Symptómy atrofie cerebelárnej kôry. Liečba atrofických zmien v mozgu. Liečba cerebelárnej atrofie

7.1. ŠTRUKTÚRA, SÚVISLOSTI A FUNKCIE mozočku

Mozoček sa nachádza pod dura mater známou ako tentorium cerebellum(tentorium cerebelli), ktorý rozdeľuje lebečnú dutinu na dva nerovnaké priestory – supratentoriálny a subtentoriálny. IN subtentoriálny priestor, ktorého dnom je zadná lebečná jamka, okrem mozočku je tam mozgový kmeň. Objem cerebellum je v priemere 162 cm3. Jeho hmotnosť sa pohybuje medzi 136-169 g.

Mozoček sa nachádza nad mostom a medulla oblongata. Spolu s horným a dolným medulárnym velum tvorí strechu štvrtej komory mozgu, ktorej dno je takzvaná kosoštvorcová jamka (pozri kapitolu 9). Nad mozočkom sú okcipitálne laloky veľkého mozgu, oddelené od neho tentorium cerebellum.

V mozočku sú dve hemisféry(hemispherum cerebelli). Medzi nimi v sagitálnej rovine nad IV komorou mozgu sa nachádza fylogeneticky najstaršia časť mozočku - jeho červ(vermis cerebelli). Vermis a cerebelárne hemisféry sú fragmentované do lalôčikov hlbokými priečnymi drážkami.

Cerebellum pozostáva zo šedej a bielej hmoty. Sivá hmota tvorí mozočkovú kôru a v jej hĺbke nachádzajúce sa párové jadrá cerebelli (obr. 7.1). Najväčšie z nich sú zubaté jadrá(nucleus dentatus) – nachádza sa v hemisférach. V centrálnej časti červa sú stanové jadrá(jadrá

Ryža. 7.1. Cerebelárne jadrá.

1 - zubaté jadro; 2 - korkové jadro; 3 - jadro stanu; 4 - sférické jadro.

Ryža. 7.2.Sagitálny úsek mozočku a mozgového kmeňa.

1 - cerebellum; 2 - „strom života“; 3 - predná cerebrálna plachta; 4 - quadrigeminálna doska; 5 - cerebrálny akvadukt; 6 - mozgová stopka; 7 - mostík; 8 - IV komora, jej choroidný plexus a stan; 9 - medulla oblongata.

fastigii), medzi nimi a zubatými jadrami sú guľovitý A korkové jadrá(nuctei. globosus et emboliformis).

Vzhľadom na to, že kôra pokrýva celý povrch mozočka a preniká do hĺbky jeho žliabkov, na sagitálnom reze mozočka má jeho tkanivo listovú kresbu, ktorej žilky sú tvorené bielou hmotou (obr. 7.2). ), ktorý tvorí tzv strom života mozočku (arbor vitae cerebelli). Na spodnej časti stromu života je klinovitý zárez, ktorý je hornou časťou dutiny IV komory; okraje tohto výklenku tvoria jeho stan. Strecha stanu je cerebelárna vermis a jej predná a zadná stena sú tvorené tenkými mozgovými platňami, známymi ako predná a zadná platnička. mozgové plachty(vella medullare anterior et posterior).

Niektoré informácie o architektonika mozočku, odôvodňujúce úsudok o funkcii jeho komponentov. U cerebelárna kôra Existujú dve bunkové vrstvy: vnútorná - granulovaná, pozostávajúca z malých granulovaných buniek a vonkajšia - molekulárna. Medzi nimi je rad veľkých buniek hruškovitého tvaru, ktoré nesú meno českého vedca I. Purkyně (1787-1869), ktorý ich opísal.

Impulzy vstupujú do cerebelárnej kôry cez machové a plazivé vlákna, ktoré do nej prenikajú z bielej hmoty a tvoria aferentné dráhy mozočku. Machové vlákna prenášajú impulzy z miechy

vestibulárne jadrá a pontínové jadrá sa prenášajú do buniek zrnitej vrstvy kôry. Axóny týchto buniek spolu s plazivými vláknami, ktoré prechádzajú zrnitou vrstvou a prenášajú impulzy z dolných olív do mozočka, sa dostávajú do povrchovej, molekulárnej vrstvy mozočka. Tu sa axóny buniek zrnitej vrstvy a plazivých vlákien delia do tvaru T a v molekulárnej vrstve ich vetvy nadobúdajú smer pozdĺžny k povrchu mozočka. Impulzy, ktoré sa dostanú do molekulárnej vrstvy kôry, prechádzajú cez synaptické kontakty, dopadajú na vetvy dendritov tu umiestnených Purkyňových buniek. Potom sledujú dendrity Purkyňových buniek do svojich tiel, ktoré sa nachádzajú na hranici molekulárnych a granulárnych vrstiev. Potom pozdĺž axónov tých istých buniek, ktoré prechádzajú cez granulovanú vrstvu, prenikajú do hĺbky bielej hmoty. Axóny Purkyňových buniek končia v cerebelárnych jadrách. Hlavne v zubatom jadre. Eferentné impulzy prichádzajúce z mozočka pozdĺž axónov buniek, ktoré tvoria jeho jadrá a podieľajú sa na tvorbe cerebelárnych stopiek, opúšťajú mozoček.

Cerebellum má tri páry nôh: spodný, stredný a horný. Spodná časť nohy ju spája s predĺženou miechou, stredná s mostom a horná so stredným mozgom. Mozgové stopky tvoria dráhy, ktoré prenášajú impulzy do a z mozočku.

Cerebelárna vermis zabezpečuje stabilizáciu ťažiska tela, jeho rovnováhu, stabilitu, reguláciu tonusu skupín obojstranných svalov, hlavne krku a trupu, a vznik fyziologických cerebelárnych synergií, ktoré stabilizujú rovnováhu tela.

Pre úspešné udržanie telesnej rovnováhy mozoček neustále dostáva informácie prechádzajúce spinocerebelárnymi dráhami z proprioceptorov rôznych častí tela, ako aj z vestibulárnych jadier, dolných olív, retikulárnej formácie a iných formácií, ktoré sa podieľajú na kontrole polohy častí tela. vo vesmíre. Väčšina aferentných ciest smerujúcich do mozočka prechádza cez dolnú cerebelárnu stopku, niektoré z nich sa nachádzajú v hornom mozočkovom stopke.

Impulzy proprioceptívnej citlivosti, idúce do mozočku, podobne ako iné zmyslové impulzy, sledujúce dendrity prvých zmyslových neurónov, dosahujú ich telá umiestnené v miechových gangliách. Následne impulzy putujúce do mozočku po axónoch tých istých neurónov smerujú do tiel druhých neurónov, ktoré sa nachádzajú vo vnútorných úsekoch bázy dorzálnych rohov, tvoriacich tzv. Clarkove stĺpy. Ich axóny vstupujú do bočných úsekov postranných povrazcov miechy, kde sa tvoria spinocerebelárne dráhy, v tomto prípade časť axónov vstupuje do laterálneho stĺpca tej istej strany a tvorí sa tam Flexigov zadný spinocerebelárny trakt (tractus spinocerebellaris posterior). Druhá časť axónov buniek chrbtového rohu prechádza na druhú stranu miechy a vstupuje do opačnej bočnej šnúry a vytvára sa v nej predný spinocerebelárny trakt Gowersa (tractus spinocerebellaris anterior). Spinocerebelárne dráhy, ktorých objem sa zväčšuje na úrovni každého segmentu chrbtice, stúpajú k predĺženej mieche.

V medulla oblongata sa zadný spinocerebelárny trakt odchyľuje v laterálnom smere a prechádza cez dolnú cerebelárnu stopku a preniká do cerebellum. Predný spinocerebelárny trakt prechádza cez medulla oblongata, pons a dosahuje stredný mozog, na úrovni ktorého robí svoj druhý prechod v prednom medulárnom velum a prechádza do mozočka cez horný cerebelárny peduncle.

Z dvoch chrbtových dráh sa teda jeden nikdy neprekríži (neprekrížený Flexigov trakt) a druhý dvakrát prejde na opačnú stranu (dvakrát prekrížený Gowersov trakt). Výsledkom je, že obe vedú impulzy z každej polovice tela, prevažne do homolaterálnej polovice mozočka.

Okrem spinocerebelárnych úsekov Flexig prechádzajú impulzy do mozočku cez dolnú cerebelárnu stopku pozdĺž vestibulocerebelárny trakt (tractus vestibulocerebellaris), začínajúc hlavne v hornom vestibulárnom nucleus Bechterew a pozdĺž olivocerebelárny trakt (tractus olivocerebellaris), pochádzajúci zo spodnej olivy. Časť axónov buniek tenkých a klinovitých jadier, nezúčastňuje sa na tvorbe bulbothalamického traktu vo forme vonkajších oblúkovitých vlákien (fibre arcuatae externae) tiež vstupuje do mozočka cez dolný cerebelárny stopku.

Cez svoje stredné stopky mozoček dostáva impulzy z mozgovej kôry. Tieto impulzy prechádzajú kortikálno-pontínno-cerebelárne dráhy, pozostávajúce z dvoch neurónov. Telá prvých neurónov sa nachádzajú v mozgovej kôre, hlavne v kôre zadných častí čelných lalokov. Ich axóny prechádzajú ako súčasť corona radiata, prednej nohy vnútornej kapsuly a končia v jadrách mosta. Axóny buniek druhých neurónov, ktorých telá sú umiestnené vo vlastných jadrách mostíka, prejsť na opačnú stranu a po odrezaní vytvoria strednú cerebelárnu stopku,

končiace v opačnej hemisfére mozočku.

Niektoré impulzy pochádzajúce z mozgovej kôry sa dostávajú na opačnú hemisféru mozočka a prinášajú informácie nie o vykonanom, ale len o aktívnom pohybe plánovanom na vykonanie. Po získaní takýchto informácií mozoček okamžite vysiela impulzy, ktoré korigujú vôľové pohyby, hlavne, uhasením zotrvačnosti a najracionálnejší regulácia recipročného svalového tonusu - agonistické a antagonistické svaly. V dôsledku toho druh eimetria, robiť dobrovoľné pohyby jasné, zaostrené, zbavené nevhodných komponentov.

Dráhy vychádzajúce z cerebellum sú zložené z axónov buniek, ktorých telá tvoria jeho jadrá. Väčšina eferentných ciest, vrátane tých, ktoré pochádzajú zo zubatých jadier, opustiť mozoček cez jeho hornú stopku. Na úrovni colliculus inferior sa eferentné cerebelárne dráhy pretínajú (prekríženie horných cerebelárnych stopiek Werneckinga). Po kríži každý z nich dosiahne červené jadrá opačnej strany stredného mozgu. V červených jadrách sa cerebelárne impulzy prepínajú na ďalší neurón a potom sa pohybujú pozdĺž axónov buniek, ktorých telá sa nachádzajú v červených jadrách. Tieto axóny sa tvoria v červený jadrový miechový trakt (tracti rubro spinalis), Monakove cesty, ktoré krátko po výstupy z červených jadier prechádzajú krížením (prechod pneumatík alebo prechod pstruhov), po ktorých zostupujú do miechy. V mieche sú miechové dráhy červeného jadra umiestnené v bočných povrazcoch; ich základné vlákna končia v bunkách predných rohov miechy.

Celú eferentnú dráhu z mozočka do buniek predných rohov miechy možno tzv. cerebelárne-červeno-miechové (tractus cerebello-rubrospinalis). Dvakrát sa prekríži (prekríženie horných cerebelárnych stopiek a odrezanie tegmenta) a nakoniec spája každú cerebelárnu hemisféru s periférnymi motorickými neurónmi umiestnenými v predných rohoch homolaterálnej polovice miechy.

Z jadier cerebelárnej vermis idú eferentné dráhy hlavne cez dolnú cerebelárnu stopku do retikulárnej formácie mozgového kmeňa a vestibulárnych jadier. Odtiaľto sa pozdĺž retikulospinálnych a vestibulospinálnych dráh prechádzajúcich pozdĺž predných povrazcov miechy dostávajú aj do buniek predných rohov. Časť impulzov prichádzajúcich z mozočka, prechádzajúca cez vestibulárne jadrá, vstupuje do mediálneho pozdĺžneho fascikula, dostáva sa do jadier hlavových nervov III, IV a VI, ktoré zabezpečujú pohyby očných bulbov, a ovplyvňuje ich funkciu.

Aby som to zhrnul, treba zdôrazniť nasledovné:

1. Každá polovica mozočka dostáva impulzy najmä a) z homolaterálnej polovice tela, b) z opačnej hemisféry mozgu, ktorá má kortikospinálne spojenia s rovnakou polovicou tela.

2. Z každej polovice mozočka sa eferentné impulzy posielajú do buniek predných rohov homolaterálnej polovice miechy a do jadier hlavových nervov, ktoré zabezpečujú pohyby očných buliev.

Tento charakter cerebelárnych spojení umožňuje pochopiť, prečo pri poškodení jednej polovice mozočka vznikajú cerebelárne poruchy prevažne v tej istej polovici, t.j. homolaterálna polovica tela. Zvlášť jasne sa to prejavuje v prípadoch poškodenia cerebelárnych hemisfér.

7.2. ŠTÚDIUM FUNKCIÍ MOZOČKA

A KLINICKÉ PREJAVY JEHO PORÁŽKY

Pri poškodení mozočka sú charakteristické poruchy statiky a koordinácie pohybov, svalová hypotónia a nystagmus.

Cerebelárne poškodenie po prvé jeho červ vedie k porušovaniu statiky - schopnosti udržať stabilnú polohu ťažiska ľudského tela, rovnováhy, stability. Keď je táto funkcia narušená, statická ataxia (z gréckeho ataxia – porucha, nestabilita). Pacient je označený ako nestabilný. Preto v stoji naširoko roztiahne nohy a vyvažuje rukami. Statická ataxia je obzvlášť zreteľne zistená, keď je oblasť podpory umelo znížená, najmä v póze Romberga. Pacient je požiadaný, aby stál s nohami pevne pri sebe a hlavou mierne zdvihnutou. V prítomnosti cerebelárnych porúch je pacient v tejto polohe nestabilný, jeho telo sa kýve, niekedy je „ťahaný“ určitým smerom a ak pacient nie je podopretý, môže spadnúť. V prípadoch poškodenia cerebelárnej vermis sa pacient zvyčajne kýve zo strany na stranu a často padá dozadu. Pri patológii cerebelárnej hemisféry existuje tendencia klesať prevažne smerom k patologickému zameraniu. Ak je statická porucha stredne vyjadrená, je ľahšie ju identifikovať v tzv komplikované alebo senzibilizoval Rombergovu pozíciu. Pacient je požiadaný, aby položil nohy do jednej línie tak, aby palec jednej nohy spočíval na päte druhej. Hodnotenie stability je rovnaké ako v bežnej Rombergovej pozícii.

Normálne, keď človek stojí, svaly na nohách má napnuté (pozemná reakcia), ak hrozí pád na stranu, jeho noha na tejto strane sa pohne rovnakým smerom a druhá noha sa odlepí od podlahy (skoková reakcia). Ak je poškodený cerebellum (hlavne vermis), reakcie pacienta sú narušené

podporu a skok. Zhoršená podporná reakcia sa prejavuje nestabilitou pacienta v stoji, najmä v Rombergovej polohe. Porušenie skokovej reakcie vedie k tomu, že ak lekár, ktorý stojí za pacientom a zaisťuje ho, tlačí pacienta jedným alebo druhým smerom, potom pacient s miernym tlakom spadne (príznak tlačenia).

Pri poškodení cerebellum je chôdza pacienta zvyčajne zmenená v dôsledku vývoja statokomotorická ataxia. Cerebelárna chôdza V mnohých ohľadoch pripomína chôdzu opitého človeka, a preto sa jej niekedy hovorí „opitá chôdza“. V dôsledku nestability pacient chodí nestabilne, široko rozťahuje nohy, pričom je „hádzaný“ zo strany na stranu. A pri poškodení cerebelárnej hemisféry sa pri chôdzi z daného smeru smerom k patologickému zameraniu odchyľuje. Nestabilita je citeľná najmä pri zatáčaní. Ak sa ukáže, že ataxia je výrazná, potom pacienti úplne strácajú schopnosť ovládať svoje telo a nemôžu nielen stáť a chodiť, ale dokonca aj sedieť.

Prevažujúce poškodenie cerebelárnych hemisfér vedie k poruche jeho antiinerciálnych vplyvov, najmä k vzniku kinetická ataxia. Prejavuje sa nemotornosťou pohybov a prejavuje sa najmä pri pohyboch vyžadujúcich presnosť. Na identifikáciu kinetickej ataxie sa vykonávajú testy na koordináciu pohybov. Nasleduje popis niektorých z nich.

Test na diadochokinézu (z gréčtiny diadochos - postupnosť). Pacient je požiadaný, aby zavrel oči, natiahol ruky dopredu a rýchlo, rytmicky supinoval a pronoval ruky. V prípade poškodenia cerebelárnej hemisféry sa pohyby ruky na strane patologického procesu ukážu ako výraznejšie (dôsledok dysmetrie, alebo presnejšie hypermetrie), v dôsledku čoho ruka začína zaostávať . To naznačuje prítomnosť adiadochokinézy.

Test prstom. Pacient so zatvorenými očami by mal oddialiť ruku a potom sa pomaly dotknúť špičky nosa ukazovákom. V prípade cerebelárnej patológie ruka na strane patologického zamerania robí nadmerný pohyb (hypermetria), V dôsledku toho pacient chýba. Test prsta a nosa odhaľuje vzor charakteristický pre cerebelárnu patológiu. cerebelárny (zámerný) tremor, ktorého amplitúda sa zvyšuje, keď sa prst približuje k cieľu. Tento test nám umožňuje odhaliť aj takzvanú bradytelekinézu (príznak uzdy): neďaleko cieľa sa pohyb prsta spomalí, niekedy až pozastaví a potom sa opäť obnoví.

Test prstom. Pacient so zavretými očami je požiadaný, aby roztiahol ruky a potom dal ukazováky k sebe a snažil sa dostať prst do prsta, v tomto prípade, ako pri teste z prsta na nos, úmyselné chvenie a symptóm uzdičky. sú zistené.

Skúška päta-koleno (obr. 7.3). Pacient ležiaci na chrbte so zatvorenými očami je požiadaný, aby zdvihol jednu nohu vysoko a potom pätou zasiahol koleno druhej nohy. Pri cerebelárnej patológii pacient nemôže alebo je pre neho ťažké zasiahnuť pätou koleno druhej nohy, najmä pri vykonávaní testu s nohou homolaterálnou k postihnutej cerebelárnej hemisfére. Ak napriek tomu päta dosiahne koleno, navrhuje sa posunúť ju zľahka dotýkajúc sa prednej plochy holene až po členkový kĺb, zatiaľ čo v prípade cerebelárnej patológie sa päta vždy zošmykne z holene naraz. smer alebo iný.

Ryža. 7.3.Skúška päta-koleno.

Indexový test: Pacient je vyzvaný, aby niekoľkokrát ukazovákom udrel gumený hrot kladiva, ktorý má vyšetrujúci v ruke. V prípade cerebelárnej patológie je v ruke pacienta na strane postihnutej cerebelárnej hemisféry chýba v dôsledku dysmetrie.

Thomas-Jumentyho znamenie: Ak pacient vezme do ruky nejaký predmet, napríklad pohár, nadmerne roztiahne prsty.

Cerebelárny nystagmus. Zášklby očných buliev pri pohľade do strany (horizontálny nystagmus) sa považujú za dôsledok úmyselného chvenia očných buliev (pozri kapitolu 30).

Porucha reči: Reč stráca plynulosť, stáva sa výbušnou, fragmentovanou, skenovanou ako cerebelárna dysartria (pozri kapitolu 25).

Zmena rukopisu: V dôsledku poruchy koordinácie pohybov rúk sa rukopis stáva nerovnomerným, písmená sú deformované, nadmerne veľké (megalografia).

Fenomén Pronator: Pacient je požiadaný, aby držal ruky natiahnuté dopredu v supinačnej polohe, pričom na strane postihnutej cerebelárnej hemisféry sa čoskoro objaví spontánna pronácia.

Hoff-Schilderov znak: Ak pacient drží ruky natiahnuté dopredu, potom na strane postihnutej hemisféry sa rameno čoskoro stiahne von.

Imitačný jav. Pacient so zavretými očami musí rýchlo dať ruku do podobnej polohy, akú predtým dal vyšetrujúci druhej ruke. Keď je cerebelárna hemisféra poškodená, ruka, ktorá je k nej homolaterálna, vykonáva pohyb s nadmernou amplitúdou.

Fenomén Doinikov. Fenomén prstov. Sediaci pacient je požiadaný, aby položil supinované ruky s prstami od seba na boky a zavrel oči. Pri poškodení mozočka na strane patologického zamerania čoskoro dochádza k spontánnej flexii prstov a pronácii ruky a predlaktia.

Znak Stewart-Holmes. Vyšetrujúci vyzve pacienta sediaceho na stoličke, aby pokrčil supinované predlaktia a zároveň mu držiac ruky za zápästia kladie odpor. Ak nečakane uvoľníte ruky pacienta, ruka na postihnutej strane, ktorá sa zotrvačnosťou ohne, ho silne zasiahne do hrudníka.

Svalová hypotenzia. Poškodenie cerebelárnej vermis zvyčajne vedie k difúznej svalovej hypotónii. Pri poškodení cerebelárnej hemisféry pasívne pohyby odhaľujú pokles svalového tonusu na strane patologického procesu. Svalová hypotónia vedie k možnosti hyperextenzie predlaktia a dolnej časti nohy (Olshansky symptóm) s pasívnymi pohybmi, na vzhľad príznaky visiacej ruky alebo nohy keď sú pasívne otrasené.

Patologické cerebelárne asynergie. Porušenia fyziologických synergií pri komplexných motorických úkonoch sa odhaľujú najmä pri nasledujúcich testoch (obr. 7.4).

1. Asynergia podľa Babinského v stoji. Ak sa pacient, ktorý stojí s nohami pri sebe, pokúsi ohnúť späť a hodiť hlavu dozadu, kolenné kĺby sa zvyčajne ohýbajú. Pri cerebelárnej patológii v dôsledku asynergie tento manželský pohyb chýba a pacient stráca rovnováhu a padá dozadu.

Ryža. 7.4.Cerebelárna asynergia.

1 - chôdza pacienta s ťažkou cerebelárnou ataxiou; 2 - normálny zadný sklon tela; 3 - s poškodením cerebellum, pacient, ohýbajúci sa dozadu, nemôže udržať rovnováhu; 4 - vykonanie testu na cerebelárnu asynergiu podľa Babinského zdravým človekom; 5 - vykonanie rovnakého testu u pacientov s cerebelárnym poškodením.

2. Asynergia podľa Babinského v polohe na chrbte. Pacient ležiaci na tvrdom povrchu s vystretými nohami a na šírku ramien je požiadaný, aby si prekrížil ruky na hrudi a potom si sadol. V prítomnosti cerebelárnej patológie v dôsledku chýbajúcej súbežnej kontrakcie gluteálnych svalov (prejav asynergie) pacient nemôže fixovať nohy a panvu na opornú oblasť, v dôsledku čoho sa nohy zdvihnú a nemôže si sadnúť. Význam tohto príznaku by sa nemal preceňovať u starších pacientov alebo ľudí s ochabnutou alebo obéznou brušnou stenou.

Ak zhrnieme vyššie uvedené, je potrebné zdôrazniť rozmanitosť a dôležitosť funkcií, ktoré mozoček vykonáva. Ako súčasť komplexného spätnoväzbového regulačného mechanizmu slúži mozoček ako ústredný bod pre udržanie telesnej rovnováhy a udržanie svalového tonusu. Ako poznamenáva P. Duus (1995), cerebellum poskytuje schopnosť vykonávať diskrétne a presné pohyby, autor sa však dôvodne domnieva, že cerebellum funguje ako počítač, sleduje a koordinuje senzorické vstupy a modeluje motorické signály ako výstup.

7.3. MULTISYSTÉMOVÉ DEGENERÁCIE

SO ZNAKMI mozočkovej patológie

Multisystémové degenerácie sú skupinou neurodegeneratívnych ochorení, ktorých spoločným znakom je multifokálny charakter lézie so zapojením rôznych funkčných a neurotransmiterových systémov mozgu do patologického procesu a v súvislosti s tým polysystémový charakter klinických prejavov. .

7.3.1. Spinocerebelárne ataxie

Medzi spinocerebelárne ataxie patria progresívne dedičné degeneratívne ochorenia, pri ktorých sú postihnuté najmä štruktúry mozočku, mozgového kmeňa a miechových dráh, súvisiace najmä s extrapyramídovým systémom.

7.3.1.1. Dedičná Friedreichova ataxia

Dedičná choroba, ktorú v roku 1861 opísal nemecký neurológ N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). Dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom alebo (menej často) autozomálne dominantným spôsobom s neúplnou penetráciou a variabilnou génovou expresiou. Možné sú aj sporadické prípady ochorenia.

Patogenézachoroby nešpecifikované. Najmä neexistuje predstava o primárnom biochemickom defekte, ktorý tvorí jeho základ.

Patomorfológia.Patoanatomické štúdie odhaľujú výrazné stenčenie miechy spôsobené atrofickými procesmi v jej zadných a bočných povrazoch. Spravidla klinovité (Burdacha) a jemné (Gaull) dráhy a spinocerebelárne dráhy Gowersa a Flexiga, ako aj skrížené pyramídové dráhy obsahujúce

veľa vlákien patriacich do extrapyramídového systému. Degeneratívne procesy sa prejavujú aj v malom mozgu, v jeho bielej hmote a jadrovom aparáte.

Klinické prejavy. Ochorenie sa prejavuje u detí alebo mladých ľudí do 25 rokov. S.N. Davidenkov (1880-1961) poznamenal, že častejšie sa klinické príznaky choroby vyskytujú u detí vo veku 6-10 rokov. Prvým príznakom ochorenia je zvyčajne ataxia. Pacienti pociťujú neistotu, potácajú sa pri chôdzi, mení sa ich chôdza (nohy sú pri chôdzi rozkročené široko od seba). Chôdza pri Friedreichovej chorobe sa môže nazývať tabeticko-cerebelárna, pretože jej zmeny sú spôsobené kombináciou citlivej a cerebelárnej ataxie, ako aj zvyčajne výrazného poklesu svalového tonusu. Charakteristické sú aj statické poruchy, nekoordinovanosť v rukách, intenčný tremor a dysartria. Možný nystagmus, znížený sluch, prvky snímanej reči, príznaky pyramídovej nedostatočnosti (hyperreflexia šliach, patologické reflexy chodidiel, niekedy mierne zvýšenie svalového tonusu), nutkanie na močenie, znížená sexuálna potencia. Niekedy sa objavuje hyperkinéza atetoidnej povahy.

Včasná porucha hlbokej citlivosti vedie k progresívnemu poklesu šľachových reflexov: najskôr v nohách a potom v rukách. Postupom času sa vyvíja úbytok svalov na distálnych nohách. Charakterizovaná prítomnosťou anomálií vývoja kostry. V prvom rade sa to prejavuje prítomnosťou Friedreichove nohy: chodidlo je skrátené, „duté“, s veľmi vysokou klenbou. Hlavné falangy jej prstov sú narovnané, ostatné sú ohnuté (obr. 7.5). Možná deformácia chrbtice a hrudníka. Často sa vyskytujú prejavy kardiopatie. Choroba postupuje pomaly, ale neustále vedie k invalidite pacientov, ktorí sa nakoniec stanú pripútanými na lôžko.

Liečba. Patogenetická liečba nebola vyvinutá. Predpísané lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v štruktúrach nervového systému, všeobecné posilňujúce činidlá. Pri ťažkých deformitách chodidiel je indikovaná ortopedická obuv.

Ryža. 7.5.Friedreichova noha.

7.3.1.2. Dedičná cerebelárna ataxia (choroba Pierre Marie)

Ide o chronické progresívne dedičné ochorenie, prejavujúce sa vo veku 30-45 rokov, s pomaly narastajúcimi poruchami mozočka v kombinácii s príznakmi pyramídovej nedostatočnosti, charakterizované statickou a dynamickou cerebelárnou ataxiou, intenčným tremorom, skenovanou rečou, hyperreflexiou šliach. Možný klonus, patologické pyramídové reflexy, strabizmus, znížené videnie, zúženie zorných polí v dôsledku primárnej atrofie zrakových nervov a pigmentová degenerácia sietnice. Priebeh ochorenia je pomaly progresívny. Dochádza k zníženiu veľkosti cerebellum, degenerácii buniek

Purkyňova, nižšia oliva, spinocerebelárne trakty. Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. Chorobu opísal v roku 1893 francúzsky neurológ R. Marie (1853-1940).

V súčasnosti neexistuje konsenzus v chápaní pojmu „choroba Pierre Marie“ a otázka možnosti jeho izolácie do samostatnej nozologickej formy je diskutabilná.

Nebola vyvinutá žiadna liečba. Typicky sa používajú metabolicky aktívne a regeneračné činidlá, ako aj symptomatické činidlá.

7.3.2. Olivopontocerebelárna dystrofia (Dejerine-Thomasova choroba)

Ide o skupinu chronických progresívnych dedičných chorôb, pri ktorých sa dystrofické zmeny vyvíjajú najmä v mozočku, dolných olivách, vo vlastných jadrách mosta a v súvisiacich štruktúrach mozgu.

Keď sa ochorenie rozvinie v mladom veku, asi polovica prípadov sa zdedí dominantným alebo recesívnym spôsobom, zvyšok je sporadický. V sporadických prípadoch ochorenia sú častejšie prejavy akineticko-rigidného syndrómu a progresívne autonómne zlyhanie. Priemerný vek pacienta, keď sa dedičná forma ochorenia prejaví fenotypom, je 28 rokov a pri sporadickom ochorení - 49 rokov, priemerná dĺžka života je 14,9, respektíve 6,3 roka. Pri sporadickej forme sa okrem atrofie olív, mostíka a mozočka častejšie vyskytuje poškodenie laterálnych povrazcov miechy, substantia nigra a striatum a locus coeruleus v kosoštvorcovej jamke štvrtej komory mozgu. často zistené.

Charakteristické sú príznaky zvyšujúceho sa cerebelárneho syndrómu. Možné poruchy citlivosti, prvky bulbárnych a akineticko-rigidných syndrómov, hyperkinéza, najmä myorytmie v uvule a mäkkom podnebí, oftalmoparéza, znížená zraková ostrosť, intelektuálne poruchy. Chorobu opísali v roku 1900 francúzski neurológovia J. Dejerine a A. Thomas.

Choroba často debutuje poruchami pri chôdzi - je možná nestabilita, nekoordinovanosť, neočakávané pády. Tieto poruchy môžu byť jediným prejavom ochorenia počas 1-2 rokov. Následne vznikajú a pribúdajú poruchy koordinácie v rukách: manipulácia s drobnými predmetmi je sťažená, písanie je narušené, dochádza k tremoru zámeru. Reč sa stáva prerušovanou, zahmlenou, s nazálnym zafarbením a rytmom dýchania, ktorý nezodpovedá štruktúre reči (pacient hovorí, ako keby ho škrtili). V tomto štádiu ochorenia sa pridávajú prejavy progresívneho autonómneho zlyhania, objavujú sa známky akineticko-rigidného syndrómu. Niekedy sú dominantnými príznakmi pre pacienta dysfágia a záchvaty nočného dusenia. Vyvíjajú sa v súvislosti so zmiešanou parézou bulbárnych svalov a môžu byť život ohrozujúce.

V roku 1970 nemeckí neurológovia B.W. Königsmark a L.P. Vyzdvihnutý Weiner 5 hlavných typov olivopontocerebelárna dystrofia, líšiaca sa buď klinickými a morfologickými prejavmi alebo typom dedičnosti.

ja typu (typ Menzel). Vo veku 14-70 (zvyčajne 30-40) rokov sa prejavuje ataxiou, dyzartriou, dysfóniou, svalovou hypotóniou, v neskorom štádiu - drsným tremorom hlavy, trupu, rúk, svalov, príznakmi akineticko-rigidného syndrómu . Možné sú patologické pyramídové znaky, paréza pohľadu, vonkajšia a vnútorná oftalmoplégia, poruchy citlivosti a demencia. Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. Ako samostatnú formu ju identifikoval v roku 1891 P. Menzel.

II typ (typ Fickler-Winkler) . Vo veku 20-80 rokov sa prejavuje ako ataxia, znížený svalový tonus a šľachové reflexy. Dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom. Možné sú sporadické prípady.

III typu s degeneráciou sietnice. Prejavuje sa v detstve alebo mladom veku (do 35 rokov) ataxiou, tremorom hlavy a končatín, dyzartriou, príznakmi pyramídovej nedostatočnosti, progresívnym poklesom videnia s následkom slepoty; možný je nystagmus, oftalmoplégia a niekedy aj disociované poruchy citlivosti. Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom.

IV typu (typ Jester-Heimaker). Vo veku 17-30 rokov debutuje cerebelárnou ataxiou alebo známkami dolnej spastickej paraparézy, v oboch prípadoch už v ranom štádiu ochorenia vzniká kombinácia týchto prejavov, ktoré sa následne spájajú s prvkami bulbárnej syndróm, parézy tvárových svalov a hlboké poruchy citlivosti. Zdedené dominantným spôsobom.

V typu. Prejavuje sa vo veku 7-45 rokov ataxiou, dysartriou, príznakmi akineticko-rigidného syndrómu a inými extrapyramídovými poruchami, je možná progresívna oftalmoplégia a demencia. Zdedené dominantným spôsobom.

7.3.3. Olivorubrocerebelárna degenerácia (Lejonne-Lhermitteov syndróm, Lhermitteova choroba)

Ochorenie je charakterizované progresívnou atrofiou cerebellum, hlavne jeho kôry, zubatých jadier a horných cerebelárnych stopiek, dolných olív a červených jadier. Prejavuje sa predovšetkým ako statická a dynamická ataxia, v budúcnosti sú možné ďalšie príznaky cerebelárneho syndrómu a poškodenia mozgového kmeňa. Ochorenie opísali francúzski neurológovia J. Lhermitte J.J., 1877-1959 a J. Lejonne J., narodený v roku 1894.

7.3.4. Viacnásobná systémová atrofia

V posledných desaťročiach bolo ako nezávislá forma identifikované sporadické, progresívne neurodegeneratívne ochorenie nazývané mnohopočetná systémová atrofia. Vyznačuje sa kombinovaným poškodením bazálnych ganglií, cerebellum, mozgového kmeňa a miechy. Hlavné klinické prejavy: parkinsonizmus, cerebelárna ataxia, príznaky pyramídového a autonómneho zlyhania (Levin O.S., 2002). V závislosti od prevahy určitých znakov klinického obrazu sa rozlišujú tri typy multisystémovej atrofie.

1) olivopontocerebelárny typ, charakterizovaný prevahou príznakov cerebelárneho záchvatu;

2) strionigrálny typ, v ktorom dominujú znaky parkinsonizmu;

3) Syndróm Shy-Dragera, charakterizovaný prevahou príznakov progresívneho autonómneho zlyhania s príznakmi ortostatickej arteriálnej hypotenzie v klinickom obraze.

Viacnásobná systémová atrofia je založená na selektívnej degenerácii určitých oblastí prevažne šedej hmoty mozgu s poškodením neurónov a gliových elementov. Príčiny degeneratívnych prejavov v mozgovom tkanive zostávajú dnes neznáme. Prejavy multisystémovej atrofie olivopontocerebelárneho typu sú spojené s poškodením Purkyňových buniek v mozočkovej kôre, ako aj neurónov dolných olív, pontínových jadier, demyelinizáciou a degeneráciou najmä pontocerebelárnych dráh.

Cerebelárne poruchy sú zvyčajne reprezentované statickou a dynamickou ataxiou s poruchou lokomotorických pohybov. Charakterizovaná nestabilitou v Rombergovej polohe, ataxiou pri chôdzi, dysmetriou, adiadochokinézou, intenčným tremorom, môže sa vyskytnúť nystagmus (horizontálny vertikálny, udieranie nadol), prerušovanosť a pomalosť sledovania pohybov pohľadu, zhoršená konvergencia očí, skenovaná reč.

Viacnásobná systémová atrofia zvyčajne začína v dospelosti a rýchlo postupuje. Diagnóza je založená na klinických údajoch a je charakterizovaná kombináciou príznakov parkinsonizmu, cerebelárnej insuficiencie a autonómnych porúch. Liečba choroby nebola vyvinutá. Trvanie choroby je do 10 rokov a končí smrťou.

7.4. INÉ CHOROBY SPREVÁDZANÉ ZNAKMI POŠKODENIA MOZČEK

Ak pacient vykazuje známky poškodenia cerebellum, potom vo väčšine prípadov v prvom rade musíme premýšľať o možnosti cerebelárne nádory(astrocytóm, angioblastóm, meduloblastóm, metastatické nádory) alebo roztrúsená skleróza. O cerebelárne nádory Príznaky intrakraniálnej hypertenzie sa objavujú skoro. Pri skleróze multiplex je zvyčajne možné okrem cerebelárnej patológie identifikovať aj klinické prejavy poškodenia iných štruktúr centrálneho nervového systému, predovšetkým zrakového a pyramídového systému. V klasickej neurológii charakteristické črty o roztrúsená skleróza Charcotova triáda: nystagmus, zámerný tremor a skenovaná reč, ako aj Nonneho syndróm: porucha motorickej koordinácie, dysmetria, skenovaná reč a cerebelárne asynergie.

Cerebelárne poruchy sú hlavné v posttraumatický Mannov syndróm, ktorý je charakterizovaný ataxiou, diskoordináciou, asynergiou, nystagmom. Trauma alebo infekčné lézie môžu spôsobiť cerebelárne Goldsteinov-Reichmannov syndróm: poruchy statiky a koordinácie pohybov, asynergia, úmyselné chvenie, znížený svalový tonus, hypermetria, megalografia, zhoršené vnímanie hmoty (hmotnosti) predmetu v rukách.

Poruchy cerebelárnej funkcie môžu byť aj vrodené, prejavujúce sa najmä napr. Zeemanov syndróm: ataxia, oneskorený vývin reči a následne cerebelárna dysartria.

Vrodená cerebelárna ataxia prejavuje sa oneskoreným vývinom motorických funkcií dieťaťa (v 6. mesiaci nevie sedieť, začína neskoro chodiť, chôdza je ataxická), ďalej oneskorením reči, dlhodobým pretrvávaním dyzartrie, niekedy mentálna retardácia a prejavy mikrokranie nie sú nezvyčajné. Na CT sú znížené cerebelárne hemisféry. Približne do 10. roku života zvyčajne nastáva kompenzácia mozgových funkcií, ktoré však môžu byť pod vplyvom škodlivých exogénnych vplyvov narušené. Možné sú aj progresívne formy ochorenia.

Prejavom vrodenej cerebelárnej hypoplázie je Fanconiho-Turnerov syndróm. Charakterizujú ju poruchy statiky a koordinácie pohybov, nystagmus, ktoré sú zvyčajne sprevádzané mentálnou retardáciou.

Vrodené zahŕňa aj dedičný autozomálne recesívny typ, ktorý je zriedkavý Bettenova choroba: Charakterizuje ju vrodená cerebelárna ataxia, prejavujúca sa v prvom roku života poruchami statiky a koordinácie pohybov, nystagmom, poruchou koordinácie pohľadu a stredne ťažkou svalovou hypotóniou. Dysplastické príznaky sú možné. Dieťa začína držať hlavu hore neskoro, niekedy až vo veku 2-3 rokov a ešte neskôr - stáť, chodiť a rozprávať. Jeho reč je pozmenená podľa typu cerebelárnej dysartrie. Možné sú autonómno-viscerálne poruchy a prejavy imunosupresie. Po niekoľkých rokoch sa klinický obraz zvyčajne stabilizuje a pacient sa do určitej miery adaptuje na existujúce defekty.

Spastická ataxia podľa návrhu A. Bella a E. Carmichela (1939) sa nazýva cerebelárna ataxia, zdedená autozomálne dominantne, ktorá sa vyznačuje nástupom ochorenia vo veku 3-4 rokov a prejavuje sa tzv. kombinácia cerebelárnej ataxie s dyzartriou, hyperreflexiou šliach a zvýšeným svalovým tonusom pri spastickom type, zatiaľ čo atrofia zrakových nervov, degenerácia sietnice, nystagmus a okulomotorické poruchy sú možné (nie sú však povinnými príznakmi ochorenia).

Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom Feldmanov syndróm(opísal nemecký lekár H. Feldmann, nar. 1919): cerebelárna ataxia, intenčný tremor a skoré šedivenie vlasov. Objavuje sa v druhej dekáde života a potom pomaly postupuje, čo vedie k invalidite po 20-30 rokoch.

Neskorá cerebelárna atrofia, alebo Tomov syndróm, opísaná v roku 1906 francúzskym neurológom A. Thomasom (1867-1963), sa zvyčajne prejavuje u ľudí nad 50 rokov progresívnou atrofiou mozočkovej kôry. Fenotyp vykazuje znaky cerebelárneho syndrómu, predovšetkým cerebelárnu statickú a lokomotorickú ataxiu, skenovanú reč a zmeny v rukopise. V pokročilom štádiu sú možné prejavy pyramídovej nedostatočnosti.

Kombinácia cerebelárnych porúch s myoklonom sa vyznačuje tým Huntova myoklonická cerebelárna dyssynergia, alebo myoklonus-ataxia, s týmto komplexom symptómov klinický obraz zahŕňa intenčný tremor, myoklonus, ktorý sa vyskytuje v rukách a neskôr sa generalizuje, ataxiu a dyssynergiu, nystagmus, skenovanú reč a znížený svalový tonus. Je to dôsledok degenerácie cerebelárnych jadier, červených jadier a ich spojení, ako aj kortikálno-subkortikálnych štruktúr.

V pokročilom štádiu ochorenia sú možné epileptické záchvaty a demencia. Prognóza je zlá. Vzťahuje sa na zriedkavé formy progresívnych dedičných ataxií. Dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom. Zvyčajne sa objavuje v mladom veku. Nozologická nezávislosť komplexu symptómov je sporná. Ochorenie opísal v roku 1921 americký neurológ R. Hunt (1872-1937).

Medzi degeneratívnymi procesmi zaujíma určité miesto Holmesova cerebelárna degenerácia alebo familiárna cerebelárna atrofia olivárií, alebo progresívna atrofia cerebelárneho systému, hlavne dentátnych jadier, ako aj červených jadier, s prejavmi demyelinizácie v hornom cerebelárnom stopke. Charakterizovaná statickou a dynamickou ataxiou, asynergiou, nystagmom, dysartriou, zníženým svalovým tonusom, svalovou dystóniou, tremorom hlavy, myoklonom. Epileptické záchvaty sa objavujú takmer súčasne. Inteligencia je zvyčajne zachovaná. EEG ukazuje paroxyzmálnu dysrytmiu. Ochorenie je uznané ako dedičné, ale typ jeho dedičnosti nie je špecifikovaný. Chorobu opísal v roku 1907 anglický neuropatológ G. Holmes

(1876-1965).

Alkoholická cerebelárna degenerácia - dôsledok chronickej intoxikácie alkoholom. Poškodenie sa vyskytuje predovšetkým v cerebelárnej vermis, pričom sa primárne prejavuje cerebelárna ataxia a zhoršená koordinácia pohybov nôh, zatiaľ čo pohyby paží, okulomotorické a rečové funkcie sú narušené v oveľa menšej miere. Zvyčajne je toto ochorenie sprevádzané výrazným znížením pamäti v kombinácii s polyneuropatiou.

prejavuje sa cerebelárnou ataxiou, ktorá môže byť niekedy jediným klinickým príznakom spôsobeným zhubným nádorom, bez lokálnych znakov naznačujúcich miesto jeho vzniku. Paraneoplastická cerebelárna degenerácia môže byť najmä sekundárnym prejavom rakoviny prsníka alebo vaječníkov.

Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara syndróm prejavuje sa cerebelárnymi poruchami vznikajúcimi v súvislosti s rýchlo progresívnou cerebelárnou atrofiou. Syndróm u pacientov s rakovinou priedušiek, sprevádzaný celkovou intoxikáciou, opísal moderný španielsky lekár L. Barraquer-Bordas (nar. 1923).

Zriedkavo nájdené recesívna X-chromozomálna ataxia- dedičné ochorenie, ktoré sa prejavuje takmer len u mužov pomaly progresívnou cerebelárnou insuficienciou. Prenáša sa recesívnym spôsobom viazaným na pohlavie.

Hodné pozornosti a familiárna paroxyzmálna ataxia, alebo periodická ataxia.Často debutuje v detstve, ale môže sa objaviť neskôr - až 60 rokov. Klinický obraz sa scvrkáva na paroxyzmálne prejavy nystagmu, dyzartrie a ataxie, zníženého svalového tonusu, závratov, nauzey, vracania, bolesti hlavy, trvajúce od niekoľkých minút do 4 týždňov.

Útoky familiárnej paroxyzmálnej ataxie môžu byť vyvolané emočným stresom, fyzickou únavou, horúčkou, príjmom alkoholu, zatiaľ čo medzi záchvatmi sa vo väčšine prípadov nezistia fokálne neurologické symptómy, ale niekedy je možný nystagmus a mierne cerebelárne symptómy.

Za morfologický substrát ochorenia sa považuje atrofický proces hlavne v prednej časti cerebelárneho vermis. Chorobu prvýkrát opísal v roku 1946 M. Parker. Dedí sa autozomálne dominantným spôsobom. V roku 1987 sa pri familiárnej paroxyzmálnej ataxii zistil pokles aktivity pyruvátdehydrogenázy krvných leukocytov na 50-60% normálnej hladiny. V roku 1977 R. Lafrance a spol. upozornil na vysoký preventívny účinok diakarbu, neskôr bol flunarizín navrhnutý na liečbu familiárnej paroxyzmálnej ataxie.

Akútna cerebelárna ataxia, alebo Leiden-Westphal syndróm, je dobre definovaný komplex symptómov, ktorý je parainfekčnou komplikáciou. Častejšie sa vyskytuje u detí 1-2 týždne po celkovej infekcii (chrípka, týfus, salmonelóza a pod.). Charakterizovaná závažnou statickou a dynamickou ataxiou, zámerným tremorom, hypermetriou, asynergiou, nystagmom, skenovanou rečou, zníženým svalovým tonusom. V cerebrospinálnej tekutine sa zisťuje lymfocytová pleocytóza a mierne zvýšenie bielkovín. Na začiatku ochorenia sú možné závraty, poruchy vedomia, kŕče. Na CT a MRI nie je zistená žiadna patológia. Priebeh je benígny. Vo väčšine prípadov po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch dôjde k úplnému zotaveniu, niekedy sú prítomné zvyškové poruchy vo forme miernej cerebelárnej insuficiencie.

Marie-Foy-Alajouanine choroba - neskorá symetrická kortikálna atrofia mozočka s prevládajúcim poškodením piriformných neurónov (Purkyňových buniek) a granulárnej vrstvy kôry, ako aj ústnej časti cerebelárneho vermis a degeneráciou olív. Prejavuje sa u ľudí vo veku 40-75 rokov poruchami rovnováhy, ataxiou, poruchami chôdze, poruchami koordinácie a zníženým svalovým tonusom hlavne nôh; Zámerné chvenie v rukách je nevýznamne vyjadrené. Poruchy reči sú možné, ale nie sú povinnými príznakmi choroby. Chorobu opísali v roku 1922 francúzski neurológovia P. Marie, Ch. Foix a Th. alajouanín. Ochorenie je sporadické. Etiológia ochorenia nie je jasná. Existujú názory na provokujúcu úlohu intoxikácie, predovšetkým zneužívania alkoholu, ako aj hypoxie a dedičnej záťaže. Klinický obraz je potvrdený údajmi CT hlavy, ktoré odhaľujú výrazné zníženie objemu cerebellum na pozadí difúznych atrofických procesov v mozgu. Okrem toho sa za charakteristickú považuje vysoká hladina aminotransferáz v krvnej plazme (Ponomareva E. N. et al., 1997).

Cerebelárna atrofia je ochorenie malého mozgu progresívneho, ale nie rýchleho charakteru s procesom spôsobeným trofickými poruchami. Patológia je jasne vyjadrená v anamnéze a vyskytuje sa z rôznych dôvodov. Častejšie diagnostikované po 40 rokoch.

Čo sa deje počas atrofie?

V prvom rade odumierajú Purkyňove bunky – veľké nervové bunky cerebelárnej kôry. Nervové vlákna strácajú svoj obal – dochádza k demyelinizácii vlákien v centrálnom aj periférnom nervovom systéme. Odumierajú aj zubaté jadrá buniek, ktoré tvoria mozoček.

Cerebellum alebo cerebellum: všeobecné pojmy

U novorodenca váži cerebellum asi 20 g – 5 % telesnej hmotnosti. Do piatich mesiacov sa hmotnosť strojnásobí. Vo veku 15 rokov cerebellum dosahuje 150 g a už nerastie. Vzhľadom pripomína hemisféry mozgu, pre ktoré sa nazýva aj malý mozog. Nachádza sa v zadnej lebečnej jamke. Na vrchu je pokrytý okcipitálnymi lalokmi mozgu, pod mozočkom je predĺžená miecha a mostík.

Prostredníctvom svojich vlákien bielej hmoty je mozoček spojený so všetkými časťami veľkého mozgu. Má tri oddelenia:

1. Najstarším pôvodom je hák.
2. Starý je vermis, ktorý sa nachádza v strednej línii cerebellum.
3. Nové - dve hemisféry, ktoré sa podobajú Evolučne, toto je najrozvinutejšia časť. Každá hemisféra má tri laloky a každý z nich zodpovedá časti vermis. Mozočkové hemisféry majú sivé a šedé - kôra, biele - vlákna s jadrami: sférické, zubaté, tegmentálne. Tieto jadrá slúžia na vedenie impulzov a zohrávajú veľkú úlohu.

Funkcie cerebellum

Hlavná funkcia cerebellum:

• motorická koordinácia a udržiavanie muskuloskeletálneho tonusu;
• plynulosť a proporcionalita pohybov;
• telesná rovnováha je konštantná;
• ťažisko;
• svalový tonus je regulovaný a správne prerozdeľovaný.

Vďaka mozočku svaly pracujú harmonicky a môžu vykonávať akékoľvek každodenné pohyby. Z väčšej časti je cerebellum zodpovedný za tón extenzorových svalov.

Okrem toho sa cerebellum podieľa na nepodmienených reflexoch: prostredníctvom svojich vlákien je spojený s receptormi v rôznych častiach tela. Keď je vystavený akémukoľvek stimulu z receptora, vstúpi do mozočku, po ktorom sa bleskurýchlo dostane odpoveď v mozgovej kôre.

Pri atrofii sú poškodené nervové vlákna. Koordinácia, chôdza a rovnováha tela sú narušené. Tieto charakteristické symptómy sa spájajú pod všeobecným pojmom „cerebelárny syndróm“.

Tento syndróm je charakterizovaný poruchami vegetatívneho charakteru, motorickej sféry a svalového tonusu, čo okamžite zhoršuje kvalitu života pacienta.

Príčiny atrofie

Pri atrofii postihnutá oblasť nedostáva výživu a kyslík. Rozvíjajú sa nezvratné procesy, veľkosť orgánu sa zmenšuje, vyčerpáva sa.

Medzi možné príčiny cerebelárnej atrofie patria:

1. Meningitída. Ide o infekčné ochorenie, pri ktorom zápal postihuje rôzne časti mozgu. Cerebelárna atrofia sa vyvíja v dôsledku poškodenia ciev a priameho vplyvu bakteriálnych toxínov.
2. Nádory v blízkosti mozočku(zadná lebečná jamka). Ako nádor rastie, vyvíja tlak na cerebellum a blízke časti mozgu. Prívod krvi do tkanív trpí a môže začať atrofia.
3. Hypertermia, úpal. Pri vysokých teplotách je narušený trofizmus mozgového tkaniva a nervových buniek a vedie k ich smrti.
4. Ateroskleróza mozgových ciev. Mechanizmus trofickej poruchy je spojený s rovnakou poruchou prietoku krvi. Nervové bunky začínajú odumierať a objavujú sa poruchy. Priesvit tepien sa zužuje a stráca svoju elasticitu. Okrem toho je endotel v cievach poškodený vývojom aterosklerotických plátov.
5. Diabetická kapilaropatia s diabetes mellitus.
6. Trombóza a blokáda cievnych lúmenov, ktoré sa vyskytujú pri vaskulárnej vaskulitíde. Môže tiež spôsobiť podvýživu a smrť neurónov.
7. Komplikácie po mŕtvici- objavenie sa ischemických oblastí, keď je v nich nedostatok krvi, spôsobuje ich smrť a v dôsledku toho atrofiu mozočka.
8. TBI.
9. Rôzne krvácania- končí sa tvorba jaziev a cýst, čím sa narúša aj tkanivový trofizmus.
10. Nedostatok vitamínu E.
11. Užívanie určitých liekov, alkoholu alebo toxických látok môže stať impulzom pre rozvoj difúznej atrofie mozgu a mozočku.

Vo väčšine prípadov nie je možné určiť príčinu atrofie. Cerebelárne ochorenia môžu byť vrodené alebo získané.

Vrodená atrofia

Dedičná patológia cerebellum je kolektívny syndróm a je zriedkavá.

Vrodená cerebelárna atrofia je sporadická a deťom je zvyčajne diagnostikovaná detská mozgová obrna. Až keď sa podobný klinický obraz rozvinie u viacerých členov rodiny, zvyčajne sa prejaví dedično-familiárna povaha ochorenia.

Typy atrofie

Najčastejšie sa vyskytuje atrofia cerebelárnej vermis. Cerebelárna vermis je zodpovedná za vedenie nervových impulzov informačného charakteru medzi mozgom a rôznymi časťami tela, pričom vyrovnáva ťažisko. V dôsledku jeho porážky sa vyvíjajú vestibulárne poruchy, dochádza k poruchám rovnováhy a koordinácie pohybov pri chôdzi aj v pokoji a dochádza k neustálemu chveniu.

Difúzna atrofia cerebellum znamená rozvoj atrofie súčasne v iných častiach mozgu. Často sa to stáva s vekom. Najčastejšími prejavmi sú Alzheimerova a Parkinsonova choroba.

Atrofia cerebelárnych hemisfér sa prejavuje odchýlkou ​​pacienta pri chôdzi z daného smeru smerom k patologickému ohnisku. To platí najmä pri pokuse o zákrutu.

Atrofie cerebelárnej hemisféry sú najčastejšie sekundárne, skrížené. Vyskytujú sa na opačnej strane postihnutej mozgovej hemisféry s hemiplégiou, ak patológia vznikla v embryogenéze alebo v ranom veku do troch rokov. Hemiplégia je paralýza polovice tela, klinicky zakrýva cerebelárne symptómy. Atrofia cerebelárnych hemisfér je sprevádzaná deštrukciou nervového tkaniva v celom mozgu. V takýchto prípadoch dochádza k subatrofii mozgových hemisfér, ktorá sa klinicky prejavuje pri nástupe senilnej demencie.

Atrofia cerebelárnej hemisféry (to je tá istá hemisféra) môže byť spojená s prítomnosťou nádorov, cýst a infarktov v tejto oblasti. Ak sa nádory stanú cystickými, sú benígne. Keďže nádor rastie pomaly, cerebelárna dysfunkcia má čas na kompenzáciu mozgovou kôrou.

Hemisférické cerebelárne symptómy sa prejavujú ako jednostranná ataxia a hypotónia v ruke alebo ruke a nohe na jednej strane. Ale častejšie sa choroba prejavuje ako záchvaty bolesti hlavy s alebo bez zvracania, ktoré sa postupne zvyšujú na závažnosti.

Rohovkový reflex zmizne na strane nádoru. V rôznych štádiách patológie sa vyvíja nystagmus - je tiež výraznejší na postihnutej strane. Ako nádor rastie, môže postihnúť aj hlavové nervy, ktoré už produkujú svoje vlastné príznaky poškodenia.

Základnou charakteristikou cerebelárnej kortikálnej atrofie je jej vývoj u starších ľudí. Zrakové znaky sú charakterizované nestabilitou chôdze, neschopnosťou udržať vzpriamenú polohu bez opory a opory.

Postupne sa zhoršujú pohyby rúk (jemná motorika): sťažuje sa písanie, používanie príboru pri jedle atď. Porušenia tohto druhu sú symetrické. Potom sa pripája triaška hlavy, končatín a neskôr aj celého tela. Tremor alebo chvenie sú malé, rytmické, ale mimovoľné pohyby tela alebo jeho častí. S poklesom svalového tonusu je narušené fungovanie rečového aparátu.

Symptomatické prejavy

Atrofia cerebellum mozgu je pre pacienta deštruktívna, pretože so smrťou nervových buniek sa patologické procesy stávajú nezvratnými.

Cerebelárne poruchy zahŕňajú niekoľko skupín porúch:

1. Prvá skupina. Zhoršené plynulé pohyby končatín (hlavne paží). To sa prejavuje chvením ruky na konci akéhokoľvek cieľavedomého pohybu.
2. Poruchy reči.
3. Dobrovoľné pohyby a reč sa spomalia. Ďalej sa zmení rukopis. Keďže cerebellum je spojené s motorickými aktmi, narušenie jeho fungovania je poruchou pohybu.

Symptómy cerebelárnej atrofie: asynergia svalov nôh a trupu, s ťažkosťami vznikajúcimi, keď sa pacient pokúša vstať z ľahu a posadiť sa. Sú to veľmi časté príznaky postihnutého mozočka a poukazujú na poruchu súčinnosti svalov (koordinácia práce) patriacich do rôznych svalových skupín, keď sa podieľajú na rovnakom motorickom akte. Kombinácia jednoduchých a zložitých pohybov je úplne neusporiadaná a narušená.

Príznaky cerebelárnej atrofie:

1. Výskyt nekoordinácie pohybov, výskyt paralýzy a rôzne poruchy reči. Ľudia sa nemôžu plynulo pohybovať, kývajú sa rôznymi smermi, ich chôdza sa stáva neistou.
2. Tremor a nystagmus (mimovoľné oscilačné pohyby očných bulbov, keď sú unesené). Tremor je neustále prítomný - počas pohybu aj v pokoji. Reč sa stáva skenovanou a dysartrickou. Čo to znamená? Osoba s dysartriou má ťažkosti s výslovnosťou slov alebo ich skomolí v dôsledku nejasnej výslovnosti.
3. Je možná skenovaná alebo telegrafická reč. Je rytmický, ale prízvuky nie sú umiestnené podľa významu, ale zodpovedajú iba rytmu.
4. Svalový tonus klesá v dôsledku atrofie nervových vlákien.
5. Dysdiadochokinéza je nedostatok koordinácie, keď pacient nemôže vykonávať rýchle striedavé pohyby.
6. Dysmetria - pacient nemôže kontrolovať amplitúdu pohybu, t.j. presne určiť vzdialenosť medzi objektom a sebou.
7. Hemiplégia vzniká paralýzou.
8. Oftalmoplégia je paralýza očných bulbov, ktorá môže byť dočasná.
9. Porucha sluchu.
10. Porucha prehĺtania.
11. Ataxia - neistá chôdza; môže byť dočasné alebo trvalé. S takouto opitou chôdzou sa pacient posúva smerom k lézii.
12. Možné sú aj ťažké cefalgie s nevoľnosťou a vracaním, závratmi v dôsledku zvýšeného intrakraniálneho tlaku (ICP) a ospalosťou.
13. Hyporeflexia alebo areflexia - znížená alebo úplná strata reflexov, inkontinencia moču a stolice. Často sú možné mentálne odchýlky.

Diagnostické opatrenia

Po prvé, neurológ vykoná reflexnú štúdiu na identifikáciu lokalizácie lézie centrálneho nervového systému.

Tiež predpísané:

1. MRI cerebelárnej atrofie vám umožňuje podrobne objasniť všetky zmeny v kôre a subkortexe. Diagnóza môže byť stanovená v počiatočných štádiách ochorenia. Táto metóda je najspoľahlivejšia.
2. CT poskytuje úplný obraz o zmenách po mŕtviciach, identifikuje ich príčinu a naznačuje umiestnenie cystických útvarov, to znamená všetky príčiny trofických porúch tkaniva. Predpísané pre kontraindikácie MRI.
3. Ultrazvukové vyšetrenie sa používa na diagnostiku rozsiahleho poškodenia mozgu v dôsledku mŕtvice, TBI, traumy a zmien súvisiacich s vekom. Dokáže identifikovať oblasť atrofie a určiť štádium ochorenia.

Komplikácie a dôsledky

Dôsledky cerebelárnej atrofie sú nezvratné. Pri absencii podpory tela v počiatočnom štádiu môže byť koncom úplná degradácia osobnosti, sociálna aj fyziologická.

S progresiou patológie nie je možné zvrátiť procesy deštrukcie, ale je možné spomaliť a zmraziť symptómy, aby sa zabránilo ďalšej progresii. Pacient s cerebelárnou atrofiou sa začína cítiť menejcenný, pretože sa u neho vyvíja: narušená, opitá chôdza, všetky pohyby sa stávajú neistými, nedokáže stáť bez opory, ťažko sa mu chodí, reč je narušená v dôsledku zhoršených pohybov jazyka, sú konštruované frázy nesprávne, nemôže jasne vyjadriť svoje myšlienky.

Postupne dochádza k sociálnej degradácii. Chvenie celého tela sa stáva konštantným, človek už nemôže robiť základné veci, ktoré boli predtým možné.

Zásady liečby

Liečba cerebelárnej atrofie je len symptomatická a je zameraná na nápravu existujúcich porúch a prevenciu ich progresie. Pacienti nie sú schopní sa o seba postarať, potrebujú vonkajšiu starostlivosť a majú zdravotné postihnutie a dávky.

Diagnóza a liečba takýchto pacientov po vyšetrení sa najlepšie vykonáva doma. Známe prostredie spôsobuje, že sa pacient cíti lepšie, zatiaľ čo novosť vedie k stresu.

Starostlivosť musí byť dôkladná. Prísne sa neodporúča samoliečba a používanie receptov tradičnej medicíny. To len zhorší stav. Doma by mal pacient nielen ležať, musí byť psychicky aj fyzicky vystresovaný. Samozrejme v rámci pre neho realizovateľných limitov.

Je vhodné, aby sa pacient viac hýbal, aby sa niečím zamestnal a našiel si prácu, a aby cez deň menej ležal.

Ústavná starostlivosť je potrebná len pri akútnych formách atrofie.

Ak sa o pacienta nemá kto starať, orgány sociálnej starostlivosti sú povinné ho prihlásiť do špecializovanej školy internátnej. To znamená, že v žiadnom prípade nemožno ponechať vývoj choroby na náhodu.

Dôležitá je vyvážená strava a jasný denný režim. Prirodzene, je potrebné prestať fajčiť a alkohol. Liečba je tiež potrebná na obnovenie pohybu a zníženie chvenia.

Podľa indikácií môže byť potrebná operácia - to určí lekár. Je nevyhnutné predpísať lieky, ktoré zlepšujú zásobovanie mozgu krvou a zlepšujú metabolizmus, aby sa nervovým bunkám zabezpečila výživa a kyslík.

Existuje veľa takýchto liekov - nootropiká, angioprotektory, antihypertenzíva atď.

Neexistujú žiadne metódy na odstránenie cerebelárnej atrofie, pretože nervové tkanivo nie je schopné zotaviť sa.

Na odstránenie psychotických porúch je možné predpísať psychotropné lieky: Teralen, Alimemazine, Levomepromazine, Thioridazine, Sonapax. Pomôžu pacientovi znížiť napätie, zmierniť strach a úzkosť a zlepšiť náladu, keďže sa takíto pacienti cítia neschopní.

Nevyhnutné sú pravidelné vyšetrenia a vyšetrenia u neurológa. To vám umožní sledovať účinnosť liečby. Je to tiež potrebné na kontrolu stavu pacienta, poskytnutie odporúčaní a v prípade potreby úpravu liečby.

Aké sú prognózy?

Dnes neexistuje spôsob, ako zabrániť chorobe. Prognóza cerebelárnej atrofie je sklamaním, pretože nervové bunky odumreli a už sa nezotavia. Ale dnes je možné zabrániť ich ďalšej degradácii.

Preventívne opatrenia

Špecifická prevencia ako taká neexistuje. Úplné vyliečenie je vylúčené.

S dobrou starostlivosťou a podpornou liečbou možno život pacienta len o niečo priblížiť k normálu a predĺžiť ho čo najviac.

Vytvorenie komfortných podmienok pre pacienta závisí len od blízkych ľudí, ak je niekto v rodine chorý. A lekári môžu len pomôcť zabrániť rýchlemu postupu choroby.

1.Cerebelárna atrofia
Cerebelárna atrofiaje vážny progresívny stav, pri ktorom sa mozoček zmenší na oveľa menšiu veľkosť, ako je normálne. Predpokladá sa, že choroba je spôsobená degeneráciou a stratou buniek, ale výskum odhaľuje presnú príčinu tohto stavu.

Cerebelárna atrofia zvyčajne postihuje dospelých vo veku nad 40 rokov a existuje aj niekoľko prípadov maloletých, ktorí trpia cerebelárnou atrofiou. Ľudia s cerebelárnou atrofiou môžu zvyčajne žiť iba 10 až 30 rokov a mladiství pacienti nemôžu prežiť vek 16 rokov; akonáhle ľudia začnú cerebelárnu atrofiu, ich poškodenia sú nezvratné, degenerácia bude pokračovať až do posledného dňa pacientov.
Klinické prejavy cerebelárnej atrofie sa líšia od človeka k človeku. Pacienti s difúznou kortikálnou atrofiou často vykazujú zbožné želania, kognitívny pokles, poruchy pamäti, zmeny osobnosti, ako aj paralýzu a záchvaty. Fokálna medulárna atrofia má často za následok zmeny charakteru, chvenie a stratu funkcie, ako je nezrozumiteľná reč a ataxické pohyby. Stále existujú určité zjavné fyzické symptómy, ktoré možno zistiť pomocou MRI skenu a atrofia miechy, mozgového kmeňa a mozočka môže byť jasne viditeľná.

2. Liečba cerebelárnej atrofie
V súčasnosti neexistuje jasná definícia liečby cerebelárnej atrofie. Najlepšia liečba na zmiernenie symptómov a inhibíciu progresie ochorenia. Uskutočňujú sa však mnohé štúdie, aby sa zistil defektný gén a bunky, v ktorých bude trpieť, majú nádej na život. Vo výskume a klinickej praxi za posledných 10 rokov sme videli, že liečba cerebelárnej atrofie kmeňovými bunkami dosahuje lepšie výsledky, ako sme očakávali. Prostredníctvom fixácie, náhrady a výživy oslabených buniek v mozočku a mieche môžu kmeňové bunky tieto bunky revitalizovať a spomaliť progresiu cerebelárnej atrofie. Hoci cerebelárnu atrofiu nemožno vyliečiť, možno ju na určitý čas kontrolovať a ľudia s týmto ochorením s ňou môžu žiť. Ochorenie je trvalé a ak vymizne efekt prvej liečby, možno nasadiť ďalšiu liečbu a zachovať tak pre pacientov trvalý efekt. Stále viac ľudí s cerebelárnou atrofiou má prospech z liečby kmeňovými bunkami a žije dlhší a kvalitnejší život.

3. Typický liečebný plán:

4. Jedlo a ubytovanie a vyzdvihnutie a preklad na letisku

Cerebelárna atrofia je degeneratívne ochorenie progresívneho charakteru, ktoré je sprevádzané ochoreniami malého mozgu. Keď sa choroba objaví, diagnostikujú sa vážne komplikácie, ktoré negatívne ovplyvňujú kvalitu života človeka.

Cerebelárna atrofia sa vyskytuje v dôsledku rôznych provokujúcich faktorov. Choroba je diagnostikovaná v priebehu iných patológií v tele:

Ide o zápalové ochorenie, ktoré postihuje kôru rôznych častí mozgu. Ide o infekčné ochorenie, ktoré sa vyvíja pri vystavení vírusom a baktériám. Pri ich dlhodobom pôsobení na cievy sa diagnostikuje rozvoj cerebelárnej atrofie.

Mŕtvica. V patológii je krvný obeh v mozgu prudko narušený na pozadí krvácania a kraniálnych hematómov. Pri nedostatku krvi v postihnutých oblastiach dochádza k odumieraniu tkaniva. Dôsledkom patológie je atrofia.

Cievne ochorenia. Príčinou ochorenia je ateroskleróza mozgových ciev. S patológiou sa znižuje priechodnosť krvných ciev, ich steny sa stenčujú, tón sa znižuje, prietok účinných látok sa zhoršuje, čo vedie k atrofickým zmenám.

Nádorové procesy. Ak sú v zadnej časti lebečnej jamy novotvary, stáva sa to príčinou ochorenia. Nádor sa neustále zväčšuje a vyvíja tlak na cerebellum, čo vedie k zlej cirkulácii a atrofickým zmenám.

Cerebelárna atrofia je diagnostikovaná hypertermiou. Choroba sa vyskytuje v dôsledku úpalu. Je diagnostikovaná pri ochoreniach, ktoré sú sprevádzané dlhodobým zvýšením telesnej teploty. Choroba sa vyvíja pri dlhodobom užívaní určitých liekov.

Rizikovou skupinou sú ľudia, ktorí pravidelne pijú alkohol. Patológia sa vyvíja po traumatickom poranení mozgu. Na pozadí chorôb v endokrinnom systéme je diagnostikovaná choroba. Objavuje sa pri chronickej intoxikácii tela.

V priebehu choroby mozog a mozoček nemôžu plne fungovať. Tento proces vedie k nezvratným zmenám v orgáne.

Symptómy patológie

Pri cerebelárnej atrofii je pacientovi diagnostikované určité príznaky. Patologický proces je sprevádzaný nevoľnosťou, ktorá prechádza do zvracania. Choroba je sprevádzaná silnými bolesťami hlavy a závratmi. Pacienti sa sťažujú na ospalosť. S patológiou majú pacienti stratu sluchu.

Pri vyšetrovaní pacienta sa pozoruje zvýšenie intrakraniálneho tlaku. Predčasná liečba ochorenia vedie k miernym alebo výrazným poruchám v procese chôdze. Patológia je sprevádzaná hyporeflexiou.

Pacientom je diagnostikovaná ataxia, pri ktorej je narušená koordinácia dobrovoľných pohybov. Tento príznak môže byť dočasný alebo trvalý.

Choroba je sprevádzaná oftalmoplégiou. S patológiou v kraniálnych nervoch, ktoré inervujú očné svaly, sa pozoruje paralýza. Je diagnostikovaný dočasný prejav symptómu. Pri cerebelárnej atrofii sa objavuje enuréza, ktorá je sprevádzaná inkontinenciou moču. Pacienti hlásia výskyt chvenia. Sprevádzajú ju rytmické pohyby končatín alebo celého tela.

Atrofický typ ochorenia sa prejavuje nystagmom, pri ktorom človek mimovoľne kmitavo hýbe očami. V patológii sa pozoruje dysartria, pri ktorej je narušená artikulovaná reč. Pacient má ťažkosti s vyslovovaním slov alebo ich skresľuje. Ochorenie spôsobuje areflexiu, pri ktorej je narušený jeden alebo viacero reflexov.

Počas obdobia cerebelárnej atrofie sú pacienti diagnostikovaní s výraznými príznakmi, ktoré vyžadujú núdzovú lekársku pomoc. Po súbore diagnostických opatrení odborník predpíše pacientovi účinnú terapiu.

Diagnóza ochorenia

Ak sa objavia príznaky cerebelárnej atrofie, pacient by mal vyhľadať pomoc neurológa. Špecialista vyšetrí pacienta a odoberie anamnézu. Počas vyšetrenia odborník kontroluje nervové reakcie pacienta a určuje prítomnosť porúch reči a motoriky. Špecialista skúma anamnézu, ktorá mu umožňuje určiť príčinu ochorenia.

Ak dôjde k zmene fungovania cerebellum, odporúča sa vykonať. Ide o spoľahlivú diagnostickú metódu, ktorá pomáha určiť poruchu fungovania orgánu.

Táto metóda umožňuje určiť presnú polohu a oblasť poškodenia orgánov. Je tiež možné určiť sprievodné lézie v iných častiach mozgu.

Pri cerebelárnej atrofii odborníci odporúčajú vykonať. Ide o spoľahlivú diagnostickú metódu, ktorá umožňuje potvrdiť diagnózu a získať ďalšie informácie o charakteristikách priebehu ochorenia. Účel diagnostického postupu odporúča sa, ak existujú kontraindikácie pre zobrazovanie magnetickou rezonanciou.

Na diagnostiku patológie sa odporúča ultrazvukové vyšetrenie. S jeho pomocou sa určuje rozsiahle poškodenie orgánov, ku ktorému dochádza počas mozgovej príhody, zmien súvisiacich s vekom alebo zranení. Pomocou tejto metódy sa určujú oblasti atrofie a štádium ochorenia.

Diagnóza ochorenia musí byť komplexná, čo umožní špecialistovi určiť štádium a predpísať účinnú liečbu.

Terapia atrofie

Úplne vyliečiť chorobu je nemožné. To je dôvod, prečo špecialisti predpisujú liečbu zameranú na zmiernenie symptómov patológie. Pri atrofii sa odporúča použiť:

• Levomepromazín. Pomocou lieku sa liečia chronické melancholické stavy. Dávku lieku vypočíta lekár v súlade s individuálnymi charakteristikami pacienta. Odborníci odporúčajú na začiatku užívať 0,025 gramu lieku trikrát denne.

Postupne sa dávka lieku zvyšuje na 0,1 gramu. Po dosiahnutí požadovaného terapeutického účinku sa dávkovanie postupne znižuje. Pri akútnej forme ochorenia sa odporúča intramuskulárne podanie 25% roztoku liečiva.

• Alimemazina. Odporúča sa intramuskulárne alebo intravenózne podanie lieku. Dospelým pacientom sa odporúča užívať 10 až 40 miligramov liekov. V detstve je dávka 7,5-25 miligramov. Injekcie sa odporúčajú 3-4 krát denne.

Je to sedatívum, ktoré má mierny účinok. Pri ochoreniach pečene, obličiek a prostaty sa užívanie lieku neodporúča.

• Teralena. Ak je pacient nervóznejší, musí užiť lieky. Denná dávka lieku je 2-8 tabliet a vypočítava sa podľa závažnosti symptómov. Ak má pacient zlyhanie obličiek a pečene alebo parkinsonizmus, potom je použitie lieku zakázané.
• tioridazín. Liek sa používa, ak má pacient miernu únavu. Pacientom sa odporúča užívať liek 30-75 mg perorálne.

• Sonapaxa. Ak je človeku diagnostikovaná ľahká duševná porucha, potom potrebuje užívať od 30 do 75 miligramov liekov. Ak sú duševné a emocionálne poruchy stredne závažné, potom je maximálna dávka 200 miligramov. V prípade akútnej depresie je užívanie lieku zakázané.

Liečbu atrofie predpisuje lekár v súlade so symptómami, závažnosťou a individuálnymi charakteristikami pacienta.

Prevencia a prognóza

Subatrofia má nepriaznivú prognózu. Úplne vyliečiť chorobu je nemožné. Život pacienta môže byť normalizovaný vďaka podpore príbuzných a vymenovaniu účinnej liečby.

Vážnym dôsledkom patológie je neschopnosť pacienta starať sa o seba. U pacienta sa rozvinie syndróm opitej chôdze, takže si nie je istý svojimi pohybmi. Po určitom čase pacient v spoločnosti degraduje. Pre pacienta je ťažké vykonávať základné pohyby.

Neexistuje žiadna špecifická prevencia ochorenia. Nie je možné zabrániť výskytu choroby, pretože jej príčiny nie sú v modernej medicíne úplne objasnené. Pomocou moderných liekov je možné zastaviť progresiu ochorenia.

Aktívny životný štýl a správna výživa môžu znížiť riziko vzniku patológie. Pacientom sa tiež odporúča, aby sa vzdali zlých návykov.

Atrofia v cerebellum je nevyliečiteľná choroba, ktorá sa vyskytuje na pozadí množstva provokujúcich faktorov. Keď sa objavia príznaky ochorenia, pacient potrebuje podstúpiť vyšetrenie na určenie jeho rozsahu a predpísať liečbu, ktorá je zameraná na zmiernenie príznakov.

Atrofia mozgu - proces postupnej smrti mozgových buniek, zničenie spojení medzi neurónmi a nervovými bunkami. V tomto prípade sa môžu vyskytnúť poruchy v kôre alebo subkortexe ľudského mozgu.

Často sa atrofia mozgovej kôry vyskytuje v starobe a vo väčšine prípadov sa táto diagnóza dáva slabšiemu pohlaviu.

Porucha sa môže objaviť vo veku päťdesiat až päťdesiatpäť rokov a vyústiť do demencie.

Je to spôsobené tým, že starnutím sa objem a hmotnosť mozgu zmenšujú.

Ale v niektorých prípadoch sa pozoruje proces, ako je atrofia mozgu u novorodencov. Toto ochorenie má veľa príčin, no v každom prípade je mimoriadne závažné a nebezpečné.

Treba poznamenať, že táto odchýlka je charakteristická pre čelné laloky, ktoré riadia výkonné funkcie. Tieto funkcie zahŕňajú kontrolu, plánovanie, inhibíciu správania a myšlienok.

Príčiny ochorenia

Jednou z hlavných príčin atrofie mozgu je dedičná predispozícia k tejto chorobe. Porušenie sa však môže prejaviť aj inými spôsobmi dôvody:

1. Jedovaté účinky alkoholu, niektoré lieky a lieky. V tomto prípade možno pozorovať poškodenie kôry aj subkortikálnych formácií mozgu.
2. Zranenia vrátane tých, ktoré sa získali počas neurochirurgickej intervencie. Poškodzujúci účinok na mozgové tkanivo nastáva, keď sú krvné cievy stlačené a dochádza k ischemickým abnormalitám. Okrem toho sa to môže objaviť aj v prítomnosti benígnych útvarov, ktoré stláčajú krvné cesty.
3. Ischemické prejavy môže vzniknúť aj v dôsledku výrazného poškodenia ciev aterosklerotickými plátmi, ktoré je typické pre starších ľudí, čo spôsobuje zhoršenie výživy nervového tkaniva a jeho odumieranie.
4. Chronická anémia s výrazným znížením počtu červených krviniek alebo hemoglobínu v nich. Táto odchýlka spôsobuje zníženie schopnosti krvi pripájať molekuly kyslíka a prenášať ich do tkanív tela a tiež do nervov. Objaví sa ischémia a atrofia.

Existuje však aj zoznam podmienok, ktoré k tomu vedú porušenie:

• nízky duševný stres;
• nadmerné fajčenie;
• chronicky nízky krvný tlak;
• dlhodobé užívanie látok, ktoré sťahujú cievy.

Typy atrofie

Zvážme, aké typy atrofie mozgu existujú:

Stupne atrofie

Podľa toho dochádza k rozvoju odchýlky diagram:

1. počiatočná fáza alebo atrofia mozgu 1. stupňa - neexistujú žiadne klinické príznaky, ale porucha sa rýchlo rozvíja a prechádza do ďalšieho štádia ochorenia.
2. Druhá fáza- rýchle zhoršenie komunikácie pacienta s ostatnými. Zároveň sa človek dostane do konfliktu, nedokáže normálne vnímať kritiku alebo zachytiť niť rozhovoru.
3. Tretia etapa- pacient postupne stráca kontrolu nad správaním. Môžu sa objaviť bezdôvodné výbuchy hnevu alebo skľúčenosti a správanie sa stáva poburujúcim.
4. Štvrtá etapa- strata uvedomenia si podstaty udalostí a požiadaviek iných.
5. Záverečná fáza„Pacient nerozumie udalostiam, ktoré sa dejú, a nevyvolávajú v ňom žiadne emócie.

V závislosti od postihnutých oblastí čelového laloka sa môžu najskôr objaviť poruchy reči, letargia, ľahostajnosť alebo eufória, sexuálna hyperaktivita a niektoré druhy mánie.

Posledný bod často robí pacienta nebezpečným pre spoločnosť, ktorá je indikáciou pre jeho umiestnenie do psychiatrickej liečebne.

Ak dôjde k narušeniu prívodu krvi do mozgu, jedným z diagnostických znakov môže byť smrť temporálneho svalu, ktorá sa pozoruje u niektorých pacientov.

Príznaky atrofie mozgu

Existujúce príznaky poškodenia sa môžu výrazne líšiť v závislosti od toho, ktoré časti orgánu sú zničené. S kortikálnou atrofiou pozorované:

• znížená schopnosť myslieť a analyzovať;
• zmeny tempa, tónu a iných znakov reči;
• zhoršenie pamäti až po úplnú neschopnosť zapamätať si čokoľvek;
• zhoršené motorické zručnosti prstov;
• poškodenie subkortikálnych častí vedie k závažnejším príznakom.

Ich vlastnosti závisia od účelu poškodeného diely:

• atrofia medulla oblongata – zhoršené dýchanie, kardiovaskulárna aktivita, trávenie a ochranné reflexy;
• poškodenie cerebellum - porušenie tonusu kostrového svalstva a ľudskej koordinácie;
• smrť stredného mozgu - zmiznutie reakcie na vonkajšie podnety;
• atrofia diencefala - strata schopnosti termoregulácie, homeostáza, zlyhanie rovnováhy metabolických procesov;
• atrofia predného mozgu - strata všetkých typov reflexov.

Výrazné poškodenie subkortikálnych štruktúr často spôsobuje, že pacient dlhodobo stráca schopnosť samostatnej podpory života, hospitalizácie a smrti.

Tento stupeň atrofie sa vyskytuje veľmi zriedkavo, častejšie po ťažkých poraneniach alebo otravách mozgového tkaniva a veľkých ciev.

Terapia atrofie mozgu

Pri liečbe atrofie mozgu je dôležité, aby človek poskytoval dobrú starostlivosť, ako aj zvýšenú pozornosť rodiny. Na zmiernenie príznakov kortikálnej atrofie je predpísaná iba liečba prejavov.

Keď sa zistia prvé príznaky procesov atrofie, pacient potrebuje vytvoriť pokojné prostredie.

Nemal by meniť svoj štandardný životný štýl. Najlepšie je robiť bežné domáce práce, podporu a starostlivosť od blízkych.

Je mimoriadne škodlivé držať pacienta v zdravotníckom zariadení, pretože to len zhorší jeho stav a urýchli progresiu ochorenia.

K iným metódam liečby zahŕňajú:

• užívanie sedatív;
• používanie ľahkých trankvilizérov;
• užívanie antidepresív.

Tieto prostriedky pomáhajú človeku udržiavať pokojný stav. Pacient si určite potrebuje vytvoriť všetky podmienky pre aktívny pohyb, musí sa pravidelne venovať jednoduchým denným činnostiam.

Okrem iného by človek s takouto poruchou nemal počas dňa spať.

Preventívne opatrenia

Dnes neexistujú žiadne účinné spôsoby, ako zabrániť tejto chorobe. Viete poradiť stačí včas liečiť všetky existujúce poruchy, viesť aktívny život a mať pozitívny prístup.

Životuchtiví ľudia sa často dožívajú vysokého veku a nevykazujú žiadne známky atrofie.

Malo by byť zrejmé, že v priebehu rokov sa môžu vyskytnúť nielen poruchy mozgu - iné orgány podliehajú zmenám. Tieto stavy organizmu súvisia so vznikom cievnej aterosklerózy, pretože v dôsledku tohto ochorenia dochádza k ich zúženiu.

Sú ľudia, u ktorých dochádza k rozvoju aterosklerózy oveľa rýchlejšie, čo je príčinou skorého opotrebovania organizmu. Sú to tí, ktorí zažívajú jasné procesy atrofie.

Metódy prevencie ateroskleróza:

Atrofia mozgu je ochorenie, ktoré nemožno liečiť modernými liekmi. Táto porucha sa nevyvinie okamžite, ale nakoniec končí demenciou.

Aby sa predišlo negatívnym dôsledkom, je potrebné dodržiavať preventívne opatrenia. Okrem iného, ​​ak máte nejaké problémy, je veľmi dôležité poradiť sa s lekárom včas - pomôže to zachovať dobré zdravie po mnoho rokov.

Video: Mozog a jeho funkcie

Štruktúra a funkcie mozgu. Ako mozog reaguje na vonkajšie podnety a čo potrebujete vedieť o možnom poškodení mozgu.