़ापाइन, ड्रॉपरिडोल, हेलोपरिडोल, रिसपेरीडोन।

- जठरांत्र संबंधी मार्ग पर कार्य करने वाली औषधियाँ:सिसाप्राइड, डोलासेट्रॉन, ऑक्टेरोटाइड।

- विभिन्न समूहों की औषधियाँ:अमांताडाइन, मेथाडोन, सैल्मेटेरोल, सुमाट्रिप्टन, टैक्रोलिमस।