Hypothyroïdie congénitale selon la CIM. Hypothyroïdie chez l'adulte. Hypothyroïdie : méthodes de traitement

L'hypothyroïdie est un syndrome clinique provoqué par une diminution de la production d'hormones thyroïdiennes ou par un manque de sensibilité des tissus à celles-ci.

L'hypothyroïdie est un déficit en hormones thyroïdiennes. Les symptômes de l'hypothyroïdie chez les jeunes enfants comprennent la malnutrition et un retard de développement physique. Les signes chez les enfants plus âgés et les adolescents sont similaires à ceux des adultes, mais incluent également un mauvais développement physique, une puberté tardive ou une combinaison de ces éléments. Le diagnostic de l'hypothyroïdie repose sur un test de la fonction thyroïdienne (par exemple, les taux sériques de thyroxine, hormone stimulant la thyroïde). Le traitement de l’hypothyroïdie comprend un traitement hormonal substitutif thyroïdien.

L'hypothyroïdie chez les nourrissons et les jeunes enfants peut être congénitale ou néonatale. L'hypothyroïdie congénitale survient chez environ 1 enfant sur 4 000 naissances vivantes. La plupart des cas congénitaux sont sporadiques, mais environ 10 à 20 % sont héréditaires. La cause la plus fréquente de l’hypothyroïdie congénitale est la dysgénésie ou l’absence (agénésie) ou le sous-développement (hypoplasie) de la glande thyroïde. Environ 10 % des hypothyroïdies congénitales sont une conséquence d’une dyshormonogenèse (production anormale d’hormones thyroïdiennes), qui peut être de 4 types. Rare aux États-Unis, mais courante dans certains pays en développement, l'hypothyroïdie résulte d'une carence maternelle en iode. Dans de rares cas, une hypothyroïdie transitoire peut être provoquée par l'entrée transplacentaire d'anticorps, de goitrogènes (par exemple, l'amiodarone) ou de médicaments thyréostatiques (par exemple, le propylthiouracile, le méthimazole).

Code CIM-10

• E00 Syndrome de carence congénitale en iode.
• E01.0 Goitre diffus (endémique) associé à une carence en iode.
• E01.1 Goitre multinodulaire (endémique) associé à une carence en iode.
• E01.2 Goitre (endémique), associé à une carence en iode, sans précision.
• E01.8 Autres maladies thyroïdiennes associées à une carence en iode et à des affections similaires.
• E02 Hypothyroïdie subclinique due à une carence en iode.
• E03.0 Hypothyroïdie congénitale avec goitre diffus.
• E03.1 Hypothyroïdie congénitale sans goitre.
• E03.2 Hypothyroïdie causée par des médicaments et d'autres substances exogènes.
• E0Z.Z Hypothyroïdie post-infectieuse.
• E03.5 Coma myxœdème.
• E03.8 Autres hypothyroïdies précisées.
• E03.9 Hypothyroïdie, sans précision.

Code CIM-10

E03 Autres formes d'hypothyroïdie

Hypothyroïdie chez les enfants plus âgés et les adolescents

La cause habituelle est la thyroïdite auto-immune (thyroïdite de Hashimoto). Certains symptômes de l'hypothyroïdie sont similaires à ceux de l'adulte (p. ex. prise de poids, obésité, constipation, cheveux rêches et secs, peau jaunâtre, froide ou marbrée et rugueuse). Les signes courants chez les enfants comprennent un retard de développement physique, un retard de maturation squelettique et généralement un retard de puberté. Le traitement est effectué avec de la L-thyroxine à la dose de 5 à 6 mcg/kg par voie orale une fois par jour ; chez les adolescents, la dose est réduite à 2-3 mcg/kg PO une fois par jour et titrée pour maintenir les taux sériques de thyroxine et de thyréostimuline dans les limites d'âge normales.

Symptômes de l'hypothyroïdie chez les enfants

Les symptômes de l'hypothyroïdie diffèrent de ceux de l'adulte. Si une carence en iode survient en début de grossesse, le bébé peut développer un crétinisme endémique (un syndrome impliquant la surdité-muette), un retard mental et une spasticité musculaire. Dans la plupart des cas, les nourrissons atteints d'hypothyroïdie présentent peu ou pas de symptômes, car les hormones thyroïdiennes sont fournies par la mère par le placenta. Cependant, une fois les hormones maternelles métabolisées, si la cause sous-jacente de l'hypothyroïdie persiste et si l'hypothyroïdie n'est pas diagnostiquée et traitée, un ralentissement modéré à sévère du développement du système nerveux central se produit, qui peut s'accompagner d'une hypotonie musculaire, d'une hyperbilirubinémie prolongée, de hernies ombilicales, insuffisance respiratoire, macroglossie, grosses fontanelles, hypotrophie et voix rauque. Dans de rares cas, un diagnostic et un traitement tardifs de l'hypothyroïdie sévère entraînent un retard mental et une petite taille.

Classification de l'hypothyroïdie

Il existe des hypothyroïdies congénitales et acquises ; En fonction du niveau de perturbation des mécanismes de régulation, ils se distinguent en primaires (pathologie de la glande thyroïde elle-même), secondaires (troubles hypophysaires) et tertiaires (troubles hypothalamiques). Il existe également une forme périphérique d'hypothyroïdie associée à une altération du métabolisme des hormones thyroïdiennes dans les tissus ou à une résistance des tissus à celles-ci.

Diagnostic de l'hypothyroïdie chez les enfants

Le dépistage néonatal de routine détecte l’hypothyroïdie avant que les manifestations cliniques ne deviennent apparentes. Si un résultat de test de dépistage est positif, un test de la fonction thyroïdienne est indiqué, incluant la thyroxine (T3), la T4 libre et la thyréostimuline (TSH) dans le sérum sanguin.

Traitement de l'hypothyroïdie chez les enfants

Dans la plupart des cas, un traitement hormonal substitutif à vie est nécessaire. Le traitement de l'hypothyroïdie chez les enfants avec 10 à 15 mcg/kg de L-thyroxine par voie orale une fois par jour doit être instauré immédiatement et surveillé régulièrement à de courts intervalles. Cette dose est destinée à normaliser rapidement les taux sériques de T, après quoi elle doit être ajustée pour maintenir les taux sériques de T entre 10 et 15 mcg/dL pendant les premières années de vie. Au cours de la deuxième année de vie, la dose habituelle est de 5 à 6 mcg/kg PO une fois par jour, ce qui devrait maintenir les taux sériques de T et de TSH dans les limites d'âge normales. La plupart des enfants traités ont un développement moteur et mental normal. Une hypothyroïdie congénitale sévère chez les enfants, même avec un traitement adéquat, peut toujours entraîner des problèmes de développement mineurs, ainsi qu'une perte auditive neurosensorielle. La perte auditive peut être si subtile que le dépistage initial peut ne pas la détecter. Il est recommandé de procéder à un examen répété à l'âge de 1 à 2 ans pour identifier les défauts auditifs cachés pouvant affecter le développement de la parole. Le déficit en globuline liant la thyroxine, détecté lors d'un examen de dépistage basé principalement sur le dosage de la thyroxine, ne nécessite pas de traitement, puisque l'euthyroïdie est constatée chez l'enfant.

Il est important de le savoir !

Un niveau insuffisant d'hormones thyroïdiennes dans les organes et les tissus conduit au développement de l'hypothyroïdie - une maladie décrite pour la première fois par V. Gall en 1873. Le terme « myxœdème », appartenant à V. M. Ord (1878), désigne uniquement un gonflement muqueux de la peau et tissu sous-cutané.

Classe IV. Maladies du système endocrinien, troubles nutritionnels et troubles métaboliques (E00-E90)

Note. Tous les néoplasmes (fonctionnellement actifs et inactifs) sont inclus dans la classe II. Les codes correspondants de cette classe (par exemple, E05.8, E07.0, E16-E31, E34. -) peuvent, si nécessaire, être utilisés comme codes supplémentaires pour identifier les néoplasmes fonctionnellement actifs et le tissu endocrinien ectopique, ainsi que l'hyperfonctionnement. et hypofonctionnement des glandes endocrines, associés à des néoplasmes et à d'autres troubles classés ailleurs.
Exclus : complications de la grossesse, de l'accouchement et du post-partum (O00-O99), symptômes, signes et anomalies identifiés lors d'essais cliniques et de laboratoire, non classés ailleurs (R00-R99), troubles endocriniens et troubles métaboliques transitoires, spécifiques du fœtus et du nouveau-né. (P70-P74)

Cette classe contient les blocs suivants :
E00-E07 Maladies de la glande thyroïde
E10-E14 Diabète sucré
E15-E16 Autres troubles de la régulation du glucose et du système endocrinien pancréatique
E20-E35 Troubles d'autres glandes endocrines
E40-E46 Malnutrition
E50-E64 Autres types de malnutrition
E65-E68 Obésité et autres types de nutrition excessive
E70-E90 Troubles métaboliques

Les catégories suivantes sont indiquées par un astérisque :
E35 Troubles des glandes endocrines lors de maladies classées ailleurs
E90 Troubles alimentaires et métaboliques dans les maladies classées ailleurs

MALADIES DE LA THYROÏDE (E00-E07)

E00 Syndrome de carence congénitale en iode

Inclus : les conditions endémiques associées à la carence en iode dans l'environnement naturel, à la fois directement et
et en raison d’une carence en iode dans le corps de la mère. Certaines de ces affections ne peuvent pas être considérées comme une véritable hypothyroïdie, mais sont la conséquence d'une sécrétion insuffisante d'hormones thyroïdiennes chez le fœtus en développement ; il peut y avoir un lien avec des facteurs goitrogènes naturels. Si nécessaire, identifiez le retard mental concomitant, utilisez un code supplémentaire (F70-F79).
À l'exclusion de : hypothyroïdie subclinique due à une carence en iode (E02)

E00.0 Syndrome de carence congénitale en iode, forme neurologique. Crétinisme endémique, forme neurologique
E00.1 Syndrome de carence congénitale en iode, forme myxœdème.
Crétinisme endémique :
. hypothyroïdie
. forme de myxœdème
E00.2 Syndrome de carence congénitale en iode, forme mixte.
Crétinisme endémique, forme mixte
E00.9 Syndrome de carence congénitale en iode, sans précision.
Hypothyroïdie congénitale par carence en iode SAI. Crétinisme endémique SAI

E01 Maladies thyroïdiennes associées à une carence en iode et affections associées

A l'exclusion de : syndrome de carence congénitale en iode (E00.-)
hypothyroïdie subclinique due à une carence en iode (E02)

E01.0 Goitre diffus (endémique) associé à une carence en iode
E01.1 Goitre multinodulaire (endémique) associé à une carence en iode. Goitre nodulaire associé à une carence en iode
E01.2 Goitre (endémique), associé à une carence en iode, sans précision. Goitre endémique SAI
E01.8 Autres maladies thyroïdiennes associées à une carence en iode et à des conditions similaires.
Hypothyroïdie acquise par carence en iode SAI

E02 Hypothyroïdie subclinique due à une carence en iode

E03 Autres formes d'hypothyroïdie

À l'exclusion de : hypothyroïdie associée à une carence en iode (E00-E02)
hypothyroïdie suite à une intervention médicale (E89.0)

E03.0 Hypothyroïdie congénitale avec goitre diffus.
Goitre (non toxique) congénital :
. SAI
. parenchyme
E03.1 Hypothyroïdie congénitale sans goitre. Aplasie de la glande thyroïde (avec myxœdème).
Congénital:
. atrophie thyroïdienne
. hypothyroïdie SAI
E03.2 Hypothyroïdie causée par des médicaments et d'autres substances exogènes.
Si nécessaire, identifiez la cause, utilisez un code supplémentaire de causes externes (classe XX).
E03.3 Hypothyroïdie post-infectieuse
E03.4 Atrophie de la glande thyroïde (acquise).
À l'exclusion de : atrophie congénitale de la glande thyroïde (E03.1)
E03.5 Coma myxœdème
E03.8 Autres hypothyroïdies précisées
E03.9 Hypothyroïdie, sans précision. Myxœdème SAI

E04 Autres formes de goitre non toxique

Exclus : goitre congénital :
. NSA)
. diffuse ) (E03.0)
. parenchymateux)
goitre associé à une carence en iode (E00-E02)

E04.0 Goitre diffus non toxique.
Goitre non toxique :
. diffus (colloïdal)
. simple
E04.1 Goitre mononodulaire non toxique. Nœud colloïde (kystique) (thyroïde).
Goitre mononode non toxique Nodule thyroïdien (kystique) SAI
E04.2 Goitre multinodulaire non toxique. Goitre kystique SAI. Goitre polynodeux (kystique) SAI
E04.8 Autres formes spécifiées de goitre non toxique
E04.9 Goitre non toxique, sans précision. Goitre SAI. Goitre nodulaire (non toxique) SAI

E05 Thyrotoxicose [hyperthyroïdie]

À l'exclusion de : thyroïdite chronique avec thyréotoxicose transitoire (E06.2)
thyréotoxicose néonatale (P72.1)

E05.0 Thyrotoxicose avec goitre diffus. Exophtalmique ou toxique, appelez NOS. Maladie de Graves. Goitre toxique diffus
E05.1 Thyrotoxicose avec goitre uninodulaire toxique. Thyrotoxicose avec goitre mononode toxique
E05.2 Thyrotoxicose avec goitre multinodulaire toxique. Goitre nodulaire toxique SAI
E05.3 Thyrotoxicose avec ectopie du tissu thyroïdien
E05.4 Thyrotoxicose artificielle
E05.5 Crise thyroïdienne ou coma
E05.8 Autres formes de thyréotoxicose. Hypersécrétion d'hormone stimulant la thyroïde.

E05.9 Thyrotoxicose, sans précision. Hyperthyroïdie SAI. Cardiopathie thyréotoxique (I43.8)

E06 Thyroïdite

À l'exclusion de : thyroïdite post-partum (O90.5)

E06.0 Thyroïdite aiguë. Abcès de la glande thyroïde.
Thyroïdite :
. pyogène
. purulent
S'il est nécessaire d'identifier l'agent infectieux, un code supplémentaire (B95-B97) est utilisé.
E06.1 Thyroïdite subaiguë.
Thyroïdite :
. de Quervain
. cellule géante
. granulomateux
. non purulent
À l'exclusion de : thyroïdite auto-immune (E06.3)
E06.2 Thyroïdite chronique avec thyréotoxicose transitoire.
À l'exclusion de : thyroïdite auto-immune (E06.3)
E06.3 Thyroïdite auto-immune. Thyroïdite de Hashimoto. Chasitoxicose (transitoire). Goitre lymphadénomateux.
Thyroïdite lymphocytaire. Struma lymphomateux
E06.4 Thyroïdite d'origine médicamenteuse
E06.5 Thyroïdite :
. chronique:
. SAI
. fibreux
. boisé
. Riedel
E06.9 Thyroïdite, sans précision

E07 Autres maladies thyroïdiennes

E07.0 Hypersécrétion de calcitonine. Hyperplasie des cellules C de la glande thyroïde.
Hypersécrétion de thyrocalcitonine
E07.1 Goitre dysormonal. Goitre dyshormonal familial. Le syndrome de Pendred.
Exclus : goitre congénital transitoire avec fonction normale (P72.0)
E07.8 Autres maladies spécifiées de la glande thyroïde. Défaut de la globuline liant la tyrosine.
Hémorragie)
Infarctus) (c) de la ou des glandes thyroïde(s)
Syndrome d'euthyroïdie altérée
E07.9 Maladie thyroïdienne, sans précision

DIABÈTE SUCRÉ (E10-E14)

S'il est nécessaire d'identifier le médicament provoquant le diabète, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).

Les quatrièmes caractères suivants sont utilisés avec les catégories E10-E14 :
.0 Avec coma
Diabérique :
. coma avec ou sans acidocétose (acidocétose)
. coma hypersmolaire
. coma hypoglycémique
Coma hyperglycémique SAI

1 Avec acidocétose
Diabétique:
. acidose)
. acidocétose) sans mention de coma

2 Avec des lésions rénales
Néphropathie diabétique (N08.3)
Glomérulonéphrose intracapillaire (N08.3)
Syndrome de Kimmelstiel-Wilson (N08.3)

3 Avec des lésions oculaires
Diabétique:
. cataracte (H28.0)
. rétinopathie (H36.0)

4 Avec complications neurologiques
Diabétique:
. amyotrophie (G73.0)
. neuropathie autonome (G99.0)
. mononeuropathie (G59.0)
. polyneuropathie (G63.2)
. autonome (G99.0)

5 Avec des troubles circulatoires périphériques
Diabétique:
. gangrène
. angiopathie périphérique (I79.2)
. ulcère

6 Avec d'autres complications spécifiées
Arthropathie diabétique (M14.2)
. neuropathique (M14.6)

7 Avec de multiples complications

8 Avec complications non précisées

9 Aucune complication

E10 Diabète sucré insulino-dépendant

[cm. au-dessus des titres]
Inclus : diabète (sucré) :
. labile
. avec début à un jeune âge
. avec une tendance à la cétose
. tapez je
Exclus : diabète sucré :
. nouveau-nés (P70.2)
période (O24. -)
glycosurie :
. SAI (R81)
. rénal (E74.8)

E11 Diabète sucré non insulino-dépendant

Inclus : diabète (sucré) (non obèse) (obèse) :
. avec apparition à l'âge adulte
. sans tendance à la cétose
. écurie
. type II
Exclus : diabète sucré :
. associé à la malnutrition (E12.-)
. chez les nouveau-nés (P70.2)
. pendant la grossesse, pendant l'accouchement et après l'accouchement
période (O24. -)
glycosurie :
. SAI (R81)
. rénal (E74.8)
intolérance au glucose (R73.0)
hypoinsulinémie postopératoire (E89.1)

E12 Diabète sucré associé à la malnutrition

[cm. les sous-titres ci-dessus]
Comprend : diabète sucré associé à la malnutrition :
. insulino-dépendant
. non insulinodépendant
Exclus : diabète sucré pendant la grossesse, pendant l'accouchement
et dans la période post-partum (O24. -)
glycosurie :
. SAI (R81)
. rénal (E74.8)
intolérance au glucose (R73.0)
diabète sucré des nouveau-nés (P70.2)
hypoinsulinémie postopératoire (E89.1)

E13 Autres formes précisées de diabète sucré

[cm. les sous-titres ci-dessus]
Exclus : diabète sucré :
. insulino-dépendant (E10.-)
. associé à la malnutrition (E12.-)
. néonatal (P70.2)
. pendant la grossesse, pendant l'accouchement et après l'accouchement
période (O24. -)
glycosurie :
. SAI (R81)
. rénal (E74.8)
intolérance au glucose (R73.0)
hypoinsulinémie postopératoire (E89.1)

E14 Diabète sucré, sans précision

[cm. les sous-titres ci-dessus]
Inclus : diabète SAI
Exclus : diabète sucré :
. insulino-dépendant (E10.-)
. associé à la malnutrition (E12.-)
. nouveau-nés (P70.2)
. non insulinodépendant (E11.-)
. pendant la grossesse, pendant l'accouchement et après l'accouchement
période (O24. -)
glycosurie :
. SAI (R81)
. rénal (E74.8)
intolérance au glucose (R73.0)
hypoinsulinémie postopératoire (E89.1)

AUTRES TROUBLES DU GLUCOSE ET DE LA SÉCRÉTION INTERNE

PANCRÉAS (E15-E16)

E15 Coma hypoglycémique non diabétique. Coma insulinique non diabétique causé par des médicaments
moyens. Hyperinsulinisme avec coma hypoglycémique. Coma hypoglycémique SAI.
S'il est nécessaire d'identifier le médicament provoquant le coma hypolycémique non diabétique, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).

E16 Autres troubles du système endocrinien pancréatique

E16.0 Hypoglycémie médicamenteuse sans coma.
S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
E16.1 Autres formes d'hypoglycémie. Hypoglycémie fonctionnelle non hyperinsulinémique.
Hyperinsulinisme :
. SAI
. fonctionnel
Hyperplasie des cellules bêta des îlots pancréatiques SAI. Encéphalopathie après coma hypoglycémique
E16.2 Hypoglycémie, sans précision
E16.3 Augmentation de la sécrétion de glucagon.
Hyperplasie des cellules des îlots pancréatiques avec hypersécrétion de glucagon
E16.8 Autres troubles précisés de la sécrétion interne du pancréas. Hypergastrinémie.
Hypersécrétion :
. hormone de libération de l'hormone de croissance
. polypeptide pancréatique
. somatostatine
. polypeptide intensinal vasoactif
Syndrome de Zollinger-Ellison
E16.9 Trouble du pancréas endocrinien, sans précision. Hyperplasie des cellules des îlots SAI.
Hyperplasie des cellules endocriniennes pancréatiques SAI

TROUBLES DES AUTRES GLANDES ENDOCRINES (E20-E35)

À l'exclusion de : galactorrhée (N64.3)
gynécomastie (N62)

E20 Hypoparathyroïdie

À l'exclusion de : syndrome de DiGeorge (D82.1)
hypoparathyroïdie suite à un acte médical (E89.2)
tétanie SAI (R29.0)
hypoparathyroïdie transitoire du nouveau-né (P71.4)

E20.0 Hypoparathyroïdie idiopathique
E20.1 Pseudohypoparathyroïdie
E20.8 Autres formes d'hypoparathyroïdie
E20.9 Hypoparathyroïdie, sans précision. Thétagie parathyroïdienne

E21 Hyperparathyroïdie et autres troubles de la glande parathyroïde [parathyroïde]

Exclut : ostéomalacie :
. chez l'adulte (M83.-)
. dans l'enfance et l'adolescence (E55.0)

E21.0 Hyperparathyroïdie primaire. Hyperplasie des glandes parathyroïdes.
Ostéodystrophie fibreuse généralisée [maladie osseuse de Recklinghausen]
E21.1 Hyperparathyroïdie secondaire, non classée ailleurs.
À l'exclusion de : hyperparathyroïdie secondaire d'origine rénale (N25.8)
E21.2 Autres formes d'hyperparathyroïdie.
À l'exclusion de : hypercalcémie hypocalciurique familiale (E83.5)
E21.3 Hyperparathyroïdie, sans précision
E21.4 Autres troubles parathyroïdiens précisés
E21.5 Maladie parathyroïdienne, sans précision

E22 Hyperfonctionnement de l'hypophyse

À l'exclusion de : syndrome d'Itsenko-Cushing (E24.-)
Syndrome de Nelson (E24.1)
hypersécrétion :
. hormone adrénocorticotrope [ACTH], non liée
avec le syndrome d'Itsenko-Cushing (E27.0)
. ACTH hypophysaire (E24.0)
. hormone stimulant la thyroïde (E05.8)

E22.0 Acromégalie et gigantisme hypophysaire.
Arthropathie associée à l'acromégalie (M14.5).
Hypersécrétion d'hormone de croissance.
Exclus : constitutionnels :
. gigantisme (E34.4)
. grand (E34.4)
hypersécrétion d'hormone de libération de l'hormone de croissance (E16.8)
E22.1 Hyperprolactinémie. S'il est nécessaire d'identifier le médicament provoquant l'hyperprolactinémie, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
E22.2 Syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique
E22.8 Autres conditions d'hyperfonctionnement hypophysaire. Puberté précoce d'origine centrale
E22.9 Hyperfonctionnement hypophysaire, sans précision

E23 Hypofonction et autres troubles hypophysaires

Comprend : les affections répertoriées causées par des maladies de l'hypophyse et de l'hypothalamus.
À l'exclusion de : hypopituitarisme consécutif à une intervention médicale (E89.3)

E23.0 Hypopitutarisme. Syndrome eunuchoide fertile. Hypogonadisme hypogonadotrope.
Déficit idiopathique en hormone de croissance.
Panne isolée :
. gonadotrophine
. hormone de croissance
. autres hormones hypophysaires
syndrome de Kallmann
Petite taille [nanisme] Lorraine-Levy
Nécrose de l'hypophyse (post-partum)
Panhypopituitarisme
Pituitaire:
. cachexie
. Carence en SAI
. petite taille [nanisme]
Le syndrome de Sheehan. Maladie de Simmonds
E23.1 Hypopituitarisme d'origine médicamenteuse.
E23.2 Diabète insipide.
À l'exclusion de : diabète insipide néphrogénique (N25.1)
E23.3 Dysfonctionnement hypothalamique non classé ailleurs.
Exclut : syndrome de Prader-Willi (Q87.1), syndrome de Russell-Silver (Q87.1)
E23.6 Autres maladies de l'hypophyse. Abcès hypophysaire. Dystrophie adiposogénitale
E23.7 Maladie hypophysaire, sans précision

E24 Syndrome d'Itsenko-Cushing

E24.0 Maladie d'Itsenko-Cushing d'origine hypophysaire. Hypersécrétion d'ACTH par l'hypophyse.
Hypercorticisme d'origine hypophysaire
E24.1 Le syndrome de Nelson
E24.2 Syndrome d'Itsenko-Cushing d'origine médicamenteuse.
S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
E24.3 Syndrome d'ACTH ectopique
E24.4 Syndrome cushingoïde induit par l'alcool
E24.8 Autres conditions caractérisées par le syndrome cushingoïde
E24.9 Syndrome d'Itsenko-Cushing, sans précision

E25 Troubles surrénogénitaux

Comprend : syndromes surrénogénitaux, virilisation ou féminisation, acquis ou dus à une hyperplasie
glandes surrénales, conséquence de défauts congénitaux enzymatiques dans la synthèse des hormones
femelle:
. faux hermaphrodisme surrénalien
. fausse puberté prématurée hétérosexuelle
maturité
Pour des hommes:
. fausse puberté isosexuelle prématurée
maturité
. macrogénitosomie précoce
. puberté prématurée avec hyperplasie
glandes surrénales
. virilisation (femelle)

E25.0 Troubles surrénogénitaux congénitaux associés à un déficit enzymatique. Hyperplasie surrénale congénitale. Déficit en 21-hydroxylase. Hyperplasie surrénalienne congénitale entraînant une perte de sel
E25.8 Autres troubles surrénogénitaux. Trouble surrénogénital idiopathique.
S'il est nécessaire d'identifier le médicament à l'origine du trouble surrénogénital, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
E25.9 Trouble surrénogénital, sans précision. Syndrome surrénogénital SAI

E26 Hyperaldostéronisme

E26.0 Hyperaldostéronisme primaire. Le syndrome de Conn. aldostéronisme primaire provoqué par une hyperplasie du supra-
glandes rénales (bilatérales)
E26.1 Hyperaldostéronisme secondaire
E26.8 Autres formes d'hyperaldostéronisme. Syndrome de troc
E26.9 Hyperaldostéronisme, sans précision

E27 Autres troubles surrénaliens

E27.0 Autres types d'hypersécrétion du cortex surrénalien.
Hypersécrétion d'hormone adrénocorticotrope [ACTH], non associée à la maladie de Cushing.
À l'exclusion de : syndrome d'Itsenko-Cushing (E24.-)
E27.1 Insuffisance surrénalienne primaire. La maladie d'Addison. Inflammation auto-immune des glandes surrénales.
Exclus : amylose (E85.-), maladie d'Addison d'origine tuberculeuse (A18.7), syndrome de Waterhouse-Friderichsen (A39.1)
E27.2 La crise d'Addison. Crise surrénalienne. Crise corticosurrénalienne
E27.3 Insuffisance surrénalienne d'origine médicamenteuse. S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
E27.4 Insuffisance surrénalienne autre et non précisée.
Surrénal:
. saignement
. crise cardiaque
Suffisance du cortex surrénalien SAI. Hypoaldostéronisme.
Exclus : adrénoleucodystrophie [Addison-Schilder] (E71.3), syndrome de Waterhouse-Friderichsen (A39.1)
E27.5 Hyperfonctionnement de la médullosurrénale. Hyperplasie de la médullosurrénale.
Hypersécrétion de catécholamines
E27.8 Autres troubles surrénaliens précisés. Trouble des globulines liant le cortisol
E27.9 Maladie surrénalienne, sans précision

E28 Dysfonctionnement ovarien

Exclus : insuffisance gonadotrope isolée (E23.0)
insuffisance ovarienne suite à une intervention médicale (E89.4)

E28.0 Excès d’oestrogène. S'il est nécessaire d'identifier le médicament provoquant un excès d'œstrogènes, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
E28.1 Excès d'androgènes. Hypersécrétion d'androgènes ovariens. S'il est nécessaire d'identifier le médicament provoquant un excès d'androgènes, utilisez le code de cause externe supplémentaire (Classe XX).
E28.2 Syndrome des ovaires polykystiques.Syndrome des ovaires sclérokystiques. Syndrome de Stein-Leventhal
E28.3 Insuffisance ovarienne primaire. Faible teneur en œstrogènes. Ménopause prématurée SAI.
Syndrome ovarien persistant.
Exclut : la ménopause et l'état ménopausique de la femme (N95.1)
dysgénésie gonadique pure (Q99.1)
Syndrome de Turner (Q96.-)
E28.8 Autres types de dysfonctionnement ovarien. Hyperfonctionnement ovarien SAI
E28.9 Dysfonctionnement ovarien, sans précision

E29 Dysfonctionnement testiculaire

Azoospermie ou oligospermie SAI (N46)
insuffisance gonadotrope isolée (E23.0)
Syndrome de Klinefelter (Q98.0-Q98.2, Q98.4)
hypofonctionnement testiculaire suite à un acte médical (E89.5)
féminisation testiculaire (syndrome) (E34.5)

E29.0 Hyperfonctionnement des testicules. Hypersécrétion d'hormones testiculaires
E29.1 Hypofonction testiculaire. Trouble de la biosynthèse testiculaire des androgènes SAI
Déficit en 5-alpha réductase (avec pseudohermaphrodisme masculin). Hypogonadisme testiculaire SAI.
Si nécessaire, identifiez le médicament qui a provoqué l'hypofonctionnement des testicules, utilisez des
code de cause externe (classe XX).
E29.8 Autres types de dysfonctionnement testiculaire
E29.9 Dysfonctionnement testiculaire, sans précision

E30 Troubles de la puberté, non classés ailleurs

E30.0 Puberté retardée. Retard constitutionnel de la puberté.
Puberté retardée
E30.1 Puberté prématurée. Menstruations prématurées.
À l'exclusion de : syndrome d'Albright(-McCune)(-Sternberg) (Q78.1)
développement sexuel précoce d'origine centrale (E22.8)
fausse puberté prématurée féminine hétérosexuelle (E25. -)
fausse puberté prématurée isosexuelle masculine (E25. -)
E30.8 Autres troubles de la puberté. Thélarche prématurée
E30.9 Trouble de la puberté, sans précision

E31 Dysfonctionnement polyglandulaire

À l'exclusion de : ataxie télangiectasie [Louis-Bart] (G11.3)
dystrophie myotonique [Steinert] (G71.1)
pseudohypoparathyroïdie (E20.1)

E31.0 Déficit polyglandulaire auto-immun. Syndrome de Schmidt
E31.1 Hyperfonctionnement polyglandulaire.
À l'exclusion de : adénomatose endocrinienne multiple (D44.8)
E31.8 Autre dysfonctionnement polyglandulaire
E31.9 Dysfonctionnement polyglandulaire, sans précision

E32 Maladies du thymus

Exclus : aplasie ou hypoplasie avec déficit immunitaire (D82.1), myasthénie grave (G70.0)

E32.0 Hyperplasie persistante du thymus. Hypertrophie thymique
E32.1 Abcès du thymus
E32.8 Autres maladies du thymus
E32.9 Maladie du thymus, sans précision

E34 Autres troubles endocriniens

À l'exclusion de : pseudohypoparathyroïdie (E20.1)

E34.0 Syndrome carcinoïde.
Note. Si nécessaire, un code supplémentaire peut être utilisé pour identifier l'activité fonctionnelle associée à une tumeur carcinoïde.
E34.1 Autres conditions d'hypersécrétion d'hormones intestinales
E34.2 Sécrétion hormonale ectopique, non classée ailleurs
E34.3 Petite taille [nanisme], non classée ailleurs.
Petite taille:
. SAI
. constitutionnel
. Type Laron
. psychosocial
Exclus : progéria (E34.8)
Syndrome de Russell-Silver (Q87.1)
membres raccourcis avec déficit immunitaire (D82.2)
petite taille:
. achondroplasique (Q77.4)
. hypochondroplasique (Q77.4)
. pour des syndromes dysmorphiques spécifiques
(coder ces syndromes ; voir Index)
. nutritionnel (E45)
. hypophyse (E23.0)
. rénal (N25,0)
E34.4 Grandeur constitutionnelle, gigantisme constitutionnel
E34.5 Syndrome de résistance aux androgènes. Pseudohermaphrodisme masculin avec résistance aux androgènes.
Violation de la réception hormonale périphérique. Syndrome de Reifenstein. Féminisation testiculaire (syndrome)
E34.8 Autres troubles endocriniens précisés. Dysfonctionnement de la glande pinéale. Progéria
E34.9 Trouble endocrinien, sans précision.
Violation:
. endocrinien SAI
. hormonale SAI

E35 Troubles des glandes endocrines lors de maladies classées ailleurs

E35.0 Troubles de la glande thyroïde dans les maladies classées ailleurs.
Tuberculose thyroïdienne (A18.8)
E35.1 Troubles surrénaliens dans les maladies classées ailleurs.
Maladie d'Addison d'étiologie tuberculeuse (A18.7). Syndrome de Waterhouse-Friderichsen (méningocoque) (A39.1)
E35.8 Troubles d'autres glandes endocrines dans des maladies classées ailleurs

DYSFONCTIONNEMENT NUTRITIONNEL (E40-E46)

Note. Le degré de malnutrition est généralement évalué à l’aide de mesures de poids corporel exprimées en écarts types par rapport à la moyenne d’une population de référence. Pas de prise de poids chez les enfants ni signe de perte de poids
Un changement de poids chez les enfants ou les adultes ayant déjà effectué une ou plusieurs mesures de poids est généralement un indicateur de malnutrition. Si une seule mesure du poids corporel est disponible, le diagnostic repose sur des hypothèses et n'est pas considéré comme définitif à moins que d'autres tests cliniques et de laboratoire ne soient effectués. Dans des cas exceptionnels, lorsqu'il n'existe aucune information sur le poids corporel, les données cliniques sont prises comme base. Si le poids corporel d'un individu est inférieur à la moyenne de la population de référence, une malnutrition sévère est hautement probable lorsque la valeur observée est inférieure de 3 écarts types ou plus à la moyenne de la population de référence ; malnutrition modérée si la valeur observée est de 2 ou plus mais moins de 3 écarts-types en dessous de la moyenne, et malnutrition légère si la valeur de poids observée est de 1 ou plus mais moins de 2 écarts-types en dessous de la moyenne du groupe de référence.

A l'exclusion de : malabsorption intestinale (K90.-)
anémie nutritionnelle (D50-D53)
conséquences de la malnutrition protéino-énergétique (E64.0)
maladie débilitante (B22.2)
jeûne (T73.0)

E40 Kwashiorkor

Malnutrition sévère accompagnée d'œdèmes nutritionnels et de troubles de la pigmentation de la peau et des cheveux

E41 Folie nutritionnelle

Malnutrition sévère accompagnée de marasme
Exclus : kwashiorkor sénile (E42)

E42 Kwashiorkor sénile

Malnutrition protéino-énergétique sévère [comme dans E43] :
. forme intermédiaire
. avec des symptômes de kwashiorkor et de marasme

E43 Malnutrition protéino-énergétique sévère, sans précision

Perte de poids sévère chez les enfants ou les adultes, ou incapacité à prendre du poids chez un enfant, entraînant un poids observé au moins 3 écarts types inférieur à la moyenne du groupe de référence (ou une perte de poids similaire mesurée par d'autres méthodes statistiques) . Si une seule mesure du poids est disponible, une émaciation grave est susceptible de se produire lorsque le poids mesuré est inférieur de 3 écarts types ou plus à la moyenne de la population de référence. La faim gonfle

E44 Malnutrition protéino-énergétique modérée et légère

E44.0 Carence protéino-énergétique modérée. Perte de poids chez les enfants ou les adultes ou absence de gain de poids chez un enfant qui se traduit par un poids corporel estimé inférieur à la moyenne
pour la population de référence de 2 écarts-types ou plus mais moins de 3 écarts-types (ou
réduction similaire du poids corporel reflétée par d’autres méthodes statistiques). Si une seule mesure du poids corporel est disponible, une malnutrition protéino-énergétique modérée est très probable lorsque le poids corporel détecté est inférieur de 2 écarts types ou plus à la moyenne de la population de référence.

E44.1 Légère malnutrition protéino-énergétique. Perte de poids chez les enfants ou les adultes ou absence de gain de poids chez un enfant qui se traduit par un poids corporel estimé inférieur à la moyenne
pour la population de référence d’au moins 1 mais de moins de 2 écarts-types (ou une réduction similaire du poids corporel telle que reflétée par d’autres méthodes statistiques). Si une seule mesure du poids corporel est disponible, une malnutrition protéino-énergétique légère est très probable lorsque le poids corporel détecté est inférieur de 1 ou plus mais de moins de 2 écarts types à la moyenne de la population de référence.

E45 Retard de développement dû à une malnutrition protéino-énergétique

Nutritionnel :
. petite taille (nanisme)
. retard de croissance
Retard de développement physique dû à la malnutrition

E46 Malnutrition protéino-énergétique, sans précision

Malnutrition SAI
Déséquilibre protéine-énergie SAI

AUTRES TYPES DE MALNUTRITION (E50-E64)

Exclus : anémie nutritionnelle (D50-D53)

Carence en vitamine A E50

A l'exclusion de : conséquences d'une carence en vitamine A (E64.1)

E50.0 Carence en vitamine A avec xérose conjonctivale
E50.1 Carence en vitamine A avec plaques de Bitot et xérose conjonctivale. Plaque de Bito chez un jeune enfant
E50.2 Carence en vitamine A avec xérose cornéenne
E50.3 Carence en vitamine A avec ulcération cornéenne et xérose
E50.4 Carence en vitamine A avec kératomalacie
E50.5 Carence en vitamine A avec cécité nocturne
E50.6 Carence en vitamine A avec cicatrices cornéennes xérophtalmiques
E50.7 Autres manifestations oculaires d'une carence en vitamine A. Xérophtalmie SAI
E50.8 Autres manifestations d'une carence en vitamine A.
Kératose folliculaire) due à une insuffisance
Xeoderma) vitamine A (L86)
E50.9 Carence en vitamine A, sans précision. Hypovitaminose A SAI

E51 Carence en thiamine

A l'exclusion de : conséquences d'une carence en thiamine (E64.8)

E51.1 Prends-le, prends-le.
Prends-le:
. forme sèche
. forme humide (I98.8)
E51.2 Encéphalopathie de Wernicke
E51.8 Autres manifestations d'une carence en thiamine
E51.9 Carence en thiamine, sans précision

E52 Carence en acide nicotinique [pellagre]

Échec:
. niacine (-tryptophane)
. nicotinamide
Pellagre (alcoolique)
À l'exclusion de : conséquences d'une carence en niacine (E64.8)

E53 Carence en autres vitamines B

A l'exclusion de : conséquences d'une carence en vitamine B (E64.8)
anémie par carence en vitamine B12 (D51.-)

E53.0 Carence en riboflavine. Ariboflavinose
E53.1 Carence en pyridoxine. Carence en vitamine B6.
À l'exclusion de : anémie sidéroblastique sensible à la pyridoxine (D64.3)
E53.8 Insuffisance d'autres vitamines B spécifiées.
Échec:
. biotine
. cyanocobalamine
. folate
. acide folique
. acide pantothénique
. vitamine B12
E53.9 Carence en vitamine B, sans précision

E54 Carence en acide ascorbique

Carence en vitamine C. Scorbut.
A l'exclusion de : anémie due au scorbut (D53.2)
conséquences d'une carence en vitamine C (E64.2)

E55 Carence en vitamine D

ostéoporose (M80-M81)
conséquences du rachitisme (E64.3)

E55.0 Le rachitisme est actif.
Ostéomalacie :
. pour enfants
. jeune
Exclus : rachitisme :
. intestinal (K90.0)
. Couronne (K50.-)
. inactif (E64.3)
. rénal (N25,0)
. résistant à la vitamine D (E83.3)
E55.9 Carence en vitamine D, sans précision. Carence en vitamine D

E56 Carence en autres vitamines

A l'exclusion de : conséquences d'autres carences en vitamines (E64.8)

E56.0 Carence en vitamine E
E56.1 Carence en vitamine K.
À l'exclusion de : déficit en facteur de coagulation dû à un déficit en vitamine K (D68.4)
Carence en vitamine K chez le nouveau-né (P53)
E56.8 Carence en autres vitamines
E56.9 Carence en vitamines, sans précision

E58 Carence nutritionnelle en calcium

À l'exclusion de : troubles du métabolisme du calcium (E83.5)
conséquences d'une carence en calcium (E64.8)

E59 Carence nutritionnelle en sélénium

Maladie de Keshan
A l'exclusion de : conséquences d'une carence en sélénium (E64.8)

E60 Carence nutritionnelle en zinc

E61 Autres piles insuffisantes

S'il est nécessaire d'identifier le médicament à l'origine de la carence, utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
A l'exclusion de : troubles du métabolisme minéral (E83.-)
dysfonctionnement thyroïdien associé à une carence en iode (E00-E02)

E61.0 Carence en cuivre
E61.1 Carence en fer.
A l'exclusion de : anémie ferriprive (D50.-)
E61.2 Carence en magnésium
E61.3 Carence en manganèse
E61.4 Carence en chrome
E61.5 Carence en molybdène
E61.6 Carence en vanadium
E61.7 Insuffisance de nombreux nutriments
E61.8 Insuffisance d’autres nutriments spécifiés
E61.9 Carence nutritionnelle non précisée

E63 Autres types de malnutrition

Exclus : déshydratation (E86)
troubles de la croissance (R62.8)
problèmes pour nourrir un nouveau-né (P92. -)
conséquences de la malnutrition et autres carences nutritionnelles (E64.-)

E63.0 Carence en acides gras essentiels
E63.1 Apport déséquilibré en éléments nutritionnels
E63.8 Autres types spécifiés de malnutrition
E63.9 Malnutrition, sans précision. Cardiomyopathie par malnutrition SAI+ (I43.2)

E64 Conséquences de la malnutrition et autres carences nutritionnelles

E64.0 Conséquences d'un déficit protéino-énergétique.
À l'exclusion de : retard de développement dû à une malnutrition protéino-énergétique (E45)
E64.1 Conséquences d'une carence en vitamine A
E64.2 Conséquences d'une carence en vitamine C
E64.3 Conséquences du rachitisme
E64.8 Conséquences d'autres carences en vitamines
E64.9 Conséquences de carences nutritionnelles non précisées

OBÉSITÉ ET AUTRES TYPES DE SURNUTRITION (E65-E68)

E65 Dépôt graisseux localisé

Coussinets adipeux

E66 Obésité

À l'exclusion de : dystrophie adiposogénitale (E23.6)
lipomatose :
. SAI (E88.2)
. douloureux [maladie de Dercum] (E88.2)
Syndrome de Prader-Willi (Q87.1)

E66.0 Obésité due à un apport énergétique excessif
E66.1 Obésité médicamenteuse.
S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
E66.2 Obésité extrême accompagnée d'hypoventilation alvéolaire. Syndrome de Pickwickien
E66.8 Autres formes d'obésité. Obésité morbide
E66.9 Obésité, sans précision. Obésité simple SAI

E67 Autres types de redondance de puissance

À l'exclusion de : excès alimentaires SAI (R63.2)
conséquences d'une alimentation excessive (E68)

E67.0 Hypervitaminose A
E67.1 Hypercaroténémie
E67.2 Syndrome de mégadose de vitamine B6
E67.3 Hypervitaminose D
E67.8 Autres formes spécifiées d’excès nutritionnel

E68 Conséquences d'une alimentation redondante

TROUBLES DU MÉTABOLISME (E70-E90)

À l'exclusion de : syndrome de résistance aux androgènes (E34.5)
hyperplasie surrénalienne congénitale (E25.0)
Syndrome d'Ehlers-Danlos (Q79.6)
anémie hémolytique causée par des troubles enzymatiques (D55. -)
Syndrome de Marfan (Q87.4)
Déficit en 5-alpha réductase (E29.1)

E70 Troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques

E70.0 Phenilcétonurie classique
E70.1 Autres types d'hyperphénylalaninémie
E70.2 Troubles du métabolisme de la tyrosine. Alcaptonurie. Hypertyrosinémie. Ochronose. Tyrosinémie. Tyrosinose
E70.3 Albinisme.
Albinisme:
. oculaire
. cutanéo-oculaire
Syndrome:
. Chediak(-Steinbrink)-Higashi
. Croix
. Hermanski-Pudlak
E70.8 Autres troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques.
Infractions :
. échange d'histidine
. métabolisme du tryptophane
E70.9 Troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques, sans précision

E71 Troubles du métabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée et des acides gras

E71.0 Maladie du sirop d'érable
E71.1 Autres types de troubles du métabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée. Hyperleucine-isoleucinémie. Hypervalinémie.
Acidémie isovalérique. Acidémie méthylmalonique. Acidémie propionique
E71.2 Troubles du métabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée, sans précision
E71.3 Troubles du métabolisme des acides gras. Adrénoleucodystrophie [Addison-Schilder].
Déficit musculaire en carnitine palmityl transférase.
À l'exclusion de : Maladie de Refsum (G60.1)
Maladie de Schilder (G37.0)
Syndrome de Zellweger (Q87.8)

E72 Autres troubles du métabolisme des acides aminés

Exclus : écarts par rapport à la norme sans manifestations de maladie (R70-R89)
infractions :
. métabolisme des acides aminés aromatiques (E70.-)
. métabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée (E71.0-E71.2)
. métabolisme des acides gras (E71.3)
. échange de purines et de pyrimidines (E79.-)
goutte (M10.-)

E72.0 Troubles du transport des acides aminés. Cystinose. Cystinurie.
Syndrome de Fanconi (-de Toni) (-Debra) Maladie de Hartnap. Le syndrome de Lowe.
A l'exclusion de : troubles du métabolisme du tryptophane (E70.8)
E72.1 Troubles du métabolisme des acides aminés soufrés. Cystathioninurie.
Homocystinurie. Méthioninémie. Déficit en sulfite oxydase.
À l'exclusion de : déficit en transcobalamine II (D51.2)
E72.2 Troubles du métabolisme du cycle de l'urée. Argininémie. Argininosuccinaacidurie. Citrullinémie. Hyperammoniémie.
A l'exclusion de : troubles du métabolisme de l'ornithine (E72.4)
E72.3 Troubles du métabolisme de la lysine et de l'hydroxylysine. Acidurie glutarique. Hydroxylysinémie. Hyperlysinémie
E72.4 Troubles du métabolisme de l'ornithine. Ornithinémie (types I, II)
E72.5 Troubles du métabolisme de la glycine. Hyperhydroxyprolinémie. Hyperprolinémie (types I, II) Hyperglycinémie non cétonique.
Sarcosinémie
E72.8 Autres troubles spécifiés du métabolisme des acides aminés.
Infractions :
. métabolisme des acides aminés bêta
. cycle gamma glutamyle
E72.9 Troubles du métabolisme des acides aminés, sans précision

E73 Intolérance au lactose

E73.0 Déficit congénital en lactase
E73.1 Déficit secondaire en lactase
E73.8 Autres types d'intolérance au lactose
E73.9 Intolérance au lactose, sans précision

E74 Autres troubles du métabolisme des glucides

À l'exclusion de : augmentation de la sécrétion de glucagon (E16.3)
diabète sucré (E10-E14)
hypoglycémie SAI (E16.2)
mucopolysaccharidose (E76.0-E76.3)

E74.0 Maladies du stockage du glycogène. Glycogénose cardiaque.
Maladie:
. Andersen
. Corey
. Forbes
. Gersa
. McArdle
. Pompe
. Taureau
. Gierke
Déficit en phosphorylase hépatique
E74.1 Troubles du métabolisme du fructose. Fructosurie essentielle.
Déficit en fructose-1,6-biphosphatase. Intolérance héréditaire au fructose
E74.2 Troubles du métabolisme du galactose. Déficit en galactokinase. Galactosémie
E74.3 Autres troubles de l'absorption des glucides dans l'intestin. Absorption altérée du glucose-galactose.
Carence en saccharose.
A l'exclusion de : intolérance au lactose (E73.-)
E74.4 Troubles du métabolisme du pyruvate et de la glyconéogenèse.
Échec:
. phosphoénolpyruvate carboxykinase
. pyruvate :
. carboxylases
. déshydrogénases
Exclus : avec anémie (D55.-)
E74.8 Autres troubles spécifiés du métabolisme des glucides. Pentosurie essentielle. Oxalose. Oxalurie.
Glycosurie rénale
E74.9 Trouble du métabolisme des glucides, sans précision

E75 Troubles du métabolisme des sphingolipides et autres maladies du stockage des lipides

Exclus : mucolipidose, types I-III (E77.0-E77.1)
Maladie de Refsum (G60.1)

E75.0 Gangliosidose-GM2.
Maladie:
. Sandhoff
. Tay Sachs
Gangliosidose GM2 :
. SAI
. adultes
. juvénile
E75.1 Autres gangliosidoses.
Gangliosidose :
. SAI
. GM1
. GM3
Mucolipidose IV
E75.2 Autres sphingolipidoses.
Maladie:
. Fabry(-Anderson)
. Gaucher
. Krabbé
. Nieman-Pick
Le syndrome de Faber. Leucodystrophie métachromatique. Déficit en sulfatase.
À l'exclusion de : adrénoleucodystrophie (Addison-Schilder) (E71.3)
E75.3 Sphingolipidose, sans précision
E75.4 Lipofuscinose des neurones.
Maladie:
. Latte
. Bilshovsky-Janski
. Koufsa
. Spielmeier-Vogt
E75.5 Autres troubles du stockage des lipides. Cholestérose cérébrotendineuse [Van Bogaert-Scherer-Epstein]. La maladie de Wolman
E75.6 Maladie du stockage lipidique, sans précision

E76 Troubles du métabolisme des glycosaminoglycanes

E76.0 Mucopolysaccharidose, type I.
Syndrome :
. Gurler
. Gurler-Scheie
. Scheie
E76.1 Mucopolysaccharidose, type II. syndrome de Günther
E76.2 Autres mucopolysaccharidoses. Déficit en bêta-glucuronidase. Mucopolysaccharidoses types III, IV, VI, VII
Syndrome:
. Maroto-Lami (léger) (lourd)
. Morquio (-like) (classique)
. Sanfilippo (type B) (type C) (type D)
E76.3 Mucopolysaccharidose, sans précision
E76.8 Autres troubles du métabolisme des glycosaminoglycanes
E76.9 Trouble du métabolisme des glycosaminoglycanes, sans précision

E77 Troubles du métabolisme des glycoprotéines

E77.0 Défauts dans la modification post-traductionnelle des enzymes lysosomales. Mucolipidose II.
Mucolipidose III [pseudopolydystrophie de Hurler]
E77.1 Défauts de dégradation des glycoprotéines. Aspartylglucosaminurie. Fucosidose. Mannosidose. Sialidose [mucolipidose I]
E77.8 Autres troubles du métabolisme des glycoprotéines
E77.9 Troubles du métabolisme des glycoprotéines, sans précision

E78 Troubles du métabolisme des lipoprotéines et autres lipidémies

À l'exclusion de : sphingolipidose (E75.0-E75.3)
E78.0 Hypercholestérolémie pure. Hypercholestérolémie familiale. Hyperlipoportéinémie de Fredrickson, type Iia.
Hyper-bêta-lipoprotéinémie. Hyperlipidémie, groupe A. Hyperlipoprotéinémie à lipoprotéines de basse densité
E78.1 Hyperglycéridémie pure. Hyperglycéridémie endogène. Hyperlipoportéinémie de Fredrickson, type IV.
Hyperlipidémie, groupe B. Hyperpré-bêta-lipoprotéinémie. Hyperlipoprotéinémie avec très faible taux de lipoprotéines
densité
E78.2 Hyperlipidémie mixte. Bêta-lipoprotéinémie étendue ou flottante.
Hyperlipoportéinémie de Fredrickson, types IIb ou III. Hyperbétalipoprotéinémie avec pré-bêta lipoprotéinémie.
Hypercholestérolémie avec hyperglycéridémie endogène. Hyperlipidémie, groupe C. Xanthome tuboéruptif.
Xanthome tubéreux.
À l'exclusion de : cholestérose cérébrotendineuse [Van Bogaert-Scherer-Epstein] (E75.5)
E78.3 Hyperchylomicronémie. Hyperlipoportaïnémie de Fredrickson, types I ou V.
Hyperlipidémie, groupe D. Hyperglycéridémie mixte
E78.4 Autres hyperlipidémies. Hyperlipidémie combinée familiale
E78.5 Hyperlipidémie, sans précision
E78.6 Carence en lipoprotéines. Lipoprotéinémie bêta-bêta. Carence en lipoprotéines de haute densité.
Hypo-alpha lipoprotéinémie. Hypo-bêta-lipoprotéinémie (familiale). Déficit en lécithine cholestérol acyltransférase. Maladie de Tanger
E78.8 Autres troubles du métabolisme des lipoprotéines
E78.9 Troubles du métabolisme des lipoprotéines, sans précision

E79 Troubles du métabolisme des purines et des pyrimidines

Exclut : calculs rénaux (N20,0)
déficits immunitaires combinés (D81.-)
goutte (M10.-)
Anémie orotacidurique (D53.0)
xeroderma pigmentosum (Q82.1)

E79.0 Hyperuricémie sans signes d'arthrite inflammatoire et de ganglions goutteux. Hyperuricémie asymptomatique
E79.1 Syndrome de Lesch-Nychen
E79.8 Autres troubles du métabolisme des purines et des pyrimidines. Xanthinurie héréditaire
E79.9 Perturbation du métabolisme des purines et des pyrimidines, sans précision

E80 Troubles du métabolisme de la porphyrine et de la bilirubine

Comprend : défauts de la catalase et de la peroxydase

E80.0 Porphyrie érythropoïétique héréditaire. Porphyrie érythropoïétique congénitale.
Protoporphyrie érythropoïétique
E80.1 Porphyrie cutanée lente
E80.2 Autres porphyries. Coproporphyrie héréditaire
Porphyrie :
. SAI
. aigu intermittent (hépatique)
S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
E80.3 Défauts de catalase et de peroxydase. Acatalasie [Takahara]
E80.4 Le syndrome de Gilbert
E80.5 Syndrome de Crigler-Najjar
E80.6 Autres troubles du métabolisme de la bilirubine. Syndrome de Dubin-Johnson. Syndrome des rotors
E80.7 Trouble du métabolisme de la bilirubine, sans précision

E83 Troubles du métabolisme minéral

À l'exclusion de : carence nutritionnelle en minéraux (E58-E61)
troubles parathyroïdiens (E20-E21)
Carence en vitamine D (E55.-)

E83.0 Troubles du métabolisme du cuivre. Maladie de Menkes [maladie des cheveux bouclés] [cheveux d'acier]. La maladie de Wilson
E83.1 Troubles du métabolisme du fer. Hémochromatose.
Exclus : anémie :
. carence en fer (D50.-)
. sidéroblastique (D64.0-D64.3)
E83.2 Troubles du métabolisme du zinc. Acrodermatite entéropathique
E83.3 Troubles du métabolisme du phosphore. Déficit en phosphatase acide. Hypophosphatémie familiale. Hypophosphatasie.
Résistant à la vitamine D :
. ostéomalacie
. rachitisme
A l'exclusion de : ostéomalacie de l'adulte (M83.-)
ostéoporose (M80-M81)
E83.4 Troubles du métabolisme du magnésium. Hypermagnésémie. Hypomagnésémie
E83.5 Troubles du métabolisme du calcium. Hypercalcémie hypocalciurique familiale. Hypercalciurie idiopathique.
Exclut : chondrocalcinose (M11.1-M11.2)
hyperparathyroïdie (E21.0-E21.3)
E83.8 Autres troubles du métabolisme minéral
E83.9 Trouble du métabolisme minéral, sans précision

E84 Mucoviscidose

Comprend : fibrose kystique

E84.0 Mucoviscidose avec manifestations pulmonaires
E84.1 Mucoviscidose avec manifestations intestinales. Iléus méconial (P75)
E84.8 Mucoviscidose avec d'autres manifestations. Mucoviscidose avec manifestations combinées
E84.9 Fibrose kystique, sans précision

E85 Amylose

Exclut : Maladie d'Alzheimer (G30.-)

E85.0 Amylose familiale héréditaire sans neuropathie. Fièvre méditerranéenne familiale.
Néphropathie amyloïde héréditaire
E85.1 Amylose familiale héréditaire neuropathique. Polyneuropathie amyloïde (portugais)
E85.2 Amylose familiale héréditaire, sans précision
E85.3 Amylose systémique secondaire. Amylose associée à l'hémodialyse
E85.4 Amylose limitée. Amylose localisée
E85.8 Autres formes d'amylose
E85.9 Amylose, sans précision

E86 Réduction du volume de liquide

Déshydratation. Diminution du volume de plasma ou de liquide extracellulaire. Hypovolémie
À l'exclusion de : déshydratation néonatale (P74.1)
choc hypovolémique:
. NSA (R57.1)
. postopératoire (T81.1)
. traumatique (T79.4)

E87 Autres troubles du métabolisme eau-sel ou de l'équilibre acido-basique

E87.0 Hyperosmolarité et hypernatrémie. Excès de sodium. Surcharge de sodium
E87.1 Hypoosmolarité et hyponatrémie. Carence en sodium.
À l'exclusion de : syndrome d'altération de la sécrétion d'hormone antidiurétique (E22.2)
E87.2 Acidose.
Acidose:
. SAI
. lactique
. métabolique
. respiratoire
Exclut : acidose diabétique (E10-E14 avec quatrième chiffre commun.1)
E87.3 Alcalose.
Alcalose :
. SAI
. métabolique
. respiratoire
E87.4 Déséquilibre mixte acido-basique
E87.5 Hyperkaliémie. Excès de potassium [K]. Surcharge de potassium [K]
E87.6 Hypokaliémie. Carence en potassium [K]
E87.7 Hypervolémie.
A l'exclusion de : œdème (R60.-)
E87.8 Autres troubles de l'équilibre eau-sel, non classés ailleurs.
Déséquilibre électrolytique SAI. Hyperchlorémie. Hypochlorémie

E88 Autres troubles métaboliques

À l'exclusion de : histiocidose X (chronique) (D76.0)
S'il est nécessaire d'identifier le médicament à l'origine du trouble métabolique, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).

E88.0 Troubles du métabolisme des protéines plasmatiques, non classés ailleurs. Déficit en alpha-1 antitrypsine.
Bis-albuminémie.
A l'exclusion de : troubles du métabolisme lipoprotéique (E78.-)
gammapathie monoclonale (D47.2)
hyper-gammaglobulinémie polyclonale (D89.0)
Macroglobulinémie de Waldenström (C88.0)
E88.1 Lipodystrophie, non classée ailleurs. Lipodystrophie SAI.
Exclut : Maladie de Whipple (K90.8)
E88.2 Lipomatose, non classée ailleurs.
Lipomatose :
. SAI
. douloureux [maladie de Dercum]
E88.8 Autres troubles métaboliques spécifiés. Adénolipomatose Lonois-Bansod. Triméthylaminurie
E88.9 Trouble métabolique, sans précision

E89 Troubles endocriniens et métaboliques consécutifs à des actes médicaux, non classés ailleurs

E89.0 Hypothyroïdie résultant d'interventions médicales.
Hypothyroïdie radio-induite. Hypothyroïdie postopératoire
E89.1 Hypoinsulinémie survenant après des procédures médicales. Hyperglycémie après ablation du pancréas.
Hypoinsulinémie postopératoire
E89.2 Hypoparathyroïdie résultant d'interventions médicales. Tétanie parathyroïdienne
E89.3 Hypopitutarisme survenant après des interventions médicales. Hypopituitarisme radio-induit
E89.4 Dysfonctionnement ovarien résultant d'interventions médicales
E89.5 Hypofonction testiculaire après une intervention médicale
E89.6 Hypofonctionnement du cortex surrénalien (médulla) qui survient après une intervention médicale
E89.8 Autres troubles endocriniens et métaboliques survenant après des procédures médicales
E89.9 Trouble endocrinien et métabolique consécutif à une intervention médicale, sans précision

RCHR (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2017

Atrophie de la glande thyroïde (ACQUISE), Thyroïdite auto-immune (E06.3), Hypothyroïdie congénitale sans goitre (E03.1), Hypothyroïdie congénitale avec goitre diffus (E03.0), Hypothyroïdie sans précision (E03.9), Autre hypothyroïdie précisée ( E03.8), Autres thyroïdites chroniques (E06.5), Coma myxœdémateux (E03.5), Hypothyroïdie post-infectieuse (E03.3), Syndrome de carence congénitale en iode (E00), Syndrome de carence congénitale en iode, sans précision (E00.9 ), Thyroïdite, sans précision ( E06.9)

Pédiatrie, Endocrinologie Pédiatrique

informations générales

Brève description

Approuvé
Commission mixte sur la qualité des soins de santé
Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan
en date du 18 août 2017
Protocole n°26

Hypothyroïdie- un syndrome clinique provoqué par un déficit en hormones thyroïdiennes, caractérisé par un ralentissement de tous les processus métaboliques.

PARTIE INTRODUCTIVE

Code(s) CIM-10 :

Classification

Classification clinique de l'hypothyroïdie chez l'enfant :

Diagnostique

MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC

Critères diagnostiques :
Il convient de noter que les symptômes cliniques décrits ci-dessous sont plus typiques chez les enfants atteints de hypothyroïdie congénitale.
Dans l'hypothyroïdie secondaire,à la fois congénital et acquis, le tableau clinique de la maladie est ajouré ; dans ces conditions, les signes d'atteinte du système nerveux central apparaissent. Pour l’identifier, l’étude du profil hormonal thyroïdien revêt une importance capitale.

Plaintes et anamnèse :
Nouveau-nés :
· problèmes de respiration;
· cyanose ;
· jaunisse ;
succion lente;
· cri rauque ;
· hernie ombilicale.
Enfants et adolescents :
· ralentissement de la croissance ;
· baisse des résultats scolaires ;
· troubles du développement sexuel ;
· constipation;
· somnolence ;
· frissons;
· peau sèche;
Mauvaise croissance des cheveux et des ongles.

Examen physique :
Chez les nouveau-nés, il est possible :
· grossesse après terme (plus de 40 semaines) ;
· poids de naissance élevé (plus de 3 500 g) ;
· visage, lèvres, paupières enflés ;
· bouche entrouverte avec une langue large et « écartée » ;
· gonflement localisé sous forme de « coussinets » denses dans la fosse supraclaviculaire, les surfaces dorsales des mains, les pieds ;
· signes d'immaturité lors d'une grossesse à terme ;
· voix basse et rauque en pleurant, en criant ;
· passage tardif du méconium ;
· perte tardive du cordon ombilical, mauvaise épithélisation de la plaie ombilicale ;
· ictère prolongé.
Un fort retard du taux d'ossification (absence d'épiphyses proximales du tibia et d'épiphyses distales des fémurs).
Cependant, le tableau clinique classique de l'hypothyroïdie chez les nouveau-nés se produit avec une fréquence ne dépassant pas 10 à 15 %. À cet égard, pour diagnostiquer l'hypothyroïdie congénitale chez le nouveau-né, il est conseillé d'utiliser l'échelle d'Apgar, qui permet d'identifier l'HC à un stade précoce.

Score d'Apgar pour le diagnostic de l'hypothyroïdie congénitale chez les nouveau-nés

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel et justification d’études supplémentaires:

Traitement à l'étranger

Hypothyroïdie- une maladie causée par une sécrétion insuffisante d'hormones thyroïdiennes par la glande thyroïde. Il existe une hypothyroïdie primaire et secondaire. La primaire se développe lorsque la glande thyroïde est endommagée et s'accompagne d'une augmentation des taux de TSH (90 % des cas d'hypothyroïdie). Secondaire se produit lorsque le système hypothalamo-hypophysaire est endommagé avec une libération insuffisante de la thyréolibérine et de la TSH et une diminution ultérieure de la fonction thyroïdienne. Le tertiaire se développe lorsque l'hypothalamus est endommagé avec le développement d'un déficit en hormone de libération de la thyréotropine.

Code selon la classification internationale des maladies CIM-10 :

Donnée statistique. 5 à 10 cas pour 1 000 dans la population générale. L'âge prédominant est supérieur à 40 ans. Le sexe prédominant est la femme (7,5 : 1).

Causes

Étiologie. Hypothyroïdie primaire. La thyroïdite auto-immune chronique est la cause la plus fréquente d'hypothyroïdie. Atrophie idiopathique de la glande thyroïde. Des anticorps antithyroïdiens sont souvent détectés, ce qui permet de considérer cette maladie comme une forme atrophique de thyroïdite chronique.Traitement du goitre toxique diffus. L'incidence peut atteindre 50 % chez les patients traités par de l'iode radioactif. L'hypothyroïdie survient également après une thyroïdectomie subtotale ou l'utilisation de médicaments antithyroïdiens. L'hypothyroïdie secondaire peut être causée par l'une des conditions conduisant à l'hypopituitarisme.

Aspects génétiques

Le crétinisme (myxœdème congénital) est une hypothyroïdie héréditaire sévère qui se manifeste dans l'enfance (#218700, mutation du gène TSH TSHB, 1p13, r ; ou *275120, mutation du gène de la thyrolibérine TRH, 3p, r). Caractérisé par un retard mental et un développement et une croissance physiques plus lents.. Membres courts, grosse tête avec un nez large aplati, des yeux largement espacés et une grande langue.. Dysgénésie des épiphyses avec anomalies des centres d'ossification des têtes du fémur et humérus et autres parties du squelette. Une détection et un traitement précoces peuvent prévenir une déficience mentale et physique permanente. L'hypothyroïdie primaire peut être une composante du syndrome polyglandulaire auto-immun de type II.

Formes héréditaires rares : .. Hypothyroïdie associée à une dysplasie ectodermique et à une agénésie des corps calleux (225040, r ou À) .. Hypothyroïdie associée à une dysplasie ectodermique et à une dyskinésie ciliaire (225050, r) .. Hypothyroïdie associée à une ectopie du glande thyroïde (225250, r) .. Hypothyroïdie athyroïdienne associée à une fente palatine, une atrésie des choanes et d'autres anomalies du développement (241850, r) .. Résistance héréditaire aux récepteurs TSH (*275200, défaut du gène TSH TSHR, 14q31, r).

Facteurs de risque.Âge âgé. Maladies auto-immunes.

Pathomorphologie. La glande thyroïde peut être réduite ou agrandie.

Symptômes (signes)

Image clinique

Faiblesse, somnolence, fatigue, ralentissement de la parole et de la réflexion, sensation constante de froid due à une diminution de l'effet des hormones thyroïdiennes sur les tissus et à un ralentissement du métabolisme.

Les gonflements du visage et le gonflement des extrémités, qui ne laissent pas de creux lorsqu'on les presse, sont provoqués par l'accumulation d'une substance muqueuse riche en mucopolysaccharides dans les tissus. Le phénomène est décrit par le terme « myxœdème », parfois utilisé comme synonyme d’hypothyroïdie sévère.

Une augmentation du poids corporel reflète une diminution du taux métabolique, mais aucune augmentation significative ne se produit, car l'appétit est réduit.

Modifications provenant d'autres systèmes.. Du système cardiovasculaire - diminution du débit cardiaque, bradycardie, épanchement péricardique, cardiomégalie, tendance à diminuer la tension artérielle.. Des poumons - hypoventilation et épanchement pleural.. Du tractus gastro-intestinal - nausées, flatulences, constipation. Du côté des reins - une diminution du DFG en raison d'une diminution de l'hémodynamique périphérique et d'une augmentation des taux d'ADH. Du côté de la peau - une chute des cheveux, une sécheresse et une fragilité, souvent un jaunissement de la peau dû à un excès de β-carotène circulant, qui se résorbe lentement. transformé en vitamine A dans le foie. Du système nerveux périphérique - ralentissement des réflexes d'Achille et autres réflexes tendineux profonds.. Des yeux - œdème périorbitaire, ptosis, erreurs de réfraction.. Du sang - en règle générale, normochrome (hypochrome chez les enfants) anémie normocytaire et pseudohyponatrémie. Il existe une tendance à l'hypercoagulation en raison d'une tolérance plasmatique accrue à l'héparine et d'une augmentation du taux de fibrinogène libre. Irrégularités menstruelles (métrorragie ou aménorrhée).

Diagnostique

Diagnostic de laboratoire. Concentrations réduites de T 4 et T 3 totales dans le sérum sanguin. Absorption réduite d'iode radioactif par la glande thyroïde. Concentration sérique élevée de TSH : le signe le plus précoce et le plus sensible d’une hypothyroïdie primaire ; L'hypothyroïdie secondaire, au contraire, se caractérise par une diminution de la concentration de TSH. En cas d'hypothyroïdie sévère - anémie, pseudohyponatrémie, hypercholestérolémie, augmentation de CPK, LDH, AST.

Médicaments qui affectent les résultats. Préparations d'hormones thyroïdiennes. Cortisone. Dopamine. Phénytoïne. De fortes doses d'œstrogènes ou d'androgènes. Amiodarone. Salicylates.

Maladies affectant les résultats. Toute maladie grave. Insuffisance hépatique. Le syndrome néphrotique.

Diagnostic différentiel. Le syndrome néphrotique. Néphrite chronique. Syndrome dépressif. Insuffisance cardiaque chronique. Amylose primaire.

Traitement

TRAITEMENT

Régime se construit sur la voie de l'augmentation de la teneur en protéines et de la limitation des graisses et des glucides (principalement faciles à digérer - miel, confiture, sucre, produits à base de farine) ; pour l'obésité - régimes n° 8, 8a, 8b.

Médicament de choix- lévothyroxine sodique. Le traitement est effectué pour normaliser les niveaux de TSH. Prendre une dose de 50 à 100 mcg une fois le matin à jeun 30 minutes avant les repas. La dose est augmentée toutes les 4 à 6 semaines de 25 mcg/jour. La dose d'entretien pour la plupart des patients est de 75 à 150 mcg/jour (ajustée en fonction de la teneur en TSH et en hormones thyroïdiennes).

Médicaments alternatifs : thyrocomb, lévothyroxine sodique + liothyronine.

Observation. Toutes les 6 semaines jusqu'à stabilisation, puis tous les 6 mois. Évaluation des fonctions CVS chez les patients âgés.

Complications. Coma hypothyroïdien. Chez les patients atteints de maladie coronarienne, le traitement de l'hypothyroïdie peut provoquer une insuffisance cardiaque chronique. Susceptibilité accrue aux infections. Mégacôlon. Psychosyndrome chronique hypothyroïdien. Crise d'Addison et déminéralisation osseuse lors d'un traitement intensif de l'hypothyroïdie. Infertilité.

Cours et pronostic. Si le traitement est débuté tôt, le pronostic est favorable. S'il n'est pas traité, un coma hypothyroïdien peut se développer.

Grossesse. Pendant la grossesse, une surveillance de la fraction T4 libre est nécessaire. La thérapie de remplacement peut nécessiter un ajustement. Les niveaux de TSH doivent être testés mensuellement au cours du premier trimestre. Pendant la période post-partum, évaluez les niveaux de TSH toutes les 6 semaines ; Une thyroïdite auto-immune post-partum peut se développer.

Pathologie concomitante. Pseudohyponatrémie. Anémie normochrome normocytaire. Carence idiopathique en hormones surrénaliennes. DAKOTA DU SUD. Hypoparathyroïdie. Myasthénie grave pseudoparalytique sévère. Vitiligo. Hypercholestérolémie. Prolapsus de la valve mitrale. Dépression.

Caractéristiques d'âge chez les personnes âgées. Le tableau clinique est souvent flou. Le diagnostic repose sur des critères de laboratoire. Une hypersensibilité aux hormones thyroïdiennes est parfois observée. Ce groupe de patients présente un risque accru de complications du système cardiovasculaire et d'autres systèmes, surtout si la correction de l'hypothyroïdie est effectuée de manière intensive. Par conséquent, le traitement commence avec de faibles doses de lévothyroxine sodique (25 mcg), qui sont ensuite augmentées jusqu'à la dose d'entretien complète sur 6 à 12 semaines.

Synonymes. Hypothyroïdie. La maladie de Gall.

CIM-10. E02 Hypothyroïdie subclinique due à une carence en iode. E03 Autres formes d'hypothyroïdie

Remarques L'hypothyroïdie a été décrite pour la première fois par V. Gall en 1873. Avant toute intervention chirurgicale, les patients doivent être amenés dans un état euthyroïdien.

RCHR (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2017

Atrophie de la glande thyroïde (ACQUISE), Hypothyroïdie congénitale sans goitre (E03.1), Hypothyroïdie congénitale avec goitre diffus (E03.0), Hypothyroïdie non précisée (E03.9), Autre hypothyroïdie précisée (E03.8), Autre thyroïdite chronique (E06.5), Coma myxœdème (E03.5), Hypothyroïdie post-infectieuse (E03.3), Syndrome de carence congénitale en iode (E00), Thyroïdite, sans précision (E06.9)

Endocrinologie

informations générales

Brève description

Approuvé
Commission mixte sur la qualité des soins de santé
Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan
en date du 18 août 2017
Protocole n°26

Hypothyroïdie- un syndrome clinique provoqué par un déficit persistant en hormones thyroïdiennes ou une diminution de leur effet biologique au niveau tissulaire.

PARTIE INTRODUCTIVE

Code(s) CIM-10 :

Classification

Classification clinique de l'hypothyroïdie:
Primaire:
Thyroïdite de Hashimoto :
− avec goitre ;
− Atrophie « idiopathique » de la glande thyroïde ; vraisemblablement le stade final des maladies auto-immunes - la thyroïdite de Hashimoto ou la maladie de Basedow ;
− hypothyroïdie néonatale par transfert transplacentaire d'anticorps bloquant la thyroïde ;
· Thérapie à l'iode radioactif pour la maladie de Basedow.
· Thyroïdectomie subtotale pour maladie de Basedow, goitre nodulaire ou cancer de la thyroïde.
· Consommation excessive d'iodure (algues, produits de contraste radiographiques).
· Thyroïdite subaiguë (généralement transitoire).
· Carence en iode.
· Anomalies congénitales dans la synthèse des hormones thyroïdiennes.
· Substances médicinales (lithium, interféron alpha, amiodarone).

Secondaire:
· Hypopitutarisme dû à des adénomes hypophysaires, à l'ablation ou à la destruction de l'hypophyse.

Tertiaire:
· Dysfonctionnement hypothalamique (rare).

Résistance périphérique aux hormones thyroïdiennes

Classification de l'hypothyroïdie primaire par gravité :

Diagnostique

MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC

Critères diagnostiques

Plaintes:
· faiblesse;
· frissons;
léthargie;
· somnolence ;
· prise de poids « déraisonnable » ;
paresthésie;
· constipation;
· chute de cheveux;
· perturbations du cycle menstruel (souvent ménorragies) et de la fonction reproductive ;
· convulsions.

Examen physique :
Excès de poids, œdème local ou général dense jusqu'à l'anasarque (dans les cas graves - hydrothorax, hydropéricarde, ascite), diminution du timbre de la voix, peau sèche et froide, cheveux cassants, traits du visage élargis, œdème périorbitaire, rétrécissement des fissures palpébrales, langue avec des traces de dents.

SNC :
Fatigue chronique, somnolence, apathie, dépression ou « psychose myxœdémateuse », léthargie, ralentissement des mouvements et de la parole, dysarthrie, incapacité à se concentrer, diminution de la mémoire et de l'audition, hypo- ou amymie.

Le système cardiovasculaire :
expansion des bords du cœur en diamètre, diminution de la contractilité du myocarde, bradycardie, hypertension artérielle diastolique, augmentation de la résistance périphérique totale, diminution du débit cardiaque.

Poumons:
Respiration lente et superficielle, réponse altérée du centre respiratoire à l'hypoxie et à l'hypercapnie. L'insuffisance respiratoire est la principale cause de décès chez les patients atteints de coma myxœdème.

Tube digestif:
Péristaltisme plus lent, constipation, blocage fécal possible et obstruction intestinale.

Reins:
Diminution du DFG, rétention d'eau, possible intoxication hydrique.

Troubles neuromusculaires :
Crampes musculaires douloureuses, paresthésies et faiblesse musculaire.

Système reproducteur:
Altération de la sécrétion de LH, FSH, anovulation et infertilité chez la femme, ménorragie.

Recherche en laboratoire :
Le profil hormonal thyroïdien est déterminé par le niveau d'atteinte de l'axe hypothalamus-hypophyso-thyroïdien :

Augmentation des taux d'anticorps anti-TPO et/ou TG en cas d'hypothyroïdie due à la thyroïdite de Hashimoto.

Anémie due à une synthèse altérée de l'hémoglobine, à une carence en fer, en vitamine B12 et en folate (due à une perte lors de la ménorragie et à une absorption altérée dans l'intestin), etc.
Hypercholestérolémie, augmentation du LDL, de la lipoprotéine A et de l'homocystéine.

Etudes instrumentales :
· Échographie de la glande thyroïde: souvent - une diminution du volume de l'organe, des modifications caractéristiques de l'AIT, des formations nodulaires et kystiques sont possibles ;
· ECG : diminution de la tension des complexes QRS, des ondes T et P, bradycardie sinusale, altération des processus de repolarisation dans le myocarde ventriculaire ;
· Radiographie pulmonaire: augmentation de la taille du cœur due à un œdème interstitiel du myocarde, un gonflement des myofibrilles, une dilatation du ventricule gauche et un épanchement dans le myocarde, un hydropéricarde est possible ;
· IRM ou tomodensitométrie de l'hypophyse indiqué pour l'hypothyroïdie centrale;
· ÉchoCG avec une insuffisance cardiaque sévère.

Indications de consultation avec des spécialistes :
· consultation avec un cardiologue - en cas d'ICC et de suspicion de cardiopathie ischémique ;
· consultation d'un ophtalmologiste, neurochirurgien, neurologue - pour hypothyroïdie centrale ;
· consultation avec un hématologue - en cas d'anémie modérée et sévère.

Algorithme de diagnostic :(schème)

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentielet justification de recherches supplémentaireschez les patients adultes suspectés d’hypothyroïdie :

Traitement à l'étranger

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Traitement

Traitement (clinique externe)

TACTIQUES DE TRAITEMENT AU NIVEAU EXTERNE : tous les patients avec ce diagnostic sont traités en ambulatoire

Traitement non médicamenteux : Non

Traitement médical:
Le médicament principal est la lévothyroxine sodique 25, 50, 75, 100, 125, 150 mcg dans le tableau.
Dose quotidienne initiale en cas d’hypothyroïdie manifeste :
· chez les patients de moins de 60 ans - 1,6-1,8 mcg/kg ;
· chez les patients atteints de maladies concomitantes du système cardiovasculaire et âgés de plus de 60 ans - 12,5 à 25 mcg, suivis d'une augmentation de 12,5 à 25 mcg toutes les 6 à 8 semaines.
Prendre le matin à jeun au plus tard 30 minutes avant les repas. Après avoir pris des hormones thyroïdiennes, évitez de prendre des antiacides, des suppléments de fer et de calcium pendant 4 heures.
Le choix d'une dose d'entretien s'effectue sous le contrôle de l'état général, du pouls et de la détermination du taux sanguin de TSH en cas d'hypothyroïdie primaire, st. T4 - avec un formulaire central.
La première détermination est effectuée au plus tôt 6 semaines après le début du traitement, puis une fois tous les 3 mois jusqu'à l'obtention de l'effet.
Après avoir obtenu un effet clinique et de laboratoire, pour déterminer l'adéquation de la dose de lévothyroxine, une étude TSH ou fT4 est réalisée une fois tous les 6 mois.

Les doses de remplacement de T4 pour les adultes sont de 50 à 200 mcg/jour, en moyenne 125 mcg/jour.
Après une thyroïdectomie pour un cancer de la thyroïde, des doses suppressives sont utilisées - 2,2 mcg/kg par jour.

Liste des médicaments supplémentaires - individuellement (selon les indications).

Intervention chirurgicale:Non.

Gestion complémentaire:
Le traitement par lévothyroxine sodique est un traitement de remplacement à vie sous la supervision d'un médecin.

Indicateurs d'efficacité du traitement:
Un indicateur de l’efficacité du traitement est l’atteinte de taux normaux de TSH dans le sang. Le taux cible de TSH est déterminé individuellement, en tenant compte de l’âge du patient (adulte - jeune, mature, âgé, sénile) et de la pathologie concomitante.

Traitement (hospitalisé)

TACTIQUES DE TRAITEMENT AU NIVEAU DES PATIENTS HISTOIRES : l'hospitalisation n'est indiquée qu'en cas de complications : insuffisance cardiaque, insuffisance surrénalienne, insuffisance hépatique, etc.

Carte d'observation des patients, acheminement des patients ( schémas, algorithmes): Non.

Traitement non médicamenteux : Non.

Traitement médical: le médicament principal est la lévothyroxine sodique 25, 50, 75, 100, 125, 150 mcg dans le tableau.
Prendre le matin à jeun au plus tard 30 minutes avant les repas.

Liste des médicaments essentiels (ayant une probabilité d'utilisation de 100 %) :

Liste des médicaments supplémentaires (probabilité d'utilisation inférieure à 100 %) : le choix est déterminé par le syndrome qui l'accompagne.

Intervention chirurgicale: Non.

Gestion complémentaire:
· thérapie de remplacement à vie par des médicaments thyroïdiens.

Indicateurs d'efficacité du traitement :
L’indicateur classique de l’efficacité du traitement est l’atteinte de taux normaux de TSH dans le sang.
En réalité, le niveau cible de TSH doit être déterminé individuellement, en tenant compte de l'âge et des maladies concomitantes. Chez les patients âgés et séniles, ainsi qu'en présence de maladies concomitantes graves, elle peut être supérieure aux valeurs normatives.

Hospitalisation

INDICATIONS D'HOSPITALISATION, INDIQUANT LE TYPE D'HOSPITALISATION

Indications d'hospitalisation planifiée :
· hypothyroïdie nouvellement diagnostiquée chez les personnes âgées et séniles pour initier un traitement hormonal substitutif ;
· hypothyroïdie décompensée en l'absence d'effet du traitement ambulatoire.

Indications d'hospitalisation d'urgence :
· augmentation progressive de la somnolence avec transition vers la stupeur (myxoedème/coma hypothyroïdien), occlusion intestinale dynamique, pneumonie, infarctus du myocarde, thrombose des artères cérébrales, hémorragie gastro-intestinale, convulsions avec hyper- et hypocalcémie, hypothermie, hyponatrémie (intoxication hydrique).

Information

Sources et littérature

1. Procès-verbaux des réunions de la Commission mixte sur la qualité des services médicaux du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan, 2017
   1. 1) D. Gardner, D. Shobeck. Endocrinologie fondamentale et clinique, 2016. 2) Protocole clinique pour le diagnostic et le traitement de l'hypothyroïdie chez l'adulte, Astana, 2014. 3) Sviridenko N.Yu., Abramova N.A. Endocrinologie : guide national / éd. I.I. Dedova, G.A. Melnichenko- M. : GEOTAR-Media, 2016, - 1112 pp. 4) Zeltser M.E., Bazarbekova R.B. Annuaire des endocrinologues. 1ère édition, Almaty, 2014, 368 p. 5) TinsleyHarrison. Maladies internes. Livre six. – M, 2005, 415 p. 6) Lignes directrices pour le traitement de l'hypothyroïdie : préparées par le groupe de travail de l'American Thyroid Association sur le remplacement de l'hormone thyroïdienne (2014) Jonklaas, Bianco et al. Thyroïde 24(12) : 1670-1751, 2014.

Information

ASPECTS ORGANISATIONNELS DU PROTOCOLE

Liste des développeurs de protocoles avec informations de qualification :
1) Dosanova Ainur Kasimbekovna - candidate en sciences médicales, assistante du département d'endocrinologie de l'JSC « Université médicale kazakhe de formation continue ».
2) Rimma Bazarbekovna Bazarbekova - Docteur en sciences médicales, professeur, chef du département d'endocrinologie de la JSC « Université médicale kazakhe de formation continue », présidente du RPO « Association des endocrinologues du Kazakhstan ».
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - Candidate en sciences médicales, chef du département de propédeutique des maladies internes et de pharmacologie clinique de la RSE à l'Université médicale d'État du Kazakhstan occidental du nom de M. Ospanov.

Indication d'absence conflit intérêts: Non.

Réviseurs : Nurbekova Akmaral Asylovna - Docteur en sciences médicales, professeur du Département de médecine interne n° 2 de la RSE de l'Université médicale nationale kazakhe du nom de S.D. Asfendiyarov."

Note conditions révision protocole: revue du protocole 5 ans après sa publication et à compter de la date de son entrée en vigueur ou si de nouvelles méthodes avec un niveau de preuve sont disponibles.

Fichiers joints

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