जननांग प्रणाली के विकास में विसंगतियाँ। जननांग प्रणाली के विकास में विचलन। किसी विषय का अध्ययन करने में सहायता चाहिए?

आवृत्ति: लगभग 1% आबादी में पाया गया, लगभग 0.2% बच्चों में प्रसवपूर्व निदान किया गया।

ध्यान: 30% प्रसवपूर्व निदान की पुष्टि नहीं की जाती है, इसलिए जन्म के बाद निगरानी आवश्यक है।

फार्म:

• हाइड्रोनफ्रोसिस: मूत्राशय खाली करने में गड़बड़ी (जैसे, मूत्रमार्ग वाल्व)।
• पॉलीसिस्टिक किडनी रोग।
• जन्मजात मेगालॉरेटर, दोहराव।
• वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स.
• गुर्दे की एजेनेसिस/अप्लासिया।
• प्रून-बेली सिंड्रोम (समानार्थक शब्द: पेट की दीवार की झिल्लियों का अप्लासिया सिंड्रोम, "प्लम बेली" सिंड्रोम),
• मूत्राशय का बाहर निकलना.

जटिलताएँ और समस्याएँ: गंभीर और लंबे समय तक अंतर्गर्भाशयी प्रतिरोधी यूरोपैथी से किडनी सिकुड़ जाती है (कभी-कभी पहले से ही गर्भाशय में)।

प्राथमिक चिकित्सायदि आपको मूत्र प्रणाली में खराबी का संदेह है:

• जबरन प्रसवोत्तर निदान.
• मूत्राधिक्य गिनती और मूत्र संग्रह। 92% परिपक्व और 90% अपरिपक्व नवजात शिशुओं में पहले 24 घंटों में मूत्र उत्सर्जित होता है, और 48 घंटों के भीतर - 99% में।
• वाल्व के साथ, यदि आवश्यक हो, मूत्राशय का एक सुपरप्यूबिक पंचर किया जाता है (मूत्राशय और गुर्दे को उतारना)।

ध्यान: गुर्दे से प्रसव कक्ष में व्यावहारिक रूप से कोई आपातकालीन स्थिति नहीं होती है, लेकिन फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया (ऑलिगो- या एहाइड्रेम्निओस के साथ) हो सकता है। गुर्दे की बीमारी के साथ, सहज श्वास के साथ भी सहज न्यूमोथोरैक्स हो सकता है।

प्राथमिक चिकित्सामूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी के साथ:

• तुरंत एक रोगाणुहीन डायपर पर रखें।
• प्रभावित भागों को मॉइस्चराइज़ करना।
• घटनाग्रस्त मूत्राशय का लगातार मूल्यांकन: रंग, रक्तस्राव, सूजन।
• अंतिम चाय का समापन! एक बाँझ प्लास्टिक बैग में या बाँझ वैसलीन से सिक्त।
• अपने बच्चे का वजन करना न भूलें।
• आपातकालीन (24-48 घंटे तक) सर्जरी।
• समीपस्थ मूत्र पथ की जांच.

अधोमूत्रमार्गता

परिभाषा: मूत्रमार्ग के अपूर्ण विकास के साथ लिंग की एक विकृति और लिंग के निचले हिस्से, अंडकोश या पेरिनेम पर एक असामान्य रूप से स्थित उद्घाटन। वक्रता के साथ या उसके बिना स्पंजी मूत्रमार्ग की विकृति, चमड़ी का उदर दोष और पृष्ठीय चमड़ी की अतिवृद्धि।

रणनीति बाहरी उद्घाटन के स्थान पर निर्भर करती है:

• कैपिटेट, तना, अंडकोश, पेरिनियल रूप।
• स्टेनोसिस के साथ या उसके बिना.
• सिर की विकृति के साथ या उसके बिना.
• "हाइपोस्पेडिया के बिना हाइपोस्पेडिया" रंध्र के महत्वपूर्ण अव्यवस्था के बिना एक वक्रता है।

अवगुणों से संयुक्त:

• क्रिप्टोर्चिडिज़म और वंक्षण हर्निया - लगभग 9% मामले।
• यूट्रिकुलस प्रोस्टेटिकस मैस्कुलिनस - लगभग 11% मामले (गंभीर रूपों में)।
• गुर्दे और मूत्र प्रणाली दोष - 3%।

अंतरलैंगिकता, हाइपोजेनिटलिज्म के साथ विभेदक निदान; यदि आवश्यक हो, कैरियोटाइप निर्धारित करें।

इलाज:

• ट्रंक वक्रता, फोरामेन के स्टेनोसिस और कोरोनरी ग्रूव के समीपस्थ फोरामेन के स्थानीयकरण के सभी मामलों में सुधार का संकेत दिया गया है।
• दूरस्थ रूपों में, संकेत सौंदर्य संबंधी विकारों से निर्धारित होते हैं, लेकिन नवजात काल में नहीं!

जलशीर्ष (ड्रॉप्सी)

हाइड्रोसील (ड्रॉप्सी): एक पेटेंट प्रोसेसस वेजिनेलिस के बने रहने से प्रोसेसस वेजिनेलिस के भीतर पेरिटोनियल द्रव का संचय हो सकता है।

परिभाषा: वृषण झिल्ली या शुक्राणु कॉर्ड के क्षेत्र में द्रव से भरी पुटी।

आकृतियाँ:

• नाल का हाइड्रोसील.
• अंडकोष का हाइड्रोसील: अंडकोष अक्सर स्पर्श करने योग्य नहीं होता है।
• इंगुइनोस्क्रोटल हाइड्रोसील: सिस्ट का ऊपरी ध्रुव उदर गुहा तक पहुंचता है। छोटे श्रोणि में वंक्षण स्नायुबंधन के मध्य में एक घनी संरचना उभरी हुई है। अंडकोश पर दबाव डालने से उसका आयतन बढ़ जाता है।
• संचारी जलोदर (आकार में परिवर्तन) के साथ उदर गुहा से संबंध होता है। क्लिनिक और उपचार वंक्षण हर्निया के अनुरूप हैं।
• न्यूको कैनाल सिस्ट (लड़कियों में): वंक्षण नहर के बाहर गोल लिगामेंट के क्षेत्र में द्रव का स्थानीयकृत संचय।

क्लिनिक:

• वृषण क्षेत्र में विभिन्न आकार के स्पर्शोन्मुख एकतरफा या द्विपक्षीय ट्यूमर जैसी संरचनाएं।
• अक्सर नवजात शिशुओं में पाया जाता है। जीवन के पहले 3-4 महीनों के दौरान अनायास ही वापस आ जाता है।
• वे नवजात अवधि के बाहर बिना किसी स्पष्ट कारण के अनायास प्रकट हो सकते हैं, और वे वापस भी आ सकते हैं।
• जीवन के पहले वर्ष के बाद, 1% से भी कम लड़कों में जलोदर होता है।

निदान:

• परीक्षा, स्पर्शन.
• डायफैनोस्कोपी हाइड्रोसील को गला घोंटने वाले हर्निया से अलग करने की अनुमति नहीं देता है।

विभेदक निदान: गला घोंटने वाली हर्निया, अंडकोश की हर्निया, वैरिकोसेले, वृषण मरोड़।

महत्वपूर्ण: वृषण मरोड़ जन्मजात भी हो सकता है; यह तत्काल सर्जरी के लिए एक संकेत है।

इलाज:

• लगातार हाइड्रोसील के लिए छह महीने के बाद ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है।
• पहले 3 महीनों में, सर्जरी केवल बड़े आकार, मात्रा में तेजी से वृद्धि और वंक्षण-अंडकोश जलशीर्ष के लिए की जाती है।

वंक्षण हर्निया

पेरिटोनियम की योनि प्रक्रिया की दृढ़ता के परिणामस्वरूप गठित। छेद का पर्याप्त बड़ा आकार आंतों के लूप को अपेंडिक्स में प्रवेश करने की अनुमति देता है।

परिभाषा: आंत के हिस्से जन्मजात या अधिग्रहित उद्घाटन (हर्नियल छिद्र) के माध्यम से पेट की गुहा से निकलते हैं, जो पार्श्विका पेरिटोनियम से घिरा होता है। हर्निया की सामग्री हर्निया की झिल्लियों (चमड़े के नीचे के ऊतक, त्वचा या अंडकोश की दीवार) तक सीमित होती है। बच्चों में वंक्षण हर्निया हमेशा अप्रत्यक्ष होते हैं। वे वंक्षण नलिका (प्रोसस वेजिनेलिस की दृढ़ता) के साथ बनते हैं।

क्लिनिक:

• अधिकतर, कमर के मध्य से लेकर वंक्षण लिगामेंट (वंक्षण हर्निया) तक स्पर्शोन्मुख, नरम, कम करने योग्य ट्यूमर होते हैं, जो अंडकोश (अंडकोश की हर्निया) तक पहुंच सकते हैं।
• गला घोंटने पर हर्निया दर्दनाक और दर्दभरा हो जाता है।

निदान:

• हाइड्रोसील से नैदानिक ​​अंतर: वंक्षण हर्निया के साथ, हर्नियल थैली वंक्षण रिंग के ऊपर उभरी हुई होती है, लेकिन हाइड्रोसील के साथ यह उस तक नहीं पहुंचती है। संदिग्ध मामलों में, उपचार हमेशा गला घोंटने वाली हर्निया की तरह ही किया जाता है।
• सोनोग्राफी.

विभेदक निदान: वंक्षण नहर में अंडकोष, लिम्फैडेनाइटिस, अंडकोष या नाल का हाइड्रोसील, वृषण मरोड़, वैरिकोसेले।

जटिलताएँ:

• संभावित रूप से जीवन-घातक स्थिति.
• आंतों का गला घोंटना या पेरिटोनिटिस।
• अंडकोष/अंडाशय या आंत के भाग का नुकसान।

उल्लंघन: लगभग 12% मामलों में, लेकिन 70% मामलों में जीवन के पहले वर्ष में:

• क्लिनिक: बीमारी की अचानक शुरुआत, गंभीर दर्द, चिंता, पेरिटोनियल जलन के लक्षण।
• निष्कर्ष: लोचदार-लोचदार, तनावपूर्ण, गतिहीन वंक्षण या वंक्षण ट्यूमर।

सर्जरी के लिए उपचार और संकेत:

• वंक्षण हर्निया की कमी अक्सर स्वतंत्र रूप से होती है।
• सदमे के लक्षणों की अनुपस्थिति में सक्रिय कमी (बेहोश करने की क्रिया के तहत) शुरुआत से 6-8 घंटों के बाद संभव नहीं है
• यदि कमी असफल होती है, तो तत्काल सर्जरी का संकेत दिया जाता है।
• सफल कटौती के बाद वैकल्पिक सर्जरी।
• अन्य सभी मामलों में, हर्निया की शीघ्र मरम्मत इष्टतम है ताकि एनेस्थीसिया का जोखिम न बढ़े।

नाल हर्निया

अम्बिलिकल हर्निया: त्वचा से ढकी नाभि प्रावरणी में एक दोष। सर्जिकल हस्तक्षेप की बहुत ही कम आवश्यकता होती है, क्योंकि दोष समय के साथ (जीवन के 1 वर्ष तक) ठीक हो जाता है। दबाव के कारण त्वचा में चुभन या क्षति अत्यंत दुर्लभ है।

पूर्व और प्रसवकालीन विकृति विज्ञान।

प्लेसेंटा की विकृति।

प्रसवपूर्व विकृति विज्ञान में निषेचन के क्षण से लेकर जन्म तक भ्रूण की सभी रोग संबंधी प्रक्रियाएं और स्थितियां शामिल हैं। प्रसवपूर्व विकृति विज्ञान के सिद्धांत के संस्थापक जर्मन हैं। वैज्ञानिक श्वाल्बे, जिनका कार्य बीसवीं सदी की शुरुआत का है। विकास के 196वें दिन से लेकर जन्म के बाद के पहले 7 दिनों की अवधि को प्रसवपूर्व ("बच्चे के जन्म के आसपास") कहा जाता है और बदले में इसे प्रसवपूर्व, इंट्रा- और प्रसवोत्तर या प्रसवपूर्व में विभाजित किया जाता है (प्रसवपूर्व अवधि व्यापक होती है, इसमें वह सब कुछ शामिल होता है जो पहले होता है) 196वां दिन), प्रसव के दौरान और प्रसवोत्तर, नवजात। सभी भ्रूण विकास को 2 अवधियों में विभाजित किया जा सकता है: प्रोजेनेसिस (युग्मक और रोगाणु कोशिकाओं की परिपक्वता का समय) और सिमेटोजेनेसिस (निषेचन के क्षण से जन्म तक भ्रूण के विकास की अवधि को इसमें विभाजित किया गया है:

ब्लास्टोजेनेसिस - 15 दिन तक

भ्रूणजनन - 75 दिन तक

भ्रूणजनन - जल्दी - 180 दिन तक और देर से - 280 दिन तक

प्रजनन की अवधि के दौरान, रोगाणु कोशिकाओं की परिपक्वता - अंडे और शुक्राणु - वे क्षतिग्रस्त हो सकते हैं, दोनों बहिर्जात प्रभाव (विकिरण, रासायनिक पदार्थ) और गुणसूत्रों या जीनोम में वंशानुगत परिवर्तन के साथ जुड़े हुए हैं। यह उत्परिवर्तन और वंशानुगत बीमारियों के साथ होता है, जिसमें जन्मजात दोष और एंजाइमोपैथी शामिल हैं। जिन बच्चों के माता-पिता की उम्र 40-45 वर्ष से अधिक है उनमें जन्मजात दोष अधिक देखे जाते हैं

साइमैटोपैथिस साइमैटोजेनेसिस के दौरान होने वाली पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं हैं। इस अवधि की मुख्य विकृति विकास संबंधी दोष हैं, जिनकी मात्रा 20% या अधिक है।

जन्मजात विकृतियाँ किसी अंग या पूरे जीव में लगातार होने वाले परिवर्तन हैं जो उनकी संरचना में भिन्नता से परे होते हैं और, एक नियम के रूप में, शिथिलता के साथ होते हैं। जन्मजात विकृतियों के कारणों को विभाजित किया जा सकता है: अंतर्जात और बहिर्जात।

अंतर्जात कारणों में उत्परिवर्तन शामिल हैं (ऐसा माना जाता है कि 40%)

उत्परिवर्तन हो सकते हैं: आनुवंशिक - आणविक में लगातार परिवर्तन

जीन संरचना

गुणसूत्र - गुणसूत्रों की संरचना में परिवर्तन

जीनोमिक - गुणसूत्रों की संख्या में अधिक बार परिवर्तन

त्रिगुणसूत्रता.

जीनोमिक उत्परिवर्तन के साथ, भ्रूण अक्सर मर जाता है। प्राकृतिक उत्परिवर्तन की भूमिका छोटी है। प्रेरित उत्परिवर्तन एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

उत्परिवर्तजन कारक: आयनकारी विकिरण

रसायन. पदार्थ (साइटोस्टैटिक्स)

वायरस (रूबेला)

रोगाणु कोशिकाओं का अधिक पकना (रोगाणु कोशिकाओं के पूर्ण परिपक्वता के क्षण से युग्मनज के निर्माण तक समय का विस्तार उनमें जटिल रोग परिवर्तनों का कारण बनता है।)

बहिर्जात कारणों में शामिल हैं:

भ्रूण के विकास की महत्वपूर्ण अवधियों के संपर्क में आने पर विकिरण। गर्भावस्था के पहले 3 महीनों में विकिरण से जन्मजात विकृतियाँ होती हैं, मुख्यतः तंत्रिका तंत्र की।

यांत्रिक प्रभाव एम्नियोटिक फ़्यूज़न का परिणाम हैं, जो दोष के गठन के लिए एक तंत्र है, न कि इसका कारण;

रासायनिक कारक, औषधीय पदार्थ (एंटीकॉन्वेलसेंट थैलिडोमाइड);

शराब - अल्कोहलिक भ्रूणविकृति की ओर ले जाता है, इसके बाद वजन, ऊंचाई, मानसिक विकास में कमी आती है, माइक्रोसेफली, स्ट्रैबिस्मस, पतला ऊपरी होंठ, सेप्टल दोष के रूप में बार-बार हृदय दोष होता है।

मातृ मधुमेह - जन्मजात विकृतियों, कंकाल संबंधी विकृतियों, हृदय दोष, तंत्रिका तंत्र, उच्च भ्रूण वजन, कुशिंगोइड सिंड्रोम, लैंगरहैंस के आइलेट्स के हाइपरप्लासिया के गठन के साथ मधुमेह भ्रूणोपैथी। अपरिपक्वता, कार्डियो-हेपेटो-स्प्लेनोमेगाली, माइक्रोएंगियोपैथी, निमोनिया के लक्षण हैं;

वायरस (साइटोमेगाली)

इस अवधि में पैटर्न भ्रूण पर किसी भी प्रभाव के साथ डिसोंटोजेनेसिस है। टेराटोजेनिक एजेंट के संपर्क में आने का समय महत्वपूर्ण है: भ्रूण के विकास की एक ही अवधि में विभिन्न एजेंट समान जन्मजात विकृतियाँ देते हैं, और एक ही एजेंट अलग-अलग समय पर अलग-अलग विकृतियाँ देता है।

जन्मजात विकासात्मक दोष.

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विकृतियाँ।

प्रथम स्थान प्राप्त करें. एटियलजि विविध है. एक्सो से, रूबेला वायरस, साइटोमेगाली, कॉक्ससेकी, पोलियो आदि का प्रभाव सटीक रूप से स्थापित किया गया है। ड्रग्स (कुनैन, साइटोस्टैटिक्स), विकिरण ऊर्जा, हाइपोक्सिया, जीन उत्परिवर्तन, क्रोमोसोमल बी-एनआई।

एनेसेफली मस्तिष्क का एजेनेसिस है, जिसमें आगे, मध्य और पीछे के हिस्से अनुपस्थित होते हैं। मेडुला ऑबोंगटा और रीढ़ की हड्डी संरक्षित हैं। मस्तिष्क के स्थान पर, संबंध. रक्त वाहिकाओं में समृद्ध ऊतक।

एक्रानिया कपाल तिजोरी की हड्डियों की अनुपस्थिति है।

माइक्रोसेफली - जी.एम. का हाइपोप्लेसिया। कपाल तिजोरी की हड्डियों की मात्रा में कमी और मोटाई के साथ संयुक्त।

माइक्रोगाइरिया सेरेब्रल कन्वल्शन की संख्या में उनके आकार में कमी के साथ वृद्धि होती है।

पोरेंसेफली पार्श्व वेंट्रिकल के साथ संचार करने वाले सिस्ट की उपस्थिति है।

जन्मजात जलशीर्ष - निलय (आंतरिक) या सबराचोनोइड रिक्त स्थान (बाहरी) में मस्तिष्कमेरु द्रव का अत्यधिक संचय - मस्तिष्कमेरु द्रव के बिगड़ा हुआ बहिर्वाह के कारण मस्तिष्क का शोष।

साइक्लोपिया - एक गर्तिका में एक या दो नेत्रगोलक

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की हर्निया - मेनिंगोसेले - हर्नियल थैली, मेनिनोएन्सेफेल - और मस्तिष्क में केवल झिल्ली की उपस्थिति, मायलोसेले - रीढ़ की हड्डी की हर्नियेशन।

रसिस्चिस रीढ़ की हड्डी की नहर की पिछली दीवार, त्वचा और मेनिन्जेस के कोमल ऊतकों और रीढ़ की हड्डी का एक पूर्ण दोष है।

पाचन अंगों की जन्मजात विकृतियाँ।

वे मृतकों की 3-4% शव-परीक्षाओं में पाए जाते हैं और सभी जन्मजात विकृतियों के 21% के लिए जिम्मेदार होते हैं।

एट्रेसिया और स्टेनोज़ ग्रासनली, ग्रहणी, जेजुनम ​​​​के समीपस्थ खंड और डिस्टल इलियम, मलाशय और गुदा में देखे जाते हैं। अन्नप्रणाली में ट्रेकियोसोफेजियल फिस्टुला हो सकता है, जिससे गंभीर एस्पिरेशन निमोनिया हो सकता है। एट्रेसिया एकल या एकाधिक हो सकता है। एट्रेसिया के क्षेत्र में, आंत एक घने जुड़े ऊतक कॉर्ड की तरह दिखती है, जो क्रमाकुंचन के प्रभाव में, खिंच और टूट सकती है।

आंत के अलग-अलग हिस्सों का दोहराव - अक्सर केवल श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करता है, मांसपेशियों की परत आम है। दोहराया गया क्षेत्र सिस्ट, डायवर्टीकुलम या ट्यूब का रूप ले सकता है। दोष रक्तस्राव, सूजन, छिद्र के साथ परिगलन से जटिल है।

हिर्शस्प्रुंग रोग - सेग्मल एगैन्ग्लिओनोसिस मेगाओक्लोनस - सिग्मॉइड और मलाशय के निचले हिस्से के इंटरमस्क्युलर प्लेक्सस के न्यूरॉन्स की अनुपस्थिति। सबम्यूकोसल (मीस्नर) प्लेक्सस के संरक्षण के कारण, आंत का एगैन्ग्लिओनिक अनुभाग इसके ऊपर स्पास्टिक रूप से सिकुड़ जाता है, आंत का फैलाव मेकोनियम या मल के साथ होता है, इसके बाद मांसपेशियों की परत की प्रतिपूरक अतिवृद्धि होती है। मरीज़ कब्ज से पीड़ित होते हैं, कोप्रोस्टैसिस और रुकावट विकसित होती है।

हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस पाइलोरिक क्षेत्र की मांसपेशियों की एक जन्मजात अतिवृद्धि है जिसमें इसके लुमेन का संकुचन होता है। क्लोराइड के नुकसान से कोमा के विकास तक 3-4 सप्ताह तक लगातार उल्टी देखी जाती है।

कुछ भ्रूण संरचनाओं के संरक्षण से जुड़े पाचन तंत्र के दोष। इनमें एक नाभि हर्निया शामिल है - गर्भनाल और एमनियन द्वारा गठित एक पारभासी हर्नियल थैली के फलाव के साथ पूर्वकाल पेट की दीवार का एक दोष, जिसमें छोटी आंत के लूप होते हैं।

इसके हाइपोप्लासिया के साथ पेट के अंगों का घटनाकरण - पेट की दीवार खुली होती है, हर्नियल थैली अनुपस्थित होती है।

नाभि वलय के क्षेत्र में सिस्ट और फिस्टुला विटेलिन वाहिनी के बने रहने के कारण होते हैं।

मेकेल का डायवर्टीकुलम इलियम की दीवार का एक उंगली जैसा उभार है।

यकृत और पित्त पथ के जन्मजात दोष - पॉलीसिस्टिक यकृत, एट्रेसिया और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का स्टेनोसिस, ट्रायड क्षेत्र में पोर्टल पथ में इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के एजेनेसिस और हाइपोप्लेसिया, जिससे जन्मजात पित्त सिरोसिस, जन्मजात हाइपरप्लासिया का विकास होता है। इंट्राहेपेटिक नलिकाएं।

जननांग प्रणाली की जन्मजात विकृतियाँ।

एटियलजि कुछ बहिर्जात कारकों से जुड़ा नहीं है, बल्कि आनुवंशिकता और परिवार के साथ जुड़ा हुआ है, और क्रोमोसोमल विपथन के साथ होता है

रीनल एजेनेसिस एक या दोनों किडनी की जन्मजात अनुपस्थिति है, हाइपोप्लेसिया किडनी के द्रव्यमान और मात्रा में जन्मजात कमी है, या तो एकतरफा या द्विपक्षीय, रीनल डिसप्लेसिया किडनी में भ्रूण के ऊतकों की एक साथ उपस्थिति के साथ हाइपोप्लासिया है, बड़ी सिस्टिक किडनी है कई छोटे सिस्ट के गठन के साथ किडनी का बढ़ना, किडनी का संलयन (घोड़े की नाल किडनी), और डायस्टोपिया। - चिकित्सीय रूप से प्रकट नहीं होते हैं।

मूत्र पथ के जन्मजात दोष:

श्रोणि और मूत्रवाहिनी का दोहराव

एजेनेसिस, एट्रेसिया, यूरेटरल स्टेनोसिस

मेगायूरेटर - मूत्रवाहिनी का अचानक फैलाव

एक्सस्ट्रोफी - उसकी लेन के अप्लासिया के परिणामस्वरूप। जघन क्षेत्र में दीवारें, पेरिटोनियम और त्वचा।

मूत्राशय एगेनेसिस

एट्रेसिया, मूत्रमार्ग का स्टेनोसिस, हाइपोस्पेडिया - निचली दीवार का दोष, एपिस्पेडिया - लड़कों में मूत्रमार्ग की ऊपरी दीवार।

सभी विकासात्मक दोषों के कारण मूत्र का बहिर्वाह ख़राब हो जाता है और समय पर शल्य चिकित्सा उपचार के बिना, गुर्दे की विफलता हो जाती है।

श्वसन तंत्र की जन्मजात विकृतियाँ:

ब्रांकाई और फेफड़ों के अप्लासिया और हाइपोप्लेसिया

एकाधिक और एकल फेफड़े के सिस्ट बाद में ब्रोन्किइक्टेसिस के विकास का कारण बनते हैं

ट्रेकोब्रोन्कोमालाशिया - श्वासनली और मुख्य ब्रांकाई के लोचदार और मांसपेशियों के ऊतकों का हाइपोप्लासिया, जिससे डायवर्टिकुला का निर्माण होता है या श्वासनली और ब्रांकाई का फैला हुआ विस्तार होता है।

उपास्थि हाइपोप्लासिया के कारण जन्मजात वातस्फीति। ब्रांकाई का लोचदार और मांसपेशीय ऊतक।

फेफड़ों के सभी जन्मजात दोष, यदि वे जीवन के अनुकूल हैं, तो पुरानी बीमारी के विकास के साथ द्वितीयक संक्रमण से आसानी से जटिल हो जाते हैं। कोर पल्मोनेल के विकास के साथ ब्रोंकाइटिस और निमोनिया।

ऑस्टियोआर्टिकुलर प्रणाली की जन्मजात विकृतियाँ:

प्रणालीगत दोष:

भ्रूण चोंड्रोडिस्ट्रोफी और एकोंड्रोप्लासिया (कार्टिलाजिनस मूल की हड्डियों का बिगड़ा हुआ विकास, संयोजी ऊतक मूल की हड्डियां सामान्य रूप से विकसित होती हैं - अंगों का छोटा और मोटा होना

ओस्टियोजेनेसिस अपूर्णता - जन्मजात हड्डी की नाजुकता

जन्मजात मार्बल बी-एन - हेमेटोपोएटिक ऊतक के विकास में एक साथ व्यवधान के साथ गंभीर ऑस्टियोस्क्लेरोसिस

कूल्हे के जोड़ की जन्मजात अव्यवस्था और डिसप्लेसिया

अंगों का जन्मजात विच्छेदन या अमेलिया

फ़ोकोमेलिया - समीपस्थ अंगों का अविकसित होना

पॉलीडेक्ट्यली - उंगलियों की संख्या में वृद्धि

सिंडैक्टली उंगलियों का संलयन है।

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छात्र, स्नातक छात्र, युवा वैज्ञानिक जो अपने अध्ययन और कार्य में ज्ञान आधार का उपयोग करते हैं, आपके बहुत आभारी होंगे।

प्रकाशित किया गया http://www.allbest.ru/

जीबीओयू वीपीओ "ऑरेनबर्गराज्य चिकित्सा अकादमी" मंत्रालय

ऊतक विज्ञान, कोशिका विज्ञान और भ्रूणविज्ञान विभाग

अमूर्त

विषय पर: « मूत्र प्रणाली के अंगों के विकास की विसंगतियाँ»

द्वाराअनुशासन: ऊतक विज्ञान

ऑरेनबर्ग 2014

परिचय

1. गुर्दे के विकास की असामान्यताएं

2. मूत्राशय के विकास में विसंगतियाँ

3. मूत्र प्रणाली के दोषों के निदान की विधियाँ

निष्कर्ष

ग्रन्थसूची

परिचय

मूत्र प्रणाली उन अंगों का एक संग्रह है जो मूत्र का उत्पादन और स्राव करते हैं। मूत्रमार्ग वह नली है जो मूत्र को गुर्दे के उत्पादक क्षेत्रों से मूत्राशय तक ले जाती है, जहां इसे संग्रहीत किया जाता है और फिर मूत्रमार्ग नामक एक नहर के माध्यम से छुट्टी दे दी जाती है। मूत्र प्रणाली के जन्मजात असामान्य विकास (विसंगतियों) के साथ, मूत्र का उत्पादन या उत्सर्जन ख़राब हो जाता है।

मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँजननांग प्रणाली के अंगों के विकास में विकार कहलाते हैं जो शरीर को सामान्य रूप से कार्य करने की अनुमति नहीं देते हैं।

मूत्र प्रणाली के दोषों की गंभीरता मामूली से लेकर जीवन-घातक तक होती है। अधिकांश गंभीर हैं, जिनमें सर्जिकल सुधार की आवश्यकता है। अन्य दोष मूत्र प्रणाली की शिथिलता का कारण नहीं बनते, लेकिन पेशाब को नियंत्रित करना कठिन बना देते हैं।

1. विकास संबंधी विसंगतियाँकिडनी

गुर्दे का एकतरफा अप्लासिया (एजेनेसिस)।- अंग के विकास में रुकावट के परिणामस्वरूप एक किडनी की अनुपस्थिति। अक्सर इस दोष के साथ कोई संगत वैस डिफेरेंस नहीं होता है। अप्लासिया आमतौर पर किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है और निवारक परीक्षा के दौरान इसका पता लगाया जाता है। ज्यादातर मामलों में, मूत्रवाहिनी, मूत्रवाहिनी छिद्र और वेसिकल त्रिकोण का संगत भाग अनुपस्थित होता है। हालाँकि, एजेनेसिस के 15% मामलों में, मूत्रवाहिनी का निचला तीसरा भाग प्रभावित पक्ष पर निर्धारित होता है। अक्सर ए.पी. अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त: मोनोरचिडिज़्म, गुदा और मलाशय की गति, छोटी और बड़ी आंत की विकृतियाँ।

अप्लासिया विपरीत किडनी पर कार्यात्मक भार में वृद्धि के साथ होता है। द्विपक्षीय अप्लासिया एक अत्यंत दुर्लभ विकृति है जो जीवन के साथ असंगत है।

गुर्दे का दोहराव- ऐसा लगता है कि अंग दो भागों से मिलकर बना है। परिणामस्वरूप, दोगुनी किडनी का आकार सामान्य से बड़ा हो जाता है। ऊपरी और निचले हिस्सों को एक खांचे द्वारा अलग किया जाता है, जिसमें गंभीरता की अलग-अलग डिग्री हो सकती है, जबकि अंग का ऊपरी हिस्सा हमेशा निचले हिस्से की तुलना में आकार में छोटा होता है। दोनों भागों में अलग-अलग रक्त आपूर्ति होती है। दोहरीकरण पूरा हो भी सकता है और नहीं भी। अंतर यह है कि पूर्ण दोहरीकरण के साथ, गुर्दे के ऊपरी और निचले हिस्सों में अपनी स्वयं की पाइलोकैलिसियल प्रणाली होती है। वहीं, निचले हिस्से में पाइलोकैलिसियल सिस्टम सामान्य रूप से बनता है, लेकिन ऊपरी हिस्से में यह अविकसित होता है। प्रत्येक श्रोणि से एक मूत्रवाहिनी निकलती है - मूत्रवाहिनी का दोहराव (यह पूर्ण भी हो सकता है: दोनों मूत्रवाहिनी स्वतंत्र रूप से मूत्राशय में प्रवाहित होती हैं; और अपूर्ण: ऊपरी मूत्रवाहिनी निचले के साथ विलीन हो जाती है)। पैथोलॉजी के उपचार की अक्सर आवश्यकता नहीं होती है। हालाँकि, एक दोहरी किडनी में विभिन्न रोग प्रक्रियाओं (हाइड्रोनफ्रोसिस, पायलोनेफ्राइटिस, किडनी तपेदिक, यूरोलिथियासिस) के विकास का खतरा होता है। इन मामलों में, रोग के लिए उपयुक्त उपचार किया जाता है, साथ ही मूल कारण (बिगड़ा हुआ यूरोडायनामिक्स, बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह) को खत्म करने के उद्देश्य से उपचार किया जाता है।

सहायक किडनी- वास्तव में, 3 अंग हैं। सहायक किडनी में एक अलग रक्त आपूर्ति और अपना मूत्रवाहिनी होती है, जो मूत्राशय में या मुख्य किडनी के मूत्रवाहिनी में खाली हो सकती है। अतिरिक्त पी. ​​के आयाम हमेशा मुख्य से छोटे होते हैं और व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं। अतिरिक्त पी. ​​हमेशा मुख्य (काठ, इलियाक, या श्रोणि स्थान) के नीचे स्थित होता है। जटिलताओं की अनुपस्थिति में, रणनीति सतर्क है। अतिरिक्त पी को हटाने के संकेत हैं: हाइड्रोनफ्रोसिस, वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स, नेफ्रोलिथियासिस, पायलोनेफ्राइटिस, ट्यूमर।

गुर्दे के आकार में असामान्यताएं

किडनी हाइपोप्लासिया- अविकसितता के परिणामस्वरूप आकार में कमी, लेकिन अंग की संरचना और कार्यप्रणाली में गड़बड़ी के बिना। अधिकांशतः, विकृति विज्ञान एकतरफा होता है। वृक्क हाइपोप्लेसिया का उपचार केवल जटिलताओं (पायलोनेफ्राइटिस, धमनी उच्च रक्तचाप) की उपस्थिति में आवश्यक है।

गुर्दे के स्थान में विसंगतियाँ (डिस्टोपिया)।

अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, विकासशील किडनी पेल्विक क्षेत्र से काठ क्षेत्र में चली जाती है। इस गति प्रक्रिया के विघ्न से निर्माण होता है किडनी डिस्टोपिया. यह दोष एकपक्षीय अथवा द्विपक्षीय हो सकता है। प्रमुखता से दिखाना:

काठ का डिस्टोपिया- किडनी सामान्य से नीचे स्थित होती है और हाइपोकॉन्ड्रिअम में फूली हुई होती है। इस मामले में, नेफ्रोप्टोसिस का कभी-कभी गलती से निदान किया जाता है। डिस्टोपिया से नेफ्रोप्टोसिस की एक विशिष्ट विशेषता यह तथ्य है कि प्रोलैप्स के दौरान वाहिकाओं को ऊपर से नीचे की ओर गुर्दे की ओर निर्देशित किया जाता है, और डिस्टोपिया के साथ वे लंबवत रूप से चलते हैं। शायद ही कभी डायस्टोपिक पी. पेट दर्द का कारण बनता है।

इलियल डायस्टोपिया- अंग इलियाक फोसा में स्थित होता है, वाहिकाएं आमतौर पर प्रकृति में एकाधिक होती हैं और सामान्य इलियाक धमनी से निकलती हैं। इलियल डिस्टोपिया का मुख्य लक्षण पेट क्षेत्र में दर्द है। मूत्र प्रवाह में रुकावट के लक्षण भी दिखाई दे सकते हैं।

पेल्विक डिस्टोपिया- अंग श्रोणि में गहराई में, मूत्राशय और मलाशय के बीच स्थित होता है। यह व्यवस्था मलाशय और मूत्राशय के कामकाज को बाधित करती है और संबंधित लक्षणों के साथ होती है।

थोरैसिक डायस्टोपिया- अंग छाती गुहा में स्थित है। यह दोष दुर्लभ है और मुख्यतः बाईं ओर होता है। यह अक्सर दर्द के रूप में प्रकट हो सकता है, खासकर खाने के बाद। आमतौर पर इसका निदान गलती से हो जाता है।

क्रॉस डिस्टोपिया- अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान किडनी में से एक विपरीत दिशा में चली जाती है। इस मामले में, एक ही समय में एक तरफ 2 अंगों की पहचान की जाती है। मुश्किल से दिखने वाला। यह भी कहा जाना चाहिए कि क्रॉस डिस्टोपिया कभी-कभी दो किडनी के संलयन के साथ होता है। यदि एक ही समय में एक तरफ दो गुर्दे पाए जाते हैं, तो नेफ्रोप्टोसिस को बाहर रखा जाना चाहिए। सर्जिकल उपचार का संकेत केवल तभी दिया जाता है जब माध्यमिक रोग प्रक्रियाओं की पहचान की जाती है (पायलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोलिथियासिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, ट्यूमर)।

रिश्ते की विसंगतियाँ - गुर्दे का संलयन

गुर्दे के संलयन के प्रकार के आधार पर, कई प्रकार के संलयन को प्रतिष्ठित किया जाता है:

बिस्किट कली- औसत दर्जे की सतह के साथ गुर्दे का संलयन।

एस के आकार- एक किडनी के ऊपरी ध्रुव का दूसरे के निचले ध्रुव के साथ संलयन।

एल-आकार (छड़ी के आकार का)- एक किडनी के ऊपरी ध्रुव का दूसरे के निचले ध्रुव के साथ संलयन भी होता है, लेकिन उसी समय पहली किडनी खुल जाती है, जिसके परिणामस्वरूप अक्षर L जैसा एक अंग बनता है।

घोड़े की नाल- ऊपरी या निचले ध्रुवों का संलयन। नतीजतन, अंग घोड़े की नाल जैसा दिखता है।

किडनी संख्या असामान्यताएं

अप्लासिया(एजेनेसिस)मूत्रवाहिनी बहुत दुर्लभ है और गुर्दे और मूत्र पथ की 0.2% विसंगतियों के लिए जिम्मेदार है। द्विपक्षीय विसंगति को आमतौर पर द्विपक्षीय वृक्क एगेनेसिस के साथ जोड़ा जाता है, कम अक्सर द्विपक्षीय मल्टीसिस्टिक किडनी के साथ। इस विसंगति का कोई नैदानिक ​​महत्व नहीं है क्योंकि यह जीवन के साथ असंगत है।

एकतरफा मूत्रवाहिनी अप्लासिया भी वृक्क अप्लासिया का एक घटक है और मूत्रवाहिनी अंकुर की अनुपस्थिति का परिणाम है। कभी-कभी मूत्रवाहिनी एक पतली रेशेदार रस्सी या प्रक्रिया के रूप में पाई जाती है जो आँख बंद करके समाप्त होती है।

मूत्रवाहिनी अप्लासिया का निदान उत्सर्जन यूरोग्राफी के आंकड़ों पर आधारित है, जो गुर्दे में से किसी एक के कार्य की अनुपस्थिति को स्थापित करना संभव बनाता है। सिस्टोस्कोपी से हाइपोप्लेसिया या मूत्राशय त्रिकोण के आधे हिस्से की पूर्ण अनुपस्थिति का पता चलता है। मूत्रवाहिनी का उद्घाटन अपने सामान्य स्थान पर स्थित हो सकता है, लेकिन संकुचित हो सकता है। लंबे समय तक अवलोकन से इसके संकुचन की अनुपस्थिति का पता लगाया जा सकता है। कभी-कभी छेद एक अंधे गड्ढे जैसा दिखता है, जो कैथेटर डालने पर निर्धारित होता है, या किसी भी स्तर पर आँख बंद करके समाप्त हो जाता है। इन मामलों में, सिस्टोग्राफी काफी जानकारीपूर्ण है। मूत्रवाहिनी के अल्पविकसित उद्घाटन के मामले में, अल्ट्रासाउंड परीक्षा और कंप्यूटेड टोमोग्राफी करने की सिफारिश की जाती है।

उपचार की आवश्यकता तभी उत्पन्न होती है जब मूत्रवाहिनी अंधाधुंध समाप्त हो जाती है, क्योंकि यह विसंगति एक सूजन प्रक्रिया का कारण बन सकती है, कभी-कभी दमन (एम्पाइमा) और पत्थर के गठन के साथ। जख्म के मामले में, मूत्रवाहिनी का परिधीय उद्घाटन एक बंद गुहा बनाता है, जो पेट की गुहा के सिस्ट या ट्यूमर जैसा दिखता है।

ऐसी जटिलताएँ संबंधित कमर या अधिजठर क्षेत्र में दर्द, डिसुरिया, शरीर के तापमान में रुक-रुक कर वृद्धि और क्रोनिक नशा की घटनाओं से प्रकट होती हैं। मूत्र में बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स, प्रोटीन और बैक्टीरिया होते हैं। यदि कोई पथरी मौजूद है, तो मैक्रो- या माइक्रोहेमेटुरिया का पता लगाया जाता है।

उपचार में मूत्रवाहिनी स्टंप को हटाना शामिल है।

दोहरीकरणमूत्रवाहिनी- सबसे असंख्य विसंगतियों में से एक (1:140)। यह नेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा के दो मूत्रवाहिनी प्ररोहों से दो मूत्रवाहिकाओं के एक साथ बढ़ने या एक ही मूत्रवाहिनी प्ररोह के विभाजित होने के कारण होता है। मूत्रवाहिनी में से एक सामान्य रूप से विकसित हो सकती है, जबकि दूसरी पैथोलॉजिकल रूप से विकसित हो सकती है। यदि प्राथमिक गुर्दे की वाहिनी के दुम खंड में कई मूत्रवाहिनी एनलज बनते हैं, तो न केवल दोगुना होना, बल्कि रूपात्मक रूप से पूर्ण मूत्रवाहिनी का तिगुना होना भी संभव है। दो मूत्रवाहिनी दो वृक्क श्रोणि से मेल खाती हैं, जो गुर्दे के विभिन्न सिरों के लिए मूत्र संग्राहक हैं।

ऐसे मामलों में, किडनी को शायद ही कभी अलग किया जाता है। एक तीसरी, अतिरिक्त कली बनती है।

कभी-कभी दो या दो से अधिक मूत्रवाहिनी गैर-डुप्लिकेटेड किडनी के श्रोणि से फैलती हैं, या किसी एक मूत्रवाहिनी का समीपस्थ सिरा आँख मूंदकर समाप्त हो जाता है। दोनों मूत्रवाहिनी आमतौर पर एक ही फेशियल म्यान से गुजरती हैं।

मूत्रवाहिनी का पूर्ण (यूरेटर डुप्लेक्स) और अधूरा (यूरेटर फिसस) दोहराव देखा जाता है। अपूर्ण दोहराव के साथ, दोनों मूत्रवाहिनी वृक्क श्रोणि से नीचे मूत्राशय तक फैलती हैं और उससे अलग-अलग दूरी पर एक में विलीन हो जाती हैं। इस मामले में, मूत्राशय में एक छेद दिखाई देता है - एक विभाजित मूत्रवाहिनी। कभी-कभी मूत्रवाहिनी मूत्राशय के पास, इंट्रावेसली (अंतःस्रावी रूप से), या यहां तक ​​​​कि उद्घाटन पर भी निकल जाती है। मूत्रवाहिनी में से एक तीव्र कोण पर दूसरे में प्रवाहित होती है।

एक नियम के रूप में, मूत्रवाहिनी खंड से संगम तक दोनों मूत्रवाहिनी की लंबाई अलग-अलग होती है और इसके ऊपर दोनों मूत्रवाहिनी के खंड क्रमाकुंचन के विभिन्न चरणों में होते हैं। अपूर्ण दोहरीकरण के साथ, विभाजन मुख्य रूप से मूत्रवाहिनी के ऊपरी तीसरे भाग में देखा जाता है, कम बार - मध्य में, और 1/3 रोगियों में - निचले हिस्से में।

मूत्रवाहिनी का दोहराव - पूर्ण और अपूर्ण दोनों, अक्सर एकतरफा होता है। समान आवृत्ति के साथ दोनों तरफ स्थानीयकृत।

पूर्ण दोहराव के साथ, दोनों मूत्रवाहिनी अलग-अलग मूत्राशय में जाती हैं। वेइगर्ट-मेयर कानून के अनुसार, वे दीवारों से निकटता से सटे हुए हैं, वे समीपस्थ और दूरस्थ खंडों में प्रतिच्छेद करते हैं और मूत्राशय त्रिकोण के संबंधित आधे भाग पर दो उद्घाटन के साथ खुलते हैं (एक दूसरे के ऊपर या एक दूसरे के बगल में), यदि उनमें से किसी एक का कोई एक्टोपिया नहीं है। मूत्राशय में, ऊपरी श्रोणि के मूत्रवाहिनी छिद्र लगभग हमेशा निचले श्रोणि के मूत्रवाहिनी छिद्रों के नीचे स्थित होते हैं। वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स अक्सर मूत्रवाहिनी के पूर्ण दोहराव के साथ देखा जाता है। यह मूत्रवाहिनी के छोटे इंट्रावेसिकल खंड के कारण होता है, जो अधिक समीप से खुलता है। कभी-कभी, डुप्लिकेट मूत्रवाहिनी में से एक का अंधा अंत देखा जाता है। विसंगति अधिजठर क्षेत्र में दर्द और सूजन प्रक्रिया के लक्षणों से प्रकट होती है।

मूत्रवाहिनी के दोहराव को अक्सर अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है: दोनों या एक मूत्रवाहिनी छिद्र की अनुपस्थिति, संकुचन (मूत्रवाहिनी सख्त, मूत्रवाहिनी, मूत्रवाहिनी में से एक के उद्घाटन का एक्टोपिया (आमतौर पर निचला वाला), न्यूरोमस्कुलर का खंडीय या व्यापक डिसप्लेसिया मूत्रवाहिनी के तत्व, विकृत वाहिकाएँ, आसंजन, रेशेदार डोरियाँ, आदि।

दोहरे मूत्रवाहिनी के साथ, कोई विशिष्ट लक्षण नहीं देखे जाते हैं। लंबे समय तक, विसंगति का एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम होता है। जटिलताएँ उत्पन्न होने पर नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं। लक्षण जटिलता या संबंधित विसंगतियों की प्रकृति और चरण द्वारा निर्धारित होते हैं।

मूत्राशय गुर्दे का उपचार

2. मूत्राशय के विकास की विसंगतियाँ

मूत्रवाहिनी की असामान्यताएं.मानव भ्रूण में मूत्र वाहिनी, या यूरैचस, अंतर्गर्भाशयी विकास के प्रारंभिक चरण में भ्रूण के अपरा रक्तप्रवाह में संक्रमण के साथ एलांटोइस और शोष का अवशेष है। कार्यों के नुकसान (भ्रूण को ऑक्सीजन की आपूर्ति, प्रोटीन पदार्थ, उत्सर्जन कार्य) के बावजूद, एलांटोइस का रिवर्स विकास नहीं देखा जाता है और पूर्व मूत्र वाहिनी संरक्षित रहती है। यह गर्भनाल के निर्माण में भाग लेता है, और समय के साथ मध्यस्थ गर्भनाल बंधन में बदल जाता है। जन्म के समय तक, मूत्र नलिका नष्ट हो जाती है और एक ठोस नाल का रूप धारण कर लेती है, जो धीरे-धीरे नष्ट हो जाती है।

कुछ मामलों में, मूत्र वाहिनी अपनी पूरी लंबाई के साथ खुली रहती है (पूरी तरह से बंद न होना - वेसिको-नाम्बिलिकल फिस्टुला) या कुछ क्षेत्रों में (बाहरी खंड के गैर-बंद होने का अंधा अंत - नाभि फिस्टुला; आंतरिक खंड - मूत्राशय डायवर्टीकुलम, यूरैचस सिस्ट)।

कुछ मामलों में, विशेष रूप से समय से पहले के शिशुओं में, जीवन के पहले वर्ष में मूत्र नली का विनाश हो जाता है। लेकिन अक्सर इसका आंशिक रूप से बंद न होना होता है, जो वयस्कों में चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है।

मूत्रवाहिनी में आंशिक एवं पूर्ण रुकावट एक विसंगति है, परंतु इस पर ध्यान तभी दिया जाता है जब कुछ लक्षण प्रकट होते हैं। मूत्रवाहिनी - वेसिको-नाभि फिस्टुला - का पूर्ण रूप से बंद न होना अत्यंत दुर्लभ है। अधिक बार इसके किसी एक भाग का बंद न होना होता है: नाभि संबंधी - नाभि नालव्रण; मध्य - यूरैचस सिस्ट; सिस्टिक - मूत्राशय का डायवर्टीकुलम।

यदि मूत्र नलिका पूरी तरह से बंद है, तो मूत्र नाभि से निकलता है, अधिकतर पेशाब के दौरान। इस मामले में, अधिकांश मूत्र मूत्रमार्ग के माध्यम से उत्सर्जित होता है। यह अनुपात बंद नलिका के लुमेन के व्यास पर निर्भर करता है। कभी-कभी नाभि से मूत्र का निकलना बंद हो जाता है (मूत्र वाहिनी की श्लेष्मा झिल्ली में सूजन, उसमें दाने या प्रोटीन द्रव्यमान भर जाना) और फिर शुरू हो जाता है। मूत्र के लगातार रिसाव के कारण पेरी-नाम्बिलिकस की त्वचा ख़राब हो जाती है। कुछ मामलों में, दानेदार ऊतक (संरक्षित गर्भनाल का एक भाग) का एक ट्यूबरकल होता है।

मूत्रवाहिनी के मध्य भाग का बंद न होना भी काफी दुर्लभ है। इस मामले में, चूंकि वाहिनी के दोनों सिरे नष्ट हो जाते हैं, उनके बीच नहर का एक अंधा भाग रह जाता है। नहर को अस्तर करने वाली उपकला बलगम पैदा करती है, जो नहर में जमा होकर अपने मोड़ों को फैलाती है और उन्हें एक गोल आकार देती है। धीरे-धीरे, गठन स्थल पर एक पुटी बन जाती है, जो नाभि और मूत्राशय के बीच गोल या अंडाकार, अलग-अलग आकार के निष्क्रिय ट्यूमर के रूप में उभरी हुई होती है।

मूत्राशय एगेनेसिस, अर्थात्, इसकी जन्मजात अनुपस्थिति, एक अत्यंत दुर्लभ विसंगति। यह आमतौर पर अन्य विकासात्मक दोषों के साथ संयुक्त होता है और जीवन के साथ असंगत होता है।

मूत्राशय का दोहरावबहुत ही कम देखा गया. इस विसंगति के साथ, मूत्राशय के दाएं और बाएं हिस्सों के बीच एक सेप्टम होता है। मूत्रवाहिनी का द्वार प्रत्येक आधे भाग में खुलता है। मूत्राशय के प्रत्येक आधे भाग में एक गर्दन होती है। मूत्राशय का पूर्ण दोहराव मूत्रमार्ग के दोहराव के साथ संयुक्त होता है।

अपूर्ण दोहराव के साथ, मूत्राशय में एक सामान्य गर्दन और एक मूत्रमार्ग होता है। बहुत कम ही मूत्राशय का पूरा पट होता है, जो इसे धनु या ललाट दिशा में विभाजित करता है।

उपचार में मूत्राशय सेप्टम को काटना शामिल है।

मांसपेशियों की जन्मजात अतिवृद्धि जो मूत्र को बाहर धकेलती है (डिट्रसर), बहुत कम ही होता है. वेसिकोयूरेटरल खंड की सहनशीलता ख़राब नहीं होती है। इस विसंगति के कारण दोनों मूत्रवाहिनी के पुट्रीपेसिकल भागों के संपीड़न के कारण ऊपरी मूत्र पथ और गुर्दे को नुकसान होता है।

एकमात्र उपचार मूत्राशय को हटाकर उसके स्थान पर आंत का एक लूप लगाना है।

मूत्राशय डायवर्टीकुलम- इसकी दीवार का थैलीनुमा उभार। यह एकल या एकाधिक हो सकता है। जन्मजात डायवर्टीकुलम मूत्राशय की दीवार के असामान्य गठन के कारण होता है। अधिक बार, एक डायवर्टीकुलम मूत्रवाहिनी के उद्घाटन के पास और मूत्राशय के पार्श्व भागों में बनता है, कम अक्सर इसके शीर्ष पर या निचले क्षेत्र में। डायवर्टीकुलम की दीवार में मूत्राशय की दीवार के समान परतें होती हैं। एक बड़ा डायवर्टीकुलम अक्सर देखा जाता है, जो मूत्राशय की मात्रा से अधिक होता है।

मूत्रमार्ग के विकास की विसंगतियों में शामिल हैं:

मूत्रमार्ग का दोहराव.

जन्मजात मूत्रमार्ग डायवर्टीकुलम।

हाइपोस्पेडिया मूत्रमार्ग की पिछली दीवार में एक दरार है। यह विकासात्मक विसंगति लड़कों में अधिक आम है।

एपिस्पैडियास मूत्रमार्ग की पृष्ठीय (पूर्वकाल) दीवार का बंद न होना है। एपिस्पैडियास 50,000 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है, और लड़कियों की तुलना में लड़कों में यह पांच गुना अधिक आम है।

इन्फ्रावेसिकुलर रुकावट मूत्राशय की गर्दन या मूत्रमार्ग के स्तर पर मूत्र के बहिर्वाह में बाधा है। इन्फ्रावेसिकुलर रुकावट मूत्राशय की गर्दन के जन्मजात संकुचन, जन्मजात मूत्रमार्ग वाल्व, शुक्राणु ट्यूबरकल की अतिवृद्धि, या मूत्रमार्ग के जन्मजात विस्मृति (संलयन) के कारण हो सकती है।

3. एममूत्र प्रणाली के दोषों के निदान के तरीके

जन्मजात दोषों के शीघ्र निदान के लिए गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड बहुत बड़ी भूमिका निभाता है। यह आपको ऑलिगोहाइड्रामनिओस को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है, जो अक्सर गुर्दे की अनुपस्थिति में भ्रूण द्वारा उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में कमी या मूत्र पथ में मूत्र के ठहराव के परिणामस्वरूप होता है। यदि दोष गर्भावस्था के 28-32 सप्ताह से पहले प्रकट होता है, तो इससे फेफड़ों का अविकसित विकास होता है और भ्रूण के शरीर की संरचना में दोष होता है। भ्रूण के मूत्र पथ में किडनी सिस्ट और मूत्र के ठहराव का निदान काफी हद तक डिवाइस की क्षमताओं पर निर्भर करता है। मूत्र पथ की संदिग्ध विकृतियों के मामले में, प्रसव उन क्लीनिकों में किया जाना चाहिए जहां एक नियोनेटोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ और मूत्र रोग विशेषज्ञ हों।

गर्भावस्था के पैथोलॉजिकल पाठ्यक्रम के साथ, विशेष रूप से ऑलिगोहाइड्रामनिओस और रिश्तेदारों में मूत्र प्रणाली की जन्मजात विकृतियों के साथ, कोई भ्रूण में मूत्र प्रणाली की विकृतियों का अनुमान लगा सकता है। नवजात शिशु के जीवन के पहले दो दिनों में मूत्राधिक्य (पेशाब) की कमी, मूत्र संबंधी गड़बड़ी और उम्र के मानक की तुलना में मूत्र की मात्रा में परिवर्तन मूत्र प्रणाली की जांच के लिए संकेत होना चाहिए।

सामान्य आबादी की तुलना में अन्य विकासात्मक दोष वाले बच्चों में किडनी और मूत्र पथ के दोष अधिक आम हैं। कुछ बच्चों में, जन्म के बाद पहली जांच में पेट की गुहा में हाइड्रोनफ्रोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं: गुर्दे, मूत्राशय या विशाल मूत्रवाहिनी का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा। रीढ़, रीढ़ की हड्डी की असामान्यताएं, या त्रिक कशेरुकाओं की अनुपस्थिति एक न्यूरोजेनिक मूत्राशय का संकेत दे सकती है।

नवजात अवधि के दौरान सामान्य पेशाब के कुछ मामलों में उपस्थिति से अपर्याप्त गुर्दे समारोह का निदान जटिल है। यदि पेशाब करने में परेशानी हो, पेशाब करते समय प्रयास करना पड़े, या लड़कों में पेशाब की धार रुक-रुक कर आए, तो किसी को मूत्रमार्ग के पिछले हिस्से में रुकावट की उपस्थिति का संदेह हो सकता है, और लड़कियों में बूंदों में पेशाब का रिसाव मूत्राशय की खराबी का संकेत हो सकता है। कुछ नवजात शिशुओं में, मूत्र पथ में रुकावट की उपस्थिति से जुड़ी हाइड्रोनफ्रोसिस का पता दूसरे दिन के बाद ही लगाया जा सकता है, जब "मूत्र की थोड़ी मात्रा का शारीरिक पृथक्करण" होता है। अल्ट्रासाउंड पर मूत्र पथ के फैलाव का पता लगाने के बाद, सिस्टोग्राफी की जाती है, जो मूत्रमार्ग के माध्यम से मूत्राशय में एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत पर आधारित होती है।

जब बच्चा पेशाब कर रहा हो तो उसका एक्स-रे लिया जाता है। सिस्टोग्राफी से एक दिन पहले, परीक्षा के दिन, और परीक्षा के दो दिन बाद, बच्चे को ऐसी दवाएं लेनी चाहिए जो कैथीटेराइजेशन और कंट्रास्ट की शुरूआत के दौरान मूत्राशय में प्रवेश करने वाले संक्रमण के विकास को रोकती हैं (हालांकि सड़न रोकनेवाला उपायों का उपयोग किया जाता है)। सिस्टोग्राफी और अल्ट्रासाउंड का संयोजन हमें मूत्राशय से और मूत्रवाहिनी के माध्यम से मूत्र के प्रवाह की जांच करने की अनुमति देता है, साथ ही मूत्रमार्ग के पीछे के हिस्से में रुकावट की उपस्थिति को साबित करता है। मूत्र पथ के संक्रमण के मामलों में, यदि अल्ट्रासाउंड पर कोई परिवर्तन नहीं होता है और संक्रमण के उपचार के बाद ही सिस्टोग्राफी की जानी चाहिए।

आइसोटोपिक सिन्टीग्राफी गुर्दे के कार्य का आकलन करने में सहायक है। इस अध्ययन के लिए विकिरण जोखिम काफी कम है।

निष्कर्ष

जननांग प्रणाली की विसंगतियाँ सभी जन्मजात विकृतियों में सबसे आम हैं। जन्मजात विकृतियों को ऊतकों या अंगों में लगातार होने वाले परिवर्तनों के रूप में समझा जाता है जो उनकी संरचना में भिन्नता से परे होते हैं। ऐसे दोषों का गठन भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के सामान्य पाठ्यक्रम में व्यवधान के परिणामस्वरूप होता है। मानव आबादी में शिथिलता के साथ सकल जन्मजात विकृतियों की आवृत्ति 2 - 3% है।

ऐसा माना जाता है कि अक्सर मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ वंशानुगत कारकों के प्रभाव और अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भ्रूण पर विभिन्न नकारात्मक प्रभावों के कारण उत्पन्न होती हैं। गर्भावस्था के पहले महीनों में माँ को रूबेला और सिफलिस से पीड़ित होने के कारण बच्चे में मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ विकसित हो सकती हैं। असामान्यताओं की घटना माँ की शराब और नशीली दवाओं की लत, गर्भावस्था के दौरान हार्मोनल गर्भ निरोधकों के उपयोग के साथ-साथ डॉक्टर की सलाह के बिना दवाओं के कारण हो सकती है।

ग्रन्थसूची

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इंटरनेट स्रोत

1. http://kotikit.ru/qanda/anomalii-mochevydelitelnoj-sistemy/

2. http://hvoroby.ru/systemy/47-anomalii -systemy.html

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प्रस्तुति, 11/12/2013 को जोड़ा गया


मूत्र प्रणाली के अंगों के भ्रूण विकास के मुख्य चरण। शरीर रचना की विशेषताएं और गुर्दे की मौजूदा विसंगतियाँ: मात्रा की विसंगतियाँ, हाइपोप्लेसिया, डायस्टोपिया, संलयन। नवजात शिशुओं के साथ-साथ बचपन में भी मूत्र पथ का ऊतक विज्ञान।

प्रस्तुति, 04/26/2016 को जोड़ा गया


गुर्दे की विसंगतियों का विवरण और विशेषताएं: एजेनेसिस, हाइपोप्लासिया, हाइपरप्लासिया। मूत्रवाहिनी का एक्टोपिक उद्घाटन, इसके कारण और परिणाम। मूत्र प्रणाली की संरचना में विसंगतियों का अध्ययन। मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी इसकी पूर्वकाल की दीवार की जन्मजात अनुपस्थिति है।

प्रस्तुति, 12/08/2014 को जोड़ा गया


गुर्दे की विसंगतियों का वर्गीकरण. फाइब्रोमस्क्यूलर स्टेनोसिस. जन्मजात धमनीशिरापरक नालव्रण. अप्लासिया एक या दोनों गुर्दे और गुर्दे की वाहिकाओं की जन्मजात अनुपस्थिति है। कैलीक्स या श्रोणि का डायवर्टीकुलम। किडनी दोहरीकरण. मूत्रवाहिनी और मूत्राशय की विसंगतियाँ।

प्रस्तुति, 07/16/2017 को जोड़ा गया


मूत्र प्रणाली के रोगों का वर्गीकरण. किडनी रोग की गंभीरता का मुख्य पैरामीटर किडनी का कार्य है। किडनी अनुसंधान के तरीके। मूत्र प्रणाली की पुरानी बीमारियों वाले रोगियों के केस इतिहास का नैदानिक ​​​​विश्लेषण।

मूत्र प्रणाली के विकारों के लक्षण एवं रोगों का वर्गीकरण। मूत्र प्रणाली के रोगों वाले रोगियों की केस हिस्ट्री का नैदानिक ​​विश्लेषण और उनका विश्लेषण। सही निदान करने के लिए गुर्दे के कार्य परीक्षण का महत्व।

कोर्स वर्क, 04/14/2016 को जोड़ा गया


उत्सर्जन तंत्र का महत्व. पूर्वस्कूली बच्चों की मूत्र प्रणाली की संरचना और उम्र से संबंधित विशेषताएं, मूत्र निर्माण की प्रक्रिया और पेशाब करने की क्रिया। बच्चों में मूत्र प्रणाली के रोगों के लक्षण और उनकी रोकथाम।

परीक्षण, 09/06/2015 को जोड़ा गया


मूत्र प्रणाली की रूपात्मक-कार्यात्मक विशेषताएं। गुर्दे की शारीरिक रचना. गुर्दे की संरचना. मूत्र निर्माण की क्रियाविधि. गुर्दे को रक्त की आपूर्ति. पैथोलॉजी, पायलोनेफ्राइटिस के कारण मूत्र प्रणाली की शिथिलता। मूत्र और गुर्दे की कार्यप्रणाली की जांच के तरीके।

सार, 10/31/2008 जोड़ा गया


जननांग प्रणाली के अंगों के विकास में गड़बड़ी, जो शरीर को सामान्य रूप से कार्य करने की अनुमति नहीं देती है। मूत्र के बाहर निकलने में कठिनाई, इसके कारण और परिणाम। किडनी एजेनेसिस, इसके प्रकार, निदान और उपचार के तरीके। किडनी डिस्टोपिया की अवधारणा और कारण।

सार, 09/16/2014 को जोड़ा गया


एक नर्स का मुख्य कार्य नर्सिंग देखभाल को व्यवस्थित करना और प्रदान करना है। मूत्र पथ के रोगों वाले रोगियों के लिए देखभाल योजना का कार्यान्वयन। मूत्र प्रणाली की संरचना. मरीज के नर्सिंग रिकॉर्ड को भरना और उसकी जांच करना।

मूत्र अंग. भ्रूणजनन. विकासात्मक विसंगतियाँ।

मूत्र प्रणाली का विकास

मानव मूत्र प्रणाली का भ्रूणजनन बहुस्तरीय और अत्यंत जटिल है। ऊपरी मूत्र पथ मेसोडर्म (तीसरी रोगाणु परत) का व्युत्पन्न है

गुर्दे के विकास के चरण:

1 - प्रोनफ्रोस - वरीयता

2 - मेसोनेफ्रोस – प्राथमिक किडनी

3 - मेटानेफ्रोस – माध्यमिक(अंतिम स्थिरांक) कली

प्रोनेफ्रोस और मेसोनेफ्रोस, हालांकि वे भ्रूणजनन के शुरुआती चरणों में विकसित होते हैं, मानव फ़ाइलोजेनेसिस के चरणों का केवल एक पुनर्पूंजीकरण (पुनरावृत्ति) हैं। बाद के चरणों में, वे या तो पूरी तरह से कम हो जाते हैं (प्रीकिडनी) या, अल्पकालिक कार्य के बाद, वे पुरुष जननांग अंगों (प्राथमिक किडनी) के उत्सर्जन नलिकाओं के रूप में काम करते हैं।

से सभी प्रकार की किडनी का विकास होता है नेफ्रोटोम्स(नेफ्रागोनाडोटोम्स, मेटानेफ्रोजेनिक ऊतक) - खंडीय पैर जोड़ने वाले somites- पृष्ठीय मेसोडर्म के खंड - साथ splanchnotome- मेसोडर्म का अखण्डित उदर भाग। स्प्लैंचनोटोमदो साइड प्लेट हैं: somatopleura- बाहरी साइड प्लेट, और splanchnopleura(विसेरोप्ल्यूरा) - आंतरिक पार्श्व प्लेट एक द्वितीयक शरीर गुहा बनाती है - सामान्य रूप में(सेलोम; बाद में इससे पेरिटोनियम, फुस्फुस, पेरीकार्डियम बनते हैं)। मानव भ्रूण में, नेफ्रोटोम का विभाजन केवल कपाल भाग में संरक्षित रहता है।

प्रोनफ्रोस – वरीयताकिसी व्यक्ति का (सिर, पूर्वकाल गुर्दा) 3 से 6 सप्ताह तक मौजूद रहता है, लगभग 40 घंटे तक कार्य करता है और जल्दी ही कम हो जाता है। आदिम वृक्क नलिकाएँ - प्रोटोनफ्रीडिया,कुल 2-3 फ़नल-आकार में खुलना नेफ्रोस्टोमीज़, पक्ष्माभ उपकला (सिलिया) से सुसज्जित, ग्लोमेरुली की कमी। कई अभिवाही धमनियां महाधमनी से निकलती हैं, जो एक सामान्य संवहनी ग्लोमेरुलस - ग्लोमेरुलस प्रोनफ्रोसस बनाती हैं। यह कोइलोम गुहा की दीवार के पास स्थित है, लेकिन इसमें नहीं खुलता है। "मूत्र" को समग्र रूप से फ़िल्टर किया जाता है, जहां इसे नेफ्रोस्ट के सिलिअटेड एपिथेलियम द्वारा "कब्जा" किया जाता है, जो प्रोटोनफ्रिडिया के साथ प्रोनफ्रोस्टिक उत्सर्जन नलिका में प्रवेश करता है। पुच्छल रूप से स्थित नलिकाएं वोल्फ नहर (लीडेन-लेडेन की वाहिनी) बनाने के लिए विलीन हो जाती हैं, जो प्राथमिक में बहती है क्लोअका.

मेसोनेफ्रोस- प्राथमिक किडनी, वुल्फियन शरीर, ओकेन का शरीर। यह नेफ्रोटोम कॉडल से प्रोनफ्रोस तक विकसित होता है और 2.5-3 महीने तक कार्य करता है। 20-30 मेटा-नेफ्रिडियममेसोनेफ्रोस प्रोटोनफ्रिडिया की तुलना में अधिक लंबा और अधिक जटिल होता है। मेटानेफ्रिडिया का समीपस्थ सिरा आँख बंद करके समाप्त होता है, जिससे मेसोनेफ्रोस कैप्सूल बनता है, जहाँ से यह शुरू होता है मेसोनेफ्रोस नलिकाएं– टब. मेसोनेफ्रोसस. मेसोनेफ्रोस नलिकाएं खुलती हैं मेसो-नेफ्रिक वाहिनी– वाहिनी. मेसोनेफ्रिकस ( वुल्फियन वाहिनी). वे महाधमनी से कोइलोम के बाहर मेसोनेफ्रोस कैप्सूल तक पहुंचते हैं जहाज लाना- वासे एफेरेन्स, मेसोनेफ्रिडिया कैप्सूल में शामिल और बनता है संवहनी क्लबचश्मा - ग्लोमेरुलस मेसोनेफ्रोसस। कैप्सूल के साथ मिलकर मेसोनेफ्रोस ग्लोमेरुलस बनता है गुर्दे की कणिका(कॉर्पसकुला रेनैलिस) कणिकाओं और नलिकाओं की समग्रता से बनता है भेड़िये का शरीर- यह मूत्र को फ़िल्टर करता है, जो फिर मेसोनेफ्रिक (वोल्फियन) वाहिनी में प्रवेश करता है और आगे, एलांटोइस में - मूत्राशय की शुरुआत में। तीसरे महीने के अंत तक, मेसोनेफ्रोस नलिकाएं कम हो जाती हैं।

मेटानेफ्रोस- द्वितीयक (अंतिम, स्थायी, पेल्विक) किडनी। दो मूल बातों से विकसित होता है: मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा(पुच्छीय गैर-खंडित नेफ्रोटोम्स) और कपालीय अंत मूत्रवाहिनी का बढ़ना(कुफ़्फ़र - नहर), जो मेसोनेफ्रिक (वोल्फियन) वाहिनी के निचले भाग से बनती है। इससे वृक्क श्रोणि, बड़ी और छोटी वृक्क कैलीस और संग्रहण नलिकाएं बनती हैं। अपरिभाषित ऊतक में मूत्रवाहिनी की वृद्धि मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा के भेदभाव को प्रेरित करती है: नेफ्रॉन, वृक्क कोषिका और नेफ्रॉन नलिकाओं सहित, मेटानेफ्रोजेनिक ऊतक से विकसित होता है (प्रक्रिया लंबी है; जन्म के समय तक नेफ्रॉन की 15 पीढ़ियाँ होती हैं) . गठन के लगभग तुरंत बाद, द्वितीयक किडनी ऊपर उठती है और 3 महीने के अंत तक वोल्फियन शरीर के ऊपर स्थित होती है, जो इस समय तक काफी हद तक क्षीण हो चुकी होती है। रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के मेसेनकाइमल कोशिकाओं (भविष्य में "भूरा" वसा) के द्रव्यमान में "बढ़ते" हुए, किडनी अपने स्वयं के वसा कैप्सूल के गठन को प्रेरित करती है - पैरा-नेफ्रिया, और वृक्क प्रावरणी, इसे रेट्रोपेरिटोनियल क्षेत्र के सेलुलर स्थानों से सीमांकित करती है। किडनी का अविकसित होना (या विकास में रुकावट) और माइग्रेशन प्रक्रिया की असामान्यताएं किडनी और उसके फिक्सिंग उपकरण की स्थिति में असामान्यताओं का मुख्य कारण हैं।

गुर्दे का स्थानांतरण एक ऊर्ध्वाधर अक्ष के चारों ओर इसके क्रमिक घूर्णन के साथ होता है ताकि श्रोणि, शुरू में वेंट्रो-पार्श्व रूप से स्थित, वृक्क पैरेन्काइमा के औसत दर्जे का हो जाए। प्रवास का अंत गुर्दे के निचले ध्रुवों के विचलन के साथ होता है। एक्स्ट्राऑर्गन रीनल धमनी मेसोनेफ्रिक, धमनी ट्रंक सहित कई के संलयन और आंशिक कमी से बनती है। यह प्रक्रिया किडनी प्रवासन से जुड़ी (तुल्यकालिक) है।

द्वितीयक किडनी भ्रूण के जीवन के दूसरे भाग में कार्य करना शुरू कर देती है।

गुर्दे और मूत्रवाहिनी की विकृतियों का भ्रूण-भ्रूण रूपजनन (अयवज़्यान ए.वी., वोइनो-यासेनेत्स्की ए.एम., 1988)

मूत्राशय का विकास

मानव मूत्राशय का निर्माण, सभी उच्च स्तनधारियों की तरह, कई क्रमिक रूप से विकसित होने वाले भागों से होता है: प्राथमिक क्लोअका और मूत्र थैली का उदर भाग(एलांटोइस) मूत्रवाहिनी के साथ(यूराचुसा)।

अंतर्गर्भाशयी विकास के दूसरे सप्ताह में: प्राथमिक पश्चांत्र के दुम भाग से, उदर की ओर बढ़ते हुए, एलांटोइस (एलांटोइस) - "मूत्र थैली" का निर्माण होता है।

अंतर्गर्भाशयी विकास के तीसरे सप्ताह में: दुम की दिशा में बढ़ना और विस्तार करना, प्राथमिक पश्चांत्रफार्म क्लोअका. इसमें एलांटोइस और प्राथमिक आंत के बीच, द यूरोरेक्टल फोल्ड. उसी समय, एलेंटोइस, समीपस्थ दिशा में लंबा होता है, बनता है मूत्रवाहिनी(यूरैचस), नाभि की ओर बढ़ रहा है। धीरे-धीरे मूत्रजननांगी तह करीब आती है क्लोअकल झिल्ली, क्लोअका को दो भागों में विभाजित करना: उदर - जेनिटोरिनरी साइनसऔर पृष्ठीय - मलाशय. मूत्रजननांगी साइनस और मलाशय के बीच से मूत्र मलाशय की तहसामने स्थित एक सेप्टम बनता है (भविष्य)। सैलिशचेव-डेनोनविलियर्स प्रावरणी). पेरिटोनियम की आंत की परत, एलांटोइस (भविष्य के मूत्राशय) से मलाशय तक गुजरती हुई, बनती है रेक्टोवेसिकल अवकाश- उत्खनन रेक्टोवेसिकल। समय के साथ, क्लोअकल झिल्ली गायब हो जाती है और दो छिद्र बन जाते हैं: मूत्रजननांगी साइनस का खुलना- ओस्टियम यूरोजेनिटेल, जो यूरोजेनिटल साइनस की ओर ले जाता है - क्लोअका का उदर भाग, और गुदा- गुदा, मलाशय की ओर जाता है - क्लोअका का पृष्ठीय भाग। मेसोनेफ्रिक नलिकाएं (डक्टस मेसोनेफ्रिकस) एलांटोइस में विकसित होती हैं, जहां से मूत्रवाहिनी और वास डेफेरेंस विकसित होती हैं।

मूत्रवाहिनी- यूरैचस - अंतर्गर्भाशयी जीवन के अंत तक यह आंशिक रूप से नष्ट हो जाता है और मध्य नाभि स्नायुबंधन में बदल जाता है। यदि ऐसा नहीं होता है, तो विभिन्न दोष बन जाते हैं, जिनमें आमतौर पर सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है:

अम्बिलिकल फ़िस्टुला - समीपस्थ मूत्र वाहिनी का बंद न होना;

वेसिको-नाम्बिलिकल फ़िस्टुला - संपूर्ण मूत्र वाहिनी का बंद न होना;

मूत्र वाहिनी पुटी - मूत्र वाहिनी मध्य तीसरे में बंद नहीं होती है,

ब्लैडर डायवर्टीकुलम दूरस्थ मूत्र वाहिनी का एक गैर-बंद होना है।

एलांटोइस के गठन और प्राथमिक क्लोअका के विभाजन के चरण में भ्रूण के पुच्छीय अंत के उदर खंडों के विभेदन और विकास की प्रक्रियाओं में घोर गड़बड़ी, सकल शारीरिक दोषों को जन्म देती है - एक्सस्ट्रोफी(1:40,000 नवजात शिशु; लड़के/लड़कियां - 2/1) मूत्राशय (हमेशा सिम्फिसिस की अनुपस्थिति के साथ), रेक्टोवेसिकल (या रेक्टोवागिनल) फिस्टुला का गठन, आदि।

1. 7. गुर्दे और ऊपरी मूत्र पथ के विकास की विसंगतियाँ

मानव मूत्र अंगों की जटिल भ्रूणजनन इस तथ्य का एक अप्रत्यक्ष कारण है कि मनुष्यों में वर्णित सभी विकासात्मक दोषों में से लगभग 40% मूत्रजननांगी साइनस के व्युत्पन्न हैं। तथ्य स्पष्ट है: जितनी जल्दी टेराटोजेनिक प्रभाव हुआ, विकासशील जीव का जीनोम उतना ही कम अनुकूली होगा, विकासात्मक विसंगति उतनी ही अधिक गंभीर होगी।

मूत्र प्रणाली की विसंगतियों को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है: गुर्दे की संख्या में विसंगतियाँ: द्विपक्षीय और एकतरफा एजेनेसिस, दोहरी किडनी; गुर्दे की असामान्यताएं: होमोलैटरल डिस्टोपिया (गुर्दे का आगे बढ़ना), हेटेरोलेटरल (क्रॉस्ड) डिस्टोपिया (गुर्दे का आगे बढ़ना और शरीर के विपरीत दिशा में इसका विस्थापन); गुर्दे की सापेक्ष स्थिति में विसंगतियाँ: घोड़े की नाल के आकार की, बिस्किट के आकार की, एस-आकार की, एल-आकार की किडनी; गुर्दे के आकार और संरचना में विसंगतियाँ: अप्लासिया, हाइपोप्लेसिया, पॉलीसिस्टिक किडनी; गुर्दे की श्रोणि और मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ: सिस्ट, डायवर्टिकुला, श्रोणि का द्विभाजन, मूत्रवाहिनी की संख्या, क्षमता, आकार और स्थिति में विसंगतियाँ। इनमें से कई विसंगतियाँ गुर्दे की पथरी, सूजन (पायलोनेफ्राइटिस), धमनी उच्च रक्तचाप के विकास का कारण बनती हैं। एक बच्चे के शरीर पर मूत्र प्रणाली की विसंगतियों के विभिन्न रूपों का प्रभाव अलग-अलग तरीकों से व्यक्त हो सकता है। यदि कुछ विकार अक्सर शिशु की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु या शैशवावस्था में उसकी मृत्यु का कारण बनते हैं, तो कई विसंगतियाँ शरीर के कामकाज पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं डालती हैं, और अक्सर नियमित चिकित्सा परीक्षाओं के दौरान ही पता चलती हैं विसंगति जो बच्चे को परेशान नहीं करती वह वयस्कता या बुढ़ापे में भी गंभीर कार्यात्मक विकार पैदा कर सकती है।

आप मूत्र प्रणाली की असामान्यताओं को कैसे रोक सकते हैं?ऐसा माना जाता है कि गर्भावस्था के पहले महीनों में ऐसे विकारों के विकसित होने का जोखिम सबसे अधिक होता है, जब मूत्र प्रणाली सहित मुख्य अंगों का निर्माण होता है। गर्भवती माँ को डॉक्टर की सलाह के बिना कोई भी दवा नहीं लेनी चाहिए। सर्दी और अन्य बीमारियों की स्थिति में जिनमें तेज बुखार और नशा शामिल है, आपको तुरंत अस्पताल जाना चाहिए, गर्भावस्था की योजना बनाते समय, युवा माता-पिता को एक चिकित्सा जांच कराने की सलाह दी जाती है, जो विभिन्न बीमारियों का पता लगाएगी जो असामान्यताएं पैदा करती हैं भ्रूण. यदि परिवार में पहले से ही विसंगतियों के मामले सामने आए हैं, तो आनुवंशिकीविद् से परामर्श आवश्यक है।

गर्भ में भ्रूण के निर्माण के दौरान, विभिन्न खराबी हो सकती हैं, जो जननांग प्रणाली की विभिन्न विसंगतियों की उपस्थिति से प्रकट होती हैं। ऐसी स्थिति में एक ही समय में एक या कई अंग क्षतिग्रस्त हो सकते हैं।

इस तरह के विचलन को संयोग से पता लगाया जा सकता है, क्योंकि वे किसी भी समस्या का कारण नहीं बनते हैं, या जन्म से पहले बच्चे की मृत्यु का कारण नहीं बनते हैं। वे सभी अंतर्गर्भाशयी विसंगतियों का लगभग 40% बनाते हैं।

मूत्राशय की विकृति

अंग की जन्मजात बीमारियों में, विसंगतियाँ प्रतिष्ठित हैं:

कुछ विसंगतियाँ कभी भी स्वयं प्रकट नहीं हो सकती हैं

1. डायवर्टीकुलम। इसकी विशेषता दीवार का बाहर की ओर उभार होना है। इस स्थिति में, मूत्र का संचय और ठहराव होता है, जिससे विभिन्न प्रकार की सूजन और पथरी का निर्माण होता है। कुछ मामलों में, डायवर्टिकुला अंग से बड़ा होता है। वे जन्मजात या अधिग्रहित हो सकते हैं। उन्हें एकल और एकाधिक, सत्य और असत्य में वर्गीकृत किया गया है। बाद के प्रकार के साथ, श्लेष्म झिल्ली का एक हर्नियल गोल गठन देखा जाता है।
2. यूराचल विसंगति. प्रसवपूर्व काल में इसका निर्माण रुक जाता है, जिससे इसके संलयन की प्रक्रिया प्रभावित होती है। इससे फिस्टुला का निर्माण हो सकता है, जिससे मूत्र या मवाद निकलेगा, साथ ही सिस्ट भी।
3. . खतरनाक विचलनों में से एक यह है कि इसकी घटना से अंग की अनुपस्थिति के कारण मृत्यु हो जाती है।
4. एक्सस्ट्रोफी। मूत्राशय, मूत्रमार्ग या उदर गुहा की कोई पूर्वकाल की दीवारें नहीं होती हैं, इसलिए पेट के निचले हिस्से में कई सेंटीमीटर के बराबर व्यास वाला एक छेद होता है। यह मूत्राशय के पीछे और मूत्रवाहिनी के मुंह को दर्शाता है, जिसके माध्यम से मूत्र बाहर निकलता है। यह कंकाल के कार्टिलाजिनस गठन और कूल्हों के मध्यवर्ती स्थान की कमी का कारण बनता है। इससे मूत्र उनके नीचे बहने लगता है, जिससे अल्सर और सूजन विकसित हो जाती है। जब विकृति पहले बच्चे में होती है, तो यह दूसरे बच्चे में भी प्रकट होती है।
5. दोहरीकरण। इस मामले में, मूत्राशय को एक सेप्टम द्वारा 2 हिस्सों में विभाजित किया जाता है, जिनमें से प्रत्येक का अपना मूत्रवाहिनी होता है। पैथोलॉजी का निदान बहुत कम ही किया जाता है। पूर्ण और अपूर्ण दोहरीकरण के बीच अंतर किया जाता है। पहले मामले में, मूत्रमार्ग और मूत्राशय की गर्दन दोगुनी हो जाती है, जो 50% मामलों में योनि फिस्टुला और डबल मलाशय के साथ जुड़ जाती है। दूसरे प्रकार की विकृति की विशेषता दो-कक्षीय मूत्राशय है।
6. ग्रीवा सिकुड़न. यह विकृति भी दुर्लभ है और सबम्यूकोसल और मांसपेशियों की परतों में रेशेदार ऊतक के बढ़ते प्रसार के साथ होती है।

जननांग प्रणाली की विसंगतियाँ

जनसंख्या के पांचवें हिस्से में मूत्रवाहिनी की विकृति दर्ज की जाती है और इसका तुरंत पता नहीं लगाया जाता है, लेकिन नैदानिक ​​उपायों के परिणामस्वरूप:

• दोहरीकरण। पूर्ण प्रकार के साथ, वे एक दूसरे को काटते हैं और अपने मुंह से मूत्राशय में खुलते हैं, और अपूर्ण प्रकार के साथ, वे विलीन हो जाते हैं।
• यूरेटेरोसेले। इसके साथ ही मूत्रवाहिनी का सबसे दूरस्थ भाग मूत्राशय में बाहर निकल आता है।
• न्यूरोमस्कुलर डिसप्लेसिया. यह न्यूरोमस्कुलर सिस्टम के अविकसित होने और संकीर्ण इंट्रोम्यूरल क्षेत्र की विशेषता है।
• रेट्रोकैवल मूत्रवाहिनी। अवर वेना कावा के पीछे मूत्रवाहिनी के मध्य भाग (मुख्य रूप से दाएं) के स्थान का निदान किया जाता है।
• एक्टोपिक ओस्टियम का तात्पर्य इसके अस्वाभाविक स्थान से है।
• सर्पिल मूत्रवाहिनी.

मूत्रमार्ग के विकास में निम्नलिखित असामान्यताएँ:

• जन्मजात वाल्व अंग के अंदर जंपर्स के रूप में एकल और एकाधिक मुड़ी हुई संरचनाएं होती हैं।
• सेमिनल ट्यूबरकल की अतिवृद्धि. एक दुर्लभ विसंगति जिसके कारण मूत्रमार्ग का लुमेन पूरी तरह बंद हो सकता है।
• जन्मजात संकुचन.
• हाइपोस्पेडिया। नहर की पिछली दीवार या उसका आंशिक अभाव है। उत्सर्जन के उद्घाटन के स्थान के अनुसार, विकृति विज्ञान को प्रतिष्ठित किया जाता है जैसे अंडकोश, स्टेम, पेरिनियल और कैपिटेट (50% मामले)।
• एपिस्पैडियास। यह मूत्रमार्ग की पूर्वकाल की दीवार का बंद न होना है। यह कुल, स्टेम और कैपिटेट (लड़के), क्लिटोरल (लड़कियां) हो सकता है।

गुर्दे के निर्माण में विचलन को संख्या, आकार, स्थान, संरचना और अंगों के साथ संबंध के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। मूत्र संबंधी रोगों वाले 30% रोगियों में निदान किया गया।

गर्भावस्था के तीसरे महीने में भ्रूण के विकास में असामान्यताओं का पता लगाया जा सकता है

निम्नलिखित प्रकार के विकार प्रतिष्ठित हैं:

• एजेनेसिस गुर्दे की पूर्ण अनुपस्थिति है। पुरुष जननांग अंगों की विसंगतियों के साथ संयुक्त।
• अप्लासिया। श्रोणि की अनुपस्थिति, जो इसे मूत्र उत्पन्न करने से रोकती है। यदि विकृति द्विपक्षीय है, तो वे भ्रूण की मृत्यु का कारण बनती हैं।
• दोहरीकरण। विसंगति का पूर्ण रूप गुर्दे के प्रत्येक भाग में पाइलोकैलिसियल सिस्टम की उपस्थिति को दर्शाता है, ऊपरी भाग में यह अविकसित है, और मूत्रवाहिनी है। गुर्दे की वाहिकाओं और पैरेन्काइमा का दोहरीकरण एक अधूरा रूप है।
• तीसरी किडनी की उपस्थिति. इसका आकार सामान्य से छोटा है, लेकिन इससे कामकाज पर कोई असर नहीं पड़ता।
• हाइपोप्लेसिया। चूँकि वृक्क धमनी छोटी होती है, इसलिए यह कम मूत्र उत्पन्न करती है।
• डिस्टोपिया एक दूसरे या कंकाल के सापेक्ष गुर्दे की गलत स्थिति है।
• ऊपरी, निचले (घोड़े की नाल के आकार का) या विपरीत (एल या एस-आकार के) ध्रुवों द्वारा गुर्दे का संलयन। जब आंतरिक पसली के साथ संलयन होता है तो बिस्किट जैसी आकृति देखी जाती है।
• डिसप्लेसिया के साथ, अंग के आकार में कमी और पैरेन्काइमा (अल्पविकसित और बौना) की एक गैर-मानक संरचना होती है।
• मल्टीसिस्टिक. पैरेन्काइमा को सिस्ट द्वारा प्रतिस्थापित कर दिया जाता है, कोई वृक्क धमनी नहीं होती है, मूत्रवाहिनी एक छोर पर बंद होती है।
• स्पंजी कली. द्विपक्षीय विकृति विज्ञान सिस्ट के गठन से जुड़ा हुआ है।

गुर्दे की संरचना में परिवर्तन से जुड़ी विसंगतियों में, पॉलीसिस्टिक सिस्ट, एकान्त और डर्मोइड सिस्ट और वृक्क श्रोणि के डायवर्टीकुलम को प्रतिष्ठित किया जाता है। पहला सबसे आम है और गुर्दे की विफलता के विकास का कारण है।

डॉक्टर वृक्क वाहिकाओं के निर्माण की विकृति को भी अलग से वर्गीकृत करते हैं। वे इन नसों और धमनियों की संख्या, आकार और स्थान में भिन्न होते हैं, और खतरनाक बीमारियों के विकास का कारण बन सकते हैं।

प्रजनन प्रणाली के निर्माण में विचलन

लड़कों के लिए:

• चमड़ी का सिकुड़ना (फिमोसिस);
• छोटी लगाम;
• अंडकोष का असामान्य स्थान (क्रिप्टोर्चिडिज़्म और एक्टोपिया);
• एनोर्चिज्म (दो अंडकोषों की अनुपस्थिति), मोनोर्किज्म (1 अंडकोष) और पॉलीओर्चिज्म (3 या अधिक अंडकोष);
• वृषण हाइपोप्लासिया - आयाम 1 सेमी से कम।

निदान विधियों का उपयोग करके आप समय रहते समस्या का पता लगा सकते हैं

लड़कियों के लिए:

• योनि सेप्टम की असामान्य संरचना;
• शिशुवाद - जननांग अंगों के विलंबित विकास;
• दोहरा गर्भाशय या योनि;
• हाइमन में कोई खुलापन नहीं है;
• गर्भाशय की असामान्य शारीरिक संरचना (एक या दो सींग वाला, काठी के आकार का)।

ये बीमारियाँ बांझपन का कारण बनती हैं और महिलाओं में गर्भ धारण करने में असमर्थता विकसित हो जाती है।

गुर्दे की असामान्यताओं के लक्षण

विकृति विज्ञान के मुख्य लक्षण:

• दर्दनाक पेशाब, मूत्र असंयम;
• बाएं (दाएं) या दोनों तरफ दर्द, श्रोणि क्षेत्र, वक्षीय डिस्टोपिया के साथ वे खाने के बाद पेट में होते हैं;
• आंतों और पेट की कार्यप्रणाली, अंगों को रक्त की आपूर्ति बाधित होती है;
• खून बह रहा है;
• रक्तचाप और शरीर के तापमान में वृद्धि;
• बार-बार सर्दी लगना;
• समुद्री बीमारी और उल्टी;
• निचले छोरों की सूजन;
• रक्त या मवाद के साथ मिश्रित बादलयुक्त मूत्र;
• रक्त में क्रिएटिनिन और यूरिया का उच्च स्तर।

संक्रमणों के जुड़ने और गुर्दे की विकृति जैसे पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस के विकास से कई लक्षण प्रकट होते हैं।

विसंगतियों के कारण

डॉक्टरों ने भ्रूण में जननांग प्रणाली के रोग संबंधी विकास को प्रभावित करने वाले कई कारकों की पहचान की है:

गुर्दे की असामान्यताओं के प्रकार

• वंशागति;
• गर्भावस्था के दौरान माँ में संक्रामक या यौन रोग;
• नशीली दवाओं, शराब और निकोटीन का अत्यधिक उपयोग;
• विषैले जहरों द्वारा विकिरण जोखिम या विषाक्तता;
• हार्मोनल दवाओं का दुरुपयोग;
• हानिकारक व्यावसायिक गतिविधि.

निदान

बच्चे के जन्म के समय प्रत्येक विसंगति ध्यान देने योग्य नहीं होती है; यदि लक्षण प्रकट होते हैं या जननांग प्रणाली के कुछ हिस्सों के निर्माण में विचलन का संदेह होता है, तो परीक्षाओं की एक श्रृंखला से गुजरना आवश्यक है:

ऑपरेशन से समस्या खत्म हो सकती है। यह विकृति के इलाज का सबसे अचूक तरीका है

• एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के साथ एक्स-रे;
• साइटोस्कोपी और यूरेथ्रोस्कोपी;
• उत्सर्जन यूरोग्राफी;
• चयनात्मक वृक्क धमनी विज्ञान;
• एंजियोग्राफी;
• प्रतिगामी पाइलोग्राफी या सिस्टोग्राफी;
• पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड;
• सीटी या एमआरआई;
• स्किंटिग्राफी;
• फिस्टुलोग्राफी

डॉक्टर बच्चे की जांच करने के बाद कुछ विसंगतियों का निर्धारण कर सकते हैं, लेकिन अधिकांश का पता जननांग प्रणाली के रोगों की उपस्थिति के लिए जांच के दौरान लगाया जाता है।

जननांग प्रणाली की विसंगतियों का उपचार

इस तथ्य के कारण कि अधिकांश विकृति मूत्र के सामान्य प्रवाह को प्रभावित करती है, मुख्य उपचार विधि सर्जरी है। कुछ ऑपरेशन केवल एक निश्चित उम्र में ही किए जाते हैं, अन्य तब निर्धारित किए जाते हैं जब दवा उपचार अप्रभावी होता है। ऐसा उपचार हमेशा समस्या का 100% समाधान नहीं लाता है; कभी-कभी बार-बार सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है। जननांग अंगों की असामान्यताओं के लिए, हार्मोनल दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

ऑपरेशन के बाद की अवधि में, रोगी को डॉक्टर के सभी आदेशों का पालन करना चाहिए, समय पर जांच के लिए आना चाहिए और किडनी की कार्यप्रणाली की जांच के लिए परीक्षण कराना चाहिए।

अंगों के विकास में विसंगतियाँ भ्रूण की मृत्यु का कारण बनती हैं, यदि पहचानी गई विकृति घातक नहीं है, तो इसके लिए समय पर उपचार की आवश्यकता होती है।