Traitement de l'immunodéficience. Immunodéficience humaine (primaire, secondaire), causes et traitement. Autrement dit, avec l'âge, il devient de plus en plus difficile d'augmenter l'immunité

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L'immunodéficience est un dysfonctionnement du système immunitaire, qui se manifeste par une diminution de la résistance de l'organisme à divers virus, bactéries et champignons.

Il existe 2 formes d’immunodéficience :

• congénital;
• acquis.

Facteurs qui prédisposent au développement de cette condition :

• maladies infectieuses ou virales graves (VIH, tuberculose, hépatite virale) ;
• maladies oncologiques;
• maladies auto-immunes (anémie aplasique);
• conditions entraînant un épuisement du corps (vitaminose, stress, dépression, rayonnement micro-ondes);
• diabète sucré, déséquilibre hormonal;
• blessures, interventions chirurgicales.

Les symptômes sont très divers, la maladie étant masquée par d’autres pathologies.

Lorsque les voies respiratoires sont endommagées, on observe :

• toux, écoulement nasal, fièvre ;
• faiblesse, maux de tête.
• Les lésions du tube digestif se caractérisent par :
• vomissements, nausées;
• mal de tête, vertiges;
• saignement d'estomac;
• augmentation de la température;
• douleur dans les intestins.

Les dommages au SNC sont indiqués par :

• mal de tête;
• augmentation de la température;
• convulsions.

Les symptômes typiques courants de l’immunodéficience sont :

• la pneumonie, difficile à traiter ;
• augmentation de la température;
• diarrhée depuis plus de 3 mois;
• candidose.

Tests diagnostiques

Il est assez difficile d'identifier cette pathologie. Cela n'est possible qu'après un examen complet, qui comprend :

• analyse clinique du sang, de l'urine;
• analyse immunologique des immunoglobulines E, A, G, M ;
• détection de l'hépatite virale C, B;
• test sanguin pour le VIH;
• radiographie pulmonaire;
• Tomodensitométrie des organes affectés.

Principales étapes du traitement

Avant de commencer un traitement substitutif, effectué à vie (à l'aide de plasma, de sérums, etc. de donneurs), il est nécessaire de se débarrasser des maladies infectieuses concomitantes. À cette fin, des antibiotiques à large spectre, une thérapie antivirale et des médicaments antifongiques sont utilisés. Un traitement immunostimulant (Cycloferon, Inflamafertin) est également réalisé. Il est recommandé de prendre des complexes vitamino-minéraux et des compléments nutritionnels. Les antidépresseurs sont prescrits selon les indications. Il est nécessaire d'observer le bon horaire de travail et de repos, d'abandonner les mauvaises habitudes - fumer, boire de l'alcool.

Le traitement le plus efficace est la greffe de moelle osseuse. Mais cela n’est effectué que lorsque les autres méthodes n’ont pas aidé.

Complications

Si elle n'est pas traitée, l'immunodéficience contribue au développement de processus infectieux (septicémie, pneumonie), très difficiles à traiter et pouvant être mortels.

L'immunodéficience est une affection caractérisée par une diminution de la fonction du système immunitaire et de la résistance de l'organisme à diverses infections.

Du point de vue de l'étiologie (raisons du développement de la maladie), on distingue les déficits immunitaires primaires et secondaires.

1. Déficits immunitaires primaires est un groupe de maladies caractérisées par une diminution de la fonction du système immunitaire, survenant dans le contexte de divers troubles génétiques. Les déficits immunitaires primaires sont assez rares, environ 1 à 2 cas pour 500 000 personnes. En cas de déficits immunitaires primaires, des composantes individuelles de l'immunité peuvent être perturbées : la composante cellulaire, la réponse humorale, le système phagocytaire et du complément. Par exemple, les déficits immunitaires avec immunité cellulaire altérée comprennent des maladies telles que l'agamaglobulinémie, le syndrome de DiGiorgio, le syndrome de Wiskott-Aldrich et la maladie de Bruton. Une altération de la fonction des micro et macrophages est observée au cours de la granulomatose chronique, syndrome de Chediak-Higashi. Les immunodéficiences associées à une violation du système du complément reposent sur un déficit de synthèse de l'un des facteurs de ce système. Les déficits immunitaires primaires sont présents tout au long de la vie. En règle générale, les patients présentant un déficit immunitaire primaire meurent de diverses complications infectieuses.
2. Déficits immunitaires secondaires sont beaucoup plus courants que les primaires. En règle générale, les déficits immunitaires secondaires se développent dans le contexte d'une exposition à des facteurs environnementaux défavorables ou à diverses infections. Comme dans le cas des déficits immunitaires primaires, dans les déficits immunitaires secondaires, soit des composants individuels du système immunitaire, soit le système dans son ensemble peuvent être perturbés. La plupart des déficits immunitaires secondaires (à l'exception de ceux provoqués par une infection par le virus VIH) sont réversibles et répondent bien au traitement. Ci-dessous, nous examinerons plus en détail l'importance de divers facteurs défavorables dans le développement des déficits immunitaires secondaires, ainsi que les principes de leur diagnostic et de leur traitement.

Causes du développement de l'immunodéficience secondaire
Les facteurs pouvant provoquer une immunodéficience secondaire sont très divers. L’immunodéficience secondaire peut être causée à la fois par des facteurs environnementaux et par des facteurs internes de l’organisme.

En général, tous les facteurs environnementaux défavorables pouvant perturber le métabolisme de l'organisme peuvent provoquer le développement d'un déficit immunitaire secondaire. Les facteurs environnementaux les plus courants à l’origine de l’immunodéficience comprennent la pollution de l’environnement, les rayonnements ionisants et micro-ondes, les empoisonnements, l’utilisation à long terme de certains médicaments, le stress chronique et la fatigue. Une caractéristique commune aux facteurs décrits ci-dessus est un impact négatif complexe sur tous les systèmes du corps, y compris le système immunitaire. De plus, des facteurs tels que les rayonnements ionisants ont un effet inhibiteur sélectif sur le système immunitaire associé à l'inhibition du système hématopoïétique. Les personnes vivant ou travaillant dans un environnement pollué sont plus susceptibles de souffrir de diverses maladies infectieuses et plus souvent de cancer. Il est évident qu'une telle augmentation de la morbidité chez cette catégorie de personnes est associée à une diminution de l'activité du système immunitaire.

Les facteurs internes pouvant provoquer une immunodéficience secondaire comprennent :

Diagnostic de l'immunodéficience
L'immunodéficience primaire apparaît généralement immédiatement après la naissance d'un enfant ou quelque temps après. Pour déterminer avec précision le type de pathologie, une série d'analyses immunologiques et génétiques complexes sont effectuées - cela permet de déterminer l'emplacement de la violation de la défense immunitaire (lien cellulaire ou humoral), ainsi que de déterminer le type de mutation qui a provoqué la maladie.

Les déficits immunitaires secondaires peuvent se développer à tout moment de la vie. L'immunodéficience peut être suspectée en cas d'infections fréquemment récurrentes, de transition d'une maladie infectieuse vers une forme chronique, d'inefficacité d'un traitement conventionnel ou d'augmentation légère mais prolongée de la température corporelle. Diverses analyses et tests permettent d'établir un diagnostic précis d'immunodéficience : une formule sanguine générale, la détermination des fractions protéiques sanguines, des tests immunologiques spécifiques.

Traitement de l'immunodéficience
Le traitement des déficits immunitaires primaires est une tâche complexe. Pour prescrire un traitement complexe, il est nécessaire d'établir un diagnostic précis avec identification du lien altéré de la défense immunitaire. En cas de manque d'immunoglobulines, un traitement de remplacement à vie est effectué avec des sérums contenant des anticorps ou du plasma de donneur régulier. Un traitement immunostimulant avec des médicaments tels que Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin est également utilisé.

En cas de complications infectieuses, un traitement avec des antibiotiques, des médicaments antiviraux ou antifongiques est prescrit.

Avec les déficits immunitaires secondaires, les troubles du système immunitaire sont moins prononcés qu'avec les déficits primaires. En règle générale, les déficits immunitaires secondaires sont transitoires. À cet égard, le traitement des déficits immunitaires secondaires est beaucoup plus simple et efficace que le traitement des troubles primaires du système immunitaire.

En règle générale, le traitement de l'immunodéficience secondaire commence par l'identification et l'élimination de la cause de son apparition (voir ci-dessus). Par exemple, le traitement de l'immunodéficience dans le contexte d'infections chroniques commence par l'assainissement des foyers d'inflammation chronique.

L'immunodéficience dans le contexte d'une carence en vitamines et minéraux commence à être traitée à l'aide de complexes de vitamines et de minéraux et de divers compléments alimentaires (compléments alimentaires) contenant ces éléments. Les capacités de restauration du système immunitaire sont grandes, donc l'élimination de la cause de l'immunodéficience conduit généralement à la restauration du système immunitaire.

Pour accélérer la récupération et stimuler spécifiquement le système immunitaire, un traitement avec des médicaments immunostimulants est effectué. À l'heure actuelle, un grand nombre de médicaments immunostimulants différents sont connus, avec des mécanismes d'action différents. Les préparations Ribomunil, Christine et Biostim contiennent des antigènes de diverses bactéries et, lorsqu'elles sont introduites dans l'organisme, stimulent la production d'anticorps et la différenciation de clones actifs de lymphocytes. Timalin, Taktivin - contiennent des substances biologiquement actives extraites du thymus des animaux. Le Cordyceps est l'immunomodulateur le plus efficace, normalisant le système immunitaire dans son ensemble. Ces médicaments ont un effet stimulant sélectif sur une sous-population de lymphocytes T. Le nucléinate de sodium stimule la synthèse des acides nucléiques (ADN et ARN), la division et la différenciation cellulaire. Différents types d'interférons augmentent la résistance globale du corps et sont utilisés avec succès dans le traitement de diverses maladies virales.

Les substances immunomodulatrices d'origine végétale méritent une attention particulière : Immunal, extrait de rosea Echinacea, et surtout Cordyceps.

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Les états d'immunodéficience ou immunodéficience sont un groupe de divers états pathologiques caractérisés par une perturbation du système immunitaire humain, dans le contexte duquel les processus infectieux et inflammatoires se reproduisent beaucoup plus souvent, sont difficiles et durent plus longtemps que d'habitude. Dans le contexte de l'immunodéficience, les personnes de tout âge développent des maladies graves difficiles à traiter. En raison de ce processus, des tumeurs cancéreuses peuvent se former et constituer une menace pour la vie.

Cette condition, selon les causes, peut être héréditaire ou acquise. Cela signifie que la maladie touche souvent les nouveau-nés. L'immunodéficience secondaire se forme dans le contexte de nombreux facteurs, notamment les traumatismes, la chirurgie, les situations stressantes, la faim et le cancer. Selon le type de maladie, divers symptômes peuvent apparaître, indiquant des dommages aux organes et systèmes internes d'une personne.

Le diagnostic de dysfonctionnement immunitaire repose sur des analyses sanguines générales et biochimiques. Le traitement est individuel pour chaque patient et dépend des facteurs qui ont influencé l'apparition de cette affection, ainsi que du degré de manifestation des symptômes caractéristiques.

Étiologie

Il existe de nombreuses causes d’immunodéficience et elles sont divisées en plusieurs groupes. Le premier concerne les troubles génétiques et la maladie peut se manifester dès la naissance ou à un âge précoce. Le deuxième groupe comprend les complications liées à un large éventail de conditions pathologiques ou de maladies.

Il existe une classification des états d'immunodéficience, répartis en fonction des facteurs qui ont provoqué la formation de cette affection :

• immunodéficience primaire – causée par une maladie génétique. Elle peut être transmise des parents aux enfants ou survenir en raison d'une mutation génétique, c'est pourquoi il n'y a pas de facteur héréditaire. De telles pathologies sont souvent diagnostiquées au cours des vingt premières années de la vie d’une personne. L'immunodéficience congénitale accompagne la victime tout au long de sa vie. Conduit souvent à la mort en raison de divers processus infectieux et de leurs complications ;
• L’immunodéficience secondaire est une conséquence de nombreuses affections et maladies. Une personne peut souffrir de ce type de trouble immunitaire pour les raisons mentionnées ci-dessus. Cela se produit plusieurs fois plus souvent que le problème principal ;
• le déficit immunitaire combiné sévère est extrêmement rare et est congénital. Les enfants meurent de ce type de maladie au cours de la première année de leur vie. Cela est dû à une diminution du nombre ou à une perturbation du fonctionnement des lymphocytes T et B, localisés dans la moelle osseuse. Cette condition combinée diffère des deux premiers types, dans lesquels un seul type de cellule est affecté. Le traitement d'un tel trouble ne réussit que s'il est identifié à temps.

Symptômes

La classification de la maladie incluant plusieurs types de troubles, l’expression de symptômes spécifiques sera différente selon la forme. Les signes d'immunodéficience primaire sont des dommages fréquents causés au corps humain par des processus inflammatoires. Parmi eux:

• abcès;

De plus, l'immunodéficience chez les enfants se caractérise par des problèmes digestifs - manque d'appétit, diarrhée et vomissements constants. Il y a des retards dans la croissance et le développement. Les manifestations internes de ce type de maladie comprennent la rate, des modifications dans la composition du sang - la quantité et la diminution.

Malgré le fait que le déficit immunitaire primaire soit souvent diagnostiqué dans l'enfance, il existe plusieurs signes caractéristiques qui indiquent qu'un adulte peut souffrir de ce type de trouble :

• crises fréquentes d'otite moyenne purulente et de sinusite plus de trois fois par an ;
• processus inflammatoire sévère dans les bronches;
• inflammations cutanées récurrentes ;
• diarrhée fréquemment récurrente;
• la survenue de maladies auto-immunes ;
• subir des processus infectieux graves au moins deux fois par an.

Les symptômes de l'immunodéficience secondaire sont les signes caractéristiques de la maladie qui l'a provoquée. On note notamment les symptômes de la lésion :

• voies respiratoires supérieures et inférieures ;
• couches supérieures et profondes de la peau ;
• organes gastro-intestinaux;
• système génito-urinaire;
• système nerveux. Dans ce cas, une personne ressent une fatigue chronique qui ne disparaît pas même après un long repos.

Les gens subissent souvent une légère augmentation de la température corporelle, des convulsions, ainsi que le développement d'infections généralisées qui affectent plusieurs organes et systèmes internes. De tels processus constituent une menace pour la vie humaine.

Les déficits immunitaires combinés se caractérisent par la présence d'un retard de développement physique chez les enfants, d'un niveau élevé de susceptibilité à divers processus infectieux et inflammatoires et d'une diarrhée chronique.

Complications

Selon le type de maladie, différents groupes de conséquences d'un traitement intempestif du trouble sous-jacent peuvent se développer. Les complications de l'immunodéficience chez les enfants peuvent inclure :

• divers processus infectieux de nature virale, fongique ou bactérienne qui se répètent à haute fréquence ;
• la formation de maladies auto-immunes, au cours desquelles le système immunitaire agit contre l'organisme ;
• forte probabilité de diverses maladies du cœur, du tractus gastro-intestinal ou du système nerveux;
• néoplasmes oncologiques.

Conséquences du déficit immunitaire secondaire :

• pneumonie;
• abcès;
• empoisonnement du sang.

Quelle que soit la classification de la maladie, la mort survient en cas de diagnostic et de traitement tardifs.

Diagnostique

Les personnes souffrant d’immunodéficience présentent des signes évidents de maladie. Par exemple, une apparence maladive, une peau pâle, la présence de maladies de la peau et des organes ORL, une toux sévère, des yeux douloureux avec une production accrue de larmes. Le diagnostic vise principalement à identifier le type de maladie. Pour ce faire, le spécialiste doit procéder à un entretien et à un examen approfondis du patient. Après tout, les tactiques de traitement dépendent du fait que la maladie soit acquise ou héréditaire.

La base des mesures de diagnostic repose sur diverses analyses de sang. Une analyse générale fournit des informations sur le nombre de cellules du système immunitaire. Un changement dans la quantité de l'un d'entre eux indique la présence d'un état d'immunodéficience chez une personne. Pour déterminer le type de trouble, une étude des immunoglobulines est réalisée, c'est-à-dire la quantité de protéines dans le sang. Le fonctionnement des lymphocytes est étudié. De plus, une analyse est effectuée pour confirmer ou infirmer une pathologie génétique, ainsi que la présence du VIH. Après avoir reçu tous les résultats des tests, le spécialiste pose un diagnostic final - immunodéficience combinée primaire, secondaire ou sévère.

Traitement

Pour choisir les tactiques les plus efficaces pour traiter l'immunodéficience primaire, il est nécessaire de déterminer au stade du diagnostic la zone dans laquelle le trouble est apparu. En cas de déficit en immunoglobulines, les patients se voient prescrire des injections (à vie) de plasma ou de sérum de donneurs contenant les anticorps nécessaires. Selon la gravité de la maladie, la fréquence des traitements intraveineux peut varier d'une à quatre semaines. Pour les complications de ce type de maladie, des antibiotiques sont prescrits en association avec des médicaments antibactériens, antiviraux et antifongiques.

La prévention

Étant donné que l'immunodéficience congénitale se forme dans le contexte de troubles génétiques, il est impossible de l'éviter par des mesures préventives. Les gens doivent suivre plusieurs règles pour éviter la récidive des infections :

• n'utilisez pas d'antibiotiques pendant une longue période;
• subir en temps opportun les vaccinations recommandées par les spécialistes ;
• suivre attentivement toutes les règles d'hygiène personnelle ;
• enrichir le régime en vitamines;
• Évitez tout contact avec des personnes enrhumées.

La prévention de l’immunodéficience secondaire comprend la vaccination, selon la prescription du médecin, les contacts sexuels protégés, le traitement rapide des infections chroniques, l’exercice modéré, une alimentation équilibrée et la prise de vitamines.

Si des manifestations d'immunodéficience surviennent, vous devez immédiatement demander conseil à un spécialiste.

Tout dans l’article est-il correct d’un point de vue médical ?

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Le système immunitaire humain est conçu pour réagir rapidement à l’invasion d’éléments étrangers. Sa fonctionnalité correcte est de reconnaître la menace et de la détruire. L'immunodéficience primaire signifie que l'enfant n'a pas développé de mécanisme de protection au cours du développement intra-utérin, ou qu'il ne l'a pas reçu en raison d'un facteur héréditaire. En conséquence, les micro-organismes nuisibles pénétrant dans son corps lui causeront un maximum de dommages. Il en va de même pour les cellules atypiques, qui ont un impact négatif sur la santé et provoquent des pathologies plus ou moins graves.

Il faut distinguer les déficits immunitaires primaires et secondaires. La primaire est déterminée chez le bébé peu de temps après la naissance. Son corps est privé de la capacité de se protéger des antigènes et est sensible aux invasions infectieuses. Cela se traduit par le fait que le bébé tombe souvent malade, qu'il est vaincu par des maladies répétées, qu'il a du mal à les supporter et qu'il a des complications. Les formes graves d'immunodéficience primaire entraînent la mort pendant la petite enfance.

Il existe de rares cas où un déficit immunitaire primaire s'est manifesté chez l'adulte. C'est possible, mais pour cela, une personne doit bénéficier d'une compensation élevée pour un certain type de maladie.

Le tableau clinique de la maladie est une réinfection, la transition des maladies vers une forme chronique. À quoi conduit le déficit immunitaire primaire :

1. Le patient souffre d'anomalies broncho-pulmonaires.
2. Elle affecte les muqueuses et la peau.
3. Il y a des problèmes avec les organes ORL.
4. Le PIDS entraîne généralement une lymphadénite, des abcès, une ostéomyélite, une méningite et une septicémie.
5. Certaines formes d'immunodéficience primaire provoquent des allergies, des maladies auto-immunes et la croissance de néoplasmes malins.

L'immunologie est l'étude des dysfonctionnements de la défense immunitaire - la science du développement et de la formation d'un mécanisme de protection qui s'oppose à la pénétration des antigènes dans l'organisme et détruit les cellules endommagées par des substances nocives et des micro-organismes.

Plus les MIP sont diagnostiquées tôt, plus grandes sont les chances de l’enfant de survivre et de continuer à vivre dans une santé satisfaisante. Il est important de déterminer en temps opportun la mutation génétique, qui permet de décider de la planification familiale.

L'immunodéficience est une anomalie persistante du mécanisme de défense, qui provoque un dysfonctionnement de la réponse immunitaire sous l'influence d'antigènes. Cette panne peut être de quatre types :

• lié à l'âge, c'est-à-dire survenant dans l'enfance ou la vieillesse ;
• acquis en raison d'une mauvaise alimentation, d'un mode de vie, de médicaments, du virus du SIDA, etc. ;
• développé à la suite de diverses infections;
• identification congénitale ou primaire.

Les PID sont classés en fonction des formes et de la gravité de la maladie. Les déficits immunitaires primaires comprennent :

• ID caractérisé par des dommages à plusieurs complexes cellulaires ;
• La dysgénésie réticulaire, dans laquelle les cellules souches sont absentes, condamne le nouveau-né à la mort.
• La DI combinée sévère est une maladie héréditaire causée par un dysfonctionnement des lymphocytes B et T.
• Syndrome de DiGeorge - ou anomalies du thymus, des glandes parathyroïdes - sous-développement ou absence du thymus. À la suite de ce défaut, les lymphocytes T sont affectés, des malformations cardiaques congénitales, des déformations de la structure osseuse, de la structure des os du visage, des anomalies rénales et un dysfonctionnement du système nerveux central se produisent.
• Déficit immunitaire primaire causé par des lésions des lymphocytes B.
• Troubles des cellules myéloïdes provoquant une maladie granulomateuse chronique (CGD) avec une anomalie du métabolisme de l'oxygène. Un défaut de production d’oxygène actif entraîne des infections fongiques et bactériennes chroniques.
• Défauts dans les protéines sanguines complexes qui altèrent les défenses humorales. Le système du complément peut manquer plusieurs composants.

Dois savoir! L'immunodéficience cellulaire est caractérisée par un déficit de cellules immunocompétentes, notamment les lymphocytes, les plasmocytes et les macrophages. L'immunodéficience humorale signifie un dysfonctionnement de la production d'anticorps.

Symptômes des déficits immunitaires primaires

Les déficits immunitaires primaires sont indiqués par des signes et des symptômes. En étudiant le tableau clinique de la maladie, les médecins de la clinique identifient un type de déficit immunitaire. Ceci est facilité par des examens, des tests et des anamnèses pour déterminer une pathologie génétique.

1. Les déficits primaires de l’immunité cellulaire donnent lieu à des infections virales et fongiques. Les signes caractéristiques sont des rhumes répétés, des infections virales respiratoires aiguës sévères, la varicelle, les oreillons et des manifestations fréquentes d'herpès. Le patient souffre de muguet, d'inflammation des poumons et du tractus gastro-intestinal causée par des champignons. L'immunodéficience cellulaire augmente le risque de cancer et de lymphome.
2. Une protection humorale insuffisante est provoquée par des infections bactériennes. Ce sont la pneumonie, les ulcères cutanés, l'érysipèle, le staphylocoque, le streptocoque.
3. L'insuffisance du niveau d'immunoglobuline A sécrétoire provoque des dommages aux muqueuses de la bouche, du nez, des yeux, des intestins et des bronches.
4. Les ID combinées sont caractérisées par des complications d'infections virales et bactériennes. Les manifestations de cette forme d'immunodéficience primaire ne sont pas spécifiques - elles s'expriment par des défauts de développement, des processus tumoraux, des tissus lymphoïdes, du thymus, une anémie mégaloblastique.
5. La neutropénie congénitale et le dysfonctionnement de la phagocytose des granulocytes donnent lieu à des processus inflammatoires bactériens accompagnés d'ulcères et d'abcès. Le résultat peut être une septicémie.
6. Les déficits immunitaires primaires associés au complément entraînent des infections bactériennes, des maladies auto-immunes, ainsi qu'un gonflement récurrent du corps et des membres - angio-œdème héréditaire (AOH).

Causes des déficits immunitaires primaires

Des dysfonctionnements du système immunitaire se développent chez l’embryon, dans le ventre de la mère. Ce processus est influencé par divers facteurs. Le diagnostic prénatal montre une combinaison de malformations congénitales du fœtus et d'un déficit immunitaire. L’étiologie des MIP repose sur trois pathologies.

1. Mutations génétiques, c'est-à-dire que des changements se sont produits dans les gènes sur lesquels les cellules immunocompétentes remplissent leurs fonctions. Autrement dit, le processus de développement et de différenciation cellulaire est perturbé. L'anomalie est héritée de manière autosomique récessive, lorsque les deux parents sont porteurs du mutagène. Seul un petit nombre de mutations se développent spontanément ou de manière germinative (dans les cellules germinales).
2. Un facteur tératogène est l'influence de toxines dangereuses sur l'embryon, conduisant à un déficit immunitaire primaire congénital. La DI est provoquée par des infections TORCH - cytomégalovirus, herpès, rubéole, toxoplasmose chez la femme enceinte.
3. Étiologie peu claire. Déficience immunitaire dont la cause n'est pas claire.

Ces conditions incluent la DI asymptomatique, qui se manifeste par des complications infectieuses dans des situations provocatrices. Si même l'un des éléments du mécanisme de défense subit une anomalie, alors les forces de protection sont affaiblies, le patient devient un objet d'invasion de diverses infections.

Diagnostic du déficit immunitaire primaire

Les états d'immunodéficience sont identifiés par type, puisque la DI primaire est le plus souvent congénitale, son type est déterminé dans les premiers mois ou semaines. Une visite chez le médecin est nécessaire si le bébé est fréquemment malade, s'il a un rhume ou s'il développe des infections fongiques, virales ou bactériennes. Les anomalies dans le développement d'un enfant peuvent également dépendre d'un déficit immunitaire primaire. Pour résoudre le problème, un diagnostic urgent et le début immédiat du traitement sont nécessaires.

La méthode d'identification de la maladie comprend les procédures suivantes :

• examen général, au cours duquel une attention particulière est portée aux lésions cutanées, aux muqueuses, aux processus pustuleux, au gonflement sous-cutané du tissu adipeux;
• étude de la formule leucocytaire à l'aide d'un test sanguin général, la DI est indiquée par la présence de leucopénie, de neutropénie, d'agranulocytose et d'autres troubles ;
• la biochimie sanguine montre une dysgammaglobulinémie, la présence de métabolites inhabituels, indiquant une identification humorale primaire ;
• étude spécifique sur les réactions du système immunitaire. Des indicateurs d'activité des cellules immunocompétentes sont étudiés ;
• analyse génétique moléculaire - une méthode de séquençage des gènes pour le type de mutation. C'est un moyen de déterminer les syndromes de Bruton, DiGeorge, Duncan et Wiskott-Aldrich.

Le médecin différencie les états d'immunodéficience des ID secondaires acquis résultant de l'influence des radiations, des substances toxiques, des maladies auto-immunes et de l'oncologie. Chez l’adulte, le diagnostic est difficile à poser, car les signes sont atténués et les symptômes flous.

Diagnostic prénatal

La détermination de l'ID primaire à l'aide d'une biopsie des villosités choriales est appelée identification prénatale de la forme de la maladie. De plus, la culture de cellules de liquide fœtal et de sang fœtal est à l'étude. Il s'agit de tests complexes indiqués dans les cas où un mutagène a été détecté chez les parents.

Mais pour identifier le déficit immunitaire combiné sévère lié à l’X, cette méthode donne un résultat précis et clarifie également le diagnostic des syndromes ID primaires, de la granulomatose chronique et d’autres affections SCID.

Traitement des déficits immunitaires primaires

Les différentes étiologies et pathogenèses des maladies ne permettent pas de développer une méthode générale de traitement de la pathologie. Dans les formes sévères, le traitement thérapeutique n'est pas pertinent, il n'apporte qu'un soulagement temporaire, mais la mort est inévitable suite aux complications de l'immunodéficience. Dans ces cas, seule la moelle osseuse ou la substance embryonnaire issue de la greffe de thymus est utile.

Le déficit de l’immunité cellulaire est compensé par l’utilisation de médicaments spécifiques stimulant les colonies. Il s'agit d'une immunothérapie de remplacement par thymaline, tactivine, lévamisole et autres agents dont le choix est fait par l'immunologiste. Les enzymépathies sont corrigées par des enzymes et des métabolites. Un médicament courant dans cette série est la biotine.

La dysglobulinémie (manque de protection humorale) est traitée par remplacement d'immunoglobulines, en fonction des substances manquantes de ce type. Mais le principal obstacle à la progression de la maladie reste la prévention des infections. De plus, la vaccination des enfants avec identification primaire n'a aucun effet, elle est dangereuse.

Pronostic et prévention

En cas de DI primaire sévère, l'enfant est condamné ; il meurt au cours de la première année de sa vie. D'autres pathologies du système immunitaire sont traitées comme décrit ci-dessus. La tâche principale des parents est d'accéder en temps opportun à un médecin et de prendre soin de leurs enfants. L’enfant ne doit pas être infecté par des agents pathogènes viraux, bactériens ou fongiques.

Si vous envisagez d'avoir un enfant et avez des problèmes de mutation génétique, la consultation d'un immunologiste est obligatoire. Pendant la grossesse, vous devez subir un diagnostic prénatal, vous protéger des infections et suivre toutes les recommandations du médecin.

Pour les patients atteints de DI, il est important de maintenir une hygiène personnelle, de prendre soin de la cavité buccale, de la muqueuse nasale et des yeux, sans nuire à leur intégrité. Une alimentation équilibrée, l’évitement des contacts avec les patients en période d’épidémie et la prévention médicamenteuse des infections sont nécessaires.

Complications après immunodéficience

Les déficits immunitaires primaires entraînent de graves complications. Les conséquences peuvent entraîner la mort d'une personne. Ces conditions sont considérées comme une septicémie, des abcès, une pneumonie et des infections graves. Les maladies auto-immunes sont possibles lorsque le système immunitaire échoue et détruit ses propres cellules. Le risque de cancer et de déséquilibre du tractus gastro-intestinal et du système cardiovasculaire augmente.

Conclusion

L'immunodéficience primaire n'est pas toujours une condamnation à mort. Vous devez être constamment surveillé par un immunologiste ; cela vous aidera à maintenir une qualité de vie satisfaisante et à vivre longtemps.

Et le chauffage ne fonctionnait pas par temps froid - pour beaucoup, cela suffisait à tomber malade au printemps. L'apparition d'ARVI, de rhumes et de presque toutes les maladies est inextricablement liée au fonctionnement du système immunitaire humain. Certaines personnes boivent du Kagocel pour éviter de tomber malade, d’autres mangent beaucoup de légumes et de fruits et d’autres encore prennent des vitamines ou des compléments alimentaires. Irina Kondratenko, docteure en sciences médicales et chef du département d'immunologie de l'hôpital clinique russe pour enfants, a expliqué à The Village s'il est possible d'augmenter l'immunité, si les yaourts et les capsules de vitamines y contribuent, comment le stress affecte la santé et ce qu'est la mémoire immunitaire.

- Comment une personne développe-t-elle son immunité ?

Le système immunitaire, essentiellement, est chargé de reconnaître les éléments étrangers présents dans le corps. Une telle reconnaissance existe même dans les organismes unicellulaires, et plus l’organisme est complexe, plus la défense est complexe – à la fois contre les facteurs externes et contre les défaillances internes. Par exemple, si une cellule tumorale apparaît ou une cellule dans laquelle un virus est entré et que des protéines virales apparaissent à sa surface, une telle cellule est détruite. Ce système est appelé immunité acquise.

Le système immunitaire humain se forme avant la naissance et, après la naissance, il apprend activement à reconnaître les agents étrangers, notamment les agents pathogènes. La première chose que nous pouvons faire pour renforcer l'immunité d'un enfant est simplement de le maintenir dans des conditions normales, c'est-à-dire que si l'enfant est en bonne santé, si son système immunitaire fonctionne normalement, alors il devrait avoir un contact complet avec l'environnement extérieur, il ne devrait pas être artificiellement limité.

- Si vous limitez le contact d'un enfant avec l'environnement dans l'espoir qu'il ne tombera pas malade, comment cela affectera-t-il le système immunitaire ?

Mal. Il ne vivra pas éternellement sous une capuche ; tôt ou tard, il devra faire face à l'influence du monde qui l'entoure : il aura envie de se promener dans la rue, il aura envie de manger du sable dans le bac à sable, etc.

La plupart des enfants vont à la maternelle et à l’école, où ils sont exposés à une quantité importante de micro-organismes véhiculés par leur entourage. Mieux le bébé est préparé, c'est-à-dire plus son système immunitaire est familier avec les agresseurs extérieurs, moins il tombera malade.

Il existe le concept de « mémoire immunitaire » : il s’agit de la capacité du corps à se souvenir des virus afin de repousser avec succès leurs attaques la prochaine fois qu’il les rencontrera. Cependant, pour certains virus, la mémoire immunitaire est courte. Par exemple, nous attrapons la varicelle une fois dans notre vie, mais nous pouvons attraper la grippe cent fois, car le virus évolue rapidement et le corps ne s'en souvient pas pendant longtemps.

- Il s'avère que plus une personne est âgée, meilleure est son immunité ?

Malheureusement non. D'une part, avec l'âge, une personne est confrontée à un grand nombre de maladies, mais d'autre part, le corps vieillit, devient décrépit et le système immunitaire avec lui. En vieillissant, le système immunitaire d’une personne s’affaiblit ; elle ne peut plus se protéger des maladies comme avant.

- Alors, avec l'âge, il devient de plus en plus difficile d'améliorer l'immunité ?

Écoutez, quel genre de régénération l'enfant a-t-il ? Tout guérit sur lui comme sur un chien. Pour un adolescent, tout n'est plus si simple, pour un 40 ans c'est encore pire, et pour un 80 ans c'est généralement mauvais. Cela s’applique à tous les systèmes du corps : cardiovasculaire, nerveux et immunitaire. Une personne qui prend soin d'elle-même, fait travailler son cerveau et se promène, a un corps fort et tombe rarement malade. Et une personne âgée et sédentaire qui reste souvent assise dans un espace confiné et qui souffre de quelque chose a un système immunitaire très faible. Il suffit de souffler dessus et c'est tout. Et essayez de tuer celui qui skie à 80 ans.

- Est-il possible d'augmenter efficacement l'immunité et de tomber moins malade ?

Augmenter l’immunité ne fait pas bouillir une bouilloire, et l’opinion selon laquelle il faut augmenter l’immunité n’est pas très vraie. Toute intervention dans un mécanisme aussi complexe que l’immunité doit être justifiée.

Le professeur Andrei Petrovich Prodeus (qui travaille au neuvième hôpital pour enfants) a mené une fois une étude dans six jardins d'enfants de Moscou. Je ne me souviens pas des chiffres exacts, mais environ 300 personnes y ont participé. Avant le début de l'étude, le système soviétique a été rétabli dans tous les jardins d'enfants, dans lesquels une infirmière travaillait à l'entrée, qui ne permettait pas aux enfants malades de fréquenter le jardin d'enfants et les renvoyait chez eux avec leurs parents. Grâce à cette expérience, l’incidence des maladies dans les jardins a été réduite de moitié. Sans l'utilisation de médicaments et d'additifs alimentaires biologiques améliorant le système immunitaire.

Souvent, les parents se tournent vers un immunologiste pour se plaindre du fait que leur enfant est constamment malade, par exemple deux fois par mois. Mais en réalité, vous ne devriez pas tomber malade deux fois par mois, car après avoir combattu l’infection, votre immunité devrait être restaurée. Si quelqu'un tombe malade deux fois par mois, il ne s'agit pas de deux maladies différentes, mais d'une seule non traitée.

La meilleure chose que je puisse conseiller est de ne pas emmener les enfants malades dans des crèches et que les adultes essaient de ne pas souffrir de rhumes aux pieds. Cela vaut également la peine d’avoir un chien ou simplement d’imaginer que vous en avez un. En d’autres termes, promenez-vous matin et soir et vous serez en bonne santé.

Pour renforcer l'immunité, de nombreuses personnes boivent des immunomodulateurs, dont il existe de nombreux types, mais, malheureusement, le mécanisme de l'action « magique » de la plupart d'entre eux n'a pas été étudié et leur efficacité n'a pas été prouvée.

- Attendez. Que sont les immunomodulateurs ?

Un immunomodulateur est une sorte de remède intelligent « magique » qui régule le système immunitaire. Cependant, les seuls modulateurs qui peuvent être utilisés, à mon avis, sont les médicaments contenant des parties d'organismes pathogènes. Ces organismes sont capables de provoquer une réponse immunitaire, mais ils ne peuvent pas provoquer de maladie. Il s’agit essentiellement de petites vaccinations. Si vous suivez les instructions et les recommandations d'un immunologiste, le traitement avec de tels médicaments a souvent un effet bénéfique.

Si quelqu'un tombe malade deux fois par mois alors ce ne sont pas deux maladies différentes, mais un non traité

- Quel genre de petits vaccins ?

Vous savez, il est désormais interdit de nommer partout des médicaments commerciaux. Mais j’ai déjà dit qu’il s’agit de médicaments créés à partir de substances immunogènes provenant de micro-organismes courants qui provoquent des infections.

- Ces petits vaccins sont-ils prescrits en clinique ?

Il n’est pas nécessaire de les prescrire ; vous n’avez pas besoin d’une ordonnance pour les acheter. Mais un médecin compétent peut bien entendu les conseiller.

- Est-ce qu'Actimel, Immunele et autres boissons similaires augmentent l'immunité ?

Ces boissons sont enrichies de divers micro-organismes bénéfiques, sans lesquels nous ne pouvons exister. Une fois dans les intestins, où se trouvent de nombreuses cellules immunitaires, elles améliorent non seulement la digestion, mais ont également, grâce à des mécanismes complexes, un effet positif très léger sur le système immunitaire.

Si avant la course Si un coureur passe un immunogramme, il aura les mêmes paramètres sanguins, mais s'il le fait à la ligne d'arrivée alors les résultats seront similaires à ceux d'une personne souffrant d'un déficit immunitaire sévère

- Combien de maladies par an sont considérées comme normales pour un habitant d'une métropole ? Autrement dit, dans quelle mesure ne devrions-nous pas tirer la sonnette d’alarme ?

Selon les normes américaines, un enfant peut souffrir d’infections virales respiratoires simples 10 à 12 fois par an. Selon nos normes, il est bon qu'un enfant ne tombe pas malade plus de six fois et un adulte encore moins.

Mais cela dépend de nombreux facteurs de risque : où et comment une personne travaille (en équipe ou dans un bureau séparé), quel type de transport et à quelle fréquence elle l'utilise, etc. Par exemple, si vous portez un manteau de fourrure dans le métro en hiver, puis que vous courez dans le froid avec le dos mouillé, vous attraperez naturellement un rhume. De plus, le métro dispose d'un système de ventilation fermé, la circulation de l'air est limitée, les gens inhalent ce qu'ils expirent et il y a un grand nombre de personnes. Quelqu'un a éternué, toussé - et tout le monde respire tout cela. Il en va de même pour le travail dans une grande équipe : c'est une chose lorsque vous êtes assis seul au bureau ou travaillez à la maison, et une autre chose lorsque vous êtes assis dans une équipe : quelqu'un est arrivé avec un rhume - et tout le monde autour la chaîne est tombée malade.

- Pourquoi tombons-nous plus souvent malades en hiver qu'en été, alors que moins de virus survivent à basses températures ?

Oui, parce qu’on porte des manteaux de fourrure dans la rue, et qu’il fait chaud dans les transports. En conséquence, notre corps tolère les changements de température et la plupart des gens ne sont pas prêts pour cela. De plus, peu de gens sont tempérés.

En effet, le virus de la grippe ne survit pas au froid extrême, mais il existe de nombreux autres agents pathogènes. En hiver, nous sommes confrontés à de nombreux problèmes à la fois : temps humide, changements de pression atmosphérique ou stress intense pour diverses raisons - c'est mauvais pour tout le corps, et le système immunitaire est le plus dur de tous.

- Mais le système immunitaire ne s'affaiblit pas ?

Le système immunitaire ne s’affaiblit pas, mais est soumis à un stress plus important. En hiver, il fait froid et humide, les gens tombent souvent malades. De plus, si une personne est tombée malade d'une maladie et ne s'est pas encore rétablie et que quelqu'un éternue dessus, elle peut alors retomber malade. Cela arrive moins souvent en été car l'environnement est meilleur.

- Le stress vécu par une personne affecte-t-il le système immunitaire ?

L'immunité est également affectée par des choses aussi simples que la nutrition, le repos et le moral. Le stress, bien sûr aussi. L’exemple le plus évident est le stress que subissent les athlètes. Par exemple, si un coureur reçoit un immunogramme avant une course, il aura les mêmes paramètres sanguins, mais s'il est effectué à la ligne d'arrivée, les résultats seront similaires à ceux d'une personne souffrant d'une forme sévère d'immunodéficience.

Les émotions excitent le cortex et d'autres structures cérébrales ; le système hypothalamo-hypophysaire force le cortex surrénalien à produire davantage d'hormones qui affectent négativement les lymphocytes (cellules protectrices). Par conséquent, si vous êtes fatigué ou surmené, votre système immunitaire a du mal. Mais il n’est pas nécessaire d’avaler des médicaments, notamment des immunomodulateurs. Si possible, il faut simplement se reposer, se calmer, bien manger, prendre des vitamines, des oligo-éléments et des minéraux. Si vous ne souffrez pas de troubles de l'immunité congénitale, si vous êtes une personne en bonne santé, cela suffira pour que le corps recommence à bien fonctionner.

Parfois, il arrive même que les gens ne tombent pas malades à cause d'un impact négatif, car ils sont tendus et concentrés sur une sorte d'activité : l'enfant est tombé malade - la mère a été mobilisée, puis l'enfant s'est rétabli - la mère s'est détendue et j'ai eu une infection. Parce que le système immunitaire, qui exerce de nombreuses influences, n'a pas réagi correctement, la régulation interne a été perturbée.

- La prise de vitamines affecte-t-elle l'immunité ?

Il faut qu'il y ait suffisamment de vitamines, mais avant tout grâce à une bonne alimentation. Naturellement, il y a des périodes où les cellules immunitaires manquent de ressources. Par exemple, au printemps, après une longue période sans baies, fruits et soleil, ou dans les régions où il y a beaucoup de viande et peu de céréales, les gens manquent de vitamines B ou mangent simplement des aliments monotones par habitude. - alors il n'y a pas assez de vitamines et il est nécessaire d'en prendre des artificielles supplémentaires.

Les vitamines n'ont pas d'effet direct sur le système immunitaire : j'en ai bu et il y avait plus de lymphocytes. Les vitamines ont un effet indirect. Autrement dit, ils contribuent à améliorer le fonctionnement d'autres systèmes et organes - et le système immunitaire devient également plus facile.

Génétiquement déterminé maladie ne se manifeste pas nécessairement dès la naissance, elle peut se manifester à l'âge adulte : à 15 ans, et à 35 ans, et à 70 ans

- Comment reconnaître un déficit immunitaire ?

Rechercher des maladies en soi est une tâche ingrate. De nombreuses personnes estiment que leurs symptômes correspondent toujours à la maladie décrite.

Il existe des signes dits d'avertissement qui peuvent indiquer un déficit immunitaire. Parmi eux, il convient de souligner plus de six otites moyennes par an, deux sinusites par an, des problèmes de peau, la prise d'antibiotiques n'aide pas pendant plus de deux mois, le muguet, les complications liées aux vaccinations, les retards de développement, les micronodules, les caractéristiques de la structure du visage. , fièvres, arthrite, etc. Si vous présentez deux signes de la liste, vous devez alors prendre rendez-vous avec un immunologiste.

- Quelles sont les causes des déficits immunitaires ?

Il existe de nombreuses immunodéficiences primaires : ce sont des maladies congénitales, génétiquement déterminées. Actuellement, plus de 350 formes ont été décrites. Les déficits immunitaires primaires ont des origines génétiques différentes et des degrés de gravité variables. Certaines sont inoffensives et d’autres sont absolument incompatibles avec la vie ; si elles ne sont pas traitées, les patients ne peuvent vivre plus de 12 à 18 mois. Par conséquent, une immunodéficience non diagnostiquée à temps peut entraîner la mort. L'incidence globale des déficits immunitaires primaires est d'environ 1 : 10 000, bien qu'elle varie considérablement selon les différentes formes.

Bien que les déficits immunitaires primaires soient de nature génétique, la maladie ne se manifeste pas nécessairement dès la naissance ; elle peut aussi apparaître à l'âge adulte : à 15 ans, à 35 ans et à 70 ans. Cela ne s'applique pas à toutes les formes de déficits immunitaires primaires. immunodéficiences, mais seulement pour plusieurs, pour la plupart, un début tardif relève de la casuistique. La raison pour laquelle cela se produit n’est pas encore entièrement comprise ; les défauts génétiques sont également influencés par divers facteurs appelés épigénétiques. Il est possible qu'il existe d'autres mécanismes que nous n'avons pas encore reconnus.

Les déficits immunitaires secondaires ne sont pas déterminés génétiquement ; ils sont provoqués par l'exposition à certains facteurs : tumeurs, infections graves, maladies tropicales, blessures graves et brûlures étendues. Par exemple, un enfant tombe malade d'un cancer du sang (leucémie) - ils commencent à le traiter par chimiothérapie pour tuer les cellules tumorales et, en même temps, tuent les cellules non tumorales - une immunodéficience secondaire se développe. Contrairement aux déficits immunitaires primaires, les déficits immunitaires secondaires sont transitoires, c'est-à-dire qu'après la fin de l'exposition à des facteurs défavorables, le système immunitaire se rétablit progressivement.

- Comment traite-t-on l'immunodéficience ?

Il existe des formes qui n'ont même pas besoin d'être traitées. Et il y a ceux pour qui un traitement conservateur n'aidera pas. Ensuite, il est nécessaire de transformer le système immunitaire malade en un système sain, c'est-à-dire de procéder à une transplantation de cellules souches hématopoïétiques, à partir desquelles se forme un système immunitaire sain. Sous de nombreuses formes, si vous prescrivez le traitement nécessaire (administrer des immunoglobulines, utiliser des antibiotiques et d’autres médicaments anti-infectieux comme indiqué), vous pouvez vivre comme des personnes sans maladie.