Certains acides gras ont un puissant effet antiépileptique. Les médicaments basés sur ceux-ci peuvent être utilisés pour contrôler cette maladie chez les enfants et les adultes. Ces données ont été obtenues lors d'une étude sur la nutrition diététique spéciale chez des enfants atteints d'épilepsie sévère résistante aux agents pharmacologiques. Cette analyse a été réalisée par des spécialistes du King's College de Londres (Royaume-Uni), précise la revue Neuropharmacology.
L'épilepsie touche plus de 50 millions de personnes dans le monde. Dans un tiers d’entre eux, il n’est pas possible de contrôler adéquatement l’évolution de la maladie avec les médicaments actuellement disponibles. Un régime riche en graisses et pauvre en glucides est souvent prescrit pour traiter l’épilepsie incurable. Malgré le fait qu'une telle nutrition soit souvent efficace, ce régime est constamment critiqué car ses effets secondaires peuvent être très importants. Ceux-ci incluent la constipation, l’hypoglycémie, le retard de croissance et les fractures osseuses.
Des scientifiques britanniques ont pu déterminer quels acides gras ont un effet anticonvulsivant. De nouveaux médicaments peuvent être créés sur cette base. Les essais cliniques menés par ce groupe d'experts médicaux ont démontré qu'ils pourraient non seulement être plus sûrs, avec moins d'effets secondaires, que les médicaments actuels, mais aussi plus efficaces.
Crise d'épilepsie sont des manifestations cliniques transitoires d’une activité neuronale pathologique excessive ou synchrone du cerveau.
Épilepsie- un trouble cérébral caractérisé par une prédisposition persistante aux crises d'épilepsie, ainsi que les conséquences neurobiologiques, cognitives, psychologiques et sociales de cette affection. Cette définition de l'épilepsie implique le développement d'au moins une crise d'épilepsie.
note
: Il est fondamentalement important qu'au moment de poser un diagnostic d'épilepsie et, par conséquent, de prescrire un traitement, il soit permis si le patient présente 1 (et non 2, comme auparavant) crise d'épilepsie.
Crises pour lesquelles la définition d’« épilepsie » n’est pas nécessaire: convulsions néonatales bénignes, convulsions fébriles, convulsions réflexes, convulsions associées au sevrage alcoolique, convulsions induites par des médicaments ou d'autres agents chimiques, convulsions survenant immédiatement après ou au début du traumatisme crânien, convulsions uniques ou séries uniques de convulsions.
Le Mémorandum ILAE (Ligue Internationale Contre l'Epilepsie) de 2017 représente la première révision de la classification [de l'épilepsie et des crises d'épilepsie] depuis sa ratification par la Ligue en 1989. Les principales dispositions du document sont présentées par une équipe d'auteurs dirigée par la présidente du groupe de travail sur la modification de la classification et de la terminologie des épilepsies Ingrid Scheffer dans le numéro d'avril de la revue Epilepsia.
Nouvelle classification des épilepsies, Premièrement, multi-niveaux, qui reflète la possibilité de poser un diagnostic au stade (niveau) auquel les ressources diagnostiques disponibles le permettent (c'est-à-dire en fonction de la variabilité des méthodes disponibles pour examiner les patients épileptiques dans le monde), et, Deuxièmement, n'est pas hiérarchique (il est en colonnes) - cela signifie que les niveaux peuvent être ignorés.
Première étape (niveau) - détermination du type de crise (le point de départ de la classification des épilepsies [indique le début d'une crise]) : [ 1 ] focale, [ 2 ] généralisé ou [ 3 ] avec un début inconnu [ou non spécifié] ( note: on suppose qu'à ce stade un diagnostic différentiel a été réalisé et que le caractère épileptique de la crise a été clairement établi).
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Une crise focale provient de réseaux de neurones limités à un hémisphère. Ces réseaux peuvent être locaux ou étendus. Une crise focale peut provenir de structures sous-corticales. Une attaque généralisée se produit à un moment donné avec une implication rapide des réseaux neuronaux des deux hémisphères. Peut inclure les structures corticales et sous-corticales, mais pas nécessairement l'ensemble du cortex.
Dans certains cas, une classification à ce niveau est la seule possible, par exemple en l'absence d'EEG de routine, de surveillance vidéo-EEG et d'études d'imagerie (IRM, TEP, etc.). Dans d’autres cas, il se peut qu’il n’y ait pas suffisamment d’informations pour établir le niveau de diagnostic suivant, par exemple si le patient n’a eu qu’une seule crise.
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Seconde phase (niveau) - détermination du type d'épilepsie : [ 1 ] focale, [ 2 ] généralisé ou [ 3 ] combiné focal et généralisé, ou [ 4 ] inconnu (le diagnostic du type d'épilepsie repose sur des définitions approuvées en 2014 ; depuis 2017, deux nouvelles catégories sont apparues à ce niveau : « épilepsie combinée généralisée et focale » et « épilepsie inconnue [non précisée] »).
L'épilepsie généralisée est caractérisée par la présence d'une activité pointe-onde généralisée sur l'EEG, d'un spectre de crises, comprenant des absences, des crises myocloniques, atoniques, toniques et tonico-cloniques. Le diagnostic repose sur les manifestations cliniques et les décharges intercritiques typiques.
Les épilepsies focales sont des épilepsies comportant un ou plusieurs foyers, ainsi que des épilepsies impliquant un hémisphère cérébral. Ils se caractérisent par tout un spectre de manifestations cliniques et de décharges épileptiformes focales sur l'EEG.
Épilepsies combinées généralisées et focales - épilepsies avec types de crises focales et généralisées, tandis que l'activité sur l'EEG peut être de n'importe quelle nature : des décharges focales et généralisées peuvent être enregistrées. Un exemple classique d’une telle épilepsie est le syndrome de Dravet.
note! Le type d'épilepsie diagnostiqué au deuxième stade peut devenir le diagnostic final si le clinicien n'est pas en mesure de passer au niveau suivant - identifier le syndrome épileptique [troisième stade], généralement dans une situation où le médecin ne dispose pas des méthodes nécessaires pour examiner le patient. A titre d'exemple, une situation assez courante d'épilepsie lobaire temporale sans modification de l'EEG intercritique est donnée. Dans une telle situation, le diagnostic « d’épilepsie focale d’étiologie inconnue » peut être considéré comme suffisant. Un autre exemple est la présence d'une crise tonico-clonique généralisée chez un enfant de 5 ans avec une activité pointe-onde généralisée à l'EEG (le diagnostic d'« épilepsie généralisée » est éligible). Ou une situation clinique dans laquelle une jeune fille de 20 ans présentant des crises focales avec des troubles de la conscience et des absences, ainsi qu'une activité focale et généralisée sur l'EEG et l'IRM cérébrale normale, peut être diagnostiquée avec une « épilepsie combinée focale et généralisée ».
L'épilepsie non classée (inconnue) est une épilepsie dans laquelle il est impossible de déterminer si elle est focale ou généralisée, et les données EEG ne sont pas disponibles ou ne sont pas très informatives, ou les résultats EEG sont normaux. Si le type de crises est inconnu, le type d'épilepsie peut l'être pour les mêmes raisons, même si les raisons ne sont pas toujours les mêmes. Exemple : un patient a eu plusieurs crises tonico-cloniques symétriques sans signe de focalisation et un résultat EEG normal : dans cette situation, le début des crises est inconnu et une « épilepsie, non précisée » est établie.
Troisième étape (niveau) est l'établissement d'un syndrome épileptique, qui est un ensemble de caractéristiques, parmi lesquelles [ 1 ] type d'attaque, [ 2 ] Données EEG et [ 3 ] en neuroimagerie, elle a souvent un caractère dépendant de l'âge, des facteurs provoquants, une chrono-dépendance et, dans certains cas, un pronostic certain. Il peut y avoir une comorbidité caractéristique - troubles intellectuels et psychiatriques. Le syndrome peut également avoir des implications étiologiques, pronostiques et thérapeutiques associées. Souvent, elle ne correspond pas à l'étiologie de l'épilepsie, mais détermine les tactiques de traitement et de surveillance du patient. Il existe de nombreux syndromes épileptiques bien décrits (absences épileptiques infantiles, syndrome de West, syndrome de Dravet, etc.), mais [ !!! ] L'ILAE ne les a jamais formellement classés (la classification de 2017 n'a pas touché les syndromes épileptiques, ils sont restés les mêmes qu'en 1989).
note! Le diagnostic étiologique [quatrième étape - voir ci-dessous] doit être envisagé à chacune des étapes de diagnostic ci-dessus, ce qui peut entraîner des changements significatifs dans le traitement (à partir du moment de la première crise du patient, le clinicien doit tenter de déterminer l'étiologie de l'épilepsie). . La comorbidité, qui fait référence aux troubles intellectuels et mentaux, doit également être prise en compte. Une attention particulière est accordée à l'évaluation des troubles cognitifs et comportementaux dans les encéphalopathies épileptiques (une condition dans laquelle l'activité épileptiforme sur l'EEG contribue aux troubles cognitifs et comportementaux) et les encéphalopathies développementales.
Quatrième étape (niveau) - établir l'étiologie de l'épilepsie [+ conditions comorbides]. Selon la nouvelle classification, toutes les épilepsies sont divisées en [ 1 ] structurel, [ 2 ] génétique, [ 3 ] contagieux, [ 4 ] métabolique, [ 5 ] immunitaire et [ 6 ] d'étiologie inconnue. Il est possible de classer l’épilepsie en plusieurs catégories étiologiques, parmi lesquelles il n’existe pas de hiérarchie. Exemple : Un patient atteint de sclérose tubéreuse de Bourneville présente des composantes étiologiques à la fois structurelles et génétiques. Ou encore, les mécanismes auto-immuns qui sont à l'origine de tels syndromes épileptiques, comme le syndrome de Rasmussen, forment une épilepsie structurelle. À leur tour, les agents infectieux induisent souvent des processus auto-immuns qui conduisent à des lésions cérébrales avec des manifestations cliniques sous forme d'épilepsie (l'épilepsie combine ainsi des étiologies infectieuses, auto-immunes et structurelles). Ceci est observé dans un certain nombre de cas acquis de syndrome de Duke-Davidoff-Masson ou de syndrome épileptique induit par une infection fébrile, ou dans ce qu'on appelle. encéphalopathie destructrice chez les enfants d'âge scolaire. Ces faits compliquent certainement la classification.
note
: [1
] au lieu du terme épilepsie « symptomatique », on utilise un facteur étiologique établi (structurel, ou infectieux, ou génétique, ou infectieux, ou métabolique, ou immunitaire), sinon, lorsqu'une combinaison de facteurs étiologiques est utilisée (structurelle, infectieuse, etc.); [ 2
] au lieu du terme épilepsie « probablement symptomatique » ou « cryptogénique », on utilise le terme épilepsie de facteur étiologique inconnu ; [ 3
] au lieu du terme « idiopathique », le terme « génétique » est recommandé.
note!
Des ajouts majeurs au classement 2017: [1
] en remplaçant le terme « partiel » par « focal » ; [ 2
] certains types de crises [épileptiques] peuvent être focales, généralisées ou inclassables ; [ 3
] les crises dont le début est inconnu peuvent présenter des caractéristiques qui permettent de les classer ; [ 4
] l'orientation peut être utilisée pour classer les crises focales ; [ 5
] les notions « dyscognitif », « partiel simple », « partiel complexe », « secondaire généralisé » sont exclues ; [ 6
] les nouveaux types de crises focales comprennent les automatismes, les troubles autonomes, les troubles du comportement, les crises cognitives, émotionnelles, hyperkinétiques, organoleptiques et les crises tonico-cloniques bilatérales focales ; [ 7
] Les nouveaux types de crises généralisées comprennent les crises d'absence avec myoclonies palpébrales, les crises d'absence myocloniques, les crises myocloniques-toniques-cloniques, les crises myocloniques-atoniques et les spasmes épileptiques.
En savoir plus dans les sources suivantes:
article « Classification ILAE des épilepsies : Prise de position de la Commission ILAE pour la classification et la terminologie » Ingrid E. Scheffer et al. (Epilepsia, 58(4):512-521, 2017) [lire] ou [lire] ;
article « Nouvelles classifications internationales des épilepsies et des crises d'épilepsie de la Ligue internationale contre l'épilepsie (2017) » E.D. Belousova, N.N. Zavadenko, A.A. Kholin, A.A. Charkov ; Département de neurologie, de neurochirurgie et de génétique médicale, Faculté de pédiatrie, Université nationale russe de recherche médicale. N.N. Pirogov" du Ministère de la Santé de Russie, Moscou ; Département de psychoneurologie et d'épileptologie, Institut de recherche en pédiatrie du nom. Yu.E. Établissement d'enseignement supérieur budgétaire de l'État fédéral Veltishchev "Université nationale russe de recherche médicale du nom. N.N. Pirogov" Ministère de la Santé de Russie, Moscou (Journal of Neurology and Psychiatry, No. 7, 2017) [lire] ;
article « Définition et classification de l'épilepsie. Projet Classification des crises d'épilepsie 2016 » K.Yu. Mukhin, LLC Institut de neurologie et d'épilepsie infantiles nommé d'après. St. Luke », Moscou (Journal russe de neurologie infantile, n° 1, 2017) [lire] ;
présentation « Nouvelle classification des crises d'épilepsie et des épilepsies. Analyse d'un cas clinique" Belousova E.D., Département de psychoneurologie et d'épileptologie, Institut de recherche en pédiatrie du nom. L'académicien Yu.E. Veltishchev Institution budgétaire de l'État fédéral de l'Université nationale de recherche médicale de Russie. N.N. Pirogov Ministère de la Santé de la Fédération de Russie [lire] ou [lire] ou [lire] ;
article « Nouvelle classification opérationnelle des crises d'épilepsie (pour aider le médecin praticien) » Leonid Shalkevich, chef. Département de neurologie infantile BelMAPO, 7 juin 2017 (www.medvestnik.by) [lire] ;
article « Définitions de base en épileptologie et classification des crises d'épilepsie en 2017 » par K.Yu. Mukhin, Institut de neurologie et d'épilepsie infantiles du nom de Saint-Luc, Moscou, Fédération de Russie (magazine « Bulletin d'épileptologie » 2017-2019) [lire]
article « Nouvelle classification des épilepsies 2017 » par E.E. Ermolenko, médecin de la catégorie de qualification la plus élevée, neurologue pédiatrique - épileptologue au centre médical Avicenne de Novossibirsk, groupe d'entreprises Mère et Enfant (Sib-epileptologist.ru - site d'information sur l'épilepsie)
© Laesus De Liro
Commission problème « Épilepsie. États paroxystiques" de l'Académie des sciences de Russie et du ministère de la Santé de la Fédération de Russie
Ligue antiépileptique russe
ÉPILEPSIE
et paroxystique
État
ÉPILEPSIE ET CONDITIONS PAROXYZMIQUES
2017 Vol. 9 n ° 1
www.epilepsie.su
Inclus dans la liste des principales revues et publications à comité de lecture de la Commission Supérieure d'Attestation 1 :
DOI : 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025
et états paroxystiques
Ligue internationale contre l'épilepsie Classification de l'épilepsie : révision et mise à jour
Avakyan G.N., Blinov D.V., Lebedeva A.V., Burd S.G., Avakyan G.G.
Établissement d'enseignement supérieur budgétaire de l'État fédéral « Université nationale russe de recherche médicale du nom. N.I. Pirogov" Ministère de la Santé de Russie, Moscou
La Ligue internationale contre l'épilepsie (ILAE), 30 ans après la dernière révision, a approuvé la classification de travail ILAE des types de crises 2017 et la classification ILAE de l'épilepsie 2017. Selon la classification ILAE 2017 des types de crises, les crises peuvent être focales ou généralisées, décisif Le début de l'attaque est important. Les crises focales sont divisées en crises focales avec conscience préservée et en crises focales avec altération de la conscience. Plusieurs nouveaux types de crises généralisées ont été ajoutés à la classification. Les crises sont également classées selon la présence ou l'absence d'un composant moteur. Séparément, les attaques avec un début indéterminé sont identifiées. La classification ILAE 2017 de l'épilepsie propose trois niveaux de catégorisation : le type de crise (défini par la classification ILAE 2017 des types de crises), le type d'épilepsie (focale, généralisée, combinée généralisée et focale, non précisée) et le syndrome épileptique. Le diagnostic étiologique doit être clarifié au fur et à mesure de l'obtention des données lors du diagnostic. Le syndrome épileptique peut avoir plusieurs facteurs étiologiques. Le terme « bénin » a été remplacé par les termes « spontanément résolutif » et « pharmacoréactif », selon le cas. Le terme « encéphalopathie épileptique et liée à l'âge » a été introduit, qui peut être utilisé partiellement ou totalement selon la situation clinique. La classification ILAE 2017 des types de crises et la classification ILAE 2017 de l'épilepsie seront utiles à la fois dans la pratique clinique de routine et dans la recherche, contribuant à améliorer la prise en charge des patients épileptiques et leur qualité de vie.
Mots clés
Ligue internationale contre l'épilepsie, MPEL, ILAE, Ligue internationale contre l'épilepsie, classification des types de crises, classification de l'épilepsie, épilepsie, syndrome épileptique, crise focale, crise généralisée, convulsions, apparition des crises, crises d'absence, terminologie, EEG.
Article reçu : 02/06/2017 ; sous forme révisée : 03/07/2017 ; accepté pour publication : 31 mars 2017
Avakyan G. N., Blinov D. V., Lebedeva A. V., Burd S. G., Avakyan G. G. Classification de l'épilepsie par la Ligue internationale contre l'épilepsie : révision et mise à jour 2017. Épilepsie et états paroxystiques. 2017 ; 9 (1) : 6-25. DOI : 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.
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CLASSIFICATION ILAE DES ÉPILEPSIES : LA RÉVISION ET MISE À JOUR 2017
Avakyan G.N., Blinov D.V., Lebedeva A.V., Burd S.G., Avakyan G.G.
Université nationale russe de recherche médicale N. I. Pirogov, Ministère de la Santé de Russie, Moscou Résumé
La Ligue internationale contre l'épilepsie (ILAE) a élaboré et approuvé la classification opérationnelle des types de crises 2017 et la classification des épilepsies 2017. Selon la classification opérationnelle ILAE 2017 des types de crises, les crises peuvent être initialement divisées en focales ou généralisées ; et le début de la crise est d'une importance cruciale dans ce cas. Les crises focales sont éventuellement subdivisées en crises focales conscientes et crises focales altérées. Plusieurs nouveaux types de crises généralisées ont été mis en œuvre. Des classificateurs moteurs et non moteurs spécifiques peuvent être ajoutés. Les crises à début inconnu sont placées séparément. Trois niveaux de diagnostic sont spécifiés dans la classification ILAE 2017 des épilepsies : type de crise (défini conformément à la classification opérationnelle ILAE 2017 des types de crises), type d'épilepsie (focale, généralisée, combinée généralisée et focale, inconnue) et syndrome épileptique. . Un diagnostic étiologique doit être envisagé à chaque étape du parcours diagnostique. L'épilepsie d'un patient peut être classée dans plus d'une catégorie étiologique. Le terme « bénin » est remplacé par les termes « auto-limitée » et « pharmacosensible » pour être utilisé le cas échéant. Le terme « encéphalopathie développementale et épileptique » peut être appliqué dans. en totalité ou en partie, le cas échéant. La classification opérationnelle des types de crises de 2017 et la classification ILAE des épilepsies de 2017 peuvent être utiles à la fois dans la pratique clinique de routine et dans la recherche scientifique qui contribueront à améliorer les soins liés à l'épilepsie et la qualité de vie des patients épileptiques.
Ligue internationale contre l'épilepsie, ILAE, Classification des types de crises, Classification des épilepsies, Épilepsie, Syndrome d'épilepsie, crises focales, crises généralisées, convulsions, crises épileptiques, absences, terminologie, EEG.
Reçu : 02/06/2017 ; sous la forme révisée : 03/07/2017 ; accepté : 31/03/2017.
Conflit d'interêts
Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts et aucune nécessité de divulgation financière concernant ce manuscrit. Tous les auteurs ont contribué de manière égale à cet article. Pour citation
Avakyan G. N., Avakyan G. G. ILAE Classification des épilepsies : la révision et la mise à jour de 2017. Epilepsie i paroksizmal "nye sostoyaniya / Épilepsie et affections paroxystiques. 2017 ; 9 (1) : 6-25 (en russe). DOI : 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.
auteur correspondant
Adresse : 1 rue Ostrovityanova, Moscou, Russie, 117997. Adresse e-mail : [email protégé](Avakyan G.N.).
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Introduction
L'épilepsie est l'un des troubles du système nerveux les plus courants, qui a un impact significatif sur la qualité de vie du patient et des membres de sa famille. La prévalence dans les pays développés est de 5,8 personnes. pour 100 habitants, dans les pays en développement - 10,3 personnes. pour 1 000 habitants dans les agglomérations urbaines et 15,4 personnes. pour 1 000 habitants dans les zones rurales. Dans la Fédération de Russie, la prévalence est de 3,2 personnes. pour 1000 habitants (partie européenne - 3,1 ; Sibérie et Extrême-Orient -3,4 ; grandes villes - 3,1 ; petites villes et zones rurales - 3,7 personnes pour 1000 habitants, respectivement). Près de 80 % des personnes épileptiques vivent dans des pays à revenu faible ou intermédiaire. Les trois quarts d’entre eux ne reçoivent pas de soins appropriés ; Souvent, comme les membres de leur famille, ils souffrent de discrimination.
L'épilepsie survient chez les personnes de tout âge et présente des manifestations extrêmement variées. C'est pourquoi
la création d'une classification unifiée présentait initialement des difficultés. Dans la communauté professionnelle internationale des spécialistes traitant du problème de l'épilepsie, l'organisation la plus faisant autorité est reconnue comme la Ligue internationale contre l'épilepsie (ILAE), créée en 1909, une organisation de médecins et de scientifiques de diverses spécialités, dont la mission est d'aider à fournir aux travailleurs médicaux, aux patients, aux gouvernements et au public du monde entier les ressources éducatives et de recherche nécessaires pour comprendre, diagnostiquer et traiter les personnes épileptiques. Aujourd'hui, l'ILAE compte des succursales nationales dans plus de 100 pays et le nombre de membres de l'ILAE dépasse 100 000 personnes. La division structurelle de l'ILAE en Russie est la Ligue russe anti-épileptique (RPEL), la Ligue russe contre l'épilepsie (RLAE) (Président de la RLAE - MD, Prof. G. N. Avakyan). Le premier sha-
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Lors de l'élaboration d'un plan de traitement pour un patient souffrant de convulsions, il devrait être nécessaire de déterminer le type de convulsions conformément aux principes de classification. Ceci explique la grande attention que l’ILAE porte aux questions de définition et de classification de l’épilepsie.
définition de l'épilepsie
Selon le consensus de l'ILAE et du Bureau international de l'épilepsie (BIE), l'épilepsie est une maladie qui comprend divers troubles et affections. Il a été décidé d'abandonner le terme « trouble » ou « groupe de troubles » car ce terme indique une altération fonctionnelle de durée variable, tandis que le terme « maladie » implique une altération fonctionnelle à plus long terme. En outre, des affections graves telles que le cancer ou le diabète sont reconnues comme des maladies et comprennent de nombreux troubles différents. La définition de l'épilepsie a été mise à jour et complétée par l'ILAE en 2014. Auparavant, l'épilepsie était comprise comme un trouble cérébral caractérisé par une prédisposition persistante aux crises d'épilepsie, c'est-à-dire la présence de deux crises d'épilepsie non provoquées espacées de plus de 24 heures. Adoptée par le comité exécutif de l'ILAE en décembre 2013, la position officielle de l'ILAE sur la définition opérationnelle de l'épilepsie pour le diagnostic clinique a été publiée début 2014. Selon cette définition, l'épilepsie est considérée comme une maladie cérébrale qui répond aux critères suivants : 1) au moins deux crises d'épilepsie non provoquées (ou réflexes) espacées de plus de 24 heures ; 2) une crise non provoquée (ou réflexe) et une probabilité de récidive des crises proche du risque général de rechute (> 60 %) après deux crises spontanées dans les 10 années suivantes ; 3) diagnostic du syndrome épileptique.
La définition d'une crise d'épilepsie n'a pas changé ; une crise d'épilepsie est comprise comme une manifestation clinique transitoire d'une activité neuronale pathologique excessive ou synchrone du cerveau. Dans ce cas, une crise associée à l'influence de tout facteur transitoire sur le cerveau normal, qui réduit temporairement le seuil des crises, n'est pas classée comme épilepsie. Les synonymes du terme « attaque provoquée » sont « attaque réactive » ou « attaque symptomatique aiguë ». Il est nécessaire de faire la distinction entre la cause et les facteurs provoquants, car certaines conditions (causes) peuvent créer une condition préalable à long terme aux crises d'épilepsie. Par exemple, une tumeur cérébrale, contrairement à un accident vasculaire cérébral, peut provoquer des convulsions répétées. Les crises d'épilepsie réflexes récurrentes (par exemple, en réponse à des éclairs lumineux) sont provoquées par
et états paroxystiques
stupas, attribués à l'épilepsie. Bien que ces crises soient induites par un facteur spécifique, la tendance à avoir des crises récurrentes lorsqu'on est exposé à ce facteur est cohérente avec la définition conceptuelle de l'épilepsie car il existe une prédisposition pathologique à de telles crises. Cependant, une crise consécutive à une commotion cérébrale accompagnée de fièvre ou d'un sevrage alcoolique (exemples de crises provoquées) n'est pas considérée comme une épilepsie selon l'ILAE. Le terme « non provoqué » implique l'absence d'un facteur temporaire ou réversible abaissant le seuil de crise et provoquant une crise au moment spécifié. L'ILAE reconnaît que la terminologie des crises non provoquées et provoquées doit être clarifiée davantage et que des travaux dans cette direction sont en cours.
La définition de l'épilepsie a désormais ajouté un critère comme le risque de rechute. Si le risque de rechute est élevé, même après une crise non provoquée, la prise en charge d'un patient épileptique doit être suivie. Exemples : une crise symptomatique à distance en présence de modifications épileptiformes sur l'électroencéphalogramme (EEG), une seule crise d'épilepsie au moins 1 mois plus tard. après un accident vasculaire cérébral ou une seule crise chez un enfant présentant une pathologie structurelle du système nerveux central. Dans ce cas, la première crise peut représenter un état de mal épileptique, qui en soi n'est pas un critère d'épilepsie. Dans la plupart des cas, le risque de récidive est inconnu. Après deux attaques non provoquées, ce taux est d'environ 60 à 90 %. Chez les enfants présentant des modifications épileptiformes sur l'EEG, le risque de rechute dans les 2 à 3 ans suivant la première crise peut atteindre 56 à 71 %. De plus, le degré de risque diminue progressivement au fil du temps après la dernière crise d’épilepsie.
Dans le cadre de la définition de l’épilepsie, l’ILAE accorde une attention particulière à la question de savoir quand et dans quelles circonstances le diagnostic d’épilepsie peut être retiré. Le groupe de travail de l'ILAE a tenté de définir des critères permettant à certains patients de refuser le diagnostic d'épilepsie et l'attitude sociétale associée. Le terme « guérison » n'a pas été approuvé par le groupe de travail car il indique que le risque de récidive des crises n'est pas plus grand que chez les individus en bonne santé, mais qu'un risque aussi faible n'est jamais atteint chez les patients ayant des antécédents d'épilepsie. D'autre part, le terme « rémission » n'a pas non plus été approuvé car il n'indique pas l'absence de maladie et n'est pas suffisamment clair pour la population. Le groupe de travail de l'ILAE a approuvé l'utilisation du terme « permis ». Ce terme indique que le patient ne souffre plus d'épilepsie, mais en même temps, la survenue de crises à l'avenir ne peut être exclue avec certitude. Comme critères de résolution de l'épilepsie, les travaux
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Le groupe ILAE recommande d'utiliser un certain âge chez les patients présentant un syndrome d'épilepsie dépendant de l'âge ou une absence de crises d'épilepsie depuis 10 ans chez les patients n'ayant pas utilisé de médicaments antiépileptiques (AED) depuis au moins 5 ans.
Classements précédents
Compte tenu des difficultés de définition et des divergences d’opinions qui se sont développées historiquement concernant l’épilepsie, il n’existe pas de classification unique généralement acceptée. Des tentatives de clarification de la classification ont commencé à être faites par l'ILAE, dès la création de cette organisation en 1909, et se sont intensifiées au début des années 60 du siècle dernier, lorsque G. Gastaut a proposé un nouveau concept de classification. Plusieurs autres classifications ont été proposées à la même époque, mais aucune d’entre elles n’a acquis une domination totale au sein de la communauté internationale. L'une de ces classifications était celle de W. G. Penfield. Il a classé les syndromes épileptiques selon divers processus cérébraux actifs selon des principes morphologiques et des causes d'apparition. Les scientifiques célèbres R. L. Marsland, R. N. Dijong, D. Zhanz et Z. Servit ont présenté leurs options de classification. S'appuyant sur le concept de G. Gastaut, l'ILAE adopte en 1964 la Classification internationale de l'épilepsie, qui repose sur une approche clinique et phénoménologique. La classification ILAE de 1969 s'est généralisée, basée sur six critères, dont le type clinique des crises, le type de crises sur l'EEG, les modifications de l'EEG intercritique, le substrat anatomique, l'étiologie et l'âge des patients. Dans cette classification, quatre groupes de crises ont été identifiés : partielles, généralisées, unilatérales (ou majoritairement unilatérales) et inclassables. Les crises dans lesquelles les premiers symptômes cliniques de la maladie indiquaient une activation de systèmes neuronaux anatomiques et/ou fonctionnels limités à une région ou à un hémisphère du cerveau avec la localisation correspondante de la décharge EEG étaient considérées comme partielles. Les crises partielles ont été divisées en simples et complexes. Les crises au cours desquelles les deux hémisphères étaient impliqués dans le processus épileptique étaient considérées comme généralisées. Les crises convulsives et non convulsives ont également été distinguées.
Puisqu'il n'existe pas de comparaison claire entre les manifestations cliniques de l'épilepsie et les syndromes épileptiques, il est nécessaire d'établir au moins deux classifications distinctes : une classification des manifestations épileptiques et une classification de l'épilepsie qui reflète des aspects allant au-delà des manifestations épileptiques, comme le moment de leur apparition, résultats de neuroimagerie, étiologie, pronostic, etc.
En 1981, l'IAE a présenté la Classification et la terminologie standardisées des crises d'épilepsie, qui sont devenues les plus répandues dans la communauté professionnelle (voir tableau 1). En 1985, l'ICAE a introduit la Classification des épilepsies et des syndromes épileptiques, qui a été rapidement suivie par une version révisée, ratifiée par l'Assemblée générale de l'ICAE en 1989. La classification IAE de 1989 des épilepsies et des syndromes épileptiques est largement utilisée dans le monde entier et a un impact majeur sur la prise en charge des patients épileptiques et la recherche (voir Tableau 2).
Il convient de noter des changements significatifs dans les approches visant à parvenir à un consensus dans le processus d'élaboration de la position de l'AIE sur des questions fondamentales, notamment la terminologie et les classifications. Le document préparé précédemment devait être ratifié lors de l'Assemblée générale de l'AIE par un vote des chefs des branches nationales de l'AIE participant à la réunion. Les succès impressionnants de ces dernières années dans le développement des moyens de communication ont permis d'impliquer un éventail beaucoup plus large d'experts au stade de la discussion et de l'approbation des documents. Depuis 2013, l'IAE utilise un nouveau processus pour préparer et approuver les documents qui reflètent ses positions sur des sujets clés. Un groupe d'experts de l'IAE prépare la première version du document, après quoi il est publié publiquement sur le site officiel de l'IAE pour recueillir des commentaires et des ajouts. Un groupe distinct d'experts est créé pour examiner et intégrer dans le document les commentaires pertinents reçus de la communauté intéressée. En parallèle, une expertise est réalisée par le comité de rédaction de la revue à laquelle le document est adressé pour publication. Si nécessaire, le processus passe par plusieurs itérations.
Depuis l'approbation de la Classification internationale des crises d'épilepsie en 1981, des propositions de modifications ont été périodiquement examinées, dont un certain nombre ont été adoptées. Ainsi, en 2010, il a été proposé de remplacer les formes d'épilepsie « cryptogéniques » par « probablement symptomatiques », « partielles » (convulsions et formes d'épilepsie) par « focales », et le mot « convulsions » par « crises ». La division des crises partielles (focales) en simples et complexes (en fonction du trouble de la conscience) a également été exclue. Il convient également de noter la proposition de diviser les crises d'épilepsie en crises auto-limitées (généralisées et focales) et en cours.
Les approches de classification développées dans les années 1980 prenaient en compte principalement les manifestations cliniques et les données EEG. Parallèlement, au cours des 30 dernières années, les avancées scientifiques, principalement dans le domaine de la neuroimagerie et de la génétique,
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et états paroxystiques
I. Crises partielles (focales, locales)
A. Crises partielles simples (sans altération de la conscience)
1. Convulsions motrices
a) moteur focal sans marche
b) moteur focal avec marche (Jacksonien)
c) défavorable
d) postural
e) phonatoire (vocalisation ou arrêt de la parole)
2. Crises somatosensorielles ou convulsions accompagnées de symptômes sensoriels particuliers (hallucinations simples, par exemple éclairs de flammes, bourdonnements)
a) somatosensoriel
b) visuel
c) auditif
d) olfactif
d) goûter
e) étourdi
3. Convulsions avec manifestations végétatives-viscérales (accompagnées de sensations épigastriques, transpiration, rougeur du visage, constriction et dilatation des pupilles)
4. Convulsions avec dysfonctionnement mental (modifications de l'activité nerveuse supérieure) ; surviennent rarement sans altération de la conscience, se manifestent le plus souvent par des crises partielles complexes
a) dysphasique
b) dysmnestique (par exemple, un sentiment de « déjà vu »)
c) avec des troubles de la pensée (par exemple, rêverie, perception du temps altérée)
d) affectif (peur, colère, etc.)
e) illusoire (par exemple, macropsie)
e) hallucinatoire complexe (par exemple, musique, scènes)
B. Crises partielles complexes (avec troubles de la conscience, pouvant parfois débuter par des symptômes simples)
1. Crise partielle simple suivie d’une perte de conscience
a) commence par une simple crise partielle (A.1 -A.4) suivie d'une perte de conscience
b) avec des automatismes
2. Commence par un trouble de la conscience
b) avec automatismes moteurs
B. Crises partielles avec généralisation secondaire (peuvent être généralisées tonico-cloniques, toniques, cloniques)
1. Crises partielles simples (A), se transformant en crises généralisées
2. Crises partielles complexes (B), se transformant en crises généralisées
3. Crises partielles simples, se transformant en complexes puis généralisées
II. Crises généralisées (convulsives et non convulsives)
A. Les crises d'absence
1. Crises d'absence typiques
a) uniquement en cas de troubles de la conscience
b) avec une composante clonique faiblement exprimée
c) avec une composante atonique
d) avec un composant tonique
d) avec des automatismes
e) avec une composante végétative
2. Crises d'absence atypiques
a) les changements de tonus sont plus prononcés que lors des crises d'absence typiques
b) l'apparition et (ou) la cessation des crises ne se produisent pas soudainement, mais progressivement
B. Crises myocloniques (crise myoclonique unique ou multiple)
B. Crises cloniques
D. Crises toniques
D. Crises tonico-cloniques
E. Crises atoniques (astatiques)
III. Crises d'épilepsie non classées
Convulsions qui ne peuvent être incluses dans aucun des groupes ci-dessus en raison du manque d'informations nécessaires, ainsi que certaines crises néonatales, par exemple mouvements oculaires rythmés, mastication, mouvements de nage
Tableau 1. Classification ILAE 1981 des crises d'épilepsie.
1. Formes liées à la localisation (focales, locales, partielles) de l'épilepsie et des syndromes épileptiques
1.1. Idiopathique (avec apparition en fonction de l'âge)
1.1.1. Épilepsie bénigne de l'enfant avec pointes temporales centrales
1.1.2. Épilepsie de l'enfant avec paroxysmes occipitaux à l'EEG
1.1.3. Épilepsie en lecture primaire
1.2. Symptomatique
1.2.1. Épilepsie partielle chronique progressive de l'enfance (syndrome de Kozhevnikov)
1.2.2. Syndromes caractérisés par des crises provoquées par des déclencheurs spécifiques (y compris des crises partielles dues à une excitation soudaine ou à une influence émotionnelle)
1.2.3. Épilepsie du lobe temporal
1.2.4. Épilepsie lobaire frontale
1.2.5. Épilepsie lobaire pariétale
1.2.6. Épilepsie occipitolobar
1.3 Cryptogénique
2. Épilepsie et syndromes avec convulsions généralisées
2.1. Idiopathique (avec apparition en fonction de l'âge)
2.1.1. Convulsions néonatales familiales bénignes
2.1.2. Crises néonatales bénignes idiopathiques
2.1.3. Épilepsie myoclonique infantile bénigne
2.1.4. Épilepsie d'absence infantile (pycnolepsie)
2.1.5. Épilepsie d'absence juvénile
2.1.6. Épilepsie myoclonique juvénile (crise impulsive du petit mal)
2.1.7. Épilepsie avec crises tonico-cloniques généralisées au réveil
2.1.8. Autres épilepsies généralisées (non répertoriées ci-dessus)
2.1.9. Épilepsie avec facteurs provoquants spécifiques (crise réflexe, épilepsie de sursaut)
2.2. Cryptogénique ou symptomatique
2.2.1. Syndrome de West (spasmes infantiles)
2.2.2. Syndrome de Lennox-Gastaut
2.2.3. Épilepsie avec crises d'absence myocloniques
2.2.4. Épilepsie avec crises myocloniques-astatiques
2.3. Symptomatique
2.3.1. Étiologie non spécifique
2.3.1.1. Encéphalopathie myoclonique précoce
2.3.1.2. Encéphalopathie épileptique infantile précoce avec zones d'activité bioélectrique supprimée sur l'EEG
2.3.1.3. Autres formes symptomatiques généralisées d’épilepsie non listées ci-dessus
2.3.2. Syndromes spécifiques (incluent les maladies dans lesquelles les convulsions sont une manifestation précoce et principale de la maladie)
3. Épilepsie et syndromes incertains quant à leur caractère focal ou généralisé
3.1. Avec des crises génétiquement isolées et focales
3.1.1. Convulsions néonatales
3.1.2. Épilepsie myoclonique sévère de la petite enfance
3.1.3. Épilepsie avec ondes de pointe continues sur l'EEG pendant le sommeil non paradoxal
3.1.4. Aphasie épileptique acquise (syndrome de Landau-Kleffner)
3.1.5. Autres formulaires non répertoriés ci-dessus
3.2. Sans certains signes généralisés et focaux
4. Syndromes particuliers
4.1. Saisies liées à la situation
4.1.1. Convulsions fébriles
4.1.2. Crises uniques isolées ou état de mal épileptique isolé
4.1.3. Crises associées exclusivement à une exposition aiguë à des facteurs métaboliques ou toxiques, ainsi qu'à la privation de sommeil, à l'alcool, aux médicaments, à l'éclampsie, etc.
Tableau 2. Classification internationale ILAE 1989 des épilepsies et syndromes épileptiques.
a eu une grande influence sur la compréhension de la nature de l’épilepsie. Il est donc nécessaire de mettre à jour la classification internationale ILAE.
Classification de travail ILAE 2017 des types de saisies.
Le groupe de travail sur la classification des types de saisies a été créé par l'ILAE en 2015. Le groupe de travail a sélectionné la classification de 1981 et ses modifications ultérieures comme base pour l'élaboration de la classification mise à jour. Les principales motivations pour réviser la classification des crises d’épilepsie de 1981 étaient :
1. Un certain nombre de types de crises, comme les crises toniques ou les spasmes épileptiques, peuvent avoir un début focal ou généralisé.
2. Le manque de conscience du début rend difficile la classification des crises et présente des difficultés de discussion dans le contexte de la classification de 1981.
3. Les descriptions rétrospectives des crises n'incluent souvent pas la caractérisation de la persistance ou du changement de conscience du patient, qui, bien que constituant la pierre angulaire de nombreux types de crises, présente certains défis.
5. Un certain nombre de termes utilisés, tels que « mental », « partiel », « simple partiel », « complexe partiel » et « dyscognitif », n'ont pas une compréhension claire au sein de la société ni un niveau élevé de reconnaissance au sein de la communauté professionnelle. .
5. Un certain nombre de types de crises importants ne sont pas inclus dans la classification.
Parmi les buts et objectifs du groupe de travail figurait la création d'une classification facile à utiliser qui pourrait servir de plate-forme de communication pour les cliniciens, les chercheurs, ainsi que d'autres parties intéressées - épidémiologistes, professionnels de l'éducation sanitaire, régulateurs, compagnies d'assurance, les patients et les membres de leur famille, etc. Par conséquent, les types de crises ont été classés de manière à ce que la classification soit compréhensible par tous, y compris les patients et leurs familles, et applicable à tous les âges, y compris les nouveau-nés.
La structure de classification des saisies utilisée depuis 1981 a été conservée. Un certain nombre de définitions ont été confirmées. Les convulsions sont définies comme « des signes et/ou symptômes transitoires d’une activité neuronale excessive ou synchrone dans le cerveau ». Les crises focales ont été définies par l’ILAE 2010 comme « se produisant dans des structures en réseau limitées à un hémisphère ». Ils peuvent être discrètement localisés ou avoir une distribution plus large. Des crises focales peuvent survenir dans les structures sous-corticales. Les crises primaires généralisées étaient
et états paroxystiques
défini comme « se produisant initialement simultanément, avec une implication rapide de structures de réseau situées bilatéralement ».
Cependant, à la suite des décisions de 2010, le terme « focal » (« focal ») a été utilisé à la place du terme « partiel », car ce terme est plus compréhensible dans le contexte de la détermination de la localisation de la lésion au début d'une crise. Le terme « convulsion » a également été exclu, car dans plusieurs langues, ce terme est synonyme du terme « convulsions » et le contexte moteur n'est pas assez clair. Les termes « conscience consciente/altérée », « hyperkinétique », « cognitif » et « émotionnel » ont été ajoutés à la classification mise à jour. Voici les définitions de ces termes tels qu'ils s'appliquent à cette classification.
Le terme « conscient/conscient » reflète la capacité à être conscient de soi et de ce qui se passe autour de soi lors d’une attaque. La classification contient deux termes qui définissent la conscience : « conscience » et « conscience ». Leurs définitions sont données dans le tableau ci-dessous : les développeurs de la classification ILAE 2017 des types de crises indiquent que « altération de la conscience » et « altération de la conscience » sont synonymes, par conséquent, lors de l'adaptation de la classification en russe, « conscience / conscience altérée » est traduit par « dans la conscience / la conscience est altérée ».
Le terme « crises hyperkinétiques » a été ajouté à la catégorie des crises focales. L’activité hyperkinétique implique des mouvements agités et rapides des jambes qui imitent les coups de pied ou le pédalage. Le terme « cognitif » a remplacé le terme « mental » et désigne des troubles cognitifs lors de la crise, comme l'aphasie, l'apraxie ou l'agnosie, et des phénomènes comme le déjà vu, le jame vu (l'opposé du déjà vu), les illusions ou les hallucinations. . Le terme « émotionnel » fait référence aux manifestations émotionnelles qui accompagnent les crises non motrices, comme la peur ou la joie. Cela s'applique également aux expressions affectives d'émotion lors d'attaques gélastiques ou dacrystiques (rires ou pleurs violents).
La classification de travail ILAE 2017 des saisies a été développée en deux versions : une version de base et une version étendue. La figure 1 montre la classification opérationnelle de base des saisies de l'ILAE 2017, et la figure 2 montre la classification opérationnelle élargie des saisies de l'ILAE 2017. La classification de base ne montre pas les sous-types de saisies. Vous pouvez utiliser des classifications de base et avancées, en fonction du niveau de détail souhaité.
Bien que la classification soit présentée sous forme de diagramme, elle ne représente pas une structure hiérarchique, c'est-à-dire qu'un certain nombre de niveaux peuvent être sautés. La première étape consiste à déterminer si les manifestations initiales d'une attaque sont focales ou
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Débuts focaux
Conscient
La conscience est altérée
Débuts motorisés Débuts non motorisés
[Tonic-clonique bilatéral 1 à début focal
Non classé*
Figure 1. Classification de travail de base des types de crises de la Ligue internationale contre l'épilepsie 2017 Note." En raison du manque d'informations ou de l'impossibilité de les attribuer à d'autres catégories.
Fugure 1. La classification opérationnelle de base ILAE 2017 des types de saisies. Remarque." En raison d'informations insuffisantes ou d'un handicap à placer dans d'autres catégories.
Débuts focaux
Débuts en moteur
Automatismes
Atonique*
Clonique
Spasmes épileptiques*
Hyperkinétique
Tonique
Débuts non motorisés
Végétatif
Inhibition des réactions comportementales
Cognitif
Émotionnel
Sensoriel
Débuts généralisés
Moteur
Tonico-clonique
Clonique
Myoclonique
Myoclonique-tonique-clonique
Myoclonique-atonique
Atonique
Spasmes épileptiques
Non moteur (crises d'absence)
Typique
Atypique
Myoclonique
Myoclonies des paupières
Débuts non précisés
Non classé*
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G tonico-clonique latéral à début focal
Figure 2. Classification de travail élargie des types de crises de la Ligue internationale contre l'épilepsie 2017 Notes. " L'état de conscience n'est généralement pas déterminé ; * en raison du manque d'informations ou de l'impossibilité de l'attribuer à d'autres catégories.
Fugure 2. La classification opérationnelle élargie de l'ILAE 2017 des types de saisies.
Notes : « Le degré de conscience n'est généralement pas spécifié ; » en raison d'informations insuffisantes ou d'un handicap pour être placé dans d'autres catégories.
généralisé. S'il n'est pas possible d'évaluer le début d'une crise, une telle crise fait référence à des crises dont le début n'est pas précisé.
Dans les crises focales, la détermination de l'état de conscience est facultative. La conscience conservée signifie que la personne est consciente d'elle-même et de son environnement pendant l'attaque, même si
il est immobile. Les crises focales avec préservation de la conscience correspondent aux crises partielles simples dans la terminologie précédente. Les crises focales avec troubles de la conscience correspondent à des crises partielles complexes dans la terminologie précédente. L'altération de la conscience au cours de n'importe quelle phase d'une attaque focale permet de la classer comme une attaque focale avec altération de la conscience.
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Les crises focales avec conscience préservée ou avec altération de la conscience peuvent en outre être caractérisées comme des crises à début moteur ou non moteur, reflétant leurs premières manifestations ou symptômes.
Les crises doivent être classées en fonction de leurs manifestations caractéristiques les plus précoces, à l'exception des crises focales avec inhibition comportementale, pour lesquelles l'arrêt de l'activité motrice est la caractéristique dominante lors de la crise. Lors de la classification d'une crise focale, il est permis d'exclure les références à l'état de conscience dans les cas où cela ne s'applique pas ou si l'état de conscience est inconnu. Dans ce cas, les crises sont classées directement en fonction des caractéristiques de présence/absence de mouvements au début de la crise. Les convulsions atoniques et les spasmes épileptiques n'entraînent généralement pas de troubles spécifiques de la conscience. Les attaques cognitives font référence à des troubles de la parole ou d'autres fonctions cognitives - déjà vu, hallucinations, illusions et troubles de la conscience. Les crises émotionnelles comprennent l'anxiété, la peur, la joie, d'autres émotions ou l'apparition d'un état de passion sans expériences subjectives. Certaines composantes des crises émotionnelles sont subjectives et doivent donc être clarifiées avec le patient ou son soignant. Les crises d'absence sont classées comme atypiques si elles surviennent ou se terminent lentement ou si elles changent de tonus de manière significative dans le contexte d'ondes de pointe généralisées atypiques et lentes sur l'EEG. Une attaque est inclassable s'il y a un manque d'informations ou, sur la base des informations disponibles, s'il n'est pas possible d'attribuer l'attaque à un type particulier dans d'autres catégories.
Au sein de cette classification, par rapport à la version précédente, les nouveaux types de crises focales sont les spasmes épileptiques, les crises toniques, cloniques, atoniques et myocloniques, qui étaient auparavant considérées comme des crises exclusivement généralisées. La liste des manifestations motrices des crises comprend les types les plus courants de crises motrices focales, mais d'autres types moins courants, tels que les crises focales tonico-cloniques, peuvent également être inclus. Les automatismes focaux, les crises autonomes, l'inhibition comportementale, les crises cognitives, émotionnelles et hyperkinétiques sont de nouveaux types de crises introduits dans cette classification. Les crises autonomes s'accompagnent de sensations dans le tractus gastro-intestinal, de sensations de chaleur ou de froid, de bouffées de chaleur, de fourmillements, de palpitations, d'excitation sexuelle, de détresse respiratoire ou d'autres effets autonomes. Des crises tonico-cloniques bilatérales à début focal sont également présentes
et états paroxystiques
représentent un nouveau type de crises, leur ancien nom était crises généralisées secondaires.
Par rapport à la classification de 1981, de nouveaux types de crises généralisées ont été introduits dans la classification mise à jour, comme les absences avec myoclonies palpébrales, les crises myocloniques-atoniques et myocloniques-tonico-cloniques, bien que les crises tonico-cloniques à début clonique aient été mentionnées dans la publication de 1981. Il serait logique de classer les crises avec myoclonies palpébrales comme crises motrices, mais comme les myoclonies palpébrales sont la manifestation clinique la plus significative des crises d'absence, elles ont été placées dans la catégorie des crises d'absence/non motrices. Les spasmes épileptiques sont des crises qui peuvent être classées comme des crises focales ou généralisées ou une différenciation non précisée peut nécessiter une surveillance vidéo-EEG ;
Dans les crises focales, la détermination de l'état de conscience est facultative. Une conscience préservée signifie que le patient est conscient de lui-même et s'oriente dans l'espace lors de l'attaque, même s'il reste immobile. Pour clarifier l'état de conscience, vous pouvez demander au patient s'il a correctement perçu les événements survenus lors de l'attaque, ou si la compréhension a été altérée, par exemple, se souvient-il de la présence d'une personne qui est entrée dans la pièce lors de l'attaque ? Vous pouvez également demander au patient de décrire son comportement lors de l'attaque. Il est important de distinguer l'état pendant une crise de l'état après une crise, lorsque la conscience revient au patient dans la période post-attaque. Les crises focales avec préservation de la conscience ou avec altération de la conscience peuvent être caractérisées (pas nécessairement) par la présence ou l'absence d'une composante motrice à son apparition comme ayant respectivement une apparition motrice ou non motrice. Le nom d'une crise focale n'indique pas nécessairement les caractéristiques de la conscience. Ainsi, si l'état de conscience au moment du début de la crise reste inconnu, il est possible de classer la crise directement selon les caractéristiques de la composante motrice comme motrice ou non motrice, bien qu'il soit permis de ne pas indiquer la état de conscience.
Les crises focales dans leurs manifestations motrices peuvent être atoniques (diminution focale du tonus), toniques (augmentation focale soutenue du tonus), cloniques (contraction rythmique focale) ou spasmes épileptiques (flexion ou extension focale des bras et flexion du torse). La distinction entre les crises cloniques et myocloniques semble quelque peu arbitraire, mais les crises cloniques sont caractérisées par des contractions musculaires répétées, soutenues, régulières et espacées, alors que dans les myoclonies, les contractions sont moins régulières et de plus courte durée. Les crises focales avec hyperkinétique sont moins fréquentes
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activité physique ou avec des automatismes. L’automaticité est une activité motrice plus ou moins coordonnée, répétitive et sans but. Pour vérifier une crise focale avec automatismes, on peut demander aux témoins de la crise si le patient, au cours de la crise, a démontré des fragments répétés et inutiles de son comportement qui pourraient paraître normaux dans d'autres circonstances ? Certains automatismes peuvent se chevaucher avec d’autres troubles du mouvement, comme le pédalage ou l’activité hyperkinétique, et par conséquent la classification peut être ambiguë. La classification de travail ILAE 2017 des types de crises a regroupé le pédalage avec les crises hyperkinétiques plutôt qu'avec les crises d'automatisme. Avec les crises focales, des automatismes peuvent être observés en l'absence de crises.
Les attaques motrices focales avec inhibition des réactions comportementales se caractérisent par un arrêt de l'activité motrice et un manque de réponse. Étant donné que de brefs troubles du comportement, qui surviennent au début de nombreux types de crises, sont non spécifiques et difficiles à identifier, une crise focale avec inhibition comportementale devrait contenir cette composante comme composante prédominante tout au long de l'épisode.
L'altération de la conscience lors d'une crise ne constitue pas une raison suffisante pour qualifier l'attaque de cognitive, car une altération de la conscience peut accompagner toute crise focale.
Les atteintes sensorielles focales peuvent être caractérisées par l'apparition de sensations olfactives, visuelles, auditives, gustatives, vestibulaires, ainsi que des sensations de chaleur ou de froid.
En pratique, d'autres types de crises focales sont parfois rencontrés, par exemple les crises focales tonico-cloniques. Cependant, leur prévalence n’est pas suffisamment élevée pour être qualifiée de type spécifique de crise. Plutôt que d'inclure le terme « autre » dans chaque catégorie, le groupe de travail de l'ILAE a décidé de recommander de revenir à une catégorie de niveau supérieur, telle que « crises motrices » ou « crises non motrices » si au niveau suivant les détails sont pas clair ou le type de crise observé n’appartient à aucun de ceux indiqués dans la classification.
La classification des crises généralisées est similaire à celle de 1981, mais contient plusieurs nouveaux types de crises. Lors d'attaques généralisées, la conscience est généralement altérée, cette caractéristique n'est donc pas utilisée dans leur classification. La division des crises en « motrices » et « non motrices (absences) » a été choisie comme principale. Cette approche permet de classer
y compris les attaques qui ne peuvent être caractérisées d'aucune manière sauf par le principe de leur classification comme motrices ou non motrices. Cependant, lorsque le nom de la crise indique clairement la présence ou l'absence d'une composante motrice, par exemple « crise tonique généralisée », le terme « moteur » ou « non moteur » ne peut pas être utilisé. En outre, pour les crises qui ne peuvent avoir qu'un début généralisé (par exemple, les crises d'absence), il est permis d'omettre le terme « généralisé ».
Le terme « crises tonico-cloniques » a remplacé le terme français « grand mal » précédemment utilisé. Depuis qu'un nouveau type de crise est apparu dans la classification, caractérisé par des mouvements myocloniques précédant les mouvements toniques et cloniques (crises myocloniques-toniques-cloniques), il est important de déterminer correctement la phase initiale de la crise. Dans les crises tonico-cloniques, la phase initiale est la phase tonique. La phase clonique d'une crise tonico-clonique est généralement caractérisée par des contractions musculaires dont la fréquence diminue régulièrement au cours de la crise. Lors d'une crise tonico-clonique, la perte de conscience survient avant ou simultanément aux phases toniques ou cloniques. Dans certains cas, les crises tonico-cloniques peuvent commencer par des sensations non spécifiques de convulsions imminentes ou de flexion à court terme de la tête ou des membres. Aucun de ces symptômes n’empêche de qualifier ces crises de crises à début généralisé, puisque les processus biologiques ne présentent jamais de synchronisme parfait.
Le début, l'évolution et la fin des crises cloniques généralisées sont caractérisées par des contractions rythmiques soutenues de la tête, du cou, du visage, du tronc et des membres des deux côtés. Les crises cloniques généralisées sont beaucoup moins fréquentes que les crises tonico-cloniques et surviennent généralement pendant la petite enfance. Il faut les distinguer de l’agitation dans les états d’anxiété et des tremblements dans les crises de panique.
Les crises toniques généralisées se manifestent par une tension bilatérale ou une élévation des membres, souvent accompagnée de tensions dans les muscles du cou. Cette classification suppose que l'activité tonique ne s'accompagne pas de mouvements cloniques. L'activité tonique peut être une posture soutenue et non naturelle, impliquant éventuellement des étirements ou des flexions de parties du corps, parfois accompagnée de tremblements des membres. L'activité tonique est difficile à différencier de l'activité dystonique, qui se caractérise par des contractions prolongées des muscles agonistes et antagonistes, provoquant des mouvements athétoïdes ou de « torsion » pouvant conduire à des postures non naturelles.
Les crises myocloniques généralisées peuvent survenir seules ou en association avec
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activité nique ou atonique. Contrairement au clonus, avec la myoclonie, les mouvements répétitifs sont plus brefs et plus irréguliers. La myoclonie en tant que symptôme peut être de nature épileptique ou non.
Les crises myocloniques-tonico-cloniques généralisées commencent par plusieurs secousses myocloniques suivies d'une activité tonico-clonique. Ces types de crises sont généralement observés chez les patients atteints d'épilepsie myoclonique juvénile et parfois avec d'autres épilepsies généralisées. Il est difficile de faire la différence entre les secousses myocloniques et cloniques, mais si elles ne sont pas trop longues pour être considérées comme cloniques, elles sont classées comme myocloniques.
Une crise myoclonique-atonique se caractérise par des contractions de courte durée des membres ou du torse, suivies d'une baisse du tonus musculaire. Ces crises, anciennement appelées crises myocloniques-astatiques, sont le plus souvent observées dans le syndrome de Douz, mais peuvent également survenir dans le syndrome de Lennox-Gastaut et dans un certain nombre d'autres syndromes.
Les crises atoniques généralisées s'accompagnent souvent de chutes du patient sur les fesses ou en avant sur les genoux et le visage. La récupération prend généralement quelques secondes. Au contraire, la chute en arrière est typique des crises toniques ou tonico-cloniques.
Les spasmes épileptiques étaient auparavant appelés spasmes infantiles. Le terme spasmes infantiles reste pertinent pour les spasmes épileptiques survenant pendant la petite enfance. Un spasme épileptique est une flexion, un étirement ou une combinaison soudaine d'étirement et de flexion des muscles principalement proximaux ou du tronc. Ils se regroupent généralement en grappes et surviennent le plus souvent pendant la petite enfance.
Le groupe des crises généralisées non motrices (absences) comprend toujours les absences typiques et atypiques, puisque ces deux types de crises sont associés à des modifications caractéristiques de l'EEG, des syndromes épileptiques avec une thérapie et un pronostic appropriés. Selon la classification de 1981, les crises d'absence doivent être classées comme atypiques s'il existe des troubles du tonus plus prononcés que dans les crises d'absence typiques, ou si le début et la fin de l'attaque ne sont pas soudains. Des données EEG peuvent être nécessaires pour différencier les crises d'absence typiques et atypiques.
Les crises d'absence myocloniques comprennent des absences avec des mouvements myocloniques rythmiques d'une fréquence de 3 fois par seconde, entraînant une retenue en l'air et une élévation progressive des membres supérieurs, associées à des décharges d'ondes de pointe généralisées de même fréquence sur l'EEG. La durée est généralement de 10 à 60 secondes. Les troubles de la conscience peuvent ne pas être évidents. Les crises d'absence myocloniques peuvent
et états paroxystiques
peut être génétiquement déterminé ou peut également survenir sans cause connue.
La myoclonie des paupières est caractérisée par des secousses myocloniques des paupières, une déviation des yeux vers le haut, souvent provoquée par la lumière ou la fermeture des yeux. Les myoclonies palpébrales peuvent être associées à des crises d'absence, mais peuvent également représenter des crises motrices sans crises d'absence, ce qui rend leur classification difficile. Dans la classification de travail ILAE 2017 des types de crises, la myoclonie palpébrale est incluse dans le groupe des crises non motrices à début généralisé (crises d'absence), ce qui peut sembler contre-intuitif. Cependant, la raison dominante de cette décision était précisément le lien entre la myoclonie des paupières et les crises d'absence. Les crises d'absence avec myoclonies palpébrales, les convulsions et l'activité EEG paroxystique lors de la fermeture des yeux ou de l'exposition à la lumière constituent la triade du syndrome de Jeavons.
Les crises à début indéterminé comprennent le plus souvent les crises tonico-cloniques dont les caractéristiques de survenue restent inconnues. Si des informations supplémentaires sont obtenues à l’avenir, cela permettra de classer le type de crise comme à début focal ou à début généralisé. D'autres types possibles de crises entrant dans cette catégorie comprennent les spasmes épileptiques et les crises avec inhibition comportementale. Pour clarifier la nature de l'apparition des spasmes épileptiques, une surveillance vidéo-EEG peut être nécessaire, mais cela est important pour établir un pronostic - les crises à début focal peuvent mieux répondre au traitement. Les crises avec inhibition comportementale d'apparition inconnue peuvent être des crises focales avec inhibition comportementale et altération de la conscience, ou des crises d'absence.
Les saisies peuvent rester non classées en raison du manque d'informations ou de l'incapacité à être classées dans d'autres catégories. À moins qu’un épisode ne soit clairement une crise, il ne doit pas être classé comme une crise non classifiée. Dans une large mesure, cette catégorie est réservée aux événements atypiques liés aux convulsions mais non classés dans d'autres catégories.
Les auteurs notent que chaque classification des crises est associée à un certain degré d'incertitude. Le groupe de travail a adopté le principe général d'un niveau de confiance de 80 %. S'il existe un degré de confiance > 80 % selon lequel le début a été focal ou généralisé, la crise doit être classée dans la catégorie appropriée. En l’absence d’une telle confiance, l’attaque doit être considérée comme une attaque dont le début n’est pas précisé.
Le tableau 3 résume les termes utilisés dans la classification des saisies ILAE 2017 mise à jour. Dans la mesure du possible, la même terminologie du glossaire ILAE 2001 a été conservée, mais un certain nombre de nouveaux termes ont été introduits.
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Source de la définition du terme
Crise d'absence typique Apparition brutale, interruption de l'activité en cours, regard absent, possible déviation à court terme des yeux. Habituellement, le patient ne répond pas au traitement. Durée - de quelques secondes à U min. avec une récupération très rapide. L'EEG démontre des décharges épileptiformes généralisées lors d'une crise (bien que la méthode ne soit pas toujours disponible). L’absence, par définition, est une crise à début généralisé. Le terme n'est pas synonyme de « regard vacant », qui peut également survenir lors de convulsions.
Crise d'absence atypique Absence avec des changements de tonus plus prononcés que dans une crise d'absence typique ; l'apparition et/ou l'arrêt ne sont pas soudains et sont souvent associés à une activité pointe-onde lente, irrégulière et généralisée sur l'EEG.
Inhibition Voir inhibition comportementale Nouveau
Atonique (convulsion) Perte ou diminution soudaine du tonus musculaire sans composante myoclonique ou tonique visible pendant environ 1 à 2 secondes, y compris les muscles de la tête, du tronc, du visage ou des extrémités.
Automatisme Activité motrice plus ou moins coordonnée, qui se produit généralement dans le contexte d'un trouble des fonctions cognitives, souvent suivi d'amnésie. Ressemble souvent à des mouvements contrôlés et peut représenter une activité motrice altérée survenue avant l'attaque.
Attaques autonomes (autonomes) Un changement évident dans la fonction du système nerveux autonome, y compris des modifications du diamètre de la pupille, de la transpiration, des modifications du tonus vasculaire, de la thermorégulation, des troubles du tractus gastro-intestinal et du système cardiovasculaire Adapté de
Aura Phénomène subjectif soudain, spécifique au patient, pouvant précéder une crise.
Conscience (« Conscient ») Conscience de soi ou capacité à naviguer dans l'espace environnant Nouveau
Bilatérale Impliquant les côtés gauche et droit, bien que la présentation des crises bilatérales puisse être symétrique ou asymétrique Nouveau
Clonique (convulsion) Secousses, symétriques ou asymétriques, régulièrement répétées et impliquant les mêmes groupes musculaires Adapté de
Cognitif Fait référence à la pensée et aux fonctions corticales supérieures telles que le langage, la perception spatiale, la mémoire et la pratique. Le terme précédent utilisé de manière similaire dans le contexte de la définition du type de crise était « mental ». Nouveau
Conscience Aspects à la fois subjectifs et objectifs de l'état d'esprit, y compris la conscience de soi en tant qu'entité unique, la perception, les réponses et la mémoire. Nouveau
Dacrystique (attaque) Accompagné d'épisodes de pleurs, qui ne sont pas nécessairement associés à de la tristesse
Dystonique (attaque) Accompagnée de contractions soutenues des muscles agonistes et antagonistes, provoquant des mouvements athétoïdes ou de torsion pouvant provoquer des postures non naturelles Adapté de
Attaques émotionnelles Attaques avec émotion ou apparition d'émotion comme caractéristique précoce, comme la peur, la joie ou l'euphorie spontanée, le rire (gélastique) ou les pleurs (dacrystique) Nouveau
Spasmes épileptiques Flexion, étirement ou flexion et étirement alternés des muscles principalement proximaux et du tronc, qui sont généralement plus prolongés qu'une crise myoclonique, mais pas aussi prolongés qu'une crise tonique. Des grimaces, des hochements de tête ou de petits mouvements oculaires peuvent survenir. Les spasmes épileptiques se développent souvent en grappes. Les spasmes infantiles pendant la petite enfance sont la forme la plus connue, mais les spasmes épileptiques peuvent survenir à tout âge.
Tableau 3. Termes utilisés dans la classification de travail ILAE 2017 mise à jour des types de saisies.
Tableau 3. Glossaire des termes utilisés dans la classification opérationnelle des types de saisies de l'ILAE 2017. Note. « Nouveau » : une nouvelle définition créée dans la Classification opérationnelle des types de saisies de l'ILAE2017.
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et états paroxystiques
Épilepsie Maladie du cerveau définie par l'une des affections suivantes : (1) au moins deux crises non provoquées (ou réflexes), espacées de plus de 24 heures ; (2) une crise non provoquée (ou réflexe) et une probabilité de récidive des crises similaire au risque global de rechute (> 60 %) après deux crises spontanées au cours des 10 prochaines années ; (3) diagnostic du syndrome épileptique. L'épilepsie est considérée comme résolue chez les patients ayant atteint un certain âge présentant un syndrome épileptique dépendant de l'âge ou en l'absence de crises d'épilepsie depuis 10 ans chez les patients n'ayant pas utilisé de médicaments antiépileptiques (AED) depuis au moins 5 ans.
Myoclonies des paupières Secousses des paupières avec une fréquence d'au moins 3 fois par seconde, généralement avec déviation des yeux vers le haut, généralement durables<10 сек., часто провоцируется закрытием глаз. В части случаев может сопровождаться кратковременной потерей ориентации Новый
Ajustement d'escrime Type de crise motrice focale impliquant l'extension d'un bras et la flexion de l'autre au niveau du coude, simulant une escrime avec une rapière. Également appelés « spasmes supplémentaires de la zone motrice ». Nouveau
Convulsions en « figure 4 » Convulsions caractérisées par l'extension d'un bras perpendiculairement au torse (généralement la zone épileptogène controlatérale du cerveau) et la flexion de l'autre bras au niveau du coude, formant une figure en « 4 » Nouveau
Focale (attaque) Se produisant dans des structures de réseau limitées à un hémisphère. Elle peut être discrètement localisée ou avoir une distribution plus large. Des crises focales peuvent survenir dans les structures sous-corticales
Crises tonico-cloniques bilatérales à début focal Un type de crise à début focal, avec préservation ou altération de la conscience, peut être motrice ou non motrice, caractérisée alors par le développement d'une activité tonico-clonique bilatérale. Terme précédent - « crise généralisée secondaire à début partiel » Nouveau
Gélastique (en forme) Éclats de rire ou de rires, généralement sans arrière-plan affectif correspondant
Généralisée (attaque) Se produisant initialement simultanément, avec une implication rapide de structures de réseau localisées bilatéralement
Tonico-cloniques généralisées Contractions toniques bilatérales symétriques, parfois asymétriques, suivies de contractions musculaires cloniques bilatérales, généralement associées à des phénomènes autonomes et à des troubles de la conscience. Ces crises impliquent dès le début les structures de réseau des deux hémisphères.
Hallucinations Compilation d'une composition perceptuelle sans stimuli externes appropriés, notamment des stimuli visuels, auditifs, somatosensoriels, olfactifs et/ou gustatifs. Exemple : le patient entend et voit des gens parler
Inhibition des réactions comportementales Inhibition ou pause d'activité, gel, immobilité, caractéristique des attaques avec inhibition des réactions comportementales Nouveau
Immobilité Voir inhibition comportementale Nouveau
Conscience altérée Voir « conscience ». Un affaiblissement ou une perte de conscience est le signe de crises focales avec altération de la conscience, anciennement appelées crises partielles complexes. Nouveau
Troubles de la conscience Voir « troubles de la conscience » Nouveau
Crise jacksonienne Terme traditionnel désignant la propagation unilatérale des secousses cloniques à travers les parties adjacentes du corps
Moteur Toute forme d’implication musculaire. L'activité motrice peut consister à la fois en une augmentation de la contraction (positive) et une diminution de la contraction musculaire (négative) lors de la production de mouvements.
Note. « Nouveau » est un nouveau terme développé lors de la création de la classification de travail ILAE 2017 des types de saisies.
Tableau 3 (suite). Glossaire des termes utilisés dans la Classification opérationnelle des types de saisies ILAE 2017. Note. « Nouveau » : une nouvelle définition créée dans la Classification opérationnelle des types de saisies de l'ILAE 2017.
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Myoclonique (attaque) Soudain, bref (<100 мс) непроизвольное одиночное или множественное сокращение мышц или групп мышц с переменной топографией (аксиальная, проксимальная, мышцы туловища, дистальная). При миоклонусе движения повторяются менее регулярно и с меньшей продолжительностью, чем при клонусе Адаптировано из
Myoclonique-atonique Type de crises généralisées avec des secousses myocloniques précédant la composante motrice atonique. Ce type de crise était auparavant appelé myoclonique-astatique.
Myoclonique-tonico-clonique Une ou plusieurs contractions bilatérales des muscles du tronc, suivies du développement d'une crise tonico-clonique. Les contractions initiales peuvent être considérées comme une courte période de clonus ou de myoclonie. Les crises de ce type sont caractéristiques de l'épilepsie myoclonique juvénile isolée.
Non motrice Crise focale ou généralisée dans laquelle l'activité motrice (motrice) ne se manifeste pas Nouveau
Propagation La propagation de l'activité épileptique d'un centre cérébral à un autre ou l'implication de structures de réseau supplémentaires du cerveau Nouveau
Réponse La capacité de répondre de manière adéquate par le mouvement ou la parole à un stimulus présenté. Nouveau
Convulsions Apparition transitoire de signes et/ou symptômes associés à une activité neuronale anormale, excessive ou synchrone dans le cerveau
Attaque sensorielle Une sensation perçue subjectivement et non provoquée par des stimuli correspondants dans le monde extérieur
Spasme Voir « spasme épileptique »
Tonique (attaque) Contraction musculaire croissante et soutenue durant de quelques secondes à plusieurs minutes
Tonico-clonique (convulsion) Séquence constituée d'une phase de contraction tonique suivie d'une phase clonique
Inconscient Le terme « inconscient » peut être utilisé comme un terme abrégé pour « conscience altérée ». Nouveau
Non classé Peut s'appliquer à un type de crise qui n'est pas décrit dans la classification PAE 2017 en raison d'informations insuffisantes ou de caractéristiques cliniques inhabituelles. Si une attaque n’est pas classée en raison d’informations insuffisantes sur son déclenchement, elle peut être classée dans une mesure limitée sur la base des données disponibles pour l’interprétation. Nouveau
Absence de réponse Incapacité à répondre adéquatement par le mouvement ou la parole à un stimulus présenté Nouveau
Versive (attaque) Rotation conjuguée forcée à long terme des yeux, de la tête et du torse ou leur déviation latérale par rapport à l'axe central
Tableau 3 (suite). Termes utilisés dans la classification de travail ILAE 2017 mise à jour des types de saisies.
Note. « Nouveau » est un nouveau terme développé lors de la création de la classification de travail ILAE 2017 des types de saisies.
Tableau 3 (suite). Glossaire des termes utilisés dans la Classification opérationnelle des types de saisies ILAE 2017. Note. « Nouveau » : une nouvelle définition créée dans la Classification opérationnelle des types de saisies de l'ILAE2017.
Algorithme de classification des crises
Pour faciliter l'utilisation de la classification de travail PAE 2017 des types de crises, les praticiens ont développé l'algorithme suivant, qui contient des conseils d'experts sur la séquence d'actions et les critères d'évaluation des crises.
1. Début : Déterminez si la crise est focale ou généralisée en utilisant le niveau de confiance de 80 %. Au niveau de la confiance<80% начало следует расценивать как неуточненное.
2. Conscience : Pour les crises focales, il faut décider s'il faut classer selon l'état de conscience ou abandonner l'utilisation du critère de conscience pour la classification. Les « crises focales avec préservation de la conscience » correspondent aux « crises partielles simples », les « crises focales avec altération de la conscience » correspondent aux « crises partielles complexes » dans l'ancienne terminologie.
3. Troubles de la conscience à tout moment : une crise focale est une « crise focale avec
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altération de la conscience » si la conscience est altérée à tout moment pendant l’attaque.
4. Le principe de dominance d'apparition : il faut classer une crise focale en tenant compte du premier signe ou symptôme (à l'exception de l'inhibition des réactions comportementales).
5. Inhibition des réactions comportementales : dans une « attaque focale avec inhibition des réactions comportementales », l'inhibition des réactions comportementales est un trait caractéristique de l'ensemble de l'attaque.
6. Moteur/non-moteur : « crise focale avec conscience préservée » ou « crise focale avec altération de la conscience » peuvent être classées en fonction des caractéristiques de l'activité motrice (motrice). À l’inverse, une crise focale peut être classée en fonction des caractéristiques de l’activité locomotrice (motrice) sans préciser l’état de conscience, par exemple « crise tonique focale ».
7. Termes facultatifs : Certains termes, comme moteur ou non moteur, peuvent être omis si le type de crise l'indique clairement.
8. Caractéristiques supplémentaires : Après avoir classé le type d'attaque en fonction des manifestations initiales, il est recommandé d'ajouter des descriptions d'autres signes et symptômes parmi les caractéristiques proposées ou sous forme libre. Des caractéristiques supplémentaires ne peuvent pas modifier le type de crises. Exemple : crise émotionnelle focale avec activité tonique du bras droit et hyperventilation.
9. Bilatérales ou généralisées : le terme « bilatéral » doit être utilisé pour les crises tonico-cloniques qui touchent les deux hémisphères et « généralisé » pour les crises qui semblent se développer initialement simultanément dans les deux hémisphères.
10. Crise d'absence atypique : Une crise d'absence est atypique si elle apparaît ou se termine lentement, si elle présente des changements de tonus marqués ou des vagues de pointe.<3 Гц на ЭЭГ.
11. Cloniques ou myocloniques : les contractions rythmiques prolongées sont appelées cloniques et les contractions courtes et régulières sont appelées myoclonies.
12. Myoclonie des paupières : L'absence avec myoclonie des paupières est une violente secousse des paupières lors d'une crise d'absence.
Classification ILAE de l'épilepsie 2017
Parallèlement à la classification de travail ILAE 2017 des types de crises, la classification ILAE 2017 de l'épilepsie a été présentée, qui est la première classification complète de l'épilepsie depuis la classification ILAE ratifiée de 1989. Elle représente le résultat du travail des commissions et des travailleurs.
et états paroxystiques
groupes ^AE au cours des 28 années écoulées depuis l'adoption de la classification précédente.
La classification IAE 2017 de l'épilepsie est à plusieurs niveaux et destinée à être utilisée en pratique clinique (voir Fig. 3). Les différents niveaux de classification (type de crise, type d'épilepsie et syndrome épileptique) sont fournis parce que les praticiens du monde entier peuvent avoir un accès très variable aux ressources nécessaires, telles que les outils de diagnostic, etc. Dans la mesure du possible, l'IAE recommande de poser un diagnostic aux trois niveaux et d'établir en outre l'étiologie de l'épilepsie.
Niveaux de classification
Le point de départ de la structure de la classification IAE de l’épilepsie 2017 est le type de crise. On suppose qu'à ce stade, le médecin a déjà effectué un diagnostic différentiel des crises d'épilepsie avec des conditions non épileptiques et a établi que la crise est précisément épileptique. La classification des types de saisies est déterminée conformément aux principes de la nouvelle Classification de travail des types de saisies 2017 IAE, indiquée ci-dessus.
Le deuxième niveau de la classification IAE de l'épilepsie 2017 consiste à déterminer le type d'épilepsie. On suppose que le diagnostic d'épilepsie du patient est basé sur la définition de l'épilepsie de l'IAE de 2014, également donnée ci-dessus. En plus des définitions déjà largement utilisées de « l'épilepsie focale » et de « l'épilepsie généralisée », la classification IAE de l'épilepsie de 2017 a introduit un nouveau type d'« épilepsie généralisée et focale combinée », ainsi qu'une catégorie d'« épilepsie non spécifiée ». Certaines épilepsies peuvent impliquer plus d'un type de crise.
L'épilepsie focale comprend les troubles unifocaux et multifocaux, ainsi que les crises impliquant un hémisphère. Avec l'épilepsie focale, des types de crises tels que focales avec préservation de la conscience, focales avec altération de la conscience, crises motrices focales, crises focales non motrices, crises tonico-cloniques bilatérales à début focal peuvent être observées. L'EEG intercritique montre généralement des décharges épileptiformes focales. Cependant, le diagnostic doit être posé sur la base de données cliniques, en utilisant les résultats EEG comme données supplémentaires.
Les patients atteints d'épilepsie généralisée peuvent présenter des types de crises tels que des absences, des crises myocloniques, atoniques, toniques et tonico-cloniques, etc. Le diagnostic d'épilepsie généralisée est posé sur la base de données cliniques confirmées par les résultats EEG, où des décharges typiques sont enregistrées entre les crises.
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Figure 3. Structure de la note de classification ILAE 2017 de l'épilepsie. "Évalué par le début de l'attaque.
Fugure 3. Cadre de classification des épilepsies ILAE 2017. Remarque. " Dénote le début d'une crise.
pami - activité de pointe-onde généralisée. Il convient d'être prudent lors du diagnostic chez les patients présentant des crises tonico-cloniques généralisées et un EEG normal. Dans ce cas, des données supplémentaires telles que la présence de myoclonies ou des antécédents familiaux pertinents doivent être disponibles pour poser un diagnostic d'épilepsie généralisée.
La classification PAE de l'épilepsie 2017 a introduit un nouveau groupe d'épilepsies combinées généralisées et focales, car certains patients présentent à la fois des crises d'épilepsie généralisées et focales. Le diagnostic est également posé sur la base de données cliniques confirmées par les résultats EEG. Effectuer un EEG pendant une crise peut être utile, mais n'est pas nécessaire. L'EEG intercritique peut contenir une activité pointe-onde généralisée, mais la présence d'une activité épileptiforme n'est pas nécessaire au diagnostic. Des exemples courants dans lesquels les deux types de crises surviennent sont le syndrome de Dravet et le syndrome de Lennox-Gastaut.
Le type d'épilepsie peut également constituer le niveau de détail final du diagnostic, ce qui est acceptable dans les cas où le clinicien ne peut déterminer le syndrome épileptique. Des exemples d'un tel diagnostic sont : un patient souffrant d'épilepsie du lobe temporal qui souffre d'épilepsie focale d'étiologie non précisée ; un enfant de 5 ans présentant des convulsions tonico-cloniques généralisées et des
activité de pointe d'onde sur l'EEG, pour laquelle il n'est pas possible de déterminer le syndrome épileptique, mais il est possible de poser un diagnostic sans ambiguïté d'« épilepsie généralisée » ; une femme de 20 ans présentant des crises focales avec altération de la conscience et des absences avec présence à la fois de décharges focales et d'une activité de pointe généralisée à l'EEG et à l'IRM sans caractéristiques, pour laquelle il semble possible d'être diagnostiqué avec « une épilepsie combinée généralisée et focale ». .»
Le terme « épilepsie non précisée » est utilisé dans les cas où il est entendu qu'un patient souffre d'épilepsie, mais que le médecin ne peut pas déterminer si le type d'épilepsie est focal ou généralisé parce qu'il n'y a pas suffisamment d'informations. Les informations peuvent être insuffisantes pour diverses raisons. Peut-être qu'il n'y a pas d'accès à un EEG, ou que l'étude EEG s'est avérée peu informative. Si le type de crise n’est pas précisé, le type d’épilepsie peut également l’être pour les mêmes raisons, même si les deux définitions ne doivent pas nécessairement être cohérentes. Par exemple, un patient pourrait avoir plusieurs crises tonico-cloniques symétriques sans composantes focales et sans EEG normal. Ainsi, le type de crises au début reste indéterminé et le type d’épilepsie reste également indéterminé.
Le troisième niveau est le diagnostic du syndrome épileptique. Le syndrome est un groupe de signes comprenant les types de crises, l'EEG et
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des marcheurs en neuroimagerie, qui ont tendance à s'accompagner. Ils présentent souvent des caractéristiques qui dépendent de l'âge du patient, telles que l'âge d'apparition et de rémission (le cas échéant), les déclencheurs de l'attaque, l'heure d'apparition dans la journée et parfois le pronostic. Le syndrome peut également être associé à des conditions concomitantes, telles qu'un dysfonctionnement intellectuel et mental, ainsi qu'à des résultats spécifiques issus de méthodes de recherche instrumentales (EEG et neuroimagerie). Définir le syndrome est important pour clarifier l’étiologie, le traitement et le pronostic. De nombreux syndromes, tels que l'absence d'épilepsie chez l'enfant, le syndrome de West et le syndrome de Dravet, sont bien connus, mais il convient de noter que l'IAE n'a jamais entrepris de développer une classification formelle des syndromes épileptiques.
Étiologie
Dans la classification IAE de l'épilepsie 2017, lors de la répartition des groupes étiologiques, l'accent a été mis sur les groupes qui peuvent être importants pour le choix des tactiques de traitement. Il s’agit d’étiologies structurelles, génétiques, infectieuses, métaboliques et immunitaires, ainsi que d’étiologies inconnues. Dans ce cas, l’épilepsie du patient peut être classée en plusieurs catégories étiologiques. Par exemple, l’épilepsie chez un patient atteint de sclérose tubéreuse de Bourneville peut avoir une étiologie à la fois structurelle et génétique. La connaissance de l'étiologie structurelle est cruciale pour le choix de l'intervention chirurgicale, et la connaissance génétique pour le conseil génétique des membres de la famille et la sélection de méthodes innovantes de thérapie médicamenteuse ciblée.
Conditions comorbides
Il existe de plus en plus de preuves selon lesquelles l’épilepsie peut être associée à des comorbidités telles que des problèmes d’apprentissage et des troubles psychologiques et comportementaux. Les comorbidités varient en type et en gravité, allant de subtiles difficultés d'apprentissage à de graves troubles des fonctions intellectuelles et mentales, tels que les troubles du spectre autistique, la dépression et les problèmes d'adaptation à la société. Dans les cas d'épilepsie plus graves, il peut y avoir toute une série de comorbidités, notamment des déficits moteurs tels que la paralysie cérébrale, la scoliose, l'insomnie et les troubles gastro-intestinaux. Comme pour la classification étiologique, lors du diagnostic d’un patient épileptique, il est important de prêter attention à la présence de comorbidités à un stade précoce, afin de garantir leur identification, leur diagnostic et leur contrôle appropriés.
et états paroxystiques
Changements dans la terminologie et les définitions
Les experts de l’ILAE notent la nécessité de clarifier le terme « encéphalopathie épileptique ». Il doit être utilisé non seulement pour l'épilepsie sévère de la petite enfance et de l'enfance, mais aussi pour les patients de tout âge souffrant d'épilepsie de toute gravité, d'étiologie génétique ou autre (par exemple, étiologie structurelle, lésions hypoxiques-ischémiques du système nerveux central ou accident vasculaire cérébral). . Il convient également (le cas échéant) d’utiliser la définition élargie de « encéphalopathie épileptique et liée à l’âge ». Cela permet d’utiliser l’une ou les deux définitions ensemble, ce qui permet aux praticiens et aux membres de la famille des patients épileptiques de mieux comprendre la maladie. Le terme « encéphalopathie liée à l'âge » peut être utilisé dans les cas où il existe un trouble du développement sans crises d'épilepsie fréquentes associées à une régression ou à un ralentissement du développement ultérieur (« encéphalopathie du développement »). Le terme « encéphalopathie épileptique » peut être applicable dans les cas où il n'y a pas de retard de développement préexistant et où les mutations génétiques elles-mêmes ne provoquent pas ce retard. Le terme « encéphalopathie épileptique liée à l'âge » peut être utilisé dans les cas où les deux facteurs jouent un rôle (il est souvent impossible de reconnaître lequel d'entre eux est dominant). De nombreux patients souffrant de tels troubles étaient auparavant classés comme souffrant d'une « épilepsie généralisée symptomatique ». Cependant, ce terme ne sera plus utilisé car il a été appliqué à un groupe de patients très hétérogène : patients atteints d'encéphalopathie et d'épilepsie liées à l'âge (c'est-à-dire un retard mental statique et une épilepsie légère), d'encéphalopathie épileptique, d'épilepsie liée à l'âge. et encéphalopathie épileptique, et certains patients atteints d'épilepsie généralisée ou d'épilepsie combinée généralisée et focale. La nouvelle classification ILAE 2017 de l'épilepsie permettra de déterminer plus précisément le type d'épilepsie chez ces patients.
Les experts de l'ILAE ont exprimé de sérieuses inquiétudes quant à la sous-estimation persistante de l'impact des comorbidités sur la vie du patient, en particulier dans les formes légères d'épilepsie, telles que l'épilepsie bénigne avec pointes centrotemporales (BECTS) et l'épilepsie d'absence chez l'enfant. Bien que généralement bénin, le BECTS peut être associé à des effets transitoires ou à long terme sur la cognition. Il existe des preuves d'une association entre l'épilepsie par absence chez l'enfant et un risque accru de grossesse précoce. Sur cette base, les experts de l'ILAE ont procédé à un remplacement
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le terme « bénin » avec les termes « spontanément résolutif » et « pharmacoréactif », c'est-à-dire donnant une réaction positive en réponse à la pharmacothérapie. Le terme « spontanément résolutif » désigne la probable résolution indépendante du syndrome épileptique. Le terme « pharmacoactif » signifie que le syndrome épileptique est susceptible d'être contrôlé par un traitement antiépileptique approprié. Cependant, tous les patients présentant de tels syndromes ne répondront pas au traitement par DEA. Étant donné que le PAE n'a pas de classification formelle des syndromes épileptiques, il ne peut pas influencer pleinement leurs noms, mais les experts du PAE s'attendent à ce que le terme « bénin » dans les noms des syndromes soit remplacé par d'autres termes spécifiques. Les termes « malin » et « catastrophique » seront également éliminés du lexique, car ils ont des connotations alarmantes et psychologiquement dévastatrices.
Conclusion
Étant donné que les manifestations cliniques de l'épilepsie et des syndromes épileptiques n'ont pas de correspondance biunivoque, c'est-à-dire qu'un type de crises peut être observé dans différents types d'épilepsie et, à l'inverse, une combinaison de crises d'épilepsie peut être observée. dans un syndrome épileptique, il est nécessaire d'avoir au moins deux classifications distinctes : la classification des crises et la classification de l'épilepsie. Classification des épileptiques
Les saisies de 1981 et la Classification des épilepsies et syndromes épileptiques de 1989 de la Ligue internationale contre l'épilepsie (ALE) se sont généralisées parmi les praticiens et dans la recherche scientifique. Les réalisations scientifiques qui ont eu lieu depuis lors, incl. dans le domaine de la génétique et de la neuroimagerie, ainsi que les progrès dans le développement d’outils de communication, ont dicté la nécessité de mettre à jour les approches de classification de l’épilepsie. En 2014, le PAE a approuvé une définition révisée de l'épilepsie, selon laquelle l'épilepsie est considérée comme une maladie cérébrale qui répond à trois critères : 1) au moins deux crises d'épilepsie non provoquées (ou réflexes) espacées de plus de 24 heures ; 2) une crise non provoquée (ou réflexe) et une probabilité de récidive des crises proche du risque général de rechute (> 60 %) après deux crises spontanées dans les 10 années suivantes ; 3) diagnostic du syndrome épileptique. Parallèlement, la notion de degré de risque de rechute a été introduite et les critères de résolution de l'épilepsie ont été clarifiés. Trente ans après la dernière révision, la classification de travail PAE 2017 des types de crises et la classification PAE 2017 de l'épilepsie ont été introduites. Dans le même temps, des clarifications ont été apportées à la terminologie. On s’attend à ce que ces outils soient utiles à la fois dans la pratique clinique de routine et dans la recherche, contribuant ainsi à améliorer la prise en charge des patients épileptiques et leur qualité de vie.
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Avakyan Gagik Norairovich - Docteur en sciences médicales, scientifique émérite de la Fédération de Russie, professeur du département de neurologie, de neurochirurgie et de génétique médicale, établissement d'enseignement budgétaire d'État d'enseignement professionnel supérieur de l'Université nationale de recherche médicale de Russie du nom. N.I. Pirogova. Adresse : st. Ostrovityanova, 1, Moscou, Russie, 117997. E-mail : [email protégé].
Blinov Dmitry Vladislavovich - candidat en sciences médicales, établissement d'enseignement budgétaire d'État d'enseignement professionnel supérieur, Université nationale de recherche médicale de Russie du nom de N. I. Pirogov. Adresse : st. Ostrovityanova, 1, Moscou, Russie, 117997. E-mail : [email protégé].
Lebedeva Anna Valerianovna - Docteur en sciences médicales, professeur du Département de neurologie, de neurochirurgie et de génétique médicale de la Faculté de médecine de l'établissement d'enseignement supérieur budgétaire de l'État fédéral de l'Université nationale de recherche médicale de Russie du nom. N.I. Pirogov Ministère de la Santé de Russie, 117997, Moscou, st. Ostrovityanova, 1. E-mail : [email protégé].
Burd Sergey Georgievich - Docteur en sciences médicales, professeur du Département de neurologie, de neurochirurgie et de génétique médicale de la Faculté de médecine de l'établissement d'enseignement supérieur budgétaire de l'État fédéral de l'Université nationale de recherche médicale de Russie du nom. N.I. Pirogov Ministère de la Santé de Russie, 117997, Moscou, st. Ostrovityanova, 1. E-mail : [email protégé].
Une nouvelle étude a confirmé que moins de deux tiers des patients atteints d'épilepsie nouvellement diagnostiquée n'ont plus de crises à un an. Le taux sans risque dans cette nouvelle étude était essentiellement inchangé par rapport à 64,0 % dans une étude plus petite publiée en 2000.
"Malgré l'introduction de nombreux nouveaux médicaments antiépileptiques au cours des deux dernières décennies, les résultats globaux des personnes souffrant d'épilepsie nouvellement diagnostiquée n'ont pas fondamentalement changé", a déclaré Patrick Kwan, MD, PhD, professeur de neurologie à l'Université Monash de Melbourne, en Australie. Actualités médicales Medscape.
Un « changement de paradigme » dans les stratégies de traitement et de recherche est nécessaire pour améliorer les résultats à long terme pour les patients épileptiques, a déclaré le Dr Kwan, qui travaillait à l'Université de Melbourne pendant l'étude.
L'étude originale incluait 470 patients atteints d'épilepsie nouvellement diagnostiquée au Western Hospital de Glasgow, en Écosse, qui ont été traités pour la première fois entre 1982 et 1998. Dans la présente étude, cette période s’est poursuivie jusqu’en 2012.
La nouvelle analyse a porté sur 1 795 patients, dont 53,7 % d'hommes et un âge moyen de 33 ans. Environ 21,5 % souffraient d’épilepsie généralisée et 78,5 % d’épilepsie focale.
Après le diagnostic de l'épilepsie, les cliniciens ont pris en compte le type de crise, les effets indésirables des médicaments et les profils d'interaction lors de la sélection d'un médicament antiépileptique (DEA) approprié. La majorité des patients de l'étude (98,8 %) ont connu deux crises ou plus avant de commencer le traitement.
Au cours des 6 premiers mois suivant le début du traitement, les patients ont été vus à la clinique d'épilepsie toutes les 2 à 6 semaines. Par la suite, ils ont assisté à des visites de suivi au moins tous les 4 mois.
Il a été demandé aux patients d'enregistrer le nombre de crises qu'ils ont eues entre les visites à la clinique et de décrire ces événements.
La liberté d'arrestation était définie comme l'absence de saisies au cours de l'année précédente au moins. Le taux global de liberté de confiscation sur un an était de 63,7 %. La majorité des patients qui n’ont plus eu de crise (86,8 %) y sont parvenus en prenant un DAE.
Ce taux de 86,8 % est inférieur à la proportion de patients de l'étude précédente dont les crises étaient contrôlées par la monothérapie (90,5 %).
Dans une nouvelle étude, les patients souffrant d'épilepsie généralisée ont mieux répondu au traitement par DAE que ceux souffrant d'épilepsie focale.
Les patients qui n'ont pas obtenu un an d'absence de crises en prenant le premier DAE étaient plus susceptibles de souffrir d'épilepsie incontrôlée avec chaque DAE supplémentaire (rapport de cotes, 1,73 ; intervalle de confiance à 95 %, 1,56–1,91, P<0, 001 после корректировки для классификации болезни, возраст и пол). В то время как вторая схема AED могла бы сделать на 11% больше этих пациентов без припасов, пособие было уменьшено более чем на половину для третьего режима. И попробовав четвертый - или более - AED предоставил менее 5% дополнительной вероятности свободы захвата.
Il y a eu une augmentation
L'utilisation de nouveaux DAE a augmenté de manière significative au cours de l'étude. Au début, des médicaments plus anciens, tels que la carbamazépine, le valproate et la phénytoïne, étaient utilisés beaucoup plus souvent, mais à la fin de l'étude, des médicaments tels que le valproate, le lévétiracétam et la lamotrigine étaient plus courants.
Mais la proportion de patients sans crise était similaire pour les sous-groupes classés dans les trois périodes de lancement des DAE (1982 à 1991, 1992 à 2001 et 2002 à 2012).
Les DAE les plus récents ne sont pas nécessairement mieux tolérés que les médicaments plus anciens, commente le Dr Kwan. L'idée selon laquelle ces nouveaux médicaments ont moins d'effets secondaires est "probablement fausse", mais ils pourraient être plus faciles à utiliser car ils ne nécessitent pas de surveillance complète des médicaments, a-t-il déclaré.
De sa propre pratique, le Dr Kwan a pu constater que les nouveaux médicaments contre l'épilepsie n'avaient pas d'impact « énorme » sur les résultats pour les patients, mais il pensait que l'étude montrerait au moins une certaine amélioration.
Cependant, malgré le « changement radical » dans les médicaments utilisés, avec le passage des agents plus anciens aux agents plus récents, lui et ses collègues ont été surpris par le peu de changement qui en a résulté.
"Ce n'est pas seulement qu'il y a eu peu de changement, mais il n'y a eu aucun changement", a-t-il déclaré.
Les chercheurs ont analysé les résultats du traitement en utilisant la définition de la liberté de préhension de la Ligue internationale contre l'épilepsie de 2010. Selon cette définition, l'absence de crampes peut être l'absence de crampes pendant trois fois l'intervalle de prétraitement entre les crampes ou au moins au cours de l'année écoulée, selon la période la plus longue.
La raison de cette mise à jour était que certains patients subissent des crises peu fréquentes, "donc le fait de ne pas avoir de crises pendant un an n'a peut-être rien à voir avec le traitement", a expliqué le Dr Kwan.
Cette analyse a donné des résultats similaires à ceux obtenus en utilisant la définition originale de l'absence de crises à 1 an.
La nouvelle étude a également confirmé que le pronostic du traitement par AED était associé à des facteurs tels que le nombre de crises survenues avant le traitement, des antécédents familiaux d'épilepsie chez des parents au premier degré et des antécédents de consommation de drogues récréatives.
Bien que l’étude ait révélé que le niveau de liberté paroissiale n’a pas changé depuis le début au niveau de la population, le Dr Kwan a noté que cela pourrait ne pas être le cas au niveau individuel.
"En termes de fréquence des crises et de leur gravité chez chaque patient, les nouveaux médicaments peuvent faire une différence et cela pourrait avoir un impact sur la vie des gens, mais nous n'avons pas mesuré cela."
L'épilepsie est un « trouble très complexe » qui n'est pas simplement une maladie, ce qui rend « très difficile la recherche d'une solution miracle » qui ciblerait tout le monde et aurait un « impact énorme » sur les résultats, a déclaré le Dr Kwan.
Cependant, il est important de développer des traitements plus efficaces contre l'épilepsie, ce qui nécessite un changement de mentalité et peut-être « des approches plus risquées », a-t-il déclaré. Il a ajouté que ce changement de mentalité doit venir de « toutes les parties prenantes », y compris les organismes de financement, les groupes de recherche et l'industrie pharmaceutique.
Les cliniciens devraient orienter les patients dont les deux médicaments ne parviennent pas à atteindre un centre spécialisé, où ils pourront être envisagés pour une thérapie sans arc, comme la chirurgie de recirculation et les techniques de stimulation cérébrale, a déclaré le Dr Kwan.
"Faites-le tôt, ne le laissez pas trop tard", a-t-il déclaré. « Il est prouvé que plus vous traitez ces patients tôt, meilleurs sont les résultats. »
Des conclusions déconcertantes
Certaines des nouvelles découvertes donnent à réfléchir et quelque peu décourageantes, écrit W. Allen Hauser, MD, professeur émérite de neurologie et d'épidémiologie, Columbia University Sergius Center, New York, dans un éditorial d'accompagnement. Dans une interview avec Medscape Medical News, le Dr Houser a expliqué ce qu'il trouvait si embarrassant.
"Jusqu'à présent, des efforts ont été déployés pour développer de nouveaux médicaments antiseptiques efficaces", a-t-il déclaré. «Je soupçonne qu'au moins 20 nouveaux médicaments ont été commercialisés aux États-Unis ou en Europe au cours des 30 dernières années, ou dans les deux. Et pendant ce temps, du moins avec les nouvelles épilepsies, sur lesquelles porte cette étude, il nous semble que nous ne faisons rien de mieux.
Il a noté des « changements spectaculaires » dans les médicaments au cours de l’étude, les nouveaux médicaments remplaçant largement les anciens.
"Mais en termes de résultats objectifs, c'est-à-dire en termes de contrôle des crises d'épilepsie, il n'y a vraiment eu aucun changement."
Que les nouveaux médicaments n'augmentent pas le pourcentage de patients sans crises ne devrait pas être surprenant car, pour la plupart, les médicaments contre les crises ont été développés pour tenter de prévenir les crises plutôt que de s'attaquer à la cause sous-jacente, a déclaré le Dr Houser.
« Les gens subissent des atteintes au cerveau, comme un accident vasculaire cérébral ou un traumatisme crânien grave, et développent ensuite l'épilepsie, et l'idéal serait de développer quelque chose qui empêcherait tout processus pouvant conduire à l'épilepsie. Les médicaments dont nous disposons, à notre connaissance, ne font que supprimer les crises, ils ne font rien pour empêcher le processus de développement de l'épilepsie. »
Le Dr Houser a également souligné qu'il existe peu de preuves indiquant que la tolérance s'est améliorée avec l'avènement de nouveaux médicaments. Ainsi, même si l'on espère trouver un agent qui arrête les crises et n'ait pas d'effets secondaires, "il ne semble pas y avoir eu d'amélioration avec les médicaments dans aucun des deux domaines", a-t-il déclaré.
Il est possible, a déclaré le Dr Hauser, qu’un niveau de liberté de préhension de deux tiers représente un « plafond » pour le contrôle initial de l’épilepsie.
Il convient toutefois que la plupart des nouveaux médicaments présentent certains avantages. Par exemple, ils ont amélioré la biodisponibilité et la pharmacocinétique, ce qui les rend plus faciles à administrer, a-t-il déclaré.
Le Dr Kwan a reçu des subventions de recherche du Conseil national de la santé et de la recherche médicale d'Australie, de l'Australian Research Council, des National Institutes of Health des États-Unis, du Hong Kong Research Grants Council, de l'Innovation and Technology Foundation, de la Health Sciences and Healthcare Research Foundation, et la Fondation Santé et Médicale. Lui et/ou son institution ont également reçu des honoraires de conférencier ou de consultant et/ou des subventions de recherche d'Eisai, GlaxoSmithKline, Johnson & Johnson, Pfizer et UCB Pharma. Le Dr Hauser est membre du comité de surveillance des morts inattendues de Neuropace Epilepsy et membre des comités de rédaction d'Acta Neurologica Scandinavia, Epilepsy Research et Neuroepidemiology.
MOSCOU, 26 décembre - RIA Novosti. Des biologistes russes ont surveillé l'évolution du fonctionnement des cellules du centre de la mémoire chez le rat après le début d'une crise d'épilepsie et ont créé une substance qui en atténue la gravité, selon un article publié dans la revue Epilepsy Research.
Les scientifiques ont créé le premier remède potentiel contre l’épilepsieDes médecins américains ont créé une petite molécule protéique qui supprime les neurones du lobe temporal du cerveau responsables des crises d'épilepsie, sans les tuer, ce qui permettra aux médecins dans un avenir proche de sauver les patients de la forme d'épilepsie la plus courante.« L'utilisation de notre médicament ou de ses analogues pourrait contribuer au développement d'une nouvelle approche pour le traitement de l'épilepsie du lobe temporal. Le développement de nouvelles stratégies pour le traitement des formes d'épilepsie pharmacologiquement résistantes peut aider à réduire les dommages causés aux cellules cérébrales. convulsions et ouvre de nouvelles possibilités pour le traitement de cette maladie », a déclaré Valentina Kichigin de l'Institut de biophysique théorique et expérimentale de l'Académie des sciences de Russie à Pouchchino, dont les propos sont cités par le service de presse de l'institution.
Selon les statistiques de l’Organisation mondiale de la santé, environ 50 millions de personnes dans le monde souffrent de diverses formes d’épilepsie. Environ 40 % de ces cas ne peuvent pas être traités et environ la moitié des épileptiques ne peuvent pas prendre de médicaments sans ressentir d’effets secondaires.
Les crises d'épilepsie et tous les symptômes qui leur sont associés résultent du fait que les cellules nerveuses commencent soudainement à synchroniser leurs impulsions, simultanément « s'activant » et « s'éteignant ». Les scientifiques ne savent pas encore pourquoi cela se produit, et sans révéler les raisons de ce comportement, une lutte complète contre l'épilepsie est impossible. Récemment, des scientifiques de l'ITEB RAS ont découvert que des crises d'épilepsie peuvent survenir parce que les cellules nerveuses croient à tort qu'il ne reste presque plus de nutriments à l'intérieur.
Kichigina et ses collègues de l'institut ont étudié les racines de l'une des formes d'épilepsie les plus graves, dont les foyers sont situés à l'intérieur de l'hippocampe, le centre de la mémoire du cerveau, situé dans le lobe temporal du cerveau. Dans certains cas, les médecins doivent retirer certaines de ses cellules si les crises ne peuvent être arrêtées, ce qui prive le patient de la capacité de mémoriser de nouvelles informations.
Des scientifiques russes ont tenté de découvrir les racines de cette épilepsie et de trouver un moyen de la traiter de manière moins radicale, en observant ce qui est arrivé aux neurones de l'hippocampe de rats lors d'une crise d'épilepsie artificielle provoquée par une puissante neurotoxine - l'acide kaïnique.
Ces observations ont montré que l'injection de la toxine dans l'hippocampe entraînait la mort massive des cellules dites pyramidales, les principaux processeurs de signaux du cortex cérébral et du centre de la mémoire, et des dommages aux cellules survivantes, en particulier aux parties responsables de la synthèse de nouveaux molécules de protéines et métabolisme.
La nature de ces dommages a amené les scientifiques à croire que la plupart d'entre eux peuvent être supprimés en utilisant l'un des systèmes de réparation intégrés aux neurones, qui sont contrôlés par ce que l'on appelle les récepteurs cannabinoïdes. Ce sont des excroissances spéciales à la surface des cellules nerveuses qui répondent aux analogues des substances actives de la marijuana produites par le cerveau.
Le problème, comme le notent les chercheurs, est que la concentration de ces molécules dans le cerveau est maintenue à un niveau minimum par une enzyme spéciale appelée FAAH, qui détruit la plupart des molécules cannabinoïdes avant qu'elles n'aient le temps de se connecter aux neurones. Guidés par cette idée, des biophysiciens russes ont injecté dans le cerveau de rats une substance spéciale, l'URB597, qui bloque l'action de cette protéine, environ un jour après la crise.
Comme cette expérience l’a montré, l’URB597 a amélioré de manière significative l’hippocampe et le bien-être des rats chez lesquels la neurotoxine a provoqué des convulsions relativement légères sans convulsions. Dans de tels cas, le nombre de neurones morts a été réduit d’environ la moitié et les cellules survivantes n’ont pas été endommagées.
Avec le développement de convulsions et de convulsions plus graves, l'effet de l'URB597 était sensiblement plus faible - les neurones de l'hippocampe sont morts presque aussi massivement que chez les rats du groupe témoin, et toutes les traces de dommages n'ont pas disparu des cellules survivantes.
Cependant, les scientifiques pensent que l'URB597 et d'autres substances qui favorisent l'activation du système cannabinoïde « d'auto-réparation » des neurones pourraient protéger le cerveau des épileptiques contre les dommages et pourraient éviter à des milliers de personnes de devoir subir une intervention chirurgicale qui les enverrait à jamais dans des conditions sans fin. Jour de la marmotte.
