Содержание статьи
ПРОКАЗА (лепра), хроническое инфекционное заболевание, обычно поражающее кожу и периферические нервы. Вопреки предрассудкам, проказа не передается при простом прикосновении больного и не всегда смертельна. Лишь от 5 до 10% лиц, подвергающихся опасности заражения проказой, действительно заболевают ею, так как большинство людей обладает достаточным уровнем иммунологической защиты от возбудителя, а кроме того, его патогенность, т.е. способность вызывать заболевание, относительно низка. Среди медиков давно известно, что распространение проказы происходит в результате длительного прямого кожного контакта. Однако многие современные исследователи считают, что заражение возможно и при вдыхании бактерий , попадающих в воздух из полости носа или рта больного.
Известны два основных типа проказы: лепроматозный, поражающий в основном кожу, и туберкулоидный с поражением главным образом нервов. Выделяют также стертую и пограничную формы заболевания, но их можно считать промежуточными, имеющими тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов.
Географическое распространение и частота.
В настоящее время проказа встречается главным образом в тропиках и субтропиках; в районах с более холодным климатом она редка. Болезнь распространена в Африке и Азии (особенно в Индии), в Испании и Португалии, в странах бывшего СССР и Корее, в Японии и на Филиппинах, а также в странах Центральной и Южной Америки. В США больные проказой встречаются на побережье Мексиканского залива, в Южной Калифорнии и на Гавайях. Проказа не относится к массовым заболеваниям, однако по данным ВОЗ в мире ею страдают около 11 млн. человек, среди которых мужчин втрое больше, чем женщин. Дети более восприимчивы к проказе, чем взрослые.
Возбудитель.
Проказу вызывают палочковидные микроорганизмы, Mycobacterium leprae , открытые в 1874 Г.Хансеном. Инкубационный период от заражения до проявлений заболевания может длиться от 2 до 20 лет, но в большинстве случаев первые симптомы появляются через 3–10 лет. Микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулезным, но неспособны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы. В 1957 Ч.Шепарду впервые удалось культивировать их в подушечках лап лабораторных мышей. В 1971 была обнаружена восприимчивость к заражению проказой у броненосца Dasypus novemcinctus и его стали использовать для получения больших количеств микобактерий лепры в экспериментальных целях.
Симптомы.
В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным.
Из двух типов проказы лепроматозный протекает тяжелее. Микобактерии обильно размножаются в коже, вызывая образование узлов, называемых лепромами, а иногда и чешуйчатых бляшек. Постепенно кожа утолщается, образуются крупные складки, особенно на лице, которое приобретает сходство с львиной мордой.
При проказе туберкулоидного типа на коже появляются плоские чешуйчатые пятна красноватого или беловатого оттенка; в местах поражения происходит утолщение оболочек нервов, которое, прогрессируя, приводит к локальной потере чувствительности. Следствием повреждения крупных нервных стволов может быть деструкция костей и суставов, которая обычно ограничивается конечностями. При проказе туберкулоидного типа возможно спонтанное излечение.
Лечение.
Сульфоновые препараты заменили применявшееся столетиями в лечении проказы хаульмугровое масло. Терапевтическое действие сульфонов проявляется только после длительного приема. Их нельзя отнести к специфическим лечебным средствам, но в большинстве случаев они способны остановить развитие проказы. При легком ее течении больной может выздороветь в результате двухлетней терапии, но в тяжелых случаях для излечения может потребоваться не менее восьми лет. Однако в начале 1980-х годов было отмечено появление штаммов микобактерий лепры, устойчивых к дапсону (диафенилсульфону), который был основным средством лечения проказы с 1950-х. Поэтому теперь его часто применяют в комбинации с другими препаратами. При лепроматозном типе заболевания широко используется также клофазимин.
Профилактика.
Способов предупреждения проказы на сегодняшний день нет. Однако ведутся перспективные исследования по усовершенствованию вакцины, содержащей убитые микобактерии лепры; ее эффективность показана в опытах на мышах и броненосцах.
История.
Проказа, по общему убеждению, – одно из древнейших заболеваний. О ней упоминается в Ветхом Завете, но большинство современных исследователей полагают, что в библейские времена проказой называли целый ряд кожных болезней, делавших больного «нечистым». В средневековье к «нечистым» относили страдающих не только проказой, но и многими другими заболеваниями, например сифилисом.
С 12 по 14 вв. заболеваемость проказой достигла в Европе своего пика, затем начала быстро падать и к концу 16 в. исчезла в большинстве европейских стран, за исключением средиземноморского побережья, ряда регионов России и Скандинавии.
В Америку проказу принесли первые колонисты из Испании, Португалии и Франции. Новый подъем заболеваемости был вызван афро-американской работорговлей, приведшей к появлению проказы в некоторых районах западного полушария.
Лепра (болезнь Хансена , хансеноз , проказа, лепроз ) — это болезнь, вызванная главным образом бактериями Mycobacterium leprae (Палочка Хансена ), которая вызывает повреждение кожи и периферической нервной системы. Болезнь развивается медленно (от 6 месяцев до 40 лет) и приводит к поражению и деформациям кожи, чаще всего затрагивающим более прохладные места на теле (например, глаза, нос, мочки ушей, руки, ноги и яички). Кожные поражения и деформации могут быть очень уродливыми и являются причиной того, что инфицированные люди исторически считались изгоями во многих обществах. Хотя передача инфекции от человека к человеку является основным источником инфекции, три других вида могут переносить и (редко) передавать M. leprae людям: шимпанзе, обезьян-мангабей и девятиполосные броненосцы. Болезнь называется хроническим гранулематозным заболеванием, аналогичным туберкулезу, поскольку с течением времени он продуцирует воспалительные конкреции (гранулемы) в коже и нервах.
Ctrl+Enter .
К сожалению, история проказы и её взаимодействие с человеком — это страдание и непонимание. Новые исследования в области здравоохранения показывают, что, по крайней мере, ещё в 4000 году до нашей эры люди были заражены палочкой Хансена, в то время как первая известная письменная ссылка на болезнь была обнаружена в египетском папирусе примерно в 1550 году до н.э. Болезнь была хорошо известна в Древнем Китае, Египте и Индии, и есть несколько ссылок на болезнь в Библии. Поскольку болезнь была плохо понята, очень обезображиваема, медленно проявляла симптомы и не имела никакого известного лечения, многие народы считали, что болезнь является проклятием или наказанием от богов. Следовательно, «лечение» лепры оставляли священникам или святым людям, а не врачам.
Поскольку болезнь часто возникала у членов одной семьи, некоторые люди считали её наследственной. Другие люди отметили, что если контакт с инфицированными людьми был незначительным или вообще отсутствовал, болезнь не развивался у других. Следовательно, некоторые народы считали инфицированных людей (а иногда и их близких родственников) «нечистыми» или «прокаженными» и постановляли, что они не могут общаться с неинфицированными людьми. Часто больным людям приходилось носить специальную одежду и колокольчики, поэтому не зараженные люди могли их избегать.
Обнаружение палочки Хансена
Римляне и крестоносцы принесли лепру в Европу, а европейцы вывели её в Америку. В 1873 году доктор Хансен обнаружил бактерии в поражениях лепры, предполагая, что лепра — инфекционное заболевание, а не наследственное заболевание или наказание от богов. Тем не менее, пациенты с этим заболеванием все ещё подвергались остракизму со стороны многих обществ и заботились только о миссиях религиозных работников. Пациентов с лепрой поощряли или принуждали жить в уединении вплоть до 1940-х годов, даже в Соединенных Штатах (например, колония прокаженных на Молокаи, Гавайи, которая была создана священником, отцом Дамиеном и другой колонией, основанной в Карвилле), часто потому, что в то время не было доступных и эффективных методов лечения.
Из-за открытия доктора Хансена бактерий Mycobacterium leprae , были предприняты меры для поиска лечения, которое остановило или устранило бы лепру. В начале 1900-1940 годов масло из орехов Chaulmoogra (Чаульмугра, гиднокарпус Курца ) использовалось с сомнительной эффективностью, масло вводилось в кожу пациента. В Карвилле в 1941 году, сульфоновый препарат показал эффективность при лечении, но потребовал много болезненных инъекций. Таблетки Дапсона считались эффективными в 1950-х годах, но вскоре (1960-1970-е годы) бактерии M. leprae развили устойчивость к Дапсону (антимикробная резистентность). К счастью, испытания лекарств на острове Мальта в 1970-х годах показали, что комбинация трех препаратов: Дапсон , Рифампицин (Рифадин) и Клофазимин (Лампрен) очень эффективна против M. leprae. Эта терапия с множественной лекарственной терапией (МЛТ) была рекомендована Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1981 году и до сих пор остается методом терапии лепры с незначительными изменениями. Однако МЛТ не восстанавливает ущерб, нанесенный больным лепрой до начала лечения.
В настоящее время существует несколько областей (Индия, Восточный Тимор) мира, где ВОЗ и другие учреждения (например, Миссия по лепре [англ. Leprosy Mission ]) работают над уменьшением числа клинических случаев лепры и других заболеваний, таких как бешенство и шистосомоз. Хотя исследователи в области здравоохранения надеются полностью устранить лепру, как например оспу, маловероятно полностью искоренить эндемическую лепру (то есть распространенная или всегда присутствующая в определенном регионе).
Лепра часто называется «болезнью Хансена» многими врачами, пытаясь заставить пациентов отказаться от стигм, связанных с лепрой.
Что вызывает Лепру (проказу)?
Лепра вызвана главным образом бактериями Mycobacterium leprae палочковидной формы, которая является облигатной внутриклеточной бактерией (только растет внутри определенных клеток человека и животных). M. leprae называют «кислой быстрой» бактерией из-за её химических характеристик. Когда для микроскопического анализа используются специальные красители, он окрашивается в красный цвет на синем фоне из-за содержания миколиновой кислоты в его клеточных стенках. Метод окраски по Цилю - Нильсену является примером специальных методов окрашивания, используемых для просмотра кислотоустойчивых организмов под микроскопом.
2006
Dr. Ray Butler; Janice Carr
This bacterium ranges in length between 2 — 4µm, and a width between 0.2 — 0.5µm.
В настоящее время организмы не могут культивироваться (выращиваться) на искусственных средах. Бактерии занимают очень много времени, чтобы размножаться внутри клеток (около 12-14 дней по сравнению с часами в часах для большинства бактерий). Бактерии растут лучше всего при температуре 27-30 °C, поэтому более холодные участки тела имеют тенденцию к развитию инфекции. Бактерии очень хорошо растут в макрофагах организма (типа клеток иммунной системы) и клеток Шванна (клетки, которые покрывают и защищают аксоны нерва). M. leprae генетически связан с M. tuberculosis (тип бактерий, вызывающих туберкулез) и другими микобактериями, которые заражают людей. Как и при малярии, пациенты с лепрой продуцируют антиэндотелиальные антитела (антитела против тканей подкладки кровеносных сосудов), но роль этих антител в этих заболеваниях все ещё находится на стадии исследования.
В 2009 году исследователи обнаружили новый вид микобактерий, M. lepromatosis, который вызывает диффузное заболевание (лепроматозная проказа ). Этот новый вид (определяемый генетическим анализом) был обнаружен у пациентов, живущих в Мексике и на островах Карибского моря.
Каковы факторы риска проказы?
Люди с наибольшим риском — те, кто живет в районах, где лепра является эндемическим (часть Индии, Китая, Японии, Непала, Египта и других районов), и особенно те люди, которые постоянно находятся в контакте с инфицированными людьми. Кроме того, есть некоторые доказательства того, что генетические дефекты в иммунной системе (область q25 на хромосоме 6) могут привести к тому, что некоторые люди будут более подвержены заражению. Кроме того, люди, которые взаимодействуют с определенными животными, которые, как известно, несут бактерии (например, броненосцы, африканский шимпанзе, сажистый мангабей и макака циномолгуса), рискуют заразиться лепрой от животных, особенно если они не носят перчатки при обращении с животными.
Каковы ранние признаки и симптомы лепры?
К сожалению, ранние признаки и симптомы лепры (проказы) очень слабо выражены и развиваются медленно (обычно в течение многих лет). Симптомы сходны с симптомами, которые могут возникать при сифилисе , столбняке и лептоспирозе . Ниже приведены основные признаки и симптомы лепры:
- Онемение (среди начальных симптомов);
- Потеря температурного ощущения (среди начальных симптомов);
- Снижение сенсорного ощущения (среди ранних симптомов);
- Чувство колотья на конечностях (среди первых симптомов);
- Боль в суставах;
- Уменьшение или потеря глубоких ощущений давления;
- Повреждение нервов;
- Потеря веса;
- Появление блистер и / или сыпи;
- Язвы, относительно безболезненные;
- Поражения кожи, появление гипопигментированных пятен (плоские, бледные участки кожи, потерявшие цвет);
- Повреждение глаз (сухость, уменьшение мигания);
- Большие изъязвления (позднее симптомы и признаки);
- Выпадение волос (например, потеря бровей);
- Потеря пальцев (позднее симптомы и признаки)
- Ухудшение состояния лица (например, потеря носа) (позднее признаки и симптомы).
Эта долговременная развивающаяся последовательность событий начинается и продолжается на более прохладных участках тела (например, руки, ноги, лицо и колени).
Изображение человека с лепрой (болезнь Хансена)
Существуют ли разные формы (классификации) лепры?
Существует несколько форм лепры (проказы), описанных в литературе. Формы проказы основаны на иммунном ответе человека на M. leprae.
Хороший иммунный ответ может привести к так называемой туберкулезной форме заболевания, с ограниченными поражениями кожи и некоторым асимметричным вовлечением нервов. Плохой иммунный ответ может привести к лепроматозной форме, характеризующейся обширными поражениями кожи и симметричным вовлечением нерва. Некоторые пациенты могут иметь аспекты обеих форм.
В настоящее время в медицинской литературе существуют две системы классификации: система ВОЗ и система Ридли-Джоплинга.
Система Ридли-Джоплинга
Система Ридли-Джоплинга состоит из шести форм или классификаций, перечисленных ниже в соответствии с возрастающей серьезностью симптомов:
Неопределенная лепра : несколько гипопигментированных пятен; может самоисцеляться, эта форма сохраняется или продвигается к другим формам.
Туберкулезная лепра : несколько гипопигментированных пятен, некоторые крупные, а некоторые теряют ощущение боли. Небольшая нервная вовлеченность, в которой нервы становятся увеличенными; спонтанное исцеление через несколько лет, сохраняется или переходит к другим формам.
Пограничная туберкулезная лепра : поражения, такие же, как в туберкулезной лепре, но по размерам меньше и более многочисленны, с меньшим увеличением нервов. Эта форма может сохраняться, возвращаться к туберкулезной проказе или переходить к другим формам.
Центрально-пограничная лепра : много красноватых бляшек, которые асимметрично распределены, умеренно теряют ощущение боли, с местной аденопатией (опухшие лимфатические узлы). Форма может сохраняться, регрессировать или прогрессировать в другую форму.
Пограничная лепроматозная проказа : многие поражения кожи с пятнами (плоские повреждения) папулы (поднятые шишки), бляшки и узлы, иногда с анестезией или без нее; форма может сохраняться, регрессировать или прогрессировать до лепроматозной проказы.
Лепроматозная проказа : ранние поражения — бледные макулы (плоские области), которые являются диффузными и симметричными. Позже в них можно найти множество организмов M. leprae. Вызывается алопеция (выпадение волос). Часто у пациентов нет бровей или ресниц. По мере прогрессирования заболевания вовлечение нерва приводит к анестезии и слабости осязания конечностей. Прогрессирование приводит к асептическому некрозу (гибель ткани от недостатка крови к области), лепрома (узлы кожи) и обезображивание многих областей, включая лицо. Лепроматная форма не регрессирует к другим менее тяжелым формам. Гипроидная проказа — это клинический вариант лепроматозной проказы, в которой представлены кластеры гистиоцитов (тип клеток, участвующих в воспалительном ответе), и зона гренца (область коллагена, разделяющая поражение из нормальной ткани), наблюдаемую в микроскопических срезах ткани.
Классификация Ridley-Jopling (Ридли-Джоплинга) используется во всем мире для оценки пациентов в клинических исследованиях.
Классификация лепры по ВОЗ
Система классификации ВОЗ более широко используется. Он имеет только две формы или классификации лепры. Классификации ВОЗ 2009 года основаны только на количестве поражений кожи следующим образом:
Малобациллярная лепра
: поражения кожи без бацилл (M. leprae), наблюдаемые при мазке кожи
Многобациллярная лепра
: поражение кожи с бациллами (M. leprae), наблюдаемое на мазке кожи
Тем не менее, ВОЗ дополнительно модифицирует эти две классификации с помощью клинических критериев, поскольку «Из-за отсутствия или ненадежности анализов кожного мазка. Клиническая система классификации с целью лечения включает использование количества поражений кожи и нервов, участвуя в качестве основы для группировки пациентов с лепрой в многобациллярную (МнБ) и малобациллярную (МаБ) лепру». Исследователи утверждают, что до четырех-пяти поражений кожи классифицируется как малобациллярная форма, пять или более число поражений представляет собой многобациллилярную лепру.
Мультилекарственная терапия (MЛT) с тремя антибиотиками (дапсоном, рифампицином и клофазимином) используется для леченмя многобациллилярной лепры, а модифицированный МЛТ с двумя антибиотиками (дапсон и рифампицин) рекомендуется для лечения малобациллярной лепры и составляет большинство современных методов лечения (см. Раздел лечения ниже). Малобациллярная лепра обычно включает неопределенную, туберкулезную и пограничную туберкулезную лепру из классификации Ридли-Джоплинга, в то время как многобациллярная лепра обычно включает центрально-пограничная лепру, пограничную лепроматозную проказу и лепроматозную проказу .
Как передается лепра? Является ли лепра заразной?
Исследователи предполагают, что M. leprae распространяется на человека с помощью носовых секретов или капель. Однако болезнь не является очень заразной, как грипп . Они предполагают, что инфицированные капли достигают носовых проходов других людей и там начинают заражение. Некоторые исследователи предполагают, что инфицированные капли могут заразить других при попадании в разрывы кожи. M. leprae, по-видимому, не может проникнуть и заразить неповрежденную кожу. Редко, люди получают лепру от нескольких видов животных, упомянутых выше. Наличие болезни у животных затрудняет искоренение лепры из эндемичных районов. Пути передачи лепры все ещё исследуются. Недавние генетические исследования показали, что несколько генов (около семи) связаны с повышенной восприимчивостью к лепре. Некоторые исследователи теперь делают вывод, что восприимчивость к лепре может быть частично наследуемой.
Как медицинские специалисты диагностируют лепру?
Большинство случаев проказы диагностируются по клиническим показаниям, тем более, что большинство текущих случаев диагностируются в областях, которые ограничены или отсутствуют лабораторное оборудование.
Гипопигментированные пятна кожи или красноватые участки кожи с потерей ощущения, утолщенные периферические нервы или оба являются клчом к диагнозу лепры. Мазки кожи или биопсийные (биопсия) материалы, которые показывают кислотоустойчивые бациллы с пятном Зиля-Нильсена или красивым пятном, могут диагностировать многобациллилярную лепру, или если бактерии отсутствуют, диагностировать малобациллярную лепру. Также могут быть выполнены другие анализы, но большинство из них выполняются специализированными лабораториями и могут помочь врачу диагностировать болезнь у пациента в более подробной классификации Ридли-Джоплинга, но обычно не выполняются (тест на лепромин, фенольный гликолипид-1 тест, ПЦР, исследования степени ингибирования миграции лейкоцитов). Могут быть проведены другие тесты, такие как общий анализ крови , тесты функции печени, тест креатинина или биопсия нерва, чтобы помочь определить, были ли затронуты другие системы органов.
Какие виды врачей лечат лепру?
Хотя педиатры и врачи первичной медико-санитарной помощи ухаживают за пациентами с лепрой, первоначальный диагноз и лечение часто проводятся в консультации с специалистами по инфекционным заболеваниям, дерматологами, неврологами и / или иммунологами. Некоторые пациенты могут потребовать консультации с хирургом для восстановления некоторых функций движения и / или для косметического восстановления.
Каково лечение лепры?
Большинство случаев лепры (в основном клинически диагностированных) лечится антибиотиками. Рекомендуемые антибиотики, их дозировки и длительность терапии основаны на форме или классификации заболевания. В общем, малобациллярная лепра лечится двумя антибиотиками, дапсоном и рифампицином, тогда как многобациллярную лепру лечат теми же двумя + третий антибиотик, клофазимин. Как правило, антибиотики даются в течение, по крайней мере, от 6 до 12 месяцев или более, чтобы полностью вылечить болезнь.
Антибиотики могут лечить малобациллярную лепру с небольшим или вообще без побочных эффектов. Можно остановить развитие многобациллярной лепры, и живые бактерии M. leprae могут быть практически искоренены из человека антибиотиками, но ущерб, нанесенный до введения антибиотиков, обычно не является обратимым. Недавно ВОЗ предположила, что однократное лечение пациентов с одним поражением кожи с рифампицином, миноциклином (миноцином) или офлоксацином (Флоксин) является эффективным. Исследования других антибиотиков продолжаются. Каждый пациент, в зависимости от вышеуказанных критериев, имеет график индивидуального лечения, поэтому режимы лечения должны планироваться врачом, хорошо осведомленным о начальной диагностической классификации этого пациента.
Стероидные препараты используются для минимизации боли и острого воспаления при проказе; однако контролируемые исследования не показали значительных долгосрочных эффектов на повреждение нервов.
Роль хирургии при лечении проказы происходит после того, как лечение (антибиотиками) было завершено с отрицательными мазками кожи (без обнаруживаемых кислотоустойчивых бацилл) и часто требуется только в современных случаях. Хирургия индивидуализирована для каждого пациента с целью попытки косметических улучшений и, по возможности, восстановить функцию конечности и некоторые нейронные функции, которые были потеряны при болезни.
Как и в случае со многими заболеваниями, домашние лекарственные средства можно найти в литературе. Например, была предложена паста из растения ним а, Hydrocotyle, также известная как Центелла азиатская , и даже ароматерапия с ладаном. Пациентам настоятельно рекомендуется обсудить любые домашние методы лечения лепры с их врачом перед использованием.
Каковы осложнения лепры?
Осложнения лепры зависят от того, насколько быстро болезнь диагностируется и эффективно лечится. Возникают очень мало осложнений, если болезнь лечится достаточно рано, но ниже приведен список осложнений, которые могут возникнуть, когда диагноз и лечение либо задерживаются, либо начинаются в конце процесса заболевания:
- Сенсорная потеря (обычно начинается в конечностях);
- Постоянные повреждения нерва (обычно в конечностях);
- Мышечная слабость;
- Прогрессивное обезображивание (например, потеря бровей, искажение пальцев ног, пальцев и носа).
Кроме того, сенсорная потеря заставляет людей ранить части тела, если человек не чувствует, что есть травма. Это может привести к дополнительным проблемам, таким как влажная гангрена .
Можно ли предотвратить лепру?
Предотвращение контакта с капельками из носовых и других секретов от пациентов с необработанной инфекцией M. leprae в настоящее время является наиболее эффективным способом избежать этой болезни. Лечение пациентов с соответствующими антибиотиками останавливает человека от распространения болезни. Люди, которые живут с людьми, которые не лечились, примерно в 8 раз больше склонны к развитию заболевания, потому что следователи предполагают, что члены семьи имеют близкий контакт с инфекционными капельками. Лепра не наследственная болезнь, но последние данные показывают, что восприимчивость к этой болезни может иметь генетическую основу.
Многие люди подвергаются лепре по всему миру, но болезнь не очень заразна. Исследователи предполагают, что большинство воздействий не приводят к какой-либо болезни. Большинство случаев лепры встречается в тропиках или субтропиках (например, в Бразилии, Индии и Индонезии). ВОЗ ежегодно сообщает о 500 000 — 700 000 новых случаев заболевания во всем мире, при этом с 1985 года излечился около 14 миллионов случаев.
Для профилактики лепры нет доступных в продаже вакцин. Тем не менее, есть сообщения, что использование вакцины БЦЖ и вакцины БЦЖ наряду с убитыми высокой температурой организмами M. leprae и другими препаратами может защищать от болезни, помогать очищать инфекцию или, возможно, сократить длительность лечения.
Животные (шимпанзе, мангабейские обезьяны и девятиполосные броненосцы) редко переносят M. leprae на людей. Тем не менее, обращение с такими животными в дикой природе не рекомендуется. Эти животные являются источником эндемических инфекций.
Каков прогноз лепры?
Прогноз лепры варьируется в зависимости от стадии заболевания при первом диагнозе и лечении. Например, ранняя диагностика и лечение ограничивают или предотвращают повреждение тканей, поэтому у человека есть хороший прогноз. Однако, если инфекция пациента прогрессирует до более поздней болезни, перечисленные выше осложнения могут заметно влиять на образ жизни пациента.
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .
Проказа — устаревшее название заболевания, сегодня более актуален термин «лепра», или болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз. Это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека, известно человечеству с древних времён.
«Проклятые» изгои
Проказа уже достаточно изучена, и известно, что заболевание не передаётся при простом прикосновении больного и не всегда приводит к смерти. Но в Средневековой Европе проказы боялись больше, чем современные люди опасаются СПИДа или рака.
Фото: www.globallookpress.com
Первые упоминания о болезни встречаются в письменных памятниках, относящихся к XV-X векам до н. э. Вполне вероятно, что в древности проказу путали с другими кожными заболеваниями, например с псориазом.
Проказа внушала страх и отвращение, так как долгое время была неизлечима, приводила к неминуемой инвалидности и смерти. Именно это стало основой предрассудков, лепрофобии и дискриминационного отношения к больным.
Виды лечения того времени, такие как очищение желудка и кровопускания, были бессильны.
Пик заболеваемости проказой приходится на период с XII по XIV века, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.
Судьба заболевших была однозначной — они неминуемо становились изгоями, прокажённого считали «проклятым». Больные лишались всех социальных прав, им запрещалось входить в церковь, посещать рынки и ярмарки, мыться в проточной воде или пить её, прикасаться к чужим вещам, есть рядом или даже говорить с незаражёнными людьми, стоя против ветра.
Лепра у одного из супругов считалась законным поводом для развода, при появлении первых же признаков проказы человека отпевали в церкви, как мёртвого, и устраивали символические похороны, после которых больному давали особую одежду — тяжёлый балахон с капюшоном. Прокажённые обязаны были предупреждать о своём появлении с помощью рога, трещотки, колокольчика или криков: «Нечист, нечист!».
С появлением первых лепрозориев жизнь больных проказой приобрела более цивилизованный облик. Лепрозориями стали места, где жили заболевшие, обычно они находились вблизи монастырей.
К концу XVI века проказа исчезла в большинстве европейских стран. Почему именно проказа отступила — до конца не ясно, но многие видят причину в эпидемии чумы, которая в первую очередь поразила ослабленные организмы людей, уже больных проказой.
Герхард Хансен и Рауль Фоллеро
Два человека в истории этой болезни сыграли заметную роль. Герхард Хансен, норвежский врач, знаменит тем, что в 1873 открыл возбудитель лепры. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, но он не распознал их как бактерии и получил незначительную поддержку коллег. Позже выяснилось, что микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулёзным, но не способны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы.
«Святой Франциск XX века» — так называли Рауля Фоллеро, французского поэта, писателя и журналиста, который посвятил свою жизнь борьбе с проказой и с дискриминацией больных ею. В 1948 году он основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций.
Именно благодаря ему с 1953 года 30 января отмечается Всемирный день помощи больным проказой. По-другому эту дату называют «Днём прав больных лепрой».
Кроме этого, известны случаи, когда врачи заражали сами себя, чтобы узнать закономерности развития этой страшной болезни. Так, в середине XIX века врач Даниель Корнелиус Даниельсен в течение 15 лет ставил эксперименты, вводя себе кровь и гной прокажённых, но стать прокажённым у него так и не вышло.
Вопреки предрассудкам
Проказа не передаётся при простом прикосновении больного и далеко не всегда смертельна. Лишь около 10 % лиц, подвергающихся опасности заражения, действительно заболевают ею. Большинство же людей обладает необходимым уровнем иммунологической защиты от возбудителя.
В основном заражение происходит из-за длительного прямого кожного контакта, реже — при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного. Есть версии, что к лепре клинически восприимчивы только 30 % людей и что само заболевание носит генетически обусловленный характер. Но, несмотря на то, что некоторые особенности заболевания всё ещё служат предметом спора учёных, известны два основных типа проказы:
Лицо 24-летнего больного лепрой. 1886 год. Фото: wikipedia.org
Лепроматозный — поражает кожу, где размножаются микобактерии, вызывая образование узлов, называемых лепромами. Постепенно образуются крупные складки, и у больного формируется «львиный лик». При распаде лепромы деформируют нос, начинают отваливаться фаланги пальцев. Это наиболее тяжёлая и злокачественная форма болезни.
Туберкулоидный — поражается в основном кожа, периферические нервы, иногда — внутренние органы. Образования на коже нечувствительны, асимметричны, красновато-коричневого цвета. Туберкулоидная лепра в 40 раз менее заразна по сравнению с лепрозной формой.
Также выделяют пограничную форму заболевания, которая обычно развивается в какой-либо из двух основных типов. Ювенильная форма проказы возникает у детей, выражается в множестве малозаметных пятен на коже. Неопределённая форма самая благоприятная — на коже появляются несколько пятен, но спустя несколько месяцев пятна исчезают, будто болезнь проходит сама собой.
Для постановки точного диагноза на фоне клинических признаков всегда проводится бактериоскопическое и гистологическое исследования.
Лечение и личная профилактика
В 50-е годы в практику вошли сульфоновые препараты, которые обеспечивали выздоровление после 2-8 лет лечения. Сейчас в арсенале врачей имеются эффективные препараты для лечения лепры, и при своевременной диагностике болезнь полностью излечивается. Но продолжительность курса в среднем занимает около трёх лет. Человека лечат либо в лепрозории, либо по месту жительства, если установлено отсутствие возбудителя.Профилактика проказы заключается в тщательном соблюдении правил личной гигиены. По словам самого Герхарда Хансена, чистота и мыло — главные враги проказы.
Сегодня проказа не относится к массовым заболеваниям, но, по данным ВОЗ, в мире ею страдают около 11 млн человек. С одной стороны, проблема смертности и распространения проказы решена, с другой — важно помнить о существовании этого заболевания. И сегодня актуальна проблема поздней диагностики ввиду того, что врачи стали забывать о возможности появления отдельных случаев проказы. При этом болезнь в 42 % случаев приводит к тяжёлой инвалидности, а при отсутствии лечения больные тяжёлой формой заболевания погибают через 5-10 лет.
Лепра или проказа — это одно из самых древних заболеваний в истории человечества. Упоминания о лепре встречаются в старейших медицинских рукописях Древнего Египта (папирус Эберса), библейском Ветхом Завете, а также древнеиндийских ведах 15-10 века до нашей эры.
Ранее лепра считалась абсолютно неизлечимым заболеванием, больные проказой изгонялись из общества и были обречены на медленную и мучительную смерть. Поскольку лепра является заразным заболеванием, больные должны были носить специальные колокольчики, звуком предупреждая окружающих о своем приближении, чтобы те успевали разбежаться. На тот момент люди не знали, что возбудитель лепры не передается при прикосновении.
Суеверный страх, который вызывали у окружающих заболевшие лепрой, стал причиной того, что таких людей считали «нечистыми», проклятыми и «отмеченными Дьяволом», за свои грехи.
Больные были лишены всех социальных прав: не могли посещать людные места и церкви, пить воду из реки или мыться в ней, прикасаться к вещам здоровых людей и даже просто находиться с ними рядом. Несмотря на негативное отношение церкви к разводам, наличие лепры у одного из супругов считалось абсолютно законным и официальным поводом к немедленному расторжению брака.
Больного проказой при жизни отпевали в церкви, символически хоронили и выгоняли из города, вручив ему тяжелый балахон с капюшоном и бубенчиками, звенящими при ходьбе.
К концу четырнадцатого века, лепра была широко распространена на территории всех европейских стран. В связи с этим, общество начало задумываться о более эффективных методах изоляции больных. Упоминания о лепрозориях, где больные проказой могли рассчитывать на минимальную медицинскую помощь, питание и крышу над головой, датируются шестнадцатым веком нашей эры (первые попытки открыть лепрозории отмечались в 11 веке). Такие учреждения располагались на территории монастырей, где за прокаженными ухаживали монахи.
Благодаря созданию лепрозориев, к концу шестнадцатого века проказа практически отступила. На данный момент лепра встречается в Африке, Азии, Южной Америке. В России проказа встречается раз в 1-2 года. Для больных проказой работают три лепрозория (в Советском Союзе действовало шестнадцать лепрозориев) в Ставрополе, Краснодаре и Астрахани.
Возбудитель лепры был открыт и исследован в 1873-м году норвежским врачом Герхардом Хансеном. Он обнаружил в тканях больных микобактерии лепры и установил их схожесть с микобактериями туберкулеза.
В 1948-м году, Рауль Фоллеро, французский общественный деятель, писатель, поэт и журналист основал Орден милосердия для больных проказой. В 1953-м году, он же учредил Всемирный день помощи пациентам с лепрой, а в 1966-м году им была основана Европейская Федерация противолепрозных ассоциаций.
Заболевание лепра (проказа) –это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей.
Возбудитель лепры- микобактерии лепры (Mycobacteriumleprae). Код по МКБ 10 – А30.
Лечится ли лепра сейчас?
На данный момент пациентам оказывается специализированная медицинская помощь. В случаях, если лечение начато на ранней стадии, болезнь не приводит к инвалидизации. Многие больные проказой, проживающие на территории лепрозориев, не заразны и могут свободно находиться в обществе, однако предпочитают оставаться на территории лепрозория, боясь столкнуться с лепрофобией у окружающих.
При адекватно проведенном лечении, заболевание не приводит к летальному исходу.
Причины возникновения болезни лепра
Лепра (заболевание также называют болезнью Хансена, ленивой или скорбной болезнью), относится к слабоконтагиозным заболеваниям. К лепре восприимчиво менее тридцати процентов людей.
Заболевание часто встречается у родственников (семейные случаи заболевания), что позволяет предположить наличие наследственной предрасположенности к заболеванию.
Известный врач Даниельсен, в середине девятнадцатого века изучал механизм передачи проказы и закономерность, а также стадийность ее развития. С этой целью он вводил себе кровь зараженных проказой больных, однако заболеть самому, у него так и не получилось.
Как передается лепра (проказа)?
Передача возбудителя осуществляется воздушно-капельным путем. Входными воротами для инфекции являются слизистые ВДП (верхние дыхательные пути). Зарегистрированы единичные случаи заражения при нанесении татуировок и после проведения хирургических вмешательств.
Также, возможно инфицирование при длительных кожных контактах.
Рассматривается возможность передачи микобактерий лепры через почву или воду. Кроме человека, источником заражения может служить девятипоясной броненосец, обезьяна или буйвол.
Инкубационный период проказы может длиться от шести месяцев до нескольких десятков лет. В литературе описывается случай, когда инкубационный период лепры длился почти сорок лет.
В основном, инкубационный период для проказы составляет от трех до девяти лет.
Заразна ли лепра?
Лепра заразна, однако, она относится к низкоконтагиозным инфекциям. Даже из тридцати процентов пациентов, имеющих предрасположенность к лепре, заболевают только десять процентов
У мужчин болезнь регистрируется в три раза чаще, чем у женщин. Отмечается также наличие наследственной предрасположенности к заболеванию. Дети заболевают проказой легче и быстрее, чем взрослые.
У большей части людей имеется высокий уровень иммунной защиты от лепры.
Показатель иммунной защиты и резистентности играет также и важную роль в развитии формы заболевания у инфицированных больных.
В развитии лепры и уменьшении сроков инкубационного периода отмечают также роль гормонального фона. Первые симптомы или обострение старой симптоматики может быть связано с наступлением полового созревания, беременностью или родами.
Следует отметить, что при проказе вырабатывается клеточный иммунитет. Его выраженность минимальная после перенесенного лепроматозного или диформного типа и максимальная после туберкулоидной лепры (туберкулоидная форма отличается в сорок раз меньшей заразностью, чем лепроматозная форма).
Развитие туберкулоидной лепры характерно при малом инфицировании больного. При массивной инвазии возбудителя происходит практически полное подавление иммунного ответа и развивается лепроматозная лепра.
Классификация лепры
Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, течение лепры может быть:
- недифференцированным;
- лепроматозным;
- субполярно лепроматозным;
- погранично лепроматозным;
- пограничным;
- погранично туберкулоидным;
- туберкулоидным;
- неуточненным.
Заражение также может быть:
- многобактериальным;
- малобактериальным.
Симптомы лепры
После окончания длительного инкубационного периода, у пациентов может наступать длительный латентный период заболевания. Симптомы болезни лепры в продромальном периоде могут проявляться недомоганием, невралгическими болями, болезненностью в мышцах и суставах, мышечной слабостью, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, периодической лихорадкой. Нарушение кожной чувствительности в начальной стадии может проявляться как снижением, так и повышением чувствительности.
В дальнейшем, присоединяется специфическая симптоматика лепры. Наиболее часто выделяют лепроматозный, недифферинцированныйи туберкулоидный вариант течения проказы.
При туберкулоидном варианте течения проказы наблюдаются поражения кожных покровов и периферической нервной системы.
Фото болезни лепра:
Туберкулоидная лепра
Поражение кожи проявляется появлением витилигоподобных пятен (пятна имеют четкие, резко очерченные границы и не имеют пигментации) либо, ярких красно-фиолетовых пятен, с бледным участком в центре.
Эти образования располагаются ассиметрично. Кожа на этих участках полностью теряет чувствительность. У детей, туберкулоидная форма лепры может протекать по ювенильному типу, с образованием нескольких малозаметных пятен, которые в дальнейшем исчезают.
Прогрессирование туберкулоидной формы лепры сопровождается появлением по периферии пятен плоских и плотных фиолетовых папул. В местах слияния папул образуются крупные или средние по размеру бляшки, имеющие яркий фиолетовый оттенок. У некоторых пациентов отмечается кольцевидная конфигурация бляшек.
В центре бляшек возможно развитие депигментированных, атрофичных очагов. Вокруг них могут образовываться очаги депигментаций и сильных шелушений.
Отличительной особенностью данной формы лепры является то, что первой исчезает температурная и болевая чувствительность. Тактильная чувствительность у больных может долгое время сохраняться.
Также у больных данной формой проказы отмечается поражение периферической нервной системы, с образованием уплотненных тяжей по ходу нервных волокон. Следует отметить, что поражение нервной системы при туберкулоидном типе протекает намного легче, чем при развитии лепроматозных невритов или полиневритов.
В дальнейшем, к этим симптомам присоединяется полное отсутствие потоотделения, нарушение терморегуляции, потускнение и выпадение волос (включая ресницы и брови).
Промежуточным между туберкулоидным и лепроматозным течением лепры является недифференцированный тип. Данный вариант встречается у пациентов с неопределенной иммунной реактивностью. Поэтому через некоторое время, недифференцированный тип трансформируется в другой вариант болезни.
Наиболее тяжело протекает лепроматозный вариант лепры.
Фото больных проказой:
Данный вариант проказы сопровождается специфическими поражениями кожных покровов, в результате которых образуются узлы- лепромы, в которых интенсивно размножается возбудитель проказы. Лепромы приводят к деформации надбровных дуг и носа больного (с разрушением хрящевой перегородки), способствуя образованию «львиного» или «свирепого» лица.
Лепромы имеют фиолетово-вишневый оттенок и нечеткие границы. Кроме лица, данные узлы поражают кожу конечностей. На начальных стадиях, бугорки имеют жирный сальный блеск. В дальнейшем, их поверхность может изъязвляться, также возможно присоединение геморрагического компонента, из-за которого они приобретают красновато-ржавый оттенок. Отмечается появление резко углубленных морщин на лице (за счет тяжелой инфильтрации кожных покровов).
Нарушение чувствительности наступает позже, чем при туберкулоидном типе. Лепроматозный тип проказы сопровождается разрушением и тяжелыми деформациями мелких суставов и отпаданием пальцев.
Данный тип проказы сопровождается также тяжелым поражением глаз (вплоть до полной слепоты), голосовых связок, лимфатических узлов, поражением периферических нервов и развития двигательных нарушений.
Прогрессирование лепроматозной проказы сопровождается расслаиванием и разрушением костей, атонией и атрофией мышц, прекращением работы потовых и сальных желез, тяжелыми расстройствами эндокринной системы.
Поражаются почки, селезенка, печень и т.д.У мужчин может отмечаться склерозирование предстательной железы, тяжелые эпидидимиты, орхоэпидидимиты.
Диагностика лепры
Заподозрить диагноз можно на основании специфических поражений кожи и нарушений чувствительности. Также, важную роль играет наличие контакта с больным проказой.
Диагностика лепры
При подозрении на лепру, обязательно выполняют бактериоскопическое исследование материала (соскоба) из носовой перегородки, кожи и биоптатов узлов.
Важную роль играет выполнение специфических функциональных проб (гистаминовых, лепроминовых, морфинных, пробы никотиновой кислотой).
Дифференциальная диагностика проводится с сифилисом и .
Лечение лепры
На данный момент проказу относят к излечимым заболеваниям. При своевременном обращении за медицинской помощью и раннем начале терапии, заболевание не приводит к инвалидизации.
Основными лекарствами от проказы являются:
- Рифампицин ® ;
- Дапсон ® ;
- Лампрен ® .
Фото Рифампицина ® в форме капсул по 150 мг
При многобактериальных формах назначают специальную схему, включающую все три препарата. При малобактериальной лепре назначают два лекарственных средства. Лечение занимает от шести месяцев (минимум) до нескольких лет.
Препаратами резерва считают миноциклин ® и офлоксацин ® .
Дополнительно показано применение глюкокортикостероидных средств, витаминов, препаратов, улучшающих нервную проводимость и препятствующих формированию атрофий, десенсибилизирующие средства.
