सर्जरी के बाद फैलोट प्रैग्नेंसी की टेट्रालॉजी। फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के बाद रोगियों में संभावित जटिलताएँ। फैलोट की टेट्रालॉजी में आमूल-चूल सुधार के बाद रोगियों में जांच और एसीजी के लिए सिफारिशें

तत्काल परिणाम

अधिकांश केंद्र वर्तमान में कम सर्जिकल मृत्यु दर की रिपोर्ट करते हैं। हस्तक्षेप के परिणाम काफी हद तक सर्जिकल सुधार की गुणवत्ता और अवशिष्ट विकृति को कम करने पर निर्भर करते हैं। किर्कलिन एट अल ने बताया कि जब 5 साल की उम्र में एक बच्चे की सर्जरी की गई तो अस्पताल में मृत्यु दर लगभग 1.6% और 1 साल की उम्र में 4.1% थी। जब ट्रांसएनुलर फुफ्फुसीय धमनी की मरम्मत की जाती है तो 1 वर्ष तक की आयु में मृत्यु दर 7.7% तक बढ़ जाती है। एक अन्य रिपोर्ट में, समान आयु के 58 रोगियों के समूह में मृत्यु दर शून्य थी। केवल 36% रोगियों को ट्रांसएनुलर पल्मोनरी धमनी की मरम्मत की आवश्यकता थी और आधे मामलों में कोई इन्फंडिब्यूलर रिसेक्शन नहीं किया गया था। 1988 से 1996 तक बोस्टन चिल्ड्रेन हॉस्पिटल में। 90 दिन से कम उम्र और औसतन 27 दिन की उम्र के 99 बच्चों का ऑपरेशन किया गया। इनमें से, 60% डक्टस-निर्भर थे, 91% को दौरे के साथ या बिना दौरे के सायनोसिस था। औसत मृत्यु दर 3% थी। 1990 के दशक में, अन्य केंद्रों में भी इसी तरह के परिणाम प्राप्त हुए: 30 नवजात शिशुओं के समूह में - कोई मृत्यु नहीं, छह महीने से कम उम्र के 56 बच्चों में, मृत्यु दर 3.6% थी, 15.3 महीने की औसत आयु वाले 366 रोगियों में - 0। 5%. तुलनात्मक अध्ययन में प्राथमिक मरम्मत की तुलना में बाइपास सर्जरी के बाद रेडिकल सर्जरी के साथ दो-चरणीय उपचार का कोई लाभ नहीं पाया गया है। वर्तमान में, कुछ केंद्र जीवन के पहले 6-12 महीनों में बाद में पूर्ण सुधार के साथ ब्लालॉक एनास्टोमोसिस करना जारी रखते हैं। हालाँकि, अधिकांश क्लीनिकों ने निष्कर्ष निकाला है कि चरणबद्ध दृष्टिकोण के साथ नियोजित पुनर्संचालन की तुलना में प्रारंभिक प्राथमिक मरम्मत कम मृत्यु दर और स्वीकार्य पुनर्संचालन दर के साथ की जा सकती है। कुछ केंद्रों में बाईपास ऑपरेशन के दौरान कम मृत्यु दर के बावजूद, सक्रिय क्लीनिकों से इन हस्तक्षेपों के काफी उच्च जोखिम के बारे में प्रकाशन होते हैं। इस प्रकार, टोरंटो में बीमार बच्चों के लिए चिल्ड्रेन हॉस्पिटल द्वारा 1997 में प्रकाशित एक प्रकाशन के अनुसार, दो-चरणीय उपचार के साथ समग्र जीवित रहने की दर 90% थी, जबकि प्राथमिक सुधार के साथ जीवित रहने की दर 97% तक पहुंच गई।

प्रारंभिक पश्चात मृत्यु दर के लिए सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक अवशिष्ट स्टेनोसिस था, और पुनरुत्थान केवल फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के इतिहास के पहले दशकों में बढ़े हुए जोखिम से जुड़ा था। हाल के वर्षों में, हमारे शुरुआती ऑपरेशनों के बाद मृत्यु दर 3 से 5% के बीच रही है।

दीर्घकालिक परिणाम

जिन रोगियों में फैलोट के टेट्रालॉजी का सफल आमूल-चूल सुधार हुआ है, उनमें लंबी अवधि में आमतौर पर कोई प्रीऑपरेटिव लक्षण नहीं होते हैं और शारीरिक प्रदर्शन स्वस्थ लोगों की तुलना में बहुत कम नहीं होता है। हालाँकि, अवशिष्ट हेमोडायनामिक असामान्यताएँ देखी जाती हैं और गंभीर हो सकती हैं। ज्यादातर मामलों में, दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में मध्यम रुकावट और फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता बनी रहती है। एक निश्चित आवृत्ति के साथ, इन रोगियों को कई विशिष्ट समस्याओं का सामना करना पड़ता है जिन पर हृदय रोग विशेषज्ञों और सर्जनों द्वारा निरंतर ध्यान और हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है:

जीवन प्रत्याशा;

पुनर्संचालन की आवश्यकता;

फुफ्फुसीय पुनरुत्थान का प्रभाव और फुफ्फुसीय वाल्व प्रतिस्थापन की आवश्यकता;

वेंट्रिकुलर अतालता और अचानक मौत;

अलिंद अतालता;

पूर्ण एवी ब्लॉक;

वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन;

जीवन की गुणवत्ता।

जीवन प्रत्याशा इस दोष के सर्जिकल उपचार की ऐतिहासिक अवधि से निर्धारित होती है। वर्तमान में, अधिकांश केंद्रों में, 95% से अधिक मरीज़ फैलोट के टेट्रालॉजी के चरणबद्ध और प्राथमिक सुधार के बाद जीवित रहते हैं, और कुछ केंद्रों में, मृत्यु दर शून्य के करीब पहुंच जाती है। शुरुआती वर्षों में, संचालन की कुछ श्रृंखलाओं में यह 40-50% से अधिक हो सकता है। लिलेहेई एट अल ने हस्तक्षेप से बचे पहले 106 रोगियों में 30-वर्षीय परिणामों की सूचना दी। 10वें वर्ष तक 92.5%, 20वें वर्ष तक - 80% और 30वें वर्ष तक - 77% रोगी जीवित रहे। दीर्घकालिक मृत्यु दर का सबसे आम कारण उन रोगियों की अचानक और अप्रत्याशित मृत्यु है जो अच्छे स्वास्थ्य में प्रतीत होते थे। ये मामले सर्जरी के बाद पहले दशक के बाद हुए, संभवतः अतालता के कारण। रोगियों के इस प्रारंभिक समूह में, 91% को पुनः ऑपरेशन की आवश्यकता नहीं पड़ी। 1964 में किर्कलिन एट अल ने 1960 से 1964 तक संचालित फैलोट के टेट्रालॉजी वाले 337 रोगियों में ऑपरेशन के शुरुआती और दीर्घकालिक परिणामों की सूचना दी। 5 वर्षों में अस्पताल में मृत्यु दर 15 से घटकर 7% हो गई। इन्हीं लेखकों के लिए, पिछले 5 वर्षों में, मृत्यु दर सालाना 50 से घटकर 16% हो गई।

नोलर्ट एट अल ने 490 रोगियों की जीवन प्रत्याशा का अध्ययन किया। बीमांकिक 10-, 20-, 30-, और 36-वर्ष की जीवित रहने की दर क्रमशः 97, 94, 89 और 85% थी। मृत्यु का सबसे आम कारण क्रोनिक कंजेस्टिव हृदय विफलता के कारण अचानक मृत्यु थी। प्रीऑपरेटिव पॉलीसिथेमिया के बिना रोगियों में और ऐसे मामलों में जिन्हें आउटफ्लो ट्रैक्ट पैच की आवश्यकता नहीं थी, 36 साल की जीवित रहने की दर 96% तक पहुंच गई।

ब्लालॉक-टॉसिग के अनुसार पिछला एनास्टोमोसिस जीवन प्रत्याशा को छोटा नहीं करता है, लेकिन यह उन रोगियों में कम है जो उपचार के उपशामक चरण के दौरान वॉटरस्टन या पॉट्स के अनुसार एनास्टोमोसिस से गुजरे थे, साथ ही उन रोगियों में जिनके दाएं वेंट्रिकल में 0.5 से अधिक का अवशिष्ट दबाव था। प्रणालीगत एक के लिए.

दीर्घावधि अवधि में पुनर्संचालन की आवश्यकता निम्नलिखित की उपस्थिति में उत्पन्न होती है:

अवशिष्ट इंटरवेंट्रिकुलर संचार;

दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों के बहिर्वाह पथ में रुकावट;

फुफ्फुसीय पुनरुत्थान;

त्रिकपर्दी वाल्व अपर्याप्तता;

महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता;

दाएं वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन;

बाएं निलय की शिथिलता;

बहिर्वाह पथ पर एन्यूरिज्म को पैच करें;

फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।

फैलोट के टेट्रालॉजी के प्रारंभिक उपचार में अवशिष्ट शंट असामान्य नहीं थे। वर्तमान में, दोष की शारीरिक रचना की बेहतर समझ, सर्जिकल तकनीकों में सुधार और इंट्राऑपरेटिव ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी के उपयोग के कारण यह जटिलता बहुत कम आम है।

वीएसडी बंद होने पर ट्राइकसपिड वाल्व विकृत हो सकता है। वाल्व की कमी दाएं वेंट्रिकल के क्रोनिक वॉल्यूम अधिभार का परिणाम भी हो सकती है। ट्राइकसपिड अपर्याप्तता की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहिर्वाह पथ में रुकावट की संभावना और बहिर्वाह पथ के बार-बार पुनर्निर्माण और ट्राइकसपिड वाल्व के एनलोप्लास्टी की आवश्यकता का संकेत देती हैं।

फैलोट के टेट्रालॉजी और इस दोष के एक प्रकार - एपीए और वीएसडी - वाले वयस्क असंचालित रोगियों में महाधमनी जड़ का प्रगतिशील फैलाव और वाल्व अपर्याप्तता विकसित होती है। वाल्व की कमी बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस के कारण भी हो सकती है। पुनरुत्थान की घटना महाधमनी वाल्व के दाएं और गैर-कोरोनरी क्यूप्स की मांसपेशियों के समर्थन की कमी और महाधमनी जड़ की दीवार में विशिष्ट परिवर्तनों से सुगम होती है। फैलोट के टेट्रालॉजी में फैली हुई महाधमनी की औसत दर्जे की परत में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन बाइसेपिड महाधमनी वाल्व और मार्टन सिंड्रोम से मिलते जुलते हैं। महाधमनी जड़ का प्रगतिशील फैलाव प्रारंभिक दीर्घकालिक फैलाव वाले रोगियों में अधिक बार विकसित होता है, पीपीए वाले रोगियों में, दाएं तरफा महाधमनी चाप और बाईपास सर्जरी और पूर्ण सुधार के बीच एक लंबा अंतराल होता है। 15% रोगियों में महाधमनी का फैलाव देखा गया है। प्रारंभिक ऑपरेशनों की वर्तमान प्रवृत्ति के साथ, महाधमनी पुनरुत्थान अतीत से एक विकृति बन जाएगा।

सबपल्मोनरी वीएसडी वाले मरीजों में कभी-कभी प्रगतिशील पुनरुत्थान के साथ लीफलेट प्रोलैप्स विकसित होता है।

वीएसडी बंद होने के दौरान सिवनी में सही कोरोनरी कस्प की भागीदारी के परिणामस्वरूप आईट्रोजेनिक महाधमनी अपर्याप्तता हो सकती है। तकनीकी त्रुटि के परिणाम तुरंत या बाद में सामने आ सकते हैं।

उत्सर्जन पथ का अवशिष्ट संकुचन एक काफी सामान्य जटिलता है। कार्डियोपल्मोनरी बाईपास से छुटकारा पाने के तुरंत बाद और छाती बंद होने से पहले दबाव प्रवणता के हमारे अध्ययन से पता चला है कि संकुचन गतिशील हो सकता है। इस मामले में, ऑपरेशन के अंत तक, इसकी परिमाण की परवाह किए बिना, ढाल धीरे-धीरे कम हो जाती है।

पल्मोनरी स्टेनोसिस आर्टेरियोप्लास्टी साइट से सटे डक्टस आर्टेरियोसस के संगम पर या पैच के ऊपरी सिरे के दूरस्थ फुफ्फुसीय ट्रंक पर विकसित हो सकता है। इस संकुचन को मुख्य रूप से बैलून एंजियोप्लास्टी द्वारा चौड़ा किया जा सकता है।

2001 में, 2 साल की उम्र से पहले ऑपरेशन किए गए 41 रोगियों में 24 साल के दीर्घकालिक परिणाम प्रस्तुत किए गए थे। उनमें से अधिकांश पूरी तरह से लक्षण रहित थे। ट्रांसएनुलर पैच की उपस्थिति का दीर्घकालिक अस्तित्व पर कोई प्रभाव नहीं पड़ा। इसके अलावा, पैच की अनुपस्थिति के साथ दोबारा ऑपरेशन का जोखिम भी बढ़ गया था। जिन 10 मरीजों का दोबारा ऑपरेशन किया गया, उनमें से 8 में बहिर्वाह पथ के रेस्टेनोसिस के लिए हस्तक्षेप किया गया था। उनमें से 6 में, प्राथमिक ऑपरेशन के दौरान ट्रांसएनुलर प्लास्टिक सर्जरी नहीं की गई थी, हालांकि अधिकांश में यह की गई थी। अन्य हस्तक्षेपों में 20 वर्षों के बाद नाली प्रतिस्थापन और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लिए डिफाइब्रिलेशन शामिल हैं। एक अन्य अध्ययन में, 10-वर्षीय दीर्घकालिक परिणामों से यह भी पता चला कि अवशिष्ट या आवर्तक स्टेनोसिस एक अधिक गंभीर समस्या थी और फुफ्फुसीय पुनरुत्थान की तुलना में पुन: ऑपरेशन का अधिक सामान्य कारण था। लेखकों ने पाया कि अवशिष्ट बहिर्वाह पथ अवरोध वाले रोगियों के दीर्घकालिक परिणाम सबसे खराब थे। 144 रोगियों में से 4 में से 3 की अचानक मृत्यु में दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक बड़ा दबाव प्रवणता देखी गई।

बहिर्वाह पथ पर एन्यूरिज्मल पैच फलाव एक आम प्रगतिशील जटिलता है, जिससे पुनरुत्थान में वृद्धि, एक अवमंदन प्रभाव और ट्राइकसपिड पुनरुत्थान के साथ दाएं वेंट्रिकल का द्वितीयक फैलाव होता है। सबसे पूर्ण प्रकाशित सामग्री 60 रोगियों में पुनर्निर्मित दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के एन्यूरिज्मल फैलाव के मामलों का वर्णन करती है। इनमें से 45 का दोष ठीक होने के औसतन 20 साल बाद दोबारा ऑपरेशन किया गया। पुन: ऑपरेशन के संकेत वीएसडी रिसेक्शन, गंभीर ट्राइकसपिड अपर्याप्तता, और निरंतर वेंट्रिकुलर और सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया थे। अधिकांश रोगियों को बायोप्रोस्थेटिक वाल्व प्रत्यारोपित किया जाता है।

90% रोगियों में पल्मोनरी वाल्व अपर्याप्तता ट्रांसएनुलर मरम्मत या पल्मोनरी वाल्वोटॉमी का एक अपरिहार्य परिणाम है। इस जटिलता से बचने के वास्तविक अवसर के अभाव में, सर्जनों का मानना ​​था कि दाएं वेंट्रिकल का वॉल्यूम अधिभार अच्छी तरह से सहन किया गया था। दरअसल, सर्जरी के 10-30 साल बाद यह एक समस्या बन जाती है। फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद शारीरिक प्रदर्शन आमतौर पर कम हो जाता है और आंशिक रूप से फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता के कारण होता है।

क्रोनिक पल्मोनरी रिगर्जिटेशन से प्रगतिशील कार्डियोमेगाली, फैलाव और दाएं वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन होता है। पृथक जन्मजात फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता वाले रोगी स्पर्शोन्मुख हैं:

37 वर्ष से कम आयु के 77% रोगियों में;

50% - 49 वर्ष की आयु तक;

24% - 64 वर्ष तक।

बड़े बच्चों और उन वयस्कों में ऑपरेशन किए गए रोगियों में दीर्घकालिक परिणाम खराब होते हैं जिनमें हाइपोक्सिमिया ने लंबे समय तक दाएं वेंट्रिकल को प्रभावित किया है। लंबे वेंट्रिकुलर चीरे, मांसपेशी ट्रैबेकुले के बड़े पैमाने पर छांटने और अत्यधिक पैच आकार के साथ फुफ्फुसीय पुनरुत्थान को खराब रूप से सहन किया जाता है। वाल्व प्रत्यारोपण के संकेत कभी भी उत्पन्न नहीं हो सकते हैं, हालांकि, विभिन्न क्लीनिकों की सामग्रियों में, प्रारंभिक सुधार के दशकों बाद फुफ्फुसीय पुनरुत्थान के लिए पुन: संचालन अलग-अलग आवृत्तियों के साथ किया जाता है। किर्कलिन एट अल ने बताया कि, उनकी टिप्पणियों में, पृथक फुफ्फुसीय वाल्व पुनरुत्थान को कभी भी पुन: ऑपरेशन की आवश्यकता नहीं होती है जब तक कि रोगी को ट्रांसनुलर फुफ्फुसीय वाल्व की मरम्मत नहीं की जाती है। अन्य केंद्रों में, सर्जन अधिक दृढ़ हैं। सर्जरी के बाद, बच्चों में कार्डियोमेगाली की गंभीरता कम हो जाती है, कृत्रिम फुफ्फुसीय वाल्व महाधमनी या माइट्रल वाल्व की तुलना में अधिक समय तक कार्य करता है।

औसतन 1.2% रोगियों को फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद फुफ्फुसीय वाल्व प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है। यह सामान्य है कि पहले प्राथमिक ऑपरेशन के साथ, फुफ्फुसीय वाल्व प्रतिस्थापन की आवश्यकता बाद में उत्पन्न होती है।

वाल्व प्रत्यारोपण के संकेत कार्डियक फैलाव और बहिर्वाह पथ के एन्यूरिज्मल फैलाव, ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता, एट्रियल और वेंट्रिकुलर अतालता की शुरुआत और प्रगति हैं। प्रत्येक मामले में, फुफ्फुसीय धमनी विकृति की संभावना को ध्यान में रखा जाना चाहिए, जो पुनरुत्थान को बढ़ाता है। जब महत्वपूर्ण दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह अवरोध या फुफ्फुसीय धमनी संकुचन को बाहर रखा जाता है, तो फुफ्फुसीय वाल्व प्रतिस्थापन आमतौर पर दाएं वेंट्रिकुलर आकार और अंत-डायस्टोलिक मात्रा को कम कर देता है और दाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश और शारीरिक प्रदर्शन को बढ़ाता है। वयस्कों में पल्मोनरी वाल्व प्रतिस्थापन से दाएं वेंट्रिकुलर कार्य में सुधार नहीं हो सकता है यदि पुन: ऑपरेशन का प्रयास बहुत देर से किया जाता है। हालाँकि, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की प्रवृत्ति 22 से घटकर 9% हो जाती है।

वर्तमान में, बड़ी उम्मीदें पर्क्यूटेनियस पल्मोनरी वाल्व इम्प्लांटेशन की संभावना से जुड़ी हुई हैं, जो फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के दीर्घकालिक परिणामों में मौलिक सुधार का वादा करती है।

फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता एकमात्र नकारात्मक कारक नहीं है। दोष के सुधार के बाद अधिकांश रोगियों में दाएं वेंट्रिकल के बिगड़ा हुआ सिस्टोलिक और डायस्टोलिक कार्य देखा जाता है, और इजेक्शन अंश में कमी फुफ्फुसीय पुनरुत्थान के साथ नहीं, बल्कि व्यक्तिगत शारीरिक विशेषताओं के साथ जुड़ी होती है। दाएं वेंट्रिकल के डायस्टोलिक फ़ंक्शन का अध्ययन करते समय, यह पाया गया कि यह वेंट्रिकुलर दीवार की अतिवृद्धि और इसकी गुहा में कमी के कारण ख़राब है। इसका एक सकारात्मक अर्थ भी है, क्योंकि यह पूर्ववर्ती रक्त प्रवाह को बढ़ावा देता है और फुफ्फुसीय पुनरुत्थान की अवधि को कम करता है। दाएं वेंट्रिकल की दीवारों की अतिवृद्धि से कार्डियोमेगाली की संभावना कम हो जाती है और शारीरिक प्रदर्शन बढ़ जाता है। दाएं वेंट्रिकल की तथाकथित "प्रतिबंधात्मक फिजियोलॉजी" तब तीव्र रूप से प्रकट होती है जब दोष बंद हो जाता है और अधिक पोस्टऑपरेटिव क्षति और मायोकार्डियल तनाव के साथ होता है। कार्डियक आउटपुट में कमी के कारण मरीजों का अस्पताल में रहना लंबे समय तक रहता है।

मोनोलीफ वाल्व की भूमिका.

कुछ सर्जन प्राथमिक सर्जरी के दौरान मोनोकस्पिड वाल्व को सिलने के बारे में उत्साहित होते हैं, लेकिन दीर्घकालिक परिणाम बताते हैं कि ऐसे वाल्व का कार्य सबसे अच्छा अस्थायी है। इकोकार्डियोग्राफ़िक अध्ययनों में ट्रांसन्युलर पैच और मोनोलीफ़, मोनोलीफ़ के बिना ट्रांसन्युलर पैच वाले रोगियों के तीन समूहों में प्रारंभिक पोस्टऑपरेटिव रेगुर्गिटेशन की डिग्री या नैदानिक ​​​​परिणामों, जैसे मृत्यु दर, पुनर्संचालन की संख्या और अस्पताल में रहने की अवधि में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया। बिना ट्रांसएनुलर पैच के। एक अन्य अध्ययन में, हालांकि 19 में से 16 रोगियों में सर्जरी के तुरंत बाद मोनोकस्पिड वाल्व सक्षम था, 2 साल के बाद 7 रोगियों में से केवल 1 में ही कार्यशील वाल्व था। मोनोलीफ़लेट वाल्व प्रत्यारोपण का दीर्घकालिक स्पष्ट परिणाम स्टेनोसिस का विकास है। संक्षेप में, मोनोलीफ़लेट वाल्व इम्प्लांटेशन फुफ्फुसीय वाल्व पुनरुत्थान को नहीं रोकता है या प्रारंभिक पश्चात के परिणामों में सुधार नहीं करता है। केवल बढ़े हुए फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध वाले रोगियों में प्राथमिक सर्जरी के समय वाल्व प्रतिस्थापन का संकेत दिया जाता है।

88% मामलों में शिशुओं पर किए गए ऑपरेशन के दीर्घकालिक परिणाम अच्छी या उत्कृष्ट कार्यात्मक स्थिति की विशेषता रखते हैं।

वेंट्रिकुलर अतालता और अचानक मौत

जन्मजात हृदय रोग के लिए सर्जरी कराने वाले रोगियों में देर से मृत्यु का जोखिम सामान्य आबादी की तुलना में 25-100 गुना अधिक है। फैलोट के टेट्रालॉजी में अचानक हृदय की मृत्यु की घटना प्रति 1000 व्यक्ति-वर्ष में लगभग 1.5 मामले हैं। तुलना के लिए, पूर्ण स्थानांतरण के साथ यह आंकड़ा 4.9 है; महाधमनी स्टेनोसिस के साथ - 5.4. वेंट्रिकुलर अतालता न केवल हस्तक्षेप के बाद देखी जाती है, बल्कि फैलोट के टेट्रालॉजी वाले वयस्क गैर-ऑपरेटेड रोगियों में भी देखी जाती है। डीनफील्ड एट अल के अनुसार, गैर-ऑपरेशन वाले रोगियों के समूह में, 12% में वेंट्रिकुलर अतालता का पता चला था, और 8 वर्ष से कम उम्र के लोगों में, कोई लय गड़बड़ी दर्ज नहीं की गई थी, और 16 वर्ष से अधिक उम्र के व्यक्तियों में, वेंट्रिकुलर अतालता दर्ज की गई थी। 58% मामलों में हुआ। बचपन में फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद देर से वेंट्रिकुलर अतालता दुर्लभ है। इस प्रकार, एक्सट्रैसिस्टोल की घटना उस उम्र के साथ घनिष्ठ संबंध में है जिस पर दोष का आमूल-चूल सुधार किया जाता है, और रोगियों के अवलोकन की अवधि के साथ। 55 बच्चों के एक समूह का अध्ययन करते समय, जो 7 वर्ष की आयु से पहले दोष का आमूल-चूल सुधार कर चुके थे, ऑपरेशन से पहले की अवधि में कोई महत्वपूर्ण हृदय ताल गड़बड़ी नहीं देखी गई, जबकि सर्जरी के बाद उन्हें 13% रोगियों में देखा गया। 13-43 वर्ष की आयु में ऑपरेशन करने वाले लगभग आधे रोगियों में सर्जरी से पहले और बाद में जटिल लय गड़बड़ी थी। लेखक इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल की घटना बीमारी के दौरान ही जुड़ी हुई है और यह पोस्टऑपरेटिव जटिलता नहीं है। उनका मानना ​​है कि यह घटना मुख्य रूप से फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगी के जीवन के दौरान दाएं वेंट्रिकल के फाइब्रोसिस के कारण होती है। उनकी राय में, कम उम्र में ऑपरेशन किए गए रोगियों में वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल की देखी गई कम घटना को सीमित अवलोकन समय द्वारा समझाया गया है। मरीजों में, ज्यादातर वयस्क, वेंट्रिकुलर अतालता से पीड़ित, अचानक मृत्यु की घटना 5.7% है।

दोष के आमूल-चूल सुधार के बाद वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल के पंजीकरण की आवृत्ति इसका पता लगाने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली विधि पर निर्भर करती है। एक अध्ययन से पता चला है कि सामान्य ईसीजी रिकॉर्डिंग के दौरान 6% मामलों में, व्यायाम के बाद ईसीजी रिकॉर्डिंग के दौरान 22% मामलों में, और 24 घंटे की हृदय गति की निगरानी के दौरान 45% मामलों में एक्सट्रैसिस्टोल देखा गया था।

वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल के निदान और उपचार के तरीकों पर विचार अलग-अलग हैं, कम से कम स्पर्शोन्मुख रोगियों में। चूंकि वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल अचानक मृत्यु सिंड्रोम की तुलना में अधिक बार होता है, अधिकांश विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि उनके दुष्प्रभावों और उपयोग के खतरों के कारण एंटीरैडमिक दवाओं के नियमित नुस्खे का संकेत नहीं दिया जाता है। अचानक मृत्यु के बढ़ते जोखिम वाले उन रोगियों का इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन करने की आवश्यकता पर वर्तमान में चर्चा की जा रही है जो एंटीरैडमिक उपचार के लिए उम्मीदवार हैं। अचानक मृत्यु सिंड्रोम के एक बहुकेंद्रीय अध्ययन में पाया गया कि इन रोगियों में इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण के दौरान प्रेरित वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया नहीं था। नियमित 24 घंटे की हृदय गति की निगरानी के दौरान सामान्य दाएं वेंट्रिकुलर दबाव वाले स्पर्शोन्मुख रोगियों में भी इसे प्रेरित नहीं किया गया था। एक व्यापक अध्ययन के परिणामों के आधार पर, डीनफील्ड ने निष्कर्ष निकाला कि वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया को प्रेरित करने के प्रयासों को स्पर्शोन्मुख रोगियों में संकेत नहीं दिया गया है, न ही एंटीरैडमिक दवाओं के रोगनिरोधी प्रशासन का संकेत दिया गया है। ऐसा प्रतीत होता है कि यह 24 घंटे ईसीजी निगरानी और व्यायाम परीक्षण दोनों पर लागू होता है।

जीवन-घातक अतालता की घटना के लिए एकमात्र संभावित स्पष्टीकरण दाएं वेंट्रिकल में फाइब्रोटिक परिवर्तन है। वयस्कों में दायां वेंट्रिकल अधिक हाइपरट्रॉफाइड, फ़ाइब्रोटिक होता है, और अधिक आक्रामक उच्छेदन की आवश्यकता होती है, इसलिए वयस्कों में वेंट्रिकुलर अतालता होने की संभावना अधिक होती है। वेंट्रिकुलोटॉमी के बिना या न्यूनतम चीरे की लंबाई के साथ सुधार के मामलों में, वेंट्रिकुलर अतालता की आवृत्ति कम हो जाती है।

वेंट्रिकुलर अतालता की घटना दाएं वेंट्रिकल के क्रोनिक वॉल्यूम अधिभार, डायस्टोलिक फ़ंक्शन के बिगड़ने और क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के 180 मीटर/सेकेंड से अधिक लंबे समय तक बढ़ने से भी जुड़ी हुई है। यह इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़िक खोज जीवन-घातक वेंट्रिकुलर अतालता का सबसे संवेदनशील भविष्यवक्ता है। हालाँकि, पूर्ण दाएं बंडल शाखा ब्लॉक के साथ क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की अवधि को मापना मुश्किल है, जो इस संकेत की सटीकता और प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्यता को कम कर देता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और अतालता के रोगजनन में, विध्रुवण और पुनर्ध्रुवीकरण की गड़बड़ी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, जो दाएं वेंट्रिकल की दीवार की गति में असामान्यताओं की व्याख्या करती है। फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद दाएं वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन के रोगजनन में मैकेनिकल-इलेक्ट्रिकल इंटरैक्शन का विघटन एक मौलिक तत्व माना जाता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया की उत्पत्ति में इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल रीएंट्री तंत्र की भूमिका के बारे में साहित्य में रिपोर्टें हैं। आवेग प्रसार का रिटर्न लूप धीमी चालन के क्षेत्र की उपस्थिति प्रदान करता है। फैलोट के टेट्रालॉजी के ऑपरेशन वाले 90% रोगियों में दाहिनी बंडल शाखा की केंद्रीय या परिधीय नाकाबंदी देखी गई है। एक खंडित इलेक्ट्रोग्राम अंतर्वाह और बहिर्वाह पथ सहित दाएं वेंट्रिकल के सभी हिस्सों में धीमी चालन के स्थानीय क्षेत्रों को प्रकट करता है। रीएंट्री सर्कल के भीतर संभावित नाकाबंदी के क्षेत्रों में वेंट्रिकुलोटॉमी निशान, वीएसडी और आउटफ्लो ट्रैक्ट पैच शामिल हैं।

फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद रोगियों में, योनि नियंत्रण में कमी के साथ एड्रीनर्जिक तंत्रिका तंत्र की बढ़ी हुई गतिविधि साबित हुई है। सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की प्रबलता को दाएं और बाएं निलय की दीवारों में तंत्रिका अंत की संख्या में कमी और एड्रीनर्जिक तंत्रिका तंत्र के असमान वितरण के साथ जोड़ा जाता है। इससे वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या फाइब्रिलेशन का खतरा बढ़ सकता है।

हाल के अध्ययनों से पता चला है कि फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की गतिविधि का वैश्विक दमन होता है, जो हृदय गति परिवर्तनशीलता और बैरोफ़्लेक्स संवेदनशीलता में महत्वपूर्ण कमी से प्रकट होता है। यह घटना वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और अचानक हृदय की मृत्यु के मार्करों में से एक है।

180 मीटर/सेकेंड से अधिक क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के लंबे समय तक चलने के साथ संयोजन में बाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन का बिगड़ा हुआ कार्य। फैलोट की टेट्रालॉजी के सुधार के बाद वयस्कों में अचानक हृदय की मृत्यु का एक पूर्वानुमानित संकेत भी है। बाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक फ़ंक्शन के बिगड़ने से मृत्यु दर में काफी वृद्धि होती है।

दोष के सुधार के बाद उम्र के साथ वेंट्रिकुलर अतालता की आवृत्ति बढ़ जाती है;

वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया वयस्कों में बहिर्वाह पथ धमनीविस्फार, गंभीर फुफ्फुसीय पुनरुत्थान, या बहिर्वाह पथ रुकावट के साथ पाया जाता है;

ट्रांसएट्रियल पहुंच जीवन-घातक अतालता और दाएं वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन के जोखिम को कम करती है।

वेंट्रिकुलर अतालता और अचानक मृत्यु के कई कारकों के बावजूद, फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद अचानक मृत्यु की भविष्यवाणी करने के लिए कोई बिल्कुल विश्वसनीय मार्कर नहीं है।

आलिंद स्पंदन और तंतु।

आलिंद स्पंदन या फाइब्रिलेशन दीर्घकालिक पश्चात अवधि की एक सामान्य जटिलता है। लंबे समय तक, अलिंद अतालता को कम करके आंका गया क्योंकि गंभीर वेंट्रिकुलर अतालता पर अधिक ध्यान दिया गया था। हस्तक्षेप के बाद लंबी अवधि में, वयस्कता में ऑपरेशन किए गए रोगियों में आलिंद अतालता अधिक बार होती है। वे दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की ट्रांसनुलर मरम्मत के बाद दिल की विफलता, फुफ्फुसीय और त्रिकपर्दी पुनरुत्थान से उत्तेजित होते हैं, और स्ट्रोक के साथ हो सकते हैं और अचानक मौत का कारण बन सकते हैं।

मायोकार्डियम की कार्यात्मक स्थिति.

फैलोट की टेट्रालॉजी के सुधार के बाद, बाएं वेंट्रिकुलर का कार्य आमतौर पर सामान्य हो जाता है, जबकि दाएं वेंट्रिकुलर का कार्य बिगड़ जाता है। मायोकार्डियम की स्थिति कई कारकों से प्रभावित होती है: रोगी की उम्र, सर्जरी से पहले क्रोनिक हाइपोक्सिमिया की गंभीरता और अवधि, धमनीशिरापरक शंट की अवधि और मात्रा, मायोकार्डियल सुरक्षा की पर्याप्तता, सर्जिकल युग के आधार पर, की लंबाई वेंट्रिकुलोटॉमी, मांसपेशियों के उच्छेदन की सीमा, पश्चात फुफ्फुसीय पुनरुत्थान की गंभीरता और अवधि। बाएं वेंट्रिकल की कार्यात्मक स्थिति प्रणालीगत-फुफ्फुसीय शंट के संचालन की अवधि, संपार्श्विक वापसी की गंभीरता और महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता से निर्धारित होती है।

दाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन की इकोकार्डियोग्राफिक जांच जटिल है, इसलिए रेडियोआइसोटोप एंजियोग्राफी दोनों वेंट्रिकल की स्थिति के तुलनात्मक मूल्यांकन के लिए एक अधिक उद्देश्यपूर्ण तरीका है। गैट्ज़ौलिस एट अल के अध्ययन में, सर्जरी के समय रोगियों की औसत आयु 12.6 वर्ष थी और अनुवर्ती कार्रवाई के समय औसत आयु 37.7 वर्ष थी। 5.7 वर्षों के अंतराल पर किए गए दो रेडियोआइसोटोप अध्ययनों के दौरान दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक फ़ंक्शन स्थिर रहे। दूसरे अध्ययन के दौरान आराम के समय दाएं वेंट्रिकल का इजेक्शन अंश औसतन 39% था, बाएं वेंट्रिकल का - 55.9%। लोड के तहत, ये आंकड़े क्रमशः 41.7% और 60.3% से थोड़ा अधिक थे। उसी विधि का उपयोग करते हुए, शोधकर्ताओं के एक अन्य समूह ने सर्जरी के 10 साल बाद दाएं और बाएं वेंट्रिकल दोनों की कार्यात्मक स्थिति पर फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता के नकारात्मक प्रभाव पर ध्यान केंद्रित किया, हालांकि दोष के सुधार के बाद पहले वर्ष के भीतर, दोनों के कार्य निलय लगभग सामान्य था। नीज़ेन एट अल ने एमआरआई का उपयोग करके मध्यम फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता वाले वयस्कों में बाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन की जांच की, दाएं वेंट्रिकुलर फैलाव के बावजूद कोई असामान्यता नहीं पाई गई। शोधकर्ताओं के एक अन्य समूह को विपरीत डेटा मिला। उन्होंने व्यायाम के दौरान बाएं वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन की उपस्थिति पाई और इसे फुफ्फुसीय पुनरुत्थान के कारण दाएं वेंट्रिकुलर डायस्टोलिक अधिभार से जोड़ा। अब्द एट अल ने त्रि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करते हुए दाएं वेंट्रिकुलर आकार में वृद्धि और क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स के लंबे समय तक बढ़ने के बीच एक संबंध पाया, जो मैकेनोइलेक्ट्रिकल युग्मन का संकेत है। पुनरुत्थान की गंभीरता ने दाएं वेंट्रिकल के इजेक्शन अंश, इसके सिस्टोलिक और डायस्टोलिक कार्य को प्रभावित किया।

इस प्रकार, कई रोगियों में, दोष के सुधार के बाद बाएं वेंट्रिकुलर कार्य कई वर्षों तक सामान्य रह सकता है। साथ ही, दूसरों में यह कई कारकों के प्रभाव में खराब हो जाता है, जिसमें फुफ्फुसीय पुनरुत्थान, बहिर्वाह पथ धमनीविस्फार और अकिनेसिया की स्थितियों में दोनों निलय की परस्पर क्रिया के कारण शामिल है।

दोष के सुधार के बाद दाएं वेंट्रिकल की कार्यात्मक स्थिति की गतिशीलता इसके डायस्टोलिक गुणों में परिवर्तन से जुड़ी है। सर्जरी के तुरंत बाद, दाएं वेंट्रिकुलर डायस्टोलिक फ़ंक्शन एक प्रतिबंधात्मक फिजियोलॉजी को दर्शाता है जो विश्राम और डायस्टोलिक फिलिंग में गिरावट की विशेषता है। यह सुविधा लंबे समय तक पोस्टऑपरेटिव रिकवरी के लिए ज़िम्मेदार है और यह इस बात पर निर्भर नहीं करती है कि ट्रांसएनुलर मरम्मत का उपयोग किया गया था या नहीं। इससे शारीरिक कार्यक्षमता में कमी नहीं आती। इसके अलावा, इस प्रकार का दायां वेंट्रिकुलर डायस्टोलिक फ़ंक्शन कार्डियोमेगाली के विकास को रोकता है और बेहतर व्यायाम सहनशीलता को बढ़ावा देता है। उत्तरार्द्ध की गिरावट मुख्य रूप से फुफ्फुसीय पुनरुत्थान की गंभीरता के कारण होती है। दिलचस्प बात यह है कि दाएं वेंट्रिकल के भीतर ट्रांसनुलर मरम्मत और प्लास्टिक पुनर्निर्माण उसी हद तक दीर्घकालिक कार्यात्मक स्थिति को खराब कर देता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए सर्जरी के बाद व्यायाम क्षमता में कमी आम है और, जैसा कि पहले कहा गया है, दोष के सुधार से संबंधित कई कारकों के साथ-साथ फुफ्फुसीय धमनियों की क्रोनोट्रोपिक अपर्याप्तता और विकृति से जुड़ा हुआ है। शैशवावस्था में ऑपरेशन करने वाले बच्चों में, बहुकारकीय कारणों से व्यायाम सहनशीलता कम हो जाती है, जिनमें से एक सही वेंट्रिकल का बेहतर अनुपालन है, जो फुफ्फुसीय पुनरुत्थान की स्थितियों में नकारात्मक भूमिका निभाता है।

दोष के आमूलचूल सुधार के बाद अधिकांश रोगी अच्छा महसूस करते हैं और शारीरिक गतिविधि को संतोषजनक ढंग से सहन करते हैं। व्यायाम क्षमता में कमी अधिकतम सहनशक्ति, अधिकतम ऑक्सीजन खपत और अधिकतम कार्यभार जैसे संकेतकों में परिलक्षित होती है। तनाव परीक्षण करते समय, 82% पोस्टऑपरेटिव पुरुष रोगियों और 86% महिला रोगियों के परिणाम सामान्य मूल्यों से भिन्न नहीं थे। व्यायाम सहनशीलता में कमी अवशिष्ट हेमोडायनामिक असामान्यताओं से संबंधित है। आराम करने पर, कार्डियक आउटपुट और हृदय गति सामान्य से भिन्न नहीं थी, लेकिन अधिकतम भार के साथ व्यायाम करते समय, स्वस्थ रोगियों और फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए संचालित रोगियों के बीच एक स्पष्ट अंतर सामने आया। इससे पता चलता है कि इस श्रेणी के रोगियों में हृदय प्रणाली के प्रतिपूरक तंत्र कम हो गए हैं। समय ही बताएगा कि कम उम्र में दोष के आमूल-चूल सुधार से गुजरने वाले मरीज़ शारीरिक गतिविधि के प्रति अधिक प्रतिरोधी होंगे या नहीं। किसी भी मामले में, दोष के आमूल-चूल सुधार के उत्कृष्ट हेमोडायनामिक परिणामों के बावजूद, इन रोगियों को अत्यधिक शारीरिक गतिविधि से परहेज करने की सलाह दी जाती है।

गंभीर फुफ्फुसीय पुनरुत्थान के लिए फुफ्फुसीय वाल्व प्रतिस्थापन से एरोबिक प्रदर्शन में नाटकीय रूप से सुधार होता है। सर्जरी के बाद 13-26 वर्षों की अवधि में शारीरिक प्रदर्शन मामूली रूप से कम हो जाता है, न केवल हृदय की कार्यात्मक स्थिति में गिरावट के कारण, बल्कि फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में कमी, कम श्वसन आरक्षित और शारीरिक मृत स्थान की अपर्याप्त कमी के कारण भी। .

ट्रांसएट्रियल या ट्रांसवेंट्रिकुलर सुधार। पिछले एक दशक में, ट्रांसएट्रियल एक्सेस और शॉर्ट वेंट्रिकुलोटॉमी का उपयोग करके प्राथमिक ऑपरेशनों से उत्कृष्ट परिणामों की कई रिपोर्टें आई हैं। लेखकों ने अलग अवधि में दाएं वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन के एक महत्वपूर्ण निर्धारक के रूप में वेंट्रिकुलोटॉमी लंबाई की भूमिका पर जोर दिया। हालाँकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि जो केंद्र मुख्य रूप से ट्रांसवेंट्रिकुलर दृष्टिकोण का उपयोग करते हैं, वे कई अन्य कारकों पर ध्यान केंद्रित करते हैं जो वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन को निर्धारित करते हैं। जोनास ने उन्हें अपनी 2004 गाइड में सूचीबद्ध किया है:

आउटपुट पथ पर पैच की चौड़ाई;

मॉडरेटर बंडल का संरक्षण;

दाएं निलय की मांसपेशियों के अत्यधिक छांटने से बचना;

ट्राइकसपिड वाल्व के कार्य का सावधानीपूर्वक संरक्षण, सिवनी में कॉर्ड और लीफलेट ऊतक के फंसने से बचना;

कोरोनरी धमनियों की शाखाओं को होने वाले नुकसान को कम करने के लिए वेंट्रिकुलोटॉमी की साइट का चयन करना;

दूरस्थ फुफ्फुसीय धमनियों की रुकावट का उन्मूलन।

पूरा एवी ब्लॉक.

इंट्राऑपरेटिव पूर्ण एवी ब्लॉक अब दुर्लभ है, हालांकि फैलोट के टेट्रालॉजी के उपचार के शुरुआती चरणों में, यह जटिलता हर दसवें रोगी में होती थी। रुकावट को दूर करने में वीएसडी के साथ विशेष प्रवाहकीय ऊतक के स्थलाकृतिक संबंध के बारे में सर्जनों का ज्ञान निर्णायक था। नाकाबंदी की घटनाएं धीरे-धीरे घटकर 0.6% हो गईं। शायद ही कभी, फ़ैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के कई वर्षों बाद पूर्ण नाकाबंदी होती है। नाकाबंदी और अचानक मौत के अग्रदूतों में बायां पूर्वकाल हेमीब्लॉक और दाहिनी बंडल शाखा का पूरा ब्लॉक शामिल है। सर्जरी के बाद, पूर्वकाल बायां हेमीब्लॉक 10% से कम की आवृत्ति के साथ होता है। बाएं पेडिकल पर चोट लगने की सबसे संभावित जगहें वीएसडी का निचला मार्जिन, मॉडरेटर बंडल और दाएं वेंट्रिकल की पूर्वकाल की दीवार हैं, जहां परिधीय फाइबर को वेंट्रिकुलोटॉमी द्वारा काटा जा सकता है। क्षणिक पूर्ण नाकाबंदी जो सर्जरी के बाद तीसरे दिन से अधिक समय तक बनी रहती है, लंबे समय में दोबारा हो सकती है और अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है।

30 वर्ष तक की लंबी अवधि में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ 1.3% मामलों में होता है। यह महाधमनी वाल्व, ट्राइकसपिड वाल्व, फुफ्फुसीय धमनी, अवशिष्ट वीएसडी मार्जिन और कभी-कभी महाधमनी वाल्व से सटे क्षेत्र में पूर्वकाल माइट्रल वाल्व पत्रक को प्रभावित करता है। होकनसन और मोलर ने 7982 व्यक्ति-वर्षों में एंडोकार्डिटिस के 8 मामले दर्ज किए। महत्वपूर्ण हेमोडायनामिक गड़बड़ी की अनुपस्थिति के बावजूद, मरीजों को एंडोकार्टिटिस की आजीवन रोकथाम की आवश्यकता होती है।

जीवन की गुणवत्ता

जिन मरीजों में फैलोट के टेट्रालॉजी का सुधार हुआ है वे आमतौर पर सक्रिय जीवनशैली जीते हैं। कई लोग उच्च शिक्षा प्राप्त करते हैं, जिम्मेदार नौकरियां करते हैं, विवाहित हैं, उनके बच्चे हैं, आदि। हेमोडायनामिक गड़बड़ी की अनुपस्थिति में, गर्भावस्था आमतौर पर अच्छी तरह से सहन की जाती है। अधिकांश मरीज़ NYHA श्रेणी I या II के हैं और केवल रोगसूचक उपचार प्राप्त करते हैं। फैलोट की टेट्रालॉजी वाले रोगियों के बच्चों में जन्मजात हृदय रोग की घटना ज्ञात नहीं है, लेकिन व्हिटेमोर एट अल ने बताया कि फैलोट की टेट्रालॉजी वाली महिलाओं के 14% बच्चों में जन्मजात हृदय रोग का कोई न कोई रूप था।

कई वर्षों से, उन रोगियों में संज्ञानात्मक कार्य में गिरावट की समस्या पर चर्चा की गई है जो लंबे समय से क्रोनिक हाइपोक्सिमिया की स्थिति में हैं या स्ट्रोक और मस्तिष्क फोड़े से पीड़ित हैं। यह समस्या उपशामक ऑपरेशनों के समय में प्रासंगिक थी, जब पूर्ण सुधार को अधिक उम्र तक के लिए स्थगित कर दिया जाता था। वर्तमान में, शुरुआती हस्तक्षेप के साथ, मानसिक जटिलताएँ दुर्लभ हैं।

असामान्य जटिलताएँ

फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद कोरोनरी धमनियों और दाएं वेंट्रिकल या फुफ्फुसीय धमनी के बीच फिस्टुला की घटना के आकस्मिक मामलों की साहित्य में रिपोर्टें हैं। वे कोरोनरी धमनियों की छोटी शाखाओं के वेंट्रिकुलोटॉमी के दौरान प्रतिच्छेदन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं, आमतौर पर इन्फंडिबुलर एक। यह संभव है कि दबाव कम होने के बाद दाएं वेंट्रिकल में छोटे जन्मजात कोरोनरी-वेंट्रिकुलर संचार दिखाई दें। फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद एक मरीज में कोरोनरी-वेंट्रिकुलर फिस्टुला के सहज बंद होने का भी दस्तावेजी प्रमाण है। फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद दाहिनी सबक्लेवियन और आंतरिक स्तन धमनियों से उत्पन्न होने वाली बड़ी संपार्श्विक धमनियों के विकास का एक मामला वर्णित है।

3.1-11% रोगियों में दोष के सुधार के बाद लंबी अवधि में, दो-कक्षीय दाएं वेंट्रिकल के प्रकार की मांसपेशी संकुचन का पता चला है, लेकिन इसका कोई सबूत नहीं है कि यह एक नवगठित संकुचन है। यह ज्ञात है कि टेट्रालॉजी वाले कुछ रोगियों में, असामान्य मांसपेशी बंडल इस दोष की विशिष्ट इन्फंडिबुलर संकुचन को पूरक करते हैं।

एक सहवर्ती दोष, जो प्रारंभिक और देर से पश्चात की अवधि में पाया जाता है, सबओर्टिक स्टेनोसिस है। इस संयोजन की आकस्मिक प्रकृति मुख्य रूप से सर्जरी के बाद सबओर्टिक स्टेनोसिस का पता लगाने का कारण है। हमारे अभ्यास में, 4 रोगियों में सबऑर्टिक स्टेनोसिस का पता चला था, उनमें से एक सर्जरी से पहले था। वीएसडी के माध्यम से संकीर्णता को समाप्त किया गया। 1 रोगी में, गंभीर स्टेनोसिस के कारण प्रारंभिक पश्चात की अवधि में मृत्यु हो गई और शव परीक्षण में इसका पता चला। शेष 2 रोगियों में, संकुचन मध्यम था और इस कारण से अभी तक कोई दीर्घकालिक ऑपरेशन नहीं किया गया है।

संशोधित ब्लालॉक एनास्टोमोसिस का उपयोग करके फैलोट के टेट्रालॉजी के दो-चरणीय उपचार की गंभीर देर की जटिलताओं में बार-बार हेमोप्टाइसिस के साथ आसन्न फेफड़े का घाव, सबक्लेवियन धमनी के छद्म एन्यूरिज्म का गठन, इसका टूटना और जीवन-घातक रक्तस्राव शामिल हैं।

स्यूडोएन्यूरिज्म सबक्लेवियन धमनी की दीवार के फटने के कारण होता है जिसमें एन्यूरिज्मल थैली दिखाई देती है, जिसकी दीवार केवल धमनी की बाहरी परत या आसपास के संयोजी ऊतक से बनती है। सबक्लेवियन धमनी की दीवार में दरारें एक कठोर सिंथेटिक ट्यूब के साथ इसके दीर्घकालिक आघात के परिणामस्वरूप होती हैं। ग्लैडमैन एट अल ने सिंथेटिक शंट के आरोपण के बाद 33% रोगियों में फुफ्फुसीय धमनी विकृति पाई। एक एंजियोग्राफिक अध्ययन से फुफ्फुसीय धमनी में एक गुंबद की उपस्थिति का पता चला, जो शरीर के शारीरिक रूप से बढ़ने के कारण एनास्टोमोसिस के सापेक्ष छोटा होने के परिणामस्वरूप बना था। बेशक, सिंथेटिक ट्यूब लंबी नहीं होती है और एनास्टोमोस्ड वाहिकाओं के बीच की दूरी को ठीक कर देती है। एक अन्य अध्ययन में यह स्पष्ट रूप से दिखाया गया है। सुधारात्मक ऑपरेशन के दौरान, लेखकों ने एनास्टोमोसिस को स्टेपल के साथ बंद कर दिया और पार किया। सुधार के 13 साल बाद, कोष्ठकों के बीच की दूरी बढ़कर 3.5 सेमी हो गई।

साहित्य एक मरीज में फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के 17 साल बाद घातक एसोफेजियल-धमनी फिस्टुला का एक मामला भी प्रदान करता है, जिसका सिंथेटिक एनास्टोमोसिस अंतिम ऑपरेशन के दौरान पार नहीं किया गया था। प्रस्तुत डेटा रेडिकल सर्जरी के दौरान सिंथेटिक एनास्टोमोसिस को विच्छेदित करने की आवश्यकता को इंगित करता है।

दीर्घकालिक परिणामों को सारांशित करते हुए, हम आशावादी पूर्वाग्रह के बिना कह सकते हैं कि सर्जरी फैलोट के टेट्रालॉजी और अन्य जटिल हृदय दोष वाले रोगियों को समय से पहले मौत से बचाती है, "नीले" रोगियों को "गुलाबी" बनाती है, विकलांग लोग - काम करने में सक्षम होते हैं, लेकिन पूरी तरह से नहीं स्वास्थ्य संबंधी समस्याओं को दूर करें. और अब भी लंबी जिंदगी की उम्मीद छोड़ देता है.

रेडिकल सर्जरी की तकनीक (सामान्य सिद्धांत)।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए कट्टरपंथी संचालन के तरीकों को अभी तक पूरी तरह से विकसित नहीं माना जा सकता है। उदाहरण के लिए, अलबामा विश्वविद्यालय (बर्मिंघम, यूएसए) के सर्जिकल सेंटर के क्लिनिक में, जे. किर्कलिन की अध्यक्षता में, सर्जन ए. पैसिफिको ने एट्रियम के माध्यम से वीएसडी को बंद करना शुरू कर दिया, और दाहिनी ओर के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस को खत्म कर दिया। फुफ्फुसीय ट्रंक की रिंग के नीचे एक छोटे चीरे के माध्यम से वेंट्रिकल।

हालाँकि, कई केंद्रों में आमूलचूल सुधार की विधि वर्तमान में समान है।

दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ, ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की एंजियोकार्डियोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके गहन जांच आवश्यक है। संपूर्ण अध्ययन के आधार पर, दोष का एक आरेख "उभरने" के बाद ही, सर्जन ऑपरेशन के दायरे की रूपरेखा तैयार करता है। सर्जिकल हस्तक्षेप की सीमा दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस के प्रकार, फुफ्फुसीय धमनी की अंगूठी और वाल्व की स्थिति, उत्तरार्द्ध के ट्रंक के व्यास और मुंह और शाखाओं की स्थिति पर निर्भर करती है। फुफ्फुसीय धमनी और, ज़ाहिर है, वीएसडी का स्थान। वीएसडी के स्थान को उसके स्थान के रूप में नहीं समझा जाना चाहिए, बल्कि उस तल के रूप में समझा जाना चाहिए जिसमें दोष दो बिंदुओं के आधार पर स्थित है: महाधमनी के ऊपरी किनारे और मांसपेशियों के भाग के संक्रमण पर दोष के निचले किनारे ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल पत्रक की रेशेदार अंगूठी। इस बिंदु को लैंसिसी पैपिलरी मांसपेशी के सम्मिलन स्थल के रूप में नामित किया गया है। महाधमनी का बाइपास और क्रॉस-क्लैम्पिंग शुरू करने के बाद, कार्डियोप्लेजिया किया जाता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के साथ, भले ही महाधमनी को 1 घंटे से अधिक समय तक दबाकर ऑपरेशन करना संभव हो, सावधान रहें कार्डियोप्लेगिया।दाएं वेंट्रिकल पर हेरफेर, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का छांटना, जो स्टेनोसिस का कारण बनता है, एक पैच को सिलाई करते समय इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर "काम" - यह सब मायोकार्डियम को महत्वपूर्ण रूप से घायल करता है। कार्डियोपलेजिया का लापरवाह प्रदर्शन, हुक का कठोर उपयोग, और स्टेनोसिस का अत्यधिक छांटना गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर विफलता का कारण बन सकता है। यह कोई आश्चर्य की बात नहीं है कि कई केंद्रों में फैलोट की टेट्रालॉजी में आमूल-चूल सुधार के बाद मृत्यु दर अभी भी 10% से ऊपर है। इसलिए, कार्डियोप्लेजिया का प्रदर्शन विशेष रूप से सावधानी से किया जाना चाहिए। छिड़काव आईआर उपकरण में परफ्यूसेट को 10-12 डिग्री सेल्सियस तक ठंडा करने के साथ शुरू होता है। जब हृदय संकुचन धीमा हो जाता है या फाइब्रिलेशन होता है, तो महाधमनी को दबा दिया जाता है, दाएं वेंट्रिकल को बहिर्वाह पथ में खोला जाता है, चूषण को फुफ्फुसीय धमनी में पेश किया जाता है, और एक कार्डियोप्लेजिक समाधान को महाधमनी जड़ में इंजेक्ट करना शुरू किया जाता है, साथ ही साथ दायां आलिंद खोलना.

पहले मिनटों में, सारा रक्त चूषण द्वारा एआईके में भेज दिया जाता है। ऐसा खून की कमी से बचने के लिए किया जाता है। फिर, यदि सर्जन को कोरोनरी साइनस के माध्यम से बिना दाग वाला कार्डियोप्लेजिक घोल बहता हुआ दिखाई देता है, तो इसे बाहरी सक्शन के साथ एस्पिरेट किया जा सकता है। इस समय हृदय को नैपकिन की एक परत से ढकने की सलाह दी जाती है, जिस पर "बर्फ का द्रव्यमान (दलिया)" रखा जाता है। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि यह पूरी तरह से न पिघले। कार्डियोप्लेजिया हर 20 मिनट में दोहराया जाता है। हम यह दोहराना आवश्यक समझते हैं कि सावधानीपूर्वक किया गया कार्डियोप्लेजिया, ऊतकों का सावधानीपूर्वक उपचार, दाएं वेंट्रिकल की दीवार का इष्टतम चीरा और बहिर्वाह पथ में स्टेनोसिस का उचित छांटना दाएं वेंट्रिकुलर विफलता को रोकता है, और इसलिए एक सफल ऑपरेशन की कुंजी है।

दायां वेंट्रिकल फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक की रिंग के नीचे 1-1.5 सेमी खुला होना चाहिए। फिर, सावधानी से चिमटी डालकर, दाएं वेंट्रिकल की गुहा में जाने वाले छेद के माध्यम से, धीरे-धीरे हृदय के शीर्ष की ओर उत्तरार्द्ध की दीवार को विच्छेदित करें। इस समय सर्जन कोरोनरी धमनियों के स्थान को सख्ती से नियंत्रित करने के लिए बाध्य है। चीरा पूर्वकाल अवरोही कोरोनरी धमनी से 1.5-2 सेमी की दूरी पर लगाया जाना चाहिए, जबकि कोशिश की जाती है कि दाहिनी कोरोनरी धमनी से निकलने वाली मुख्य शाखाओं को नुकसान न पहुंचे।

अनुप्रस्थ दिशा में दाएं वेंट्रिकल की पूर्वकाल की दीवार को पार करने वाली कोरोनरी वाहिकाओं की असामान्य व्यवस्था के साथ फैलोट के टेट्रालॉजी के मामले हैं। इन वाहिकाओं को नुकसान बहुत खतरनाक है, जिससे मायोकार्डियल नेक्रोसिस और गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर विफलता हो सकती है। हाल के वर्षों में, कई सर्जिकल केंद्रों में, दाएं वेंट्रिकल की दीवार को पार करने वाली महत्वपूर्ण रूप से विकसित वाहिकाओं के साथ, फुफ्फुसीय धमनी के एक कृत्रिम ट्रंक का उपयोग किया गया है।

इस प्रयोजन के लिए, एवस्कुलर ज़ोन में एक चीरा लगाया जाता है, आमतौर पर दाएं वेंट्रिकल के इनलेट में। इस पहुंच से, लगभग निकास अनुभाग को काटे बिना, वीएसडी को सामान्य विधि का उपयोग करके बंद कर दिया जाता है, और फिर फुफ्फुसीय धमनी का एक कृत्रिम ट्रंक बनाया जाता है।

ऐसे कुछ ऑपरेशन किए गए हैं: अधिकांश सर्जन अभी भी फुफ्फुसीय धमनी के कृत्रिम ट्रंक के उपयोग से बचने का प्रयास करते हैं, क्योंकि कई रोगियों में कोरोनरी धमनी की शाखाओं को लंबाई के साथ अलग करना, बाद के नीचे पहुंच प्राप्त करना संभव है। , यदि आवश्यक हो, तो एक पैच में सीवे।

बहिर्वाह पथ के अधिकतम स्टेनोसिस की साइट को विच्छेदित करने के बाद दाएं वेंट्रिकल को खोलने के बाद, शिखा के सेप्टल पेडिकल को संयम से और सावधानी से निकाला जाता है ताकि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को नुकसान न पहुंचे। अपने कार्यों की लगातार निगरानी करना आवश्यक है ताकि पैपिलरी मांसपेशियों को नुकसान न पहुंचे। फिर, हृदय की सबसे भीतरी दीवार पर, पार्श्विका मांसपेशी शाफ्ट को सावधानीपूर्वक काट दिया जाता है, जिससे आउटलेट अनुभाग का स्टेनोसिस हो जाता है। यह बहुत सावधानी से और संयम से किया जाना चाहिए, महाधमनी वाल्व के अर्धचंद्र वाल्व के लगाव से दूर नहीं पहुंचना चाहिए। फिर, पार्श्विका रिज को काटने के बाद, मांसपेशी अनुभाग को एक्साइज किया जाता है। वीएसडी बंद होने के बाद आवश्यक व्यास का सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ एक पैच का उपयोग करके अनुकरण किया जा सकता है। इसलिए, ऑपरेशन के सफल निष्पादन के लिए निकास अनुभाग में मांसपेशियों का किफायती छांटना एक अत्यंत आवश्यक शर्त है। लेकिन ऑपरेशन इस तरह से करना आवश्यक है कि दोष के सुधार के बाद दाएं वेंट्रिकल में दबाव 50, अधिकतम 60 मिमी एचजी से अधिक न हो। कला। 90-100 मिमी एचजी पर। कला। प्रणालीगत धमनी में.

फुफ्फुसीय ट्रंक की पिछली दीवार और दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के योजक घुटने द्वारा गठित कोण का बहुत सावधानीपूर्वक और सही ढंग से मूल्यांकन करना आवश्यक है। शारीरिक संरचना के गलत मूल्यांकन से दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में रक्त के निष्कासन के मार्ग में संकुचन का अधूरा उन्मूलन हो जाएगा, यानी, स्टेनोसिस का अपर्याप्त प्रभावी उन्मूलन हो जाएगा। इसलिए, फुफ्फुसीय ट्रंक वाल्व के खराब विकसित और गाढ़े और अर्धचंद्राकार पत्तों, गंभीर वाल्व स्टेनोसिस और एक संकीर्ण वाल्व रिंग के साथ, बाद वाले को तुरंत विच्छेदित करना आवश्यक है, फुफ्फुसीय ट्रंक की दीवार के साथ कट को इसके द्विभाजन तक जारी रखें जब तक कि बोगी न हो जाए। आवश्यक परिकलित व्यास स्वतंत्र रूप से गुजरता है।

दाएं वेंट्रिकुलर आउटफ्लो ट्रैक्ट स्टेनोसिस के उचित सुधार के बाद, वीएसडी बंद करना शुरू होना चाहिए। सबसे इष्टतम तकनीक दोष के किनारों को टेफ्लॉन पैड पर यू-आकार के सीम के साथ सिलाई करना है। निरंतर सिवनी के साथ एक पैच को सिलने की तकनीक का उपयोग केवल सर्जन के व्यापक अनुभव और उच्च योग्यता के साथ ही अनुमत है। सर्जन के विपरीत सेप्टम में दोष के किनारे से पहले यू-आकार के टांके लगाना सबसे अच्छा है। दो या तीन टांके लगाने के बाद, हाथ को आपसे दूर ले जाते हुए, सर्जन धमनी शंकु के सेप्टम के शरीर से महाधमनी के रेशेदार सिरे तक दिशा में एक यू-आकार का टांका लगाता है, जिसमें लगभग 4-5 सुई डाली जाती है। महाधमनी वाल्व लगाव के किनारे से मिमी। लगाए गए टांके के धागों को ऊपर खींचने से सभी तक, विशेष रूप से सबसे निचले, सर्जन से सबसे दूर, दोष के हिस्सों तक व्यापक पहुंच बन जाती है। उस क्षेत्र में जहां चालन प्रणाली स्थित है, सेप्टम के किनारे पर यू-आकार के टांके लगाने पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। सेप्टम के दाहिने वेंट्रिकुलर दीवार के साथ एक चीरा और पंचर के साथ सेप्टम के किनारे से पीछे हटते हुए टांके लगाए जाने चाहिए।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले अधिकांश रोगियों में, वीएसडी के निचले किनारे पर मांसपेशी रोल के रूप में कोई विशिष्ट क्षेत्र नहीं होता है। वास्तव में, दोष का निचला आंतरिक किनारा ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट के लगाव के स्थान पर रेशेदार रिंग द्वारा बनता है। ऐसे मामलों में, दाएं आलिंद से इंजेक्शन तकनीक का उपयोग करके यू-आकार के टांके लगाए जाने चाहिए। सुई को इस तरह से इंजेक्ट करने की सलाह दी जाती है कि वह रेशेदार कुशन से होकर गुजरे, न कि पतली दीवार वाले वाल्व से, अन्यथा पश्चात की अवधि में वेंट्रिकल और दाएं आलिंद के बीच एक फिस्टुला बन सकता है।

पैच को सिलने के बाद, वे दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का अंतिम मॉडलिंग शुरू करते हैं, और यदि आवश्यक हो, तो फुफ्फुसीय धमनी की अंगूठी और ट्रंक।

दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ, फुफ्फुसीय धमनी की अंगूठी और ट्रंक को फैलाने के लिए सर्जिकल तकनीक की विशेषताएं।फुफ्फुसीय धमनी रिंग को काटने के बाद, सर्जन वाल्व की स्थिति का मूल्यांकन करता है। बहुत बार, फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगियों में, वाल्व मोटे और विकृत हो जाते हैं, वाल्व पत्रक जुड़े हुए होते हैं (वाल्वुलर स्टेनोसिस)। कई रोगियों में वाल्व को एक्साइज करना पड़ता है। फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक को द्विभाजन की ओर तब तक विच्छेदित किया जाना चाहिए जब तक कि गणना किए गए व्यास की बोगी पोत के दूरस्थ भाग में बिल्कुल स्वतंत्र रूप से न गुजर जाए। द्विभाजन से पहले फुफ्फुसीय ट्रंक को विच्छेदित करते समय, उपयुक्त बौगियों के साथ फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की सहनशीलता की जांच करना आवश्यक है। यदि फुफ्फुसीय धमनी छिद्र की एक या दूसरी शाखा में संकुचन है, तो संकुचन के क्षेत्र को खत्म करने के लिए चीरा बढ़ाया जाता है।

फुफ्फुसीय धमनी रिंग, उसके मुख्य ट्रंक और, यदि आवश्यक हो, तो उसकी शाखाओं का विस्तार करने के लिए पैच को हेमिंग 5/0-4/0 प्रोलीन धागे से किया जाना चाहिए। पैच की टांके लगाने के दौरान, फुफ्फुसीय धमनी के गठन और उसकी अंगूठी को एक बौगी से नियंत्रित करना आवश्यक है।

फुफ्फुसीय धमनी रिंग और उसके ट्रंक के क्षेत्र में दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के पैच को इस तरह से सिलना चाहिए कि दाएं वेंट्रिकल से रक्त के निष्कासन में बाधा को पूरी तरह से समाप्त कर दिया जाए।

संरक्षित ज़ेनोपेरिकार्डियम से बने पैच के उपयोग से मीडियास्टिनिटिस की स्थिति में एरोसिव रक्तस्राव का खतरा काफी कम हो जाता है।

रिंग के स्तर पर फुफ्फुसीय धमनी के किनारों और फिर दाएं वेंट्रिकल की दीवार पर एक पैच टांके लगाते समय, उचित आकार के बाउगी के साथ नव निर्मित वेंट्रिकुलर आउटलेट और फुफ्फुसीय ट्रंक की लगातार निगरानी करना आवश्यक है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के दौरान, सर्जन को इंटरएट्रियल सेप्टम की सावधानीपूर्वक जांच करनी चाहिए। यदि कोई खुला फोरामेन ओवले या इंटरएट्रियल दोष है, तो दोनों अटरिया के बीच संचार को खत्म करना आवश्यक है। महाधमनी को छोड़ने और कोरोनरी परिसंचरण को बहाल करने से पहले, वेना कावा से टूर्निकेट को छोड़ा जाना चाहिए, हृदय के दाहिने कक्ष को भरा जाना चाहिए, दाएं आलिंद, वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में हवा को छोड़ा जाना चाहिए, और पैच को अंत में हटाया जाना चाहिए टांके के साथ तय किया गया। इसके बाद, बाएं वेंट्रिकल के शीर्ष को मोड़ना और बाएं हृदय और महाधमनी को हवा से पूरी तरह मुक्त करना आवश्यक है। दिल भरते समय किसी अन्य हेराफेरी की इजाजत नहीं होती. सर्जन और सहायकों को एयर एम्बोलिज्म संबंधी सभी सावधानियों का पालन करना चाहिए। ऐसा करने के लिए, बाएं वेंट्रिकल के शीर्ष पर गास्केट पर एक यू-आकार का सिवनी लगाने की सलाह दी जाती है, इसे एक मोटी सुई से छेदें, और यह देखने के लिए कई बार जांच करें कि बाएं वेंट्रिकल में कोई हवा है या नहीं। हृदय के हवा से पूरी तरह मुक्त हो जाने के बाद ही आरोही महाधमनी से क्लैंप या बैंड को धीरे-धीरे हटाना शुरू किया जा सकता है और कोरोनरी परिसंचरण को बहाल किया जा सकता है।

पहले से किए गए ब्लालॉक-टॉसिग एनास्टोमोसिस के बाद फैलोट के टेट्रालॉजी का मौलिक सुधार।थोरैकोटॉमी और पेरीकार्डियम को खोलने के बाद, आरोही महाधमनी को मध्य में ले जाया जाता है, जिससे फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा दिखाई देती है। पेरीकार्डियम की आंतरिक परत को विच्छेदित किया जाता है और बेहतर वेना कावा को बाहर की ओर खींचा जाता है। इसके बाद, सही सबक्लेवियन धमनी का स्थान पैल्पेशन द्वारा पता लगाना आसान है - एनास्टोमोसिस के क्षेत्र में सिस्टोल-डायस्टोलिक कंपकंपी का पता लगाया जाता है। सबक्लेवियन धमनी को अलग किया जाता है, इसके नीचे दो संयुक्ताक्षर रखे जाते हैं, जिन्हें सीपीबी की शुरुआत के तुरंत बाद कड़ा कर दिया जाता है।

दायीं ओर स्थित महाधमनी चाप वाले रोगियों में, एनास्टोमोसिस बाईं ओर स्थित होता है। इसलिए, सबक्लेवियन धमनी को पेरीकार्डियम के बाहर से संपर्क किया जाना चाहिए। थाइमस ग्रंथि को ऊपर की ओर विच्छेदित करना आवश्यक है। उत्तरार्द्ध के तहत आमतौर पर सबक्लेवियन धमनी स्थित होती है, जिसे सिस्टोलिक-डायस्टोलिक कंपकंपी द्वारा पैल्पेशन द्वारा पता लगाया जा सकता है। सबक्लेवियन धमनी के नीचे संयुक्ताक्षर रखने के बाद, इसे आईआर शर्तों के तहत बंधवाया जाता है।

पहले से किए गए वॉटरस्टोन-कूली एनास्टोमोसिस के बाद आमूल-चूल सुधार।चिपकने वाली प्रक्रिया के कारण ऑपरेशन कठिन है। हालाँकि, हमारा मानना ​​है कि हृदय का आसंजन से अलग होना कोई अतिरिक्त जोखिम कारक नहीं है।

ऑपरेशन की अपनी विशेषताएं हैं. वाहिकाओं के कैन्यूलेशन के बाद, बाईपास की शुरुआत में, महाधमनी को दबा दिया जाता है, और सहायक, एक छेड़छाड़ या उंगली के साथ, कार्डियोप्लेगिया के समय, आरोही महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा के बीच सम्मिलन को दबाता है। ऑपरेशन का आगे का कोर्स फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा की स्थिति पर निर्भर करता है। ऐसे मामलों में जहां उचित आयु-विशिष्ट व्यास बनाए रखा जाता है, महाधमनी को अनुप्रस्थ चीरा के साथ खोला जाता है, जिसका बाहरी किनारा लगभग महाधमनी फुफ्फुसीय सम्मिलन तक पहुंचता है, और महाधमनी लुमेन से सम्मिलन के उद्घाटन को सिल दिया जाता है।

यदि फुफ्फुसीय धमनी में मोड़ या अपर्याप्त चौड़ाई है, तो ऑपरेशन का यह चरण अधिक जटिल है। ऐसे मामलों में, दो समस्याओं को हल करना होगा: एनास्टोमोसिस का उन्मूलन और फुफ्फुसीय धमनी के उचित व्यास की प्लास्टिक बहाली।

स्टेनोसिस की सीमा और धमनी के संकुचन की डिग्री के आधार पर, 2 तकनीकों का उपयोग किया जाता है। सीमित सीमा के स्टेनोज़ के लिए, एनास्टोमोसिस को महाधमनी की पिछली दीवार के साथ विच्छेदित किया जाता है, और यदि संभव हो तो दोनों वाहिकाओं को सक्रिय किया जाता है। महाधमनी में छेद को सिल दिया जाता है, और फुफ्फुसीय धमनी की पूर्वकाल की दीवार को अनुदैर्ध्य रूप से विच्छेदित किया जाता है और इसकी प्लास्टिसिटी ज़ेनोपेरिकार्डियम के साथ की जाती है। अधिक व्यापक संकुचनों के लिए, आरोही महाधमनी के पूर्ण अनुप्रस्थ विभाजन द्वारा फुफ्फुसीय धमनी तक इष्टतम पहुंच प्राप्त की जाती है। फिर एक गोलाकार सिवनी लगाकर ट्रांसेक्टेड महाधमनी के संकुचन और बहाली के पूरे विस्तारित क्षेत्र पर प्लास्टिक सर्जरी की जाती है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का बंद होना।

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट (तथाकथित "सायनोटिक" रोग) बच्चों में हृदय विकास की सबसे आम गंभीर विकृति में से एक है।

रोगी के शरीर में तीव्र ऑक्सीजन की कमी का अनुभव होता है, क्योंकि कार्डियक सेप्टम के अविकसित होने के जन्मजात शारीरिक दोष से धमनी और शिरापरक रक्त का अपरिहार्य मिश्रण होता है। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चों को चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है।

शिवतोस्लाव फेडोरोव मेडिकल सेंटर बाल चिकित्सा हृदय शल्य चिकित्सा के क्षेत्र में व्यापक सेवाएं प्रदान करता है।बच्चे के शरीर की संपूर्ण जांच के साथ आधुनिक निदान पद्धतियां प्रारंभिक चरण में जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) की पहचान करना संभव बनाती हैं।

बच्चों में फैलोट की टेट्रालॉजी क्या है?

बच्चों के जन्मजात हृदय रोग की विशेषता निम्नलिखित विसंगतियाँ हैं: हृदय के दाहिने वेंट्रिकल का अविकसित होना, साथ ही धमनी शंक्वाकार सेप्टम के किनारे की ओर विस्थापन, साथ ही एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष। हृदय के दाएं वेंट्रिकल से बाधित रक्त बहिर्वाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ, माध्यमिक अतिवृद्धि विकसित होती है।

कोनस सेप्टम का ऐसा विस्थापन, सबसे पहले, दाएं वेंट्रिकल के स्टेनोसिस (एट्रेसिया), फुफ्फुसीय ट्रंक के अविकसित होने और हृदय के संपूर्ण वाल्वुलर तंत्र के कारण होता है।

फैलोट की टेट्रालॉजी का निदान

शिवतोस्लाव फेडोरोव चिल्ड्रेन सेंटर हृदय प्रणाली का व्यापक निदान प्रदान करता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के बाद के उपचार के लिए परीक्षा के भाग के रूप में, निम्नलिखित परिणाम प्राप्त करना आवश्यक है:

• रक्त नमूना विश्लेषण की प्रयोगशाला जांच (सामान्य);
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी);
• इकोकार्डियोग्राफी (ईसीएचओसीजी);
• हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड);
• हृदय और बड़ी वाहिकाओं की एक्स-रे जांच (छाती का एक्स-रे)।

सर्जरी के लिए संकेत

सामान्य तौर पर, इस बीमारी की नैदानिक ​​​​तस्वीर और उपचार रणनीति का चुनाव पूरी तरह से सहवर्ती विकृति की उपस्थिति/अनुपस्थिति पर निर्भर करता है। इसके साथ ही, फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए सर्जरी के संकेत पूर्ण हैं, इसलिए, एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ भी, इस निदान वाले बच्चों को प्रारंभिक शल्य चिकित्सा उपचार के लिए संकेत दिया जाता है।

हमारे चिकित्सा केंद्र में, डॉक्टर और सर्जन बच्चों में हृदय विकास की जन्मजात विकृति के इलाज के लिए चरण-दर-चरण पद्धति का पालन करते हैं:

• रूढ़िवादी उपचार - इनोट्रोपिक सहायक दवाओं (कार्डियोट्रॉफ़िक्स, सिम्पैथोमिमेटिक्स, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, मूत्रवर्धक) के साथ किया जाता है;
• हृदय शल्य चिकित्सा - उपशामक और आमूलचूल सुधार।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वीएसडी के स्टेनोसिस और प्लास्टिक सर्जरी के उन्मूलन के साथ उपशामक ऑपरेशन और दोष का आमूल-चूल सुधार कम से कम 3 साल की उम्र के बच्चों पर किया जाता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए ऑपरेशन का सार

वर्तमान में शिवतोस्लाव फेडोरोव मेडिकल सेंटर में किए जाने वाले उपशामक ऑपरेशनों में, सबक्लेवियन-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस (ब्लेलॉक-टॉसिग शंट) की तकनीक को प्राथमिकता दी जाती है।

• कट्टरपंथी कार्रवाई- एक-चरण, कृत्रिम परिसंचरण के साथ किया गया।

फैलोट के टेट्रालॉजी की प्रक्रिया इस प्रकार है: दाएं वेंट्रिकल की दीवार दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के ऊपर खोली जाती है, और वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में आउटलेट नलिकाओं को संकीर्ण करने वाली मांसपेशियों को एक स्केलपेल के साथ काट दिया जाता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की साइट को टेफ्लॉन पैच के साथ बंद कर दिया जाता है। बहिर्वाह पथ की नलिकाओं की संभावित संकीर्णता को रोकने के लिए, दाएं वेंट्रिकल की दीवार में चीरे में एक समान पैच सिल दिया जाता है।

एमसी के नाम पर बड़ी सफलता के साथ। शिवतोस्लाव फेडोरोव आमूलचूल सुधार की चरण-दर-चरण विधि का उपयोग करता है। विशेष रूप से, पहले चरण में बाईपास एनास्टोमोसेस में से एक बनाया जाता है, और 2-3 वर्षों के बाद पहले से बनाए गए एनास्टोमोसेस को बांधने के लिए एक क्रांतिकारी हस्तक्षेप किया जाता है।

सर्जरी के बाद पूर्वानुमान

बेशक, ऐसे ऑपरेशनों के बाद परिणामों की किसी भी स्थिरता का आकलन करना बेहद मुश्किल है, क्योंकि इसके बारे में जानकारी केवल वर्तमान समय में ही जमा की जा रही है। फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए सरल कट्टरपंथी सुधार को तत्काल पश्चात की अवधि में मृत्यु दर के अपेक्षाकृत उच्च प्रतिशत द्वारा चिह्नित किया जाता है, जबकि चरणबद्ध कट्टरपंथी सुधार के साथ पश्चात मृत्यु दर का जोखिम 7% तक कम हो जाता है।

क्या फ़ैलोट की टेट्रालॉजी सर्जरी के बाद होती है?

कट्टरपंथी सर्जरी के अनुकूल परिणामों के साथ-साथ, फुफ्फुसीय वाल्व के क्षेत्र में प्रत्यारोपित किए गए जैविक वाल्वों में संरचनात्मक परिवर्तन के मामले भी हैं। अंततः, इससे फुफ्फुसीय स्टेनोसिस हो गया।

ऐसे ऑपरेशन के बाद वे कितने समय तक जीवित रहते हैं?

सामान्य तौर पर, फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि समग्र जीवन प्रत्याशा पूरी तरह से रोगी की ऑक्सीजन भुखमरी (मस्तिष्क हाइपोक्सिया) की डिग्री पर निर्भर करती है।

नीले प्रकार के बच्चों में सबसे गंभीर जन्मजात हृदय दोषों में से एक फैलोट का टेट्रालॉजी है। यह विसंगति शिशु अवस्था में बच्चे की मृत्यु का लगातार कारण बन जाती है या उसके जीवन को काफी छोटा कर देती है। औसतन, फैलोट के असंचालित टेट्रालॉजी वाले बच्चे केवल 12-15 साल तक ही जीवित रहते हैं, और 5% से भी कम मरीज 40 साल की उम्र तक जीवित रहते हैं। ऐसे हृदय दोष से बच्चा शारीरिक या मानसिक विकास में पिछड़ सकता है। और ऐसे रोगियों की मृत्यु का कारण इस्केमिक स्ट्रोक है, जो संवहनी घनास्त्रता या मस्तिष्क फोड़े से उत्पन्न होता है।

फैलोट का टेट्रालॉजी एक जटिल जन्मजात हृदय दोष है और इसके साथ निम्नलिखित चार विशिष्ट रूपात्मक लक्षण होते हैं: व्यापक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का स्टेनोसिस (लुमेन का संकुचित होना), महाधमनी का अप्राकृतिक स्थान और मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी। दाएं वेंट्रिकल की दीवारें. हृदय विकास की इस विसंगति को इसका नाम फ्रांसीसी रोगविज्ञानी ई.एल.ए. से मिला। फ़ैलोट, जिन्होंने सबसे पहले 1888 में इसकी शारीरिक और रूपात्मक विशेषताओं का विस्तार से वर्णन किया था।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लक्षणों की गंभीरता और प्रकृति प्रत्येक विशिष्ट नैदानिक ​​​​मामले में मौजूद कई रूपात्मक विशेषताओं पर निर्भर करती है, और इस तरह के दोष की गंभीरता दाएं वेंट्रिकल, मुंह के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस के माप से निर्धारित होती है। फुफ्फुसीय धमनी और हृदय निलय के पट में दोष का आकार। इन शारीरिक विसंगतियों की डिग्री जितनी अधिक होगी, दोष की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और पाठ्यक्रम उतना ही अधिक गंभीर होगा।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले सभी बच्चों के लिए कार्डियक सर्जरी का संकेत दिया जाता है, जिसमें कई मामलों में एक से अधिक ऑपरेशन शामिल हो सकते हैं। एक नियम के रूप में, इनमें से एक हस्तक्षेप उपशामक है, और दूसरे में मौजूदा विसंगतियों का आमूल-चूल सर्जिकल सुधार शामिल है।

इस लेख में हम आपको बच्चों में फैलोट के टेट्रालॉजी के संदिग्ध कारणों, रूपों, लक्षणों, निदान के तरीकों और सर्जिकल सुधार से परिचित कराएंगे। यह जानकारी आपको इस विसंगति के खतरे और सार को समझने में मदद करेगी, और आप अपने डॉक्टर से कोई भी प्रश्न पूछ सकते हैं।

कारण

गर्भवती महिला को मुख्य रूप से पहली तिमाही में होने वाले कुछ वायरल संक्रमण भ्रूण में जन्मजात हृदय रोग के विकास का कारण बन सकते हैं

भ्रूणजनन के 2-8 सप्ताह में भ्रूण में हृदय की संरचना में शारीरिक असामान्यताएं बन जाती हैं। सामान्य कार्डियोजेनेसिस में परिवर्तन के कारण गर्भवती महिला के शरीर को प्रभावित करने वाले कारक हो सकते हैं, जो अन्य जन्मजात दोषों के विकास का कारण बनते हैं:

• कुछ दवाएँ लेना;
• वंशागति;
• पिछले संक्रमण;
• बुरी आदतें;
• खतरनाक उद्योगों में काम करना;
• प्रतिकूल वातावरण;
• गंभीर पुरानी बीमारियाँ.

फैलोट की टेट्रालॉजी अक्सर एम्स्टर्डम बौनापन सिंड्रोम जैसी जन्मजात विकृति के साथ होती है।

फैलोट की टेट्रालॉजी का निर्माण इस प्रकार होता है:

• कोनस आर्टेरियोसस के अनुचित घुमाव के कारण, महाधमनी वाल्व फुफ्फुसीय वाल्व के दाईं ओर चला जाता है;
• महाधमनी हृदय निलय के पट के ऊपर स्थित है;
• "राइडर महाधमनी" के कारण, फुफ्फुसीय ट्रंक शिफ्ट हो जाता है और अधिक लम्बा और संकुचित हो जाता है;
• कोनस आर्टेरियोसस के घूमने के कारण इसका सेप्टम वेंट्रिकुलर सेप्टम से नहीं जुड़ पाता है और इसमें एक दोष बन जाता है, जिससे बाद में हृदय के इस कक्ष का विस्तार होता है।

किस्मों

दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस की प्रकृति के आधार पर, फैलोट के चार प्रकार के टेट्रालॉजी को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• भ्रूण संबंधी - रुकावट शंक्वाकार सेप्टम के नीचे और/या आगे और बाईं ओर गलत स्थान के कारण होती है, फुफ्फुसीय वाल्व की रेशेदार अंगूठी लगभग अपरिवर्तित होती है या मध्यम रूप से हाइपोप्लास्टिक होती है, और अधिकतम संकुचन का क्षेत्र स्तर के साथ मेल खाता है सीमांकन पेशीय वलय का;
• हाइपरट्रॉफिक - रुकावट न केवल शंक्वाकार सेप्टम के नीचे और/या आगे और बाईं ओर विस्थापन के कारण होती है, बल्कि इसके समीपस्थ भाग की स्पष्ट हाइपोट्रॉफी के कारण भी होती है, और अधिकतम संकुचन का क्षेत्र सीमांकन पेशी वलय के स्तर के साथ मेल खाता है और दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का उद्घाटन;
• ट्यूबलर - सामान्य धमनी ट्रंक के असमान वितरण से रुकावट उत्पन्न होती है और इसके कारण, फुफ्फुसीय शंकु छोटा, संकुचित और हाइपोप्लास्टिक हो जाता है (इस प्रकार के दोष के साथ, फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस और रेशेदार अंगूठी के हाइपोप्लेसिया मौजूद हो सकते हैं);
• बहुघटक - रुकावट मॉडरेटर कॉर्ड के सेप्टल-सीमांत ट्रैबेकुला के उच्च प्रस्थान या शंक्वाकार सेप्टम के अत्यधिक बढ़ाव के कारण होती है।

संचार संबंधी विकारों की विशेषताओं के आधार पर, फैलोट की टेट्रालॉजी निम्नलिखित रूपों में हो सकती है:

• फुफ्फुसीय धमनी के एट्रेसिया (असामान्य ओवरलैप) के साथ;
• सायनोसिस और फुफ्फुसीय धमनी मुंह के संकुचन की अलग-अलग डिग्री के साथ;
• सायनोसिस के बिना.

हेमोडायनामिक विकार

दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस और वेंट्रिकल के बीच सेप्टम के हिस्से की अनुपस्थिति के कारण फैलोट के टेट्रालॉजी में रक्त परिसंचरण बदल जाता है। ऐसे उल्लंघनों की गंभीरता दोषों के आकार से निर्धारित होती है।

फुफ्फुसीय धमनी के महत्वपूर्ण संकुचन और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के बड़े आकार के साथ, रक्त की एक छोटी मात्रा फुफ्फुसीय बिस्तर में प्रवेश करती है, और एक बड़ी मात्रा महाधमनी में प्रवेश करती है। यह प्रक्रिया ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त के अपर्याप्त संवर्धन का कारण बनती है और सायनोसिस के रूप में प्रकट होती है। एक बड़ा सेप्टल दोष दोनों हृदय निलय में दबाव के स्तर की तुलना का कारण बनता है, और जब फुफ्फुसीय धमनी का मुंह महाधमनी से पूरी तरह से अवरुद्ध हो जाता है, तो रक्त डक्टस आर्टेरियोसस या अन्य बाईपास मार्गों के माध्यम से फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करता है।

फुफ्फुसीय धमनी के मध्यम संकुचन के साथ, उच्च परिधीय प्रतिरोध के कारण रक्त का स्त्राव बाएं से दाएं होता है और सायनोसिस प्रकट नहीं होता है। हालांकि, समय के साथ, स्टेनोसिस की प्रगति के कारण, रक्त स्राव क्रॉस हो जाता है, और फिर दाएं-बाएं हो जाता है। परिणामस्वरूप, रोगी को सायनोसिस विकसित हो जाता है।

लक्षण

जन्म से पहले, फैलोट की टेट्रालॉजी किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती है, और भविष्य में इसके लक्षणों की गंभीरता शारीरिक असामान्यताओं के आकार और प्रकृति पर निर्भर करेगी।

फैलोट के टेट्रालॉजी का मुख्य पहला संकेत सायनोसिस है, और इसकी घटना के समय के आधार पर, इस हृदय दोष के पांच नैदानिक ​​​​रूप प्रतिष्ठित हैं:

• प्रारंभिक सायनोटिक - सायनोसिस बच्चे के जीवन के पहले दो से तीन महीनों में प्रकट होता है;
• क्लासिक - सायनोसिस पहली बार 2-3 साल की उम्र में प्रकट होता है;
• गंभीर - दोष सियानोटिक संकट की घटना के साथ है;
• देर से सियानोटिक - सायनोसिस पहली बार 6-10 वर्ष की आयु में प्रकट होता है;
• सायनोटिक - सायनोसिस प्रकट नहीं होता है।

दोष के गंभीर रूपों में, सायनोसिस पहली बार 2-3 महीनों में प्रकट होता है और बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में अधिकतम रूप से प्रकट होता है। नीली त्वचा और सांस की तकलीफ किसी भी शारीरिक गतिविधि के बाद होती है: खाना खिलाना, कपड़े बदलना, रोना, ज़्यादा गरम होना, तनाव, सक्रिय खेल, चलना आदि। बच्चे को कमजोरी, चक्कर आना और नाड़ी तेज महसूस होती है। चलना शुरू करते समय, इस स्थिति को कम करने के लिए, ऐसे बच्चे अक्सर बैठ जाते हैं, क्योंकि इस स्थिति में उनकी भलाई में सुधार होता है।

दोष के गंभीर रूपों में, 2-5 वर्ष की आयु तक बच्चे में सियानोटिक संकट प्रकट हो सकता है। वे अचानक विकसित होते हैं और निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होते हैं:

• सामान्य चिंता;
• श्वास कष्ट;
• सायनोसिस की बढ़ी हुई अभिव्यक्तियाँ;
• गंभीर कमजोरी;
• बढ़ी हृदय की दर;
• होश खो देना।

समय के साथ, ऐसे संकट अधिक से अधिक बार सामने आते हैं। गंभीर मामलों में, ऐसे हमले हाइपोक्सिक कोमा की शुरुआत, श्वसन गिरफ्तारी और ऐंठन की उपस्थिति के साथ समाप्त हो सकते हैं।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चे अक्सर तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, ऊपरी श्वसन पथ की विभिन्न सूजन संबंधी बीमारियों और निमोनिया से पीड़ित होते हैं। वे अक्सर गतिशील और विकास में मंद होते हैं, और ऐसे विचलन की डिग्री सायनोसिस की गंभीरता पर निर्भर करती है।

अधिक उम्र में, बच्चों को "ड्रमस्टिक" और "वॉच ग्लास" प्रकार की उंगलियों और नाखून प्लेटों की विकृति का अनुभव होता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के एसाइनोटिक रूप के साथ, बच्चे आमतौर पर शायद ही कभी बैठते हैं, अच्छी तरह से विकसित होते हैं और समस्याओं के बिना प्रारंभिक बचपन का अनुभव करते हैं। इसके बाद, वे योजना के अनुसार (आमतौर पर 5-8 वर्ष की आयु में) रेडिकल कार्डियक सर्जरी से गुजरते हैं।

फैलोट की टेट्रालॉजी के साथ एक बच्चे की जांच करने और दिल की आवाज़ सुनने पर, निम्नलिखित का पता चलता है:

• दिल का कूबड़ (हमेशा नहीं);
• II-III इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाईं ओर खुरदरा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;
• फुफ्फुसीय धमनी के प्रक्षेपण में कमजोर द्वितीय स्वर।

निदान

एक डॉक्टर अन्य प्रासंगिक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (सांस की तकलीफ, थकान, आदि) के साथ संयोजन में नीली त्वचा का पता लगाकर एक बच्चे में फैलोट के टेट्रालॉजी पर संदेह कर सकता है।

एक डॉक्टर त्वचा के नीले रंग, बैठने की प्रवृत्ति और विशिष्ट दिल की बड़बड़ाहट से बच्चे में फैलोट के टेट्रालॉजी की उपस्थिति पर संदेह कर सकता है।

निदान को स्पष्ट करने और इस जन्मजात विसंगति की संपूर्ण नैदानिक ​​​​तस्वीर प्राप्त करने के लिए, निम्नलिखित प्रकार के अध्ययन निर्धारित हैं:

• छाती का एक्स-रे - हृदय के आकार में मध्यम वृद्धि, अस्पष्ट फुफ्फुसीय पैटर्न, जूते के आकार का हृदय;
• ईसीजी - हृदय की विद्युत धुरी का दाईं ओर विचलन, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के संकेत, दाएं बंडल शाखा की अधूरी नाकाबंदी;
• फोनोकार्डियोग्राफी - बड़बड़ाहट और दिल की आवाज़ में बदलाव की एक विशिष्ट तस्वीर;
• इको-सीजी - फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, महाधमनी का असामान्य स्थान, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी;
• हृदय कक्षों का कैथीटेराइजेशन - दाएं वेंट्रिकल में बढ़ा हुआ दबाव, मौजूदा दोष के माध्यम से वेंट्रिकल के बीच संचार, धमनी रक्त का कम ऑक्सीजनेशन;
• फुफ्फुसीय धमनी विज्ञान और महाधमनी - संपार्श्विक रक्त प्रवाह की उपस्थिति, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस।

यदि आवश्यक हो, तो बच्चे की जांच को हृदय की एमआरआई और एमएससीटी, चयनात्मक कोरोनरी एंजियोग्राफी और वेंट्रिकुलोग्राफी के साथ पूरक किया जा सकता है।

इलाज

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले सभी बच्चों को दोष के सर्जिकल सुधार के लिए संकेत दिया गया है। कार्डियक सर्जरी की विधि और इसके कार्यान्वयन का समय विसंगति के शारीरिक रूप, इसकी अभिव्यक्तियों की गंभीरता और रोगी की उम्र पर निर्भर करता है।

सर्जरी से पहले, बच्चों को सायनोटिक संकट से राहत दिलाने के उद्देश्य से कोमल उपचार और ड्रग थेरेपी से गुजरने की सलाह दी जाती है। इस प्रयोजन के लिए, यूफिलिन, रियोपोलीग्लुसीन, ग्लूकोज और सोडियम बाइकार्बोनेट के समाधानों का अंतःशिरा जलसेक निर्धारित किया जाता है। ऑक्सीजन की कमी की भरपाई के लिए ऑक्सीजन थेरेपी की जाती है।

यदि दवा सुधार अप्रभावी है, तो एओर्टोपल्मोनरी शंट लगाने के लिए आपातकालीन सर्जरी का संकेत दिया जाता है। एनास्टोमोज़िंग प्रकार के ऐसे उपशामक हस्तक्षेपों में शामिल हैं:

• आरोही महाधमनी और दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी का इंट्रापेरिकार्डियल एनास्टोमोसिस;
• ब्लालॉक-तौसिग सबक्लेवियन-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस;
• अवरोही महाधमनी और बायीं फुफ्फुसीय धमनी के बीच सम्मिलन;
• जैविक या सिंथेटिक सामग्री आदि से बने कृत्रिम अंग के साथ एक केंद्रीय महाधमनी सम्मिलन लगाना।

धमनी हाइपोक्सिमिया की अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए, निम्नलिखित ऑपरेशन किए जा सकते हैं:

• गुब्बारा वाल्वुलोप्लास्टी;
• ओपन इन्फंडिबुलोप्लास्टी।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए रेडिकल सुधारात्मक ऑपरेशन आमतौर पर 6 महीने की उम्र से पहले या 3 साल तक और एंटीसायनोटिक रूप के लिए - 5-8 साल की उम्र में किए जाते हैं। ऐसे हस्तक्षेपों की प्रक्रिया में, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का स्टेनोसिस और कार्डियक वेंट्रिकल्स के बीच एक सेप्टल दोष समाप्त हो जाता है।

पर्याप्त कार्डियक सर्जिकल सुधार के साथ, हेमोडायनामिक्स स्थिर हो जाता है और फैलोट के टेट्रालॉजी के सभी लक्षण समाप्त हो जाते हैं। ऑपरेशन के बाद छह महीने तक, बच्चों को कार्डियक सर्जन और कार्डियोलॉजिस्ट द्वारा नैदानिक ​​​​अवलोकन से गुजरने, किंडरगार्टन या स्कूल जाने से इनकार करने, सीमित शारीरिक गतिविधि के साथ सौम्य आहार लेने, दंत चिकित्सा और शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं से पहले एंडोकार्टिटिस के एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस और दवाएं लेने की सलाह दी जाती है। एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित.

समय के साथ, ऑपरेशन वाले मरीजों में रक्त परिसंचरण पूरी तरह से स्थिर हो जाता है, दवाएं बंद हो जाती हैं, लेकिन हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा अवलोकन प्रासंगिक रहता है। फैलोट के टेट्रालॉजी की शारीरिक गंभीरता और कार्डियक सर्जिकल सुधार करने की कठिनाई के तथ्य को देखते हुए, ऐसे बच्चों को भविष्य में हमेशा शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की सलाह दी जाती है। पेशा चुनते समय इस कारक को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

फैलोट की टेट्रालॉजी को ठीक करने के लिए समय पर किए गए कट्टरपंथी ऑपरेशन आमतौर पर एक अच्छा पूर्वानुमान देते हैं, और मरीज़ सामाजिक रूप से अच्छी तरह से अनुकूलित हो जाते हैं, काम करने में सक्षम हो जाते हैं और सामान्य रूप से अपनी स्थिति के लिए पर्याप्त शारीरिक गतिविधि को सहन करने में सक्षम हो जाते हैं। जब इस तरह के हस्तक्षेप बाद की उम्र में किए जाते हैं, तो दीर्घकालिक परिणाम खराब हो जाते हैं।

फैलोट की टेट्रालॉजी एक खतरनाक और जटिल जन्मजात हृदय दोष है, और जब ऐसी विसंगति का पता चलता है, तो बच्चे के माता-पिता को हमेशा यह समझना चाहिए कि केवल समय पर हृदय संबंधी सर्जरी ही बच्चे के स्वास्थ्य और जीवन को बचा सकती है। गंभीर रूपों में, दो ऑपरेशन करना आवश्यक है - उपशामक और कट्टरपंथी सुधारात्मक। समय पर सर्जिकल उपचार के बाद, जीवित रहने की संभावना अनुकूल हो जाती है, और बच्चे सामान्य जीवन शैली जी सकते हैं, लेकिन शारीरिक गतिविधि में कुछ सीमाओं के साथ।

चैनल वन, कार्यक्रम "लाइव हेल्दी!" ऐलेना मालिशेवा के साथ, "मेडिसिन के बारे में" अनुभाग में, फैलोट की टेट्रालॉजी के बारे में बातचीत (32:35 मिनट से देखें):

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