एरिथ्रेमिया कोड आईसीडी। एरिथ्रेमिया - यह क्या है? एरिथ्रेमिया के चरण. जैव रासायनिक परीक्षणों में परिवर्तन

तीव्र बेसोफिलिक ल्यूकेमिया

घातक (आक्रामक) एनके सेल ल्यूकेमिया

रूस में, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, 10वें संशोधन (ICD-10) को रुग्णता, सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों में जनसंख्या के दौरे के कारणों और मृत्यु के कारणों को रिकॉर्ड करने के लिए एकल मानक दस्तावेज़ के रूप में अपनाया गया है।

ICD-10 को 27 मई, 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। क्रमांक 170

WHO द्वारा 2017-2018 में एक नया संशोधन (ICD-11) जारी करने की योजना बनाई गई है।

WHO से परिवर्तन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

तीव्र और जीर्ण एरिथ्रेमिया

ICD-10 निदान वृक्ष

• c00-d48 वर्ग II नियोप्लाज्म
• c00-c97 घातक नवोप्लाज्म
• c81-c96 लिम्फोइड, हेमेटोपोएटिक और संबंधित ऊतकों के घातक नवोप्लाज्म
• c94 अन्य निर्दिष्ट कोशिका प्रकार ल्यूकेमिया
• C94.1 क्रोनिक एरिथ्रेमिया(चयनित ICD-10 निदान)
• c94.0 तीव्र एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोलेयुकेमिया
• सी94.4 तीव्र पैनमाइलोसिस
• सी94.5 तीव्र मायलोफाइब्रोसिस
• c94.7 अन्य निर्दिष्ट ल्यूकेमिया

स्रोत 'निदान ICD-10' के अनुसार निदान C94.1 क्रोनिक एरिथ्रेमिया की व्याख्या

आईसीडी निदान से संबंधित रोग और सिंड्रोम

सामान्य

ICD-10 निदान कोड: C94. 1 क्रोनिक एरिथ्रेमिया।

निदान के पर्यायवाची

टाइटल

एरिथ्रेमिया (C94. 1 क्रोनिक एरिथ्रेमिया)।

विवरण

लक्षण

कारण

मात्रात्मक गुणसूत्र दोष और संरचनात्मक विपथन प्रकृति में क्लोनल हैं और लिम्फोसाइटों में नहीं पाए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स से उपचारित रोगियों में, ये अधिक बार होते हैं। लेखकों के अनुसार, शुरुआत में मरीज़।

पाई गई क्रोमोसोमल असामान्यताएं रोग के अधिक घातक होने का संकेत नहीं देती हैं।

इलाज

बुजुर्ग रोगियों में, या हृदय प्रणाली के सहवर्ती रोगों वाले, या जो रक्तपात बर्दाश्त नहीं करते हैं, एक समय में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच के अंतराल को थोड़ा बढ़ा दिया जाता है। रक्तपात को सुविधाजनक बनाने और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, पूर्व संध्या पर और प्रक्रिया के दिन या रक्तपात की पूरी अवधि के दौरान, साथ ही उपचार की समाप्ति के 1-2 सप्ताह बाद, असंगठित चिकित्सा निर्धारित की जानी चाहिए - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 0.5-1 जी/दिन और झंकार पोएमजी/दिन एक साथ। इसके अतिरिक्त, रक्तपात से तुरंत पहले, 400 मिलीलीटर रियोपॉलीग्लुसीन देने की सिफारिश की जाती है।

यूरेट डायथेसिस 0.3 से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में मिलुराइट (एलोप्यूरिनॉल) के उपयोग के लिए एक संकेत है। दवा हाइपोक्सैन्थिन से यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करती है, जिसकी सामग्री सेलुलर हाइपरकैटाबोलिज्म के कारण बढ़ जाती है। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज करते समय, दवा को 200 से 500 मिलीग्राम या अधिक की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

एरिथ्रेमिया एक क्रोनिक ल्यूकेमिया है जिसमें मायलोपोइज़िस की पूर्ववर्ती कोशिका के स्तर पर क्षति होती है, जिसमें ट्यूमर की विशेषता वाली इस कोशिका की असीमित वृद्धि होती है, जो 4 वंशों में अंतर करने की क्षमता बनाए रखती है, मुख्य रूप से लाल। रोग के कुछ चरणों में, और कभी-कभी शुरुआत से ही, प्लीहा में माइलॉयड मेटाप्लासिया अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के प्रसार में शामिल हो जाता है।

एरिथ्रेमिया में कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं नहीं पाई गईं।

मात्रात्मक गुणसूत्र दोष और संरचनात्मक विपथन प्रकृति में क्लोनल हैं और लिम्फोसाइटों में नहीं पाए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स से उपचारित रोगियों में, ये अधिक बार होते हैं। लेखकों के अनुसार, शुरुआत में मरीज़

पाई गई क्रोमोसोमल असामान्यताएं रोग के अधिक घातक होने की संभावना नहीं होती हैं।

यद्यपि एरिथ्रेमिया के दौरान लसीका प्रणाली को नुकसान के कोई रूपात्मक, एंजाइमैटिक और साइटोजेनेटिक संकेत नहीं हैं, टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक स्थिति बदल जाती है: ज्ञात माइटोजेन के प्रति कम प्रतिक्रिया और उनकी सहज गतिविधि में वृद्धि का पता चला था।

एरिथ्रेमिक चरण में, अस्थि मज्जा में वसा के विस्थापन के साथ स्प्राउट्स की संरचना का पूर्ण विघटन आमतौर पर देखा जाता है।

इस क्लासिक संस्करण के अलावा, 3 और प्रकार के परिवर्तन देखे जा सकते हैं: एरिथ्रोइड और मेगाकार्योसाइट वंशावली में वृद्धि, एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक वंशावली में वृद्धि; मुख्य रूप से एरिथ्रोइड वंश में वृद्धि। अस्थि मज्जा में लौह भंडार काफी कम हो जाता है। हेमटोपोइजिस की साइट अक्सर विस्तारित होती है, और वसायुक्त अस्थि मज्जा लाल और हेमटोपोइएटिक दिखाई दे सकती है।

प्लीहा रक्त से भरा होता है, इसमें अलग-अलग अवधि के रोधगलन के क्षेत्र, प्लेटलेट समुच्चय और अक्सर साइनस में स्थानीयकृत माइलॉयड मेटाप्लासिया के प्रारंभिक, मध्यम या महत्वपूर्ण लक्षण होते हैं। कूपिक संरचना आमतौर पर संरक्षित रहती है।

यकृत में, बहुतायत के साथ, फाइब्रोसिस के फॉसी, हेपेटिक बीम का कनेक्शन, और कभी-कभी साइनसोइड्स में स्थानीयकृत माइलॉयड मेटाप्लासिया होता है। पित्ताशय में अक्सर बहुत मोटी पित्त और वर्णक पथरी दिखाई देती है।

यूरेट स्टोन, पायलोनेफ्राइटिस, झुर्रीदार गुर्दे और उनके जहाजों की महत्वपूर्ण विकृति अक्सर पाई जाती है।

रोग के एनीमिया चरण में, प्लीहा और यकृत का एक स्पष्ट माइलॉयड परिवर्तन, साथ ही उनका इज़ाफ़ा भी देखा जाता है। अस्थि मज्जा अक्सर रेशेदार होता है। इस मामले में, माइलॉयड ऊतक या तो हाइपरप्लास्टिक हो सकता है या कम हो सकता है, अस्थि मज्जा वाहिकाओं की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है और संरचनात्मक रूप से बदल जाती है। पैरेन्काइमल अंगों में डिस्ट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तन पाए जाते हैं। थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम या रक्तस्रावी प्रवणता की अभिव्यक्तियाँ आम हैं।

रेडियोलॉजिकल अध्ययनों के अनुसार, एरिथ्रोसाइट उत्पादन की कार्यात्मक स्थिति में तेजी से वृद्धि हुई है: नस में इंजेक्ट किए गए रेडियोधर्मी लोहे का आधा जीवन छोटा हो जाता है, अस्थि मज्जा द्वारा इसका उपयोग बढ़ जाता है और परिसंचरण तेज हो जाता है।

प्लेटलेट्स का औसत जीवनकाल अक्सर छोटा हो जाता है, और प्लेटलेट अस्तित्व और प्लीहा के आकार के बीच एक नकारात्मक संबंध होता है।

यह रोग धीरे-धीरे शुरू होता है। त्वचा का लाल होना, कमजोरी, सिर में भारीपन, प्लीहा का बढ़ना, धमनी उच्च रक्तचाप बढ़ जाता है और आधे रोगियों में नहाने, धोने या तैरने के बाद त्वचा में दर्दनाक खुजली होती है। कभी-कभी रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ उंगलियों का परिगलन, निचले और ऊपरी छोरों की बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल या फेफड़े का रोधगलन और विशेष रूप से उंगलियों में तीव्र जलन दर्द होता है, जिसे एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा 1- के लिए समाप्त किया जाता है। 3 दिन। कई रोगियों को, निदान से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद रक्तस्राव, स्नान के बाद त्वचा में खुजली, और "अच्छी" लाल रक्त गणना का अनुभव हुआ, जिसे डॉक्टरों ने उचित महत्व नहीं दिया।

चरण I में, जो 5 साल या उससे अधिक समय तक रहता है, रक्त संचार में मध्यम वृद्धि होती है, प्लीहा को स्पर्श नहीं किया जा सकता है। इस स्तर पर रक्त में, लाल रक्त कोशिकाओं का मध्यम गठन प्रबल होता है। अस्थि मज्जा में, सभी हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं में वृद्धि होती है। इस समय संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएँ संभव हैं, लेकिन बार-बार नहीं।

एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक (I) चरण की पहचान सशर्त है। मूलतः, यह कुछ लक्षणों वाला एक चरण है, जो वृद्ध रोगियों के लिए अधिक विशिष्ट है। प्लीहा आम तौर पर स्पर्श करने योग्य नहीं होती है, लेकिन इसकी जांच से अक्सर थोड़ी वृद्धि का पता चलता है। रोग के इस चरण में थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ संभव हैं।

प्रक्रिया का चरण IIA - एरिथ्रेमिक - व्यापक है, और प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन इसके लिए अप्राप्य है। इस चरण की अवधि एक वर्ष या उससे अधिक है। परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, प्लीहा बढ़ जाता है, और थोड़ी देर पहले यकृत भी बड़ा हो सकता है। इस स्तर पर धमनी और शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता, रक्तस्रावी जटिलताएँ अधिक बार देखी जाती हैं। एक रक्त परीक्षण बैंड शिफ्ट के साथ "शुद्ध" एरिथ्रोसाइटेमिया या एरिथ्रोसाइटेमिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस या पैनमाइलोसिस और न्यूट्रोफिलोसिस को इंगित करता है, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकार्योसाइटोसिस के साथ कुल तीन-पंक्ति हाइपरप्लासिया मनाया जाता है और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है;

स्टेज IIB में एक एरिथ्रेमिक, व्यापक प्रक्रिया भी शामिल है, लेकिन प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ। रक्त की मात्रा में वृद्धि अधिक या कम हद तक व्यक्त की जा सकती है, और यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा देखा जाता है। इस स्तर पर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि होती है, 1 μl में 15 एच 103 से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस वाले प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट सूत्र में मायलोसाइट्स, एकल एरिथ्रोकार्योसाइट्स में बदलाव होता है। अस्थि मज्जा में, चरण IIA की तरह, ग्रैनुलोसाइटिक वंश में वृद्धि प्रबल हो सकती है, और रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफाइब्रोसिस संभव है।

एलर्जी संबंधी जटिलताएँ और यूरेट डायथेसिस अक्सर नैदानिक ​​​​तस्वीर में अग्रणी होते हैं।

इस स्तर पर, रोगी थक सकता है, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और रक्तस्राव की स्थिति बिगड़ सकती है।

एरिथ्रेमिया के चरण III को एनीमिया कहा जाता है। मायलोफाइब्रोसिस को अस्थि मज्जा में व्यक्त किया जा सकता है; मायलोपोइज़िस कुछ मामलों में संरक्षित रहता है और अन्य में कम हो जाता है। बढ़े हुए प्लीहा और यकृत में माइलॉयड परिवर्तन देखा जाता है। इस स्तर पर एरिथ्रेमिया का परिणाम तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस की हाइपोप्लास्टिक स्थिति और हेमटोलॉजिकल परिवर्तन हो सकते हैं जिन्हें वर्गीकृत करना मुश्किल है।

धमनी उच्च रक्तचाप, जो 35-50% मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ होता है, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के जवाब में परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि, यूरेट डायथेसिस के विकास, क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस, वृक्क पैरेन्काइमा में संचार संबंधी विकार, घनास्त्रता और स्केलेरोसिस के कारण होता है। वृक्क धमनियाँ.

धोने से जुड़ी त्वचा की खुजली, विशेष रूप से एरिथ्रेमिया, 50-55% रोगियों में देखी जाती है। कई रोगियों के लिए, यह मुख्य शिकायत बन जाती है; यह न केवल पानी के संपर्क से उत्पन्न होती है, बल्कि अनायास ही प्रदर्शन को प्रभावित करती है।

रोग के उन्नत चरण की बार-बार होने वाली जटिलताओं में एरिथ्रोमेललगिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, मस्तिष्क और कोरोनरी परिसंचरण के क्षणिक विकार और पैरों के रक्तस्रावी शोफ के साथ-साथ शिरापरक और धमनी वाहिकाओं के घनास्त्रता और रक्तस्राव के साथ माइक्रोकिर्युलेटरी विकार हैं। पहले से ही इस स्तर पर हेमोस्टेसिस विकार हो सकते हैं, जो अक्सर एक अव्यक्त थ्रोम्बोजेनिक खतरे की तरह दिखते हैं, जिसका पता केवल प्रयोगशाला में और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना लगाया जाता है। साथ ही, हेमोस्टेसिस विकार अधिक स्पष्ट हो सकते हैं, जिससे स्थानीय इंट्रावास्कुलर जमावट जैसे माइक्रोथ्रोम्बोसिस या प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट - डीआईसी सिंड्रोम हो सकता है।

एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का तंत्र परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि, रक्त प्रवाह में मंदी और इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि है। उनके विकास को थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लेटलेट्स के गुणात्मक विकारों द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। परिसंचारी प्लेटलेट समुच्चय अक्सर रक्त प्लाज्मा में पाए जाते हैं, जो न केवल उनकी मात्रात्मक वृद्धि का परिणाम है, बल्कि प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन भी है।

हेमटोक्रिट सामान्य होने पर रक्तपात के इलाज वाले रोगियों में एरिथ्रेमिया की रक्तस्रावी जटिलताएं पूरी तरह से समाप्त हो जाती हैं।

एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, अक्सर आयरन की कमी देखी जाती है, जिससे अधिकता समाप्त हो जाती है। आयरन की कमी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ - कमजोरी, जीभ की सूजन, संक्रमण के प्रति प्रतिरोधक क्षमता में कमी, नाखूनों का पतला होना - अधिक बार वृद्ध लोगों में देखी जाती हैं।

एनीमिया चरण का विकास नैदानिक ​​​​और रक्तस्रावी डेटा की एक निश्चित गतिशीलता से पहले होता है, विशेष रूप से प्लीहा का बढ़ना, बहुतायत में क्रमिक कमी, और परिधीय रक्त में ल्यूकोएरीथ्रोब्लास्टिक पैटर्न की उपस्थिति। मायलोफाइब्रोसिस धीरे-धीरे अस्थि मज्जा में विकसित होता है, जो प्रकार में परिवर्तन, सेलुलर प्रसार, अस्थि मज्जा वाहिकाओं की विकृति में वृद्धि और अप्रभावी हेमटोपोइजिस के साथ हो सकता है - माध्यमिक मायलोफाइब्रोसिस में एरिथ्रेमिया का परिणाम।

रोग के पाठ्यक्रम के अन्य रूप और प्रकार हैं, जिनमें शुरुआत से ही माइलॉयड परिवर्तन के कारण प्लीहा में वृद्धि का पता लगाया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के बाद रोग की तीव्रता मुख्य रूप से जमाव और बढ़े हुए प्लीहा के साथ होती है। ये हमेशा ल्यूकोएरीथ्रोब्लास्टिक रक्त चित्र के साथ रोग के पैन्सीटोटिक रूप होते हैं, जो सामान्य एरिथ्रेमिया से अधिक गंभीर होते हैं।

वे एरिथ्रेमिया से प्रारंभिक और स्पष्ट एक्स्ट्रामेडुलरी प्रसार, एक बड़ी तीन-पंक्ति वृद्धि दिशा और रेटिकुलिन मायलोफाइब्रोसिस से भिन्न होते हैं, और इडियोपैथिक मायलोफाइब्रोसिस से - बहुतायत की उपस्थिति और मायलोप्रोलिफरेशन की अवधि, और रेटिकुलिन मायलोफाइब्रोसिस के तेजी से पूरा होने की प्रवृत्ति की अनुपस्थिति से भिन्न होते हैं। .

हालाँकि, एरिथ्रेमिया के साथ विकसित होने वाले एनीमिया के विकास का एक अलग तंत्र हो सकता है, यह हमेशा प्रक्रिया की प्रगति से जुड़ा नहीं होता है, और कई मामलों में इसका सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है।

एनीमिया आयरन की कमी से हो सकता है, जो रक्तस्राव और रक्तपात के कारण होता है; हेमोडायल्यूशन, प्लीहा के बढ़ने के कारण परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, हेमोलिटिक, प्लीहा समारोह में वृद्धि के कारण होता है। अंत में, एरिथ्रेमिया के साथ एनीमिया अप्रभावी हेमटोपोइजिस का परिणाम हो सकता है। जब एरिथ्रेमिया तीव्र ल्यूकेमिया या हेमेटोपोएटिक हाइपोप्लेसिया में विकसित होता है, तो इन प्रक्रियाओं की एनीमिया विशेषता देखी जाती है।

एरिथ्रेमिया के तीव्र ल्यूकेमिया में बदलने की घटना अनुपचारित रोगियों में 1% और साइटोस्टैटिक्स (क्लोरब्यूटिन) से इलाज करने वालों में 11-15% है; तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमाइलोसिस अधिक बार विकसित होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के अग्रदूत, जो कभी-कभी इसके निदान से 2-3 साल पहले होते हैं, गैर-संक्रामक बुखार, अनमोटेड ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बो- या पैन्टीटोपेनिया और कभी-कभी जिल्द की सूजन हैं।

पोस्टेरीथ्रेमिक मायलोफाइब्रोसिस रोग के प्राकृतिक विकास का परिणाम है। यह एरिथ्रेमिया से पीड़ित प्रत्येक रोगी में देखा जाता है जो इस अवधि तक जीवित रहता है। इसके हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम में अंतर हड़ताली है - सौम्य से, हेमटोलॉजिकल मुआवजे के साथ, घातक तक, तेजी से एनीमिया के साथ, ग्रैनुलो- और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस का अवसाद, कभी-कभी निम्न-श्रेणी ब्लास्टेमिया के साथ। इन मामलों में, किसी को संभवतः रोग के ट्यूमर के बढ़ने का अनुमान लगाना चाहिए, जिसे ब्लास्ट संकट के रूप में प्रकट होने में महीनों या वर्षों का समय लग सकता है।

एरिथ्रेमिया का निदान इस तथ्य से जटिल है कि यह एरिथ्रोसाइटोसिस का एकमात्र कारण नहीं है।

लाल रक्त के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं।

1. एरिथ्रेमिया।
2. माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (एरिथ्रोपोइटिन के बढ़ते गठन के कारण)।
3. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया (हाइपोक्सिक, प्रतिपूरक) के लिए:

1) धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ: "ऊंचाई" बीमारी, पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग, जन्मजात "नीला" हृदय दोष, धमनीशिरापरक एनास्टोमोसिस, कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया (मुख्य रूप से तंबाकू धूम्रपान के कारण);

2) धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना: ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी, एरिथ्रोसाइट्स में 2, 3-डिफोस्फोग्लिसरेट की कमी।

ट्यूमर के लिए: किडनी कैंसर, सेरेबेलर हेमांगीओब्लास्टोमा, हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम, हेपेटोमा, गर्भाशय फाइब्रॉएड, अधिवृक्क प्रांतस्था और मज्जा के ट्यूमर, पिट्यूटरी एडेनोमा और सिस्ट, मर्दाना डिम्बग्रंथि ट्यूमर।

स्थानीय रीनल इस्किमिया (अनियमितता) के साथ: रीनल सिस्ट (एकल और एकाधिक), हाइड्रोनफ्रोसिस, किडनी प्रत्यारोपण अस्वीकृति, रीनल धमनी स्टेनोसिस।

1. कोबाल्ट (ज्यादातर प्रायोगिक)।
2. माध्यमिक सापेक्ष, हेमोकोनसेंट्रेटिंग एरिथ्रोसाइटोसिस: तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस, गैस्बेक सिंड्रोम, स्यूडोपॉलीसिथेमिया।
3. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस.

एरिथ्रेमिया का निदान कुछ मानकीकृत मानदंडों के अनुसार किया जाता है। परिधीय रक्त में लाल रक्त और हेमटोक्रिट में वृद्धि से एरिथ्रेमिया का संदेह किया जा सकता है: पुरुषों के लिए 1 μl में 5.7 × 106 लाल रक्त कोशिकाएं, एचबी 177 ग्राम/लीटर से अधिक, एचटी 52%; महिलाओं के लिए 1 μl में 5.2 H 106 से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं।

एरिथ्रेमिया के लिए नैदानिक ​​मानदंड इस प्रकार हैं।

1. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि: पुरुषों के लिए - 36 मिली/किग्रा से अधिक, महिलाओं के लिए - 32 मिली/किग्रा से अधिक।

1. सामान्य धमनी रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति (92% से अधिक)।
2. बढ़ी हुई प्लीहा.
3. 1 μl में 12 एच 103 से अधिक ल्यूकोसाइटोसिस (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।
4. 1 μl में 4 H 105 से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस (रक्तस्राव की अनुपस्थिति में)।
5. न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट की बढ़ी हुई सामग्री (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।

7. रक्त सीरम की असंतृप्त विटामिन बी 12-बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि।

किन्हीं तीन सकारात्मक संकेतों के साथ निदान विश्वसनीय है।

प्लीथोरा, बढ़े हुए प्लीहा, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के मामले में, एरिथ्रेमिया का निदान मुश्किल नहीं है, हालांकि, इन मामलों में भी, निदान की पुष्टि करने और अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ तुलनात्मक निदान के लिए इलियम की जांच अनिवार्य है।

बढ़े हुए प्लीहा के बिना पॉलीसिथेमिया के विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक रूपों के संबंध में नैदानिक ​​​​समस्याएं उत्पन्न होती हैं, जो एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस दोनों हो सकती हैं: एरिथ्रेमिया के लगभग 30% रोगियों में निदान होने पर ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस नहीं होता है।

तुलनात्मक निदान के लिए परिसंचारी लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान के रेडियोलॉजिकल माप और कभी-कभी सीरम एल्ब्यूमिन का उपयोग करके परिसंचारी प्लाज्मा मात्रा की आवश्यकता होती है।

यदि परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं का सामान्य द्रव्यमान और कम प्लाज्मा मात्रा का पता लगाया जाता है, तो लाल रक्त कोशिकाओं में सापेक्ष वृद्धि का निदान किया जाता है।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस तब माना जाना चाहिए, जब बढ़े हुए लाल रक्त की गिनती के साथ, रोगियों की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग सामान्य हो।

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच एक तुलनात्मक निदान किया जाता है। धूम्रपान करने वालों में, कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन के स्तर की जांच सुबह, दोपहर और शाम के साथ-साथ धूम्रपान बंद करने के 5 दिन बाद की जाती है।

यदि हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस को बाहर रखा गया है, तो अध्ययन का उद्देश्य गुर्दे होना चाहिए, और फिर अन्य अंग और प्रणालियां जिनके रोग एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ होते हैं।

इलियम की हिस्टोलॉजिकल जांच डॉक्टर को 90% मामलों में सही निदान करने की अनुमति देती है। कभी-कभी, एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में कोई परिवर्तन नहीं होता है, और फिर डॉक्टर केवल एक ठोस नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर के साथ एरिथ्रेमिया का निदान कर सकते हैं।

एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस के तुलनात्मक निदान के लिए, एरिथ्रोपोइटिन की जांच की जाती है, जिसकी मात्रा एरिथ्रेमिया में कम हो जाती है, और एरिथ्रोसाइटोसिस में बढ़ जाती है।

रक्त कोशिकाओं की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए। एरिथ्रेमिया की पुष्टि प्लेटलेट्स के बड़े रूपों और उनके एकत्रीकरण गुणों के उल्लंघन से होती है; 1 μl में 7 एच 103 से अधिक न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि; उनमें क्षारीय फॉस्फेट की मात्रा बढ़ाना; न्यूट्रोफिल झिल्ली पर आईजीजी रिसेप्टर्स के उच्च स्तर का पता लगाना; बढ़ी हुई लाइसोजाइम सामग्री; बढ़ोतरी

बेसोफिल्स की पूर्ण संख्या (ऐक्रेलिक नीले रंग से सना हुआ) 65/μl से अधिक; रक्त और मूत्र में जीनेटामाइन की मात्रा में वृद्धि (बेसोफिल स्राव का एक उत्पाद)।

जिन रोगियों में पॉलीसिथेमिया के कारण निर्धारित नहीं किए जा सके, उन्हें अवर्गीकृत पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों के समूह से संबंधित होना चाहिए। ऐसे रोगियों के लिए साइटोस्टैटिक उपचार का संकेत नहीं दिया गया है।

उपचार का लक्ष्य हीमोग्लोबिन (कुत्ते/लीटर) (85-90 यूनिट) और हेमटोक्रिट (46-47%) की मात्रा को सामान्य करना है, क्योंकि इस मामले में संवहनी जटिलताओं का खतरा तेजी से कम हो जाता है। अस्पताल में हर दूसरे दिन और बाह्य रोगी उपचार के दौरान हर 2 दिन में 500 मिलीलीटर की खुराक पर रक्तपात निर्धारित किया जाता है। रक्तपात के बजाय एरिथ्रोसाइटेफेरेसिस करना बेहतर है। रक्तपात की संख्या सामान्य लाल रक्त गणना की उपलब्धि से निर्धारित होती है।

बुजुर्ग रोगियों में, या हृदय प्रणाली के सहवर्ती रोगों वाले, या जो रक्तपात बर्दाश्त नहीं करते हैं, एक समय में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच के अंतराल को थोड़ा बढ़ा दिया जाता है। रक्तपात को सुविधाजनक बनाने और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, पूर्व संध्या पर और प्रक्रिया के दिन या रक्तपात की पूरी अवधि के दौरान, साथ ही उपचार की समाप्ति के 1-2 सप्ताह बाद, असंगठित चिकित्सा निर्धारित की जानी चाहिए - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 0.5-1 जी/दिन और झंकार पोएमजी/दिन एक साथ। इसके अतिरिक्त, रक्तपात से तुरंत पहले, 400 मिलीलीटर रियोपॉलीग्लुसीन देने की सिफारिश की जाती है।

यदि एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड का उपयोग वर्जित है, तो डॉक्टर चाइम्स, पैपावेरिन या निकोटिनिक एसिड की तैयारी निर्धारित करते हैं। उपचार के अंत में, हर 6-8 सप्ताह में मरीज़ की स्थिति और रक्त चित्र की निगरानी की जाती है।

साइटोस्टैटिक्स के नुस्खे के संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और बढ़े हुए प्लीहा, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ एरिथ्रेमिया, रोगी की गंभीर स्थिति, साथ ही रक्तपात के साथ पिछले उपचार की अपर्याप्त प्रभावशीलता, उनकी लगातार पुनरावृत्ति की आवश्यकता, खराब सहनशीलता हैं। और स्थिर थ्रोम्बोसाइटोसिस और चिकित्सकीय रूप से प्रकट आयरन की कमी दोनों की जटिलताएँ। बाद के मामले में, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लोहे की तैयारी के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। रोगियों की अधिक उम्र (50 वर्ष से अधिक) और रक्तपात चिकित्सा को व्यवस्थित करने में असमर्थता साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के संकेतों का विस्तार करती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी को आम तौर पर रक्तपात के साथ जोड़ा जाता है, जो साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत से ही हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन स्तर सामान्य होने तक निर्धारित किया जाता है।

उपचार की प्रगति की हेमटोलॉजिकल निगरानी साप्ताहिक रूप से की जाती है, और उपचार के अंत में - हर 5 दिनों में।

यूरेट डायथेसिस 0.3 से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में मिलुराइट (एलोप्यूरिनॉल) के उपयोग के लिए एक संकेत है। दवा हाइपोक्सैन्थिन से यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करती है, जिसकी सामग्री सेलुलर के कारण बढ़ जाती है

अति अपचय. साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज करते समय, दवा को 200 से 500 मिलीग्राम या अधिक की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

मुख्य रूप से केशिकाओं और छोटी धमनियों के स्तर पर धमनी रक्त प्रवाह के एकत्रीकरण ब्लॉक के कारण होने वाले माइक्रोकिर्युलेटरी विकार और, विशेष रूप से, एरिथ्रोमेललगिया (मुख्य रूप से स्थानीय लालिमा और त्वचा की सूजन के साथ चरम सीमाओं में अचानक जलन दर्द के हमले) का सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ प्रति दिन 0.31 ग्राम। एरिथ्रोमेललगिया के लिए अकेले झंकार की प्रभावशीलता काफी कम है।

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के व्यापक उपयोग के संबंध में दिखाई देने वाले गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव को नोट करना असंभव नहीं है, जिसमें लंबे समय तक रक्तस्राव शामिल है और एक वास्तविक खतरे का प्रतिनिधित्व करता है। लंबे समय तक नाक से खून आना और मसूड़ों से खून आना संभव है।

उपचार की यह जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के गैर-मान्यता प्राप्त अल्सरेटिव घावों, एरिथ्रेमिया की विशेषता और स्पर्शोन्मुख रूप से होने वाले, और प्लेटलेट्स के प्रारंभिक कार्यात्मक दोष, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा बढ़े हुए, दोनों के कारण होती है।

तीव्र संवहनी घनास्त्रता न केवल प्लेटलेट असहिष्णुता, बल्कि हेपरिन और ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान के उपयोग के लिए एक संकेत है।

एनीमिया चरण में उपचार करते समय, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अन्य लक्षणों के विकास के तंत्र को ध्यान में रखा जाता है। आयरन या फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाले एनीमिया के लिए, उचित प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित की जाती है। हेमोडायल्यूशन एनीमिया के उपचार का उद्देश्य विकिरण चिकित्सा, साइटोस्टैटिक्स और प्रेडनिसोलोन का उपयोग करके प्लीहा के आकार को कम करना होना चाहिए। लाल रक्त कोशिकाओं के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज अधिमानतः एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक स्टेरॉयड से किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के साथ-साथ प्लीहा को सिकोड़ने के उद्देश्य से निर्धारित किया जाता है।

दो उपचार पद्धतियों का उपयोग किया जाता है:

1) 2 सप्ताह के लिए प्रेडनिसोलोन मिलीग्राम/दिन की उच्च खुराक निर्धारित करना, इसके बाद प्रभावी होने पर मध्यम और छोटी खुराक लेना और अप्रभावी होने पर दवा बंद करना;

2) शुरू से ही मध्यम दैनिक खुराक (20-30 मिलीग्राम) निर्धारित करना, और फिर अनिवार्य दवा वापसी के साथ 2-3 महीने के लिए छोटी खुराक (15-10 मिलीग्राम)। कई मामलों में, स्टेरॉयड थेरेपी का स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव होता है, हालांकि इसकी क्रिया का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

तीव्र ल्यूकेमिया के परिणामों के लिए, हिस्टोकेमिकल वैरिएंट को ध्यान में रखते हुए, पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, और विशिष्ट और असामान्य माइलॉयड ल्यूकेमिया के परिणामों के लिए, मायलोसन और मायलोब्रोमोल, हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग किया जाता है, लेकिन बहुत कम प्रभाव के साथ। पोस्ट-एरीथ्रेमिक मायलोफाइब्रोसिस, बढ़ती ल्यूकोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली की प्रगति के लिए, मायलोब्रोमोल (250 मिलीग्राम/दिन) या मायलोसन (2-3 सप्ताह के लिए 4-2 मिलीग्राम/दिन) के साथ चिकित्सा के छोटे कोर्स की सलाह दी जाती है।

एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग अक्सर साइटोस्टैटिक्स (छोटी खुराक में) के संयोजन में किया जाता है, अगर बढ़े हुए प्लीहा का संदेह हो। इसी उद्देश्य के लिए, वाई-थेरेपी का उपयोग प्लीहा क्षेत्र पर 5 Gy की एक कोर्स खुराक में किया जा सकता है, कभी-कभी थोड़ा अधिक अगर प्लेटलेट काउंट अनुमति देता है। 2-3 महीने के लिए निर्धारित प्रेडनिसोलोन (15-20 मिलीग्राम/दिन) की छोटी खुराक का प्लीहा के आकार, रोग की सामान्य अभिव्यक्तियों और रक्त चित्र पर सकारात्मक प्रभाव देखा गया, लेकिन यह अवधि तक ही सीमित है। उपचार और उसके बंद होने के तुरंत बाद का समय।

निमोनिया: प्रकार, कारण, लक्षण और उपचार

वयस्कों और बच्चों के इलाज के लिए निमोनिया के लिए एंटीबायोटिक्स: कौन सा लेना है

लिम्फ नोड तपेदिक: लक्षण

बांह के नीचे सूजन वाले लिम्फ नोड का इलाज कैसे करें?

कमर में लिम्फ नोड्स की सूजन: लक्षण, उपचार, तस्वीरें

यह रोग धीरे-धीरे शुरू होता है। त्वचा का लाल होना, कमजोरी, सिर में भारीपन, प्लीहा का बढ़ना, धमनी उच्च रक्तचाप बढ़ जाता है और आधे रोगियों में नहाने, धोने या तैरने के बाद त्वचा में दर्दनाक खुजली होती है। कभी-कभी रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ उंगलियों का परिगलन, निचले और ऊपरी छोरों की बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल या फेफड़े का रोधगलन और विशेष रूप से उंगलियों में तीव्र जलन दर्द होता है, जिसे एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा 1- के लिए समाप्त किया जाता है। 3 दिन। कई रोगियों को, निदान से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद रक्तस्राव, स्नान के बाद त्वचा में खुजली, और "अच्छी" लाल रक्त गणना का अनुभव हुआ, जिसे डॉक्टरों ने उचित महत्व नहीं दिया।
चरण I में, जो 5 साल या उससे अधिक समय तक रहता है, रक्त संचार में मध्यम वृद्धि होती है, प्लीहा को स्पर्श नहीं किया जा सकता है। इस स्तर पर रक्त में, लाल रक्त कोशिकाओं का मध्यम गठन प्रबल होता है। अस्थि मज्जा में, सभी हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं में वृद्धि होती है। इस समय संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएँ संभव हैं, लेकिन बार-बार नहीं।
एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक (I) चरण की पहचान सशर्त है। मूलतः, यह कुछ लक्षणों वाला एक चरण है, जो वृद्ध रोगियों के लिए अधिक विशिष्ट है। प्लीहा आम तौर पर स्पर्श करने योग्य नहीं होती है, लेकिन इसकी जांच से अक्सर थोड़ी वृद्धि का पता चलता है। रोग के इस चरण में थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ संभव हैं।
प्रक्रिया का चरण IIA - एरिथ्रेमिक - व्यापक है, और प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन इसके लिए अप्राप्य है। इस अवस्था की अवधि 10-15 वर्ष या उससे अधिक होती है। परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, प्लीहा बढ़ जाता है, और थोड़ी देर पहले यकृत भी बड़ा हो सकता है। इस स्तर पर धमनी और शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता, रक्तस्रावी जटिलताएँ अधिक बार देखी जाती हैं। एक रक्त परीक्षण बैंड शिफ्ट के साथ "शुद्ध" एरिथ्रोसाइटेमिया या एरिथ्रोसाइटेमिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस या पैनमाइलोसिस और न्यूट्रोफिलोसिस को इंगित करता है, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकार्योसाइटोसिस के साथ कुल तीन-पंक्ति हाइपरप्लासिया मनाया जाता है और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है;
स्टेज IIB में एक एरिथ्रेमिक, व्यापक प्रक्रिया भी शामिल है, लेकिन प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ। रक्त की मात्रा में वृद्धि अधिक या कम हद तक व्यक्त की जा सकती है, और यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा देखा जाता है। इस स्तर पर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि होती है, 1 μl में 15 एच 103 से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस वाले प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट सूत्र में मायलोसाइट्स, एकल एरिथ्रोकार्योसाइट्स में बदलाव होता है। अस्थि मज्जा में, चरण IIA की तरह, ग्रैनुलोसाइटिक वंश में वृद्धि प्रबल हो सकती है, और रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफाइब्रोसिस संभव है।
एलर्जी संबंधी जटिलताएँ और यूरेट डायथेसिस अक्सर नैदानिक ​​​​तस्वीर में अग्रणी होते हैं।
इस स्तर पर, रोगी थक सकता है, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और रक्तस्राव की स्थिति बिगड़ सकती है।
एरिथ्रेमिया के चरण III को एनीमिया कहा जाता है। मायलोफाइब्रोसिस को अस्थि मज्जा में व्यक्त किया जा सकता है; मायलोपोइज़िस कुछ मामलों में संरक्षित रहता है और अन्य में कम हो जाता है। बढ़े हुए प्लीहा और यकृत में माइलॉयड परिवर्तन देखा जाता है। इस स्तर पर एरिथ्रेमिया का परिणाम तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस की हाइपोप्लास्टिक स्थिति और हेमटोलॉजिकल परिवर्तन हो सकते हैं जिन्हें वर्गीकृत करना मुश्किल है।
धमनी उच्च रक्तचाप, जो 35-50% मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ होता है, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के जवाब में परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि, यूरेट डायथेसिस के विकास, क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस, वृक्क पैरेन्काइमा में संचार संबंधी विकार, घनास्त्रता और स्केलेरोसिस के कारण होता है। वृक्क धमनियाँ.
धोने से जुड़ी त्वचा की खुजली, विशेष रूप से एरिथ्रेमिया, 50-55% रोगियों में देखी जाती है। कई रोगियों के लिए, यह मुख्य शिकायत बन जाती है; यह न केवल पानी के संपर्क से उत्पन्न होती है, बल्कि अनायास ही प्रदर्शन को प्रभावित करती है।
दमा के लक्षण देखे जा सकते हैं - सामान्य कमजोरी, थकान, चिड़चिड़ापन और अन्य।
रोग के उन्नत चरण की बार-बार होने वाली जटिलताओं में एरिथ्रोमेललगिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, मस्तिष्क और कोरोनरी परिसंचरण के क्षणिक विकार और पैरों के रक्तस्रावी शोफ के साथ-साथ शिरापरक और धमनी वाहिकाओं के घनास्त्रता और रक्तस्राव के साथ माइक्रोकिर्युलेटरी विकार हैं। पहले से ही इस स्तर पर हेमोस्टेसिस विकार हो सकते हैं, जो अक्सर एक अव्यक्त थ्रोम्बोजेनिक खतरे की तरह दिखते हैं, जिसका पता केवल प्रयोगशाला में और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना लगाया जाता है। साथ ही, हेमोस्टेसिस विकार अधिक स्पष्ट हो सकते हैं, जिससे स्थानीय इंट्रावास्कुलर जमावट जैसे माइक्रोथ्रोम्बोसिस या प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट - डीआईसी सिंड्रोम हो सकता है।
एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का तंत्र परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि, रक्त प्रवाह में मंदी और इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि है। उनके विकास को थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लेटलेट्स के गुणात्मक विकारों द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। परिसंचारी प्लेटलेट समुच्चय अक्सर रक्त प्लाज्मा में पाए जाते हैं, जो न केवल उनकी मात्रात्मक वृद्धि का परिणाम है, बल्कि प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन भी है।
हेमटोक्रिट सामान्य होने पर रक्तपात के इलाज वाले रोगियों में एरिथ्रेमिया की रक्तस्रावी जटिलताएं पूरी तरह से समाप्त हो जाती हैं।
एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, अक्सर आयरन की कमी देखी जाती है, जिससे अधिकता समाप्त हो जाती है। आयरन की कमी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ - कमजोरी, जीभ की सूजन, संक्रमण के प्रति प्रतिरोधक क्षमता में कमी, नाखूनों का पतला होना - अधिक बार वृद्ध लोगों में देखी जाती हैं।
एनीमिया चरण का विकास नैदानिक ​​​​और रक्तस्रावी डेटा की एक निश्चित गतिशीलता से पहले होता है, विशेष रूप से प्लीहा का बढ़ना, बहुतायत में क्रमिक कमी, और परिधीय रक्त में ल्यूकोएरीथ्रोब्लास्टिक पैटर्न की उपस्थिति। मायलोफाइब्रोसिस धीरे-धीरे अस्थि मज्जा में विकसित होता है, जो प्रकार में परिवर्तन, सेलुलर प्रसार, अस्थि मज्जा वाहिकाओं की विकृति में वृद्धि और अप्रभावी हेमटोपोइजिस के साथ हो सकता है - माध्यमिक मायलोफाइब्रोसिस में एरिथ्रेमिया का परिणाम।
रोग के पाठ्यक्रम के अन्य रूप और प्रकार हैं, जिनमें शुरुआत से ही माइलॉयड परिवर्तन के कारण बढ़े हुए प्लीहा का पता लगाया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के बाद रोग की तीव्रता मुख्य रूप से जमाव और बढ़े हुए प्लीहा के साथ होती है। ये हमेशा ल्यूकोएरीथ्रोब्लास्टिक रक्त चित्र के साथ रोग के पैन्सीटोटिक रूप होते हैं, जो सामान्य एरिथ्रेमिया से अधिक गंभीर होते हैं।
वे एरिथ्रेमिया से प्रारंभिक और स्पष्ट एक्स्ट्रामेडुलरी प्रसार, एक बड़ी तीन-पंक्ति वृद्धि दिशा और रेटिकुलिन मायलोफाइब्रोसिस से भिन्न होते हैं, और इडियोपैथिक मायलोफाइब्रोसिस से - बहुतायत की उपस्थिति और मायलोप्रोलिफरेशन की अवधि, और रेटिकुलिन मायलोफाइब्रोसिस के तेजी से पूरा होने की प्रवृत्ति की अनुपस्थिति से भिन्न होते हैं। .
हालाँकि, एरिथ्रेमिया के साथ विकसित होने वाले एनीमिया के विकास का एक अलग तंत्र हो सकता है, यह हमेशा प्रक्रिया की प्रगति से जुड़ा नहीं होता है, और कई मामलों में इसका सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है।
एनीमिया आयरन की कमी से हो सकता है, जो रक्तस्राव और रक्तपात के कारण होता है; हेमोडायल्यूशन, प्लीहा के बढ़ने के कारण परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, हेमोलिटिक, प्लीहा समारोह में वृद्धि के कारण होता है। अंत में, एरिथ्रेमिया के साथ एनीमिया अप्रभावी हेमटोपोइजिस का परिणाम हो सकता है। जब एरिथ्रेमिया तीव्र ल्यूकेमिया या हेमेटोपोएटिक हाइपोप्लेसिया में विकसित होता है, तो इन प्रक्रियाओं की एनीमिया विशेषता देखी जाती है।
एरिथ्रेमिया के तीव्र ल्यूकेमिया में बदलने की घटना अनुपचारित रोगियों में 1% और साइटोस्टैटिक्स (क्लोरब्यूटिन) से इलाज करने वालों में 11-15% है; तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमाइलोसिस अधिक बार विकसित होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के अग्रदूत, जो कभी-कभी इसके निदान से 2-3 साल पहले होते हैं, गैर-संक्रामक बुखार, अनमोटेड ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बो- या पैन्टीटोपेनिया और कभी-कभी जिल्द की सूजन हैं।
पोस्टेरीथ्रेमिक मायलोफाइब्रोसिस रोग के प्राकृतिक विकास का परिणाम है। यह एरिथ्रेमिया से पीड़ित प्रत्येक रोगी में देखा जाता है जो इस अवधि तक जीवित रहता है। इसके हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम में अंतर हड़ताली है - सौम्य से, हेमटोलॉजिकल मुआवजे के साथ, घातक तक, तेजी से एनीमिया के साथ, ग्रैनुलो- और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस का अवसाद, कभी-कभी निम्न-श्रेणी ब्लास्टेमिया के साथ। इन मामलों में, किसी को संभवतः रोग के ट्यूमर के बढ़ने का अनुमान लगाना चाहिए, जिसे ब्लास्ट संकट के रूप में प्रकट होने में महीनों या वर्षों का समय लग सकता है।

छोड़ा गया:

• ल्यूकेमिक रेटिकुलोएन्डोथेलिओसिस (C91.4)
• प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया (C90.1)

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया M6 (ए)(बी)

तीव्र मेगाकार्योसाइटिक ल्यूकेमिया

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया, एम7

घातक (आक्रामक) एनके सेल ल्यूकेमिया

रूस में, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, 10वें संशोधन (ICD-10) को रुग्णता, सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों में जनसंख्या के दौरे के कारणों और मृत्यु के कारणों को रिकॉर्ड करने के लिए एकल मानक दस्तावेज़ के रूप में अपनाया गया है।

ICD-10 को 27 मई, 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। क्रमांक 170

WHO द्वारा 2017-2018 में एक नया संशोधन (ICD-11) जारी करने की योजना बनाई गई है।

WHO से परिवर्तन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

एरिथ्रेमिया रोग के साथ कैसे जियें

आधुनिक रुधिर विज्ञान में, अलग-अलग गंभीरता के रक्त प्रणाली के कई रोग होते हैं। वे कई मापदंडों में विविध हैं, जिनमें हानिकारक कारकों से लेकर अभिव्यक्ति की नैदानिक ​​तस्वीर तक शामिल हैं। इन बीमारियों में से एक है ब्लड एरिथ्रेमिया; नीचे हम इसके लक्षण, चरण और इसे ठीक करने के तरीके पर गौर करेंगे।

यह क्या है

तो, मनुष्यों में रक्त एरिथ्रेमिया क्या है? एरिथ्रेमिया को हेमटोलोगिक पॉलीसिथेमिया वेरा या वाकेज़ रोग जैसे नामों से भी जाना जाता है। पहली बार इस तरह के निदान का सामना करने वाला व्यक्ति शुरू में सवाल पूछता है: एरिथ्रेमिया - यह क्या है? वाकेज़ की बीमारी ऑन्कोलॉजिकल बीमारियों के समूह से संबंधित है जिनका कोर्स सौम्य है। यह उनके बढ़े हुए नियोप्लाज्म के परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा कोशिकाओं की संख्या में कुल वृद्धि की विशेषता है, जो हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार हैं। सबसे पहले, यह प्रक्रिया एरिथ्रोसाइट रोगाणु को प्रभावित करती है, लेकिन आधे से अधिक पहचाने गए नैदानिक ​​​​मामलों में, रक्त में प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि भी नोट की जाती है।

एरिथ्रेमिया एक काफी दुर्लभ बीमारी है, इसकी पहचान की आवृत्ति प्रति 1 मिलियन लोगों पर सालाना केवल 0.5 है। रोगी की उम्र और लिंग पर रोग की एक विशिष्ट निर्भरता देखी गई। एरिथ्रेमिया मुख्य रूप से वृद्ध पुरुषों को प्रभावित करता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के रोगियों की उपस्थिति।

एक रोगी के लिए एरिथ्रेमिया का पूर्वानुमान इस प्रकार है: यह देखा गया है कि पॉलीसिथेमिया से पीड़ित व्यक्ति काफी लंबे समय तक जीवित रह सकता है। मृत्यु का सबसे आम कारण विभिन्न गंभीर जटिलताओं का विकास है।

आईसीडी 10 के अनुसार, एरिथ्रेमिया कोड सी94 के तहत रोगों के समूह "रक्त ल्यूकेमिया" से संबंधित है।

आधुनिक ऑन्कोलॉजिकल अभ्यास में, एरिथ्रेमिया के 2 रूपों को अलग करने की प्रथा है:

• एरिथ्रेमिया का तीव्र रूप;
• एरिथ्रेमिया का जीर्ण रूप।

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तस्वीर के आधार पर, ये हैं:

• सच्चा एरिथ्रेमिया - एक बीमारी जो रक्त की एरिथ्रोसाइट संरचना में वृद्धि को भड़काती है, जो बच्चों में पाई जा सकती है;
• सापेक्ष, या गलत, एरिथ्रेमिया - इस प्रकार की बीमारी के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य सीमा के भीतर रहती है, लेकिन शरीर के निर्जलीकरण के परिणामस्वरूप, रक्त प्लाज्मा की मात्रा तेजी से कम हो जाती है।

पॉलीसिथेमिया के प्रकार

पॉलीसिथेमिया, जिसे एरिथ्रेमिया भी कहा जाता है, दो प्रकार का हो सकता है:

• प्राथमिक एरिथ्रेमिया - अस्थि मज्जा कोशिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तनों से सीधे उकसाया गया;
• माध्यमिक एरिथ्रेमिया - विभिन्न मूल (श्वसन प्रणाली के रोग, धूम्रपान, पर्वतारोहण) के शरीर के क्रोनिक हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन भुखमरी) के परिणामस्वरूप या हार्मोनल विकारों (अंतःस्रावी तंत्र की खराबी, ऑन्कोलॉजिकल रोगों) के परिणामस्वरूप विकसित होना मूत्र तंत्र)।

इसके अलावा, एरिथ्रेमिया के लक्षण बच्चों में जठरांत्र संबंधी मार्ग के कामकाज में गड़बड़ी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दस्त और उल्टी के साथ, या जलने के साथ विकसित हो सकते हैं, क्योंकि एक नाजुक बच्चे का शरीर निर्जलीकरण के प्रति बहुत हिंसक प्रतिक्रिया करता है। पैथोलॉजिकल विकारों को सामान्य बनाने की प्रवृत्ति बचपन में जन्मजात हृदय दोष, ऑटोइम्यून बीमारियों, ब्रोंकाइटिस के गंभीर रूपों और कैंसर के साथ माध्यमिक एरिथ्रेमिया की अभिव्यक्ति की व्याख्या करती है।

कारण

किसी भी रक्त कैंसर के निदान के मामले में, एरिथ्रेमिया के कारणों का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। हम केवल उन उत्तेजक कारकों के बारे में बात कर सकते हैं जो पॉलीसिथेमिया विकसित होने के जोखिम को बढ़ा सकते हैं:

• वंशानुगत कारक. आधुनिक आनुवंशिकी ने अभी तक यह स्थापित नहीं किया है कि किस विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन से एरिथ्रेमिया का विकास होता है, लेकिन यह स्थापित हो गया है कि डाउन, क्लाइनफेल्टर, ब्लूम और मार्फन सिंड्रोम वाले लोगों में इस विकृति के बढ़ने का खतरा बढ़ जाता है। गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं से उत्पन्न ये सभी बीमारियाँ, विभिन्न जन्मजात दोषों के विकास के साथ भी होती हैं जो सीधे संचार प्रणाली को प्रभावित नहीं करती हैं। इस मामले में पॉलीसिथेमिया का विकास पूरे शरीर की कोशिकाओं की मौजूदा आनुवंशिक अस्थिरता के कारण होता है, जिससे अन्य पर्यावरणीय कारकों के प्रतिकूल प्रभावों के प्रति उनकी संवेदनशीलता बढ़ जाती है।
• आयनकारी विकिरण के संपर्क में आना। यह लंबे समय से स्थापित किया गया है कि कुछ प्रकार के विकिरण को जीवित कोशिकाओं द्वारा आंशिक रूप से अवशोषित किया जा सकता है, जिससे विभिन्न जटिलताओं का विकास होता है। विकिरण जोखिम के प्रभाव में कोशिकाएं मर सकती हैं, या कोशिका द्वारा किए गए कार्यों की प्रोग्रामिंग के लिए जिम्मेदार आनुवंशिक तंत्र में कुछ उत्परिवर्तन हो सकते हैं।
• शरीर का नशा. विभिन्न यौगिक जो किसी कोशिका के जीनोटाइप में उत्परिवर्तनीय परिवर्तन को भड़का सकते हैं, उत्परिवर्तजन कहलाते हैं। हेमेटोलॉजी के क्षेत्र में हाल के शोध के लिए धन्यवाद, एरिथ्रेमिया के विकास में रासायनिक उत्परिवर्तनों की प्रमुख भूमिका निर्धारित करना संभव हो गया है। ऐसे मुख्य रसायन हैं बेंजीन, कुछ प्रकार के साइटोस्टैटिक्स और जीवाणुरोधी दवाएं।

कीमोथेरेपी के दौरान एरिथ्रेमिया विकसित होने का खतरा काफी बढ़ जाता है, जब आयनीकृत विकिरण का प्रभाव साइटोस्टैटिक एजेंटों की कार्रवाई से पूरक होता है।

लक्षण

एरिथ्रेमिया के सभी लक्षण मनुष्यों में दो सिंड्रोम के विकास की विशेषता रखते हैं:

1. प्लेथोरिक सिंड्रोम - इसका विकास गठित रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण होता है।
2. मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम - इसमें शामिल लक्षण कोशिका आकार में वृद्धि के कारण होते हैं।

किसी रोगी में इन पॉलीसिथेमिया सिंड्रोम की अभिव्यक्ति एरिथ्रेमिया के चरण पर निर्भर करती है। एरिथ्रेमिया के 3 चरण हैं:

• प्रारंभिक एरिथ्रेमिया;
• एरिथ्रेमिक एरिथ्रेमिया;
• रक्ताल्पता एरिथ्रेमिया.

एरिथ्रेमिया के प्रत्येक चरण का अधिक गंभीर रूप में संक्रमण धीरे-धीरे होता है, इसलिए चरणों में विभाजन एक सापेक्ष अवधारणा है। रोग के विकास के चरण का आकलन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला परीक्षण डेटा से किया जाता है।

आरंभिक चरण

एरिथ्रेमिया का प्रारंभिक चरण लगभग स्पर्शोन्मुख है। प्रयोगशाला परीक्षण केवल 7*10 9 /ली और हीमोग्लोबिन तक बढ़ी हुई एरिथ्रोसाइट अवसादन दर दिखाते हैं। एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक चरण के लक्षण, जो एक बीमार व्यक्ति अपने आप में नोट करता है, मस्तिष्क के छोटे जहाजों की सहनशीलता के उल्लंघन के कारण होता है और आम है, कई अन्य विकारों की विशेषता: ऊपरी और निचले हिस्से की उंगलियों में दर्द हाथ-पैर, सिर, साथ ही पूरे शरीर की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर लालिमा।

सुस्त सिरदर्द

पॉलीसिथेमिया का एरिथ्रेमिक चरण

अगली सबसे गंभीर नैदानिक ​​अभिव्यक्ति एरिथ्रेमिया की एरिथ्रेमिक अवस्था है। इसके लक्षण इस तथ्य से निर्धारित होते हैं कि गठित रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है और, परिणामस्वरूप, प्लीहा में रक्त के हेमोलिसिस में वृद्धि, रक्त जमावट प्रक्रियाओं के विकार।

पॉलीसिथेमिया के एरिथ्रेमिक चरण के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• एरिथ्रोसायनोसिस के प्रकार के अनुसार त्वचा के रंग में परिवर्तन, यानी त्वचा बैंगनी-नीले रंग की हो जाती है;
• एरिथ्रोमेललगिया। दर्द वाले क्षेत्र की लाली के साथ शरीर के विभिन्न हिस्सों (उंगलियों, कान की बाली) में दर्द के हमलों के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। कई विशेषज्ञों का मानना ​​है कि यह माइक्रो सर्कुलेशन के उल्लंघन के कारण होता है। इन दर्दों की प्रकृति और अवधि अलग-अलग होती है और यह इस बात पर निर्भर करती है कि रोग कितना बढ़ गया है। सबसे पहले वे अल्पकालिक होते हैं और दर्द वाले क्षेत्र को ठंडे पानी में डुबाने के बाद बहुत जल्दी चले जाते हैं। लेकिन जैसे-जैसे शरीर में रोग संबंधी विकार बढ़ते हैं, शरीर के अधिक से अधिक क्षेत्र पोषण मेलेल्जिया के हमलों से प्रभावित होते हैं, जो हाथों और पैरों तक फैल जाते हैं;
• ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों का परिगलन। यह रक्त के थक्के के उल्लंघन, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि से समझाया गया है, जिससे प्लेटलेट प्लग का निर्माण होता है जो धमनियों के लुमेन को बंद कर देता है। रक्त वाहिकाओं की ऐसी रुकावट से स्थानीय संचार संबंधी विकार, प्रभावित क्षेत्र में दर्द, संवेदनशीलता की हानि, तापमान में स्थानीय कमी और बाद में ऊतक की मृत्यु हो जाती है;

उंगलियों का परिगलन

• उच्च रक्तचाप. यह रक्तप्रवाह में बीसीसी (परिसंचारी रक्त की मात्रा) में वृद्धि और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण होता है। जैसे-जैसे नैदानिक ​​तस्वीर बिगड़ती जाती है, उच्च रक्तचाप धीरे-धीरे विकसित होता है। इस मामले में, रोगी को सिरदर्द, दृश्य हानि, बढ़ी हुई थकान और कमजोरी की तीव्रता और आवृत्ति में वृद्धि दिखाई देती है;
• हेपेटोमेगाली। लीवर के आकार में वृद्धि से रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, जिसके परिणामस्वरूप एक समय में 1 लीटर तक रक्त अंग में बना रह सकता है। यदि यकृत में मेटास्टेसिस बनता है, तो यह विशाल आकार तक पहुंच सकता है - 10 किलोग्राम तक। इस मामले में, रोगी सही हाइपोकॉन्ड्रिअम, पाचन विकारों और सांस लेने की समस्याओं के क्षेत्र में पैरॉक्सिस्मल दर्द की उपस्थिति को नोट करता है;
• स्प्लेनोमेगाली कारण हेपेटोमेगाली के समान ही हैं। साथ ही, इस विकार का विकास इसमें हेमटोपोइजिस के पैथोलॉजिकल फॉसी के गठन के कारण होता है;
• त्वचा की खुजली. इसकी उपस्थिति गठित रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और प्लीहा में उनके बढ़ते विनाश के कारण होती है। उसी समय, बड़ी मात्रा में जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ - हिस्टामाइन - रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, जो त्वचा की खुजली की उपस्थिति को भड़काता है, जो पानी के संपर्क में आने पर तेज हो जाता है;
• रक्तस्राव में वृद्धि. यह शरीर में उच्च रक्तचाप, रक्त की मात्रा में वृद्धि और रक्त के थक्के जमने के कार्यों में कमी जैसी रोग संबंधी स्थितियों के विकास के कारण होता है। मामूली चोटों (दांत निकालना, छोटे कट) के कारण लंबे समय तक और गंभीर रक्तस्राव की विशेषता;
• जोड़ों का दर्द। यह परिसंचरण तंत्र में रक्त कोशिका टूटने वाले उत्पादों के जमा होने के कारण होता है। टूटने वाले पदार्थों में से एक प्यूरीन है, जो यूरेट्स (यूरिक एसिड लवण) में परिवर्तित हो जाता है। एक स्वस्थ शरीर में, यूरेट्स मूत्र में उत्सर्जित होते हैं, लेकिन एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, वे जमा हो जाते हैं और जोड़ों में जमा हो जाते हैं। दृष्टिगत रूप से, यह घटना जोड़ के आसपास की त्वचा की लालिमा के साथ-साथ उसमें दर्द और सीमित गतिशीलता की भावना के रूप में प्रकट होती है;
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा के अल्सरेटिव घाव। उन्हें श्लेष्म झिल्ली में माइक्रोसिरिक्युलेशन में गड़बड़ी से समझाया जाता है, जिससे इसके अवरोधक कार्य कमजोर हो जाते हैं। परिणामस्वरूप, गैस्ट्रिक जूस और रूघेज आक्रामक रूप से श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करते हैं, जिससे अल्सर की उपस्थिति होती है। रोगी को दर्द का आभास होता है, जो खाने के बाद तेज हो जाता है या खाली पेट होता है। इसके अलावा इन विकारों के लक्षण हैं सीने में जलन, खाने के बाद मतली और उल्टी महसूस होना;
• लोहे की कमी से एनीमिया। एक स्वस्थ शरीर में, हीमोग्लोबिन में आयरन की कुल मात्रा का केवल 70% होता है, बाकी का उपयोग अन्य ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं के लिए किया जाता है। जैसे-जैसे एरिथ्रेमिया बढ़ता है, 95% आयरन का उपयोग लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए किया जाने लगता है, जिससे अन्य कोशिकाओं में आयरन की तीव्र कमी हो जाती है। देखने में, आयरन की कमी शुष्क त्वचा में प्रकट होती है, बालों की नाजुकता बढ़ जाती है, "पकड़ना" दिखाई देता है, नाखून छिल जाते हैं और आसानी से टूट जाते हैं, न केवल भूख बाधित होती है, बल्कि पाचन प्रक्रिया भी बाधित होती है। इसके अलावा, संक्रमण के विकास के लिए शरीर की समग्र प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है;
• हृदय प्रणाली के रोग (दिल का दौरा, स्ट्रोक)। वे रक्त की संरचना और कार्यों के समान विकारों के कारण होते हैं;
• प्रयोगशाला परीक्षण सभी रक्त मापदंडों में वृद्धि दर्शाते हैं।

एरिथ्रेमिया के लिए रक्त मापदंडों की तालिका

पॉलीसिथेमिया का एनीमिया चरण

सबसे गंभीर, टर्मिनल, एरिथ्रेमिया का एनीमिया चरण है। रोग के पहले दो चरणों के विकास के दौरान किए गए उपचार की अनुपस्थिति या अप्रभावीता में एनीमिया एरिथ्रेमिया विकसित होता है, और गंभीर जटिलताओं के विकास की विशेषता होती है जो मृत्यु का कारण बनती है। एरिथ्रेमिया के मुख्य लक्षण - गंभीर रक्तस्राव और प्रगतिशील एनीमिया - संचार प्रणाली के अपर्याप्त कार्यों के कारण होते हैं।

पिछले चरणों में रोगी में देखे गए एरिथ्रेमिया के सभी लक्षण सामान्यीकृत और तीव्र हैं। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन और सूखापन बढ़ जाता है, सामान्य कमजोरी और थकान बढ़ जाती है, बार-बार बेहोशी देखी जाती है और शारीरिक गतिविधि में थोड़ी सी भी वृद्धि होने पर हवा की कमी का एहसास होता है।

निदान

एरिथ्रेमिया स्थापित करने के नैदानिक ​​उपाय सामान्य और विशिष्ट परीक्षा विधियों के उपयोग को जोड़ते हैं। सामान्य - रक्त और मूत्र के प्रयोगशाला मापदंडों की निगरानी, ​​पॉलीसिथेमिया के लिए अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड)।

विशिष्ट निगरानी विधियों में लोहे को बांधने की क्षमता निर्धारित करने के लिए रक्त गुणों का अध्ययन, हार्मोनल स्तर की स्थापना, साथ ही हृदय प्रणाली की स्थिति का निदान करने के लिए डॉपलरोग्राफी शामिल है।

इलाज

एरिथ्रेमिया के लिए उपचार की रणनीति निर्धारित करते समय, डॉक्टर निम्नलिखित समस्याओं को हल करने की आवश्यकता को ध्यान में रखता है:

• उत्परिवर्तित कोशिकाओं के प्रजनन की प्रक्रिया को रोकें;
• रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया को सामान्य करें;
• रक्त में हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के स्तर को सामान्य पर वापस लाना;
• आयरन की कमी को दूर करें;
• रक्तप्रवाह में सेलुलर क्षय उत्पादों के संचय को रोकें;
• रोग की रोगसूचक अभिव्यक्तियों से निपटने के उद्देश्य से चिकित्सीय उपाय विकसित करना।

दवाओं के साथ एरिथ्रेमिया के उपचार में कीमोथेरेपी दवाओं, रक्त को पतला करने वाली दवाओं और आयरन की खुराक का उपयोग शामिल है। उपचार उपायों की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए, एरिथ्रेमिया के लिए रक्त परीक्षण समय-समय पर किया जाना चाहिए।

रक्त को पतला करने वाला

चूंकि एरिथ्रेमिया ऑन्कोलॉजिकल रोगों के समूह में शामिल है, इसलिए विशेष चिकित्सा के तरीकों की अनदेखी करते हुए, इसका मुकाबला करने के लिए लोक उपचार का उपयोग सख्ती से किया जाता है।

पोषण एवं आहार

एरिथ्रेमिया के लिए आहार के सिद्धांतों के संबंध में, एक आवश्यकता है - एरिथ्रेमिया के लिए पोषण स्वस्थ और पौष्टिक होना चाहिए। आहार में ताज़ी सब्जियाँ और फल अवश्य शामिल होने चाहिए।

खून को पतला करने के लिए सब्जियां और फल

सामान्य मेनू में, उन उत्पादों की संख्या को सीमित करना आवश्यक है जो हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं (मांस, मछली, यकृत, एक प्रकार का अनाज, फलियां) को सक्रिय करते हैं और नमक निर्माण (सोरेल, पालक) में योगदान कर सकते हैं।

जब कोई व्यक्ति इस बीमारी का सामना करता है, तो वह भ्रमित हो जाता है और नहीं जानता कि एरिथ्रेमिया के साथ कैसे जीना है। हालाँकि, अपने स्वास्थ्य के प्रति एक जिम्मेदार और स्वस्थ दृष्टिकोण के अधीन, यदि आप अपने उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों और नुस्खों का सख्ती से पालन करते हैं, तो कई दशकों तक बीमारी की प्रगति में देरी करना संभव है। हमें आशा है कि आपने एरिथ्रेमिया के विश्लेषण का क्या अर्थ है, पॉलीसिथेमिया में क्या लक्षण मौजूद हैं और इसका इलाज कैसे किया जाए, इसके बारे में अधिक जान लिया है।

तीव्र और जीर्ण एरिथ्रेमिया

ICD-10 निदान वृक्ष

• c00-d48 वर्ग II नियोप्लाज्म
• c00-c97 घातक नवोप्लाज्म
• c81-c96 लिम्फोइड, हेमेटोपोएटिक और संबंधित ऊतकों के घातक नवोप्लाज्म
• c94 अन्य निर्दिष्ट कोशिका प्रकार ल्यूकेमिया
• C94.1 क्रोनिक एरिथ्रेमिया(चयनित ICD-10 निदान)
• c94.0 तीव्र एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोलेयुकेमिया
• सी94.4 तीव्र पैनमाइलोसिस
• सी94.5 तीव्र मायलोफाइब्रोसिस
• c94.7 अन्य निर्दिष्ट ल्यूकेमिया

स्रोत 'निदान ICD-10' के अनुसार निदान C94.1 क्रोनिक एरिथ्रेमिया की व्याख्या

आईसीडी निदान से संबंधित रोग और सिंड्रोम

सामान्य

ICD-10 निदान कोड: C94. 1 क्रोनिक एरिथ्रेमिया।

निदान के पर्यायवाची

टाइटल

एरिथ्रेमिया (C94. 1 क्रोनिक एरिथ्रेमिया)।

विवरण

लक्षण

कारण

मात्रात्मक गुणसूत्र दोष और संरचनात्मक विपथन प्रकृति में क्लोनल हैं और लिम्फोसाइटों में नहीं पाए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स से उपचारित रोगियों में, ये अधिक बार होते हैं। लेखकों के अनुसार, शुरुआत में मरीज़।

पाई गई क्रोमोसोमल असामान्यताएं रोग के अधिक घातक होने का संकेत नहीं देती हैं।

इलाज

बुजुर्ग रोगियों में, या हृदय प्रणाली के सहवर्ती रोगों वाले, या जो रक्तपात बर्दाश्त नहीं करते हैं, एक समय में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच के अंतराल को थोड़ा बढ़ा दिया जाता है। रक्तपात को सुविधाजनक बनाने और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, पूर्व संध्या पर और प्रक्रिया के दिन या रक्तपात की पूरी अवधि के दौरान, साथ ही उपचार की समाप्ति के 1-2 सप्ताह बाद, असंगठित चिकित्सा निर्धारित की जानी चाहिए - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 0.5-1 जी/दिन और झंकार पोएमजी/दिन एक साथ। इसके अतिरिक्त, रक्तपात से तुरंत पहले, 400 मिलीलीटर रियोपॉलीग्लुसीन देने की सिफारिश की जाती है।

यूरेट डायथेसिस 0.3 से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में मिलुराइट (एलोप्यूरिनॉल) के उपयोग के लिए एक संकेत है। दवा हाइपोक्सैन्थिन से यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करती है, जिसकी सामग्री सेलुलर हाइपरकैटाबोलिज्म के कारण बढ़ जाती है। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज करते समय, दवा को 200 से 500 मिलीग्राम या अधिक की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

एरिथ्रेमिया एक क्रोनिक ल्यूकेमिया है जिसमें मायलोपोइज़िस की पूर्ववर्ती कोशिका के स्तर पर क्षति होती है, जिसमें ट्यूमर की विशेषता वाली इस कोशिका की असीमित वृद्धि होती है, जो 4 वंशों में अंतर करने की क्षमता बनाए रखती है, मुख्य रूप से लाल। रोग के कुछ चरणों में, और कभी-कभी शुरुआत से ही, प्लीहा में माइलॉयड मेटाप्लासिया अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के प्रसार में शामिल हो जाता है।

एरिथ्रेमिया में कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं नहीं पाई गईं।

मात्रात्मक गुणसूत्र दोष और संरचनात्मक विपथन प्रकृति में क्लोनल हैं और लिम्फोसाइटों में नहीं पाए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स से उपचारित रोगियों में, ये अधिक बार होते हैं। लेखकों के अनुसार, शुरुआत में मरीज़

पाई गई क्रोमोसोमल असामान्यताएं रोग के अधिक घातक होने की संभावना नहीं होती हैं।

यद्यपि एरिथ्रेमिया के दौरान लसीका प्रणाली को नुकसान के कोई रूपात्मक, एंजाइमैटिक और साइटोजेनेटिक संकेत नहीं हैं, टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक स्थिति बदल जाती है: ज्ञात माइटोजेन के प्रति कम प्रतिक्रिया और उनकी सहज गतिविधि में वृद्धि का पता चला था।

एरिथ्रेमिक चरण में, अस्थि मज्जा में वसा के विस्थापन के साथ स्प्राउट्स की संरचना का पूर्ण विघटन आमतौर पर देखा जाता है।

इस क्लासिक संस्करण के अलावा, 3 और प्रकार के परिवर्तन देखे जा सकते हैं: एरिथ्रोइड और मेगाकार्योसाइट वंशावली में वृद्धि, एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक वंशावली में वृद्धि; मुख्य रूप से एरिथ्रोइड वंश में वृद्धि। अस्थि मज्जा में लौह भंडार काफी कम हो जाता है। हेमटोपोइजिस की साइट अक्सर विस्तारित होती है, और वसायुक्त अस्थि मज्जा लाल और हेमटोपोइएटिक दिखाई दे सकती है।

प्लीहा रक्त से भरा होता है, इसमें अलग-अलग अवधि के रोधगलन के क्षेत्र, प्लेटलेट समुच्चय और अक्सर साइनस में स्थानीयकृत माइलॉयड मेटाप्लासिया के प्रारंभिक, मध्यम या महत्वपूर्ण लक्षण होते हैं। कूपिक संरचना आमतौर पर संरक्षित रहती है।

यकृत में, बहुतायत के साथ, फाइब्रोसिस के फॉसी, हेपेटिक बीम का कनेक्शन, और कभी-कभी साइनसोइड्स में स्थानीयकृत माइलॉयड मेटाप्लासिया होता है। पित्ताशय में अक्सर बहुत मोटी पित्त और वर्णक पथरी दिखाई देती है।

यूरेट स्टोन, पायलोनेफ्राइटिस, झुर्रीदार गुर्दे और उनके जहाजों की महत्वपूर्ण विकृति अक्सर पाई जाती है।

रोग के एनीमिया चरण में, प्लीहा और यकृत का एक स्पष्ट माइलॉयड परिवर्तन, साथ ही उनका इज़ाफ़ा भी देखा जाता है। अस्थि मज्जा अक्सर रेशेदार होता है। इस मामले में, माइलॉयड ऊतक या तो हाइपरप्लास्टिक हो सकता है या कम हो सकता है, अस्थि मज्जा वाहिकाओं की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है और संरचनात्मक रूप से बदल जाती है। पैरेन्काइमल अंगों में डिस्ट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तन पाए जाते हैं। थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम या रक्तस्रावी प्रवणता की अभिव्यक्तियाँ आम हैं।

रेडियोलॉजिकल अध्ययनों के अनुसार, एरिथ्रोसाइट उत्पादन की कार्यात्मक स्थिति में तेजी से वृद्धि हुई है: नस में इंजेक्ट किए गए रेडियोधर्मी लोहे का आधा जीवन छोटा हो जाता है, अस्थि मज्जा द्वारा इसका उपयोग बढ़ जाता है और परिसंचरण तेज हो जाता है।

प्लेटलेट्स का औसत जीवनकाल अक्सर छोटा हो जाता है, और प्लेटलेट अस्तित्व और प्लीहा के आकार के बीच एक नकारात्मक संबंध होता है।

यह रोग धीरे-धीरे शुरू होता है। त्वचा का लाल होना, कमजोरी, सिर में भारीपन, प्लीहा का बढ़ना, धमनी उच्च रक्तचाप बढ़ जाता है और आधे रोगियों में नहाने, धोने या तैरने के बाद त्वचा में दर्दनाक खुजली होती है। कभी-कभी रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ उंगलियों का परिगलन, निचले और ऊपरी छोरों की बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल या फेफड़े का रोधगलन और विशेष रूप से उंगलियों में तीव्र जलन दर्द होता है, जिसे एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा 1- के लिए समाप्त किया जाता है। 3 दिन। कई रोगियों को, निदान से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद रक्तस्राव, स्नान के बाद त्वचा में खुजली, और "अच्छी" लाल रक्त गणना का अनुभव हुआ, जिसे डॉक्टरों ने उचित महत्व नहीं दिया।

चरण I में, जो 5 साल या उससे अधिक समय तक रहता है, रक्त संचार में मध्यम वृद्धि होती है, प्लीहा को स्पर्श नहीं किया जा सकता है। इस स्तर पर रक्त में, लाल रक्त कोशिकाओं का मध्यम गठन प्रबल होता है। अस्थि मज्जा में, सभी हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं में वृद्धि होती है। इस समय संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएँ संभव हैं, लेकिन बार-बार नहीं।

एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक (I) चरण की पहचान सशर्त है। मूलतः, यह कुछ लक्षणों वाला एक चरण है, जो वृद्ध रोगियों के लिए अधिक विशिष्ट है। प्लीहा आम तौर पर स्पर्श करने योग्य नहीं होती है, लेकिन इसकी जांच से अक्सर थोड़ी वृद्धि का पता चलता है। रोग के इस चरण में थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ संभव हैं।

प्रक्रिया का चरण IIA - एरिथ्रेमिक - व्यापक है, और प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन इसके लिए अप्राप्य है। इस चरण की अवधि एक वर्ष या उससे अधिक है। परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, प्लीहा बढ़ जाता है, और थोड़ी देर पहले यकृत भी बड़ा हो सकता है। इस स्तर पर धमनी और शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता, रक्तस्रावी जटिलताएँ अधिक बार देखी जाती हैं। एक रक्त परीक्षण बैंड शिफ्ट के साथ "शुद्ध" एरिथ्रोसाइटेमिया या एरिथ्रोसाइटेमिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस या पैनमाइलोसिस और न्यूट्रोफिलोसिस को इंगित करता है, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकार्योसाइटोसिस के साथ कुल तीन-पंक्ति हाइपरप्लासिया मनाया जाता है और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है;

स्टेज IIB में एक एरिथ्रेमिक, व्यापक प्रक्रिया भी शामिल है, लेकिन प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ। रक्त की मात्रा में वृद्धि अधिक या कम हद तक व्यक्त की जा सकती है, और यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा देखा जाता है। इस स्तर पर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि होती है, 1 μl में 15 एच 103 से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस वाले प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट सूत्र में मायलोसाइट्स, एकल एरिथ्रोकार्योसाइट्स में बदलाव होता है। अस्थि मज्जा में, चरण IIA की तरह, ग्रैनुलोसाइटिक वंश में वृद्धि प्रबल हो सकती है, और रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफाइब्रोसिस संभव है।

एलर्जी संबंधी जटिलताएँ और यूरेट डायथेसिस अक्सर नैदानिक ​​​​तस्वीर में अग्रणी होते हैं।

इस स्तर पर, रोगी थक सकता है, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और रक्तस्राव की स्थिति बिगड़ सकती है।

एरिथ्रेमिया के चरण III को एनीमिया कहा जाता है। मायलोफाइब्रोसिस को अस्थि मज्जा में व्यक्त किया जा सकता है; मायलोपोइज़िस कुछ मामलों में संरक्षित रहता है और अन्य में कम हो जाता है। बढ़े हुए प्लीहा और यकृत में माइलॉयड परिवर्तन देखा जाता है। इस स्तर पर एरिथ्रेमिया का परिणाम तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस की हाइपोप्लास्टिक स्थिति और हेमटोलॉजिकल परिवर्तन हो सकते हैं जिन्हें वर्गीकृत करना मुश्किल है।

धमनी उच्च रक्तचाप, जो 35-50% मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ होता है, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के जवाब में परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि, यूरेट डायथेसिस के विकास, क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस, वृक्क पैरेन्काइमा में संचार संबंधी विकार, घनास्त्रता और स्केलेरोसिस के कारण होता है। वृक्क धमनियाँ.

धोने से जुड़ी त्वचा की खुजली, विशेष रूप से एरिथ्रेमिया, 50-55% रोगियों में देखी जाती है। कई रोगियों के लिए, यह मुख्य शिकायत बन जाती है; यह न केवल पानी के संपर्क से उत्पन्न होती है, बल्कि अनायास ही प्रदर्शन को प्रभावित करती है।

रोग के उन्नत चरण की बार-बार होने वाली जटिलताओं में एरिथ्रोमेललगिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, मस्तिष्क और कोरोनरी परिसंचरण के क्षणिक विकार और पैरों के रक्तस्रावी शोफ के साथ-साथ शिरापरक और धमनी वाहिकाओं के घनास्त्रता और रक्तस्राव के साथ माइक्रोकिर्युलेटरी विकार हैं। पहले से ही इस स्तर पर हेमोस्टेसिस विकार हो सकते हैं, जो अक्सर एक अव्यक्त थ्रोम्बोजेनिक खतरे की तरह दिखते हैं, जिसका पता केवल प्रयोगशाला में और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना लगाया जाता है। साथ ही, हेमोस्टेसिस विकार अधिक स्पष्ट हो सकते हैं, जिससे स्थानीय इंट्रावास्कुलर जमावट जैसे माइक्रोथ्रोम्बोसिस या प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट - डीआईसी सिंड्रोम हो सकता है।

एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का तंत्र परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि, रक्त प्रवाह में मंदी और इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि है। उनके विकास को थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लेटलेट्स के गुणात्मक विकारों द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। परिसंचारी प्लेटलेट समुच्चय अक्सर रक्त प्लाज्मा में पाए जाते हैं, जो न केवल उनकी मात्रात्मक वृद्धि का परिणाम है, बल्कि प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन भी है।

हेमटोक्रिट सामान्य होने पर रक्तपात के इलाज वाले रोगियों में एरिथ्रेमिया की रक्तस्रावी जटिलताएं पूरी तरह से समाप्त हो जाती हैं।

एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, अक्सर आयरन की कमी देखी जाती है, जिससे अधिकता समाप्त हो जाती है। आयरन की कमी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ - कमजोरी, जीभ की सूजन, संक्रमण के प्रति प्रतिरोधक क्षमता में कमी, नाखूनों का पतला होना - अधिक बार वृद्ध लोगों में देखी जाती हैं।

एनीमिया चरण का विकास नैदानिक ​​​​और रक्तस्रावी डेटा की एक निश्चित गतिशीलता से पहले होता है, विशेष रूप से प्लीहा का बढ़ना, बहुतायत में क्रमिक कमी, और परिधीय रक्त में ल्यूकोएरीथ्रोब्लास्टिक पैटर्न की उपस्थिति। मायलोफाइब्रोसिस धीरे-धीरे अस्थि मज्जा में विकसित होता है, जो प्रकार में परिवर्तन, सेलुलर प्रसार, अस्थि मज्जा वाहिकाओं की विकृति में वृद्धि और अप्रभावी हेमटोपोइजिस के साथ हो सकता है - माध्यमिक मायलोफाइब्रोसिस में एरिथ्रेमिया का परिणाम।

रोग के पाठ्यक्रम के अन्य रूप और प्रकार हैं, जिनमें शुरुआत से ही माइलॉयड परिवर्तन के कारण प्लीहा में वृद्धि का पता लगाया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के बाद रोग की तीव्रता मुख्य रूप से जमाव और बढ़े हुए प्लीहा के साथ होती है। ये हमेशा ल्यूकोएरीथ्रोब्लास्टिक रक्त चित्र के साथ रोग के पैन्सीटोटिक रूप होते हैं, जो सामान्य एरिथ्रेमिया से अधिक गंभीर होते हैं।

वे एरिथ्रेमिया से प्रारंभिक और स्पष्ट एक्स्ट्रामेडुलरी प्रसार, एक बड़ी तीन-पंक्ति वृद्धि दिशा और रेटिकुलिन मायलोफाइब्रोसिस से भिन्न होते हैं, और इडियोपैथिक मायलोफाइब्रोसिस से - बहुतायत की उपस्थिति और मायलोप्रोलिफरेशन की अवधि, और रेटिकुलिन मायलोफाइब्रोसिस के तेजी से पूरा होने की प्रवृत्ति की अनुपस्थिति से भिन्न होते हैं। .

हालाँकि, एरिथ्रेमिया के साथ विकसित होने वाले एनीमिया के विकास का एक अलग तंत्र हो सकता है, यह हमेशा प्रक्रिया की प्रगति से जुड़ा नहीं होता है, और कई मामलों में इसका सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है।

एनीमिया आयरन की कमी से हो सकता है, जो रक्तस्राव और रक्तपात के कारण होता है; हेमोडायल्यूशन, प्लीहा के बढ़ने के कारण परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, हेमोलिटिक, प्लीहा समारोह में वृद्धि के कारण होता है। अंत में, एरिथ्रेमिया के साथ एनीमिया अप्रभावी हेमटोपोइजिस का परिणाम हो सकता है। जब एरिथ्रेमिया तीव्र ल्यूकेमिया या हेमेटोपोएटिक हाइपोप्लेसिया में विकसित होता है, तो इन प्रक्रियाओं की एनीमिया विशेषता देखी जाती है।

एरिथ्रेमिया के तीव्र ल्यूकेमिया में बदलने की घटना अनुपचारित रोगियों में 1% और साइटोस्टैटिक्स (क्लोरब्यूटिन) से इलाज करने वालों में 11-15% है; तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमाइलोसिस अधिक बार विकसित होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के अग्रदूत, जो कभी-कभी इसके निदान से 2-3 साल पहले होते हैं, गैर-संक्रामक बुखार, अनमोटेड ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बो- या पैन्टीटोपेनिया और कभी-कभी जिल्द की सूजन हैं।

पोस्टेरीथ्रेमिक मायलोफाइब्रोसिस रोग के प्राकृतिक विकास का परिणाम है। यह एरिथ्रेमिया से पीड़ित प्रत्येक रोगी में देखा जाता है जो इस अवधि तक जीवित रहता है। इसके हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम में अंतर हड़ताली है - सौम्य से, हेमटोलॉजिकल मुआवजे के साथ, घातक तक, तेजी से एनीमिया के साथ, ग्रैनुलो- और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस का अवसाद, कभी-कभी निम्न-श्रेणी ब्लास्टेमिया के साथ। इन मामलों में, किसी को संभवतः रोग के ट्यूमर के बढ़ने का अनुमान लगाना चाहिए, जिसे ब्लास्ट संकट के रूप में प्रकट होने में महीनों या वर्षों का समय लग सकता है।

एरिथ्रेमिया का निदान इस तथ्य से जटिल है कि यह एरिथ्रोसाइटोसिस का एकमात्र कारण नहीं है।

लाल रक्त के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं।

1. एरिथ्रेमिया।
2. माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (एरिथ्रोपोइटिन के बढ़ते गठन के कारण)।
3. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया (हाइपोक्सिक, प्रतिपूरक) के लिए:

1) धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ: "ऊंचाई" बीमारी, पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग, जन्मजात "नीला" हृदय दोष, धमनीशिरापरक एनास्टोमोसिस, कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया (मुख्य रूप से तंबाकू धूम्रपान के कारण);

2) धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना: ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी, एरिथ्रोसाइट्स में 2, 3-डिफोस्फोग्लिसरेट की कमी।

ट्यूमर के लिए: किडनी कैंसर, सेरेबेलर हेमांगीओब्लास्टोमा, हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम, हेपेटोमा, गर्भाशय फाइब्रॉएड, अधिवृक्क प्रांतस्था और मज्जा के ट्यूमर, पिट्यूटरी एडेनोमा और सिस्ट, मर्दाना डिम्बग्रंथि ट्यूमर।

स्थानीय रीनल इस्किमिया (अनियमितता) के साथ: रीनल सिस्ट (एकल और एकाधिक), हाइड्रोनफ्रोसिस, किडनी प्रत्यारोपण अस्वीकृति, रीनल धमनी स्टेनोसिस।

1. कोबाल्ट (ज्यादातर प्रायोगिक)।
2. माध्यमिक सापेक्ष, हेमोकोनसेंट्रेटिंग एरिथ्रोसाइटोसिस: तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस, गैस्बेक सिंड्रोम, स्यूडोपॉलीसिथेमिया।
3. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस.

एरिथ्रेमिया का निदान कुछ मानकीकृत मानदंडों के अनुसार किया जाता है। परिधीय रक्त में लाल रक्त और हेमटोक्रिट में वृद्धि से एरिथ्रेमिया का संदेह किया जा सकता है: पुरुषों के लिए 1 μl में 5.7 × 106 लाल रक्त कोशिकाएं, एचबी 177 ग्राम/लीटर से अधिक, एचटी 52%; महिलाओं के लिए 1 μl में 5.2 H 106 से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं।

एरिथ्रेमिया के लिए नैदानिक ​​मानदंड इस प्रकार हैं।

1. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि: पुरुषों के लिए - 36 मिली/किग्रा से अधिक, महिलाओं के लिए - 32 मिली/किग्रा से अधिक।

1. सामान्य धमनी रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति (92% से अधिक)।
2. बढ़ी हुई प्लीहा.
3. 1 μl में 12 एच 103 से अधिक ल्यूकोसाइटोसिस (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।
4. 1 μl में 4 H 105 से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस (रक्तस्राव की अनुपस्थिति में)।
5. न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट की बढ़ी हुई सामग्री (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।

7. रक्त सीरम की असंतृप्त विटामिन बी 12-बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि।

किन्हीं तीन सकारात्मक संकेतों के साथ निदान विश्वसनीय है।

प्लीथोरा, बढ़े हुए प्लीहा, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के मामले में, एरिथ्रेमिया का निदान मुश्किल नहीं है, हालांकि, इन मामलों में भी, निदान की पुष्टि करने और अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ तुलनात्मक निदान के लिए इलियम की जांच अनिवार्य है।

बढ़े हुए प्लीहा के बिना पॉलीसिथेमिया के विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक रूपों के संबंध में नैदानिक ​​​​समस्याएं उत्पन्न होती हैं, जो एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस दोनों हो सकती हैं: एरिथ्रेमिया के लगभग 30% रोगियों में निदान होने पर ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस नहीं होता है।

तुलनात्मक निदान के लिए परिसंचारी लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान के रेडियोलॉजिकल माप और कभी-कभी सीरम एल्ब्यूमिन का उपयोग करके परिसंचारी प्लाज्मा मात्रा की आवश्यकता होती है।

यदि परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं का सामान्य द्रव्यमान और कम प्लाज्मा मात्रा का पता लगाया जाता है, तो लाल रक्त कोशिकाओं में सापेक्ष वृद्धि का निदान किया जाता है।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस तब माना जाना चाहिए, जब बढ़े हुए लाल रक्त की गिनती के साथ, रोगियों की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग सामान्य हो।

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच एक तुलनात्मक निदान किया जाता है। धूम्रपान करने वालों में, कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन के स्तर की जांच सुबह, दोपहर और शाम के साथ-साथ धूम्रपान बंद करने के 5 दिन बाद की जाती है।

यदि हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस को बाहर रखा गया है, तो अध्ययन का उद्देश्य गुर्दे होना चाहिए, और फिर अन्य अंग और प्रणालियां जिनके रोग एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ होते हैं।

इलियम की हिस्टोलॉजिकल जांच डॉक्टर को 90% मामलों में सही निदान करने की अनुमति देती है। कभी-कभी, एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में कोई परिवर्तन नहीं होता है, और फिर डॉक्टर केवल एक ठोस नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर के साथ एरिथ्रेमिया का निदान कर सकते हैं।

एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस के तुलनात्मक निदान के लिए, एरिथ्रोपोइटिन की जांच की जाती है, जिसकी मात्रा एरिथ्रेमिया में कम हो जाती है, और एरिथ्रोसाइटोसिस में बढ़ जाती है।

रक्त कोशिकाओं की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए। एरिथ्रेमिया की पुष्टि प्लेटलेट्स के बड़े रूपों और उनके एकत्रीकरण गुणों के उल्लंघन से होती है; 1 μl में 7 एच 103 से अधिक न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि; उनमें क्षारीय फॉस्फेट की मात्रा बढ़ाना; न्यूट्रोफिल झिल्ली पर आईजीजी रिसेप्टर्स के उच्च स्तर का पता लगाना; बढ़ी हुई लाइसोजाइम सामग्री; बढ़ोतरी

बेसोफिल्स की पूर्ण संख्या (ऐक्रेलिक नीले रंग से सना हुआ) 65/μl से अधिक; रक्त और मूत्र में जीनेटामाइन की मात्रा में वृद्धि (बेसोफिल स्राव का एक उत्पाद)।

जिन रोगियों में पॉलीसिथेमिया के कारण निर्धारित नहीं किए जा सके, उन्हें अवर्गीकृत पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों के समूह से संबंधित होना चाहिए। ऐसे रोगियों के लिए साइटोस्टैटिक उपचार का संकेत नहीं दिया गया है।

उपचार का लक्ष्य हीमोग्लोबिन (कुत्ते/लीटर) (85-90 यूनिट) और हेमटोक्रिट (46-47%) की मात्रा को सामान्य करना है, क्योंकि इस मामले में संवहनी जटिलताओं का खतरा तेजी से कम हो जाता है। अस्पताल में हर दूसरे दिन और बाह्य रोगी उपचार के दौरान हर 2 दिन में 500 मिलीलीटर की खुराक पर रक्तपात निर्धारित किया जाता है। रक्तपात के बजाय एरिथ्रोसाइटेफेरेसिस करना बेहतर है। रक्तपात की संख्या सामान्य लाल रक्त गणना की उपलब्धि से निर्धारित होती है।

बुजुर्ग रोगियों में, या हृदय प्रणाली के सहवर्ती रोगों वाले, या जो रक्तपात बर्दाश्त नहीं करते हैं, एक समय में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच के अंतराल को थोड़ा बढ़ा दिया जाता है। रक्तपात को सुविधाजनक बनाने और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, पूर्व संध्या पर और प्रक्रिया के दिन या रक्तपात की पूरी अवधि के दौरान, साथ ही उपचार की समाप्ति के 1-2 सप्ताह बाद, असंगठित चिकित्सा निर्धारित की जानी चाहिए - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 0.5-1 जी/दिन और झंकार पोएमजी/दिन एक साथ। इसके अतिरिक्त, रक्तपात से तुरंत पहले, 400 मिलीलीटर रियोपॉलीग्लुसीन देने की सिफारिश की जाती है।

यदि एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड का उपयोग वर्जित है, तो डॉक्टर चाइम्स, पैपावेरिन या निकोटिनिक एसिड की तैयारी निर्धारित करते हैं। उपचार के अंत में, हर 6-8 सप्ताह में मरीज़ की स्थिति और रक्त चित्र की निगरानी की जाती है।

साइटोस्टैटिक्स के नुस्खे के संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और बढ़े हुए प्लीहा, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ एरिथ्रेमिया, रोगी की गंभीर स्थिति, साथ ही रक्तपात के साथ पिछले उपचार की अपर्याप्त प्रभावशीलता, उनकी लगातार पुनरावृत्ति की आवश्यकता, खराब सहनशीलता हैं। और स्थिर थ्रोम्बोसाइटोसिस और चिकित्सकीय रूप से प्रकट आयरन की कमी दोनों की जटिलताएँ। बाद के मामले में, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लोहे की तैयारी के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। रोगियों की अधिक उम्र (50 वर्ष से अधिक) और रक्तपात चिकित्सा को व्यवस्थित करने में असमर्थता साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के संकेतों का विस्तार करती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी को आम तौर पर रक्तपात के साथ जोड़ा जाता है, जो साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत से ही हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन स्तर सामान्य होने तक निर्धारित किया जाता है।

उपचार की प्रगति की हेमटोलॉजिकल निगरानी साप्ताहिक रूप से की जाती है, और उपचार के अंत में - हर 5 दिनों में।

यूरेट डायथेसिस 0.3 से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में मिलुराइट (एलोप्यूरिनॉल) के उपयोग के लिए एक संकेत है। दवा हाइपोक्सैन्थिन से यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करती है, जिसकी सामग्री सेलुलर के कारण बढ़ जाती है

अति अपचय. साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज करते समय, दवा को 200 से 500 मिलीग्राम या अधिक की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

मुख्य रूप से केशिकाओं और छोटी धमनियों के स्तर पर धमनी रक्त प्रवाह के एकत्रीकरण ब्लॉक के कारण होने वाले माइक्रोकिर्युलेटरी विकार और, विशेष रूप से, एरिथ्रोमेललगिया (मुख्य रूप से स्थानीय लालिमा और त्वचा की सूजन के साथ चरम सीमाओं में अचानक जलन दर्द के हमले) का सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ प्रति दिन 0.31 ग्राम। एरिथ्रोमेललगिया के लिए अकेले झंकार की प्रभावशीलता काफी कम है।

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के व्यापक उपयोग के संबंध में दिखाई देने वाले गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव को नोट करना असंभव नहीं है, जिसमें लंबे समय तक रक्तस्राव शामिल है और एक वास्तविक खतरे का प्रतिनिधित्व करता है। लंबे समय तक नाक से खून आना और मसूड़ों से खून आना संभव है।

उपचार की यह जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के गैर-मान्यता प्राप्त अल्सरेटिव घावों, एरिथ्रेमिया की विशेषता और स्पर्शोन्मुख रूप से होने वाले, और प्लेटलेट्स के प्रारंभिक कार्यात्मक दोष, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा बढ़े हुए, दोनों के कारण होती है।

तीव्र संवहनी घनास्त्रता न केवल प्लेटलेट असहिष्णुता, बल्कि हेपरिन और ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान के उपयोग के लिए एक संकेत है।

एनीमिया चरण में उपचार करते समय, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अन्य लक्षणों के विकास के तंत्र को ध्यान में रखा जाता है। आयरन या फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाले एनीमिया के लिए, उचित प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित की जाती है। हेमोडायल्यूशन एनीमिया के उपचार का उद्देश्य विकिरण चिकित्सा, साइटोस्टैटिक्स और प्रेडनिसोलोन का उपयोग करके प्लीहा के आकार को कम करना होना चाहिए। लाल रक्त कोशिकाओं के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज अधिमानतः एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक स्टेरॉयड से किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के साथ-साथ प्लीहा को सिकोड़ने के उद्देश्य से निर्धारित किया जाता है।

दो उपचार पद्धतियों का उपयोग किया जाता है:

1) 2 सप्ताह के लिए प्रेडनिसोलोन मिलीग्राम/दिन की उच्च खुराक निर्धारित करना, इसके बाद प्रभावी होने पर मध्यम और छोटी खुराक लेना और अप्रभावी होने पर दवा बंद करना;

2) शुरू से ही मध्यम दैनिक खुराक (20-30 मिलीग्राम) निर्धारित करना, और फिर अनिवार्य दवा वापसी के साथ 2-3 महीने के लिए छोटी खुराक (15-10 मिलीग्राम)। कई मामलों में, स्टेरॉयड थेरेपी का स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव होता है, हालांकि इसकी क्रिया का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

तीव्र ल्यूकेमिया के परिणामों के लिए, हिस्टोकेमिकल वैरिएंट को ध्यान में रखते हुए, पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, और विशिष्ट और असामान्य माइलॉयड ल्यूकेमिया के परिणामों के लिए, मायलोसन और मायलोब्रोमोल, हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग किया जाता है, लेकिन बहुत कम प्रभाव के साथ। पोस्ट-एरीथ्रेमिक मायलोफाइब्रोसिस, बढ़ती ल्यूकोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली की प्रगति के लिए, मायलोब्रोमोल (250 मिलीग्राम/दिन) या मायलोसन (2-3 सप्ताह के लिए 4-2 मिलीग्राम/दिन) के साथ चिकित्सा के छोटे कोर्स की सलाह दी जाती है।

एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग अक्सर साइटोस्टैटिक्स (छोटी खुराक में) के संयोजन में किया जाता है, अगर बढ़े हुए प्लीहा का संदेह हो। इसी उद्देश्य के लिए, वाई-थेरेपी का उपयोग प्लीहा क्षेत्र पर 5 Gy की एक कोर्स खुराक में किया जा सकता है, कभी-कभी थोड़ा अधिक अगर प्लेटलेट काउंट अनुमति देता है। 2-3 महीने के लिए निर्धारित प्रेडनिसोलोन (15-20 मिलीग्राम/दिन) की छोटी खुराक का प्लीहा के आकार, रोग की सामान्य अभिव्यक्तियों और रक्त चित्र पर सकारात्मक प्रभाव देखा गया, लेकिन यह अवधि तक ही सीमित है। उपचार और उसके बंद होने के तुरंत बाद का समय।

एरिथ्रेमिया एक प्रकार का रक्त रोग है जो लाल रक्त कोशिकाओं के प्रसार (वृद्धि) और अन्य कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। यह एक दीर्घकालिक, अक्सर सौम्य, बीमारी है जो काफी दुर्लभ है। हालाँकि, सौम्य ल्यूकेमिया का घातक में बदलना संभव है।

एरिथ्रेमिया एक ऐसी बीमारी है जो प्रति वर्ष 100 मिलियन लोगों में से लगभग 4 को प्रभावित करती है। यह लिंग पर निर्भर नहीं करता है, लेकिन आमतौर पर अधिक उम्र के लोगों में इसका निदान किया जाता है। हालाँकि इस बीमारी के मामले कम उम्र में भी सामने आए हैं, लेकिन इनमें अक्सर महिलाएं शामिल होती हैं।

एरिथ्रेमिया (ICD-10 कोड - C94.1) का क्रोनिक कोर्स होता है।

रक्त कोशिकाएं और रोग तंत्र

एरिथ्रेमिया का तंत्र निम्नानुसार विकसित होता है।

एरिथ्रोसाइट्स लाल रक्त कोशिकाएं हैं, जिनका मुख्य कार्य हमारे शरीर की सभी कोशिकाओं तक ऑक्सीजन पहुंचाना है। इनका निर्माण अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में होता है। अस्थि मज्जा लंबी हड्डियों, कशेरुकाओं, पसलियों, खोपड़ी की हड्डियों और उरोस्थि में पाया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं का 96% भाग हीमोग्लोबिन से भरा होता है, जो श्वसन क्रिया करता है। लोहा उन्हें लाल रंग देता है। लाल रक्त कोशिकाएं स्टेम सेल का उपयोग करके बनाई जाती हैं। उनकी विशिष्ट क्षमता विभाजित (गुणा) करने, किसी अन्य कोशिका में परिवर्तित होने की क्षमता है।

हड्डियों में पीली अस्थि मज्जा भी होती है, जो वसा ऊतक द्वारा दर्शायी जाती है। यह केवल चरम स्थितियों में ही रक्त तत्वों का उत्पादन शुरू करता है, जब हेमटोपोइजिस के अन्य स्रोत अपना कार्य नहीं करते हैं।

एरिथ्रेमिया (ICD-10 रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण है, जिसमें इस रोग को कोड C 94.1 दिया गया है) एक ऐसी बीमारी है जिसके रोगजनन का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है। जिन कारणों को अभी भी डॉक्टर पूरी तरह से समझ नहीं पाए हैं, उनके कारण शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं का गहन उत्पादन शुरू हो जाता है, जो अब रक्तप्रवाह में फिट नहीं होती हैं, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है और रक्त के थक्के बनने लगते हैं। समय के साथ, हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन भुखमरी) बढ़ जाती है। कोशिकाओं को उचित पोषण नहीं मिलता है और शरीर की सामान्य प्रणाली में खराबी आ जाती है।

एरिथ्रेमिया के बारे में कुछ रोचक तथ्य

1. एरिथ्रेमिया सभी ल्यूकेमिया में सबसे सौम्य बीमारी है। यानी यह लंबे समय तक निष्क्रिय व्यवहार करता है और जटिलताओं को काफी देर से जन्म देता है।
2. यह स्पर्शोन्मुख हो सकता है और कई वर्षों तक प्रकट नहीं हो सकता है।
3. ऊंचे प्लेटलेट स्तर के बावजूद, रोगियों को भारी रक्तस्राव का खतरा होता है।
4. एरिथ्रेमिया की पारिवारिक प्रवृत्ति होती है, इसलिए, यदि परिवार में कोई रोगी है, तो रिश्तेदारों में से किसी एक में इसके होने का खतरा बढ़ जाता है।

एरिथ्रेमिया के कारण

दूसरों की तरह, एरिथ्रेमिया का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, और इसकी घटना के कारणों की पहचान नहीं की गई है। हालाँकि, ऐसे कारकों पर आवाज़ उठाई गई है जो इसके घटित होने के पक्ष में हैं:

1. आनुवंशिक प्रवृतियां।
2. विषैले पदार्थ शरीर में प्रवेश कर रहे हैं।
3. आयनित विकिरण।

आनुवंशिक प्रवृतियां

यह वर्तमान में अज्ञात है कि कौन से जीन उत्परिवर्तन एरिथ्रेमिया की उपस्थिति का कारण बनते हैं, लेकिन यह स्थापित किया गया है कि परिवारों में यह बीमारी अक्सर बाद की पीढ़ियों में दोहराई जाती है। यदि कोई व्यक्ति निम्न से पीड़ित हो तो रोग विकसित होने की संभावना काफी बढ़ जाती है:

• डाउन सिंड्रोम (चेहरे और गर्दन का ख़राब आकार, विकासात्मक देरी);
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम (अनुपातहीन आंकड़ा और संभावित विकासात्मक देरी);
• (छोटा कद, चेहरे पर रंजकता और इसका असंगत विकास, कैंसर की संभावना);
• मार्फ़न सिंड्रोम (संयोजी ऊतक विकास विकार)।

एरिथ्रेमिया की प्रवृत्ति को इस तथ्य से समझाया जाता है कि आनुवंशिक सेलुलर तंत्र (रक्त तंत्र सहित) अस्थिर है, इसलिए एक व्यक्ति बाहरी नकारात्मक प्रभावों - विषाक्त पदार्थों, विकिरण के प्रति संवेदनशील हो जाता है।

विकिरण

यहां तक ​​कि एक्स-रे और गामा किरणें भी शरीर द्वारा आंशिक रूप से अवशोषित होती हैं, जो आनुवंशिक कोशिकाओं को प्रभावित करती हैं। वे मर सकते हैं या उत्परिवर्तित हो सकते हैं।

हालाँकि, सबसे तीव्र विकिरण उन लोगों को प्राप्त होता है जो कीमोथेरेपी के साथ कैंसर का इलाज करते हैं, साथ ही वे लोग जो बिजली संयंत्र विस्फोट या परमाणु बम के केंद्र में थे।

जहरीला पदार्थ

जब वे शरीर में प्रवेश करते हैं, तो वे आनुवंशिक कोशिकाओं में उत्परिवर्तन का कारण बन सकते हैं। इन पदार्थों को रासायनिक उत्परिवर्तन कहा जाता है। कई अध्ययनों के बाद, वैज्ञानिकों ने पाया कि एरिथ्रेमिया के रोगी रोग विकसित होने से पहले इन पदार्थों के संपर्क में थे। ऐसे पदार्थों में शामिल हैं:

• बेंजीन (गैसोलीन और कई रासायनिक सॉल्वैंट्स में पाया जाता है);
• जीवाणुरोधी दवाएं (विशेष रूप से, "लेवोमाइसेटिन");
• साइटोस्टैटिक दवाएं (एंटीट्यूमर)।

एरिथ्रेमिया के चरण और उनके लक्षण

एरिथ्रेमिया के निम्नलिखित चरण हैं: प्रारंभिक, उन्नत और टर्मिनल। उनमें से प्रत्येक के अपने लक्षण हैं। प्रारंभिक चरण बिना किसी गंभीर लक्षण के दशकों तक रह सकता है। मरीज़ आमतौर पर मामूली लक्षणों को अन्य, कम गंभीर बीमारियों का कारण मानते हैं। आख़िरकार, डॉक्टर भी अक्सर अपूर्ण रक्त परीक्षणों पर उचित ध्यान नहीं देते हैं।

यदि प्रारंभिक एरिथ्रेमिया होता है, तो रक्त परीक्षण मामूली असामान्य होते हैं।

प्रारंभिक चरण में तेजी से थकान, चक्कर आना और टिनिटस की भी विशेषता होती है। रोगी को नींद कम आती है, हाथ-पैरों में ठंडक महसूस होती है और हाथ-पैरों में सूजन आ जाती है। मानसिक कार्यक्षमता में कमी आती है। अभी तक रोग की कोई बाहरी अभिव्यक्ति नहीं हुई है। सिरदर्द को किसी बीमारी का विशिष्ट लक्षण नहीं माना जाता है, लेकिन यह शुरुआती अवस्था में मस्तिष्क में खराब रक्त संचार के कारण होता है। इसी कारण से दृष्टि, ध्यान और बुद्धि कम हो जाती है।

जब एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है, तो दूसरे चरण में रोग के लक्षणों की अपनी विशेषताएं होती हैं - मसूड़ों से खून आता है, छोटे हेमटॉमस ध्यान देने योग्य हो जाते हैं। निचले पैर पर काले धब्बे (घनास्त्रता के लक्षण) और यहां तक ​​कि ट्रॉफिक अल्सर भी दिखाई दे सकते हैं। वे अंग जिनमें लाल रक्त कोशिकाएं बनती हैं - प्लीहा और यकृत - बड़े हो जाते हैं। रोग के विकास के कारण, लिम्फ नोड्स सूज जाते हैं।

एरिथ्रेमिया का दूसरा चरण लगभग 10 वर्षों तक रह सकता है। वज़न काफ़ी कम हो जाता है। त्वचा चेरी टोन (आमतौर पर हाथ और पैर) पर ले जाती है, नरम तालू रंग बदलता है, और कठोर तालू अपनी पिछली छाया को बरकरार रखता है। रोगी त्वचा की खुजली से परेशान रहता है, जो गर्म या गर्म पानी में तैरने के बाद तेज हो जाती है। अतिरिक्त रक्त से सूजी हुई नसें शरीर पर ध्यान देने योग्य हो जाती हैं, विशेषकर गर्दन क्षेत्र में। आंखें खून से लथपथ लगती हैं, क्योंकि एरिथ्रेमिया, जिसके लक्षण दूसरे चरण में काफी स्पष्ट होते हैं, आंखों की वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह को बढ़ावा देता है।

केशिकाओं में खराब रक्त संचार के कारण उंगलियों और पैर की उंगलियों में दर्द और जलन होने लगती है। उन्नत मामलों में, उन पर सियाटोनिक धब्बे ध्यान देने योग्य हो जाते हैं।

हड्डी और पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द होता है। गाउटी जोड़ों का दर्द अतिरिक्त यूरिक एसिड से जुड़ा होता है। सामान्य तौर पर, गुर्दे की कार्यप्रणाली ख़राब होती है, पायलोनेफ्राइटिस का अक्सर निदान किया जाता है और गुर्दे में यूरेट स्टोन पाए जाते हैं।

तंत्रिका तंत्र पीड़ित होता है। रोगी घबराया हुआ रहता है, उसका मूड अस्थिर, उदास और बार-बार बदलता रहता है।

रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जिससे विभिन्न संवहनी क्षेत्रों में रक्त के थक्के बनने लगते हैं। इससे वैरिकोज़ वेन्स विकसित होने का भी ख़तरा रहता है।

ध्यान! रोगी उच्च रक्तचाप और ग्रहणी में अल्सर के खुलने से भी पीड़ित हो सकते हैं। यह शरीर की सुरक्षा में कमी और हेलिकोबैक्टर पाइलोरी की संख्या में वृद्धि के कारण होता है - यह वह जीवाणु है जो अल्सर का कारण बनता है।

एरिथ्रेमिया के तीसरे चरण में पीली त्वचा, बार-बार बेहोशी, कमजोरी और सुस्ती होती है। न्यूनतम चोटों के दौरान लंबे समय तक रक्तस्राव और रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी के कारण अप्लास्टिक एनीमिया देखा जाता है।

एरिथ्रेमिया का तीसरा चरण: लक्षण और जटिलताएँ

एरिथ्रेमिया एक रक्त रोग है जो तीसरे चरण में आक्रामक हो जाता है। इस स्तर पर, अस्थि मज्जा कोशिकाएं फाइब्रोसिस से गुजरती हैं। यह अब लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं कर सकता है, इसलिए रक्त कोशिकाओं के मानदंड गिर जाते हैं, कभी-कभी गंभीर स्तर तक। मस्तिष्क में नरमी के फॉसी दिखाई देने लगते हैं और लीवर फाइब्रोसिस शुरू हो जाता है। पित्ताशय में गाढ़े, चिपचिपे पित्त और वर्णक पत्थर होते हैं। इसका परिणाम लीवर का सिरोसिस और रक्त वाहिकाओं में रुकावट है।

पहले, यह बढ़ा हुआ थ्रोम्बस गठन था जो एरिथ्रेमिया के रोगियों में मृत्यु का कारण बन गया। रक्त वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन होता है, और मस्तिष्क, प्लीहा, हृदय और पैरों की वाहिकाओं में नसों में रुकावट देखी जाती है। ओब्लिटेटिंग एंडारटेराइटिस होता है - पैरों की वाहिकाओं में रुकावट के साथ उनके पूरी तरह सिकुड़ने का खतरा होता है।

गुर्दे प्रभावित होते हैं। यूरिक एसिड के बढ़ने से मरीजों को गठिया के जोड़ों के दर्द की समस्या होने लगती है।

ध्यान! एरिथ्रेमिया के साथ, पैर और हाथ अक्सर रंग बदलते हैं। रोगी को ब्रोंकाइटिस और सर्दी होने का खतरा रहता है।

रोग का कोर्स

एरिथ्रेमिया एक धीमी गति से चलने वाली बीमारी है। रोग धीरे-धीरे अपने आप में आता है, इसकी शुरुआत प्रगतिशील और अस्पष्ट होती है। मरीज़ कभी-कभी मामूली लक्षणों पर ध्यान दिए बिना दशकों तक जीवित रहते हैं। हालाँकि, अधिक गंभीर मामलों में, रक्त के थक्के 4-5 वर्षों के भीतर मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

एरिथ्रेमिया के साथ-साथ प्लीहा भी बढ़ जाता है। इसका एक रूप यकृत के सिरोसिस और डाइएनसेफेलॉन को क्षति के साथ होता है। रोग के दौरान, एलर्जी और संक्रामक जटिलताएँ शामिल हो सकती हैं; कभी-कभी रोगी दवाओं के कुछ समूहों को सहन नहीं कर पाते हैं, पित्ती और अन्य त्वचा रोगों से पीड़ित होते हैं। रोग का कोर्स सहवर्ती स्थितियों से जटिल है, क्योंकि निदान आमतौर पर वृद्ध लोगों में किया जाता है।

पोस्टेरीथ्रेमिक मायलोफाइब्रोसिस रोग का सौम्य से घातक में अध:पतन है। इस अवधि तक जीवित रहने वाले रोगियों में यह स्थिति स्वाभाविक है। इस मामले में, डॉक्टर मानते हैं कि एरिथ्रेमिया ने एक ट्यूमर चरित्र प्राप्त कर लिया है।

एरिथ्रेमिया का सही निदान करना और उचित उपचार निर्धारित करना बेहद महत्वपूर्ण है। निदान में कई अध्ययन शामिल हैं।

एरिथ्रेमिया के लिए रक्त परीक्षण

एरिथ्रेमिया का निदान करते समय, सबसे पहले एक रक्त परीक्षण किया जाता है, जिसके संकेतक निदान करने के लिए बहुत महत्वपूर्ण होते हैं। सबसे पहले, यह एक सामान्य रक्त परीक्षण है। यह आदर्श से विचलन है जो पहली खतरे की घंटी बन जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि. प्रारंभ में यह गंभीर नहीं होता है, लेकिन जैसे-जैसे रोग बढ़ता है यह अधिकाधिक बढ़ता जाता है और अंतिम अवस्था में कम होता जाता है। आम तौर पर महिलाओं के रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर 3.5 से 4.7 और पुरुषों में 4 से 5 तक होता है।

यदि एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है, तो एक रक्त परीक्षण, जिसके संकेतक लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि का संकेत देते हैं, हीमोग्लोबिन में भी इसी वृद्धि का संकेत देते हैं। हेमटोक्रिट, जो रक्त की ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता को इंगित करता है, 60-80% तक बढ़ जाता है। रंग सूचकांक नहीं बदलता है, लेकिन तीसरे चरण में यह कुछ भी हो सकता है - सामान्य, बढ़ा हुआ या घटा हुआ। प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स बढ़ जाते हैं। ल्यूकोसाइट्स कई गुना और कभी-कभी अधिक बढ़ते हैं। ईोसिनोफिल्स का उत्पादन (कभी-कभी बेसोफिल्स के साथ) बढ़ जाता है। गंभीर एरिथ्रोसाइट अवसादन दर - 2 मिमी/घंटा से अधिक नहीं।

अफसोस, हालांकि प्रारंभिक निदान में एक सामान्य रक्त परीक्षण महत्वपूर्ण है, यह बहुत जानकारीपूर्ण नहीं है, और केवल इसके आधार पर निदान नहीं किया जा सकता है।

एरिथ्रेमिया के लिए अन्य अध्ययन

• रक्त रसायन। इसका मुख्य उद्देश्य रक्त में आयरन की मात्रा और लीवर परीक्षण - एएसटी और एएलटी के स्तर को निर्धारित करना है। वे यकृत से तब निकलते हैं जब इसकी कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। बिलीरुबिन की मात्रा का निर्धारण लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया की गंभीरता को इंगित करता है।
• पंचर एक सुई का उपयोग करके लिया जाता है जिसे त्वचा में पेरीओस्टेम क्षेत्र में डाला जाता है। विधि अस्थि मज्जा में हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं की स्थिति को इंगित करती है। अध्ययन अस्थि मज्जा में कोशिकाओं की संख्या, कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति और फाइब्रोसिस (संयोजी ऊतक की अतिवृद्धि) को इंगित करता है।
• क्रोनिक एरिथ्रेमिया का निदान करते समय, प्रयोगशाला मार्कर और पेट का अल्ट्रासाउंड भी किया जाता है। अल्ट्रासाउंड रक्त के साथ अंगों के अतिप्रवाह, यकृत और प्लीहा के बढ़ने के साथ-साथ उनमें फाइब्रोसिस के फॉसी का पता लगा सकता है।
• डॉपलर अल्ट्रासाउंड रक्त की गति की गति को इंगित करता है और रक्त के थक्कों की पहचान करने में मदद करता है।

एरिथ्रेमिया का उपचार

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एरिथ्रेमिया अक्सर धीरे-धीरे बढ़ता है और इसका कोर्स सौम्य होता है। सबसे पहले, डॉक्टर आपकी जीवनशैली को बदलने की सलाह देते हैं - ताजी हवा में अधिक समय बिताना, घूमना, सकारात्मक भावनाएं प्राप्त करना (एंडोर्फिन थेरेपी कभी-कभी आश्चर्यजनक परिणाम प्राप्त करती है)। ऐसे उत्पाद जिनमें बड़ी मात्रा में आयरन और विटामिन सी होता है, उन्हें बाहर रखा जाना चाहिए।

बीमारी के पहले चरण में, "एरिथ्रेमिया" का निदान करते समय मुख्य लक्ष्य रक्त की मात्रा को सामान्य तक कम करना है: हीमोग्लोबिन - 150-160, और हेमटोक्रिट - 45-46 तक। रोग के कारण होने वाली जटिलताओं को कम करना भी महत्वपूर्ण है - संचार संबंधी विकार, उंगलियों में दर्द आदि।

रक्तपात हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन को सामान्य करने में मदद करता है, जिसका उपयोग इस मामले में आज भी किया जाता है। हालाँकि, यह प्रक्रिया आपातकालीन स्थिति में की जाती है क्योंकि यह अस्थि मज्जा और थ्रोम्बोपोइज़िस (प्लेटलेट गठन की प्रक्रिया) के कार्य को उत्तेजित करती है। एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस नामक एक प्रक्रिया भी है, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं के रक्त को शुद्ध करना शामिल है। इस मामले में, रक्त प्लाज्मा बना रहता है।

दवा से इलाज

साइटोस्टैटिक्स एंटीट्यूमर दवाएं हैं जिनका उपयोग एरिथ्रेमिया की जटिलताओं के लिए किया जाता है - अल्सर, घनास्त्रता, मस्तिष्क परिसंचरण संबंधी विकार जो रोग के दूसरे चरण में होते हैं। "मायेलोसन", "बुसल्फान", हाइड्रोक्सीयूरिया, "इमिफोस", रेडियोधर्मी फास्फोरस। उत्तरार्द्ध को इस तथ्य के कारण प्रभावी माना जाता है कि यह हड्डियों में जमा हो जाता है और मस्तिष्क के कार्य को बाधित करता है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स हेमोलिटिक मूल के लिए निर्धारित हैं। प्रेडनिसोलोन विशेष रूप से लोकप्रिय है। यदि उपचार पर्याप्त परिणाम नहीं देता है, तो प्लीहा को हटाने के लिए सर्जरी निर्धारित की जाती है।

आयरन की कमी से बचने के लिए आयरन युक्त दवाएं - "हेमोफ़र", "टोटेमा", "सोरबिफ़र" निर्धारित की जा सकती हैं।

आवश्यकतानुसार दवाओं के निम्नलिखित समूह भी निर्धारित हैं:

1. एंटीथिस्टेमाइंस।
2. रक्तचाप कम होना.
3. एंटीकोआगुलंट्स (रक्त को पतला करने वाले)।
4. हेपेटोप्रोटेक्टर्स।

एरिथ्रेमिया, जिसका इलाज अक्सर अस्पताल में किया जाता है, एक गंभीर बीमारी है जो कई जटिलताओं का कारण बनती है। जितनी जल्दी हो सके इसकी पहचान करना और उपचार शुरू करना महत्वपूर्ण है।

एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया, वाकेज़ रोग) एक ट्यूमर रोग है क्योंकि यह लाल रक्त कोशिकाओं के प्रसार के कारण होता है। 2/3 मामलों में, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या एक साथ बढ़ जाती है। इसे एक सौम्य रोग माना जाता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों वाला व्यक्ति लंबे समय तक जीवित रह सकता है, लेकिन मृत्यु गंभीर जटिलताओं से निर्धारित होती है।

इस बीमारी का पता अक्सर बुढ़ापे में चलता है। महिलाओं की तुलना में पुरुष इस विकृति से कुछ अधिक बार पीड़ित होते हैं। एरिथ्रेमिया एक दुर्लभ बीमारी है। प्रतिवर्ष प्रति दस लाख जनसंख्या पर 4-5 नए मामले सामने आते हैं।

पैथोलॉजी के प्रकार

अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD-10) के अनुसार, यह रोग ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है। इसके 2 रूप हैं:

• तीव्र या एरिथ्रोलेयुकेमिया (कोड C94.0);
• क्रोनिक (कोड C94.1)।

रक्त विकृति विज्ञान की घटना और विकास को ध्यान में रखते हुए, एरिथ्रेमिया को इसमें विभाजित किया गया है:

• सच - वास्तव में यह रोग लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान में वृद्धि के साथ निर्धारित होता है, जो बच्चों में बहुत कम पाया जाता है;
• सापेक्ष (झूठा) - तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य होती है, लेकिन जब शरीर में तरल पदार्थ की कमी हो जाती है तो प्लाज्मा की मात्रा में उल्लेखनीय कमी आती है।

रोगी का श्वेतपटल इस प्रकार दिखता है

वास्तविक (सच्चे) पॉलीसिथेमिया के रोगजनन के अनुसार, निम्न हैं:

• प्राथमिक - मायलोसाइट कोशिका के बिगड़ा हुआ विकास से जुड़ा;
• माध्यमिक - फेफड़ों की बीमारियों, ऊंचाई पर बढ़ने, धूम्रपान के कारण ऑक्सीजन की कमी की प्रतिक्रिया के रूप में संभव; या ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, सिस्टिक परिवर्तन, सेरिबैलम के नियोप्लाज्म, गर्भाशय में गुर्दे द्वारा हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन के बढ़े हुए संश्लेषण का परिणाम है।

बचपन में, दस्त, उल्टी और गंभीर जलन के साथ सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस देखा जाता है। माध्यमिक एरिथ्रेमिया जन्मजात हृदय दोष (फैलॉट की टेट्रालॉजी), आमवाती दोष (माइट्रल स्टेनोसिस), गंभीर ब्रोंकाइटिस, पिट्यूटरी ग्रंथि और गुर्दे के ट्यूमर से जुड़ा हुआ है।

रक्त कोशिका का विकास कैसे बदलता है?

यह विकृति लाल अस्थि मज्जा में रक्त कोशिका विकास की दो रेखाओं के निर्माण के कारण होती है: सामान्य और एक उत्परिवर्ती मायलोसाइट से। असामान्य क्लोन सभी आवश्यक गुणों से युक्त, सही आकार की लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है। अंतर केवल इतना है कि ये कोशिकाएं किसी भी नियामक "आदेश" का "पालन नहीं करती" और हार्मोन और अन्य कारकों पर प्रतिक्रिया नहीं करती हैं।

चूँकि पूर्वज कोशिका स्वयं "निर्णय" लेती है कि प्रजनन कैसे करना है, यह एक साथ श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की आवश्यक संख्या से अधिक का उत्पादन करती है।

एक निश्चित समय तक, सभी लाल रक्त कोशिकाएं बिगड़ा हुआ विकास का अनुयायी बन जाती हैं।

उत्परिवर्तन क्यों होता है?

एरिथ्रेमिया के कारणों को अभी तक सटीक रूप से स्थापित नहीं किया जा सका है। केवल जोखिम कारकों की पहचान की गई है। इसमे शामिल है:

• वंशानुगत प्रवृत्ति - एक परिवार में बीमारियों की उच्च आवृत्ति से सिद्ध; उत्परिवर्तन के लिए ज़िम्मेदार विशिष्ट जीन ज्ञात नहीं हैं, अन्य आनुवंशिक रोगों (डाउन सिंड्रोम, मार्फ़न सिंड्रोम) वाले रोगियों में प्रसार का जोखिम विशेष रूप से अधिक है;
• विकिरण के संपर्क के परिणाम - परमाणु विस्फोटों के बाद, विकिरण विधियों से उपचार के दौरान, दुर्घटना क्षेत्रों में रोग की बढ़ती आवृत्ति से पुष्टि होती है;
• विषाक्त पदार्थों के संपर्क में - बेंजीन यौगिक (गैसोलीन), कैंसर के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाएं (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन), और कुछ जीवाणुरोधी एजेंट (लेवोमाइसेटिन) का सबसे बड़ा परिवर्तनकारी प्रभाव होता है।

इन कारकों के संयोजन से एरिथ्रेमिया का खतरा काफी बढ़ जाता है।

रोग के चरण

रोग के पाठ्यक्रम को चरणों में विभाजित करना बहुत मनमाना है। यह नैदानिक ​​और मात्रात्मक रक्त परीक्षण पर आधारित है। यह 3 चरणों में अंतर करने की प्रथा है:

1. प्रारंभिक - इसका वस्तुतः कोई लक्षण नहीं होता है और यह लंबे समय तक बना रह सकता है। एकमात्र निष्कर्ष यह है कि हीमोग्लोबिन के साथ-साथ लाल रक्त कोशिकाओं में 7 x 10 12 प्रति लीटर की मध्यम वृद्धि हुई है।
2. एरिथ्रेमिक - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 8 या अधिक x 10 12 तक पहुंच जाती है, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स का स्तर बढ़ जाता है, संवहनी बिस्तर के अतिप्रवाह के कारण, रक्त चिपचिपा हो जाता है, छोटे रक्त के थक्के बनते हैं, जिससे रक्त प्रवाह बाधित होता है। प्लीहा एक अंग के रूप में प्रतिक्रिया करता है जो रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देता है। यह बढ़ता है, और रक्त परीक्षण से मुक्त हीमोग्लोबिन और प्यूरीन पदार्थों (लाल रक्त कोशिकाओं के अपघटन उत्पाद) में वृद्धि का पता चलता है।
3. रक्तहीनता - बढ़ी हुई गतिविधि की अवधि के बाद, अस्थि मज्जा दब जाता है और संयोजी ऊतक से भर जाता है। रक्त कोशिकाओं का "उत्पादन" गंभीर स्तर तक गिर जाता है। मुआवजे के रूप में, यकृत और प्लीहा में हेमटोपोइजिस का फॉसी उत्पन्न होता है।

वैज्ञानिक इस प्रक्रिया की तुलना उत्परिवर्ती कोशिकाओं के मेटास्टेसिस से करते हैं, जिसमें उनकी लाइन बनाने के लिए यकृत और प्लीहा ऊतक का आगे उपयोग करने का प्रयास किया जाता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एरिथ्रेमिया के लक्षण रोग की अवस्था पर निर्भर करते हैं। कुछ लोग बीमारी की पूरी अवधि तक बिना गायब हुए रहते हैं। बच्चों में रोग की नैदानिक ​​तस्वीर वयस्कों से भिन्न नहीं होती है। इस बीमारी के क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया या तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में बढ़ने की अधिक संभावना है।

लगातार लाल हाथ रोग की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति हैं

आरंभिक चरण

प्रारंभिक चरण में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रोगी के लिए ध्यान देने योग्य नहीं होती हैं; वे 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में उम्र से संबंधित परिवर्तनों के कारण छिपी होती हैं।

• सिरदर्द - लगातार, सुस्त । मस्तिष्क में छोटे जहाजों की धैर्यहीनता (इस्किमिया) के कारण होता है।
• चेहरे, सिर, अंगों, आंखों के श्वेतपटल, मुंह की त्वचा की लाली।
• उंगलियों और पैर की उंगलियों को हिलाने पर दर्द होना।

एरिथ्रेमिक चरण

एरिथ्रेमिक चरण के दौरान, निम्नलिखित दिखाई देते हैं:

• त्वचा का बैंगनी-नीला रंग;
• उच्च रक्तचाप;
• उंगलियों और पैर की उंगलियों, नाक, कान के निचले हिस्से में जलन दर्द, ठंडे लोशन, हाथों और पैरों को पानी में डुबाने से मदद मिलती है;
• बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता, फिर हाथ और पैरों की त्वचा में नेक्रोटिक परिवर्तन, ऊतक इस्किमिया और पोषण की कमी की अभिव्यक्ति के रूप में;
• यकृत और प्लीहा का बढ़ना हाइपोकॉन्ड्रिअम में हल्के दर्द के साथ होता है;
• गंभीर त्वचा की खुजली - नष्ट हुए ल्यूकोसाइट्स से हिस्टामाइन की रिहाई से जुड़ी;
• मसूड़ों से खून आना, चोटों के कारण लंबे समय तक रक्तस्राव, दांत निकालना - प्लेटलेट्स में कमी, अस्थि मज्जा में उनके संश्लेषण की कमी का संकेत देता है;
• जोड़ों का दर्द - संयुक्त कैप्सूल के पोषण में थ्रोम्बोटिक गड़बड़ी के कारण, यूरिक एसिड लवण का संचय;
• पेट और आंतों में तीव्र अल्सरेटिव परिवर्तन - खाने, मतली और उल्टी, गैस्ट्रिक रक्तस्राव, ढीले काले मल से जुड़े अचानक पेट दर्द की तस्वीर के साथ।

लाल रक्त कोशिका उत्पादन के लिए आयरन की बढ़ती खपत के कारण आयरन का स्तर कम हो जाता है। यह शुष्क त्वचा, भंगुर बाल, मुंह के कोनों में "जाम", खराब स्वाद और प्रतिरक्षा में तेज कमी के रूप में प्रकट होता है।

संवहनी घनास्त्रता की गंभीर अभिव्यक्तियाँ

एरिथ्रेमिक चरण से शुरू होकर, घनास्त्रता मस्तिष्क वाहिकाओं को प्रभावित कर सकती है, जिससे इस्केमिक स्ट्रोक हो सकता है। इस मामले में, चेतना की हानि की अलग-अलग डिग्री होती है, रक्त के थक्के के स्थान, पक्षाघात और बिगड़ा संवेदनशीलता के आधार पर फोकल लक्षण होते हैं।

मायोकार्डियल रोधगलन हृदय की कोरोनरी धमनियों में बढ़े हुए रक्त के थक्के और घनास्त्रता के कारण भी होता है। उरोस्थि के बाईं ओर अचानक गंभीर दर्द, जो जबड़े, कंधे और स्कैपुला तक फैलता है, सामान्य है। तस्वीर मायोकार्डियम में नेक्रोसिस ज़ोन की सीमा पर निर्भर करती है।

एरिथ्रेमिया के दौरान हृदय में परिवर्तन से सिकुड़न के नुकसान के साथ सभी कक्षों में खिंचाव हो सकता है। इस तरह के विकारों को डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी कहा जाता है और यह एडिमा और सामान्य कमजोरी के साथ हृदय विफलता का कारण बनता है।

एनीमिया अवस्था

यह रोग की अंतिम अवधि है। पिछले चरणों में एरिथ्रेमिया के उपचार के अभाव में प्रकट होता है। मुख्य लक्षण निम्न कारणों से उत्पन्न होते हैं:

• गंभीर रक्ताल्पता - सामान्य कमजोरी, पीली त्वचा, बेहोशी, सांस की तकलीफ, धड़कन;
• रक्तस्राव - रक्तस्राव मांसपेशियों, जोड़ों, फुफ्फुस गुहा, पेरीकार्डियम, पेट, आंतों में होता है।

ऐसे लक्षणों की भरपाई करना लगभग असंभव है। क्योंकि आपकी अपनी रक्त कोशिकाएं बहुत कम हैं।

एरिथ्रेमिया के लिए स्क्रीनिंग

सामान्य रक्त परीक्षण के आंकड़ों के आधार पर प्रारंभिक चरण में निदान किया जाता है। कोशिकाओं की संख्या रोग के विकास के चरण का संकेत दे सकती है।

मुख्य निदान पैरामीटर:

• लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में वृद्धि;
• रेटिकुलोसाइट स्तर में वृद्धि;
• बढ़ा हुआ हीमोग्लोबिन;
• रंग सूचकांक सामान्य के भीतर या उससे ऊपर है;
• हेमटोक्रिट - रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के% को दर्शाता है;
• ईएसआर (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर) - लाल रक्त कोशिकाओं के जमा होने पर घट जाती है, क्योंकि यह कोशिका झिल्ली के नकारात्मक चार्ज पर निर्भर करती है।

जैव रासायनिक परीक्षणों में परिवर्तन

निदान की पुष्टि करने के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से जुड़े कुछ पदार्थों के स्तर की जांच करना आवश्यक है। इस बारे में वह कहते हैं:

• मुक्त लोहे की वृद्धि (बाध्य नहीं);
• बढ़े हुए जिगर परीक्षण;
• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि;
• यूरिक एसिड का बढ़ना.

विशिष्ट परीक्षण हैं:

• ट्रांसफ़रिन के स्तर से लोहे को बांधने की क्षमता की पहचान;
• हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन की मात्रा (बीमारी की शुरुआत में 10 - 30 एमआईयू/एमएल के मानक के साथ गिरावट होती है, एनीमिया चरण में एक महत्वपूर्ण वृद्धि होती है)।

उरोस्थि से अस्थि मज्जा एकत्र करने की प्रक्रिया

अस्थि मज्जा पंचर

अस्थि मज्जा पंचर की जांच से किसी को उत्परिवर्ती कोशिकाओं के फॉसी की पहचान करने, उनकी विकासात्मक रेखाओं को गिनने और संयोजी ऊतक के साथ प्रतिस्थापन की डिग्री का आकलन करने की अनुमति मिलती है। परीक्षण को मायलोग्राम कहा जाता है।

अन्य तरीके

जटिलताओं के निदान में, वाद्य तकनीकों का उपयोग किया जाता है:

• प्लीहा और यकृत का अल्ट्रासाउंड - बढ़ी हुई रक्त आपूर्ति, बढ़े हुए आकार, फोकल फाइब्रोसिस, ऊतक रोधगलन के क्षेत्रों का पता चलता है;
• डॉप्लरोग्राफी - आपको अंगों को रक्त की आपूर्ति का आकलन करने, मस्तिष्क और हृदय में रक्त वाहिकाओं के घनास्त्रता की पुष्टि करने की अनुमति देता है।

उपचार के लक्ष्य

एरिथ्रेमिया का उपचार लक्षित हस्तक्षेप के लिए कई लक्ष्य निर्धारित करता है। ज़रूरी:

• उत्परिवर्ती कोशिकाओं के प्रसार को दबाएँ;
• रक्त की चिपचिपाहट कम करें और रक्त के थक्कों को रोकें;
• हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट की मात्रा कम करें;
• लोहे की कमी की भरपाई;
• रक्त कोशिकाओं के टूटने वाले उत्पादों को ठीक करें;
• लक्षणात्मक इलाज़।

फ़्लेबोटोमी प्रक्रिया रक्तदान के समान है

क्या कोई विशेष आहार है?

लेकिन हमें हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करने के लिए कुछ उत्पादों की क्षमता को ध्यान में रखना होगा। इसलिए, आपको अपने आहार से मांस और मछली, लीवर, फलियां और एक प्रकार का अनाज को बाहर करने की आवश्यकता है। सोरेल और पालक प्यूरीन के स्तर को बढ़ाते हैं, इसलिए उन्हें भी अनुशंसित नहीं किया जाता है।

दवाओं का लक्षित उपयोग

उपचार में ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है जो जटिलताएँ पैदा कर सकती हैं। इसलिए, रक्त परीक्षण के परिणामों द्वारा खुराक की लगातार निगरानी की जाती है।

1. उत्परिवर्ती कोशिकाओं (कीमोथेरेपी) के विकास को दबाने के लिए साइटोस्टैटिक्स के एक समूह - मायलोसन, मायलोब्रोमोल, हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग किया जाता है।
2. एस्पिरिन, क्यूरेंटिल और हेपरिन इंजेक्शन का उपयोग ऐसे एजेंटों के रूप में किया जाता है जो रक्त प्रवाह में सुधार करते हैं।
3. हीमोग्लोबिन के स्तर और हेमटोक्रिट को कम करने के लिए, रक्तपात विधि का उपयोग किया जाता है (हर दूसरे दिन क्यूबिटल नस से 200-400 मिलीलीटर रक्त)।
4. एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस की विधि में 800 मिलीलीटर रक्त लेना, इसे विशेष फिल्टर के माध्यम से पारित करना शामिल है जो लाल रक्त कोशिकाओं को अलग करते हैं, और ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के साथ प्लाज्मा को वापस करते हैं। सप्ताह में एक बार, प्रति कोर्स 5 प्रक्रियाएँ अपनाएँ।
5. आयरन की कमी की भरपाई के लिए फेरम लेक और माल्टोफ़र को उपचार में शामिल किया जाता है।
6. यूरिक एसिड लवण के चयापचय को प्रभावित करने वाली दवाओं में एलोप्यूरिनॉल और एंटुरन का उपयोग किया जाता है।

"स्वस्थ" लाल रक्त कोशिकाओं का आधान रोग को विलंबित करने में मदद करता है

रोगसूचक उपचार

रोग के सभी चरणों में गंभीर परिणामों को रोकना आवश्यक है। विशिष्ट लक्षणों को ख़त्म करने वाले उपचारों की आवश्यकता है।

• उच्च रक्तचाप के लिए, उच्चरक्तचापरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है।
• एंटीहिस्टामाइन से त्वचा की खुजली से राहत मिलती है।
• जब एनीमिया बढ़ जाता है, तो दाता का रक्त और धुली हुई लाल रक्त कोशिकाएं चढ़ा दी जाती हैं।
• पेट और आंतों के अल्सर का इलाज अल्मागेल, ओमेप्राज़ोल से किया जाता है।
• हृदय विफलता के विकास के लिए ग्लाइकोसाइड के उपयोग की आवश्यकता होती है।

एरिथ्रेमिया वाले मरीजों को डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाता है और गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट और रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा सालाना जांच की जाती है। हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लें और निरीक्षण करें।

लोक उपचार से किसी बीमारी का इलाज कैसे करें?

हीमोग्लोबिन कम करने वाला एक पौधा है - बकरी विलो और उसकी छाल। शौकीन लोग इससे अल्कोहल टिंचर तैयार करते हैं। इसे तीन दिनों तक किसी अंधेरी जगह पर रखना चाहिए। भोजन से पहले दिन में तीन बार एक बड़ा चम्मच लेने का सुझाव दिया जाता है।

पूर्वानुमान

एरिथ्रेमिया वाले रोगी के लिए रोग का निदान उपचार के लिए डॉक्टर की सिफारिशों के कार्यान्वयन, चिकित्सा सहायता प्राप्त करने के चरण और प्रारंभिक चिकित्सा की समयबद्धता पर निर्भर करता है।

उचित निदान और उपचार के साथ, रोगी रोग के निदान के बाद 20 वर्ष या उससे अधिक जीवित रहते हैं। पहले से यह अनुमान लगाना असंभव है कि शरीर चिकित्सा के प्रति कैसी प्रतिक्रिया देगा, या रोग कौन सा रास्ता अपनाएगा। घातक परिणाम में तीव्र हृदयाघात और स्ट्रोक का उच्च जोखिम होता है।
पॉलीसिथेमिया की सौम्य प्रकृति जटिलताओं को प्रभावित नहीं करती है। इसलिए, बीमारी की पृष्ठभूमि में, रोगियों को अधिक गंभीर स्थितियों का इलाज करना पड़ता है।