Patent ductus arteriosus (PDA). Patent ductus arteriosus Etiológia a patogenéza

Malé anomálie vývoja srdca: Stručný popis

Malý anomálie vývoj srdca(MARS) - anatomické vrodené zmeny v srdci a veľkých cievach, ktoré nevedú k hrubej dysfunkcii kardiovaskulárneho systému. Mnohé MARS sú nestabilné a s vekom miznú.

Etiológia

Dedične určená dysplázia spojivového tkaniva. Množstvo MARS má dysembryogenetický charakter. Nemožno vylúčiť vplyv rôznych faktorov prostredia (chemické, fyzikálne vplyvy).

Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:

Q24.9 Nešpecifikovaná vrodená srdcová chyba

Ostatné diagnózy v sekcii ICD 10

Q24.0 Dextrokardia Q24.1 Levokardia Q24.2 Triatriálne srdce Q24.3 Infundibulárna stenóza pľúcnej chlopne Q24.4 Vrodená subaortálna stenóza

Informácie zverejnené na stránke slúžia len na informačné účely a nie sú oficiálne.

Srdcové chyby.vrodené (klasifikácia)

Klasifikácia vrodených srdcových chorôb podľa tried závažnosti (J. Kirklin et al. 1981) trieda I. Po 6 mesiacoch je možné vykonať plánovanú operáciu: VSD, ASD, radikálna korekcia pre tetralógiu Fallotovej triedy II. Plánovaná operácia môže byť vykonaná v priebehu 3–6 mesiacov: radikálna korekcia VSD, otvorený atrioventrikulárny kanál (PAVC), paliatívna korekcia TF triedy III. Plánovaná operácia môže byť vykonaná v období až niekoľkých týždňov: radikálna korekcia na transpozíciu veľkých ciev (TMS) triedy IV. Urgentná operácia s maximálnou prípravnou dobou niekoľko dní: radikálna korekcia totálnej anomálnej drenáže pľúcnej žily (TAPDV), paliatívna korekcia pre TMS, VSD, OAVC triedy V. Operácia sa vykonáva urgentne v dôsledku kardiogénneho šoku: rôzne typy defektov v štádiu dekompenzácie.

Klasifikácia vrodených srdcových chorôb podľa prognostických skupín(Fyler D. 1980) 1 skupina. Relatívne priaznivá prognóza (úmrtnosť v prvom roku života nepresahuje 8–11 %): otvorený ductus arteriosus, VSD, ASD, pulmonálna stenóza atď. Skupina 2. Relatívne nepriaznivá prognóza (úmrtnosť v prvom roku života je 24–36 %): Fallotova tetralógia, ochorenia myokardu a pod. 3. skupina. Zlá prognóza (úmrtnosť v prvom roku života je 36–52 %): TMS, koarktácia a stenóza aorty, atrézia trikuspidálnej chlopne, TADLV, jedna srdcová komora, OAVC, pôvod aorty a pulmonálnej tepny sprava komora atď. Skupina 4. Mimoriadne nepriaznivá prognóza (úmrtnosť v prvom roku života je 73–97 %): hypoplázia ľavej komory, pľúcna atrézia s intaktnou medzikomorovou priehradkou, spoločný truncus arteriosus atď.

Klasifikácia vrodených srdcových chýb podľa možnosti radikálnej korekcie(Turley K. a kol. 1980) 1 skupina. Poruchy, pri ktorých je možná len radikálna korekcia: stenóza aorty, stenóza pľúcnej tepny, TADLV, triatriálne srdce, koarktácia aorty, otvorený ductus arteriosus, defekt aortálneho pulmonálneho septa, ASD, stenóza mitrálnej chlopne alebo insuficiencia 2. skupiny. Poruchy, pri ktorých vhodnosť radikálnej alebo paliatívnej operácie závisí od anatómie defektu, veku dieťaťa a skúseností kardiologického centra: rôzne varianty TMS, pľúcna atrézia, spoločný truncus arteriosus, Fallotova tetralógia, OAVC, VSD skupina 3. Poruchy, pre ktoré sú v dojčenskom veku možné len paliatívne operácie: jedna srdcová komora, niektoré varianty pôvodu veľkých ciev z pravej alebo ľavej komory s pľúcnou stenózou, atrézia trikuspidálnej chlopne, atrézia mitrálnej chlopne, hypoplázia srdcových komôr.

Skratky OAVC - otvorený atrioventrikulárny kanál TMS - transpozícia veľkých ciev TADLV - celková anomálna drenáž pľúcnych žíl.

ICD-10 Q20 Vrodené anomálie srdcových komôr a spojení Q21 Vrodené anomálie srdcovej priehradky Q22 Vrodené anomálie pľúcnej a trojcípej chlopne Q23 Vrodené anomálie aortálnej a mitrálnej chlopne Q24 Iné vrodené anomálie srdca.

V Kirgizsku sa počas roka narodilo viac ako 400 detí s vývojovými anomáliami.

Pretože existuje veľa porúch obehového systému, nemôže existovať iba jeden kód VSP podľa ICD 10. Okrem toho je klinický obraz niektorých z nich taký podobný, že na rozlíšenie je potrebné použiť moderné informatívne diagnostické techniky.

Existuje obrovský rozdiel medzi získanými srdcovými poruchami a vrodenými vývojovými anomáliami, pretože sú v rôznych triedach ICD. Aj keď poruchy v arteriálnom a venóznom prietoku krvi budú rovnaké, liečba a etiologické faktory budú úplne odlišné.

Vrodené srdcové ochorenie si nemusí vyžadovať terapeutické opatrenia, častejšie sa však robia plánované operácie alebo aj urgentné pre vážne, so životom nezlučiteľné, nezrovnalosti s normou.

Srdcové chyby sú v triede vrodených anomálií stavby tela v bloku anomálií obehového systému. VSP v ICD 10 sa rozvetvuje na 9 sekcií, z ktorých každá má aj pododstavce.

Problémy so srdcom však zahŕňajú:

Q20 – anatomické poruchy v štruktúre srdcových komôr a ich spojení (napríklad rôzne rázštepy oválneho okienka); Q21 – patológie srdcovej priehradky (defekty predsieňovej a medzikomorovej priehradky a iné); Q22 – problémy s pľúcnou a trikuspidálnou chlopňou (nedostatočnosť a stenóza); Q23 – patológie aortálnej a mitrálnej chlopne (nedostatočnosť a stenóza); Q24 – iné vrodené srdcové chyby (zmena počtu komôr, dextrakardia a pod.).

Každý z uvedených bodov si vyžaduje ďalšiu diferenciáciu, ktorá nám umožní určiť plán liečby a prognózu pre dieťa. Napríklad s poškodením ventilu Môžu sa vyskytnúť príznaky nedostatočnosti alebo stenózy. V tomto prípade sa hemodynamické vlastnosti ochorenia budú líšiť.

V ICD znamená vrodená srdcová choroba určitý druh poruchy prietoku krvi.

Preto je vo všetkých kódovaniach vylúčená úplná inverzia orgánov alebo ich štruktúr s plnou funkciou.

Vylúčené: endokardiálna fibroelastóza (

Nezahŕňa: dextrokardiu s inverziou lokalizácie (Q89.3) izomériu predsieňového prívesku (s aspléniou alebo polyspléniou) (Q20.6) zrkadlový obraz predsiení s inverziou lokalizácie (Q89.3)

Q24.1 Levokardia

Q24.2 Triatriálne srdce

Q24.3 Infundibulárna stenóza pľúcnej chlopne

Q24.4 Vrodená subaortálna stenóza

Q24.5 Malformácia koronárnych ciev

Vrodená koronárna (arteriálna) aneuryzma

Q24.6 Vrodená srdcová blokáda

Q24.8 Iné špecifikované vrodené srdcové anomálie

Vrodené: . divertikul ľavej komory. zlozvyk: . myokardu. osrdcovník Abnormálne postavenie srdca Uhlova choroba

Q24.9 Nešpecifikovaná vrodená srdcová chyba

Vrodené: . anomália). srdcové ochorenie NOS

Vrodená srdcová choroba sa týka izolácie chorôb, ktoré sú kombinované s anatomickými chybami srdca alebo chlopňového aparátu. Ich tvorba začína počas procesu vnútromaternicového vývoja. Dôsledky defektov vedú k poruchám intrakardiálnej alebo systémovej hemodynamiky.

Symptómy sa líšia v závislosti od typu patológie. Najčastejšími príznakmi sú bledá alebo modrá koža, srdcový šelest a oneskorený fyzický a duševný vývoj.

Je dôležité diagnostikovať patológiu včas, pretože takéto poruchy vyvolávajú rozvoj respiračného a srdcového zlyhania.

Všetky informácie na stránke slúžia len na informačné účely a NIE sú návodom na akciu! Môže vám poskytnúť PRESNÚ DIAGNOSTIKU len DOKTOR! Prosíme vás, aby ste sa NEliečili sami, ale dohodnite si stretnutie s odborníkom! Zdravie pre vás a vašich blízkych!

Vrodené srdcové chyby – kód ICD-10 Q24 – zahŕňajú rôzne patológie kardiovaskulárneho systému sprevádzané zmenami prietoku krvi. Následne sa často diagnostikuje srdcové zlyhanie, ktoré vedie k smrti.

Podľa štatistík sa každý rok na svete narodí 0,8-1,2% z celkového počtu novorodencov s touto patológiou. Navyše tieto defekty tvoria asi 30 % z celkového počtu diagnostikovaných vrodených defektov vo vývoji plodu.

Často predmetná patológia nie je jedinou chorobou. Deti sa rodia aj s inými vývinovými poruchami, z ktorých tretinu tvoria chyby pohybového aparátu. Všetky porušenia spolu vedú k dosť smutnému obrazu.

Vrodené srdcové chyby zahŕňajú nasledujúci zoznam chýb:

defekt komorového alebo predsieňového septa; stenóza alebo koarktácia aorty; pľúcna stenóza; otvorená forma ductus arteriosus; transpozícia veľkých veľkých ciev.

Príčiny

Medzi príčiny tejto patológie u novorodencov zdôrazňujem tieto faktory:

Príčina patológie u novorodencov vo forme chorôb matky počas tehotenstva predstavuje 90% prípadov. Medzi rizikové faktory patrí aj toxikóza počas tehotenstva v prvom trimestri, hrozba potratu, genetická predispozícia, poruchy endokrinného systému a „nevhodný“ vek na tehotenstvo.

Klasifikácia

V závislosti od princípu zmien hemodynamiky existuje určitá klasifikácia prezentovanej patológie. Klasifikácia zahŕňa niekoľko typov srdcových ochorení, kde kľúčovú úlohu zohráva vplyv na prietok krvi v pľúcach.

V praxi odborníci rozdeľujú uvažované srdcové patológie do troch skupín.

Tu zdôrazňujú:

Hemodynamická porucha

Keď sú tieto faktory-príčiny odhalené a prejavujú sa u plodu počas vývoja, vyskytujú sa charakteristické poruchy vo forme neúplného alebo predčasného uzavretia membrán, nedostatočného rozvoja komôr a iných anomálií.

Vnútromaternicový vývoj plodu sa vyznačuje fungovaním ductus arteriosus a oválneho okna, ktoré je v otvorenom stave. Porucha je diagnostikovaná, keď ešte zostávajú otvorené.

Prezentovaná patológia je charakterizovaná absenciou prejavov vo vnútromaternicovom vývoji. Ale po narodení sa začnú objavovať charakteristické poruchy.

Takéto javy sa vysvetľujú časom uzavretia komunikácie medzi systémovým a pľúcnym obehom, individuálnymi charakteristikami a inými defektmi. V dôsledku toho sa patológia môže prejaviť až po nejakom čase po narodení.

Často sú hemodynamické poruchy sprevádzané infekciami dýchacích ciest a inými sprievodnými ochoreniami. Napríklad prítomnosť patológie bledého typu, kde je zaznamenaný arteriovenózny výtok, vyvoláva rozvoj pľúcnej hypertenzie, zatiaľ čo patológia modrého typu s venoarteriálnym skratom podporuje hypoxémiu.

Nebezpečenstvo predmetnej choroby spočíva vo vysokej úmrtnosti. Veľký výtok krvi z pľúcneho obehu, vyvolávajúci srdcové zlyhanie, teda v polovici prípadov končí smrťou dieťaťa pred dosiahnutím jedného roku, čomu predchádza nedostatočná včasná chirurgická starostlivosť.

Stav dieťaťa staršieho ako 1 rok sa výrazne zlepšuje v dôsledku zníženia množstva krvi vstupujúcej do pľúcneho obehu. V tomto štádiu sa však v cievach pľúc často vyvíjajú sklerotické zmeny, ktoré postupne vyvolávajú pľúcnu hypertenziu.

Symptómy

Symptómy sa objavujú v závislosti od typu anomálie, povahy a času vývoja porúch krvného obehu. Keď sa u chorého dieťaťa vyvinie cyanotická forma patológie, zaznamená sa charakteristická modrosť kože a slizníc, čo zvyšuje jej prejav pri každom kmeni. Biely defekt je charakterizovaný bledosťou, neustále studenými rukami a nohami dieťaťa.

Samotné dieťa s prezentovanou chorobou sa líši od ostatných v hyperexcitabilite. Bábätko sa odmieta dojčiť a ak začne sať, rýchlo sa unaví. Často sú deti s touto patológiou diagnostikované s tachykardiou alebo arytmiou, vonkajšie prejavy zahŕňajú potenie, dýchavičnosť a pulzáciu krčných ciev;

V prípade chronickej poruchy dieťa zaostáva za svojimi rovesníkmi vo váhe, výške, dochádza k fyzickému oneskoreniu vo vývoji. Spravidla sa v počiatočnom štádiu diagnostiky počúva vrodená srdcová chyba, kde sa určujú srdcové rytmy. Pri ďalšom vývoji patológie sa zaznamenáva edém, hepatomegália a ďalšie charakteristické symptómy.

Komplikácie zahŕňajú bakteriálnu endokarditídu, venóznu trombózu vrátane cerebrálnej tromboembólie, kongestívnu pneumóniu, angínový syndróm a infarkt myokardu.

Diagnostické opatrenia

Príslušná choroba sa určuje pomocou niekoľkých metód vyšetrenia dieťaťa:

Ako liečiť vrodené srdcové choroby

Prezentovaná choroba je komplikovaná vykonaním operácie na chorom dieťati do jedného roka. Tu sa špecialisti riadia diagnózou cyanotických patológií. V iných prípadoch sa operácie odkladajú, pretože nehrozí rozvoj srdcového zlyhania. S dieťaťom pracujú kardiológovia.

Metódy a metódy liečby závisia od typov a závažnosti príslušnej patológie. Ak sa zistí anomália medzisieňovej alebo medzikomorovej priehradky, dieťa podstúpi plastickú operáciu alebo šitie.

V prípade hypoxémie v počiatočnom štádiu liečby špecialisti vykonávajú paliatívnu intervenciu, ktorá zahŕňa aplikáciu medzisystémových anastomóz. Takéto akcie môžu výrazne zlepšiť okysličenie krvi a znížiť riziko komplikácií, v dôsledku čoho prebehne ďalšia plánovaná operácia s priaznivými výsledkami.

Ochorenie aorty sa lieči resekciou alebo balónikovou dilatáciou koarktácie aorty, prípadne plastickou stenózou. V prípade patentného ductus arteriosus sa vykonáva jednoduchá ligácia. Pľúcna stenóza prechádza otvorenou alebo endovaskulárnou valvuloplastikou.

Ak je u novorodenca diagnostikovaná srdcová chyba v komplikovanej forme, kde nie je možné hovoriť o radikálnom chirurgickom zákroku, špecialisti sa uchyľujú k opatreniam na oddelenie arteriálnych a venóznych kanálikov.

Samotná anomália nezmizne. Hovorí o možnosti vykonávať Fontannes, Senning a iné typy operácií. Ak operácia nepomôže pri liečbe, uchýlia sa k transplantácii srdca.

Pokiaľ ide o konzervatívnu metódu liečby, uchyľujú sa k užívaniu liekov, ktorých pôsobenie je zamerané na prevenciu záchvatov dýchavičnosti, akútneho zlyhania ľavej komory a iného poškodenia srdca.

Prevencia

Preventívne opatrenia na rozvoj tejto patológie u detí by mali zahŕňať starostlivé plánovanie tehotenstva, úplné vylúčenie nepriaznivých faktorov, ako aj predbežné vyšetrenie na identifikáciu rizikového faktora.

Ženy, ktoré sú na takomto nepriaznivom zozname, musia absolvovať komplexné vyšetrenie, ktoré zahŕňa ultrazvuk a včasnú biopsiu choriových klkov. V prípade potreby by sa mali riešiť otázky indikácií na ukončenie tehotenstva.

Ak je tehotná žena už informovaná o vývoji patológie počas vývoja plodu, mala by sa oveľa častejšie podrobiť dôkladnejšiemu vyšetreniu a konzultovať s pôrodníkom-gynekológom a kardiológom.

Predpovede

Podľa štatistík úmrtnosť v dôsledku vývoja vrodených srdcových chorôb zaujíma vedúce postavenie.

Pri absencii včasnej pomoci vo forme chirurgického zákroku zomiera 50 – 75 % detí pred dosiahnutím prvých narodenín.

Potom prichádza obdobie odškodnenia, počas ktorého úmrtnosť klesne na 5 % prípadov. Je dôležité včas identifikovať patológiu - zlepší sa tým prognóza a stav dieťaťa.

Patent ductus arteriosus (PDA)- cieva, cez ktorú po narodení zostáva patologická komunikácia medzi aortou a pľúcnicou (PA). U zdravých detí sa ductus arteriosus zastaví ihneď po narodení alebo pokračuje v prudko zníženom objeme najviac 20 hodín. Normálne obliterácia potrubia končí za 2-8 týždňov. Ductus arteriosus sa považuje za anomáliu, ak funguje 2 týždne po narodení.

Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:

• P29.3
• Q21.4
• Q25.0

Štatistické údaje: PDA je jednou z najčastejších chýb (6,1 % všetkých vrodených chýb srdca u dojčiat, 11-20 % všetkých vrodených chýb srdca diagnostikovaných na klinike, 9,8 % podľa pitiev); Pomer mužov a žien je 1:2.
Etiológia: sú opísané rodinné prípady defektu; často má matka v 4-8 týždňoch tehotenstva v anamnéze rubeolu, herpes, chrípku; Predisponujúce faktory sú nedonosenosť a neonatálny syndróm respiračnej tiesne, hypoxia novorodenca s vysokým obsahom Pg.
Patofyziológia. Smer výtoku krvi je určený rozdielom tlakov medzi aortou a pľúcnicou a závisí od hodnoty odporu pľúcneho a systémového cievneho riečiska (zatiaľ čo odpor pľúcnych ciev je nižší ako systémový odpor, krv sa vypúšťa zľava do vpravo pri prevahe pľúcneho odporu sa mení smer skratu). Pri veľkých veľkostiach PDA dochádza k skorým zmenám v pľúcnych cievach (Eisenmengerov syndróm).

Symptómy (príznaky)

Klinický obraz a diagnóza
Sťažnosti:únava, dýchavičnosť, pocit prerušenia činnosti srdca, časté infekcie, paradoxná embólia.
Objektívne vyšetrenie. Oneskorený fyzický vývoj. Bledá pokožka, nestabilná cyanóza pri kriku alebo namáhaní. Príznaky „paličiek“ a „hodinkových okuliarov“. Pretrvávajúca cyanóza pri posúvaní krvi sprava doľava. „Srdcový hrb“, zvýšený apikálny impulz, systolické chvenie s maximom v druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti. Hranice srdca sú rozšírené doľava a doprava. Zníženie diastolického a zvýšenie pulzného krvného tlaku, zvýšenie apikálneho impulzu, zvýšenie oboch srdcových zvukov (objem druhého srdcového zvuku nad PA koreluje so závažnosťou pľúcnej hypertenzie). Hrubý strojový systolický diastolický šelest v druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti, vyžarujúci do medzilopatkového priestoru a do veľkých ciev. S progresiou pľúcnej hypertenzie a znížením ľavo-pravého skratu sa šelest oslabuje a skracuje, až kým úplne nezmizne (v tomto štádiu sa môže objaviť diastolický šelest Graham Still, vznikajúci z relatívnej nedostatočnosti chlopne PA), po ktorom nasleduje opakovaný zvýšiť, keď dôjde k pravo-ľavému skratu. Niekedy sa nad srdcovým vrcholom vyskytuje šelest relatívnej stenózy alebo insuficiencie mitrálnej chlopne.
Inštrumentálna diagnostika
. EKG: príznaky hypertrofie a preťaženia pravej a potom ľavej časti srdca; zriedka - blokáda vetiev Jeho zväzku.
. Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka. Vydutie oblúkov PA, pravej a ľavej komory. Obohatenie pľúcneho vzoru, expanzia a nedostatok štruktúry koreňov pľúc. Rozšírenie vzostupnej aorty. U dospelých môže byť kalcifikovaný PDA vizualizovaný pomerne zriedkavo.
. EchoCG. Hypertrofia a dilatácia pravej a ľavej komory. Vizualizácia PDA, určenie jeho tvaru, dĺžky a vnútorných priemerov (na posúdenie prognózy a výber veľkosti endovaskulárneho uzáveru). V Dopplerovom režime sa identifikuje špecifická forma posunu Dopplerovho frekvenčného spektra v PA, určí sa stupeň skratu a pomer prietoku krvi v pľúcach k systémovému prietoku krvi (Qp/Qs).
. Katetrizácia ľavej a pravej časti srdca. Príznakom písmena  je prechod katétra z PA cez PDA do descendentnej aorty. Zvýšenie okysličenia krvi v LA v porovnaní s pravou komorou o viac ako 2 objemové percentá. Na stanovenie prognózy týkajúcej sa reverzibilnosti pľúcnej hypertenzie sa vykonávajú testy s aminofylínom a inhaláciou kyslíka.
. Vzostupná aortografia. Príjem kontrastnej látky z ascendentnej aorty do PA. Diagnóza sprievodnej koarktácie aorty.
Medikamentózna terapia. Pred uzavretím PDA je potrebná profylaxia proti bakteriálnej endokarditíde. Použitie indometacínu je indikované pri úzkych PDA identifikovaných počas novorodeneckého obdobia a je kontraindikované pri zlyhaní obličiek. Odporúča sa intravenózne podanie indometacínu:
. menej ako 2 dni: počiatočná dávka 200 mcg/kg; potom 2 dávky 100 mcg/kg v intervale 12-24 hodín;
. 2-7 dní: počiatočná dávka 200 mcg/kg; potom 2 dávky 200 mcg/kg v intervale 12-24 hodín;
. viac ako 7 dní: počiatočná dávka 200 mcg/kg; potom 2 dávky 250 mcg/kg v intervale 12-24 hodín.

Liečba

Chirurgia
Indikácie. Zlyhanie konzervatívnej terapie počas 5 dní alebo viac, kontraindikácie použitia NSAID. Dekompenzácia obehového zlyhania. PDA stredného alebo veľkého priemeru u všetkých detí mladších ako 1 rok.
Kontraindikácie. Závažná sprievodná patológia, ktorá ohrozuje život pacienta. Terminálne štádium zlyhania obehu. Ireverzibilná pľúcna hypertenzia.
Metódy chirurgickej liečby. Vo väčšine prípadov je možné endovaskulárne uzavretie potrubia pomocou okluzívnych zariadení (Gianturco cievky, Cookove cievky alebo dáždnikové zariadenia). Ak je kanálik veľmi široký alebo je endovaskulárna korekcia neúspešná, vykoná sa otvorená operácia: podviazanie alebo (menej často) priesečník PDA, po ktorom nasleduje zošitie oboch koncov. Torakoskopické vystrihnutie PDA nemá žiadne výhody oproti endovaskulárnym a otvoreným intervenciám, preto sa vykonáva len zriedka.
Špecifické pooperačné komplikácie: poranenie ľavého recidivujúceho laryngeálneho nervu, krvácanie, deformácia aorty s tvorbou koarktácie, zvyškový výtok krvi cez ductus v dôsledku nedostatočnej korekcie.

Predpoveď.Úzka PDA vo všeobecnosti neovplyvňuje očakávanú dĺžku života, ale zvyšuje riziko infekčnej endokarditídy. Stredné a široké PDA sa takmer nikdy neuzavrú samé od seba spontánne uzavretie po 3 mesiacoch je zriedkavé. Účinnosť konzervatívnej liečby úzkeho PDA dosahuje 90%. S PDA je úmrtnosť počas prvého roku života 20%. Eisenmengerov syndróm u starších detí sa pozoruje v 14% prípadov, infekčná endokarditída a endarteritída - v 9% prípadov. Aneuryzma kanála a jeho prasknutia sú ojedinelé prípady. Priemerná dĺžka života pre stredné PDA je 40 rokov, pre široké PDA je to 25 rokov. Pooperačná mortalita je 3 %. Klinická rehabilitácia v závislosti od hemodynamických porúch prebieha 1-5 rokov.
Tehotenstvo. U žien s malým alebo stredne veľkým PDA a ľavo-pravým skratom možno očakávať nekomplikovaný priebeh fyziologickej gravidity. Ženy s vysokou pľúcnou rezistenciou a pravo-ľavým skratom majú zvýšené riziko komplikácií.
Synonymá: Otvorený botálny kanál; Patent ductus arteriosus; Neuzavretie ductus botallus.
Skratky. PDA - patent ductus arteriosus. PA - pľúcna tepna.

ICD-10. P29.3 Pretrvávajúca fetálna cirkulácia u novorodenca. Q21.4 Defekt septa medzi aortou a pľúcnicou. Q25.0 Priechodný ductus arteriosus

Kľúčové slová

dyspnoe; tlkot srdca; cyanóza; pretrvávajúca cyanóza; pľúcne; endokarditída; enterokolitída.

Zoznam skratiek

CHD - vrodené srdcové chyby

PA - pľúcna tepna

MRI - zobrazovanie magnetickou rezonanciou

NSAID - nesteroidné protizápalové lieky

PDA - patent ductus arteriosus

TPR - celková pľúcna rezistencia

EKG - elektrokardiografia

EchoCG - echokardiografia

Pojmy a definície

Srdcová katetrizácia je invazívny postup vykonávaný na terapeutické alebo diagnostické účely pre patológiu kardiovaskulárneho systému.

Pulzný tlak je rozdiel medzi systolickým a diastolickým tlakom. Endokarditída – zápal vnútornej výstelky srdca, je častým prejavom iných ochorení.

Echokardiografia je ultrazvuková metóda zameraná na štúdium morfologických a funkčných zmien srdca a jeho chlopňového aparátu.

1. Stručná informácia

1.1. Definícia

Patent ductus arteriosus (PDA) je cieva, cez ktorú zostáva po narodení patologická komunikácia medzi aortou a pľúcnou artériou (PA).

Komentáre: Normálne je PDA nevyhnutne prítomný v plode, ale čoskoro po narodení sa uzavrie a zmení sa na arteriálne väzivo.

1.2 Etiológia a patogenéza

Rizikovými faktormi pre patentovaný ductus arteriosus sú predčasný pôrod a nedonosenosť, rodinná anamnéza, prítomnosť iných vrodených srdcových chorôb, infekčné a somatické ochorenia tehotnej ženy.

1.3 Epidemiológia

Presná frekvencia výskytu defektu nie je známa, pretože nie je jasné, v ktorom bode by sa mal otvorený ductus arteriosus považovať za patológiu. Bežne sa verí, že za normálnych okolností by sa mal uzavrieť v priebehu prvých alebo dvoch týždňov života. PDA sa zvyčajne vyskytuje u predčasne narodených detí a je extrémne zriedkavá u detí narodených v termíne. Podľa týchto kritérií je výskyt izolovanej patológie približne 0,14-0,3/1000 živonarodených detí, 7 % medzi všetkými vrodenými srdcovými chybami (CHD) a 3 % medzi kritickými vrodenými srdcovými chybami. Pretrvávanie potrubia do značnej miery závisí od stupňa termínu dieťaťa: čím nižšia je hmotnosť, tým bežnejšia je táto patológia.

Priemerná dĺžka života pacientov s PDA je približne 40 rokov. 20 % pacientov zomiera pred dosiahnutím veku 30 rokov, 42 % pred dosiahnutím veku 45 rokov a 60 % pred dosiahnutím veku 60 rokov. Hlavnými príčinami smrti sú bakteriálna endokarditída (endarteritída), rozvoj a ruptúra ​​duktálnej aneuryzmy.

1.4 Kódovanie podľa ICD 10

Vrodené anomálie veľkých tepien (Q25):

Q25.0 - Otvorený ductus arteriosus.

1.5. Klasifikácia

Vzhľadom na úroveň tlaku v pľúcnej tepne sa rozlišujú 4 stupne defektu:

Tlak v pľúcnej tepne (PA) v systole nepresahuje 40 % arteriálneho tlaku;

Tlak v PA je 40-75% arteriálneho tlaku (stredný pľúcny);

Tlak v PA je viac ako 75% arteriálneho tlaku (výrazný pľúcny tlak so zachovaním ľavo-pravého krvného výtoku);

Tlak v PA sa rovná alebo prevyšuje systémový (ťažká pľúcna hypertenzia, ktorá vedie k vzniku pravo-ľavého skratu).

V prirodzenom priebehu otvoreného ductus arteriosus existujú 3 štádiá:

I. fáza primárnej adaptácie (prvé 2-3 roky života dieťaťa). Charakterizované klinickým prejavom otvoreného ductus arteriosus; často sprevádzané rozvojom kritických stavov, ktoré v 20 % prípadov vedú k smrti bez včasnej kardiochirurgickej operácie.

Stupeň II relatívnej kompenzácie (od 2-3 rokov do 20 rokov). Charakterizovaný vývojom a dlhodobou existenciou pľúcnej hypervolémie, relatívnej

stenóza ľavého atrioventrikulárneho ústia, systolické preťaženie pravej komory.

Štádium III sklerotických zmien v pľúcnych cievach. Ďalší prirodzený priebeh ductus arteriosus je sprevádzaný reštrukturalizáciou pľúcnych kapilár a arteriol s rozvojom ireverzibilných sklerotických zmien v nich. V tomto štádiu sú klinické prejavy otvoreného ductus arteriosus postupne nahradené príznakmi pľúcnej hypertenzie.

PA - pľúcna tepna

MRI - zobrazovanie magnetickou rezonanciou

NSAID - nesteroidné protizápalové lieky

PDA - patent ductus arteriosus

TPR - celková pľúcna rezistencia

EKG-elektrokardiografia

EchoCG - echokardiografia

Pojmy a definície

Srdcová katetrizácia– invazívny postup vykonávaný na terapeutické alebo diagnostické účely pre patológiu kardiovaskulárneho systému.

Pulzný tlak- rozdiel medzi systolickým a diastolickým tlakom.

Endokarditída- zápal vnútornej výstelky srdca, je častým prejavom iných ochorení.

Echokardiografia- metóda ultrazvukového výskumu zameraná na štúdium morfologických a funkčných zmien srdca a jeho chlopňového aparátu.

1. Stručná informácia

1.1. Definícia

Patent ductus arteriosus (PDA)- cieva, cez ktorú po narodení zostáva patologická komunikácia medzi aortou a pľúcnicou (PA).

1.2 Etiológia a patogenéza

Normálne je PDA nevyhnutne prítomný v plode, ale čoskoro po narodení sa uzavrie a zmení sa na arteriálne väzivo. Rizikovými faktormi pre patentovaný ductus arteriosus sú predčasný pôrod a nedonosenosť, rodinná anamnéza, prítomnosť iných vrodených srdcových chorôb, infekčné a somatické ochorenia tehotnej ženy.

1.3 Epidemiológia

Presná frekvencia výskytu defektu nie je známa, pretože nie je jasné, v ktorom bode by sa mal otvorený ductus arteriosus považovať za patológiu. Bežne sa verí, že za normálnych okolností by sa mal uzavrieť v priebehu prvých alebo dvoch týždňov života. PDA sa zvyčajne vyskytuje u predčasne narodených detí a je extrémne zriedkavá u detí narodených v termíne. Podľa týchto kritérií je výskyt izolovanej patológie približne 0,14-0,3/1000 živonarodených detí, 7 % medzi všetkými vrodenými srdcovými chybami (CHD) a 3 % medzi kritickými vrodenými srdcovými chybami. Pretrvávanie potrubia do značnej miery závisí od stupňa termínu dieťaťa: čím nižšia je hmotnosť, tým bežnejšia je táto patológia.

Priemerná dĺžka života pacientov s PDA je približne 40 rokov. 20 % pacientov zomiera pred dosiahnutím veku 30 rokov, 42 % pred dosiahnutím veku 45 rokov a 60 % pred dosiahnutím veku 60 rokov. Hlavnými príčinami smrti sú srdcové zlyhanie, bakteriálna endokarditída (endarteritída), rozvoj a prasknutie duktálnej aneuryzmy.

1.4 Kódovanie podľa ICD 10

Vrodené anomálie veľkých tepien (Q25):

Q25.0 – Otvorený ductus arteriosus.

1.5. Klasifikácia

Vzhľadom na úroveň tlaku v pľúcnej tepne sa rozlišujú 4 stupne defektu:

• tlak v pľúcnej tepne (PA) v systole nepresahuje 40 % arteriálneho tlaku;
• PA tlak je 40-75% arteriálneho tlaku (stredná pľúcna hypertenzia);
• tlak v PA je viac ako 75 % arteriálneho tlaku (ťažká pľúcna hypertenzia so zachovaním ľavo-pravého skratu);
• tlak v PA sa rovná alebo prevyšuje systémový (ťažká pľúcna hypertenzia, ktorá vedie k vzniku pravo-ľavého skratu).

V prirodzenom priebehu otvoreného ductus arteriosus existujú 3 štádiá:

• Etapa I primárna adaptácia (prvé 2-3 roky života dieťaťa). Charakterizované klinickým prejavom otvoreného ductus arteriosus; často sprevádzané rozvojom kritických stavov, ktoré v 20 % prípadov vedú k smrti bez včasnej kardiochirurgickej operácie.
• Etapa II relatívna kompenzácia (od 2-3 rokov do 20 rokov). Je charakterizovaný rozvojom a dlhodobou existenciou pľúcnej hypervolémie, relatívnou stenózou ľavého atrioventrikulárneho ústia a systolickým preťažením pravej komory.
• Stupeň III sklerotické zmeny v pľúcnych cievach. Ďalší prirodzený priebeh ductus arteriosus je sprevádzaný reštrukturalizáciou pľúcnych kapilár a arteriol s rozvojom ireverzibilných sklerotických zmien v nich. V tomto štádiu sú klinické prejavy otvoreného ductus arteriosus postupne nahradené príznakmi pľúcnej hypertenzie.

2. Diagnostika

• Odporúča sa vykonať diferenciálnu diagnostiku s defektom aortopulmonálneho septa, truncus arteriosus, veľkými aortopulmonálnymi kolaterálnymi artériami, koronárnymi pľúcnymi fistulami, ruptúrou sínusu Valsalva a VSD s aortálnou insuficienciou.

Komentáre:V prítomnosti ťažkej pľúcnej hypertenzie sa počet defektov, s ktorými sa musí PDA diferencovať, výrazne zvyšuje; Patria sem takmer všetky vrodené chyby, ktoré sa vyskytujú pri hypervolémii v pľúcnom obehu a môžu byť komplikované sklerotickou formou pľúcnej hypertenzie.

2.1. Sťažnosti a anamnéza

• Pri odbere anamnézy sa odporúča pýtať sa na rodinnú anamnézu, infekčné a somatické ochorenia.

• Pri zbieraní sťažností od detského pacienta sa odporúča opýtať sa ich rodičov na dýchavičnosť, únavu, ktorá sa vyskytuje pri fyzickej aktivite, časté infekčné ochorenia pľúc.

Komentáre:

• Pri zhromažďovaní sťažností od dospelého pacienta sa odporúča opýtať sa ho na búšenie srdca, pocity prerušenia činnosti srdca a sklon k infekčným ochoreniam pľúc.

Komentáre:Sťažnosti pacientov s PDA sú nešpecifické. Klinické prejavy závisia od veľkosti potrubia a štádia hemodynamických porúch. Priebeh defektu je rôzny od asymptomatického až po extrémne závažný. Pri veľkých veľkostiach potrubia sa tento prejavuje už od prvých týždňov života príznakmi srdcového zlyhania a retardáciou fyzického vývoja. U malých detí sa pri kriku (alebo namáhaní) môže objaviť cyanóza, ktorá je výraznejšia na dolnej polovici tela, najmä na dolných končatinách. Typické je, že cyanóza po zastavení záťaže zmizne. Pretrvávajúca cyanóza sa vyskytuje iba u dospelých a je znakom reverzného krvného výtoku v dôsledku sklerotickej formy pľúcnej hypertenzie.

2.2 Fyzikálne vyšetrenie

• Odporúča sa vykonať auskultáciu srdca.

Komentáre:Auskultácia odhaľuje systolicko-diastolický (“strojový”) hluk charakteristický pre defekt v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti, ktorý vyžaruje do medzilopatkového priestoru a ciev krku. Diagnostický význam má posilnenie druhého tónu nad pľúcnou tepnou. Vo väčšine prípadov je tón nielen zosilnený, ale aj rozdelený. Navyše je osobitne zdôraznená jeho druhá, pľúcna zložka. Intenzitou jeho zvýšenia možno získať predstavu o stupni pľúcnej hypertenzie.

• Odporúča sa merať krvný tlak.

Komentáre:V dôsledku úniku krvi z aorty do pľúcnej tepny sa diastolický tlak znižuje (niekedy až na nulu) a zvyšuje sa pulzný tlak.

2.3 Laboratórna diagnostika

Neexistuje žiadna špecifická laboratórna diagnóza pre PDA.

• Pri prijatí pacienta s PDA do špecializovanej nemocnice na chirurgickú liečbu defektu sa odporúča zistiť jeho krvnú skupinu a Rh faktor, následne vybrať vzorku krvi.

2.4 Prístrojová diagnostika

• Odporúča sa presnejšie diagnostikovať PDA pomocou zobrazovacích štúdií, ktoré preukazujú prítomnosť výtoku krvi cez aortopulmonálnu komunikáciu (s dôkazom alebo bez dôkazu významného objemového preťaženia ľavého srdca).

Komentáre:U pacienta s podozrením na PDA by mala byť diagnostika zameraná na zistenie prítomnosti a veľkosti aortopulmonálnej komunikácie, funkčných zmien v ľavej predsieni a ľavej komore, pľúcnej cirkulácie, ako aj na prítomnosť akéhokoľvek sprievodného defektu.

• Odporúča sa vykonať transtorakálnu echokardiografiu (EchoCG) pomocou farebného dopplerovského mapovacieho režimu.

Komentáre:Pri vykonávaní štúdie v parasternálnej rovine pozdĺž krátkej osi je PDA jasne vizualizovaný.

• Srdcová katetrizácia s angiografiou sa odporúča na identifikáciu súvisiacich srdcových abnormalít a u pacientov s podozrením na pľúcnu hypertenziu.

Komentáre:Srdcová katetrizácia umožňuje posúdiť veľkosť výtoku, jeho smer, celkovú pľúcnu rezistenciu (TPR) a reaktivitu cievneho riečiska. Angiografia umožňuje určiť veľkosť a tvar potrubia.

• MRI sa odporúča, keď sú potrebné ďalšie informácie o anatómii a morfológii krvných ciev.

• Odporúča sa röntgenové vyšetrenie hrudníka.

Komentáre:Jednoduchý röntgen hrudníka ukazuje zvýšenie tieňa srdca v dôsledku rozšírenia najprv ľavej a potom oboch komôr a ľavej predsiene, vydutia pľúcnej tepny a zvýšeného vaskulárneho vzoru. Pri absencii hypertenzie nemusia byť na röntgenovom snímku žiadne zmeny. Pri vysokej OLR v dôsledku rozvoja sklerotických zmien v pľúcnych cievach a poklesu objemu výtoku sa veľkosť srdca zmenšuje.

• Odporúča sa vykonať elektrokardiografiu.

Komentáre:Pri absencii vysokej hypertenzie môže EKG vykazovať príznaky hypertrofie ľavej komory. Pri hypervolemickej forme hypertenzie môžu byť príznaky hypertrofie ľavej a pravej komory v sklerotickom štádiu, do popredia vystupujú známky hypertrofie pravej komory;

2.5 Iná diagnostika

3. Liečba

3.1 Konzervatívna liečba

• Odporúča sa použitie nesteroidných protizápalových liekov (NSAID).

Komentáre:Liečba NSAID (indometacín, ibuprofén**), ktorá sa začala v prvých dňoch po pôrode, vedie k zmenšeniu až uzavretiu vývodu. Pri enterálnom použití lieku sa uzáver PDA vyskytuje v 18-20% a pri intravenóznom podaní v 88-90% prípadov. Indometacín sa podáva intravenózne rýchlosťou 0,2 mg/kg/deň počas 2-3 dní. Kontraindikáciou liečby je zlyhanie obličiek, enterokolitída, poruchy zrážanlivosti krvi a bilirubinémia nad 0,1 g/l.

• Pacientom s PDA komplikovaným bakteriálnou endokarditídou sa odporúča podstúpiť antibiotickú terapiu.

Komentáre:PDA komplikovaná bakteriálnou endokarditídou a endarteritídou alebo srdcovým zlyhaním sa v súčasnosti po vhodnej liečbe úspešne operuje.

• Medikamentózna liečba pľúcnej hypertenzie sa odporúča len u pacientov, ktorí majú ireverzibilnú pľúcnu hypertenziu.

3.2 Chirurgická liečba

• Chirurgickú korekciu PDA sa odporúča vykonať chirurgom so skúsenosťami s liečbou vrodených srdcových chorôb.

Komentáre:V prípadoch, keď je PDA kombinovaný s inými vrodenými srdcovými chybami vyžadujúcimi chirurgickú korekciu, môže byť kanál počas hlavnej operácie uzavretý.

• Chirurgický uzáver PDA sa odporúča pri preťažení ľavej strany srdca a/alebo príznakoch pľúcnej hypertenzie v prítomnosti ľavo-pravého skratu, ako aj po predchádzajúcej endokarditíde.

Komentáre:Optimálny vek pacienta na operáciu je 2-5 rokov. Pri komplikovanom priebehu ochorenia však vek nie je kontraindikáciou operácie. V súčasnosti väčšina chirurgov používa metódu podviazania vývodu dvojitou ligatúrou alebo odstrihnutím cievy. Neexistuje skorá úmrtnosť. Rekanalizácia potrubia je zriedkavá. Komplikácie môžu byť spojené s poškodením laryngeálneho alebo bránicového nervu a/alebo intratorakálneho lymfatického kanálika. Dlhodobé výsledky chirurgickej liečby PDA ukazujú, že včasná operácia umožňuje úplné uzdravenie. U pacientov s R Pri postihnutí pľúcnou hypertenziou závisí výsledok operácie od reverzibility štrukturálnych a funkčných zmien v pľúcnych cievach a myokarde.

• Chirurgické odstránenie PDA sa neodporúča u pacientov s pľúcnou hypertenziou a pravo-ľavým skratom.

3.3. Iná liečba

• Endovaskulárny uzáver PDA sa odporúča pri preťažení ľavého srdca a/alebo príznakoch pľúcnej hypertenzie v prítomnosti ľavo-pravého skratu, ako aj po predchádzajúcej endokarditíde.

Komentáre:Kontraindikácie endovaskulárneho uzáveru PDA sú rané detstvo (do 3 rokov) a nízka telesná hmotnosť dieťaťa.

• Odporúča sa endovaskulárny uzáver asymptomatického malého PDA.

• Endovaskulárny uzáver PDA sa neodporúča u pacientov s pľúcnou hypertenziou a pravo-ľavým skratom.

Komentáre:Ku komplikáciám, ktoré sa vyskytujú pri perkutánnom uzávere PDA, patrí posunutie implantátu s embolizáciou cievy (hlavne vetvy pulmonálnej artérie) alebo absencia pulzu, častejšie u malých detí.

4. Rehabilitácia

• 1-3 mesiace po operácii sa pacientovi odporúča absolvovať rehabilitačnú liečbu s obmedzením fyzickej aktivity.

5. Prevencia a klinické pozorovanie

• Odporúča sa, aby pacienta s korigovaným PDA sledoval kardiovaskulárny chirurg s kontrolnými vyšetreniami aspoň raz za 6 mesiacov pri absencii hemodynamických porúch.

• Pre rozhodnutie o vyradení pacienta z dispenzárnej evidencie sa odporúča vykonať EchoCG a EKG.

Komentáre:Kontrola EchoCG sa vykonáva po 1, 3, 6, 12 mesiacoch. po chirurgickej liečbe.

• Odporúča sa, aby kardiovaskulárny chirurg vykonal kontrolné vyšetrenia pacienta s malým PDA bez známok preťaženia ľavého srdca aspoň raz za 1-2 roky.

6. Ďalšie informácie ovplyvňujúce priebeh a výsledok ochorenia

• Odporúča sa včas identifikovať defekt, poskytnúť dieťaťu primeranú starostlivosť s PDA a včas vykonať optimálny chirurgický zákrok.

• Prevencia endokarditídy sa odporúča u neoperovaných pacientov s PDA, ako aj operovaných pacientov v prvých 6 mesiacoch po chirurgickej liečbe.

Kritériá hodnotenia kvality lekárskej starostlivosti

Bibliografia

1. Sharykin A.S. Vrodené srdcové chyby. M.: Teremok; 2005.
2. Hoffman D. Detská kardiológia. M.: Prax; 2006.
3. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Kardiovaskulárna chirurgia. M.: Medicína; 1996.
4. Zinkovský M.F. Vrodené srdcové chyby. K.: Kniha plus; 2008.
5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Učebnica kardiotorakálnej chirurgie. – 2. vyd. 2014.
6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes kardiochirurgia: morfológia, diagnostické kritériá, prirodzená história, techniky, výsledky a indikácie. – 4. vyd. Philadelphia: Elsevier; 2013.
7. Bilkis A.A., Alwi M., Hasri S. a kol. Amplatzerov okluzor: skúsenosti u 209 pacientov. J. Am. Zb. Cardiol. 2001; 37: 258-61.
8. Faella H.J., Hijazi Z.M. Uzavretie patentovaného ductus arteriosus zariadením Amplatzer PDA: okamžité výsledky medzinárodnej klinickej štúdie. Katéter Cardiovasc.Interv. 2000; 51:50–4.
9. Podnar T., Gavora P., Masura J. Perkutánny uzáver patentného ductus arteriosus: doplnkové použitie odnímateľných Cookových patentných cievok ductus arteriosus a Amplatzerductoccluders. Eur. J. Pediatr. 2000; 159:293–6.
10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Pretrvávajúci ductus arteriosus u dospelých. Prehľad chirurgických skúseností s 25 pacientmi. Med J Aust. 1991;155:233–6.

Neexistuje žiadny konflikt záujmov.

Príloha A1. Zloženie pracovnej skupiny

1. Doktor lekárskych vied I.V. Arnautová,
2. Ph.D. S.S. Volkov,
3. Prednášal prof. S.V. Gorbačovskij,
4. V.P. didyk,
5. Doktor lekárskych vied Ermolenko M.L.,
6. Prednášal prof. MM. Zelenikin,
7. Prednášal prof. A.I. Kim,
8. Prednášal prof. I.V. Kokšenev,
9. Doktor lekárskych vied A.A. Kupryashov,
10. mladší výskumník A.B. Nikiforov,
11. Akademik Ruskej akadémie vied V.P. Podzolkov,
12. Doktor lekárskych vied B.N. Sabirov,
13. Prednášal prof. PÁN. tumanyan,
14. Prednášal prof. K.V. Šatalov,
15. Doktor lekárskych vied A.A. Schmaltz,
16. Ph.D. I.A. Yurlov.

Vedúcim pracovnej skupiny je akademik Ruskej akadémie vied L.A. Boqueria

Cieľová skupina vypracovaných klinických odporúčaní:

1. Pediater;
2. Kardiológ;
3. Kardiovaskulárny chirurg.

Tabuľka P1– Odporúčané úrovne pevnosti

Tabuľka A2 – Úrovne dôkazov

Príloha A3. Súvisiace dokumenty

1. O základoch ochrany zdravia občanov Ruskej federácie (Federálny zákon z 21. novembra 2011 N 323-FZ)
2. Postup pri poskytovaní zdravotnej starostlivosti pacientom s kardiovaskulárnymi ochoreniami (Nariadenie Ministerstva zdravotníctva Ruska z 15. novembra 2012 N 918n)
3. Vyhláška Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Ruskej federácie zo 17. decembra 2015 č. 1024n „O klasifikácii a kritériách používaných pri vykonávaní lekárskeho a sociálneho vyšetrenia občanov federálnymi štátnymi inštitúciami lekárskeho a sociálneho vyšetrenia“.

Príloha B. Algoritmy manažmentu pacienta

Príloha B: Informácie pre pacienta

Vyžaduje sa pravidelné sledovanie kardiológom/pediatrickým kardiológom. V prvom roku života (pri absencii indikácií na operáciu) - raz za 3 mesiace, potom - raz za 6 mesiacov. Pri akýchkoľvek invazívnych výkonoch je potrebné vykonať antibakteriálne krytie, aby sa zabránilo vzniku infekčnej endokarditídy.

RCHR (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2018

Patent ductus arteriosus (Q25.0)

Detská kardiochirurgia, Pediatria

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené
Spoločná komisia pre kvalitu zdravotnej starostlivosti
Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky
od 18. apríla 2019
Protokol č.62

Arteriálny kanál - kanál, ktorý zabezpečuje krvný obeh plodu v prenatálnom živote. U donosených novorodencov dochádza k funkčnému uzáveru ductus arteriosus v prvých 10-15 hodinách po pôrode, anatomickému uzáveru - do 2-3 týždňov Typická lokalizácia je na ľavej strane aorty. Začína od spojenia aortálneho isthmu s descendentnou aortou a vlieva sa do oblasti bifurkácie pri ústí ľavej pľúcnej tepny. Sú možné aj iné možnosti umiestnenia PDA. spravidla v kombinácii s rôznymi malformáciami kardiovaskulárneho systému.

ÚVODNÁ ČASŤ

Názov protokolu: Patent ductus arteriosus

ICD kód(y):

Dátum vývoja/revízie protokolu: 2013 (revidované v roku 2018)

Skratky použité v protokole:

Klasifikácia

Angiografická klasifikácia:

• typ A - najužším miestom potrubia je jeho pľúcna časť, je tu dobre diferencovaná aortálna ampula;
• typ B - krátky vývod, najužší v aortálnej časti;
• typ C - rúrková štruktúra potrubia bez zúženia;
• typ D - potrubie má viaceré zúženia;
• typ E - ťažko definovateľná konfigurácia predĺženého kužeľovitého tvaru so stenotickou časťou.

Diagnostika

DIAGNOSTICKÉ METÓDY, PRÍSTUPY A POSTUPY

Diagnostické kritériá

Sťažnosti a anamnéza:
Pre bábätká s PDA je typické: dýchavičnosť, tachykardia, tachypnoe, podvýživa, nízky prírastok hmotnosti.

U starších detí prevláda dýchavičnosť počas fyzickej aktivity, retardácia fyzického vývoja a časté ochorenia dýchacích ciest.
Klinický obraz PDA závisí od veľkosti PDA, veku dieťaťa a pľúcnej vaskulárnej rezistencie.

Tabuľka 1 - Klinické symptómy PDA

Fyzikálne vyšetrenie:
Vizuálna kontrola: zvýšený srdcový impulz, systolické chvenie pozdĺž horného okraja hrudnej kosti vľavo, vysoký a rýchly pulz.
Auskultácia: druhý tón je normálny alebo zvýšený v oblasti pľúcnej tepny s rozvojom pľúcnej hypertenzie. Systolicko-diastolický „strojový“ hluk s maximálnym zosilnením vľavo v podkľúčovej oblasti a pozdĺž horného okraja hrudnej kosti. Zvyšujúci sa systolický šelest v bode 3 (typické pre novorodencov a s rozvojom pľúcnej hypertenzie).

Laboratórny výskum: NT-proBNP: Zvýšené hladiny natriuretického propeptidu v prítomnosti symptómov srdcového zlyhania.

• EKG: u starších pacientov môže dôjsť k hypertrofii ľavých častí pri veľkom PDA, pri rozvoji PH je možná kombinovaná hypertrofia oboch častí srdca, prejavujú sa príznaky hypertrofie pravých častí srdca;
• kardiomegália a obohatenie pľúcneho cievneho vzoru s rozvojom PH, normálne veľkosti srdca s vydutím pľúcneho oblúka;
• Echokardiografia (transtorakálna a transezofageálna): vizualizácia PDA a pridružených anomálií, farebné dopplerovské vyšetrenie umožňuje určiť priemer a smer skratu, zväčšenie ľavých srdcových komôr a relatívnu mitrálnu insuficienciu („mitralizácia“ defektu) – nepriame príznaky PDA.
• CT angiografia/MRI hrudnej aorty - podľa indikácií.
• - podľa indikácií: u dojčiat sa vykonáva extrémne zriedkavo u starších pacientov sa používa ako jednostupňový diagnostický a terapeutický postup na inštaláciu okluzora.

1. Výter z hrdla na patflóru
2. HBsAg, protilátky proti hepatitíde B, C (ELISA)
3. Krvný test na HIV
4. Všeobecná analýza moču
5. Všeobecný krvný test (6 parametrov)
6. Stanovenie celkových bielkovín, glukózy, kreatinínu, močoviny, ALT, AST, bilirubínu - podľa indikácií
7. TSH, T3, T4 - pre Downov syndróm (trizómia 21)

1. RTG orgánov hrudníka v jednej projekcii
2. Echokardiografia
3. EKG

1. Konzultácia s detským ORL lekárom na vylúčenie ložísk chronickej infekcie
2. Konzultácia s detským zubným lekárom na vylúčenie ložísk chronickej infekcie
3. Konzultácia s detským kardiológom na objasnenie diagnózy a predpísanie konzervatívnej terapie

1. Testovanie na pôvodcu salmonelózy, dyzentérie a brušného týfusu
2. Vyšetrenie stolice na vajíčka helmintov
3. Mikroreakcia alebo Wassermanova reakcia (RW)

1. Fluorografia

1. Všeobecná analýza moču
2. Všeobecná analýza krvi
3. Biochemický krvný test (stanovenie celkového proteínu, glukózy, elektrolytov, ALT, AST, C-reaktívneho proteínu, močoviny, kreatinínu, bilirubínu)
4. Koagulogram (protrombínový čas, fibrinogén, fibrinogén, INR, APTT, agregácia krvných doštičiek)
5. Stanovenie krvnej skupiny a Rh faktora
6. Mikrobiologické vyšetrenie (výter z hrdla), citlivosť na antibiotiká

1. EKG
2. Echokardiografia (transtorakálna)
3. Obyčajná rádiografia orgánov hrudníka

Odlišná diagnóza

Hlavnou diagnostickou metódou na overenie PDA je transtorakálna echokardiografia. Rovnaká výskumná metóda je hlavnou metódou na stanovenie diferenciálnej diagnózy medzi klinickými diagnózami uvedenými nižšie. Na objasnenie diagnózy je potrebné podľa indikácií vykonať transezofageálnu echokardiografiu, CT angiografiu, MRI srdca a katetrizáciu srdcových dutín.

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Liečba (ambulancia)

AMBULANTNÁ LIEČEBNÁ TAKTIKA

Predoperačná príprava v prednemocničnom štádiu by mala zahŕňať tieto aspekty:

• Predpísanie konzervatívnej terapie.
• Predoperačné vyšetrenie zamerané na identifikáciu sprievodných patológií, ktoré môžu byť kontraindikáciou elektívneho chirurgického zákroku.
• Detekcia a liečba intrauterinnej infekcie u pacientov s chronickou leukocytózou a nízkou horúčkou.
• Sanitácia ložísk chronickej infekcie (sanácia ústnej dutiny).
• Hodnotenie prepravy pacienta.
• Príprava podkladov na registráciu na portáli hospitalizačného úradu.

• všeobecný režim;
• diétna tabuľka č.10, dojčenie, umelá výživa.

Liečba (stacionárna)

LIEČEBNÁ TAKTIKA NA LIEČENEJ ÚROVNI
Stanovenie kritérií operability, vylúčenie sprievodnej patológie, ktorá bráni chirurgickej intervencii, prevencia komplikácií v pooperačnom období. Ak je to možné, okamžitá radikálna náprava defektu. Predoperačná príprava: doplnkové vyšetrenie, stanovenie presnej diagnózy, výber spôsobu chirurgickej liečby, prevedenie operácie, pooperačný manažment, výber konzervatívnej terapie.

Nemedikamentózna liečba:
Režim: posteľ; postieľka
Diéta: tabuľka č.10; dojčenie, umelé kŕmenie.

Medikamentózna liečba: pozri odsek 3.2

Iné typy liečby:

• Uzáver arteriálneho defektu okluzorom.
• Novorodenci: indometacín 0,2 mg/kg 3-krát denne intravenózne počas 20 minút. Oklúzia PDA sa dosiahne v 80 % prípadov. Kontraindikácie sú prítomnosť hemoragického syndrómu, sepsa a zlyhanie obličiek.

• Ligácia veľkého/stredne veľkého PDA s prítomnosťou kongestívneho zlyhania srdca a pľúcnej hypertenzie: korekcia v skorých štádiách (vo veku 3-6 mesiacov) ( Triedaja).
• Priemerný PDA bez kongestívneho srdcového zlyhania: korekcia vo veku 6-12 mesiacov ( Triedaja). Ak dôjde k oneskoreniu vo fyzickom vývoji, korekcia sa môže vykonať skôr (do dievčaIIA).
• Malé PDA: korekcia vo veku 12-18 mesiacov ( Triedaja).
• "Silent PDA": zatvorenie sa neodporúča ( TriedaIII).

• Endovaskulárna oklúzia alebo ligácia u detí vo veku > 6 mesiacov. Ligácia a ligácia s priesečníkom a šitím u detí vo veku<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кdievčaIIb). Liečba indometacínom/ibuprofénom sa nemá používať u donosených dojčiat ( TriedaIII).

• Endoskopické odstrihnutie PDA.

• normalizácia intrakardiálnej hemodynamiky;
• vymiznutie príznakov srdcového zlyhania;
• žiadne známky zápalu;
• primárne hojenie pooperačnej rany;
• absencia skratu na úrovni PDA podľa echokardiografie;
• zníženie hladiny natriuretického propeptidu.

Hospitalizácia

INDIKÁCIE PRE HOSPITALIZÁCIU, UVEDENÉ TYP HOSPITALIZÁCIE

Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu:

• Prítomnosť vrodenej srdcovej choroby s hemodynamickými poruchami.

• Prítomnosť vrodenej srdcovej choroby so srdcovým zlyhaním, nekontrolovaná lieková terapia

Informácie

Pramene a literatúra

1. Zápisnice zo zasadnutí Spoločnej komisie pre kvalitu zdravotníckych služieb Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2018
   1. 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ibuprofén na liečbu otvoreného ductus arteriosus u predčasne narodených detí a/alebo detí s nízkou pôrodnou hmotnosťou // Cochrane Datebase Syst. Rev. – 2013. 2) Karpová A.L. a iné Skúsenosti s medikamentóznym uzáverom hemodynamicky významného patentného ductus arteriosus u predčasne narodených novorodencov na regionálnej úrovni / Neonatológia, - 2013, č. 2., - S.43-48. 3) Tefft R.G. Vplyv skorého protokolu liečby ibuprofénom na výskyt chirurgickej ligácie ductus arteriosus // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - Roč. 27 ods. – S.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. a kol. Mali by sme definitívne opustiť profylaxiu otvoreného ductus arteriosus u predčasne narodených novorodencov? KLINIKA. – 2011. Zv. 66 (12). – S. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Učebnica kardiotorakálnej chirurgie. – 2. vyd. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes kardiochirurgia: morfológia, diagnostické kritériá, prirodzená história, techniky, výsledky a indikácie. – 4. vyd. Philadelphia: Elsevier; 2013.

Informácie

ORGANIZAČNÉ ASPEKTY PROTOKOLU

Zoznam vývojárov protokolov s kvalifikačnými informáciami:

1. Gorbunov Dmitrij Valerievich - vedúci oddelenia detskej kardiochirurgie Národného centra vedeckej kardiochirurgie, kardiochirurg.
2. Ibraev Talgat Ergalievich - vedúci oddelenia anestéziológie a resuscitácie (deti) Národného vedeckého centra kardiochirurgie, anesteziológ-resuscitátor.
3. Utegenov Galymzhan Malikovich je kardiochirurg (pediatrický) na oddelení detskej srdcovej chirurgie Národného centra vedeckej kardiochirurgie.
4. Litvinova Liya Ravilyevna - klinická farmakologička Národného centra vedeckej kardiochirurgie.

Zverejnenie žiadneho konfliktu záujmov: Nie

Zoznam precenzenti:

1. Abzaliev Kuat Bayandiyevich - doktor lekárskych vied, docent, vedúci oddelenia srdcovej chirurgie JSC „Kazachská lekárska univerzita ďalšieho vzdelávania“, nezávislý akreditovaný odborník Kazašskej republiky.

Podmienky na preskúmanie protokolu:preskúmanie protokolu 5 rokov po jeho zverejnení a odo dňa nadobudnutia jeho platnosti alebo ak sú dostupné nové metódy s úrovňou dôkazov.

Priložené súbory

Pozor!

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ nemôžu a nemali by nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré sa vás týkajú, určite sa obráťte na zdravotnícke zariadenie.
• Výber liekov a ich dávkovanie je potrebné konzultovať s odborníkom. Iba lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie, berúc do úvahy chorobu a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement a mobilné aplikácie „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Diseases: Therapist's Directory“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnenú zmenu lekárskych príkazov.
• Redaktori MedElement nie sú zodpovední za žiadne osobné zranenia alebo škody na majetku vyplývajúce z používania tejto stránky.