Purpura thrombocytopénique thrombocytopénique. Qu'est-ce que le purpura thrombocytopénique et pourquoi est-il dangereux ? Forme thrombotique du purpura thrombocytopénique idiopathique

Le purpura est la coloration de la peau ou des muqueuses consécutive à la libération de globules rouges par les vaisseaux, le plus souvent par les capillaires.

L'article traite en détail des principaux types de maladie - purpura thrombocytopénique et idiopathique. Nous parlerons également des caractéristiques du purpura thrombocytopénique et idiopathique chez l'enfant.

Raisons du développement de la maladie

La raison du développement du purpura est la tendance au saignement. La libération de sang est causée par des violations de sa coagulation ou une perméabilité pathologique élevée des petits vaisseaux sanguins.

Ces troubles peuvent survenir pour de nombreuses raisons :

  • changements pathologiques dans l'unité plaquettaire;
  • conséquences de certaines réactions allergiques ;
  • troubles de la coagulation sanguine après exposition à des substances toxiques - toxines bactériennes, produits chimiques, médicaments ;
  • maladies vasculaires de nature inflammatoire;
  • stase du sang.

Types de maladies

Il existe les types de purpura suivants :

  • thrombopénique;
  • rhumatoïde;
  • médicinal (toxique);
  • hémorragique;
  • immunitaire;
  • complexe.

Purpura thrombocytopénique

Le purpura thrombocytopénique est une maladie caractérisée par une tendance aux saignements due à une diminution du taux de plaquettes dans le sang. Ce type de purpura est la maladie la plus courante liée à la diathèse hémorragique. La maladie apparaît généralement pour la première fois dans l’enfance. Parmi la population adulte, le purpura est plus fréquent chez les femmes.

Selon la durée et la nature de l'évolution, on distingue les formes suivantes de la maladie :

  • aigu – caractérisé par une diminution du nombre de plaquettes dans le sang à moins de 150x109/l pendant six mois à compter du début de la maladie ;
  • chronique - se développe si le niveau de plaquettes ne se rétablit pas dans les six mois ;
  • purpura récurrent - se manifestant par une diminution répétée des taux de plaquettes après sa récupération.

La cause exacte du développement du purpura thrombocytopénique n'a pas été établie. Les experts soulignent d'éventuels facteurs de risque d'apparition de la maladie : une infection virale ou bactérienne antérieure, une hypothermie ou une surchauffe au soleil, la prise de certains médicaments, des interventions chirurgicales et des blessures.

Sous l'influence de ces facteurs, le taux de plaquettes dans le sang diminue ou des anticorps anti-plaquettes se forment. Les antigènes apparaissant (virus, composants médicamenteux) se fixent sur les plaquettes. En conséquence, le corps commence à produire des anticorps et tente de détruire les complexes antigéniques avec les plaquettes présents dans la rate. De ce fait, la durée de vie des plaquettes est considérablement réduite. Une diminution de leur niveau dans le sang contribue à endommager les parois des vaisseaux sanguins. En conséquence, des saignements se produisent, la contractilité des vaisseaux sanguins change et la formation d'un caillot sanguin est perturbée. C'est ainsi que se développe le purpura thrombocytopénique.

Les symptômes de la maladie sont des ecchymoses sur la peau et des hémorragies au niveau des muqueuses. L'éruption cutanée se présente sous différentes nuances, du jaune au bleuâtre, et de différentes tailles. Cela ressemble à des ecchymoses indolores situées de manière asymétrique. Le plus souvent, l'éruption cutanée apparaît la nuit sans blessure préalable.

En plus de la peau et des muqueuses, des hémorragies surviennent dans le fond de l'œil, la sclère, le corps vitré et le tympan. Une hémorragie rare dans le cerveau humain est très dangereuse. Elle est précédée de maux de tête, de vertiges et de saignements dans certains organes.

La maladie thrombocytopénique se décline en trois variétés :

  • purpura thrombotique;
  • purpura idiopathique;
  • purpura vasculaire.

Dans le purpura idiopathique, les plaquettes sont détruites par un processus auto-immun provoqué par des virus ou certains médicaments. Avec ce type de purpura, les éruptions cutanées sous forme d'ecchymoses et de pétéchies prédominent. Ils apparaissent principalement sur les jambes de l’enfant à la suite de contusions, même mineures.

Purpura thrombocytopénique chez les enfants

Le purpura thrombocytopénique chez les enfants occupe la première place parmi les maladies hémorragiques. Elle survient le plus souvent chez les filles de moins de 14 ans.

Chez les enfants de moins de deux ans, cette maladie évolue sévèrement. Cela commence de manière aiguë, sans maladie infectieuse préalable.

Le purpura thrombocytopénique chez les enfants est souvent causé par des vaccinations antérieures, notamment le BCG (vaccin antituberculeux).

Les symptômes du purpura idiopathique chez les enfants comprennent des hémorragies et des saignements, qui apparaissent le plus souvent sur la membrane muqueuse du nez et des gencives. Chez les filles pubères, la maladie provoque souvent des saignements utérins abondants.

Le purpura idiopathique chez les enfants et les adolescents provoque souvent le développement d'une maladie dangereuse - le syndrome hémorragique. Il est dangereux en raison des saignements fréquents des muqueuses du nez, des hémorragies des articulations et de la peau et des saignements gastro-intestinaux.

Traitement du purpura

L’objectif principal du traitement du purpura est de réduire la production d’anticorps antiplaquettaires et de les empêcher de se lier aux plaquettes.

La thérapie médicamenteuse consiste en l'utilisation des médicaments suivants :

  • glucocorticostéroïdes – Prednisolone, Hydrocortisone ;
  • immunoglobulines – Octagam, Intraglobine F, immunoglobuline humaine normale ;
  • interféron alpha - utilisé lorsque la corticothérapie est inefficace ;
  • alcaloïdes de pervenche rose – Vinblastine, Vincristine ;
  • Danazol;
  • Cyclophosphamide;

En cas de saignement, des médicaments hémostatiques, de l'acide aminocaproïque, sont utilisés. En cas de saignement utérin, on prescrit de l'ocytocine aux femmes.

S'il existe un risque de saignement dans le cerveau, une perfusion de plaquettes (perfusion) est utilisée pour traiter le purpura. L'effet thérapeutique de cette procédure est temporaire.

Parmi les maladies accompagnées d'une altération de la capacité de coagulation, la maladie de Werlhof occupe une place importante.

Cette pathologie se caractérise par une agression du système immunitaire envers l'organisme, entraînant leur destruction, ce qui entraîne une diminution de la coagulation sanguine et un risque accru de saignement.

Causes du purpura thrombocytopénique

Dans la plupart des cas, il n’est pas possible d’identifier un événement spécifique qui aurait été la cause immédiate de l’hyperactivation du système immunitaire et du début du processus d’une maladie inexorable.

Dans le même temps, il a été noté que chez de nombreux patients, la maladie de Werlhof se développe quelque temps après ou dans le contexte de :

  1. Infection virale transférée.
  2. Maladies cardiovasculaires.
  3. Blessures graves et opérations.
  4. J'ai commencé à prendre des médicaments.

Le dernier point est particulièrement important dans la recherche.

En fait, il existe un certain nombre de médicaments connus qui peuvent détruire les plaquettes, directement et indirectement par leurs effets sur le système immunitaire.

Les groupes de médicaments suivants (avec exemples) sont les plus dangereux en termes de développement du purpura thrombocytopénique :

  • Diurétiques (furosémide, spironolactone).
  • Médicaments antibactériens (pénicillines, gentamicine).
  • Agents chimiothérapeutiques.
  • Héparine.
  • Certains médicaments psychotropes (clonazépam).

La thrombocytopénie dans la maladie de Werlhof est causée par la destruction directe des plaquettes.

En conséquence, la teneur en mégacaryocytes, précurseurs des plaquettes, dans la moelle osseuse augmente de manière compensatoire.

Que sont les plaquettes ?

À l'intérieur des plaquettes se trouvent de nombreux granules remplis de substances biologiquement actives, telles que la sérotonine, l'histamine, les cations calcium, le facteur von Willebrand et d'autres composants nécessaires à la coagulation sanguine normale.

Ces médicaments suppriment la synthèse des anticorps antiplaquettaires, ce qui entraîne la disparition du niveau, et déjà 2 à 3 jours après les manifestations hémorragiques.

Récemment, l'immunothérapie a été largement utilisée. En particulier, l'administration intraveineuse d'immunoglobuline humaine normale est indiquée.

Malheureusement, malgré la grande efficacité de cette thérapie, elle est coûteuse et n’est pas accessible à tous les patients.

Si aucune des méthodes de traitement conservateur n'aide, une splénectomie ou une ablation de la rate est réalisée.

Cet organe est normalement responsable de la destruction des vieilles cellules sanguines et, dans le purpura thrombocytopénique, il sécrète également des anticorps antiplaquettaires.

Après la chirurgie, la plupart des patients obtiennent une amélioration significative de leur état.

Enfin, si même la splénectomie n'aide pas, la prise d'immunosuppresseurs (par exemple des cytostatiques) est indiquée.

Ces médicaments suppriment l'activité du système immunitaire et permettent de normaliser les taux de plaquettes.

Le purpura thrombocytopénique est une maladie caractérisée par des manifestations hémorragiques sous forme d'hémorragies sous la peau et de saignements résultant d'une diminution du nombre de plaquettes responsables de la coagulation du sang. C'est l'une des formes courantes de maladies du sang chez les enfants. Causes de la maladie. Il existe des formes primaires et secondaires (symptomatiques) de purpura thrombocytopénique.

Les formes primaires peuvent être héréditaires ou acquises en raison d'une maladie antérieure ; les formes secondaires apparaissent comme le signe d'un certain nombre de maladies. Le mécanisme de développement du purpura thrombopénique primaire et secondaire peut être similaire (par exemple, en raison d'un processus auto-immun - une attaque immunologique - la destruction de certaines structures du corps par les cellules du corps). Le plus souvent, la maladie se développe pendant l'enfance.

Qu'est-ce que le purpura

Purpura- un symptôme médical caractéristique de la pathologie d'une ou plusieurs parties de l'hémostase. Le purpura fait référence à des hémorragies capillaires à petits points au niveau de la peau, sous la peau ou au niveau des muqueuses. Les hémorragies uniques peuvent être ponctuelles (pétéchies), moins souvent en forme de bandes (vibex), petites (ecchymoses) ou grandes (ecchymoses). Habituellement observé sous la forme de pétéchies et d'ecchymoses multiples d'un diamètre allant jusqu'à 1 cm, le purpura est un symptôme non spécifique qui se manifeste dans un certain nombre de maladies, mais repose sur des mécanismes de développement communs.

Le purpura thrombocytopénique est une diathèse hémorragique primaire, dans laquelle une diminution du nombre de plaquettes dans le sang est déterminée par une teneur accrue ou normale en cellules à partir desquelles les plaquettes sont formées dans la moelle osseuse. C'est l'une des formes les plus courantes de diathèse hémorragique. Le purpura thrombocytopénique fait référence aux affections caractérisées par une numération plaquettaire réduite, dont les causes sont inconnues et qui ne sont pas des signes d'autres maladies.

De plus, les facteurs influençant la survenue du purpura thrombocytopénique n’ont pas été entièrement élucidés. La maladie se développe même chez les nourrissons, même si elle survient le plus souvent chez les enfants de 3 à 6 ans. Avant l’âge de 14 ans, la maladie survient aussi souvent chez les garçons que chez les filles. Cependant, à l’âge du lycée, l’incidence chez les filles est 2 à 3 fois plus élevée que chez les garçons. L'importance est attachée au facteur infectieux précédant le développement du purpura thrombocytopénique. Le plus souvent chez les enfants, la maladie débute après une infection virale, moins souvent après une infection bactérienne.

On pense actuellement que la diminution du nombre de plaquettes dans cette maladie est causée par une destruction accrue des plaquettes sanguines. Lorsque le nombre de plaquettes détruites dépasse la capacité de la moelle osseuse à compenser le manque de plaquettes dans le sang, une thrombocytopénie survient. Dans le développement de la maladie, lorsque les plaquettes sanguines sont détruites, des troubles immunologiques tels qu'une diminution des défenses de l'organisme et la formation d'un petit nombre de cellules protectrices jouent un rôle important.

Mais on suppose que le mécanisme de développement du purpura thrombocytopénique implique plusieurs réactions qui déterminent l'évolution de la maladie. La rate joue également un rôle important dans le développement du purpura thrombocytopénique, car c'est dans celle-ci que se produit la destruction accrue des plaquettes en raison du processus immunologique. Dans le même temps, la rate est le principal site de production d'anticorps qui détruisent les plaquettes dans le purpura thrombocytopénique auto-immun, et on distingue deux formes - le purpura thrombocytopénique auto-immun et hétéro-immun.

Dans la forme auto-immune, des anticorps sont produits dans la rate et le thymus, provoquant par la suite une destruction accrue des plaquettes, qui ne peut être compensée par l'organisme, notamment la moelle osseuse. Dans un processus auto-immun, des anticorps sont produits contre nos propres plaquettes inchangées. Cela détermine les signes du purpura thrombocytopénique, qui évolue de manière chronique. La forme hétéroimmune du purpura thrombocytopénique survient lorsque la structure des plaquettes est perturbée, c'est-à-dire lorsqu'un nouveau complexe se forme, qui se forme sous l'influence de virus, de médicaments ou d'autres substances étrangères.

Des anticorps sont produits contre ce complexe, ce qui entraîne également la destruction des plaquettes. Ce mécanisme détermine les signes d'une maladie aiguë. Un exemple classique de forme hétéroimmune est la thrombocytopénie, qui se développe lors de la prise de médicaments. Ces médicaments peuvent inclure la quinine, les salicylates, les sulfamides, les antibiotiques, etc.

La forme hétéroimmune du purpura thrombocytopénique (forme aiguë de la maladie de Werlhof), qui se forme avec la participation de virus et de bactéries, présente des mécanismes de développement similaires. Dans le développement des saignements dans le purpura thrombocytopénique, les dommages à la paroi vasculaire et au système de coagulation sanguine jouent un rôle important.

Les plaquettes remplissent des fonctions importantes dans l'organisme : elles protègent les parois des vaisseaux sanguins contre les dommages, participent à la coagulation du sang et influencent la fibrinolyse - la dissolution des caillots sanguins intravasculaires. Les plaquettes sont les nourrisseurs naturels des cellules des vaisseaux sanguins et lymphatiques. Par conséquent, lorsqu'elles sont déficientes, la perméabilité des vaisseaux sanguins augmente (les substances sortent et pénètrent facilement) et leur fragilité, ce qui conduit au développement d'hémorragies tachetées sur le peau.

Une diminution du taux de sérotonine dans le sang chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique joue un certain rôle dans le développement des saignements. Avec l'aide de cette substance, l'influx nerveux est transporté des organes vers le cerveau et vice-versa. La sérotonine a également un effet vasoconstricteur et stimule l'agrégation plaquettaire.

La combinaison de ces facteurs (thrombocytopénie, troubles fonctionnels de la paroi vasculaire, diminution des taux de sérotonine) détermine la manifestation du purpura thrombocytopénique. Dans le développement de saignements dans le purpura thrombocytopénique, les perturbations des processus de coagulation sanguine et de fibrinolyse sont importantes.

Symptômes du purpura thrombocytopénique

En cours de route, on distingue les formes aiguës et chroniques de purpura thrombocytopénique. La forme aiguë dure jusqu'à 6 mois et se termine par une guérison. Par la suite, les signes de la maladie ne se reproduisent pas. Chez les enfants, la forme aiguë du purpura thrombocytopénique survient plus souvent que la forme chronique, principalement chez les plus jeunes - de 1 an à 5 ans. En règle générale, elle est précédée de certains facteurs : infections virales, vaccinations, etc. La période typique entre l'exposition au facteur et l'apparition de la maladie est de 1 à 3 semaines.

L’apparition de la maladie est aiguë, des hémorragies apparaissent brutalement au niveau de la peau et des muqueuses, des saignements de nez, une détérioration de l’état général de l’enfant, des signes de saignement (peau pâle, tension artérielle basse), la température corporelle s’élève jusqu’à 38 °C. En règle générale, la durée de la maladie sous forme aiguë de purpura thrombocytopénique ne dépasse pas 1 mois, au cours duquel une restauration rapide de tous les troubles se produit et une guérison se produit.

De nombreux enfants présentant une évolution aiguë souffrent d'adénopathie - inflammation des ganglions lymphatiques. Un purpura thrombocytopénique aigu peut entraîner une guérison spontanée. Chez un certain nombre d'enfants, la maladie n'est pas diagnostiquée, car elle est bénigne et présente des signes minimes de saignement. Dans la forme aiguë, l'évolution de la maladie est favorable - une guérison complète se produit généralement en 1 à 3 mois. La forme chronique du purpura thrombocytopénique n'est pas caractérisée par un début aigu. Les premiers signes de la maladie apparaissent bien avant les manifestations caractéristiques de la maladie et ne sont souvent remarqués ni par le patient ni par sa famille.

Les premiers signes de saignement apparaissent sur la peau sous la forme d'hémorragies ponctuelles (pétéchies), de légers saignements de nez et de saignements après une intervention chirurgicale. Pendant la période d'exacerbation du purpura thrombocytopénique, divers types d'hémorragies prédominent. Parmi elles, en termes de fréquence d'apparition, se trouvent les manifestations cutanées - le purpura lui-même. Les hémorragies apparaissent généralement soudainement, sans cause ou après un microtraumatisme. De plus, des hémorragies spontanées sont souvent observées la nuit.

Avec le purpura thrombocytopénique, le symptôme de « larmes sanglantes », provoqué par un saignement des yeux, est très rarement observé. Le deuxième symptôme le plus courant au cours du purpura thrombocytopénique est le saignement. En règle générale, des saignements sont observés ainsi que des manifestations cutanées. Les saignements de nez sont les plus courants. Ils sont généralement persistants, abondants et conduisent à une anémie.

Les saignements des muqueuses de la cavité buccale, des amygdales et de la paroi postérieure du pharynx sont fréquents. Les saignements gastro-intestinaux, les saignements rénaux et chez les filles, les saignements utérins sont moins fréquents. Des saignements fréquents ou abondants accompagnés de purpura thrombocytopénique conduisent au développement d'une anémie posthémorragique.

Le purpura thrombocytopénique n'est pas caractérisé par des accumulations intermusculaires de sang ni par une hémarthrose, c'est-à-dire une accumulation de sang dans la cavité articulaire; des hématomes sous-cutanés et des saignements prolongés sont rarement observés lorsque l'intégrité de la peau est violée. De nombreux enfants souffrant de purpura thrombocytopénique ne se plaignent pas. En règle générale, ils apparaissent avec le développement d'une anémie posthémorragique.

On note une léthargie, une irritabilité, une faiblesse et une fatigue. La température est normale. L'hypertrophie du foie et de la rate ne sont pas typiques du purpura thrombocytopénique. La durée de la maladie supérieure à 6 mois est considérée comme une forme chronique de la maladie; le plus souvent, cette évolution se produit chez les enfants de 7 à 10 ans. La forme chronique du purpura thrombocytopénique a une évolution ondulatoire prolongée, lorsque les périodes d'amélioration sont à nouveau remplacées par des périodes d'exacerbation.

Descriptions détaillées des symptômes

Traitement du purpura thrombocytopénique

Méthodes de traitement. L'ensemble des mesures pour le purpura thrombocytopénique est déterminé par la gravité, l'évolution et la durée de la maladie et comprend des méthodes conservatrices (à l'aide de médicaments) et chirurgicales. Pour toute manifestation de purpura, une hospitalisation dans des services spécialisés de l'hôpital et un alitement sont recommandés. Le régime doit être complet, riche en calories, les aliments sont donnés frais, liquides, en petites portions.

Dans le traitement du purpura thrombocytopénique avec des médicaments, une place particulière est occupée par les médicaments hormonaux qui réduisent la perméabilité vasculaire, augmentent la coagulation sanguine et augmentent l'immunité. Les hormones sont utilisées pour des lésions cutanées étendues, des saignements des muqueuses, des saignements localisés, des hémorragies des organes internes et une thrombocytopénie sévère. La prednisolone est le plus souvent utilisée, initialement à fortes doses.

L'effet du traitement apparaît au bout de 1 à 2 semaines, puis la dose est progressivement réduite. Les patients se voient prescrire un complexe de vitamines - il est conseillé d'administrer des vitamines P et C. De fortes doses de vitamine C ne sont pas recommandées, car elles altèrent les propriétés fonctionnelles des plaquettes. Prescrire des sels de calcium (pantothénate de calcium), de l'acide aminocaproïque par voie orale 0,2 g/kg de poids corporel 3 à 4 fois par jour ou par voie intraveineuse sous forme de solution à 5 %.

La dicinone a un effet sur la paroi vasculaire ; elle est prescrite par voie orale ou administrée par voie intramusculaire. L'ATP en combinaison avec le sulfate de magnésium a un certain effet sur les propriétés fonctionnelles des plaquettes. Comme agents hémostatiques, un mélange médicinal est utilisé, comprenant de l'ortie, de l'églantier, de la soie de maïs, du poivre d'eau et de l'achillée millefeuille.

Les transfusions de composants sanguins ne sont utilisées qu'en cas d'anémie aiguë sévère mettant la vie en danger ou pour arrêter un saignement massif qui ne peut être éliminé par d'autres moyens. Si le traitement conservateur du purpura thrombocytopénique est inefficace, on a recours à une splénectomie (ablation chirurgicale de la rate).

Les médicaments cytostatiques qui réduisent la croissance et la reproduction cellulaire ne sont prescrits que dans des cas extrêmes, lorsque tous les moyens disponibles ont été utilisés. Le traitement avec des médicaments cytostatiques est généralement effectué en association avec des médicaments hormonaux. Les médicaments suivants sont utilisés :

  • imuran,
  • cyclophosphamide,
  • 6-mercaptopurine vincristine,
  • vinblastine.

Les patients atteints de purpura thrombocytopénique sont soumis à une inscription en dispensaire pendant 5 ans.

Questions et réponses sur le thème "Purpura thrombocytopénique"

Question:Bonjour! Dites-moi quoi faire avec deux de ces diagnostics. J'ai contracté des varices après mon troisième accouchement et j'ai refusé l'opération proposée, car beaucoup de mes amis n'ont pas subi cette opération sans rechutes, et il n'était pas possible après l'opération de maintenir le mode « autoprotection » (lourdeur, constamment allumée). mes pieds). J'ai soutenu mes jambes avec diverses teintures. Et hier, ils ont diagnostiqué un purpura - plaquettes 20, prescrit du médrol 32, du calypose, de l'étamzilate. Comment ne pas aggraver l'état de mes jambes, comment les soutenir pendant que le sang se rétablit ? Le médecin n'a rien répondu au fait que j'avais des varices, mais ma jambe s'engourdit et des crampes apparaissent.

Répondre: Bonjour! Pour le moment, il faudrait vraiment parler de maintenir l'état des veines jusqu'à ce que le sang soit restauré. Le moyen le plus efficace pour cela est les bas de contention médicaux (tous les tricots pouvant être achetés dans une chaîne de pharmacies, et pas seulement, ne le sont pas). Contactez un phlébologue. Les tricots sont sélectionnés strictement individuellement (de la taille au degré de compression). Toutes sortes de pommades, gels, comprimés et gélules sont des moyens auxiliaires, je ne parle pas des médicaments que vous prenez pour traiter le purpura.

Question:Bon après-midi J'ai 35 ans. S'il vous plaît, dites-moi si je peux porter et donner naissance à un enfant avec un diagnostic de thrombocytopénie idiopathique. La maladie n'est pas congénitale, mais acquise à l'âge de 23 ans. De 1999 à 2006, j'ai pris de la prednisolone pour maintenir mes plaquettes. En 2006, j'ai subi une splénectomie et mes taux de plaquettes sont revenus presque à la normale. A ce stade de ma vie, je n'ai aucun saignement. Le niveau de plaquettes fluctue, mais ne descend pas en dessous de 80-90 (et même pendant la menstruation). Vos règles se déroulent comme sur des roulettes à une certaine heure, sans interruption, pendant 2-3 jours. Il n'y a aucun problème en tant que femme. Aide.

Répondre: Dans la plupart des cas, la grossesse n'aggrave pas l'état des patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique, mais chez 20 à 30 % des femmes enceintes, une exacerbation de la maladie peut survenir. Je recommande également la consultation d'un thérapeute et d'un hématologue.

Le purpura thrombocytopénique, également connu sous le nom de maladie de Werlhof, est une maladie du sang qui entraîne la formation de multiples caillots sanguins dans les petites artères.

Le purpura thrombocytopénique, qu'est-ce que c'est ?

Avec la maladie de Werlhof, le nombre de plaquettes dans le sang diminue fortement, car toutes ces cellules sanguines sont impliquées dans la formation de thromboses de petits vaisseaux. Les lésions ischémiques touchent tous les grands systèmes de l’organisme : circulatoire, nerveux, urinaire, etc.

Le purpura accompagne la coagulopathie et peut survenir chez les enfants (y compris les nourrissons) et les adultes.

L'étiologie de cette maladie n'a pas été entièrement étudiée. Il existe diverses hypothèses sur les causes virales et auto-immunes, mais aucune n’a encore été prouvée.

Le purpura thrombocytopénique (TTP) se présente sous deux formes principales :

  • Hétéro-immune – survient à la suite d’une exposition à des virus et des antigènes. Elle est aiguë et touche le plus souvent les enfants. Après avoir éliminé la cause, la maladie disparaît rapidement et sans conséquences.
  • Auto-immune – résulte de l’exposition des cellules plaquettaires à ses propres auto-anticorps et antigènes. L'étiologie est inconnue. Cela survient de manière chronique, avec des rechutes constantes.

L'évolution de la maladie de Werlhof est la suivante :

  • Aigu (période allant jusqu'à six mois);
  • Chronique (plus de six mois, avec des rechutes rares ou constantes).

Stades de la maladie :

  • Crises (périodes d'exacerbation) ;
  • Rémissions (absence de manifestations).

Gravité:

  • Léger (en présence de manifestations cutanées) ;
  • Modéré (syndrome cutané et saignement, numération plaquettaire dans les tests sanguins de 50 à 100 x 109/l) ;
  • Sévère (syndrome cutané et pertes de sang importantes, anémie, numération plaquettaire aux tests sanguins 30–50 x 109/l).

Facteurs de risque provoquant l'évolution chronique de la maladie de Werlhof :

  • Développement de crises sans raison apparente ;
  • Présence d'infections récurrentes ;
  • Manifestation de la maladie chez les adolescentes.

Purpura thrombocytopénique idiopathique

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) touche le plus souvent les enfants. Il a été constaté que 3 à 21 jours avant l’apparition de ses symptômes, l’enfant avait contracté une infection virale.

Les scientifiques ont tendance à croire que le PTI a des causes immunitaires. Une expérience a été menée avec une transfusion sanguine d'un patient atteint de PTI à une personne en bonne santé, et le nombre de cellules plaquettaires chez le sujet a diminué. Par la suite, il s'est avéré qu'il s'agit d'un facteur immunoglobuline qui développe une activité contre les plaquettes des cellules humaines.

Parfois, le PTI survient lors de la consommation de médicaments, ce qui peut également s'expliquer par la connexion de l'antigène avec le médicament, à laquelle se forme une réaction négative du corps.

Purpura thrombotique thrombotique

Le purpura thrombocytopénique thrombotique (TTP) se caractérise par des lésions du système nerveux et des reins, un œdème et une fibrose.

Les facteurs provoquants peuvent être la présence de composés toxiques dans le sang, une prédisposition héréditaire à la maladie ou la présence de micro-organismes non identifiés.

Dans le TTP, une insuffisance rénale se développe. Les signes de la maladie de Werlhof comprennent une anémie d'origine hémolytique, une thrombocytopénie et de la fièvre. Des signes neurologiques peuvent apparaître. Ceux-ci incluent la dépression de conscience, l’épilepsie et la déficience visuelle. Les dommages au système nerveux central peuvent conduire au coma.

Le TTP est souvent associé à la grossesse, au syndrome d'immunodéficience acquise et à la sclérodermie. De plus, parmi les causes du TTP figurent les métastases du cancer et de la chimiothérapie.

Purpura thrombocytopénique : symptômes

Le principal symptôme permettant de détecter un purpura thrombocytopénique est l’hémorragie et le saignement.

    Symptômes cutanés

Se produisent en raison de blessures accidentelles et mineures, ou aux sites d'injection. Ils peuvent avoir une grande variété de tailles - de ponctuelles à étendues. L'ecchymose a des couleurs différentes selon le moment de son apparition. Dans ce cas, le site de l'hémorragie est absolument indolore, il n'y a pas de gonflement.

    Symptômes sur la muqueuse

Des hémorragies apparaissent au niveau de la bouche, du palais et des amygdales. Dans les cas graves, le blanc des yeux et du tympan peut être endommagé.

    Saignement

Le plus souvent, les gencives et la muqueuse nasale saignent, notamment en cas de traumatismes mineurs. Une perte de sang peut également survenir au niveau des reins et de l'estomac, mais elle est assez difficile à reconnaître car l'examen révèle rarement des pathologies des organes internes. Il est extrêmement rare de constater une légère hypertrophie de la rate.

La température avec purpura thrombocytopénique n'augmente pas et reste normale.

Causes du purpura thrombocytopénique

Dans la plupart des cas, le purpura thrombocytopénique n’a aucune cause explicable. Quarante pour cent notent que le TTP a été précédé d'une maladie infectieuse de nature virale ou bactérienne. Il s’agit principalement de lésions des voies respiratoires, ainsi que de maladies comme la varicelle, la coqueluche, la rubéole, la rougeole et la mononucléose.

Comme complication, le TTP peut survenir en cas de paludisme et de typhoïde. Des cas de purpura thrombocytopénique ont été rapportés après vaccination.

Le TTP peut être déclenché par la prise de médicaments à base de barbituriques, d'arsenic, d'œstrogènes et par l'exposition à des isotopes radioactifs.

Un purpura peut apparaître après une intervention chirurgicale ou un traumatisme important, une solarisation prolongée.

Il existe des cas de forme héréditaire de cette maladie.

Purpura thrombocytopénique : traitement

Toutes les manifestations de la maladie de Werlhof ne nécessitent pas de traitement. Si les symptômes sont causés par une infection virale, ils disparaîtront le plus souvent au cours du processus de guérison. Toutes les traces disparaissent finalement au bout de quelques mois. Dans de rares cas, la maladie dure jusqu'à 6 mois, mais même après cette période, elle peut disparaître sans laisser de trace.

Il est extrêmement rare que le TTP devienne chronique. Ces patients doivent être constamment surveillés par un médecin ; le processus de traitement peut durer jusqu'à 5 ans. Pendant le traitement, toute vaccination est contre-indiquée et il est déconseillé de changer de lieu de résidence (zone climatique). Vous devriez essayer d'éviter l'exposition au soleil et de ne pas prendre de médicaments contenant de l'acide acétylsalicylique.

Il vaut mieux ne pas emmener un enfant malade à des activités sportives afin d'éviter la moindre blessure. Même un simple jeu de balle peut devenir dangereux. La numération globulaire doit être soigneusement surveillée. En l'absence de symptômes hémorragiques, l'enfant peut être autorisé à mener une vie active.

Le traitement du TTP est effectué en milieu hospitalier. Principaux types de traitement :

  • Prendre des médicaments qui augmentent la coagulation sanguine ;
  • Renforcement des vaisseaux sanguins (ascorutine, etc.) ;
  • Thérapie hormonale ;
  • Transfusion de sang et de plasma ;
  • Phytothérapie (infusions de plantes qui épaississent le sang).

Réduit considérablement le nombre de décès, les transfusions d'échange et la plasmaphérèse avec du plasma congelé.

Purpura thrombocytopénique chez les enfants

Chez les enfants, le TTP peut survenir après des infections virales, une hypothermie sévère ou une surchauffe au soleil.

Des traces d'hémorragies apparaissent sur l'abdomen, la poitrine et les membres. Le saignement peut provenir du nez et des gencives

Les symptômes d’hémorragie interne peuvent inclure des vomissements de sang ou une urine ou des selles de couleur inhabituelle. L'enfant peut se plaindre de douleurs à l'abdomen et à la poitrine.

Purpura thrombocytopénique chez l'adulte

La forme idiopathique du purpura est rarement observée chez l'adulte. Les manifestations de purpura thrombocytopénique thrombotique se développent principalement.

De multiples hémorragies sous la peau peuvent lui donner la « coloration léopard ». Des saignements pulmonaires, gastriques et utérins peuvent survenir.

Purpura thrombocytopénique : diagnostic

Le principal symptôme diagnostique de la maladie de Werlhof est la thrombocytopénie. La taille des plaquettes augmente, les caillots sanguins restent lâches pendant longtemps.

De plus, du sang se retrouve dans les urines et les selles, ainsi que des douleurs abdominales.

Le TTP doit être différencié des maladies hémorragiques non associées à une thrombocytopénie : hémophilie, maladie de Glanzmann, vascularite, etc. Dans ces cas, les foyers d'hémorragie sont douloureux ; de plus, en cas d'hémophilie, le sang afflue dans les articulations.

Cours et pronostic

La maladie de Werlhof se termine le plus souvent par la guérison complète du patient en quelques semaines.

Les hémorragies cérébrales et les organes internes compliquent l'évolution de la maladie.

Si le TTP est chronique, il évolue par vagues, alternant des étapes d'exacerbation et de guérison.

Le taux de mortalité dû au TTP ne dépasse pas 1 % et est causé par des hémorragies du système nerveux central et une anémie sévère.

Impact sur la capacité de travail

Après la guérison clinique, la capacité de travail est entièrement restaurée. Les exceptions incluent les formes chroniques sévères de la maladie avec des pertes de sang fréquentes et une anémie.

Les maladies de la peau touchent les enfants et les adultes avec la même fréquence. L'une de ces maladies est purpura thrombocytopénique. Photo sera discuté dans l’article. La maladie est due à sa nature complexe et à son évolution particulière. Examinons comment ce processus se produit chez les enfants, à quelle fréquence il se produit chez les adultes et quelles méthodes de traitement sont considérées comme les plus efficaces pour éliminer la maladie.

Qu’est-ce que le purpura thrombocytopénique ?

Le purpura thrombocytopénique, dont les photos sont présentées ci-dessous, est l'un des types de phénomène hémorragique - la diathèse. Elle se caractérise par un déficit en plaquettes rouges du sang - plaquettes, qui est souvent causé par l'influence des mécanismes immunitaires. Les signes de la maladie comprennent des épanchements aléatoires de sang dans la peau, et ils peuvent être multiples ou uniques. La maladie s'accompagne également d'une augmentation des flux sanguins utérins, nasaux et autres. En cas de suspicion de progression de cette maladie, la tâche consiste à évaluer les données cliniques et autres informations diagnostiques - ELISA, tests, frottis et ponctions.

Cet état pathologique bénin s'accompagne du fait qu'il existe un déficit de plaquettes dans le sang et qu'il existe une tendance à une augmentation des saignements et au développement de symptômes hémorragiques. En présence d'une maladie du système sanguin périphérique, on observe une diminution du taux de plaquettes sanguines. Parmi tous les types de diathèse hémorragique, c'est le purpura qui survient le plus souvent, principalement chez les enfants d'âge préscolaire. Chez l’adulte et l’adolescent, le syndrome pathologique est moins fréquent et touche majoritairement les femmes.

Selon l'évolution, la maladie peut être divisée en formes aiguës et chroniques. Dans le premier cas, la maladie survient dans l'enfance et dure six mois, tandis que les plaquettes sont normalisées et qu'il n'y a pas de rechute. Dans la seconde situation, la durée de la maladie dépasse une période de 6 mois et progresse chez l'adulte. La forme récurrente a une évolution cyclique, avec des fonctions répétitives d'épisodes individuels.

Causes de la maladie

Dans 45 % des situations, la maladie se développe spontanément. Dans 40 % des cas, le développement de cette pathologie est précédé de nombreux phénomènes infectieux viraux et bactériens survenus quelques semaines avant leur apparition. En règle générale, ces facteurs incluent plusieurs maladies.

  • varicelle;
  • rougeole, rubéole;
  • paludisme;
  • coqueluche;
  • endocardite.

Souvent, la manifestation de la maladie survient dans le cadre d’une immunisation active ou passive. Plusieurs autres facteurs qui provoquent la formation de la maladie sont la prise de médicaments, l'irradiation aux rayons X, l'exposition à des produits chimiques, les interventions chirurgicales et l'ensoleillement.

Symptômes du purpura thrombocytopénique

L'apparition de toute maladie et manifestation est particulièrement aiguë. L'apparition soudaine d'hémorragies aggrave la situation et crée l'apparition du tégument caractéristique de la maladie. Dans le contexte des symptômes primaires, signes supplémentaires– saignements de nez, détérioration de l'état général, pâleur de la peau, forte augmentation de la température corporelle. S'il s'agit d'un processus aigu, la guérison complète sans rechute survient généralement après 1 mois. À mesure que la maladie se manifeste, de nombreux enfants présentent une hypertrophie notable des ganglions lymphatiques. En raison de son évolution bénigne, la maladie ne peut pas être diagnostiquée chez environ 50 % des enfants.

Si nous parlons d'une forme chronique de la maladie, une apparition aiguë n'est pas prévue. Premiers symptômes apparaissent bien avant le début des symptômes aigus. Le saignement se produit dans la zone cutanée et ressemble à des hémorragies ponctuelles. Ils aggravent le tableau général lorsque la maladie s'aggrave. En première place parmi les formations se trouve le purpura cutané - ou celui de l'adulte. Les manifestations hémorragiques apparaissent généralement de manière brutale, principalement la nuit.

Dans de rares situations, les « larmes sanglantes » peuvent être identifiées comme un symptôme provoqué par un saignement abondant au niveau des yeux. Habituellement, ce phénomène est observé avec des formations cutanées. Le sang coule de manière persistante et abondante, et une anémie peut survenir dans le contexte de ce phénomène. Les saignements gastro-intestinaux sont moins fréquents, mais chez les filles, le processus peut s'accompagner de pathologies et d'écoulements utérins. Dans de rares cas, le purpura peut provoquer des hématomes et des saignements prolongés. Les enfants souffrant de la maladie ne se plaignent généralement pas, sauf que quelques signes peuvent être identifiés.

  • État général de léthargie et d’apathie ;
  • fatigue accrue;
  • température corporelle normale;
  • taille normale de la rate et du foie ;
  • irritabilité aiguë et sévère.

Les formes chroniques de la maladie surviennent généralement chez les enfants après l'âge de 7 ans. L'évolution est ondulée, avec une alternance de rémissions et d'exacerbations.

Purpura thrombocytopénique chez les enfants photo

Le purpura thrombocytopénique, dont les photos sont présentées dans l'article, présente plusieurs formes et manifestations. Les principaux signes de sa présence chez le jeune enfant sont des hémorragies et des épanchements au niveau des muqueuses et sous la peau. La couleur des hémorragies varie du rouge au vert et la taille du corps varie de petites à grandes cloques et taches.

La manifestation se caractérise par un manque de symétrie et de logique dans la séquence de formation. Chez les enfants, les formations ne font ni mal ni gêne. Lorsque survient le stade de rémission clinique, la maladie disparaît et disparaît complètement.

Le syndrome hémorragique cutané présente plusieurs signes de manifestation spécifiques et caractéristiques.

  • La gravité du symptôme hémorragique ne correspond pas à l'impact traumatique. Les formations peuvent apparaître soudainement et de manière inattendue.
  • Au cours d'une maladie infantile, on observe un polymorphisme dans lequel la variété et la taille des éruptions cutanées sont différentes et multiformes.
  • L'hémorragie cutanée n'a pas de sites de localisation favoris. Par exemple, cela peut apparaître sur le corps, le visage et d’autres parties du corps.

La manifestation la plus dangereuse d'une maladie infantile est l'apparition d'une hémorragie dans la sclère, qui peut donner lieu à la complication la plus grave - l'hémorragie cérébrale. L'issue de ce cours dépend de la forme et de la localisation de la pathologie, ainsi que des mesures thérapeutiques prises. En ce qui concerne la prévalence de la maladie, on peut noter que sa fréquence varie de 10 à 125 cas par million d'habitants sur une période annuelle.

Traitement du purpura thrombocytopénique chez les enfants

Avant de prescrire des méthodes de traitement efficaces, une étude de la maladie est réalisée - un diagnostic détaillé. Il est possible qu'une diminution du nombre de plaquettes et un temps de saignement plus long soient détectés dans le sang. Il n'y a pas toujours de correspondance entre la durée de ce phénomène et le degré de thrombocytopénie. Les indicateurs secondaires de la présence de la maladie sont des propriétés altérées du sang, des modifications de ses hormones, ainsi que d'autres substances.

Diagnostic différentiel

La maladie doit être différenciée d'un certain nombre d'autres manifestations similaires dans leurs signes et indicateurs symptomatiques.

  • Leucémie aiguë - dans ce cas, une métaplasie apparaît dans la région de la moelle osseuse.
  • LED – pour poser un diagnostic détaillé, il est nécessaire de prendre en compte les informations d’une étude immunologique.
  • La thrombocytopathie implique une modification du contenu et du niveau des plaquettes dans l'autre sens.

Activités thérapeutiques pour les enfants

Le purpura thrombopénique, dont les photos sont présentées dans l'article, ne suggère aucun traitement si les formes de la maladie ne sont pas sévères. En cas de gravité modérée, des interventions thérapeutiques sont indiquées s'il existe un risque accru de saignement. De tels phénomènes sont principalement caractéristiques des ulcères gastroduodénaux, de l'hypertension et du duodénum. Si le niveau de plaquettes lors du test atteint<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

  1. Si le traitement est de nature pathogénétique, des glucocorticoïdes sont prescrits à la dose de 2 mg/kg de poids corporel par jour par voie orale et des immunosuppresseurs sont utilisés (cyclophosphamide, vincristine, si les autres méthodes sont inefficaces). Tous les médicaments sont spécifiquement prescrits par un médecin.
  2. Pour éliminer les symptômes et les caractéristiques de la maladie, des Ig humaines sont utilisées et l'enfant reçoit une dose de 1 g par kg de poids pendant deux jours.
  3. Le danazol, qui a un effet androgène, est souvent utilisé, ainsi que des médicaments du groupe des interférons - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
  4. Médicaments du groupe symptomatique – acide aminocaproïque, étamsylate.

Facteurs de prévision

Dans la plupart des situations, le pronostic est favorable. Chez les enfants, le rétablissement complet se produit dans 90 % des cas, chez les adultes – dans 75 %. Au stade aigu Au cours du processus, des complications notables peuvent survenir sous la forme d'un accident vasculaire cérébral hémorragique et le risque de décès est élevé. Lors du traitement, il est nécessaire que le malade soit constamment sous la surveillance d'un hématologue, tout en il est important d'exclure du régime agents de traitement qui affectent les propriétés de l’agrégation plaquettaire. Ces médicaments comprennent caféine, aspirine, barbiturique.

Purpura thrombocytopénique chez l'adulte photo

Avec d'autres symptômes, cela se produit également. Le tableau clinique est similaire. Les taches et les formations sur la peau ne dérangent personne. La seule mise en garde est que le purpura thrombocytopénique (la photo peut être vue dans l'article) parmi la population adulte est 2 à 3 fois plus susceptible d'affecter le beau sexe.


Traitement du purpura thrombocytopénique chez l'adulte

Le complexe de traitement pour enfants et adultes présente de nombreuses similitudes et toutes les méthodes thérapeutiques sont déterminées par leur gravité et leur durée. Le traitement consiste en une thérapie conservatrice, qui implique la prise de médicaments, ainsi que l'utilisation de méthodes chirurgicales. Quelle que soit la manifestation de la maladie, le repos au lit est un élément important du rétablissement.

Traitement médical

Auparavant, des remèdes pour traiter la maladie chez les enfants étaient décrits ; en principe, ils conviennent tous aux adultes, mais pour simplifier la situation et améliorer la situation, il est recommandé d'inclure dans le régime des médicaments hormonaux qui aident à réduire la perméabilité vasculaire et à augmenter le sang. coagulation. S'il existe plusieurs symptômes, ainsi que d'autres symptômes, l'utilisation de plusieurs groupes de remèdes est efficace.

  1. PREDNISOONE On utilise 2 mg par kg de poids corporel par jour, puis la posologie est réduite. Habituellement, cette thérapie produit un effet considérable ; les patients rechutent après avoir arrêté les hormones.
  2. Si les mesures prises chez l'adulte ne donnent pas de résultats, utiliser immunosuppresseurs. Ce imuran, 2-3 mg par kg de poids corporel par jour. La durée du traitement peut aller jusqu'à 5 mois. Aussi wincry-steen 1 à 2 mg une fois par semaine.

L'effet d'un tel traitement peut être détecté au bout de quelques semaines seulement ; avec le temps, la posologie est réduite. Les patients doivent également consommer un complexe de vitamines, en particulier des groupes P et C. De telles mesures apporteront des améliorations notables aux propriétés des plaquettes. De plus, les médecins prescrivent des sels de calcium, des acides aminocaproïques, de l'ATP et du sulfate de magnésium. Des collections de remèdes populaires naturels (ortie, églantier, poivre, millepertuis) sont efficaces.

Si les méthodes thérapeutiques conservatrices ne sont pas particulièrement efficaces, il s'agit de recourir à l'ablation chirurgicale de la rate. Des agents cytostatiques sont souvent prescrits pour aider à réduire le nombre de cellules nocives. Mais ces médicaments ne sont utilisés que dans de rares cas ( IMURAN, VINCRISTINE, CYCLOPHOSPHANE).

Régime alimentaire pour le purpura thrombocytopénique

La principale exigence qui implique la possibilité de se débarrasser rapidement de la maladie est le respect d'un régime alimentaire spécial. Le régime alimentaire du patient doit être modérément riche en calories et complet. Les aliments sont servis frais, ils doivent être liquides et contenir de petites portions. qui a été présenté dans l'article, peut rapidement disparaître si vous mangez les bons aliments.

Aliments pour réduire les plaquettes

Il n'y a pas de menu de traitement spécifique, mais la règle principale est d'obtenir des aliments nutritifs contenant des protéines et des vitamines essentielles. L'avantage réside dans l'utilisation de plusieurs groupes de produits.

  • Bouillie de sarrasin;
  • cacahuètes et autres noix;
  • leurs fruits et jus de fruits ;
  • tous les légumes;
  • maïs;
  • foie de boeuf;
  • céréales;
  • le blé et les produits qui en sont issus.

Que faut-il exclure de votre alimentation

  • aliments épicés et salés ;
  • aliments riches en graisses ;
  • aliments contenant des impuretés et des additifs aromatiques;
  • épices et sauces piquantes;
  • nourriture de restaurant et produits de restauration rapide.

Connaissez-vous la maladie du purpura thrombocytopénique ? Les photos vous ont-elles aidé à identifier les symptômes ? Laissez vos commentaires à tout le monde sur le forum !