Lignes directrices cliniques sur les maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses. Diagnostic différentiel et traitement des maladies diffuses (interstitielles disséminées)

Diagnostic différentiel et traitement des lésions pulmonaires diffuses (interstitielles disséminées). Maladies pulmonaires rares. Établissement d'enseignement budgétaire d'État d'enseignement professionnel supérieur SOGMA Ministère de la Santé de Russie Département de médecine interne n° 4 Vladikavkaz, 2015

L'ILD regroupe un groupe hétérogène de maladies caractérisées par des lésions des parties respiratoires du poumon et une insuffisance respiratoire progressive. Une variété de processus pathologiques accompagnés de dommages (toxiques, mécaniques, inflammatoires) aux structures alvéolaires, depuis les cellules de la muqueuse alvéolaire jusqu'à l'endothélium des capillaires pulmonaires, conduisent généralement au développement d'une fibrose interstitielle diffuse des poumons. .

L'ILD est un groupe hétérogène de maladies et d'états pathologiques, caractérisés par divers degrés d'inflammation parenchymateuse non infectieuse (telle qu'une alvéolite et/ou une granulomatose) avec le développement ultérieur d'une fibrose. (Ilkovitch, 2002)

On connaît environ 200 maladies présentant des signes d'IPD, ce qui représente 20 % de toutes les maladies pulmonaires, dont la moitié sont d'étiologie inconnue. Toutes ces maladies sont unies par un tableau radiologique (TDM) similaire de dissémination pulmonaire, se manifestant par des modifications généralisées des deux poumons de nature nodulaire, réticulaire ou mixte. et les mêmes manifestations cliniques.

Les erreurs de diagnostic chez ces patients s'élèvent à 75 à 80 %, et des soins spécialisés adéquats leur sont prodigués 1,5 à 2 ans après l'apparition des premiers signes de la maladie. » E. I. Shmelev, Institut de recherche sur la tuberculose de l'Académie russe des sciences médicales « Plus de 80 % des patients traités par ELISA en clinique ont reçu un diagnostic déraisonnable de pneumonie bilatérale et des antibiotiques prescrits par erreur, ce qui aggrave souvent le pronostic de la PID.

Les termes les plus courants pour ce groupe de maladies sont les maladies pulmonaires disséminées, les maladies pulmonaires granulomateuses, les maladies pulmonaires interstitielles et les maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses. Aucun de ces synonymes ne donne une image complète, car dans le DLD, le parenchyme, le tissu interstitiel des poumons et le stroma sont affectés, et il peut y avoir ou non des lésions granulomateuses du tissu pulmonaire.

Dans le concept de «maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses», une seule définition prête à confusion: «diffuse», puisque les pathomorphologues parlent généralement de lésions en mosaïque et non de lésions diffuses. Les lésions pulmonaires deviennent diffuses à mesure que la maladie progresse et une image de poumon en « nid d’abeille » se forme.

Un nombre important de MPI sont associées à une infiltration diffuse, non limitée par les limites anatomiques, du tissu pulmonaire à contenu pathologique. Le substrat morphologique peut être : un liquide (transsudat, exsudat, sang), des éléments cellulaires (inflammation, tumeur), une fibrose et un. nombre d’autres causes plus rares.

Le schéma pulmonaire est constitué d'artères et, dans une moindre mesure, de vaisseaux veineux. Les bronches, les artères bronchiques, les vaisseaux lymphatiques et l'interstitium pulmonaire ne participent pas à la formation d'un schéma pulmonaire normal. 11,5 cm de la plèvre viscérale

En position verticale, le volume du flux sanguin dans les parties supérieures des poumons est inférieur à celui des parties inférieures ; le rapport entre les sommets et la base est de 1 : 3 ; en position horizontale, il est de 3 : 1 ;

Le poumon est constitué d'unités anatomiques successivement plus petites qui ont une structure similaire : lobe, segment, lobule secondaire, acinus. À chaque niveau, l'unité anatomique s'organise autour d'une racine particulière - la bronche et l'artère, situées au centre, et est entourée. par la plèvre viscérale ou le septum du tissu conjonctif

Lobule pulmonaire secondaire Forme irrégulière, polygonale Taille 11-17 mm Racine du lobule - bronchiole, artère, vaisseaux lymphatiques Le septum interlobulaire contient des vaisseaux et des veines lymphatiques Le lobule pulmonaire est constitué d'acini dont le nombre ne dépasse pas 10.

Acinus - partie du parenchyme pulmonaire située en aval de la bronchiole terminale Contient des bronchioles respiratoires, des conduits alvéolaires, des sacs alvéolaires et des alvéoles Tailles moyennes des acini 6 -7 mm

Interstitium pulmonaire Central - fibres entourant les vaisseaux et les bronches Périphérique - continuation directe des fibres de la plèvre viscérale, forme des septa interlobulaires Septal - forme des septa entre les acini à l'intérieur des lobules pulmonaires secondaires Ces trois parties forment une sorte de squelette pulmonaire qui soutient le poumon des racines aux couches pleurales

Signes communs qui unissent l'ILD : Essoufflement progressif Divers dysfonctionnements des signes pathologiques de la respiration externe - MODÈLE Modifications bilatérales généralisées des examens radiographiques et tomodensitométriques, par exemple. Pour la FPI, ce sont les parties inférieures, pour la sarcoïdose, ce sont les parties supérieures.

Maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses (DPLD) DPLD d'étiologie connue (CTD, médicaments, etc.) IPF IIP DPLD granulomateuse (sarcoïdose, etc.) Autres DPLD (LAM, HC X, etc.) Autres. IIP (non-IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS Classification consensuelle multidisciplinaire des IIP. Am J Respir Crit Care Med 2002 ; 165 : 277 -304 19

Étant donné que l'étiologie de la plupart des DLD est inconnue et que pour clarifier le diagnostic, une vérification histologique est nécessaire dans la plupart des cas, il est conseillé de classer les DLD selon des critères morphologiques. Sur la base de caractéristiques morphologiques, les DLD peuvent être divisées en trois groupes : ILD, maladies de stockage et de dissémination de nature tumorale.

Formes rares de DPL : syndrome de Goodpasture. Hémosidérose pulmonaire idiopathique. Protéinose alvéolaire. Léiomyomatose des poumons. Amylose primaire des poumons.

« DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES PROCESSUS DIFFUSÉS DANS LE POUMON » Les principales composantes du diagnostic différentiel du DLD sont : l'examen de l'anamnèse, l'évaluation des symptômes cliniques, l'examen radiographique et tomodensitométrique, l'examen fonctionnel, l'examen de laboratoire, l'examen de biopsie.

Questions clés à étudier attentivement lors du recueil de l'anamnèse chez les patients atteints de PID : Facteurs d'agression environnementale Tabagisme Hérédité Maladies coexistantes Utilisation de médicaments en relation avec des maladies concomitantes Évaluer la séquence, la rapidité d'apparition et l'évolution des symptômes Établir le moment d'apparition de la maladie - radiographies d'archives Réponse au traitement initial de la PID

La dyspnée est le principal symptôme de l’IPD. Avec l'ELISA, elle apparaît précocement, souvent avant même l'apparition des signes radiologiques de la maladie, est de nature inspiratoire et progresse régulièrement. Chez les patients atteints de sarcoïdose, l'essoufflement est un symptôme tardif. Souvent, chez les patients atteints de sarcoïdose, il existe un écart entre la gravité de la dissémination radiologique et l'absence totale d'essoufflement. Pour les patients atteints d'EAA, l'essoufflement est généralement de nature mixte, son apparition est associée à un facteur causal (allergène) et ressemble à une vague. Chez les patients atteints d'histiocytose X, un essoufflement modéré est associé à un pneumothorax récurrent.

La toux est observée dans de nombreuses ILD. Cependant, les lésions isolées des alvéoles ne s'accompagnent pas d'une toux en raison de l'absence de terminaisons nerveuses correspondantes, et donc la toux est dans la plupart des cas un signe d'irritation des voies respiratoires. Pour l'EAA et la sarcoïdose, la toux est une manifestation d'un processus bronchocentrique.

L'hémoptysie est un signe de destruction du tissu pulmonaire. L'hémoptysie est la plus typique de la tuberculose pulmonaire, de la granulomatose de Wegener, du syndrome de Goodpasture, de l'hémosidérose pulmonaire et de l'alvéolite fibrosante dans les maladies rhumatismales. Avec ELISA - un signe tardif, manifesté dans 13% des cas. Chez les patients atteints de tuberculose et de vascularite nécrosante, l'hémoptysie est associée à une fièvre due à une infection secondaire associée. Le syndrome de Goodpasture est caractérisé par une hémoptysie associée à des symptômes.

Dommages à la plèvre. L'épanchement pleural est le plus souvent observé dans les maladies rhumatismales, les lésions pulmonaires d'origine médicamenteuse, l'asbestose et la léiomyomatose. Le pneumothorax est caractéristique de l'histiocytose-X et de la léiomyomatose.

Cyanose qui survient ou s'aggrave avec l'activité physique ; Augmentation de la température jusqu'à des niveaux subfébriles ou fébriles (signe non permanent) ; Une respiration sifflante crépitante à l'inspiration (pas un signe constant) ; Raccourcissement du ton de percussion sur la zone touchée ;

Diagnostic aux rayons X. Une radiographie d'enquête est la principale technique en cas de suspicion de maladie respiratoire ; elle produit jusqu'à 50 % des erreurs en ILD. La tomodensitométrie (TDM) à haute résolution est la principale technique de radiographie pour l'ILD, qui vous permet non seulement d'évaluer l'étendue du processus, mais également de surveiller sa dynamique.

1) 2) 3) 4) 5) Objectifs de l'examen radiologique des patients atteints de PID : détection primaire de la pathologie ; détermination de la forme nosologique du processus pathologique ; clarification de ses caractéristiques morphologiques (localisation, prévalence, modifications combinées de la plèvre et médiastin, etc.) détermination de la nécessité, du type et de l'emplacement réalisation d'une biopsie pour étudier la dynamique des changements dans les poumons sous l'influence du traitement

Principaux signes fonctionnels de l'ILD Réduction des volumes pulmonaires statiques Diminution de la conformation pulmonaire Augmentation de la fréquence respiratoire Hypoventilation alvéolaire Altération des relations ventilation-perfusion Réduction de la capacité de diffusion des poumons Hypoxémie, augmentant avec l'activité physique

Etudes du matériel de biopsie À la suite de la vérification morphologique, un certain nombre d'alvéolites fibrosantes sont identifiées, préalablement regroupées sous la rubrique ELISA : pneumonie interstitielle habituelle, pneumonie interstitielle desquamative, bronchiolite respiratoire associée à l'IPD, pneumonie interstitielle non spécifique, pneumonie interstitielle aiguë (Hamman- syndrome de Rich), bronchiolite idiopathique avec pneumonie organisée. Une caractéristique commune de ces maladies est la mosaïque de changements morphologiques dans le parenchyme pulmonaire.

Alvéolite fibrosante Alvéolite fibrosante idiopathique, exogène, allergique, toxique en tant que syndrome dans les maladies du collagène, en tant que complication de l'hépatite chronique active et d'autres maladies)

Alvéolite fibrosante idiopathique (fibrose pulmonaire idiopathique) L'étiologie et la pathogenèse ne sont pas claires. Se développe chez les personnes âgées de 40 à 50 ans, beaucoup moins souvent chez les personnes âgées, extrêmement rarement chez les enfants.

Pneumopathie interstitielle ordinaire - prédominance de la fibrose sur l'infiltration cellulaire Pneumopathie interstitielle desquamative - zones de verre dépoli (accumulation de macrophages dans la lumière des alvéoles) Pneumopathie interstitielle non spécifique - infiltration cellulaire des septa interalvéolaires

Prednisolone (ou analogues) – 0,5 mg/kg (poids corporel maigre) par jour per os pendant 4 semaines, – 0,25 mg/kg (LBW) par jour per os pendant 8 semaines, puis réduire la dose à 0,125 mg/kg per os. jour ou 0,25 mg/kg tous les deux jours Azathioprine ou Cyclophosphamide – 2-3 mg/kg LBW par jour per os. – Commencez par une dose de 25 à 50 mg – Augmentez la dose lentement, de 25 mg, tous les 7 à 14 jours jusqu'à atteindre la dose maximale (150 mg/jour)

Protocole standard SEPAR 2004 Prednisolone (ou équivalents) § 4 semaines – 1 mg/kg/s (maximum jusqu'à 80 mg/s) § Réduire la dose de 10 mg tous les 15 jours jusqu'à une dose de 20 mg/s § 2 semaines – 20 mg/kg § réduction de la dose à 5 mg/s (ou 10 mg tous les deux jours) jusqu'à amélioration clinique. En cas d'absence de réponse aux stéroïdes, ajouter de l'azathioprine.

Prednisolone : schéma thérapeutique pour SOP Prednisolone § 4 semaines – 0,75 mg/kg/s § 4 semaines – 0,5 mg/kg/s § 4 semaines – 20 mg/s § 6 semaines – 10 mg/s § 6 semaines – 5 mg/s Dans les situations aiguës, commencer par méthylprednisolone 2 mg/kg/s IV pendant 3 à 5 jours. Lorsque la dose est réduite, les rechutes sont dans 58 % Pour les rechutes : § 12 semaines – 20 mg/s § 6 semaines – 10 mg/s à partir du § 6 semaines – 5 mg/s

Elle est malade depuis 2-3 ans, se plaint d'essoufflement au moindre effort physique, de toux avec des crachats difficiles à séparer.

L'ALVÉOLITE ALLERGIQUE EXOGÈNE est un groupe de maladies caractérisées par le développement d'une réaction allergique dans les poumons suite à une hypersensibilité aux antigènes de poussières organiques ou inorganiques. Un exemple d'alvéolite allergique exogène est une maladie appelée « poumon du fermier », causée par des actinomycètes thermophiles, qui survient lors du travail avec du foin moisi. Actuellement, plus de 20 maladies de pathogénèse similaire sont connues, réunies sous le terme « alvéolite allergique exogène » : « poumon de l'aviculteur », « poumon du fourreur », « poumon du vigneron »,

Maladies systémiques à l'origine de l'IPD : Maladies rhumatoïdes : polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, dermatomyosite. Maladies du foie : CAH, cirrhose biliaire primitive Maladies du sang : anémie hémolytique auto-immune, leucémie lymphoïde chronique, purpura thrombocytopénique idiopathique Trioïdite de Hashimoto Miasthénie grave Maladies intestinales : maladie de Whipple, colite ulcéreuse, maladie de Crohn Maladies cardiaques chroniques : avec insuffisance ventriculaire gauche, avec gauche à -shunt droit CRF

Les collagénoses - un groupe de maladies chroniques - peuvent affecter les poumons et la plèvre - sont causées par des facteurs immunologiques qui ne sont pas spécifiques ! Il est impossible de différencier les différentes maladies vasculaires du collagène les unes des autres ; les distinguer sur les radiographies des infections ordinaires et des affections congestives ;

Modifications des poumons dans la polyarthrite rhumatoïde Dans les régions corticales, principalement dans les segments postérieurs, des modifications réticulaires sont détectées sous la forme d'un épaississement inégal des septa intralobulaires et de zones de densité accrue comme du verre dépoli

Granulomatose (Sarcoïdose pulmonaire, histiocytose X, granulomatose de Wegener et autres angiites nécrosantes, hémosideose pulmonaire idiopathique, syndrome de Goodpasture)

La morphologie de la sarcoïdose aux stades précoces avec atteinte des poumons révèle de nombreux nodules blanchâtres dans le tissu interstitiel et sous-pleural aux stades ultérieurs - conglomérats de ganglions, fibrose, emphysème bulleux

Evolution clinique : forme aiguë et chronique La forme aiguë se manifeste par une forte fièvre, des douleurs articulaires, des modifications cutanées ressemblant à un érythème noueux. La forme chronique se développe à partir de la forme aiguë, mais le plus souvent la maladie évolue de manière chronique dès le début. Les signes cliniques sont minimes : faibles. -une fièvre est rarement observée, parfois une toux sèche, une faible production d'expectorations, des analyses de sang peuvent montrer une monocytose et une éosinophilie

Les rares manifestations cliniques et l'absence de plaintes dans la sarcoïdose ne correspondent pas aux changements prononcés détectés par l'examen radiologique

Stades de la sarcoïdose Stade 0. Aucun changement sur la radiographie pulmonaire Stade I - hypertrophie des ganglions lymphatiques médiastinaux et hilaires sans atteinte du parenchyme pulmonaire Stade II - lymphadénopathie des racines des poumons et du médiastin. Modifications pathologiques du parenchyme pulmonaire Stade III – pathologie du parenchyme pulmonaire sans lymphadénopathie Stade IV – fibrose pulmonaire irréversible

GRANULOME SARCOÏDE Cellule géante multinucléée de Pirogov-Langhans La cellule géante de Pirogov-Langhans située dans la partie centrale de ce granulome est entourée de cellules épithélioïdes. Faites attention aux noyaux situés à la périphérie de la cellule géante. http://www. Meddéen. luc. édu/lumen/Med. Ed/Radio/sarcpath. htm

La variété des manifestations de la sarcoïdose et la fréquence importante des formes atypiques compliquent le diagnostic En raison de l'importance d'établir en temps opportun un diagnostic fiable pour la nomination d'un traitement adéquat, la biopsie transbronchique et transpariétale par ponction est actuellement largement utilisée.

QUAND PROPOSONS-NOUS LA SARCOIDose ? ? ? 1. Selon les résultats de l'examen radiologique (rayons X, fluorogramme) - syndromes de lymphadénopathie hilaire de dissémination 2. Selon les plaintes : faiblesse inexpliquée, fatigue, douleurs articulaires, diminution de la vision, rythme cardiaque, toux sèche, essoufflement croissant. 3. Pour d'autres changements : érythème noueux, gonflement des articulations, paralysie de Bel, modifications de la peau, des ganglions lymphatiques, hypercalcémie, uvéite, troubles du rythme réfractaire et

Sarcoïdose stade 1 hypertrophie des ganglions lymphatiques médiastinaux et hilaires sans implication du parenchyme pulmonaire dans le processus

Examen d'un patient atteint de sarcoïdose : EXAMEN RADIOLOGIQUE d'une lymphadénopathie des racines des poumons et du médiastin. Modifications pathologiques du parenchyme pulmonaire http: //brighamrad. Harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. HTML

Scanner de la sarcoïdose de stade II du MÊME PATIENT. Modifications diffuses dans les deux poumons avec présence de multiples foyers polymorphes, avec des couplages péribronchiques et des zones de densité accrue comme du verre dépoli http: //brighamrad. Harvard. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. HTML

Radiographie, tomodensitométrie aux rayons X et photographie d'une zone cutanée modifiée chez un patient de 45 ans. Diagnostic de la sarcoïdose des ganglions lymphatiques intrathoraciques et de la sarcoïdose légère de la peau. Vérifié histologiquement (observations

Sarcoïdose stade 3 Sharlaimova I. R. 57 ans, la lésion a été découverte en 1999, thoracotomie - sarcoïdose (pas de ganglions lymphatiques)

Sarcoïdose stade 4 Signes de fibrose, réduction du volume des segments postérieurs des lobes supérieurs, déplacement postérieur des bronches, aspect

1. Étant donné que le taux de rémission spontanée est élevé, le traitement n’est pas indiqué chez les patients asymptomatiques atteints de sarcoïdose de stade 1 [niveau de preuve B]. 2. Le taux de rémission étant élevé, le traitement n'est pas indiqué chez les patients asymptomatiques atteints de sarcoïdose de stade II et III présentant un dysfonctionnement pulmonaire léger et un état stable [D]. 3. Les corticostéroïdes oraux constituent le traitement de première intention chez les patients présentant une maladie évolutive basée sur des tests radiographiques et fonctionnels respiratoires, des symptômes sévères ou des manifestations extrapulmonaires nécessitant un traitement [B].

4. Le traitement par prednisolone (ou une dose équivalente d'un autre corticostéroïde) est prescrit à la dose de 0,5 mg/kg/jour pendant 4 semaines, puis la dose est réduite à une dose d'entretien pour contrôler les symptômes et la progression de la maladie pendant 6 à 24 mois. [D]. 5. Les bisphosphonates doivent être utilisés pour réduire l'ostéoporose induite par les stéroïdes [D]. 6. Les corticostéroïdes inhalés n'ont aucune valeur en traitement initial ou d'entretien [B]. Ils peuvent être utilisés dans des sous-groupes sélectionnés de patients présentant une toux sévère [D]. 7. D'autres médicaments immunosuppresseurs et anti-inflammatoires ont une valeur limitée dans le traitement de la sarcoïdose, mais ils doivent être envisagés comme traitement alternatif lorsque les SCS ne contrôlent pas la maladie ou que des effets indésirables d'intolérance sévère se développent. Le médicament de choix est actuellement le méthotrexate [C]. 8. Pour la sarcoïdose terminale, une transplantation pulmonaire doit être envisagée [D].

L'histiocytose, une maladie granulomateuse d'étiologie inconnue, se développe chez les personnes jeunes et d'âge moyen. Chez plus de la moitié des patients, seuls les poumons sont touchés, dans 20 %, des modifications combinées sont détectées dans les os, chez 20 %, des modifications sont localisées. simultanément dans plusieurs organes

Les manifestations cliniques ne sont pas spécifiques ou sont absentes du tout. Un pneumothorax spontané survient chez 1/5 des patients. L'évolution est bénigne dans des cas isolés, un poumon en nid d'abeille se forme.

Morphologiquement, des granulomes histiocytaires et des kystes sont révélés ; certains granulomes peuvent présenter de petites cavités. L'image radiologique est une infiltration interstitielle bilatérale diffuse avec de petites ombres focales mesurant 2 à 3 mm, souvent dans les parties supérieures et moyennes.

Un certain nombre d'études ont montré une dynamique inhabituelle de modifications de l'histiocytose : une augmentation des petits foyers solitaires vers des foyers plus grands avec des cavités au centre, l'apparition de kystes à parois épaisses, une diminution de la taille des kystes et même leur disparition complète au cours de la dynamique observation

Scanner montrant une histiocytose à cellules de Langerhans. A-nodules centrolobulaires diffus et modifications microkystiques B-plusieurs petits kystes, certains d'entre eux étant des nodules sous-pleuraux confluents et isolés. Le parenchyme situé entre eux est compacté comme du verre dépoli. D - destruction progressive du parenchyme avec formation de fibrose D - résultat

Protéinose alvéolaire pulmonaire X - remplissage pathologique des alvéoles avec du matériel protéique, Diagnostic - eau de lavage.

Le syndrome de Goodpasture est une maladie immunoinflammatoire des petits vaisseaux des poumons et des reins. L'étiologie est rare et peut toucher les hommes jeunes ;

Syndrome de Goodpasture Les manifestations cliniques sont principalement associées à des lésions pulmonaires - toux, hémoptysie, léger essoufflement. Dans la majorité des cas, les signes de glomérulonéphrite sont enregistrés dès les premiers jours de la maladie. La triade classique est caractéristique : hémorragies pulmonaires, glomérulonéphrite et anticorps dirigés contre les antigènes de la membrane principale des capillaires des poumons et des reins.

Morphologiquement, on observe des hémorragies dans la cavité des alvéoles avec ou sans image d'alvéolite dans les glomérules rénaux, une pathologie allant de modifications prolifératives focales à une glomérulonéphrite nécrotique. On observe une image radiographique d'infiltrats de différentes tailles dans les deux poumons, en particulier dans les zones hilaires.

Syndrome de Goodpasture Infiltration de type alvéolaire, principalement dans les régions hilaires des champs supérieurs, moyens et inférieurs

Granulomatose de Wegener L'étiologie est incertaine Se développe lentement, au fil des années. Sur le plan morphologique, granulomes nécrosants des voies respiratoires supérieures et des poumons, vascularite nécrosante affectant les artères et les veines, glomérulonéphrite avec nécrose et thrombose des anses glomérulaires.

Clinique : fièvre, toux, suffocation, hémoptysie. Cela commence par un écoulement nasal purulent, des douleurs dans les sinus maxillaires, un processus nécrotique affecte les os et le cartilage, peut-être. déformation du visage La progression entraîne des lésions de la trachée, des grosses bronches et du tissu pulmonaire Image radiographique renforcement du schéma pulmonaire avec de petites ombres focales foyers de compactage du tissu pulmonaire avec cavités de carie

Granulomatose de Wegener Multiples cavités à parois minces dans les régions postéro-basales de forme ronde et ovale, dans les régions sous-pleurales, elles se transforment en compactions granulomateuses

Maladie de Wegener A-foyers acineux confluents diffus de compactage dus à une hémorragie B-changements chroniques après résorption de l'hémorragie dans le tissu pulmonaire Noeud C avec une cavité à paroi mince et un niveau de liquide horizontal Cavité D avec des parois épaisses

TRAITEMENT DE L'HISTIOCYTOSE. 1. Le traitement conservateur consiste à prescrire des corticostéroïdes pendant 12 mois maximum à raison de 0,5 à 1 mg/kg de poids corporel, suivi d'une réduction progressive de la posologie. Lorsque le processus progresse et que les corticostéroïdes n'ont aucun effet, des cytostatiques sont utilisés, par exemple le méthotrexate, la vinblastine, le cyclophosphamide. 2. Des méthodes chirurgicales sont utilisées pour les formes localisées d'histiocytose en association avec la radiothérapie. Ils consistent en l'ablation des infiltrats histiocytaires, la lobectomie, la pneumonectomie, la pleurectomie et, dans les cas particulièrement graves, avec développement d'une insuffisance respiratoire,

Maladies malignes du système sanguin La lymphogranulomatose (maladie de Hodgkin) est une maladie qui se manifeste par des excroissances tumorales des ganglions lymphatiques, caractérisées par une augmentation ondulatoire de la température, de la transpiration, des démangeaisons cutanées et une cachexie progressivement croissante. Des lésions de la rate, du foie et de la moelle osseuse sont souvent observées, ce qui confère à cette maladie un caractère systémique.

Modifications morphologiques : prolifération de cellules réticulaires atypiques avec formation de formes géantes typiques de la maladie - cellules Berezovsky-Stenberg-Guide, dont la présence est obligatoire pour le diagnostic. Dans la plupart des cas, les ganglions lymphatiques du médiastin et les racines des poumons sont impliqués dans le processus, puis le tissu pulmonaire et la plèvre. L'apparition de modifications pulmonaires est le signe d'une généralisation ultérieure du processus et aggrave considérablement le pronostic.

Sémiotique radiologique Formes de LGM : Médiastinal Médiastinal-pulmonaire Pulmonaire Médiastinal-pulmonaire-pleural Les trois premières formes sont les plus courantes.

Forme médiastinale Expansion de l'ombre cardiovasculaire avec hypertrophie des ganglions lymphatiques. Les contours du côté affecté sont clairs, polycycliques, les arcs individuels font saillie de manière inégale en raison de la taille inégale des ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques antéro-supérieurs sont le plus souvent touchés. unilatéral ou bilatéral

Avec une localisation du côté droit, le processus est diagnostiqué plus rapidement et avec plus de confiance : sur le fond du poumon aérien, même les ganglions lymphatiques peu hypertrophiés sont visibles. Sur les tomogrammes, il n'y a pas d'ombre de la veine azygos et une ombre dense en forme de ruban est visible le long de la paroi de la trachée. Avec la localisation du côté gauche, des difficultés de diagnostic surviennent en raison de la présence d'arcs vasculaires, l'angle entre l'ombre de l'arc aortique et l'artère pulmonaire disparaît.

Dans le cas de lésions bilatérales, l'ombre médiane s'étend dans les deux sens, c'est une image connue sous le nom de « signe de la pipe ». Si les l/s élargis sont situés à différentes profondeurs, ils forment alors des contours polycycliques, un motif de « scènes ». La clarté des contours du médiastin est maintenue tant qu'il y a une capsule de ganglions hypertrophiés. Lorsque le granulome se développe, il se propage dans les tissus environnants et la clarté des contours s'efface.

En plus des ganglions lymphatiques médiastinaux, le processus (selon différents auteurs de 20,7 % à 29,6 %) implique des ganglions lymphatiques du groupe bronchopulmonaire Diagnostic différentiel : avec bronhadénite non spécifique et tuberculeuse - l'ensemble du groupe est élargi, avec LGM - un ou. deux ganglions lymphatiques

Le diagnostic le plus difficile concerne les lésions unilatérales combinées des ganglions lymphatiques du médiastin et du groupe bronchopulmonaire, lorsqu'un ganglion tumoral est détecté dans la zone racinaire en présence d'hypertrophie des ganglions lymphatiques dans le médiastin du même côté.

La préservation de la lumière bronchique distingue cette forme de LGM du cancer bronchogénique. Une (petite) tumeur invisible du poumon avec des métastases aux ganglions lymphatiques médiastinaux et broncho-pulmonaires peut avoir une image similaire. Des excroissances lymphogranulomateuses peuvent se développer dans les bronches, provoquant une occlusion complète.

Forme médiastinale-pulmonaire Caractérisée par une combinaison de lésions des ganglions lymphatiques intrathoraciques et du tissu pulmonaire dues à : une croissance directe du lymphogranulome dans la plèvre médiastinale dans le tissu pulmonaire par métastase à travers les vaisseaux lymphatiques et sanguins

Schéma des manifestations radiologiques du LGM médiastinale-pulmonaire Forme médiastinale Ganglions lymphatiques intrathoraciques hypertrophiés Révolution directe dans les parties adjacentes des poumons Métastase (lymphogène, hématogène) Forme médistinale-pulmonaire Ganglions lymphatiques intrathoraciques hypertrophiés associés à des processus communs et - Nodulaires interstitiels, foyers nodulaires infiltrants compactage Processus limités Formation nodulaire unique, segmentite, lobite, infiltration

Les processus courants ont une image radiographique caractéristique : l'ombre du faisceau vasculaire élargi n'a pas de limites claires et sous la forme de brins transversaux rugueux passe dans le tissu pulmonaire, les modifications sont localisées à n'importe quel niveau ; des ganglions lymphatiques hypertrophiés et des ombres linéaires sont le reflet de manchons lymphogranulomateux enveloppant les vaisseaux et les bronches. Dans de rares cas, une image de lymphangite spécifique peut être observée.

Modifications nodulaires dans l'ombre de forme ronde, allant de 1,5 cm à 3-5 cm avec des contours clairs ou peu clairs (selon la phase de croissance du lymphogranulome) de toute localisation depuis les régions sous-pleurales jusqu'aux régions hilaires, leur fusion peuvent être observés, le plus souvent situés à une distance considérable les uns des autres, en règle générale, ils sont localisés d'un côté au fur et à mesure que le processus progresse, la fusion des lymphogranulomes forme des infiltrats massifs ;

Des modifications nodulaires se manifestent : par de multiples ombres clairement définies, souvent situées dans les segments basaux sur fond de compactage prononcé du tissu interstitiel du poumon, avec progression, de gros nœuds ou des infiltrats massifs se forment

Des foyers de compactage infiltrant d'une ombre de forme irrégulière, de 3 à 4 cm sans limites claires, ressemblent à un foyer de compactage inflammatoire du tissu pulmonaire dans la zone hilaire, ne se limitent pas à une structure anatomique, « murent » les bronches, dont la lumière se rétrécit, mais la perméabilité demeure, la progression peut conduire à la formation de grosses formations nodulaires, à des lésions d'un segment, d'un lobe

Processus limités formation nodulaire unique dans le poumon, rond, homogène avec des contours clairs, la localisation peut être quelconque (sections périphériques, zone hilaire, profonde dans le parenchyme) ganglions lymphatiques hypertrophiés de la racine et du médiastin En l'absence de ganglions lymphatiques périphériques, un similaire L'image radiographique est considérée comme une manifestation d'un cancer primitif du poumon ou de métastases tumorales d'un autre organe, car avec le LGM, une telle image est rarement observée.

La segmentite et la lobite sont détectées lorsque le parenchyme pulmonaire et l'appareil alvéolaire se transforment en tissu granulomateux. Image radiographique : compactage d'un segment ou d'un lobe sans réduction de leur volume, la lumière des bronches est préservée dans l'épaisseur du tissu compacté, localisation - selon la structure anatomique

La forme pulmonaire isolée est extrêmement rare. Symptômes cliniques : toux, douleurs thoraciques. Tableau P : ombres bien définies et homogènes dans les parties inférieures avec la même fréquence dans les poumons droit et gauche. Les modifications peuvent être uniques ou multiples ; dans ce dernier cas, autour d’un seul nœud se trouvent de petits nodules dans le même poumon et de gros nœuds de l’autre côté.

Forme médiastinale-pulmonaire-pleurale L'implication de la plèvre dans le processus est observée lorsque des granulomes localisés sous-pleuraux s'y développent. La fréquence des lésions pleurales varie de 2 % à 27,2 %. La caractéristique est l'accumulation rapide de grandes quantités de liquide malgré son élimination. Dans l'épanchement pleural, on trouve extrêmement rarement des cellules spécifiques. L'apparition d'un épanchement pleural peut être due au blocage des ganglions lymphatiques des racines de la zone par du tissu granulomateux.

La forme pleurale est rare. Certains auteurs doutent de la possibilité d'une atteinte isolée de la plèvre et considèrent que des modifications de la plèvre liées à des microgranulomes situés dans les régions sous-pleurales peuvent révéler une plèvre épaissie avec un contour interne peu clair (indiquant l'implication). du parenchyme au cours du processus), il peut y avoir du liquide libre dans les cavités pleurales.

Le lymphosarcome et le réticulosarcome présentent de nombreuses manifestations radiologiques communes lorsque le processus est localisé dans divers organes, notamment dans la cavité thoracique - poumons, médiastin, plèvre. Avec un examen attentif, il est toujours possible d'établir le foyer principal de la croissance tumorale, ce qui indique que ces tumeurs ne constituent pas un processus primaire généralisé.

La maladie se manifeste par la formation d'un ganglion tumoral unique isolé, qui n'est souvent pas détecté, puis la maladie est diagnostiquée en phase de généralisation. La localisation primaire du réticulo- et du lymphosarcome est observée principalement dans les ganglions lymphatiques du médiastin. les poumons et la plèvre sont impliqués dans le processus même avec une généralisation beaucoup moins fréquente. les lésions des ganglions lymphatiques médiastinaux sont observées environ 2 fois plus souvent dans le réticulosarcome

L'image radiologique dépend de la nature de la croissance tumorale et du degré d'hypertrophie des ganglions lymphatiques et se manifeste : dans certains cas, il s'agit de grandes ombres sphériques d'un diamètre de 4 à 6 cm avec des contours clairs, situées dans le médiastin. , repoussant la plèvre médiastinale, chez d'autres, il peut y avoir une lésion unilatérale ou bilatérale - il peut y avoir une expansion de l'ombre vasculaire dans les deux sens et, d'une part, le contour peut être redressé et tous les arcs sont lissés, et d'autre part de l'autre, il peut avoir un aspect polycyclique, se confondant avec les ganglions lymphatiques hypertrophiés de la racine, formant un seul conglomérat aux contours clairs.

La radiographie avec une augmentation du ganglion lymphatique dans la direction antéropostérieure ne montre pas d'expansion significative de l'ombre du faisceau vasculaire, seule une étude en projection latérale montre un assombrissement de l'espace rétrosternal en phase d'infiltration ; croissance, des ombres lourdes et rugueuses apparaissent provenant d'un conglomérat de ganglions lymphatiques hypertrophiés qui accompagnent les vaisseaux et les bronches

L'image radiologique sur les tomographies montre la croissance de masses tumorales dans la paroi des bronches et le rétrécissement de leur lumière ; lorsque le processus se généralise, des métastases se produisent dans le tissu pulmonaire : de la petite dissémination nodulaire à la segmentite et au lobita avec des lumières clairement visibles. des bronches, grandes ombres clairement définies à partir de 1 cm, s'infiltre jusqu'à 3 -3, 5 cm sans limites claires.

Avec le réticulosarcome, le tissu pulmonaire est touché dans 67%, avec le lymphosarcome - très rarement. L'image radiologique des modifications pulmonaires ne présente pas de caractéristiques spécifiques permettant de différencier le lymphosarcome et le réticulosarcome.

La périartérite noueuse est une maladie allergique (collagénose), qui affecte toutes les couches des parois des vaisseaux sanguins, principalement les artères : des modifications des vaisseaux se développent comme une endartérite avec le développement de multiples petits anévrismes (d'où le nom de « périartérite allergique »). reflète fidèlement l'essence de la maladie) Clinique pour lésions pulmonaires : toux, hémoptysie, douleur respiratoire. Dans certains cas, les modifications pulmonaires constituent la partie principale du complexe de symptômes cliniques.

Symptômes radiologiques 1) lésion bilatérale symétrique 2) compactions hilaires en forme d'éventail divergeant des racines sous forme de fines ombres filandreuses (vascularite, infiltration périvasculaire due à une perméabilité vasculaire accrue) 3) il peut y avoir une augmentation diffuse du schéma pulmonaire avec de petites ombres focales (de 2-3 mm à 1 cm) principalement dans les champs moyens et inférieurs (conduit souvent à un diagnostic erroné de tuberculose)

Symptômes radiologiques 4) avec dommages aux gros troncs, une image d'infarctus pulmonaire est observée, peut-être 5) avec carie - une image d'abcès pulmonaire, 6) il peut y avoir une dissémination miliaire, 7) avec des dommages aux vaisseaux pleuraux - pleurésie se développe (rarement)

Lupus érythémateux systémique Morphogenèse : vascularite avec modifications du tissu interstitiel. Ce sont principalement les petites artères et les artérioles qui sont affectées ; des fibrinoïdes se déposent dans leurs parois, dont la quantité augmente progressivement, ce qui entraîne la destruction des éléments musculaires et élastiques de la paroi et de la paroi. formation d'anévrismes

Image radiographique du LED : renforcement et déformation du schéma pulmonaire, les ombres des vaisseaux sont larges, tortueuses avec des contours irréguliers par endroits, les ombres focales sont causées par des dommages à son diaphragme ; muscles et diminution du tonus, dans certains cas - épaississement du schéma pulmonaire et atélectasie en forme de disque avec lésions prédominantes du tissu interstitiel le schéma pulmonaire a un aspect réticulaire

Image radiographique du LED : en raison de lésions rénales fréquentes dans le LED, un œdème interstitiel est souvent observé dans les poumons ; un épanchement pleural est considéré comme une manifestation de polysérosite - un signe classique du LED. La pleurésie séreuse fibrineuse se caractérise par une tendance à développer des processus adhésifs avec une petite quantité d'épanchement et l'ajout d'une infection secondaire conduit au développement d'une pneumonie, d'abcès, d'une gangrène pulmonaire et d'un empyème pleural.

Parmi eux, le principal est alvéolite fibrosante (fibreuse)- un groupe hétérogène de maladies pulmonaires, caractérisées par un processus inflammatoire primaire dans l'interstitium pulmonaire interalvéolaire - pneumopathie- avec le développement d'une pneumofibrose diffuse bilatérale.

Classification. Il existe trois formes nosologiques d’alvéolite fibrosante :

1) alvéolite fibreuse idiopathique, dont les formes aiguës sont appelées maladie de Hamman-Rich ;

2) alvéolite allergique exogène ;

3) alvéolite fibrosante toxique.

L'alvéolite fibrosante, qui est une manifestation d'autres maladies, principalement les maladies systémiques du tissu conjonctif (maladies rhumatismales) et l'hépatite virale chronique active, est appelée Syndrome de Hamman-Rich.

Alvéolite fibrosante idiopathique représente 40 à 60 % de toutes les fibroses pulmonaires diffuses. Ses formes chroniques prédominent ; La maladie de Hamman-Rich est beaucoup moins courante. Alvéolite allergique exogène répandu parmi les personnes employées dans l'agriculture (poumon du fermier), l'aviculture (poumon de volaille) et l'élevage, ainsi que dans les industries textile et pharmaceutique. Alvéolite fibrosante toxique est devenue plus fréquente chez les personnes en contact avec des herbicides, des engrais minéraux et chez celles qui suivent des traitements dans les hôpitaux d'oncologie et d'hématologie.

Étiologie. La cause de l’alvéolite fibrosante idiopathique n’a pas été établie ; sa nature est supposée être virale. Parmi les facteurs étiologiques de l'alvéolite allergique exogène, un certain nombre de bactéries et de champignons, de poussières contenant des antigènes d'origine animale et végétale et de médicaments revêtent une grande importance. Le développement d'alvéolites fibrosantes toxiques est principalement associé à l'exposition à des médicaments ayant un effet pneumotrope toxique (médicaments cytostatiques alkylants et immunosuppresseurs, antibiotiques antitumoraux, antidiabétiques, etc.).

Pathogénèse. Les processus immunopathologiques jouent un rôle primordial dans la pathogenèse de l'alvéolite fibrosante. Ils sont représentés par des lésions du complexe immun des capillaires des septa interalvéolaires et du stroma pulmonaire, auxquelles s'ajoute une cytolyse immunitaire cellulaire. Dans l'alvéolite fibrosante idiopathique, les lésions de l'interstitium pulmonaire n'excluent pas l'importance de l'auto-immunisation et de l'insuffisance héréditaire du collagène du stroma pulmonaire. Dans l'alvéolite fibrosante toxique, le mécanisme immunopathologique de l'endommagement peut être combiné à un mécanisme toxique (effet pneumotrope direct du facteur pathogène).

Anatomie pathologique. Sur la base de l'étude des biopsies pulmonaires, trois stades de modifications morphologiques des poumons avec alvéolite fibrosante (pneumonite) ont été établis :

1) alvéolite (diffuse ou granulomateuse);

2) désorganisation des structures alvéolaires et pneumofibrose ;

3) formation d'un poumon en nid d'abeille.

DANS stade d'alvéolite, qui peut exister pendant une longue période, on observe une infiltration diffuse croissante de l'interstitium des alvéoles, des canaux alvéolaires, des parois des bronchioles respiratoires et terminales avec des neutrophiles, des lymphocytes, des macrophages et des plasmocytes. Dans de tels cas, nous parlons de alvéolite diffuse. Souvent, le processus prend un caractère granulomateux focal plutôt que diffus. Les granulomes macrophages se forment à la fois dans l'interstitium et dans la paroi des vaisseaux sanguins. Puis ils parlent de alvéolite granulomateuse. L'infiltration cellulaire entraîne un épaississement de l'interstitium alvéolaire, une compression des capillaires et une hypoxie.

Stade de désorganisation des structures alvéolaires et pneumofibroée, comme son nom l'indique, se caractérise par des dommages profonds aux structures alvéolaires - destruction des membranes endothéliales et épithéliales, des fibres élastiques, ainsi qu'une infiltration cellulaire accrue de l'interstitium alvéolaire, qui s'étend au-delà de ses limites et affecte les vaisseaux sanguins et le tissu périvasculaire. Dans l'interstitium des alvéoles, la formation de fibres de collagène augmente et une pneumofibrose diffuse se développe.

DANS étapes de la formation des poumons en nid d'abeille Un bloc alvéolo-capillaire et un emphysème panacinaire, une bronchiolectasie se développent et des kystes aux parois fibreuses altérées apparaissent à la place des alvéoles. En règle générale, l'hypertension se développe dans la circulation pulmonaire. L'hypertrophie du cœur droit, qui apparaît au deuxième stade, s'intensifie et finalement une insuffisance cardio-pulmonaire se développe.

Pneumosclérose (pneumocirrhose)- il s'agit de la prolifération du tissu conjonctif dans les poumons due à un processus inflammatoire ou dystrophique, entraînant une violation de l'élasticité et de la fonction d'échange gazeux des zones touchées. Le tissu conjonctif dans les poumons entraîne une déformation des bronches, un compactage brutal et un plissement du tissu pulmonaire. Le poumon devient sans air, dense et diminue de taille. La pneumosclérose peut survenir à tout âge, mais cette maladie est plus fréquente chez les hommes.

Pas d'œsophage.

Les maladies de l'œsophage sont rares. Les causes les plus fréquentes sont les diverticules, l’inflammation (œsophagite) et les tumeurs (cancer).

Diverticule œsophagien- il s'agit d'une saillie aveugle limitée de sa paroi, qui peut être constituée de toutes les couches de l'œsophage ( vrai diverticule) ou seulement la couche muqueuse et sous-muqueuse dépassant à travers les fissures de la couche musculaire ( diverticule musculaire). En fonction, dépendemment de l'emplacement et de la topographie distinguer les diverticules farngœophagiens, bifurcations, épinéphriques et multiples, et de caractéristiques d'origine- les diverticules adhésifs, qui résultent de processus inflammatoires dans le médiastin, et ceux de relaxation, qui reposent sur un relâchement local de la paroi œsophagienne. Un diverticule œsophagien peut être compliqué par une inflammation de sa muqueuse - diverticulite.

Les causes de la formation de diverticules peuvent être congénital(infériorité des tissus conjonctifs et musculaires de la paroi de l'œsophage, du pharynx) et acquis(inflammation, sclérose, rétrécissement cicatriciel, augmentation de la pression à l'intérieur de l'œsophage).

Œsophagite- inflammation de la membrane muqueuse de l'œsophage - se développe généralement secondairement à de nombreuses maladies, rarement - primaire. Cela peut être aigu ou chronique. Oeophagite aiguë observé sous l'influence de facteurs chimiques, thermiques et mécaniques, avec un certain nombre de maladies infectieuses (diphtérie, scarlatine, typhus), des réactions allergiques, peut-être catarrhale, fibrineuse, phlegmoneuse, ulcéreuse, gangreneuse. Une forme particulière d'œsophagite aiguë est membraneux lorsqu'un plâtre de la muqueuse œsophagienne est rejeté. Après une œsophagite membraneuse profonde, qui se développe à la suite de brûlures chimiques, sténose cicatricielle de l'œsophage. À œsophagite chronique, dont le développement est associé à une irritation chronique de l'œsophage (effets de l'alcool, du tabac, des aliments chauds) ou à une altération de la circulation sanguine dans sa paroi (congestion veineuse lors d'une décompensation cardiaque, hypertension portale), la muqueuse est hyperémique et gonflée, avec des zones de destruction épithéliale, de leucoplasie et de sclérose. Pour eophagite chronique spécifique, trouvé dans la tuberculose et la syphilis, se caractérise par un tableau morphologique de l'inflammation correspondante.

Sous une forme spéciale, ils allouent oesophagite par reflux, dans lequel une inflammation, une érosion et des ulcères (œsophagite érosive et ulcéreuse) se trouvent dans la membrane muqueuse de l'œsophage inférieur en raison de la régurgitation du contenu gastrique dans celle-ci.

Carcinome de l'œsophage survient le plus souvent à la frontière des tiers moyen et inférieur, ce qui correspond au niveau de bifurcation trachéale. Elle est beaucoup moins fréquente dans la partie initiale de l'œsophage et à l'entrée de l'estomac. Le cancer de l'œsophage représente 2 à 5 % de toutes les tumeurs malignes.

Étiologie. Irritation chronique de la muqueuse œsophagienne (aliments chauds et bruts, alcool, tabac), modifications des cicatrices après une brûlure, infections gastro-intestinales chroniques, troubles anatomiques (diverticules, ectopie de l'épithélium cylindrique et des glandes gastriques, etc.) prédisposent au développement d'un cancer de l'œsophage. . Parmi les changements précancéreux, la leucoplasie et la dysplasie sévère de l'épithélium muqueux sont de la plus haute importance.

Anatomie pathologique. On distingue : macroscopique formes de cancer de l'œsophage : en forme d'anneau dense, papillaire et ulcéré. Cancer solide en forme d'anneau est une formation tumorale qui recouvre circulairement la paroi de l'œsophage dans une certaine zone. La lumière de l'œsophage est rétrécie. Lorsque la tumeur se désintègre et s'ulcère, la perméabilité de l'œsophage est restaurée. Papillaire r Le cancer de l'œsophage est similaire au cancer fongique de l'estomac. Il se décompose facilement, entraînant la formation d’ulcères qui pénètrent dans les organes et tissus voisins. Cancer ulcéré est un ulcère cancéreux de forme ovale qui s’étend le long de l’œsophage.

Parmi microscopique formes de cancer de l'œsophage faire la distinction entre le carcinome, le carcinome épidermoïde, l'adénocarcinome, le cancer épidermoïde glandulaire, le cancer glandulaire kystique, mycoépidermique et indifférencié.

Métastase Le cancer de l'œsophage survient principalement par voie lymphogène.

Complications associé à la germination dans les organes voisins - trachée, estomac, médiastin, plèvre. Des fistules œsophagiennes-trachéales se forment, une pneumonie par aspiration, un abcès et une gangrène du poumon, un empyème pleural et une médiastinite purulente se développent. Dans le cancer de l'œsophage, la cachexie apparaît précocement.

GASTRITE.

Gastrite(du grec gaster - estomac) - une maladie inflammatoire de la muqueuse gastrique. Il existe des gastrites aiguës et chroniques.

Gastrite aiguë.

Étiologie et pathogenèse. Dans le développement de la gastrite aiguë, le rôle de l'irritation de la muqueuse due à des aliments abondants, difficiles à digérer, épicés, froids ou chauds, des boissons alcoolisées, des médicaments (salicylates, sulfamides, corticostéroïdes, biomycine, digitale, etc.), des produits chimiques ( risques professionnels) est formidable. Les microbes (staphylocoques, salmonelles) et les toxines, produits d'un métabolisme altéré, jouent également un rôle important. Dans certains cas, par exemple en cas d'intoxication alcoolique ou de produits alimentaires de mauvaise qualité, des facteurs pathogènes affectent directement la muqueuse gastrique - gastrite exogène, chez d'autres - cette action est indirecte et s'effectue grâce à des mécanismes vasculaires, nerveux, humoraux et immunitaires - gastrite endogène, qui comprennent la gastrite hématogène infectieuse, la gastrite d'élimination avec urémie, la gastrite allergique, congestive, etc.

Anatomie pathologique. L'inflammation de la membrane muqueuse peut couvrir tout l'estomac ( gastrite diffuse) ou certaines parties de celui-ci ( gastrite focale). A cet égard, ils distinguent gastrite fundique, antrale, pyloroantrale et pyloroduodénale.

Selon les caractéristiques des modifications morphologiques de la muqueuse gastrique, on distingue les formes suivantes de gastrite aiguë : catarrhale (simple) ; fibrineux; purulent (phlegmeux); nécrotique (corrosif).

À gastrite catarrhale (simple) La muqueuse gastrique est épaissie, gonflée, hyperémique, sa surface est abondamment recouverte de masses muqueuses, de multiples petites hémorragies et érosions sont visibles. L'examen microscopique révèle une dystrophie, une nécrobiose et une desquamation de l'épithélium de surface dont les cellules se caractérisent par une production accrue de mucus. La perte de cellules entraîne une érosion. Dans les cas où il y a des érosions multiples, on parle de gastrite érosive. Les glandes changent légèrement, mais leur activité sécrétoire est supprimée. La membrane muqueuse est imprégnée d'exsudat séreux, séreux-muqueux ou séreux-leucocytaire. Sa propre couche est pléthorique et œdémateuse, infiltrée de neutrophiles et des hémorragies diapédétiques se produisent.

À gastrite fibrineuse un film fibrineux de couleur grise ou jaune-brun se forme à la surface de la membrane muqueuse épaissie. La profondeur de nécrose de la membrane muqueuse peut être différente et il existe donc lobaire(nécrose superficielle) et diphtérique(nécrose profonde) variantes de la gastrite fibrineuse.

À purulent, ou gastrite phlegmoneuse, la paroi de l'estomac s'épaissit fortement, notamment à cause de la membrane muqueuse et de la couche sous-muqueuse. Les plis de la membrane muqueuse sont rugueux, avec des hémorragies, des dépôts fibrineux-purulents. Un liquide purulent jaune-vert s'écoule de la surface coupée. Un infiltrat leucocytaire contenant un grand nombre de microbes recouvre de manière diffuse la membrane muqueuse, les couches sous-muqueuses et musculaires de l'estomac et le péritoine qui le recouvre. Par conséquent, avec la gastrite phlegmon, ils développent souvent périgastrite Et péritonite. La cellulite de l'estomac complique parfois les blessures ; elle se développe également avec des ulcères chroniques et un cancer de l'estomac ulcéré.

Gastrite nécrosante se produit généralement lorsque des produits chimiques (alcalis, acides, etc.) pénètrent dans l'estomac, cautérisant et détruisant la membrane muqueuse ( gastrite corrosive). La nécrose peut concerner des parties superficielles ou profondes de la muqueuse, et peut être coagulante ou colliquative. Les changements nécrotiques entraînent généralement la formation d'érosions et d'ulcères aigus, pouvant conduire au développement de phlegmon et de perforation gastrique.

Exode la gastrite aiguë dépend de la profondeur des dommages causés à la membrane muqueuse (paroi) de l'estomac. La gastrite catarrhale peut entraîner une restauration complète de la membrane muqueuse. Avec des rechutes fréquentes, cela peut conduire au développement d'une gastrite chronique. Après des changements destructeurs importants caractéristiques de la gastrite phlegmoneuse et nécrotique, une atrophie de la membrane muqueuse et une déformation sclérotique de la paroi de l'estomac se développent - cirrhose gastrique.

43 ARTICLES ORIGINAUX I. V. Liskina, V. P. Silchenko, I. V. Irkin, L. M. Zagaba MALADIES PULMONAIRES PARENCYMATEUSES DIFFUSES : POSSIBILITÉS DE BIOPSIE PULMONAIRE DANS LA VÉRIFICATION DU DIAGNOSTIC, LA DÉTERMINATION DES TACTIQUES DE TRAITEMENT ET DU PRONOSTIC "Institut national de phthisiologie et de pneumologie du nom de F. G. Yanovsky AMS d'Ukraine" Académie nationale de médecine de l'enseignement postuniversitaire nommé d'après. P. L. Shupika Actuellement, il existe une nette tendance à la hausse du nombre absolu de cas de maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses (DPLD), qui représentent dans la plupart des cas une tâche de diagnostic difficile pour les cliniciens. Selon des publications récentes, plus de 200 maladies différentes sont caractérisées par un complexe symptomatique défini comme DPLD. Cependant, beaucoup d’entre eux appartiennent à la catégorie des cas rares, souvent avec une étiologie peu claire. Ceci est indirectement démontré par la présence de nombreux termes synonymes pour ce groupe de maladies - « maladies pulmonaires disséminées », « maladies pulmonaires granulomateuses », « maladies pulmonaires interstitielles », « maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses ». Chacune de ces définitions se concentre sur l’une des nombreuses caractéristiques essentielles caractéristiques de ces maladies. La définition des « maladies pulmonaires disséminées » met l'accent sur le signe principal de la pathologie - le syndrome radiologique de dissémination pulmonaire bilatérale, généralement à petite focale ; cependant, l’essence du processus n’est pas indiquée. Le concept de « maladies pulmonaires granulomateuses » implique la formation de granulomes dans le parenchyme pulmonaire, cependant, dans de nombreuses formes nosologiques de ce groupe de maladies, ils ne se forment pas. Le terme «maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses» indique tout d'abord l'aspect patho-histologique du problème - le développement de lésions parenchymateuses dans les poumons, alvéolite. Les « maladies pulmonaires interstitielles » caractérisent également la caractéristique pathohistologique de ces maladies - les dommages prédominants à l'interstitium, bien que les voies respiratoires et les espaces alvéolaires soient souvent impliqués dans le processus pathologique. Les symptômes cliniques de la DPLD sont très limités et non spécifiques. Il comprend généralement un essoufflement progressif, une toux principalement sèche, parfois une hémoptysie, des signes de lésions pleurales, ainsi que des symptômes extrapulmonaires dans certaines maladies de ce groupe. La tomodensitométrie à haute résolution est très utile pour vérifier et clarifier le diagnostic, mais dans de nombreux cas, elle est également non spécifique par rapport à un diagnostic spécifique. La méthode la plus objective et la plus précise pour établir un diagnostic dans de nombreux cas de DPLD, notamment lorsque le tableau clinique de la maladie est flou ou son évolution atypique, est l'étude histomorphologique des biopsies pulmonaires, qui a longtemps été considérée comme « l'épreuve d'or ». norme » de diagnostic. Ces dernières années, selon la décision du Consensus ATS/ERS, il est recommandé d'établir un diagnostic final à la suite d'une approche disciplinaire multidisciplinaire Liskina I.V., Silchenko V.P., Irkin I.V., Zagaba L.M., 2008, c'est-à-dire une approche mutuelle constructive les actions des cliniciens, des radiologues et des histopathologistes et leur décision globale consensuelle. Matériels et méthodes. 118 patients ont été examinés (61 hommes, 57 femmes ; âge moyen : 38,24 ± 1,40 ans). Le groupe d'étude a inclus tous les cas d'examen pathohistologique de biopsies pulmonaires de patients présentant un syndrome radiologique de « lésions pulmonaires disséminées bilatérales » pour les années 2003-2008. Le diagnostic principal de la maladie chez certains patients était considéré comme cliniquement établi, dans d'autres cas, il était douteux ou inconnu. Une étude des biopsies pulmonaires a été réalisée auprès de patients de la clinique de l'Institut national de phtisiologie et de pneumologie (54 patients), et tous les cas de demandes de conseils émanant d'institutions médicales de Kiev et d'autres villes ont également été pris en compte (64). Méthodes de recueil du matériel de biopsie : biopsie pulmonaire ouverte (coupes marginales des segments lingulaires, avec un seul fragment pulmonaire envoyé pour examen pathohistologique) - 52 patients, vidéothoracoscopie avec biopsie pulmonaire - 6, thoracotomie avec résection atypique d'un segment pulmonaire - 35, transbronchique biopsie du parenchyme pulmonaire - 25. Toutes les données médicales disponibles provenant des antécédents des patients et/ou des dossiers ambulatoires ont été analysées. Dans certains cas, des informations supplémentaires suffisantes n’étaient pas disponibles. Résultats de recherche. Dans presque tous les cas, le tableau clinique et les données historiques du patient ne nous ont pas permis de déterminer sans ambiguïté la cause principale de la pathologie. En règle générale, le principal symptôme clinique était un essoufflement progressif de gravité variable ; parmi les deuxièmes symptômes les plus courants, les patients notaient une toux légère et sèche, le plus souvent de nature épisodique. Parfois, les patients ont noté une fatigue accrue. Parmi les données anamnestiques, l'attention est attirée sur le fait que le plus souvent, les patients ne pouvaient pas se souvenir avec précision du début des manifestations de ces symptômes à temps et, en règle générale, ne pouvaient indiquer qu'approximativement la durée de ces symptômes lorsqu'ils commençaient à clairement déranger le patient. Une perte de poids évidente et une température corporelle élevée n'étaient pas typiques de ces patients, mais ces symptômes pouvaient parfois également être présents. Il n’y avait pas de différences significatives dans la manifestation des maladies selon le sexe et l’âge. Chez tous les patients, l'examen radiologique a révélé le syndrome de dissémination pulmonaire bilatérale, généralement petite ou moyenne et petite focale. La présence de formations bilatérales de microkystes de différents motifs a souvent été enregistrée. Le tableau présente les conclusions pathohistologiques de l'étude des échantillons de biopsie, en tenant compte du sexe des patients, du diagnostic clinique préliminaire et/ou de l'Ukrainian Pulmonary Journal. 2008, No. 4 44 STATISTIQUES ORIGINALES du rapport pathohistologique actuel. Une généralisation des données quantitatives obtenues montre que le plus souvent à l'heure actuelle il est nécessaire de vérifier le diagnostic des cas de véritable pneumonie interstitielle (31 patients + 5 cas de tableau histologique d'alvéolite fibrosante d'origine inconnue). Viennent ensuite, par ordre décroissant de fréquence des cas : la tuberculose pulmonaire (21 patients), la sarcoïdose pulmonaire (14 patients) et l'histiocytose pulmonaire X (11 patients). Il convient de prêter attention aux données présentant un tableau morphologique de pneumonie interstitielle non spécifique, un schéma morphologique d'alvéolite fibrosante et un groupe de maladies pulmonaires caractérisées par un tableau morphologique de granulomatose et d'angéite pulmonaire. Malheureusement, les modifications morphologiques observées n'ont pas permis d'établir un diagnostic final précis en raison de leur non-spécificité par rapport aux formes nosologiques individuelles, bien qu'elles aient permis de réduire considérablement l'éventail des pathologies possibles dans chaque cas spécifique. Tous ces cas suggèrent la nécessité de poursuivre le processus de diagnostic : mener un certain nombre d'études cliniques supplémentaires en laboratoire pour la vérification finale du diagnostic et éventuellement une collecte supplémentaire de données anamnestiques. You Table Résultats de l'examen pathohistologique des biopsies pulmonaires Patients Coïncidence du diagnostic final avec le diagnostic préliminaire Pathologie Tuberculose pulmonaire disséminée (miliaire) Total hommes femmes 9 12 21 4 4 Lésions pulmonaires disséminées mycotiques oui 10 partielle non 5 (tuberculose vs ELISA vs sarcoïdose) diagnostic incertain 6 2 Sarcoïdose pulmonaire 8 6 14 4 4 (tuberculose vs sarcoïdose) 2 Alvéolite exogène 3 2 5 1 1 (alvéolite vs sarcoïdose) 2 pneumonie interstitielle habituelle (IFA) 6 9 15 9 pneumonie interstitielle non spécifique (de toute origine) 6 7 13 pneumonie interstitielle desquamative 1 pneumonie interstitielle nale à cellules lymphoïdes 1 1 2 Alvéolite fibrosante (toute origine) 3 2 5 1 5 (1 cas + hypersensibilité. pneumopathie) 2 7 1 10 1 11 1 Lymphangioléiomyomatose des poumons 3 Léiomyomatose des poumons 2 Groupe de maladies pulmonaires caractérisées par une granulomatose et une angiite pulmonaire 3 2 4 1 Pneumonie interstitielle : 31 Pneumoconiose Histiocytose pulmonaire X 1 2 8 1 2 2 (alvéolite vs sarcoïdose) 2 2 1 5 3 2 1 2 2 3 1 1 1 Hémosidérose pulmonaire idiopathique 2 2 Protéinose pulmonaire alvéolaire 2 2 1 1 Lésion tumorale primaire ou secondaire des poumons 4 1 5 Total 60 56 117 Journal ukrainien de pneumologie. 2008, No. 4 5 4 Syndrome de Churg-Strauss Lupus érythémateux disséminé 3 (tuberculose vs alvéolite fibrosante vs abcès chronique) 1 4 (alvéolite vs histiocytose X vs tuberculose) 2 1 1 (hémosidérose idiopathique vs sarcoïdose pulmonaire) 1 1 1 1 (alvéolite fibrosante véolite vs collagénose) 28 21 1 4 24 44 ÉTATS ORIGINAUX la nécessité nécessaire d'inclure de telles rubriques (la présence de tels diagnostics en conclusion de l'étude pathohistologique) démontre les difficultés du diagnostic de DPLD. Une comparaison des résultats finaux de l'examen histologique avec la méthode de collecte du matériel de biopsie a révélé deux tendances distinctes : d'une part, le diagnostic d'« alvéolite fibrosante » a été établi dans seulement 5 cas, dont chez 3 patients le matériel a été obtenu à partir de TBBL, et en 2 - avant l'introduction de la recherche histologique dans le travail clinique actuel selon la classification moderne de la pneumonie interstitielle idiopathique. Deuxièmement, la plupart des cas caractérisés par un tableau morphologique de granulomatose et d'angéite pulmonaire étaient accompagnés d'une biopsie pulmonaire ouverte pour vérifier les lésions pulmonaires. Cependant, même la présence d'un matériel totalement représentatif n'a pas permis d'établir un diagnostic basé uniquement sur les résultats du tableau histomorphologique. L'analyse des quatre dernières colonnes du tableau présente un intérêt pratique important, car elle permet d'évaluer l'efficacité de l'examen histomorphologique réel des biopsies pulmonaires en cas de DPLD, puisque les données sur la coïncidence ou l'absence du diagnostic primaire (généralement clinique) ) et le diagnostic morphologique final sont présentés. La coïncidence avec le diagnostic clinique et radiologique préliminaire n'a été observée que dans 28 (23,9 %) cas, l'hypothèse existante d'un diagnostic possible, qui coïncidait avec la conclusion morphologique - dans 21 (17,9 %) cas ; un diagnostic peu clair était présent dans 44 (37,6 %) cas et une divergence complète avec le diagnostic clinique préliminaire a été notée dans 24 (20,5 %) cas. Autrement dit, dans plus de la moitié des cas (58,1 %) d'origine inconnue de DPLD ou de diagnostic clinique préliminaire erroné, c'est l'étude histomorphologique qui a conduit au véritable diagnostic final de la maladie ou a considérablement réduit l'éventail des nosologies considérées. . Dans 17,9 % des cas supplémentaires, le diagnostic a également été clarifié. De plus, lors de l'établissement de diagnostics de pneumonie interstitielle ordinaire ou non spécifique, le pathologiste pourrait déterminer de manière fiable la présence ou l'absence d'exacerbation du processus pathologique au moment de la biopsie, supposer la véritable durée de la maladie, ce qui, bien entendu, est essentiel dans déterminer d'autres tactiques et la nature des mesures de traitement, prédire de manière fiable son développement ultérieur. Discussion des résultats obtenus. De nombreuses recherches ont été consacrées au problème du diagnostic par biopsie des maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses - américaines, d'Europe occidentale et d'Asie du Sud. Malheureusement, cette question ne reçoit pas l’attention voulue en Ukraine. Il est généralement connu que le caractère informatif de l'étude dépend de la quantité de matériel de biopsie obtenue, qui augmente en conséquence dans l'ordre d'énumération des méthodes d'obtention : biopsie pulmonaire transbronchique (TBLB), thoracoscopie (TS), vidéo thoracoscopie (VTS). ). La quantité maximale de matériel biologique est obtenue à partir d'une biopsie pulmonaire ouverte (OLB). Cependant, les caractéristiques tissulaires des échantillons de biopsie obtenus, la quantité de matériel requise pour une vérification précise du processus pathologique et la validité du choix du site topographique et anatomique pour leur collecte n'ont pas été suffisamment analysées. Les rapports publiés représentant l'expérience de l'étude d'un nombre important de cas de biopsies pulmonaires avec divers types de prélèvement chirurgical de matériel et sa quantité convainquent qu'avec le haut professionnalisme des médecins spécialistes à toutes les étapes du processus de diagnostic, tout type de biopsie fournit des résultats extrêmement utiles et informations adéquates sur chaque cas de pathologie du groupe DPZL. Selon les dernières normes de diagnostic morphologique, la détermination la plus précise d'un site topographique-anatomique adéquat pour la collecte ultérieure de matériel est assurée par une tomodensitométrie préliminaire des organes thoraciques du patient et un contrôle visuel de l'insertion d'une aiguille de ponction lors du choix et de l'exécution. la méthode TBBL. Un examen radiologique préliminaire ou une tomodensitométrie à haute résolution est nécessaire pour sélectionner un site de biopsie pour VTS ou OBL. Cependant, comme indiqué dans les mêmes publications, dans une proportion significative de cas, le TBBL ne permet pas d'obtenir une quantité suffisante de biomatériau pour vérifier le diagnostic, ou, avec une technique de prélèvement peu développée, le spécimen de biopsie contient plutôt des structures bronchiques (bronchioles). du parenchyme pulmonaire. On pense que le TBBL est inefficace pour diagnostiquer la pneumonie interstitielle idiopathique, car la pathologie détectée n'a le plus souvent pas de caractéristiques spécifiques. Ceci est particulièrement démontré par nos résultats. Par conséquent, à ce jour, la méthode OBL est retenue comme dernière alternative pour les cas avec un diagnostic cliniquement inconnu de DPLD. Le nombre de biopsies de parenchyme pulmonaire obtenues ainsi que leur emplacement sont d'une importance significative pour les pathologistes. Compte tenu des particularités d'obtention d'échantillons de biopsie, le nombre maximum d'entre eux est requis lors de la réalisation de TBBL (4-6-8 échantillons) ; TS ou VTS nécessitent 3 à 6 échantillons. L'OBL est généralement limité à un fragment du parenchyme pulmonaire. Cependant, une étude détaillée de diverses formes de pneumonie interstitielle idiopathique ces dernières années a conduit à la conclusion qu'il est nécessaire d'obtenir au moins 2 à 3 morceaux de parenchyme pulmonaire, de préférence provenant de différents lobes du poumon. Cela est dû au polymorphisme extrême des modifications pathologiques, en particulier en cas de pneumonie interstitielle courante. Il ne faut pas ignorer le fait objectivement existant de différentes interprétations des modifications pathohistologiques du parenchyme pulmonaire par différents morphologues. Conclusion. L'examen pathohistologique des biopsies du parenchyme pulmonaire est d'une importance décisive pour la vérification correcte des formes nosologiques individuelles du groupe des DPLD, en particulier dans les cas où le tableau clinique et radiologique est peu clair et sans la présence d'indicateurs spécifiques de laboratoire clinique. En outre, une évaluation adéquate des modifications pathomorphologiques du parenchyme pulmonaire permet, dans certains cas, de déterminer le stade d'exacerbation ou de rémission de la maladie, la durée approximative du processus pathologique, ce qui affecte de manière significative la poursuite du traitement. 2008, n° 4 46 STATISTIQUES ORIGINALES tactique et détermine le pronostic général de l'évolution de la maladie. L'expérience de l'examen pathohistologique du matériel de biopsie pulmonaire obtenu grâce à l'utilisation de diverses méthodes chirurgicales de collecte de biomatériau montre l'avantage diagnostique des biopsies pulmonaires obtenues lors de VTS ou d'OPD. Il existe un besoin objectif d'informer au maximum tous les cliniciens impliqués dans le processus de diagnostic en cas de DPLD sur la nécessité fondamentale d'obtenir plusieurs biopsies pulmonaires de différents lobes pour obtenir un diagnostic pathohistologique fiable, en particulier en cas de pneumonie interstitielle idiopathique. RÉFÉRENCES 1. Liskina I.V., Monogarova N.E. Caractéristiques histomorphologiques de la pneumonie interstitielle idiopathique // Ukr. pulmonaire. revue - 2007. - N° 4. - P. 37-43. 2. Shmelev E.I. Que doit savoir un médecin sur les maladies pulmonaires interstitielles // Atmosphère. Pneumologie et allergologie. - 2003. - N° 3. - P. 3-6. 3. Classification consensuelle multidisciplinaire internationale de l'American Thoracic Society/European Respiratory Society des pneumonies interstitielles idiopathiques // Am. J. Respira. Critique. Soins Med. - 2002. - Vol. 165. - P. 277-304. 4. Colby T. V. Pathologie chirurgicale des maladies pulmonaires non néoplasiques // Modern Pathol. - 2000. - Vol. 13, n° 3. - P. 343-358. 5. El

Les maladies pulmonaires interstitielles, ou plus exactement les maladies diffuses du parenchyme pulmonaire, sont un groupe hétérogène de maladies caractérisées par l'implication dans le processus pathologique du parenchyme pulmonaire, en particulier des composants des alvéoles, des vaisseaux sanguins et lymphatiques des poumons, ainsi que les structures de l'espace périvasculaire. Classiquement, on peut distinguer les variantes morphofonctionnelles suivantes des maladies pulmonaires interstitielles :

Avec une prédominance d'altération du tissu pulmonaire et de fibrose du tissu pulmonaire. Cette situation est observée dans la pneumonie interstitielle idiopathique, la pneumonie par aspiration et certaines autres maladies pulmonaires. Divers agents pathogènes endommagent l'épithélium alvéolaire. En cas de dommages graves, les vaisseaux microcirculatoires et l'interstitium sont impliqués dans le processus pathologique. Les zones endommagées du tissu pulmonaire sont ensuite remplacées par du tissu conjonctif. Ces maladies débutent généralement de manière aiguë. Pour d'autres maladies pulmonaires interstitielles (lésions pulmonaires dues à des maladies du tissu conjonctif - lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie systémique, etc.; alvéolite fibrosante due à l'amiantose, inhalation de polluants inorganiques, effets secondaires de certains médicaments - l'antiarythmique amiodarone, cytostatiques , etc.; l'hémosidérose pulmonaire et l'amylose) sont caractérisées par une évolution chronique.

Avec fibrose prononcée du tissu pulmonaire et formation de kystes cellulaires. Ce scénario se produit dans la fibrose pulmonaire idiopathique. La réaction inflammatoire est légère ; La maladie se caractérise par une évolution chronique.

Avec formation de granulomes dans le parenchyme pulmonaire. Les granulomes sont des formations rondes et organisées comprenant des lymphocytes, des macrophages et des cellules épithélioïdes. L'inflammation granulomateuse peut être compliquée par une fibrose. La formation de granulomes est observée dans les pneumopathies allergiques (suite à l'inhalation de poussières d'origine organique ou inorganique) ; avec sarcoïdose; vascularite granulomateuse, etc. Le lien principal dans la pathogenèse de l'inflammation granulomateuse est constitué par les réactions allergiques de types III et IV, conformément à la classification de Jell et Coombs.

Les maladies pulmonaires interstitielles se caractérisent par un type restrictif de dysfonctionnement du système respiratoire externe. Dans ce cas, il y a une diminution de la capacité vitale totale des poumons, de la capacité résiduelle fonctionnelle des poumons et une diminution du volume pulmonaire résiduel. De tels changements sont causés par l'épaississement des parois des alvéoles et l'imprégnation de l'interstitium des poumons par du liquide inflammatoire. Le taux d'expiration change légèrement, car en raison d'une augmentation de la rigidité des poumons, l'effondrement des petites voies respiratoires ne se produit pas. L'épaississement des parois des alvéoles et le développement d'une vascularite dans les maladies pulmonaires interstitielles entraînent une altération de la diffusion des gaz à travers la membrane alvéolo-capillaire. De plus, dans ces formes de pathologies, les rapports ventilation-perfusion sont perturbés. Le résultat de tels troubles peut être le développement d'une hypoxémie artérielle et d'un essoufflement, notamment lors d'une activité physique.

Les principes pathogénétiques du traitement des maladies pulmonaires interstitielles consistent à contrôler l’inflammation et à limiter la production de composants de la matrice du tissu conjonctif. A cet effet, des glucocorticostéroïdes et des cytostatiques sont utilisés, mais leur efficacité est faible. Par conséquent, ces dernières années, de nouveaux agents ont été activement développés pour le traitement efficace des maladies pulmonaires interstitielles. En particulier, des médicaments sont créés et testés qui peuvent :

Modifier la nature de l'action du facteur de croissance transformant-β, qui favorise l'activation des fibroblastes et la formation de composants matriciels du tissu conjonctif par ces cellules.

Influencer la production de cytokines qui augmentent l'activité des fibroblastes, ou bloquer les récepteurs de ces cytokines ;

Interférer avec l'action des molécules d'adhésion cellulaire avec leurs ligands et empêcher ainsi le recrutement des cellules impliquées dans l'inflammation sur le site de lésion du parenchyme pulmonaire.

Agir comme antagonistes des chimiokines qui attirent les macrophages, les lymphocytes, les fibroblastes vers le site de l'inflammation et favorisent la formation de myofibroblastes ;

Bloquer les récepteurs des fibroblastes, avec lesquels des régions hautement conservées de molécules pathogènes peuvent interagir directement ;

Stimuler la mort des fibroblastes grâce au déclenchement de leur apoptose ;

Supprimer l'activité des facteurs impliqués dans les mécanismes de la néoangiogenèse. À cette fin, il est proposé d'utiliser des anticorps monoclonaux dirigés contre le facteur de croissance endothélial vasculaire.

Perturber les processus de synthèse et de traitement du collagène (inhibiteurs de la prolyl hydroxylase).

Influencer l'activité des métalloprotéinases matricielles et de leurs inhibiteurs tissulaires. On sait que la nature de la formation des composants de la matrice du tissu conjonctif dépend de cet équilibre.

Il s'agit d'un groupe de maladies réunies sur la base d'un syndrome radiologique caractéristique de dissémination pulmonaire, se manifestant par des modifications généralisées des deux poumons de nature nodulaire, réticulaire ou mixte.

On connaît plus de 200 maladies qui se manifestent par un syndrome de dissémination pulmonaire radiologique, dont beaucoup sont des maladies rares. Le diagnostic nosologique est généralement difficile et nécessite une confirmation histologique.

Selon le principe étiologique, on distingue les groupes de maladies diffuses suivants :

ALVÉOLITE ALLERGIQUE EXOGÈNE- un groupe de maladies caractérisées par le développement d'une réaction allergique dans les poumons suite à une hypersensibilité aux antigènes de poussières organiques ou inorganiques. Les particules de poussières organiques de petite taille aux propriétés antigéniques, pénétrant dans les parties périphériques des voies respiratoires, lors d'un contact prolongé (généralement lié à l'activité professionnelle d'une personne), provoquent une sensibilisation au cours de laquelle des anticorps précipitants spécifiques sont synthétisés. Avec des contacts répétés, une réaction allergique se développe avec la formation de complexes immuns précipitants qui activent le système du complément avec la formation de fragments du complément ayant une activité chimiotactique et anaphylatoxique. La réaction implique des neutrophiles, des macrophages, des plaquettes et une réaction inflammatoire locale apparaît avec des dommages aux structures tissulaires, favorisant le dépôt ultérieur de complexes immuns. Les réactions à médiation cellulaire et les mécanismes locaux de la réponse immunitaire jouent également un rôle important dans la pathogenèse de la maladie.

Un exemple d'alvéolite allergique exogène est une maladie appelée « poumon du fermier », causée par des actinomycètes thermophiles, qui survient lors du travail avec du foin moisi. Actuellement, plus de 20 maladies de pathogénie similaire sont connues, réunies sous le terme « alvéolite allergique exogène » : « poumon des aviculteurs », « poumon du fourreur », « poumon des vignerons », « poumon des meuniers », « poumons des fromagers ». ' maladie », « poumon des renifleurs de poudre hypophysaire », bagassose, etc. Les agents étiologiques de la maladie sont diverses bactéries, champignons, antigènes d'origine animale et végétale, certains composés chimiques (diisocyanates, sels métalliques) et des médicaments (,).

On distingue les critères diagnostiques suivants de l'alvéolite allergique exogène :

• exposition à des particules de poussière organique relativement petites (moins de 6 microns) pénétrant dans les parties distales des poumons ;
• épisodes d'essoufflement, souvent accompagnés d'une toux sèche, de fièvre et de malaises, se développant plusieurs heures (2 à 12 heures) après l'inhalation de l'antigène correspondant ;
• crépitement bilatéral, plus prononcé sur les parties basales des poumons ;
• Image radiologique d'une dissémination pulmonaire de nature mixte ou nodulaire. À la suite d'une action répétée et prolongée du facteur étiologique, une image radiographique d'un « poumon en nid d'abeille » peut être formée ;
• troubles de la ventilation restrictive lors des tests fonctionnels. Les signes d'obstruction bronchique ne sont pas exprimés ou absents ;
• réaction allergique tardive (type Arthus) ou retardée avec injection intradermique de l'allergène correspondant ;
• la présence d'anticorps précipitants spécifiques dans le sérum sanguin ;
• stimulation spécifique des lymphocytes dans les réactions de transformation blastique (RBTL) ou inhibition de la migration des leucocytes (RTML) ;
• développement plusieurs heures après un test de provocation par inhalation avec un allergène de symptômes correspondants avec ou sans altération fonctionnelle et modifications radiologiques ;
• identification lors de l'examen histologique de modifications, bien que non spécifiques, mais correspondant à la maladie ;
• disparition dans la plupart des cas des épisodes de symptômes systémiques et respiratoires de la maladie après arrêt du contact avec l'allergène. Dans certains cas, un essoufflement persistant, des modifications fonctionnelles et radiologiques indiquent le développement d'une fibrose pulmonaire interstitielle irréversible.

Le pronostic dans la plupart des cas de la maladie est bon, mais s'il n'est pas diagnostiqué à temps aux stades ultérieurs de la maladie, il devient défavorable.

Traitement. Cela revient à éliminer le contact avec le facteur causal externe de la maladie. Au stade aigu de la maladie et chez les patients présentant des manifestations persistantes de la maladie après cessation du contact avec l'allergène, des médicaments glucocorticoïdes, parfois de l'azathioprine, sont prescrits. Les questions de posologie et de durée du traitement sont décidées individuellement.

SYNDROME DE GOODPASCHER. La cause de la maladie est inconnue. Il repose sur la formation d'anticorps cytotoxiques dirigés contre les membranes basales des reins et des poumons. Le diagnostic est vérifié par examen par immunofluorescence de biopsies pulmonaires ou rénales. Dans ce cas, des dépôts linéaires d'anticorps appartenant à la classe G et au complément sont détectés sur la membrane basale des poumons ou des glomérules rénaux, ce qui permet d'exclure une hémosidérose pulmonaire idiopathique.

Image clinique. Le syndrome de Goodpasture est une maladie rare qui se développe généralement à un jeune âge ; Les hommes tombent plus souvent malades. Une hémoptysie persistante est observée, suivie d'un essoufflement et d'un syndrome néphritique avec développement rapide d'une insuffisance rénale. Lors des tests de laboratoire, l'anémie ferriprive attire l'attention ; des sidérophages sont détectés dans les crachats et une érythrocyturie est détectée dans les tests d'urine avec des lésions rénales, l'azotémie augmente rapidement. Les radiographies du thorax révèlent des opacités bilatérales en petits points, fusionnant les unes avec les autres et localisées dans les zones hilaires, s'étendant aux champs pulmonaires moyen et inférieur.

Le pronostic est difficile.

Traitement. De fortes doses de glucocorticoïdes sont utilisées en association avec des cytostatiques et l'hémodialyse.

HÉMOSIDÉROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE- une maladie apparemment de nature immunopathologique, comme l'indique notamment l'efficacité des glucocorticoïdes. Le processus pathologique est caractérisé par une évolution ondulatoire. Lors d'exacerbations (crises), des hémorragies surviennent dans le tissu pulmonaire. Le fer est utilisé dans les poumons par les sidérophages et une anémie ferriprive se développe.

Image clinique. Se développe plus souvent dans l'enfance. Elle se caractérise par une hémoptysie atteignant le niveau d'une hémorragie pulmonaire, une fièvre légère, parfois une lymphadénopathie, une hypertrophie du foie et de la rate, des arthralgies, un bronchospasme. Un signe diagnostique important est l’anémie microcytaire hypochrome ; on note une augmentation de l'ESR, une neutrophilie, parfois une éosinophilie et une hypergammaglobulinémie. Les manifestations radiologiques de la maladie sont dynamiques et échelonnées, correspondant à l'évolution ondulatoire de la maladie, et dépendent de sa durée. Dans la phase aiguë, on note un assombrissement continu en forme de voile dans les deux poumons, puis une dissémination finement focale, et en cas de rechutes, des changements infiltrants caractérisés par un dynamisme (involution rapide, changement de localisation). Avec une évolution longue de la maladie, une fibrose interstitielle et de petits gonflements se développent. Un pneumothorax peut se développer. L'examen fonctionnel révèle des troubles ventilatoires majoritairement restrictifs ; une insuffisance respiratoire importante et une hypertension pulmonaire secondaire peuvent se développer.

L'évolution de la maladie est variable.

Diagnostique. Le diagnostic repose sur les signes cliniques et radiologiques caractéristiques de la maladie, la détection de lésions extrapulmonaires (notamment granulomes éosinophiles dans les os) et les résultats de l'examen histologique des biopsies pulmonaires.

Le pronostic est relativement favorable avec un diagnostic précoce et un traitement adéquat.

Traitement. Elle est réalisée avec des médicaments en association avec des immunosuppresseurs et des cytostatiques, et à un stade ultérieur - du cuprénil. L'effet positif de la plasmaphérèse d'échange a été décrit. Pour le granulome éosinophile solitaire, un traitement chirurgical est indiqué.

MICROLITHIASE ALVÉOLAIRE PULMONAIRE- une maladie d'étiologie inconnue, se manifestant par un dépôt intra-alvéolaire de microcristaux de phosphates et de carbonates de calcium, de magnésium et d'autres métaux avec formation de petits grains de densité pierreuse. Dans la moitié des cas, la maladie est familiale. En règle générale, il est détecté accidentellement entre 20 et 40 ans et l'écart entre le bien-être des patients et la gravité des modifications radiologiques est frappant. Dans les deux champs pulmonaires, on trouve de minuscules foyers clairement définis, de forme irrégulière et non fusionnants, recouvrant densément les poumons. Sur une radiographie d'examen, les ombres, se superposant et se confondant, donnent un assombrissement continu, sur lequel le médiastin, le diaphragme et les côtes ne se différencient pas ; la clairance n'est présente que dans les parties supérieures des poumons.

L'examen fonctionnel révèle des troubles de la ventilation restrictive.

Le pronostic dépend de la vitesse de progression de l'insuffisance respiratoire et de l'hypertension pulmonaire secondaire. Une bronchite purulente secondaire est souvent associée.

Le traitement est symptomatique.

PROTÉINOSE ALVÉOLAIRE PULMONAIRE- une maladie d'étiologie inconnue, caractérisée par l'accumulation de lipoprotéines dans les alvéoles (apparemment en raison d'un défaut de clairance alvéolaire), donnant une réaction PAS-positive prononcée et une métachromasie au bleu de toluidine. La maladie débute à un âge jeune et moyen, les hommes sont plus souvent touchés. Elle se caractérise par une évolution asymptomatique lentement progressive, un essoufflement augmente progressivement, une toux sèche ou des crachats rares sont observés, parfois une hémoptysie, une perte de poids et de la fièvre. Lorsqu'une infection secondaire survient, des crachats purulents apparaissent. La protéinose alvéolaire secondaire a été décrite dans les hémopathies malignes, les états d'immunodéficience primaire et l'infection par le VIH.

L'image radiographique reflète des changements focaux bilatéraux qui ont tendance à fusionner et à se conglomérer ; les modifications sont asymétriques, localisées principalement dans les zones hilaires, s'étendant parfois aux champs pulmonaires moyens et inférieurs. Les ganglions lymphatiques intrathoraciques ne sont pas hypertrophiés. L'image radiologique ressemble à une image cardiogénique (« ailes de papillon »), bien que d'autres options soient possibles (dissémination miliaire, infiltrats lobaires unilatéraux).

Diagnostique. Le diagnostic est vérifié par l'examen du liquide de lavage ou par une biopsie pulmonaire.

Le pronostic avec un diagnostic correct en temps opportun est bon, une guérison spontanée est possible. Dans certains cas, une insuffisance respiratoire sévère et une hypertension pulmonaire secondaire se développent. En cas d'infection secondaire et de protéinose alvéolaire secondaire, le pronostic s'aggrave.

Traitement. Un lavage broncho-alvéolaire important est efficace, réalisé avec une solution isotonique de chlorure de sodium additionnée d'héparine ou de mucolytiques.