Niektoré mastné kyseliny majú silný antiepileptický účinok. Lieky založené na nich sa môžu použiť na kontrolu tejto choroby u detí a dospelých. Tieto údaje boli získané počas štúdie špeciálnej diétnej výživy u detí s ťažkou epilepsiou rezistentnou na farmakologické látky. Túto analýzu vykonali špecialisti z King's College London (Spojené kráľovstvo), uvádza časopis Neuropharmacology.
Epilepsia postihuje viac ako 50 miliónov ľudí na celom svete. U tretiny z nich nie je možné v súčasnosti dostupnými liekmi dosiahnuť dostatočnú kontrolu nad priebehom ochorenia. Na liečbu neriešiteľnej epilepsie sa často predpisuje diéta s vysokým obsahom tukov a nízkym obsahom sacharidov. Napriek tomu, že takáto výživa je často účinná, táto diéta je neustále kritizovaná, pretože jej vedľajšie účinky môžu byť veľmi významné. Patria sem zápcha, hypoglykémia, spomalenie rastu a zlomeniny kostí.
Britskí vedci dokázali určiť, ktoré mastné kyseliny majú antikonvulzívny účinok. Na ich základe môžu byť vytvorené nové lieky. Klinické štúdie vykonané touto skupinou lekárskych expertov ukázali, že môžu byť nielen bezpečnejšie, s menším počtom vedľajších účinkov ako súčasné lieky, ale aj účinnejšie.
Epileptický záchvat sú prechodné klinické prejavy patologickej nadmernej alebo synchrónnej nervovej aktivity mozgu.
Epilepsia- porucha mozgu charakterizovaná pretrvávajúcou predispozíciou k epileptickým záchvatom, ako aj neurobiologickými, kognitívnymi, psychologickými a sociálnymi dôsledkami tohto stavu. Táto definícia epilepsie zahŕňa rozvoj aspoň jedného epileptického záchvatu.
Poznámka
: Je zásadne dôležité, aby v súčasnosti bolo možné stanoviť diagnózu epilepsie, a teda aj predpísať liečbu, ak má pacient 1 (a nie 2, ako predtým) epileptický záchvat.
Záchvaty, pre ktoré nie je potrebná definícia „epilepsie“.: benígne novorodenecké záchvaty, febrilné záchvaty, reflexné záchvaty, záchvaty spojené s odvykaním od alkoholu, záchvaty vyvolané drogami alebo inými chemickými látkami, záchvaty vyskytujúce sa bezprostredne po alebo skoro v priebehu traumatického poškodenia mozgu, jednotlivé záchvaty alebo jednotlivé série záchvatov.
Memorandum ILAE (Medzinárodná liga proti epilepsii) z roku 2017 predstavuje prvú revíziu klasifikácie [epilepsie a epileptických záchvatov] od jej ratifikácie Ligou v roku 1989. Hlavné ustanovenia dokumentu prezentuje kolektív autorov pod vedením predsedníčky pracovnej skupiny o zmene klasifikácie a terminológie epilepsií Ingrid Scheffer v aprílovom čísle časopisu Epilepsia.
Nová klasifikácia epilepsií, Po prvé, viacúrovňový, ktorý odráža možnosť stanovenia diagnózy v štádiu (úrovni), v ktorom to umožňujú dostupné diagnostické zdroje (t. j. v závislosti od variability dostupných metód vyšetrenia pacientov s epilepsiou vo svete), a Po druhé, nie je hierarchická (je stĺpcová) – to znamená, že úrovne možno preskočiť.
Prvé štádium (úrovni) - určenie typu záchvatu (východiskový bod pre klasifikáciu epilepsií [označuje začiatok záchvatu]): [ 1 ] ohnisko, [ 2 ] zovšeobecnené alebo [ 3 ] s neznámym [alebo nešpecifikovaným] začiatkom ( Poznámka: predpokladá sa, že v tomto štádiu bola vykonaná diferenciálna diagnostika a epileptický charakter záchvatu bol jasne stanovený).
prečítaj si aj príspevok: Epileptiformná aktivita(na webovú stránku)
prečítaj si aj príspevok: Prechodná strata vedomia(na webovú stránku)
Fokálny záchvat pochádza zo sietí neurónov, ktoré sú obmedzené na jednu hemisféru. Tieto siete môžu byť lokálne alebo rozšírené. Fokálny záchvat môže pochádzať zo subkortikálnych štruktúr. Generalizovaný záchvat nastáva v určitom bode s rýchlym zapojením neurónových sietí oboch hemisfér. Môže zahŕňať kortikálne a subkortikálne štruktúry, ale nie nevyhnutne celý kortex.
V niektorých prípadoch je klasifikácia na tejto úrovni jediná možná, napríklad pri absencii rutinného EEG, video-EEG monitorovania a zobrazovacích štúdií (MRI, PET atď.). V iných prípadoch nemusí byť dostatok informácií na stanovenie ďalšej úrovne diagnózy, napríklad ak pacient mal iba jeden záchvat.
prečítaj si aj príspevok: Video-EEG monitorovanie(na webovú stránku)
Druhá fáza (úrovni) - určenie typu epilepsie: [ 1 ] ohnisko, [ 2 ] zovšeobecnené alebo [ 3 ] kombinované ohniskové a zovšeobecnené, alebo [ 4 ] neznámy (diagnostika typu epilepsie vychádza z definícií schválených v roku 2014; od roku 2017 sa na tejto úrovni objavili dve nové kategórie – „kombinovaná generalizovaná a fokálna epilepsia“ a „epilepsia neznáma [nešpecifikovaná]“).
Generalizovaná epilepsia je charakterizovaná prítomnosťou generalizovanej aktivity hrotových vĺn na EEG, spektrom záchvatov vrátane absencií, myoklonických, atonických, tonických a tonicko-klonických záchvatov. Diagnóza sa stanovuje na základe klinických prejavov a typických interiktálnych výbojov.
Fokálne epilepsie sú epilepsie s jedným alebo viacerými ložiskami, ako aj epilepsie postihujúce jednu hemisféru mozgu. Vyznačujú sa celým spektrom klinických prejavov a fokálnymi epileptiformnými výbojmi na EEG.
Kombinované generalizované a fokálne epilepsie - epilepsie s fokálnymi a generalizovanými typmi záchvatov, pričom aktivita na EEG môže byť akéhokoľvek druhu: môžu byť zaznamenané fokálne aj generalizované výboje. Klasickým príkladom takejto epilepsie je Dravetov syndróm.
Poznámka! Typ epilepsie diagnostikovaný v druhom štádiu sa môže stať konečnou diagnózou, ak sa klinický lekár nedokáže posunúť na ďalšiu úroveň – identifikáciu epileptického syndrómu [tretie štádium], zvyčajne v situácii, keď lekár nemá potrebné metódy na vyšetrenie pacienta. Ako príklad je uvedená pomerne bežná situácia temporálnej lobárnej epilepsie bez zmien v interiktálnom EEG. V takejto situácii možno považovať za postačujúcu diagnózu „fokálna epilepsia neznámej etiológie“. Ďalším príkladom je prítomnosť generalizovaného tonicko-klonického záchvatu u 5-ročného dieťaťa s generalizovanou aktivitou hrotových vĺn na EEG (platná diagnóza „generalizovaná epilepsia“). Alebo klinická situácia, keď 20-ročnému dievčaťu s fokálnymi záchvatmi s poruchou vedomia a absenciami, ako aj s fokálnou a generalizovanou aktivitou na EEG a normálnom MRI mozgu môže byť diagnostikovaná „kombinovaná fokálna a generalizovaná epilepsia“.
Neklasifikovaná epilepsia (neznáma) je epilepsia, pri ktorej nie je možné určiť, či ide o fokálnu alebo generalizovanú epilepsiu a údaje z EEG nie sú k dispozícii alebo nie sú veľmi informatívne, prípadne výsledky EEG sú normálne. Ak nie je známy typ záchvatov, potom môže byť z rovnakých dôvodov neznámy aj typ epilepsie – hoci dôvody nie sú vždy rovnaké. Príklad: pacient mal niekoľko symetrických tonicko-klonických záchvatov bez známok fokality a normálny výsledok EEG: v tejto situácii je začiatok záchvatov neznámy a je zistená „nešpecifikovaná epilepsia“.
Tretia etapa (úrovni) je vznik epileptického syndrómu, ktorý je súborom charakteristík vrátane [ 1 ] typ útoku, [ 2 ] Údaje EEG a [ 3 ] neuroimaging, má často vekovo závislý charakter, provokujúce faktory, chronozávislosť a v niektorých prípadoch aj jednoznačnú prognózu. Môže existovať charakteristická komorbidita - intelektuálne a psychiatrické poruchy. Syndróm môže mať aj súvisiace etiologické, prognostické a terapeutické dôsledky. Často nezodpovedá etiológii epilepsie, ale určuje taktiku liečby a sledovanie pacienta. Existuje pomerne veľa dobre popísaných epileptických syndrómov (detská absencia epilepsie, Westov syndróm, Dravetov syndróm atď.), ale [ !!! ] ILAE ich nikdy formálne neklasifikovala (klasifikácia z roku 2017 neovplyvnila epileptické syndrómy, zostali rovnaké ako v roku 1989).
Poznámka! Etiologická diagnóza [štvrté štádium - pozri nižšie] by sa mala zvážiť v každom z vyššie uvedených štádií diagnózy, čo môže viesť k významným zmenám v terapii (od okamihu prvého záchvatu pacienta by sa mal lekár pokúsiť určiť etiológiu epilepsie) . Treba brať do úvahy aj komorbiditu, ktorá sa týka intelektuálnych a duševných porúch. Osobitná pozornosť sa venuje hodnoteniu kognitívnej a behaviorálnej poruchy pri epileptických encefalopatiách (stav, pri ktorom epileptiformná aktivita na EEG prispieva ku kognitívnej a behaviorálnej poruche) a vývojových encefalopatiách.
Štvrtá etapa (úrovni) - stanovenie etiológie epilepsie [+ komorbidné stavy]. Podľa novej klasifikácie sa všetky epilepsie delia na [ 1 ] štrukturálne, [ 2 ] genetické, [ 3 ] infekčné, [ 4 ] metabolické, [ 5 ] imunitný a [ 6 ] s neznámou etiológiou. Epilepsiu je možné klasifikovať do niekoľkých etiologických kategórií, medzi ktorými neexistuje žiadna hierarchia. Príklad: Pacient s tuberóznou sklerózou má štrukturálnu aj genetickú etiologickú zložku. Alebo autoimunitné mechanizmy, ktoré sú základom takýchto epileptických syndrómov, ako je Rasmussenov syndróm, tvoria štrukturálnu epilepsiu. Infekčné agens zase často vyvolávajú autoimunitné procesy, ktoré vedú k poškodeniu mozgu s klinickými prejavmi vo forme epilepsie (epilepsia teda kombinuje infekčnú, autoimunitnú a štrukturálnu etiológiu). Pozoruje sa to pri množstve získaných prípadov Duke-Davidoff-Massonovho syndrómu alebo pri epileptickom syndróme navodenom febrilnou infekciou, alebo pri tzv. deštruktívna encefalopatia u detí školského veku. Tieto skutočnosti určite sťažujú klasifikáciu.
Poznámka
: [1
] namiesto termínu „symptomatická“ epilepsia sa používa etablovaný etiologický faktor (štrukturálny, infekčný, genetický, infekčný, metabolický, imunitný), v opačnom prípade, ak sa použije kombinácia etiologických faktorov (štrukturálny, infekčný, atď.); [ 2
] namiesto termínu „pravdepodobne symptomatická“ epilepsia alebo „kryptogénna“ sa používa termín epilepsia neznámeho etiologického faktora; [ 3
] namiesto termínu „idiopatický“ sa odporúča termín „genetický“.
Poznámka!
Hlavné doplnky do klasifikácie 2017: [1
] nahradenie termínu „čiastočný“ termínom „ohniskový“; [ 2
] určité typy [epileptických] záchvatov môžu byť fokálne, generalizované alebo neklasifikovateľné; [ 3
] záchvaty neznámeho začiatku môžu mať znaky, ktoré umožňujú ich klasifikáciu; [ 4
] orientáciu možno použiť na klasifikáciu fokálnych záchvatov; [ 5
] pojmy „dyskognitívny“, „jednoduchý čiastočný“, „komplexný čiastočný“, „sekundárne zovšeobecnený“ sú vylúčené; [ 6
] nové typy fokálnych záchvatov zahŕňajú automatizmy, autonómne poruchy, poruchy správania, kognitívne, emocionálne, hyperkinetické, organoleptické a fokálne bilaterálne tonicko-klonické záchvaty; [ 7
] nové typy generalizovaných záchvatov zahŕňajú záchvaty absencie s myoklonom očných viečok, záchvaty myoklonickej absencie, myoklonicko-tonicko-klonické záchvaty, myoklonicko-atonické záchvaty a epileptické kŕče.
Prečítajte si viac v nasledujúcich zdrojoch:
článok „Klasifikácia epilepsií ILAE: Stanovisko komisie ILAE pre klasifikáciu a terminológiu“ Ingrid E. Scheffer a kol. (Epilepsia, 58(4):512-521, 2017) [čítať] alebo [čítať];
článok „Nové medzinárodné klasifikácie epilepsií a epileptických záchvatov Medzinárodnej ligy proti epilepsii (2017)“ E.D. Belousová, N.N. Zavadenko, A.A. Kholin, A.A. Sharkov; Klinika neurológie, neurochirurgie a lekárskej genetiky, Pediatrická fakulta, Ruská národná výskumná lekárska univerzita pomenovaná po. N.N. Pirogov“ ministerstva zdravotníctva Ruska, Moskva; Oddelenie psychoneurológie a epileptológie Výskumného ústavu pediatrie pomenované po. Yu.E. Veltishchev federálna štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho vzdelávania „Ruská národná výskumná lekárska univerzita pomenovaná po. N.N. Pirogov“ Ministerstvo zdravotníctva Ruska, Moskva (Vestník neurológie a psychiatrie, č. 7, 2017) [čítať];
článok „Definícia a klasifikácia epilepsie. Projektová klasifikácia epileptických záchvatov 2016” K.Yu. Mukhin, LLC Inštitút detskej neurológie a epilepsie pomenovaný po. Svätý Lukáš“, Moskva (Russian Journal of Child Neurology, č. 1, 2017) [čítať];
prezentácia „Nová klasifikácia epileptických záchvatov a epilepsií. Analýza klinického prípadu“ Belousova E.D., Katedra psychoneurológie a epileptológie, Výskumný ústav detských chorôb pomenovaná po. Akademik Yu.E. Veltishchev federálny štátny rozpočtový ústav Ruskej národnej výskumnej lekárskej univerzity pomenovaný po. N.N. Pirogov Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie [čítať] alebo [čítať] alebo [čítať];
článok „Nová operačná klasifikácia epileptických záchvatov (na pomoc praktickému lekárovi)“ Leonid Shalkevich, prednosta. Klinika detskej neurológie BelMAPO, 07.06.2017 (www.medvestnik.by) [čítať];
článok „Základné definície v epileptológii a klasifikácia epileptických záchvatov v roku 2017“ od K.Yu. Mukhin, Inštitút detskej neurológie a epilepsie pomenovaný po sv. Lukášovi, Moskva, Ruská federácia (časopis „Bulletin of Epileptology“ 2017-2019) [čítať]
článok „Nová klasifikácia epilepsií 2017“ od E.E. Ermolenko, lekár najvyššej kvalifikačnej kategórie, detský neurológ - epileptológ v Avicenna Medical Center v Novosibirsku, skupina spoločností Matka a dieťa (Sib-epileptologist.ru - informačná stránka o epilepsii)
© Laesus De Liro
Problémová komisia „Epilepsia. Paroxyzmálne stavy“ Ruskej akadémie vied a Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie
Ruská antiepileptická liga
EPILEPSIA
a záchvatovitá
štát
EPILEPSIA A PAROXYZMÁLNE STAVY
2017 Zv. 9 č. 1
www.epilepsia.su
Zaradené do zoznamu popredných recenzovaných časopisov a publikácií Vyššej atestačnej komisie 1:
DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025
a paroxyzmálne stavy
Medzinárodná liga proti epilepsii Klasifikácia epilepsie: revízia a aktualizácia
Avakyan G. N., Blinov D. V., Lebedeva A. V., Burd S. G., Avakyan G. G.
Federálna štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho vzdelávania „Ruská národná výskumná lekárska univerzita pomenovaná po. N.I. Pirogov" Ministerstvo zdravotníctva Ruska, Moskva
Medzinárodná liga proti epilepsii (ILAE) 30 rokov po poslednej revízii schválila pracovnú klasifikáciu typov záchvatov ILAE 2017 a klasifikáciu typov epilepsie ILAE 2017. Podľa klasifikácie typov záchvatov ILAE 2017 môžu byť záchvaty fokálne alebo generalizované, rozhodujúci Dôležitý je nástup útoku. Fokálne záchvaty delíme na fokálne záchvaty so zachovaným vedomím a fokálne záchvaty s poruchou vedomia. Do klasifikácie bolo pridaných niekoľko nových typov generalizovaných záchvatov. Záchvaty sa tiež klasifikujú podľa prítomnosti alebo neprítomnosti motorickej zložky. Samostatne sú identifikované útoky s nešpecifikovaným začiatkom. Klasifikácia epilepsie podľa ILAE z roku 2017 poskytuje tri úrovne kategorizácie: typ záchvatu (definovaný klasifikáciou typov záchvatov podľa ILAE z roku 2017), typ epilepsie (fokálna, generalizovaná, kombinovaná generalizovaná a fokálna, nešpecifikovaná) a epileptický syndróm. Etiologická diagnóza by sa mala objasniť, pretože údaje sa získavajú počas diagnózy. Epileptický syndróm môže mať viac ako jeden etiologický faktor. Termín „benígny“ bol nahradený termínmi „samoobmedzujúci“ a „farmakoreaktívny“ podľa potreby. Zaviedol sa termín „veková a epileptická encefalopatia“, ktorý sa môže používať čiastočne alebo úplne v závislosti od klinickej situácie. Klasifikácia typov záchvatov podľa ILAE z roku 2017 a Klasifikácia epilepsie podľa ILAE z roku 2017 budú užitočné v bežnej klinickej praxi aj vo výskume, pričom pomôžu zlepšiť manažment pacientov s epilepsiou a kvalitu ich života.
Kľúčové slová
Medzinárodná liga proti epilepsii, MPEL, ILAE, Medzinárodná liga proti epilepsii, klasifikácia typov záchvatov, klasifikácia epilepsie, epilepsia, epileptický syndróm, fokálny záchvat, generalizovaný záchvat, kŕče, nástup záchvatov, záchvaty absencie, terminológia, EEG.
Článok doručený: 02.06.2017; v prepracovanom znení: 03.07.2017; prijaté na zverejnenie: 31. marca 2017
Avakyan G. N., Blinov D. V., Lebedeva A. V., Burd S. G., Avakyan G. G. Klasifikácia epilepsie Medzinárodnou ligou proti epilepsii: revízia a aktualizácia 2017. Epilepsia a paroxyzmálne stavy. 2017; 9 (1): 6-25. DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.
<Л up ГО СП со ^ о. со
CL (У> CD -et
O ™ O CD GO ~ X
ILAE KLASIFIKÁCIA EPILEPSIE: REVÍZIA A AKTUALIZÁCIA V ROKU 2017
Avakyan G. N., Blinov D. V., Lebedeva A. V., Burd S. G., Avakyan G. G.
N. I. Pirogov Ruská národná výskumná lekárska univerzita, Ministerstvo zdravotníctva Ruska, Moskva Zhrnutie
Medzinárodná liga proti epilepsii (ILAE) vypracovala a schválila Operačnú klasifikáciu typov záchvatov 2017 a Klasifikácia epilepsií 2017. Podľa Operačnej klasifikácie typov záchvatov ILAE 2017 možno záchvaty spočiatku rozdeliť na fokálne alebo generalizované; a začiatok záchvatu má v tomto prípade zásadný význam. Fokálne záchvaty sú voliteľne rozdelené na fokálne vedomé záchvaty a fokálne záchvaty s poruchou vedomia. Bolo implementovaných niekoľko nových typov záchvatov s generalizovaným nástupom. Môžu byť pridané špecifické motorové a nemotorové klasifikátory. Neznáme záchvaty sú umiestnené oddelene. V klasifikácii epilepsií ILAE 2017 sú špecifikované tri úrovne diagnostiky: typ záchvatu (definovaný v súlade s operačnou klasifikáciou typov záchvatov ILAE 2017), typ epilepsie (fokálna, generalizovaná, kombinovaná generalizovaná a fokálna, neznámy) a epileptický syndróm. . Etiologická diagnóza by sa mala zvážiť v každom kroku diagnostickej cesty. Pacientova epilepsia môže byť klasifikovaná do viac ako jednej etiologickej kategórie. Termín „benígna“ je nahradený výrazmi „samoobmedzený“ a „farmakoresponzívny“, pričom sa môže použiť termín „vývojová a epileptická encefalopatia“. Prevádzková klasifikácia typov záchvatov z roku 2017 a klasifikácia epilepsií podľa ILAE z roku 2017 môžu byť užitočné v bežnej klinickej praxi aj vo vedeckom výskume, ktorý pomôže zlepšiť starostlivosť o epilepsiu a kvalitu života pacientov s epilepsiou.
Medzinárodná liga proti epilepsii, ILAE, Klasifikácia typov záchvatov, Klasifikácia epilepsií, Epilepsia, Epileptický syndróm, fokálne záchvaty, generalizované záchvaty, kŕče, záchvaty, absencie, terminológia, EEG.
Prijaté: 02.06.2017; v prepracovanom znení: 03.07.2017; prijaté: 31.03.2017.
Konflikt záujmov
Autori vyhlasujú, že v súvislosti s týmto rukopisom nedochádza ku konfliktu záujmov ani k potrebe finančného zverejnenia. Všetci autori prispeli k tomuto článku rovnako. Pre citáciu
Avakyan G. N., Avakyan G. G. ILAE Klasifikácia epilepsií: revízia a aktualizácia z roku 2017. Epilepsia a paroksizmal "nye sostoyaniya / Epilepsia a paroxyzmálne stavy. 2017; 9 (1): 6-25 (v ruštine). DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.
zodpovedajúci Autor
Adresa: 1 Ostrovityanova St., Moskva, Rusko, 117997. E-mailová adresa: [chránený e-mailom](Avakyan G. N.).
ísť sh ísť s
X ^ K O C. CD
go en co ^ o. s
CL (У> CD -cfr
Úvod
Epilepsia je jednou z najčastejších porúch nervového systému, ktorá má významný vplyv na kvalitu života pacienta a jeho rodinných príslušníkov. Prevalencia vo vyspelých krajinách je 5,8 ľudí. na 100 obyvateľov, v rozvojových krajinách - 10,3 ľudí. na 1000 obyvateľov v mestských sídlach a 15,4 ľudí. na 1000 obyvateľov vo vidieckych oblastiach. V Ruskej federácii je prevalencia 3,2 ľudí. na 1 000 obyvateľov (európska časť - 3,1; Sibír a Ďaleký východ - 3,4; veľké mestá - 3,1; malé mestá a vidiecke oblasti - 3,7 ľudí na 1 000 obyvateľov). Takmer 80 % ľudí s epilepsiou žije v krajinách s nízkymi a strednými príjmami. Tri štvrtiny z nich nedostanú náležitú liečbu; Často sú rovnako ako ich rodinní príslušníci diskriminovaní.
Epilepsia sa vyskytuje u ľudí v akomkoľvek veku a má mimoriadne rozmanité prejavy. Preto
vytvorenie jednotnej klasifikácie spočiatku predstavovalo ťažkosti. V medzinárodnej odbornej komunite odborníkov zaoberajúcich sa problematikou epilepsie je najuznávanejšou organizáciou Medzinárodná liga proti epilepsii (ILAE), založená v roku 1909, organizácia lekárov a vedcov rôznych odborností, ktorej poslaním je pomáhať poskytovať zdravotníckym pracovníkom, pacientom, vládam a verejnosti na celom svete so vzdelávacími a výskumnými zdrojmi potrebnými na pochopenie, diagnostiku a liečbu ľudí s epilepsiou. Dnes má ILAE národné pobočky vo viac ako 100 krajinách a počet členov ILAE presahuje 100 000 ľudí. Štrukturálne oddelenie ILAE v Rusku je Ruská antiepileptická liga (RPEL), Ruská liga proti epilepsii (RLAE) (prezident RLAE - MD, prof. G. N. Avakyan). Prvý ša-
O ™ O CD GO ~ X
x ° i -& GO x CIS
Pri vypracúvaní liečebného plánu pre pacienta so záchvatmi by malo byť potrebné určiť typ záchvatov v súlade so zásadami klasifikácie. To vysvetľuje vysokú úroveň pozornosti, ktorú ILAE venuje otázkam definície a klasifikácie epilepsie.
definícia epilepsie
Podľa konsenzu ILAE a Medzinárodného úradu pre epilepsiu (IBE) je epilepsia choroba, ktorá zahŕňa rôzne poruchy a stavy. Bolo rozhodnuté opustiť termín „porucha“ alebo „skupina porúch“, pretože tento termín označuje funkčné poškodenie rôzneho trvania, zatiaľ čo termín „ochorenie“ znamená dlhodobejšie poškodenie funkcie. Tiež vážne stavy, ako je rakovina alebo cukrovka, sa považujú za choroby a zahŕňajú mnoho rôznych porúch. Definíciu epilepsie aktualizoval a doplnil ILAE v roku 2014. Predtým sa epilepsia chápala ako mozgová porucha charakterizovaná pretrvávajúcou predispozíciou k epileptickým záchvatom, teda prítomnosťou dvoch nevyprovokovaných epileptických záchvatov s odstupom viac ako 24 hodín. Oficiálne stanovisko ILAE k operačnej definícii epilepsie na klinickú diagnostiku, ktoré prijal výkonný výbor ILAE v decembri 2013, bolo zverejnené začiatkom roka 2014. Podľa tejto definície sa epilepsia považuje za ochorenie mozgu, ktoré spĺňa nasledujúce kritériá: 1) najmenej dva nevyprovokované (alebo reflexné) epileptické záchvaty s intervalom dlhším ako 24 hodín; 2) jeden nevyprovokovaný (alebo reflexný) záchvat a pravdepodobnosť recidívy záchvatov blízka všeobecnému riziku relapsu (> 60 %) po dvoch spontánnych záchvatoch v priebehu nasledujúcich 10 rokov; 3) diagnóza epileptického syndrómu.
Definícia epileptického záchvatu sa nezmenila, epileptický záchvat sa chápe ako prechodné klinické prejavy patologickej nadmernej alebo synchrónnej nervovej aktivity mozgu. V tomto prípade záchvat spojený s vplyvom akéhokoľvek prechodného faktora na normálny mozog, ktorý dočasne znižuje prah záchvatov, nie je klasifikovaný ako epilepsia. Synonymá pre výraz „vyprovokovaný útok“ sú „reaktívny útok“ alebo „akútny symptomatický záchvat“. Je potrebné rozlišovať medzi príčinou a provokujúcimi faktormi, pretože niektoré stavy (príčiny) môžu vytvárať dlhodobý predpoklad pre epileptické záchvaty. Napríklad nádor na mozgu, na rozdiel od mŕtvice, môže spôsobiť opakované záchvaty. Opakujúce sa reflexné epileptické záchvaty (napríklad v reakcii na záblesky svetla) vyvolávajú
a paroxyzmálne stavy
stupy, ktoré sa pripisujú epilepsii. Aj keď sú tieto záchvaty vyvolané špecifickým faktorom, tendencia mať opakované záchvaty pri vystavení tomuto faktoru je v súlade s koncepčnou definíciou epilepsie, pretože existuje patologická predispozícia k takýmto záchvatom. Avšak záchvat po otrase mozgu sprevádzaný horúčkou alebo abstinenčným alkoholom (príklady provokovaných záchvatov) sa podľa ILAE nepovažuje za epilepsiu. Pojem "nevyprovokovaný" znamená absenciu dočasného alebo reverzibilného faktora, ktorý znižuje prah záchvatov a spôsobuje záchvat v špecifikovanom časovom bode. ILAE uznáva, že terminológia nevyprovokovaných a vyprovokovaných záchvatov si vyžaduje ďalšie objasnenie a práca v tomto smere pokračuje.
Definícia epilepsie teraz pridala kritérium, ako je riziko recidívy. Ak je riziko recidívy vysoké, potom aj po jednom nevyprovokovanom záchvate treba dodržiavať manažment pacienta s epilepsiou. Príklady zahŕňajú: vzdialený symptomatický záchvat v prítomnosti epileptiformných zmien na elektroencefalograme (EEG), jeden epileptický záchvat najmenej o 1 mesiac neskôr. po mŕtvici alebo jednorazovom záchvate u dieťaťa so štrukturálnou patológiou centrálneho nervového systému. V tomto prípade môže prvý záchvat predstavovať status epilepticus, ktorý sám osebe nie je kritériom epilepsie. Vo väčšine prípadov nie je známe riziko recidívy. Po dvoch nevyprovokovaných útokoch je to približne 60-90%. U detí s epileptiformnými zmenami na EEG je riziko relapsu do 2-3 rokov po prvom záchvate až 56-71%. Okrem toho stupeň rizika postupne klesá v priebehu času po poslednom epileptickom záchvate.
V kontexte definície epilepsie ILAE venuje osobitnú pozornosť otázke, kedy a za akých okolností možno diagnózu epilepsie stiahnuť. Pracovná skupina ILAE sa pokúsila definovať kritériá, ktoré by niektorým pacientom umožnili odmietnuť diagnózu epilepsie a súvisiaceho spoločenského postoja. Pojem „vyliečenie“ pracovná skupina neschválila, pretože naznačuje, že riziko recidívy záchvatov nie je väčšie ako u zdravých jedincov, ale také nízke riziko sa nikdy nedosiahne u pacientov s epilepsiou v anamnéze. Na druhej strane, termín „remisia“ tiež nebol schválený, pretože nenaznačuje neprítomnosť ochorenia a nie je dostatočne jasný pre populáciu. Pracovná skupina ILAE schválila používanie termínu „povolenie“. Tento termín naznačuje, že pacient už nemá epilepsiu, no zároveň nemožno s určitosťou vylúčiť výskyt záchvatov v budúcnosti. Ako kritériá na vyriešenie epilepsie prac
s nahor ísť сЪ с ^ о. s
GS go O™
Skupina ILAE odporúča použitie určitého veku u pacientov s vekovo závislým epileptickým syndrómom alebo bez epileptických záchvatov počas 10 rokov u pacientov, ktorí neužívali antiepileptiká (AED) aspoň 5 rokov.
Predchádzajúce klasifikácie
Vzhľadom na ťažkosti s definíciou a rozdiely v názoroch, ktoré sa v súvislosti s epilepsiou historicky vyvinuli, neexistuje jediná všeobecne akceptovaná klasifikácia. Pokusy o objasnenie klasifikácie začali robiť ILAE, počnúc vytvorením tejto organizácie v roku 1909 a zintenzívnili sa začiatkom 60. rokov minulého storočia, keď G. Gastaut navrhol novú koncepciu klasifikácie. Približne v rovnakom čase bolo navrhnutých niekoľko ďalších klasifikácií a žiadna z nich nezískala úplnú dominanciu v medzinárodnom spoločenstve. Jednou z týchto klasifikácií bola klasifikácia W. G. Penfielda. Epileptické syndrómy klasifikoval pri rôznych aktívnych cerebrálnych procesoch podľa morfologických princípov a príčin vzniku. Slávni vedci R. L. Marsland, R. N. Dijong, D. Zhanz a Z. Servit predstavili svoje možnosti klasifikácie. Na základe koncepcie G. Gastauta prijala ILAE v roku 1964 Medzinárodnú klasifikáciu epilepsie, ktorá bola založená na klinickom a fenomenologickom prístupe. Klasifikácia ILAE z roku 1969 sa rozšírila na základe šiestich kritérií vrátane klinického typu záchvatov, typu záchvatov na EEG, zmien v interiktálnom EEG, anatomického substrátu, etiológie a veku pacientov. V tejto klasifikácii boli identifikované štyri skupiny záchvatov: čiastočné, generalizované, jednostranné (alebo prevažne jednostranné) a neklasifikovateľné. Záchvaty, pri ktorých prvé klinické symptómy ochorenia naznačovali aktiváciu anatomických a/alebo funkčných neurónových systémov obmedzenú na oblasť alebo jednu hemisféru mozgu so zodpovedajúcou lokalizáciou výtoku EEG, sa považovali za čiastočné. Čiastočné záchvaty sa delili na jednoduché a zložité. Záchvaty, počas ktorých boli obe hemisféry zapojené do epileptického procesu, boli považované za generalizované. Rozlišovali sa aj konvulzívne a nekonvulzívne záchvaty.
Keďže neexistuje jednoznačné porovnanie medzi klinickými prejavmi epilepsie a epileptickými syndrómami, sú potrebné aspoň dve samostatné klasifikácie – klasifikácia záchvatových prejavov a klasifikácia epilepsie, ktorá odzrkadľuje aspekty presahujúce prejavy záchvatov, ako je čas nástupu, neurozobrazovacie nálezy, etiológia, prognóza a pod.
V roku 1981 IAE predstavila Štandardizovanú klasifikáciu a terminológiu epileptických záchvatov, ktorá sa v odbornej komunite najviac rozšírila (pozri tabuľku 1). V roku 1985 ICAE zaviedla Klasifikácia epilepsií a epileptických syndrómov, po ktorej rýchlo nasledovala revidovaná verzia, ratifikovaná Valným zhromaždením ICAE v roku 1989. Klasifikácia epilepsií a epileptických syndrómov podľa IAE z roku 1989 je široko používaná na celom svete a má veľký vplyv na manažment pacientov s epilepsiou a výskum (pozri tabuľku 2).
Za zmienku stoja významné zmeny v prístupoch k dosiahnutiu konsenzu v procese vytvárania pozície IAE k základným otázkam, ktoré zahŕňajú terminológiu a klasifikácie. Predtým pripravený dokument vyžadoval ratifikáciu na Valnom zhromaždení IAE hlasovaním vedúcich národných pobočiek IAE zúčastňujúcich sa na stretnutí. Impozantné úspechy posledných rokov vo vývoji komunikačných prostriedkov umožnili zapojenie oveľa širšieho okruhu odborníkov do štádia diskusie a schvaľovania dokumentov. Od roku 2013 IAE používa nový proces na prípravu a schvaľovanie dokumentov, ktoré odrážajú jej postoje ku kľúčovým témam. Skupina expertov IAE pripraví prvú verziu dokumentu, po ktorej sa zverejní na oficiálnej webovej stránke IAE, aby sa zozbierali pripomienky a dodatky. Vytvorí sa samostatná skupina expertov, aby preskúmala a zapracovala do dokumentu relevantné pripomienky prijaté od zainteresovanej komunity. Paralelne s tým vykonáva odborné posúdenie redakčná rada časopisu, ktorému je dokument zaslaný na zverejnenie. V prípade potreby proces prechádza niekoľkými iteráciami.
Počas doby, ktorá uplynula od schválenia Medzinárodnej klasifikácie epileptických záchvatov v roku 1981, sa pravidelne zvažovali návrhy na zmeny, z ktorých bolo prijatých viacero. V roku 2010 sa preto navrhlo nahradiť „kryptogénne“ formy epilepsie výrazom „pravdepodobne symptomatické“, „čiastočné“ (záchvaty a formy epilepsie) výrazom „fokálne“ a slovo „kŕče“ výrazom „útoky“. Vylúčené bolo aj delenie parciálnych (fokálnych) záchvatov na jednoduché a komplexné (v závislosti od poruchy vedomia). Je potrebné poznamenať aj návrh rozdeliť epileptické záchvaty na samoobmedzujúce (generalizované a fokálne) a pretrvávajúce.
Klasifikačné prístupy vyvinuté v 80. rokoch 20. storočia zohľadňovali najmä klinické prejavy a EEG údaje. Medzitým, za posledných 30 rokov, vedecký pokrok, najmä v oblasti neurozobrazovania a genetiky,
k s x ísť jej o p
<л up ГО СП со ^ о. со
GS ss CD™
CD CD GO ~ X GO
x ° i -& GO x CIS
a paroxyzmálne stavy
I. Parciálne (fokálne, lokálne) záchvaty
A. Jednoduché parciálne záchvaty (bez poruchy vedomia)
1. Záchvaty motora
a) ohniskový motor bez pochodu
b) ohniskový motor s pochodom (Jacksonian)
c) nepriaznivé
d) posturálny
e) fonačné (vokalizácia alebo zastavenie reči)
2. Somatosenzorické záchvaty alebo záchvaty so špeciálnymi zmyslovými príznakmi (jednoduché halucinácie, napr. záblesky plameňa, zvonenie)
a) somatosenzorické
b) vizuálne
c) sluchové
d) čuchové
d) chuť
e) závrat
3. Záchvaty s vegetatívno-viscerálnymi prejavmi (sprevádzané epigastrickými pocitmi, potením, začervenaním tváre, stiahnutím a rozšírením zreníc)
4. Záchvaty s duševnou dysfunkciou (zmeny vyššej nervovej aktivity); zriedkavo sa vyskytujú bez poruchy vedomia, častejšie sa prejavujú ako komplexné parciálne záchvaty
a) dysfázický
b) dysmnestický (napríklad pocit „už videný“)
c) s narušeným myslením (napríklad snívanie, zhoršený zmysel pre čas)
d) afektívne (strach, hnev atď.)
e) iluzórne (napríklad makropsia)
e) komplexné halucinácie (napríklad hudba, scény)
B. Komplexné parciálne záchvaty (s poruchou vedomia, niekedy môžu začať jednoduchými príznakmi)
1. Jednoduchý čiastočný záchvat, po ktorom nasleduje strata vedomia
a) začína jednoduchým čiastočným záchvatom (A.1 -A.4), po ktorom nasleduje strata vedomia
b) s automatizmami
2. Začína sa poruchou vedomia
b) s motorovými automatizmami
B. Parciálne záchvaty so sekundárnou generalizáciou (môžu byť generalizované tonicko-klonické, tonické, klonické)
1. Jednoduché parciálne záchvaty (A), prechádzajúce do generalizovaných
2. Komplexné parciálne záchvaty (B), prechádzajúce do generalizovaných
3. Jednoduché parciálne záchvaty, ktoré sa menia na komplexné a potom zovšeobecnené
II. Generalizované záchvaty (konvulzívne a nekonvulzívne)
A. Absencia záchvatov
1. Typické záchvaty absencie
a) len s poruchou vedomia
b) so slabo exprimovanou klonickou zložkou
c) s atonickou zložkou
d) s tonickou zložkou
d) s automatizmami
e) s vegetatívnou zložkou
2. Atypické záchvaty absencie
a) zmeny tónu sú výraznejšie ako pri typických záchvatoch absencie
b) nástup a (alebo) zastavenie záchvatov nenastáva náhle, ale postupne
B. Myoklonické záchvaty (jednorazové alebo viacnásobné myoklonické záchvaty)
B. Klonické záchvaty
D. Tonické záchvaty
D. Tonicko-klonické záchvaty
E. Atonické (astatické) záchvaty
III. Neklasifikované epileptické záchvaty
Záchvaty, ktoré nemožno zaradiť do žiadnej z vyššie uvedených skupín pre nedostatok potrebných informácií, ako aj niektoré novorodenecké záchvaty, napríklad rytmické pohyby očí, žuvanie, plávanie
Tabuľka 1. Klasifikácia epileptických záchvatov podľa ILAE z roku 1981.
1. Formy súvisiace s lokalizáciou (fokálne, lokálne, parciálne) epilepsie a epileptických syndrómov
1.1. Idiopatické (s nástupom závislým od veku)
1.1.1. Benígna epilepsia detstva s centrálnymi temporálnymi hrotmi
1.1.2. Detská epilepsia s okcipitálnymi paroxyzmami na EEG
1.1.3. Primárna čítacia epilepsia
1.2. Symptomatická
1.2.1. Chronická progresívna parciálna epilepsia v detstve (Kozhevnikovov syndróm)
1.2.2. Syndrómy charakterizované záchvatmi spôsobenými špecifickými vyvolávajúcimi faktormi (vrátane čiastočných záchvatov spôsobených náhlym vzrušením alebo emocionálnym vplyvom)
1.2.3. Epilepsia temporálneho laloku
1.2.4. Frontálna lobárna epilepsia
1.2.5. Parietálna lobárna epilepsia
1.2.6. Occipitolobarová epilepsia
1.3 Kryptogénne
2. Epilepsia a syndrómy s generalizovanými záchvatmi
2.1. Idiopatické (s nástupom závislým od veku)
2.1.1. Benígne familiárne novorodenecké záchvaty
2.1.2. Benígne idiopatické novorodenecké záchvaty
2.1.3. Benígna infantilná myoklonická epilepsia
2.1.4. Epilepsia s absenciou v detstve (pyknolepsia)
2.1.5. Juvenilná absencia epilepsie
2.1.6. Juvenilná myoklonická epilepsia (impulzívny petit mal záchvat)
2.1.7. Epilepsia s generalizovanými tonicko-klonickými záchvatmi po prebudení
2.1.8. Iné generalizované epilepsie (neuvedené vyššie)
2.1.9. Epilepsia so špecifickými provokujúcimi faktormi (reflexné záchvaty, úľaková epilepsia)
2.2. Kryptogénne alebo symptomatické
2.2.1. Westov syndróm (detské kŕče)
2.2.2. Lennoxov-Gastautov syndróm
2.2.3. Epilepsia so záchvatmi myoklonickej absencie
2.2.4. Epilepsia s myoklonicko-astatickými záchvatmi
2.3. Symptomatická
2.3.1. Nešpecifická etiológia
2.3.1.1. Včasná myoklonická encefalopatia
2.3.1.2. Včasná detská epileptická encefalopatia s oblasťami potlačenej bioelektrickej aktivity na EEG
2.3.1.3. Iné symptomatické generalizované formy epilepsie, ktoré nie sú uvedené vyššie
2.3.2. Špecifické syndrómy (zahŕňajú choroby, pri ktorých sú záchvaty skorým a hlavným prejavom choroby)
3. Epilepsia a syndrómy neisté, či sú fokálne alebo generalizované
3.1. S geneticky izolovanými a fokálnymi záchvatmi
3.1.1. Novorodenecké záchvaty
3.1.2. Ťažká myoklonická epilepsia v ranom detstve
3.1.3. Epilepsia s nepretržitými špičkovými vlnami na EEG počas non-REM spánku
3.1.4. Získaná epileptická afázia (Landau-Kleffnerov syndróm)
3.1.5. Iné formy, ktoré nie sú uvedené vyššie
3.2. Bez určitých zovšeobecnených a ohniskových znakov
4. Špeciálne syndrómy
4.1. Záchvaty súvisiace so situáciou
4.1.1. Febrilné kŕče
4.1.2. Izolované jednotlivé záchvaty alebo izolovaný epileptický stav
4.1.3. Útoky spojené výlučne s akútnym vystavením metabolickým alebo toxickým faktorom, ako aj nedostatok spánku, alkohol, lieky, eklampsia atď.
Tabuľka 2. Medzinárodná klasifikácia epilepsií a epileptických syndrómov ILAE 1989.
mal veľký vplyv na pochopenie podstaty epilepsie. Preto je potrebné aktualizovať medzinárodnú klasifikáciu ILAE.
2017 ILAE pracovná klasifikácia typov záchvatov.
Pracovná skupina pre klasifikáciu typu záchvatov bola zriadená ILAE v roku 2015. Pracovná skupina vybrala klasifikáciu z roku 1981 a jej následné úpravy ako základ pre vypracovanie aktualizovanej klasifikácie. Hlavné motivácie pre revíziu klasifikácie epileptických záchvatov z roku 1981 boli tieto:
1. Množstvo typov záchvatov, ako sú tonické záchvaty alebo epileptické kŕče, môže mať buď fokálny alebo generalizovaný začiatok.
2. Nedostatočná informovanosť o nástupe sťažuje klasifikáciu záchvatov a predstavuje ťažkosti pri diskusii v kontexte klasifikácie z roku 1981.
3. Retrospektívne opisy záchvatov často nezahŕňajú charakteristiku pacientovho pretrvávania alebo zmeny vedomia, ktoré, hoci sú základným kameňom mnohých typov záchvatov, predstavujú určité problémy.
5. Mnohé používané výrazy, ako napríklad „mentálny“, „čiastočný“, „jednoduchý čiastočný“, „komplexný čiastočný“ a „dyskognitívny“, nemajú v spoločnosti jednoznačné porozumenie ani vysokú úroveň uznania v odbornej komunite. .
5. V klasifikácii nie je zahrnutých niekoľko dôležitých typov záchvatov.
Medzi ciele a zámery pracovnej skupiny patrilo vytvorenie ľahko použiteľnej klasifikácie, ktorá by mohla slúžiť ako komunikačná platforma pre lekárov, výskumníkov, ale aj ďalších zainteresovaných strán – epidemiológov, zdravotníckych pracovníkov, regulátorov, poisťovní, pacientov a ich rodinných príslušníkov atď. Preto boli typy záchvatov klasifikované tak, aby klasifikácia bola zrozumiteľná pre každého, vrátane pacientov a ich rodín, a použiteľná pre všetky vekové kategórie vrátane novorodencov.
Klasifikačná štruktúra záchvatov používaná od roku 1981 bola zachovaná. Potvrdilo sa množstvo definícií. Záchvaty sú definované ako „prechodné znaky a/alebo symptómy nadmernej alebo synchrónnej neuronálnej aktivity v mozgu“. Fokálne záchvaty boli definované v ILAE z roku 2010 ako „vyskytujúce sa v sieťových štruktúrach obmedzených na jednu hemisféru. Môžu byť diskrétne lokalizované alebo majú širšiu distribúciu. V subkortikálnych štruktúrach sa môžu vyskytnúť fokálne záchvaty.“ Primárne generalizované záchvaty boli
a paroxyzmálne stavy
definované ako „na začiatku sa vyskytujúce súčasne, s rýchlym zapojením bilaterálne umiestnených sieťových štruktúr“.
Po rozhodnutiach z roku 2010 sa však namiesto termínu „čiastočný“ použil termín „fokálny“ („fokálny“), pretože tento termín je zrozumiteľnejší v kontexte určenia polohy lézie na začiatku záchvatu. Výraz „kŕče“ bol tiež vylúčený, pretože v mnohých jazykoch je tento výraz synonymom výrazu „záchvaty“ a motorický kontext nie je dostatočne jasný. Do aktualizovanej klasifikácie boli pridané výrazy „vedomé / zhoršené vedomie“, „hyperkinetický“, „kognitívny“ a „emocionálny“. Nasledujú definície týchto pojmov, ktoré sa vzťahujú na túto klasifikáciu.
Pojem „vedomý/vedomý“ odráža schopnosť byť si vedomý seba a toho, čo sa deje okolo seba počas útoku. Klasifikácia obsahuje dva pojmy, ktoré definujú vedomie – „uvedomenie“ a „vedomie“. Ich definície sú uvedené v tabuľke nižšie: vývojári klasifikácie typov záchvatov podľa ILAE z roku 2017 uvádzajú, že „zhoršené vedomie“ a „zhoršenie vedomia“ sú synonymá, preto pri prispôsobovaní klasifikácie do ruštiny je „vedomé / narušené vedomie“ v preklade „vo vedomí / vedomie je narušené“.
Do kategórie fokálnych záchvatov bol pridaný pojem „hyperkinetické záchvaty“. Hyperkinetická aktivita zahŕňa vzrušené, rýchle pohyby nôh, ktoré napodobňujú kopanie alebo pedálovanie. Pojem „kognitívny“ nahradil výraz „duševný“ a vzťahuje sa na kognitívne poruchy počas záchvatu, ako je afázia, apraxia alebo agnózia, a na javy ako déjà vu, jame vu (opak déjà vu), ilúzie alebo halucinácie. . Pojem „emocionálny“ sa vzťahuje na emocionálne prejavy, ktoré sprevádzajú nemotorické záchvaty, ako je strach alebo radosť. Vzťahuje sa aj na afektívne prejavy emócií počas želatických alebo dakrystických záchvatov (násilný smiech alebo plač).
Pracovná klasifikácia záchvatov ILAE 2017 bola vyvinutá v dvoch verziách – základnej a rozšírenej verzii. Obrázok 1 zobrazuje základnú pracovnú klasifikáciu záchvatov ILAE 2017 a obrázok 2 rozšírenú pracovnú klasifikáciu záchvatov ILAE 2017 Základná klasifikácia nezobrazuje podtypy záchvatov. Môžete použiť základné aj pokročilé klasifikácie v závislosti od požadovanej úrovne podrobností.
Hoci je klasifikácia prezentovaná vo forme diagramu, nepredstavuje hierarchickú štruktúru, to znamená, že niekoľko úrovní možno preskočiť. Prvým krokom je zistiť, či sú prvotné prejavy záchvatu ohniskové resp
2 k x ísť na X CD
CO hore CO cb CO ^
CD ^ = Yu O. (J> CD
O CD CO ~ X CO T CO
Ohniskový debut
Pri vedomí
Vedomie je narušené
Debut motora Debut bez motora
[Bilaterálne tonicko-klonické 1 s fokálnym začiatkom
Nezaradené*
Obrázok 1. Základná pracovná klasifikácia typov záchvatov Medzinárodnej ligy proti epilepsii 2017 Poznámka.“ Z dôvodu nedostatku informácií alebo nemožnosti zaradiť do iných kategórií.
Fugure 1. Základná operačná klasifikácia typov záchvatov podľa ILAE 2017. Poznámka." Kvôli nedostatočným informáciám alebo neschopnosti zaradiť do iných kategórií.
Ohniskový debut
Motorový debut
Automatizmy
Atonic*
Clonic
epileptické kŕče*
Hyperkinetická
Tonikum
Nemotorový debut
Vegetatívny
Inhibícia behaviorálnych reakcií
Poznávacie
Emocionálne
Senzorické
Generalizovaný debut
Motor
Tonicko-klonické
Clonic
Myoklonický
Myoklonicko-tonicko-klonicky
Myoklonicko-atonický
atonický
Epileptické kŕče
Nemotorické (absencia záchvatov)
Typické
Atypické
Myoklonický
Myoklonus očné viečka
Nešpecifikovaný debut
Nezaradené*
o: s x ísť jej o t
<Л up ГО СП со ^ о. со си
Yu CL (U>CU -.¡f
G laterálne tonicko-klonické s fokálnym začiatkom
Obrázok 2. Rozšírená pracovná klasifikácia typov záchvatov Medzinárodnej ligy proti epilepsii 2017 Poznámky." Stav vedomia zvyčajne nie je určený; * pre nedostatok informácií alebo nemožnosť zaradiť do iných kategórií.
Fugure 2. Rozšírená operačná klasifikácia typov záchvatov ILAE 2017.
Poznámky." Stupeň informovanosti zvyčajne nie je špecifikovaný;" z dôvodu nedostatočných informácií alebo neschopnosti zaradiť do iných kategórií.
zovšeobecnené. Ak nie je možné posúdiť začiatok záchvatu, takýto útok sa vzťahuje na útoky s nešpecifikovaným začiatkom.
Pri fokálnych záchvatoch je určenie stavu vedomia voliteľné. Zachované vedomie znamená, že osoba si počas útoku uvedomuje seba a svoje prostredie, aj keď
je nehybný. Fokálne záchvaty so zachovaním vedomia zodpovedajú jednoduchým parciálnym záchvatom v predchádzajúcej terminológii. Fokálne záchvaty s poruchou vedomia zodpovedajú komplexným parciálnym záchvatom v predchádzajúcej terminológii. Porucha vedomia počas ktorejkoľvek fázy fokálneho záchvatu dáva dôvod klasifikovať ho ako fokálny záchvat s poruchou vedomia.
GS ss O™
Fokálne záchvaty so zachovaným vedomím alebo s poruchou vedomia možno ďalej charakterizovať ako záchvaty s motorickým alebo nemotorickým nástupom, odrážajúce ich prvé prejavy alebo symptómy.
Záchvaty by sa mali klasifikovať na základe ich najskorších charakteristických prejavov, s výnimkou fokálnych záchvatov s inhibíciou správania, pre ktoré je počas záchvatu dominantným znakom zastavenie motorickej aktivity. Pri klasifikácii fokálneho záchvatu je prípustné vylúčiť odkazy na stav vedomia v prípadoch, keď to nie je možné alebo je stav vedomia neznámy. V tomto prípade sú záchvaty klasifikované priamo na základe charakteristík prítomnosti/neprítomnosti pohybov na začiatku útoku. Atonické kŕče a epileptické kŕče zvyčajne nemajú špecifické poruchy vedomia. Kognitívne záchvaty označujú poruchy reči alebo iných kognitívnych funkcií – déja vu, halucinácie, ilúzie a poruchy vedomia. Emocionálne útoky zahŕňajú úzkosť, strach, radosť, iné emócie alebo nástup stavu vášne bez subjektívnych zážitkov. Niektoré zložky emočných záchvatov sú subjektívne, a preto by sa mali objasniť s pacientom alebo jeho opatrovateľom. Záchvaty pri absencii sú klasifikované ako atypické, ak majú pomalý nástup alebo dokončenie alebo výrazné zmeny tónu na pozadí atypických, pomalých generalizovaných hrotových vĺn na EEG. Útok je nezaraditeľný, ak je nedostatok informácií alebo na základe dostupných informácií nie je možné útok priradiť k určitému typu v iných kategóriách.
V rámci tejto klasifikácie sú v porovnaní s predchádzajúcou verziou novými typmi fokálnych záchvatov epileptické kŕče, tonické, klonické, atonické a myoklonické záchvaty, ktoré sa predtým považovali výlučne za generalizované záchvaty. Zoznam motorických prejavov záchvatov pozostáva z najbežnejších typov fokálnych motorických záchvatov, ale možno sem zahrnúť aj iné menej bežné typy, ako sú fokálne tonicko-klonické záchvaty. Fokálne automatizmy, autonómne záchvaty, behaviorálna inhibícia, kognitívne, emocionálne a hyperkinetické záchvaty sú nové typy záchvatov začlenených do tejto klasifikácie. Autonómne záchvaty sprevádzajú pocity v gastrointestinálnom trakte, pocity tepla alebo chladu, návaly horúčavy, mravčenie, búšenie srdca, sexuálne vzrušenie, dýchacie ťažkosti alebo iné autonómne účinky. Prítomné sú aj bilaterálne tonicko-klonické záchvaty s fokálnym začiatkom
a paroxyzmálne stavy
predstavujú nový typ záchvatov, ich predchádzajúci názov bol sekundárne generalizované záchvaty.
V porovnaní s klasifikáciou z roku 1981 boli do aktualizovanej klasifikácie zavedené nové typy generalizovaných záchvatov, ako sú absencie s myoklonom očných viečok, myoklonicko-atonické a myoklonicko-tonicko-klonické záchvaty, hoci tonicko-klonické záchvaty s klonickým začiatkom boli uvedené v publikácii z roku 1981 Bolo by logické klasifikovať záchvaty s myoklonom očných viečok ako motorické záchvaty, ale keďže myoklonus očných viečok je najvýznamnejším klinickým prejavom záchvatov absencie, boli zaradené do kategórie absencia/nemotorické záchvaty. Epileptické kŕče sú záchvaty, ktoré možno klasifikovať buď ako fokálne alebo generalizované alebo nešpecifikovaná diferenciácia môže vyžadovať video-EEG monitorovanie.
Pri fokálnych záchvatoch je určenie stavu vedomia voliteľné. Zachované vedomie znamená, že pacient si uvedomuje sám seba a je orientovaný v priestore počas záchvatu, aj keď zostáva nehybný. Na objasnenie stavu vedomia sa môžete pacienta opýtať, či primerane vnímal udalosti, ktoré sa odohrali počas záchvatu, alebo či došlo k narušeniu porozumenia, napríklad si pamätá na prítomnosť osoby, ktorá počas záchvatu vstúpila do miestnosti? Môžete tiež požiadať pacienta, aby opísal svoje správanie počas útoku. Dôležité je odlíšiť stav počas záchvatu od stavu po záchvate, kedy sa v období po záchvate vracia k pacientovi vedomie. Fokálne záchvaty so zachovaním vedomia alebo s poruchou vedomia môžu byť charakterizované (nie nevyhnutne) prítomnosťou alebo absenciou motorickej zložky na začiatku ako s motorickým alebo nemotorickým nástupom. Názov fokálneho záchvatu nemusí nevyhnutne naznačovať charakteristiky vedomia. Ak teda stav vedomia v čase začiatku záchvatu zostáva neznámy, je možné záchvat klasifikovať priamo podľa charakteristík motorickej zložky ako motorický alebo nemotorický, hoci je prípustné neuvádzať stav vedomia.
Fokálne záchvaty vo svojich motorických prejavoch môžu byť atonické (ohniskové zníženie tonusu), tonické (trvalé ložiskové zvýšenie tonusu), klonické (ohnisková rytmická kontrakcia) alebo epileptické kŕče (ohnisková flexia alebo extenzia rúk a flexia trupu). Rozdiel medzi klonickými a myoklonickými záchvatmi sa zdá byť trochu svojvoľný, ale klonické záchvaty sú charakterizované trvalými, pravidelnými, oddelenými opakovanými svalovými kontrakciami, zatiaľ čo v myoklonoch sú kontrakcie menej pravidelné a trvajú kratšie. Menej časté sú fokálne záchvaty s hyperkinetikou
k o n 2 gs x GO
choď tak choď s
SO irgo sb tak ^ o. so si
O. (U> si -chG
o ™ o si choď ~
alebo s automatizmami. Automatika je viac-menej koordinovaná, opakujúca sa, bezúčelná motorická činnosť. Na overenie fokálneho záchvatu pomocou automatizmov sa svedkovia záchvatu môžu opýtať, či pacient počas záchvatu preukázal opakované, bezúčelné fragmenty svojho správania, ktoré by sa za iných okolností mohlo zdať normálne? Niektoré automatizmy sa môžu prekrývať s inými pohybovými poruchami, ako je pedálovanie alebo hyperkinetická aktivita, a v dôsledku toho môže byť klasifikácia nejednoznačná. Pracovná klasifikácia typov záchvatov ILAE z roku 2017 zoskupila šliapanie do pedálov skôr s hyperkinetickými záchvatmi než s automatickými záchvatmi. Pri fokálnych záchvatoch možno pozorovať automatizmy pri absencii záchvatov.
Fokálne motorické záchvaty s inhibíciou behaviorálnych reakcií sú charakterizované zastavením motorickej aktivity a nedostatočnou odpoveďou. Pretože krátka porucha správania, ktorá sa vyskytuje na začiatku mnohých typov záchvatov, je nešpecifická a ťažko sa identifikuje, fokálny záchvat s inhibíciou správania by mal obsahovať túto zložku ako prevládajúcu zložku počas celej epizódy.
Porucha vedomia počas záchvatu neposkytuje dostatočné dôvody na klasifikáciu útoku ako kognitívneho, pretože porucha vedomia môže sprevádzať akýkoľvek fokálny záchvat.
Ohniskové zmyslové záchvaty môžu byť charakterizované objavením sa čuchových, zrakových, sluchových, chuťových, vestibulárnych vnemov, ako aj pocitov tepla alebo chladu.
V praxi sa niekedy stretávame s inými typmi fokálnych záchvatov, napríklad s fokálnymi tonicko-klonickými záchvatmi. Ich prevalencia však nie je dostatočne vysoká, aby sa dala nazvať špecifickým typom záchvatu. Namiesto zahrnutia výrazu „iné“ do každej kategórie sa pracovná skupina ILAE rozhodla odporučiť návrat ku kategórii vyššej úrovne, ako sú „záchvaty s nástupom motora“ alebo „záchvaty s iným než motorickým nástupom“, ak sú podrobnosti na ďalšej úrovni nejasný alebo pozorovaný typ záchvatu nepatrí do žiadneho z tých, ktoré sú uvedené v klasifikácii.
Klasifikácia záchvatov s generalizovaným nástupom je podobná klasifikácii z roku 1981, ale obsahuje niekoľko nových typov záchvatov. Pri generalizovaných záchvatoch je vedomie zvyčajne narušené, preto sa táto charakteristika pri ich klasifikácii nepoužíva. Ako hlavné bolo zvolené delenie záchvatov na „motorické“ a „nemotorické (absencie)“. Tento prístup umožňuje klasifikáciu
vrátane tých útokov, ktoré nemožno charakterizovať žiadnym spôsobom okrem princípu ich klasifikácie ako motorické alebo nemotorické. Ak však názov útoku jasne naznačuje prítomnosť alebo neprítomnosť motorickej zložky, napríklad „generalizovaný tonický záchvat“, výraz „motorický“ alebo „nemotorický“ sa nesmie použiť. Tiež pri takýchto útokoch, ktoré môžu mať len všeobecný začiatok (napríklad záchvaty absencie), je dovolené vynechať výraz „generalizovaný“.
Výraz „tonicko-klonické záchvaty“ nahradil predtým používaný francúzsky výraz „grand mal“. Keďže sa v klasifikácii objavil nový typ záchvatov charakterizovaný myoklonickými pohybmi predchádzajúcimi tonickým a klonickým (myoklonicko-tonicko-klonické záchvaty), je dôležité správne určiť počiatočnú fázu záchvatu. Pri tonicko-klonických záchvatoch je počiatočná fáza tonická fáza. Klonická fáza tonicko-klonického záchvatu je zvyčajne charakterizovaná svalovými zášklbami s pravidelne klesajúcou frekvenciou počas záchvatu. Počas tonicko-klonického záchvatu dochádza k strate vedomia pred alebo súčasne s tonickou alebo klonickou fázou. V niektorých prípadoch môžu tonicko-klonické záchvaty začať nešpecifickými pocitmi blížiacich sa kŕčov alebo krátkodobým ohnutím hlavy alebo končatín. Žiadny z týchto symptómov nebráni tomu, aby boli tieto útoky klasifikované ako útoky so všeobecným začiatkom, pretože biologické procesy nikdy nevykazujú dokonalú synchronizáciu.
Začiatok, priebeh a koniec generalizovaných klonických záchvatov sú charakterizované trvalými rytmickými zášklbami hlavy, krku, tváre, trupu a končatín na oboch stranách. Generalizované klonické záchvaty sú oveľa menej časté ako tonicko-klonické záchvaty a zvyčajne sa vyskytujú v dojčenskom veku. Treba ich odlíšiť od nepokoja pri stavoch úzkosti a chvenia pri záchvatoch paniky.
Generalizované tonické záchvaty sa prejavujú ako obojstranné napätie alebo zdvihnutie končatín, často sprevádzané napätím krčných svalov. Táto klasifikácia predpokladá, že tonická aktivita nie je sprevádzaná klonickými pohybmi. Tonická aktivita môže byť trvalá, neprirodzená poloha, ktorá môže zahŕňať naťahovanie alebo ohýbanie častí tela, niekedy sprevádzané chvením končatín. Tonickú aktivitu je ťažké odlíšiť od dystonickej aktivity, ktorá je charakterizovaná predĺženými kontrakciami agonistických aj antagonistických svalov, čo spôsobuje atetoidné alebo „krútivé“ pohyby, ktoré môžu viesť k neprirodzeným polohám.
Generalizované myoklonické záchvaty sa môžu vyskytnúť samostatne alebo v kombinácii s
Œ (U> CD - «fr
GS ss O™
X ° i -& GO x CIS
nickej alebo atonickej aktivity. Na rozdiel od klonu, pri myoklone sú opakujúce sa pohyby kratšie a nepravidelnejšie. Myoklonus ako symptóm môže mať epileptický aj neepileptický charakter.
Generalizované myoklonicko-tonicko-klonické záchvaty začínajú niekoľkými myoklonickými zášklbmi, po ktorých nasleduje tonicko-klonická aktivita. Tieto typy záchvatov sa zvyčajne pozorujú u pacientov s juvenilnou myoklonickou epilepsiou a niekedy s inými generalizovanými epilepsiami. Je ťažké rozlíšiť medzi myoklonickými a klonickými trhnutiami, ale ak nie sú príliš dlhé na to, aby sa mohli považovať za klonické, klasifikujú sa ako myoklonické.
Myoklonicko-atonický záchvat je charakterizovaný krátkodobými zášklbami končatín alebo trupu, po ktorých nasleduje pokles svalového tonusu. Tieto záchvaty, predtým nazývané myoklonicko-astatické záchvaty, sa najčastejšie vyskytujú pri Douzovom syndróme, ale môžu sa vyskytnúť aj pri Lennoxovom-Gastautovom syndróme a mnohých iných syndrómoch.
Atonické generalizované záchvaty sú často sprevádzané pádom pacienta na zadok alebo dopredu na kolená a tvár. Obnova zvyčajne trvá niekoľko sekúnd. Typické pre tonické alebo tonicko-klonické záchvaty je naopak pokles dozadu.
Epileptické kŕče sa predtým nazývali infantilné kŕče. Termín infantilné spazmy zostáva relevantný pre epileptické spazmy vyskytujúce sa v dojčenskom veku. Epileptický spazmus je náhla flexia, strečing alebo kombinácia strečingu a flexie prevažne proximálnych alebo trupových svalov. Zvyčajne sa zoskupujú do zhlukov a vyskytujú sa najčastejšie v dojčenskom veku.
Do skupiny nemotorických generalizovaných záchvatov (absencií) stále patria typické a atypické absencie, keďže tieto dva typy záchvatov sú spojené s charakteristickými zmenami na EEG, epileptickými syndrómami s vhodnou terapiou a prognózou. Podľa klasifikácie z roku 1981 by sa záchvaty absencie mali klasifikovať ako atypické, ak existujú poruchy tónu, ktoré sú výraznejšie ako pri typických záchvatoch absencie, alebo ak nástup a ukončenie záchvatu nie je náhle. Údaje EEG môžu byť potrebné na rozlíšenie medzi typickými a atypickými záchvatmi absencie.
Záchvaty myoklonickej absencie zahŕňajú absencie s rytmickými myoklonickými pohybmi s frekvenciou 3-krát za sekundu, čo vedie k zadržaniu vzduchu a postupnému zdvíhaniu horných končatín, spojenému s generalizovanými výbojmi vrcholových vĺn s rovnakou frekvenciou na EEG. Trvanie je zvyčajne 10-60 sekúnd. Porucha vedomia nemusí byť zjavná. Môžu sa vyskytnúť záchvaty myoklonickej absencie
a paroxyzmálne stavy
Môžu byť geneticky podmienené a vyskytujú sa aj bez známych príčin.
Pre myoklonus viečok je charakteristické myoklonické trhanie viečok, vychýlenie očí nahor, často vyvolané svetlom alebo zatváraním očí. Myoklonus očných viečok môže byť spojený so záchvatmi absencie, ale môže predstavovať aj motorické záchvaty bez záchvatov absencie, čo sťažuje ich klasifikáciu. V pracovnej klasifikácii typov záchvatov ILAE z roku 2017 je myoklonus očných viečok zaradený do skupiny nemotorických záchvatov s generalizovaným začiatkom (záchvaty absencie), čo sa môže zdať kontraintuitívne. Dominantným základom pre toto rozhodnutie však bola práve súvislosť medzi myoklonom očných viečok a záchvatmi absencie. Absencia záchvatov s myoklonom očných viečok, záchvaty a paroxyzmálna EEG aktivita po zatvorení očí alebo vystavení svetlu tvoria triádu Jeavonovho syndrómu.
Medzi záchvaty s nešpecifikovaným začiatkom patria najčastejšie tonicko-klonické záchvaty, ktorých charakteristika začiatku zostáva neznáma. Ak sa v budúcnosti získajú ďalšie informácie, umožní to klasifikovať typ záchvatu ako fokálny začiatok alebo generalizovaný začiatok. Ďalšie možné typy záchvatov, ktoré spadajú do tejto kategórie, zahŕňajú epileptické kŕče a záchvaty s inhibíciou správania. Na objasnenie povahy nástupu epileptických spazmov môže byť potrebné video-EEG monitorovanie, ktoré je však dôležité pre stanovenie prognózy – záchvaty s fokálnym začiatkom môžu lepšie reagovať na terapiu. Záchvaty s inhibíciou správania s neznámym nástupom môžu byť fokálne záchvaty s inhibíciou správania a zhoršeným vedomím alebo záchvatmi absencie.
Záchyty môžu zostať neklasifikované z dôvodu nedostatku informácií alebo zlyhania zaradenia do iných kategórií. Pokiaľ epizóda nie je jednoznačne záchvatom, nemala by byť klasifikovaná ako neklasifikovaný záchvat. Táto kategória je vo veľkej miere vyhradená pre atypické udalosti, ktoré súvisia so záchvatmi, ale nie sú zaradené do iných kategórií.
Autori poznamenávajú, že každá klasifikácia záchvatov je spojená s určitým stupňom neistoty. Pracovná skupina prijala všeobecný princíp 80 % úrovne spoľahlivosti. Ak existuje viac ako 80 % istota, že začiatok bol fokálny alebo generalizovaný, záchvat by sa mal zaradiť do príslušnej kategórie. Ak takáto dôvera neexistuje, útok by sa mal považovať za útok s nešpecifikovaným začiatkom.
Tabuľka 3 sumarizuje pojmy používané v aktualizovanej klasifikácii záchvatov ILAE z roku 2017 Ak je to možné, zachovala sa rovnaká terminológia zo slovníka ILAE z roku 2001, ale zaviedlo sa množstvo nových výrazov.
k o n 2 gs x GO
s hore ísť sb
Œ (У> CD -et
GS go O™
Zdroj definície pojmu
Typický záchvat absencie Náhly nástup, prerušenie aktuálnej aktivity, neprítomný pohľad, možná krátkodobá odchýlka očí. Zvyčajne pacient nereaguje na liečbu. Trvanie - od niekoľkých sekúnd do U min. s veľmi rýchlym zotavením. EEG demonštruje generalizované epileptiformné výboje počas záchvatu (hoci metóda nie je vždy dostupná). Absencia je podľa definície záchvat s generalizovaným začiatkom. Termín nie je synonymom pre „prázdny pohľad“, ktorý sa môže vyskytnúť aj pri záchvatoch
Atypický záchvat absencie Neprítomnosť so zmenami tónu, ktoré sú výraznejšie ako pri typickom záchvate absencie; nástup a/alebo ukončenie nie sú náhle a sú často spojené s pomalou, nepravidelnou, generalizovanou aktivitou hrotových vĺn na EEG
Inhibícia Pozri behaviorálna inhibícia Novinka
Atonický (záchvat) Náhla strata alebo pokles svalového tonusu bez viditeľnej predchádzajúcej myoklonickej alebo tonickej zložky trvajúcej ~1-2 sekundy, vrátane svalov hlavy, trupu, tváre alebo končatín
Automatizmus Viac či menej koordinovaná motorická aktivita, ktorá sa zvyčajne vyskytuje na pozadí poruchy kognitívnych funkcií, po ktorej často nasleduje amnézia. Často pripomína kontrolované pohyby a môže predstavovať zmenenú motorickú aktivitu, ktorá sa vyskytla pred útokom
Autonómne (autonómne) ataky Zreteľná zmena funkcie autonómneho nervového systému vrátane zmien priemeru zreníc, potenia, zmien cievneho tonusu, termoregulácie, porúch gastrointestinálneho traktu a kardiovaskulárneho systému Upravené z
Aura Náhly, pre pacienta špecifický subjektívny jav, ktorý môže predchádzať záchvatu
Vedomie (“Aware”) Uvedomenie si seba samého alebo schopnosť navigácie v okolitom priestore Nové
Bilaterálne Zahŕňa ľavú a pravú stranu, hoci prezentácia bilaterálnych záchvatov môže byť buď symetrická alebo asymetrická.
Klonický (záchvat) Zášklby, symetrické alebo asymetrické, ktoré sa pravidelne opakujú a zahŕňajú rovnaké svalové skupiny.
Kognitívne Vzťahuje sa na myslenie a vyššie kortikálne funkcie, ako je jazyk, priestorové vnímanie, pamäť a prax. Predchádzajúci výraz pre podobné použitie v kontexte definovania typu záchvatu bol „mentálny“ nový
Vedomie Subjektívne aj objektívne aspekty stavu mysle, vrátane uvedomenia si seba ako jedinečnej entity, vnímanie, reakcie a pamäť Nové
Dakrystický (útok) Sprevádzaný epizódami plaču, ktoré nemusia byť nevyhnutne spojené so smútkom
Dystonický (útok) Sprevádzaný trvalými kontrakciami agonistických aj antagonistických svalov, čo spôsobuje atetoidné alebo krútivé pohyby, ktoré môžu spôsobiť neprirodzené polohy Prispôsobené z
Emocionálne útoky Útoky s emóciami alebo objavením sa emócií ako ranou charakteristikou, ako je strach, spontánna radosť alebo eufória, smiech (gelastický) alebo plač (dakrystický) Nové
Epileptické kŕče Náhla flexia, strečing alebo striedavé ohýbanie a naťahovanie prevažne proximálnych a trupových svalov, ktoré je zvyčajne dlhšie ako myoklonický záchvat, ale nie také ako tonický záchvat. Môžu sa vyskytnúť grimasy, kývanie hlavou alebo malé pohyby očí. Epileptické kŕče sa často vyvíjajú v zhlukoch. Najznámejšou formou sú dojčenské kŕče, ale epileptické kŕče sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku
Tabuľka 3. Termíny používané v aktualizovanej pracovnej klasifikácii typov záchvatov ILAE z roku 2017.
Tabuľka 3. Slovník pojmov používaných v operačnej klasifikácii typov záchvatov podľa ILAE 2017. Poznámka. „Nová“ - nová definícia vytvorená v ILAE2017 operačnej klasifikácii typov záchvatov.
I ° i -& GO x
a paroxyzmálne stavy
Epilepsia Ochorenie mozgu definované ktorýmkoľvek z nasledujúcich stavov: (1) najmenej dva nevyprovokované (alebo reflexné) záchvaty s odstupom > 24 hodín; (2) jeden nevyprovokovaný (alebo reflexný) záchvat a pravdepodobnosť recidívy záchvatu podobná celkovému riziku relapsu (> 60 %) po dvoch spontánnych záchvatoch v priebehu nasledujúcich 10 rokov; (3) diagnóza epileptického syndrómu. Epilepsia sa považuje za vyriešenú u pacientov, ktorí dosiahli určitý vek s epileptickým syndrómom závislým od veku alebo bez epileptických záchvatov počas 10 rokov u pacientov, ktorí neužívali antiepileptiká (AED) aspoň 5 rokov
Myoklonus očných viečok Zášklby viečok s frekvenciou najmenej 3-krát za sekundu, zvyčajne s vychýlením očí nahor, zvyčajne trvajúce<10 сек., часто провоцируется закрытием глаз. В части случаев может сопровождаться кратковременной потерей ориентации Новый
Fencing fit Typ fokálneho motorického záchvatu, ktorý zahŕňa natiahnutie jednej ruky a ohnutie druhej v lakti, čo simuluje šerm s rapírom. Tiež sa nazývajú "doplnkové kŕče motorickej oblasti" Novinka
Záchvaty „obrázok 4“ Záchvaty charakterizované natiahnutím jednej ruky kolmo na trup (zvyčajne kontralaterálna epileptogénna zóna v mozgu) a flexiou druhej ruky v lakti, čím sa vytvorí tvar „4“ Nové
Ohniskový (útok) Vyskytujúci sa v sieťových štruktúrach obmedzených na jednu hemisféru. Môže byť diskrétne lokalizovaný alebo môže mať širšiu distribúciu. V subkortikálnych štruktúrach sa môžu vyskytnúť fokálne záchvaty
Bilaterálne tonicko-klonické záchvaty s fokálnym začiatkom Typ záchvatu s fokálnym začiatkom, so zachovaním alebo poruchou vedomia, môže byť motorický alebo nemotorický, potom charakterizovaný rozvojom bilaterálnej tonicko-klonickej aktivity. Predchádzajúci termín – „sekundárne generalizované záchvaty s čiastočným nástupom“ Nové
Gelastický (fit) Výbuchy smiechu alebo chichotu, zvyčajne bez zodpovedajúceho afektívneho pozadia
Generalizovaný (útok) Spočiatku sa vyskytuje súčasne, s rýchlym zapojením bilaterálne umiestnených sieťových štruktúr
Generalizované tonicko-klonické Bilaterálne symetrické, niekedy asymetrické, tonické kontrakcie nasledované bilaterálnymi klonickými svalovými zášklbami, zvyčajne spojené s autonómnymi javmi a poruchou vedomia. Tieto záchvaty zahŕňajú sieťové štruktúry oboch hemisfér od samého začiatku
Halucinácie Zostavenie percepčnej kompozície bez vhodných vonkajších podnetov vrátane zrakových, sluchových, somatosenzorických, čuchových a/alebo chuťových podnetov. Príklad: pacient počuje a vidí ľudí, ktorí sa rozprávajú
Inhibícia behaviorálnych reakcií Inhibícia alebo prerušenie aktivity, zmrazenie, nehybnosť, charakteristické pre záchvaty s inhibíciou behaviorálnych reakcií Nové
Imobilita Pozri behaviorálna inhibícia Novinka
Zhoršené povedomie Pozri „uvedomenie“. Oslabené alebo stratené vedomie je príznakom fokálnych záchvatov s poruchou vedomia, predtým nazývaných komplexné parciálne záchvaty Nové
Poškodenie vedomia Pozri „zhoršené vedomie“ Novinka
Jacksonov záchvat Tradičný termín pre šírenie klonických zášklbov jednostranne cez priľahlé časti tela
Motor Akákoľvek forma zapojenia svalov. Motorická aktivita môže pozostávať zo zvýšenej kontrakcie (pozitívnej) a zníženej svalovej kontrakcie (negatívne) pri vytváraní pohybov
Poznámka. „Nový“ je nový pojem vyvinutý počas vytvárania pracovnej klasifikácie typov záchvatov ILAE v roku 2017.
Tabuľka 3 (pokračovanie). Slovník pojmov používaných v prevádzkovej klasifikácii typov záchvatov podľa ILAE 2017. Poznámka. „Nová“ – nová definícia vytvorená v ILAE 2017 Operačnej klasifikácii typov záchvatov.
£ OI ° i v CO I
Myoklonický (útok) Náhly, krátky (<100 мс) непроизвольное одиночное или множественное сокращение мышц или групп мышц с переменной топографией (аксиальная, проксимальная, мышцы туловища, дистальная). При миоклонусе движения повторяются менее регулярно и с меньшей продолжительностью, чем при клонусе Адаптировано из
Myoklonicko-atonický Generalizovaný typ záchvatov s myoklonickými zášklbmi predchádzajúcimi atonickej motorickej zložke. Tento typ záchvatu sa predtým nazýval myoklonicko-astatický
Myoklonicko-tonicko-klonické Jedno alebo viac obojstranných zášklbov svalov trupu, po ktorých nasleduje rozvoj tonicko-klonického záchvatu. Počiatočné zášklby si možno predstaviť ako krátke obdobie klonu alebo myoklonu. Záchvaty tohto typu sú charakteristické pre juvenilnú myoklonickú epilepsiu izolovanú z
Nemotorický Fokálny alebo generalizovaný záchvat, pri ktorom sa motorická (motorická) aktivita neprejavuje Nové
Šírenie Šírenie záchvatovej aktivity z jedného mozgového centra do druhého alebo zapojenie ďalších sieťových štruktúr mozgu Nové
Reakcia Schopnosť adekvátne reagovať pohybom alebo rečou na prezentovaný stimul New
Záchvat Prechodný výskyt znakov a/alebo symptómov spojených s abnormálnou nadmernou alebo synchrónnou neuronálnou aktivitou v mozgu
Zmyslový útok Subjektívne vnímaný pocit, ktorý nie je spôsobený zodpovedajúcimi podnetmi vo vonkajšom svete
Spazmus Pozri "epileptický kŕč"
Tonikum (útok) Trvalo rastúca svalová kontrakcia trvajúca od niekoľkých sekúnd do niekoľkých minút
Tonicko-klonický (záchvat) Sekvencia pozostávajúca z fázy tonickej kontrakcie, po ktorej nasleduje klonická fáza
Nevedomie Výraz „nevedomie“ možno použiť ako skrátený výraz pre „zhoršené vedomie“ Nové
Neklasifikované Môže sa vzťahovať na typ záchvatu, ktorý nie je opísaný v klasifikácii PAE z roku 2017 z dôvodu nedostatočných informácií alebo neobvyklých klinických znakov. Ak útok nie je klasifikovaný z dôvodu nedostatočných informácií o jeho začiatku, môže byť klasifikovaný v obmedzenom rozsahu na základe údajov dostupných na interpretáciu. Nový
Nedostatok odozvy Neschopnosť adekvátne reagovať pohybom alebo rečou na prezentovaný podnet Nový
Ververzná (útok) Dlhodobá nútená konjugovaná rotácia očí, hlavy a trupu alebo ich odchýlka laterálne od centrálnej osi
Tabuľka 3 (pokračovanie). Termíny používané v aktualizovanej pracovnej klasifikácii typov záchvatov ILAE z roku 2017.
Poznámka. „Nový“ je nový pojem vyvinutý počas vytvárania pracovnej klasifikácie typov záchvatov ILAE v roku 2017.
Tabuľka 3 (pokračovanie). Slovník pojmov používaných v prevádzkovej klasifikácii typov záchvatov podľa ILAE 2017. Poznámka. „Nová“ - nová definícia vytvorená v ILAE2017 operačnej klasifikácii typov záchvatov.
Algoritmus klasifikácie záchvatov
Na uľahčenie používania pracovnej klasifikácie typov záchvatov PAE z roku 2017 odborníci vyvinuli nasledujúci algoritmus, ktorý obsahuje odborné rady o postupnosti činností a kritériách hodnotenia záchvatov.
1. Začiatok: Určite, či je záchvat fokálny alebo generalizovaný pomocou 80% úrovne spoľahlivosti. Na úrovni spoľahlivosti<80% начало следует расценивать как неуточненное.
2. Vedomie: Pri fokálnych záchvatoch je potrebné rozhodnúť, či klasifikovať podľa stavu vedomia alebo upustiť od používania kritéria vedomia na klasifikáciu. „Fokálne záchvaty so zachovaním vedomia“ zodpovedajú „jednoduchým parciálnym záchvatom“, „fokálne záchvaty s poruchou vedomia“ zodpovedajú „komplexným parciálnym záchvatom“ v starej terminológii.
3. Zhoršené vedomie kedykoľvek: fokálny záchvat je „fokálny záchvat s
O; o n 2 gs
(L up th jedol s ^ o. "e
CD ^ = Yu CL (U> CD
porucha vedomia“, ak dôjde k poruche vedomia kedykoľvek počas záchvatu.
4. Princíp dominancie nástupu: je potrebné klasifikovať fokálny záchvat, berúc do úvahy prvý znak alebo symptóm (s výnimkou inhibície behaviorálnych reakcií).
5. Inhibícia behaviorálnych reakcií: pri „fokálnom záchvate s inhibíciou behaviorálnych reakcií“ je inhibícia behaviorálnych reakcií charakteristickým znakom celého útoku.
6. Motorický/nemotorický: „fokálny záchvat so zachovaným vedomím“ alebo „fokálny záchvat s poruchou vedomia“ možno ďalej klasifikovať na základe charakteristík motorickej (motorickej) aktivity. Naopak, fokálny záchvat môže byť klasifikovaný na základe charakteristík lokomotorickej (motorickej) aktivity bez špecifikácie stavu vedomia, napríklad „fokálny tonický záchvat“.
7. Voliteľné výrazy: Niektoré výrazy, ako napríklad motorické alebo nemotorické, možno vynechať, ak ich typ záchvatu jasne naznačuje.
8. Ďalšie charakteristiky: Po klasifikácii typu útoku na základe počiatočných prejavov sa odporúča pridať popisy ďalších znakov a symptómov spomedzi navrhovaných charakteristík alebo vo voľnej forme. Ďalšie charakteristiky nemôžu zmeniť typ záchvatov. Príklad: fokálny emočný záchvat s tonickou aktivitou pravej ruky a hyperventiláciou.
9. Bilaterálne alebo generalizované: Termín „bilaterálny“ by sa mal používať pre tonicko-klonické záchvaty, ktoré zahŕňajú obe hemisféry a „generalizovaný“ pre záchvaty, ktoré sa na začiatku vyvíjajú súčasne v oboch hemisférach.
10. Atypický záchvat absencie: Záchvat absencie je atypický, ak má pomalý nástup alebo dokončenie, výrazné zmeny tónu alebo ostré vlny.<3 Гц на ЭЭГ.
11. Klonické alebo myoklonické: predĺžené rytmické zášklby sa označujú ako klonické a pravidelné krátke zášklby sa označujú ako myoklonus.
12. Myoklonus očných viečok: Absencia s myoklonom očných viečok je prudké trhnutie viečok počas záchvatu absencie.
Klasifikácia epilepsie ILAE 2017
Súčasne s Pracovnou klasifikáciou typov záchvatov ILAE 2017 bola predstavená Klasifikácia epilepsie ILAE 2017, ktorá je prvou komplexnou klasifikáciou epilepsie od ratifikovanej klasifikácie ILAE z roku 1989. Predstavuje výsledok práce komisií a pracovníkov
a paroxyzmálne stavy
skupiny ^AE počas 28 rokov, ktoré uplynuli od prijatia predchádzajúcej klasifikácie.
Klasifikácia epilepsie podľa IAE z roku 2017 je viacúrovňová a určená na použitie v klinickej praxi (pozri obr. 3). Poskytujú sa rôzne úrovne klasifikácie – typ záchvatu, typ epilepsie a epileptický syndróm – pretože lekári na celom svete môžu mať veľmi odlišný prístup k potrebným zdrojom, ako sú diagnostické nástroje atď. Ak je to možné, IAE odporúča stanoviť diagnózu na všetkých troch úrovniach a dodatočne stanoviť etiológiu epilepsie.
Klasifikačné stupne
Východiskovým bodom v štruktúre klasifikácie epilepsie IAE z roku 2017 je typ záchvatu. Predpokladá sa, že v tomto štádiu už lekár vykonal diferenciálnu diagnostiku epileptických záchvatov s neepileptickými stavmi a zistil, že záchvat je presne epileptický. Klasifikácia typov záchvatov je stanovená v súlade s princípmi novej Pracovnej klasifikácie typov záchvatov 2017 IJAE, uvedenej vyššie.
Druhá úroveň klasifikácie epilepsie IAE z roku 2017 zahŕňa určenie typu epilepsie. Predpokladá sa, že pacientova diagnóza epilepsie je založená na definícii epilepsie podľa IAE z roku 2014, ktorá je tiež uvedená vyššie. Okrem už široko používaných definícií „fokálnej epilepsie“ a „generalizovanej epilepsie“ zaviedla Klasifikácia epilepsie IAE z roku 2017 nový typ „kombinovanej generalizovanej a fokálnej epilepsie“, ako aj kategóriu „nešpecifikovaná epilepsia“. Niektoré epilepsie môžu zahŕňať viac ako jeden typ záchvatu.
Fokálna epilepsia zahŕňa unifokálne a multifokálne poruchy, ako aj záchvaty postihujúce jednu hemisféru. Pri fokálnej epilepsii možno takéto typy záchvatov pozorovať ako fokálne so zachovaním vedomia, fokálne s poruchou vedomia, fokálne motorické záchvaty, fokálne nemotorické záchvaty, bilaterálne tonicko-klonické záchvaty s fokálnym začiatkom. Interiktálne EEG zvyčajne ukazuje fokálne epileptiformné výboje. Diagnóza by sa však mala stanoviť na základe klinických údajov s použitím výsledkov EEG ako ďalších údajov.
Pacienti s generalizovanou epilepsiou môžu mať typy záchvatov, ako sú absencie, myoklonické, atonické, tonické a tonicko-klonické záchvaty atď. Diagnóza generalizovanej epilepsie sa robí na základe klinických údajov potvrdených výsledkami EEG, kde sú medzi záchvatmi zaznamenané typické výtoky.
2 gs x GO CL X
s nahor ísť сЪ с ^ о. s
GS go O™
Obrázok 3. Štruktúra klasifikácie epilepsie podľa ILAE z roku 2017. „Hodnotené podľa začiatku útoku.
Fugura 3. Rámec pre klasifikáciu epilepsií ILAE 2017. Pozn. „Označuje začiatok záchvatu.
pami - generalizovaná vrcholová vlna aktivity. Opatrnosť je potrebná pri stanovení diagnózy u pacientov, ktorí majú generalizované tonicko-klonické záchvaty a majú normálne EEG. V tomto prípade by mali byť k dispozícii ďalšie údaje, ako je prítomnosť myoklonu alebo príslušná rodinná anamnéza, aby sa mohla stanoviť diagnóza generalizovanej epilepsie.
Klasifikácia epilepsie PAE z roku 2017 zaviedla novú skupinu kombinovaných generalizovaných a fokálnych epilepsií, keďže existujú pacienti, ktorí majú generalizované aj fokálne epileptické záchvaty. Diagnóza sa robí aj na základe klinických údajov potvrdených výsledkami EEG. Uskutočnenie EEG počas záchvatu môže byť užitočné, ale nie je nevyhnutné. Interiktálne EEG môže obsahovať generalizovanú spike-wave aktivitu, ale prítomnosť epileptiformnej aktivity nie je potrebná na diagnostiku. Bežné príklady, pri ktorých sa vyskytujú oba typy záchvatov, sú Dravetov syndróm a Lennox-Gastautov syndróm.
Typ epilepsie môže byť tiež konečnou úrovňou podrobností pre diagnózu, čo je prijateľné v prípadoch, keď klinik nemôže určiť epileptický syndróm. Príklady takejto diagnózy sú: pacient s epilepsiou temporálneho laloku, ktorý má fokálnu epilepsiu nešpecifikovanej etiológie; 5-ročné dieťa s generalizovanými tonicko-klonickými záchvatmi a generalizovanými
vrcholová vlna aktivity na EEG, pri ktorej nie je možné určiť epileptický syndróm, ale je možné stanoviť jednoznačnú diagnózu „generalizovanej epilepsie“; 20-ročná žena s fokálnymi záchvatmi s poruchou vedomia a absenciami s prítomnosťou fokálnych výbojov a generalizovanou vrcholovou vlnovou aktivitou na EEG a MRI bez čŕt, u ktorej sa zdá byť možné diagnostikovať „kombinovanú generalizovanú a fokálnu epilepsiu“ .“
Termín „nešpecifikovaná epilepsia“ sa používa v prípadoch, keď sa rozumie, že pacient má epilepsiu, ale lekár nemôže určiť, či je typ epilepsie fokálny alebo generalizovaný, pretože nie je dostatok informácií. Informácie môžu byť z rôznych dôvodov nedostatočné. Možno neexistuje prístup k EEG alebo sa štúdia EEG ukázala ako neinformatívna. Ak je typ záchvatu nešpecifikovaný, potom môže byť z rovnakých dôvodov nešpecifikovaný aj typ epilepsie, hoci tieto dve definície nemusia byť nevyhnutne konzistentné. Napríklad pacient môže mať niekoľko symetrických tonicko-klonických záchvatov bez fokálnych komponentov a normálneho EEG. Takže typ záchvatov na začiatku zostáva nešpecifikovaný a typ epilepsie tiež zostáva nešpecifikovaný.
Treťou rovinou je diagnostika epileptického syndrómu. Syndróm je skupina príznakov vrátane typov záchvatov, EEG a
CD ^ = Yu Π(J > CD
X ° i -& GO x CIS
chodci v neurozobrazovaní, ktoré majú tendenciu sa navzájom sprevádzať. Často majú charakteristiky závislé od veku pacienta, ako je vek nástupu a remisie (ak je to vhodné), spúšťače záchvatov, čas nástupu v priebehu dňa a niekedy aj prognóza. Syndróm môže byť tiež spojený so sprievodnými stavmi, ako sú intelektuálna a mentálna dysfunkcia, ako aj so špecifickými nálezmi s inštrumentálnymi metódami výskumu (EEG a neuroimaging). Definícia syndrómu je dôležitá na objasnenie etiológie, liečby a prognózy. Mnohé syndrómy, ako je detská absencia epilepsie, Westov syndróm a Dravetov syndróm, sú dobre známe, ale treba poznamenať, že IAE si nikdy nekládla za cieľ vyvinúť formálnu klasifikáciu epileptických syndrómov.
Etiológia
V klasifikácii epilepsie IAE z roku 2017 sa pri rozdeľovaní etiologických skupín kládol dôraz na tie skupiny, ktoré môžu byť dôležité pre výber taktiky liečby. Ide o štrukturálne, genetické, infekčné, metabolické a imunitné etiológie, ako aj neznáme etiológie. V tomto prípade môže byť pacientova epilepsia klasifikovaná do viac ako jednej etiologickej kategórie. Napríklad epilepsia u pacienta s tuberóznou sklerózou môže mať štrukturálnu aj genetickú etiológiu. Znalosť štrukturálnej etiológie je rozhodujúca pre výber chirurgickej intervencie a genetickej pre genetické poradenstvo rodinných príslušníkov a výber inovatívnych metód cielenej medikamentóznej terapie.
Komorbidné stavy
Pribúdajú dôkazy o tom, že epilepsia môže byť spojená s komorbidnými stavmi, ako sú problémy s učením, psychické poruchy a poruchy správania. Komorbídne stavy sa líšia typom a závažnosťou, od jemných ťažkostí s učením až po ťažké poruchy intelektuálnych a mentálnych funkcií, ako sú poruchy autistického spektra, depresia a problémy s adaptáciou v spoločnosti. V závažnejších prípadoch epilepsie môže existovať celý rad komorbidít vrátane motorických deficitov, ako je detská mozgová obrna, skolióza, nespavosť a gastrointestinálne poruchy. Podobne ako pri etiologickej klasifikácii, aj pri diagnostikovaní pacienta s epilepsiou je dôležité, aby sa prítomnosti komorbidných stavov venovala náležitá pozornosť už v ranom štádiu, aby sa zabezpečila ich včasná identifikácia, diagnostika a správna kontrola.
a paroxyzmálne stavy
Zmeny v terminológii a definíciách
Odborníci ILAE poznamenávajú, že je potrebné objasniť pojem „epileptická encefalopatia“. Mal by sa používať nielen pri ťažkej epilepsii v dojčenskom a detskom veku, ale u pacientov akéhokoľvek veku s epilepsiou akejkoľvek závažnosti, či už genetickej etiológie alebo iných (napríklad štrukturálnej etiológie, hypoxicko-ischemického poškodenia centrálneho nervového systému alebo cievnej mozgovej príhody). . Je tiež vhodné (ak je to vhodné) použiť rozšírenú definíciu „vekom podmienená a epileptická encefalopatia“. To umožňuje, aby sa jedna alebo obe definície používali spolu, čo uľahčuje lekárovi aj rodinným príslušníkom pacientov s epilepsiou pochopiť chorobu. Pojem „veková encefalopatia“ možno použiť v prípadoch, keď ide o vývojovú poruchu bez častých epileptických záchvatov spojených s regresiou alebo spomalením ďalšieho vývoja („vývojová encefalopatia“). Termín "epileptická encefalopatia" môže byť použiteľný v prípadoch, keď neexistuje žiadne predchádzajúce vývojové oneskorenie a genetické mutácie samotné nespôsobujú oneskorenie. Pojem „veková a epileptická encefalopatia“ možno použiť v prípadoch, keď zohrávajú úlohu oba faktory (často nie je možné rozpoznať, ktorý je dominantný). Mnoho pacientov s takýmito poruchami bolo predtým klasifikovaných ako „symptomatická generalizovaná epilepsia“. Tento termín sa však už nebude používať, pretože bol aplikovaný na vysoko heterogénnu skupinu pacientov: pacientov s vekom podmienenou encefalopatiou a epilepsiou (to znamená so statickou mentálnou retardáciou a miernou epilepsiou), s epileptickou encefalopatiou, s vekom podmienenou a epileptická encefalopatia a niektorí pacienti s generalizovanou epilepsiou alebo kombinovanou generalizovanou a fokálnou epilepsiou. Nová klasifikácia epilepsie ILAE z roku 2017 umožní u takýchto pacientov presnejšie určiť typ epilepsie.
Odborníci ILAE vyjadrili vážne obavy z pretrvávajúceho podceňovania vplyvu komorbidných stavov na život pacienta, najmä pri miernych formách epilepsie, ako je benígna epilepsia s centrotemporálnymi hrotmi (BECTS) a epilepsia s absenciou v detstve. Hoci sú BECTS vo všeobecnosti benígne, môžu byť spojené s prechodnými alebo dlhodobými účinkami na kogníciu. Existujú dôkazy o asociácii epilepsie s absenciou v detstve so zvýšeným rizikom skorého tehotenstva. Na základe toho odborníci ILAE urobili náhradu
2 gs x GO CL X
s nahor ísť сЪ с ^ о. s
CL (У> CD -et
GS go O™
výraz „benígny“ s výrazmi „samoobmedzujúci“ a „farmakoreaktívny“, to znamená, že poskytuje pozitívnu reakciu na farmakoterapiu. Termín „samoobmedzený“ znamená pravdepodobné nezávislé vymiznutie epileptického syndrómu. Výraz "farmakoaktívny" znamená, že epileptický syndróm bude pravdepodobne kontrolovaný vhodnou antiepileptickou liečbou. Nie všetci pacienti s takýmito syndrómami však budú reagovať na AED terapiu. Keďže PAE nemá formálnu klasifikáciu epileptických syndrómov, nemôže úplne ovplyvniť ich názvy, ale odborníci na PAE očakávajú, že výraz „benígny“ v názvoch syndrómov bude nahradený inými špecifickými výrazmi. Pojmy „zhubný“ a „katastrofický“ budú z lexiky tiež odstránené, pretože majú alarmujúce a psychologicky zničujúce konotácie.
Záver
Keďže klinické prejavy epilepsie a epileptických syndrómov spolu nekorešpondujú, to znamená, že pri rôznych typoch epilepsie možno pozorovať jeden typ záchvatov a naopak, možno pozorovať kombináciu epileptických záchvatov pri epileptickom syndróme sú potrebné aspoň dve samostatné klasifikácie - klasifikácia záchvatov a klasifikácia epilepsie. Klasifikácia epileptika
Záchvaty z roku 1981 a Klasifikácia epilepsií a epileptických syndrómov z roku 1989 Medzinárodnej ligy proti epilepsii (ALE) sa stali rozšírenými medzi odborníkmi a vo vedeckom výskume. Vedecké úspechy, ktoré sa odvtedy uskutočnili, vr. v oblasti genetiky a neurozobrazovania, ako aj pokroky vo vývoji komunikačných nástrojov si vynútili potrebu aktualizovať prístupy ku klasifikácii epilepsie. V roku 2014 PAE schválila revidovanú definíciu epilepsie, podľa ktorej sa epilepsia považuje za ochorenie mozgu, ktoré spĺňa tri kritériá: 1) najmenej dva nevyprovokované (alebo reflexné) epileptické záchvaty s intervalom dlhším ako 24 hodín; 2) jeden nevyprovokovaný (alebo reflexný) záchvat a pravdepodobnosť recidívy záchvatov blízka všeobecnému riziku relapsu (> 60 %) po dvoch spontánnych záchvatoch v priebehu nasledujúcich 10 rokov; 3) diagnóza epileptického syndrómu. Zároveň sa zaviedol pojem miery rizika recidívy a objasnili sa kritériá riešenia epilepsie. Tridsať rokov po poslednej revízii bola zavedená Pracovná klasifikácia typov záchvatov PAE z roku 2017 a Klasifikácia epilepsie PAE z roku 2017. Zároveň došlo k spresneniu terminológie. Očakáva sa, že tieto nástroje budú užitočné tak v bežnej klinickej praxi, ako aj vo výskume, pričom pomôžu zlepšiť manažment pacientov s epilepsiou a kvalitu ich života.
literatúra:
3. Dokukina T.V., Golubeva T.S., Matvey-chuk I.V., Makhrov M.V., Loseva V.M., Krupenkina E.V., Marchuk S.A. Výsledky farmakoepidemiologickej štúdie epilepsie v Bielorusku. FARMAKOEKONOMIA. Moderná farmakoekonomika a farmakoepidemiológia. 2014; 7 (2): 33-37.
4. Milchakova L. E. Epidemiológia epilepsie v jednotlivých regiónoch Ruskej federácie: epidemiológia, klinický obraz, sociálne aspekty, možnosti optimalizácie farmakoterapie. Autorský abstrakt. dis. ... doc. med. Sci. M. 2008; 32 str. URL: http://medical-diss.com/docreader/275258/a#?page=1. Dátum prístupu: 02.03.2017.
5. Avakyan G. N. Problematika modernej epileptológie. Epilepsia a paroxysa -
malé štáty. 2015; 7 (4): 11.
6. Mazina N.K., Mazin P.V., Kislitsyn Yu.V., Markova E.M. Farmakoekonomické aspekty použitia rufin-
mida pre Lennox-Gastautov syndróm. 12.
FARMAKOEKONOMIA. Moderná farmakoekonomika a farmakoepidemiológia. 2016; 9 (1): 15-22. D0l:10.17749/2070-4909.2016.9.1.015-022.
7. Prehľad WHO o epilepsii. Aktualizované 13. februára 2017. URL: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs999/en/. Dátum prístupu: 02.03.2017
9. O ILAE - Medzinárodná liga proti 14. epilepsii. URL: http://www.ilae.org/Visitors/About_ILAE/Index.cfm. Dátum prístupu: 02.02.2017
10. Avakyan G. N. Hlavné míľniky vo vývoji Medzinárodnej a Ruskej antiepileptickej ligy. Epilepsia 15. a záchvatové stavy. 2010; 2
Návrh prepracovanej klasifikácie epilepsií a epileptických syndrómov. Komisia pre klasifikáciu a terminológiu Medzinárodnej ligy proti epilepsii. Epilepsia 1989; 30: 389. Fountain N. B., Van Ness P. C., Swain-Eng R. a kol. Zlepšenie kvality v neurológii: Merania kvality epilepsie AAN: Správa podvýboru pre meranie a podávanie správ Americkej akadémie neurológie. Neurológia. 2011; 76: 94. Fisher R. S., Acevedo C., Arzimanoglou A., Bogacz A., Cross J. H., Elger C. E., Engel J. Jr., Forsgren L., French J. A., Glynn M., Hesdorffer D. C., Lee B. I., Mathern G. W. , Moshe S. L., Perucca E., Scheffer I. E., Tomson T., Watanabe M., Wiebe S. Oficiálna správa ILAE: praktická klinická definícia epilepsie. Epilepsia. 2014; 55 (4): 475-482. Fisher R.S., van Emde Boas W., Blume W. a kol. Epileptické záchvaty a epilepsia: definície navrhnuté Medzinárodnou ligou proti epilepsii (ILAE) a Medzinárodným úradom pre epilepsiu (IBE). Epilepsia. 2005; 46: 470-472. Stroink H., Brouwer O. F., Arts W. F. a kol. Prvý nevyprovokovaný, neliečený záchvat v detstve: nemocničná štúdia
GO CQ GO ΠS
CL (U\u003e CD - «fr
GS ss CD™
CD CD GO ~ X GO
x ° i -& GO x CIS
presnosť diagnózy, miera recidívy a dlhodobý výsledok po recidíve. Holandská štúdia epilepsie v detstve. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 64: 595-600.
16. Shinnar S., Berg A. T., Moshe S. L. a kol. Riziko recidívy záchvatov po prvom nevyprovokovanom záchvate v detstve: prospektívna štúdia. Pediatria. 1990; 85: 1076-1085.
19. Penfield W., Kristiansen K. Vzory epileptických záchvatov: štúdia hodnoty lokalizácie
počiatočných javov pri fokálnych kortikálnych záchvatoch. - Springfield, Illinois, 1951.
1. Ngugi A. K., Bottomley C., Kleinschmidt I. a kol. Odhad záťaže aktívnej a celoživotnej epilepsie: metaanalytický prístup. Epilepsia. 2010; 51: 883-890.
2. Bell G. S., Neligran A., Sander J. W. Neznáma veličina – celosvetová prevalencia epilepsie. Epilepsia. 2014; 55 (7): 958-962.
3. Dokukina T. V., Golubeva T. S., Matveichuk I. V., Makhrov M. V., Loseva V. M., Krupen"kina E. V., Marchuk S. A. Výsledky farmakoepidemiologickej štúdie epilepsie v Bielorusku. Moderná farmakoekonomika FARMAKOEKONOMIKA. Sovremennaya farmakoekonomika 14;7 (2 ): 33-37.
4. Mil"chakova L. E. Epidemiológia epilepsie v jednotlivých subjektoch Ruskej federácie: epidemiológia, klinika, sociálne aspekty, možnosti optimalizácie farmakoterapie. MUDr. diss. Moskva. 2008; 32 s. URL: http://medical-diss. com/ docreader/275258/a#?page=1 Prístup: 02.03.2017.
5. Avakyan G. N. Problematika modernej epileptológie. Epilepsia a paroksizmal"nye sostoyaniya / Epilepsia a paroxyzmálne stavy. 2015; 7 (4): 16-21.
23. Gastaut H. Klinická a elektroencefalografická klasifikácia epileptických záchvatov. Epilepsia. 1970; 11: 102-112.
25. Od kanálov po uvedenie do prevádzky -
praktický sprievodca epilepsiou. Editoval Rugg-Gunn F.J. a Smalls J. E. 1987
28. Smernice ILAE pre publikácie ligových komisií a pracovných skupín. Elektronický zdroj: http://www.ilae.org/Visitors/Documents/Guideline-PublPolicy-2013Aug.pdf. Dátum prístupu: 02.03.2017.
29. Berg A. T., Berkovic S. F., Brodie M. J. a kol. Revidovaná terminológia a koncepcie organizácie záchvatov a epilepsií: správa komisie ILAE pre klasifikáciu a terminológiu, 2005-2009. Epilepsia. 2010; 51: 676-685.
30. Engel J. ml. Správa základnej skupiny klasifikácie ILAE. Epilepsia. 2006; 47: 1558-1568.
31. Fisher R. S., Cross J. H., Francúz J. A., Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshe S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Zuberi, S. M. Operačná klasifikácia typov záchvatov
6. Mazina N. K., Mazin P. V., Kislitsyn Yu. V., Markova E. M. Farmakoekonomické aspekty použitia rufinamidu u pacientov s Lennox-Gastautovým syndrómom. FARMAKOEKONOMIKA. Sovremennaya farmakoekonomika I farmakoepidemiologiya / Farmakoekonomika. Moderná farmakoekonomika a farmakoepidemiológia. 2016; 9 (1): 15-22. D0I:10.17749/2070-4909.2016.9.1.015-022.
7. Prehľad WHO o epilepsii. Aktualizované vo februári 2017. URL: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs999/en/. Prístup: 2.3.2017
8. Globálna záťaž epilepsiou a potreba koordinovaných opatrení na úrovni krajiny s cieľom riešiť jej zdravotné, sociálne a verejné dôsledky. Uznesenie Výkonnej rady WHO EB136.R8. 2015.
9. O ILAE - Medzinárodná liga proti epilepsii. URL: http://www.ilae.org/Visitors/About_ILAE/Index.cfm. Prístup: 02.02.2017
10. Avakyan G. N. Míľniky vo vývoji Ruskej ligy proti epilepsii a Medzinárodnej ligy proti epilepsii. Epilepsia a paroksizmal"nye sostoyaniya / Epilepsia a paroxyzmálne stavy. 2010; 2 (1): 13-24.
11. Návrh prepracovanej klasifikácie epilepsií a epileptických syndrómov.
a paroxyzmálne stavy
Medzinárodnou ligou proti epilepsii: Pozičný dokument komisie ILAE pre klasifikáciu a terminológiu. Epilepsia. 2017. D0l:10.1111/ epi.13670.
32. Fisher R. S., Cross J. H., D'Souza C., Francúzsky J. A., Haut S. R., Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshé S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Schulze-Bonhage A., Somervill E., Sperling M., Yacubian E. M., Zuberi S. M. Návod na operačnú klasifikáciu typov záchvatov ILAE 2017 2017. D0I: 10.1111/ epi.13671.
33. Blume W. T., Luders H. 0., Mizrahi E. a kol. Slovník deskriptívnej terminológie pre iktálnu semiológiu: správa pracovnej skupiny ILAE o klasifikácii a terminológii. Epilepsia. 2001; 42: 1212-1218.
34. Návrh prepracovanej klinickej a elektroencefalografickej klasifikácie
epileptických záchvatov. Od komisie pre klasifikáciu a terminológiu Medzinárodnej ligy proti epilepsii. Epilepsia. 1981; 22: 489-501.
35. Berg A. T., Millichap J. J. Revidovaná klasifikácia záchvatov a epilepsie z roku 2010. Kontinuum (Minneap Minn). 2013; 19: 571-597.
36. Zuberi S. M., Perucca E. Zrodila sa nová klasifikácia. Epilepsia. 2017. D0I:10.1111/ epi.13694.
37. Wirrell E. C., Camfield C. S., Camfield P. R. a kol. Dlhodobý psychosociálny výsledok pri typickej absencii epilepsie. Niekedy vlk v rúchu oviec Arch Pediatr Adolesc Med.
Komisia pre klasifikáciu a terminológiu Medzinárodnej ligy proti epilepsii. Epilepsia 1989; 30:389.
12. Fontána N. B., Van Ness P. C., Swain-Eng R. a kol. Zlepšenie kvality v neurológii: Merania kvality epilepsie AAN: Správa podvýboru pre meranie a podávanie správ Americkej akadémie neurológie. Neurológia. 2011; 76:94.
13. Fisher R. S., Acevedo C., Arzimanoglou A., Bogacz A., Cross J. H., Elger C. E.,
Engel J. Jr., Forsgren L., Francúzsky J. A., Glynn M., Hesdorffer D. C., Lee B. I., Mathern G. W., Moshe S. L., Perucca E., Scheffer I. E., Tomson T., Watanabe M., Wiebe S. oficiálna správa ILAE : praktická klinická definícia epilepsie. Epilepsia. 2014; 55 (4): 475-482.
14. Fisher R.S., van Emde Boas W., Blume W. a kol. Epileptické záchvaty a epilepsia: definície navrhnuté Medzinárodnou ligou proti epilepsii (ILAE) a Medzinárodným úradom pre epilepsiu (IBE). Epilepsia. 2005; 46: 470-472.
15. Stroink H., Brouwer O. F., Arts W. F. a kol. Prvý nevyprovokovaný, neliečený záchvat v detstve: nemocničná štúdia presnosti diagnózy, miery recidívy a dlhodobého výsledku po recidíve. Holandská štúdia epilepsie v
I-2 na x GO ΠX
s hore ísť sb
CL (U> CD - «t
detstva. J Neurol Neurosurg Psychiatria. 1998; 64: 595-600.
16. Shinnar S., Berg A. T., Moshe S. L. a kol. Riziko recidívy záchvatu po prvom nevyprovokovanom záchvate v detstve:
prospektívna štúdia. Pediatria. 1990; 85: 1076-1085.
17. Hart Y. M., Sander J. W., Johnson A. L. a kol. Národná štúdia všeobecnej praxe epilepsie: recidíva po prvom záchvate. Lancet. 1990; 336:1271-1274.
18. Scheffer I. E., Berkovic S., Capovilla G., Connolly M. B., French J., Guilhoto L., Hirsch E., Jain S., Mathern G. W., Moshe S. L., Nordli D. R., Perucca E., Tomson T., Wiebe S., Zhang Y.-H., Zuberi S. M. Klasifikácia epilepsií podľa ILAE: Stanovisko komisie ILAE pre klasifikáciu a terminológiu. Epilepsia. 2017. D0I:10.1111/ epi.13709 1-3.
19. Penfield W., Kristiansen K. Vzory epileptických záchvatov: štúdia o lokalizačnej hodnote počiatočných javov pri fokálnych kortikálnych záchvatoch - Springfield, Illinois, 1951.
20. Masland R. L. Klasifikácia epilepsií. Epilepsia. 1959; 1 (15): 512-520.
21. Dejong R. N. Úvod; Klasifikácia epilepsií; Princípy diagnostiky; Prístup k pacientovi. Moderná liečba. 1964; 1:1047.
22. Servit Z. Profylaktická liečba posttraumatickej audiogénnej epilepsie. Príroda. 1960; 188: 669-670.
23. Gastaut H. Klinické a elektroencefalografy! Klasifikácia epileptických záchvatov. Epilepsia. 1970; 11: 102-112.
24. Magnus O. Valné zhromaždenie Medzinárodnej ligy proti epilepsii. Epilepsia. 1970; 11: 95-100.
25. Od kanálov po uvedenie do prevádzky - 32. praktický sprievodca epilepsiou. Editoval Rugg-Gunn F. J. a Smalls J. E. 1987
26. Komisia pre klasifikáciu a terminológiu Medzinárodnej ligy proti epilepsii. Návrh klasifikácie epilepsií a epileptických syndrómov. Epilepsia. 1985; 26: 268-278.
27. Komisia pre klasifikáciu a terminológiu Medzinárodnej ligy proti epilepsii. Návrh prepracovanej klasifikácie epilepsií a epileptických syndrómov. Epilepsia. 1989; 30: 389-399.
28. Smernice ILAE pre publikácie ligových komisií a pracovných skupín. Zdroje Elektronnyi: http://www.ilae.org/Visitors/Documents/Guideline-PublPolicy-2013Aug.pdf. Prístup: 2.3.2017.
29. Berg A. T., Berkovic S. F., Brodie M. J. a kol. Revidovaná terminológia a koncepcie organizácie záchvatov a epilepsií: 35. správa komisie ILAE pre klasifikáciu a terminológiu, 2005-2009. Epilepsia. 2010; 51: 676-685.
30. Engel J. ml. Správa klasifikácie ILAE 36. jadrová skupina. Epilepsia. 2006; 47: 1558-1568.
31. Fisher R. S., Cross J. H., French J. A.,
Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., 37.
Lagae L., Moshe S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Zuberi, S. M. Operačná klasifikácia typov záchvatov Medzinárodnou ligou proti epilepsii: Pozičný dokument ILAE
komisia pre klasifikáciu a terminológiu. Epilepsia. 2017. D0l:10.1111/ epi.13670.
Fisher R. S., Cross J. H., D"Souza C., Francúzsky J. A., Haut S. R., Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshé S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Schulze- Bonhage A., Somervill E., Sperling M., Yacubian E. M., Zuberi S. M. Návod na operačnú klasifikáciu typov záchvatov ILAE 2017 2017. D0I:10.1111/ epi.13671.
Blume W. T., Luders H. 0., Mizrahi E. a kol. Slovník deskriptívnej terminológie pre iktálnu semiológiu: správa pracovnej skupiny ILAE o klasifikácii a terminológii. Epilepsia. 2001; 42: 1212-1218. Návrh revidovanej klinickej a elektroencefalografickej klasifikácie epileptických záchvatov. Od komisie pre klasifikáciu a terminológiu Medzinárodnej ligy proti epilepsii. Epilepsia. 1981; 22: 489-501. Berg A. T., Millichap J. J. Revidovaná klasifikácia záchvatov a epilepsie z roku 2010. Kontinuum (Minneap Minn). 2013; 19: 571-597.
Zuberi S. M., Perucca E. Zrodila sa nová klasifikácia. Epilepsia. 2017. D0I:10.1111/ epi.13694.
Wirrell E. C., Camfield C. S., Camfield P. R. a kol. Dlhodobý psychosociálny výsledok pri typickej absencii epilepsie. Niekedy vlk v rúchu oviec Arch Pediatr Adolesc Med.
Avakyan Gagik Norairovich - doktor lekárskych vied, ctený vedec Ruskej federácie, profesor Katedry neurológie, neurochirurgie a lekárskej genetiky, Štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania Ruská národná výskumná lekárska univerzita pomenovaná po. N.I. Adresa: st. Ostrovityanova, 1, Moskva, Rusko, 117997. E-mail: [chránený e-mailom].
Blinov Dmitrij Vladislavovič - kandidát lekárskych vied, Štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania, Ruská národná výskumná lekárska univerzita pomenovaná po N. I. Pirogovovi. Adresa: st. Ostrovityanova, 1, Moskva, Rusko, 117997. E-mail: [chránený e-mailom].
Lebedeva Anna Valerianovna - doktorka lekárskych vied, profesorka Katedry neurológie, neurochirurgie a lekárskej genetiky, Lekárska fakulta, Federálna štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho vzdelávania Ruská národná výskumná lekárska univerzita pomenovaná po. N.I. Pirogov Ministerstvo zdravotníctva Ruska, 117997, Moskva, ul. Ostrovityanova, 1. E-mail: [chránený e-mailom].
Burd Sergey Georgievich - doktor lekárskych vied, profesor Katedry neurológie, neurochirurgie a lekárskej genetiky Lekárskej fakulty Federálnej štátnej rozpočtovej vzdelávacej inštitúcie vyššieho vzdelávania Ruská národná výskumná lekárska univerzita pomenovaná po. N.I. Pirogov Ministerstvo zdravotníctva Ruska, 117997, Moskva, ul. Ostrovityanova, 1. E-mail: [chránený e-mailom].
Nová štúdia potvrdila, že menej ako dve tretiny pacientov s novodiagnostikovanou epilepsiou sú po 1 roku bez záchvatov. Bezriziková miera v tejto novej štúdii sa v podstate nezmenila zo 64,0 % v menšej štúdii publikovanej v roku 2000.
"Napriek zavedeniu mnohých nových antiepileptických liekov za posledné dve desaťročia sa celkové výsledky ľudí s novodiagnostikovanou epilepsiou zásadne nezmenili," povedal Patrick Kwan, MD, PhD, profesor neurológie, Monash University, Melbourne, Austrália. Medscape Medical novinky.
"Posun paradigmy" v liečebných a výskumných stratégiách je potrebný na zlepšenie dlhodobých výsledkov u pacientov s epilepsiou, povedal Dr Kwan, ktorý bol počas štúdie na univerzite v Melbourne.
Pôvodná štúdia zahŕňala 470 pacientov s novodiagnostikovanou epilepsiou vo Western Hospital, Glasgow, Škótsko, ktorí boli prvýkrát liečení v rokoch 1982 až 1998. V súčasnej štúdii toto obdobie pokračovalo až do roku 2012.
Nová analýza zahŕňala 1 795 pacientov, 53,7 % mužov a priemerný vek 33 rokov. Asi 21,5 % malo generalizovanú epilepsiu a 78,5 % malo fokálnu epilepsiu.
Po diagnostikovaní epilepsie lekári pri výbere vhodného antiepileptika (AED) zvážili typ záchvatu, nežiaduce účinky lieku a profily interakcií. U väčšiny pacientov v štúdii (98,8 %) sa pred začatím liečby vyskytli dva alebo viac záchvatov.
Počas prvých 6 mesiacov po začatí liečby boli pacienti v epileptickej ambulancii sledovaní každé 2–6 týždňov. Potom navštevovali následné návštevy aspoň každé 4 mesiace.
Pacienti boli požiadaní, aby zaznamenali počet záchvatov, ktoré mali medzi návštevami kliniky, a opísali tieto udalosti.
Sloboda zatknutia bola definovaná ako absencia záchvatov aspoň v predchádzajúcom roku. Celková miera 1-ročnej slobody prepadnutia bola 63,7 %. Väčšina pacientov, ktorí sa stali bez záchvatu (86,8 %), to dosiahla užitím jedného AED.
Táto miera 86,8 % je nižšia ako podiel pacientov v skoršej štúdii, ktorých záchvaty boli kontrolované monoterapiou (90,5 %).
V novej štúdii pacienti s generalizovanou epilepsiou reagovali na liečbu AED lepšie ako pacienti s fokálnou epilepsiou.
Pacienti, ktorí nedosiahli rok bez záchvatov užitím prvého AED, mali väčšiu pravdepodobnosť, že budú mať nekontrolovanú epilepsiu s každým ďalším AED (pomer pravdepodobnosti, 1,73; 95 % interval spoľahlivosti, 1,56–1,91, P<0, 001 после корректировки для классификации болезни, возраст и пол). В то время как вторая схема AED могла бы сделать на 11% больше этих пациентов без припасов, пособие было уменьшено более чем на половину для третьего режима. И попробовав четвертый - или более - AED предоставил менее 5% дополнительной вероятности свободы захвата.
Došlo k nárastu
Počas štúdie sa výrazne zvýšilo používanie nových AED. Skôr sa staršie lieky ako karbamazepín, valproát a fenytoín používali oveľa častejšie, ale na konci štúdie boli častejšie lieky ako valproát, levetiracetam a lamotrigín.
Ale podiel pacientov, ktorí boli bez ataku, bol podobný pre podskupiny kategorizované do troch iniciačných období AED (1982 až 1991, 1992 až 2001 a 2002 až 2012).
Novšie AED nie sú nevyhnutne lepšie tolerované ako staršie lieky, hovorí Dr. Kwan. Názor, že tieto novšie lieky majú menej vedľajších účinkov, "pravdepodobne nie je pravdivý", ale môžu byť jednoduchšie na použitie, pretože nevyžadujú komplexné monitorovanie liekov, povedal.
Doktor Kwan z vlastnej praxe videl, že nové lieky na epilepsiu nemajú „obrovský vplyv“ na výsledky pacientov, ale myslel si, že štúdia ukáže aspoň nejaké zlepšenie.
Napriek „dramatickej zmene“ používaných drog s posunom od starších k novším agentom bol však spolu s kolegami prekvapený, aká malá zmena v dôsledku toho nastala.
„Nebolo to len o tom, že sa zmenilo málo, ale nenastala žiadna zmena,“ povedal.
Výskumníci analyzovali výsledky liečby pomocou definície slobody úchopu Medzinárodnej ligy proti epilepsii z roku 2010. Podľa tejto definície môže voľnosť záchvatov znamenať neprítomnosť kŕčov počas trojnásobku intervalu pred liečbou medzi kŕčmi alebo aspoň počas posledného roka, podľa toho, ktorá hodnota je väčšia.
Dôvodom aktualizácie bolo, že niektorí pacienti majú zriedkavé záchvaty, "takže byť rok bez záchvatov nemusí mať nič spoločné s liekmi," vysvetlil Dr. Kwan.
Táto analýza priniesla výsledky podobné tým, ktoré sa získali pomocou pôvodnej definície bez záchvatov po 1 roku.
Nová štúdia tiež potvrdila, že prognóza liečby AED bola spojená s faktormi, ako je počet záchvatov, ktoré sa vyskytli pred liečbou, rodinná anamnéza epilepsie u prvostupňových príbuzných a anamnéza rekreačného užívania drog.
Zatiaľ čo štúdia zistila, že úroveň slobody farnosti sa od začiatku na populačnej úrovni nezmenila, Dr. Kwan poznamenal, že na individuálnej úrovni to tak nemusí byť.
"Pokiaľ ide o frekvenciu záchvatov a ich závažnosť u jednotlivých pacientov, nové lieky môžu znamenať rozdiel a to môže mať vplyv na životy ľudí, ale to sme nemerali."
Epilepsia je "veľmi komplexná porucha", ktorá nie je len jednou chorobou, takže je "veľmi ťažké nájsť čarovnú guľku", ktorá sa zameriava na každého a má "obrovský vplyv" na výsledky, povedal Dr. Kwan.
Je však dôležité vyvinúť účinnejšiu liečbu epilepsie, čo si vyžaduje zmenu myslenia a možno aj „rizikovejšie prístupy,“ povedal. Dodal, že táto zmena v myslení musí prísť od „všetkých zainteresovaných strán“, vrátane financujúcich orgánov, výskumných skupín a farmaceutického priemyslu.
Lekári by mali poslať pacientov, ktorých dva lieky sa nedostanú do špecializovaného centra, kde by sa u nich mohla zvážiť liečba bez oblúka, ako je recirkulačná chirurgia a techniky stimulácie mozgu, povedal Dr. Kwan.
"Urob to skoro, neodchádzaj to príliš neskoro," povedal. "Existujú dôkazy, že čím skôr liečite týchto pacientov, tým lepší je výsledok."
Znepokojujúce závery
Niektoré z nových zistení sú vytriezvujúce a trochu odrádzajúce, píše v sprievodnom úvodníku W. Allen Hauser, MD, emeritný profesor neurológie a epidemiológie, Columbia University Sergius Center, New York. V rozhovore pre Medscape Medical News doktor Houser rozviedol, čo považuje za také trápne.
"Až doteraz sa vynaložilo úsilie na vývoj nových a účinných antiseptických liekov," povedal. „Mám podozrenie, že za posledných 30 rokov sa v USA alebo v Európe predalo 20 alebo viac nových liekov, prípadne oboje. A počas tejto doby, aspoň s novou epilepsiou, ktorej sa táto štúdia týka, sa nám zdá, že nerobíme nič lepšie.“
V priebehu štúdie zaznamenal "dramatické zmeny" v liekoch, pričom nové lieky z veľkej časti nahradili staršie.
"Ale pokiaľ ide o objektívne výsledky, pokiaľ ide o kontrolu epilepsie pre záchvaty, v skutočnosti nedošlo k žiadnej zmene."
To, že nové lieky nezvyšujú percento pacientov, ktorí sú bez záchvatov, by nemalo byť prekvapujúce, pretože lieky na záchvaty boli väčšinou vyvinuté s cieľom predchádzať záchvatom a nie riešiť základnú príčinu, povedal Dr. Houser.
„Ľudia majú urážky na mozgu, ako je mŕtvica alebo ťažké poranenie hlavy, a potom sa u nich rozvinie epilepsia a ideálne by bolo vyvinúť niečo, čo by zabránilo akémukoľvek procesu, ktorý by viedol k epilepsii. Lieky, ktoré máme k dispozícii, pokiaľ vieme, len potláčajú záchvaty, nerobia nič z hľadiska zabránenia procesu rozvoja epilepsie.“
Doktor Houser tiež poznamenal, že existuje len málo dôkazov o tom, že znášanlivosť sa zlepšila s príchodom nových liekov. Takže zatiaľ čo nádejou je nájsť prostriedok, ktorý zastaví záchvaty a nebude mať žiadne vedľajšie účinky, "nezdá sa, že by došlo k nejakému zlepšeniu s drogami v oboch arénach," povedal.
Je možné, povedal Dr. Hauser, že dvojtretinová úroveň slobody úchopu predstavuje „strop“ pre počiatočnú kontrolu epilepsie.
Súhlasil však s tým, že väčšina nových liekov má nejaký prínos. Napríklad majú zlepšenú biologickú dostupnosť a farmakokinetiku, čo uľahčuje ich podávanie, povedal.
Dr Kwan získal výskumné granty od National Health and Medical Research Council of Australia, Australian Research Council, US National Institutes of Health, Hong Kong Research Grants Council, Innovation and Technology Foundation, Health Sciences and Healthcare Research Foundation, a Health and Medical Foundation. On a/alebo jeho inštitúcia tiež dostali honoráre za rečníkov alebo konzultácie a/alebo granty na výskum od spoločností Eisai, GlaxoSmithKline, Johnson & Johnson, Pfizer a UCB Pharma. Dr. Hauser je členom výboru Neuropace Epilepsy Sudden Unexpected Death Surveillance Committee a členom redakčných rád Acta Neurologica Scandinavia, Epilepsy Research a Neuroepidemiology.
MOSKVA 26. decembra - RIA Novosti. Biológovia z Ruska sledovali, ako sa mení fungovanie buniek pamäťového centra u potkanov po nástupe epileptického záchvatu a vytvorili látku, ktorá otupuje ich závažnosť, uvádza sa v článku publikovanom v časopise Epilepsy Research.
Vedci vytvorili prvý potenciálny liek na epilepsiuAmerickí lekári vytvorili malú proteínovú molekulu, ktorá potláča neuróny v spánkovom laloku mozgu, ktoré sú zodpovedné za spôsobenie epileptických záchvatov, bez toho, aby ich zabili, čo lekárom v blízkej budúcnosti umožní zachrániť pacientov pred najbežnejšou formou epilepsie.„Použitie nášho lieku alebo jeho analógov môže prispieť k vývoju nového prístupu k liečbe epilepsie temporálneho laloka Vývoj nových stratégií na liečbu farmakologicky rezistentných foriem epilepsie môže pomôcť znížiť poškodenie mozgových buniek počas liečby. záchvaty a otvára nové možnosti liečby tohto ochorenia,“ povedala Valentina Kichigin z Ústavu teoretickej a experimentálnej biofyziky Ruskej akadémie vied v Puščine, ktorej slová cituje tlačová služba inštitúcie.
Podľa štatistík Svetovej zdravotníckej organizácie dnes na svete žije približne 50 miliónov ľudí trpiacich rôznymi formami epilepsie. Približne 40 % týchto prípadov nie je liečiteľných a približne polovica epileptikov nemôže užívať lieky bez vedľajších účinkov.
Epileptické záchvaty a všetky s nimi spojené symptómy vznikajú v dôsledku toho, že nervové bunky zrazu začnú synchronizovať svoje impulzy, pričom sa súčasne „zapínajú“ a „vypínajú“. Vedci zatiaľ nevedia, prečo sa to deje, a bez odhalenia dôvodov tohto správania je úplný boj proti epilepsii nemožný. Nedávno vedci z ITEB RAS zistili, že epileptické záchvaty sa môžu vyskytnúť v dôsledku toho, že nervové bunky sa mylne domnievajú, že v nich nezostali takmer žiadne živiny.
Kichigina a jej kolegovia z inštitútu skúmali korene jednej z najťažších foriem epilepsie, ktorej ložiská sa nachádzajú vo vnútri hipokampu, mozgového pamäťového centra, nachádzajúceho sa v spánkovom laloku mozgu. V niektorých prípadoch musia lekári odstrániť niektoré z jeho buniek, ak sa záchvaty nedajú zastaviť, čo pacienta zbavuje schopnosti zapamätať si nové informácie.
Ruskí vedci sa pokúsili odhaliť korene tejto epilepsie a nájsť spôsob, ako ju liečiť menej radikálnymi spôsobmi, pričom pozorovali, čo sa stalo s neurónmi hipokampu potkanov počas umelého epileptického záchvatu spôsobeného silným neurotoxínom – kyselinou kainovou.
Tieto pozorovania ukázali, že injekcia toxínu do hipokampu viedla k masívnej smrti takzvaných pyramídových buniek, hlavných signálnych procesorov v mozgovej kôre a pamäťovom centre, a k poškodeniu prežívajúcich buniek, najmä tých častí, ktoré sú zodpovedné za syntézu nových buniek. molekuly bielkovín a metabolizmus.
Povaha tohto poškodenia viedla vedcov k presvedčeniu, že väčšinu z nich možno potlačiť pomocou jedného zo zabudovaných opravných systémov neurónov, ktoré sú riadené takzvanými kanabinoidnými receptormi. Sú to špeciálne výrastky na povrchu nervových buniek, ktoré reagujú na analógy účinných látok marihuany, ktoré produkuje mozog.
Problém, ako vedci poznamenávajú, je, že koncentrácia takýchto molekúl v mozgu je udržiavaná na minimálnej úrovni špeciálnym enzýmom nazývaným FAAH, ktorý ničí väčšinu kanabinoidných molekúl skôr, ako sa stihnú spojiť s neurónmi. Ruskí biofyzici vedení touto myšlienkou asi deň po záchvate vstrekli do mozgu potkanov špeciálnu látku URB597, ktorá blokuje pôsobenie tohto proteínu.
Ako ukázal tento experiment, URB597 významne zlepšil hipokampus a pohodu potkanov, u ktorých neurotoxín spôsoboval relatívne mierne záchvaty, pri ktorých nemali kŕče. V takýchto prípadoch sa počet mŕtvych neurónov znížil približne o polovicu a bunky, ktoré prežili, neboli poškodené.
S rozvojom ťažších záchvatov a kŕčov bol účinok URB597 citeľne slabší – hipokampálne neuróny odumierali takmer rovnako masovo ako u potkanov z kontrolnej skupiny a z preživších buniek nezmizli všetky stopy poškodenia.
Vedci sa však domnievajú, že URB597 a ďalšie látky, ktoré podporujú aktiváciu kanabinoidného „samoopravného“ systému neurónov, môžu ochrániť mozog epileptikov pred poškodením a môžu zachrániť tisíce ľudí pred operáciou, ktorá by ich navždy poslala do nekonečna. Hromnice.
