Code CIM du syndrome convulsif d'étiologie inconnue. Soins médicaux d'urgence : Syndrome convulsif. Classification de l'épilepsie selon la CIM

RCHR (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Archive - Protocoles cliniques du Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2007 (Arrêté n° 764)

Épilepsie idiopathique généralisée et syndromes épileptiques (G40.3)

informations générales

Brève description

Épilepsie généralisée(HE) est une maladie cérébrale chronique caractérisée par des crises répétées avec altération des fonctions motrices, sensorielles, autonomes, mentales ou mentales, résultant de décharges neuronales excessives dans les deux hémisphères du cerveau.
L'EG est une maladie unique, représentant des formes distinctes avec des caractéristiques électrocliniques, une approche thérapeutique et un pronostic.

Code du protocole: H-P-003 "Épilepsie généralisée de l'enfant, période aiguë"
Pour les hôpitaux pédiatriques

Code(s) CIM-10 :

G40.3 Épilepsie idiopathique généralisée et syndromes épileptiques

G40.4 Autres types d'épilepsie généralisée et de syndromes épileptiques

G40.5 Syndromes épileptiques spécifiques

G40.6 Convulsions de grand mal, sans précision (avec ou sans petit mal)

G40.7 Petit mal, sans précision, sans crises de grand mal

G40.8 Autres formes précisées d'épilepsie G40.9 Épilepsie, sans précision

Classification

Selon la Classification internationale de 1989 (Ligue internationale contre l'épilepsie), l'épilepsie généralisée repose sur la généralisation de l'activité épileptique.

Au sein du GE, on distingue les formes : idiopathiques, symptomatiques et cryptogéniques.

Types généralisés d'épilepsie et de syndromes :

1. Idiopathique(avec apparition en fonction de l'âge). CIM-10 : G40.3 :
- convulsions néonatales familiales bénignes ;
- les convulsions néonatales bénignes idiopathiques ;
- l'épilepsie myoclonique bénigne de la petite enfance ;
- épilepsie d'absence de l'enfant (ICD-10 : G40.3) ;
- l'épilepsie d'absence juvénile ;
- l'épilepsie myoclonique juvénile ;
- épilepsie avec crises d'éveil ;
- autres types d'épilepsie généralisée idiopathique (ICD-10 : G40.4) ;
- l'épilepsie avec convulsions provoquées par des facteurs spécifiques.

2. Cryptogénique et/ou symptomatique(avec apparition en fonction de l'âge) - CIM-10 : G40.5 :
- Syndrome de West (spasmes infantiles) ;
- Syndrome de Lennox-Gastaut ;
- épilepsie avec crises myocloniques-astatiques ;
- l'épilepsie avec crises d'absence myocloniques.

3. Symptomatique.

3.1 Étiologie non spécifique :
- encéphalopathie myoclonique précoce ;
- encéphalopathie épileptique infantile précoce avec complexes de « poussée-suppression » sur l'EEG ;
- d'autres types d'épilepsie généralisée symptomatique.

3.2 Syndromes spécifiques.

Diagnostique

Critères diagnostiques

Plaintes et anamnèse
Un accent particulier lors de la collecte de l'anamnèse :

Hérédité;

Des antécédents de convulsions néonatales, des convulsions lorsque la température augmente (sont des facteurs de risque de développement de l'épilepsie) ;

Lésions toxiques, ischémiques, hypoxiques, traumatiques et infectieuses du cerveau, y compris pendant la période prénatale (peuvent être à l'origine de cette maladie).

Examen physique:
- présence de convulsions ;
- la nature des attaques ;
- prédisposition familiale ;
- l'âge des débuts ;
- durée de l'attaque.

Recherche en laboratoire
Le nombre de leucocytes et de plaquettes est déterminé pour exclure l'anémie par carence en folate et les modifications secondaires associées dans la moelle osseuse, qui se manifestent cliniquement par une diminution du taux de leucocytes et de plaquettes ;

Une diminution de la densité de l'urine peut indiquer l'apparition d'une insuffisance rénale, ce qui nécessite une clarification du dosage des médicaments et des tactiques de traitement.

Etudes instrumentales: Données EEG.

Indications de consultation avec des spécialistes: en fonction de la pathologie concomitante.

Diagnostic différentiel : non.

Liste des principales mesures de diagnostic :

1. Échoencéphalographie.

2. Prise de sang générale.

3. Analyse générale de l'urine.

Liste des mesures de diagnostic supplémentaires :

1. Tomodensitométrie du cerveau.

2. Imagerie par résonance magnétique nucléaire du cerveau.

3. Consultation avec un ophtalmologiste pédiatrique.

4. Consultation avec un spécialiste des maladies infectieuses.

5. Consultation avec un neurochirurgien.

6. Analyse du liquide céphalo-rachidien.

7. Test sanguin biochimique.

Traitement à l'étranger

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Traitement

Le premier médecin qui détecte une crise d'épilepsie doit la décrire en détail, y compris les signes qui ont précédé la crise et sont apparus après sa fin.
Les patients doivent être orientés vers un examen neurologique complet pour confirmer le diagnostic et déterminer l'étiologie.
Le traitement de l'épilepsie ne commence qu'après qu'un diagnostic précis ait été établi. Selon la plupart des experts, le traitement de l’épilepsie devrait commencer après une crise récurrente.

Objectifs du traitement :

Réduire la fréquence des attaques ;

Atteindre une rémission.

Traitement non médicamenteux: Une nuit complète de sommeil est nécessaire.

Traitement médical

Le traitement de l'épilepsie doit être effectué en fonction de la forme d'épilepsie, puis de la nature des crises - avec le médicament de base pour cette forme d'épilepsie. La dose initiale est d'environ 1/4 de la dose thérapeutique moyenne. Si le médicament est bien toléré, la posologie est augmentée jusqu'à environ 3/4 de la dose thérapeutique moyenne sur 2-3 semaines.
En cas d'effet nul ou insuffisant, la dose est augmentée jusqu'à la dose thérapeutique moyenne.
Si la dose thérapeutique ne produit aucun effet dans un délai d'un mois, une nouvelle augmentation progressive de la dose est nécessaire jusqu'à l'obtention d'un effet positif prononcé ou de l'apparition d'effets secondaires.
En l'absence d'effet thérapeutique et l'apparition de signes d'intoxication, le médicament est progressivement remplacé par un autre.

Si un effet thérapeutique prononcé est obtenu et que des effets secondaires sont présents, il est nécessaire d'évaluer la nature et la gravité de ces derniers, puis de décider s'il faut poursuivre le traitement ou remplacer le médicament.
Le remplacement des barbituriques et des benzodiazépines doit être effectué progressivement sur 2 à 4 semaines ou plus en raison de la présence d'un syndrome de sevrage sévère. Le remplacement d'autres médicaments antiépileptiques (DEA) peut être effectué plus rapidement - en 1 à 2 semaines. L'efficacité du médicament ne peut être évaluée qu'au plus tôt 1 mois après le début de son utilisation.

Médicaments antiépileptiques utilisés pour les crises généraliséesconvulsions et tractus gastro-intestinal

Épileptique convulsions	Médicaments antiépileptiques
	1er choix	2ème choix	3ème choix
Tonico-clonique	Valproate	Diphénine Phénobarbital Lamotrigine
Tonique	Valproate	Diphénine Lamotrigine
Clonique	Valproate	Phénobarbital
Myoclonique	Valproate	Lamotrigine Suximides Phénobarbital	Clonazépam
Atonique	Valproate	Clobazam
Crises d'absence Typique Atypique Myoclonique	Valproate Suximides Valproate Lamotrigine Valproate	Clonazépam Clobazam Clonazépam Clobazam Clonazépam	Régime cétogène
Formulaires individuels épileptique syndromes et épilepsie
Néonatale myoclonique encéphalopathie	Valproate Carbamazépines	Phénobarbital Corticotropine
Infantile épileptique encéphalopathie	Valproate Phénobarbital	Corticotropine
Compliqué convulsions fébriles	Phénobarbital	Valproate
Syndrome de l'Ouest	Valproate	Corticotropine Nitrazépam	Grosses doses pyridoxine Lamotrigine
Syndrome de Lennox- Gastaut	Valproate	Lamotrigine Immunoglobulines	Régime cétogène
Syndrome de Lennox- Gastaut au tonique attaques	Valproate topiramate Lamotrigine Felbamate	Carbamazépines Succinimides Benzodiazépines Hydantoïdes	Corticostéroïdes les hormones Immunoglobulines Thyrotropine - hormone de libération
Myoclonique épilepsie astatique	Valproate	Clobazam Corticotropine	Régime cétogène
Maladie d'absence pour les enfants	Suximides	Valproate	Clonazépam
Maladie d'absence pour les enfants combiné avec généralisé tonique-clonique attaques	Valproate	Diphénine Lamotrigine	Acétazolamide (diacarbe)
Absence adolescent	Valproate	Valproate dans combiné avec suximides
Myoclonique juvénile bénin	Valproate	Lamotrigine	Diphénine
Épilepsie se réveiller avec généralisé tonique-clonique attaques	Valproate Phénobarbital	Lamotrigine

Doses quotidiennes moyennes d'AED (mg/kg/jour) : phénobarbital 3-5 ; hexamidine 20; diphénine 5-8 ; suximides (éthosuximide 15-30); clonazépam 0,1 ; valproate 30-80 ; lamotrigine 2-5 ; clobazam 0,05-0,3-1,0 ; carbamazépines 5-15-30 ; acétozolamide 5-10-20.

Liste des médicaments essentiels :
1. *Acide valproïque 150 mg, 300 mg, 500 mg comp.
2. Clobazam 500 mg, comprimé de 1 000 mg.
3. Hexamidine 200 comprimés.
4. Comprimé d'éthosuximide à 150-300 mg.
5. *Clonazepam 25 mg, comprimé de 100 mg.
6. Comprimé de carbamazépines à 50-150-300 mg.
7. *Acétozolamide 50-100-200 mg, comprimé.
8. *Lamotrigine 25 mg, comprimé de 50 mg.

Liste des médicaments supplémentaires :
1. *Comprimé de Difenin 80 mg.
2. *Phénobarbital 50 mg, comprimé de 100 mg.

Gestion complémentaire: observation clinique.

Indicateurs d'efficacité du traitement :

Réduction des attaques ;

Contrôle des saisies.

* - médicaments inclus dans la liste des médicaments essentiels (vitaux)

Hospitalisation

Indications d'hospitalisation :

Augmentation de la fréquence des attaques ;

Résistance au traitement ;

Flux de statut ;

Clarification du diagnostic et de la forme de l'épilepsie.

Information

Sources et littérature

1. Protocoles de diagnostic et de traitement des maladies du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan (arrêté n° 764 du 28 décembre 2007)
   1. 1. Hopkins A., Appleton R. Épilepsie : Oxford University Press 1996. 2. Classification internationale des maladies, 10e révision ; 3. Ligue internationale contre l'épilepsie (ILAE). Epilepsia 1989 vol. 30-P.389-399. 4. K.Yu.Mukhin, A.S.Petrukhin « Épilepsies idiopathiques : diagnostic, tactiques, traitement ». M., 2000. 5. Diagnostic et traitement de l'épilepsie chez les enfants Edité par P.A. Temin, M.Yu.Nikanorova, 1997 6. Idées modernes sur l'encéphalopathie épileptique infantile avec ondes de pointe lentes et diffuses (syndrome de Lennox-Gastaut).K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, N.-B. Kalachnikov. Méthode pédagogique. Avantage. RGMU, Moscou, 2002. 7. Progrès dans les troubles épileptiques « Dysfonctionnement cognitif chez les enfants atteints d'épilepsie du lobe temporal. » France, 2005. 8. Aicardi J. L'épilepsie de l'enfant.-Lippincott-Raven, 1996.-P.44-66. 9. Marson AG, Williamson PR, Hutton JL, Clough HE, Chadwick DW, au nom des chercheurs en monothérapie contre l'épilepsie. Carbamazépine versus valproate en monothérapie pour l'épilepsie. Dans : La bibliothèque Cochrane, numéro 3, 2000 ; 10. Tudur Smith C, Marson AG, Williamson PR. Phénotoïne versus valproate en monothérapie pour les crises partielles et les crises tonico-cloniques généralisées. Dans : La Bibliothèque Cochrane, numéro 4, 2001 ; 11. Médecine fondée sur des preuves. Annuaire annuel. Partie 2. Moscou, Media Sphere, 2003. pp. 833-836. 12. Groupe d'essai de première saisie (FIRST Group). Essai clinique randomisé sur l'efficacité des médicaments antiépileptiques pour réduire le risque de rechute après une première crise tonico-clonique non provoquée. Neurologie 1993 ; 43 : 478-483 ; 13. Groupe d’étude sur le sevrage des médicaments antiépileptiques du Conseil de recherches médicales. Etude randomisée du sevrage des antiépileptiques chez des patients en rémission. Lancet 1991 ; 337 : 1175-1180. 14. Lignes directrices cliniques destinées aux médecins praticiens, fondées sur la médecine factuelle, 2e édition. GEOTAR-MED, 2002, pp. 933-935. 15. Ne couvrez jamais l'épilepsie chez les enfants. Institut national d'excellence clinique. Évaluation technologique 79. Avril 2004. http://www.clinicalevidence.com. 16. Brodie MJ. Lamotrigine en monothérapie : un aperçu. Dans : Loiseau P (éd.). Lamictal – un avenir meilleur. Royal Society of Medicine Herss Ltd, Londres, 1996, pp 43-50. 17. O'Brien G et coll. Lamotrigine en traitement d'appoint dans l'épilepsie résistante au traitement chez les patients handicapés mentaux : une analyse intermédiaire. Épilepsie 1996, sous presse. 18. Karseski S., Morrell M., Carpenter D. Série de lignes directrices consensuelles d'experts : Traitement de l'épilepsie. Comportement de l'épilepsie. 2001 ; 2:A1-A50. 19. Hosking G et coll. Lamotrigine chez les enfants présentant de graves anomalies du développement dans une population pédiatrique présentant des convulsions réfractaires. Épilepsie 1993 ; 34 (Suppl.) : 42 20. Mattson RH. Efficacité et effets indésirables des médicaments antiépileptiques établis et nouveaux. Épilepsie 1995 ; 36 (supplément 2) : 513-526. 21. Kalinin V.V., Zheleznova E.V., Rogacheva T.A., Sokolova L.V., Polyansky D.A., Zemlyanaya A.A., Nazmetdinova D.M. Utilisation du médicament Magne B6 pour le traitement des états anxieux et dépressifs chez les patients épileptiques. Journal de neurologie et de psychiatrie 2004 ; 8 : 51-55 22. Barry J., Lembke A., Huynh N. Troubles affectifs dans l'épilepsie. Dans : Problèmes psychiatriques dans l'épilepsie. Un guide pratique pour le diagnostic et le traitement. A. Ettinger, A. Kanner (éd.). Philadelphie 2001 ; 45-71. 23. Blumer D., Montouris G., Hermann B. Morbidité psychiatrique chez les patients convulsifs dans une unité de surveillance neurodiagnostique. J Neuropsychiat Clin Neurosci 1995; 7:445-446. 24. Edeh J., Toone B., Corney R. Épilepsie, morbidité psychiatrique et dysfonctionnement social en médecine générale. Comparaison entre les patients des cliniques hospitalières et les non-cliniques. Neuropsychiat Neuropsychol Behav Neurol 1990; 3 : 180-192. 25. Robertson M., Trimble M., Maladie dépressive chez les patients épileptiques : une revue. Épilepsie 1983 ; 24 : Souple 2 : 109-116. 26. Schmitz B., Troubles dépressifs dans l'épilepsie. Dans : Convulsions, troubles affectifs et médicaments anticonvulsivants. M. Trimble, B. Schmitz (éd.). Royaume-Uni 2002 ; 19-34.

Information

Liste des développeurs :

Docteur en Sciences Médicales, Pr. Lepesova M.M., chef du département de neurologie infantile, AGIUV

Fichiers joints

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Classe VI. Maladies du système nerveux (G00-G47)

Cette classe contient les blocs suivants :
G00-G09 Maladies inflammatoires du système nerveux central
G10-G13 Atrophies systémiques affectant principalement le système nerveux central
G20-G26 Troubles extrapyramidaux et autres troubles du mouvement
G30-G32 Autres maladies dégénératives du système nerveux central
G35-G37 Maladies démyélinisantes du système nerveux central
G40-G47 Troubles épisodiques et paroxystiques

MALADIES INFLAMMATOIRES DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL (G00-G09)

G00 Méningite bactérienne, non classée ailleurs

Inclus : arachnoïdite)
leptoméningite)
méningite) bactérienne
pachyméningite)
Exclus : bactérien :
méningoencéphalite ( G04.2)
méningomyélite ( G04.2)

G00.0 Méningite grippale. Méningite causée par Haemophilus influenzae
G00.1 Méningite à pneumocoque
G00.2 Méningite streptococcique
G00.3 Méningite à staphylocoques
G00.8 Méningite causée par d'autres bactéries
Méningite causée par :
Baguette Friedlander
Escherichia coli
Klebsiella
G00.9 Méningite bactérienne, sans précision
Méningite:
purulent SAI
SAI pyogène
SAI pyogène

G01* Méningite dans les maladies bactériennes classées ailleurs

Méningite (avec) :
charbon ( A22.8+)
gonococcique ( A54.8+)
leptospirose ( A27. -+)
listériose ( A32.1+)
Maladie de Lyme ( A69.2+)
méningocoque ( A39.0+)
neurosyphilis ( A52.1+)
salmonellose ( A02.2+)
syphilis:
congénital ( A50.4+)
secondaire ( A51.4+)
tuberculose ( A17.0+)
la fièvre typhoïde ( A01.0+)
Exclus : méningo-encéphalite et méningomyélite d'origine bactérienne
maladies classées ailleurs ( G05.0*)

G02.0* Méningite dans les maladies virales classées ailleurs
Méningite (causée par un virus) :
adénoviral ( A87.1+)
entéroviral ( A87.0+)
l'herpès simplex ( B00.3+)
mononucléose infectieuse ( B27. -+)
la rougeole ( B05.1+)
les oreillons ( B26.1+)
rubéole ( B06.0+)
varicelle ( B01.0+)
zona ( B02.1+)
G02.1* Méningite due à des mycoses
Méningite (avec) :
candide ( B37.5+)
coccidioïdomycose ( B38.4+)
cryptococcique ( B45.1+)
G02.8* Méningite dans d'autres maladies infectieuses et parasitaires précisées classées ailleurs
Méningite causée par :
Trypanosomiase africaine ( B56. -+)
La maladie de Chagas ( B57.4+)

G03 Méningite due à d'autres causes non précisées

Inclus : arachnoïdite)
leptoméningite) due à d'autres causes non précisées
méningite) provoque
pachyméningite)
Exclus : méningo-encéphalite ( G04. -)
méningomyélite ( G04. -)

G03.0 Méningite non pyogène. Méningite non bactérienne
G03.1 Méningite chronique
G03.2 Méningite bénigne récurrente [Mollaret]
G03.8 Méningite causée par d'autres agents pathogènes spécifiés
G03.9 Méningite, sans précision. Arachnoïdite (rachidienne) SAI

G04 Encéphalite, myélite et encéphalomyélite

Comprend : myélite ascendante aiguë
méningoencéphalite
méningomyélite
Exclus : encéphalite myalgique bénigne ( G93.3)
encéphalopathie :
NSA ( G93.4)
origine alcoolique ( G31.2)
toxique ( G92)
sclérose en plaques ( G35)
myélite:
transversale aiguë ( G37.3)
nécrosante subaiguë ( G37.4)

G04.0 Encéphalite aiguë disséminée
Encéphalite)
Encéphalomyélite) après la vaccination
Si nécessaire, identifiez le vaccin
G04.1 Paraplégie spastique tropicale
G04.2 Méningoencéphalite bactérienne et méningomyélite, non classées ailleurs
G04.8 Autres encéphalites, myélites et encéphalomyélites. Encéphalite postinfectieuse et encéphalomyélite SAI
G04.9 Encéphalite, myélite ou encéphalomyélite, sans précision. Ventriculite (cérébrale) SAI

G05* Encéphalite, myélite et encéphalomyélite dans les maladies classées ailleurs

Comprend : méningo-encéphalite et méningomyélite dans les maladies
classé ailleurs

S'il est nécessaire d'identifier l'agent infectieux, utilisez un code supplémentaire ( B95-B97).

G06.0 Abcès intracrânien et granulome
Abcès (embolique) :
cerveau [n'importe quelle partie]
cérébelleux
cérébral
otogénique
Abcès ou granulome intracrânien :
péridurale
extradural
sous-dural
G06.1 Abcès et granulome intravertébraux. Abcès (embolique) de la moelle épinière [n'importe quelle partie]
Abcès ou granulome intravertébral :
péridurale
extradural
sous-dural
G06.2 Abcès extradural et sous-dural, sans précision

G07* Abcès et granulome intracrâniens et intravertébraux dans les maladies classées ailleurs

Abcès cérébral :
amibien ( A06.6+)
gonococcique ( A54.8+)
tuberculeux ( A17.8+)
Granulome cérébral dans la schistosomiase ( B65. -+)
Tuberculome :
cerveau ( A17.8+)
méninges ( A17.1+)

G08 Phlébite et thrombophlébite intracrâniennes et intravertébrales

Septique(s) :
embolie)
endoflibit)
phlébite) intracrânienne ou intravertébrale
thrombophlébite) sinus et veines veineux
thrombose)
Exclus : phlébite intracrânienne et thrombophlébite :
compliquer:
avortement, grossesse extra-utérine ou molaire ( Ô00 -Ô07 , Ô08.7 )
la grossesse, l'accouchement ou la période post-partum ( O22.5, O87.3)
origine non purulente ( I67.6); phlébite intravertébrale non purulente et thrombophlébite ( G95.1)

G09 Conséquences des maladies inflammatoires du système nerveux central

RemarqueCette catégorie doit être utilisée pour indiquer
affections classées principalement sous des rubriques

G00-G08(à l'exclusion de ceux marqués d'un *) comme cause de conséquences elles-mêmes attribuées à
Autres rubriques La notion de « conséquences » comprend les affections précisées comme telles ou comme manifestations ou conséquences tardives qui existent pendant un an ou plus après l'apparition de l'affection qui les a provoquées. Lors de l'utilisation de cette rubrique, il est nécessaire de s'inspirer des recommandations et règles appropriées de codification de la morbidité et de la mortalité, données dans le tome 2.

ATROPHIE SYSTÉMIQUE AFFECTANT PRINCIPALEMENT LE SYSTÈME NERVEUX CENTRAL (G10-G13)

G10 Maladie de Huntington

Chorée de Huntington

G11 Ataxie héréditaire

Exclus : neuropathie héréditaire et idiopathique ( G60. -)
paralysie cérébrale ( G80. -)
Troubles métaboliques ( E70-E90)

G11.0 Ataxie congénitale non progressive
G11.1 Ataxie cérébelleuse précoce
Remarque : débute généralement chez les personnes de moins de 20 ans.
Ataxie cérébelleuse précoce avec :
tremblement essentiel
myoclonie [ataxie de Hunt]
avec des réflexes tendineux préservés
Ataxie de Friedreich (autosomique récessive)
Ataxie spinocérébelleuse récessive liée à l'X
G11.2 Ataxie cérébelleuse tardive
Remarque : commence généralement chez les personnes de plus de 20 ans.
G11.3 Ataxie cérébelleuse avec réparation altérée de l'ADN. Ataxie télangiectasique [syndrome de Louis-Bar]
Exclut : le syndrome de Cockayne ( Q87.1)
xérodermie pigmentaire ( Q82.1)
G11.4 Paraplégie spastique héréditaire
G11.8 Autre ataxie héréditaire
G11.9 Ataxie héréditaire, sans précision
Cérébelleux héréditaire :
ataxie SAI
dégénérescence
maladie
syndrome

G12 Amyotrophie spinale et syndromes associés

G12.0 Amyotrophie musculaire spinale pédiatrique, type I [Werdnig-Hoffmann]
G12.1 Autres atrophies musculaires spinales héréditaires. Paralysie bulbaire progressive chez l'enfant [Fazio-Londe]
Atrophie musculaire spinale:
uniforme adulte
formulaire enfant, type II
distal
forme juvénile, type III [Kugelberg-Welander]
forme scapulopéronée
G12.2 Maladie du motoneurone. Maladie familiale du motoneurone
Sclérose latérale :
amyotrophique
primaire
Progressive:
paralysie bulbaire
atrophie musculaire spinale
G12.8 Autres atrophies musculaires spinales et syndromes associés
G12.9 Amyotrophie spinale, sans précision

G13* Atrophies systémiques affectant principalement le système nerveux central dans les maladies classées ailleurs

G13.0* Neuromyopathie paranéoplasique et neuropathie
Neuromyopathie carcinomateuse ( C00-S97+)
Neuropathie des organes sensoriels dans le processus tumoral [Denia-Brown] ( C00-D48+)
G13.1* Autres atrophies systémiques, affectant principalement le système nerveux central, dans les maladies tumorales. Encéphalopathie limbique paranéoplasique ( C00-D48+)
G13.2* Atrophie systémique due à un myxœdème, affectant principalement le système nerveux central ( E00.1+, E03. -+)
G13.8* Atrophie systémique, affectant principalement le système nerveux central, dans d'autres maladies classées ailleurs

TROUBLES EXTRAPYRAMIDALS ET AUTRES MOTEURS (G20-G26)

G20 Maladie de Parkinson

Hémiparkinsonisme
Paralysie tremblante
Le parkinsonisme, ou maladie de Parkinson :
SAI
idiopathique
primaire

G21 Parkinsonisme secondaire

G21.0 Syndrome malin des neuroleptiques. Si nécessaire, identifiez le médicament
utiliser un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
G21.1 Autres formes de parkinsonisme secondaire d’origine médicamenteuse.
G21.2 Parkinsonisme secondaire causé par d'autres facteurs externes
S'il est nécessaire d'identifier un facteur externe, utilisez un code supplémentaire de causes externes (classe XX).
G21.3 Parkinsonisme postencéphalitique
G21.8 Autres formes de parkinsonisme secondaire
G21.9 Parkinsonisme secondaire, sans précision

G22* Parkinsonisme dans les maladies classées ailleurs

Parkinsonisme syphilitique ( A52.1+)

G23 Autres maladies dégénératives des noyaux gris centraux

Exclut : la dégénérescence multisystémique ( G90.3)

G23.0 Maladie de Hallervorden-Spatz. Dégénérescence pallidale pigmentée
G23.1 Ophtalmoplégie supranucléaire progressive [Steele-Richardson-Olszewski]
G23.2 Dégénérescence striatonigrale
G23.8 Autres maladies dégénératives spécifiées des noyaux gris centraux. Calcification des noyaux gris centraux
G23.9 Maladie dégénérative des noyaux gris centraux, sans précision

Dystonie G24

Inclus : dyskinésie
À l'exclusion de : paralysie cérébrale athétoïde ( G80.3)

G24.0 Dystonie médicamenteuse. Si nécessaire, identifiez le médicament
utiliser un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
G24.1 Dystonie familiale idiopathique. Dystonie idiopathique SAI
G24.2 Dystonie non familiale idiopathique
G24.3 Torticolis spasmodique
Exclut : torticolis SAI ( M43.6)
G24.4 Dystonie orofaciale idiopathique. Dyskinésie orofaciale
G24.5 Blépharospasme
G24.8 Autres dystonies
G24.9 Dystonie, sans précision. Dyskinésie SAI

G25 Autres troubles extrapyramidaux et troubles du mouvement

G25.0 Tremblement essentiel. Tremblement familial
Exclut : tremblements SAI ( R25.1)
G25.1 Tremblement induit par le médicament
S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
G25.2 Autres formes spécifiées de tremblements. Tremblement intentionnel
G25.3 Myoclonie. Myoclonies médicamenteuses. S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
Exclus : myokymie faciale ( G51.4)
épilepsie myoclonique ( G40. -)
G25.4 Chorée d'origine médicamenteuse
S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
G25.5 Autres types de chorée. Chorée SAI
Exclut : chorée SAI avec atteinte cardiaque ( I02.0)
Chorée de Huntington ( G10)
chorée rhumatismale ( I02. -)
Chorée de Sydenchen ( I02. -)
G25.6 Tics d’origine médicamenteuse et autres tics organiques
S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
Exclut : syndrome de la Tourette ( F95.2)
cochez NOS ( F95.9)
G25.8 Autres troubles extrapyramidaux et troubles du mouvement précisés
Syndrome des jambes sans repos. Syndrome de la personne enchaînée
G25.9 Troubles extrapyramidaux et troubles du mouvement, sans précision

G26* Troubles extrapyramidaux et du mouvement dans les maladies classées ailleurs

AUTRES MALADIES DÉGÉNÉRATIVES DU SYSTÈME NERVEUX (G30-G32)

G30 Maladie d'Alzheimer

Comprend : formes séniles et préséniles
Exclus : sénile :
dégénérescence cérébrale NCA ( G31.1)
démence SAI ( F03)
sénilité SAI ( R54)

G30.0 Maladie d'Alzheimer précoce
Remarque La maladie apparaît généralement chez les personnes de moins de 65 ans.
G30.1 Maladie d'Alzheimer tardive
Remarque L'apparition de la maladie survient généralement chez les personnes de plus de 65 ans.
G30.8 Autres formes de la maladie d'Alzheimer
G30.9 Maladie d'Alzheimer, sans précision

G31 Autres maladies dégénératives du système nerveux, non classées ailleurs

Exclus : syndrome de Reye ( G93.7)

G31.0 Atrophie cérébrale limitée. La maladie de Pick. Aphasie progressive isolée
G31.1 Dégénérescence sénile du cerveau, non classée ailleurs
Exclut : La maladie d'Alzheimer ( G30. -)
sénilité SAI ( R54)
G31.2 Dégénérescence du système nerveux causée par l'alcool
Alcoolique:
cérébelleux :
ataxie
dégénérescence
dégénérescence cérébrale
encéphalopathie
Trouble du système nerveux autonome induit par l'alcool
G31.8 Autres maladies dégénératives spécifiées du système nerveux. Dégénérescence de la matière grise [maladie d'Alpers]
Encéphalopathie nécrosante subaiguë [maladie de Leigh]
G31.9 Maladie dégénérative du système nerveux, sans précision

G32* Autres troubles dégénératifs du système nerveux au cours de maladies classées ailleurs

G32.0* Dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière dans les maladies classées ailleurs
Dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière due à une carence en vitamines À 12 (E53.8+)
G32.8* Autres troubles dégénératifs précisés du système nerveux dans les maladies classées ailleurs

MALADIES DÉMYÉLINISANTES DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL (G35-G37)

G35 Sclérose en plaques

Sclérose en plaques:
SAI
tronc cérébral
moelle épinière
diffusé
généralisé

G36 Autre forme de démyélinisation aiguë disséminée

Exclus : encéphalite post-infectieuse et encéphalomyélite SAI ( G04.8)

G36.0 Neuromyélite optique [maladie de Devic]. Démyélinisation dans la névrite optique
Exclus : névrite optique SAI ( H46)
G36.1 Leucoencéphalite hémorragique aiguë et subaiguë [Maladie de Harst]
G36.8 Une autre forme spécifiée de démyélinisation aiguë disséminée
G36.9 Démyélinisation aiguë disséminée, sans précision

G37 Autres maladies démyélinisantes du système nerveux central

G37.0 Sclérose diffuse. Encéphalite périaxiale, maladie de Schilder
Exclus : adrénoleucodystrophie [Addison-Schilder] ( E71.3)
G37.1 Démyélinisation centrale du corps calleux
G37.2 Myélinolyse centrale pontique
G37.3 Myélite transverse aiguë dans la maladie démyélinisante du système nerveux central
Myélite transverse aiguë SAI
Exclus : sclérose en plaques ( G35)
Neuromyélite optique [maladie de Devic] ( G36.0)
G37.4 Myélite nécrosante subaiguë
G37.5 Sclérose concentrique [Balo]
G37.8 Autres maladies démyélinisantes spécifiées du système nerveux central
G37.9 Maladie démyélinisante du système nerveux central, sans précision

TROUBLES ÉPISODIQUES ET PAROXYSMATIQUES (G40-G47)

G40 Épilepsie

Exclus : syndrome de Landau-Kleffner ( F80.3)
convulsions SAI ( R56.8)
état de mal épileptique ( G41. -)
La paralysie de Todd ( G83.8)

G40.0Épilepsie idiopathique localisée (focale) (partielle) et syndromes épileptiques avec convulsions à début focal. Épilepsie bénigne de l'enfant avec pics EEG dans la région temporale centrale
Épilepsie infantile avec activité paroxystique et EEG dans la région occipitale
G40.1Épilepsie symptomatique localisée (focale) (partielle) et syndromes épileptiques avec crises partielles simples. Convulsions sans changements de conscience. Crises partielles simples, évoluant en crises secondaires
convulsions généralisées
G40.2Épilepsie symptomatique localisée (focale) (partielle) et syndromes épileptiques avec crises partielles complexes. Convulsions avec changements de conscience, souvent avec automatisme épileptique
Crises partielles complexes évoluant vers des crises généralisées secondaires
G40.3Épilepsie idiopathique généralisée et syndromes épileptiques
Bénin(s) :
épilepsie myoclonique de la petite enfance
convulsions néonatales (familiales)
Crises d'absence épileptiques chez l'enfant [pycnolepsie]. Épilepsie avec crises de grand mal au réveil
Juvénile:
absence d'épilepsie
épilepsie myoclonique [petit mal impulsif]
Crises d'épilepsie non spécifiques :
atonique
clonique
myoclonique
Tonique
tonique-clonique
G40.4 Autres types d'épilepsie généralisée et de syndromes épileptiques
Épilepsie avec :
crises d'absence myocloniques
crises myocloniques-astatiques

Spasmes de bébé. Syndrome de Lennox-Gastaut. La tique de Salaam. Encéphalopathie myoclonique précoce symptomatique
Syndrome de l'Ouest
G40.5 Syndromes épileptiques particuliers. Épilepsie partielle continue [Kozhevnikova]
Crises d'épilepsie associées à :
buvant de l'alcool
utilisation de médicaments
changements hormonaux
privation de sommeil
exposition à des facteurs de stress
S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
G40.6 Convulsions de grand mal, sans précision (avec ou sans convulsions mineures)
G40.7 Convulsions mineures, sans précision, sans crises de grand mal
G40.8 Autres formes spécifiées d'épilepsie. Épilepsie et syndromes épileptiques non définis comme focaux ou généralisés
G40.9Épilepsie, sans précision
Épileptique:
convulsions SAI
convulsions SAI
convulsions SAI

G41 État de mal épileptique

G41.0État de mal épileptique grand (convulsions convulsives). État de mal tonico-clonique
Exclus : épilepsie partielle continue [Kozhevnikova] ( G40.5)
G41.1 Statut zpileptique du petit mal (convulsions mineures). État de mal épileptique : crises d'absence
G41.2État de mal épileptique partiel complexe
G41.8 Autre état de mal épileptique précisé
G41.9État de mal épileptique, sans précision

G43 Migraine

Exclut : céphalées SAI ( R51)

G43.0 Migraine sans aura [migraine simple]
G43.1 Migraine avec aura [migraine classique]
Migraine:
aura sans maux de tête
basilaire
équivalents
hémiplégique familial
hémiplégique
Avec:
aura d'apparition aiguë
aura longue durée
aura typique
G43.2 Statut migraineux
G43.3 Migraine compliquée
G43.8 Encore une migraine. Migraine ophtalmoplégique. Migraine rétinienne
G43.9 Migraine, sans précision

G44 Autres syndromes de céphalées

Exclus : douleurs faciales atypiques ( G50.1)
mal de tête SAI ( R51)
la névralgie du trijumeau ( G50.0)

G44.0 Syndrome de céphalée dû à l'histamine. Hémicranie paroxystique chronique.

Céphalée due à l'histamine :
chronique
épisodique
G44.1 Céphalée vasculaire, non classée ailleurs. Céphalée vasculaire SAI
G44.2 Céphalée de tension. Céphalée de tension chronique
Céphalée de tension épisodique. Céphalée de tension SAI
G44.3 Céphalée chronique post-traumatique
G44.4 Céphalée d'origine médicamenteuse, non classée ailleurs
S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
G44.8 Autre syndrome de céphalée précisé

G45 Accidents ischémiques cérébraux transitoires transitoires et syndromes associés

Exclut : l'ischémie cérébrale néonatale ( P91.0)

G45.0 Syndrome du système artériel vertébrobasilaire
G45.1 Syndrome de l'artère carotide (hémisphérique)
G45.2 Syndromes des artères cérébrales multiples et bilatérales
G45.3 Cécité passagère
G45.4 Amnésie globale transitoire
Exclut : amnésie SAI ( R41.3)
G45.8 Autres accidents ischémiques cérébraux transitoires et syndromes associés
G45.9 Accident ischémique cérébral transitoire, sans précision. Spasme de l'artère cérébrale
Ischémie cérébrale transitoire SAI

G46* Syndromes vasculaires cérébraux dans les maladies cérébrovasculaires ( I60-I67+)

G46.0* Syndrome de l'artère cérébrale moyenne ( I66.0+)
G46.1* Syndrome de l'artère cérébrale antérieure ( I66.1+)
G46.2* Syndrome de l'artère cérébrale postérieure ( I66.2+)
G46.3* Syndrome d'accident vasculaire cérébral du tronc cérébral ( I60-I67+)
Syndrome:
Bénédicte
Claude
Fauville
Millard Jublay
Wallenberg
Weber
G46.4* Syndrome d'accident cérébelleux ( I60-I67+)
G46.5* Syndrome lacunaire moteur pur ( I60-I67+)
G46.6* Syndrome lacunaire sensoriel pur ( I60-I67+)
G46.7* Autres syndromes lacunaires ( I60-I67+)
G46.8* Autres syndromes vasculaires du cerveau dans les maladies cérébrovasculaires ( I60-I67+)

G47 Troubles du sommeil

Exclus : cauchemars ( F51.5)
troubles du sommeil d'étiologie non organique ( F51. -)
Les terreurs d'une nuit ( F51.4)
somnambulisme ( F51.3)

G47.0 Troubles de l'endormissement et du maintien du sommeil [insomnie]
G47.1 Troubles sous forme de somnolence accrue [hypersomnie]
G47.2 Perturbations des cycles veille-sommeil. Syndrome de phase de sommeil retardée. Perturbation du cycle veille-sommeil
G47.3 Apnée du sommeil
Apnée du sommeil:
central
obstructif
Exclut : le syndrome de Pickwickien ( E66.2)
apnée du sommeil chez les nouveau-nés ( P28.3)
G47.4 Narcolepsie et cataplexie
G47.8 Autres troubles du sommeil. Syndrome de Kleine-Levin
G47.9 Trouble du sommeil, sans précision

CONVULSIONS FÉBRILES Miel.
Les convulsions fébriles surviennent chez les enfants de moins de 3 ans lorsque la température corporelle dépasse 38 °C en présence d'une prédisposition génétique (121210, R). Fréquence - 2 à 5% des enfants. Le sexe prédominant est masculin.

Possibilités

Convulsions fébriles simples (85 % des cas) - une crise de convulsions (généralement généralisées) au cours de la journée durant plusieurs secondes, mais pas plus de 15 minutes
Complexe (15%) - plusieurs épisodes au cours de la journée (généralement des convulsions locales), durant plus de 15 minutes.

Image clinique

Fièvre
Crises tonico-cloniques
Vomir
L'enthousiasme général.

Recherche en laboratoire

Premier épisode : dosage du calcium sérique, du glucose, du magnésium, d'autres électrolytes, analyse d'urine, hémoculture, azote résiduel, créatinine
Dans les cas graves - analyse toxicologique
Ponction lombaire - en cas de suspicion de méningite ou de premier épisode de convulsions chez un enfant de plus de 1 an.
Etudes spéciales. EEG et tomodensitométrie du cerveau 2 à 4 semaines après l'attaque (réalisés en cas d'attaques répétées, de maladies neurologiques, de convulsions apyrétiques dans les antécédents familiaux ou en cas de première manifestation après 3 ans).

Diagnostic différentiel

Délire fébrile
Convulsions afébriles
Méningite
Blessure à la tête
Épilepsie chez la femme associée à un retard mental (*300088, K) : les convulsions fébriles peuvent être le premier signe de la maladie
Arrêt brutal des médicaments anticonvulsivants
Hémorragies intracrâniennes
Thrombose du sinus coronaire
Asphyxie
Hypoglycémie
Glomérulonéphrite aiguë.

Traitement:

Mener des tactiques

Méthodes de refroidissement physique
Position du patient : décubitus latéral pour assurer une oxygénation adéquate
Oxygénothérapie
Si nécessaire, intubation.

Thérapie médicamenteuse

Les médicaments de choix sont l'acétaminophène (paracétamol) 10-15 mg/kg par voie rectale ou orale, l'ibuprofène 10 mg/kg en cas de fièvre.
Médicaments alternatifs
Phénobarbital 10-15 mg/kg IV lentement (possible dépression respiratoire et hypotension artérielle)
Phénytoïne (diphénine) 10-15 mg/kg IV (une arythmie cardiaque et une hypotension artérielle sont possibles).

La prévention

Acétaminophène (paracétamol) 10 mg/kg (voie orale ou rectale) ou ibuprofène 10 mg/kg par voie orale (à température corporelle supérieure à 38 °C - voie rectale)
Diazépam -5 mg jusqu'à 3 ans, 7,5 mg de 3 à 6 ans ou 0,5 mg/kg (jusqu'à 15 mg) par voie rectale toutes les 12 heures jusqu'à 4 doses - à température corporelle supérieure à 38,5°C
Phénobarbital 3-5 mg/kg/jour - pour la prophylaxie à long terme chez les enfants à risque ayant des antécédents médicaux chargés, de multiples crises répétées et des maladies neurologiques.

Cours et pronostic

Une crise fébrile n'entraîne pas de retard
développement physique et mental ou la mort. Risque de récidive
attaque - 33%.

CIM

R56.0 Convulsions pendant la fièvre

MIM

121210 Convulsions fébriles

Répertoire des maladies. 2012 .

Voyez ce que signifie « CONVASIONS FEBRIL » dans d’autres dictionnaires :

Crises d'épilepsie fébriles- – les crises d'épilepsie lors d'un état fébrile de l'enfance. Ces crises sont souvent associées à une préparation convulsive élevée et précoce et peuvent ne pas se poursuivre sous la forme d'épilepsie. Sur la possibilité que de telles convulsions... ...

Convulsions fébriles simples- - convulsions épisodiques toniques ou cloniques qui surviennent lors d'un état fébrile et ne sont pas associées à l'épilepsie... Dictionnaire encyclopédique de psychologie et de pédagogie

Convulsions- I Les crampes sont des contractions musculaires involontaires de nature continue ou intermittente. Selon le mécanisme de développement, S. se distingue entre épileptique et non épileptique ; selon la durée de contraction musculaire, myoclonique, clonique et tonique : selon... ... Encyclopédie médicale

Convulsions- – contraction involontaire d'un certain groupe musculaire ou de tous les muscles du corps, tant toniques que cloniques. Il a été établi que les crises cloniques sont associées à l'excitation des structures sous-corticales du cerveau (noyau striatal, noyau denté,... ... Dictionnaire encyclopédique de psychologie et de pédagogie

Convulsions- Contraction musculaire involontaire. Selon leur caractère continu ou intermittent, les S. se distinguent entre toniques et cloniques. En fonction de leur origine, les S. se distinguent entre cérébrale et spinale. Causées par : l'anoxie (par exemple, lors d'un évanouissement),... ... Dictionnaire explicatif des termes psychiatriques

Spasme fébrile- convulsions à des températures corporelles élevées chez les enfants. Notamment des convulsions fébriles... Dictionnaire encyclopédique de psychologie et de pédagogie

ÉPILEPSIE- une maladie psychoneurologique chronique caractérisée par une tendance aux crises soudaines et répétées. Il existe différents types de crises, mais chacune d'elles est basée sur une activité électrique anormale et très élevée des cellules nerveuses... ... Encyclopédie de Collier

Chéri. L'épilepsie est une maladie cérébrale chronique caractérisée par des crises répétées résultant d'une activité électrique excessive d'un groupe de neurones du cerveau. Étiologie Idiopathique (primaire, essentielle, ... ... Répertoire des maladies

Enzymépathies- (enzyme[s] (Enzymes) + grec pathos souffrance, maladie ; synonyme d'enzymopathie) maladies et états pathologiques causés par l'absence totale de synthèse enzymatique ou un déficit fonctionnel persistant des systèmes enzymatiques des organes et des tissus.… … Encyclopédie médicale

Épilepsie- CIM 10 G40.40. G41.41. CIM 9 345 ... Wikipédia

L'épilepsie est une maladie cérébrale complexe et encore mal comprise, qui se manifeste par des convulsions. L'article aborde le concept, les symptômes et le traitement de cette maladie, et présente également les formes d'épilepsie selon la CIM 10.

L'épilepsie (ICD 10 - G40), ou trouble épileptique paroxystique, est une pathologie cérébrale chronique caractérisée par des crises d'épilepsie répétées et non provoquées.

Il faut rappeler qu’une seule convulsion ne peut être considérée comme une crise d’épilepsie.

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L'essentiel de l'article

Souvent, les causes de cette maladie sont inconnues, mais certaines conditions pathologiques peuvent provoquer ce qu'on appelle l'épilepsie symptomatique, notamment les tumeurs cérébrales, les accidents vasculaires cérébraux et les malformations vasculaires.

L'épilepsie symptomatique est une maladie qui se développe comme symptôme de pathologies déjà connues. Les crises qu'elle provoque sont appelées crises d'épilepsie symptomatiques. Ce phénomène est souvent observé chez les patients âgés et les nouveau-nés.

Les crises d'épilepsie doivent être distinguées des crises non épileptiques, généralement provoquées par une maladie passagère ou irritante.

Ceux-ci inclus:

• Troubles métaboliques;
• infections du système nerveux;
• maladies du cœur et des vaisseaux sanguins;
• les effets toxiques de certains médicaments ou leur retrait ;
• troubles psychogénétiques.

Chez les enfants de moins d'un certain âge, les convulsions peuvent être provoquées par une hyperthermie - ce sont ce qu'on appelle les convulsions fébriles.

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De plus, les pseudo-attaques de nature psychogène se distinguent par des symptômes similaires à ceux de l'épilepsie (ICD 10 - G40) - elles sont généralement caractéristiques des personnes souffrant de troubles mentaux.

La différence est que dans cet état, l’activité électrique pathologique du cerveau n’est pas enregistrée.

Classification de l'épilepsie selon la CIM

Conformément à Classification internationale des maladies La 10e révision identifie plusieurs formes étiologiques d'épilepsie.

Ils sont présentés dans le tableau ci-dessous :

CODE CIM-10	Formulaire	Description
	Épilepsie
	Épilepsie idiopathique localisée (focale) (partielle) et syndromes épileptiques avec convulsions à début focal	Épilepsie bénigne de l'enfant avec pics EEG dans la région temporale centrale Enfance, avec activité EEG paroxystique dans la région occipitale
	Épilepsie symptomatique localisée (focale) (partielle) et syndromes épileptiques avec crises partielles simples	Convulsions sans modification de la conscience Crises partielles simples évoluant vers des crises généralisées secondaires
	Épilepsie symptomatique localisée (focale) (partielle) et syndromes épileptiques avec crises partielles complexes	Convulsions avec modifications de la conscience, souvent accompagnées d'un automatisme épileptique. Crises partielles complexes, évoluant vers des crises généralisées secondaires.
	Syndromes idiopathiques et épileptiques généralisés	Bénin : myoclonique - petite enfance, crises d'épilepsie néonatales (familiales), crises d'absence épileptiques de l'enfance [pycnolepsie], Épilepsie avec crises de grand mal au réveil Juvénile : absence d'épilepsie, myoclonique [petit mal impulsif] Crises d'épilepsie non spécifiques : . atonique. clonique. myoclonique. Tonique. tonique-clonique
	Autres types d'épilepsie généralisée et de syndromes épileptiques	Épilepsie avec : . crises d'absence myocloniques. Convulsions myocloniques-astatiques Spasmes infantiles Syndrome de Lennox-Gastaut Tic de Salaam Encéphalopathie myoclonique précoce symptomatique Syndrome de West
	Syndromes épileptiques spécifiques	Partiellement continue : [Kozhevnikova] Crises d'épilepsie associées à : . buvant de l'alcool. utilisation de médicaments. changements hormonaux. privation de sommeil. exposition à des facteurs de stress. Si nécessaire, identifier le médicament, utiliser un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
	Convulsions de grand mal, sans précision [avec ou sans crises de petit mal]
	Convulsions mineures, sans précision, sans crises de grand mal
	Autres formulaires spécifiés	Épilepsie et syndromes épileptiques non définis comme focaux ou généralisés
	Épilepsie, sans précision	Epileptique : . convulsions SAI. convulsions SAI. convulsions SAI

Épilepsie idiopathique, symptomatique ou cryptogénique

La classification internationale des épilepsies et syndromes épileptiques, adoptée en 1989 par la Ligue internationale contre l'épilepsie, repose sur 2 principes.

La première consiste à déterminer si l’épilepsie est focale ou généralisée.

Selon le deuxième principe, on distingue l'épilepsie idiopathique, symptomatique ou cryptogénique.

Épilepsies liées à la localisation (focales, locales, partielles) :

• idiopathique;
• symptomatique (épilepsie du lobe frontal, temporal, pariétal, occipital) ;
• cryptogénique.

Épilepsie généralisée :

• idiopathique (y compris l'épilepsie d'absence infantile et juvénile);
• symptomatique;
• cryptogénique.

Code d'épilepsie selon la CIM 10 chez l'adulte

Une crise d'épilepsie implique une activité électrique pathologique incontrôlée dans les cellules de la matière grise du cortex cérébral. Cela conduit à une perturbation temporaire de ses fonctions.

Le plus souvent, une crise s'accompagne de phénomènes tels qu'une altération de la conscience, des troubles sensoriels, des troubles focaux du mouvement ou des convulsions. Une crise convulsive généralisée se développe, accompagnée d'une contraction involontaire de tous les groupes musculaires.

Selon les statistiques, une crise d'épilepsie (ICD-10 - G40)) Environ 2 % des adultes en ont fait l’expérience au moins une fois dans leur vie. Dans 2/3 d’entre eux, cela ne s’est plus jamais produit.

En règle générale, les crises d'épilepsie chez les personnes d'âge moyen et plus âgées sont de nature secondaire, c'est-à-dire qu'elles se développent à la suite d'une maladie grave ou d'une forte influence externe. Dans ces cas, le médecin doit suspecter une épilepsie symptomatique ou un syndrome épileptique.

Manifestations cliniques

Un symptôme courant est l’aura : de simples crises partielles qui commencent par des symptômes focaux.

Cette condition peut inclure une activité motrice, des sensations sensorielles, autonomes ou mentales (par exemple, des paresthésies, un inconfort étrange dans la région épigastrique, des hallucinations olfactives, de l'anxiété, de la peur, ainsi que des états de déjà vu (du français - « déjà vu ») ou jamevu ( du français - "jamais vu") En fait, les deux derniers phénomènes sont opposés l'un à l'autre.

La plupart des crises d'épilepsie ne durent pas plus de 1 à 2 minutes et disparaissent d'elles-mêmes. Après une crise généralisée, un état post-aigu peut survenir, se manifestant par un sommeil profond, des maux de tête, une confusion et des douleurs musculaires.

Cela dure de quelques minutes à plusieurs heures. Parfois, la paralysie dite de Todd est détectée - un déficit neurologique transitoire se manifestant par une faiblesse du membre situé à l'opposé du foyer d'activité cérébrale pathologique.

La majorité des patients épileptiques (code CIM 10 - G40) ne présentent aucun symptôme neurologique entre les crises, malgré le fait que la prise de fortes doses d'anticonvulsivants inhibe le fonctionnement du système nerveux central.

La détérioration progressive des fonctions mentales est le plus souvent associée à la pathologie sous-jacente à l’origine de l’attaque, mais pas à l’attaque elle-même. Dans de très rares cas, les crises surviennent sans arrêt, les unes après les autres. Dans ce cas, nous parlons de l’état de mal du patient.

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Épilepsie symptomatique (code CIM 10 - G40.2)

L'épilepsie symptomatique se manifeste de différentes manières. En règle générale, les crises généralisées se caractérisent par une perte de conscience, une perte de contrôle sur les actions et une chute du patient, qui développe un syndrome convulsif prononcé.

En fonction de sa gravité, l'épilepsie (ICD-10 - G40) est divisée en légère et sévère. Les symptômes de la maladie sont variés et dépendent de la partie du cortex cérébral touchée. De ce point de vue, on distingue les troubles mentaux, sensoriels, autonomes et du mouvement.

Lors d'attaques légères, le patient ne perd généralement pas connaissance, mais des sensations illusoires inhabituelles peuvent survenir. Le contrôle de certaines parties du corps peut également être perdu.

Une forme sévère d’épilepsie symptomatique se caractérise par une perte totale de lien avec la réalité, une contraction convulsive de tous les groupes musculaires, une perte de contrôle sur ses propres actions et mouvements.
Selon la partie du cortex cérébral touchée, les symptômes suivants d'épilepsie symptomatique peuvent être observés :

• lobe frontal – apparition soudaine d'une crise, sa courte durée (jusqu'à 1 minute), fréquence élevée des crises, troubles du mouvement ;
• lobe temporal – confusion, hallucinations visuelles et auditives, automatismes du visage et des mains ;
• lobe pariétal – développement de spasmes musculaires, douleurs, augmentation de la libido, troubles de la perception de la température ;
• lobe occipital – hallucinations visuelles, clignements incontrôlés, perturbation du champ visuel, contractions de la tête.

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Selon les critères de la Ligue internationale contre l'épilepsie, une première crise (crise) est une ou plusieurs premières crises qui peuvent récidiver dans les 24 heures, avec reprise complète de conscience entre elles.

Informations de référence:

Définition conceptuelle des troubles épileptiques et de l'épilepsie(Rapport ILAE, 2005) Crise d'épilepsie (convulsion) manifestation clinique transitoire d'une activité neuronale pathologique excessive ou synchrone du cerveau L'épilepsie est un trouble cérébral caractérisé par une prédisposition persistante aux crises d'épilepsie, ainsi que par ses conséquences neurobiologiques, cognitives, psychologiques et sociales. de cet état. Cette définition de l'épilepsie nécessite le développement d'au moins une crise d'épilepsie (remarque : une crise associée à l'influence d'un facteur transitoire sur le cerveau normal qui abaisse temporairement le seuil des crises n'est pas considérée comme une épilepsie).

Définition clinique pratique de l'épilepsie. L'épilepsie est une maladie cérébrale correspondant à l'une des affections suivantes : [ 1 ] au moins deux crises d'épilepsie non provoquées (ou réflexes) espacées de > 24 heures ; [ 2 ] une crise d'épilepsie non provoquée (ou réflexe) et une probabilité de crises récurrentes correspondant au risque global de rechute (> 60 %) après deux crises d'épilepsie non provoquées, au cours des 10 années suivantes ; [ 3 ] diagnostic d'un syndrome épileptique (par exemple, épilepsie bénigne avec pointes centrotemporales, syndrome de Landau-Kleffner).

La première attaque se distingue:

[1 ] épileptique - apparition transitoire de signes et/ou symptômes résultant d'une activité pathologique ou accrue des neurones du cerveau ;
[2 ] aiguë symptomatique- une crise qui se développe avec des lésions cérébrales graves ou dans une relation temporelle claire avec des lésions cérébrales aiguës documentées ;
[3 ] symptomatique à long terme- une crise qui se développe sans facteur déclenchant évident, mais avec la présence d'une lésion cérébrale grave diagnosticable précédant l'attaque, par exemple un traumatisme grave ou une maladie concomitante ;
[4 ] symptomatique progressive- une crise survenant en l'absence d'affection clinique potentiellement responsable ou en dehors de l'intervalle de temps pendant lequel des crises symptomatiques aiguës sont possibles, et provoquée par un trouble évolutif (par exemple une tumeur ou une maladie dégénérative) ;
[5 ] psychogènes - troubles transitoires du comportement sans aucune cause de nature organique (dans la classification DSM-IV, une telle crise est classée comme un trouble somatoforme, tandis que selon la classification CIM-10 [OMS, 1992] une crise similaire est classée comme des crises dissociatives et appartient au groupe des troubles de conversion.

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Les crises symptomatiques aiguës sont des épisodes qui surviennent en association temporelle étroite avec des lésions aiguës du SNC qui peuvent être de nature métabolique, toxique, structurelle, infectieuse ou inflammatoire. La période de temps est généralement définie comme la première semaine après l’état pathologique aigu, mais elle peut être plus courte ou plus longue. Ces crises sont également appelées crises réactives, provoquées, induites ou situationnelles. Pour les études épidémiologiques, une définition précise est nécessaire, c'est pourquoi la Ligue internationale contre l'épilepsie recommande d'utiliser le terme de crises symptomatiques aiguës ( note: une crise symptomatique aiguë est une « crise provoquée », donc, même avec un risque élevé de récidive, le diagnostic d'« Épilepsie » n'est pas posé [voir. "Informations de référence" - Définition clinique pratique de l'épilepsie]).

Les crises d’épilepsie, les crises symptomatiques à distance et les crises symptomatiques progressives sont des « crises non provoquées ». Une crise non provoquée est une crise ou une série de crises qui se développent dans les 24 heures chez un patient âgé de plus d'un mois en l'absence de facteurs déclenchants. Les crises non provoquées peuvent être sporadiques ou récurrentes. Bien que tous les patients présentant des crises uniques non provoquées soient susceptibles de développer une épilepsie, la récidive des crises ne survient que dans la moitié des cas. Selon des études de population, le risque de récidive des crises dans un délai d'un an était de 36 à 37 %, dans un délai de 2 ans de 43 à 45 %. Après la 2e crise non provoquée, le risque d'en développer une 3e atteint 73 %, et une 4e - 76 % (Anne T. Berg, 2008).

Les crises symptomatiques aiguës diffèrent de l’épilepsie sur plusieurs points importants. [ 1 ] Premièrement, contrairement à l'épilepsie, la cause immédiate de ces crises est clairement définie. S'il existe une relation temporelle claire, il est possible que la crise ait été causée par des conditions telles qu'une urémie, un traumatisme crânien, une hypoxie ou un accident vasculaire cérébral, qui précèdent ou se développent toujours simultanément avec la crise. Une relation causale est également confirmée dans les cas où une perturbation aiguë de l'intégrité cérébrale ou de l'homéostasie métabolique se développe en relation avec un accident vasculaire cérébral. Dans de nombreux cas, un traumatisme plus grave augmente le risque de crises. [ 2 ] Deuxièmement, contrairement à l'épilepsie, les crises symptomatiques aiguës ne réapparaissent pas nécessairement lorsque les conditions qui les ont provoquées réapparaissent. [ 3 ] Troisièmement, bien que les crises symptomatiques aiguës soient un facteur de risque évident pour le développement de l'épilepsie, elles ne peuvent pas être incluses dans la définition de l'épilepsie, qui nécessite la présence de 2 crises non provoquées ou plus.

Lorsqu'une crise se développe pour la première fois, l'examen suivant est recommandé ::

[1 ] Examen physique général. [ 2 ] Examen neurologique. Parmi la variété des symptômes, les indicateurs fiables du caractère épileptique d'une crise sont la cyanose et, dans une moindre mesure, l'hypersalivation (symptômes associés), les morsures de langue et la désorientation (symptômes apparaissant après la crise). Les yeux fermés pendant la phase tonico-clonique de la crise indiquent une crise dissociative (psychogène non épileptique) avec une sensibilité de 96 % et une spécificité de 98 %. [ 3 ] Tests sanguins biochimiques : formule sanguine complète, glucose, urée, électrolytes (y compris calcium), créatinine, aspartate aminotransférase, alanine aminotransférase, créatine kinase/prolactine ; tests de toxicologie urinaire (si nécessaire).

À l'exception des enfants dans les 6 premiers mois de la vie qui souffrent d'hyponatrémie (<125 ммоль/л) в 70% случаев сопутствует эпилептическим припадкам, метаболические нарушения (гипер- и гипогликемия, электролитные нарушения и др.) редко обнаруживаются у детей и взрослых при биохимическом/гематологическом скрининге после припадка.

Pour différencier les crises d'épilepsie des crises psychogènes non épileptiques, il est utile de déterminer le taux sérique de prolactine (deux fois le taux basal ou > 36 ng/ml suggère soit des crises tonico-cloniques généralisées, soit des crises partielles complexes.

[4 ] Réalisation d'un EEG. Si un EEG standard enregistré pendant l'éveil n'est pas informatif, il est recommandé d'enregistrer un EEG pendant le sommeil. L'EEG enregistré dans les 24 heures suivant une crise est plus susceptible de détecter une activité épileptiforme que celui enregistré dans les jours suivants. En revanche, le ralentissement de l’activité basale de l’EEG 24 à 48 heures après une crise peut être passager et doit être interprété avec prudence.

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[5 ] Réalisation d'une tomodensitométrie (TDM) et d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau. Bien que des changements pathologiques puissent être détectés chez près de la moitié des adultes et 1/3 des enfants, la contribution des méthodes de neuroimagerie est limitée chez les patients présentant des lésions cérébrales épileptogènes existantes et/ou des crises partielles. Il n’existe aucune preuve que l’IRM soit plus informative que la tomodensitométrie en cas d’urgence, du moins chez les enfants. La valeur de l'examen tomodensitométrique en l'absence de modifications pathologiques de l'état neurologique était de 5 à 10 %. Bien que jusqu'à 1/3 des enfants présentent des changements pathologiques détectés par neuroimagerie, la plupart de ces résultats n'affectent pas le traitement ultérieur et la prise en charge des patients, comme la nécessité d'une hospitalisation ou la nomination d'un examen plus approfondi.

[6 ] Indications de l'examen du liquide céphalo-rachidien (LCR). En raison de sa sensibilité et de sa spécificité élevées, l'examen du LCR est généralement réalisé lors de convulsions fébriles accompagnées de symptômes méningés afin d'exclure une infection cérébrale. Chez les enfants de moins de 6 mois présentant une restauration de conscience altérée et incomplète, des modifications pathologiques du LCR peuvent être observées même en l'absence de symptômes d'irritation méningée. En revanche, l’intérêt du test du LCR chez les patients présentant une première crise non fébrile n’a pas encore été déterminé.

Traitement. En présence d'une première crise symptomatique aiguë (encéphalopathie métabolique, lésion aiguë du SNC chez les patients présentant une affection sous-jacente traitable), un traitement de la maladie sous-jacente est recommandé. Un traitement symptomatique (antiépileptique) pour la première crise non provoquée est inapproprié, sauf s'il s'agit d'un état de mal épileptique. La décision d'instaurer un traitement antiépileptique après la première crise dépend en grande partie du risque de rechute (les patients présentant des crises symptomatiques aiguës et un risque élevé de rechute ne doivent pas être traités à long terme par des médicaments antiépileptiques (AED), bien qu'un tel traitement peut être justifié à court terme alors que l'état aigu n'a pas été compensé ; dans le traitement des crises symptomatiques aiguës, il est conseillé d'utiliser des formes injectables pour l'administration intraveineuse de DAE, tels que Konvulex, Vimpat, Keppra). Bien que ce risque puisse varier considérablement d'un cas à l'autre, il est plus élevé chez les patients présentant des modifications anormales de l'EEG et des lésions cérébrales documentées. De telles situations comprennent également une seule crise d'épilepsie au moins un mois après l'accident vasculaire cérébral, ou une seule crise chez un enfant présentant une pathologie structurelle, ou une crise symptomatique à distance en présence de modifications épileptiformes sur l'électroencéphalogramme (EEG). Un autre exemple est un syndrome épileptique spécifique avec une diminution persistante du seuil épileptique, identifié après une seule crise. En général, le risque de récidive est le plus élevé au cours des 12 premiers mois et diminue jusqu'à presque 0 deux ans après la crise. Des études répondant aux niveaux de preuve A, C ont montré que le traitement de la première crise non provoquée réduit le risque de récidive au cours des 2 années suivantes, mais n'affecte pas les résultats à long terme chez les enfants et les adultes.

Étant donné que les crises symptomatiques aiguës reflètent en partie la gravité des lésions du système nerveux central, il est clair que leur apparition est associée à un mauvais pronostic du traitement. Cependant, l’impact direct des crises symptomatiques aiguës sur le pronostic n’a pas encore été prouvé.

Afin d'évaluer le risque de rechute, de poser un diagnostic différentiel et de décider du traitement, une consultation avec un neurologue spécialisé en épilepsie est nécessaire. C'est pourquoi tous les patients présentant une première crise doivent être consultés dans des centres ou cabinets spécialisés (par un épileptologue) dans un délai de 1 à 2 semaines après la crise.

Diagnostiquer l'épilepsie après une seule crise non provoquée, même avec un risque élevé de rechute, ne conduit pas toujours à un traitement. La définition pratique proposée de l'épilepsie (voir ci-dessus) soutient l'instauration d'un traitement chez un patient présentant un risque élevé de rechute après une seule crise non provoquée. Cependant, la décision d'initier un traitement doit être prise individuellement, en tenant compte des souhaits du patient, du rapport bénéfice-risque et des options de traitement disponibles. Le médecin doit peser la possibilité de prévenir les crises, le risque d'effets secondaires des médicaments et les coûts de traitement pour le patient.

Il convient de préciser une fois de plus que le diagnostic de l'épilepsie et la décision de traiter sont deux aspects liés mais différents du problème. De nombreux épileptologues traitent pendant un certain temps une crise symptomatique aiguë (par exemple, une encéphalite herpétique) qui n'est pas liée à l'épilepsie. En revanche, les patients présentant des crises légères, avec de longs intervalles entre les crises ou ceux qui refusent le traitement peuvent ne pas recevoir de traitement même s'il existe un diagnostic clair d'épilepsie.