Skutočná trombocytóza. Príčiny a liečba trombocytózy. Príčiny a typy trombocytózy

Krvné doštičky sú krvné bunky zodpovedné za proces zrážania krvi, ako aj podieľajúce sa na hojení a regenerácii poškodeného tkaniva. Zvýšenie ich počtu sa nazýva trombocytóza. Dôvody vývoja tejto choroby môžu byť odlišné. Tento stav sa môže vyskytnúť u dospelých aj detí. V počiatočných štádiách patológia žiadnym spôsobom neovplyvňuje pohodu pacienta a často sa zistí náhodne. Trombocytóza však môže byť príznakom vážneho ochorenia, ktorého liečba by sa nemala odkladať.

Krvné doštičky v obehovom systéme

Ľudská krv pozostáva z plazmy a takzvaných formovaných prvkov: červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek.

Krvné doštičky (krvné doštičky) sa tvoria v červenej kostnej dreni. Sú to bezjadrové bunky okrúhleho alebo oválneho tvaru, ich veľkosti sú 2-5 mikrónov. Priemerná dĺžka života krvných doštičiek je 10 dní, staré a poškodené krvné doštičky sú zničené v slezine a kostnej dreni.

Hlavnou funkciou krvných doštičiek je zabrániť strate krvi (napríklad pri úrazoch): ukladajú sa na poškodenom povrchu vďaka svojej schopnosti adhézie (lepenia) a podieľajú sa na tvorbe krvnej zrazeniny, ktorá uzatvára lúmen cievy . Okrem toho sa krvné doštičky podieľajú na obnove cievnej steny, pričom uvoľňujú látky, ktoré stimulujú delenie a rast buniek (tzv. rastové faktory).

Funkcie krvných doštičiek - video

Normy obsahu krvných doštičiek v krvi - tabuľka

Aké sú nebezpečenstvo poruchy počtu krvných doštičiek?

Zmena počtu krvných doštičiek môže mať vážne následky. Pri znížení hladiny krvných doštičiek dochádza k trombocytopénii, zvyšuje sa riziko krvácania (vrátane krvácania do mozgu), podliatin a nebezpečné sa stáva aj menšie krvácanie.

Ak sa počet krvných doštičiek zvýši, diagnostikuje sa trombocytóza. Hlavným nebezpečenstvom je riziko tvorby krvných zrazenín (trombov) v obehovom systéme, čo môže viesť k upchatiu cievy a smrti pacienta.

Zvýšenie počtu krvných doštičiek sa zisťuje u žien aj mužov s rovnakou frekvenciou, pravdepodobnosť ochorenia sa výrazne zvyšuje u ľudí starších ako 50 rokov, ale s patológiou sa môžu stretnúť aj dojčatá. Ohrození sú aj osoby s anémiou z nedostatku železa, pacienti po operáciách a úrazoch a onkologickí pacienti.

Príčiny a faktory vývoja

Trombocytóza môže byť klonálna alebo primárna, t.j. vyskytuje sa bez ohľadu na prítomnosť iných ochorení, alebo sekundárna (získaná).

Primárna trombocytóza (esenciálna trombocytémia)

Klonálna forma vzniká v dôsledku nádorového poškodenia kmeňových buniek kostnej drene. Zvyšuje sa citlivosť na trombopoetín a začína sa nekontrolovaný proces tvorby defektných krvných doštičiek.

Esenciálna trombocytóza je dôsledkom zvýšenej tvorby megakaryocytov, z ktorých vznikajú krvné doštičky. Napriek normálnej dĺžke života sa krvné doštičky zväčšujú a plnia cievy a tvoria zrazeniny. Okrem tvorby krvných zrazenín sa zvyšuje riziko krvácania, pretože krvné doštičky strácajú schopnosť úplne sa zlepiť a zastaviť stratu krvi. Častými komplikáciami sú infarkty, mŕtvice a žalúdočné krvácanie. Najčastejšie sa patológia nachádza u starších ľudí nad 60 rokov a extrémne zriedkavo sa zisťuje u detí a dospievajúcich. Vzťahuje sa na myeloproliferatívne ochorenia, ktoré sa vyskytujú v dôsledku porušenia hematopoetických funkcií kostnej drene. Iba 10% všetkých prípadov patrí do primárnej formy.

Presné príčiny primárnej formy ochorenia nie sú úplne pochopené. Podľa jednej verzie vedie mutácia v géne V617F k narušeniu syntézy krvných doštičiek.

Sekundárna trombocytóza: úloha onkológie vo vývoji patológie

Sekundárny (reaktívny) typ ochorenia je dôsledkom životného štýlu a chorôb človeka. Medzi faktory, ktoré vyvolávajú jeho výskyt, patria:

Hlavným príznakom je zvýšená hladina krvných doštičiek v krvi.Často sa zistí náhodou pri bežnom vyšetrení. V prvých štádiách nemusí pacient pociťovať žiadne zmeny v jeho blahobyte, ale časom sa objavia nasledujúce príznaky:

  • časté bolesti hlavy;
  • krvácanie z nosa, maternice a žalúdka;
  • slabosť, znížená energia, ospalosť a podráždenosť;
  • tvorba krvných zrazenín;
  • necitlivosť končatín;
  • bolesť v prstoch na rukách a nohách;
  • znížené videnie;
  • krvácanie z ďasien;
  • modré sfarbenie kože a slizníc;
  • vegetatívno-vaskulárna dystónia;
  • výskyt modrín z drobných zranení;
  • dlhé hojenie rán;
  • dyspnoe;
  • zväčšená slezina;
  • opuch.

Každý rok zomrie až 100 tisíc Rusov na krvné zrazeniny.

Klinický obraz dieťaťa

U detí sú prejavy patológie podobné ako u dospelých: po ľahkých dotykoch sa často pozorujú modriny, ruky a nohy sú studené, dieťa sa sťažuje na bolesti hlavy a svrbenie kože, krvný tlak sa môže meniť od nízkeho po vysoký a pulz zvyšuje.

Diagnostika: laboratórne testy a inštrumentálne štúdie

Na stanovenie diagnózy lekár najprv zozbiera anamnézu pacienta a zistí informácie o predchádzajúcich prípadoch krvných zrazenín a porúch krvného obehu.

Vykonávajú sa krvné testy a počet leukocytov na stanovenie hladiny krvných doštičiek, biochemická analýza na detekciu markerov zápalového procesu, infekčných a reumatických ochorení.

Pomocou ultrazvuku, fibrokolonoskopie a röntgenových lúčov sa pacient vyšetrí na prítomnosť nádorových útvarov v pľúcach, gastrointestinálnom trakte a iných orgánoch.

Veľmi dôležitou diagnostickou metódou je biopsia červenej kostnej drene (trepanobiopsia). Používa sa ihla s priemerom 2 mm s malou špirálkou, ktorá preniká do kosti. Pri lokálnej anestézii sa vykoná punkcia na hranici bedrovej a gluteálnej oblasti, odoberie sa vzorka tkaniva s dĺžkou do 10 cm, študuje sa štruktúra a fungovanie kostnej drene, skúma sa štruktúra buniek na identifikáciu nádorových formácií .

Indikátory pre diferenciálnu diagnostiku klonálnej a reaktívnej trombocytózy - tabuľka

Lekárske ukazovatele Klonálna trombocytóza Sekundárna trombocytóza
Príčina ochoreniaNeidentifikovanéČasto vyslovené
Nedostatok kyslíkaJe častým príznakomZriedkavo nájdené
Blokovanie veľkých žíl a tepienZvýšené rizikoBez rizika
KrvácajúcaZvýšené rizikoBez rizika
Zväčšená slezinaNájdené takmer v polovici
pacientov
Zriedkavo nájdené
Veľkosti krvných doštičiekVýrazne zvýšené v porovnaní s normálomNormálna veľkosť
Funkcia krvných doštičiekPorušenéDobre
Úroveň megakaryocytovPredraženéPredražené
Štruktúra krvných doštičiekZväčšené s narušenou morfológiou
a so zvyškami starých krvných doštičiek
Dobre

Liečba

Hematológ je špecialista na choroby krvi. Iba on bude môcť správne vybrať metódy liečby pacienta na základe typu ochorenia a individuálnych údajov osoby. V žiadnom prípade by ste sa nemali samoliečiť.

Lieková terapia

Klonálna forma sa často lieči protidoštičkovými liekmi, ktoré pomáhajú znižovať viskozitu krvi. Takéto prostriedky zahŕňajú:

  • clopidogrel;
  • tiklopedín.

Aspirín nie je predpísaný, ak existujú peptické vredy žalúdka a čriev, gastritída. Liek je tiež kontraindikovaný pre deti vrátane dojčiat.

Liečba primárnej trombocytózy je založená na použití hydroxymočoviny a antikoagulancií, ktoré znižujú úroveň zrážanlivosti krvi a schopnosť krvných doštičiek a červených krviniek zlepovať sa. Tie obsahujú:

  • Livarudin;
  • Argotoban.

Na zníženie hladín krvných doštičiek môže byť predpísaný interferón alfa, ktorý však u 25% pacientov spôsobuje veľa nežiaducich reakcií (dysfunkcia pečene, anémia, depresia atď.), Považuje sa však za celkom bezpečný a predpisuje sa tehotným ženám. Účinok liečby pretrváva iba počas užívania liekov.

Liek Anagrelid znižuje syntézu megakaryocytov v červenej kostnej dreni. Účinok užívania nie je trvalý a po vysadení liekov postupne mizne.

Reaktívna forma patológie sa často vylieči po liečbe základnej choroby, ktorá spôsobila zvýšenie počtu krvných doštičiek. Súčasne môžu byť predpísané lieky na zníženie hladiny krvných doštičiek.

Len lekár môže rozhodnúť, ako dlho bude terapia trvať a aké lieky budú predpísané. Samoliečba je nebezpečná!

Fotogaléria liekov

Alfa interferón znižuje hladinu krvných doštičiek Heparín znižuje zrážanlivosť krvi Aspirín je jedným z najbežnejších liekov používaných na liečbu trombocytózy

Anagrelid znižuje syntézu megakaryocytov

Diéta

Je veľmi dôležité nielen začať správne jesť, ale aj jesť vitamíny skupiny B, horčík a piť dostatok vody (čo sa o káve povedať nedá – nápoju by ste sa mali vyhýbať).

Na použitie sa odporúčajú nasledujúce produkty:

  • paradajky, kapusta, zeler;
  • kyslé bobule a citrusové plody;
  • cesnak, cibuľa;
  • morské riasy;
  • hrach, fazuľa;
  • ovsené vločky;
  • morské plody;
  • morské ryby, treska pečeň;
  • rybí tuk;
  • mandle, píniové oriešky;
  • olivový, ľanový, amarantový a iné rastlinné oleje;
  • kompóty, ovocné nápoje, zelený čaj a čistá pitná voda.

Počas liečby by ste sa mali úplne vyhnúť mastným a vyprážaným jedlám, vlašským orechom, banánom, pohánke, nikotínu a alkoholu.

Ľudové prostriedky

Hlavným účelom používania ľudových prostriedkov je zriedenie krvi, aby sa zabránilo tvorbe krvných zrazenín. Je potrebné pripomenúť, že ide len o pomocné opatrenie, ale nie o hlavné. Použitie rastlinných prípravkov musí byť dohodnuté s ošetrujúcim lekárom, pretože existuje veľa kontraindikácií. Nemali by ste jesť žihľavu, rebríček a aróniu (aróniu). Arónia zastavuje krvácanie zahustením krvi, čo je pri trombocytóze kontraindikované.

Zázvorový čaj

Zázvorový čaj môže riediť krv.

  1. Vezmite lyžicu drveného koreňa zázvoru, nalejte 250 ml čistej pitnej vody.
  2. Varte na miernom ohni 5-10 minút, pridajte lyžicu trstinového cukru a med.
  3. Ochlaďte a užívajte v malých porciách počas dňa.
  4. Užívajte 3 dni, potom si dajte 2-3 dni prestávku.

Cesnaková tinktúra

Vezmite pár hláv cesnaku, nakrájajte ich a pridajte 250 ml vodky. Nechajte v sklenenej nádobe na tmavom mieste po dobu 30 dní. Vezmite polovicu čajovej lyžičky dvakrát denne až do konca tinktúry. Môže sa riediť medom alebo pomarančovým džúsom.

Odvar z koreňa moruše

Tento liek sa pripravuje pomerne ľahko.

  1. Vezmite korene moruše a rozdrvte ich pomocou mixéra alebo strúhadla.
  2. Do hrnca nalejte tri litre vody, pridajte 100 g nasekaných koreňov a po uvarení nechajte na miernom ohni 10–15 minút.
  3. Vývar necháme vychladnúť a precedíme.

Pite pohár pred každým jedlom po dobu piatich dní. Dajte si pauzu na tri dni a dávku zopakujte. Vývar skladujte v chladničke.

Tinktúra z gaštanovej kôry

Nalejte 50 g čerstvej zelenej kôry z konského gaštanu do 0,5 litra vodky, vložte do sklenenej nádoby a nechajte na tmavom mieste dva týždne. Vzniknutú tinktúru precedíme a pred každým jedlom zmiešame 40 kvapiek s dvoma polievkovými lyžicami vody a pol lyžicou medu. Priebeh liečby je tri týždne.

pomarančový džús

Pite 100 ml čerstvo vylisovanej pomarančovej šťavy každý deň počas dvoch týždňov. Namiesto šťavy môžete použiť celý pomaranč. Táto metóda môže pomôcť vyrovnať sa so zvýšenou viskozitou krvi a môžu ju používať aj malé deti.

Trombocytoferéza

Trombocytoferéza je zameraná na čistenie krvi od prebytočných krvných doštičiek pomocou špeciálneho lekárskeho vybavenia. Ide o núdzovú metódu terapie, keď stupeň rozvoja trombózy ohrozuje život pacienta. .

Hirudoterapia

Hirudoterapia - liečba pijavicami. Je potrebné nájsť vysokokvalifikovaného odborníka. Špeciálny enzým, hirudín, vylučovaný červami po uhryznutí, dokáže znížiť koncentráciu krvi, výrazne ju riediť a bráni tvorbe krvných zrazenín.

Prognóza: očakávaná dĺžka života, vplyv na tehotenstvo a IVF

Prognóza tohto ochorenia je priaznivá. Priemerná dĺžka života pacientov zostáva prakticky nezmenená. Patológia však môže spôsobiť smrť v dôsledku zvýšeného rizika krvných zrazenín. Iba v 2% prípadov sa choroba transformuje na leukémiu. Trombocytóza zvyšuje pravdepodobnosť zmeškaného potratu a tiež znižuje šance na úspešné IVF.

Postihnutie možno diagnostikovať na základe určitých kritérií a závažnosti ochorenia. Je potrebné absolvovať ročné komisie na potvrdenie pridelenej skupiny. Ak sa stav vylieči alebo zlepší, postihnutie môže byť odstránené.

Prevencia

Vo väčšine prípadov sa dalo ochoreniu predísť. Mali by ste sa vyhnúť činnostiam, ktoré vyvolávajú zhrubnutie krvi a problémy s hematopoézou:

  • zvýšiť fyzickú aktivitu a vzdať sa zlých návykov;
  • denne vypiť požadované množstvo čistej pitnej vody;
  • pokúste sa zahrnúť do stravy potraviny obsahujúce vitamíny B;
  • Vylúčte zo stravy potraviny, ktoré vám zahusťujú krv.

V niektorých prípadoch je starším ľuďom predpísaný profylaktický aspirín.

Napriek pravdepodobnosti komplikácií sa môžete zbaviť trombocytózy, ak budete dodržiavať všetky opatrenia predpísané lekárom. Je potrebné starostlivo sledovať stravu, denný režim, eliminovať provokujúce faktory a dodržiavať režim užívania liekov.

Trombocytóza je bežným prejavom benígnych aj malígnych procesov v organizme, a to myeloproliferatívnych ochorení. Detekcia trombocytózy na základe výsledkov vyšetrenia pacienta si vyžaduje ďalšiu špecifickú diagnostiku a periférnu taktiku, aby sa zabránilo rozvoju možných komplikácií, ktoré môžu ovplyvniť dĺžku a kvalitu života.

Za trombocytózu sa považuje hladina krvných doštičiek nad 400,10 9 /l, hoci niektorí výskumníci považujú hodnotu nad 350,10 9 /l za dostatočnú na vznik trombocytózy. V zahraničných zdrojoch sa pod pojmom „trombocytóza“ rozumie reaktívne zvýšenie hladín krvných doštičiek a pre klonálne zvýšenie ich hladiny sa používa iný výraz – „trombocytopénia“, ktorý podľa mnohých autorov zdôrazňuje výrazný rozdiel v príčinách a prejavy zvýšených hladín krvných doštičiek pri týchto dvoch stavoch.

K tvorbe krvných doštičiek z megakaryocytov v kostnej dreni dochádza pod kontrolou trombopoetínu aktiváciou c-MPL receptorov na progenitorových bunkách pomocou mechanizmu spätnej väzby.

Pre reaktívna trombocytóza charakterizované zvýšením hladiny krvných doštičiek v dôsledku nešpecifickej aktivácie tvorby trombopoetínu (hormónu, ktorý reguluje delenie, dozrievanie a uvoľňovanie krvných doštičiek do krvi), ktorý stimuluje tvorbu značného počtu krvných doštičiek bez toho, aby bola ohrozená ich funkcia vlastnosti.

Klonálna trombocytóza sa vyskytuje pri defekte v samotných hematopoetických kmeňových bunkách, ktoré sú v prípade chronických myeloproliferatívnych ochorení nádorové, majú zvýšenú citlivosť na trombopoetín a sú málo závislé od exokrinnej stimulácie. Produkcia krvných doštičiek je v tomto prípade nekontrolovaný proces, samotné krvné doštičky sú funkčne defektné, ich interakcia s inými bunkami a látkami stimulujúcimi tvorbu krvných zrazenín je narušená.

Objasnenie povahy trombocytózy (reaktívnej, klonálnej) je veľmi dôležité, pretože klonálna trombocytóza je častejšie sprevádzaná rozvojom trombotických komplikácií a vyžaduje si aktívnejší terapeutický zásah.

Pri mnohých chronických myeloproliferatívnych ochoreniach (esenciálna trombocytémia, polycytémia vera, chronická myeloidná leukémia, idiopatická myelofibróza, myelodysplastický syndróm) je trombocytóza častou komplikáciou, ktorá výrazne ovplyvňuje priebeh tohto ochorenia, vedie k trombotickým komplikáciám, zhoršuje kvalitu života pacientov a skrátenie jeho trvania.

Pri chronických myeloproliferatívnych ochoreniach, ako aj v dôsledku genetickej mutácie JAK-2 (Janus kináza) je narušená regulácia cytokínov so stimuláciou megakaryocytovej línie krvotvorby trombocytózou, ktorá je sprevádzaná rýchlym rozvojom fibrózy, hemoragickej a trombotické komplikácie. Aktivácia cytokínov prispieva k zvýšeniu odolnosti nádorových buniek voči cytostatickej liečbe. Úloha trombocytózy v špecifickej patológii nie je úplne objasnená, pretože v prípade určitých chronických myeloproliferatívnych ochorení môže byť rovnaká hladina krvných doštičiek sprevádzaná rôznymi klinickými prejavmi a môže mať rôznu prognostickú hodnotu.

Frekvencia detekcie trombocytózy pri chronických myeloproliferatívnych ochoreniach je rôzna. V prípade chronickej myeloidnej leukémie sa trombocytóza zistí v 25% prípadov, idiopatická myelofibróza - v 17-20%, polycythemia vera - v 11-25%, esenciálna trombocytopénia - v 3,6-37%.

Trombocytóza má rôzny prognostický a klinický význam pri rôznych chronických myeloproliferatívnych ochoreniach. U 50 % pacientov s esenciálnou trombocytopéniou sa teda raz za deväť rokov vyskytne epizóda trombózy a u 25 % pacientov je diagnostikovaná cerebrálna vaskulárna ischémia vyvolaná krvnými doštičkami. Trombocytóza má negatívnu prognostickú hodnotu pri chronickej myeloidnej leukémii. Hladiny krvných doštičiek však nemajú priamu koreláciu s epizódami trombózy. Pre ich výskyt pri chronických myeloproliferatívnych ochoreniach sú veľmi dôležité kvalitatívne defekty krvných doštičiek, leukocytov a dysfunkcia krvných doštičiek, pretože mechanizmus rozvoja trombotických komplikácií sa u nich líši od patogenézy trombózy u pacientov bez onkohematologických ochorení. Rizikové faktory pre rozvoj trombózy u osôb s chronickým myeloproliferatívnym ochorením sú: fajčenie, vysoký vek, trombóza v anamnéze, hypercholesterolémia. Len u malého počtu pacientov s „benígnou“ trombocytózou nad 1000,109/l sa trombóza rozvinie a pri hladine trombocytov 2000,109/l sa určite objaví, čo si bude vyžadovať okrem liečby základného ochorenia aj predpisovanie kyseliny acetylsalicylovej. (ak je vylúčená esenciálna trombocytopénia).

Pri reaktívnej trombocytóze môžu byť príčinou zvýšenia hladiny krvných doštičiek rôzne akútne a chronické procesy (tabuľka 1).

Tabuľka 1. Príčiny reaktívnej trombocytózy

Akútny proces

Chronický proces

Akútna strata krvi

Anémia z nedostatku železa
Hemolytická anémia
Asplénia (po plenektómii)
Rakovina

Obnova krvných doštičiek po trombocytopénii

Chronická infekcia a/alebo zápal:

Reumatické ochorenia;
- zápalové ochorenia čriev;
- tuberkulóza;
- chronické ochorenia pľúc.

Reakcia na podanie lieku:

vinkristín;
- kyselina all-trans retinová;
- cytokíny;
- prípravky rastových faktorov

Akútna infekcia a/alebo zápal

Reakcia na fyzickú aktivitu

Za určitých podmienok môže dôjsť k reaktívnej trombocytóze pri otrave etanolom, anémii z nedostatku železa atď. Trombocytóza je možná v období rekonvalescencie po užití významnej dávky alkoholu, hoci samotný etanol má toxický účinok na megakaryocytopoézu a v prípade neustáleho príjmu alkoholu , zvyčajne sa zistí trombocytopénia. Významný nedostatok železa vedie k trombocytóze, hoci u detí a niektorých dospelých sa môže v tejto situácii vyskytnúť aj trombocytopénia.

Reaktívna a klonálna trombocytóza na pozadí chronického myeloproliferatívneho ochorenia má určité klinické rozdiely (tabuľka 2).

Tabuľka 2. Diferenciálne diagnostické kritériá pre klonálnu a reaktívnu trombocytózu

Klinické údaje

Klonálna trombocytóza

Reaktívna trombocytóza

Patológia, ktorá spôsobila trombocytózu

Neprítomný

Často klinicky nemý

Centrálna alebo periférna ischémia

Charakteristický

Nie typické

Trombóza veľkých tepien a/alebo žíl

Zvýšené riziko

Bez rizika

Krvácajúca

Zvýšené riziko

Bez rizika

Splenomegália

Prítomné u 40 % pacientov

Nie typické

Náter z periférnej krvi

Obrovské krvné doštičky

Normálne krvné doštičky

Funkcia krvných doštičiek

Môže byť zlomený

Normálne

Počet megakaryocytov v kostnej dreni

Zvýšená

Zvýšená

Zmeny v morfológii krvných doštičiek

Obrovské dysplastické polyploidné formy s veľkým počtom zvyškov krvných doštičiek

žiadne

Trombocytóza je zvýšenie počtu krvných doštičiek nad normu. Z hľadiska patogenézy sa trombocytóza delí na dve skupiny: primárnu a reaktívnu.

Primárna trombocytóza

Primárna trombocytóza je výsledkom defektu hematopoetických kmeňových buniek, čo vedie, aspoň čiastočne, k autonómnej hematopoéze a zhoršenému vývoju kmeňových buniek. Primárna trombocytóza sa teda vyskytuje takmer výlučne ako komplikácia niektorej z myeloproliferatívnych porúch (chronická myeloidná leukémia, polycytémia, esenciálna trombocytémia, idiopatická myelofibróza) – klonálnych ochorení krvotvorných kmeňových buniek, ktoré sa vyznačujú nadmernou proliferáciou. V ojedinelých prípadoch sa primárna trombocytóza vyskytuje v súvislosti s niektorým z myelodysplastických syndrómov, najmä 5q syndrómom, ako aj v súvislosti s idiopatickou ring sideroblastickou anémiou.

Počet krvných doštičiek u pacientov s primárnou trombocytózou sa môže meniť: od hodnôt, ktoré nie sú oveľa vyššie ako normálne, až po niekoľko miliónov v 1 μl. Mení sa aj morfológia krvných doštičiek. Obrovské krvné doštičky a dokonca fragmenty cytoplazmy megakaryocytov nájdené v náteroch periférnej krvi naznačujú primárny proces, hoci tieto zmeny nemusia chýbať. Pretože primárna trombocytóza je výsledkom defektu pluripotentných hematopoetických kmeňových buniek, zvyčajne sa pozorujú zmeny v hematokrite a/alebo počte bielych krviniek. Prítomnosť splenomegálie tiež potvrdzuje primárny proces. Doba krvácania u pacientov s primárnou trombocytózou je rôzna: môže byť znížená, normálna alebo predĺžená. Väčšina pacientov však vykazuje dysfunkciu krvných doštičiek, najčastejšie adrenalínom indukovanú agregáciu.

Klinické prejavy ochorenia do značnej miery súvisia so základným patologickým procesom. V tomto prípade je výskyt trombózy a krvácania vysvetlený prítomnosťou primárnej trombocytózy. Charakteristickou komplikáciou je trombóza ciev nezvyčajnej lokalizácie (napríklad mezenterické žily, pečeňová žila, digitálne tepny). Digitálna arteriálna ischémia vedie ku klinicky výraznému syndrómu erytromelalgie, bolestivému erytému a opuchu prstov. U starších ľudí sa niekedy vyskytujú záchvaty ischémie, vrátane srdca. Hemoragické komplikácie sa vyvíjajú 2-krát častejšie ako trombotické a sú zvyčajne lokalizované v gastrointestinálnom trakte. Neexistuje jasná súvislosť medzi zvýšením počtu krvných doštičiek a rizikom trombotických alebo hemoragických porúch. Ale ak dôjde k trombóze a krvácaniu v dôsledku primárnej poruchy krvných doštičiek, predpokladá sa, že pravdepodobnosť komplikácií možno výrazne znížiť znížením počtu krvných doštičiek.

Reaktívna trombocytóza

Reaktívna trombocytóza sa prejavuje ako dôsledok patologického procesu, o ktorom sa predpokladá, že neovplyvňuje krvotvorné kmeňové bunky, t.j. regulačné mechanizmy, ktoré riadia trombocytopoézu a vývoj kmeňových buniek, nie sú narušené.

Reaktívna trombocytóza by sa mala považovať za benígnu poruchu. Aj keď je počet krvných doštičiek zvýšený, ich morfológia a funkcia nie sú zmenené. Normálna agregácia krvných doštičiek môže pomôcť rozlíšiť medzi reaktívnou a primárnou formou trombocytózy. V reaktívnom variante počet cirkulujúcich krvných doštičiek zriedka prekračuje 1 000 000/μl; výrazne vyššie hodnoty naznačujú primárne porušenie. Nezistil sa jasný vzťah medzi prítomnosťou reaktívnej trombocytózy a rozvojom trombotických alebo hemoragických klinických prejavov; a preto neexistuje žiadna indikácia na liečbu inhibítormi funkcie krvných doštičiek a terapiu zameranú na zníženie počtu krvných doštičiek.

Možné príčiny reaktívnej trombocytózy sú rôzne:

  • splenektómia,
  • veľké chirurgické operácie (niekedy),
  • Anémia z nedostatku železa,
  • akútne krvácanie,
  • chronický zápal (najmä reumatoidná artritída, kolitída),
  • akútne a chronické infekcie (najmä chronické pľúcne infekcie),
  • osteomyelitída,
  • amyloidóza,
  • cirhóza pečene,
  • zhubné ochorenia (najmä pľúca, pankreas, Hodgkinova choroba),
  • vzdať sa alkoholu,
  • hemolytická anémia,
  • užívanie liekov (vinkritín, adrenalín),
  • zotavenie z trombocytopénie (liečba nedostatku B12 a kyseliny listovej).

„Asplenická“ trombocytóza je maximum medzi 2. a 3. týždňom po splenektómii a trvá relatívne krátko (od niekoľkých týždňov až po niekoľko mesiacov). Jeho výskyt je spojený s odstránením orgánu, kde dochádza k sekvestrácii a deštrukcii krvných doštičiek, ako aj zjavne k syntéze protidoštičkových protilátok a produkcii humorálneho faktora, ktorý má inhibičný účinok na kostnú dreň.

V mnohých prípadoch je reaktívna trombocytóza spojená so systémovými zápalovými ochoreniami a predpokladá sa, že je výsledkom uvoľňovania imunomodulačných cytokínov, ktoré sekundárne stimulujú produkciu krvných doštičiek. Tento model je najviac konzistentný so stavom pri reumatoidnej artritíde, kde hladiny interleukínu-6 (IL-6) v sére priamo korelujú so stupňom trombocytózy. Interleukín-6 je známy ako protizápalový cytokín, ktorý tiež stimuluje polyploidizáciu megakaryocytov a tvorbu krvných doštičiek.

Príčinou trombocytózy u pacientov s rakovinou je pravdepodobne dráždivý účinok biologicky aktívnych látok produkovaných nádorom na megakaryocytovú líniu kostnej drene. Tento účinok môže byť priamy aj u pacientov s metastázami nádoru do kostí. Trombocytóza sa najčastejšie pozoruje pri hypernefroidnej rakovine obličiek, sarkomatóznych pľúcnych léziách a lymfogranulomatóze. V klinickom krvnom teste u takýchto pacientov môže byť prítomné zvýšenie ESR. Koagulogram často ukazuje hyperfibrinogenémiu a tendenciu k hyperkoagulácii.

Existujú trombocytózy sprevádzajúce zlomeniny veľkých kostrových kostí (najmä často stehennej kosti). Navyše dlhotrvajúca hypoxémia môže okrem erytrocytózy spôsobiť aj trombocytózu.

Zvýšenie počtu krvných doštičiek je niekedy súčasťou prirodzenej reakcie organizmu na predĺžené chronické krvácanie. To možno pozorovať (aj keď pomerne zriedkavo) u pacientov s cirhózou pečene s krvácaním z kŕčových žíl pažeráka, u pacientov s ulceróznymi léziami gastrointestinálneho traktu. U takýchto pacientov sa trombocytóza často kombinuje s príznakmi anémie z nedostatku železa.

U pacientov s anémiou z nedostatku B12 môže dôjsť k prechodnému zvýšeniu počtu krvných doštičiek počas obdobia obnovy červeného krvného obrazu v dôsledku liečby.

Reaktívna trombocytóza nemôže spôsobiť trombohemoragické komplikácie a nevyžaduje špeciálnu korekciu. Úsilie ošetrujúceho lekára by malo byť zamerané na včasné rozpoznanie a okamžitú liečbu choroby, ktorá spôsobila trombocytózu.

Literatúra:

  • Shiffman F. J. Patofyziológia krvi. Preklad z angličtiny - Moskva - Petrohrad: Vydavateľstvo BINOM - Nevsky Dialect, 2000.
  • Kozlovskaya L.V., Nikolaev A.Yu Učebnica o klinických laboratórnych výskumných metódach - Moskva, medicína, 1985.
  • K. M. Abdulkadyrov, O. A. Rukavitsyn, E. R. Shilova, V. Yu, - Hematologické syndrómy vo všeobecnej klinickej praxi, referenčná kniha, - Petrohrad, - Špeciálna literatúra, ELBI, - 1999.
  • Willoughby M. Pediatrická hematológia, - Moskva, "Medicína", 1981

Výrazné zvýšenie počtu krvných doštičiek v krvi sa nazýva trombocytóza a právom sa považuje za veľmi nebezpečné ochorenie. Aká liečba trombocytóza zahŕňa a ako prebieha v rôznych štádiách ochorenia?

Medikamentózna liečba

Čo je trombocytóza, ako liečiť chorobu a aké príznaky choroby sa objavujú ako prvé - to sú kľúčové otázky, ktoré znepokojujú ľudí, ktorí dostali neuspokojivú diagnózu. Spočiatku sa choroba vyvíja na pozadí neustáleho svrbenia kože a silných bolestí hlavy. Následne sa k príznakom pridáva neustále krvácanie (črevné, maternicové a nosové). Potom sa u človeka vyvinie nekontrolovateľná dýchavičnosť, trombóza žíl a nestabilita krvného tlaku. Všetky tieto príznaky môžu naznačovať vývoj iných chorôb, takže stanovenie presnej diagnózy môže byť niekedy ťažké.

S liečbou trombocytózy je potrebné začať čo najskôr a je lepšie nasadiť celý rad liekov. Špecialisti zvyčajne predpisujú na liečbu tiklopedín, klobidogrel a bežný aspirín. Presné dávkovanie priamo závisí od stupňa vývoja ochorenia a veku pacienta.

V prítomnosti ischémie a trombózy je predpísaný mierne odlišný rozsah liekov, hlavne heparín, argotoban, livarudin. V tomto prípade by mal lekár denne sledovať počet krvných doštičiek v krvi. Ak sa ich počet nezníži, mali by ste zmeniť zoznam používaných liekov.

Pokiaľ ide o vývoj trombocytózy u tehotných žien, zoznam používaných liekov je úplne odlišný. Najmä odborníci sa uchyľujú k efektívnemu užívaniu dipyridamolu v množstve 1 tableta 2-krát denne. Okrem zníženia počtu krvných doštičiek v krvi tento liek pomáha normalizovať uteroplacentárny prietok krvi. Používanie iných liekov na boj proti trombocytóze môže poškodiť plod aj blaho matky.

Ak hovoríme o pokročilých prípadoch trombocytózy, štandardné metódy liečby pravdepodobne nebudú účinné. Tu bude relevantná cytostatická terapia, a to odstránenie nadbytočných krvných doštičiek z krvi separáciou.

Odborníci opakovane potvrdili, že trombocytóza je nebezpečná choroba a na jej liečbu nestačia len lieky. Človek musí úplne zmeniť stravu a často sa musí uchýliť k tradičným metódam.

Diéty a tradičné metódy v boji proti trombocytóze

Ako liečiť trombocytózu, ak liekové metódy nie sú účinné? Okrem množstva tabletiek špecialisti zvyčajne predpisujú svojim pacientom aj diéty. Prvá vec, ktorú musí človek urobiť, je úplne sa vzdať alkoholu a fajčenia, pretože zlé návyky iba stimulujú zvýšenie počtu krvných doštičiek v krvi.

Diéta na liečbu trombocytózy je založená na konzumácii potravín bohatých na jód, draslík a železo. V tomto období sa odporúča jesť čo najviac orechov, morských plodov, červeného mäsa (napríklad hovädzieho alebo bravčového) a mliečnych výrobkov. Na proces hojenia priaznivo ovplyvnia aj šťavy bohaté na vitamín C (napríklad citrón, pomaranč, granátové jablko). Len sa odporúča riediť takéto šťavy vodou v pomere 1:1.

Na liečbu trombocytózy sa aktívne používajú aj tradičné metódy vrátane užívania tinktúr cesnaku a zázvoru. Na prípravu cesnakovej tinktúry by mal človek čo najviac rozdrviť strúčiky zeleniny tak, že ich pridá do pohára teplej vody. Po dvoch hodinách infúzie kompozície ju treba scediť a vypiť pomalými dúškami.

Ako prebieha liečba a čo je trombocytóza? Liečba tohto nebezpečného ochorenia sa môže uskutočniť aj v kancelárii špecialistu na hirudoterapiu. Často práve liečba pijavicami pomáha znižovať počet krvných doštičiek v krvi. Ale keď sa obraciame na tradičné metódy, človek by si mal pamätať, že sú pomocné. Základom terapie takéhoto závažného ochorenia sú lieky.