Термином «несахарный диабет» называется эндокринное заболевание, характеризующееся появлением у человека жажды и диуреза более 2 литров мочи в сутки, что не сопровождается повышением в крови концентрации глюкозы. Состояние может развиваться как вследствие нарушения центральной регуляции мочеобразования, так и в результате патологии принимающих сигналы почечных структур. Симптомы болезни имеют некоторые отличия у женщин, детей и мужчин. Лечение патологии обязательное, так как увеличенные объемы суточной мочи сильно изменяют водно-солевой баланс, что сказывается на всех органах.
Анатомия и физиология вкратце
Почки – очень важный парный орган. Они выводят из организма токсины, продукты белкового, жирового и углеводного обменов; они вырабатывают гормоны и вещества, стимулирующие образование клеток крови в костном мозге. Но самая главная функция – поддержание водно-солевого и кислотно-основного балансов, при изменении основных параметров которых страдает состояние всех внутренних органов и могут произойти летальные изменения.
Основная структурная единица почки – нефрон. Он состоит из клубочка и канальцев. Все эти структуры тесно связаны с кровеносной системой. Чтобы понять, как запускается несахарный диабет, рассмотрим этапы образования мочи:
- В клубочке почки происходит отфильтровывание крови: крупные белки (они нужны для поддержания в крови онкотического давления, удерживая на себе жидкость в сосуде) и клетки крови уходят обратно в русло, жидкость крови с растворенными в ней более мелкими веществами проходит в клубочки.
- Возле канальцев почки находятся кровеносные сосуды. Канальцы, «сверяя» содержание различных веществ в поступившей к ним жидкости и в крови, «решают» что отдавать обратно (эти вещества всасываются в сосуды), а что выводить. Некоторые вещества, которые для организма неполезны, выводятся несмотря на их концентрацию. Канальцы же возвращают и большую часть попавшей к ним жидкости в кровь: так, ее поступает около 150 литров в сутки, выделяется же всего около 1,5 литров.
- Когда все, что нужно, вернулось в сосуды, оставшаяся жидкость (ее немного) с веществами поступает в систему мочевыведения. Это называется секрецией.
Деятельность почки регулируется не столько содержанием в крови различных веществ, сколько уровнем таких гормонов, как:
- Ренин, который вырабатывается самой почкой. Он усиливает обратное всасывание натрия и воды из канальца в сосуды, повышая тем самым артериальное давление;
- Вазопрессин (АДГ, антидиуретического гормона), синтезируемого в гипоталамусе – маленькой железе в полости черепа, которая является главным «дирижером» всех гормональных процессов в организме. Уровень АДГ в норме регулируется концентрацией в крови натрия: чем его больше, тем больше и гормона. Также уровень вазопрессина снижается при уменьшении концентрации ренина. Суть действия этого гормона – уменьшение количества выделяемой в сутки мочи.
- Есть и другие гормоны, регулирующие работу почек, но в контексте данной темы их рассматривать не будем.
Виды заболевания
В зависимости от уровня поражения несахарный диабет бывает:
- Центрального генеза. Заболевание обычно развивается вследствие сниженного синтеза вазопрессина в гипоталамусе. Также центральный несахарный диабет может развиться, если АДГ вырабатывается в нормальном количестве, но гипофиз – вторая главная эндокринная железа, расположенная возле гипоталамуса и получающая команды непосредственно от него – не выделяет весь гормон в кровь.
- Почечный: вазопрессина синтезируется нормальное количество, но почки на него не реагируют должным образом.
- Функциональный несахарный диабет: развивается у некоторых детей до года в результате недостаточной зрелости почек и повышенной активности того фермента, который разрушает вазопрессин.
- У беременных женщин – в результате повышенной выработки плацентой одного из ферментов, разрушающего антидиуретический гормон.
- Первичная полидипсия: вследствие жажды, развивающейся вследствие психического заболевания или патологии головного мозга у женщин или мужчин (очень редко – детей) подавляется синтез гормона вазопрессина. Если такой человек потеряет много жидкости и не успеет ее восполнить, синтез гормона восстановится.
- Ятрогенный: такой несахарный диабет развивается вследствие неправильного приема мочегонных препаратов (обычно для самолечения).
Причины заболевания
Причины несахарного диабета отличаются в зависимости от вида заболевания:
1. Нефрогенная форма диабета развивается:
- у детей – вследствие врожденного нарушения строения почечных рецепторов к вазопрессину;
- у взрослых – из-за таких причин:
— выделения через почки богатой глюкозой мочи (при сахарном диабете);
— обменных нарушений;
— хронической почечной недостаточности;
— состояния, которое возникает после длительной закупорки мочеточника камнем;
— бесконтрольного приема некоторых препаратов.
2. Центральный несахарный диабет также может быть врожденным и приобретенным:
- врожденная форма заболевания проявляется у детей вследствие:
— дефекта гена, отвечающего за выработку вазопрессина;
— синдрома, передающегося по наследству, который включает в себя не только поражение почек, но и атрофию диска зрительного нерва, и развитие сахарного диабета II типа;
— нарушений развития мозга во внутриутробном периоде;
- причины приобретенного несахарного диабета следующие:
— последствия перенесенного гриппа или других ОРВИ;
— операции на головном мозге;
— опухоли гипофиза или гипоталамуса;
— энцефалит;
— черепно-мозговая травма;
— нейросифилис;
— метастазы в гипофиз;
— саркоидоз;
— ишемическое повреждение мозга;
— туберкулез;
— гистиоцитоз;
— поражение мозга цитомегаловирусом или токсоплазмой (это обычно заболевания, появляющиеся во внутриутробном периоде, проявляются у детей);
— нарушения строения сосудов, питающих гипоталамо-гипофизарную зону.
Таким образом, несахарный диабет у детей возникает чаще всего вследствие:
- незрелости структур мозга;
- поражения гипоталамуса или гипофиза внутриутробно попавшей цитомегаловирусной или токсоплазменной инфекцией;
- длительной гипоксией во внутриутробном периоде или в родах;
- врожденными нарушениями ферментов, участвующих в метаболизме вазопрессина;
- родовых или послеродовых переломов основания черепа.
Симптомы
Признаки несахарного диабета одинаковы при его центральной, нефрогенной или ятрогенной формах. Выраженность его проявлений зависит только от концентрации АДГ, степени невосприимчивости рецепторов почек к этому гормону.
Обычно первые симптомы несахарного диабета следующие: через некоторое время после травмы или перенесенного заболевания мозга, или на их фоне развивается сильная жажда, появляется большое количество светлой мочи (до 20 л/сутки).
Последующие симптомы обусловлены обезвоживанием организма. Это:
- усталость;
- не связанная с едой или беременностью тошнота и рвота;
- склонность к запорам;
- сухость кожи и слизистых;
- повышения температуры;
- может быть энурез.
Это – основные симптомы несахарного диабета. Но проявления болезни могут несколько отличаться у детей и взрослых:
- У мужчин могут появляться также симптомы импотенции, снижение либидо или уменьшение размеров половых органов.
- У женщин параллельно выраженной жажде и обильному мочеиспусканию появляются симптомы нарушения менструальной функции. Может даже развиваться бесплодие или привычное невынашивание беременности вследствие несахарного диабета.
- Если заболевание развивается у детей до трех лет, и тяжесть несахарного диабета не является выраженной, то о заболевании свидетельствуют:
- ребенок охотнее, чем молоко или смесь, пьет воду;
- выделяется много мочи, это происходит часто;
- несмотря на питание, ребенок худеет;
- мало слез;
- быстрое повышение или снижение температуры.
Если несахарный диабет выражен значительно у ребенка до трех лет, и обильное количество выделяемой мочи не корректируется, то могут быстро нарастать симптомы опасного обезвоживания:
- сухость кожи и губ;
- западение родничка;
- западение глаз.
Если на эти признаки не обратить внимания, то могут быстро развиваться судороги и угнетение сознания. При неоказании помощи может наступить смерть.
Как ставится диагноз
Диагностика несахарного диабета начинается с опроса врача-эндокринолога. Ему необходимо выяснить, сколько больной пьет воды в сутки, какой объем мочи получается, связана ли жажда с психологической причиной (если человек занимается каким-то делом, он забывает пить воду), пьет ли человек ночью.
- определение в крови глюкозы;
- определение осмолярности крови;
- общий анализ мочи с определением ее осмолярности;
- анализ по Зимницкому;
- определение в крови электролитов, мочевины, азота;
- у женщин определяют уровни в крови половых гормонов, пролактина;
- проба Реберга;
- УЗ-исследование почек;
- магнитно-резонансная (или компьютерная) томография головного мозга;
- рентгенография черепа.
Кроме таких анализов, диагностика несахарного диабета заключается в проведении нескольких тестов:
— Проба с сухоядением: на сутки или больше назначается диета со значительным ограничением жидкости. В норме уже через 6–9 часов стимулируется выработка вазопрессина и сильно снижается объем мочеиспускания, теряется 3–5% веса. Если во время проведения теста человек чувствует себя плохо (появляются такие симптомы, как тошнота, сердцебиение, слабость, выраженная жажда), исследование прекращают. Не проводят его и у детей и беременных женщин.
— Тест с «Минирином» в виде таблеток или капель. Выявление центрального несахарного диабета с его помощью заключается в том, что на фоне приема этого препарата снижается количество мочи, а ее удельный вес повышается. Если диабет – нефрогенный, показатели не изменяются.
Терапия
Лечение несахарного диабета зависит от его вида и степени выраженности. Так, если объем теряемой мочи составляет у взрослого человека менее 4 литров в сутки, назначается только диета, специальная для несахарного диабета. Если мочи выделяется более 4 литров, применяется медикаментозная терапия.
Медикаментозное лечение несахарного диабета заключается в назначении:
- «Минирина» в виде носовых капель, доза которого подбирается индивидуально. Это препарат, который активирует рецепторы к вазопрессину в почках, назначается при любой форме несахарного диабета.
- При недостаточной выработке АДГ назначают препараты, которые стимулируют его выработку: «Мисклерон», «Карбамазепин», «Хлорпропамид».
- Если проводится лечение врожденного нефрогенного несахарного диабета, назначаются мочегонные препараты («Лазикс», «Триампур») и таких препаратов как «Индометацин» или «Нурофена».
- Терапия приобретенного нефрогенного заболевания заключается в терапии основного заболевания.
Диета при заболевании заключается в ограничении употребления соли, отказе от употребления сладостей. Основными продуктами становятся:
- компоты;
- сухофрукты (в них хороший состав электролитов);
Несахарный диабет - это сравнительно редкое заболевание, которое характеризуется сильной жаждой и выделением избыточного количества мочи (полиурией).
В большинстве случаев несахарный диабет - это результат нарушения синтеза, накопления и высвобождения антидиуретического гормона (АДГ).
Но несахарный диабет может возникать и тогда, когда почки не в состоянии отвечать на действие этого гормона. Реже несахарный диабет возникает во время беременности (гестационный несахарный диабет).
Многие люди путают это заболевание с созвучным термином «сахарный диабет». Но кроме названия, несахарный диабет и сахарный диабет (1 и 2 типа) не имеют абсолютно ничего общего.
Современное лечение несахарного диабета направлено на устранение первопричины, облегчение жажды и нормализацию выделения мочи.
Причины несахарного диабета
Несахарный диабет возникает тогда, когда наш организм теряет способность регулировать баланс жидкости. В норме почки постоянно выделяют избыточную воду в виде мочи. Эта вода фильтруется из крови в почечных нефронах, затем накапливается в мочевом пузыре и остается там, пока человек не захочет помочиться.Если почки работают правильно, то они тонко регулируют баланс жидкости в теле - если мы много пьем и мало теряем жидкости, то мочи вырабатывается больше, а если у нас обезвоживание, то почки уменьшают выработку мочи, чтобы сохранить воду. Объем и состав жидкостей тела остается постоянным благодаря этому важному механизму.
Скорость потребления жидкости в основном диктуется чувством жажды, хотя наши привычки могут заставлять нас пить воды больше, чем нужно. А вот скорость выведения жидкости находится под влиянием антидиуретического гормона (АДГ), называемого также вазопрессином.
Антидиуретический гормон (вазопрессин) вырабатывается в гипоталамусе и накапливается в гипофизе - небольшой, но очень важной структуре у основания мозга, которая регулирует ключевые процессы в нашем теле. Антидиуретический гормон высвобождается в кровоток, когда это необходимо. Он концентрирует мочу, влияя на реабсорбцию воды в канальцах фильтрующего аппарата почек.
Несахарный диабет может возникнуть в результате разных нарушений:
Причиной центрального несахарного диабета обычно становится поражение гипофиза или гипоталамуса. Оно может быть вызвано операциями на мозге, травмой, опухолью, менингитом и другим заболеванием ЦНС. В некоторых случаях причина остается неизвестной. Поврежденная гипоталамо-гипофизарная система отвечает за нарушение продукции, хранения и высвобождения АДГ. Нередко эта болезнь сопровождается и другими проблемами, потому что гипофиз контролирует многие функции организма.
Нефрогенный несахарный диабет возникает в связи с дефектом в почечных канальцах - структурах, где происходит реабсорбция воды. Этот дефект делает почки нечувствительными к АДГ. Данная патология может быть как наследственной (генетической), так и приобретенной в результате хронической болезни почек. Некоторые лекарства, такие как соли лития и тетрациклин, также могут вызывать нефрогенный несахарный диабет.
Гестационный несахарный диабет возникает только во время беременности, когда продуцируемый плацентой (системой кровеносных сосудов для кровоснабжения плода) энзим разрушает материнский АДГ.
Эта форма несахарного диабета более известна как первичная полидипсия или психогенная полидипсия. При этом заболевании избыточное употребление жидкости приводит к подавлению эффекта антидиуретического гормона. Постоянное, бесконтрольное употребление жидкости может быть результатом психического расстройства (например, при обсессивно-компульсивном расстройстве - ОКР) или поражения механизма регуляции жажды в гипоталамусе (например, при саркоидозе).
В некоторых случаях причину несахарного диабета так и не удается выяснить, несмотря на всестороннее обследование больного.
Факторы риска несахарного диабета
Нефрогенный несахарный диабет, который возникает вскоре после рождения, обычно имеет генетическую причину, связанную с необратимым нарушением способности почек концентрировать мочу. Нефрогенным несахарным диабетом чаще всего страдают мужчины, в то время как женщины могут быть носителями дефектных генов.Симптомы несахарного диабета
Обычные симптомы несахарного диабета включают:Сильная жажда (полидипсия).
. Избыточное выделение мочи (полиурия).
. Недостаточно концентрированная, светлая моча.
В зависимости от тяжести болезни, человек может ежедневно выделять от 3 литров мочи при легком несахарном диабете до 15 (!) литров при тяжелом заболевании. Также характерна никтурия - больные встают ночью для того, чтобы помочиться. В некоторых случаях они могут мочиться прямо в постель (недержание).
В отличие от психических заболеваний, которые сопровождаются навязчивой идеей постоянно пить воду, при несахарном диабете больные просыпаются даже по ночам, мучимые жаждой.
У маленьких детей несахарный диабет может проявляться такими симптомами:
Необъяснимое беспокойство и постоянный плач.
. Необычно быстрое наполнение подгузников.
. Повышение температуры тела.
. Рвота и диарея.
. Сухость кожи.
. Холодные конечности.
. Задержка роста.
. Потеря веса.
При необычной жажде и повышенном выделении мочи следует обратиться к врачу. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем раньше врач сможет начать лечение, и тем меньше риск осложнений.
Диагностика несахарного диабета
Симптомы несахарного диабета могут наблюдаться при других заболеваниях, поэтому врач должен будет провести много анализов. Если врач предполагает несахарный диабет, он проведет тесты для определения типа болезни, чтобы назначить подходящее лечение.Для диагностики несахарного диабета используют такие методы:
1. Тест на обезвоживание.Эта процедура помогает определить причину несахарного диабета. Вас попросят прекратить прием жидкости за 2-3 часа до начала теста. Врач определит ваш вес, объем и состав мочи, а также уровень АДГ крови в этот период. У детей и беременных женщин этот тест рекомендуют проводить под строгим контролем, чтобы потеря жидкости не превысила 5% от начальной массы тела.
2. Анализы мочи.
Это полный физический и химический анализ мочи. Если моча недостаточно концентрированная (то есть, в ней содержится меньше солей, чем в норме), то это может говорить в пользу несахарного диабета.
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ).
МРТ головы - это неинвазивная процедура, которая позволяет врачу получить очень детальное изображение вашего мозга и всех его структур. Врача будет интересовать область гипофиза и гипоталамуса. Несахарный диабет может быть вызван опухолью или травмой в этом участке, что и покажет МРТ.
4. Генетический скрининг.
Если врач подозревает наследственный несахарный диабет, то он должен будет изучить семейный анамнез, а также провести генетический анализ.
Лечение несахарного диабета
Метод лечения несахарного диабета в значительной мере зависит от того, каким типом заболевания страдает пациент.Варианты лечения разных типов болезни могут быть такими:
1. Центральный несахарный диабет.При этом типе болезни, который сопровождается дефицитом АДГ, лечение заключается в приеме синтетического гормона - десмопрессина. Больной может принимать десмопрессин в форме назального спрея, таблеток или инъекций. Синтетический гормон снизит избыточное мочевыделение.
Для большинства пациентов с этим диагнозом десмопрессин является эффективным и безопасным выбором. Во время приема десмопрессина следует пить жидкость только тогда, когда вы действительно испытываете жажду. Это требование обусловлено тем, что лекарство предотвращает выведение воды из организма, заставляя почки вырабатывать меньше мочи.
В легких случаях центрального несахарного диабета вам может потребоваться лишь уменьшить потребление жидкости. Врач может нормировать суточный прием жидкости - например, 2,5 литра в сутки. Это количество индивидуально, и должно обеспечивать нормальную гидратацию!
Если болезнь вызвана опухолью и другими аномалиями гипоталамо-гипофизарной системы, то врач порекомендует лечить первоначальное заболевание.
2. Нефрогенный несахарный диабет.
Эта болезнь является результатом неправильного ответа почек на антидиуретический гормон, поэтому десмопрессин здесь не сработает. Врач назначит диету с низким содержанием поваренной соли, чтобы помочь почкам уменьшить выработку мочи.
Препарат гидрохлортиазид (Гипотиазид), назначаемый самостоятельно или с другими медикаментами, может облегчить симптомы. Гидрохлортиазид - это мочегонное средство (обычно используется для повышения выделения мочи), но в некоторых случаях он уменьшает выделение мочи, как в случае нефрогенного несахарного диабета. Если симптомы болезни не исчезают, несмотря на прием лекарств и диету, то прекращение препаратов может дать результат.
Но без предварительного разрешения врача нельзя снижать дозы или отменять какие-либо лекарства!
3. Гестационный несахарный диабет.
Лечение большинства случаев несахарного диабета беременных - это прием синтетического гормона десмопрессина. В редких случаях этот тип болезни вызван аномалией в механизме, отвечающем за жажду. Тогда десмопрессин не назначается.
4. Дипсогенный несахарный диабет.
Не существует специфического метода лечения этого типа несахарного диабета. Тем не менее, при ряде психических нарушений лечение у психиатра заставит больного уменьшить потребление жидкости и облегчит симптомы болезни.
1. Предотвращайте обезвоживание.Ваш врач порекомендует вам ежедневно употреблять определенную норму жидкости, чтобы избежать обезвоживания. Держите воду при себе, куда бы вы ни шли, особенно если вы собираетесь в дальнюю дорогу. Детям нужно предлагать попить воды каждые 2 часа, днем и ночью.
2. Носите предупредительный знак.
На Западе распространена практика ношения специальных браслетов или карточек с медицинским предупреждением в кошельке. Это поможет врачу быстро сориентироваться, если в сами что-то случится.
Осложнения несахарного диабета
1. Обезвоживание.Несахарный диабет вызывает обезвоживание организма, что нарушает работу многих органов. Это не касается только дипсогенного несахарного диабета, при котором больные изначально пьют много жидкости.
Признаки обезвоживания включают:
. Сухость во рту.. Мышечная слабость.
. Пониженное давление.
. Гипернатриемия.
. Запавшие глаза.
. Повышение температуры.
. Головная боль.
. Учащенное сердцебиение.
. Потеря веса.
2. Электролитический дисбаланс.
Несахарный диабет также может вызвать нарушение баланса электролитов в организме. Электролиты - это минеральные вещества, такие как натрий, калий, кальций, которые поддерживают баланс жидкости и правильную работу наших клеток.
Симптомы электролитического дисбаланса включают:
. Аритмия.. Слабость.
. Головная боль.
. Раздражительность.
. Мышечная боль.
3. Избыток жидкости.
При избыточном потреблении воды (дипсогенный несахарный диабет) возможно так называемое отравление водой. Оно проявляется низкой концентрацией натрия в крови (гипонатриемией), что может привести к поражению головного мозга.
Константин Моканов
Мочеизнурение, так еще по-другому называют несахарный диабет – это патологическое состояние, для которого характерно нарушение обратного всасывания воды в почках, в результате моча не проходит процесс концентрирования и в разведенном виде выделяется в очень большом объеме. Все это сопровождается постоянным чувством жажды у больного, что говорит о потере больших количеств жидкости организмом. Если эти затраты не обеспечиваются компенсацией извне, то наступает обезвоживание.
Возникновение несахарного диабета связано с недостаточной выработкой вазопрессина. Это гормон гипоталамуса с антидиуретическим действием. Также может быть снижена чувствительность почечной ткани к его влиянию.
Данное заболевание – это редкая эндокринная патология, развитие которой в 20% случаев обусловлено осложнениями после хирургических операций на головном мозге.
Медицинская статистика говорит о том, что НД не имеет взаимосвязи с возрастом или полом человека, но более часто ее регистрируют у пациентов в возрасте 20 – 40 лет.
Виды несахарного диабета
Выделяют две формы этого заболевания в зависимости от уровня, на котором наблюдаются нарушения:
Гипоталамический или центральный диабет – является следствием нарушения синтеза или выделения в кровь антидиуретического гормона. Он, в свою очередь, имеет два подвида:
- идиопатический диабет – связан с наследственной патологией, при которой антидиуретический гормон вырабатывается в малом количестве;
- симптоматический диабет – может быть результатом других заболеваний, например новообразований в головном мозге, инфекционных воспалительных процессов мозговых оболочек или травм.
Почечный или нефрогенный НД – связан с пониженной чувствительностью тканей почек к влиянию вазопрессина. Этот вид заболевания встречается намного реже. Причиной патологии становится либо структурная неполноценность нефронов, либо резистентность почечных рецепторов к вазопрессину. Почечный диабет может быть врожденным, а может возникать как результат повреждения почечных клеток под действием медикаментов.
Дети раннего возраста могут иметь функциональный несахарный диабет, связанный с тем, что механизм концентрирования мочи почками является незрелым. Также у больных иногда определяется ятрогенный несахарный диабет на фоне употребления диуретических лекарственных средств.
Эндокринологи считают, что первичная полидипсия является одной из форм несахарного диабета. Она возникает при опухолях центра жажды, расположенном в гипоталамусе, и проявляется как патологическое чувство жажды, а также при неврозах, шизофрении и психозах, как компульсивное желание пить.
При этом физиологический синтез вазопрессина подавляется в результате увеличения объема потребляемой жидкости, и развиваются клинические симптомы несахарного диабета.
Выделяют несколько степеней тяжести несахарного диабета без медикаментозной коррекции:
- легкая степень – для нее характерно суточное выделение мочи в объеме от 6 до 8 литров;
- средняя степень – объем выделяемой суточной мочи находится в пределах от восьми до четырнадцати литров;
- тяжелая степень – имеет место выделение более 14 литров мочи в сутки.
В тех случаях, когда принимаются лекарственные препараты для коррекции заболевания, его течение состоит из трех стадий:
- Компенсаторная стадия, при которой отсутствует чувство жажды, а объем суточной мочи не увеличивается.
- Субкомпенсаторная стадия – наблюдается полиурия и периодическое возникновение чувства жажды.
- Декомпенсаторная стадия – полиурия имеет место даже на фоне терапии, а чувство жажды присутствует постоянно.
Причины и механизм развития несахарного диабета
Диабет центрального типа возникает как следствие генетических врожденных патологий и заболеваний головного мозга. Приобретенный несахарный диабет развивается при новообразованиях головного мозга или при метастазах, обусловленных развитием опухолей других органов.
Также данный тип заболевания может появиться после перенесенных инфекций головного мозга или его травм. Кроме того такой диабет может вызвать ишемия и гипоксия тканей мозга при сосудистых нарушениях.
Идиопатический тип несахарного диабета является результатом спонтанного появления антител к клеткам, выделяющим антидиуретический гормон, при этом органического поражения гипоталамуса нет.
Нефрогенный несахарный диабет также бывает как приобретенным, так и врожденным. Приобретенные формы появляются при амилоидозе почек, хронической почечной недостаточности, нарушениях обмена калия и кальция, отравлении литийсодержащими препаратами. Врожденная патология связана с синдромом Вольфрама и генетическими дефектами рецепторов, связывающихся с вазопрессином.
Самые характерные симптомы несахарного диабета – полиурия (моча выделяется в количестве, значительно превышающем суточную норму) и полидипсия (употребление воды в большом объеме). За сутки выделение мочи у больных может составлять от четырех до тридцати литров, что определяется степенью тяжести заболевания.
Моча при этом практически не окрашена, характеризуется низкой плотностью и в ней практически не обнаруживаются соли и другие соединения. Из-за постоянного желания пить воду больные несахарным диабетом употребляют очень большое количество жидкости. Объем выпиваемой воды может доходить до восемнадцати литров в сутки.
Симптомы сопровождаются нарушением сна, повышенной утомляемостью, неврозами, эмоциональным дисбалансом.
У детей симптомы несахарного диабета чаще всего связаны с ночным недержанием мочи, а впоследствии к нему присоединяется задержка роста и полового развития. Со временем в органах мочевыделительной системы начинаются структурные изменения, в результате которых происходит расширение почечных лоханок, мочевого пузыря и мочеточников.
Из-за того, что жидкость употребляется в больших количествах, начинаются проблемы с желудком, его стенки и окружающие их ткани очень сильно растягиваются, в результате желудок опускается, нарушается работа желчевыводящих путей и все это приводит к хроническому синдрому раздраженного кишечника.
У больных несахарным диабетом обнаруживается повышенная сухость слизистых оболочек и кожи, они жалуются на снижение аппетита и потерю массы тела, головные боли, понижение артериального давления.
У женщин при данном заболевании следующие симптомы - нарушается менструальный цикл, у мужчин имеет место нарушение половой функции. Стоит отличать эти все признаки от того, какие бывают.
Несахарный диабет опасен тем, что может вызвать обезвоживание, и как следствие развитие стойких нарушений в сфере неврологии. Такое осложнение развивается в том случае, если потерянная с мочой жидкость не компенсируется необходимым количеством извне.
Критерии для постановки диагноза «несахарный диабет»
Поставить диагноз при обычном течении данного заболевания не сложно, симптомы ярко выражены. Врач опирается на жалобы на постоянную жажду и объем выделяемой суточной мочи более трех литров. При проведении лабораторных исследований определяют гиперосмолярность плазмы крови и повышенную концентрацию ионов натрия и кальция при низком уровне калия. При анализе мочи также имеет место ее гиперосмолярность и снижение плотности.
На первом этапе постановки диагноза происходит подтверждение самого факта полиурии и низкого значения плотности мочи, помогают в этом симптомы. При несахарном диабете, как правило, относительная плотность мочи составляет менее 1005 г/литр, а ее объем выше 40 мл на 1 кг массы тела.
Если на первом этапе будут установлены подобные параметры, то переходят ко второй ступени диагностики, на которой проводят пробу с сухоедением.
Классический вариант пробы по Робертсону представляет собой полный отказ от жидкости и желательно отказ от пищи в первые восемь часов проведения исследования. До того как пища и жидкость будут ограничены проводится определение осмоляльности мочи и крови, концентрации ионов натрия в крови, объема выделяемой мочи, значения артериального давления и массы тела пациента. Когда подача пищи и воды будет прекращена, этот комплекс анализов повторяют каждые 1,5 – 2 часа, в зависимости от самочувствия пациента.
Если в ходе исследований вес тела больного падает на 3 – 5% от первоначального, то пробы останавливают. Также анализы завершают, если состояние пациента ухудшается, осмоляльность крови и уровень натрия растет, а осмоляльность мочи составляет выше 300мОсм/литр.
При стабильном состоянии больного подобное обследование можно осуществлять в амбулаторных условиях, при этом ему запрещено пить такое количество времени, какое он выдержит. Если при ограничении объема воды полученная проба мочи будет иметь осмоляльность 650 мОсм/литр, то диагноз несахарного диабета следует исключить.
Проба с сухоедением у больных данным заболеванием не вызывает большого повышения осмоляльности мочи и увеличения содержания в ней различных веществ. Во время проведения исследования больные жалуются на тошноту и рвоту, головные боли, возбуждение, судороги. Данные симптомы возникают из-за обезвоживания вследствие большой потери жидкости. Также в некоторых случая может наблюдаться повышение температуры тела.
Лечение несахарного диабета
После подтверждения диагноза и определения типа несахарного диабета назначают терапию, направленную на ликвидацию причины, вызвавшей его – проводится удаление опухолей, лечение основного заболевания, устранение последствий травм головного мозга.
Для компенсации необходимого количества антидиуретического гормона при всех видах заболевания назначается десмопрессин (синтетический аналог гормона). Он применяется путем закапывания в полость носа.
При центральном несахарном диабете применяют хлорпропамид, карбамазепин и другие медикаменты, которые активируют образование вазопрессина.
Важная часть терапевтических мероприятий – нормализация водно-солевого баланса, которая заключается в ведении больших количеств растворов солей в виде инфузий. Для снижения выведения мочи из организма назначается гипотиазид.
При несахарном диабете обязательно нужно соблюдать диету, включающую продукты с минимальным содержанием белков и большим количеством углеводов и жиров. Это позволит уменьшить нагрузку на почки. Больным рекомендуется принимать пищу часто и небольшими порциями. Рацион должен содержать большое количество фруктов и овощей. Для питья лучше использовать не воду, а различные компоты, соки или морсы.
Несахарный диабет - заболевание, характеризующееся мочеизнурением, повышением осмолярности плазмы, возбуждающим механизм жажды, и компенсаторным потреблением большого количества жидкости.
Недостаток вазопрессина и полиурия влияют на желудочную секрецию, желчеобразование и моторику желудочно-кишечного тракта и обусловливают появление запоров, хронического и гипацидного гастрита, колита. В связи с постоянной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. Отмечается сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения. У женщин возможны нарушения менструальной и детородной функции, у мужчин - снижение либидо и потенции. Дети нередко отстают в росте, физическом и половом созревании.
Сердечно-сосудистая система, легкие, печень обычно не страдают. При тяжелых формах истинного несахарного диабета (наследственных, постинфекционных, идиопатических) при полиурии, достигающей 40-50 и более литров, почки в результате перенапряжения становятся нечувствительными к вводимому извне вазопрессину и полностью теряют способность концентрировать мочу. Так, к первично-гипота-ламическому несахарному диабету присоединяется нефрогенный.
Характерны психические и эмоциональные нарушения - головные боли, бессонница, эмоциональная неуравновешенность вплоть до психозов, снижение умственной активности. У детей - раздражительность, плаксивость.
В случаях когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (снижение чувствительности центра «жажды», отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с «сухоядением»), возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота (усугубляющая дегидратацию), лихорадка, сгущение крови (с повышением уровня натрия, эритроцитов, гемоглобина, остаточного азота), судороги, психомоторное возбуждение, тахикардия, гипотония, коллапс. Указанные симптомы гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей. Наряду с этим при нефрогенном несахарном диабете может быть частично сохранена чувствительность к вазопрессину.
Во время дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают (относительная плотность 1000-1010).
Несахарный диабет после хирургического вмешательства на гипофизе или гипоталамусе может быть транзиторным или постоянным. После случайной травмы течение заболевания непредсказуемо, так как спонтанные выздоровления наблюдаются и через несколько (до 10) лет после травмы.
Несахарный диабет у некоторых больных сочетается с сахарным. Это объясняется соседней локализацией центров гипоталамуса, регулирующих водный и углеводный объемы, и структурно-функциональной близостью нейронов гипоталамических ядер, продуцирующих вазопрессин и В-клетки поджелудочной железы.
