Ak sa nelieči, progresívna paralýza pokračuje. Progresívna paralýza je vážnym dôsledkom mozgového syfilisu. Komplikácie a dôsledky

Etiológia a patogenéza

Syfilitická infekcia, ktorá postihuje všetky orgány a tkanivá, sa môže rozšíriť do mozgu. Na základe povahy poškodenia tkaniva, času výskytu a charakteristík duševných porúch sa rozlišujú dve rôzne ochorenia: samotný syfilis mozgu a progresívna paralýza. Syfilis mozgu je zvyčajne klasifikovaný ako skorá forma neurolues (v tejto forme sú postihnuté cievy a membrány mozgu) a progresívna paralýza je klasifikovaná ako neskorá forma (tu sa do procesu podieľa mozgová substancia). Toto rozdelenie na skorú a neskorú formu je založené na rôznych morfologických zmenách v mozgovom tkanive a nezhoduje sa so všeobecne akceptovaným delením syfilisu na obdobia.

Syfilis mozgu a progresívna paralýza sú progresívne ochorenia a vznikajú najčastejšie na podklade neliečeného alebo neliečeného syfilisu. Veľkú predispozičnú úlohu pri výskyte týchto ochorení (najmä progresívna paralýza) zohrávajú poranenia mozgu, chronické infekcie a intoxikácie, z ktorých na prvom mieste je alkoholizmus.

Mozgový syfilis sa najčastejšie vyskytuje 5-7 rokov po infekcii, hoci sú možné kratšie obdobia (od niekoľkých mesiacov do 2-4 rokov) a dlhšie (10 a viac rokov) inkubačné obdobia. Inkubačná doba progresívnej paralýzy je oveľa dlhšia (8-12 rokov a viac), ale je možný skorší nástup tohto ochorenia.

Pod všeobecným názvom „mozgový syfilis“ sa spájajú neuropsychické poruchy rôzneho klinického obrazu spojené so syfilitickým poškodením ciev mozgu, jeho membrán alebo, čo je oveľa menej časté, s výskytom ďasien. Neuropsychiatrické poruchy môžu byť spôsobené aj zmenami v samotnom mozgovom tkanive, ktoré sekundárne rastú v dôsledku šírenia patologického procesu z membrán do substancie mozgu (meningoencefalitída), poškodenia mozgu v dôsledku podvýživy atď.

Takmer v každom prípade choroby, v tej či onej miere, existujú lézie mozgových ciev a membrán a mozgovej hmoty, ale zvyčajne prevláda jeden typ poruchy. Syfilis mozgu je progresívne ochorenie a môže viesť k dysmnestickej (čiastočnej) demencii vyjadrenej v rôznej miere.

Klinický obraz

Syfilis mozgu sa vyznačuje širokou škálou klinických prejavov, výrazným polymorfizmom neurologických a duševných porúch a častou absenciou jasných hraníc medzi rôznymi formami. Neuropsychické poruchy s poškodením membrán mozgu sa môžu prejaviť ako mierne podráždenie (fenomén meningizmu) a typická meningitída, vyskytujúca sa akútne alebo chronicky. Duševné poruchy v tomto prípade môžu napodobňovať neurasténické, ako aj javy vyskytujúce sa pri encefalitíde, cievnych a nádorových procesoch. Pri ich diagnostike majú rozhodujúci význam údaje z neurologického a sérologického vyšetrenia.

Formy syfilitických porúch

Syfilitická neurasténia

Takzvanú syfilitickú neurasténiu nemožno považovať za samostatnú formu, ale v skutočnosti ide o kolektívny koncept. Charakteristické (najmä v počiatočných štádiách ochorenia) symptómy podobné neuróze vo forme zvýšenej podráždenosti, zlého spánku, únavy, úzkosti a depresie (niekedy až po ťažkú ​​depresiu) sa vysvetľujú najmä dvoma dôvodmi: reakciou osoby k samotnej skutočnosti syfilisu a celkovej intoxikácii tela, najmä mozgu mozgu Syfilitickú neurasténiu charakterizujú hojné vágne vnemy (senestopatie), ako aj poruchy vedomia vo forme omráčenia alebo jeho mierneho stupňa - otupenie, ťažkosti s koncentráciou, ťažkosti s hľadaním slov.

Epileptiformné záchvaty

Menej časté sú epileptiformné záchvaty, sprevádzané strachom a amnestickými poruchami. Z neurologickej stránky pomalá reakcia zreničiek na svetlo, výrazná hyperestézia, pozitívna Wassermannova reakcia v krvi a mozgovomiechovom moku, pozitívne globulínové reakcie a mierna pleocytóza, syfilitický „zárez“ v Langeho reakcii a menej často, detegujú sa vznikajúce paralytické alebo meningeálne krivky.

Akútna syfilitická meningitída

Akútna syfilitická meningitída vzniká najmä v sekundárnom období, sprevádzaná celkovými mozgovými javmi (bolesti hlavy, závraty, vracanie), zvýšenou telesnou teplotou, typickými meningeálnymi príznakmi, poruchami pamäti a vnímania a ťažkosťami v intelektuálnych procesoch. Typické je poškodenie hlavových nervov. Často sa vyskytujú epileptiformné kŕče a príznaky zmätenosti, ako je stupor, zmätenosť alebo delírium. Nástup je akútnejší ako pri progresívnej paralýze, ale progresia psychoorganických zmien je menšia a uchovanie kritiky je väčšie. Priebeh ochorenia je zvlnený. Neurologické a sérologické zmeny sú približne rovnaké ako v predchádzajúcej verzii, ale Wassermanova reakcia môže byť negatívna.

Oveľa častejšie ako akútna meningitída sa však v membránach mozgu vyvíja chronický zápalový proces, ktorý často preniká do mozgovej hmoty (chronická syfilitická meningitída a meningoencefalitída).

Okrem ťažkej patológie hlavových nervov pacienti pociťujú bolesti hlavy, podráždenosť, sklon k afektívnym reakciám a často aj depresívnu náladu.

Niekedy sa meningitída vyvíja pozdĺž konvexného povrchu mozgu. Pri tejto lokalizácii patologického procesu sú najvýraznejšími príznakmi konvulzívne stavy a poruchy vedomia. Pacienti sú buď omráčení alebo depresívni, alebo sú v stave zmätenosti a motorického nepokoja. Konvulzívne záchvaty majú povahu jacksonovských alebo generalizovaných záchvatov. Neurologické symptómy pri syfilitickej meningitíde môžu byť reprezentované nielen meningeálnymi symptómami a rôznymi patológiami hlavových nervov, ale aj takými javmi, ako je agrafia, apraxia, hemi- a monoplégia.

Apoplectiformná forma mozgového syfilisu

Táto forma je najbežnejšia. Vyvíja sa na základe špecifického poškodenia mozgových ciev. Klinicky sa prejavuje častými mŕtvicami, po ktorých nasledujú fokálne lézie. Najprv sú fokálne lézie nestabilné a reverzibilné, potom sa stávajú viac a viac viacnásobnými, odolnými a trvalými. Rozsiahle neurologické poruchy môžu byť reprezentované širokou škálou symptómov (v závislosti od lokalizácie lézie): paralýza a paréza končatín, poškodenie hlavových nervov, apraxia, agnózia, pseudobulbárne fenomény, epileptiformné záchvaty, v niektorých prípadoch - Jacksonian záchvaty atď. Takmer stálym znakom je oslabenie reakcie zreníc na svetlo.

Okrem fokálnej patológie je táto forma veľmi charakterizovaná bolesťami hlavy, závratmi a stratou pamäti. Pacienti sú podráždení, vyberaví, majú slabé srdce, niekedy sú nahnevaní alebo depresívni. Vyskytujú sa epizódy zakalenia vedomia, najmä súmrakového typu, a verbálne halucinácie s komentárom a imperatívom obsahu.

So závažnejšími neurologickými príznakmi sa čoraz zreteľnejšie zvyšuje dysmnestická (fokálna, čiastočná, lakunárna) demencia. Vyvíja sa demencia v blízkosti ciev: prevládajú dysmnestické poruchy a lakunárne prolapsy. Ako súčasť pseudoparalytickej demencie sa vyvíjajú frontálne symptómy: eufória, predstavy vznešenosti, znížená kritika, amnestické poruchy, dezinhibícia pudov. Možná smrť počas mŕtvice.

Sérologické zmeny v tejto skupine sú rôznorodé a rôznorodé. Wassermanova reakcia v krvi je často pozitívna, ale nie vždy v cerebrospinálnej tekutine; nárast buniek a globulínov je mierny; v Langeovej reakcii sa určí syfilitický „zárez“ alebo paralytické krivky.

Gumózna forma

Pri gumovej forme syfilisu závisia psychické zmeny od veľkosti a umiestnenia ďasien. Charakteristické sú psychoorganické poruchy s mnohopočetnými ďasnami a rôznym stupňom zmätenosti, fokálne poruchy a exogénne psychózy s veľkými ďasnami, ktoré spôsobujú zvýšenie intrakraniálneho tlaku. Mŕtvica a epileptické záchvaty sú možné. Charakteristická je progresia psychoorganických porúch.

Okrem uvedených existujú aj epileptiformné a halucinatorno-paranoidné formy syfilisu. Pri tabes dorsalis sú vlastné tabetické poruchy (absencia šľachových reflexov na rukách a nohách, ataxia a zmyslové poruchy) zriedkavé; Častejšie sa pozoruje eufória a znížená kritika, oslabenie pamäti a znížená duševná aktivita, menej časté sú depresívne a depresívne-hypochondrické stavy. V cerebrospinálnej tekutine je pleocytóza a zvýšenie obsahu bielkovín menej výrazné.

Liečba

Liečba cerebrálneho syfilisu sa musí začať čo najskôr. Terapia sa uskutočňuje špecifickými antisyfilitickými liekmi pomocou komplexnej metódy podľa schémy. Používajú sa penicilínové antibiotiká, makrolidy, bizmut a jódové prípravky. Okrem špeciálnej liečby je indikované aj celkové posilnenie, najmä vitamínová terapia.

Progresívna paralýza

Progresívna paralýza je duševná choroba charakterizovaná nárastom rôznych paralýz a ťažkých demencií, ktoré vznikajú z primárnej lézie samotnej mozgovej substancie, hoci trpí aj tkanivo mezodermálneho pôvodu (cievy a membrány). V tomto prípade hovoríme o výskyte a náraste procesu choroby úplnej nereagovania, a preto zmiznú normálne automatizované reakcie tela (kašeľ, prehĺtanie, močenie atď.). Súčasne klesá imunobiologická reaktivita.

Klasický obraz progresívnej paralýzy zahŕňa tri štádiá: počiatočné štádium, hlavné štádium choroby a konečné štádium (štádium šialenstva). Každé z týchto štádií je charakterizované určitými psychickými, neurologickými a somatickými poruchami. V súčasnosti sa progresívna paralýza stala nielen zriedkavou, ale zmenila aj svoj klinický obraz. V súčasnosti prakticky nie sú žiadni pacienti v stave paralytického marazmu (štádium III). Obraz progresívnej paralýzy sa výrazne zmenil v dôsledku prudkej prevahy formy demencie nad všetkými ostatnými. V dôsledku aktívnej liečby sa progresívna paralýza už nepovažuje, ako predtým, za ochorenie s povinným výsledkom ťažkej demencie.

Mentálne poruchy

počiatočná fáza

Počiatočné (neurasténické) štádium progresívnej paralýzy je charakterizované objavením sa symptómov podobných neuróze vo forme neustále sa zvyšujúcich bolestí hlavy, zvýšenej únavy, podráždenosti, zlého spánku a zníženej výkonnosti. K týmto symptómom sa čoskoro pridajú poruchy, ktoré možno spočiatku charakterizovať ako stratu predchádzajúcich etických zručností. Pacienti sa stávajú drzými, nedbalými, hrubými a netaktnými a prejavujú predtým nezvyčajný cynizmus a ležérny postoj k svojim povinnostiam. Potom sú tieto osobné zmeny čoraz brutálnejšie a nápadnejšie – začína sa druhé štádium (rozkvet choroby).

Rozkvet choroby

Odhalia sa narastajúce poruchy pamäti a slabosť úsudku, pacienti už nedokážu plne kritizovať svoj stav a prostredie a správajú sa nesprávne. Často odhalia hrubú sexuálnu promiskuitu a úplne stratia pocit hanby.

Často existuje tendencia plytvať, pacienti si požičiavajú peniaze a kupujú úplne náhodné veci. Typický je vzhľad zhovorčivosti a chvastúnstva.

Dramaticky sa mení aj emocionalita pacientov. Objavuje sa výrazná labilita emócií, pacienti ľahko majú výbuchy podráždenia až silného hnevu, ale tieto výbuchy hnevu sú zvyčajne krehké a pacient sa môže rýchlo preorientovať na niečo cudzie. Títo pacienti rovnako ľahko prechádzajú od sĺz k smiechu a naopak. Prevládajúcou farbou nálady môže byť eufória, ktorá sa objavuje pomerne skoro. V niektorých prípadoch naopak dochádza k výraznému depresívnemu stavu s možnými samovražednými sklonmi. Možný je aj vznik bludných predstáv, najmä bludov vznešenosti a jednej z jej odrôd – bludov bohatstva.

Rýchly nárast demencie zanecháva jasný odtlačok v bludnej kreativite pacientov. Paralytické delírium sa zvyčajne vyznačuje absurdnosťou a grandióznymi rozmermi. Menej často sa objavujú myšlienky prenasledovania, hypochondrických bludov a pod., zvyčajne aj absurdného obsahu. Občas sa vyskytnú halucinácie, hlavne sluchové.

Postupom času je pokles inteligencie čoraz zreteľnejší. Pamäť je výrazne narušená, slabosť úsudku a strata kritiky sa čoraz viac odhaľujú. Demencia s progresívnou paralýzou, na rozdiel od cerebrálneho syfilisu, je difúzna a všeobecnej povahy.

Marasmické štádium

Pre tretie (starecké) štádium choroby (do ktorého, ako už bolo naznačené, dnes už chorobný proces väčšinou nedospeje), je najcharakteristickejšia hlboká demencia, úplné duševné pobláznenie (spolu s fyzickým pobláznením).

Somatoneurologické poruchy

Pomerne často dochádza ku kombinácii progresívnej paralýzy so syfilitickou mezaortitídou. Môžu sa tiež pozorovať špecifické lézie pečene, pľúc a niekedy aj kože a slizníc. Všeobecné metabolické poruchy sú veľmi charakteristické. Sú možné trofické kožné poruchy vrátane tvorby vredov, zvýšenej krehkosti nechtov, vypadávania vlasov a opuchov. Pri dobrej alebo dokonca zvýšenej chuti do jedla môže nastať prudko progresívna vyčerpanosť. Odolnosť organizmu klesá u pacientov s progresívnou paralýzou, ľahko vznikajú interkurentné (súbežné) ochorenia, najmä hnisavé procesy.

Klinický obraz

Charakteristickým a jedným z prvých neurologických príznakov je Argyll-Robertsonov syndróm - absencia reakcie zreníc na svetlo pri jej zachovaní pre konvergenciu a akomodáciu. Charakteristické sú aj iné poruchy zreníc: prudké zúženie veľkosti zreníc (mióza), niekedy až do veľkosti špendlíkovej hlavičky, možná anizokória alebo deformácia zreníc. Často s progresívnou paralýzou, asymetriou nosoústnych rýh, ptózou, maskou tváre, vychýlením jazyka nabok a individuálnymi fibrilárnymi zášklbami svalov jazyka a kruhových svalov úst (tzv. blesky) sa tiež dodržiavajú. Dyzartria, ktorá sa objavuje pomerne skoro, je veľmi typická. Okrem nezrozumiteľnej a nejasnej reči môžu pacientom niektoré slová vynechávať alebo, naopak, uviaznuť na slabike, pričom ju mnohokrát opakujú (logoclonus). Často sa reč stáva nosovou (rhinolalia).

Medzi skoré prejavy patria aj charakteristické zmeny v písaní (stáva sa nerovnomerné, chvenie) a zhoršená koordinácia jemných pohybov. S progresiou ochorenia sa v listoch pacientov objavujú stále závažnejšie chyby v podobe vynechávania alebo preskupovania slabík, nahrádzania niektorých písmen inými, opakovania rovnakých slabík atď.

Strata koordinácie môže byť tiež závažnejšia. Pomerne často sa pozorujú zmeny v šľachových reflexoch, ako aj viac či menej výrazné zníženie citlivosti. Môžu sa objaviť patologické reflexy.

Časté sú poruchy inervácie panvových orgánov. Najzávažnejšie neurologické príznaky sú charakteristické pre posledné, tretie štádium ochorenia. Väčšinou sa v tomto štádiu pozorujú apoplectiformné záchvaty, ktoré zanechávajú spočiatku vyhladzujúce a potom stále viac pretrvávajúce fokálne poruchy vo forme paréz a paralýz končatín, fenomény afázie, apraxie atď.

Bežnou patológiou pri progresívnej paralýze sú epileptiformné záchvaty, ktoré sa v treťom štádiu ochorenia zvyčajne vyskytujú v sérii alebo vo forme stavov s možným smrteľným koncom.

Formy progresívnej paralýzy

Expanzívna (klasická, manická) forma bola jednou z prvých opísaných, a to nielen vďaka svojmu živému klinickému obrazu, ale aj širokému rozšíreniu. Teraz je táto forma, najmä vo svojej čistej forme, pomerne zriedkavá. Charakterizovaný výskytom manického stavu a absurdných predstáv o veľkosti. Na pozadí samoľúbo-euforickej nálady môžu niekedy náhle vzniknúť výbuchy hnevu, ale toto podráždenie je zvyčajne krátkodobé a pacient sa čoskoro opäť dostane do eufórie a spokojnosti.

V súčasnosti je najčastejšou formou demencia (až 70 % všetkých prípadov). Do popredia sa dostáva živý obraz všeobecnej (totálnej) demencie. V nálade dominuje buď spokojnosť, alebo letargia, ľahostajnosť ku všetkému okolo vás.

Okrem toho existujú depresívne, agitované, záchvatové, kruhové, paranoidné a atypické formy progresívnej paralýzy.

Vo väčšine prípadov je Wassermanova reakcia v krvi a mozgovomiechovom moku pozitívna už pri riedení 0,2. Používajú sa imobilizačné reakcie Treponema pallidum (RIBT a RIT), ako aj imunofluorescenčná reakcia (RIF). Charakteristická je Langeho reakcia.

Neliečená paralýza po 2-5 rokoch vedie k úplnému šialenstvu a smrti. Fenomény všeobecného šialenstva sa obzvlášť rýchlo zvyšujú s takzvanou cvalovou paralýzou, ktorá sa vyznačuje katastrofálnym priebehom choroby. Najčastejšie sa to deje v rozrušenej forme. Veľmi nepríjemná je aj epileptická forma.

Prognóza (ako vo vzťahu k životu, tak aj k ďalšiemu priebehu ochorenia a uzdravenia) je daná spravidla výsledkami liečby, s ktorou treba začať čo najskôr.

Liečba progresívnej paralýzy zahŕňa použitie špecifickej kombinovanej terapie: antibiotiká a prípravky bizmutu a jódu sa predpisujú v opakovaných kurzoch podľa schémy.

Ide o neskorú formu syfilisu, vyskytujúcu sa vo forme progresívneho zápalovo-dystrofického celkového poškodenia mozgových štruktúr. Líši sa v štádiách vývoja, najprv sú príznaky pseudoneurasténie, potom duševné odchýlky na pozadí intelektuálneho úpadku a v konečnom štádiu - ťažká demencia. Diagnóza sa vykonáva na základe záverov neurológa, psychiatra, výsledkov krvných a likvorových testov na syfilis a údajov MRI mozgu. Liečba sa vykonáva komplexne s pyrogénnymi, antitreponemálnymi, psychokorektívnymi a neurometabolickými liekmi.

ICD-10

A52.1 Neurosyfilis s príznakmi

Všeobecné informácie

Progresívna paralýza je samostatná nosologická forma neskorého neurosyfilisu. Ide o syfilitickú meningoencefalitídu – zápalovú léziu membrán a parenchýmu mozgu. Chorobu podrobne opísal v roku 1822 francúzsky psychiater Antoine Bayle, po ktorom Baylovu chorobu pomenovali v neurológii. V roku 1913 japonský patológ H. Noguchi dokázal syfilitickú etiológiu ochorenia objavením treponema pallidum v mozgovom tkanive pacientov. Progresívna paralýza sa vyskytuje u 1-5% pacientov so syfilisom. Časové rozpätie rozvoja symptómov sa pohybuje od 3 do 30 rokov od okamihu infekcie, najčastejšie 10-15 rokov. Vrchol výskytu sa vyskytuje vo vekovom rozmedzí 35-50 rokov. V modernej neurologickej praxi je Bayleova choroba pomerne zriedkavou patológiou, ktorá je spôsobená včasnou diagnózou a liečbou syfilisu.

Príčiny

Etiologickým faktorom ochorenia je pôvodca syfilisu – Treponema pallidum. Zdrojom infekcie je chorý človek, hlavná cesta infekcie je sexuálna a injekčná. Patogén sa môže prenášať slinami. Zavedenie infekčného agens do mozgového tkaniva prebieha hematogénnymi a lymfogénnymi cestami. Dôvod dlhodobého pretrvávania patogénu, ktorý je spojený s progresívnou paralýzou, nie je s určitosťou známy. Možnými predispozičnými faktormi sú absencia alebo nedostatočnosť správnej liečby skorých foriem syfilisu, dedičná predispozícia a alkoholizmus. Spúšťače, ktoré vyvolávajú aktiváciu infekcie, sa považujú za traumatické poškodenie mozgu, oslabenú imunitu na pozadí akútnych a chronických somatických ochorení.

Patogenéza

Mechanizmus aktivácie infekcie je nejasný. Preberajú obmedzujúcu úlohu imunitného systému a blokujú proliferáciu patogénu. Zhoršená reaktivita tela a imunosupresívne stavy vedú k šíreniu Treponema pallidum v mozgových tkanivách. V počiatočnom štádiu je progresívna paralýza charakterizovaná zápalovým procesom, ktorý pokrýva všetky mozgové štruktúry - panencefalitída, potom sú zápalové zmeny nahradené atrofickými.

Makroskopicky dochádza k zakaleniu mäkkej mozgovej membrány, k jej splynutiu so spodným mozgovým parenchýmom. Typická je ependymitída – zápal výstelky komôr mozgu. Pozoruje sa hydrocefalus, difúzna atrofia kôry s rozšírením brázd medzi gyri. Mikroskopický obraz predstavuje vaskulitída malých mozgových ciev s plazmacytickou perivaskulárnou infiltráciou, zmršťovaním a odumieraním neurónov, demyelinizáciou a atrofickými zmenami v nervových vláknach, proliferáciou glií a objavením sa améboidných buniek.

Klasifikácia

Klinické symptómy sú variabilné, slabo sa prejavujú na začiatku ochorenia, s progresiou sa menia a zhoršujú. Pochopenie štádia procesu je nevyhnutné na výber najúčinnejšej terapie. V tejto súvislosti je v neurologickej praxi progresívna paralýza rozdelená do troch klinických období:

• Počiatočné. Zodpovedá nástupu klinických príznakov. Typické sú príznaky neurasténie, poruchy spánku a znížená výkonnosť. Počiatočná fáza trvá od niekoľkých týždňov do 2-3 mesiacov. Ku koncu obdobia sa prejavia osobnostné zmeny s tendenciou k strate etických noriem.
• Vývoj choroby. Prevládajú narastajúce zmeny osobnosti, poruchy správania, poruchy reči, chôdze a rukopisu, intelektuálny úpadok. Typické sú trofické poruchy a dystrofické zmeny somatických orgánov. Bez liečby trvá štádium 2-3 roky.
• Demencia. Postupný kolaps kognitívnej sféry je sprevádzaný apatiou, úplnou stratou záujmu o životné prostredie. Často sú pozorované epileptické záchvaty a mŕtvice. Zhoršujú sa trofické poruchy, zvyšuje sa krehkosť kostí. Pacient zomrie na mŕtvicu alebo interkurentné infekcie.

Nasledujúca klasifikácia je založená na syndrómovom prístupe. Berúc do úvahy prevládajúci komplex symptómov, bol identifikovaný celý zoznam variantov ochorenia. Hlavné sú nasledujúce klinické formy:

• demencia(jednoduché) - zvyšujúca sa demencia s prevahou eufórie. Najčastejšie. Nesprevádzané ťažkými duševnými poruchami.
• Expanzívna- výrazné vzrušenie s prevahou klamných myšlienok o vlastnej veľkosti a bohatstve. Euforicko-pohodlná nálada náhle vystrieda hnev. Typická výrečnosť, kritika sa úplne stráca.
• Euforický- progresívna demencia je sprevádzaná fragmentárnymi predstavami o veľkosti. Na rozdiel od expanzívnej formy sa vyskytuje bez výrazného neuropsychického vzrušenia.
• Depresívne- demencia postupuje na pozadí absurdných hypochondrických sťažností. Pacientom sa zdá, že nemajú žiadne vnútro, že už zomreli. Charakteristické sú prvky depersonalizácie, derealizácie až po Cotardov syndróm.
• Vzrušený- vzrušenie je výrazné, existuje tendencia k agresii. Pozorujú sa zrakové a sluchové halucinácie. Vedomie je zmätené, dochádza k rýchlemu rozpadu osobnosti.
• Obehový- podobné prejavom bipolárnej poruchy. Obdobie manického vzrušenia vystrieda ťažká depresia. Existuje názor, že táto forma sa realizuje na pozadí genetickej predispozície k duševným chorobám.
• Halucinačné-paranoidné- psychóza s prevahou halucinačného syndrómu, bludy prenasledovania, katatónia. Bolo navrhnuté, že tento variant ochorenia sa vyskytuje u pacientov so schizoidnou psychopatiou.

Najtypickejší začiatok Bayleovej choroby je v strednom veku. Progresívna paralýza, ktorá sa prejavuje v detstve a starobe, sa vyznačuje množstvom znakov. V súlade s tým existujú 2 formy ochorenia súvisiace s vekom:

• Mladistvý. Debutuje vo veku 6-16 rokov po prekonaní vrodeného syfilisu v dôsledku transplacentárnej infekcie. Častejšie sa vyskytuje vo forme demencie s Hutchinsonovou triádou (keratitída, strata sluchu, poškodenie horných rezákov). Prejavom symptómov môže predchádzať mentálna retardácia.
• Senilný. Debut nastáva po 60 rokoch. Typicky dlhodobý asymptomatický priebeh. Je možný vývoj Korsakovovho syndrómu. Stareckú formu je mimoriadne ťažké odlíšiť od senilnej demencie.

Príznaky progresívnej paralýzy

Ochorenie začína nešpecifickými, pomaly narastajúcimi príznakmi, podobnými neurastenickým prejavom. Pacienti sa sťažujú na zníženú výkonnosť, nezvyčajnú únavu, podráždenosť, bolesti hlavy, poruchy pamäti a poruchy spánku. V priebehu času si príbuzní pacienta všimnú zmeny v jeho osobnosti: ľahostajnosť k problémom druhých, strata zmyslu pre takt, správanie nad rámec etických noriem. Pacienti začínajú robiť hrubé chyby vo svojich obvyklých profesionálnych činnostiach a s progresiou symptómov strácajú schopnosť ich rozpoznať. Poruchy spánku sa zhoršujú: hypersomnia je zaznamenaná počas dňa a nespavosť v noci. Vyskytujú sa poruchy príjmu potravy (anorexia, bulímia). Reč sa nadmerne zrýchľuje alebo spomaľuje. Kritika vlastného správania klesá.

V štádiu vývoja ochorenia je progresívna paralýza sprevádzaná zhoršujúcimi sa poruchami osobnosti a správania. Odhalí sa nevhodné správanie, smiešne činy a ploché vtipy. Duševné poruchy sú charakterizované polymorfizmom, eufóriou, depresiou, bludmi, halucináciami a depersonalizáciou. V reči vznikajú ťažkosti pri vyslovovaní zložitých slov, potom vzniká dyzartria – reč sa stáva nezreteľnou, zahmlenou, s vynechávaním jednotlivých hlások.

Chôdza je neistá, uvoľnená, rukopis je nerovnomerný, je zaznamenaná dysgrafia s chýbajúcimi písmenami. Pozorujú sa mdloby a epileptické záchvaty (zvyčajne Jacksonovho typu). Poruchy chuti do jedla spôsobujú chudnutie alebo priberanie. Objavujú sa trofické poruchy: znížený kožný turgor, krehké nechty, mierna infekcia s rozvojom furunkulov a abscesov. Charakterizovaná zvýšenou krehkosťou kostí, degeneratívnymi zmenami v srdci (kardiomyopatia) a pečeni (hepatóza).

V období demencie dochádza k nárastu demencie až do nepríčetnosti. Pacient prestáva slúžiť sám sebe, komunikovať s ostatnými a dobrovoľne ovládať funkciu panvových orgánov. Odmietanie jedla vedie k výraznému úbytku hmotnosti. Niekedy je zaznamenaná dysfágia, porucha prehĺtania. Vytvárajú sa početné trofické vredy, zvyšujúca sa krehkosť kostí spôsobuje zlomeniny.

Komplikácie

Mozgová vaskulitída sprevádzajúca Bayleovu chorobu je príčinou častých mozgových príhod. V dôsledku mŕtvice sa vytvára pretrvávajúci neurologický deficit: paréza, afázia, apraxia. Trofické zmeny vedú k zníženiu bariérovej funkcie kože s rozvojom pyodermie, abscesov a v neskorších štádiách - preležanín. Možný zápal pľúc, zápal močových ciest (cystitída, pyelonefritída). Prenikanie infekčných agens do krvi spôsobuje výskyt sepsy. Mŕtvica a infekčné komplikácie sú najčastejšou príčinou smrti.

Diagnostika

Choroba je najťažšie diagnostikovať v počiatočnom období. Niektorí pacienti nemajú anamnestické údaje o prítomnosti syfilisu v minulosti, čo sťažuje aj určenie nosológie. Diagnóza je stanovená laboratórnym potvrdením syfilitickej etiológie. Zoznam potrebných vyšetrení zahŕňa:

• Neurologické vyšetrenie. V debutovom štádiu sa pozornosť venuje miernej anizokórii, parézam extraokulárnych svalov, asymetrii reflexov, nestabilite, nestálosti chôdze, monotónnosti reči. Na vrchole symptómov neurológ odhalí pokles fotoreakcie zreníc, dyzartriu a ťažkú ​​kognitívnu dysfunkciu. Je možná paréza, afázia a iné ohniskové príznaky spôsobené mŕtvicami.
• Neuropsychologické vyšetrenie. Vykonáva psychiater, neuropsychológ. Zahŕňa hodnotenie kognitívnych schopností a duševného stavu. Charakterizovaná demenciou rôznej závažnosti, nedostatkom kritiky, psychomotorickou agitáciou, depresívno-fóbnymi, halucinačnými, bludnými syndrómami. Možné súmrakové vedomie.
• Laboratórna diagnostika. Treponémové krvné testy (Wassermannova reakcia, RPR test) sú pozitívne takmer u 100 % pacientov. V pochybných prípadoch sa vykonávajú dodatočné opakované analýzy v dynamike, RIF, RIT.
• Vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny. Likér sa získava lumbálnou punkciou. Analýza odhalí zvýšené množstvo bielkovín, pozitívne globulínové reakcie a cytózu spôsobenú lymfocytmi. Langeho reakcia dáva špecifický tvar vlny vo forme zuba. Väčšina pacientov má pozitívne reakcie RIF a RIBT s cerebrospinálnou tekutinou.
• MRI mozgu. V závislosti od fázy ochorenia odhaľuje difúzne zápalové alebo atrofické zmeny postihujúce membrány, mozgovú hmotu a komorový ependým. Skenovanie umožňuje vylúčiť prítomnosť lézie zaberajúcej priestor (intracerebrálny nádor, mozgový absces) a vykonať diferenciálnu diagnostiku progresívnych degeneratívnych ochorení.

Počiatočné štádium Bayleovej choroby treba odlíšiť od neurasténie. Pomôcť môžu vlastnosti neurologického stavu, prítomnosť epileptických epizód a skoré zmeny v osobnosti pacienta, ktoré si všimli blízki. Následne sa vykonáva diferenciálna diagnostika s duševnými poruchami, degeneratívnymi cerebrálnymi procesmi (vaskulárna demencia, Alzheimerova choroba, mnohopočetná systémová atrofia, Pickova choroba). Najspoľahlivejším kritériom potvrdzujúcim progresívnu paralýzu sú pozitívne treponémové reakcie v krvi a cerebrospinálnom moku.

Liečba progresívnej paralýzy

Pacienti potrebujú etiotropickú a psychokorektívnu liečbu. Experimentálne bol objavený terapeutický účinok vysokej telesnej teploty. Moderná liečba zahŕňa štyri hlavné zložky:

• Pyroterapia. Predtým sa to uskutočňovalo zavedením patogénov malárie s následnou antimalarickou terapiou. V súčasnosti sa používajú pyrogénne lieky.
• Antibakteriálna terapia. Antitreponemálny účinok majú penicilínové antibiotiká, ceftriaxón, chinínjodobizmutát a dusičnan bizmutitý. Etiotropná liečba začína veľkými dávkami a pokračuje 2-3 týždne. Súčasne sú predpísané probiotiká, multivitamínové prípravky av prípade potreby hepatoprotektory.
• . Indikované v druhej fáze Bayleovej choroby. Individuálny výber liečiv (sedatíva, antipsychotiká, antipsychotiká, antidepresíva) sa uskutočňuje v súlade s príznakmi.
• Neurotropná terapia. Zamerané na zlepšenie metabolických procesov v mozgu a obnovenie jeho funkcií. Zahŕňa liečivá s vaskulárnym, nootropným a neurometabolickým účinkom. V štádiu demencie neurotropná liečba nemá výrazný efekt.

Prognóza a prevencia

Výsledky liečby závisia od včasnosti jej začatia. V 20% prípadov správna terapia umožňuje dosiahnuť takmer úplné obnovenie zdravia. U 30-40% pacientov je možné dosiahnuť stabilnú remisiu s miernymi mentálnymi odchýlkami, čo im umožňuje prispôsobiť sa spoločnosti. V 40 % prípadov pretrváva perzistujúca organická demencia. Proces sanitácie cerebrospinálnej tekutiny trvá od šiestich mesiacov do 3-4 rokov. Progresívnej paralýze možno zabrániť dodržiavaním osobnej hygieny, vyhýbaním sa náhodnému pohlavnému styku a nechránenému pohlavnému styku. Pri prvom diagnostikovaní syfilisu je potrebná správna liečba, kým nie je biologické prostredie úplne dezinfikované. Následne sa odporúča pacienta sledovať a pravidelne vyšetrovať na včasné odhalenie neskorých foriem syfilisu.

Jeden z prvých prípadov nepochybnej progresívnej paralýzy opísal J. Esquirol. V roku 1822 A. Bayle identifikoval progresívnu paralýzu ako nezávislú chorobu, pričom zdôraznil, že spôsobuje duševné poruchy aj neurologické poruchy spojené s chronickým zápalom arachnoidálnej membrány mozgu. Bayleovo vyhlásenie sa stretlo s námietkami niektorých výskumníkov. Až v 50. rokoch 19. storočia bola progresívna paralýza uznaná ako samostatná choroba.

Progresívna paralýza postihuje asi 5 % všetkých pacientov so syfilisom (pozri celý súbor vedomostí) a ženy ochorejú oveľa menej často ako muži. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje 10-15 alebo viac rokov po infekcii. Ak teda vezmeme do úvahy, že obdobie najväčšej sexuálnej aktivity klesá o 20-35 rokov, vek postihnutých je najčastejšie 35-50 rokov. Pri infikovaní syfilisom v neskorom veku (45-60 rokov) sa toto obdobie zvyčajne skracuje.

Klinický obraz. Progresívna obrna je závažné ochorenie celého organizmu a jej najmarkantnejším prejavom sú poruchy duševnej činnosti. Hlavným syndrómom je progresívna totálna demencia (pozri celý súbor vedomostí): intelekt vážne trpí, poruchy úsudku sa objavujú skoro, kritika a najmä sebakritika mizne. Neexistuje žiadne povedomie o chorobe, pamäť prudko klesá, dochádza ku konfabuláciám (pozri celý súbor vedomostí: Konfabulóza). Prejavy demencie sa zintenzívňujú v dôsledku často pozorovanej eufórie (pozri celý súbor vedomostí: Psychoorganický syndróm). Neurologické symptómy pozostávajú z porúch reči, primárne narušenej artikulácie - dysartria (pozri celý súbor vedomostí). Reč sa stáva nejasná, nezreteľná, najmä pri vyslovovaní dlhých slov, pacient preskakuje alebo preskupuje slabiky, nevyslovuje koncovky slov. Rukopis sa stáva nerovnomerným, zo slov vypadávajú jednotlivé písmená a slabiky. Farba hlasu sa mení, stáva sa nudným. Tvár pacienta je bezvýrazná, maskovitá, keďže je narušená inervácia tvárových svalov, dochádza k blefaroptóze (pozri celý súbor vedomostí: Ptóza). Šľachové reflexy sú často zvýšené a nepravidelné, s výnimkou prípadov taboparalýzy (pozri úplný súbor vedomostí). V dôsledku porúch zvierača nemôžu pacienti zadržať moč a výkaly. V dôsledku vazomotorických a trofických porúch sa objavujú opuchy, lámavosť kostí, svalová atrofia, preležaniny.

Na základe psychopatologických prejavov sa rozlišujú štyri štádiá ochorenia: latentné (od infekcie syfilisom po prejavy progresívnej paralýzy), štádium počiatočných prejavov, štádium plného rozvoja choroby a štádium marazmu (pozri celé telo vedomosti). V latentnom štádiu sa môžu vyskytnúť bolesti hlavy, závraty, mdloby a v niektorých prípadoch sa pozorujú charakteristické zmeny v mozgovomiechovom moku (pozri celý súbor vedomostí). Štádium počiatočných prejavov je charakterizované zvýšenou únavou, podráždenosťou, slabosťou. Pacienti sa sťažujú na stratu sily a zníženú výkonnosť, hoci stále môžu do určitej miery vykonávať svoju obvyklú prácu. Predtým sa takéto stavy v dôsledku vonkajšej podobnosti s neurotickými symptómami nesprávne nazývali preparalytická neurasténia. V niektorých prípadoch sa v štádiu počiatočných prejavov pozorujú depresívne a bludné poruchy - úzkostná depresia s hypochondrickými výrokmi, úzkostne rozrušená depresia, bludné predstavy žiarlivosti, prenasledovania, otravy; ako sa symptómy demencie zvyšujú, tieto endoformné poruchy miznú. Strata pamäte sa zistí veľmi skoro. Niektoré činy naznačujú porušenie kritiky. Sféra túžob je rozrušená, pacienti sa stávajú nenásytnými a erotickými. Nárast týchto porúch naznačuje prechod choroby do štádia plného vývoja, ktorý sa prejavuje v rôznych klinických formách. Expanzívna, čiže klasická forma (predtým rozšírená) je bežnejšia u mužov. Vyznačuje sa prítomnosťou manického vzrušenia s prejavmi hnevu, grandióznymi klammi vznešenosti (pozri celý súbor vedomostí: Delírium). Forma demencie je charakterizovaná rastúcou demenciou na pozadí neaktívnej eufórie.

V depresívnej forme sa rozvíja depresívna nálada, často s úzkosťou a túžbou po samovražde (pozri celý súbor vedomostí: Depresívne syndrómy), často sa pozoruje absurdné hypochondrické delírium nihilistického obsahu. Kruhová forma, ktorú prvýkrát opísal S.S. Korsakov, sa vyskytuje so striedajúcimi sa stavmi vzrušenia a depresie. Halucinatorno-paranoidná forma je charakterizovaná rozvojom paranoidného syndrómu (pozri celý súbor poznatkov) s prevažne sluchovými halucináciami a bludmi prenasledovania. V katatonickej forme dochádza k stuporóznemu stavu (pozri celý súbor vedomostí) s fenoménom mutizmu a negativizmu (pozri celý súbor vedomostí: Katatonický syndróm). V štádiu nepríčetnosti ustáva vedomá činnosť, mizne reč, pacienti vydávajú neartikulované zvuky, nemôžu stáť ani sa hýbať. V tomto štádiu zomierajú na interkurentnú chorobu.

V priebehu je zvlášť zhubná agitovaná forma (cválová obrna) s prudkým motorickým vzruchom a poruchou vedomia amentívneho typu a takzvaná stacionárna obrna, pri ktorej je pomalý priebeh s postupným poklesom inteligencie. a letargia.

Atypické formy progresívnej paralýzy sú juvenilná a senilná progresívna paralýza, ako aj Lissauerova obrna a taboparalýza (pozri úplný súbor vedomostí). Juvenilná Progresívna paralýza vzniká na podklade vrodeného syfilisu; zvyčajne začína vo veku 10-15 rokov. Niekedy jej predchádzajú príznaky vrodeného syfilisu, v iných prípadoch sa vyskytuje u detí, ktoré boli predtým považované za zdravé. Najčastejšie sa vyskytuje vo forme demencie; Často sa pozorujú lokálne príznaky, napríklad atrofia zrakového nervu. Senilná progresívna paralýza sa vyskytuje vo veku nad 60 rokov a je charakterizovaná predovšetkým dlhým latentným štádiom (až 40 rokov). Klinický obraz pripomína senilnú demenciu (pozri celý súbor vedomostí) so závažnými poruchami pamäti; niekedy sa choroba vyskytuje ako Korsakovov syndróm (pozri celý súbor vedomostí).

Lissauerova obrna a taboparalýza sú charakterizované relatívne pomalou progresiou demencie. Pri Lissauerovej obrne existuje tendencia k lokálnemu poškodeniu mozgu, hlavne parietálnych lalokov, s rozvojom afázie (pozri úplný súbor vedomostí), agnózie (pozri úplný súbor vedomostí), apraxie (pozri úplný súbor vedomostí) apoplectiformné a epileptiformné záchvaty. Taboparalýza je kombináciou symptómov progresívnej paralýzy a tabes dorsalis (pozri celý súbor vedomostí) a poruchy chrbtice predchádzajú rozvoju symptómov progresívnej paralýzy, zvyčajne jej formy demencie.

Etiológia a patogenéza. V roku 1913 H. Noguchi dokázal syfilitickú etiológiu progresívnej paralýzy objavom treponema pallidum v mozgovom tkanive.

Patogenéza nebola dostatočne študovaná. K. Levaditi na základe pozorovaní, keď na progresívnu paralýzu ochoreli obaja manželia alebo viacero osôb infikovaných syfilisom z rovnakého zdroja, navrhol existenciu špeciálneho neurotropného treponému, ktorý však nebol dokázaný. Je možné, že poruchy reaktivity tela zohrávajú úlohu v patogenéze (pozri úplný súbor poznatkov) so senzibilizáciou mozgového tkaniva, v dôsledku čoho v niektorých prípadoch prenikajú treponémy do mozgového tkaniva.

Patologická anatómia. Makroskopicky, s progresívnou paralýzou, je zaznamenaná atrofia mozgových konvolúcií a rozšírenie sulci. Mäkká membrána mozgu je zakalená, zrastená s látkou mozgu; pozoruje sa ependymatitída (pozri úplný súbor poznatkov: Chorioependimitída). Mikroskopicky sa zisťuje zápalový proces v pia mater mozgu a v cievach, najmä malých. V blízkosti ciev je charakteristická infiltrácia plazmatickými bunkami. V mozgovom tkanive sa pozoruje desolácia kôry v dôsledku deštrukcie nervových buniek a vlákien. V neuroglii rastú gliotické vlákna a objavujú sa tyčinkovité a améboidné bunky. Treponema pallidum sa nachádza v blízkosti nervových buniek.

Diagnóza v štádiu plného rozvoja ochorenia zvyčajne nespôsobuje ťažkosti. Stanovuje sa na základe psychopatologických, neurologických prejavov a laboratórnych údajov. Nárast fenoménu totálnej demencie s nedostatkom kritiky, dysartria, poruchy pupilárnych reakcií (pozri celý súbor poznatkov: Argyll Robertsonov syndróm), stálosť sérologických indikátorov - to všetko spolu robí diagnózu progresívnej paralýzy spoľahlivou. Wassermanova reakcia v krvi je vo väčšine prípadov pozitívna (pozri celý súbor poznatkov: Wassermanova reakcia); v mozgovomiechovom moku je podobne ako bielkovinové reakcie (Nonne-Apelt, Pandi, Weichbrodt) výrazne pozitívny (pozri celý súbor poznatkov: Koagulačné testy, Cerebrospinálny mok). Počet bunkových elementov v cerebrospinálnej tekutine je zvýšený, niekedy výrazne. Zvyšuje sa celkový obsah bielkovín. Pri vykonávaní Langeho reakcie (pozri celý súbor poznatkov: Cerebrospinálny mok) dochádza k odfarbeniu tekutiny v prvých 4-6 skúmavkách a k zvýšeniu intenzity farby v ďalších (tzv. paralytická krivka). Treponémová imobilizačná reakcia (pozri celý súbor poznatkov: Nelson-Meyerova reakcia) a imunofluorescenčná reakcia (pozri celý súbor poznatkov) sú ostro pozitívne v krvi a mozgovomiechovom moku.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so syfilisom mozgu (pozri úplný súbor poznatkov: Syfilis), pri ktorom je demencia lakunárneho charakteru s väčším alebo menším zachovaním kritiky, častejšie sa pozorujú halucinácie; Langeho reakčná krivka má takzvanú syfilitickú vlnu. Progresívna paralýza

odlíšiť sa od alkoholickej pseudoparalýzy (pozri celý súbor poznatkov: Alkoholické encefalopatie) a senilnej demencie (pozri celý súbor poznatkov) na základe sérologických indikátorov; s poraneniami mozgu (pozri celý súbor poznatkov), najmä čelného laloka, podľa neurologických príznakov a sérologických ukazovateľov. Pseudoparalytický syndróm pri mozgových nádoroch je sprevádzaný zvýšeným intrakraniálnym tlakom (pozri celý súbor vedomostí: Hypertenzný syndróm). Psychózy vaskulárneho pôvodu sa od progresívnej paralýzy líšia vývojom lakunárnej demencie (pozri celý súbor poznatkov: Ateroskleróza), ktorá nie je charakteristická pre progresívnu paralýzu Prítomnosť paralytickej demencie umožňuje rozlíšiť kruhovú formu progresívnej paralýzy od manickej -depresívna psychóza (pozri úplný súbor vedomostí) a halucinatorno-paranoidná forma - zo schizofrénie (pozri úplný súbor vedomostí).

Liečba. Pyroterapia je indikovaná (pozri úplný súbor vedomostí) - infekčná terapia a pyrogénne látky (pozri úplný súbor vedomostí) v kombinácii spravidla s antibiotickou terapiou. Už v roku 1845 V.F. Sabler zaznamenal priaznivý vplyv množstva horúčkovitých ochorení na priebeh psychóz. Prioritu v infekčnej terapii psychóz má A. S. Rosenblum, ktorý liečil duševne chorých pacientov očkovaním proti horúčke. V roku 1917 viedenský psychiater J. Wagner-Jauregg navrhol liečiť pacientov s progresívnou paralýzou očkovaním proti malárii. Metóda sa rozšírila; spočíva v podaní subkutánnej injekcie pacientovi Progresívna paralýza krvi odobratej pacientovi s trojdňovou maláriou. Inkubačná doba trvá 4-20 dní, prvé záchvaty sa vyskytujú ako trojdňová malária a potom sa spravidla pozorujú denne. Po 10-12 záchvatoch sú zastavené užívaním chinín hydrochloridu. Inf. terapia sa tiež uskutočňuje infikovaním pacientov s progresívnou paralýzou európskou a africkou recidivujúcou horúčkou. Výsledky tejto terapie sú menej výrazné, ale je vhodná, pretože štepový materiál, ktorý sa predtým získal v dôsledku infekcie myši, sa môže prepravovať na veľké vzdialenosti. Somaticky oslabení pacienti sa očkujú japonským potkaním týfusom – sodoku. V prípadoch neúspešnej infekcie, ako aj v prípade somatických kontraindikácií sú predpísané pyrogénne látky (pyrogénne a iné).

Od 40. rokov 20. storočia sa vykonáva komplexná liečba – pyroterapia v kombinácii s podávaním antibiotík. V tomto prípade je na priebeh liečby predpísaných 40 000 000 jednotiek penicilínu; Opakované cykly penicilínovej terapie sa vykonávajú v intervaloch do 2 mesiacov pod kontrolou sérologických parametrov. V niektorých prípadoch sa bicilín používa v kombinácii s prípravkami bizmutu. V kombinácii s antibiotickou terapiou sa odporúča infekčná terapia (očkovanie proti malárii), ktorá podporuje prienik antibiotík do mozgového tkaniva a navyše zvyšuje obranyschopnosť organizmu. Inf. Terapia je kontraindikovaná v starobe, pri marazme, srdcovom zlyhávaní, aneuryzme aorty, ochoreniach obličiek a cukrovke. Okrem toho bola vyvinutá liečba samotným penicilínom. Bolo navrhnutých niekoľko liečebných režimov s penicilínom, ale niektorí vedci považujú použitie samotného penicilínu za nedostatočné.

Predpoveď. Trvanie neliečenej progresívnej paralýzy od jej počiatočných prejavov po smrť je v priemere asi 2½ roka. Juvenilná progresívna paralýza postupuje pomalšie (5-6 rokov), stacionárna paralýza trvá až 20 rokov a viac. Agitovaná forma končí smrťou pacienta po niekoľkých mesiacoch. Pri expanzívnej forme sa pozorujú dlhodobé remisie. Remisie po liečbe sa líšia v trvaní. Remisie sú známe už viac ako 20 rokov. Podľa viacerých výskumníkov sú remisie dlhšie ako 2 roky stabilné.

Prevencia pozostáva z včasnej liečby syfilisu, ktorá sa vykonáva špecifickými a nešpecifickými prostriedkami podľa určitých schém (pozri úplný súbor poznatkov: Syfilis).

Sociálny a forenzný psychiatrický význam. Len v ojedinelých prípadoch (pretrvávajúca remisia po liečbe) môže byť pacientovi umožnené vrátiť sa k predchádzajúcej profesionálnej činnosti. Počas forenzného psychiatrického vyšetrenia (pozri úplný súbor vedomostí) je pacient takmer vo všetkých prípadoch preukázaný ako nepríčetný (pozri úplný súbor vedomostí). Iba s liečenou progresívnou paralýzou so stabilnou remisiou trvajúcou najmenej 3 roky môže byť pacient uznaný za zdravého.

Ste kategoricky nešťastní z vyhliadky, že navždy zmiznete z tohto sveta? Nechcete skončiť svoj život v podobe hnusnej hnijúcej organickej hmoty, ktorú požierajú hrobové červy, ktoré sa v nej hemžia? Chcete sa vrátiť do mladosti a žiť iný život? Začať odznova? Opraviť urobené chyby? Splniť si nesplnené sny? Nasledujte tento odkaz:

PROGRESÍVNA PARALÝZA(pre paralýzu gressiva alienorum, demantia paralytica), psycho. ochorenie, ktoré prvýkrát podrobne opísal Bayle v roku 1822 a ktoré sa vyznačuje somatickým a psychickým rozpadom osobnosti v dôsledku špeciálneho zápalovo-degeneratívneho procesu v nervovom systéme spôsobeného syfilitickou spirochétou. P. p b-n je veľmi častý, aj keď v poslednej dobe dochádza k miernemu poklesu jeho výskytu, najmä v ZSSR. V predvojnových časoch tvorili progresívni paralytici v priemere 14 % mužov a 5 % žien z celkového počtu pacientov v ruských psychiatrických ústavoch (Zhda- 22v nový, Ignatiev); v roku 1922 bolo 11,9 % mužov a 5,5 % žien; v roku 1928 - 7,28 % mužov a 4,5 % žien (Prozorov). Úmrtnosť na P. p. v psychiatrických liečebniach v predvojnových časoch dosahovala 40 % celkovej úmrtnosti, v súčasnosti 25 %. Etiológia a patogenéza. Už koncom 19. stor. Väčšina autorov považovala syfilitický pôvod P. p za dokázaný, ale prevládal názor, že P. p je metasyfilitické ochorenie, pravdepodobnejšie ako dôsledok syfilisu. Noguchiho objav spirochét v mozgoch paralytikov potvrdil, že tento b-n je skutočným syfilitickým procesom nervového systému, len mierne upraveným v porovnaní s jeho inými formami. Existuje dokonca dôvod domnievať sa, že za skutočný syfilis nervového tkaniva (primárne postihnutý ektoderm) možno považovať iba P. p., zatiaľ čo iné formy mozgového syfilisu postihujú primárne iba mezoderm (membrány, cievy). V tomto ohľade sú špecifické sérologické reakcie (RW atď.) u P. p. výraznejšie než u iných foriem syfilitických psychóz. Príslušnosť P. k syfilitickým ochoreniam nevylučuje izoláciu tohto ochorenia. Trvanie inkubačnej doby, mentálne vlastnosti. symptómy a sérologické reakcie, malignita priebehu ochorenia, nepodliehajúca konvenčnej antiluetickej liečbe, patologická anat. znaky - všetky tieto údaje ešte aj dnes podkladajú koncepciu P. p. ako osobitnej newologickej jednotky. Závislosť P. na spirochetálnej infekcii nevyčerpáva otázku etiológie tohto ochorenia, keďže len u niektorých syfilitik (3-4 %) sa následne vyvinie paralýza a preto treba rátať s prítomnosťou nedostatočne objasnených prídavných faktorov, ktoré prispievajú k choroba . Tieto body možno hľadať v individuálnej predispozícii, vo vplyve ďalších exogénnych faktorov a v charakteristikách samotnej spirochéty. Individuálna predispozícia sa prejavuje v oslabenej schopnosti tela bojovať proti spirochéte (slabá tvorba protilátok, nedostatočnosť hematoencefalickej bariéry). Vplyv takých vonkajších faktorov, ktoré oslabujú organizmus, ako sú trauma, alkoholizmus a pod., má v patogenéze P. p. v porovnaní s inými psychózami sotva väčší význam. Čo sa týka špeciálnych vlastností spirochét, existuje predpoklad, že niektoré ich druhy (kmene) spôsobujú prevažne kožné zmeny, iné spôsobujú poškodenie nervového systému (dermatotropný a neurotropný syfilis). Tento predpoklad môže byť potvrdený: 1) slabosťou kožných syfilitických reakcií v histórii väčšiny paralytikov; je však možné, že takáto slabá reakcia sa vysvetľuje nielen charakteristikami spirochéty (slabosť podráždenia, ktoré z nej vychádza), ale aj nedostatočnou schopnosťou tela produkovať protilátky; 2) prípady, keď na P ochorie niekoľko ľudí infikovaných z jedného zdroja. P.; 3) pomerne časté prípady manželských P. p. Podľa Juniusa a Arndta (Junius, Arndt) pripadá na 1 000 prípadov manželských. Okrem toho bol experimentálne dokázaný rozdiel vo virulencii rôznych kmeňov spirochét a čo je obzvlášť dôležité, určitý neurotropizmus paralytických spirochét (Plaut, Mulzer): infekcia králikov paralytickými spirochétami spôsobuje výraznejšie zmeny v nervovom systéme v porovnaní na infekciu obyčajným syfilisom. Nepreukázalo sa však, či je neurotropizmus paralytickej spirochéty jej trvalou vlastnosťou alebo získaný počas pobytu v tele b-nogo P. p. - Ďalej určitý význam v patogenéze P. p daný predchádzajúcim b. alebo m. energická liečba syfilisu. Niektorí autori sa zároveň domnievajú, že liečba oslabením schopnosti organizmu vytvárať protilátky následne prispieva k ochoreniu P. p. Nepriamym potvrdením tohto názoru je vzácnosť P. p. „primitívnych“ národov, ktorým bola odobratá možnosť racionálnej liečby syfilisu, ako aj to, že zavedenie do praxe liečby syfilisu salvarsanom zrejme viedlo ku skráteniu inkubačnej doby P. p údaje (Nonne a ďalší) ukazujú mylnosť týchto predpokladov o účinku liečby syfilisu na výskyt P. p.; naopak, tieto údaje dokazujú, že ochrnutie je stále pravdepodobnejšie u neliečených alebo zle liečených syfilitikov. Údaje o distribúcii tohto ochorenia majú veľký význam pre štúdium patogenézy P. p. P. p. sa častejšie pozoruje u mestského obyvateľstva. ako medzi dedinčanmi, častejšie medzi mužmi ako medzi ženami. Túto okolnosť možno len čiastočne vysvetliť vysokou prevalenciou syfilisu v mestách a medzi mužmi. Syfilis sa u žien vyskytuje len o 20 % menej často ako u mužov a výskyt ochrnutí je 2-3 krát nižší. Tento rozdiel vo výskyte mestského a vidieckeho obyvateľstva, mužov a žien – 1 – sa však v poslednom čase do istej miery vyrovnáva. V každom prípade sa zdá, že tu zohrávajú úlohu dodatočné škodlivé faktory spojené so spoločenským životom. podmienky mestského života a ovplyvňujú mužov a ženy rozdielne. Dávno sa poznamenalo, že P. p je pomerne málo rozšírený medzi národmi, ktoré zostali do určitej miery stranou buržoáznej kultúry a žijú predovšetkým v horúcom podnebí. Početné nedávne štúdie ukázali, že túto okolnosť nemožno v žiadnom prípade vysvetliť jednoducho nedostatkom štatistík v týchto krajinách. Zároveň je dokázané, že výskyt paralýz nie je priamo závislý od šírenia syfilisu. Napr. v Habeši a medzi americkými Indiánmi, napriek obrovskému počtu syfilitikov, nie je takmer žiadny P. p. Predpokladalo sa, že nižšia frekvencia P. p v horúcom podnebí môže závisieť od šírenia malárie tam (v súčasnosti sa používa na liečbu P. p.) a iných infekcií, ako aj z nadmerného potenia, ktorému sa dlho pripisoval význam pri liečbe syfilisu. Všetky tieto vysvetlenia, ak vôbec, však majú len čiastočný význam: Európania a V v horúcom podnebí ľudia často ochorejú na P. p. Zdá sa, že to, čo bolo povedané, naznačuje určitý význam národnosti a kultúry v patogenéze P. p.; Dôkladné pochopenie tejto problematiky je možné len zvážením historického vývoja tohto ochorenia, ako aj samotného syfilisu v rôznych krajinách. Keď sa syfilis objavil v Európe, prevládali lézie kože a kostí, choroba bola niekedy veľmi akútna, s násilnými javmi, často končiacimi smrťou. To isté bolo pozorované medzi neeurópskymi národmi na začiatku šírenia syfilisu medzi nimi. Až neskôr sa formy prejavu syfilisu menili až do objavenia sa P. p. Pozoruhodné je, že aj v Európe sa P. p. začal rozširovať až koncom 18. Štúdium starých kazuistík v archívoch západoeurópskych nemocníc ukazuje, že pred týmto časom naozaj neexistoval žiadny P. p. Potom začal počet paralytikov vo všetkých európskych krajinách rýchlo rásť medzi mestským a následne aj vidieckym obyvateľstvom až do konca 19. storočia a od začiatku 20. storočia. Krivka choroby začala klesať, takže vrchol vývoja P. u európskych národov už nepochybne prekonal. Na juhovýchode Európy (Bosna, Srbsko atď.), V Strednej Ázii medzi černochmi Severu. Amerika atď., chorobná krivka P. p. začala stúpať len nedávno, ale medzi istými inými národmi, ako už bolo spomenuté, je P. p u niektorých národov vlna chorôb P. p. už skončila (je možné, že sa to týka amerických Indiánov, u ktorých bol syfilis rozšírený skôr ako u Európanov). Dá sa predpokladať, že rozdiely v distribúcii P. p medzi rôznymi národmi, aspoň čiastočne, závisia od stupňa a dĺžky trvania syfilisapie v populácii v minulosti a „syfilis sa zjavne mení v závislosti od meniacej sa schopnosti. ľudské telo k produkcii protilátok inými slovami, boj ľudského tela so spirochétou v niekoľkých generáciách prechádza rôznymi štádiami a v konečnom dôsledku vedie k novým formám prejavov syfilisu , ktorý bol zaznamenaný v priebehu posledných desaťročí (aj bez ohľadu na malarickú liečbu zasa výrazne ovplyvnil priebeh P. p.): niektoré formy P. p. sa stali menej rozšírenými, iné častejšie (najmä dementný a depresívny). - Z uvedeného je viditeľná obrovská zložitosť a stále nedostatočná objasnenosť problematiky patogenézy P. p. Je však zrejmé, že riešenie otázky spočíva v spôsobe štúdia vlastnosti spirochéty a ochranné reakcie ľudského tela, ktoré sa menia pod vplyvom rôznych podmienok. Patologická anatómia. Zmeny v mozgu s P. p. sú zvyčajne badateľné makroskopicky. Zaznamenávajú sa: zakalenie a zhrubnutie pia mater, jeho fúzia s mozgom, atrofia kôry (najmä čelnej) - rozšírenie drážok, stenčenie gyri, rozšírenie komôr veľkého mozgu, zvýšenie množstva mozgovomiechového moku v mozgových blánách a komorách, zrnitosť na dne IV komory, skleróza mozgových ciev. Ohniskové lézie (vo forme zmäkčenia, krvácania) sa takmer nikdy nevyskytujú. V prípadoch úmrtia na mozgovú príhodu dochádza k prudkej hyperémii mozgu, bodovým krvácaniam a niekedy k fenoménu tzv. opuch mozgu - Hmotnosť mozgu paralytikov je 100-150 g pod priemerom. Zo zmien v iných orgánoch je najcharakteristickejšia a najstálejšia ateromatóza aorty (aj u relatívne mladých jedincov). p. je jednou z najrozvinutejších kapitol anatómie psychóz. Paralytický proces je charakterizovaný poškodením ektodermálnych a mezodermálnych tkanív. V mezoderme sa pozoruje zápalový proces, ktorý sa prejavuje infiltráciou pia mater a krvných ciev, ako aj proliferáciou týchto ciev. Infiltrácia ciev, najmä malých, je mimoriadne charakteristická a dôležitá najmä pre anat. diagnózy. Zloženie in-g filtrátu tvoria prevažne plazmatické bunky s prímesou lymfocytov a žírnych buniek, ako aj regeneračné bunky s obsahom hemosiderínu. Ďalej sa pozoruje množenie krvných ciev a proliferácia ich adventiciálnych a endotelových prvkov. Časté sú aj regresívne zmeny na cievnych stenách. Akumulácia produktov rozpadu sa pozoruje v blízkosti stredných a veľkých ciev, ako aj v pia mater. V závažných prípadoch sa pozorujú miliárne encefalitické a nekrotické lézie. Degeneratívny proces v ektoderme sa prejavuje vo forme sklerotickej atrofie nervových prvkov, ich závažných zmien Nislevsky, ako aj degenerácie lipoidov. V konečnom dôsledku sú niektoré nervové bunky úplne zničené a dochádza k postupnej desolácii kôry. Postihnuté sú aj nervové vlákna, čiastočne v dôsledku degenerácie spôsobenej smrťou buniek, ale Ch. arr. v dôsledku priameho procesu v samotných vláknach. Neuroglia sa tiež veľmi mení, pričom progresívne zmeny prevažujú nad regresívnymi; v povrchových vrstvách. v kôre dominuje proliferácia gliových vlákien, v hlbokých plazmatických gliách. Veľmi charakteristické pre P. p sú tyčinkovité bunky pochádzajúce z patologicky zmenených mikroglií (predtým sa zistilo, že tieto bunky pochádzajú z adventície krvných ciev, a preto patria do mezodermu). V prípadoch smrti paralytikov na mozgovú príhodu sa pozoruje množenie tzv. améboidné bunky (aj gliového pôvodu), ktoré rýchlo rastú hl. arr. v hlbokých vrstvách kôry. Améboidná glia rýchlo degeneruje a zmizne v priebehu niekoľkých dní, ak sa pacient zotaví z mŕtvice. Všetky opísané zmeny krvných ciev, nervových a gliových buniek majú za následok zmeny v architektonike kôry, čo je jeden z najcharakteristickejších znakov P. paralýzy [pozri. dlh. tabuľky (vv. 223-224), obr. 1-7]. Paralytický proces sa síce v mozgu šíri difúzne, no v tomto smere je určitá nerovnomernosť v poškodení jednotlivých častí a výrazné individuálne výkyvy. Najčastejšie sa vyskytuje lézia v kortexe, ch. obraz, predný lalok, potom v rohu Ammon, v striatu; zrakový talamus, pallidum, subtalamická oblasť a cerebellum sú postihnuté menej. Zmeny v mieche sú celkom bežné. Jednotlivé formy P. p. sa od seba líšia jednak v zmysle preferenčnej lokalizácie zmien (poškodenie spánkových lalokov pri paranoidno-halucinačnej forme, striati pri katatonickej forme, okcipitálne laloky pri Lissauerovej obrne, miecha pri taboparalýze. ), a to najmä v zmysle procesu intenzity: pri epileptických a cvalových formách sa pozorujú najmä prudké zápalové zmeny, niekedy malé zápalové ložiská až miliárne ďasná; pri formách s pomalým nástupom, najmä pri stacionárnej paralýze, sa pozoruje veľmi slabá vaskulárna infiltrácia a zachovanie architektoniky kôry v mozgu paralytikov sa v rôznych prípadoch nenachádzajú v rovnakých množstvách. Najčastejšie sa nachádzajú v oblastiach a vrstvách kôry, kde sa nachádzajú najväčšie anatas. zmeny. Zvlášť zreteľná je závislosť miliárnej nekrózy od spirochetózy. S tzv pri záchvatovej paralýze a vo všeobecnosti v prípadoch smrti po mozgovej príhode sa spirochéty často nachádzajú v obrovských množstvách. Ak pacient mozgovú príhodu prežije, väčšina parazitov uhynie, čiastočne pravdepodobne v dôsledku činnosti spomínaných améboidných buniek, ktorých rýchle množenie možno považovať za reakciu mozgu na premnoženie spirochét. Pri indolentných formách je počet parazitov nevýznamný a dajú sa len ťažko odhaliť. Avšak vzťah medzi reprodukciou spirochét a histopatom. obraz a klin, javy ešte zďaleka nie sú objasnené. Spirochety sa nachádzajú najmä v okolí ciev a nervových buniek a najmä na hranici bielej a šedej hmoty. Pri P. p liečenom maláriou, ak pacient zomrie počas exacerbácie procesu, sú pozorované zápalové javy v obzvlášť intenzívnej forme, prevažuje lymfocytová infiltrácia nad plazmatickou infiltráciou a uvoľňovanie plazmatických buniek zo stien krvných ciev do. pozoruje sa ektoderm (čo sa takmer nikdy nestane s normálnym P. atď.) a niekedy sa môžu objaviť miliárne gumy. Tieto znaky P. položky liečenej maláriou možno považovať za určitý posun smerom k syfilisu mozgu. Je pozoruhodné, že pod vplyvom malarickej liečby sa niekedy tvoria gumy aj v kostiach atď. V prípadoch úmrtia (z náhodného b-n) liečených maláriou v stave dobrej remisie je naopak obraz. pozoroval, že pokiaľ ide o slabosť zmeny, je ústavná paralýza; Okrem toho možno poznamenať prítomnosť b. alebo m. výrazná desolácia v kortexe (samozrejme v mieste bývalých lézií). Pri nových ochoreniach po remisiach sa často vyskytuje atypická prevládajúca lokalizácia (v temporálnom laloku, V striatum), čo tiež zodpovedá posunu do klinu. obrázok - Histoiatologické vyšetrenie P. p. Pre rýchly anat. Diagnózu možno vykonať pomocou metódy Spatz, ktorá zisťuje pigment obsahujúci železo, ktorý je veľmi charakteristický pre progresívnu paralýzu. Symptomatológia P.p. je determinovaná progresívnymi javmi degradácie na psychickej a somatickej stránke - Duševné symptómy sa zvyčajne posudzujú podľa štádií, pričom sa rozlišujú počiatočné štádiá, prípadne prodromálne štádiá, štádiá plného vývoja a paralytický marazmus (konečné štádiá). Prvé štádium zvyčajne trvá niekoľko mesiacov, jeho nástup je nepostrehnuteľný a často sa nedá presne určiť. Existuje dôvod domnievať sa, že paralytické zmeny v nervovom systéme sú pripravené a zrelé dlho pred objavením sa klinu, symptómov; Boli popísané prípady, kedy sa u zjavne zdravých ľudí, ktorí zomreli z náhodných príčin, našli nepochybné zmeny v mozgu charakteristické pre P. p. Je zrejmé, že kompenzačné sily tela až do určitého bodu môžu bojovať s postupujúcim telom. Prvý klin, prejavy sú zvyčajne vyjadrené vo forme tzv. neurasténické príznaky: pacient sa stáva podráždeným, duchom neprítomným, znižuje sa jeho výkonnosť, odhaľuje sa neschopnosť napraviť chyby, klesá záujem, netaktnosť v liečbe. slabosť (labilita afektov), ​​zmeny nálady (smerom k hypománii alebo depresii). Často dochádza k nárastu primitívnych pudov (obžerstvo, hrubá sexualita). Všetky tieto zmeny v osobnosti B-noya spočiatku jeho okolie považuje za obyčajnú nervozitu z prepracovanosti atď. B-noy stále pokračuje v práci, ale postupne stráca svoju vodcovskú rolu (ak nejakú mal), robí hrubé chyby, zmätie. vecí a dopúšťa sa smiešnych činov (kupovanie nepotrebných vecí, nezmyselné krádeže, smiešne plytvanie a pod.). B-n sa stáva zrejmým, b-n-m musí opustiť svoju prácu a jeho smiešne správanie vedie k potrebe umiestniť sa do b-tsu. Toto opatrenie je niekedy urýchlené objavením sa náhleho vzrušenia alebo mŕtvice, čo môže byť v niektorých prípadoch dokonca prvým prejavom b-nor, akoby jeho akútnym nástupom. V prvom štádiu je pacient ešte fyzicky silný, neurologické príznaky sú ešte mierne a sporadické, ale zvyčajne sú už prítomné sérologické reakcie. V druhom štádiu vystupuje do popredia axiálny symptóm P. demencie: zisťuje sa porucha pamäti a uvažovania, slabosť úsudku, prudký pokles kritiky a najmä sebakritiky. V tomto období sa vonkajší obraz prejavuje v rôznych formách v závislosti od prítomnosti rôznych ďalších príznakov. V expanzívnej forme (tzv. „klasická“, pretože bola považovaná za najtypickejšiu pre daného b-noya) je v popredí maniakálne vzrušenie, veľkolepé delírium vznešenosti až absurdne grandióznej povahy (b-noy považuje sa za miliardára, vládcu sveta, najväčšieho speváka, má tisíce palácov, lietadiel, stavia most cez oceán atď.). Pri depresii! forme dominuje depresívna nálada a absurdné hypochondrické predstavy (nemá vnútro, je mŕtvy a rozkladá sa atď.). V rozrušenej forme sa pozoruje ostrá motorická excitácia so zmätenosťou. Táto forma má niekedy obzvlášť rýchly malígny priebeh (tzv. cvalová paralýza). Malígny priebeh má aj tzv. záchvatová paralýza s častými mozgovými príhodami a epileptiformnými záchvatmi. Bola opísaná cyklická forma so striedaním excitácie a depresie, katatonická a paranoidno-halucinačná s prevahou zodpovedajúcich symptómov (vo všeobecnosti sú halucinácie u P. p. pomerne zriedkavé). Najčastejšou formou P. p je tzv. Demencia s relatívne pomalým priebehom; pri ňom sa pozoruje progresívna demencia bez iných zjavných symptómov a v prítomnosti samoľúbosti (euforickej) nálady. Všetky tieto formy, napriek niektorým rozdielom nielen vo vonkajšom obraze, ale aj v priebehu, sú stále nejasne izolované, môžu sa navzájom nahradiť, a čo je najdôležitejšie, všetky sú jasne vyjadrené až v druhom období života paralytické šialenstvo, rozdiely medzi nimi sa vyhladzujú. Rôznorodosť vonkajších prejavov u P. p. závisí od množstva faktorov: od prepsychotických znakov

G a s. 1. Mozgová kôra pri progresívnej paralýze; infiltrácia výstelky ciev, proliferácia kôry (onra ska podľa Inslu Obrázok 2. Sekundárne ohnisko pri progresívnej paralýze po liečbe malnren). centrálny pervonový systém pri progresívnej paralýze (bunka i"-gayagnoanaya." Obr. 4. Ohniská (/) s rozpadom myelínu pri progresívnej paralýze; 3- nucleus caudatus (w Jacob). Obr. 5, Infiltrácia okolo ciev s progresívnou rhal a che: Obr. 1 - plazmatické bunky; 2- enloteálne bunky; 3- adnexálne bunky; 4- žírna bunka; a-degenerácia a plazmatická bunka s vakuolami (ale Pkoyu). Obrázok 6. Chronické zmeny v nervových bunkách počas progresívnej paralýzy. Rns. 7. Žiadna filtrácia ciev mozgovej kôry plazmatickými bunkami počas progresie a paralýzy.

22individuálne charakteristiky, od zvláštností lokalizácie procesu, od odolnosti tela, sily a toxicity infekcie, ako aj od vonkajších faktorov (sociálny stav, povolanie). V druhej fáze začína fyzická sila klesať. sila pacienta, neurologické príznaky a najmä zmeny v motorickej sfére sú už ostro vyjadrené - V druhom prípade dochádza k psychóze a somatická degradácia dosahuje extrémne stupne. Existuje hlboká demencia, úplná bezmocnosť; b-noy je extrémne slabý, pripútaný na lôžko, neudržiavaný. Choroby a trofické poruchy závisia od poškodenia vegetatívnych centier, čo vedie k smrti, ktorú niekedy urýchľuje mŕtvica alebo náhodné somatické ochorenie. Neurologické a somatické symptómy. Motorické zmeny sa zisťujú pomerne skoro v dôsledku poškodenia kortikálnych a subkortikálnych centier. Zisťuje sa nepresnosť pri vykonávaní motorických úkonov, je narušená koordinácia, najmä jemné pohyby, objavuje sa chvenie rúk, pier, jazyka; rukopis sa stáva rozrušeným: stáva sa nerovnomerným, nestálym, s chýbajúcimi písmenami a slabikami. Zmeny v rukopise závisia nielen od čisto motorických porúch, ale aj od poškodenia aktívnych duševných funkcií (pozornosť); v poslednom štádiu b-no b-noy samozrejme nevie písať vôbec. Pre P. p. je veľmi charakteristická porucha reči, ktorá sa zisťuje ako prvá pri vyslovovaní ťažkých slov – zakopnutie o slabiky, vynechávanie slabík, celková neostrosť a neurčitosť. Hlas stráca svoju farbu a jasnosť v dôsledku fibrilárnych zášklbov v svaloch hrtana. V poslednom štádiu pacient vyslovuje len neartikulované zvuky. Afázia a parafázia pozorované po mŕtvici nie sú trvalé. Hemiplégia je tiež prechodná. Vo všeobecnosti hrubé fokálne symptómy zvyčajne nie sú charakteristické pre P. p., charakterizuje ho skôr celkové oslabenie celého motorického aparátu. Časté pre P. p parézy hlavových nervov: nerovnomerná inervácia tváre, ptóza, vybočenie jazyka do strany pri vyčnievaní, maskovitá tvár. Šľachové reflexy (patelárna, Achillova šľacha atď.) sú zvyčajne prudko zvýšené, niekedy znížené alebo chýbajúce a často nerovnomerné. Zvýšenie reflexov závisí od kortikálnych zmien" alebo od poškodenia laterálnych stĺpcov miechy; často sa pozoruje klonus chodidiel. Absencia reflexov závisí od poškodenia zadných stĺpcov miechy. Patologické pyramídové symptómy (Babinsky , atď.) zvyčajne chýbajú, ale sú často pozorované dočasne po mŕtvici v marantickom období sú výrazné kontraktúry končatín. Veľmi často sa pozoruje Rombergov príznak. Včasným, trvalým a veľmi dôležitým znakom sú poruchy zreníc: nerovnomernosť zreníc, ich nepravidelný tvar, letargia alebo nedostatočná reakcia na svetlo pri zachovaní reakcie na akomodáciu (príznak Argille-Robertson), ako aj zníženie reakcií na senzorické a duševné podráždenia. Veľmi časté sú u P. p (hlavne v poslednom štádiu) poruchy sfinkterov: inkontinencia alebo zadržiavanie moču a následne stolice. Vazomotorické a trofické poruchy sa prejavujú najmä v stave nepríčetnosti: lámavosť kostí, svalová atrofia, sklon k preležaninám, cyanóza a opuchy končatín (bez bielkovín v moči), hematómy (hematómy uší s následným vráskavosťou a znetvorením), spôsobené traumou, aj malou ). Všetky tieto javy sú spojené s poškodením vegetatívnych centier, s poruchami výživy a metabolizmu. Mimochodom, paralytici pociťujú prudké výkyvy telesnej hmotnosti: zvyčajne obezita na konci 2. periódy (keď sú pacienti pokojní, slabomyseľní, letargickí a nič nerobia) a prudký úbytok hmotnosti v marantickom štádiu, napriek tomu, že často dobrú chuť do jedla. U paralytikov je narušená dusíková rovnováha, narušený metabolizmus bielkovín a znížená schopnosť syntézy bielkovín sérologické reakcie pre P. p.: pozitívny RW v krvi a likvore, Nonne-Apeltova reakcia. v tekutine, charakteristická krivka pre Langeho reakciu, lymfocytóza v tekutine atď. Priebeh. Inkubačná doba P. p. trvá od 2 do 40 rokov, ale najčastejšie začína 8-15 rokov po infekcii syfilisom. Väčšina chorôb sa teda vzťahuje na vek 30-45 rokov časté v senilnom veku Deti (vrodené syfilitiky) ochorejú vo veku 10-15 rokov, preto má P. p a je rozdiel v trvaní priebehu jednotlivých foriem (rýchlejšie sa vyskytujú agitované, epileptické formy, dôležitejšie sú expanzívne, cirkulárne a dementné formy. Cievne mozgové príhody, ktoré urýchľujú výsledok, a remisie, ktoré predlžujú priebeh cievnej mozgovej príhody. Prirodzené remisie sa vyskytujú v 10-15% všetkých prípadov (častejšie pri cirkulárnych a expanzívnych formách) a trvajú niekoľko mesiacov, zriedkavo 2-3 roky. až o 60 %) a dlhšie (trvajúce roky), v dôsledku čoho sa samozrejme predĺžilo trvanie P.. P. - Prognóza je veľmi nepriaznivá, ale toto hodnotenie je výrazne zmiernené vďaka využívaniu moderných liečebných metód. . Atypické formy P. p.: 1) stacionárna paralýza s veľmi pomalým priebehom (do 15-20 rokov a viac) a pacienti zvyčajne zomierajú na nejaké náhodné ochorenie. Vo všeobecnosti ide o veľmi zriedkavú formu, ale v kôre majú prípady s priaznivým výsledkom liečby malárie alebo recidívy takýto priebeh. 2) Obrna JI a s a u -era (Lissauer) sa vyznačuje prítomnosťou fokálnych symptómov prolapsu, ktoré nie sú charakteristické pre obyčajnú P. p., čo závisí od charakteristík lokalizácie (w. h. v okcipitálnych lalokoch). Prúd je pomalý; koncom b-n sa proces zovšeobecňuje a dáva konečné štádiá obvyklé pre P. p 3) Taboparalýza (taboparalýza) sa vyznačuje okrem obvyklých paralytických symptómov prítomnosťou porúch tabetickej povahy^ čo je. spojené s príslušnou léziou miechy. Typicky tieto drogové symptómy o niekoľko rokov predchádzajú rozvoju psychózy, poruchy primárne spojenej s poškodením mozgovej kôry. Priebeh tabopara "alich je pomerne pomalý. 4) Juvenilná paralýza sa vyvíja v dôsledku vrodeného syfilisu u detí, často už od narodenia defektných, niekedy však u detí, ktoré sa pred ochorením vyvinuli správne. Rovnako často pozorované u chlapcov a dievčat. Prevláda dementná forma ; niekedy sú pozorované fokálne symptómy, často sa pozoruje úplná nehybnosť zreníc (a to nielen na svetle, často je pozorovaná zástava rastu u detí s P. p.) Diferenciál diagnostika P. p. má osobitný význam v počiatočnom štádiu Rozpoznanie z neurasténie sa robí na základe nástupu neurologických symptómov, odlíši sa mentálna degradácia a sérologické reakcie na začiatku P. javy pri maniodepresívnej psychóze prítomnosťou zvláštnej eufórie, slabosti, absurdného správania a neurologických a sérologických údajov Rozpoznanie od iných organických ochorení (arterioskleróza, alkoholická pseudoparalýza, nádory mozgu atď.). porovnanie psychopatologických, neurologických a sérologických údajov, berúc do úvahy, že artérioskleróza je charakterizovaná fokálnymi prolapsami, lakunárnymi zmenami v psychike a prítomnosťou nádorov kongestívnej bradavky a iných javov spojených so zvýšeným intrakraniálnym tlakom atď. Najväčším problémom je vymedzenie P. n. zo syfilisu mozgu v dôsledku zhody mnohých neuropsychických a sérologických prejavov. Mozgový syfilis je však viac charakterizovaný fokálnymi príznakmi, demencia je lakunárneho charakteru, zmeny reči sú menej typické, halucinácie sú častejšie, priebeh nie je taký malígny a proces je často horší ako liečba antisyfilitmi. RW v likvore pri syfilise mozgu je b. h. pozitívne len pri veľkých dávkach (0,4-0,8 G), s P. p. - aj s malými (0,2); Langeho reakčné krivky sa tiež líšia. Približne rovnaké ťažkosti predstavuje odlíšenie P. p. tabetické psychózy (pri tých druhých sú častejšie halucinatorno-paranoidné syndrómy, nie sú paralytické poruchy reči, sérologické reakcie nie sú také konštantné a priebeh nie je taký malígny). Prípady P. p. v stave dlhodobej remisie po liečbe maláriou, keď sa pozoruje všeobecná b. alebo m výrazné zníženie duševnej aktivity s miernymi neurologickými príznakmi. Zvyčajne však zmeny v zreničkách a sérologické reakcie zostávajú v takýchto prípadoch pretrvávajúcimi znakmi. Prevencia P. p. opatrenia na rozhodný boj proti syfilitickej infekcii. Dôrazná a systematická liečba syfilitika je do istej miery preventívnym opatrením proti P. n. Tým sa podľa jeho názoru zníži počet P. p.-Liečba P. p. bola donedávna považovaná za úplne beznádejnú. Antisyfilitické lieky nedávajú výsledky. Určitý úspech v zmysle dosiahnutia remisií sa dosahuje užívaním liekov, ktoré zvyšujú teplotu a spôsobujú leukocytózu krvi (liečba sodnou kyselinou nukleovou, tuberkulín, injekcia mlieka a Chgr.). Prudký obrat v liečbe P. p. sa dosiahol použitím malárie (Wagner-Jauregg, 1917). Táto infekcia zrejme aktivuje obranyschopnosť tela na boj so spirochétou. Malária (zvyčajne malária tertiana) sa očkuje priamo proti vírusu malárie: užite 2-4 cm 3 krvi a vstrekne sa do paralytického podkožia. Po inkubačnej dobe (10-15 dní) paralytik ochorie na maláriu. Stačí 8-10 záchvatov, po ktorých sa malária zastaví chinínom a potom sa lieči salvarsanom. V tejto dobe, keď sa vo všetkých krajinách liečilo mnoho tisíc paralytikov maláriou, môžeme s istotou predpokladať, že touto metódou máme veľmi účinný liek. Veľký počet paralytikov možno považovať za prakticky uzdravených a pokračujú v práci niekoľko rokov. Pri porovnaní početných štatistických údajov si môžeme v priemere schematicky predstaviť výsledky liečby malárie: asi 15 – 20 % poskytuje dobrú dlhodobú remisiu s návratom k predchádzajúcemu profilu. aktivita, asi 30 % dáva remisiu s defektom, umožňujúcim pacientovi návrat do rodinného prostredia, ale so stratou schopnosti pracovať; v 10-15% paralytik zomiera počas malarického ochorenia alebo krátko po ňom v dôsledku exacerbácie paralytického procesu. V iných prípadoch nemá liečba jednoznačný vplyv na priebeh ochorenia. Často po remisii sa proces znovu obnoví v takýchto prípadoch je indikovaná nová liečba malárie. Maximálne trvanie a trvanlivosť remisií zatiaľ nie je možné stanoviť, pretože táto terapia sa začala používať príliš nedávno. Boli už opísané prípady so 7-10 ročnými remisiami. „Wagner považuje remisiu za stabilnú, ak trvá dva roky, po ktorých možno dúfať v stabilitu zlepšenia a považovať pacienta za prakticky uzdraveného - Zlepšenie počas remisie ovplyvňuje predovšetkým celkový fyzický stav: pacient sa stáva silnejším, silnejším. sviežejší, Jeho motorické schopnosti sa zároveň začínajú zlepšovať: delírium zmizne, jeho správanie sa vyrovná, stáva sa pokojnejším, rozumnejším, zlepšuje sa mu pamäť, čo je obzvlášť pozoruhodné, prestáva byť slabý -zmýšľajúca táto okolnosť vyvracia obvyklé; f myšlienka demencie ako niečoho pretrvávajúceho a nezvratného. Zlepšuje sa aj reč a rukopis. Len pupilárne symptómy a sérologické reakcie zostávajú vo väčšine prípadov dlhodobo pretrvávajúce a len vo výnimočne priaznivých prípadoch tieto zmeny vymiznú. Čím skôr sa začne s liečbou, tým viac môžete počítať s úspechom, preto je dôležité najmä včasné rozpoznanie P. p. Okrem malárie sa od roku 1919 (Plaut, Sterner) s úspechom používa aj liečba P. p. Niekoľko kvapiek krvi zo srdca myší infikovaných recidívou sa zmieša s niekoľkými jesť 3 fyziol. roztoku a 0,5-1,0 cm 3 zmes sa vstrekne pod kožu paralytika. Po 5-7 dňoch dochádza k opakovanému záchvatu (1-2 dni); útoky sa opakujú po niekoľkých dňoch, postupne slabnú a zastavia sa samy; zvyčajne je ich 3-10 Výsledky liečby sú približne rovnaké ako pri malárii, no recidíva sa zdá byť ľahšie tolerovateľná aj u veľmi slabých pacientov, so slabým srdcom a obličkami (čo do istej miery slúži ako kontraindikácia). na liečbu malárie). V ZSSR sme úspešne liečili P. p s európskou recidivujúcou horúčkou (Obermeyerova spirochéta), očkovaním od pacientov (Krasnushkin) či očkovaním kultúr Obermeyerovej spirochéty (Yudin). Okrem špeciálnej terapie u P. p. je samozrejme potrebné používať symptomatické spôsoby liečby: kúpele a pokoj na lôžku pri vzrušení, pracovný režim u silných pacientov, starostlivosť pri paralytickom pomätení. Umiestňovanie paralytikov do nemocníc je takmer nevyhnutným opatrením vo výške nemocnice z dôvodu nevhodného správania pacientov, záchvatov vzrušenia, prípadných mozgových príhod a pod. Samotná liečba malárie alebo recidívy by sa mala vykonávať v lôžkových zariadeniach. V súdnictve a medicíne treba mať na pamäti, že paraplegici môžu páchať trestné činy, najmä v počiatočných štádiách ochrnutia (krádeže, sprenevery, sexuálne trestné činy, najmä na maloletých, nie sú zriedkavé atď.). Zvyčajne sa v takýchto prípadoch zistí choroba obvineného už počas predbežného vyšetrovania, čo vedie k ukončeniu prípadu; menej často sa vyžaduje vyšetrenie "pri súdnom konaní. Ťažkosti s určovaním príčetnosti môžu byť spôsobené ochrnutím počas dobrej remisie, napriek tomu sú v týchto prípadoch spravidla indikované ochranné opatrenia lekárskeho charakteru, t.j. umiestnenie v nemocnici." (aj nútené), t Pretože nestabilný zdravotný stav takýchto osôb vylučuje možnosť použiť opatrenia sociálnoprávnej ochrany súdno-nápravného charakteru v prípade potreby uloženia opatrovníctva, môžu obdobné pochybnosti opäť vzniknúť vo vzťahu k ochrnutým, ktorí sú v remisia po liečbe malárie V týchto prípadoch je potrebná veľká opatrnosť a otázka je vyriešená v závislosti od dôkladnej štúdie osobnosti subjektu. Lit.: Beletsky V., Progresívna paralýza ako spirochetóza, J. neuropathol. a psychiatria, 1931, č. 6; Go lant R., Moderné problémy progresívnej paralýzy, Lgr. med. časopis, 1928, č. 2; ona, K otázke určenia stupňa sociálnej adaptability u liečených progresívnych paralytikov, Doktor, 1929, č. 22; Gurevich M., O patologickej anatómii progresívnej paralýzy liečenej maláriou, Med.-biol. časopis, 1926; Zhilinskaya M., Bibliografia prác publikovaných v ♦Journal of Neuropathology and Psychiatry” (pred 1930), J. neuropathol. a psychiatria, 1931, č. 8, s. 123-124 (22 titulov); Korneev V., K problematike patogenézy progresívnej paralýzy, tamže, 1931, č. 1; Syfilis nervového systému, vyd. A. Abrikosova, P. Gannushkina a M. Margulis, M., 1927; C a g e 11 e P., La paralysie generation des vieil-lards, P., 1923; Chatagnon P., Les formes cliniques de la paralysie generale au debut, P., 1927; S z e r m a k A., Die kurperlichen Symptome der progressiven Paralyse, Miinchen, 1926; D amm E., Die Therapie der progressiven Paralyse, Kiel, 1925; Gerstmann J., Die Malariabehandlung der progressiven Paralyse, Viedeň, 1925; Handbuch der Haut-u. Geschlechtskrankheiten, hrsg. v. J. Jadassohn, B. XVII, T. 1, V., 1929 (lit.); Handbuch der Geisteskrankheiten, hrsg. v. O. Bumke, B. VIII-Lueti-sche Geistessturungen, V., 1930 (lit.); N about ch e A., Demen-"tia paralytica (Hndb. d. Psychiatrie, hrsg. v. G. Aschai-fenburg, AM.V, Lipsko, 1912); Jahnel P., Paralyze (Hndb. d. Geisteskrankheiten, hrse v. O. Ernnke, B. XI- Anatomie der Psychosen, hrsg. v. W. Spielmeyer, V., 1929, lit.); p-.au l.o_E..,_Les_-syndromes-.c6rebel-leux dans la paralysie generale, P., 1920; Kraepelin E., Psychiatrie, B. II, Lpz., 1927; Spielmeyer W., Die progressive Paralyze (Hndb. d. Neurologie, hrsg. v. M. Lewandowsky, B. Ill, V., 1912, rozsiahla lit.); W a g n e r-J a u r e g g J., Uber dieEinwirkung d. Malária a progresívna paralýza, Psychiatr.-neurol. Wochenschr., B. XX, 1918-19; aka, Paralysefrequenz in und ausser der Irrenanstalt unter dem Einflusse der Malariabehandlung, Monatschr. f. Psychiatr. u. Neurológia, B. LXVIII, 1928; Warstadt A., Die Malariabehandlung der progressiven Paralyse, Halle a. S., 1926.m. Gurevič. PR0DIG10SUS BACILLUS (Bacterium prodigiosum), po prvýkrát opísaný Ehrenbergom, je veľmi krátka tyčinka, veľmi pohyblivá v mladých kultúrach; vybavené 6-8 dlhými peritrichiálnymi bičíkmi. Ľahko sa natiera anilínovými farbivami, bielené podľa Grama, fakultatívne anaeróbne, ale najlepší rast a tvorba pigmentu prebieha za aeróbnych podmienok. Želatína skvapalní, vývar sa veľmi zakalí s tvorbou riedkeho, b. alebo m. na agare - okrúhle kolónie, často so svetlejším (alebo tmavším) stredom; farba kolónií je ružová alebo červená, niektoré sú bezfarebné; na zemiakoch najskôr ružový, potom (po 5-6 dňoch) purpurovo-červený povlak. Hroznový cukor sa rozkladá za vzniku plynu; postoj rôznych kmeňov k cukrom nie je rovnaký; Sú také, ktoré nerozkladajú cukry vôbec, no sú aj také, ktoré rozkladajú hroznové, mliečne a iné cukry. R. L. tvorí prodigiozínový pigment, ktorý sa najlepšie vyvíja na agare a zemiakoch; Tento pigment je nerozpustný vo vode, ľahko rozpustný v alkohole, éteri a chloroforme. Pod vplyvom alkálií prodigiozín zožltne a pôsobením zinku a kyseliny chlorovodíkovej sa zafarbí. Mikrób je vysoko polymorfný; jeho rôzne kmene sa líšia morfologicky, odtieňmi farby vytvoreného pigmentu atď. R. b. rozšírený v prírode, nachádza sa vo vzduchu, vode, mlieku, varených zemiakoch, surovom chlebe atď. Zhodný s R. b. alebo blízko k nemu Bact. ki-liense, nájdený v Kieli vo vode, Bact. indicum a iné P. b. („úžasný prútik“) zohral významnú úlohu v histórii ľudských bludov a povier. V podobe červených škvŕn pripomínajúcich krv na hostiách (oblátky používané v katolíckej cirkvi na prijímanie) slúžil ako predmet povier! túto hrôzu a dôvod prenasledovania, čo spôsobilo množstvo procesov a popráv počas inkvizície. História si zachovala aj spomienky na „krvácajúci chlieb“ atď. | Lit.: V e g t a g e 1 1 i-E., Untersuchungen u. Beobach-tungen uber die Biologie u. Pathogenitat des Bact. pro-digiosus, Centralbl. f. Bakteriol., 1. Abt., B. XXXIV, s. 193 u. 312, 1903. V. Ljubarskij.

Progresívna paralýza alebo Bayleova choroba je organické ochorenie (meningoencefalitída) syfilitického pôvodu, charakterizované progresívnym zhoršovaním duševnej činnosti až demenciou v kombinácii s neurologickými a somatickými poruchami.

Pri progresívnej paralýze sa rozlišujú tri štádiá: počiatočné, štádium vývoja ochorenia a štádium demencie.

Počiatočná fáza ako pri syfilise mozgu sa nazýva aj neurasténické štádium alebo štádium prekurzorov.

Prvými príznakmi ochorenia sú narastajúca asténia so zvýšenou únavou a vyčerpaním, podráždenosť, slabosť a poruchy spánku. Následne sa u pacientov rýchlo rozvinie letargia, ľahostajnosť k životnému prostrediu, slabosť, sentimentalita, pasivita (existoval názor, že všetky tieto poruchy sú spojené s afektívnymi poruchami). Potom narastá pokles výkonnosti, pacienti začínajú robiť hrubé chyby v bežnej práci, ktoré si následne prestávajú všímať.

V priebehu času sa zmeny osobnosti stávajú výraznejšími so stratou etických štandardov správania charakteristických pre pacienta, stráca sa takt a zmysel pre skromnosť a klesá kritika vlastného správania. Toto obdobie zahŕňa zvýšenie ospalosti počas dňa a výskyt nespavosti v noci; pacienti strácajú chuť do jedla alebo sa u nich vyvíja nadmerná obžerstvo.

Neurologické vyšetrenie v tomto štádiu môže odhaliť prechodné nerovnosti zreníc, parézu očných svalov, triašku, nerovnomerné šľachové reflexy, nekoordinovanosť pohybov a neistú chôdzu. Reč sa stáva monotónnou, pomalou, alebo naopak neprimerane uponáhľanou.

V krvi - pozitívna Wassermanova reakcia, pri vyšetrení likvoru, ostro pozitívne reakcie Wasserman, Nonne-Apelt, Pandi, Weichbrodt, zvýšená cytóza (20-30 buniek), zvýšenie obsahu bielkovín.

Štádium vývoja ochorenia charakterizované rastúcimi zmenami v osobnosti a správaní. Zmiznú jednotlivé charakterologické charakteristiky a úplne sa stratí zmysel pre takt. Správanie sa stáva neadekvátnym okolitej situácii, keď sa pacienti dopúšťajú ľahkovážnych, často smiešnych činov; prejavujú náklonnosť k dvojzmyselným, plochým vtipom. Nielen lekári, ale aj okolie pacienta sú zasiahnutí spokojnosťou, eufóriou, nedbanlivosťou, neopodstatnenou radosťou, spravidla sprevádzanou absurdným klamom veľkosti a bohatstva (najskôr môže byť nestabilný). Menej častá je depresia s nihilistickými bludmi, dosahujúca úroveň Cotardovho syndrómu. V tom istom období sa rozvíjajú aj poruchy reči, charakterizované spočiatku ťažkosťami v spontánnej reči pri vyslovovaní foneticky najzložitejších slov. Následne sa dyzartria zvyšuje a reč sa stáva čoraz nezrozumiteľnejšou, rozmazanou a potom nezrozumiteľnou. Rukopis je tiež rozrušený: pri písaní sú riadky nerovnomerné (buď lietajú nahor alebo padajú dole) a chýbajú písmená. Neurologické vyšetrenie odhalí pretrvávajúcu anizokóriu, oslabenú alebo chýbajúcu reakciu zreníc na svetlo pri zachovaní reakcie na akomodáciu. Objavujú sa závraty, mdloby a apoplectiformné a epileptiformné epileptické záchvaty. Apoplectiformné záchvaty sprevádzajú vývoj mono- a hemiparézy, poruchy reči; epileptiformné – vyznačujúce sa abortívnosťou a často sa podobajú na jacksonovské. Pozoruhodné je aj progresívne narušenie chôdze: najprv sa stáva nepríjemnou, potom uvoľnenou a nestabilnou. Charakteristické somatické poruchy: niektorí pacienti schudnú, iní priberú, objavujú sa opuchy tváre, zmeny kožného turgoru, ľahko vznikajú rôzne interkurentné ochorenia. Zvyšujú sa trofické poruchy: objavujú sa vriedky, abscesy a zvýšená krehkosť kostí. Špeciálne vyšetrenie odhalí dystrofické zmeny vo svaloch srdca a pečene.

Wassermanova reakcia v krvi je v týchto prípadoch vždy pozitívna. Wassermanova reakcia a iné sérologické reakcie v mozgovomiechovom moku sú silne pozitívne.

Štádium demencie charakterizovaná výraznou demenciou so zníženou kritikou, oslabeným úsudkom a prítomnosťou absurdných záverov v kombinácii s eufóriou, niekedy sa striedajúcou s apatiou a potom s neustálou spontánnosťou. Pacienti úplne strácajú záujem o svoje okolie, nevedia sa o seba postarať, neodpovedajú na otázky. V zriedkavých prípadoch sa marazmus vyvíja s poruchami prehĺtania, mimovoľným močením a defekáciou.

Neurologické vyšetrenie odhalí rovnaké poruchy ako vo vývinovom štádiu ochorenia, oveľa častejšie sa však rozvíjajú epileptiformné záchvaty, cievne mozgové príhody s parézami, paraplégiou, afáziou a apraxiou. Mŕtvica často vedie k smrti.

V somatickom stave sa upozorňuje na náhly úbytok hmotnosti, početné trofické vredy, krehké kosti, ochrnutie močového mechúra a preležaniny. Príčiny smrti sú marazmus alebo interkurentné ochorenia (zápal pľúc, sepsa).

Formy progresívnej paralýzy. Každá z týchto foriem sa vyznačuje prevahou v klinickom obraze jednej alebo druhej z vyššie opísaných porúch. Nemožno len súhlasiť s názorom, že mnohé formy progresívnej paralýzy môžu predstavovať štádiá vývoja choroby, odrážajúce zároveň hĺbku poškodenia duševnej činnosti, rôznu rýchlosť rozvoja chorobného procesu a stupeň jeho progresie.

V psychiatrickej literatúre sa objavujú tieto formy progresívnej paralýzy: jednoduchá forma alebo forma demencie, expanzívna, depresívno-hypochondriálna, agitovaná, kruhová, halucinačno-paranoidná, katatonická, cvalová a pomaly plynúca (Lissauer), ako aj senilná, detská a mladistvá progresívna paralýza.

Jednoduchá alebo dementná forma charakterizované postupným nárastom paralytickej demencie s neopatrnosťou, absurdnými činmi, stratou taktu a najvyšších etických štandardov správania, kritikou, ľahostajnosťou a ľahostajnosťou k okoliu, neschopnosťou získať nové zručnosti a stratou pamäti. Dá sa len poznamenať, že profesionálne zručnosti v tejto forme sa zachovávajú pomerne dlho.

Expanzívna forma. Stav pacientov je determinovaný povznesenou náladou, mnohomluvnosťou a absurdnými klamnými predstavami, najmä absurdnými klammi vznešenosti.

Depresívno-hypochondriálna forma charakterizovaný vývojom v obraze depresívneho stavu s plačlivosťou, absurdnými hypochondrickými ťažkosťami, často nadobúdajúcimi charakter nihilistického delíria až Cotardovho syndrómu.

Rozrušená forma. Stav pacientov je determinovaný výraznou motorickou agitovanosťou s tendenciou k deštruktívnym sklonom, agresivite, zrakovým a sluchovým halucináciám.

Kruhový tvar prejavuje sa ako zmena v manických a depresívnych stavoch v mánii, letargia s euforickým nádychom a nečinnosťou priťahuje pozornosť v depresii, ponurá a ponurá nálada, ustupuje dysfórii; Existuje názor A. Bostroema, že vývoj tejto formy sa pozoruje u jedincov s dedičnou predispozíciou k endogénnym duševným poruchám.

Halucinačno-paranoidná forma. Obraz psychózy pozostáva zo skutočných halucinácií a pseudohalucinácií, zle systematizovaných, ale absurdných bludných predstáv o prenasledovaní a ovplyvňovaní a katatonických poruchách. Existuje názor, že takéto psychózy, rovnako ako predchádzajúca forma, sa vyskytujú u jedincov so schizoidnými charakterovými vlastnosťami a dedičnou záťažou endogénnych chorôb. Treba mať na pamäti, že existujú pozorovania výskytu halucinatorno-paranoidných porúch u pacientov počas liečby malárie alebo po nej.

Katatonická forma charakterizované rozvojom obrazov katatonickej strnulosti alebo agitovanosti, čo sú podľa niektorých psychiatrov prognosticky nepriaznivé znaky.

Cvalové a pomaly plynúce formy. Cvalová forma sa vyznačuje extrémne rýchlym tempom progresie a je sprevádzaná výrazným motorickým nepokojom, inkoherentným delíriom, epileptiformnými alebo menej často apoplectiformnými záchvatmi, autonómnymi a trofickými poruchami, zvyšujúcou sa vyčerpanosťou a smrťou. Trvanie ochorenia sa v týchto prípadoch pohybuje od niekoľkých týždňov až po niekoľko mesiacov. Pomalý nástup alebo Lissauerova forma je atypická forma progresívnej paralýzy. Je extrémne vzácna a vyznačuje sa pomaly narastajúcou demenciou s fokálnymi poruchami vo forme afázických porúch a apraxie.

Senilná progresívna paralýza sa vyvíja u ľudí starších ako 60 rokov a má dlhé (až 40 rokov) latentné obdobie. Obraz choroby v týchto prípadoch je mimoriadne ťažké odlíšiť od senilnej demencie. Je možný vývoj Korsakovovho syndrómu s narastajúcimi poruchami pamäti, konfabuláciami a bludmi vznešenosti.

Dojčenská a juvenilná progresívna paralýza sa vyvíja medzi 6. a 16. rokom (menej často okolo 20. roku) a vzniká ako následok vrodeného syfilisu v dôsledku transplacentárnej infekcie plodu od chorej matky. Niekedy vývoju obrazu progresívnej paralýzy predchádza jav nešpecifickej mentálnej retardácie. Najčastejšou formou je demencia, známe sú však prípady s expanzívnym delíriom infantilného obsahu.

Infantilná a juvenilná progresívna paralýza je charakteristická najmä prítomnosťou porúch, ako je parenchymálna keratitída, poškodenie vnútorného ucha, deformácia predných zubov (Hutchinsonova triáda) a epileptiformné záchvaty. Tieto príznaky často predchádzajú obdobiu duševných porúch.

Kombinácia tabes dorsalis a progresívna paralýza (taboparalýza) je stále spochybňovaná.

Patologická anatómia.Syfilis mozgu ako taký je zriedkavo predmetom anatomického výskumu v oblasti psychiatrických protéz. Táto patológia však môže byť základom vaskulárnych ochorení mozgu. Za „fasádou“ aterosklerózy alebo hypertenzie sa môžu skrývať špecifické syfilitické cievne lézie (endarteritída, syfilitické lézie malých ciev). Akútna syfilitická leptomeningitída ako prejav druhého štádia ochorenia je extrémne zriedkavá. Rovnako zriedkavé sú teraz neskoré gumovité formy leptomeningitídy s jednotlivými mikrogumami, ktoré je niekedy ťažké odlíšiť od tuberkulóznych (treba brať do úvahy, že tuberkulózy sa vyznačujú prevažne bazálnou lokalizáciou).

Progresívna paralýza V súčasnosti sa toto ochorenie v psychiatrických liečebniach, najmä v krajinách s rozvinutou lekárskou starostlivosťou, prakticky nevyskytuje. Pre diagnostiku možných kazuistických prípadov je však nevyhnutná znalosť jeho základných anatomických znakov.

Patologická anatómia progresívnej paralýzy je jednou z najrozvinutejších sekcií histopatológie mozgu. Progresívna paralýza je neskorým prejavom neurosyfilisu. Živé anatomické zmeny pri tejto chorobe môžu slúžiť ako štandard pre špecifickú chronickú encefalitídu. Patologický proces pri progresívnej paralýze sa prejavuje primárnym poškodením ako ektodermálneho tkaniva (nervový parenchým), tak mezodermu (zápalové procesy v pia mater a krvných cievach). To ho odlišuje od iných chorôb syfilitickej etiológie, ktoré postihujú iba mezoderm

Makroskopické vyšetrenie mozgu odhalí výraznú opacifikáciu (fibrózu) mäkkých mozgových blán (chronická leptomeningitída), výraznú difúznu atrofiu kôry a tomu zodpovedajúci úbytok mozgovej hmoty, vonkajšiu a najmä často vnútornú vodnatosť, ako aj tzv. forma jemnej zrnitosti na ependýme komôr. V prípadoch liečenej progresívnej paralýzy môže byť tento obraz jemný. Keď nervové vlákna zadných stĺpcov miechy demyelinizujú (taboparalýza), ich farba sa mení z bielej na sivú.

V mikroskopickom obraze mozgu s progresívnou paralýzou sú zaznamenané javy chronickej meningoencefalitídy s lymfoidno-plazmatickými perivaskulárnymi infiltrátmi a ťažká hyperplázia tyčinkovitých mikroglií, výrazné dystrofické zmeny v nervových bunkách (zvrásnenie, atrofia, tzv devastácia kôry s výraznou zmenou v jej architektonike). Demyelinizácia sa niekedy pozoruje v zadných stĺpcoch miechy. Výrastky ventrikulárneho ependýmu neobsahujú zápalové infiltráty. Na detekciu treponémov v mozgovom tkanive sa používajú štandardné imunitné luminiscenčné séra. Treponémy sa najčastejšie nachádzajú v blízkosti nervových buniek.

Liečba spôsobuje výrazné zmeny v histologickom obraze progresívnej paralýzy: treponémy sa v týchto prípadoch nenachádzajú, zápalové javy sú vyhladené a veľmi zriedkavo sa vyskytujú miliárne ďasná.