Interventions intra-utérines. Traitement d'un fœtus atteint d'une hernie diaphragmatique congénitale. Hernie diaphragmatique chez les enfants Hernie diaphragmatique chez le fœtus

Une hernie diaphragmatique congénitale chez un bébé est une pathologie grave dans laquelle des organes normalement situés dans la cavité abdominale se déplacent vers le haut à travers une fente du diaphragme. Le plus souvent, les intestins et l'estomac sont déplacés, mais d'autres options sont possibles. Une mauvaise position des organes entraîne une compression des poumons et du cœur et une perturbation de leur fonction.

Cette pathologie survient relativement souvent - chez un nouveau-né sur 2 à 4 000, une hernie isolée est diagnostiquée plus souvent chez les garçons que chez les filles, le rapport est d'environ 1,5 : 1. Dans environ la moitié des cas, la hernie est associée à d’autres malformations d’organes.

Ce défaut se forme au tout début du développement embryonnaire, à partir de la 4ème semaine environ. A ce stade, une membrane se forme entre le péritoine et le péricarde. Si soudainement le développement des structures musculaires est suspendu ou altéré, une hernie peut se développer avec un sac herniaire formé des membranes séreuses des couches abdominales et pleurales.

C'est ainsi que se forme une véritable hernie, et une fausse hernie se produit lorsque des organes non recouverts par le sac pénètrent dans la poitrine par le trou diaphragmatique traversant. Cela conduit au syndrome de tension intrathoracique. La plus courante d'entre elles est la hernie de Bogdalek.

Les véritables hernies diaphragmatiques sont souvent l'une des manifestations de pathologies chromosomiques, notamment les trisomies - syndromes d'Edwards et de Patau.

Les éléments suivants peuvent perturber la formation du diaphragme et le développement d'une hernie :

• Exposition à l'éthanol et aux drogues ;
• Fumer pendant la grossesse ;
• Influence négative des substances nocives provenant de l'environnement au travail ou du fait de vivre dans des régions écologiquement défavorables ;
• Prendre des médicaments à effet tératogène ;
• Exposition de l'embryon aux rayonnements ionisants.

Symptômes

Les manifestations cliniques de la pathologie dépendent de son type et du degré de compression des organes. En fonction de l'emplacement du trou, toutes les hernies diaphragmatiques sont divisées en :

• Diaphragmatique-pleural. Ils sont situés majoritairement à gauche et peuvent être vrais ou faux. De telles hernies peuvent être très volumineuses et parcourir tout l’intestin, entraînant une insuffisance respiratoire aiguë.
• Parasternal. Il n’y en a que de vrais et sont situés derrière le sternum.
• Hernie hiatale. Et il n’y en a que de vrais.

Un enfant atteint d'une hernie pleurale diaphragmatique développe un essoufflement et une cyanose immédiatement après la naissance ou après un certain temps. Ces bébés pleurent doucement, car les poumons ne s'ouvrent pas complètement. Dans la plupart des cas, l'état du bébé se détériore fortement. À l’examen, vous remarquerez peut-être une asymétrie de la poitrine. Il y a une saillie du côté affecté, le ventre semblant enfoncé.

Si la hernie est petite, les symptômes seront moins prononcés - des problèmes respiratoires n'apparaîtront que lors de l'alimentation de l'enfant et lors du changement de position du corps. Parfois, les petites hernies passent inaperçues et apparaissent à l’âge préscolaire ou même scolaire. Parfois, le premier signe est une douleur abdominale, des nausées et des vomissements provoqués par un pincement de la paroi gastrique à l’ouverture de la hernie.

Les symptômes d'une hernie parasternale ne sont pas très prononcés et n'apparaissent pas tout le temps. Parfois, les enfants ont des nausées et des vomissements et des douleurs abdominales sont perceptibles. La respiration reste normale dans la plupart des cas.

Avec les hernies hiatales chez les bébés, un reflux gastro-œsophagien est observé. Ils crachent fréquemment et ont des difficultés à avaler, ce qui rend difficile la prise de poids. En quelques semaines, le bébé non seulement ne prendra pas une once de poids, mais il en perdra également. De plus, ils expérimentent :

• manque d'appétit;
• anémie;
• pneumonie;
• hémorragies dans les intestins.

Diagnostique

Si la hernie est suffisamment grosse, elle peut être détectée par échographie en fin de grossesse. Dans une telle situation, le médecin verra sur l’écran du moniteur la compression du poumon par les intestins. On l'observe également souvent chez les femmes portant des bébés porteurs d'une hernie. En raison d'une courbure de l'œsophage, le bébé dans l'utérus ne peut pas avaler le liquide amniotique, il y en a donc trop.

Si le trou est petit, les symptômes peuvent être détectés après la naissance ou même bien plus tard. Les radiographies des organes abdominaux aideront à établir un diagnostic précis ; les anses intestinales généralement déplacées sont clairement visibles sur les images.

Parfois, les intestins peuvent être retrouvés dans la projection des cavités cardiaques. L'absence de bulle de gaz de l'estomac dans la cavité abdominale et la détection d'une vésicule biliaire dans la cavité pleurale sont également considérées comme un symptôme d'une hernie. En raison d’un écoulement veineux obstrué, le fœtus reçoit souvent un diagnostic d’anasarque.

Il est très important de réaliser un diagnostic différentiel avec des pathologies telles que :

• Tumeurs médiastinales ;
• Kystes bronchogéniques ;
• Transformation adénomateuse kystique des poumons.

Si une hernie est suspectée pendant la période périnatale, une amniocentèse peut être nécessaire pour recueillir le liquide amniotique. La quantité de tensioactifs pulmonaires spéciaux dans le liquide amniotique déterminera le niveau de leur production et l'état de l'organe.

Si une hernie diaphragmatique est diagnostiquée avant la naissance de l'enfant, une consultation doit être convoquée pour déterminer la viabilité du fœtus et le traitement dont il aura besoin. Dans des situations particulièrement difficiles, les médecins peuvent recommander une interruption individuelle de grossesse.

Traitement

La seule façon de traiter une hernie diaphragmatique est la chirurgie. Si nécessaire, l'opération peut être réalisée même pendant la grossesse entre 26 et 28 semaines. L'essence de la procédure est qu'un ballon spécial est inséré à travers un petit trou dans la trachée fœtale, ce qui stimule le développement des poumons de l'embryon. Plus tard, il est retiré et la deuxième opération peut être effectuée avant et après l'accouchement.

Les opérations intra-utérines ne sont effectuées que dans les cas où le bébé est condamné sans elles. Mais même une correction bien menée ne donne que 50 % de chances de guérison.

Si immédiatement après la naissance le bébé est diagnostiqué avec une strangulation asphyxique ou une rupture du diaphragme, l'opération est réalisée d'urgence. Dans d'autres cas, l'intervention peut être un peu retardée. Malheureusement, après une intervention chirurgicale, des complications surviennent dans environ 50 % des cas.

Prévision

Le pronostic de cette pathologie dépend de la taille du défaut et de la présence de défauts qui l'accompagnent. La qualité et la rapidité de l’assistance fournie sont également importantes. Seuls les médecins peuvent donner des prévisions plus ou moins précises après un examen approfondi.

E.V. Yudina, A.Yu. Razumovsky, O.G. Mokrushina, A.I. Gourevitch, M.V. Levitskaïa.

Introduction

La hernie diaphragmatique est une malformation corrigible qui peut être facilement diagnostiquée avant la naissance. Le principal problème est de faire un pronostic postnatal. Environ 40 % des nouveau-nés atteints d'une hernie diaphragmatique meurent d'hypoplasie du tissu pulmonaire et d'hypertension pulmonaire, de sorte que la précision de l'évaluation prénatale de la taille des poumons fœtaux et des réserves fonctionnelles du tissu pulmonaire comprimé joue un rôle important dans ce processus. Le but de ce travail était d'étudier les possibilités d'utiliser l'échographie tridimensionnelle pour évaluer l'état des poumons atteints d'une hernie diaphragmatique et prédire l'issue postnatale lors du diagnostic prénatal de cette malformation.

Matériels et méthodes

Afin d'améliorer le conseil prénatal pour les femmes enceintes présentant des malformations fœtales corrigibles, notamment une hernie diaphragmatique, des consultations conjointes avec un chirurgien pédiatrique ont eu lieu au cours de l'année (d'août 2011 à août 2012) au service de diagnostic échographique d'un hôpital clinique multidisciplinaire pour enfants. et un médecin spécialiste du diagnostic échographique. Des patients ont été invités en consultation chez lesquels, lors d'une échographie réalisée dans des établissements de deuxième niveau, la présence de malformations de type chirurgical chez le fœtus était suspectée et/ou confirmée. Au total, 18 femmes atteintes d'une hernie diaphragmatique chez le fœtus ont été examinées lors d'un rendez-vous de consultation, ce qui représente 14,8% du nombre total des personnes consultées au cours de cette période et 57,2% de tous les nouveau-nés opérés dans le service de chirurgie pour hernie diaphragmatique au cours de la période. période déterminée. La durée de consultation variait de 16 à 37 semaines et était en moyenne de 31 semaines 2 jours. Avant 22 semaines, 2 (12 %) patients ont postulé, à 22-31 semaines - 4 (24 %), après 32 semaines - 11 (64 %). Le délai moyen de diagnostic d'une hernie diaphragmatique au premier stade était de 26,0 semaines (13-36 semaines), avec 2 (12 %) cas diagnostiqués avant 14 semaines, 2 (12 %) cas avant 22 semaines et 2 (12 %). cas à 22-31 semaines 7 (41 %), après 32 semaines - 6 (35 %).

Toutes les femmes enceintes ont subi une échographie experte mesurant la taille des poumons et étudiant les positions relatives des organes abdominaux et thoraciques. Une attention particulière a été portée à la position du foie et à son degré de déplacement dans la cavité thoracique. Dans tous les cas, les informations volumétriques ont été obtenues et stockées dans la mémoire de l'échographe pour une analyse plus approfondie en mode hors ligne (sans le patient). Les principales études ont été réalisées sur des appareils à ultrasons modernes, notamment (Samsung Medison).

En cas de prolongation de la grossesse, les patientes étaient orientées vers un hôpital obstétrical spécialisé pour accouchement. Dans un premier temps, tous les nouveau-nés ont reçu des soins intensifs dans des établissements d'obstétrique et, après avoir stabilisé leur état, ils ont été transférés au service de chirurgie pour un traitement chirurgical.

L'analyse finale a inclus 14 des 18 cas de diagnostic prénatal de hernie diaphragmatique. Dans 2 observations cliniques, la grossesse a été interrompue à la demande de la famille pour des raisons médicales ; dans 1 cas, le diagnostic de hernie diaphragmatique a été écarté ; dans 1 cas, lors d'un examen consultatif, de multiples malformations ont en outre été identifiées chez le fœtus (le le fœtus est décédé avant la naissance au cours du troisième trimestre de la grossesse). Dans 7 cas sur 14, les nouveau-nés sont décédés au cours des soins dans les établissements obstétricaux, dans 7 ils ont été opérés : 2 d'entre eux ont été mortels en raison de complications liées à l'hypoplasie pulmonaire et à l'hypertension ; 5 - libéré dans un état satisfaisant après la chirurgie.

Résultats et discussion

Pendant la période prénatale, les poumons sont comprimés et ne remplissent pas leur fonction principale (respiration), il est donc impossible de procéder à une évaluation objective de leur état fonctionnel avant la naissance. Même dans le cas d'un développement fœtal normal et de l'absence de modifications anatomiques dans les poumons, il est impossible de prédire avec certitude leur utilité fonctionnelle absolue pendant la période néonatale. En présence d'une hernie diaphragmatique, le degré de compression intra-utérine du tissu pulmonaire augmente considérablement, ce qui rend le pronostic encore plus difficile.

Le volume pulmonaire peut théoriquement être évalué en 2D, mais avec l’introduction de nouvelles technologies échographiques dans la pratique clinique, on espère que cette mesure pourra désormais être effectuée avec plus de précision et de facilité. En effet, l'utilisation du programme (Virtual Organ Computer-aided AnaLysis) permet d'obtenir un véritable « moulage » virtuel des poumons (Fig. 1). Pour ce faire, le volume du thorax doit être obtenu en mode 3D dans le plan sagittal, lorsque le fœtus est face au capteur. Il est conseillé de suivre les règles suivantes : incliner légèrement le capteur vers la tête pour une meilleure visualisation du diaphragme, utiliser une qualité d'image et des harmoniques élevées, l'angle de capture de l'image est de 40 à 85º selon la période.

Riz. 1.

Ensuite, la formation d'une image tridimensionnelle doit se faire par rotations successives de l'image pulmonaire, chacune étant de 30º. L’axe de rotation doit passer par le sommet du poumon et le point le plus proche du diaphragme. Il est préférable de tracer manuellement le contour du poumon. La position de départ de la rotation doit être le diamètre antéropostérieur maximum du poumon.

À première vue, cette technique n'est pas très compliquée, mais toutes les étapes de reconstruction volumétrique ne peuvent être réalisées correctement que si la qualité du volume initialement obtenu est élevée. Même en l'absence de pathologie pulmonaire, de nombreux facteurs compliquent la visualisation de cet organe et affectent la qualité des informations volumétriques. Tout d'abord, c'est la durée de la grossesse. Avant 32 semaines, 3 à 7 % de tous les volumes stockés ne peuvent pas être traités ultérieurement, tandis qu'après cette période, environ 30 %. De plus, ces facteurs comprennent l'oligoamnios, une mauvaise visualisation du fœtus si le patient est obèse et une position inconfortable (par exemple transversale) du fœtus. La hernie diaphragmatique elle-même altère considérablement la visualisation des poumons en raison de leur compression (Fig. 2).

Riz. 2.

Dans notre étude, la majorité des consultations (64%) ont été réalisées après 32 semaines en raison d'un diagnostic tardif (délai moyen 26 semaines) de hernie diaphragmatique, de sorte que la qualité du volume d'informations en général était faible. Cependant, dans 11 cas sur 14, nous avons pu obtenir des informations supplémentaires grâce à une analyse rétrospective.

Même avec une anatomie normale de l'organe et en l'absence de facteurs compliquant la visualisation, la divergence dans l'évaluation du volume pulmonaire entre les spécialistes et même entre les mesures effectuées par le même médecin peut être très importante. Ainsi, au stade préliminaire de la préparation de ce travail, la différence entre les résultats lors de l'évaluation du volume d'un poumon normal par un médecin a atteint 17,7 % et lors de la reconstruction du poumon controlatéral pour une hernie diaphragmatique - 25,2 %. De plus, le processus de reconstruction volumique lui-même nécessite des compétences sérieuses et un temps libre considérable, ce qui limite la possibilité de son application clinique.

Dans cette étude, nous avons utilisé des méthodes plus traditionnelles d’évaluation pulmonaire. Au milieu des années 90. Au 20ème siècle, une méthode a été proposée pour la prédiction prénatale des complications cardio-pulmonaires en présence d'une hernie diaphragmatique basée sur le degré de compression du controlatéral, c'est-à-dire conditionnellement sain, léger. Le critère le plus populaire pour évaluer le pronostic postnatal de la hernie diaphragmatique est depuis devenu le LHR ( rapport poumon-tête, rapport poumon-tête ou LGO). Initialement, le poumon droit (conditionnellement sain) présentant une hernie diaphragmatique gauche a été mesuré jusqu'à 25 semaines en multipliant les diamètres maximaux, et l'indicateur résultant a été corrélé avec le tour de tête mesuré lors d'un balayage dans un plan axial standard pour évaluer le bipariétal. taille (visualisation claire des ventricules latéraux de l'écho M et des cornes postérieures, localisation de la cavité du septum transparent à une distance de 1/3 de l'os frontal).

Au cours des années suivantes, de nombreuses études ont été menées visant à étudier les capacités de la méthode proposée non seulement au deuxième mais également au troisième trimestre de la grossesse. Les résultats obtenus par de nombreux chercheurs varient considérablement en raison du moment différent de l'examen, du petit nombre de patients dans plusieurs séries, des difficultés d'évaluation du poumon dans les hernies diaphragmatiques droites et de la migration dans la cavité thoracique du foie, qui provoque une plus grande compression. Malgré certaines divergences dans les résultats, de nombreuses études ont montré qu'avec un LGO ≤ 1,5, le pronostic du nouveau-né peut être considéré comme défavorable ou extrêmement douteux, tandis qu'un indicateur > 2 indique un bon pronostic postnatal.

Pour réduire l'écart dans l'évaluation du LGO dans des conditions normales et avec une hernie diaphragmatique, un groupe d'auteurs dirigé par S. Peralta et K. Nikolaides a comparé les méthodes possibles de mesure des poumons. Il a été démontré que la méthode de traçage (longueur de la trace) produit le moins de variabilité de mesure entre les évaluateurs ; la méthode des deux perpendiculaires (multiplication des diamètres maximaux) est la plus populaire, mais entre des mains inexpérimentées, elle peut surestimer considérablement (jusqu'à 45 %) la taille du poumon ; la méthode impliquant la taille antéropostérieure du poumon dans le calcul est la moins importante ; reproductible, car il n’existe pas de directives précises pour l’installation d’étriers de taille antéro-postérieure (Fig. 3 ).

Riz. 3. Méthodes de mesure de la taille des poumons.

UN) Méthode de traçage.

b) Méthode des deux perpendiculaires (méthode des diamètres maximaux).

V) Méthode d'évaluation de la taille antéropostérieure.

Les mêmes auteurs ont développé des nomogrammes pour la surface et la LGO pour les poumons droit et gauche normalement pour chaque semaine de grossesse de 12 semaines à 32 semaines (Tableau 1) et ont en outre proposé des formules pour calculer la surface pulmonaire normale pour la période en utilisant l'un des éléments ci-dessus. trois méthodes de mesure (tableau 2).

Tableau 1. Nomogrammes des tailles des poumons gauche et droit et LGO pour chaque semaine de grossesse.

Tableau 2. Formule pour calculer la durée attendue du LGO pour la hernie diaphragmatique droite et gauche en utilisant différentes méthodes d'estimation de la surface pulmonaire.

Note. SB - âge gestationnel, semaines.

De plus, des règles de normalisation des mesures pulmonaires fœtales pour la hernie diaphragmatique ont été définies.

1. La mesure doit être prise au niveau de la section à quatre chambres du cœur.
2. Un poumon en bonne santé doit être situé plus près du capteur que le poumon du côté de la hernie.
3. Le capteur doit être positionné de manière à ce que le signal ultrasonore se propage parallèlement aux côtes le long de l'espace intercostal pour éviter qu'une ombre ne tombe sur le poumon.
4. Une fois la coupe optimale pour la mesure obtenue (tous les points d'identification sont bien visibles), l'image doit être fixée puis agrandie pour que le plan axial occupe tout l'écran.
5. Le poumon controlatéral peut être mesuré à l’aide de l’une des trois méthodes énumérées ci-dessus, puis divisé par le périmètre crânien pour calculer le LGO. La préférence doit être donnée à la méthode de traçage car la plus reproductible, notamment dans des conditions de mauvaise visualisation du poumon avec hernie diaphragmatique. Il faut veiller à ce que le myocarde ne soit pas inclus dans la partie de l'image mesurée.
6. Après avoir reçu le LGO, vous devez le diviser par la valeur du LGO correspondant aux valeurs standards moyennes de la période pendant laquelle l'étude est réalisée.
7. Le nombre minimum de mesures pulmonaires pour obtenir un résultat stable doit être d'au moins 70. Il est conseillé que le médecin effectuant les mesures suive une formation spéciale dispensée par un médecin expert.

Dans notre étude, dans tous les cas, le poumon controlatéral a été évalué à l'aide de la technique des deux perpendiculaires décrite ci-dessus en mode 2D et une image bidimensionnelle a été enregistrée avec la position des compas fixant les dimensions du poumon. Si des valeurs LGO ≤ 1,5 étaient obtenues, le pronostic postnatal était considéré comme extrêmement douteux. Au moment de l'étude, les informations volumétriques étaient enregistrées dans les archives de l'échographe, mais n'étaient pas traitées.

Chez les 14 patients inclus dans l'étude, le LGO variait de 0,7 à 2,7, la valeur moyenne était de 1,67. Dans 6 cas, le LGO était inférieur à 1,5 et 4 enfants sont décédés au stade préopératoire, 2 - après l'opération, dans 3 cas l'indicateur dépassait 1,5, mais les enfants sont décédés avant le transfert à l'hôpital chirurgical. Dans 5 cas, le LGO était supérieur à 1,5 et tous les enfants ont été opérés avec succès. Il n’y a eu aucun cas où le LGO était ≤1,5 ​​et les enfants ont bien toléré l’opération. Ainsi, la sensibilité était de 66,7 %, la spécificité de 100 %, le résultat faussement positif de 0 %, le résultat faussement négatif de 33,3 %.

Étant donné que le groupe d'enquête était petit, les données obtenues ne peuvent pas être considérées comme statistiquement fiables. De plus, la durée des consultations prénatales variait considérablement (16 à 36 semaines), soit un ajustement en fonction de la durée de la grossesse était nécessaire.

Dans l'étude dont les résultats sont présentés ci-dessus, il a été prouvé que normalement le volume des poumons pendant la grossesse augmente de 16 fois, tandis que la taille de la tête n'augmente que de 4 fois. En relation avec de telles caractéristiques de la croissance des organes fœtaux pendant la grossesse, il a été recommandé non seulement de mesurer le LGO, mais également de corréler les données obtenues avec les valeurs normatives moyennes du LGO pour la période de grossesse au cours de laquelle l'étude est réalisée. dehors. Selon les données ci-dessus (voir tableau 1), la limite inférieure de la normale pour LGO pour le poumon droit à 12 semaines est de 0,21, à 20 semaines - 1,26, à 22 semaines - 1,45, à 32 semaines - 2,03. Cela signifie que lorsqu'on utilise une valeur fixe de LGO≤1,5 pour établir un pronostic postnatal, tous les fœtus en bonne santé jusqu'à 32 semaines peuvent être formellement classés comme à risque d'hypoplasie pulmonaire.

Dans la deuxième étape de ce travail, le rapport entre les LGO mesurés et attendus (selon la limite moyenne de la norme pour le terme) a été calculé rétrospectivement dans chaque cas (Iz. LGO / Ozh. LGO). Le pronostic était considéré comme défavorable si cet indicateur était ≤0,5. Après avoir introduit une correction pour la durée de la grossesse, il s'est avéré que dans 9 cas le coefficient Iz. LGO/Ozh. LGO était inférieur à 0,5 et les enfants sont décédés ; dans 1 observation, il était également inférieur à 0,5, mais dans 3 cas, avec un indicateur supérieur à 0,5, un pronostic favorable a été prédit et les enfants ont survécu ; Il n'y a eu aucun cas où le coefficient était supérieur à 0,5, mais les enfants sont décédés. Ainsi, la sensibilité a atteint 100 %, la spécificité - 75 %, les résultats faussement positifs s'élevaient à 25 % et aucun résultat faussement négatif n'a été noté.

Lors de l'analyse des indicateurs en deux groupes (calcul de LGO et calcul d'Iz. LGO / Ozh. LGO), nous nous sommes surtout intéressés à 4 cas où nous avons commis une erreur dans la prévision. Il a été décidé de reprendre les mesures en utilisant les informations volumétriques stockées. Dans les 4 cas, des coupes de poumons ont été réalisées au niveau de la section à quatre chambres du cœur et le poumon controlatéral a été évalué (Tableau 3).

Tableau 3. Résultats du recalcul de l'évaluation de LGO et Iz. LGO/Oz. LGO après analyse rétrospective des informations volumétriques.

Dans les 4 cas, les nouvelles tailles étaient différentes des originales, mais dans 3 d’entre eux l’ajustement n’a pas modifié le pronostic. Dans 1 observation, selon les données LGO ajustées, le groupe à risque n'a pas changé, mais selon l'Iz ajusté. LGO/Ozh. LGO, le pronostic postnatal a été révisé. Ainsi, après recalcul rétrospectif des données, une sensibilité et une spécificité de 100 % ont été obtenues. Cependant, avec un petit nombre d'observations, il est impossible de tirer une conclusion sans ambiguïté sur la fiabilité absolue d'un critère pronostique de la hernie diaphragmatique tel que le rapport de mesuré par rapport au LGO attendu.

En comparant l'image en mode 2D, à partir de laquelle les mesures initiales ont été effectuées, et la coupe échographique obtenue rétrospectivement à partir du volume stocké, des erreurs commises lors des mesures sont visibles (Fig. 4), et surtout, l'absence d'image claire. de la coupe à quatre chambres du cœur et une légère augmentation de l'image. A ce stade des travaux, l'utilisation des nouvelles technologies nous a permis d'évaluer plus objectivement les données précédemment obtenues.

Riz. 4. Estimation de la surface du poumon controlatéral à l'aide de la méthode des deux perpendiculaires.

UN) Les règles d'évaluation ont été violées : il n'y a pas d'image claire de la section à quatre chambres du cœur.

b) Même observation, échogramme 2D obtenu par reconstruction à partir de la 3D. Le poumon controlatéral a été mesuré au niveau de la coupe à quatre chambres.

La différence entre les mesures a) et b) est visible.

Un élément important de la formation d'un pronostic postnatal de hernie diaphragmatique chez le fœtus est l'évaluation de la position relative des organes dans la cavité thoracique et en particulier de la position du foie. Lorsque le foie est déplacé dans la cavité thoracique, le taux de survie est d'environ 40 % et lorsque le foie est intact, d'environ 75 %. Une étude 2D ne permet pas toujours de juger sans ambiguïté du degré de mouvement de l'estomac, des intestins et surtout du foie lors d'une hernie diaphragmatique. Les nouvelles technologies permettent d’évaluer l’image dans le plan coronal, rarement accessible à l’étude avec l’échographie traditionnelle. Le maximum d'informations peut être obtenu en utilisant la "tomographie par ultrasons", c'est-à-dire une série de sections séquentielles qui facilitent l'évaluation de la position relative des organes (Fig. 5).

V) Plan coronal. Le cœur et les poumons sont décalés vers la droite (triangle), dans la cavité thoracique se trouvent des anses intestinales (flèches) et une partie du foie (astérisque).

Dans notre étude, le foie a été déplacé dans la cavité thoracique dans 5 cas sur 14 (dont trois avec hernie diaphragmatique droite) - tous les enfants sont décédés. La sensibilité de ce signe était de 55,6 %, la spécificité de 100 %, les résultats faussement positifs - 0, les résultats faussement négatifs - 44,4 %, ce qui est tout à fait cohérent avec les données de la littérature. Il est important que les décès aient également été enregistrés en l'absence de déplacement d'une partie du foie dans la cavité thoracique. Cela signifie que tous les facteurs doivent être pris en compte lors de l’établissement d’un pronostic postnatal.

conclusions

Ainsi, l'étude nous a permis de tirer plusieurs conclusions.

Premièrement, la détection prénatale de la hernie diaphragmatique reste un problème sérieux pour la médecine pratique. Même si les critères diagnostiques de cette anomalie sont bien connus, la détection prénatale est très tardive. Un diagnostic tardif de hernie diaphragmatique conduit au fait que la famille est privée de la possibilité de choisir et ne peut pas prendre de décisions alternatives concernant le sort de la grossesse.

Deuxièmement, la formation d'un pronostic postnatal doit reposer sur un examen complet du fœtus, incluant l'évaluation du LGO, en tenant compte de l'âge gestationnel et dans le respect des règles d'évaluation du poumon controlatéral.

Troisièmement, dans la détection prénatale de la hernie diaphragmatique, il est nécessaire d'utiliser les nouvelles technologies échographiques pour objectiver l'évaluation des critères pronostiques et une analyse plus fine de l'anatomie fœtale.

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La hernie diaphragmatique chez les nouveau-nés est le mouvement d'organes du péritoine vers la poitrine en raison de la présence d'une anomalie congénitale du diaphragme. La hernie diaphragmatique chez l'enfant est une pathologie assez rare et, selon les statistiques, ne survient que dans 1 cas sur 3000.

Le défaut commence à se former chez l'enfant avant même la naissance, lorsqu'une membrane se forme entre le péritoine et la cavité péricardique. Si pendant cette période le développement de certains muscles est suspendu, une hernie et un sac herniaire se forment.

Lorsqu'un enfant développe une hernie diaphragmatique, la gravité dépend de facteurs tels que :

• le volume des organes déplacés vers la poitrine ;
• présence d'une maladie cardiaque;
• maladies des reins, de l'estomac ou des intestins ;
• problèmes dans le développement du système nerveux.

Dans les cas complexes, la hernie diaphragmatique congénitale peut s'accompagner d'une insuffisance pulmonaire. Dans certains cas, même la chirurgie peut ne pas apporter de résultats positifs.

Lorsqu'une hernie apparaît chez le fœtus, son développement commence à prendre du retard et peut avoir peu de poids. Dans certains cas, une hypoplasie du ventricule gauche se développe également.

Les experts n'ont pas identifié les causes exactes de la hernie congénitale chez les nouveau-nés. Les principaux facteurs influençant le développement de la hernie diaphragmatique sont :

• grossesse difficile;
• problèmes fréquents de selles;
• accouchement avec complications;
• la présence de certaines maladies chroniques chez la mère de l’enfant (maladies du système respiratoire) ;
• stress excessif pendant la grossesse;
• utilisation de certains médicaments;
• abus de boissons alcoolisées et/ou tabagisme par une femme enceinte.

Symptômes d'une hernie diaphragmatique

Si un enfant reçoit un diagnostic de hernie diaphragmatique, le risque de naissance prématurée augmente considérablement. Si la hernie est de petite taille, la maladie survient généralement sans symptômes. Avec une grosse hernie, les principaux symptômes sont le plus souvent associés à une compression des organes internes.

À première vue, les enfants atteints d'une hernie diaphragmatique naissent en bonne santé, mais ils pleurent beaucoup plus intensément car leurs poumons ne peuvent pas se dilater correctement et leur respiration est difficile. L'un des principaux signes du développement de cette pathologie est la cyanose. S'il augmente rapidement, le nouveau-né peut mourir 24 heures après la naissance.

Dans certains cas, une cyanose peut apparaître chez un bébé après une crise d'étouffement lors de la tétée. Soudain, le bébé commence à devenir bleu et à suffoquer. Ces symptômes disparaissent parfois lorsque le bébé est placé en position verticale ou sur le côté. Dans certains cas, le nouveau-né peut vomir et le pouls peut s'accélérer en raison de crises d'étouffement systématiques.

Un signe important d'une hernie diaphragmatique est une anomalie assez rare appelée dextrocardie. Avec lui, une partie du cœur n'est pas située à gauche, comme il se doit, mais à droite.

Extérieurement, vous pouvez remarquer une certaine asymétrie du sternum chez un nouveau-né. Le côté sur lequel se trouve la hernie est légèrement convexe et l'autre est légèrement enfoncé.

Si un nouveau-né atteint d'une hernie diaphragmatique n'est pas aidé à temps, la cyanose s'intensifiera et la peau du bébé prendra bientôt une teinte bleutée. Le processus respiratoire commencera progressivement à se détériorer en raison d'un apport insuffisant en oxygène. Dans le même temps, le poids du nouveau-né n'augmente pas quelques jours après la naissance et commence parfois à diminuer.

Si un bébé a une hernie diaphragmatique, les manifestations suivantes sont également notées :

• le refus de l'enfant de se nourrir ;
• inflammation pulmonaire;
• hémorragie.

Méthodes de diagnostic d'une hernie diaphragmatique

Il existe plusieurs façons par lesquelles un spécialiste peut diagnostiquer la présence d'une hernie diaphragmatique chez un enfant alors qu'il est encore dans l'utérus. Par exemple, lors du diagnostic périnatal, réalisé par échographie, un hydramnios est détecté chez la femme enceinte.

La raison de ce phénomène est une courbure de l’œsophage du bébé, due au déplacement de ses organes. Le diagnostic final n'est posé qu'après avoir identifié des parties des organes internes du péritoine dans la poitrine fœtale. Dans certains cas, une hydropisie est détectée chez le fœtus. Lorsque l'hydropisie est détectée, le développement ultérieur de l'enfant dans l'utérus est surveillé par échographie.

Si une hernie diaphragmatique est détectée chez le fœtus, une consultation de spécialistes est organisée, au cours de laquelle le pronostic de la maladie, les méthodes d'accouchement et le traitement ultérieur de la pathologie sont discutés. Dans certains cas, une interruption de grossesse d’urgence peut être nécessaire.

Après la naissance de l'enfant, afin de clarifier le diagnostic posé précédemment, une radiographie est réalisée. Lors d'un examen aux rayons X, le spécialiste découvre chez le nouveau-né des clairières qui ressemblent visuellement à des nids d'abeilles. Dans ce cas, le cœur du bébé est généralement légèrement décalé vers la droite.

Lors de l'examen, le spécialiste exclut ou confirme la présence de pathologies chez le bébé telles qu'un kyste pulmonaire, une cardiopathie congénitale, une dextrocardie, une atrésie de l'œsophage, une tumeur du foie, des anomalies respiratoires congénitales et une hémorragie intracrânienne.

Traitement intra-utérin de la pathologie

En règle générale, les formes compliquées de hernie diaphragmatique sont traitées in utero. L'intervention chirurgicale est réalisée à l'aide des dernières technologies - correction fœtoscopique de l'occlusion trachéale fœtale (FETO). Le spécialiste fait un petit trou et insère un ballon dans la trachée du fœtus, ce qui stimule les poumons du bébé et favorise son développement. En règle générale, une procédure similaire est effectuée à 27 semaines de grossesse. Pendant la grossesse, lors de l'accouchement ou après la naissance, le ballon est retiré.

Ce type d'intervention est effectué uniquement dans des centres chirurgicaux spécialisés et à condition que le nouveau-né ne puisse pas survivre sans intervention chirurgicale. Mais il faut également tenir compte du fait qu’une procédure réalisée avec succès ne garantit pas à 100 % le rétablissement de l’enfant.

Cette opération comporte également certains risques. Ainsi, après sa réalisation, le risque d'accouchement prématuré ou de rupture diaphragmatique chez le fœtus augmente considérablement. Pour une hernie diaphragmatique de sévérité légère ou modérée, il vaut mieux ne pas réaliser ce type d'intervention chirurgicale. Dans de tels cas, il suffira de continuer à surveiller le développement de l’enfant.

Méthodes de traitement de la hernie diaphragmatique chez les nourrissons

Après la naissance du bébé, il est ventilé dans les premières minutes de sa vie pour assurer une respiration normale. La hernie diaphragmatique chez un nouveau-né ne peut être traitée que par une intervention chirurgicale. En cas d'asphyxie ou de rupture du diaphragme, une intervention chirurgicale d'urgence est réalisée.

Au premier stade de l'opération chirurgicale, une hernie ventrale artificielle est créée chez un nourrisson en raison d'un volume insuffisant de la cavité abdominale. Au cours de l'étape suivante de l'opération, réalisée un certain temps après la première intervention chirurgicale, la hernie artificielle est éliminée et la cavité pleurale est drainée.

Malheureusement, le risque de complications après ce type d'opération est très élevé et s'élève à environ 50 %. Complications telles que :

• général : fièvre, dépression du centre respiratoire, perturbation de l'équilibre eau-sel ;
• problèmes pulmonaires (inflammation, gonflement, pleurésie);
• obstruction intestinale;
• augmentation de la pression à l'intérieur du péritoine;

Pour éviter l'apparition de ce type de complications, il est nécessaire de suivre toutes les instructions du médecin traitant et un régime alimentaire spécialement conçu. Quant à l’issue défavorable d’une telle opération, elle survient dans environ 20 % des cas.

Après l’opération, le bébé est généralement placé sous respirateur. En règle générale, le bébé reçoit également une perfusion intraveineuse de certaines solutions et, immédiatement après l'anesthésie, son état général est soigneusement surveillé.

Vous ne pouvez nourrir un nouveau-né que 24 heures après l'opération. Le premier jour, vous ne pouvez donner à boire au bébé que. Si l'opération a réussi et qu'aucune complication n'est survenue après 1 semaine, le nouveau-né sort quelques semaines après l'opération. Le prochain rendez-vous n'est prévu que dans un mois. Pendant ce temps, le bébé doit être entièrement examiné et tous les spécialistes concernés doivent lui rendre visite pour s'assurer qu'il n'y a pas de pathologies concomitantes.

Après une intervention chirurgicale pour enlever une hernie diaphragmatique, l'enfant continue de se développer normalement et n'est pas différent de ses pairs. Mais il ne faut pas oublier que le rétablissement complet ne se produira que si vous suivez les recommandations du médecin, un régime thérapeutique et certaines restrictions d'activité physique.

La hernie diaphragmatique chez le nouveau-né est une anomalie de développement relativement rare, caractérisée par le déplacement d'organes normalement situés dans la cavité abdominale vers la poitrine.

Pour les adultes, cette pathologie n'est pas dangereuse, mais pour les nouveau-nés, un tel défaut peut être fatal, et nécessite donc une intervention chirurgicale urgente. Les outils de diagnostic périnatal existants permettent souvent de détecter ce trouble chez le fœtus bien avant la naissance de l'enfant.

Causes

Les raisons exactes de l'apparition d'une telle pathologie chez les nouveau-nés n'ont pas été identifiées. Cependant, des facteurs de risque ont déjà été établis qui contribuent à la formation de cette anomalie du développement intra-utérin pendant la grossesse. Ceux-ci inclus:

• travailler dans des industries dangereuses;
• vivre dans des zones écologiquement défavorables;
• grossesse compliquée, accompagnée d'une toxicose sévère;
• consommation d'alcool;
• fumeur;
• maladies respiratoires;
• infections des voies génitales ;
• constipation fréquente;
• stress intense;
• prendre certains médicaments;
• ballonnements.

Lorsqu'il est exposé à ces facteurs défavorables, le développement des organes internes du fœtus est perturbé. Souvent, une hernie diaphragmatique est associée chez les nouveau-nés à d'autres anomalies du développement, notamment l'hydropisie.

Symptômes de la hernie diaphragmatique

Les manifestations de cet état pathologique dépendent en grande partie du volume de la saillie herniaire, du contenu du sac et, en outre, des anomalies de développement concomitantes. Avec certains types de hernies, un nouveau-né peut paraître en bonne santé, mais cette évolution n'est pas moins dangereuse. Dans ce cas, en raison de la faiblesse des tissus soutenant les organes dans leurs emplacements anatomiques, une hernie se forme dans les premiers mois de la vie. Cependant, dans la plupart des cas, dès le 1er jour de la vie, le nouveau-né commence à développer des symptômes caractéristiques de la pathologie.

En raison de l'impossibilité d'une expansion complète des poumons et de l'espace limité dans la poitrine, une hernie peut être détectée chez les nouveau-nés dès les premières minutes de la vie.

Dans ce cas, le premier cri d'un nouveau-né peut être faible. Entre autres choses, si la saillie est importante, des signes d'hypoplasie pulmonaire sont détectés du côté où se trouve la hernie.

En raison d'un manque de fonction respiratoire, les nouveau-nés développent une cyanose, c'est-à-dire un bleuissement de la peau et des muqueuses. Des crises d'étouffement peuvent survenir. La respiration de l'enfant est superficielle. Un arrêt respiratoire est possible, pouvant entraîner la mort. Ces manifestations pathologiques sont réduites si le nouveau-né est tourné du côté où se trouve la saillie herniaire. D'autres signes caractéristiques d'une hernie diaphragmatique comprennent :

• asymétrie thoracique;
• toux;
• perte d'appétit;
• rétraction de l'abdomen;
• régurgitation après la tétée;
• prise de poids lente.

Un signe caractéristique d'une hernie diaphragmatique chez un nouveau-né est la perte d'appétit.

Souvent, un nouveau-né présentant une telle hernie présente une localisation anormale du cœur, car celui-ci est déplacé. Dans ce cas, des signes de perturbation du système cardiovasculaire peuvent apparaître. Chez certains nouveau-nés, en raison de la formation d'un sac herniaire, on observe des manifestations de troubles du système digestif. Cela provoque souvent l’apparition de sang dans les vomissements et les selles.

Diagnostique

Le diagnostic prénatal est important. Souvent, cet état pathologique est détecté avant la naissance de l'enfant. L'échographie est utilisée pour identifier une hernie diaphragmatique. Une échographie du fœtus révèle un déplacement du foie et de la rate vers la poitrine. Grâce à cette méthode de recherche, des signes de changements dans la position normale de l'estomac peuvent être identifiés. Un spécialiste peut identifier de telles anomalies de développement dès 22 à 24 semaines.

Après la naissance du bébé, les possibilités de diagnostic d'une hernie diaphragmatique s'élargissent. Dans ce cas, une consultation avec un pneumologue, un gastro-entérologue, un oto-rhino-laryngologiste, un cardiologue et d'autres spécialistes hautement spécialisés est requise. Un examen approfondi et une auscultation des poumons du nouveau-né sont effectués. S'il y a une hernie diaphragmatique chez un nouveau-né, les bruits sont clairement audibles. Une radiographie et un examen baryté de l'œsophage sont prescrits. En plus effectué:

• examen endoscopique;
• Tomodensitométrie ;
• surveillance quotidienne du pH œsophagien ;
• tests de dépistage de drogues.

Si un nouveau-né présente des signes de troubles du fonctionnement du système cardiovasculaire, un ECG et d'autres études sont souvent prescrits.

Classification

Il existe plusieurs approches pour classer cet état pathologique. Tous les types de hernies diaphragmatiques observées chez les nouveau-nés peuvent être divisés en :

• traumatique;
• non traumatisant.

Les variantes congénitales non traumatiques sont divisées en neuropathiques et hernies des orifices naturels. Tous les types de telles formations chez les nouveau-nés sont divisés en vrais et faux. C'est un paramètre extrêmement important. Les fausses hernies chez les nouveau-nés n'ont pas de sac. Dans ce cas, le tractus gastro-intestinal sort par l’ouverture du diaphragme. Avec cette option, seule la perforation de l'œsophage et des parties supérieures de l'estomac se produit. Les vraies hernies chez les nouveau-nés ont un sac, c'est-à-dire que les organes déplacés sont enveloppés dans un film mince, qui peut être représenté par la plèvre ou le péritoine.

Congénital

De telles hernies se forment pendant la période de développement intra-utérin. Selon l'emplacement, ces formations sont divisées en 2 sous-espèces. Dans le premier cas, on observe une saillie de la partie amincie du diaphragme. Avec cette option, il peut y avoir une saillie limitée, importante ou complète du dôme du diaphragme. Dans le second cas, le déplacement d'organes et la formation d'une hernie peuvent être le résultat d'anomalies de développement telles qu'un défaut postérieur en forme de fente et, en outre, d'une aplasie, c'est-à-dire l'absence de dôme du diaphragme.

Traumatique

Ce type de hernie diaphragmatique est le plus souvent le résultat d’un traumatisme à la naissance. Souvent, une saillie se forme lorsque le diaphragme se rompt. Dans la plupart des cas, ces hernies sont relativement petites et ne s'accompagnent pas de complications graves.

Neuropathique

De telles saillies herniaires se développent à la suite d'une violation de la régulation nerveuse du diaphragme. Ce phénomène conduit au fait qu'une section distincte du diaphragme se détend, ce qui crée les conditions préalables à la perforation des organes.

Diaphragme hiatus œsophagien

Ces saillies herniaires chez les nouveau-nés sont divisées en œsophagiennes et para-œsophagiennes. Chaque option a ses propres fonctionnalités de développement. Les hernies hiatales œsophagiennes chez les nouveau-nés sont caractérisées par un prolapsus de la partie cardiaque de l'estomac. La variante para-œsophagienne est caractérisée par la localisation du sac herniaire près de l'œsophage thoracique inférieur.

Traitement de la hernie diaphragmatique

Chez les nouveau-nés, le traitement est effectué par chirurgie. Des méthodes ont déjà été développées pour permettre d'éliminer de tels défauts même pendant le développement intra-utérin. Si le développement fœtal se déroule normalement, une intervention chirurgicale peut être pratiquée après la naissance de l'enfant. Cela réduit les risques pour la mère et le fœtus. Chaque option de traitement a ses propres spécificités.

Intra-utérin

Une correction fœtoscopique de l'occlusion trachéale fœtale est souvent réalisée. Le plus souvent, cette méthode thérapeutique est utilisée entre 26 et 28 semaines de grossesse. L'intervention chirurgicale est peu invasive. Un ballon spécial est inséré dans la trachée fœtale à travers un petit trou, ce qui stimule davantage le développement des poumons du bébé. De telles interventions chirurgicales sont associées à un risque élevé d'accouchement prématuré et de rupture du diaphragme du bébé. Cette intervention assure la survie de pas plus de 50 % des nouveau-nés.

Chez un bébé

Chez les nouveau-nés, le traitement est effectué exclusivement par des méthodes chirurgicales. Dans les cas bénins, une endoscopie est prescrite. De telles interventions chirurgicales sont peu traumatisantes et permettent de remettre les organes à leur place anatomique.

Dans les cas graves, lorsqu'une telle anomalie du développement chez un nouveau-né s'accompagne non seulement de la formation d'une saillie herniaire, mais également d'une diminution du volume de la cavité abdominale, des opérations ouvertes sont effectuées.

Dans ce cas, une longue préparation préopératoire est nécessaire, pouvant durer de 15 à 48 heures. Souvent, les interventions chirurgicales visant à éliminer un tel défaut chez un nouveau-né sont réalisées en 2 étapes.

Tout d’abord, une hernie ventrale artificielle est créée. Cela vous permet d'augmenter le volume de la cavité abdominale. La deuxième étape de l'opération est réalisée après 6 à 12 mois. À ce stade, la cavité pleurale est drainée, le sac herniaire créé artificiellement est retiré et les organes saillants sont placés à leur emplacement anatomique. De telles opérations s'accompagnent de complications dans environ 50 % des cas.

Prévision

Le degré de dangerosité de cet état pathologique dépend des caractéristiques de ce trouble. Les hernies diaphragmatiques chez les enfants identifiées avant la 24e semaine de grossesse ont souvent un mauvais pronostic. La mort survient dans environ 40 % des cas.

Si des hernies diaphragmatiques apparaissent chez les enfants au 3ème trimestre, cela est considéré comme moins dangereux, car avec cette option, les organes sont mieux formés, ce qui augmente les chances de survie de l'enfant. Les saillies formées sur le côté droit de la poitrine sont considérées comme moins favorables. Le pronostic de survie du nouveau-né s'aggrave si la pathologie congénitale est combinée et que le bébé naît prématurément.

Complications

Diverses complications pouvant survenir dans le contexte d'une hernie diaphragmatique aggravent considérablement le pronostic de la pathologie. En raison de l'irritation constante de la muqueuse œsophagienne par le contenu acide de l'estomac, une œsophagite par reflux inflammatoire se développe.

Hernie diaphragmatique chez les enfants le plus souvent, ils sont congénitaux et représentent une malformation du diaphragme, à la suite de laquelle les organes abdominaux peuvent s'étendre jusqu'à la poitrine. Les hernies diaphragmatiques traumatiques chez les enfants sont rares.

Les orifices herniaires des hernies diaphragmatiques sont des trous dans le diaphragme, formés à la suite de perturbations de son développement au cours de la période embryonnaire. Ils peuvent varier en taille et en forme. Les hernies diaphragmatiques gauches sont plus fréquentes.

Les hernies du diaphragme lui-même peuvent être vraies ou fausses.

Dans les fausses hernies, il y a un trou traversant dans le diaphragme, tandis que dans les vraies hernies, il y a toujours un sac herniaire dont le rôle est joué par une section amincie du diaphragme. Parmi les fausses hernies, les plus courantes sont les défauts pariétaux postérieurs en forme de fente (fissure de Bogdalek) et, plus rarement, les défauts du dôme du diaphragme ou de sa partie antérieure. Les fausses hernies phrénopéricardiques sont encore moins courantes, lorsque les viscères pénètrent dans la cavité du sac cardiaque par un défaut traversant du diaphragme et du péricarde. Les véritables hernies du diaphragme proprement dit, selon leur taille, sont divisées en saillie partielle du dôme et saillie complète d'un dôme (relaxation).

Des hernies antérieures peuvent survenir dans la région sternale ou sternocostale du diaphragme. Dans la plupart des cas, il s’agit de véritables hernies. En plus des hernies du diaphragme lui-même, il existe des hernies hiatales ; elles sont toujours vraies et se divisent en hernies à œsophage surélevé et para-œsophagien (Fig. 142).

Riz. 142. Types de hernies diaphragmatiques (schéma). une véritable; b - faux ; b-ouverture œsophagienne du diaphragme ; d - relaxation limitée du dôme du diaphragme.

Dans toutes les formes de hernie du diaphragme lui-même, on observe un mouvement des organes abdominaux dans la cavité thoracique, ce qui provoque une compression du poumon et un déplacement du médiastin. L'estomac, l'omentum, l'intestin grêle et le gros intestin, le foie, la rate et, moins souvent, les reins bougent.

Le moment d’apparition des symptômes est variable. Dans certains cas, elles surviennent dès les premiers jours de la vie, dans d'autres, la maladie est asymptomatique et apparaît à un âge plus avancé ou est détectée de manière fortuite lors d'un examen radiologique.

Tableau clinique de la hernie diaphragmatique

Avec les hernies du diaphragme lui-même, le tableau clinique dépend de la taille de la hernie, du degré d'effondrement du poumon et du déplacement médiastinal. Des symptômes cliniques plus prononcés sont observés chez les enfants en période néonatale présentant une fausse hernie diaphragmatique. Le principal symptôme est la détresse respiratoire : crises périodiques de cyanose et essoufflement, surtout après avoir mangé. Le tableau qui se développe dans ce cas est très précisément désigné par S. Ya Doletsky comme « l'étranglement asphyxial ». À l’examen, on note un abdomen « scaphoïde » enfoncé, et dans certains cas, une asymétrie de la poitrine : son renflement du côté atteint.

La percussion détermine une tympanite sur la moitié correspondante de la poitrine en raison du mouvement des anses intestinales ou gastriques dans la cavité thoracique : en raison de la localisation prédominante des hernies du côté gauche, un déplacement des limites de la matité cardiaque et de l'influx cardiaque vers la droite est observé. Parfois, cela donne lieu à un diagnostic erroné de dextrocardie.

A l'auscultation, une diminution de la respiration est notée. Parfois, des bruits de péristaltisme et d'éclaboussures se font entendre. En fonction du degré de remplissage des organes creux déplacés, les résultats physiques lors d'examens répétés peuvent être variables. Les symptômes énumérés ci-dessus sont caractéristiques des fausses hernies du diaphragme et des vraies hernies de taille importante. Lorsqu'il y a une saillie d'une partie limitée du dôme du diaphragme ou une saillie modérément prononcée de l'ensemble du dôme, il n'y a pas de plaintes ou des plaintes très vagues (douleurs abdominales passagères, faiblesse, fatigue lors de la course, activité physique). Dans ces cas, le diagnostic est souvent posé sur la base de données radiographiques.

Les vomissements sont typiques des hernies hiatales avec un œsophage élevé. Les enfants plus âgés se plaignent de douleurs abdominales. Un syndrome hémorragique est souvent observé : anémie, vomissements avec sang, méléna ou sang occulte dans les selles. Les enfants sont en retard dans leur développement physique. On leur prescrit souvent un traitement pour une anémie d'étiologie inconnue. Le déplacement de l'estomac au-dessus du diaphragme peut s'exprimer à des degrés divers, mais cela ne détermine pas la gravité du tableau clinique. La cause principale est probablement une violation du mécanisme de fermeture du cardia, qui crée la possibilité d'un reflux libre du contenu gastrique dans l'œsophage, en particulier en position couchée ou avec une pression intra-abdominale accrue.

Avec les hernies œsophagiennes, les composants qui assurent la fermeture normale du cardia sont perturbés et, tout d'abord, il n'y a pas de couverture étanche de l'anneau musculaire œsophagien du diaphragme. Tout cela crée des conditions propices aux vomissements.

Souvent, avec les hernies hiatales chez les enfants, des vomissements persistants créent des conditions propices au développement d'une pneumonie par aspiration récurrente, ce qui complique encore l'évolution de la maladie. Les hernies para-œsophagiennes surviennent souvent cliniquement avec un tableau moins prononcé (douleurs intermittentes, vomissements occasionnels) ; le syndrome hémorragique n'est pas typique.

Dans les hernies antérieures du diaphragme, les symptômes cliniques sont plus rares que dans les autres formes de hernie. L'un des principaux symptômes est constitué de douleurs abdominales causées par le déplacement des anses intestinales et un étranglement partiel. Les signes d'insuffisance respiratoire sont moins prononcés, car une compression significative du tissu pulmonaire ne se produit pas avec les hernies antérieures.

L'examen radiologique est déterminant dans le diagnostic de tous les types de hernie diaphragmatique congénitale. En cas de hernie du diaphragme lui-même, un examen radiologique d'examen révèle des clairières pathologiques supplémentaires ovales ou sphériques du côté affecté, dont la transparence dépend du degré de remplissage des anses intestinales en air (Fig. 143). Le diagnostic définitif est posé après un examen radiologique utilisant un produit de contraste.

Le diagnostic des saillies limitées du dôme du diaphragme et du relâchement du diaphragme est plus difficile. Lors d'une étude d'enquête, une attention particulière est portée à la violation de l'exactitude du contour du diaphragme, qui est révélée par transillumination multiaxiale. Lorsque le diaphragme se détend, un mince contour arqué régulier du dôme haut et l'absence de mouvements de balancement lors de la respiration sont révélés. Pour clarifier le diagnostic de saillie limitée du diaphragme, un pneumopéritoine diagnostique est utilisé. L'introduction d'air dans la cavité abdominale permet de contraster clairement le dôme du diaphragme et d'identifier ou d'éliminer sa déformation.

Les hernies hiatales peuvent être suspectées à l'examen visuel par la présence d'une petite cavité aérienne, parfois avec un niveau de liquide (une partie de l'estomac), située à droite de l'œsophage, à gauche ou des deux côtés. La bulle de gaz de l'estomac dans la cavité abdominale est absente ou réduite. Pour confirmer le diagnostic, une fluoroscopie avec produit de contraste est nécessaire. La suspension de baryum est administrée par voie orale et, chez les nourrissons, elle est insérée par un cathéter dans l'œsophage. L'étude est réalisée en positions verticales et horizontales, en utilisant la compression de la région épigastrique. Dans les hernies para-œsophagiennes, on constate qu'une partie ou la totalité de l'estomac est située du côté de l'œsophage (Fig. 144). Dans les hernies œsophagiennes (avec œsophage surélevé), le cardia est situé au-dessus du diaphragme, l'œsophage est de longueur normale, mais courbé, élargi et passe dans l'estomac, partiellement déplacé dans la cavité thoracique. Une méthode de recherche importante en cas de suspicion de hernie œsophagienne est la fibroesophagogastrospie, qui révèle le niveau de transition de l'œsophage dans l'estomac, l'état du cardia et la gravité de l'œsophagite par reflux.

Riz. 143. Fausse hernie diaphragmatique. Radiographies. Dans la cavité pleurale gauche, des éclaircissements annulaires de forme ovale et sphérique (anses intestinales) sont déterminés, et - une projection directe ; b - projection latérale.

Diagnostic différentiel de la hernie diaphragmatique congénitale peut être associée à des difficultés importantes, notamment en présence de symptômes d'insuffisance respiratoire aiguë (Tableau 6). Pour les fausses et grandes hernies vraies, non seulement le tableau clinique et les données de l'examen physique (tympanite, diminution de la respiration, dextrocardie), mais également une enquête ou
Les radiographies peuvent laisser suspecter la présence d'un pneumothorax, de kystes du poumon et du médiastin, etc. L'absence de réaction thermique et de signes d'intoxication permet d'exclure les maladies inflammatoires aiguës des poumons et de la plèvre. Cependant, l'importance principale du diagnostic différentiel est l'examen du tube digestif avec un produit de contraste, qui permet d'exclure ou de confirmer de manière fiable la présence d'une hernie diaphragmatique.

Avec des saillies limitées du dôme du diaphragme, on peut soupçonner un kyste pulmonaire, un kyste péricardique coelomique, une tumeur médiastinale, une pleurésie limitée, etc. La plus grande valeur diagnostique dans ces cas est le pneumopérigone.

Dans les hernies hiatales, la présence de vomissements et d'un syndrome hémorragique rend le diagnostic très difficile et fait souvent penser à des maladies telles que la sténose du pylore, les troubles de la rotation intestinale normale, les maladies du sang, etc. Cependant, il faut se rappeler qu'une telle image peut aussi être causée par une hernie diaphragmatique et recourir à un examen radiographique ciblé.

Riz. 144.Hernie hiatale para-œsophagienne. Une partie de l’estomac est déplacée vers la cavité thoracique. Examen de l'œsophage et de l'estomac avec une suspension barytée.

Traitement hernie diaphragmatique

Pour les hernies diaphragmatiques, le traitement est chirurgical. L'exception est une saillie limitée asymptomatique du diaphragme et un relâchement modérément prononcé du dôme, permettant la possibilité d'observation. L'urgence de l'opération est déterminée par la gravité des symptômes d'insuffisance respiratoire. L'âge n'est pas une contre-indication à la chirurgie. En règle générale, l'intervention est réalisée par laparotomie, bien que dans certaines formes de véritables hernies, l'opération puisse être réalisée avec succès par une approche thoracique. Les principales étapes de l'opération sont la réduction des viscères dans la cavité abdominale, l'excision du sac herniaire (pour les vraies hernies), la suture ou la chirurgie plastique de l'orifice herniaire.

La plus grande difficulté est le traitement des fausses hernies diaphragmatiques chez les nouveau-nés dans les premiers jours de la vie. C'est dans ce groupe que se développe « l'étranglement asphyxial », accompagné d'une insuffisance respiratoire extrêmement sévère. Des soins d'urgence sont souvent nécessaires sous la forme d'une intubation trachéale suivie d'une respiration assistée ou d'une ventilation artificielle. Une fois l'état amélioré, ils commencent une intervention chirurgicale urgente, qui consiste à amener les viscères dans la cavité abdominale et à fermer le défaut du diaphragme. Il convient de noter que chez ce groupe d'enfants, la cavité abdominale est sous-développée, ce qui entraîne une divergence avec le volume des anses intestinales réduites. Dans la période postopératoire, des troubles respiratoires sont possibles en raison d'une augmentation de la pression intra-abdominale, qui est la principale cause d'effets indésirables. Afin de prévenir cette complication, il est conseillé de ne pas suturer l'aponévrose de la paroi abdominale antérieure, mais de suturer uniquement la peau. En cas de sous-développement très prononcé de la cavité abdominale, vous pouvez recourir à une gastrostomie de décompression.

De plus, la cause des troubles respiratoires dans la période postopératoire peut être un sous-développement du poumon, souvent observé avec de fausses hernies diaphragmatiques. L'écart qui en résulte entre le volume du poumon sous-développé et la cavité pleurale peut conduire à un pneumothorax. Afin d'éviter cette complication, un drainage de la cavité pleurale avec écoulement passif selon Bulau est nécessaire.

Pour les hernies hiatales, l’intervention chirurgicale est réalisée comme prévu. En cas de hernie para-œsophagienne, après descente de l'estomac et excision du sac herniaire, les pattes de l'ouverture œsophagienne du diaphragme sont suturées derrière l'œsophage, après avoir préalablement inséré une sonde dans l'œsophage. Si le reflux gastro-œsophagien était sévère avant l’intervention chirurgicale, il est conseillé de réaliser une chirurgie anti-reflux. Dans les hernies hiatales avec œsophage surélevé, un reflux est généralement présent et dans ces cas, des opérations antireflux sont indiquées (Nissen, Kanshina).

Isakov F. Chirurgie pédiatrique, 1983