फैलोट की टेट्रालॉजी: सर्जरी के बाद का जीवन। फैलोट की टेट्रालॉजी सर्जरी के बाद वे कितने समय तक जीवित रहते हैं? फैलोट के टेट्रालॉजी के लक्षण

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अब यह माना गया है कि दीर्घकालिक परिणामों को प्रभावित करने वाली सबसे महत्वपूर्ण समस्या फुफ्फुसीय पुनरुत्थान है। यह अक्सर देखा जाता है और अधिकांश रोगियों द्वारा दशकों तक इसे अच्छी तरह से सहन किया जाता है। हालाँकि, कुछ में यह आरवी फैलाव, एचएफ, ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन और सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता की प्रगति की ओर ले जाता है। ऐसे मामलों में, फुफ्फुसीय वाल्व प्रतिस्थापन आवश्यक है, जिसके परिणामस्वरूप अधिकांश रोगियों में महत्वपूर्ण नैदानिक सुधार होता है।

हालाँकि, ऐसा प्रतीत होता है कि सभी रोगियों में आरवी फ़ंक्शन में सुधार नहीं होता है, और इसलिए एक प्रमुख चल रहे शोध प्रश्न हृदय समारोह को संरक्षित करने के लिए फुफ्फुसीय वाल्व प्रत्यारोपण के लिए इष्टतम समय निर्धारित करना है। शीघ्र हस्तक्षेप के लाभ के लिए साक्ष्य एकत्रित हो रहे हैं, लेकिन फुफ्फुसीय वाल्व प्रतिस्थापन के लाभ को पुनर्संचालन के जोखिम के विरुद्ध तौला जाना चाहिए। इन रोगियों का प्रबंधन निकट भविष्य में परक्यूटेनियस पल्मोनरी वाल्व इम्प्लांटेशन की एक नई विधि (छवि 1) से प्रभावित हो सकता है। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले मरीजों में अक्सर फुफ्फुसीय धमनी की परिधीय शाखाओं का स्टेनोसिस होता है, इस मामले में, फुफ्फुसीय वाल्व प्रतिस्थापन के दौरान स्टेंटिंग की जा सकती है;

चावल। 1. ए - स्टेंट में डाला गया ऊतक वाल्व, फुफ्फुसीय वाल्व के पर्क्यूटेनियस आरोपण के लिए उपयोग किया जाता है।

बी - गुब्बारा-आच्छादित परिवहन कैथेटर जिसे परक्यूटेनियस फुफ्फुसीय वाल्व प्रत्यारोपण के लिए डिज़ाइन किया गया है।

बी - अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ और फुफ्फुसीय धमनियों की शाखाओं के 3डी एमआरआई पुनर्निर्माण का उपयोग स्टेंट में डाले गए वाल्व को स्थापित करने के लिए आदर्श स्थान का चयन करने के लिए किया जाता है।

डी - वाल्व स्थापना के तुरंत बाद किया गया पार्श्व एंजियोग्राम, रुकावट और वाल्व की कार्यक्षमता को सफलतापूर्वक हटाने की पुष्टि करता है।

अचानक मृत्यु कभी-कभी होती है, 30 वर्ष से अधिक आयु के लगभग 0.5-0.6% रोगियों में होती है, जो लगभग एक तिहाई देर से होने वाली मौतों के लिए जिम्मेदार है। संक्षिप्त वेंट्रिकुलर अतालता आम है लेकिन जोखिम संकेतक नहीं है, इसलिए लक्षणों की अनुपस्थिति में रोगी को नियमित रूप से एंटीरैडमिक थेरेपी देने की आवश्यकता नहीं है। आमतौर पर, अतालता स्थल अग्नाशयी बहिर्वाह पथ में इन्फंडिबुलेक्टोमी के स्थल पर या वीएसडी बंद होने के स्थल पर होता है। एक जोखिम कारक को 180 एमएस से अधिक की ईसीजी पर क्यूआरएस जटिल अवधि के साथ फुफ्फुसीय पुनरुत्थान, आरवी फैलाव और देर से वेंट्रिकुलर अतालता का संयोजन माना जाता है (चित्र 2)।

वेंट्रिकुलर अतालता के लिए सबसे अच्छा उपचार अक्सर सर्जरी को दोहराना होता है यदि चोट को हटाया जा सकता है। देर से रुग्णता और यहां तक कि मृत्यु दर के निर्माण में एट्रियल टैचीअरिथमिया एक महत्वपूर्ण कारक है। सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता (एएफ या एएफ) अपेक्षाकृत सामान्य है और सर्जरी कराने वाले 1/3 रोगियों में होती है। यह हेमोडायनामिक विघटन के पहले लक्षणों में से एक हो सकता है, इसलिए ऐसे मामलों में पूर्ण हृदय मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। अधिकांश रोगियों में पुन: ऑपरेशन के दौरान हेमोडायनामिक्स में सुधार से अतालता गायब हो जाती है।

चावल। 2. ए - फैलोट के टेट्रालॉजी के सर्जिकल सुधार के बाद एक वयस्क रोगी में 12-लीड ईसीजी का संचालन करते समय, दाएं बंडल शाखा ब्लॉक का एक पैटर्न और क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स> 180 एमएस का विस्तार पाया गया।

बी - फैलोट के टेट्रालॉजी के सर्जिकल सुधार के बाद प्रतिबंधात्मक और गैर-प्रतिबंधात्मक तंत्र वाले रोगियों में क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की अवधि की तुलना। 180 एमएस से अधिक की क्यूआरएस जटिल अवधि अचानक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लिए एक जोखिम कारक है।

स्रोत (अनुमति के साथ): गैट्ज़ौलिस एम.ए., टिल जे.ए., सोमरविले जे. एट अल। फैलोट के टेट्रालॉजी में मैकेनोइलेक्ट्रिकल इंटरैक्शन। क्यूआरएस लम्बा होना दाएं वेंट्रिकुलर आकार से संबंधित है और घातक वेंट्रिकुलर अतालता और अचानक मृत्यु // परिसंचरण की भविष्यवाणी करता है। - 1995. - वॉल्यूम। 92. - पी. 231-237.

यदि धड़कन या बेहोशी विकसित होती है, तो तुरंत इस पर ध्यान देना और पूर्ण हेमोडायनामिक और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है। यदि, गैर-आक्रामक निगरानी डेटा के अनुसार, कोई दीर्घकालिक अतालता नोट नहीं की जाती है, तो अधिकांश केंद्रों में वे इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अवलोकन पर रुक जाते हैं। लंबे समय तक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (दुर्लभ) वाले रोगियों का इलाज करते समय, मौजूदा हेमोडायनामिक गड़बड़ी, रेडियोफ्रीक्वेंसी विनाश की व्यवहार्यता और आईसीडी को ठीक करने की आवश्यकता पर निर्णय लेना आवश्यक है।

जिन महिलाओं का सफल शल्य चिकित्सा उपचार हुआ है और जिनकी कार्यात्मक हेमोडायनामिक स्थिति सामान्य है, उनमें फुफ्फुसीय पुनरुत्थान की उपस्थिति में भी गर्भावस्था अच्छी तरह से सहन की जाती है। अतालता के बिना रोगियों में फैलोट के टेट्रालॉजी के सफल सुधार के बाद, शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की कोई आवश्यकता नहीं है।

देर से महाधमनी फैलाव और महाधमनी पुनरुत्थान की उपस्थिति तेजी से नोट की जा रही है। मार्फ़न सिंड्रोम की तरह, महाधमनी दीवार के मध्य अध:पतन के भी संकेत हैं। यदि महाधमनी जड़ का व्यास 55 मिमी से अधिक बढ़ जाता है, तो महाधमनी जड़ के "प्रतिस्थापन" का संकेत दिया जा सकता है।

फैलोट और पल्मोनरी एट्रेसिया के टेट्रालॉजी वाले रोगियों की सहायता करना जन्मजात हृदय रोगों से जुड़ी सबसे कठिन समस्याओं में से एक है। फेफड़ों में रक्त की आपूर्ति अत्यधिक परिवर्तनशील होती है और नैदानिक प्रस्तुति, प्राकृतिक इतिहास, प्रबंधन और परिणाम निर्धारित करती है। फुफ्फुसीय गतिभंग और फेफड़ों में वाहिनी-निर्भर रक्त आपूर्ति वाले नवजात शिशुओं के जीवित रहने के लिए, प्रोस्टाग्लैंडीन जलसेक आवश्यक है, इसके बाद तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप होता है। कई बड़ी महाधमनी संपार्श्विक धमनियों के कार्य के परिणामस्वरूप अन्य रोगियों को फेफड़ों में रक्त की आपूर्ति में वृद्धि का अनुभव हो सकता है, जो एचएफ के रूप में प्रकट होगा। फेफड़ों में "संतुलित" रक्त आपूर्ति वाले तीसरे समूह के मरीज़ बिना किसी उपचार के कई वर्षों तक अच्छा महसूस कर सकते हैं। वे महाधमनी से उत्पन्न होने वाले एक पोत द्वारा आपूर्ति किए गए फेफड़ों के असुरक्षित खंड में प्रतिरोधी संवहनी रोग विकसित करते हैं।

प्रबंधन रणनीतियाँ संस्थानों के बीच व्यापक रूप से भिन्न होती हैं और पिछले कुछ वर्षों में बहुत तेजी से विकसित हुई हैं। इसलिए, कोई भी सामान्यीकरण करना कठिन है। ऐसे मामलों में जहां फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का एकमात्र स्रोत सभी ब्रोंकोपुलमोनरी खंडों में जाने वाली फुफ्फुसीय धमनियों को पर्याप्त रूप से रक्त की आपूर्ति करता है, एक चरण में पूर्ण सुधार किया जा सकता है। समय पीए में पूर्ववर्ती रक्त प्रवाह सुनिश्चित करने के लिए आरवी और पीए के बीच एनास्टोमोसिस बनाने की आवश्यकता पर निर्भर करेगा (अक्सर होता है)। यदि केंद्रीय फुफ्फुसीय धमनियां छोटी या अनुपस्थित हैं, तो कई लोग इन रोगियों को मरम्मत से परे मानते हैं, और ऐसे मामलों में उपचार का लक्ष्य रोगी की स्थिति के आधार पर सर्जिकल तकनीकों या इंटरवेंशनल कैथीटेराइजेशन के माध्यम से फुफ्फुसीय परिसंचरण को अनुकूलित करना है। अन्य रोगियों में एक छोटी केंद्रीय फुफ्फुसीय धमनी होती है जो फुफ्फुसीय खंडों के एक या दूसरे हिस्से को आपूर्ति करती है; बाकी को लगभग अनिश्चित संख्या में बड़ी महाधमनी संपार्श्विक धमनियों द्वारा आपूर्ति की जाती है।

सुधार की संभावनाएं फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह ("यूनिफोकलाइज़ेशन") का एकल स्रोत बनाने की संभावना पर निर्भर करती हैं, जो वीएसडी के बंद होने के साथ-साथ पहले से ही अग्न्याशय से जुड़ा हो सकता है। इस परिणाम को प्राप्त करने के लिए बहु-चरण प्रशामक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है, और कुछ मामलों में यह संभव नहीं हो सकता है। ऐसे ऑपरेशनों के दीर्घकालिक परिणाम अभी सामने आने लगे हैं। सतर्क आशावाद के बावजूद, मरीज सर्जरी नहीं करा सकते हैं और उन्हें दाएं वेंट्रिकुलर उच्च रक्तचाप के साथ छोड़ दिया जा सकता है, जिससे जीवन की लंबाई और गुणवत्ता सीमित होने की संभावना है। आरवी और पीए के बीच का एनास्टोमोसिस समय के साथ "घिस जाएगा" और आगे सर्जिकल सुधार या परक्यूटेनियस पल्मोनरी वाल्व इम्प्लांटेशन की आवश्यकता होगी।

जॉन ई. डीनफील्ड, रॉबर्ट येट्स, फोकर्ट जे. मीजबूम और बारबरा जे.एम. मुलडर

बच्चों और वयस्कों में जन्मजात हृदय दोष

फैलोट के जन्मजात हृदय रोग टेट्रालॉजी में दाएं वेंट्रिकल (फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस) के बहिर्वाह पथ के संकुचन, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, दाईं ओर महाधमनी का विस्थापन और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का संयोजन होता है।

द्वितीयक प्रकार के अतिरिक्त आलिंद सेप्टल दोष के साथ, वे फैलोट के पेंटेड की बात करते हैं।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, एट्रियल सेप्टल दोष और दाएं हृदय अतिवृद्धि के संयोजन को फैलोट ट्रायड कहा जाता है। 50% मामलों में, क्रिस्टा सुप्रावेंट्रिकुलरिस के क्षेत्र में अतिवृद्धि से मायोकार्डियम के हिस्से से जुड़ी फुफ्फुसीय धमनी का इन्फंडिब्यूलर स्टेनोसिस हो जाता है। स्टेनोसिस की डिग्री मायोकार्डियम की सिकुड़न पर निर्भर करती है (बीटा ब्लॉकर्स या शामक इस मामले में सकारात्मक प्रभाव डाल सकते हैं)।

25-40% मामलों में, वाल्वुलर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस मौजूद होता है। फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से रक्त प्रवाह कम होने के कारण, यह हाइपोप्लास्टिक हो सकता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी में गंभीर रुकावट के कारण (फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव पहले से ही प्रणालीगत परिसंचरण की तुलना में अधिक है), दाएं से बाएं शंट होता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष अक्सर महाधमनी व्यास के आकार का होता है, दबाव संतुलन में योगदान देता है और महाधमनी वाल्व के दाहिने वेलम के नीचे स्थित होता है। महाधमनी जड़ स्थिति और वीएसडी के बीच संबंध को महाधमनी कूद के रूप में वर्णित किया गया है। महाधमनी की उत्पत्ति आमतौर पर दोष के स्थल पर होती है। छलांग की डिग्री भिन्न हो सकती है। एक मजबूत छलांग के साथ, दायां वेंट्रिकल तुरंत वीएसडी के माध्यम से रक्त को महाधमनी में फेंक सकता है। दाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन और महाधमनी कूद में रुकावट की डिग्री काफी हद तक हेमोडायनामिक संबंधों को निर्धारित करती है।

हृदय दोष का उपचार टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए सर्जरी का हमेशा संकेत दिया जाता है, क्योंकि सर्जरी के बिना केवल 10% बच्चे ही वयस्कता तक पहुंचते हैं। यदि लक्षण शैशवावस्था में तेजी से बढ़ते हैं और हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय वाहिकाएं मौजूद हैं, तो सबसे पहले उपशामक हस्तक्षेप किया जाता है: ए सबक्लेविया और इप्सिलैटरल ए पल्मोनलिस के बीच संबंध - ब्लालॉक-टॉसिग-शंट (एओर्टोपुलमोनरी विंडो > फुफ्फुसीय वाहिकाओं में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है, रक्त ऑक्सीकरण में सुधार होता है) , हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय वाहिकाएं फैलती हैं और अविकसित बायां वेंट्रिकल प्रशिक्षित होता है)।

सुधारात्मक हस्तक्षेप 2-4 वर्षों के बाद किया जाता है; फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रारंभिक विकास के साथ, यह जीवन के पहले वर्ष के दौरान संभव है।

संचालन. दाएं वेंट्रिकल के इनलेट अनुभाग का विस्तार, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का बंद होना, बाएं वेंट्रिकल में महाधमनी की गति।

फैलोट के हृदय दोष टेट्रालॉजी के लिए पूर्वानुमान. सर्जरी के दौरान मृत्यु दर: 5-10%. 80% से अधिक मामलों में सुधार के बाद देर से आने वाले परिणाम अच्छे होते हैं। इस हृदय दोष की लगातार देर से जटिलताएँ: हृदय ताल गड़बड़ी।

टेट्रालजी ऑफ़ फलो

फैलोट के टेट्रालॉजी में 4 शारीरिक लक्षण हैं:

1) फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस - वाल्वुलर और अधिकांश रोगियों में मांसपेशी पैनल (इन्फंडिब्यूलर) भी जुड़ा हुआ है

2) महत्वपूर्ण आकार का एक उच्च वीएसडी, जिसका ऊपरी किनारा महाधमनी वाल्व के क्यूप्स द्वारा बनता है

3) महाधमनी का डेक्सट्रोपोजिशन, यानी महाधमनी का इस तरह से विस्थापन कि ऐसा लगे कि यह इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर बैठा है और दोनों वेंट्रिकल से रक्त प्राप्त करता है

4) दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि।

यदि रक्त के दाएं से बाएं निष्कासन के साथ एक पेटेंट फोरामेन ओवले या एएसडी भी है, तो कमी को फैलोट का पेंटेड कहा जाता है।

हेमोडायनामिक विकारों के तंत्र. प्राथमिक हेमोडायनामिक विकारों की प्रकृति फुफ्फुसीय धमनी के वाल्वुलर और सबवेल्वुलर मांसपेशी स्टेनोसिस की गंभीरता से निर्धारित होती है, जो अक्सर उम्र के साथ बढ़ती है। रक्त निष्कासन की दिशा इस पर निर्भर करती है, लेकिन दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव पर नहीं, जो कि वीएसडी के प्रभावशाली आकार और महाधमनी के डेक्सट्रोपोजिशन के कारण, हमेशा बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में दबाव के बराबर होता है।

गंभीर स्टेनोसिस के साथ, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है। रक्त का एक महत्वपूर्ण हिस्सा दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में छोड़ा जाता है, जहां यह बाएं वेंट्रिकल से धमनी रक्त के साथ मिश्रित होता है और सायनोसिस के विकास का कारण बनता है। दाएं से बाएं ओर रक्त का निष्कासन विशेष रूप से व्यायाम के दौरान बढ़ जाता है, जब हृदय में शिरापरक रक्त का प्रवाह काफी बढ़ जाता है, और फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के कारण फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह व्यावहारिक रूप से नहीं बढ़ता है। धमनी रक्त में हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन संतृप्ति 60% तक कम हो सकती है।

यदि फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस मध्यम है, तो आराम करने पर वीएसडी के माध्यम से निर्वहन बाएं से दाएं होता है, और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है, लेकिन कोई सायनोसिस नहीं होता है। फैलोट की इस टेट्रालॉजी को श्वेत कहा जाता है। व्यायाम के दौरान, हृदय में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है, लेकिन फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के माध्यम से फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह नहीं बदलता है। अतिरिक्त शिरापरक रक्त को महाधमनी में छोड़ दिया जाता है, जो सायनोसिस की उपस्थिति के साथ होता है।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी की भरपाई मुख्य रूप से दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि से होती है, जो, हालांकि, वेंट्रिकल में कम दबाव के कारण पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के समान गंभीरता तक नहीं पहुंचती है।

हेमोडायनामिक विकारों के लिए पॉज़सेर्टसेव के मुआवजे में शामिल हैं: ए) लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में 8 10 12 / एल और हीमोग्लोबिन 250 ग्राम / एल तक की वृद्धि के साथ पॉलीसिथेमिया का विकास, रक्त में ऑक्सीजन सामग्री को बढ़ाने में मदद करता है बी) गठन ब्रोन्कियल धमनियों और फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली के बीच सम्मिलन का। परिणामस्वरूप, महाधमनी से रक्त अतिरिक्त रूप से फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करता है और ऑक्सीजन युक्त होता है।

मुआवजे का उल्लंघन हाइपरट्रॉफाइड दाएं वेंट्रिकल की अपर्याप्तता और अंगों की शिथिलता से प्रकट होता है, जो पॉलीसिथेमिया के परिणामस्वरूप हाइपोक्सिया और घनास्त्रता के कारण होता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि फैलोट के टेट्रालॉजी वाले प्रत्येक रोगी की हेमोडायनामिक स्थिति काफी गतिशील है और परिधीय संवहनी प्रतिरोध की भयावहता के आधार पर बदलती रहती है। इस प्रकार, एटी में वृद्धि के साथ, दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव भी बढ़ जाता है और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है। यह वयस्क रोगियों में लगातार सहवर्ती धमनी उच्च रक्तचाप के लिए भी विशिष्ट है - इस वेंट्रिकल के बाद के भार में वृद्धि के कारण दाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित होती है। इसके विपरीत, शारीरिक गतिविधि सहित परिधीय संवहनी प्रतिरोध में कमी से दाएं से बाएं शंट में वृद्धि होती है। सबवेल्वुलर मस्कुलर स्टेनोसिस वाले मरीजों में, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के संकुचन में वृद्धि या शिरापरक प्रवाह में कमी के साथ इसके भरने में अचानक कमी से बहिर्वाह नहर की और भी अधिक संकुचन होती है और इसमें दबाव ढाल में वृद्धि होती है, और इसके परिणामस्वरूप, महाधमनी में शिरापरक रक्त की रिहाई में वृद्धि। एक राय है कि यह तंत्र, साथ ही परिधीय संवहनी प्रतिरोध में कमी, फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगियों की विशेषता वाले पश्च सियानोटिक हमलों का आधार है, और 3-ब्लॉकर्स के साथ उनके उपचार की प्रभावशीलता की पुष्टि करता है।

नैदानिक तस्वीर. रोग की अभिव्यक्तियाँ फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की गंभीरता और रक्त निष्कासन की दिशा पर निर्भर करती हैं। रोगियों की मुख्य शिकायत धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस लेने में तकलीफ है। फैलोट की "नीली" नोटबुक में हाइपोक्सिक, या सियानोटिक, सांस की गंभीर कमी, बढ़े हुए सायनोसिस, कभी-कभी चेतना की हानि और आक्षेप के साथ हमले होते हैं, जो घातक हो सकते हैं। उकडू बैठने या घुटने-कोहनी की स्थिति अपनाने से इन हमलों को रोका जा सकता है। इसी समय, ऊरु धमनियों के संपीड़न और प्रणालीगत शिरापरक मोड़ में वृद्धि के कारण परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि के कारण फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है। प्रारंभिक बचपन (3-6 महीने से) से सायनोसिस का इतिहास होता है, कम अक्सर, एक बड़े दोष और प्रगतिशील सबवेल्वुलर मस्कुलर स्टेनोसिस के मामले में, सायनोसिस बाद में होता है।

जांच करने पर, शारीरिक विकास में ध्यान देने योग्य अंतराल, फैला हुआ सायनोसिस, "स्याही" तक, और ड्रमस्टिक जैसी उंगलियों पर ध्यान दिया जाता है। धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण होने वाले इन लक्षणों की उपस्थिति का समय और गंभीरता फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की गंभीरता पर निर्भर करती है। उरोस्थि के बाएं किनारे पर, हाइपरट्रॉफाइड दाएं वेंट्रिकल का स्पंदन स्पष्ट होता है, और कुछ रोगियों में दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में सिस्टोलिक कंपकंपी भी होती है। बचपन में दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण बहुत कम देखे जाते हैं; वे फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता और प्रणालीगत धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के माध्यम से वयस्कों में दिखाई देने लगते हैं।

फैलोट के टेट्रालॉजी के मुख्य सहायक संकेत हैं:

1) उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्थानों में एक उपरिकेंद्र के साथ एक अपेक्षाकृत छोटा सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट

2) पी 2 का तीव्र कमजोर होना और विलंब। अक्सर अश्रव्य. स्टेनोसिस जितना कम स्पष्ट होगा, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह उतना ही अधिक होगा, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट उतनी ही तेज़ और लंबी होगी। अपेक्षाकृत छोटे स्टेनोसिस के साथ, यह सिस्टोलिक कंपकंपी के साथ होता है। सायनो-राजनीतिक हमलों के दौरान शोर कमज़ोर पड़ जाता है या ग़ायब हो जाता है। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले महत्वपूर्ण वीएसडी वाले रोगियों में, कोई बड़बड़ाहट नहीं सुनाई देती है। वयस्कों में, उनके कैल्सीफिकेशन के कारण फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता (पी 2 के बाद) का एक प्रोटोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट भी पाया जा सकता है। कुछ रोगियों में, महाधमनी के पुनरुत्थान की बड़बड़ाहट सुनाई देती है (ए ^ के बाद दाएं वेंट्रिकल में। इससे दाएं वेंट्रिकुलर विफलता का विकास होता है, दाएं वेंट्रिकल का विस्तार होता है और सापेक्ष ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता की बड़बड़ाहट की उपस्थिति होती है। पहचान के संकेत फ़ैलोट की "सफ़ेद" और "नीली" नोटबुक तालिका 20 में प्रस्तुत की गई हैं।

तालिका 20

"नीले" और "सफेद" रोगियों के अध्ययन के अतिरिक्त तरीकों से नैदानिक अभिव्यक्तियों और डेटा की पहचान की विशेषताएं नोटबुक टेट्रालजी

निदान.ईसीजी दाएं वेंट्रिकल और एट्रियम की अतिवृद्धि के लक्षण दिखाता है। एक एक्स-रे परीक्षा के दौरान, हृदय, एक नियम के रूप में, बड़ा नहीं होता है और दाएं वेंट्रिकल के बढ़ने और एक अवतलता के कारण ऊंचे शीर्ष के साथ एक सबोट (लकड़ी के जूते) के रूप में एक विशिष्ट महाधमनी विन्यास होता है। फुफ्फुसीय ट्रंक का क्षेत्र। चूंकि फुफ्फुसीय धमनी का सबवाल्वुलर मांसपेशी स्टेनोसिस प्रबल होता है, इसलिए स्टेनोसिस के बाद गैर-विस्तार दुर्लभ होता है। स्पष्ट स्टेनोसिस के साथ, महाधमनी चाप अधिक ध्यान देने योग्य होता है। फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न कमजोर या अपरिवर्तित है।

डॉपलर अध्ययन के साथ द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी के दौरान, दाएं आलिंद के थोड़े बदले हुए आकार के साथ दाएं वेंट्रिकल की कमियों और वृद्धि के सभी शारीरिक लक्षण स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं।

निदान की पुष्टि कार्डियक कैथीटेराइजेशन द्वारा की जा सकती है, जिसके दौरान निम्नलिखित लक्षणों का पता लगाया जाता है: 1) दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच सिस्टोलिक दबाव प्रवणता, 2) दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में दबाव के बराबर है , 3) फुफ्फुसीय धमनी में दबाव मामूली रूप से कम हो गया है या नहीं बदला है; 4) निलय के स्तर पर रक्त शंटिंग के लक्षण। दाएं तरफा वेंट्रिकुलोग्राफी दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह नहर की आकृति विज्ञान, वीएसडी की उपस्थिति और इसके माध्यम से रक्त निष्कासन की दिशा को स्पष्ट करने में मदद करती है।

प्रयोगशाला परीक्षण के दौरान, पॉलीसिथेमिया का पता लगाया जाता है और ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त में हीमोग्लोबिन की संतृप्ति में कमी होती है, साथ ही पॉलीसिथेमिया के साथ रक्त में यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि होती है।

फैलोट के "नीले" टेट्रालॉजी वाले वयस्क रोगियों में विभेदक निदान मुख्य रूप से ईसेनमेंजर सिंड्रोम और क्रोनिक कोर पल्मोनेल के साथ किया जाता है, "सफेद" टेट्रालॉजी के साथ - पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस और वीएसडी (ऊपर देखें) के साथ।

फैलोट के टेट्रालॉजी का निदान टेट्रालॉजी की विशेषताओं के आधार पर किया जाता है:

1) केंद्रीय सायनोसिस

2) फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट

3) द्वितीय स्वर, एक ए द्वारा दर्शाया गया

4) ईसीजी पर दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी।

इसे द्वि-आयामी डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी और कार्डियक कैथीटेराइजेशन का उपयोग करके सत्यापित किया जाता है।

मृत्यु की मुख्य जटिलताएँ और कारण:

1. प्रतिरोध अधिभार के कारण क्रोनिक दाएं वेंट्रिकुलर विफलता और वॉल्यूम अधिभार के कारण बाएं वेंट्रिकुलर विफलता, जो हाइपोक्सिमिया, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस और एट्रियल लय गड़बड़ी द्वारा सुगम होती है। अपेक्षाकृत देर से प्रकट होना।

2. धमनी हाइपोक्सिमिया से जुड़ी जटिलताएं, मुख्य रूप से सेरेब्रल कॉर्टेक्स को नुकसान, सायनोटिक हमलों के दौरान घातक परिणाम तक।

3. पॉलीसिथेमिया और बढ़े हुए रक्त घनत्व से जुड़ी जटिलताएँ। उनमें से बार-बार और गंभीर सेरेब्रल नसों का घनास्त्रता और मस्तिष्क धमनियों के विरोधाभासी थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के कारण स्ट्रोक होता है। आइज़ेनमेंजर सिंड्रोम की तरह, मस्तिष्क में भी फोड़े होते हैं, जिसके लिए सिरदर्द और बुखार की शिकायत होने पर सतर्क रहना चाहिए। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले 5% रोगियों में मस्तिष्क संबंधी जटिलताएँ देखी जाती हैं।

4. संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ।

रोग का कोर्स और रोग का निदान फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की गंभीरता पर निर्भर करता है। अधिकतर ये प्रतिकूल होते हैं। फैलोट की टेट्रालॉजी वयस्कों में सबसे आम नीला पीवीएस है। हालाँकि कुछ रोगियों की जीवन प्रत्याशा 40 वर्ष से अधिक हो सकती है, केवल 25% बच्चे ही 10 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। "सफ़ेद" रूपों के साथ पूर्वानुमान बेहतर है। उम्र के साथ, हाइपरट्रॉफी बढ़ने के कारण मस्कुलर (इन्फंडिब्यूलर) स्टेनोसिस बढ़ सकता है, जिससे फेफड़ों में रक्त का प्रवाह कम हो जाता है। इसी समय, दाएं-बाएं शंट बढ़ जाता है, जिससे सायनोसिस, ड्रमस्टिक्स और पॉलीसिथेमिया का लक्षण प्रकट होता है।

इलाज. कृत्रिम परिसंचरण के तहत फैलोट के टेट्रालॉजी का कट्टरपंथी सर्जिकल सुधार आदर्श है। आपरेशनल इस दोष वाले लगभग सभी रोगियों के लिए उपचार का संकेत दिया गया है। गंभीर रूपों में (शारीरिक गतिविधि की महत्वपूर्ण सीमा, बार-बार बैठने की स्थिति और सियानोटिक हमले, हीमोग्लोबिन 200 ग्राम/लीटर या अधिक), विशेष रूप से 5 वर्ष से कम उम्र में, सबसे पहले महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एनास्टोमोसिस का एक उपशामक ऑपरेशन किया जाता है। ऐसे ऑपरेशनों के लिए कई विकल्प हैं। बोटालो स्ट्रेट की समानता बनाने से फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि होती है, जिससे हाइपोक्सिया, सायनोसिस में कमी आती है और रोगियों की शारीरिक स्थिति में सुधार होता है। कुछ मामलों में, दोष के जटिल शारीरिक रूपों के साथ, यह ऑपरेशन सर्जिकल उपचार का अंतिम चरण बन जाता है।

रोगियों के लिए केवल आमूलचूल सुधार का संकेत दिया जाता है, क्योंकि ऐसी उम्र तक पहुंचने का तथ्य ही कमियों के सापेक्ष "सहजता" को इंगित करता है। वयस्कों में आमूल-चूल सुधार के साथ मृत्यु दर बच्चों की तुलना में कम है और वर्तमान में लगभग 10% है।

रेट्रोसायनोटिक हमलों के लिए ड्रग थेरेपी में रोगियों को घुटने-कोहनी की स्थिति में रखना, ऑक्सीजन साँस लेना और मॉर्फिन और पी-ब्लॉकर्स का प्रशासन शामिल है। हमलों को रोकने के लिए, धमनी हाइपोटेंशन से बचने के लिए सावधानी के साथ बीटा-ब्लॉकर्स निर्धारित किए जाते हैं। गंभीर पॉलीसिथेमिया (हेमाटोक्रिट 70%) के मामले में, बीसीसी को प्लाज्मा विकल्प या एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस के साथ बदलकर रक्तपात किया जाता है। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम का संकेत दिया गया है।

शल्य चिकित्सा उपचार के दीर्घकालिक परिणाम. यहां तक कि प्रशामक सर्जरी भी आश्चर्यजनक नैदानिक सुधार लाती है। शिकायतों के गायब होने के बावजूद, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट अक्सर दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में अवशिष्ट इन्फंडिब्यूलर या वाल्वुलर स्टेनोसिस के माध्यम से बनी रहती है। हल्के फुफ्फुसीय वाल्व या महाधमनी अपर्याप्तता के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। सर्जिकल सुधार जितनी देर से किया जाएगा, इसके कार्यात्मक परिणाम उतने ही खराब होंगे।

फैलोट की टेट्रालॉजी क्या है? पूर्वानुमान और उपचार.

टेट्रालजी ऑफ़ फलो- सियानोटिक (नीला) प्रकार का जटिल जन्मजात हृदय दोष। कार्डियोलॉजिकल अभ्यास में, सभी जन्मजात हृदय दोषों में से, यह 7-10% मामलों में होता है और सभी "नीले" प्रकार के दोषों में से 50% के लिए जिम्मेदार होता है।

विसंगति चार जन्मजात हृदय दोषों को जोड़ती है:

दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट का संकुचन;
व्यापक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष;
महाधमनी विस्थापन;
दाएं वेंट्रिकल की दीवार की अतिवृद्धि।

फैलोट की टेट्रालॉजी के कारण

पैथोलॉजी कार्डियोजेनेसिस की प्रक्रिया में व्यवधान के परिणामस्वरूप विकसित होती है।

इसमें ले जा सकने की क्षमता है:

गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण में होने वाले संक्रामक रोग (रूबेला, खसरा, स्कार्लेट ज्वर);
मातृ मधुमेह मेलेटस;
दवाएँ लेना, बड़ी मात्रा में विटामिन ए, शराब, ड्रग्स;
हानिकारक पर्यावरणीय कारकों का प्रभाव;
विसंगतियों का निर्माण आनुवंशिकता से भी प्रभावित होता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लक्षण

मुख्य लक्षण सायनोसिस है, जिसकी गंभीरता अलग-अलग होती है। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चों में, जन्म के समय दोष के केवल गंभीर रूपों का ही निदान किया जाता है। आमतौर पर, सायनोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है, तीन महीने से एक साल तक, और इसके अलग-अलग रंग होते हैं: हल्के नीले रंग से लेकर कच्चा लोहा नीला तक।

हल्के सायनोसिस वाले कुछ बच्चे स्थिर होते हैं, जबकि अन्य में गंभीर लक्षण और सामान्य विकास में व्यवधान होता है। सायनोसिस के अचानक तीव्र होने के हमले रोने, दूध पिलाने, तनाव और भावनात्मक तनाव के दौरान होते हैं। कोई भी शारीरिक गतिविधि सांस की तकलीफ में वृद्धि का कारण बनती है। चक्कर आना, क्षिप्रहृदयता, कमजोरी का विकास।

रोग की अत्यंत गंभीर अभिव्यक्ति डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले हैं, जो अचानक होते हैं, जिसमें सायनोसिस बढ़ जाता है और सांस की तकलीफ, कमजोरी, टैचीकार्डिया और चेतना की हानि होती है। एपनिया और हाइपोक्सिक कोमा विकसित हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप मृत्यु हो सकती है।

फैलोट की टेट्रालॉजी का उपचार

यदि फैलोट के टेट्रालॉजी की अभिव्यक्तियाँ बच्चे को जीवित रहने की अनुमति देती हैं, तो सर्जरी की मदद से विकृति को ठीक किया जाता है, जिसके लिए संकेत पूर्ण है। यदि किसी कारणवश ऑपरेशन नहीं किया गया तो चार में से तीन बच्चों की एक वर्ष की आयु तक मृत्यु हो जाती है।

डिस्पेनिया-सायनोटिक हमलों के लिए, ड्रग थेरेपी का संकेत दिया जाता है। यदि यह अप्रभावी है, तो तत्काल एओर्टोपल्मोनरी एनास्टोमोसिस किया जाता है।

पैथोलॉजी का सर्जिकल सुधार दोष की गंभीरता और रोगियों की उम्र पर निर्भर करता है। बीमारी के गंभीर रूप वाले छोटे बच्चों के लिए, ऑपरेशन चरणों में किया जाता है। पहले चरण में, बच्चे के जीवन को आसान बनाने के लिए उपशामक ऑपरेशन किए जाते हैं। उनका लक्ष्य फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के प्रवाह को बढ़ाना और कट्टरपंथी सुधार के दौरान जटिलताओं के जोखिम को कम करना है।

कट्टरपंथी हस्तक्षेप में दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट की संकीर्णता को खत्म करना और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की प्लास्टिक सर्जरी करना शामिल है। ऑपरेशन आमतौर पर 6 महीने और 3 साल तक किया जाता है। अधिक उम्र में (विशेषकर 20 वर्ष के बाद) सर्जरी करने पर दीर्घकालिक परिणाम बहुत खराब होते हैं।

फैलोट की टेट्रालॉजी का पूर्वानुमान

रोग का पूर्वानुमान फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की डिग्री पर निर्भर करता है। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले एक चौथाई बच्चे जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं, अधिकांश पहले महीने में। सर्जरी के बिना, 40% 3 साल में मर जाते हैं, 70% 10 में, और 95% 40 में मर जाते हैं। मृत्यु का सामान्य कारण सेरेब्रल थ्रोम्बोसिस या मस्तिष्क फोड़ा है।

सफल सर्जरी लंबे जीवन का अच्छा पूर्वानुमान देती है।

फैलोट की टेट्रालॉजी एक जटिल और गंभीर जन्मजात विसंगति है जो कई हानिकारक कारकों को जोड़ती है। यह रोग बच्चे के जन्म के तुरंत बाद ही प्रकट होता है, और केवल शल्य चिकित्सा उपचार ही उसके जीवन को लम्बा खींच सकता है। जितनी जल्दी फैलोट की टेट्रालॉजी का ऑपरेशन किया जाएगा, सकारात्मक परिणाम की संभावना उतनी ही अधिक होगी। इस निदान वाले सभी रोगियों की हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन द्वारा लगातार निगरानी की जानी चाहिए।

फैलोट की टेट्रालॉजी क्या है?

इसके मूल में, फैलोट की टेट्रालॉजी एक जन्मजात हृदय दोष है जो 4 विकृति को जोड़ती है: दाएं वेंट्रिकल के तत्वों का स्टेनोसिस और इसकी हाइपरट्रॉफी, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) की विसंगति और महाधमनी का विस्थापन (डेक्सट्रैपोजिशन)। दाएं वेंट्रिकुलर स्टेनोसिस बहिर्वाह पथ में होता है और इसमें वाल्वुलर या सबवाल्वुलर जोन, फुफ्फुसीय ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनी शाखाएं शामिल हो सकती हैं। सभी हृदय दोषों के बीच, फैलोट की टेट्रालॉजी में 10% तक दर्ज दोष होते हैं।

फैलोट के टेट्रालॉजी के कई विशिष्ट रूप हैं, और, बीमारी के प्रकार को ध्यान में रखते हुए, इसका पता अलग-अलग उम्र में लगाया जाता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, बच्चों में। नवजात शिशुओं में फैलोट की टेट्रालॉजी अक्सर बच्चे के जन्म के दौरान या जीवन के पहले दिनों में मृत्यु का कारण बनती है। सामान्य तौर पर, अभिव्यक्ति की अवधि के आधार पर रोग के कई प्रकार होते हैं: प्रारंभिक विकृति विज्ञान (1-12 महीने), क्लासिक रूप (2-4 वर्ष की आयु के बच्चों में फैलोट का टेट्रालॉजी) और देर से होने वाली किस्म (8 वर्ष की आयु तक विकसित होती है) ).

पैथोलॉजी के विकास का पूर्वानुमान प्रतिकूल है और यह काफी हद तक फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की गंभीरता से निर्धारित होता है। यदि शल्य चिकित्सा उपचार नहीं किया जाता है, तो बीमार बच्चों की औसत जीवन प्रत्याशा 11-13 वर्ष है, और केवल 4-6% लोग 35-45 वर्ष तक जीवित रहते हैं। मृत्यु की ओर ले जाने वाली मुख्य जटिलताएँ इस्केमिक स्ट्रोक और मस्तिष्क फोड़ा हैं।

रोग के प्रकार

जन्मजात दोष की आकृति विज्ञान में निम्नलिखित विशिष्ट संरचनात्मक वेरिएंट प्रतिष्ठित हैं:

1. वेंट्रिकुलो-सेप्टल दोष आईवीएस का एक असामान्य विकास है, जो बाएं और दाएं हृदय कक्षों के बीच संबंध में व्यक्त होता है। सबसे आम हैं परिधीय, मांसपेशीय और जक्सटार्टेरियल दोष।
2. दाएं कार्डियक वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट में इन्फंडिब्यूलर स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय वाल्व प्रणाली का स्टेनोसिस, हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम, फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाओं का हाइपोप्लासिया शामिल है।
3. महाधमनी डेक्सट्रैपोजिशन दाएं वेंट्रिकल से दूर महाधमनी का विस्थापन है, साथ ही बाएं वेंट्रिकल की कीमत पर धमनी में रक्त प्रवाह सुनिश्चित करना भी है।
4. व्यक्ति की उम्र बढ़ने के साथ-साथ दाएं कार्डियक वेंट्रिकल की हाइपरट्रॉफी धीरे-धीरे विकसित होती है और हृदय की मांसपेशियों को प्रभावित करती है।

दाएं वेंट्रिकुलर रुकावट के संदर्भ में, विकृति विज्ञान के 4 मुख्य प्रकार हैं:

1. फैलोट प्रकार 1, या भ्रूण प्रकार की टेट्रालॉजी। दोष शंक्वाकार सेप्टम को पूर्व दिशा में ले जाने (और बाईं ओर एक बदलाव के साथ) या इसे बहुत नीचे रखने से बनता है। सबसे बड़ी क्षति का क्षेत्र सीमित मांसपेशी रिंग के स्तर पर है।
2. टाइप 2 पैथोलॉजी, या हाइपरट्रॉफिक प्रकार। इस मामले में, टाइप 1 विकृति के अलावा, आईवीएस के समीपस्थ खंड की संरचनात्मक अतिवृद्धि देखी जाती है। सबसे बड़ा स्टेनोसिस आउटगोइंग सेक्शन के उद्घाटन के क्षेत्र में देखा जाता है।
3. टाइप 3 रोग, या ट्यूबलर वैरिएंट। यह विकार आम धमनी नहर के अनुचित विभाजन का परिणाम है, जो फुफ्फुसीय शंकु के महत्वपूर्ण हाइपोप्लेसिया (इसके संकुचन और छोटा होने) का कारण बनता है। इस प्रकार के दोषों में रेशेदार रिंग का हाइपोप्लासिया और फुफ्फुसीय वाल्व प्रणाली का स्टेनोसिस शामिल है।
4. फैलोट टाइप 4 की टेट्रालॉजी, या मल्टीकंपोनेंट पैथोलॉजी। दोष शंक्वाकार आईवीएस के अत्यधिक बढ़ाव और मॉडरेटर कॉर्ड के ट्रैबेकुला के महत्वपूर्ण विस्थापन द्वारा व्यक्त किया गया है।

जब फैलोट का टेट्रालॉजी बनता है, तो हेमोडायनामिक्स बाधित हो जाता है, जो इस विकृति के विशिष्ट लक्षणों में से एक है। हेमोडायनामिक विकारों के संदर्भ में, 3 प्रकार की अतिरिक्त शारीरिक विसंगतियाँ नोट की जा सकती हैं:

फुफ्फुसीय धमनी के ओस्टियल क्षेत्र का एट्रेसिया;
छिद्र के स्टेनोसिस के साथ घाव का सियानोटिक रूप;
दोष का समान स्थानीयकरण, लेकिन एसाइनोटिक प्रकार।

फैलोट के टेट्रालॉजी की नैदानिक तस्वीर विभिन्न विसंगतियों के संयोजन से पूरित है:

1. रोग को अक्सर अन्य हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है: फुफ्फुसीय एट्रेसिया, फुफ्फुसीय धमनी में दोषपूर्ण या अनुपस्थित वाल्व क्यूप्स, कोरोनरी धमनियों के दोष, बाईं ओर सहायक वेना कावा।
2. गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं के साथ विशिष्ट संयोजन देखे गए हैं: पटौ, एडवर्ड्स, डाउन सिंड्रोम।

रोग के एटियोलॉजिकल कारण

फैलोट के टेट्रालॉजी का तंत्र गर्भावस्था के 3-9 सप्ताह में भ्रूण के विकास के दौरान बनता है। निम्नलिखित कारणों को उत्तेजक कारकों के रूप में पहचाना जाता है: गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में संक्रामक रोग (रूबेला, स्कार्लेट ज्वर, खसरा), नींद की गोलियों, शामक और हार्मोनल दवाओं का अनियंत्रित उपयोग, मादक पेय पदार्थों की लत, गंदी पारिस्थितिकी का प्रभाव और एक हानिकारक काम का माहौल। सबसे महत्वपूर्ण कारक वंशानुगत प्रवृत्ति है।

प्रश्न में जन्मजात दोष अक्सर विभिन्न विकास संबंधी विसंगतियों वाले बच्चों में देखा जाता है: बौनापन, यानी। कॉर्नेलिया डी लैंग सिंड्रोम, मानसिक मंदता, कई विसंगतियाँ (कान का अनुचित विकास, स्ट्रैबिस्मस, गॉथिक तालु, मायोपैथी, दृष्टिवैषम्य, हाइपरट्रिचोसिस, रीढ़ और उरोस्थि के जन्मजात दोष, उंगलियों की गलत संख्या, पैर की असामान्यता, आंतरिक जन्मजात विकृति)।

एटियलॉजिकल तंत्र शंकु धमनी के वामावर्त घुमाव को ट्रिगर कर सकता है, जो फुफ्फुसीय वाल्व के सापेक्ष महाधमनी वाल्व के विस्थापन का कारण बनता है। एक महत्वपूर्ण उत्तेजक कारक महाधमनी (आईवीएस के ऊपर) का गलत स्थान है, जो ट्रंक की लंबाई और संकुचन के साथ फुफ्फुसीय नहर की गति की ओर जाता है। समय के साथ धमनी शंकु के घूमने से दाएं कार्डियक वेंट्रिकल का विस्तार होता है।

रोगसूचक अभिव्यक्तियाँ

फैलोट के टेट्रालॉजी की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति सायनोसिस है। इस लक्षण की प्रकृति और सीमा फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की गंभीरता पर निर्भर करती है। नवजात शिशुओं में, सायनोसिस तभी प्रकट होता है जब विकृति का गंभीर रूप होता है। सामान्य तौर पर, जन्म के बाद 5-15 महीनों में सायनोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है। प्रारंभ में, होंठ नीले पड़ने लगते हैं, फिर सायनोसिस श्लेष्म झिल्ली, चेहरे, उंगलियों तक फैल जाता है और धीरे-धीरे अंगों और पूरे शरीर को कवर कर लेता है। लक्षण के रंग भिन्न हो सकते हैं: नीले से कच्चा लोहा नीला तक।

एक अन्य विशिष्ट लक्षण श्वसन चक्रों की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि के बिना गहरी अतालतापूर्ण श्वास के रूप में सांस की तकलीफ है। रोग के विकास के साथ, लक्षण आराम करने पर देखा जाता है, और किसी भी शारीरिक गतिविधि के साथ यह काफी बढ़ जाता है। जन्म से, उरोस्थि की बाईं सीमा पर एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है। यह बीमारी बच्चे के शारीरिक विकास को धीमा कर देती है।

एक खतरनाक लक्षण सांस की तकलीफ और सायनोसिस का दौरा है, और यह 0.5-2.5 वर्ष की आयु के बीमार बच्चे के लिए विशिष्ट है। हमले दाएं कार्डियक वेंट्रिकल में ऐंठन से उत्पन्न होते हैं, जो महाधमनी में शिरापरक रक्त के इंजेक्शन का कारण बनता है, इसके बाद केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का हाइपोक्सिया होता है। एक हमले के दौरान, ऐसे लक्षणों की तीव्रता तेजी से बढ़ जाती है: सांस की तकलीफ, सायनोसिस, ठंडे हाथ-पैर, डर, फैली हुई पुतलियाँ, आक्षेप। हमले की अवधि 12-14 सेकंड से लेकर 2.5-4 मिनट तक हो सकती है। हमले के बाद बच्चे की स्थिति में सुस्ती और उदासीनता देखी जाती है।

सामान्य तौर पर, फैलोट के टेट्रालॉजी की नैदानिक तस्वीर को रोग के 3 विशिष्ट चरणों में विभाजित किया जा सकता है:

चरण 1: सापेक्ष कल्याण (जन्म से छह महीने तक की अवधि)। एक संतोषजनक स्थिति और गंभीर लक्षणों की अनुपस्थिति की विशेषता;
चरण 2: सांस की तकलीफ और सायनोसिस के हमलों की अभिव्यक्ति (0.5-2.5 वर्ष की आयु में)। गंभीर अभिव्यक्तियों, मस्तिष्क कार्यों की जटिलताओं और हमलों के दौरान मृत्यु की संभावना द्वारा विशेषता;
स्टेज 3: एक संक्रमणकालीन चरण, जब हमले नहीं होते हैं, और बीमारी "वयस्क" चरण में प्रवेश करती है, पुरानी हो जाती है।

हेमोडायनामिक विशेषताओं में परिवर्तन दोष के विकास का एक स्वाभाविक परिणाम बन जाता है। प्रमुख रक्त प्रवाह दोनों हृदय निलय से महाधमनी में प्रकट होता है, और फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाह कम हो जाता है, जो संबंधित धमनी हाइपोक्सिमिया का कारण बनता है।

सायनोटिक (नीला) रूप के अलावा, फैलोट के टेट्रालॉजी में एक सायनोटिक या पीला किस्म हो सकती है। यह मामूली रुकावट के साथ विकसित होता है, जब कुल परिधीय प्रतिरोध स्टेनोसिस के अधीन आउटगोइंग ट्रैक्ट के प्रतिरोध से अधिक हो जाता है। इस मामले में, बाएं से दाएं रक्त निष्कासन होता है। साथ ही, प्रगतिशील स्टेनोसिस पहले क्रॉस और फिर वेनोआर्टेरियल (दाएं-बाएं) रक्त निर्वहन का कारण बनता है, जो पीले रंग के नीले रंग में संक्रमण को सुनिश्चित करता है।

बीमार बच्चे, एक नियम के रूप में, शारीरिक और मोटर विकास में पिछड़ने लगते हैं; विभिन्न रोगों (एआरवीआई, टॉन्सिलिटिस, साइनसाइटिस, निमोनिया) की पुनरावृत्ति अधिक बार होती जा रही है। वयस्कता में, फैलोट की टेट्रालॉजी अक्सर तपेदिक की शुरुआत से जुड़ी होती है।

उपचार के तरीके

फैलोट के टेट्रालॉजी के इलाज की मुख्य विधि सर्जरी है।

प्रारंभिक चरण में और सांस की तकलीफ और सायनोसिस के हमलों से राहत के लिए दवा उपचार किया जाता है। यदि कोई हमला होता है, तो निम्नलिखित तत्काल उपाय किए जाते हैं: प्रारंभिक आर्द्रीकरण के साथ ऑक्सीजन साँस लेना; रेओपोलीग्लुसीन, ग्लूकोज, सोडियम बाइकार्बोनेट, यूफिलिन का अंतःशिरा इंजेक्शन। यदि कोई सकारात्मक परिणाम नहीं मिलता है, तो तत्काल एओर्टोपल्मोनरी एनास्टोमोसिस किया जाता है।

पैथोलॉजी की किसी भी अभिव्यक्ति के लिए सर्जिकल उपचार बिल्कुल संकेत दिया गया है। इसके अलावा, शैशवावस्था में ऑपरेशन करना आसान होता है। सबसे आम है 2-स्टेज सर्जिकल तकनीक। पहले चरण (3 वर्ष की आयु तक) में फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के प्रवाह को बढ़ाने के लिए उपशामक ऑपरेशन शामिल हैं। निम्नलिखित प्रभाव किए जाते हैं: हृदय के अंदर ऑपरेशन - फुफ्फुसीय वाल्वोटॉमी और इन्फंडिब्यूलर रिसेक्शन, हृदय के बाहर बाईपास सर्जरी, यानी। संवहनी एनास्टोमोसेस का गठन।

सर्जिकल उपचार का दूसरा चरण पहले चरण की समाप्ति के 3-6 महीने बाद किया जाता है। इस चरण में संपूर्ण कार्डियोप्लेजिया के साथ एक आमूल-चूल ऑपरेशन शामिल है। इस प्रभाव की मदद से, स्टेनोसिस पूरी तरह से समाप्त हो जाता है, वाल्व दोषों को ठीक किया जाता है, और आउटलेट अनुभाग के चैनलों का विस्तार किया जाता है। आधुनिक क्लीनिकों में, इस स्तर पर आईवीएस प्लास्टिक सर्जरी की जाती है। सर्जिकल उपचार पूरा करने की वांछित अवधि 3 वर्ष की आयु तक है।

फैलोट का टेट्रालॉजी प्रगतिशील विकास के साथ एक बहुत ही खतरनाक हृदय दोष है। किसी विशेष क्लिनिक में केवल सर्जिकल उपचार ही रोगी के लिए जीवन की सामान्य गुणवत्ता सुनिश्चित करेगा।

फैलोट की टेट्रालॉजी के लिए सुधार:

छाती के एक्स-रे पर हृदय वृद्धि से हेमोडायनामिक विकारों के कारणों की पहचान करने में मदद मिलनी चाहिए।
अतालता (आलिंद या निलय) के विकास से हेमोडायनामिक कारणों की खोज की जानी चाहिए।
धमनी हाइपोक्सिमिया के मामले में, दाएं से बाएं शंट के साथ पेटेंट फोरामेन ओवले या एएसडी की खोज करने की सलाह दी जाती है।
फैलाव या शिथिलता के लिए आरवी के अवशिष्ट हेमोडायनामिक गड़बड़ी की खोज की आवश्यकता होती है, जो आमतौर पर महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय पुनरुत्थान और त्रिकपर्दी पुनरुत्थान को प्रकट करता है।
कुछ रोगियों में एलवी डिसफंक्शन हो सकता है। यह लंबे समय तक सीपीबी और मायोकार्डियम की अपर्याप्त सुरक्षा, या सर्जरी के दौरान कोरोनरी धमनी पर चोट का परिणाम हो सकता है। यह गंभीर अग्न्याशय की शिथिलता के लिए माध्यमिक हो सकता है।

10.7. नैदानिक परीक्षण और पश्चात प्रबंधन के लिए सिफ़ारिशें

कक्षा I

आमूलचूल सुधार के बाद सभी रोगियों के लिए नियमित नैदानिक परीक्षा का संकेत दिया गया है। फुफ्फुसीय पुनरुत्थान की डिग्री, आरवी में दबाव, इसके आकार और कार्य, और त्रिकपर्दी पुनरुत्थान की डिग्री पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। परीक्षाओं की आवृत्ति हेमोडायनामिक विकारों की गंभीरता के आधार पर निर्धारित की जाती है, और वर्ष में कम से कम एक बार होनी चाहिए (साक्ष्य स्तर: सी)।
10.8. फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के बाद रोगियों के पुनर्वास के लिए सिफारिशें

कक्षा I

1. फैलोट के टेट्रालॉजी में आमूल-चूल सुधार के बाद मरीजों की हर साल एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जानी चाहिए जो जन्मजात हृदय रोग का विशेषज्ञ हो (साक्ष्य का स्तर: सी)

2. फैलोट के टेट्रालॉजी वाले मरीजों को जन्मजात हृदय रोग के साथ काम करने के अनुभव वाले विशेषज्ञों द्वारा सालाना इकोकार्डियोग्राफी, हर 2-3 साल में एक बार एमआरआई से गुजरना पड़ता है (साक्ष्य का स्तर: सी)

3. फैलोट के टेट्रालॉजी (साक्ष्य का स्तर: सी) वाले सभी रोगियों को वंशानुगत विकृति परीक्षण (उदाहरण के लिए, 22qll) की पेशकश की जानी चाहिए।
सभी रोगियों को एक हृदय रोग विशेषज्ञ से नियमित वार्षिक अनुवर्ती कार्रवाई करानी चाहिए जो जन्मजात हृदय रोग का विशेषज्ञ हो। कुछ मामलों में, जटिलताओं और अवशिष्ट जन्मजात हृदय रोग के आधार पर, परीक्षा अधिक बार की जा सकती है। हृदय गति और क्यूआरएस अवधि का मूल्यांकन करने के लिए सालाना ईसीजी किया जाना चाहिए। जटिल जन्मजात हृदय रोग के निदान में सक्षम विशेषज्ञ द्वारा इकोकार्डियोग्राफी और एमआरआई किया जाना चाहिए। यदि कार्डियक अतालता की धारणा हो तो होल्टर मॉनिटरिंग की जाती है (थेरियन जे., 2001, लैंडज़बर्ग एम.जे., 2001)।

10.9. फैलोट की टेट्रालॉजी में आमूल-चूल सुधार के बाद रोगियों में जांच और एसीजी के लिए सिफारिशें

कक्षा I

जन्मजात हृदय रोग (साक्ष्य का स्तर: सी) वाले रोगियों के इलाज के लिए क्षेत्रीय केंद्रों में फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगियों की जांच और ईसीजी की जानी चाहिए।
अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ पर किसी भी हस्तक्षेप से पहले कोरोनरी धमनी की शारीरिक रचना की नियमित जांच की जानी चाहिए (साक्ष्य का स्तर: सी)

कक्षा IIb

1. फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूलचूल सुधार के बाद, एलवी या आरवी डिसफंक्शन, द्रव प्रतिधारण, सीने में दर्द और सायनोसिस के कारणों को निर्धारित करने के लिए जांच और एसीजी किया जा सकता है।

2. फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूलचूल सुधार के बाद, फुफ्फुसीय धमनी या प्रणालीगत फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस या बीएआर (साक्ष्य का स्तर: बी) के अवशिष्ट स्टेनोज़ की संभावित मरम्मत से पहले कैथीटेराइजेशन और एसीजी किया जा सकता है।

इन मामलों में, ट्रांसकैथेटर हस्तक्षेप में शामिल हो सकते हैं:

एक। अवशिष्ट वीएसडी या महाधमनी संपार्श्विक धमनियों को हटाना (साक्ष्य का स्तर: सी)

बी। फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के लिए ट्रांसल्यूमिनल बैलून एंजियोप्लास्टी या स्टेंटिंग (साक्ष्य का स्तर: बी)

वी अवशिष्ट एएसडी का उन्मूलन (साक्ष्य का स्तर: बी)

1. फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद रोगियों में आक्रामक परीक्षण का संकेत दिया जाता है यदि निम्नलिखित डेटा अन्य तरीकों से प्राप्त नहीं किया जा सकता है: हेमोडायनामिक्स का मूल्यांकन, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और प्रतिरोध का आकलन, आरवी बहिर्वाह पथ या फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की शारीरिक रचना का आकलन, किसी भी दोबारा सर्जिकल प्रक्रिया से पहले कोरोनरी धमनियों का आकलन, वेंट्रिकुलर कार्यों का आकलन और अवशिष्ट वीएसडी की उपस्थिति, माइट्रल या महाधमनी अपर्याप्तता की डिग्री, पेटेंट फोरामेन ओवले या एएसडी के माध्यम से रक्त निर्वहन की मात्रा का आकलन, फुफ्फुसीय पुनरुत्थान और दाएं का आकलन वेंट्रिकुलर विफलता.

10.10. बार-बार ऑपरेशन

10.10.1. खुला संचालन

इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन और लय गड़बड़ी वयस्क रोगियों में बार-बार ऑपरेशन के संकेत हैं। बार-बार किए जाने वाले ऑपरेशन के मुख्य कारण अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ, फुफ्फुसीय धमनी की ट्रंक और शाखाओं के अवशिष्ट स्टेनोज़ और वीएसडी का पुनरावर्तन हैं। इन रोगियों में दोबारा ऑपरेशन का एक मुख्य कारण पीए वाल्व की कमी भी थी। फुफ्फुसीय वाल्व की स्थिति में कृत्रिम कृत्रिम अंग के प्रत्यारोपण के बाद रोगियों की स्थिति में काफी सुधार हुआ।

1. फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूलचूल सुधार के बाद रोगियों में सर्जरी जन्मजात हृदय रोग के उपचार में अनुभव वाले योग्य सर्जनों द्वारा की जानी चाहिए (साक्ष्य का स्तर: सी)

2. गंभीर फुफ्फुसीय पुनरुत्थान और व्यायाम सहनशीलता में कमी के लिए फुफ्फुसीय वाल्व प्रतिस्थापन का संकेत दिया गया है (साक्ष्य का स्तर: बी)

3. कोरोनरी धमनियों की विसंगतियाँ, अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में कोरोनरी धमनी की उपस्थिति सर्जरी से पहले स्थापित की जानी चाहिए (साक्ष्य का स्तर: सी)

1. पीए वाल्व प्रतिस्थापन का संकेत फैलोट के टेट्रालॉजी और गंभीर फुफ्फुसीय पुनरुत्थान के आमूल-चूल सुधार के साथ-साथ निम्नलिखित मामलों में भी दिया जाता है:

एक। प्रगतिशील अग्नाशय संबंधी शिथिलता (साक्ष्य का स्तर: बी)

बी। प्रगतिशील अग्न्याशय फैलाव (साक्ष्य का स्तर: बी)

वी लय गड़बड़ी का विकास (साक्ष्य का स्तर: सी)

डी. ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन की प्रगति (साक्ष्य का स्तर: सी)

2. सर्जरी के बाद ट्रांसल्यूमिनल बैलून एंजियोप्लास्टी और पीए स्टेनोज की स्टेंटिंग करने के लिए सर्जन और इंटरवेंशनल कार्डियोलॉजिस्ट के बीच सहयोग की आवश्यकता होती है (साक्ष्य का स्तर: सी)

3. अग्नाशयी बहिर्वाह पथ के अवशिष्ट अवरोध के साथ फैलोट के टेट्रालॉजी के कट्टरपंथी सुधार के बाद रोगियों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है:

एक। अधिकतम सिस्टोलिक दबाव प्रवणता 50 mmHg से अधिक (साक्ष्य का स्तर: C)

बी। आरवी से एलवी सिस्टोलिक दबाव अनुपात 0.7 से अधिक (साक्ष्य का स्तर: सी)

वी अग्न्याशय की शिथिलता के साथ चिह्नित अग्न्याशय का फैलाव (साक्ष्य का स्तर: सी)

डी. 1.5:1 से अधिक बाएं से दाएं शंट वॉल्यूम के साथ अवशिष्ट वीएसडी (साक्ष्य का स्तर: बी)

ई. गंभीर महाधमनी वाल्व पुनरुत्थान (साक्ष्य का स्तर: सी)

एफ. अवशिष्ट दोषों का संयोजन जो अग्न्याशय के फैलाव या शिथिलता का कारण बनता है (साक्ष्य का स्तर: सी)

फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के बाद दीर्घकालिक मृत्यु दर 0 से 14% तक होती है। आमूल-चूल सुधार के बाद 10-20 वर्षों में जीवित रहने की दर 86% है (स्टार्क जे., डेलेवल एम., 2006, किर्कलिन जे., 2013)।

गंभीर फुफ्फुसीय पुनरुत्थान वाले रोगसूचक रोगियों या महत्वपूर्ण आरवी फैलाव या शिथिलता के साक्ष्य के साथ गंभीर फुफ्फुसीय पुनरुत्थान वाले स्पर्शोन्मुख रोगियों के लिए बार-बार सर्जरी का संकेत दिया जाता है। नाली वाले मरीजों को अक्सर नाली स्टेनोसिस या वाल्व अपर्याप्तता के कारण पुन: हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। कुछ मरीज़ों में महाधमनी वाल्व पुनर्जनन की स्थिति विकसित हो जाती है, जिसके लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के बाद सर्जिकल प्रक्रियाओं में शामिल हैं: फुफ्फुसीय वाल्व का प्रतिस्थापन, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस का उन्मूलन, अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ के धमनीविस्फार का उन्मूलन, वीएसडी के पुनरावर्तन का उन्मूलन, ट्राइकसपिड वाल्व का प्रतिस्थापन या प्लास्टिक सर्जरी, महाधमनी वाल्व का प्रतिस्थापन, आरोही महाधमनी का प्रतिस्थापन, अतालताजनक क्षेत्रों का आरएफए, अचानक मृत्यु के उच्च जोखिम पर कार्डियोवर्टर - डिफाइब्रिलेटर का आरोपण।

पेटेंट फोरामेन ओवले को बंद करने की सिफारिश की जाती है, खासकर अगर सायनोसिस हो, विरोधाभासी एम्बोलिज्म के एपिसोड हों, या स्थायी पेसमेकर या कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर की आवश्यकता हो।

10.10.3. एंडोवस्कुलर हस्तक्षेप

वर्तमान में, एंडोवास्कुलर सर्जरी विधियों के उपयोग के बिना फैलोट के टेट्रालॉजी के सर्जिकल उपचार की कल्पना करना मुश्किल है। दिशाओं में से एक फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के स्टेनोज़ का सुधार है, जो या तो जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है (विभिन्न प्रकार के प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस करने के बाद)। सर्जरी के बाद शाखा स्टेनोसिस को ठीक न करने से दाएं वेंट्रिकल में अवशिष्ट उच्च दबाव बना रहता है और तीव्र हृदय विफलता का विकास होता है, संबंधित फेफड़े के छिड़काव में कमी आती है और जीवन की गुणवत्ता में गिरावट आती है।

बैलून एंजियोप्लास्टी फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में रुकावट को कम करने का एक प्रभावी तरीका हो सकता है, जिससे फुफ्फुसीय संवहनी क्षमता बढ़ जाती है और पीवीआर कम हो जाता है। एंजियोप्लास्टी के लिए रोगियों के चयन के मानदंड: 1. फुफ्फुसीय धमनियों में से कम से कम एक में गंभीर हाइपोप्लेसिया या स्टेनोसिस की उपस्थिति, 2. संकुचित खंड का व्यास 7 मिमी से कम है, 3. प्रणालीगत के सापेक्ष अग्न्याशय में दबाव दबाव 0.60 से अधिक है. यदि 2 या अधिक मानदंड मौजूद हैं, तो बैलून एंजियोप्लास्टी की सिफारिश की जाती है। एंजियोप्लास्टिक क्रिया का तंत्र इस प्रकार है। जब गुब्बारा फुलाया जाता है, तो वाहिका की इंटिमा और मांसपेशियों की परत टूट जाती है, और मीडिया का रेशेदार हिस्सा खिंच जाता है। कॉपर और इंटिमा के टूटने और फैलने का स्थान 1-2 महीने के भीतर संयोजी ऊतक से भर जाता है। संकुचित क्षेत्र के दीर्घकालिक और सफल विस्तार के लिए इन प्रक्रियाओं का उच्चारण किया जाना चाहिए। यदि टूटना केवल इंटिमा से संबंधित है, तो एंजियोप्लास्टी आमतौर पर असफल होती है (लॉक जे.ई., 1983)। हालाँकि, पीए संकुचन का गुब्बारा फैलाव हमेशा सफल नहीं होता है; पश्चात की अवधि में रेस्टेनोसिस का प्रतिशत अधिक होता है, जिसके कारण इंट्रावास्कुलर एंडोप्रोस्थेसिस (स्टेंट) का निर्माण होता है। एंडोप्रोस्थेटिक्स का लक्ष्य इलास्टिक रिटर्न को खत्म करने, पोत को संकीर्ण करने और स्टेनोसिस के उन्मूलन के साथ संवहनी दीवार का समर्थन करने के लिए एक फ्रेम को प्रत्यारोपित करना है।

अवशिष्ट पेशी वीएसडी या वीएसडी रिकैनलाइज़ेशन के ट्रांसकैथेटर बंद करने का दृष्टिकोण सर्जिकल क्लोजर का एक प्रभावी विकल्प बना हुआ है (नैंथ ए.एल., 2004)।

1. यदि दोष की शारीरिक रचना ट्रांसकैथेटर बंद करने के लिए उपयुक्त है, तो 1.5:1 से अधिक के बाएं से दाएं शंट के साथ अवशिष्ट एएसडी या वीएसडी को खत्म करने के लिए फैलोट की मरम्मत की गई टेट्रालॉजी वाले रोगियों में जांच का संकेत दिया जाता है। (साक्ष्य का स्तर: सी)

2. जन्मजात हृदय रोग के निदान और उपचार में सक्षम योग्य हृदय रोग विशेषज्ञों और सर्जनों की भागीदारी के साथ फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के बाद जांच की योजना बनाई जानी चाहिए। ऑक्लुडर्स का उपयोग करके अवशिष्ट दोषों को बंद करने में काफी अनुभव है, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी स्थिति में एक स्टेंट वाल्व के परक्यूटेनियस प्रत्यारोपण के साथ अनुभव सीमित है, और प्रभावशीलता/सुरक्षा अनिश्चित बनी हुई है, हालांकि यह तकनीक आशाजनक प्रतीत होती है।

10.11. हृदय ताल गड़बड़ी के लिए सिफ़ारिशें

कक्षा I

1. पेसमेकर और कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर (साक्ष्य का स्तर: सी) वाले रोगियों के लिए शिकायतों के अध्ययन, ईसीजी, आरवी फ़ंक्शन के मूल्यांकन और व्यायाम सहिष्णुता परीक्षण के साथ वार्षिक परीक्षा की सिफारिश की जाती है।

1. नियमित पोस्टऑपरेटिव प्रबंधन के हिस्से के रूप में आवधिक ईसीजी निगरानी और होल्टर निगरानी उपयोगी हो सकती है। परीक्षण की आवृत्ति हेमोडायनामिक्स और अतालता के नैदानिक पूर्वानुमान के आधार पर वैयक्तिकृत की जानी चाहिए (साक्ष्य का स्तर: सी)

1. एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन अतालता का सही कारण निर्धारित करने में मदद करेगा (साक्ष्य का स्तर: सी)
दीर्घकालिक पश्चात अवधि की जटिलताओं के बीच ताल गड़बड़ी एक विशेष स्थान रखती है। विभिन्न अतालता के कारण अचानक मृत्यु 3-5% रोगियों में देखी गई है, जिनका आमूल-चूल सुधार हुआ है। अतालता की एक विस्तृत श्रृंखला अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है: पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक, वेंट्रिकुलर और सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता।

कई जांचकर्ताओं ने इस समूह में अचानक अतालता से मृत्यु के तंत्र और जोखिम कारकों को निर्धारित करने का प्रयास किया है। पहले, यह माना जाता था कि लय की गड़बड़ी बिगड़ा हुआ एवी चालन से जुड़ी थी, इस राय के साथ कि सर्जरी के दौरान संचालन ऊतकों को चोट लगने से चालन में तेज गिरावट के कारण लंबे समय में अचानक मृत्यु हो सकती है। वर्तमान में, फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद रोगियों में अचानक मृत्यु के अधिक सामान्य तंत्र के रूप में एवी ब्लॉक से वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया पर जोर दिया गया है (डीनफील्ड जे.एफ., 1983, डुनिगन ए., 1984)।

फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के बाद दीर्घावधि में अतालता के विकास के लिए जोखिम कारक निम्नलिखित हैं: 1) पहले किया गया प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस, 2) सर्जरी के समय अधिक उम्र, 3) आरवी या उसके में उच्च दबाव अवशिष्ट पीए स्टेनोसिस या गंभीर फुफ्फुसीय पुनरुत्थान के कारण अत्यधिक फैलाव, 4) होल्टर मॉनिटरिंग के दौरान एक्टोपिक फॉसी की उच्च डिग्री, 5) इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन के दौरान इंड्यूसेबल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया। वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और 180 एमएस से अधिक क्यूआरएस अवधि के बीच एक संबंध है। क्यूआरएस लम्बाई की सबसे महत्वपूर्ण डिग्री आरवी (तथाकथित मैकेनो-इलेक्ट्रिकल इंटरैक्शन) (डोर ए, 2004, बुसो जी, 2005) की शिथिलता और वृद्धि वाले रोगियों में देखी गई थी।

फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के बाद स्पर्शोन्मुख रोगियों में अतालता विकसित होने के जोखिम का निर्धारण अभी भी बहस का विषय है। अधिकांश चिकित्सक वेंट्रिकुलर प्रीमेच्योर बीट्स को रिकॉर्ड करने के लिए वार्षिक परीक्षा, ईसीजी, होल्टर मॉनिटरिंग और व्यायाम परीक्षण के साथ-साथ आरवी फ़ंक्शन की निगरानी के लिए समय-समय पर इकोकार्डियोग्राफी और एमआरआई पर भरोसा करते हैं।

शिकायतों की उपस्थिति, यानी, आलिंद स्पंदन, चक्कर आना या बेहोशी का एक प्रकरण, रोगियों में अतालता की उपस्थिति का संदेह बढ़ा देना चाहिए और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन और कार्डियक कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता होनी चाहिए। किया गया इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के संभावित विकास के जोखिम के बारे में पूर्वानुमान दे सकता है। यह विधि अतालता के विकास में एक अतिरिक्त कारक के रूप में असामान्य मार्गों की भी पहचान कर सकती है। वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या कार्डियक अरेस्ट के प्रकरणों को अब इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर डिफाइब्रिलेटर्स द्वारा नियंत्रित किया जाता है।

फैलोट की टेट्रालॉजी (तथाकथित "सायनोटिक" बीमारी) बच्चों में हृदय विकास की सबसे आम गंभीर विकृति में से एक है।

रोगी के शरीर में तीव्र ऑक्सीजन की कमी का अनुभव होता है, अर्थात।

क्योंकि कार्डियक सेप्टम के अविकसित होने के जन्मजात शारीरिक दोष धमनी और शिरापरक रक्त के अपरिहार्य मिश्रण का कारण बनते हैं। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चों को चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है।

शिवतोस्लाव फेडोरोव मेडिकल सेंटर बाल चिकित्सा हृदय शल्य चिकित्सा के क्षेत्र में व्यापक सेवाएं प्रदान करता है। बच्चे के शरीर की संपूर्ण जांच के साथ आधुनिक निदान पद्धतियां प्रारंभिक चरण में जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) की पहचान करना संभव बनाती हैं।

बच्चों में फैलोट की टेट्रालॉजी क्या है?

बच्चों के जन्मजात हृदय रोग की विशेषता निम्नलिखित विसंगतियाँ हैं: हृदय के दाहिने वेंट्रिकल का अविकसित होना, साथ ही धमनी शंक्वाकार सेप्टम के किनारे की ओर विस्थापन, साथ ही एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष। हृदय के दाएं वेंट्रिकल से बाधित रक्त बहिर्वाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ, माध्यमिक अतिवृद्धि विकसित होती है।

कोनस सेप्टम का ऐसा विस्थापन, सबसे पहले, दाएं वेंट्रिकल के स्टेनोसिस (एट्रेसिया), फुफ्फुसीय ट्रंक के अविकसित होने और हृदय के संपूर्ण वाल्वुलर तंत्र के कारण होता है।

फैलोट की टेट्रालॉजी का निदान

शिवतोस्लाव फेडोरोव चिल्ड्रेन सेंटर हृदय प्रणाली का व्यापक निदान प्रदान करता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के बाद के उपचार के लिए परीक्षा के भाग के रूप में, निम्नलिखित परिणाम प्राप्त करना आवश्यक है:

रक्त नमूना विश्लेषण की प्रयोगशाला जांच (सामान्य);
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी);
इकोकार्डियोग्राफी (ईसीएचओसीजी);
हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड);
हृदय और बड़ी वाहिकाओं की एक्स-रे जांच (छाती का एक्स-रे)।

सर्जरी के लिए संकेत

सामान्य तौर पर, इस बीमारी की नैदानिक तस्वीर और उपचार रणनीति का चुनाव पूरी तरह से सहवर्ती विकृति की उपस्थिति/अनुपस्थिति पर निर्भर करता है। इसके साथ ही, फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए सर्जरी के संकेत पूर्ण हैं, इसलिए, एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ भी, इस निदान वाले बच्चों को प्रारंभिक शल्य चिकित्सा उपचार के लिए संकेत दिया जाता है।

हमारे चिकित्सा केंद्र में, डॉक्टर और सर्जन बच्चों में हृदय विकास की जन्मजात विकृति के इलाज के लिए चरण-दर-चरण पद्धति का पालन करते हैं:

रूढ़िवादी उपचार - इनोट्रोपिक सहायक दवाओं (कार्डियोट्रॉफ़िक्स, सिम्पैथोमेटिक्स, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, मूत्रवर्धक) के साथ किया जाता है;
कार्डियक सर्जरी - उपशामक और आमूलचूल सुधार।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वीएसडी के स्टेनोसिस और प्लास्टिक सर्जरी के उन्मूलन के साथ उपशामक ऑपरेशन और दोष का आमूल-चूल सुधार कम से कम 3 साल की उम्र के बच्चों पर किया जाता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए ऑपरेशन का सार

उपशामक सुधार. उपशामक (कम करने वाली) सर्जिकल हस्तक्षेप का मुख्य बिंदु एक कृत्रिम संवहनी बिस्तर तैयार करना है - हृदय रोग के और अधिक सुधार के लिए महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच धमनी वाहिनी।

वर्तमान में शिवतोस्लाव फेडोरोव मेडिकल सेंटर में किए जाने वाले उपशामक ऑपरेशनों में, सबक्लेवियन-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस (ब्लालॉक-टॉसिग शंट) की तकनीक को प्राथमिकता दी जाती है।

रेडिकल सर्जरी एक चरणीय ऑपरेशन है, जो कृत्रिम परिसंचरण के साथ किया जाता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी की प्रक्रिया इस प्रकार है: दाएं वेंट्रिकल की दीवार दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के ऊपर खोली जाती है, और वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में आउटलेट नलिकाओं को संकीर्ण करने वाली मांसपेशियों को एक स्केलपेल के साथ काट दिया जाता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की साइट को टेफ्लॉन पैच के साथ बंद कर दिया जाता है। बहिर्वाह पथ की नलिकाओं की संभावित संकीर्णता को रोकने के लिए, दाएं वेंट्रिकल की दीवार में चीरे में एक समान पैच सिल दिया जाता है।

एमसी के नाम पर बड़ी सफलता के साथ। शिवतोस्लाव फेडोरोव आमूलचूल सुधार की चरण-दर-चरण विधि का उपयोग करता है। विशेष रूप से, पहले चरण में, बाईपास एनास्टोमोसेस में से एक बनाया जाता है, और 2-3 वर्षों के बाद पहले से बनाए गए एनास्टोमोसेस को बांधने के लिए एक कट्टरपंथी हस्तक्षेप किया जाता है।

सर्जरी के बाद पूर्वानुमान

बेशक, ऐसे ऑपरेशनों के बाद परिणामों की किसी भी स्थिरता का आकलन करना बेहद मुश्किल है, क्योंकि इसके बारे में जानकारी केवल वर्तमान समय में ही जमा की जा रही है। फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए सरल कट्टरपंथी सुधार को तत्काल पश्चात की अवधि में मृत्यु दर के अपेक्षाकृत उच्च प्रतिशत द्वारा चिह्नित किया जाता है, जबकि चरणबद्ध कट्टरपंथी सुधार के साथ पश्चात मृत्यु दर का जोखिम 7% तक कम हो जाता है।

क्या फ़ैलोट की टेट्रालॉजी सर्जरी के बाद होती है?

कट्टरपंथी सर्जरी के अनुकूल परिणामों के साथ-साथ, फुफ्फुसीय वाल्व के क्षेत्र में प्रत्यारोपित किए गए जैविक वाल्वों में संरचनात्मक परिवर्तन के मामले भी हैं। अंततः, इससे फुफ्फुसीय स्टेनोसिस हो गया।

ऐसे ऑपरेशन के बाद वे कितने समय तक जीवित रहते हैं?

सामान्य तौर पर, फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि समग्र जीवन प्रत्याशा पूरी तरह से रोगी की ऑक्सीजन भुखमरी (मस्तिष्क हाइपोक्सिया) की डिग्री पर निर्भर करती है।

हमारा पता: मॉस्को, सेंट। नोवोस्लोबोड्स्काया, घर 31/1।

फ़ोन द्वारा बच्चों को परीक्षा के लिए पंजीकृत करें। .

टेट्रालजी ऑफ़ फलो

फैलोट का टेट्रालॉजी उन दोषों में से एक है जिसमें सायनोसिस धीरे-धीरे प्रकट हो सकता है। कभी-कभी यह बमुश्किल ध्यान देने योग्य होता है, और केवल हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के संकेतक ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की निरंतर कमी का संकेत दे सकते हैं (यहां तक कि "पेल टेट्रालॉजी" शब्द भी है), लेकिन यह दोष के शारीरिक सार को नहीं बदलता है।

परिभाषा के अनुसार ("टेट्राड" का अर्थ है "चार") इस दोष के साथ हृदय की सामान्य संरचना के चार उल्लंघन होते हैं।

टेट्राड के चार घटकों में से पहला एक बड़ा वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है। ऊपर वर्णित दोषों के विपरीत, टेट्रालॉजी में यह केवल सेप्टम में एक छेद नहीं है, बल्कि निलय के बीच सेप्टम के एक खंड की अनुपस्थिति है। इसका अस्तित्व ही नहीं है, और इस प्रकार निलय के बीच संचार अबाधित है।

दूसरा घटक महाधमनी मुख की स्थिति है। यह मानक के सापेक्ष आगे और दाईं ओर स्थानांतरित हो गया है, और दोष के "शीर्ष पर" बैठा हुआ प्रतीत होता है। "घोड़े पर सवार" शब्द यहाँ बिल्कुल सटीक बैठता है। कल्पना कीजिए कि एक आदमी घोड़े पर सवार है - एक पैर दाहिनी ओर, दूसरा समूह के बाईं ओर, और धड़ केंद्र में और उसके ऊपर। तो महाधमनी गठित छिद्र के ऊपर और दोनों निलय के ऊपर काठी में बैठी होती है, और सामान्य हृदय की तरह केवल बाईं ओर से विस्तारित नहीं होती है। यह तथाकथित है "डेक्सट्रोपोज़िशन"(यानी, दाईं ओर विस्थापन) महाधमनी, या दाएं वेंट्रिकल से इसकी आंशिक उत्पत्ति, फैलोट के टेट्रालॉजी के चार घटकों में से दूसरा है।

तीसरा घटक एक मांसपेशीय, इंट्रावेंट्रिकुलर, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का संकुचन है, जो फुफ्फुसीय धमनी के मुंह पर खुलता है। इस धमनी का तना और शाखाएँ भी अक्सर सामान्य से बहुत अधिक संकरी होती हैं।

और अंत में, चौथा, दाएं वेंट्रिकल की सभी मांसपेशियों, इसकी पूरी दीवार का एक महत्वपूर्ण मोटा होना, इसकी सामान्य मोटाई से कई गुना अधिक।

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आइए देखें कि ऐसी स्थिति में रक्त प्रवाह का क्या होता है। वेना कावा से शिरापरक रक्त, अर्थात्। पूरे शरीर से दाहिने आलिंद में चला जाता है। यह ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। और यहां दो तरीके हैं: एक - महाधमनी और प्रणालीगत परिसंचरण में एक व्यापक-खुले दोष के माध्यम से, और दूसरा - शुरुआत में संकुचित फुफ्फुसीय धमनी में, जहां रक्त प्रवाह का प्रतिरोध बहुत अधिक है।

यह स्पष्ट है कि एक छोटे वृत्त में, अर्थात्। शिरापरक रक्त का एक छोटा हिस्सा फेफड़ों से होकर गुजरेगा, और इसका अधिकांश भाग महाधमनी में वापस जाएगा और धमनी रक्त के साथ मिल जाएगा। शिरापरक, अनॉक्सीकृत रक्त का यह मिश्रण बनता है सामान्य अधोसंतृप्ति और सायनोसिस का कारण बनता है. इसकी डिग्री इस बात पर निर्भर करेगी कि बड़े वृत्त में रक्त का कौन सा हिस्सा असंतृप्त है, यानी। शिरापरक, और वे "सुरक्षा" तंत्र किस हद तक सक्रिय थे - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, जिसके बारे में हमने ऊपर बात की थी। दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों की दीवार का मोटा होना सामान्य की तुलना में काफी बढ़े हुए भार के प्रति उसकी प्रतिक्रिया मात्र है।

जन्म के तुरंत बाद, बच्चा सामान्य दिखता है, लेकिन कुछ दिनों के बाद आप उसकी चिंता, थोड़ी सी भी मेहनत पर सांस फूलना, जिनमें से मुख्य अब चूसना है, देख सकते हैं।

सायनोसिस पूरी तरह से ध्यान देने योग्य नहीं हो सकता है या केवल रोने पर ही इसका पता लगाया जा सकता है। बच्चे का वजन सामान्य रूप से बढ़ रहा है। हालाँकि, कभी-कभी उसका अचानक दम घुटने लगता है, वह अपनी आँखें घुमाने लगता है और यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है कि ऐसे क्षण में वह सचेत है या नहीं। यह स्थिति कुछ सेकंड से लेकर कई मिनट तक बनी रहती है और जैसे ही शुरू हुई अचानक ही चली जाती है। यह - डिस्पेनिया-सियानोटिक हमला, अल्पकालिक होने पर भी खतरनाक, क्योंकि इसका परिणाम अप्रत्याशित होता है। बेशक, ऐसी स्थिति का थोड़ा सा भी संदेह होने पर आपको तुरंत डॉक्टर को दिखाना चाहिए।

फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, नैदानिक तस्वीर के हिस्से के रूप में हमले, स्पष्ट सायनोसिस की अनुपस्थिति में भी हो सकते हैं। सामान्य तौर पर, इस दोष के साथ सायनोसिस, एक नियम के रूप में, जीवन के दूसरे भाग में और कभी-कभी बाद में प्रकट होता है। कोई हमला भी नहीं हो सकता है - वे दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की संकीर्णता की डिग्री से जुड़े हैं, जो निश्चित रूप से, सभी रोगियों के लिए अलग है।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चे कई वर्षों तक जीवित रह सकते हैं, लेकिन उनकी स्थिति अनिवार्य रूप से खराब हो जाती है: सायनोसिस बहुत स्पष्ट हो जाता है, बच्चे थके हुए दिखते हैं, और विकास में अपने साथियों से तेजी से पीछे होते हैं। उनके लिए सबसे आरामदायक स्थिति है बैठने, आपके घुटने आपके नीचे टिके हुए। उन्हें घूमना-फिरना, खेलना, जीना और सामान्य जीवन का आनंद लेना मुश्किल लगता है। वे गंभीर रूप से बीमार हैं. निदान पहली सक्षम कार्डियोलॉजिकल परीक्षा में किया जाएगा, जिसके बाद सर्जिकल देखभाल का सवाल तुरंत उठेगा। तात्कालिकता की डिग्री विशिष्ट स्थिति पर निर्भर करती है, लेकिन ऑपरेशन में देरी नहीं की जा सकती: सायनोसिस और दौरे के परिणाम अपरिवर्तनीय हो सकते हैं यदि वे तंत्रिका संबंधी विकारों और विशेष रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाते हैं। ऐसी स्थिति में जहां सायनोसिस बहुत कम या बिल्कुल भी व्यक्त नहीं होता है (तथाकथित "पीला टेट्राड"), खतरा कम है, लेकिन यह अभी भी मौजूद है।

फैलोट की टेट्रालॉजी के लिए शल्य चिकित्सा उपचार के तरीके क्या हैं?

दो तरीके हैं. पहला है वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करना और दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में रक्त के प्रवाह में बाधा को दूर करना। यह - दोष का आमूल-चूल सुधार.यह स्पष्ट है कि यह कृत्रिम परिसंचरण के तहत खुले हृदय पर किया जाता है। आज यह किसी भी उम्र में किया जा सकता है, हालाँकि, हमेशा नहीं और हर जगह नहीं। ओपन हार्ट सर्जरी में हमेशा जोखिम रहता है। लेकिन फैलोट के टेट्रालॉजी की शारीरिक रचना के वेरिएंट, हालांकि उनका एक सामान्य नाम है, एक-दूसरे से भिन्न होते हैं, कभी-कभी महत्वपूर्ण रूप से, और कभी-कभी इतने बड़े पुनर्निर्माण ऑपरेशन को "एक बार में" करने के लिए जोखिम बहुत बड़ा होता है। सौभाग्य से, एक और तरीका है - पहले एक उपशामक, सहायक ऑपरेशन करना।

प्रणालीगत और फुफ्फुसीय वृत्तों के बीच सम्मिलन

इस ऑपरेशन के दौरान, एक एनास्टोमोसिस बनाया जाता है - एक कृत्रिम शंट, यानी। परिसंचरण के बीच संचार, जो वास्तव में एक नई धमनी वाहिनी का प्रतिनिधित्व करता है (स्वाभाविक रूप से बंद होने वाली धमनी के बजाय)। जब प्रणालीगत परिसंचरण के जहाजों में से एक फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ा होता है, तो "नीला", "अर्ध-शिरापरक" रक्त, ऑक्सीजन से असंतृप्त, फेफड़ों से होकर गुजरेगा, और इसमें ऑक्सीजन की मात्रा काफी बढ़ जाएगी। यह ऑपरेशन बंद है, इसमें कृत्रिम परिसंचरण की आवश्यकता नहीं है, और यह बहुत अच्छी तरह से विकसित है, यहां तक कि सबसे छोटे बच्चों के लिए भी।

आज यह सबक्लेवियन धमनी की शुरुआत और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक छोटी सिंथेटिक ट्यूब को सिलाई करके किया जाता है। ट्यूब का व्यास 3-5 मिमी है, और लंबाई 2-3 सेमी है।

यह ऑपरेशन, जिसने हजारों बच्चों की जान बचाई है, का उपयोग न केवल फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए किया जाता है, बल्कि सायनोसिस के साथ अन्य जन्मजात दोषों के लिए भी किया जाता है, जिसका कारण दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का संकुचन और अपर्याप्त रक्त प्रवाह है। फुफ्फुसीय बिस्तर में, यानी फुफ्फुसीय परिसंचरण में. भविष्य में, अन्य दोषों के संबंध में, हम इस ऑपरेशन के सिद्धांत पर इतने विस्तार से ध्यान नहीं देंगे, लेकिन "प्रणालीगत और फुफ्फुसीय हलकों के बीच सम्मिलन" कहेंगे, जिसका अर्थ है कि आप पहले से ही जानते हैं कि हम किस बारे में बात कर रहे हैं।

ऑपरेशन के नतीजे आश्चर्यजनक हैं: बच्चा ऑपरेटिंग टेबल पर गुलाबी हो जाता है, जैसे कि उसने अपने जीवन में पहली बार गहरी सांस ली हो। सायनोसिस के लक्षण तुरंत गायब हो जाते हैं, जैसे डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले, और बच्चे का तत्काल जीवन बादल रहित लगता है। लेकिन ऐसा ही लगता है. मुख्य दोष बना हुआ है. इसके अलावा, हमने उसके साथ एक और जोड़ा, हालाँकि हमने इस तरह उसे जीवित रहने में मदद की।

जिन मरीजों को एनास्टोमोसिस हुआ है, वे 5-10 साल या उससे अधिक जीवित रह सकते हैं। लेकिन भले ही कोई जटिलताएं न हों, समय के साथ एनास्टोमोसिस का कार्य बिगड़ जाता है और अपर्याप्त हो जाता है: आखिरकार, बच्चा बढ़ रहा है, दोष ठीक नहीं होता है, और एनास्टोमोसिस का आकार स्थिर रहता है। और यद्यपि बच्चा अच्छा महसूस कर रहा है, यह विचार कि वह पूरी तरह से ठीक नहीं हुआ है, आपको अकेला नहीं छोड़ेगा। हम आपको सलाह देते हैं कि पहले ऑपरेशन के बाद 6-12 महीनों के भीतर दोष के सुधार के लिए खुद को तैयार करें।

कट्टरपंथी सुधार में एक पैच के साथ दोष को बंद करना शामिल है (जिसके बाद महाधमनी केवल बाएं वेंट्रिकल से उठेगी, जैसा कि होना चाहिए), दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में संकुचित क्षेत्र को हटाना और एक पैच के साथ फुफ्फुसीय धमनी को फैलाना शामिल है जब ज़रूरी। यदि एनास्टोमोसिस पहले किया गया था, तो इसे बस पट्टी कर दिया जाता है।

कौन सी उपचार पद्धति चुनी जाएगी यह विशिष्ट स्थिति पर निर्भर करता है - दोष की शारीरिक रचना पर और बच्चे की स्थिति पर। इसलिए, यहां हम खुद को केवल सलाह तक ही सीमित रख सकते हैं।

मुख्य बात शांत होने का प्रयास करना है। आप देखिए, इलाज करना आवश्यक और संभव है: उपचार के विश्वसनीय, समय-परीक्षणित तरीके मौजूद हैं। इनका उपयोग कब किया जाना चाहिए? यदि कोई बच्चा अस्वस्थ है, नीला है, विकास में देरी हो रही है, उसे दौरे पड़ते हैं, जिसके बारे में हमने ऊपर लिखा है - तो सोचने का समय ही नहीं है। उसे प्रशामक सर्जरी यानी प्रशामक सर्जरी से गुजरना होगा। एनास्टोमोसिस निष्पादित करें। और संभावित जटिलताओं से बचने के लिए तत्काल। इसके अलावा, यह ऑपरेशन बच्चे और उसके हृदय को बार-बार आमूल-चूल सुधार के लिए तैयार करेगा।

हमलों के बिना और स्पष्ट सायनोसिस के बिना और स्थितियों की उपस्थिति में फैलोट के टेट्रालॉजी के "पीले" पाठ्यक्रम के साथ, एनास्टोमोसिस का सहारा लिए बिना तुरंत एक कट्टरपंथी सुधार करना संभव है। लेकिन ऐसे ऑपरेशन को क्लीनिक में करने की सलाह दी जाती है जहां न केवल पर्याप्त तकनीकी उपकरण हों, बल्कि महत्वपूर्ण अनुभव भी हो। हमारे देश में ऐसे क्लीनिक बहुत अधिक हैं।

फैलोट के टेट्रालॉजी के सर्जिकल उपचार के पहले गंभीर प्रयास आधी सदी से भी पहले किए गए थे, और यह कहना अतिश्योक्ति नहीं होगी कि यहीं से सियानोटिक जन्मजात हृदय दोषों के लिए सभी सर्जरी शुरू हुईं। इतनी लंबी अवधि में, फैलोट के टेट्रालॉजी के उपचार के तरीकों को विस्तार से विकसित किया गया है, और परिणाम, यहां तक कि दीर्घकालिक (यानी, वर्षों में), उत्कृष्ट हैं। और संचित अनुभव से पता चलता है कि आज यह ऑपरेशन - एक या दो-चरणीय संस्करण में - काफी सुरक्षित और फायदेमंद है।

बचपन में इलाज कराने वाले मरीज़ व्यावहारिक रूप से स्वस्थ, समाज के पूर्ण सदस्य बन जाते हैं। वे पढ़ सकते हैं, काम कर सकते हैं, और महिलाएं बच्चों को जन्म दे सकती हैं और उनका पालन-पोषण कर सकती हैं, और कई लोग बचपन में हुई बीमारी के बारे में भूल जाते हैं। जहाँ तक सर्जिकल उपचार की पूरी प्रक्रिया से जुड़ी नैतिक चोटों की बात है, बच्चा उनके बारे में भूल जाता है, और यह बहुत महत्वपूर्ण है कि माता-पिता उसे याद न दिलाएँ या उसे यह न सिखाएँ कि वह एक बार बहुत बीमार था। इसका मतलब यह नहीं है कि डॉक्टरों को देखने की कोई ज़रूरत नहीं है, आखिरकार, एक ऑपरेशन था और यह जटिल था। निगरानी आवश्यक है, क्योंकि लंबे समय में (कई वर्षों के बाद) हृदय ताल में गड़बड़ी या फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। दोष के ये संभावित परिणाम (इन्हें शायद ही जटिलताएँ भी कहा जा सकता है) सुधार योग्य हैं, और वह समय दूर नहीं है जब इनमें से सबसे आम को बंद एक्स-रे शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग करके समाप्त कर दिया जाएगा। इन घटनाओं के सफल उपचार के लिए मुख्य शर्त उनकी समय पर पहचान है।

आइए संक्षेप करें. टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट एक काफी सामान्य, गंभीर, लेकिन पूरी तरह से इलाज योग्य हृदय दोष है। जितनी जल्दी इसे शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जाएगा, भविष्य में बेहतर परिणाम की उम्मीद की जा सकती है। एक बच्चा, और बाद में एक किशोर और एक वयस्क, जिसका बचपन में फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए ऑपरेशन किया गया था, को समय-समय पर विशेषज्ञों द्वारा निरीक्षण किया जाना चाहिए और एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना चाहिए।

मरीजों के लिए

प्रतिक्रिया

फैलोट प्रैग्नेंसी की टेट्रालॉजी

फैलोट का जन्मजात हृदय दोष टेट्रालॉजी

हृदय दोष का उपचार टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट

संचालन। दाएं वेंट्रिकल के इनलेट अनुभाग का विस्तार, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का बंद होना, बाएं वेंट्रिकल में महाधमनी की गति।

फैलोट के हृदय रोग टेट्रालॉजी के लिए पूर्वानुमान। सर्जरी के दौरान मृत्यु दर: 5-10%. 80% से अधिक मामलों में सुधार के बाद देर से आने वाले परिणाम अच्छे होते हैं। इस हृदय दोष की लगातार देर से जटिलताएँ: हृदय ताल गड़बड़ी।

टेट्रालजी ऑफ़ फलो

फैलोट के टेट्रालॉजी में 4 शारीरिक लक्षण हैं:

4) दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि।

हेमोडायनामिक विकारों के तंत्र। प्राथमिक हेमोडायनामिक विकारों की प्रकृति फुफ्फुसीय धमनी के वाल्वुलर और सबवेल्वुलर मांसपेशी स्टेनोसिस की गंभीरता से निर्धारित होती है, जो अक्सर उम्र के साथ बढ़ती है। रक्त निष्कासन की दिशा इस पर निर्भर करती है, लेकिन दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव पर नहीं, जो कि वीएसडी के प्रभावशाली आकार और महाधमनी के डेक्सट्रोपोजिशन के कारण, हमेशा बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में दबाव के बराबर होता है।

हेमोडायनामिक विकारों के लिए पॉज़सेर्टसेव के मुआवजे में शामिल हैं: ए) लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में 8/लीटर और हीमोग्लोबिन की 250 ग्राम/लीटर तक वृद्धि के साथ पॉलीसिथेमिया का विकास, जो रक्त में ऑक्सीजन सामग्री को बढ़ाने में मदद करता है बी) का गठन ब्रांकाई धमनियों और फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली के बीच एक सम्मिलन। परिणामस्वरूप, महाधमनी से रक्त अतिरिक्त रूप से फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करता है और ऑक्सीजन युक्त होता है।

नैदानिक तस्वीर। रोग की अभिव्यक्तियाँ फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की गंभीरता और रक्त निष्कासन की दिशा पर निर्भर करती हैं। रोगियों की मुख्य शिकायत धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस लेने में तकलीफ है। फैलोट की "नीली" नोटबुक में हाइपोक्सिक, या सियानोटिक, सांस की गंभीर कमी, बढ़े हुए सायनोसिस, कभी-कभी चेतना की हानि और आक्षेप के साथ हमले होते हैं, जो घातक हो सकते हैं। उकडू बैठने या घुटने-कोहनी की स्थिति अपनाने से इन हमलों को रोका जा सकता है। इसी समय, ऊरु धमनियों के संपीड़न और प्रणालीगत शिरापरक मोड़ में वृद्धि के कारण परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि के कारण फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है। प्रारंभिक बचपन (3-6 महीने से) से सायनोसिस का इतिहास होता है, कम अक्सर, एक बड़े दोष और प्रगतिशील सबवेल्वुलर मस्कुलर स्टेनोसिस के मामले में, सायनोसिस बाद में होता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के मुख्य सहायक संकेत हैं:

फैलोट के "नीले" और "सफेद" टेट्रालॉजी वाले रोगियों के अध्ययन के अतिरिक्त तरीकों से नैदानिक अभिव्यक्तियों और डेटा की पहचान की विशेषताएं

निदान. ईसीजी दाएं वेंट्रिकल और एट्रियम की अतिवृद्धि के लक्षण दिखाता है। एक एक्स-रे परीक्षा के दौरान, हृदय, एक नियम के रूप में, बड़ा नहीं होता है और दाएं वेंट्रिकल के बढ़ने और एक अवतलता के कारण ऊंचे शीर्ष के साथ एक सबोट (लकड़ी के जूते) के रूप में एक विशिष्ट महाधमनी विन्यास होता है। फुफ्फुसीय ट्रंक का क्षेत्र। चूंकि फुफ्फुसीय धमनी का सबवाल्वुलर मांसपेशी स्टेनोसिस प्रबल होता है, इसलिए स्टेनोसिस के बाद गैर-विस्तार दुर्लभ होता है। स्पष्ट स्टेनोसिस के साथ, महाधमनी चाप अधिक ध्यान देने योग्य होता है। फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न कमजोर या अपरिवर्तित है।

1) केंद्रीय सायनोसिस

2) फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट

3) द्वितीय स्वर, एक ए द्वारा दर्शाया गया

4) ईसीजी पर दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी।

मृत्यु की मुख्य जटिलताएँ और कारण:

4. संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ।

इलाज। कृत्रिम परिसंचरण के तहत फैलोट के टेट्रालॉजी का कट्टरपंथी सर्जिकल सुधार आदर्श है। आपरेशनल इस दोष वाले लगभग सभी रोगियों के लिए उपचार का संकेत दिया गया है। गंभीर रूपों में (शारीरिक गतिविधि की महत्वपूर्ण सीमा, बार-बार बैठने की स्थिति और सियानोटिक हमले, हीमोग्लोबिन 200 ग्राम/लीटर या अधिक), विशेष रूप से 5 वर्ष से कम उम्र में, सबसे पहले महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एनास्टोमोसिस का एक उपशामक ऑपरेशन किया जाता है। ऐसे ऑपरेशनों के लिए कई विकल्प हैं। बोटालो स्ट्रेट की समानता बनाने से फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि होती है, जिससे हाइपोक्सिया, सायनोसिस में कमी आती है और रोगियों की शारीरिक स्थिति में सुधार होता है। कुछ मामलों में, दोष के जटिल शारीरिक रूपों के साथ, यह ऑपरेशन सर्जिकल उपचार का अंतिम चरण बन जाता है।

शल्य चिकित्सा उपचार के दीर्घकालिक परिणाम. यहां तक कि प्रशामक सर्जरी भी आश्चर्यजनक नैदानिक सुधार लाती है। शिकायतों के गायब होने के बावजूद, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट अक्सर दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में अवशिष्ट इन्फंडिब्यूलर या वाल्वुलर स्टेनोसिस के माध्यम से बनी रहती है। हल्के फुफ्फुसीय वाल्व या महाधमनी अपर्याप्तता के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। सर्जिकल सुधार जितनी देर से किया जाएगा, इसके कार्यात्मक परिणाम उतने ही खराब होंगे।

फैलोट की टेट्रालॉजी क्या है? पूर्वानुमान और उपचार.

फैलोट का टेट्रालॉजी सियानोटिक (नीला) प्रकार का एक जटिल जन्मजात हृदय दोष है। कार्डियोलॉजिकल अभ्यास में, सभी जन्मजात हृदय दोषों में से, यह 7-10% मामलों में होता है और सभी "नीले" प्रकार के दोषों में से 50% के लिए जिम्मेदार होता है।

विसंगति चार जन्मजात हृदय दोषों को जोड़ती है:

दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट का संकुचन;
व्यापक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष;
महाधमनी विस्थापन;
दाएं वेंट्रिकल की दीवार की अतिवृद्धि।

फैलोट की टेट्रालॉजी के कारण

इसमें ले जा सकने की क्षमता है:

गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण में होने वाले संक्रामक रोग (रूबेला, खसरा, स्कार्लेट ज्वर);
मातृ मधुमेह मेलेटस;
दवाएँ लेना, बड़ी मात्रा में विटामिन ए, शराब, ड्रग्स;
हानिकारक पर्यावरणीय कारकों का प्रभाव;
विसंगतियों का निर्माण आनुवंशिकता से भी प्रभावित होता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लक्षण

फैलोट की टेट्रालॉजी का उपचार

फैलोट की टेट्रालॉजी का पूर्वानुमान

रोग का पूर्वानुमान फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की डिग्री पर निर्भर करता है। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले एक चौथाई बच्चे जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं, अधिकांश पहले महीने में। सर्जरी के बिना, 40%, k%, k% 3 साल तक मर जाते हैं। मृत्यु का सामान्य कारण सेरेब्रल थ्रोम्बोसिस या मस्तिष्क फोड़ा है।

सफल सर्जरी लंबे जीवन का अच्छा पूर्वानुमान देती है।