चिकित्सा पत्रिकाओं में अनुमस्तिष्क गतिभंग। अनुमस्तिष्क गतिभंग सिंड्रोम की विशेषताएं। गतिभंग के लिए चिकित्सीय अभ्यासों के बारे में वीडियो

शोशिना वेरा निकोलायेवना

चिकित्सक, शिक्षा: उत्तरी चिकित्सा विश्वविद्यालय। कार्य अनुभव 10 वर्ष।

लेख लिखे गए

अनुमस्तिष्क गतिभंग की विशेषता बिगड़ा हुआ समन्वय और मोटर कार्य हैं। इस मामले में, रोगी की हरकतें अजीब हो जाती हैं, और संतुलन बनाए रखने और चलने में कठिनाइयां पैदा होती हैं। यह समस्या कई रूपों में आती है और विभिन्न प्रकार की चिकित्सीय स्थितियों के साथ हो सकती है।

सेरिबैलम निम्नलिखित कार्य करता है:

1. आंदोलनों के समन्वय, उनकी सहजता और आनुपातिकता को नियंत्रित करता है।
2. शरीर का संतुलन बनाए रखता है.
3. मांसपेशियों की टोन को नियंत्रित करता है और सुनिश्चित करता है कि मांसपेशियां अपना कार्य करें।
4. गुरुत्वाकर्षण का केंद्र प्रदान करता है.
5. आंदोलनों को सिंक्रनाइज़ करता है.
6. इसमें गुरुत्वाकर्षण-विरोधी गुण हैं।

ये सभी कार्य सामान्य मानव जीवन के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं। यदि इनके कार्यान्वयन में गड़बड़ी उत्पन्न हो जाए और इन गड़बड़ी के लक्षण दिखाई देने लगें तो इस स्थिति को अनुमस्तिष्क सिंड्रोम कहा जाता है। इससे मांसपेशियों की टोन और मोटर फ़ंक्शन में गड़बड़ी होती है, जो व्यक्ति के स्वास्थ्य और जीवन पर नकारात्मक प्रभाव डालती है। गतिभंग को इस सिंड्रोम का हिस्सा माना जाता है।

रोग इसके परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है:

• लिथियम, एंटीपीलेप्टिक दवाओं, बेंजोडायजेपाइन दवाओं और विषाक्त पदार्थों से युक्त दवाओं के साथ विषाक्तता। व्यक्ति उनींदापन और भ्रम से पीड़ित है;
• . यह मस्तिष्क में रुकावट के कारण हो सकता है;
• हॉर्नर सिंड्रोम के साथ मेडुला ऑबोंगटा में रोधगलन;
• संक्रामक प्रक्रियाएं. गतिभंग अक्सर एन्सेफलाइटिस और फोड़े का परिणाम होता है;
• हस्तांतरित वायरल संक्रमण. अक्सर, इसी कारण से बच्चों में अनुमस्तिष्क गतिभंग विकसित होता है। इस विकृति का तीव्र रूप चिकनपॉक्स के बाद हो सकता है। इस मामले में परिणाम अनुकूल होगा. कई महीनों के उपचार के बाद, रोगी की स्थिति पूरी तरह से ठीक हो जाती है।

इसके अलावा, मस्तिष्क में नियोप्लाज्म, सेरेब्रल पाल्सी, मल्टीपल स्केलेरोसिस और विटामिन बी 12 के अपर्याप्त सेवन से रोग प्रक्रिया के विकास में योगदान होता है।

आनुवंशिक विकृति के परिणामस्वरूप भी ऐसी ही समस्याएँ उत्पन्न हो सकती हैं। यह आमतौर पर फ्रेड्रेइच स्पाइनल एटैक्सिया और पियरे मैरी सेरेबेलर एटैक्सिया में होता है। बाद वाली बीमारी मध्यम और वृद्धावस्था के लोगों को प्रभावित करती है। यद्यपि यह देर से विकसित होता है, यह तेजी से आगे बढ़ता है और बिगड़ा हुआ भाषण कार्यों और बढ़ी हुई कण्डरा सजगता के साथ होता है।

सबसे पहले, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया निस्टागमस के साथ होती है, जिसके बाद ऊपरी छोरों में समन्वय का नुकसान होता है, गहरी सजगता पुनर्जीवित होती है, और मांसपेशियों की टोन बढ़ जाती है। यदि ऑप्टिक तंत्रिकाएं शोष करती हैं, तो पूर्वानुमान प्रतिकूल होगा।

इसके अलावा, इस तरह के गतिभंग के साथ, न केवल चाल खराब हो जाती है, बल्कि स्मृति और बुद्धि की समस्याएं भी उत्पन्न होती हैं, व्यक्ति भावनाओं और इच्छाशक्ति को नियंत्रित नहीं कर पाता है; जटिलताएँ बहुत तेज़ी से विकसित होती हैं, इसलिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

इस प्रकार के वंशानुगत गतिभंग को अक्सर पश्च कपाल खात में एक रसौली से अलग नहीं किया जा सकता है। लेकिन चूंकि आंख के कोष में कोई स्थिर प्रक्रिया नहीं होती है, और इंट्राक्रैनील दबाव नहीं बढ़ता है, इन संकेतों का उपयोग सही निदान करने के लिए किया जा सकता है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग की अभिव्यक्तियाँ

गतिभंग के कुछ विशिष्ट लक्षण होते हैं जिन्हें नज़रअंदाज़ करना मुश्किल होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, निम्नलिखित देखा जाता है:

1. तेज़ और अनिश्चित हरकतें, जिसके कारण अक्सर व्यक्ति गिर जाता है।
2. चाल की अस्थिरता. अस्थिरता के कारण रोगी सीधी रेखा में नहीं चल पाता, वह अपने पैरों को फैलाकर हाथों से संतुलन बनाता है।
3. मोटर अधिनियम योजनाबद्ध व्यक्ति की तुलना में पहले बंद हो जाता है।
4. शरीर इधर-उधर हिलता है, रोगी सीधा खड़ा नहीं हो पाता।
5. हिलते समय हाथ कांपने लगते हैं, हालाँकि जब रोगी आराम कर रहा होता है तो यह लक्षण अनुपस्थित होता है।
6. नेत्रगोलक अनायास ही फड़कने लगता है।
7. कोई भी व्यक्ति तेजी से विपरीत गति नहीं कर सकता।
8. लिखावट बदल जाती है. इस मामले में, अक्षर बड़े, व्यापक और असमान होंगे।
9. वाक् क्रिया ख़राब है। रोगी धीमी गति से बोलना शुरू करता है और शब्दों के बीच लंबे समय तक रुकता है, प्रत्येक शब्दांश पर जोर देता है।
10. मांसपेशियों में कमजोरी आ जाती है और गहरी प्रतिक्रियाएँ कम हो जाती हैं। यह लक्षण अधिक स्पष्ट होता है यदि कोई व्यक्ति तेजी से चलने की कोशिश करता है, अचानक खड़ा हो जाता है या आंदोलनों की दिशा बदल देता है।

लक्षणों की प्रकृति के आधार पर, रोग हो सकता है:

• स्थैतिक. जब गतिभंग की अभिव्यक्तियाँ आराम करने पर होती हैं, और रोगी सीधी स्थिति में नहीं हो सकता है;
• गतिशील। इस मामले में, आंदोलन के दौरान विकार उत्पन्न होते हैं।

निदान कैसे करें

इस रोग प्रक्रिया का निदान करने में कोई कठिनाई नहीं है। विशेषज्ञ रोगी की जांच करता है और हानि की डिग्री का आकलन करने और गतिभंग के प्रकार को निर्धारित करने के लिए कार्यात्मक परीक्षण करता है। इसके अलावा, निदान में वाद्य अध्ययन भी शामिल है। वे सेरिबैलम, जन्मजात विसंगतियों, अपक्षयी विकारों और अन्य नकारात्मक प्रक्रियाओं में रोग संबंधी परिवर्तनों की पहचान करना संभव बनाते हैं। यह जानकारी इसका उपयोग करके प्राप्त की जा सकती है:

1. वेस्टिबुलोमेट्री।
2. इलेक्ट्रोनिस्टागमोग्राफी।
3. चुंबकीय अनुनाद और टोमोग्राफी।
4. मस्तिष्क वाहिकाओं की डॉप्लरोग्राफी।
5. एंजियोग्राफिक परीक्षा.

इसके अलावा, रोगी को रक्त परीक्षण कराना होगा और पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन परीक्षण से गुजरना होगा। काठ का पंचर का आदेश दिया जा सकता है, जिसके दौरान संक्रमण या रक्तस्राव की जांच के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव का एक नमूना लिया जाता है।

यह निर्धारित करने के लिए कि गतिभंग वंशानुगत है या नहीं, डीएनए परीक्षण किया जा सकता है। यह प्रक्रिया आमतौर पर किसी बच्चे में गतिभंग के विकास के जोखिम को निर्धारित करने के लिए की जाती है यदि परिवार में ऐसे विकारों के मामले रहे हों।

उपचार के तरीके

अनुमस्तिष्क गतिभंग का उपचार केवल तभी शुरू हो सकता है जब विकारों के कारण की पहचान की गई हो। यदि इसे समाप्त नहीं किया गया, तो सभी चिकित्सीय उपाय परिणाम नहीं देंगे। अंतर्निहित कारण के आधार पर उपचार अलग-अलग होगा। रोगसूचक उपचार में सामान्य विशेषताएं होती हैं। रोगी की स्थिति को कम करने और रोग की मुख्य अभिव्यक्तियों को खत्म करने के लिए, चिकित्सा इसके उपयोग से शुरू होती है:

• एंटीऑक्सीडेंट और में:
• मस्तिष्क में रक्त परिसंचरण में सुधार करने का मतलब;
• betahistines;
• बी विटामिन युक्त विटामिन कॉम्प्लेक्स;
• मांसपेशियों की टोन में सुधार के लिए दवाएं;
• आक्षेपरोधक।

यदि किसी व्यक्ति में संक्रामक-सूजन संबंधी बीमारी का निदान किया जाता है, तो इन दवाओं में जीवाणुरोधी और एंटीवायरल एजेंट जोड़े जा सकते हैं। संवहनी विकारों की उपस्थिति में, कोई थ्रोम्बोलाइटिक्स, एंटीप्लेटलेट एजेंट, एंजियोप्रोटेक्टर्स, एंटीकोआगुलंट्स आदि के बिना नहीं कर सकता है। वे रक्त परिसंचरण प्रक्रिया को सामान्य करने के लिए आवश्यक हैं।

यदि विषाक्त पदार्थों के साथ विषाक्तता के परिणामस्वरूप अनुमस्तिष्क शिथिलता होती है, तो विषहरण चिकित्सा आवश्यक है, जिसमें गहन जलसेक चिकित्सा, मूत्रवर्धक और हेमोसर्प्शन का उपयोग शामिल है।

यदि गतिभंग आनुवंशिक है, तो कट्टरपंथी उपचार विधियों का उपयोग नहीं किया जाता है। चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार के लिए दवाओं की मदद से रोगी की स्थिति को स्थिर किया जाता है:

• बी विटामिन;
• एडेनोसाइन ट्रायफ़ोस्फेट;
• मेल्डोनिया;
• पिरासेटम और जिन्कगो बिलोबा।

यदि गड़बड़ी मस्तिष्क में ट्यूमर के कारण हुई है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप से बचा नहीं जा सकता है। विकिरण और कीमोथेरेपी का उपयोग करके घातक कोशिकाओं को नष्ट कर दिया जाता है। ट्यूमर के प्रकार के आधार पर विभिन्न प्रक्रियाएं निर्धारित की जा सकती हैं। यदि ट्यूमर सफलतापूर्वक समाप्त हो जाता है, तो आप आंशिक या पूर्ण पुनर्प्राप्ति की उम्मीद कर सकते हैं।

उपचार पद्धति के बावजूद, गतिभंग वाले सभी रोगियों को फिजियोथेरेपी और चिकित्सीय मालिश कराने की सलाह दी जाती है। इन प्रक्रियाओं के लिए धन्यवाद, मांसपेशियों के ऊतकों में एट्रोफिक परिवर्तन और संकुचन के विकास से बचा जा सकता है। यदि आप ये व्यायाम नियमित रूप से करते हैं, तो आप अपने समन्वय और चाल में सुधार कर सकते हैं, साथ ही अपनी मांसपेशियों को भी टोन रख सकते हैं।

जिमनास्टिक अभ्यासों का एक सेट भी निर्धारित है। यह समन्वय समस्याओं को कम करने में मदद करता है और मांसपेशियों के ऊतकों को मजबूत करता है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग न केवल खतरनाक है क्योंकि यह किसी व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को काफी खराब कर देता है। इन उल्लंघनों से गंभीर जटिलताओं का विकास हो सकता है। उनमें से:

• समान संक्रामक रोग विकसित होने की प्रवृत्ति में वृद्धि;
• पुरानी हृदय विफलता;
• श्वसन संबंधी शिथिलता.

इस रोग प्रक्रिया का पूर्वानुमान इस बात पर निर्भर करता है कि विकार किस कारण से हुआ। यदि रोग के तीव्र और सूक्ष्म रूप, जो विषाक्त पदार्थों के साथ विषाक्तता, एक सूजन या संक्रामक प्रक्रिया, या संवहनी विकारों से उत्पन्न हुए थे, को समय पर समाप्त कर दिया जाता है, तो सेरिबैलम की कार्यप्रणाली पूरी तरह से बहाल हो सकती है। लेकिन अक्सर, सभी चिकित्सीय उपायों के अनुपालन से रिकवरी नहीं होती है। रोग तेजी से बढ़ता है, विशेषकर यदि यह देर से अनुमस्तिष्क गतिभंग हो।

गतिभंग के कारण होने वाले विकारों के परिणामस्वरूप, एक व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता काफी कम हो जाती है, और सभी अंगों और प्रणालियों के कामकाज में गंभीर गड़बड़ी विकसित होती है। इसलिए, रोग की पहली अभिव्यक्तियों पर किसी विशेषज्ञ से परामर्श करना और जांच कराना बहुत महत्वपूर्ण है। यदि निदान समय पर किया जाता है और उपचार सही ढंग से चुना जाता है, तो इस बात की अधिक संभावना है कि मोटर कार्य बहाल हो जाएंगे, या रोग प्रक्रिया का विकास धीमा हो जाएगा यदि कोई व्यक्ति बीमारी के अंतिम चरण में डॉक्टर से परामर्श करता है। .

गतिभंग, जो आनुवंशिक कारकों के प्रभाव में उत्पन्न हुआ, विशेष रूप से गंभीर है। इस मामले में, रोग पुराना रूप धारण कर लेता है, लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं और रोगी की स्थिति खराब हो जाती है। धीरे-धीरे व्यक्ति विकलांग हो जाता है।

रोकथाम

ऐसे कोई निवारक उपाय नहीं हैं जो गतिभंग के विकास को रोक सकें। सेरिबैलम को नुकसान को रोकने के लिए, आघात, विषाक्तता, संक्रामक रोगों से बचना और रक्त वाहिकाओं की स्थिति की निगरानी करना आवश्यक है। ऐसी बीमारियों के विकास के पहले लक्षणों पर तुरंत उनका इलाज करें।

गर्भावस्था की योजना बनाते समय आनुवंशिकीविद् से परामर्श करके वंशानुगत विकृति को रोका जा सकता है। इससे पहले, आपको यह सारी जानकारी एकत्र करनी होगी कि आपके निकटतम रिश्तेदार किन बीमारियों से पीड़ित थे। इसके बाद, भ्रूण में गतिभंग विकसित होने की संभावना के प्रतिशत का अनुमान लगाने के लिए एक डीएनए परीक्षण किया जा सकता है।

गर्भावस्था की सावधानीपूर्वक योजना बनाकर ही कई रोग प्रक्रियाओं से बचा जा सकता है।

सेरिबैलम मस्तिष्क का एक घटक है जो पश्च कपाल खात में स्थित होता है। इसके ऊपर मेडुला ऑब्लांगेटा और पोन्स उभरे हुए हैं। सेरिबैलम को टेंटोरियम, या दूसरे शब्दों में, टेंट द्वारा मस्तिष्क के पश्चकपाल लोब से अलग किया जाता है। टेंटोरियम को मस्तिष्क के ड्यूरा मेटर की एक प्रक्रिया द्वारा दर्शाया जाता है। सेरिबैलम मस्तिष्क स्टेम से जुड़ सकता है - वह विभाग जो शरीर के सभी महत्वपूर्ण कार्यों, जैसे श्वास और दिल की धड़कन के लिए जिम्मेदार है - उन 3 पैरों के लिए धन्यवाद जो इसे मस्तिष्क स्टेम से जोड़ते हैं।

जन्म के समय, सेरिबैलम का द्रव्यमान शरीर के कुल द्रव्यमान का लगभग 5% होता है, लगभग 20 ग्राम। लेकिन उम्र के साथ, सेरिबैलम का आयतन बढ़ता है, और 5 महीने तक द्रव्यमान 3 गुना बढ़ जाता है, और 9 महीने तक यह लगभग हो जाता है। मूल से 4 गुना. मनुष्यों में, 15 वर्ष की आयु तक, सेरिबैलम का आकार बढ़ना बंद हो जाता है और इसका वजन लगभग 150 ग्राम होता है। सेरिबैलम की संरचना मस्तिष्क गोलार्द्धों के समान होती है। इसे "छोटा मस्तिष्क" भी कहा जाता है। इसमें दो सतहें हैं:

• ऊपरी;
• तल।

और दो किनारे भी:

• सामने;
• पिछला।

सेरिबैलम में 3 खंड होते हैं:

• प्राचीन – हुक;
• पुराना वर्मिस है, जो सेरिबैलम की मध्य रेखा में स्थित होता है;
• नए - गोलार्ध, जिनकी संख्या 2 है, कृमि के किनारों पर स्थित होते हैं और मस्तिष्क के गोलार्धों की नकल करते हैं। विकासवादी दृष्टि से यह सेरिबैलम की सबसे विकसित संरचना है। प्रत्येक गोलार्ध को खांचे द्वारा 3 लोबों में विभाजित किया गया है, प्रत्येक लोब कृमि के एक विशिष्ट खंड के अनुरूप है।

मस्तिष्क की तरह, सेरिबैलम में ग्रे और सफेद पदार्थ होते हैं। ग्रे कॉर्टेक्स बनाता है, और सफेद फाइबर बनाता है, अनुमस्तिष्क नाभिक अंदर स्थित होता है - गोलाकार, दांतेदार, टेगमेंटल। ये नाभिक तंत्रिका मार्गों के संचालन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं जो अपने रास्ते में नहीं आते हैं, या दो बार पार करते हैं, जिससे प्रभावित पक्ष पर विकार के लक्षण स्थानीयकरण की ओर जाता है। सेरिबैलम के कार्य करने के लिए अनुमस्तिष्क नाभिक के माध्यम से यात्रा करने वाला तंत्रिका आवेग आवश्यक है:

• आंदोलनों का समन्वय, उनकी आनुपातिकता और सहजता;
• शरीर का संतुलन बनाए रखना;
• मांसपेशियों की टोन का विनियमन, इसका पुनर्वितरण और रखरखाव, जो मांसपेशियों को सौंपे गए कार्यों का पर्याप्त प्रदर्शन सुनिश्चित करता है;
• गुरुत्वाकर्षण का केंद्र प्रदान करना;
• आंदोलनों का तुल्यकालन;
• गुरुत्वाकर्षण विरोधी।

इनमें से प्रत्येक कार्य व्यक्ति के जीवन में एक बड़ी भूमिका निभाता है। जब ये कार्य खो जाते हैं या ख़राब हो जाते हैं, तो विशिष्ट लक्षण प्रकट होते हैं, जिन्हें सामान्य शब्द "सेरेबेलर सिंड्रोम" के तहत जोड़ा जाता है। यह सिंड्रोम वनस्पति प्रकृति, मोटर क्षेत्र और मांसपेशियों की टोन के विकारों की विशेषता है, जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित नहीं कर सकता है। सिंड्रोम के घटकों में से एक गतिभंग है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग

गतिभंग समन्वय और मोटर कार्य का एक विकार है। यह चाल, चाल और संतुलन में गड़बड़ी के रूप में प्रकट होता है। गतिभंग के साथ विशिष्ट लक्षणों का एक अन्य समूह भी जुड़ा होता है। यदि वे स्थिर स्थिति में दिखाई देते हैं, तो हम स्थैतिक गतिभंग के बारे में बात कर रहे हैं, यदि गति के दौरान, तो गतिशील के बारे में। गतिभंग के कई रूप होते हैं और यह विभिन्न प्रकार की बीमारियों में होता है। अलग से, अनुमस्तिष्क गतिभंग होता है, जो सेरिबैलम में रोग प्रक्रियाओं से जुड़ा होता है।

न्यूरोलॉजिकल अभ्यास में, प्रक्रिया की प्रकृति के आधार पर, अनुमस्तिष्क गतिभंग को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित करने की प्रथा है:

• अत्यधिक शुरुआत;
• अर्ध तीव्र शुरुआत (7 दिनों से कई हफ्तों तक);
• क्रोनिक प्रोग्रेसिव (कई महीनों या वर्षों में विकसित होने वाला) और एपिसोडिक (पैरॉक्सिस्मल)।

अनुमस्तिष्क घाव जो गतिभंग के विकास का कारण बनते हैं, या तो जन्मजात, आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित या अधिग्रहित हो सकते हैं। इस रोग के मुख्य कारक हैं:

• एथेरोस्क्लोरोटिक प्लाक, एम्बोलस या किसी अन्य विदेशी निकाय के साथ धमनी में रुकावट के कारण होने वाला इस्केमिक स्ट्रोक;
• रक्तस्रावी स्ट्रोक;
• दर्दनाक मस्तिष्क की चोट के परिणामस्वरूप आघात;
• इंट्रासेरेब्रल हेमेटोमा, जिसके कारण इंट्रासेरेबेलर संरचनाएं संकुचित हो गईं;
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस;
• गुइलेन सिंड्रोम;
• मस्तिष्क की सूजन संबंधी बीमारियाँ - एन्सेफलाइटिस;
• ऑब्सट्रक्टिव हाइड्रोसिफ़लस मस्तिष्क संरचनाओं की रुकावट के कारण होने वाली मस्तिष्क की जलोदर है;
• विभिन्न मूल के तीव्र नशा;
• चयापचयी विकार।

गतिभंग के एक सूक्ष्म रूप की घटना अक्सर एक इंट्रासेरेब्रल ट्यूमर से जुड़ी होती है - एस्ट्रोसाइटोमा, हेमांगीओब्लास्टोमा, मेडुलोब्लास्टोमा एपेंडिमोमा। इसके अलावा, ट्यूमर सेरिबैलम में स्थित होता है, इसकी संरचनाओं को संकुचित और नष्ट कर देता है। लेकिन न केवल ट्यूमर अनुमस्तिष्क गतिभंग के सूक्ष्म रूप का कारण बनते हैं। ऊपर सूचीबद्ध कारण भी इसके उत्पन्न होने का कारण बन सकते हैं।

गतिभंग का जीर्ण रूप अक्सर कई वर्षों के शराब और दीर्घकालिक नशे - मादक द्रव्यों के सेवन या नशीली दवाओं की लत का परिणाम होता है। गतिभंग के वंशानुगत रूप अक्सर आनुवंशिक रोगों से जुड़े होते हैं:

• फ़्रेडरेइच का गतिभंग, चलने, बोलने, लिखावट और सुनने में गड़बड़ी से प्रकट होता है। रोग की विशेषता प्रगतिशील मांसपेशी शोष है जिसमें अपक्षयी प्रक्रिया में ऑप्टिक तंत्रिका शामिल होती है, जिससे अंधापन होता है। लंबे समय में, बुद्धि कम हो जाती है और मनोभ्रंश उत्पन्न हो जाता है;
• पियरे-मैरी के वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग, जिसमें प्रगति की उच्च प्रवृत्ति होती है, में अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया होता है, अर्थात इसका अविकसित होना। यह चाल, वाणी और चेहरे के भावों में गड़बड़ी, अनैच्छिक मांसपेशियों में मरोड़, अंगों में ताकत में कमी और नेत्रगोलक के फड़कने से प्रकट होता है। ये लक्षण अवसाद और बुद्धि में कमी के साथ संयुक्त हैं। यह बीमारी आमतौर पर 35 साल की उम्र के आसपास खुद को महसूस करती है;
• होम्स अनुमस्तिष्क शोष;
• टार्डिव सेरेबेलर एटैक्सिया या मैरी-फॉय-अलजौएनिन का कॉर्टिकल सेरेबेलर शोष;
• ओलिवोपोंटोसेरेबेलर डीजनरेशन (ओपीसीडी)।

अनुमस्तिष्क गतिभंग और लक्षण

गतिभंग के लक्षण काफी विशिष्ट होते हैं। यह तुरंत आपकी नज़र में आ जाता है। किसी विकार के घटित होने से चूकना बहुत कठिन है। अनुमस्तिष्क गतिभंग के मुख्य लक्षण हैं:

• तेज़, अनिश्चित, असंगठित हरकतें, जिसके परिणामस्वरूप कोई व्यक्ति गिर सकता है;
• अस्थिर चाल जो आपको सीधी रेखा में चलने से रोकती है। इसके अलावा, मरीज़ अपने पैरों पर इतने अस्थिर होते हैं कि वे अधिक स्थिरता और संतुलन के लिए अपने हाथों से अपने पैरों को चौड़ा करना पसंद करते हैं;
• योजना से पहले मोटर गतिविधि का अनैच्छिक रुकना;
• मोटर आयाम में वृद्धि;
• सीधे खड़े होने में असमर्थता;
• अनैच्छिक रूप से अगल-बगल से हिलना;
• इरादे कांपना, जो आराम करते समय कंपकंपी की अनुपस्थिति और चलते समय तीव्र कंपकंपी की विशेषता है;
• निस्टागमस, जिसमें नेत्रगोलक का अनैच्छिक फड़कना शामिल है;
• एडियाडोकोकिनेसिस, जो रोगी की विपरीत मोटर क्रियाओं को जल्दी से करने में असमर्थता से प्रकट होता है। ऐसे लोग जल्दी से "लाइट बल्ब खोलना" आंदोलन नहीं कर सकते हैं। उनके हाथ एक साथ नहीं चलेंगे;
• ख़राब लिखावट, जो असमान, व्यापक और बड़ी हो जाती है;
• डिसरथ्रिया एक वाणी विकार है जिसमें वाणी अपनी सहजता खो देती है, धीमी हो जाती है और शब्दों के बीच अधिक ठहराव दिखाई देता है। वाणी रुक-रुक कर होती है, जप किया जाता है - प्रत्येक अक्षर पर जोर दिया जाता है;
• मस्कुलर हाइपोटोनिया, यानी गहरी सजगता में कमी के साथ कमजोरी।

इस मामले में, गति की दिशा में अचानक बदलाव के साथ, अचानक वृद्धि के साथ, गति की तीव्र शुरुआत के साथ गतिभंग की घटनाएं काफी बढ़ जाती हैं। अभिव्यक्ति की प्रकृति के आधार पर, दो प्रकार के गतिभंग को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• स्थैतिक, जो विश्राम के समय स्वयं प्रकट होता है। मरीजों को सीधी मुद्रा बनाए रखना मुश्किल लगता है;
• गतिशील, जो आंदोलन के दौरान विकार के लक्षणों की विशेषता है।

गतिभंग के लिए नैदानिक ​​परीक्षण

अनुमस्तिष्क गतिभंग का निदान मुश्किल नहीं है। अध्ययन के लिए, कार्यात्मक परीक्षण किए जाते हैं, जो स्थैतिक गतिभंग को गतिशील गतिभंग से अलग करना संभव बनाते हैं। स्थैतिक गतिभंग को निम्नलिखित परीक्षणों से अधिक स्पष्ट रूप से पहचाना जाता है:

• रोमबर्ग, जिसमें मरीज को आंखें बंद करके और हाथ फैलाकर सीधे खड़े होने के लिए कहा जाता है। वहाँ अस्थिरता और लड़खड़ाहट है. किसी व्यक्ति के लिए समन्वय बनाए रखना कठिन होता है। यदि आप उसे एक पैर पर खड़े होने के लिए कहेंगे, तो उसका संतुलन खोए बिना यह असंभव होगा;
• पारंपरिक सीधी रेखा पर चलना असंभव है। एक व्यक्ति दाएं या बाएं, पीछे या आगे की ओर भटक जाएगा, लेकिन लाइन के साथ सीधे चलने में सक्षम नहीं होगा;
• तिरछे क़दमों से चलना असंभव है। इस क्रिया को करते समय मरीज़ नृत्य करते प्रतीत होते हैं, और धड़ अनिवार्य रूप से अंगों से पीछे रह जाता है;
• "सितारे", जिसमें क्रमिक रूप से एक सीधी रेखा में 3 कदम उठाना, उसके बाद उसी रेखा के साथ 3 कदम पीछे जाना शामिल है। परीक्षण खुली आँखों से किया जाता है, और फिर बंद आँखों से;
• लेटने की स्थिति छोड़ते समय अपनी बाहों को अपनी छाती पर क्रॉस करके बैठना असंभव है। सामान्य अनुमस्तिष्क कार्य ट्रंक की मांसपेशियों, साथ ही हैमस्ट्रिंग मांसपेशियों के समकालिक संकुचन को सुनिश्चित करता है। स्थैतिक गतिभंग सेरिबैलम को इस क्षमता से वंचित कर देता है, जिसके परिणामस्वरूप एक व्यक्ति अपने हाथों की मदद के बिना बैठने में असमर्थ होता है, वह पीछे गिर जाता है, जबकि उसी समय उसका पैर उठ जाता है; इस लक्षण समूह का नाम लेखक बबिन्स्की के नाम पर रखा गया है।

गतिशील गतिभंग की पहचान करने के लिए, निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:

• उंगली-नाक, जो नाक पर उंगली से मारने की कोशिश करते समय निशान गायब होने की विशेषता है;
• हथौड़ा मारना भी कठिन है. डॉक्टर मरीज को अपनी उंगली से चलते हथौड़े पर प्रहार करने के लिए कहता है;
• एड़ी-घुटना, जिसका अर्थ यह बताना है कि रोगी, अपनी पीठ के बल लेटकर, अपनी एड़ी से विपरीत पैर के घुटने पर प्रहार करता है और एड़ी को फिसलते हुए दूसरे पैर के पैर तक नीचे लाता है। गतिभंग आपको घुटने से टकराने और एड़ी को आसानी से समान रूप से नीचे करने की अनुमति नहीं देता है;
• "प्रकाश बल्ब को घुमाना" हाथ की एक विशिष्ट गतिविधि है जो इस क्रिया का अनुकरण करती है। मरीज़ अपनी भुजाओं को असमान, बेतहाशा और मोटे तौर पर हिलाते हैं;
• गतिविधियों की अतिरेक और असंगति की जांच करने के लिए, रोगी को अपनी बाहों को क्षैतिज स्तर तक फैलाने के लिए कहें, हथेलियाँ आगे की ओर। हथेलियों की स्थिति को नीचे की ओर बदलने का डॉक्टर का आदेश सफल नहीं होगा। एक स्पष्ट 180° मोड़ बिल्कुल असंभव है। इस मामले में, एक हाथ अत्यधिक घूम सकता है, जबकि दूसरा पीछे रह जाता है;
• उंगली डोयनिकोवा, जिसमें उंगलियों को मोड़ने और हाथ को बैठने की स्थिति से घुमाने में असमर्थता होती है, जब हाथ आराम से होता है और घुटनों पर होता है, हथेलियाँ ऊपर होती हैं;
• फिंगर-डिजिटल, जिसमें रोगी को अपनी आंखें बंद करने के लिए कहा जाता है और तर्जनी के सिरों से प्रहार करने के लिए कहा जाता है, जो थोड़ी दूरी पर होते हैं और किनारों पर चले जाते हैं। चूक और कंपकंपी देखी जाती है;

एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा जांच से मांसपेशियों की टोन में कमी, निस्टागमस, डिसरथ्रिया और कंपकंपी का पता चलता है। डॉक्टर के मूल्यांकन के अलावा, वाद्य अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है। उनका उद्देश्य सेरिबैलम में, इसकी संरचना में परिवर्तनों की पहचान करना है - ट्यूमर की प्रकृति, अभिघातज के बाद के हेमटॉमस, जन्मजात विसंगतियाँ या अनुमस्तिष्क ऊतक में अपक्षयी परिवर्तन, आसन्न संरचनात्मक संरचनाओं का संपीड़न और विस्थापन। इन विधियों में निम्नलिखित का अत्यधिक महत्व है:

• स्थिरीकरण;
• वेस्टिबुलोमेट्री;
• इलेक्ट्रोनिस्टागमोग्राफी;
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी);
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई);
• चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी (एमआरए);
• मस्तिष्क वाहिकाओं की डॉप्लरोग्राफी।

संक्रामक मस्तिष्क घावों की पहचान के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:

• रक्त विश्लेषण;
• पीसीआर अनुसंधान;
• संक्रमण या रक्तस्राव के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच करने के लिए काठ का पंचर।

इसके अलावा, गतिभंग की वंशानुगत प्रकृति को निर्धारित करने के लिए एक डीएनए अध्ययन किया जाता है। यह निदान पद्धति हमें उस परिवार में इस विकृति वाले बच्चे के होने के जोखिम की पहचान करने की अनुमति देती है जहां अनुमस्तिष्क गतिभंग के मामले दर्ज किए गए हैं।

अनुमस्तिष्क गतिभंग का उपचार

किसी भी बीमारी के उपचार का उद्देश्य सबसे पहले बीमारी के कारण को खत्म करना होता है। यदि गतिभंग प्रकृति में आनुवंशिक नहीं है, तो मौलिक चिकित्सा को प्रेरक कारक के विरुद्ध निर्देशित किया जाना चाहिए, चाहे वह मस्तिष्क ट्यूमर हो, संक्रामक रोग हो, या संचार संबंधी विकार हो। कारण के आधार पर, उपचार अलग-अलग होगा। हालाँकि, रोगसूचक उपचार में सामान्य विशेषताएं होती हैं। रोग के लक्षणों को ख़त्म करने वाली मुख्य दवाओं में शामिल हैं:

• बेताहिस्टिन समूह की दवाएं (बीटासेर्क, वेस्टिबो, वेस्टिनोर्म);
• नूट्रोपिक और एंटीऑक्सीडेंट (पिरासेटम, फेनोट्रोपिल, पिकामिलोन, फेनिबट, साइटोफ्लेविन, सेरेब्रोलिसिन, एक्टोवैजिन, मेक्सिडोल);
• दवाएं जो रक्त परिसंचरण में सुधार करती हैं (कैविनटन, पेंटोक्सिफायलाइन, सेर्मियन);
• विटामिन बी कॉम्प्लेक्स, साथ ही उनके कॉम्प्लेक्स (मिल्गामा, न्यूरोबेक्स);
• दवाएं जो मांसपेशियों की टोन को प्रभावित करती हैं (मायडोकलम, बैक्लोफ़ेन, सिरडालुड);
• आक्षेपरोधी (कार्बामाज़ेपाइन, प्रीगैबलिन)।

इस प्रकार, रोग की संक्रामक-भड़काऊ उत्पत्ति के मामले में, जीवाणुरोधी या एंटीवायरल थेरेपी निर्धारित की जाती है। संवहनी विकारों के लिए, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो रक्त परिसंचरण को स्थिर करती हैं - एंजियोप्रोटेक्टिव एजेंट, थ्रोम्बोलाइटिक्स, एंटीप्लेटलेट एजेंट और वैसोडिलेटर, साथ ही एंटीकोआगुलंट्स। गतिभंग, जो नशे के कारण होता है, के लिए गहन जलसेक चिकित्सा, मूत्रवर्धक और हेमोसोरबिक एसिड के साथ विषहरण उपायों की आवश्यकता होती है।

घाव की वंशानुगत प्रकृति वाले गतिभंग के लिए, कोई कट्टरपंथी उपचार नहीं है। इन मामलों में, चयापचय चिकित्सा निर्धारित है:

• मेंइटामिन बी12, बी6 या बी1;
• मेल्डोनियम;
• जिन्को बिलोबा या पिरासेटम की तैयारी।

ट्यूमर प्रकृति के अनुमस्तिष्क गतिभंग के लिए अक्सर सर्जिकल समाधान की आवश्यकता होती है। ट्यूमर के प्रकार के आधार पर कीमोथेरेपी या विकिरण उपचार निर्धारित किया जा सकता है। गतिभंग के किसी भी उपचार को फिजियोथेरेपी और मालिश द्वारा पूरक किया जाता है। यह मांसपेशी शोष और संकुचन को रोकने में मदद करता है। कक्षाओं का उद्देश्य समन्वय और चाल में सुधार करना, साथ ही मांसपेशियों की टोन को बनाए रखना है।

इसके अलावा, भौतिक चिकित्सा का एक जिम्नास्टिक कॉम्प्लेक्स निर्धारित किया जाता है, जिसका उद्देश्य आंदोलनों के असंयम को कम करना और अंगों के मांसपेशी समूहों को मजबूत करना है। रोग के गंभीर नैदानिक ​​लक्षण न केवल रोगी के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देते हैं, अनुमस्तिष्क गतिभंग जीवन-घातक परिणामों से भरा होता है। इसकी जटिलताओं में शामिल हैं:

• बार-बार दोहराई जाने वाली संक्रामक प्रक्रियाएं;
• जीर्ण हृदय विफलता;
• सांस की विफलता।

अनुमस्तिष्क गतिभंग सिंड्रोम का पूर्वानुमान पूरी तरह से इसकी घटना के कारण पर निर्भर करता है। संवहनी विकृति, नशा, सूजन के कारण होने वाले गतिभंग के तीव्र और सूक्ष्म रूपों का समय पर उपचार, अनुमस्तिष्क कार्यों की पूर्ण या आंशिक बहाली की ओर जाता है। अक्सर, गतिभंग को पूरी तरह से ठीक करना संभव नहीं होता है। इस तथ्य के कारण इसका पूर्वानुमान ख़राब है कि बीमारी बढ़ती रहती है।

यह रोग रोगी के जीवन की गुणवत्ता को कम कर देता है और अन्य अंगों और प्रणालियों में कई विकारों का कारण बनता है। पहले चेतावनी लक्षणों के लिए डॉक्टर के पास जाने की आवश्यकता होती है। समय पर निदान और उपचार की शुरुआत देर से उपचार के मामले की तुलना में अधिक अनुकूल परिणाम के साथ क्षतिग्रस्त कार्यों को बहाल करने या प्रक्रिया को धीमा करने की बहुत अधिक संभावना प्रदान करती है।

सबसे गंभीर कोर्स वंशानुगत गतिभंग है। उन्हें लक्षणों की वृद्धि और तीव्रता के साथ दीर्घकालिक प्रगति की विशेषता है, जो रोगी की अपरिहार्य विकलांगता में समाप्त होती है। गतिभंग के विरुद्ध कोई विशिष्ट रोकथाम मौजूद नहीं है। चोटों, संवहनी असंतुलन, नशा और संक्रमण को रोककर रोग के विकास को रोका जा सकता है। और जब वे प्रकट होते हैं - समय पर उपचार।

बच्चे के जन्म की योजना बनाने के बारे में किसी विशेषज्ञ से आनुवंशिक परामर्श के माध्यम से ही वंशानुगत विकृति से बचा जा सकता है। ऐसा करने के लिए, परिवार में वंशानुगत बीमारियों के बारे में अधिक से अधिक जानकारी एकत्र करें। वे संभावित जोखिमों का विश्लेषण करते हैं और डीएनए परीक्षण के लिए नमूने ले सकते हैं। यह सब हमें आनुवंशिक बीमारी वाले बच्चे को जन्म देने की संभावना का प्रारंभिक आकलन करने की अनुमति देता है। गर्भावस्था की योजना बनाना कई बीमारियों से बचाव है।

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लक्षण कारण के आधार पर भिन्न हो सकते हैं, लेकिन आम तौर पर गतिभंग (आंदोलनों का बिगड़ा हुआ समन्वय) शामिल होता है। निदान नैदानिक ​​निष्कर्षों पर आधारित होता है और अक्सर न्यूरोइमेजिंग निष्कर्षों और कभी-कभी आनुवंशिक परीक्षण द्वारा पूरक होता है। उपचार आम तौर पर रोगसूचक होता है, जब तक कि पहचाने गए कारण का अधिग्रहण और प्रतिवर्ती न किया जा सके।

सेरिबैलम में तीन भाग होते हैं।

• आर्किसेरिबैलम (वेस्टिबुलोसेरिबैलम): इसमें फ्लोकुलोनोडुलर लोब शामिल है, जो मध्य में स्थित है।
• मध्य स्थित कृमि (पैलियोसेरिबैलम): धड़ और पैरों की गतिविधियों के समन्वय के लिए जिम्मेदार। कृमि के क्षतिग्रस्त होने से चलने और मुद्रा बनाए रखने में बाधा उत्पन्न होती है।
• पार्श्व में स्थित अनुमस्तिष्क गोलार्ध (नियोसेरिबैलम): वे अंगों में तीव्र और सटीक समन्वित आंदोलनों के नियंत्रण के लिए जिम्मेदार हैं।

वर्तमान में, अधिक से अधिक शोधकर्ता इस बात से सहमत हैं कि, समन्वय के साथ-साथ, सेरिबैलम स्मृति, सीखने और सोच के कुछ पहलुओं को भी नियंत्रित करता है।

गतिभंग अनुमस्तिष्क क्षति का सबसे विशिष्ट लक्षण है, लेकिन अन्य लक्षण भी देखे जा सकते हैं।

अनुमस्तिष्क विकारों के कारण

जन्मजात विकृतियांअक्सर छिटपुट होते हैं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न भागों के बिगड़ा हुआ विकास के साथ जटिल सिंड्रोम (उदाहरण के लिए, डेंडी-वॉकर विसंगति) का हिस्सा होते हैं। जन्मजात विकृतियाँ जीवन के प्रारंभ में ही प्रकट हो जाती हैं और उम्र के साथ बढ़ती नहीं हैं। उनके प्रकट होने वाले लक्षण प्रभावित संरचनाओं पर निर्भर करते हैं; इस मामले में, एक नियम के रूप में, गतिभंग हमेशा देखा जाता है।

वंशानुगत गतिभंगवंशानुक्रम के ऑटोसोमल रिसेसिव और ऑटोसोमल प्रमुख दोनों प्रकार हो सकते हैं। ऑटोसोमल रिसेसिव गतिभंग में फ्राइडेरिच गतिभंग (सबसे आम), गतिभंग टेलैंगिएक्टेसिया, एबेटालिपोप्रोटीनेमिया, पृथक विटामिन ई की कमी के साथ गतिभंग और सेरेब्रोटेंडिनस ज़ैंथोमैटोसिस शामिल हैं।

फ्राइडेरिच का गतिभंग माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन फ्रैटैक्सिन को एन्कोडिंग करने वाले जीन में अग्रानुक्रम GAA दोहराव के विस्तार के कारण विकसित होता है। फ्रैटेक्सिन के कम स्तर से माइटोकॉन्ड्रिया में आयरन का अत्यधिक संचय होता है और उनके कामकाज में व्यवधान होता है। चलने में अस्थिरता 5-15 वर्ष की आयु में दिखाई देने लगती है, जो बाद में ऊपरी छोरों में गतिभंग, डिसरथ्रिया और पैरेसिस (मुख्य रूप से पैरों में) में शामिल हो जाती है। बुद्धि को अक्सर कष्ट होता है। कंपन, यदि मौजूद है, नगण्य रूप से व्यक्त किया गया है। गहरी सजगता का दमन भी नोट किया गया है।

स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग (एससीए) अधिकांश प्रमुख गतिभंग बनाते हैं। इन गतिभंगों के वर्गीकरण को कई बार संशोधित किया गया है क्योंकि उनकी आनुवंशिक विशेषताओं के संबंध में नया ज्ञान प्राप्त हुआ है। आज तक, कम से कम 28 लोकी की पहचान की गई है, जिनमें उत्परिवर्तन से एससीए का विकास हुआ है। कम से कम 10 लोकी में, उत्परिवर्तन में न्यूक्लियोटाइड दोहराव का विस्तार होता है, विशेष रूप से, एससीए के कुछ रूपों में सीएजी दोहराव की संख्या में वृद्धि होती है (जैसा कि हंटिंगटन की बीमारी में), अमीनो एसिड ग्लूटामाइन को एन्कोडिंग करता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विविध हैं। सबसे आम एससीए के कुछ रूपों में, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न हिस्सों के कई घावों को पोलीन्यूरोपैथी, बेचैन पैर सिंड्रोम के पिरामिडल लक्षणों और निश्चित रूप से गतिभंग के विकास के साथ देखा जाता है। कुछ एससीए में, केवल अनुमस्तिष्क गतिभंग होता है। एससीए प्रकार 5, जिसे मचाडो जोसेफ रोग के रूप में भी जाना जाता है, शायद ऑटोसोमल प्रमुख एससीए का सबसे आम प्रकार है। इसके लक्षणों में गतिभंग और डिस्टोनिया (कभी-कभी), चेहरे की मांसपेशियों का फड़कना, नेत्र रोग और विशिष्ट "उभरी हुई" आंखें शामिल हैं।

संपत्ति अर्जित की. अर्जित गतिभंग गैर-वंशानुगत न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों, प्रणालीगत रोगों, विषाक्त पदार्थों के संपर्क का परिणाम है, या वे प्रकृति में अज्ञातहेतुक हो सकते हैं। प्रणालीगत बीमारियों में शराब, सीलिएक रोग, हाइपोथायरायडिज्म और विटामिन ई की कमी शामिल है। कार्बन मोनोऑक्साइड, भारी धातुएं, लिथियम, फ़िनाइटोइन और कुछ प्रकार के सॉल्वैंट्स अनुमस्तिष्क विषाक्तता का कारण बन सकते हैं।

बच्चों में, अनुमस्तिष्क विकारों के विकास का कारण अक्सर मस्तिष्क ट्यूमर होता है, जो, एक नियम के रूप में, मध्य सेरिबैलम में स्थानीयकृत होते हैं। दुर्लभ मामलों में, बच्चों को वायरल संक्रमण के बाद प्रतिवर्ती अनुमस्तिष्क विकारों का अनुभव हो सकता है।

अनुमस्तिष्क विकारों के लक्षण और संकेत

लक्षण	अभिव्यक्ति
गतिभंग	विस्तारित आधार के साथ लड़खड़ाती चाल
आंदोलनों का असमंजस	सटीक गतिविधियों को ठीक से समन्वयित करने में असमर्थता
डिसरथ्रिया	शब्दों का स्पष्ट उच्चारण करने में असमर्थता, गलत वाक्यांश निर्माण के साथ अस्पष्ट वाणी
डिसडायडोकोकिनेसिस	तेजी से वैकल्पिक गतिविधियों को करने में असमर्थता
डिस्मेट्रिया	गति की सीमा को नियंत्रित करने में असमर्थता
मांसपेशीय हाइपोटोनिया	मांसपेशियों की टोन में कमी
अक्षिदोलन	क्षैतिज, ऊर्ध्वाधर या घूर्णी दिशा में नेत्रगोलक का अनैच्छिक, तीव्र दोलन, सेरिबैलम में घाव की ओर निर्देशित एक तेज़ घटक के साथ
स्कैन किया हुआ भाषण	किसी शब्द या शब्दांश की शुरुआत का उच्चारण करने में कठिनाई होने की प्रवृत्ति के साथ धीमा उच्चारण
भूकंप के झटके	लक्ष्य के करीब पहुंचने पर किसी अंग में लयबद्ध बारी-बारी से होने वाली दोलन गति (इरादे कांपना) या आसन बनाए रखने या वजन रखने पर उसके समीपस्थ मांसपेशी समूहों में (पोस्टुरल कंपकंपी)

अनुमस्तिष्क विकारों का निदान

संभावित अधिग्रहित प्रणालीगत बीमारियों को छोड़कर, विस्तृत पारिवारिक इतिहास सहित नैदानिक ​​​​डेटा के आधार पर निदान किया जाता है। न्यूरोइमेजिंग, अधिमानतः एमआरआई, किया जाना चाहिए।

अनुमस्तिष्क विकारों का उपचार

कुछ प्रणालीगत बीमारियों और विषाक्त प्रभावों को ठीक किया जा सकता है। उसी समय, उपचार, एक नियम के रूप में, केवल सहायक होता है।

हम कितनी बार चलते हैं, कई क्रियाएं करते हैं और यह भी नहीं सोचते कि हम इन गतिविधियों को इतनी आसानी और सटीकता से कैसे दोहरा पाते हैं। यह सब एक बहुत ही जटिल तंत्र के बारे में है जिसमें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न भाग शामिल होते हैं। अधिकांश लोग यह नहीं सोचते कि संतुलन के सामान्य रखरखाव में कोई समस्या या कठिनाइयाँ हो सकती हैं। हालाँकि, ऐसी कई बीमारियाँ हैं जिनके कारण सीधा चलना, खड़ा होना या यहां तक ​​कि पूरी तरह से मानक अंगुलियों का संचालन करना मुश्किल हो जाता है। इन लक्षणों वाले कुछ रोगियों में, डॉक्टर गतिभंग का निदान करते हैं।

वयस्कों, गर्भवती महिलाओं और बच्चों में गतिभंग क्या है?

गतिभंग आंदोलनों के समन्वय की कमी है। रोग का नाम ग्रीक शब्द एटैक्सिया - विकार से आया है। इस विकृति वाले मरीजों को वास्तव में चलते समय और अपनी उंगलियों को हिलाने आदि की कोशिश करते समय अराजक गतिविधियों का अनुभव हो सकता है। व्यक्ति किसी भी कार्य को करते समय संतुलन बनाए रखने में असमर्थता और अजीबता और अशुद्धि की उपस्थिति के बारे में शिकायत करना शुरू कर देता है। गतिभंग किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, जिसमें छोटे बच्चे भी शामिल हैं। गर्भवती महिलाओं में, कुछ मामलों में रोग की गंभीरता बढ़ सकती है, और फिर अतिरिक्त जांच और हृदय और श्वसन प्रणाली के कामकाज की अधिक सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है।

समन्वय एक बहुत ही नाजुक प्रक्रिया है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कुछ हिस्सों के समन्वित कार्य पर निर्भर करती है: सेरिबैलम, लौकिक और ललाट लोब का प्रांतस्था, वेस्टिबुलर तंत्र और गहरी मांसपेशी संवेदनशीलता के संवाहक। यदि इस श्रृंखला की कम से कम एक कड़ी क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो व्यक्ति को शरीर के अंगों की गतिविधियों के समन्वय में विभिन्न गड़बड़ी का अनुभव होता है।

गतिभंग के रोगियों में गतिविधियों का खराब समन्वय होता है और कभी-कभी उन्हें अपने शरीर को खड़ी स्थिति में बनाए रखने में कठिनाई होती है।

गतिभंग से पीड़ित लोगों में, विभिन्न मांसपेशियों के कार्यों में विसंगति होती है, जिससे पूर्ण समन्वय की असंभवता हो जाती है। इससे रोजमर्रा की जिंदगी में कई समस्याएं पैदा होती हैं, कभी-कभी बाहर जाना और आम तौर पर स्वतंत्र रूप से अस्तित्व में रहना लगभग असंभव हो जाता है। कभी-कभी ऊपरी और निचले अंगों की ताकत भी कम हो जाती है।

समन्वय, गतिभंग और इसके उपचार के तरीकों के बारे में वीडियो

गतिभंग का वर्गीकरण

वर्तमान में, गतिभंग के कई प्रकार हैं। वे कारणों और लक्षणों में भिन्न हैं:

1. संवेदनशील (पश्च स्तंभ) गतिभंग गहरी मांसपेशी संवेदनशीलता के संवाहकों में विभिन्न विकारों के साथ प्रकट होता है।
2. अनुमस्तिष्क गतिभंग सबसे आम है। यह विभिन्न विकारों के कारण विकसित हो सकता है, जिनमें आनुवंशिक विकार भी शामिल हैं जो विरासत में मिले हैं। अनुमस्तिष्क गतिभंग पियरे-मैरी, सौम्य गतिभंग वेस्टफाल-लीडेन, गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया (लुई-बार सिंड्रोम) प्रतिष्ठित हैं।
3. वेस्टिबुलर गतिभंग एक ही नाम के उपकरण के किसी एक विभाग की क्षति के कारण शुरू होता है।
4. कॉर्टिकल, या ललाट, गतिभंग मस्तिष्क के टेम्पोरल और फ्रंटल कॉर्टेक्स में विकारों के साथ विकसित होता है।
5. मिश्रित अनुमस्तिष्क-संवेदी घावों के कारण फ्राइडेरिच का पारिवारिक गतिभंग बढ़ता है।
6. स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग एक वंशानुगत बीमारी है जिसमें सेरिबैलम, कॉर्टेक्स, सफेद पदार्थ और मस्तिष्क के कई अन्य हिस्सों में कई अपक्षयी प्रक्रियाएं होती हैं।
7. हिस्टेरिकल (मनोवैज्ञानिक) गतिभंग चलने के दिखावटी और असामान्य तरीकों में प्रकट होता है। यह एक अलग प्रजाति है जो मस्तिष्क संरचनाओं को वास्तविक क्षति से जुड़ी नहीं है।

समन्वय विकारों के प्रकार के अनुसार एक वर्गीकरण भी है। यदि किसी व्यक्ति को खड़े होते समय संतुलन बनाए रखने में कठिनाई होती है, तो वे स्थैतिक गतिभंग की बात करते हैं। जब चलने और चलने के दौरान समस्याएं उत्पन्न होती हैं, तो गतिशील गतिभंग का निदान किया जाता है।

बहुत बार, सेरिबैलम में अपक्षयी प्रक्रियाओं के कारण गतिभंग विकसित होता है

गतिभंग के लक्षण और कारण

प्रत्येक प्रकार के गतिभंग पर अलग से विचार किया जाना चाहिए, क्योंकि रोग के प्रकार इसके होने के कारणों और दिखाए गए लक्षणों में बहुत भिन्न होते हैं। कभी-कभी डॉक्टरों को रोग प्रक्रियाओं के स्थानीयकरण को सटीक रूप से स्थापित करने और गतिभंग के प्रकार को निर्धारित करने के लिए कई परीक्षाएं और परीक्षाएं आयोजित करने की आवश्यकता होती है।

संवेदनशील (पश्च स्तम्भाकार) गतिभंग

इस प्रकार का गतिभंग रीढ़ की हड्डी और तंत्रिकाओं के पिछले स्तंभों, मस्तिष्क के पार्श्विका भाग में कॉर्टेक्स में गड़बड़ी के कारण प्रकट होता है। गहरी मांसपेशियों की संवेदनशीलता के संवाहक प्रभावित होते हैं। मरीज़ मांसपेशियों और जोड़ों को पूरी तरह से महसूस करना और नियंत्रित करना बंद कर देते हैं, और अंतरिक्ष में शरीर के द्रव्यमान, दबाव और स्थिति की भावना भी ख़राब हो जाती है। यह समझने योग्य बात है कि संवेदनशील गतिभंग कोई अलग बीमारी नहीं है और यह सभी प्रकार के तंत्रिका संबंधी रोगों में एक लक्षण के रूप में प्रकट होता है। इस प्रकार के विकार का कारण रीढ़ की हड्डी में सौम्य और घातक नवोप्लाज्म, न्यूरोसाइफिलिस, रीढ़ की चोटें और फ्रैक्चर, मल्टीपल स्केलेरोसिस हो सकता है। कुछ मामलों में, असफल मस्तिष्क सर्जरी के बाद संवेदी गतिभंग हो सकता है।

रोगियों में लक्षण बहुत स्पष्ट हैं; गतिविधियों के समन्वय में गड़बड़ी नग्न आंखों से दिखाई देती है। एक व्यक्ति सामान्य रूप से नहीं चल सकता है, वह अपने घुटनों को बहुत अधिक या, इसके विपरीत, कमजोर रूप से मोड़ता है, और कभी-कभी सीधे पैरों पर चलने की कोशिश भी करता है। चूंकि रोगी के लिए खुद को अंतरिक्ष में महसूस करना मुश्किल हो जाता है, वह चलते समय अपनी एड़ियों को जोर से फर्श पर पटकना शुरू कर देता है, क्योंकि उसे सतह की वास्तविक दूरी और अपने शरीर के वजन के बारे में पता नहीं होता है। डॉक्टर इस चाल को "स्टैम्पिंग" कहते हैं। मरीज़ स्वयं कहते हैं कि उन्हें ऐसा महसूस होता है जैसे वे किसी नरम सतह पर चल रहे हैं और गिर रहे हैं। अपनी चाल को नियंत्रित करने के लिए उन्हें लगातार अपने पैरों को देखना होगा। जैसे ही आप दूर देखते हैं, समन्वय फिर से गायब हो जाता है। घर पर अपना ख्याल रखना भी मुश्किल हो जाता है और ठीक मोटर कौशल ख़राब हो जाता है। जब रोगी आराम कर रहा होता है, तो उसकी उंगलियां अनैच्छिक रूप से और तेजी से हिल सकती हैं। कुछ मामलों में, विकार केवल ऊपरी या केवल निचले अंगों को प्रभावित कर सकते हैं।

अनुमस्तिष्क गतिभंग समन्वय विकार के सबसे सामान्य रूपों में से एक है। जब कोई व्यक्ति बैठता है या चलता है, तो उसका झुकाव सेरिबैलम के प्रभावित क्षेत्र की ओर होता है। यदि रोगी किसी भी ओर या पीछे की ओर गिरता है, तो यह अनुमस्तिष्क वर्मिस में विकार का एक विशिष्ट लक्षण है। लोग सामान्य चाल बनाए रखने में असमर्थता के बारे में शिकायत करते हैं, क्योंकि वे अपनी गतिविधियों की शुद्धता का आकलन करना बंद कर देते हैं और महसूस करते हैं कि वे अपने पैर कैसे हिलाते हैं। मरीज़ बहुत असुरक्षित महसूस करते हैं, लड़खड़ाते हैं और अपने पैर अलग-अलग फैलाकर रखते हैं। दृश्य नियंत्रण व्यावहारिक रूप से संतुलन बनाए रखने में मदद नहीं करता है। मांसपेशियों की टोन काफी कम हो सकती है, खासकर उस तरफ जहां सेरिबैलम में घाव हुए थे। चाल में गड़बड़ी के अलावा, शब्दों के उच्चारण में विचलन भी नोट किया जाता है। मरीज़ धीरे-धीरे शब्दांश निकालते हैं और वाक्यांशों का उच्चारण करते हैं। इसके अलावा एक विशिष्ट लक्षण व्यापक और असमान लिखावट है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग के रोगियों में अक्सर लेखन विकार होता है और ज्यामितीय आकृतियाँ बनाना मुश्किल हो जाता है

अनुमस्तिष्क गतिभंग मस्तिष्क की चोट और सर्जरी का परिणाम हो सकता है। इसके अलावा, अक्सर ऐसा विकार विभिन्न प्रकार के एन्सेफलाइटिस, मल्टीपल स्केलेरोसिस, मस्तिष्क में ट्यूमर और रीढ़ की हड्डी और सेरिबैलम में रक्त वाहिकाओं को नुकसान होने पर होता है। शराब और नशीली दवाओं की लत भी इसके कारण हो सकते हैं, जिसमें पूरा मानव शरीर गंभीर विषाक्त विषाक्तता के संपर्क में आता है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ, चाल अनिश्चित हो जाती है, रोगी अपने पैरों को चौड़ा कर लेता है

अनुमस्तिष्क गतिभंग को इसके प्रवाह की गति के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। रोग तीव्र हो सकता है (लक्षण एक दिन में प्रकट होते हैं), सूक्ष्म (लक्षण कई हफ्तों में बढ़ते हैं), क्रोनिक (हमेशा प्रगतिशील) और एपिसोडिक हो सकते हैं।

पियरे-मैरी का अनुमस्तिष्क गतिभंग

इस प्रकार का गतिभंग वंशानुगत होता है। यह जीर्ण रूप में होता है और लगातार बढ़ता रहता है। आमतौर पर यह बीमारी बीस साल की उम्र के आसपास खुद को महसूस करती है, ज्यादातर तीस के बाद। मरीजों को सेरिबैलम और उसके संचालन ऊतकों में अपक्षयी प्रक्रियाओं का अनुभव होता है। यह रोग ऑटोसोमल डोमिनेंट तरीके से फैलता है। इसका मतलब यह है कि यदि दोषपूर्ण जीन माता-पिता में से कम से कम एक से पारित हो जाता है तो दोनों लिंगों के बच्चे बीमार हो सकते हैं।

ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के विकास के साथ, दोषपूर्ण जीन किसी भी माता-पिता से प्रेषित हो सकता है, बीमार बच्चा होने की संभावना 50% है

अक्सर, पियरे-मैरी के गतिभंग की उपस्थिति सिर के आघात, कुछ संक्रामक रोगों (टाइफाइड और टाइफस, पेचिश, ब्रुसेलोसिस, आदि) और यहां तक ​​​​कि गर्भावस्था से भी शुरू हो सकती है। इस विकृति के लक्षण सामान्य अनुमस्तिष्क गतिभंग के समान होते हैं; वे चाल में मामूली गड़बड़ी और पीठ के निचले हिस्से और निचले छोरों में अजीब शूटिंग दर्द के साथ शुरू होते हैं। इसके बाद, हाथ कांपने लगते हैं और चेहरे की मांसपेशियां अनैच्छिक रूप से सिकुड़ने लगती हैं।

ऑप्टिक तंत्रिका में अपक्षयी प्रक्रियाओं के कारण दृश्य हानि एक विशिष्ट लक्षण है। कुछ लोगों की ऊपरी पलक धीरे-धीरे झुकने लगती है और दृश्य क्षेत्र कम हो जाता है। मरीजों को सांख्यिकीय गतिभंग का भी अनुभव होता है, अक्सर अवसादग्रस्तता की स्थिति और यहां तक ​​कि बुद्धि में कमी का भी अनुभव होता है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग तीव्र लीडेन-वेस्टफाल

संक्रामक रोगों के बाद इस प्रकार का गतिभंग अक्सर छोटे बच्चों में होता है। यह जटिलता बहुत जल्दी प्रकट होती है, और रोग का कोर्स तीव्र या सूक्ष्म रूप में होता है। इन्फ्लूएंजा, टाइफस और कुछ अन्य बीमारियों से पीड़ित होने के लगभग दो सप्ताह बाद, बच्चे को अनुमस्तिष्क संरचनाओं को नुकसान के पहले लक्षणों का अनुभव होना शुरू हो जाता है। बच्चे खड़े होते और चलते समय समन्वय पर नियंत्रण खो देते हैं। गतिविधियां बहुत तेज़ और असंगत हो जाती हैं, लेकिन शिशुओं को इन परिवर्तनों को महसूस करने में कठिनाई होती है। इसके अलावा एक सामान्य लक्षण असिनर्जिया है, जिसमें मांसपेशियों की गतिविधियों को सही ढंग से संयोजित करना असंभव हो जाता है।

जब अपने हाथों का उपयोग किए बिना बैठने की कोशिश की जाती है, तो अनुमस्तिष्क घावों वाला रोगी अपने पैरों को ऊपर उठाना शुरू कर देता है

गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया (लुई-बार सिंड्रोम)

इस प्रकार का अनुमस्तिष्क गतिभंग वंशानुगत भी होता है। यह बीमारी बहुत पहले ही प्रकट हो जाती है, इसके पहले लक्षण कई महीनों की उम्र के आसपास छोटे बच्चों में दिखाई देते हैं। चिकित्सा में, तंत्रिका तंत्र और त्वचा विकारों में आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपक्षयी प्रक्रियाओं के कारण लुइस-बार सिंड्रोम को एक विशेष उपप्रकार - फाकोमैटोसिस - के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यह ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलता है, किसी भी माता-पिता से विरासत में मिल सकता है और दोनों लिंगों के बच्चों में प्रकट होता है। बीमारी होने के लिए, माँ और पिताजी को दोषपूर्ण जीन के वाहक होने चाहिए। सौभाग्य से, यह अत्यंत दुर्लभ है और एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया 40 हजार जन्मों में से केवल एक बच्चे में होता है।

लुइस-बार सिंड्रोम वंशानुक्रम के ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके के अनुसार फैलता है, बच्चों में यह रोग तभी प्रकट हो सकता है जब माता-पिता दोनों रोगग्रस्त जीन के वाहक हों

सेरिबैलम और मस्तिष्क के कुछ अन्य हिस्सों में अपक्षयी प्रक्रियाएं इम्युनोग्लोबुलिन ए और ई की कमी के कारण कम प्रतिरक्षा के साथ संयुक्त होती हैं। इस वजह से, बच्चे अक्सर सभी प्रकार की संक्रामक बीमारियों से पीड़ित होते हैं और कैंसर से पीड़ित होते हैं, जो आमतौर पर लसीका को प्रभावित करता है। प्रणाली। गतिभंग के साथ संयोजन में एक विशिष्ट लक्षण, पूरे शरीर में और यहां तक ​​कि आंखों के सफेद भाग पर अलग-अलग आकार की मकड़ी नसों (टेलैंगिएक्टेसिया) की उपस्थिति है।

लुइस-बार सिंड्रोम के साथ, रोगियों के पूरे शरीर, चेहरे और यहां तक ​​कि आंखों के सफेद भाग पर मकड़ी नसें विकसित हो जाती हैं

वेस्टिबुलर गतिभंग

वेस्टिबुलर उपकरण मानव समन्वय और उचित गति के लिए जिम्मेदार है। मरीजों को ऐसा महसूस होता है मानो वे अपनी धुरी पर काफी देर तक एक ही स्थान पर चक्कर लगा रहे हों। वे लड़खड़ाते हैं, अपने शरीर की स्थिति को ठीक से बनाए नहीं रखते हैं, उनकी आंखें अनैच्छिक रूप से और जल्दी-जल्दी फड़कती हैं, उन्हें चक्कर आते हैं और उन्हें मिचली आ सकती है। सिर, आंखें और शरीर को मोड़ने पर लक्षणों में वृद्धि एक विशिष्ट विशेषता है। यह इस कारण से है कि मरीज अंतरिक्ष में शरीर में होने वाले परिवर्तनों को नियंत्रित करने के लिए समय पाने के लिए यथासंभव सावधानी से, सावधानी से और धीरे-धीरे चलने की कोशिश करते हैं।

इस प्रकार का गतिभंग वेस्टिबुलर तंत्र के किसी भी हिस्से की क्षति के कारण शुरू हो सकता है, लेकिन सबसे अधिक बार, बाल कोशिकाओं के विकार आंतरिक कान में पाए जाते हैं। ये चोटें ओटिटिस मीडिया, कान के आघात या ट्यूमर के गठन के कारण हो सकती हैं। वेस्टिबुलर तंत्रिका कभी-कभी विभिन्न संक्रमणों और यहां तक ​​कि दवाओं के उपयोग के कारण भी प्रभावित होती है।

वेस्टिबुलर उपकरण की संरचना बहुत जटिल होती है और यह अंतरिक्ष में गतिविधियों के समन्वय और स्वयं की भावना के लिए जिम्मेदार होता है।

कॉर्टिकल या ललाट गतिभंग

मस्तिष्क के ललाट लोब में घावों के कारण कॉर्टिकल गतिभंग शुरू होता है। लक्षण अनुमस्तिष्क संरचनाओं के विकारों के समान हैं। कुछ लोग, चलते समय अनिश्चितता के अलावा, एस्टासिया का अनुभव करते हैं, जिसमें खड़ा होना असंभव होता है, और अबासिया, जब रोगी चलने में असमर्थ होता है। दृश्य नियंत्रण मोटर समन्वय बनाए रखने में मदद नहीं करता है। विशिष्ट लक्षण भी सामने आते हैं जो ललाट लोब में कॉर्टेक्स को नुकसान का संकेत देते हैं: मानस में परिवर्तन, गंध की भावना में गड़बड़ी, और लोभी प्रतिवर्त में कमी। इस प्रकार के गतिभंग का कारण विभिन्न सूजन संबंधी बीमारियाँ, एन्सेफलाइटिस, मस्तिष्क में रसौली और संचार संबंधी विकार हैं।

स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग

स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग का एक पूरा परिसर है, जो वंशानुगत रोग हैं। वर्तमान में, डॉक्टर बीस से अधिक विभिन्न प्रजातियों की पहचान करते हैं। ये सभी एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होते हैं, और प्रत्येक नई पीढ़ी के साथ रोग के लक्षण और गंभीरता अधिक स्पष्ट हो जाती है, खासकर यदि दोषपूर्ण जीन पिता से विरासत में मिला हो।

विभिन्न प्रकार के स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग में अंतर के बावजूद, उन सभी में विकास का एक समान तंत्र होता है। तंत्रिका ऊतक के चयापचय में शामिल प्रोटीन में ग्लूटामाइन की मात्रा बढ़ने से उनकी संरचना बदल जाती है, जिससे बीमारी होती है। रोग की पहली अभिव्यक्ति की उम्र रोग के प्रकार के आधार पर भिन्न होती है। कुछ मामलों में, पहले लक्षण पूर्वस्कूली वर्षों में पाए जाते हैं, और अन्य में - तीस साल के बाद। गतिभंग की अभिव्यक्तियाँ मानक हैं: समन्वय की हानि, दृष्टि में गिरावट, लिखावट, आंतरिक अंगों के कामकाज में असामान्यताएं।

साइकोजेनिक या हिस्टेरिकल गतिभंग

यह प्रकार दूसरों से बहुत अलग है; यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में कार्बनिक विकारों से जुड़ा नहीं है। मानसिक विकारों के कारण व्यक्ति की चाल, चेहरे के भाव और शब्दों का उच्चारण बदल जाता है। रोगी अंतरिक्ष में स्वयं को ख़राब समझने लगता है। बहुत बार, सिज़ोफ्रेनिया के रोगियों में हिस्टेरिकल गतिभंग विकसित होता है।

मनोवैज्ञानिक गतिभंग वाले मरीज़ अक्सर सीधे पैर चलने का अनुभव करते हैं।

पारिवारिक फ़्रेडरेइच का गतिभंग

इस प्रकार का गतिभंग वंशानुगत होता है, ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रसारित होता है, अक्सर सजातीय विवाहों में। जीन में उत्परिवर्तन के कारण जो प्रोटीन फ्रैटेक्सिन को एनकोड करता है, जो माइटोकॉन्ड्रिया से आयरन का परिवहन करता है, तंत्रिका तंत्र को स्थायी अपक्षयी क्षति होती है। फ़्रेडेरिच के गतिभंग में घाव मिश्रित प्रकृति का होता है, रीढ़ की हड्डी के स्तंभों में अनुमस्तिष्क-संवेदनशील गड़बड़ी धीरे-धीरे बढ़ती है, खासकर गॉल बंडलों में; बीमारी के पहले लक्षण आमतौर पर पच्चीस वर्ष की उम्र से पहले दिखाई देने लगते हैं।

फ़्रेडरेइच का गतिभंग लड़कों और लड़कियों दोनों में हो सकता है। एक विशिष्ट विशेषता यह तथ्य है कि नेग्रोइड जाति के किसी भी व्यक्ति में इस बीमारी की पहचान नहीं की गई है।

फ़्रेडरेइच के गतिभंग के साथ, पैर में वक्रता होती है

लक्षण अन्य अनुमस्तिष्क गतिभंग के समान हैं: रोगी अस्थिर रूप से चलते हैं, एक तरफ से दूसरी तरफ लड़खड़ाते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ऊपरी और निचले अंगों, चेहरे की मांसपेशियों और छाती के काम में समन्वय करना मुश्किल हो जाता है। पैथोलॉजी से पीड़ित कई लोगों में श्रवण हानि विकसित हो जाती है। समय के साथ, निम्नलिखित विकार विकसित होते हैं:

• हृदय के कामकाज में रुकावट, तेज़ नाड़ी, सांस की तकलीफ दिखाई देती है;
• काइफोस्कोलियोसिस, जिसमें विभिन्न तलों में रीढ़ की विकृति होती है;
• पैर की संरचना का उल्लंघन, यह अपना आकार बदलता है, घुमावदार हो जाता है;
• मधुमेह;
• सेक्स हार्मोन का उत्पादन कम हो गया;
• ऊपरी और निचले छोरों का शोष;
• पागलपन;
• शिशुवाद.

इस प्रकार की बीमारी गतिभंग के सबसे आम प्रकारों में से एक है। एक लाख लोगों में से लगभग 3-7 लोगों में होता है।

फ़्रेडरेइच के पारिवारिक गतिभंग के बारे में वीडियो

निदान और विभेदक निदान

गतिभंग के पहले लक्षणों पर, आपको एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श लेना चाहिए। आगे के परामर्श के लिए, वह आपको एक आनुवंशिकीविद्, ऑन्कोलॉजिस्ट, ट्रॉमेटोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, ओटोलरींगोलॉजिस्ट और कई अन्य विशेषज्ञों के पास भेज सकता है।

वेस्टिबुलर तंत्र के विकारों का अध्ययन करने के लिए, निम्नलिखित प्रक्रियाएं निर्धारित की जा सकती हैं:

• स्टेबिलोग्राफी, जिसमें ऑसिलोस्कोप का उपयोग करके रोगी की स्थिरता का विश्लेषण किया जाता है;
• वेस्टिबुलोमेट्री - तकनीकों का एक सेट जो आपको वेस्टिबुलर तंत्र के कामकाज का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है;
• इलेक्ट्रोनिस्टागमोग्राफी, जो चक्कर आने का कारण निर्धारित करने और आंतरिक कान के विकारों की पहचान करने के लिए आंखों की गतिविधियों को रिकॉर्ड करती है।

वेस्टिबुलोमेट्री के दौरान, रोगी लक्ष्य का अनुसरण करता है, और डॉक्टर आंखों की गति और प्रतिक्रिया की गति की सटीकता का मूल्यांकन करते हैं

कई निदान विधियां भी हैं जो निदान को स्पष्ट करने में मदद करेंगी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रोग प्रक्रिया के स्थानीयकरण को बड़ी सटीकता से इंगित करेंगी:

1. चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) सबसे आधुनिक और सटीक विधि है। इसकी मदद से आप किसी भी अंग की परत-दर-परत तस्वीरें ले सकते हैं। गतिभंग के मामले में, वे ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर, अपक्षयी प्रक्रियाओं, विकासात्मक विसंगतियों और अन्य असामान्यताओं की पहचान करने में मदद करते हैं।
2. कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) आंतरिक अंगों की परत-दर-परत छवियां प्राप्त करने के लिए एक आधुनिक विकिरण विधि है। विशेष तरल पदार्थों के साथ तुलना भी की जा सकती है।
3. मल्टीस्लाइस कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एमएससीटी) विशेष सेंसर का उपयोग करके एक बहुत तेज़ स्कैनिंग विधि है जो रोगी के सिर से गुजरने वाले एक्स-रे को रिकॉर्ड करती है। इस प्रकार के निदान का उपयोग करके, ट्यूमर संरचनाओं, सूजन प्रक्रियाओं, रक्तस्राव की पहचान करना और रक्त परिसंचरण की दर का आकलन करना संभव है।
4. अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके मस्तिष्क वाहिकाओं की डॉप्लरोग्राफी की जाती है। रक्त परिसंचरण की दर, संवहनी धैर्य, इंट्राक्रैनील दबाव आदि का आकलन किया जाता है।
5. मस्तिष्क का अल्ट्रासाउंड निदान अनुमस्तिष्क ऊतक की वृद्धि या कमी का पता लगाने में मदद करता है।
6. सीने में दर्द, ताल गड़बड़ी आदि की उपस्थिति में हृदय की मांसपेशियों में अपक्षयी प्रक्रियाओं के विकास के लिए हृदय का ईसीजी और अल्ट्रासाउंड आवश्यक है।

निम्नलिखित परीक्षण भी निर्धारित किए जा सकते हैं:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर का अध्ययन (आईजीए, आईजीई, आईजीजी);
• रोग संबंधी सूक्ष्मजीवों की पहचान करने के लिए पीसीआर (पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन, विधि कृत्रिम परिस्थितियों में एंजाइमों का उपयोग करके डीएनए के एक निश्चित खंड को बार-बार दोगुना करने पर आधारित है);
• मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन करने के लिए काठ का पंचर (एक प्रक्रिया जिसमें एक विशेष सुई का उपयोग करके रीढ़ की हड्डी की नलिका से मस्तिष्कमेरु द्रव लिया जाता है);
• वंशानुगत बीमारियों का पता लगाने के लिए डीएनए निदान।

अनुमस्तिष्क क्षति का निदान करने के लिए, डॉक्टर एसिनर्जिया (संयुक्त आंदोलनों को करने की क्षमता में कमी) के लिए एक परीक्षण करते हैं। ऐसा करने के लिए, रोगी को सरल गतिविधियाँ करने के लिए कहा जाता है जिसमें मांसपेशियों की क्रिया के संयोजन में निम्नलिखित गड़बड़ी दिखाई देती है:

• चलते समय शरीर पीछे की ओर झुक जाता है, व्यक्ति पीठ के बल गिर जाता है;
• यदि आप खड़े होते समय अपना सिर झुकाने लगते हैं, तो आपके घुटने नहीं मुड़ेंगे और रोगी संतुलन खो देगा।

एसिनर्जिया परीक्षण के दौरान, क्षतिग्रस्त सेरिबैलम वाले रोगियों में मांसपेशियों की क्रिया में विसंगतियों का पता लगाया जाता है

विभिन्न ब्रेन ट्यूमर, रैंडू-ओस्लर-वेबर रोग, हिप्पेल-लिंडौ रोग, फनिक्युलर मायलोसिस, न्यूरोसाइफिलिस, वंशानुगत विटामिन ई की कमी, मल्टीपल स्केलेरोसिस, पार्किंसंस रोग और कई अन्य बीमारियों के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए।

इलाज

गतिभंग के उपचार की रणनीति इसके प्रकार और मस्तिष्क संरचनाओं को क्षति के चरण पर निर्भर करती है। शुरुआती चरणों में, आप औषधीय दवाओं से काम चला सकते हैं; वे अपक्षयी प्रक्रियाओं को धीमा करने में मदद करते हैं। अधिक उन्नत मामलों में, डॉक्टर रोगी को सर्जिकल उपचार की सिफारिश कर सकते हैं।

दवाई से उपचार

गतिभंग के मामले में, औषधीय दवाएं रोग प्रक्रियाओं को रोकने में मदद करती हैं:

1. संक्रामक घावों के लिए जीवाणुरोधी उपचार निर्धारित है (टेट्रासाइक्लिन, एम्पीसिलीन, बिल्मिसिन)।
2. संवहनी विकारों के लिए वासोएक्टिव दवाएं आवश्यक हैं (पार्मिडिन, ट्रेंटल, मेक्सिकोर)।
3. तंत्रिका तंत्र (न्यूरोमल्टीवाइटिस) के कामकाज को बनाए रखने के लिए बी विटामिन की आवश्यकता होती है।
4. तंत्रिका ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करने के लिए, एटीपी और एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (गैलेंटामाइन, प्रोसेरिन) के प्रशासन का संकेत दिया गया है।
5. अवसादरोधी दवाएं अवसादग्रस्त भावनात्मक स्थिति के लिए निर्धारित की जाती हैं (एमिट्रिप्टिलाइन, सिटालोप्राम)।
6. साइकोमोटर आंदोलन (मैग्नीशियम सल्फेट, वेलेरियन टिंचर) की उपस्थिति में शामक आवश्यक हैं।
7. मस्तिष्क की कार्यक्षमता में सुधार के लिए नूट्रोपिक दवाएं (फ़ेसम, पिरासेटम) निर्धारित की जाती हैं।
8. फ़्रेडेरिच के गतिभंग (एंटीऑक्सिडेंट, स्यूसिनिक एसिड, राइबोफ्लेविन एल-कार्निटाइन) के लिए मेटाबोलिक दवाएं आवश्यक हैं।
9. तंत्रिका तंत्र की गतिविधि को बनाए रखने के लिए न्यूरोप्रोटेक्टर्स की आवश्यकता होती है (पाइरिटिनोल, मेक्लोफेनोक्सेट)।
10. दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो हृदय में चयापचय में सुधार करती हैं (इनोसिन, ट्राइमेटाज़िडिन)।
11. न्यूरॉन्स (ग्लियाटीलिन) में तंत्रिका आवेगों के संचरण में सुधार के लिए चोलिनोमेटिक्स आवश्यक हैं।
12. लुइस-बार सिंड्रोम (इम्युनोग्लोबुलिन) के रोगियों में संक्रमण के प्रति प्रतिरोध बनाए रखने के लिए इम्यूनोस्टिमुलेंट्स की आवश्यकता होती है।

शल्य चिकित्सा

मरीजों को हमेशा सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है। हालाँकि, कुछ स्थितियों में, रूढ़िवादी उपचार वांछित परिणाम नहीं देता है और डॉक्टर सर्जरी का सहारा लेने की दृढ़ता से सलाह देते हैं:

1. यदि ट्यूमर, विशेष रूप से घातक ट्यूमर का पता लगाया जाता है, तो कुछ रोगियों को सर्जिकल हटाने का संकेत दिया जाता है। केवल एक न्यूरोसर्जन ही नियोप्लाज्म की संचालन क्षमता या निष्क्रियता का निर्धारण कर सकता है।
2. यदि बाल कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो रोगी को कॉक्लियर इम्प्लांटेशन की सिफारिश की जाती है, इससे सुनने की क्षमता बहाल करने और समन्वय में आंशिक रूप से सुधार करने में मदद मिलती है।
3. मध्य कान की सफाई तीव्र और पुरानी ओटिटिस मीडिया के लिए निर्धारित की जाती है जिसके कारण वेस्टिबुलर गतिभंग होता है। एक विशेष सिरिंज का उपयोग करके, एंटीबायोटिक्स, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और अन्य एजेंटों वाला एक तरल रोगी के कान नहर में इंजेक्ट किया जाता है।
4. मध्य कान की स्वच्छता सर्जरी का संकेत कान नहरों को साफ करने और हड्डी के ऊतकों को बहाल करने के लिए किया जाता है।

फिजियोथेरेपी और व्यायाम चिकित्सा

1. खड़े हो जाएं, आप अपनी भुजाओं को बगल में छोड़ सकते हैं या उन्हें ऊपर उठा सकते हैं। अपने बाएँ और दाएँ पैर को बारी-बारी से उठाएँ और जब तक संभव हो इसी मुद्रा में रहें। केवल अपने पैर की उंगलियों पर खड़े होकर चरणों को दोहराएं। इसे और अधिक कठिन बनाने के लिए, आप अपनी आँखें बंद करके व्यायाम कर सकते हैं।
2. एक हल्की गेंद लें और दीवार पर उस लक्ष्य को चिह्नित करें जिस पर आप इसे फेंकेंगे। सटीकता का अभ्यास करना, धीरे-धीरे दूरी बढ़ाना और भारी वस्तुओं का उपयोग करना आवश्यक है।
3. मांसपेशी-संयुक्त इंद्रिय विकसित करने के लिए, आपको अपनी आँखें बंद करके वस्तुओं को लेना होगा और उनके आकार और अनुमानित वजन का वर्णन करना होगा।

फिजियोथेरेपी के विभिन्न तरीकों का भी उपयोग किया जा सकता है: ओजोन थेरेपी, वैद्युतकणसंचलन (त्वचा या श्लेष्म झिल्ली के माध्यम से विभिन्न औषधीय पदार्थों की शुरूआत के साथ संयोजन में प्रत्यक्ष विद्युत प्रवाह के साथ शरीर पर प्रभाव), मायोस्टिम्यूलेशन (विशेष इलेक्ट्रोड के माध्यम से शरीर पर करंट का प्रभाव) जो शरीर पर लगाए जाते हैं)।

गतिभंग के लिए चिकित्सीय अभ्यासों के बारे में वीडियो

लोक उपचार

गतिभंग एक बहुत ही गंभीर स्थिति है और इसका इलाज अकेले नहीं किया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में, केवल लोक उपचार का उपयोग करके पुनर्प्राप्ति प्राप्त करना संभव नहीं है। लेकिन उन्हें सहायक विधि के रूप में डॉक्टर से परामर्श करने के बाद निर्धारित किया जा सकता है। विभिन्न जड़ी-बूटियों का उपयोग करना संभव है जो तंत्रिका तंत्र को मजबूत बनाने में मदद करती हैं:

• चपरासी की जड़ के 3 चम्मच का आसव;
• चम्मच से आसव। कैमोमाइल, नींबू बाम और अजवायन के फूल;
• आधा गिलास सन्टी पत्तियों का आसव, 3 चम्मच। कैमोमाइल फूल, शहद के चम्मच।

सभी घटकों को एक गिलास उबलते पानी के साथ डालना चाहिए और लगभग दो घंटे तक छोड़ देना चाहिए। Peony को दिन में 4 बार 1 बड़ा चम्मच लिया जाता है, अन्य अर्क - 150 मिलीलीटर भोजन से पहले दिन में 3 बार लिया जाता है।

उपचार का पूर्वानुमान

डॉक्टर गतिभंग के उपचार के लिए अनुकूल पूर्वानुमान के बारे में बात करते हैं यदि ड्रग थेरेपी या सर्जिकल हस्तक्षेप अपक्षयी प्रक्रियाओं के विकास को रोकता है और तंत्रिका तंत्र के कामकाज में गड़बड़ी को समाप्त करता है। यदि बीमारी का कारण आनुवंशिक है या एक घातक ट्यूमर की खोज की गई है, तो पूर्वानुमान आमतौर पर प्रतिकूल होता है। इस मामले में, विशेषज्ञ पैथोलॉजी की प्रगति को रोकने और रोगी की मोटर गतिविधि को बनाए रखने के लिए उपचार का उपयोग करने का प्रयास करते हैं। लुइस-बार सिंड्रोम का पूर्वानुमान खराब है; इस बीमारी से पीड़ित बच्चे बहुत कम ही वयस्कता तक जीवित रह पाते हैं। फ़्रेडेरिच के गतिभंग के साथ, रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल है, कई रोगी पहले लक्षणों की शुरुआत से बीस साल से अधिक जीवित रहते हैं, खासकर अगर हृदय की मांसपेशियों और मधुमेह को कोई नुकसान नहीं हुआ हो। गतिभंग की आनुवंशिक किस्मों से पूरी तरह से उबरना असंभव है।

गर्भवती होना और बच्चे को जन्म देना हमेशा संभव नहीं होता है। ऐसे मतभेद हो सकते हैं जो बच्चे के जन्म के दौरान खतरे और यहां तक ​​कि मृत्यु का कारण बन सकते हैं। अपने बच्चे के जन्म की योजना बनाने से पहले डॉक्टरों से परामर्श करना बहुत महत्वपूर्ण है।

बहुत बार, विभिन्न प्रकार के गतिभंग वाले रोगियों को निम्नलिखित जटिलताओं का अनुभव होता है:

• अंगों का पक्षाघात और पैरेसिस (मोटर गतिविधि का कमजोर होना);
• दृष्टि और श्रवण में गिरावट;
• श्वसन और हृदय विफलता;
• संक्रामक रोगों की बार-बार पुनरावृत्ति;
• स्वतंत्र रूप से चलने और स्वयं की देखभाल करने की क्षमता का नुकसान;
• मौत।

रोकथाम

यदि भावी माता-पिता को गतिभंग के वंशानुगत रूप होने का संदेह है, तो बीमार बच्चे के होने के जोखिम का पता लगाने के लिए आनुवंशिकीविद् द्वारा उनकी जांच की जानी चाहिए। गर्भावस्था के 8-12 सप्ताह के दौरान, भ्रूण में दोषपूर्ण जीन की उपस्थिति की पहचान करने के लिए कोरियोनिक विली (भ्रूण की बाहरी झिल्ली) का परीक्षण किया जा सकता है। सजातीय विवाह से बचना चाहिए, क्योंकि बच्चों में कई आनुवांशिक बीमारियाँ विकसित हो सकती हैं।

अपने स्वास्थ्य को बनाए रखना भी बहुत महत्वपूर्ण है, आपको बुरी आदतों को खत्म करना चाहिए, संक्रामक रोगों का तुरंत इलाज करना चाहिए और सभी प्रकार की सिर और रीढ़ की चोटों को रोकने का प्रयास करना चाहिए।

गतिभंग एक बहुत ही गंभीर निदान है, जो अक्सर खतरनाक जटिलताएँ विकसित करता है। आंदोलनों के समन्वय के उल्लंघन के पहले लक्षणों पर, आपको डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। याद रखें कि यदि समय पर उपचार शुरू किया जाए तो कई प्रकार के समन्वय विकारों को रोका जा सकता है। दुर्भाग्य से, वंशानुगत गतिभंग लगभग हमेशा बढ़ता है और अक्सर विकलांगता और यहां तक ​​कि मृत्यु का कारण बनता है। गर्भावस्था की योजना बनाते समय, आपको अपने निकटतम रिश्तेदारों से ऐसी बीमारियों के मामलों के बारे में पता लगाना होगा या सलाह के लिए किसी आनुवंशिकीविद् से संपर्क करना होगा।

सेरिबैलम(अक्षांश में. सेरिबैलम) मनुष्यों में खोपड़ी के अंदर, सिर के पीछे के क्षेत्र में स्थित होता है। आमतौर पर, सेरिबैलम का औसत आयतन 162 घन मीटर होता है। सेमी, और इसका वजन 135-169 ग्राम के बीच होता है सेरिबैलम में दो गोलार्ध होते हैं, जिनके बीच इसका सबसे पुराना भाग स्थित होता है - कीड़ा . इसके अलावा, तीन जोड़ी पैरों की मदद से यह मेडुला ऑबोंगटा, पोंस और मिडब्रेन से जुड़ा होता है। इसमें सफेद और भूरे पदार्थ होते हैं, बाद वाले से इसके शरीर में अनुमस्तिष्क प्रांतस्था और युग्मित नाभिक बनते हैं। कीड़ा शरीर के संतुलन और स्थिरता के लिए जिम्मेदार है, और गोलार्ध आंदोलनों की सटीकता के लिए जिम्मेदार हैं। शरीर के संतुलन को बनाए रखने के लिए, सेरिबैलम शरीर के विभिन्न हिस्सों के प्रोप्रियोसेप्टर्स और अन्य संगठनों से जानकारी प्राप्त करता है जो मानव शरीर की स्थिति को नियंत्रित करने में शामिल हैं ( निचले जैतून , वेस्टिबुलर नाभिक ).

जब उद्देश्यपूर्ण कार्य करते समय, शरीर की स्थिति को संतुलन में बनाए रखते हुए मांसपेशी समूह तनावग्रस्त हो जाते हैं, तो वे सेरिबैलम में प्रवेश करते हैं। तंत्रिका आवेग . वे रीढ़ की हड्डी और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के उस हिस्से से चलते हैं जो गति के लिए जिम्मेदार है। संपर्कों की एक जटिल प्रणाली से गुजरने के बाद, तंत्रिका आवेगों की एक धारा सेरिबैलम में प्रवेश करती है, जो बदले में, इसका विश्लेषण करती है और एक "उत्तर" उत्पन्न करती है जो पहले से ही मानव चेतना में प्रवेश करती है, अर्थात। सेरेब्रल कॉर्टेक्स और रीढ़ की हड्डी में. सभी अंगों के समन्वित कार्य से शरीर की मांसपेशियों का कार्य स्पष्ट और सुंदर हो जाता है। सेरिबैलम और उसके कृमियों के घाव स्वयं प्रकट होते हैं स्थैतिक उल्लंघन, अर्थात। एक व्यक्ति लगातार शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र की स्थिर स्थिति, साथ ही संतुलन बनाए नहीं रख सकता है।

शब्द " गतिभंग "तंत्रिका तंत्र के रोगों के संबंध में हिप्पोक्रेट्स के समय से उपयोग किया जाता रहा है, और तब इसका अर्थ "विकार" और "भ्रम" था, आज गतिभंग को इस प्रकार समझा जाता है बिगड़ा हुआ मोटर समन्वय. गतिभंग चाल और अंगों की गतिविधियों के विकार में प्रकट होता है, जो कार्य करते समय कांपने, निशान छूटने, साथ ही खड़े होने और बैठने की स्थिति में असंतुलन में प्रकट होता है।

गतिभ्रम हैं अनुमस्तिष्क , संवेदनशील , कर्ण कोटर और ललाट . जब सेरिबैलम और उसके रास्ते क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो अनुमस्तिष्क गतिभंग होता है। यह रोग खड़े होने और चलने पर गतिभंग के लक्षणों के साथ प्रकट होता है। अनुमस्तिष्क गतिभंग वाले रोगी की चाल एक शराबी की चाल के समान होती है, वह अनिश्चित रूप से चलता है, अपने पैरों को फैलाता है, और एक तरफ से दूसरी तरफ फेंका जाता है, आमतौर पर पैथोलॉजिकल फोकस के स्थान की ओर।

अंग जानबूझकर हैं, कोई व्यक्ति शरीर की स्थिति को जल्दी से नहीं बदल सकता है। इसे अक्सर देखा भी जा सकता है asynergy , यानी, आंदोलनों की असंगतता, उदाहरण के लिए, जब शरीर को पीछे झुकाते हैं, तो पैर घुटने के जोड़ों पर नहीं झुकते हैं, इसलिए गिरना संभव है। बहुत बार, अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ, "कटा हुआ" भाषण देखा जाता है, लिखावट में परिवर्तन देखा जा सकता है, कभी-कभी - मांसपेशी हाइपोटोनिया .

यदि घाव अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों तक फैलता है, तो अंगों का गतिभंग उस तरफ विकसित हो सकता है जिसमें गोलार्ध स्थित है यदि वर्मिस प्रभावित होता है, तो धड़ का गतिभंग विकसित होता है;

यदि अनुमस्तिष्क गतिभंग वाले रोगी को रखा जाता है रोमबर्ग पोज़ (अर्थात, अपने पैरों को कसकर एक साथ जोड़कर खड़े रहें, आपकी भुजाएं आपके शरीर से चिपकी हुई हों और आपका सिर ऊपर उठा हुआ हो), तब यह स्थिति अस्थिर होती है, व्यक्ति का शरीर हिल सकता है, कभी-कभी एक तरफ खिंच सकता है, यहां तक ​​कि गिरने की स्थिति तक भी आ सकता है। यदि कोई कृमि प्रभावित होता है, तो रोगी पीछे की ओर गिर जाता है, और यदि एक गोलार्ध प्रभावित होता है, तो पैथोलॉजिकल फोकस की ओर।

सामान्य अवस्था में, यदि किनारे पर गिरने का खतरा हो, तो गिरने वाले किनारे पर स्थित पैर उसी दिशा में चलता है, और दूसरा फर्श से ऊपर आ जाता है, अर्थात "कूद प्रतिक्रिया" होती है। अनुमस्तिष्क गतिभंग इन प्रतिक्रियाओं को बाधित करता है; यदि उसे थोड़ा सा किनारे की ओर धकेला जाए, तो वह आसानी से गिर जाता है ( धक्का देने का लक्षण ).

कम उम्र में, मानव तंत्रिका तंत्र में काफी उच्च क्षमता होती है न्यूरोप्लास्टिकिटी, अर्थात। बाहरी या आंतरिक परिवर्तनों के प्रभाव में शीघ्रता से पुनर्गठन करने की तंत्रिका तंत्र की संपत्ति। न्यूरोप्लास्टिकिटी के विकास के लिए समान प्रभाव की पुनरावृत्ति की एक श्रृंखला आवश्यक है, जिसके कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में जैव रासायनिक और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं। इसके परिणामस्वरूप, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं के बीच नए संपर्क बनते हैं, या पुराने संपर्क सक्रिय हो जाते हैं। और गतिभंग के साथ, तंत्रिका ऊतक को नुकसान के कारण, सूक्ष्म और सामंजस्यपूर्ण आंदोलनों के कौशल का निर्माण नहीं किया जा सकता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गतिभंग प्रति 100 हजार पर लगभग 1 से 23 लोगों में होता है (प्रसार क्षेत्र पर निर्भर करता है)। गतिभंग का वास्तविक विकास आमतौर पर आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है, और जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं।

आधुनिक वर्गीकरण के अनुसार, अनुमस्तिष्क गतिभंग हैं:

• (गैर-प्रगतिशील, जब गोलार्ध या अनुमस्तिष्क वर्मिस अविकसित या अनुपस्थित होते हैं)।
• ऑटोसोमल रिसेसिव गतिभंग, कम उम्र में उत्पन्न होना ()। फ़्रेडरेइच के गतिभंग का वर्णन पहली बार 1861 में किया गया था, और लक्षण आमतौर पर 25 वर्ष से कम उम्र के बच्चों या युवा वयस्कों में दिखाई देते हैं। यह रोग गतिभंग, स्थैतिक विकार, अस्थिर चाल और मांसपेशियों की टोन में कमी के लक्षणों में भी प्रकट होता है। परिणामी संवेदनशीलता विकार से कण्डरा सजगता में कमी आती है। फ़्रेडरेइच के गतिभंग की विशेषता कंकाल का असामान्य विकास, "फ़्रीडरिच के पैर" की उपस्थिति है, अर्थात। छोटा पैर, ऊँचा मेहराब। यह रोग अपने आप में काफी धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन रोगियों की विकलांगता और बिस्तर पर पड़े रहने की ओर ले जाता है।
• अप्रभावी गतिभंग, गुणसूत्र X से संबद्ध ( एक्स-क्रोमोसोमल गतिभंग ). इस प्रकार का गतिभंग बहुत दुर्लभ है, मुख्यतः पुरुषों में प्रगतिशील अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता के रूप में।
• बेटेन की बीमारीऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली बीमारी एक जन्मजात बीमारी है। यह जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग की विशेषता है, जो जीवन के पहले वर्षों में स्थैतिक, आंदोलनों के समन्वय और टकटकी में गड़बड़ी के रूप में प्रसारित होता है। ऐसे बच्चे 2-3 साल की उम्र में अपना सिर पकड़ना शुरू कर देते हैं और उसके बाद भी चलना और बोलना शुरू कर देते हैं। उम्र के साथ, रोगी अपनी स्थिति के अनुरूप ढल जाता है।
• ऑटोसोमल प्रमुख गतिभंगदेर से उम्र (इन्हें स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग भी कहा जाता है)। यह भी शामिल है पियरे मैरी की बीमारी . इस प्रकार का वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग 25-45 वर्ष की आयु में प्रकट होता है, और अनुमस्तिष्क प्रांतस्था और नाभिक की कोशिकाओं, रीढ़ की हड्डी में स्पिनोसेरेबेलर ट्रैक्ट और पोंटीन नाभिक को प्रभावित करता है। इसके लक्षण गतिभंग और पिरामिड अपर्याप्तता, इरादे कांपना, कंडरा हाइपररिफ्लेक्सिया और "कटा हुआ" भाषण हैं। कभी-कभी - पीटोसिस, दृष्टि में कमी। सेरिबैलम का आकार धीरे-धीरे कम हो जाता है, और बुद्धि और अवसादग्रस्तता की स्थिति में कमी अक्सर देखी जाती है। वैसे, अधिकांश लेखक पियरे मैरी के अनुमस्तिष्क गतिभंग को एक सिंड्रोम मानते हैं, जिसमें ओलिवोपोंटोसेरेबेलर (डीजेरिन-थॉमस) और ओलिवोसेरेबेलर शोष (होम्स प्रकार), मैरी-फॉय-अलागुआनिन के अनुमस्तिष्क शोष, साथ ही लेर्मिटे के ओलिवोरूब्रोसेरेबेलर शोष शामिल हैं।

जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षण

सभी प्रकार के गतिभंग के सामान्य लक्षण हैं गतिभंग अभिव्यक्तियाँ. यह गति की क्रिया के लक्ष्य को प्राप्त करने के लिए सभी मांसपेशियों के समन्वित कार्य का उल्लंघन है। जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षणों में शामिल हैं डिस्मेट्रिया - लक्षित आंदोलन करने के लिए किए गए प्रयासों की असंगति। डिस्सिनेर्जिया तब देखा जाता है जब व्यक्तिगत मांसपेशियों का समन्वय बिगड़ जाता है, जानबूझकर कांपना, लक्षित आंदोलन के सही प्रक्षेपवक्र से लयबद्ध विचलन, जो लक्ष्य के करीब पहुंचने के साथ बढ़ता है।

बारंबार संकेत ऊर्ध्वाधर स्थिति में अस्थिरता, निस्टागमस (नेत्रगोलक की लयबद्ध तीव्र गति), साथ ही अचानक भाषण, प्रत्येक शब्दांश पर तनाव हैं। बच्चों में अनुमस्तिष्क गतिभंग का एक लक्षण यह है कि बच्चा देर से बैठना और चलना शुरू कर देता है, और उसकी चाल अनिश्चित होती है, बच्चा "लहराता" लगता है।

जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षण बच्चे के मोटर कार्यों में देरी से प्रकट होते हैं, वह देर से बैठना और चलना शुरू कर देता है, मानसिक विकास में देरी होती है और बोलने में देरी होती है। आमतौर पर 10 साल की उम्र तक मस्तिष्क के कार्यों की भरपाई हो जाती है।

निदान की पुष्टि करने के लिए इसे क्रियान्वित करना आवश्यक है सीटी और एमआरआई अध्ययन , और डीएनए अनुसंधान उन जीनों की पहचान करना जो कुछ प्रकार की विकृति के विकास का कारण बनते हैं।

जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग का उपचार

रोग के उपचार में रोगियों के मोटर और सामाजिक पुनर्वास के उपाय शामिल हैं, ताकि रोगी अपने दोष के अनुसार अनुकूलन कर सके। हम भौतिक चिकित्सा कक्षाएं, चलने का प्रशिक्षण, भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं और व्यायाम प्रशिक्षण की सलाह देते हैं। स्टेबिलोमेट्रिक प्लेटफ़ॉर्म .

कभी-कभी, गतिभंग के प्रकार के आधार पर, मांसपेशियों को आराम देने वालों का उपयोग करके जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग का दवा उपचार किया जा सकता है, नॉट्रोपिक्स , निरोधी दवाएं। पियरे मैरी की बीमारी का इलाज करने के लिए, मांसपेशियों की टोन को कम करने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है (, मेलिक्टिन , कोंडोल्फिन ).