मध्य कान की विकास संबंधी विसंगतियों के रोग। ऑरिकल के विकास में विसंगतियाँ। बाहरी कान की विकृति। कान के विकास की विकृति के लक्षण

उच्च व्यावसायिक शिक्षा राज्य शैक्षिक संस्थान एमजीपीयू

स्वतंत्र काम

श्रवण और वाणी अंगों की शारीरिक रचना, शरीर विज्ञान और विकृति विज्ञान के अनुशासन में

विषय: आंतरिक कान के रोग और विकासात्मक विसंगतियाँ

कान की बीमारी ओटोस्क्लेरोसिसबहरापन

मॉस्को, 2007

1.आंतरिक कान के रोग और असामान्य विकास

2.आंतरिक कान के गैर-सूजन संबंधी रोग

3. बहरापन. संवेदी स्नायविक श्रवण शक्ति की कमी

4. सेरेब्रल कॉर्टेक्स के श्रवण क्षेत्र को नुकसान। श्रवण विश्लेषक के प्रवाहकीय अनुभाग के घाव

5. आंतरिक कान की संरचनाओं को नुकसान

6. रिनी का अनुभव. वेबर का अनुभव. संवेदी श्रवण हानि में चालन (हड्डी, वायु)।

7. सेंसरिनुरल श्रवण हानि वाले रोगियों का ऑडियोग्राम

साहित्य

1.आंतरिक कान के रोग और असामान्य विकास

शरीर विज्ञान के अनुभाग से हम जानते हैं कि श्रवण अंग ध्वनि-संचालन और ध्वनि-प्राप्त करने वाले उपकरण के बीच अंतर करता है। ध्वनि-संचालन उपकरण में बाहरी और मध्य कान, साथ ही आंतरिक कान के कुछ हिस्से (भूलभुलैया द्रव और मुख्य झिल्ली) शामिल हैं; ध्वनि-बोधक अंग तक - श्रवण अंग के अन्य सभी भाग, कोर्टी अंग की बाल कोशिकाओं से शुरू होकर सेरेब्रल कॉर्टेक्स के श्रवण क्षेत्र की तंत्रिका कोशिकाओं तक। भूलभुलैया द्रव और मुख्य झिल्ली दोनों क्रमशः ध्वनि-संचालन उपकरण से संबंधित हैं; हालाँकि, भूलभुलैया द्रव या मुख्य झिल्ली के पृथक रोग लगभग कभी नहीं होते हैं, और आमतौर पर कोर्टी के अंग के कार्य में गड़बड़ी के साथ होते हैं; इसलिए, आंतरिक कान की लगभग सभी बीमारियों को ध्वनि प्राप्त करने वाले उपकरण की क्षति के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

जन्म दोषों में आंतरिक कान की विकास संबंधी असामान्यताएं शामिल हैं, जो भिन्न-भिन्न हो सकती हैं। भूलभुलैया की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके व्यक्तिगत भागों के अविकसित होने के मामले सामने आए हैं। आंतरिक कान के अधिकांश जन्मजात दोषों में, कोर्टी के अंग का अविकसित होना नोट किया जाता है, और यह श्रवण तंत्रिका का विशिष्ट टर्मिनल उपकरण - बाल कोशिकाएं - अविकसित है। इन मामलों में, कॉर्टी के अंग के स्थान पर, एक ट्यूबरकल बनता है, जिसमें गैर-विशिष्ट उपकला कोशिकाएं होती हैं, और कभी-कभी यह ट्यूबरकल मौजूद नहीं होता है और मुख्य झिल्ली पूरी तरह से चिकनी हो जाती है। कुछ मामलों में, बाल कोशिकाओं का अविकसित विकास केवल कॉर्टी के अंग के कुछ क्षेत्रों में देखा जाता है, और शेष क्षेत्र में यह अपेक्षाकृत कम प्रभावित होता है। ऐसे मामलों में, श्रवण द्वीपों के रूप में श्रवण कार्य को आंशिक रूप से संरक्षित किया जा सकता है।

श्रवण अंग के विकास में जन्मजात दोषों की घटना में, भ्रूण के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम को बाधित करने वाले सभी प्रकार के कारक महत्वपूर्ण हैं। इन कारकों में मां के शरीर से भ्रूण पर पैथोलॉजिकल प्रभाव (नशा, संक्रमण, भ्रूण को चोट) शामिल हैं। वंशानुगत प्रवृत्ति भी एक भूमिका निभा सकती है।

आंतरिक कान की क्षति, जो कभी-कभी बच्चे के जन्म के दौरान होती है, को जन्मजात विकास संबंधी दोषों से अलग किया जाना चाहिए। ऐसी चोटें संकीर्ण जन्म नहर द्वारा भ्रूण के सिर के संपीड़न के परिणामस्वरूप या पैथोलॉजिकल प्रसव के दौरान प्रसूति संदंश के अनुप्रयोग के परिणामस्वरूप हो सकती हैं।

छोटे बच्चों में कभी-कभी सिर की चोट (ऊंचाई से गिरना) के कारण अंदरूनी कान में चोट देखी जाती है; इस मामले में, भूलभुलैया में रक्तस्राव और इसकी सामग्री के अलग-अलग हिस्सों का विस्थापन देखा जाता है। कभी-कभी इन मामलों में, मध्य कान और श्रवण तंत्रिका दोनों एक ही समय में क्षतिग्रस्त हो सकते हैं। आंतरिक कान की चोटों के कारण श्रवण क्रिया में हानि की डिग्री क्षति की सीमा पर निर्भर करती है और एक कान में आंशिक सुनवाई हानि से लेकर पूर्ण द्विपक्षीय बहरापन तक भिन्न हो सकती है।

आंतरिक कान (भूलभुलैया) की सूजन तीन तरह से होती है:

1) मध्य कान से सूजन प्रक्रिया के संक्रमण के कारण;

2) मेनिन्जेस से सूजन फैलने के कारण;

3) रक्तप्रवाह के माध्यम से संक्रमण की शुरूआत के कारण (सामान्य संक्रामक रोगों में)।

मध्य कान की शुद्ध सूजन के साथ, संक्रमण उनकी झिल्लीदार संरचनाओं (द्वितीयक टिम्पेनिक झिल्ली या कुंडलाकार लिगामेंट) को नुकसान के परिणामस्वरूप गोल या अंडाकार खिड़की के माध्यम से आंतरिक कान में प्रवेश कर सकता है। क्रोनिक प्युलुलेंट ओटिटिस में, संक्रमण सूजन प्रक्रिया द्वारा नष्ट की गई हड्डी की दीवार के माध्यम से आंतरिक कान में फैल सकता है, जो स्पर्शोन्मुख गुहा को भूलभुलैया से अलग करता है।

मेनिन्जेस की ओर से, संक्रमण आमतौर पर श्रवण तंत्रिका आवरण के साथ आंतरिक श्रवण नहर के माध्यम से भूलभुलैया में प्रवेश करता है। इस तरह की भूलभुलैया को मेनिंगोजेनिक कहा जाता है और इसे अक्सर बचपन में महामारी सेरेब्रल मेनिनजाइटिस (मेनिन्जेस की शुद्ध सूजन) के साथ देखा जाता है। सेरेब्रोस्पाइनल मेनिनजाइटिस को कान के मेनिनजाइटिस, या तथाकथित ओटोजेनिक मेनिनजाइटिस से अलग करना आवश्यक है। पहला एक तीव्र संक्रामक रोग है और आंतरिक कान को नुकसान के रूप में लगातार जटिलताओं का कारण बनता है।

सूजन प्रक्रिया की व्यापकता की डिग्री के अनुसार, एक फैलाना (प्रसार) और सीमित भूलभुलैया को प्रतिष्ठित किया जाता है। कोर्टी के फैले हुए प्युलुलेंट भूलभुलैया के परिणामस्वरूप, कोर्टी का अंग मर जाता है और कोक्लीअ रेशेदार संयोजी ऊतक से भर जाता है।

एक सीमित भूलभुलैया के साथ, प्युलुलेंट प्रक्रिया पूरे कोक्लीअ पर कब्जा नहीं करती है, बल्कि इसका केवल एक हिस्सा, कभी-कभी केवल एक कर्ल या कर्ल का एक हिस्सा भी पकड़ती है।

कुछ मामलों में, मध्य कान और मेनिनजाइटिस की सूजन के साथ, यह रोगाणु स्वयं नहीं होते हैं जो भूलभुलैया में प्रवेश करते हैं, बल्कि उनके विषाक्त पदार्थ (जहर) होते हैं। इन मामलों में विकसित होने वाली सूजन प्रक्रिया बिना दमन (सीरस भूलभुलैया) के होती है और आमतौर पर आंतरिक कान के तंत्रिका तत्वों की मृत्यु का कारण नहीं बनती है।

इसलिए, सीरस भूलभुलैया के बाद, आमतौर पर पूर्ण बहरापन नहीं होता है, लेकिन आंतरिक कान में निशान और आसंजन के गठन के कारण सुनवाई में उल्लेखनीय कमी अक्सर देखी जाती है।

एक फैला हुआ शुद्ध भूलभुलैया पूर्ण बहरापन की ओर ले जाता है; सीमित भूलभुलैया का परिणाम कुछ स्वरों के लिए आंशिक श्रवण हानि है, जो कोक्लीअ में घाव के स्थान पर निर्भर करता है। चूंकि कॉर्टी अंग की मृत तंत्रिका कोशिकाएं बहाल नहीं होती हैं, बहरापन, पूर्ण या आंशिक, जो एक शुद्ध भूलभुलैया के बाद होता है, लगातार बना रहता है।

ऐसे मामलों में जहां आंतरिक कान का वेस्टिबुलर हिस्सा भी भूलभुलैया की सूजन प्रक्रिया में शामिल होता है, बिगड़ा हुआ श्रवण कार्य के अलावा, वेस्टिबुलर तंत्र को नुकसान के लक्षण भी नोट किए जाते हैं: चक्कर आना, मतली, उल्टी, संतुलन की हानि। ये घटनाएँ धीरे-धीरे कम हो जाती हैं। सीरस भूलभुलैया के साथ, वेस्टिबुलर फ़ंक्शन को एक डिग्री या किसी अन्य तक बहाल किया जाता है, और एक प्युलुलेंट भूलभुलैया के साथ, रिसेप्टर कोशिकाओं की मृत्यु के परिणामस्वरूप, वेस्टिबुलर विश्लेषक का कार्य पूरी तरह से गायब हो जाता है, और इसलिए रोगी को अनिश्चितता के साथ छोड़ दिया जाता है लंबे समय तक या हमेशा के लिए चलना, और थोड़ा सा असंतुलन।

2. आंतरिक कान की गैर-सूजन संबंधी बीमारियाँ

ओटोस्क्लेरोसिस -अज्ञात एटियलजि की भूलभुलैया के हड्डी के ऊतकों का एक रोग, जो मुख्य रूप से युवा महिलाओं को प्रभावित करता है। गर्भावस्था और संक्रामक रोगों के दौरान गिरावट होती है।

एक पैथोलॉजिकल जांच से वेस्टिब्यूल विंडो और स्टेप्स के पूर्वकाल पैर के क्षेत्र में ओटोस्क्लोरोटिक फ़ॉसी के गठन के साथ हड्डी के ऊतकों के खनिजकरण के उल्लंघन का पता चलता है।

चिकित्सकीययह रोग प्रगतिशील श्रवण हानि और टिनिटस द्वारा प्रकट होता है। ध्वनि-संचालन उपकरण के उल्लंघन के कारण शुरुआत में सुनवाई कम हो जाती है, बाद में, जब कोक्लीअ प्रक्रिया में शामिल होता है, तो ध्वनि-प्राप्त करने वाला उपकरण प्रभावित होता है; विरोधाभासी श्रवण घटनाएँ अक्सर देखी जाती हैं - रोगी शोर भरे वातावरण में बेहतर सुनता है।

पर ओटोस्कोपीकान के परदे में कोई बदलाव नहीं है. बाहरी श्रवण नहर की त्वचा का पतला होना और मोम की अनुपस्थिति उल्लेखनीय है।

इलाजसर्जिकल, ऑपरेशन कहा जाता है स्टेपेडोप्लास्टी. ध्वनि-संचालन प्रणाली की गतिशीलता को अंडाकार खिड़की में फंसे स्टेप्स को हटाकर और इसे टिफ्लॉन प्रोस्थेसिस से बदलकर बहाल किया जाता है। ऑपरेशन के परिणामस्वरूप, सुनने की क्षमता में स्थायी सुधार हुआ है। मरीज़ औषधालय पंजीकरण के अधीन हैं।

मेनियार्स का रोग।रोग के कारण अभी भी अस्पष्ट हैं, यह माना जाता है कि यह प्रक्रिया आंतरिक कान में लसीका गठन के उल्लंघन से जुड़ी है।

चिकत्सीय संकेतरोग विशिष्ट हैं:

· चक्कर आना, मतली, उल्टी का अचानक दौरा;

निस्टागमस की उपस्थिति;

· कान में शोर, एकतरफा सुनवाई हानि।

इंटरैक्टल अवधि में, रोगी स्वस्थ महसूस करता है, हालांकि, श्रवण हानि धीरे-धीरे बढ़ती है।

इलाजहमले के समय - अंतःरोगी उपचार; अंतःक्रियात्मक अवधि में, शल्य चिकित्सा उपचार का उपयोग किया जाता है।

सिफलिस के साथ आंतरिक कान में घाव हो सकते हैं। जन्मजात सिफलिस के साथ, सुनवाई में तेज कमी के रूप में रिसेप्टर तंत्र को नुकसान देर से अभिव्यक्तियों में से एक है और आमतौर पर 10-20 साल की उम्र में इसका पता लगाया जाता है। जन्मजात सिफलिस में आंतरिक कान की क्षति का लक्षण लक्षण है एन्नेबेरा- बाहरी श्रवण नहर में वायु दबाव में वृद्धि और कमी के साथ निस्टागमस की उपस्थिति। अधिग्रहित सिफलिस के साथ, आंतरिक कान को नुकसान अक्सर द्वितीयक अवधि में होता है और तीव्र रूप से हो सकता है - पूर्ण बहरापन तक तेजी से बढ़ती सुनवाई हानि के रूप में। कभी-कभी आंतरिक कान की बीमारी चक्कर आना, टिनिटस और अचानक बहरेपन के हमलों से शुरू होती है। सिफलिस के बाद के चरणों में, श्रवण हानि अधिक धीरे-धीरे विकसित होती है। वायु चालन की तुलना में हड्डी के ध्वनि संचालन में अधिक स्पष्ट कमी को आंतरिक कान के सिफिलिटिक घावों की विशेषता माना जाता है। सिफलिस में वेस्टिबुलर फ़ंक्शन को नुकसान कम बार देखा जाता है। आंतरिक कान के सिफिलिटिक घावों का उपचार विशिष्ट है। आंतरिक कान के कार्यों के विकारों के संबंध में, इसे जितनी जल्दी शुरू किया जाए, यह उतना ही अधिक प्रभावी होता है।

वेस्टिबुलोकोकलियर तंत्रिका के न्यूरोमास और मस्तिष्क के सेरिबैलोपोंटीन कोण के क्षेत्र में सिस्ट अक्सर यहां से गुजरने वाली तंत्रिका के संपीड़न के कारण, श्रवण और वेस्टिबुलर दोनों, आंतरिक कान से पैथोलॉजिकल लक्षणों के साथ होते हैं। धीरे-धीरे, टिनिटस प्रकट होता है, सुनवाई कम हो जाती है, अन्य फोकल लक्षणों के साथ संयोजन में प्रभावित पक्ष पर कार्यों के पूर्ण नुकसान तक वेस्टिबुलर विकार उत्पन्न होते हैं। उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी है

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बाहरी कान की विकासात्मक विसंगतियाँ

परिचय

कान के विकास की जन्मजात विसंगतियाँ मुख्य रूप से इसके बाहरी और मध्य भाग में होती हैं। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि आंतरिक और मध्य कान के तत्व अलग-अलग समय पर और अलग-अलग स्थानों पर विकसित होते हैं, इसलिए बाहरी या मध्य कान की गंभीर जन्मजात विसंगतियों के मामले में, आंतरिक कान पूरी तरह से सामान्य हो सकता है। घरेलू और विदेशी विशेषज्ञों के अनुसार, प्रति 10,000 जनसंख्या पर बाहरी और मध्य कान की जन्मजात विसंगतियों के 1-2 मामले होते हैं (एस.एन. लैपचेंको, 1972)। टेराटोजेनिक कारकों को अंतर्जात (आनुवंशिक) और बहिर्जात (आयोनाइजिंग विकिरण, दवाएं, विटामिन ए की कमी, वायरल संक्रमण - खसरा रूबेला, खसरा, चिकनपॉक्स, इन्फ्लूएंजा) में विभाजित किया गया है।

संभावित क्षति: 1) कर्ण-शष्कुल्ली; 2) कर्ण-शष्कुल्ली, बाह्य श्रवण नलिका, कर्ण गुहा; 3) बाहरी, मध्य कान और चेहरे की हड्डी का दोष।

1. कान की असामान्यताओं की आवृत्ति

ऑरिकल की सभी विकास संबंधी विसंगतियों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है। पहले समूह को अत्यधिक वृद्धि का परिणाम माना जा सकता है, और दूसरे को, इसके विपरीत, अवरुद्ध विकास का परिणाम माना जा सकता है। टखने के विकास में विसंगतियाँ, जो अत्यधिक वृद्धि के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती हैं, या तो पूरे कान में असामान्य वृद्धि के रूप में व्यक्त की जाती हैं - यह तथाकथित मैक्रोटिया (मैक्रोटिया) है, या असामान्य के रूप में इसके अलग-अलग हिस्सों में वृद्धि, उदाहरण के लिए, ईयरलोब।

कभी-कभी असामान्य वृद्धि एक या एक से अधिक कान उपांगों (एपेंडिसेस ऑरिकुला) की उपस्थिति में व्यक्त की जा सकती है, जो या तो ट्रैगस के सामने या टखने के पीछे स्थित होते हैं, और कभी-कभी कई कान वाले शंख (पोलोटिया) होते हैं, जिनमें से एक शंख सामान्य होता है, और शेष - विकृत - सामान्य के निकट स्थित है। मैक्रोटिया एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है।

कान की लंबाई लगभग नाक की लंबाई से मेल खाती है। बाइंडर और शेफ़र के अनुसार, ऑरिकल का आकार 7 सेमी तक भिन्न होता है, इसके आकार में वृद्धि अक्सर इसके ऊपरी भाग के कारण होती है। मैक्रोटिया आमतौर पर कार्यात्मक विकारों को शामिल नहीं करता है, लेकिन केवल कॉस्मेटिक पहलू को बाधित करता है, खासकर जब यह उभरे हुए कान के साथ होता है। मैक्रोटिया को शल्य चिकित्सा द्वारा समाप्त कर दिया जाता है। सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले ऑपरेशन ट्रेंडेलनबर्ग, गेरज़ुनी, एटनर और लेक्सर हैं।

मैक्रोटिया को लगभग हमेशा उभरे हुए कान के साथ जोड़ा जाता है। ग्रेडेनिगो के अनुसार, यदि टखने और सिर की पार्श्व सतह के बीच का कोण 90° से अधिक हो तो टखने की स्थिति को असामान्य माना जाता है। पार्श्व कपाल सतह के साथ खोल के सामान्य संबंध से वली का अर्थ एक ऐसा संबंध है जिसमें उनके बीच का कोण तीव्र होता है। यदि यह कोण समकोण हो तो कान का उभार होता है। उभरे हुए कान का निर्माण हेलिक्स और एंटीहेलिक्स के विकास में एक विसंगति से जुड़ा है। परिणामस्वरूप, सामान्य एन्सेफैलोक्रानियल कोण (30°) एक अधिक कोण में बदल जाता है; यह एक निकला हुआ कान निकला। दिलचस्प बात यह है कि उभरी हुई अलिंद का उच्चारण आमतौर पर दोनों तरफ होता है।

बच्चों में कान का बाहर निकलना।

3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, उभरे हुए कानों को साधारण दीर्घकालिक आर्थोपेडिक पट्टियों (मार्क्स) से ठीक किया जा सकता है।

अधिक उम्र में, उभरे हुए कान को केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही ठीक किया जा सकता है। इसके लिए कई तरीके प्रस्तावित किये गये हैं. पहली बार ऐसा ऑपरेशन एली द्वारा प्रस्तावित किया गया था। उपास्थि से ऑरिकल के जुड़ाव की पूरी लंबाई के साथ एक चीरा लगाया जाता है, ऑरिकल की पिछली सतह पर एक दूसरा चाप के आकार का चीरा लगाया जाता है और इन चीरों के सिरे जुड़े होते हैं। इन दो अंडाकार आकार के चीरों के बीच की त्वचा को काट दिया जाता है, जिसके बाद इसे बाहर निकालने के लिए, पहले के समानांतर, उपास्थि के साथ दो चीरे लगाए जाते हैं; घाव को त्वचा-कार्टिलाजिनस टांके से सिल दिया जाता है। नतीजे अच्छे हैं.

ग्रुबर और हॉग उपास्थि को नहीं काटते हैं, बल्कि खुद को केवल खोल के लगाव की रेखा के दोनों किनारों पर बने दो धनुषाकार चीरों के बीच की त्वचा को काटने तक सीमित रखते हैं, दोष के किनारों को सिल दिया जाता है।

रटिन की विधि. प्रारंभ में, आपको ऑरिकल को सिर की पार्श्व सतह से जोड़ना चाहिए और किनारे को आयोडीन से घेरना चाहिए, फिर ऑरिकल को छोड़ दिया जाता है और इसकी पिछली सतह पर एक धनुषाकार चीरा लगाया जाता है, फिर, एक अर्धचंद्राकार फ्लैप को अलग करने के बाद, इसे एक्साइज किया जाता है। ; इसके बाद, बची हुई सारी त्वचा को आयोडीन से चिह्नित रेखा पर हटा दिया जाता है, और घाव के किनारों को सिल दिया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो त्वचा के दो अतिरिक्त पच्चर के आकार के टुकड़े ऊपर और नीचे से निकाले जाते हैं। ऑपरेशन के बाद, शेल को चिपकने वाले प्लास्टर के साथ तय किया गया है। रुट्टिन का ऑपरेशन सबसे सरल और सबसे विश्वसनीय माना जाता है; इसमें उपास्थि को हटाने की आवश्यकता नहीं होती है, और निकाली गई त्वचा का आकार ऑपरेशन के दौरान ही निर्धारित किया जाता है। हॉफ़र और लीडलर के साथ-साथ पासो और पेयर द्वारा भी संचालन के ज्ञात तरीके हैं। हॉफ़र और लेडलर विधि. एंटीहेलिक्स के निचले पैर की ऊंचाई पर टखने की पिछली सतह पर एक चीरा लगाया जाता है, जहां से वे एंटीहेलिक्स के साथ चमड़े के नीचे और पेरीकॉन्ड्रल से एंटीट्रैगस तक पहुंचते हैं। एंटीहेलिक्स के साथ चीरे के अनुसार, उपास्थि को बिना छुए, पूर्वकाल की सतह की त्वचा के ठीक नीचे काटा जाता है। इसके बाद, त्वचा और पेरीकॉन्ड्रिअम कॉन्क्लिया के स्तर पर एक दूसरा चीरा इसी तरह से लगाया जाता है, बाद के उपास्थि से लेकर लोब तक, और फिर एंटीट्रैगस और कोंचिया के उपास्थि को काट दिया जाता है। उत्तरार्द्ध को एंटीहेलिक्स तक जाने वाले दो चीरों के साथ काटा जाता है, ताकि उपास्थि की निर्मित मध्य पट्टी उंगली के दबाव से तेजी से आगे और बाहर की ओर विस्थापित हो जाए। जब उपास्थि इस तरह से गतिशील हो जाती है, तो वे इसे ठीक करना शुरू कर देते हैं। उत्तरार्द्ध को एंटीहेलिक्स और एंटीट्रैगस के कटे हुए हिस्सों की त्वचा, पेरीकॉन्ड्रिअम और उपास्थि के माध्यम से स्टील की सुइयों को डालकर उपास्थि और पूरे खोल को एक अलग, विपरीत दिशा देकर प्राप्त किया जाता है। कॉस्मेटिक प्रभाव अच्छा है. लियोनार्डो पीठ पर एक समान चीरा लगाता है, अंतर यह है कि वह त्वचा की पूर्वकाल की दीवार को छुए बिना, एंटीहेलिक्स के स्तर पर उपास्थि और त्वचा को काट देता है।

तीव्र कान - डार्विन का ट्यूबरकल

ज्ञात फ़ाइलोजेनेटिक रुचि में डार्विन का ट्यूबरकल, या "नुकीला कान" है। ट्यूबरकल आमतौर पर हेलिक्स के आरोही भाग के ऊपरी सिरे पर स्थित होता है। डार्विन ने इस ट्यूबरकल को नास्तिकता की अभिव्यक्ति माना। श्वाबे डार्विन के ट्यूबरकल के तीन रूपों को अलग करते हैं।

यदि इसके ऊपरी हिस्से में टखने का भाग खुला हुआ है, यानी कोई कर्ल नहीं है, खोल ऊपर की ओर टिप के साथ फैला हुआ है और डार्विन के ट्यूबरकल को मुश्किल से स्पष्ट किया गया है, तो ऐसे कान को व्यंग्य का कान, या कान कहा जाता है faun. यदि हेलिक्स भी खुला हुआ है और ऊपरी भाग में स्वतंत्र रूप से फैला हुआ डार्विन का ट्यूबरकल है, तो ऐसे कान को आमतौर पर मकाक कान कहा जाता है।

वाइल्डरमुइह कान और इसका प्रकार - स्थल कान। पहले मामले में, एंटीहेलिक्स तेजी से हेलिक्स के ऊपर फैलता है, दूसरे में, असामान्य रिज हेलिक्स के पीछे और ऊपर की ओर फैलता है।

सबसे स्पष्ट विकृति बिल्ली के कान में देखी जाती है, जब हेलिक्स का ऊपरी भाग शेष खोल की तुलना में अधिक विकसित होता है, और साथ ही आगे और नीचे की ओर दृढ़ता से झुका होता है। बिल्ली का कान अलग-अलग डिग्री में होता है - हेलिक्स के ऊपरी किनारे के कमजोर मोड़ से लेकर उच्च स्तर की विकृति तक, ट्रैगस के साथ हेलिक्स फ्लैप के संलयन तक। एक विभाजित खोल या लोब को अन्यथा कोलोबोमा कहा जाता है।

सभी सूचीबद्ध विकृतियों में से, केवल बिल्ली के कान और विभाजित लोब को शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। बिल्ली के कान को ठीक करने के लिए कुमेल, अलेक्जेंडर, हॉफ़र और लीडलर, स्टेटर, जोसेफ आदि द्वारा ऑपरेशन प्रस्तावित किए गए हैं।

कुम्मेल की विधि. शंख की मध्य सतह और मास्टॉयड प्रक्रिया पर त्वचा के छोटे-छोटे टुकड़े काट दिए जाते हैं और घाव के किनारों को तदनुसार सिल दिया जाता है, और कभी-कभी उपास्थि का एक टुकड़ा भी काट दिया जाता है। ग्रेडेनिगो 3 और अवलोकन देता है: वर्जिलियस डिकोस्टेनस और लछमन। पहले दो मामलों में द्विपक्षीय एनोटिया थे और एक में - एकतरफा एनोटिया।

ग्रैडेनिगो ने एक ऐसे मामले का वर्णन किया जहां ऑरिकल गायब था, और उसके स्थान पर एक एस-आकार का उभार अंदर की ओर निकला हुआ था, जिसकी लंबाई 7 सेमी और ऊर्ध्वाधर दिशा थी। एक अवलोकन है जहां ऑरिकल अनुपस्थित था, और एक अविकसित ऑरिकल त्वचा के नीचे गाल पर अंदर की ओर निकला हुआ था; दोनों जबड़े भी अविकसित हैं। शेज़र उन्हें कान के मूल तत्वों या तथाकथित मेलोटेन के जमाव का कारण बताते हैं।

इसलिए, शेर्ज़र ग्रेडेनिगो (और मार्क्स) द्वारा उल्लिखित केवल 5 मामलों को वास्तविक पूर्ण एनोटिया मानते हैं, और छठे के रूप में वह अपने स्वयं के मामले का हवाला देते हैं, जब 5 महीने की लड़की में पूर्ण एनोटिया को टॉन्सिल के एकतरफा अप्लासिया के साथ जोड़ा गया था, एक ही तरफ नरम तालु का हाइपोप्लेसिया और मध्य कान का अविकसित होना। दो अधिग्रहीत एनोटिया के लिए, प्लास्टिक सर्जरी (लेक्सर, जोसेफ, एस्सार, ईकेन, आदि) द्वारा कान को बहाल करने का प्रयास किया गया था। हालाँकि, प्राप्त परिणाम संतोषजनक नहीं हैं। जन्मजात एनोटिया के साथ, परिणाम और भी खराब होते हैं। इसलिए, एल. टी. लेविन और होल्डन (होल्डन, 1941) प्रोस्थेटिक्स का सहारा लेना पसंद करते हैं। इस प्रयोजन के लिए, रोगी के सामान्य कान से एक सटीक मॉडल निकाला जाता है।

प्लास्टिक सामग्री काफी लचीली होती है, सामान्य कान के रंग की नकल करती है, और कृत्रिम अंग को चश्मे या रोगी द्वारा पहने जाने वाले अन्य उपकरणों का उपयोग करके, या एक विशेष चिपकने वाले का उपयोग करके जोड़ा जा सकता है। डेन्चर कई दिनों तक चल सकता है जब तक कि इसे बदलने और चिपकने वाली नई परत के साथ चिकनाई करने की आवश्यकता न हो। कृत्रिम अंग के लिए उपयोग की जाने वाली सामग्री कृत्रिम मोम है - पैलाडॉन, या एक लोचदार, आसानी से मोड़ने योग्य, रबर जैसी कृत्रिम सामग्री - पॉलीविनाइल क्लोराइड।

इस तथ्य के बावजूद कि ये कृत्रिम अंग बहुत सुंदर हो सकते हैं और सामान्य कान के सटीक मॉडल का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं, मरीज़ अक्सर कम सुंदर, लेकिन अपना असली कान पसंद करते हैं। इसलिए प्लास्टिक सर्जरी के तरीकों में सुधार किया जाना चाहिए। बड़ी सफलता इटालियन सर्जन तालियाकोज़ी को मिली, जिन्होंने कानों को इतनी अच्छी तरह से बहाल किया कि उन्हें सामान्य लोगों से अलग करना मुश्किल हो गया। सोवियत ओटोसर्जन के बीच, एस.ए. प्रोस्कुर्यकोव ने टखने को बहाल करने के लिए एक सर्पिल फ्लैप का उपयोग करने की सिफारिश की। कान के कृत्रिम अंगों को बढ़ावा देना पर्याप्त रूप से उचित नहीं माना जा सकता, क्योंकि यह सर्जन को इस जटिल ऑपरेशन को करने से हतोत्साहित करता है।

2. कान की प्लास्टिक सर्जरी। बाहरी कान बहाली तकनीक

कान की विसंगति प्लास्टिक

ऑरिकल की प्लास्टिक बहाली की पूरी कठिनाई न केवल पर्याप्त मात्रा में त्वचा के निर्माण में निहित है, बल्कि मुख्य रूप से एक लोचदार कंकाल के निर्माण में भी है जिसके चारों ओर ऑरिकल का निर्माण होना चाहिए।

ऑरिकल को बहाल करने के लिए, कान की उपास्थि का उपयोग किया जाता है, जिसे दाता (या मां से भी) से लिया जाता है, बाँझ पानी और साबुन से धोया जाता है, फिर गर्म नमकीन घोल में रखा जाता है, रोगी के ऊपरी पेट में त्वचा के नीचे रखा जाता है। और अगले ऑपरेशन तक संग्रहीत किया जाता है। इसके अलावा, ताजा शव (ए.जी. लैपगांस्की और अन्य) से ली गई या संरक्षित कान की उपास्थि का उपयोग किया जाता है। पसली उपास्थि का भी उपयोग किया जाता है। फिलाटोव फ्लैप तैयार करते समय, डाइक ने कॉस्टल कार्टिलेज लिया और इसे फ्लैप के पैर में डाला।

विदेशी नाक सेप्टम से चतुष्कोणीय उपास्थि का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, जिसे इसकी वक्रता के लिए सर्जरी के दौरान लिया जाता है। यह उपास्थि इतनी अच्छी तरह से जीवित रहती है कि कृत्रिम रूप से निर्मित शंख की लोच सामान्य ऑरिकल की लोच से भिन्न नहीं होती है।

बर्सन (1943) ने टखने के पूर्ण पुनर्निर्माण के लिए दो-चरणीय ऑपरेशन का प्रस्ताव रखा।

पहले चरण में, रोगी के सामान्य कान का एक मॉडल तैयार किया जाता है, जिसके अनुसार भविष्य के शंख की जगह को शानदार हरे रंग के 1.5% घोल से चिह्नित किया जाता है और फिर कपाल पेरीओस्टेम का एक फ्लैप बनाने के लिए एक चीरा लगाया जाता है, जो बाह्य श्रवण नाल की ओर झुका हुआ है। इसके बाद, VII-IX पसलियों के उपास्थि को मॉडल के आकार के अनुसार वक्ष भाग से निकाला जाता है; इसे मॉडल के अनुसार टेम्पोरोमैंडिबुलर प्रावरणी पर त्वचा के नीचे रखा जाता है; घाव को सिल दिया जाता है और एक दबाव पट्टी लगा दी जाती है।

दूसरा चरण। 4 सप्ताह के बाद, भविष्य के शंख के किनारे से 1.5 सेमी की दूरी पर एक अर्धचंद्र चीरा लगाया जाता है, और त्वचा-कार्टिलाजिनस फ्लैप को कान नहर तक छील दिया जाता है। नवगठित ऑरिकल का बाहरी भाग और टेम्पोरोमैंडिबुलर क्षेत्र की निचली सतह जांघ के बाल रहित हिस्से से ली गई त्वचा के एक फ्लैप से ढकी हुई है। ऑपरेशन के पहले चरण में 7 दिन लगते हैं, दूसरे में - 5 दिन और बीच में एक महीने का ब्रेक होता है।

ऑरिकल के पुनर्निर्माण कार्यों को सुविधाजनक बनाने के लिए, फुच्स एक विशेष तकनीक का उपयोग करके दोनों ऑरिकल्स के प्रारंभिक एक्स-रे का सुझाव देते हैं। लेखक का दावा है कि रेडियोग्राफ़ का उपयोग करके, खोल और उसके उपास्थि के आकार और आकार को निर्धारित करना संभव है।

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जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, भूलभुलैया द्रव और मुख्य झिल्ली ध्वनि-संचालन उपकरण से संबंधित हैं। हालाँकि, भूलभुलैया द्रव या मुख्य झिल्ली के पृथक रोग लगभग कभी नहीं होते हैं, और आमतौर पर कोर्टी के अंग के कार्य में गड़बड़ी के साथ होते हैं; इसलिए, आंतरिक कान की लगभग सभी बीमारियों को ध्वनि प्राप्त करने वाले उपकरण की क्षति के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

आंतरिक कान में दोष और क्षति। कोजन्म दोषों में आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियाँ शामिल हैं, जो भिन्न हो सकती हैं। भूलभुलैया की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके व्यक्तिगत भागों के अविकसित होने के मामले सामने आए हैं। आंतरिक कान के अधिकांश जन्मजात दोषों में, कोर्टी के अंग का अविकसित होना नोट किया जाता है, और यह श्रवण तंत्रिका का विशिष्ट टर्मिनल उपकरण - बाल कोशिकाएं - अविकसित है। इन मामलों में, कॉर्टी के अंग के स्थान पर, एक ट्यूबरकल बनता है, जिसमें गैर-विशिष्ट उपकला कोशिकाएं होती हैं, और कभी-कभी यह ट्यूबरकल मौजूद नहीं होता है और मुख्य झिल्ली पूरी तरह से चिकनी हो जाती है। कुछ मामलों में, बाल कोशिकाओं का अविकसित विकास केवल कॉर्टी के अंग के कुछ क्षेत्रों में देखा जाता है, और शेष क्षेत्र में यह अपेक्षाकृत कम प्रभावित होता है। ऐसे मामलों में, श्रवण द्वीपों के रूप में श्रवण कार्य को आंशिक रूप से संरक्षित किया जा सकता है।

श्रवण अंग के विकास में जन्मजात दोषों की घटना में, भ्रूण के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम को बाधित करने वाले सभी प्रकार के कारक महत्वपूर्ण हैं। इन कारकों में मां के शरीर से भ्रूण पर पैथोलॉजिकल प्रभाव (नशा, संक्रमण, भ्रूण को चोट) शामिल हैं। वंशानुगत प्रवृत्ति भी एक भूमिका निभा सकती है।

आंतरिक कान की क्षति, जो कभी-कभी बच्चे के जन्म के दौरान होती है, को जन्मजात विकास संबंधी दोषों से अलग किया जाना चाहिए। ऐसी चोटें संकीर्ण जन्म नहर द्वारा भ्रूण के सिर के संपीड़न के परिणामस्वरूप या पैथोलॉजिकल प्रसव के दौरान प्रसूति संदंश के अनुप्रयोग के परिणामस्वरूप हो सकती हैं।

छोटे बच्चों में कभी-कभी सिर की चोट (ऊंचाई से गिरना) के कारण अंदरूनी कान में चोट देखी जाती है; इस मामले में, भूलभुलैया में रक्तस्राव और इसकी सामग्री के अलग-अलग हिस्सों का विस्थापन देखा जाता है। कभी-कभी इन मामलों में, मध्य कान और श्रवण तंत्रिका दोनों एक ही समय में क्षतिग्रस्त हो सकते हैं। आंतरिक कान की चोटों के कारण श्रवण क्रिया में हानि की डिग्री क्षति की सीमा पर निर्भर करती है और एक कान में आंशिक सुनवाई हानि से लेकर पूर्ण द्विपक्षीय बहरापन तक भिन्न हो सकती है।

भीतरी कान की सूजन (भूलभुलैया)तीन तरह से होता है: 1) मध्य कान से सूजन प्रक्रिया के संक्रमण के कारण; 2) मेनिन्जेस से सूजन फैलने के कारण और 3) रक्तप्रवाह के माध्यम से संक्रमण के प्रवेश के कारण (सामान्य संक्रामक रोगों में)।

मध्य कान की शुद्ध सूजन के साथ, संक्रमण उनकी झिल्लीदार संरचनाओं (द्वितीयक टिम्पेनिक झिल्ली या कुंडलाकार लिगामेंट) को नुकसान के परिणामस्वरूप गोल या अंडाकार खिड़की के माध्यम से आंतरिक कान में प्रवेश कर सकता है। क्रोनिक प्युलुलेंट ओटिटिस में, संक्रमण सूजन प्रक्रिया द्वारा नष्ट की गई हड्डी की दीवार के माध्यम से आंतरिक कान में फैल सकता है, जो स्पर्शोन्मुख गुहा को भूलभुलैया से अलग करता है।

मेनिन्जेस की ओर से, संक्रमण आमतौर पर श्रवण तंत्रिका आवरण के साथ आंतरिक श्रवण नहर के माध्यम से भूलभुलैया में प्रवेश करता है। इस प्रकार की भूलभुलैया को मेनिन्जोजेनिक कहा जाता है और इसे अक्सर बचपन में महामारी सेरेब्रोस्पाइनल मेनिनजाइटिस (मेनिन्जेस की शुद्ध सूजन) के साथ देखा जाता है। सेरेब्रोस्पाइनल मेनिनजाइटिस को कान की उत्पत्ति के मेनिनजाइटिस, या तथाकथित ओटोजेनिक मेनिनजाइटिस से अलग करना आवश्यक है। पहला एक तीव्र संक्रामक रोग है और आंतरिक कान को नुकसान के रूप में लगातार जटिलताएं देता है, और दूसरा स्वयं मध्य या आंतरिक कान की शुद्ध सूजन की जटिलता है।

सूजन प्रक्रिया की व्यापकता की डिग्री के अनुसार, फैलाना (फैलना) और सीमित भूलभुलैया को प्रतिष्ठित किया जाता है। फैलाए गए प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस के परिणामस्वरूप, कॉर्टी का अंग मर जाता है और कोक्लीअ रेशेदार संयोजी ऊतक से भर जाता है।

सीमित भूलभुलैया के साथ, प्युलुलेंट प्रक्रिया में संपूर्ण कोक्लीअ शामिल नहीं होता है, बल्कि इसका केवल एक भाग, कभी-कभी केवल एक कर्ल या यहां तक ​​कि एक कर्ल का हिस्सा भी शामिल होता है।

कुछ मामलों में, मध्य कान और मेनिनजाइटिस की सूजन के साथ, यह रोगाणु स्वयं नहीं होते हैं जो भूलभुलैया में प्रवेश करते हैं, बल्कि उनके विषाक्त पदार्थ (जहर) होते हैं। इन मामलों में विकसित होने वाली सूजन प्रक्रिया बिना दमन (सीरस लेबिरिंथाइटिस) के होती है और आमतौर पर आंतरिक कान के तंत्रिका तत्वों की मृत्यु का कारण नहीं बनती है।

इसलिए, सीरस भूलभुलैया के बाद, आमतौर पर पूर्ण बहरापन नहीं होता है, लेकिन आंतरिक कान में निशान और आसंजन के गठन के कारण सुनवाई में उल्लेखनीय कमी अक्सर देखी जाती है।

डिफ्यूज़ प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस से पूर्ण बहरापन हो जाता है; सीमित भूलभुलैया का परिणाम कुछ स्वरों के लिए आंशिक सुनवाई हानि है, जो कोक्लीअ में घाव के स्थान पर निर्भर करता है। चूंकि कोर्टी अंग की मृत तंत्रिका कोशिकाएं बहाल नहीं होती हैं, बहरापन, पूर्ण या आंशिक, जो प्युलुलेंट भूलभुलैया के बाद होता है, लगातार बना रहता है।

ऐसे मामलों में जहां आंतरिक कान का वेस्टिबुलर हिस्सा भूलभुलैया के दौरान सूजन प्रक्रिया में भी शामिल होता है, बिगड़ा हुआ श्रवण कार्य के अलावा, वेस्टिबुलर तंत्र को नुकसान के लक्षण भी नोट किए जाते हैं: चक्कर आना, मतली, उल्टी, संतुलन की हानि। ये घटनाएँ धीरे-धीरे कम हो जाती हैं। सीरस लेबिरिंथाइटिस के साथ, वेस्टिबुलर फ़ंक्शन एक डिग्री या दूसरे तक बहाल हो जाता है, और प्युलुलेंट लेबिरिंथाइटिस के साथ, रिसेप्टर कोशिकाओं की मृत्यु के परिणामस्वरूप, वेस्टिबुलर विश्लेषक का कार्य पूरी तरह से गायब हो जाता है, और इसलिए रोगी को चलने में अनिश्चितता के साथ छोड़ दिया जाता है लंबे समय तक या हमेशा के लिए, और थोड़ा सा असंतुलन।

यूडीसी: 616.281-007:616.283.1-089.843
वी.ई. कुज़ोवकोव, यू.के. यानोव, एस.वी. लेविन सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ईयर, थ्रोट, नोज एंड स्पीच (निदेशक - रूसी संघ के सम्मानित डॉक्टर, प्रो. यू.के. यानोव)

कॉकलियर इम्प्लांटेशन (सीआई) को वर्तमान में विश्व अभ्यास में आम तौर पर मान्यता प्राप्त है और यह उच्च श्रेणी के सेंसरिनुरल श्रवण हानि और बहरेपन से पीड़ित व्यक्तियों के पुनर्वास के लिए सबसे आशाजनक दिशा है, जिसके बाद श्रवण वातावरण में उनका एकीकरण होता है। आधुनिक साहित्य में, आंतरिक कान के विकास की विसंगतियों के वर्गीकरण के मुद्दों को व्यापक रूप से कवर किया गया है, जिसमें सीआई के संबंध में भी शामिल है, और इस विकृति के लिए सीआई करने की शल्य चिकित्सा तकनीकों का वर्णन किया गया है। आंतरिक कान की विकास संबंधी विसंगतियों वाले व्यक्तियों में सीआई का विश्व अनुभव 10 वर्षों से अधिक समय तक फैला हुआ है। वहीं, घरेलू साहित्य में इस विषय पर कोई रचना नहीं है।

सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ईयर, थ्रोट, नाक और स्पीच में, रूस में पहली बार, आंतरिक कान की विकास संबंधी विसंगतियों वाले लोगों पर सीआई का प्रदर्शन शुरू किया गया। इस तरह के ऑपरेशनों में तीन साल का अनुभव, ऐसे हस्तक्षेपों के सफल परिणामों की उपस्थिति, साथ ही इस मुद्दे पर साहित्य की अपर्याप्त मात्रा, इस काम को करने का कारण बनी।

आंतरिक कान की विकास संबंधी विसंगतियों का वर्गीकरण। मुद्दे की वर्तमान स्थिति.

80 के दशक के अंत और 90 के दशक की शुरुआत में। उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), इन तकनीकों का व्यापक रूप से वंशानुगत श्रवण हानि और बहरेपन का निदान करने के लिए उपयोग किया जाता है, खासकर सीआई के लिए संकेत निर्धारित करते समय। इन प्रगतिशील और अत्यधिक सटीक तकनीकों की मदद से, नई विसंगतियों की पहचान की गई जो एफ. सिबेनमैन और के. टेराहे के मौजूदा वर्गीकरण में फिट नहीं बैठती थीं। परिणामस्वरूप, आर.के. जैकलर ने एक नया वर्गीकरण प्रस्तावित किया, जिसे एन. मारंगोस और एल. सेन्नारोग्लू द्वारा विस्तारित और संशोधित किया गया। हालाँकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एमआरआई विशेष रूप से वर्तमान में इतनी बारीक जानकारी प्रकट करता है कि पाई गई विकृतियों को वर्गीकृत करना मुश्किल हो सकता है।

पारंपरिक रेडियोग्राफी और प्रारंभिक सीटी डेटा के आधार पर, आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियों के अपने वर्गीकरण में, आर.के. जैकलर ने एक ही प्रणाली के वेस्टिबुलर अर्धवृत्ताकार और वेस्टिबुलर कॉक्लियर भागों के अलग-अलग विकास को ध्यान में रखा। लेखक ने सुझाव दिया कि विकास के एक निश्चित चरण में देरी या व्यवधान के परिणामस्वरूप विभिन्न प्रकार की विसंगतियाँ प्रकट होती हैं। इस प्रकार, पाई गई विकृतियों के प्रकार व्यवधान के समय के साथ सहसंबद्ध होते हैं। बाद में, लेखक ने संयुक्त विसंगतियों को श्रेणी ए के रूप में वर्गीकृत करने की सिफारिश की, और ऐसी विसंगतियों और वेस्टिबुल में एक विस्तारित जलसेतु की उपस्थिति के बीच संबंध का सुझाव दिया (तालिका 1)।

तालिका 1 - आर.के. जैकलर के अनुसार आंतरिक कान की विकास संबंधी विसंगतियों का वर्गीकरण

इस प्रकार, श्रेणियों ए और बी के आइटम 1-5 अलग-अलग विकासात्मक विसंगतियों का प्रतिनिधित्व करते हैं। विस्तारित वेस्टिबुलर एक्वाडक्ट की उपस्थिति में दोनों श्रेणियों में आने वाली संयुक्त विसंगतियों को श्रेणी ए के रूप में वर्गीकृत किया जाना चाहिए। आर.के. के अनुसार जैकलर, एस. कोस्लिंग ने बयान दिया कि पृथक विसंगतियाँ न केवल आंतरिक कान की एक संरचनात्मक इकाई की विकृति का प्रतिनिधित्व करती हैं, बल्कि वेस्टिबुल और अर्धवृत्ताकार नहरों की विसंगतियों के साथ-साथ वेस्टिबुलर डिसप्लेसिया और बढ़े हुए एक्वाडक्ट के साथ भी जोड़ी जा सकती हैं। बरोठा.

एन. मारांगोस वर्गीकरण में भूलभुलैया का अधूरा या असामान्य विकास शामिल है (तालिका 2, आइटम 5)।

तालिका 2 - एन. मारंगोस के अनुसार आंतरिक कान की विकास संबंधी विसंगतियों का वर्गीकरण

इस प्रकार, आंतरिक कान की विकृतियों की चार श्रेणियां (ए-डी) वर्णित हैं। यदि मध्य भाग में अंतरकोशिकीय दूरी 2 मिमी से अधिक हो तो लेखक वेस्टिबुल के एक्वाडक्ट को फैला हुआ मानता है, जबकि अन्य लेखक 1.5 मिमी का आंकड़ा देते हैं।

एल. सेन्नारोग्लू 5 मुख्य समूहों को अलग करता है (तालिका 3): कोक्लीअ, वेस्टिब्यूल, अर्धवृत्ताकार नहरें, आंतरिक श्रवण नहर और वेस्टिब्यूल या कोक्लीअ के एक्वाडक्ट के विकास की विसंगतियाँ।

तालिका 3 - एल. सेन्नारोग्लू के अनुसार कोक्लोवेस्टिबुलर विसंगतियों के मुख्य समूह और विन्यास

भ्रूण के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम में व्यवधान के समय के आधार पर, लेखक द्वारा कॉकलियर विकृतियों (तालिका 4) को गंभीरता की डिग्री के आधार पर छह श्रेणियों में विभाजित किया गया था। कर्णावर्ती विकृतियों के इस वर्गीकरण में प्रकार I और II का अधूरा पृथक्करण शामिल है।

तालिका 4 - एल. सेन्नारोग्लू के अनुसार अंतर्गर्भाशयी विकास में व्यवधान के समय के अनुसार कर्णावत विसंगतियों का वर्गीकरण

कॉकलोवेस्टिबुलर विकारों के प्रकारों के बारे में उपरोक्त आधुनिक विचारों को ध्यान में रखते हुए, हम आर.के. के वर्गीकरण का उपयोग करते हैं। जैकलर और एल. सेन्नारोग्लू, अपने स्वयं के अभ्यास में सामने आए निष्कर्षों के साथ सबसे सुसंगत हैं।

ऑपरेशन किए गए रोगियों की कम संख्या को ध्यान में रखते हुए, आंतरिक कान की विसंगति के लिए सफल सीआई का एक मामला नीचे प्रस्तुत किया गया है।

अभ्यास से मामला

मार्च 2007 में, 2005 में जन्मे रोगी के. के माता-पिता, बच्चे की ध्वनियों के प्रति प्रतिक्रिया की कमी और बोलने की कमी के बारे में शिकायत लेकर सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ईएनटी में आए। परीक्षा के दौरान, निदान किया गया: IV डिग्री की क्रोनिक द्विपक्षीय सेंसरिनुरल सुनवाई हानि, जन्मजात एटियलजि। माध्यमिक ग्रहणशील और अभिव्यंजक भाषा विकार। अंतर्गर्भाशयी साइटोमेगालोवायरस संक्रमण के परिणाम, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को अंतर्गर्भाशयी क्षति। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को अवशिष्ट जैविक क्षति। बाएं तरफा स्पास्टिक ऊपरी मोनोपैरेसिस। बाएं हाथ की पहली उंगली का अप्लासिया। हिप डिस्पलासिया। स्पस्मोडिक टॉर्टिकोलिस। हाइपोप्लास्टिक दाहिनी किडनी का पेल्विक डिस्टोपिया। विलंबित साइकोमोटर विकास।

एक बाल मनोवैज्ञानिक के निष्कर्ष के अनुसार, बच्चे की संज्ञानात्मक क्षमताएं आयु मानदंड के भीतर होती हैं, बुद्धि संरक्षित होती है।

बच्चे को बिना किसी प्रभाव के हेवी-ड्यूटी श्रवण यंत्रों के साथ द्विकर्ण श्रवण यंत्र प्राप्त हुआ। ऑडियोलॉजिकल परीक्षा के अनुसार, लघु-विलंबता श्रवण उत्पन्न क्षमता 103 डीबी के अधिकतम सिग्नल स्तर पर दर्ज नहीं की गई थी, और दोनों तरफ ओटोकॉस्टिक उत्सर्जन दर्ज नहीं किया गया था।

श्रवण यंत्रों में गेम ऑडियोमेट्री का संचालन करते समय, 250 से 1000 हर्ट्ज की आवृत्ति रेंज में 80-95 डीबी की तीव्रता वाली ध्वनियों पर प्रतिक्रियाएं सामने आईं।

अस्थायी हड्डियों के सीटी स्कैन से टाइप I (तालिका 4) के अपूर्ण विभाजन के रूप में कोक्लीअ की द्विपक्षीय विसंगति की उपस्थिति का पता चला। इसके अलावा, यह कथन बाएँ और दाएँ दोनों कानों के लिए सत्य है, स्पष्ट रूप से भिन्न चित्र (चित्र 1) के बावजूद।

1 / 3

जांच के बाद, मरीज को कोक्लीओस्टॉमी के माध्यम से एक इलेक्ट्रोड की शुरूआत के साथ, एंथ्रोमैस्टोइडोटॉमी और पोस्टीरियर टाइम्पेनोटॉमी के माध्यम से शास्त्रीय दृष्टिकोण का उपयोग करके बाएं कान पर सीआई किया गया। ऑपरेशन के लिए, एक विशेष लघु इलेक्ट्रोड (मेड-एल, ऑस्ट्रिया) का उपयोग किया गया था, जिसमें सक्रिय इलेक्ट्रोड की कार्यशील लंबाई लगभग 12 मिमी थी, जिसे विशेष रूप से कोक्लीअ की विसंगति या अस्थिभंग के मामलों में उपयोग के लिए डिज़ाइन किया गया था।

सर्जरी के एक साल बाद एक नियंत्रण ऑडियोलॉजिकल परीक्षण के दौरान, रोगी को 250 से 4000 हर्ट्ज की आवृत्ति रेंज में 15-20 डीबी की तीव्रता वाली ध्वनियों के लिए मुक्त ध्वनि क्षेत्र में प्रतिक्रियाएं होती पाई गईं। रोगी के भाषण को एक- और दो-अक्षर वाले शब्दों ("माँ", "देना", "पीना", "किटी", आदि) द्वारा दर्शाया जाता है, एक सरल वाक्यांश जिसमें दो से अधिक एक या दो-अक्षर वाले शब्द नहीं होते हैं। यह मानते हुए कि पुन: परीक्षण के समय रोगी की आयु 3 वर्ष से कम थी, इस मामले में श्रवण-वाक् पुनर्वास के परिणामों को उत्कृष्ट माना जाना चाहिए।

निष्कर्ष

आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियों का आधुनिक वर्गीकरण न केवल ऐसी विकृति की विविधता और अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान दोष की घटना के समय का एक विचार देता है, बल्कि कर्णावत प्रत्यारोपण के लिए संकेत निर्धारित करने और प्रक्रिया में भी उपयोगी है। हस्तक्षेप के लिए रणनीति चुनने की. कार्य में प्रस्तुत अवलोकन हमें कठिन मामलों में पुनर्वास के साधन के रूप में कर्णावत प्रत्यारोपण की संभावनाओं का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है, और आरोपण के संकेतों की समझ का विस्तार करता है।

साहित्य

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विश्व स्वास्थ्य संगठन के अनुसार, 15% तक बच्चे विभिन्न विकासात्मक असामान्यताओं के स्पष्ट लक्षणों के साथ पैदा होते हैं। हालाँकि, जन्मजात विसंगतियाँ बाद में प्रकट हो सकती हैं, इसलिए सामान्य तौर पर विकृतियों की घटनाएँ बहुत अधिक होती हैं। यह स्थापित किया गया है कि बड़ी उम्र की माताओं से पैदा हुए बच्चों में विसंगतियाँ अधिक होती हैं, क्योंकि महिला जितनी बड़ी होती है, उसके शरीर पर बाहरी वातावरण (भौतिक, रासायनिक, जैविक) के हानिकारक प्रभावों की मात्रा उतनी ही अधिक होती है। स्वस्थ माता-पिता से पैदा हुए बच्चों की तुलना में विकास संबंधी विसंगतियों वाले माता-पिता से पैदा हुए बच्चों में विकास संबंधी विसंगतियां 15 गुना अधिक आम हैं।

बाहरी और मध्य कान की जन्मजात विकृतियाँ प्रति 10,000 नवजात शिशुओं में 1-2 मामलों की आवृत्ति के साथ होती हैं।

आंतरिक कान भ्रूण के विकास के चौथे सप्ताह में ही प्रकट हो जाता है। मध्य कान बाद में विकसित होता है, और जब तक बच्चा पैदा होता है, तब तक तन्य गुहा में जेली जैसा ऊतक होता है, जो बाद में गायब हो जाता है। बाहरी कान अंतर्गर्भाशयी विकास के पांचवें सप्ताह में प्रकट होता है।

नवजात शिशु में, ऑरिकल को बड़ा किया जा सकता है (हाइपरजेनेसिस, मैक्रोटिया) या छोटा किया जा सकता है (हाइपोजेनेसिस, माइक्रोटिया), जिसे आमतौर पर बाहरी श्रवण नहर के बंद होने के साथ जोड़ा जाता है। इसके केवल कुछ हिस्सों (उदाहरण के लिए, इयरलोब) को अत्यधिक बढ़ाया या छोटा किया जा सकता है। विकास संबंधी विसंगतियाँ एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकती हैं और खुद को कान के उपांग, कई अलिंद (पोलियोटिया) के रूप में प्रकट कर सकती हैं। इसमें फांक लोब, जन्मजात कान फिस्टुलस और बाहरी श्रवण नहर की एट्रेसिया (अनुपस्थिति) हैं। ऑरिकल अनुपस्थित हो सकता है या असामान्य स्थान पर हो सकता है। माइक्रोटिया के साथ, यह गाल (बुक्कल ईयर) पर रुधिर के रूप में स्थित हो सकता है, कभी-कभी केवल ईयरलोब या ईयरलोब के साथ त्वचा-कार्टिलाजिनस रिज संरक्षित होता है।

अलिंद लुढ़का हुआ, सपाट, अंतर्वर्धित, नालीदार, कोणीय (मकाक कान), नुकीला (व्यंग्य कान) हो सकता है। ऑरिकल में एक अनुप्रस्थ फांक हो सकता है, और लोब में एक अनुदैर्ध्य फांक हो सकता है। लोब के अन्य दोष भी ज्ञात हैं: यह चिपका हुआ, बड़ा या ढीला हो सकता है। बाहरी कान के दोषों के संयुक्त रूप असामान्य नहीं हैं। टखने और बाहरी श्रवण नहर के विकास में विसंगतियाँ अक्सर इसके आंशिक अविकसित या पूर्ण अनुपस्थिति के रूप में संयुक्त होती हैं। ऐसी विसंगतियों को सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया है। इस प्रकार, संयोजी ऊतक की एक विकृति, जिसमें कान सहित कई अंग प्रभावित होते हैं, मार्फ़न सिंड्रोम कहलाता है। एक ही परिवार के सदस्यों में दोनों कानों की जन्मजात विकृति (पॉटर सिंड्रोम), एक ही परिवार के सदस्यों में द्विपक्षीय माइक्रोटिया (केसलर सिंड्रोम), और ऑर्बिटल-ऑरिकुलर डिस्प्लेसिया (गोल्डनहर सिंड्रोम) हैं।

मैक्रोटिया (ऑरिकल के आकार में वृद्धि) के लिए, विभिन्न प्रकार के परिवर्तनों को ध्यान में रखते हुए, कई सर्जिकल हस्तक्षेप प्रस्तावित किए गए हैं। यदि, उदाहरण के लिए, ऑरिकल को सभी दिशाओं में समान रूप से बड़ा किया गया है, यानी, इसका आकार अंडाकार है, तो अतिरिक्त ऊतक को निकाला जा सकता है। इसकी अनुपस्थिति में ऑरिकल को पुनर्स्थापित करने के लिए ऑपरेशन काफी जटिल होते हैं क्योंकि त्वचा की आवश्यकता होती है, और एक लोचदार कंकाल (सहारा) बनाना आवश्यक होता है जिसके चारों ओर ऑरिकल बनता है। ऑरिकल के कंकाल को बनाने के लिए, पसली उपास्थि, शव के ऑरिकल के कार्टिलेज, हड्डी और सिंथेटिक सामग्री का उपयोग किया जाता है। टखने के पास स्थित कान के पेंडेंट को उपास्थि के साथ हटा दिया जाता है।

बाहरी श्रवण नहर के विकास में विसंगतियों में इसकी एट्रेसिया (आमतौर पर टखने के विकास में एक विसंगति के साथ संयोजन में), संकुचन, द्विभाजन और एक झिल्ली द्वारा बंद होना शामिल हैं।

अपडेट किया गया: 2019-07-09 23:40:07

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