क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया ट्यूमर एटियलजि का एक रक्त रोग है। इसके विकास के दौरान, सभी रोगाणु रक्त कोशिकाओं की अनियंत्रित वृद्धि और प्रजनन देखा जाता है। गुणसूत्रों में से एक में पैथोलॉजिकल परिवर्तन एक उत्परिवर्तित जीन के गठन का कारण बनते हैं, जो लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस के विघटन का कारण बनता है और परिणामस्वरूप, कोशिका वृद्धि में वृद्धि होती है।
रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, दसवां संशोधन (ICD 10) रोग कोड C92 निर्दिष्ट करता है। यह अवस्था के आधार पर 3 रूपों में हो सकता है। इस बात को ध्यान में रखते हुए कि समय पर क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान कैसे किया गया, रोगी की अधिकतम जीवन प्रत्याशा निर्धारित की जाती है।
विकास के कारण
शरीर में स्वस्थ कोशिकाओं की वृद्धि और कार्यप्रणाली गुणसूत्रों में मौजूद जानकारी के आधार पर होती है। जब कोई विशेष कोशिका विभाजित होती है, तो यह गुणसूत्रों में डीएनए की एक नई प्रतिलिपि बनाती है। यदि यह विभाजन प्रक्रिया बाधित हो जाती है, तो उत्परिवर्तित जीन बन सकते हैं, जो ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी के विकास को प्रभावित करते हैं।
मानव शरीर में ऐसे जीन होते हैं जो कोशिका विकास की प्रक्रिया को उत्तेजित करते हैं - ऑन्कोजीन। उनमें ऐसे जीन भी होते हैं जो उनके विकास को धीमा कर देते हैं, जो सही समय पर कोशिका मृत्यु के लिए आवश्यक होते हैं - दमनकारी। जब ऐसे जीनों की गतिविधि बाधित हो जाती है, तो स्वस्थ कोशिकाएं कैंसर कोशिकाओं में बदल जाती हैं और दबाने वाले इस प्रक्रिया से बंद हो जाते हैं।
आधुनिक चिकित्सा के पास इस बारे में पर्याप्त विशिष्ट जानकारी नहीं है कि तीव्र सहित क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया क्यों विकसित होता है। यह मुद्दा अध्ययनाधीन है. ऐसे सुझाव हैं कि रोग का विकास कुछ पूर्वगामी कारकों से प्रभावित होता है:
- शरीर पर रेडियोधर्मी विकिरण का प्रभाव. इसका प्रमाण नागासाकी और हिरोशिमा के मामलों में देखा जा सकता है। दुर्घटना क्षेत्र में जापानियों के चिकित्सा इतिहास (आईसीडी 10 - सी92) में कहा गया है कि उनमें से अधिकांश क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास के लिए अतिसंवेदनशील थे।
- शरीर को वायरल क्षति, साथ ही विद्युत चुम्बकीय किरणें और रसायन, शरीर पर असर कर रहा है। रोग के विकास के संभावित कारण जैसे कारक पर आज भी शोधकर्ता विचार कर रहे हैं।
- वंशानुगत प्रवृत्ति. जन्मजात गुणसूत्र विकृति से पीड़ित लोगों में माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। ज्यादातर मामलों में, ये डाउन या क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति होते हैं।
- ट्यूमर जैसे नियोप्लाज्म का उपचारविकिरण के साथ संयोजन में साइटोस्टैटिक्स जैसी कुछ दवाएं।
ऐसे सभी पूर्वगामी कारक लाल अस्थि मज्जा में सेलुलर गुणसूत्रों के संरचनात्मक व्यवधान और एक असामान्य संरचना के साथ नए डीएनए के गठन का कारण बनते हैं। साथ ही इनकी संख्या इतनी अधिक बढ़ने लगती है कि ये स्वस्थ कोशिकाओं को विस्थापित कर देते हैं। इस समय, कैंसर कोशिकाओं के समान असामान्य कोशिकाओं की अनियंत्रित वृद्धि होती है।
रोग विकास के चरण
अधिकांश लोग (लगभग 80%) बीमारी पुरानी हो जाने पर अस्पताल जाते हैं। इस समय, माइलॉयड ल्यूकेमिया के हल्के स्पष्ट लक्षण देखे जाते हैं, जिन्हें अक्सर सामान्य थकान के साथ भ्रमित किया जाता है: सामान्य अस्वस्थता, काम करने की क्षमता में कमी, पसीना बढ़ना।
रोग का जीर्ण रूप 2-3 महीनों तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है, और कभी-कभी इससे भी अधिक समय तक - कई वर्षों तक। कुछ मामलों में, शरीर में किसी अन्य विकृति का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण का उपयोग करके, माइलॉयड ल्यूकेमिया का पूरी तरह से दुर्घटना से निदान किया जाता है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया सामान्य तापमान में उच्च स्तर तक वृद्धि, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द आदि के रूप में जटिलताओं के साथ हो सकता है। यदि जटिलताएं हैं, तो रोग का यह रूप 4 साल या उससे अधिक समय में विकसित होता है।
यदि किसी पुरानी अवस्था की बीमारी का उपचार समय पर शुरू नहीं किया जाता है, तो यह चरण 2 - त्वरण में चला जाता है। अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स गहन रूप से उत्पादित होते हैं, जो 10-19% की मात्रा तक पहुंचते हैं। यह अवस्था लगभग एक वर्ष तक चलती है। विकास के इस चरण में, अन्य लक्षण दिखाई देते हैं, जो रोगी की सामान्य स्थिति को बढ़ा देते हैं: एनीमिया विकसित होता है, प्लीहा बढ़ जाता है, और उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाएं रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में उतनी प्रभावशीलता नहीं लाती हैं। 
यदि त्वरण चरण में उपचार शुरू नहीं किया जाता है, तो रोग टर्मिनल चरण में प्रवेश करता है, जिसका रोगजनन अस्थि मज्जा में घातक कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और इसमें स्वस्थ कोशिकाओं की पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है। इस मामले में, परिणाम सबसे कम अनुकूल होता है और डॉक्टर द्वारा निर्धारित उपचार अक्सर अप्रभावी हो जाता है।
लक्षण
क्रोनिक मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएमएल) के अलग-अलग लक्षण हो सकते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि रोग किस चरण में विकसित हुआ है। सभी चरणों में सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:
- गंभीर सामान्य अस्वस्थता;
- वजन घटना;
- भूख में कमी या पूर्ण हानि (बीमारी के चरण के आधार पर);
- क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में प्लीहा और यकृत का बढ़ना;
- त्वचा का पीलापन;
- हड्डियों में दर्द;
- पसीना बढ़ जाना।
यदि हम रोग की अवस्था को ध्यान में रखते हुए इसकी नैदानिक तस्वीर पर विचार करें, तो यह इस प्रकार दिखती है:
- जीर्ण: भोजन के दौरान तेजी से तृप्ति, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, सांस की तकलीफ और शारीरिक गतिविधि के दौरान हवा की कमी की भावना, सिरदर्द, बिगड़ा हुआ दृश्य कार्य। पुरुषों को लंबे समय तक, दर्दनाक इरेक्शन का अनुभव हो सकता है।
- त्वरण चरण. इस स्तर पर, प्रगतिशील एनीमिया विकसित होता है, सामान्य रोग संबंधी लक्षणों की तीव्रता बढ़ जाती है, रक्त में रोग संबंधी ल्यूकोसाइट कोशिकाएं बढ़े हुए स्तर पर होती हैं।
- टर्मिनल। रोगी की सामान्य स्थिति गंभीर स्तर तक बिगड़ जाती है। ज्वर सिंड्रोम होता है, सामान्य तापमान अपने अधिकतम तक बढ़ जाता है। इसके अलावा, टर्मिनल मायलोसिस का विकास श्लेष्म झिल्ली, त्वचा और आंतों के माध्यम से रक्तस्राव की विशेषता है। प्लीहा और यकृत लोब के बढ़ने के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द होता है और भारीपन महसूस होता है।
निदान
रोग के विकास के विभिन्न चरणों में, विशिष्ट निदान की आवश्यकता होती है। पाठ्यक्रम के प्रारंभिक चरण में, निम्नलिखित निर्धारित है:
- सामान्य रक्त परीक्षण करना. अध्ययन रक्त घटकों में मामूली कमी की पहचान करने में मदद करता है: हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाएं। रोग की इस अवस्था में अक्सर इनका स्तर सामान्य रहता है। मध्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस, बेसोफिलिया और ईोसिनोफिलिया की उपस्थिति का पता लगाया जा सकता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में रक्त चित्र 15-30*109/लीटर के स्तर के साथ ल्यूकोसाइटोसिस दिखाता है।
- जैव रासायनिक विश्लेषण करना. निदान से पता चलता है कि शरीर में यूरिक एसिड की मात्रा में वृद्धि हुई है।
- हड्डी के पदार्थ का स्टर्नल पंचर करना. मेगाकार्योसाइट्स अपने सामग्री स्तर में, साथ ही युवा रूपों की ग्रैनुलोसाइटिक कोशिकाओं से भी अधिक हैं।
त्वरण चरण में, निम्नलिखित नैदानिक उपाय आवश्यक हैं:
अंतिम चरण में, पैथोलॉजी की पहचान निम्न द्वारा की जा सकती है:
- सामान्य रक्त परीक्षण, जो लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और हीमोग्लोबिन की मात्रा में गंभीर कमी का पता लगाने में मदद करता है, बेसोफिल की मात्रा में 20% तक की वृद्धि। ल्यूकोसाइटोसिस 500-1000*109/ली तक पहुँच जाता है।
- स्टर्नल पंचर, जो मज्जा में घातक कोशिकाओं, साथ ही बेसोफिल और ईोसिनोफिल की सामग्री में महत्वपूर्ण वृद्धि की पहचान करने में मदद करता है।
- साइटोजेनेटिक विश्लेषण, जो शरीर में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति की पहचान करने में मदद करता है।
बीमारी का इलाज कैसे करें
माइलॉयड रक्त रोग के लिए विशिष्ट उपचार की आवश्यकता होती है, जिसका प्रकार इसकी प्रगति के चरण को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है। इस घटना में कि रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ बहुत स्पष्ट नहीं हैं या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, एक उचित आहार, विटामिन की खुराक और सामान्य पुनर्स्थापनात्मक प्रक्रियाएं निर्धारित की जाती हैं। इस मामले में, उपस्थित चिकित्सक द्वारा व्यवस्थित अवलोकन की आवश्यकता होती है।
यदि स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं, तो साइटोस्टैटिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो रोग संबंधी कोशिकाओं के विकास को रोकती हैं। दवाओं की उच्च प्रभावशीलता के बावजूद, वे दुष्प्रभाव पैदा कर सकते हैं: मतली, सामान्य अस्वस्थता, बालों का झड़ना, पेट या आंतों की सूजन।
गंभीर मामलों में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और रक्त आधान किया जाता है। कभी-कभी ऐसा उपचार किसी व्यक्ति को बीमारी से स्थायी रूप से छुटकारा दिलाने में मदद करता है। एकमात्र शर्त रोगी के अस्थि मज्जा के साथ दाता पदार्थ की पूर्ण अनुकूलता है।
क्रोनिक ल्यूकेमिया के उपचार में लोक उपचार प्रभावी नहीं होंगे। इनका उपयोग केवल मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने और शरीर की सुरक्षा बढ़ाने के लिए किया जाता है। रोग के उपचार में ग्लीवेक को एक उत्कृष्ट औषधि माना जाता है, जिसकी सहायता से विकृति विज्ञान के हेमेटोलॉजिकल उपचार को प्रेरित करना संभव है। दवा में शामिल पदार्थ फिलाडेल्फिया गुणसूत्र को अवरुद्ध और नष्ट कर देते हैं।
अत्यंत गंभीर मामलों में, प्लीहा का पूर्ण उच्छेदन (हटाना) आवश्यक है, जिससे रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार हो सकता है और चिकित्सा की प्रभावशीलता बढ़ सकती है।
ल्यूकेमिया के रोगियों का पूर्वानुमान और जीवन प्रत्याशा
यह बीमारी काफी खतरनाक है और इससे तेजी से मौत भी हो सकती है। उपचार शुरू करने के बाद पहले 2 वर्षों में 10% तक लोगों की मृत्यु हो जाती है।
ल्यूकेमिया विकास (टर्मिनल चरण) के उन्नत चरण में, जीवन प्रत्याशा 6 महीने से अधिक नहीं होती है। यदि इस चरण में रोग से मुक्ति पाना संभव है, तो जीवित रहने की अवधि अधिकतम 12 महीने तक बढ़ जाती है। किसी भी मामले में, निराश होने और हार मानने की कोई आवश्यकता नहीं है, क्योंकि, सबसे अधिक संभावना है, आंकड़ों में ल्यूकेमिया के रोगियों के सभी मामले शामिल नहीं हैं, जिनमें वे लोग भी शामिल हैं जिनके जीवन को वर्षों या दशकों तक बढ़ाने की संभावना है।
आरसीएचआर (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक प्रोटोकॉल - 2015
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (C92.1)
ओंकोहेमेटोलॉजी
सामान्य जानकारी
संक्षिप्त वर्णन
अनुशंसित
अनुभवी सलाह
आरवीसी "रिपब्लिकन सेंटर" में आरएसई
स्वास्थ्य देखभाल विकास"
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
कजाकिस्तान गणराज्य
दिनांक 9 जुलाई 2015
प्रोटोकॉल नंबर 6
प्रोटोकॉल नाम:क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल)- एक क्लोनल मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया जो प्रारंभिक हेमटोपोइएटिक अग्रदूतों में घातक परिवर्तन के परिणामस्वरूप विकसित होती है। सीएमएल का साइटोजेनेटिक मार्कर अधिग्रहीत क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन टी(9;22) है, जिसे फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम (पीएच+) कहा जाता है। Ph` गुणसूत्र का उद्भव गुणसूत्र 9 और 22 t (9;22) के बीच आनुवंशिक सामग्री के आदान-प्रदान के परिणामस्वरूप होता है। गुणसूत्र 9 से 22 तक आनुवंशिक सामग्री के स्थानांतरण के परिणामस्वरूप, उस पर बीसीआर-एबीएल संलयन जीन बनता है।
प्रोटोकॉल कोड:
आईसीडी-10 कोड: C92.1 - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया
प्रोटोकॉल के विकास की तिथि: 2015
प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
* - एकमुश्त आयात के हिस्से के रूप में खरीदी गई दवाएं
एचआईवी - मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस
टीकेआई - टायरोसिन कीनेस अवरोधक
एलिसा - एंजाइम इम्यूनोपरख
ओएएम - सामान्य मूत्र विश्लेषण
सीबीसी - पूर्ण रक्त गणना
बीएमटी - हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल/अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण
सीएमएल - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया
ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड परीक्षा
बीसीआर - एबीएल - ब्रेकप्वाइंट क्लस्टर क्षेत्र-एबेलसन
सीसीए - जटिल गुणसूत्र विपथन
ईएलएन - यूरोपीय ल्यूकेमिया नेट
मछली - स्वस्थानी संकरण में प्रतिदीप्ति
आरटी-क्यू-पीसीआर - वास्तविक समय मात्रात्मक रिवर्स ट्रांसक्रिप्शन पीसीआर
नेस्टेड पीसीआर - नेस्टेड पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन
एचएलए - मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन)
पीएच - फिलाडेल्फिया गुणसूत्र
WHO - विश्व स्वास्थ्य संगठन।
प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:चिकित्सक, सामान्य चिकित्सक, ऑन्कोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट।
साक्ष्य पैमाने का स्तर
| साक्ष्य का स्तर | अध्ययनों की विशेषताएं जिन्होंने सिफ़ारिशों का आधार बनाया |
| ए | एक उच्च-गुणवत्ता मेटा-विश्लेषण, यादृच्छिक नैदानिक परीक्षणों (आरसीटी) की व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह (++) की बहुत कम संभावना के साथ एक बड़ी आरसीटी, जिसके परिणामों को एक उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है। |
| में | समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन की उच्च-गुणवत्ता (++) व्यवस्थित समीक्षा या पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम वाले उच्च-गुणवत्ता (++) समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन या पूर्वाग्रह के कम (+) जोखिम वाले आरसीटी, के परिणाम जिसे एक उपयुक्त जनसंख्या के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है। |
| साथ | पूर्वाग्रह के कम जोखिम (+) के साथ यादृच्छिकरण के बिना एक समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन या नियंत्रित परीक्षण, जिसके परिणामों को उचित जनसंख्या के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है, या पूर्वाग्रह के बहुत कम या कम जोखिम के साथ आरसीटी (++) या +), जिसके परिणाम सीधे संबंधित जनसंख्या के लिए सामान्यीकृत नहीं किए जा सकते हैं। |
| डी | केस श्रृंखला विवरण या |
| अनियंत्रित अध्ययन या | |
| विशेषज्ञ की राय |
वर्गीकरण
नैदानिक वर्गीकरण:
सीएमएल के दौरान, 3 चरण होते हैं: दीर्घकालिक, संक्रमणकालीन (त्वरण चरण) और टर्मिनल चरण (विस्फोट परिवर्तन या विस्फोट संकट)। त्वरण और विस्फोट संकट चरणों के मानदंड तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं।
डब्ल्यूएचओ और ईएलएन के अनुसार त्वरण चरणों और विस्फोट संकट के लिए मानदंड
| विकल्प | त्वरण चरण | विस्फोट संकट चरण | ||
| कौन | एल एन | कौन | एल एन | |
| तिल्ली | उपचार के बावजूद आकार में वृद्धि | लागू नहीं | लागू नहीं | लागू नहीं |
| ल्यूकोसाइट्स | उपचार के बावजूद रक्त में ल्यूकोसाइट्स (>10x109l) की संख्या में वृद्धि | लागू नहीं | लागू नहीं | लागू नहीं |
| विस्फोट, % | 10-19 | 15-29 | ≥20 | ≥30 |
| बेसोफिल्स, % | >20 | >20 | लागू नहीं | लागू नहीं |
| प्लेटलेट्स, x 109/ली |
>1000 चिकित्सा द्वारा अनियंत्रित <100 неконтролируемые терапией |
लागू नहीं | लागू नहीं | लागू नहीं |
| सीसीए/पीएच+1 | उपलब्ध | उपलब्ध | लागू नहीं | लागू नहीं |
| एक्स्ट्रामेडुलरी घाव2 | लागू नहीं | लागू नहीं | उपलब्ध | उपलब्ध |
1 - Ph+ कोशिकाओं में क्लोनल क्रोमोसोमल असामान्यताएं
2 - यकृत और प्लीहा को छोड़कर, जिसमें लिम्फ नोड्स, त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हड्डियां और फेफड़े शामिल हैं।नैदानिक तस्वीर
लक्षण, पाठ्यक्रम
निदान करने के लिए नैदानिक मानदंड
:
· अस्थि मज्जा 1 के एक मानक साइटोजेनेटिक अध्ययन के अनुसार फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति (संतुलित अनुवाद टी(9;22) (क्यू34; क्यू11)
· आणविक आनुवंशिक तरीकों (मछली, वास्तविक समय पोलीमरेज़ श्रृंखला प्रतिक्रिया) के अनुसार अस्थि मज्जा या परिधीय रक्त कोशिकाओं में बीसीआर-एबीएल जीन की उपस्थिति;
· मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम - सभी संक्रमणकालीन रूपों की उपस्थिति (कोई "ल्यूकेमिक विफलता" नहीं है), बेसोफिलिक-इओसिनोफिलिक एसोसिएशन, कुछ मामलों में थ्रोम्बोसाइटोसिस, मायलोग्राम में, विस्फोटों (10% तक) के बाईं ओर बदलाव के साथ न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस - हाइपरसेलुलर अस्थि मज्जा, एरिथ्रोइड रोगाणु का हाइपरप्लासिया, स्प्लेनोमेगाली (प्रारंभिक क्रोनिक चरण में 50% रोगियों में)।
शिकायतों:
· कमजोरी;
· पसीना आना;
· थकान;
कम श्रेणी बुखार;
· ठंडा करना;
हड्डियों या जोड़ों में दर्द;
· वजन घटना;
· त्वचा पर पेटीचिया और एक्चिमोसेस के रूप में रक्तस्रावी चकत्ते;
· नकसीर फूटना;
· अत्यार्तव;
· रक्तस्राव में वृद्धि;
· बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
· बाएं ऊपरी पेट में दर्द और भारीपन (तिल्ली का बढ़ना);
· दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन.
इतिहास:
आपको इन पर ध्यान देना चाहिए:
· दीर्घकालिक कमजोरी;
· तेजी से थकान;
· लगातार संक्रामक रोग;
· रक्तस्राव में वृद्धि;
· त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर रक्तस्रावी चकत्ते की उपस्थिति;
· बढ़े हुए जिगर, प्लीहा.
शारीरिक जाँच:
· त्वचा का पीलापन;
· रक्तस्रावी चकत्ते - पेटीचिया, एक्चिमोसेस;
सांस लेने में कठिनाई;
· तचीकार्डिया;
जिगर का बढ़ना;
· बढ़ी हुई प्लीहा;
· बढ़े हुए लिम्फ नोड्स.
1 - सीएमएल के लगभग 5% मामलों में, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र अनुपस्थित हो सकता है और निदान को केवल आणविक आनुवंशिक तरीकों के आधार पर सत्यापित किया जाता है - मछली या पोलीमरेज़ श्रृंखला प्रतिक्रिया (काइमेरिक जीन बीसीआर-एबीएल का पता लगाना)
निदान
बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक उपायों की सूची:
बाह्य रोगी आधार पर की जाने वाली बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक परीक्षाएं:
· यूएसी;
· मायलोग्राम;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (यूरिक एसिड);
छाती के अंगों का एक्स-रे।
बाह्य रोगी आधार पर की जाने वाली अतिरिक्त नैदानिक जाँचें:
· मछली विधि (टी(9;22)/बीसीआर/एबीएल) का उपयोग करके अस्थि मज्जा परीक्षण;
एचआईवी मार्करों के लिए एलिसा;
· हर्पीस समूह के वायरस के मार्करों के लिए एलिसा;
· रेहबर्ग-तारिव परीक्षण;
· ओम;
· कोगुलोग्राम;
· एचएलए टाइपिंग;
· ईसीजी;
· इको - कार्डियोग्राफी;
· कंट्रास्ट के साथ वक्ष और पेट के खंडों का सीटी स्कैन।
नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए रेफर करते समय की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची:
· यूएसी;
· रक्त प्रकार और Rh कारक;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन, स्तर, यूरिक एसिड, क्रिएटिनिन, यूरिया, एलडीएच, एएलटी, एएसटी, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन);
· पेट के अंगों और प्लीहा, परिधीय लिम्फ नोड्स का अल्ट्रासाउंड;
· छाती के अंगों का एक्स-रे।
अस्पताल स्तर पर की जाने वाली बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक जाँचें:
· प्लेटलेट और रेटिकुलोसाइट गिनती के साथ सीबीसी;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन, आईजीए, आईजीएम, आईजीजी स्तर, यूरिक एसिड, क्रिएटिनिन, यूरिया, एलडीएच, एएलटी, एएसटी, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन);
· परिधीय लिम्फ नोड्स, पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड। तिल्ली;
छाती के अंगों का एक्स-रे;
· मायलोग्राम;
· अस्थि मज्जा की साइटोजेनेटिक जांच;
· मछली विधि (टी (9; 22)/बीसीआर/एबीएल) का उपयोग करके अस्थि मज्जा परीक्षण;
· वायरल हेपेटाइटिस के मार्करों के लिए एलिसा और पीसीआर;
एचआईवी मार्करों के लिए एलिसा;
· ईसीजी;
· इकोकार्डियोग्राफी;
· रेबर्ग-तारिव परीक्षण;
· ओम;
· कोगुलोग्राम;
· रक्त प्रकार और Rh कारक;
· एचएलए टाइपिंग.
अस्पताल स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक जाँचें:
· रक्त सीरम में प्रो-बीएनपी (एट्रियल नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड);
· जैविक सामग्री की बैक्टीरियोलॉजिकल जांच;
· जैविक सामग्री का कोशिकावैज्ञानिक परीक्षण;
· फ्लो साइटोफ्लोरीमीटर (तीव्र ल्यूकेमिया पैनल) का उपयोग करके परिधीय रक्त/अस्थि मज्जा की इम्यूनोफेनोटाइपिंग;
· बायोप्सी सामग्री (लिम्फ नोड, इलियाक क्रेस्ट) की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा;
· वायरल संक्रमण के लिए पीसीआर (वायरल हेपेटाइटिस, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस, एपस्टीन-बार वायरस, वैरिसेला/ज़ोस्टर वायरस);
परानासल साइनस का एक्स-रे;
· हड्डियों और जोड़ों की रेडियोग्राफी;
· एफजीडीएस;
· वाहिकाओं का डॉपलर अल्ट्रासाउंड;
· ब्रोंकोस्कोपी;
· कोलोनोस्कोपी;
दैनिक रक्तचाप की निगरानी;
· 24 घंटे ईसीजी निगरानी;
· स्पाइरोग्राफी.
आपातकालीन चिकित्सा देखभाल के चरण में किए गए नैदानिक उपाय:
· शिकायतों और चिकित्सा इतिहास का संग्रह;
· शारीरिक जाँच।
वाद्य अध्ययन:
· पेट के अंगों, लिम्फ नोड्स का अल्ट्रासाउंड:यकृत, प्लीहा, परिधीय लिम्फैडेनोपैथी का बढ़ा हुआ आकार।
· वक्षीय खंड का सीटी स्कैन:फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ को बाहर करने के लिए।
· ईसीजी: हृदय की मांसपेशियों में आवेगों का बिगड़ा हुआ संचालन।
· इकोसीजी:रोगियों में हृदय दोष, अतालता और हृदय के हिस्सों को नुकसान के साथ अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए।
· एफजीडीएस: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के श्लेष्म झिल्ली की ल्यूकेमिक घुसपैठ, जो पेट, डुओडेनम और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के अल्सरेटिव घावों का कारण बन सकती है।
· ब्रोंकोस्कोपी:रक्तस्राव के स्रोत का पता लगाना।
विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत:
· एक्स-रे एंडोवास्कुलर डायग्नोस्टिक्स और उपचार के लिए डॉक्टर - एक परिधीय पहुंच (पीआईसीसी) से एक केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की स्थापना;
· हेपेटोलॉजिस्ट - वायरल हेपेटाइटिस के निदान और उपचार के लिए;
· स्त्री रोग विशेषज्ञ - गर्भावस्था, मेट्रोरेजिया, मेनोरेजिया, संयुक्त मौखिक गर्भ निरोधकों को निर्धारित करते समय परामर्श;
त्वचा विशेषज्ञ - त्वचा सिंड्रोम
· संक्रामक रोग विशेषज्ञ - वायरल संक्रमण का संदेह;
· हृदय रोग विशेषज्ञ - अनियंत्रित उच्च रक्तचाप, पुरानी हृदय विफलता, हृदय ताल और चालन संबंधी विकार;
· न्यूरोलॉजिस्ट तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस, न्यूरोल्यूकेमिया;
· न्यूरोसर्जन - तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना, अव्यवस्था सिंड्रोम;
· नेफ्रोलॉजिस्ट (एफ़ेरेन्टोलॉजिस्ट) - गुर्दे की विफलता;
· ऑन्कोलॉजिस्ट - ठोस ट्यूमर का संदेह;
ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट - परानासल साइनस और मध्य कान की सूजन संबंधी बीमारियों के निदान और उपचार के लिए;
· नेत्र रोग विशेषज्ञ - दृश्य हानि, आंख और उपांगों की सूजन संबंधी बीमारियाँ;
· प्रोक्टोलॉजिस्ट - गुदा विदर, पैराप्रोक्टाइटिस;
· मनोचिकित्सक - मनोविकृति;
· मनोवैज्ञानिक - अवसाद, एनोरेक्सिया, आदि;
· पुनर्जीवनकर्ता - गंभीर सेप्सिस, सेप्टिक शॉक, विभेदन सिंड्रोम और टर्मिनल स्थितियों के साथ तीव्र फुफ्फुसीय चोट सिंड्रोम का उपचार, केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की स्थापना।
· रुमेटोलॉजिस्ट - स्वीट सिंड्रोम;
· वक्ष शल्यचिकित्सक - एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण, न्यूमोथोरैक्स, फुफ्फुसीय जाइगोमाइकोसिस;
· ट्रांसफ़्यूज़ियोलॉजिस्ट - सकारात्मक अप्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण, अप्रभावी ट्रांसफ़्यूज़न, तीव्र बड़े पैमाने पर रक्त हानि के मामले में ट्रांसफ़्यूज़न मीडिया के चयन के लिए;
· मूत्र रोग विशेषज्ञ - मूत्र प्रणाली के संक्रामक और सूजन संबंधी रोग;
· फ़ेथिसियाट्रिशियन - तपेदिक का संदेह;
· सर्जन - सर्जिकल जटिलताएँ (संक्रामक, रक्तस्रावी);
· मैक्सिलोफेशियल सर्जन - डेंटोफेशियल प्रणाली के संक्रामक और सूजन संबंधी रोग।
प्रयोगशाला निदान
प्रयोगशाला अनुसंधान:
· सामान्य रक्त विश्लेषण:ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की गिनती की जाती है। परमाणु सूत्र के बाईं ओर बदलाव (प्रोमाइलोसाइट्स या ब्लास्ट) के साथ पूर्ण न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा विशेषता, ल्यूकेमिक विफलता की अनुपस्थिति, बेसोफिलिक-इओसिनोफिलिक एसोसिएशन। रोग की शुरुआत में, हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य सीमा के भीतर या ऊंचा हो सकता है, और मध्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस देखा जा सकता है। त्वरण चरण और ब्लास्ट संकट में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया विकसित हो सकता है।
· रक्त रसायन: एलडीएच गतिविधि, हाइपरयुरिसीमिया में वृद्धि हुई है।
· रूपात्मक अध्ययन:अस्थि मज्जा एस्पिरेट हाइपरसेलुलर अस्थि मज्जा, ब्लास्ट, बेसोफिल और ईोसिनोफिल की बढ़ी हुई संख्या को दर्शाता है।
· इम्यूनोफेनोटाइपिंग:विस्फोटों के इम्यूनोफेनोटाइप को निर्धारित करने के लिए किया जाता है जब वे अधिक मात्रा में (20-30% से अधिक) होते हैं।
क्रमानुसार रोग का निदान
क्रमानुसार रोग का निदान।
शास्त्रीय मामलों में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान मुश्किल नहीं है। कठिनाइयाँ आमतौर पर रोग की प्रारंभिक अवधि में उत्पन्न होती हैं, जब रक्त में अभी भी कोई स्पष्ट ल्यूकेमिक परिवर्तन नहीं होते हैं और अंगों में प्रणालीगत मेटाप्लासिया के स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं।
रोग का मुख्य पैथोग्नोमोनिक संकेत एक साइटोजेनेटिक अध्ययन में फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम (टी(9;22)) और काइमेरिक बीसीआर/एबीएल जीन का पता लगाना है।
विभेदक निदान माइलॉयड प्रकार की ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के साथ किया जा सकता है, जो विभिन्न संक्रमणों (सेप्सिस, तपेदिक) और कुछ ट्यूमर (हॉजकिन लिंफोमा, ठोस ट्यूमर) के साथ-साथ अन्य पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों में होता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए मुख्य नैदानिक मानदंड हैं:
- एनीमिया की उपस्थिति जो ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया की विशेषता नहीं है;
- ल्यूकोग्राम में बेसोफिल और ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि;
- कभी-कभी हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस;
- मायलोग्राम डेटा, जो मायलॉइड ल्यूकेमिया में मायलोकार्योसाइट्स की संख्या में वृद्धि और बाईं ओर एक तेज बदलाव की विशेषता है, जबकि ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के मामले में मायलोग्राम थोड़ा बदल जाता है;
- रक्त चित्र की गतिशीलता (ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया आमतौर पर उस कारण के उन्मूलन के साथ गायब हो जाती है जिसके कारण यह हुआ, जबकि माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ रक्त में परिवर्तन लगातार बढ़ता है)।
- क्रोनिक मायलोसिस में "शक्तिशाली" तत्वों और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स के बीच मध्यवर्ती रूपों की उपस्थिति, जबकि तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता "ल्यूकेमिक गैपिंग" है;
- ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन की उपस्थिति, जो तीव्र ल्यूकेमिया में अनुपस्थित है;
- हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस, कभी-कभी क्रोनिक मायलोसिस में देखा जाता है, जबकि तीव्र ल्यूकेमिया में शुरुआत से ही थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है।
इलाज
उपचार के लक्ष्य:
· हेमेटोलॉजिकल रिमिशन, साइटोजेनेटिक और आणविक प्रतिक्रिया प्राप्त करना।
उपचार की रणनीति:
गैर-दवा उपचार.
तरीका:सामान्य सुरक्षा.
आहार:न्यूट्रोपेनिक रोगियों को एक निश्चित आहार का पालन करने की अनुशंसा नहीं की जाती है ( साक्ष्य का स्तर बी).
आधान समर्थन
एफेरेसिस वायरस-निष्क्रिय, अधिमानतः विकिरणित प्लेटलेट्स का रोगनिरोधी आधान तब किया जाता है जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 10x109 / एल से कम होता है या बुखार या नियोजित आक्रामक प्रक्रियाओं की उपस्थिति में 20x109 / एल से कम स्तर पर होता है। (साक्ष्य का स्तर डी)
प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन के प्रति प्रतिरोधी रोगियों में, एचएलए एंटीबॉडी की जांच और प्लेटलेट्स का व्यक्तिगत चयन आवश्यक है।
एनीमिया (कमजोरी, चक्कर आना, क्षिप्रहृदयता) की खराब सहनशीलता की उपस्थिति में, विशेष रूप से आराम के लक्षणों की उपस्थिति में, ल्यूकोफिल्टर्ड, अधिमानतः विकिरणित, लाल रक्त कोशिकाओं का आधान किया जाता है। (साक्ष्य का स्तर डी)
ट्रांसफ़्यूज़न थेरेपी के संकेत मुख्य रूप से प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से नैदानिक अभिव्यक्तियों द्वारा निर्धारित किए जाते हैं, उम्र, सहवर्ती रोगों, कीमोथेरेपी की सहनशीलता और उपचार के पिछले चरणों में जटिलताओं के विकास को ध्यान में रखते हुए।
संकेत निर्धारित करने के लिए प्रयोगशाला संकेतक सहायक मूल्य के हैं, मुख्य रूप से प्लेटलेट सांद्रता के रोगनिरोधी आधान की आवश्यकता का आकलन करने के लिए।
आधान के संकेत कीमोथेरेपी के कोर्स के बाद के समय पर भी निर्भर करते हैं - अगले कुछ दिनों में संकेतकों में अनुमानित कमी को ध्यान में रखा जाता है।
लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान/निलंबन (साक्ष्य का स्तर)डी):
· हीमोग्लोबिन के स्तर को तब तक बढ़ाने की आवश्यकता नहीं है जब तक सामान्य भंडार और प्रतिपूरक तंत्र ऊतक ऑक्सीजन की जरूरतों को पूरा करने के लिए पर्याप्त हैं;
· क्रोनिक एनीमिया के लिए लाल रक्त कोशिका युक्त मीडिया के आधान के लिए केवल एक संकेत है - रोगसूचक एनीमिया (टैचीकार्डिया, सांस की तकलीफ, एनजाइना पेक्टोरिस, सिंकोप, डेनोवो डिप्रेशन या एसटी उत्थान द्वारा प्रकट);
· 30 ग्राम/लीटर से कम हीमोग्लोबिन का स्तर लाल रक्त कोशिका आधान के लिए एक पूर्ण संकेत है;
· हृदय प्रणाली और फेफड़ों के विघटित रोगों की अनुपस्थिति में, हीमोग्लोबिन का स्तर क्रोनिक एनीमिया में रोगनिरोधी लाल रक्त कोशिका आधान के लिए संकेत हो सकता है:
प्लेटलेट सांद्रण (साक्ष्य का स्तर)डी):
· यदि प्लेटलेट का स्तर 10 x 10 9 / एल से कम हो जाता है, तो उनके स्तर को 30-50 x 10 9 / एल से कम नहीं बनाए रखने के लिए एफेरेसिस प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन किया जाता है, खासकर कोर्स के पहले 10 दिनों में।
· यदि रक्तस्रावी जटिलताओं (60 वर्ष से अधिक आयु, क्रिएटिनिन स्तर में 140 µmol/l से अधिक की वृद्धि) का उच्च जोखिम है, तो प्लेटलेट स्तर को 20 x10 9/l से अधिक बनाए रखना आवश्यक है।
ताजा जमे हुए प्लाज्मा (साक्ष्य का स्तर)डी):
· एफएफपी आधान रक्तस्राव वाले रोगियों में या आक्रामक हस्तक्षेप से पहले किया जाता है;
· आक्रामक प्रक्रियाओं की योजना बनाते समय ³2.0 (न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेपों के लिए ³1.5) के आईएनआर वाले मरीजों को एफएफपी ट्रांसफ्यूजन के लिए उम्मीदवार माना जाता है।
दवा से इलाज:
जांच के दौरान, जब तक अस्थि मज्जा कोशिकाओं में Ph+ गुणसूत्र की उपस्थिति की पुष्टि करने वाले साइटोजेनेटिक अध्ययन के परिणाम प्राप्त नहीं हो जाते, तब तक रोगी को हाइड्रोक्सीयूरिया निर्धारित किया जाता है। दवा की खुराक ल्यूकोसाइट्स की संख्या और रोगी के वजन को ध्यान में रखकर निर्धारित की जाती है। 100 x10 9/ली से अधिक के ल्यूकोसाइटोसिस के लिए, हाइड्रिया को प्रतिदिन 50 एमसीजी/किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। इसके बाद, जब रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है, तो हाइड्रिया की खुराक कम हो जाती है: ल्यूकोसाइटोसिस 40-100 x 10 9 /l के लिए, 40 mg/kg निर्धारित है, 20-40 x 10 9 /l के लिए - 30 mg/ किग्रा, 5 - 20 x 10 9/ली के लिए - 20 मिलीग्राम/किग्रा प्रतिदिन।
इमैटिनिब को किसी भी श्वेत रक्त कोशिका गिनती पर शुरू किया जा सकता है। इमैटिनिब को भोजन के बाद मौखिक रूप से 400 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर (पुराने चरण में) निर्धारित किया जाता है।
स्थिर परिणाम प्राप्त करने के लिए, इमैटिनिब लेना निरंतर और दीर्घकालिक होना चाहिए। जटिलताओं की गंभीरता के आधार पर इमैटिनिब की खुराक को समायोजित किया जाता है। इस रोगी में चिकित्सा की विषाक्तता को ध्यान में रखना आवश्यक है (तालिका 2)।
तालिका 2. हेमटोलॉजिकल विषाक्तता पैमाना
| अनुक्रमणिका | विषाक्तता की डिग्री | ||||
| 0 | 1 | 2 | 3 | 4 | |
| ल्यूकोसाइट्स | ≥4.0×10 9 /ली | 3,0-3,9 | 2,0-2,9 | 1,0-1,9 | <1,0 |
| प्लेटलेट्स | आदर्श | 75.0 सामान्य है | 50-74,9 | 25,0-49,0 | 25 से कम |
| हीमोग्लोबिन | आदर्श | 100 सामान्य है | 80-100 | 65-79 | 65 से कम |
| ग्रैन्यूलोसाइट्स | ≥2.0×10 9 /ली | 1,5-1,9 | 1,0-1,4 | 0,5-0,9 | 0.5 से कम |
सीएमएल के पुराने चरण में, दवा लगातार ली जाती है। यदि गंभीर ग्रेड 3 हेमटोलॉजिकल विषाक्तता विकसित हो तो उपचार में ब्रेक लिया जाना चाहिए।
जब क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल पैरामीटर बहाल हो जाते हैं (न्यूट्रोफिल >1.5 हजार/μl, प्लेटलेट्स >75 हजार/μl) तो उपचार फिर से शुरू किया जाता है। विषाक्तता से राहत के बाद, यदि उपचार में अंतराल 2 सप्ताह से कम है, तो इमैटिनिब को 400 मिलीग्राम की खुराक पर फिर से शुरू किया जाता है। साइटोपेनिया के बार-बार होने वाले एपिसोड या उनकी अवधि 2 सप्ताह से अधिक रहने पर, इमैटिनिब की खुराक को 300 मिलीग्राम/दिन तक कम किया जा सकता है। इमैटिनिब की खुराक में और कमी करना उचित नहीं है क्योंकि रक्त में इसकी चिकित्सीय सांद्रता प्राप्त करना संभव नहीं है। इसलिए, साइटोपेनिया के बार-बार होने वाले एपिसोड के साथ, इमैटिनिब उपचार में ब्रेक लिया जाता है। जब क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल पैरामीटर 1-3 महीने के भीतर स्थिर हो जाते हैं, तो 400 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर दवा को फिर से शुरू करने पर विचार करना आवश्यक है।
जिन रोगियों को पहले दीर्घकालिक उपचार प्राप्त हुआ है Busulfan, इसे लेना जारी रखने की अनुशंसा की जाती है Busulfan(मायलोसप्रेशन विकसित होने की संभावना के कारण इमैटिनिब थेरेपी पर स्विच करना अप्रभावी है)।
इमैटिनिब के प्रति असहिष्णुता या चिकित्सा के प्रति अपर्याप्त प्रतिक्रिया के साथ-साथ त्वरण चरण और ब्लास्ट संकट के मामले में रोगियों के लिए उपचार रणनीति तालिका 2 में प्रस्तुत की गई है, प्रतिक्रिया मानदंड तालिका 4 और 5 में प्रस्तुत किए गए हैं।
| जीर्ण चरण | ||
| पहली पंक्ति | सभी मरीज | इमैटिनिब4 400 मिलीग्राम प्रतिदिन |
|
दूसरी पंक्ति (इमैटिनिब के बाद) |
विषाक्तता, असहिष्णुता | दासतिनिब या निलोटिनिब |
| उपइष्टतम प्रतिक्रिया | इमैटिनिब को समान या उच्च खुराक, डेसैटिनिब, या निलोटिनिब पर जारी रखें | |
| कोई जबाव नहीं |
दासतिनिब या निलोटिनिब त्वरित या ब्लास्ट संकट की ओर बढ़ने पर और T315I उत्परिवर्तन की उपस्थिति में एलो-एचएससीटी |
|
| तीसरी पंक्ति | डैसैटिनिब या निलोटिनिब के प्रति उप-इष्टतम प्रतिक्रिया | दासतिनिब या निलोटिनिब जारी रखें। इमैटिनिब के पिछले प्रतिरोध के मामले में, ईबीएमटी स्केल≤2 पर स्कोर वाले रोगियों में उत्परिवर्तन की उपस्थिति, एलोबीएमटी की संभावना पर विचार करें |
| दासतिनिब या निलोटिनिब का जवाब देने में विफलता | एलोबीएमटी | |
| त्वरण और विस्फोट संकट चरण | ||
| चिकित्सा की पहली पंक्ति | जिन मरीजों को टीकेआई नहीं मिला | इमैटिनिब 600 मिलीग्राम या 800 मिलीग्राम या डेसैटिनिब 140 मिलीग्राम या निलोटिनिब 400 मिलीग्राम x दिन में 2 बार और उसके बाद एलोबीएमटी |
| चिकित्सा की दूसरी पंक्ति | जिन रोगियों को पहले इमैटिनिब प्राप्त हुआ है | एलोबीएमटी, निलोटिनिब या डेसैटिनिब थेरेपी |
4 सीएमएल के क्रोनिक चरण में उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए, चिकित्सा की पहली पंक्ति में निलोटिनिब और डेसैटिनिब का उपयोग करना संभव है (सोकल एट अल के अनुसार> 1.2 के स्कोर के साथ, यूरो के अनुसार> 1480, के अनुसार> 87) EUTOS - अंकों की गणना के लिए कैलकुलेटर http://www .leukema-net.org/content/leukemas/cml/eutos_score/index_eng.html, या http://www.leukmedia-net.org/content/leukemas/cml/cml_score /index_eng.html). दवा का चयन निम्नलिखित योजना के अनुसार किया जाता है (साक्ष्य का स्तरडी) .
दवाओं की खुराक(साक्ष्य का स्तर ए):
· इमैटिनिब 400 मिलीग्राम/दिन;
निलोटिनिब 300 मिलीग्राम/दिन;
· दासतिनिब 100 मिलीग्राम/दिन।
बाह्य रोगी के आधार पर औषधि उपचार प्रदान किया जाता है:
− रिलीज़ फॉर्म को दर्शाने वाली आवश्यक दवाओं की सूची (उपयोग की 100% संभावना):
एंटीनोप्लास्टिक और इम्यूनोस्प्रेसिव दवाएं
- इमैटिनिब 100 मिलीग्राम, कैप्सूल;
- निलोटिनिब 200 मिलीग्राम, कैप्सूल;
− डेसैटिनिब* 70 मिलीग्राम, गोलियाँ;
- हाइड्रोक्सीयूरिया 500 मिलीग्राम, कैप्सूल;
- एलोप्यूरिनॉल 100 मिलीग्राम, गोलियाँ।
ऐसी दवाएं जो कैंसररोधी दवाओं के विषैले प्रभाव को कमजोर करती हैं
· फिल्ग्रास्टिम, इंजेक्शन के लिए समाधान 0.3 मिलीग्राम/एमएल, 1 मिली;
· ऑनडेंसट्रॉन, इंजेक्शन के लिए समाधान 8 मिलीग्राम/4 मि.ली.
जीवाणुरोधी एजेंट
एज़िथ्रोमाइसिन, टैबलेट/कैप्सूल, 500 मिलीग्राम;
· एमोक्सिसिलिन/क्लैवुलैनीक एसिड, फिल्म-लेपित टैबलेट, 1000 मिलीग्राम;
लेवोफ़्लॉक्सासिन, टैबलेट, 500 मिलीग्राम;
· मोक्सीफ्लोक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम;
ओफ़्लॉक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम;
· सिप्रोफ्लोक्सासिन टैबलेट, 500 मिलीग्राम;
· मेट्रोनिडाज़ोल, टैबलेट, 250 मिलीग्राम;
· मेट्रोनिडाजोल, डेंटल जेल 20 ग्राम;
· एरिथ्रोमाइसिन, टैबलेट 250 मिलीग्राम।
· एनिडुलाफुंगिन, इंजेक्शन के समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर, 100 मिलीग्राम/शीशी;
वोरिकोनाज़ोल, टैबलेट, 50 मिलीग्राम;
· क्लोट्रिमेज़ोल, बाहरी उपयोग के लिए समाधान 1% 15 मि.ली.;
फ्लुकोनाज़ोल, कैप्सूल/टैबलेट 150 मिलीग्राम।
· एसाइक्लोविर, टैबलेट, 400 मिलीग्राम;
फैम्सिक्लोविर, गोलियाँ, 500 मिलीग्राम।
· सल्फामेथोक्साज़ोल/ट्राइमेथोप्रिम, टैबलेट 480 मिलीग्राम।
पानी, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस संतुलन में गड़बड़ी को ठीक करने के लिए उपयोग किए जाने वाले समाधान
· डेक्सट्रोज़, जलसेक के लिए समाधान 5% 250 मि.ली.;
· सोडियम क्लोराइड, जलसेक के लिए समाधान 0.9% 500 मि.ली.
· हेपरिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 5000 IU/ml, 5 ml; (कैथेटर को फ्लश करने के लिए)
· रिवरोक्साबैन, टेबलेट।
ट्रैनेक्सैमिक एसिड, कैप्सूल/टैबलेट 250 मिलीग्राम;
· एम्ब्रोक्सोल, मौखिक प्रशासन और साँस लेने के लिए समाधान, 15 मिलीग्राम/2 मिली, 100 मिली;
· एटेनोलोल, टैबलेट 25 मिलीग्राम;
· एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम, गोलियाँ
· ड्रोटावेरिन, टैबलेट 40 मिलीग्राम;
लैक्टुलोज, सिरप 667 ग्राम/लीटर, 500 मिली;
लिसिनोप्रिल, 5 मिलीग्राम टैबलेट;
· मिथाइलप्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 16 मिलीग्राम;
· ओमेप्राज़ोल, कैप्सूल 20 मिलीग्राम;
प्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 5 मिलीग्राम;
· टॉरसेमाइड, टैबलेट 10 मिलीग्राम;
· फेंटेनल, चिकित्सीय ट्रांसडर्मल सिस्टम 75 एमसीजी/घंटा; (कैंसर रोगियों में पुराने दर्द के इलाज के लिए)
· क्लोरहेक्सिडिन, घोल 0.05% 100 मि.ली.;
रोगी स्तर पर दवा उपचार प्रदान किया जाता है:
- रिलीज़ फॉर्म को दर्शाने वाली आवश्यक दवाओं की सूची (उपयोग की 100% संभावना):
· इमैटिनिब 100 मिलीग्राम, कैप्सूल;
· निलोटिनिब 200 मिलीग्राम, कैप्सूल;
· डेसैटिनिब* 70 मिलीग्राम, गोलियाँ;
· हाइड्रोक्सीयूरिया 500 मिलीग्राम, कैप्सूल।
- रिलीज फॉर्म को दर्शाने वाली अतिरिक्त दवाओं की सूची (उपयोग की 100% से कम संभावना):
दवाएं जो कैंसररोधी दवाओं के विषैले प्रभाव को कमजोर करती हैं:
. फिल्ग्रास्टिम, इंजेक्शन के लिए समाधान 0.3 मिलीग्राम/एमएल, 1 मिली;
. ऑनडेंसट्रॉन, इंजेक्शन के लिए समाधान 8 मिलीग्राम/4मिली;
. एलोप्यूरिनॉल 100 मिलीग्राम, गोलियाँ।
जीवाणुरोधी एजेंट:
एज़िथ्रोमाइसिन, टैबलेट/कैप्सूल, 500 मिलीग्राम; अंतःशिरा जलसेक के लिए समाधान की तैयारी के लिए लियोफिलिज्ड पाउडर, 500 मिलीग्राम;
· एमिकासिन, इंजेक्शन के लिए पाउडर, 500 मिलीग्राम/2 मिली या इंजेक्शन के समाधान के लिए पाउडर, 0.5 ग्राम;
· एमोक्सिसिलिन/क्लैवुलैनीक एसिड, फिल्म-लेपित टैबलेट, 1000 मिलीग्राम; अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए समाधान तैयार करने के लिए पाउडर 1000 मिलीग्राम+500 मिलीग्राम;
· जलसेक 1000 मिलीग्राम के समाधान के लिए वैनकोमाइसिन, पाउडर/लियोफिलिसेट;
· जेंटामाइसिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 80 मिलीग्राम/2 मिली 2 मिली;
· जलसेक के समाधान के लिए इमीपिनेम, सिलैस्टैटिन पाउडर, 500 मिलीग्राम/500 मिलीग्राम;
· सोडियम कोलिस्टिमेथेट*, जलसेक के लिए समाधान की तैयारी के लिए लियोफिलिसेट, 1 मिलियन यूनिट/बोतल;
लेवोफ़्लॉक्सासिन, जलसेक के लिए समाधान 500 मिलीग्राम/100 मिली; टैबलेट, 500 मीटर;
लाइनज़ोलिड, जलसेक के लिए समाधान 2 मिलीग्राम/एमएल;
· इंजेक्शन के लिए मेरोपेनेम, लियोफिलिसेट/पाउडर 1.0 ग्राम;
· मेट्रोनिडाजोल, टैबलेट, 250 मिलीग्राम, जलसेक के लिए समाधान 0.5% 100 मिली, डेंटल जेल 20 ग्राम;
· मोक्सीफ्लोक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम, जलसेक के लिए समाधान 400 मिलीग्राम/250 मिली;
· ओफ़्लॉक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम, जलसेक के लिए समाधान 200 मिलीग्राम/100 मिली;
· इंजेक्शन के लिए पिपेरसिलिन, टैज़ोबैक्टम पाउडर 4.5 ग्राम;
टिगेसाइक्लिन*, इंजेक्शन के लिए 50 मिलीग्राम/बोतल समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर;
टिकारसिलिन/क्लैवुलैनीक एसिड, जलसेक के लिए समाधान की तैयारी के लिए 3000 मिलीग्राम/200 मिलीग्राम लियोफिलिज्ड पाउडर;
सेफेपाइम, इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए पाउडर 500 मिलीग्राम, 1000 मिलीग्राम;
· इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए सेफोपेराज़ोन, सल्बैक्टम पाउडर 2 ग्राम;
· सिप्रोफ्लोक्सासिन, जलसेक के लिए समाधान 200 मिलीग्राम/100 मिलीलीटर, 100 मिलीलीटर, 500 मिलीग्राम टैबलेट;
· एरिथ्रोमाइसिन, टैबलेट 250 मिलीग्राम;
एर्टापेनम लियोफिलिसेट, अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन 1 ग्राम के लिए समाधान तैयार करने के लिए।
ऐंटिफंगल दवाएं
· एम्फोटेरिसिन बी*, इंजेक्शन के समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर, 50 मिलीग्राम/शीशी;
· एनीडुलोफंगिन, इंजेक्शन के समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर, 100 मिलीग्राम/शीशी;
वोरिकोनाज़ोल, जलसेक समाधान के लिए पाउडर 200 मिलीग्राम/बोतल, टैबलेट 50 मिलीग्राम;
· इट्राकोनाजोल, मौखिक समाधान 10 मिलीग्राम/एमएल 150.0;
· कैस्पोफुंगिन, 50 मिलीग्राम जलसेक के लिए समाधान की तैयारी के लिए लियोफिलिसेट;
· क्लोट्रिमेज़ोल, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम 1% 30 ग्राम, 15 मिली;
· माइकाफंगिन, इंजेक्शन के लिए समाधान तैयार करने के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम;
· फ्लुकोनाज़ोल, कैप्सूल/टैबलेट 150 मिलीग्राम, जलसेक के लिए समाधान 200 मिलीग्राम/100 मिली, 100 मिली।
एंटीवायरल दवाएं
· एसाइक्लोविर, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम, 5% - 5.0, टैबलेट 400 मिलीग्राम;
· एसाइक्लोविर, जलसेक के समाधान के लिए पाउडर, 250 मिलीग्राम;
· एसाइक्लोविर, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम, 5% - 5.0;
· वैलेसीक्लोविर, टैबलेट, 500 मिलीग्राम;
· वैल्गैन्सिक्लोविर, टैबलेट, 450 मिलीग्राम;
· गैन्सीक्लोविर*, जलसेक के समाधान के लिए 500 मिलीग्राम लियोफिलिसेट;
फैम्सिक्लोविर, गोलियाँ, 500 मिलीग्राम संख्या 14।
न्यूमोसिस्टोसिस के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं
· सल्फामेथोक्साज़ोल/ट्राइमेथोप्रिम, जलसेक समाधान के लिए सांद्रण (80मिलीग्राम+16मिलीग्राम)/एमएल, 5 मिली, 480 मिलीग्राम टैबलेट।
अतिरिक्त प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं:
· डेक्सामेथासोन, इंजेक्शन के लिए समाधान 4 मिलीग्राम/एमएल 1 मिली;
· मिथाइलप्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 16 मिलीग्राम, इंजेक्शन के लिए समाधान, 250 मिलीग्राम;
· प्रेडनिसोलोन, इंजेक्शन के लिए समाधान 30 मिलीग्राम/एमएल 1 मिली, टैबलेट 5 मिलीग्राम।
पानी, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस संतुलन, पैरेंट्रल पोषण की गड़बड़ी को ठीक करने के लिए उपयोग किए जाने वाले समाधान
· एल्बुमिन, जलसेक के लिए समाधान 10%, 100 मिली, 20% 100 मिली;
· इंजेक्शन के लिए पानी, इंजेक्शन के लिए घोल 5 मिली;
· डेक्सट्रोज़, जलसेक के लिए समाधान 5% - 250 मिली, 5% - 500 मिली, 40% - 10 मिली, 40% - 20 मिली;
· पोटेशियम क्लोराइड, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान 40 मिलीग्राम/एमएल, 10 मिलीलीटर;
· कैल्शियम ग्लूकोनेट, इंजेक्शन के लिए समाधान 10%, 5 मिली;
· कैल्शियम क्लोराइड, इंजेक्शन के लिए समाधान 10% 5 मि.ली.;
· मैग्नीशियम सल्फेट, इंजेक्शन के लिए समाधान 25% 5 मिली;
· मैनिटोल, इंजेक्शन के लिए समाधान 15% -200.0;
· सोडियम क्लोराइड, जलसेक के लिए समाधान 0.9% 500 मिलीलीटर, 250 मिलीलीटर;
· 200 मिलीलीटर, 400 मिलीलीटर, 200 मिलीलीटर की बोतल में जलसेक के लिए सोडियम क्लोराइड, पोटेशियम क्लोराइड, सोडियम एसीटेट समाधान;
· सोडियम क्लोराइड, पोटेशियम क्लोराइड, जलसेक के लिए सोडियम एसीटेट समाधान 400 मिलीलीटर;
· सोडियम क्लोराइड, पोटेशियम क्लोराइड, जलसेक के लिए सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान 400 मिलीलीटर;
एल-अलैनिन, एल-आर्जिनिन, ग्लाइसिन, एल-हिस्टिडाइन, एल-आइसोल्यूसीन, एल-ल्यूसीन, एल-लाइसिन हाइड्रोक्लोराइड, एल-मेथिओनिन, एल-फेनिलएलनिन, एल-प्रोलाइन, एल-सेरीन, एल-थ्रेओनीन, एल-ट्रिप्टोफैन , एल-टायरोसिन, एल-वेलिन, सोडियम एसीटेट ट्राइहाइड्रेट, सोडियम ग्लिसरोफॉस्फेट पेंटिहाइड्रेट, पोटेशियम क्लोराइड, मैग्नीशियम क्लोराइड हेक्साहाइड्रेट, ग्लूकोज, कैल्शियम क्लोराइड डाइहाइड्रेट, जैतून और सोयाबीन तेल इमल्शन मिश्रण जानकारी के लिए: तीन-कक्ष कंटेनर 2 एल;
· हाइड्रॉक्सीएथाइल स्टार्च (पेंटास्टार्च), जलसेक के लिए समाधान 6% 500 मिली;
· अमीनो एसिड कॉम्प्लेक्स, जलसेक के लिए इमल्शन जिसमें 80:20 के अनुपात में जैतून और सोयाबीन तेल का मिश्रण होता है, इलेक्ट्रोलाइट्स के साथ अमीनो एसिड का एक समाधान, एक डेक्सट्रोज समाधान, 1800 किलो कैलोरी की कुल कैलोरी सामग्री के साथ 1,500 मिलीलीटर तीन-खंड कंटेनर .
गहन देखभाल के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं (सेप्टिक शॉक के उपचार के लिए कार्डियोटोनिक दवाएं, मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं, वैसोप्रेसर्स और एनेस्थेटिक्स):
· एमिनोफिललाइन, इंजेक्शन के लिए समाधान 2.4%, 5 मिली;
· अमियोडेरोन, इंजेक्शन के लिए समाधान, 150 मिलीग्राम/3 मिली;
· एटेनोलोल, टैबलेट 25 मिलीग्राम;
· एट्राक्यूरियम बेसिलेट, इंजेक्शन के लिए समाधान, 25 मिलीग्राम/2.5 मिली;
· एट्रोपिन, इंजेक्शन के लिए समाधान, 1 मिलीग्राम/एमएल;
· डायजेपाम, इंट्रामस्क्युलर और अंतःशिरा उपयोग के लिए समाधान 5 मिलीग्राम/एमएल 2 एमएल;
· डोबुटामाइन*, इंजेक्शन के लिए समाधान 250 मिलीग्राम/50.0 मिली;
· इंजेक्शन के लिए समाधान की तैयारी के लिए डोपामाइन, समाधान/सांद्रण 4%, 5 मिली;
· सरल इंसुलिन;
· केटामाइन, इंजेक्शन के लिए समाधान 500 मिलीग्राम/10 मिली;
· मॉर्फिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 1 मिली;
· नॉरपेनेफ्रिन*, इंजेक्शन के लिए समाधान 20 मिलीग्राम/एमएल 4.0;
· पाइपक्यूरोनियम ब्रोमाइड, इंजेक्शन के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर 4 मिलीग्राम;
· प्रोपोफोल, अंतःशिरा प्रशासन के लिए इमल्शन 10 मिलीग्राम/एमएल 20 मिलीलीटर, 50 मिलीलीटर;
· रोकुरोनियम ब्रोमाइड, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान 10 मिलीग्राम/एमएल, 5 मिली;
· सोडियम थायोपेंटल, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान की तैयारी के लिए पाउडर 500 मिलीग्राम;
· फिनाइलफ्राइन, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 1 मि.ली.;
· फेनोबार्बिटल, टैबलेट 100 मिलीग्राम;
मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन, जलसेक के लिए समाधान;
· एपिनेफ्रिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 0.18% 1 मिली।
रक्त जमावट प्रणाली को प्रभावित करने वाली दवाएं
· अमीनोकैप्रोइक एसिड, घोल 5% -100 मिली;
. इंजेक्शन समाधान की तैयारी के लिए एंटी-इनहिबिटर कौयगुलांट कॉम्प्लेक्स, लियोफिलाइज्ड पाउडर, 500 आईयू;
. एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम, गोलियाँ
· हेपरिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 5000 IU/ml, 5 ml;
· हेमोस्टैटिक स्पंज, आकार 7*5*1, 8*3;
· नाड्रोपेरिन, पहले से भरी हुई सीरिंज में इंजेक्शन के लिए समाधान, 2850 आईयू एंटी-एक्सए/0.3 मिली, 5700 आईयू एंटी-एक्सए/0.6 मिली;
· एनोक्सापैरिन, सिरिंज में इंजेक्शन के लिए समाधान 4000 एंटी-एक्सए आईयू/0.4 मिली, 8000 एंटी-एक्सए आईयू/0.8 मिली।
अन्य औषधियाँ
· बुपीवाकेन, इंजेक्शन के लिए समाधान 5 मिलीग्राम/एमएल, 4 मिली;
· लिडोकेन, इंजेक्शन के लिए समाधान, 2%, 2 मिली;
· प्रोकेन, इंजेक्शन के लिए समाधान 0.5%, 10 मिली;
· अंतःशिरा प्रशासन के लिए मानव इम्युनोग्लोबुलिन सामान्य समाधान 50 मिलीग्राम/एमएल - 50 मिलीलीटर;
· ओमेप्राज़ोल, कैप्सूल 20 मिलीग्राम, इंजेक्शन के लिए समाधान की तैयारी के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर 40 मिलीग्राम;
· इंजेक्शन 20 मिलीग्राम के लिए समाधान की तैयारी के लिए फैमोटिडाइन, लियोफिलाइज्ड पाउडर;
एम्ब्रोक्सोल, इंजेक्शन के लिए समाधान - 15 मिलीग्राम/2 मिली, मौखिक प्रशासन और साँस लेने के लिए समाधान - 15 मिलीग्राम/2 मिली, 100 मिली;
· एम्लोडिपाइन, टैबलेट/कैप्सूल 5 मिलीग्राम;
· एसिटाइलसिस्टीन, मौखिक प्रशासन के लिए समाधान के लिए पाउडर, 3 ग्राम;
· हेपरिन, जेल ट्यूब में 100,000 यूनिट 50 ग्राम;
· डेक्सामेथासोन, आई ड्रॉप 0.1% 8 मिली;
डिफेनहाइड्रामाइन, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 1 मिली;
· ड्रोटावेरिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 2%, 2 मिली;
· कैप्टोप्रिल, टैबलेट 50 मिलीग्राम;
· केटोप्रोफेन, इंजेक्शन के लिए समाधान 100 मिलीग्राम/2 मिली;
लैक्टुलोज़, सिरप 667 ग्राम/लीटर, 500 मिली;
· बाहरी उपयोग के लिए क्लोरैम्फेनिकॉल, सल्फाडीमेथॉक्सिन, मिथाइलुरैसिल, ट्राइमेकेन मरहम 40 ग्राम;
लिसिनोप्रिल, 5 मिलीग्राम टैबलेट;
· मिथाइलुरैसिल, एक ट्यूब में सामयिक उपयोग के लिए मलहम 10% 25 ग्राम;
· नेफ़ाज़ोलिन, नाक की बूंदें 0.1% 10 मि.ली.;
· इंजेक्शन समाधान 4 मिलीग्राम की तैयारी के लिए निकरगोलिन, लियोफिलिसेट;
· पोविडोन-आयोडीन, बाहरी उपयोग के लिए समाधान 1 एल;
· साल्बुटामोल, नेब्युलाइज़र के लिए समाधान 5 मिलीग्राम/एमएल-20 मिलीलीटर;
· डियोक्टाहेड्रल स्मेक्टाइट, मौखिक प्रशासन के लिए निलंबन की तैयारी के लिए पाउडर 3.0 ग्राम;
· स्पिरोनोलैक्टोन, कैप्सूल 100 मिलीग्राम;
· टोब्रामाइसिन, आई ड्रॉप 0.3% 5 मि.ली.;
· टॉरसेमाइड, टैबलेट 10 मिलीग्राम;
· ट्रामाडोल, इंजेक्शन के लिए समाधान 100 मिलीग्राम/2 मिली;
ट्रामाडोल, कैप्सूल 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम;
· फेंटेनल, चिकित्सीय ट्रांसडर्मल सिस्टम 75 एमसीजी/घंटा (कैंसर रोगियों में पुराने दर्द के इलाज के लिए);
· फोलिक एसिड, टैबलेट, 5 मिलीग्राम;
· फ़्यूरोसेमाइड, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 2 मिली;
· बाहरी उपयोग के लिए क्लोरैम्फेनिकॉल, सल्फाडीमेथोक्सिन, मिथाइलुरैसिल, ट्राइमेकेन मरहम 40 ग्राम;
· क्लोरहेक्सिडिन, घोल 0.05% 100 मि.ली
· क्लोरोपाइरामाइन, इंजेक्शन के लिए घोल 20 मिलीग्राम/एमएल 1 मिली।
आपातकालीन अवस्था में दवा उपचार प्रदान किया जाता है:नहीं किया जाता.
अन्य प्रकार के उपचार:
बाह्य रोगी आधार पर प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:लागू नहीं होता है।
रोगी स्तर पर प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:
हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण।
एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण से सीएमएल के रोगियों का इलाज हो सकता है। हालाँकि, जटिलताओं और मृत्यु दर के उच्च जोखिम को देखते हुए, इस प्रकार का उपचार सीएमएल वाले कुछ रोगियों पर लागू होता है।
निदान करते समय और सीएमएल वाले रोगियों के उपचार के दौरान, पूर्वानुमानित कारकों को ध्यान में रखना आवश्यक है जो रोगियों की जीवन प्रत्याशा और रोग का निदान निर्धारित करते हैं।
उपचार शुरू करने से पहले सीएमएल वाले रोगियों में सापेक्ष जोखिम की गणना की जानी चाहिए।
सीएमएल वाले रोगियों के लिए पूर्वानुमानित स्कोर:
| सोकल एट अल. | यूरो | यूटोस [21 ] | |
| उम्र साल) | 0.116 (आयु-43.4) | 50 से अधिक होने पर 0.666 | उपयोग नहीं किया |
| कॉस्टल आर्च के नीचे स्पर्शन द्वारा प्लीहा का आयाम (सेमी)। | 0.345 x (तिल्ली-7.51) | 0.042 x आकार तिल्ली | 4x आकार तिल्ली |
| प्लेटलेट्स (x10 9 /ली) | 0.188 x [(प्लेटलेट/700) 2 −0.563] | 1.0956 यदि प्लेटलेट्स ≥1500 | उपयोग नहीं किया |
| खून में विस्फोट, % | 0.887 × (विस्फोट-2.1) | 0.0584 x विस्फोट | उपयोग नहीं किया |
| रक्त में बेसोफिल, % | उपयोग नहीं किया | 0.20399 यदि बेसोफिल 3 से अधिक है | 7 एक्स बेसोफिल्स |
| रक्त में ईोसिनोफिल्स, % | उपयोग नहीं किया | 0.0413 x ईोसिनोफिल्स | उपयोग नहीं किया |
| सापेक्ष जोखिम | राशि का घातांक | राशि x 1000 | जोड़ |
| छोटा | <0,8 | ≤780 | ≤87 |
| मध्यवर्ती | 0,8-1,2 | 781-1480 | उपयोग नहीं किया |
| उच्च | >1,2 | >1480 | >87 |
हैमरस्मिथ के अनुसार दूसरी पीढ़ी की टीकेआई दवाओं की प्रतिक्रिया की संभावना के लिए पूर्वानुमानित पैमाना
आपातकालीन चिकित्सा देखभाल के दौरान प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:लागू नहीं होता है।
शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:
बाह्य रोगी आधार पर प्रदान किया गया सर्जिकल हस्तक्षेप:नहीं किया जाता.
एक रोगी सेटिंग में सर्जिकल हस्तक्षेप प्रदान किया गया:
यदि संक्रामक जटिलताएं और जीवन-घातक रक्तस्राव विकसित होता है, तो रोगियों को आपातकालीन संकेतों के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप से गुजरना पड़ सकता है।
उपचार प्रभावशीलता के संकेतक
उपचार प्रतिक्रिया मानदंड और निगरानी।
| प्रतिक्रिया श्रेणी | परिभाषा | निगरानी |
|
हेमाटोलॉजिकल भरा हुआ |
प्लेटलेट्स<450х10 9 /л ल्यूकोसाइट्स<10 х10 9 /л कोई अपरिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स, बेसोफिल्स नहीं<5% तिल्ली स्पर्शनीय नहीं है |
प्रारंभिक निदान में, फिर हर 15 दिन में जब तक कि पूर्ण हेमटोलॉजिकल प्रतिक्रिया प्राप्त न हो जाए, फिर हर 3 महीने में |
|
सितोगेनिक क पूर्ण (सीसीजीआर) 5 आंशिक (पीसीजीआर) छोटा न्यूनतम नहीं |
पीएच.डी. के साथ कोई रूपक नहीं 1-35% Ph+ मेटाफ़ेज़ 36-65% Ph+ मेटाफ़ेज़ 66-95% Ph+ मेटाफ़ेज़ >95% Ph+ मेटाफ़ेज़ |
निदान के समय, 3 महीने, 6 महीने के बाद, फिर सीसीजीआर प्राप्त होने तक हर 6 महीने में, फिर नियमित आणविक निगरानी उपलब्ध नहीं होने पर हर 12 महीने में। जांच हमेशा उपचार विफलता (प्राथमिक या माध्यमिक प्रतिरोध) के मामलों में और अस्पष्टीकृत एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया के मामलों में की जानी चाहिए। |
|
मोलेकुलर पूर्ण (सीएमआर) बड़ा (एमएमआर) |
पर्याप्त गुणवत्ता (संवेदनशीलता > 104) वाले दो रक्त नमूनों में मात्रात्मक आरटी-पीसीआर और/या नेस्टेड पीसीआर द्वारा बीसीआर-एबीएल एमआरएनए प्रतिलेख का पता नहीं लगाया गया है। अंतरराष्ट्रीय स्तर पर बीसीआर-एबीएल से एबीएल अनुपात≤0.1% |
आरटी-क्यू-पीसीआर: एमएमआर तक पहुंचने तक हर 3 महीने में, फिर हर 6 महीने में कम से कम एक बार उत्परिवर्तन विश्लेषण: उप-इष्टतम प्रतिक्रिया या उपचार विफलता के मामले में, हमेशा दूसरे टीकेआई में बदलने से पहले किया जाता है |
इमैटिनिब 400 मिलीग्राम/दिन प्राप्त करने वाले क्रोनिक चरण सीएमएल वाले प्राथमिक रोगियों में इष्टतम, उप-इष्टतम प्रतिक्रियाओं और उपचार विफलता का निर्धारण।
| समय | इष्टतम उत्तर | उपइष्टतम प्रतिक्रिया | उपचार विफलता | ध्यान! |
| प्राथमिक निदान | - | - | - |
भारी जोखिम सीसीए/पीएच+ |
| 3 महीने | सीएचआर, कम से कम मामूली साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया | कोई साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया नहीं | सीएचआर से कम | - |
| 6 महीने | पीसीजीआर से कम नहीं | कम पीसीजीआर | कोई सीजीआर नहीं | - |
| 12 महीने | सीसीजीआर | पीसीजीआर | कम पीसीजीआर | एमएमआर से कम |
| 18 महीने | एमएमआर | एमएमआर से कम | कम सीसीजीआर | - |
| चिकित्सा के दौरान किसी भी समय | स्थिर या बढ़ती एमएमआर | एमएमआर का नुकसान, उत्परिवर्तन | सीएचआर की हानि, सीसीजीआर की हानि, उत्परिवर्तन, सीसीए/पीएच+ |
प्रतिलेख स्तर में वृद्धि सीसीए/पीएच+ |
तालिका 6. इमैटिनिब प्रतिरोध वाले रोगियों में दूसरी पंक्ति की चिकित्सा के रूप में दूसरी पीढ़ी के टीकेआई के उपचार की प्रतिक्रिया का निर्धारण।
उपचार में प्रयुक्त औषधियाँ (सक्रिय तत्व)।
| हेमोस्टैटिक स्पंज |
| azithromycin |
| एलोप्यूरिनॉल |
| एल्बुमिन मानव |
| ambroxol |
| एमिकासिन |
| अमीनोकैप्रोइक एसिड |
| पैरेंट्रल पोषण के लिए अमीनोएसिड + अन्य दवाएं (वसा इमल्शन + डेक्सट्रोज + मल्टीमिनरल) |
| aminophylline |
| ऐमियोडैरोन |
| amlodipine |
| एमोक्सिसिलिन |
| एम्फोटेरिसिन बी |
| Anidulafungin |
| निरोधात्मक कौयगुलांट कॉम्प्लेक्स |
| एटेनोलोल |
| एट्राक्यूरियम बेसिलेट |
| एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल |
| एसीटाइलसिस्टिन |
| ऐसीक्लोविर |
| Bupivacaine |
| वैलसिक्लोविर |
| वैल्गैन्सिक्लोविर |
| वैनकॉमायसिन |
| इंजेक्शन के लिए पानी |
| वोरिकोनाज़ोल |
| गैन्सीक्लोविर |
| जेंटामाइसिन |
| हेपरिन सोडियम |
| हाइड्रोक्सीकार्बामाइड |
| हाइड्रोक्सीएथाइल स्टार्च |
| दासातिनिब |
| डेक्सामेथासोन |
| डेक्सट्रोज |
| डायजेपाम |
| diphenhydramine |
| डोबुटामाइन |
| डोपामाइन |
| ड्रोटावेरिन (ड्रोटावेरिनम) |
| इमैटिनिब |
| Imipenem |
| मानव इम्युनोग्लोबुलिन सामान्य (IgG+IgA+IgM) |
| मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन |
| इट्राकोनाज़ोल |
| पोटेशियम क्लोराइड (पोटेशियम क्लोराइड) |
| कैल्शियम ग्लूकोनेट |
| कैप्टोप्रिल |
| Caspofungin |
| ketamine |
| ketoprofen |
| क्लोट्रिमेज़ोल |
| कोलिस्टिमेथेट सोडियम |
| पैरेंट्रल पोषण के लिए अमीनो एसिड का कॉम्प्लेक्स |
| प्लेटलेट सांद्रण (सीटी) |
| लैक्टुलोज़ |
| लिवोफ़्लॉक्सासिन |
| lidocaine |
| लिसीनोप्रिल |
| लिनेज़ोलिद |
| मैग्नीशियम सल्फेट |
| मैनिटोल |
| मेरोपेनेम |
| methylprednisolone |
| मिथाइलुरैसिल (डाइऑक्सोमेथिलटेट्राहाइड्रोपाइरीमिडीन) |
| metronidazole |
| माइकाफुंगिन |
| मोक्सीफ्लोक्सासिन |
| अफ़ीम का सत्त्व |
| नाड्रोपैरिन कैल्शियम |
| नाजिया |
| सोडियम हाइड्रोकार्बोनेट |
| सोडियम क्लोराइड |
| नेफ़ाज़ोलिन |
| निलोटिनिब |
| Nicergoline |
| नॉरपेनेफ्रिन |
| omeprazole |
| Ondansetron |
| ओफ़्लॉक्सासिन |
| पाइपक्यूरोनियम ब्रोमाइड |
| पाइपेरासिलिन |
| ताजा जमे हुए प्लाज्मा |
| पोवीडोन आयोडीन |
| प्रेडनिसोलोन |
| प्रोकेन |
| Propofol |
| रिवरोक्साबैन |
| रोकुरोनियम ब्रोमाइड |
| सैल्बुटामोल |
| डियोक्टाहेड्रल स्मेक्टाइट |
| स्पैरोनोलाक्टोंन |
| सल्फ़ैडीमेथॉक्सिन |
| sulfamethoxazole |
| Tazobactam |
| टाइगेसाइक्लिन |
| टिकारसिलिन |
| थियोपेंटल सोडियम |
| टोब्रामाइसिन |
| टॉरसेमाइड |
| ट्रामाडोल |
| ट्रेनेक्ज़ामिक एसिड |
| ट्राइमेकेन |
| trimethoprim |
| फैमोटिडाइन |
| फैम्सिक्लोविर |
| phenylephrine |
| फेनोबार्बिटल |
| फेंटेनल |
| फिल्ग्रास्टिम |
| फ्लुकोनाज़ोल |
| फोलिक एसिड |
| furosemide |
| chloramphenicol |
| chlorhexidine |
| क्लोरोपाइरामाइन |
| Cefepime |
| Cefoperazone |
| सिप्रोफ्लोक्सासिं |
| एनोक्सापारिन सोडियम |
| एपिनेफ्रीन |
| इरीथ्रोमाइसीन |
| लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान |
| एरिथ्रोसाइट निलंबन |
| एर्टापेनम |
उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह
अस्पताल में भर्ती होना
अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:
आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· संक्रामक जटिलताएँ;
· विस्फोट संकट;
· रक्तस्रावी सिंड्रोम.
नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· निदान को सत्यापित करना और चिकित्सा का चयन करना;
· कीमोथेरेपी करना.
रोकथाम
निवारक कार्रवाई:नहीं।
आगे की व्यवस्था:
सीएमएल के स्थापित निदान वाले मरीज़ एक हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में होते हैं और संकेतकों के अनुसार उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी की जाती है (पैराग्राफ 15 देखें)।
जानकारी
स्रोत और साहित्य
- कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के आरसीएचआर की विशेषज्ञ परिषद की बैठकों का कार्यवृत्त, 2015
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जानकारी
योग्यता विवरण के साथ प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) केमाइकिन वादिम मतवेयेविच - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, जेएससी नेशनल साइंटिफिक सेंटर ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड ट्रांसप्लांटोलॉजी, ऑन्कोहेमेटोलॉजी और बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन विभाग के प्रमुख।
2) एंटोन अनातोलियेविच क्लोडज़िंस्की - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, जेएससी नेशनल साइंटिफिक सेंटर ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड ट्रांसप्लांटोलॉजी, ऑन्कोहेमेटोलॉजी और बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन विभाग में हेमेटोलॉजिस्ट।
3) रमाज़ानोवा रायगुल मुखंबेटोवना - मेडिकल साइंसेज के डॉक्टर, जेएससी "कज़ाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ कंटीन्यूइंग एजुकेशन" के प्रोफेसर, हेमेटोलॉजी पाठ्यक्रम के प्रमुख।
4) गब्बासोवा सौले टेलीम्बेवना - आरएसई "कजाख रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड रेडियोलॉजी" में आरएसई, हेमोब्लास्टोसिस विभाग के प्रमुख।
5) काराकुलोव रोमन काराकुलोविच - मेडिकल साइंसेज के डॉक्टर, प्रोफेसर, कज़ाख रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड रेडियोलॉजी में एमएआई आरएसई के शिक्षाविद, हेमोब्लास्टोसिस विभाग के मुख्य शोधकर्ता।
6) ताबारोव एडलेट बेरिकबोलोविच - आरएसई "कजाकिस्तान गणराज्य के राष्ट्रपति के मेडिकल सेंटर प्रशासन का अस्पताल", नैदानिक फार्माकोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ में आरएसई के अभिनव प्रबंधन विभाग के प्रमुख।
हितों के टकराव का खुलासा नहीं:अनुपस्थित।
समीक्षक:
1) अफानसयेव बोरिस व्लादिमीरोविच - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, आर.एम. के नाम पर बच्चों के ऑन्कोलॉजी, हेमेटोलॉजी और ट्रांसप्लांटोलॉजी के अनुसंधान संस्थान के निदेशक। गोर्बाचेवा, हेमेटोलॉजी, ट्रांसफ्यूसियोलॉजी और ट्रांसप्लांटोलॉजी विभाग के प्रमुख, उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य बजटीय संस्थान, प्रथम सेंट पीटर्सबर्ग राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के नाम पर रखा गया। आई.पी. पावलोवा।
2) राखीमबेकोवा गुलनारा ऐबेकोवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, जेएससी राष्ट्रीय वैज्ञानिक चिकित्सा केंद्र, विभाग के प्रमुख।
3) पिवोवेरोवा इरीना अलेक्सेवना - मेडिसिन डॉक्टर, बिजनेस एडमिनिस्ट्रेशन के मास्टर, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के मुख्य फ्रीलांस हेमेटोलॉजिस्ट।
प्रोटोकॉल की समीक्षा के लिए शर्तों का संकेत: 3 वर्षों के बाद और/या जब उच्च स्तर के साक्ष्य के साथ नए निदान और/या उपचार के तरीके उपलब्ध हो जाते हैं, तो प्रोटोकॉल में संशोधन किया जाता है।
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क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल)एक बहुशक्तिशाली हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल का एक नियोप्लास्टिक क्लोनल रोग है जिसमें मुख्य रूप से ग्रैनुलोसाइटिक सेल वंश शामिल है।
इस बीमारी का वर्णन सबसे पहले 19वीं शताब्दी के मध्य में आर. विरचो द्वारा "स्प्लेनिक ल्यूकेमिया" नाम से किया गया था। यूरोप में सभी ल्यूकेमिया का लगभग 20% हिस्सा सीएमएल का है।
मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोग सबसे अधिक प्रभावित होते हैं, जिनकी औसत आयु लगभग 50 वर्ष है, हालांकि सीएमएल किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है।
लिंग और जातीयता पर घटनाओं की कोई निर्भरता नहीं है।
सीएमएल का एटियलजि अज्ञात है। जापान में परमाणु बमबारी से बचे लोगों में, सीएमएल की घटनाओं में 3 साल की विलंब अवधि के बाद वृद्धि देखी गई, जो 7 साल के बाद चरम पर थी। यूके में रोगियों के एक समूह में, जिन्हें एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस के लिए रेडियोथेरेपी प्राप्त हुई थी, 13 वर्षों की विलंब अवधि के बाद क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की घटनाओं में वृद्धि हुई थी।
सामान्य तौर पर, सीएमएल वाले 5% से कम रोगियों में आयनकारी विकिरण के संपर्क का इतिहास होता है। अलग-अलग मामलों में मायलोटॉक्सिक एजेंटों के संपर्क का पता चला। यद्यपि सीएमएल में एचएलए-सीडब्ल्यू3 और एचएलए-सीडब्ल्यू4 एंटीजन की अभिव्यक्ति की आवृत्ति में वृद्धि देखी गई है, लेकिन पारिवारिक सीएमएल के मामलों की कोई रिपोर्ट नहीं है। सीएमएल की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1.5 है।
1960 में, जी. नोवेल और डी. हंगरफोर्ड ने सीएमएल के रोगियों में एक गुणसूत्र (एक्सपी) की लंबी भुजा के छोटा होने की खोज की, जिसके बारे में उनका मानना था कि यह 21वीं जोड़ी थी। उन्होंने इस गुणसूत्र को फ़िलाडेल्फ़िया, या Ph-गुणसूत्र कहा।
हालाँकि, 1970 में, टी. कैस्परसन एट अल। पाया गया कि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में 22वीं जोड़ी Chr में से एक का विलोपन होता है। 1973 में, जे. राउली ने दिखाया कि Ph गुणसूत्र का निर्माण Xp9 और Xp22 के बीच पारस्परिक स्थानांतरण (आनुवंशिक सामग्री के भाग का पारस्परिक स्थानांतरण) के कारण होता है। छोटी लंबी भुजा वाले 22वें जोड़े के इस संशोधित गुणसूत्र को Ph गुणसूत्र के रूप में नामित किया गया है।
सीएमएल के साइटोजेनेटिक अध्ययन की प्रारंभिक अवधि में, दो प्रकारों का वर्णन किया गया था - Ph+ और Ph-। हालाँकि, अब यह माना जाना चाहिए कि Ph-CML मौजूद नहीं है, और वर्णित मामले संभवतः मायलोइड्सप्लास्टिक स्थितियाँ थीं। पीएच क्रोमोसोम, टी (9; 22) (क्यू34; क्यू11) 95-100% सीएमएल रोगियों में पाया जाता है।
अन्य मामलों में, निम्नलिखित अनुवाद विकल्प मौजूद हो सकते हैं:
Xp9, 22 और किसी तीसरे गुणसूत्र से जुड़े जटिल स्थानान्तरण,
- समान आणविक परिवर्तनों के साथ छिपा हुआ स्थानान्तरण, लेकिन पारंपरिक साइटोजेनेटिक विधियों द्वारा निर्धारित नहीं,
- Xp22 क्षेत्र को Xp9 में स्थानांतरित किए बिना t (9; 22) की उपस्थिति।
इस प्रकार, सीएमएल के सभी मामलों में, Xp22 (2) के एक विशिष्ट क्षेत्र में समान जीन पुनर्व्यवस्था के साथ, Xp9 और Xp22 में परिवर्तन होते हैं।
Xp9 (q34) की लंबी भुजा पर एक प्रोटो-ओन्कोजीन ABL (एबेलसन) है, जो विशिष्ट mRNA के संश्लेषण के माध्यम से, प्रोटीन p145 के गठन को एन्कोड करता है, जो परिवार से संबंधित है टायरोसिन किनेसेस (टीके)- एंजाइम जो कोशिका चक्र में अमीनो एसिड के फॉस्फोराइलेशन को उत्प्रेरित करते हैं। एम-बीसीआर (मेजर ब्रेकप्वाइंट क्लस्टर क्षेत्र) क्षेत्र एक्सपी22 (क्यू 11) की लंबी भुजा पर स्थित है।
इस क्षेत्र में स्थित जीन को बीसीआर जीन नामित किया गया है। यह p160BCR प्रोटीन के गठन को एनकोड करता है, जो न्यूट्रोफिल के कुछ कार्यों के नियमन में शामिल होता है। ट्रांसलोकेशन t(9;22)(q34;q11) के परिणामस्वरूप, c-acr प्रोटो-ओन्कोजीन को Xp22 के bcr क्षेत्र में स्थानांतरित कर दिया जाता है।
आमतौर पर, बीसीआर जीन में एक ब्रेक एक्सॉन बी2 और बी3 या एक्सॉन बी3 और बी4 के बीच होता है, और एबीएल जीन का एक्सॉन 2 एक्सपी22 पर बीसीआर जीन के शेष भाग के साथ विलीन हो जाता है (एक्सॉन बी2 या बी3 के साथ)। इसके परिणामस्वरूप, एक काइमेरिक जीन बीसीआर-एबीएल बनता है, जो असामान्य 8.5 केबी को एन्कोड करता है राइबोन्यूक्लिक एसिड (एमआरएनए), जो संलयन प्रोटीन p210BCR-ABL का उत्पादन करता है, जिसमें टायरोसिन कीनेस गतिविधि होती है।
कभी-कभी बीसीआर जीन का ब्रेकपॉइंट एम-बीसीआर (मामूली ब्रेकपॉइंट क्लस्टर क्षेत्र) में स्थित होता है, और काइमेरिक जीन का उत्पादन 7.5 केबी एमआरएनए होता है जो पी190बीसीआर-एबीएल प्रोटीन को एन्कोड करता है। इस प्रकार का स्थानांतरण प्रक्रिया में लिम्फोइड वंश की कोशिकाओं की भागीदारी से जुड़ा होता है और अक्सर Ph+ के विकास का कारण बनता है अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया (सभी).
बीसीआर जीन के साथ संलयन के परिणामस्वरूप एबीएल जीन की सक्रियता के कारण, पी210बीसीआर-एबीएल प्रोटीन में इसके सामान्य प्रोटोटाइप पी145एबीएल की तुलना में काफी अधिक स्पष्ट टायरोसिन कीनेस गतिविधि होती है। एमसी प्रोटीन में टायरोसिन को फॉस्फोराइलेट करता है जो हेमेटोपोएटिक सहित कोशिकाओं के विकास और विभेदन को नियंत्रित करता है।
उनकी गतिविधि में वृद्धि के साथ टायरोसिन किनेसेस के उत्परिवर्तन से अनियमित टायरोसिन फॉस्फोराइलेशन होता है और, तदनुसार, कोशिका वृद्धि और भेदभाव में व्यवधान होता है। हालाँकि, सीएमएल लक्षणों के रोगजनन में यह एकमात्र या मुख्य तंत्र नहीं है।
काइमेरिक बीसीआर-एबीएल जीन का जैविक प्रभाव कोशिका के जीवन में निम्नलिखित मुख्य गड़बड़ी को जन्म देता है:
फॉस्फोराइलेशन में वृद्धि के कारण हेमेटोपोएटिक सेल रिसेप्टर्स के सक्रियण के माध्यम से प्रसार संकेत संचरण में वृद्धि के कारण माइटोजेनिक गतिविधि में वृद्धि हुई। यह न केवल विकास कारकों के नियामक प्रभाव की परवाह किए बिना प्रसार को बढ़ाता है, बल्कि पूर्वज कोशिकाओं के भेदभाव को भी बाधित करता है;
स्ट्रोमा के साथ कोशिका आसंजन में कमी, जिसके कारण स्ट्रोमा/हेमेटोपोएटिक कोशिका संपर्क के समय में कमी आती है। इसका परिणाम यह होता है कि सामान्य प्रसार/परिपक्वता क्रम बाधित हो जाता है, जिससे पूर्वज कोशिकाएँ विभेदन से पहले देर से पूर्वज प्रसार चरण में अधिक समय बिताती हैं। इससे पूर्वज कोशिकाओं के प्रसार और परिसंचरण समय में वृद्धि होती है और एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी की उपस्थिति होती है;
पी210 प्रोटीन के सुरक्षात्मक प्रभाव और एमवाईसी जीन की सक्रियता के कारण एपोप्टोसिस का निषेध, जो एपोप्टोसिस का अवरोधक है, साथ ही बीसीएल-2 जीन की अधिक अभिव्यक्ति के कारण भी। परिणामस्वरूप, सीएमएल में श्वेत रक्त कोशिकाएं सामान्य कोशिकाओं की तुलना में अधिक समय तक जीवित रहती हैं। पी210बीसीआर-एबीएल प्रोटीन की एक विशिष्ट विशेषता ऑटोफॉस्फोराइलेट करने की क्षमता है, जिससे स्वायत्त कोशिका गतिविधि होती है और बाहरी नियामक तंत्र से इसकी लगभग पूर्ण स्वतंत्रता होती है;
एबीएल जीन के कार्य में कमी के कारण एक अस्थिर कोशिका जीनोम का उद्भव होता है, क्योंकि इसके विलोपन से ट्यूमर के विकास को दबाने वाली इसकी भूमिका कम हो जाती है। परिणामस्वरूप, कोशिका प्रसार नहीं रुकता। इसके अलावा, प्रसार प्रक्रिया के दौरान, अन्य सेलुलर ऑन्कोजीन सक्रिय हो जाते हैं, जिससे कोशिका प्रसार में और वृद्धि होती है।
तो, बढ़ी हुई प्रसार गतिविधि, एपोप्टोसिस के प्रति संवेदनशीलता में कमी, बिगड़ा हुआ विभेदन प्रक्रियाएं, परिधीय रक्त में अस्थि मज्जा से बाहर निकलने के लिए अपरिपक्व हेमटोपोइएटिक पूर्वज कोशिकाओं की बढ़ी हुई क्षमता क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में ल्यूकेमिक कोशिकाओं की मुख्य विशेषताएं हैं।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: विकास के चरण, जोखिम समूहों के लिए मानदंड
अपने विकास में, सीएमएल तीन चरणों से गुजरता है: क्रोनिक चरण (सीपी), त्वरण चरण (पीए)और चरण विस्फोट संकट (बीसी).अधिकांश मामलों में रोग का क्रोनिक चरण (सीपी) लगभग या पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख होता है। बढ़ी हुई थकान, कमजोरी और कभी-कभी अधिजठर में भारीपन की शिकायत। जांच के दौरान, प्लीहा में वृद्धि और, बहुत कम ही, यकृत में वृद्धि का पता लगाया जा सकता है।
नैदानिक और हेमटोलॉजिकल तस्वीर स्पर्शोन्मुख हो सकती है, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई हो सकती है; ल्यूकोसाइट सूत्र में एक मध्यम बाईं ओर बदलाव देखा जा सकता है - एकल मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स, कभी-कभी बेसोफिल की संख्या में मामूली वृद्धि। साइटोलॉजिकल परीक्षण से अन्य गुणसूत्रों में अतिरिक्त परिवर्तन किए बिना केवल Ph गुणसूत्र का पता चलता है।
त्वरण चरण में, मरीज़ सामान्य कार्य करते समय थकान में वृद्धि, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में असुविधा देखते हैं; वजन में कमी, शरीर के तापमान में समय-समय पर "अनमोटिवेटेड" वृद्धि हाइपरकैटाबोलिज्म की उपस्थिति को दर्शाती है। एक नियम के रूप में, बढ़े हुए प्लीहा का पता लगाया जाता है और 20-40% मामलों में बढ़े हुए यकृत का पता लगाया जाता है।
रोग के एफए में संक्रमण का मुख्य संकेत रक्त परीक्षणों में परिवर्तन हैं: साइटोस्टैटिक दवाओं द्वारा अनियंत्रित ल्यूकोसाइटोसिस ल्यूकोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों की मात्रात्मक प्रबलता के साथ बढ़ता है, बेसोफिल की संख्या बढ़ जाती है, कम अक्सर ईोसिनोफिल या मोनोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।
एफए की शुरुआत में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के साथ प्लेटलेट काउंट बढ़ सकता है, इसके बाद पेटीचियल-स्पॉट प्रकार के रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास हो सकता है। अस्थि मज्जा में, एफए ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या में मामूली वृद्धि (आमतौर पर 20% से कम) और प्रोमाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि को दर्शाता है। एफए में साइटोजेनेटिक अनुसंधान, पीएच गुणसूत्र की उपस्थिति के अलावा, अन्य गुणसूत्रों में अतिरिक्त परिवर्तन प्रकट कर सकता है, जो अधिक घातक सेल क्लोन के उद्भव का संकेत देता है।
ब्लास्ट संकट चरण में, गंभीर सामान्य कमजोरी, ब्लास्ट कोशिकाओं के सबपरियोस्टियल घुसपैठ के कारण गंभीर ऑसाल्जिया, समय-समय पर बुखार, पसीना आना और शरीर के वजन में उल्लेखनीय कमी दिखाई देती है। हेपेटोसप्लेनोमेगाली बढ़ जाती है। एक नियम के रूप में, एक स्पष्ट रक्तस्रावी प्रवणता होती है। हेमेटोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ परिधीय रक्त और/या अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या में ल्यूकोसाइट्स की एक परिवर्तनीय संख्या के साथ 20% से अधिक की वृद्धि की विशेषता है।
सीडी का प्रमुख प्रकार मायलोब्लास्टिक प्रकार है - सभी मामलों में लगभग 50%; लिम्फोब्लास्टिक और अविभाज्य प्रकार - प्रत्येक के लगभग 25% मामले। लिम्फोब्लास्टिक सीडी प्रकृति में अत्यंत घातक है, जो ब्लास्ट क्लोनों में परिवर्तन से जुड़ी है और इसलिए, चिकित्सा के प्रति प्रतिरोध है।
कभी-कभी सीडी को बड़ी संख्या में ब्लास्ट कोशिकाओं के बिना परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में परिपक्वता की विभिन्न डिग्री के बेसोफिल की संख्या में तेज वृद्धि की विशेषता होती है। कुछ मामलों में, बेसोफिलिया मोनोसाइटोसिस का मार्ग प्रशस्त करता है।
आमतौर पर रक्त स्मीयर में नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया और अलग-अलग गंभीरता के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, नॉर्मोब्लास्टोसिस और मेगाकार्योसाइट्स के टुकड़े होते हैं। सीडी चरण में लगभग 10-15% रोगियों में, एक्स्ट्रामेडुलरी ब्लास्ट घुसपैठ दिखाई देती है।
न्यूरोल्यूकेमिया के लक्षणों या परिधीय तंत्रिकाओं को नुकसान के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव कम आम तौर पर देखे जाते हैं। सीडी वाले कुछ रोगियों में ल्यूकोस्टेसिस और कैवर्नस निकायों में ल्यूकेमिक घुसपैठ के परिणामस्वरूप त्वचीय ल्यूकेमाइड्स या प्रियापिज़्म होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कुछ मामलों में, ब्लास्ट घुसपैठ के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी की उपस्थिति में, परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा की तस्वीर सीएमएल के सीडी चरण में संक्रमण के संकेत नहीं दिखा सकती है।
डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण (2002) के अनुसार, एफए और सीडी के लिए निम्नलिखित मानदंडों की पहचान की गई है।
एक या अधिक संकेतों की उपस्थिति में त्वरण चरण:
परिधीय रक्त या अस्थि मज्जा में 10-19% विस्फोट,
- परिधीय रक्त में बेसोफिल 20% से कम,
- उपचार के बावजूद लगातार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100.0x10 9 /ली से कम) या लगातार थ्रोम्बोसाइटोसिस 1000.0x10 9 /ली से अधिक,
- उपचार के बावजूद प्लीहा के आकार में वृद्धि और ल्यूकोसाइट्स के स्तर में वृद्धि,
- क्लोनल विकास के पक्ष में साइटोजेनेटिक साक्ष्य (सीपी सीएमएल के निदान के समय पहचानी गई साइटोजेनेटिक असामान्यताओं के अलावा),
- महत्वपूर्ण रेटिकुलिन और कोलेजन फाइब्रोसिस और/या गंभीर ग्रैनुलोसाइटिक डिसप्लेसिया के साथ संयोजन में समूहों के रूप में मेगाकार्योसाइट प्रसार।
एक या अधिक संकेतों की उपस्थिति में बिजली संकट का चरण:
परिधीय रक्त या अस्थि मज्जा में 20% या अधिक विस्फोट,
- एक्स्ट्रामेडुलरी ब्लास्ट प्रसार,
- ट्रेफिन बायोप्सी के दौरान अस्थि मज्जा में विस्फोटों का बड़ा संचय या समूह।
सीएमएल का क्रोनिक चरण पीए और सीडी चरण के मानदंडों के अभाव में स्थापित किया गया है।
किसी भी आकार की स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली एफए और बीसीसीएमएल के लक्षण नहीं हैं।
रोगी की प्रारंभिक जांच के आंकड़ों को ध्यान में रखते हुए, न केवल सीएमएल के चरण को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है, बल्कि रोग की शुरुआत में रोग की प्रगति के लिए जोखिम समूह भी निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। जे.ई. सोकल एट अल। 1987 में, उन्होंने चार संकेतों को ध्यान में रखते हुए एक पूर्वानुमानित मॉडल प्रस्तावित किया: निदान के समय रोगी की उम्र, प्लीहा का आकार, प्लेटलेट्स की संख्या और रक्त में विस्फोटों की संख्या। यह मॉडल सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है और अधिकांश अध्ययनों में इसका उपयोग किया जाता है।
पूर्वानुमानित सूचकांक की गणना सूत्र का उपयोग करके की जाती है:
सोकल इंडेक्स = एक्सपी(0.0116(उम्र - 43.4) + 0.0345(प्लीहा का आकार - 7.51) + 0.188[(प्लेटलेट्स की संख्या: 700)2 - 0.563] + 0.0887(रक्त में विस्फोटों की संख्या - 2.10))।
ऍक्स्प (प्रतिपादक) -2.718 को घुंघराले कोष्ठक में प्राप्त संख्या की घात तक बढ़ाया जाता है।
यदि सूचकांक 0.8 से कम है - एक कम जोखिम वाला समूह; 0.8-1.2 के सूचकांक के साथ - मध्यम जोखिम समूह; 1.2 से अधिक के सूचकांक के साथ - एक उच्च जोखिम वाला समूह।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान के तरीके
सीएमएल का विभेदक निदान माइलॉयड प्रकार की ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं और क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म का प्रतिनिधित्व करने वाली बीमारियों के साथ किया जाना चाहिए।सीएमएल का निदान स्थापित करने के लिए रोगियों की जांच के अनिवार्य तरीकों में शामिल हैं:
ल्यूकोसाइट फॉर्मूला और प्लेटलेट काउंट की गणना के साथ परिधीय रक्त का रूपात्मक अध्ययन,
- अस्थि मज्जा बिंदु का रूपात्मक अध्ययन,
चूंकि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान के लिए एकमात्र विश्वसनीय मानदंड पीएच गुणसूत्र की उपस्थिति है, कम से कम 20 मेटाफ़ेज़ प्लेटों के विश्लेषण के साथ अस्थि मज्जा का एक साइटोजेनेटिक अध्ययन आवश्यक है; यदि उत्तर नकारात्मक है - टी (9; 22) (क्यू34; क्यू11) की अनुपस्थिति - सीएमएल के निदान की उच्च संभावना के साथ, आणविक आनुवंशिक तकनीकों का उपयोग करना आवश्यक है - मछली (सीटू संकरण में प्रतिदीप्ति) या पोलीमरेज श्रृंखला अभिक्रिया (पीसीआर),
- प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स के आकार का पैल्पेशन और अल्ट्रासाउंड निर्धारण। चूंकि किसी भी आकार का स्प्लेनोमेगाली या हेपटोमेगाली एफए या सीडी चरण के लिए मानदंड नहीं हैं, इसलिए किसी अन्य अंग और ऊतकों को होने वाली विशिष्ट क्षति को रोग के सीडी में परिवर्तन का संकेत माना जाना चाहिए।
संभावित उम्मीदवारों के लिए एचएलए टाइपिंग एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एलो-एचएससीटी)एफए और सीडी में सीएमएल वाले रोगियों के लिए संकेत दिया गया है जिनके पास इस उपचार पद्धति के उपयोग के लिए कोई मतभेद नहीं है,
- सीएमएल के सीडी चरण में रोगियों के लिए, विस्फोटों के प्रकार को निर्धारित करने के लिए साइटोकेमिकल परीक्षण और इम्यूनोफेनोटाइपिंग का संकेत दिया जाता है।
वैकल्पिक परीक्षा विधियों में शामिल हैं:
अस्थि मज्जा में फाइब्रोसिस की उपस्थिति और सीमा का आकलन करने के लिए ट्रेफिन बायोप्सी,
- वाद्य परीक्षा के तरीके - अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड), चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फ़ॉसी की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए काठ का पंचर,
- चिकित्सा शुरू करने से पहले टायरोसिन कीनेस अवरोधक (टीकेआई)बीसीआर-एबीएल जीन की अभिव्यक्ति के प्रारंभिक स्तर को निर्धारित करने के लिए पीसीआर करने की सलाह दी जाती है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए थेरेपी
कई दशकों तक, सीएमएल के लिए चिकित्सा उपशामक बनी रही। इलाज हाइड्रोक्सीयूरिया (एचयू), बसल्फान (माइलोसन, माइलरन) ने रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार किया, लेकिन समग्र अस्तित्व में वृद्धि नहीं की।1998 में अमेरिकन सोसायटी ऑफ हेमेटोलॉजी के विशेषज्ञों द्वारा अनुशंसित पीएच+ सीएमएल के लिए मानक चिकित्सा में एचयू, पुनः संयोजक इंटरफेरॉन ए (rINF)बिना या उसके साथ संयोजन में कम खुराक साइटोसार (एलडीएसी), टीकेआई (टायरोसिन कीनेस अवरोधक) - इमैटिनिब मेसाइलेट और एलो-एचएससीटी। एचयू की तुलना में आरआईएनएफ + एलडीएसी के संयोजन के लिए एक फायदा पाया गया; आरआईएनएफ+एलडीएसी की तुलना में 400 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर आईएम का उपयोग करने का लाभ।
मानक एलो-एचएससीटी ने 50% रोगियों में दीर्घकालिक आणविक छूट या इलाज का कारण बना, जोखिम समूहों को ध्यान में रखते हुए महत्वपूर्ण अंतर के साथ। उन देशों में जहां टीकेआई थेरेपी उपलब्ध है और एलो-एचएससीटी किया जाता है, दोनों रणनीतियां परस्पर अनन्य नहीं हैं, हालांकि क्लिनिकल अभ्यास में टीकेआई की शुरूआत के बाद से पिछले 7 वर्षों में एलो-एचएससीटी की वार्षिक संख्या में उल्लेखनीय गिरावट आई है। .
थेरेपी की प्रभावशीलता निम्नलिखित मानदंडों के अनुसार निर्धारित की जाती है:
1. हेमेटोलॉजिकल रिमिशन की उपस्थिति: रक्त परीक्षण डेटा:
- पूर्ण क्लिनिकल हेमेटोलॉजिकल रिमिशन (सीएचआर):
- प्लेटलेट्स 450.0x10% से नीचे,
- ल्यूकोसाइट्स 10.0x10% से नीचे,
- ल्यूकोग्राम में 5% से कम विस्फोट होते हैं, कोई अपरिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स नहीं होते हैं।
2. साइटोजेनेटिक रिमिशन की उपस्थिति: Ph गुणसूत्र की उपस्थिति:
पूर्ण - 0%,
- आंशिक - 1-35%,
- छोटा - 36-65%,
- न्यूनतम - 66-95%।
3. आणविक छूट की उपस्थिति: बीसीआर-एबीएल प्रतिलेख की उपस्थिति:
पूर्ण - प्रतिलेख का पता नहीं चला है,
- बड़ा - 0.1%।
पूर्ण साइटोजेनेटिक (सीसीवाईआर)और आंशिक साइटोजेनेटिक छूट (पीसीवाईआर)संयोजन के रूप में माना जा सकता है प्रमुख साइटोजेनेटिक छूट (एमसीवाईआर). प्रमुख आणविक छूट (MMolR) 100% की आधार रेखा से 1000 गुना कमी के बराबर है।
पूर्ण आणविक छूट (सीएमओएलआर)कहा गया है कि यदि आरक्यू-पीसीआर (वास्तविक समय मात्रात्मक पोलीमरेज़ श्रृंखला प्रतिक्रिया) विधि द्वारा बीसीआर-एबीएल प्रतिलेख का पता नहीं लगाया जाता है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए उपचार के विकल्प
वर्तमान में, हाइड्रोक्सीयूरिया (एचयू) के उपयोग की सिफारिश की जा सकती है:साइटोरेडक्शन प्राप्त करने के लिए,
- गर्भावस्था के दौरान हेमटोलॉजिकल प्रतिक्रिया बनाए रखने के लिए,
- इंटरफेरॉन या टीकेआई दवाओं के प्रति प्रतिरोध और/या असहिष्णुता के मामलों में,
- यदि एलो-एचएससीटी करना असंभव है,
- यदि सीएमएल रोगियों को पर्याप्त संख्या में टीकेआई प्रदान करना असंभव है।
आमतौर पर, एचयू थेरेपी में पर्याप्त जलयोजन के साथ 600-800 मिलीग्राम की दैनिक खुराक पर एलोप्यूरिनॉल लेने के साथ इस दवा को प्रति दिन 2-3.0 ग्राम की खुराक पर देना शामिल है। खुराक को ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी की डिग्री के आधार पर समायोजित किया जाता है; जब वे 10.0x10 9 / एल से कम हो जाते हैं, तो वे रखरखाव खुराक लेने के लिए स्विच करते हैं - एलोप्यूरिनॉल के साथ या उसके बिना 0.5 ग्राम / दिन। ल्यूकोसाइट्स की संख्या को 6-8.0x10 9 /l से अधिक नहीं के स्तर पर बनाए रखने की सलाह दी जाती है।
यदि ल्यूकोसाइट्स की संख्या 3.0x10 9 /ली से कम हो जाती है, तो दवा अस्थायी रूप से बंद कर देनी चाहिए। दवा अच्छी तरह से सहन की जाती है, लेकिन लंबे समय तक उपयोग से पेट में अल्सर हो सकता है।
अभ्यास में आरआईएनएफ दवाओं की शुरूआत ने सीएमएल के साथ कुछ रोगियों में न केवल दीर्घकालिक नैदानिक और हेमटोलॉजिकल, बल्कि साइटोजेनेटिक छूट भी प्राप्त करना संभव बना दिया, हालांकि आवृत्ति पूर्ण साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया (CCyR)कम था - 1015%। rINF+LDAC दवाओं के संयोजन से CCyR की आवृत्ति थोड़ी बढ़ गई (25-30%), लेकिन देर-सबेर इस समूह के लगभग सभी रोगियों में रोग बढ़ गया।
rINF औषधियों से उपचार की विधि
प्रारंभ में, रोगियों को श्वेत रक्त कोशिका की गिनती 10.0x10 तक कम करने के लिए एचयू निर्धारित किया जाता है 9 /l, जिसके बाद rINF निम्नलिखित खुराक में निर्धारित किया जाता है:पहला सप्ताह: प्रतिदिन 3 मिलियन यूनिट/एम2 त्वचा के नीचे,
- दूसरा और तीसरा सप्ताह: प्रतिदिन 5 मिलियन यूनिट/मीटर त्वचा के नीचे,
- भविष्य में, दवा प्रतिदिन या सप्ताह में 3 बार चमड़े के नीचे 5 मिलियन यूनिट/मीटर की खुराक पर निर्धारित की जाती है।
दवा एलर्जी प्रतिक्रिया, शरीर के तापमान में वृद्धि, त्वचा में खुजली और मांसपेशियों में दर्द (आमतौर पर उपयोग की शुरुआत में) का कारण बन सकती है। थेरेपी आमतौर पर 2 साल तक चलती है, जिसके बाद दवा नियंत्रण से बाहर हो जाती है।
आरआईएनएफ+एलडीएसी (मासिक रूप से 10 दिनों के लिए दिन में 2 बार 20 ग्राम/एम2 की खुराक पर साइटोसार) के संयोजन के साथ, साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया अकेले आरआईएनएफ थेरेपी की तुलना में अधिक थी, लेकिन समग्र अस्तित्व में कोई अंतर नहीं था।
सप्ताह में 3 बार 3 मिलियन यू/एम की खुराक पर और प्रतिदिन 5 मिलियन यू/एम की खुराक पर आरआईएनएफ का उपयोग करने के परिणामों की तुलना से पता चला कि कम खुराक उच्च खुराक के समान ही प्रभावी हैं, लेकिन बेहतर सहन की जाती हैं। हालाँकि, ऐसी चिकित्सा से गुजरने वाले सभी रोगियों में न्यूनतम अवशिष्ट रोग पाया गया, जो बताता है कि पुनरावृत्ति अपरिहार्य है।
नियमित नैदानिक अभ्यास में, आरआईएनएफ दवाओं के साथ आईएम या नए टीकेआई के अनुक्रमिक या संयुक्त उपयोग की अभी तक अनुशंसा नहीं की गई है, क्योंकि चल रहे नैदानिक परीक्षणों के परिणाम अज्ञात हैं। वर्तमान में, आरआईएनएफ के उपयोग की सिफारिश उन्हीं मामलों में की जा सकती है जिनमें हाइड्रोक्सीयूरिया थेरेपी की सिफारिश की जाती है।
एचएलए-मिलान दाता और 50-55 वर्ष से कम उम्र के रोगी की उपस्थिति में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा के रूप में एलो-एचएससीटी करना 20वीं शताब्दी के शुरुआती 90 के दशक से प्रारंभिक रूप से निदान किए गए सीएमएल वाले रोगियों के लिए एक मानक सिफारिश बन गई है। एलो-एचएससीटी को शरीर से ल्यूकेमिया सेल क्लोन को पूरी तरह से खत्म करने में सक्षम एकमात्र विधि माना जाता है।
हालाँकि, ऐसी कई समस्याएं हैं जो सीएमएल रोगियों में इसके व्यापक उपयोग को सीमित करती हैं:
50-60 वर्ष की आयु वर्ग में सीएमएल के रोगियों की जनसंख्या में प्रबलता,
- अधिकांश रोगियों के लिए एचएलए-मिलान वाले संबंधित या असंबंधित दाता को ढूंढना असंभव है,
- प्रत्यारोपण के बाद की शुरुआती अवधि में जटिलताओं से मृत्यु दर 20% तक पॉलीकेमोथेरेपी (पीसीटी)या ग्राफ्ट बनाम होस्ट रोग (जीवीएचडी).
एफए में, एलो-एचएससीटी आयोजित करने का निर्णय निम्नलिखित डेटा को ध्यान में रखते हुए किया जाना चाहिए:
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की प्रगति के जोखिम का आकलन (सोकल इंडेक्स के अनुसार),
- साइटोजेनेटिक्स और पीसीआर डेटा को ध्यान में रखते हुए टीकेआई की प्रभावशीलता का निर्धारण,
- प्रत्यारोपण के जोखिम और प्रत्यारोपण के बाद की जटिलताओं का आकलन,
- उपलब्ध दाता की उपलब्धता।
ईबीएमटी सिफारिशों के अनुसार, सीएमएल के मामले में, सीपी, एफए या लेट सीपी में एलो-एचएससीटी को संबंधित या असंबंधित संगत दाता से संकेत दिया जाता है, लेकिन असंबंधित असंगत दाता से संकेत नहीं दिया जाता है; ऑटो-एचएससीटी निष्पादित करने की समस्या विकासाधीन है। सीडी चरण में, एलो- या ऑटो-एचएससीटी का संकेत नहीं दिया गया है।
यदि एलो-एचएससीटी करने का निर्णय लिया जाता है, तो सवाल उठता है कि रोगी को कौन सा कंडीशनिंग आहार दिया जाए: मायलोब्लेटिव या नॉन-मायेलोब्लेटिव। सीएमएल के रोगियों में एलो-एचएससीटी करते समय मायलोएब्लेटिव आहार में से एक ब्यूसी है: एलो-एचएससीटी से पहले 4 दिनों के लिए प्रति दिन 4 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर के वजन की खुराक पर बसल्फान और प्रति दिन 30 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर के वजन पर साइक्लोफॉस्फेमाइड।
गैर-माइलोएब्लेटिव (कम) बू-फ्लू-एटीजी आहार में 8 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर के वजन की खुराक पर बसल्फान, 150 मिलीग्राम/एम2 फ्लूडाराबिन और 40 मिलीग्राम की खुराक पर खरगोश एंटीथाइमोसाइट ग्लोब्युलिन के संयोजन का एक इंजेक्शन शामिल है। हालाँकि, यादृच्छिक परीक्षणों की कमी के कारण, देखभाल के मानक के रूप में इस विकल्प की अनुशंसा नहीं की जाती है।
भूमिका जागरूकता टायरोसिन कीनेस गतिविधि (टीकेए)मायलोप्रोलिफरेशन के दौरान बीसीआर-एबीएल प्रोटीन के परिणामस्वरूप बीसीआर-एबीएल द्वारा एन्कोड किए गए प्रोटीन को लक्षित करने वाली दवाओं की एक नई श्रृंखला का संश्लेषण हुआ। टीकेए अवरोध के परिणामस्वरूप ल्यूकेमिक फेनोटाइप को नियंत्रित करने वाले संकेतों में रुकावट आती है। टीकेए अवरोधकों में से पहला, इमैटिनिब मेसाइलेट (आईएम) में सीएमएल में उच्च और अपेक्षाकृत विशिष्ट जैव रासायनिक गतिविधि है, जिसके कारण नैदानिक अभ्यास में इसका तेजी से परिचय हुआ।
टीकेआई के आगमन के साथ, एलो-एचएससीटी के संकेत नाटकीय रूप से बदल गए हैं। प्रारंभिक सीपी सीएमएल में, टीकेआई के प्रति प्रतिरोध या असहिष्णुता के विकास के मामलों में एलो-एचएससीटी का संकेत दिया जाता है, इसलिए वयस्क रोगियों में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा के रूप में इसके कार्यान्वयन की वर्तमान में अनुशंसा नहीं की जाती है।
हालाँकि, इस नियम के दो अपवाद हैं:
बाल चिकित्सा अभ्यास में, एचएलए-मिलान वाले संबंधित दाता की उपस्थिति में प्राथमिक चिकित्सा के रूप में एलो-एचएससीटी का उपयोग करना बेहतर होता है।
- यदि प्रस्तावित टीकेआई उपचार की लागत एलो-एचएससीटी की लागत से काफी अधिक है।
सामान्य तौर पर, सीपी में सीएमएल वाले अधिकांश रोगियों को यदि संभव हो तो आईएम के साथ प्रारंभिक चिकित्सा कराने की सलाह दी जाती है।
इमैटिनिब मेसाइलेट (आईएम)- ग्लीवेक, एक टायरोसिन कीनेज अवरोधक, का उपयोग 1995 में चिकित्सकीय रूप से किया गया था। आईएम (2-फेनिलमिनोपाइरीमिडीन) बीसीआर-एबीएल प्रोटीन की कीनेज गतिविधि को प्रभावी ढंग से अवरुद्ध करता है और सामान्य कोशिका अस्तित्व के लिए आवश्यक प्रोटीन कीनेज गतिविधि के साथ अन्य प्रोटीन को अवरुद्ध कर सकता है।
अध्ययनों से पता चला है कि आईएम क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में सेल प्रसार को चुनिंदा रूप से रोकता है। दवा मुख्य रूप से लीवर द्वारा समाप्त हो जाती है, लगभग 18 घंटों के भीतर इसकी प्लाज्मा सांद्रता में 50% की कमी हो जाती है। दवा की अनुशंसित प्रारंभिक खुराक 400 मिलीग्राम/दिन है, जो आपको प्राप्त करने की अनुमति देती है पीपूर्ण नैदानिक और रुधिर संबंधी छूट (सीएचआर) 95% में और 76% मामलों में सीसीवाईआर। CCyR वाले रोगियों के समूह में प्रमुख आणविक छूट (MMolR)केवल 57% मामलों में ही निर्धारित किया गया था।
एक ही खुराक पर "लेट" सीपी में आईएम का उपयोग 69% रोगियों में प्रगति-मुक्त अस्तित्व के साथ 41-64% का सीसीवाईआर प्राप्त करने की अनुमति देता है। पीए में 600 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर एमआई का उपयोग करते समय, 37% में सीएचआर, 19% मामलों में सीसीवाईआर और 40% रोगियों में तीन साल का पीएफएस हासिल किया गया। सीडी सीएमएल में समान खुराक पर आईएम का उपयोग करते समय, सीएचआर 25% में हासिल किया गया था, पीएफएस 10 महीने से कम था, और 7% मामलों में 3 साल से अधिक का समग्र अस्तित्व था।
चूँकि एमआई के इलाज वाले रोगियों में सीसीआईआर की घटना बहुत अधिक है, इसलिए इसकी उपस्थिति निर्धारित करने के लिए बीसीआर-एबीएल ट्रांसक्रिप्ट स्तर का माप आवश्यक है। न्यूनतम अवशिष्ट रोग (एमआरडी). इस प्रतिलेख की अनुपस्थिति की आवृत्ति को CMolR माना जाता है, यह बहुत परिवर्तनशील है और 4-34% तक होती है। यह दिखाया गया है कि Ph+ स्टेम कोशिकाएं देर से Ph+ पूर्वजों की तुलना में MI के प्रति कम संवेदनशील होती हैं।
400 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर सीपी में आईएम के उपयोग से उप-इष्टतम प्रभाव के मामले में, दवा की खुराक को 600-800 मिलीग्राम/दिन तक बढ़ाने का प्रस्ताव है, बशर्ते कि आईएम का प्रतिरोध अतिरिक्त बीसीआर से जुड़ा न हो। -एबीएल उत्परिवर्तन. प्रतिदिन 600 मिलीग्राम की खुराक पर आईएम लेना पीए और सीडी में काफी अधिक प्रभावी है। 400 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर आईएम के प्रति हेमेटोलॉजिकल और साइटोजेनेटिक प्रतिरोध वाले एचएफ रोगियों में, आईएम खुराक को प्रति दिन 800 मिलीग्राम तक बढ़ाने से 65% में सीएचआर और 18% रोगियों में सीसीवाईआर हुआ।
आईएम का उपयोग करते समय, कुछ जटिलताएँ हो सकती हैं:
एनीमिया और/या पैंसीटोपेनिया,
- इन्फ्राऑर्बिटल एडिमा, शायद ही कभी - सामान्यीकृत एडिमा,
-हड्डियों और जोड़ों में दर्द,
- रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर में कमी,
- त्वचा की खुजली.
आज तक, आईएम प्रतिरोध के मामलों में सीएमएल के लिए दूसरी पंक्ति की चिकित्सा के रूप में उपयोग के लिए दो टीकेआई दवाएं पंजीकृत हैं: डेसैटिनिब और निलोटिनिब।
दासतिनिब (स्प्रीसेल) एबीएल किनेसेस का अवरोधक है (कुल मिलाकर लगभग 50 किनेसेस को रोकता है) और आईएम से इस मायने में भिन्न है कि यह एबीएल किनेसेस डोमेन के सक्रिय और निष्क्रिय (खुले और बंद) दोनों अनुरूपताओं को बांध सकता है, और एसआरसी परिवार को भी रोकता है। किनेसेस, जिसमें एसआरके और लिन शामिल हैं।
इसे दोहरा अवरोधक माना जा सकता है। दासतिनिब आईएम की तुलना में 300 गुना अधिक सक्रिय है और टी315आई क्लोन और शायद एफ317एल उत्परिवर्ती क्लोन के अपवाद के साथ, अधिकांश आईएम-प्रतिरोधी उत्परिवर्ती उपक्लोन के खिलाफ भी सक्रिय है। इस दवा का उपयोग सीएमएल वाले उन रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है जो आईएम के प्रति प्रतिरोधी या असहिष्णु हैं। T315I उत्परिवर्तन को छोड़कर, काइनेज उत्परिवर्तन वाले और बिना किनेज़ उत्परिवर्तन वाले रोगियों में समान सीमा तक छूट देखी गई।
दवा न्यूट्रोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, उल्टी, दस्त, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, सामान्यीकृत एडिमा, त्वचा पर चकत्ते, उच्च रक्तचाप, सीओपीडी जैसी जटिलताएं पैदा कर सकती है। पृथक रोगियों में, फुफ्फुस और पेरिकार्डियल बहाव देखा जा सकता है। जटिलताओं को ठीक करने के लिए, आपको दवा लेने से ब्रेक लेना चाहिए, मूत्रवर्धक, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और, यदि आवश्यक हो, थोरैसेन्टेसिस निर्धारित करना चाहिए।
दिन में एक बार 100 मिलीग्राम की खुराक दिन में दो बार 70 मिलीग्राम की खुराक के बराबर प्रभावशीलता में होती है, लेकिन इसे बेहतर सहन किया जाता है।
निलोटिनिब (तसिग्ना) एक एमिनोपाइरीमिडीन व्युत्पन्न है, अर्थात। आईएम के संशोधित डेरिवेटिव, जो उनके निषेध के समान स्पेक्ट्रम की व्याख्या करते हैं (चार टीसी को रोकते हैं)। दवा में बीसीआर-एबीएल ओंकोप्रोटीन के एटीपी क्षेत्र को बांधने की बढ़ी हुई क्षमता है। यह आईएम-संवेदनशील ल्यूकेमिक कोशिकाओं के खिलाफ आईएम की तुलना में 20-50 गुना अधिक प्रभावी है, और टी315आई उत्परिवर्तन और, शायद, वाई253एच उत्परिवर्ती के अपवाद के साथ, एबीएल किनेसे डोमेन में उत्परिवर्तन के साथ सभी आईएम-प्रतिरोधी सेल लाइनों के खिलाफ भी सक्रिय है। क्लोन.
आईएम के प्रति प्रतिरोधी सीपी सीएमएल वाले रोगियों के समूह में, 71% में सीएचआर और 48% रोगियों में सीसीवाईआर हासिल किया गया था। इस समूह में कुल 2 साल की जीवित रहने की दर 95% थी। एबीएल किनेसे डोमेन उत्परिवर्तन के साथ या उसके बिना रोगियों में छूट की संख्या में कोई अंतर नहीं था। एफए में दवा का उपयोग करते समय, चिकित्सा शुरू होने के एक महीने बाद, सीएचआर 55% मामलों में दर्ज किया गया था, 12 महीने के बाद समग्र अस्तित्व 82% था। सीडी चरण में, जब 12 महीने तक चिकित्सा की गई, तो कुल जीवित रहने की दर 47% थी।
त्वचा की खुजली
- कब्ज़,
- यकृत एंजाइमों का बढ़ा हुआ स्तर,
- अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ स्तर,
- त्वचा के चकत्ते।
डेसैटिनिब के लिए, प्लाज्मा स्तर में 50% की कमी 3-5 घंटे है, निलोटिनिब और आईएम के लिए - 15-18 घंटे। डेसैटिनिब के लिए, बीसीआर-एबीएल प्रोटीन का दीर्घकालिक निषेध क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में ल्यूकेमिक कोशिकाओं को खत्म नहीं करता है। इसलिए, सीएमएल के उपचार में दीर्घकालिक काइनेज निषेध की प्रभावशीलता की व्यापकता के बारे में धारणा डायसैटिनिब पर लागू नहीं होती है।
सामान्य तौर पर, एमआई थेरेपी में विफल रहे मरीजों में डेसैटिनिब और निलोटिनिब की गतिविधि लगभग समान होती है। हालाँकि, उनमें से किसी को भी N315I उत्परिवर्ती क्लोन वाले रोगियों में उपयोग के लिए अनुशंसित नहीं किया गया है।
दवा बोसुटिनिब, जो एबीएल और एसआरके किनेसेस को रोकती है और इसलिए एक दोहरी किनेस अवरोधक है, नैदानिक परीक्षणों में है। यह चार किनेज़ डोमेन में से तीन में उत्परिवर्तन करने वाली सेल लाइनों के खिलाफ सक्रिय है। हालाँकि, यह ध्यान में रखना चाहिए कि उपरोक्त दवाओं के उपयोग से पूर्ण इलाज नहीं मिलता है।
इमैटिनिब का उपयोग करने के बाद, दवा प्रतिरोध, असहिष्णुता या महत्वपूर्ण जटिलताओं के विकास के मामले में, रोगियों को दूसरी पंक्ति की टीकेआई थेरेपी की पेशकश की जानी चाहिए;
- दवा का चुनाव उसकी विषाक्तता की डिग्री से निर्धारित किया जाना चाहिए।
Allo-HSCT की पेशकश इनके लिए की जाती है:
T315I उत्परिवर्तन और अन्य उत्परिवर्तन की उपस्थिति,
- एफए और सीडी में टीकेआई के उपचार में प्रभाव की कमी,
- चिकित्सा की दूसरी पंक्ति के टीकेआई के साथ उपचार में प्रभाव की कमी।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल)- एक मायलोप्रोलिफेरेटिव पुरानी बीमारी जिसमें ग्रैन्यूलोसाइट्स (मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल, साथ ही प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स) का गठन बढ़ जाता है, जो ट्यूमर के सब्सट्रेट होते हैं। ज्यादातर मामलों में, बीमारी का प्राकृतिक परिणाम एक ब्लास्ट संकट है, जो बड़ी संख्या में ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति, उपचार के प्रति अपवर्तकता और मृत्यु में समाप्त होने की विशेषता है।
एटियलजि और रोगजनन.पैथोलॉजिकल सेल वृद्धि का कारण मायलोपोइज़िस प्रीकर्सर सेल (आंशिक रूप से निर्धारित प्लुरिपोटेंट सेल) में उत्परिवर्तन माना जाता है। यह सीएमएल के रोगियों में एक विशिष्ट मार्कर की खोज से साबित होता है - मायलोइड, एरिथ्रोइड, मोनोसाइट और प्लेटलेट वंशावली की कोशिकाओं में एक पैथोलॉजिकल पीएच क्रोमोसोम (फिलाडेल्फिया)। पीएच गुणसूत्र एक सामान्य सेलुलर मार्कर है जो एक मां से सीएमएल में कोशिकाओं के संपूर्ण रोग संबंधी क्लोन की उत्पत्ति की पुष्टि करता है। इस तथ्य के बावजूद कि सभी तीन अस्थि मज्जा अंकुर ल्यूकेमिक हैं, सीएमएल के उन्नत चरण में, एक नियम के रूप में, एक अंकुर - ग्रैनुलोसाइटिक अंकुर की असीमित वृद्धि होती है। अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स और परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स का उत्पादन काफी बढ़ जाता है।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मोनोक्लोनल चरण को पॉलीक्लोनल चरण से बदल दिया जाता है, जो कि गुणसूत्रों के एक अलग गलत सेट के साथ कोशिकाओं की उपस्थिति से साबित होता है। इससे ट्यूमर के बढ़ने के नियम का पता चलता है जिसका यह ल्यूकेमिया पालन करता है।
सीएमएल अक्सर 30-70 वर्ष की आयु के वयस्कों में देखा जाता है; पुरुषों की थोड़ी प्रधानता है. सीएमएल सभी ल्यूकेमिया में सबसे आम है, जो वयस्कों में 20% हेमोब्लास्टोस के लिए जिम्मेदार है।
वर्गीकरण.जैसा कि उल्लेख किया गया है, रोग स्वाभाविक रूप से विकास के दो चरणों से गुजरता है - मोनोक्लोनल और पॉलीक्लोनल। यह नैदानिक प्रस्तुति में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के तीन चरणों के अनुरूप है।
स्टेज I - प्रारंभिक- अस्थि मज्जा का माइलॉयड प्रसार
हा + नशे के लक्षणों के बिना रक्त में मामूली परिवर्तन (परिधि में)।
रिक रक्त में 1-3% तक विस्फोट होते हैं)। ^ई
चरण II - विस्तार- स्पष्ट नैदानिक और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियाँ (ल्यूकेमिक कोशिकाओं के क्षय उत्पादों के साथ नशा, वृद्धि हुई)।
ई यकृत और प्लीहा, अस्थि मज्जा का माइलॉयड प्रसार + रक्त में परिवर्तन)। परिधीय रक्त में 10% तक विस्फोट होते हैं। 116 चरण III - टर्मिनल(एक पॉलीक्लोनल ट्यूमर के विकास से मेल खाती है) - चल रही साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रति अपवर्तकता, बर्बादी, प्लीहा और यकृत का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा, आंतरिक अंगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, रक्त में स्पष्ट परिवर्तन (एनीमिया, लोम्बोपेनिया)। सीएमएल के अंतिम चरण की विशेषता विकास है
I, जिसे ब्लास्ट क्राइसिस कहा जाता है, परिधीय रक्त (30-90% तक) में नियोप्लाज्म कोशिकाओं की उपस्थिति है, और इसलिए यह रोग तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषताओं को प्राप्त करता है। अक्सर, अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में, डिम्बग्रंथि के कैंसर की विशेषता मायलोब्लास्ट्स की उपस्थिति से होती है, लेकिन अविभाजित ब्लास्ट कोशिकाएं भी पाई जा सकती हैं। कैरियोलॉजिकल जांच से पैथोलॉजिकल कोशिकाओं की पॉलीक्लोनल प्रकृति का पता चलता है। उसी समय, थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस का महत्वपूर्ण निषेध होता है, और रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है। ब्लास्ट संकट का एक लिम्फोब्लास्टिक प्रकार भी है (अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में बड़ी संख्या में लिम्फोब्लास्ट दिखाई देते हैं)।
नैदानिक तस्वीर।सीएमएल की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ बड़े सिंड्रोमों में व्यक्त की जा सकती हैं।
मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम,जो अस्थि मज्जा के माइलॉयड प्रसार पर आधारित है, इसमें शामिल हैं:
ए) नशा के कारण होने वाले सामान्य लक्षण, ल्यूकेमिया का बढ़ना
अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में एनवाई कोशिकाएं (पसीना, कमजोरी,
शरीर के वजन में कमी, विशेष रूप से प्लीहा और यकृत में भारीपन और दर्द
सालगिया;
बी) यकृत और प्लीहा का बढ़ना;
ग) ल्यूकेमिक त्वचा में घुसपैठ करता है;
घ) अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में विशिष्ट परिवर्तन।
जटिलताओं के कारण होने वाला सिंड्रोम:
ए) रक्तस्रावी प्रवणता (असामान्य के कारण रक्तस्राव और घनास्त्रता)।
हेमोस्टेसिस के प्रोकोआगुलेंट और प्लेटलेट घटकों का);
बी) प्युलुलेंट-इंफ्लेमेटरी (निमोनिया, फुफ्फुस, ब्रोंकाइटिस, प्युलुलेंट
त्वचा और चमड़े के नीचे की वसा के घाव) एक तेज के कारण होते हैं
प्रतिरक्षा गतिविधि में कमी;
ग) यूरिक एसिड डायथेसिस (बढ़े हुए टूटने के कारण हाइपरयूरिसीमिया
ग्रैन्यूलोसाइट्स)।
रोग के विभिन्न चरणों में सिंड्रोम की अलग-अलग गंभीरता एक बहुरूपी नैदानिक तस्वीर का कारण बनती है। आप ऐसे मरीजों को देख सकते हैं जिनमें कोई शिकायत नहीं है और वे काम करने में पूरी तरह सक्षम हैं, और आंतरिक अंगों को गंभीर क्षति वाले मरीज, थके हुए, पूरी तरह से अक्षम हैं।
रोग के प्रारंभिक चरण में नैदानिक खोज के चरण I में, मरीज़ शिकायत नहीं कर सकते हैं, और बाद के चरणों में रोग का निदान किया जाएगा। सामान्य शिकायतें (कमजोरी, पसीना आना, वजन कम होना) विभिन्न प्रकार की बीमारियों के साथ हो सकती हैं, इसलिए उन्हें स्टेज I पर सीएमएल के लिए विशिष्ट नहीं माना जा सकता है। केवल बाद में, जब सीएमएल का संकेत देने वाले अन्य लक्षणों की पहचान की जाती है, तो क्या उन्हें मायलोप्रोलिफेरेटिव सिन्- की अभिव्यक्ति के रूप में व्याख्या किया जा सकता है।
1बाएं और दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में गंभीरता और दर्द आमतौर पर प्लीहा और यकृत के बढ़ने से समझाया जाता है। सामान्य पीजे* केटीई पीए और हड्डियों में दर्द की शिकायतों के संयोजन में, वे डॉक्टर को माइलॉयड किण्वक रोग की ओर निर्देशित कर सकते हैं।
रोग के अंतिम चरण में, कुछ शिकायतें निम्न कारणों से हो सकती हैं
जटिलताओं की घटना: प्युलुलेंट-भड़काऊ, रक्तस्रावी
डायथेसिस, यूरिक एसिड डायथेसिस। जी°
चरण I में, आप हेमोग्राम में परिवर्तन और पिछले उपचार (साइटोस्टैटिक दवाओं) के बारे में जानकारी प्राप्त कर सकते हैं। नतीजतन, "यदि कोई रोगी जिसका पहले से ही सीएमएल का निदान हो चुका है, डॉक्टर के दृष्टि क्षेत्र में आता है, तो बाद की नैदानिक खोज बहुत सरल हो जाती है। रोगियों से किए गए उपचार और दवाओं की अप्रभावीता के बारे में जानकारी प्राप्त करना महत्वपूर्ण है, जिससे अब तक सामान्य स्थिति में सुधार हुआ है और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी आई है। ऐसी जानकारी हमें पॉलीक्लोनल (टर्मिनल) में संक्रमण का अनुमान लगाने की अनुमति देगी। रोग का चरण.
नैदानिक खोज के दूसरे चरण में, ऐसी जानकारी प्राप्त करना संभव है जो हमें एक अनुमान लगाने की अनुमति देती है: 1) रोग प्रक्रिया की प्रकृति के बारे में, अर्थात्। रोग का सार ही; 2) रोग की अवस्था के बारे में; 3) संभावित जटिलताओं के बारे में.
उन्नत और टर्मिनल चरणों में, ऐसे लक्षण सामने आते हैं जो सीएमएल की धारणा की महत्वपूर्ण रूप से पुष्टि करते हैं: त्वचा का पीलापन (बढ़ते एनीमिया के कारण), त्वचा में रक्तस्राव और घुसपैठ (सीएमएल के टर्मिनल चरण के लिए अधिक विशिष्ट)। एक आवश्यक लक्षण स्प्लेनोमेगाली (लिम्फ नोड्स के विस्तार के बिना) है, जो बढ़े हुए यकृत के साथ संयुक्त है, जिसे उचित शिकायतों और चिकित्सा इतिहास के साथ, मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के रूप में माना जा सकता है।
जटिलताओं के विकास के साथ, उदाहरण के लिए, प्लीनिक रोधगलन, प्लीहा के ऊपर पेरिटोनियम के स्पर्श और घर्षण शोर पर तेज दर्द होता है। धीरे-धीरे, प्लीहा सघन हो जाता है (इसका द्रव्यमान 6-9 किलोग्राम है, निचले ध्रुव के साथ श्रोणि में उतरता है)।
सीएमएल के निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण डेटा नैदानिक खोज के चरण III में प्राप्त किया जाता है।
रोग के चरण I में, परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है (न्युट्रोफिलिया के साथ 50 10 9 / एल से अधिक (परिपक्वता के सभी चरणों के ग्रैन्यूलोसाइट्स - मायलोसाइट्स, युवा, स्टैब), ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन। प्लेटलेट्स की संख्या नहीं है परिवर्तित (कभी-कभी थोड़ा बढ़ा हुआ)। कभी-कभी कम संख्या में विस्फोट पाए जाते हैं - 1-3% तक अस्थि मज्जा ग्रैनुलोसाइटिक तत्वों की प्रबलता के साथ सेलुलर तत्वों से समृद्ध होता है, ईोसिनोफिल, बेसोफिल और ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या बढ़ाई जा सकती है।
चरण II में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या 50-500 10 9 /एल है, अपरिपक्व रूपों की सामग्री बढ़ जाती है (प्रोमाइलोसाइट्स 20-30% होती है), ब्लास्ट 10% तक होते हैं, प्लेटलेट्स कम या बढ़ जाते हैं। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट बहुकोशिकीयता नोट की जाती है, ल्यूकोग्राम में बाईं ओर एक तेज बदलाव होता है, प्रोमाइलोसाइट्स और ब्लास्ट की सामग्री बढ़ जाती है - लगभग 10%
चरण III में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या छोटी है (50 10 9 / एल तक), कई अपरिपक्व रूप हैं, विस्फोट 10% से अधिक हैं, उनमें से बदसूरत रूप भी हैं। प्लेटलेट काउंट कम हो जाता है। अस्थि मज्जा में, विस्फोटों की मात्रा बढ़ जाती है, एरिथ्रोपोइज़िस और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस दब जाते हैं।
ल्यूकोसाइट्स के कार्यात्मक गुण और उनमें एंजाइमों की सामग्री
परिवर्तित: आर इन पर न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में कमी आई
फागोसाइटोसिस के लिए शेन क्षमता। बढ़ी हुई प्लीहा के पंचर के दौरान
रोग की उन्नत अवस्था में, माइलॉयड की प्रबलता का पता लगाया जाता है
कोशिकाएँ (जो सामान्यतः कभी नहीं होती हैं)। वाई
यह चरण ब्लास्ट पी _ की पहचान करने में निर्णायक साबित होता है: अस्थि मज्जा और परिधि में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि
0 रक्त (विस्फोट और प्रोमाइलोसाइट्स की कुल संख्या 20% c1C है, जबकि विस्फोट संकट के बाहर यह मात्रा आमतौर पर 10-15% से अधिक नहीं होती है) -
अस्थि सिंटिग्राफी हेमटोपोइजिस के ब्रिजहेड में वृद्धि का पता लगाने में मदद करती है (अध्ययन तब किया जाता है जब निदान स्पष्ट नहीं होता है; यह सीएमएल वाले सभी रोगियों के लिए अनिवार्य नहीं है)।
निदान.रोग के उन्नत चरण में सीएमएल का पता लगाने में कोई कठिनाई नहीं होती है और यह रक्त परीक्षण के विशिष्ट डेटा, अस्थि मज्जा परीक्षण के परिणाम और यकृत और प्लीहा के बढ़ने पर आधारित होता है। ^ रोग के निदान मानदंड हैं:। ल्यूकोसाइटोसिस 20-10 9 /एल से अधिक;
ल्यूकोसाइट सूत्र में प्रसार रूपों की उपस्थिति (माय-
लोब्लास्ट और प्रोमाइलोसाइट्स) और परिपक्व होने वाले ग्रैन्यूलोसाइट्स (माइलोसाइट्स, मी-
टैमाइलोसाइट्स);
अस्थि मज्जा का माइलॉयड प्रसार (माइलोग्राम के अनुसार)।
और ट्रेपैनोबायोप्सी);
न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में कमी (कम)।
हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं में पीएच गुणसूत्र का पता लगाना;
हेमटोपोइजिस के "ब्रिजहेड" का विस्तार (स्किंटिग्राफी के अनुसार)।
प्लीहा और यकृत का आकार बढ़ना।
क्रमानुसार रोग का निदान।सीएमएल से अलग होना चाहिए
ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाएं कहलाती हैं, जो कई बीमारियों (तपेदिक, कैंसर, विभिन्न संक्रमण, गुर्दे की विफलता, आदि) में हो सकती हैं। ए.आई. की परिभाषा के अनुसार. वोरोब्योव के अनुसार, ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया "रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों में परिवर्तन है, जो ल्यूकेमिया और हेमटोपोइएटिक प्रणाली के अन्य ट्यूमर की याद दिलाती है, लेकिन उनके समान ट्यूमर में परिवर्तित नहीं होती है।" ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के साथ, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस देखा जाता है, परिधीय रक्त में अपरिपक्व न्यूट्रोफिल दिखाई देते हैं, लेकिन बेसोफिलिक-इओसिनोफिलिक एसोसिएशन का पता नहीं लगाया जाता है। विभेदक निदान अंतर्निहित बीमारी (कैंसर, तपेदिक, आदि) की पहचान करने के साथ-साथ न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि (सीएमएल में इसकी कमी के बजाय) पर आधारित है। स्टर्नल पंचर के दौरान, ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया को मायलोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि की विशेषता होती है, लेकिन पीएच गुणसूत्र का कभी पता नहीं चलता है।
इलाज।किसी भी हेमोब्लास्टोसिस (सीएमएल सहित) के इलाज का मुख्य लक्ष्य पैथोलॉजिकल सेल क्लोन की वृद्धि को खत्म करना या दबाना है। हालांकि, क्रोनिक ल्यूकेमिया के संबंध में, इसका मतलब यह नहीं है कि रक्त प्रणाली की बीमारी वाले किसी भी रोगी को तुरंत साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ सक्रिय रूप से इलाज करने की आवश्यकता है जो ट्यूमर के विकास को दबाते हैं।
रोग की प्रारंभिक अवस्था में (अच्छे स्वास्थ्य में, लेकिन नहीं
परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में परिवर्तन) आवश्यक हैं
हम सामान्य पुनर्स्थापना चिकित्सा, उचित पोषण, शासन का पालन प्रदान करते हैं
अयस्क और आराम (धूप के संपर्क से बचना बहुत महत्वपूर्ण है)। रोगी को चिकित्सक की देखरेख में होना चाहिए; समय-समय पर (हर 3-6 महीने में एक बार) परिधीय रक्त की जांच करना आवश्यक है।
यदि रोग बढ़ने के लक्षण दिखाई दें तो यह आवश्यक है
साइटोस्टैटिक थेरेपी करें, और ऐसे उपचार की मात्रा इस पर निर्भर करती है
यह रोग की अवस्था पर निर्भर करता है। जब ट्यूमर के स्पष्ट लक्षण प्रकट हों,
वृद्धि (तिल्ली, यकृत के आकार में वृद्धि, साथ ही वृद्धि)।
पिछली अवधि की तुलना में ल्यूकोसाइट्स की संख्या, दोनों) तथाकथित प्राथमिक निरोधक चिकित्सा करते हैं। पारंपरिक उपचार तब शुरू होता है जब ल्यूकोसाइट गिनती 50-70-10 9 /l होती है। एम्बुलाटॉप° कम खुराक में हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रिया) का उपयोग करें (अनिवार्य हेमटोलॉजिकल निगरानी के साथ); नैदानिक और/या हेमटोलॉजिकल छूट प्राप्त करने के बाद, रखरखाव चिकित्सा का मुद्दा तय किया जाता है
रोग के उन्नत चरण में, कीमोथेरेपी की मात्रा "जोखिम समूह" पर निर्भर करती है, जो प्रतिकूल संकेतों की उपस्थिति से निर्धारित होती है - ° T
1) ल्यूकोसाइटोसिस 20010 9/एल से अधिक, विस्फोट 3% से अधिक, रक्त में विस्फोटों और पीपी 0 मायलोसाइट्स का योग 20 से अधिक %, रक्त में बेसोफिल की संख्या 10 से अधिक है %"■
2) हीमोग्लोबिन में 90 ग्राम/लीटर से कम के स्तर तक कमी;
3) 500 10 9 /ली से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस या 100 10 9 /ली से कम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया -
4) स्प्लेनोमेगाली (तिल्ली कॉस्टल आर्च से 10 सेमी नीचे या अधिक उभरी हुई है);
5) हेपेटोमेगाली (यकृत कॉस्टल आर्च से 5 सेमी नीचे टटोलता है औरअधिक)।
कम जोखिम - एक संकेत की उपस्थिति; मध्यवर्ती जोखिम - 2-3 संकेतों की उपस्थिति; उच्च जोखिम - 4 या अधिक लक्षणों की उपस्थिति। कम और मध्यवर्ती जोखिम पर, शुरुआत में मोनोकेमोथेरेपी का संकेत दिया जाता है; उच्च जोखिम पर, शुरुआत से ही पॉलीकेमोथेरेपी की सिफारिश की जाती है।
उन्नत चरण में, कीमोथेरेपी का एक कोर्स किया जाता है। हाइड्रिया का उपयोग किया जाता है, लेकिन हेमटोलॉजिकल नियंत्रण के तहत बड़ी खुराक (दैनिक 2-3 खुराक) में: यदि ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है, तो दवा की खुराक कम हो जाती है, और यदि ल्यूकोसाइट सामग्री 10-20 10 9 / एल है और प्लेटलेट्स 100-10 9/ली, दवा बंद कर दी गई है। यदि पहले से प्रभावी दवाओं का 3-4 सप्ताह के भीतर असर नहीं होता है, तो किसी अन्य साइटोस्टैटिक के साथ उपचार का एक कोर्स किया जाना चाहिए। इसलिए, यदि हाइड्रिया अप्रभावी हो जाता है, तो मायलोसन (बसल्फान, माइलरन), मायलोब्रोमोल निर्धारित किए जाते हैं।
कीमोथेरेपी के एक कोर्स के बाद, प्राथमिक निरोधक चिकित्सा की योजना के करीब एक योजना के अनुसार रखरखाव चिकित्सा की जाती है। कीमोथेरेपी के दौरान चिकित्सीय प्रभाव डालने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है।
पॉलीकेमोथेरेपी उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए पाठ्यक्रमों के साथ-साथ सीएमएल के अंतिम चरण में भी की जाती है; विस्फोट संकट में - तीव्र बीमारी के लिए चिकित्सा के अनुरूप मात्रा में। वे ऐसी दवाओं का उपयोग करते हैं जिनका प्रसार करने वाले तत्वों (साइटोसार, मेथोट्रेक्सेट, विन्क्रिस्टिन, एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक रूबोमाइसिन हाइड्रोक्लोराइड) पर साइटोस्टैटिक प्रभाव होता है। पॉलीकेमोथेरेपी पाठ्यक्रम छोटे होते हैं (7-10 दिनों के ब्रेक के साथ 5-14 दिन)।
वर्तमान में, उपचार के मौलिक रूप से नए तरीके सामने आए हैं
सीएमएल का गठन - साइटोकिन α-इंटरफेरॉन (α-IFN)। मुद्दा यह है कि इस प्रक्रिया में
माइलॉयड प्रसार मेगाकार्योसाइट्स और प्लेटलेट्स दर्द का स्राव करते हैं
बड़ी संख्या में विकास कारक जो स्वयं योगदान करते हैं
उत्परिवर्ती प्लुरिपोटेंट और ऑलिगोपोटेंट का और अधिक प्रसार
स्टेम कोशिकाएँ, और इसके अतिरिक्त, स्ट्रोमल कोशिकाएँ। यह सब नेतृत्व करता है
रोग का आगे बढ़ना, साथ ही रेशेदार और का विकास
अस्थि मज्जा में परिवर्तन. इस बीच, यह साबित हो गया है कि α-IFN, इसकी ची में
रासायनिक संरचना और कार्यात्मक गुण एक विरोधी हैं
वृद्धि कारक; यह ऐसे पदार्थ छोड़ता है जो उत्तेजना को रोकते हैं
हेमटोपोइजिस पर मेगाकारियोसाइट्स का विनाशकारी प्रभाव होता है और इसमें एंटीप्रो- होता है
रक्त की मूल कोशिकाओं के संबंध में फेरेटिव गतिविधि ^
रचनाएँ; इसके अलावा, α-IFN एंटीट्यूमर प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करता है ^
नतीजतन, सामान्य रक्त बनाए रखने के लिए स्थितियां बनाई जाती हैं
i, जबकि α-IFN में साइटोस्टैटिक प्रभाव नहीं होता है, जो एक बहुत ही आकर्षक गुण है, क्योंकि व्यवहार में सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं पर कोई अवसादग्रस्तता प्रभाव नहीं होता है, पुनः संयोजक α-IFN - रीफेरॉन, या
tpon "A", जिसे 2-6 महीने /f MI = 1 ° 00 °°0 E D) के लिए प्रति दिन 2 से 9 MI/m2 की खुराक में इंट्रामस्क्युलर या सूक्ष्म रूप से प्रशासित किया जाता है, जिससे हेमेटोलॉजिकल छूट प्राप्त की जा सकती है।
और बहुत से मरीज़। जब इस दवा के साथ इलाज किया जाता है, तो एक "प्रकार जैसा" सिंड्रोम प्रकट हो सकता है - बुखार, सिरदर्द, मांसपेशियों में दर्द, सामान्य खराब स्वास्थ्य, लेकिन पेरासिटामोल लेने से ये घटनाएं समाप्त हो जाती हैं।
इंट्रॉन "ए" को कभी-कभी साइटोस्टैटिक दवा - हाइड्रिया या साइटोसिन अरेबिनोसाइड (साइटोसार) के साथ जोड़ा जाता है, जो उपचार के परिणामों में सुधार करता है; इंट्रॉन "ए" के साथ इलाज करने पर 5 साल की जीवित रहने की दर 32-89 महीने (50% रोगियों में) है, जबकि मायलोसन के साथ इलाज करने पर यह आंकड़ा 44-48 महीने है।
यह बहुत महत्वपूर्ण है कि α-IFN के उपचार के दौरान, न केवल हेमटोलॉजिकल, बल्कि साइटोजेनेटिक रिमिशन भी हो सकता है, जब रक्त और अस्थि मज्जा कोशिकाओं में Ph गुणसूत्र का बिल्कुल भी पता नहीं चलता है, जो हमें इसके बारे में ज्यादा बात करने की अनुमति नहीं देता है। छूट, लेकिन पूर्ण पुनर्प्राप्ति के बारे में
वर्तमान में, सीएमएल के उपचार में मुख्य "घटना" एक नई दवा है - एक उत्परिवर्ती टायरोसिन किनसे अवरोधक (पी210 प्रोटीन) - ग्लीवेक (एसटीआई-571)। दवा 28 दिनों के लिए 400 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर निर्धारित की जाती है। सीएमएल के ब्लास्ट संकट के लिए, खुराक 600 मिलीग्राम/(एम 2-दिन) है। दवा के उपयोग से ट्यूमर क्लोन के उन्मूलन के बिना रोग का पूर्ण निवारण हो जाता है। वर्तमान में, ग्लीवेक सीएमएल के लिए पसंद की दवा है।
जब प्लीहा काफी बढ़ जाती है, तो कभी-कभी एक्स-रे विकिरण किया जाता है, जिससे इसके आकार में कमी आती है।
प्युलुलेंट-भड़काऊ जटिलताओं के लिए, एंटीबायोटिक थेरेपी की जाती है।
सीएमएल के लिए रक्त आधान का संकेत गंभीर एनीमिक सिंड्रोम के मामलों में दिया जाता है जो साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए उपयुक्त नहीं है, या आयरन की कमी के मामलों में आयरन की खुराक के साथ उपचार किया जाता है। सीएमएल वाले मरीजों को डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाता है और अनिवार्य हेमटोलॉजिकल निगरानी के साथ समय-समय पर जांच की जाती है।
पूर्वानुमान।सीएमएल वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 3-5 वर्ष है, कुछ रोगियों में यह 7-8 वर्ष तक पहुंच जाती है। विस्फोट संकट के बाद जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 12 महीने से अधिक हो। इंट्रान ए के उपयोग से रोग का पूर्वानुमान बेहतर के लिए महत्वपूर्ण रूप से बदल जाता है।
रोकथाम।सीएमएल को रोकने के लिए कोई उपाय नहीं हैं, और इसलिए हम केवल बीमारी की माध्यमिक रोकथाम के बारे में बात कर सकते हैं, जिसमें बीमारी को बढ़ने से रोकना (रखरखाव चिकित्सा, सूरज के संपर्क में आने से बचना, सर्दी आदि) शामिल है।
घातक कोशिकाएं रक्त सहित शरीर के किसी भी सिस्टम, अंग या ऊतक को प्रभावित कर सकती हैं। माइलॉयड रक्त वंश में ट्यूमर प्रक्रियाओं के विकास के साथ, परिवर्तित सफेद रक्त कोशिकाओं के गहन प्रसार के साथ, माइलॉयड ल्यूकेमिया (माइलॉइड ल्यूकेमिया) नामक बीमारी का निदान किया जाता है।
माइलॉयड ल्यूकेमिया क्या है
यह रोग ल्यूकेमिया (रक्त कैंसर) के उपप्रकारों में से एक है। माइलॉयड ल्यूकेमिया का विकास लाल अस्थि मज्जा में अपरिपक्व लिम्फोसाइटों (विस्फोट) के घातक अध: पतन के साथ होता है। पूरे शरीर में उत्परिवर्तित लिम्फोसाइटों के प्रसार के परिणामस्वरूप, हृदय, लसीका, मूत्र और अन्य प्रणालियाँ प्रभावित होती हैं।
वर्गीकरण (प्रकार)
विशिष्ट चिकित्सा विशेषज्ञ माइलॉयड ल्यूकेमिया (ICD-10 कोड - C92) को अलग करते हैं, जो एक असामान्य रूप में होता है, माइलॉयड सार्कोमा, क्रोनिक, तीव्र (प्रोमाइलोसाइटिक, मायलोमोनोसाइटिक, 11q23 विसंगति के साथ, मल्टीलिनेज डिसप्लेसिया के साथ), अन्य मायलॉइड ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट रोग संबंधी रूप।
प्रगतिशील माइलॉयड ल्यूकेमिया के तीव्र और जीर्ण चरण (कई अन्य बीमारियों के विपरीत) एक दूसरे में परिवर्तित नहीं होते हैं।
सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता
तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की विशेषता तेजी से विकास और ब्लास्ट अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं की सक्रिय (अत्यधिक) वृद्धि है।
तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:
- प्रारंभिक। कई मामलों में, यह स्पर्शोन्मुख है और रक्त जैव रसायन के दौरान इसका पता लगाया जाता है। लक्षण पुरानी बीमारियों के बढ़ने के रूप में प्रकट होते हैं।
- विस्तारित. इसकी विशेषता गंभीर लक्षण, छूटने की अवधि और तेज होना है। प्रभावी ढंग से व्यवस्थित उपचार के साथ, पूर्ण छूट देखी जाती है। माइलॉयड ल्यूकेमिया के उन्नत रूप अधिक गंभीर चरणों में बढ़ते हैं।
- टर्मिनल। हेमटोपोइएटिक प्रक्रिया की अस्थिरता के साथ।
क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (विवरण में संक्षिप्त नाम सीएमएल का उपयोग किया गया है) ल्यूकोसाइट कोशिकाओं की गहन वृद्धि, संयोजी ऊतक के साथ स्वस्थ अस्थि मज्जा ऊतक के प्रतिस्थापन के साथ होता है। मायलॉइड ल्यूकेमिया मुख्य रूप से बुढ़ापे में पाया जाता है। परीक्षाओं के दौरान, चरणों में से एक का निदान किया जाता है:
- सौम्य. भलाई में गिरावट के बिना ल्यूकोसाइट्स की एकाग्रता में वृद्धि के साथ।
- त्वरित. रोग के लक्षणों का पता चला है, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि जारी है।
- विस्फोट संकट. यह स्वास्थ्य में तेज गिरावट, उपचार के प्रति कम संवेदनशीलता के रूप में प्रकट होता है।
यदि, नैदानिक तस्वीर के विश्लेषण के दौरान, प्रगतिशील विकृति विज्ञान की प्रकृति को सटीक रूप से निर्धारित करना असंभव है, तो "अनिर्दिष्ट माइलॉयड ल्यूकेमिया" या "अन्य माइलॉयड ल्यूकेमिया" का निदान किया जाता है।
रोग के विकास के कारण
माइलॉयड ल्यूकेमिया अपूर्ण अध्ययन किए गए विकास तंत्रों की विशेषता वाली बीमारियों में से एक है। क्रोनिक या तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के संभावित कारणों का अध्ययन करते समय चिकित्सा पेशेवर "जोखिम कारक" शब्द का उपयोग करते हैं।
माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित होने की बढ़ती संभावना निम्न कारणों से होती है:
- वंशानुगत (आनुवंशिक) विशेषताएँ।
- ब्लूम और डाउन सिंड्रोम का जटिल कोर्स।
- आयनकारी विकिरण के नकारात्मक परिणाम।
- विकिरण चिकित्सा के पाठ्यक्रम लेना।
- कुछ प्रकार की दवाओं का लंबे समय तक उपयोग।
- पिछले ऑटोइम्यून, कैंसर, संक्रामक रोग।
- तपेदिक, एचआईवी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के गंभीर रूप।
- सुगंधित कार्बनिक विलायकों के साथ संपर्क।
- पर्यावरण प्रदूषण।
बच्चों में माइलॉयड ल्यूकेमिया को भड़काने वाले कारकों में आनुवंशिक रोग (उत्परिवर्तन), साथ ही गर्भावस्था के दौरान की विशेषताएं भी शामिल हैं। गर्भावस्था के दौरान महिलाओं पर विकिरण और अन्य प्रकार के विकिरण के हानिकारक प्रभावों, विषाक्तता, धूम्रपान, अन्य बुरी आदतों और माँ की गंभीर बीमारियों के कारण शिशु में ऑन्कोलॉजिकल रक्त रोग विकसित हो सकता है।
लक्षण
माइलॉयड ल्यूकेमिया में दिखाई देने वाले प्रमुख लक्षण रोग की अवस्था (गंभीरता) से निर्धारित होते हैं।
प्रारंभिक चरण में अभिव्यक्तियाँ
प्रारंभिक चरण में सौम्य माइलॉयड ल्यूकेमिया गंभीर लक्षणों के साथ नहीं होता है और अक्सर सहवर्ती निदान के दौरान संयोग से इसका पता चलता है।
त्वरित अवस्था के लक्षण
त्वरण चरण स्वयं प्रकट होता है:
- भूख में कमी।
- वजन घट रहा है।
- उच्च तापमान।
- शक्ति का ह्रास.
- सांस लेने में कठिनाई।
- बार-बार रक्तस्राव होना।
- त्वचा का पीलापन.
- रक्तगुल्म।
- नासॉफरीनक्स की सूजन संबंधी बीमारियों का बढ़ना।
- त्वचा की क्षति (खरोंच, घाव) का दबना।
- पैरों और रीढ़ की हड्डी में दर्द महसूस होना।
- मोटर गतिविधि की जबरन सीमा, चाल में बदलाव।
- बढ़े हुए तालु टॉन्सिल।
- मसूड़ों की सूजन.
- रक्त में यूरिक एसिड की सांद्रता में वृद्धि।
अंतिम चरण के लक्षण
माइलॉयड ल्यूकेमिया के अंतिम चरण में लक्षणों का तेजी से विकास, भलाई में गिरावट और अपरिवर्तनीय रोग प्रक्रियाओं का विकास होता है।
माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षणों की पूर्ति निम्न द्वारा की जाती है:
- अनगिनत रक्तस्राव.
- पसीना अधिक आना।
- तेजी से वजन कम होना.
- अलग-अलग तीव्रता का हड्डी और जोड़ों में दर्द।
- तापमान में 38-39 डिग्री की वृद्धि।
- ठंड लगना.
- प्लीहा और यकृत का बढ़ना।
- संक्रामक रोगों का बार-बार बढ़ना।
- एनीमिया, कमी, रक्त में मायलोसाइट्स, मायलोब्लास्ट की उपस्थिति।
- श्लेष्मा झिल्ली पर परिगलित क्षेत्रों का निर्माण।
- बढ़े हुए लिम्फ नोड्स.
- दृश्य प्रणाली के कामकाज में खराबी।
- सिरदर्द.
माइलॉयड ल्यूकेमिया का अंतिम चरण ब्लास्ट संकट के साथ होता है, जिससे मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम की विशेषताएं
रोग के सभी चरणों में क्रोनिक चरण की अवधि सबसे लंबी (औसतन लगभग 3-4 वर्ष) होती है। माइलॉयड ल्यूकेमिया की नैदानिक तस्वीर अधिकतर धुंधली होती है और रोगी के लिए चिंता का विषय नहीं होती है। समय के साथ, रोग के लक्षण तीव्र रूप की अभिव्यक्तियों के साथ मेल खाते हुए बिगड़ते जाते हैं।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की मुख्य विशेषता तेजी से बढ़ते तीव्र रूप की तुलना में लक्षणों और जटिलताओं के विकास की कम दर है।
निदान कैसे किया जाता है?
माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्राथमिक निदान में परीक्षा, इतिहास विश्लेषण, पैल्पेशन का उपयोग करके यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स के आकार का आकलन शामिल है। नैदानिक तस्वीर का यथासंभव गहन अध्ययन करने और प्रभावी चिकित्सा निर्धारित करने के लिए, विशेष चिकित्सा संस्थान निम्नलिखित कार्य करते हैं:
- विस्तृत रक्त परीक्षण (वयस्कों और बच्चों में माइलॉयड ल्यूकेमिया ल्यूकोसाइट्स की एकाग्रता में वृद्धि, रक्त में विस्फोटों की उपस्थिति, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के संकेतक में कमी के साथ होता है)।
- अस्थि मज्जा बायोप्सी. हेरफेर के दौरान, त्वचा के माध्यम से अस्थि मज्जा में एक खोखली सुई डाली जाती है, बायोमटेरियल एकत्र किया जाता है, इसके बाद सूक्ष्म परीक्षण किया जाता है।
- रीढ़ की हड्डी में छेद।
- छाती की एक्स-रे जांच।
- रक्त, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स का आनुवंशिक अध्ययन।
- पीसीआर परीक्षण.
- इम्यूनोलॉजिकल परीक्षाएँ।
- कंकाल की हड्डियों का सिंटिग्राफी।
- टोमोग्राफी (कंप्यूटर, चुंबकीय अनुनाद)।
यदि आवश्यक हो, तो नैदानिक उपायों की सूची का विस्तार किया जाता है।
इलाज
निदान की पुष्टि के बाद निर्धारित माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए थेरेपी, एक चिकित्सा संस्थान के अस्पताल में की जाती है। उपचार के तरीके भिन्न हो सकते हैं। उपचार के पिछले चरणों (यदि कोई हो) के परिणामों को ध्यान में रखा जाता है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार में शामिल हैं:
- प्रेरण, औषधि चिकित्सा.
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण.
- पुनरावर्तन रोधी उपाय.
प्रेरण चिकित्सा
की गई प्रक्रियाएं कैंसर कोशिकाओं के विनाश (विकास की समाप्ति) में योगदान करती हैं। साइटोटॉक्सिक और साइटोस्टैटिक एजेंटों को मस्तिष्कमेरु द्रव में इंजेक्ट किया जाता है, वह केंद्र जहां बड़ी संख्या में कैंसर कोशिकाएं केंद्रित होती हैं। प्रभाव को बढ़ाने के लिए, पॉलीकेमोथेरेपी (कीमोथेरेपी दवाओं के एक समूह का प्रशासन) का उपयोग किया जाता है।
माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए इंडक्शन थेरेपी के सकारात्मक परिणाम कई उपचार पाठ्यक्रमों को पूरा करने के बाद देखे गए हैं।
अतिरिक्त औषधि चिकित्सा पद्धतियाँ
आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड, एटीआरए (ट्रांस-रेटिनोइक एसिड) के साथ विशिष्ट उपचार का उपयोग तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया का पता लगाने में किया जाता है। मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग ल्यूकेमिक कोशिकाओं के विकास और विभाजन को रोकने के लिए किया जाता है।
स्टेम सेल प्रत्यारोपण
हेमटोपोइजिस के लिए जिम्मेदार स्टेम कोशिकाओं का प्रत्यारोपण माइलॉयड ल्यूकेमिया के इलाज का एक प्रभावी तरीका है, जो अस्थि मज्जा और प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कामकाज को बहाल करने में मदद करता है। प्रत्यारोपण किया जाता है:
- ऑटोलॉगस तरीके से. छूट अवधि के दौरान रोगी से कोशिका संग्रह किया जाता है। कीमोथेरेपी के बाद जमी हुई, संसाधित कोशिकाओं को इंजेक्ट किया जाता है।
- एलोजेनिक तरीका. कोशिकाओं को रिश्तेदार दाताओं से प्रत्यारोपित किया जाता है।
महत्वपूर्ण!माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए विकिरण चिकित्सा के मुद्दे पर तभी विचार किया जाता है जब रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में कैंसर कोशिकाओं के फैलने की पुष्टि हो जाती है।
पुनरावर्तन रोधी उपाय
एंटी-रिलैप्स उपायों का लक्ष्य कीमोथेरेपी के परिणामों को मजबूत करना, माइलॉयड ल्यूकेमिया के अवशिष्ट लक्षणों को खत्म करना और बार-बार होने वाले एक्ससेर्बेशन (रिलैप्स) की संभावना को कम करना है।
एंटी-रिलैप्स कोर्स के हिस्से के रूप में, रक्त परिसंचरण में सुधार के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है। रखरखाव कीमोथेरेपी पाठ्यक्रम सक्रिय पदार्थों की कम खुराक के साथ किए जाते हैं। माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए एंटी-रिलैप्स उपचार की अवधि व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है: कई महीनों से लेकर 1-2 साल तक।
लागू उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने और गतिशीलता की निगरानी करने के लिए, कैंसर कोशिकाओं की पहचान करने और माइलॉयड ल्यूकेमिया द्वारा ऊतक क्षति की डिग्री निर्धारित करने के उद्देश्य से समय-समय पर जांच की जाती है।
चिकित्सा से जटिलताएँ
कीमोथेरेपी से जटिलताएँ
तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित मरीजों को उपचार के दौरान ऐसी दवाएं दी जाती हैं जो स्वस्थ ऊतकों और अंगों को नुकसान पहुंचाती हैं, इसलिए जटिलताओं का जोखिम अनिवार्य रूप से अधिक होता है।
माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए दवा चिकित्सा के आम तौर पर पाए जाने वाले दुष्प्रभावों की सूची में शामिल हैं:
- कैंसर कोशिकाओं के साथ-साथ स्वस्थ कोशिकाओं का भी विनाश।
- प्रतिरक्षा प्रणाली का कमजोर होना.
- सामान्य बीमारी।
- बालों और त्वचा की स्थिति का बिगड़ना, गंजापन।
- भूख में कमी।
- पाचन तंत्र की ख़राब कार्यप्रणाली।
- एनीमिया.
- रक्तस्राव का खतरा बढ़ गया।
- हृदय संबंधी उत्तेजना.
- मौखिक गुहा की सूजन संबंधी बीमारियाँ।
- स्वाद की विकृतियाँ.
- प्रजनन प्रणाली की कार्यप्रणाली में अस्थिरता (महिलाओं में मासिक धर्म की अनियमितता, पुरुषों में शुक्राणु उत्पादन की समाप्ति)।
माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार की अधिकांश जटिलताएँ कीमोथेरेपी के पूरा होने के बाद (या पाठ्यक्रमों के बीच के अंतराल में) अपने आप हल हो जाती हैं। शक्तिशाली दवाओं के कुछ उपप्रकार बांझपन और अन्य अपरिवर्तनीय परिणामों का कारण बन सकते हैं।
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद जटिलताएँ
प्रत्यारोपण प्रक्रिया के बाद खतरा बढ़ जाता है:
- रक्तस्राव का विकास.
- पूरे शरीर में संक्रमण का फैलना।
- प्रत्यारोपण अस्वीकृति (किसी भी समय हो सकती है, यहां तक कि प्रत्यारोपण के कई साल बाद भी)।
माइलॉयड ल्यूकेमिया की जटिलताओं से बचने के लिए, रोगियों की स्थिति की लगातार निगरानी करना आवश्यक है।
पोषण संबंधी विशेषताएं
क्रोनिक और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में देखी गई भूख में गिरावट के बावजूद, किसी विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित आहार का पालन करना आवश्यक है।
ताकत बहाल करने, मायलोब्लास्टिक (माइलॉइड) ल्यूकेमिया से पीड़ित शरीर की जरूरतों को पूरा करने और ल्यूकेमिया के लिए गहन चिकित्सा के प्रतिकूल प्रभावों को रोकने के लिए, संतुलित आहार आवश्यक है।
माइलॉयड ल्यूकेमिया और ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के लिए, इसे पूरक करने की सिफारिश की जाती है:
- विटामिन सी और सूक्ष्म तत्वों से भरपूर उत्पाद।
- साग, सब्जियाँ, जामुन।
- चावल, एक प्रकार का अनाज, गेहूं का दलिया।
- समुद्री मछली।
- डेयरी उत्पाद (कम वसा वाला पाश्चुरीकृत दूध, पनीर)।
- खरगोश का मांस, ऑफल (गुर्दे, जीभ, यकृत)।
- प्रोपोलिस, शहद.
- हर्बल, हरी चाय (इसमें एंटीऑक्सीडेंट प्रभाव होता है)।
- जैतून का तेल।
माइलॉयड ल्यूकेमिया के मामले में पाचन तंत्र और अन्य प्रणालियों के अधिभार को रोकने के लिए, निम्नलिखित को मेनू से बाहर रखा गया है:
- शराब।
- ट्रांस वसा युक्त उत्पाद।
- फास्ट फूड।
- स्मोक्ड, तले हुए, नमकीन व्यंजन।
- कॉफी।
- बेक किया हुआ सामान, कन्फेक्शनरी उत्पाद।
- उत्पाद जो रक्त को पतला करने में मदद करते हैं (नींबू, वाइबर्नम, क्रैनबेरी, कोको, लहसुन, अजवायन, अदरक, लाल शिमला मिर्च, करी)।
माइलॉयड ल्यूकेमिया के मामले में, प्रोटीन भोजन की खपत की मात्रा को नियंत्रित करना आवश्यक है (शरीर के वजन के प्रति दिन 2 ग्राम से अधिक नहीं), पानी का संतुलन बनाए रखें (प्रति दिन 2-2.5 लीटर तरल से)।
जीवन प्रत्याशा का पूर्वानुमान
माइलॉयड ल्यूकेमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है। तीव्र या क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए जीवन प्रत्याशा निम्न द्वारा निर्धारित की जाती है:
- वह चरण जिस पर माइलॉयड ल्यूकेमिया का पता चला और उपचार शुरू हुआ।
- आयु विशेषताएँ, स्वास्थ्य स्थिति।
- ल्यूकोसाइट स्तर.
- रासायनिक चिकित्सा के प्रति संवेदनशीलता.
- मस्तिष्क क्षति की तीव्रता.
- छूट अवधि की अवधि.
समय पर उपचार और एएमएल जटिलताओं के लक्षणों की अनुपस्थिति के साथ, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए जीवन पूर्वानुमान अनुकूल है: पांच साल तक जीवित रहने की संभावना लगभग 70% है। जटिलताओं के मामले में, दर 15% तक कम हो जाती है। बचपन में, जीवित रहने की दर 90% तक पहुँच जाती है। यदि माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए उपचार नहीं किया जाता है, तो 1 वर्ष की जीवित रहने की दर भी कम है।
माइलॉयड ल्यूकेमिया की पुरानी अवस्था, जिसमें व्यवस्थित उपचार उपाय किए जाते हैं, एक अनुकूल पूर्वानुमान की विशेषता है। अधिकांश रोगियों के लिए, माइलॉयड ल्यूकेमिया की समय पर पहचान के बाद जीवन प्रत्याशा 20 वर्ष से अधिक हो जाती है।
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