अंतर्गर्भाशयी हस्तक्षेप. जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया वाले भ्रूण का उपचार। बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया भ्रूण में डायाफ्रामिक हर्निया का कारण बनता है

एक बच्चे में जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया एक गंभीर विकृति है जिसमें सामान्य रूप से पेट की गुहा में स्थित अंग डायाफ्राम में अंतराल के माध्यम से ऊपर की ओर बढ़ते हैं। अक्सर आंतों और पेट को हिलाया जाता है, लेकिन अन्य विकल्प भी संभव हैं। अंगों की गलत स्थिति से फेफड़े और हृदय दब जाते हैं और उनके कार्य में व्यवधान होता है।

यह विकृति अपेक्षाकृत अक्सर होती है - 2-4 हजार में से एक नवजात शिशु में लड़कियों की तुलना में लड़कों में एक पृथक हर्निया का अधिक बार निदान किया जाता है, अनुपात लगभग 1.5: 1 है। लगभग आधे मामलों में, हर्निया अन्य अंग विकृतियों के साथ संयुक्त होता है।

यह दोष भ्रूण के विकास की शुरुआत में, लगभग चौथे सप्ताह से बनता है। इस अवस्था में पेरिटोनियम और पेरीकार्डियम के बीच एक झिल्ली बन जाती है। यदि अचानक मांसपेशियों की संरचनाओं का विकास निलंबित या ख़राब हो जाता है, तो पेट और फुफ्फुस परतों की सीरस झिल्ली से बनने वाली हर्नियल थैली के साथ एक हर्निया विकसित हो सकता है।

इस प्रकार एक वास्तविक हर्निया बनता है, और एक गलत हर्निया तब होता है जब थैली से ढके हुए अंग डायाफ्रामिक छिद्र के माध्यम से छाती में प्रवेश करते हैं। इससे इंट्राथोरेसिक टेंशन सिंड्रोम होता है। उनमें से सबसे आम है बोग्डेलेक हर्निया।

अक्सर सच्चे डायाफ्रामिक हर्निया क्रोमोसोमल विकृति की अभिव्यक्तियों में से एक होते हैं, जिनमें ट्राइसॉमी - सिंड्रोमेस, एडवर्ड्स और पटौ शामिल हैं।

निम्नलिखित डायाफ्राम के गठन और हर्निया के विकास में व्यवधान पैदा कर सकता है:

• इथेनॉल और दवाओं के संपर्क में;
• गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान;
• कार्यस्थल पर या पर्यावरण की दृष्टि से प्रतिकूल क्षेत्रों में रहने के कारण पर्यावरण से हानिकारक पदार्थों का नकारात्मक प्रभाव;
• टेराटोजेनिक प्रभाव वाली दवाएं लेना;
• भ्रूण का आयनकारी विकिरण के संपर्क में आना।

लक्षण

पैथोलॉजी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इसके प्रकार और अंगों के संपीड़न की डिग्री पर निर्भर करती हैं। छेद के स्थान के आधार पर, सभी डायाफ्रामिक हर्निया को इसमें विभाजित किया गया है:

• डायाफ्रामिक-फुफ्फुस. वे मुख्य रूप से बाईं ओर स्थित हैं और या तो सही या गलत हो सकते हैं। इस तरह के हर्निया बहुत बड़े हो सकते हैं और पूरी आंत को छोड़ सकते हैं, जिससे तीव्र श्वसन विफलता हो सकती है।
• पैरास्टर्नल। केवल सच्चे होते हैं और उरोस्थि के पीछे स्थित होते हैं।
• हियाटल हर्निया। इसके अलावा केवल सच्चे ही होते हैं।

डायाफ्रामिक फुफ्फुस हर्निया से पीड़ित बच्चे में जन्म के तुरंत बाद या कुछ समय बाद सांस की तकलीफ और सायनोसिस विकसित हो जाता है। ऐसे बच्चे चुपचाप रोते हैं, क्योंकि फेफड़े पूरी तरह नहीं खुलते। ज्यादातर मामलों में, शिशु की स्थिति में तेज गिरावट होती है। जांच करने पर, आप छाती में विषमता देख सकते हैं। प्रभावित हिस्से पर एक उभार होता है और पेट धँसा हुआ दिखता है।

यदि हर्निया छोटा है, तो लक्षण कम स्पष्ट होंगे - सांस लेने में समस्या केवल बच्चे को दूध पिलाते समय और शरीर की स्थिति बदलते समय ही दिखाई देगी। कभी-कभी छोटे हर्निया पर किसी का ध्यान नहीं जाता और वे प्रीस्कूल या स्कूल की उम्र में भी दिखाई देने लगते हैं। कभी-कभी पहला संकेत पेट में दर्द, मतली और उल्टी है जो हर्निया के उद्घाटन पर पेट की दीवार के दबने के कारण होता है।

पैरास्टर्नल हर्निया के लक्षण बहुत स्पष्ट नहीं होते हैं, और वे हर समय प्रकट नहीं होते हैं। कभी-कभी बच्चों को मतली और उल्टी का अनुभव होता है, और पेट में दर्द ध्यान देने योग्य होता है। अधिकांश मामलों में श्वास सामान्य रहती है।

शिशुओं में हाइटल हर्निया के साथ, गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स देखा जाता है। वे बार-बार थूकते हैं और निगलने में कठिनाई होती है, जिससे उनका वजन बढ़ना मुश्किल हो जाता है। कुछ हफ्तों में, शिशु का वजन न केवल एक औंस भी बढ़ सकता है, बल्कि उसका वजन भी कम हो सकता है। इसके अलावा, वे अनुभव करते हैं:

• भूख की कमी;
• एनीमिया;
• न्यूमोनिया;
• आंतों में रक्तस्राव.

निदान

यदि हर्निया काफी बड़ा है, तो गर्भावस्था के अंत में अल्ट्रासाउंड द्वारा इसका पता लगाया जा सकता है। ऐसी स्थिति में, डॉक्टर को मॉनिटर स्क्रीन पर आंतों द्वारा फेफड़े का संपीड़न दिखाई देगा। यह अक्सर हर्निया वाले शिशुओं को जन्म देने वाली महिलाओं में भी देखा जाता है। अन्नप्रणाली में मोड़ के कारण, गर्भ में बच्चा एमनियोटिक द्रव को निगल नहीं सकता है, इसलिए इसकी मात्रा बहुत अधिक होती है।

यदि छेद छोटा है, तो लक्षण जन्म के बाद या बहुत बाद में भी पता चल सकते हैं। पेट के अंगों का एक्स-रे एक सटीक निदान करने में मदद करेगा; आमतौर पर छवियां स्पष्ट रूप से विस्थापित आंतों के लूप दिखाती हैं।

कभी-कभी आंतें हृदय कक्षों के प्रक्षेपण में पाई जा सकती हैं। पेट की गुहा में पेट के गैस बुलबुले की अनुपस्थिति और फुफ्फुस गुहा में पित्ताशय की थैली का पता लगाना भी हर्निया का एक लक्षण माना जाता है। बाधित शिरापरक बहिर्वाह के कारण, भ्रूण को अक्सर हाइड्रोप्स का निदान किया जाता है।

ऐसी विकृति के साथ विभेदक निदान करना बहुत महत्वपूर्ण है:

• मीडियास्टिनल ट्यूमर;
• ब्रोन्कोजेनिक सिस्ट;
• फेफड़ों का एडिनोमेटस सिस्टिक परिवर्तन।

यदि प्रसवकालीन अवधि में हर्निया का संदेह है, तो एमनियोटिक द्रव एकत्र करने के लिए एमनियोसेंटेसिस आवश्यक हो सकता है। एमनियोटिक द्रव में विशेष फुफ्फुसीय सर्फेक्टेंट की मात्रा उनके उत्पादन के स्तर और अंग की स्थिति को निर्धारित करेगी।

यदि बच्चे के जन्म से पहले डायाफ्रामिक हर्निया का निदान किया जाता है, तो यह निर्धारित करने के लिए एक परामर्श आयोजित किया जाना चाहिए कि भ्रूण कितना व्यवहार्य है और उसे किस उपचार की आवश्यकता होगी। विशेष रूप से कठिन परिस्थितियों में, डॉक्टर गर्भावस्था को व्यक्तिगत रूप से समाप्त करने की सलाह दे सकते हैं।

इलाज

डायाफ्रामिक हर्निया का इलाज करने का एकमात्र तरीका सर्जरी है। यदि आवश्यक हो तो 26-28 सप्ताह की गर्भावस्था के दौरान भी ऑपरेशन किया जा सकता है। प्रक्रिया का सार यह है कि भ्रूण के श्वासनली में एक छोटे छेद के माध्यम से एक विशेष गुब्बारा डाला जाता है, जो भ्रूण के फेफड़ों के विकास को उत्तेजित करता है। बाद में इसे हटा दिया जाता है, और दूसरा ऑपरेशन बच्चे के जन्म से पहले और बाद में भी किया जा सकता है।

अंतर्गर्भाशयी ऑपरेशन केवल उन मामलों में किए जाते हैं जहां बच्चा उनके बिना बर्बाद हो जाता है। लेकिन एक अच्छी तरह से किया गया सुधार भी सुधार की केवल 50% संभावना देता है।

यदि जन्म के तुरंत बाद बच्चे को दम घुटने या डायाफ्राम के टूटने का निदान किया जाता है, तो ऑपरेशन तत्काल किया जाता है। अन्य मामलों में, हस्तक्षेप को थोड़ा स्थगित किया जा सकता है। दुर्भाग्य से, सर्जरी के बाद लगभग 50% मामलों में जटिलताएँ विकसित हो जाती हैं।

पूर्वानुमान

इस विकृति का पूर्वानुमान दोष के आकार और सहवर्ती दोषों की उपस्थिति पर निर्भर करता है। प्रदान की गई सहायता की गुणवत्ता और समयबद्धता भी महत्वपूर्ण है। गहन जांच के बाद ही डॉक्टर अधिक या कम सटीक पूर्वानुमान दे सकते हैं।

ई.वी. युदीना, ए.यू. रज़ूमोव्स्की, ओ.जी. मोक्रुशिना, ए.आई. गुरेविच, एम.वी. लेवित्स्काया।

परिचय

डायाफ्रामिक हर्निया एक सुधार योग्य विकृति है जिसका जन्म से पहले आसानी से निदान किया जा सकता है। मुख्य समस्या प्रसवोत्तर पूर्वानुमान लगाना है। डायाफ्रामिक हर्निया वाले लगभग 40% नवजात शिशु फेफड़े के ऊतकों के हाइपोप्लेसिया और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप से मर जाते हैं, इसलिए भ्रूण के फेफड़ों के आकार और संपीड़ित फेफड़े के ऊतकों के कार्यात्मक भंडार के जन्मपूर्व मूल्यांकन की सटीकता इस प्रक्रिया में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। इस कार्य का उद्देश्य डायाफ्रामिक हर्निया के साथ फेफड़ों की स्थिति का आकलन करने और इस विकृति के जन्मपूर्व निदान के दौरान प्रसवोत्तर परिणामों की भविष्यवाणी करने में त्रि-आयामी अल्ट्रासाउंड का उपयोग करने की संभावनाओं का अध्ययन करना था।

सामग्री और तरीके

डायाफ्रामिक हर्निया सहित भ्रूण में सुधार योग्य विकृतियों वाली गर्भवती महिलाओं के लिए प्रसव पूर्व परामर्श में सुधार के लिए, एक बहु-विषयक बच्चों के नैदानिक ​​​​अस्पताल के अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स विभाग में वर्ष के दौरान (अगस्त 2011 से अगस्त 2012 तक) बाल रोग विशेषज्ञ के साथ संयुक्त परामर्श आयोजित किया गया था। और एक अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स डॉक्टर। मरीजों को परामर्श के लिए आमंत्रित किया गया था, जिनमें दूसरे स्तर के संस्थानों में अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान, भ्रूण में सर्जिकल-प्रकार की विकृतियों की उपस्थिति का संदेह और/या पुष्टि की गई थी। परामर्श अपॉइंटमेंट पर भ्रूण में डायाफ्रामिक हर्निया वाली कुल 18 महिलाओं की जांच की गई, जो इस अवधि के दौरान परामर्श लेने वालों की कुल संख्या का 14.8% थी और सर्जरी विभाग में डायाफ्रामिक हर्निया के लिए ऑपरेशन किए गए सभी नवजात शिशुओं में से 57.2% थे। निर्दिष्ट अवधि. परामर्श अवधि 16 से 37 सप्ताह तक थी और औसतन 31 सप्ताह 2 दिन थी। 22 सप्ताह से पहले, 2 (12%) रोगियों ने आवेदन किया, 22-31 सप्ताह में - 4 (24%), 32 सप्ताह के बाद - 11 (64%)। पहले चरण में डायाफ्रामिक हर्निया के निदान के लिए औसत समय 26.0 सप्ताह (13-36 सप्ताह) था, जिसमें 2 (12%) मामलों का निदान 14 सप्ताह से पहले, 2 (12%) मामलों का 22 सप्ताह से पहले और 2 (12%) मामलों का निदान किया गया था। 22-31 सप्ताह में मामले 7 (41%), 32 सप्ताह के बाद - 6 (35%)।

सभी गर्भवती महिलाओं को फेफड़ों के आकार को मापने के लिए एक विशेषज्ञ अल्ट्रासाउंड परीक्षा से गुजरना पड़ा, साथ ही पेट और वक्षीय अंगों की सापेक्ष स्थिति का भी अध्ययन किया गया। यकृत की स्थिति और छाती गुहा में इसके विस्थापन की डिग्री पर विशेष ध्यान दिया गया। सभी मामलों में, वॉल्यूमेट्रिक जानकारी प्राप्त की गई और ऑफ़लाइन मोड (रोगी के बिना) में आगे के विश्लेषण के लिए अल्ट्रासाउंड डिवाइस की मेमोरी में संग्रहीत की गई। मुख्य अध्ययन आधुनिक अल्ट्रासाउंड उपकरणों पर किए गए, जिनमें (सैमसंग मेडिसन) भी शामिल है।

गर्भावस्था के लंबे समय तक चलने पर, मरीजों को प्रसव के लिए एक विशेष प्रसूति अस्पताल में भेजा जाता था। पहले चरण में, सभी नवजात शिशुओं को प्रसूति संस्थानों में गहन देखभाल प्राप्त हुई और, उनकी स्थिति स्थिर होने के बाद, उन्हें शल्य चिकित्सा उपचार के लिए शल्य चिकित्सा विभाग में स्थानांतरित कर दिया गया।

अंतिम विश्लेषण में डायाफ्रामिक हर्निया के प्रसवपूर्व निदान के 18 में से 14 मामले शामिल थे। 2 नैदानिक ​​​​अवलोकनों में, चिकित्सा कारणों से परिवार के अनुरोध पर गर्भावस्था को समाप्त कर दिया गया था; 1 मामले में, एक परामर्शी परीक्षा के दौरान डायाफ्रामिक हर्निया का निदान हटा दिया गया था, भ्रूण में कई विकृतियों की पहचान की गई थी गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में भ्रूण की प्रसवपूर्व मृत्यु हो गई)। 14 में से 7 मामलों में, प्रसूति संस्थानों में देखभाल के प्रावधान के दौरान नवजात शिशुओं की मृत्यु हो गई, 7 में उनकी सर्जरी हुई: उनमें से 2 फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया और उच्च रक्तचाप से जुड़ी जटिलताओं के कारण घातक थे; 5 - सर्जरी के बाद संतोषजनक स्थिति में छुट्टी दे दी गई।

परिणाम और चर्चा

जन्मपूर्व अवधि में, फेफड़े संकुचित अवस्था में होते हैं और अपना मुख्य कार्य (साँस लेना) नहीं करते हैं, इसलिए जन्म से पहले उनकी कार्यात्मक स्थिति का वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन करना असंभव है। यहां तक ​​कि भ्रूण के सामान्य विकास और फेफड़ों में किसी भी शारीरिक परिवर्तन की अनुपस्थिति के मामले में भी, नवजात काल में उनकी पूर्ण कार्यात्मक उपयोगिता का आत्मविश्वास से अनुमान लगाना असंभव है। डायाफ्रामिक हर्निया की उपस्थिति में, फेफड़े के ऊतकों के अंतर्गर्भाशयी संपीड़न की डिग्री काफी बढ़ जाती है, जिससे रोग का निदान और भी कठिन हो जाता है।

सैद्धांतिक रूप से फेफड़ों की मात्रा का आकलन 2डी में किया जा सकता है, लेकिन नैदानिक ​​​​अभ्यास में नई अल्ट्रासाउंड प्रौद्योगिकियों की शुरूआत के साथ, उम्मीद है कि यह माप अब अधिक सटीक और आसानी से किया जा सकता है। दरअसल, प्रोग्राम (वर्चुअल ऑर्गन कंप्यूटर-एडेड एनालिसिस) का उपयोग आपको फेफड़ों का वास्तविक वर्चुअल "कास्ट" प्राप्त करने की अनुमति देता है (चित्र 1)। ऐसा करने के लिए, छाती का आयतन धनु तल में 3डी मोड में प्राप्त किया जाना चाहिए, जब भ्रूण सेंसर का सामना कर रहा हो। निम्नलिखित नियमों का पालन करने की सलाह दी जाती है: डायाफ्राम के बेहतर दृश्य के लिए सेंसर को सिर की ओर थोड़ा झुकाएं, उच्च छवि गुणवत्ता और हार्मोनिक्स का उपयोग करें, अवधि के आधार पर छवि कैप्चर कोण 40 से 85º तक है।

चावल। 1.

इसके बाद, त्रि-आयामी छवि का निर्माण फेफड़े की छवि के क्रमिक घुमावों द्वारा किया जाना चाहिए, जिनमें से प्रत्येक 30º का होता है। घूर्णन की धुरी फेफड़े के शीर्ष और डायाफ्राम के निकटतम बिंदु से होकर गुजरनी चाहिए। फेफड़े की रूपरेखा का मैन्युअल रूप से पता लगाना बेहतर है। घूमने की प्रारंभिक स्थिति फेफड़े का अधिकतम ऐन्टेरोपोस्टीरियर व्यास होनी चाहिए।

पहली नज़र में, यह तकनीक बहुत जटिल नहीं है, लेकिन वॉल्यूमेट्रिक पुनर्निर्माण के सभी चरणों को सही ढंग से तभी पूरा किया जा सकता है, जब शुरू में प्राप्त वॉल्यूम की गुणवत्ता उच्च हो। फेफड़ों की विकृति की अनुपस्थिति में भी, ऐसे कई कारक हैं जो इस अंग के दृश्य को जटिल बनाते हैं और वॉल्यूमेट्रिक जानकारी की गुणवत्ता को प्रभावित करते हैं। सबसे पहले, यह गर्भावस्था की अवधि है। 32 सप्ताह से पहले, सभी संग्रहित मात्राओं का 3-7% आगे की प्रक्रिया के लिए असफल हो जाता है, जबकि इस अवधि के बाद - लगभग 30%। इसके अलावा, ऐसे कारकों में ऑलिगोहाइड्रामनिओस, यदि रोगी मोटा है तो भ्रूण की खराब दृश्यता और भ्रूण की असुविधाजनक (उदाहरण के लिए, अनुप्रस्थ) स्थिति शामिल है। डायाफ्रामिक हर्निया ही फेफड़ों के संपीड़न के कारण उनकी दृश्यता को नाटकीय रूप से बाधित कर देता है (चित्र 2)।

चावल। 2.

हमारे अध्ययन में, डायाफ्रामिक हर्निया के देर से (औसत समय 26 सप्ताह) निदान के कारण 32 सप्ताह के बाद अधिकांश परामर्श (64%) किए गए, इसलिए सामान्य तौर पर जानकारी की मात्रा की गुणवत्ता कम थी। हालाँकि, 14 में से 11 मामलों में हम पूर्वव्यापी विश्लेषण के माध्यम से अतिरिक्त जानकारी प्राप्त करने में सक्षम थे।

यहां तक ​​कि अंग की सामान्य शारीरिक रचना के साथ और दृश्य को जटिल बनाने वाले कारकों की अनुपस्थिति में, विशेषज्ञों के बीच और यहां तक ​​कि एक ही चिकित्सक द्वारा माप के बीच फेफड़ों की मात्रा के आकलन में विसंगति बहुत महत्वपूर्ण हो सकती है। इस प्रकार, इस कार्य की तैयारी के प्रारंभिक चरण में, एक डॉक्टर द्वारा सामान्य फेफड़े की मात्रा का आकलन करते समय परिणामों में अंतर 17.7% तक पहुंच गया, और एक डायाफ्रामिक हर्निया के लिए गर्भनिरोधक फेफड़े का पुनर्निर्माण करते समय - 25.2%। इसके अलावा, वॉल्यूम पुनर्निर्माण की प्रक्रिया के लिए गंभीर कौशल और काफी खाली समय की आवश्यकता होती है, जो इसके नैदानिक ​​​​अनुप्रयोग की संभावना को सीमित करता है।

इस अध्ययन में, हमने फेफड़ों के मूल्यांकन के अधिक पारंपरिक तरीकों का इस्तेमाल किया। 90 के दशक के मध्य में। 20वीं सदी में, एक डायाफ्रामिक हर्निया की उपस्थिति में कार्डियोपल्मोनरी जटिलताओं की जन्मपूर्व भविष्यवाणी के लिए एक विधि प्रस्तावित की गई थी, जो कि कॉन्ट्रैटरल के संपीड़न की डिग्री के आधार पर थी, अर्थात। सशर्त रूप से स्वस्थ, हल्का। डायाफ्रामिक हर्निया के लिए प्रसवोत्तर पूर्वानुमान का आकलन करने के लिए सबसे लोकप्रिय मानदंड तब से एलएचआर बन गया है ( फेफड़े-सिर का अनुपात, फुफ्फुसीय-सिर का अनुपात या एलजीओ). प्रारंभ में, बाएं तरफा डायाफ्रामिक हर्निया के साथ दाएं (सशर्त रूप से स्वस्थ) फेफड़े को अधिकतम व्यास को गुणा करके 25 सप्ताह तक मापा गया था, और परिणामी संकेतक को द्विध्रुवीय का आकलन करने के लिए एक मानक अक्षीय विमान में स्कैन करते समय मापा गया सिर परिधि के साथ सहसंबद्ध किया गया था। आकार (एम-इको और पार्श्व वेंट्रिकल्स के पीछे के सींगों का स्पष्ट दृश्य, ललाट की हड्डी से 1/3 की दूरी पर पारदर्शी सेप्टम की गुहा का स्थान)।

अगले वर्षों में, न केवल दूसरे में, बल्कि गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में भी प्रस्तावित पद्धति की क्षमताओं का अध्ययन करने के उद्देश्य से कई अध्ययन किए गए। कई जांचकर्ताओं द्वारा प्राप्त परिणाम जांच के अलग-अलग समय, कई श्रृंखलाओं में रोगियों की कम संख्या, दाएं तरफा डायाफ्रामिक हर्निया में फेफड़े का आकलन करने में कठिनाइयों और यकृत की वक्ष गुहा में प्रवास के कारण काफी भिन्न होते हैं, जो अधिक संपीड़न का कारण बनता है। परिणामों में कुछ विसंगतियों के बावजूद, कई अध्ययनों में पाया गया है कि एलजीओ ≤1.5 के साथ, नवजात शिशु के लिए पूर्वानुमान को प्रतिकूल या बेहद संदिग्ध माना जा सकता है, जबकि एक संकेतक >2 एक अच्छे प्रसवोत्तर पूर्वानुमान का संकेत देता है।

सामान्य परिस्थितियों में और डायाफ्रामिक हर्निया के साथ एलजीओ के मूल्यांकन में विसंगति को कम करने के लिए, एस पेराल्टा और के निकोलाइड्स के नेतृत्व में लेखकों के एक समूह ने फेफड़ों को मापने के संभावित तरीकों की तुलना की। ट्रेसिंग विधि (ट्रेस लेंथ) को कम से कम इंटररेटर माप परिवर्तनशीलता उत्पन्न करने के लिए दिखाया गया है; दो लंबों की विधि (अधिकतम व्यास को गुणा करना) सबसे लोकप्रिय है, लेकिन अनुभवहीन हाथों में यह फेफड़े के आकार को काफी हद तक (45% तक) बढ़ा सकता है; गणना में फेफड़े के ऐनटेरोपोस्टीरियर आकार को शामिल करने वाली विधि सबसे कम है; प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य, क्योंकि ऐनटेरोपोस्टीरियर आकार के कैलीपर्स स्थापित करने के लिए कोई सटीक दिशानिर्देश नहीं हैं (चित्र 3)।

चावल। 3.फेफड़ों के आकार को मापने के तरीके.

ए)ट्रेस विधि.

बी)दो लंबों की विधि (अधिकतम व्यास की विधि)।

वी)ऐनटेरोपोस्टीरियर आकार का आकलन करने की विधि।

उन्हीं लेखकों ने 12 सप्ताह से 32 सप्ताह (तालिका 1) तक गर्भावस्था के प्रत्येक सप्ताह के लिए सामान्य रूप से दाएं और बाएं फेफड़े के क्षेत्र और एलजीओ के लिए नॉमोग्राम विकसित किए और उपरोक्त में से किसी का उपयोग करके अवधि के लिए सामान्य फेफड़े के क्षेत्र की गणना के लिए अतिरिक्त सूत्र प्रस्तावित किए। तीन माप विधियाँ (तालिका 2)।

तालिका नंबर एक. गर्भावस्था के प्रत्येक सप्ताह के लिए बाएँ और दाएँ फेफड़े और एलजीओ के आकार का नॉमोग्राम।

तालिका 2. फेफड़ों के क्षेत्र का आकलन करने के लिए विभिन्न तरीकों का उपयोग करके दाएं तरफा और बाएं तरफा डायाफ्रामिक हर्निया के लिए एलजीओ की अपेक्षित अवधि की गणना करने का सूत्र।

टिप्पणी। एसबी - गर्भकालीन आयु, सप्ताह।

इसके अलावा, डायाफ्रामिक हर्निया के लिए भ्रूण के फेफड़ों के माप को मानकीकृत करने के नियमों को परिभाषित किया गया था।

1. माप हृदय के चार-कक्षीय भाग के स्तर पर लिया जाना चाहिए।
2. एक सशर्त रूप से स्वस्थ फेफड़े को हर्निया के किनारे वाले फेफड़े की तुलना में सेंसर के करीब स्थित होना चाहिए।
3. सेंसर को इस प्रकार स्थापित किया जाना चाहिए कि अल्ट्रासाउंड सिग्नल फेफड़ों पर पड़ने वाली छाया से बचने के लिए इंटरकोस्टल स्पेस के साथ पसलियों के समानांतर यात्रा करें।
4. माप के लिए इष्टतम स्लाइस प्राप्त करने के बाद (सभी पहचान बिंदु स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं), छवि को ठीक किया जाना चाहिए और फिर बड़ा किया जाना चाहिए ताकि अक्षीय योजना पूरी स्क्रीन पर कब्जा कर ले।
5. कॉन्ट्रैटरल फेफड़े को ऊपर सूचीबद्ध तीन तरीकों में से एक का उपयोग करके मापा जा सकता है और फिर एलजीओ की गणना करने के लिए सिर की परिधि से विभाजित किया जा सकता है। ट्रेसिंग विधि को सबसे अधिक प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य के रूप में प्राथमिकता दी जानी चाहिए, विशेष रूप से डायाफ्रामिक हर्निया के साथ फेफड़ों के खराब दृश्य की स्थितियों में। यह सुनिश्चित करने के लिए ध्यान रखा जाना चाहिए कि छवि के मापे गए हिस्से में मायोकार्डियम शामिल नहीं है।
6. एलजीओ प्राप्त करने के बाद, आपको इसे उस अवधि के औसत मानक मूल्यों के अनुरूप एलजीओ मूल्य से विभाजित करना चाहिए, जिसके दौरान अध्ययन किया जाता है।
7. स्थिर परिणाम प्राप्त करने के लिए फेफड़ों के माप की न्यूनतम संख्या कम से कम 70 होनी चाहिए। यह सलाह दी जाती है कि माप करने वाले डॉक्टर को विशेषज्ञ डॉक्टर से विशेष प्रशिक्षण लेना चाहिए।

हमारे अध्ययन में, सभी मामलों में, 2डी मोड का उपयोग करके ऊपर वर्णित दो लंबवत तकनीक का उपयोग करके विरोधाभासी फेफड़े का मूल्यांकन किया गया था और फेफड़ों के आयामों को ठीक करने वाले कैलीपर्स की स्थिति के साथ एक दो-आयामी छवि सहेजी गई थी। यदि एलजीओ मान ≤1.5 प्राप्त किए गए थे, तो प्रसवोत्तर पूर्वानुमान को बेहद संदिग्ध माना गया था। अध्ययन के समय, वॉल्यूमेट्रिक जानकारी अल्ट्रासाउंड मशीन के संग्रह में दर्ज की गई थी, लेकिन संसाधित नहीं की गई थी।

अध्ययन में शामिल 14 रोगियों में, एलजीओ 0.7 से 2.7 के बीच था, औसत मूल्य 1.67 था। 6 मामलों में, एलजीओ 1.5 से कम था और 4 बच्चों की मृत्यु प्रीऑपरेटिव चरण में हुई, 2 - सर्जरी के बाद, 3 मामलों में संकेतक 1.5 से अधिक हो गया, लेकिन बच्चों की सर्जिकल अस्पताल में स्थानांतरण से पहले ही मृत्यु हो गई। 5 मामलों में, एलजीओ 1.5 से अधिक था और सभी बच्चों का सफलतापूर्वक ऑपरेशन किया गया। ऐसे कोई मामले नहीं थे जहां एलजीओ ≤1.5 था और बच्चों ने ऑपरेशन को अच्छी तरह से सहन किया। इस प्रकार, संवेदनशीलता 66.7%, विशिष्टता 100%, गलत-सकारात्मक परिणाम 0%, गलत-नकारात्मक परिणाम 33.3% थी।

यह देखते हुए कि सर्वेक्षण समूह छोटा था, प्राप्त आंकड़ों को सांख्यिकीय रूप से विश्वसनीय नहीं माना जा सकता है। इसके अलावा, प्रसवपूर्व परामर्श की अवधि काफी भिन्न होती है (16-36 सप्ताह), यानी। गर्भावस्था की अवधि के लिए समायोजन की आवश्यकता थी।

अध्ययन में, जिसके परिणाम ऊपर दिए गए हैं, यह साबित हुआ कि आम तौर पर गर्भावस्था के दौरान फेफड़ों का आयतन 16 गुना बढ़ जाता है, जबकि सिर का आकार केवल 4 गुना बढ़ जाता है। गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के अंगों की वृद्धि की ऐसी विशेषताओं के संबंध में, न केवल एलजीओ को मापने की सिफारिश की गई थी, बल्कि गर्भावस्था की अवधि के लिए एलजीओ के औसत मानक मूल्यों के साथ प्राप्त आंकड़ों को सहसंबंधित करने की भी सिफारिश की गई थी, जिस पर अध्ययन किया गया था। बाहर। ऊपर दिए गए आंकड़ों के अनुसार (तालिका 1 देखें), 12 सप्ताह में दाहिने फेफड़े के लिए एलजीओ की सामान्य सीमा 0.21 है, 20 सप्ताह में - 1.26, 22 सप्ताह में - 1.45, 32 सप्ताह में - 2,03। इसका मतलब यह है कि प्रसवोत्तर पूर्वानुमान संकलित करने के लिए LGO≤1.5 के एक निश्चित मूल्य का उपयोग करते समय, 32 सप्ताह तक के सभी स्वस्थ भ्रूणों को औपचारिक रूप से फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया के जोखिम के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।

इस कार्य के दूसरे चरण में, मापा और अपेक्षित (अवधि के लिए मानक की औसत सीमा के अनुसार) एलजीओ के अनुपात की गणना प्रत्येक मामले में पूर्वव्यापी रूप से की गई थी (Iz. LGO / Ozh. LGO)। यदि यह सूचक ≤0.5 था तो पूर्वानुमान को प्रतिकूल माना जाता था। गर्भावस्था की अवधि के लिए सुधार शुरू करने के बाद, यह पता चला कि 9 मामलों में गुणांक Iz. एलजीओ/ओज़. एलजीओ 0.5 से कम था और बच्चों की मृत्यु हो गई; 1 अवलोकन में यह 0.5 से भी कम था, लेकिन 3 मामलों में बच्चा बच गया, 0.5 से अधिक के संकेतक के साथ, एक अनुकूल पूर्वानुमान की भविष्यवाणी की गई और बच्चे बच गए; ऐसे कोई मामले नहीं थे जहां गुणांक 0.5 से अधिक था, लेकिन बच्चों की मृत्यु हो गई। इस प्रकार, संवेदनशीलता 100% तक पहुंच गई, विशिष्टता - 75%, गलत-सकारात्मक परिणाम 25% तक पहुंच गए, और कोई गलत-नकारात्मक परिणाम नोट नहीं किया गया।

दो समूहों में संकेतकों का विश्लेषण करते समय (एलजीओ की गणना और इज़. एलजीओ/ओज़. एलजीओ की गणना), हमें 4 मामलों में सबसे अधिक दिलचस्पी थी जब हमने पूर्वानुमान में गलती की थी। संग्रहीत वॉल्यूमेट्रिक जानकारी का उपयोग करके माप फिर से लेने का निर्णय लिया गया। सभी 4 मामलों में, फेफड़ों के अनुभागों को हृदय के चार-कक्षीय अनुभाग के स्तर पर लिया गया और विपरीत फेफड़े का मूल्यांकन किया गया (तालिका 3)।

टेबल तीन. एलजीओ और आईज़ के मूल्यांकन के पुनर्गणना के परिणाम। एलजीओ/ओज़. वॉल्यूमेट्रिक जानकारी के पूर्वव्यापी विश्लेषण के बाद एलजीओ।

सभी 4 मामलों में, नए आकार मूल आकार से भिन्न थे, लेकिन उनमें से 3 में समायोजन से पूर्वानुमान नहीं बदला। 1 अवलोकन में, समायोजित एलजीओ डेटा के अनुसार, जोखिम समूह नहीं बदला, लेकिन समायोजित इज़ के अनुसार। एलजीओ/ओज़. एलजीओ, प्रसवोत्तर पूर्वानुमान को संशोधित किया गया था। इस प्रकार, डेटा की पूर्वव्यापी पुनर्गणना के बाद, 100% संवेदनशीलता और विशिष्टता प्राप्त की गई, हालांकि, कम संख्या में टिप्पणियों के साथ, डायाफ्रामिक हर्निया के अनुपात के रूप में इस तरह के पूर्वानुमानित मानदंड की पूर्ण विश्वसनीयता के बारे में एक स्पष्ट निष्कर्ष निकालना असंभव है। अपेक्षित एलजीओ के अनुसार मापा गया।

2डी मोड में छवि की तुलना करते समय, जिससे प्रारंभिक माप किए गए थे, और संग्रहीत मात्रा से पूर्वव्यापी रूप से प्राप्त अल्ट्रासाउंड स्लाइस, माप के दौरान की गई त्रुटियां दिखाई देती हैं (चित्र 4), और सबसे ऊपर, एक स्पष्ट तस्वीर की कमी हृदय के चार-कक्षीय टुकड़े और छवि में थोड़ी वृद्धि। काम के इस चरण में, नई तकनीकों के उपयोग ने हमें पहले प्राप्त डेटा का अधिक निष्पक्ष मूल्यांकन करने की अनुमति दी।

चावल। 4.दो लंबवत विधि का उपयोग करके विपरीत फेफड़े के क्षेत्र का अनुमान।

ए)मूल्यांकन नियमों का उल्लंघन किया गया: हृदय के चार-कक्षीय खंड की कोई स्पष्ट छवि नहीं है।

बी)वही अवलोकन, 3डी से पुनर्निर्माण द्वारा प्राप्त 2डी इकोग्राम। कॉन्ट्रैटरल फेफड़े को चार-कक्षीय स्लाइस के स्तर पर मापा गया था।

माप a) और b) में अंतर दिखाई देता है।

भ्रूण में डायाफ्रामिक हर्निया के लिए प्रसवोत्तर पूर्वानुमान के गठन का एक महत्वपूर्ण घटक छाती गुहा में अंगों की सापेक्ष स्थिति और विशेष रूप से यकृत की स्थिति का आकलन है। जब लीवर छाती गुहा में विस्थापित हो जाता है, तो जीवित रहने की दर लगभग 40% होती है, और जब लीवर बरकरार होता है - लगभग 75%। एक 2डी अध्ययन हमेशा डायाफ्रामिक हर्निया के दौरान पेट, आंतों और विशेष रूप से यकृत की गति की डिग्री को स्पष्ट रूप से आंकना संभव नहीं बनाता है। नई प्रौद्योगिकियां कोरोनल विमान में छवि का मूल्यांकन करना संभव बनाती हैं, जो पारंपरिक इकोोग्राफी के साथ अध्ययन के लिए शायद ही सुलभ है। अधिकतम जानकारी "अल्ट्रासाउंड टोमोग्राफी" का उपयोग करके प्राप्त की जा सकती है, अर्थात। अनुक्रमिक अनुभागों की एक श्रृंखला जो अंगों की सापेक्ष स्थिति के आकलन की सुविधा प्रदान करती है (चित्र 5)।

वी)राज्याभिषेक विमान। हृदय और फेफड़े दाहिनी ओर (त्रिकोण) स्थानांतरित हो गए हैं, छाती गुहा में आंतों के लूप (तीर) और यकृत का हिस्सा (तारांकन) हैं।

हमारे अध्ययन में, 14 में से 5 मामलों में (दाहिनी तरफ के डायाफ्रामिक हर्निया वाले तीन मामलों सहित) लिवर छाती गुहा में विस्थापित हो गया - सभी बच्चों की मृत्यु हो गई। इस संकेत की संवेदनशीलता 55.6%, विशिष्टता 100%, गलत सकारात्मक परिणाम - 0, गलत नकारात्मक परिणाम - 44.4% थी, जो पूरी तरह से साहित्य डेटा के अनुरूप है। यह महत्वपूर्ण है कि छाती गुहा में यकृत के हिस्से के विस्थापन की अनुपस्थिति में भी मौतें दर्ज की गईं। इसका मतलब यह है कि प्रसवोत्तर पूर्वानुमान लगाते समय सभी कारकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

निष्कर्ष

इस प्रकार, अध्ययन ने हमें कई निष्कर्ष निकालने की अनुमति दी।

सबसे पहले, डायाफ्रामिक हर्निया का जन्मपूर्व पता लगाना व्यावहारिक चिकित्सा के लिए एक गंभीर समस्या बनी हुई है। इस तथ्य के बावजूद कि इस दोष के लिए नैदानिक ​​मानदंड सर्वविदित हैं, प्रसवपूर्व पहचान बहुत देर से होती है। डायाफ्रामिक हर्निया का देर से निदान इस तथ्य की ओर ले जाता है कि परिवार चुनने के अवसर से वंचित हो जाता है और गर्भावस्था के भाग्य के बारे में वैकल्पिक निर्णय नहीं ले पाता है।

दूसरे, प्रसवोत्तर पूर्वानुमान का गठन भ्रूण की व्यापक जांच पर आधारित होना चाहिए, जिसमें एलजीओ का मूल्यांकन, गर्भकालीन आयु को ध्यान में रखना और गर्भनिरोधक फेफड़े के आकलन के नियमों का अनुपालन शामिल है।

तीसरा, डायाफ्रामिक हर्निया का जन्मपूर्व पता लगाने में, पूर्वानुमान संबंधी मानदंडों के मूल्यांकन और भ्रूण की शारीरिक रचना के अधिक विस्तृत विश्लेषण के लिए नई अल्ट्रासाउंड तकनीकों का उपयोग करना आवश्यक है।

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नवजात शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया डायाफ्राम में जन्मजात दोष की उपस्थिति के कारण पेरिटोनियम से छाती में अंगों की गति है। बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया एक दुर्लभ विकृति है और आंकड़ों के अनुसार, 3000 में से केवल 1 मामले में होता है।

यह दोष बच्चे में जन्म से पहले ही बनना शुरू हो जाता है, जब पेरिटोनियम और पेरिकार्डियल कैविटी के बीच एक झिल्ली बन जाती है। यदि इस अवधि के दौरान कुछ मांसपेशियों का विकास रुक जाता है, तो एक हर्निया और हर्नियल थैली का निर्माण होता है।

जब किसी बच्चे में डायाफ्रामिक हर्निया विकसित होता है, तो गंभीरता निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करती है:

• उन अंगों का आयतन जो छाती में चले जाते हैं;
• हृदय रोग की उपस्थिति;
• गुर्दे, पेट या आंतों के रोग;
• तंत्रिका तंत्र के विकास में समस्याएं.

जटिल मामलों में, जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के साथ फुफ्फुसीय अपर्याप्तता भी हो सकती है। कुछ मामलों में, सर्जरी भी सकारात्मक परिणाम नहीं ला सकती है।

जब भ्रूण में हर्निया दिखाई देता है, तो वह विकास में पिछड़ने लगता है और उसका वजन कम हो सकता है। कुछ मामलों में, बाएं वेंट्रिकल का हाइपोप्लेसिया भी विकसित होता है।

विशेषज्ञों ने नवजात शिशुओं में जन्मजात हर्निया के सटीक कारणों की पहचान नहीं की है। डायाफ्रामिक हर्निया के विकास को प्रभावित करने वाले मुख्य कारक हैं:

• कठिन गर्भावस्था;
• मल त्याग के साथ लगातार समस्याएं;
• जटिलताओं के साथ प्रसव;
• बच्चे की माँ में कुछ पुरानी बीमारियों की उपस्थिति (श्वसन प्रणाली के रोग);
• गर्भावस्था के दौरान अत्यधिक तनाव;
• कुछ दवाओं का उपयोग;
• गर्भवती महिला द्वारा मादक पेय पदार्थों और/या धूम्रपान का दुरुपयोग।

डायाफ्रामिक हर्निया के लक्षण

यदि किसी बच्चे में डायाफ्रामिक हर्निया का निदान किया जाता है, तो समय से पहले जन्म का खतरा बहुत बढ़ जाता है। यदि हर्निया आकार में छोटा है, तो रोग आमतौर पर बिना किसी लक्षण के होता है। एक बड़े हर्निया के साथ, मुख्य लक्षण अक्सर आंतरिक अंगों के संपीड़न से जुड़े होते हैं।

पहली नज़र में, डायाफ्रामिक हर्निया वाले बच्चे स्वस्थ पैदा होते हैं, लेकिन वे अधिक तीव्रता से रोते हैं क्योंकि फेफड़े ठीक से फैल नहीं पाते हैं और सांस लेने में कठिनाई होती है। इस विकृति के विकास का एक मुख्य लक्षण सायनोसिस है। यदि यह तेजी से बढ़े तो जन्म के 24 घंटे बाद नवजात की मृत्यु हो सकती है।

कुछ मामलों में, दूध पिलाने के दौरान दम घुटने के हमले के बाद बच्चे में सायनोसिस दिखाई दे सकता है। अचानक बच्चा नीला पड़ने लगता है और दम घुटने लगता है। ऐसे लक्षण कभी-कभी दूर हो जाते हैं जब बच्चे को सीधी स्थिति में या उसकी तरफ रखा जाता है। कुछ मामलों में, नवजात को उल्टी हो सकती है और दम घुटने के व्यवस्थित हमलों के कारण नाड़ी तेज हो सकती है।

डायाफ्रामिक हर्निया का एक महत्वपूर्ण संकेत डेक्सट्रोकार्डिया नामक एक काफी दुर्लभ विसंगति है। इसके साथ, हृदय का हिस्सा बाईं ओर नहीं, जैसा कि होना चाहिए, बल्कि दाईं ओर स्थित होता है।

बाह्य रूप से, आप नवजात शिशु में उरोस्थि की एक निश्चित विषमता देख सकते हैं। जिस तरफ हर्निया स्थित है वह थोड़ा उत्तल है, और दूसरा थोड़ा धँसा हुआ है।

यदि डायाफ्रामिक हर्निया से पीड़ित नवजात शिशु की समय पर मदद नहीं की जाती है, तो सायनोसिस तेज हो जाएगा और जल्द ही बच्चे की त्वचा का रंग नीला पड़ जाएगा। अपर्याप्त ऑक्सीजन आपूर्ति के कारण सांस लेने की प्रक्रिया धीरे-धीरे ख़राब होने लगेगी। वहीं, जन्म के बाद कुछ दिनों तक नवजात का वजन नहीं बढ़ता है और कभी-कभी कम होने लगता है।

यदि किसी बच्चे को डायाफ्रामिक हर्निया है, तो निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ भी नोट की जाती हैं:

• बच्चे का दूध पिलाने से इंकार;
• फुफ्फुसीय सूजन;
• रक्तस्राव.

डायाफ्रामिक हर्निया के निदान के तरीके

ऐसे कई तरीके हैं जिनसे एक विशेषज्ञ गर्भ में रहते हुए बच्चे में डायाफ्रामिक हर्निया की उपस्थिति का निदान कर सकता है। उदाहरण के लिए, प्रसवपूर्व निदान के दौरान, जो अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके किया जाता है, गर्भवती मां में पॉलीहाइड्रमनिओस का पता लगाया जाता है।

इस घटना का कारण बच्चे के अन्नप्रणाली में एक मोड़ है, जो उसके अंगों के विस्थापन के कारण होता है। भ्रूण की छाती में पेरिटोनियम के आंतरिक अंगों के कुछ हिस्सों की पहचान करने के बाद ही अंतिम निदान किया जाता है। कुछ मामलों में, भ्रूण में जलोदर का पता लगाया जाता है। जब ड्रॉप्सी का पता चलता है, तो अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके गर्भ में बच्चे के आगे के विकास की निगरानी की जाती है।

यदि भ्रूण में डायाफ्रामिक हर्निया का पता चलता है, तो विशेषज्ञों का परामर्श आयोजित किया जाता है, जिसमें रोग के पूर्वानुमान, बच्चे के जन्म के तरीकों और विकृति विज्ञान के बाद के उपचार पर चर्चा की जाती है। कुछ मामलों में, गर्भावस्था की आपातकालीन समाप्ति की आवश्यकता हो सकती है।

बच्चे के जन्म के बाद, पहले से किए गए निदान को स्पष्ट करने के लिए रेडियोग्राफी की जाती है। एक्स-रे जांच के दौरान, विशेषज्ञ को नवजात शिशु में ऐसे रिक्त स्थान मिलते हैं जो दिखने में छत्ते के समान होते हैं। इस मामले में, शिशु का हृदय, एक नियम के रूप में, थोड़ा दाहिनी ओर स्थानांतरित हो जाता है।

जांच के दौरान, विशेषज्ञ शिशु में फुफ्फुसीय पुटी, जन्मजात हृदय रोग, डेक्सट्रोकार्डिया, एसोफेजियल एट्रेसिया, यकृत ट्यूमर, जन्मजात श्वसन दोष और इंट्राक्रैनील रक्तस्राव जैसे विकृति की उपस्थिति को बाहर करता है या पुष्टि करता है।

पैथोलॉजी का अंतर्गर्भाशयी उपचार

डायाफ्रामिक हर्निया के जटिल रूपों का, एक नियम के रूप में, गर्भाशय में इलाज करने का प्रयास किया जाता है। सर्जिकल हस्तक्षेप नवीनतम तकनीक का उपयोग करके किया जाता है - भ्रूण श्वासनली रोड़ा (एफईटीओ) का फेटोस्कोपिक सुधार। विशेषज्ञ एक छोटा सा छेद करता है और भ्रूण के श्वासनली में एक गुब्बारा डालता है, जो बच्चे के फेफड़ों को उत्तेजित करता है, जिससे उनके विकास को बढ़ावा मिलता है। एक नियम के रूप में, गर्भावस्था के 27 वें सप्ताह में एक समान प्रक्रिया की जाती है। गर्भावस्था के दौरान, प्रसव के दौरान या जन्म के बाद गुब्बारा निकाल दिया जाता है।

इस प्रकार का हस्तक्षेप केवल विशेष सर्जिकल केंद्रों में ही किया जाता है और केवल इस शर्त पर कि नवजात शिशु सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना जीवित नहीं रह सकता है। लेकिन इस तथ्य को भी ध्यान में रखना चाहिए कि सफलतापूर्वक की गई प्रक्रिया बच्चे के ठीक होने की 100% गारंटी नहीं देती है।

इस ऑपरेशन में कुछ जोखिम भी हैं. इसलिए, इसे कराने के बाद, भ्रूण में समय से पहले प्रसव या डायाफ्रामिक टूटने का खतरा काफी बढ़ जाता है। हल्के या मध्यम गंभीरता के डायाफ्रामिक हर्निया के लिए, इस प्रकार का सर्जिकल हस्तक्षेप न करना बेहतर है। ऐसे मामलों में, बच्चे के विकास की निगरानी जारी रखना पर्याप्त होगा।

शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया के उपचार के तरीके

बच्चे के जन्म के बाद, सामान्य श्वास सुनिश्चित करने के लिए जीवन के पहले मिनटों में उसे हवादार रखा जाता है। नवजात शिशु में डायाफ्रामिक हर्निया का इलाज केवल सर्जरी से किया जा सकता है। यदि श्वासावरोध होता है या डायाफ्राम टूट जाता है, तो आपातकालीन सर्जरी की जाती है।

सर्जिकल ऑपरेशन के पहले चरण में, पेट की गुहा की अपर्याप्त मात्रा के कारण शिशु में एक कृत्रिम वेंट्रल हर्निया बनाया जाता है। ऑपरेशन के अगले चरण के दौरान, जो पहले सर्जिकल हस्तक्षेप के एक निश्चित समय बाद किया जाता है, कृत्रिम हर्निया को समाप्त कर दिया जाता है और फुफ्फुस गुहा को सूखा दिया जाता है।

दुर्भाग्य से, इस प्रकार के ऑपरेशन के बाद जटिलताओं का जोखिम बहुत अधिक है और लगभग 50% है। जटिलताएँ जैसे:

• सामान्य: बुखार, श्वसन केंद्र का अवसाद, जल-नमक संतुलन की गड़बड़ी;
• फेफड़ों की समस्याएं (सूजन, सूजन, फुफ्फुस);
• अंतड़ियों में रुकावट;
• पेरिटोनियम के अंदर बढ़ा हुआ दबाव;

इस प्रकार की जटिलताओं की घटना से बचने के लिए, उपस्थित चिकित्सक के सभी निर्देशों और विशेष रूप से डिज़ाइन किए गए आहार का पालन करना आवश्यक है। जहां तक ​​ऐसे ऑपरेशन के प्रतिकूल परिणाम की बात है, तो यह लगभग 20% मामलों में होता है।

सर्जरी के बाद, बच्चे को आमतौर पर वेंटिलेटर पर रखा जाता है। एक नियम के रूप में, बच्चे को कुछ समाधानों का अंतःशिरा जलसेक भी दिया जाता है, और संज्ञाहरण के तुरंत बाद, उसकी सामान्य स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है।

आप ऑपरेशन के 24 घंटे बाद ही नवजात को दूध पिला सकती हैं। पहले दिन आप बच्चे को केवल कुछ पीने के लिए ही दे सकती हैं। यदि ऑपरेशन सफल रहा और 1 सप्ताह तक कोई जटिलता नहीं हुई, तो सर्जरी के कुछ सप्ताह बाद नवजात को छुट्टी दे दी जाती है। अगली नियुक्ति एक माह बाद ही निर्धारित है। इस समय के दौरान, बच्चे की पूरी जांच की जानी चाहिए और यह सुनिश्चित करने के लिए सभी संबंधित विशेषज्ञों का दौरा किया जाना चाहिए कि कोई सहवर्ती विकृति तो नहीं है।

डायाफ्रामिक हर्निया को हटाने के लिए सर्जरी के बाद, बच्चा सामान्य रूप से विकसित होता रहता है और अपने साथियों से अलग नहीं होता है। लेकिन यह याद रखना चाहिए कि पूर्ण पुनर्प्राप्ति तभी होगी जब आप डॉक्टर की सिफारिशों, चिकित्सीय आहार और शारीरिक गतिविधि पर कुछ प्रतिबंधों का पालन करेंगे।

नवजात शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया एक अपेक्षाकृत दुर्लभ विकासात्मक विसंगति है, जो सामान्य रूप से पेट की गुहा में स्थित अंगों के छाती में विस्थापन की विशेषता है।

वयस्कों के लिए, यह विकृति खतरनाक नहीं है, लेकिन नवजात बच्चों के लिए, ऐसा दोष घातक हो सकता है, और इसलिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। मौजूदा प्रसवकालीन निदान उपकरण अक्सर बच्चे के जन्म से बहुत पहले भ्रूण में इस विकार का पता लगाना संभव बनाते हैं।

कारण

नवजात शिशुओं में ऐसी विकृति के प्रकट होने के सटीक कारणों की पहचान नहीं की गई है। हालाँकि, जोखिम कारक पहले ही स्थापित हो चुके हैं जो गर्भावस्था के दौरान अंतर्गर्भाशयी विकास की इस विसंगति के निर्माण में योगदान करते हैं। इसमे शामिल है:

• खतरनाक उद्योगों में काम करना;
• पर्यावरण की दृष्टि से प्रतिकूल क्षेत्रों में रहना;
• जटिल गर्भावस्था, गंभीर विषाक्तता के साथ;
• शराब की खपत;
• धूम्रपान;
• सांस की बीमारियों;
• जननांग पथ के संक्रमण;
• बार-बार कब्ज होना;
• गंभीर तनाव;
• कुछ दवाएँ लेना;
• सूजन

इन प्रतिकूल कारकों के संपर्क में आने पर भ्रूण में आंतरिक अंगों का विकास बाधित हो जाता है। अक्सर, नवजात शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया को ड्रॉप्सी सहित अन्य विकासात्मक विसंगतियों के साथ जोड़ दिया जाता है।

डायाफ्रामिक हर्निया के लक्षण

इस रोग संबंधी स्थिति की अभिव्यक्तियाँ काफी हद तक हर्नियल फलाव की मात्रा, थैली की सामग्री और, इसके अलावा, सहवर्ती विकास संबंधी विसंगतियों पर निर्भर करती हैं। कुछ प्रकार के हर्निया के साथ नवजात शिशु स्वस्थ दिख सकता है, लेकिन यह कोर्स भी कम खतरनाक नहीं है। इस मामले में, अंगों को उनके शारीरिक स्थान पर सहारा देने वाले ऊतकों की कमजोरी के कारण, जीवन के पहले महीनों में हर्निया बनता है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, जीवन के पहले दिन से, नवजात शिशु में विकृति विज्ञान के विशिष्ट लक्षण विकसित होने लगते हैं।

फेफड़ों के पूर्ण विस्तार की असंभवता और छाती में सीमित स्थान के कारण, नवजात शिशुओं में जीवन के पहले मिनटों में ही हर्निया का पता लगाया जा सकता है।

ऐसे में नवजात शिशु की पहली चीख कमजोर हो सकती है। अन्य बातों के अलावा, यदि उभार बड़ा है, तो उस तरफ जहां हर्निया स्थित है, फेफड़े के हाइपोप्लासिया के लक्षण पाए जाते हैं।

श्वसन क्रिया की कमी के कारण नवजात शिशुओं में सायनोसिस यानी त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का नीलापन विकसित हो जाता है। दम घुटने के दौरे पड़ सकते हैं. बच्चे की साँसें उथली हैं। श्वसन की समाप्ति संभव है, जिससे मृत्यु हो सकती है। यदि नवजात शिशु को उस तरफ कर दिया जाए जिस तरफ हर्नियल उभार मौजूद है, तो पैथोलॉजी की ये अभिव्यक्तियाँ कम हो जाती हैं। डायाफ्रामिक हर्निया के अन्य विशिष्ट लक्षणों में शामिल हैं:

• छाती की विषमता;
• खाँसी;
• भूख में कमी;
• पेट का पीछे हटना;
• दूध पिलाने के बाद उल्टी आना;
• धीमी गति से वजन बढ़ना.

नवजात शिशु में डायाफ्रामिक हर्निया का एक विशिष्ट लक्षण भूख न लगना है।

अक्सर, ऐसे हर्निया वाले नवजात शिशु में हृदय का असामान्य स्थान पाया जाता है, क्योंकि यह विस्थापित होता है। इस मामले में, हृदय प्रणाली में व्यवधान के संकेत हो सकते हैं। कुछ नवजात शिशुओं में हर्नियल थैली के निर्माण के कारण पाचन तंत्र संबंधी विकारों की अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं। इससे अक्सर उल्टी और मल में खून आने लगता है।

निदान

प्रसवपूर्व निदान महत्वपूर्ण है। अक्सर इस रोग संबंधी स्थिति का पता बच्चे के जन्म से पहले ही चल जाता है। डायाफ्रामिक हर्निया की पहचान के लिए अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है। भ्रूण के अल्ट्रासाउंड स्कैन से पता चलता है कि लिवर और प्लीहा का छाती में विस्थापन हो गया है। इस शोध पद्धति का उपयोग करके पेट की सामान्य स्थिति में परिवर्तन के संकेतों की पहचान की जा सकती है। एक विशेषज्ञ 22-24 सप्ताह में ही ऐसी विकास संबंधी विसंगतियों की पहचान कर सकता है।

बच्चे के जन्म के बाद, डायाफ्रामिक हर्निया के निदान की संभावनाएं बढ़ जाती हैं। इस मामले में, पल्मोनोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, ओटोलरींगोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट और अन्य अति विशिष्ट विशेषज्ञों से परामर्श की आवश्यकता होती है। नवजात शिशु के फेफड़ों की गहन जांच और गुदाभ्रंश किया जाता है। यदि नवजात शिशु में डायाफ्रामिक हर्निया है, तो आवाजें स्पष्ट रूप से सुनाई देती हैं। एक एक्स-रे और बेरियम के साथ अन्नप्रणाली की जांच निर्धारित है। इसके अतिरिक्त प्रदर्शन किया गया:

• एंडोस्कोपिक परीक्षा;
• सीटी स्कैन;
• ग्रासनली पीएच की दैनिक निगरानी;
• औषधि परीक्षण.

यदि नवजात शिशु में हृदय प्रणाली के कामकाज में गड़बड़ी के लक्षण हैं, तो अक्सर ईसीजी और अन्य अध्ययन निर्धारित किए जाते हैं।

वर्गीकरण

इस रोग संबंधी स्थिति को वर्गीकृत करने के लिए कई दृष्टिकोण हैं। नवजात शिशुओं में देखे गए सभी प्रकार के डायाफ्रामिक हर्निया को निम्न में विभाजित किया जा सकता है:

• दर्दनाक;
• गैर-दर्दनाक.

जन्मजात गैर-दर्दनाक वेरिएंट को न्यूरोपैथिक और प्राकृतिक छिद्रों के हर्निया में विभाजित किया गया है। नवजात शिशुओं में ऐसी सभी प्रकार की संरचनाओं को सत्य और असत्य में विभाजित किया गया है। यह एक अत्यंत महत्वपूर्ण पैरामीटर है. नवजात शिशुओं में झूठी हर्निया में कोई थैली नहीं होती है। इस मामले में, जठरांत्र संबंधी मार्ग डायाफ्राम के उद्घाटन के माध्यम से बाहर निकलता है। इस विकल्प के साथ, केवल अन्नप्रणाली और पेट के ऊपरी हिस्से में छिद्र होता है। नवजात शिशुओं में असली हर्निया में एक थैली होती है, यानी विस्थापित अंग एक पतली फिल्म में लिपटे होते हैं, जिसे फुस्फुस या पेरिटोनियम द्वारा दर्शाया जा सकता है।

जन्मजात

ऐसे हर्निया अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान बनते हैं। स्थान के आधार पर, ऐसी संरचनाओं को 2 उप-प्रजातियों में विभाजित किया गया है। पहले मामले में, डायाफ्राम के पतले हिस्से का उभार होता है। इस विकल्प के साथ, डायाफ्राम के गुंबद का फैलाव सीमित, बड़ा या पूर्ण हो सकता है। दूसरे मामले में, अंगों का विस्थापन और हर्निया का गठन स्लिट-जैसी पश्च दोष जैसी विकासात्मक विसंगतियों का परिणाम हो सकता है, और इसके अलावा, अप्लासिया, यानी डायाफ्राम के गुंबद की अनुपस्थिति।

घाव

इस प्रकार का डायाफ्रामिक हर्निया अक्सर जन्म संबंधी चोट का परिणाम होता है। अक्सर डायाफ्राम के फटने पर एक उभार बन जाता है। ज्यादातर मामलों में, ऐसे हर्निया अपेक्षाकृत छोटे होते हैं और गंभीर जटिलताओं के साथ नहीं होते हैं।

न्यूरोपैथिक

इस तरह के हर्नियल प्रोट्रूशियंस डायाफ्राम के तंत्रिका विनियमन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। यह घटना इस तथ्य की ओर ले जाती है कि डायाफ्राम का एक अलग खंड आराम करता है, जो अंगों के छिद्रण के लिए पूर्व शर्त बनाता है।

एसोफेजियल अंतराल डायाफ्राम

नवजात शिशुओं में इस तरह के हर्नियल उभार को एसोफेजियल और पैराएसोफेजियल में विभाजित किया जाता है। प्रत्येक विकल्प की अपनी विकास विशेषताएं होती हैं। नवजात शिशुओं में एसोफेजियल हाइटल हर्निया की विशेषता पेट के हृदय भाग का आगे बढ़ना है। पैरासोफेजियल संस्करण को निचले वक्षीय अन्नप्रणाली के पास हर्नियल थैली के स्थानीयकरण की विशेषता है।

डायाफ्रामिक हर्निया का उपचार

नवजात शिशुओं में, सर्जरी का उपयोग करके चिकित्सा की जाती है। ऐसे तरीके पहले ही विकसित किए जा चुके हैं जो अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भी ऐसे दोषों को खत्म करना संभव बनाते हैं। यदि भ्रूण का विकास सामान्य रूप से होता है, तो बच्चे के जन्म के बाद सर्जरी की जा सकती है। इससे मां और भ्रूण दोनों के लिए जोखिम कम हो जाता है। प्रत्येक उपचार विकल्प की अपनी विशिष्ट विशेषताएं होती हैं।

अंतर्गर्भाशयी

भ्रूण के श्वासनली रोड़ा का फेटोस्कोपिक सुधार अक्सर किया जाता है। अक्सर, चिकित्सा की इस पद्धति का उपयोग गर्भावस्था के 26 से 28 सप्ताह के बीच किया जाता है। सर्जिकल हस्तक्षेप न्यूनतम आक्रामक है। एक छोटे से छेद के माध्यम से भ्रूण के श्वासनली में एक विशेष गुब्बारा डाला जाता है, जो बच्चे के फेफड़ों के विकास को और उत्तेजित करता है। इस तरह के सर्जिकल हस्तक्षेप समय से पहले जन्म और बच्चे के डायाफ्राम के टूटने के उच्च जोखिम से जुड़े होते हैं। यह हस्तक्षेप 50% से अधिक नवजात शिशुओं के जीवित रहने को सुनिश्चित करता है।

एक बच्चे में

नवजात शिशुओं में, चिकित्सा विशेष रूप से शल्य चिकित्सा पद्धतियों द्वारा की जाती है। हल्के मामलों में, एंडोस्कोपी निर्धारित की जाती है। इस तरह के सर्जिकल हस्तक्षेप कम दर्दनाक होते हैं और अंगों को उनके शारीरिक स्थान पर वापस लाने की अनुमति देते हैं।

गंभीर मामलों में, जब नवजात शिशु में ऐसी विकासात्मक विसंगति न केवल हर्नियल फलाव के गठन के साथ होती है, बल्कि पेट की गुहा की मात्रा में कमी के साथ भी होती है, तो खुले ऑपरेशन किए जाते हैं।

इस मामले में, लंबी प्रीऑपरेटिव तैयारी की आवश्यकता होती है, जिसमें 15 से 48 घंटे तक का समय लग सकता है। अक्सर, नवजात शिशु में इस तरह के दोष को खत्म करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप 2 चरणों में किया जाता है।

सबसे पहले, एक कृत्रिम उदर हर्निया बनाया जाता है। यह आपको उदर गुहा की मात्रा का विस्तार करने की अनुमति देता है। ऑपरेशन का दूसरा चरण 6-12 महीने के बाद किया जाता है। इस समय, फुफ्फुस गुहा को सूखा दिया जाता है, कृत्रिम रूप से निर्मित हर्नियल थैली को हटा दिया जाता है, और उभरे हुए अंगों को उनके शारीरिक स्थान पर रखा जाता है। लगभग 50% मामलों में ऐसे ऑपरेशन जटिलताओं के साथ होते हैं।

पूर्वानुमान

इस रोग संबंधी स्थिति के खतरे की डिग्री इस विकार की विशेषताओं पर निर्भर करती है। गर्भावस्था के 24वें सप्ताह से पहले पहचाने गए बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया का निदान अक्सर खराब होता है। लगभग 40% मामलों में मृत्यु हो जाती है।

यदि तीसरी तिमाही में बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया दिखाई देता है, तो इसे कम खतरनाक माना जाता है, क्योंकि इस विकल्प से अंगों का गठन बेहतर होता है, जिससे बच्चे के जीवित रहने की संभावना बढ़ जाती है। छाती के दाहिनी ओर बने उभार कम अनुकूल माने जाते हैं। यदि जन्मजात विकृति संयुक्त हो और बच्चा समय से पहले पैदा हो जाए तो नवजात शिशु के जीवित रहने की संभावना खराब हो जाती है।

जटिलताओं

डायाफ्रामिक हर्निया की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न होने वाली विभिन्न जटिलताएँ पैथोलॉजी के पूर्वानुमान को बहुत खराब कर देती हैं। पेट की अम्लीय सामग्री द्वारा एसोफैगल म्यूकोसा की लगातार जलन के कारण, सूजन संबंधी भाटा ग्रासनलीशोथ विकसित होता है।

बच्चों में डायाफ्रामिक हर्नियाअक्सर वे जन्मजात होते हैं और डायाफ्राम की विकृति का प्रतिनिधित्व करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप पेट के अंग छाती तक फैल सकते हैं। बच्चों में दर्दनाक डायाफ्रामिक हर्निया दुर्लभ हैं।

डायाफ्रामिक हर्निया में हर्नियल छिद्र डायाफ्राम में छेद होते हैं, जो भ्रूण काल ​​में इसके विकास में गड़बड़ी के परिणामस्वरूप बनते हैं। वे आकार और आकार में भिन्न हो सकते हैं। बाएं तरफा डायाफ्रामिक हर्निया अधिक आम हैं।

डायाफ्राम की हर्निया स्वयं सही या गलत हो सकती है।

झूठी हर्निया में डायाफ्राम में एक छेद होता है, जबकि सच्ची हर्निया में हमेशा एक हर्नियल थैली होती है, जिसकी भूमिका डायाफ्राम के पतले हिस्से द्वारा निभाई जाती है। झूठी हर्निया में, सबसे आम हैं पश्च भट्ठा-जैसे पार्श्विका दोष (बोग्डेलेक विदर) और डायाफ्राम के गुंबद या उसके पूर्वकाल खंड के कम अक्सर दोष। मिथ्या फ्रेनोपेरिकार्डियल हर्निया भी कम आम हैं, जब आंतें डायाफ्राम और पेरीकार्डियम के दोष के माध्यम से हृदय थैली की गुहा में चली जाती हैं। डायाफ्राम के वास्तविक हर्निया, उनके आकार के आधार पर, गुंबद के आंशिक फलाव और एक गुंबद के पूर्ण फलाव (विश्राम) में विभाजित होते हैं।

पूर्वकाल हर्निया डायाफ्राम के स्टर्नल या स्टर्नोकोस्टल क्षेत्र में हो सकता है। अधिकांश मामलों में ये वास्तविक हर्निया होते हैं। डायाफ्राम के हर्निया के अलावा, हाइटल हर्निया भी होते हैं; वे हमेशा सत्य होते हैं और ऊंचे ग्रासनली और पैराएसोफेजियल (चित्र 142) के साथ हर्निया में विभाजित होते हैं।

चावल। 142. डायाफ्रामिक हर्निया के प्रकार (आरेख)। सच्चा; बी - झूठा; डायाफ्राम का सी-एसोफेजियल उद्घाटन; डी - डायाफ्राम गुंबद की सीमित छूट।

डायाफ्राम के हर्निया के सभी रूपों में, पेट के अंगों की छाती गुहा में गति देखी जाती है, जो फेफड़ों के संपीड़न और मीडियास्टिनम के विस्थापन का कारण बनती है। पेट, ओमेंटम, छोटी और बड़ी आंत, यकृत, प्लीहा और कम बार गुर्दे हिलते हैं।

लक्षणों की शुरुआत का समय परिवर्तनशील है। कुछ मामलों में, वे जीवन के पहले दिनों से होते हैं, अन्य में रोग स्पर्शोन्मुख होता है और अधिक उम्र में प्रकट होता है या एक्स-रे परीक्षा के दौरान आकस्मिक खोज के रूप में पता चलता है।

डायाफ्रामिक हर्निया की नैदानिक ​​तस्वीर

डायाफ्राम के हर्निया के साथ, नैदानिक ​​​​तस्वीर हर्निया के आकार, फेफड़े के पतन की डिग्री और मीडियास्टिनल विस्थापन पर निर्भर करती है। नवजात अवधि में झूठे डायाफ्रामिक हर्निया वाले बच्चों में अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​​​लक्षण देखे जाते हैं। प्रमुख लक्षण श्वसन संकट है: सायनोसिस के आवधिक हमले और सांस की तकलीफ, खासकर खाने के बाद। इस मामले में जो तस्वीर विकसित होती है, उसे एस. हां. डोलेट्स्की ने बहुत सटीक रूप से "दम घुटना" के रूप में नामित किया है। जांच करने पर, एक धँसा हुआ, "स्कैफॉइड" पेट नोट किया जाता है, और कुछ मामलों में, छाती की विषमता: प्रभावित पक्ष पर इसका उभार।

छाती की गुहा में आंतों या पेट के छोरों की गति के कारण पर्कशन छाती के संबंधित आधे हिस्से पर टाइम्पेनाइटिस का निर्धारण करता है: हर्निया के मुख्य रूप से बाएं तरफ के स्थानीयकरण के कारण, हृदय की सुस्ती और हृदय के आवेग की सीमाओं में दाईं ओर बदलाव होता है। देखा। कभी-कभी यह डेक्स्ट्रोकार्डिया के गलत निदान को जन्म देता है।

गुदाभ्रंश पर, श्वास कम हो जाती है। कभी-कभी क्रमाकुंचन और छपाक की आवाजें सुनाई देती हैं। विस्थापित खोखले अंगों के भरने की डिग्री के आधार पर, बार-बार जांच के दौरान भौतिक निष्कर्ष परिवर्तनशील हो सकते हैं। ऊपर सूचीबद्ध लक्षण डायाफ्राम के झूठे हर्निया और महत्वपूर्ण आकार के सच्चे हर्निया की विशेषता हैं। जब डायाफ्राम के गुंबद के एक सीमित हिस्से का उभार होता है या पूरे गुंबद का मध्यम रूप से स्पष्ट उभार होता है, तो कोई या बहुत अस्पष्ट शिकायतें नहीं होती हैं (क्षणिक पेट दर्द, कमजोरी, दौड़ते समय थकान, शारीरिक गतिविधि)। इन मामलों में, निदान अक्सर एक्स-रे डेटा के आधार पर किया जाता है।

ऊंचे अन्नप्रणाली के साथ हायटल हर्निया के लिए उल्टी आम है। बड़े बच्चों को पेट दर्द की शिकायत होती है। रक्तस्रावी सिंड्रोम अक्सर देखा जाता है: एनीमिया, खून के साथ उल्टी, मेलेना या मल में गुप्त रक्त। बच्चे शारीरिक विकास में पिछड़ रहे हैं। उन्हें अक्सर अज्ञात एटियलजि के एनीमिया के लिए उपचार निर्धारित किया जाता है। डायाफ्राम के ऊपर पेट के विस्थापन को अलग-अलग डिग्री में व्यक्त किया जा सकता है, लेकिन यह नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता को निर्धारित नहीं करता है। संभवतः प्रमुख कारण कार्डिया क्लोजर मैकेनिज्म का उल्लंघन है, जो गैस्ट्रिक सामग्री को अन्नप्रणाली में मुक्त रूप से प्रवाहित करने की संभावना पैदा करता है, विशेष रूप से लापरवाह स्थिति में या इंट्रा-पेट के दबाव में वृद्धि के साथ।

एसोफेजियल हर्नियास के साथ, कार्डिया के सामान्य बंद होने को सुनिश्चित करने वाले घटक बाधित हो जाते हैं, और सबसे पहले, डायाफ्राम की एसोफेजियल मांसपेशी रिंग की कोई तंग कवरेज नहीं होती है। यह सब उल्टी की स्थिति पैदा करता है।

अक्सर, बच्चों में हाइटल हर्निया के साथ, लगातार उल्टी आवर्ती एस्पिरेशन निमोनिया के विकास के लिए स्थितियां पैदा करती है, जो बीमारी के पाठ्यक्रम को और अधिक जटिल बना देती है। पैरासोफेजियल हर्निया अक्सर चिकित्सकीय रूप से कम स्पष्ट तस्वीर (रुक-रुक कर दर्द, कभी-कभी उल्टी) के साथ होता है; रक्तस्रावी सिंड्रोम विशिष्ट नहीं है.

डायाफ्राम के पूर्वकाल हर्निया के साथ, नैदानिक ​​लक्षण हर्निया के अन्य रूपों की तुलना में अधिक विरल होते हैं। प्रमुख लक्षणों में से एक आंतों के लूप के विस्थापन और आंशिक गला घोंटने के कारण होने वाले पेट दर्द की शिकायत है। श्वसन विफलता के लक्षण कम स्पष्ट होते हैं, क्योंकि पूर्वकाल हर्निया के साथ फेफड़े के ऊतकों का महत्वपूर्ण संपीड़न नहीं होता है।

सभी प्रकार के जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के निदान में एक्स-रे परीक्षा निर्णायक होती है। डायाफ्राम के हर्निया के मामले में, एक सर्वेक्षण एक्स-रे परीक्षा से प्रभावित पक्ष पर अतिरिक्त पैथोलॉजिकल अंडाकार या गोलाकार समाशोधन का पता चलता है, जिसकी पारदर्शिता आंतों के छोरों को हवा से भरने की डिग्री पर निर्भर करती है (छवि 143)। अंतिम निदान एक कंट्रास्ट एजेंट का उपयोग करके एक्स-रे परीक्षा के बाद किया जाता है।

डायाफ्राम के गुंबद के सीमित उभार और डायाफ्राम के विश्राम का निदान अधिक कठिन है। एक सर्वेक्षण अध्ययन के दौरान, डायाफ्राम के सही समोच्च के उल्लंघन पर ध्यान दिया जाता है, जो बहु-अक्षीय स्कैनिंग से पता चलता है। जब डायाफ्राम शिथिल हो जाता है, तो ऊँचे-ऊँचे गुंबद की एक पतली नियमित धनुषाकार आकृति और साँस लेने के दौरान हिलने-डुलने की अनुपस्थिति का पता चलता है। डायाफ्राम के सीमित फलाव के निदान को स्पष्ट करने के लिए, डायग्नोस्टिक न्यूमोपेरिटोनियम का उपयोग किया जाता है। उदर गुहा में हवा की शुरूआत से डायाफ्राम के गुंबद को स्पष्ट रूप से विपरीत करना और इसकी विकृति को पहचानना या समाप्त करना संभव हो जाता है।

दृश्य परीक्षण के दौरान एक छोटी वायु गुहा की उपस्थिति से, कभी-कभी तरल पदार्थ के स्तर (पेट का हिस्सा) के साथ, अन्नप्रणाली के दाईं ओर, बाईं ओर, या दोनों तरफ स्थित, हाइटल हर्निया का संदेह किया जा सकता है। उदर गुहा में पेट का गैस बुलबुला अनुपस्थित या कम हो जाता है। निदान की पुष्टि करने के लिए, एक कंट्रास्ट एजेंट के साथ फ्लोरोस्कोपी आवश्यक है। बेरियम सस्पेंशन मुंह से दिया जाता है, और शिशुओं में इसे कैथेटर के माध्यम से अन्नप्रणाली में डाला जाता है। अध्ययन अधिजठर क्षेत्र के संपीड़न का उपयोग करके ऊर्ध्वाधर और क्षैतिज स्थिति में किया जाता है। पैराएसोफेजियल हर्नियास के साथ, यह पाया जाता है कि पेट का हिस्सा या उसका पूरा भाग ग्रासनली के किनारे स्थित होता है (चित्र 144)। एसोफेजियल हर्नियास (ऊंचे एसोफैगस के साथ) में, कार्डिया डायाफ्राम के ऊपर स्थित होता है, एसोफैगस सामान्य लंबाई का होता है, लेकिन घुमावदार, विस्तारित होता है और पेट में गुजरता है, आंशिक रूप से छाती गुहा में विस्थापित होता है। संदिग्ध एसोफेजियल हर्निया के लिए एक महत्वपूर्ण शोध पद्धति फाइब्रोएसोफैगोगैस्ट्रोस्पी है, जो पेट में एसोफैगस के संक्रमण के स्तर, कार्डिया की स्थिति और रिफ्लक्स एसोफैगिटिस की गंभीरता का खुलासा करती है।

चावल। 143. मिथ्या डायाफ्रामिक हर्निया। रेडियोग्राफ़।बाएं फुफ्फुस गुहा में, अंडाकार और गोलाकार आकार (आंतों के लूप) के अंगूठी के आकार के ज्ञान निर्धारित होते हैं, और - प्रत्यक्ष प्रक्षेपण; बी - पार्श्व प्रक्षेपण.

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया के लिए विभेदक निदानमहत्वपूर्ण कठिनाइयों से जुड़ा हो सकता है, विशेष रूप से तीव्र श्वसन विफलता के लक्षणों की उपस्थिति में (तालिका 6)। झूठी और बड़ी सच्ची हर्निया के लिए, न केवल नैदानिक ​​​​तस्वीर और शारीरिक परीक्षण डेटा (टाइम्पेनाइटिस, श्वास में कमी, डेक्सट्रोकार्डिया), बल्कि एक सर्वेक्षण या
एक्स-रे न्यूमोथोरैक्स, फेफड़े और मीडियास्टिनम के सिस्ट आदि की उपस्थिति पर संदेह करने का कारण दे सकते हैं। तापमान प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति और नशे के लक्षण फेफड़ों और फुस्फुस का आवरण की तीव्र सूजन संबंधी बीमारियों को बाहर करने में मदद करते हैं। हालांकि, विभेदक निदान में मुख्य महत्व एक कंट्रास्ट एजेंट के साथ पाचन तंत्र की जांच है, जो डायाफ्रामिक हर्निया की उपस्थिति को विश्वसनीय रूप से बाहर करना या पुष्टि करना संभव बनाता है।

डायाफ्राम के गुंबद के सीमित उभार के साथ, फेफड़े के सिस्ट, कोइलोमिक पेरीकार्डियल सिस्ट, मीडियास्टिनल ट्यूमर, सीमित फुफ्फुस आदि का संदेह पैदा हो सकता है। इन मामलों में सबसे बड़ा नैदानिक ​​​​मूल्य न्यूमोपेरिगोनियम है।

हायटल हर्नियास के साथ, उल्टी और रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति निदान को बहुत मुश्किल बना देती है और अक्सर व्यक्ति को पाइलोरिक स्टेनोसिस, सामान्य आंतों के घूमने में विकार, रक्त रोग आदि जैसी बीमारियों के बारे में सोचने पर मजबूर कर देती है। हालांकि, हमें याद रखना चाहिए कि ऐसी तस्वीर भी हो सकती है। डायाफ्रामिक हर्निया के कारण, और लक्षित एक्स-रे परीक्षा का सहारा लेते हैं।

चावल। 144.पैरासोफेजियल हाइटल हर्निया।पेट का एक भाग छाती गुहा में विस्थापित हो जाता है। बेरियम सस्पेंशन के साथ अन्नप्रणाली और पेट की जांच।

इलाज डायाफ्रामिक हर्निया

डायाफ्रामिक हर्निया के लिए, उपचार शल्य चिकित्सा है। अपवाद डायाफ्राम का स्पर्शोन्मुख सीमित फलाव और गुंबद की मध्यम रूप से स्पष्ट छूट है, जिससे अवलोकन की संभावना संभव हो जाती है। ऑपरेशन की तात्कालिकता श्वसन विफलता के लक्षणों की गंभीरता से निर्धारित होती है। सर्जरी के लिए उम्र कोई बाधा नहीं है। एक नियम के रूप में, हस्तक्षेप लैपरोटॉमी द्वारा किया जाता है, हालांकि वास्तविक हर्निया के कुछ रूपों में ऑपरेशन वक्षीय दृष्टिकोण के माध्यम से सफलतापूर्वक किया जा सकता है। ऑपरेशन के मुख्य चरण पेट की गुहा में आंत को कम करना, हर्नियल थैली को छांटना (सच्चे हर्निया के लिए), हर्नियल छिद्र की टांके लगाना या प्लास्टिक सर्जरी करना है।

जीवन के पहले दिनों में नवजात शिशुओं में झूठी डायाफ्रामिक हर्निया का उपचार सबसे बड़ी कठिनाई है। यह इस समूह में है कि "एस्फिक्सियल स्ट्रैंगुलेशन" विकसित होता है, जिसके साथ अत्यंत गंभीर श्वसन विफलता होती है। आपातकालीन देखभाल की अक्सर श्वासनली इंटुबैषेण के रूप में आवश्यकता होती है जिसके बाद सहायक श्वास या कृत्रिम वेंटिलेशन होता है। एक बार स्थिति में सुधार होने पर, वे तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप शुरू करते हैं, जिसमें आंत को पेट की गुहा में लाना और डायाफ्राम में दोष को बंद करना शामिल है। यह ध्यान रखना आवश्यक है कि बच्चों के इस समूह में पेट की गुहा अविकसित है, जिसके परिणामस्वरूप कम आंतों के लूप की मात्रा के साथ विसंगति होती है। पश्चात की अवधि में, इंट्रा-पेट के दबाव में वृद्धि के कारण श्वास संबंधी विकार संभव हैं, जो प्रतिकूल परिणामों का मुख्य कारण है। इस जटिलता को रोकने के लिए, यह सलाह दी जाती है कि पूर्वकाल पेट की दीवार के एपोन्यूरोसिस को न सिलें, बल्कि केवल त्वचा को सिलें। उदर गुहा के बहुत स्पष्ट अविकसितता के साथ, आप डीकंप्रेसन गैस्ट्रोस्टोमी का सहारा ले सकते हैं।

इसके अलावा, पश्चात की अवधि में श्वसन संबंधी विकारों का कारण फेफड़े का अविकसित होना हो सकता है, जिसे अक्सर झूठी डायाफ्रामिक हर्निया के साथ नोट किया जाता है। अविकसित फेफड़े और फुफ्फुस गुहा की मात्रा के बीच परिणामी विसंगति से न्यूमोथोरैक्स हो सकता है। इस जटिलता को रोकने के लिए, बुलाउ के अनुसार निष्क्रिय बहिर्वाह के साथ फुफ्फुस गुहा की जल निकासी आवश्यक है।

हायटल हर्निया के लिए, सर्जरी योजना के अनुसार की जाती है। पैरासोफेजियल हर्नियास के मामले में, पेट को नीचे करने और हर्नियल थैली को छांटने के बाद, डायाफ्राम के एसोफेजियल उद्घाटन के पैरों को पहले एसोफैगस में एक जांच डालने के बाद, एसोफैगस के पीछे सिल दिया जाता है। यदि सर्जरी से पहले गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स गंभीर था, तो एंटी-रिफ्लक्स सर्जरी करने की सलाह दी जाती है। ऊंचे अन्नप्रणाली के साथ हाइटल हर्नियास में, भाटा आमतौर पर मौजूद होता है, और इन मामलों में एंटीरेफ्लक्स ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है (निसेन, कांशिना)।

इसाकोव यू. एफ. बाल चिकित्सा सर्जरी, 1983