ज़ोलिंगर एलिसन सिंड्रोम क्लिनिक निदान विधियों का कारण बनता है। ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम: लक्षण, आधुनिक उपचार के तरीके। यकृत में ट्यूमर मेटास्टेसिस के मामले में

बहुत बार, डॉक्टर इस तथ्य के कारण गलत निदान करते हैं कि कुछ बीमारियाँ लक्षणों में बहुत समान होती हैं, लेकिन उपचार के तरीके पूरी तरह से अलग होते हैं। उनमें से एक है ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम। इस रोग को अक्सर ग्रहणी या गैस्ट्रिक अल्सर समझ लिया जाता है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम क्या है?

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम एक रोग संबंधी स्थिति है जिसमें गैस्ट्रिन स्राव में वृद्धि के परिणामस्वरूप जठरांत्र संबंधी मार्ग के विभिन्न अंगों पर एक ट्यूमर दिखाई देता है। गैस्ट्रिन एक ऐसा पदार्थ है जो अम्लता को नियंत्रित करता है और भोजन के पाचन और अवशोषण को बढ़ावा देता है। यदि पेट में पीएच बढ़ा हुआ है, तो इससे पेट में अल्सर और भी बहुत कुछ हो सकता है। कई बार इस बीमारी का इलाज नहीं हो पाता।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के भी कई प्रकार हैं, जो विकृति विज्ञान की संख्या से भिन्न होते हैं:

1. एकल - 70% मामले। अग्न्याशय में पाया जाता है.
2. एकाधिक - 25% मामले। अग्न्याशय, थायरॉयड ग्रंथि, पिट्यूटरी ग्रंथि में स्थित है।

ज़ोलिनेग्रा-एलिसन रोग के लक्षण

सबसे पहले, ज़ोलिनेग्रा-एलिसन सिंड्रोम के साथ, एक व्यक्ति के शरीर का वजन कम हो जाता है, जो लंबे समय तक ढीले मल के साथ जुड़ा होता है। दस्त बिना पचे भोजन या वसा के मिश्रण से होता है। यह लक्षण शरीर के ऊपरी हिस्से में दर्द और गुदा असंयम के साथ होता है। इससे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव हो सकता है, जो आगे चलकर पेट के अल्सर का कारण बनता है।

महत्वपूर्ण! दस्त अक्सर ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का एकमात्र लक्षण है।

ज़ोलिनेग्रा-एलिसन सिंड्रोम के माध्यमिक लक्षण:

• जी मिचलाना;
• पेट में जलन;
• उल्टी।

पैथोलॉजी के कारण

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के बनने का मुख्य कारण पेट की अम्लता का बढ़ना है, जो गैस्ट्रिन के प्रचुर मात्रा में स्राव के कारण होता है। यह तनाव, शराब के दुरुपयोग, खराब आहार, गतिहीन जीवन शैली, खराब गुणवत्ता वाले भोजन आदि से उत्पन्न होता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी की घटना अक्सर वंशानुगत कारक से जुड़ी होती है।

एमईएन टाइप 1 (मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया), या वर्मर सिंड्रोम, जैसा कि इसे कहा जाता है, एक वंशानुगत ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम है जो ट्यूमर या पेप्टिक अल्सर द्वारा विशेषता है। ज़ोलिंगर-एलिसन रोग ज्यादातर मामलों में 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होता है, शायद ही कभी 10 वर्ष की आयु में।

निदान

प्रारंभिक अवस्था में ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का निदान करना मुश्किल है क्योंकि इसके लक्षण अल्सर के समान होते हैं। केवल प्रयोगशाला परीक्षण ही एक बीमारी को दूसरे से अलग कर सकते हैं। यह चयनात्मक उदर एंजियोग्राफी का उपयोग करके किया जा सकता है। इस विधि का मुख्य उद्देश्य रक्त वाहिकाओं का अध्ययन करना है। अग्न्याशय की नसों से रक्त सामग्री का विश्लेषण करके, गैस्ट्रिन का स्तर निर्धारित किया जा सकता है। ज़ोलिंगिया-एलिसन सिंड्रोम के साथ, रक्त में गैस्ट्रिन सामग्री 1000 पीजी/एमएल से अधिक है, और अल्सर के साथ यह केवल 100 पीजी/एमएल है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम में ट्यूमर को अल्ट्रासाउंड या कंप्यूटेड टोमोग्राफी के बाद देखा जा सकता है। उनका स्थान बिल्कुल अलग हो सकता है, लेकिन उन्हें पहचानना इतना मुश्किल नहीं है। यह कुछ जठरांत्र अंगों के स्वरूप और आकार में परिवर्तन के कारण होता है। उदाहरण के लिए, यदि कोई घातक ट्यूमर यकृत में स्थित है, तो आप इस अंग में उल्लेखनीय वृद्धि देख सकते हैं।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का उपचार

सबसे पहले, आपको पेट में एसिड के स्राव को कम करने की आवश्यकता है। इस प्रयोजन के लिए, प्रोटॉन पंप अवरोधक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। विभिन्न प्रकार के अवरोधकों की यांत्रिक क्रियाएं लगभग समान होती हैं: पेट में प्रवेश करने के बाद, वे छोटी आंत में चले जाते हैं, जहां वे घुल जाते हैं, और फिर झिल्ली के माध्यम से पेट की दीवारों में प्रवेश करते हैं, जहां विभिन्न रासायनिक प्रक्रियाओं का उपयोग करते हुए, वे अंग में पीएच स्तर को कम करते हैं।

ऐसे मामलों में जहां अकेले दवा से उपचार अप्रभावी होता है, सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेना पड़ता है। हालाँकि, पूर्वानुमान हमेशा अनुकूल नहीं होता है। बहुत बार, घातक ट्यूमर दोबारा हो सकते हैं। फिर प्रोटॉन पंप अवरोधक दवाओं की खुराक बढ़ा दी जाती है, और दवाएं स्वयं जीवन भर के लिए निर्धारित की जा सकती हैं। किसी भी प्रकार के ट्यूमर का उपचार कीमोथेरेपी के साथ होता है: स्ट्रेप्टोज़ोसिन, फ़्लूरोरासिल और डॉक्सोरूबिसिन का संयोजन। उनका उद्देश्य मेटास्टेस (ट्यूमर की गति) की घटना को रोकना और पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करना है।

पोषण

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का इलाज करते समय, आहार संख्या 1 का पालन करना महत्वपूर्ण है। यह आहार लगभग सभी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों के लिए निर्धारित है, क्योंकि यह पेट की दीवारों को परेशान नहीं करता है और मेनू में ऐसे खाद्य पदार्थ होते हैं जो गैस्ट्रिक जूस के स्राव को नहीं बढ़ाते हैं। पके हुए भोजन का तापमान गर्म होना चाहिए, क्योंकि गर्म या ठंडा भोजन श्लेष्मा झिल्ली पर नकारात्मक प्रभाव डालता है। आपको स्मोक्ड, वसायुक्त और तले हुए खाद्य पदार्थों से भी बचना चाहिए। भोजन को उबालकर या भाप में पकाया जाता है। भोजन में विभिन्न प्रकार के मसाले और मसाले मिलाना वर्जित है। इसे बार-बार और छोटे हिस्से में खाने की सलाह दी जाती है। दैनिक मेनू में शामिल होना चाहिए:

• डेयरी उत्पाद: पनीर, दूध, पनीर, खट्टा क्रीम;
• दलिया: एक प्रकार का अनाज, सूजी, मोती जौ, चावल;
• फल: ताजा या बेक्ड सेब;
• सूप;
• दूध के साथ चाय।

रोग की जटिलताएँ

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के साथ, ट्यूमर हिल सकता है। वे अन्य ऊतकों और अंगों में फैल सकते हैं, जिससे नई समस्याएं पैदा हो सकती हैं। ऐसे ट्यूमर के साथ हो सकते हैं:

1. अल्सरेटिव रक्तस्राव;
2. अल्सर में वृद्धि;
3. वेध (एक दोष की उपस्थिति, जब आंतरिक अंगों की सामग्री पेट की गुहा में बच सकती है);
4. जठरांत्र संबंधी मार्ग से भोजन के पारित होने में व्यवधान।

यदि घातक ट्यूमर को समय पर नहीं हटाया गया और आवश्यक चिकित्सा नहीं की गई, तो सब कुछ घातक हो सकता है। 50-80% मामलों में, निदान के क्षण से, रोगी 5 साल तक जीवित रह सकता है। सौम्य ट्यूमर के साथ, कोई घातक खतरा नहीं होता है।

आपको अपने स्वास्थ्य की निगरानी करने और बीमारी को गंभीर स्थिति में विकसित होने से रोकने का प्रयास करने की आवश्यकता है। ऐसा करने के लिए, पेट में पहले दर्द पर आपको गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से संपर्क करना होगा।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के साथ, सामान्य लक्षण देखे जाते हैं जो पेट और/या ग्रहणी के सामान्य पेप्टिक अल्सर के लक्षण होते हैं।

कई लक्षणों में से कुछ सबसे विशिष्ट हैं।

• पेट के ऊपरी हिस्से में लगातार दर्द रहना। वे आधे से अधिक रोगियों में दिखाई देते हैं, अधिकतर पुरुषों में। भोजन के बाद होता है (गैस्ट्रिक अल्सर का विशिष्ट - अलग-अलग गहराई के दोषों का बनना और/या पेट की दीवार में अल्सर का बनना) या खाली पेट/खाने के कई घंटों बाद होता है (ग्रहणी संबंधी अल्सर का विशिष्ट - अलग-अलग गहराई के दोषों का बनना) ग्रहणी की दीवार में गहराई और/या अल्सर)।
• दस्त (ढीला मल)। आधे से अधिक रोगियों में होता है, अधिकतर महिलाओं में। अक्सर एकमात्र लक्षण. मल प्रचुर, पानीदार होता है, जिसमें थोड़ी मात्रा में अपचित भोजन और वसा होता है।
• आधे से अधिक रोगियों में उपरोक्त दोनों लक्षणों का संयोजन होता है।
• उरोस्थि के पीछे जलन, डकार, सीने में जलन, जिसे अक्सर गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स रोग समझ लिया जाता है (अम्लीय गैस्ट्रिक सामग्री का अन्नप्रणाली में नियमित, अक्सर दोहराया जाने वाला भाटा, जिससे इसके निचले हिस्से को नुकसान होता है)।
• अन्य, कम सामान्य लक्षण:
  • जी मिचलाना;
  • उल्टी;
  • जठरांत्र रक्तस्राव;
  • वजन घटना (आमतौर पर लंबे समय तक ढीले मल के साथ)।

फार्म

स्थानीयकरण (स्थान) के आधार पर, गैस्ट्रिनोमा के 3 प्रकार होते हैं।

• अग्नाशयी गैस्ट्रिनोमा:
  • सिर;
  • शव;
  • पूँछ

• पेट का गैस्ट्रिनोमा.
• ग्रहणी का गैस्ट्रिनोमा।

गैस्ट्रिनोमा अक्सर सौम्य होता है (विभेद करने की क्षमता बरकरार रखता है (ट्यूमर कोशिकाओं का प्रकार उस अंग की कोशिकाओं के प्रकार के समान होता है जिससे यह बना था)), लेकिन कभी-कभी यह घातक हो सकता है (घातक में परिवर्तित हो सकता है (आंशिक रूप से या आंशिक रूप से) इसकी कोशिकाओं का विभेदन पूरी तरह से खो गया) ट्यूमर)।

कारण

गैस्ट्रिनोमा के प्राथमिक कारण स्थापित नहीं किए गए हैं। माँ से बच्चों में वंशानुक्रम द्वारा रोग के संचरण का संबंध हो सकता है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम एक बीमारी का हिस्सा हो सकता है जिसे मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (एंडोक्राइन एडेनोमैटोसिस (अंग में स्पष्ट स्थान के बिना कई छोटे ट्यूमर) और छोटी आंत के पेप्टिक (अतिरिक्त एसिड और एंजाइम से उत्पन्न) अल्सर का एक वंशानुगत संयोजन कहा जाता है। (ग्रहणी और जेजुनम ​​​​सहित))।

निदान

• चिकित्सा इतिहास और शिकायतों का विश्लेषण (कब (कितने समय पहले) ऊपरी पेट में लगातार दर्द, पतला मल (दस्त), जलन, उरोस्थि के पीछे दर्द, खट्टी सामग्री की डकार; रोगी लक्षणों की घटना के साथ क्या जोड़ता है ; रोग कैसे बढ़ता गया)।
• रोगी के जीवन इतिहास का विश्लेषण (रोगी को दीर्घकालिक अल्सर है जो अल्सर-रोधी दवाओं, अन्य पिछली बीमारियों, बुरी आदतों (शराब पीना, धूम्रपान) के प्रति प्रतिरोधी है)।
• पारिवारिक इतिहास का विश्लेषण (रिश्तेदारों में जठरांत्र संबंधी मार्ग (जठरांत्र संबंधी मार्ग) के रोगों की उपस्थिति)।
• वस्तुनिष्ठ परीक्षा डेटा:
  • पीली त्वचा;
  • जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव;
  • पीलिया (रक्त और ऊतकों में बिलीरुबिन (पित्त वर्णक में से एक, लाल रक्त कोशिकाओं का एक टूटने वाला उत्पाद) के स्तर में वृद्धि के कारण त्वचा और आंखों के सफेद भाग का पीलियायुक्त मलिनकिरण)। तब होता है जब ट्यूमर सामान्य पित्त नलिका (वह वाहिका जिसके माध्यम से पित्त यकृत और पित्ताशय से बहता है) को संकुचित कर देता है;
  • दांतों का क्षरण (सतह दोष)।

• वाद्य और प्रयोगशाला डेटा.
  • खाली पेट रक्त में गैस्ट्रिन (एक जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ जो गैस्ट्रिक रस के स्राव और पेट के शारीरिक कार्यों पर विनियमन प्रभाव डालता है) का निर्धारण (अध्ययन की पूर्व संध्या पर, रोगियों को भोजन या दवाएं नहीं लेनी चाहिए) पेट में एसिड के उत्पादन को बदलें)।
  • पेट में एसिड उत्पादन परीक्षण (यदि बड़ी मात्रा में मापी गई सामग्री (>140 मिली) के साथ पेट की अम्लता (पीएच) 2.0 से कम है, तो यह इस बीमारी पर संदेह करने का एक कारण है)।
  • सेक्रेटिन के साथ परीक्षण करें (एक पदार्थ जो अग्न्याशय को जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों का उत्पादन करने के लिए उत्तेजित करता है जो जटिल खाद्य घटकों को सरल घटकों में तोड़ देता है, जो फिर शरीर में अवशोषित हो जाते हैं)। खाली पेट पर, सेक्रेटिन को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, और फिर रक्त में गैस्ट्रिन के स्तर की निगरानी की जाती है। इसके स्तर में 200 पीसी/एमएल से अधिक की वृद्धि एक सकारात्मक परीक्षण परिणाम है।
  • एसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी (एक नैदानिक ​​प्रक्रिया जिसके दौरान डॉक्टर एक विशेष ऑप्टिकल उपकरण (एंडोस्कोप) का उपयोग करके अन्नप्रणाली, पेट और ग्रहणी की आंतरिक सतह की स्थिति की जांच और मूल्यांकन करता है) एक अनिवार्य बायोप्सी के साथ (संरचना निर्धारित करने के लिए एक अंग का एक टुकड़ा लेना) इसके ऊतक और कोशिकाएं)।
  • प्रतिबाधा पीएच-मेट्री (माध्यम की अम्लता को मापने के लिए अन्नप्रणाली में डाले गए कई इलेक्ट्रोडों के बीच प्रतिरोध के वैकल्पिक वर्तमान माप पर आधारित एक प्रक्रिया)।
  • उपस्थिति के लिए पेट की सामग्री और/या श्वसन निदान की जांच हैलीकॉप्टर पायलॉरी(एक जीवाणु जो अपनी जीवन गतिविधि के दौरान पेट और ग्रहणी की दीवारों को नुकसान पहुंचाता है)।
  • अग्न्याशय, पेट की दीवार या ग्रहणी के ट्यूमर की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड)।
  • चयनात्मक पेट की एंजियोग्राफी (एक कम-दर्दनाक निदान पद्धति, जिसके दौरान, एक्स-रे नियंत्रण के तहत विशेष उपकरणों के साथ त्वचा के एक पंचर के माध्यम से, अग्न्याशय (अग्न्याशय) नसों से रक्त लिया जाता है और इसमें गैस्ट्रिन निर्धारित किया जाता है (एक जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ) जिसका गैस्ट्रिक जूस के स्राव और पेट के शारीरिक कार्यों पर नियामक प्रभाव पड़ता है))।
  • अग्न्याशय, पेट की दीवार, या ग्रहणी में ट्यूमर का पता लगाने के लिए कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी)।
  • चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) कंप्यूटेड टोमोग्राफी की तुलना में अधिक सटीक निदान पद्धति है। यह अग्न्याशय, पेट की दीवार या ग्रहणी के ट्यूमर की पहचान करने के लिए किया जाता है।

• परामर्श भी संभव है.

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का उपचार

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का उपचार उपचार के निम्नलिखित चरणों में होता है:

• प्रोटॉन पंप अवरोधकों के समूह से आधुनिक एंटीअल्सर दवाओं के साथ हाइड्रोक्लोरिक एसिड और गैस्ट्रिक जूस के स्राव में अधिकतम कमी;
• रूढ़िवादी (गैर-सर्जिकल) उपचार की अप्रभावीता के मामलों में और यदि एक घातक गैस्ट्रिनोमा का संदेह है (एक ट्यूमर जो जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ को स्रावित करता है जो गैस्ट्रिक रस के स्राव को नियंत्रित करता है और पेट के शारीरिक कार्यों को प्रभावित करता है), ट्यूमर का सर्जिकल उच्छेदन (ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना) आवश्यक है।

जटिलताएँ और परिणाम

• पेरिटोनिटिस (पेट के अंगों की गंभीर सूजन) के विकास के साथ अल्सर का छिद्र (पेट या आंतों की दीवार में छेद का बनना)।
• पेट के हाइड्रोक्लोरिक एसिड के लगातार हानिकारक प्रभाव के कारण अन्नप्रणाली के निचले हिस्से में सिकुड़न (लुमेन में महत्वपूर्ण कमी या संकुचन)।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव की घटना (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अल्सर से रक्तस्राव)।
• कैशेक्सिया (थकावट) तक वजन में महत्वपूर्ण कमी।
• बिगड़ा हुआ हृदय कार्य (लगातार दस्त (ढीले मल) के साथ पोटेशियम की महत्वपूर्ण हानि होती है (हृदय की सामान्य कार्यप्रणाली के लिए जिम्मेदार एक ट्रेस तत्व))।
• गैस्ट्रिनोमा (एक ट्यूमर जो जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ को स्रावित करता है जो गैस्ट्रिक जूस के स्राव को नियंत्रित करता है और पेट के शारीरिक कार्यों को प्रभावित करता है) के मेटास्टेसिस (अन्य अंगों में ट्यूमर फॉसी का गठन, विशेष रूप से यकृत में)।
• एक ट्यूमर द्वारा पित्त नलिकाओं का संपीड़न, जिससे पीलिया हो जाता है (रक्त में बिलीरुबिन (पित्त वर्णक में से एक, लाल रक्त कोशिकाओं का एक टूटने वाला उत्पाद) के स्तर में वृद्धि के कारण त्वचा और आंखों के सफेद हिस्से का पीलिया मलिनकिरण) और ऊतक) और जठरांत्र संबंधी विकार।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम में अल्सर मानक एंटीअल्सर थेरेपी के प्रति प्रतिरोधी होते हैं और जीवन-घातक जटिलताओं सहित जटिलताओं से ग्रस्त होते हैं। इस मामले में, ट्यूमर (बीमारी का कारण) को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना आवश्यक है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम की रोकथाम

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। अनुशंसित:

• तर्कसंगत पोषण के सिद्धांतों का पालन करें (तले हुए, वसायुक्त, मसालेदार और स्मोक्ड खाद्य पदार्थ, फास्ट फूड, कार्बोनेटेड पेय, कॉफी का सेवन सीमित करें);
• गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा समय पर जांच कराएं, जिसमें एंडोस्कोपिक जांच (एक नैदानिक ​​प्रक्रिया जिसके दौरान डॉक्टर एक विशेष ऑप्टिकल उपकरण (एंडोस्कोप) का उपयोग करके अन्नप्रणाली, पेट और ग्रहणी की आंतरिक सतह की स्थिति की जांच और मूल्यांकन करता है) शामिल है - अधिमानतः वर्ष में एक बार ;
• बुरी आदतों (अत्यधिक शराब का सेवन, धूम्रपान) को खत्म करें।
• मनो-भावनात्मक तनाव से बचें.

इसके अतिरिक्त

ट्यूमर अक्सर सौम्य होता है (विभेद करने की क्षमता बरकरार रखता है (ट्यूमर कोशिकाओं का प्रकार उस अंग की कोशिकाओं के प्रकार के समान होता है जिससे यह बना था)), लेकिन कभी-कभी यह घातक हो सकता है (घातक में बदल सकता है (आंशिक रूप से) या इसकी कोशिकाओं का विभेदन पूरी तरह से खो गया) ट्यूमर)।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम (गैस्ट्रिनोमा) में कई लक्षण होते हैं जो ग्रहणी या अग्न्याशय में गैस्ट्रिन-उत्पादक ट्यूमर के कारण उत्पन्न होते हैं, जिसमें गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में नमक एसिड का अत्यधिक स्राव होता है, जिसका गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में श्लेष्म झिल्ली पर अल्सरोजेनिक प्रभाव होता है। . इस मामले में, बीमारी ने ऐसे लक्षण स्पष्ट किए हैं जो इसकी विशेषता हैं। बीमारी का सही निदान करना और उसका इलाज शुरू करना बहुत महत्वपूर्ण है।

गैस्ट्रिनोमा के लक्षण

बेसल गैस्ट्रिन, एंडोस्कोपी और एक्स-रे की मात्रा के आधार पर रोग का निदान किया जा सकता है, सीटी, अल्ट्रासाउंड और चयनात्मक एंजियोग्राफी करना भी आवश्यक है। रोग का उपचार रोग की अवस्था पर निर्भर हो सकता है; गैस्ट्रिनोमा को हटाना, वेगोटॉमी, पूर्ण गैस्ट्रेक्टोमी, कीमोथेरेपी, एच2-ब्लॉकर्स, एम-एंटीकोलिनर्जिक्स लेना आवश्यक हो सकता है।

डायरिया अक्सर इस तथ्य के कारण होता है कि जेजुनम ​​​​की सामग्री ऑक्सीकृत हो जाती है, पेरिस्टलसिस बढ़ जाती है, सूजन विकसित होने लगती है और अवशोषण कार्य ख़राब हो जाता है।

शरीर का वजन कम होने पर ज़ोलिंगर सिंड्रोम घातक होता है, और विनाशकारी प्रक्रियाएं और जटिलताएं विकसित हो सकती हैं - जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम क्या है?

यह इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि अग्न्याशय या ग्रहणी में एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर विकसित होता है, जिसके कारण बहुत अधिक मात्रा में गैस्ट्रिन निकलता है, इसके कारण पेट में अम्लता बढ़ जाती है और पेप्टिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर विकसित होते हैं।

गैस्ट्रिनोमा में गहरे लाल रंग के एकल या एकाधिक नोड हो सकते हैं, जिनका आकार गोल, सघन स्थिरता और छोटा आकार होता है।

ज़ोलिंगर सिंड्रोम के साथ, गैस्ट्रिनोमा अग्न्याशय में स्थानीयकृत होने लगते हैं, कुछ ग्रहणी में, और बहुत कम ही यकृत, पेट और प्लीहा में।

गैस्ट्रिनोमा का दो तिहाई हिस्सा एक घातक ट्यूमर है, यह धीरे-धीरे बढ़ता है, लिम्फ नोड्स, यकृत, मीडियास्टिनम, त्वचा, पेरिटोनियम, आदि में मेटास्टेस होते हैं।

ज़ोलिंगर सिंड्रोम के साथ, ऊपरी जठरांत्र संबंधी मार्ग में कई अल्सर होते हैं, जिनमें असामान्य स्थानीयकरण होता है, वे लंबे समय तक रहते हैं और अक्सर दोबारा हो जाते हैं। यह बीमारी इतनी आम नहीं है, ज्यादातर यह 20-50 साल की उम्र के पुरुषों में होती है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के कारण

रोग का मुख्य कारण हाइपरगैस्ट्रिनमिया है, जो लगातार, अनियंत्रित होता है, जो अक्सर ग्रहणी और अग्न्याशय में गैस्ट्रिन-उत्पादक ट्यूमर के कारण होता है। एक चौथाई मरीज़ न केवल अग्न्याशय में, बल्कि थायरॉयड ग्रंथि और अधिवृक्क ग्रंथियों में भी रोग का पता लगाते हैं।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का निदान

सिंड्रोम का शीघ्र निदान करना बहुत मुश्किल है क्योंकि सभी लक्षण अल्सर के समान होते हैं। स्पर्श से आप दर्द के क्षेत्र की पहचान कर सकते हैं। निदान करते समय, रक्त और गैस्ट्रिक स्राव में बेसल गैस्ट्रिन के स्तर की जांच करना बहुत महत्वपूर्ण है; इसके लिए आपको एक कार्यात्मक परीक्षण करने की आवश्यकता है। ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम में, गैस्ट्रिन का स्तर अल्सर की तुलना में काफी अधिक होता है।

एक उत्कृष्ट निदान पद्धति एक सेक्रेटिन परीक्षण, कैल्शियम ग्लूकोनेट और ग्लूकागन के साथ एक तनाव परीक्षण है।

निदान को वाद्य अनुसंधान विधियों द्वारा पूरक किया जा सकता है। सिंड्रोम अल्सरेटिव घावों और असामान्य रूप से स्थित अल्सर के कारण होता है; इन्हें एफजीडीएस और पेट के एक्स-रे द्वारा पता लगाया जा सकता है।

पेट के अंगों में सीटी और अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके, आप अग्न्याशय में ट्यूमर के बारे में पता लगा सकते हैं; यदि गैस्ट्रिनोमा घातक है, तो यकृत बड़ा हो सकता है और उसमें ट्यूमर का निर्माण हो सकता है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लिए एक जटिल निदान पद्धति एंजियोग्राफी है, जो गैस्ट्रिन के स्तर को निर्धारित करने में मदद करेगी।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का उपचार

उपचार का कोर्स इस बात पर निर्भर करता है कि रोग कितना जटिल है। एक अधिक क्रांतिकारी विधि गैस्ट्रिनोमा को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना है; इसके लिए ग्रहणी में फाइबर-ऑप्टिक डायफानोस्कोपी की जाती है। अक्सर सर्जरी से पहले, विभिन्न अंगों में गैस्ट्रिनोमा मेटास्टेसिस की खोज की जाती है, जिससे बीमारी से पूरी तरह छुटकारा पाना लगभग असंभव होता है।

कुछ मामलों में, गैस्ट्रेक्टोमी या पाइलोरोप्लास्टी की जाती है, लेकिन यह एक प्रभावी तरीका नहीं है क्योंकि अल्सर लगातार दोहराते रहते हैं। पहले, टोटल गैस्ट्रेक्टोमी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता था, लेकिन अब इसका उपयोग केवल तभी किया जा सकता है जब कोई रूढ़िवादी उपचार विधियां न हों और अल्सरेटिव प्रक्रियाएं गंभीर हों।

उपचार में ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है जो एसिड लवण के स्राव को कम करने में मदद करेंगी - फैमोटिडाइन, रैनिटिडिन, कभी-कभी उन्हें प्लैटिफिलिन, पिरेंजेपिनो, ओमेप्राज़ोल, लैंसोप्राज़ोल के साथ जोड़ा जाता है।

दवाओं को लगातार लेने के लिए निर्धारित किया जा सकता है, क्योंकि अल्सर किसी भी समय दोबारा हो सकता है, लेकिन याद रखें कि खुराक नियमित अल्सर के इलाज की तुलना में बहुत अधिक है और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के स्तर को ध्यान में रखना चाहिए।

यदि गैस्ट्रिनोमा घातक और निष्क्रिय है, तो फ़्लूरोरासिल, स्ट्रेप्टोज़ोसिन और डॉक्सोरूबिसिन को मिलाने पर कीमोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान

यह रोग अन्य घातक ट्यूमर जितना आक्रामक नहीं है। क्योंकि ट्यूमर बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है, भले ही मेटास्टेसिस यकृत में हो, एक व्यक्ति अगले 5 वर्षों तक जीवित रह सकता है, कट्टरपंथी ऑपरेशन के बाद किसी व्यक्ति के जीवन को बढ़ाना भी संभव है। मृत्यु ट्यूमर के कारण नहीं, बल्कि गंभीर अल्सरेटिव घाव होने पर जटिलताओं के कारण हो सकती है।

तो, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि रक्त में गैस्ट्रिन का स्तर बढ़ जाता है, यह गैस्ट्रिनोमा के कारण होता है, जो ग्रहणी और अग्न्याशय में होता है। इस बीमारी की विशेषता पेप्टिक, डुओडनल अल्सर की घटना है, जिसका इलाज करना बहुत मुश्किल है। गैस्ट्रिनोमा सौम्य और घातक होते हैं।

मानव शरीर के पाचन तंत्र में कई घटक होते हैं, और उनमें से प्रत्येक महत्वपूर्ण है। महत्वपूर्ण अंगों में से एक अग्न्याशय है, जो एक्सोक्राइन और अंतःस्रावी दोनों कार्य करता है। अंग उदर गुहा में, अर्थात् पेट के पीछे स्थित होता है। ग्रंथि ग्रहणी के निकट होती है, इसलिए यह ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम जैसी रोग प्रक्रिया में भी शामिल हो सकती है।

दिलचस्प! जहां तक ​​लक्षण परिसर का सवाल है, यह अग्न्याशय के आइलेट तंत्र पर एक रोग संबंधी गठन की उपस्थिति के कारण होता है। इसकी ख़ासियत जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ का उत्पादन करने की क्षमता है जो गैस्ट्रिक जूस के स्राव की प्रक्रिया को नियंत्रित करती है। यह मांसपेशीय थैली के रूप में मुख्य पाचन अंग की शारीरिक कार्यक्षमता को प्रभावित करता है।

रोग के संभावित कारण, इसके पाठ्यक्रम के रूप

एक बार फिर मैं इस बात पर जोर देना चाहूंगा कि ट्यूमर पेट की दीवार और ग्रहणी दोनों में बन सकता है। यह खतरनाक है क्योंकि यह गैस्ट्रिन का उत्पादन करता है, जो बदले में जटिल पाचक रस, एंजाइम और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के उत्पादन को सक्रिय रूप से प्रभावित करता है। उनकी बढ़ी हुई सामग्री अलग-अलग गहराई के बड़ी मात्रा में अल्सर के गठन को भड़काती है। नकारात्मक पक्ष यह है कि इनका इलाज करना कठिन होता है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लक्षणों और उपचार की रणनीति का वर्णन करने से पहले, मैं बीमारी के कारणों और इसकी किस्मों का निर्धारण करना चाहूंगा। यदि हम स्थानीयकरण के बारे में बात करते हैं, तो गैस्ट्रिनोमा अग्न्याशय, अर्थात् उसके सिर, शरीर या पूंछ, साथ ही पेट या ग्रहणी को प्रभावित कर सकता है। ज्यादातर मामलों में, ऐसे ट्यूमर का मूल्यांकन सौम्य के रूप में किया जाता है। इसका मतलब यह है कि इसकी कोशिकाओं का प्रकार संरचना में अंग की संरचनात्मक इकाइयों के समान है। लेकिन! इसका मतलब यह नहीं है कि ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम में गठन घातक (कोशिकाओं का एक निश्चित हिस्सा या वे सभी भेदभाव खो देते हैं) में परिवर्तित नहीं हो सकते हैं।

आइए दर्दनाक स्थिति के कारणों पर आगे बढ़ें, इस मामले में इसे स्पष्ट रूप से परिभाषित किया गया है। ज़ोलिंगर एलिसन सिंड्रोम के लक्षणों की उपस्थिति एक ट्यूमर की उपस्थिति से होती है जो अनियंत्रित रूप से जैविक रूप से सक्रिय पॉलीपेप्टाइड का उत्पादन करता है, जिसे गैस्ट्रिन भी कहा जाता है। सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, वर्णित निदान वाले सभी रोगियों में से ¼ में अग्न्याशय, अधिवृक्क ग्रंथियां, पैराथाइरॉइड और थायरॉयड ग्रंथियां और पिट्यूटरी ग्रंथि को नुकसान होता है।

यह नहीं कहा जा सकता कि बहुत से लोगों को ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का इलाज करने की आवश्यकता होती है; यह स्थिति काफी दुर्लभ है। लेकिन यहां इस तथ्य को ध्यान में रखना जरूरी है कि अपने विकास के प्रारंभिक चरण में ऑन्कोलॉजिकल रोग एक क्लासिक पेप्टिक अल्सर की तरह आगे बढ़ता है। इस कारण से, समय पर पता लगाने और उपचार के साथ कुछ कठिनाइयाँ भी आती हैं। पैथोलॉजिकल गठन का आकार आमतौर पर अधिकतम 2 सेमी तक पहुंचता है, लेकिन ऐसे मामले भी होते हैं जब यह आंकड़ा 5 सेमी तक बढ़ जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, वर्णित विकृति पेप्टिक अल्सर रोग की सामान्य अभिव्यक्तियों की विशेषता है। हालाँकि, वैज्ञानिक और डॉक्टर, संयुक्त प्रयासों से, कई विशिष्ट अभिव्यक्तियों की पहचान करने में कामयाब रहे, जिन्हें ध्यान में रखते हुए ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का निदान किया जाता है।

1. पेट के ऊपरी हिस्से में लगातार बने रहने वाले दर्द के बिना बीमारी का कोर्स पूरा नहीं होता है। अधिक बार वे पुरुषों में दिखाई देते हैं। खाने के बाद और खाली पेट दोनों में दर्द हो सकता है।
2. ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम, भाटा ग्रासनलीशोथ ढीले मल के बिना मौजूद नहीं हो सकता। यह लक्षण महिलाओं में अधिक आम है, और कभी-कभी दर्दनाक स्थिति की एकमात्र अभिव्यक्ति के रूप में सामने आता है। मल का मूल्यांकन प्रचुर, पानीदार के रूप में किया जाता है, इसमें वसा की अशुद्धियाँ होती हैं, कम मात्रा में अपचित भोजन के रूप में समावेश होता है।
3. ऊपर वर्णित दोनों लक्षणों के संयोजन की संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता है। आधे से अधिक मरीज़ इसी तरह की घटना का अनुभव करते हैं।

उरोस्थि के पीछे जलन, सीने में जलन और डकार आना भी संभव है, लेकिन इन सभी अभिव्यक्तियों को गलती से गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स रोग के लक्षणों के रूप में लिया जाता है। अप्रिय संवेदनाओं को इस तथ्य से समझाया जाता है कि पेट से अन्नप्रणाली में अम्लीय सामग्री का बार-बार प्रवाह होता है। यह अनिवार्य रूप से मौखिक गुहा को पेट से जोड़ने वाली नहर के निचले हिस्से को नुकसान पहुंचाता है। माध्यमिक, लेकिन कम सामान्य लक्षणों में मतली, आंतरिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, अनैच्छिक गैस्ट्रिक विस्फोट और वजन कम होना शामिल हैं। ऐसी नैदानिक ​​​​तस्वीर की उपस्थिति से आपको अप्रिय ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के इलाज की आवश्यकता के बारे में सोचना चाहिए।

नैदानिक ​​प्रक्रियाएँ

यह सब रोग के बारे में समग्र जानकारी के संग्रह और उसके बाद के विश्लेषण से शुरू होता है, रोगी की डॉक्टर से शिकायतें (वास्तव में लक्षण कब दिखाई देते हैं, जैसे दर्द, दस्त, जलन, डकार)। रोगी की जीवनशैली की जांच की जाती है; हो सकता है कि उसे लंबे समय से पेट में अल्सर रहा हो जिसका इलाज नहीं किया गया हो। पारिवारिक इतिहास को भी ध्यान में रखा जाता है। उपचार की रणनीति का चुनाव आवेदन करने वाले रोगी के ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लक्षणों के विवरण पर निर्भर करता है। वस्तुनिष्ठ परीक्षण डेटा में त्वचा का पीलापन और पीलिया शामिल है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से रक्तस्राव और दांतों की सतह पर दोष कोई अपवाद नहीं है।

वाद्य और प्रयोगशाला अध्ययनों के परिणामस्वरूप प्राप्त आंकड़ों के बिना एक व्यापक परीक्षा पूरी नहीं होती है। यह एक जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ के स्तर को निर्धारित करने के लिए हो सकता है जो गैस्ट्रिक रस स्राव की प्रक्रियाओं को नियंत्रित कर सकता है, साथ ही पाचन अंग की शारीरिक क्षमताओं को प्रभावित कर सकता है। रक्त परीक्षण खाली पेट किया जाता है। पेट में एसिड उत्पादन के लिए एक परीक्षण सहायक होता है। यदि इसका स्तर बढ़ा हुआ आंका जाता है, तो डॉक्टर को ट्यूमर के गठन की उपस्थिति का संदेह होता है।

नैदानिक ​​प्रक्रियाओं के भाग के रूप में, सेक्रेटिन का उपयोग करके एक परीक्षण किया जाता है, जिसे अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, जिसके बाद रक्त में गैस्ट्रिन के स्तर में परिवर्तन की निगरानी की जाती है। डॉक्टर रोगी को एक प्रक्रिया के लिए संदर्भित कर सकता है जिसके दौरान मुंह को पेट से जोड़ने वाली नहर की आंतरिक सतह की जांच और मूल्यांकन करने के लिए एक विशेष उपकरण का उपयोग किया जाता है। बायोप्सी अनिवार्य है, अर्थात इसकी कोशिकाओं की संरचना निर्धारित करने के लिए एक ऊतक का नमूना लिया जाता है।

अन्नप्रणाली में डाले गए इलेक्ट्रोड के बीच एसी प्रतिरोध को मापे बिना ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लिए प्रभावी नैदानिक ​​​​सिफारिशें देना सबसे अनुभवी चिकित्सक के लिए भी मुश्किल होगा। इस प्रकार, शारीरिक वातावरण की अम्लता को मापना संभव है। उदर गुहा में केंद्रित अंगों का अल्ट्रासाउंड भी किया जाता है। चयनात्मक उदर एंजियोग्राफी के जटिल नाम के साथ एक निदान पद्धति भी है, लेकिन इसकी विशेषता कम आघात है। यह अग्न्याशय की नसों से रक्त एकत्र करने की एक प्रक्रिया है, जिसे विशेष उपकरणों का उपयोग करके त्वचा में छेद करके किया जाता है।

कम से कम कहने के लिए, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का निदान व्यापक है। इसमें एक कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन भी शामिल है जो अग्न्याशय और अन्य पाचन अंगों की दीवारों के ट्यूमर का पता लगा सकता है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग कोई अपवाद नहीं है, जिसे कंप्यूटर इमेजिंग से अधिक सटीक माना जाता है। जांच के दौरान, आपको किसी सर्जन या गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से परामर्श लेने की भी आवश्यकता हो सकती है।

उपचार की रणनीति का विवरण

विचाराधीन ऑन्कोलॉजिकल रोग अपनी जटिलताओं और परिणामों के कारण खतरनाक है। नकारात्मक कारकों के प्रभाव में, अल्सर का छिद्र, निचले अन्नप्रणाली का संकुचन और आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है। सूची यहीं समाप्त नहीं होती है; कैशेक्सिया, कार्डियक डिसफंक्शन, ट्यूमर मेटास्टेसिस और पित्त नलिकाओं के संपीड़न के विकसित होने का जोखिम अभी भी है।

इन सब से बचने के लिए आपको समय रहते डॉक्टर से सलाह लेने की जरूरत है। व्यापक जांच के बाद, वह गैस्ट्रिक जूस के साथ हाइड्रोक्लोरिक एसिड के स्राव को कम करने के लिए उपाय करेंगे। इस प्रयोजन के लिए, आमतौर पर प्रोटॉन पंप अवरोधकों के समूह से संबंधित एंटीअल्सर दवाओं का उपयोग किया जाता है। तथ्य यह है कि वर्णित बीमारी की स्थितियों में, अल्सर मानक चिकित्सा के प्रति बहुत प्रतिरोधी होते हैं, इसके अलावा, वे जटिलताओं से ग्रस्त होते हैं। कभी-कभी ऐसी स्थितियाँ उत्पन्न हो जाती हैं जिनमें रोगी की जान जोखिम में पड़ जाती है। यदि रूढ़िवादी उपचार परिणाम नहीं देता है, तो डॉक्टर सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता पर निर्णय लेता है। प्रक्रिया के दौरान, ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया जाता है।

महत्वपूर्ण! कैंसर को रोकने या इसे बदतर होने से रोकने के लिए, आपको अपने आहार की निगरानी करनी चाहिए और नियमित रूप से गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से जांच करानी चाहिए। बुरी आदतों और मनो-भावनात्मक तनाव के उन्मूलन की उपेक्षा न करें।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम (अल्सरोजेनिक अग्नाशयी एडेनोमा, गैस्ट्रिनोमा) अग्न्याशय के आइलेट तंत्र का एक ट्यूमर है, जो ग्रहणी और पेट के पेप्टिक अल्सर की घटना की विशेषता है, जिसका इलाज नहीं किया जा सकता है और लगातार दस्त के साथ होता है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम की वास्तविक घटना स्थापित नहीं की गई है। कुछ आंकड़ों के अनुसार, यह गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर वाले 0.1-1% रोगियों में होता है। अधिकतर, इस रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ 30-60 वर्ष की आयु में होती हैं।

रोग के कारण और विकास

यह सिंड्रोम अग्न्याशय के सिर या पूंछ में एक ट्यूमर (गैस्ट्रिनोमा) के विकास का परिणाम है (85% मामलों में)। 15% मामलों में, ट्यूमर पेट या ग्रहणी में स्थानीयकृत होता है। मल्टीपल एंडोक्राइन एडेनोमैटोसिस (मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया) के मामलों का वर्णन किया गया है।

लगभग दो-तिहाई गैस्ट्रिनोमा घातक हैं; एक तिहाई रोगियों में, डॉक्टर के पास पहली मुलाकात में ही मेटास्टेस का पता चल जाता है। आमतौर पर, घातक गैस्ट्रिनोमा धीरे-धीरे बढ़ते हैं, लेकिन कभी-कभी वे तेजी से बढ़ते हैं और शुरुआत में ही कई मेटास्टेसिस देते हैं। अक्सर, गैस्ट्रिनोमा क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स और यकृत, साथ ही पेरिटोनियम, प्लीहा, हड्डियों, त्वचा और मीडियास्टिनम में मेटास्टेसिस करता है।

उपचार-प्रतिरोधी पेप्टिक अल्सर का विकास लगभग सभी रोगियों में रोग की मुख्य अभिव्यक्ति है। अल्सर का गठन ट्यूमर द्वारा गैस्ट्रिन के उत्पादन के कारण होता है, और तदनुसार, गैस्ट्रिक जूस का बढ़ा हुआ स्राव, यानी। हाइड्रोक्लोरिक एसिड और एंजाइम। अधिकांश रोगियों में, एक ही अल्सर ग्रहणी और पेट (75%), साथ ही जेजुनम ​​​​में स्थानीयकृत होता है। पेट, ग्रहणी और जेजुनम ​​में भी कई अल्सर होते हैं।

शिकायतें और लक्षण

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द हैं, जिनमें भोजन के सेवन के संबंध में नियमित ग्रहणी और पेट के अल्सर के समान पैटर्न होते हैं, लेकिन उनके विपरीत, वे बहुत लगातार होते हैं, बहुत तीव्र होते हैं और एंटीअल्सर थेरेपी का जवाब नहीं देते हैं। .

लगातार सीने में जलन और खट्टी डकारें आना इसकी विशेषता है। एक महत्वपूर्ण लक्षण दस्त है, जो छोटी आंत में बड़ी मात्रा में हाइड्रोक्लोरिक एसिड के प्रवेश के कारण होता है और, परिणामस्वरूप, छोटी आंत की गतिशीलता में वृद्धि और धीमी अवशोषण होता है। मल प्रचुर मात्रा में, पानीदार, बहुत अधिक वसायुक्त होता है। शरीर के वजन में उल्लेखनीय कमी संभव है, जो घातक गैस्ट्रिनमिया के लिए विशिष्ट है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के साथ पेट और ग्रहणी के अल्सर लंबे समय तक जटिल चिकित्सा के साथ भी ठीक नहीं होते हैं। कई रोगियों को ग्रासनलीशोथ का अनुभव होता है, कभी-कभी अन्नप्रणाली के संकुचन (सख्ती) के गठन के साथ भी। जब स्पर्श किया जाता है, तो ऊपरी पेट और निचले पेट के प्रक्षेपण क्षेत्र में गंभीर दर्द का पता चलता है।

रोग के घातक पाठ्यक्रम के मामले में, यकृत में ट्यूमर का गठन और इसकी महत्वपूर्ण वृद्धि संभव है।

निदान

एक्स-रे और एंडोस्कोपिक जांच से एक अल्सर का पता चलता है जो सामान्य ग्रहणी संबंधी अल्सर से भिन्न नहीं होता है। ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लिए मुख्य प्रयोगशाला मानदंड हाइपरगैस्ट्रिनमिया है (रक्त में गैस्ट्रिन सामग्री 1000 पीजी/एमएल या उससे अधिक तक बढ़ जाती है, जबकि सामान्य पेप्टिक अल्सर के साथ यह सामान्य की ऊपरी सीमा - 100 पीजी/एमएल से अधिक नहीं होती है)।

अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चयनात्मक पेट की एंजियोग्राफी का उपयोग करके ट्यूमर का पता लगाया जाता है। सबसे जानकारीपूर्ण विधि चयनात्मक पेट की एंजियोग्राफी है जिसमें अग्न्याशय की नसों से रक्त लेना और उसमें गैस्ट्रिन का निर्धारण करना शामिल है।

हालाँकि, गैस्ट्रिनोमा का स्थानीयकरण स्थापित करना काफी कठिन है। चिकित्सकीय और प्रयोगशाला में पुष्टि किए गए ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम वाले लगभग आधे रोगियों में, सर्जरी के दौरान ट्यूमर का पता नहीं लगाया जा सकता है। चयनात्मक एंजियोग्राफी 50% मामलों में गैस्ट्रिनोमा, 30% में सीटी और 20% मामलों में अल्ट्रासाउंड का पता लगा सकती है।

इलाज

उपचार की मुख्य विधि संभावित घातक ट्यूमर को हटाने के साथ सर्जरी है।

रूढ़िवादी उपचार का लक्ष्य गैस्ट्रिक स्राव को काफी कम करना है और इस तरह पेप्टिक अल्सर का उपचार करना है। इस प्रयोजन के लिए, प्रोटॉन पंप अवरोधकों को 2-3 गुना बढ़ी हुई खुराक के साथ निर्धारित किया जाता है: लैंसोप्राज़ोल (प्रति ओएस 30-160) या ओमेप्राज़ोल (प्रति ओएस 20-120 मिलीग्राम / दिन)।