Si elle n'est pas traitée, la paralysie progressive continue. La paralysie progressive est une conséquence grave de la syphilis cérébrale. Complications et conséquences

Étiologie et pathogenèse

Une infection syphilitique qui touche tous les organes et tissus peut se propager au cerveau. Sur la base de la nature des lésions tissulaires, du moment de leur apparition et des caractéristiques des troubles mentaux, on distingue deux maladies différentes : la syphilis du cerveau lui-même et la paralysie progressive. La syphilis cérébrale est généralement classée comme une forme précoce de neurolecture (sous cette forme, les vaisseaux et les membranes du cerveau sont affectés), et la paralysie progressive est classée comme une forme tardive (ici la substance cérébrale est impliquée dans le processus). Cette division en formes précoces et tardives repose sur divers changements morphologiques du tissu cérébral et ne coïncide pas avec la division généralement acceptée de la syphilis en périodes.

La syphilis cérébrale et la paralysie progressive sont des maladies évolutives et surviennent le plus souvent sur la base d'une syphilis non traitée ou sous-traitée. Les lésions cérébrales, les infections chroniques et les intoxications, parmi lesquelles l'alcoolisme occupe la première place, jouent un rôle prédisposant majeur dans l'apparition de ces maladies (en particulier la paralysie progressive).

La syphilis cérébrale survient le plus souvent 5 à 7 ans après l'infection, bien que des périodes d'incubation plus courtes (de plusieurs mois à 2 à 4 ans) et plus longues (10 ans ou plus) soient possibles. La période d'incubation de la paralysie progressive est beaucoup plus longue (8 à 12 ans ou plus), mais une apparition plus précoce de cette maladie est possible.

Sous le nom général de «syphilis cérébrale», sont regroupés des troubles neuropsychiques de tableau clinique différent, associés à des lésions syphilitiques des vaisseaux cérébraux, de ses membranes ou, ce qui est beaucoup moins fréquent, à l'apparition de gommes. Les troubles neuropsychiatriques peuvent également être causés par des modifications du tissu cérébral lui-même, qui se développent secondairement en raison de la propagation du processus pathologique des membranes à la substance du cerveau (méningoencéphalite), de lésions cérébrales dues à la malnutrition, etc.

Dans presque tous les cas de maladie, à un degré ou à un autre, il existe des lésions à la fois des vaisseaux et des membranes cérébrales et de la substance cérébrale, mais généralement un type de trouble prédomine. La syphilis cérébrale est une maladie évolutive et peut conduire à une démence dysmnestique (partielle) exprimée à des degrés divers.

Image clinique

La syphilis cérébrale se caractérise par une grande variété de manifestations cliniques, un polymorphisme prononcé des troubles neurologiques et mentaux et l'absence fréquente de frontières claires entre les différentes formes. Les troubles neuropsychiques avec lésions des membranes cérébrales peuvent se manifester par une légère irritation (phénomène de méningisme) et une méningite typique, survenant de manière aiguë ou chronique. Dans ce cas, les troubles mentaux peuvent imiter les phénomènes neurasthéniques, ainsi que les phénomènes se produisant dans les processus d'encéphalite, vasculaires et tumoraux. Les données des examens neurologiques et sérologiques sont d'une importance décisive dans leur diagnostic.

Formes de troubles syphilitiques

Neurasthénie syphilitique

La neurasthénie dite syphilitique ne peut pas être considérée comme une forme distincte, mais constitue en fait un concept collectif. Les symptômes caractéristiques (surtout dans les premiers stades de la maladie) de type névrose sous forme d'irritabilité accrue, de manque de sommeil, de fatigue, d'anxiété et de dépression (parfois jusqu'à une dépression sévère) s'expliquent principalement par deux raisons : la réaction de la personne au fait même d'avoir la syphilis et l'intoxication générale du corps, notamment du cerveau La neurasthénie syphilitique se caractérise par des sensations vagues abondantes (sénestopathies), ainsi que par des troubles de la conscience sous forme d'étourdissement ou de degré léger - engourdissement, difficulté de concentration, difficulté à trouver les mots.

Crises épileptiformes

Les crises épileptiformes, accompagnées de peurs et de troubles amnésiques, sont moins fréquentes. Du côté neurologique, une réaction lente des pupilles à la lumière, une hyperesthésie prononcée, une réaction de Wassermann positive dans le sang et le liquide céphalo-rachidien, des réactions positives aux globulines et une pléocytose modérée, une « encoche » syphilitique dans la réaction de Lange et, moins souvent, des courbes paralytiques ou méningées émergentes sont détectées.

Méningite syphilitique aiguë

La méningite syphilitique aiguë se développe principalement dans la période secondaire, accompagnée de phénomènes cérébraux généraux (maux de tête, vertiges, vomissements), d'une température corporelle élevée, de symptômes méningés typiques, de troubles de la mémoire et de la perception et de difficultés dans les processus intellectuels. Les dommages aux nerfs crâniens sont typiques. Des convulsions épileptiformes et des symptômes de confusion tels que stupeur, confusion ou délire surviennent souvent. L'apparition est plus aiguë qu'avec une paralysie progressive, mais la progression des changements psychoorganiques est moindre et la préservation de la critique est plus grande. L'évolution de la maladie est ondulante. Les modifications neurologiques et sérologiques sont à peu près les mêmes que dans la version précédente, mais la réaction de Wasserman peut être négative.

Cependant, beaucoup plus souvent que la méningite aiguë, un processus inflammatoire chronique se développe dans les membranes du cerveau, pénétrant souvent dans la substance cérébrale (méningite syphilitique chronique et méningo-encéphalite).

En plus d'une pathologie grave des nerfs crâniens, les patients souffrent de maux de tête, d'irritabilité, d'une tendance aux réactions affectives et d'une humeur souvent dépressive.

Parfois, la méningite se développe le long de la surface convexe du cerveau. Avec cette localisation du processus pathologique, les symptômes les plus frappants sont des états convulsifs et des troubles de la conscience. Les patients sont soit stupéfaits, soit déprimés, soit dans un état de confusion et d’agitation motrice. Les crises convulsives sont de la nature des crises jacksoniennes ou généralisées. Les symptômes neurologiques de la méningite syphilitique peuvent être représentés non seulement par des symptômes méningés et diverses pathologies des nerfs crâniens, mais également par des phénomènes tels que l'agraphie, l'apraxie, l'hémi- et la monoplégie.

Forme apoplectiforme de syphilis cérébrale

Cette forme est la plus courante. Il se développe sur la base de lésions spécifiques des vaisseaux cérébraux. Se manifeste cliniquement par des accidents vasculaires cérébraux fréquents suivis de lésions focales. Au début, les lésions focales sont instables et réversibles, puis elles deviennent de plus en plus multiples, durables et permanentes. Les troubles neurologiques étendus peuvent être représentés par une grande variété de symptômes (selon la localisation de la lésion) : paralysie et parésie des membres, lésions des nerfs crâniens, apraxie, agnosie, phénomènes pseudobulbaires, crises épileptiformes, dans certains cas - jacksoniennes. convulsions, etc. Un signe presque constant est l'affaiblissement de la réaction pupillaire à la lumière.

Outre la pathologie focale, cette forme est très caractérisée par des maux de tête, des vertiges et des pertes de mémoire. Les patients deviennent irritables, pointilleux, timides, parfois en colère ou déprimés. Il existe des épisodes d'obscurcissement de la conscience, principalement de type crépusculaire, et des hallucinations verbales de commentaires et de contenu impératif.

À mesure que les symptômes neurologiques s’aggravent, la démence dysmnestique (focale, partielle, lacunaire) augmente de plus en plus clairement. Une démence proche du vasculaire se développe : prédominance des troubles dysmnestiques et des prolapsus lacunaires. Dans le cadre de la démence pseudoparalytique, des symptômes frontaux se développent : euphorie, idées de grandeur, diminution de la critique, troubles amnésiques, désinhibition des pulsions. Mort possible lors d'un accident vasculaire cérébral.

Les changements sérologiques dans ce groupe sont variés et diversifiés. La réaction de Wasserman dans le sang est souvent positive, mais pas toujours dans le liquide céphalo-rachidien ; l'augmentation des cellules et des globulines est modérée ; dans la réaction de Lange, une « encoche » syphilitique ou des courbes paralytiques sont déterminées.

Forme gommeuse

Dans la forme gommeuse de la syphilis, les changements mentaux dépendent de la taille et de l'emplacement des gommes. Des troubles psychoorganiques avec des gommes multiples et des degrés variables de confusion, des troubles focaux et des psychoses exogènes avec de grosses gommes sont caractéristiques, provoquant une augmentation de la pression intracrânienne. Des accidents vasculaires cérébraux et des crises d'épilepsie sont possibles. La progression des troubles psychoorganiques est caractéristique.

En plus de celles répertoriées, il existe également des formes de syphilis épileptiformes et hallucinatoires-paranoïaques. Avec le tabes dorsalis, les troubles tabétiques proprement dits (absence de réflexes tendineux des bras et des jambes, ataxie et troubles sensoriels) sont rares ; L'euphorie et la diminution des critiques, l'affaiblissement de la mémoire et la diminution de l'activité mentale sont plus souvent observés, et les états dépressifs et dépressifs-hypocondriaques sont moins fréquents. Dans le liquide céphalo-rachidien, la pléocytose et l'augmentation de la teneur en protéines sont moins prononcées.

Traitement

Le traitement de la syphilis cérébrale doit commencer le plus tôt possible. Le traitement est effectué avec des médicaments antisyphilitiques spécifiques en utilisant une méthode complexe selon le schéma. Des antibiotiques pénicillines, des macrolides, des préparations de bismuth et d'iode sont utilisés. En plus d'un traitement spécial, un renforcement général, notamment une thérapie vitaminique, est également indiqué.

Paralysie progressive

La paralysie progressive est une maladie mentale caractérisée par une augmentation de diverses paralysies et de démences sévères, résultant d'une lésion primaire de la substance cérébrale elle-même, bien que les tissus d'origine mésodermique (vaisseaux et membranes) en souffrent également. Dans ce cas, nous parlons de l'apparition et de l'augmentation du processus de la maladie d'une insensibilité totale, et donc les réactions automatisées normales du corps disparaissent (toux, déglutition, miction, etc.). Dans le même temps, la réactivité immunobiologique diminue.

Le tableau classique de la paralysie progressive comprend trois stades : le stade initial, le stade initial de la maladie et le stade final (le stade de la folie). Chacune de ces étapes est caractérisée par certains troubles mentaux, neurologiques et somatiques. Actuellement, la paralysie progressive est non seulement devenue rare, mais a également modifié son tableau clinique. De nos jours, il n'y a pratiquement plus de patients en état de marasme paralytique (stade III). Le tableau de la paralysie progressive a sensiblement changé en raison de la forte prédominance de la forme de démence sur toutes les autres. Grâce au traitement actif, la paralysie progressive n'est plus considérée, comme auparavant, comme une maladie ayant pour conséquence obligatoire une démence sévère.

Les troubles mentaux

stade initial

Le stade initial (neurasthénique) de la paralysie progressive est caractérisé par l'apparition de symptômes de type névrose sous la forme de maux de tête toujours croissants, d'une fatigue accrue, d'une irritabilité, d'un mauvais sommeil et d'une diminution des performances. À ces symptômes s’ajoutent rapidement des perturbations qui, dans un premier temps, peuvent être caractérisées comme une perte de compétences éthiques antérieures. Les patients deviennent effrontés, négligents, grossiers et sans tact, et font preuve d'un cynisme auparavant inhabituel et d'une attitude désinvolte envers leurs responsabilités. Ensuite, ces changements personnels deviennent de plus en plus brutaux et visibles - commence la deuxième étape (l'apogée de la maladie).

L'apogée de la maladie

Des troubles croissants de la mémoire et une faiblesse du jugement se révèlent, les patients ne peuvent plus critiquer pleinement leur état et leur environnement et se comportent mal. Ils révèlent souvent une promiscuité sexuelle grossière et perdent complètement leur sentiment de honte.

Il y a souvent une tendance au gaspillage, les patients empruntent de l'argent et achètent des choses complètement aléatoires. L'apparence de bavardage et de vantardise est typique.

L'émotivité des patients change également radicalement. Une labilité prononcée des émotions apparaît, les patients ont facilement des accès d'irritation, allant jusqu'à une colère sévère, mais ces accès de colère sont généralement fragiles et le patient peut rapidement basculer vers quelque chose d'étranger. Ces patients passent tout aussi facilement des larmes au rire et vice versa. La couleur d’ambiance prédominante peut être l’euphorie qui apparaît assez tôt. Dans certains cas, au contraire, un état dépressif prononcé se produit avec d'éventuelles tendances suicidaires. L'émergence d'idées délirantes est également possible, en particulier l'illusion de grandeur et l'une de ses variétés - l'illusion de richesse.

L’augmentation rapide de la démence laisse une empreinte évidente sur la créativité délirante des patients. Le délire paralytique est généralement caractérisé par l'absurdité et des proportions grandioses. Plus rarement, apparaissent des idées de persécution, des délires hypocondriaques, etc., généralement aussi au contenu absurde. Parfois, des hallucinations surviennent, principalement auditives.

Au fil du temps, le déclin de l’intelligence devient de plus en plus perceptible. La mémoire est fortement altérée, une faiblesse du jugement et une perte de sens critique se révèlent de plus en plus. La démence avec paralysie progressive, contrairement à la syphilis cérébrale, est de nature diffuse et générale.

Stade marasmique

Pour le troisième stade (sénile) de la maladie (auquel, comme déjà indiqué, le processus pathologique n'atteint généralement pas), le plus caractéristique est la démence profonde, la folie mentale complète (avec la folie physique).

Troubles somatoneurologiques

Assez souvent, il existe une combinaison de paralysie progressive et de mésaortite syphilitique. Des lésions spécifiques du foie, des poumons et parfois de la peau et des muqueuses peuvent également être observées. Les troubles métaboliques généraux sont très caractéristiques. Des troubles trophiques de la peau, notamment la formation d'ulcères, une fragilité accrue des ongles, une chute des cheveux et un gonflement, sont possibles. Avec un appétit bon, voire accru, un épuisement fortement progressif peut survenir. La résistance du corps diminue ; chez les patients présentant une paralysie progressive, des maladies intercurrentes (concomitantes), en particulier des processus purulents, surviennent facilement.

Image clinique

Une caractéristique et l'un des premiers signes neurologiques est le syndrome d'Argyll-Robertson - l'absence de réponse pupillaire à la lumière tout en la maintenant pour la convergence et l'accommodation. D'autres troubles pupillaires sont également caractéristiques : un fort rétrécissement de la taille des pupilles (myosis), parfois jusqu'à la taille d'une tête d'épingle, une anisocorie ou une déformation des pupilles sont possibles. Souvent avec paralysie progressive, asymétrie des sillons nasogéniens, ptosis, visage en forme de masque, déviation de la langue sur le côté et contractions fibrillaires individuelles des muscles de la langue et des muscles circulaires de la bouche (appelés éclairs). sont également observés. La dysarthrie, qui apparaît assez tôt, est très typique. En plus d'une élocution floue et floue, les patients peuvent manquer certains mots ou, à l'inverse, rester bloqués sur une syllabe en la répétant plusieurs fois (logoclonie). Souvent, la parole devient nasale (rhinolalie).

Les premières manifestations incluent également des changements caractéristiques dans l'écriture manuscrite (elle devient inégale, tremblante) et une altération de la coordination des mouvements fins. Au fur et à mesure que la maladie progresse, des erreurs de plus en plus graves apparaissent dans les lettres des patients sous forme d'omissions ou de réarrangements de syllabes, de remplacement de certaines lettres par d'autres, de répétition des mêmes syllabes, etc.

La perte de coordination peut également devenir plus grave. Assez souvent, des modifications des réflexes tendineux sont observées, ainsi qu'une diminution plus ou moins prononcée de la sensibilité. Des réflexes pathologiques peuvent apparaître.

Les troubles de l'innervation des organes pelviens sont fréquents. Les symptômes neurologiques les plus graves sont caractéristiques du dernier et troisième stade de la maladie. C'est principalement à ce stade qu'on observe des crises apoplectiformes, laissant derrière elles d'abord un lissage puis des troubles focaux de plus en plus persistants sous forme de parésie et de paralysie des membres, de phénomènes d'aphasie, d'apraxie, etc.

Une pathologie courante dans la paralysie progressive est les crises épileptiformes, qui, au troisième stade de la maladie, surviennent généralement en série ou sous la forme d'états pouvant entraîner la mort.

Formes de paralysie progressive

La forme expansive (classique, maniaque) a été l'une des premières à être décrite, non seulement en raison de son tableau clinique vif, mais aussi de sa large distribution. Or cette forme, surtout sous sa forme pure, est assez rare. Caractérisé par l'apparition d'un état maniaque et d'idées absurdes de grandeur. Dans le contexte d'une humeur complaisante et euphorique, des accès de colère peuvent parfois survenir soudainement, mais cette irritation est généralement de courte durée et le patient redevient bientôt euphorique et complaisant.

Actuellement, la forme la plus courante est la démence (jusqu'à 70 % de tous les cas). Un tableau frappant de la démence générale (totale) apparaît. L'ambiance est dominée soit par la complaisance, soit par la léthargie, l'indifférence à l'égard de tout ce qui vous entoure.

À cela s’ajoutent des formes dépressives, agitées, convulsives, circulaires, paranoïaques et atypiques de paralysie progressive.

Dans la plupart des cas, la réaction de Wasserman dans le sang et le liquide céphalo-rachidien est déjà positive à une dilution de 0,2. Les réactions d'immobilisation du Treponema pallidum (RIBT et RIT), ainsi que la réaction d'immunofluorescence (RIF), sont utilisées. La réaction de Lange est caractéristique.

Une paralysie non traitée après 2 à 5 ans conduit à la folie complète et à la mort. Les phénomènes de folie générale augmentent particulièrement rapidement avec la paralysie dite galopante, caractérisée par une évolution catastrophique de la maladie. Le plus souvent, cela se produit sous une forme agitée. La forme épileptique est également très désagréable.

Le pronostic (tant par rapport à la vie que par rapport à l'évolution de la maladie et à la guérison) est généralement déterminé par les résultats du traitement, qui doit être commencé le plus tôt possible.

Le traitement de la paralysie progressive implique l'utilisation d'une thérapie combinée spécifique : des antibiotiques et des préparations de bismuth et d'iode sont prescrits en cures répétées selon le régime.

Il s'agit d'une forme tardive de syphilis, se présentant sous la forme de lésions totales inflammatoires-dystrophiques progressives des structures cérébrales. Il diffère par les stades de développement, il existe d'abord des symptômes de pseudoneurasthénie, puis des déviations mentales dans le contexte d'un déclin intellectuel et, au stade final, une démence sévère. Le diagnostic est effectué sur la base des conclusions d'un neurologue, d'un psychiatre, des résultats des analyses de sang et de liquide céphalo-rachidien pour la syphilis et des données de l'IRM cérébrale. Le traitement est effectué de manière globale avec des médicaments pyrogènes, antitréponémiques, psychocorrecteurs et neurométaboliques.

CIM-10

A52.1 Neurosyphilis avec symptômes

informations générales

La paralysie progressive est une forme nosologique distincte de la neurosyphilis tardive. Il s'agit d'une méningo-encéphalite syphilitique - une lésion inflammatoire des membranes et du parenchyme du cerveau. La maladie a été décrite en détail en 1822 par le psychiatre français Antoine Bayle, qui a donné son nom à la maladie de Bayle en neurologie. En 1913, le pathologiste japonais H. Noguchi a prouvé l'étiologie syphilitique de la maladie en découvrant le tréponème pallidum dans le tissu cérébral des patients. Une paralysie progressive survient chez 1 à 5 % des patients atteints de syphilis. Le délai d'apparition des symptômes varie de 3 à 30 ans à compter du moment de l'infection, le plus souvent de 10 à 15 ans. L'incidence maximale se produit dans la tranche d'âge de 35 à 50 ans. Dans la pratique neurologique moderne, la maladie de Bayle est une pathologie assez rare, due au diagnostic et au traitement rapides de la syphilis.

Causes

Le facteur étiologique de la maladie est l'agent causal de la syphilis - Treponema pallidum. La source d'infection est une personne malade, la principale voie d'infection est sexuelle et injectable. L'agent pathogène peut être transmis par la salive. L'introduction d'un agent infectieux dans le tissu cérébral se fait par voies hématogène et lymphogène. La raison de la persistance à long terme de l’agent pathogène, associée à une paralysie progressive, n’est pas connue avec certitude. Les facteurs prédisposants possibles sont l'absence ou l'insuffisance d'un traitement correct des formes précoces de syphilis, la prédisposition héréditaire et l'alcoolisme. Les déclencheurs qui provoquent l'activation de l'infection sont considérés comme des lésions cérébrales traumatiques, une immunité affaiblie dans le contexte de maladies somatiques aiguës et chroniques.

Pathogénèse

Le mécanisme d’activation de l’infection n’est pas clair. Ils assument un rôle restrictif du système immunitaire, bloquant la prolifération de l'agent pathogène. Une réactivité corporelle altérée et des conditions immunosuppressives conduisent à la propagation de Treponema pallidum dans les tissus cérébraux. Au stade initial, la paralysie progressive est caractérisée par un processus inflammatoire qui couvre toutes les structures cérébrales - la panencéphalite, puis les changements inflammatoires sont remplacés par des changements atrophiques.

Macroscopiquement, on observe une opacification de la membrane cérébrale molle, sa fusion avec le parenchyme cérébral sous-jacent. L'épendymite est typique - inflammation de la muqueuse des ventricules du cerveau. On observe une hydrocéphalie, une atrophie diffuse du cortex avec élargissement des sillons entre les gyri. Le tableau microscopique est représenté par une vascularite des petits vaisseaux cérébraux avec infiltration périvasculaire plasmocytaire, un rétrécissement et une mort des neurones, une démyélinisation et des modifications atrophiques des fibres nerveuses, une prolifération de cellules gliales et l'apparition de cellules amiboïdes.

Classification

Les symptômes cliniques sont variables, se manifestent faiblement au début de la maladie, évoluent et s'aggravent au fur et à mesure de sa progression. Comprendre l’étape du processus est nécessaire pour sélectionner la thérapie la plus efficace. À cet égard, dans la pratique neurologique, la paralysie progressive est divisée en trois périodes cliniques :

• Initial. Correspond à l’apparition des symptômes cliniques. Les symptômes de neurasthénie, de troubles du sommeil et de diminution des performances sont typiques. La phase initiale dure de plusieurs semaines à 2-3 mois. À la fin de cette période, des changements de personnalité deviennent apparents, avec une tendance à la perte des normes éthiques.
• Développement de la maladie. Les changements croissants de personnalité, les troubles du comportement, les troubles de la parole, de la démarche et de l'écriture manuscrite ainsi que le déclin intellectuel prédominent. Les troubles trophiques et les modifications dystrophiques des organes somatiques sont typiques. Sans traitement, la scène dure 2-3 ans.
• Démence. L'effondrement progressif de la sphère cognitive s'accompagne d'une apathie, d'une perte totale d'intérêt pour l'environnement. Des crises d'épilepsie et des accidents vasculaires cérébraux sont souvent observés. Les troubles trophiques s'aggravent, la fragilité osseuse augmente. Le patient décède d'un accident vasculaire cérébral ou d'infections intercurrentes.

La classification suivante est basée sur une approche syndromique. Compte tenu du complexe de symptômes dominant, toute une liste de variantes de la maladie a été identifiée. Les principales sont les formes cliniques suivantes :

• Démence(simple) - démence croissante avec une prédominance d'euphorie. Le plus courant. Non accompagné de troubles mentaux graves.
• Expansif- une excitation prononcée avec une prédominance de pensées délirantes sur sa propre grandeur et sa richesse. L’ambiance euphorique et confortable cède brusquement la place à la colère. Verbosité typique, la critique est complètement perdue.
• Euphorique- la démence progressive s'accompagne d'idées fragmentaires de grandeur. Contrairement à la forme expansive, elle se produit sans excitation neuropsychique prononcée.
• Déprimé- la démence évolue sur fond de plaintes hypocondriaques absurdes. Il semble aux patients qu'ils n'ont pas d'intérieur, qu'ils sont déjà morts. Des éléments de dépersonnalisation, de déréalisation jusqu'au syndrome de Cotard sont caractéristiques.
• Agité- l'excitation est prononcée, il y a une tendance à l'agressivité. Des hallucinations visuelles et auditives sont observées. La conscience est confuse, une désintégration rapide de la personnalité se produit.
• Circulatoire- similaire aux manifestations du trouble bipolaire. La période d’excitation maniaque cède la place à une grave dépression. Il existe une opinion selon laquelle cette forme est réalisée dans le contexte d'une prédisposition génétique à la maladie mentale.
• Hallucinatoire-paranoïaque- psychose avec prédominance de syndrome hallucinatoire, délires de persécution, catatonie. Il a été suggéré que cette variante de la maladie survenait chez des patients atteints de psychopathie schizoïde.

L'apparition la plus typique de la maladie de Bayle se situe à l'âge mûr. La paralysie progressive, qui se manifeste pendant l'enfance et la vieillesse, se distingue par un certain nombre de caractéristiques. Ainsi, il existe 2 formes de la maladie liées à l'âge :

• Juvénile. Il fait ses débuts à l'âge de 6-16 ans après avoir souffert d'une syphilis congénitale résultant d'une infection transplacentaire. Le plus souvent, elle survient sous forme de démence avec triade de Hutchinson (kératite, perte auditive, lésions des incisives supérieures). La manifestation des symptômes peut être précédée d'un retard mental.
• Sénile. Les débuts ont lieu après 60 ans. Généralement une longue évolution asymptomatique. Le développement du syndrome de Korsakov est possible. La forme sénile est extrêmement difficile à différencier de la démence sénile.

Symptômes de paralysie progressive

La maladie débute par des symptômes non spécifiques, augmentant lentement, semblables aux manifestations neurasthéniques. Les patients se plaignent d'une diminution des performances, d'une fatigue inhabituelle, d'une irritabilité, de maux de tête, de troubles de la mémoire et de troubles du sommeil. Au fil du temps, les proches du patient constatent des changements dans sa personnalité : indifférence aux problèmes des autres, perte du sens du tact, comportement au-delà des normes éthiques. Les patients commencent à commettre des erreurs grossières dans leurs activités professionnelles habituelles et, à mesure que les symptômes progressent, ils perdent la capacité de les reconnaître. Les troubles du sommeil s'aggravent : une hypersomnie est constatée le jour, et des insomnies la nuit. Des troubles du comportement alimentaire surviennent (anorexie, boulimie). La parole s’accélère ou ralentit excessivement. La critique de son comportement diminue.

Au stade de développement de la maladie, la paralysie progressive s'accompagne d'une aggravation des troubles de la personnalité et du comportement. Des comportements inappropriés, des actions ridicules et des blagues plates sont révélés. Les troubles mentaux sont caractérisés par un polymorphisme, on retrouve de l'euphorie, de la dépression, des délires, des hallucinations et une dépersonnalisation. Dans la parole, des difficultés surviennent pour prononcer des mots complexes, puis la dysarthrie se développe - la parole devient trouble, floue, avec l'omission de sons individuels.

La démarche est instable, lâche, l'écriture manuscrite est inégale, on note une dysgraphie avec lettres manquantes. Des évanouissements et des crises d'épilepsie sont observés (généralement de type jacksonien). Les troubles de l'appétit entraînent une perte ou une prise de poids. Des troubles trophiques apparaissent : diminution de la turgescence cutanée, ongles cassants, légère infection avec développement de furoncles et d'abcès. Caractérisé par une fragilité accrue des os, des modifications dégénératives du cœur (cardiomyopathie) et du foie (hépatose).

Pendant la période de démence, il y a une augmentation de la démence jusqu'à la folie. Le patient cesse de se servir, d'interagir avec les autres et de contrôler volontairement le fonctionnement des organes pelviens. Le refus de manger entraîne une perte de poids importante. Une dysphagie, un trouble de la déglutition, est parfois notée. De nombreux ulcères trophiques se forment, la fragilité osseuse croissante provoque des fractures.

Complications

La vascularite cérébrale accompagnant la maladie de Bayle est à l'origine d'accidents vasculaires cérébraux fréquents. À la suite d'un accident vasculaire cérébral, un déficit neurologique persistant se forme : parésie, aphasie, apraxie. Les changements trophiques entraînent une diminution de la fonction barrière de la peau avec le développement de pyodermites, d'abcès et, à des stades ultérieurs, d'escarres. Pneumonie possible, inflammation des voies urinaires (cystite, pyélonéphrite). La pénétration d'agents infectieux dans le sang provoque la survenue d'un sepsis. Les accidents vasculaires cérébraux et les complications infectieuses sont la cause de décès la plus fréquente.

Diagnostique

La maladie est la plus difficile à diagnostiquer au cours de la période initiale. Certains patients ne disposent pas de données anamnestiques sur la présence de la syphilis dans le passé, ce qui rend également difficile la détermination de la nosologie. Le diagnostic est établi par la confirmation en laboratoire de l'étiologie syphilitique. La liste des examens nécessaires comprend :

• Examen neurologique. Au début, l'attention est portée à une légère anisocorie, une parésie des muscles extraoculaires, une asymétrie des réflexes, une instabilité, une démarche instable, une monotonie de la parole. Au plus fort des symptômes, le neurologue révèle une diminution de la photoréaction des pupilles, une dysarthrie et un dysfonctionnement cognitif sévère. Des parésies, des aphasies et d'autres symptômes focaux provoqués par des accidents vasculaires cérébraux sont possibles.
• Tests neuropsychologiques. Réalisé par un psychiatre, neuropsychologue. Comprend l'évaluation des capacités cognitives et de l'état mental. Caractérisé par une démence de gravité variable, un manque de critique, une agitation psychomotrice, des syndromes dépressifs-phobiques, hallucinatoires et délirants. Conscience crépusculaire possible.
• Diagnostic de laboratoire. Les tests sanguins tréponémiques (réaction de Wassermann, test RPR) sont positifs chez près de 100 % des patients. Dans les cas douteux, des analyses complémentaires répétées sont réalisées en dynamique, RIF, RIT.
• Examen du liquide céphalo-rachidien. La liqueur est obtenue par ponction lombaire. L'analyse révèle une quantité accrue de protéines, des réactions positives à la globuline et une cytose due aux lymphocytes. La réaction de Lange donne une forme d'onde spécifique en forme de dent. La plupart des patients présentent des réactions positives du RIF et du RIBT avec le liquide céphalo-rachidien.
• IRM du cerveau. Selon la phase de la maladie, elle révèle des modifications inflammatoires ou atrophiques diffuses affectant les membranes, la matière cérébrale et l'épendyme ventriculaire. Le scanner permet d'exclure la présence d'une lésion occupant de l'espace (tumeur intracérébrale, abcès cérébral), et de réaliser un diagnostic différentiel des maladies dégénératives évolutives.

Le stade initial de la maladie de Bayle doit être différencié de la neurasthénie. Les caractéristiques de l’état neurologique, la présence d’épisodes épileptiques et les changements précoces de la personnalité du patient remarqués par ses proches peuvent aider. Par la suite, un diagnostic différentiel est réalisé avec les troubles mentaux, les processus cérébraux dégénératifs (démence vasculaire, maladie d'Alzheimer, atrophie multisystémique, maladie de Pick). Le critère le plus fiable confirmant une paralysie progressive est la réaction tréponémique positive dans le sang et le liquide céphalo-rachidien.

Traitement de la paralysie progressive

Les patients ont besoin d'une thérapie étiotrope et psychocorrectrice. L’effet thérapeutique d’une température corporelle élevée a été découvert expérimentalement. Le traitement moderne comprend quatre éléments principaux :

• Pyrothérapie. Auparavant, cela consistait à introduire des agents pathogènes du paludisme suivi d'un traitement antipaludique. Actuellement, des médicaments pyrogènes sont utilisés.
• Thérapie antibactérienne. Les antibiotiques pénicillines, la ceftriaxone, l'iodobsmuthate de quinine et le nitrate de bismuth ont un effet antitréponémique. Le traitement étiotrope commence par de fortes doses et se poursuit pendant 2 à 3 semaines. Parallèlement, des probiotiques, des préparations multivitaminées et, si nécessaire, des hépatoprotecteurs sont prescrits.
• . Indiqué dans la deuxième phase de la maladie de Bayle. La sélection individuelle des produits pharmaceutiques (sédatifs, antipsychotiques, antipsychotiques, antidépresseurs) est effectuée en fonction des symptômes.
• Thérapie neurotrope. Destiné à améliorer les processus métaboliques dans le cerveau et à restaurer ses fonctions. Comprend les produits pharmaceutiques ayant des effets vasculaires, nootropiques et neurométaboliques. Au stade de la démence, le traitement neurotrope n'a pas d'effet significatif.

Pronostic et prévention

Les résultats du traitement dépendent de la rapidité de son instauration. Dans 20 % des cas, une thérapie correcte permet d'obtenir un rétablissement presque complet de la santé. Chez 30 à 40 % des patients, il est possible d'obtenir une rémission stable avec des déviations mentales modérées, leur permettant de s'adapter à la société. Dans 40 % des cas, la démence organique persistante persiste. Le processus d'assainissement du liquide céphalo-rachidien prend de six mois à 3-4 ans. La paralysie progressive peut être évitée en maintenant une hygiène personnelle, en évitant les rapports sexuels occasionnels et les rapports sexuels non protégés. Lorsque la syphilis est diagnostiquée pour la première fois, un traitement approprié est nécessaire jusqu'à ce que l'environnement biologique soit complètement assaini. Par la suite, il est recommandé de surveiller et d'examiner périodiquement le patient pour une détection précoce des formes tardives de syphilis.

L'un des premiers cas de paralysie progressive incontestable a été décrit par J. Esquirol. En 1822, A. Bayle identifie la paralysie progressive comme une maladie indépendante, soulignant qu'elle provoque à la fois des troubles mentaux et des troubles neurologiques associés à une inflammation chronique de la membrane arachnoïdienne du cerveau. La déclaration de Bayle a rencontré des objections de la part de certains chercheurs. Ce n'est que dans les années 50 du XIXe siècle que la paralysie progressive a été reconnue comme une maladie indépendante.

La paralysie progressive touche environ 5 % de tous les patients atteints de syphilis (voir l'ensemble des connaissances) et les femmes tombent beaucoup moins souvent malades que les hommes. La maladie survient généralement 10 à 15 ans ou plus après l'infection. Ainsi, si l'on tient compte du fait que la période de plus grande activité sexuelle tombe entre 20 et 35 ans, l'âge des personnes concernées est le plus souvent de 35 à 50 ans. En cas d'infection par la syphilis à un âge tardif (45 à 60 ans), cette période est généralement raccourcie.

Image clinique. La paralysie progressive est une maladie grave qui touche tout l'organisme et dont les manifestations les plus frappantes sont des troubles de l'activité mentale. Le syndrome principal est la démence totale progressive (voir l'ensemble des connaissances) : l'intellect en souffre sévèrement, les troubles du jugement apparaissent précocement, la critique et surtout l'autocritique disparaissent. Il n'y a aucune conscience de la maladie, la mémoire diminue fortement, des confabulations surviennent (voir l'ensemble des connaissances : Confabulose). Les manifestations de démence s'intensifient en raison de l'euphorie souvent observée (voir l'ensemble des connaissances : Syndrome psychoorganique). Les symptômes neurologiques consistent en des troubles de la parole, principalement des troubles de l'articulation - dysarthrie (voir l'ensemble des connaissances). La parole devient floue, floue, surtout lorsqu'il prononce des mots longs, le patient saute ou réorganise les syllabes et ne prononce pas la fin des mots. L'écriture manuscrite devient inégale, des lettres et des syllabes individuelles disparaissent des mots. Le timbre de la voix change, il devient sourd. Le visage du patient est inexpressif, semblable à un masque, puisque l'innervation des muscles du visage est perturbée, une blépharoptose se produit (voir l'ensemble des connaissances : Ptosis). Les réflexes tendineux sont souvent augmentés et inégaux, sauf en cas de taboparalysie (voir l'ensemble des connaissances). En raison de troubles du sphincter, les patients ne peuvent pas retenir l'urine et les selles. À la suite de troubles vasomoteurs et trophiques, des gonflements, des os fragiles, une atrophie musculaire et des escarres apparaissent.

Sur la base des manifestations psychopathologiques, on distingue quatre stades de la maladie : latent (de l'infection par la syphilis aux manifestations de paralysie progressive), le stade des manifestations initiales, le stade de développement complet de la maladie et le stade du marasme (voir corps entier de connaissance). Au stade latent, des maux de tête, des étourdissements, des évanouissements peuvent survenir et, dans certains cas, des modifications caractéristiques du liquide céphalo-rachidien sont observées (voir l'ensemble des connaissances). Le stade des manifestations initiales est caractérisé par une fatigue accrue, une irritabilité et une faiblesse. Les patients se plaignent d’une perte de force et d’une diminution des performances, même s’ils peuvent encore dans une certaine mesure effectuer leur travail habituel. Auparavant, de telles affections, en raison de leur ressemblance externe avec des symptômes névrotiques, étaient appelées à tort neurasthénie préparalytique. Dans certains cas, au stade des manifestations initiales, des troubles dépressifs et délirants sont observés - dépression anxieuse avec déclarations hypocondriaques, dépression anxieuse-agitée, idées délirantes de jalousie, de persécution, d'empoisonnement ; à mesure que les symptômes de la démence augmentent, ces troubles endoformes disparaissent. La perte de mémoire est détectée très tôt. Certaines actions indiquent une violation des critiques. La sphère des désirs est bouleversée, les patients deviennent gloutons et érotiques. L'augmentation de ces troubles indique le passage de la maladie au stade de développement complet, qui se manifeste sous diverses formes cliniques. La forme expansive, ou classique, (auparavant répandue) est plus fréquente chez les hommes. Elle se caractérise par la présence d'une excitation maniaque avec des manifestations de colère, des délires de grandeur grandioses (voir l'ensemble des connaissances : Délire). La forme de démence se caractérise par une démence croissante sur fond d'euphorie inactive.

Dans la forme dépressive, une humeur dépressive se développe, souvent accompagnée d'anxiété et d'un désir de suicide (voir l'ensemble des connaissances : Syndromes dépressifs), et un délire hypocondriaque absurde au contenu nihiliste est souvent observé. La forme circulaire, décrite pour la première fois par S.S. Korsakov, se produit avec une alternance d'états d'excitation et de dépression. La forme hallucinatoire-paranoïaque se caractérise par le développement d'un syndrome paranoïaque (voir l'ensemble des connaissances) avec des hallucinations à prédominance auditive et des délires de persécution. Dans la forme catatonique, survient un état de stupeur (voir l'ensemble des connaissances) avec des phénomènes de mutisme et de négativisme (voir l'ensemble des connaissances : Syndrome catatonique). Au stade de la folie, l'activité consciente cesse, la parole disparaît, les patients émettent des sons inarticulés et ne peuvent ni se tenir debout ni bouger. A ce stade, ils meurent d'une maladie intercurrente.

Au cours de l'évolution, il existe une forme agitée particulièrement maligne (paralysie galopante) avec une forte excitation motrice et un trouble de la conscience de type amentif, et la paralysie dite stationnaire, dans laquelle il y a une évolution lente avec une diminution progressive de l'intelligence. et léthargie.

Les formes atypiques de paralysie progressive sont les paralysies progressives juvéniles et séniles, ainsi que la paralysie de Lissauer et la taboparalysie (voir l'ensemble des connaissances). La paralysie juvénile progressive se développe sur la base de la syphilis congénitale ; commence généralement vers l’âge de 10-15 ans. Parfois, elle est précédée de signes de syphilis congénitale, dans d'autres cas, elle survient chez des enfants auparavant considérés comme en bonne santé. Se produit le plus souvent sous forme de démence ; Des symptômes locaux sont souvent observés, par exemple une atrophie du nerf optique. La paralysie sénile progressive survient à partir de 60 ans et se caractérise principalement par un long stade de latence (jusqu'à 40 ans). Cliniquement, le tableau s'apparente à une démence sénile (voir l'ensemble des connaissances) avec de graves troubles de la mémoire ; parfois, la maladie se présente comme le syndrome de Korsakov (voir l'ensemble des connaissances).

La paralysie de Lissauer et la taboparalysie se caractérisent par une progression relativement lente de la démence. Avec la paralysie de Lissauer, il existe une tendance à des lésions locales du cerveau, principalement des lobes pariétaux, avec le développement d'une aphasie (voir l'ensemble des connaissances), d'une agnosie (voir l'ensemble des connaissances), d'une apraxie (voir l'ensemble des connaissances) , crises apoplectiformes et épileptiformes. La taboparalysie est une combinaison de symptômes de paralysie progressive et de tabes dorsalis (voir l'ensemble des connaissances), et les troubles de la colonne vertébrale précèdent le développement des symptômes de paralysie progressive, généralement sa forme de démence.

Étiologie et pathogenèse. En 1913, H. Noguchi démontra l'étiologie syphilitique de la paralysie progressive en découvrant le tréponème pallidum dans le tissu cérébral.

La pathogenèse n'a pas été suffisamment étudiée. K. Levaditi, sur la base d'observations lorsque les deux conjoints ou plusieurs personnes infectées par la syphilis de la même source tombaient malades d'une paralysie progressive, a suggéré l'existence d'un tréponème neurotrope spécial, qui n'a cependant pas été prouvé. Il est possible que des perturbations de la réactivité de l'organisme jouent un rôle dans la pathogenèse (voir l'ensemble des connaissances) avec une sensibilisation du tissu cérébral, à la suite de laquelle, dans certains cas, des tréponèmes pénètrent dans le tissu cérébral.

Anatomie pathologique. Macroscopiquement, avec une paralysie progressive, on note une atrophie des circonvolutions cérébrales et un élargissement des sillons. La membrane molle du cerveau est trouble, fusionnée avec la substance du cerveau ; une épendymatite est observée (voir l'ensemble des connaissances : Chorioépendimite). Au microscope, un processus inflammatoire est détecté dans la pie-mère du cerveau et dans les vaisseaux, en particulier les plus petits. L'infiltration de plasmocytes est caractéristique à proximité des vaisseaux. Dans le tissu cérébral, on observe une désolation du cortex en raison de la destruction des cellules et des fibres nerveuses. Les fibres gliotiques se développent dans la névroglie et des cellules en forme de bâtonnet et amiboïdes apparaissent. Treponema pallidum se trouve à proximité des cellules nerveuses.

Le diagnostic au stade de développement complet de la maladie ne pose généralement pas de difficultés. Elle est établie sur la base de manifestations psychopathologiques, neurologiques et de données de laboratoire. L'augmentation des phénomènes de démence totale avec absence de critique, dysarthrie, troubles des réactions pupillaires (voir l'ensemble des connaissances : syndrome d'Argyll Robertson), la constance des indicateurs sérologiques - tout cela ensemble rend fiable le diagnostic de paralysie progressive. La réaction de Wasserman dans le sang est dans la plupart des cas positive (voir l'ensemble des connaissances : réaction de Wasserman) ; dans le liquide céphalo-rachidien, elle est, comme les réactions protéiques (Nonne-Apelt, Pandi, Weichbrodt), nettement positive (voir l'ensemble des connaissances : Tests de coagulation, Liquide céphalo-rachidien). Le nombre d'éléments cellulaires dans le liquide céphalo-rachidien est augmenté, parfois de manière significative. La teneur totale en protéines est augmentée. Lors de la réaction de Lange (voir l'ensemble des connaissances : Liquide céphalo-rachidien), il y a une décoloration du liquide dans les 4 à 6 premiers tubes à essai et une augmentation de l'intensité de la couleur dans le suivant (ce qu'on appelle la courbe paralysante). La réaction d'immobilisation du tréponème (voir l'ensemble des connaissances : réaction de Nelson-Meyer) et la réaction d'immunofluorescence (voir l'ensemble des connaissances) sont nettement positives dans le sang et le liquide céphalo-rachidien.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec la syphilis cérébrale (voir corpus complet des connaissances : Syphilis), dans laquelle la démence est de nature lacunaire avec plus ou moins préservation de la critique, des hallucinations sont plus souvent observées ; La courbe de réaction de Lange présente une onde dite syphilitique. Paralysie progressive

différencier la pseudoparalysie alcoolique (voir l'ensemble des connaissances : Encéphalopathies alcooliques) et la démence sénile (voir l'ensemble des connaissances) sur la base d'indicateurs sérologiques ; avec des lésions cérébrales (voir l'ensemble des connaissances), notamment du lobe frontal, en fonction des symptômes neurologiques et des indicateurs sérologiques. Le syndrome pseudoparalytique dans les tumeurs cérébrales s'accompagne d'une augmentation de la pression intracrânienne (voir l'ensemble des connaissances : Syndrome hypertensif). Les psychoses d'origine vasculaire se distinguent de la paralysie progressive par le développement d'une démence lacunaire (voir l'ensemble des connaissances : Athérosclérose), qui n'est pas caractéristique de la paralysie progressive. La présence d'une démence paralytique permet de distinguer la forme circulaire de la paralysie progressive de la maniaque. -la psychose dépressive (voir l'ensemble des connaissances) et la forme hallucinatoire-paranoïaque - de la schizophrénie (voir l'ensemble des connaissances).

Traitement. La pyrothérapie est indiquée (voir l'ensemble des connaissances) - thérapie infectieuse et substances pyrogènes (voir l'ensemble des connaissances) en association, en règle générale, avec une antibiothérapie. En 1845, V.F. Sabler notait l'effet bénéfique d'un certain nombre de maladies fébriles sur l'évolution des psychoses. La priorité dans le traitement infectieux des psychoses appartient à A. S. Rosenblum, qui a traité les malades mentaux par la vaccination contre la fièvre récurrente. En 1917, le psychiatre viennois J. Wagner-Jauregg proposa de traiter les patients atteints de paralysie progressive avec des vaccins contre le paludisme. La méthode s'est répandue ; elle consiste à injecter par voie sous-cutanée à un patient une paralysie progressive du sang prélevé sur un patient atteint de paludisme de trois jours. La période d'incubation dure de 4 à 20 jours, les premières crises surviennent comme un paludisme de trois jours, puis sont généralement observées quotidiennement. Après 10 à 12 crises, elles sont stoppées par la prise de chlorhydrate de quinine. Inf. la thérapie est également effectuée en infectant les patients atteints de paralysie progressive avec une fièvre récurrente européenne et africaine. Les résultats de cette thérapie sont moins prononcés, mais ils sont pratiques, car le matériel de greffe, préalablement obtenu à la suite d'une infection de la souris, peut être transporté sur de longues distances. Les patients somatiquement affaiblis sont vaccinés contre le typhus japonais du rat - sodoku. Dans les cas où l'infection échoue, ainsi qu'en cas de contre-indications somatiques, des substances pyrogènes (pyrogènes et autres) sont prescrites.

Depuis les années 40 du 20e siècle, un traitement complexe a été réalisé : la pyrothérapie associée à l'administration d'antibiotiques. Dans ce cas, 40 000 000 d'unités de pénicilline sont prescrites pour la durée du traitement ; Des traitements répétés à la pénicilline sont effectués à des intervalles allant jusqu'à 2 mois sous le contrôle de paramètres sérologiques. Dans certains cas, la bicilline est utilisée en association avec des préparations à base de bismuth. En association avec l'antibiothérapie, un traitement infectieux (vaccination contre le paludisme) est recommandé, qui favorise la pénétration des antibiotiques dans les tissus cérébraux et augmente en outre les défenses de l'organisme. Inf. Le traitement est contre-indiqué chez les personnes âgées, en cas de marasme, d'insuffisance cardiaque, d'anévrisme de l'aorte, de maladie rénale et de diabète. De plus, un traitement à base de pénicilline seule a été développé. Plusieurs schémas thérapeutiques à base de pénicilline ont été proposés, mais certains chercheurs considèrent que l'utilisation de la pénicilline seule est insuffisante.

Prévision. La durée d'une paralysie progressive non traitée, depuis ses manifestations initiales jusqu'au décès, est en moyenne d'environ 2 ans et demi. La paralysie juvénile progressive progresse plus lentement (5 à 6 ans), la paralysie stationnaire dure jusqu'à 20 ans ou plus. La forme agitée se termine par la mort du patient au bout de quelques mois. Sous forme expansive, des rémissions à long terme sont observées. Les rémissions après traitement varient en durée. Les rémissions sont connues depuis plus de 20 ans. Selon plusieurs chercheurs, les rémissions à plus de 2 ans sont stables.

La prévention consiste en un traitement rapide de la syphilis, qui est réalisé avec des moyens spécifiques et non spécifiques selon certains schémas (voir l'ensemble des connaissances : Syphilis).

Importance psychiatrique sociale et médico-légale. Ce n'est que dans des cas isolés (rémission persistante après traitement) que le patient peut être autorisé à reprendre son activité professionnelle antérieure. Lors d'un examen psychiatrique médico-légal (voir l'ensemble des connaissances), le patient est dans presque tous les cas établi comme fou (voir l'ensemble des connaissances). Ce n'est qu'en cas de paralysie progressive traitée avec une rémission stable d'au moins 3 ans que le patient peut être reconnu sain d'esprit.

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PARALYSIE PROGRESSIVE(pro- gressiva alienorum, demantia paralytica), psycho. une maladie décrite pour la première fois en détail par Bayle en 1822 et caractérisée par une désintégration somatique et psychologique de la personnalité due à un processus inflammatoire-dégénératif spécial dans le système nerveux provoqué par un spirochète syphilitique. P. p. b-n est très courant, même si son incidence a récemment diminué, notamment en URSS. Avant la guerre, les paralysés progressifs représentaient en moyenne 14 % des hommes et 5 % des femmes du nombre total de patients dans les établissements psychiatriques russes (Zhda- 22v nouveau, Ignatiev); en 1922, il y avait 11,9 % d'hommes et 5,5 % de femmes ; en 1928 - 7,28 % d'hommes et 4,5 % de femmes (Prozorov). La mortalité due à P. p. dans les hôpitaux psychiatriques d'avant-guerre atteignait 40 % de la mortalité totale, aujourd'hui 25 %. Étiologie et pathogenèse. Déjà à la fin du 19ème siècle. La plupart des auteurs considéraient que l'origine syphilitique de P. p. était prouvée, mais l'opinion dominante était que P. p. La découverte par Noguchi de spirochètes dans le cerveau des paralytiques a établi que ce b-n est un véritable processus syphilitique du système nerveux, peu modifié seulement par rapport à ses autres formes. Il y a même des raisons de croire que seule P. p. peut être considérée comme une véritable syphilis du tissu nerveux (affectant principalement l'ectoderme), tandis que d'autres formes de syphilis cérébrale n'affectent principalement que le mésoderme (membranes, vaisseaux). A cet égard, des réactions sérologiques spécifiques (RW, etc.) s'expriment plus clairement et plus constamment chez P. p. L'appartenance de P. aux maladies syphilitiques n'exclut pas l'isolement de cette maladie. Durée de la période d'incubation, caractéristiques mentales. symptômes et réactions sérologiques, malignité de l'évolution de la maladie, ne se prêtant pas au traitement antiluétique conventionnel, anat pathologique. caractéristiques - toutes ces données, encore aujourd'hui, justifient le concept de P. p. La dépendance de P. à l'infection spirochétale n'épuise pas la question de l'étiologie de cette maladie, puisque seuls certains syphilitiques (3-4 %) développent par la suite une paralysie et il faut donc compter avec la présence de facteurs supplémentaires insuffisamment clarifiés qui contribuent à la maladie . Ces points peuvent être recherchés dans la prédisposition individuelle, dans l'influence de facteurs exogènes supplémentaires et dans les caractéristiques du spirochète lui-même. La prédisposition individuelle s’exprime par une capacité affaiblie de l’organisme à combattre le spirochète (faible production d’anticorps, insuffisance de la barrière hémato-encéphalique). L'influence de facteurs externes qui affaiblissent le corps, tels que les traumatismes, l'alcoolisme, etc., n'est guère plus importante dans la pathogenèse de P. p. En ce qui concerne les propriétés particulières des spirochètes, on suppose que certaines de leurs espèces (souches) provoquent principalement des modifications cutanées, d'autres provoquent des lésions du système nerveux (syphilis dermatotrope et neurotrope). Cette hypothèse peut être confirmée par : 1) la faiblesse des réactions syphilitiques cutanées dans l'histoire de la plupart des paralytiques ; il est possible cependant qu’une réaction aussi faible s’explique non seulement par les caractéristiques du spirochète (la faiblesse des irritations qui en émanent), mais aussi par la capacité insuffisante de l’organisme à produire des anticorps ; 2) les cas où plusieurs personnes infectées par une même source tombent malades par P. P. ; 3) cas relativement fréquents de P. p. conjugale Selon Junius et Arndt (Junius, Arndt), pour 1 000 cas de P. p. De plus, la différence de virulence des différentes souches de spirochètes et, ce qui est particulièrement important, un certain neurotropisme des spirochètes paralytiques (Plaut, Mulzer) a été prouvée expérimentalement : l'infection de lapins par des spirochètes paralytiques produit des modifications plus prononcées dans le système nerveux que à l'infection par la syphilis ordinaire. Cependant, il n'a pas été prouvé si le neurotropisme du spirochète paralytique est sa propriété permanente ou acquis lors de son séjour dans le corps du b-nogo P. p. - De plus, une certaine importance dans la pathogenèse de P. p. donné au précédent b. ou m. traitement vigoureux de la syphilis. Dans le même temps, certains auteurs estiment que le traitement, en affaiblissant la capacité de l'organisme à produire des anticorps, contribue par la suite à la maladie de P. p. Une confirmation indirecte de cette opinion est la rareté de P. p. les peuples « primitifs », privés de la possibilité d'un traitement rationnel de la syphilis, ainsi que le fait que l'introduction dans la pratique du traitement de la syphilis avec du salvarsan semblait conduire à un raccourcissement de la période d'incubation de P. p. les données (Nonne et autres) montrent l'erreur de ces hypothèses concernant l'effet du traitement de la syphilis sur l'incidence de P. p. ; au contraire, ces données prouvent que la paralysie est encore plus susceptible de survenir chez les syphilitiques non ou mal traités. Les données sur la répartition de cette maladie sont d'une grande importance pour l'étude de la pathogenèse de P. p. P. p. est plus souvent observé dans la population urbaine. que parmi les villageois, plus souvent parmi les hommes que parmi les femmes. Cette situation ne peut s'expliquer que partiellement par la forte prévalence de la syphilis dans les villes et chez les hommes. La syphilis survient chez les femmes seulement 20 % moins souvent que chez les hommes et l'incidence de la paralysie est 2 à 3 fois inférieure. Cependant, cette différence dans l'incidence des populations urbaines et rurales, hommes et femmes - 1 - s'est quelque peu atténuée récemment. Quoi qu’il en soit, il semble que d’autres facteurs néfastes liés à la vie sociale jouent ici un rôle. conditions de vie urbaine et affectent différemment les hommes et les femmes. On constate depuis longtemps que P. p. est relativement peu répandu chez les peuples restés dans une certaine mesure à l'écart de la culture bourgeoise et vivant principalement dans des climats chauds. De nombreuses études récentes ont montré que cette situation ne peut en aucun cas s'expliquer par le simple manque de statistiques dans ces pays. Dans le même temps, il a été prouvé que l’incidence de la paralysie ne dépend pas directement de la propagation de la syphilis. Par exemple. en Abyssinie et chez les Indiens d'Amérique, malgré le grand nombre de syphilitiques, il n'y a presque pas de P. p. Il a été suggéré que la fréquence plus faible de P. p. pour traiter P. p.) et d'autres infections, ainsi que de la transpiration excessive, à laquelle on attribue depuis longtemps une importance dans le traitement de la syphilis. Cependant, toutes ces explications, si elles existent, n'ont qu'une signification partielle : les Européens et V dans les climats chauds, les gens contractent souvent la P. p. Ce qui vient d'être dit semble indiquer une certaine importance de la nationalité et de la culture dans la pathogenèse de P. p. ; Une compréhension approfondie de cette question n’est possible qu’en considérant l’évolution historique de cette maladie, ainsi que de la syphilis elle-même, dans différents pays. Lorsque la syphilis apparut en Europe, les lésions de la peau et des os prédominaient ; la maladie était parfois très aiguë, avec des phénomènes violents, aboutissant souvent à la mort. La même chose a été observée chez les peuples non européens au début de la propagation de la syphilis parmi eux. Ce n'est que plus tard que les formes de manifestation de la syphilis ont changé jusqu'à l'apparition de P. p. Il est remarquable que même en Europe, P. p. Une étude d'histoires de cas anciennes dans les archives des hôpitaux d'Europe occidentale montre qu'avant cette époque, il n'existait pas vraiment de P. p. Ensuite, le nombre de paralytiques dans tous les pays européens a commencé à croître rapidement parmi la population urbaine, puis parmi la population rurale jusqu'à la fin du XIXe siècle et dès le début du XXe siècle. La courbe de la maladie a commencé à baisser, de sorte que le point culminant du développement de P. parmi les peuples européens a déjà été dépassé. Au sud-est de l’Europe (Bosnie, Serbie…), en Asie centrale, parmi les noirs du Nord. En Amérique, etc., la courbe de la maladie due à P. p. n'a commencé à augmenter que récemment, mais parmi certains autres pays, comme nous l'avons déjà mentionné, P. p. chez certains peuples, la vague de maladies à P. p. est déjà terminée (il est possible que cela s'applique aux Indiens d'Amérique, chez qui la syphilis était répandue plus tôt que parmi les Européens). On peut supposer que les différences dans la répartition de P. p. entre les différents peuples dépendent, au moins en partie, du degré et de la durée de la syphilisapie dans la population dans le passé, et « la syphilis change apparemment en fonction de la capacité changeante des individus ». corps humain pour produire des anticorps; en d'autres termes, la lutte du corps humain contre le spirochète au cours de plusieurs générations passe par différentes étapes et conduit finalement à de nouvelles formes de manifestation de la syphilis. , qui a été observé au cours des dernières décennies (même indépendamment du traitement antipaludique, a fortement influencé l'évolution de P. p.) : certaines formes de P. p. dément et dépressif). - De ce qui précède, on voit l'énorme complexité et la clarté encore insuffisante du problème de la pathogenèse de P. p. propriétés du spirochète et réactions protectrices du corps humain, qui changent sous l'influence de diverses conditions. Anatomie pathologique. Les changements dans le cerveau avec P. p. sont généralement visibles de manière macroscopique. On note : opacification et épaississement de la pie-mère, sa fusion avec la substance du cerveau, atrophie du cortex (surtout frontal) - élargissement des sillons, amincissement des gyri, expansion des ventricules du cerveau, une augmentation de la quantité de liquide céphalo-rachidien dans les méninges et les ventricules, une granularité au bas du ventricule IV, une sclérose des vaisseaux cérébraux. Les lésions focales (sous forme de ramollissement, d'hémorragies) ne surviennent presque jamais. En cas de décès par accident vasculaire cérébral, il existe une hyperémie aiguë du cerveau, des hémorragies ponctuelles et parfois ce qu'on appelle le phénomène. gonflement du cerveau. - Le poids du cerveau des paralytiques est inférieur de 100 à 150 g à la moyenne. Parmi les changements dans d'autres organes, le plus caractéristique et le plus constant est l'athéromatose de l'aorte (même chez des sujets relativement jeunes). p. est l'un des chapitres les plus développés de l'anatomie des psychoses. Le processus paralytique est caractérisé par des lésions des tissus ectodermiques et mésodermiques. Dans le mésoderme, on observe un processus inflammatoire, exprimé par l'infiltration de la pie-mère et des vaisseaux sanguins, ainsi que par la prolifération de ces dernières. L'infiltration des vaisseaux, surtout les plus petits, est extrêmement caractéristique et particulièrement importante pour l'anat. diagnostic. La composition du filtrat in-g est principalement constituée de plasmocytes avec un mélange de lymphocytes et de mastocytes, ainsi que de cellules régénératives contenant de l'hémosidérine. De plus, on observe une multiplication des vaisseaux sanguins et une prolifération de leurs éléments adventitiels et endothéliaux. Des modifications régressives des parois vasculaires sont également courantes. Une accumulation de produits de désintégration est observée à proximité des vaisseaux moyens et grands, ainsi que dans la pie-mère. Dans les cas graves, des lésions encéphalitiques et nécrotiques miliaires sont observées. Le processus dégénératif de l'ectoderme se manifeste sous la forme d'une atrophie sclérotique des éléments nerveux, de leurs graves modifications de Nislevsky, ainsi que d'une dégénérescence lipoïde. En fin de compte, certaines cellules nerveuses sont complètement détruites et une désolation progressive du cortex se produit. Les fibres nerveuses sont également touchées, en partie à cause de la dégénérescence provoquée par la mort cellulaire, mais le ch. arr. grâce à un processus direct dans les fibres elles-mêmes. La névroglie change également considérablement, les changements progressifs prédominant sur les changements régressifs ; dans les couches superficielles. le cortex est dominé par la prolifération des fibres gliales, dans les cellules gliales plasmatiques profondes. Les cellules en forme de bâtonnets provenant de microglies pathologiquement altérées sont très caractéristiques de P. p. (il était auparavant reconnu que ces cellules provenaient de l'adventice des vaisseaux sanguins et appartenaient donc au mésoderme). En cas de décès de paralytiques suite à un accident vasculaire cérébral, on observe ce qu'on appelle la multiplication. cellules amiboïdes (également d'origine gliale), qui se développent rapidement hl. arr. dans les couches profondes du cortex. Les gliales amiboïdes dégénèrent rapidement et disparaissent en quelques jours si le patient se remet d'un accident vasculaire cérébral. Tous les changements décrits dans les vaisseaux sanguins, les cellules nerveuses et gliales entraînent des changements dans l'architecture du cortex, qui est l'un des signes les plus caractéristiques de la paralysie de P. [voir. département. tableau (v. 223-224), fig. 1-7]. Bien que le processus paralytique se propage de manière diffuse dans le cerveau, il existe une certaine inégalité dans les dommages causés aux différentes parties et des fluctuations individuelles importantes à cet égard. Le plus souvent, il y a une lésion du cortex, ch. image, lobe frontal, puis dans la corne d'Ammon, dans le striatum ; le thalamus visuel, le pallidum, la région sous-thalamique et le cervelet sont moins touchés. Les modifications de la moelle épinière sont assez courantes. Les formes individuelles de P. p. diffèrent les unes des autres à la fois dans le sens de la localisation préférentielle des changements (dommages aux lobes temporaux dans la forme paranoïde-hallucinatoire, stries dans la forme catatonique, lobes occipitaux dans la paralysie de Lissauer, moelle épinière dans la taboparalysie ), et surtout dans le sens du processus d'intensité : avec les formes épileptiques et galopantes, on observe des changements inflammatoires particulièrement marqués, parfois de petits foyers inflammatoires et même des gommes miliaires ; dans les formes à évolution lente, notamment dans les paralysies stationnaires, on observe une très faible infiltration vasculaire et une préservation de l'architectonique du cortex dans le cerveau des paralytiques en quantités différentes selon les cas. On les trouve le plus souvent dans les zones et les couches du cortex, où se trouvent les plus grandes anatas. changements. La dépendance de la nécrose miliaire à l'égard de la spirochétose est particulièrement claire. Avec ce qu'on appelle dans les paralysies épileptiques et en général dans les cas de décès après un accident vasculaire cérébral, les spirochètes sont souvent trouvés en quantités énormes. Si le patient survit à l'accident vasculaire cérébral, la plupart des parasites meurent, probablement en partie à cause de l'activité des cellules amiboïdes mentionnées, dont la prolifération rapide peut être considérée comme une réaction du cerveau à la prolifération des spirochètes. Dans les formes indolentes, le nombre de parasites est insignifiant et leur détection est difficile. Cependant, la relation entre la reproduction des spirochètes et l'histopathe. Tableau et coin, les phénomènes sont encore loin d’être clarifiés. Les spirochètes se situent principalement autour des vaisseaux sanguins et des cellules nerveuses et notamment à la frontière de la matière blanche et grise. Chez P. p. traité par le paludisme, si le patient décède lors d'une exacerbation du processus, des phénomènes inflammatoires sont observés sous une forme particulièrement intense, l'infiltration lymphocytaire prédomine sur l'infiltration plasmatique, et la libération de plasmocytes des parois des vaisseaux sanguins dans l'ectoderme est observé (ce qui n'arrive presque jamais avec un P. etc.), et des gommes miliaires peuvent parfois apparaître. Ces caractéristiques de P. de l'élément traité contre le paludisme peuvent être considérées comme une certaine évolution vers la syphilis du cerveau. Il est remarquable que sous l'influence du traitement antipaludique, des gommes se forment parfois également dans les os, etc. En cas de décès (par accident) de personnes traitées contre le paludisme en bonne rémission, au contraire, une image est a observé que, en termes de faiblesse du changement, il s'agit de la paralysie des patients hospitalisés ; On ne peut que noter en outre la présence de b. ou m. désolation importante dans le cortex (évidemment à l'emplacement d'anciennes lésions). Dans les nouvelles maladies après rémission, il existe souvent une localisation prédominante atypique (dans le lobe temporal, V striatum), ce qui correspond également à un déplacement dans le coin. photo. - L'examen histoiatologique de P. p. est généralement réalisé par coloration au Nisl. Pour une analyse rapide. Le diagnostic peut être posé grâce à la méthode de Spatz, qui détecte un pigment contenant du fer, très caractéristique d'une paralysie progressive. Symptomatologie P.p. est déterminé par des phénomènes progressifs de dégradation du côté mental et somatique. - Les symptômes mentaux sont généralement considérés selon les stades, en distinguant les stades initiaux, ou stades prodromiques, les stades de développement complet et le marasme paralytique (stades finaux). La première étape dure généralement plusieurs mois, son apparition est imperceptible et ne peut souvent pas être déterminée avec précision. Il y a des raisons de croire que les changements paralytiques dans le système nerveux se préparent et mûrissent bien avant l'apparition des symptômes du coin ; Des cas ont été décrits dans lesquels, chez des personnes apparemment en bonne santé décédées de causes accidentelles, des modifications incontestables des caractéristiques cérébrales de P. p. Évidemment, les forces compensatoires du corps, jusqu’à un certain point, peuvent lutter contre l’avancée du corps. Le premier coin, les manifestations sont généralement exprimées sous la forme de ce qu'on appelle. symptômes neurasthéniques : le patient devient irritable, distrait, ses performances diminuent, une incapacité à corriger ses erreurs se révèle, il y a une diminution des intérêts, un manque de tact dans le traitement. faiblesse (labilité des affects), sautes d'humeur (vers l'hypomanie ou la dépression). Il y a souvent une augmentation des pulsions primitives (gourmandise, sexualité grossière). Tous ces changements dans la personnalité de B-noy sont d'abord considérés par son entourage comme une simple nervosité due au surmenage, etc. B-noy continue toujours à travailler, mais perd progressivement son rôle de leader (s'il en avait un), commet des erreurs grossières, confond choses, et commet des actes ridicules (achat de choses inutiles, vol insensé, gaspillage ridicule, etc.). B-n-m devient évident, b-n-m doit quitter son emploi et son comportement ridicule conduit à la nécessité d'être placé dans un b-tsu. Cette mesure est parfois accélérée par l'apparition d'une excitation soudaine ou d'un accident vasculaire cérébral, qui dans certains cas peut même être la première manifestation de b-nor, comme s'il s'agissait d'un début aigu. Dans un premier temps, le patient est encore physiquement fort, les symptômes neurologiques sont encore légers et sporadiques, mais des réactions sérologiques sont généralement déjà présentes. Dans un deuxième temps, le symptôme axial de P. démence apparaît : un trouble de la mémoire et du raisonnement, une faiblesse du jugement, une forte diminution de la critique et surtout de l'autocritique sont détectés. Au cours de cette période, le tableau extérieur se manifeste sous différentes formes en fonction de la présence de divers symptômes supplémentaires. Sous la forme expansive (dite « classique », car considérée comme la plus typique d'un b-noy donné), au premier plan il y a une excitation maniaque, un magnifique délire de grandeur d'une nature absurdement grandiose (b-noy se considère comme un milliardaire, le maître du monde, le plus grand chanteur, il possède des milliers de palais, d'avions, il construit un pont sur l'océan, etc.). Quand on est déprimé ! la forme est dominée par une humeur dépressive et des idées hypocondriaques absurdes (il n'a pas d'intérieur, il est mort et en décomposition, etc.). Sous la forme agitée, on observe une forte excitation motrice avec confusion. Cette forme prend parfois une évolution maligne particulièrement rapide (on parle alors de paralysie galopante). L'évolution maligne a aussi ce qu'on appelle. paralysie épileptique avec accidents vasculaires cérébraux fréquents et crises épileptiformes. Une forme cyclique avec alternance d'excitation et de dépression, catatonique et paranoïde-hallucinatoire avec une prédominance des symptômes correspondants a été décrite (en général, les hallucinations sont relativement rares chez P. p.). La forme la plus courante de P. p. Démence avec une évolution relativement lente ; avec elle, une démence progressive est observée sans autres symptômes évidents et en présence d'une humeur complaisante (euphorique). Toutes ces formes, malgré quelques différences non seulement dans l'image extérieure, mais aussi dans l'évolution, sont encore vaguement isolées, peuvent être remplacées les unes par les autres, et surtout, elles ne s'expriment toutes clairement que dans la deuxième période de la vie ; folie paralytique, les différences entre eux s'estompent. La variété des manifestations externes avec P. p. dépend d'un certain nombre de points : des caractéristiques prépsychotiques.

G et S. 1. Cortex cérébral en paralysie progressive ; infiltration de la muqueuse des vaisseaux, prolifération de ces derniers ; violation de la néoarchitentonique du cortex (onra ska selon Inslu). Figure 2. Foyer secondaire dans la paralysie progressive après traitement du malnren. Figure 3. Présence de spirochètes et de gommes dans. le système pervon central dans la paralysie progressive (cellule i"-gayagnoanaya." Fig. 4. Foyers (/) avec dégradation de la myéline dans la paralysie progressive ; 3- noyau caudatus (w Jacob). Fig. 5, Infiltration autour des vaisseaux avec rhal et che progressifs : 1 -les cellules plasmatiques ; 2- cellules enlotées; 3- cellules annexielles; 4- mastocyte; une-dégénérescence et un plasmocyte avec des vacuoles (mais Pkoyu). Figure 6. Modifications chroniques des cellules nerveuses lors d'une paralysie progressive. Rns. 7. Aucune filtration des vaisseaux du cortex cérébral par les plasmocytes lors de la progression et de la paralysie.

22caractéristiques individuelles, des particularités de localisation du processus, de la résistance de l'organisme, de la force et de la toxicité de l'infection, ainsi que de facteurs externes (statut social, profession). Dans la deuxième étape, la force physique commence à diminuer. la force du patient, les symptômes neurologiques et surtout les modifications de la sphère motrice sont déjà fortement exprimés. - Dans ce dernier cas, il y a psychose et la dégradation somatique atteint des degrés extrêmes. Il y a une démence profonde, une impuissance totale ; b-noy est extrêmement faible, alité, négligé. Les maladies et les troubles trophiques dépendent de lésions des centres végétatifs, qui entraînent la mort, parfois accélérée par un accident vasculaire cérébral ou une maladie somatique accidentelle. Symptômes neurologiques et somatiques. Les changements moteurs sont détectés relativement tôt en raison de lésions des centres corticaux et sous-corticaux. Une imprécision dans l'exécution des actes moteurs est détectée, la coordination est altérée, notamment les mouvements fins, des tremblements apparaissent dans les mains, les lèvres et la langue ; l'écriture devient bouleversée : elle devient inégale, instable, avec des lettres et des syllabes manquantes. Les modifications de l'écriture manuscrite dépendent non seulement de troubles purement moteurs, mais également de lésions des fonctions mentales actives (attention) ; dans la dernière étape, b-no b-noy, bien sûr, ne peut pas écrire du tout. Le trouble de la parole est très caractéristique de P. p., qui est détecté en premier lors de la prononciation de mots difficiles - trébuchement sur des syllabes, omission de syllabes, flou général et imprécision. La voix perd son timbre et sa clarté en raison des contractions fibrillaires des muscles du larynx. Au dernier stade, le patient n'émet que des sons inarticulés. Les aphasies et paraphasies observées après un AVC ne sont pas persistantes. L'hémiplégie est également transitoire. En général, les symptômes focaux macroscopiques ne sont généralement pas caractéristiques de P. p. ; ils sont plutôt caractérisés par un affaiblissement général de l'ensemble de l'appareil moteur. Fréquent pour P. p. parésie des nerfs crâniens : innervation inégale du visage, ptosis, déviation de la langue sur le côté en saillie, visage en forme de masque. Les réflexes tendineux (tendon rotulien, tendon d'Achille, etc.) sont généralement fortement augmentés, parfois diminués ou absents, et souvent inégaux. Une augmentation des réflexes dépend de modifications corticales ou de lésions des colonnes latérales de la moelle épinière ; on observe souvent un clonus des pieds. L'absence de réflexes dépend de lésions des colonnes postérieures de la moelle épinière. Symptômes pathologiques pyramidaux (Babinsky , etc.) sont généralement absents, mais sont souvent observés temporairement après des accidents vasculaires cérébraux. Au cours de la période maranthique, des contractures prononcées des membres sont observées. Le symptôme de Romberg est très souvent observé. Un signe précoce, permanent et très important sont les troubles pupillaires : irrégularité des pupilles, leur forme irrégulière, léthargie ou absence de réaction à la lumière tout en maintenant la réaction d'accommodation (symptôme d'Argille-Robertson), ainsi qu'une diminution des réactions sensorielles. et les irritations mentales. Les troubles du sphincter sont également très fréquents avec P. p. (surtout au dernier stade) : incontinence ou rétention d'urine, puis de selles. Les troubles vasomoteurs et trophiques sont particulièrement prononcés en cas de folie : fragilité des os, atrophie musculaire, tendance aux escarres, cyanose et gonflement des extrémités (sans protéines dans les urines), hématome (hématome des oreilles suivi de rides et de défiguration, causée par un traumatisme, même mineur ) . Tous ces phénomènes sont associés à des atteintes des centres végétatifs, à des troubles nutritionnels et métaboliques. À propos, les paralytiques connaissent de fortes fluctuations du poids corporel : généralement une obésité à la fin de la 2e période (lorsque les patients sont calmes, faibles d'esprit, léthargiques et ne font rien) et une forte perte de poids au stade maranthique, malgré souvent un bon appétit. Chez les paralytiques, le bilan azoté est perturbé, le métabolisme des protéines est perturbé et la capacité de synthèse des protéines est réduite. Les réactions sérologiques pour P. p. dans le liquide, la courbe caractéristique de la réaction de Lange, de la lymphocytose dans le liquide, etc. Cours. La période d'incubation de P. p. dure de 2 à 40 ans, mais commence le plus souvent 8 à 15 ans après l'infection par la syphilis. Par conséquent, la majorité des maladies concernent l'âge de 30 à 45 ans, mais les maladies sont également assez nombreuses. fréquent à l'âge sénile. Les enfants (syphilitiques congénitaux) tombent malades à l'âge de 10 à 15 ans; par conséquent, P. p. , et il y a une différence dans la durée de l'évolution des formes individuelles (les formes agitées, épileptiques surviennent plus rapidement, les formes expansive, circulaires et démentes sont plus importantes. Les accidents vasculaires cérébraux, qui accélèrent l'issue, et les rémissions, qui prolongent l'évolution de l'AVC. , sont importantes. Les rémissions naturelles surviennent dans 10 à 15 % de tous les cas (plus souvent dans les formes circulaires et démentes) et durent plusieurs mois, rarement 2 à 3 ans avec les traitements modernes. jusqu'à 60 %) et plus longtemps (durée des années), ce qui, bien sûr, a augmenté la durée de P.. P. - Le pronostic est très défavorable, mais ce bilan est considérablement atténué grâce à l'utilisation de méthodes de traitement modernes. . Formes atypiques de P. p. : 1) paralysie stationnaire avec une évolution très lente (jusqu'à 15-20 ans ou plus), et les patients meurent généralement d'une maladie aléatoire. En général, il s'agit d'une forme très rare, mais dans la croûte, les cas avec un résultat favorable du traitement du paludisme ou une récidive suivent une telle évolution. 2) La paralysie de JI et s a u -era (Lissauer) se distingue par la présence de symptômes focaux de prolapsus qui ne sont pas caractéristiques du P. p. ordinaire, qui dépend des caractéristiques de localisation (w. h. dans les lobes occipitaux). Le courant est lent ; à la fin du b-n, le processus se généralise et donne les stades finaux habituels pour P. p. 3) La taboparalysie (taboparalysie) se caractérise, en plus des symptômes paralytiques habituels, par la présence de troubles de nature tabétique^ qui sont associée à une lésion correspondante de la moelle épinière. En règle générale, ces symptômes médicamenteux précèdent de plusieurs années le développement de la psychose, un trouble principalement associé à des lésions du cortex cérébral. L'évolution de tabopara "alich est relativement lente. 4) La paralysie juvénile se développe en raison de la syphilis congénitale chez les enfants, souvent déjà défectueux dès la naissance, mais parfois chez les enfants qui se sont développés correctement avant la maladie. Également souvent observé chez les garçons et les filles. La forme démente prévaut Des symptômes focaux sont parfois observés, une immobilité complète des pupilles est souvent observée (et pas seulement à la lumière). Un arrêt de croissance chez les enfants atteints de P. p. le diagnostic de P. p. est d'une importance particulière au stade initial. La reconnaissance de la neurasthénie se fait sur la base de l'apparition de symptômes neurologiques, d'une dégradation mentale et de réactions sérologiques au début de P.. Les phénomènes de psychose maniaco-dépressive par la présence d'une euphorie particulière, d'une faiblesse, d'un comportement absurde et de données neurologiques et sérologiques se font sur la base d'une analyse minutieuse. comparaison des données psychopathologiques, neurologiques et sérologiques, sachant que l'artériosclérose se caractérise par des prolapsus focaux, des modifications lacunaires du psychisme et la présence de tumeurs congestives du mamelon et d'autres phénomènes associés à une augmentation de la pression intracrânienne, etc. La plus grande difficulté est la délimitation de P. n. de la syphilis du cerveau en raison de la communauté de nombreuses manifestations neuropsychiques et sérologiques. Cependant, la syphilis cérébrale est davantage caractérisée par des symptômes focaux, la démence est de nature lacunaire, les modifications de la parole sont moins typiques, les hallucinations sont plus fréquentes, l'évolution n'est pas si maligne et le processus est souvent inférieur au traitement antisyphilitique. RW dans le liquide céphalo-rachidien dans la syphilis cérébrale est b. h. positif uniquement à fortes doses (0,4-0,8 G), avec P. p. - même avec les petits (0,2); Les courbes de réaction de Lange diffèrent également. Environ les mêmes difficultés sont présentées en différenciant P. p. psychoses tabétiques (avec ces dernières, les syndromes hallucinatoires-paranoïdes sont plus fréquents, il n'y a pas de troubles paralytiques de la parole, les réactions sérologiques ne sont pas si constantes et l'évolution n'est pas si maligne). Les cas de P. p. en rémission à long terme après un traitement antipaludique, lorsqu'un b général est observé, peuvent présenter des difficultés particulières de reconnaissance (avec un manque d'anamnèse). ou m. une diminution significative de l'activité mentale avec de légers symptômes neurologiques. Cependant, dans de tels cas, les modifications des pupilles et les réactions sérologiques restent généralement des signes persistants. La prévention de P. p. mesures pour lutter de manière décisive contre l’infection syphilitique. Le traitement vigoureux et systématique des syphilitiques constitue, dans une certaine mesure, une mesure préventive contre P. n. Selon lui, cela réduirait le nombre de P. p. jusqu'à récemment. Le traitement de P. p. Les médicaments antisyphilitiques ne donnent aucun résultat. Un certain succès en termes d'obtention de rémissions est obtenu grâce à l'utilisation de médicaments qui augmentent la température et provoquent une leucocytose du sang (traitement à l'acide nucléique sodique, à la tuberculine, à l'injection de lait et de Chgr.). Un tournant décisif dans le traitement de P. p. a été réalisé grâce à l'utilisation du paludisme (Wagner-Jauregg, 1917). Cette infection activerait les défenses de l’organisme pour combattre le spirochète. Le paludisme (généralement le paludisme tertiana) est vacciné directement contre le virus du paludisme : prendre 2 à 4 cm 3 sang et injecté au paralytique sous la peau. Après une période d'incubation (10 à 15 jours), le paralytique contracte le paludisme. 8 à 10 crises suffisent, après quoi le paludisme est stoppé avec de la quinine, puis traité avec du salvarsan. À l’heure actuelle, alors que des milliers de paralytiques ont été traités contre le paludisme dans tous les pays, nous pouvons supposer avec certitude que nous disposons, grâce à cette méthode, d’un remède très efficace. Un grand nombre de paralytiques peuvent être considérés comme pratiquement rétablis et continuent de travailler pendant plusieurs années. En comparant de nombreuses données statistiques, on peut, en moyenne, imaginer schématiquement les résultats du traitement du paludisme : environ 15 à 20 % donnent une bonne rémission à long terme avec un retour au profil précédent. activité, environ 30 % donnent une rémission avec un défaut, permettant au patient de retourner dans un milieu familial, mais avec perte de capacité de travail ; dans 10 à 15 %, le paralytique meurt au cours d'une maladie palustre ou peu de temps après en raison d'une exacerbation du processus paralytique. Dans d'autres cas, le traitement n'a pas d'effet certain sur l'évolution de la maladie. Souvent, après la rémission, le processus reprend ; dans de tels cas, un nouveau traitement contre le paludisme est indiqué. La durée maximale et la durabilité des rémissions ne peuvent pas encore être établies, car cette thérapie a commencé à être utilisée trop récemment. Des cas avec des rémissions de 7 à 10 ans ont déjà été décrits. « Wagner considère la rémission comme stable si elle dure deux ans, après quoi on peut espérer une amélioration durable et considérer le patient pratiquement guéri. - L'amélioration pendant la rémission affecte avant tout la condition physique générale : le patient devient plus fort, plus fort, plus frais, sa motricité. ses capacités s'améliorent. En même temps, son état mental commence à s'améliorer : le délire disparaît, son comportement se stabilise, il devient plus calme, plus raisonnable, sa mémoire s'améliore enfin, ce qui est particulièrement remarquable, il cesse d'être faible d'esprit ; la circonstance réfute l’habituel ; F l'idée de la démence comme quelque chose de persistant et d'irréversible. La parole et l’écriture manuscrite sont également améliorées. Seuls les symptômes pupillaires et les réactions sérologiques persistent dans la plupart des cas pendant une longue période et ces modifications ne disparaissent que dans des cas exceptionnellement favorables. Plus le traitement est commencé tôt, plus vous pouvez compter sur le succès. La détection précoce de P. p. est donc particulièrement importante. Cependant, même dans les cas avancés, de bons résultats sont souvent obtenus. En plus du paludisme, depuis 1919 (Plaut, Sterner), le traitement de P. p. avec la fièvre africaine récurrente (Spirochaeta duttoni) a également été utilisé avec succès. Quelques gouttes de sang provenant du cœur de souris infectées à récidive sont mélangées à plusieurs manger 3 physiol. solution et 0,5-1,0 cm 3 le mélange est injecté sous la peau du paralytique. Après 5 à 7 jours, une crise récurrente survient (1 à 2 jours) ; les crises se répètent au bout de quelques jours, s'affaiblissent progressivement et s'arrêtent d'elles-mêmes ; il y en a généralement 3 à 10. Les résultats du traitement sont à peu près les mêmes que pour le paludisme, mais la récidive semble être plus facile à tolérer même chez les patients très faibles, avec un cœur et des reins fragiles (ce qui constitue dans une certaine mesure une contre-indication). pour le traitement du paludisme). En URSS, nous avons traité avec succès P. p. par la fièvre récurrente européenne (spirochète d'Obermeyer), par inoculation de patients (Krasnushkin) ou par inoculation de cultures de spirochète d'Obermeyer (Yudin). En plus d'une thérapie spéciale pour P. p., il est bien entendu nécessaire d'utiliser des méthodes de traitement symptomatiques : bains et alitement en cas d'excitation, régime de travail pour les patients forts, soins en cas de folie paralytique. L'hospitalisation des paralytiques est une mesure presque inévitable au plus fort de l'hôpital en raison du comportement inapproprié des patients, des crises d'excitation, d'éventuels accidents vasculaires cérébraux, etc. Le traitement proprement dit du paludisme ou des récidives doit être effectué dans des établissements hospitaliers. Sur le plan judiciaire et médical, il convient de garder à l'esprit la possibilité que les paraplégiques commettent des délits, surtout dans les premiers stades de la paralysie (les vols, les détournements de fonds, les délits sexuels, notamment contre des mineurs, ne sont pas rares, etc.). Habituellement, dans de tels cas, la maladie de l'accusé est déjà établie au cours de l'enquête préliminaire, ce qui conduit à la clôture de l'affaire ; moins souvent, un examen est requis « lors d'une procédure judiciaire. Des difficultés pour déterminer la santé mentale peuvent être causées par des paralytiques lors d'une bonne rémission ; néanmoins, dans ces cas, en règle générale, des mesures de protection de nature médicale sont indiquées, c'est-à-dire le placement dans un hôpital (même forcé), t Parce que l'état de santé instable de ces personnes exclut la possibilité de recourir à des mesures de protection sociale de nature judiciaire et correctionnelle, s'il est nécessaire d'imposer une tutelle, des doutes similaires peuvent surgir à nouveau à l'égard des paralytiques en détention. rémission après traitement du paludisme. Une grande prudence est requise dans ces cas, et la question est résolue en fonction d'une étude approfondie de la personnalité du sujet. Lit. : Beletsky V., Paralysie progressive sous forme de spirochétose, J. neuropathol. et Psychiatrie, 1931, n° 6 ; Go lant R., Problèmes modernes de paralysie progressive, Lgr. Miel. magazine, 1928, n° 2 ; elle, Sur la question de la détermination du degré d'adaptabilité sociale chez les paralytiques progressifs traités, Docteur, 1929, n° 22 ; Gurevich M., Sur l'anatomie pathologique de la paralysie progressive traitée par le paludisme, Med.-biol. revue, 1926 ; Zhilinskaya M., Bibliographie des ouvrages publiés dans le « Journal of Neuropathology and Psychiatry » (avant 1930), J. neuropathol. et Psychiatrie, 1931, n° 8, pp. 123-124 (22 titres) ; Korneev V., Sur la question de la pathogenèse de la paralysie progressive, ibid., 1931, n° 1 ; Syphilis du système nerveux, éd. A. Abrikosova, P. Gannushkina et M. Margulis, M., 1927 ; C a g e 11 e P., La paralysie génère des vieux-lards, P., 1923 ; Chatagnon P., Les formes cliniques de la paralysie générale au début, P., 1927 ; S z e r m a k A., Die kurperlichen Symptome der progressiven Paralyse, Miinchen, 1926 ; D amm E., Die Therapie der progressiven Paralyse, Kiel, 1925 ; Gerstmann J., Die Malariabehandlung der progressiven Paralyse, Vienne, 1925 ; Manuel du Haut-u. Geschlechtskrankheiten, hrsg. v. J. Jadassohn, B. XVII, T. 1, V., 1929 (lit.) ; Handbuch der Geisteskrankheiten, hrsg. v. O. Bumke, B. VIII-Lueti-sche Geistessturungen, V., 1930 (lit.) ; N à propos de ch e A., Demen-"tia paralytica (Hndb. d. Psychiatrie, hrsg. v. G. Aschai-fenburg, AM.V, Leipzig, 1912); Jahnel P., Paralyze (Hndb. d. Geisteskrankheiten, hrse. v. O. Ernnke, B. XI- Anatomie der Psychosen, hrsg. v. W. Spielmeyer, V., 1929, lit.); p-.au l.o_E..,_Les_-syndromes-.c6rebel-leux dans la paralysie générale, P., 1920 ; Kraepelin E., Psychiatrie, B. II, Lpz., 1927 ; Spielmeyer W., Die progressive Paralyze (Hndb. d. Neurologie, hrsg. v. M. Lewandowsky, B. Ill, V., 1912, lit. étendu.) ; W a g n e r-J a u r e g g J., Uber dieEinwirkung d. Paludisme auf paralysie progressive, Psychiatr.-neurol. Wochenschr., B.XX, 1918-19 ; alias, Paralysefrequenz in et ausser der Irrenanstalt unter dem Einflusse der Malariabehandlung, Monatschr. F. Psychiatre. toi. Neurologie, B. LXVIII, 1928 ; Warstadt A., Die Malariabehandlung der progressiven Paralyse, Halle a. S., 1926.m. Gourevitch. PR0DIG10SUS BACILLUS (Bacterium prodigiosum), décrit pour la première fois par Ehrenberg, est un bâtonnet très court, très mobile dans les jeunes cultures ; équipé de 6 à 8 longs flagelles péritrichiaux. Facilement peint avec des colorants à l'aniline, blanchis selon Gram, anaérobie facultatif, mais la meilleure croissance et formation de pigments se produit dans des conditions aérobies. La gélatine se liquéfie, le bouillon devient très trouble avec formation d'une fine couche, b. ou m. film teint en rouge ; sur gélose - colonies rondes, souvent avec un centre plus clair (ou plus foncé) ; la couleur des colonies est rose ou rouge, certaines sont incolores ; sur les pommes de terre, d'abord rose, puis (après 5-6 jours) une couche rouge pourpre. Le sucre de raisin se décompose pour former du gaz ; l'attitude des différentes souches à l'égard des sucres n'est pas la même ; Il y en a qui ne décomposent pas du tout les sucres, mais il y a aussi ceux qui décomposent le raisin, le lait et d'autres sucres. R.L. forme un pigment de prodigiosine, qui se développe mieux sur la gélose et les pommes de terre ; Ce pigment est insoluble dans l'eau, facilement soluble dans l'alcool, l'éther et le chloroforme. Sous l'influence des alcalis, la prodigiosine jaunit et, sous l'action du zinc et de l'acide chlorhydrique, elle se décolore. Le microbe est hautement polymorphe ; ses différentes souches diffèrent morphologiquement, par les nuances de couleur du pigment formé, etc. R. b. répandu dans la nature, trouvé dans l'air, l'eau, le lait, les pommes de terre bouillies, le pain cru, etc. Identique à R. b. ou à proximité de Bact. ki-liense, trouvé à Kiel dans l'eau, Bact. indicum et autres P. b. (« baguette merveilleuse ») a joué un rôle de premier plan dans l’histoire des délires et des superstitions humaines. Apparaissant sous forme de taches rouges rappelant le sang sur les hosties (les hosties utilisées dans l'Église catholique pour la communion), elle servait d'objet de superstition ! cette horreur et le motif de la persécution, provoquant un certain nombre de procès et d'exécutions pendant l'Inquisition. L'histoire a aussi conservé des souvenirs de « pain qui saigne », etc. | Lit. : V e g t a g e 1 1 i-E., Untersuchungen u. Beobach-tungen uber die Biologie u. Pathogenèse des Bact. pro-digiosus, Centralbl. f.Bakteriol., 1. Abt., B. XXXIV, p.193 u. 312, 1903. V. Lioubarski.

La paralysie progressive, ou maladie de Bayle, est une maladie organique (méningoencéphalite) d'origine syphilitique, caractérisée par une altération progressive de l'activité mentale jusqu'à la démence, associée à des troubles neurologiques et somatiques.

Lors d'une paralysie progressive, on distingue trois stades : initial, stade de développement de la maladie et stade de démence.

Stade initial comme pour la syphilis cérébrale, on l'appelle aussi stade neurasthénique, ou stade des précurseurs.

Les premiers signes de la maladie sont une asthénie croissante accompagnée d'une fatigue et d'un épuisement accrus, d'une irritabilité, d'une faiblesse et de troubles du sommeil. Par la suite, les patients développent rapidement une léthargie, une indifférence à l'égard de l'environnement, une faiblesse, une sentimentalité, une passivité (il existait un point de vue selon lequel tous ces troubles sont associés à des troubles affectifs). Ensuite, la baisse des performances s'accentue, les patients commencent à commettre des erreurs grossières dans leur travail habituel, qu'ils cessent par la suite de remarquer.

Au fil du temps, les changements de personnalité s'accentuent avec la perte des normes éthiques de comportement caractéristiques du patient, le tact et le sentiment de modestie sont perdus et la critique de son comportement diminue. Cette période comprend une augmentation de la somnolence le jour et l'apparition d'insomnies la nuit ; les patients perdent l’appétit ou développent une gourmandise excessive.

Un examen neurologique à ce stade peut révéler une irrégularité passagère des pupilles, une parésie des muscles oculaires, des tremblements, des réflexes tendineux inégaux, une incoordination des mouvements et une démarche instable. La parole devient monotone, lente ou, au contraire, déraisonnablement précipitée.

Dans le sang - une réaction positive de Wasserman, lors de l'examen du liquide céphalo-rachidien, des réactions fortement positives de Wasserman, Nonne-Apelt, Pandi, Weichbrodt, une cytose accrue (20-30 cellules) et une augmentation de la teneur en protéines sont constatées.

Stade de développement de la maladie caractérisé par des changements croissants dans la personnalité et le comportement. Les caractéristiques caractérologiques individuelles disparaissent et le sens du tact est complètement perdu. Le comportement devient inadapté à la situation environnante lorsque les patients commettent des actes frivoles, souvent ridicules ; ils montrent un penchant pour les blagues ambiguës et plates. Non seulement les médecins, mais aussi l'entourage du patient sont frappés par la complaisance, l'euphorie, l'insouciance, la joie injustifiée, généralement accompagnées d'une illusion absurde de grandeur et de richesse (au début, elle peut être instable). La dépression avec délires nihilistes, atteignant le niveau du syndrome de Cotard, est moins fréquente. Au cours de la même période, des troubles de la parole se développent également, caractérisés dans un premier temps par des difficultés d'élocution spontanée lors de la prononciation des mots les plus phonétiquement complexes. Par la suite, la dysarthrie augmente et la parole devient de plus en plus trouble, floue, puis incompréhensible. L'écriture manuscrite est également bouleversée : lors de l'écriture, les lignes deviennent inégales (elles volent vers le haut ou tombent), et des lettres manquent. L'examen neurologique révèle une anisocorie persistante, une réponse pupillaire affaiblie ou absente à la lumière tout en maintenant la réaction d'accommodation. Des étourdissements, des évanouissements et des crises d'épilepsie apoplectiformes et épileptiformes surviennent. Les crises apoplectiformes s'accompagnent du développement de mono- et hémiparésie, de troubles de la parole ; épileptiforme - caractérisé par l'avortement et ressemble souvent aux jacksoniens. Il convient également de noter la perturbation progressive de la démarche : elle devient d'abord maladroite, puis lâche et instable. Troubles somatiques caractéristiques : certains patients perdent du poids, d'autres prennent du poids, des gonflements du visage apparaissent, des modifications de la turgescence cutanée et diverses maladies intercurrentes se développent facilement. Les troubles trophiques s'accentuent : des furoncles, des abcès et une fragilité accrue des os apparaissent. Un examen spécial révèle des modifications dystrophiques dans les muscles du cœur et du foie.

La réaction de Wasserman dans le sang dans ces cas est toujours positive. La réaction de Wasserman et d'autres réactions sérologiques dans le liquide céphalo-rachidien sont fortement positives.

Stade de la démence caractérisé par une démence prononcée avec une diminution des critiques, un jugement affaibli et la présence de conclusions absurdes combinées à l'euphorie, alternant parfois avec l'apathie, puis avec une spontanéité constante. Les patients se désintéressent complètement de leur environnement, ne peuvent pas prendre soin d’eux-mêmes et ne répondent pas aux questions. Dans de rares cas, le marasme se développe avec des troubles de la déglutition, une miction et une défécation involontaires.

Un examen neurologique révèle les mêmes troubles qu'au stade de développement de la maladie, mais les crises épileptiformes, les accidents vasculaires cérébraux avec parésie, la paraplégie, l'aphasie et l'apraxie se développent beaucoup plus souvent. Les accidents vasculaires cérébraux entraînent souvent la mort.

Dans l'état somatique, l'attention est attirée sur une perte de poids soudaine, de nombreux ulcères trophiques, une fragilité des os, une paralysie de la vessie et des escarres. Les causes de décès sont le marasme ou les maladies intercurrentes (pneumonie, sepsis).

Formes de paralysie progressive. Chacune de ces formes se distingue par la prédominance dans le tableau clinique de l'un ou l'autre des troubles décrits ci-dessus. On ne peut qu'être d'accord avec l'opinion selon laquelle de nombreuses formes de paralysie progressive peuvent représenter des étapes du développement de la maladie, reflétant à la fois la profondeur des dommages causés à l'activité mentale, les différents taux de développement du processus pathologique et le degré de son progression.

Les formes suivantes de paralysie progressive apparaissent dans la littérature psychiatrique : forme simple ou démence, expansive, dépressive-hypocondriaque, agitée, circulaire, hallucinatoire-paranoïaque, catatonique, galopante et lente (Lissauer), ainsi que sénile, infantile et juvénile. paralysie progressive.

Forme simple ou démente caractérisé par une augmentation progressive de la démence paralytique avec négligence, actions absurdes, perte de tact et des normes de comportement éthiques les plus élevées, critique, indifférence et indifférence à l'égard de l'environnement, incapacité à acquérir de nouvelles compétences et perte de mémoire. On ne peut que constater que les compétences professionnelles sous cette forme sont conservées assez longtemps.

Forme expansive. L'état des patients est déterminé par la bonne humeur, la verbosité et les idées délirantes absurdes, en particulier la folie des grandeurs absurdes.

Forme dépressive-hypocondriaque caractérisé par le développement dans le tableau d'un état de dépression avec larmoiement, de plaintes hypocondriaques absurdes, acquérant souvent le caractère d'un délire nihiliste et même du syndrome de Cotard.

Forme agitée. L'état des patients est déterminé par une agitation motrice prononcée avec une tendance aux tendances destructrices, à l'agressivité, aux hallucinations visuelles et auditives.

La forme circulaire se manifeste par un changement dans les états maniaques et dépressifs ; dans la manie, la léthargie avec une teinte euphorique et l'inactivité attire l'attention ; dans la dépression, une humeur sombre et sombre, cédant la place à la dysphorie. Il existe le point de vue de A. Bostroem selon lequel le développement de cette forme est observé chez les individus présentant une prédisposition héréditaire aux troubles mentaux endogènes.

Forme hallucinatoire-paranoïaque. Le tableau de la psychose se compose de véritables hallucinations et pseudohallucinations, d'idées délirantes mal systématisées mais absurdes de persécution et d'influence, et de troubles catatoniques. Il existe une opinion selon laquelle de telles psychoses, tout comme la forme précédente, surviennent chez des individus présentant des traits de caractère schizoïdes et un fardeau héréditaire de maladies endogènes. Il convient de garder à l'esprit qu'il existe des observations de troubles hallucinatoires-paranoïaques chez des patients pendant ou après un traitement contre le paludisme.

Forme catatonique caractérisé par le développement d'images de stupeur ou d'agitation catatonique qui, selon certains psychiatres, sont des signes de pronostic défavorable.

Formes galopantes et fluides. La forme galopante se caractérise par une progression extrêmement rapide et s'accompagne d'une agitation motrice prononcée, d'un délire incohérent, de crises épileptiformes ou, plus rarement, apoplectiformes, de troubles autonomes et trophiques, d'un épuisement croissant et de la mort. La durée de la maladie dans ces cas varie de plusieurs semaines à plusieurs mois. La forme à apparition lente, ou forme de Lissauer, est une forme atypique de paralysie progressive. Elle est extrêmement rare et se caractérise par une démence qui augmente lentement avec des troubles focaux sous forme de troubles aphasiques et d'apraxie.

Paralysie sénile progressive se développe chez les personnes de plus de 60 ans et a une longue période de latence (jusqu'à 40 ans). Le tableau de la maladie dans ces cas est extrêmement difficile à distinguer de la démence sénile. Le développement du syndrome de Korsakov avec augmentation des troubles de la mémoire, des confabulations et de la folie des grandeurs est possible.

Paralysie progressive infantile et juvénile se développe entre 6 et 16 ans (moins souvent vers 20 ans) et survient à la suite d'une syphilis congénitale due à une infection transplacentaire du fœtus par une mère malade. Parfois, le développement d'un tableau de paralysie progressive est précédé par des phénomènes de retard mental non spécifique. La forme la plus courante est la démence, mais des cas de délire expansif à contenu infantile sont connus.

La paralysie progressive infantile et juvénile se caractérise notamment par la présence de troubles tels qu'une kératite parenchymateuse, des lésions de l'oreille interne, une déformation des dents antérieures (triade de Hutchinson) et des crises épileptiformes. Ces symptômes précèdent souvent une période de troubles mentaux.

La combinaison du tabes dorsalis et de la paralysie progressive (taboparalysie) est encore remise en question.

Anatomie pathologique.Syphilis du cerveauà ce titre, elle fait rarement l’objet de recherches anatomiques en prothèse psychiatrique. Cependant, cette pathologie peut être à l’origine de maladies vasculaires du cerveau. Derrière la « façade » de l'athérosclérose ou de l'hypertension peuvent se cacher des lésions vasculaires syphilitiques spécifiques (endartérite, lésions syphilitiques des petits vaisseaux). La leptoméningite syphilitique aiguë en tant que manifestation du deuxième stade de la maladie est extrêmement rare. Tout aussi rares sont désormais les formes gommeuses tardives de leptoméningite à microgummes uniques, parfois difficiles à distinguer des tuberculeuses (il faut tenir compte du fait que les tubercules sont caractérisés par une localisation majoritairement basale).

Paralysie progressive Actuellement, cette maladie n'est pratiquement pas présente dans les hôpitaux psychiatriques, en particulier dans les pays dotés de soins médicaux développés. Cependant, la connaissance de ses caractéristiques anatomiques de base est nécessaire pour diagnostiquer d'éventuels cas casuistiques.

L'anatomie pathologique de la paralysie progressive est l'une des sections les plus développées de l'histopathologie cérébrale. La paralysie progressive est une manifestation tardive de la neurosyphilis. Des changements anatomiques marqués dans cette maladie peuvent servir de référence pour une encéphalite chronique spécifique. Le processus pathologique de la paralysie progressive se manifeste par des lésions primaires du tissu ectodermique (parenchyme nerveux) et du mésoderme (processus inflammatoires de la pie-mère et des vaisseaux sanguins). Cela la distingue des autres maladies d'étiologie syphilitique qui affectent uniquement le mésoderme.

L'examen macroscopique du cerveau révèle une opacification significative (fibrose) des méninges molles (leptoméningite chronique), une atrophie diffuse prononcée du cortex et une diminution correspondante de la masse cérébrale, une hydropisie externe et surtout souvent interne, ainsi que ce qu'on appelle l'épendymite dans la forme de granularité fine sur l'épendyme des ventricules. En cas de paralysie progressive traitée, cette image peut être subtile. Lorsque les fibres nerveuses des colonnes postérieures de la moelle épinière se démyélinisent (taboparalysie), leur couleur passe du blanc au gris.

Dans l'image microscopique du cerveau avec paralysie progressive, on note des phénomènes de méningo-encéphalite chronique avec des infiltrats périvasculaires lymphoïdes-plasmatiques et une hyperplasie sévère des microglies en forme de bâtonnet. Des changements dystrophiques prononcés dans les cellules nerveuses sont notés (rides, atrophie, ce qu'on appelle). dévastation du cortex avec un changement prononcé dans son architectonique). Une démyélinisation est parfois observée dans les colonnes postérieures de la moelle épinière. Les excroissances de l'épendyme ventriculaire ne contiennent pas d'infiltrats inflammatoires. Pour détecter les tréponèmes dans les tissus cérébraux, des sérums immunoluminescents standards sont utilisés. Les tréponèmes se trouvent le plus souvent à proximité des cellules nerveuses.

Le traitement entraîne des modifications significatives du tableau histologique de la paralysie progressive : dans ces cas, on ne retrouve pas de tréponèmes, les phénomènes inflammatoires sont lissés et les gommes miliaires sont très rarement retrouvées.