Simptomi i liječenje displazije vezivnog tkiva. Simptomi nediferencirane displazije vezivnog tkiva

Postoje unutrašnji poremećaji koji dovode do čitave gomile bolesti u različitim područjima - od bolesti zglobova do crijevnih problema, a displazija vezivnog tkiva je odličan primjer za njih. Nije svaki lekar u stanju da ga dijagnostikuje, jer se u svakom slučaju iskazuje sopstvenim nizom simptoma, pa se čovek može godinama bezuspešno lečiti, ne znajući šta se u njemu dešava. Je li ova dijagnoza opasna i koje mjere treba poduzeti?

Šta je displazija vezivnog tkiva

U opštem smislu, grčka reč "displazija" znači poremećaj obrazovanja ili razvoja, koji se može primeniti i na tkiva i na unutrašnje organe uopšte. Ovaj problem je uvijek urođen, jer se javlja u prenatalnom periodu. Ako se spominje displazija vezivnog tkiva, to je genetski heterogena bolest koju karakteriše poremećaj u razvoju vezivnog tkiva. Problem je polimorfne prirode i uglavnom se javlja u mladoj dobi.

U službenoj medicini patologija razvoja vezivnog tkiva može se naći i pod nazivima:

• nasljedna kolagenopatija;
• sindrom hipermobilnosti.

Simptomi

Broj znakova poremećaja vezivnog tkiva toliko je velik da ih pacijent pojedinačno može povezati s bilo kojom bolešću: patologija zahvaća većinu unutarnjih sustava - od nervnog do kardiovaskularnog, pa se čak manifestira u obliku bezuzročnog gubitka težine. Često se displazija ove vrste otkriva tek nakon vanjskih promjena ili dijagnostičkih mjera koje liječnik poduzima u drugu svrhu.

Među najupečatljivijim i najčešće otkrivanim znacima poremećaja vezivnog tkiva su:

• Autonomna disfunkcija, koja se može manifestirati u obliku napadaja panike, tahikardije, nesvjestice, depresije i nervne iscrpljenosti.
• Problemi sa srčanim zaliskom, uključujući prolaps, srčane abnormalnosti, zatajenje srca, patologije miokarda.
• Astenizacija je nesposobnost pacijenta da se podvrgne stalnom fizičkom i psihičkom stresu, čestim psiho-emocionalnim slomovima.
• Deformitet noge u obliku slova X.
• Proširene vene, paukove vene.
• Hipermobilnost zglobova.
• Hiperventilacijski sindrom.
• Česta nadutost uzrokovana probavnim smetnjama, disfunkcijom gušterače, problemima s proizvodnjom žuči.
• Bol pri pokušaju povlačenja kože.
• Problemi sa imunološkim sistemom, vidom.
• Mezenhimalna distrofija.
• Abnormalnosti u razvoju čeljusti (uključujući zagriz).
• Ravna stopala, česte iščašenja zglobova.

Doktori su uvjereni da osobe koje imaju displaziju vezivnog tkiva imaju psihičke poremećaje u 80% slučajeva. Blagi oblik je depresija, stalni osjećaj anksioznosti, nisko samopoštovanje, nedostatak ambicija, nezadovoljstvo trenutnim stanjem stvari, pojačano nevoljkošću da se bilo šta promijeni. Međutim, čak i autizam može koegzistirati s dijagnozom sindroma displazije vezivnog tkiva.

Kod djece

Po rođenju dijete može biti lišeno fenotipskih znakova patologije vezivnog tkiva, čak i ako se radi o kolagenopatiji, koja ima jasne kliničke manifestacije. U postnatalnom periodu također nisu isključeni defekti u razvoju vezivnog tkiva, pa se takva dijagnoza rijetko postavlja novorođenčetu. Situaciju komplikuje i prirodno stanje vezivnog tkiva kod djece mlađe od 5 godina, zbog čega im se koža previše rasteže, ligamenti se lako ozljeđuju, a opaža se hipermobilnost zglobova.

Kod djece starije od 5 godina, ako se sumnja na displaziju, možete vidjeti:

• promjene na kralježnici (kifoza/skolioza);
• deformiteti grudnog koša;
• slab mišićni tonus;
• asimetrične oštrice;
• malokluzija;
• krhkost koštanog tkiva;
• povećana fleksibilnost lumbalnog regiona.

Uzroci

Osnova promjena u vezivnom tkivu su genetske mutacije, pa se njegova displazija ne u svim oblicima može prepoznati kao bolest: neke od njenih manifestacija ne pogoršavaju kvalitetu života osobe. Displastični sindrom je uzrokovan promjenama u genima koji su odgovorni za glavni protein koji formira vezivno tkivo – kolagen (rjeđe – fibrilin). Ako dođe do kvara u formiranju njegovih vlakana, oni neće moći izdržati opterećenje. Osim toga, nedostatak magnezija ne može se isključiti kao faktor za pojavu takve displazije.

Klasifikacija

Doktori danas nisu došli do konsenzusa u pogledu klasifikacije displazije vezivnog tkiva: može se podijeliti u grupe na osnovu procesa koji se odvijaju s kolagenom, ali ovaj pristup omogućava rad samo s nasljednom displazijom. Sljedeća klasifikacija se smatra univerzalnijom:

• Diferencirani poremećaj vezivnog tkiva, koji ima alternativni naziv – kolagenopatija. Displazija je nasljedna, znaci su jasni, dijagnosticiranje bolesti nije teško.
• Nediferencirani poremećaj vezivnog tkiva - ova grupa uključuje preostale slučajeve koji se ne mogu klasificirati kao diferencirana displazija. Učestalost njegove dijagnoze je višestruko veća, i to kod ljudi svih dobi. Osoba kojoj je dijagnosticirana nediferencirana patologija vezivnog tkiva često ne treba liječenje, već treba biti pod nadzorom ljekara.

Dijagnostika

Postoji mnogo kontroverznih pitanja vezanih za ovu vrstu displazije, jer stručnjaci prakticiraju nekoliko znanstvenih pristupa u pitanju dijagnoze. Jedina stvar koja je nesumnjiva je potreba za kliničkim i genealoškim istraživanjem, budući da su defekti vezivnog tkiva urođeni. Osim toga, da bi razjasnio sliku, doktoru će trebati:

• sistematizirati pritužbe pacijenata;
• izmjerite tijelo po segmentima (za displaziju vezivnog tkiva relevantna je njihova dužina);
• procijeniti pokretljivost zglobova;
• neka pacijent pokuša da uhvati svoj zglob palcem i malim prstom;
• uradite ehokardiogram.

Analize

Laboratorijska dijagnoza ove vrste displazije sastoji se od proučavanja urinskog testa na nivo hidroksiprolina i glikozaminoglikana - supstanci koje se pojavljuju prilikom razgradnje kolagena. Dodatno, ima smisla provjeriti krv na česte mutacije u PLOD-u i opštu biohemiju (detaljne analize iz vene), metaboličke procese u vezivnom tkivu, markere hormonskog i mineralnog metabolizma.

Koji lekar leči displaziju vezivnog tkiva?

Kod dece dijagnozu i razvoj terapije (početni nivo) sprovodi pedijatar, jer ne postoji lekar koji se bavi isključivo displazijom. Nakon toga, shema je ista za ljude svih dobi: ako postoji nekoliko manifestacija patologije vezivnog tkiva, morat ćete uzeti plan liječenja od kardiologa, gastroenterologa, psihoterapeuta itd.

Liječenje displazije vezivnog tkiva

Ne postoje načini da se riješite ove dijagnoze, jer displazija ovog tipa utječe na promjene u genima, međutim, sveobuhvatne mjere mogu ublažiti stanje pacijenta ako pati od kliničkih manifestacija patologije vezivnog tkiva. Najčešće praktikovana šema za prevenciju egzacerbacije je:

• dobro odabrana fizička aktivnost;
• individualna prehrana;
• fizioterapija;
• liječenje lijekovima;
• psihijatrijsku njegu.

Hirurškoj intervenciji za ovu vrstu displazije preporučuje se pribjegavanje samo u slučaju deformacije grudnog koša, ozbiljnih poremećaja kralježnice (posebno sakralne, lumbalne i cervikalne regije). Sindrom displazije vezivnog tkiva kod djece zahtijeva dodatnu normalizaciju dnevne rutine, odabir stalne fizičke aktivnosti - plivanje, biciklizam, skijanje. Međutim, dijete s takvom displazijom ne treba slati u profesionalni sport.

Bez upotrebe droga

Liječnici savjetuju početak liječenja eliminacijom visoke fizičke aktivnosti i napornog rada, uključujući mentalni rad. Pacijent treba svake godine proći terapiju vježbanja, po mogućnosti dobiti plan lekcija od specijaliste i obavljati iste radnje samostalno kod kuće. Osim toga, morat ćete posjetiti bolnicu kako biste se podvrgli nizu fizičkih procedura: ultraljubičasto zračenje, trljanje, elektroforeza. Moguće je da će se propisati korzet za potporu vrata. Ovisno o psihoemocionalnom stanju, može se propisati posjeta psihoterapeutu.

Za djecu sa ovom vrstom displazije, ljekar propisuje:

• Masaža udova i leđa sa naglaskom na cervikalni region. Postupak se izvodi svakih šest mjeseci, 15 sesija.
• Nošenje nosača luka ako je dijagnosticiran hallux valgus.

Dijeta

Stručnjaci preporučuju da se naglasak u prehrani pacijenta kod kojeg je dijagnosticirana patologija vezivnog tkiva bude na proteinskoj hrani, ali to ne podrazumijeva potpuno isključenje ugljikohidrata. Dnevni jelovnik za displaziju mora se obavezno sastojati od nemasne ribe, morskih plodova, mahunarki, svježeg sira i tvrdog sira, dopunjenog povrćem i nezaslađenim voćem. Trebali biste koristiti male količine orašastih plodova u svakodnevnoj prehrani. Ako je potrebno, može se propisati vitaminski kompleks, posebno za djecu.

Uzimanje lijekova

Lijekove treba uzimati pod nadzorom liječnika, jer ne postoji univerzalna tableta za displaziju i nemoguće je predvidjeti reakciju određenog organizma čak ni na najsigurniji lijek. Terapija za poboljšanje stanja vezivnog tkiva sa displazijom može uključivati:

• Supstance koje stimulišu prirodnu proizvodnju kolagena su askorbinska kiselina, vitamini B grupe i izvori magnezijuma (Magnerot).
• Lijekovi koji normaliziraju nivo slobodnih aminokiselina u krvi - glutaminska kiselina, glicin.
• Sredstva koja potpomažu metabolizam minerala - Alfakalcidol, Osteogenon.
• Preparati za katabolizam glikozaminoglikana, uglavnom na bazi hondroitin sulfata - Rumalon, Chondroxide.

Hirurška intervencija

S obzirom na to da se ova patologija vezivnog tkiva ne smatra bolešću, liječnik će preporučiti operaciju ako pacijent pati od deformacije mišićno-koštanog sistema, ili displazija može biti fatalna zbog problema s krvnim žilama. Kod djece se hirurška intervencija rjeđe prakticira nego kod odraslih doktori pokušavaju da se zadovolje ručnom terapijom.

Video

Važan uslov za efikasnu rehabilitaciju pacijenata sa različitim nozološkim oblicima displazije vezivnog tkiva (CTD) je pravilan izbor medicinskih sredstava: nemedikamentoznih, medicinskih ili hirurških. Dugogodišnje iskustvo u dispanzerskom opservaciji porodica pacijenata sa različitim varijantama nasljednih bolesti vezivnog tkiva i CTD, analiza literaturnih podataka omogućilo je da se formulišu osnovni principi liječenja ovih pacijenata:

Terapija bez lijekova(adekvatan režim, dijeta, fizikalna terapija, masaža, fizikalni i elektro tretman, psihoterapija, banjsko liječenje, ortopedska korekcija, profesionalno usmjeravanje).

Dijetalna terapija(upotreba prehrambenih proizvoda obogaćenih proteinima, vitaminima i mikroelementima).

Simptomatska terapija lijekovima (liječenje boli, poboljšanje venskog krvotoka, uzimanje beta blokatora, adaptogena, sedativa, hepatoprotektora, kirurško liječenje itd.).

Patogenetska terapija(stimulacija stvaranja kolagena, korekcija poremećaja u sintezi i katabolizmu glikozaminoglikana, stabilizacija mineralnog i vitaminskog metabolizma, poboljšanje bioenergetskog stanja organizma).

Obavezna faza u liječenju pacijenata sa CTD nakon sveobuhvatnog pregleda i dijagnoze je kompetentan razgovor između liječnika i pacijenta prije početka rehabilitacijske terapije. Potrebno je zadobiti povjerenje kako pacijenta tako i njegovih roditelja u pogledu mogućnosti značajnog poboljšanja kvalitete života i vraćanja izgubljenih adaptivnih vještina. Iskustvo pokazuje da doktor ne bi trebao gubiti vrijeme na ovaj prvi, izuzetno važan razgovor, od kojeg umnogome ovisi efikasnost mjera rehabilitacije. Važno je ispravno i u pristupačnom obliku objasniti bolesnom tinejdžeru i njegovim roditeljima:

Šta je displazija vezivnog tkiva;

Koja je uloga genetskih i okolišnih faktora u njegovom nastanku;

Do kakvih promjena u tijelu to može dovesti?

Koji stil života treba da sledite?

Koliko brzo se javlja efekat terapije i koliko dugo treba da se sprovodi;

Koliko često treba izvoditi instrumentalne studije;

Koje su mogućnosti hirurške i terapijske korekcije;

Koje su opasnosti profesionalnog bavljenja sportom i plesom?

Koja su ograničenja u profesionalnim aktivnostima?

Ako je potrebno, treba obaviti konsultacije o pitanju braka i porodice, podobnosti za vojnu službu i sl. Svrha ovog razgovora je usađivanje ideje o potrebi aktivnog učešća pacijenta u liječenju, prevenciji komplikacija i identifikaciju simptoma progresije bolesti. Ukoliko je moguće, bolesnika treba uvjeriti da uočene promjene u vezivnom tkivu kod njega zahtijevaju poseban način života, čiju kvalitetu u velikoj mjeri određuje njegov trud u želji da sam sebi pomogne. Treba imati na umu da dovoljno znanja o bolesti može pomoći pacijentu da bez straha pogleda u budućnost.

Osnovni principi nemedikamentne terapije

Dnevni režim. U nedostatku značajnih funkcionalnih poremećaja vodećih organa i sistema, pacijentima sa CTD je prikazan opći režim s pravilnom izmjenom rada (učenja) i odmora. Izuzetak su pacijenti s osteogenesis imperfecta, koji, kako bi se spriječili prijelomi, trebaju voditi nježan način života (nositi korzete, koristiti štake, izbjegavati traume). Pacijenti s osteoartritisom zbog DST također zahtijevaju ograničavanje opterećenja na zahvaćene zglobove. Ne preporučuje im se trčanje, skakanje, podizanje i nošenje teških predmeta, čučnjevi, brzo hodanje, posebno po neravnom terenu, penjanje na planine i hodanje uz stepenice. Preporučljivo je izbjegavati fiksni položaj, kao što je dugotrajno sjedenje ili stajanje u jednom položaju, što otežava dotok krvi u bolne zglobove. Ako su zahvaćeni zglobovi gornjih ekstremiteta, trebalo bi da ograničite nošenje teških predmeta, ručno podizanje teških stvari, sviranje muzičkih instrumenata i kucanje na tvrdoj tastaturi. Ritam optimalne motoričke aktivnosti kod pacijenata sa osteoartritisom zbog DST-a je razumna izmjena opterećenja (10-15 minuta) s periodima odmora (5-10 minuta), tijekom kojih zglob treba rasteretiti u ležećem ili sjedećem položaju. Da biste obnovili cirkulaciju krvi nakon vježbanja u istim položajima, trebate izvesti nekoliko pokreta u zglobovima (fleksija, ekstenzija, bicikl).

Fizioterapija— indicirano za sve pacijente sa testom rezistencije. Preporučuje se redovna (3-4 puta sedmično, 20-30 minuta) umjerena fizička aktivnost usmjerena na jačanje mišića leđa, trbuha i udova. Vježbe se izvode u beskontaktnom statičko-dinamičkom režimu, u ležećem položaju. Fizičke vježbe ne bi trebale povećati opterećenje ligamento-zglobnog aparata i povećati pokretljivost zglobova i kralježnice. O metodi fizikalne terapije svakako treba razgovarati sa specijalistom. U ovom slučaju potrebno je uzeti u obzir prirodu patologije, kliničke, radiološke i biokemijske kriterije za oštećenje mišićno-koštanog sustava. Korisno je propisati setove vježbi koje se izvode ležeći na leđima ili trbuhu. Za većinu pacijenata, vješanje i vuča kičme, vrste kontaktnih sportova, izometrijski trening, dizanje tegova i nošenje velikih tereta su kontraindicirani. Dobar učinak imaju hidroterapija i terapeutsko plivanje, koji ublažavaju statičko opterećenje kralježnice.

Preporučuje se aerobni trening kardiovaskularnog sistema: dozirano hodanje, skijanje, putovanja, planinarenje, trčanje, udobna vožnja bicikla. Korisne su dozirane fizičke aktivnosti na spravama i biciklima, badminton, stoni tenis, vježbe s laganim bučicama, vježbe disanja. Sistematska fizička aktivnost povećava adaptivne sposobnosti kardiovaskularnog sistema. Međutim, ako postoje znaci njegovog oštećenja - distrofija miokarda, kardiomiopatija, miksematozna degeneracija i značajan prolaps klapni zalistaka, dilatacija korijena aorte - pretjerani fizički ili psihički stres, sudjelovanje u bilo kakvim sportskim natjecanjima je strogo zabranjeno. Svi pacijenti sa DST ne bi se trebali baviti profesionalnim sportom i plesom, jer će prekomjerna opterećenja funkcionalno defektnog vezivnog tkiva dovesti do izuzetno brzog početka njegove dekompenzacije.

Masotherapy- ublažava bolne grčeve mišića, poboljšava opskrbu krvlju, prijenos nervnih impulsa, trofizam mišića trupa i zglobova. U posljednje vrijeme je široko rasprostranjena akupresura helijum-neonskim laserskim snopom, koja ima biostimulativno, analgetsko i sedativno djelovanje. Procedure se izvode svakodnevno ili u intervalima od jednog ili dva dana; Preporučljivo je proći najmanje tri kursa tretmana (15-20 sesija) sa razmakom od mjesec dana. Podvodna masaža daje povoljne rezultate.

Fizioterapijski tretman se primjenjuje prema indikacijama. Tako se u slučaju osteogenesis imperfecta, za ubrzanje zarastanja preloma, kod osteoporoze različitog porekla preporučuje elektroforeza 5% rastvora kalcijum hlorida, 4% rastvora magnezijum sulfata, 2% rastvora bakar sulfata ili 2% rastvora cink sulfata. na području okovratnika ili lokalno. U slučaju sindroma vegetovaskularne distonije vagotonskog tipa, koji često prati DST, koristi se 1% otopina kofein natrij benzoata, efedrin hidroklorida ili mesatona - metodom ovratnika ili metodom ionskog refleksa prema Shcherbaku. Za stimulaciju funkcije kore nadbubrežne žlijezde primjenjuje se elektroforeza lijeka sa 1,5% etimizola i DMV-a na području nadbubrežnih žlijezda. Da bi se normalizirao vaskularni tonus, propisane su vodene procedure koje pružaju "gimnastiku" za krvne žile: opće kupke ugljičnog dioksida, bora, hidroklorida, sumporovodika i radona. Kod kuće su na raspolaganju tuširanje, trljanje, kontrastni tuševi, kupke od slanog bora i pjenaste kupke. Veoma korisna fizioterapeutska metoda lečenja je sauna (temperatura vazduha - 100°C, relativna vlažnost - 10-12%, trajanje boravka - 30 minuta), kurs - 25 sesija tokom 3-4 meseca. Magnetna, induktivna i laserska terapija, elektroforeza s dimeksidom (dimetil sulfoksidom) i slana otopina se dosta koriste za poboljšanje ishrane hrskavice.

Kako bi se omekšale guste formacije vezivnog tkiva (na primjer, postoperativni keloidni ožiljci), pacijenti sa DST se podvrgavaju fonoforezi. U tu svrhu koristite kolalizin (kolagenazu), 0,2% rastvor hidrokortizona, sukcinat rastvorljiv u vodi, lidazu; fibrinolizin. Široko se koristi elektroforeza metodom sa 4 elektrode askorbinske kiseline, sumpora, cinka, bakra; hromoterapija (zelena, crvena matrica) prema opštoj metodi.

Psihoterapija. Labilnost nervnih procesa svojstvena pacijentima s patologijom vezivnog tkiva, osjećaj anksioznosti i sklonost afektivnim stanjima zahtijevaju obaveznu psihološku korekciju, jer neurotično ponašanje i sumnjičavost uvelike utiču na njihov odnos prema liječenju i primjeni medicinskih preporuka. Osnovni cilj terapije je razvijanje sistema adekvatnih stavova i učvršćivanje nove linije ponašanja u porodici pacijenta.

Spa tretman- omogućava sveobuhvatnu rehabilitaciju, uključujući pozitivne efekte terapijskog blata, sumporovodika, radona, jod-brom kupke, saune, fizioterapije, masaže i fizikalne terapije. Posebno je efikasan ako se ovaj tretman provodi najmanje tri godine za redom.

Ortopedska korekcija- provodi se pomoću posebnih uređaja za smanjenje opterećenja na zglobove i kralježnicu. To uključuje ortopedske cipele, oslonce za nagib, jastučiće za koljena koji mogu smanjiti labavost zgloba koljena i traumu hrskavice pri hodu, te elastični zavoj hipermobilnih zglobova.

Hirurško liječenje pacijenata sa DST-om provodi se striktno prema indikacijama. Tako se u slučaju značajnih hemodinamskih poremećaja zbog prolapsa klapni zalistaka vrši masivna aneurizma aorte, zamjena zalistaka i zamjena izmijenjenog područja aorte. U slučajevima teških funkcionalnih poremećaja kardiovaskularnog i respiratornog sistema uzrokovanih teškom deformacijom grudnog koša, radi se torakoplastika. Sindrom progresivne boli kod pacijenata sa DST sa teškom skoliozom III-IV stepena služi kao indikacija za hirurško lečenje. Subluksacija sočiva, komplikovana sekundarnim glaukomom, degeneracija mrežnjače sa pretnjom odvajanja mrežnjače i katarakte su apsolutne indikacije za hirurško lečenje (uklanjanje sočiva). Naše praktično iskustvo pokazuje da se svaka hirurška intervencija u bolesnika s patologijom metabolizma vezivnog tkiva treba provoditi samo u pozadini relativne kliničke i biokemijske remisije. Nakon hirurškog lečenja pacijenti treba da budu pod nadzorom specijalista i da uz tradicionalnu terapiju primaju lekove koji poboljšavaju metabolizam vezivnog tkiva.

Lifestyle. Za pacijente sa DST Zbog kršenja reparativne sposobnosti DNK, boravak u vrućim klimama i područjima visokog zračenja je kontraindiciran. Najbolje mjesto za život je centralni pojas. Preporučljivo je isključiti stresore i nagle promjene u profesionalnoj aktivnosti. Pacijenti ovisni o vremenskim prilikama trebaju izbjegavati profesionalna i psiho-emocionalna preopterećenja u nepovoljnim danima. Važno je spriječiti hipotermiju gornjih i donjih ekstremiteta. Tokom hladne sezone uvijek nosite rukavice i tople čarape. Za žene, posebno kada rade stojeći, preporučuje se upotreba kompresionih čarapa (antivarikozne hulahopke 50-70 denijera).

Stručno vođenje. Treba izbjegavati specijalitete povezane s visokim fizičkim i emocionalnim stresom, vibracijama, kontaktom s kemikalijama i izlaganjem rendgenskim zracima.

Osnovni principi dijetoterapije. Dijetoterapija za pacijente sa displazijom vezivnog tkiva propisuje se tek nakon preliminarnog pregleda gastroenterologa i (nužno!) u periodu relativne remisije hronične patologije gastrointestinalnog trakta, koja je, prema našim podacima, uočena u 81,6% pacijenata. pacijenata sa DST. Preporučuje se hrana obogaćena proteinima. Dodatno se propisuju meso, riba, lignje, pasulj, orasi, proteini i masne kiseline, te hrana koja sadrži esencijalne aminokiseline. Prehrambeni proizvodi moraju biti obogaćeni mikroelementima, vitaminima i nezasićenim masnim kiselinama.

Pacijentima bez gastroenterološke patologije nekoliko puta tjedno se propisuju jake juhe, žele od mesa i ribljih jela koja sadrže značajnu količinu kondroitin sulfata. Za ostale je preporučljivo 2-3 puta tjedno uzimati biološki aktivne suplemente (BAA) koji sadrže kombinovane hondroprotektore. Za djecu sa prekomjernim rastom od najranije dobi preporučuju se prehrambeni proizvodi (soja, pamučno ulje, sjemenke suncokreta, mast, svinjska mast i dr.), kao i preparati sa visokim sadržajem višestruko nezasićenih masnih kiselina klase Omega, koji imaju inhibitorni efekat na lučenje somatotropnih hormona.

Prikazani su proizvodi koji sadrže vitamine B - B1, B2, B3, B6, koji normalizuju metabolizam proteina. Značajnu količinu vitamina ove grupe sadrži kvasac, klice i ljuske pšenice, zobi, heljde, graška, kao i hleb od integralnog brašna, jetra i bubrezi.

Prehrambeni proizvodi obogaćeni vitaminom C (svježi šipak, crvena paprika, crna ribizla, prokulice, vrganje, agrumi i dr.) i vitaminom E (morska krkavina, spanać, peršun, praziluk, aronija, breskve itd.) izuzetno važan, neophodan za normalnu sintezu kolagena i posjeduje antioksidativno djelovanje.

Prema našim podacima, velika većina djece sa displazijom vezivnog tkiva ima smanjenje nivoa većine makro- i mikrokolagen-specifičnih bioelemenata. Najčešći nedostaci bili su silicijum (100%), selen (95,6%), kalijum (83,5%); kalcijum (64,1%); bakar (58,7%); mangan (53,8%), magnezijum (47,8%) i gvožđe (46,7%). Svi oni aktivno učestvuju u mineralizaciji koštanog tkiva, sintezi i sazrijevanju kolagena. U tom smislu preporučuje se hrana obogaćena makro- i mikroelementima. Važna tačka u dijetoterapiji je održavanje optimalnih odnosa u ishrani između kalcijuma i fosfora (1:1,5), kao i kalcijuma i magnezijuma (1:0,5), što je, prema našim podacima, poremećeno kod pacijenata sa DST. Neuravnotežena prehrana može uzrokovati negativan balans kalcija i magnezija u tijelu i dovesti do još težih metaboličkih poremećaja u kostima. Apsorpciju kalcijuma olakšava prisustvo laktoze, proteina i limunske kiseline u hrani. Ovaj proces otežavaju fitinska kiselina, koja se nalazi u žitaricama, kao i oksalna kiselina, fosfati i razne masti.

Principi patogenetske terapije lijekovima

Preporučljivo je provoditi patogenetsku terapiju lijekovima 1-2 puta godišnje, ovisno o stanju pacijenta; Trajanje kursa: 4 mjeseca.

Stimulacija stvaranja kolagena provodi se propisivanjem lijekova kao što su Piaskledin 300, Solcoseryl, L-lizin, L-prolin, staklasto tijelo u kombinaciji sa kofaktorima za sintezu kolagena - vitamini (C, E, grupa B) i mikroelementi (Magnerot, Magne B6, cink oksid , cink sulfat, cink aspartat, cincit, bakar sulfat (1% rastvor), cink, selen Naša istraživanja su pokazala povećano izlučivanje indikatora razgradnje kolagena (hidroksiprolin, pirilinks D u dnevnom urinu, itd.) kod 75% ispitanih. pacijenata sa DST.

Hondroprotektori. Najviše proučavani su hondroitin sulfat i glukozamin sulfat. U proteklih 20 godina provedeno je na desetine kontroliranih studija kako bi se proučavali efekti ovih lijekova koji mijenjaju strukturu. Dokazano je njihovo učešće u regulaciji metabolizma hondrocita (pojačana sinteza glikozaminoglikana i proteoglikana); suzbijanje sinteze enzima i povećanje otpornosti hondrocita na djelovanje enzima koji oštećuju zglobnu hrskavicu; u aktivaciji anaboličkih procesa matriksa hrskavice itd. Lijekovi izbora su trenutno kombinovani hondroprotektori (Arthra, Teraflex, Kondronova, Artroflex itd.). Prekomjerno lučenje glikozaminoglikana u dnevnom urinu utvrdili smo kod većine (81,4%) ispitanih pacijenata sa DST.

Stabilizacija mineralnog metabolizma. Za poboljšanje stanja mineralnog metabolizma kod pacijenata sa DST koriste se lekovi koji normalizuju fosfor-kalcijum metabolizam: vitamin D2, i, prema indikacijama, njegovi aktivni oblici: alfakalcidol (Alpha D3-Teva, Oksidevit), vitamin D3 BON, Bonviva , itd. Uz gore navedeno, različiti preparati kalcijuma, magnezija i fosfora se široko koriste za korekciju mineralnog metabolizma. Pri liječenju njima potrebno je najmanje jednom u 3 sedmice pratiti nivo kalcija, fosfora u krvi ili urinu, kao i aktivnost alkalne fosfataze u krvi. Poznato je da se potreba za kalcijem mijenja u različitim razdobljima života osobe, stoga je pri korekciji parametara mineralnog metabolizma potrebno uzeti u obzir dnevnu potrebu za kalcijem u zavisnosti od starosti.

Korekcija bioenergetskog stanja organizma— neophodan je zbog prisustva sekundarnog mitohondrijalnog zatajenja kod pacijenata sa DST. Kod 80% djece koju smo pregledali uočen je sekundarni nedostatak ukupnog karnitina. Poboljšanje bioenergetskog stanja organizma olakšavaju lijekovi koji sadrže fosforna jedinjenja: Dimefosfon, Fosfaden, Riboksin, Mildronat, Lecitin, Amber Elixir, Elcar, Karniten, Koenzim Q10, Riboflavin, Nikotinamid itd.

Normalizacija procesa peroksidacije- provodi se propisivanjem vitamina (C, A, E), Mexidola, citrusnih bioflavonoida, selena, glutationa, polinezasićenih masnih kiselina.

Korekcija nivoa slobodnih aminokiselina u krvnom serumu

Kod pacijenata sa DST u pravilu dolazi do smanjenja sadržaja većine neesencijalnih i esencijalnih aminokiselina u krvnom serumu, najčešće zbog poremećene apsorpcije kroz gastrointestinalni trakt. Takva sekundarna hipoaminoacidemija ne može a da ne utječe na njihovo opće stanje, doprinoseći pogoršanju kvalitete života pacijenata. Ustanovili smo vezu između smanjenja nivoa slobodnog prolina, slobodnog leucina i izoleucina, povećanja slobodnog hidroksiprolina u krvnom serumu i težine kliničke slike. Korekcija nivoa slobodnih aminokiselina u krvi vrši se individualnim odabirom ishrane, aminokiselinskih preparata ili dodataka prehrani koji sadrže esencijalne aminokiseline, kao i vitamine i mikroelemente uključene u njihov metabolizam. Najčešće, prema našem iskustvu, pacijenti s patologijama metabolizma vezivnog tkiva zahtijevaju zamjensku terapiju lizinom, prolinom, taurinom, argininom, metioninom i njegovim derivatima, tirozinom i triptofanom. Aminokiseline se propisuju 30-60 minuta prije jela. Trajanje jednog kursa je 4-6 nedelja. Ponovljeni kurs - prema indikacijama, u intervalima od 6 meseci. Danas doktor ima na raspolaganju niz aminokiselinskih preparata (Metionin, Glutaminicum acidum, Glycinum, Dibikor i niz biološki aktivnih dodataka prehrani.

Približni režimi liječenja bolesne djece sa CTD

U zavisnosti od težine kliničkog stanja i težine biohemijskih poremećaja metabolizma vezivnog tkiva, preporučuje se 1-2 kursa korekcije metabolita tokom cele godine. Trajanje liječenja se određuje pojedinačno za svaki slučaj, ali u prosjeku je 4 mjeseca sa pauzom između kurseva od najmanje 2-2,5 mjeseca. Ako je indicirano, u intervalima između kurseva terapije lijekovima izvode se fizioterapeutski postupci i provodi se psihoterapija. Pacijenti sa DST-om moraju stalno da prate režim, dijetu i da se bave fizikalnom terapijom.

I sheme

L-prolin. Doza za djecu od 12 godina i stariju: 500 mg; uzimajte 30 minuta prije jela; učestalost primjene - 1-2 puta dnevno; trajanje - 1,5 mjeseci; prema indikacijama, propisuje se kompleks aminokiselina (L-prolin, L-lizin, L-leucin u količini od 10-12 mg po kg tjelesne težine, itd.); učestalost primjene 1-2 puta dnevno; trajanje - 2 mjeseca.

Vitaminsko-mineralni kompleksi kao što su “Vitrum”, “Centrum”, “Unicap”; doza - zavisno od starosti; Trajanje tretmana: 1 mjesec.

Napomena: indikacije za propisivanje ovog režima liječenja su različite tegobe pacijenata, posebno oštećenje mišićno-koštanog sistema, povećano izlučivanje glikozaminoglikana u dnevnom urinu i smanjenje sadržaja slobodnih aminokiselina u krvnom serumu.

II shema

Kombinirani hondroprotektor u starosnoj dozi. Uzimati uz obroke; piti puno vode. Trajanje lečenja je 2-4 meseca.

Askorbinska kiselina (u nedostatku oksalurije i porodičnoj anamnezi urolitijaze) u obliku koktela (sa mlijekom, jogurtom, želeom, kompotom itd.); doza - 0,5-1,0-2,0 g dnevno, u zavisnosti od starosti; Trajanje tretmana: 3 sedmice.

Amber eliksir. Doza u zavisnosti od starosti - 1-2 kapsule 2 puta dnevno (kapsula sadrži 100 mg jantarne kiseline); Trajanje tretmana: 3 sedmice.

Napomena: indikacije za upotrebu ovog režima mogu uključivati ​​kliničke i instrumentalne znakove oštećenja mišićno-koštanog sistema, povećano izlučivanje glikozaminoglikana u dnevnom urinu; normalne razine slobodnog prolina i slobodnog lizina u krvnom serumu.

III šema

L-lizin. Doza za djecu od 12 godina i stariju: 500 mg; uzimajte 30 minuta prije jela; učestalost primjene - 1-2 puta dnevno; prema indikacijama - kompleks aminokiselina (L-prolin, L-lizin, L-leucin), odabranih pojedinačno; učestalost primjene - 1-2 puta dnevno; trajanje - 2 mjeseca.

Vitamin E (po mogućnosti prirodni oblik koji sadrži alfa-tokoferol ili mješavinu tokoferola); doza za djecu od 12 godina i više i odrasle - od 400 do 800 IU dnevno; Trajanje tretmana: 3 sedmice.

Napomena: upotreba ovog režima liječenja preporučuje se ako postoje različite pritužbe pacijenata; klinički i instrumentalni poremećaji organa i sistema, smanjenje sadržaja slobodnih aminokiselina u krvnom serumu i normalno izlučivanje glikozaminoglikana u dnevnom urinu.

Korištenje navedenih shema za individualno odabranu i patogenetski utemeljenu korekciju utvrđenih biohemijskih poremećaja kod djece sa CTD-om sasvim je moguće u ambulantnim uvjetima i praktično ne zahtijeva dodatna materijalno-tehnička ulaganja. Pacijenti sa DST zahtijevaju doživotno kliničko praćenje, stalnu nemedikamentnu terapiju i sistematske kurseve korekcije zamjene metabolita.

T. I. Kadurina*, Doktor medicinskih nauka, prof
L. N. Abbakumova**, docent

*Medicinska akademija za postdiplomsko obrazovanje,
**Sankt Peterburgska državna pedijatrijska medicinska akademija, Sankt Peterburg

Posljednjih godina bilježi se porast broja kongenitalnih malformacija i nasljednih bolesti, kao i porast prevalencije različitih varijanti displazije vezivnog tkiva zbog pogoršanja ekološke situacije. Prema modernim konceptima, sindrom displazije vezivnog tkiva definira se kao nezavisni sindrom poligensko-multifaktorske prirode, koji se manifestira vanjskim fenotipskim znacima u kombinaciji s displastičnim promjenama vezivnog tkiva i klinički značajnom disfunkcijom jednog ili više unutrašnjih organa (V. A. Gavrilova, 2002. ).

Termin “displazija srčanog vezivnog tkiva” (CDTS) odnosi se na anomaliju strukture tkiva, koja se zasniva na genetski determinisanom defektu u sintezi kolagena. DSTS sindrom je identifikovan kao samostalna nozološka forma na simpozijumu u Omsku (1990), posvećenom problemu kongenitalne displazije vezivnog tkiva. Problem DSTS sindroma privlači pažnju zbog visokog rizika od razvoja komplikacija kao što su poremećaji srčanog ritma i provodljivosti, infektivni endokarditis, tromboembolije različitih krvnih žila i iznenadna srčana smrt.

Visoka učestalost DSTS sindroma kod različitih bolesti ukazuje na sistemsku prirodu lezije, koja je povezana sa „sveprisutnošću“ vezivnog tkiva koje čini stromu svih organa i tkiva.

Displastično srce je kombinacija konstitucijskih, topografskih, anatomskih i funkcionalnih karakteristika srca kod osobe sa displazijom vezivnog tkiva (CTD). U zapadnoj literaturi se koristi izraz „miksoidna bolest srca“ (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992), ali ovu formulaciju koriste uglavnom strani autori.

Incidencija displastičnog srca je 86% među pojedincima sa primarnim nediferenciranim testom rezistencije (G. N. Vereshchagina, 2008).

Prema modernim konceptima, DSTS sindrom uključuje prolaps srčanih zalistaka, aneurizme interatrijalnog septuma i Valsalvinih sinusa, ektopično pričvršćene akorde mitralne valvule i mnoge druge.

Patologija se temelji na inferiornosti ekstracelularnog matriksa i njegovih kolagenih struktura.

Displastično srce nastaje:

I. Konstitucijske karakteristike - „kapanje“, „viseće“ srce, njegova rotacija oko sagitalne i uzdužne ose.

II. Koštano-vertebralna displazija i deformiteti sa kompresijom, rotacijom, pomakom srca i torzijom velikih krvnih žila: prema Urmonasu V.K. Deformacije grudnog koša i kralježnice dovode do razvoja torako-freničnog sindroma, koji ograničava rad svih organa grudnog koša.

III. Karakteristike strukture srca i krvnih sudova:

Redundancija tkiva kvržica mitralnog, trikuspidnog i aortnog zaliska;

Prolaps klapki mitralne valvule (MVP) sa regurgitacijom;

Miksomatozna degeneracija listića, akorda, zalisnog prstena;

Valvularno-ventrikularna disocijacija;

Bikuspidni aortni zalistak;

Produljenje, prekomjerna pokretljivost horda;

Ektopično vežući horde;

Povećana trabekularnost lijeve komore (LV);

Patent foramen ovale;

Aneurizma interatrijalnog septuma (mala);

Dilatacija Valsalvinih sinusa;

Ventrikuloseptalne karakteristike LV: prolazni sistolni greben gornje trećine interventrikularnog septuma (IVS), krivina IVS u obliku slova S;

Tortuoznost, hipoplazija, aplazija, fibromuskularna displazija koronarnih arterija;

Aneurizme koronarne arterije;

Miokardni mostovi;

Anomalije provodnog sistema;

Proširenje proksimalnog dijela aorte, plućnog stabla;

Hipoplazija aorte, granični uski korijen aorte, hipoplazija plućnog stabla;

Sistemsko zatajenje venskog zida - proširene vene gornjih i donjih ekstremiteta, karlice, vulve, varikokele.

IV. Patologija respiratornog sistema sa smanjenjem vitalnog kapaciteta pluća:

Difuzni i bulozni emfizem;

Višestruke fistule;

Ponovljeni spontani pneumotoraks;

Bronhiektazije;

Cistična hipoplazija pluća.

Miksomatozna degeneracija zalistaka, akorda i subvalvularnih struktura je genetski uslovljen proces destrukcije i gubitka arhitektonike kolagena i elastičnih struktura vezivnog tkiva uz nakupljanje kiselih mukopolisaharida u labavom fibroznom sloju. U ovom slučaju nema znakova upale. Zasnovan je na defektu u sintezi kolagena tipa III, što dovodi do stanjivanja fibroznog sloja, zalisci su uvećani, labavi, suvišni, rubovi su uvijeni, a ponekad se otkriva i resa. Primarni lokus autozomno dominantne miksomatoze u MVP-u je lokalizovan na hromozomu 16. Morales A. B. (1992) identifikuje miksoidnu bolest srca.

U populacijskim studijama, fenomen MVP je otkriven kod 22,5% djece mlađe od 12 godina. Kod djece sa CTD, MVP se nalazi mnogo češće - u 45-68%.

Kliničke manifestacije MVP kod djece variraju od minimalnih do značajnih i određene su stepenom displazije vezivnog tkiva srca, autonomnim i neuropsihijatrijskim abnormalnostima.

Većina starije djece se žali na kratkotrajne bolove u grudima, lupanje srca, otežano disanje, osjećaj zastoja u radu srca, vrtoglavicu, slabost i glavobolje. Djeca bol u srcu karakteriziraju kao ubod, pritiskanje, bol i osjećaju ga u lijevoj polovini grudnog koša bez ikakvog ozračivanja. Nastaju u vezi sa emocionalnim stresom i obično su praćeni autonomnim poremećajima: nestabilno raspoloženje, hladni ekstremiteti, lupanje srca, znojenje i nestaju spontano ili nakon uzimanja sedativa. Odsustvo u većini slučajeva ishemijskih promjena u miokardu prema sveobuhvatnom pregledu omogućava nam da kardialgiju smatramo manifestacijom simpatalgije povezane s psihoemocionalnim karakteristikama djece s MVP. Kardijalgija sa MVP može biti povezana sa regionalnom ishemijom papilarnih mišića kada su oni preterano napeti. Neurovegetativni poremećaji su povezani i sa lupanjem srca, osjećajem „smetanja“ u radu srca, „peckanjem“ i „blijedim“ srca. Glavobolje se često javljaju tokom preopterećenosti, anksioznosti, ujutro prije polaska u školu i kombiniraju se s razdražljivošću, poremećajem sna, anksioznošću i vrtoglavicom.

Kod auskultacije, karakteristični znaci prolapsa mitralne valvule su izolirani klikovi (klikovi), kombinacija klikova sa kasnim sistolnim šumom, izoliranim kasnim sistolnim šumom, holosistolnim šumom.

Poreklo buke povezano je sa turbulentnim protokom krvi koji je povezan sa ispupčenjem zalistaka i vibracijom napetih akorda. Kasni sistolni šum se bolje čuje u lijevom bočnom dekubitusu i pojačava se tokom Valsalvinog manevra. Priroda buke se može promijeniti s dubokim disanjem. Dok izdišete, buka se pojačava i ponekad poprima muzički ton. Često se kombinacija sistoličkih klikova i kasnog šuma najjasnije otkriva u uspravnom položaju nakon vježbanja. Ponekad, kada se sistolni klikovi kombinuju sa kasnim šumom, holosistolni šum se može zabilježiti u uspravnom položaju.

Holosistolni šum s primarnim prolapsom mitralne valvule je rijedak i ukazuje na prisutnost mitralne regurgitacije. Ovaj šum zauzima cijelu sistolu i praktički se ne mijenja u intenzitetu pri promjeni položaja tijela, izvodi se u aksilarnoj regiji i pojačava se tokom Valsalvinog manevra.

Glavne metode za dijagnosticiranje MVP su dvodimenzionalni Echo-CG i Doplerografija. MVP se dijagnosticira kada je maksimalni sistolni pomak krila mitralne valvule izvan linije prstena mitralne valvule u parasternalnom uzdužnom položaju 3 mm ili više. Prisustvo izolovanog pomaka prednjeg krila izvan linije prstena mitralne valvule u apikalnoj poziciji sa četiri komore nije dovoljno za dijagnozu MVP-a;

Echo-CG klasifikacija miksomatozne degeneracije (MD) (G. I. Storozhakov, 2004):

MD 0 - nema znakova.

MD I - minimalno izražen: zadebljanje listića 3-5 mm, lučna deformacija mitralnog otvora unutar 1-2 segmenta. Zatvaranje ventila je očuvano.

MD II - umjereno izražen: zadebljanje listića 5-8 mm, izduženje listova, deformacija konture mitralnog otvora, njegovo istezanje, poremećeno zatvaranje listića. Mitralna regurgitacija.

MD III - izraženo: zadebljanje listića je veće od 8 mm, listići su izduženi, višestruke rupture akorda, značajno proširenje mitralnog prstena, nema zatvaranja listića. Multivalve lezija. Dilatacija korijena aorte. Mitralna regurgitacija.

Stepen regurgitacije u MVP zavisi od prisustva i težine miksomatozne degeneracije, broja prolapsiranih listića i dubine prolapsa.

Stepeni regurgitacije:

0—regurgitacija se ne bilježi.

I - minimalni - regurgitantni mlaz prodire u šupljinu lijevog atrija ne više od jedne trećine atrija.

II - srednji - regurgitacijski mlaz dopire do sredine atrija.

III - teška - regurgitacija kroz lijevu pretkomoru.

U mirovanju, mitralna regurgitacija (MR) prvog stepena dijagnostikuje se u 16-20%, drugog stepena - u 7-10% i trećeg stepena - u 3-5% dece sa MVP.

Prognoza bolesnika sa MVP određuje stepen mitralne regurgitacije. Štoviše, bilo koji stupanj prolapsa dovodi do promjena u perfuziji miokarda, promjene najčešće u području prednjeg zida LV i interventrikularnog septuma (Nechaeva G.I., Viktorova I.A., 2007.)).

Teške komplikacije od MVP-a kod djece su rijetke. To su: po život opasne aritmije, infektivni endokarditis, tromboembolija, akutna ili kronična mitralna regurgitacija, pa čak i iznenadna smrt.

Akutna mitralna regurgitacija nastaje zbog odvajanja niti tetiva od kvržica mitralne valvule (sindrom loppy mitralne valvule), rijetko se opaža u djetinjstvu i uglavnom je povezana s traumom grudnog koša kod pacijenata s miksomatoznom degeneracijom horda. Glavni patogenetski mehanizam akutne mitralne regurgitacije je plućna venska hipertenzija, koja nastaje uslijed velikog volumena regurgitacije u nedovoljno rastegljivu lijevu pretkomoru. Klinički simptomi se manifestuju naglim razvojem plućnog edema.

Kod djece je mitralna regurgitacija s MVP najčešće asimptomatska i dijagnosticira se Dopler ehokardiografijom. Nakon toga, kako regurgitacija napreduje, pojavljuju se tegobe na nedostatak zraka tokom fizičke aktivnosti, smanjenu fizičku učinkovitost, slabost i zaostajanje u fizičkom razvoju.

Faktori rizika za razvoj “čiste” (neupalne) mitralne regurgitacije u sindromu prolapsa prema dvodimenzionalnoj ehokardiografiji su:

Dilatacija lijevog atrioventrikularnog otvora.

Prolaps pretežno zadnjeg mitralnog lista.

Zadebljanje zadnjeg mitralnog listića.

MVP je faktor visokog rizika za infektivni endokarditis. Apsolutni rizik od bolesti je 4,4 puta veći nego u populaciji.

Dijagnoza infektivnog endokarditisa kod MVP-a predstavlja određene poteškoće. Budući da su zalisci tijekom prolapsa pretjerano zaobljeni, to nam ne omogućava da ehokardiografski otkrijemo početak formiranja bakterijske vegetacije. Dakle, glavni značaj u dijagnostici endokarditisa imaju: 1) klinički simptomi infektivnog procesa (groznica, zimica, osip i drugi simptomi), 2) pojava buke mitralne regurgitacije i činjenica otkrivanja patogena tokom ponovljenih hemokultura.

Incidencija iznenadne smrti kod MVP sindroma zavisi od mnogih faktora, a glavni su električna nestabilnost miokarda u prisustvu sindroma dugog QT intervala, ventrikularne aritmije, popratna mitralna regurgitacija i neurohumoralni disbalans.

Rizik od iznenadne smrti u odsustvu mitralne regurgitacije je nizak i ne prelazi 2:10.000 godišnje, dok se uz istovremenu mitralnu regurgitaciju povećava 50-100 puta.

U većini slučajeva, iznenadna smrt kod pacijenata sa MVP je aritmogenog porekla i uzrokovana je iznenadnom pojavom idiopatske ventrikularne tahikardije (fibrilacije) ili na pozadini sindroma dugog QT intervala.

U rijetkim slučajevima, iznenadna srčana smrt kod pacijenata s MVP može biti posljedica kongenitalne anomalije koronarnih arterija (abnormalno porijeklo desne ili lijeve koronarne arterije), što dovodi do akutne ishemije miokarda i nekroze.

Dakle, glavni faktori rizika za iznenadnu smrt kod dece sa MVP sindromom su: ventrikularne aritmije III-V stepena po Lownu; produženje korigovanog QT intervala više od 440 ms; pojava ishemijskih promjena na EKG-u tokom fizičke aktivnosti; anamneza kardiogene sinkope.

DSTS su jedan od nepovoljnih faktora koji predisponiraju nastanak aritmičkih komplikacija u djetinjstvu i adolescenciji, uključujući i hemodinamski značajne. U strukturi poremećaja ritma kod djece sa DSTS češće se otkrivaju supraventrikularna ekstrasistola u patološkim količinama i ventrikularna ekstrasistola, međusobno povezana sa stupnjem srčane displazije (Gnusaev S. F., koautori, 2006).

Morfološke manifestacije DSTS sindroma kod djece s pratećom patologijom bubrega, prema Domnitskaya T. M., Gavrilova V. A. (2000), su: sferni ili trokutasti oblik srca, zaokruživanje vrha srca, povećanje srčane mase za 1,4-2 , 5 puta, zadebljanje i skraćivanje akorda mitralne valvule, lepezasti iscjedak akorda, hipertrofija papilarnih mišića, ljevkasta mitralna valvula, otvoreni ovalni prozor. Kod većine pacijenata sa DSTS sindromom i oboljenjima urinarnog sistema uočena je miksomatozna degeneracija klapki atrioventrikularnih zalistaka (učestalost se kretala od 66,7% do 77%). Kod 10 djece analizirane grupe otkrivena je endokardijalna fibroelastoza.

U populaciji djece najčešće se otkriva pomicanje septalnog krila trikuspidalne valvule u ventrikularnu šupljinu unutar 10 mm, poremećena distribucija akorda prednjeg krila mitralne valvule, dilatacija Valsalvinih sinusa, uvećana eustahijeva valvula više od 1 cm, dilatacija trupa plućne arterije, MVP, dijagonalno smještene trabekule u šupljini lijeve komore.

Taktike liječenja djece sa primarnim MVP variraju u zavisnosti od težine prolapsa letka i prirode autonomnih i kardiovaskularnih promjena. Osnovni principi lečenja su: 1) kompleksnost; 2) trajanje; 3) vodeći računa o pravcu funkcionisanja autonomnog nervnog sistema.

Obavezno je normalizirati rad, odmor, dnevnu rutinu, pridržavanje pravilnog režima uz dovoljno sna.

O pitanju fizičkog vaspitanja i sporta odlučuje se pojedinačno nakon što lekar proceni pokazatelje fizičke sposobnosti i prilagodljivosti fizičkoj aktivnosti. Većina djece, u nedostatku mitralne regurgitacije, teških poremećaja u procesu repolarizacije i ventrikularnih aritmija, zadovoljavajuće podnosi fizičku aktivnost. Uz liječnički nadzor, mogu voditi aktivan životni stil bez ikakvih ograničenja fizičke aktivnosti. Djeci se može preporučiti plivanje, skijanje, klizanje i biciklizam. Ne preporučuju se sportske aktivnosti povezane sa naglim pokretima (skakanje, karate rvanje, itd.). Otkrivanje mitralne regurgitacije, ventrikularnih aritmija, promjena u metaboličkim procesima u miokardu i produženja QT intervala kod djeteta diktira potrebu ograničavanja fizičke aktivnosti i sporta. Ovoj djeci je dozvoljeno da se bave fizikalnom terapijom pod nadzorom ljekara.

Liječenje se zasniva na principu restaurativne i vegetotropne terapije. Cijeli kompleks terapijskih mjera treba izgraditi uzimajući u obzir individualne karakteristike pacijenta i funkcionalno stanje autonomnog nervnog sistema.

Važan dio kompleksnog liječenja djece sa DSTS-om je nemedikamentna terapija: psihoterapija, auto-trening, fizioterapija (elektroforeza sa magnezijumom, bromom u gornjem dijelu vratne kičme), vodene procedure, akupunktura, masaža kičme. Pažnju liječnika treba usmjeriti na sanaciju kroničnih žarišta infekcije. Tonzilektomija se izvodi prema indikacijama.

Terapija lekovima treba da bude usmerena na: 1) lečenje vegetovaskularne distonije; 2) prevencija nastanka neurodistrofije miokarda; 3) psihoterapija; 4) antibakterijska profilaksa infektivnog endokarditisa.

Za umjerene manifestacije simpatikotonije propisuje se biljni lijek sa sedativnim biljem, tinktura valerijane, matičnjaka, biljna zbirka (žalfija, divlji ruzmarin, kantarion, matičnjak, valerijana, glog), koji istovremeno ima i blagi efekat dehidracije. Ako dođe do promjena u procesu repolarizacije na EKG-u, ili poremećaja ritma, provode se kursevi liječenja lijekovima koji poboljšavaju metaboličke procese u miokardu (panangin, karnitin, Kudesan, vitamini). Karnitin se propisuje u dozi od 50 mg/kg dnevno tokom 2-3 mjeseca. Karnitin igra centralnu ulogu u metabolizmu lipida i energije.

Kao kofaktor za beta-oksidaciju masnih kiselina, transportuje acil jedinjenja (masne kiseline) kroz mitohondrijalne membrane, sprečava razvoj neurodistrofije miokarda i poboljšava njegov energetski metabolizam. U našim istraživanjima, 35 djece sa ekstrasistolom (više od 15 u minuti) uključivalo je karnitin u kompleksnu terapiju. Na kraju liječenja ekstrasistola je značajno smanjena kod 25 djece, a nije otkrivena kod 10 djece.

Zabilježen je povoljan učinak primjene lijeka Coenzyme Q10®, koji značajno poboljšava bioenergetske procese u miokardu, a posebno je efikasan kod sekundarnog zatajenja mitohondrija.

Rana dijagnoza CTD-a kod djece omogućava odgovarajuću rehabilitacijsku terapiju i prevenciju progresije bolesti. Jedan od najupečatljivijih terapijskih rezultata je efikasan tretman dece sa DST (uglavnom sa MVP) upotrebom leka magnezijum orotata koji sadrži magnezijum - Magnerot®. Izbor lijeka bio je zbog poznatih svojstava jona magnezija, uočenih u antiaritmičkim lijekovima klase I i IV (stabilizatori membrane i antagonisti kalcija), kao i zbog odsustva nuspojava koje se mogu pojaviti pri korištenju tradicionalne antiaritmičke terapije. Takođe je uzeto u obzir da je aktivni sastojak lijeka magnezijum orotat, koji je, indukujući sintezu proteina i učestvujući u razmjeni fosfolipida, koji su sastavni dio ćelijskih membrana, neophodan za fiksaciju intracelularnog magnezijuma (O.A. Gromova, 2007).

Lijek Magnerot® je korišten kao monoterapija u dozi od 40 mg/kg dnevno tokom prvih 7 dana primjene, zatim 20 mg/kg dnevno tokom 6 mjeseci. Rezultat liječenja je smanjenje dubine prolapsa klapni mitralne valvule za 20-25% i smanjenje stepena regurgitacije za 15-17%. Liječenje Magnerot® nije utjecalo na veličinu lijeve komore srca i kontraktilnost miokarda, čije su vrijednosti bile u granicama normale prije liječenja.

Studije koje je proveo E. N. Basargina (2008) otkrile su antiaritmički učinak lijeka Magnerot®. Prilikom dnevnog praćenja EKG-a kod djece 2. i 3. grupe, kod 18 (27,7%) pacijenata zabilježeno je smanjenje broja ventrikularnih kompleksa za 50% ili više. Štoviše, kod 6 djece zabilježen je nestanak ventrikularne aritmije ili smanjenje broja ventrikularnih kompleksa na 30-312 dnevno. Kod 14 (21,5%) djece broj ventrikularnih kompleksa je smanjen za najmanje 30%. Kod dva bolesnika zabilježeno je povećanje broja ventrikularnih ekstrasistola do 30% od početne razine. Tako je antiaritmijska efikasnost Magnerot®-a iznosila 27,7%. Slični rezultati su prethodno dobijeni u drugim studijama (Domnitskaya T. M. et al., 2005).

Istovremeno, rijetke supraventrikularne i ventrikularne ekstrasistole, ako nisu u kombinaciji sa sindromom dugog QT intervala, u pravilu ne zahtijevaju propisivanje bilo kakvih antiaritmičkih lijekova.

Dakle, djeca sa DSTS sindromom zahtijevaju pravovremenu dijagnozu dopler ehokardiografijom, elektrokardiografijom, au nekim slučajevima i 24-satnim praćenjem EKG-a, individualnom terapijom i praćenjem pedijatrijskog kardiologa.

Terapija Magnerot® u djece sa DSTS sindromom dovodi do smanjenja znakova prolapsa zalistaka, učestalosti otkrivanja mitralne regurgitacije, smanjenja težine kliničkih manifestacija autonomne disfunkcije, učestalosti ventrikularnih aritmija, te je praćena povećanje nivoa intraeritrocitnog magnezijuma.

Književnost

Zemtsovsky E. V. Displastični sindromi i fenotipovi. Displastično srce. Sankt Peterburg: "Olga". 2007. 80 str.

Gavrilova V. A. Sindrom displazije srčanog vezivnog tkiva kod djece sa bolestima urinarnog sistema. Autorski sažetak. diss. Doktor medicinskih nauka M., 2002.

Morales A. B., Romanelli B., Boucek R. J. et al. Miksoidna srčana bolest: procjena ekstravalvularne srčane patologije kod teškog prolapsa mitre zaliska // Hum.Pathol. 1992, v. 23, br. 2, str. 129-137.

Vereshchagina G. N. Sistemska displazija vezivnog tkiva. Klinički sindromi, dijagnoza, pristupi liječenju. Metodološki priručnik za ljekare. Novosibirsk, 2008, 37 str.

Urmonas V.K., Kondrašin N.I. Vilnius: Mokslas, 1983, 115 str.

Gnusaev S. F. Značaj manjih srčanih anomalija kod zdrave djece i kardiovaskularne patologije. Autorski sažetak. diss. Doktor medicinskih nauka, M., 1996.

Belozerov Yu M., Gnusaev S. F. Prolaps mitralne valvule u djece. M.: Martis, 1995. 120 str.

Storozhakov G.I., Vereshchagina G.S., Malysheva N.V. Procjena individualne prognoze za prolaps mitralne valvule // Kardiologija, 2004, 4, str. 14-18.

Nechaeva G. I., Viktorova I. A. Displazija vezivnog tkiva: terminologija, dijagnoza, taktika upravljanja pacijentom. Omsk: Izdavačka kuća "Typography Blankom", 2007. 188 str.

Gnusaev S. F., Belozerov Yu., Vinogradov A. F. Klinički značaj manjih srčanih anomalija u djece // Ruski bilten za perinatologiju i pedijatriju. 2006, br. 4. str. 20-24.

Domnitskaya T. M., Gavrilova V. A. Sindrom displazije srčanog vezivnog tkiva kod djece sa bolestima urinarnog sistema / Materijali Drugog kongresa dječjih nefrologa Rusije. M., 2000. str. 159.

Gromova O. A, Gogoleva I. V. Upotreba magnezija u ogledalu medicine zasnovane na dokazima i fundamentalna istraživanja u terapiji // Farmateka. 2007, v. 146, br. 3-6.

Basargina E. N. Sindrom displazije srčanog vezivnog tkiva u djece // Pitanja moderne pedijatrije. 2008, vol. 7, 129-133.

Domnitskaya T. M., Dyachenko A. V., Kuprijanova O. O., Domnitsky M. V. Klinička procjena upotrebe magnezijevog orotata kod mladih ljudi sa sindromom displazije srčanog vezivnog tkiva // Kardiologija. 2005; 45 (3): 76-81.

S. F. Gnusaev, Doktor medicinskih nauka, prof

Državna obrazovna ustanova visokog stručnog obrazovanja Tver Državna medicinska akademija Roszdrava, Tver

Ekologija zdravlja: Postoje unutrašnji poremećaji koji dovode do čitave gomile bolesti u raznim oblastima - od bolesti zglobova do crijevnih problema, a displazija vezivnog tkiva je sjajan primjer za njih. Ne mogu ga svi liječnici dijagnosticirati, jer se u svakom slučaju izražava vlastitim nizom simptoma, pa se čovjek može bezuspješno liječiti godinama, ne sluteći šta se u njemu događa.

Sindrom displazije vezivnog tkiva: uzroci i simptomi, faze i liječenje

Postoje unutrašnji poremećaji koji dovode do čitave gomile bolesti u raznim oblastima - od bolesti zglobova do crijevnih problema, a displazija vezivnog tkiva je sjajan primjer za njih. Ne mogu ga svi liječnici dijagnosticirati, jer se u svakom slučaju izražava vlastitim nizom simptoma, pa se čovjek može bezuspješno liječiti godinama, ne sluteći šta se u njemu događa. Je li ova dijagnoza opasna i koje mjere je potrebno poduzeti?

Šta je displazija vezivnog tkiva

U opštem smislu, grčka reč „displazija“ znači poremećaj formiranja ili formiranja, koji se može primeniti i na tkiva i na unutrašnje organe u celini. Ovaj problem je uvijek urođen, jer se javlja u prenatalnom periodu.

Ako se spominje displazija vezivnog tkiva, to je genetski heterogena bolest koju karakteriše poremećaj u stvaranju vezivnog tkiva. Snaga je polimorfne prirode, po mogućnosti se javlja u mladoj dobi.

U službenoj medicini patologija formiranja vezivnog tkiva može se naći i pod nazivima:

nasljedna kolagenopatija;

sindrom hipermobilnosti.

Simptomi

Broj znakova poremećaja vezivnog tkiva je toliko velik da ih pacijent pojedinačno može kombinovati sa svim vrstama bolesti: patologija se reflektuje na većinu unutrašnjih sistema – od nervnog do mentalno-vaskularnog, pa čak i na oblik spontanog gubitka težine. Često se displazija ove vrste otkriva tek nakon vanjskih promjena ili dijagnostičkih mjera koje liječnik poduzima u drugu svrhu.

Među najsjajnijim i najčešće otkrivanim znacima poremećaja vezivnog tkiva su:

Autonomna disfunkcija, koja se može manifestirati u obliku napadaja panike, tahikardije, nesvjestice, depresije i nervne iscrpljenosti.

Problemi sa zaliskom duše, uključujući prolaps, srčane abnormalnosti, zatajenje duše, patologije miokarda.

Astenizacija je nesposobnost pacijenta da se podvrgne kontinuiranom fizičkom i psihičkom stresu, čestim psiho-emocionalnim slomovima.

Deformitet noge u obliku slova X.

Proširene vene, paukove vene.

Hipermobilnost zglobova.

Hiperventilacijski sindrom.

Česta nadutost uzrokovana probavnim smetnjama, disfunkcijom gušterače, problemima s proizvodnjom žuči.

Bol pri pokušaju povlačenja kože.

Problemi sa imunološkim sistemom, vidom.

Mezenhimalna distrofija.

Anomalije u formiranju čeljusti (uključujući zagriz).

Ravna stopala, česte iščašenja zglobova.

Doktori su uvjereni da osobe koje imaju displaziju vezivnog tkiva imaju psihičke poremećaje u 80% slučajeva. Blagi oblik je depresija, stalni osjećaj anksioznosti, nisko samopoštovanje, nedostatak ambicija, ogorčenost trenutnim stanjem, potpomognuta nevoljkošću da se bilo šta promijeni. Međutim, čak i autizam može koegzistirati s dijagnozom sindroma displazije vezivnog tkiva.

Kod djece

Po rođenju dijete može biti lišeno fenotipskih znakova patologije vezivnog tkiva, čak i ako je riječ o kolagenopatiji, koja ima briljantne kliničke manifestacije. U postnatalnom periodu također nisu isključeni nedostaci u formiranju vezivnog tkiva, stoga se takva dijagnoza rijetko postavlja u novorođenčeta. Situaciju komplikuje i prirodno stanje vezivnog tkiva kod djece mlađe od 5 godina, zbog čega im se koža previše rasteže, ligamenti se lako ozljeđuju, a opaža se hipermobilnost zglobova.

Kod djece starije od 5 godina, ako postoji bilo kakva sumnja o displaziji, možete vidjeti:

promjene na kralježnici (kifoza/skolioza);

deformiteti grudnog koša;

slab mišićni tonus;

asimetrične oštrice;

malokluzija;

krhkost koštanog tkiva;

povećana elastičnost lumbalnog regiona.

Uzroci

Osnova promjena u vezivnom tkivu su genetske mutacije, pa se njegova displazija u svim oblicima ne može prepoznati kao bolest: neke od njenih manifestacija ne pogoršavaju kvalitetu života osobe. Displastični sindrom je uzrokovan metamorfozama u genima koji su odgovorni za glavni protein koji formira vezivno tkivo - kolagen (rjeđe - fibrilin). Ako dođe do kvara tokom formiranja njegovih vlakana, ona neće moći izdržati opterećenje. Osim toga, nedostatak magnezija ne može se isključiti kao faktor za nastanak ovakve displazije.

Klasifikacija

Doktori danas nisu došli do potpunog zaključka u pogledu sistematizacije displazije vezivnog tkiva: ona se može podijeliti u grupe na osnovu procesa koji se odvijaju s kolagenom, ali ovaj pristup omogućava rad samo sa uzastopnom displazijom. Dalja sistematizacija se smatra multifunkcionalnijom:

Diferencirani poremećaj vezivnog tkiva, koji ima alternativni naziv – kolagenopatija. Displazija je kontinuirana, znaci su jasni, dijagnosticiranje bolesti nije teško.

Nediferencirani poremećaj vezivnog tkiva - ova grupa uključuje preostale slučajeve koji se ne mogu klasificirati kao diferencirana displazija. Učestalost njegove dijagnoze je višestruko veća, i to kod ljudi svih dobi. Osobi kojoj je dijagnosticirana nediferencirana patologija vezivnog tkiva često nije potrebno liječenje, ali treba je pod nadzorom liječnika.

Dijagnostika

Mnogo je kontroverznih pitanja vezanih za ovu vrstu displazije, zbog činjenice da stručnjaci praktikuju nekoliko naučnih pristupa kada je u pitanju dijagnostika. Izuzetna stvar, koja ne ostavlja nikakvu sumnju, jeste potreba za kliničkim i genealoškim istraživanjima, s obzirom na činjenicu da su nedostaci vezivnog tkiva urođeni. Osim toga, da bi razjasnio sliku, doktoru će trebati:

sistematizirati pritužbe pacijenata;

izmjerite torzo u dijelovima (za displaziju vezivnog tkiva potrebna je njihova dužina);

procijeniti pokretljivost zglobova;

neka pacijent pokuša da uhvati svoj zglob svojim ogromnim prstom i malim prstom;

uradite ehokardiogram.

Analize

Laboratorijska dijagnoza ove vrste displazije sastoji se od analize urina na hidroksiprolin i glikozaminoglikane – supstance koje se pojavljuju prilikom razgradnje kolagena. Osim toga, korisno je provjeriti krv na česte mutacije u PLOD-u i općoj biohemiji (detaljan pregled iz vene), metaboličke procese u vezivnom tkivu, markere hormonskog i mineralnog metabolizma.

Koji doktor liječi displaziju vezivnog tkiva

Kod dece dijagnozu i razvoj terapije (početni nivo) sprovodi pedijatar, jer ne postoji lekar koji se izvanredno bavi displazijom. Kasnije je shema identična za ljude svih dobi: ako postoji nekoliko manifestacija patologije vezivnog tkiva, morat ćete uzeti plan liječenja od kardiologa, gastroenterologa, psihoterapeuta itd.

Liječenje displazije vezivnog tkiva

Ne postoje metode da se riješimo ove dijagnoze, jer displazija ovog tipa utječe na metamorfozu u genima, međutim, sveobuhvatne mjere mogu olakšati stanje pacijenta ako pati od kliničkih manifestacija patologije vezivnog tkiva. Preferirana shema za prevenciju egzacerbacije je:

dobro odabrana fizička aktivnost;

individualna prehrana;

fizioterapija;

liječenje lijekovima;

psihijatrijsku njegu.

Hirurškoj intervenciji kod ove vrste displazije preporučuje se pribjegavanje samo u slučaju deformacije grudnog koša, ozbiljnih poremećaja kralježnice (isključivo sakralne, lumbalne i cervikalne regije). Sindrom displazije vezivnog tkiva kod djece zahtijeva dodatnu normalizaciju dnevne rutine, odabir kontinuirane fizičke aktivnosti - plivanje, vožnja bicikla, skijanje. Međutim, dijete sa takvom displazijom ne bi trebalo upisivati ​​visokoprofesionalne sportove.

Bez upotrebe droga

Liječnici savjetuju početak liječenja eliminacijom visoke fizičke aktivnosti i napornog rada, uključujući mentalni rad. Pacijent treba da se podvrgne kursu terapije vježbanjem u trajanju od godinu dana, najvjerojatnije da dobije plan lekcija od stručnjaka i da iste radnje izvodi samostalno kod kuće. Osim toga, morat ćete posjetiti kliniku kako biste prošli niz fizičkih procedura: ultraljubičasto zračenje, trljanje, elektroforeza. Moguće je da je svrha korzeta da podupire vrat. Ovisno o psihoemocionalnom stanju, može se propisati posjeta psihoterapeutu.

Za djecu sa ovom vrstom displazije, ljekar propisuje:

Masaža udova i leđa sa naglaskom na cervikalni region. Postupak se izvodi svakih šest mjeseci, 15 sesija.

Nošenje nosača luka ako je dijagnosticiran hallux valgus.

Dijeta

Stručnjaci preporučuju da se naglasak u prehrani pacijenta kod kojeg je dijagnosticirana patologija vezivnog tkiva bude na proteinskoj hrani, ali to ne podrazumijeva potpuno isključenje ugljikohidrata. Dnevni jelovnik za displaziju svakako se mora sastojati od nemasne ribe, morskih plodova, mahunarki, svježeg sira i tvrdog sira, dopunjenog povrćem i nezaslađenim voćem. Trebali biste uključiti male količine orašastih plodova u svoju svakodnevnu prehranu. Po potrebi se može propisati vitaminski kompleks, isključivo za djecu.

Uzimanje lijekova

Lijekove treba uzimati pod nadzorom liječnika, jer ne postoji multifunkcionalna tableta za displaziju i nemoguće je predvidjeti reakciju određenog organizma čak i na najbezopasnije lijekove. Terapija za poboljšanje stanja vezivnog tkiva sa displazijom može uključivati:

Supstance koje stimulišu prirodnu proizvodnju kolagena su askorbinska kiselina, vitamini B i izvori magnezijuma.

Lijekovi koji normaliziraju nivo slobodnih aminokiselina u krvi - glutaminska kiselina, glicin.

Sredstva koja pomažu metabolizmu minerala.

Preparati za katabolizam glikozaminoglikana, po mogućnosti hondroitin sulfata.

Hirurška intervencija

S obzirom na to da se ova patologija vezivnog tkiva ne smatra bolešću, liječnik će preporučiti operaciju ako pacijent pati od deformacije mišićno-koštanog sistema, ili displazija može dovesti do smrti zbog problema s krvnim žilama. Kod djece se hirurško vezivanje rjeđe prakticira nego kod odraslih

Displazija vezivnog tkiva je teška patologija koja se može razviti u bilo kojem zglobu. Odgođeno liječenje može uzrokovati invaliditet. Stoga, kod prvih simptoma bolesti treba se obratiti ljekaru.

Šta je to

Displazija vezivnog tkiva je bolest koja zahvaća sve organe i sisteme u kojima se nalazi vezivno tkivo. Bolest je genetski određena, ima širok spektar simptoma i uzrokovana je poremećenom proizvodnjom kolagena.

Budući da vezivno tkivo igra najveću ulogu u mišićno-koštanom sistemu, većina kliničkih znakova koncentrirana je u ovom području. Zahvaljujući kolagenu moguće je održati formu, a elastin osigurava pravilnu kontrakciju i opuštanje.

Displazija vezivnog tkiva je genetski određena. Nakon što ste identificirali bolest, možete unaprijed predvidjeti kako će se mutacija pojaviti. Zbog njih nastaju abnormalne strukture koje nisu u stanju da izvedu standardna opterećenja.

Klasifikacija bolesti

U ICD-10, displaziji vezivnog tkiva dodijeljen je broj M35.7. Patologija je podijeljena u dvije velike grupe:

• Nediferencirana displazija;
• Diferencirana displazija.

Nediferencirani oblik javlja se u 80% slučajeva. Simptomi koji se pojavljuju ne mogu se povezati s bilo kojom postojećom bolešću. Znakovi su raštrkani, iako mogu ukazivati ​​na prisutnost patologije u razvoju.

Diferencirana displazija vezivnog tkiva ima jasno definiran oblik nasljeđivanja, karakterističan skup kliničkih simptoma i grupu defekata. Postoje 4 glavna oblika:

• Marfanov sindrom;
• Sindrom opuštene kože;
• Eulers-Danlosov sindrom;
• Osteogenesis imperfecta.

Marfanov sindrom karakteriziraju sljedeće kliničke karakteristike:

• skolioza;
• Ablacija retine;
• Previše visok rast;
• Abnormalno dugi udovi;
• Plava sklera očiju;
• Subluksacije sočiva.

Uz ove simptome displazije vezivnog tkiva, zahvaćeno je i srce. Pacijentima se dijagnosticira prolaps mitralne valvule, aneurizma aorte i moguće zatajenje srca.

Kod sindroma opuštene kože, displazija vezivnog tkiva se izražava oštećenjem elastičnih vlakana. Koža se lako rasteže i može formirati labave nabore.

Eulers-Danlosov sindrom karakterizira abnormalna pokretljivost zglobova. To dovodi do čestih dislokacija, subluksacija i stalnih bolova pri kretanju.

U osteogenesis imperfecta, patologija se temelji na kršenju strukture koštanog tkiva. Njegova gustina postaje niska, što dovodi do posebne krhkosti, čestih lomova i sporog rasta. Djeca imaju neujednačeno držanje.

Uzroci bolesti

Razlozi za razvoj displazije vezivnog tkiva povezani su sa sljedećim faktorima:

• Nasljeđivanje mutiranog gena;
• Utjecaj vanjskih nepovoljnih faktora.

Napomenu!

Razvojna anomalija se može pojaviti u pozadini poremećenog metabolizma proteina i nedostatka vitaminskih i mineralnih spojeva.

Vanjski negativni faktori koji mogu povećati vjerovatnoću razvoja displazije vezivnog tkiva uključuju sljedeće:

• Imati loše navike;
• Neuravnotežena prehrana;
• Život u području sa lošom ekologijom;
• Toksikoza pretrpljena tokom trudnoće;
• Česte stresne situacije;
• Teška intoksikacija u anamnezi;
• Nedostatak magnezijuma u organizmu.

Sve to može povećati rizik od razvoja displazije vezivnog tkiva. DST se često javlja zbog genetike, ali u odsustvu patogenih faktora se javlja lakše.

Simptomi bolesti

Displazija vezivnog tkiva može se prepoznati po mnogim karakterističnim simptomima. Patologija obuhvata mišićno-koštani, kardiovaskularni, probavni i drugi sistem.

Razumijevajući šta je displazija vezivnog tkiva, možete očekivati ​​sljedeće simptome:

• Brza zamornost;
• slabost;
• Smanjene performanse;
• Glavobolja;
• nadutost;
• Bol u stomaku;
• Nizak pritisak;
• Česte patologije respiratornog trakta;
• Nizak apetit;
• Osjećaj lošije nakon laganog napora.

Neki pacijenti su imali mišićnu displaziju. Osjetili su jaku slabost u mišićima.

Napomenu!

Osobe s displazijom vezivnog tkiva mogu se prepoznati po abnormalno velikom rastu ili izduženju određenih dijelova tijela, abnormalnoj krhkosti i bolnoj mršavosti.

Displazija vezivnog tkiva kod djece i odraslih može se manifestirati kao:

• Hipermobilnost;
• Kontraktura;
• Patuljastost;
• Krhkost.

Vanjski klinički simptomi uključuju:

• Gubitak tjelesne težine;
• Bolesti kičmenog stuba;
• Promjena oblika grudi;
• Deformacije dijelova tijela;
• Abnormalna sposobnost savijanja prstiju za 90 stepeni prema ručnom zglobu ili savijanja zglobova laktova u suprotnom smeru;
• Nedostatak elastičnosti kože i povećana rastegljivost;
• Ravna stopala;
• Usporavanje i ubrzavanje rasta čeljusti;
• Vaskularne patologije.

Napomenu!

Svi ovi poremećaji ukazuju na prisustvo displazije vezivnog tkiva. Jedan pacijent može osjetiti nekoliko simptoma ili cijelu grupu. Sve ovisi o tome koliko je patologija ozbiljno zahvatila i kakav je tip.

Komplikacije

Displazija vezivnog tkiva može dovesti do sljedećih posljedica:

• Sklonost ozljedama - dislokacije, subluksacije i prijelomi;
• Sistemske patologije;
• Bolesti zgloba stopala, koljena i kuka;
• Somatske patologije;
• Teška srčana bolest;
• Mentalni poremećaji;
• Patologije oka.

Nijedan doktor ne može garantovati izlječenje sistemske patologije, bez obzira na to koja metoda se koristi. Međutim, kompetentna terapija može smanjiti rizik od komplikacija i poboljšati kvalitetu života pacijenta.

Dijagnostičke mjere

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva vrši se u medicinskoj ustanovi. Prvo, liječnik pregledava pacijenta, prikuplja informacije o genetskoj predispoziciji za ovu patologiju i postavlja pretpostavljenu dijagnozu.

Da biste potvrdili bolest, potrebno je podvrgnuti se sljedećim testovima:

• elektromiografija;
• Rendgen koštanog tkiva.

Nemoguće je postaviti dijagnozu samo jednom metodom. Ako se sumnja na bolest, može se propisati genetsko testiranje kako bi se identificirale mutacije.

Da biste utvrdili koliko je bolest utjecala na unutrašnje organe, morate posjetiti različite stručnjake. Može biti potreban kompleksan tretman nekoliko sistema istovremeno.

Tretman

Liječenje displazije vezivnog tkiva kod odraslih pacijenata provodi se nekoliko metoda. Koristi se medikamentozna i nemedikamentna terapija. Zbog raznovrsnosti simptoma, čak i iskusni liječnici teško biraju efikasne metode liječenja i prave lijekove.

Terapija lekovima

Liječenje lijekovima uključuje zamjensku terapiju. Svrha upotrebe lijekova je stimulacija proizvodnje kolagena u tijelu. To mogu biti lijekovi iz sljedećih grupa:

• Hondroprotektori (hondroitin i glukozamin);
• Vitamini (posebno grupa D);
• Kompleksi mikronutrijenata;
• Preparati magnezijuma.

Terapija magnezijumom je važan dio u borbi protiv mišićne displazije. Ovaj mikroelement obavlja mnoge funkcije i neophodan je u održavanju sljedećih struktura:

• Srčani mišić;
• Respiratorni organi;
• Krvni sudovi.

Nedostatak magnezija dovodi do poremećaja u radu mozga. Pacijenti jako pate od vrtoglavice, glavobolje i migrene. Mogući su konvulzije i poremećaji noćnog sna. Posljedice mezenhimalne displazije mogu se smanjiti dobro osmišljenom terapijom lijekovima.

Tretman bez lijekova

Osim uzimanja lijekova koje vam je propisao ljekar, kod bolesti vezivnog tkiva važno je ojačati mišiće i kosti drugim metodama. Samo integrirani pristup će vam omogućiti održavanje normalne kvalitete života uprkos bolesti. Vrijedi razmotriti nekoliko metoda potrebnih pacijentu.

Dnevni režim

Svi pacijenti sa urođenim patologijama vezivnog tkiva moraju imati ispravnu dnevnu rutinu. Važno je naizmenično noćni odmor sa razumnom aktivnošću tokom dana. Da biste se dovoljno naspavali, važno je da dobijete najmanje 8-9 sati.

Prilikom liječenja djece treba im obezbijediti adekvatan san tokom dana. Aktivan dan uvijek treba započeti vježbanjem.

Sportske aktivnosti

Nakon konsultacije sa lekarom, možete se baviti sportom. Obuku treba nastaviti tokom cijelog života. Redovnost je važna.

Sport ne treba da bude profesionalan, jer će doprineti čestim povredama, što je kontraindikovano u slučaju bolesti vezivnog tkiva. Nježni sportski trening će ojačati mišiće i tetive bez izazivanja razvoja upalnih i distrofičnih procesa.

• plivanje;
• Bike;
• Badminton;
• Hodanje uz stepenice;
• Česte šetnje.

Redovne dozirane vježbe mogu ojačati tijelo. Odbrana se povećava, osoba se osjeća jačom.

Massage

Masažu treba da izvodi medicinski stručnjak. Tok procedura se sastoji od 20 sesija. Posebnu pažnju treba obratiti na leđa, područje okovratnika i zglobove udova.

Dijeta

Ishrana pacijenta treba da bude bogata sledećom proteinskom hranom:

• Ribe;
• Meso;
• Mahunarke;
• Morski plodovi.

Mora postojati ravnoteža između svih važnih vitamina i mikroelemenata. Posebno su potrebni visoki nivoi vitamina C i E.

Operacija

Takva se intervencija izuzetno rijetko izvodi u teškim slučajevima patologije. Može se provesti ako je displazija izazvala poremećaje opasne po život ili nastup potpune invalidnosti.

Liječenje propisuje ljekar. Što prije započnete terapiju, veće su šanse za potpuni oporavak. Stoga je važno kod prvih simptoma konsultovati specijaliste.