Ochorenia vývojových anomálií stredného ucha. Anomálie vo vývoji ušnice. Patológia vonkajšieho ucha. Známky patológií vývoja uší

Štátna vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania MGPU

Samostatná práca

V odbore anatómia, fyziológia a patológia orgánov sluchu a reči

Téma: Choroby a vývojové anomálie vnútorného ucha

ušné ochorenie otosklerózastrata sluchu

Moskva, 2007

1. Choroby a abnormálny vývoj vnútorného ucha

2.Nezápalové ochorenia vnútorného ucha

3. Strata sluchu. Senzorická strata sluchu

4. Poškodenie sluchovej oblasti mozgovej kôry. Lézie vodivej časti sluchového analyzátora

5. Poškodenie štruktúr vnútorného ucha

6. Rinnin zážitok. Weberova skúsenosť. Vedenie (kosť, vzduch) pri senzorineurálnej strate sluchu

7. Audiogram pacientov so senzorineurálnou poruchou sluchu

Literatúra

1. Choroby a abnormálny vývoj vnútorného ucha

Z úseku fyziológie vieme, že sluchový orgán rozlišuje zvukovodný a zvuk prijímajúci aparát. Zvukovodný prístroj zahŕňa vonkajšie a stredné ucho, ako aj niektoré časti vnútorného ucha (labyrintovú tekutinu a hlavnú membránu); na orgán vnímajúci zvuk - všetky ostatné časti sluchového orgánu, počnúc vláskovými bunkami Cortiho orgánu a končiac nervovými bunkami sluchovej oblasti mozgovej kôry. Labyrintová tekutina a hlavná membrána patria k prístroju na vedenie zvuku; izolované choroby labyrintovej tekutiny alebo hlavnej membrány sa však takmer nikdy nevyskytujú a sú zvyčajne sprevádzané poruchou funkcie Cortiho orgánu; preto takmer všetky choroby vnútorného ucha možno pripísať poškodeniu prístroja na príjem zvuku.

Vrodené chyby zahŕňajú vývojové abnormality vnútorného ucha, ktoré sa môžu líšiť. Vyskytli sa prípady úplnej absencie labyrintu alebo nedostatočného rozvoja jeho jednotlivých častí. Pri väčšine vrodených chýb vnútorného ucha je zaznamenaný nedostatočný vývoj Cortiho orgánu a nevyvinutý je špecifický terminálny aparát sluchového nervu - vláskové bunky. V týchto prípadoch sa namiesto Cortiho orgánu vytvorí tuberkulóza pozostávajúca z nešpecifických epiteliálnych buniek a niekedy táto tuberkulóza neexistuje a hlavná membrána je úplne hladká. V niektorých prípadoch sa nedostatočný rozvoj vláskových buniek pozoruje iba v určitých oblastiach Cortiho orgánu a vo zvyšku oblasti trpí relatívne málo. V takýchto prípadoch môže byť čiastočne zachovaná sluchová funkcia v podobe sluchových ostrovčekov.

Pri výskyte vrodených chýb vo vývoji sluchového orgánu sú dôležité všetky druhy faktorov, ktoré narúšajú normálny priebeh vývoja embrya. Medzi tieto faktory patria patologické účinky na plod z tela matky (intoxikácia, infekcia, poranenie plodu). Úlohu môže zohrávať aj dedičná predispozícia.

Od vrodených vývojových chýb treba odlíšiť poškodenie vnútorného ucha, ku ktorému niekedy dochádza pri pôrode. Takéto poranenia môžu byť výsledkom stlačenia hlavičky plodu úzkymi pôrodnými cestami alebo ako dôsledok aplikácie pôrodníckych klieští pri patologickom pôrode.

Zranenia vnútorného ucha sa niekedy pozorujú u malých detí v dôsledku poranení hlavy (pády z výšky); v tomto prípade sa pozorujú krvácania do labyrintu a posunutie jednotlivých úsekov jeho obsahu. Niekedy v týchto prípadoch môže dôjsť k poškodeniu stredného ucha aj sluchového nervu súčasne. Stupeň poškodenia funkcie sluchu v dôsledku poranení vnútorného ucha závisí od rozsahu poškodenia a môže byť rôzny od čiastočnej straty sluchu na jedno ucho až po úplnú obojstrannú hluchotu.

Zápal vnútorného ucha (labyrintu) sa vyskytuje tromi spôsobmi:

1) v dôsledku prechodu zápalového procesu zo stredného ucha;

2) v dôsledku šírenia zápalu z mozgových blán;

3) v dôsledku zavedenia infekcie cez krvný obeh (vo všeobecnosti infekčné choroby).

Pri purulentnom zápale stredného ucha sa infekcia môže dostať do vnútorného ucha cez okrúhle alebo oválne okienko v dôsledku poškodenia ich membránových útvarov (sekundárny bubienkový alebo prstencový väz). Pri chronickom purulentnom otitíde sa infekcia môže šíriť do vnútorného ucha cez kostnú stenu zničenú zápalovým procesom, čím sa bubienková dutina oddeľuje od labyrintu.

Zo strany mozgových blán sa infekcia dostáva do labyrintu zvyčajne cez vnútorný zvukovod pozdĺž obalov sluchového nervu. Takýto labyrint sa nazýva meningogénny a najčastejšie sa pozoruje v ranom detstve pri epidemickej mozgovej meningitíde (hnisavý zápal mozgových blán). Je potrebné odlíšiť cerebrospinálnu meningitídu od meningitídy ucha, alebo takzvanej otogénnej meningitídy. Prvým je akútne infekčné ochorenie a spôsobuje časté komplikácie v podobe poškodenia vnútorného ucha.

Podľa stupňa prevalencie zápalového procesu sa rozlišuje difúzny (rozšírený) a obmedzený labyrint. V dôsledku difúzneho hnisavého Cortiho labyrintu Cortiho orgán odumiera a slimák sa naplní vláknitým spojivovým tkanivom.

Pri obmedzenom labyrinte hnisavý proces nezachytí celú kochleu, ale len jej časť, niekedy len jednu kučeru alebo dokonca časť kučery.

V niektorých prípadoch pri zápale stredného ucha a meningitíde neprenikajú do labyrintu samotné mikróby, ale ich toxíny (jedy). Zápalový proces, ktorý sa v týchto prípadoch vyvíja, prebieha bez hnisania (serózny labyrint) a zvyčajne nevedie k smrti nervových prvkov vnútorného ucha.

Preto po seróznom labyrinte zvyčajne nedochádza k úplnej hluchote, ale často sa pozoruje výrazné zníženie sluchu v dôsledku tvorby jaziev a zrastov vo vnútornom uchu.

Difúzny purulentný labyrint vedie k úplnej hluchote; výsledkom ohraničeného labyrintu je čiastočná strata sluchu pre určité tóny v závislosti od lokalizácie lézie v slimáku. Keďže mŕtve nervové bunky Cortiho orgánu nie sú obnovené, úplná alebo čiastočná hluchota, ku ktorej dochádza po purulentnom labyrinte, sa ukazuje ako pretrvávajúca.

V prípadoch, keď sa na zápalovom procese labyrintu podieľa aj vestibulárna časť vnútorného ucha, sú okrem zhoršenej sluchovej funkcie zaznamenané aj príznaky poškodenia vestibulárneho aparátu: závraty, nevoľnosť, vracanie, strata rovnováhy. Tieto javy postupne ustupujú. Pri seróznom labyrinte sa do tej či onej miery obnoví vestibulárna funkcia a pri hnisavom labyrinte v dôsledku odumretia receptorových buniek funkcia vestibulárneho analyzátora úplne zaniká, a preto zostáva pacient v neistote. chôdza po dlhú dobu alebo navždy a mierna nerovnováha.

2. Nezápalové ochorenia vnútorného ucha

Otoskleróza - ochorenie kostného tkaniva labyrintu neznámej etiológie, ktoré postihuje najmä mladé ženy. K zhoršeniu dochádza počas tehotenstva a infekčných chorôb.

Patologické vyšetrenie odhaľuje narušenie mineralizácie kostného tkaniva s tvorbou otosklerotických ložísk v oblasti vestibulového okna a prednej nohy palice.

Klinicky Ochorenie sa prejavuje progresívnou stratou sluchu a tinnitom. Sluch sa na začiatku znižuje v dôsledku porušenia zvukovodného aparátu, neskôr, keď je do procesu zapojená kochlea, je ovplyvnený aparát na príjem zvuku. Často sú pozorované paradoxné sluchové javy – pacient lepšie počuje v hlučnom prostredí.

o otoskopia Na bubienku nie sú žiadne zmeny. Pozoruhodné je stenčenie kože vonkajšieho zvukovodu a absencia vosku.

Liečba chirurgická, operácia sa nazýva stapedoplastika. Mobilita zvukovovodného systému sa obnoví odstránením štupľov zapustených do oválneho okienka a jeho nahradením tiflónovou protézou. V dôsledku operácie dochádza k trvalému zlepšeniu sluchu. Pacienti podliehajú dispenzárnej registrácii.

Meniérova choroba. Príčiny ochorenia stále zostávajú nejasné, predpokladá sa, že proces je spojený s porušením tvorby lymfy vo vnútornom uchu.

Klinické príznaky Ochorenia sú typické:

· náhly záchvat závratov, nevoľnosť, vracanie;

výskyt nystagmu;

· hluk v uchu, jednostranná strata sluchu.

V interiktálnom období sa pacient cíti zdravý, avšak strata sluchu postupne progreduje.

Liečba v čase útoku - ústavná liečba v interiktálnom období sa používa chirurgická liečba;

So syfilisom sa môžu vyskytnúť lézie vnútorného ucha. Pri vrodenom syfilise je poškodenie receptorového aparátu v podobe prudkého poklesu sluchu jedným z neskorých prejavov a zvyčajne sa zistí vo veku 10-20 rokov. Symptóm charakteristický pre poškodenie vnútorného ucha pri vrodenom syfilise je Ennebera- objavenie sa nystagmu so zvýšením a znížením tlaku vzduchu vo vonkajšom zvukovode. Pri získanom syfilise dochádza často v sekundárnom období k poškodeniu vnútorného ucha a môže prebehnúť akútne - vo forme rýchlo narastajúcej poruchy sluchu až úplnej hluchoty. Niekedy ochorenie vnútorného ucha začína záchvatmi závratov, hučaním v ušiach a náhlou hluchotou. V neskorších štádiách syfilisu sa strata sluchu vyvíja pomalšie. Výraznejšie skrátenie kostného vedenia zvuku v porovnaní so vzduchovým vedením sa považuje za charakteristické pre syfilitické lézie vnútorného ucha. Menej často sa pozoruje poškodenie vestibulárnej funkcie pri syfilise. Liečba syfilitických lézií vnútorného ucha je špecifická. Vo vzťahu k poruchám funkcií vnútorného ucha platí, že čím skôr sa začne, tým je účinnejšia.

Neurómy vestibulokochleárneho nervu a cysty v oblasti cerebellopontínneho uhla mozgu sú často sprevádzané patologickými príznakmi z vnútorného ucha, sluchovými aj vestibulárnymi, v dôsledku kompresie tu prechádzajúceho nervu. Postupne sa objavuje tinitus, znižuje sa sluch, vznikajú vestibulárne poruchy až úplná strata funkcií na postihnutej strane v kombinácii s inými ložiskovými príznakmi. Liečba je zameraná na základné ochorenie

Odoslanie dobrej práce do databázy znalostí je jednoduché. Použite nižšie uvedený formulár

Študenti, postgraduálni študenti, mladí vedci, ktorí využívajú vedomostnú základňu pri štúdiu a práci, vám budú veľmi vďační.

Uverejnené dňa http://allbest.ru

Vývojové anomálie vonkajšieho ucha

Úvod

Vrodené anomálie vývoja ucha sa vyskytujú predovšetkým v jeho vonkajších a stredných častiach. Vysvetľuje to skutočnosť, že prvky vnútorného a stredného ucha sa vyvíjajú v rôznych časoch a na rôznych miestach, takže v prípade závažných vrodených anomálií vonkajšieho alebo stredného ucha sa vnútorné ucho môže ukázať ako úplne normálne. Podľa domácich a zahraničných odborníkov na 10 000 obyvateľov pripadajú 1-2 prípady vrodených anomálií vonkajšieho a stredného ucha (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogénne faktory sa delia na endogénne (genetické) a exogénne (ionizujúce žiarenie, lieky, nedostatok vitamínu A, vírusové infekcie – osýpky rubeola, osýpky, ovčie kiahne, chrípka).

Možné poškodenie: 1) ušnice; 2) ušnica, vonkajší zvukovod, bubienková dutina; 3) defekt vonkajšieho, stredného ucha a tvárových kostí.

1. Frekvencia ušných abnormalít

Všetky vývojové anomálie ušnice možno rozdeliť do dvoch skupín. Prvú skupinu možno považovať za dôsledok nadmerného rastu a druhú, naopak, za dôsledok spomaleného rastu. Anomálie vo vývoji ušnice, ktoré vznikajú v dôsledku nadmerného rastu, sa prejavujú buď vo forme abnormálneho zväčšenia celého ucha – ide o takzvané makrotiá (Macrotia), alebo vo forme abnormálneho zvýšenie jeho jednotlivých častí, napríklad ušného lalôčika.

Niekedy môže byť abnormálny rast vyjadrený v prítomnosti jedného alebo viacerých ušných príveskov (appendices auriculae), ktoré sa nachádzajú buď pred tragusom alebo za ušnicou, a niekedy existuje niekoľko ušných lastúr (polyotia), pričom jedna lastúra je normálna a zvyšok - malformovaný - sa nachádza blízko normálu. Macrotia môže byť jednostranná alebo obojstranná.

Dĺžka ucha približne zodpovedá dĺžke nosa. Podľa Bindera a Schaeffera sa veľkosť ušnice často mení až o 7 cm v dôsledku jej hornej časti. Makrotia zvyčajne nespôsobuje funkčné poruchy, ale narúša len kozmetickú stránku, najmä ak je sprevádzaná odstávajúcim uchom. Macrotia sa eliminuje chirurgicky. Najčastejšie používané prevádzky sú Trendelenburg, Gerzuni, Eitner a Lexer.

Macrotia je takmer vždy kombinovaná s vyčnievajúcim uchom. Podľa Gradeniga sa poloha ušnice považuje za abnormálnu, ak uhol medzi ušnicou a bočnou plochou hlavy presahuje 90°. Vali normálnym vzťahom škrupiny s laterálnym lebečným povrchom znamená vzťah, v ktorom je uhol medzi nimi ostrý. Ak je tento uhol správny, objaví sa vyčnievajúce ucho. Vznik odstávajúceho ucha je spojený s anomáliou vo vývoji helixu a antihelixu. V dôsledku toho sa normálny encefalokraniálny uhol (30 °) zmení na tupý; ukáže sa to ako vyčnievajúce ucho. Zaujímavosťou je, že vyčnievajúci ušný boltec je zvyčajne výrazný na oboch stranách.

Odstávajúce ucho u detí.

U detí do 3 rokov možno odstávajúce uši korigovať jednoduchými dlhodobými ortopedickými obväzmi (Marks).

Vo vyššom veku sa dá odstávajúce ucho upraviť len chirurgicky. Na to bolo navrhnutých veľa metód. Prvýkrát takúto operáciu navrhol Ely. Po celej dĺžke úponu ušnice na chrupku sa urobí rez, na zadnej ploche ušnice sa urobí druhý oblúkovitý rez a konce týchto rezov sa spoja. Koža medzi týmito dvoma rezmi oválneho tvaru sa vyreže a potom sa vytvoria dva rezy pozdĺž chrupavky, rovnobežné s prvým, aby sa vyrezala; rana sa zašije kožno-chrupavčitými stehmi. Výsledky sú dobré.

Gruber a Haug nevyrezávajú chrupavku, ale obmedzujú sa len na vyrezanie kože medzi dvoma oblúkovitými rezmi vedenými na oboch stranách línie uchytenia škrupiny, okraje defektu sú zošité.

Ruttinova metóda. Najprv by ste mali pripevniť ušnicu na bočnú plochu hlavy a zakrúžkovať okraj jódom, potom sa ušnica uvoľní a na jej zadnej strane sa urobí oblúkovitý rez, potom sa po oddelení chlopne v tvare polmesiaca vyreže ; potom sa všetka zostávajúca koža odstráni po čiaru označenú jódom a okraje rany sa zošijú. V prípade potreby sa zhora a zdola vyrežú ďalšie dva klinovité kúsky kože. Po operácii je škrupina fixovaná lepiacou omietkou. Ruttinova operácia sa považuje za najjednoduchšiu a najspoľahlivejšiu; nevyžaduje odstránenie chrupavky a veľkosť vyrezanej kože sa určuje počas samotnej operácie. Známe sú aj spôsoby prevádzky podľa Hoffera a Leidlera, ako aj Passowa a Payera. Hofferova a Laidlerova metóda. Rez sa urobí na zadnej ploche ušnice vo výške predkolenia antihelixu, odkiaľ sa približujú subkutánne a perichondrálne pozdĺž antihelixu k antitragu. Podľa rezu pozdĺž antihelixu sa chrupavka prereže až po kožu prednej plochy bez toho, aby sa jej dotkla. Potom sa podobným spôsobom urobí druhý rez na úrovni kože a perichondrium conclia, od chrupavky až po lalok, a potom sa nareže chrupavka antitragus a conchae. Ten sa prereže dvoma rezmi smerujúcimi do antihelixu, takže vytvorený stredný pruh chrupavky sa tlakom prstov prudko posunie dopredu a von. Keď sa takto zmobilizuje chrupavka, začnú ju fixovať. To posledné sa dosiahne tak, že chrupke a celej škrupine dávame iný, opačný smer, vložením oceľových ihiel cez kožu, perichondrium a chrupavku odrezaných častí antihelixu a antitragusu. Kozmetický efekt je dobrý. Leonardo urobí podobný rez vzadu s tým rozdielom, že vyreže chrupavku a kožu na úrovni antihelixu, bez toho, aby sa dotkol prednej steny kože.

Akútne ucho - Darwinov tuberkul

Známy fylogenetický záujem je Darwinov tuberkulum alebo "špicaté ucho". Tuberkulum sa zvyčajne nachádza na hornom konci vzostupnej časti špirály. Darwin považoval túto tuberkulózu za prejav atavizmu. Schwalbe rozlišuje tri formy Darwinových tuberkulóz.

Ak je ušnica v hornej časti odklopená, to znamená, že nie je kučeravá, škrupina je predĺžená špičkou nahor a Darwinov tuberkul je sotva výrazný, potom sa také ucho nazýva ucho satyra alebo ucho satyra. faun. Ak je špirála tiež rozvinutá a v hornej časti je voľne vyčnievajúci Darwinov tuberkul, potom sa takéto ucho zvyčajne nazýva ucho makaka.

Ucho Wildermuih a jeho variant - ucho Sthal. V prvom prípade antihelix ostro vyčnieva nad špirálu, v druhom prípade abnormálny hrebeň siaha dozadu a nahor ku špirále.

Najvýraznejšia deformácia je pozorovaná v mačacom uchu, keď je horná časť špirály vyvinutejšia ako zvyšok škrupiny a zároveň je silne ohnutá dopredu a dole. Mačacie ucho sa vyskytuje v rôznych stupňoch - od slabého krútenia horného okraja skrutkovice až po vysoký stupeň deformácie, až po splynutie špirálovej chlopne s tragusom. Rozdelená škrupina alebo lalok sa inak nazýva kolobóm.

Zo všetkých uvedených deformít si chirurgickú liečbu vyžaduje iba mačacie ucho a rozštiepený lalok. Na korekciu mačacieho ucha boli navrhnuté operácie Kummela, Alexandra, Hoffera a Leidlera, Stettera, Josepha atď.

Kümmelova metóda. Na mediálnom povrchu lastúry a na mastoidálnom výbežku sa vyrežú malé kúsky kože a okraje rany sa podľa toho zošijú a niekedy sa vyreže aj kúsok chrupavky. Gradenigo uvádza 3 ďalšie pozorovania: Virgilius Dikostenus a Lachman. V prvých dvoch prípadoch išlo o bilaterálnu anotiu a v jednom o jednostrannú anociu.

Gradenigo opísal prípad, keď ušnica chýbala a na jej mieste bol naruby obrátený výbežok v tvare S, ktorý mal dĺžku 7 cm a vertikálny smer. Existuje pozorovanie, kde ušnica chýbala a na líci pod kožou ležala nedostatočne vyvinutá ušnica obrátená naruby; obe čeľuste sú tiež nedostatočne vyvinuté. Scherzer ich pripisuje ložiskám ušných rudimentov alebo takzvanému melotenu.

Preto Scherzer považuje za skutočnú úplnú anotiu len 5 prípadov, ktoré uvádza Gradenigo (a Marx) a ako šiesty uvádza svoj vlastný prípad, keď u 5-mesačného dievčatka bola úplná anotia kombinovaná s jednostrannou apláziou krčnej mandle. hypoplázia mäkkého podnebia na tej istej strane a nedostatočný rozvoj stredného ucha . U dvoch získaných anotií sa uskutočnili pokusy o obnovu ucha plastickou chirurgiou (Lexer, Joseph, Esser, Eicken atď.). Získané výsledky však nie sú ani zďaleka uspokojivé. Pri vrodenej anotii sú výsledky ešte horšie. Preto L. T. Levin a Holden (Holden, 1941) radšej siahajú po protetike. Na tento účel sa z pacientovho normálneho ucha odoberie presný model.

Plastový materiál je dosť flexibilný, napodobňuje farbu bežného ucha a protézu je možné pripevniť pomocou okuliarov alebo iných zariadení, ktoré pacient nosí, alebo pomocou špeciálneho lepidla. Zubná protéza môže vydržať niekoľko dní, kým je potrebné ju vymeniť a namazať novou vrstvou lepidla. Materiál použitý na protézu je umelý vosk - palladon, alebo elastický, ľahko ohýbateľný, gume podobný umelý materiál - polyvinylchlorid.

Napriek tomu, že tieto protézy sú veľmi pekné a predstavujú presný model normálneho ucha, pacienti často uprednostňujú menej pekné, no svoje skutočné ucho. Preto by sa mali zlepšiť metódy plastickej chirurgie. Veľký úspech dosiahol taliansky chirurg Taliacozzi, ktorý uši obnovil tak dobre, že sa dali len ťažko rozoznať od normálnych. Medzi sovietskymi otochirurgmi S.A. Proskuryakov odporučil použiť špirálovú klapku na obnovenie ušnice. Propagáciu ušných protéz nemožno považovať za dostatočne opodstatnenú, pretože odrádza chirurga od vykonania tejto zložitej operácie.

2.Plastika uší. Technika obnovy vonkajšieho ucha

plastická abnormalita ucha

Celá náročnosť plastickej obnovy ušnice nespočíva len vo vytvorení dostatočného množstva kože, ale hlavne vo vytvorení elastickej kostry, okolo ktorej by sa mal ušný kĺb vytvoriť.

Na obnovenie ušnice sa používa ušná chrupavka, ktorá sa odoberie od darcu (alebo aj od matky), premyje sa sterilnou vodou a mydlom, potom sa vloží do teplého fyziologického roztoku a umiestni sa pod kožu v hornej časti brucha pacienta. a uloží sa až do ďalšej operácie. Okrem toho sa používa ušná chrupavka odobratá z čerstvej mŕtvoly (A.G. Lapgansky a ďalší) alebo konzervovaná. Používa sa aj rebrová chrupavka. Pri príprave Filatovho chlopne vzal Dyke rebrovú chrupavku a vložil ju do nohy chlopne.

Vhodné je použiť štvorhrannú chrupavku z cudzej nosovej priehradky, ktorá sa odoberie pri operácii pre jej zakrivenie. Táto chrupavka prežíva tak dobre, že pružnosť umelo vytvorenej lastúry sa nelíši od pružnosti normálneho ušného ušnice.

Berson (1943) navrhol dvojstupňovú operáciu na kompletnú rekonštrukciu ušnice.

V prvej fáze sa pripraví model pacientovho normálneho ucha, podľa ktorého sa miesto budúcej lastúry označí 1,5 % roztokom brilantnej zelene a následne sa urobí rez na vytvorenie laloku lebečného periostu, ktorý je ohnutá smerom k vonkajšiemu zvukovodu. Následne sa vyreže chrupavka rebier VII-IX z hrudnej časti podľa tvaru modelu; ukladá sa pod kožu na temporomandibulárnej fascii podľa modelu; rana sa zašije a priloží sa tlakový obväz.

Druhá fáza. Po 4 týždňoch sa urobí polmesiacový rez vo vzdialenosti 1,5 cm od okraja budúcej mušle a odlúpne sa kožno-chrupavčitá chlopňa k zvukovodu. Vonkajšia strana novovytvorenej ušnice a spodný povrch temporomandibulárnej oblasti sú pokryté kožnou chlopňou odobratou z neosrstenej časti stehna. Prvá etapa operácie trvá 7 dní, druhá - 5 dní s mesačnou prestávkou medzi nimi.

Na uľahčenie rekonštrukčných operácií ušnice Fuchs navrhuje predbežné röntgenové snímky oboch ušníc pomocou špeciálnej techniky, ktorú odporúča. Pomocou röntgenových snímok, tvrdí autor, je možné určiť tvar a veľkosť škrupiny a jej chrupavky.

Uverejnené na Allbest.ru

Podobné dokumenty

Klasifikácia vrodených chýb a vývojových anomálií vonkajšieho nosa a vedľajších nosových dutín. Príčiny vrodených anomálií hltana a ušnice. Malformácie hrtana. Klinický obraz a diagnostika. Liečba agenézy a nedostatočného rozvoja nosa.

prezentácia, pridané 16.03.2017


Charakteristika etiológie, symptómy a štádiá liečby vonkajšieho otitis - zápalové ochorenie ušnice, membránovo-chrupavčitého a kostného vonkajšieho zvukovodu. Charakteristické znaky vonkajšieho, zápalu stredného ucha a vnútorného - labyrintitídy.

abstrakt, pridaný 06.06.2010


Zápal kože ušnice a vonkajšieho zvukovodu u mačky. Vyšetrenie zvukovodu a stručný popis ochorenia. Diferenciálna diagnostika, klinické príznaky, anatomické zmeny, lekárska starostlivosť, prognóza a prevencia.

kurzová práca, pridané 15.12.2011


Účinky génových mutácií. Prevalencia vrodených anomálií v krajinách po celom svete. Vrodené vývojové anomálie. Kvalitatívne zmeny, ktoré sa prenášajú z generácie na generáciu. Škodlivé dominantné mutácie. Klasifikácia vrodených vývojových anomálií.

prezentácia, pridané 18.02.2016


Teórie vzniku atrézie. Vrodené chyby a vývojové anomálie vonkajšieho nosa a jeho dutiny podľa klasifikácie B.V. Shevrygina. Prevalencia a klinické charakteristiky dystopie, anomálie paranazálnych dutín. Rázštep mäkkého a tvrdého podnebia.

prezentácia, pridané 03.03.2016


Malformácie (anomálie) vývoja plodu, faktory prispievajúce k ich vzniku (teratogénne faktory). Identifikácia genetických abnormalít u budúcich rodičov, eliminácia účinkov teratogénnych faktorov. Klasifikácia vrodených chýb a ich charakteristika.

prezentácia, pridané 25.09.2015


Zápal stredného ucha ako zápal stredného ucha, jeho príznaky a symptómy, riziko rozvoja. Komplikácie a následky zápalu stredného ucha. Otitis externa ako zápalové ochorenie ušnice, vonkajšieho zvukovodu alebo vonkajšieho povrchu zvukovodu, jeho etiológia.

správa, pridaná 5.10.2009


Dedičné poruchy vývoja zubného systému a získané anomálie. Opatrenia na zabezpečenie prevencie zubných anomálií. Vekové obdobia vývoja. Intrauterinné a postnatálne rizikové faktory. Odstránenie zlých návykov.

prezentácia, pridané 01.05.2016


Príčiny a dôsledky výskytu anomálií vo vývoji hrtana. Vývoj chorôb spojených s vrodenými malformáciami hrtana. Príčiny narodenia detí s rázštepom podnebia (rázštep podnebia). Moderné metódy liečby rázštepových a laryngeálnych anomálií.

prezentácia, pridané 3.10.2015


Štúdium chorôb vonkajšieho ucha: popáleniny a omrzliny ušnice, erysipel, vriedky, zápaly zvukovodu, ekzémy, sírová zátka. Zápalové a hnisavé ochorenia stredného ucha, ich intrakraniálne komplikácie. Neuritída sluchového nervu.

Ako už bolo spomenuté, labyrintová tekutina a hlavná membrána patria k aparatúre na vedenie zvuku. Izolované ochorenia labyrintovej tekutiny alebo hlavnej membrány sa však takmer nikdy nevyskytujú a sú zvyčajne sprevádzané poruchou funkcie Cortiho orgánu; preto takmer všetky choroby vnútorného ucha možno pripísať poškodeniu prístroja na príjem zvuku.

Poruchy a poškodenia vnútorného ucha. TO Vrodené chyby zahŕňajú vývojové anomálie vnútorného ucha, ktoré môžu byť rôzne. Vyskytli sa prípady úplnej absencie labyrintu alebo nedostatočného rozvoja jeho jednotlivých častí. Pri väčšine vrodených chýb vnútorného ucha je zaznamenaný nedostatočný vývoj Cortiho orgánu a nevyvinutý je špecifický terminálny aparát sluchového nervu - vláskové bunky. V týchto prípadoch sa namiesto Cortiho orgánu vytvorí tuberkulóza pozostávajúca z nešpecifických epiteliálnych buniek a niekedy táto tuberkulóza neexistuje a hlavná membrána je úplne hladká. V niektorých prípadoch sa nedostatočný rozvoj vláskových buniek pozoruje iba v určitých oblastiach Cortiho orgánu a vo zvyšku oblasti trpí relatívne málo. V takýchto prípadoch môže byť čiastočne zachovaná sluchová funkcia v podobe sluchových ostrovčekov.

Pri výskyte vrodených chýb vo vývoji sluchového orgánu sú dôležité všetky druhy faktorov, ktoré narúšajú normálny priebeh vývoja embrya. Medzi tieto faktory patria patologické účinky na plod z tela matky (intoxikácia, infekcia, poranenie plodu). Úlohu môže zohrávať aj dedičná predispozícia.

Od vrodených vývojových chýb treba odlíšiť poškodenie vnútorného ucha, ku ktorému niekedy dochádza pri pôrode. Takéto poranenia môžu byť výsledkom stlačenia hlavičky plodu úzkymi pôrodnými cestami alebo ako dôsledok aplikácie pôrodníckych klieští pri patologickom pôrode.

Zranenia vnútorného ucha sa niekedy pozorujú u malých detí v dôsledku poranení hlavy (pády z výšky); v tomto prípade sa pozorujú krvácania do labyrintu a posunutie jednotlivých úsekov jeho obsahu. Niekedy v týchto prípadoch môže dôjsť k poškodeniu stredného ucha aj sluchového nervu súčasne. Stupeň poškodenia funkcie sluchu v dôsledku poranení vnútorného ucha závisí od rozsahu poškodenia a môže byť rôzny od čiastočnej straty sluchu na jedno ucho až po úplnú obojstrannú hluchotu.

Zápal vnútorného ucha (labyrintitída) vyskytuje sa tromi spôsobmi: 1) v dôsledku prechodu zápalového procesu zo stredného ucha; 2) v dôsledku šírenia zápalu z mozgových blán a 3) v dôsledku zavlečenia infekcie krvným obehom (vo všeobecnosti infekčné ochorenia).

Pri purulentnom zápale stredného ucha sa infekcia môže dostať do vnútorného ucha cez okrúhle alebo oválne okienko v dôsledku poškodenia ich membránových útvarov (sekundárny bubienkový alebo prstencový väz). Pri chronickom purulentnom otitíde sa infekcia môže šíriť do vnútorného ucha cez kostnú stenu zničenú zápalovým procesom, čím sa bubienková dutina oddeľuje od labyrintu.

Zo strany mozgových blán sa infekcia dostáva do labyrintu zvyčajne cez vnútorný zvukovod pozdĺž obalov sluchového nervu. Tento druh labyrintitídy sa nazýva meningogénny a najčastejšie sa pozoruje v ranom detstve s epidemickou cerebrospinálnou meningitídou (hnisavý zápal mozgových blán). Je potrebné odlíšiť cerebrospinálnu meningitídu od meningitídy ušného pôvodu, alebo takzvanej otogénnej meningitídy. Prvým je akútne infekčné ochorenie a dáva časté komplikácie vo forme poškodenia vnútorného ucha a druhý sám o sebe je komplikáciou hnisavého zápalu stredného alebo vnútorného ucha.

Podľa stupňa prevalencie zápalového procesu sa rozlišuje difúzna (rozšírená) a obmedzená labyrintitída. V dôsledku difúznej purulentnej labyrintitídy Cortiho orgán odumiera a kochlea je vyplnená vláknitým spojivovým tkanivom.

Pri obmedzenej labyrintíde sa hnisavý proces netýka celého slimáka, ale iba jeho časti, niekedy len jednej kučery alebo dokonca časti kučery.

V niektorých prípadoch pri zápale stredného ucha a meningitíde neprenikajú do labyrintu samotné mikróby, ale ich toxíny (jedy). Zápalový proces, ktorý sa v týchto prípadoch vyvíja, prebieha bez hnisania (serózna labyrintitída) a zvyčajne nevedie k smrti nervových prvkov vnútorného ucha.

Preto po seróznej labyrintitíde zvyčajne nedochádza k úplnej hluchote, ale často sa pozoruje výrazné zníženie sluchu v dôsledku tvorby jaziev a zrastov vo vnútornom uchu.

Difúzna purulentná labyrintitída vedie k úplnej hluchote; výsledkom ohraničenej labyrintitídy je čiastočná strata sluchu pre určité tóny v závislosti od lokalizácie lézie v slimáku. Keďže mŕtve nervové bunky Cortiho orgánu nie sú obnovené, hluchota, úplná alebo čiastočná, ku ktorej dochádza po purulentnej labyrintíde, je pretrvávajúca.

V prípadoch, keď sa na zápalovom procese počas labyrintitídy podieľa aj vestibulárna časť vnútorného ucha, sú okrem zhoršenej sluchovej funkcie zaznamenané aj príznaky poškodenia vestibulárneho aparátu: závraty, nevoľnosť, vracanie, strata rovnováhy. Tieto javy postupne ustupujú. Pri seróznej labyrintitíde sa do tej či onej miery obnoví vestibulárna funkcia a pri hnisavej labyrintíde v dôsledku odumretia receptorových buniek funkcia vestibulárneho analyzátora úplne vymizne, a preto je pacient ponechaný v neistote pri chôdzi. dlhý čas alebo navždy a mierna nerovnováha.

MDT: 616.281-007:616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin Petrohradský výskumný ústav ucha, krku, nosa a reči (riaditeľ – ctený doktor Ruskej federácie, prof. Yu.K. Yanov)

Kochleárna implantácia (CI) je v súčasnosti vo svetovej praxi všeobecne uznávaná a najperspektívnejší smer rehabilitácie osôb trpiacich senzorineurálnou poruchou sluchu a hluchotou vysokého stupňa s ich následnou integráciou do sluchového prostredia. V modernej literatúre sú otázky klasifikácie anomálií vývoja vnútorného ucha široko pokryté, a to aj vo vzťahu k CI, a sú opísané chirurgické techniky na vykonávanie CI pre túto patológiu. Svetové skúsenosti s CI u osôb s vývojovými anomáliami vnútorného ucha trvajú viac ako 10 rokov. Zároveň v domácej literatúre nie sú žiadne práce na túto tému.

Vo Výskumnom ústave ucha, krku, nosa a reči v Petrohrade sa v Rusku po prvý raz začala CI vykonávať u ľudí s vývojovými anomáliami vnútorného ucha. Dôvodom na vykonanie tejto práce boli trojročné skúsenosti s takýmito operáciami, prítomnosť úspešných výsledkov takýchto intervencií, ako aj nedostatočné množstvo literatúry o tejto problematike.

Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha. Aktuálny stav problematiky.

S príchodom konca 80. – začiatku 90. rokov. počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (CT) a magnetická rezonancia (MRI), tieto techniky sa stali široko používanými na diagnostiku dedičnej straty sluchu a hluchoty, najmä pri určovaní indikácií pre CI. Pomocou týchto progresívnych a vysoko presných techník boli identifikované nové anomálie, ktoré nezapadali do existujúcich klasifikácií F. Siebenmanna a K. Terraheho. V dôsledku toho R.K. Jackler navrhol novú klasifikáciu, ktorú rozšírili a upravili N. Marangos a L. Sennaroglu. Treba však poznamenať, že najmä magnetická rezonancia v súčasnosti odhaľuje také jemné detaily, že zistené malformácie môže byť ťažké klasifikovať.

Vo svojej klasifikácii vývojových anomálií vnútorného ucha na základe konvenčnej rádiografie a skorých CT údajov R.K. Jackler vzal do úvahy oddelený vývoj vestibulárnej polkruhovej a vestibulárnej kochleárnej časti jedného systému. Autor naznačil, že rôzne typy anomálií sa objavujú v dôsledku oneskorenia alebo narušenia vývoja v určitom štádiu vývoja. Typy zistených malformácií teda korelujú s časom narušenia. Neskôr autor odporučil zaradiť kombinované anomálie do kategórie A a navrhol súvislosť medzi takýmito anomáliami a prítomnosťou rozšíreného akvaduktu vo vestibule (tab. 1).

Tabuľka 1 - Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha podľa R.K

Položky 1–5 kategórie A a B teda predstavujú izolované vývojové anomálie. Kombinované anomálie spadajúce do oboch kategórií by mali byť klasifikované ako kategória A v prítomnosti rozšíreného vestibulárneho akvaduktu. Podľa R.K. Jackler, S. Kösling uviedol, že izolované anomálie nepredstavujú len deformáciu jednej štruktúrnej jednotky vnútorného ucha, ale môžu sa kombinovať s anomáliami vestibulu a polkruhových kanálikov, ako aj s vestibulárnou dyspláziou a zväčšeným akvaduktom ucha. predsieň.

Klasifikácia N. marangos zahŕňa neúplný alebo aberantný vývoj labyrintu (tab. 2, položka 5).

Tabuľka 2 - Klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha podľa N. Marangosa

Sú teda opísané štyri kategórie (A-D) malformácií vnútorného ucha. Autor považuje akvadukt vestibulu za dilatovaný, ak medzikostná vzdialenosť v strednej časti presahuje 2 mm, iní autori uvádzajú údaj 1,5 mm.

L. Sennaroglu rozlišuje 5 hlavných skupín (tab. 3): anomálie vývoja slimáka, vestibula, polkruhových kanálikov, vnútorného zvukovodu a akvaduktu predsiene alebo slimáka.

Tabuľka 3 - Hlavné skupiny a konfigurácie kochleovestibulárnych anomálií podľa L. Sennaroglu

Kochleárne malformácie (tab. 4) autor rozdelil do šiestich kategórií na základe stupňa závažnosti v závislosti od času narušenia normálneho priebehu embryonálneho vývoja. Táto klasifikácia kochleárnych malformácií zahŕňa neúplné oddelenie typov I a II.

Tabuľka 4 - Klasifikácia kochleárnych anomálií podľa času narušenia vnútromaternicového vývoja podľa L. Sennaroglu

Berúc do úvahy vyššie uvedené moderné predstavy o typoch kochleovestibulárnych porúch, používame klasifikácie R.K. Jackler a L. Sennaroglu, ako najviac v súlade so zisteniami, s ktorými sa stretli vo vlastnej praxi.

Berúc do úvahy malý počet operovaných pacientov, jeden prípad úspešnej CI pre malformáciu vnútorného ucha je uvedený nižšie.

Prípad z praxe

V marci 2007 sa rodičia pacienta K., narodeného v roku 2005, obrátili na Petrohradský výskumný ústav ORL so sťažnosťami na nedostatočnú reakciu dieťaťa na zvuky a nedostatok reči. Pri vyšetrení bola stanovená diagnóza: Chronická obojstranná senzorineurálna porucha sluchu IV stupňa, vrodená etiológia. Sekundárna receptívna a expresívna porucha jazyka. Dôsledky intrauterinnej cytomegalovírusovej infekcie, vnútromaternicové poškodenie centrálneho nervového systému. Reziduálne organické poškodenie centrálneho nervového systému. Ľavostranná spastická horná monoparéza. Aplázia prvého prsta ľavej ruky. Dysplázia bedrového kĺbu. Kŕčovité torticollis. Panvová dystopia hypoplastickej pravej obličky. Oneskorený psychomotorický vývoj.

Podľa záverov detského psychológa sú kognitívne schopnosti dieťaťa v rámci vekovej normy, inteligencia je zachovaná.

Dieťa dostalo binaurálne načúvacie prístroje s ťažkotonážnymi načúvacími prístrojmi, bez efektu. Podľa audiologického vyšetrenia neboli zaznamenané krátkolatentné sluchové evokované potenciály pri maximálnej úrovni signálu 103 dB a otoakustické emisie neboli zaznamenané na oboch stranách.

Pri realizácii hernej audiometrie v načúvacích prístrojoch boli odhalené reakcie na zvuky s intenzitou 80-95 dB vo frekvenčnom rozsahu od 250 do 1000 Hz.

CT vyšetrenie spánkových kostí odhalilo prítomnosť bilaterálnej anomálie slimáka vo forme neúplného delenia I. typu (tab. 4). Navyše toto tvrdenie platí pre ľavé aj pravé ucho, napriek zdanlivo odlišnému obrázku (obr. 1).

1 / 3

Po vyšetrení pacient podstúpil KI na ľavom uchu klasickým prístupom cez antromastoidómiu a zadnú tympanotómiu so zavedením elektródy cez kochleostómiu. Na operáciu bola použitá špeciálna skrátená elektróda (Med-El, Rakúsko) s pracovnou dĺžkou aktívnej elektródy cca 12 mm, špeciálne navrhnutá pre použitie v prípadoch anomálie alebo osifikácie kochley.

Pri kontrolnom audiologickom vyšetrení rok po operácii boli u pacienta zistené reakcie vo voľnom zvukovom poli na zvuky s intenzitou 15-20 dB vo frekvenčnom rozsahu od 250 do 4000 Hz. Reč pacienta je reprezentovaná jedno- a dvojslabičnými slovami („mama“, „dať“, „piť“, „mačiatko“ atď.), Jednoduchá fráza pozostávajúca z nie viac ako dvoch jedno- alebo dvojslabičných slov. Vzhľadom na to, že vek pacienta v čase opätovného vyšetrenia bol menej ako 3 roky, výsledky sluchovo-rečovej rehabilitácie v tomto prípade treba považovať za vynikajúce.

Záver

Moderná klasifikácia vývojových anomálií vnútorného ucha poskytuje nielen predstavu o rozmanitosti takejto patológie a čase výskytu defektu počas vnútromaternicového vývoja, ale je tiež užitočná pri určovaní indikácií pre kochleárnu implantáciu a v procese. výberu taktiky zásahu. Pozorovanie prezentované v práci nám umožňuje zhodnotiť možnosti kochleárnej implantácie ako prostriedku rehabilitácie v náročných prípadoch a rozširuje chápanie indikácií implantácie.

Literatúra

1. Jackler R.K. Vrodené malformácie vnútorného ucha: klasifikácia založená na embryogenéze//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Dom/ Laryngoskop. – 1987. – Sv. 97, č. – S. 1 – 14.
2. Jackler R.K. Syndróm veľkého vestibulárneho akvaduktu//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laryngoskop. – 1989. – Sv. 99, č. 10. – S. 1238 – 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohre und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. – 2002. – Zv. 50, č. - S. 866 – 881.
4. Sennaroglu L. Nová klasifikácia kochleovestibulárnych malformácií//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laryngoskop. – 2002. – Zv. 112, č. 12. – S. 2230 – 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. – 76. roky.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya a kol. / Fortschr Röntgenstr. – 2003. – Zv. 175, č. 11. – S. 1639 – 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. – 1965. – Sv. 102, č. 1. – str. 14.

Podľa Svetovej zdravotníckej organizácie sa až 15 % detí rodí so zjavnými príznakmi rôznych vývojových abnormalít. Vrodené anomálie sa však môžu objaviť aj neskôr, takže vo všeobecnosti je výskyt malformácií oveľa vyšší. Zistilo sa, že u detí narodených starším matkám sa anomálie vyskytujú častejšie, pretože čím je žena staršia, tým väčšie je množstvo škodlivých vplyvov vonkajšieho prostredia (fyzikálne, chemické, biologické) na jej telo. Vývinové anomálie u detí narodených rodičom s vývinovými anomáliami sú 15-krát častejšie ako u detí narodených zdravým rodičom.

Vrodené vývojové chyby vonkajšieho a stredného ucha sa vyskytujú s frekvenciou 1-2 prípady na 10 000 novorodencov.

Vnútorné ucho sa objavuje už v štvrtom týždni embryonálneho vývoja. Stredné ucho sa vyvíja neskôr a kým sa dieťa narodí, bubienková dutina obsahuje rôsolovité tkanivo, ktoré následne zmizne. Vonkajšie ucho sa objavuje v piatom týždni vnútromaternicového vývoja.

U novorodenca môže byť ušnica zväčšená (hypergenéza, makrotia) alebo zmenšená (hypogenéza, mikrotia), čo je zvyčajne spojené s uzavretím vonkajšieho zvukovodu. Len niektoré jeho časti (napríklad ušný lalôčik) môžu byť nadmerne zväčšené alebo zmenšené. Vývojové anomálie môžu byť jednostranné alebo obojstranné a prejavujú sa vo forme ušných príveskov, niekoľkých ušníc (poliotia). Vyskytujú sa rázštepové laloky, vrodené ušné fistuly a atrézia (neprítomnosť) vonkajšieho zvukovodu. Ušnica môže chýbať alebo môže zaberať nezvyčajné miesto. Pri mikrotiách sa môže nachádzať vo forme rudimentu na líci (bukálne ucho), niekedy je zachovaný len ušný lalôčik alebo kožno-chrupavčitý hrebeň s ušnicou.

Ušnica môže byť zvinutá, plochá, zarastená, zvlnená, hranatá (ucho makaka), špicatá (ucho satyr). Ušnica môže mať priečnu štrbinu a lalok môže mať pozdĺžnu štrbinu. Známe sú aj iné defekty laloka: môže byť priľnutý, veľký alebo zaostávajúci. Kombinované formy defektov vonkajšieho ucha nie sú nezvyčajné. Anomálie vo vývoji ušnice a vonkajšieho zvukovodu sa často kombinujú vo forme jeho čiastočného nevyvinutia alebo úplnej absencie. Takéto anomálie sa označujú ako syndrómy. Preto sa malformácia spojivového tkaniva, pri ktorej sú postihnuté mnohé orgány vrátane uší, nazýva Marfanov syndróm. Existujú vrodené deformity oboch uší u členov rovnakej rodiny (Potterov syndróm), bilaterálne mikrotiá u členov rovnakej rodiny (Kesslerov syndróm) a orbitálno-ušná dysplázia (Goldenharov syndróm).

Pre makrotiu (zväčšenie veľkosti ušnice), berúc do úvahy rôznorodosť zmien, bolo navrhnutých množstvo chirurgických zákrokov. Ak je napríklad ušnica zväčšená rovnomerne vo všetkých smeroch, t.j. má oválny tvar, je možné vyrezať prebytočné tkanivo. Operácie na obnovenie ušnice v neprítomnosti sú pomerne zložité, pretože je potrebná koža a je potrebné vytvoriť elastickú kostru (podporu), okolo ktorej sa vytvorí ušnica. Na vytvorenie kostry ušnice sa používa rebrová chrupavka, ušná ušnica mŕtvoly, kosť a syntetické materiály. Ušné prívesky umiestnené v blízkosti ušnice sú odstránené spolu s chrupavkou.

Medzi anomálie vo vývoji vonkajšieho zvukovodu patrí jeho atrézia (zvyčajne v kombinácii s anomáliou vývoja ušnice), zúženie, bifurkácia a uzavretie membránou.

Aktualizované: 09.07.2019 23:40:07

• Svetová zdravotnícka organizácia zistila, že národy Stredozemného mora (Sicília) trpia určitými typmi rakoviny 100-krát menej často,