Trombocytopénia trombocytopenická purpura. Čo je trombocytopenická purpura a prečo je nebezpečná? Trombotická forma idiopatickej trombocytopenickej purpury

Medzi ochoreniami sprevádzanými poruchou koagulačnej schopnosti zaujíma významné miesto Werlhofova choroba.

Táto patológia je charakterizovaná agresiou imunitného systému voči telu, v dôsledku čoho sú zničené, čo vedie k zníženiu zrážanlivosti krvi a zvýšenému riziku krvácania.

Príčiny trombocytopenickej purpury

Vo väčšine prípadov nie je možné identifikovať žiadnu konkrétnu udalosť, ktorá bola bezprostrednou príčinou hyperaktivácie imunitného systému a spustenia procesu neúprosného ochorenia.

Zároveň sa zistilo, že u mnohých pacientov sa Werlhofova choroba vyvinie nejaký čas po alebo na pozadí:

1. Prenesená vírusová infekcia.
2. Srdcovo-cievne ochorenia.
3. Vážne zranenia a operácie.
4. Začal brať nejaké lieky.

Posledný bod je pri vyhľadávaní obzvlášť dôležitý.

V skutočnosti je známych množstvo liekov, ktoré môžu ničiť krvné doštičky, a to priamo aj nepriamo prostredníctvom ich účinkov na imunitný systém.

Najnebezpečnejšie z hľadiska rozvoja trombocytopenickej purpury sú nasledujúce skupiny liekov (s príkladmi):

• Diuretiká (furosemid, spironolaktón).
• Antibakteriálne lieky (penicilíny, gentamicín).
• Chemoterapeutické činidlá.
• heparín.
• Niektoré psychofarmaká (klonazepam).

Trombocytopénia pri Werlhofovej chorobe je spôsobená priamou deštrukciou krvných doštičiek.

V dôsledku toho sa v kompenzačnom zvýšení obsahu megakaryocytov, ktoré sú prekurzormi krvných doštičiek, v kostnej dreni.

Čo sú krvné doštičky?

Vo vnútri krvných doštičiek je veľa granúl, ktoré sú naplnené biologicky aktívnymi látkami, ako je serotonín, histamín, katióny vápnika, von Willebrandov faktor a ďalšie zložky potrebné pre normálnu zrážanlivosť krvi.

Tieto lieky potláčajú syntézu protidoštičkových protilátok, v dôsledku čoho hladina a už 2-3 dni po hemoragických prejavoch zmiznú.

V poslednej dobe sa široko používa imunoterapia. Konkrétne je indikované intravenózne podanie normálneho ľudského imunoglobulínu.

Bohužiaľ, napriek vysokej účinnosti tejto terapie je drahá a nie je dostupná pre všetkých pacientov.

Ak nepomôže žiadna z metód konzervatívnej terapie, vykoná sa splenektómia, čiže odstránenie sleziny.

Tento orgán je normálne zodpovedný za deštrukciu starých krviniek a pri trombocytopenickej purpure vylučuje aj protidoštičkové protilátky.

Po operácii väčšina pacientov dosiahne výrazné zlepšenie svojho stavu.

Nakoniec, ak nepomôže ani splenektómia, je indikované užívanie imunosupresív (napríklad cytostatík).

Tieto lieky potláčajú aktivitu imunitného systému a umožňujú normalizovať hladinu krvných doštičiek.

Trombocytopenická purpura je ochorenie charakterizované hemoragickými prejavmi vo forme podkožných krvácaní a krvácania v dôsledku zníženia počtu krvných doštičiek zodpovedných za zrážanie krvi. Toto je jedna z bežných foriem krvných ochorení u detí. Príčiny ochorenia. Existujú primárne a sekundárne (symptomatické) formy trombocytopenickej purpury.

Primárne formy môžu byť buď dedičné, alebo získané v dôsledku predchádzajúcej choroby, sekundárne formy vznikajú ako príznaky mnohých chorôb. Mechanizmus vývoja primárnej a sekundárnej trombocytopenickej purpury môže byť podobný (napríklad v dôsledku autoimunitného procesu - imunologického záchvatu - deštrukcie určitých štruktúr tela bunkami tela). Najčastejšie sa choroba vyvíja v detstve.

Čo je purpura

Purpura- medicínsky symptóm charakteristický pre patológiu jednej alebo viacerých častí hemostázy. Purpura označuje kapilárne krvácanie s malými bodkami v koži, pod kožou alebo na slizniciach. Jednotlivé krvácania môžu byť bodkovité (petechie), menej často páskovité (vibex), malé škvrnité (ekchymózy) alebo veľké škvrnité (modriny). Zvyčajne sa pozoruje vo forme viacerých petechií a ekchymóz s priemerom do 1 cm.

Trombocytopenická purpura je primárna hemoragická diatéza, pri ktorej je stanovený pokles počtu krvných doštičiek v krvi so zvýšeným alebo normálnym obsahom buniek, z ktorých sa krvné doštičky tvoria v kostnej dreni. Toto je jedna z najbežnejších foriem hemoragickej diatézy. Trombocytopenická purpura sa týka stavov so zníženým počtom krvných doštičiek, ktorých príčiny nie sú známe a nie sú príznakmi iných ochorení.

Taktiež faktory ovplyvňujúce výskyt trombocytopenickej purpury nie sú úplne objasnené. Choroba sa vyvíja aj u dojčiat, hoci najčastejšie sa vyskytuje u detí vo veku 3-6 rokov. Pred 14. rokom sa ochorenie vyskytuje rovnako často u chlapcov aj u dievčat. V stredoškolskom veku je však výskyt u dievčat 2-3 krát vyšší ako u chlapcov. Význam sa pripisuje infekčnému faktoru predchádzajúcemu rozvoju trombocytopenickej purpury. Najčastejšie sa u detí choroba začína po vírusovej infekcii, menej často po bakteriálnej.

V súčasnosti sa verí, že pokles počtu krvných doštičiek pri tomto ochorení je spôsobený zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek. Keď počet zničených krvných doštičiek prekročí potenciál kostnej drene kompenzovať nedostatok krvných doštičiek v krvi, dochádza k trombocytopénii. Pri vzniku ochorenia pri deštrukcii krvných doštičiek zohrávajú dôležitú úlohu imunologické poruchy, ako je zníženie obranyschopnosti organizmu a tvorba malého počtu ochranných buniek.

Predpokladá sa však, že mechanizmus vývoja trombocytopenickej purpury zahŕňa niekoľko reakcií, ktoré určujú priebeh ochorenia. Slezina tiež hrá dôležitú úlohu pri vzniku trombocytopenickej purpury, pretože práve v nej dochádza v dôsledku imunologického procesu k zvýšenej deštrukcii krvných doštičiek. Slezina je zároveň hlavným miestom tvorby protilátok, ktoré ničia krvné doštičky pri autoimunitnej trombocytopenickej purpure a rozlišujú sa dve formy – autoimunitná a heteroimunitná trombocytopenická purpura.

Pri autoimunitnej forme sa v slezine a týmusu vytvárajú protilátky, ktoré následne spôsobujú zvýšenú deštrukciu krvných doštičiek, ktorú telo, najmä kostná dreň, nedokáže kompenzovať. Pri autoimunitnom procese sa vytvárajú protilátky proti vlastným nezmeneným krvným doštičkám. To určuje príznaky trombocytopenickej purpury, ktorá má chronický priebeh. Heteroimunitná forma trombocytopenickej purpury vzniká pri porušení štruktúry platničky, t.j. keď sa vytvorí nový komplex, ktorý sa vytvorí pod vplyvom vírusov, liekov alebo iných cudzorodých látok.

Proti tomuto komplexu sa vytvárajú protilátky, čo tiež vedie k deštrukcii krvných doštičiek. Tento mechanizmus určuje príznaky akútneho ochorenia. Klasickým príkladom heteroimunitnej formy je trombocytopénia, ktorá sa vyvíja pri užívaní liekov. Takéto lieky môžu zahŕňať chinín, salicyláty, sulfónamidy, antibiotiká atď.

Podobné mechanizmy vývoja má aj heteroimunitná forma trombocytopenickej purpury (akútna forma Werlhofovej choroby), ktorá vzniká za účasti vírusov a baktérií. Pri vzniku krvácania pri trombocytopenickej purpure zohráva významnú úlohu poškodenie cievnej steny a systému zrážania krvi.

Krvné doštičky plnia v organizme dôležité funkcie: chránia steny ciev pred poškodením, podieľajú sa na zrážaní krvi a ovplyvňujú fibrinolýzu – rozpúšťanie intravaskulárnych krvných zrazenín. Krvné doštičky sú prirodzenými vyživovačmi buniek krvných a lymfatických ciev, preto pri ich nedostatku sa zvyšuje priepustnosť ciev (látky ľahko vystupujú a prenikajú do nich) a ich krehkosť, čo vedie k vzniku bodkavých krvácaní na cievach. koža.

Určitú úlohu pri rozvoji krvácania zohráva zníženie hladiny serotonínu v krvi u pacientov s trombocytopenickou purpurou. Pomocou tejto látky sa nervové impulzy prenášajú z orgánov do mozgu a späť. Serotonín má tiež vazokonstrikčný účinok a stimuluje agregáciu krvných doštičiek.

Kombinácia týchto faktorov (trombocytopénia, funkčné poruchy cievnej steny, znížená hladina serotonínu) určuje prejav trombocytopenickej purpury. Pri rozvoji krvácania pri trombocytopenickej purpure sú dôležité poruchy procesov zrážania krvi a fibrinolýzy.

Príznaky trombocytopenickej purpury

Pozdĺž cesty sa rozlišujú akútne a chronické formy trombocytopenickej purpury. Akútna forma trvá až 6 mesiacov a končí zotavením. Následne už nedochádza k opätovnému rozvoju príznakov ochorenia. U detí sa akútna forma trombocytopenickej purpury vyskytuje častejšie ako chronická, hlavne v mladšej vekovej skupine - od 1 roka do 5 rokov. Spravidla mu predchádzajú určité faktory: vírusové infekcie, očkovanie atď. Typické obdobie medzi expozíciou faktoru a nástupom ochorenia je 1-3 týždne.

Začiatok ochorenia je akútny, náhle sa objavia krvácania na koži a slizniciach, krvácanie z nosa, zhoršenie celkového stavu dieťaťa, prejavy krvácania (bledá koža, nízky krvný tlak), telesná teplota vystúpi na 38 °C. Trvanie ochorenia v akútnej forme trombocytopenickej purpury spravidla nepresahuje 1 mesiac, počas ktorého dochádza k rýchlej obnove všetkých porúch a zotaveniu.

U mnohých detí s akútnym priebehom dochádza k lymfadenopatii – zápalu lymfatických uzlín. Akútna trombocytopenická purpura môže viesť k spontánnemu zotaveniu. U mnohých detí nie je ochorenie diagnostikované, pretože je mierne, s minimálnymi príznakmi krvácania. Pri akútnej forme je priebeh ochorenia priaznivý - úplné uzdravenie nastáva zvyčajne do 1-3 mesiacov. Chronická forma trombocytopenickej purpury nie je charakterizovaná akútnym nástupom. Prvé príznaky ochorenia sa objavujú dlho pred charakteristickými prejavmi ochorenia a často si ich nevšimne ani pacient, ani jeho rodina.

Prvé príznaky krvácania sa objavujú na koži vo forme bodových (petechiálnych) krvácaní, mierneho krvácania z nosa a krvácania po operácii. V období exacerbácie trombocytopenickej purpury prevládajú rôzne typy krvácaní. Medzi nimi sú na prvom mieste z hľadiska frekvencie výskytu kožné prejavy – samotná purpura. Krvácanie sa zvyčajne objaví náhle bez príčiny alebo po mikrotraume. Okrem toho sa v noci často pozorujú spontánne krvácania.

Pri trombocytopenickej purpure sa veľmi zriedkavo pozoruje príznak „krvavých sĺz“ spôsobených krvácaním z očí. Druhým najčastejším príznakom v priebehu trombocytopenickej purpury je krvácanie. Krvácanie sa spravidla pozoruje spolu s kožnými prejavmi. Najčastejšie sa vyskytuje krvácanie z nosa. Zvyčajne sú trvalé, hojné a vedú k anémii.

Časté je krvácanie zo slizníc ústnej dutiny, z mandlí a zadnej steny hltana. Gastrointestinálne krvácanie, obličkové krvácanie a krvácanie z maternice u dievčat sú menej časté. Časté alebo silné krvácanie s trombocytopenickou purpurou vedie k rozvoju posthemoragickej anémie.

Trombocytopenická purpura nie je charakterizovaná intermuskulárnou akumuláciou krvi a hemartrózou, t.j. pri porušení celistvosti kože sa zriedkavo pozoruje akumulácia krvi v kĺbovej dutine a predĺžené krvácanie. Mnoho detí trpiacich trombocytopenickou purpurou nemá žiadne sťažnosti. Spravidla sa objavujú s rozvojom posthemoragickej anémie.

Zaznamenáva sa letargia, podráždenosť, slabosť a únava. Teplota je normálna. Zväčšená pečeň a slezina nie sú typické pre trombocytopenickú purpuru. Trvanie ochorenia dlhšie ako 6 mesiacov sa považuje za chronickú formu ochorenia, najčastejšie u detí vo veku 7-10 rokov. Chronická forma trombocytopenickej purpury má zdĺhavý vlnovitý priebeh, kedy sú obdobia zlepšenia opäť nahradené obdobiami exacerbácií.

Podrobný popis symptómov

Liečba trombocytopenickej purpury

Metódy liečby. Súbor opatrení na trombocytopenickú purpuru je určený závažnosťou, priebehom a obdobím ochorenia a pozostáva z konzervatívnych (s pomocou liekov) a chirurgických metód. Pri akýchkoľvek prejavoch purpury sa odporúča hospitalizácia na špecializovaných oddeleniach nemocnice a pokoj na lôžku. Strava by mala byť kompletná, vysokokalorická, jedlo sa podáva chladené, tekuté, v malých porciách.

Pri liečbe trombocytopenickej purpury liekmi je osobitné miesto obsadené hormonálnymi liekmi, ktoré znižujú vaskulárnu permeabilitu, zvyšujú zrážanlivosť krvi a zvyšujú imunitu. Hormóny sa používajú pri rozsiahlych kožných léziách, krvácaní zo slizníc, krvácaní na rôznych miestach, krvácaniach do vnútorných orgánov, ťažkej trombocytopénii. Najčastejšie sa používa prednizolón, spočiatku vo veľkých dávkach.

Účinok liečby sa dostaví po 1-2 týždňoch, potom sa dávka postupne znižuje. Pacientom je predpísaný komplex vitamínov – vhodné je podávať vitamíny P a C. Neodporúčajú sa veľké dávky vitamínu C, pretože to zhoršuje funkčné vlastnosti krvných doštičiek. Predpísať soli vápnika (pantotenát vápenatý), kyselinu aminokaprónovú perorálne 0,2 g/kg telesnej hmotnosti 3-4x denne alebo intravenózne vo forme 5% roztoku.

Dicinón má účinok na cievnu stenu, predpisuje sa perorálne alebo intramuskulárne. ATP v kombinácii so síranom horečnatým má určitý vplyv na funkčné vlastnosti krvných doštičiek. Ako hemostatické činidlá sa používa liečivá zmes vrátane žihľavy, šípok, kukuričného hodvábu, vodného korenia a rebríka.

Transfúzie krvných zložiek sa používajú iba v prípadoch akútnej ťažkej anémie, ktorá predstavuje ohrozenie života, alebo na zastavenie masívneho krvácania, ktoré sa nedá eliminovať inými prostriedkami. Ak je konzervatívna liečba trombocytopenickej purpury neúčinná, pristupuje sa k splenektómii (chirurgické odstránenie sleziny).

Cytostatické lieky, ktoré znižujú rast a reprodukciu buniek, sa predpisujú iba v extrémnych prípadoch, keď sa použili všetky dostupné prostriedky. Liečba cytostatikami sa zvyčajne uskutočňuje v kombinácii s hormonálnymi liekmi. Používajú sa tieto lieky:

• imuran,
• cyklofosfamid,
• 6-merkaptopurín vinkristín,
• vinblastín.

Pacienti s trombocytopenickou purpurou podliehajú dispenzárnej registrácii po dobu 5 rokov.

Otázky a odpovede na tému "Trombocytopenická purpura"

otázka:Ahoj! Povedz mi, čo mám robiť s dvoma takýmito diagnózami. Kŕčové žily som dostala po treťom pôrode a navrhovanú operáciu som odmietla, pretože mnohí moji priatelia túto operáciu nemali bez recidív a po operácii nebolo možné udržať režim „sebaochrany“ (ťažkosť, neustále zapnutá moje nohy). Nohy som si podopieral rôznymi tinktúrami. A vcera diagnostikovali purpuru - trombocyty 20, predpisali medrol 32, kalypozu, etamzilat. Ako nezhoršiť stav nôh, ako ich podoprieť, kým sa obnoví krv? Pán doktor, na to, že mám kŕčové žily, nijako nereagoval, ale noha mi tŕpne a objavujú sa kŕče.

odpoveď: Ahoj! Momentálne by sme sa naozaj mali baviť o udržiavaní stavu žíl až do obnovenia krvi. Najúčinnejším prostriedkom na to je lekársky kompresný pančuchový tovar (nie všetky pleteniny, ktoré je možné zakúpiť v lekárenskom reťazci, nie sú také). Kontaktujte flebológa. Pletenina sa vyberá striktne individuálne (od veľkosti po stupeň kompresie). Pomocnými prostriedkami sú všetky druhy mastí, gélov, tabliet a kapsúl, nemyslím tým lieky, ktoré užívate na liečbu purpury.

otázka:Dobrý deň mam 35 rokov. Prosím, povedzte mi, či môžem nosiť a porodiť dieťa s diagnózou idiopatická trombocytopénia. Ochorenie nie je vrodené, ale získané vo veku 23 rokov. Od roku 1999 do roku 2006 som bral prednizolón na udržanie krvných doštičiek. V roku 2006 som mal splenektómiu a hladina krvných doštičiek sa vrátila takmer do normálu. V tejto fáze života nemám žiadne krvácanie. Hladina krvných doštičiek kolíše, ale neklesne pod 80-90 (a ani vtedy počas menštruácie). Vaša menštruácia beží ako hodinky v určitom čase, bez prerušenia, 2-3 dni. Ako žena neexistujú žiadne problémy. Pomoc.

odpoveď: Tehotenstvo vo väčšine prípadov nezhoršuje stav pacientok s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, ale u 20-30% tehotných žien môže dôjsť k exacerbácii ochorenia. Odporúčam aj konzultáciu s terapeutom a hematológom.

Trombocytopenická purpura, tiež známa ako Werlhofova choroba, je ochorenie krvi, ktoré vedie k tvorbe viacerých krvných zrazenín v malých tepnách.

Trombocytopenická purpura, čo to je?

Pri Werlhofovej chorobe sa počet krvných doštičiek v krvi prudko znižuje, pretože všetky tieto krvinky sa podieľajú na tvorbe trombu v malých cievach. Ischemické poškodenie sa vyskytuje vo všetkých hlavných systémoch tela: obehové, nervové, močové atď.

Purpura je spoločníkom koagulopatie a môže sa vyskytnúť u detí (vrátane dojčiat) a dospelých.

Etiológia tejto choroby nebola úplne študovaná. Existujú rôzne hypotézy o vírusových a autoimunitných príčinách, ale žiadna z nich zatiaľ nebola dokázaná.

Trombocytopenická purpura (TTP) má dve hlavné formy:

• Heteroimunitné – vyskytuje sa v dôsledku vystavenia vírusom a antigénom. Je akútna a postihuje najčastejšie deti. Po odstránení príčiny choroba prechádza rýchlo a bez následkov.
• Autoimunitné – vzniká v dôsledku vystavenia buniek krvných doštičiek vlastným autoprotilátkam a antigénom. Etiológia nie je známa. Vyskytuje sa chronicky, s neustálymi recidívami.

Priebeh Werlhofovej choroby je:

• Akútne (obdobie do šiestich mesiacov);
• Chronické (viac ako šesť mesiacov, so zriedkavými alebo konštantnými relapsmi).

Etapy ochorenia:

• Krízy (obdobia exacerbácie);
• Remisie (absencia prejavov).

Závažnosť:

• Mierne (v prítomnosti kožných prejavov);
• Stredná (kožný syndróm a krvácanie, počet krvných doštičiek v krvných testoch od 50 do 100 x 109/l);
• Ťažké (kožný syndróm a veľká strata krvi, anémia, počet krvných doštičiek v krvných testoch 30–50 x 109/l).

Rizikové faktory vyvolávajúce chronický priebeh Werlhofovej choroby:

• Vývoj kríz bez zjavného dôvodu;
• Prítomnosť opakujúcich sa infekcií;
• Prejav choroby u dospievajúcich dievčat.

Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) najčastejšie postihuje deti. Zistilo sa, že 3 až 21 dní pred objavením sa symptómov malo dieťa vírusovú infekciu.

Vedci sa prikláňajú k názoru, že ITP má imunitné príčiny. Uskutočnil sa experiment s krvnou transfúziou pacienta s ITP zdravému človeku a počet krvných doštičiek sa u testovanej osoby znížil. Následne sa ukázalo, že ide o imunoglobulínový faktor, ktorý vyvíja aktivitu proti krvným doštičkám ľudských buniek.

Niekedy pri užívaní liekov dochádza k ITP, čo možno vysvetliť aj spojením antigénu s liekom, na ktorý sa tvorí negatívna reakcia organizmu.

Trombotická trombocytopenická purpura

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je charakterizovaná poškodením nervového systému a obličiek, edémom a fibrózou.

Provokačnými faktormi môže byť prítomnosť toxických zlúčenín v krvi, dedičná predispozícia k ochoreniu alebo prítomnosť neidentifikovaných mikroorganizmov.

Pri TTP sa vyvinie zlyhanie obličiek. Medzi príznaky Werlhofovej choroby patrí anémia hemolytického pôvodu, trombocytopénia a horúčka. Môžu sa objaviť neurologické príznaky. Patrí medzi ne depresia vedomia, epilepsia a poruchy zraku. Poškodenie centrálneho nervového systému môže viesť ku kóme.

TTP sa často spája s tehotenstvom, syndrómom získanej imunodeficiencie a sklerodermiou. Okrem toho medzi príčiny TTP patria metastázy z rakoviny a chemoterapie.

Trombocytopenická purpura: príznaky

Hlavným príznakom na detekciu trombocytopenickej purpury je krvácanie a krvácanie.

Kožné príznaky

Vyskytujú sa v dôsledku náhodných a drobných poranení alebo v miestach vpichu. Môžu mať širokú škálu veľkostí - od presných až po rozsiahle. Modrina má rôzne farby v závislosti od času jej výskytu. V tomto prípade je miesto krvácania absolútne bezbolestné, nedochádza k opuchu.

Symptómy na sliznici

Krvácanie sa objavuje v ústach, na podnebí a mandlích. V závažných prípadoch môže dôjsť k poškodeniu očných bielok a bubienka.

Krvácajúca

Najčastejšie krvácajú ďasná a sliznica nosa, najmä pri menšej traume. Strata krvi sa môže vyskytnúť aj v oblasti obličiek a žalúdka, ale je dosť ťažké ju rozpoznať, pretože vyšetrenie zriedkavo ukazuje patológie vnútorných orgánov. Je extrémne zriedkavé zaznamenať mierne zväčšenie sleziny.

Teplota s trombocytopenickou purpurou sa nezvyšuje a zostáva normálna.

Príčiny trombocytopenickej purpury

Vo väčšine prípadov trombocytopenická purpura nemá vysvetliteľnú príčinu. Štyridsať percent poznamenáva, že TTP predchádzalo infekčné ochorenie vírusovej alebo bakteriálnej povahy. Ide najmä o lézie dýchacích ciest, ale aj ochorenia ako ovčie kiahne, čierny kašeľ, rubeola, osýpky a mononukleóza.

Ako komplikácia sa TTP môže vyskytnúť s maláriou a týfusom. Po očkovaní sa vyskytli prípady trombocytopenickej purpury.

TTP môže byť spustené užívaním liekov na báze barbiturátov, arzénu, estrogénov a vystavením rádioaktívnym izotopom.

Purpura sa môže objaviť po rozsiahlej operácii alebo traume, dlhšej solarizácii.

Existujú prípady dedičnej formy tejto choroby.

Trombocytopenická purpura: liečba

Nie každý prejav Werlhofovej choroby si vyžaduje liečbu. Ak sú príznaky spôsobené vírusovou infekciou, najčastejšie vymiznú počas procesu hojenia. Všetky stopy po niekoľkých mesiacoch konečne zmiznú. V zriedkavých prípadoch choroba trvá až 6 mesiacov, ale aj po tomto období môže prejsť bez stopy.

Je extrémne zriedkavé, že sa TTP stane chronickým. Takíto pacienti musia byť neustále sledovaní lekárom, proces liečby môže trvať až 5 rokov. Počas liečby je akékoľvek očkovanie kontraindikované a neodporúča sa meniť miesto pobytu (klimatické pásmo). Mali by ste sa snažiť vyhýbať pobytu na slnku a neužívať lieky s obsahom kyseliny acetylsalicylovej.

Je lepšie nebrať choré dieťa na športové aktivity, aby nedošlo k najmenšiemu zraneniu. Aj obyčajná loptová hra sa môže stať nebezpečnou. Je potrebné starostlivo sledovať krvný obraz. Pri absencii hemoragických symptómov môže byť dieťaťu dovolené viesť aktívny životný štýl.

Liečba TTP sa vykonáva v nemocničnom prostredí. Hlavné typy liečby:

• Užívanie liekov, ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi;
• Posilnenie krvných ciev (ascorutín atď.);
• Hormonálna terapia;
• Transfúzia krvi a plazmy;
• Bylinná medicína (bylinné čaje, ktoré zahusťujú krv).

Dramaticky znižuje počet úmrtí, výmenné transfúzie a plazmaferézy so zmrazenou plazmou.

Trombocytopenická purpura u detí

U detí sa TTP môže vyskytnúť po vírusových infekciách, silnej hypotermii alebo prehriatí na slnku.

Na bruchu, hrudníku a končatinách sa objavujú stopy krvácania. Krvácanie môže pochádzať z nosa a ďasien

Príznaky vnútorného krvácania môžu zahŕňať vracanie krvi alebo nezvyčajne sfarbený moč alebo stolicu. Dieťa sa môže sťažovať na bolesť brucha a hrudníka.

Trombocytopenická purpura u dospelých

Idiopatická forma purpury sa zriedkavo pozoruje u dospelých. Rozvíjajú sa najmä prejavy trombotickej trombocytopenickej purpury.

Viacnásobné krvácanie pod kožou mu môže dať „leopardie sfarbenie“. Môže sa vyskytnúť pľúcne, žalúdočné a maternicové krvácanie.

Trombocytopenická purpura: diagnóza

Hlavným diagnostickým príznakom Werlhofovej choroby je trombocytopénia. Veľkosť krvných doštičiek sa zvyšuje, krvné zrazeniny zostávajú voľné po dlhú dobu.

Okrem toho sa krv nachádza v moči a výkaloch a bolesti brucha.

TTP treba odlíšiť od hemoragických ochorení, ktoré nie sú spojené s trombocytopéniou: hemofília, Glanzmannova choroba, vaskulitída atď. V týchto prípadoch sú miesta krvácania bolestivé navyše s hemofíliou krv prúdi do kĺbov.

Priebeh a prognóza

Werlhofova choroba sa najčastejšie končí úplným uzdravením pacienta v priebehu niekoľkých týždňov.

Komplikáciou priebehu ochorenia je krvácanie do mozgu a vnútorných orgánov.

Ak je TTP chronická, prebieha vo vlnách, pričom sa striedajú štádiá exacerbácie a zotavenia.

Úmrtnosť na TTP nie je vyššia ako 1% a je spôsobená krvácaním v centrálnom nervovom systéme a ťažkou anémiou.

Vplyv na pracovnú schopnosť

Po klinickom zotavení sa pracovná kapacita úplne obnoví. Výnimkou sú ťažké chronické formy ochorenia s častou stratou krvi a anémiou.

Kožné ochorenia postihujú deti aj dospelých rovnako často. Jedným z týchto ochorení je trombocytopenická purpura. Foto bude diskutované v článku. Choroba je spôsobená komplexnou povahou a špeciálnym priebehom. Pozrime sa, ako sa tento proces vyskytuje u detí, ako často sa vyskytuje u dospelých a aké metódy liečby sa považujú za najúčinnejšie na odstránenie choroby.

Čo je trombocytopenická purpura?

Trombocytopenická purpura, ktorej fotografie sú uvedené nižšie, je jedným z typov hemoragického javu - diatéza. Je charakterizovaný nedostatkom červených krvných doštičiek - krvných doštičiek, ktorý je často spôsobený vplyvom imunitných mechanizmov. Príznaky ochorenia zahŕňajú náhodné výrony krvi do kože a môžu byť viacnásobné alebo jednotlivé. Choroba je tiež sprevádzaná zvýšením prietoku krvi v maternici, nosu a iných. Ak existuje podozrenie na progresiu tohto ochorenia, úlohou je vyhodnotiť klinické údaje a ďalšie diagnostické informácie – ELISA, testy, stery a punkcie.

Tento benígny patologický stav je sprevádzaný skutočnosťou, že v krvi je nedostatok krvných doštičiek a existuje tendencia k zvýšenému krvácaniu a rozvoju hemoragických symptómov. V prítomnosti ochorenia v systéme periférnej krvi sa pozoruje zmena hladiny krvných doštičiek smerom nadol. Zo všetkých hemoragických typov diatézy sa najčastejšie vyskytuje purpura, hlavne u detí predškolského veku. U dospelých a dospievajúcich je patologický syndróm menej častý a postihuje najmä ženy.

Podľa priebehu možno ochorenie rozdeliť na akútnu a chronickú formu. V prvom prípade sa choroba vyskytuje v detstve a trvá šesť mesiacov, zatiaľ čo krvné doštičky sú normalizované a nedochádza k relapsom. V druhej situácii trvanie ochorenia presahuje obdobie 6 mesiacov a postupuje u dospelých. Rekurentná forma má cyklický priebeh, s opakujúcimi sa funkciami jednotlivých epizód.

Príčiny ochorenia

V 45% prípadov sa choroba vyvíja spontánne. V 40% prípadov vývoju tejto patológie predchádza početné vírusové a bakteriálne infekčné javy, ktoré sa vyskytli niekoľko týždňov pred nástupom. Tieto faktory zvyčajne zahŕňajú niekoľko chorôb.

• kiahne;
• osýpky, rubeola;
• malária;
• čierny kašeľ;
• endokarditída.

Často sa manifestácia ochorenia vyskytuje ako súčasť aktívnej alebo pasívnej imunizácie. Niekoľko ďalších faktorov, ktoré vyvolávajú vznik ochorenia, sú užívanie liekov, röntgenové ožarovanie, vystavenie chemikáliám, chirurgické zákroky a slnečné žiarenie.

Príznaky trombocytopenickej purpury

Nástup akejkoľvek choroby a prejavu je obzvlášť akútny. Náhly výskyt krvácania zhoršuje situáciu a vytvára vzhľad kože charakteristickej pre chorobu. Na pozadí primárnych symptómov, dodatočné znaky– krvácanie z nosa, zhoršenie celkového stavu, bledá pokožka, prudké zvýšenie telesnej teploty. Ak ide o akútny proces, úplné zotavenie bez relapsu zvyčajne nastane po 1 mesiaci. Keď sa ochorenie prejaví, u mnohých detí sa pozorovateľne zväčšia lymfatické uzliny. Pre mierny priebeh sa ochorenie nedá diagnostikovať asi u 50 % detí.

Ak hovoríme o chronickej forme ochorenia, akútny nástup nie je poskytnutý. Prvé príznaky sa objavia dlho predtým, ako začnú akútne príznaky. Krvácanie sa vyskytuje v oblasti kože a vyzerá ako presné krvácanie. Zhoršujú celkový obraz, keď sa ochorenie zhorší. Na prvom mieste medzi formáciami je kožná purpura - alebo dospelého. Hemoragické prejavy sa zvyčajne objavujú náhle, hlavne v noci.

V zriedkavých situáciách môžu byť „krvavé slzy“ identifikované ako symptóm, ktorý je spôsobený silným krvácaním z oblasti očí. Zvyčajne sa tento jav pozoruje spolu s kožnými formáciami. Krv tečie vytrvalo a hojne a na pozadí tohto javu sa môže vyskytnúť anémia. Gastrointestinálne krvácanie je menej časté, ale u dievčat môže byť proces sprevádzaný patológiami maternice a výtokom. Zriedkavo môže purpura spôsobiť hematómy a predĺžené krvácanie. Deti trpiace touto chorobou zvyčajne nemajú žiadne sťažnosti, okrem toho, že je možné identifikovať niekoľko príznakov.

• Celkový stav letargie a apatie;
• zvýšená únava;
• normálna telesná teplota;
• normálna veľkosť sleziny a pečene;
• ostrá a silná podráždenosť.

Chronické formy ochorenia sa zvyčajne vyskytujú u detí po 7 rokoch. Priebeh je zvlnený, striedajú sa remisie a exacerbácie.

Trombocytopenická purpura u detí foto

Trombocytopenická purpura, ktorej fotografie sú uvedené v článku, má niekoľko foriem a prejavov. Hlavnými znakmi jeho prítomnosti u malých detí sú krvácania a výrony do slizníc a pod kožu. Farba krvácania sa mení od červenej po zelenú a veľkosť tela sa pohybuje od malých po veľké pľuzgiere a škvrny.

Prejav je charakterizovaný nedostatkom symetrie a logiky postupnosti formovania. U detí formácie nebolí a neobťažujú. Keď nastane štádium klinickej remisie, ochorenie zmizne a zmizne úplne.

Kožný hemoragický syndróm má niekoľko špecifických a charakteristických znakov prejavu.

• Závažnosť hemoragického symptómu nezodpovedá traumatickému vplyvu. Formácie sa môžu objaviť náhle a neočakávane.
• V priebehu detskej choroby sa pozoruje polymorfizmus, pri ktorom je rozmanitosť a veľkosť vyrážok odlišná a mnohostranná.
• Kožné krvácanie nemá obľúbené miesta lokalizácie. Môže sa napríklad objaviť na tele, tvári a iných častiach tela.

Najnebezpečnejším prejavom detskej choroby je objavenie sa krvácania v bielizni, ktoré môže viesť k najzávažnejšej komplikácii - krvácaniu do mozgu. Výsledok tohto kurzu závisí od formy a lokalizácie patológie, ako aj od prijatých terapeutických opatrení. Keď už hovoríme o prevalencii ochorenia, možno poznamenať, že jeho frekvencia sa pohybuje od 10 do 125 prípadov na milión obyvateľov počas ročného obdobia.

Liečba trombocytopenickej purpury u detí

Pred predpísaním účinných metód liečby sa vykoná štúdia choroby - podrobná diagnóza. Je možné, že sa v krvi zistí pokles počtu krvných doštičiek a dlhší čas krvácania. Nie vždy existuje súlad medzi trvaním tohto javu a stupňom trombocytopénie. Sekundárnymi ukazovateľmi prítomnosti ochorenia sú zmenené vlastnosti krvi, zmeny hormónov v nej, ako aj iných látok.

Odlišná diagnóza

Choroba sa musí odlíšiť od množstva iných prejavov, ktoré sú podobné svojimi znakmi a symptomatickými indikátormi.

• Akútna leukémia - v tomto prípade sa v oblasti kostnej drene objavuje metaplázia.
• SLE – pre podrobnú diagnostiku je potrebné vziať do úvahy informácie z imunologického vyšetrenia.
• Trombocytopatia zahŕňa zmenu obsahu a hladiny krvných doštičiek v opačnom smere.

Terapeutické aktivity pre deti

Trombocytopenická purpura, ktorej fotografie sú uvedené v článku, nenaznačuje žiadnu liečbu, ak formy ochorenia nie sú závažné. Pri strednej závažnosti sú indikované terapeutické zásahy, ak existuje zvýšené riziko krvácania. Takéto javy sú charakteristické najmä pre peptické vredy, hypertenziu a dvanástnik. Ak hladina krvných doštičiek v teste dosiahne<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Ak je terapia patogenetická, predpisujú sa glukokortikosteroidy v dávke 2 mg/kg telesnej hmotnosti denne perorálne a používajú sa imunosupresíva (cyklofosfamid, vinkristín, ak sú iné metódy neúčinné). Všetky lieky sú špeciálne predpísané lekárom.
2. Na odstránenie symptómov a znakov ochorenia sa používa ľudský Ig a dieťaťu sa podáva dávka 1 g na kg hmotnosti počas dvoch dní.
3. Často sa používa danazol, ktorý má androgénny účinok, ako aj lieky zo skupiny interferónov - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Lieky symptomatickej skupiny – kyselina aminokaprónová, etamsylát.

Prognostické faktory

Vo väčšine prípadov je prognóza priaznivá. U detí dochádza k úplnému zotaveniu v 90% prípadov, u dospelých - v 75%. V akútnom štádiu V priebehu procesu sa môžu vyskytnúť viditeľné komplikácie vo forme hemoragickej mŕtvice a existuje vysoké riziko smrti. Pri vykonávaní liečby je potrebné, aby chorá osoba bola neustále pod dohľadom hematológa, zatiaľ čo je dôležité vylúčiť zo stravy liečebné činidlá, ktoré ovplyvňujú vlastnosti agregácie krvných doštičiek. Tieto lieky zahŕňajú kofeín, aspirín, barbituráty.

Trombocytopenická purpura u dospelých foto

Spolu s ďalšími príznakmi sa vyskytuje aj toto. Klinický obraz je podobný. Škvrny a útvary na koži človeka neobťažujú. Jedinou výhradou je, že trombocytopenická purpura (foto je možné vidieť v článku) medzi dospelou populáciou má 2-3 krát väčšiu pravdepodobnosť, že postihne spravodlivé pohlavie.

Liečba trombocytopenickej purpury u dospelých

Liečebný komplex pre deti a dospelých má veľa podobností a všetky terapeutické metódy sú určené tým, aký závažný je a ako dlho by mal trvať. Liečba spočíva v konzervatívnej terapii, ktorá zahŕňa užívanie liekov, ako aj použitie chirurgických metód. Bez ohľadu na prejav choroby je dôležitou súčasťou zotavenia pokoj na lôžku.

Medikamentózna liečba

Predtým boli opísané prostriedky na liečbu choroby u detí v zásade sú všetky vhodné pre dospelých, ale na zjednodušenie situácie a zlepšenie stavu sa odporúča zahrnúť do stravy hormonálne lieky, ktoré pomáhajú znižovať vaskulárnu permeabilitu a zvyšovať krv; zrážanie. Ak sú viaceré, ale aj iné príznaky, je účinné použitie viacerých skupín liekov.

1. PREDNISOONE Používajú sa 2 mg na kg telesnej hmotnosti denne, následne sa dávkovanie znižuje. Zvyčajne táto terapia dáva obrovský účinok u pacientov po vysadení hormónov.
2. Ak opatrenia prijaté u dospelých neprinášajú výsledky, použite imunosupresíva. Toto imuran 2-3 mg na kg telesnej hmotnosti denne. Trvanie liečby je až 5 mesiacov. Tiež wincry-steen 1-2 mg raz týždenne.

Účinok takejto liečby je možné zistiť už po niekoľkých týždňoch, dávka sa zníži. Pacienti by tiež mali konzumovať komplex vitamínov, najmä skupiny P a C. Takéto opatrenia prinesú viditeľné zlepšenie vlastností krvných doštičiek. Okrem toho lekári predpisujú vápenaté soli, kyseliny aminokaprónové, ATP, síran horečnatý. Účinné sú zbierky prírodných ľudových prostriedkov (žihľava, šípky, korenie, ľubovník bodkovaný).

Ak konzervatívne metódy terapie nie sú obzvlášť účinné, prichádza k chirurgickému odstráneniu sleziny. Cytostatické látky sa často predpisujú, aby pomohli znížiť počet škodlivých buniek. Tieto lieky sa však používajú iba v zriedkavých prípadoch ( IMURAN, VINKRISTÍN, CYKLOFOSFÁN).

Diéta pre trombocytopenickú purpuru

Hlavnou požiadavkou, ktorá znamená možnosť rýchleho zbavenia sa choroby, je dodržiavanie špeciálnej stravy. Strava pacienta by mala byť stredne kalorická a úplná. Jedlo sa podáva chladené, malo by byť tekuté a obsahovať malé porcie. ktorý bol uvedený v článku, môže rýchlo zmiznúť, ak budete jesť správne potraviny.

Potraviny na zníženie počtu krvných doštičiek

Neexistuje žiadne špecifické liečebné menu, ale hlavným pravidlom je získať výživné jedlo s bielkovinami a základnými vitamínmi. Prínos spočíva vo využití viacerých produktových skupín.

• Pohánková kaša;
• arašidy a iné orechy;
• ovocie a šťavy z nich;
• akákoľvek zelenina;
• kukurica;
• hovädzia pečeň;
• obilniny;
• pšenica a výrobky z nej.

Čo vylúčiť zo stravy

• korenené a slané jedlá;
• potraviny s vysokým obsahom tuku;
• potraviny s nečistotami a aromatickými prísadami;
• horúce korenie a omáčky;
• reštauračné jedlá a produkty rýchleho občerstvenia.

Poznáte ochorenie trombocytopenická purpura? Pomohli vám fotografie identifikovať príznaky? Nechajte svoju spätnú väzbu pre všetkých na fóre!