La fibrose pulmonaire idiopathique (alvéolite fibrosante cryptogénique) est la forme la plus fréquente de pneumonie interstitielle idiopathique, correspondant à une fibrose pulmonaire progressive et prédominante chez les hommes fumeurs. Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique se développent au fil des mois, voire des années, et comprennent un essoufflement à l'effort, une toux et une respiration sifflante.
Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen physique, la radiographie pulmonaire et les tests de la fonction pulmonaire et est confirmé par une tomodensitométrie-HR, une biopsie pulmonaire ou les deux, si nécessaire. Aucun traitement spécifique de la fibrose pulmonaire idiopathique n'a démontré son efficacité, mais des glucocorticoïdes, du cyclophosphamide, de l'azathioprine ou une combinaison de ceux-ci sont souvent prescrits. Chez la plupart des patients, la détérioration survient même avec le traitement ; la survie médiane est inférieure à 3 ans après le diagnostic.
Code CIM-10
J84.1 Autres maladies pulmonaires interstitielles avec mention de fibrose
Causes de la fibrose pulmonaire idiopathique
La fibrose pulmonaire idiopathique, définie histologiquement comme une pneumonie interstitielle habituelle, représente 50 % des cas de pneumonie interstitielle idiopathique et survient chez les hommes et les femmes âgés de 50 à 60 ans dans un rapport de 2 : 1. Le tabagisme continu ou antérieur est fortement corrélé à la maladie. Il existe une certaine prédisposition génétique : des antécédents familiaux chargés sont observés dans 3 % des cas.
Bien que la fibrose pulmonaire idiopathique soit appelée pneumonie, l’inflammation joue probablement un rôle relativement mineur. On pense que des facteurs environnementaux, génétiques ou d'autres facteurs inconnus sont à l'origine de lésions épithéliales alvéolaires, mais la prolifération de fibroblastes interstitiels spécifiques et aberrants et de cellules mésenchymateuses (avec dépôt de collagène et fibrose) est probablement à l'origine de la progression clinique de la maladie. Les principaux critères histologiques sont une fibrose sous-pleurale avec des zones de prolifération de fibroblastes et des zones de fibrose sévère entrecoupées de zones de tissu pulmonaire normal. L'inflammation interstitielle généralisée s'accompagne d'une infiltration lymphocytaire, plasmocytaire et histiocytaire. Une dilatation kystique des alvéoles périphériques (« poumon en nid d'abeille ») est retrouvée chez tous les patients et augmente à mesure que la maladie progresse. Cette structure histologique est rare dans les IBLAP d'étiologie connue ; Le terme pneumonie interstitielle habituelle est utilisé pour désigner des lésions idiopathiques sans cause évidente.
Symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique
Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique se développent généralement sur une période de 6 mois à plusieurs années et comprennent un essoufflement à l'effort et une toux non productive. Les symptômes généraux (fièvre subfébrile et myalgie) sont rares. Le signe classique de la fibrose pulmonaire idiopathique est constitué de crépitements inspiratoires basaux bilatéraux forts et secs (ressemblant au bruit d'une fermeture Velcro qu'on ouvre). Un épaississement des phalanges terminales des doigts est présent dans environ 50 % des cas. Les autres résultats de l'examen restent normaux jusqu'à l'apparition de la maladie terminale, lorsque des manifestations d'hypertension pulmonaire et de dysfonctionnement systolique ventriculaire droit peuvent se développer.
Diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique
Le diagnostic repose sur l'analyse des données anamnestiques, les résultats des examens radiologiques, des épreuves de la fonction pulmonaire et des biopsies. La fibrose pulmonaire idiopathique est généralement diagnostiquée à tort comme d'autres maladies présentant des manifestations cliniques similaires, telles que la bronchite, l'asthme bronchique ou l'insuffisance cardiaque.
Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique
Aucune des options de traitement spécifiques n’a démontré son efficacité. Le traitement d'entretien de la fibrose pulmonaire idiopathique se limite à l'inhalation d'oxygène pour l'hypoxémie et aux antibiotiques pour le développement d'une pneumonie. La maladie en phase terminale peut nécessiter une transplantation pulmonaire chez certains patients. Des glucocorticoïdes et des agents cytotoxiques (cyclophosphamide, azathioprine) ont traditionnellement été administrés de manière empirique aux patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique pour tenter d'arrêter la progression de l'inflammation, mais seules des données limitées indiquent leur efficacité. Cependant, une pratique courante consiste à essayer la prednisolone (par voie orale, à une dose de 0,5 mg/kg à 1,0 mg/kg, une fois par jour pendant 3 mois, suivie d'une réduction de dose à 0,25 mg/kg, une fois par jour pendant les mois suivants). 3-6 mois) en association avec du cyclophosphamide ou de l'azathioprine (par voie orale, à la dose de 1 mg/kg à 2 mg/kg, 1 fois par jour et de la N-acétylcystéine 600 mg 3 fois par jour par voie orale comme antioxydant). À intervalles de tous les 3 mois à 1 fois par an, une évaluation clinique, radiologique et physique de l'état et un ajustement de la dose des médicaments sont effectués. Le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique est arrêté en l’absence de réponse objective.
La pirfénidone, un agent qui inhibe la synthèse du collagène, peut stabiliser la fonction pulmonaire et réduire le risque d'exacerbations. L'efficacité d'autres agents antifibrotiques, en particulier ceux inhibant la synthèse du collagène (relaxine), les facteurs de croissance profibrotiques (suramine) et l'endothéline-1 (inhibiteur des récepteurs de l'angiotensine), n'a été démontrée qu'in vitro.
L'interféron-y-lb a montré un bon effet lorsqu'il est administré avec la prednisolone dans une petite étude, mais un grand essai randomisé multinational en double aveugle n'a montré aucun effet sur la survie sans maladie, la fonction pulmonaire ou la qualité de vie.
Dans lequel, en raison de modifications fibreuses (cicatrices) et du compactage du tissu pulmonaire, le fonctionnement normal des poumons est perturbé. À mesure que la maladie progresse, le tissu pulmonaire devient de plus en plus cicatrisé, ce qui entraîne une diminution de la quantité d'oxygène pénétrant dans le sang.
Le taux de survie à cinq ans des patients atteints de FPI ne dépasse pas 30 %, et seul l'avènement récent du traitement antifibrotique a permis de ralentir la progression de la maladie et de prolonger la vie des patients. Malheureusement, une telle thérapie n'est pas accessible à tous les patients russes : cela est dû au faible niveau de sensibilisation à la maladie - souvent, non seulement les patients, mais aussi les médecins spécialistes l'ignorent. Actuellement, seuls quelques centaines de cas de la maladie ont été officiellement enregistrés en Russie, mais selon les experts, il y aurait plus de 10 000 patients de ce type dans le pays.
Les difficultés de diagnostic de la FPI sont dues au fait que les symptômes de la maladie surviennent également dans d'autres maladies - les patients sont mal diagnostiqués et un traitement leur est prescrit qui ne soulage pas leur état. Environ 60 % des patients atteints de FPI ne reçoivent pas de traitement à temps.
"Le diagnostic de la FPI est objectivement difficile", déclare Alexander Averyanov, directeur de l'Institut de recherche en pneumologie de l'Institution budgétaire fédérale de l'Agence fédérale médicale et biologique de Russie, docteur en sciences médicales, professeur. – D’une part, ses symptômes : toux sèche, essoufflement à l’effort et bruits pulmonaires à l’auscultation, rappelant le craquement de la cellophane, sont caractéristiques de nombreuses autres maladies respiratoires et cardiovasculaires. Cependant, en raison de la rareté et du caractère peu étudié de la maladie, la plupart des thérapeutes et même des pneumologues n'ont pas suffisamment d'expérience dans le diagnostic et le traitement de cette maladie. En conséquence, dans plus de 50 % des cas, les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique reçoivent initialement un diagnostic complètement différent : BPCO, insuffisance cardiaque - et se voient prescrire un traitement qui n'aide pas et ne peut pas aider, et dans certains cas même nuit. À partir du moment où vous consultez un médecin jusqu'à ce que le diagnostic correct soit posé, plus d'un an s'écoule en moyenne, et pendant ce temps la maladie progresse, les processus fibrotiques dans les poumons augmentent, rendant la respiration de plus en plus difficile, conduisant à un handicap et à un début la mort."
Dans certains cas, un diagnostic correct ne peut pas être posé tout au long de la vie du patient, ce qui conduit à considérer la maladie comme une maladie plus rare qu'elle ne l'est en réalité. En conséquence, le financement disponible pour le traitement des patients atteints de FPI est insuffisant pour fournir un traitement efficace à tous les patients. Les schémas thérapeutiques traditionnels utilisant des glucocorticoïdes et des cytostatiques ne donnent pas les résultats escomptés, et les médicaments innovants capables de prolonger la vie ne sont pas financés par l'État.
Pour sensibiliser à la fibrose pulmonaire idiopathique et soigner les patients, la Semaine internationale de la FPI se déroule du 16 au 23 septembre dans le monde entier, y compris en Russie. Les représentants de la communauté médicale et les organisations de patients souhaitent que le plus grand nombre soit informé des symptômes de la maladie, de ses dangers et de son traitement possible. L'administration rapide d'un traitement peu après le diagnostic aidera à prévenir une progression rapide de la maladie et à prolonger la période de vie active.
Les hommes souffrent beaucoup plus souvent de fibrose pulmonaire idiopathique que les femmes, et le taux de mortalité dû à cette maladie dépasse celui de nombreux types de cancer. Les hommes de plus de 60 ans, les fumeurs (ainsi que ceux qui ont arrêté), en cas d'essoufflement et de toux, doivent contacter un centre de pneumologie spécialisé pour subir un examen permettant d'exclure la FPI.
La fibrose pulmonaire est une maladie de plus en plus courante. En règle générale, cela est provoqué par un mode de vie moderne et il est assez difficile d'y faire face.
Le groupe des maladies fibrotiques comprend les éléments suivants :
- fibrose idiopathique ;
- pneumonie aiguë interstitielle;
- d'autres types de pneumonie et de pneumonie.
Qu’est-ce que l’alvéolite fibrosante ?
La fibrose idiopathique fait partie des maladies appartenant au groupe des alvéolites fibrosantes. Toutes les maladies appartenant à ce type sont caractérisées par la même évolution : la formation de compactions fibreuses dans les poumons à partir de tissu conjonctif à croissance rapide.
De tels phoques ressemblent à des cicatrices rugueuses ou à des cicatrices sur les tissus pulmonaires : ils interfèrent avec la circulation normale de l'oxygène et, par conséquent, avec la respiration de tout le corps, l'obligeant à se contenter de portions d'air de plus en plus petites.
Une autre maladie de type fibrotique est la pneumonie aiguë, également appelée syndrome de Hamman-Rich. L'évolution de la maladie en tant que telle ne diffère pas du schéma général, mais son développement est inhabituellement rapide. Dans ce cas, quelques mois seulement peuvent suffire pour que la quantité de tissu fibreux accumulée dans les poumons provoque un état grave de l'organisme, puis la mort.
Le mécanisme de développement de ces maladies ressemble à ceci :
- Gonflement des tissus alvéolaires et interstitiels.
- Développement d'une inflammation.
- Destruction progressive des parois alvéolaires, croissance du tissu fibreux conjonctif formant des cicatrices. En conséquence, la structure des poumons change considérablement et son apparence ressemble à un nid d'abeilles.
Il existe plusieurs autres types de maladies fibrotiques, notamment d'autres types de pneumonie et de pneumonie, qui ne provoquent pas une accumulation aussi importante de tissu fibreux dans les poumons. Le principal problème qu’ils causent est la pneumonie aiguë. Parmi ces maladies figurent les suivantes :
Toutes ces maladies sont interstitielles et mortelles. Parlant des maladies du groupe fibrotique, il convient de rappeler que seules celles qui provoquent principalement une inflammation, et non le développement d'une masse de tissu conjonctif dans les poumons, donnent au patient un répit assez long : jusqu'à 10 ans de vie active sans traitement ou consulter un médecin.
Ni la fibrose idiopathique ni la pneumonie aiguë ne peuvent être guéries ou arrêtées – le seul traitement adéquat qui existe actuellement est une transplantation pulmonaire.
L'espérance de vie maximale en cas d'apparition d'une de ces maladies en l'absence de traitement adéquat ne dépasse pas 5 ans.
Au premier soupçon d'une telle maladie, vous devez immédiatement consulter un médecin. Les maladies du groupe inflammatoire aux premiers stades peuvent être traitées avec une thérapie moderne et des médicaments puissants.
Caractéristiques cliniques et diagnostic de la maladie
Le premier et principal symptôme de la fibrose idiopathique est le développement rapide d’un essoufflement, en particulier chez une personne qui n’en a jamais souffert auparavant. Au fil du temps, des symptômes tels que :
En règle générale, la maladie est déjà dans une forme assez avancée lorsque les patients consultent un médecin. L’essoufflement étant le principal symptôme, il a tendance à être associé à des changements de poids ou à une perte de forme physique, et par conséquent la plupart des patients n’y prêtent tout simplement pas attention. En moyenne, la durée du traitement varie de 3 mois à 2 ans après le début de la maladie.
Les causes exactes du développement de la fibrose pulmonaire sont actuellement inconnues. Cependant, il est déjà clair que les personnes à risque sont avant tout les personnes qui :
- fumer beaucoup;
- inhaler régulièrement des fumées chimiques et industrielles ;
- inhaler régulièrement des particules de poussières organiques et inorganiques (travailleurs d'usines d'engrais, de poulaillers, de boulangeries) ;
- avez des reflux acides;
- souffrait auparavant d’infections pulmonaires.
De plus, la fibrose pulmonaire idiopathique est souvent une maladie « familiale » qui touche plusieurs générations consécutives, ce qui la lie étroitement à une prédisposition génétique à un certain type de maladie.
Elle se développe le plus souvent chez les personnes de plus de 40 ans et plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Les habitants des grandes villes y sont plus sensibles que ceux qui vivent loin des grandes quantités de poussières fines et de dioxyde de carbone émis.
La fibrose pulmonaire idiopathique est déterminée par la procédure de diagnostic suivante :
Méthodes de traitement
Il n’existe actuellement aucun moyen de guérir complètement cette maladie. Cependant, il existe plusieurs options qui aideront à réduire ses symptômes et lui permettront d’attendre en toute sécurité une transplantation pulmonaire. Dans le même temps, l'effet des procédures de traitement est d'autant plus élevé que le stade de contact avec un médecin est précoce.
La transplantation pulmonaire est le seul moyen absolument fiable de résoudre le problème du risque de décès.
Il existe cependant des difficultés à cet égard : tout d'abord, le patient doit parfois attendre longtemps un organe suffisamment compatible avec son propre corps. Ceux dont la fibrose a atteint le stade le plus grave sont tentés d'être opérés en premier, mais en raison de l'imprévisibilité de la date de disponibilité des organes du donneur, même cela n'est pas toujours possible.
Conséquences et prévention
Immédiatement après la transplantation, la période d'adaptation est d'environ un mois dans les cas bénins. En général, cela peut atteindre six mois. La personne passe tout ce temps à l’hôpital. Une fois la période d’adaptation passée sans problème, des médicaments réguliers peuvent être nécessaires pour soutenir l’organe transplanté et le protéger du rejet tout au long de la vie du patient, ainsi que des examens constants par un rhumatologue et un pneumologue.
Maladies pulmonaires rares
Fibrose pulmonaire idiopathique : concept moderne et approches du diagnostic
S.N. Avdeev
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la maladie la plus courante du groupe des maladies pulmonaires interstitielles et survient principalement chez les personnes d'âge moyen et âgées. Au cours de la dernière décennie, des changements significatifs ont eu lieu non seulement dans l’approche du diagnostic de la FPI, mais également dans la définition de la FPI. Cet article présente des données modernes sur l'épidémiologie de la FPI, présente les résultats de nouvelles études sur la pathogenèse de la FPI, les principales approches pour diagnostiquer la maladie, présente de nouvelles données sur l'évolution de la FPI et les maladies concomitantes les plus courantes.
Mots clés : maladies pulmonaires interstitielles, fibrose pulmonaire idiopathique, classification, diagnostic, maladies concomitantes.
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la maladie la plus courante du groupe des maladies pulmonaires interstitielles (MPI) et survient principalement chez les personnes d'âge moyen et âgées. En moyenne, la FPI représente 20 à 30 % de tous les cas de PID ; la maladie évolue généralement de manière constante, conduisant au développement d'une insuffisance respiratoire et à la mort du patient. La fibrose pulmonaire idiopathique est l'une des formes de pneumonie interstitielle idiopathique (PII) et parmi elles se trouve également la maladie la plus courante.
Définition de la FPI
Au cours de la dernière décennie, des changements significatifs ont eu lieu non seulement dans l’approche du diagnostic de la FPI, mais également dans la définition de la FPI.
Il est possible que la toute première description de la maladie, aujourd'hui appelée FPI, ait été présentée par G.E. Rindfleisch en 1897 sous le nom de « cirrhose kystique des poumons » (Cirrhosis cystica Pulmonum). Pendant de nombreuses années, la FPI (d'autres synonymes de FPI sont alvéolite fibrosante idiopathique et alvéolite fibrosante cryptogénique) a été définie comme une maladie inflammatoire fibrotique progressive du parenchyme pulmonaire d'origine inconnue, qui comprenait un certain nombre de signes cliniques similaires.
Je Sergey Nikolaevich Avdeev - professeur, chef. Département clinique de l'Institution budgétaire de l'État fédéral « Institut de recherche en pneumologie » FMBA de Russie, Moscou.
affections nico-pathologiques, actuellement considérées comme des maladies distinctes. L'introduction généralisée de la tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) dans la pratique clinique a permis d'obtenir une description plus détaillée de l'évolution du parenchyme pulmonaire et de clarifier la classification morphologique de l'IIP, a permis d'effectuer des analyses différentielles diagnostic entre diverses PID et a conduit à une définition plus précise de la FPI.
À la fin des années 1990, plusieurs études ont démontré des relations entre le pronostic et divers modèles histopathologiques de PII. Le profil histopathologique de la pneumonie interstitielle habituelle (UIP) était associé au pronostic le plus sombre par rapport à d'autres formes d'IIP, telles que la pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP) et la pneumonie interstitielle desquamative (DIP). La pneumonie interstitielle habituelle est un type morphologique de lésion pulmonaire avec un motif varié, dans lequel des zones de tissu pulmonaire normal et pathologiquement altéré alternent dans le parenchyme pulmonaire, c'est-à-dire hétérogénéité temporaire de la fibrose, constituée de foyers de foyers fibroblastiques situés parmi le tissu fibreux dense acellulaire, qui conduit au développement d'une déformation de l'architectonique du parenchyme et à la formation d'un « poumon en nid d'abeille » (Fig. 1).
Ces changements prédominent dans les zones sous-pleurales et paraseptales des poumons. Mensonge-
Les foyers roblastiques sont généralement situés à la frontière entre les zones présentant des modifications fibrotiques et le parenchyme pulmonaire normal.
En 2000, un document de consensus international a défini la FPI comme un profil histopathologique d'UIP d'origine inconnue, c'est-à-dire en l'absence de cause connue de lésions pulmonaires telles que la prise de médicaments, le contact avec des facteurs d'inhalation et professionnels, la radiothérapie et les maladies systémiques du tissu conjonctif. Cette définition est encore utilisée aujourd'hui.
Épidémiologie
Aux États-Unis, l'incidence de la FPI varie de 7 à 17 pour 100 000 personnes par an, tandis que la prévalence de la FPI varie de 20 à 60 personnes pour 100 000 dans la population générale. L'âge moyen des patients au moment du diagnostic de FPI varie de 50 à 85 ans. La fibrose pulmonaire interstitielle est assez rare chez les patients de moins de 50 ans (dont la proportion globale parmi les patients atteints de FPI varie de 2 à 15 %). Les patients atteints de FPI sont majoritairement des hommes, avec un ratio hommes/femmes d'environ 1,5 : 1. 1 à 4 % de tous les patients atteints de FPI ont des antécédents familiaux de fibrose pulmonaire. Comparées aux formes sporadiques de FPI, les formes familiales de fibrose pulmonaire surviennent chez les patients plus jeunes.
Selon des études épidémiologiques, une association entre la FPI et le tabagisme a été démontrée, ainsi qu'avec l'exposition à des poussières organiques et inorganiques, à un traitement pharmacologique et à des facteurs infectieux tels que le virus d'Epstein-Barr. Malgré le grand nombre d'études démontrant ces associations, le rôle de ces agents dans l'étiologie de la FPI reste flou.
Pathogénèse
Les causes de la FPI restent encore inconnues. L'inefficacité des traitements anti-inflammatoires dans le traitement de la FPI, notamment à fortes doses de glucocorticoïdes (GCS), a fait naître des doutes sur le rôle prépondérant de l'inflammation chronique dans le développement de la fibrose parenchymateuse dans cette maladie. Il est actuellement admis que le principal mécanisme conduisant au développement d'une fibrose pulmonaire progressive est une lésion répétée et persistante de l'épithélium alvéolaire, suivie d'une récupération dérégulée. Les principales cellules
Riz. 1. Fibrose pulmonaire idiopathique : tableau histologique d'une pneumonie interstitielle habituelle (flèche).
Les cellules responsables du développement des modifications fibreuses dans les poumons sont les myofibroblastes et leurs précurseurs. Les mécanismes sous-jacents au recrutement et à la prolifération de ces cellules doivent être clarifiés, mais on sait déjà qu'ils sont médiés par un grand nombre de médiateurs, notamment des cytokines, des chimiokines, des facteurs fibrogènes, des protéines de la coagulation, des oxydants et des régulateurs de l'apoptose. Il est probable que le dépôt de composants de la matrice extracellulaire constitue un élément essentiel du processus fibrotique. Étant donné que la FPI affecte généralement les personnes d'âge moyen et les personnes âgées, on peut supposer que les changements biologiques liés à l'âge, tels que les modifications de la fonction des télomères, jouent également un rôle dans le développement de la FPI.
Ces processus peuvent conduire à un vieillissement cellulaire prématuré des cellules alvéolaires et à un épuisement des cellules progénitrices nécessaires à la régénération alvéolaire, conduisant à une réparation aberrante par le développement d'une fibrose. Aujourd’hui encore, des hypothèses sont envisagées selon lesquelles les contraintes mécaniques joueraient par exemple un rôle majeur dans le développement de la fibrose pulmonaire, comme l’influence répétée des forces de traction sur la périphérie des poumons « vieillissants ».
Certains progrès ont été réalisés dans l'identification des déterminants génétiques de la fibrose pulmonaire. Par exemple, des études génomiques récentes ont identifié une association de la FPI avec un variant allélique nucléotidique unique du promoteur du gène MiC5B, présent chez 38 % des patients atteints de FPI. Il est intéressant de noter que la présence d’un variant allélique du promoteur du gène MiC5B était associée à un meilleur pronostic chez les patients atteints de FPI. En outre, un certain nombre d'études ont montré que des variantes dans les gènes des composants de la télomérase étaient associées au développement de
|Fig. 2. Fibrose pulmonaire idiopathique : image tomodensitométrique d'une pneumonie interstitielle (modifications réticulaires, bronchectasies de traction et modifications en « nid d'abeilles »).
tion des deux formes familiales de fibrose pulmonaire et de FPI. D'autres gènes impliqués dans le développement de la fibrose pulmonaire familiale comprennent les gènes des protéines tensioactives C et A2.
Image clinique
Les principales plaintes de la plupart des patients atteints de FPI sont un essoufflement progressif et une toux sèche. Les symptômes moins courants sont une gêne thoracique et des signes dits constitutionnels (fatigue, légère fièvre et perte de poids). Chez certains patients atteints de FPI, le premier résultat ne concerne pas les symptômes respiratoires, mais des modifications des paramètres de la fonction pulmonaire ou des résultats de la CTHR.
Chez presque tous les patients atteints de FPI, à l'auscultation, un crépitement inspiratoire se fait entendre dans les parties postérobasales des poumons, décrit comme une « respiration sifflante de Velero », environ la moitié de tous les patients présentent des modifications des phalanges terminales des doigts sous la forme de « pilons." Chez les patients présentant des changements avancés, des signes physiques d'hypertension pulmonaire (HTP) et de cœur pulmonaire peuvent être présents, tels qu'un accent du deuxième son sur l'artère pulmonaire, un souffle systolique de régurgitation tricuspide et un œdème périphérique. La cyanose et l'œdème périphérique sont également des signes tardifs de FPI.
Tests de laboratoire
Un test sanguin général peut montrer une VS accélérée, cependant, en règle générale, le niveau de
La moglobine et le nombre total de leucocytes sanguins se situent dans les valeurs normales. Certains patients atteints de FPI ont des titres élevés d'anticorps antinucléaires, de facteur rhumatoïde ou d'autres auto-anticorps, mais en même temps, la présence de maladies systémiques du tissu conjonctif (SCTD) ne peut pas être détectée.
Ces dernières années, des biomarqueurs potentiels diagnostiques et pronostiques du sang périphérique spécifiques à la FPI ont été identifiés. Ces biomarqueurs comprennent les métalloprotéinases MMP-1 et MMP-7, la chimiokine CCL-18 (ligand 18 de la chimiokine (motif C-C), la protéine tensioactive A, la protéine de type chitinase YKL-40, l'acide désoxyribonucléique en circulation libre, la périostine et l'ostéopontine. Le facteur 6 de Krebs von den Lungen (KL-6) est une glycoprotéine de mucine de haut poids moléculaire qui s'exprime principalement sur les pneumocytes de type II et les cellules épithéliales des bronchioles respiratoires. Les taux sériques de KL-6 sont un marqueur des lésions des cellules épithéliales alvéolaires et peuvent être utilisés pour évaluer la gravité de l'ILD, y compris la FPI. Le marqueur alvéolomucine (3EG5) a une structure similaire à celle du KL-6.
Image radiographique de la FPI
La radiographie thoracique chez les patients atteints de FPI révèle le plus souvent des modifications réticulaires bilatérales (augmentation du schéma pulmonaire) dans les zones inférieures et périphériques des poumons. Cependant, jusqu'à 10 % des patients atteints de FPI présentent des résultats radiographiques tout à fait normaux. À mesure que la maladie progresse, les modifications réticulaires deviennent plus grossières, les volumes pulmonaires diminuent et, dans certains cas, des modifications périphériques de type « poumon en nid d'abeille » et des signes d'HTP, tels qu'un élargissement du diamètre de l'artère pulmonaire et une cardiomégalie, deviennent visibles.
L’une des principales méthodes nécessaires pour diagnostiquer la FPI est la HRCT. Cette méthode nous permet d'obtenir une image détaillée des modifications des structures intrathoraciques et constitue souvent une méthode de diagnostic suffisante pour confirmer certaines formes d'ILD. La tomodensitométrie à haute résolution est plus sensible que la radiographie thoracique et convient mieux au diagnostic différentiel de diverses formes d'ILD.
Un diagnostic radiologique fiable d'AIP peut être établi en présence de deux
opacités réticulaires tierces associées à des bronchectasies/bronchiolectasies de traction, principalement dans les régions sous-pleurales, et en présence de modifications sous-pleurales en « nid d'abeilles » (Fig. 2). Cependant, il convient de noter que dans certains cas, les modifications en « nid d'abeilles » peuvent être très difficiles à distinguer des bronchiolectasies de traction, des kystes sous-pleuraux et de l'emphysème paraseptal. Si des modifications du verre dépoli sont présentes, leur étendue doit être inférieure à l’étendue des modifications réticulaires. De plus, avec la FPI, il peut y avoir une légère augmentation de la taille des ganglions lymphatiques, mais il n'y a généralement aucun changement dans la plèvre. Si ces caractéristiques sont présentes, le diagnostic radiologique de l'AIP correspond au diagnostic morphologique dans plus de 90 % des cas.
Tests de la fonction pulmonaire
Les tests de fonction pulmonaire chez les patients atteints de FPI révèlent généralement des changements restrictifs dans les poumons avec une diminution du volume pulmonaire et une diminution de la capacité de diffusion pulmonaire. Aux premiers stades de la FPI, une diminution isolée de la capacité de diffusion pulmonaire peut être détectée en présence de volumes pulmonaires normaux. L’un des premiers signes de perturbation des échanges gazeux est l’expansion du gradient alvéolo-artériel d’oxygène. Même avec des niveaux normaux de saturation en oxygène dans le sang au repos, l'activité physique entraîne une désaturation, c'est-à-dire diminution des niveaux d’oxygénation, ce qui est également caractéristique de l’IPF.
Lorsque la FPI et l'emphysème sont combinés, il existe une relative normalisation des volumes et des débits pulmonaires. Ainsi, chez un patient présentant un essoufflement sévère lors d'une activité physique, la spirographie et la pléthysmographie corporelle démontrent des indicateurs fonctionnels pratiquement inchangés. Dans de telles situations, en règle générale, une diminution significative de la capacité de diffusion des poumons est détectée et la TDM-HR permet de détecter une fibrose pulmonaire (dans les sections basales) et un emphysème (dans les sections supérieures) dans le même poumon du patient.
Critères de diagnostic de la FPI
Un diagnostic définitif de FPI nécessite la preuve d'un profil d'AIP, soit par HRCT, soit par biopsie pulmonaire chirurgicale (en cas de modifications de HRCT non compatibles avec l'AIP, telles qu'une prédominance supérieure, une consolidation en mosaïque, des micronodules diffus) et
Critères diagnostiques de la FPI
1. Éliminer les causes connues de PID (par exemple, exposition à des agents fibrogènes professionnels ou environnementaux, aux CTD, aux médicaments et à la radiothérapie)
2. Modèle IIP selon :
Biopsie pulmonaire chirurgicale en présence de modifications selon les données HRCT non caractéristiques de l'AIP
à l'exclusion des causes connues de la maladie, telles que les facteurs d'inhalation (par exemple, alvéolite allergique exogène chronique (EAA) et amiantose) et CTD (tableau).
La tomodensitométrie haute résolution peut diagnostiquer avec précision l'AIP chez environ les deux tiers des patients atteints de FPI. Chez les patients présentant des résultats atypiques de HRCT, des tests supplémentaires sont nécessaires pour confirmer la FPI ou d'autres formes d'ILD. Bien que la biopsie transbronchique (TBB) soit généralement considérée comme une méthode inappropriée pour la vérification morphologique de l'AIP, la TBB et le lavage broncho-alvéolaire (LBA) peuvent confirmer d'autres maladies du groupe ILD, telles que la sarcoïdose, l'EAA, la pneumonie à éosinophiles, l'histiocytose à cellules de Langer-Hans et l'histiocytose pulmonaire. protéinose alvéolaire Par exemple, une lymphocytose liquidienne BAL (> 30 % de lymphocytes) chez un patient suspecté de FPI suggère un diagnostic alternatif tel qu'une pneumonie interstitielle non spécifique ou une EAA. Avec l'avènement d'une nouvelle méthode de collecte de matériel pulmonaire - la cryobiopsie transbronchique, qui permet d'obtenir un plus grand volume de morceaux de tissu pulmonaire avec moins de déformation par rapport à l'utilisation de pinces à biopsie traditionnelles, on espère que les méthodes de biopsie bronchoscopique jouera un rôle plus important dans l'algorithme de diagnostic de la FPI.
Si nécessaire, une biopsie pulmonaire chirurgicale est réalisée soit par thoracoscopie vidéo-assistée, soit par thoracotomie pour confirmer le diagnostic de FPI. Pour obtenir des échantillons représentatifs de tissu pulmonaire, des biopsies pulmonaires chirurgicales sont réalisées à partir de différents lobes des poumons. Bien que la biopsie pulmonaire chirurgicale soit considérée comme la méthode la plus précise pour déterminer le profil histopathologique de l'ILD, la procédure elle-même est associée à un certain risque d'événements indésirables, en particulier chez les patients présentant des modifications fonctionnelles sévères, une détérioration rapide et la présence d'effets indésirables concomitants.
Riz. 3. Exacerbation de FPI : Tomodensitométrie des poumons 2 mois avant l'exacerbation (a) et pendant l'exacerbation de FPI (b).
autre pathologie. Par conséquent, la décision de subir une biopsie pulmonaire chirurgicale doit être prise individuellement, en tenant compte de la présentation clinique, des capacités de diagnostic, des avantages potentiels d'un diagnostic définitif, de la prise en compte du risque de la procédure et des préférences du patient.
Étant donné que le diagnostic de FPI nécessite des données cliniques, radiologiques et morphologiques, l’accord multidisciplinaire de ces résultats augmente la précision du diagnostic. Un consensus international récent sur le diagnostic et la prise en charge de la FPI souligne qu'en plus d'obtenir des critères d'AIP à partir de la CTHR et de la biopsie pulmonaire, un diagnostic plus précis de la FPI nécessite l'avis d'un comité multidisciplinaire. Tout résultat atypique de la FPI devrait évoquer la possibilité d'un diagnostic de FPI, même si la biopsie pulmonaire chirurgicale a révélé le schéma morphologique de la FPI. Par exemple, des maladies telles que l'EAA chronique, les lésions pulmonaires d'origine médicamenteuse, la CTD et l'asbestose peuvent, selon la biopsie pulmonaire chirurgicale, présenter un schéma morphologique d'AIP.
Évolution clinique et conditions comorbides
Le taux de survie moyen des patients atteints de FPI est d'environ 3 ans. Malgré le fait que de nombreux patients connaissent généralement une progression progressive et régulière de la maladie sous la forme d'un essoufflement croissant à l'effort et d'une détérioration des paramètres pulmonaires fonctionnels, il est presque impossible de prédire l'évolution de la FPI sur une base individuelle. Certains patients ne présentent aucune détérioration des paramètres cliniques et fonctionnels pendant des mois ou des années, tandis que d'autres patients peuvent présenter une détérioration soudaine et rapide avec le développement d'une insuffisance respiratoire progressive. De plus, différents modèles de progression de la maladie, « lente » et « rapide », ont été décrits dans la FPI et, selon une étude pilote, il existe certains déterminants génétiques de la progression rapide de la FPI.
Plusieurs systèmes permettant de déterminer la gravité ou le stade de la FPI ont été proposés pour améliorer la prédiction du pronostic des patients atteints de FPI, mais aucun n'a encore reçu une approbation clinique généralisée. L'insuffisance respiratoire progressive est la cause du décès chez environ la moitié des patients atteints de FPI, tandis que d'autres causes comprennent la pneumonie, l'aspiration, l'infarctus du myocarde, l'accident vasculaire cérébral et d'autres causes extrapulmonaires.
Exacerbations de la FPI
Chez les patients atteints de FPI avec une progression relativement lente de la maladie, des épisodes aigus de détérioration du tableau clinique peuvent être observés avec le développement d'une insuffisance respiratoire sévère, entraînant souvent la mort du patient. Certains de ces épisodes sont des exacerbations de la FPI, définies comme une augmentation rapide de l'essoufflement (au cours des 30 derniers jours : détérioration des échanges gazeux et nouveaux changements à la radiographie/CTHR en l'absence de cause identifiée de détérioration telle que comme une infection, une insuffisance cardiaque ou une embolie pulmonaire). Les modifications HRCT associées à l’exacerbation de la FPI comprennent de « nouvelles » opacités en verre dépoli superposées aux modifications caractéristiques de la fibrose pulmonaire (modifications en nid d’abeille et réticulaire) (Figure 3).
Le phénomène des exacerbations de la FPI n'est pas encore suffisamment étudié ; elles peuvent survenir à tout moment de l'évolution de la maladie, et constituent parfois la première manifestation de la FPI. En général, les patients présentant un tableau clinique d'exacerbation
Dans la FPI, le BAL est recommandé pour exclure les infections. La biopsie pulmonaire chirurgicale révèle un schéma de lésions alvéolaires diffuses superposées au schéma de l'AIP, mais la biopsie pulmonaire n'est généralement pas recommandée en cas d'exacerbation de la FPI. Le taux de mortalité des patients présentant une exacerbation de la FPI est encore très élevé - 70 à 80 %, malgré l'utilisation de corticostéroïdes et d'antibiotiques.
Association de fibrose pulmonaire et d'emphysème
Certains patients, en plus de la FPI, ont une autre maladie pulmonaire - l'emphysème, cette combinaison est appelée combinaison de fibrose pulmonaire et d'emphysème (CPFE). Un débat est en cours pour savoir si les patients sont particulièrement prédisposés à développer à la fois une fibrose et un emphysème, ou si c'est une coïncidence si la fibrose pulmonaire se développe chez un patient fumeur présentant un emphysème préexistant. Les patients atteints de CLFE sont généralement des hommes, avec des antécédents importants de tabagisme. Chez ces patients, la CTHR peut détecter un emphysème dans les parties supérieures des poumons et une UIP dans les parties inférieures. Certaines études ont montré que le CLFE est associé à une incidence élevée d'HTP et à un pronostic plus sombre, même par rapport à la FPI.
Hypertension pulmonaire
L'hypertension pulmonaire est une complication relativement courante de la FPI, observée chez environ 30 à 40 % des patients au total et chez 85 % des patients atteints de la maladie en phase terminale.
L'hypertension pulmonaire chez les patients atteints de FPI est généralement associée à un dysfonctionnement pulmonaire sévère et à une hypoxémie, mais elle survient parfois dans des formes plus bénignes de la maladie. L'analyse des cas les plus récents pose la question de la possibilité de développer un remodelage des vaisseaux pulmonaires sans la participation d'une vasoconstriction hypoxique, mais du fait d'une restructuration fibreuse du parenchyme pulmonaire.
L'hypertension pulmonaire chez les patients atteints de CLPE peut être associée à une réduction de la surface capillaire totale due à une destruction fibreuse et emphysémateuse du lit vasculaire pulmonaire. La désaturation pendant le sommeil contribue également au développement de l'HTP chez certains patients atteints de FPI.
La présence d’HTP chez les patients atteints de FPI entraîne une diminution supplémentaire des performances physiques et est associée à un mauvais pronostic
Les patients souffrant d'HTP et d'hypoxémie se voient généralement prescrire une oxygénothérapie ; Il n’existe toujours aucune preuve formelle qu’une telle thérapie améliore la survie des patients atteints de FPI. Un essai clinique récent n'a pas montré que le traitement au sildénafil était capable d'augmenter la distance du test de marche de 6 minutes (6-MT) (critère principal) chez les patients atteints de FPI sévère (capacité de diffusion).<35% от должной), однако данная терапия привела к улучшению параметров газообмена, уменьшению одышки и улучшению качества жизни . По данным проведенных исследований, ни один из препаратов группы антагонистов рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан, мацитентан) не оказывал положительного влияния на функциональные показатели, прогрессирование заболевания или выживаемость больных .
Reflux gastro-œsophagien
Le reflux gastro-œsophagien (RGO) est présent chez la grande majorité des patients atteints de FPI (la prévalence varie de 67 à 94 %), ce qui est beaucoup plus fréquent que chez les patients souffrant d'autres maladies pulmonaires telles que l'asthme, la maladie pulmonaire obstructive chronique ou d'autres MPI. . Ces dernières années, la relation entre le RGO et la FPI a été largement discutée : il est possible que la microaspiration du contenu gastrique acide puisse entraîner des dommages à l'épithélium alvéolaire, c'est-à-dire lien initial dans la pathogenèse de la FPI. Chez les patients présentant une exacerbation de la FPI, des concentrations élevées de pepsine sont trouvées dans le liquide BAL, ce qui suggère que l'aspiration est le principal déclencheur de cette complication.
Une étude rétrospective récente a montré que le traitement antireflux chez les patients atteints de FPI est associé à une progression plus lente des tests de la fonction pulmonaire et à une amélioration de la survie des patients. Chez les patients atteints de FPI présentant des symptômes de RGO et en attente d'une transplantation pulmonaire, la fundoplicature de Nissen a stabilisé les besoins en oxygène par rapport aux patients n'ayant pas subi de chirurgie, bien que les paramètres de la fonction pulmonaire soient restés comparables entre ces groupes de patients. Et chez les patients ayant subi une transplantation pulmonaire, la fundoplicature a permis de ralentir la progression de la bronchiolite oblitérante chez
cas de reflux mécanique documenté ou de RGO symptomatique.
Cancer du poumon
Le risque de développer un cancer du poumon est significativement accru chez les patients atteints de FPI, en particulier chez les personnes âgées ayant un long historique de tabagisme. Chez les patients atteints de FPI, il est assez difficile de détecter le cancer du poumon en raison de modifications fibreuses du tissu pulmonaire ; l'image typique de la tumeur est constituée de modifications nodulaires avec un contour inégal ou en forme d'aiguille dans les zones périphériques des poumons. Le diagnostic de cancer du poumon peut être posé soit avant le diagnostic de FPI, soit après, voire simultanément au diagnostic de FPI.
La déficience fonctionnelle due à la FPI impose des risques au traitement chirurgical du cancer du poumon, puisque la présence de la FPI est associée à une morbidité et une mortalité postopératoires plus élevées chez les patients par rapport aux patients sans FPI. De plus, on sait que les interventions chirurgicales sur les poumons chez les patients atteints de FPI peuvent conduire au développement d'une exacerbation de la FPI, associée à une mortalité élevée chez les patients.
Thromboembolie veineuse
Des études basées sur la population indiquent que les patients atteints de FPI présentent un risque accru de développer une thromboembolie veineuse (TEV). Les facteurs prédisposant à la TEV dans la FPI peuvent être non seulement une activité limitée du patient, mais également une activité procoagulante accrue, qui contribue également au processus de fibroformation. De plus, il convient de noter que les décès chez les patients atteints de FPI et de TEV surviennent à un âge plus précoce que chez les patients atteints de FPI sans TEV. La thromboembolie veineuse est l'une des causes d'exacerbation de l'insuffisance respiratoire chez les patients atteints de FPI. Dans une étude rétrospective portant sur des patients FPI admis en réanimation pour insuffisance respiratoire, l'embolie pulmonaire était la principale cause de détérioration dans 6 % des cas.
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Aujourd’hui, les gens souffrent souvent d’une maladie pulmonaire. Cela est dû aux mauvaises conditions environnementales, aux mauvaises habitudes, au travail dans des industries dangereuses, à l’hérédité et au stress.
Certaines maladies sont faciles à traiter - il vous suffit de modifier votre mode de vie et de suivre un traitement. Mais il y a aussi ceux pour lesquels une guérison complète est difficile. Cette dernière inclut la fibrose pulmonaire. Dans cet article, nous examinerons les symptômes de cette maladie, ainsi que les principales recommandations des médecins.
De quel genre de maladie s'agit-il ?
La fibrose pulmonaire idiopathique (ICD 10), également appelée alvéolite fibrosante idiopathique, est une maladie observée le plus souvent chez l'homme après 50 ans. La principale cause de son apparition est le tabagisme, surtout si une personne a cette mauvaise habitude depuis plus de vingt ans. Mais ceux qui respirent des pesticides depuis longtemps sont également sensibles à la fibrose. Les poussières organiques et inorganiques (farine, engrais) peuvent également provoquer la maladie. Le facteur de prédisposition héréditaire ne peut être exclu.
Un autre fait intéressant est que la fibrose pulmonaire peut être déclenchée par des brûlures d'estomac régulières et un reflux gastro-œsophagien, c'est-à-dire le reflux du suc gastrique dans l'œsophage. L'acide du pharynx peut pénétrer dans la trachée, provoquant le développement d'une pathologie.
La fibrose pulmonaire idiopathique est aussi courante que la tuberculose. À la base, il s’agit d’une forme spécifique de pneumonie et chronique. Les poumons sont principalement touchés chez les personnes âgées et l’étiologie de la maladie est inconnue.
Symptômes
La fibrose pulmonaire idiopathique ne présente aucun symptôme en tant que tel. Il ne provoque pas de fièvre légère ni de myalgie. Mais à l'écoute des poumons, on détecte une respiration sifflante à l'inspiration, semblable au craquement d'une cellophane. De plus, une personne peut souffrir d'essoufflement pendant une longue période, et cela se manifeste lors d'une activité physique et progresse avec le temps. En outre, la présence d’une toux sèche est un symptôme courant, mais la toux peut également s’accompagner d’une production d’expectorations. L'apparence des plaques à ongles change. Aux stades ultérieurs, un œdème apparaît, signe d'un cœur pulmonaire chronique.
Méthodes de diagnostic
Comment identifier la fibrose pulmonaire idiopathique ? Pour déterminer la présence de la maladie, vous devez contacter un pneumologue. Il prescrira les types de tests suivants :
- Analyse sanguine générale. Puisqu’il n’existe pas de test spécifique pour la fibrose pulmonaire idiopathique, votre médecin vous prescrira un test général. Cela est nécessaire pour exclure d'autres maladies accompagnées des mêmes symptômes.
- Réalisation de tests respiratoires et fonctionnels. Ils sont nécessaires pour différencier la fibrose pulmonaire de l'emphysème ou d'autres maladies.
- Chirurgical Réalisé en cas de suspicion d'oncologie.
- Réalisation d'une tomodensitométrie. Des modifications fibreuses dans les poumons apparaîtront certainement sur les images.
Prévision
Malheureusement, le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique est décevant. L'espérance de vie moyenne des patients présentant ce diagnostic est de trois ans. Et puis, cela se produit si vous suivez toutes les recommandations des médecins et prenez des mesures de soutien. Ils seront discutés ci-dessous.
Cette maladie ne peut être complètement guérie. L’inévitable détérioration se produira progressivement. C’est en fait ce qui rend la fibrose pulmonaire idiopathique dangereuse. Les recommandations doivent être suivies sans faute. Choses dont il faut se rappeler:
- Pour rendre les symptômes moins prononcés, il est nécessaire d'arrêter de fumer de toute urgence et sans faute.
- Toute infection, thromboembolie, insuffisance cardiaque ou pneumothorax peut entraîner une exacerbation de la maladie.
- La fibrose pulmonaire évolue assez souvent en oncologie. La mort survient en cas d'insuffisance respiratoire, d'infection respiratoire, d'insuffisance cardiaque, en cas d'ischémie myocardique et de troubles du rythme cardiaque.
Traitement
Comme déjà mentionné, il n’existe aucun remède contre la fibrose pulmonaire idiopathique. Seul un traitement d'entretien est possible. Les mesures thérapeutiques suivantes sont utilisées :
- Oxygénothérapie. Il réduit efficacement l’apparition de l’essoufflement. Les patients respirent à l’aide de concentrateurs d’oxygène. Pour ce faire, il n'est pas nécessaire de se rendre dans un établissement médical. Les appareils nécessaires sont disponibles gratuitement en pharmacie. Cette méthode fait référence à la thérapie d'entretien.
- Rééducation pulmonaire. Il est recommandé aux patients d'étudier et de pratiquer des techniques de respiration spéciales qui facilitent la respiration.
- Corticostéroïdes et cytostatiques. Prescrit comme médicament principal. De plus, des médicaments antibactériens sont utilisés si le patient développe une pneumonie.
- Si le patient a moins de 50 ans, il est indiqué
Comme vous pouvez le constater, avec un diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique, le traitement doit être complet.
Il est important de noter que certains patients tolèrent très mal les corticoïdes et les thérapies cytotoxiques. Parfois, cela provoque les effets secondaires suivants :
- ulcère gastroduodénal de l'estomac;
- cataracte;
- pression intraoculaire élevée;
- hypertension artérielle;
- obésité;
- Déséquilibre hormonal;
- dysfonctionnement des glandes surrénales.
Chaque cas est individuel, seul un médecin doit donc sélectionner le traitement le plus optimal capable de stopper la fibrose pulmonaire idiopathique.
