एकल हार्मोन-उत्पादक कोशिकाओं के संग्रह को डिफ्यूज़ एंडोक्राइन सिस्टम (डीईएस) कहा जाता है। एकल हार्मोन-उत्पादक कोशिकाओं में, दो स्वतंत्र समूह प्रतिष्ठित हैं: I - APUD श्रृंखला (तंत्रिका मूल) की न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएं; II - गैर-तंत्रिका मूल की कोशिकाएं।

पहले समूह में तंत्रिका शिखा न्यूरोब्लास्ट्स से बनने वाले स्रावी न्यूरोसाइट्स शामिल हैं, जो एक साथ न्यूरोमाइन्स का उत्पादन करने की क्षमता रखते हैं और प्रोटीन हार्मोन को संश्लेषित भी करते हैं, यानी, तंत्रिका और अंतःस्रावी कोशिकाओं दोनों की विशेषताओं को रखते हैं, इसलिए इन्हें कहा जाता है। न्यूरोएंडोक्राइनकोशिकाएं.इन कोशिकाओं की विशेषता अमीन अग्रदूतों को ग्रहण करने और डीकार्बोक्सिलेट करने की क्षमता है।

आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एपीयूडी कोशिकाएं सभी रोगाणु परतों से विकसित होती हैं और सभी प्रकार के ऊतक में मौजूद होती हैं:

1) न्यूरोएक्टोडर्म का व्युत्पन्न (न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएंहाइपोथैलेमस, पीनियल ग्रंथि, अधिवृक्क मज्जा, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के लेप्टाइडर्जिक न्यूरॉन्स के तंत्रिका स्रावी नाभिक); 2) त्वचा एक्टोडर्म के व्युत्पन्न (एडेनोहिपोफिसिस की एपीयूडी-श्रृंखला कोशिकाएं, एपिडर्मिस में मर्केल कोशिकाएं); 3) आंतों के एंडोडर्म के व्युत्पन्न - एंटरिनोसाइट्स - गैस्ट्रोएंटेरोपैनक्रिएटिक सिस्टम की कोशिकाएं; 4) मेसोडर्म डेरिवेटिव (स्रावी कार्डियोमायोसाइट्स मायोएपिकार्डियल प्लेट से विकसित होते हैं); 5) मेसेनकाइम डेरिवेटिव - मस्तूल कोशिकाएं

एपीयूडी-श्रृंखला कोशिकाओं को निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है: विशिष्ट कणिकाओं की उपस्थिति, एमाइन (कैटेकोलामाइन या सेरोटोनिन) की उपस्थिति, अमीनो एसिड का अवशोषण - एमाइन अग्रदूत, एक एंजाइम की उपस्थिति - इन अमीनो एसिड के डिकार्बोक्सिलेज।

एपीयूडी-श्रृंखला कोशिकाएं मस्तिष्क और कई अंगों में पाई जाती हैं - अंतःस्रावी और गैर-अंतःस्रावी। एपीयूडी-श्रृंखला कोशिकाएं अधिकांश अंगों और प्रणालियों में पाई जाती हैं - जठरांत्र संबंधी मार्ग, जननांग प्रणाली, त्वचा, अंतःस्रावी अंगों (थायरॉयड ग्रंथि), गर्भाशय, थाइमस, पैरागैन्ग्लिया, आदि में।

रूपात्मक, जैव रासायनिक और कार्यात्मक विशेषताओं के आधार पर, 20 से अधिक प्रकार की एपीयू डी-श्रृंखला कोशिकाओं की पहचान की गई है, जिन्हें लैटिन वर्णमाला ए, बी, सी, डी, आदि के अक्षरों द्वारा नामित किया गया है। अंतःस्रावी कोशिकाओं को वर्गीकृत करने की प्रथा है गैस्ट्रोएन्टेरोपेनक्रिएटिक सिस्टम को एक विशेष समूह में बाँटना।

संबंधित अध्यायों में विभिन्न अंगों की अंतःस्रावी कोशिकाओं का विवरण दिया गया है।

अंतःस्रावी अंगों में स्थित इस समूह की न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं के उदाहरण थायरॉयड ग्रंथि की पैराफोलिक्यूलर कोशिकाएं और अधिवृक्क मज्जा की क्रोमैफिन कोशिकाएं हैं, और गैर-ईडोक्राइन कोशिकाओं में - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के श्लेष्म झिल्ली में एंटरोनाइटिस (एंटरोक्रोमैफिन कोशिकाएं)।

न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं द्वारा उत्पादित ओडिगोपेल्ट हार्मोन उन अंगों की कोशिकाओं पर स्थानीय प्रभाव डालते हैं जिनमें वे स्थानीयकृत होते हैं। लेकिन मुख्य रूप से दूर (अंतःस्रावी) - शरीर के सामान्य कार्यों पर उच्च तंत्रिका गतिविधि तक

इन कोशिकाओं की एक सामान्य स्थलाकृतिक विशेषता रक्त वाहिकाओं के पास उनका स्थान है।

विभिन्न न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं में नियामक ऑलिगोपेप्टाइड्स और न्यूरोमाइन्स के गठन का अनुपात भिन्न हो सकता है।

एपीयूडी श्रृंखला की अंतःस्रावी कोशिकाएं सहानुभूतिपूर्ण और पैरासिम्पेथेटिक संक्रमण के माध्यम से उन तक पहुंचने वाले तंत्रिका आवेगों पर करीबी और प्रत्यक्ष निर्भरता दिखाती हैं, लेकिन पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के हार्मोन पर प्रतिक्रिया नहीं करती हैं; हाइपोफिसेक्टोमी के बाद उनकी स्थिति और गतिविधि ख़राब नहीं होती है।

दूसरे समूह में एकल हार्मोन-उत्पादक कोशिकाएं या उनके समूह शामिल हैं, जो न्यूरोब्लास्ट के अलावा अन्य स्रोतों से उत्पन्न होते हैं। इस समूह में अंतःस्रावी और गैर-अंतःस्रावी अंगों की विभिन्न प्रकार की कोशिकाएँ शामिल हैं जो स्टेरॉयड और अन्य हार्मोन स्रावित करती हैं: इंसुलिन (बी-कोशिकाएँ), ग्लूकागन (ए-कोशिकाएँ), एंटरोग्लुसीन (एल-कोशिकाएँ), पेप्टाइड्स (डी-कोशिकाएँ, के- कोशिकाएं), सेक्रेटिन (एस-कोशिकाएं), आदि। इनमें वृषण की लेडिग कोशिकाएं (ग्लैंडुलोसाइट्स) भी शामिल हैं, जो टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन करती हैं, और डिम्बग्रंथि रोम की दानेदार परत की कोशिकाएं, एस्ट्रोजेन और प्रोजेस्टेरोन का उत्पादन करती हैं, जो स्टेरॉयड हार्मोन हैं (ये कोशिकाएं) मेसोडर्मल मूल के हैं)। इन हार्मोनों का उत्पादन एडेनोपिट्यूटरी गोनाडोट्रोपिन द्वारा सक्रिय होता है, न कि तंत्रिका आवेगों द्वारा।

1968 में, अंग्रेजी रोगविज्ञानी और हिस्टोकेमिस्ट ई. पियर्स ने शरीर में एक विशेष, उच्च संगठित न्यूरोएंडोक्राइन सेलुलर सिस्टम के अस्तित्व के सिद्धांत की पुष्टि की, जिसकी मुख्य विशिष्ट संपत्ति इसके घटक कोशिकाओं की बायोजेनिक एमाइन और पॉलीपेप्टाइड हार्मोन का उत्पादन करने की क्षमता है। (एपीयूडी प्रणाली)। APUD प्रणाली में शामिल कोशिकाओं को एपुडोसाइट्स कहा जाता है। सिस्टम का नाम अंग्रेजी शब्दों (अमीन - एमाइन; प्रीकर्सर - पूर्ववर्ती; अपटेक - संचय; डीकार्बोक्सिलेशन - डीकार्बोक्सिलेशन) का संक्षिप्त रूप है, जो एपुडोसाइट्स के मुख्य गुणों में से एक को दर्शाता है: उनके संचित पूर्ववर्तियों के डीकार्बोक्सिलेशन द्वारा बायोजेनिक एमाइन बनाने की क्षमता . उनके कार्यों की प्रकृति के आधार पर, सिस्टम के जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों को दो समूहों में विभाजित किया जाता है: 1) यौगिक जो सख्ती से परिभाषित विशिष्ट कार्य करते हैं (इंसुलिन, ग्लूकागन, एसीटीएच, वृद्धि हार्मोन, मेलाटोनिन, आदि) और 2) यौगिक विविध कार्य (सेरोटोनिन, कैटेकोलामाइन, आदि)। ये पदार्थ लगभग सभी अंगों में उत्पन्न होते हैं। अपुडोसाइट्स ऊतक स्तर पर होमियोस्टैसिस के नियामक के रूप में कार्य करते हैं और चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करते हैं। नतीजतन, पैथोलॉजी (कुछ अंगों में एपुड्स की उपस्थिति) के साथ, स्रावित हार्मोन की प्रोफाइल के अनुरूप अंतःस्रावी रोग के लक्षण विकसित होते हैं।

फेफड़ों और जठरांत्र संबंधी मार्ग (पेट, आंत और अग्न्याशय) के ऊतकों में स्थानीयकृत एपीयूडी प्रणाली की गतिविधि का अब पूरी तरह से अध्ययन किया गया है।

फेफड़ों में अपुडोसाइट्स का प्रतिनिधित्व फीटर और कुलचिट्स्की कोशिकाओं द्वारा किया जाता है। वे वयस्कों के फेफड़ों की तुलना में भ्रूण और नवजात शिशुओं के फेफड़ों में अधिक विकसित होते हैं। ये कोशिकाएं ब्रांकाई और ब्रोन्किओल्स के उपकला में अकेले या समूहों में स्थित होती हैं और इनमें प्रचुर मात्रा में संक्रमण होता है। फेफड़ों की कई विशिष्ट अंतःस्रावी कोशिकाएं पिट्यूटरी ग्रंथि, ग्रहणी, अग्न्याशय और थायरॉयड ग्रंथियों के समान होती हैं। फेफड़ों द्वारा संश्लेषित न्यूरोपेप्टाइड्स में निम्नलिखित पाए गए: ल्यू-एनकेफेलिन, कैल्सीटोनिन, वैसोइंटेस्टाइनल पॉलीपेप्टाइड, पदार्थ पी, आदि। जठरांत्र संबंधी मार्ग में एपुडोसाइट्स का सबसे असंख्य और सुव्यवस्थित समूह कुलचिट्स्की कोशिकाएं (ईसी-कोशिकाएं) भी हैं। . उनका कार्य बायोजेनिक एमाइन - सेरोटोनिन और मेलाटोनिन, साथ ही पेप्टाइड हार्मोन - मोटिलिन, पदार्थ पी और कैटेकोलामाइन का संश्लेषण और संचय माना जाता है। इसके अलावा, 20 से अधिक प्रकार की कोशिकाएं (ए, डी, जी, के, आदि) जो पॉलीपेप्टाइड हार्मोन को संश्लेषित करती हैं, जठरांत्र संबंधी मार्ग में पाई गई हैं। इनमें इंसुलिन, ग्लूकागन, सोमैटोस्टैटिन, गैस्ट्रिन, पदार्थ पी, कोलेसीस्टोकिनिन, मोटिलिन आदि शामिल हैं।

अपुडोपैथियों के प्रकार.नैदानिक ​​​​सिंड्रोम द्वारा व्यक्त एपुडोसाइट्स की संरचना और कार्य के विकारों को एपुडोपैथिस कहा जाता है। उनकी उत्पत्ति के आधार पर, अपुडोपैथियों को प्राथमिक (वंशानुगत रूप से निर्धारित) और माध्यमिक (अधिग्रहीत) अपुडोपैथियों के बीच प्रतिष्ठित किया जाता है।

प्राथमिक अपुडोपैथियों में, विशेष रूप से, विभिन्न प्रकार के मल्टीपल एंडोक्राइन ट्यूमर (एमईटी) का सिंड्रोम शामिल है (एन.टी. स्टार्कोवा के अनुसार तालिका देखें)। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जो विभिन्न स्थानों के एपुडोसाइट्स से उत्पन्न होने वाले कई सौम्य या घातक ट्यूमर की विशेषता है। इस प्रकार, टाइप I एसएमईएस से संबंधित बीमारियों के समूह में मुख्य रूप से हाइपरपैराथायरायडिज्म के पारिवारिक रूप वाले रोगी शामिल हैं। इस सिंड्रोम में, सभी पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया का पता अग्न्याशय और (या) पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर के साथ लगाया जाता है, जो अतिरिक्त गैस्ट्रिन, इंसुलिन, ग्लूकागन, वीआईपी, पीआरएल, एसटीएच, एसीटीएच का स्राव कर सकता है, जिससे संबंधित नैदानिक ​​​​का विकास हो सकता है। अभिव्यक्तियाँ एकाधिक लिपोमा और कार्सिनोमा को टाइप I एसएमईएस के साथ जोड़ा जा सकता है। टाइप I एसएमईएस में हाइपरपैराथायरायडिज्म सबसे अधिक व्यक्त एंडोक्रिनोपैथी है, और यह 95% से अधिक रोगियों में देखा जाता है। गैस्ट्रिनोमास (37%) और वीआईपीओमास (5%) कम आम हैं।

टाइप IIa SMEO की विशेषता मेडुलरी थायरॉयड कैंसर, फियोक्रोमोसाइटोमा और हाइपरप्लासिया या पैराथाइरॉइड ग्रंथि के ट्यूमर के रोगियों में उपस्थिति है। फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ मेडुलरी थायरॉइड कैंसर के संयोजन को सबसे पहले सिप्पल (1961) द्वारा विस्तार से वर्णित किया गया था, इसलिए एसएमईएस के इस प्रकार को सिप्पल सिंड्रोम कहा जाता है।

माध्यमिक अपुडोपैथियाँ हृदय या तंत्रिका तंत्र के रोगों, संक्रामक रोगों, नशा, एपीयूडी प्रणाली के बाहर स्थानीयकृत ट्यूमर के साथ हो सकती हैं।

उनकी व्यापकता के आधार पर, कई अपुडोपैथियों (पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में विभिन्न प्रकार के अपुडोसाइट्स की भागीदारी की विशेषता) और एकान्त अपुडोपैथियों (किसी एक प्रकार के अपुडोसाइट का कार्य ख़राब होता है) के बीच अंतर किया जाता है। एकाधिक अपुडोपैथियों के रूपों में से एक का एक उदाहरण ऊपर वर्णित एमईओ सिंड्रोम हो सकता है। अकेले लोगों में, सबसे आम अपुडोम ट्यूमर हैं, जो एपीयूडी प्रणाली की कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं और हार्मोनल गतिविधि रखते हैं। यद्यपि ऐसे ट्यूमर कभी-कभी विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले कई हार्मोन का उत्पादन कर सकते हैं, एकान्त अपुडोपैथियों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर एक हार्मोन की कार्रवाई से निर्धारित होती हैं। अपुडोपैथियों को उनकी कार्यात्मक विशेषताओं के अनुसार भी प्रतिष्ठित किया जाता है। विकारों के हाइपर-, हाइपो- और डिसफंक्शनल रूप हैं। पहले दो रूपों का आधार आमतौर पर क्रमशः एपुडोसाइट्स का हाइपर- या हाइपोप्लासिया होता है; दुष्क्रियात्मक विकार एकाधिक अपुडोपैथियों की विशेषता हैं। नीचे हम एपीयूडी प्रणाली के केवल कुछ पेप्टाइड हार्मोन और पैथोलॉजी में उनकी भूमिका का संक्षिप्त विवरण देंगे।

गैस्ट्रीन. यह पेप्टाइड मुख्य रूप से पेट के पाइलोरस में जी कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है। एपीयूडी प्रणाली के एक अन्य प्रतिनिधि की भी पहचान की गई है - बॉम्बेसिन, पी कोशिकाओं द्वारा निर्मित, जो गैस्ट्रिन रिलीज का एक उत्तेजक है। इसलिए, बॉम्बेसिन को गैस्ट्रिन रिलीजिंग हार्मोन कहा जाता है। गैस्ट्रिन हाइड्रोक्लोरिक एसिड स्राव का एक मजबूत उत्तेजक है, और बाद वाला नकारात्मक प्रतिक्रिया के माध्यम से इसके गठन को रोकता है। इसके अलावा, गैस्ट्रिन अग्नाशयी एंजाइमों के उत्पादन को उत्तेजित करता है और अग्नाशयी रस के स्राव को बढ़ाता है और पित्त स्राव को बढ़ाता है; पोटेशियम की बढ़ती रिहाई के साथ-साथ छोटी आंत में ग्लूकोज, सोडियम और पानी के अवशोषण को रोकता है; जठरांत्र संबंधी मार्ग की मोटर गतिविधि को उत्तेजित करता है।

1955 में, ज़ोलिंगर और एलिसन ने पहली बार आवर्ती पेप्टिक अल्सर, हाइड्रोक्लोरिक एसिड के गंभीर हाइपरसेक्रिशन और एक आइलेट सेल ट्यूमर - गैस्ट्रिनोमा के रोगियों का वर्णन किया, जो गैस्ट्रिन की बढ़ी हुई मात्रा का उत्पादन करते थे। लक्षणों के इस त्रय को ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम कहा जाता है। गैस्ट्रिनोमा अक्सर अग्न्याशय, साथ ही ग्रहणी के सबम्यूकोसा में स्थानीयकृत होता है। 75% तक अग्न्याशय और 50% तक ग्रहणी संबंधी गैस्ट्रिनोमा मेटास्टेस देते हैं। चिकित्सकीय रूप से, सिंड्रोम तेजी से विकसित होने वाले अल्सरेटिव घावों (आमतौर पर ग्रहणी बल्ब में), अधिजठर दर्द, बार-बार अल्सरेटिव रक्तस्राव, मतली, उल्टी और दस्त से प्रकट होता है।

ग्लूकागन. अग्न्याशय के आइलेट्स की अल्फा कोशिकाओं द्वारा निर्मित एक पेप्टाइड हार्मोन। थोड़ा अधिक आणविक भार वाला ग्लूकागन ग्रहणी म्यूकोसा की कोशिकाओं द्वारा स्रावित होता है। इसके प्रभाव में यकृत में ग्लाइकोजेनोलिसिस में तेज वृद्धि के कारण अग्नाशयी ग्लूकागन में एक स्पष्ट हाइपरग्लाइसेमिक प्रभाव होता है। एंटरल हार्मोन का इंसुलिन स्राव पर उत्तेजक प्रभाव पड़ता है। इस प्रकार, ग्लूकागन रक्त शर्करा के स्तर को स्थिर करने में भाग लेता है। जब रक्त शर्करा का स्तर कम हो जाता है, तो ग्लूकागन जारी होता है। इसके अलावा, यह एक लिपोलाइटिक हार्मोन है जो वसा ऊतक से फैटी एसिड जुटाता है।

100 से अधिक ग्लूकेजेनोमा का वर्णन किया गया है - घातक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर मुख्य रूप से अग्न्याशय की पूंछ में स्थानीयकृत होते हैं। ग्लूकेजेनोमा मधुमेह जिल्द की सूजन सिंड्रोम के विकास की ओर ले जाता है। यह मध्यम मधुमेह मेलिटस (हाइपरग्लुकागोनिमिया के कारण) के लक्षण और प्रवासी नेक्रोलाइटिक एरिथेमा के रूप में त्वचा परिवर्तन की विशेषता है। ग्लोसाइटिस, स्टामाटाइटिस, एनीमिया और वजन कम होना भी विकसित होता है। बच्चों को अक्सर ऐंठन, समय-समय पर एपनिया और कभी-कभी कोमा की समस्या होती है।

APUD प्रणाली का एक अन्य हार्मोन है सोमेटोस्टैटिन(या सोमाटोट्रोपिन-रिलीज़िंग)। यह निरोधात्मक हार्मोन न केवल केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (हाइपोथैलेमस में) में उत्पन्न होता है, बल्कि पेट, आंतों और अग्न्याशय की डी-कोशिकाओं के साथ-साथ शरीर के सभी ऊतकों में भी थोड़ी मात्रा में उत्पन्न होता है। मुख्य शारीरिक भूमिका के अलावा - सोमाटोट्रोपिक हार्मोन की रिहाई को रोकना, सोमैटोस्टैटिन इंसुलिन, थायरोक्सिन, कॉर्टिकोस्टेरोन, टेस्टोस्टेरोन, प्रोलैक्टिन, ग्लूकागन, साथ ही गैस्ट्रिन, कोलेसीस्टोकिनिन, पेप्सिन, आदि की रिहाई को रोकता है। सूचीबद्ध प्रभावों के साथ, सोमैटोस्टैटिन गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की मोटर गतिविधि को रोकता है, इसका शामक प्रभाव होता है, इसमें मस्तिष्क में ओपियेट रिसेप्टर्स को बांधने की क्षमता होती है, जो अनैच्छिक गतिविधियों को प्रभावित करती है। ऊपर से यह निष्कर्ष निकलता है कि यह हार्मोन शरीर के जीवन में बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

हाइपरसोमैटोस्टैटिनमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ (अग्न्याशय के ट्यूमर के साथ जो इस हार्मोन को स्रावित करती हैं - सोमैटोस्टैटिनोमा) बहुत बहुरूपी हैं। ये मधुमेह मेलेटस, कोलेलिथियसिस, एक्सोक्राइन अग्नाशयी अपर्याप्तता, गैस्ट्रिक हाइपो- और एक्लोरहाइड्रिया, आयरन की कमी से एनीमिया आदि के विभिन्न संयोजन हैं।

वासोएक्टिव आंत्र पॉलीपेप्टाइड(वीआईपी)। इस पेप्टाइड को पहले छोटी आंत से अलग किया गया था, फिर पूरे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के तंत्रिका संरचनाओं के साथ-साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, फेफड़ों और अन्य अंगों में पाया गया। वीआईपी गैस्ट्रिक स्राव को रोकता है, आंतों के रस के स्राव को सक्रिय करता है, साथ ही अग्न्याशय द्वारा पानी और बाइकार्बोनेट के स्राव को सक्रिय करता है, जिससे निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर और कोलन को आराम मिलता है। इसके अलावा, वीआईपी वासोडिलेशन, ब्रोन्किओल्स का विस्तार, और अग्न्याशय और पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि से हार्मोन की रिहाई को उत्तेजित करने में सक्षम है; ग्लूकोजेनेसिस और ग्लाइकोजेनोलिसिस को सक्रिय करें। वीआईपी के गठन में वृद्धि अक्सर वीआईपीओमा के साथ देखी जाती है - अग्न्याशय के आइलेट तंत्र का एक अंतःस्रावी ट्यूमर। यह ट्यूमर वर्मर-मॉरिसन सिंड्रोम के विकास की ओर ले जाता है, जो दस्त, स्टीटोरिया, निर्जलीकरण, वजन घटाने, हाइपो- और एक्लोरहाइड्रिया द्वारा प्रकट होता है। हाइपोकैलिमिया, हाइपरकैल्सीमिया, एसिडोसिस और हाइपरग्लेसेमिया विकसित होते हैं। आक्षेप और धमनी हाइपोटेंशन हो सकता है। वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम (एंडोक्राइन हैजा) में विपुल दस्त का मुख्य कारण वीआईपी का अत्यधिक गठन है।

और अंत में, हम APUD प्रणाली के एक और पेप्टाइड का वर्णन करेंगे। यह पदार्थ-आर.यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में व्यापक रूप से वितरित होता है, विशेष रूप से हाइपोथैलेमस, रीढ़ की हड्डी और फेफड़ों में। जठरांत्र संबंधी मार्ग में, पदार्थ पी मीस्नर और ऑरबैक प्लेक्सस में, आंत की संचार और अनुदैर्ध्य मांसपेशियों में पाया जाता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में, यह पेप्टाइड एक विशिष्ट न्यूरोट्रांसमीटर की भूमिका निभाता है; यह मस्तिष्क में बायोजेनिक एमाइन के चयापचय को तेज करने और दर्द प्रतिक्रिया को नियंत्रित करने में सक्षम है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के स्तर पर, यह स्थापित किया गया है कि पदार्थ पी स्राव को बढ़ाता है, लेकिन छोटी आंत में इलेक्ट्रोलाइट्स और पानी के अवशोषण को रोकता है और आंतरिक अंगों की चिकनी मांसपेशियों के संकुचन का कारण बनता है।

विषय की चर्चा को समाप्त करने के लिए, मैं निम्नलिखित पर जोर देना चाहूंगा: 1) प्रस्तुत सामग्री इंगित करती है कि फ़ाइलोजेनेसिस के दौरान शरीर में जीवन गतिविधि के न्यूरोएंडोक्राइन विनियमन का एक बहुत ही जटिल संरचनात्मक संगठन विकसित हुआ है और संभावित कारणों की एक बहुत विस्तृत श्रृंखला विकसित हुई है और अंतःस्रावी विकारों के विकास के लिए तंत्र; 2) यह ध्यान दिया जा सकता है कि हाल के वर्षों में एंडोक्रिनोपैथियों के एटियोपैथोजेनेसिस के बारे में हमारी समझ में काफी विस्तार और गहराई हुई है। अध्ययन का विषय न केवल अंतःस्रावी तंत्र की "शास्त्रीय" विकृति थी, बल्कि इसके "गैर-शास्त्रीय" प्रकार भी थे।

1. APUD-प्रणाली और इसकी रूपात्मक मूल बातें

अंतःस्रावी कार्य करने वाली कोशिकाओं के जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली में उपस्थिति की धारणा 1914 में पी. मैसन द्वारा बनाई गई थी। ए. पियर्स (1968-1976) के कार्यों ने पाचन तंत्र के इस कार्य के सिद्धांत के विकास में एक प्रमुख भूमिका निभाई। उनकी राय के अनुसार, भ्रूण संबंधी समानता, कुछ रूपात्मक और जैव रासायनिक गुणों की विशेषता वाली अद्वितीय कोशिकाएं हैं, जो एक अद्वितीय एपीयूडी (अमाइन प्रीकर्सर अपटेक डिकार्बोक्सिलेशन) प्रणाली का निर्माण करती हैं।

इन कोशिकाओं में एमाइन (अमीन) की उच्च मात्रा पाई जाती है। अमीन अग्रदूतों (प्रीकर्सर अपटेक) को आत्मसात करने की क्षमता और एंजाइम डिकार्बोक्सिलेज (डीकार्बोक्सिलेशन) की उपस्थिति।

एपीयूडी कोशिकाएं हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी ग्रंथि, थायरॉयड ग्रंथि, अधिवृक्क मज्जा और पाचन तंत्र में स्थानीयकृत होती हैं। जैसा कि के. वेलबर्न एट अल ने उल्लेख किया है। (1974) "पाचन तंत्र शरीर की सबसे बड़ी अंतःस्रावी फैक्ट्री है।"

एपीयूडी कोशिकाओं में 36 प्रकार की कोशिकाएं शामिल हैं, जिनमें से 28 एक्टोडर्म के व्युत्पन्न हैं (ए. पियर्स एट अल., 1976), शेष 18 किस्मों का स्रोत अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है।

एपीयूडी प्रणाली से संबंधित धुंधलापन और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी डेटा के साथ-साथ अज्ञात मूल के हार्मोन के आधार पर अज्ञात कार्यों वाली कोशिकाओं की संख्या, जैसा कि एम. ग्रॉसमैन एट अल (1974) और ए. पीयर्स (1974) ने नोट किया है काफी महत्वपूर्ण.

एपीयूडी कोशिकाओं की पूरी प्रणाली को 3 समूहों (ए. पियर्स, आई. पोलाक. 1978) में विभाजित किया गया है: 1. तंत्रिका शिखा से प्राप्त न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएं (7 प्रकार हैं, उदाहरण के लिए, सी-कोशिकाएं जो कैल्शियम का उत्पादन करती हैं)।

2. तटस्थ एक्टोडर्म से उत्पन्न होने वाली कोशिकाएँ (20 प्रकार की होती हैं)। वे मस्तिष्क के ऊतकों में अत्यधिक स्थानीयकृत होते हैं, उदाहरण के लिए, ल्यूलिबेरिन, थायरोलिबेरिन आदि का उत्पादन करते हैं।

3. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल-अग्नाशय प्रणाली की कोशिकाएं (जीईपी-सेलेज़)। वे एक्टोब्लास्टिक मूल के हैं। यह APUD प्रणाली में कोशिकाओं का सबसे बड़ा समूह है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के हार्मोन और उनके गठन के स्थान

जठरांत्र संबंधी मार्ग की अंतःस्रावी कोशिकाओं की विशेषता निम्नलिखित विशेषताएं हैं जो उन्हें आंतों की कोशिकाओं (एंटरोसाइट्स) से अलग करती हैं:

1. दानेदार एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम का निम्न स्तर।

2. मुक्त राइबोसोम की उच्च सामग्री।

3. पुटिकाओं के रूप में चिकनी जालिका का उच्च स्तर।

4. माइटोकॉन्ड्रिया द्वारा स्थिर होने पर इलेक्ट्रॉन सघन और लचीला होता है।

5. ऑक्सीनोफिलीन युक्त झिल्ली-बद्ध स्रावी पुटिकाएँ
वेइम.

बोलोग्ना (1973) में पांच अनुसंधान समूहों (विस्बाडेन समझौते में भाग लेने वालों और जापानी वैज्ञानिकों के एक समूह सहित) की एक बैठक में किए गए नए संशोधनों के साथ, विकसित एकीकृत शब्दावली के अनुसार, जिसे विस्बाडेन (1970) कहा जाता है, निम्नलिखित प्रकार की अंतःस्रावी कोशिकाएँ हैं जठरांत्र संबंधी मार्ग में वर्गीकृत किया गया है:

पेट में - EC, G, ECL, AL, D, D,.

आंत में - ईसी, एस, ईजी, जी, आई, डी, डी,।

अग्न्याशय में - ए, बी, डी, डि।

जी-कोशिकाएं।इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल और इम्यूनोफ्लोरेसेंट विश्लेषण का उपयोग करके, एंटीगैस्ट्रिन सीरम का उपयोग करके, हार्मोन गैस्ट्रिन के उत्पादन के साथ इस प्रकार की कोशिका का संबंध सिद्ध किया गया है। ये कोशिकाएँ पेट के पाइलोरिक क्षेत्र की श्लेष्मा झिल्ली, इसके हृदय और अंत्रल भागों, ग्रहणी में, विशेष रूप से इसके बल्ब में, और जेजुनम ​​​​में (छोटी मात्रा में) स्थानीयकृत होती हैं। जी कोशिकाओं की शीर्ष झिल्ली में माइक्रोविली होती है।

ईसी कोशिकाएं.इस प्रकार की कोशिकाएं (अर्जेंटोफिन, एंटरोक्रोमैफिन, कुलचिट्स्की कोशिकाएं) पूरे जठरांत्र संबंधी मार्ग में पाई जाती हैं, जो मुख्य रूप से पेट की पाइलोरिक ग्रंथियों के आधार पर या छोटी आंत के विल्ली के क्रिप्टो क्षेत्र में स्थानीयकृत होती हैं कोशिकाएँ छोटी माइक्रोविली से सुसज्जित होती हैं। ईसी कोशिकाएं 5-हाइड्रॉक्सीट्रिप्टामाइन की उत्पादक हैं। हालाँकि, हाल के वर्षों में प्राप्त शोध परिणाम बताते हैं कि इस पदार्थ के अलावा, ईसी कोशिकाएं एक पॉलीपेप्टाइड उत्पाद का उत्पादन करती हैं, जो मोटिलिन है।

पेट के कोष में, एंटरोक्रोमफिन जैसी ईसीएल कोशिकाएं पाई जाती हैं, जो कुछ अल्ट्रास्ट्रक्चरल विवरणों में ईसी कोशिकाओं से भिन्न होती हैं।

ई.जी.-कोशिकाएं(एंटरोग्लुकैगन)। छोटी और बड़ी आंतों की श्लेष्मा झिल्ली में स्थानीयकृत। इस प्रकार की कोशिकाएँ एंटरोग्लुकागन की उत्पादक होती हैं।

1-कोशिकाएँ।ग्रहणी और जेजुनम ​​​​की श्लेष्मा झिल्ली में पाया जाता है। उनके कण इलेक्ट्रॉन घनत्व में ईजी और एस कोशिकाओं के कणिकाओं के समान होते हैं, लेकिन आकार में एक मध्यवर्ती स्थिति पर कब्जा कर लेते हैं (इससे कोशिकाओं का नाम निर्धारित होता है - मध्यवर्ती)। I कोशिकाएँ कोलेसीस्टोकिनिन-पैनक्रोज़ाइमिन की उत्पादक हैं।

एस-कोशिकाएं।वे ग्रहणी के तहखानों में और जेजुनम ​​​​के समीपस्थ भागों में स्थित होते हैं। मनुष्यों में इनकी संख्या अपेक्षाकृत कम होती है। एस कोशिकाएँ सेक्रेटिन की उत्पादक होती हैं।

डी-कोशिकाएं।वे पेट और जेजुनम ​​​​के फंडिक और पाइलोरिक भागों की श्लेष्मा झिल्ली में स्थित होते हैं। इस प्रकार की कोशिकाएँ सोमैटोस्टैटिन का संश्लेषण करती हैं।

एपीयूडी प्रणाली की कोशिकाएं हार्मोनल रूप से सक्रिय न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएं होती हैं जिनमें अमीन प्रीकर्सर को अवशोषित करने, उन्हें डीकार्बोक्सिलेट करने और नियामक पेप्टाइड्स के निर्माण और कामकाज के लिए आवश्यक अमीन को संश्लेषित करने के सार्वभौमिक गुण होते हैं - अमीन प्रीकर्सर अपटेक और डीकार्बोक्सिलेशन (एपीयूडी) कोशिकाएं। एपीयूडी प्रणाली के ट्यूमर सौम्य (एपुडोमास) या घातक (एपुडोब्लास्टोमास) हो सकते हैं।

एपीयूडी प्रणाली के ट्यूमर की सामान्य विशेषताएं

गैस्ट्रिनोमा. 1955 में, अमेरिकन सर्जिकल एसोसिएशन की एक बैठक में, एच. ज़ोलिंगर और ई. एलिसन ने दो रोगियों पर बार-बार होने वाले डुओडनल पेप्टिक अल्सर, हाइड्रोक्लोरिक एसिड के गंभीर हाइपरसेक्रिशन और आइलेट सेल ट्यूमर की सूचना दी। लक्षणों का यह त्रय बाद में ज़ोलेंजर-एलिसन सिंड्रोम के रूप में जाना जाने लगा। यह माना जाता है कि गैस्ट्रिनोमा अग्न्याशय की जी-कोशिकाओं का एक ट्यूमर है, जो भ्रूण के विकास के समय से संरक्षित है - एसिडोफिलिक इंसुलिनोसाइट्स - कोशिकाएं। ट्यूमर कोशिकाएं गैस्ट्रिन का उत्पादन करती हैं, जो शरीर और पेट के कोष में स्थित पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा हाइड्रोक्लोरिक एसिड के स्राव को उत्तेजित करती है। एक स्वस्थ व्यक्ति के गैस्ट्रिक म्यूकोसा में जी-कोशिकाएं होती हैं जो गैस्ट्रिन का उत्पादन करती हैं, हाइपरप्लासिया और हाइपरफंक्शन जिसके कारण ज़ोलेंजर-एलिसन सिंड्रोम की अभिव्यक्ति हो सकती है।

80% रोगियों में, गैस्ट्रिनोमा अग्न्याशय में, 15% में - ग्रहणी की दीवार में, 5% में - आंत के बाहर (पेट, यकृत, प्लीहा) में स्थानीयकृत होते हैं। 60% मामलों में मल्टीफ़ोकल ट्यूमर का विकास देखा जाता है। ट्यूमर छोटे हो सकते हैं और 50% मामलों में सर्जरी के दौरान इसका पता नहीं चलता है। लगभग 40% मामलों में, निदान किए जाने तक गैस्ट्रिनोमा मेटास्टेसिस कर चुका होता है। ग्रहणी संबंधी अल्सर वाले 1000 रोगियों में से एक को गैस्ट्रिनोमा होता है। गैस्ट्रिनोमा पुरुषों में अधिक बार होता है।

ज्यादातर मामलों में, ग्रहणी संबंधी अल्सर का पता लगाया जाता है, कम अक्सर अल्सर का गैस्ट्रिक स्थानीयकरण निर्धारित किया जाता है।

ज़ोलेंजर-एलिसन सिंड्रोम में अल्सर की विशेषताएं: एकाधिक, चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी, के साथ संयुक्त दस्त, पोस्टबुलबार, सर्जिकल उपचार के बाद आवर्ती, पारिवारिक इतिहास के साथ, हाइपरकैल्सीमिया (संभावित MEN-1) के साथ, पेट के आंशिक उच्छेदन के बाद बेसल स्राव 15 mmol/h या 5 mmol/h से अधिक, हाइपरट्रॉफी के रेडियोलॉजिकल या एंडोस्कोपिक लक्षण गैस्ट्रिक म्यूकोसा की तहें.

गैस्ट्रिनोमा का सबसे महत्वपूर्ण प्रयोगशाला निदान संकेत रेडियोइम्यूनोलॉजिकल निर्धारण के दौरान रक्त सीरम में गैस्ट्रिन के स्तर में वृद्धि है। ज़ोलेंजर-एलिसन सिंड्रोम में गैस्ट्रिन सामग्री 200-10,000 एनजी/लीटर तक बढ़ जाती है (सामान्य 150 एनजी/लीटर से कम है)। यदि गैस्ट्रिन सामग्री स्पष्ट रूप से नहीं बढ़ी है, तो गैस्ट्रिनोमा और गैस्ट्रिक जी-कोशिकाओं के हाइपरफंक्शन को अलग करने के लिए कैल्शियम (3 घंटे के लिए 5 मिलीग्राम/किलो प्रति घंटा) या सेक्रेटिन (3 यूनिट/किलो प्रति घंटा) के अंतःशिरा प्रशासन के साथ एक उत्तेजक परीक्षण का उपयोग किया जाता है। . यदि रक्त सीरम में गैस्ट्रिन की मात्रा बेसल स्तर की तुलना में 2-3 गुना बढ़ जाती है तो परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है। साधारण ग्रहणी संबंधी अल्सर में, सेक्रेटिन के प्रशासन के बाद, इसके विपरीत, गैस्ट्रिन के स्तर में थोड़ी कमी होती है, और कैल्शियम ग्लूकोनेट के बाद, गैस्ट्रिन के स्तर में वृद्धि नगण्य होती है। मानकीकृत भोजन (30 ग्राम प्रोटीन, 20 ग्राम वसा और 25 ग्राम कार्बोहाइड्रेट) के साथ परीक्षण के उपयोग से गैस्ट्रिनोमा वाले रोगियों में गैस्ट्रिन की प्रारंभिक एकाग्रता में कोई बदलाव नहीं होता है, जबकि सामान्य अल्सर वाले रोगियों में इसकी एकाग्रता में वृद्धि देखी जाती है। .

1 सेमी तक के ट्यूमर आकार वाले लगभग 15-30% रोगियों में और इससे अधिक के ट्यूमर आकार वाले 80-90% रोगियों में अल्ट्रासाउंड, परमाणु चुंबकीय अनुनाद और सीटी का उपयोग करके गैस्ट्रिनोमा का सटीक स्थानीयकरण स्थापित करना संभव है। 2 सेमी. मेटास्टेसिस आमतौर पर यकृत में होता है।

गैस्ट्रिनोमा का उपचार: सर्जिकल (ट्यूमर को मौलिक रूप से हटाना, और यदि असंभव हो, तो कुल गैस्ट्रेक्टोमी) या रूढ़िवादी (उच्च खुराक में एच 2 ब्लॉकर्स)। निदान के बाद पांच साल तक जीवित रहने की दर (यकृत मेटास्टेस की उपस्थिति में भी) 50-80% है। कट्टरपंथी ऑपरेशनों के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर 70-80% तक पहुंच जाती है। मृत्यु आमतौर पर अल्सर की जटिलताओं से होती है।

गैस्ट्रिनोमा दुर्दमता और मेटास्टेस की उपस्थिति के मामले में, हाल के वर्षों में स्ट्रेप्टोज़ोटोसिन और 5-फ्लूरोरासिल के साथ कीमोथेरेपी की जाती है, सोमैटोस्टैटिन (ऑक्टेरोटाइड) का उपयोग एक बहुत प्रभावी अतिरिक्त है, जो न केवल गैस्ट्रिन और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के गठन को रोकता है; , लेकिन ट्यूमर और उसके मेटास्टेस के प्रतिगमन को भी बढ़ावा देता है।

कार्सिनॉयड- एपीयूडी प्रणाली का सबसे आम ट्यूमर। कार्सिनॉइड ट्यूमर एंटरोक्रोमैटोफाइट कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं और लगभग सभी अंगों में हो सकते हैं, लेकिन ज्यादातर जठरांत्र संबंधी मार्ग में पाए जाते हैं। सभी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्यूमर में लगभग 5% कार्सिनॉइड होते हैं। ट्यूमर का स्थानीयकरण: 55% में - अपेंडिक्स में, 30% में - छोटी आंत में, 5% में - पेट में, 3% में - बृहदान्त्र में, 7% में - अन्य अंगों में (अग्न्याशय, ब्रांकाई, आदि) .). ट्यूमर की भ्रूणीय उत्पत्ति के आधार पर, सेरोटोनिन का उत्पादन अधिक या कम सीमा तक संभव है।

नैदानिक ​​चित्र के कारण है कार्सिनॉयड सिंड्रोम, जिसमें निम्नलिखित घटक शामिल हैं:

चेहरे, गर्दन, छाती में गर्म चमक

श्वसनी-आकर्ष

दाहिनी ओर का हृदय रोग.

कार्सिनॉइड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ सेरोटोनिन के उत्पादन पर निर्भर करती हैं। ऐसे स्पर्शोन्मुख ट्यूमर हो सकते हैं जिनका पता चलता है, उदाहरण के लिए, एपेंडेक्टोमी के दौरान। कार्सिनॉइड का मेटास्टेसिस कार्सिनॉइड सिंड्रोम के विकास के साथ होता है।

एक प्रयोगशाला निदान पद्धति में मूत्र में 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलैसिटिक एसिड (एक सेरोटोनिन मेटाबोलाइट) की बढ़ी हुई सांद्रता का निर्धारण करना शामिल है।

सर्जिकल या बायोप्सी नमूने की जांच करते समय निदान का सत्यापन हिस्टोलॉजिकल होता है।

उपचार रूढ़िवादी और शल्य चिकित्सा है।

मरीजों को बहुत अधिक सेरोटोनिन वाले खाद्य पदार्थों का सेवन नहीं करना चाहिए: केला, अनानास, कीवी, अखरोट, आदि। सेरोटोनिन प्रतिपक्षी का उपयोग किया जाता है: साइप्रोहेप्टाडाइन (पेरैक्टिन) 4 मिलीग्राम दिन में 3-4 बार, या 2 की प्रारंभिक खुराक में मेथीसर्जाइड (संसर्ट) मिलीग्राम दिन में 3- 4 बार। कार्सिनॉयड सिंड्रोम से राहत के लिए ऑक्टेरोटाइड (सैंडोस्टैटिन) को 0.2-0.6 मिलीग्राम (0.1-0.2 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार) की दैनिक खुराक में चमड़े के नीचे दिया जाता है। इस उपचार की अप्रभावीता, प्रति दिन मूत्र में 150 मिलीग्राम से अधिक 5-हाइड्रॉक्सीइंडोलैसिटिक एसिड का उत्सर्जन, या कार्सिनॉइड हृदय रोग का विकास स्ट्रेप्टोज़ोटोसिन (शरीर की सतह के प्रति 1 वर्ग मीटर में 500 मिलीग्राम) और 5 के साथ कीमोथेरेपी के लिए एक संकेत है। -फ्लूरोरासिल (40 मिलीग्राम प्रति 1 मी2) 5 दिनों के लिए। चक्र 6 सप्ताह के अंतराल पर दोहराए जाते हैं।

1 सेमी से कम व्यास वाले ट्यूमर को स्थानीय स्तर पर हटाया जा सकता है। पूरे प्रभावित क्षेत्र को मौलिक रूप से हटा दिया जाता है (हेमिकोलेक्टॉमी, सबटोटल गैस्ट्रेक्टोमी), आमतौर पर जब कार्सिनॉइड का व्यास 2 सेमी से अधिक होता है, तो यकृत में मेटास्टेसिस की उपस्थिति में, प्रभावित खंड का उच्छेदन या ट्यूमर नोड का एनक्लूजन किया जाता है। कार्सिनॉइड कार्सिनॉइड के लिए सर्जरी के बाद, कार्सिनॉइड संकट विकसित हो सकता है, साथ में हृदय संबंधी विफलता, गैस्ट्रिक और आंतों की पैरेसिस और अन्य लक्षण भी हो सकते हैं। 0.1-0.5 मिलीग्राम सैंडोस्टैटिन के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा कार्सिनॉइड संकट को सफलतापूर्वक रोका जा सकता है।

मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लाज्म (एमईएन)

एमईएन-1 (वर्मर सिंड्रोम): पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के सौम्य ट्यूमर, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया (एडेनोमा), अग्नाशयी आइलेट कोशिकाओं के कई सौम्य और घातक ट्यूमर, कार्सिनॉइड ट्यूमर। नैदानिक ​​​​रूप से हाइपरपैराथायरायडिज्म और ज़ोलेंजर-एलिसन सिंड्रोम के लक्षणों के संयोजन द्वारा विशेषता। 2/3 मामलों में, रोग स्पर्शोन्मुख है; निदान एक जैव रासायनिक अध्ययन (कम या सामान्य फास्फोरस के स्तर की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपरकैल्सीमिया, पैराथाइरॉइड हार्मोन के बढ़े हुए स्तर) और हाइपरकैल्सीमिया के परिणामस्वरूप जटिलताओं की उपस्थिति पर आधारित है। (यूरोलिथियासिस, नेफ्रोकैल्सीनोसिस, हड्डी क्षति)। उपचार पैराएक्टोमी से शुरू होता है।

एमईएन-2 (सिप्पल सिंड्रोम): मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा, फियोक्रोमोसाइटोमा, पैराथाइरॉइड ग्रंथि का हाइपरप्लासिया (एडेनोमा)।

एमईएन-3 (गोरलिन सिंड्रोम): मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा, फियोक्रोमोसाइटोमा, श्लेष्म झिल्ली के मल्टीपल डिफ्यूज न्यूरोमैटोसिस, "मार्फानॉइड" शरीर संरचना।

अध्याय 23. अपुड प्रणाली और अपुडोमास की अवधारणा। कार्सिनॉयड सिंड्रोम

एपीयूडी शब्द (अंग्रेजी शब्दों का संक्षिप्त रूप: अमीन - एमाइन, प्रीकर्सर - पूर्ववर्ती, अपटेक - अवशोषण, उपयोग, डीकार्बोक्सिलेशन - डीकार्बोक्सिलेशन) एच.जी.ई. द्वारा प्रस्तावित किया गया था। पीयर्स ने 1966 में विभिन्न प्रकार की न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं के सामान्य गुणों को इंगित किया। इन कोशिकाओं के संग्रह को APUD प्रणाली कहा जाता था। एपीयूडी प्रणाली की सभी कोशिकाएं ट्रिप्टोफैन, हिस्टिडाइन और टायरोसिन को जमा करने और डीकार्बाक्सिलेशन द्वारा उन्हें मध्यस्थों - सेरोटोनिन, हिस्टामाइन और डोपामाइन में परिवर्तित करने में सक्षम हैं। इसके अलावा, एपीयूडी प्रणाली की कोई भी कोशिका संभावित रूप से कई पेप्टाइड हार्मोन को संश्लेषित करने में सक्षम है।

सिर और गर्दन के क्षेत्र में कई ट्यूमर विकसित हो जाते हैं, जो व्यक्ति की हार्मोनल स्थिति को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करते हैं। इन ट्यूमर में पैरागैन्ग्लिया प्रणाली और थायरॉयड ग्रंथि के ट्यूमर शामिल हैं। कार्यात्मक और संरचना में, ये ट्यूमर अधिवृक्क मज्जा की कोशिकाओं के करीब होते हैं। मेडुलरी थायरॉयड कैंसर कैल्सीटोनिन और प्रोस्टाग्लैंडिंस का स्राव करता है। ऊंचा कैल्सीटोनिन स्तर चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट नहीं है, लेकिन बढ़ा हुआ प्रोस्टाग्लैंडीन स्तर अक्सर दस्त का कारण बनता है। मेडुलरी थायरॉइड कैंसर अक्सर MEN प्रकार IIa और IIb का एक घटक होता है (अध्याय "वंशानुगत ट्यूमर" देखें)।

फियोक्रोमोसाइटोमा MEN प्रकार IIa और IIb का एक घटक हो सकता है। आमतौर पर यह एक सौम्य, अत्यधिक विभेदित ट्यूमर है जो मेटास्टेसिस नहीं करता है।

APUD प्रणाली की अधिकांश कोशिकाएँ तंत्रिका शिखा से उत्पन्न होती हैं। कई एंडोडर्मल और मेसेनकाइमल कोशिकाएं बाहरी उत्तेजनाओं के प्रभाव में एपीयूडी प्रणाली की कोशिकाओं के गुणों को प्राप्त कर सकती हैं। एपीयूडी प्रणाली के अंगों का स्थानीयकरण, कोशिकाएं जो समान एपुडोम में परिवर्तित हो सकती हैं (इसलिए, एपुडोम के संभावित स्रोत) बहुत विविध हैं। इनमें केंद्रीय और परिधीय न्यूरोएंडोक्राइन अंग (हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी ग्रंथि, अधिवृक्क मज्जा, पैरागैन्ग्लिया), ग्लियाल कोशिकाएं और केंद्रीय और परिधीय न्यूरोब्लास्ट शामिल हैं।

तंत्रिका तंत्र। थायरॉयड ग्रंथि की सी-कोशिकाएं, पैराथायराइड ग्रंथियां, अग्नाशयी आइलेट्स, अग्न्याशय नलिकाओं की दीवारों में एकल अंतःस्रावी कोशिकाएं, गैस्ट्रिक म्यूकोसा की एंटरोक्रोमफिन कोशिकाएं और फेफड़ों की न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएं, साथ ही त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की मेलानोसाइट्स।

मूल ऊतकों और ट्यूमर की कोशिकाओं में मिनोमाइन ग्रैन्यूल होते हैं, जो विशेष रूप से इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म तस्वीरों में स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं। अब यह स्थापित हो गया है कि रक्त रसायन विज्ञान में विचलन पैरागैन्ग्लिया की स्रावी गतिविधि के सक्रियण और रक्त में मोनोअमाइन और संभवतः अन्य मध्यस्थों की रिहाई के लिए एक उत्तेजना है जो होमियोस्टेसिस को नियंत्रित करते हैं। कणिकाओं की सामग्री कैटेकोलामाइन, सेरोटोनिन, डोपामाइन हैं। एपीयूडी प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा स्रावित मध्यस्थ और हार्मोन कार्बोहाइड्रेट, कैल्शियम और इलेक्ट्रोलाइट्स के चयापचय, संवहनी और मांसपेशियों की टोन, जठरांत्र संबंधी मार्ग और फेफड़ों में स्राव और अवशोषण, विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं के विभेदन और प्रसार को नियंत्रित करते हैं। मध्यस्थ और हार्मोन लगातार स्रावित नहीं होते हैं, बल्कि बाहरी उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया में होते हैं। कोशिकाओं के ट्यूमर परिवर्तन के दौरान, स्राव अनियमित हो जाता है, और उत्पादित पदार्थों की प्रकृति महत्वपूर्ण रूप से बदल सकती है। इसके अलावा, प्राथमिक ट्यूमर और उसके मेटास्टेस विभिन्न मध्यस्थों और हार्मोन का स्राव कर सकते हैं।

एपीयूडी प्रणाली के ट्यूमर, जो आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होते हैं, मुख्य रूप से आंतरिक अंगों में स्थानीयकरण की परवाह किए बिना, विभिन्न अंगों और प्रणालियों पर हार्मोन जैसा प्रभाव प्रकट करते हैं, कार्सिनॉइड कहलाते हैं। कार्सिनॉइड्स गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में कहीं भी विकसित होते हैं, जिसमें ग्रासनली, पेट, ग्रहणी, छोटी आंत, अपेंडिक्स, कोलन, मलाशय, पित्त नलिकाएं, अग्न्याशय और यकृत शामिल हैं। इसके अलावा, कार्सिनॉइड्स मेकेल के डायवर्टीकुलम, स्वरयंत्र, थाइमस, फेफड़े, स्तन, वृषण, अंडाशय और मूत्रमार्ग में हो सकते हैं। इन ट्यूमर वाले मरीजों में विकास होता है कार्सिनॉयड सिंड्रोम.कार्सिनॉइड्स मुख्यतः स्रावित होते हैं सेरोटोनिन।ब्रैडीकाइनिन, 5-हाइड्रॉक्सीट्रिप्टोफैन, प्रोस्टाग्लैंडिंस और हिस्टामाइन कम मात्रा में स्रावित होते हैं।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षणों का क्लासिक त्रय:

ए) गर्म चमक और हाइपरिमिया,ब्रैडीकाइनिन और प्रोस्टाग्लैंडीन की बड़ी मात्रा में आवधिक रिलीज के कारण होता है।

बी) दस्तमुख्य रूप से अतिरिक्त सेरोटोनिन के कारण, कुछ हद तक अतिरिक्त प्रोस्टाग्लैंडीन और ब्रैडीकाइनिन के कारण;

बिल्ली हृदय वाल्व की क्षतिसबसे अधिक बार, ट्राइकसपिड अपर्याप्तता देखी जाती है (वाल्व लगातार थोड़ा खुले रहते हैं), कम अक्सर ट्राइकसपिड वाल्व का स्टेनोसिस; वाल्व घाव उनके फ़ाइब्रोसिस (सेरोटोनिन का प्रत्यक्ष प्रभाव) के कारण होते हैं।

हार्मोनल रूप से निष्क्रिय कार्सिनॉयड. कार्सिनॉइड सिंड्रोम की कोई अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं। लक्षण गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट पर ट्यूमर के सीधे प्रभाव के कारण होते हैं और इसमें पेट में दर्द, कोमलता, मतली, अस्वस्थता, वजन कम होना, आंतों में रुकावट, पित्त पथ में रुकावट और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव शामिल हैं। निदान एंडोस्कोपी, एक्स-रे या सीटी स्कैन, साथ ही बायोप्सी और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा किया जाता है।

हार्मोनल रूप से सक्रिय कार्सिनॉइड। कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाले रोगियों में, सेरोटोनिन मेटाबोलाइट का दैनिक उत्सर्जन मापा जाता है।

इलाज।कट्टरपंथी उपचार में प्राथमिक ट्यूमर को हटाना और, यदि संभव हो तो, यकृत और प्रभावित लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस को हटाना शामिल है। यह दृष्टिकोण उचित है क्योंकि कार्सिनॉइड और उनके मेटास्टेस धीरे-धीरे बढ़ते हैं। यदि मेटास्टेस को हटाया नहीं जा सकता है, तो सोमैटोस्टैटिन के साथ उपशामक उपचार निर्धारित किया जा सकता है।