Les tissus mous sont tous les tissus extrasquelettiques non épithéliaux du corps, à l'exception du système endothélial et des tissus de soutien des organes internes (OMS, 1969). Le terme « sarcomes des tissus mous » est dû à l’origine de ces tumeurs à partir du tissu conjonctif situé en dehors des limites du squelette.
Épidémiologie.
Il n'existe pas de données statistiques complètes et précises sur la morbidité et la mortalité liées à cette pathologie. La majorité des patients (jusqu'à 72 %) sont âgés de moins de 30 ans, dont 30 % concernent des enfants de moins de 15 ans. Le plus souvent, ces tumeurs touchent les extrémités. Selon les statistiques mondiales, la proportion de sarcomes dans différents pays représente 1 à 3 % de toutes les tumeurs malignes chez l'adulte.
Étiologie.
· Action des rayonnements ionisants.
· Exposition à des produits chimiques (par exemple, amiante ou produits de préservation du bois).
· Les troubles génétiques. Par exemple, 10 % des patients atteints de la maladie de Recklinghausen développeront un neurofibrosarcome au cours de leur vie.
· Maladies osseuses préexistantes. Chez 0,2% des personnes atteintes de la maladie Paget(ostéite déformante) des ostéosarcomes se développent.
Anatomie pathologique.
Plus de 30 types histologiques de sarcomes des tissus mous ont été décrits. Il s’agit de tumeurs d’origine mésodermique et plus rarement neuroectodermique, que l’on retrouve à différents endroits du corps où se situe leur tissu maternel. La classification morphologique élaborée par les experts de l'OMS (Genève, 1974) couvre 15 types de processus tumoraux selon l'histogenèse.
Classification histogénétique
Mésenchyme
Mésenchiome malin
Tissu fibreux
Desmoïde (forme invasive)
Fibrosarcome
Tissu adipeux
Liposarcome
Tissu vasculaire
Hémangioendothéliome malin
Hémangiopéricytome malin
Lymphangiosarcome malin
Muscle
Rhabdomyosarcome - des muscles striés
Léiomyosarcome - du muscle lisse
Tissu synovial
Sarcome synovial
Gaines nerveuses
Névrome malin (schwannome) - des membranes neuroectodermiques
Fibrosarcome périneural - des membranes du tissu conjonctif
Sarcomes non classés. En termes de fréquence, les liposarcomes occupent la première place (jusqu'à 25 % des cas). D'autres classements sont l'histiocytome fibreux malin, non classé, synovial et le rhabdomyosarcome (17 à 10 %, respectivement). Les autres types histologiques de sarcomes des tissus mous sont relativement rares. Les sarcomes des tissus mous se caractérisent par une croissance infiltrante agressive locale prononcée, y compris une invasion dans les structures environnantes, et la possibilité de métastases hématogènes précoces. Les métastases aux ganglions lymphatiques régionaux surviennent rarement (5 à 6 % des patients) et indiquent une dissémination du processus. Les ganglions lymphatiques régionaux sont des ganglions qui correspondent à des emplacements spécifiques de la tumeur primitive.
Classification des tumeurs des tissus mous
( code CIM-OS 38.1, 2; AVEC 47-49) selon le système TNM(5e édition, 1997).
Classification clinique TNM
T - Tumeur primitive
T x- données insuffisantes pour évaluer la tumeur primitive
T 0- la tumeur primitive n'est pas déterminée
Test- carcinome in situ
T1 - tumeur ne dépassant pas 5 cm dans sa plus grande dimension
T1a - tumeur superficielle *
T1b - tumeur profonde *
T2- tumeur de plus de 5 cm dans sa plus grande dimension
T2a - tumeur superficielle *
T2b - tumeur profonde *
Remarque : *La tumeur superficielle est située exclusivement sur le fascia superficiel sans invasion fasciale ; une tumeur profonde est localisée soit exclusivement sous le fascia superficiel, soit superficiellement au fascia avec envahissement du fascia, ou avec pénétration à travers celui-ci. Les sarcomes rétropéritonéaux, médiastinaux et pelviens sont classés comme tumeurs profondes
N - Ganglions lymphatiques régionaux.
Nx- il n'y a pas suffisamment de données pour évaluer l'état des ganglions lymphatiques régionaux
N 0- aucun signe de dommage aux ganglions lymphatiques régionaux
N°1- métastases existantes dans les ganglions lymphatiques régionaux
M - Métastases à distance
Mx- données insuffisantes pour déterminer les métastases à distance
M 0 - les métastases à distance ne sont pas détectées
M1- il y a des métastases à distance
Clinique.
Les sarcomes des tissus mous accompagnent souvent :
Croissance excessive et gonflement des tissus mous
· Douleur dans le tronc ou les membres.
· Tumeurs rétropéritonéales. Les patients constatent généralement une perte de poids et se plaignent de douleurs de localisation indéterminée.
· Le saignement est la manifestation la plus courante des sarcomes du tractus gastro-intestinal et des organes génitaux féminins.
Diagnostique.
Une tumeur à croissance rapide (ou une croissance tissulaire supérieure à 5 cm) doit éveiller les soupçons d'un spécialiste, surtout si elle est dure, adhérente aux tissus environnants et profondément localisée. De tels néoplasmes nécessitent une vérification morphologique.
· Biopsie - Une biopsie excisionnelle est utilisée (la biopsie par ponction est le plus souvent inefficace). Le site de la biopsie doit être choisi avec soin, dans l’attente d’une éventuelle chirurgie reconstructive (plastique) ultérieure des extrémités.
· Examen radiologique comprend la radiographie, la scintigraphie osseuse, l'IRM, la tomodensitométrie.
Traitement.
La base du traitement est l'ablation chirurgicale de la tumeur ; si nécessaire, une radiothérapie ou une chimiothérapie peuvent être ajoutées. Les approches utilisées assurent une guérison complète chez 60 % des patients. Pour les tumeurs de résécabilité douteuse, la chimiothérapie intra-artérielle préopératoire et la radiothérapie peuvent contribuer à l'efficacité de la chirurgie reconstructive des extrémités. Il est nécessaire d'exclure l'entrée de cellules malignes dans la plaie chirurgicale et de respecter les principes des ablastiques pendant l'intervention chirurgicale.
Une augmentation du taux de récupération et une augmentation de la survie des patients atteints de sarcomes des extrémités lors de l'utilisation d'une chimiothérapie combinée basée sur l'utilisation de la doxorubicine sont rapportées. L'efficacité de la chimiothérapie combinée a été confirmée, notamment lorsqu'elle associe doxorubicine et thiophosphamide.
Prévision. Les principaux facteurs pronostiques sont la différenciation histologique et la taille de la tumeur.
· Différenciation histologique dépend de l'indice mitotique, du polymorphisme nucléaire et d'autres signes d'atypie cellulaire, ainsi que de la prévalence de la nécrose. Plus la tumeur différenciée est petite, plus le pronostic est mauvais.
· Taille de la tumeur- facteur pronostique indépendant. Petit (moins de 5 cm ) les tumeurs bien différenciées réapparaissent rarement et métastasent.
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RCHR (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Archive - Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2012 (arrêtés n° 883, n° 165)
Tissus conjonctifs et mous du tronc, localisation non précisée (C49.6)
informations générales
Brève description
Protocole clinique "Sarcomes des tissus mous"
Le terme « sarcomes des tissus mous » fait référence à un groupe de tumeurs malignes apparaissant dans les tissus mous et conjonctifs extrasquelettiques. Ces tumeurs sont regroupées en un seul groupe en raison de la similitude de leurs caractéristiques histopathologiques et de leurs manifestations cliniques, ainsi que de l'évolution du processus tumoral.
Les tumeurs malignes des tissus mous représentent 0,2 à 2,6 % de la structure totale des tumeurs malignes humaines. Presque toutes les tumeurs malignes des tissus mous sont des sarcomes, qui représentent 0,7 % de toutes les tumeurs malignes humaines. En République du Kazakhstan, le nombre absolu de maladies nouvellement identifiées était de 235 en 1993, contre 192 en 2002.
Le plus souvent, ces tumeurs sont observées entre 20 et 50 ans. Chez les enfants, les sarcomes représentent 10 à 11 % du taux d’incidence du cancer. La localisation prédominante des sarcomes des tissus mous est celle des extrémités (jusqu'à 60 %), avec environ 46 % dans les membres inférieurs et environ 13 % dans les membres supérieurs. Ces tumeurs sont localisées sur le corps dans 15 à 20 % des cas, sur la tête et le cou - dans 5 à 10 %. L'espace rétropéritonéal représente 13 à 25 %.
Protocole"Sarcomes des tissus mous."
Code CIM- C 49 (tumeurs malignes des tissus mous).
Abréviations :
ECG - électrocardiographie.
Échographie - examen échographique.
MTS - métastases.
ESR - taux de sédimentation des érythrocytes.
RW – Réaction de Wasserman.
Le VIH est le virus de l'immunodéficience humaine.
PCT - polychimiothérapie.
PET - tomographie par émission de positons.
Date d'élaboration du protocole : Septembre 2011.
Utilisateurs du protocole : oncologue de district, oncologue à la clinique du dispensaire, oncologue à l'hôpital du dispensaire.
Indication d’absence de conflit d’intérêts
Nous n’avons aucun intérêt financier ou autre dans le sujet du document en discussion. N'avoir pas été impliqué dans la vente, la production ou la distribution de médicaments, d'équipements, etc. au cours des 4 dernières années.
Classification
Types histologiques de tumeurs
Selon les codes morphologiques de la CIM-O, les types histologiques de tumeurs suivants sont classés selon le système TNM :
1. Sarcome alvéolaire des tissus mous.
2. Sarcome épithélioïde.
3. Chondrosarcome extrasquelettique.
4. Ostéosarcome extrasquelettique.
5. Sarcome d'Ewing extrasquelettique.
6. Tumeur neuroectodermique primitive (PNET).
7. Fibrosarcome.
8. Léiomyosarcome.
9. Liposarcome.
10. Histiocytome fibreux malin.
11. Hémangiopéricytome malin.
12. Mésenchyme malin.
13. Tumeur maligne provenant des gaines nerveuses périphériques.
14. Rhabdomyosarcome.
15. Sarcome synovial.
16. Sarcome non spécifié ailleurs (NOS).
Types histologiques de tumeurs non incluses dans la classification TNM : angiosarcome, sarcome de Kaposi, dermatofibrosarcome, fibromatose (tumeur desmoïde), sarcome provenant de la dure-mère, du cerveau, des organes creux ou parenchymateux (à l'exception du sarcome du sein).
Ganglions lymphatiques régionaux
Les ganglions lymphatiques régionaux sont des ganglions correspondant à la localisation de la tumeur primitive. L'atteinte des ganglions lymphatiques régionaux est rare et lorsque leur statut ne peut être déterminé cliniquement ou pathologiquement, ils sont classés N0 au lieu de NX ou pNX.
Classement TNM
Règles de classement. Il doit y avoir une confirmation histologique du diagnostic, permettant de déterminer le type histologique de la tumeur et le degré de malignité.
Zones anatomiques :
1. Tissu conjonctif, tissus sous-cutanés et autres tissus mous (C 49), nerfs périphériques (C 47).
2. Espace rétropéritonéal (C 48.0).
3. Médiastin : antérieur (C 38.1) ; arrière (C 38.2); médiastin, SAI (C 38.3).
Détermination du stade des sarcomes des tissus mous selon le système T, N, M, G
| T |
Tumeur primitive Tx - la tumeur primitive ne peut pas être évaluée T1a - tumeur superficielle* T1b - tumeur profonde* T11a - tumeur superficielle* T11b - tumeur profonde* |
| N |
Ganglions lymphatiques régionaux : Nx - les ganglions lymphatiques régionaux ne peuvent pas être évalués N0 - pas de métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux N1 - il y a des métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux |
| M |
Métastases à distance : M0 - pas de métastases à distance. M1 - il existe des métastases à distance. |
| g |
Grade histologique de malignité : G1 - faible G2 - moyen G3 - élevé |
| Remarque : Le sarcome d'Ewing extrasquelettique et la tumeur neuroectodermique primitive sont classés comme tumeurs de haut grade. Si le degré de malignité ne peut être évalué, un faible degré de malignité est établi. |
| Stade IA | T1a | N0 | M0 | |
| Т1b | N0 | M0 | Faible qualité | |
| Étape 1B | T2a | N0 | M0 | Faible qualité |
| T2b | N0 | M0 | Faible qualité | |
| Stade IIA | T1a | N0 | M0 | |
| Т1b | N0 | M0 | Haut degré de malignité | |
| Stade IIB | T2a | N0 | M0 | Haut degré de malignité |
| Stade III | T2b | N0 | M0 | Haut degré de malignité |
| N'importe quel T | N1 | M0 | ||
| Stade IV | N'importe quel T | N'importe quel N | M1 | Tout degré de malignité |
Classement R
L'absence ou la présence de tumeur résiduelle après traitement est décrite par le symbole R :
RX - la présence d'une tumeur résiduelle ne peut pas être évaluée.
R0 - pas de tumeur résiduelle.
R1 - tumeur résiduelle microscopique.
R2 - tumeur résiduelle macroscopique.
Résumé
Diagnostique
Critères diagnostiques (description des signes fiables de la maladie en fonction de la gravité du processus)
Plaintes : l'apparition et la croissance progressive de la formation de tumeurs dans les tissus mous. L'apparition et l'augmentation du syndrome douloureux. Mouvements altérés du membre.
Examen physique : la présence d'une tumeur des tissus mous. Douleur palpatoire. Déficience visible de la fonction des membres.
Recherche en laboratoire : augmentation de l'ESR, leucocytose (si le processus est répandu).
Etudes instrumentales :
1. Examen échographique de la zone touchée.
2. Examen radiologique des organes thoraciques.
Indications de consultation avec un oncologue : la présence de formation de tumeurs dans les tissus mous. La présence de données radiologiques (échographie, tomodensitométrie) des lésions tumorales des tissus mous.
Liste des mesures de diagnostic de base et complémentaires :
Une anamnèse minutieuse ;
Examen physique ;
Groupe sanguin, facteur Rh ;
Réaction de Wasserman ;
Prise de sang détaillée ;
Analyse générale d'urine ;
Test sanguin biochimique (protéines totales, créatinine, urée, bilirubine, transaminases, phosphatase alcaline, ions - Na, K, Ca, Cl, glucose) ;
Coagulogramme ;
Radiographie des organes thoraciques ;
Tomodensitométrie ;
Imagerie par résonance magnétique de la zone touchée ;
Biopsie de moelle osseuse de l'ilion (pour le sarcome d'Ewing) ;
Vérification morphologique de la maladie avec établissement du type histologique et du degré de différenciation de la tumeur (trépan ou biopsie ouverte) :
Pour les tumeurs petites ou profondes, une biopsie au trépan est réalisée sous contrôle échographique ou radiographique ;
Les dimensions de la colonne de tissus ne doivent pas être inférieures à 4 x 10 mm ;
Avec une biopsie au couteau, l'incision ne devrait pas compliquer le choix ultérieur de l'option chirurgicale ;
- examen cytologique (ne remplace pas la vérification histologique du diagnostic) :
Gratter des frottis de la surface d'une tumeur ulcérée ;
Frottis d'empreintes de matériel prélevé à l'aide d'un couteau ou d'une trépanobiopsie ;
- examen échographique des organes abdominaux ;
Artériographie (réalisée lorsque la tumeur est localisée au niveau des gros vaisseaux principaux) ;
PET - selon les indications ;
Scintigraphie squelettique selon indications.
Diagnostic différentiel
| № | Tumeurs osseuses bénignes / évolution agressive | Tumeurs osseuses malignes |
| 1. | Fibrome | Fibrosarcome |
| 2. | Lipome | Liposarcome |
| 3. | Neurofibromatose | Rhabdomyosarcome |
| 4. | Hémangiome | Mésenchyme malin |
| 5. | Histiocytome malin |
Traitement à l'étranger
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Traitement
Objectif du traitement : ablation de la tumeur, prévention des métastases à distance et des ganglions lymphatiques affectés (le cas échéant).
Tactiques de traitement
La méthode chirurgicale en tant que type indépendant est utilisée dans le traitement des tumeurs primaires bien différenciées (T1a), à condition qu'une chirurgie radicale soit possible. Dans d'autres cas, le traitement est combiné ou complexe, dont l'élément principal et décisif est l'ablation chirurgicale de la tumeur.
Le programme de traitement est basé sur le degré histologique de malignité, l'étendue du processus, la taille et la localisation de la tumeur.
Caractéristiques du support d'anesthésie :
Les interventions chirurgicales pour les sarcomes des tissus mous sont réalisées sous anesthésie générale ou par conduction (s'il existe des contre-indications à l'anesthésie) ;
La biopsie au trépan est réalisée sous anesthésie locale.
Traitement non médicamenteux
Principes des interventions chirurgicales :
Le site de la biopsie précédente est retiré avec la tumeur ;
Le sarcome est retiré sans exposer la tumeur ;
Les ganglions lymphatiques régionaux, en l'absence de signes de lésions, ne sont pas enlevés ;
Les limites de la résection tissulaire sont marquées avec des agrafes métalliques (pour planifier la radiothérapie postopératoire et pour l'ablation non radicale des tumeurs).
Principaux types d'opérations pour les sarcomes des tissus mous
Excision simple- utilisé exclusivement comme étape dans le diagnostic morphologique des tumeurs malignes.
Excision large. Lors de cette opération, la tumeur est retirée au sein de la zone anatomique, d'un seul bloc avec la pseudocapsule et à une distance de 4 à 6 cm ou plus du bord visible de la tumeur. La résection locale large est utilisée pour les tumeurs de bas grade, superficielles, situées au-dessus du fascia superficiel, au niveau de la peau, des tissus sous-cutanés (petits fibrosarcomes, liposarcomes, desmoïdes, dermatofibrosarcomes). Cette opération n'est pas réalisée pour les sarcomes de haut grade.
Opération radicale. Cette opération est réalisée pour les sarcomes profonds d'un degré élevé de malignité. Il s'agit de l'ablation de la tumeur et des tissus normaux qui l'entourent, comprenant en un seul bloc le fascia et les muscles environnants inchangés, qui sont complètement retirés avec coupure au niveau du site d'attache. Si nécessaire, une résection des vaisseaux, des nerfs et des os est réalisée, en recourant simultanément à une chirurgie plastique reconstructive appropriée des vaisseaux, des nerfs, des os et des articulations.
Les interventions chirurgicales préservant les organes et épargnant la fonctionnalité des tumeurs malignes localement avancées des tissus mous des extrémités sont réalisées exclusivement dans le cadre d'un traitement combiné et complexe. Le contrôle de la radicalité de l'intervention chirurgicale est réalisé par un examen histologique peropératoire urgent des bords de la tumeur découpés dans les tissus normaux.
Amputations et désarticulations. L'amputation et la désarticulation d'un membre sont indiquées dans les cas où une chirurgie radicale salvatrice n'est pas possible en raison de lésions massives (atteinte des articulations, des os, des gros vaisseaux et des nerfs dans le processus tumoral sur une longue distance) et/ou lorsque des cures de traitement néoadjuvant sont nécessaires. inefficace.
Radiothérapie
La radiothérapie est utilisée dans le cadre d'un traitement combiné et complexe. La radiothérapie est utilisée par thérapie R à focalisation profonde, par faisceau d'électrons ou par thérapie Υ, généralement sous la forme d'un traitement préopératoire ou postopératoire de 50 à 70 Gy en mode fractionnement classique. Le choix de la source d’irradiation et de l’énergie du faisceau électronique est déterminé par la localisation et la profondeur de la tumeur.
Pour délivrer uniformément la dose de rayonnement à l'ensemble de la zone affectée, des techniques d'irradiation multichamps sont utilisées à l'aide de dispositifs pour former des champs de dose optimaux. Les limites des champs d'irradiation doivent dépasser la taille de la tumeur de 3 à 4 cm. Pour les tumeurs de grande taille et/ou un degré élevé de malignité, le champ d'irradiation doit inclure jusqu'à 10 cm de tissu proximal et distal par rapport aux limites de la tumeur. . Dans ce cas, après avoir atteint une SOD de 45 à 50 Gy, le champ d’irradiation est réduit à la taille de la tumeur.
Pour les tumeurs localisées aux extrémités, des champs obliques supplémentaires s'étendant au-delà des tissus irradiés sont utilisés pour réduire le risque de développer une ostéonécrose radiologique. Idéalement, afin de réduire la gravité de la fibrose, des contractures musculaires et des œdèmes, jusqu'à 1/3 de la circonférence du membre devrait être exclu du champ d'irradiation. La largeur minimale des tissus non irradiés doit être : sur l'avant-bras - 2 cm, sur le bas de la jambe - 3 cm, sur la cuisse - 4 cm.
Les contre-indications à la radiothérapie préopératoire sont :
Absence de confirmation morphologique du diagnostic ;
Désintégration de la tumeur avec menace de saignement ;
Contre-indications générales à la radiothérapie.
La radiothérapie postopératoire est effectuée dès réception d'une conclusion histologique concernant un degré élevé de malignité et de croissance tumorale multicentrique (si la radiothérapie préopératoire n'a pas été effectuée), ainsi que lors de l'ablation conditionnelle radicale ou non radicale d'une tumeur. Le début de la radiothérapie se fait au plus tard 4 semaines après l’intervention chirurgicale.
Si une radiothérapie préopératoire n'a pas été réalisée, la zone d'irradiation comprend le lit de la tumeur retirée (les limites sont marquées par des clips en tantale lors de l'intervention chirurgicale), les tissus environnants avec une indentation de 2 cm des bords tranchants et la cicatrice postopératoire (SD 60 Gy). S'il existe une tumeur résiduelle qui doit être marquée avec des agrafes en titane pendant l'intervention chirurgicale, cette zone est en outre irradiée localement à une dose d'au moins 70 Gy.
Si la tumeur est non résécable, la radiothérapie est réalisée selon un programme radical avec une dose de 70 Gy en mode fractionnement classique.
Traitement par étapes
1. Stade IA (T1a, T1b N0, NX M0 - faible degré de malignité) : excision large de la tumeur au sein de la zone anatomique.
2. Stade IB (T2a, T2b N0, NX M0 - faible degré de malignité) : ablation chirurgicale de la tumeur (T2a - excision large, T2b - chirurgie radicale) + une cure de radiothérapie postopératoire (le besoin est déterminé par les résultats de l'examen histologique final) ;
4. Afin d'augmenter l'efficacité du traitement néoadjuvant lors de la planification d'une chirurgie conservatrice d'organes, le système de traitement comprend des méthodes de chimiothérapie régionale (administration intra-artérielle de médicaments chimiothérapeutiques).
5. Si un défaut étendu de la plaie se forme après l'ablation chirurgicale d'une tumeur, qui ne peut être éliminé en rapprochant les bords de la plaie, l'un des types de chirurgie plastique primaire est effectué :
Lambeau cutané libre ;
Tissus locaux ;
Greffe de peau combinée ;
Chirurgie plastique avec lambeaux d'îlots déplacés sur pédicules vasculaires, autotransplantation de complexes tissulaires par techniques microchirurgicales.
6. S'il est impossible d'effectuer un traitement de préservation des organes en raison de la prévalence locale du processus tumoral et de l'inefficacité du traitement néoadjuvant, une amputation du membre est réalisée.
Stade IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - degré élevé de malignité) :
Radiothérapie pré- ou postopératoire + excision large de la tumeur ;
Lorsqu'un défaut étendu de la plaie se forme après l'ablation chirurgicale d'une tumeur, qui ne peut être éliminé en rapprochant les bords de la plaie, l'un des types de chirurgie plastique primaire est effectué.
Étape IIB(T2a N0, NX M0 - degré élevé de malignité).
Stade III(T2b N0, NX M0 - degré élevé de malignité) :
Radiothérapie pré- ou postopératoire (la préférence doit être donnée à la radiothérapie dans des conditions d'hyperthermie locale par micro-ondes) + ablation chirurgicale de la tumeur (T2a - excision large, T2b - chirurgie épargnant radicale) + 3-4 cures de polychimiothérapie adjuvante ;
Afin d'augmenter l'efficacité du traitement néoadjuvant lors de la planification d'une chirurgie de préservation d'organes, le système de traitement comprend des méthodes de chimiothérapie régionale (administration iv ou intra-artérielle de chimiothérapie) ;
Lorsqu'un défaut étendu de la plaie se forme, qui ne peut être éliminé en rapprochant les bords de la plaie, l'un des types de chirurgie plastique primaire est effectué ;
S'il est impossible de réaliser un traitement de préservation des organes en raison de la propagation locale de la tumeur et de l'absence d'effet clinique après un traitement néoadjuvant, une amputation du membre est réalisée.
Stade IV(tout T N1 M0 - tout degré de malignité) :
Un traitement complexe est effectué selon les principes de traitement des sarcomes des tissus mous des stades I-III, en tenant compte du degré de différenciation tumorale et de la propagation locale du processus tumoral ;
Le volet chirurgical comprend, outre l'intervention sur la tumeur primitive (chirurgie de préservation ou de sape d'organe), un curage ganglionnaire régional typique, qui est réalisé simultanément à l'intervention chirurgicale sur la tumeur primitive (chirurgie en un seul bloc ou étape par étape). stade) ou de manière différée (en fonction de la zone atteinte et de l’état général du patient).
Stade IV(tout T et N M1 - tout degré de malignité) :
Le traitement palliatif et symptomatique est réalisé selon des programmes individuels comprenant la polychimiothérapie et/ou la radiothérapie ;
Des interventions chirurgicales sont réalisées pour réduire la masse tumorale ou pour des raisons sanitaires (amputation d'un membre).
Traitement médical
Schémas de polychimiothérapie
Installation du système portuaire
2. SARO :
Cisplatine 100 mg/m2 IV, 1 jour ;
Doxorubicine 30 mg/m2 IV, jours 2, 3, 4 ;
Vincristine 1,5 mg/m2 IV, jour 5 ;
Cyclophosphamide 600 mg/m2 IV, jour 6.
3. CyVADIC :
Dacarbazine 250 mg/m2 IV, jours 1 à 5.
4. CyVADakt :
Cyclophosphamide 500 mg/m2 IV, jour 2 ;
Vincristine 1 mg/m2 IV, jours 1, 8, 15 ;
Doxorubicine 50 mg/m2 IV, 1 jour ;
Dactinomycine 0,3 mg/m2 IV, jours 3/4/5.
Vincristine 1,5 mg/m2 IV, jours 1, 8 ;
Doxorubicine 50 mg/m2 IV, 1 jour ;
Dacarbazine 250 mg/m2 IV, de 1 à 5 jours.
Doxorubicine 60 mg/m2, 1 jour ;
Dacarbazine 250 mg/m2, jours 1 à 5.
7.VAC-II :
Vincristine 1,5 mg IV, 1,8 jours ;
Le sarcome est une tumeur souvent de nature maligne. Il existe de nombreux sarcomes différents, classés en une seule maladie dans la CIM 10. Le danger de la pathologie réside dans l'absence de symptômes dans les premiers stades de développement de la tumeur, ce qui complique le diagnostic.
Concept général du sarcome
Le sarcome peut être localisé dans diverses zones tissulaires. Elle peut affecter les muscles, l’épithélium, les fibres nerveuses et le tissu conjonctif. En médecine, il existe trois principaux types de sarcomes : conditionnellement bénins, malins et intermédiaires, accompagnés de lésions métastatiques.
La maladie est diagnostiquée aussi bien chez les hommes que chez les femmes. Mais chez les patients masculins, le sarcome est plus souvent diagnostiqué.
La principale caractéristique des formations, qui les distingue des autres types de tumeurs, est qu'elles se forment dans les tissus mous. Des métastases apparaissent dans le foie, le cerveau et les poumons. En conséquence, des lésions cancéreuses se développent sur les organes blessés.
En médecine, on distingue de nombreux sarcomes différents selon leur composition :
- épithélioïde;
- angiosarcome;
- histiocytome fibreux ;
- fibrosarcome;
- léiomyosarcome;
- rhabdomyosarcome;
- liposarcome;
- schwannome;
- sarcome à cellules fusiformes;
- hémangiopéricytome;
- mésenchymome;
- sarcome synovial;
- alvéolaire.
Le type de sarcome est déterminé sur la base des résultats des méthodes de diagnostic instrumentales réalisées par un spécialiste. Ceci est nécessaire car de nombreuses formations peuvent se transformer en tumeurs malignes et provoquer des lésions métastatiques.
Causes
Les experts n'ont pas pu établir les véritables raisons de la formation du sarcome. Mais ils ont identifié un certain nombre de facteurs qui peuvent influencer et augmenter le risque de développer la maladie.
La prédisposition génétique revêt une grande importance dans la formation de tumeurs de divers types. Il a été constaté que chez les patients diagnostiqués avec un fibrosarcome ou un autre type de formation, des parents proches souffraient d'une pathologie similaire.
L'un des facteurs à l'origine des sarcomes est le virus de l'herpès. Les experts affirment également que les substances cancérigènes, chimiques, toxiques et vénéneuses ont également un effet sur le corps.
Des conditions environnementales défavorables dans les zones de résidence du patient peuvent également augmenter considérablement le risque de formation de sarcome.
Les scientifiques pensent que les causes de la formation de tumeurs sont des lésions cutanées régulières, l'utilisation à long terme de stéroïdes et la présence de maladies précancéreuses.
Image clinique
Bien qu'il existe en médecine de nombreux types de sarcomes, ils présentent des symptômes similaires, ce qui les a amenés à être regroupés en un seul groupe.
Aux premiers stades du développement de la tumeur, aucun signe de la maladie n'apparaît. À mesure que la tumeur se développe, le patient subit une forte perte de poids, une fatigue constante, une dépression et une fatigue.
Le stade avancé du cancer se caractérise par des douleurs dans la zone touchée et une altération des performances de l'organe affecté. La peau à l'emplacement de la tumeur change de couleur et des ulcères apparaissent à sa surface.
La tumeur est le plus souvent définie comme un petit nodule. Il se distingue par une couleur jaunâtre ou blanche. Aux premiers stades de son développement, elle ne s'accompagne pas de sensations douloureuses.
La surface de la formation est lisse, mais à mesure qu'elle se développe, elle devient bosselée et des ulcères apparaissent. La taille de la tumeur peut atteindre 30 centimètres.
Le danger du sarcome est qu'il n'apparaît pas avant longtemps et que le patient n'est pas conscient de sa présence. Si le sarcome affecte le tissu musculaire, il devient visible aux stades ultérieurs du développement, lorsqu'il n'y a aucune chance de guérison réussie.
Diagnostique
L'établissement de la maladie en présence d'un sarcome est difficile dans certains cas, en raison de l'absence de symptômes dans les premiers stades. Un diagnostic préliminaire est établi sur la base des plaintes du patient et d’un examen externe. Afin de le confirmer et de déterminer les caractéristiques de l'évolution de la pathologie, le spécialiste prescrit un certain nombre de méthodes de diagnostic instrumentales et de laboratoire :
Échographie
La technique est très informative et permet de déterminer la présence d'une tumeur localisée dans les tissus mous de la cuisse, des membres et d'autres parties du corps.
L'échographie aide à déterminer la taille, l'emplacement et la structure de la tumeur. Le sarcome présente certaines caractéristiques qui le distinguent des autres types de maladies. Tout d’abord, il ne possède pas de capsule et une structure homogène. De plus, des foyers de nécrose dans le sarcome sont situés à l'intérieur de la formation.
Tomodensitométrie
Si un sarcome est suspecté, la tomodensitométrie est souvent réalisée à l'aide d'un produit de contraste. Cela vous permet de déterminer la zone de perturbation circulatoire. Lors d'une tomodensitométrie, le sarcome est déterminé par sa forme irrégulière, ses contours peu clairs et sa structure hétérogène. Les tissus adjacents sont également endommagés et comprimés. Le produit de contraste s'accumule dans les vaisseaux tortueux.
Imagerie par résonance magnétique
Prescrit lorsqu'il est impossible d'effectuer une tomodensitométrie. La technique est assez informative. Le principal avantage de l’IRM est la possibilité de visualiser une tumeur couche par couche, de déterminer sa structure, sa taille et son emplacement.
Radiographie
L'examen aux rayons X est effectué pour déterminer les lésions métastatiques non seulement dans les organes ou tissus voisins, mais également dans les organes distants.
L’inconvénient de cette technique est qu’il est impossible de déterminer le type de tumeur à l’aide d’un appareil à rayons X.
Biopsie
Une biopsie à l'aiguille fine du sarcome est prescrite pour confirmer le type de formation et la présence de cellules cancéreuses. La procédure de collecte est effectuée à l'aide d'un appareil spécial dans lequel un spécialiste extrait un échantillon de tissu de sarcome.
Les échantillons obtenus sont envoyés au laboratoire pour examen histologique. Le patient peut connaître les résultats du diagnostic auprès de son médecin traitant après 7 à 10 jours. Dans certains cas, l'étude est réalisée en urgence. Le résultat est prêt après 20-30 minutes.
Les patients doivent également subir un test sanguin général et biochimique. Un spécialiste peut demander un test plasmatique pour détecter les marqueurs tumoraux. L'angiographie et la tomographie par émission de positons sont indiquées comme méthodes de recherche supplémentaires.
Sur la base des résultats de la recherche, un diagnostic final est établi et un traitement est prescrit.
Traitement
Lors du diagnostic du sarcome, le traitement est effectué sur une base individuelle. Avant de prescrire un traitement, une consultation de médecins est organisée.
Malgré le fait qu'il n'existe pas de système de traitement unique pour le rhabdomyosarcome embryonnaire, le fibrosarcome et d'autres types de sarcomes, la chirurgie est souvent prescrite. Les objectifs de l'opération sont d'enlever la tumeur, de soulager l'état du patient et d'augmenter son espérance de vie.
Dans certains cas, la chirurgie peut être complétée par une radiothérapie ou une chimiothérapie. Ces techniques peuvent ralentir la croissance tumorale, mais entraînent un certain nombre d’effets secondaires. Les effets indésirables comprennent la perte de cheveux, les ongles cassants, la faiblesse, les nausées et la perte de poids. C'est pourquoi ils ne sont pas prescrits pour le traitement des patients de plus de 60 ans.
Dans les cas où le sarcome est suffisamment volumineux et affecte de nombreuses terminaisons nerveuses et gros vaisseaux, il est retiré en même temps que l'organe affecté.
La chimiothérapie est réalisée en deux ou trois cures. L'intervalle entre eux est d'au moins 3 semaines. Dans certains cas, la radiothérapie est prescrite comme méthode thérapeutique principale. Elle est réalisée si le patient présente des contre-indications à la chirurgie ou si la tumeur est de petite taille.
Après le traitement, le patient est inscrit au dispensaire. Le patient doit consulter régulièrement son médecin à intervalles réguliers à des fins préventives.
Complications
Le sarcome des tissus mous des nerfs périphériques, des tissus conjonctifs ou musculaires, s'il n'est pas traité, peut entraîner de graves complications. Parmi eux figurent :
- Diffusion lésions métastatiques.
- Pressant tissus et organes environnants, ce qui provoque des douleurs importantes.
- Développement obstruction perforation des intestins et des organes.
- Défaite lymphatique système, entraînant une perturbation de ses performances.
- L’émergence de l’interne saignement.
Avec le développement de divers types de sarcomes, on observe une diminution de l'audition, de la vision, une perte de mémoire et de concentration. La sensibilité de la peau est également altérée. C'est pourquoi le traitement ne doit pas être retardé lors du diagnostic d'un sarcome.
Prévision
Le pronostic du développement du sarcome est influencé par de nombreux facteurs différents. Tout d’abord, c’est le stade de la maladie. La localisation du processus tumoral, l'âge, l'état du patient, la présence de lésions métastatiques et les maladies concomitantes sont également d'une grande importance.
Le pronostic est plus favorable lorsque le traitement a été débuté aux stades 1 ou 2 de la pathologie. Le taux de survie des patients est d'environ 70 à 50 %. Mais le sarcome est dangereux car après l'ablation, la tumeur se reforme.
Le plus souvent, le pronostic du sarcome est défavorable, en raison du fait que dans les premiers stades de développement, il est assez difficile de déterminer la présence d'une pathologie. Le taux de survie des patients aux stades 3 ou 4 ne dépasse pas 15 %.
Mesures de prévention
Étant donné que les véritables causes du développement du sarcome n’ont pas été établies, il n’existe aucune mesure préventive particulière. Les médecins recommandent de suivre les règles de base :
- Soyez présent à l'heure médecin Des examens réguliers et des examens aux rayons X aideront à déterminer en temps opportun le début du développement du processus tumoral.
- Nouvelles actif Mode de vie. Si le travail implique de rester longtemps dans la même position, il est recommandé de faire des exercices toutes les heures et d'effectuer des exercices matinaux quotidiennement.
- Plus marcherà l'air frais. Un parc convient à ces fins. Il faut s'habiller en fonction de la météo pour ne pas attraper froid.
- Traiter en temps opportun rhumes maladies.
- Droite manger. Manger de la restauration rapide et de la restauration rapide a un impact négatif sur le système immunitaire. Vous devez introduire davantage de légumes et de fruits dans votre alimentation. En automne et au printemps, vous devez prendre des complexes vitaminiques. Cela aidera à maintenir l'immunité au niveau souhaité.
- Éliminer l'exposition chimique, substances toxiques et toxiques sur la peau et le corps dans son ensemble. Lorsque vous travaillez dans des industries dangereuses, vous devez utiliser un équipement de protection individuelle et effectuer les travaux ménagers uniquement avec des gants.
- Éviter blessure peau.
Le respect des mesures préventives contribuera à réduire considérablement le risque de développer divers types de sarcome. Il est important que les patients sachent que seul un traitement rapide augmente les chances de guérison de la maladie.
Le sarcome des tissus mous est une maladie courante parmi les autres cancers. En médecine, il existe de nombreux types de formations, mais toutes présentent un grand danger pour la santé et la vie du patient. Aux premiers stades, le sarcome ne présente aucun symptôme, ce qui complique le diagnostic.
C'est pourquoi il est recommandé aux patients de se soumettre à des examens préventifs annuels. Lorsqu'un sarcome est diagnostiqué, le traitement ne doit pas être retardé, car son absence entraîne des conséquences graves, voire mortelles.
Le liposarcome est un type de tumeur maligne classée comme mésenchymateuse. La forme est similaire à un nœud de forme irrégulière, lâche. Avec un diagnostic rapide d’une maladie oncologique et un traitement, l’espérance de vie du patient peut être augmentée.
La fréquence du liposarcome est inférieure à celle du fibrolipome. Le néoplasme est modifié à partir de cellules adipeuses mésenchymateuses, contient un grand nombre de vaisseaux et possède une capsule incomplètement formée. Certains sous-types de formations ressemblent à un wen. L'emplacement le plus courant est l'espace intermusculaire, moins fréquent dans le tissu adipeux. La structure du phoque ressemble à de la viande de poisson. Couleur : jaune ou gris. La maladie survient chez les adultes, avec une incidence maximale de 50 ans. Le code CIM 10 pour les tumeurs mésenchymateuses est C45-C49.
Les cancers n'ont pas de causes spécifiques.
Facteurs de risque:
- blessures traumatiques;
- rayons ionisants;
- cancérigènes.
Le sarcome et la neurofibromatose sont génétiquement similaires et ont un mécanisme d'apparition similaire. S'il existe des antécédents familiaux de patients atteints de cancer, le risque de développer un sarcome augmente. Le liposarcome des tissus mous est une formation pathologique qui peut se former seule ou avoir un caractère multiple.
Types et localisation
La formation se retrouve au niveau des structures anatomiques : hanches, épaules, aine, dos, fesses, jambes, rétropéritoine, cavité abdominale (y compris le diaphragme), genou. La tumeur ne se produit pratiquement pas sur le cuir chevelu, le cou, les glandes mammaires et les mains. La formation peut être trouvée profondément dans la couche adipeuse et dans l’espace intermusculaire. Le degré de différenciation du liposarcome joue un rôle important dans la détermination du type.
- G1 – niveau élevé. Le compactage a une évolution assez favorable, ne grossit pas et ne métastase pas. Ils ressemblent vaguement à des lipomes.
- G2 – niveau moyen.
- G3 – niveau bas.
- G4 – indifférencié – le plus dangereux. Il est impossible de prédire la nature du comportement et l’issue des événements.
Très différencié
Se compose de personnes matures et touche principalement les personnes âgées. Les liposarcomes bien différenciés métastasent rarement, mais sont susceptibles de récidiver. Les tissus mous sont un endroit privilégié pour la nouvelle croissance.
Myxoïde
Composition : cellules jeunes et matures entourées d'une capsule gélatineuse et de nombreux vaisseaux. Les membres sont touchés. Les personnes âgées peuvent souffrir de liposarcome myxoïde.
Pléomorphe
Une espèce rare. Liposarcome pléomorphe observé dans des zones non caractéristiques de la maladie : tête, cou, torse. Il se compose d'énormes cellules de forme inhabituelle ; il y a de petites cellules qui sont des inclusions. Il diffère par son emplacement. La tumeur n’a pas besoin d’être recherchée en profondeur dans les tissus ; la localisation est sous-cutanée. Des métastases sont observées.
Cellule ronde
Le nom lui-même parle de la forme des cellules qui composent le sarcome. Le liposarcome a une croissance peu différenciée et se compose d'un petit nombre de vaisseaux sanguins. En regardant la formation des cellules rondes, vous pouvez trouver des similitudes avec les cellules adipeuses.
Indifférencié
Les degrés de différenciation élevés et faibles sont étroitement liés. Elle métastase rapidement. Le pronostic est défavorable. La détection précoce d'une tumeur est importante pour la possibilité de sa guérison. Le refus d'un traitement médical et l'utilisation de remèdes populaires pour traiter le cancer entraînent souvent la mort.
Symptômes et quantité formée
Au premier stade du liposarcome, aucun symptôme de la maladie n’est ressenti. Une personne vit une vie bien remplie. À mesure que vous grandissez, l’inconfort augmente. Le sceau peut être senti. Il existe des formations atteignant 20 cm ou plus, souvent uniques. C'est une formation dense ou molle qui n'a pas de contour clair. La tumeur comprime les vaisseaux sanguins et les plexus nerveux. Une douleur intense survient à l'emplacement des tumeurs.
En atteignant de grandes tailles, une déformation osseuse et une perturbation des vaisseaux sanguins sont possibles. La thrombose, la phlébite et l'œdème sont des conséquences courantes de cette maladie. Ayant pénétré dans les gros plexus nerveux, on observe une paralysie des membres et une perte de sensibilité. Le liposarcome situé dans l'espace rétropéritonéal ne provoque pas de gêne. Manifestations rares : lourdeur, distension de l'abdomen. À mesure que la maladie progresse, les symptômes augmentent. La tumeur comprime les organes et des plaintes surviennent en fonction de l'organe touché.
Le liposarcome peut métastaser par voie lymphogène ou hématogène.
Le sang est une voie de propagation courante. Cellules cibles : cerveau, poumons, foie et os.
Symptômes sévères apparus au dernier stade :
- faiblesse;
- perte de poids, manque d'appétit;
- fièvre légère;
- changement local de la couleur de la peau. En raison d'une circulation sanguine altérée, la peau acquiert une teinte bleu bordeaux.
Combinaison de liposarcome et de cancer de la prostate
La combinaison de deux pathologies cancéreuses en même temps est rare. Elle touche principalement la partie inférieure du corps, notamment l’aine, et peut métastaser. Le cancer de la prostate et le liposarcome ont des cellules similaires dans leur structure : les lipoblastes. La combinaison de tumeurs aggrave l'évolution de la maladie sous-jacente et augmente le risque de décès. Les symptômes du carcinome peuvent brouiller le tableau clinique du sarcome. Un diagnostic correct est important.
Fonctionnalités de diagnostic
La première étape de l'examen de toute maladie commence par la collecte d'une anamnèse. Un test sanguin clinique est d’une importance capitale pour établir un diagnostic. L'imagerie par résonance magnétique du liposarcome est considérée comme relativement nouvelle, la plus informative et de haute qualité. Sur la base des données, vous pouvez connaître l'état du corps et tirer une conclusion. Pour clarifier, une biopsie est utilisée, envoyant un échantillon de tumeur pour histologie. Si la présence de métastases est suspectée, des méthodes de diagnostic instrumentales supplémentaires sont utilisées : échographie, tomodensitométrie, IRM, angiographie, radiographie.
La tomodensitométrie est un type de diagnostic instrumental relativement nouveau et de haute qualité. Il est possible de différencier le liposarcome des autres tumeurs des tissus mous.
À l'aide du diagnostic échographique, les formations situées dans les tissus sont déterminées. Les phoques sont très échogènes. Les lipomes, comme les sarcomes, ont une propriété similaire ; il est impossible de les distinguer à l'écran. Grâce à cette étude, il est possible d'observer des changements dans les organes environnants affectés par le liposarcome.
L'examen vasculaire permet d'étudier et de traiter la maladie. Dans la zone de compactage, les vaisseaux sont dilatés, les grosses veines sont généralement déplacées par le compactage.
Une biopsie et des études morphologiques permettent de poser un diagnostic définitif. Effectuer un diagnostic différentiel avec d'autres maladies.
L'ablation est effectuée chirurgicalement, en utilisant une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie.
Pronostic de l'évolution de la maladie
Il existe des données statistiques indiquant le pronostic de l'évolution de la maladie. Or, le corps humain est un mécanisme individuel. Selon le type de liposarcome, le taux de survie à cinq ans est de :
- Hautement différencié – 100 %.
- Myxoïde – 88 %.
- Pléomorphe – 56 %.
Taux de survie à dix ans :
- Très différencié – 87 %.
- Myxoïde – 76 %.
- Pléomorphe – 39 %.
La localisation du liposarcome joue un rôle important.
L'espace rétropéritonéal est le plus dangereux et le plus sensible. Les taux de survie sont réduits lorsque les reins et la moelle épinière sont touchés.
L'oncologie n'est pas une condamnation à mort. La science ne reste pas immobile ; en prenant connaissance du problème à temps et en commençant le traitement, vous pouvez dire adieu à un terrible diagnostic.
Morbidité
Sarcomes les tissus mous représentent 1 % de toutes les tumeurs malignes chez l'adulte. Les tumeurs touchent autant les hommes que les femmes, le plus souvent entre 20 et 50 ans. Apparition possible dans l'enfance (10-11% des sarcomes).Code selon la classification internationale des maladies CIM-10 :
- C45- Mésothéliome
- C46- le sarcome de Kaposi
- C47- Tumeur maligne des nerfs périphériques et du système nerveux autonome
- C48- Tumeur maligne du rétropéritoine et du péritoine
- C49- Tumeur maligne d'autres types de tissus conjonctifs et mous
Histogenèse. La source de croissance réside dans les tissus les plus hétérogènes en termes de structure et d'origine. Il s'agit essentiellement de dérivés du mésenchyme : tissus conjonctifs fibreux, adipeux, synoviaux et vasculaires, ainsi que tissus associés au mésoderme (muscles striés) et au neuroectoderme (gaines nerveuses). Il convient de garder à l’esprit qu’une tumeur des tissus mous sur trois ne peut pas être classée par microscopie conventionnelle en raison de la difficulté de déterminer l’histogenèse. Dans de tels cas, l’examen immunohistochimique peut apporter une aide significative.
Classification histogénétique. Mésenchyme : . Mésenchyme malin. Myxome. Tissu fibreux : . Desmoïde (forme invasive). Fibrosarcome. Tissu adipeux - liposarcome. Tissu vasculaire: . Hémangioendothéliome malin. Hémangiopéricytome malin. Lymphangiosarcome malin. Muscle: . Muscles striés transversalement - rhabdomyosarcome. Muscle lisse - léiomyosarcome. Tissu synovial - synovial sarcome. Gaines nerveuses : . Neuroectodermique - névrome malin (schwannome). Tissu conjonctif - fibrosarcome périneural. Blastomes non classés.
Sarcomes des tissus mous : causes
Facteurs de risque
Rayonnement ionisant. Effet des produits chimiques (par exemple, amiante ou produits de préservation du bois). Les troubles génétiques. Par exemple, 10 % des patients atteints de la maladie de von Recklinghausen développent un neurofibrosarcome. Maladies osseuses préexistantes. 0,2 % des patients atteints de la maladie de Paget (ostose déformante) développent des ostéosarcomes.Sarcomes des tissus mous : signes, symptômes
Image clinique
Sarcomes peut se développer sur n’importe quelle partie du tronc ou des extrémités et se manifeste généralement par une tumeur indolore de consistance et de densité variables. Sarcomes, apparaissant dans les parties profondes de la cuisse et du rétropéritoine, atteint généralement de grandes tailles au moment du diagnostic. Les patients constatent généralement une diminution du poids corporel et se plaignent de douleurs de localisation inconnue. Dans les parties distales des extrémités, même une petite tumeur attire l’attention dès le début. Le saignement est la manifestation la plus courante des sarcomes du tractus gastro-intestinal et des organes génitaux féminins.Sarcomes des tissus mous : diagnostic
Diagnostique
Une croissance rapide, la localisation de la tumeur en dessous ou au niveau du fascia profond, des signes de croissance infiltrante, une fixation à d'autres structures anatomiques, soulèvent de sérieux soupçons sur le caractère malin du processus. Biopsie. La biopsie par aspiration à l'aiguille fine ne donne pas une idée de la structure histologique et du degré de différenciation, mais confirme seulement la présence d'une tumeur maligne. La biopsie au trépan ou biopsie excisionnelle permet d'établir un diagnostic définitif pour le choix d'une méthode de traitement. Lors du choix d'un lieu pour une biopsie, vous devez prendre en compte l'éventuelle chirurgie reconstructive (plastique) ultérieure. Examen radiologique : radiographie, scintigraphie osseuse, IRM, scanner. Pour certains types de sarcomes et lors de la planification d'une chirurgie conservatrice d'organes, l'IRM est préférable - un diagnostic qui permet une détermination plus précise de la limite entre les tumeurs et les tissus mous. La tomodensitométrie et la scintigraphie osseuse sont privilégiées pour détecter les lésions osseuses. S'il y a des signes de dysfonctionnement hépatique avec sarcomes L'échographie et la tomodensitométrie (pour détecter les métastases) sont réalisées sur les organes internes ou les membres. Si une germination vasculaire est suspectée, une angiographie de contraste est indiquée.Classification
Classement TNM ( sarcome Kaposi, dermatofibrosarcome, tumeurs desmoïdes de grade I, sarcomes la dure-mère, le cerveau, les organes parenchymateux ou les membranes viscérales ne sont pas classés). Objectif principal. La profondeur de localisation dans le classement est prise en compte comme suit : . Superficielle – « a » – la tumeur n’implique pas le fascia musculaire (le plus) superficiel. Profond – « b » – la tumeur atteint ou se développe dans le fascia musculaire (le plus) superficiel. Cela inclut toutes les tumeurs viscérales et/ou tumeurs envahissant les gros vaisseaux et les lésions intrathoraciques. La plupart des tumeurs de la tête et du cou sont également considérées comme profondes. T1 - tumeur jusqu'à 5 cm dans sa plus grande dimension. T2 - tumeur de plus de 5 cm dans sa plus grande dimension. Ganglions lymphatiques régionaux (N). N1 - il existe des métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux. Métastases à distance. M1 - il existe des métastases à distance.
Regroupement par étapes : . Stade IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - tumeur bien différenciée de petite taille, quel que soit son emplacement. Stade IB - G1 - 2T2aN0M0 - grosses tumeurs bien différenciées situées superficiellement. Stade IIA - G1 - 2T2bN0M0 - grosses tumeurs hautement différenciées, situées en profondeur. Stade IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - petites tumeurs peu différenciées, quel que soit leur emplacement. Stade IIC - G3 - 4T2aN0M0 - grosses tumeurs peu différenciées, situées superficiellement. Stade III - G3 - 4T2bN0M0 - grosses tumeurs peu différenciées, situées en profondeur. Stade IV - la présence d'éventuelles métastases - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.
Sarcomes des tissus mous : méthodes de traitement
Traitement, principes généraux
Lors du choix des schémas thérapeutiques, il est recommandé de respecter l'âge de 16 ans et plus, comme critère pour un adulte, mais le choix de la méthode de traitement doit être choisi en consultation. Par exemple, le rhabdomyosarcome peut être traité avec succès par des schémas thérapeutiques pédiatriques jusqu'à l'âge de 25 ans, mais le fibrosarcome peu différencié à l'âge de 14 ans doit être traité comme chez un adulte - chirurgicalement.
Les tumeurs des extrémités et les tumeurs superficielles du torse font l'objet d'une ablation chirurgicale selon les principes du « gainage ». Une éventuelle déficience cutanée n’est pas un obstacle à l’intervention. Si la tumeur se présente à l'os, elle est retirée avec le périoste et si elle se développe, une résection plane ou segmentaire de l'os est réalisée. Lors de la détection microscopique de cellules malignes sur les bords du tissu réséqué, la gaine musculo-fasciale est réséquée. La radiothérapie est indiquée lorsque le bord de la tumeur est situé à moins de 2 à 4 cm de la ligne de résection ou lorsque la plaie est contaminée par des cellules tumorales.
Les tumeurs du médiastin postérieur, rétropéritonéales au niveau du bassin et paravertébrales, sont souvent inamovibles. Les petites tumeurs du médiastin antérieur et les tumeurs rétropéritonéales de la moitié gauche du corps peuvent être enlevées chirurgicalement. Pour les tumeurs douteusement opérables, une radiothérapie ou thermoradiothérapie préopératoire, une chimiothérapie régionale et une chimioembolisation des vaisseaux alimentant la tumeur sont réalisées. Étant donné que les tumeurs de ces localisations sont souvent détectées à un stade avancé et qu’une ablation radicale n’est souvent pas possible, l’opération est complétée par une radiothérapie. Si des rechutes se développent, des interventions répétées sont indiquées.
La récidive est une caractéristique biologique des sarcomes, c'est pourquoi des méthodes de traitement combinées et complexes sont en cours de développement.
Les caractéristiques des mesures thérapeutiques dépendent de la structure histologique de la tumeur. Neurogène sarcome et les fibrosarcomes sont insensibles à la radiothérapie et à la chimiothérapie ; le traitement (y compris les rechutes) est uniquement chirurgical. Les angiosarcomes et liposarcomes sont relativement sensibles à la radiothérapie (une télégammathérapie préopératoire est nécessaire). Myogénique et synovial sarcomes nécessitent une chimiothérapie et une radiothérapie néoadjuvantes.
Les métastases solitaires des sarcomes dans les poumons font l'objet d'une ablation chirurgicale (résection en coin), suivie d'une chimiothérapie. Le plus souvent, ces métastases surviennent dans les 2 à 5 ans suivant l’opération initiale.
En cas de complications de la croissance tumorale, il est possible de réaliser des résections palliatives, qui peuvent réduire l'intoxication, la perte de sang due à la désintégration des tumeurs et éliminer les symptômes de compression d'autres organes (obstruction urétérale, compression intestinale avec symptômes d'occlusion intestinale, etc.). .
TYPES DE SARCOMES DES TISSUS MOUS
Fibrosarcome représente 20 % des lésions malignes des tissus mous. Elle survient plus souvent chez les femmes âgées de 30 à 40 ans. La tumeur est constituée de fibroblastes atypiques avec des quantités variables de collagène et de fibres réticulaires. Image clinique. Localisation - tissus mous des extrémités (cuisse, ceinture scapulaire), moins souvent le torse, la tête, le cou. Le signe le plus important est l’absence de lésions cutanées au-dessus de la tumeur. Des métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux sont notées chez 5 à 8 % des patients. Métastases hématogènes (le plus souvent dans les poumons) - dans 15 à 20 %. Le traitement consiste en l'excision de la tumeur, en respectant la zonalité et le tubage. Prévision. Avec un traitement adéquat, le taux de survie à 5 ans est de 77 %.
Liposarcome est enregistrée dans 15% des cas de tumeurs des tissus mous. Se produisent plus souvent entre 40 et 60 ans. La tumeur est constituée de cellules adipeuses anaplasiques et de zones de tissu myxoïde. Image clinique. Le plus souvent, la tumeur est localisée aux membres inférieurs et dans l'espace rétropéritonéal. Il est extrêmement rare que les liposarcomes se développent à partir d’un ou de plusieurs lipomes. Métastases hématogènes généralement précoces dans les poumons (30 à 40 %). Le traitement consiste en une excision large ; pour les tumeurs plus volumineuses, une radiothérapie préopératoire est justifiée. Prévision. Chez les patients présentant des tumeurs différenciées, le taux de survie à 5 ans est de 70 %, avec des tumeurs peu différenciées de 20 %.
Rhabdomyosarcome- une tumeur maligne provenant du muscle squelettique (strié). Il existe des types de rhabdomyosarcome embryonnaire (se développant jusqu'à 15 ans) et adulte.
Fréquence
Il se classe au 3ème rang des tumeurs malignes des tissus mous. Elle est enregistrée à tout âge, mais plus souvent chez les adolescents et la tranche d'âge moyen. Les femmes tombent malades 2 fois plus souvent.Pathomorphologie
La tumeur est constituée de cellules fusiformes ou rondes, dans le cytoplasme desquelles sont déterminées des stries longitudinales et transversales.Aspects génétiques
Le développement des rhabdomyosarcomes devrait impliquer plusieurs gènes situés sur la crête. 1, 2, 11, 13 et 22 ; le rôle possible de l'empreinte génomique ou de la duplication de gènes individuels (par exemple, le gène IGF2 du facteur de croissance 2 de type insuline, les gènes PAX3 et PAX7) est à l'étude.Image clinique. Le plus souvent, les tumeurs sont localisées dans trois zones anatomiques du corps : les membres, la tête et le cou et le bassin. La tumeur se développe rapidement, sans douleur ni dysfonctionnement des organes. Souvent, ils germent dans la peau avec formation de formations hémorragiques exophytiques. Caractéristique d'une rechute précoce
Traitement
— chirurgicale pour les grosses tumeurs, une radiothérapie préopératoire est conseillée ; Lors de la réalisation d'un traitement combiné (chirurgical, chimiothérapie) de formes localisées de rhabdomyosarcome embryonnaire, on note une augmentation du taux de survie à 5 ans pouvant atteindre 70 %. En présence de métastases, le taux de survie à 5 ans est de 40 %. Pour le rhabdomyosarcome pléomorphe (tumeur de l'adulte), le taux de survie à 5 ans est de 30 %.Synonymes
Rhabdosarcome. Rhabdomyoblastome. Rhabdomyome malinAngiosarcome représente environ 12 % de tous les néoplasmes des tissus mous. La tumeur est plus souvent observée chez les personnes jeunes (moins de 40 ans). Morphologie. L'hémangioendothéliome est formé de nombreux capillaires atypiques avec prolifération de cellules endothéliales atypiques remplissant la lumière des vaisseaux. Hémangiopéricytome, se développant à partir de cellules modifiées de la paroi externe des capillaires. Image clinique. La tumeur présente une croissance rapide et infiltrante et est sujette à une ulcération précoce et à une fusion avec les tissus environnants. Les métastases précoces dans les poumons et les os, la dissémination dans les tissus mous du corps est assez courante. Traitement - la chirurgie est associée à la radiothérapie.
Lymphangiosarcome(Syndrome de Stewart-Treves) est une tumeur spécifique qui se développe dans la zone d'œdème lymphatique constant (membre supérieur chez les femmes atteintes du syndrome postmastectomie, notamment après une radiothérapie). Le pronostic est défavorable.
Léiomyosarcome représente 2% de tous les sarcomes. La tumeur est constituée de cellules allongées atypiques avec des noyaux en forme de bâtonnet. Image clinique. Aux extrémités, la tumeur est localisée dans la projection du faisceau vasculaire. La tumeur est toujours solitaire. Le traitement est chirurgical.
Sarcome synovial Il se classe au 3e ou au 4e rang en termes de fréquence parmi les sarcomes des tissus mous (8 %). Elle est enregistrée principalement chez les personnes de moins de 50 ans. La tumeur est constituée de cellules juteuses en forme de fuseau et rondes. Image clinique. La localisation est typique au niveau de la main et du pied. 25 à 30 % des patients indiquent des antécédents de traumatisme. Les tumeurs donnent dans 20 % des cas des métastases régionales, dans 50 à 60 % des cas - des métastases hématogènes dans les poumons. Le traitement est chirurgical, avec curage ganglionnaire régional.
Névromes malins- une pathologie assez rare (environ 7% des lésions des tissus mous. La tumeur est constituée de cellules allongées avec des noyaux allongés. Tableau clinique. Localisée le plus souvent aux membres inférieurs. La multiplicité des tumeurs primitives est caractéristique. Une récidive est possible. Le traitement est chirurgical. Pronostic Principaux facteurs pronostiques - degré de différenciation histologique et taille de la tumeur, les patients atteints de névrome de bas grade ont un pronostic moins favorable. La taille de la tumeur est un facteur pronostique indépendant. Les petites tumeurs bien différenciées (moins de 5 cm) réapparaissent rarement et métastasent. .
le sarcome de Kaposi(cm. Sarcome Kaposi).
CIM-10. C45 Mésothéliome. C46 Sarcome Kaposi. C47 Tumeur maligne des nerfs périphériques et du système nerveux autonome. C48 Tumeur maligne du rétropéritoine et du péritoine. C49 Tumeur maligne d'autres types de tissus conjonctifs et mous.
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