Миелоидная саркома (Хлорома). Миелоидная саркома

Оставьте комментарий 6,950

Актуальность: Миелоидная саркома (МС) - редкое онкогематологическое заболевание, представленная как изолированная экстрамедуллярная лейкемическая опухоль, а также проявляющаяся при ОМЛ или его рецидиве. МС встречается во всех возрастных группах, однако чаще регистрируется у лиц пожилого возраста. У детей встречается крайне редко. По данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина среди больных ОМЛ, первичная МС диагностирована в 5,8 % случаев, как проявление рецидива ОМЛ в 1,7 %, экстрамедуллярные проявления при ОМЛ - 24 %.

Цель исследования - ретроспективно изучить особенности возникновения, течения МС у детей и эффективность терапии.

Материалы и методы: клиническое наблюдение пациента с диагнозом: Миелоидная саркома с поражением мочевого пузыря, дистального отдела правого мочеточника, параметрия, матки, малых половых губ с обеих сторон, костного мозга. ЦНС 3 статус. Вариант М 0 . Высокий риск. Состояние после ПХТ, лучевой терапии. Ремиссия 1.

Описание случая: Пациентка З., 2г. 8 мес., в марте 2016 года с субфебрильной температурой, болями в нижних конечностях госпитализирована в ОДКБ. Диагноз: реактивный полиартрит. ЖКБ. Нормохромная анемия. В начале июля 2016 года - повторно эпизод фебрильной лихорадки с петехиальной сыпью. Госпитализирована в СОДКБ. Консультирована гематологом. Миелограмма от апреля 2016: к/м без патологии. Миелограмма от июля 2016: бластная метаплазия к/м. Диагноз: новообразования малого таза, распространенная стадия с поражением к/м, мочевого пузыря, правого мочеточника, гидронефроз справа. Вторичный острый пиелонефрит. Панцитопения. Консультирована в РОНЦ им. Н.Н. Блохина, где установлен вышеописанный диагноз, на основании гистологического и ИГХ исследования биоптата мочевого пузыря и правой большой половой губы. Рекомендовано лечение по протоколу: ОМЛ НИИ ДОГ 2012 в условиях клиники гематологии СГМУ им. В.И. Разумовского. В январе 2017 при цитологическом исследовании СМЖ обнаружены бластные клетки, в связи с развитием нейролейкоза в курс добавлена лучевая терапия на ЦНС 18 Гр. По данным УЗИ ОМТ от 02/2017: патологических изменений не выявлено. В ликворе: норма. Констатирована ремиссия заболевания. В настоящее время ребенок получает поддерживающую терапию.

Выводы: данный клинический случай показывает, что постановка диагноза занимает достаточно длительное время. Дифференциальный диагноз проводят с различными опухолевыми образованиями органов малого таза. Необходима комплексная диагностика пациента с обязательным проведением ИГХ анализа, который позволяет установить окончательный диагноз и выбрать эффективную терапию.

Другими словами, миелоидная саркома («хлорома», «гранулоцитома») - это одно из экстрамедуллярных (то есть вне-костномозговых) проявлений острого миелоидного лейкоза. То есть это скопление лейкозных клеток, характерных для острого миелоидного лейкоза, где-либо за пределами костного мозга и крови.

Исторические сведения

Заболевание, ныне известное как миелоидная саркома, было впервые описано британским врачом А. Бернсом в 1811 году . . Однако термин «хлорома » по отношению к этому заболеванию был впервые употреблён лишь в 1853 году . Этот термин произошёл от греческого χλωροΣ (хлорос, chloros), означающего «зелёный», «бледно-зелёный», так как эти опухоли часто имеют зелёный или бледно-зелёный цвет из-за присутствия в них миелопероксидазы . Тесная взаимосвязь между «хлоромой» и острым миелоидным лейкозом была впервые обнаружена в 1902 году Уортином и Доком. Однако, поскольку до 30 % этих опухолей могут иметь белый, серый, розовый или коричневый цвет вместо «классического» зелёного или зеленоватого, а также в целях более точной гистологической классификации этих опухолей, Раппапорт в 1967 году предложил называть их не по цвету, а по типу клеток - термином «гранулоцитарная саркома». С тех пор этот термин стал практически синонимом устаревшего термина «хлорома». Но, поскольку клетки, составляющие эту опухоль, всё-таки являются не зрелыми гранулоцитами , а бластными клетками, и, кроме того, могут принадлежать не гранулоцитарному, а, например, моноцитарному (при остром моноцитарном лейкозе), эритроидному и т. п. ростку кроветворения, в соответствии с формой ОМЛ по ФАБ, то в последние годы вместо термина «гранулоцитарная саркома» применяется более научно корректный термин «миелоидная саркома».

В настоящее время, согласно определению термина, любое экстрамедуллярное (внекостномозговое) проявление острого миелоидного лейкоза может быть названо миелоидной саркомой. Однако по сложившейся исторической традиции некоторые особые лейкозные поражения называют своими специфическими именами:

Кожные лейкемиды , термин, описывающий инфильтрацию кожи лейкозными клетками с образованием специфических узелков-инфильтратов, их также называют «кожная миелоидная саркома» (ранее «кожная гранулоцитарная саркома»).
«Менинголейкоз » или «менингеальный лейкоз », термин, описывающий инвазию лейкозных клеток в субарахноидальное пространство и вовлечение в лейкозный процесс мозговых оболочек, обычно рассматривается отдельно от миелоидной саркомы («хлоромы»). Однако те очень редкие случаи, когда в ЦНС возникает солидная опухоль из лейкозных клеток, тем не менее могут, согласно определению, называться миелоидной саркомой ЦНС.

Частота и типичные клинические проявления

При остром лейкозе

Миелоидные саркомы являются редким заболеванием. Точная частота их встречаемости неизвестна, однако их нечасто наблюдают даже онкогематологи , специализирующиеся на лечении острого миелоидного лейкоза.

Миелоидные саркомы могут несколько чаще встречаться у пациентов со следующими особенностями заболевания :

Класс М2 по ФАБ, то есть Острый миелобластный лейкоз с созреванием ;
Больные, у которых лейкозные клетки имеют определённые специфические цитогенетические аномалии, такие, как t(8;21) или inv(16);
Больные, у которых миелобласты экспрессируют Т-клеточные поверхностные антигены CD13 или CD14
Больные с высоким количеством бластных клеток в крови или высоким уровнем ЛДГ, то есть с большой общей опухолевой массой.

Однако даже у пациентов с вышеупомянутыми факторами риска или их комбинацией, миелоидная саркома является редким осложнением ОМЛ.

Иногда миелоидная саркома может развиться как первое (и до поры до времени единственное) проявление рецидива после, казалось бы, успешного лечения острого миелоидного лейкоза. В соответствии с клиническим поведением миелоидных сарком, которые всегда являются системным заболеванием с самого начала (к ним не применима концепция «метастазирования»), все эти случаи должны рассматриваться и лечиться как ранние признаки системного рецидива ОМЛ, а не как локализованный процесс. Так, в одном обзоре 24 пациентов, у которых после, казалось бы, успешного лечения ОМЛ развились рецидивы в виде изолированных миелоидных сарком, было показано, что среднее время от возникновения миелоидной саркомы до констатации явного костномозгового рецидива составляло всего 7 месяцев (диапазон - от 1 до 19 месяцев). А этот обзор был опубликован в 1994 году , задолго до изобретения современных молекулярных техник, которые позволяют продемонстрировать наличие костномозгового «молекулярного» рецидива гораздо раньше, чем он станет очевиден гистологически.

При миелодиспластических и миелопролиферативных синдромах, включая хронические лейкозы

Миелоидные саркомы могут возникнуть у пациентов с диагнозом миелодиспластического синдрома или миелопролиферативного синдрома, такого, например, как хронический миелоидный лейкоз , истинная полицитемия , эссенциальный тромбоцитоз или миелофиброз. Обнаружение миелоидной саркомы любой локализации у пациента с таким диагнозом считается де-факто доказательством того, что эти предопухолевые или низкозлокачественные хронические заболевания трансформировались в острый миелоидный лейкоз , требующий немедленного адекватного лечения. Например, появление миелоидной саркомы у больного с хроническим миелоидным лейкозом является достаточным доказательством того, что у этого больного ХМЛ перешёл в фазу «бластного криза». При этом наличие других признаков, таких, как костномозговой бластоз или бластоз в крови, для констатации факта бластного криза не является обязательным.

Первичная миелоидная саркома

В очень редких случаях миелоидная саркома может возникнуть у больного без одновременного соответствия критериям для постановки диагноза острого миелоидного лейкоза (по костному мозгу и крови), миелодиспластического или миелопролиферативного синдрома (в том числе хронического миелоидного лейкоза) и без предшествующей истории страдания этими заболеваниями. Это состояние известно как «первичная миелоидная саркома». Диагностика в этих случаях может быть особенно трудной. Практически во всех случаях первичной миелоидной саркомы вскоре развивается классический, системный («костномозговой») острый миелоидный лейкоз. Медиана времени от постановки диагноза «первичной миелоидной саркомы» до развития явного острого миелоидного лейкоза составляет 7 месяцев (диапазон от 1 до 25 месяцев). Поэтому выявление первичной миелоидной саркомы должно рассматриваться как раннее начальное проявление острого миелоидного лейкоза, а не как локализованный процесс, и, соответственно, служить основанием для диагноза «острый миелоидный лейкоз» соответствующей гистологической формы и назначения лечения, соответствующего гистологической форме ОМЛ, группе риска, цитогенетике и иммунофенотипу опухоли. В частности, если выявляется миелоидная саркома, состоящая из промиелоцитов (тип ОМЛ М3 по ФАБ, острый промиелоцитарный лейкоз), то лечение должно соответствовать ОМЛ М3 и предусматривать не только и не столько химиотерапию , но, прежде всего, применение полностью транс-ретиноевой кислоты (ATRA) и триоксида мышьяка.

Расположение и симптоматика

Миелоидная саркома может возникнуть в практически любом органе или ткани . Однако наиболее частые локализации процесса - это кожа (состояние, известное как «кожные лейкемиды», англ. leukemia cutis ) и дёсны . Вовлечение кожи в лейкозный процесс обычно выглядит как бледные, иногда с фиолетовым или зеленоватым оттенком, безболезненные, приподнятые над поверхностью кожи бляшки или узелки, которые при биопсии оказываются инфильтрированы лейкозными клетками (миелобластами). Следует отличать кожные лейкемиды от так называемого «синдрома Свита», при котором кожа инфильтрируется здоровыми (не злокачественными) зрелыми нейтрофилами, что представляет собой реактивный паранеопластический процесс. Вовлечение в лейкозный процесс дёсен приводит к характерному проявлению - бледным, опухшим, гиперплазированным, иногда болезненным дёснам, которые легко кровоточат при чистке зубов щёткой или другой небольшой травме.

Другие органы и ткани, которые могут быть вовлечены в лейкозный процесс, включают в себя, в частности, лимфатические узлы , желудок , тонкий и толстый кишечник , брюшную полость и средостение , лёгкие , эпидуральные пространства, яички , матку и яичники , орбиту глаза . Симптомы миелоидной саркомы при этом зависят от её анатомической локализации. Миелоидные саркомы могут также быть бессимптомными и обнаруживаться случайно в процессе обследования пациента, особенно пациента с острым миелоидным лейкозом.

Однако с появлением современных диагностических техник, таких, как иммунофенотипирование и иммуногистохимия, диагноз миелоидной саркомы сегодня можно поставить гораздо более надёжно, чем раньше, с меньшей задержкой в установлении правильного диагноза и с меньшим числом изначальных диагностических ошибок (неправильных диагнозов). Так, Травек с соавторами описал успешное использование для иммуногистохимического окрашивания ткани коммерчески доступной панели моноклональных антител против миелопероксидазы , поверхностных антигенов CD68 , CD43 и CD20 для того, чтобы аккуратно и правильно диагностировать миелоидные саркомы и отличать их от лимфом. Сегодня в целях диагностики и дифференцировки миелоидных сарком и лимфом в основном используется иммуногистохимическая окраска при помощи моноклональных антител к антигенам CD33 и CD117 . Увеличивающаяся доступность и всё более точное и правильное использование проточной цитометрии также способствовала улучшению ранней и правильной диагностики этих опухолей.

Прогностическое значение

Специалисты расходятся во мнениях относительно прогностического значения наличия миелоидных сарком у пациентов с острым миелоидным лейкозом. В целом, принято считать, что наличие миелоидных сарком означает более худший прогноз, с худшим ответом на терапию, меньшей вероятностью получить ремиссию и худшей общей и безрецидивной выживаемостью. Однако другие специалисты считают, что само по себе наличие миелоидных сарком ассоциируется с другими неблагоприятными биологическими маркерами опухоли, такими, как экспрессия молекул адгезии, Т-клеточных антигенов, неблагоприятные цитогенетические аномалии, большая опухолевая масса (высокий уровень ЛДГ в крови или высокий бластный лейкоцитоз), и поэтому само по себе наличие миелоидных сарком не несёт никакой дополнительной прогностической информации и не является независимым прогностическим фактором.

Лечение

Как описано выше, миелоидные саркомы должны всегда рассматриваться как ещё одно проявление системного заболевания - острого миелоидного лейкоза, а не как изолированный локальный феномен, и потому должны лечиться системно по протоколам, предназначенным для лечения острого миелоидного лейкоза. Соответственно, у пациента как с первичной миелоидной саркомой, так и с недавно диагностированным острым миелоидным лейкозом, системная химиотерапия по протоколам, предназначенным для лечения острого миелоидного лейкоза (таким, как 7+3 , ADE , FLAG и др.), должна использоваться в качестве терапии первой линии . С учётом менее благоприятного, в среднем, прогноза у пациентов с миелоидной саркомой по сравнению с пациентами с ОМЛ с отсутствием экстрамедуллярных проявлений, может иметь смысл применение более агрессивных схем индукционной и консолидационной химиотерапии (например, ADE или HDAC вместо «7+3») и ранняя - в первой ремиссии - высокодозная химиотерапия и аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток . Локальное лечение в целом не показано и не является необходимым, так как миелоидные саркомы, как правило, довольно чувствительны к стандартной системной антилейкозной химиотерапии. Кроме того, локальное лечение (операция или лучевая терапия) сопряжено с риском осложнений (например, в случае операции - инфекций и кровотечений) и откладыванием начала химиотерапии, что при ОМЛ с его быстрым прогрессированием опасно. Исключением являются случаи, когда анатомическая локализация миелоидной саркомы угрожает функционированию того или иного жизненно важного органа (например, вызывает сдавление спинного мозга с нарушением функций тазовых органов или угрозу разрыва селезёнки, или непроходимость кишечника). В этом случае может быть показана экстренная операция или лучевая терапия на область поражения параллельно с возможно более ранним началом интенсивной противолейкозной химиотерапии. Также локальная лучевая терапия или операция могут быть паллиативной мерой для тех, кому нельзя химиотерапию ни в каком виде (что бывает редко - существуют альтернативные режимы для пожилых, ослабленных) или кто отказывается от неё.

Если миелоидная саркома персистирует (остаётся на месте) после завершения индукционной химиотерапии, тактика должна быть такой же, как и при резистентном (рефрактерном) остром миелоидном лейкозе - то есть, пробовать химиотерапию второй и третьей линии, не имеющую перекрёстной устойчивости с первым режимом, высокодозную химиотерапию и аллогенную трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток. В дополнение или в качестве паллиативной меры (для тех кому нельзя дальнейшую химиотерапию) - но лишь в дополнение, а не вместо системной химиотерапии II или III линии, аллотрансплантации - может быть рассмотрено хирургическое удаление миелосаркомы или локальная лучевая терапия . Однако ни один из локальных методов не увеличивает выживаемость больных.

Пациенты с изолированной первичной миелоидной саркомой также должны получать системную противолейкозную терапию, а не местное лечение, так как развитие типичного «костномозгового» острого миелоидного лейкоза в скором времени (измеряемом неделями или месяцами) после установления диагноза первичной миелоидной саркомы практически неизбежно, а лечение обоих состояний одинаково. По факту таким пациентам в большинстве случаев и ставится диагноз «острый миелоидный лейкоз, начальные внекостномозговые проявления» соответствующей гистологической формы, а не диагноз «первичной миелоидной саркомы».

Пациенты, получавшие лечение по поводу острого миелоидного лейкоза, давшие после лечения рецидив в виде изолированной миелоидной саркомы, должны лечиться так же, как пациенты с системным рецидивом (то есть, при помощи химиотерапии II и III линий, аллогенной трансплантации костного мозга). Однако, как и в случае с любым рецидивом острого миелоидного лейкоза, прогноз обычно плохой, особенно если это не первый рецидив (чем больше количество уже перенесённых рецидивов, тем труднее добиться ремиссии при помощи химиотерапии, тем короче ремиссии, агрессивнее поведение опухоли и выше её устойчивость к химиотерапии).

Пациенты с «предлейкозными» состояниями, такими, как миелодиспластический синдром , хронический миелоидный лейкоз , истинная полицитемия и другие миелопролиферативные заболевания, в случае развития у них миелоидной саркомы должны получать лечение так, как если бы их заболевание трансформировалось в острый миелоидный лейкоз (или, в случае ХМЛ, претерпело «бластный криз»). То есть, опять-таки, они должны получать системную противолейкозную химиотерапию. С учётом того, что у пациентов с историей миелодиспластического или миелопролиферативного синдрома (в частности с бласттрансформацией ХМЛ) прогноз всегда хуже, чем у пациентов с de novo ОМЛ, для них имеет смысл более агрессивная индукционная и консолидационная химиотерапия и ранняя - в первой ремиссии - аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

Ссылки

James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews" Diseases of the Skin: clinical Dermatology. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0 .

Природа злокачественных опухолей весьма многообразна. Существует множество различных форм раковых образований, различающихся по структуре, степени злокачественности, происхождению и виду клеток. Одним из опасных образований считается саркома, о которой и пойдет речь.

Что это за болезнь?

Саркома – это злокачественный опухолевый процесс, который исходит из соединительнотканных клеточных структур.

По статистике, распространенность сарком среди всех составляет порядка 5%. Подобные опухоли отличаются очень высокой летальностью, поскольку характеризуются агрессивным течением.

Локализация

У данного вида опухолей нет какой-то строгой локализации, поскольку соединительнотканные элементы присутствуют во всех структурах организма, поэтому саркомы могут возникнуть в любом органе.

На фото можно увидеть, как выглядит начальная стадия саркомы Капоши

Опасность саркомы еще и в том, что данная опухоль в трети случае поражает молодых пациентов до 30 лет.

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

На опухоли, происходящие из твердых тканей;
Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на , ретикулосаркомы, цистосаркомы, и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
G1 – высокодифференцированная саркома;
G2 – умеренно дифференцированная саркома;
G3 – низкодифференцированная саркома;
G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Причины заболевания

Точных причин возникновения сарком не установлено, однако, ученые установили связь между некоторыми факторами и опухолью.

Наследственность, генетическая обусловленность, наличие хромосомных патологий;
Ионизирующее радиационное излучение;
Канцерогенное влияние вроде кобальта, никеля или асбеста;
Злоупотребление ультрафиолетом при частых посещениях солярия или длительного пребывания под палящим солнцем;
Вирусы вроде , герпесвируса, ВИЧ или вирус Эпштейн-Барра;
Вредные производства связанные с химической промышленностью или нефтепереработкой;
Иммунные сбои, вызывающие развитие аутоиммунных патологий;
Наличие предраковых или ;
Длительная ;
Гормональные сбои в процессе полового созревания, которые приводят к интенсивному росту костных структур.

Подобные факторы вызывают бесконтрольное деление клеточных соединительнотканных структур. В результате аномальные клетки образуют опухоль и прорастают в соседние органы и разрушают их.

Симптомы саркомы различных органов

Клинические проявления саркомы различаются в соответствии с конкретной формой опухоли, ее локализации, степени развития саркомы.

На первой стадии опухолевого процесса обычно выявляется быстро прогрессирующее образование, но с его развитием в опухолевый процесс вовлекаются и соседние структуры.

Брюшная полость

Саркомы, формирующиеся в брюшной полости, имеют симптоматику, как при раке. Брюшные саркомы развиваются в тканях различных органов.

Печени. Встречается редко, проявляется болезненной симптоматикой в области правого подреберья. Пациенты заметно убавляют в весе, кожа становится желтушной, вечерами беспокоит гипертермия;
Желудка. Характеризуется длительным бессимптомным началом. Часто выявляются случайно. Пациенты отмечают появление диспепсических нарушений вроде тошноты, тяжести, метеоризм и вздутие, урчание и пр. Постепенно нарастают признаки истощения, пациент постоянно чувствует себя утомленным, ослабленным, депрессивным и раздражительным;
Кишечника. Подобные саркомы сопровождаются болями в зоне живота, похудением, тошнотой и отрыжкой, отсутствием аппетита, частыми диареями, кровянисто-слизистые выделениями из кишки, учащенными дефекационными позывами, быстрым истощением организма;
Почки. Саркома в почечных тканях характеризуется ярко выраженной гематурией, болезненностью в области расположения образования, при пальпации опухоль можно прощупать. Кровь в моче не вызывает каких-либо других дискомфортных ощущений или мочеиспускательных расстройств;
Забрюшинного пространства. Чаще всего саркома вырастает до значительных размеров, сдавливая соседние ткани. Опухоль может разрушить нервные корешки, позвоночные элементы, что сопровождается интенсивной болезненностью в соответствующих зонах. Иногда подобная саркома становится причиной паралича или пареза. При пережимании опухолью кровеносных сосудов могут возникать отеки конечностей и брюшных стенок. Если нарушается печеночное кровообращение, то развивается и пр.
Селезенки. На ранних этапах развития саркома никак не проявляется, но с ростом образования орган увеличивается, затем опухоль начинает распадаться, что сопровождается клиникой интоксикации вроде субфебрильной температуры, анемии и прогрессирующей слабости. Также селезеночная саркома характеризуется постоянным ощущением жажды, отсутствием аппетита, апатией, тошнотно-рвотным синдромом, частыми позывами к мочеиспусканию, болевыми ощущениями и пр.;
Поджелудочной железы. Такая саркомная опухоль характеризуется болезненностью, гипертермией, похудением, утратой аппетита, диареей или запорами, желтухой, недомоганиями и общей слабостью, тошнотно-рвотной симптоматикой, отрыжкой и пр.

Как видно, саркомы органов, располагающихся в брюшной полости, часто сопровождаются схожей симптоматикой.

Органы грудной полости

Опухоли подобной локализации чаще всего возникают вследствие метастазирования из других очагов. Симптоматика в зависимости от локализации несколько отличается.

Саркома ребер. Поначалу пациент ощущает болезненность в области ребер, груди и окружающих тканей, постепенно боли нарастают, вскоре с ними не могут справиться даже анестетики. На ребрах прощупывается припухлость, которая при давлении вызывает боль. Пациента беспокоят симптомы вроде раздражительности, чрезмерной возбудимости, беспокойства, анемии, лихорадки, местной гипертермии, дыхательные нарушения.
. На подобные образования указывают симптом вроде чрезмерной утомляемости, одышки, дисфагии (при метастазировании в пищевод), тошнотно-рвотной симптоматики, осиплости голоса, плеврита, простудные признаки, длительные пневмонии и пр.
Сердца и перикарда. Проявляется опухоль небольшой гипертермией, похудением, суставными болями и общеорганической слабостью. Затем на теле и конечностях появляются высыпания, складывается клиническая картина недостаточности сердца. У пациентов отекает лицо и верхние конечности. Если саркома локализуется в перикарде, то симптоматика предполагает наличие геморрагического выпота и тампонады.
Пищевода. Симптомы пищеводной саркомы основываются на нарушениях глотательных процессов и болезненности. Болевая симптоматика концентрируется за грудиной, однако может иррадиировать в позвоночные отделы и лопаточную область. Всегда имеет место воспаление пищеводных стенок. Как и в остальных случаях, саркома сопровождается анемией, слабостью и похудением. Подобная патология в конечном итоге приводит к полному истощению пациента.
Средостения. Опухоль распространяется по всем тканям средостения и сдавливая и прорастая в органы, в нем находящиеся. При проникновении опухоли в плевру в ее полостях появляется экссудат.

Позвоночник

Саркомой позвоночника называют опухолевое злокачественное образование в спинномозговых тканях и прилегающих к ним структурах. Опасность патологии в сдавлении или повреждении спинного мозга либо его корешков.

Симптомы позвоночной саркомы обуславливаются ее локализацией, например, в шейном, грудном, пояснично-крестцовом отделе или в «конском хвосте».

Однако у всех поясничных опухолей есть общие признаки:

Быстрое развитие опухоли (за год или меньше);
В отделе, пораженном опухолью, ощущается боль, отличающаяся постоянным характером, которая не устраняется анестетиками. Хотя сначала она выражена слабо;
Ограниченная подвижность пораженных позвонков, заставляющая пациентов принимать вынужденную позу;
Осложнения неврологического характера в форме парезов, параличей, нарушений функций таза, проявляющиеся одними из первых;
Общее состояние больного при позвоночной саркоме оценивается врачами как тяжелое.

Головной мозг

Основными симптомами головномозговой саркомы являются:

Необъяснимые головные боли;
Частые головокружения с потерей сознания, движения становятся раскоординированными, нередко беспокоит рвота;
Поведенческие нарушения, расстройства психики;
Частые случаи эпилептических припадков;
Временные зрительные нарушения, однако, на фоне постоянно повышенного ВЧД велик риск развития атрофии зрительного нерва;
Развитие частичного либо полного паралича.

Яичник

Саркоме яичника свойственны крупные размеры и быстрый рост, скудная симптоматика вроде тянуще-ноющих болей, тяжести внизу живота, менструальных нарушений, иногда асцита. Саркома часто бывает двухсторонней и отличается очень быстрым развитием.

Глаза

Первичные саркомы обычно формируются в верхних частях глазницы, причем подобная форма чаще встречается у детей.

Такие опухоли быстро растут, увеличивая свои размеры. В глазнице ощущается распирание и болезненность. Глазное яблоко ограничивается в подвижности и смещается, развивается экзофтальм.

Кровь и лимфа

Клиническая картина лимфосаркомы зависит от первичного очага, точнее, его локализации. Лимфосаркомы чаще всего носят В-клеточный характер и похожа по течению на острый лейкоз.

Диагностика

Диагностические мероприятия предполагают проведение стандартных процедур вроде:

МРТ либо ;
Рентгенографии;
Радионуклидного исследования
Нейроваскулярной или морфологической диагностики;
и пр.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы преимущественно оперативное с дополнительной или . Именно комбинированное лечение обеспечивает максимальную эффективность.

Подобный подход способствует увеличению выживаемости до 70% случаев. Поскольку опухоль чувствительна к облучению, то подобная методика обязательно дополняет хирургическое удаление.

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр.

Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Выживаемость зависит от стадии развития подобной опухоли, наличием метастазов и ответом на терапевтическое воздействие. Если опухоль была выявлена на завершающей или термальной стадии, то выживаемость отличается низкими показателями.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.

Миелоидная саркома

Миелоидная саркома (устаревшие названия «хлорома », «хлоролейкоз », «гранулоцитарная саркома », «гранулосаркома », :744 «экстрамедуллярная миелоидная ткань/опухоль »), - это солидная злокачественная опухоль , состоящая из незрелых клеток белого кровяного ростка костного мозга , так называемых миелобластов, аналогичных тем, которые вызывают острый миелоидный лейкоз . . Другими словами, миелоидная саркома («хлорома», «гранулоцитома») - это одно из экстрамедуллярных (то есть вне-костномозговых) проявлений острого миелоидного лейкоза. То есть это скопление лейкозных клеток, характерных для острого миелоидного лейкоза, где-либо за пределами костного мозга и крови.