Persistance du canal artériel (PDA). Persistance du canal artériel Étiologie et pathogenèse

Petites anomalies du développement cardiaque : brève description

Petit anomalies développement du coeur(MARS) - modifications congénitales anatomiques du cœur et des gros vaisseaux qui n'entraînent pas de dysfonctionnement grave du système cardiovasculaire. Un certain nombre de MARS sont instables et disparaissent avec l'âge.

Étiologie

Dysplasie du tissu conjonctif héréditaire. Un certain nombre de MARS sont de nature dysembryogénétique. L'influence de divers facteurs environnementaux (effets chimiques, physiques) ne peut être exclue.

Code selon la classification internationale des maladies CIM-10 :

Q24.9 Malformation cardiaque congénitale, sans précision

Autres diagnostics dans la section CIM 10

Q24.0 Dextrocardie Q24.1 Lévocardie Q24.2 Cœur triatrial Q24.3 Sténose infundibulaire de la valvule pulmonaire Q24.4 Sténose sous-aortique congénitale

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Malformations cardiaques.congénitales (classification)

Classification des cardiopathies congénitales par classes de gravité (J. Kirklin et al. 1981) classe I. Il est possible de réaliser une opération programmée au-delà de 6 mois : VSD, ASD, correction radicale pour tétralogie de Fallot classe II. Une opération planifiée peut être réalisée dans un délai de 3 à 6 mois : correction radicale du VSD, canal auriculo-ventriculaire ouvert (PAVC), correction palliative du TF de classe III. Une opération planifiée peut être réalisée dans un délai pouvant aller jusqu'à plusieurs semaines : correction radicale de transposition des gros vaisseaux (TMS) classe IV. Chirurgie d'urgence avec un délai de préparation maximum de plusieurs jours : correction radicale du drainage veineux pulmonaire anormal total (TAPDV), correction palliative des TMS, VSD, OAVC classe V. L'opération est réalisée en urgence en raison d'un choc cardiogénique : divers types de défauts au stade de décompensation.

Classification des cardiopathies congénitales par groupes pronostiques(Fyler D. 1980) 1 groupe. Pronostic relativement favorable (la mortalité au cours de la première année de vie ne dépasse pas 8 à 11 %) : persistance du canal artériel, VSD, TSA, sténose pulmonaire, etc. Groupe 2. Pronostic relativement défavorable (la mortalité au cours de la première année de vie est de 24 à 36 %) : tétralogie de Fallot, maladies du myocarde, etc. Groupe 3. Mauvais pronostic (la mortalité au cours de la première année de vie est de 36 à 52 %) : TMS, coarctation et sténose de l'aorte, atrésie de la valve tricuspide, TADLV, ventricule unique du cœur, OAVC, origine de l'aorte et de l'artère pulmonaire droite. ventricule, etc. Groupe 4. Pronostic extrêmement défavorable (la mortalité au cours de la première année de vie est de 73 à 97 %) : hypoplasie du ventricule gauche, atrésie pulmonaire avec cloison interventriculaire intacte, tronc artériel commun, etc.

Classification des cardiopathies congénitales selon la possibilité d'une correction radicale(Turley K. et al. 1980) 1 groupe. Défauts pour lesquels seule une correction radicale est possible : sténose aortique, sténose de l'artère pulmonaire, TADLV, cœur triatrial, coarctation de l'aorte, persistance du canal artériel, communication interaortique-pulmonaire, TSA, sténose valvulaire mitrale ou insuffisance groupe 2. Défauts pour lesquels l'opportunité d'une chirurgie radicale ou palliative dépend de l'anatomie du défaut, de l'âge de l'enfant et de l'expérience du centre de cardiologie : diverses variantes de TMS, atrésie pulmonaire, tronc artériel commun, tétralogie de Fallot, OAVC, VSD groupe 3. Défauts pour lesquels seules des opérations palliatives sont possibles dans l'enfance : un ventricule unique du cœur, certaines variantes de l'origine des gros vaisseaux du ventricule droit ou gauche avec sténose pulmonaire, atrésie de la valvule tricuspide, atrésie de la valvule mitrale, hypoplasie des ventricules du coeur.

Abréviations OAVC – canal auriculo-ventriculaire ouvert TMS – transposition des gros vaisseaux TADLV – drainage total anormal des veines pulmonaires.

CIM-10 Q20 Anomalies congénitales des cavités cardiaques et des connexions Q21 Anomalies congénitales de la cloison cardiaque Q22 Anomalies congénitales des valvules pulmonaire et tricuspide Q23 Anomalies congénitales des valvules aortique et mitrale Q24 Autres anomalies congénitales du cœur.

Plus de 400 enfants présentant des anomalies du développement sont nés au Kirghizistan au cours de l'année.

Comme il existe de nombreux défauts du système circulatoire, il ne peut y avoir qu'un seul code VSP selon la CIM 10. De plus, le tableau clinique de certains d'entre eux est si similaire que des techniques modernes de diagnostic informatif doivent être utilisées pour les différencier.

Il existe une énorme différence entre les troubles cardiaques acquis et les anomalies congénitales du développement, comme ils le sont dans les différentes classes de la CIM. Bien que les perturbations du flux sanguin artériel et veineux soient les mêmes, le traitement et les facteurs étiologiques seront complètement différents.

Les cardiopathies congénitales peuvent ne pas nécessiter de mesures thérapeutiques Cependant, le plus souvent, des opérations planifiées sont réalisées, voire urgentes, en cas d'incohérences graves, incompatibles avec la vie, avec la norme.

Les malformations cardiaques appartiennent à la classe des anomalies congénitales de la structure du corps dans le bloc des anomalies du système circulatoire. VSP dans la CIM 10 se divise en 9 sections, chacune comportant également des sous-paragraphes.

Cependant, les problèmes cardiaques comprennent :

Q20 – troubles anatomiques de la structure des cavités cardiaques et de leurs connexions (par exemple, diverses fentes de la fenêtre ovale) ; Q21 – pathologies de la cloison cardiaque (défauts des cloisons auriculaires et interventriculaires et autres) ; Q22 – problèmes au niveau des valvules pulmonaires et tricuspides (insuffisance et sténose) ; Q23 – pathologies des valvules aortique et mitrale (insuffisance et sténose) ; Q24 – autres malformations cardiaques congénitales (modification du nombre de cavités, dextracardie, etc.).

Chacun des points énumérés nécessite une différenciation supplémentaire, ce qui nous permettra de déterminer le plan de traitement et le pronostic pour l'enfant. Par exemple, en cas de dommages aux valves Il peut y avoir des symptômes d'insuffisance ou de sténose. Dans ce cas, les caractéristiques hémodynamiques de la maladie seront différentes.

Dans la CIM, les cardiopathies congénitales impliquent une sorte de perturbation du flux sanguin.

C'est pourquoi, dans tous les codages, une inversion complète des organes ou de leurs structures avec un fonctionnement complet est exclue.

Exclus : fibroélastose endocardique (

Exclut : dextrocardie avec inversion de localisation (Q89.3) isomérie de l'appendice auriculaire (avec asplénie ou polysplénie) (Q20.6) image miroir des oreillettes avec inversion de localisation (Q89.3)

Q24.1 Lévocardie

Q24.2 Cœur triatrial

Q24.3 Sténose infundibulaire de la valve pulmonaire

Q24.4 Sténose sous-aortique congénitale

Q24.5 Malformation des vaisseaux coronaires

Anévrisme coronarien (artériel) congénital

Q24.6 Bloc cardiaque congénital

Q24.8 Autres anomalies cardiaques congénitales précisées

Congénital : . diverticule ventriculaire gauche. vice: . myocarde. péricarde Position anormale du cœur Maladie d'Uhl

Q24.9 Malformation cardiaque congénitale, sans précision

Congénital : . anomalie). maladie cardiaque SAI

Les cardiopathies congénitales font référence à l'isolement de maladies associées à des défauts anatomiques du cœur ou de l'appareil valvulaire. Leur formation commence au cours du processus de développement intra-utérin. Les conséquences des défauts entraînent des perturbations de l'hémodynamique intracardiaque ou systémique.

Les symptômes diffèrent selon le type de pathologie. Les signes les plus courants sont une peau pâle ou bleue, un souffle cardiaque et des retards de développement physique et mental.

Il est important de diagnostiquer la pathologie à temps, car de tels troubles provoquent le développement d'une insuffisance respiratoire et cardiaque.

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Les malformations cardiaques congénitales – code CIM-10 Q24 – comprennent diverses pathologies du système cardiovasculaire, accompagnées de modifications du flux sanguin. Par la suite, une insuffisance cardiaque est souvent diagnostiquée, entraînant la mort.

Selon les statistiques, chaque année dans le monde, 0,8 à 1,2 % du nombre total de nouveau-nés naissent avec cette pathologie. De plus, ces malformations représentent environ 30 % du nombre total de malformations congénitales diagnostiquées dans le développement fœtal.

Souvent, la pathologie en question n’est pas la seule maladie. Les enfants naissent également avec d’autres troubles du développement, dont un tiers sont des anomalies musculo-squelettiques. Prises ensemble, toutes ces violations conduisent à un tableau plutôt triste.

Les malformations cardiaques congénitales comprennent la liste de malformations suivante :

communication interauriculaire ou ventriculaire; sténose ou coarctation de l'aorte; sténose pulmonaire; forme ouverte du canal artériel ; transposition de gros vaisseaux.

Causes

Parmi les causes de cette pathologie chez le nouveau-né, je souligne les facteurs suivants :

La cause de la pathologie chez les nouveau-nés sous forme de maladies maternelles pendant la grossesse représente 90 % des cas. Les facteurs de risque comprennent également la toxicose pendant la grossesse au cours du premier trimestre, les menaces de fausse couche, la prédisposition génétique, les troubles du système endocrinien et l'âge « inapproprié » pour la grossesse.

Classification

Selon le principe des modifications hémodynamiques, il existe une certaine classification de la pathologie présentée. La classification comprend plusieurs types de maladies cardiaques, dans lesquelles l'influence sur le flux sanguin pulmonaire joue un rôle clé.

En pratique, les experts divisent les pathologies cardiaques considérées en trois groupes.

Ici, ils soulignent :

Trouble hémodynamique

Lorsque ces facteurs-causes sont exposés et se manifestent chez le fœtus au cours du développement, des perturbations caractéristiques se produisent sous la forme d'une fermeture incomplète ou intempestive des membranes, d'un sous-développement des ventricules et d'autres anomalies.

Le développement intra-utérin du fœtus se distingue par le fonctionnement du canal artériel et de la fenêtre ovale, qui est à l'état ouvert. Le défaut est diagnostiqué lorsqu'ils restent encore ouverts.

La pathologie présentée est caractérisée par l'absence de manifestations dans le développement intra-utérin. Mais après la naissance, des troubles caractéristiques commencent à apparaître.

De tels phénomènes s'expliquent par le temps de fermeture du lien entre la circulation systémique et pulmonaire, les caractéristiques individuelles et d'autres défauts. De ce fait, la pathologie peut se faire sentir quelque temps après la naissance.

Les troubles hémodynamiques s'accompagnent souvent d'infections respiratoires et d'autres maladies concomitantes. Par exemple, la présence d'une pathologie de type pâle, où l'on note un écoulement artérioveineux, provoque le développement d'une hypertension pulmonaire, tandis qu'une pathologie de type bleu avec un shunt veino-artériel favorise l'hypoxémie.

Le danger de la maladie en question réside dans le taux de mortalité élevé. Ainsi, un écoulement important de sang de la circulation pulmonaire, provoquant une insuffisance cardiaque, se termine dans la moitié des cas par la mort du bébé avant l'âge d'un an, précédée par le manque de soins chirurgicaux en temps opportun.

L'état d'un enfant de plus de 1 an s'améliore sensiblement en raison d'une diminution de la quantité de sang entrant dans la circulation pulmonaire. Mais à ce stade, des modifications sclérotiques se développent souvent dans les vaisseaux pulmonaires, ce qui provoque progressivement une hypertension pulmonaire.

Symptômes

Les symptômes apparaissent en fonction du type d'anomalie, de la nature et du moment d'apparition des troubles circulatoires. Lorsque la forme cyanotique de la pathologie se développe chez un enfant malade, on note un bleuissement caractéristique de la peau et des muqueuses, ce qui augmente sa manifestation à chaque souche. Le défaut blanc se caractérise par une pâleur, des mains et des pieds constamment froids du bébé.

Le bébé lui-même atteint de la maladie présentée se distingue des autres par son hyperexcitabilité. Le bébé refuse d'allaiter et s'il commence à téter, il se fatigue vite. Souvent, les enfants atteints de cette pathologie reçoivent un diagnostic de tachycardie ou d'arythmie ; les manifestations externes comprennent la transpiration, l'essoufflement et la pulsation des vaisseaux du cou.

Dans le cas d'un trouble chronique, l'enfant est en retard par rapport à ses pairs en termes de poids, de taille et il y a un retard physique de développement. En règle générale, au stade initial du diagnostic, une malformation cardiaque congénitale est écoutée, où les rythmes cardiaques sont déterminés. Dans le développement ultérieur de la pathologie, on note un œdème, une hépatomégalie et d'autres symptômes caractéristiques.

Les complications comprennent l'endocardite bactérienne, la thrombose veineuse, notamment la thromboembolie cérébrale, la pneumonie congestive, le syndrome d'angine de poitrine et l'infarctus du myocarde.

Mesures diagnostiques

La maladie en question est déterminée en utilisant plusieurs méthodes d'examen de l'enfant :

Comment traiter les cardiopathies congénitales

La maladie présentée est compliquée par la réalisation d'une intervention chirurgicale sur un enfant malade de moins d'un an. Ici, les spécialistes sont guidés par le diagnostic des pathologies cyanotiques. Dans d’autres cas, les opérations sont reportées car il n’y a aucun risque de développer une insuffisance cardiaque. Des spécialistes en cardiologie travaillent avec l'enfant.

Les méthodes et méthodes de traitement dépendent des types et de la gravité de la pathologie en question. Si une anomalie du septum interauriculaire ou interventriculaire est détectée, l'enfant subit une chirurgie plastique ou une suture.

En cas d'hypoxémie, au stade initial du traitement, les spécialistes effectuent une intervention palliative, qui implique l'application d'anastomoses intersystémiques. De telles actions peuvent améliorer considérablement l'oxygénation du sang et réduire le risque de complications, ce qui permettra d'effectuer d'autres interventions chirurgicales planifiées avec des résultats favorables.

La maladie aortique est traitée par résection ou dilatation par ballonnet de la coarctation de l'aorte, ou sténose plastique. En cas de persistance du canal artériel, une simple ligature est réalisée. La sténose pulmonaire subit une valvuloplastie ouverte ou endovasculaire.

Si un nouveau-né reçoit un diagnostic de malformation cardiaque sous une forme compliquée, où il est impossible de parler de chirurgie radicale, les spécialistes recourent à des actions pour séparer les canaux artériels et veineux.

L'anomalie elle-même ne disparaît pas. Il parle de la possibilité d'effectuer des opérations de Fontannes, de Senning et d'autres types d'opérations. Si la chirurgie n’aide pas au traitement, ils ont recours à une transplantation cardiaque.

Quant à la méthode de traitement conservatrice, ils ont recours à des médicaments dont l'action vise à prévenir les crises d'essoufflement, l'insuffisance ventriculaire gauche aiguë et d'autres lésions cardiaques.

La prévention

Les actions préventives pour le développement de cette pathologie chez les enfants devraient inclure une planification minutieuse de la grossesse, l'exclusion complète des facteurs défavorables, ainsi qu'un examen préliminaire pour identifier un facteur de risque.

Les femmes qui figurent sur une liste aussi défavorable doivent subir un examen complet, qui comprend une échographie et une biopsie des villosités choriales en temps opportun. Si nécessaire, les questions d'indications d'interruption de grossesse doivent être abordées.

Si une femme enceinte est déjà informée de l'évolution d'une pathologie au cours du développement fœtal, elle devrait subir un examen plus approfondi et consulter beaucoup plus souvent un obstétricien-gynécologue et un cardiologue.

Prévisions

Selon les statistiques, la mortalité due au développement d'une cardiopathie congénitale occupe une position de leader.

En l'absence d'une assistance rapide sous forme d'intervention chirurgicale, 50 à 75 % des enfants meurent avant d'atteindre leur premier anniversaire.

Vient ensuite une période de compensation, durant laquelle les taux de mortalité chutent à 5 % des cas. Il est important d'identifier la pathologie en temps opportun - cela améliorera le pronostic et l'état de l'enfant.

Persistance du canal artériel (PDA)- un vaisseau par lequel subsiste la communication pathologique entre l'aorte et l'artère pulmonaire (AP) après la naissance. Chez les enfants en bonne santé, le fonctionnement du canal s'arrête immédiatement après la naissance ou se poursuit dans un volume fortement réduit pendant 20 heures maximum, puis le canal artériel s'efface progressivement et se transforme en ligament artériel. Normalement, l’oblitération du conduit se termine au bout de 2 à 8 semaines. Le canal artériel est considéré comme une anomalie s’il fonctionne 2 semaines après la naissance.

Code selon la classification internationale des maladies CIM-10 :

• P29.3
• Q21.4
• Q25.0

Donnée statistique: Le PDA est l'une des anomalies les plus courantes (6,1 % de toutes les malformations cardiaques congénitales chez les nourrissons, 11 à 20 % de toutes les malformations cardiaques congénitales diagnostiquées en clinique, 9,8 % selon les autopsies) ; Le ratio mâle/femelle est de 1:2.
Étiologie : des cas familiaux du défaut sont décrits ; souvent, la mère a des antécédents de rubéole, d'herpès, de grippe entre 4 et 8 semaines de grossesse ; La prématurité et le syndrome de détresse respiratoire néonatale, l'hypoxie du nouveau-né avec une teneur élevée en Pg sont des facteurs prédisposants.
Physiopathologie. La direction de l'écoulement du sang est déterminée par la différence de pression entre l'aorte et l'artère pulmonaire et dépend de la valeur de résistance des lits vasculaires pulmonaire et systémique (alors que la résistance vasculaire pulmonaire est inférieure à la résistance systémique, le sang est évacué de gauche à droite). à droite ; lorsque la résistance pulmonaire prédomine, la direction du shunt change). Avec de grandes tailles de PDA, des modifications des vaisseaux pulmonaires se produisent précocement (syndrome d'Eisenmenger).

Symptômes (signes)

Tableau clinique et diagnostic
Plaintes : fatigue, essoufflement, sensation d'interruptions cardiaques, infections fréquentes, embolie paradoxale.
Examen objectif. Développement physique retardé. Peau pâle, cyanose instable en criant ou en faisant des efforts. Symptômes de « baguettes » et de « lunettes de montre ». Cyanose persistante lors de la dérivation du sang de droite à gauche. « Bosse cardiaque », augmentation de l'influx apical, tremblements systoliques avec un maximum dans le deuxième espace intercostal à gauche du sternum. Les frontières du cœur sont élargies à gauche et à droite. Une diminution de la pression artérielle diastolique et une augmentation de la pression artérielle pulsée, une augmentation de l'impulsion apicale, une augmentation des deux bruits cardiaques (le volume du deuxième bruit cardiaque au-dessus de l'AP est en corrélation avec la gravité de l'hypertension pulmonaire). Souffle diastolique systolique machine grossier dans le deuxième espace intercostal à gauche du sternum, irradiant dans l'espace interscapulaire et vers les gros vaisseaux. Au fur et à mesure que l'hypertension pulmonaire progresse et que le shunt gauche-droit diminue, le souffle s'affaiblit et se raccourcit jusqu'à disparaître complètement (à ce stade, un souffle diastolique de Graham Still peut apparaître, résultant d'une relative insuffisance de la valve PA), suivi d'un souffle diastolique répété. augmente lorsqu'un shunt de droite à gauche se produit. Parfois, au-dessus de l'apex du cœur, il y a un murmure de sténose relative ou d'insuffisance valvulaire mitrale.
Diagnostic instrumental
. ECG : signes d'hypertrophie et de surcharge des parties droite puis gauche du cœur ; rarement - blocus des branches du faisceau His.
. Examen radiographique des organes thoraciques. Renflement des arcs PA, des ventricules droit et gauche. Enrichissement du schéma pulmonaire, expansion et manque de structure des racines des poumons. Dilatation de l'aorte ascendante. Chez l’adulte, un PDA calcifié peut être visualisé relativement rarement.
. ÉchoCG. Hypertrophie et dilatation des ventricules droit et gauche. Visualisation du PDA, détermination de sa forme, de sa longueur et de ses diamètres internes (pour évaluer le pronostic et sélectionner la taille du dispositif d'occlusion endovasculaire). En mode Doppler, une forme spécifique de déplacement du spectre de fréquence Doppler dans l'AP est identifiée, le degré de shunt et le rapport entre le débit sanguin pulmonaire et le débit sanguin systémique (Qp/Qs) sont déterminés.
. Cathétérisme des parties gauche et droite du cœur. Le symptôme de la lettre  est le passage d'un cathéter de l'AP à travers le PDA jusqu'à l'aorte descendante. Une augmentation de l'oxygénation du sang dans le LA par rapport au ventricule droit de plus de 2 % en volume. Des tests avec inhalation d'aminophylline et d'oxygène sont effectués pour déterminer le pronostic concernant la réversibilité de l'hypertension pulmonaire.
. Aortographie ascendante. Réception d'agent de contraste de l'aorte ascendante dans l'AP. Diagnostic de coarctation concomitante de l'aorte.
Thérapie médicamenteuse. Avant de fermer le PDA, une prophylaxie contre l'endocardite bactérienne est nécessaire. L'utilisation de l'indométacine est indiquée pour les PDA étroits identifiés au cours de la période néonatale et est contre-indiquée en cas d'insuffisance rénale. L'administration intraveineuse d'indométacine est recommandée :
. moins de 2 jours : dose initiale 200 mcg/kg ; puis 2 doses de 100 mcg/kg avec un intervalle de 12 à 24 heures ;
. 2 à 7 jours : dose initiale 200 mcg/kg ; puis 2 doses de 200 mcg/kg avec un intervalle de 12 à 24 heures ;
. plus de 7 jours : dose initiale 200 mcg/kg ; puis 2 doses de 250 mcg/kg avec un intervalle de 12 à 24 heures.

Traitement

Chirurgie
Les indications. Échec du traitement conservateur pendant 5 jours ou plus, contre-indications à l'utilisation des AINS. Décompensation de l'insuffisance circulatoire. PDA de diamètre moyen ou grand chez tous les enfants de moins de 1 an.
Contre-indications. Pathologie concomitante grave qui menace la vie du patient. Stade terminal de l'insuffisance circulatoire. Hypertension pulmonaire irréversible.
Méthodes de traitement chirurgical. Dans la plupart des cas, la fermeture endovasculaire du conduit à l’aide de dispositifs d’occlusion (spires Gianturco, spirales Cook ou dispositifs parapluie) est réalisable. Si le canal est très large ou si la correction endovasculaire échoue, une opération ouverte est réalisée : ligature ou (moins souvent) intersection du PDA, suivie d'une suture des deux extrémités. La coupure thoracoscopique d'un PDA ne présente aucun avantage par rapport aux interventions endovasculaires et ouvertes, elle est donc rarement réalisée.
Complications postopératoires spécifiques: lésion du nerf laryngé récurrent gauche, saignement, déformation de l'aorte avec formation de coarctation, écoulement résiduel de sang par le canal en raison d'une correction inadéquate.

Prévision. Un PDA étroit n’affecte généralement pas l’espérance de vie, mais augmente le risque d’endocardite infectieuse. Les PDA moyens et larges ne se ferment presque jamais tout seuls ; la fermeture spontanée au bout de 3 mois est rare. L'efficacité du traitement conservateur des PDA étroits atteint 90 %. Avec le PDA, la mortalité au cours de la première année de vie est de 20 %. Le syndrome d'Eisenmenger chez les enfants plus âgés est observé dans 14 % des cas, une endocardite infectieuse et une endartérite - dans 9 % des cas. L'anévrisme canalaire et ses ruptures sont des cas isolés. L'espérance de vie moyenne d'un PDA moyen est de 40 ans, celle d'un PDA large de 25 ans. La mortalité postopératoire est de 3%. La rééducation clinique, en fonction des troubles hémodynamiques, se déroule sur 1 à 5 ans.
Grossesse. Chez les femmes ayant un PDA de petite ou moyenne taille et un shunt de gauche à droite, on peut s'attendre à une grossesse physiologique sans complication. Les femmes présentant une résistance pulmonaire élevée et un shunt de droite à gauche présentent un risque accru de complications.
Synonymes : Conduit botal ouvert ; Persistance du canal artériel ; Non-fermeture du canal botanique.
Abréviations. PDA - canal artériel persistant. PA - artère pulmonaire.

CIM-10. P29.3 Circulation fœtale persistante chez le nouveau-né. Q21.4 Défaut de la cloison entre l'aorte et l'artère pulmonaire. Q25.0 Persistance du canal artériel

Mots clés

Dyspnée; battement de coeur; cyanose; cyanose persistante; pulmonaire; endocardite; entérocolite.

Liste des abréviations

CHD - malformations cardiaques congénitales

PA - artère pulmonaire

IRM - imagerie par résonance magnétique

AINS - médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens

PDA - persistance du canal artériel

TPR - résistance pulmonaire totale

ECG - électrocardiographie

EchoCG - échocardiographie

Termes et définitions

Le cathétérisme cardiaque est une procédure invasive réalisée à des fins thérapeutiques ou diagnostiques pour une pathologie du système cardiovasculaire.

La pression pulsée est la différence entre la pression systolique et diastolique. L'endocardite - inflammation de la paroi interne du cœur, est une manifestation courante d'autres maladies.

L'échocardiographie est une méthode échographique visant à étudier les changements morphologiques et fonctionnels du cœur et de son appareil valvulaire.

1. Brèves informations

1.1. Définition

La persistance du canal artériel (PDA) est un vaisseau à travers lequel la communication pathologique entre l'aorte et l'artère pulmonaire (AP) subsiste après la naissance.

Commentaires : Normalement, le PDA est nécessairement présent chez le fœtus, mais se ferme peu après la naissance, se transformant en ligament artériel.

1.2 Étiologie et pathogenèse

Les facteurs de risque de persistance du canal artériel sont l'accouchement prématuré et la prématurité, les antécédents familiaux, la présence d'autres cardiopathies congénitales, les maladies infectieuses et somatiques de la femme enceinte.

1.3 Épidémiologie

La fréquence exacte d'apparition de ce défaut est inconnue, car on ne sait pas exactement à quel moment une persistance du canal artériel doit être considérée comme une pathologie. On pense généralement qu’il devrait normalement se fermer au cours des deux premières semaines de vie. La PDA survient généralement chez les nourrissons prématurés et est extrêmement rare chez les nourrissons nés à terme. Selon ces critères, l'incidence des pathologies isolées est d'environ 0,14 à 0,3/1 000 naissances vivantes, 7 % parmi toutes les malformations cardiaques congénitales (CHD) et 3 % parmi les malformations cardiaques congénitales critiques. La persistance du canal dépend en grande partie du degré de terme de l'enfant : plus le poids est faible, plus cette pathologie est fréquente.

L'espérance de vie moyenne des patients atteints de PDA est d'environ 40 ans. 20 % des patients décèdent avant 30 ans, 42 % avant 45 ans et 60 % avant 60 ans. Les principales causes de décès sont l'endocardite bactérienne (endartérite), le développement et la rupture d'un anévrisme canalaire.

1.4 Codage selon la CIM 10

Anomalies congénitales des grosses artères (Q25) :

Q25.0 - Persistance du canal artériel.

1.5. Classification

Compte tenu du niveau de pression dans l'artère pulmonaire, on distingue 4 degrés de défaut :

La pression dans l'artère pulmonaire (AP) en systole ne dépasse pas 40 % de la pression artérielle ;

La pression dans l'AP est de 40 à 75 % de la pression artérielle (pulmonaire modérée) ;

La pression dans l'AP est supérieure à 75 % de la pression artérielle (pression pulmonaire prononcée avec préservation de l'écoulement sanguin gauche-droit) ;

La pression dans l'AP est égale ou supérieure à la pression systémique (hypertension pulmonaire sévère, entraînant la survenue d'un shunt de droite à gauche).

Dans l'évolution naturelle de la persistance du canal artériel, il y a 3 étapes :

Stade I de l’adaptation primaire (les 2-3 premières années de la vie d’un enfant). Caractérisé par une manifestation clinique d'une persistance du canal artériel ; souvent accompagné du développement de conditions critiques, qui dans 20 % des cas entraînent la mort sans chirurgie cardiaque opportune.

Stade II de rémunération relative (de 2-3 ans à 20 ans). Caractérisé par le développement et l'existence à long terme d'une hypervolémie pulmonaire, relative

sténose de l'orifice auriculo-ventriculaire gauche, surcharge systolique du ventricule droit.

Stade III des modifications sclérotiques des vaisseaux pulmonaires. L'évolution naturelle ultérieure du canal artériel persistant s'accompagne d'une restructuration des capillaires et des artérioles pulmonaires avec le développement de modifications sclérotiques irréversibles. A ce stade, les manifestations cliniques de la persistance du canal artériel sont progressivement remplacées par des symptômes d'hypertension pulmonaire.

PA - artère pulmonaire

IRM - imagerie par résonance magnétique

AINS - médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens

PDA - persistance du canal artériel

TPR - résistance pulmonaire totale

ECG-électrocardiographie

EchoCG - échocardiographie

Termes et définitions

Cathétérisme cardiaque– une intervention invasive réalisée à des fins thérapeutiques ou diagnostiques pour une pathologie du système cardiovasculaire.

Pression pulsée- la différence entre la pression systolique et diastolique.

Endocardite- L'inflammation de la paroi interne du cœur est une manifestation courante d'autres maladies.

Échocardiographie- une méthode de recherche échographique visant à étudier les modifications morphologiques et fonctionnelles du cœur et de son appareil valvulaire.

1. Brèves informations

1.1. Définition

Persistance du canal artériel (PDA)- un vaisseau par lequel subsiste la communication pathologique entre l'aorte et l'artère pulmonaire (AP) après la naissance.

1.2 Étiologie et pathogenèse

Normalement, le PDA est nécessairement présent chez le fœtus, mais se ferme peu après la naissance, se transformant en ligament artériel. Les facteurs de risque de persistance du canal artériel sont l'accouchement prématuré et la prématurité, les antécédents familiaux, la présence d'autres cardiopathies congénitales, les maladies infectieuses et somatiques de la femme enceinte.

1.3 Épidémiologie

La fréquence exacte d'apparition de ce défaut est inconnue, car on ne sait pas exactement à quel moment une persistance du canal artériel doit être considérée comme une pathologie. On pense généralement qu’il devrait normalement se fermer au cours des deux premières semaines de vie. La PDA survient généralement chez les nourrissons prématurés et est extrêmement rare chez les nourrissons nés à terme. Selon ces critères, la fréquence des pathologies isolées est d'environ 0,14 à 0,3/1 000 naissances vivantes, 7 % parmi toutes les malformations cardiaques congénitales (CHD) et 3 % parmi les malformations cardiaques congénitales critiques. La persistance du canal dépend en grande partie du degré de terme de l'enfant : plus le poids est faible, plus cette pathologie est fréquente.

L'espérance de vie moyenne des patients atteints de PDA est d'environ 40 ans. 20 % des patients décèdent avant 30 ans, 42 % avant 45 ans et 60 % avant 60 ans. Les principales causes de décès sont l'insuffisance cardiaque, l'endocardite bactérienne (endartérite), le développement et la rupture d'un anévrisme canalaire.

1.4 Codage selon la CIM 10

Anomalies congénitales des grosses artères (Q25) :

Q25.0 – Persistance du canal artériel.

1.5. Classification

Compte tenu du niveau de pression dans l'artère pulmonaire, on distingue 4 degrés de défaut :

• la pression dans l'artère pulmonaire (PA) en systole ne dépasse pas 40 % de la pression artérielle ;
• La pression PA représente 40 à 75 % de la pression artérielle (hypertension pulmonaire modérée) ;
• la pression dans l'AP est supérieure à 75 % de la pression artérielle (hypertension pulmonaire sévère avec préservation du shunt gauche-droit) ;
• la pression dans l'AP est égale ou supérieure à la pression systémique (hypertension pulmonaire sévère, entraînant la survenue d'un shunt de droite à gauche).

Dans l'évolution naturelle de la persistance du canal artériel, il y a 3 étapes :

• Étape I adaptation primaire (les 2-3 premières années de la vie d’un enfant). Caractérisé par une manifestation clinique d'une persistance du canal artériel ; souvent accompagné du développement de conditions critiques, qui dans 20 % des cas entraînent la mort sans chirurgie cardiaque opportune.
• Étape II rémunération relative (de 2-3 ans à 20 ans). Elle se caractérise par le développement et l'existence à long terme d'une hypervolémie pulmonaire, d'une sténose relative de l'orifice auriculo-ventriculaire gauche et d'une surcharge systolique du ventricule droit.
• Stade III modifications sclérotiques dans les vaisseaux pulmonaires. L'évolution naturelle ultérieure du canal artériel persistant s'accompagne d'une restructuration des capillaires et des artérioles pulmonaires avec le développement de modifications sclérotiques irréversibles. A ce stade, les manifestations cliniques de la persistance du canal artériel sont progressivement remplacées par des symptômes d'hypertension pulmonaire.

2. Diagnostic

• Il est recommandé d'effectuer un diagnostic différentiel avec communication interaorto-pulmonaire, tronc artériel, grosses artères collatérales aorto-pulmonaires, fistules coronariennes-pulmonaires, rupture du sinus de Valsalva et VSD avec insuffisance aortique.

Commentaires:En présence d'hypertension pulmonaire sévère, le nombre de défauts avec lesquels le PDA doit être différencié augmente considérablement ; Ceux-ci incluent presque toutes les anomalies congénitales qui surviennent avec une hypervolémie dans la circulation pulmonaire et peuvent être compliquées par la forme sclérotique de l'hypertension pulmonaire.

2.1. Plaintes et anamnèse

• Lors de la collecte de l'anamnèse, il est recommandé de poser des questions sur les antécédents familiaux, les maladies infectieuses et somatiques.

• Lors de la collecte des plaintes d'un enfant patient, il est recommandé d'interroger ses parents sur l'essoufflement, la fatigue qui survient lors d'une activité physique et les maladies infectieuses fréquentes des poumons.

Commentaires:

• Lors de la collecte des plaintes d'un patient adulte, il est recommandé de l'interroger sur les palpitations, les sensations d'interruption de la fonction cardiaque et la tendance aux maladies infectieuses des poumons.

Commentaires:Les plaintes des patients atteints de PDA ne sont pas spécifiques. Les manifestations cliniques dépendent de la taille du conduit et du stade des troubles hémodynamiques. L'évolution du défaut varie d'asymptomatique à extrêmement grave. Avec des conduits de grande taille, cette dernière se manifeste dès les premières semaines de vie par des signes d'insuffisance cardiaque et un retard de développement physique. Chez les jeunes enfants, lorsqu'ils crient (ou font des efforts), une cyanose peut apparaître, plus prononcée sur la moitié inférieure du corps, notamment sur les membres inférieurs. Il est courant que la cyanose disparaisse après l'arrêt de la charge. La cyanose persistante ne survient que chez l'adulte et est le signe d'un écoulement sanguin inversé dû à la forme sclérotique de l'hypertension pulmonaire.

2.2 Examen physique

• Il est recommandé de réaliser une auscultation cardiaque.

Commentaires:L'auscultation révèle un bruit systole-diastolique (« machine ») caractéristique du défaut du deuxième ou du troisième espace intercostal à gauche du sternum, irradiant dans l'espace interscapulaire et les vaisseaux du cou. Le renforcement du deuxième tonus au-dessus de l'artère pulmonaire a une signification diagnostique. Dans la plupart des cas, le ton est non seulement amplifié, mais également divisé. De plus, sa deuxième composante pulmonaire est particulièrement soulignée. Par l'intensité de son augmentation, on peut se faire une idée du degré d'hypertension pulmonaire.

• Il est recommandé de mesurer votre tension artérielle.

Commentaires:En raison d'une fuite de sang de l'aorte vers l'artère pulmonaire, la pression diastolique diminue (parfois jusqu'à zéro) et la pression pulsée augmente.

2.3 Diagnostics de laboratoire

Il n’existe pas de diagnostic de laboratoire spécifique pour le PDA.

• Il est recommandé que lorsqu'un patient porteur d'un PDA est admis dans un hôpital spécialisé pour un traitement chirurgical du défaut, son groupe sanguin et son facteur Rh soient déterminés, puis un échantillon de sang soit sélectionné.

2.4 Diagnostic instrumental

• Il est recommandé de poser un diagnostic plus précis de PDA à l'aide d'études d'imagerie démontrant la présence d'un écoulement sanguin par la communication aorto-pulmonaire (avec ou sans signe de surcharge volémique significative du cœur gauche).

Commentaires:Chez un patient suspecté de PDA, le diagnostic doit viser à déterminer la présence et la taille de la communication aorto-pulmonaire, les modifications fonctionnelles de l'oreillette gauche et du ventricule gauche, la circulation pulmonaire, ainsi que la présence de tout défaut concomitant.

• Il est recommandé d'effectuer une échocardiographie transthoracique (EchoCG) en utilisant le mode de cartographie Doppler couleur.

Commentaires:Lors d'une étude dans le plan parasternal le long de l'axe court, le PDA est clairement visualisé.

• Un cathétérisme cardiaque avec angiographie est recommandé pour identifier les anomalies cardiaques associées et chez les patients suspectés d'hypertension pulmonaire.

Commentaires:Le cathétérisme cardiaque permet d'évaluer l'ampleur de l'écoulement, sa direction, la résistance pulmonaire totale (TPR) et la réactivité du lit vasculaire. L'angiographie vous permet de déterminer la taille et la forme du conduit.

• L'IRM est recommandée lorsque des informations supplémentaires sur l'anatomie et la morphologie des vaisseaux sanguins sont nécessaires.

• Une radiographie pulmonaire est recommandée.

Commentaires:Une radiographie simple de la poitrine montre une augmentation de l'ombre du cœur en raison de l'expansion d'abord du ventricule gauche, puis des deux ventricules et de l'oreillette gauche, du renflement de l'artère pulmonaire et de l'augmentation du schéma vasculaire. En l’absence d’hypertension, il se peut qu’il n’y ait aucun changement sur la radiographie. Avec un OLR élevé, en raison du développement de modifications sclérotiques dans les vaisseaux pulmonaires et d'une diminution du volume d'écoulement, la taille du cœur diminue.

• Il est recommandé de réaliser une électrocardiographie.

Commentaires:En l’absence d’hypertension élevée, l’ECG peut montrer des signes d’hypertrophie ventriculaire gauche. Dans la forme hypervolémique de l'hypertension, des signes d'hypertrophie des ventricules gauche et droit peuvent apparaître; au stade sclérotique, les signes d'hypertrophie ventriculaire droite apparaissent.

2.5 Autres diagnostics

3. Traitement

3.1 Traitement conservateur

• L'utilisation d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) est recommandée.

Commentaires:Un traitement par AINS (indométhacine, ibuprofène**), débuté dès les premiers jours après la naissance, entraîne une diminution, voire une fermeture du canal. Avec l'utilisation entérale du médicament, la fermeture du PDA se produit dans 18 à 20 % et avec une administration intraveineuse dans 88 à 90 % des cas. L'indométacine est administrée par voie intraveineuse à raison de 0,2 mg/kg/jour pendant 2 à 3 jours. Les contre-indications au traitement sont l'insuffisance rénale, l'entérocolite, les troubles de la coagulation sanguine et la bilirubinémie supérieure à 0,1 g/l.

• Il est recommandé aux patients atteints de PDA compliquée d'endocardite bactérienne de suivre un traitement antibiotique.

Commentaires:L'APD compliquée d'endocardite et d'endartérite bactérienne ou d'insuffisance cardiaque est actuellement opérée avec succès après un traitement approprié.

• Le traitement médicamenteux de l'hypertension pulmonaire n'est recommandé que pour les patients souffrant d'hypertension pulmonaire irréversible.

3.2 Traitement chirurgical

• Il est recommandé que la correction chirurgicale du PDA soit effectuée par des chirurgiens expérimentés dans le traitement des cardiopathies congénitales.

Commentaires:Dans les cas où un PDA est associé à d'autres malformations cardiaques congénitales nécessitant une correction chirurgicale, le conduit peut être fermé lors de l'opération principale.

• La fermeture chirurgicale du PDA est recommandée en cas de surcharge du côté gauche du cœur et/ou de signes d'hypertension pulmonaire en présence d'un shunt gauche-droite, ainsi qu'après une endocardite antérieure.

Commentaires:L'âge optimal du patient pour la chirurgie est de 2 à 5 ans. Cependant, en cas d'évolution compliquée de la maladie, l'âge n'est pas une contre-indication à la chirurgie. Actuellement, la plupart des chirurgiens utilisent la méthode de ligature du conduit avec une double ligature ou de clippage du vaisseau. Il n'y a pas de mortalité précoce. La recanalisation du conduit est rare. Des complications peuvent être associées à des lésions des nerfs laryngés ou phréniques et/ou du canal lymphatique intrathoracique. Les résultats à long terme du traitement chirurgical du PDA montrent qu'une intervention chirurgicale effectuée en temps opportun permet un rétablissement complet. Chez les patients avec R. Affecté par l'hypertension pulmonaire, le résultat de l'opération dépend de la réversibilité des modifications structurelles et fonctionnelles des vaisseaux pulmonaires et du myocarde.

• Le retrait chirurgical d'un PDA n'est pas recommandé pour les patients souffrant d'hypertension pulmonaire et de shunt de droite à gauche.

3.3. Autre traitement

• La fermeture endovasculaire du PDA est recommandée en cas de surcharge du cœur gauche et/ou de signes d'hypertension pulmonaire en présence d'un shunt gauche-droite, ainsi qu'après une endocardite antérieure.

Commentaires:Les contre-indications à la fermeture endovasculaire d’un PDA sont la petite enfance (jusqu’à 3 ans) et le faible poids corporel de l’enfant.

• La fermeture endovasculaire des petits PDA asymptomatiques est recommandée.

• La fermeture endovasculaire du PDA n'est pas recommandée chez les patients souffrant d'hypertension pulmonaire et de shunt droite-gauche.

Commentaires:Les complications qui surviennent lors de la fermeture percutanée d'un PDA comprennent le déplacement de l'implant avec embolisation d'un vaisseau (principalement une branche de l'artère pulmonaire) ou l'absence de pouls, plus souvent chez les jeunes enfants.

4. Réadaptation

• Pendant 1 à 3 mois après la chirurgie, il est recommandé au patient de suivre un traitement de rééducation avec une activité physique limitée.

5. Prévention et observation clinique

• Il est recommandé qu'un patient porteur d'un PDA corrigé soit suivi par un chirurgien cardiovasculaire avec des examens de contrôle au moins une fois tous les 6 mois en l'absence de troubles hémodynamiques.

• Pour prendre la décision de radier un patient du registre du dispensaire, il est recommandé de réaliser un EchoCG et un ECG.

Commentaires:Le contrôle EchoCG est effectué après 1, 3, 6, 12 mois. après un traitement chirurgical.

• Il est recommandé qu'un chirurgien cardiovasculaire effectue des examens de suivi d'un patient porteur d'un petit PDA sans signes de surcharge cardiaque gauche au moins une fois tous les 1 à 2 ans.

6. Informations supplémentaires affectant l'évolution et l'issue de la maladie

• Il est recommandé d'identifier le défaut en temps opportun, de prodiguer des soins appropriés à l'enfant équipé d'un PDA et d'effectuer une intervention chirurgicale optimale à temps.

• La prévention de l'endocardite est recommandée chez les patients non opérés atteints de PDA, ainsi que chez les patients opérés dans les 6 premiers mois suivant le traitement chirurgical.

Critères d'évaluation de la qualité des soins médicaux

Bibliographie

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2. Hoffman D. Cardiologie pédiatrique. M. : Pratique ; 2006.
3. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Chirurgie cardiovasculaire. M. : Médecine ; 1996.
4. Zinkovski M.F. Malformations cardiaques congénitales. K. : Livre plus ; 2008.
5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang SC, Doty J.R. Manuel Johns Hopkins de chirurgie cardiothoracique. – 2e éd. 2014.
6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Chirurgie cardiaque Kirklin/Barratt-Boyes : morphologie, critères diagnostiques, histoire naturelle, techniques, résultats et indications. – 4e éd. Philadelphie : Elsevier ; 2013.
7. Bilkis AA, Alwi M., Hasri S. et al. L'obturateur de canal Amplatzer : expérience chez 209 patients. Confiture. Coll. Cardiol. 2001 ; 37 : 258-61.
8. Faella H.J., Hijazi Z.M. Fermeture du canal artériel persistant avec le dispositif Amplatzer PDA : résultats immédiats de l'essai clinique international. Cathéter Cardiovasc.Interv. 2000 ; 51 : 50-4.
9. Podnar T., Gavora P., Masura J. Fermeture percutanée du canal artériel persistant : utilisation complémentaire de bobines détachables de canal artériel breveté Cook et d'Amplatzerductoccluders. EUR. J. Pédiatre. 2000 ; 159 : 293-6.
10. Celermajer DS, Sholler GF, Hughes CF, Baird DK. Canal artériel persistant chez l’adulte. Une revue de l'expérience chirurgicale avec 25 patients. Med J Aust. 1991 ; 155 : 233-6.

Il n'y a pas de conflit d'intérêts.

Annexe A1. Composition du groupe de travail

1. Docteur en Sciences Médicales I.V. Arnautova,
2. doctorat S.S. Volkov,
3. prof. S.V. Gorbatchevski,
4. V.P. Didyk,
5. Docteur en Sciences Médicales Ermolenko M.L.,
6. prof. MM. Zelenikine,
7. prof. I.A. Kim,
8. prof. I.V. Kokshenev,
9. Docteur en Sciences Médicales Les AA Koupriachov,
10. Chercheur junior UN B. Nikiforov,
11. Académicien de l'Académie des sciences de Russie V.P. Podzolkov,
12. Docteur en Sciences Médicales B.N. Sabirov,
13. prof. M. Toumianian,
14. prof. K.V. Chatalov,
15. Docteur en Sciences Médicales Les AA Schmaltz,
16. doctorat I.A. Yourlov.

Le chef du groupe de travail est l'académicien de l'Académie russe des sciences L.A. Boquería

Public cible des recommandations cliniques développées :

1. Pédiatre;
2. Cardiologue;
3. Chirurgien cardiovasculaire.

Tableau P1– Niveaux de force des recommandations

Tableau A2 – Niveaux de preuve

Annexe A3. Documents connexes

1. Sur les bases de la protection de la santé des citoyens de la Fédération de Russie (Loi fédérale du 21 novembre 2011 N 323-FZ)
2. La procédure à suivre pour prodiguer des soins médicaux aux patients atteints de maladies cardiovasculaires (arrêté du ministère de la Santé de Russie du 15 novembre 2012 N 918n)
3. Arrêté du ministère de la Santé et du Développement social de la Fédération de Russie du 17 décembre 2015 n° 1024n « Sur la classification et les critères utilisés dans la mise en œuvre de l'examen médical et social des citoyens par les institutions fédérales d'examen médical et social ».

Annexe B. Algorithmes de prise en charge des patients

Annexe B : Informations sur les patients

Une surveillance régulière par un cardiologue/cardiologue pédiatrique est nécessaire. Au cours de la première année de vie (en l'absence d'indications chirurgicales) - une fois tous les 3 mois, puis - une fois tous les 6 mois. Pour toute intervention invasive, il est nécessaire de réaliser une couverture antibactérienne pour prévenir la survenue d'endocardites infectieuses.

RCHR (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2018

Persistance du canal artériel (Q25.0)

Chirurgie cardiaque des enfants, Pédiatrie

informations générales

Brève description

Approuvé
Commission mixte sur la qualité des soins de santé
Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan
du 18 avril 2019
Protocole n°62

Canal artériel - conduit qui assure la circulation sanguine fœtale pendant la vie prénatale. Chez les nouveau-nés nés à terme, la fermeture fonctionnelle du canal artériel se produit dans les 10 à 15 heures suivant la naissance, la fermeture anatomique - dans les 2 à 3 semaines.La localisation typique se situe sur le côté gauche de l'aorte. Il part de la jonction de l'isthme aortique avec l'aorte descendante et se jette dans la zone de bifurcation à l'embouchure de l'artère pulmonaire gauche. D'autres options pour l'emplacement du PDA sont possibles. en règle générale, associé à diverses malformations du système cardiovasculaire.

PARTIE INTRODUCTIVE

Nom du protocole : Persistance du canal artériel

Code(s) CIM :

Date d’élaboration/révision du protocole : 2013 (révisé en 2018)

Abréviations utilisées dans le protocole :

Classification

Classification angiographique :

• type A - le point le plus étroit du conduit est sa partie pulmonaire, il y a une ampoule aortique bien différenciée ;
• type B - conduit court, le plus étroit dans la partie aortique ;
• type C - structure tubulaire du conduit sans rétrécissement ;
• type D - le conduit présente plusieurs rétrécissements ;
• type E - une configuration difficile à définir d'une forme conique allongée avec une partie sténosée.

Diagnostique

MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC

Critères diagnostiques

Plaintes et anamnèse :
Pour les bébés avec PDA est typique : essoufflement, tachycardie, tachypnée, malnutrition, faible prise de poids.

Chez les enfants plus âgés la présence d'un essoufflement pendant l'activité physique, un retard du développement physique et des maladies respiratoires fréquentes prédominent.
La présentation clinique d'un PDA dépend de la taille du PDA, de l'âge de l'enfant et de la résistance vasculaire pulmonaire.

Tableau 1 – Symptômes cliniques du PDA

Examen physique :
Inspection visuelle: augmentation du pouls cardiaque, tremblements systoliques le long du bord supérieur du sternum à gauche, pouls élevé et rapide.
Auscultation: le deuxième tonus est normal ou augmenté sur la zone de l'artère pulmonaire avec le développement d'une hypertension pulmonaire. Bruit « machine » systole-diastolique avec amplification maximale à gauche dans la région sous-clavière et le long du bord supérieur du sternum. Augmentation du souffle systolique au point 3 (typique des nouveau-nés et avec le développement d'une hypertension pulmonaire).

Recherche en laboratoire : NT-proBNP : taux élevés de propeptide natriurétique en présence de symptômes d'insuffisance cardiaque.

• ECG : chez les patients plus âgés, une hypertrophie des parties gauches peut survenir; avec un grand PDA, une hypertrophie combinée des deux parties du cœur est possible; avec le développement de l'HTP, il existe des signes d'hypertrophie des parties droites du cœur.
• cardiomégalie et enrichissement du schéma vasculaire pulmonaire ; avec le développement de l'HTP, taille cardiaque normale avec renflement de l'arc pulmonaire.
• Échocardiographie (transthoracique et transœsophagienne) : visualisation du PDA et des anomalies associées, l'examen Doppler couleur permet de déterminer le diamètre et la direction du shunt, l'élargissement des cavités gauches du cœur et l'insuffisance mitrale relative (« mitralisation » du défaut) - signes indirects du PDA.
• Angiographie CT/IRM de l'aorte thoracique - selon les indications.
• - selon les indications : chez les nourrissons, elle est réalisée extrêmement rarement ; chez les patients plus âgés, elle est utilisée comme procédure diagnostique et thérapeutique en une seule étape pour la pose d'un obturateur.

1. Écouvillon de gorge pour la flore
2. AgHBs, anticorps contre l'hépatite B, C (ELISA)
3. Test sanguin pour le VIH
4. Analyse générale des urines
5. Prise de sang générale (6 paramètres)
6. Détermination des protéines totales, glucose, créatinine, urée, ALT, AST, bilirubine - selon indications
7. TSH, T3, T4 - pour le syndrome de Down (trisomie 21)

1. Radiographie des organes thoraciques en une seule projection
2. Échocardiographie
3. ECG

1. Consultation avec un pédiatre ORL pour exclure les foyers d'infection chronique
2. Consultation avec un dentiste pédiatrique pour exclure les foyers d'infection chronique
3. Consultation avec un cardiologue pédiatrique pour clarifier le diagnostic et prescrire un traitement conservateur

1. Recherche de l'agent causal de la salmonellose, de la dysenterie et de la fièvre typhoïde
2. Examen des selles à la recherche d'œufs d'helminthes
3. Microréaction ou réaction de Wasserman (RW)

1. Fluorographie

1. Analyse générale des urines
2. Analyse sanguine générale
3. Test sanguin biochimique (détermination des protéines totales, glucose, électrolytes, ALT, AST, protéine C-réactive, urée, créatinine, bilirubine)
4. Coagulogramme (temps de Quick, fibrinogène, fibrinogène, INR, APTT, agrégation plaquettaire)
5. Détermination du groupe sanguin et du facteur Rh
6. Examen microbiologique (prélèvement de gorge), sensibilité aux antibiotiques

1. ECG
2. Échocardiographie (transthoracique)
3. Radiographie standard des organes thoraciques

Diagnostic différentiel

La principale méthode de diagnostic pour la vérification du PDA est l'échocardiographie transthoracique. La même méthode de recherche est la principale pour établir un diagnostic différentiel entre les diagnostics cliniques présentés ci-dessous. Pour clarifier le diagnostic, selon les indications, une échocardiographie transœsophagienne, une angiographie tomodensitométrique, une IRM cardiaque et un cathétérisme des cavités cardiaques doivent être réalisés.

Traitement à l'étranger

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Traitement

Traitement (clinique externe)

TACTIQUES DE TRAITEMENT EXTERNE

La préparation préopératoire au stade préhospitalier doit inclure les aspects suivants :

• Prescription d'un traitement conservateur.
• Examen préopératoire visant à identifier les pathologies concomitantes pouvant constituer une contre-indication à une intervention chirurgicale élective.
• Détection et traitement de l'infection intra-utérine chez les patientes atteintes de leucocytose chronique et de fièvre légère.
• Assainissement des foyers d'infection chronique (assainissement de la cavité buccale).
• Évaluation de la transportabilité des patients.
• Préparation des documents d'inscription sur le portail du bureau d'hospitalisation.

• mode général ;
• tableau diététique n°10, allaitement, alimentation artificielle.

Traitement (hospitalisé)

TACTIQUES DE TRAITEMENT AU NIVEAU DES PATIENTS HISTOIRES
Détermination des critères d'opérabilité, exclusion d'une pathologie concomitante empêchant une intervention chirurgicale, prévention des complications en période postopératoire. Si possible, correction radicale immédiate du défaut. Préparation préopératoire : examen complémentaire, établissement d'un diagnostic précis, choix d'une méthode de traitement chirurgical, réalisation d'une opération, prise en charge postopératoire, choix d'un traitement conservateur.

Traitement non médicamenteux:
Mode : lit ; berceau
Régime alimentaire : tableau n°10 ; allaitement, alimentation artificielle.

Traitement médical: voir article 3.2

Autres types de traitement :

• Fermeture d'un défaut artériel avec un obturateur.
• Nouveau-nés : indométacine 0,2 mg/kg 3 fois par jour par voie intraveineuse pendant 20 minutes. L'occlusion du PDA est réalisée dans 80 % des cas. Les contre-indications sont la présence d'un syndrome hémorragique, d'un sepsis et d'une insuffisance rénale.

• Ligature d'un PDA de grande/moyenne taille en présence d'insuffisance cardiaque congestive et d'hypertension pulmonaire : correction aux stades précoces (à l'âge de 3-6 mois) ( Classeje).
• PDA moyen sans insuffisance cardiaque congestive : correction à l'âge de 6-12 mois ( Classeje). S'il y a un retard dans le développement physique, une correction peut être effectuée plus tôt (par filleIIUN).
• Petit PDA : correction à l'âge de 12-18 mois ( Classeje).
• "PDA silencieux" : la fermeture n'est pas recommandée ( ClasseIII).

• Occlusion ou ligature endovasculaire chez les enfants âgés de > 6 mois. Ligature et ligature avec intersection et suture chez les enfants âgés<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кfilleIIb). Le traitement par indométacine/ibuprofène ne doit pas être utilisé chez les nourrissons nés à terme ( ClasseIII).

• Coupure endoscopique du PDA.

• normalisation de l'hémodynamique intracardiaque;
• disparition des symptômes d'insuffisance cardiaque;
• aucun signe d'inflammation;
• cicatrisation primaire d'une plaie postopératoire ;
• absence de shunt au niveau du PDA selon l'échocardiographie ;
• diminution du taux de propeptide natriurétique.

Hospitalisation

INDICATIONS D'HOSPITALISATION, INDIQUANT LE TYPE D'HOSPITALISATION

Indications d'hospitalisation planifiée :

• La présence d'une cardiopathie congénitale avec troubles hémodynamiques.

• Présence d'une cardiopathie congénitale avec insuffisance cardiaque, traitement médicamenteux non contrôlé

Information

Sources et littérature

1. Procès-verbaux des réunions de la Commission mixte sur la qualité des services médicaux du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan, 2018
   1. 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ibuprofène pour le traitement de la persistance du canal artériel chez les nourrissons prématurés et/ou de faible poids à la naissance // Cochrane Datebase Syst. Tour. – 2013. 2) Karpova A.L. et autres Expérience de fermeture médicamenteuse du canal artériel persistant hémodynamiquement significatif chez les nouveau-nés prématurés au niveau régional / Néonatalogie, - 2013, n° 2., - P.43-48. 3) Tefft R.G. L'impact d'un protocole de traitement précoce à l'ibuprofène sur l'incidence de la ligature chirurgicale du canal artériel // Amer. J. Périnatol. – 2010/- Vol. 27(1). – P.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. Faut-il abandonner définitivement la prophylaxie de la persistance du canal artériel chez les nouveau-nés prématurés ? CLINIQUES. – 2011. Vol. 66 (12). – P. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang SC, Doty J.R. Manuel Johns Hopkins de chirurgie cardiothoracique. – 2e éd. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Chirurgie cardiaque Kirklin/Barratt-Boyes : morphologie, critères diagnostiques, histoire naturelle, techniques, résultats et indications. – 4e éd. Philadelphie : Elsevier ; 2013.

Information

ASPECTS ORGANISATIONNELS DU PROTOCOLE

Liste des développeurs de protocoles avec informations de qualification :

1. Gorbunov Dmitry Valerievich - chef du service de chirurgie cardiaque pour enfants du Centre national scientifique de chirurgie cardiaque, chirurgien cardiaque.
2. Ibraev Talgat Ergalievich - chef du service d'anesthésiologie et de réanimation (enfants) du Centre national scientifique de chirurgie cardiaque, anesthésiste-réanimateur.
3. Utegenov Galymzhan Malikovich est chirurgien cardiaque (pédiatrique) au Département de chirurgie cardiaque pédiatrique du Centre scientifique national de chirurgie cardiaque.
4. Litvinova Liya Ravilyevna - pharmacologue clinicienne du Centre national scientifique de chirurgie cardiaque.

Divulgation d’absence de conflit d’intérêt : Non.

Liste pcritiques:

1. Abzaliev Kuat Bayandiyevich - Docteur en sciences médicales, professeur agrégé, chef du département de chirurgie cardiaque de l'Université médicale kazakhe de formation continue, expert indépendant accrédité de la République du Kazakhstan.

Conditions de révision du protocole :revue du protocole 5 ans après sa publication et à compter de la date de son entrée en vigueur ou si de nouvelles méthodes avec un niveau de preuve sont disponibles.

Fichiers joints

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