Code d'érythrémie selon la CIM. C94.1 Érythrémie chronique. Y a-t-il un régime spécial

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Leucémie basophile aiguë

Leucémie maligne (agressive) à cellules NK

En Russie, la Classification internationale des maladies, 10e révision (CIM-10) a été adoptée comme un document normatif unique pour enregistrer la morbidité, les raisons des visites de la population dans les établissements médicaux de tous les départements et les causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé dans toute la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du ministère russe de la Santé du 27 mai 1997. N ° 170

La publication d'une nouvelle révision (ICD-11) est prévue par l'OMS en 2017-2018.

Avec modifications et ajouts de l’OMS.

Traitement et traduction des modifications © mkb-10.com

Érythrémie aiguë et chronique

Arbre de diagnostic CIM-10

c00-d48 néoplasmes de classe II
c00-c97 tumeurs malignes
c81-c96 tumeurs malignes des tissus lymphoïdes, hématopoïétiques et apparentés
c94 leucémie à autres types cellulaires précisés
C94.1 érythrémie chronique(Diagnostic CIM-10 sélectionné)
c94.0 érythrémie aiguë et érythroleucémie
c94.4 panmyélose aiguë
c94.5 myélofibrose aiguë
c94.7 autre leucémie précisée

Explication du diagnostic d'érythrémie chronique C94.1 selon la source « Diagnostics CIM-10 »

Maladies et syndromes liés au diagnostic ICD

Général

Code de diagnostic CIM-10 : C94. 1 Érythrémie chronique.

Synonymes de diagnostic

Titres

Érythrémie (C94.1 Érythrémie chronique).

Description

Symptômes

Causes

Les anomalies chromosomiques quantitatives et les aberrations structurelles sont de nature clonale et ne se retrouvent pas dans les lymphocytes. Chez les patients traités par cytostatiques, ils surviennent plus souvent. Selon les auteurs, les patients présentent initialement.

Les anomalies chromosomiques détectées ne prédisposent pas à une évolution plus maligne de la maladie.

Traitement

Chez les patients âgés, ou ceux souffrant de maladies concomitantes du système cardiovasculaire, ou ceux qui ne tolèrent pas les saignées, pas plus de 350 ml de sang sont prélevés à la fois et les intervalles entre les saignées sont légèrement allongés. Pour faciliter la saignée et prévenir les complications thrombotiques, la veille et le jour de l'intervention ou pendant toute la période de saignée, ainsi que 1 à 2 semaines après la fin du traitement, un traitement désagrégant doit être prescrit - acide acétylsalicylique 0,5-1 g/jour et sonne pomg/jour simultanément. De plus, immédiatement avant la saignée, il est recommandé d'administrer 400 ml de rhéopolyglucine.

La diathèse d'urate est une indication pour l'utilisation de milurite (allopurinol) à une dose quotidienne de 0,3 à 1 g. Le médicament réduit la synthèse d'acide urique à partir de l'hypoxanthine, dont la teneur augmente en raison de l'hypercatabolisme cellulaire. Lors du traitement avec des cytostatiques, le médicament est prescrit à titre prophylactique à une dose quotidienne de 200 à 500 mg ou plus.

L'érythrémie est une leucémie chronique avec atteinte au niveau de la cellule précurseur de la myélopoïèse avec la croissance illimitée de cette cellule caractéristique de la tumeur, qui conserve la capacité de se différencier en 4 lignées, principalement rouges. À certains stades de la maladie, et parfois dès le début, la métaplasie myéloïde de la rate rejoint la prolifération des cellules de la moelle osseuse.

Aucune anomalie cytogénétique spécifique n’a été trouvée dans l’érythrémie.

les anomalies chromosomiques détectées ne sont pas prédisposées à une évolution plus maligne de la maladie.

Bien qu'il n'y ait aucun signe morphologique, enzymatique et cytogénétique d'endommagement du système lymphatique au cours de l'érythrémie, l'état fonctionnel des lymphocytes T est altéré : une réponse réduite aux mitogènes connus et une augmentation de leur activité spontanée ont été détectées.

Au stade érythrémique, une perturbation complète de la structure des germes avec déplacement de graisse est généralement observée dans la moelle osseuse.

En plus de cette variante classique, 3 autres types de changements peuvent être observés : une augmentation des lignées érythroïdes et mégacaryocytaires, une augmentation des lignées érythroïdes et granulocytaires ; une augmentation de la lignée à prédominance érythroïde. Les réserves de fer dans la moelle osseuse sont considérablement réduites. Le site de l'hématopoïèse est souvent élargi et la moelle osseuse grasse peut apparaître rouge et hématopoïétique.

La rate est encombrée de sang, contient des zones d'infarctus de durée variable, des agrégats plaquettaires et souvent des signes initiaux, modérés ou importants, de métaplasie myéloïde localisés au niveau des sinus. La structure folliculaire est généralement préservée.

Dans le foie, outre la pléthore, il existe des foyers de fibrose, une connexion des faisceaux hépatiques et parfois une métaplasie myéloïde localisée dans les sinusoïdes. Des calculs biliaires et pigmentaires très épais sont souvent visibles dans la vésicule biliaire.

Les observations fréquentes sont des calculs d'urate, une pyélonéphrite, des reins ridés et une pathologie importante de leurs vaisseaux.

Au stade anémique de la maladie, on observe une transformation myéloïde prononcée de la rate et du foie, ainsi que leur hypertrophie. La moelle osseuse est souvent fibreuse. Dans ce cas, le tissu myéloïde peut être soit hyperplasique, soit réduit, le nombre de vaisseaux de la moelle osseuse est fortement augmenté et leur structure est modifiée. Des modifications dystrophiques et sclérotiques sont détectées dans les organes parenchymateux. Les manifestations du syndrome thrombotique ou de la diathèse hémorragique sont fréquentes.

L'état fonctionnel de la production érythrocytaire, selon les études radiologiques, est fortement amélioré : la demi-vie du fer radioactif injecté dans une veine est raccourcie, son utilisation par la moelle osseuse est améliorée et la circulation est accélérée.

La durée de vie moyenne des plaquettes est souvent raccourcie et il existe une relation négative entre la survie des plaquettes et la taille de la rate.

La maladie commence progressivement. Rougeur de la peau, faiblesse, lourdeur dans la tête, hypertrophie de la rate, augmentation de l'hypertension artérielle et chez la moitié des patients, démangeaisons douloureuses de la peau après le lavage, le lavage ou la baignade. Parfois, les premières manifestations de la maladie sont une nécrose des doigts, une thrombose des grosses artères des membres inférieurs et supérieurs, une thrombophlébite, un accident vasculaire cérébral thrombotique, un infarctus du myocarde ou du poumon, et surtout une douleur brûlante aiguë au bout des doigts, éliminée par l'acide acétylsalicylique en 1- 3 jours. De nombreux patients, bien avant le diagnostic, ont présenté des saignements après une extraction dentaire, des démangeaisons cutanées après un bain et une « bonne » numération globulaire rouge, auxquelles les médecins n'ont pas accordé l'importance voulue.

Au stade I, qui dure 5 ans ou plus, il y a une augmentation modérée du sang circulant, la rate ne peut pas être palpée. Dans le sang à ce stade, la formation modérée de globules rouges prédomine. Dans la moelle osseuse, on constate une augmentation de tous les germes hématopoïétiques. Des complications vasculaires et viscérales sont alors possibles, mais peu fréquentes.

L'identification du stade initial (I) de l'érythrémie est conditionnelle. Il s’agit essentiellement d’un stade avec peu de symptômes, plus typique chez les patients plus âgés. La rate n'est généralement pas palpable, mais son examen révèle souvent une légère hypertrophie. Des complications thrombotiques sont également possibles à ce stade de la maladie.

Le stade IIA du processus - érythrémique - est étendu et la transformation myéloïde de la rate n'est pas caractéristique. La durée de cette étape est d'un an ou plus. Le volume de sang circulant est augmenté, la rate est hypertrophiée et, un peu plus tôt, le foie peut grossir. Thrombose des vaisseaux artériels et veineux, les complications hémorragiques sont plus souvent observées à ce stade. Une analyse de sang indique une érythrocytémie « pure » ou une érythrocytémie et une thrombocytose ou une panmyélose et une neutrophile avec un décalage de bande, une augmentation du nombre de basophiles. Dans la moelle osseuse, une hyperplasie totale à trois lignes avec une mégacaryocytose prononcée est observée et une myélofibrose focale du collagène est observée.

Le stade IIB comprend également un processus érythrémique étendu, mais avec une métaplasie myéloïde de la rate. L'augmentation du volume sanguin peut s'exprimer plus ou moins et une hypertrophie du foie et de la rate est observée. Dans le sang à ce stade, il y a une augmentation des globules rouges, des plaquettes avec une leucocytose supérieure à 15 H 103 dans 1 µl et un déplacement de la formule leucocytaire vers les myélocytes, érythrokaryocytes uniques. Dans la moelle osseuse, comme au stade IIA, une augmentation de la lignée granulocytaire peut prédominer et une myélofibrose focale à réticuline et collagène est possible.

Les complications allergiques et la diathèse uratique sont souvent les principales causes du tableau clinique.

À ce stade, le patient peut être épuisé, aggravant les complications thrombotiques et les saignements.

Le stade III de l’érythrémie est appelé anémique. La myélofibrose peut s'exprimer au niveau de la moelle osseuse ; la myélopoïèse est préservée dans certains cas et réduite dans d'autres. Une transformation myéloïde est observée dans l'hypertrophie de la rate et du foie. L'issue de l'érythrémie à ce stade peut être une leucémie aiguë, une leucémie myéloïde chronique, un état hypoplasique de l'hématopoïèse et des modifications hématologiques difficiles à classer.

L'hypertension artérielle, qui survient avec une érythrémie dans 35 à 50 % des cas, est causée par une augmentation de la résistance périphérique en réponse à une augmentation de la viscosité du sang, au développement d'une diathèse d'urate, d'une pyélonéphrite chronique, de troubles circulatoires dans le parenchyme rénal, d'une thrombose et d'une sclérose de les artères rénales.

Des démangeaisons cutanées associées aux lavages, spécifiques à l'érythrémie, sont observées chez 50 à 55 % des patients. Pour de nombreux patients, cela devient la principale plainte ; elle ne résulte pas seulement du contact avec l'eau, mais aussi spontanément, affectant les performances.

Les complications fréquentes du stade avancé de la maladie sont des troubles microcirculatoires avec manifestations cliniques d'érythromélalgie, des troubles transitoires de la circulation cérébrale et coronarienne et un œdème hémorragique des jambes, ainsi qu'une thrombose des vaisseaux veineux et artériels et des saignements. Déjà à ce stade, des troubles de l'hémostase peuvent survenir, qui ressemblent souvent à un danger thrombogène latent, détecté uniquement en laboratoire et sans manifestations cliniques. Dans le même temps, les troubles de l'hémostase peuvent être plus prononcés, conduisant à une coagulation intravasculaire locale telle qu'une microthrombose ou une coagulation intravasculaire disséminée - syndrome CIVD.

Le mécanisme de développement des complications thrombotiques de l'érythrémie est une augmentation de la masse de globules rouges circulants, un ralentissement du flux sanguin et une augmentation de sa viscosité. Leur développement est favorisé par la thrombocytose et les troubles qualitatifs des plaquettes. Des agrégats de plaquettes circulantes sont souvent détectés dans le plasma sanguin, ce qui est une conséquence non seulement de leur augmentation quantitative, mais également d'une violation des propriétés fonctionnelles des plaquettes.

Les complications hémorragiques de l'érythrémie sont complètement éliminées chez les patients traités par saignée lorsque l'hématocrite est normalisé.

Avec le développement de l'érythrémie, une carence en fer est souvent observée, éliminant la pléthore. Les manifestations cliniques de la carence en fer - faiblesse, inflammation de la langue, diminution de la résistance aux infections, amincissement des ongles - sont plus souvent observées chez les personnes âgées.

Le développement du stade anémique est précédé d'une certaine dynamique de données cliniques et hémorragiques, notamment une hypertrophie de la rate, une diminution progressive de la pléthore et l'apparition d'un motif leucoérythroblastique dans le sang périphérique. La myélofibrose se développe progressivement dans la moelle osseuse, ce qui peut s'accompagner d'un changement de type, d'une prolifération cellulaire, d'une augmentation de la pathologie des vaisseaux de la moelle osseuse et d'une hématopoïèse inefficace - résultat de l'érythrémie dans la myélofibrose secondaire.

Il existe d'autres formes et variantes de l'évolution de la maladie, dans lesquelles une hypertrophie de la rate due à une transformation myéloïde est détectée dès le début. Les exacerbations de la maladie après un traitement par cytostatiques se produisent principalement avec une congestion et une hypertrophie de la rate. Il s'agit toujours de formes pancytotiques de la maladie avec un tableau sanguin leucoérythroblastique, plus sévère que l'érythrémie ordinaire.

Ils diffèrent de l'érythrémie par une propagation extramédullaire précoce et prononcée, une plus grande direction de croissance à trois lignes et une myélofibrose à réticuline, et de la myélofibrose idiopathique - par la présence d'une pléthore et la durée de la myéloprolifération, et l'absence de tendance à l'achèvement rapide de la myélofibrose à réticuline. .

Cependant, l'anémie qui se développe avec l'érythrémie peut avoir un mécanisme de développement différent, n'est pas toujours associée à la progression du processus et peut dans de nombreux cas être traitée avec succès.

L'anémie peut être une carence en fer, provoquée par des saignements et des saignées ; hémodilution, associée à une augmentation du volume de plasma circulant due à une hypertrophie de la rate, hémolytique, provoquée par une augmentation de la fonction de la rate. Enfin, l'anémie avec érythrémie peut être la conséquence d'une hématopoïèse inefficace. Lorsque l'érythrémie évolue en leucémie aiguë ou en hypoplasie hématopoïétique, on observe une anémie caractéristique de ces processus.

L'incidence de l'érythrémie se transformant en leucémie aiguë est de 1 % chez les patients non traités et de 11 à 15 % chez ceux traités par cytostatiques (chlorbutine) ; la leucémie myéloblastique aiguë et l'érythromyélose se développent plus souvent. Les précurseurs de la leucémie aiguë, qui surviennent parfois 2 à 3 ans avant son diagnostic, sont une fièvre non infectieuse, une leucopénie non motivée, une thrombo- ou pancytopénie et parfois une dermatite.

La myélofibrose postérythrémique est le résultat de l’évolution naturelle de la maladie. On l'observe chez tous les patients atteints d'érythrémie qui survivent à cette période. La différence dans ses manifestations et son évolution hématologiques est frappante - de bénigne, avec compensation hématologique, à maligne, avec anémie rapide, dépression de la granulocytopoïèse et de la thrombocytopoïèse, parfois avec une blastémie de bas grade. Dans ces cas, il faut probablement supposer une progression tumorale de la maladie, qui peut mettre des mois ou des années à se manifester sous la forme d’une crise blastique.

Le diagnostic de l'érythrémie est compliqué par le fait qu'elle n'est pas la seule cause de l'érythrocytose.

On distingue les types de sang rouge suivants.

Érythrémie.
Érythrocytose absolue secondaire (due à une formation accrue d'érythropoïétines).
Pour l'hypoxie tissulaire généralisée (hypoxique, compensatoire) :

1) avec hypoxémie artérielle : maladie « d'altitude », maladies pulmonaires obstructives chroniques, malformations cardiaques congénitales « bleues », anastomose artério-veineuse, carboxyhémoglobinémie (principalement due au tabagisme) ;

2) sans hypoxémie artérielle : hémoglobinopathies avec affinité accrue pour l'oxygène, déficit en 2, 3-diphosphoglycérate dans les érythrocytes.

Pour les tumeurs : cancer du rein, hémangioblastome cérébelleux, syndrome de Hippel-Lindau, hépatome, fibromes utérins, tumeurs du cortex surrénalien et de la médullosurrénale, adénome et kyste hypophysaires, tumeurs ovariennes masculinisantes.

Avec ischémie rénale locale (dérégulation) : kystes rénaux (solitaires et multiples), hydronéphrose, rejet de transplantation rénale, sténose de l'artère rénale.

Cobalt (principalement expérimental).
Érythrocytose relative secondaire, hémoconcentrée : érythrocytose de stress, syndrome de Gaisbeck, pseudopolyglobulie.
Érythrocytose primaire.

L'érythrémie est diagnostiquée selon certains critères standardisés. L'érythrémie peut être suspectée par une augmentation du sang rouge et de l'hématocrite dans le sang périphérique : pour l'homme plus de 5,7 × 106 globules rouges dans 1 μl, HB plus de 177 g/l, Ht 52 % ; pour les femmes, plus de 5,2 globules rouges H 106 dans 1 µl.

Les critères diagnostiques de l'érythrémie sont les suivants.

1. Augmentation de la masse de globules rouges circulants : pour les hommes - plus de 36 ml/kg, pour les femmes - plus de 32 ml/kg.

Saturation normale en oxygène du sang artériel (plus de 92 %).
Rate hypertrophiée.
Leucocytose supérieure à 12 H 103 dans 1 µl (en l'absence d'infections et d'intoxications).
Thrombocytose supérieure à 4 H 105 dans 1 µl (en l'absence de saignement).
Teneur accrue en phosphatase alcaline neutrophile (en l'absence d'infections et d'intoxications).

7. Augmentation de la capacité de liaison du sérum sanguin à la vitamine B12 insaturée.

Le diagnostic est fiable avec 3 signes positifs.

En cas de pléthore, d'hypertrophie de la rate, de leucocytose et de thrombocytose, le diagnostic d'érythrémie n'est pas difficile, cependant, même dans ces cas, un examen de l'ilion est obligatoire afin de confirmer le diagnostic et le diagnostic comparatif avec d'autres maladies myéloprolifératives.

Des problèmes de diagnostic surviennent en ce qui concerne les formes purement érythrocytémiques de polyglobulie sans hypertrophie de la rate, qui peuvent être à la fois une érythrémie et une érythrocytose : environ 30 % des patients atteints d'érythrémie ne présentent pas de leucocytose ni de thrombocytose au moment du diagnostic.

Le diagnostic comparatif nécessite une mesure radiologique de la masse des globules rouges circulants et parfois du volume plasmatique circulant à l'aide de l'albumine sérique.

Si une masse normale de globules rouges circulants et un volume plasmatique réduit sont détectés, une augmentation relative des globules rouges est diagnostiquée.

Une érythrocytose relative doit être présumée lorsque, avec une numération globulaire rouge élevée, les patients présentent une coloration normale de la peau et des muqueuses.

Avec une augmentation de la masse des érythrocytes circulants, un diagnostic comparatif est réalisé entre érythrémie et érythrocytose absolue. Chez les fumeurs, les taux de carboxyhémoglobine sont examinés le matin, l'après-midi et le soir, ainsi que 5 jours après l'arrêt du tabac.

Si l'érythrocytose hypoxique est exclue, l'objet d'étude devrait être les reins, puis d'autres organes et systèmes dont les maladies s'accompagnent d'une érythrocytose.

L'examen histologique de l'ilium permet au médecin de poser le bon diagnostic dans 90 % des cas. Parfois, il n'y a aucun changement dans la moelle osseuse avec érythrémie, et le médecin ne peut alors diagnostiquer l'érythrémie qu'avec un tableau clinique et hématologique convaincant.

Pour le diagnostic comparatif de l'érythrémie et de l'érythrocytose, les érythropoïétines sont examinées, dont la quantité est réduite dans l'érythrémie et augmentée dans l'érythrocytose.

Les caractéristiques morphologiques et fonctionnelles des cellules sanguines doivent être prises en compte. L'érythrémie est confirmée par de grandes formes de plaquettes et une violation de leurs propriétés d'agrégation ; une augmentation du nombre de neutrophiles supérieure à 7 H 103 dans 1 µl ; augmenter la teneur en phosphatase alcaline; détection de niveaux élevés de récepteurs IgG sur la membrane des neutrophiles ; augmentation de la teneur en lysozyme ; augmenter

nombre absolu de basophiles (colorés au bleu acrylique) supérieur à 65/μl ; une augmentation de la teneur en gnétamine dans le sang et l'urine (un produit de la sécrétion des basophiles).

Les patients chez lesquels les causes de la polyglobulie n'ont pas pu être déterminées doivent appartenir au groupe des patients atteints de polyglobulie non classée. Le traitement cytostatique n'est pas indiqué chez ces patients.

Le but du traitement est de normaliser la quantité d'hémoglobine (chien/l) (85-90 unités) et l'hématocrite (46-47 %), puisque c'est précisément dans ce cas que le risque de complications vasculaires est fortement réduit. La saignée est prescrite à la dose de 500 ml tous les deux jours à l'hôpital et tous les 2 jours en ambulatoire. Au lieu d'une saignée, il est préférable de pratiquer une érythrocytéphérèse. Le nombre de saignées est déterminé par l’obtention d’une numération globulaire rouge normale.

Si l'utilisation d'acide acétylsalicylique est contre-indiquée, le médecin prescrit des préparations de carillons, de papavérine ou d'acide nicotinique. À la fin du traitement, l'état des patients et leur bilan sanguin sont surveillés toutes les 6 à 8 semaines.

Les indications pour la prescription de cytostatiques sont l'érythrémie avec leucocytose, thrombocytose et hypertrophie de la rate, les démangeaisons cutanées, les complications viscérales et vasculaires, l'état grave du patient, ainsi que l'efficacité insuffisante du traitement antérieur par saignée, la nécessité de leur répétition fréquente, une mauvaise tolérance. et les complications d'une thrombocytose stable et d'une carence en fer cliniquement manifestée. Dans ce dernier cas, dans le cadre d'un traitement par cytostatiques, un traitement substitutif par des préparations à base de fer est effectué. L'âge avancé des patients (plus de 50 ans) et l'incapacité d'organiser une thérapie de saignée élargissent les indications du traitement par cytostatiques.

La thérapie cytostatique est généralement associée à une saignée, prescrite jusqu'à ce que l'hématocrite et le taux d'hémoglobine soient normalisés dès le début de la thérapie cytostatique.

Un suivi hématologique de l'évolution du traitement est effectué chaque semaine et à la fin du traitement - tous les 5 jours.

hypercatabolisme. Lors du traitement avec des cytostatiques, le médicament est prescrit à titre prophylactique à une dose quotidienne de 200 à 500 mg ou plus.

Les troubles de la microcirculation et en particulier l'érythromélalgie (crise de brûlure soudaine principalement dans les extrémités avec rougeur locale et gonflement de la peau), provoqués principalement par un blocage d'agrégation du flux sanguin artériel au niveau des capillaires et des petites artères, sont traités avec succès. avec de l'acide acétylsalicylique 0,31 g par jour. L'efficacité des carillons seuls pour l'érythromélalgie est nettement inférieure.

Il est impossible de ne pas noter les hémorragies gastro-intestinales apparues en lien avec l'utilisation généralisée de l'acide acétylsalicylique, incluant des hémorragies prolongées et représentant un réel danger. Des saignements de nez prolongés et des saignements des gencives sont possibles.

Cette complication du traitement est causée à la fois par des lésions ulcéreuses méconnues du tractus gastro-intestinal, caractéristiques de l'érythrémie et survenant de manière asymptomatique, et par le défaut fonctionnel initial des plaquettes, aggravé par l'acide acétylsalicylique.

La thrombose vasculaire aiguë est une indication de l'utilisation non seulement de désagrégants plaquettaires, mais également de transfusions d'héparine et de plasma frais congelé.

Lors du traitement en phase anémique, le mécanisme de développement de l'anémie, de la thrombocytopénie et d'autres symptômes est pris en compte. En cas d'anémie causée par une carence en fer ou en acide folique, un traitement substitutif approprié est prescrit. Le traitement de l'anémie par hémodilution doit viser à réduire la taille de la rate par radiothérapie, cytostatiques et prednisolone. L'anémie causée par une production insuffisante de globules rouges est de préférence traitée avec des androgènes ou des stéroïdes anabolisants. La prednisolone est prescrite principalement en cas de suspicion d'origine auto-immune d'anémie et de thrombocytopénie, ainsi que dans le but de réduire la rate.

Deux schémas thérapeutiques sont utilisés :

1) prescrire une dose élevée de prednisolone mg/jour pendant 2 semaines, suivie d'une transition vers des doses moyennes et petites si efficace et de l'arrêt du médicament si inefficace ;

2) prescrire dès le début des doses quotidiennes moyennes (20-30 mg), puis de petites doses (15-10 mg) pendant 2-3 mois avec arrêt obligatoire du médicament. Dans de nombreux cas, la corticothérapie a un effet positif évident, même si le mécanisme de son action n’est pas complètement clair.

Pour les résultats de la leucémie aiguë, la polychimiothérapie est utilisée, en tenant compte de la variante histochimique, et pour les résultats de la leucémie myéloïde typique et atypique, le myélosan et le myélobromol, l'hydroxyurée sont utilisés, mais avec peu d'effet. En cas de myélofibrose post-érythrémique, d'augmentation de la leucocytose et de progression de la splénomégalie, des traitements de courte durée avec du myélobromol (250 mg/jour) ou du myélosan (4 à 2 mg/jour pendant 2 à 3 semaines) sont conseillés.

Pour les syndromes anémiques et thrombocytopéniques, des glucocorticostéroïdes sont utilisés, souvent en association avec des cytostatiques (à petites doses) si une hypertrophie de la rate est suspectée. Dans le même but, la y-thérapie peut être utilisée sur la zone de la rate à une dose de 5 Gy, parfois légèrement plus si la numération plaquettaire le permet. Un effet positif de petites doses de prednisolone (15-20 mg/jour), prescrites pendant 2-3 mois, sur la taille de la rate, les manifestations générales de la maladie et le tableau sanguin a été observé, mais il est limité à la période de traitement et le temps qui suit immédiatement son arrêt.

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La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé dans toute la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du ministère russe de la Santé du 27 mai 1997. N ° 170

La publication d'une nouvelle révision (ICD-11) est prévue par l'OMS en 2017-2018.

Avec modifications et ajouts de l’OMS.

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Comment vivre avec l'érythrémie

En hématologie moderne, il existe de nombreuses maladies du système sanguin de gravité variable. Ils sont divers dans de nombreux paramètres, allant des facteurs dommageables au tableau clinique de la manifestation. L'une de ces maladies est l'érythrémie sanguine ; nous examinerons ci-dessous ses symptômes, ses stades et comment la guérir.

Ce que c'est

Alors, qu’est-ce que l’érythrémie sanguine chez l’homme ? L'érythrémie est également connue sous des noms tels que polycythémie vraie hématologique ou maladie de Vaquez. Une personne, confrontée pour la première fois à un tel diagnostic, se pose d'abord la question : l'érythrémie - qu'est-ce que c'est ? La maladie de Vaquez appartient à un groupe de maladies oncologiques d'évolution bénigne. Elle se caractérise par une augmentation totale du nombre de cellules de la moelle osseuse en raison de l'augmentation de leurs néoplasmes, responsables des processus hématopoïétiques. Tout d'abord, ce processus affecte le germe érythrocytaire, mais dans plus de la moitié des cas cliniques identifiés, on note également une augmentation des plaquettes et des leucocytes dans le sang.

L'érythrémie est une maladie assez rare, la fréquence de sa détection n'est que de 0,5 pour 1 million de personnes par an. Une dépendance caractéristique de la maladie à l'âge et au sexe du patient a été notée. L'érythrémie touche majoritairement les hommes âgés.

Apparition de patients atteints de polycythémie essentielle.

Le pronostic de l'érythrémie pour un patient est le suivant : il est à noter qu'une personne diagnostiquée avec une polyglobulie peut vivre assez longtemps. La cause de décès la plus fréquente est le développement de diverses complications graves.

Selon la CIM 10, l'érythrémie appartient au groupe de maladies « leucémie du sang » sous le code C94.

Dans la pratique oncologique moderne, il est d'usage de distinguer 2 formes d'érythrémie :

forme aiguë d'érythrémie;
forme chronique d'érythrémie.

Selon le tableau des manifestations cliniques de la maladie, on distingue :

véritable érythrémie - une maladie qui provoque une augmentation de la composition érythrocytaire du sang, que l'on peut retrouver chez les enfants;
érythrémie relative ou fausse - avec ce type de maladie, le nombre de globules rouges reste dans la plage normale, mais en raison de la déshydratation du corps, le volume de plasma sanguin diminue fortement.

Types de polyglobulie

La polyglobulie, également appelée érythrémie, peut être de deux types :

érythrémie primaire - provoquée directement par des changements structurels dans les cellules de la moelle osseuse ;
érythrémie secondaire - se développant à la suite d'une hypoxie chronique (manque d'oxygène) du corps d'origines diverses (maladies du système respiratoire, tabagisme, alpinisme) ou à la suite de troubles hormonaux (dysfonctionnements du système endocrinien, maladies oncologiques du système génito-urinaire).

En outre, des symptômes d'érythrémie peuvent se développer chez les enfants dans le contexte de troubles du fonctionnement du tractus gastro-intestinal, accompagnés de diarrhées et de vomissements, ou de brûlures, car le corps fragile d'un enfant réagit très violemment à la déshydratation. La tendance à généraliser les troubles pathologiques explique la manifestation d'érythrémies secondaires chez l'enfant avec des malformations cardiaques congénitales, des maladies auto-immunes, des formes graves de bronchite et de cancer.

Causes

Tout comme pour le diagnostic de tout cancer du sang, les causes de l’érythrémie n’ont pas encore été entièrement étudiées. On ne peut parler que de facteurs provoquants pouvant augmenter le risque de développer une polyglobulie :

Facteur héréditaire. La génétique moderne n'a pas encore établi quelles mutations génétiques spécifiques conduisent au développement de l'érythrémie, mais il a été établi qu'il existe un risque accru de progression de cette pathologie chez les personnes atteintes des syndromes de Down, Klinefelter, Bloom et Marfan. Toutes ces maladies, provoquées par des anomalies chromosomiques, s'accompagnent également du développement de diverses malformations congénitales qui n'affectent pas directement le système circulatoire. Le développement de la polyglobulie dans ce cas est dû à l'instabilité génétique existante des cellules de l'organisme dans son ensemble, ce qui augmente leur sensibilité aux effets néfastes d'autres facteurs environnementaux.
Exposition aux rayonnements ionisants. Il est établi depuis longtemps que certains types de rayonnements peuvent être partiellement absorbés par les cellules vivantes, ce qui entraîne le développement de diverses complications. Les cellules sous l'influence de l'exposition aux radiations peuvent mourir, ou certaines mutations de l'appareil génétique responsable de la programmation des fonctions exercées par la cellule peuvent s'y produire.
Intoxication du corps. Divers composés pouvant provoquer des changements mutationnels dans le génotype d'une cellule sont appelés mutagènes. Grâce à des recherches récentes dans le domaine de l'hématologie, il a été possible de déterminer le rôle dominant des mutagènes chimiques dans le développement de l'érythrémie. Les principaux produits chimiques sont le benzène, certains types de cytostatiques et de médicaments antibactériens.

Le risque de développer une érythrémie augmente considérablement au cours d'une chimiothérapie, lorsque l'effet des rayonnements ionisants est complété par l'action d'agents cytostatiques.

Symptômes

Tous les symptômes de l'érythrémie sont caractérisés par le développement de deux syndromes chez l'homme :

Syndrome pléthorique - son développement est provoqué par une augmentation du nombre de cellules sanguines formées.
Syndrome myéloprolifératif - les symptômes qu'il contient sont causés par une augmentation de la taille des cellules.

La manifestation de ces syndromes de polyglobulie chez un patient dépend du stade de l'érythrémie. Il existe 3 stades d'érythrémie :

érythrémie initiale;
érythrémie érythrémique;
érythrémie anémique.

La transition de chaque stade de l'érythrémie vers une forme plus sévère se produit progressivement, la division en stades est donc un concept relatif. Le stade de développement de la maladie est jugé par les manifestations cliniques et les données des examens de laboratoire.

stade initial

Le stade initial de l'érythrémie est presque asymptomatique. Les examens de laboratoire ne montrent qu'une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes jusqu'à 7*10 9 /l et de l'hémoglobine. Les symptômes du stade initial de l'érythrémie, qu'un malade constate en lui-même, sont causés par une violation de la perméabilité des petits vaisseaux cérébraux et sont courants, caractéristiques de nombreux autres troubles : douleur dans les doigts du haut et du bas extrémités, tête, ainsi que des rougeurs sur tout le corps de la peau et des muqueuses.

Maux de tête sourds

Stade érythrémique de la polyglobulie

La deuxième manifestation clinique la plus grave est le stade érythrémique de l'érythrémie. Les symptômes qui en sont caractéristiques sont déterminés par le fait que le nombre de cellules sanguines formées augmente et, par conséquent, par les processus d'hémolyse accrue du sang dans la rate et par les troubles des processus de coagulation sanguine.

Les symptômes du stade érythrémique de la polyglobulie sont les suivants :

changement de coloration de la peau selon le type d'érythrocyanose, c'est-à-dire que la peau acquiert une teinte violacée-bleutée ;
érythromélalgie. Les causes des crises de douleur dans diverses parties du corps (bout des doigts, lobe de l'oreille), accompagnées de rougeurs sur la zone douloureuse, ne sont pas entièrement comprises. De nombreux experts sont enclins à croire que cela est dû à une violation de la microcirculation. La nature et la durée de ces douleurs sont différentes et dépendent de l’évolution de la maladie. Au début, elles sont de courte durée et disparaissent assez rapidement après avoir immergé la zone douloureuse dans de l'eau froide. Mais à mesure que les troubles pathologiques du corps augmentent, de plus en plus de zones du corps sont touchées par des crises de mélangie nutritionnelle, se propageant aux mains et aux pieds ;
nécrose des doigts des membres supérieurs et inférieurs. Ceci s'explique par une violation de la coagulation sanguine, une augmentation de la viscosité du sang, qui conduit à la formation de bouchons plaquettaires qui ferment la lumière des artérioles. Un tel blocage des vaisseaux sanguins entraîne des troubles circulatoires locaux, des douleurs dans la zone touchée, une perte de sensibilité, une diminution locale de la température et la mort des tissus qui en résulte ;

Nécrose des doigts

hypertension. Cela est dû à une augmentation du BCC (volume sanguin circulant) dans la circulation sanguine et à une augmentation de la viscosité du sang. L'hypertension se développe progressivement à mesure que le tableau clinique s'aggrave. Dans ce cas, le patient constate une augmentation de l'intensité et de la fréquence des maux de tête, une déficience visuelle, une fatigue et une faiblesse accrues ;
hépatomégalie. Une augmentation de la taille du foie entraîne une augmentation de la viscosité du sang, ce qui permet de retenir jusqu'à 1 litre de sang dans l'organe à la fois. Si des métastases se forment dans le foie, elles peuvent atteindre des tailles gigantesques - jusqu'à 10 kg. Dans ce cas, le patient constate l'apparition de douleurs paroxystiques au niveau de l'hypocondre droit, de troubles digestifs et de problèmes respiratoires ;
splénomégalie. Les raisons sont les mêmes que pour l'hépatomégalie. En outre, le développement de ce trouble est provoqué par la formation de foyers pathologiques d'hématopoïèse;
démangeaisons de la peau. Son apparition est due à une augmentation du nombre de cellules sanguines formées et à leur destruction accrue dans la rate. Dans le même temps, une grande quantité de substance biologiquement active - l'histamine - pénètre dans la circulation sanguine, ce qui provoque l'apparition de démangeaisons cutanées, qui s'intensifient au contact de l'eau ;
augmentation des saignements. Elle est causée par le développement dans le corps de conditions pathologiques telles que l'hypertension, une augmentation du volume sanguin et une diminution des fonctions de coagulation sanguine. Caractérisé par des saignements prolongés et sévères dus à des blessures mineures (extraction dentaire, petites coupures) ;
douleur articulaire. Elle est causée par l’accumulation de produits de dégradation des cellules sanguines dans le système circulatoire. L'une des substances de dégradation est la purine, qui est transformée en urates (sels d'acide urique). Dans un corps sain, les urates sont excrétés dans l'urine, mais avec le développement de l'érythrémie, ils s'accumulent et se déposent dans les articulations. Visuellement, ce phénomène se manifeste par une rougeur de la peau autour de l'articulation, ainsi que par l'apparition d'une sensation de douleur et d'une mobilité limitée ;
lésions ulcéreuses de la muqueuse gastro-intestinale. Elles s'expliquent par des perturbations de la microcirculation au niveau de la muqueuse, qui entraînent un affaiblissement de sa fonction barrière. En conséquence, le suc gastrique et les fourrages grossiers affectent de manière agressive la membrane muqueuse, provoquant l'apparition d'ulcères. Le patient constate l'apparition d'une douleur qui s'intensifie après avoir mangé ou survient à jeun. Les signes de ces troubles sont également des brûlures d'estomac, une sensation de nausée et de vomissements après avoir mangé ;
Déficience en fer. Dans un corps sain, l'hémoglobine ne contient que 70 % de la quantité totale de fer, le reste est utilisé pour les processus métaboliques dans d'autres tissus. À mesure que l'érythrémie progresse, 95 % du fer commence à être utilisé pour la formation de globules rouges, ce qui entraîne une pénurie aiguë de fer dans d'autres cellules. Visuellement, la carence en fer se manifeste par une peau sèche, une fragilité accrue des cheveux, des « grippages » apparaissent, les ongles pèlent et se cassent facilement, non seulement l'appétit est perturbé, mais aussi les processus de digestion. De plus, la résistance globale de l’organisme au développement d’infections est réduite ;
maladies du système cardiovasculaire (crise cardiaque, accident vasculaire cérébral). Causée par les mêmes troubles de la composition et des fonctions du sang ;
Les tests de laboratoire montrent une augmentation de tous les paramètres sanguins.

Tableau des paramètres sanguins pour l'érythrémie

Stade anémique de la polyglobulie

Le stade le plus grave, terminal, est le stade anémique de l'érythrémie. L'érythrémie anémique se développe en l'absence ou l'inefficacité du traitement effectué au cours du développement des deux premiers stades de la maladie et se caractérise par le développement de complications graves entraînant la mort. Les principaux symptômes de l'érythrémie - saignements sévères et anémie progressive - sont causés par des fonctions insuffisantes du système circulatoire.

Tous les signes d'érythrémie notés chez le patient aux stades précédents sont généralisés et intensifiés. La pâleur et la sécheresse de la peau et des muqueuses s'accentuent, la faiblesse générale et la fatigue augmentent, des évanouissements fréquents sont notés et une sensation de manque d'air apparaît à la moindre augmentation de l'activité physique.

Diagnostique

Les mesures diagnostiques pour établir l'érythrémie combinent l'utilisation de méthodes d'examen générales et spécifiques. Général – surveillance des paramètres de laboratoire du sang et de l'urine, échographie (échographie) pour la polyglobulie.

Parmi les méthodes de surveillance spécifiques figurent l'étude des propriétés du sang pour déterminer la capacité à lier le fer, l'établissement des niveaux hormonaux, ainsi que la Dopplerographie pour diagnostiquer l'état du système cardiovasculaire.

Traitement

Lors de la détermination des tactiques de traitement de l'érythrémie, le médecin prend en compte la nécessité de résoudre les problèmes suivants :

arrêter les processus de reproduction des cellules mutées;
normaliser les processus de coagulation sanguine;
ramener les taux d'hémoglobine et d'hématocrite dans le sang à la normale ;
éliminer la carence en fer;
empêcher l'accumulation de produits de dégradation cellulaire dans la circulation sanguine ;
développer des mesures thérapeutiques visant à lutter contre les manifestations symptomatiques de la maladie.

Le traitement de l'érythrémie avec des médicaments implique l'utilisation de médicaments de chimiothérapie, d'anticoagulants et de suppléments de fer. Pour surveiller l'efficacité des mesures de traitement, des analyses de sang pour l'érythrémie doivent être effectuées périodiquement.

Anticoagulants

L'érythrémie faisant partie du groupe des maladies oncologiques, l'utilisation de remèdes populaires pour la combattre, tout en ignorant les méthodes de la médecine spécialisée, est strictement contre-indiquée.

Nutrition et régime

Concernant les principes du régime alimentaire pour l'érythrémie, il existe une exigence : la nutrition pour l'érythrémie doit être saine et nutritive. Le régime doit inclure des légumes et des fruits frais.

Légumes et fruits pour fluidifier le sang

Dans le menu habituel, il faut limiter le nombre d'aliments qui activent les processus hématopoïétiques (viande, poisson, foie, sarrasin, légumineuses) et peuvent contribuer à la formation de sel (oseille, épinards).

Lorsqu'une personne est confrontée à cette maladie, elle est confuse et ne sait pas comment vivre avec l'érythrémie. Cependant, sous réserve d'une attitude responsable et saine envers votre santé, si vous suivez scrupuleusement toutes les recommandations et prescriptions de votre médecin traitant, il est possible de retarder la progression de la maladie pendant plusieurs décennies. Nous espérons que vous en avez appris davantage sur ce que signifie l'analyse de l'érythrémie, quels symptômes sont présents dans la polyglobulie et comment la traiter.

Érythrémie aiguë et chronique

Arbre de diagnostic CIM-10

c00-d48 néoplasmes de classe II
c00-c97 tumeurs malignes
c81-c96 tumeurs malignes des tissus lymphoïdes, hématopoïétiques et apparentés
c94 leucémie à autres types cellulaires précisés
C94.1 érythrémie chronique(Diagnostic CIM-10 sélectionné)
c94.0 érythrémie aiguë et érythroleucémie
c94.4 panmyélose aiguë
c94.5 myélofibrose aiguë
c94.7 autre leucémie précisée