La coarctation aortique est un rétrécissement de l'aorte au niveau de l'isthme.
En ce qui concerne le canal artériel, CoAo peut être divisé en préductal, juxtaductal et postductal. Anomalies associées : VSD (CoAo+VSD() est plus fréquent que CoAo isolé), valve aortique bicuspide, hypoplasie de la crosse aortique, TSA (), PDA (perméabilité du canal artériel).
Rupture de la crosse aortique :
— Type A: manque de lumière de l'aorte au niveau de son isthme.
— Tapez B : absence de lumière aortique entre l'artère carotide gauche et l'artère sous-clavière.
— Tapez C : absence de lumière aortique entre le tronc brachiocéphalique et l'artère carotide gauche.
Une rupture de la crosse aortique est associée à un rétrécissement du LVOT (voie d'éjection ventriculaire gauche), à la présence d'une valve aortique hypoplasique et d'un VSD sous-aortique dans le septum conotroncal. Les dimensions de la valvule mitrale et du ventricule gauche sont normales.
Lors de l'analyse de la physiopathologie de ce défaut, le médecin doit clairement comprendre les raisons de l'énorme différence dans les symptômes cliniques du CoAo : de l'absence de symptômes pendant de nombreuses années au développement d'états critiques dans les premiers jours de la vie du patient.
La physiopathologie de la coarctation aortique est largement déterminée par la localisation et le degré de rétrécissement de l'aorte, ainsi que par la présence d'anomalies associées (VSD, obstruction LVOT, hypoplasie de l'aorte ascendante).
Pour les patients qui développent des symptômes peu après la naissance, localisation préductale de CoAo et sa combinaison avec d'autres anomalies décrites ci-dessus. La présence d'une obstruction VSD et LVOT entraîne une diminution du débit dans l'aorte ascendante et l'isthme (le segment de l'aorte entre l'artère sous-clavière gauche et le canal artériel persistant) pendant la vie fœtale. En conséquence, après la naissance, ces structures restent hypoplasiques. Le résultat de la présence d'anomalies concomitantes est une augmentation de la charge sur le ventricule droit, qui dans cette situation pompe du sang supplémentaire dans l'AP et, via le PDA, dans l'aorte descendante. Pour cette raison, même in utero, le pancréas est considérablement hypertrophié et dilaté. Après la naissance, la taille du pancréas dépasse largement la taille du ventricule gauche. Un débit réduit dans l'aorte proximale entraîne une diminution du gradient de pression au site du rétrécissement aortique, dont l'absence ne contribue pas au développement de collatérales entre l'aorte ascendante et descendante.
Après la naissance d'une telle patiente, le médecin est confronté à la situation suivante :
— le PDA se ferme, une hypoperfusion sévère de l'aorte descendante apparaît (« choc circulatoire », insuffisance rénale) ;
- en raison de la fermeture du PDA, la charge hémodynamique sur le VG relativement petit augmente fortement et des symptômes d'insuffisance cardiaque ventriculaire gauche apparaissent.
Les patients asymptomatiques à long terme présentent une localisation post-canalaire ou juxto-canalaire de CoAo et aucune anomalie cardiaque associée, à l'exception de la valve aortique bicuspide. La CoAo est souvent diagnostiquée accidentellement lors de la première mesure de la pression artérielle et de la détection d’une hypertension artérielle. La présence d'un gradient intra-utérin important au niveau du site de CoAo favorise le développement de collatérales entre l'aorte ascendante et descendante.
Par conséquent, la plupart des patients tolèrent la fermeture du PDA après la naissance et restent asymptomatiques pendant une longue période, bien que certains puissent développer des symptômes d'insuffisance cardiaque.
La manifestation extrême de CoAo est une rupture de la crosse aortique, qui détermine la similitude de leur tableau clinique. La rupture de la crosse aortique fait partie du syndrome de DiGeorge dans 15 % des cas.
CLINIQUE
UN. Le tableau clinique de la maladie diffère selon les patients d'âges différents.
Nouveau-nés symptomatiques
Peau pâle, essoufflement, râles humides dans les poumons, oligurie ou anurie, acidose. Après une perfusion intraveineuse de préparations de prostaglandines E1, une cyanose apparaît dans la moitié inférieure du corps, conséquence de l'ouverture du canal artériel et de la reprise de l'écoulement du sang veineux de l'artère pulmonaire vers l'aorte descendante.
Les manifestations cliniques du défaut dépendent du degré de sténose : avec une sténose minime (gradient maximal selon les données échographiques ne dépassant pas 40 mm Hg) et une sténose modérée (gradient maximal de 40 à 70 mm Hg), les manifestations cliniques peuvent être absentes, à l'exception d'une diminution de la tolérance à l'exercice. En cas de sténose sévère (gradient maximal supérieur à 70 mm Hg), on note une augmentation des signes d'insuffisance cardiaque, des douleurs thoraciques lors d'une activité physique et une syncope d'origine arythmogène et hémodynamique. La gravité de la sténose augmente avec l'âge dans la grande majorité des cas. Les nouveau-nés atteints de sténose aortique critique présentent des signes d'hypoperfusion de la circulation systémique (pouls faibles et filandreux, anurie, peau pâle, etc.) et d'œdème pulmonaire, qui s'accentuent au cours des premiers jours et semaines de la vie.
- la plupart des patients sont asymptomatiques ;
- les enfants plus âgés se plaignent de faiblesse et/ou de douleurs dans les jambes après une activité physique ;
- L’hypertension artérielle (hypertension artérielle) peut entraîner des maux de tête et des saignements de nez.
b. Examen physique.
Nouveau-nés symptomatiques :
- le pouls périphérique est faible dans les membres supérieurs et inférieurs, ce qui est une conséquence de l'insuffisance cardiaque ventriculaire gauche ;
- la pression artérielle ne peut être mesurée qu'après stabilisation de l'hémodynamique et perfusion intraveineuse de médicaments inotropes ;
- Le deuxième bruit à la base du cœur est significativement augmenté, un « rythme de galop » n'est pas rare ;
- le souffle systolique dans la région cardiaque n'est pas spécifique et survient chez 50 % des patients ; le souffle peut s'intensifier dans le contexte d'une stabilisation hémodynamique.
Nouveau-nés asymptomatiques et enfants plus âgés :
- le développement physique correspond à l'âge ;
- le pouls dans les jambes est faible ou absent;
- hypertension artérielle systolique dans les bras, absence d'asymétrie normale de la PAS dans les membres supérieurs et inférieurs (normalement, la PAS dans les bras est inférieure à celle des jambes de 20 mm Hg ou plus) ;
- vibration systolique au-dessus du sternum dans la fosse jugulaire ;
- Le deuxième bruit à la base du cœur est normal, il peut y avoir un affaiblissement de sa composante aortique ;
- un souffle d'éjection systolique d'intensité moyenne (2 - 4/6) est bien entendu dans le 2ème espace intercostal à droite du sternum et dans la région interscapulaire à gauche ;
- parfois un souffle diastolique d'insuffisance de la valve aortique bicuspide se fait entendre dans le troisième espace intercostal à gauche du sternum.
DIAGNOSTIQUE
- Électrocardiographie
Nouveau-nés symptomatiques :
- signes d’hypertrophie pancréatique selon le type de bloc de branche droit.
Nouveau-nés asymptomatiques et enfants plus âgés :
- signes d'hypertrophie VG;
- environ 20 % des patients ont un électrocardiogramme normal.
- Échocardiographie
Le site de rétrécissement de l'aorte est clairement visualisé depuis la position suprasternale. Chez les jeunes enfants, de bons résultats sont obtenus par visualisation parasternale de l'arc et de l'aorte descendante à partir des deuxièmes espaces intercostaux droit et gauche. Le critère de dépistage est l'évaluation du spectre du flux sanguin dans l'aorte abdominale (AA) par Dopplerographie à ondes pulsées. En présence d'un rétrécissement significatif, le spectre du flux sanguin dans le BAO a une vitesse réduite, il y a un ralentissement de l'augmentation de la vitesse en début de systole et, surtout, il y a une composante diastolique prononcée (la diastole entière). Avec CoAo, dans la plupart des cas, on détermine une augmentation significative de l'épaisseur des parois BT.
Chez 20 % des patients, la coarctation est associée à la valve aortique bicuspide. La fraction d'éjection du VG est augmentée ; chez les petits enfants, avec un rétrécissement significatif, elle est diminuée.
Il ne faut pas oublier que l'ampleur du gradient de pression déterminé par échographie n'indique pas toujours la gravité du rétrécissement aortique.
Lorsque la crosse aortique est interrompue, l'examen échographique permet d'identifier le défaut lui-même. Avec échocardiographie ( position suprasternale) une « rupture » de la crosse aortique est révélée.
Le ventricule gauche est réduit, le droit est élargi. La régurgitation tricuspide est fréquente. Le spectre du flux sanguin dans l'aorte abdominale semble normal et n'a aucune valeur diagnostique. Un point important de l'examen échocardiographique est l'évaluation du degré d'hypoplasie de la sortie VG, de l'anneau fibreux de la valve aortique et de l'aorte ascendante.
Pour un diagnostic détaillé et une détermination du type de cassure, une étude angiographique est nécessaire.
TRAITEMENT ET OBSERVATION
- Observation et traitement des patients atteints de CoAo non corrigée
UN. Les nouveau-nés atteints de CoA critique nécessitent un traitement médicamenteux actif. La perfusion IV de préparations de prostaglandine E est indiquée, car le flux sanguin dans l'aorte descendante dépend entièrement du fonctionnement du canal artériel. Pour soulager les symptômes de l'insuffisance cardiaque, des catécholamines synthétiques (dopmine, dobutamine) et des diurétiques sont utilisés.
b. La prévention de l'endocardite bactérienne, si indiquée, est réalisée quel que soit le type anatomique de CoAo ou sa gravité.
- Méthodes de traitement endovasculaire
La correction endovasculaire implique une dilatation par ballonnet du site de rétrécissement, parfois suivie de la pose d'un stent. Avec la correction endovasculaire, le risque de recoarctation peut atteindre 2 à 25 %. Dans de tels cas, une nouvelle dilatation par ballonnet est effectuée. Les contre-indications à la correction endovasculaire sont l'hypoplasie de la crosse aortique et la coarctation étendue.
Lorsque la crosse aortique est interrompue en période néonatale, la pose d'un stent du canal artériel est utilisée comme opération intermédiaire lors de son rétrécissement.
- Chirurgie
Indications du traitement chirurgical :
- interruption de la crosse aortique (indication absolue du traitement chirurgical à tout âge) ;
- la présence de symptômes d'insuffisance cardiaque chez les patients atteints de CoAo résistants au traitement médicamenteux (une indication absolue du traitement chirurgical à tout âge) ;
- hypertension stable;
- une diminution du diamètre aortique de plus de 50 % au niveau de la coarctation (selon l'échocardiographie, l'angiographie, l'IRM) ;
- gradient 20-30 mm Hg. dans la zone de rétrécissement, s'il est impossible d'évaluer le diamètre de l'aorte.
Contre-indications au traitement chirurgical :
- la présence de contre-indications absolues dues à une pathologie somatique concomitante.
Tactiques chirurgicales
Lorsque la crosse aortique est interrompue, la procédure de choix est la correction en un temps par sternotomie médiane. Lorsqu'une interruption de la crosse aortique et une obstruction LVOT sont combinées, la procédure Dam us-K aye-S tansel ou la procédure Norwood est utilisée. Un gradient résiduel est considéré comme un résultat satisfaisant du traitement chirurgical< 10 мм рт.ст.
En cas de coarctation critique de l'aorte chez le nouveau-né, la procédure de choix est la résection de la coarctation avec anastomose termino-terminale. L'angioplastie par ballonnet ne doit être envisagée que comme une mesure temporaire visant à stabiliser un état critique.
Dans le traitement de la CoAo chez les enfants de plus d'un mois, l'angioplastie par ballonnet est la procédure de choix. Un traitement chirurgical est effectué lorsque les tentatives de ballonnement échouent.
Plus le patient est âgé, moins la resténose est observée après angioplastie par ballonnet.
Chez les patients « asymptomatiques » atteints de CoAo, l’intervention doit être réalisée entre 2-3 mois de vie et 5 ans. Si l'opération a été réalisée plus tôt, le substrat morphologique ne sera pas retiré de la zone de coarctation (le risque de resténose est élevé). À un âge plus avancé, le risque de développer une hypertension artérielle essentielle est élevé.
Le remplacement aortique est possible après l'âge de 5 ans, grâce à des prothèses vasculaires synthétiques.
Lorsque CoAo et VSD sont associés, une correction du défaut en une étape (si le VSD est non restrictif) ou en deux étapes (si le VSD est restrictif) est indiquée. Dans une correction en deux temps, la résection de CoAo est réalisée en premier, suivie d'une réparation VSD 2 à 3 semaines plus tard. Le risque de deux interventions est plus élevé que celui d’une intervention combinée. Un gradient résiduel est considéré comme un résultat satisfaisant du traitement chirurgical<20 мм рт.ст.
Technique chirurgicale
Traitement chirurgical de la rupture de la crosse aortique. L'accès chirurgical se fait par sternotomie médiane, dans des conditions IR.
Les branches de la crosse aortique sont identifiées et le PDA est clippé. Après le début de la CPB, la température corporelle est réduite à une hypothermie modérée, le taux de perfusion volumétrique peut atteindre 25 % de la valeur normale et la canule aortique est déplacée dans le tronc brachiocéphalique, comprimée avec un garrot, et une cardioplégie est réalisée. Après avoir serré les branches de l'arc, l'aorte ascendante et descendante, une résection de la zone d'hypoplasie est réalisée, suivie d'une chirurgie plastique aortique. Le matériau utilisé pour la chirurgie plastique est du xéno/autopéricarde traité au glutaraldéhyde. Après une chirurgie plastique, la canule aortique est déplacée dans l'aorte, libérant ainsi les branches et la section distale. Le débit de perfusion volumétrique est augmenté à 100 % et réchauffé jusqu'à normothermie. La réparation VSD est effectuée sur un cœur plissé. Il est également possible de réaliser une chirurgie plastique de l'aorte et de la crosse par arrêt hypothermique circulatoire.
Résection de coarctation de l'aorte avec anastomose termino-terminale. Accès par thoracotomie postérolatérale dans le 3ème - 4ème espace intercostal. Le PDA est sectionné et la zone de coarctation est réséquée. Plus le patient est jeune, plus l’anastomose doit être large. En règle générale, l'artériotomie se poursuit en amont de l'aorte ascendante. réaliser l'anastomose oblique dite bout à bout.
De plus, l'anastomose peut être élargie à l'aide d'un lambeau provenant de la partie proximale de l'artère sous-clavière gauche. L'utilisation de matériaux synthétiques pour la chirurgie plastique aortique entraîne un risque accru de formation d'anévrisme et de resténose en période postopératoire.
Remplacement aortique. Après résection de la zone de coarctation de l'aorte, l'intégrité du vaisseau est restaurée à l'aide d'une prothèse vasculaire synthétique.
Correction en une étape de Co Ao + VSD. Les principes et la séquence d'actions sont similaires à la procédure décrite ci-dessus pour corriger une crosse aortique cassée. Il est également possible de réaliser une chirurgie plastique de l'aorte et de la crosse par arrêt hypothermique circulatoire.
Complications spécifiques du traitement chirurgical
Tôt:
— paraplégie (le risque de développement augmente si le clampage de l'aorte a duré plus de 30 minutes) ;
- saignement (facteurs de risque - tension importante dans la zone anastomotique, relâchement des tissus chez le nouveau-né, acidose métabolique sévère avant l'intervention chirurgicale) ;
- chylothorax (lésion du canal lymphatique traversant l'artère sous-clavière gauche) ;
- paralysie du nerf laryngé gauche ;
- une hypertension paradoxale.
En retard:
— l'hypertension artérielle essentielle;
- recoarctation (critère - gradient au niveau de l'anastomose supérieur à 20 - 30 mm Hg au repos) ;
— formation d'un anévrisme de l'aorte;
- sténose de la crosse aortique ;
- Sténose LVOT (si avant la chirurgie l'anneau valvulaire aortique était inférieur à 4,5 mm).
Suivi postopératoire
Nouveau-nés et jeunes enfants :
- L'observation est réalisée tous les 6 mois pendant une longue période (le risque de recoarctation et l'état de la valve aortique bicuspide sont évalués).
Les enfants plus âgés:
- L'observation est effectuée tous les 6 à 12 mois pendant une longue période (le risque de recoarctation et l'état de la valve aortique bicuspide sont évalués).
- Correction médicamenteuse de l'hypertension artérielle résiduelle. La durée du traitement est déterminée individuellement.
- La prévention de l'endocardite bactérienne se poursuit après correction du défaut, quel que soit le type d'intervention corrective réalisée.
- Admissibilité de l'éducation physique et sportive après correction du défaut.
Si cela est indiqué, tous les patients, quel que soit leur âge, peuvent subir des interventions correctives répétées !
Rupture de la crosse aortique (atrésie de la crosse aortique, coarctation atypique) - manque de communication entre l'aorte ascendante et descendante. La fréquence de cette anomalie est de 0,02 pour 1 000 nouveau-nés, 0,4 % parmi toutes les malformations cardiaques congénitales et environ 1 % parmi les malformations cardiaques congénitales critiques. Une classification pratique du défaut a été proposée par G. Celoria et R. Patton (1959).
Dans le type A (30-41 %), la cassure de l'arcade est située en aval de l'artère sous-clavière gauche.
Dans le type B (55-69%) - entre les artères carotides communes gauche et sous-clavière gauche.
Dans le type C (4%) - entre le tronc brachycéphale et l'artère carotide gauche. La rupture isolée de la crosse aortique est extrêmement rare ; seuls 25 cas ont été décrits dans la littérature. Pour
La survie des patients nécessite un flux croisé. Dans 98 % des cas, la circulation sanguine dans l’aorte descendante se fait via le PDA (shunt droite-gauche). Une autre anomalie nécessaire à la communication des circulations sanguines entre elles est un VSD (fréquence > 90 %), à travers lequel le sang circule de gauche à droite. S’il est absent, il faut rechercher une communication interaorto-pulmonaire. Une rupture de la crosse aortique est souvent associée à une délétion du chromosome 22qll (syndrome D et Georgie).
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Morphologie
L'interruption de la crosse aortique se produit avec une fréquence égale, à la fois distale par rapport à l'artère sous-clavière gauche (type A) et distale par rapport à l'artère carotide commune gauche (type B). Une fracture distale par rapport à l'artère innommée (type C) est moins courante. Dans presque tous les cas, il existe une anomalie associée, le plus souvent une VSD postérieure maligne conduisant à une obstruction sous-aortique et à une persistance du canal artériel associé. D'autres formes de VSD sont moins courantes. Une pathologie des connexions ventriculo-artérielles peut être observée, incluant une discordance, ainsi qu'une double sortie du pancréas (anomalie de Taussig-Bing). La présence d’une délétion 22q11 doit être recherchée dans tous les cas d’interruption de la crosse aortique.
Physiopathologie
Le plus souvent, lorsqu'il y a une combinaison d'interruption de la voûte plantaire et de persistance du canal artériel, l'enfant se porte bien jusqu'à ce que le rétrécissement du canal provoque une diminution critique de la perfusion dans le bas du corps. Dans la plupart des cas, les enfants sont admis dans des services spécialisés au cours des 2 premières semaines de vie avec une insuffisance cardiaque d'apparition aiguë, souvent compliquée de choc et d'acidose. Dans de rares cas, le canal artériel reste perméable et un flux sanguin pulmonaire excessif se développe à mesure que la résistance vasculaire pulmonaire diminue.
Diagnostique
Cours clinique
Le résultat le plus spécifique est une différence de fréquence du pouls dans la moitié supérieure du corps avec un affaiblissement du pouls dans un ou les deux bras ou dans l'une des artères carotides (ce schéma peut changer en réponse aux effets pharmacologiques sur le canal artériel persistant). . L'auscultation est généralement non spécifique en raison de la présence de souffles associés à une pathologie cardiaque concomitante.
Radiographie
Le cœur est généralement du côté gauche avec des signes de cardiomégalie. En règle générale, le schéma pulmonaire s'intensifie. L'absence d'ombre thymique peut suggérer la présence d'une délétion 22q11.
Il n’y a pas de signes ECG spécifiques.
ÉchoCG
Avec l'échocardiographie, il est nécessaire d'obtenir une description complète de l'aorte, le site de la rupture, et également de décrire l'origine des vaisseaux de la tête et du cou. Une évaluation minutieuse de l’anatomie intracardiaque à la recherche d’une pathologie associée est essentielle pour planifier la stratégie chirurgicale.
Cathétérisme des cavités cardiaques
L'exécution à des fins de diagnostic n'est généralement pas nécessaire. Elle est largement remplacée par l'échocardiographie, parfois en complément de l'IRM ou du scanner.
Traitement
Pendant la période néonatale, une restauration complète de la crosse aortique interrompue est généralement réalisée ainsi qu'une fermeture du VSD. Les résultats de l'opération dépendent de la nature et de la gravité de l'obstruction de la crosse aortique ainsi que de l'état clinique de l'enfant. Une surveillance à long terme de la crosse aortique est nécessaire, car il existe toujours la possibilité d'une obstruction résiduelle ou récurrente de la crosse, comme chez les patients après réparation d'une coarctation aortique.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom et Barbara J.M. Mulder
Malformations cardiaques congénitales chez les enfants et les adultes
La rupture de la crosse aortique est une anomalie congénitale grave diagnostiquée dans de très rares cas.
Au cours du développement intra-utérin, la déviation anormale n'affecte pas les processus circulatoires, ce qui s'explique par la présence d'un canal artériel fonctionnel ouvert. Cependant, après la naissance, ce canal commence à se rétrécir et le sang circule plus lentement vers la partie inférieure du corps, ce qui peut entraîner de graves complications de santé, voire la mort.
Conséquences du vice
Quels sont les risques de rupture de la crosse aortique ? Normalement, le flux sanguin vers la moitié supérieure du corps est assuré par le ventricule gauche. Celui de droite est responsable de l'apport sanguin au tronc pulmonaire, à partir duquel le liquide biologique pénètre dans les artères pulmonaires et l'aorte descendante. S'il n'y a pas de communication entre les sections du navire principal, alors au fil du temps, signes de syndrome d'hypoperfusion bas du corps. À la suite de tels changements pathologiques, la fonction contractile du myocarde se détériore progressivement et le débit cardiaque diminue, ce qui entraîne la mort des patients.
Selon les statistiques, environ 60 % des enfants présentant la malformation aortique en question meurent dans le mois qui suit la naissance. Environ 25 % des bébés malades survivent jusqu'à l'âge de six mois. Les nouveau-nés qui disposent de sources stables d’approvisionnement en sang qui alimentent en sang la partie descendante du grand vaisseau peuvent éviter la mort. Nous parlons d’un canal artériel ouvert fonctionnel ou de collatéraux.
Classification
Selon la zone de localisation, il existe trois types d'interruption de la crosse aortique :
- Type A- la violation de l'intégrité du vaisseau principal se produit au-delà de l'artère sous-clavière. Une condition similaire est observée dans 30 à 40 % des cas.
- Tapez B- la cassure est située entre les artères sous-clavière gauche et carotide commune gauche. Cette pathologie est diagnostiquée chez 55 à 70 % des patients.
- Tapez C- la cassure est isolée, localisée entre l'artère carotide gauche et le tronc brachycéphale. Ce défaut est extrêmement rare, survenant dans 4 % des cas.
Symptômes
Les premiers signes d'une rupture de la crosse aortique apparaissentaprès rétrécissement ou fermeture complète du PDA (perméabilité du canal artériel).
L'état des enfants présentant ce défaut se détériore rapidement et des symptômes de réduction du débit cardiaque sont observés :
- oligurie;
- tachycardie;
- dyspnée;
- pouls faible;
- extrémités froides;
- comportement agité;
- réticence à se nourrir;
- développement physique lent.
Une fonctionnalité insuffisante de la valvule artérielle ouverte s'exprime par l'absence de pouls dans les membres inférieurs, ainsi que par une légère cyanose.
Diagnostic et traitement
Les méthodes de diagnostic instrumentales suivantes permettent d'identifier une rupture de la crosse aortique :
- Échocardiogramme ;
- radiographie pulmonaire.
Après avoir posé un diagnostic précis, déterminé la zone de localisation du défaut et établi les pathologies concomitantes, le médecin peut prescrire un traitement. La base de la thérapie est prostaglandines (groupe E), contribuant à améliorer la perméabilité du canal artériel persistant, à travers lequel le sang circule dans l'aorte descendante. Également utilisé dans les traitements complexes dopamine, soutenant un débit cardiaque et une fonction rénale normaux.
DANS dans certains cas, ils recourent àventilation artificielle dans un mode spécial conçu pour empêcher la fermeture du PDA et empêcher un flux sanguin pulmonaire excessif.
Après stabilisation de l'état, les patients subissent une intervention chirurgicale dont le but est de créer une anastomose directe - une connexion entre l'aorte ascendante et descendante.
V. Vasoconstriction annulaire
A. L’occurrence est peu fréquente.
B. Étiologie : préservation ou malformation du 6ème arc branchial aortique embryonnaire normalement, les arcs 1 et 2 disparaissent ; 3ème à droite - a. carotis communis dextra; à droite se trouve la 4ème artère innominée ; à gauche, 4ème - partie transversale de la crosse aortique ; 5ème - ne se développe jamais complètement ; 6ème à gauche - canal artériel.
B. Pathologie : cinq anomalies les plus importantes.
1. Duplication de la crosse aortique (DAA). Habituellement, une branche se courbe autour de la trachée par l'arrière et une autre par l'avant, se fondant dans le tronc correctement situé de l'aorte thoracique descendante ; se produit extrêmement souvent avec des manifestations graves, les symptômes apparaissent généralement à un âge très précoce.
2. La crosse aortique située à droite et le ligament artériel situé à gauche (derrière l'œsophage) sont les suivants les plus courants.
3. L'artère sous-clavière droite située derrière l'œsophage. Il commence distal vers la gauche a. sous-clavière et passe derrière l'œsophage. Cela se produit assez souvent, même s'il est asymptomatique.
4. L'origine anormale de l'artère carotide commune comprime la trachée.
5. L'origine anormale de l'artère innominée comprime la trachée.
D. Clinique : des symptômes de compression de la trachée plutôt que de l'œsophage sont presque toujours notés.
1. Symptômes :
a) chez les nourrissons atteints d'UDA, les symptômes de stridor (« chants ») apparaissent précocement ;
b) une pneumonie répétée est observée ;
c) dysphagie.
2. Diagnostic :
a) passage le long de l'œsophage avec du baryum (accentuera la compression de l'œsophage au niveau de la vertèbre thoracique III-IV) ;
b) trachéogramme ;
c) angiographie.
D. Traitement : seulement si des symptômes sont présents :
a) UDA : séparation du plus petit des arcs ;
b) autres : séparation, mobilisation et réimplantation de vaisseaux selon les indications.
E. Après l'intervention chirurgicale, une surveillance de l'augmentation de la compression trachéale est nécessaire. Elle est secondaire à la formation précoce d’un œdème.
G. Le traitement chirurgical donne d'excellents résultats : faible mortalité, absence de nombreuses complications.
R. C'est rare : il apparaît 2-3 jours après la naissance. B. Anatomie : trois types d'anomalies :
1. Type A : situé en position distale par rapport à a. sous-clavière sinistra, 40 %.
2. Type B : situé entre les artères carotide commune gauche et sous-clavière gauche, 55 %.
3. Type B : situé entre les artères carotides innominées et gauche, 5 %.
4. Il existe généralement une combinaison d'anomalies intracardiaques, principalement des VSD.
B. Physiopathologie : dépendance absolue au canal artériel. Si le canal se ferme, une hypoperfusion sévère du bas du corps se produira avec une insuffisance rénale et une acidose sévère.
D. Diagnostic : Dans de nombreux cas, l'échocardiographie est d'une grande aide ; Une angiographie urgente peut être nécessaire.
D. Traitement.
1. Administration de prostaglandine E1 pour maintenir un canal artériel fonctionnel.
2. Correction de l'acidose.
3. Opérations : type A : intervention similaire à celle pratiquée pour la coarctation de l'aorte par thoracotomie à gauche ; types B et C : correction en une étape de toutes les anomalies par sternotomie médiane dans des conditions d'hypothermie profonde et d'arrêt circulatoire.
