Veľmi často lekári robia falošné diagnózy kvôli skutočnosti, že niektoré choroby sú tak podobné príznakmi, ale majú úplne odlišné metódy liečby. Jedným z nich je Zollingerov-Ellisonov syndróm. Toto ochorenie sa veľmi často zamieňa s dvanástnikovým alebo žalúdočným vredom.
Čo je to Zollingerov-Ellisonov syndróm?
Zollingerov-Ellisonov syndróm je patologický stav, pri ktorom sa v dôsledku zvýšenej sekrécie gastrínu objaví nádor na rôznych orgánoch gastrointestinálneho traktu. Gastrín je látka, ktorá reguluje kyslosť a podporuje trávenie a vstrebávanie potravy. Ak je pH v žalúdku zvýšené, môže to viesť k žalúdočným vredom a ďalším. Niekedy sa táto choroba nedá liečiť.
Existuje tiež niekoľko typov Zollinger-Ellisonovho syndrómu, ktoré sa vyznačujú počtom patológií:
- Single – 70 % prípadov. Nájdené v pankrease.
- Viacnásobné – 25 % prípadov. Nachádza sa v pankrease, štítnej žľaze, hypofýze.
Príznaky Zollinegra-Ellisonovej choroby
Po prvé, pri syndróme Zollinegra-Ellison človek stráca telesnú hmotnosť, čo je spojené s dlhotrvajúcou riedkou stolicou. Hnačka sa objavuje s prímesou nestráveného jedla alebo tuku. Tento príznak je sprevádzaný bolesťou v hornej časti tela a análnou inkontinenciou. To môže viesť k gastrointestinálnemu krvácaniu, ktoré následne vedie k žalúdočným vredom.
Dôležité! Hnačka je často jediným príznakom Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu.
Sekundárne príznaky Zollinegra-Ellisonovho syndrómu:
- nevoľnosť;
- pálenie záhy;
- zvracať.
Príčiny patológie
Hlavným dôvodom vzniku Zollinger-Ellisonovho syndrómu je zvýšená kyslosť žalúdka, ku ktorej dochádza v dôsledku hojnej sekrécie gastrínu. Vyvoláva ho stres, zneužívanie alkoholu, zlá strava, sedavý spôsob života, nekvalitné potraviny atď. Tiež výskyt patológie je často spojený s dedičným faktorom.
MEN typu 1 (mnohopočetná endokrinná neoplázia), alebo ako sa nazýva Wermerov syndróm, je dedičný autozomálne dominantný syndróm charakterizovaný nádormi alebo peptickými vredmi. Zollinger-Ellisonova choroba sa vo väčšine prípadov objavuje vo veku 20 až 40 rokov, zriedkavo vo veku 10 rokov.
Diagnostika
Je ťažké diagnostikovať Zollingerov-Ellisonov syndróm v počiatočných štádiách, pretože jeho príznaky sú veľmi podobné príznakom vredov. Iba laboratórne testy dokážu rozlíšiť jednu chorobu od druhej. To sa dá urobiť pomocou selektívnej abdominálnej angiografie. Hlavným cieľom tejto metódy je štúdium krvných ciev. Analýzou obsahu krvi z pankreatických žíl možno určiť hladinu gastrínu. Pri Zollingea-Ellisonovom syndróme presahuje obsah gastrínu v krvi 1000 pg/ml a pri vrede len 100 pg/ml.
Nádory pri Zollinger-Ellisonovom syndróme možno vidieť po ultrazvuku alebo počítačovej tomografii. Ich lokalizácia môže byť úplne odlišná, no ich identifikácia nie je až taká náročná. Je to spôsobené zmenami vzhľadu a veľkosti niektorých gastrointestinálnych orgánov. Napríklad, ak je malígny nádor lokalizovaný v pečeni, potom si môžete všimnúť výrazné zvýšenie tohto orgánu.
Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu
V prvom rade musíte znížiť sekréciu žalúdočnej kyseliny. Na tento účel sú predpísané blokátory protónovej pumpy. Mechanické účinky rôznych typov blokátorov sú takmer rovnaké: po vstupe do žalúdka sa presúvajú do tenkého čreva, kde sa rozpúšťajú a potom prenikajú cez membránu do stien žalúdka, kde pomocou rôznych chemických procesov znižujú hladinu pH v orgáne.
V prípadoch, keď je liečba samotnými liekmi neúčinná, je potrebné pristúpiť k chirurgickému zákroku. Prognóza však nie je vždy priaznivá. Veľmi často sa zhubné nádory môžu opakovať. Potom sa dávky inhibítorov protónovej pumpy zvýšia a samotné lieky môžu byť predpísané na celý život. Liečba akéhokoľvek typu nádoru je sprevádzaná chemoterapiou: kombináciou streptozocínu, fluorouracilu a doxorubicínu. Sú určené na prevenciu vzniku metastáz (pohyb nádoru) a na zníženie rizika recidívy.
Výživa
Pri liečbe Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je dôležité dodržiavať diétu č.1. Táto diéta je predpísaná pre takmer všetky gastrointestinálne ochorenia, pretože nedráždi steny žalúdka a jedálny lístok obsahuje potraviny, ktoré nezvyšujú sekréciu žalúdočnej šťavy. Teplota vareného jedla by mala byť teplá, pretože horúce alebo studené jedlá majú negatívny vplyv na sliznicu. Vyhýbať by ste sa mali aj údeným, mastným a vyprážaným jedlám. Jedlo je varené alebo dusené. Do potravín je zakázané pridávať rôzne koreniny a bylinky. Odporúča sa jesť často a v malých porciách. Denné menu by malo obsahovať:
- mliečne výrobky: tvaroh, mlieko, syr, kyslá smotana;
- kaša: pohánka, krupica, perličkový jačmeň, ryža;
- ovocie: čerstvé alebo pečené jablká;
- polievky;
- čaj s mliekom.
Komplikácie choroby
Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa môžu nádory pohybovať. Môžu sa šíriť do iných tkanív a orgánov, čím spôsobujú nové problémy. Takéto nádory môžu byť sprevádzané:
- ulcerózne krvácanie;
- zvýšenie vredov;
- perforácia (vzhľad priechodného defektu, keď obsah vnútorných orgánov môže uniknúť do brušnej dutiny);
- narušenie prechodu potravy cez gastrointestinálny trakt.
Ak sa zhubný nádor neodstráni včas a nevykoná sa potrebná terapia, všetko sa môže stať smrteľným. V 50-80% prípadov od okamihu diagnózy môže pacient žiť 5 rokov. Pri benígnom nádore absolútne nehrozí smrť.
Musíte sledovať svoje zdravie a snažiť sa zabrániť tomu, aby sa choroba rozvinula do kritického stavu. Aby ste to dosiahli, pri prvej bolesti brucha musíte kontaktovať gastroenterológa.
Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa pozorujú všeobecné symptómy, ktoré sú charakteristické pre bežný peptický vred žalúdka a/alebo dvanástnika.
Z mnohých symptómov sú niektoré z nich najšpecifickejšie.
- Pretrvávajúca bolesť v hornej časti brucha. Objavujú sa u viac ako polovice pacientov, častejšie u mužov. Vyskytuje sa po jedle (typické pre žalúdočný vred - tvorba defektov rôznej hĺbky a/alebo vredov v stene žalúdka) alebo nalačno/niekoľko hodín po jedle (typické pre dvanástnikový vred - tvorba defektov rôznej hĺbky hĺbky a/alebo vredy v stene dvanástnika).
- Hnačka (riedka stolica). Vyskytuje sa u viac ako polovice pacientov, častejšie u žien. Často jediným príznakom. Stolica je výdatná, vodnatá, s malým množstvom nestrávenej potravy a tuku.
- Kombinácia dvoch vyššie uvedených príznakov sa vyskytuje u viac ako polovice pacientov.
- Pálenie za hrudnou kosťou, grganie, pálenie záhy, ktoré sú často mylne považované za gastroezofageálnu refluxnú chorobu (pravidelný, často opakovaný reflux kyslého obsahu žalúdka do pažeráka, čo vedie k poškodeniu jeho dolného úseku).
- Ďalšie, menej časté príznaky:
- nevoľnosť;
- zvracať;
- gastrointestinálne krvácanie;
- strata hmotnosti (zvyčajne s dlhotrvajúcou riedkou stolicou).
Formuláre
Na základe lokalizácie (lokalizácie) existujú 3 typy gastrinómu.
- Gastrinóm pankreasu:
- hlavy;
- telá;
- chvost
- Gastrinóm žalúdka.
- Gastrinóm dvanástnika.
Príčiny
Primárne príčiny gastrinómu neboli stanovené. Môže existovať súvislosť s prenosom choroby dedením z matky na deti.
Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť súčasťou ochorenia nazývaného mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (dedičná kombinácia endokrinnej adenomatózy (početné malé nádory bez jasnej lokalizácie v orgáne) a peptických vredov (vznikajúce z nadbytku kyseliny a enzýmov) vredov tenkého čreva (vrátane dvanástnika a jejuna)).
Diagnostika
- Analýza anamnézy a sťažností (kedy (ako dávno) sa objavila pretrvávajúca bolesť v hornej časti brucha, riedka stolica (hnačka), pocit pálenia, bolesť za hrudnou kosťou, grganie kyslého obsahu; čo si pacient spája s výskytom symptómov ako choroba pokročila).
- Analýza životnej histórie pacienta (pacient má dlhodobé vredy, ktoré sú rezistentné na protivredové lieky, iné prekonané choroby, zlé návyky (pitie alkoholu, fajčenie)).
- Analýza rodinnej anamnézy (prítomnosť chorôb gastrointestinálneho traktu (gastrointestinálneho traktu) u príbuzných).
- Údaje objektívneho vyšetrenia:
- bledá koža;
- krvácanie z gastrointestinálneho traktu;
- žltačka (žltačka, zmena farby kože a očného bielka v dôsledku zvýšenia hladiny bilirubínu (jeden zo žlčových pigmentov, produkt rozpadu červených krviniek) v krvi a tkanivách). Vyskytuje sa, keď nádor stláča spoločný žlčovod (cieva, cez ktorú preteká žlč z pečene a žlčníka);
- erózia (povrchová chyba) zubov.
- Prístrojové a laboratórne údaje.
- Stanovenie gastrínu (biologicky aktívna látka, ktorá má regulačný účinok na sekréciu žalúdočnej šťavy a fyziologické funkcie žalúdka) v krvi nalačno (v predvečer štúdie by pacienti nemali prijímať potravu alebo lieky, ktoré zmeniť produkciu žalúdočnej kyseliny).
- Test tvorby žalúdočnej kyseliny (ak je kyslosť (pH) žalúdka nižšia ako 2,0 spolu s veľkým objemom meraného materiálu (>140 ml), je to dôvod na podozrenie na toto ochorenie).
- Otestujte sa sekretínom (látka, ktorá stimuluje pankreas k produkcii biologicky aktívnych látok, ktoré rozkladajú zložité zložky potravy na jednoduchšie, ktoré sa následne vstrebávajú do tela). Nalačno sa intravenózne podáva sekretín a následne sa sleduje hladina gastrínu v krvi. Pozitívnym výsledkom testu je zvýšenie jeho hladiny >200 pc/ml.
- Ezofagogastroduodenoskopia (diagnostický postup, počas ktorého lekár skúma a hodnotí stav vnútorného povrchu pažeráka, žalúdka a dvanástnika pomocou špeciálneho optického prístroja (endoskopu)) s povinnou biopsiou (odobratím fragmentu orgánu na určenie štruktúry jeho tkanivo a bunky).
- Impedančná pH-metria (postup založený na meraní odporu striedavým prúdom medzi niekoľkými elektródami vloženými do pažeráka na meranie kyslosti média).
- Vyšetrenie materiálu žalúdka a/alebo respiračná diagnostika na prítomnosť Helicobacter pylori(baktéria, ktorá počas svojej životnej činnosti poškodzuje steny žalúdka a dvanástnika).
- Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) brušných orgánov na zistenie prítomnosti nádoru pankreasu, steny žalúdka alebo dvanástnika.
- Selektívna brušná angiografia (nízkotraumatická diagnostická metóda, pri ktorej sa punkciou kože špeciálnymi prístrojmi pod RTG kontrolou odoberá krv z pankreatických (pankreatických) žíl a stanovuje sa v nej gastrín (biologicky aktívna látka ktorý má regulačný účinok na sekréciu žalúdočnej šťavy a na fyziologické funkcie žalúdka )).
- Počítačová tomografia (CT) na detekciu nádoru v pankrease, žalúdočnej stene alebo dvanástniku.
- Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) je presnejšia diagnostická metóda ako počítačová tomografia. Vykonáva sa na identifikáciu nádoru pankreasu, steny žalúdka alebo dvanástnika.
- Možné sú aj konzultácie.
Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu
Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu pozostáva z nasledujúcich štádií liečby:
- maximálne zníženie sekrécie kyseliny chlorovodíkovej a žalúdočnej šťavy modernými protivredovými liekmi zo skupiny inhibítorov protónovej pumpy;
- v prípadoch neúčinnosti konzervatívnej (nechirurgickej) liečby a pri podozrení na malígny gastrinóm (nádor, ktorý vylučuje biologicky aktívnu látku, ktorá reguluje sekréciu žalúdočnej šťavy a ovplyvňuje fyziologické funkcie žalúdka), chirurgická resekcia nádoru (chirurgické odstránenie nádoru) je nevyhnutné.
Komplikácie a dôsledky
- Perforácia vredu (tvorba diery v stene žalúdka alebo čriev) s rozvojom peritonitídy (závažný zápal brušných orgánov).
- Striktúra (výrazné zníženie alebo zúženie lúmenu) dolnej časti pažeráka v dôsledku neustáleho škodlivého účinku kyseliny chlorovodíkovej na žalúdok.
- Výskyt gastrointestinálneho krvácania (krvácanie z vredov gastrointestinálneho traktu).
- Výrazný úbytok hmotnosti až kachexia (vyčerpanie).
- Zhoršená funkcia srdca (pri pretrvávajúcej hnačke (riedka stolica) dochádza k výraznej strate draslíka (stopový prvok zodpovedný za normálnu činnosť srdca)).
- Metastáza (tvorba nádorových ložísk v iných orgánoch, najmä v pečeni) gastrinómu (nádor, ktorý vylučuje biologicky aktívnu látku, ktorá reguluje sekréciu žalúdočnej šťavy a ovplyvňuje fyziologické funkcie žalúdka).
- Stlačenie žlčových ciest nádorom, čo vedie k žltačke (žltačka, zmena farby kože a očného bielka v dôsledku zvýšenia hladiny bilirubínu (jeden zo žlčových pigmentov, produkt rozpadu červených krviniek) v krvi a tkanivách) a gastrointestinálne poruchy.
Prevencia Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu
Neexistuje žiadna špecifická prevencia Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Odporúčané:
- dodržiavať zásady racionálnej výživy (obmedziť príjem vyprážaných, mastných, korenených a údených jedál, rýchle občerstvenie, sýtené nápoje, kávu);
- absolvovať včasné vyšetrenie u gastroenterológa vrátane endoskopického vyšetrenia (diagnostický výkon, pri ktorom lekár pomocou špeciálneho optického prístroja (endoskopu) vyšetrí a zhodnotí stav vnútorného povrchu pažeráka, žalúdka a dvanástnika) - najlepšie raz ročne ;
- odstrániť zlé návyky (nadmerná konzumácia alkoholu, fajčenie).
- vyhnúť sa psycho-emocionálnemu stresu.
Okrem toho
Nádor je najčastejšie benígny (zachováva si schopnosť diferenciácie (typ nádorových buniek je rovnaký ako typ buniek orgánu, z ktorého vznikol)), niekedy sa však môže stať malígnym (degenerovať na malígny (čiastočne alebo úplne stratená diferenciácia jeho buniek) nádor).
Zollingerov-Ellisonov syndróm (gastrinoma) má množstvo symptómov, ktoré vznikajú v dôsledku nádoru produkujúceho gastrín v dvanástniku alebo pankrease, s nadmerným vylučovaním soli kyseliny v gastrointestinálnom trakte, ktorá má ulcerogénny účinok na sliznicu v gastrointestinálnom trakte . V tomto prípade má choroba výrazné príznaky, ktoré sú charakteristické. Je veľmi dôležité správne diagnostikovať chorobu a začať ju liečiť.
Príznaky gastrinómu
Ochorenie môže byť diagnostikované na základe množstva bazálneho gastrínu, endoskopie a röntgenu je tiež potrebné vykonať CT, ultrazvuk a selektívnu angiografiu. Liečba ochorenia môže závisieť od štádia ochorenia, môže byť potrebné odstrániť gastrinóm, vagotómiu, kompletnú gastrektómiu, chemoterapiu, užívať H2-blokátory, m-anticholinergiká.
Hnačka sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku oxidácie obsahu v jejune, zvyšuje sa peristaltika, začína sa rozvíjať zápal a je narušená absorpčná funkcia.
Zollingerov syndróm je malígny pri znížení telesnej hmotnosti a môžu sa vyvinúť deštruktívne procesy a komplikácie - krvácanie v gastrointestinálnom trakte.
Čo je to Zollingerov-Ellisonov syndróm?
Vyvíja sa v dôsledku skutočnosti, že v pankrease alebo dvanástniku vzniká hormonálne aktívny nádor, v dôsledku čoho sa uvoľňuje veľa gastrínu, v dôsledku čoho sa zvyšuje kyslosť v žalúdku a vznikajú peptické a dvanástnikové ulcerácie.
Gastrinómy môžu mať jeden alebo viac uzlov tmavo červenej farby, ktoré majú okrúhly tvar, hustú konzistenciu a malú veľkosť.
Pri Zollingerovom syndróme začínajú byť gastrinómy lokalizované v pankrease, niektoré v dvanástniku a veľmi zriedkavo v pečeni, žalúdku a slezine.
Gatrinóm je z dvoch tretín zhubný nádor, rastie pomaly, metastázy vznikajú v lymfatických uzlinách, pečeni, mediastíne, koži, pobrušnici atď.
Pri Zollingerovom syndróme sa v hornom gastrointestinálnom trakte vyskytuje veľa vredov, ktoré majú atypickú lokalizáciu, trvajú dlho a často sa opakujú. Toto ochorenie nie je také časté, najčastejšie sa vyskytuje u mužov vo veku 20-50 rokov.
Príčiny Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu
Hlavnou príčinou ochorenia je hypergastrinémia, ktorá je pretrvávajúca, nekontrolovaná, najčastejšie spôsobená nádorom produkujúcim gastrín v dvanástniku a pankrease. Štvrtina pacientov odhalí ochorenie nielen v pankrease, ale aj v štítnej žľaze a nadobličkách.
Diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu
Je veľmi ťažké diagnostikovať syndróm včas, pretože všetky príznaky sú podobné príznakom vredu. Dotykom môžete identifikovať oblasť bolesti. Pri diagnostike je veľmi dôležité vyšetriť hladinu bazálneho gastrínu v krvi a žalúdočných sekrétoch, preto musíte vykonať funkčný test. Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sú hladiny gastrínu výrazne vyššie ako pri vredoch.
Výbornou diagnostickou metódou je sekretínový test, záťažový test s glukonátom vápenatým a glukagónom.
Diagnostika môže byť doplnená o inštrumentálne metódy výskumu. Syndróm sa vyskytuje v dôsledku ulceróznych lézií a nezvyčajne umiestnených vredov, ktoré sa dajú zistiť pomocou FGDS a röntgenového žiarenia žalúdka.
Pomocou CT a ultrazvuku v brušných orgánoch sa môžete dozvedieť o nádore v pankrease, ak je gastrinóm malígny, pečeň sa môže zväčšiť a môžu sa v ňom objaviť nádorové formácie;
Komplexnou diagnostickou metódou Zollinger-Ellisonovho syndrómu je angiografia, ktorá pomôže určiť hladinu gastrínu.
Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu
Priebeh terapie závisí od komplexnosti ochorenia. Radikálnejšou metódou je chirurgické odstránenie gastrinómu, v dvanástniku sa vykonáva diafanoskopia z optických vlákien. Často pred operáciou sú metastázy gastrinómu objavené v rôznych orgánoch je takmer nemožné úplne sa zbaviť choroby.
V niektorých prípadoch sa vykonáva gastrektómia alebo pyloroplastika, ale to nie je účinná metóda, pretože vredy sa neustále opakujú. Predtým bola totálna gastrektómia široko používaná, ale teraz sa môže použiť len vtedy, ak neexistujú žiadne konzervatívne metódy liečby a ulceratívne procesy sú závažné.
V liečbe sa používajú lieky, ktoré pomôžu znížiť sekréciu kyslých solí – famotidín, ranitidín, niekedy sa kombinujú s platyfylínom, pirenzepinami, omeprazolom, lansoprazolom.
Lieky je možné predpísať na nepretržité užívanie, pretože vred sa môže kedykoľvek opakovať, ale pamätajte, že dávkovanie je oveľa vyššie ako pri liečbe bežného vredu a treba brať do úvahy hladinu kyseliny chlorovodíkovej.
Ak je gastrinóm malígny a inoperabilný, možno použiť chemoterapiu, keď sa kombinuje fluorouracil, streptozocín a doxorubicín.
Prognóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu
Toto ochorenie nie je také agresívne ako iné zhubné nádory. Keďže nádor rastie veľmi pomaly, aj keď sú metastázy v pečeni, človek môže žiť ďalších 5 rokov, po radikálnych operáciách je možné aj predĺžiť život človeka. Smrť môže nastať nie kvôli nádoru, ale kvôli komplikáciám, keď sa vyskytnú závažné ulcerózne lézie.
Zollinger-Ellisonov syndróm sa teda vyvíja v dôsledku skutočnosti, že hladina gastrínu v krvi je spôsobená gastrinómom, ktorý sa vyskytuje v dvanástniku a pankrease. Ochorenie je charakterizované výskytom peptických, dvanástnikových vredov, ktoré sa veľmi ťažko liečia. Gastrinómy sú benígne a malígne.
Tráviaci systém ľudského tela má veľa zložiek a každá z nich je dôležitá. Jedným z dôležitých orgánov je pankreas, ktorý plní exokrinné aj endokrinné funkcie. Orgán sa nachádza v brušnej dutine, konkrétne za žalúdkom. Žľaza tesne susedí s dvanástnikom, takže sa môže podieľať aj na patologickom procese, akým je Zollingerov-Ellisonov syndróm.
Zaujímavé! Pokiaľ ide o komplex symptómov, je to spôsobené objavením sa patologickej formácie na ostrovčekovom aparáte pankreasu. Jeho zvláštnosťou je schopnosť produkovať biologicky aktívnu látku, ktorá reguluje proces sekrécie žalúdočnej šťavy. To ovplyvňuje fyziologickú funkčnosť hlavného tráviaceho orgánu vo forme svalového vaku.
Možné príčiny ochorenia, formy jeho priebehu
Ešte raz by som rád zdôraznil, že nádor sa môže vytvoriť tak v stene žalúdka, ako aj v dvanástniku. Je nebezpečný, pretože produkuje gastrín, ktorý následne aktívne ovplyvňuje tvorbu komplexnej tráviacej šťavy, enzýmov a kyseliny chlorovodíkovej. Ich zvýšený obsah vyvoláva tvorbu veľkého množstva vredov rôznej hĺbky. Nevýhodou je, že sa ťažko liečia.
Pred popisom symptómov a taktiky liečby Zollinger-Ellisonovho syndrómu by som chcel určiť príčiny ochorenia a jeho odrôd. Ak hovoríme o lokalizácii, gastrinóm môže ovplyvniť pankreas, konkrétne jeho hlavu, telo alebo chvost, ako aj žalúdok alebo dvanástnik. Vo väčšine prípadov je takýto nádor hodnotený ako benígny. To znamená, že typ jeho buniek je svojou štruktúrou podobný štruktúrnym jednotkám samotného orgánu. Ale! To neznamená, že útvar pri Zollinger-Ellisonovom syndróme nemôže degenerovať na malígny (určitá časť buniek alebo všetky stratia diferenciáciu).
Prejdime k príčinám bolestivého stavu, v tomto prípade je jasne definovaný. Výskyt symptómov Zollinger Ellisonovho syndrómu je uľahčený prítomnosťou nádoru, ktorý nekontrolovateľne produkuje biologicky aktívny polypeptid, tiež známy ako gastrín. Podľa štatistických údajov má ¼ všetkých pacientov s opísanou diagnózou poškodenie pankreasu, nadobličiek, prištítnych teliesok a štítnej žľazy a hypofýzy.
Nemožno povedať, že veľa ľudí čelí potrebe liečiť Zollingerov-Ellisonov syndróm, tento stav je dosť zriedkavý. Tu je však dôležité vziať do úvahy skutočnosť, že v počiatočnom štádiu vývoja onkologické ochorenie prebieha ako klasický peptický vred. Z tohto dôvodu je včasná detekcia a liečba sprevádzaná určitými ťažkosťami. Veľkosť patologickej formácie zvyčajne dosahuje maximálne 2 cm, existujú však prípady, keď sa tento údaj zvýši na 5 cm.
Klinický obraz
Ako už bolo uvedené, opísaná patológia sa vyznačuje všeobecnými prejavmi charakteristickými pre vredovú chorobu žalúdka. Vedcom a lekárom sa však spoločným úsilím podarilo identifikovať množstvo špecifických prejavov, berúc do úvahy, podľa ktorých sa vykonáva diagnóza Zollinger-Ellisonovho syndrómu.
- Priebeh ochorenia nie je úplný bez pretrvávajúcich bolestí sústredených v hornej časti brucha. Častejšie sa objavujú u mužov. Bolestivé pocity sa môžu vyskytnúť tak po jedle, ako aj na prázdny žalúdok.
- Zollingerov-Ellisonov syndróm, refluxná ezofagitída nemôže existovať bez riedkej stolice. Tento príznak je bežnejší u žien a niekedy sa ukáže ako jediný prejav bolestivého stavu. Stolica je hodnotená ako výdatná, vodnatá, obsahuje nečistoty tuku, inklúzie vo forme nestrávenej potravy v malom množstve.
- Nemožno vylúčiť možnosť kombinácie dvoch vyššie opísaných symptómov. Viac ako polovica pacientov zažíva podobný jav.
Pocit pálenia za hrudnou kosťou, pálenie záhy a grganie sú tiež možné, ale všetky tieto prejavy sa mylne považujú za príznaky gastroezofageálnej refluxnej choroby. Nepríjemné pocity sa vysvetľujú tým, že často dochádza k opakovanému refluxu kyslého obsahu zo žalúdka do pažeráka. To nevyhnutne vedie k poškodeniu spodnej časti kanálika spájajúceho ústnu dutinu so žalúdkom. Sekundárne, ale nemenej časté príznaky zahŕňajú nevoľnosť, vnútorné gastrointestinálne krvácanie, mimovoľné žalúdočné erupcie a chudnutie. Prítomnosť takéhoto klinického obrazu by vás mala prinútiť premýšľať o potrebe liečby nepríjemného Zollinger-Ellisonovho syndrómu.
Diagnostické postupy
Všetko to začína zberom a následnou analýzou súhrnných informácií o chorobe, sťažnostiach pacienta lekárovi (kedy presne sa objavili príznaky, ako je bolesť, riedka stolica, pálenie, grganie). Životný štýl pacienta je vyšetrený, môže mať dlhodobo neliečené žalúdočné vredy. Do úvahy sa berie aj rodinná anamnéza. Výber taktiky liečby závisí od opisu symptómov Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu od pacienta, ktorý aplikoval. Objektívne údaje z vyšetrenia zahŕňajú bledosť kože a žltačku. Výnimkou nie je ani krvácanie z tráviaceho traktu a defekty na povrchu zubov.
Komplexné vyšetrenie nie je úplné bez údajov získaných ako výsledok inštrumentálnych a laboratórnych štúdií. Môže ísť o stanovenie hladiny biologicky aktívnej látky, ktorá môže regulovať procesy sekrécie žalúdočnej šťavy, ako aj ovplyvniť fyziologické schopnosti tráviaceho orgánu. Krvný test sa robí na prázdny žalúdok. Užitočný je test na tvorbu žalúdočnej kyseliny. Ak je jeho hladina hodnotená ako zvýšená, potom má lekár podozrenie na prítomnosť nádorovej formácie.
V rámci diagnostických výkonov sa robí test pomocou sekretínu, ktorý sa podáva intravenózne, po ktorom sa sledujú zmeny hladiny gastrínu v krvi. Lekár môže pacienta poslať na procedúru, počas ktorej sa pomocou špeciálneho zariadenia vyšetrí a vyhodnotí vnútorný povrch kanálika spájajúceho ústa so žalúdkom. Povinná je biopsia, t.j. Na určenie štruktúry jeho buniek sa odoberie vzorka tkaniva.
Aj pre toho najskúsenejšieho lekára bude ťažké urobiť efektívne klinické odporúčania pre Zollingerov-Ellisonov syndróm bez merania AC odporu medzi elektródami, ktoré sa zavádzajú do pažeráka. Tak je možné merať kyslosť fyziologického prostredia. Vykonáva sa aj ultrazvuk orgánov sústredených v brušnej dutine. Existuje aj diagnostická metóda s komplexným názvom selektívna abdominálna angiografia, ktorá sa však vyznačuje nízkou traumatizáciou. Ide o postup odberu krvi z pankreatických žíl, ktorý sa vykonáva prepichnutím kože pomocou špeciálnych nástrojov.
Diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je prinajmenšom rozsiahla. Zahŕňa aj skenovanie počítačovou tomografiou, ktorá dokáže odhaliť nádory v pankrease a stenách iných tráviacich orgánov. Výnimkou nie je ani zobrazovanie magnetickou rezonanciou, ktoré sa považuje za presnejšie ako počítačové zobrazovanie. Počas vyšetrenia sa možno budete musieť poradiť aj s chirurgom alebo gastroenterológom.
Popis taktiky liečby
Predmetná onkologická choroba je nebezpečná svojimi komplikáciami a následkami. Pod vplyvom negatívnych faktorov môže dôjsť k perforácii vredu, zúženiu dolného pažeráka, vnútornému krvácaniu. Tým sa zoznam nekončí; stále existuje riziko vzniku kachexie, srdcovej dysfunkcie, metastázy nádoru a kompresie žlčových ciest.
Aby ste tomu všetkému zabránili, musíte sa poradiť s lekárom včas. Po komplexnom vyšetrení prijme opatrenia na minimalizáciu uvoľňovania kyseliny chlorovodíkovej spolu so žalúdočnou šťavou. Na tento účel sa zvyčajne používajú protivredové lieky patriace do skupiny inhibítorov protónovej pumpy. Faktom je, že v podmienkach opísaného ochorenia sú vredy veľmi odolné voči štandardnej terapii, navyše sú náchylné na komplikácie. Niekedy nastanú situácie, v ktorých je ohrozený život pacienta. Ak konzervatívna liečba neprinesie výsledky, lekár rozhodne o potrebe chirurgickej intervencie. Počas postupu sa nádor úplne odstráni.
Dôležité! Aby ste predišli rakovine alebo aby ste zabránili jej zhoršeniu, mali by ste sledovať stravu a pravidelne podstupovať vyšetrenie u gastroenterológa. Nezanedbávajte odstránenie zlých návykov a psycho-emocionálneho stresu.
Zollingerov-Ellisonov syndróm (ulcerogénny adenóm pankreasu, gastrinóm) je nádor ostrovčekového aparátu pankreasu, charakterizovaný výskytom peptických vredov dvanástnika a žalúdka, ktoré sa nedajú liečiť a sú sprevádzané pretrvávajúcimi hnačkami.
Skutočný výskyt Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu nebol stanovený. Podľa niektorých údajov sa vyskytuje u 0,1-1% pacientov so žalúdočnými a dvanástnikovými vredmi. Častejšie sa počiatočné prejavy tejto choroby vyskytujú vo veku 30-60 rokov.
Príčiny a vývoj ochorenia
Syndróm je výsledkom vývoja nádoru (gastrinómu) v hlave alebo chvoste pankreasu (85 % prípadov). V 15% prípadov je nádor lokalizovaný v žalúdku alebo dvanástniku. Boli opísané prípady mnohopočetnej endokrinnej adenomatózy (mnohopočetná endokrinná neoplázia).
Asi dve tretiny gastrinómov sú malígne; U tretiny pacientov sa metastázy zistia už pri prvej návšteve lekára. Malígne gastrinómy zvyčajne rastú pomaly, ale niekedy rýchlo progredujú a dávajú mnohopočetné metastázy na začiatku. Najčastejšie gastrinómy metastázujú do regionálnych lymfatických uzlín a pečene, ako aj do pobrušnice, sleziny, kostí, kože a mediastína.
Rozvoj peptických vredov odolných voči liečbe je hlavným prejavom ochorenia takmer u všetkých pacientov. Ulcerácia je spôsobená tvorbou gastrínu nádorom a podľa toho zvýšená sekrécia žalúdočnej šťavy, t.j. kyselina chlorovodíková a enzýmy. U veľkej väčšiny pacientov je jeden vred lokalizovaný v dvanástniku a žalúdku (75 %), ako aj v jejune. Existujú tiež mnohopočetné vredy žalúdka, dvanástnika a jejuna.
Sťažnosti a symptómy
Klinickými prejavmi ochorenia sú bolesti v hornej časti brucha, ktoré majú vo vzťahu k príjmu potravy rovnaké vzorce ako pri bežnom dvanástnikovom a žalúdočnom vrede, ale na rozdiel od nich sú veľmi perzistentné, majú veľkú intenzitu a nereagujú na protivredovú liečbu .
Charakterizované pretrvávajúcim pálením záhy a kyslým grganím. Dôležitým príznakom je hnačka, spôsobená vstupom veľkého množstva kyseliny chlorovodíkovej do tenkého čreva a v dôsledku toho zvýšená pohyblivosť tenkého čreva a pomalšie vstrebávanie. Stolica je výdatná, vodnatá, s množstvom tuku. Je možné výrazné zníženie telesnej hmotnosti, čo je typické pre malígnu gastrinémiu.
Vredy žalúdka a dvanástnika so Zollinger-Ellisonovým syndrómom sa nehoja ani pri dlhodobej komplexnej terapii. U mnohých pacientov sa vyskytuje ezofagitída, niekedy dokonca s vytvorením zúženia (striktúry) pažeráka. Pri palpácii sa zistí silná bolesť v hornej časti brucha a projekčnej oblasti dolného žalúdka.
V prípade malígneho priebehu ochorenia sú možné nádorové formácie v pečeni a jej výrazné zvýšenie.
Diagnostika
Röntgenové a endoskopické vyšetrenie odhalí vred, ktorý sa nelíši od bežného dvanástnikového vredu. Hlavným laboratórnym kritériom pre Zollingerov-Ellisonov syndróm je hypergastrinémia (obsah gastrínu v krvi je zvýšený na 1000 pg/ml alebo viac, zatiaľ čo pri normálnom peptickom vrede nepresahuje hornú hranicu normy - 100 pg/ml).
Samotný nádor sa zisťuje pomocou ultrazvuku, počítačovej tomografie a selektívnej abdominálnej angiografie. Najinformatívnejšou metódou je selektívna abdominálna angiografia s odberom krvi z pankreatických žíl a stanovením gastrínu v nej.
Je však dosť ťažké určiť lokalizáciu gastrinómu. Približne u polovice pacientov s klinicky a laboratórne potvrdeným Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom sa nádor nepodarí nájsť počas operácie. Selektívna angiografia dokáže odhaliť gastrinóm v 50 %, CT v 30 % a ultrazvuk v 20 % prípadov.
Liečba
Hlavnou metódou liečby je chirurgický zákrok s odstránením potenciálne malígneho nádoru.
Konzervatívna liečba má za cieľ výrazne znížiť sekréciu žalúdka a tým dosiahnuť vyliečenie peptického vredu. Na tento účel sa predpisujú inhibítory protónovej pumpy v dávke zvýšenej 2-3 krát: Lansoprazol (per os 30-160) alebo omeprazol (per os 20-120 mg/deň).
