Расширение аорты на уровне синусов вальсальвы. Врожденная аневризма синуса вальсальвы

Синус Вальсальвы – это часть аортального клапана, образующаяся из стенок правой, левой и задней полулунной заслонки и представленная в виде своеобразной пазухи. Это образование играет роль соединительного звена между левым желудочком сердца и самой крупной артерией организма. Главной функцией аортального клапана, а вместе с ним и самого синуса Вальсальвы, является предотвращение возврата крови, прошедшей в аорту в результате сокращения желудочка. Нарушение функционирования этого отдела самого крупного кровеносного сосуда тела может повлечь за собой переполнение кровью желудочков сердца, что без предоставления квалифицированной медицинской помощи приведет к летальному исходу.

Аневризма синуса Вальсальвы – аномалия строения аорты, проявляющаяся в виде патологического выпячивания стенок аортального клапана. Данная патология встречается довольно редко и чаще всего является врожденной.

Причины

Несмотря на все достижения медицины, точная причина зарождения данной патологии на сегодняшний день не установлена. Ученые предполагают, что формирование аневризмы синуса Вальсальвы во время внутриутробного развития плода может произойти в случае, если стенка аорты слабо соединена с фиброзным кольцом. Так, вероятнее всего данное выпячивание образуется из-за отслоения среднего слоя аортального клапана.

Считается, что спровоцировать запуск механизма формирования аневризмы синусов Вальсальвы может прогрессирование воспалительных поражений кровеносной системы или порока сердца, механическое повреждение аорты вследствие травмы грудной клетки, заражение третичным сифилисом, туберкулезом. В группу риска входят также люди, имеющие отягощенный семейный анамнез по сердечно-сосудистым заболеваниям и страдающие различными дегенеративными болезнями.

Разрыв синуса Вальсальвы может стать следствием перенесения травмы, физического перенапряжения, приступа артериальной гипертонии или прогрессирования бактериального поражения внутренней оболочки сердца.

Симптомы

Аневризма синусов Вальсальвы протекает преимущественно в скрытой форме, не вызывая ни патологических изменений характера кровотока, ни каких-либо сбоев в функционировании сердца до тех пор, пока выпячивание не достигнет внушительных размеров. В случае, если патологический очаг в достаточной степени увеличился в объеме, могут возникать признаки аритмии.

При разрыве аневризмы синусов Вальсальвы у больного, как правило, появляются жалобы на одышку, загрудинную боль, тремор рук, ощущение сильной слабости, выступание холодного пота. Кроме того, может наблюдаться цианоз лица, снижение артериального давления, учащенное биение сердца и систолическое дрожание. В большинстве случаев разрыв аневризматического поражения аортальных синусов сопровождается сердечной астмой и альвеолярным отеканием легких, проявляющихся посредством приступов внезапного удушья, сильного кашля, резкой слабости, ощущения глухих ударов в области грудной клетки, выделения большого количества мокроты с примесями крови, набухания шейных вен, прощупывания нитевидного и аритмичного пульса.

Диагностика

При подозрении на развитие аневризмы синусов Вальсальвы назначается фонокардиография, позволяющая оценить характер систолического шума, высокая амплитуда которого укажет на наличие такого дефекта. ЭКГ при диагностировании данной патологии не применяется, поскольку на электрокардиограмме изменения будут прослеживаться лишь в случае разрыва аневризмы.

В качестве одного из этапов диагностики выполняется также рентгенографическое исследование грудной клетки. Так, на рентгеновском снимке подозрение на развитие аневризмы синусов Вальсальвы может вызвать увеличение сердца в размере.

К самым эффективным методам выявления аневризматического поражения синусов Вальсальвы относится ЭхоКГ. Благодаря проведению такого исследования есть возможность обнаружить аневризматическое выпячивание до момента его разрыва.

Подтвердить диагноз при проявлении симптоматики, соответствующей аневризме синусов Вальсальвы, можно также благодаря МСКТ-аортографии или контрастной КТ сердца.

Лечение

В случае зарождения аневризмы синусов Вальсальвы консервативная терапия назначается только с целью замедления прогрессирования патологического процесса. В основном терапевтический курс такой направленности ограничивается приемом гипотензивных средств.

Как правило, больные с диагнозом «аневризма синусов Вальсальвы» направляются на операцию, в ходе которой выполняется резекция аневризматического мешка с последующей коррекцией стенок аорты с помощью специальной заплаты. В случае разрыва аневризмы синусов Вальсальвы, как правило, сшивается возникшее отверстие и с помощью протезирования укрепляется место стыка кольца аортального клапана со стенками аорты. На время проведения таких хирургических вмешательств пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Прогноз успешности лечения напрямую зависит от того, насколько своевременной была диагностика. Так, аневризма, достигнувшая достаточно крупных размеров, может спровоцировать стремительное развитие острой коронарной недостаточности, что часто приводит к смерти больного еще до того, как принимаются какие-либо меры.

Их глубина различна и колеблется от 1,5 до 3 мм.

Синусы названы в честь болонского профессора анатомии Антонио Вальсальвы (Antonio Maria Valsalva).

Синусы называются согласно отходящим коронарным артериям: правый коронарный, левый коронарный и некоронарный. Они ограничены проксимально соответствующим сегментом фиброзного кольца и створкой, а дистально - синотобулярным соединением . Промежутки между синусами Вальсальвы, имеющие треугольную форму, носят название пространств Генле . В норме в месте перехода синусов в восходящий отдел (синотубулярное соединение) аорта сужается.

Стенка синусов тоньше стенки аорты и состоит только из интимы и медии, утолщённых коллагеновыми волокнами. Количество коллагеновых волокон в ней увеличивается (а эластиновых уменьшается) по направлению от синотобулярного к вентрикулоаортальным соединением. Коллагеновые волокна ориентированы в окружном направлении и располагаются по наружной поверхности синусов, а также участвуют в образовании межстворчатых треугольников, поддерживающих форму клапана /

Основной ролью синусов является перераспределение напряжения между створками и синусами в диастолу и установление равновесного положения створок в систолу. На уровне их основания синусы разделены межстворчатыми треугольниками.

Аневризма синусов Вальсальвы – аортальный порок (врожденный или приобретенный), выражающийся в аневризматическом выпячивании стенки аорты в области аортальных клапанов. Наиболее часто встречается врожденная форма (0,1-3,5% от всех врожденных пороков сердца). Около 70-80% пациентов с врожденной аневризмой синусов Вальсальвы являются лица мужского пола. В 70% случаев аневризма локализуется в области правого коронарного синуса, в 25% - в области некоронарного синуса, в 5% - в области левого коронарного синуса. Диагноз устанавливается по данным ЭхоКГ, аортографии, МСКТ сердца, МРТ. Лечение заключается в хирургической пластике стенок аорты в условиях искусственного кровообращения .

Синус вальсальвы.

Клапан аорты, состоящий из правой, левой и задней полулунной заслонки иными словами имеет название – синус Вальсальвы.

Аневризмы синусов вальсальвы.

Важной причиной образования аневризмы может быть развитие подлегочного отклонения межжелудочковой перегородки.

Травма аортального корня может повлиять на разрыв синуса.

Генетическая предрасположенность. При большом перечне разнообразных недугов, какие непосредственно связаны с диффузным расширением аортального корня.

Проявляется вышеуказанное отклонение моментальным, внезапным ухудшением общего состояния больного. Возникает отдышка, может повыситься частота сокращения сердца, соответственно в результате возникает сердечная недостаточность. Диагностировать аневризмы синусов Вальсальвы можно при помощи использования прослушивания систолического шума в левой стороне грудной клетки. Если больному будет назначена электрокардиограмма, то изменений не будет обнаружено. В результате прохождения рентгена, у пациента обнаружится увеличение сердца. Малыш может расти, развиваться без проявления отклонений. Но в процессе жизни аневризма способна увеличиваться в размерах, соответственно стенки начинаются становиться тонкими, в результате возникает разрыв. Вследствие разрыва, у больного происходит нарушение движения крови в сердце, повышается легочное давление.

Для того чтобы подтвердить свое предположения, квалифицированные специалисты назначать больному эхокардиографию, какая и покажет аневризмы синусов Вальсальвы, а иногда даже и разрыв. Для определения указанной патологии, также пациенту могут назначить прохождение аортографии. Аортография основывается на полном обследовании аорты с использованием специальных контрастных веществ.

Лечение данного заболевания может происходить при помощи определенных лекарственных препаратов. Курс лечения основывается на максимальном предотвращении прогрессирования указанного процесса. Как правило, пациентам назначаются лекарства, какие способны понизить артериальное давление, соответственно произойдет снижение давления на стенки аорты. Если медикаментозное лечение не показало желаемого результат, больному назначается операция. Пациенту делают резекцию аневризматического мешка либо же обычное сшивание возникшего отверстия.

Обязательным условием для того, чтобы больному сделали операцию, является пережатие восходящей аорты, а также применение кардиоплегии для нагнетания кардиоплегического раствора непосредственно в корень аорты, но лишь тогда, когда изначально осуществлено вскрытие правых отделов сердца, а также пережатие основания аневризмы. Хирургическое вмешательство основывается не только на резекции, а также на максимальном укреплении места, где соединяются стенки аорты с кольцом аортального клапана. Если необходимо больному делают восстановительную операцию либо же протезирование вышеуказанного вида клапана.

Расширение синусов вальсальвы.

Эхокардиографическое проявление указанного отклонения является заметное выпячивание стенки синуса в определенной полости сердца. При прохождении допплерографии, происходит регистрация потока крови, в необходимой полости. Необходимо отметить тот факт, что в детском возрасте диагностирование дилатации синусов вальсальвы, как правило, некоронарное, это означает, что расширение синусов может не перейти в стадию аневризмы. Продолжительное детальное обследование такой категории больных, указывает на вероятность доброкачественного характера вышеуказанного отклонения, а также внезапного его исчезновения по степени роста маленького пациента.

При проведении резекции возникшего расширения синусов вальсальвы, вероятность летально исхода понижается до 12 – 38%. Вероятность возникновения осложнений, после того, как больному сделали резекцию, прослеживается лишь у 5 – 10% пациентов.

Аневризма синуса Вальсальвы

Аневризма синуса Вальсальвы – аортальный порок, выражающийся в аневризматическом выпячивании стенки аорты в области корня, в месте расположения полулунных клапанов. Клиническая симптоматика развивается при разрыве аневризмы синуса Вальсальвы, который может сопровождаться болью в груди, одышкой, нарастанием сердечной недостаточности. Диагноз аневризмы синуса Вальсальвы устанавливается по данным ЭхоКГ, аортографии, МСКТ сердца, МРТ. заключается в пластике стенок аорты в условиях искусственного кровообращения.

Аневризма синуса Вальсальвы

Аневризма синуса Вальсальвы – редкая врожденная или приобретенная патология, представляющая собой мешкообразное или пальцеобразное выпячивание аортальных синусов. Наиболее часто в кардиологии встречается врожденная форма патологии, на долю которой приходится 0,1-3,5% всех врожденных пороков сердца. Большинство (70-80%) пациентов с врожденной аневризмой синуса Вальсальвы составляют лица мужского пола.

Аневризма синуса Вальсальвы в 70% случаев локализуется в области правого коронарного синуса, в 25% - в области некоронарного (заднего) синуса, в 5% - в области левого коронарного синуса. В литературе имеются данные об аневризмах всех трех синусов одновременно. Размеры аневризматического мешка могут варьировать в пределах 0,8-3 см.

Каждый вариант порока может протекать с разрывом или без разрыва аневризмы в предлежащие отделы сердца. Врожденные аневризмы синуса Вальсальвы часто сочетаются с дефектами межжелудочковой перегородки (40-50 %), дефектом межпредсердной перегородки, аортальной недостаточностью, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, стенозом легочной артерии.

Причины аневризмы синуса Вальсальвы

Предполагается, что в основе формирования врожденной аневризмы синуса Вальсальвы лежит слабость соединения стенки аорты с фиброзным кольцом, что обусловливает отслоение средней оболочки аорты (медии) и образование аневризмы. Таким образом, предпосылки формирования аневризмы синуса Вальсальвы могут быть заложены еще в эмбриональном периоде, однако на момент рождения аневризмы, как правило, не обнаруживаются. В течение жизни аневризма увеличивается в размерах, ее стенки постепенно истончаются, что в конечном итоге приводит к перфорации. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы чаще происходит в возрастелет, однако может случиться и у детей раннего возраста.

В качестве причин приобретенных аневризм синуса Вальсальвы называются воспалительные (туберкулез, сифилис, инфекционный эндокардит) и дегенеративные заболевания (дисплазия соединительной ткани, атеросклероз, кистозный медионекроз), травмы грудной клетки. В этих случаях аневризма синуса Вальсальвы вызывается дистрофией соединительной ткани, выстилающей внутреннюю поверхность синуса.

В подавляющем большинстве случаев до разрыва аневризмы синуса Вальсальвы не вызывают гемодинамических нарушений и протекают бессимптомно. Реже, выбухая в правый желудочек, аневризма препятствует току крови в ствол легочной артерии. Возможно сдавление аневризмой проводящих путей сердца, что сопровождается нарушениями ритма различного харак­тера.

Выраженная клиническая симптоматика развивается при прорыве аневризмы синуса Вальсальвы и обусловлена сбросом крови из аорты в ту или иную сердечную камеру. Аневризмы, исходящие из правого коронарного синуса прорываются в правое предсердие или правый желудочек; аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы – чаще в правое предсердие; аневризмы левого коронарного синуса - в легочную артерию и левый желудочек.

По варианту клинического течения выделяют разрыв аневризмы синуса Вальсальвы с постепенным ухудшением состояния (когда имеет место другой врожденный порок сердца) и с резким ухудшением состоя­ния (при изолированной аневризме аортального синуса). Степень нарушения гемодинамики определяется объемом сброса крови, который, в свою очередь, зависит от давления в аорте и диаметра перфорационного отверстия.

Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы может провоцироваться физической нагрузкой, артериальной гипертензией, бактериальным эндокардитом, травмами. Момент прорыва сопровождается появлением болей за грудиной, одышки, тахикардии, артериальной гипотонии, развитием сердечной недостаточности. В остром периоде может развиться отек легких.

Характерными объективными признаками служат систоло-диастолический («машинный») шум над областью сердца, диастолическая гипотензия, систолическое дрожание. Большой сброс крови в правые отделы сердца может вызывать острое переполнение правого желудочка, приводящее к гибели больного.

Диагностика аневризмы синуса Вальсальвы

По данным электрокардиографии специфических признаков аневризмы синуса Вальсальвы не выявляется; в случае прорыва аневризмы отмечается острая перегрузка правых или левых отделов сердца. В доклинической стадии при аускультации отмечается систолический или диастолический шум по левому краю грудины. При фонокардиографии выявляется высокоамплитудный шум, обычно занимающий всю систолу и диастолу.

На рентгенограмме грудной клетки обнаруживается увеличение размеров сердца, особенно правых отделов, усиление легочного рисунка. Высокоинформативным методом диагностики аневризмы синуса Вальсальвы служит трансторакальная или чрезпищеводная ЭхоКГ. С помощью эхокардиографии обнаруживается расширение синуса Вальсальвы, выбухающего в соответствующую полость сердца, еще до момента разрыва аневризмы. Допплерокардиография позволяет выявить диастолический сброс крови при прорыве аневризмы, регургитацию на аортальном клапане, если таковая имеет место.

Для выявления аневризмы синуса Вальсальвы могут проводиться аортография, МРТ сердца, МСКТ-аортография. При подозрении на дефект межжелудочковой перегородки проводится вентрикулография.

Лечение аневризмы синуса Вальсальвы

При пороках синусов Вальсальвы возможно только хирургическое лечение. В этом случае выполняется пластика аневризмы синуса Вальсальвы в условиях искусственного кровообращения. В процессе операции аневризматический мешок прошивается и иссекается; операционный дефект укрывается синтетической заплаткой изнутри соответствующей полости сердца или со стороны аорты.

При необходимости операция дополняется пластикой створок или протезированием аортального клапана. Ближайшие и отдаленные послеоперационные результаты удовлетворительные.

Прогноз при аневризме синуса Вальсальвы

То обстоятельство, что аневризма синуса Вальсальвы в большинстве случаев остается нераспознанной до момента разрыва, является фактором, отягощающим прогноз заболевания.

При формировании крупной артериовенозной фистулы между аортой и правыми отделами сердца возникает большой сброс крови, довольно быстро приводящий к острой сердечной недостаточности и смерти больного. В тех случаях, когда размер образовавшегося сообщения небольшой, больные живут в среднем 1−2 года, погибая от застойной сердечной недостаточности или бактериального эндокардита.

Аневризма синусов Вальсальвы: своевременная операция - успешное решение проблемы

Аневризма синусов Вальсальвы - это редкий врожденный или приобретенный порок сердца, который представляет собой пальцеобразное или мешкообразное выпячивание стенки аорты рядом с полулунными клапанами. В большинстве случаев данный дефект является врожденным и встречается у мальчиков.

Особенности болезни

Аневризма синуса Вальсальвы чаще всего встречается в районе правого коронарного синуса, в четверти случаев - в области заднего (некоронарного) синуса и всего у пяти процентов пациентов она зарегистрирована в районе левого коронарного синуса. Изредка встречается аневризма всех трех синусов одновременно, но подобный случай настолько редок, что в практике большинства кардиохирургов не встречается. Аневризматический мешок может достигать размера в три сантиметра.

Очень часто аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями, которые позволяют корню аорты сообщаться с соответствующей сердечной камерой. Врачи выделяют несколько закономерностей разрыва аневризмы в определенные отделы сердца.

• Левые и центральные аневризмы правого коронарного синуса, как правило, разрываются в выводной отдел правого желудочка.
• Аневризма правой части правого синуса прорывается либо в полость правого предсердия, либо в приточный отдел правого желудочка.
• Встречающиеся очень редко аневризмы левого коронарного синуса обычно разрываются экстракардиально, в полость правого предсердия или правого желудочка.

О причинах аневризмы корня на уровне синусов Вальсальвы читайте далее.

Причины возникновения

Основной причиной возникновения аневризма синусов Вальсальвы считается плохая наследственность. У людей, близкие родственники которых болею различными пороками сердечной мышцы, вероятность рождения ребенка с дефектом во много раз выше. Трудно проходящая беременность и плохое развитие плода в утробе матери также могут послужить причиной появления аневризмы аорты синуса Вальсальвы.

В основу образования данного порока вложена слабость соединения фиброзного кольца и стенки аорты, что ведет к ослаблению медии (средняя оболочка аорты) и образованию аневризмы. На момент появления ребенка на свет дефект может не обнаруживаться. В дальнейшем, на протяжении жизни аневризматический мешок увеличивается в размерах, стенки истончаются и в результате рвутся. Разрыв аневризмы у больного происходит в возрасте от двадцати пяти до сорока лет, но бывает и в детском возрасте.

Приобретенная АСВ может возникнуть после перенесения сложных воспалительных и дегенеративных заболеваний, а также тяжелых травм грудной клетки. Все эти причины ведут к дистрофии соединительной ткани, которая расположена на внутренней поверхности синусов.

Симптомы

У маленьких детей аневризма синусов Вальсальвы почти всегда протекает бессимптомно. Характерные признаки могут проявляться только при наличии прорывов, которые возникают при физической нагрузке:

Диагностика

Физикально можно определить некоторые признаки аневризмы синусов Вальсальвы:

• непрерывный и громкий систолический шум в верхних отделах груди;
• легочные хрипы;
• пастернальное дрожание;
• шум со спины на основании сердца.

Диагностика проходит так:

• Электрокардиография не показывает каких-то специфических изменений. В некоторых случаях заметна перегрузка обоих желудочков и атриовентрикулярная блокада, а также узловой ритм. Фонокардиография выявляет высокоамплитудный шум.
• Эхокардиография определяет состояние синусов, проксимальной аорты, аортального клапана и всей окружающей их структуры. С помощью чреспищеводной ЭхоКГ можно найти точное место разрыва и определить степень кровотечения.
• Рентгенограмма грудного отдела показывает увеличенный объем сердца, особенно правого его отдела и усиление легочного рисунка.
• Методом ретроградной аортографии (введение контрастного вещества в корень аорты) можно различить расположение аневризматического мешка, его размер и наличие перфорационных отверстий.
• Также для выявления этого порока сердца кардиолог может назначить МРГ сердечной мышцы и вентрикулографию.

О том, как выглядит аневризма синусов Вальсальвы, вы узнаете из следующего видео:

Лечение

Медикаментозное и терапевтическое

Консервативное лечение аневризмы синусов Вальсальвы направлено на гемодинамическую стабилизацию, устранение аритмии, профилактику и лечение инфекционного эндокардита и кардиальной ишемии.

Важно знать, какие таблетки и другие лекарства употребляют при аневризме аорты синуса Вальсальвы. Применяются ингибиторы АПФ, диуретики, нитраты и β-адреноблокаторы. Выполняется стандартная профилактика эндокардита.

О том, как вылечится от аневризмы аорты синуса Вальсальвы при помощи операции, читайте ниже.

Операция при аневризме аорты синуса Вальсальвы

Устранение АСВ возможно только хирургическим путем - с помощью операции. Выполняется пластика аневризмы синусов Вальсальвы. Хирургическое вмешательство выполняется при подключении искусственного кровообращения. Кардиохирурги проводят операцию через правые отделы сердечной мышцы.

Проводятся резекция аневризмы и последующая пластика и наложение швов, которые укрепляются специальными прокладками. При необходимости также проводится протезирование клапана аорты и дополнительная пластика створок.

При разрыве аневризмы синусов Вальсальвы проводится транскатетерное его закрытие. Оно проводится под контролем эхокардиографии с применением специальных устройств. Пластика аневризмы синуса Вальсальвы дает 100%-выздоровление.

Схема супракоронарного протезирования восходящей аорты

Профилактика заболевания

Профилактика заболевания включает в себя:

• ведение здорового образа жизни;
• прогулки на свежем воздухе;
• отсутствие физических нагрузок;
• регулярное наблюдение у кардиолога;
• консультации специалистов.

Осложнения

Возможные осложнения при данном пороке сердца:

• миокардиальная ишемия и стенокардия;
• инфекционный эндокардит (очень часто подобное заболевание связано с микроскопическими разрывами);
• острый или прогрессирующий синуса Вальсальвы с застойной сердечной недостаточностью или аортальной недостаточностью клапана;
• сжатие проводящей системы сердечной мышцы с последующей ее блокадой;
• аортопульмонарный или аортобронхиальный свищ;
• системная эмболия при нарушенном кровотоке через дилатированный непрорвавшийся синус.

Прогноз

Летальные случаи, в основном, возникают при разрыве аневризмы синусов Вальсальвы и последующей за ними острой тяжелой недостаточности клапана аорты. Если не прооперировать возникший прорыв синуса, то смерть возникает примерно через год, иногда немного позже. Все зависит от его местоположения и величины расстройства кровотока.

После проведения операции прогноз выживаемости очень хороший, особенно если не возникло повреждение аортального клапана. Летальный исход составляет всего пять процентов от общей массы пациентов.

Прогноз у больных с непрорвавшимся пороком неизвестен, так как заболевание протекает совершенно бессимптомно.

Аневризма синуса Вальсальвы. Причины, последствия.

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы представляет собой тонкостенный мешотчатый или пальцевидный карман в аортальной стенке синуса. Она может выбухать в полость перикарда. Аневризма чаще всего прорывается в предлежащие отделы сердца, образуя аортосердечные фистулы, а также в полость перикарда. Нередко аневризмы синусов Вальсальвы сочетаются с ВПС.

Синдром острого разрыва впервые был описан в 1839 г. Hope и, независимо от него, Thurman в 1840 г. К случаю, описанному Hope, он добавил пять своих. Ни в одном из них не было разрыва. В отечественной литературе первое описание принадлежит Опенховскому. Abbott первая предположила, что аневризма синуса Вальсальвы имеет врожденное происхождение, а не приобретенное вследствие эндокардита или сифилиса, как считалось в то время. При жизни острый разрыв аневризмы впервые был диагностирован Venning в 1951 г. Oram и East в 1955 г. поставили диагноз по наличию лево-правого шунта при катетеризации сердца, хотя ангиография не была произведена. Для диагностики неразорвавшейся аневризмы впервые была использована аортография Falholt и Thomsen в 1953 г. Первая успешная хирургическая коррекция аневризмы синуса Вальсальвы была выполнена в 1956 г. в условиях искусственного кровообращения. Morrow и соавторы, а также Bigelow и Barnes успешно закрыли разрыв аневризмы в условиях умеренной гипотермии и окклюзии полых вен, однако эта техника впоследствии не применялась. Большой вклад в изучение анатомии, создание классификации мест разрыва внесли Sakakibara и Konno. Они обратили внимание на большую встречаемость этой аномалии в Японии и частое сочетание с ДМЖП и недостаточностью аортального клапана.

Частота

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы, по данным разных авторов, составляет 0,1-3,5% всех ВПС. В практике автора она встретилась у 16 пациентов, причем у 3 из них не было разрыва и аневризма правого синуса Вальсальвы явилась случайной находкой во время коррекции ДМЖП. В 75% случаев данная аномалия наблюдается у лиц мужского пола.

Этиология и патогенез

Причиной врожденной аневризмы синуса Вальсальвы является дефицит эластина и мышечных волокон в стенке синуса, который приводит к ее истончению выше клапанного кольца в области основания створок клапана. Одна из гипотез связывает возникновение аневризмы синуса Вальсальвы с нарушением строения перегородки конуса. Гемодинамическое воздействие системным давлением ведет к растяжению и истончению дефектной стенки синуса.

Анатомия

Выделяют два типа аневризм синусов Вальсальвы, которые морфологически отличаются друг от друга, как по направлению растяжения стенки, так и по форме, величине и вероятности разрыва: врожденный и приобретенный. Врожденный тип характеризуется мешотчатым или пальцеобразным выпячиванием в смежные отделы сердца, часто с одной или несколькими перфорациями на верхушке. Его сравнивают с «ветряным рукавом».

Врожденная аневризма часто диагностируется путем исключения другой этиологии, а также на основании сопутствующих ВПС. Диагностические трудности возникают при микотических аневризмах, поскольку в 5-10% случаев эндокардит осложняет врожденные аневризмы, и при медионекрозе у больных с синдромом Марфана, а также при медионекрозе у некоторых больных врожденными аневризмами синуса Вальсальвы. Нарушение строения аортальных синусов, сопутствующее синдрому Марфана, помимо их аневризматического расширения характеризуется иными признаками и клиническим течением.

Большинство врожденных аневризм исходит из правого коронарного синуса аорты, 20-25% – из некоронарного синуса, остальные – из левого синуса. Изредка встречаются множественные аневризмы двух и даже трех синусов.

Приобретенная дилатация синусов Вальсальвы наблюдается как вариант нормы у взрослых и встречается чаще у лиц мужского пола, склонных к артериальной гипертензии. Приобретенные аневризмы могут быть обусловлены медионекрозом, сифилисом, атеросклерозом, эндокардитом, проникающими повреждениями и легко отличимы от врожденных форм. Они более диффузны, вовлекают несколько синусов и восходящую аорту и выбухают в перикард вне сердца.

Разрыв «созревшей» аневризмы происходит в прилежащую сердечную камеру низкого давления. Пространственное расположение аорты с ее размещением между четырьмя камерами сердца создает предпосылки к тому, что разрыв аневризмы может произойти в направлении любой камеры сердца. Наименее вероятен разрыв аневризмы правого синуса в левое предсердие. Разрыв аневризмы аортального синуса наружу, т.е. в полость перикарда, является крайне редким и угрожающим жизни явлением. Разрыв в полость перикарда практически всегда вызван закрытой травмой грудной клетки.

При ДМЖП аневризма спускается через истонченный участок миокарда в правый желудочек ниже верхнего края дефекта. Аневризма отделена от ДМЖП линией фиксации створок аортального клапана в перегородочной части левого желудочко-аортального соединения. У четверти больных аневризма не выглядит как спускающийся мешочек, а имеет вид выбухающей стенки правого предсердия с прямым сообщением аорты с сердцем. Этот вариант может быть выявлен вскоре после рождения. Аневризма в виде ветряного рукава обычно исходит из правого коронарного синуса и прорывается в правый желудочек. Прямая фистула сообщает некоронарный синус с правым предсердием. Внесердечная аневризма исходит из левого коронарного синуса и встречается редко.

Направление вектора прорыва аневризмы зависит от взаимного расположения синусов аорты и прилежащих камер сердца. Наиболее часто встречается аневризма левой части правого коронарного синуса аорты в виде ветряного рукава, который прорывается в прилежащий выводной тракт правого желудочка ниже клапана легочной артерии. Она может исходить из центральной части правого синуса, открываясь на границе конусной и межжелудочковой перегородок, или от правой части этого синуса, входя в правый желудочек ниже париетальной ножки в области мембранозной перегородки. Изредка аневризма может прорваться в легочный ствол.

Аневризмы, исходящие из некоронарного синуса, обычно из его левой части, прорываются в правое предсердие и изредка в правый желудочек. Известны случаи прорыва одновременно в правый желудочек и правое предсердие или в мышечную межжелудочковую перегородку. Аневризмы, исходящие из задней части некоронарного синуса, могут прорваться в полость перикарда. В литературе можно встретить единичные описания аневризм правого или некоронарного синуса, прорвавшихся в левый желудочек. Редкость прорыва в левый желудочек обусловлена толстой стенкой и высоким давлением в этой камере. Аневризмы, исходящие из левого коронарного синуса, могут прорваться в левое предсердие, в левый желудочек, в легочный ствол или в перикард.

Аневризмы синуса Вальсальвы, прилегающие к трехстворчатому клапану, AV-узлу и пучку Гиса, могут вызвать полную поперечную блокаду, блокаду правой ножки и фибрилляцию желудочков.

Сопутствующие аномалии

Аневризма может быть изолированной или сочетаться с:

подклапанным стенозом аорты;

двустворчатым аортальным клапаном;

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее частым пороком, сопутствующим аневризме синуса Вальсальвы. Он регистрируется у 30-50% больных. Когда аневризма исходит из левой трети правого коронарного синуса, ДМЖП подартериальный, т.е. связан с обоими полулунными клапанами. Его верхний край образован кольцами клапанов аорты и легочной артерии. Когда аневризма исходит из средней трети правого коронарного синуса, ДМЖП подаортальный или расположен в мышечной перегородке выводного тракта. При аневризматическом выпячивании правой трети правого синуса или передней части некоронарного синуса дефект расположен в коновентрикулярной или в мембранозной части перегородки.

Аномалии аортального клапана и регургитация часто встречаются при аневризме синуса Вальсальвы, по некоторым данным, у 35-43% больных. В результате разрыва аневризмы створка теряет естественную опору. Кроме того, утечка крови из аорты в камеры сердца создает эффект Бернулли, который тянет створку вниз от места смыкания. При наличии ДМЖП недостаточность аортального клапана обусловлена провисанием одной из створок. При отсутствии ДМЖП регургитация обусловлена другими нарушениями строения клапана, в том числе его двустворчатой структурой. Если фиброзное основание пролабирующей створки остается интактным, аневризма выпячивается в сторону желудочка поверх него и створка опускается в дефект. При длительном существовании патологии основание створки растягивается и она вместе с аневризмой образует общий мешок. Створка аортального клапана пролабирует реже при прорвавшейся аневризме. При неразорвавшейся аневризме с ДМЖП и аортальной недостаточностью в общем мешке трудно определить основание створки.

Стеноз легочной артерии и субаортальный стеноз с небольшим градиентом давления часто наблюдаются при аневризме синуса Вальсальвы. Стеноз может быть клапанным, но чаще образуется за счет выбухания аневризмы в инфундибулярную перегородку и в выводной тракт левого желудочка. Легочный стеноз может возникнуть также в результате смещения конусной перегородки кпереди, как при тетраде Фалло и синдроме ДМЖП с аортальной недостаточностью.

Клиника и диагностика

Разрыв существующей аневризмы может наступить после многих лет бессимптомного течения. Каждая пятая аневризма протекает бессимптомно на протяжении всей жизни или, по крайней мере, долет. Средний возраст, в котором диагностируется аневризма синуса Вальсальвы, составляет 30 лет. Она обнаруживается при ЭхоКГ и аортографии, проводимых по поводу ДМЖП или недостаточности аортального клапана, а также при коронарографии. Изредка непрорвавшаяся аневризма вызывает недостаточность трехстворчатого клапана или обструкцию выводного тракта правого желудочка.

Симптомы аневризмы синуса Вальсальвы могут быть достаточно тяжелыми, внезапными и зависят от ее величины и направления экспансии. К ним относятся ишемия миокарда с ангинозными приступами в связи со сдавлением устьев правой и левой коронарных артерий, нарушения ритма сердца вплоть до развития полной AV-блокады, обструкция выводного тракта правого желудочка вследствие его сдавления увеличивающейся аневризмой. В течении порока могут доминировать клинические признаки недостаточности аортального клапана, связанной с пролабированием его створки как в ворота аневризматического мешка, так и в просвет ДМЖП. Имеются сообщения об эмболиях из неразорвавшегося синуса Вальсальвы.

Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы у ребенка может наступить при травме грудной клетки, во время подвижной игры либо занятий спортом, у взрослых наиболее часто – во время интенсивной физической нагрузки. Острые симптомы наблюдаются у 35% пациентов с разрывом аневризмы. У 45% пациентов, как ни странно, одышка при нагрузке появляется постепенно, 20% больных вообще не предъявляют жалоб. При разрыве аневризмы внезапно возникают резкая одышка, острая загрудинная боль и в эпигастральной области вследствие острого застоя печени. В отдельных случаях может наступить смерть в течение нескольких дней от правожелудочковой недостаточности, но у большинства пациентов состояние стабилизируется, наступает латентный период, который может длиться недели, месяцы и годы.

Внезапность и тяжесть развивающейся симптоматики связана с отсутствием адаптации пациента к шунтированию большого объема крови. Малые разрывы, чаще всего расположенные на верхушке «ветряного рукава», могут со временем увеличиваться в размерах, что приводит к постепенному усилению симптоматики. Характерным признаком финальной стадии является сочетание недостаточности аортального и трехстворчатого клапанов. В 5-10% случаев существование даже малого по объему шунта может приводить к развитию бактериального эндокардита.

Симптомы разрыва аневризмы зависят от направления образовавшегося шунта. Наиболее часто имеет место разрыв аневризмы в полость правого желудочка с образованием лево-правого шунта. Шунт крови проявляется непрерывным систолодиастолическим шумом с систолическим или диастолическим усилением. Если разрыв аневризмы происходит в полость левого желудочка, то симптомы могут напоминать симптомы острой аортальной недостаточности. Сопутствующий порок, в частности ДМЖП, может маскировать разрыв аневризмы и затруднять его своевременную диагностику. Аналогичная картина может наблюдаться при наличии других сопутствующих пороков сердца. Отличительной особенностью шума при разрыве аневризмы является то, что он поверхностный, сопровождается грубым дрожанием. При прорыве в правое предсердие он слышен внизу грудины или справа от нее. Если прорыв произошел в камеру высокого давления, шум может быть представлен только диастолическим компонентом.

Для разорвавшейся аневризмы характерны также высокое пульсовое и низкое диастолическое давление. Повышенная пульсация яремной вены является вероятным признаком прорыва в правое предсердие, однако чаще она свидетельствует в пользу недостаточности трехстворчатого клапана.

На обзорной рентгенограмме грудной клетки имеются признаки увеличения сердца. Шунт крови, направленный в полости правого отдела сердца, приводит к усилению легочного рисунка, а на ЭКГ появляются признаки перегрузки правого желудочка либо гипертрофии обоих желудочков. Трансторакальная и чреспищеводная ЭхоКГ позволяет установить точный диагноз.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиография уточняют диагноз, демонстрируют анатомические особенности, связанные с существованием сопутствующих пороков, величину давления в полостях сердца, а также степень легочной гипертензии. Истинные размеры ДМЖП трудно оценить по ангиокардиограмме, когда правая коронарная створка пролабирует в ДМЖП.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с аномалиями коронарных артерий, нетипичными формами ОАП, дефектом аортолегочной перегородки, аортолевожелудочковым туннелем и ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана.

Хирургическое лечение

Разрыв аневризмы правого синуса Вальсальвы с ДМЖП

При аневризме, исходящей из правой части правого коронарного синуса, ДМЖП обычно перимембранозный. Наиболее удобен доступ через правое предсердие, иногда с отсечением передней и перегородочной створок трехстворчатого клапана. Если аневризма занимает левую часть правого коронарного синуса Вальсальвы, ДМЖП располагается в выводном отделе перегородки под обоими магистральными сосудами. Обычный доступ к этой зоне – через желудочек или легочный ствол. В дополнение к перечисленным необходимо использовать трансаортальный доступ к основанию аневризмы.

При наружном исследовании корень аорты обычно выглядит нормальным. После начала искусственного кровообращения начинают охлаждение и сразу пережимают восходящую аорту, выполняют короткий разрез правого предсердия и через овальное окно дренируют левое предсердие. В большинстве случаев имеет место недостаточность аортального клапана. Корень аорты открывают поперечным разрезом. Вводят холодный кардиоплегический раствор непосредственно в устья коронарных артерий или ретроградно через коронарный синус. Оттягивая правую коронарную створку, можно увидеть ДМЖП, однако не следует пытаться закрыть его через корень аорты, так как из этого доступа трудно определить точную локализацию дефекта и проекцию пучка Гиса. При коновентрикулярном дефекте пучок прилежит к краю дефекта, при подаортальном ДМЖП пучок Гиса не граничит с краем дефекта. Оценивают избыточность правой коронарной створки или ее провисание, но коррекцию откладывают.

Правый желудочек открывают поперечным или продольным разрезом, в зависимости от распределения ветвей правой коронарной артерии. Альтернативным доступом может быть разрез легочного ствола. Тонкостенный «ветровой» рукав, часто с одной или несколькими перфорациями, резецируют, создавая большой дефект в правом коронарном синусе. Этот дефект отделен от ДМЖП основанием правой коронарной створки, т.е. местом ее сгиба. Большая часть удаленной аневризмы лишена аортальной медии. Для закрытия ДМЖП и дефекта стенки синуса Вальсальвы пришивают единую заплату таким образом, чтобы линия сгиба правой коронарной створки была фиксирована швом к заплате на соответствующем уровне.

После ушивания вентрикулярного разреза обследуют состояние аортального клапана и при наличии пролапса створки выполняют коррекцию по Turner. У взрослых пациентов с выраженной деформацией клапана производят его протезирование.

Если определенно установлено, что ДМЖП не является коновентрикулярным, всю коррекцию проводят доступом через корень аорты. Пришивание основания правой коронарной створки к заплате при этом доступе более удобно, чем через вентрикулотомию.

Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы в правое предсердие

Аневризма синуса Вальсальвы, исходящая из некоронарного синуса или изредка из правого синуса, прорывается в правое предсердие. В этом случае выполняют доступ через предсердие и аорту. Может быть достаточным один из этих доступов, если нет регургитации на аортальном клапане или ДМЖП. Кардиоплегический раствор вводят в корень аорты, прижимая перфорацию пальцем. При наличии недостаточности аортального клапана производят аортотомию и раствор вводят непосредственно в устья коронарных артерий или ретроградно в коронарный синус. Необходимо убедиться в отсутствии ДМЖП, так как он может быть прикрыт пролабирующей аневризмой или створкой клапана и не обнаружен до операции. Аневризму иссекают со стороны правого предсердия. Отверстие ушивают или закрывают заплатой со стороны аорты и правого предсердия.

Неразорвавшаяся аневризма синуса Вальсальвы

В большинстве случаев операцию можно выполнить через восходящую аорту. Если использована одна венозная канюля, дренажный катетер вводят через верхнюю правую легочную вену. Кардиоплегический раствор вводят в восходящую аорту или ретроградно. Устье аневризмы закрывают заплатой, избегая повреждения створки и устья коронарной артерии. При большой аневризме с аортальной недостаточностью может возникнуть необходимость протезирования клапана или корня аорты.

Альтернативная техника операции

При типичной аневризме в виде перфорированного ветряного рукава аневризматический мешок можно полностью вывернуть и втянуть в просвет аорты. После прошивания и частичной резекции аневризмы ее ворота закрывают заплатой. Многие специалисты используют этот прием, так как резекцию аневризмы безопаснее выполнять под контролем зрения со стороны аорты и можно избежать повреждения здоровой ткани створки и устья правой коронарной артерии. При расположении устья коронарного сосуда в непосредственной близости к воротам аневризмы фиксация заплаты может быть технически трудной. Рекомендуется дополнительное ушивание аневризмы со стороны полости сердца, в которую она пролабирует. Выворачивание «рукава» аневризмы в просвет аорты не всегда выполнимо. Если прорыв аневризмы происходит в просвет левого желудочка, ушивание разрыва можно выполнить через аортальный клапан. Если доступ к верхушке аневризмы технически труден, рекомендуют закрывать только ее ворота.

Результаты хирургического лечения

Большинство пациентов переживают ранний послеоперационный период. Средняя летальность, по совокупным данным нескольких центров, составляет 3-3,5%. Отдаленные результаты хорошие, если не производилось протезирование аортального клапана. Однако есть сообщение о прогрессировании аортальной недостаточности в сроки от 7 до 13 лет после операции. У некоторых пациентов как до, так и после вмешательства наблюдаются нарушения ритма. Аневризмы, вызывающие эрозию межжелудочковой перегородки, у 2-3% больных становятся причиной пожизненной AV-блокады. Отечественный опыт проведения 18 таких операций, не имел летальных исходов. Одну пациентку пришлось повторно оперировать по поводу решунтирования через 15 лет после первого вмешательства и одну – в раннем послеоперационном периоде. Подобные случаи опубликованы и другими авторами. При простом ушивании фистулы решунтирование происходит в 20-30% случаев. Реоперации редки, если аневризма иссечена и отверстие закрыто заплатой.

Показания к операции

Существуют сомнения в необходимости хирургической коррекции бессимптомной аневризмы, диагностируемой во время обследования по поводу другого заболевания. Если операция предпринимается по поводу пороков сердца, имеющаяся аневризма синуса Вальсальвы подлежит обязательному устранению из-за возможности ее разрыва, развития вторичной недостаточности аортального либо AV-клапанов, возникновения бактериального эндокардита.

При бессимптомной аневризме синуса Вальсальвы тщательное обследование всегда может обнаружить признаки патологии:

прогрессирующую недостаточность аортального клапана.

В настоящее время риск оперативного вмешательства при проведении плановых кардиохирургических операций невысок, поэтому оправдана активная тактика. В то же время аневризматическое расширение синусов Вальсальвы кнаружи считается вариантом нормы, ничем не проявляется и не требует хирургического вмешательства. Исключением являются гигантские аневризмы, выступающие кнаружи и сопровождающиеся клинической симптоматикой. В тяжелых случаях аневризма по размерам может конкурировать с размером сердца и показания к операции не вызывают сомнения. При аневризме гигантских размеров оперативное вмешательство заключается в частичной резекции, пликации и пластической реконструкции стенки аневризмы.

Результатом слабости аортальной стенки становится аневризма синуса Вальсальвы

Синусы (пазухи) аорты в месте прикрепления полулунных заслонок аортального клапана названы по имени итальянского анатома Вальсальвы. При аневризматическом расширении стенки в этой зоне возникает порок сердца, чаще из-за врожденной слабости соединительной ткани.

Проявление признаков болезни возникает при разрыве аневризмы – боль в грудной клетке, падение сердечной деятельности. Для лечения требуется пластика сосуда с использованием аппарата искусственного кровообращения.

Причины развития

Врожденная аневризма аорты в области синусов Вальсальвы является самым распространенным вариантом этой патологии, ее обнаруживают чаще у мальчиков. Могут поражаться все три синуса, но в преобладающем большинстве это правый коронарный. Размеры образования бывают от 1 до 3 см.

Изолированное выпячивание сосуда в зоне корня встречается редко, пациенты обычно страдают дефектами перегородок, недостаточностью клапанов или коарктацией аорты, сужением легочной артерии.

К формированию этого аортального порока приводят воздействия неблагоприятных факторов на беременную женщину:

• вирусные инфекции,
• сифилис,
• сахарный диабет,
• интоксикации,
• медикаменты,
• прием алкоголя или наркотиков,
• курение,
• вредные условия труда,
• токсикоз,
• угроза прерывания беременности.

В основе образования врожденного порока лежит ослабление эластиновых волокон в месте прикрепления аорты к клапанному кольцу. Это происходит еще в период внутриутробного развития. После рождения аневризма отсутствует, а по мере роста стенка сосуда становится тонкой и разрывается под действием давления крови.

Приобретенная патология формируется после перенесенного туберкулеза, сифилитической или ревматической инфекции, на фоне атеросклероза, травматического повреждения. При сильном ударе в грудную клетку аневризма может разорваться с переходом крови в полость околосердечной сумки. Это практически мгновенно вызывает тампонаду сердца и смерть.

А здесь подробнее об операции при аневризме аорты.

Симптомы аневризмы синуса Вальсальвы

У многих пациентов до момента разрыва нет нарушений работы сердца. Иногда аневризма мешает свободному току крови по легочной артерии или сдавливает проводящие волокна в миокарде, провоцируя различные виды аритмии.

Разрыв аневризматического мешка происходит в полости сердца. Это приводит к сбросу крови в соответствующую камеру. Если образование расположено в правом или левом коронарном синусе, то переполняется одноименная половина сердца. Некоронарный синус находится близко к правому предсердию, поэтому аневризма прорывается в него.

Течение порока может быть с постепенным нарастанием клинических признаков. Это возможно только при одновременном развитии другой врожденной аномалии строения сердца, которая компенсирует сброс крови. При этом больные жалуются на приступы стенокардии из-за сдавливания коронарных артерий, обморочные состояния, связанные с поперечной блокадой сердца. Если имеется только аневризма синуса Вальсальвы, то ухудшение состояния наступает очень быстро.

Пациенты при этом ощущают нестерпимую боль в грудной клетке и животе (из-за переполнения печени), затруднение дыхания, частое сердцебиение, головокружение.

Снижается выброс крови из желудочков, что сопровождается нарастанием недостаточности кровообращения, отеком легких. При внезапном переполнении правого желудочка может быть остановка сердца, так как миокард его гораздо слабее, чем у левого. Давление снижается, при прослушивании сердца определяется шум «работающей машины», дрожание в период сокращения.

В период до разрыва у части пациентов слышен шум в систолу или диастолу по краю грудины с левой стороны.

Смотрите на видео о врожденных пороках сердца:

Диагностика состояния

Для подтверждения диагноза проводится инструментальное обследование.

ЭКГ, ЭхоКГ

По электрокардиограмме нельзя сделать вывод о наличии или отсутствии аневризмы у пациента. Если произошло переполнение правой или левой половины, то появляются косвенные признаки перегрузки.

Как и при других аномалиях строения сердца, для диагностики аортального порока используются данные, полученные при УЗИ. Может быть проведена либо трансторакальная, либо чреспищеводная эхокардиография с допплерографией. При этом выявляют следующие симптомы:

• расширенный синус, который выпячивается в одну из камер сердца;
• сброс крови в период диастолы (при прорыве);
• обратный ток крови на клапане аорты.

Рентгенограмма и другие методы

При обзорной рентгенографии грудной клетки можно заметить расширенную тень сердца, в особенности правого отдела, усиленный легочной рисунок из-за переполненного правого желудочка.

Для определения точных размеров перед оперативной коррекцией пациентам назначают аортографию, вентрикулографию (визуализацию желудочков), МРТ как самостоятельный метод или совместно с ангиографией.

Лечение аневризмы синуса Вальсальвы

Аномальное строение синуса Вальсальвы можно устранить только при оперативном лечении. В этом случае предусматривается проведение следующих действий:

1. Подключение к аппарату искусственного кровообращения.
2. Выпячивание прошивается и отсекается.
3. Место дефекта покрывается синтетической заплатой со стороны аорты или камеры сердца.

Альтернативной методикой является втягивание мешка в просвет аорты, затем ее прошивают и частично удаляют. Трудность проведения операции возникает при непосредственной близости аневризмы и коронарной артерии. В таком случае отдают предпочтение ушиванию полости со стороны сердца. Одновременно может быть осуществлена коррекция других пороков развития или пластика аортального клапана.

Прогноз для больных

Тяжесть этого заболевания связана с тем, что аневризма себя не проявляет до момента разрыва. А при наступлении этого события показана операция в самые короткие сроки, что трудноосуществимо, так как ни у врача, ни у пациента нет подозрений по поводу грозящей опасности.

Если возникает крупный дефект между аортой и сердцем, то это вызывает большой сброс крови и смерть из-за острой сердечной недостаточности.

Если своевременно проведена операция, то шансы на выживание значительно возрастают. У таких пациентов отмечается постепенный возврат к обычной деятельности, но они должны наблюдаться кардиологом на протяжении длительного периода времени (не менее года).

А здесь подробнее о симптомах аневризмы аорты.

Аневризма синуса Вальсальвы возникает из-за слабости аортальной стенки в месте прикрепления клапана. Заболевание чаще врожденного происхождения. Симптомы до момента разрыва отсутствуют или не отличаются специфичностью. Прорыв аневризмы совершается в близлежащий отдел сердца с развитием острой или хронической недостаточности кровообращения.

Для постановки диагноза наиболее информативными являются УЗИ сердца и МРТ. Лечение только оперативное, без его проведения пациенты обречены.

Расширение аорты и синусов Вальсальвы

Идиопатическая дилатация аорты и синусов аорты (синусов Вальсальвы) может проявляться в виде расширения корня аорты или луковицы аорты (ану- лоаортальная эктазия) или восходящей аорты, а также в расширении всех трех синусов аорты.

Дилатация корня или восходящей части аорты и синусов Вальсальвы может быть ассоциированной с системной дисплазией соединительной ткани, особенно с дифференцированной дисплазией (синдром Марфана, синдром Элерса - Данлоса и др.) или иметь идиопатический характер, хотя и в этих случаях идиопатическая дилатация сочетается с другими стигмами дизэмбриоге- неза (дилатация митрального отверстия, пролапс митрального клапана, ложные хорды левого желудочка, идиопатическая дилатация ствола легочной артерии и др.). Дилатация луковицы аорты может приводить к грушевидной деформации корня аорты, получившей название анулоаортальной эктазии. Это может сопровождаться пролапсом аортального клапана, относительной недостаточностью аортального клапана и умеренной степенью аортальной регургитации.

Дилатация синусов Вальсальвы обычно не сопровождается гемодинами- ческими и манифестными клиническими изменениями. Чаще (69% случаев) поражается правый аортальный (коронарный) синус, значительно реже (26% случаев) - задний (некоронарный) и очень редко (менее 5% случаев) - левый коронарный синус. Дилатация бескоронарного синуса не превышает 3-

мм. Аускультативно могут выслушиваться непостоянные «клики» или щелчки (Белозеров Ю.М., Болбиков В.В., 2001; Банкл Г., 1980).

Рентгенография грудной клетки. При расширении корня или кольца клапана аорты любая ее деформация может целиком скрываться за тенью сердца. Целесообразно выполнение рентгенографии и в боковой проекции.

Эхокардиография. В одномерном режиме выявляются преждевременное открытие аортального клапана; дилатация корня аорты; парадоксальное систолическое движение задней стенки аорты; частичное раннее среднесистолическое закрытие аортального клапана.

В двухмерном режиме определяются дилатация аортального кольца в поперечном сечении на уровне магистральных сосудов; пролапс аортального клапана в выходной отдел левого желудочка. Допплерэхокардиографическое исследование позволяет выявить небольшую степень аортальной регургитации. Трансэзофагеальная эхокардиография позволяет получить чрезвычайно информативные изображения аорты, особенно при подозрении на расслоение стенки аорты (Ыпскау Т, 2000).

Течение чаще благоприятное, бессимптомное и в редких случаях, при обследовании в динамике в течение 2-3 лет, может отмечаться даже спонтанное исчезновение дилатации синусов Вальсальвы (Белозеров Ю.М., Болби- ков В.В., 2001). Однако может выявляться и аневризматическое расширение как корня аорты, так и синусов Вальсальвы.

Аневризмы синусов Вальсальвы могут быть как врожденными, идиопатичес- кими, так и приобретенными, связанными с сифилитическим, грибковым поражением, а у детей и подростков - чаще с недостаточностью эластической ткани при синдроме соединительнотканной дисплазии. Врожденная аневризма синуса аорты представляет собой мешкообразный или пальцевидный вырост париетальной стенки синуса, который выпячивается в предлежащую сердечную камеру. Если аневризма разрывается в виде сосочковой перфорации на ее верхушке, то возникает артериовенозное шунтирование крови из аорты в ту или иную прилежащую (чаще правую) камеру сердца. Приобретенные аневризмы обычно имеют большие размеры, распространяются вверх и чаще разрываются вне сердца, а врожденные аневризмы почти всегда маленькие и разрываются в сердечные камеры. Однако дифференциация их часто невозможна.

Врожденные аневризмы синусов Вальсальвы клинически и секционно выявляются от 0,1-0,15% до 0,3-3,5% у людей с врожденными пороками сердца, в несколько раз чаще у представителей мужского пола. Наиболее часто (25-40% случаев) данная аномалия сочетается с ДМЖП, реже с двустворчатым клапаном аорты и коарктацией аорты (Банкл Г., 1980; Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991). Аневризма развивается постепенно и поскольку гемодинамически и клинически не проявляется, то может впервые обнаруживаться только при ее разрыве.

Аневризмы аорты, особенно характерные для синдрома Марфана, имеют тенденцию к постепенному увеличению. Критическим, по угрозе расслоения и разрыва, является диаметр аортальных аневризм в грудной клетке более 4 см. Расслоению и разрыву (особенно восходящей части аорты - 70% случаев) способствуют сопутствующие артериальная гипертензия, коарктация аорты или аортальная недостаточность (Ьтс1§еу Т, 2000).

Осложнение аневризмы синусов Вальсальвы разрывом чаще наблюдается в возрасте от 16-18 лет до 40 лет. Лишь 15% больных умирают в возрасте до 20 лет, 25% - в возрасте 20-30 лет и 60% - в возрасте 30-40 лет (Банкл Г., 1990). Прорыв аневризмы чаще связан с резким физическим напряжением. Поскольку аневризмы синусов Вальсальвы чаще прорываются в правые полости сердца, с образованием фистулы, это сопровождается острым артериовенозным шунтированием крови в правые отделы сердца и малый круг кровообращения, перегрузкой практически всех отделов сердца. Появляются сильные загрудинные боли, обусловленные уменьшением коронарного кровотока, тахикардия и одышка, связанные с резким увеличением легочного кровотока. Появляются симптомы, характерные для открытого артериального (боталлова) протока (снижение диастолического АД и увеличение пульсового АД, систолодиастолический, непрерывный «машинный» шум). Однако, в отличие от ОАП, шум лучше выслушивается не на основании сердца, а в третьем-четвертом межреберьях слева и справа от грудины.

На ЭКГ на фоне признаков перегрузки и гипертрофии чаще левых отделов сердца может появляться неполная и даже полная атриовентрикулярная блокада, обусловленная механическим сдавлением аневризмой и травмати- зациеи атриовентрикулярных путей (Банкл Г., 1980; Белоконь Н.А., Подзол- ков В.П., 1991).

Эхокардиография. При аневризме восходящей аорты выявляются дилатация корня аорты более 42 мм; сепарация структур передней стенки аорты (16-

мм) и задней стенки (10-13 мм); параллельное движение сепарированных аортальных стенок; более толстая наружная, чем внутренняя стенка аорты; среднесистолическое прикрытие аортального клапана, аортальная недостаточность.

При аневризме синусов Вальсальвы обнаруживают дилатацию аорты на уровне синусов Вальсальвы (более 40 мм); признаки сдавления левого предсердия; увеличение дистанции от аортальных сгворок к подлежащей стенке во время систолы; систолическое выбухание аортальной стенки; выбухание одного или нескольких синусов в парастернальной проекции короткой оси на уровне аортального клапана. Допплерографическое исследование позволяет установить наличие прорыва синуса Вальсальвы в соответствующую камеру сердца и величину сброса (Белозеров Ю.М., Болбиков В.В., 2000).

Медикаментозное лечение при аневризматическом расширении аорты и синусов Вальсальвы направлено на предотвращение прогрессирования процесса. В частности, больным с анулоаортальной эктазией и дегенерацией медии могут назначаться препараты из группы -адреноблокаторов и другие средства снижения артериального давления для уменьшения давления на стенку аорты и степени аортальной недостаточности (Ыпскау Г, 2000).

Как и все аномалии сердца и сосудов, выраженная дилатация и аневризмы аорты или синусов Вальсальвы могут осложняться вторичным инфекционным эндокардитом с преимущественным поражением аортального клапана и развитием его недостаточности. Поэтому при диспансерном наблюдении и ведении таких больных необходимо применение всех средств первичной и вторичнои профилактики инфекционного эндокардита. В случаях осложнения аневризмы синусов Вальсальвы разрывом проводится хирургическая коррекция: резекция аневризматического мешка и ушивание образовавшегося отверстия отдельными швами или закрытие заплатой (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991).

Аневризма синусов Вальсальвы — это редкий врожденный или приобретенный порок сердца, который представляет собой пальцеобразное или мешкообразное выпячивание стенки аорты рядом с полулунными клапанами. В большинстве случаев данный дефект является врожденным и встречается у мальчиков.

Особенности болезни

Аневризма синуса Вальсальвы чаще всего встречается в районе правого коронарного синуса, в четверти случаев — в области заднего (некоронарного) синуса и всего у пяти процентов пациентов она зарегистрирована в районе левого коронарного синуса. Изредка встречается аневризма всех трех синусов одновременно, но подобный случай настолько редок, что в практике большинства кардиохирургов не встречается. Аневризматический мешок может достигать размера в три сантиметра.

Любой из дефектов может развиваться с разрывом или без разрыва аневризмы в предлежащие отделы сердца. В половине случаев врожденная аневризма синусов Вальсальвы комбинируется с другими пороками сердца. В основном это и , аортальная недостаточность, и .

Очень часто аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями, которые позволяют корню аорты сообщаться с соответствующей сердечной камерой. Врачи выделяют несколько закономерностей разрыва аневризмы в определенные отделы сердца.

• Левые и центральные аневризмы правого коронарного синуса, как правило, разрываются в выводной отдел правого желудочка.
• Аневризма правой части правого синуса прорывается либо в полость правого предсердия, либо в приточный отдел правого желудочка.
• Встречающиеся очень редко аневризмы левого коронарного синуса обычно разрываются экстракардиально, в полость правого предсердия или правого желудочка.

О причинах аневризмы корня на уровне синусов Вальсальвы читайте далее.

Причины возникновения

Основной причиной возникновения аневризма синусов Вальсальвы считается плохая наследственность. У людей, близкие родственники которых болею различными пороками сердечной мышцы, вероятность рождения ребенка с дефектом во много раз выше. Трудно проходящая беременность и плохое развитие плода в утробе матери также могут послужить причиной появления аневризмы аорты синуса Вальсальвы.

В основу образования данного порока вложена слабость соединения фиброзного кольца и стенки аорты, что ведет к ослаблению медии (средняя оболочка аорты) и образованию аневризмы. На момент появления ребенка на свет дефект может не обнаруживаться. В дальнейшем, на протяжении жизни аневризматический мешок увеличивается в размерах, стенки истончаются и в результате рвутся. Разрыв аневризмы у больного происходит в возрасте от двадцати пяти до сорока лет, но бывает и в детском возрасте.

Приобретенная АСВ может возникнуть после перенесения сложных воспалительных и дегенеративных заболеваний, а также тяжелых травм грудной клетки. Все эти причины ведут к дистрофии соединительной ткани, которая расположена на внутренней поверхности синусов.

Симптомы

У маленьких детей аневризма синусов Вальсальвы почти всегда протекает бессимптомно. Характерные признаки могут проявляться только при наличии прорывов, которые возникают при физической нагрузке:

• сбитое сердцебиение;
• тошнота;
• бледный вид;
• потеря сознания;
• острая боль в груди;
• одышка;
• головокружение.

Недомогания бывают с резким и постепенным ухудшением самочувствия. Этот фактор зависит от величины разрыва и объема сброшенной в камеры сердца крови.

Диагностика

Физикально можно определить некоторые признаки аневризмы синусов Вальсальвы:

• непрерывный и громкий систолический шум в верхних отделах груди;
• легочные хрипы;
• пастернальное дрожание;
• шум со спины на основании сердца.

Диагностика проходит так:

• Электрокардиография не показывает каких-то специфических изменений. В некоторых случаях заметна перегрузка обоих желудочков и атриовентрикулярная блокада, а также узловой ритм. Фонокардиография выявляет высокоамплитудный шум.
• Эхокардиография определяет состояние синусов, проксимальной аорты, аортального клапана и всей окружающей их структуры. С помощью чреспищеводной ЭхоКГ можно найти точное место разрыва и определить степень кровотечения.
• Рентгенограмма грудного отдела показывает увеличенный объем сердца, особенно правого его отдела и усиление легочного рисунка.
• Методом ретроградной аортографии (введение контрастного вещества в корень аорты) можно различить расположение аневризматического мешка, его размер и наличие перфорационных отверстий.
• Также для выявления этого порока сердца кардиолог может назначить МРГ сердечной мышцы и вентрикулографию.

О том, как выглядит аневризма синусов Вальсальвы, вы узнаете из следующего видео:

Лечение

Медикаментозное и терапевтическое

Консервативное лечение аневризмы синусов Вальсальвы направлено на гемодинамическую стабилизацию, устранение аритмии, профилактику и лечение инфекционного эндокардита и кардиальной ишемии.

Важно знать, какие таблетки и другие лекарства употребляют при аневризме аорты синуса Вальсальвы. Применяются ингибиторы АПФ, диуретики, нитраты и β-адреноблокаторы. Выполняется стандартная профилактика эндокардита.

О том, как вылечится от аневризмы аорты синуса Вальсальвы при помощи операции, читайте ниже.

Операция при аневризме аорты синуса Вальсальвы

Устранение АСВ возможно только хирургическим путем — с помощью операции. Выполняется пластика аневризмы синусов Вальсальвы. Хирургическое вмешательство выполняется при подключении искусственного кровообращения. Кардиохирурги проводят операцию через правые отделы сердечной мышцы.

Проводятся резекция аневризмы и последующая пластика и наложение швов, которые укрепляются специальными прокладками. При необходимости также проводится протезирование клапана аорты и дополнительная пластика створок.

При разрыве аневризмы синусов Вальсальвы проводится транскатетерное его закрытие. Оно проводится под контролем эхокардиографии с применением специальных устройств. Пластика аневризмы синуса Вальсальвы дает 100%-выздоровление.

Схема супракоронарного протезирования восходящей аорты

Профилактика заболевания

Профилактика заболевания включает в себя:

• ведение здорового образа жизни;
• прогулки на свежем воздухе;
• отсутствие физических нагрузок;
• регулярное наблюдение у кардиолога;
• консультации специалистов.

Осложнения

Возможные осложнения при данном пороке сердца:

• миокардиальная ишемия и стенокардия;
• инфекционный эндокардит (очень часто подобное заболевание связано с микроскопическими разрывами);
• острый или прогрессирующий синуса Вальсальвы с застойной сердечной недостаточностью или аортальной недостаточностью клапана;
• сжатие проводящей системы сердечной мышцы с последующей ее блокадой;
• аортопульмонарный или аортобронхиальный свищ;
• системная эмболия при нарушенном кровотоке через дилатированный непрорвавшийся синус.

Прогноз

Летальные случаи, в основном, возникают при разрыве аневризмы синусов Вальсальвы и последующей за ними острой тяжелой недостаточности клапана аорты. Если не прооперировать возникший прорыв синуса, то смерть возникает примерно через год, иногда немного позже. Все зависит от его местоположения и величины расстройства кровотока.

После проведения операции прогноз выживаемости очень хороший, особенно если не возникло повреждение аортального клапана. Летальный исход составляет всего пять процентов от общей массы пациентов.

Прогноз у больных с непрорвавшимся пороком неизвестен, так как заболевание протекает совершенно бессимптомно.

Аневризмы синусов вальсальвы.

Аневризмы синусов вальсальвы возникаю в результате генетической внезапной мутации. Указанной отклонений крайне редко диагностируется сразу после рождения. Существуют мнения, что аневризмы синусов вальсальвы возникаю в результате слабости соединения аортальной стенки. Период начала прогрессирования указанной патологии учеными не определен. Согласно теории, аневризма может начаться еще в эмбриональном периоде. Существует ряд причин, какие могут спровоцировать возникновение аневризмы у малышей.
- Важной причиной образования аневризмы может быть развитие подлегочного отклонения межжелудочковой перегородки.
- Травма аортального корня может повлиять на разрыв синуса.
- Генетическая предрасположенность. При большом перечне разнообразных недугов, какие непосредственно связаны с диффузным расширением аортального корня.
- Третичный сифилис.
Проявляется вышеуказанное отклонение моментальным, внезапным ухудшением общего состояния больного. Возникает отдышка, может повыситься частота сокращения сердца, соответственно в результате возникает сердечная недостаточность. Диагностировать аневризмы синусов Вальсальвы можно при помощи использования прослушивания систолического шума в левой стороне грудной клетки. Если больному будет назначена электрокардиограмма, то изменений не будет обнаружено. В результате прохождения рентгена, у пациента обнаружится увеличение сердца. Малыш может расти, развиваться без проявления отклонений. Но в процессе жизни аневризма способна увеличиваться в размерах, соответственно стенки начинаются становиться тонкими, в результате возникает разрыв. Вследствие разрыва, у больного происходит нарушение движения крови в сердце, повышается легочное давление.
Для того чтобы подтвердить свое предположения, квалифицированные специалисты назначать больному эхокардиографию, какая и покажет аневризмы синусов Вальсальвы, а иногда даже и разрыв. Для определения указанной патологии, также пациенту могут назначить прохождение аортографии. Аортография основывается на полном обследовании аорты с использованием специальных контрастных веществ.
Лечение данного заболевания может происходить при помощи определенных лекарственных препаратов. Курс лечения основывается на максимальном предотвращении прогрессирования указанного процесса. Как правило, пациентам назначаются лекарства, какие способны понизить артериальное давление, соответственно произойдет снижение давления на стенки аорты. Если медикаментозное лечение не показало желаемого результат, больному назначается операция. Пациенту делают резекцию аневризматического мешка либо же обычное сшивание возникшего отверстия.
Обязательным условием для того, чтобы больному сделали операцию, является пережатие восходящей аорты, а также применение кардиоплегии для нагнетания кардиоплегического раствора непосредственно в корень аорты, но лишь тогда, когда изначально осуществлено вскрытие правых отделов сердца, а также пережатие основания аневризмы. Хирургическое вмешательство основывается не только на резекции, а также на максимальном укреплении места, где соединяются стенки аорты с кольцом аортального клапана. Если необходимо больному делают восстановительную операцию либо же протезирование вышеуказанного вида клапана.

Расширение синусов вальсальвы.

Синус вальсальвы – это редко встречаемый врожденный порок сердца. Расширение синусов вальсальвы иными словами называется – аневризма. Указанная патология возникает в результате того, что стенки сосудистой системы становятся слабыми, соответственно происходит нарушение полноценного формирования сосудистой системы внутриутробно.
Эхокардиографическое проявление указанного отклонения является заметное выпячивание стенки синуса в определенной полости сердца. При прохождении допплерографии, происходит регистрация потока крови, в необходимой полости. Необходимо отметить тот факт, что в детском возрасте диагностирование дилатации синусов вальсальвы, как правило, некоронарное, это означает, что расширение синусов может не перейти в стадию аневризмы. Продолжительное детальное обследование такой категории больных, указывает на вероятность доброкачественного характера вышеуказанного отклонения, а также внезапного его исчезновения по степени роста маленького пациента.
При проведении резекции возникшего расширения синусов вальсальвы, вероятность летально исхода понижается до 12 – 38%. Вероятность возникновения осложнений, после того, как больному сделали резекцию, прослеживается лишь у 5 – 10% пациентов.
Внимание, только СЕГОДНЯ!