एंजियोमा एक संवहनी रसौली है, जिसका आधार रक्त या लसीका वाहिकाएँ हैं। (रक्तवाहिकार्बुद- वास्तव में एक पर्यायवाची/उपप्रजाति, यह रक्त से भरा एक एंजियोमा है)। इनमें से अधिकांश संरचनाएँ नवजात शिशुओं सहित बच्चों में जन्मजात विकृति के रूप में पाई जाती हैं। वैसे, कई लेखक एंजियोमा को वास्तविक ट्यूमर और विकृति के बीच एक मध्यवर्ती स्थिति देते हैं, लेकिन बढ़ने और दोबारा होने की क्षमता एंजियोमा को ट्यूमर की सूची से पूरी तरह से बाहर करने की अनुमति नहीं देती है।
एंजियोमा की वास्तविक व्यापकता को स्थापित करना मुश्किल है, क्योंकि आंतरिक अंगों में बनने वाले ऐसे ट्यूमर स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं। सतही स्थानीयकरण के मामले में, प्रसव का निदान किसी कॉस्मेटिक दोष के कारण नहीं होता है। रोगियों में बच्चों की संख्या 80% तक है। ट्यूमर अक्सर त्वचा में सतही रूप से स्थित होता है, इसलिए आमतौर पर इसका निदान जन्म के समय ही हो जाता है। जीवन के पहले वर्षों के दौरान, बच्चों में त्वचा के रक्तवाहिकार्बुद अक्सर वापस आ जाते हैं, लेकिन वृद्धि के मामले भी होते हैं।
आमतौर पर, संवहनी ट्यूमर शरीर के ऊपरी हिस्से में स्थित होता है, और लगभग 80% मामले सिर और गर्दन क्षेत्र में होते हैं। ऐसा स्थानीयकरण बहुत खतरनाक हो सकता है, खासकर यदि मस्तिष्क में ट्यूमर बन गया हो,इसलिए, पर्याप्त सर्जिकल सहायता के बिना ऐसा करना असंभव है। स्पर्शोन्मुख रूप से आगे बढ़ते हुए, आंतरिक अंगों और मस्तिष्क के एंजियोमास का कई वर्षों तक पता नहीं चल पाता है, और निदान, एक नियम के रूप में, 30 वर्षों के बाद स्थापित किया जाता है, जब प्रभावित अंग की शिथिलता के लक्षण या इंट्राक्रैनियल गठन की उपस्थिति स्पष्ट हो जाती है।
एंजियोमा के प्रकार और कारण
रक्तवाहिकार्बुद के कारणों पर विचार किया जाता है:
- जन्मजात विसंगतियाँ, जब भ्रूण काल के संवहनी कनेक्शन जन्म के बाद भी कार्य करना जारी रखते हैं;
- अधिग्रहित सेरेब्रल एंजियोमा के मामले में दर्दनाक मस्तिष्क की चोटें।
एंजियोमा एकल या एकाधिक (एंजियोमैटोसिस) हो सकता है। बाद के मामले में, कई संवहनी ट्यूमर के गठन की वंशानुगत प्रवृत्ति होने की संभावना है।
कैवर्नस एंजियोमा - कैवर्नोमा
नियोप्लाज्म बनाने वाली वाहिकाओं के आधार पर, निम्न हैं:
- धमनी रक्तवाहिकार्बुद;
- शिरापरक;
- कैवर्नस (कैवर्नोमा);
- केशिका;
- मिश्रित प्रकार.
एक अलग किस्म वे हैं जो लसीका वाहिकाओं से बनती हैं। वे अक्सर चेहरे के ऊतकों में पाए जाते हैं, जिससे गंभीर स्थानीय सूजन और बिगड़ा हुआ लसीका जल निकासी होता है। बड़े लिम्फैन्जियोमा रेट्रोपरिटोनियम, आंतों की मेसेंटरी, गर्दन और हाथ-पैरों में बन सकते हैं। लसीका जल निकासी में रुकावट से शरीर के प्रभावित क्षेत्र में सूजन आ जाती है।
धमनी वाहिकार्बुद
धमनीयएंजियोमा धमनी प्रकार के जहाजों से निर्मित होता है, जिनकी दीवारों में एक अच्छी तरह से विकसित मांसपेशी परत होती है। केशिकाहेमांगीओमास छोटी केशिकाओं से बना होता है और अक्सर त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के भीतर बढ़ता है।
शिरापरक एंजियोमा
बुनियाद शिरापरक एंजियोहमशिराओं के सदृश वाहिकाओं को छोड़ें - एक विस्तृत लुमेन और अपेक्षाकृत पतली दीवार के साथ। बाह्य रूप से, नियोप्लासिया गहरे बरगंडी या नीले रंग की गांठ जैसा दिखता है।
कैवर्नोमा - कैवर्नस एंजियोमा/हेमांगीओमा
कैवर्नस एंजियोमारक्त से भरी कई विस्तृत संवहनी गुहाओं से निर्मित। इस प्रकार का ट्यूमर आमतौर पर त्वचा में बनता है और नरम, नीले, ऊबड़-खाबड़ गांठ के रूप में दिखाई देता है जो दबाने पर पीला पड़ जाता है। ट्यूमर में रक्त जमा होने के कारण, छूने पर यह आसपास के ऊतकों की तुलना में अधिक गर्म महसूस होगा। संवहनी गुहाओं (गुहाओं) के लुमेन में रक्त के थक्के पाए जा सकते हैं, कभी-कभी घने, कैल्सीफाइड, ट्यूमर को एक असमान स्थिरता देते हैं।
कैवर्नस हेमांगीओमा को गलती से आंतरिक अंगों में खोजा जा सकता है, उदाहरण के लिए, में। ऐसा ट्यूमर आमतौर पर चिंता का कारण नहीं बनता है और किसी अन्य विकृति विज्ञान की जांच के दौरान संयोग से इसका पता चल जाता है। यदि संवहनी गुहाओं के टूटने का खतरा है, तो गठन को हटाने या स्केलेरोसिस का सवाल उठाया जाता है, जबकि एक छोटे एंजियोमा के स्थिर पाठ्यक्रम के साथ, अवलोकन सीमित हो सकता है।
विभिन्न स्थानीयकरणों के एंजियोमा की अभिव्यक्तियाँ
त्वचा में स्थित एंजियोमा आमतौर पर बाहरी दोष के अलावा कोई असुविधा नहीं पैदा करते हैं। यह उपस्थिति में बदलाव है, खासकर जब ट्यूमर चेहरे, गर्दन या बाहों पर स्थित होता है, जो अक्सर डॉक्टर के पास जाने का कारण बन जाता है।
त्वचा की सतही एंजियोमा में समय के साथ अल्सर हो सकता है और रक्तस्राव हो सकता है, और इसकी वाहिकाएं घनास्त्र हो सकती हैं, तब रोगी को दर्द का अनुभव होगा। ट्यूमर में सूजन के साथ संक्रमण भी हो सकता है।
आंतरिक अंगों का एंजियोमा किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है या उनके कार्य में व्यवधान का कारण नहीं बनता है। जब ट्यूमर हड्डियों या मांसपेशियों में स्थानीयकृत होता है, तो दर्द और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की प्रवृत्ति दिखाई दे सकती है। श्लेष्म झिल्ली के एंजियोमा से रक्तस्राव हो सकता है, जिससे नाक, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव आदि हो सकता है।
रीढ़ की हड्डी के एंजियोमास रेडिकुलर सिंड्रोम के साथ होते हैं और रीढ़ की हड्डी के तंत्रिका तंतुओं के संपीड़न के कारण दर्द होता है। दर्द इंटरवर्टेब्रल डिस्क पैथोलॉजी जैसा दिखता है और काफी तीव्र होता है। यदि ट्यूमर रीढ़ की हड्डी को ही दबा देता है, तो पैरेसिस और पक्षाघात संभव है।
मस्तिष्क एंजियोमा के लक्षण
मस्तिष्क के विभिन्न भागों में एंजियोमा
विशेष रूप से उल्लेखनीय सेरेब्रल गोलार्धों और सेरिबैलम के हेमांगीओमास हैं, जो लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं और या तो संयोग से या रक्तस्राव होने के बाद खोजे जाते हैं। गहराई से स्थित एंजियोमा मस्तिष्क गतिविधि के गंभीर विकारों को जन्म दे सकता है,बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह, साथ ही बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव और ऐंठन के कारण तंत्रिका ऊतक को "लूटने" का कारण बनता है।
ललाट लोब के संवहनी ट्यूमर मानस और व्यवहार में परिवर्तन भड़का सकते हैं,आक्षेप संबंधी दौरे, ऑप्टिक तंत्रिकाओं के संपीड़न के कारण धुंधली दृष्टि। जब कार्यों पर नियंत्रण खो जाता है, आलोचना कम हो जाती है, और वाणी ख़राब हो जाती है, तो मरीजों में एक विशिष्ट "फ्रंटल मानस" विकसित हो जाता है।
अनुमस्तिष्क घावआंदोलनों, संतुलन, चाल और ठीक मोटर कौशल के बिगड़ा समन्वय के साथ। मरीज़ चक्कर आना, मतली और लक्षित गतिविधियों को करने में असमर्थता के बारे में चिंतित हैं। सेरिबैलम के दाहिने लोब की विकृति भाषण हानि का कारण बन सकती है। पास का ब्रेन स्टेम सबसे खतरनाक और दुर्गम ट्यूमर स्थानों में से एक का प्रतिनिधित्व करता है। इस क्षेत्र में महत्वपूर्ण तंत्रिका केंद्रों (वासोमोटर, श्वसन) को नुकसान से हृदय और श्वसन गिरफ्तारी हो सकती है।
पार्श्विका लोब के संवहनी ट्यूमरऐंठन सिंड्रोम, बिगड़ा हुआ श्रवण, सोच, भाषण को समझने और पुन: पेश करने की क्षमता का नुकसान भड़काना। संवेदनशील क्षेत्र में दर्द होता है, रोगी को दर्द, वस्तुओं का तापमान, स्पर्श आदि महसूस नहीं होता है।
भले ही मस्तिष्क का दायां या बायां गोलार्ध प्रभावित हो, ट्यूमर के कारण इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि होती है, जो तीव्र सिरदर्द, मतली, उल्टी और कभी-कभी ऐंठन के साथ होती है। अक्सर, लंबे समय तक रुक-रुक कर होने वाला सिरदर्द मस्तिष्क के संवहनी रसौली का एकमात्र संकेत है।
निदान एवं उपचार
सतही एंजियोमा का निदान मुश्किल नहीं है, और डॉक्टर जांच के दौरान सही निदान का सुझाव देंगे।
डायग्नोस्टिक छवि पर सेरेब्रल एंजियोमा
आंतरिक अंगों के एंजियोमास के लिए, डॉपलर सोनोग्राफी, सीटी, एमआरआई, एक्स-रे कंट्रास्ट या चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी के साथ अल्ट्रासाउंड की आवश्यकता हो सकती है।
एंजियोमास/हेमांगीओमास का उपचार
एंजियोमा के लिए उपचार का विकल्प इसके आकार, स्थान और संवहनी टूटने के जोखिम पर निर्भर करता है। वर्तमान में उपयोग की जाने वाली मुख्य विधियाँ हैं:
- ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन;
- रेडियोथेरेपी;
- ट्यूमर वाहिकाओं का एम्बोलिज़ेशन।
ऐसे मामलों में जहां ट्यूमर छोटा है, आकार में नहीं बढ़ता है और रोगी को परेशान नहीं करता है, और रक्तस्राव के साथ इसके टूटने का जोखिम न्यूनतम है, डॉक्टर गतिशील अवलोकन का सुझाव दे सकते हैं। आमतौर पर, अपेक्षित प्रबंधन का उपयोग सतही त्वचा एंजियोमा के लिए किया जाता है। बच्चों में, ऐसे ट्यूमर जीवन के 3-4 वर्षों के भीतर अपने आप वापस आ सकते हैं, इसलिए इसके गायब होने तक इंतजार करना उचित है, क्योंकि हटाने से दर्दनाक हो सकता है और निशान बन सकते हैं।
एंजियोमा के विभिन्न कोर्स का एक उदाहरण: ऊपर ट्यूमर धीरे-धीरे गायब हो जाता है, नीचे - एंजियोमा की वृद्धि एक परिवर्तनशील खतरा लेकर आती है
एंजियोमा को हटाने के संकेत हैं:
- एक बढ़ता हुआ बड़ा ट्यूमर जिसमें रक्तस्राव का खतरा अधिक होता है।
- सिर और गर्दन के क्षेत्र में रसौली.
- ट्यूमर से पिछला अल्सरेशन या रक्तस्राव।
- घाव की सीमा और प्रभावित अंगों की शिथिलता।
सतही रक्तवाहिकार्बुद के लिए, कोमल तकनीकों का उपयोग करना संभव है, जैसे इलेक्ट्रोकोएग्यूलेशन, लेजर निष्कासन, क्रायोथेरेपी।विद्युत प्रवाह, तरल नाइट्रोजन या लेजर का उपयोग करके ट्यूमर को हटाने से अच्छा कॉस्मेटिक प्रभाव पड़ता है, इसलिए इसका उपयोग त्वचा के ट्यूमर के लिए किया जा सकता है। हालांकि, एंजियोमा के एक बड़े क्षेत्र के साथ, घाव के जोखिम के कारण विकिरण का सहारा लेना बेहतर होता है, और कभी-कभी प्रेडनिसोलोन के उपयोग का सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।
काठिन्य
गहरे ट्यूमर के लिए उपयोग किया जाता है स्क्लेरोज़िंग थेरेपी. यह विधि एक ऐसे पदार्थ के परिचय पर आधारित है जो स्केलेरोसिस और ट्यूमर बनाने वाले जहाजों के लुमेन के अतिवृद्धि का कारण बनता है। आमतौर पर, इस उद्देश्य के लिए 70% एथिल अल्कोहल का उपयोग किया जाता है, जिसके वाहिकाओं में प्रवेश से स्थानीय सूजन और घाव का विकास होता है। वाहिकाएं काम करना बंद कर देती हैं और एंजियोमा गायब हो जाता है।
स्थानीय ट्यूमर हटाने के तरीके दर्दनाक हो सकते हैं और प्रभावित क्षेत्र को ठीक होने में एक निश्चित समय की आवश्यकता होती है, इसलिए प्रक्रिया के दौरान दर्द से राहत दी जानी चाहिए। छोटे बच्चों का इलाज करते समय इस तथ्य को ध्यान में रखना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।
रक्तवाहिकार्बुद को हटाना (हमेशा उचित नहीं)
शल्य चिकित्साइसमें ट्यूमर को पूरी तरह से अलग करना, ट्यूमर की उलझन बनाने वाली वाहिकाओं को सिलना और ट्यूमर को रक्त की आपूर्ति करने वाली वाहिका को बांधना शामिल है। सर्जिकल निष्कासन से पूर्ण इलाज होता है, लेकिन आंतरिक अंगों या मस्तिष्क में स्थित होने के कारण सभी एंजियोमा सर्जन के स्केलपेल तक नहीं पहुंच पाते हैं।
एंडोवास्कुलर एम्बोलिज़ेशनकैथेटर का उपयोग करके किया जाता है, जिसके माध्यम से एक पदार्थ ट्यूमर में प्रवेश करता है, जिससे रक्त वाहिकाओं में रुकावट होती है। विधि हमेशा कट्टरपंथी नहीं होती है, इसलिए इसे सर्जरी या विकिरण के साथ जोड़ा जाता है।
हेमांगीओमास के रूढ़िवादी उपचार की संभावना के बारे में जानकारी हैबीटा-ब्लॉकर्स के समूह से दवाएं। ये दवाएं आमतौर पर अतालता और दिल की विफलता के लिए निर्धारित की जाती हैं, लेकिन कम खुराक से हेमांगीओमा का प्रतिगमन हो सकता है। दुर्भाग्य से, सोवियत संघ के बाद के अधिकांश देशों में हेमांगीओमास के लिए रूढ़िवादी उपचार के नियम विकसित नहीं किए गए हैं, इसलिए सभी विशेषज्ञ इसे लागू करने का कार्य नहीं करते हैं, और दवा और इसकी खुराक चुनते समय, डॉक्टर व्यक्तिगत अनुभव और अंतर्ज्ञान पर आधारित होते हैं। बच्चों में हेमांगीओमास के दवा उपचार में उत्कृष्ट प्रभाव के मामलों का वर्णन किया गया है, विशेष रूप से शरीर के खुले क्षेत्रों में स्थित, जब ट्यूमर को हटाने से निशान बन सकता है।
सेरेब्रल एंजियोमा का उपचार
सेरेब्रल एंजियोमा के उपचार पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है, क्योंकि ओपन सर्जरी से जोखिम काफी अधिक होता है। ट्यूमर वाहिकाओं के टूटने और रक्तस्राव की संभावना के अलावा, ऑपरेशन के दौरान तंत्रिका ऊतक को नुकसान होने की भी संभावना है। अक्सर ट्यूमर इतनी गहराई में स्थित होता है कि उसकी दुर्गमता के कारण सर्जरी करना असंभव होता है।
यदि खतरनाक जटिलताओं के जोखिम के बिना एंजियोमास को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है, तो ऐसा ऑपरेशन एक न्यूरोसर्जन द्वारा किया जाएगा। अन्य मामलों में, न्यूनतम आक्रामक तकनीकों और विकिरण का उपयोग किया जाता है।
मस्तिष्क के गहरे बैठे छोटे एंजियोमास के लिए ट्यूमर वाहिकाओं का एम्बोलिज़ेशन किया जा सकता है। एक स्क्लेरोज़िंग एजेंट को कैथेटर के माध्यम से इंजेक्ट किया जाता है और ट्यूमर वाहिकाओं के विनाश (अतिवृद्धि) का कारण बनता है। इस तरह के ऑपरेशन से संभावना है कि सभी वाहिकाएं बंद नहीं होंगी, इसलिए ट्यूमर पूरी तरह से गायब नहीं होगा। ट्यूमर के दोबारा बढ़ने से बचने के लिए, विधि को सर्जरी या रेडियोथेरेपी द्वारा पूरक किया जाता है।
मस्तिष्क के एंजियोमा या धमनीशिरा संबंधी विकृति का कैथेटर एम्बोलिज़ेशन
मस्तिष्क एंजियोमास की रेडियोसर्जरी
इसे एक बहुत ही आशाजनक विधि माना जाता है, जिसका उपयोग केंद्रीय प्रणाली के ट्यूमर के इलाज के लिए तेजी से किया जा रहा है रेडियोसर्जरी(गामा चाकू या साइबर चाकू)। विकिरण किरण के साथ ट्यूमर के विकिरण से एंजियोमा बनाने वाली वाहिकाओं के स्केलेरोसिस का कारण बनता है। आसपास के ऊतक प्रभावित नहीं होते हैं, जो इंट्राक्रैनियल ट्यूमर स्थानीयकरण के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।
रेडियोसर्जरी के नुकसान पर विचार किया गया है क्रमिकट्यूमर का गायब होना,जिसमें कई महीनों से लेकर एक साल तक का समय लग सकता है। अन्य ट्यूमर के विपरीत, जो धीरे-धीरे वापस आते हैं और रोगी को चिंता का कारण नहीं बनाते हैं, एंजियोमा पूरी तरह से ठीक होने तक रक्त वाहिकाओं को तोड़ने और रक्तस्राव करने की क्षमता बरकरार रखता है। इस संबंध में, रेडियोसर्जिकल उपचार छोटे ट्यूमर के आकार के लिए या उसके गहरे स्थान के मामले में निर्धारित किया जाता है, जब विकिरण उपचार का एकमात्र संभव तरीका बन जाता है।
रेडियोसर्जरी
कुछ रोगियों को, यदि ट्यूमर वाहिकाएँ पूरी तरह से बंद नहीं होती हैं, तो दूसरी विकिरण प्रक्रिया निर्धारित की जाती है, और फिर प्रभावशीलता 95% या उससे अधिक तक पहुँच जाती है।
साइबर नाइफ और गामा नाइफ में कुछ अंतर हैं जिन्हें जानना मरीज के लिए उपयोगी है। इस प्रकार, साइबर-चाकू का तात्पर्य पूर्ण गैर-आक्रामकता से है, जब विकिरण किरण ट्यूमर पर निर्देशित होती है, और उपकरण स्वयं रोगी के शरीर की स्थिति के अनुकूल हो जाता है, और स्थिर लेटने की कोई आवश्यकता नहीं होती है। गामा चाकू के प्रभाव में विकिरण स्रोत को स्थानांतरित करना शामिल नहीं होता है, इसलिए विकिरणित क्षेत्र अंतरिक्ष में तय हो जाता है, और एक स्टीरियोटैक्टिक फ्रेम विशेष सुइयों के साथ सिर से जुड़ा होता है। प्रक्रिया दर्दनाक हो सकती है, इसलिए रोगी को खोपड़ी पर स्थानीय एनेस्थीसिया दिया जाता है।
यदि एंजियोमा से रक्तस्राव हुआ है, तो तकनीकी रूप से संभव होने पर, मस्तिष्क से रक्त के थक्कों को निकालने के लिए एक ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है, और आगे की चिकित्सा का उद्देश्य तंत्रिका संबंधी विकारों को खत्म करना है।
एंजियोमा का समय पर उपचार आपको इसके टूटने और खतरनाक जटिलताओं से बचने की अनुमति देता है। कई मरीज़, जिन्होंने मस्तिष्क एंजियोमा के सर्जिकल उपचार के बारे में इंटरनेट पर बहुत सी डरावनी कहानियाँ सुनी हैं या पढ़ी हैं, ऑपरेशन के बाद स्थायी रूप से अक्षम रहने से डरते हैं, इसलिए वे उपचार में देरी करते हैं या इसे पूरी तरह से मना कर देते हैं। ऐसा नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि टूटना और रक्तस्राव किसी भी समय हो सकता है, और ट्यूमर की उपस्थिति के कारण चिंता और तनाव अनावश्यक भावनाओं को भड़काता है और रक्तचाप में वृद्धि करता है, जो केवल इस क्षण को करीब ला सकता है। यदि आपको मस्तिष्क एंजियोमा का निदान किया जाता है, तो आपको एक अनुभवी विशेषज्ञ पर भरोसा करने और अनुशंसित उपचार से गुजरने की ज़रूरत है, फिर बीमारी दूर हो जाएगी और आपके स्वास्थ्य और जीवन को कोई खतरा नहीं होगा।
वीडियो: रक्तवाहिकार्बुद, डॉ. कोमारोव्स्की
लेखक अपनी क्षमता के भीतर और केवल OnkoLib.ru संसाधन के भीतर पाठकों के पर्याप्त प्रश्नों का चयन करके उत्तर देता है। इस समय आमने-सामने परामर्श और उपचार के आयोजन में सहायता प्रदान नहीं की जाती है।
एंजियोमा रक्त या लसीका वाहिकाओं से बनी एक सौम्य संरचना है। कैवर्नस एंजियोमा (हेमांगीओमा) एक संवहनी विकृति है, जो अक्सर जन्मजात रूप से बनती है या जीवन भर प्रकट होती है। एंजियोमा के गठन का आधार रक्त और लसीका वाहिकाओं का रोग संबंधी प्रसार है। इस बीमारी का निदान अक्सर बच्चों में किया जाता है। कैवर्नस पैथोलॉजी की एक विशिष्ट विशेषता गहन वृद्धि और विस्तार है। संरचनाएँ सतही एपिडर्मल परत और आंतरिक अंगों की श्लेष्मा झिल्ली पर दिखाई देती हैं। कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग करके विचलन का निदान किया जाता है। स्थान के आधार पर, उपचार न्यूरोसर्जन या ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। एक खतरनाक जटिलता गठन का खून बह रहा है।
कैवर्नस एंजियोमा रक्त वाहिकाओं का एक रोग है जो उनके विस्तार और द्रव के संचय के कारण होता है।
यह क्या है?
कैवर्नस हेमांगीओमा एक संवहनी रसौली है जो प्रकृति में सौम्य है। पैथोलॉजी में रक्त या लसीका वाहिकाएं (लिम्फैंगियोमा) शामिल हैं। अधिक बार, यह रोग उन बच्चों को प्रभावित करता है जिनमें नसों, धमनियों और केशिकाओं के आपस में जुड़ने के परिणामस्वरूप गर्भाशय में एक संवहनी ट्यूमर बनता है। प्रकृति से, कैवर्नस ट्यूमर घुमावदार वाहिकाओं की एक पैथोलॉजिकल एकाग्रता है जो असामान्य रूप से फैली हुई होती है, जिसके परिणामस्वरूप अंदर रक्त जमा हो जाता है। 3-4 ट्यूमर की उपस्थिति को एंजियोमैटोसिस कहा जाता है। परिसंचरण तंत्र के अविकसित होने के कारण बच्चों में ब्रेन एंजियोमा होता है।
पैथोलॉजिकल नियोप्लाज्म का आकार एक मिलीमीटर से लेकर 2-3 सेंटीमीटर या उससे अधिक तक भिन्न होता है। दुर्लभ मामलों में, बड़े क्षेत्र प्रभावित होते हैं। कैवर्नस पैथोलॉजी में गुहाएं (माइक्रोकैविटी) होती हैं, जिनकी सतह विशिष्ट एंडोथेलियल कोशिकाओं से ढकी होती है, और प्लाज्मा अंदर स्थिर हो जाता है। 200 में से 1-2 लोगों में विचलन का निदान किया जाता है, और 40% मामलों में यह स्पर्शोन्मुख होता है। एक चौथाई मामलों में, कैवर्नोमा वंशानुगत होता है। जब त्वचा की सतह पर 4 से अधिक संरचनाएं पाई जाती हैं, तो आंतरिक अंगों पर गुफाओं वाली संरचनाओं की उपस्थिति को बाहर करने के लिए एक अध्ययन निर्धारित किया जाता है।
कैवर्नस एंजियोमा का निदान अक्सर यकृत, मस्तिष्क, रीढ़ और त्वचा में किया जाता है। प्रकार और स्थानीयकरण
रोग की नैदानिक तस्वीर गठन के स्थान और आकार पर निर्भर करती है। बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है, और नियमित परीक्षाओं के दौरान किसी भी उम्र में आंतरिक संरचनाएं गलती से पाई जाती हैं। लक्षण तब प्रकट होते हैं जब रक्त वाहिकाओं का जाल आसपास के ऊतकों और पड़ोसी अंगों को संकुचित करता है। स्थान के आधार पर रोग के रूप और विवरण नीचे दी गई तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं।
| देखना | विशेषता |
| लीवर कैवर्नोमा | यकृत के किसी भी क्षेत्र में एक पैथोलॉजिकल गठन बनता है और इसे केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही हटाया जा सकता है। खतरा यह है कि यह गठन यकृत और आसपास के अंगों के कामकाज में हस्तक्षेप करता है। यह एकत्रित वाहिकाओं की एक उलझन है और अक्सर विरासत में मिलती है। |
| स्पाइनल कैवर्नोमा | एक सौम्य प्रकार का कैवर्नस एंजियोमा, जिसके विकास से रीढ़ की हड्डी दब जाती है। कभी-कभी यह रीढ़ की हड्डी में फ्रैक्चर का कारण बनता है। अधिकतर गठन तब तक स्पर्शोन्मुख होता है जब तक कि इसकी मात्रा बढ़ न जाए। |
| त्वचीय कैवर्नोमा | जन्मजात गठन जो गर्भाशय में बनता है। यह जीवन के पहले वर्ष के दौरान प्रकट होता है, कम अक्सर बच्चे के जन्म के तुरंत बाद। यह रक्त से भरी स्पंदित वाहिकाओं का एक सतही संचय है। |
| मस्तिष्क कैवर्नोमास | पैथोलॉजिकल ट्यूमर, जो ग्रे पदार्थ के अंदर संवहनी गुहाएं हैं। वे मस्तिष्क स्टेम, ललाट लोब और सेरिबैलम के कैवर्नोमा में विभाजित हैं। सिर में बनने वाले कैवर्नस एंजियोमास के बढ़ने और रक्तस्राव होने का खतरा होता है। |
मस्तिष्क के कैवर्नस एंजियोमा की शुरुआत मानस, वाणी, स्मृति और मोटर कौशल की समस्याओं के साथ होती है। मस्तिष्क में गठन और अभिव्यक्ति के लक्षण
मस्तिष्क में कैवर्नस एंजियोमा के लक्षणों को तालिका में संक्षेपित किया गया है:
| मस्तिष्क में कैवर्नस एंजियोमा का स्थानीयकरण | अभिव्यक्तियों |
| ललाट पालि | ललाट लोब को नुकसान सभी गुफाओं वाली संरचनाओं का 25% होता है। पैथोलॉजिकल ट्यूमर का निर्माण मानसिक विकारों के साथ होता है। रोगी को स्मृति समस्याएं और अंगों की सहज अचानक गति विकसित होती है। |
| दाहिना ललाट लोब | मुख्य लक्षण अत्यधिक भाषण गतिविधि है। रोगी समय-समय पर आवेश की स्थिति में आ जाता है और अत्यधिक भावुक हो जाता है। अपर्याप्तता के आक्रमण संभव हैं। |
| बायां ललाट लोब | ट्यूमर के गठन के साथ-साथ बोलने में दिक्कत और अल्पकालिक स्मृति संबंधी समस्याएं भी होती हैं। व्यक्ति उदासीन हो जाता है. |
| बायां टेम्पोरल लोब | बाएं टेम्पोरल लोब का कैवर्नोमा 10% मामलों में होता है। श्रवण हानि और स्मृति हानि की विशेषता के कारण, रोगी अपने द्वारा बोले गए वाक्यों को दोहराता है। |
| दायां टेम्पोरल लोब | दाएं टेम्पोरल लोब की क्षति भटकाव के रूप में प्रकट होती है। रोगी परिचित ध्वनियों और आवाज़ों की पहचान नहीं कर सकता है। |
| पार्श्विक भाग | पार्श्विका क्षेत्र के कैवर्नस एंजियोमा की एक विशिष्ट विशेषता बौद्धिक हानि है, जब रोगी सरल गणितीय गणनाओं को हल नहीं कर सकता है और तार्किक संबंध नहीं बना सकता है। ऐसी संरचनाएं 20% विकृति का कारण बनती हैं। |
| अनुमस्तिष्क वाहिकार्बुद | सेरिबैलम में लगभग 8% संरचनाएं बनती हैं, जिनमें से क्षति अंगों के सहज और अचानक आंदोलनों के साथ होती है। रोगी आत्मविश्वास से चलने और सही ढंग से बैठने में असमर्थ है। आक्षेप और वाणी संबंधी गड़बड़ी प्रकट होती है। |
एटियलजि और रोगजनन
कैंसर थेरेपी के परिणामस्वरूप, हार्मोनल या आनुवंशिक विफलता के कारण कैवर्नस एंजियोमा हो सकता है। चिकित्सा विज्ञान ने अभी तक कैवर्नस एंजियोमा की उपस्थिति के सटीक तंत्र का अध्ययन नहीं किया है। पैथोलॉजिकल नियोप्लाज्म की घटना का मुख्य बाहरी कारण कैंसर ट्यूमर के छांटने के लिए आयन विकिरण चिकित्सा है। इसके अलावा, संदिग्ध कारणों में से एक जीन उत्परिवर्तन है जो भ्रूण के निर्माण के दौरान गर्भाशय में होता है। लेकिन अधिकांश डॉक्टर कैवर्नस ट्यूमर के बनने का मुख्य कारण भ्रूण के संवहनी तंत्र के निर्माण में गड़बड़ी, गर्भावस्था के दौरान मां के वायरल या बैक्टीरियल रोग मानते हैं। ट्यूमर के बढ़ने के कारण रक्त वाहिकाओं में रुकावट और ट्यूमर की अखंडता में व्यवधान के कारण गंभीर रक्तस्राव खतरनाक परिणाम हैं। अन्य कारक जो एंजियोमा के गठन को भड़काते हैं:
- गर्भावस्था और हार्मोनल परिवर्तन की अवधि। डॉक्टर गर्भवती महिलाओं के जिगर में कैवर्नस संरचनाओं का वर्णन करते हैं जो अतिरिक्त प्रोजेस्टेरोन उत्पादन के परिणामस्वरूप बनती हैं।
- वंशानुगत कारक. माता-पिता में कैवर्नस एंजियोमा के गठन के मामले में, 50% संभावना है कि वही ट्यूमर बच्चे में पाए जाएंगे।
कैवर्नस एंजियोमा के लिए नैदानिक प्रक्रियाएं
कैवर्नस एंजियोमा के लिए, रोगी का रक्त परीक्षण किया जाता है और हार्डवेयर परीक्षण किया जाता है। - विस्तृत रक्त परीक्षण. ऐसे मापदंडों की उपस्थिति आवश्यक है - रक्त में मस्तिष्कमेरु द्रव की सामग्री, ल्यूकोसाइट्स की सामग्री और हीमोग्लोबिन का स्तर।
- सीटी स्कैन। एक सूचनात्मक निदान पद्धति जो अंदर बनी विकृति विज्ञान की द्वि-आयामी छवियां प्रदान करती है।
- चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग। यह विधि चुंबकीय और रेडियो तरंग विकिरण का उपयोग करके त्रि-आयामी छवि में विकृति विज्ञान की कल्पना करती है।
- एंजियोग्राफी। विधि में कंट्रास्ट तरल पदार्थ की शुरूआत के साथ एक्स-रे का उपयोग शामिल है, जो आंतरिक अंगों में पैथोलॉजी के आक्रमण की डिग्री का आकलन करने और घावों की प्रकृति को देखने की अनुमति देता है।
- इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी। मस्तिष्क में कैवर्नस एंजियोमा का निदान करने की एक विधि, संवहनी ट्यूमर के आकार और स्थान का आकलन।
- क्रमानुसार रोग का निदान। यह एक घातक ट्यूमर या धमनीविस्फार के गठन को बाहर करने के लिए किया जाता है।
एक सौम्य ट्यूमर जो वाहिकाओं, रक्त या लसीका से विकसित होता है, और त्वचा और आंतरिक अंगों को भी प्रभावित करता है और जिसमें एक गुहा होती है, कैवर्नस एंजियोमा या कैवर्नोमा कहा जाता है। यह रोग जन्मजात होता है, हालाँकि कभी-कभी यह अधिग्रहीत भी हो जाता है।
संकेत और लक्षण अलग-अलग होते हैं, यह सब स्थान पर निर्भर करता है। छिपे हुए पाठ्यक्रम के मामले होते हैं, जब कैवर्नोमा को संयोग से खोजा जाता है, या एक जटिल चरण में संक्रमण के बाद, जो बहुत खतरनाक होता है। इसलिए, समय पर इस बीमारी की उपस्थिति का पता लगाने के लिए पहले लक्षणों पर निदान करना महत्वपूर्ण है।
इस लेख में आप जानेंगे कि कैवर्नस एंजियोमा कैसे बनता है, इसके प्रकट होने के लक्षण क्या हैं और ऐसे तरीके जो आपको इस बीमारी का निदान करने, इसका इलाज करने और संभावित जटिलताओं के विकास को रोकने की अनुमति देंगे।
कैवर्नस एंजियोमा क्या है?
कैवर्नस एंजियोमा एक सौम्य ट्यूमर है जिसमें पैथोलॉजिकल रूप से फैली हुई रक्त वाहिकाएं होती हैं। कैवर्नस एंजियोमा की विशिष्ट विशेषताएं इसकी दीवारों की स्पंजी संरचना हैं। इस प्रकार के नियोप्लाज्म अक्सर चमड़े के नीचे और केवल कभी-कभी हड्डी और मांसपेशियों के ऊतकों की गहराई में स्थित होते हैं।
कैवर्नस एंजियोमा का सबसे खतरनाक विकास मस्तिष्क के ऊतकों में होता है। कैवर्नस प्रकार के एंजियोमास में पतली धमनियां होती हैं जो ट्यूमर की गुहा में रक्त पहुंचाती हैं, और मोटी नसें होती हैं जो इसके बहिर्वाह को सुनिश्चित करती हैं। दबाने पर ट्यूमर नरम और लोचदार होता है। संपीड़ित होने पर, यह व्यावहारिक रूप से गायब हो जाता है और रक्त प्रवाह बहाल होने के बाद अपने पिछले स्वरूप में लौट आता है।
कैवर्नस एंजियोमास में रक्तस्राव होने का खतरा होता है, जो उनके संक्रमण की उच्च आवृत्ति की व्याख्या करता है। अधिकांश रोगियों में, कैवर्नस एंजियोमा जन्मजात नियोप्लाज्म होते हैं। उनका विकास जन्मपूर्व अवधि में बिगड़ा हुआ ऊतक भेदभाव के कारण होता है। ट्यूमर की शुरुआत धमनी और शिरापरक बिस्तरों को जोड़ने वाले भ्रूण एनास्टोमोसेस द्वारा होती है।
जैसे-जैसे ट्यूमर वाहिकाएँ बढ़ती हैं, ट्यूमर का आकार भी बढ़ता जाता है। कभी-कभी, कैवर्नस एंजियोमा की घटना के इतिहास में, नरम ऊतक की चोटों के संकेत मिलते हैं जो संवहनी प्रकृति के नियोप्लाज्म की घटना के लिए प्रेरणा के रूप में कार्य करते हैं।
कैवर्नस एंजियोमा बाह्य रूप से एक धब्बे के रूप में गोल रसौली के रूप में प्रकट होता है, जो त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उठा हुआ होता है। अक्सर ट्यूमर ऊपरी और निचले छोरों के ऊतकों में स्थित होता है। धब्बे का रंग लाल से भूरे तक भिन्न होता है। एंजियोमा की एक विशिष्ट विशेषता इसकी स्वायत्त सौम्य वृद्धि से गुजरने की क्षमता है।
कैवर्नस एंजियोमा के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं: जब अंग को ऊपर उठाया जाता है तो आकार में कमी या ट्यूमर का पूरी तरह से गायब हो जाना और हाथ या पैर को नीचे करने के बाद ट्यूमर अपने आकार में वापस आ जाता है। अंगों में भारीपन और बेचैनी महसूस होना। कैवर्नस एंजियोमा के क्षेत्र में दर्द, एंजियोमा की सतह के ऊपर त्वचा का तापमान बढ़ जाना।
कैवर्नस एंजियोमा के क्षेत्र में तंत्रिका संबंधी विकार, यदि कैवर्नोमा मस्तिष्क के ऊतकों में स्थित है तो मिर्गी के दौरे की घटना।
कैवर्नस एंजियोमा होने के संदेह वाले रोगियों की जांच निम्नलिखित नैदानिक तकनीकों का उपयोग करके की जाती है: हड्डी के ऊतकों के कैवर्नस एंजियोमा की पहचान करने में रेडियोग्राफी अत्यधिक जानकारीपूर्ण है। एंजियोग्राफी एक रेडियोपैक शोध पद्धति है जो आपको शरीर के किसी विशेष क्षेत्र में रक्तप्रवाह की संरचना के बारे में सटीक जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देती है।
अल्ट्रासाउंड - ट्यूमर के प्रसार की गहराई को निर्धारित करने में मदद करता है, अन्य अंगों के सापेक्ष ट्यूमर के स्थान की संरचना और विशेषताओं के बारे में जानकारी प्रदान करता है। सीटी, एमआरआई - का उपयोग तब किया जाता है जब केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के संवहनी रसौली की जांच करना आवश्यक होता है।
कैवर्नस एंजियोमा के उपचार का लक्ष्य इसके विकास को रोकना और रोग प्रक्रिया द्वारा परिवर्तित ऊतकों को खत्म करना है, इसके बाद संवहनी नेटवर्क की सामान्य संरचना की बहाली करना है। इस लक्ष्य को प्राप्त करने के लिए, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है: सर्जिकल उपचार - इसका उपयोग तब किया जाता है जब ट्यूमर नरम ऊतकों की गहरी परतों में होता है।
सर्जिकल उपचार तब सबसे प्रभावी होता है जब ट्यूमर को उसके आसपास स्थित स्वस्थ ऊतकों को नुकसान पहुंचाए बिना निकालना संभव हो। यदि विकास के बाद के चरणों में एंजियोमा का पता चलता है और चिकित्सा से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है तो सर्जरी का भी उपयोग किया जाता है।एंजियोमा के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप में जटिल माइक्रोसर्जिकल तकनीकों का उपयोग शामिल होता है जो सबसे छोटी वाहिकाओं के साथ भी काम करना संभव बनाता है। मस्तिष्क के कैवर्नस एंजियोमा के उपचार में सर्जिकल हस्तक्षेप की सटीकता का विशेष महत्व है।
स्टीरियोटैक्टिक मार्गदर्शन उपकरणों का उपयोग करने वाले माइक्रोसर्जिकल ऑपरेशन स्वस्थ मस्तिष्क ऊतकों को नुकसान के कम जोखिम के साथ ट्यूमर को सबसे अधिक कट्टरपंथी हटाने प्रदान करते हैं। लेजर थेरेपी में प्रकाश ऊर्जा का उपयोग करके ट्यूमर के ऊतकों को परत-दर-परत हटाना शामिल है।
इस पद्धति की मुख्य विशेषताएं घाव से खून बहने की कम प्रवृत्ति और निशान बनने का न्यूनतम जोखिम है, जो शरीर के खुले क्षेत्रों के एंजियोमा का इलाज करने के लिए आवश्यक होने पर इसे अपरिहार्य बनाती है। रेडियोथेरेपी में ट्यूमर को आयनीकृत विकिरण के संपर्क में लाना, उसकी वृद्धि और विकास को धीमा करना शामिल है।
अक्सर, कैवर्नस एंजियोमा के लिए विकिरण चिकित्सा तब की जाती है जब वे रेट्रोबुलबार स्पेस और कक्षीय गुहा जैसे कठिन-से-पहुंच वाले शारीरिक क्षेत्रों में स्थित होते हैं।
डायथर्मोकोएग्यूलेशन - आपको रक्तस्राव की संभावना वाले छोटे एंजियोमा के उपचार में अच्छे परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है। डायथर्मोकोएग्यूलेशन आपको कठिन-से-पहुंच वाले ट्यूमर तक भी पहुंच प्राप्त करने और विद्युत प्रवाह ऊर्जा की क्रिया के माध्यम से उन्हें हटाने की अनुमति देता है।
स्क्लेरोथेरेपी - यह तकनीक कैवर्नस एंजियोमा की गुहा में स्क्लेरोज़िंग दवाओं की शुरूआत पर आधारित है। ऐसे पदार्थ नियोप्लाज्म की दीवारों को आपस में चिपकाने का कारण बन सकते हैं, जिसके बाद वाहिकाएं ढह जाती हैं और खाली हो जाती हैं। स्क्लेरोथेरेपी सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना संवहनी ट्यूमर के आकार को काफी कम कर सकती है।
क्रायोथेरेपी - इस मामले में कैवर्नस एंजियोमा को हटाने का कार्य तरल नाइट्रोजन का उपयोग करके किया जाता है। हार्मोनल थेरेपी - हार्मोनल दवाओं के इम्यूनोसप्रेसिव और एंटी-इंफ्लेमेटरी गुणों का उपयोग तेजी से बढ़ते बड़े एंजियोमा के मामले में किया जाता है जो एक साथ कई शारीरिक क्षेत्रों को प्रभावित करते हैं।
स्रोत: cancertreatments.ru
एंजियोमास के प्रकार
विशेषताओं के आधार पर, कई प्रकार के एंजियोमा को प्रतिष्ठित किया जाता है: लाल मोल्स के रूप में एंजियोमा, लाल मोल्स के रूप में एंजियोमा कैवर्नस, या कैवर्नस, रक्त से भरी गुहाओं के साथ स्पंदित नियोप्लाज्म होते हैं, जिनका रंग गहरे लाल से भिन्न हो सकता है। बैंगनी।
एंजियोमा की संरचना नरम और लोचदार होती है; दबाने पर इसे आसानी से दबाया जा सकता है, जिसके बाद यह जल्दी से अपना आकार पुनः प्राप्त कर लेता है। कैवर्नस ट्यूमर में अल्सरेशन और रक्तस्राव होने का खतरा होता है, जो द्वितीयक संक्रमण के लिए अनुकूल पृष्ठभूमि बनाता है।
ट्यूमर में रक्त की आपूर्ति में वृद्धि से शरीर के उन हिस्सों के आकार में बदलाव (ज्यादातर महत्वपूर्ण वृद्धि) हो सकता है, जिन पर यह स्थित है। अक्सर ट्यूमर मस्तिष्क में स्थानीयकृत होता है, मुख्य रूप से गोलार्धों में, हालांकि यह बेसल गैन्ग्लिया, मस्तिष्क स्टेम या कॉर्पस कैलोसम में भी स्थित हो सकता है।
मस्तिष्क के प्रकार के एंजियोमा से महत्वपूर्ण तंत्रिका संबंधी विकार हो सकते हैं। शिरापरक - सौम्य संरचनाओं को भी संदर्भित करता है। वे आकार में भिन्न हो सकते हैं, प्रगतिशील स्वायत्त विकास के लिए प्रवण हो सकते हैं। वे एक-दूसरे से जुड़ी पतली दीवारों वाली बड़ी संख्या में गुफाओं वाले गुहाओं का संयोजन हैं।
शिरापरक एंजियोमा का मुख्य स्थान है: मांसपेशी ऊतक; त्वचा के नीचे की वसा; त्वचा: मस्तिष्क. मस्तिष्क में स्थित होने पर, एंजियोमा नसों के फैलाव की ओर ले जाता है और रक्तस्राव का कारण बन सकता है।
नई वृद्धि विभिन्न रंगों में आती है: नीले से भूरे तक। ये भी हैं: अंतःस्रावी विविधता - आमतौर पर कपाल की हड्डियों पर स्थित होती है और बार-बार रक्तस्राव का कारण बन सकती है; शाखित रूप - अत्यंत दुर्लभ रूप से विकसित होता है, सिर, अंगों, चेहरे पर स्थानीयकृत होता है। इसमें धमनियों या टेढ़ी-मेढ़ी डोरियों की फैली हुई शाखाओं की उलझनें होती हैं।
स्रोत:lechimsya-prosto.ru
कारण
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र बड़ी संख्या में विभिन्न ट्यूमर के उद्भव के लिए एक सब्सट्रेट हो सकता है: ग्लिओमास, एस्ट्रोसाइटोमास, मेडुलोब्लास्टोमास। लेकिन तंत्रिका ऊतक की कोशिकाओं से विकसित होने वाली नियोप्लास्टिक संरचनाओं के अलावा, मस्तिष्क संवहनी मूल के ट्यूमर से प्रभावित हो सकता है, क्योंकि संवहनी बिस्तर मानव शरीर के सभी अंगों को रक्त की आपूर्ति करता है।
एक नियम के रूप में, इन कक्षों के अलग-अलग आकार, माप और आयतन होते हैं। लेकिन उनकी मुख्य विशेषता यह है कि वे अपने आसपास के मस्तिष्क पैरेन्काइमा से स्पष्ट रूप से सीमांकित होते हैं। कैवर्नस हेमांगीओमा एक ट्यूमर है जिसका सामान्य रक्त प्रवाह के साथ स्पष्ट जैविक और कार्यात्मक संबंध नहीं होता है।
हालाँकि, इसके बगल में आमतौर पर एक धमनी या नस होती है, जो आमतौर पर एन्यूरिज्म की तरह विकृत भी होती है। यह वह है जो उसकी रक्त आपूर्ति का स्रोत है। इसलिए, एंजियोमा रक्त से भर जाता है और कुछ शर्तों के तहत रक्तस्राव का कारण बन सकता है।
कारणों में से, न्यूरोलॉजिस्ट और ऑन्कोलॉजिस्ट आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष को पहचानना पसंद करते हैं। पैथोलॉजी के लिए जिम्मेदार जीन पहले ही खोजे जा चुके हैं। भड़काऊ सिद्धांत आज भी प्रासंगिक बना हुआ है।
स्रोत:headexpert.ru
लक्षण एवं संरचना
गुफाओं का आकार बहुत भिन्न हो सकता है - सूक्ष्म से लेकर विशाल तक। सबसे विशिष्ट कैवर्नोमा 2-3 सेमी आकार के होते हैं। कैवर्नोमा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के किसी भी हिस्से में स्थित हो सकते हैं। 80% तक कैवर्नोमा सुपरटेंटोरियल रूप से पाए जाते हैं। सुप्राटेंटोरियल कैवर्नोमा का विशिष्ट स्थानीयकरण मस्तिष्क के ललाट, लौकिक और पार्श्विका लोब (65%) है।
दुर्लभ मामलों में बेसल गैन्ग्लिया और थैलेमस ऑप्टिकम के कैवर्नोमा शामिल हैं - 15% मामले। पार्श्व और तीसरे वेंट्रिकल, हाइपोथैलेमिक क्षेत्र, कॉर्पस कैलोसम और कपाल नसों के इंट्राक्रैनियल अनुभाग के कैवर्नोमा भी कम आम हैं।
पश्च कपाल खात में, कैवर्नोमा अक्सर मस्तिष्क के तने में स्थित होते हैं, मुख्य रूप से पोंस के टेगमेंटम में। पृथक मिडब्रेन कैवर्नोमा काफी दुर्लभ हैं, और मेडुला ऑबोंगटा कैवर्नोमा सबसे कम आम हैं। अनुमस्तिष्क कैवर्नोमा (सभी कैवर्नोमा का 8%) अक्सर इसके गोलार्धों में स्थित होते हैं, कम अक्सर वर्मिस में।
अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों के मध्य भागों के कैवर्नोमा, साथ ही वर्मिस, चौथे वेंट्रिकल और मस्तिष्क स्टेम तक फैल सकते हैं। हमारी श्रृंखला में रीढ़ की हड्डी के कैवर्नोमा सभी कैवर्नोमा का 2.5% हैं। पहुंच की कठिनाई और सर्जिकल हस्तक्षेप के जोखिम के संदर्भ में कैवर्नोमा के स्थान को ध्यान में रखते हुए, सुपरटेंटोरियल कैवर्नोमा को सतही और गहरे में विभाजित करने की प्रथा है।सतही कैवर्नोमा में, कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण क्षेत्रों (वाक्, सेंसरिमोटर, दृश्य कॉर्टेक्स, इंसुला) और इन क्षेत्रों के बाहर स्थित होते हैं। सभी गहरे गुफाओं को कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण क्षेत्रों में स्थित माना जाना चाहिए। हमारे डेटा के अनुसार, सेरेब्रल गोलार्द्धों के कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण क्षेत्रों के कैवर्नोमा, सुपरटेंटोरियल कैवर्नोमा का 20% बनाते हैं।
पश्च कपाल खात के कैवर्नोमा के लिए, अनुमस्तिष्क गोलार्धों के पार्श्व भागों के कैवर्नोमा को छोड़कर, सभी स्थानीयकरणों को कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण माना जाना चाहिए। सीएनएस कैवर्नोमा एकल या एकाधिक हो सकते हैं। बाद वाले 10-20% रोगियों में पाए जाते हैं। हमारे डेटा के अनुसार, जांच किए गए लोगों में से 12.5% मल्टीपल कैवर्नोमा वाले मरीज़ थे।
रोग के छिटपुट रूप के लिए एकल कैवर्नोमा विशिष्ट होते हैं, और वंशानुगत रूप के लिए एकाधिक कैवर्नोमा विशिष्ट होते हैं। वंशानुगत रूप में एकाधिक कैवर्नोमा के मामलों की संख्या 85% तक पहुँच जाती है। एक व्यक्ति में कैवर्नोमा की संख्या दो से लेकर 10 या अधिक तक होती है। कुछ मामलों में, कैवर्नोमा की संख्या इतनी बड़ी होती है कि गिनना मुश्किल होता है।
प्रसार
कैवर्नोमास किसी व्यक्ति के जीवन भर स्पर्शोन्मुख रह सकता है, इसलिए पैथोलॉजी की व्यापकता का अंदाजा लगाना काफी मुश्किल है। कुछ अध्ययनों के अनुसार, कैवर्नोमा 0.3%-0.5% आबादी में होता है।
यह अनुमान लगाना संभव नहीं है कि इन कैवर्नोमा का कितना अनुपात चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है, क्योंकि ऐसे अध्ययनों की कमी है। हालाँकि, यह कहना सुरक्षित है कि अधिकांश कैवर्नोमा स्पर्शोन्मुख रहते हैं।
कैवर्नोमा दो मुख्य रूपों में होते हैं - छिटपुट और वंशानुगत। कुछ समय पहले तक यह माना जाता था कि बीमारी का छिटपुट रूप सबसे आम है।
हाल के वर्षों में शोध से पता चला है कि छिटपुट और पारिवारिक कैवर्नोमा का अनुपात चिकित्सकीय रूप से प्रकट विकृति वाले रोगियों के रिश्तेदारों की जांच की गुणवत्ता पर निर्भर करता है - जांच का दायरा जितना व्यापक होगा, वंशानुगत रूपों का प्रतिशत उतना ही अधिक होगा। कुछ आंकड़ों के अनुसार, वंशानुगत रूपों की आवृत्ति 50% तक पहुँच जाती है।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कैवर्नोमा किसी भी उम्र में चिकित्सकीय रूप से प्रकट हो सकते हैं - बचपन से लेकर बुजुर्ग तक। संस्थान में जांच किए गए लोगों में से, दो मामलों में बीमारी के पहले लक्षण जीवन के पहले हफ्तों में दिखाई दिए, और कई रोगियों में - 60 वर्ष से अधिक की उम्र में।
रोग का सबसे आम विकास 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच होता है। हमारे आंकड़ों के अनुसार, विकृति विज्ञान के वंशानुगत रूप के साथ, बीमारी के पहले लक्षण छिटपुट कैवर्नोमा की तुलना में बचपन में अधिक बार दिखाई देते हैं। कैवर्नोमा के रोगियों में पुरुषों और महिलाओं का अनुपात लगभग समान है।
एटियलजि और रोगजनन
कैवर्नोमा छिटपुट और वंशानुगत हो सकता है। रोगविज्ञान के वंशानुगत रूप के लिए रोग के एटियोपैथोजेनेसिस का सबसे अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। आज तक, वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार सिद्ध हो चुका है और तीन जीनों की पहचान की गई है, जिनके उत्परिवर्तन से कैवर्नोमा का निर्माण होता है: CCM1/Krit1 (locus 7q21.2), CCM2/GC4607 (locus 7q13-15), CCM3 /PDCD10 (लोकस q25.2-q27)।
इन जीनों के कार्यान्वयन के आणविक तंत्र को समझने के लिए किए गए अध्ययनों से पता चला है कि कैवर्नोमा का गठन एंडोथेलियल कोशिकाओं के गठन के उल्लंघन से जुड़ा है। ऐसा माना जाता है कि तीन जीनों द्वारा एन्कोड किए गए प्रोटीन एक ही जटिल परिसर में काम करते हैं। छिटपुट कैवर्नोमा का एटियलजि अस्पष्ट बना हुआ है।यह सिद्ध हो चुका है कि कुछ कैवर्नोमा रेडियोप्रेरित हो सकते हैं। रोग की उत्पत्ति का एक प्रतिरक्षा-भड़काऊ सिद्धांत भी है। कैवर्नोमा वाले रोगियों में किसी भी नैदानिक लक्षण के विकास का मुख्य तंत्र एकल या बार-बार होने वाला मैक्रो- या माइक्रोब्लीड्स है। कैवर्नोमा रक्तस्राव के निदान के मानदंड बहस का विषय बने हुए हैं।
इस मुद्दे का महत्व इस तथ्य के कारण है कि रक्तस्राव की आवृत्ति सर्जरी के संकेत निर्धारित करने के साथ-साथ विभिन्न उपचार विधियों, विशेष रूप से रेडियोसर्जरी की प्रभावशीलता का आकलन करने में मुख्य कारकों में से एक है।
उपयोग किए गए मानदंडों के आधार पर, रक्तस्राव की घटना व्यापक रूप से भिन्न होती है - 20% से 55% तक। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, रक्तस्राव की आवृत्ति प्रति वर्ष 0.1% से 2.7% प्रति कैवर्नोमा तक होती है।
रोग की नैदानिक तस्वीर
कुछ मामलों में, जांच का कारण गैर-विशिष्ट व्यक्तिपरक लक्षण हैं। रोग की नैदानिक तस्वीर काफी हद तक संरचनाओं के स्थान पर निर्भर करती है। कैवर्नोमा की सबसे विशिष्ट नैदानिक अभिव्यक्तियाँ मिर्गी के दौरे और तीव्रता से या सूक्ष्म रूप से विकसित होने वाले फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण हैं।
उत्तरार्द्ध सामान्य मस्तिष्क संबंधी लक्षणों की पृष्ठभूमि और उनकी अनुपस्थिति दोनों में हो सकता है। कुछ मामलों में, जांच का कारण गैर-विशिष्ट व्यक्तिपरक लक्षण होते हैं, अधिकतर सिरदर्द।
कुछ रोगियों में, ये सभी अभिव्यक्तियाँ विभिन्न संयोजनों में संभव हैं। मिर्गी के दौरे सुपरटेंटोरियल कैवर्नोमा वाले रोगियों के लिए विशिष्ट होते हैं, जिनमें वे 76% मामलों में होते हैं, और 90% मामलों में जब कैवर्नोमा नियोकोर्टेक्स में स्थानीयकृत होते हैं।
मिर्गी सिंड्रोम का कोर्स अलग-अलग होता है - अत्यंत दुर्लभ दौरे से लेकर लगातार दौरे के साथ मिर्गी के दवा-प्रतिरोधी रूपों के गठन तक। फोकल लक्षण मस्तिष्क गोलार्द्धों, मस्तिष्क स्टेम और सेरिबैलम के गहरे हिस्सों के कैवर्नोमा के लिए विशिष्ट हैं।
सबसे गंभीर तस्वीर डाइएन्सेफेलिक क्षेत्र और मस्तिष्क स्टेम के कैवर्नोमा के साथ विकसित हो सकती है, जो वैकल्पिक सिंड्रोम के गठन की विशेषता है, जिसमें गंभीर ओकुलोमोटर विकार, स्यूडोबुलबार या बल्बर लक्षण शामिल हैं। इस क्षेत्र में बार-बार रक्तस्राव होने से स्थायी विकलांगता हो जाती है।कैवर्नोमा के एक निश्चित स्थानीयकरण के साथ, नैदानिक तस्वीर मस्तिष्कमेरु द्रव मार्गों के अवरोध के कारण हो सकती है। स्पर्शोन्मुख कैवर्नोमा आमतौर पर किसी अन्य बीमारी की जांच के दौरान, निवारक परीक्षाओं के दौरान, साथ ही नैदानिक रूप से प्रकट कैवर्नोमा वाले रोगियों के रिश्तेदारों की जांच के दौरान पाए जाते हैं।
स्रोत: न्यूरोवास्कुलर.ru
कैवर्नस एंजियोमा का उपचार और निदान
अधिकांश कैवर्नोमा को सक्रिय उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। बस जरूरत है लंबे समय तक गतिशील अवलोकन की। लक्षण उत्पन्न होने पर सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है, जो आमतौर पर कैवर्नोमा के आसपास मस्तिष्क के ऊतकों में रक्तस्राव के कारण होता है।
सीटी या एमआरआई पर बार-बार रक्तस्राव का पता चलने पर, सर्जिकल हस्तक्षेप पर आगे निर्णय लेने के साथ न्यूरोसर्जिकल अस्पताल में अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है।
चूँकि कैवर्नोमा आसपास के ऊतकों से स्पष्ट रूप से सीमांकित होते हैं और ग्लिया से घिरे होते हैं, इसलिए उनका सर्जिकल निष्कासन अपेक्षाकृत सरल कार्य है। रक्त की हानि का नियंत्रण भी काफी सरल है, क्योंकि पैथोलॉजिकल वाहिकाओं में रक्त का प्रवाह अच्छी तरह से सुगंधित ऊतक के छांटने पर सामान्य रूप से होने वाली अपेक्षा से धीमा होता है।
इस तथ्य के बावजूद कि गणना टोमोग्राफी (सीटी) का उपयोग करके कैवर्नस एंजियोमा की कल्पना की जाती है, यह विधि पसंद की विधि नहीं है: तथ्य यह है कि सीटी अध्ययन में पहचाने गए संकेत न केवल कैवर्नस एंजियोमा के अनुरूप हो सकते हैं, बल्कि अन्य संभावित विकल्पों के बीच भी हो सकते हैं। , खराब रूप से विभेदित ट्यूमर।
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) की संवेदनशीलता इसके उच्च कंट्रास्ट रिज़ॉल्यूशन के साथ-साथ बहने वाले रक्त और उसके टूटने वाले उत्पादों की छवि लेने की अधिक क्षमता के कारण बहुत अधिक है।
विभिन्न एमआरआई पल्स अनुक्रमों के संयोजन ने कैवर्नस एंजियोमा के गलत निदान या कम-पता लगाने की समस्या को काफी हद तक हल कर दिया है, क्योंकि इन घावों में एमआरआई पर काफी विशिष्ट विशेषताएं हैं।सीटी और एमआरआई का उपयोग पहले से ही निदान किए गए कैवर्नस एंजियोमा वाले रोगियों के फॉलो-अप के लिए किया जा सकता है, खासकर ऐसे मामलों में जहां रक्तस्राव का खतरा होता है।
यद्यपि कैवर्नस एंजियोमा की एमआर छवि रक्तस्राव की घटना की भविष्यवाणी नहीं करती है, एमआरआई कैवर्नस एंजियोमा वाले रोगियों के दीर्घकालिक अनुवर्ती के साथ-साथ जोखिम वाले रोगी के परिवार के सदस्यों के मूल्यांकन के लिए पसंद की विधि है। ऐसी विकृतियों का होना.
इसके अलावा, एमआरआई सर्जिकल हस्तक्षेप की योजना बनाने में बेहद उपयोगी है, क्योंकि यह आपको गठन के आकार, इसकी सीमाओं का आकलन करने की अनुमति देता है, और इस प्रकार ऑपरेशन के प्रकार और सर्जिकल दृष्टिकोण को निर्धारित करता है। शास्त्रीय एंजियोग्राफी के साथ, अधिकांश गुफा संबंधी विकृतियों की कल्पना नहीं की जाती है, और यहां तक कि जब संकेतों का पता लगाया जाता है, तो वे बेहद निरर्थक होते हैं।
यदि घाव अन्य संवहनी विकृतियों के साथ संयोजन में विकसित होता है, जो शिरापरक विकृतियों वाले लगभग 30% रोगियों में होता है, तो इसकी एमआर विशेषताएं बहुत अधिक जटिल और कम विशिष्ट हो जाती हैं।
ऐसे रोगियों में, निदान को और स्पष्ट करने के लिए एंजियोग्राफी उपयोगी हो सकती है। ज्यादातर मामलों में सीटी और एमआरआई का उपयोग करके मस्तिष्क स्कैनिंग से व्यक्ति को अन्य मस्तिष्क संरचनाओं से कैवर्नोमा को स्पष्ट रूप से अलग करने की अनुमति मिलती है, जिसमें घातकता की अलग-अलग डिग्री के ट्यूमर भी शामिल हैं।
हालाँकि, कुछ मामलों में, इन संरचनाओं का विभेदन एक नैदानिक समस्या का प्रतिनिधित्व करता है, जिसके समाधान के लिए व्यापक अनुभव की आवश्यकता होती है। इस संबंध में, एक उच्च योग्य निदानकर्ता को आकर्षित करने की क्षमता महत्वपूर्ण है।
इसके अलावा, सीटी और एमआरआई छवियों की उच्च गुणवत्ता वाली व्याख्या अन्य नैदानिक समस्याओं का समाधान प्रदान करती है: आसपास के सेरेब्रल एडिमा का बहिष्कार, रक्तस्राव की गंभीरता की पहचान, कैवर्नोमा की संचालन क्षमता को प्रभावित करने वाले विवरणों का विवरण।यदि आप निदान के बारे में संदेह में हैं, तो आपको मस्तिष्क रोगविज्ञान में विशेषज्ञता वाले एक अग्रणी केंद्र के रेडियोलॉजिस्ट से परामर्श लेना चाहिए। ऐसे निदान विशेषज्ञ की दूसरी राय एंजियोमा और अन्य रोग संबंधी स्थितियों के विभेदक निदान में बहुत मूल्यवान हो सकती है।
स्रोत: Teleradiologia.ru
शल्य क्रिया से निकालना
कैवर्नोमा हटाना रोग के इलाज का एक मान्यता प्राप्त प्रभावी तरीका है। साथ ही, सर्जरी के लिए संकेत निर्धारित करना एक कठिन काम है। यह मुख्य रूप से इस तथ्य के कारण है कि बीमारी का कोर्स आम तौर पर सौम्य होता है।
उपचार के समय अधिकांश रोगियों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति के वस्तुनिष्ठ लक्षण नहीं होते हैं, और लगातार विकलांगता के मामले मुख्य रूप से गहरी संरचनाओं और मस्तिष्क स्टेम के कैवर्नोमा से बार-बार रक्तस्राव के साथ नोट किए जाते हैं, सर्जरी के लिए पहुंच मुश्किल होती है।
दूसरी ओर, प्रत्येक विशिष्ट मामले में बीमारी के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना असंभव है, और एक सफलतापूर्वक किया गया ऑपरेशन रोगी को बीमारी से जुड़े जोखिमों से हमेशा के लिए बचा सकता है। हम सर्जरी के लिए संकेत निर्धारित करने में कैवर्नोमा के स्थानीयकरण और रोग के नैदानिक पाठ्यक्रम को मुख्य मानदंड मानते हैं।
इन कारकों के आधार पर, निम्नलिखित मामलों में सर्जरी का संकेत दिया जाता है: कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण क्षेत्रों के बाहर एक सतही स्थान का कैवर्नोमा, रक्तस्राव या मिर्गी के दौरे से प्रकट होता है।
कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण क्षेत्रों में स्थित कॉर्टिकल और सबकोर्टिकल कैवर्नोमा, सेरेब्रल गोलार्धों के गहरे कैवर्नोमा, ब्रेनस्टेम कैवर्नोमा, सेरिबेलर गोलार्धों के औसत दर्जे के हिस्सों के कैवर्नोमा, लगातार न्यूरोलॉजिकल विकारों या गंभीर मिर्गी सिंड्रोम के गठन के साथ बार-बार रक्तस्राव से प्रकट होते हैं।
उपरोक्त मानदंडों के अलावा, कई स्थितियाँ हैं जो सर्जरी के लिए संकेत निर्धारित करती हैं: कैवर्नोमा का आकार, रक्तस्राव की अवधि, रोगी की आयु, सहवर्ती रोग, आदि।किसी भी मामले में, कैवर्नोमा हटाने के संकेत सापेक्ष हैं, इसलिए निर्णय लेने के लिए एक आवश्यक शर्त रोगी की बीमारी की प्रकृति और इसके पाठ्यक्रम विकल्पों, ऑपरेशन के उद्देश्य और इसके संभावित परिणामों के बारे में जागरूकता है।
कठिन-से-पहुंच वाले कैवर्नोमा के लिए, रेडियोसर्जिकल उपचार संभव है, हालांकि इसकी प्रभावशीलता के बारे में जानकारी विरोधाभासी है। इस पद्धति का उपयोग करते समय, रोगी को जटिलताओं के जोखिम के बारे में सूचित किया जाना चाहिए।
सर्जिकल हस्तक्षेप: तकनीक और परिणाम
सेरेब्रल कैवर्नोमा को हटाने के लिए पहुंच और सर्जिकल हस्तक्षेप की योजना आम तौर पर अंतरिक्ष-कब्जे वाले मस्तिष्क घावों की सर्जरी में उपयोग किए जाने वाले सामान्य सिद्धांतों के अनुरूप होती है। सतही सबकोर्टिकल स्थानीयकरण के मामले में, सतही कॉर्टेक्स और मेनिन्जेस में पोस्ट-हेमोरेजिक परिवर्तनों की उपस्थिति से विकृति की खोज में काफी सुविधा होती है।
मिर्गी के उपचार के परिणाम को बेहतर बनाने के लिए, कुछ मामलों में, कैवर्नोमा के आसपास मज्जा को एक्साइज करने के लिए एक तकनीक का भी उपयोग किया जाता है, जिसे रक्त टूटने वाले उत्पादों द्वारा मैक्रोस्कोपिक रूप से बदल दिया जाता है, हालांकि इस तकनीक की प्रभावशीलता के बारे में जानकारी विरोधाभासी है।
कैवर्नोमा, एक नियम के रूप में, मज्जा से स्पष्ट रूप से सीमांकित होता है, जो इसके अलगाव को सरल बनाता है। यदि कैवर्नोमा को कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण क्षेत्रों के बाहर स्थानीयकृत किया जाता है, तो पेरिफोकल परिवर्तनों के क्षेत्र में विकृति की पहचान करना और इसे एक ब्लॉक में हटाने से ऑपरेशन में काफी सुविधा होती है और गति बढ़ती है।
मस्तिष्क के कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण कॉर्टिकल और सबकोर्टिकल भागों के साथ-साथ मस्तिष्क गोलार्द्धों की गहरी संरचनाओं में स्थित कैवर्नोमा को हटाने के लिए ऑपरेशन में कई विशेषताएं हैं। इस स्थानीयकरण के कैवर्नोमा से रक्तस्राव के मामले में, रोगी की 2-3 सप्ताह तक निगरानी की जानी चाहिए।
इस अवधि के दौरान फोकल लक्षणों के प्रतिगमन की अनुपस्थिति सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए अतिरिक्त औचित्य प्रदान करती है। सर्जरी के बारे में निर्णय लेते समय, आपको हेमेटोमा के ठीक होने का इंतजार नहीं करना चाहिए, क्योंकि संगठन और ग्लियोसिस की प्रक्रियाओं के कारण, ऑपरेशन अधिक दर्दनाक हो जाता है।
कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण क्षेत्रों से कैवर्नोमा को हटाते समय हेमेटोमा को खाली करके कैवर्नोमा का आंतरिक विघटन एक आवश्यक कदम है, क्योंकि यह सर्जिकल आघात को कम करने की अनुमति देता है। पेरिफ़ोकल पोस्टहेमोरेजिक परिवर्तनों का उच्छेदन अव्यावहारिक है।कैविटी हटाने के परिणामों को बेहतर बनाने के लिए, विभिन्न वाद्य इंट्राऑपरेटिव सहायक तकनीकों का उपयोग किया जाता है। स्पष्ट संरचनात्मक स्थलों के अभाव में, इंट्राऑपरेटिव नेविगेशन विधियों का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। अधिकांश मामलों में अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग आपको गुहा की कल्पना करने और पहुंच पथ की योजना बनाने की अनुमति देती है।
इस पद्धति का एक महत्वपूर्ण लाभ वास्तविक समय में जानकारी का प्रावधान है। छोटे घावों के लिए कैवर्नोमा की अल्ट्रासाउंड इमेजिंग मुश्किल हो सकती है। प्रीऑपरेटिव एमआरआई डेटा पर आधारित फ़्रेमलेस न्यूरोनेविगेशन आवश्यक (किसी स्थिति के लिए न्यूनतम संभव) आकार की पहुंच और क्रैनियोटॉमी की सबसे सटीक योजना बनाने की अनुमति देता है।
छोटी गुफाओं की खोज के लिए तकनीक का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। मोटर प्रतिक्रिया और एम-प्रतिक्रियाओं के मूल्यांकन के साथ मोटर क्षेत्र की उत्तेजना का उपयोग मोटर कॉर्टेक्स या पिरामिडल ट्रैक्ट को संभावित इंट्राऑपरेटिव क्षति के सभी मामलों में किया जाना चाहिए।
तकनीक आपको कैवर्नोमा तक सबसे कोमल पहुंच की योजना बनाने और मज्जा में पेरिफोकल परिवर्तन के क्षेत्र के छांटने की संभावना का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है। मिर्गी और दवा-प्रतिरोधी दौरे के लंबे इतिहास वाले रोगियों में मिर्गी जैसी गतिविधि के दूर के फॉसी को छांटने की आवश्यकता का आकलन करने के लिए ईसीओजी का अंतःक्रियात्मक उपयोग उचित है।
औसत दर्जे की अस्थायी संरचनाओं के मिर्गी के घावों के मामले में, ईसीओजी नियंत्रण के तहत एमिग्डालोहिप्पोकैम्पेक्टोमी की तकनीक ने उच्च प्रभावशीलता दिखाई है।
कैवर्नोमा के किसी भी स्थान के लिए, आंशिक रूप से हटाए गए कैवर्नोमा से बार-बार रक्तस्राव की उच्च आवृत्ति के कारण होने वाली विकृति को पूरी तरह से हटाने का प्रयास करना चाहिए। कैवर्नोमा के तत्काल आसपास पाए जाने वाले शिरापरक एंजियोमा को संरक्षित करना आवश्यक है, क्योंकि उनका छांटना कैवर्नोमा से सटे मज्जा से शिरापरक बहिर्वाह में गड़बड़ी के विकास से जुड़ा हुआ है।
ज्यादातर मामलों में, कैवर्नोमा, यहां तक कि बहुत बड़े वाले, को पूरी तरह से हटाया जा सकता है, और ऑपरेशन के परिणाम आमतौर पर अनुकूल होते हैं: अधिकांश रोगियों को तंत्रिका संबंधी विकारों का अनुभव नहीं होता है। मिर्गी के दौरे वाले रोगियों में, 75% मामलों में सुधार देखा गया है, और 62% मामलों में, कैवर्नोमा को हटाने के बाद दौरे दोबारा नहीं आते हैं।
पोस्टऑपरेटिव न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के विकास का जोखिम काफी हद तक गठन के स्थान पर निर्भर करता है। मस्तिष्क गोलार्द्धों के कार्यात्मक रूप से महत्वहीन भागों में स्थित कैवर्नोमा में दोषों की घटना 3% है। कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण क्षेत्रों के कॉर्टिकल और सबकोर्टिकल कैवर्नोमा के साथ, यह आंकड़ा 11% तक बढ़ जाता है।
गहरे बैठे गुहा को हटाने के मामले में न्यूरोलॉजिकल घाटे की उपस्थिति या बढ़ोतरी का जोखिम 50% तक पहुंच जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सर्जरी के बाद होने वाला न्यूरोलॉजिकल दोष अक्सर प्रतिवर्ती होता है। पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर 0.5% है।मस्तिष्क स्टेम के कैवर्नस एंजियोमास के उपचार में कई विशेषताएं हैं जो इस विकृति के एक स्वतंत्र समूह में वर्गीकरण को उचित ठहराती हैं। सबसे पहले, धड़ की शारीरिक रचना और कार्यात्मक महत्व इस क्षेत्र में सर्जिकल हस्तक्षेप को बेहद कठिन बना देता है।
मस्तिष्क के तने में अत्यंत महत्वपूर्ण संरचनाओं सहित बड़ी संख्या में विभिन्न संरचनाओं के सघन स्थान के कारण, ट्रंक कैवर्नोमा से कोई भी, यहां तक कि न्यूनतम, रक्तस्राव तंत्रिका संबंधी विकारों का कारण बनता है, जो रोग के पाठ्यक्रम को कैवर्नोमा के नैदानिक अभिव्यक्तियों से अलग करता है। मस्तिष्क गोलार्द्ध.
ट्रंक कैवर्नोमा का छोटा आकार अक्सर विकृति विज्ञान के हिस्टोलॉजिकल सत्यापन को जटिल बनाता है, और इसलिए अन्य स्थानीयकरणों के कैवर्नोमा की तुलना में रोग की प्रकृति अक्सर अपरिचित रहती है।
एमआरआई और सर्जिकल डेटा के अनुसार, पैथोलॉजिकल संरचनाओं के तीन प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है, जिन्हें सामान्य नाम "ट्रंक कैवर्नोमास" द्वारा एकजुट किया गया है।
सबस्यूट और क्रोनिक हेमटॉमस, जब केवल 15% मामलों में हटा दिया जाता है तो कैवर्नस ऊतक को सत्यापित करना संभव होता है। इस बात से इंकार नहीं किया जा सकता है कि ये हेमटॉमस कैवर्नोमास, संभवतः टेलैंगिएक्टेसिया के अलावा अन्य विकृतियों पर आधारित हैं। एक्यूट, सबस्यूट या क्रोनिक हेमेटोमा के साथ संयोजन में विशिष्ट कैवर्नोमा।
विशिष्ट कैवर्नोमा, एक विषम संरचना वाले और हेमोसाइडरिन की एक अंगूठी से घिरे हुए, रक्तस्राव के लक्षण के बिना। कैवर्नस ट्रंक के नैदानिक पाठ्यक्रम में, दो मुख्य विकल्प हैं। स्ट्रोक जैसा प्रकार स्पष्ट ब्रेनस्टेम लक्षणों के तीव्र विकास की विशेषता है, जो अक्सर तीव्र सिरदर्द की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।
ट्रंक कैवर्नोमा को हटाना
सर्जिकल दृष्टिकोण का चुनाव हमेशा एमआरआई डेटा के अनुसार संरचना की स्थलाकृति के गहन अध्ययन पर आधारित होता है। हेमेटोमा और/या कैवर्नोमा को मस्तिष्क स्टेम की सतह के निकटतम भाग से हटाया जाता है। सबसे अधिक बार, चौथे वेंट्रिकल के माध्यम से पहुंच के साथ मीडियन सबओकिपिटल क्रैनियोटॉमी का उपयोग किया जाता है।
पुल के उदर-पार्श्व खंडों में स्थित कैवर्नोमा और हेमटॉमस के लिए, हमारे दृष्टिकोण से, सबसे इष्टतम रेट्रोलेब्रिंथिन, प्रीसिग्मॉइड और सबटेम्पोरल दृष्टिकोण हैं, क्योंकि वे सर्जिकल क्षेत्र का एक व्यापक देखने का कोण प्रदान करते हैं और, तदनुसार, एक बड़ा क्रोनिक हेमेटोमा की विकृति और कैप्सूल को मौलिक रूप से हटाने की संभावना।
हेमटॉमस और मिडब्रेन विकृतियों को हटाना सबटेंटोरियल सुप्रासेरेबेलर या सबोकिपिटल ट्रान्सटेन्टोरियल दृष्टिकोण के माध्यम से संभव है। ऑपरेशन का एक महत्वपूर्ण चरण मोटर प्रतिक्रियाओं को रिकॉर्ड करके रॉमबॉइड फोसा (मैपिंग) के तल में कपाल नाभिक के स्थान का प्रक्षेपण निर्धारित करना है।
मस्तिष्क स्टेम की मुख्य परमाणु संरचनाओं के स्थान के बारे में जानकारी सर्जन को इन संरचनाओं से यथासंभव दूर हेरफेर करने की अनुमति देती है। मस्तिष्क स्टेम पर ऑपरेशन के दौरान, स्पैटुला का उपयोग नहीं किया जाता है - सर्जन उन उपकरणों के साथ दृश्य का एक क्षेत्र बनाता है जो वह ऑपरेशन करने के लिए उपयोग करता है - सक्शन, चिमटी, कैंची, आदि।
ऑपरेशन के दौरान, कैवर्नस एंजियोमा को टुकड़ों में विभाजित किया जाता है और भागों में हटा दिया जाता है। क्रोनिक हेमटॉमस के मामले में, यदि संभव हो तो कैप्सूल को पूरी तरह से हटा दिया जाना चाहिए।
यदि कैवर्नोमा या क्रोनिक हेमेटोमा कैप्सूल को अधूरा हटाया जाता है, तो बार-बार रक्तस्राव संभव है। अधिक बार वे क्रोनिक हेमटॉमस को हटाने के बाद होते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि यदि हेमेटोमा की दीवारों का अपर्याप्त पुनरीक्षण होता है, तो एक छोटी सी विकृति के टुकड़े जो पहले रक्तस्राव का कारण थे, उसमें रह सकते हैं। इसके बाद, यह विकृति एक बड़े कैवर्नोमा में बदल सकती है।
नवीनतम चिकित्सा आँकड़ों को ध्यान में रखते हुए, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि हर साल सेरेब्रल एंजियोमा एक आम बीमारी बनती जा रही है। यह रोगविज्ञान क्या है और उपचार के तरीके क्या हैं? आइए इसे क्रम से देखें।
क्या है
ब्रेन एंजियोमा एक सौम्य नियोप्लाज्म है जिसमें रक्त या लसीका वाहिकाएँ होती हैं। एंजियोमा का परिणामी फॉसी एकल या एकाधिक हो सकता है, और प्रत्येक एंजियोमा का व्यास आकार में भिन्न हो सकता है। खतरे की दृष्टि से सेरेब्रल एंजियोमा अग्रणी स्थान रखता है।
कारण
मस्तिष्क एंजियोमा का कोई सटीक कारण बताना असंभव है। नवीनतम चिकित्सा अनुसंधान आंकड़ों के अनुसार, इसका कारण अंतर्गर्भाशयी विकृति है, जिससे सौम्य नियोप्लाज्म का विकास होता है। यह भी सिद्ध हो चुका है कि एंजियोमा की उपस्थिति उच्च स्तर की ऑन्कोजेनेसिसिटी वाले अंगों से सहवर्ती विकृति की उपस्थिति, या यकृत के सिरोसिस जैसी गंभीर बीमारियों की उपस्थिति से शुरू हो सकती है।
किसी भी प्रकार के एंजियोमा का आधार रक्त या लसीका वाहिकाओं का लगातार फैलाव है। इस प्रकार के नियोप्लाज्म की विशेषता इसकी त्वरित वृद्धि और विकास है। ऐसी स्थिति जिसमें एंजियोमा प्रकृति में एकाधिक होते हैं, एंजियोमैटोसिस कहलाते हैं। आंतरिक अंगों और प्रणालियों की विफलता के कारण बच्चों में मस्तिष्क एंजियोमा के विकास की संभावना अधिक होती है।
मस्तिष्क एंजियोमा के प्रकार
सभी मस्तिष्क एंजियोमा को शिरापरक और कैवर्नस में वर्गीकृत किया जा सकता है।
शिरापरक एंजियोमा
उच्च मृत्यु दर इस प्रकार के एंजियोमा को मानव जीवन के लिए सबसे खतरनाक बनाती है। अक्सर, सेरेब्रल शिरापरक एंजियोमा रक्तस्राव से जटिल होता है। एक अन्य नकारात्मक कारक मस्तिष्क पदार्थ पर एंजियोमा का निरंतर दबाव है। किसी भी अन्य बीमारी की तरह, सेरेब्रल वेनस एंजियोमा के अपने कई लक्षण होते हैं जो अतिरिक्त निदान विधियों को अपनाने से पहले इस बीमारी पर संदेह करना संभव बनाते हैं।
मुख्य लक्षण
कोरॉइड प्लेक्सस बनने के क्षण से ही शिरापरक एंजियोमा पूरी तरह से प्रकट होना शुरू हो जाता है, जब सिरदर्द बढ़ता हुआ दिखाई देता है। दर्द के अलावा, इस एंजियोमा की विशेषता कई सामान्य लक्षण हैं:
- चक्कर आना.
- त्वचा की संवेदनशीलता में कमी.
- उल्टी, मतली.
- दौरे की उपस्थिति.
एंजियोमा के स्थान के आधार पर, कई पैथोग्नोमोनिक लक्षण बनेंगे, जो ट्यूमर के सटीक स्थान को निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं।
यदि शिरापरक एंजियोमा बाईं ओर ललाट लोब में स्थित है, तो इसकी विशेषता निम्नलिखित लक्षण होंगे:
- ध्यान और मानसिक गतिविधि में कमी.
- प्रेरणा और ड्राइव की कमी.
- वाणी पर नियंत्रण का अभाव.
- विकृत आत्मसम्मान.
जब दाहिनी ओर का ललाट क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो व्यवहार संबंधी गड़बड़ी, मानसिक प्रदर्शन में कमी, उदास मनोदशा और किए गए कार्यों के बारे में जागरूकता की कमी भी विशेषता होती है।
जब मस्तिष्क के अग्र भाग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं तो संभावित विकारों की एक सामान्य तस्वीर जानने के लिए, किसी को उनके मूल कार्य को समझना चाहिए। मस्तिष्क के अग्र भाग स्थितियों का विश्लेषण करने, निर्णय लेने और सभी प्रकार के कौशल में महारत हासिल करने और पहल करने के लिए जिम्मेदार होते हैं।
जब मस्तिष्क के पार्श्विका लोब क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो लक्षणों की निम्नलिखित श्रृंखला देखी जाती है:
- तापमान संवेदनशीलता की विकृति या पूर्ण अनुपस्थिति।
- दर्द संवेदनशीलता का अभाव.
- स्पर्श संवेदनशीलता का अभाव.
दुर्लभ मामलों में, पढ़े गए पाठ को समझने और समझने में असमर्थता विकसित होना संभव है, और यह भाषण केंद्र की कुल क्षति से जुड़ा है।
जब सेरिबैलम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो कंकाल की मांसपेशियों की शिथिलता विकसित हो जाती है, आंदोलनों का कोई समन्वय अनुपस्थित हो जाता है, आंदोलनों का समन्वय और संतुलन का रखरखाव ख़राब हो जाता है।
इसकी संरचना के अनुसार, सेरिबैलम को दाएं और बाएं गोलार्धों में विभाजित किया जा सकता है। जब दायां गोलार्ध क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो निम्नलिखित लक्षणों की पहचान की जा सकती है:
- आंदोलनों के दौरान कंपकंपी की उपस्थिति।
- लिखावट की परिवर्तनशीलता.
- वाणी और चाल का धीमा होना।
- विशिष्ट स्कैन किए गए भाषण का विकास।
जब बायां गोलार्ध क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो लक्षणों की निम्नलिखित श्रृंखला नोट की जाती है:
- चक्कर आना विकसित होता है।
- निस्टागमस प्रकट होता है।
- चाल बदल जाती है.
- कंकाल की मांसपेशियों के कार्य में असंगति प्रकट होती है।
उपरोक्त सभी लक्षण एंजियोमा के बढ़ने के बाद ही प्रकट होने लगते हैं, जब संवहनी उलझन मस्तिष्क के पदार्थ पर दबाव डालती है।
निदान और उपचार के बुनियादी सिद्धांत
सेरेब्रल वेनस एंजियोमा का निदान कंप्यूटेड टोमोग्राफी, एंजियोग्राफी और रोगी की शिकायतों के प्रारंभिक मूल्यांकन के बाद भी किया जा सकता है।
डॉक्टर से परामर्श करने का कारण इस बीमारी के उपरोक्त लक्षणों में से कम से कम एक का प्रकट होना होना चाहिए। यदि बीमारी के प्रारंभिक चरण में उपचार शुरू किया गया था, तो हम सुरक्षित रूप से एंजियोमा के पूर्ण उन्मूलन और सफल पुनर्प्राप्ति के बारे में बात कर सकते हैं।
यदि शिरापरक एंजियोमा सतही रूप से स्थित है, तो मस्तिष्क पदार्थ पर आघात को रोकने के लिए एक विशेष गामा चाकू का उपयोग करके सर्जिकल हस्तक्षेप करने की सलाह दी जाती है।
शिरापरक एंजियोमा के इलाज का एक अन्य तरीका स्क्लेरोथेरेपी है। इस विधि में कैथेटर के नीचे प्रभावित वाहिका में एक विशेष पदार्थ इंजेक्ट करना शामिल है। इस प्रक्रिया को करने के बाद, परिवर्तित वाहिकाओं की आंतरिक सतह को संयोजी ऊतक से बदल दिया जाता है।
मस्तिष्क के शिरापरक एंजियोमास मानव जीवन और स्वास्थ्य के लिए केवल तभी कोई विशेष खतरा पैदा नहीं करते हैं जब वे प्रकृति में एकल और आकार में छोटे हों। अन्य सभी मामलों में, यह मानव स्वास्थ्य और यहां तक कि जीवन के लिए एक संभावित खतरा है।
यह याद रखना चाहिए कि शिरापरक एंजियोमा के उपचार के तरीकों का चयन मानव शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं, परीक्षा के परिणामों, साथ ही रोग के विकास के चरण को ध्यान में रखते हुए किया जाना चाहिए। जितनी जल्दी बीमारी का पता चलेगा, उसके उपचार की प्रभावशीलता उतनी ही अधिक होगी।
कैवर्नस एंजियोमा
इस प्रकार के ब्रेन ट्यूमर की विशेषता सिर की वाहिकाओं में रोग संबंधी परिवर्तनों का विकास है। घाव के परिणामस्वरूप, वाहिकाओं के अंदर विशिष्ट कैवर्नोमा विकसित होते हैं, जो रक्त से भरे कक्ष होते हैं। कैवर्नोमा का व्यास कुछ मिलीमीटर से लेकर कई सेंटीमीटर तक भिन्न हो सकता है, और वे मस्तिष्क के किसी भी हिस्से में स्थित होते हैं। मस्तिष्क के किसी भी कैवर्नस एंजियोमा की विशेषता प्रभावित वाहिकाओं में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह, साथ ही संवहनी दीवार का पतला होना है। यह संवहनी दीवार की नाजुकता है जो सबसे आम जटिलता का कारण बनती है, अर्थात् मस्तिष्क में रक्तस्राव।
गुफ़ाओं का निर्माण एकल या एकाधिक हो सकता है, जो समग्र रूप से रोग की गंभीरता को बढ़ा देता है।
इस विकृति की अधिक विस्तृत समझ के लिए, आपको इसके लक्षणों से परिचित होना चाहिए।
मुख्य लक्षण
अक्सर ऐसे मामले होते हैं जब कैवर्नस एंजियोमा पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख था, या किसी न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी की विशेषता वाले कई लक्षणों का कारण बना। रोग की अभिव्यक्ति सीधे तौर पर कैवर्नोमा के स्थान पर निर्भर करती है। कैवर्नस एंजियोमा के सबसे आम लक्षणों में शामिल हैं:
- सिरदर्द बढ़ना जिस पर किसी भी दवा का असर नहीं होता।
- कानों में घंटियाँ बजना और शोर होना।
- समुद्री बीमारी और उल्टी।
- दृष्टि, गंध और स्वाद के अंगों का उल्लंघन।
- ध्यान और सोच में कमी.
- मिर्गी के दौरे का विकास संभव है।
- ऊपरी और निचले छोरों का पक्षाघात और पक्षाघात।
सांख्यिकीय आंकड़े इस बीमारी के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के एक बड़े प्रतिशत का संकेत देते हैं, जब लोगों को अपने शरीर में एंजियोमा की उपस्थिति का एहसास भी नहीं होता है। यह परिस्थिति बीमारी की पहचान करने के बाद चिकित्सा रणनीति को काफी जटिल बना देती है।
महत्वपूर्ण! मस्तिष्क का कैवर्नस एंजियोमा एक टाइम बम है जो किसी भी मिनट में "विस्फोट" हो सकता है। इस विकृति विज्ञान की सबसे खतरनाक जटिलता गुफाओं का टूटना और उसके बाद रक्तस्राव है।
यदि आपको रक्तस्राव हुआ है, तो इस स्थिति की पुनरावृत्ति का जोखिम कई गुना बढ़ जाता है, और यह कैवर्नस एंजियोमास की एक विशेषता है। यह जोखिम उन लोगों को प्रभावित करता है जो ब्रेन स्टेम एंजियोमा से पीड़ित हैं।
रोग के उन्नत चरण में, चेतना के विकारों के साथ-साथ अंगों या शरीर के पूरे क्षेत्रों का पक्षाघात विकसित होना संभव है। बार-बार रक्तस्राव होने पर व्यक्ति की स्थिति में तेज गिरावट देखी जाती है, यहां तक कि मृत्यु भी हो जाती है।
इस बीमारी का संदेह तब हो सकता है जब किसी व्यक्ति में ऐंठन और मिर्गी के दौरों की आवृत्ति बढ़ गई हो जिन्हें दवाओं से नियंत्रित नहीं किया जा सकता है।
निदान
मस्तिष्क के कैवर्नस एंजियोमा के निदान के लिए सबसे सटीक तरीका एमआरआई डायग्नोस्टिक्स है। इस विधि की सटीकता 100% है. छोटे आकार की गुफाओं की पहचान करते समय एमआरआई निदान विशेष रूप से प्रभावी होता है। कार्यात्मक एमआरआई विधि उन रोगियों की प्रीऑपरेटिव जांच की अवधि में प्रभावी है, जिनका कैवर्नोमा मस्तिष्क के कार्यात्मक रूप से सबसे महत्वपूर्ण क्षेत्रों में स्थित है।
एक अन्य विधि, ट्रैक्टोग्राफी, का उपयोग गहरी गुफाओं को हटाने के लिए सर्जिकल रणनीति के निदान और योजना बनाने के लिए किया जाता है। लेकिन एंजियोग्राफिक परीक्षा की प्रभावशीलता न्यूनतम है और इसका उपयोग केवल कैवर्नस एंजियोमा और एन्यूरिज्म को अलग करने के उद्देश्य से किया जा सकता है।
कंप्यूटेड टोमोग्राफी एंजियोग्राफी की तुलना में काफी अधिक जानकारीपूर्ण है, लेकिन एमआरआई से कमतर है। इस विधि का उपयोग केवल मस्तिष्क रक्तस्राव के निदान के लिए किया जा सकता है।
इलाज
मस्तिष्क के कैवर्नस एंजियोमा के लिए सबसे प्रभावी उपचार कैवर्नोमा को हटाने के लिए सर्जरी है। लेकिन मुख्य कार्य इस हस्तक्षेप की व्यवहार्यता निर्धारित करना है। यह इस तथ्य के कारण है कि इस ट्यूमर का कोर्स सौम्य है और इसमें मेटास्टेसिस होने का खतरा नहीं है। समान निदान वाले लोगों की विकलांगता ट्यूमर से नहीं, बल्कि रक्तस्राव के रूप में इसके परिणामों से जुड़ी होती है। सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए पूर्ण संकेतों में शामिल हैं:
- गुहा की सतह का स्थान.
- कैवर्नोमा मस्तिष्क गोलार्द्धों की गहराई में स्थित होता है, जिससे बार-बार रक्तस्राव होता है और लगातार तंत्रिका संबंधी विकार होते हैं।
सर्जरी विशेष रूप से बीमारी के अंतिम चरण में की जानी चाहिए, जब एंजियोमा की गुहाएं पूरी तरह से बन जाती हैं, और किसी अन्य उपचार विधि ने सकारात्मक परिणाम नहीं दिया है।
स्क्लेरोथेरेपी मस्तिष्क के कैवर्नस एंजियोमा से निपटने का एक और तरीका है। विधि का सार विशेष पदार्थों को पेश करके प्रभावित वाहिकाओं को "ब्लॉक" या स्क्लेरोटाइज़ करना है। यह विधि केवल छोटे एंजियोमा के लिए प्रभावी है।
घावों के तेजी से बढ़ने और फैलने के साथ-साथ यदि ट्यूमर मस्तिष्क के कार्यात्मक रूप से खतरनाक क्षेत्रों में स्थित है, तो हार्मोनल दवाओं के साथ थेरेपी का संकेत दिया जाता है।
और सबसे महत्वपूर्ण बात, आपको यह नहीं भूलना चाहिए कि आपका स्वास्थ्य आपके हाथ में है। अक्सर, मस्तिष्क एंजियोमा का कोर्स स्पर्शोन्मुख होता है, और पहले से ही उन्नत रूपों में एक पूर्ण नैदानिक तस्वीर देता है। ऊपर वर्णित जटिलताओं से बचने के लिए, आपको नियमित रूप से अपने शरीर की स्थिति की निगरानी करनी चाहिए और वर्ष में कम से कम एक बार चिकित्सा जांच करानी चाहिए।
D18.0 किसी भी स्थान का हेमांगीओमा
G93 मस्तिष्क के अन्य घाव
कैवर्नस एंजियोमा के कारण
कैवर्नस एंजियोमा जन्मजात या छिटपुट हो सकता है। जन्मजात प्रकार की बीमारी के रोगजनन को अधिक अध्ययन योग्य माना जाता है। फिलहाल, एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत का प्रमाण है, और सातवें गुणसूत्र पर कुछ जीनों की खोज और पहचान की गई है, जो संशोधित होने पर रोग संबंधी संवहनी बंडलों के गठन का कारण बनते हैं।
खोजे गए जीनों के साथ प्रयोगों से पता चला कि कैवर्नस एंजियोमास का गठन एंडोथेलियल सेलुलर संरचनाओं के गठन में एक विकार से पूर्व निर्धारित होता है। यह माना जाता है कि कुछ जीनों द्वारा एन्कोड किए गए प्रोटीन एक दिशा में कार्य करते हैं।
छिटपुट एंजियोमा के कारणों की अभी तक पहचान नहीं की जा सकी है। कई वैज्ञानिकों द्वारा केवल सैद्धांतिक अनुमान ही लगाए गए हैं। हालाँकि, वर्तमान में ऐसे सिद्धांतों का कोई स्पष्ट प्रमाण नहीं है:
- रेडियो-प्रेरित संरचनाओं का सिद्धांत जो विकिरण के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुआ;
- इम्यूनो-इंफ्लेमेटरी, पैथोलॉजी का संक्रामक सिद्धांत।
रोगजनन
एंजियोमास का व्यास बहुत भिन्न हो सकता है - कुछ मिलीमीटर से लेकर कई सेंटीमीटर तक। सबसे सामान्य प्रकार की संरचना का माप लगभग 20-30 मिमी होता है।
विकृति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के किसी भी क्षेत्र में स्थानीयकृत हो सकती है:
- 80% एंजियोमा मस्तिष्क के ऊपरी भाग में स्थित होते हैं;
- इनमें से 65% ललाट, लौकिक और पार्श्विका लोब में स्थित हैं;
- 15% दृश्य थैलेमस और बेसल गैन्ग्लिया की संवहनी संरचनाओं के कारण होता है;
- 8% अनुमस्तिष्क एंजियोमा हैं;
- रीढ़ की हड्डी में 2.5% कोरॉइड प्लेक्सस।
कैवर्नस एंजियोमा के लक्षण
रोग के लक्षण मुख्य रूप से इस बात पर निर्भर करते हैं कि गठन वास्तव में कहाँ स्थित है। अधिक विशिष्ट लक्षणों में से एक को तीव्र या सूक्ष्म तंत्रिका संबंधी लक्षणों के साथ मिर्गी का दौरा माना जाता है। पहले लक्षण मस्तिष्क संबंधी अभिव्यक्तियों के साथ-साथ या स्वतंत्र रूप से प्रकट हो सकते हैं:
- सिरदर्द, जो पहले कमज़ोर और क्षणिक हो सकता है, बाद में गंभीर दर्द में बदल जाता है जिसे पारंपरिक दवाओं से ख़त्म नहीं किया जा सकता;
- मिर्गी जैसे दौरे पड़ने वाले दौरे;
- सिर या कान के अंदर शोर या घंटी बजने की अनुभूति;
- अस्थिर चाल, मोटर समन्वय विकार;
- मतली और उल्टी के हमलों के रूप में अपच संबंधी विकार;
- पक्षाघात, कमजोरी और अंगों की सुन्नता का विकास;
- दृश्य और श्रवण समारोह में गिरावट, स्मृति और ध्यान विकार, भाषण हानि, विचारों में भ्रम।
अक्सर ऐसे मामले होते हैं जब कैवर्नस हेमांगीओमा कोई लक्षण नहीं दिखाता है। बड़ी संख्या में लोग अपनी बीमारी के बारे में जाने बिना भी रह सकते हैं। ऐसे रोगियों में, रोग अन्य विकृति के निदान के दौरान, निवारक अध्ययन के दौरान, या करीबी रिश्तेदारों में एंजियोमा की पहचान करते समय पाया जाता है।
फार्म
जैसा कि हमने पहले ही कहा है, कैवर्नस एंजियोमा के लक्षण काफी हद तक संवहनी गठन के स्थान और उसके आकार पर निर्भर करते हैं। रोग की अभिव्यक्ति तब होती है जब रक्त वाहिकाओं का एक बंडल मस्तिष्क के कुछ क्षेत्रों में आसपास के ऊतकों और तंत्रिका अंत पर दबाव डालना शुरू कर देता है।
- ललाट लोब का कैवर्नस एंजियोमा, मानक लक्षणों के अलावा, मानसिक गतिविधि के स्व-नियमन के विकारों के साथ भी हो सकता है। तथ्य यह है कि मस्तिष्क के अग्र भाग प्रेरणा, लक्ष्य निर्धारित करने और उन्हें साकार करने, किसी के कार्यों को नियंत्रित करने और परिणामों का मूल्यांकन करने के लिए जिम्मेदार हैं। मरीजों की याददाश्त कमजोर हो जाती है, लिखावट बदल जाती है और अंगों की अनियंत्रित अनावश्यक हरकतें दिखाई देने लगती हैं।
- बाएं ललाट लोब का कैवर्नस एंजियोमा भाषण विनियमन के उल्लंघन जैसे लक्षण देता है: एक व्यक्ति की शब्दावली खराब हो जाती है, वह शब्दों को भूल जाता है, और बेहद अनिच्छा से बोलता है; उदासीनता है और कोई पहल नहीं है.
- इसके विपरीत, दाहिने ललाट लोब का कैवर्नस एंजियोमा, अत्यधिक भाषण गतिविधि की विशेषता है। रोगी समय-समय पर आवेश की स्थिति में आ सकता है, वह भावुक हो जाता है और कभी-कभी अपर्याप्त भी हो जाता है। रोगी का मूड अधिकतर सकारात्मक होता है - अक्सर उसे अपनी बीमारी की शुरुआत के बारे में पता नहीं होता है।
- बाएं टेम्पोरल लोब का कैवर्नस एंजियोमासुनने और बोलने की हानि के साथ। रोगी की याददाश्त ख़राब हो जाती है और दूसरे लोगों की बात कान से ख़राब समझ में आ जाती है। साथ ही, अपने भाषण में वह अक्सर और अनजाने में एक ही शब्द को कई बार दोहराते हैं।
दाहिने टेम्पोरल लोब का कैवर्नस एंजियोमा निम्नलिखित लक्षणों के साथ प्रकट हो सकता है:
- रोगी ध्वनियों की पहचान करना बंद कर देता है और किसी विशेष शोर की उत्पत्ति का पता नहीं लगा पाता है। आवाज़ों के लिए भी यही बात लागू होती है: पहले से परिचित आवाज़ विदेशी लग सकती है।
पार्श्विका लोब का कैवर्नस एंजियोमाअक्सर तथाकथित बौद्धिक विकारों की विशेषता होती है। रोगी सरल गणितीय समस्याओं को हल करने की क्षमता खो देता है, भाग, गुणा, घटाव और जोड़ के बुनियादी नियमों को भूल जाता है। तर्क और तकनीकी रूप से सोचने की क्षमता ख़त्म हो जाती है।
सेरिबैलम का कैवर्नस एंजियोमाकभी-कभी यह स्पष्ट लक्षणों के साथ होता है - चाल और यहां तक कि बैठने में अनिश्चितता, सिर और शरीर की अपर्याप्त स्थिति (अजीब मोड़, मुद्राएं)। भाषण समारोह का उल्लंघन, निस्टागमस, ऐंठन, संकुचन ध्यान देने योग्य हैं।
- थ्रोम्बोटिक कैवर्नस एंजियोमाआमतौर पर एक संक्रामक रोग के कारण होता है जो मुख्य रूप से साइनस और नाक गुहा से फैलता है। लक्षणों में शरीर के तापमान में वृद्धि, कमजोरी, हाइपरहाइड्रोसिस और बुखार शामिल हैं। यह सब एंजियोमा के मानक लक्षणों के साथ-साथ होता है, जो संवहनी गठन के स्थान पर निर्भर करता है।
एक अन्य प्रकार का एंजियोमा है जो अक्सर रोगियों के बीच सवाल उठाता है - यह एक कैवर्नस एंजियोमा है जिसमें हेमोसिडरोफेज की प्रचुरता होती है। यह किस बारे में है?
हेमोसिडरोफेज विशिष्ट मैक्रोफेज कोशिकाएं हैं जिनमें हेमोसाइडरिन, एक लौह युक्त वर्णक होता है। इन कोशिकाओं की उपस्थिति का मतलब है कि पुनर्वसन प्रक्रिया पैथोलॉजिकल फोकस में हो रही है: साइडरोफेज प्रक्रिया की शुरुआत से 3-4 दिनों में दिखाई देते हैं और लगभग 17-18 दिनों में नष्ट हो जाते हैं। पुनर्वसन क्षयकारी एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का पुनर्वसन है, जिसमें मैक्रोफेज सक्रिय भाग लेते हैं। हेमोसिडरोफेज की परिपक्वता की डिग्री के आधार पर, कोई यह निर्धारित कर सकता है कि एंजियोमा में सूजन का घाव कितने समय पहले दिखाई दिया था।
जटिलताएँ और परिणाम
कैवर्नस एंजियोमा के क्या परिणाम या जटिलताएँ हो सकती हैं? यह सीधे तौर पर इस बात पर निर्भर करता है कि संवहनी कैवर्नोमा मस्तिष्क के किस हिस्से में स्थित है, इसका आकार, विकृति विज्ञान की प्रगति, रोगी की जीवनशैली और कई अन्य कारक। यदि विकृति का पता बहुत देर से चलता है, या इसमें सूजन या डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया विकसित होती है, तो जल्द ही जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं: संवहनी दीवार का टूटना, रक्तस्राव, संवहनी भीड़ में वृद्धि और मात्रा में गुहाएं, स्थानीय रक्त प्रवाह विकार, मस्तिष्क में संचार संबंधी विकार और मृत्यु.
हालाँकि, कभी-कभी एक मरीज ऐसी विकृति के साथ रह सकता है और इसके अस्तित्व पर संदेह नहीं कर सकता है। लेकिन क्या यह उम्मीद करने लायक है, क्योंकि मामले अलग-अलग हैं, और कोई भी बीमारी की अवांछित अभिव्यक्तियों से प्रतिरक्षित नहीं है। यह बात कैवर्नोमा पर भी लागू होती है - यह बीमारी अप्रत्याशित है, और कोई नहीं कह सकता कि यह भविष्य में कैसा व्यवहार करेगी। इसलिए, डॉक्टर स्पष्ट रूप से सलाह देते हैं: नैदानिक अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में भी, संवहनी कैवर्नस गठन की प्रगति और स्थिति की नियमित रूप से निगरानी करना, इसके विकास की निगरानी करना और समय-समय पर निवारक उपचार का एक कोर्स करना महत्वपूर्ण है, जो डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाएगा। .
कैवर्नस एंजियोमा का निदान
कैवर्नोमा का उपचार हमेशा पूर्ण निदान के साथ शुरू होना चाहिए, जिसकी योजना डॉक्टर प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से निर्धारित करते हैं। सामान्य निदान तकनीकों में निम्नलिखित प्रकार के अध्ययन शामिल हो सकते हैं:
- विस्तृत रक्त परीक्षण (एक सूजन प्रक्रिया, एनीमिया की उपस्थिति के लिए), साथ ही मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण (मस्तिष्कमेरु द्रव में रक्तस्राव की उपस्थिति के लिए)।
वाद्य निदान:
- एंजियोग्राफी विधि - कंट्रास्ट तरल पदार्थ का उपयोग करके रक्त वाहिकाओं की एक्स-रे परीक्षा। परिणामी छवि मस्तिष्क वाहिकाओं के संकुचन या विनाश की डिग्री का पता लगाने, संवहनी दीवार में परिवर्तन की पहचान करने और कमजोर बिंदुओं की पहचान करने में मदद करेगी। यह निदान प्रक्रिया मस्तिष्क में संचार संबंधी विकारों को निर्धारित करने के लिए निर्धारित की जाती है। यह आपको एंजियोमा के स्थान, मात्रा और आकार को स्पष्ट रूप से निर्धारित करने के साथ-साथ क्षतिग्रस्त पोत का पता लगाने की अनुमति देता है। निदान एक विशेष रूप से सुसज्जित कमरे में किया जाता है। सबसे पहले, डॉक्टर स्थानीय एनेस्थीसिया देता है, जिसके बाद वह बर्तन में एक इलास्टिक कैथेटर डालता है और इसे प्रभावित क्षेत्र में ले जाता है। संचार प्रणाली में पेश किया गया कंट्रास्ट एजेंट संवहनी नेटवर्क के माध्यम से फैल जाता है, जिसके बाद डॉक्टर कई तस्वीरें लेता है, जो बाद में निदान स्थापित करता है;
- कंप्यूटेड टोमोग्राफी विधि एक बहुत लोकप्रिय दर्द रहित प्रक्रिया है जिससे असुविधा नहीं होती है, और साथ ही यह काफी जानकारीपूर्ण भी है। यह आमतौर पर कंट्रास्ट एजेंट के उपयोग के साथ या उसके बिना किया जाता है। परिणामस्वरूप, डॉक्टर को द्वि-आयामी छवियों के रूप में विस्तृत परत-दर-परत एक्स-रे छवियां प्राप्त होती हैं, जो पैथोलॉजी की विस्तृत जांच की अनुमति देती हैं। प्रक्रिया केवल उपयुक्त उपकरणों के साथ विशेष कमरों में की जाती है - एक टोमोग्राफ;
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग तकनीक कुछ हद तक कंप्यूटेड टोमोग्राफी की याद दिलाती है, लेकिन एक्स-रे के बजाय, यह रेडियो तरंगों और चुंबकीय विकिरण का उपयोग करती है। छवियाँ विस्तृत और त्रि-आयामी हैं। यह प्रक्रिया गैर-आक्रामक है, बीमारी के बारे में व्यापक जानकारी प्रदान करती है, लेकिन अपेक्षाकृत महंगी है;
- इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी विधि आपको मस्तिष्क की जैविक क्षमता का अध्ययन करने के साथ-साथ यह निर्धारित करने की अनुमति देती है कि एंजियोमा कहाँ स्थित है और इसका आकार क्या है। यदि ट्यूमर मौजूद है, तो डॉक्टर मस्तिष्क संरचनाओं को भेजे गए सिग्नल में बदलाव का पता लगाता है।
क्रमानुसार रोग का निदान
विभेदक निदान, एक नियम के रूप में, अन्य ट्यूमर या धमनीविस्फार के साथ किया जाता है - यदि टूटने का संदेह है, तो रोगी को अस्पताल में मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण निर्धारित किया जाता है। विश्लेषण से इसमें रक्तस्राव या रक्तस्राव के निशान का पता लगाया जाएगा। यह प्रक्रिया केवल अस्पताल सेटिंग में ही की जा सकती है।
इसके अतिरिक्त, अन्य विशेषज्ञों, जैसे संवहनी सर्जन, न्यूरोसर्जन, न्यूरोलॉजिस्ट, आनुवंशिकीविद्, आदि के साथ जांच और परामर्श निर्धारित किया जा सकता है।
कैवर्नस एंजियोमा का उपचार
कैवर्नोमा के लिए सर्जिकल उपचार सबसे प्रभावी उपचार विकल्प है। ऐसी कोई सार्वभौमिक दवा नहीं है जो पैथोलॉजी को खत्म कर सके।
उपचार निर्धारित करना अक्सर इस तथ्य से जटिल होता है कि कैवर्नस एंजियोमा कई रोगियों के लिए असुविधा का कारण नहीं बनता है, और लगातार विकलांगता मुख्य रूप से केवल गहरे एंजियोमा से या मस्तिष्क स्टेम के नियोप्लाज्म से बार-बार होने वाले रक्तस्राव के साथ देखी जाती है - ऐसे क्षेत्र जहां सर्जिकल पहुंच मुश्किल होती है हस्तक्षेप।
हालाँकि, बीमारी का सौम्य कोर्स भी भविष्य में जटिलताओं की अनुपस्थिति की गारंटी नहीं देता है, और समय पर सर्जरी नकारात्मक परिणामों के खतरे को पूरी तरह से समाप्त कर सकती है।
- सतही कैवर्नस एंजियोमास के साथ, जो खुद को रक्तस्राव या दौरे के रूप में प्रकट करता है;
- नियोप्लाज्म के लिए जो सक्रिय मस्तिष्क क्षेत्रों में स्थित होते हैं और रक्तस्राव, लगातार तंत्रिका संबंधी विकारों और मिर्गी के दौरे के रूप में प्रकट होते हैं;
- एंजियोमा के खतरनाक आकार के साथ।
किसी भी मामले में, डॉक्टर को रोगी को बीमारी के सभी संभावित जोखिमों और विकल्पों के बारे में सूचित करना चाहिए।
कैवर्नस एंजियोमा का सर्जिकल उपचार कई तरीकों से किया जा सकता है:
- सर्जिकल हस्तक्षेप ट्यूमर को हटाने का एक क्लासिक तरीका है, जो आसपास के मस्तिष्क के ऊतकों पर संवहनी बंडल के दबाव को कम कर देगा, जो अप्रिय लक्षणों और रोग संबंधी वाहिकाओं के टूटने के खतरे को खत्म कर देगा। इसके कुछ मतभेद हैं: बुढ़ापा और कई संवहनी संरचनाएँ।
- रेडियोसर्जिकल सर्जरी विशेष उपकरणों (साइबर गामा चाकू) का उपयोग करके ट्यूमर को हटाना है। विधि का सार यह है कि एंजियोमा एक निश्चित कोण पर निर्देशित विकिरण की किरण के संपर्क में है। यह प्रक्रिया सुरक्षित मानी जाती है, लेकिन सर्जरी जितनी प्रभावी नहीं है। इस तकनीक का उपयोग मुख्य रूप से उन मामलों में किया जाता है जहां एंजियोमा की दुर्गमता के कारण सर्जरी असंभव या कठिन होती है।
कैवर्नस एंजियोमा का पारंपरिक उपचार
कैवर्नस एंजियोमा के लिए हर्बल उपचार का उपयोग केवल रोग के लक्षणों से राहत के लिए किया जाता है। यह आशा करना मूर्खता है कि हर्बल उपचार लेने से समस्या से पूरी तरह छुटकारा मिल जाएगा - हम एक बार फिर दोहराते हैं कि एंजियोमा का एकमात्र कट्टरपंथी उपचार सर्जरी है। हालाँकि, ऐसा उपचार शुरू करने से पहले, किसी विशेषज्ञ से परामर्श करने की अभी भी सिफारिश की जाती है।
- संवहनी दीवार के टूटने को रोकने के लिए, इसकी लोच बढ़ाने की सिफारिश की जाती है। इसे रोजाना खाली पेट 2 बड़े चम्मच पीने से हासिल किया जा सकता है। एल कोई भी वनस्पति तेल (एक चम्मच सुबह, दूसरा रात में)। जैतून या अलसी का तेल और अपरिष्कृत सूरजमुखी तेल दोनों का उपयोग किया जाता है।
- रक्त वाहिकाओं की लोच बढ़ाने के लिए, एक और सामान्य विधि का उपयोग किया जाता है: हर सुबह खाली पेट प्राकृतिक शहद, वनस्पति तेल, अलसी और नींबू के रस के बराबर भागों का मिश्रण लें।
- रक्त परिसंचरण में सुधार के लिए निम्नलिखित नुस्खा उपयोगी हो सकता है: प्रतिदिन सुबह खाली पेट एक चम्मच ताजा निचोड़ा हुआ आलू का रस लें। गुलाब कूल्हों का अर्क पीने की भी सलाह दी जाती है।
- रक्त वाहिकाओं को साफ करने और रक्त परिसंचरण में सुधार करने के लिए लहसुन का अर्क लें। इसे इस प्रकार तैयार किया जाता है: लहसुन का एक सिर और एक नींबू (छिलके सहित) को बारीक कद्दूकस पर पीस लें, मिलाएं, 0.5 लीटर उबला हुआ ठंडा पानी डालें और 3-4 दिनों के लिए छोड़ दें। 2 बड़े चम्मच पियें। एल दैनिक। रेफ्रिजरेटर में संग्रहित किया जा सकता है.
- सोआ के बीज सिरदर्द जैसे लक्षणों को खत्म करने में मदद करते हैं। एक गिलास में 1 बड़ा चम्मच उबलता पानी डालना जरूरी है। एल बीज 1 बड़ा चम्मच लें. एल 4 रूबल/दिन.
- सिर में चक्कर आने और आवाज आने की समस्या से छुटकारा पाने के लिए दिन में कई बार पुदीना या नींबू बाम की चाय पीना फायदेमंद होता है।
- रक्त वाहिकाओं को मजबूत करने के लिए दिन में एक बार नाश्ते से पहले दो हरे जैतून खाने की सलाह दी जाती है।
