Ak sa krv zle zráža. Čo robiť, ak máte zlú zrážanlivosť krvi. Aké sú nebezpečenstvá patológie počas tehotenstva?

V tele zdravého človeka neustále prebiehajú procesy tvorby krvných zrazenín (krvných zrazenín) a ich rozpúšťanie. Výskyt poškodenia tkaniva alebo epidermy vedie k aktivácii mnohých procesov zameraných na odstránenie defektu. Krvné zrazeniny sa tvoria z bunkových látok uvoľnených zo zničených tkanív az nebunkových látok syntetizovaných v pečeni. Preto slabá zrážanlivosť krvi často naznačuje problémy s týmto orgánom. Zvážme ďalšie hlavné faktory rozvoja tejto choroby.

Zlá zrážanlivosť krvi sa môže vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:

• dedičná trombocytopatia (defekty krvných doštičiek);
• ochorenia pečene (najmä hepatitída), ktoré spôsobujú zníženie počtu faktorov podieľajúcich sa na zrážaní krvi;
• nadmerná strata krvi, ktorá napriek infúzii znižuje množstvo zrážacích látok;
• znížený počet krvných doštičiek v dôsledku trombocytopénie, nedostatok faktorov X, V, II a VII;
• kapilárno-hematómový typ krvácania sa pozoruje pri DIC syndróme, von Willebrandtovej chorobe a deficite faktora XIII;
• prítomnosť hypofrinogenémie je sprevádzaná kapilárnym krvácaním, pri ktorom sú na koži prítomné hematómy a vyrážky;
• slabá zrážanlivosť krvi je často výsledkom ochorenia, ako je syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, ku ktorému dochádza v dôsledku šoku, skorého odlúčenia placenty a sepsy;
• pri poškodení stien krvných ciev imunitným systémom dochádza k črevným krvácaniam, kožným vyrážkam a zápalom obličiek.

Pri odpovedi na otázku, prečo dochádza k zlej zrážanlivosti krvi, nemožno ignorovať dedičné choroby (nedostatok faktora VII a hemofília). Príčinou krvácania je tiež predávkovanie antikoagulanciami, pri ktorom dochádza k výronu krvi do svalov, čriev a pod. kožu a kĺby.

Zlá zrážanlivosť krvi - príznaky

Príznaky tohto ochorenia sa prejavujú takto:

• nadmerné a rany;
• náhla tvorba modrín, ktorá môže byť sprevádzaná krvácaním z nosa alebo iných miest;
• ťažkosti so zastavením krvácania.

Medzi príznaky zlej zrážanlivosti krvi patrí výskyt malých hematómov. Ak sa tento jav pozoruje v detstve, príčinou môže byť von Willebrandova choroba.

Počet koagulačných faktorov možno zvýšiť užívaním určitých liekov. Samotný proces liečby je dosť zdĺhavý. V prípade vrodenej choroby musí pacient užívať lieky počas celého života. Ak sa v dôsledku akútnych patológií vyvinulo zhoršenie koagulácie, potom je pacientovi predpísaný liečebný cyklus s dlhodobou rehabilitáciou.

Prostriedky na boj a liečbu zlej zrážanlivosti krvi sa vyberajú na základe príčin ochorenia:

Krv zostáva vždy v tekutej forme, čo zabezpečuje dobre zladený systém homeostázy. Pri poškodení cievy sa vytvorí krvná zrazenina, ktorá poškodenú oblasť uzavrie. Nedostatočne rýchla tvorba vedie k silnému krvácaniu. Aby ste predišli vážnym komplikáciám, musíte vedieť, čo je zlá zrážanlivosť krvi, jej príčiny a liečba ľudovými prostriedkami.

Príčiny zníženej zrážanlivosti

Existujú bežné predisponujúce faktory pre poruchy krvácania:

• patológie pečene;
• poruchy vo fungovaní imunitného systému;
• anémia, leukémia;
• dlhodobé, nekontrolované používanie nesteroidných protizápalových liekov, ktoré môžu spôsobiť narušenie faktorov zrážania krvi;
• nedostatok vápnika;
• alergické reakcie sprevádzané výrazným zvýšením produkcie histamínu v tele a ovplyvňujúce tvorbu fibrinogénu;
• vývoj malígnej patológie;
• von Willebrandova choroba;
• dlhodobé užívanie protidoštičkových látok;
• liečba srdcových a cievnych patológií;
• nedostatok vitamínu K;
• používanie určitých silných antibiotík;
• nepriaznivá dedičná predispozícia.

Ďalšie príčiny zlej zrážanlivosti:

• užívanie liekov ženami, ktoré môžu zriediť krv (Warfarin, Troxevasin a ďalšie);
• škodlivé environmentálne podmienky;
• konzumácia určitých potravín.

Ak je zrážanlivosť narušená, krvácanie sa nemusí dlho zastaviť. Na podrobné určenie príčin vývoja príslušnej choroby lekár predpisuje pacientovi test agregácie krvných doštičiek.

Trombocytopénia

Ide o stav spôsobený znížením počtu krvných doštičiek v krvi. Je to spôsobené autoimunitnými patológiami (trombocytopenická purpura, reumatoidná artritída, lupus). Táto patológia môže byť komplikáciou vírusových infekcií, zneužívania alkoholu, chemoterapie alebo ožarovania.

Trombocytopénia sa prejavuje častým krvácaním z nosa a ďasien, zvýšeným sklonom k ​​tvorbe modrín, prítomnosťou krvi vo výkaloch a moči. U pacientov sa často objaví malá vyrážka po celom tele. Ženy majú predĺženú menštruáciu. Liečba problému závisí od jeho závažnosti.

Hemofília

Ide o dedičnú patológiu spojenú s porušením procesov zrážania krvi. Dedí sa po ženskej línii a muži sú postihnutí.

Jeho hlavnými príznakmi sú krvácania v kĺboch, silné krvácanie, ku ktorému dochádza aj po najmenších poraneniach. Opakujúce sa hemartrózy vedú k poškodeniu a znehybneniu kĺbov, preto sa do 20. roku života rozvíja invalidita. Môžu sa objaviť veľké retroperitoneálne alebo svalové hematómy. V dôsledku ich stlačenia nervov dochádza k silnej bolesti, paréze a paralýze.

Ťažké formy hemofílie vedú k závažnému krvácaniu do brucha. Tieto stavy sú život ohrozujúce.

Pacienti by mali vždy prísne dodržiavať všetky odporúčania lekára. Pri kontaktovaní špecialistov musíte informovať o hemofílii. Liečba choroby sa uskutočňuje zavedením faktorov zrážanlivosti do tela.

Príznaky zlej zrážanlivosti

Poruchy krvácania sú spojené s charakteristickými príznakmi:

• predĺžené a závažné krvácanie s menšími vaskulárnymi léziami;
• výskyt modrín na tele a bez zjavného dôvodu;
• predĺžené a časté krvácanie z nosa;
• silná menštruácia u žien;
• krvácanie ďasien pri čistení zubov a jedení;
• krvácania v črevách. Môžu byť zistené zmenami farby stolice: stmavnú, takmer čierne.

Príznaky a liečba porúch krvácania spolu úzko súvisia. Ak sa objavia aj malé príznaky patológie krvi, mali by ste okamžite kontaktovať špecialistu.

Nebezpečenstvo počas tehotenstva

Počas tehotenstva prechádza ženské telo obrovskými zmenami. Kvôli nim trpí predovšetkým hemostáza. Zlá koagulácia je spôsobená embóliou plodovej vody a predčasným odlúčením placenty.

Zhoršená zrážanlivosť krvi počas tehotenstva má negatívny vplyv na zdravie ženy. Existuje vysoké riziko popôrodných krvácaní, ktoré sú obzvlášť odolné voči liečbe. Preto gynekológovia predpisujú sériu vyšetrení potrebných na určenie príčin zhoršenej koagulácie a predpisujú účinnú terapiu.

Tehotná žena by mala úplne prestať fajčiť a piť aj to najmenšie množstvo alkoholických nápojov. Jedálniček by mal obsahovať dostatočné množstvo vitamínu B 12. Ak máte sklony k zlej zrážanlivosti, mali by ste obmedziť príjem tekutín.

Liečba

Terapia zhoršenej zrážanlivosti krvi si vyžaduje trpezlivosť, pretože môže byť poriadne zdĺhavá. Lieky sa predpisujú len na odporúčanie lekára. Ich nezávislé použitie môže spôsobiť vážne komplikácie. Veľký význam má správna výživa a používanie niektorých účinných ľudových prostriedkov.

Výživa na zníženie zrážanlivosti krvi

Strava by mala obsahovať potraviny, ktoré majú pozitívny vplyv na zloženie krvi a zvyšujú zrážanlivosť krvi. Jedálny lístok by mal byť obohatený o nasledujúce jedlá a produkty:

• zelené;
• tučné ryby (losos alebo pstruh);
• treščia pečeň;
• zelenina;
• ovocie (najmä banány, jablká, granátové jablká);
• červené bobule;
• orechy;
• strukoviny;
• pohánka;
• pšeničný chlieb;
• smotana, prírodné maslo;
• tučné mäso.

Z jedálneho lístka je potrebné vylúčiť alkohol, majonézu, sladkosti, klobásy, spracované potraviny a kávu.

Ľudové prostriedky

1. Odvar zo škrupín píniových orieškov. Na jeho získanie je potrebné naliať 500 ml vriacej vody do pohára suroviny a variť na miernom ohni štvrť hodiny. Musíte vypiť 2 polievkové lyžice odvaru. 3 krát denne počas 3 týždňov.
2. Na prípravu nálevu z rebríčka je potrebné vziať asi 15 g suchých a rozdrvených surovín, zaliať pohárom vriacej vody a nechať asi 15 minút. Vezmite polievkovú lyžicu 3 krát denne pred jedlom.
3. Infúzia listov žihľavy dobre zlepšuje vlastnosti zrážania krvi v dôsledku prítomnosti vitamínov K a C v nich, aby ste pripravili liek, do pohára musíte naliať 1 polievkovú lyžicu vriacej vody. suchá tráva (alebo 5 mladých listov). Nechajte pôsobiť 30 minút. Pred jedlom sa odporúča vypiť ¼ šálky tejto infúzie.

Tieto jednoduché domáce recepty pomôžu normalizovať zrážanlivosť krvi.

Zlá zrážanlivosť krvi... Tento výraz sa používa na označenie zníženia schopnosti krvi vytvárať hustú zrazeninu, ktorá pokrýva poškodenú stenu cievy. Nízka zrážanlivosť krvi je spôsobená nedostatkom jednotlivých faktorov hemokoagulačného systému alebo ich funkčným zlyhaním.

Znížená zrážanlivosť krvi môže mať najnepriaznivejší vplyv na zdravie a život človeka aj pri najmenšom poranení cievy, ak sa ukáže, že jej kaliber je dostatočne veľký. Veci sú lepšie, keď sú poškodené kapiláry a mikrovaskulatúra, v takýchto prípadoch nemusí byť situácia taká nebezpečná.

Mimochodom, „naši menší bratia“ môžu trpieť aj nezrážanlivosťou krvi. Napríklad podobné ochorenie sa niekedy pozoruje u domácich zvierat, ktoré sú užitočné pre ľudí, ako sú psy a kone.

Kedy len chlapci?

Zlá zrážanlivosť krvi (hypokoagulácia) sa prejavila u Tsarevicha Alexeja, syna Mikuláša II., pre ktorého bola choroba prezývaná „kráľovská“. Ochorenie sa v skutočnosti volá hemofília a chlapec trpel hemofíliou typu B, spôsobenou nedostatkom vianočného faktora (FIX). Takýto „darček“ dostal od svojej matky Alexandry Fedorovnej.

Dedičná nezrážanlivosť krvi sa považuje za pomerne zriedkavé ochorenie. Napríklad jedno dieťa zo 60 000 novorodencov dostane takú odrodu ako hemofília B. Avšak aj A a B zaberajú až 96 % všetkých patologických stavov hemostázy, prejavujúce sa podobným spôsobom, podiel ostatných dedičných koagulopatií tvorí len 4 %.

Vo všeobecnosti má patológia spojená s nízkou zrážanlivosťou krvi, nazývaná hemofília, niekoľko typov:

• Klasická možnosť - hemofília A, práve tento typ je diagnostikovaný u približne 85 % všetkých „hemofilikov“. Ochorenie je výsledkom recesívnej mutácie na X chromozóme (znak viazaný na pohlavie), po ktorom nasleduje nedostatok antihemofilného globulínu alebo faktora VIII;
• Menej bežný typ - hemofília B, až 20% všetkých typov (v skutočnosti sa to stalo s carevičom Alexejom). Dôvod zlej zrážanlivosti krvi je rovnaký ako pri hemofílii A – patologická zmena génu zodpovedného za syntézu na chromozóme X, ktorá má za následok nedostatok faktora IX. Zvláštnosťou (a rozdielom oproti predchádzajúcej forme) je, že krvácanie pri hemofílii B nenastáva okamžite, ale až po určitom čase (niekedy aj dosť dlhom), pričom trvajú pomerne dlho.

Tieto dva typy (A a B) sa vyskytujú iba u mužov, pretože gén je recesívny, nachádza sa na pohlavnom chromozóme X, preto je v genetike takýto jav definovaný ako vlastnosť viazaná na pohlavie. Ako je známe, muži majú iba jeden chromozóm X (sada pohlavných chromozómov u mužov je XY, u žien - XX), a preto, keď chlapec dostane presne ten chromozóm, ktorý nesie patologicky zmenenú recesívnu alelu, dostane chorobu. Dievčatá majú dva chromozómy X, jeden môže niesť túto patológiu, ale druhý chromozóm obsahuje dominantnú alelu, ktorá potláča slabú recesívnu – dievča s plným zdravím zostane nositeľkou patológie, ktorá vedie k nízkej zrážanlivosti krvi. Preto hemofília u žien sa prakticky nevyskytuje alebo sa vyskytuje vo výnimočných prípadoch. Predtým boli takéto dievčatá (homozygotne recesívne) predurčené žiť až do svojej prvej menštruácie, ale teraz hypoteticky je možné (s neustálou podporou faktora VIII alebo IX) dožiť sa vyššieho veku. Bohužiaľ, v absolútnej závislosti od liekov, ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi. Hoci aj muži hemofilici sú závislí... Ale trochu inak.

Je jedno, či je to muž alebo žena...

Okrem vyššie uvedených foriem choroby existujú aj iné odrody:

• Hemofília C(nedostatok faktora XI), ktorý môže postihnúť mužov aj ženy, pretože typ dedičnosti je v tomto prípade odlišný: nie je viazaný na pohlavie, gén sa nachádza v autozóme (nie v pohlavnom chromozóme) a môže byť oboje recesívne a dominantné;
• Hemofília D je najvzácnejšia vrodená koagulopatia, je spôsobená nedostatkom Hagemanovho faktora (FXII). Typ dedičnosti je autozomálne dominantný, takže ochorenie môže postihnúť rovnako mužov aj ženy.

Na rozdiel od typu A a B prebieha hemofília C najčastejšie bez akýchkoľvek príznakov. Hematómy a spontánne krvácanie pri hemofílii C sú zriedkavé, s výnimkou vážnych úrazov alebo chirurgických zákrokov (vtedy sa diagnostikuje), takže ľudia často žijú a nevedia o svojej chorobe, ak nikdy v živote nemuseli riešiť problémy tohto druhu .

Hemofília D je tiež menej nebezpečná ako A a B – nedáva zjavné príznaky, prejavuje sa zníženou zrážanlivosťou krvi, čo možno zaznamenať pri laboratórnych testoch (predĺženie času zrážania krvi). Zvyčajne sú takéto testy predpísané pred akýmkoľvek chirurgickým zákrokom.

Na hemofíliu D však viac trpia ženy, ktorým môže byť ťažké vynosiť dieťa – môžu neustále trpieť opakovanými spontánnymi potratmi.

Nazýva sa to pseudohemofília von Willebrandova choroba predstavuje autozomálne dominantnú dedičnú patológiu, čo naznačuje nedostatok faktora s rovnakým názvom, ktorý sa podieľa na adhézii krvných doštičiek -. Táto anomália je charakterizovaná čas od času spontánnym krvácaním, ktoré je charakterizované určitým trvaním, ktoré je spojené s porušením zrážanlivosti krvi v troch polohách naraz (proteolýza a zníženie FVIII, rozšírenie krvných ciev za akúkoľvek zmerať a zvýšiť priepustnosť ich stien). U pacientov trpiacich týmto ochorením je jasne viditeľné porušenie hemostázy krvných doštičiek. má niekoľko podtypov.

Veľmi zriedkavé formy

A napriek tomu dedičná patológia nie je obmedzená na rôzne formy hemofílie. Od narodenia môžu byť u dieťaťa diagnostikované ďalšie ochorenia podobné symptómom a pôvodom:

• Vrodené anomálie koagulačnej hemostázy faktora I (): afibrinogenémia keď sa laboratórnymi metódami nedajú zistiť ani stopy FI, hypofibrinogenémia charakterizované znížením koncentrácie tohto proteínu, dysfibronogenémia- existuje fibrinogén, ale jeho funkčné schopnosti nie sú veľmi žiadúce kvôli veľkému počtu štrukturálnych defektov v molekule tohto proteínu;
• Ešte zriedkavejšie ochorenia spôsobené nedostatočnosťou iných faktorov: X - Stewart-Prowerova choroba, II - hypoprotrombinémia, VII - hypokonvertémia, V - parahemofília (Ourenova choroba).

Všetky tieto genetické anomálie majú tiež autozomálne dominantný (alebo recesívny) typ dedičnosti, a preto sa môžu objaviť v rovnakej miere u žien aj u mužov.

Obrázok: mechanizmus zrážania krvi a faktory, ktoré sa na ňom podieľajú

Vitamín K pre novorodencov

V tejto súvislosti by som však rád pripomenul ešte jednu patológiu, ktorá sa u dieťaťa bezprostredne po narodení prejavuje veľmi prudko a každým dňom života vymazáva jej príznaky. toto - hemoragické ochorenie novorodenca, ktorý vzniká pri nedostatku FII, FVII, FIX, FX, ktorých syntéza závisí od vitamínu K. Úlohu pečene v takýchto prípadoch nemožno vylúčiť, pretože u novorodencov ešte nedosiahla funkčnú zrelosť.

Bezprostredne po narodení sa úroveň vyššie uvedených faktorov sotva priblíži k 50% a okamžite začne rýchlo klesať, pričom minimá dosiahne do 2-3 dní života. Ochorenie sa v najlepšom prípade prejavuje krvácaním z pupočnej rany a hematúriou (krv v moči v horšom prípade môže viesť k závažným komplikáciám: silnému krvácaniu, intrakraniálnemu krvácaniu a rozvoju hypovolemického šoku).

Ak sa patológia zistí včas a lekárom sa podarí vyhnúť sa komplikáciám, potom sa koncentrácia faktorov v krvi postupne zvyšuje, aj keď nejaký čas, niekoľko týždňov, nedosahuje ich hladinu v krvi dospelého človeka.

Liečbou sú prípravky s vitamínom K. Mimochodom, treba poznamenať, že kravské mlieko je v obsahu vitamínu K výrazne lepšie ako ženské mlieko. Pridáva sa aj do mliečnych zmesí určených pre umelé dojčatá, preto sa u dojčených detí častejšie prejavujú príznaky ochorenia.

Iné príčiny zlej zrážanlivosti krvi

Za hlavné dôvody skutočne zlej zrážanlivosti krvi sa teda považuje dedičná patológia – tá či oná forma hemofílie (samozrejme hlavne A alebo B), von Willebrandova choroba alebo iné vrodené choroby, ktoré geneticky programujú nedostatok faktorov hemokoagulačného systému.

Okrem ochorenia vyplývajúceho z mutácie génu a následnej anomálie genómu však znížená zrážanlivosť krvi vedie aj k iné choroby, napr.

1. Patológia pečene. Ako je známe, parenchým tohto orgánu syntetizuje dôležité faktory hemokoagulačného systému - protrombín a fibrinogén;
2. Nedostatok vitamínu K, ktorý sa tiež podieľa na tvorbe vyššie uvedených faktorov v pečeni;
3. , sprevádzaná deštrukciou červených krviniek (erytrocytov) v krvnom obehu, čo núti kostnú dreň (KK) pracovať v núdzovom režime – snaží sa kompenzovať straty, no bunky sa dostávajú do krvi príliš mladé, neschopné to úplne zvládnuť s ich funkčnými úlohami. Okrem toho, pri aktívnej produkcii červených krviniek kostná dreň trochu „zabúda“ na krvné doštičky, ktoré zabezpečujú primárnu vaskulárno-doštičkovú hemostázu;
4. Alergické a anafylaktické reakcie, čo spôsobuje výrazné uvoľňovanie histamínu do krvi, čo zvýšením priepustnosti cievnych stien prispieva k riedeniu krvi;
5. Hematologická patológia (), v ktorom je hematopoetické tkanivo postihnuté malígnym procesom zbavené schopnosti normálne syntetizovať vytvorené prvky;
6. Nedostatok takého dôležitého prvku pre telo, ako je pretože podporuje nielen normálnu činnosť srdca a spevňuje kosti, ale spolu s ďalšími faktormi (fibrinogén, protrombín) priamo súvisí s procesom zrážania krvi;
7. vo fáze hypokoagulácie;
8. Získaný von Willebrandov syndróm, ktorej príčinou môže byť kolagenóza (SLE), amyloidóza, intoxikácia spojená s požitím pesticídov do tela;
9. Úvod trombolytiká(plazmín, streptokináza), veľké dávky (heparín) alebo dlhodobo recepcia(lieky zo skupiny kyseliny acetylsalicylovej).

Hlavným príznakom je zvýšené krvácanie

Rozlišovanie medzi koagulopatiami (dedičnými a získanými) sa vykonáva na základe rodinnej a osobnej anamnézy pacienta, ako aj na základe laboratórnych testov.

Vrodená patológia sa spravidla prejavuje zvýšeným krvácaním bez toho, aby čakala, kým sa človek stane dospelým. U dieťaťa, ktoré dostalo od matky hemofíliu skoro, vznikajú hematómy a krvácania do svalov a kĺbov, čo často v detstve narúša funkciu pohybového aparátu a spôsobuje invaliditu. Pri von Willebrandovej chorobe sa krvácanie v priebehu času obzvlášť predlžuje, čo je potvrdené laboratórnymi testami (trvanie krvácania sa zvyšuje a zhoršuje sa vplyvom ristomycínu).

príznaky zníženej zrážanlivosti krvi, vr. z dedičných dôvodov

Zlá zrážanlivosť krvi sa najčastejšie prejavuje:

• Formácie, ktoré často vznikajú samy o sebe („z ničoho“) alebo po mikrotraumách, ktoré sú úplne bezvýznamné;
• Krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien alebo krvácanie z drobných škrabancov, nehovoriac o rezných ranách;
• Vyrážky rôznych typov;
• V iných prípadoch (napríklad hemofília) - veľké hematómy a zle kontrolované krvácanie.

Čitateľ si už pravdepodobne uvedomil, že nízka zrážanlivosť krvi môže byť veľmi životu nebezpečná, preto pacient trpiaci takouto patológiou vyžaduje povinný lekársky dohľad a jeho okamžitý zásah, ak si to okolnosti vyžadujú.

Šťastie materstva je otázne

Zlá zrážanlivosť krvi vo všetkých prípadoch ohrozuje krvácanie, ktoré sa môže kedykoľvek vymknúť kontrole, ale táto patológia je obzvlášť nebezpečná počas tehotenstva, keď sa telo pri príprave na pôrod snaží „predvídať“ všetko a dať všetku hemostázu do ideálneho stavu. poriadku (aby sa zabránilo krvácaniu a trombóze). Pravdepodobnosť, že sa vyhnú komplikáciám tohto druhu, je vysoká u žien, ktoré nemajú dedičné patológie hemostázy a získané choroby uvedené vyššie, pri ktorých je zaznamenaná znížená zrážanlivosť krvi. Žiaľ, túžby sa nie vždy zhodujú s realitou.

Po zistení problémov s hemokoagulačným systémom u nastávajúcej mamičky pri registrácii ju pôrodník-gynekológ zaradí do rizikovej skupiny a problémy následne rieši spolu s ďalšími odborníkmi (hematológ, terapeut, reumatológ, alergológ). V obzvlášť závažných prípadoch (akútna leukémia, hemolytická anémia) lekár varuje ženu pred hroziacimi komplikáciami a ponúka prerušenie tehotenstva zo zdravotných dôvodov.

Medzitým manželské páry, ktoré chcú mať zdravé dieťa, nemusia čakať na neplánované tehotenstvo, mali by sa na takúto udalosť vopred a so všetkou vážnosťou pripraviť. Žena by si napríklad mala dať čo najviac do poriadku pečeň, ak orgán nie je úplne zdravý, liečiť iné chronické ochorenia, ak je to možné, riešiť aj alergický stav.

Veľmi dôležitá je rodinná anamnéza hemofílie – prítomnosť podobného ochorenia v rodine matky alebo otca si vyžaduje povinnú konzultáciu a záver genetika.

Samozrejme, každý konkrétny variant patológie si vyžaduje samostatné zváženie a osobitný prístup, takže je sotva možné poskytnúť odporúčania pre všetky prípady. Ženy s zaťaženou dedičnosťou a anamnézou by však v nádeji, že bezpečne porodia zdravé dieťa, mali pamätať na to, že počas tehotenstva sa mnohé skryté, asymptomatické ochorenia môžu zrazu dať o sebe vedieť tým najhorším možným spôsobom, a preto budú mať počúvať rady lekára a neustále sledovať svoje zdravie.

Na záver tejto časti by som rád uviedol tabuľku normálnych hodnôt jednotlivých (najvýznamnejších) ukazovateľov počas tehotenstva:

Liečba

Ústavná liečba pacientov s hemofíliou a inými vrodenými formami nezrážanlivosti krvi sa realizuje v špecializovaných ambulanciách alebo oddeleniach. V domácom prostredí sú pacienti pod dohľadom lekára, ktorý sa zaoberá problémami s hemostázou.

Princípy liečby všetkých foriem hemofílie, von Willebrandovej choroby a iných dedičných patologických stavov spôsobených zlou zrážanlivosťou krvi sú takmer vo všetkých prípadoch identické – substitučná liečba (podanie koncentrátu chýbajúceho faktora, kryoprecipitátu a čerstvej mrazenej plazmy), avšak v r. pri liečbe týchto chorôb existujú určité nuansy, napríklad pri hemofílii B kryoprecipitát a koncentrát FVIII nedávajú očakávaný účinok, takže hlavná nádej padá na komerčnú verziu koncentrátu faktora IX. Bohužiaľ, komerčné formy antihemofilného koncentrátu globulínu A a B môžu prenášať vírusy hepatitídy, takže pacienti často trpia aj ochorením pečene (najmä tí, ktorí sa liečia dlhé roky).

Podpornú úlohu zohrávajú lieky, ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi pri dedičných koagulopatiách, napríklad kyselina tranexamová (inhibítor fibrinolýzy) a hemostatiká.

Lieky, ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi (hemostatiká) a predpisujú sa pacientom s vrodenými aj získanými problémami hemostatického systému, zahŕňajú:

1. Lieky, ktoré stimulujú tvorbu fibrínových krvných zrazenín (koagulantov) priameho (fibrinogén, trombín) a nepriameho (fytomenadión, vikasol) účinku;
2. Inhibítory fibrinolýzy živočíšneho pôvodu (contrical, gordox) a synteticky vyrobené (amben, tranexam, kyselina aminokaprónová);
3. Látky, ktoré stimulujú agregáciu krvných doštičiek (chlorid vápenatý, eselín);
4. Lieky, ktoré znižujú priepustnosť cievnych stien: synteticky získané - etamsylát, adroxón, vitamínové prípravky - ascorutín, kvercetín, ako aj rastlinné produkty získané zo žihľavy, arniky, rebríka a iných liečivých bylín.

Treba poznamenať, že ľuďom trpiacim hemofíliou A alebo B sa nepodávajú intramuskulárne injekcie (aby sa predišlo tvorbe veľkých hematómov) - lieky sa podávajú intravenózne, prepichujú sa iba povrchové žily (iné sú veľmi nebezpečné!), dávajú sa vypiť do vo forme tabliet alebo sa používa lokálne (kolagénová hemostatická špongia, špongia (rovnakého účinku) s Ambienom a pod.).

Ľudové prostriedky a jedlo

nepochybne, ľudové prostriedky nevyliečia závažnú patológiu hemokoagulačného systému, pri zníženej zrážanlivosti krvi spôsobenej inou chorobou sa však dajú použiť ako pomocná liečba, pretože ľudia už dlhé stáročia používajú: rôzne bylinky, kôru stromov (dub), bobule (kalina) na zastavenie krvácania.

U ľudí trpiacich zlou zrážanlivosťou krvi je vhodné dbať na diétu, keďže množstvo potravinových produktov môže pomôcť aj pri liečbe alebo naopak vyvolať krvácanie.

Pri zníženej zrážanlivosti krvi by mal pacient uprednostniť jedlá ako pohánka, žihľava alebo kapustový šalát, dochutený petržlenovou vňaťou, kôprom a špenátom. Nikto nezakazuje rozmaznávať sa banánmi, brusnicovým džúsom a vlašskými orechmi.

V každom prípade sa však na ľudové prostriedky môže spoliehať iba zdravý človek, ak napríklad chodil a mierne si poškriabal nohu. Samozrejme, môžete si vybrať lopúchový list, priložiť ho a potom už len večer spomínať na zranenie. Pokiaľ ide o ľudí trpiacich patológiou hemostázy, nemôžu robiť bez lekára. Najmenšie zranenie je dôvodom na vyhľadanie lekárskej pomoci.

Video: o hemostáze a genetike

Problém, pri ktorom sa krv zle zráža, sa nazýva porucha krvácania. Je to spôsobené tým, že krvné cievy sa bežne neupchávajú, keď sú poškodené.

Keď je všetko v poriadku, pri krvácaní v mieste rany začne krv hustnúť, čím sa zabráni veľkým stratám. Niekedy však tento zložitý mechanizmus zlyhá, čo vedie k závažnému alebo predĺženému krvácaniu.

Keď sa krv nezráža dobre, nie vždy to vedie k vonkajšej strate. Môže sa prejaviť aj ako krvácanie pod kožu alebo do mozgu.

Krv sa zle zráža pri problémoch s faktormi zrážanlivosti krvi – látkami v krvi, ktoré tento proces umožňujú. Väčšina týchto látok sú rôzne bielkoviny. Preto sú mnohé príčiny spojené špecificky s defektmi proteínov v plazme (tekutá zložka krvi). Tieto proteíny sú priamo zodpovedné za to, ako sa krv zráža a sú zodpovedné za blokovanie poškodených krvných ciev. Pri niektorých ochoreniach môžu úplne chýbať alebo sú prítomné v príliš malých množstvách. Väčšina týchto chorôb je dedičná (prenáša sa z rodiča na dieťa prostredníctvom génov).

Zlá zrážanlivosť krvi však môže byť spôsobená nielen genetickými abnormalitami. Tu je zoznam všetkých hlavných dôvodov:

• Dedičné poruchy. Patria sem predovšetkým hemofília a von Willebrandova choroba. Hemofília je ochorenie sprevádzané zlou zrážanlivosťou krvi. Von Willebrandova choroba je porucha, pri ktorej je krvný faktor s rovnakým názvom (von Willebrand) nedostatočný alebo úplne chýba, čo vedie k poruchám zrážanlivosti;
• Nedostatok vitamínu K;
• Karcinóm samotnej pečene alebo poškodenie jej buniek rakovinou z iných orgánov;
• Iné poškodenia a ochorenia pečene, najčastejšie infekčné (hepatitída) a spôsobujúce zjazvenie (cirhóza);
• Dlhodobé užívanie silných antibiotík alebo antikoagulačných liekov (lieky, ktoré sú zamerané na boj proti tvorbe);
• Použitie liekov nazývaných inhibítory angiogenézy, ktoré sú v niektorých prípadoch potrebné na spomalenie a zabránenie rastu a vývoja nových krvných ciev v tele;
• Trombocytopénia je stav, pri ktorom hladina krvných doštičiek klesne pod stanovenú normu;
• – stav, keď hladina hemoglobínu alebo červených krviniek klesne pod stanovenú normu;
• Niektoré ďalšie poruchy, ktoré nie sú spôsobené rakovinou.

Najčastejšie príčiny problémov so zrážaním krvi sú:

Na základe uvedeného možno príčiny zlej zrážanlivosti krvi rozdeliť na dedičné (odovzdané genetikou) a získané. Niektoré z nich spôsobujú krvácanie spontánne, iné spôsobujú stratu krvi po poškodení ciev – traume.

• Najčastejšie dedičné poruchy krvácania sú:
  hemofília A a B, spôsobená nedostatkom alebo absenciou niektorých proteínov, ktoré plnia funkciu zrážania krvi, ktoré sú zaradené do skupiny faktorov. Táto porucha spôsobuje ťažké alebo nezvyčajné krvácanie.
• Nedostatok koagulačných faktorov II, V, VII, X, XII – spôsobuje problémy so zrážaním krvi alebo abnormálne krvácanie.
• Von Willebrandova choroba je najčastejšou dedičnou poruchou krvácania spôsobenou nedostatkom von Willebrandovho faktora (jedného z plazmatických proteínov), ktorý pomáha krvným doštičkám zhlukovať sa a držať sa steny cievy.

Niektoré choroby a zdravotné stavy môžu tiež spôsobiť nedostatok jedného alebo viacerých faktorov zrážanlivosti.
Najčastejšími príčinami získaných porúch krvácania sú konečné štádium ochorenia pečene alebo nedostatok vitamínu K. Podľa Americkej asociácie klinickej chémie (AACC) je to preto, že väčšina faktorov zrážanlivosti sa tvorí v pečeni a niektoré faktory zrážanlivosti sú závislé od vitamínu K. .

Príznaky zlej zrážanlivosti krvi

Hlavným znakom poruchy krvácania je krvácanie, ktoré trvá dlho alebo je príliš silné. Krvácanie je zvyčajne silnejšie ako zvyčajne a bez zjavného dôvodu.
Medzi ďalšie príznaky patria:

• nevysvetliteľné modriny;
• silné menštruačné krvácanie;
• časté krvácanie z nosa;
• zastavenie krvácania z menších rán na príliš dlhé obdobie.

Čo robiť, ak sa krv nezráža dobre

Ak máte príznaky uvedené vyššie, určite by ste sa mali poradiť s lekárom a podstúpiť vyšetrenie. V momente samotného krvácania treba poskytnúť prvú pomoc v súlade so všeobecnými odporúčaniami, podľa miesta a typu poranenia. V prípade potreby zavolajte sanitku.

Diagnostika

Na diagnostiku zrážanlivosti krvi lekár najprv preskúma anamnézu pacienta. K tomu sa bude pýtať na vaše zdravotné problémy a lieky, ktoré užívate. Musíte odpovedať na niečo ako tento zoznam otázok:

• Aké sú sprievodné príznaky?
• Ako často dochádza ku krvácaniu?
• Ako dlho trvá krvácanie?
• Čo ste robili pred začiatkom krvácania (boli ste napríklad chorí, užívali ste lieky)?

Základné testy Pre kontroly zrážanlivosť krvi:

• Kompletný krvný obraz na kontrolu straty krvi v čase vykonania testu a počtu červených a bielych krviniek.
• Test agregácie krvných doštičiek, ktorý ukazuje, do akej miery sú krvné doštičky schopné k sebe priľnúť.
• Meranie času krvácania, aby ste zistili, ako rýchlo sa krvné cievy upchajú po pichnutí do prsta pierkom.

Možnosti liečby zlej zrážanlivosti krvi

Liečba poruchy krvácania je založená na príčinách, ktoré ju spôsobujú. Ak je to možné, okamžite sa liečia choroby, ktoré poruchu spôsobili, ako je rakovina alebo ochorenie pečene. Dodatočné liečby zahŕňajú:

• Užívanie vitamínu K injekciou;
• Lieky zamerané na zlepšenie funkcie zrážanlivosti;
• Transfúzia zmrazenej darcovskej krvnej plazmy alebo darcovských krvných doštičiek;
• Iné lieky, vrátane hydroxymočoviny (Droxia, Hydrea) a oprelvequin (Neumega) na liečbu porúch súvisiacich s krvnými doštičkami.

Liečba následkov spôsobených stratou krvi

Ak dôjde k výraznej strate krvi, lekár môže predpísať lieky obsahujúce železo na doplnenie jeho množstva v tele. Nízka hladina železa môže viesť k anémii z nedostatku železa, ktorá je sprevádzaná dýchavičnosťou a závratmi. Jedným z najbežnejších a najdostupnejších liekov je v tomto prípade Hematogén. Okrem liečby doplnkami železa môžu byť potrebné krvné transfúzie.

Transfúzia krvi

Počas tohto postupu, ako väčšina ľudí vie, krvná strata je kompenzovaná pomocou darcovskej krvi. Darovaná krv musí zodpovedať vašej krvnej skupine, aby ste predišli komplikáciám. Tento postup je možné vykonať iba v nemocnici.

Pomerne často dochádza k situácii, keď u dieťaťa dochádza k zlej zrážanlivosti krvi, v dôsledku čoho je ťažké zastaviť krvácanie. Táto situácia nastáva, keď krvné cievy nie sú zablokované v dôsledku vážneho poškodenia. Ak telo funguje normálne, potom sa krv v poškodenej oblasti zahustí, v dôsledku čoho sa zabráni veľkej strate krvi. Existuje celý rad príčin zlej zrážanlivosti, ktorých liečba si vyžaduje špecifický prístup. Stojí za to vedieť, že s týmto javom nie vždy dochádza k vonkajšej strate krvi. Pomerne často má pacient vnútorné krvácanie pod kožou.

Aké sú príznaky zlej zrážanlivosti?

Koagulácia je dôležitý proces vyskytujúci sa v tele, ktorý pomáha predchádzať silnému krvácaniu, ku ktorému dochádza pri porušení integrity cievnej siete. Keďže pri zlej koagulácii bunky, ktoré tvoria telo, začínajú pociťovať „hladovanie kyslíkom“, prispieva to k vzniku závažných patológií, ktoré sú nebezpečné pre zdravie.

Hlavným príznakom tejto poruchy vyskytujúcej sa v tele dieťaťa, ktorá môže byť dlhotrvajúca alebo závažná, je krvácanie. Navyše sa môže vyskytnúť aj bez zjavného dôvodu.

Medzi ďalšie príznaky zlej koagulácie patria:

• slabosť;
• časté závraty;
• výskyt modrín s akýmikoľvek minimálnymi zraneniami;
• neustále krvácanie z nosnej dutiny;
• neschopnosť zastaviť krvácanie v prípade akéhokoľvek porušenia integrity kože.

U žien a starších dievčat môže byť silné mesačné krvácanie príznakom porúch zrážanlivosti krvi.

Dôvody tohto porušenia

Účinok zrážania krvi zabezpečuje fibrinogén, ktorý je obsiahnutý v krvnom sére. Vďaka jeho prítomnosti sa rýchlo tvoria fibrínové krvné zrazeniny, ktoré pomáhajú zastaviť krvácanie. Dnes lekári identifikujú veľké množstvo dôvodov, ktoré môžu tento jav narušiť.

Keď je človek úplne zdravý a jeho orgány a systémy fungujú normálne, krv, ktorá začne vytekať z rán po poškodení kože, sa rýchlo zastaví. Ak sa tak nestane, alebo ak sa na tele často objavujú hematómy neznámeho pôvodu, potom stojí za to podstúpiť lekárske vyšetrenie, aby ste zistili príčiny tohto stavu a v prípade potreby dostali účinnú liečbu.

Aby ste včas diagnostikovali prítomnosť patológie systému zrážania krvi, mali by ste vždy venovať pozornosť svojmu zdravotnému stavu a odpovedať na nasledujúce otázky:

1. Čo spôsobuje modriny?
2. Ako reaguje telo na rany a rezné rany na koži?
3. Ako dlho musíte čakať, kým sa krvácanie nezastaví?
4. Krvácajú vám ďasná?

Keďže deti nie vždy venujú pozornosť tomu, čo sa s nimi deje, rodičia by mali sami sledovať ich zdravotný stav. Predídete tak rozvoju tejto poruchy, ktorá môže v konečnom dôsledku spôsobiť ťažkú ​​stratu krvi, ako aj ďalšie problémy.

Príčiny porúch krvácania:

• aktívna syntéza antikoagulancií v tele, ktoré zabraňujú normálnemu zrážaniu krvi;
• patológie pečene;
• priebeh infekčných chorôb;
• narušená imunita;
• genetická predispozícia;
• nervové poruchy;
• častý výskyt stresových situácií;
• obezita;
• nesprávna alebo zriedkavá výživa.

Ak nie je možné zastaviť krvácanie dlhší čas, dieťa môže mať problémy s fungovaním vnútorných orgánov.

Po diagnostikovaní a určení príčin tejto poruchy lekár predpisuje pacientovi špeciálnu liečbu zameranú na zvýšenie koagulácie.

Čo robiť v prípade tohto javu?

Ako už bolo spomenuté, prvá vec, ktorú by ste mali urobiť po zistení príznakov tejto patológie, je navštíviť lekára. Ak nastane situácia, že pri poškodení kože dôjde k silnému a dlhotrvajúcemu krvácaniu, ktoré nie je možné odstrániť vlastnými silami, musíte určite zavolať sanitku a súčasne poskytnúť pacientovi prvú pomoc.

Pri diagnostike sa ošetrujúci lekár určite bude zaujímať o to, ako často má dieťa krvácanie, ako dlho trvá a aké príznaky sú prítomné. Na všetky tieto otázky treba odpovedať komplexne. Situáciu pomôžu objasniť aj informácie o predchádzajúcich ochoreniach či užívaných liekoch.

Liečba porúch zrážanlivosti závisí od dôvodov, kvôli ktorým sa vytvorila. Ak je to možné, terapia základného ochorenia sa vykonáva súčasne s liečbou zlej koagulácie.

Liečba zrážanlivosti zahŕňa nasledujúce metódy:

• zavedenie vitamínu K do tela dieťaťa injekciami;
• užívanie liekov, ktoré pomáhajú obnoviť koaguláciu;
• transfúzia zmrazenej plazmy;
• užívanie liekov, ktoré pomáhajú pri liečbe abnormálnych krvných doštičiek.

Na normalizáciu zdravotného stavu, ktorý bol narušený v dôsledku krvácania, je potrebné prijať určité opatrenia.

Aby ste kompenzovali nedostatok železa v tele, ktorý môže viesť k rozvoju anémie z nedostatku železa, musíte užívať doplnky železa. V opačnom prípade sa pacient bude sťažovať na neustály pocit slabosti, dýchavičnosť, závraty a iné nepríjemné príznaky, ktoré sa len zhoršia. Stojí za to vedieť, že najlepšie výsledky liečby pre dieťa možno dosiahnuť len vtedy, ak sa terapia začne veľmi skoro.

Ak to urobíte príliš neskoro, môžu sa vyvinúť nasledujúce komplikácie:

• vnútorné krvácanie v gastrointestinálnom trakte;
• cerebrálne krvácanie;
• bolesť kostí;
• veľká strata krvi.

Tieto procesy môžu zhoršiť stav dieťaťa, čo negatívne ovplyvní jeho ďalší vývoj.