Syndrome des antiphospholipides : tableau clinique, diagnostic, traitement. Syndrome des antiphospholipides (APS) - photos, types, causes, symptômes et signes. SAPL chez les hommes, les femmes et les enfants Traitement du syndrome SAPL

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Syndrome des antiphospholipides (APS), ou syndrome des anticorps antiphospholipides (SAFA), est un syndrome clinique et biologique dont les principales manifestations sont la formation de caillots sanguins (thrombose) dans les veines et les artères de divers organes et tissus, ainsi que la pathologie de la grossesse. Les manifestations cliniques spécifiques du syndrome des antiphospholipides dépendent des vaisseaux d’un organe particulier obstrués par des caillots sanguins. Dans un organe touché par une thrombose, des crises cardiaques, des accidents vasculaires cérébraux, des nécroses tissulaires, des gangrènes, etc. peuvent se développer. Malheureusement, il n'existe aujourd'hui pas de normes uniformes pour la prévention et le traitement du syndrome des antiphospholipides en raison du fait qu'il n'y a pas de compréhension claire des causes de la maladie et qu'il n'existe pas de signes de laboratoire et cliniques permettant de juger du risque de rechute. avec un haut degré de fiabilité. C'est pourquoi le traitement actuel du syndrome des antiphospholipides vise à réduire l'activité du système de coagulation sanguine afin de réduire le risque de thrombose répétée des organes et tissus. Ce traitement repose sur l'utilisation de médicaments anticoagulants (héparines, warfarine) et d'agents antiplaquettaires (aspirine, etc.), qui permettent de prévenir les thromboses répétées de divers organes et tissus dans le contexte de la maladie. Les anticoagulants et les agents antiplaquettaires sont généralement pris à vie, car une telle thérapie ne fait que prévenir la thrombose, mais ne guérit pas la maladie, permettant ainsi de prolonger la vie et de maintenir sa qualité à un niveau acceptable.

Le syndrome des antiphospholipides : qu'est-ce que c'est ?

Le syndrome des antiphospholipides (APS) est également appelé Le syndrome de Huge ou syndrome des anticorps anticardiolipines. Cette maladie a été identifiée et décrite pour la première fois en 1986 chez des patients souffrant de lupus érythémateux disséminé. Actuellement, le syndrome des antiphospholipides est classé comme thrombophilies– un groupe de maladies caractérisées par une formation accrue de caillots sanguins.

Le syndrome des antiphospholipides est maladie auto-immune non inflammatoire avec un ensemble unique de signes cliniques et de laboratoire, basés sur la formation d'anticorps dirigés contre certains types de phospholipides, qui sont des composants structurels des membranes des plaquettes, des cellules des vaisseaux sanguins et des cellules nerveuses. Ces anticorps sont appelés anticorps antiphospholipides et sont produits par le système immunitaire de l’organisme, qui prend les structures de l’organisme pour des structures étrangères et cherche à les détruire. C’est précisément parce que la pathogenèse du syndrome des antiphospholipides repose sur la production d’anticorps par le système immunitaire contre les structures des cellules de l’organisme que la maladie appartient au groupe des maladies auto-immunes.

Le système immunitaire peut produire des anticorps contre divers phospholipides, tels que la phosphatidyléthanolamine (PE), la phosphatidylcholine (PC), la phosphatidylsérine (PS), le phosphatidylinositol (PI), la cardiolipine (diphosphatidylglycérol), le phosphatidylglycérol, la bêta-2-glycoprotéine 1, qui sont contenus dans membranes des plaquettes, des cellules du système nerveux et des vaisseaux sanguins. Les anticorps antiphospholipides « reconnaissent » les phospholipides contre lesquels ils ont été produits et s'y attachent, formant de grands complexes sur les membranes cellulaires qui activent le système de coagulation sanguine. Les anticorps fixés sur les membranes cellulaires agissent comme une sorte d'irritant pour le système de coagulation, car ils imitent des troubles de la paroi vasculaire ou de la surface des plaquettes, ce qui provoque l'activation du processus de coagulation sanguine ou plaquettaire, alors que l'organisme cherche à éliminer le défaut. dans le navire, pour le « réparer ». Cette activation du système de coagulation ou des plaquettes entraîne la formation de nombreux caillots sanguins dans les vaisseaux de divers organes et systèmes. D’autres manifestations cliniques du syndrome des antiphospholipides dépendent des vaisseaux d’un organe particulier obstrués par des caillots sanguins.

Les anticorps antiphospholipides dans le syndrome des antiphospholipides sont un signe de laboratoire de la maladie et sont donc déterminés par des méthodes de laboratoire dans le sérum sanguin. Certains anticorps sont déterminés qualitativement (c'est-à-dire qu'ils établissent uniquement s'ils sont présents ou non dans le sang), d'autres sont déterminés quantitativement (ils déterminent leur concentration dans le sang).

Les anticorps antiphospholipides, qui sont détectés à l'aide de tests de laboratoire dans le sérum sanguin, sont les suivants :

Anticoagulant lupique. Cet indicateur de laboratoire est quantitatif, c'est-à-dire que la concentration d'anticoagulant lupique dans le sang est déterminée. Normalement, chez les personnes en bonne santé, un anticoagulant lupique peut être présent dans le sang à une concentration de 0,8 à 1,2 au. Augmenter l'indicateur au-dessus de 2,0 c.u. est un signe du syndrome des antiphospholipides. L'anticoagulant lupique lui-même n'est pas une substance distincte, mais est une combinaison d'anticorps antiphospholipides des classes IgG et IgM dirigés contre divers phospholipides des cellules vasculaires.
Anticorps contre la cardiolipine (IgA, IgM, IgG). Cet indicateur est quantitatif. Dans le syndrome des antiphospholipides, le taux d'anticorps anti-cardiolipine dans le sérum sanguin est supérieur à 12 U/ml, et normalement chez une personne en bonne santé, ces anticorps peuvent être présents à une concentration inférieure à 12 U/ml.
Anticorps contre la bêta-2-glycoprotéine (IgA, IgM, IgG). Cet indicateur est quantitatif. Dans le syndrome des antiphospholipides, le niveau d'anticorps dirigés contre la bêta-2-glycoprotéine augmente de plus de 10 U/ml, et normalement chez une personne en bonne santé, ces anticorps peuvent être présents à une concentration inférieure à 10 U/ml.
Anticorps contre divers phospholipides(cardiolipine, cholestérol, phosphatidylcholine). Cet indicateur est qualitatif et est déterminé à l'aide de la réaction de Wasserman. Si la réaction de Wasserman donne un résultat positif en l'absence de syphilis, il s'agit alors d'un signe diagnostique du syndrome des antiphospholipides.

Les anticorps antiphospholipides répertoriés provoquent des dommages aux membranes des cellules de la paroi vasculaire, ce qui entraîne l'activation du système de coagulation, la formation d'un grand nombre de caillots sanguins, à l'aide desquels le corps tente de « corriger » les vaisseaux sanguins. défauts. De plus, en raison du grand nombre de caillots sanguins, une thrombose se produit, c'est-à-dire que la lumière des vaisseaux se bouche, ce qui empêche le sang de circuler librement à travers eux. À la suite de la thrombose, les cellules qui ne reçoivent pas d'oxygène et de nutriments sont affamées, ce qui entraîne la mort des structures cellulaires de tout organe ou tissu. C'est la mort des cellules ou des tissus d'un organe qui donne lieu aux manifestations cliniques caractéristiques du syndrome des antiphospholipides, qui peuvent varier selon l'organe qui a été détruit en raison d'une thrombose de ses vaisseaux.

Cependant, malgré le large éventail de signes cliniques du syndrome des antiphospholipides, les médecins identifient les principaux symptômes de la maladie, toujours présents chez toute personne souffrant de cette pathologie. Les principaux symptômes du syndrome des antiphospholipides comprennent veineux ou thrombose artérielle, pathologie de la grossesse(fausses couches, fausses couches à répétition, décollement placentaire, mort fœtale intra-utérine, etc.) et thrombocytopénie (faible taux de plaquettes dans le sang). Toutes les autres manifestations du syndrome des antiphospholipides sont regroupées en syndromes topiques (neurologiques, hématologiques, cutanés, cardiovasculaires, etc.) selon l'organe atteint.

Les évolutions les plus courantes sont la thrombose veineuse profonde de la jambe, l'embolie pulmonaire, l'accident vasculaire cérébral (thrombose vasculaire cérébrale) et l'infarctus du myocarde (thrombose vasculaire du muscle cardiaque). La thrombose des veines des extrémités se manifeste par des douleurs, un gonflement, une rougeur de la peau, des ulcères cutanés, ainsi qu'une gangrène au niveau des vaisseaux obstrués. L'embolie pulmonaire, la crise cardiaque et l'accident vasculaire cérébral sont des affections potentiellement mortelles qui se manifestent par une forte détérioration de l'état.

De plus, une thrombose peut se développer dans toutes les veines et artères, de sorte que chez les personnes souffrant du syndrome des antiphospholipides, la peau est souvent affectée (ulcères trophiques, éruptions cutanées ressemblant à des éruptions cutanées, ainsi qu'une coloration inégale bleu-violet de la peau). et la circulation cérébrale est altérée (la mémoire se détériore, des maux de tête apparaissent, une démence se développe). Si une femme souffrant du syndrome des antiphospholipides tombe enceinte, celle-ci est interrompue dans 90 % des cas en raison d'une thrombose des vaisseaux placentaires. Avec le syndrome des antiphospholipides, les complications de grossesse suivantes sont observées : avortement spontané, mort fœtale intra-utérine, décollement placentaire prématuré, accouchement prématuré, syndrome HELLP, prééclampsie et éclampsie.

Il existe deux principaux types de syndrome des antiphospholipides : primaire et secondaire. Le syndrome secondaire des antiphospholipides se développe toujours dans le contexte d'une autre maladie auto-immune (par exemple, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie), rhumatismale (polyarthrite rhumatoïde, etc.), oncologique (tumeurs malignes de toute localisation) ou infectieuse (SIDA, syphilis, hépatite C). , etc. .d.), ou après la prise de médicaments (contraceptifs oraux, psychotropes, Isoniazide, etc.). Le syndrome primaire des antiphospholipides se développe en l'absence d'autres maladies et ses causes exactes sont actuellement inconnues. Cependant, on suppose que la prédisposition héréditaire, les infections chroniques sévères à long terme (SIDA, hépatite, etc.) et l'utilisation de certains médicaments (phénytoïne, hydralazine, etc.) jouent un rôle dans le développement du syndrome primaire des antiphospholipides.

En conséquence, la cause du syndrome secondaire des antiphospholipides est la maladie existante d’une personne, qui a provoqué une augmentation de la concentration d’anticorps antiphospholipides dans le sang avec le développement ultérieur d’une pathologie. Et les causes du syndrome primaire des antiphospholipides sont inconnues.

Malgré le manque de connaissances sur les causes exactes du syndrome des antiphospholipides, les médecins et les scientifiques ont identifié un certain nombre de facteurs pouvant être attribués à une prédisposition au développement du SAPL. Autrement dit, sous certaines conditions, ces facteurs prédisposants peuvent être considérés comme les causes du syndrome des antiphospholipides.

Actuellement, les facteurs prédisposant au syndrome des antiphospholipides sont les suivants :

Prédisposition génétique;
Infections bactériennes ou virales (infections à staphylocoques et streptocoques, tuberculose, SIDA, infection à cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr, hépatites B et C, mononucléose infectieuse, etc.) ;
Maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé, sclérodermie systémique, périartérite noueuse, purpura thrombopénique auto-immun, etc.) ;
Maladies rhumatismales (polyarthrite rhumatoïde, etc.) ;
Maladies oncologiques (tumeurs malignes de n'importe quelle localisation) ;
Certaines maladies du système nerveux central ;
Utilisation à long terme de certains médicaments (contraceptifs oraux, psychotropes, interférons, Hydralazine, Isoniazide).

Syndrome des antiphospholipides - signes (symptômes, clinique)

Examinons séparément les signes du SAPL catastrophique et d'autres formes de la maladie. Cette approche semble rationnelle, puisque les manifestations cliniques des différents types de syndrome des antiphospholipides sont les mêmes et que seul le SAPL catastrophique présente des différences.

Si la thrombose affecte les petits vaisseaux, cela entraîne une légère perturbation du fonctionnement de l'organe dans lequel se trouvent les veines et les artères obstruées. Par exemple, lorsque de petits vaisseaux du myocarde sont bloqués, de petites zones individuelles du muscle cardiaque perdent la capacité de se contracter, ce qui provoque leur dystrophie, mais ne provoque pas de crise cardiaque ou d'autres dommages graves. Mais si la thrombose envahit la lumière des principaux troncs des vaisseaux coronaires, une crise cardiaque se produira.

En cas de thrombose des petits vaisseaux, les symptômes apparaissent lentement, mais le degré de dysfonctionnement de l'organe affecté progresse régulièrement. Dans ce cas, les symptômes ressemblent généralement à certaines maladies chroniques, par exemple la cirrhose du foie, la maladie d'Alzheimer, etc. C'est l'évolution des types habituels de syndrome des antiphospholipides. Mais avec la thrombose des gros vaisseaux, une forte perturbation du fonctionnement de l'organe se produit, ce qui provoque une évolution catastrophique du syndrome des antiphospholipides avec défaillance multiviscérale, syndrome de coagulation intravasculaire disséminée et d'autres affections graves potentiellement mortelles.

Étant donné que la thrombose peut affecter les vaisseaux de n'importe quel organe et tissu, des manifestations du syndrome des antiphospholipides dans le système nerveux central, le système cardiovasculaire, le foie, les reins, le tractus gastro-intestinal, la peau, etc. sont actuellement décrites. La thrombose des vaisseaux placentaires pendant la grossesse provoque une pathologie obstétricale (). fausses couches, accouchement prématuré, décollement placentaire, etc.). Considérons les symptômes du syndrome des antiphospholipides provenant de divers organes.

Tout d'abord, vous devez savoir que la thrombose dans le SAPL peut être veineuse et artérielle. En cas de thrombose veineuse, les caillots sanguins sont localisés dans les veines et en cas de thrombose artérielle, respectivement, dans les artères. Un trait caractéristique du syndrome des antiphospholipides est la thrombose récurrente. Autrement dit, si le traitement n'est pas effectué, les épisodes de thrombose de divers organes se répéteront encore et encore, jusqu'à ce qu'une défaillance d'un organe incompatible avec la vie se produise. L'APS a également une caractéristique supplémentaire : si la première thrombose était veineuse, tous les épisodes de thrombose ultérieurs sont également, en règle générale, veineux. En conséquence, si la première thrombose était artérielle, toutes les suivantes concerneront également les artères.

Le plus souvent, avec l'APS, une thrombose veineuse de divers organes se développe. Dans ce cas, les caillots sanguins sont le plus souvent localisés dans les veines profondes des membres inférieurs et un peu moins souvent dans les veines des reins et du foie. La thrombose veineuse profonde des jambes se manifeste par des douleurs, des gonflements, des rougeurs, une gangrène ou des ulcères au niveau du membre atteint. Les caillots sanguins provenant des veines des membres inférieurs peuvent se détacher des parois des vaisseaux sanguins et atteindre l'artère pulmonaire avec le flux sanguin, provoquant des complications potentiellement mortelles - embolie pulmonaire, hypertension pulmonaire, hémorragies pulmonaires. Avec la thrombose de la veine cave inférieure ou supérieure, le syndrome de la veine correspondante se développe. La thrombose de la veine surrénale entraîne une hémorragie et une nécrose du tissu surrénalien et le développement d'une insuffisance ultérieure.

La thrombose des veines des reins et du foie conduit au développement du syndrome néphrotique et du syndrome de Budd-Chiari. Le syndrome néphrotique se manifeste par la présence de protéines dans les urines, un œdème et une altération du métabolisme des lipides et des protéines. Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste par une phlébite oblitérante et une thrombophlébite des veines hépatiques, ainsi qu'une augmentation marquée de la taille du foie et de la rate, une ascite, une insuffisance hépatocellulaire croissante au fil du temps et parfois une hypokaliémie (faibles taux de potassium dans le sang) et hypocholestérolémie (faible taux de cholestérol dans le sang).

Dans le SAPL, la thrombose affecte non seulement les veines, mais aussi les artères. De plus, la thrombose artérielle se développe environ deux fois plus souvent que la thrombose veineuse. De telles thromboses artérielles sont plus graves que les thromboses veineuses, car elles se manifestent par des infarctus ou une hypoxie du cerveau ou du cœur, ainsi que par des troubles de la circulation sanguine périphérique (circulation sanguine dans la peau, les membres). La plus courante est la thrombose des artères intracérébrales, qui entraîne des accidents vasculaires cérébraux, des crises cardiaques, une hypoxie et d'autres dommages au système nerveux central. La thrombose des artères des extrémités entraîne une gangrène, une nécrose aseptique de la tête fémorale. La thrombose des grosses artères – aorte abdominale, aorte ascendante, etc. – se développe relativement rarement.

Dommages au système nerveux est l'une des manifestations les plus graves du syndrome des antiphospholipides. Causée par une thrombose des artères cérébrales. Se manifeste par des accidents ischémiques transitoires, des accidents vasculaires cérébraux ischémiques, une encéphalopathie ischémique, des convulsions, des migraines, une chorée, une myélite transverse, une surdité neurosensorielle et un certain nombre d'autres symptômes neurologiques ou psychiatriques. Parfois, les symptômes neurologiques de la thrombose des vaisseaux cérébraux dans le SAPL ressemblent au tableau clinique de la sclérose en plaques. Dans certains cas, la thrombose cérébrale provoque une cécité temporaire ou une neuropathie optique.

Les accidents ischémiques transitoires se manifestent par une perte de vision, des paresthésies (sensation de fourmillements, engourdissement), une faiblesse motrice, des étourdissements et une amnésie générale. Souvent, les accidents ischémiques transitoires précèdent un accident vasculaire cérébral, apparaissant plusieurs semaines ou mois avant celui-ci. Des accidents ischémiques fréquents entraînent le développement de démence, de pertes de mémoire, de détérioration de l'attention et d'autres troubles mentaux similaires à la maladie d'Alzheimer ou à des lésions cérébrales toxiques.

Les micro-accidents récurrents dans le SAPL surviennent souvent sans symptômes clairs et visibles et peuvent se manifester après un certain temps par des convulsions et le développement d'une démence.

Les maux de tête sont également l'une des manifestations les plus courantes du syndrome des antiphospholipides lorsque la thrombose est localisée dans les artères intracérébrales. Dans ce cas, les maux de tête peuvent avoir un caractère différent - de la migraine à la constante.

En outre, une variante des lésions du système nerveux central dans le SAPL est le syndrome de Sneddon, qui se manifeste par une combinaison d'hypertension artérielle, de liveo réticulaire (maille bleu-violet sur la peau) et de thrombose vasculaire cérébrale.

Lésions cardiaques dans le syndrome des antiphospholipides se manifeste dans un large éventail de nosologies différentes, notamment l'infarctus, la valvulopathie, la cardiomyopathie ischémique chronique, la thrombose intracardiaque, l'hypertension artérielle et l'hypertension pulmonaire. Dans de rares cas, la thrombose du SAPL provoque des manifestations similaires au myxome (tumeur cardiaque). L'infarctus du myocarde se développe chez environ 5 % des patients atteints du syndrome des antiphospholipides et, en règle générale, chez les hommes de moins de 50 ans. Le plus souvent, avec l'APS, des lésions des valvules cardiaques surviennent, dont la gravité varie de troubles minimes (épaississement des feuillets valvulaires, reflux d'une partie du sang) à des défauts (sténose, insuffisance valvulaire cardiaque).

Malgré le fait que les lésions du système cardiovasculaire dans le SAPL se développent fréquemment, elles entraînent rarement une insuffisance cardiaque et des conséquences graves nécessitant une intervention chirurgicale.

Thrombose vasculaire rénale conduit à divers troubles du fonctionnement de cet organe. Ainsi, le symptôme le plus courant du SAPL est la protéinurie (protéine présente dans l’urine), qui n’est accompagnée d’aucun autre symptôme. De plus, avec l'APS, le développement d'une insuffisance rénale avec hypertension artérielle est possible. Tout trouble de la fonction rénale dans le SAPL est causé par une microthrombose des vaisseaux glomérulaires, qui provoque une glomérulosclérose (remplacement du tissu rénal par une cicatrice). La microthrombose des vaisseaux glomérulaires des reins est désignée par le terme « microangiopathie thrombotique rénale ».

Thrombose des vaisseaux hépatiques dans le SAPL conduit au développement du syndrome de Budd-Chiari, d'un infarctus du foie, d'une ascite (épanchement de liquide dans la cavité abdominale), d'une activité accrue de l'AST et de l'ALT dans le sang, ainsi que d'une augmentation de la taille du foie en raison de son hyperplasie et de son portail hypertension (augmentation de la pression dans le système de la veine porte hépatique) .

Avec l'APS, dans environ 20 % des cas, lésion cutanée spécifique en raison d'une thrombose des petits vaisseaux et de troubles de la circulation périphérique. Livedo reticularis apparaît sur la peau (un réseau vasculaire de couleur bleu-violet, localisé sur les jambes, les pieds, les mains, les cuisses, et bien visible une fois refroidi), des ulcères, une gangrène des doigts et des orteils se développent, ainsi que de multiples hémorragies dans le lit de l'ongle, qui ressemble extérieurement à une "épine". En outre, une éruption cutanée apparaît parfois sous la forme d'hémorragies ponctuelles, qui ressemblent en apparence à une vascularite.

Une autre manifestation courante du syndrome des antiphospholipides est pathologie obstétricale, qui survient chez 80 % des femmes enceintes souffrant de SAPL. En règle générale, le SAPL provoque des fausses couches (fausses couches, grossesses gelées, naissances prématurées), un retard de croissance intra-utérin, ainsi que des gestoses, des prééclampsies et des éclampsies.

Les manifestations relativement rares du SAPL sont complications pulmonaires, comme l'hypertension pulmonaire thrombotique (augmentation de la pression artérielle dans les poumons), les hémorragies dans les poumons et la capillarite. La thrombose des veines et des artères pulmonaires peut entraîner un « choc » pulmonaire, une condition vitale qui nécessite une intervention médicale immédiate.

De plus, rarement avec l'APS, des saignements gastro-intestinaux, un infarctus splénique, une thrombose des vaisseaux mésentériques de l'intestin et une nécrose aseptique de la tête fémorale se développent.

Dans le SAPL, il existe presque toujours une thrombocytopénie (le nombre de plaquettes dans le sang est inférieur à la normale), dans laquelle le nombre de plaquettes varie de 70 à 100 G/L. Cette thrombocytopénie ne nécessite pas de traitement. Dans environ 10 % des cas de SAPL, une anémie hémolytique de Coombs positive ou un syndrome d'Evans (une combinaison d'anémie hémolytique et de thrombocytopénie) se développe.

Symptômes du syndrome catastrophique des antiphospholipides

Le syndrome catastrophique des antiphospholipides est un type de maladie caractérisé par une augmentation rapide et fatale du dysfonctionnement de divers organes en raison d'épisodes fréquents et répétés de thrombose massive. Dans ce cas, en quelques jours ou semaines, se développent un syndrome de détresse respiratoire, des troubles de la circulation cérébrale et cardiaque, une stupeur, une désorientation dans le temps et dans l'espace, une insuffisance rénale, cardiaque, hypophysaire ou surrénalienne qui, si elles ne sont pas traitées, entraînent la mort en 60 ans. % de cas. Généralement, le syndrome catastrophique des antiphospholipides se développe en réponse à une infection ou à une intervention chirurgicale.

Syndrome des antiphospholipides chez les hommes, les femmes et les enfants

Le syndrome des antiphospholipides peut se développer chez les enfants et les adultes. Chez les enfants, cette maladie est moins fréquente que chez les adultes, mais elle est plus grave. Le syndrome des antiphospholipides survient 5 fois plus souvent chez les femmes que chez les hommes. Les manifestations cliniques et les principes de traitement de la maladie sont les mêmes chez les hommes, les femmes et les enfants.

Syndrome des antiphospholipides et grossesse

Quelles sont les causes du SAPL pendant la grossesse ?

Le syndrome des antiphospholipides affecte négativement le déroulement de la grossesse et de l'accouchement, car il entraîne une thrombose des vaisseaux placentaires. En raison de la thrombose des vaisseaux placentaires, diverses complications obstétricales surviennent, telles que la mort fœtale intra-utérine, l'insuffisance fœtoplacentaire, un retard du développement fœtal, etc. De plus, le SAPL pendant la grossesse, en plus des complications obstétricales, peut provoquer une thrombose dans d'autres organes, c'est-à-dire se manifester par des symptômes caractéristiques de cette maladie, même en dehors de la période de gestation. La thrombose d'autres organes affecte également négativement le déroulement de la grossesse, car leur fonctionnement est perturbé.

Il est désormais prouvé que le syndrome des antiphospholipides peut entraîner les complications obstétricales suivantes :

Infertilité d’origine inconnue ;
Échecs de la FIV ;
Fausses couches en début et en fin de grossesse ;
Grossesse gelée ;
Mort fœtale intra-utérine ;
Naissance prématurée;
Mortinaissance ;
Malformations fœtales ;
Retard de croissance fœtale ;
Prééclampsie ;
Éclampsie et prééclampsie ;
Décollement placentaire prématuré ;
Thrombose et thromboembolie.

Les complications de la grossesse survenant dans le contexte du syndrome des antiphospholipides chez la femme sont enregistrées dans environ 80 % des cas si l'APS n'est pas traité. Le plus souvent, le SAPL entraîne une fausse couche en raison d'un avortement manqué, d'une fausse couche ou d'un accouchement prématuré. De plus, le risque de fausse couche est corrélé au niveau d’anticorps anticardiolipine dans le sang d’une femme. Autrement dit, plus la concentration d’anticorps anticardiolipine est élevée, plus le risque de fausse couche est élevé.

Après la grossesse, le médecin choisit l'une des tactiques recommandées, basé sur la concentration d'anticorps antiphospholipides dans le sang et la présence d'une thrombose ou de complications de grossesse dans le passé. En général, la référence en matière de gestion de la grossesse chez les femmes atteintes de SAPL est l'utilisation d'héparines de bas poids moléculaire (Clexane, Fraxiparine, Fragmin), ainsi que d'aspirine à faibles doses. Les hormones glucocorticoïdes (Dexaméthasone, Metipred) ne sont actuellement pas recommandées pour la gestion de la grossesse avec SAPL, car elles ont un effet thérapeutique mineur, mais augmentent considérablement le risque de complications tant pour la femme que pour le fœtus. Les seules situations dans lesquelles l'utilisation d'hormones glucocorticoïdes est justifiée sont la présence d'une autre maladie auto-immune (par exemple, le lupus érythémateux disséminé), dont l'activité doit être constamment supprimée.

Syndrome des antiphospholipides, dans lequel une femme présente des taux élevés d'anticorps antiphospholipides et d'anticoagulant lupique dans son sang, mais il n'y a pas eu d'antécédents de thrombose ou d'épisodes de fausses couches précoces (par exemple, fausses couches, grossesses manquées avant 10 à 12 semaines). Dans ce cas, pendant toute la grossesse (avant l’accouchement), il est recommandé de prendre uniquement de l’Aspirine à raison de 75 mg par jour.
Syndrome des antiphospholipides, dans lequel une femme présente des taux élevés d'anticorps antiphospholipides et d'anticoagulant lupique dans son sang ; il n'y a pas eu de thrombose dans le passé, mais il y a eu des épisodes de fausses couches précoces (fausses couches jusqu'à 10 à 12 semaines). Dans ce cas, tout au long de la grossesse jusqu'à l'accouchement, il est recommandé de prendre de l'Aspirine 75 mg par jour, ou une association d'Aspirine 75 mg par jour + des préparations d'héparine de bas poids moléculaire (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane est administré par voie sous-cutanée à raison de 5 000 à 7 000 UI toutes les 12 heures, et Fraxiparine et Fragmin à 0,4 mg une fois par jour.
Syndrome des antiphospholipides, dans lequel une femme présente des taux élevés d'anticorps antiphospholipides et d'anticoagulant lupique dans son sang ; il n'y a eu aucune thrombose dans le passé, mais il y a eu des épisodes de fausses couches précoces (fausses couches jusqu'à 10 à 12 semaines) ou fœtales intra-utérines. décès ou naissance prématurée due à une gestose ou à une insuffisance placentaire. Dans ce cas, tout au long de la grossesse, jusqu'à l'accouchement, il convient d'utiliser de faibles doses d'Aspirine (75 mg par jour) + des préparations d'héparine de bas poids moléculaire (Clexane, Fraxiparine, Fragmin). Clexane est administré par voie sous-cutanée à raison de 5 000 à 7 000 UI toutes les 12 heures, et Fraxiparine et Fragmin à raison de 7 500 à 10 000 UI toutes les 12 heures au cours du premier trimestre (jusqu'à la 12e semaine incluse), puis 10 000 UI toutes les 8 à 12 heures au cours du deuxième et du deuxième trimestre. troisièmes trimestres.
Syndrome des antiphospholipides, dans lequel une femme présente des taux élevés d'anticorps antiphospholipides et d'anticoagulant lupique dans son sang, et a eu une thrombose et des épisodes de fausse couche à n'importe quel stade dans le passé. Dans ce cas, de faibles doses d'Aspirine (75 mg par jour) + des préparations d'héparine de bas poids moléculaire (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) doivent être utilisées tout au long de la grossesse jusqu'à l'accouchement. Clexane est administré par voie sous-cutanée à raison de 5 000 à 7 000 UI toutes les 12 heures, et Fraxiparine et Fragmin à raison de 7 500 à 10 000 UI toutes les 8 à 12 heures.

La gestion de la grossesse est assurée par un médecin qui surveille l'état du fœtus, le flux sanguin utéroplacentaire et la femme elle-même. Si nécessaire, le médecin ajuste la posologie des médicaments en fonction de la valeur des indicateurs de coagulation sanguine. Cette thérapie est obligatoire pour les femmes atteintes de SAPL pendant la grossesse. Cependant, en plus de ces médicaments, le médecin peut également prescrire d'autres médicaments nécessaires à chaque femme à l'heure actuelle (par exemple, des suppléments de fer, Curantil, etc.).

Ainsi, il est recommandé à toutes les femmes atteintes de SAPL recevant des héparines et de l'aspirine pendant la grossesse d'administrer des immunoglobulines par voie prophylactique par voie intraveineuse à raison de 0,4 g pour 1 kg de poids corporel pendant cinq jours au début de chaque mois, jusqu'à l'accouchement. L'immunoglobuline empêche l'activation des infections chroniques et l'ajout de nouvelles infections. Il est également recommandé aux femmes recevant de l'héparine de prendre des suppléments de calcium et de vitamine D tout au long de leur grossesse afin de prévenir le développement de l'ostéoporose.

L'utilisation de l'aspirine est arrêtée à la 37e semaine de grossesse et les héparines sont administrées jusqu'au début du travail régulier si l'accouchement est vaginal. Si une césarienne planifiée est programmée, l'aspirine est annulée 10 jours et les héparines un jour avant la date de l'intervention chirurgicale. Si des héparines ont été utilisées avant le début du travail, ces femmes ne doivent pas recevoir d'anesthésie péridurale.

Après l'accouchement, le traitement effectué pendant la grossesse est poursuivi pendant encore 1 à 1,5 mois. De plus, ils recommencent à utiliser de l’aspirine et des héparines 6 à 12 heures après la naissance. De plus, après l'accouchement, des mesures sont prises pour prévenir la thrombose, pour laquelle il est recommandé de se lever le plus tôt possible et de bouger activement, ainsi que de bander vos jambes avec des bandages élastiques ou de mettre des bas de contention.

Après 6 semaines d'utilisation d'héparines et d'aspirine après l'accouchement, un traitement ultérieur du syndrome des antiphospholipides est effectué par un rhumatologue dont la compétence est l'identification et le traitement de cette maladie. 6 semaines après la naissance, le rhumatologue arrête les héparines et l'aspirine, et prescrit le traitement déjà nécessaire pour la suite de la vie.

Dans certaines régions de Russie, la pratique consistant à prescrire Wobenzym aux femmes enceintes atteintes de SAPL est répandue.

Le syndrome des antiphospholipides (APS), ou syndrome des anticorps antiphospholipides (SAFA), est un syndrome clinique et biologique dont les principales manifestations sont la formation de caillots sanguins (thrombose) dans les veines et les artères de divers organes et tissus, ainsi que la pathologie de la grossesse.

Les manifestations cliniques spécifiques du syndrome des antiphospholipides dépendent des vaisseaux d’un organe particulier obstrués par des caillots sanguins. Dans un organe touché par une thrombose, des crises cardiaques, des accidents vasculaires cérébraux, des nécroses tissulaires, des gangrènes, etc. peuvent se développer. Malheureusement, il n'existe aujourd'hui pas de normes uniformes pour la prévention et le traitement du syndrome des antiphospholipides en raison du fait qu'il n'y a pas de compréhension claire des causes de la maladie et qu'il n'existe pas de signes de laboratoire et cliniques permettant de juger du risque de rechute. avec un haut degré de fiabilité. C'est pourquoi le traitement actuel du syndrome des antiphospholipides vise à réduire l'activité du système de coagulation sanguine afin de réduire le risque de thrombose répétée des organes et tissus. Ce traitement repose sur l'utilisation de médicaments anticoagulants (héparines, warfarine) et d'agents antiplaquettaires (aspirine, etc.), qui permettent de prévenir les thromboses répétées de divers organes et tissus dans le contexte de la maladie. Les anticoagulants et les agents antiplaquettaires sont généralement pris à vie, car une telle thérapie ne fait que prévenir la thrombose, mais ne guérit pas la maladie, permettant ainsi de prolonger la vie et de maintenir sa qualité à un niveau acceptable.

Le syndrome des antiphospholipides : qu'est-ce que c'est ?

Le syndrome des antiphospholipides (APS) est également appelé syndrome de Huge ou syndrome des anticorps anticardiolipines. Cette maladie a été identifiée et décrite pour la première fois en 1986 chez des patients souffrant de lupus érythémateux disséminé. Actuellement, le syndrome des antiphospholipides est classé comme thrombophilie, un groupe de maladies caractérisées par une formation accrue de caillots sanguins.

Anticoagulant lupique. Cet indicateur de laboratoire est quantitatif, c'est-à-dire que la concentration d'anticoagulant lupique dans le sang est déterminée. Normalement, chez les personnes en bonne santé, un anticoagulant lupique peut être présent dans le sang à une concentration de 0,8 à 1,2 au. Augmenter l'indicateur au-dessus de 2,0 c.u. est un signe du syndrome des antiphospholipides. L'anticoagulant lupique lui-même n'est pas une substance distincte, mais est une combinaison d'anticorps antiphospholipides des classes IgG et IgM dirigés contre divers phospholipides des cellules vasculaires.
Anticorps contre la cardiolipine (IgA, IgM, IgG). Cet indicateur est quantitatif. Dans le syndrome des antiphospholipides, le taux d'anticorps anti-cardiolipine dans le sérum sanguin est supérieur à 12 U/ml, et normalement chez une personne en bonne santé, ces anticorps peuvent être présents à une concentration inférieure à 12 U/ml.
Anticorps contre la bêta-2-glycoprotéine (IgA, IgM, IgG). Cet indicateur est quantitatif. Dans le syndrome des antiphospholipides, le niveau d'anticorps dirigés contre la bêta-2-glycoprotéine augmente de plus de 10 U/ml, et normalement chez une personne en bonne santé, ces anticorps peuvent être présents à une concentration inférieure à 10 U/ml.
Anticorps contre divers phospholipides (cardiolipine, cholestérol, phosphatidylcholine). Cet indicateur est qualitatif et est déterminé à l'aide de la réaction de Wasserman. Si la réaction de Wasserman donne un résultat positif en l'absence de syphilis, il s'agit alors d'un signe diagnostique du syndrome des antiphospholipides.

Thrombose vasculaire. La présence d'un ou plusieurs épisodes de thrombose. De plus, les caillots sanguins dans les vaisseaux doivent être détectés par des méthodes histologiques, Doppler ou visiographiques.
Pathologie de la grossesse. Un ou plusieurs décès d'un fœtus normal avant 10 semaines de gestation. Naissance prématurée avant 34 semaines de gestation en raison d'une éclampsie/prééclampsie/insuffisance fœtoplacentaire. Plus de deux fausses couches d'affilée.

Les critères de laboratoire pour le SAPL sont les suivants :

Anticorps anticardiolipine (IgG et/ou IgM) détectés dans le sang au moins deux fois en 12 semaines.
Anticoagulant lupique détecté dans le sang au moins deux fois en 12 semaines.
Anticorps contre la bêta-2 glycoprotéine 1 (IgG et/ou IgM) qui ont été détectés dans le sang au moins deux fois en 12 semaines.

Un diagnostic de syndrome des antiphospholipides est posé si une personne présente au moins un critère clinique et un critère de laboratoire présents de manière continue pendant 12 semaines. Cela signifie qu'il est impossible de diagnostiquer le syndrome des antiphospholipides après un seul examen, car pour le diagnostic, il est nécessaire d'effectuer des tests de laboratoire au moins deux fois sur une période de 12 semaines et de déterminer la présence de critères cliniques. Si les critères biologiques et cliniques sont remplis à chaque fois, un diagnostic de syndrome des antiphospholipides est finalement posé.

Syndrome des antiphospholipides – photo

Ces photographies représentent l'apparence de la peau d'une personne souffrant du syndrome des antiphospholipides.

Cette photographie montre la décoloration bleue de la peau des doigts due au syndrome des antiphospholipides.

Classification du syndrome des antiphospholipides

Actuellement, il existe deux classifications principales du syndrome des antiphospholipides, basées sur différentes caractéristiques de la maladie. Ainsi, une classification est basée sur le fait que la maladie soit associée ou non à d'autres pathologies auto-immunes, malignes, infectieuses ou rhumatismales. La deuxième classification est basée sur les caractéristiques de l'évolution clinique du syndrome des antiphospholipides et distingue plusieurs types de maladie en fonction des caractéristiques des symptômes.

Le syndrome primaire des antiphospholipides est une variante de la maladie dans laquelle, dans les cinq ans suivant l'apparition des premiers symptômes de la pathologie, il n'y a aucun signe d'autres maladies auto-immunes, rhumatismales, infectieuses ou oncologiques. Autrement dit, si une personne ne présente que des signes d'APS sans combinaison avec d'autres maladies prédominantes, il s'agit alors précisément de la principale variante de la pathologie. On estime qu’environ la moitié des cas d’APS sont la variante principale. En cas de syndrome primaire des antiphospholipides, il faut constamment être sur ses gardes, car très souvent cette maladie se transforme en lupus érythémateux disséminé. Certains scientifiques pensent même que le SAPL primaire est un précurseur ou une étape initiale du développement du lupus érythémateux.

Syndrome catastrophique des antiphospholipides. Avec cette variante de l'évolution de la maladie, la thrombose de nombreux organes se produit dans un court laps de temps (moins de 7 heures), entraînant le développement d'une défaillance multiviscérale et de manifestations cliniques similaires à la CIVD ou au syndrome hémolytico-urémique.
Syndrome primaire des antiphospholipides, dans lequel il n'y a aucune manifestation de lupus érythémateux disséminé. Avec cette option, la maladie survient sans aucune autre maladie auto-immune, rhumatismale, oncologique ou infectieuse concomitante.
Syndrome des antiphospholipides chez les personnes ayant un diagnostic confirmé de lupus érythémateux disséminé (syndrome des antiphospholipides secondaire). Dans cette variante, le syndrome des antiphospholipides est associé au lupus érythémateux disséminé.
Syndrome des antiphospholipides chez les personnes souffrant de symptômes de type lupique. Avec cette variante de l'évolution, en plus du syndrome des antiphospholipides, les personnes présentent des manifestations de lupus érythémateux, qui ne sont cependant pas causées par le lupus, mais par le syndrome lupique (une affection temporaire dans laquelle une personne présente des symptômes similaires au lupus érythémateux disséminé, mais disparaît sans laisser de trace après l'arrêt du médicament, ce qui a provoqué leur développement).
Syndrome des antiphospholipides sans anticorps antiphospholipides dans le sang. Avec cette variante de l’évolution du SAPL, les anticorps dirigés contre la cardiolipine et l’anticoagulant lupique ne sont pas détectés dans le sang d’une personne.
Syndrome des antiphospholipides, qui survient comme les autres thrombophilies (purpura thrombocytopénique thrombotique, syndrome hémolyticourémique, syndrome HELLP, syndrome DIC, syndrome hypoprothrombinémique).

En fonction de la présence d'anticorps antiphospholipides dans le sang, l'APS est divisée en types suivants :

Avec la présence d'anticorps qui réagissent avec la phosphatidylcholine ;
Avec la présence d'anticorps qui réagissent avec la phosphatidyléthanolamine ;
Avec la présence d'anticorps antiphospholipides dépendants du cofacteur 32-glycoprotéine-1.

Causes du syndrome des antiphospholipides

Les causes exactes du syndrome des antiphospholipides ne sont actuellement pas claires. Une augmentation temporaire du niveau d'anticorps antiphospholipides est observée dans diverses infections bactériennes et virales, mais la thrombose ne se développe presque jamais dans ces conditions. Cependant, de nombreux scientifiques suggèrent qu’une infection asymptomatique indolente joue un rôle majeur dans le développement du syndrome des antiphospholipides. De plus, une augmentation du taux d'anticorps dans le sang de proches de personnes souffrant du syndrome des antiphospholipides a été enregistrée, ce qui donne à penser que la maladie pourrait être héréditaire, génétique.

Prédisposition génétique;
Infections bactériennes ou virales (infections à staphylocoques et streptocoques, tuberculose, SIDA, infection à cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr, hépatites B et C, mononucléose infectieuse, etc.) ;
Maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé, sclérodermie systémique, périartérite noueuse, purpura thrombopénique auto-immun, etc.) ;
Maladies rhumatismales (polyarthrite rhumatoïde, etc.) ;
Maladies oncologiques (tumeurs malignes de n'importe quelle localisation) ;
Certaines maladies du système nerveux central ;
Utilisation à long terme de certains médicaments (contraceptifs oraux, psychotropes, interférons, Hydralazine, Isoniazide).

Syndrome des antiphospholipides - signes (symptômes, clinique)

Symptômes du syndrome des antiphospholipides

Les manifestations cliniques du syndrome des antiphospholipides sont diverses et peuvent imiter des maladies de divers organes, mais elles sont toujours causées par une thrombose. L'apparition de symptômes spécifiques du SAPL dépend de la taille des vaisseaux touchés par la thrombose (petite, moyenne, grosse), de la vitesse de leur blocage (rapide ou lent), du type de vaisseaux (veines ou artères), ainsi que de leur localisation (cerveau, peau, cœur, foie, reins), etc.).

Symptômes du syndrome catastrophique des antiphospholipides

Syndrome des antiphospholipides chez les hommes, les femmes et les enfants

Syndrome des antiphospholipides et grossesse

Quelles sont les causes du SAPL pendant la grossesse ?

Infertilité d’origine inconnue ;
Échecs de la FIV ;
Fausses couches en début et en fin de grossesse ;
Grossesse gelée ;
Niveau d'eau bas ;
Mort fœtale intra-utérine ;
Naissance prématurée;
Mortinaissance ;
Malformations fœtales ;
Retard de croissance fœtale ;
Prééclampsie ;
Éclampsie et prééclampsie ;
Décollement placentaire prématuré ;
Thrombose et thromboembolie.

Prise en charge de la grossesse avec syndrome des antiphospholipides

Les femmes souffrant du syndrome des antiphospholipides doivent être préparées à la grossesse dès le premier stade, en garantissant des conditions optimales et en minimisant le risque de perte fœtale dans les premiers stades de la gestation. Ensuite, il est nécessaire de gérer la grossesse avec l'utilisation obligatoire de médicaments qui réduisent la formation de caillots sanguins et assurent ainsi une gestation normale et la naissance d'un enfant vivant et en bonne santé. Si la grossesse survient sans préparation, elle doit simplement être gérée avec l'utilisation de médicaments réduisant le risque de thrombose pour assurer une gestation normale. Nous présentons ci-dessous des recommandations pour la préparation et la gestion de la grossesse, approuvées par le ministère russe de la Santé en 2014.

Préparations d'héparine de bas poids moléculaire (Clexane, Fraxiparine, Fragmin) ;
Médicaments antiplaquettaires (Clopidogrel, Aspirine à faibles doses de 75 à 80 mg par jour) ;
Progestérone micronisée (Utrojestan 200 à 600 mg par jour) par voie vaginale ;
Acide folique 4 à 6 mg par jour ;
Magnésium avec vitamine B6 (Magne B6) ;
Préparations d'acides gras oméga (Linitol, Omega-3 Doppelhertz, etc.).

Les médicaments à base d'héparine de bas poids moléculaire et les agents antiplaquettaires sont prescrits sous le contrôle des paramètres de coagulation sanguine, en ajustant leur dosage jusqu'à ce que les données du test reviennent à la normale.

Syndrome des antiphospholipides, dans lequel une femme présente des taux élevés d'anticorps antiphospholipides et d'anticoagulant lupique dans son sang, mais il n'y a pas eu d'antécédents de thrombose ou d'épisodes de fausses couches précoces (par exemple, fausses couches, grossesses manquées avant 10 à 12 semaines). Dans ce cas, pendant toute la grossesse (avant l’accouchement), il est recommandé de prendre uniquement de l’Aspirine à raison de 75 mg par jour.
Syndrome des antiphospholipides, dans lequel une femme présente des taux élevés d'anticorps antiphospholipides et d'anticoagulant lupique dans son sang ; il n'y a pas eu de thrombose dans le passé, mais il y a eu des épisodes de fausses couches précoces (fausses couches jusqu'à 10 à 12 semaines). Dans ce cas, tout au long de la grossesse jusqu'à l'accouchement, il est recommandé de prendre de l'Aspirine 75 mg par jour, ou une association d'Aspirine 75 mg par jour + des préparations d'héparine de bas poids moléculaire (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane est administré par voie sous-cutanée à raison de 5 000 à 7 000 UI toutes les 12 heures, et Fraxiparine et Fragmin à 0,4 mg une fois par jour.
Syndrome des antiphospholipides, dans lequel une femme présente des taux élevés d'anticorps antiphospholipides et d'anticoagulant lupique dans son sang ; il n'y a pas eu de thrombose dans le passé, mais il y a eu des épisodes de fausses couches précoces (fausses couches jusqu'à 10 à 12 semaines) ou fœtales intra-utérines. décès ou naissance prématurée due à une gestose ou à une insuffisance placentaire. Dans ce cas, tout au long de la grossesse, jusqu'à l'accouchement, il convient d'utiliser de faibles doses d'Aspirine (75 mg par jour) + des préparations d'héparine de bas poids moléculaire (Clexane, Fraxiparine, Fragmin). Clexane est administré par voie sous-cutanée à raison de 5 000 à 7 000 UI toutes les 12 heures, et Fraxiparine et Fragmin - 7 500 UI toutes les 12 heures au cours du premier trimestre (jusqu'à la 12e semaine incluse), puis par UI toutes les 8 à 12 heures au cours du deuxième et du troisième. trimestres.
Syndrome des antiphospholipides, dans lequel une femme présente des taux élevés d'anticorps antiphospholipides et d'anticoagulant lupique dans son sang, et a eu une thrombose et des épisodes de fausse couche à n'importe quel stade dans le passé. Dans ce cas, de faibles doses d'Aspirine (75 mg par jour) + des préparations d'héparine de bas poids moléculaire (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) doivent être utilisées tout au long de la grossesse jusqu'à l'accouchement. Clexane est administré par voie sous-cutanée à raison de 5 000 à 7 000 UI toutes les 12 heures, et Fraxiparine et Fragmin à raison de 7 500 UI toutes les 8 à 12 heures.

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Syndrome des antiphospholipides. Principes généraux de pharmacothérapie

Thrombose veineuse et artérielle

Patients présentant une première thrombose veineuse

Patients présentant une thrombose récurrente

Patients sans signes cliniques de SAPL, mais avec des taux élevés d'aPL

Complications thrombotiques aiguës du SAPL

APS « catastrophique »

Riz. 15. Algorithme de traitement du SAPL « catastrophique »

Le syndrome « catastrophique » est la seule indication absolue des séances de plasmaphérèse chez les patients atteints de SAPL, qui doivent être associées au traitement anticoagulant le plus intense, à l'utilisation de plasma frais congelé pour le remplacement et, en l'absence de contre-indications, à un traitement pulsé par glucocorticoïdes et cyclosrosfamide. . Certaines observations cliniques indiquent une certaine efficacité des immunoglobulines intraveineuses.

Femmes enceintes atteintes du SAPL

Patientes atteintes de SAPL sans antécédents de thrombose non placentaire (par exemple, sans thrombose veineuse profonde de la jambe) et femmes atteintes d'aPL et ayant des antécédents de deux ou plusieurs avortements spontanés inexpliqués (avant 10 semaines de gestation) : Acide acétylsalicylique 81 mg / jour de la conception à l'accouchement + Héparine non fractionnée (10 000 unités toutes les 12 heures) depuis la grossesse documentée (généralement 7 semaines après la gestation) jusqu'à l'accouchement

■ échocardiographie pour exclure la végétation sur les valvules ;

■ analyse d'urine : protéinurie quotidienne, clairance de la créatinine ;

■ étude biochimique : enzymes hépatiques.

■ analyse du nombre de plaquettes chaque semaine. pendant les 3 premières semaines, dès le début du traitement par héparine, puis 1 fois en association ;

■ formation à l'auto-identification des signes de thrombose ;

■ comparaison des changements de poids, de tension artérielle, de protéines urinaires (pour le diagnostic précoce de la prééclampsie et du syndrome HELLP) ;

■ examen échographique du fœtus (toutes les 4 à 6 semaines, à partir de 18 à 20 semaines de grossesse) pour évaluer la croissance fœtale ;

■ mesurer le nombre de battements cardiaques fœtaux à partir de 32 à 34 semaines. gestation.

Troubles hématologiques dans le SAPL

Thrombocytopénie modérée

Thrombocytopénie sévère résistante

Prévision

Le sialogramme vous permet de déterminer les étapes du processus, d'effectuer une surveillance dynamique et de surveiller l'efficacité de la thérapie. La sialographie à l'Institut de rhumatologie de l'Académie russe des sciences médicales est réalisée sur tous les patients présentant des lésions des glandes salivaires, car cette méthode s'est avérée la plus informative. Compte tenu de la nature systémique des pores.

Le phénomène de Raynaud est une réaction spastique excessive des artères digitales et des vaisseaux cutanés lorsqu'ils sont exposés au froid ou à un stress émotionnel. Le phénomène se manifeste cliniquement par des changements nettement définis dans la couleur de la peau des doigts. La défécation locale est à l'origine de l'augmentation des spasmes vasculaires.

La complexité de la prévention et du traitement du SAPL est associée à l'hétérogénéité des mécanismes pathogénétiques sous-jacents au SAPL, au polymorphisme des manifestations cliniques et au manque d'indicateurs cliniques et de laboratoire fiables permettant de prédire les rechutes de troubles thrombotiques.

Vidéo sur le sanatorium Sofijin Dvor, Roman Terme, Slovénie

Seul un médecin peut diagnostiquer et prescrire un traitement lors d'une consultation en face à face.

Actualité scientifique et médicale sur le traitement et la prévention des maladies chez l'adulte et l'enfant.

Cliniques, hôpitaux et centres de villégiature étrangers - examen et réadaptation à l'étranger.

Lors de l'utilisation de matériaux du site, la référence active est obligatoire.

La rhumatologie est une spécialisation de la médecine interne qui s'occupe du diagnostic et du traitement des maladies rhumatismales.

Le syndrome des antiphospholipides (APS) est un complexe de symptômes qui comprend une thrombose récurrente (artérielle et/ou veineuse), une pathologie obstétricale (généralement un syndrome de perte fœtale) et est associé à la synthèse d'anticorps antiphospholipides (aPL) : anticorps anticardiolipines (aCL) et/ou anticoagulant lupique (LA) et/ou anticorps anti-b2-glycoprotéine I (anti-b2-GP I). L'APS est un modèle de thrombose auto-immune et appartient aux thrombophilies acquises.

Code CIM 10 - D68.8 (dans la section autres troubles de la coagulation sanguine ; défauts de la coagulation associés à la présence d'« anticoagulants lupiques » O00.0 spontanés au cours d'une grossesse pathologique)

Un ou plusieurs épisodes cliniques de thrombose artérielle, veineuse ou de petits vaisseaux dans n'importe quel tissu ou organe. La thrombose doit être confirmée par imagerie ou Doppler ou morphologiquement, à l'exception des thromboses veineuses superficielles. Une confirmation morphologique doit être apportée sans présence d’inflammation significative de la paroi vasculaire.

a) un ou plusieurs cas de mort intra-utérine d'un fœtus morphologiquement normal après 10 semaines de gestation (caractéristiques morphologiques normales du fœtus documentées par échographie ou examen direct du fœtus), ou

b) un ou plusieurs cas d'accouchement prématuré d'un fœtus morphologiquement normal avant 34 semaines de gestation en raison d'une prééclampsie ou d'une éclampsie sévère, ou d'une insuffisance placentaire sévère, ou

c) trois cas consécutifs ou plus d'avortements spontanés avant 10 semaines de gestation (les exceptions sont les anomalies anatomiques de l'utérus, les troubles hormonaux, les troubles chromosomiques maternels ou paternels)

1. Anticorps contre la cardiolipine des isotypes IgG ou IgM détectés dans le sérum à des titres moyens ou élevés au moins 2 fois en 12 semaines à l'aide d'une méthode de dosage immunoenzymatique standardisée.

2. Anticorps contre l'isotype b2-glycoprotéine I IgG et/ou IgM, détectés dans le sérum à des titres moyens ou élevés au moins 2 fois en 12 semaines, en utilisant une méthode de dosage immunoenzymatique standardisée.

3. Anticoagulant lupique plasmatique, dans deux études ou plus espacées d'au moins 12 semaines, déterminé selon les recommandations de la Société internationale de thrombose et d'hémostase (groupe d'étude LA/anticorps phospholipides-dépendants)

a) prolongation du temps de coagulation plasmatique dans les tests de coagulation phospholipidiques dépendants : APTT, CBC, temps de prothrombine, tests avec les venins de Russell, temps de textarine

b) manque de correction pour l'allongement du temps de coagulation des tests de dépistage dans les tests de mélange avec le plasma d'un donneur

c) raccourcissement ou correction de l'allongement du temps de coagulation des tests de dépistage lors de l'ajout de phospholipides

e) exclusion des autres coagulopathies, telles que les inhibiteurs du facteur VIII ou l'héparine (qui prolongent les tests de coagulation sanguine phospholipidiques dépendants)

Note. Un SAPL spécifique est diagnostiqué si un critère clinique et un critère sérologique sont remplis. L'APS est exclu si des aPL sans manifestations cliniques ou des manifestations cliniques sans aPL sont détectées depuis moins de 12 semaines ou plus de 5 ans. La présence de facteurs de risque congénitaux ou acquis de thrombose n’exclut pas le SAPL. Les patients doivent être stratifiés selon a) la présence et b) l'absence de facteurs de risque de thrombose. En fonction de la positivité de l'aPL, il est recommandé de diviser les patients SAPL dans les catégories suivantes : 1. détection de plus d'un marqueur de laboratoire (dans n'importe quelle combinaison) ; IIa. VA uniquement ; IIe siècle aCL uniquement ; uniquement des anticorps contre la glycoprotéine b2 I.

Un profil aPL particulier peut être identifié comme un risque élevé ou faible de thrombose ultérieure

Tableau 2. Risque élevé et faible de divers APL pour une thrombose ultérieure

Positivité de trois types d'anticorps antiphospholipides (BA + anticorps anti-cardiolipine (aCL) + anticorps anti-β 2-glycoprotéine 1 (a- β 2-GP1)

Positivité persistante isolée d'ACL à des niveaux élevés et moyens a

a Étudié uniquement pour le lupus érythémateux disséminé (LED)

Les recommandations sont classées selon le système de l'American College of Chest Physicians (ACCP) : la force de la recommandation est basée sur le rapport risque/bénéfice : grade 1 : recommandation « forte » = « nous recommandons » ; grade 2 recommandation « faible » = « nous conseillons » ; » « La qualité des preuves est notée : preuves scientifiques de haute qualité = B ; qualité faible ou très faible = C, il y a donc 6 classes de recommandations possibles : 1B ; 2A ;

Tableau 3. Diagnostic différentiel du syndrome des antiphospholipides

Le diagnostic différentiel de la maladie thromboembolique dépend du lit vasculaire concerné (veineux, artériel ou les deux).

Pour les occlusions veineuses, si seule une thrombose veineuse ou une EP est déterminée, le diagnostic différentiel comprend :

thrombophilies acquises et génétiques ;
défauts de fibrinolyse;
maladies néoplasiques et myéloprolifératives ;
le syndrome néphrotique.

Les personnes de moins de 45 ans atteintes de thrombose veineuse ayant des parents au premier degré atteints de thrombose à un jeune âge doivent subir un test de thrombophilie génétique. Il apparaît aujourd'hui évident que des recherches sur l'aPL doivent être menées dans certaines maladies endocriniennes : la maladie d'Addison et l'hypopituitarisme (syndrome de Sheehan). Bien que l’indication d’une thrombose veineuse soit un indicateur du statut thrombophilique, certaines manifestations cliniques associées peuvent en même temps être le signe d’une maladie systémique avec un risque plus élevé de thrombose veineuse. Par exemple, des antécédents d'ulcères douloureux des muqueuses de la bouche et des organes génitaux chez de jeunes patients atteints de thrombose veineuse devraient conduire au diagnostic de la maladie de Behcet qui, comme le SAPL, touche les vaisseaux de toute taille.

Si une thrombose du lit artériel uniquement est détectée, les maladies suivantes sont exclues :

athérosclérose;
embolies (avec fibrillation auriculaire, myxome auriculaire, endocardite, embolies de cholestérol), infarctus du myocarde avec thrombose des ventricules cardiaques ;
états de décompression (maladie de Caesson) ;
TTP/syndrome hémolytique-urémique.

Les jeunes patients victimes d'accidents vasculaires cérébraux nécessitent une attention particulière, chez lesquels l'aPL est détecté dans le sang dans plus de 18 % des cas (Kalachnikova L.A.). Certains patients aPL-positifs peuvent présenter des manifestations cliniques similaires à la sclérose en plaques, conséquence d'infarctus cérébraux multiples confirmés par neuroimagerie (IRM). Un type similaire de lésions du système nerveux central est observé dans la sclérose en plaques et l'artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie. Ces patients doivent être soigneusement interrogés sur la présence de membres de leur famille ayant subi un accident vasculaire cérébral ou une démence à un jeune âge. Lors de l'examen des autopsies de tels cas, on constate de multiples petits infarctus cérébraux profonds et une leucoencéphalopathie diffuse. Ce défaut génétique est lié au chromosome 19.

En cas de thrombose combinée (artérielle et veineuse), le diagnostic différentiel comprend :

troubles du système de fibrinolyse (dysfibrinogénémie ou déficit en activateur du plasminogène) ;
homocystéinémie;
maladies myéloprolifératives, polyglobulie;
hémoglobinurie nocturne paradoxale ;
hyperviscosité sanguine, par exemple avec macroglobulinémie de Waldström, drépanocytose, etc. ;
vascularite;
embolie paradoxale.

Lorsque des occlusions récurrentes de la microvascularisation sont associées à une thrombocytopénie, le diagnostic différentiel est posé entre microangiopathies thrombotiques (Tableau 4).

Tableau 4. Principaux signes cliniques et biologiques associés à une thrombopénie dans le syndrome des antiphospholipides et les microangiopathies thrombotiques

Remarque : APS - syndrome des antiphospholipides, CAPS - APS catastrophique, TTP - purpura thrombocytopénique thrombotique, DIC - coagulation intravasculaire disséminée, APTT - temps de céphaline activé, FDP - produits de dégradation du fibrinogène, ANF - facteur antinucléaire, aPL - anticorps antiphospholipides.

*test de mélange négatif (lors de la détermination de l'anticoagulant lupique).

# test de mélange positif (lors de la détermination de l'anticoagulant lupique).

≠ Le TTP peut être associé au LED.

Le diagnostic différentiel entre SAPL et angiopathies thrombotiques est souvent difficile. Il faut tenir compte du fait qu'une thrombocytopénie mineure dans le SAPL peut être associée à l'activation et à la consommation des plaquettes ; de nombreuses manifestations cliniques et biologiques peuvent être communes au LED et au TTP. Le TTP peut se développer chez les patients atteints de LED et, à l'inverse, l'aPL peut survenir dans le TTP, le syndrome hémolytique et urémique et le syndrome HELLP, et la CIVD est observée dans le CAPS. L'étude de l'aPL comme test de dépistage est indiquée chez les patients atteints de thrombocytopénie d'origine inconnue, en particulier les femmes enceintes atteintes de thrombocytopénie, lorsque le risque d'hémorragie due à la thrombocytopénie et le risque de thrombose due à l'aPL aggravent l'évolution à la fois du fœtus et de la mère. .

Des manifestations cutanées, parmi lesquelles le livedo est la plus courante, peuvent survenir dans diverses maladies rhumatismales. De plus, les nécroses cutanées, les ulcères cutanés, les changements de couleur de la peau allant de la pâleur à la rougeur nécessitent l'exclusion d'une vascularite systémique, ainsi que d'une vascularite secondaire due à des infections. Le pyoderma gangrenosum est également une manifestation cutanée courante des maladies rhumatismales systémiques, mais il existe des rapports de cas.

La pathologie des valvules cardiaques nécessite l'exclusion de l'endocardite infectieuse et du rhumatisme articulaire aigu chronique. Les tableaux 5 et 6 présentent les signes retrouvés dans ces pathologies. Comme vous pouvez le constater, il existe un certain nombre de signes similaires. Le rhumatisme articulaire aigu (RF) et le SAPL sont deux maladies ayant un tableau clinique similaire. Le facteur déclenchant des deux pathologies est l’infection. En cas de RL, un agent infectieux a été prouvé - le streptocoque b-hémolytique du groupe Streptococcus pyogenes. Le mimétisme moléculaire entre le microbe et les molécules du tissu cardiaque explique l'étiologie de la maladie. Des mécanismes similaires se produisent également dans le SAPL. Le moment du développement de la maladie après l'infection dans le LC et l'APS est différent. Le RL est induit dans les trois premières semaines après l'infection, il existe un lien clair avec une infection streptococcique antérieure, tandis qu'avec le SAPL, la plupart des cas se développent selon le mécanisme du « hit and run », c'est-à-dire le développement de la maladie est retardé dans le temps. La nature des dommages causés aux valvules cardiaques est également différente. Dans le SAPL, une sténose valvulaire se développe rarement et, contrairement à la sténose rhumatismale, chez ces patients, selon nos données, il n'y avait pas de fusion des commissures ; le rétrécissement de l'orifice était dû à de grands chevauchements thromboendocardiques et à une déformation des feuillets.

Tableau 5. Diagnostic différentiel des valvulopathies cardiaques dans le syndrome des antiphospholipides, le rhumatisme articulaire aigu et l'endocardite infectieuse

Tableau 6. Manifestations similaires du syndrome des antiphospholipides et du rhumatisme articulaire aigu (IRA) (Blank M. et al., 2005)

y compris les cellules réactives aux protéines T, M

incluant T, réagissant avec b2 GP1

La pathologie obstétricale du SAPL nécessite également une confirmation en laboratoire et l'exclusion d'autres causes de fausse couche. Ceux-ci incluent la thrombophilie génétique et la pathologie inflammatoire des organes génitaux. L'APL peut être détecté dans les maladies infectieuses à des niveaux positifs faibles ou modérés, et des études répétées de l'aPL après 12 semaines sont nécessaires pour exclure un lien avec une infection.

En conclusion, il convient de souligner que l'APS est une thrombose induite par des anticorps dont le diagnostic, outre les manifestations cliniques, repose sur la présence obligatoire de marqueurs sérologiques. La pathologie obstétricale du SAPL doit être considérée comme une complication thrombotique. Une seule étude de l’aPL ne permet pas de vérifier ou d’exclure l’APS.

La prise en charge des patients atteints de thrombose artérielle et/ou veineuse et d'aPL qui ne répondent pas au critère d'APS fiable (marqueurs sérologiques à faibles niveaux) n'est pas différente de la prise en charge des patients aPL négatifs avec des issues thrombotiques similaires (niveau de preuve 1C).

Cette condition est aujourd’hui l’un des problèmes les plus urgents en médecine, car elle affecte simultanément de nombreux organes et systèmes et son diagnostic est difficile dans certains cas.

Dans cet article, nous essaierons de comprendre de quel type de complexe de symptômes il s'agit, pourquoi il se produit, comment il se manifeste, et examinerons également les principes de diagnostic, de traitement et de prévention de cette maladie.

Causes et mécanismes de développement du syndrome des antiphospholipides

Malheureusement, les causes fiables de ce complexe de symptômes sont aujourd’hui inconnues. On pense que cette maladie est dans certains cas génétiquement déterminée; cette variante est appelée syndrome primaire des antiphospholipides et est définie comme une forme indépendante de la maladie. Beaucoup plus souvent, le syndrome des antiphospholipides ne se développe pas tout seul, mais dans le contexte de certaines autres maladies ou conditions pathologiques, dont les principales sont :

Cela peut également être une conséquence de la prise d'un certain nombre de médicaments : médicaments psychotropes, contraceptifs hormonaux oraux, hydralazine, procaïnamide et autres.

Avec le syndrome des antiphospholipides, le corps du patient produit un grand nombre d'auto-anticorps contre les phospholipides, qui ont plusieurs variétés, situés sur les membranes des plaquettes et des cellules endothéliales, ainsi que sur les cellules nerveuses.

Chez une personne en bonne santé, la fréquence de détection de ces anticorps est de 1 à 12 %, augmentant avec l'âge. Dans les maladies mentionnées ci-dessus, la production d'anticorps contre les phospholipides augmente fortement, ce qui conduit au développement du syndrome des antiphospholipides.

Les anticorps contre les phospholipides ont un effet négatif sur certaines structures du corps humain, à savoir :

cellules endothéliales (cellules endothéliales) : elles réduisent la synthèse de prostacycline, qui dilate les vaisseaux sanguins et empêche l'agrégation plaquettaire ; inhiber l'activité de la thrombomoduline, une substance protéique qui a un effet antithrombotique ; inhiber la production de facteurs qui empêchent la coagulation et initier la synthèse et la libération de substances qui favorisent l'agrégation plaquettaire ;
plaquettes : les anticorps interagissent avec ces cellules, stimulant la formation de substances qui améliorent l'agrégation plaquettaire et contribuent également à la destruction rapide des plaquettes, ce qui provoque une thrombocytopénie ;
composants humoraux du système de coagulation sanguine : réduisent la concentration dans le sang de substances qui empêchent la coagulation sanguine et affaiblissent également l'activité de l'héparine.

En raison des effets décrits ci-dessus, le sang acquiert une capacité accrue à coaguler : des caillots sanguins se forment dans les vaisseaux alimentant en sang divers organes et les organes subissent une hypoxie avec le développement des symptômes correspondants.

Signes cliniques du syndrome des antiphospholipides

Les changements suivants peuvent être détectés sur la peau :

réseau vasculaire sur les membres supérieurs et inférieurs, plus souvent sur les mains, clairement visible lors du refroidissement - livedo reticularis ;
éruption cutanée sous forme d'hémorragies ponctuelles, ressemblant à une vascularite en apparence ;
hématomes sous-cutanés;
hémorragies dans la zone du lit sous-unguéal (le soi-disant « symptôme d'écharde ») ;
nécrose des zones cutanées au niveau des parties distales des membres inférieurs - bout des doigts;
lésions ulcéreuses non cicatrisantes à long terme des extrémités ;
rougeur de la peau des paumes et des plantes : érythème plantaire et palmaire ;
nodules sous-cutanés.

Les manifestations suivantes sont caractéristiques des lésions des vaisseaux des extrémités :

ischémie chronique due à des perturbations du flux sanguin en dessous du site bloqué par un thrombus : le membre est froid au toucher, le pouls en dessous du site de thrombose est fortement affaibli, les muscles sont atrophiés ;
gangrène : nécrose des tissus des membres résultant d'une ischémie prolongée ;
thrombose des veines profondes ou superficielles des extrémités : douleur dans l'extrémité, gonflement important, dysfonctionnement ;
thrombophlébite : accompagnée de douleurs intenses, de fièvre, de frissons ; Le long du parcours de la veine, une rougeur de la peau et des compactions douloureuses en dessous sont déterminées.

Si un thrombus est localisé dans les gros vaisseaux, les éléments suivants peuvent être déterminés :

syndrome de la crosse aortique : la pression dans les membres supérieurs est fortement augmentée, la pression diastolique (« inférieure ») dans les bras et les jambes varie considérablement et un souffle est détecté sur l'aorte lors de l'auscultation ;
syndrome de la veine cave supérieure : gonflement, décoloration bleue, dilatation des veines saphènes du visage, du cou, de la moitié supérieure du torse et des membres supérieurs ; des saignements du nez, de l'œsophage, de la trachée ou des bronches peuvent être détectés ;
syndrome de la veine cave inférieure : douleurs intenses et diffuses dans les membres inférieurs, l'aine, les fesses, la cavité abdominale ; gonflement de ces parties du corps ; veines saphènes dilatées.

Les changements suivants peuvent être observés dans le tissu osseux :

nécrose osseuse aseptique : nécrose d'une section de tissu osseux au niveau de la surface articulaire de l'os ; plus souvent observé au niveau de la tête fémorale; se manifeste par un syndrome douloureux de localisation incertaine, une atrophie des muscles adjacents à la zone touchée et une altération du mouvement de l'articulation ;
ostéoporose réversible non associée à l'utilisation de glucocorticoïdes : se manifestant par des douleurs dans la zone touchée, en l'absence de facteurs pouvant les provoquer.

Les manifestations du syndrome des antiphospholipides de l'organe de la vision peuvent inclure :

atrophie du nerf optique;
hémorragies rétiniennes;
thrombose des artères, artérioles ou veines de la rétine ;
exsudation (libération de liquide inflammatoire) due au blocage des artérioles rétiniennes par un thrombus.

Toutes ces affections se manifestent par des degrés divers de déficience visuelle, réversibles ou irréversibles.

Du côté des reins, les manifestations du syndrome des antiphospholipides peuvent être les suivantes :

infarctus du rein : accompagné de douleurs intenses dans le bas du dos, d'une diminution de la diurèse et de la présence de sang dans les urines ; dans certains cas, elle est asymptomatique ou avec des manifestations cliniques minimes ;
thrombose de l'artère rénale : douleur soudaine et aiguë dans la région lombaire, souvent accompagnée de nausées, de vomissements, d'une diminution de la diurèse et d'une rétention de selles ;
microangiopathie thrombotique rénale - formation de microthrombus dans les glomérules - avec développement ultérieur d'une insuffisance rénale chronique.

Lorsque des caillots sanguins sont localisés dans les vaisseaux des glandes surrénales, une insuffisance surrénale aiguë ou chronique peut se développer, ainsi que des hémorragies et des infarctus au niveau de l'organe affecté.

Les dommages au système nerveux causés par des caillots sanguins se manifestent généralement par les conditions suivantes :

accident vasculaire cérébral ischémique : accompagné de faiblesse, de vertiges, de parésie ou de paralysie des muscles squelettiques ;
migraine : caractérisée par une douleur paroxystique intense dans une moitié de la tête, accompagnée de nausées et de vomissements ;
maux de tête douloureux constants;
syndromes psychiatriques.

Lorsque les vaisseaux sanguins du cœur sont affectés par des caillots sanguins, les éléments suivants sont déterminés :

En cas de thrombose des vaisseaux hépatiques, des infarctus du foie, un syndrome de Budd-Chiari et une hyperplasie nodulaire régénérative sont possibles.

Très souvent, avec le syndrome des antiphospholipides, toutes sortes de pathologies obstétricales sont notées, mais cela sera discuté ci-dessous dans une sous-section distincte de l'article.

Diagnostic du syndrome des antiphospholipides

En 1992, des critères diagnostiques cliniques et biologiques du syndrome des antiphospholipides ont été proposés. Les critères cliniques comprennent :

fausses couches à répétition;
thrombose artérielle;
la thrombose veineuse;
lésion cutanée – vécu réticulaire ;
ulcères trophiques dans la région du bas de la jambe ;
diminution du taux de plaquettes dans le sang ;
signes d'anémie hémolytique.

Les critères biologiques incluent un niveau accru d'anticorps contre les phospholipides - IgG ou IgM.

Un diagnostic fiable de « syndrome des antiphospholipides » est envisagé si le patient présente 2 ou plusieurs critères cliniques et biologiques. Dans d'autres cas, ce diagnostic est possible ou non confirmé.

Une analyse de sang générale peut révéler les changements suivants :

augmentation de l'ESR ;
taux de plaquettes réduit (dans les limites de *10 9 /l);
augmentation du nombre de globules blancs ;
parfois – des signes d'anémie hémolytique.

Une analyse de sang biochimique révélera :

augmentation des taux de gammaglobuline ;
en cas d'insuffisance rénale chronique - augmentation des taux d'urée et de créatinine ;
en cas de lésions hépatiques - augmentation des taux d'ALT et d'AST, de phosphatase alcaline, de bilirubine ;
augmentation du TCA dans le test de coagulation sanguine.

Des analyses sanguines immunologiques spécifiques peuvent également être réalisées, qui déterminent :

anticorps contre la cardiolipine, notamment IgG en forte concentration ;
anticoagulant lupique (les réactions faussement positives ou faussement négatives sont fréquentes);
pour l'anémie hémolytique - anticorps dirigés contre les globules rouges (test de Coombs positif) ;
réaction de Wasserman faussement positive ;
augmentation du nombre de cellules T auxiliaires et de lymphocytes B ;
facteur antinucléaire ou anticorps anti-ADN ;
les cryoglobulines ;
facteur rhumatoïde positif.

Traitement du syndrome des antiphospholipides

Les groupes de médicaments suivants peuvent être utilisés dans le traitement de cette maladie :

Agents antiplaquettaires et anticoagulants indirects : aspirine, pentoxifylline, warfarine.
Glucocorticoïdes (en cas de syndrome des antiphospholipides développé dans le contexte du lupus érythémateux disséminé) : prednisolone ; association possible avec des immunosuppresseurs : Cyclophosphamide, Azathioprine.
Médicaments aminoquinoléines : Delagil, Plaquenil.
Anti-inflammatoires non stéroïdiens sélectifs : Nimésulide, Méloxicam, Célécoxib.
Pour la pathologie obstétricale : immunoglobuline par voie intraveineuse.
Vitamines B.
Préparations d'acides gras polyinsaturés (Omacor).
Antioxydants (Mexique).

Dans certains cas, la plasmaphérèse est utilisée en association avec un traitement anticoagulant.

À ce jour, ils n'ont pas été largement utilisés, mais les groupes de médicaments suivants sont assez prometteurs dans le traitement du syndrome des antiphospholipides :

anticorps monoclonaux contre les plaquettes ;
des peptides anticoagulants ;
des inhibiteurs de l'apoptose ;
médicaments de thérapie enzymatique systémique : Wobenzym, Phlogenzyme ;
cytokines : principalement Interleukine-3.

Pour prévenir les thromboses récurrentes, des anticoagulants indirects (warfarine) sont utilisés.

En cas de caractère secondaire du syndrome des antiphospholipides, celui-ci est traité dans le cadre d'un traitement adéquat pour la maladie sous-jacente.

Chez 40 % des femmes présentant des cas répétés de mort fœtale intra-utérine, la cause est le syndrome des antiphospholipides. Les caillots sanguins obstruent les vaisseaux sanguins du placenta, ce qui entraîne un manque de nutriments et d'oxygène chez le fœtus, ralentit son développement et meurt rapidement dans 95 % des cas. De plus, cette maladie de la mère peut entraîner un décollement placentaire ou le développement d'une condition extrêmement dangereuse pour le fœtus et la future mère - la gestose tardive.

Les manifestations cliniques du syndrome des antiphospholipides pendant la grossesse sont les mêmes qu'en dehors de cette période. Idéalement, si cette maladie a été détectée chez une femme avant la grossesse : dans ce cas, avec les recommandations adéquates des médecins et la diligence de la femme, la probabilité d'avoir un enfant en bonne santé est élevée.

Tout d’abord, une grossesse doit être planifiée une fois que la numération globulaire s’est normalisée à la suite du traitement.

Afin de surveiller l'état du placenta et la circulation sanguine du fœtus, une femme subit plusieurs fois au cours de la grossesse une étude telle que l'échographie Doppler. De plus, afin de prévenir la formation de thrombus dans les vaisseaux du placenta et en général, 3 à 4 fois pendant la grossesse, on lui prescrit une cure de médicaments qui améliorent les processus métaboliques : vitamines, micro-éléments, antihypoxants et antioxydants.

Si le syndrome des antiphospholipides est diagnostiqué après la conception, la femme peut recevoir des immunoglobulines ou de l'héparine à petites doses.

Prévision

Le pronostic du syndrome des antiphospholipides est ambigu et dépend directement de la rapidité du début et de l'adéquation du traitement, ainsi que de la discipline du patient, de son respect de toutes les instructions du médecin.

Quel médecin dois-je contacter ?

Le syndrome des antiphospholipides est traité par un rhumatologue. Étant donné que la plupart des cas de maladie sont associés à une pathologie de la grossesse, un obstétricien-gynécologue est impliqué dans le traitement. Étant donné que la maladie affecte de nombreux organes, une consultation avec des spécialistes concernés est nécessaire - un neurologue, un néphrologue, un ophtalmologiste, un dermatologue, un chirurgien vasculaire, un phlébologue, un cardiologue.

Conférence de Khasina M. Yu. sur le thème « Diagnostic du syndrome des antiphospholipides » :

La directrice médicale du centre Family Source, Veronika Ulanova, parle du syndrome des antiphospholipides :

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Syndrome des antiphospholipides : quelles sont les causes de la maladie et comment y faire face ?

Toutes les cellules du corps contiennent des esters d'acides gras supérieurs et d'alcools polyhydriques. Ces composés chimiques sont appelés phospholipides ; ils sont responsables du maintien de la structure adéquate des tissus, participent aux processus métaboliques et à la dégradation du cholestérol. L'état de santé général dépend de la concentration de ces substances.

Le syndrome SAPL : qu'est-ce que c'est ?

Il y a environ 35 ans, le rhumatologue Graham Hughes a découvert une pathologie dans laquelle le système immunitaire commence à produire des anticorps spécifiques contre les phospholipides. Ils s'attachent aux plaquettes et aux parois vasculaires, interagissent avec les protéines et participent à des réactions métaboliques et de coagulation sanguine. Les syndromes des anticorps antiphospholipides secondaires et primaires sont des maladies auto-immunes d'origine inconnue. Les jeunes femmes en âge de procréer sont plus sensibles à ce problème.

Syndrome des antiphospholipides - causes

Les rhumatologues n'ont pas encore été en mesure d'établir pourquoi la maladie en question survient. Il existe des informations selon lesquelles le syndrome des antiphospholipides est plus souvent diagnostiqué chez les proches présentant un trouble similaire. En plus de l'hérédité, les experts suggèrent plusieurs autres facteurs provoquant la pathologie. Dans de tels cas, un SAPL secondaire se développe - les raisons de la production d'anticorps sont la progression d'autres maladies qui affectent le fonctionnement du système immunitaire. La stratégie thérapeutique dépend des mécanismes de la maladie.

Syndrome primaire des antiphospholipides

Ce type de pathologie se développe indépendamment et non dans le contexte de troubles du corps. Ce syndrome des anticorps antiphospholipides est difficile à traiter en raison de l’absence de facteurs déclenchants. Souvent, la forme primaire de la maladie est presque asymptomatique et est diagnostiquée dès les derniers stades de progression ou lorsque des complications surviennent.

Syndrome secondaire des antiphospholipides

Ce type de réaction auto-immune se développe en raison de la présence d'autres maladies systémiques ou de certains événements cliniques. Même la conception peut être le déclencheur de la production d’anticorps pathologiques. Le syndrome des antiphospholipides chez la femme enceinte survient dans 5 % des cas. Si la maladie en question a été diagnostiquée plus tôt, la grossesse aggravera considérablement son évolution.

Maladies soupçonnées de provoquer le syndrome des antiphospholipides :

infections virales et bactériennes ;
néoplasmes oncologiques;
périartérite noueuse;
le lupus érythémateux disséminé.

Syndrome des antiphospholipides - symptômes chez la femme

Le tableau clinique de la pathologie est très diversifié et non spécifique, ce qui rend le diagnostic différentiel difficile. Parfois, le trouble survient sans aucun symptôme, mais le plus souvent le syndrome des antiphospholipides se manifeste sous la forme de thromboses récurrentes des vaisseaux sanguins superficiels et profonds (artères ou veines) :

Symptômes courants chez les femmes :

motif vasculaire prononcé sur la peau (livedo reticularis);
infarctus du myocarde;
migraine;
suffocation;
douleur thoracique;
varices;
thrombophlébite;
accident vasculaire cérébral;
hypertension artérielle;
insuffisance rénale aiguë;
ascite;
attaques ischémiques;
toux sèche sévère;
nécrose des os et des tissus mous ;
hypertension portale;
saignement gastro-intestinal;
lésions hépatiques graves;
infarctus splénique ;
mort fœtale intra-utérine ;
fausse couche spontanée.

Syndrome des antiphospholipides - diagnostic

Il est difficile de confirmer la présence de la pathologie décrite, car elle se déguise en d'autres maladies et présente des symptômes non spécifiques. Pour diagnostiquer la maladie, les médecins utilisent 2 groupes de critères de classification. Le dépistage du syndrome des antiphospholipides implique d’abord de prendre en compte les antécédents médicaux. Le premier type d'indicateurs d'évaluation comprend les phénomènes cliniques :

Thrombose vasculaire. Les antécédents médicaux doivent contenir un ou plusieurs cas de lésions des veines ou des artères, établis instrumentalement et en laboratoire.
Pathologie obstétricale. Le critère est pris en compte s'il y a eu mort intra-utérine du fœtus après la 10e semaine de gestation ou si une naissance prématurée a été observée avant la 34e semaine de grossesse en l'absence de défauts chromosomiques, hormonaux et anatomiques de la part des parents.

Après avoir recueilli l'anamnèse, le médecin prescrit des tests complémentaires. Le syndrome des antiphospholipides est confirmé lorsqu'une combinaison d'un symptôme clinique et d'un critère biologique (minimum) est présente. En parallèle, un certain nombre de mesures de diagnostic différentiel sont réalisées. Pour ce faire, le spécialiste recommande de se soumettre à des examens pour exclure des maladies similaires.

Syndrome des antiphospholipides - analyse

L'étude des fluides biologiques permet d'identifier les signes en laboratoire de ce trouble. Le médecin prescrit un test sanguin pour le syndrome des antiphospholipides afin de déterminer la présence d'anticorps contre les cardiolipines et l'anticoagulant lupique dans le plasma et le sérum. De plus, on peut trouver les éléments suivants :

les cryoglobulines ;
anticorps contre les globules rouges;
Lymphocytes T et B en concentration accrue ;
facteur antinucléaire et rhumatoïde.

Comment traiter le syndrome des antiphospholipides ?

Le traitement de cette maladie auto-immune dépend de sa forme (primaire, secondaire) et de la gravité des signes cliniques. Des difficultés surviennent si une femme enceinte reçoit un diagnostic de syndrome des antiphospholipides - le traitement doit soulager efficacement les symptômes de la maladie, prévenir la thrombose et en même temps ne pas présenter de danger pour le fœtus. Pour obtenir des améliorations durables, les rhumatologues utilisent une approche thérapeutique combinée.

Le syndrome des antiphospholipides peut-il être guéri ?

Il est impossible de se débarrasser complètement du problème décrit tant que les causes de son apparition n'ont pas été établies. Pour le syndrome des antiphospholipides, il est nécessaire de recourir à un traitement complexe visant à réduire la quantité d'anticorps correspondants dans le sang et à prévenir les complications thromboemboliques. Dans les cas graves de la maladie, un traitement anti-inflammatoire est nécessaire.

Le principal moyen d'éliminer les signes de cette pathologie est l'utilisation d'agents antiplaquettaires et d'anticoagulants indirects :

acide acétylsalicylique (Aspirine et analogues) ;
Warfarine ;
Acénocoumarol;
Phéniline;
Dipyridamole.

Comment traiter le syndrome des antiphospholipides - recommandations cliniques :

Arrêtez de fumer, de boire de l'alcool, des drogues et des contraceptifs oraux.
Ajustez votre alimentation en faveur des aliments riches en vitamine K - thé vert, foie, légumes verts à feuilles.
Reposez-vous correctement et suivez une routine quotidienne.

Si le traitement standard est inefficace, des médicaments supplémentaires sont prescrits :

aminoquinoléines – Plaquenil, Delagil ;
anticoagulants directs - Clexane, Fraxiparine ;
glucocorticoïdes – Prednisolone, Méthylprednisolone ;
inhibiteurs des récepteurs plaquettaires – Tagren, Clopidogrel ;
héparinoïdes - Emeran, Sulodexide;
cytostatiques – Endoxan, Cytoxan ;
immunoglobulines (administration intraveineuse).

Médecine traditionnelle pour le syndrome des antiphospholipides

Il n’existe pas de traitement alternatif efficace ; la seule option est de remplacer l’acide acétylsalicylique par des matières premières naturelles. Le syndrome des antiphospholipides ne peut pas être traité avec des remèdes populaires, car les anticoagulants naturels ont un effet trop léger. Il est important de consulter un rhumatologue avant d’utiliser des remèdes alternatifs. Seul un spécialiste aidera à soulager le syndrome des antiphospholipides - les recommandations du médecin doivent être strictement suivies.

Thé aux propriétés de l'aspirine

écorce de saule blanc sec - 1-2 cuillères à café ;
eau bouillante – ml.

Rincez soigneusement le matériel végétal et hachez-le.
Faites infuser l'écorce de saule avec de l'eau bouillante et laissez reposer une minute.
Buvez la solution sous forme de thé 3 à 4 fois par jour, vous pouvez la sucrer au goût.

Syndrome des antiphospholipides - pronostic

Tous les patients rhumatologues présentant le diagnostic présenté doivent être observés pendant une longue période et subir des examens préventifs réguliers. La durée de vie avec le syndrome des antiphospholipides dépend de sa forme, de sa gravité et de la présence de troubles immunologiques concomitants. Si un SAPL primaire avec des symptômes modérés est détecté, un traitement rapide et un traitement préventif aident à éviter les complications, le pronostic dans de tels cas est aussi favorable que possible.

Les facteurs aggravants sont la combinaison de la maladie en question avec le lupus érythémateux, la thrombocytopénie, l'hypertension artérielle persistante et d'autres pathologies. Dans ces situations, un syndrome du complexe antiphospholipide (catastrophique) se développe souvent, caractérisé par une augmentation des signes cliniques et une thrombose récurrente. Certaines conséquences peuvent être fatales.

Syndrome des antiphospholipides et grossesse

La maladie décrite est une cause fréquente de fausse couche, c'est pourquoi toutes les femmes enceintes devraient subir un examen préventif et donner du sang pour un coagulogramme. Le syndrome des antiphospholipides en obstétrique est considéré comme un facteur grave provoquant la mort fœtale et une fausse couche, mais sa présence ne constitue pas une condamnation à mort. Une femme avec ce diagnostic est capable de porter et de donner naissance à un bébé en bonne santé si, pendant la grossesse, elle suit toutes les recommandations du médecin et prend des médicaments antiplaquettaires.

Un schéma similaire est utilisé lorsqu'une insémination artificielle est prévue. Le syndrome des antiphospholipides et la FIV sont tout à fait compatibles, il suffit de suivre au préalable une cure de médicaments antithrombotiques. L'utilisation d'anticoagulants et d'agents antiplaquettaires se poursuivra tout au long de la période de gestation. L'efficacité de ce traitement est proche de 100%.

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Organisation publique panrusse

Association des rhumatologues de Russie

Le syndrome des antiphospholipides (APS) est un complexe de symptômes qui comprend une thrombose récurrente (artérielle et/ou veineuse), une pathologie obstétricale (généralement un syndrome de perte fœtale) et est associé à la synthèse d'anticorps antiphospholipides (aPL) : anticorps anticardiolipines (aCL) et/ou anticoagulant lupique (LA) et/ou anticorps dirigés contre la β2-glycoprotéine I (anti-β2-GP I). L'APS est un modèle de thrombose auto-immune et est classée parmi les thrombophilies acquises.

Code CIM 10 - D68.8 (dans la section autres troubles de la coagulation sanguine ; défauts de coagulation associés à la présence d'« anticoagulants lupiques »

O00,0 spontanée lors d'une grossesse pathologique)

Tableau 1. Critères diagnostiques du SAPL

Anticorps contre les isotypes cardiolipine IgG ou IgM détectés dans le sérum à des titres moyens ou élevés au moins 2 fois en 12 semaines à l'aide d'un test immunoenzymatique standardisé.

Anticorps contre la glycoprotéine b2 IIgG et/ou IgMisotype, détectés dans le sérum à des titres moyens ou élevés au moins 2 fois en 12 semaines, à l'aide d'une méthode de dosage immunoenzymatique standardisée.

Anticoagulant lupique dans le plasma, dans deux études ou plus espacées d'au moins 12 semaines, déterminé selon les recommandations de la Société internationale de thrombose et d'hémostase (LA/Phospholipid-Dependent Antibodies Study Group)

b) manque de correction pour l'allongement du temps de coagulation des tests de dépistage dans les tests de mélange avec le plasma d'un donneur

c) raccourcissement ou correction de l'allongement du temps de coagulation des tests de dépistage lors de l'ajout de phospholipides

e) exclusion des autres coagulopathies, telles que les inhibiteurs du facteur VIII ou l'héparine (qui prolongent les tests de coagulation sanguine phospholipidiques dépendants)

Un profil aPL particulier peut être identifié comme un risque élevé ou faible de thrombose ultérieure

Tableau 2. Risque élevé et faible de divers APL pour une thrombose ultérieure

Positivité aux anticoagulants lupiques (LA)

Positivité de trois types d'anticorps antiphospholipides (BA + anticorps anti-cardiolipine (aCL) + anticorps anti-β 2-glycoprotéine 1 (a- β 2-GP1)

Positivité persistante isolée d'ACL à des niveaux élevés et moyens a

Augmentation périodique isolée de chaque APL aux niveaux moyens et faibles

a Étudié uniquement pour le lupus érythémateux disséminé (LED)

Les recommandations sont notées selon le système de l'American College of Chest Physicians (ACCP) : la force de la recommandation est basée sur le rapport risque/bénéfice : grade 1 : recommandation « forte » = « nous recommandons » grade 2 recommandation « faible » = ; « nous conseillons ». Qualité des preuves notée : preuves scientifiques de haute qualité = B ; qualité faible ou très faible = C, il existe donc 6 classes de recommandations possibles : 1A ;

Le diagnostic différentiel du SAPL dépend des manifestations cliniques présentées. Il existe un certain nombre de maladies génétiquement déterminées et acquises qui entraînent des fausses couches récurrentes, des complications thromboemboliques, ou les deux (Tableau 3).

Tableau 3. Diagnostic différentiel du syndrome des antiphospholipides

LS, gangrène distale des extrémités, ulcères cutanés, nécrose cutanée, lésions du système nerveux central, reins

Thromboangéite oblitérante (maladie de Buerger-Winiwarter)

Phlébite migratrice récurrente, gangrène distale des extrémités, ulcères cutanés, nécrose cutanée, infarctus du myocarde, thrombose vasculaire mésentérique, lésions du système nerveux central

Éruptions cutanées hémorragiques, ulcères et nécrose cutanée, lésions rénales

Artérite temporale (maladie de Horton)

Thrombose de l'artère rétinienne, maux de tête

Aortoartérite non spécifique (maladie de Takayasu)

Syndrome de la crosse aortique, maladie valvulaire cardiaque

TTP (maladie de Moschkowitz)

Thrombose récurrente de vaisseaux de différentes tailles, thrombocytopénie, anémie hémolytique auto-immune

Thrombose récurrente de vaisseaux de différentes tailles, lésions rénales, anémie hémolytique, hémorragies

Ulcères cutanés et nécroses, vécuovasculite

Rhumatisme articulaire aigu

Formation de malformations cardiaques, thrombose de vaisseaux de diverses localisations (généralement le système nerveux central et les extrémités) selon le mécanisme de la thromboembolie cardiogénique

Thrombose, troubles hématologiques, livedo

Livedo, gangrène distale des extrémités, ulcères cutanés

Héréditaire (à la suite de mutations des facteurs de coagulation, des anticoagulants plasmatiques)

Thrombose récurrente de vaisseaux de différentes tailles et localisations, ulcères cutanés

Complications thromboemboliques, thrombocytopénie, ulcères cutanés

Tuberculose, hépatite virale, etc.

Thromboembolie, myélite transverse, livedo

Le diagnostic différentiel de la maladie thromboembolique dépend du lit vasculaire concerné (veineux, artériel ou les deux).

Pour les occlusions veineuses, si seule une thrombose veineuse ou une EP est déterminée, le diagnostic différentiel comprend :

thrombophilies acquises et génétiques ;

maladies néoplasiques et myéloprolifératives ;

Si une thrombose du lit artériel uniquement est détectée, les maladies suivantes sont exclues :

embolies (avec fibrillation auriculaire, myxome auriculaire, endocardite, embolies de cholestérol), infarctus du myocarde avec thrombose des ventricules cardiaques ;

états de décompression (maladie de Caesson) ;

En cas de thrombose combinée (artérielle et veineuse), le diagnostic différentiel comprend :

troubles du système de fibrinolyse (dysfibrinogénémie ou déficit en activateur du plasminogène) ;

maladies myéloprolifératives, polyglobulie;

hémoglobinurie nocturne paradoxale ;

hyperviscosité sanguine, par exemple avec macroglobulinémie de Waldström, drépanocytose, etc. ;

Lorsque des occlusions récurrentes de la microvascularisation sont associées à une thrombocytopénie, le diagnostic différentiel est posé entre microangiopathies thrombotiques (Tableau 4).

Tableau 4. Principaux signes cliniques et biologiques associés à une thrombopénie dans le syndrome des antiphospholipides et les microangiopathies thrombotiques

Anticorps contre les plaquettes

La réaction directe de Coombs est positive

*test de mélange négatif (lors de la détermination de l'anticoagulant lupique).

# test de mélange positif (lors de la détermination de l'anticoagulant lupique).

≠ TTP peut être associé à SLE.

§ DIC peut être associé à CAPS.

La pathologie des valvules cardiaques nécessite l'exclusion de l'endocardite infectieuse et du rhumatisme articulaire aigu chronique. Les tableaux 5 et 6 présentent les signes retrouvés dans ces pathologies. Comme vous pouvez le constater, il existe un certain nombre de signes similaires. Le rhumatisme articulaire aigu (RF) et le SAPL sont deux maladies ayant un tableau clinique similaire. Le facteur déclenchant des deux pathologies est l’infection. En cas de RL, un agent infectieux a été prouvé - streptocoque hémolytique du groupe B Streptocoque pyogènes. Le mimétisme moléculaire entre le microbe et les molécules du tissu cardiaque explique l'étiologie de la maladie. Des mécanismes similaires se produisent également dans le SAPL. Le moment du développement de la maladie après l'infection dans le LC et l'APS est différent. Le RL est induit dans les trois premières semaines après l'infection, il existe un lien clair avec une infection streptococcique antérieure, tandis qu'avec le SAPL, la plupart des cas se développent selon le mécanisme du « hit and run », c'est-à-dire le développement de la maladie est retardé dans le temps. La nature des dommages causés aux valvules cardiaques est également différente. Dans le SAPL, une sténose valvulaire se développe rarement et, contrairement à la sténose rhumatismale, chez ces patients, selon nos données, il n'y avait pas de fusion des commissures ; le rétrécissement de l'orifice était dû à de grands chevauchements thromboendocardiques et à une déformation des feuillets.

Tableau 5. Diagnostic différentiel des valvulopathies cardiaques dans le syndrome des antiphospholipides, le rhumatisme articulaire aigu et l'endocardite infectieuse

Épaississement diffus ou épaississement local de la partie médiane de la valve ou de sa base

Épaississement valvulaire limité impliquant la partie supérieure, épaississement et fusion de la notocorde, calcification valvulaire

Chevauchement limité sur la surface auriculaire ou aortique ou auriculo-ventriculaire avec rupture valvulaire

Tableau 6. Manifestations similaires du syndrome des antiphospholipides et du rhumatisme articulaire aigu (IRA) (Blank M. et al., 2005)

Déformation des valvules cardiaques

Fibrose (collagène IV)

Dommages au système nerveux central (chorée)

Streptocoque pyogène et etc.

Infiltration des tissus par les lymphocytes

Y compris les cellules réactives aux protéines T, M

Y compris T, réagissant avec b2 GP1

Expression de molécules d'adhésion

Protéine M et myosine, GlcNA, laminine, b2 GP1

b2 GP1 en cardiolipine et prothrombine, annexine-V, protéine M

La prise en charge des patients atteints de thrombose artérielle et/ou veineuse et d'aPL qui ne répondent pas au critère d'APS fiable (marqueurs sérologiques à faibles niveaux) n'est pas différente de la prise en charge des patients aPL négatifs avec des issues thrombotiques similaires (niveau de preuve 1C).

Commentaires. Les données d'une revue systématique suggèrent que les patients atteints de thromboembolie veineuse et d'aPL, même s'ils ne répondent pas aux critères de laboratoire pour le diagnostic du SAPL, sont traités avec des anticoagulants qui ne diffèrent pas des patients présentant une thrombose non associée à une aPL. Habituellement, les héparines sont d'abord prescrites : non fractionnées (régulières), ou de faible poids moléculaire, ou pentasaccharides, suivies d'un transfert vers des antagonistes de la vitamine K (AVK) (warfarine).

Il est recommandé que les patients présentant un SAPL avéré et une première thrombose veineuse se voient prescrire des antagonistes de la vitamine K (AVK) avec un rapport international normalisé (INR) cible de 2,0 à 3,0 (niveau de preuve 1B).

27.03.2015

Le syndrome des antiphospholipides (APS) est un complexe de symptômes cliniques et de laboratoire caractérisé par une thrombose veineuse et artérielle, une pathologie de la grossesse et d'autres manifestations cliniques moins courantes et des troubles de laboratoire pathogénétiquement associés à la synthèse d'anticorps antiphospholipides (aPL). La prévention et le traitement du SAPL constituent un problème complexe et sous-développé. Ceci s'explique par l'hétérogénéité des mécanismes pathogénétiques sous-jacents au SAPL et par le manque d'indicateurs cliniques et de laboratoire fiables permettant de prédire le risque de thrombose récurrente. Actuellement, il n'existe pas de normes internationales généralement acceptées pour la prise en charge des patients atteints de diverses formes de SAPL, et les recommandations proposées sont basées principalement sur les résultats d'essais « ouverts » ou d'analyses rétrospectives de l'évolution de la maladie. Les approches de prévention et de traitement des lésions vasculaires athéroscléreuses, qui se développent souvent chez les patients atteints de SAPL, n'ont pas été suffisamment étudiées. Aucune méthode « spécifique » de traitement des troubles immunopathologiques à l'origine du SAPL n'ayant été développée, la prise en charge des patients atteints de SAPL (comme des autres thrombophilies) repose sur l'utilisation d'anticoagulants (antagonistes de la vitamine K, héparine) et d'antiplaquettaires (acide acétylsalicylique, AAS). ) drogues. Une caractéristique du SAPL est un risque élevé de thrombose récurrente. Par conséquent, la plupart des patients sont contraints de prendre des médicaments antiplaquettaires et/ou anticoagulants pendant une longue période, et parfois à vie.

On pense que le risque de développement (et de récidive) d'une thrombose dans le SAPL peut être réduit en éliminant les « facteurs de risque » potentiellement contrôlables, mais la véritable efficacité de ces recommandations est inconnue. Les facteurs de risque qui doivent être pris en compte lors de l'élaboration de tactiques de prise en charge des patients sont présentés.

Prévention de la thrombose

L'acide acétylsalicylique

Compte tenu du lien certain entre une augmentation des titres d'aPL et le risque de développer une thrombose dans la population générale, on pense qu'une augmentation persistante des taux d'aPL (même en l'absence de signes cliniques d'aPS) constitue la base de l'administration prophylactique de de faibles doses d'AAS. Les données de deux études rétrospectives évaluant l'efficacité de l'AAS ont été récemment publiées. Une étude a examiné 65 femmes atteintes d'une pathologie obstétricale associée au SAPL. Au cours d'un suivi de 8 ans, des troubles thrombotiques se sont développés chez seulement 3 (10 %) des 31 femmes ayant reçu de l'AAS et chez 20 (59 %) des 34 femmes n'ayant pas reçu d'AAS. Une autre étude portant sur 77 patients atteints de SAPL ou sans thrombose mais avec des résultats positifs à l'aPL a montré que l'utilisation d'AAS était clairement associée à une incidence plus faible de thrombose.

Hydroxychloroquine

Les médicaments aminoquinoléines (antipaludiques) (hydroxychloroquine) peuvent avoir un effet préventif significatif, au moins dans le SAPL secondaire associé au lupus érythémateux disséminé (LED). Outre l'anti-inflammatoire, l'hydroxychloroquine a certains effets antithrombotiques (supprime l'agrégation et l'adhésion des plaquettes, réduit la taille du caillot sanguin) et hypolipémiants. L’utilisation de l’hydroxychloroquine est clairement indiquée pour tous les patients aPL-positifs atteints de LED.

Warfarine

Le traitement par antivitamines K (warfarine) est certainement une méthode plus efficace, mais moins sûre (par rapport à l'AAS) pour prévenir la thrombose veineuse et artérielle dans le SAPL. Rappelons que l'utilisation d'antagonistes de la vitamine K - les anticoagulants - nécessite une surveillance clinique (complications hémorragiques) et biologique (détermination du temps de Quick) attentive. Pour normaliser les résultats de ce test, il convient d'évaluer le paramètre du rapport international normalisé (INR), qui prend en compte l'effet de la thromboplastine utilisée dans le test sur le temps de prothrombine.

Le schéma thérapeutique par warfarine du SAPL est le même que pour les autres thrombophilies et consiste à prescrire une dose « saturante » (5 mg/jour) pendant les 2 premiers jours, puis à sélectionner la dose optimale du médicament en se concentrant sur la cible. INR. Il convient de rappeler que chez les personnes âgées, des doses plus faibles de warfarine doivent être utilisées pour obtenir le même niveau d'anticoagulation que chez les jeunes.

La question de l'intensité et de la durée de l'anticoagulation est particulièrement importante. On sait qu'une augmentation de l'INR de 2-3 à 3,1-4,0 est associée à une augmentation de la fréquence des complications hémorragiques sévères (hémorragies intracrâniennes ou hémorragies entraînant la mort, nécessitant une transfusion sanguine ou une hospitalisation). Rappelons que les facteurs de risque de complications hémorragiques lors du traitement par warfarine comprennent :

Âge plus avancé (augmentation de 32 % des saignements et augmentation de 46 % des saignements majeurs tous les 10 ans après 40 ans) ;

Hypertension artérielle non contrôlée (pression artérielle systolique > 180 mmHg, pression artérielle diastolique > 100 mmHg) ;

Ulcère de l'estomac;

Buvant de l'alcool;

Prendre des AINS (y compris de faibles doses d'AAS) et du paracétamol ;

Une histoire d'accident vasculaire cérébral ;

Prendre plusieurs médicaments ;

Prendre de l'azathioprine ;

Prendre de fortes doses de méthylprednisolone ;

Polymorphisme du cytochrome P450СY2C2, responsable du métabolisme de l'héparine ;

Diminution diffuse de la densité de la substance blanche du cerveau (détectée par IRM ou CT).

Dans la population générale des patients présentant une thrombose veineuse, l'arrêt du traitement par la warfarine est associé à la même incidence (5 à 10 %) de thrombose récurrente, quelle que soit la durée du traitement antérieur par la warfarine (6, 12 et 24 mois). Cependant, comme nous l'avons déjà noté, le SAPL se caractérise par un risque élevé de thrombose récurrente. Par conséquent, les patients atteints de SAPL et de thrombose veineuse doivent être traités par warfarine pendant une période plus longue (> 12 mois) que les patients sans SAPL (3 à 6 mois).

Un groupe d'auteurs, à risque de thrombose récidivante (y compris accident vasculaire cérébral ischémique) chez les patients atteints de SAPL, recommande une anticoagulation intensive par warfarine, qui permet de maintenir l'INR à un niveau > 3,1. Parallèlement, d'autres auteurs soulignent l'efficacité (notamment dans la thrombose veineuse) d'un niveau moyen d'anticoagulation, qui permet de maintenir l'INR à un niveau de 2,0-3,0. M.A. Cronther et coll. a mené un essai contrôlé randomisé, en double aveugle, comparant l'efficacité et l'innocuité de l'anticoagulation d'intensité modérée (INR 2-3) et de haute intensité (INR 3,1-4) avec la warfarine dans le SAPL. L'étude a inclus 114 patients présentant des taux élevés/modérés d'aPL et au moins un épisode de thrombose (veineuse et artérielle) dans leurs antécédents ; La durée du traitement était de 2,7 ans. Au cours de la période d'observation, des thromboses récurrentes sont survenues chez 6 patients sur 56 (10,7 %) recevant un traitement de haute intensité et chez 2 patients sur 58 (3,4 %) recevant un traitement par warfarine d'intensité modérée. Il est intéressant de noter que l’incidence des saignements sévères dans les groupes comparés était à peu près la même (3 patients ayant reçu une anticoagulation intensive et 4 ayant reçu une anticoagulation modérée).

Ainsi, à l'heure actuelle, l'utilisation la plus justifiée de la warfarine à doses moyennes (INR 2,0-3,0) chez les patients présentant un premier épisode de thrombose veineuse en l'absence d'autres facteurs de risque de complications thromboemboliques récurrentes, tandis que chez les patients ayant des antécédents de thrombose récurrente Une anticoagulation intensive (INR > 3,0) est probablement plus justifiée.

La question de l'utilisation de la warfarine chez les patients atteints de SAPL et d'accident vasculaire cérébral ischémique mérite une discussion particulière. Cela est dû au fait que, selon de nombreuses études contrôlées, la warfarine n'a aucun avantage sur l'AAS dans la prévention des accidents vasculaires cérébraux récurrents dans la population générale des patients atteints d'accidents vasculaires cérébraux et provoque souvent de graves hémorragies intracrâniennes. Cependant, selon de nombreux auteurs, dans le SAPL, le risque de thrombose cérébrale répétée est plus élevé que le risque d'hémorragie. Dans le même temps, le risque de saignement dans le contexte d'une anticoagulation intensive dans le SAPL peut être compensé dans une certaine mesure par le fait que les patients atteints de ce syndrome sont généralement jeunes. Selon G. Ruiz-Irastorza et al. , chez les patients atteints de SAPL traités par warfarine, l'incidence des hémorragies majeures était de 6 cas pour 100 années-patients, il n'y a eu aucun cas d'hémorragie mortelle et une hémorragie intracrânienne n'est survenue que chez 1 patient. Dans le même temps, les rechutes de thrombose se sont développées principalement chez les patients dont l'anticoagulation était insuffisante (INR<3,0). Таким образом, вопрос об оптимальном уровне антикоагуляции у пациентов с АФС и с ишемическими инсультами остается открытым и должен решаться индивидуально как с учетом тяжести и факторов риска рецидивов тромбоза, так и риска кровотечений .

Il convient de souligner que de nombreux patients atteints de SAPL présentent des fluctuations spontanées de l'INR, ce qui rend difficile le choix d'une dose efficace et sûre de warfarine. De plus, les fluctuations de l'INR sont associées à la prise de médicaments qui affectent le métabolisme de la warfarine, dont beaucoup sont largement utilisés en rhumatologie (par exemple, les cytostatiques, les GC, l'allopurinol, les AINS, les céphalosporines, etc.). De plus, les fluctuations de l'INR peuvent être associées à différentes propriétés de la thromboplastine, qui est utilisée pour déterminer le temps de prothrombine. La dose d'anticoagulants indirects est difficile à choisir en présence de VA dans le sang, dont la présence conduit parfois à des résultats faussement positifs - à une augmentation du temps de Quick et de l'INR in vitro, en l'absence d'anticoagulation efficace in vivo. Les patients atteints de SAPL présentent souvent une résistance à la warfarine, qui est de nature génétique (mutation des facteurs de coagulation V et II).

T.M. Reshetnyak et coll. ont étudié l'efficacité de la warfarine chez 20 patients (5 hommes et 15 femmes) atteints de SAPL, parmi lesquels 8 avaient un SAPL primaire et 12 un SAPL avec LED. 18 patients ont reçu de la warfarine pendant un an et deux pendant 4 ans. Les patients ayant des antécédents de thrombose artérielle ont reçu de la pentoxifylline ou de faibles doses d'AAS (50 à 100 mg/jour).

Les patients atteints de SAPL ont été divisés en trois groupes. Le premier groupe comprenait 8 patients avec un INR cible de 2,0, le deuxième - 7 avec un INR de 3,0 et le troisième - 7 patients avec un INR de 2,0 qui ont reçu de l'AAS (100 mg/jour) et de la pentoxifylline (600 à 1 200 mg). /jour). jours). Une récidive de thrombose veineuse est survenue chez deux patients présentant un INR<2,0. В других группах рецидивов не отмечено. Однако у 2 пациентов 2 и 3 групп имели место «большие» кровотечения. Частота малых геморрагий в сравниваемых группах не различалась.

Si la warfarine en monothérapie n'est pas suffisamment efficace, une association avec des anticoagulants indirects et de faibles doses d'AAS (et/ou de dipyridomole) est possible, ce qui se justifie surtout chez les sujets jeunes sans facteurs de risque hémorragique (APS secondaire, thrombocytopénie, dysfonctionnement plaquettaire associé à la présence de VA, défauts de prothrombine ) .

En cas d'anticoagulation excessive (INR>4,0) en l'absence de saignement, il est recommandé d'arrêter temporairement la warfarine jusqu'à ce que la valeur de l'INR revienne au niveau souhaité. Une normalisation plus rapide de l'INR peut être obtenue en administrant de petites doses de vitamine K : 1 mg par voie orale (réduit le risque de saignement au moins « mineur ») ou 0,5 mg par voie intraveineuse. Des doses élevées de vitamine K doivent être évitées car elles peuvent entraîner une résistance à long terme (plusieurs jours) aux antagonistes de la vitamine K. Les injections sous-cutanées de vitamine K ne sont pas recommandées en raison de la variabilité marquée de l'absorption. En cas d'hypocoagulation accompagnée d'hémorragies importantes, l'administration seule de vitamine K ne suffit pas, puisque le plein effet ne se développe que 12 à 24 heures après l'administration. Dans ce cas, il est recommandé d’administrer du plasma frais congelé ou, de préférence, du concentré de complexe prothrombique.

Thrombose aiguë

Une place centrale dans le traitement des complications thrombotiques aiguës du SAPL est occupée par les anticoagulants directs - l'héparine et en particulier les préparations d'héparine de bas poids moléculaire. La tactique d'utilisation d'anticoagulants directs chez les patients atteints de SAPL ne diffère pas de celles généralement acceptées.

1. Déterminez le niveau basal d’APTT, le temps de Quick et la formule sanguine complète.

2. Confirmez qu’il n’existe aucune contre-indication au traitement par l’héparine.

3. Administrer 5 000 UI d'héparine par voie intraveineuse.

4. Résolvez le problème des tactiques de traitement par l'héparine.

Commencer une perfusion intraveineuse continue d'héparine non fractionnée - 18 UI/kg/heure (moyenne 30 000/24 heures pour un homme de 70 kg) :

Déterminez l'aPTT toutes les 6 heures pendant les premières 24 heures, puis quotidiennement ;

Maintenir l'APTT entre 1,5 et 2,5 ;

Continuez les perfusions pendant 5 à 7 jours.

Héparine sous-cutanée : Commencez par une dose de 17 500 UI toutes les 12 heures (ou 250 UI/kg toutes les 12 heures).

5. Déterminez les taux de plaquettes chaque jour en raison de la possibilité de thrombocytopénie.

6. Si les patients n'ont jamais reçu de warfarine auparavant, celle-ci doit être prescrite dans les 24 à 48 heures suivant le début du traitement par l'héparine.

7. Continuez le traitement par héparine pendant au moins 4 à 5 jours après la prescription de warfarine. Chez les patients présentant une thrombose iléo-fémorale massive ou une thromboembolie pulmonaire, un traitement par héparine est effectué pendant au moins 10 jours.

8. Arrêtez l'administration d'héparine lorsque l'INR atteint > 2 dans les 48 heures.

Chez les patients présentant des facteurs de risque de thrombose récurrente sur une longue période, une prophylaxie intensive doit être réalisée à l'aide d'héparine de bas poids moléculaire.

Syndrome catastrophique des antiphospholipides

Le pronostic du SAPL catastrophique dépend en grande partie de la rapidité avec laquelle le diagnostic est posé et de l'instauration d'un traitement « agressif ». Pour traiter le SAPL « catastrophique », on utilise tout l'arsenal de méthodes thérapeutiques intensives et anti-inflammatoires utilisées pour traiter les affections critiques des maladies rhumatismales ().

L'efficacité du traitement dépend dans une certaine mesure de la capacité à éliminer les facteurs qui provoquent son développement (par exemple, la suppression de l'infection et/ou l'activité de la maladie sous-jacente). Si une infection est suspectée, un traitement antibiotique doit être immédiatement prescrit et si une gangrène des membres se développe, une amputation doit être réalisée. Une thérapie intensive non spécifique est importante, par exemple l'hémodialyse chez les patients présentant une insuffisance rénale à développement rapide, la ventilation, l'administration de médicaments inotropes, etc.

Le traitement intensif aux glucocorticoïdes ne vise pas à traiter les troubles thrombotiques eux-mêmes, mais est déterminé par la nécessité de gérer le syndrome de réponse inflammatoire systémique. Rappelons que le syndrome de réponse inflammatoire systémique est caractérisé par une inflammation diffuse de l'endothélium vasculaire associée à une surproduction de TNF-a et d'IL-1. Un certain nombre de manifestations cliniques du SAPL, associées à la fois à une thrombose des petits vaisseaux et à une nécrose généralisée (par exemple, syndrome de détresse respiratoire chez l'adulte, etc.), sont des indications pour la prescription de fortes doses de glucocorticoïdes. En règle générale, une thérapie pulsée standard est recommandée (1 000 mg de méthylprednisolone par jour pendant 3 à 5 jours), suivie de doses élevées de glucocorticoïdes (1 à 2 mg/kg/jour) par voie orale. Il convient de souligner une fois de plus que les glucocorticoïdes eux-mêmes n'affectent pas le risque de développer une thrombose récurrente.

L'immunoglobuline intraveineuse est administrée à la dose de 0,4 g/kg pendant 4 à 5 jours et est particulièrement efficace en présence de thrombocytopénie. Il convient toutefois de rappeler que les immunoglobulines intraveineuses peuvent provoquer un dysfonctionnement rénal, notamment chez les personnes âgées ayant reçu des médicaments néphrotoxiques.

Le SAPL catastrophique est la seule indication absolue des séances de plasmaphérèse (il est recommandé de prélever 2 à 3 litres de plasma sur 3 à 5 jours) chez les patients atteints de SAPL, qui doivent être associées au traitement anticoagulant le plus intensif, l'utilisation de plasma frais congelé. pour le remplacement et, si indiqué, avec la réalisation d'une thérapie pulsée avec GC et cyclophosphamide. La plasmaphérèse est la méthode de choix pour le purpura thrombocytopénique thrombotique et l'anémie hémolytique microangiopathique thrombotique, qui compliquent souvent les CAPS.

Le cyclophosphamide (0,5 à 1,0 g par jour) est dans une certaine mesure indiqué pour le développement de l'APS catastrophique dans le contexte d'une exacerbation du LED et pour prévenir le syndrome de rebond après les séances de plasmaphérèse.

Il n'existe aucune donnée concernant la possibilité d'utiliser des anticytokines (par exemple, un inhibiteur du TNF-a). La base théorique de leur utilisation est constituée de données sur une augmentation significative du niveau de TNF-a dans l'APS, y compris l'APS catastrophique. Il est probable que l’administration d’infliximab pourrait potentiellement être indiquée chez un patient présentant un syndrome de réponse inflammatoire systémique dû au SAPL.

Pathologie de la grossesse

La norme pour la prévention des pertes fœtales récurrentes (ainsi que de la thrombose veineuse et artérielle au cours de la période post-partum) dans le SAPL est l'utilisation de faibles doses d'AAS (81 mg/jour) en association avec de l'héparine non fractionnée ou de l'héparine de bas poids moléculaire tout au long de la grossesse. et pendant au moins 6 mois après l'accouchement ().

Les principaux inconvénients de l'héparine sont sa biodisponibilité variable lorsqu'elle est administrée par voie sous-cutanée et sa liaison non spécifique aux protéines plasmatiques (AT III et facteurs de coagulation), aux protéines plaquettaires (par exemple, facteur plaquettaire 4) et à la CE. De plus, certaines protéines liant l'héparine appartiennent aux protéines de la phase aiguë de l'inflammation, dont la concentration augmente considérablement dans le contexte de l'inflammation. Enfin, une autre limitation du traitement par l'héparine est une diminution de la capacité de l'héparine à inactiver la thrombine, qui est complexée à la fibrine et au facteur Xa, associée aux plaquettes activées dans le thrombus résultant. Par conséquent, l’héparine n’a aucun effet sur la croissance du thrombus et, après l’arrêt du traitement par l’héparine, une augmentation de « rebond » de la coagulation peut être observée.

Les préparations d'héparine de bas poids moléculaire présentent des avantages par rapport à l'héparine non fractionnée dans le traitement de la thrombose veineuse et de la pathologie obstétricale chez les patientes atteintes de SAPL et ont presque complètement remplacé cette dernière ().

Récemment, un essai randomisé a été mené pour comparer l’efficacité de l’héparine de bas poids moléculaire en association avec l’AAS et les immunoglobulines intraveineuses. L'étude a porté sur 30 femmes ayant des antécédents de 3 avortements spontanés ou plus. Les femmes recevant de l'héparine et de l'AAS présentaient un taux d'accouchements réussis plus élevé (84 %) que les femmes recevant des immunoglobulines intraveineuses (57 %).

Lors d'un accouchement par césarienne, l'administration d'héparines de bas poids moléculaire est annulée pendant 2-3 jours et reprise dans la période post-partum, suivie d'une transition vers la prise d'anticoagulants indirects. Le traitement par AAS et héparine réduit le risque de thrombose veineuse et artérielle, qui se développe souvent chez les patientes atteintes de SAPL pendant et après la grossesse.

Il faut garder à l'esprit qu'un traitement à long terme par l'héparine chez la femme enceinte peut conduire au développement de l'ostéoporose, compliquée par des fractures des os squelettiques. Pour réduire la perte osseuse, il est recommandé de prendre du carbonate de calcium (1 500 mg) en association avec de la vitamine D. Le traitement par héparine de bas poids moléculaire est moins susceptible de conduire à l'ostéoporose qu'un traitement par héparine non fractionnée. L'une des limites de l'utilisation de l'héparine de bas poids moléculaire est le risque de développer un hématome épidural lors d'une anesthésie régionale. Par conséquent, si un travail prématuré est attendu, le traitement par héparine de bas poids moléculaire doit être interrompu au plus tard à la 36e semaine de grossesse.

L'utilisation d'anticoagulants indirects pendant la grossesse est en principe contre-indiquée, car elle conduit à une embryopathie à la warfarine, caractérisée par une croissance altérée des épiphyses et une hypoplasie de la cloison nasale, ainsi que des troubles neurologiques. Cependant, selon une étude récente, l'administration de warfarine entre 15 et 34 semaines de grossesse chez des patientes atteintes de SAPL (n = 14) n'était pas associée à un effet tératogène et le taux d'accouchements réussis (86 %) était le même que chez les femmes prenant de faibles doses d'AAS et d'héparine de bas poids moléculaire (87 %). Ces données suggèrent que dans certains cas, chez les patientes nécessitant un traitement anticoagulant actif (mais ne tolérant pas le traitement à l'héparine) ou présentant une thrombose systémique sévère (accident vasculaire cérébral, etc.), la warfarine peut être prescrite entre 14 et 34 semaines de grossesse. Chez les patientes subissant une conception artificielle ou une induction de l'ovulation, il est nécessaire de remplacer la warfarine par de l'héparine. L'héparine doit être arrêtée 12 à 24 heures avant la chirurgie et le traitement doit être repris 6 à 8 heures plus tard.

Le traitement aux glucocorticoïdes (GC) à dose moyenne/élevée, populaire dans les années 1980, est désormais largement inutilisé en raison d'effets secondaires chez la mère et le fœtus et du manque de preuves de son efficacité. De plus, la corticothérapie est associée à des effets secondaires graves, notamment une rupture prématurée de la membrane, un travail prématuré, un retard de croissance fœtale, des infections, une prééclampsie, un diabète, une ostéopénie et une ostéonécrose. Cependant, avant l'accouchement, les GC ne doivent pas être interrompus chez les femmes qui les ont reçus pendant la grossesse, et pendant l'accouchement, elles doivent en outre administrer des GC par voie intraveineuse afin d'éviter une insuffisance surrénalienne. L'utilisation de la GC est justifiée dans le SAPL secondaire (en association avec le LED) et vise à traiter la maladie sous-jacente. Ce n'est que dans certains cas, chez les patientes chez qui une fausse couche ne peut être surmontée par un traitement standard avec de faibles doses d'AAS et d'héparine (ainsi que d'immunoglobulines intraveineuses), qu'il est possible de prescrire de la prednisolone (20 à 40 mg/jour).

L'utilisation d'immunoglobulines intraveineuses (0,4 g/kg pendant 5 jours de chaque mois) ne présente aucun avantage par rapport au traitement standard par AAS et héparine et n'est indiquée que si le traitement standard par AAS et héparine est inefficace. Il existe quelques rapports préliminaires faisant état d’une certaine efficacité de la plasmaphérèse, mais cette méthode est actuellement extrêmement rarement utilisée.

Il convient de souligner que la détection de l’aPL n’affecte pas l’issue de la grossesse chez les femmes ayant subi une insémination artificielle.

Si les recommandations présentées sont suivies, il est possible d'augmenter à 70 à 80 % la fréquence des accouchements réussis chez les femmes ayant eu au moins deux épisodes de perte fœtale dans leurs antécédents. Il convient cependant de souligner que même en cas d'accouchement réussi, les patientes atteintes de SAPL connaissent une augmentation de l'incidence de la préexlampsie, du retard de croissance fœtale, de l'accouchement prématuré et d'autres formes de pathologie obstétricale. En règle générale, les enfants de femmes atteintes d'APS naissent en bonne santé, sans signes de troubles du développement physique et neuropsychique, de thrombose, etc., au moins pendant 5 ans d'observation.

L'ostéoporose est une maladie systémique du squelette, caractérisée par des modifications de la masse et des dommages à l'architecture du tissu osseux, ce qui entraîne une diminution de la résistance des os et une augmentation du risque de fractures. Pour l'identification précoce des patients présentant un risque élevé de fractures, ainsi que pour le développement de méthodes efficaces de prévention et de traitement de l'ostéoporose, il est important de reconnaître les médecins de diverses spécialités, dans le domaine de la lame primaire, les problèmes . Ces questions nutritionnelles importantes, ainsi que d'autres, ont été abordées lors de la conférence scientifique et pratique internationale « L'infection du système musculo-kystique à cet âge », qui a eu lieu les 21 et 22 janvier 2019 à Kiev. ...

24.01.2020 Cardiologie Anémie par carence salivaire acceptée et clairement manifestée

La carence hydrique est considérée comme la principale cause d’anémie dans le monde. L'anémie par déficit analgésique (AD) se manifeste par un retard du développement cérébral et moteur chez les enfants et une diminution de la productivité chez les adultes. Pendant la grossesse, l'HDA peut être une cause de décès périnatal, de prématurité et d'insuffisance pondérale à la naissance chez les enfants (Kasperet al., 2015). Un aspect important du problème est également la comorbidité, puisque l’anémie détruit l’état du patient sans aucune pathologie. ...

23.01.2020 Neurologie Déterminer le diagnostic et le traitement de l'ataxie progressive

L'ataxie progressive est un groupe de troubles neurologiques rares et complexes que les professionnels de la santé ignorent souvent. Nous vous présentons une revue des recommandations pour le diagnostic et le traitement de la maladie, élaborées par un groupe de soutien aux patients atteints d'ataxie De Silva et al. en Grande-Bretagne (Orphanet Journal of Rare Diseases, 2019 ; 14 (1) : 51). L'ataxie peut être le symptôme d'un large éventail d'articulations hypertrophiées, mais les données se concentrent sur l'ataxie de Friedreich progressive et spasmodique, l'ataxie cérébrale sporadique idiopathique et les maladies neurodégénératives spécifiques dans lesquelles elles sont en plein désarroi. ...