Ha nem kezelik, a progresszív bénulás folytatódik. A progresszív bénulás az agyi szifilisz súlyos következménye. Komplikációk és következmények

Etiológia és patogenezis

Az összes szervet és szövetet érintő szifilitikus fertőzés átterjedhet az agyba. A szövetkárosodás jellege, a fellépés időpontja és a mentális zavarok jellemzői alapján két különböző betegséget különböztetnek meg: magának az agynak a szifiliszét és a progresszív bénulást. Az agyi szifiliszt általában a neuroluok korai formái közé sorolják (ebben a formában az agy erei és membránjai érintettek), a progresszív bénulást pedig a késői formák közé (itt az agyi anyag vesz részt a folyamatban). Ez a korai és késői formákra való felosztás az agyszövet különböző morfológiai változásain alapul, és nem esik egybe a szifilisz általánosan elfogadott időszakokra való felosztásával.

Az agyi szifilisz és a progresszív bénulás progresszív betegségek, és leggyakrabban kezeletlen vagy alulkezelt szifilisz miatt fordulnak elő. E betegségek (különösen a progresszív bénulás) előfordulásában az agysérülések, krónikus fertőzések és mérgezések játszanak fő hajlamosító szerepet, amelyek közül az alkoholizmus áll az első helyen.

Az agyi szifilisz leggyakrabban a fertőzés után 5-7 évvel jelentkezik, bár lehetséges rövidebb (több hónaptól 2-4 évig terjedő) és hosszabb (10 év vagy több) lappangási idő is. A progresszív bénulás lappangási ideje sokkal hosszabb (8-12 év vagy több), de lehetséges a betegség korábbi megjelenése.

Az „agyi szifilisz” általános név alatt a különböző klinikai képű neuropszichés rendellenességeket kombinálják, amelyek az agy ereinek, membránjainak szifilitikus károsodásához vagy, ami sokkal ritkább, a gumik előfordulásához kapcsolódnak. A neuropszichiátriai rendellenességek oka lehet magának az agyszövetnek a változása is, amely másodlagosan nő a kóros folyamatnak a membránokból az agy anyagába való átterjedése miatt (meningoencephalitis), az alultápláltság miatti agykárosodás stb.

A betegség szinte minden esetben ilyen vagy olyan mértékben előfordulnak mind az agyi erek és a membránok, mind az agy anyagának elváltozásai, de általában egyfajta rendellenesség dominál. Az agyi szifilisz progresszív betegség, és különböző mértékű diszmnesztikus (részleges) demenciához vezethet.

Klinikai kép

Az agy szifiliszt a klinikai megnyilvánulások széles skálája, a neurológiai és mentális rendellenességek kifejezett polimorfizmusa, valamint a különböző formák közötti egyértelmű határok gyakori hiánya jellemzi. Az agy membránjainak károsodásával járó neuropszichés rendellenességek enyhe irritációként (a meningizmus jelensége) és tipikus agyhártyagyulladásként nyilvánulhatnak meg, akut vagy krónikus formában. A mentális rendellenességek ebben az esetben neuraszténiás, valamint agyvelőgyulladásban, érrendszeri és daganatos folyamatokban előforduló jelenségeket imitálhatnak. Diagnózisukban döntő jelentőségűek a neurológiai és szerológiai vizsgálati adatok.

A szifilitikus rendellenességek formái

Szifilitikus neuraszténia

Az úgynevezett szifilitikus neuraszténia nem tekinthető külön formának, hanem valójában egy gyűjtőfogalom. A jellegzetes (különösen a betegség kezdeti stádiumában) neurózis-szerű tünetek fokozott ingerlékenység, rossz alvás, fáradtság, szorongás és depresszió (néha akár súlyos depresszióig) formájában elsősorban két okkal magyarázhatók: a személy reakciójával. maga a szifilisz és a test, különösen az agyagy általános mérgezése A szifilitikus neuraszténiát bőséges homályos érzések (szenstopathiák), valamint kábító vagy enyhe fokú tudatzavarok jellemzik - zsibbadás, koncentrálási nehézség, szavak keresésének nehézségei.

Epileptiform rohamok

Kevésbé gyakoriak az epilepsziás rohamok, melyeket félelem és amnesztiás zavarok kísérnek. Neurológiai oldalról a pupillák lomha reakciója a fényre, kifejezett hyperesthesia, pozitív Wassermann-reakció a vérben és a cerebrospinális folyadékban, pozitív globulinreakciók és mérsékelt pleocytosis, szifilitikus „bevágás” a Lange-reakcióban, és ritkábban kialakuló bénulásos vagy meningealis görbék észlelhetők.

Akut szifilitikus meningitis

Az akut syphiliticus agyhártyagyulladás főként a másodlagos periódusban alakul ki, általános agyi jelenségekkel (fejfájás, szédülés, hányás), emelkedett testhőmérséklet, tipikus agyhártya-tünetek, memória- és észlelési zavarok, valamint az értelmi folyamatok nehézségei kísérik. Jellemző a koponyaidegek károsodása. Gyakran előfordulnak epilepsziás görcsök és zavartság tünetei, például kábulat, zavartság vagy delírium. A kezdet akutabb, mint a progresszív bénulásnál, de a pszichoorganikus változások előrehaladása kevésbé, és a kritika megőrzése nagyobb. A betegség lefolyása hullámzó. A neurológiai és szerológiai változások megközelítőleg megegyeznek az előző verzióval, de a Wasserman-reakció negatív lehet.

Az akut agyhártyagyulladásnál azonban sokkal gyakrabban alakul ki krónikus gyulladásos folyamat az agy membránjában, amely gyakran behatol az agy anyagába (krónikus szifilitikus meningitis és meningoencephalitis).

A koponyaidegek súlyos patológiája mellett a betegek fejfájást, ingerlékenységet, affektív reakciókra való hajlamot és gyakran depressziós hangulatot tapasztalnak.

Néha meningitis alakul ki az agy domború felülete mentén. A kóros folyamat ezen lokalizációjával a legszembetűnőbb tünetek a görcsös állapotok és a tudatzavarok. A betegek kábultak vagy depressziósak, vagy zavart és motoros izgatottság állapotában vannak. A görcsös rohamok a Jackson-féle vagy generalizált rohamok természete. A szifilitikus agyhártyagyulladás neurológiai tünetei nemcsak agyhártya-tünetek és a koponyaidegek különféle patológiái, hanem olyan jelenségek is megjelenhetnek, mint az agraphia, apraxia, hemi- és monoplegia.

Az agyi szifilisz apoplektiform formája

Ez a forma a leggyakoribb. Az agyi erek specifikus károsodása alapján alakul ki. Klinikailag gyakori stroke-okkal, majd gócos elváltozásokkal nyilvánul meg. A gócos elváltozások eleinte instabilok és reverzibilisek, majd egyre többszörösebbé, tartósabbá és tartósabbá válnak. A kiterjedt neurológiai rendellenességeket sokféle tünet képviselheti (az elváltozás helyétől függően): a végtagok bénulása és parézise, ​​agyidegek károsodása, apraxia, agnosia, pseudobulbaris jelenségek, epileptiform rohamok, egyes esetekben - Jacksonian görcsrohamok stb. Szinte állandó jele a pupilla fényreakciójának gyengülése.

Ezt a formát a fokális patológia mellett fejfájás, szédülés és memóriavesztés is jellemzi. A betegek ingerlékenyek, válogatósak, gyenge szívűek, néha dühösek vagy depressziósak lesznek. Vannak a tudat elhomályosulásának epizódjai, főleg szürkületi típusúak, valamint a kommentár és a felszólító tartalom verbális hallucinációi.

A neurológiai tünetek súlyosbodásával a dysmnesticus (fokális, részleges, lacunáris) demencia egyre egyértelműbbé válik. Vascularishoz közeli demencia alakul ki: a dysmnesticus zavarok és a lacunáris prolapsusok túlsúlya. A pszeudoparalitikus demencia részeként frontális tünetek alakulnak ki: eufória, nagyképűség, kritika csökkenése, amnesztiás zavarok, késztetések gátlása. Lehetséges halál stroke során.

Ebben a csoportban a szerológiai változások változatosak és változatosak. A Wasserman-reakció a vérben gyakran pozitív, de nem mindig a cerebrospinális folyadékban; a sejtek és globulinok számának növekedése mérsékelt; a Lange-reakcióban szifilitikus „bevágást” vagy paralitikus görbéket határoznak meg.

Gumiszerű forma

A szifilisz gumiszerű formájában a mentális változások a fogíny méretétől és elhelyezkedésétől függenek. Jellemzőek a többszörös ínygyulladással és különböző fokú zavartsággal járó pszichoorganikus rendellenességek, a fokális rendellenességek és a nagy ínyekkel járó exogén pszichózisok, amelyek a koponyaűri nyomás növekedését okozzák. Sztrók és epilepsziás rohamok lehetségesek. Jellemző a pszichoorganikus zavarok progressziója.

A felsoroltakon kívül a szifilisznek epileptiform és hallucinációs-paranoid formái is vannak. A tabes dorsalis esetében a megfelelő tabetikus rendellenességek (ínreflexek hiánya a karokban és lábakban, ataxia és érzékszervi zavarok) ritkák; Gyakrabban figyelhető meg az eufória és a kritika csökkenése, a memória gyengülése és a szellemi aktivitás csökkenése, ritkábban a depressziós és a depressziós-hipochondriális állapotok. A cerebrospinális folyadékban a pleocitózis és a fehérjetartalom növekedése kevésbé kifejezett.

Kezelés

Az agyi szifilisz kezelését a lehető legkorábban el kell kezdeni. A terápiát specifikus antiszifilitikus gyógyszerekkel végezzük komplex módszerrel a séma szerint. Penicillin antibiotikumokat, makrolidokat, bizmut- és jódkészítményeket használnak. A speciális kezelés mellett általános erősítés, főleg vitaminterápia is javallott.

Progresszív bénulás

A progresszív bénulás egy olyan mentális betegség, amelyet a különféle bénulások és súlyos demencia fokozódása jellemez, amely magának az agyi anyagnak az elsődleges elváltozásából ered, bár a mezodermális eredetű szövetek (erek és membránok) is szenvednek. Ebben az esetben a teljes válaszképtelenség betegségének megjelenéséről és növekedéséről beszélünk, ezért a szervezet normális automatizált reakciói (köhögés, nyelés, vizelés stb.) megszűnnek. Ugyanakkor az immunbiológiai reaktivitás csökken.

A progresszív bénulás klasszikus képe három szakaszból áll: a kezdeti stádium, a betegség első szakasza és a végső szakasz (az őrület szakasza). Ezen szakaszok mindegyikét bizonyos mentális, neurológiai és szomatikus rendellenességek jellemzik. Jelenleg a progresszív bénulás nemcsak ritka, hanem klinikai képét is megváltoztatta. Manapság gyakorlatilag nincs bénulásos marasmus (III. stádium) beteg. A progresszív bénulás képe észrevehetően megváltozott, mivel a demencia forma éles túlsúlya az összes többihez képest. Az aktív kezelésnek köszönhetően a progresszív bénulás – mint korábban – már nem tekinthető olyan betegségnek, amelynek kötelező kimenetele súlyos demencia.

Mentális zavarok

kezdeti szakaszban

A progresszív bénulás kezdeti (neuraszténiás) stádiumát a neurózishoz hasonló tünetek megjelenése jellemzi, amelyek folyamatosan fokozódó fejfájás, fokozott fáradtság, ingerlékenység, rossz alvás és teljesítménycsökkenés formájában jelentkeznek. Ezekhez a tünetekhez hamarosan zavarok társulnak, amelyek eleinte a korábbi etikai készségek elvesztésével jellemezhetők. A betegek szemtelenné, hanyaggá, durvává és tapintatlanná válnak, és korábban szokatlan cinizmust és lezser hozzáállást tanúsítanak felelősségeik iránt. Aztán ezek a személyes változások egyre brutálisabbá és szembetűnőbbé válnak – kezdődik a második szakasz (a betegség virágkora).

A betegség virágkora

Feltárulnak a fokozódó memóriazavarok, az ítélőképesség gyengesége, a betegek már nem tudják teljes mértékben kritizálni állapotukat és környezetüket, helytelenül viselkednek. Gyakran felfedik a durva szexuális promiszkuitást, és teljesen elvesztik szégyenérzetüket.

Gyakran hajlamos a pazarlás, a betegek pénzt kölcsönöznek és teljesen véletlenszerű dolgokat vásárolnak. Jellemző a beszédesség, kérkedés megjelenése.

A betegek emocionálissága is drámaian megváltozik. Az érzelmek kifejezett labilitása jelenik meg, a betegek könnyen irritációt okoznak, akár súlyos haragot is, de ezek a dühkitörések általában törékenyek, és a beteg gyorsan átváltható valami idegenre. Ezek a betegek a könnyektől a nevetésig ugyanolyan könnyen válnak, és fordítva. Az uralkodó hangulati szín a meglehetősen korán megjelenő eufória lehet. Egyes esetekben éppen ellenkezőleg, kifejezett depressziós állapot lép fel, lehetséges öngyilkossági hajlamokkal. Káprázatos eszmék felbukkanása is lehetséges, különösen a nagyság téveszméi és annak egyik változata - a gazdagság téveszméi.

A demencia rohamos növekedése egyértelmű nyomot hagy a betegek téves kreativitásában. A bénító delíriumot általában az abszurditás és a grandiózus arányok jellemzik. Ritkábban jelennek meg az üldöztetés, hipochonder téveszmék stb. ötletei, általában szintén abszurd tartalmúak. Alkalmanként hallucinációk fordulnak elő, főleg hallási.

Idővel az intelligencia hanyatlása egyre szembetűnőbbé válik. A memória élesen romlik, az ítélőképesség gyengesége és a kritika elvesztése egyre inkább feltárul. A progresszív bénulással járó demencia az agyi szifilisszel ellentétben diffúz és általános jellegű.

Marasmikus stádium

A betegség harmadik (szenilis) stádiumára (amelyhez, mint már jeleztük, a kórfolyamat ma általában nem ér el) a legjellemzőbb a mély demencia, a teljes szellemi téboly (a testi téboly mellett).

Szomatoneurológiai rendellenességek

Gyakran előfordul a progresszív bénulás és a szifilitikus mesaortitis kombinációja. A máj, a tüdő, néha a bőr és a nyálkahártyák speciális elváltozásai is megfigyelhetők. Nagyon jellemzőek az általános anyagcserezavarok. Lehetséges trofikus bőrbetegségek, beleértve a fekélyek kialakulását, a körmök fokozott törékenységét, a hajhullást és a duzzanatot. Jó vagy akár fokozott étvágy esetén élesen progresszív kimerültség léphet fel. Progresszív bénulásban szenvedő betegeknél csökken a szervezet ellenálló képessége, könnyen előfordulnak egyidejű (egyidejű) betegségek, különösen a gennyes folyamatok.

Klinikai kép

Jellemző és egyik első neurológiai tünet az Argyll-Robertson-szindróma – a pupilla fényre adott válaszának hiánya, miközben fenntartja azt a konvergencia és az alkalmazkodás érdekében. Egyéb pupillarendellenességek is jellemzőek: a pupillák méretének éles szűkülése (miosis), esetenként gombostűfejnyire, anisocoria vagy a pupillák deformációja lehetséges. Gyakran progresszív bénulással, a nasolabialis redők aszimmetriájával, ptosisszal, maszkszerű arccal, a nyelv oldalra térésével, valamint a nyelv és a száj körkörös izmainak egyedi fibrilláris rángatásával (ún. villámlás) is megfigyelhetők. Nagyon jellemző a korán megjelenő dysarthria. Az elmosódott és homályos beszéd mellett a betegek kihagyhatnak bizonyos szavakat, vagy éppen ellenkezőleg, elakadhatnak egy szótagban, azt sokszor megismételve (logoclonus). A beszéd gyakran nazálissá válik (rhinolalia).

A korai megnyilvánulások közé tartozik még a kézírás jellegzetes változása (egyenetlenné válik, remeg) és a finommozgások koordinációjának zavara. A betegség előrehaladtával egyre súlyosabb hibák jelennek meg a betegek leveleiben kihagyások, szótagok átrendezése, egyes betűk másokkal való helyettesítése, azonos szótagok ismétlése stb.

A koordináció elvesztése is súlyosabbá válhat. Elég gyakran megfigyelhető az ínreflexek változása, valamint az érzékenység többé-kevésbé kifejezett csökkenése. Kóros reflexek jelenhetnek meg.

Gyakoriak a kismedencei szervek beidegzési zavarai. A legsúlyosabb neurológiai tünetek a betegség utolsó, harmadik szakaszára jellemzőek. Többnyire ebben a szakaszban figyelhetők meg apoplectiform rohamok, amelyek kezdetben simító, majd egyre tartósabb gócos zavarokat hagynak maguk után, a végtagok parézise és bénulása, afázia, apraxia stb. formájában.

A progresszív bénulásban gyakori patológia az epileptiform rohamok, amelyek a betegség harmadik stádiumában rendszerint sorozatosan vagy státusok formájában, esetleg végzetes kimenetelűek.

A progresszív bénulás formái

Az expanzív (klasszikus, mániás) formát az elsők között írták le, nemcsak élénk klinikai képe, hanem széles elterjedése miatt is. Most ez a forma, különösen tiszta formájában, meglehetősen ritka. A mániákus állapot megjelenése és a nagyság abszurd elképzelései jellemzik. Az önelégült-eufórikus hangulat hátterében néha hirtelen dühkitörések keletkezhetnek, de ez az irritáció általában rövid ideig tart, és a beteg hamarosan ismét eufórikus és önelégült lesz.

Jelenleg a leggyakoribb formája a demencia (az esetek 70%-a). Az általános (totális) demencia élénk képe kerül előtérbe. A hangulatot vagy az önelégültség vagy a letargia uralja, a közömbösség mindennel szemben, ami körülvesz.

Ezenkívül a progresszív bénulásnak vannak depressziós, izgatott, görcsrohamos, körkörös, paranoid és atipikus formái.

A legtöbb esetben a Wasserman-reakció a vérben és a cerebrospinális folyadékban már 0,2-es hígításnál is pozitív. Treponema pallidum immobilizációs reakciókat (RIBT és RIT), valamint immunfluoreszcens reakciót (RIF) alkalmaznak. Jellemző a Lange-reakció.

A kezeletlen bénulás 2-5 év után teljes őrülethez és halálhoz vezet. Az általános elmebaj jelenségei különösen gyorsan fokozódnak az úgynevezett vágtatóbénulással, amelyet a betegség katasztrofális lefolyása jellemez. Leggyakrabban ez izgatott formában történik. Az epilepsziás forma is nagyon kellemetlen.

A prognózist (mind az életre, mind a betegség további lefolyására és a gyógyulásra vonatkozóan) általában a kezelés eredményei határozzák meg, amelyet a lehető legkorábban el kell kezdeni.

A progresszív bénulás kezelése specifikus kombinált terápia alkalmazását foglalja magában: antibiotikumokat, bizmut- és jódkészítményeket írnak fel ismételt tanfolyamokon a séma szerint.

Ez a szifilisz késői formája, amely az agyi struktúrák progresszív gyulladásos-dystrophiás teljes károsodása formájában fordul elő. Fejlődési szakaszaiban különbözik, először pszeudoneuraszténia tünetei vannak, majd mentális eltérések az intellektuális hanyatlás hátterében, és a végső szakaszban - súlyos demencia. A diagnózis egy neurológus, pszichiáter következtetései, a szifilisz vér- és cerebrospinális folyadékvizsgálati eredményei, valamint az agyi MRI adatok alapján történik. A kezelést átfogóan pirogén, antitreponemális, pszichokorrekciós és neurometabolikus gyógyszerekkel végzik.

ICD-10

A52.1 Neurosyphilis tünetekkel

Általános információ

A progresszív bénulás a késői neurosifilisz különálló nozológiai formája. Ez egy szifilitikus meningoencephalitis - az agy membránjainak és parenchymájának gyulladásos elváltozása. A betegséget Antoine Bayle francia pszichiáter írta le részletesen 1822-ben, akiről a Bayle-kórt a neurológia el is nevezte. 1913-ban H. Noguchi japán patológus bizonyította a betegség szifilitikus etiológiáját azzal, hogy felfedezte a treponema pallidumot a betegek agyszövetében. Progresszív bénulás a szifiliszben szenvedő betegek 1-5%-ánál fordul elő. A tünetek kialakulásának időtartama a fertőzés pillanatától számított 3-30 év, leggyakrabban 10-15 év. Az előfordulási csúcs a 35-50 éves korban jelentkezik. A modern neurológiai gyakorlatban a Bayle-kór meglehetősen ritka patológia, amely a szifilisz időben történő diagnosztizálásának és kezelésének köszönhető.

Okoz

A betegség etiológiai tényezője a szifilisz kórokozója - Treponema pallidum. A fertőzés forrása egy beteg ember, a fertőzés fő útja a szexuális és injekciós. A kórokozó nyállal terjedhet. A fertőző ágens bejutása az agyszövetbe hematogén és limfogén úton történik. A kórokozó hosszú távú fennmaradásának oka, amely progresszív bénulással jár, nem ismert bizonyossággal. Lehetséges hajlamosító tényezők a szifilisz korai formáinak megfelelő kezelésének hiánya vagy elégtelensége, az örökletes hajlam és az alkoholizmus. A fertőzés aktiválódását kiváltó triggereket traumás agysérülésnek, gyengített immunitásnak tekintik az akut és krónikus szomatikus betegségek hátterében.

Patogenezis

A fertőzés aktiválásának mechanizmusa nem tisztázott. Feltételezik az immunrendszer visszatartó szerepét, amely gátolja a kórokozó elszaporodását. A károsodott test reaktivitás és az immunszuppresszív állapotok a Treponema pallidum terjedéséhez vezetnek az agyszövetekben. A kezdeti szakaszban a progresszív bénulást gyulladásos folyamat jellemzi, amely kiterjed az összes agyi struktúrára - panencephalitis, majd a gyulladásos változásokat atrófiás változások váltják fel.

Makroszkóposan a lágy agyhártya elhomályosult, összeolvad az alatta lévő agyi parenchimával. Jellemző az ependymitis - az agykamrák bélésének gyulladása. Hydrocephalus, a kéreg diffúz atrófiája, a gyri közötti barázdák kiszélesedésével, megfigyelhető. A mikroszkopikus képet a kis agyi erek vasculitise képviseli plazmacitikus perivaszkuláris infiltrációval, a neuronok zsugorodásával és elhalásával, az idegrostok demyelinizációjával és atrófiás elváltozásaival, a glia proliferációjával és az amőboid sejtek megjelenésével.

Osztályozás

A klinikai tünetek változóak, a betegség kezdetén gyengén nyilvánulnak meg, a betegség előrehaladtával változnak és súlyosbodnak. A leghatékonyabb terápia kiválasztásához a folyamat szakaszának megértése szükséges. Ebben a tekintetben a neurológiai gyakorlatban a progresszív bénulás három klinikai periódusra oszlik:

• A kezdeti. Megfelel a klinikai tünetek megjelenésének. Jellemzőek a neuraszténia, az alvászavarok, a teljesítménycsökkenés tünetei. A kezdeti szakasz több héttől 2-3 hónapig tart. Az időszak végére nyilvánvalóvá válnak a személyiségbeli változások, amelyek az etikai normák elvesztésére irányulnak.
• A betegség kialakulása. A fokozódó személyiségváltozások, viselkedési zavarok, beszéd-, járás- és kézírászavarok, értelmi hanyatlás dominál. Jellemzőek a szomatikus szervek trofikus zavarai, disztrófiás elváltozásai. Kezelés nélkül a stádium 2-3 évig tart.
• Elmebaj. A kognitív szféra progresszív összeomlását apátia, a környezet iránti érdeklődés teljes elvesztése kíséri. Gyakran megfigyelhetők epilepsziás rohamok és szélütések. A trofikus rendellenességek súlyosbodnak, a csontok törékenysége nő. A beteg agyvérzés vagy interkurrens fertőzések következtében hal meg.

A következő osztályozás szindrómás megközelítésen alapul. Figyelembe véve az uralkodó tünetegyüttest, a betegségváltozatok teljes listáját azonosították. A főbbek a következő klinikai formák:

• Elmebaj(egyszerű) - növekvő demencia, túlsúlyban az eufóriával. A leggyakrabban. Nem kíséri súlyos mentális zavarok.
• Kiterjedt- kifejezett izgalom a saját nagyságáról és gazdagságáról szóló téves gondolatok túlsúlyával. Az eufórikus-kényelmes hangulat hirtelen átadja helyét a haragnak. A tipikus bőbeszédűség, a kritika teljesen elvész.
• Eufórikus- a progresszív demenciát a nagyság töredékes elképzelései kísérik. Az expanzív formától eltérően kifejezett neuropszichés izgalom nélkül fordul elő.
• Nyomott- a demencia abszurd hipochondriális panaszok hátterében halad előre. A betegeknek úgy tűnik, hogy nincs belsőjük, már meghaltak. Jellemzőek a deperszonalizáció, derealizáció elemei a Cotard-szindrómáig.
• Izgatott- az izgalom kifejezett, hajlamos az agresszióra. Vizuális és hallási hallucinációk figyelhetők meg. A tudat összezavarodik, a személyiség gyors szétesése következik be.
• Keringési- hasonló a bipoláris zavar megnyilvánulásaihoz. A mániákus izgalom időszaka súlyos depressziónak ad helyet. Van egy vélemény, hogy ez a forma a mentális betegségekre való genetikai hajlam hátterében valósul meg.
• Hallucinációs-paranoiás- pszichózis, túlnyomórészt hallucinációs szindrómával, üldözési téveszmék, katatónia. Feltételezték, hogy a betegség ezen változata skizoid pszichopátiában szenvedő betegeknél fordul elő.

A Bayle-kór legjellemzőbb kezdete a középkorú. A gyermekkorban és időskorban megnyilvánuló progresszív bénulást számos jellemző különbözteti meg. Ennek megfelelően a betegségnek 2 életkorral összefüggő formája van:

• Fiatalkori. 6-16 éves korában debütál, miután transzplacentális fertőzésből eredő veleszületett szifiliszben szenvedett. Gyakrabban fordul elő demencia formájában Hutchinson-triáddal (keratitis, halláskárosodás, a felső metszőfogak károsodása). A tünetek megjelenését mentális retardáció előzheti meg.
• Szenilis. A debütálás 60 év után következik be. Általában hosszú, tünetmentes lefolyású. Korszakov-szindróma kialakulása lehetséges. A szenilis formát rendkívül nehéz megkülönböztetni a szenilis demenciától.

A progresszív bénulás tünetei

A betegség nem specifikus, lassan növekvő tünetekkel kezdődik, hasonlóan a neuraszténiás megnyilvánulásokhoz. A betegek csökkent teljesítményre, szokatlan fáradtságra, ingerlékenységre, fejfájásra, memóriazavarra és alvászavarra panaszkodnak. Idővel a beteg hozzátartozói változást észlelnek a személyiségében: közömbös mások problémái iránt, tapintat elvesztése, az etikai normákon túlmutató viselkedés. A betegek elkezdenek durva hibákat elkövetni szokásos szakmai tevékenységeik során, és a tünetek előrehaladtával elvesztik felismerési képességüket. Az alvászavarok súlyosbodnak: napközben hiperszomniát, éjszaka pedig álmatlanságot észlelnek. Étkezési zavarok lépnek fel (anorexia, bulimia). A beszéd túlzottan felgyorsul vagy lelassul. Csökken a viselkedés kritikája.

A betegség kialakulásának szakaszában a progresszív bénulás súlyosbodó személyiség- és viselkedési zavarokkal jár. Felfedik a helytelen viselkedést, a nevetséges cselekedeteket és a lapos vicceket. A mentális zavarokat polimorfizmus, eufória, depresszió, téveszmék, hallucinációk és deperszonalizáció jellemzi. A beszédben nehézségek merülnek fel az összetett szavak kiejtésében, majd dysarthria alakul ki - a beszéd elmosódottá, elmosódottá válik, az egyes hangok kihagyásával.

A járás bizonytalan, laza, a kézírás egyenetlen, diszgráfia hiányzó betűkkel. Ájulás és epilepsziás rohamok figyelhetők meg (általában Jackson típusú). Az étvágyzavarok súlycsökkenést vagy súlygyarapodást okoznak. Trofikus rendellenességek jelennek meg: csökkent bőrturgor, törékeny körmök, enyhe fertőzés kelések és tályogok kialakulásával. A csontok fokozott törékenysége, a szív (kardiomiopátia) és a máj (hepatosis) degeneratív elváltozásai jellemzik.

A demencia időszakában a demencia az őrültségig fokozódik. A páciens abbahagyja önmaga kiszolgálását, másokkal való interakciót és a kismedencei szervek működésének önkéntelen irányítását. Az étkezés megtagadása jelentős fogyáshoz vezet. Néha dysphagiát, nyelési rendellenességet észlelnek. Számos trofikus fekély képződik, a csontok fokozott törékenysége töréseket okoz.

Komplikációk

A Bayle-kórt kísérő agyi érgyulladás a gyakori szélütés oka. A stroke következtében tartós neurológiai deficit alakul ki: paresis, afázia, apraxia. A trofikus változások a bőr barrier funkciójának csökkenéséhez vezetnek pyoderma, tályogok és későbbi szakaszokban - felfekvések kialakulásával. Lehetséges tüdőgyulladás, húgyúti gyulladás (cystitis, pyelonephritis). A fertőző ágensek behatolása a vérbe szepszis kialakulásához vezet. A stroke és a fertőző szövődmények a leggyakoribb halálokok.

Diagnosztika

A betegséget a kezdeti időszakban a legnehezebb diagnosztizálni. Egyes betegek nem rendelkeznek anamnesztikus adatokkal a szifilisz múltbeli jelenlétéről, ami szintén megnehezíti a nosológia meghatározását. A diagnózist a szifilitikus etiológia laboratóriumi megerősítése állapítja meg. A szükséges vizsgálatok listája a következőket tartalmazza:

• Neurológiai vizsgálat. A debütáló szakaszban figyelmet fordítanak az enyhe anisocoriara, az extraocularis izmok parézisére, a reflexek aszimmetriájára, az instabilitásra, a járás bizonytalanságára, a beszéd monotóniájára. A tünetek csúcspontján a neurológus a pupillák fotoreakciójának csökkenését, dysartriát és súlyos kognitív diszfunkciót észlel. Lehetséges parézis, afázia és egyéb, a stroke által okozott gócos tünetek.
• Neuropszichológiai vizsgálat. Pszichiáter, neuropszichológus végezte. Tartalmazza a kognitív képességek és a mentális állapot felmérését. Változó súlyosságú demencia, kritika hiánya, pszichomotoros agitáció, depresszív-fóbiás, hallucinációs, téveszmés szindrómák jellemzik. Lehetséges szürkületi tudat.
• Laboratóriumi diagnosztika. A treponemális vérvizsgálatok (Wassermann-reakció, RPR-teszt) a betegek közel 100%-ában pozitívak. Kétséges esetekben további ismételt elemzéseket végeznek dinamikában, RIF-ben, RIT-ben.
• A cerebrospinális folyadék vizsgálata. A szeszes italt lumbálpunkcióval nyerik. Az elemzés megnövekedett fehérjemennyiséget, pozitív globulinreakciókat és limfociták miatti citózist tár fel. A Lange-reakció egy meghatározott hullámformát ad fog formájában. A legtöbb betegnél a RIF és RIBT reakciók cerebrospinális folyadékkal pozitívak.
• Az agy MRI-je. A betegség fázisától függően diffúz gyulladásos vagy atrófiás elváltozásokat mutat, amelyek a membránokat, az agyanyagot és a kamrai ependimát érintik. A szkennelés lehetővé teszi egy térfoglaló elváltozás (intracerebrális daganat, agytályog) jelenlétének kizárását, valamint a progresszív degeneratív betegségek differenciáldiagnózisának elvégzését.

A Bayle-kór kezdeti szakaszát meg kell különböztetni a neuraszténiától. Segíthetnek a neurológiai állapot jellemzői, az epilepsziás epizódok jelenléte és a beteg korai személyiségváltozásai, amelyeket a szerettei észlelnek. Ezt követően a differenciáldiagnózist mentális zavarokkal, degeneratív agyi folyamatokkal (vascularis demencia, Alzheimer-kór, többszörös rendszersorvadás, Pick-kór) végzik. A progresszív bénulás megerősítésének legmegbízhatóbb kritériuma a pozitív treponemális reakciók a vérben és a cerebrospinális folyadékban.

Progresszív bénulás kezelése

A betegeknek etiotróp és pszichokorrektív terápiára van szükségük. A magas testhőmérséklet terápiás hatását kísérletileg fedezték fel. A modern kezelés négy fő összetevőből áll:

• Piroterápia. Korábban malária kórokozók bejuttatásával, majd maláriaellenes kezeléssel végezték. Jelenleg pirogén gyógyszereket használnak.
• Antibakteriális terápia. A penicillin antibiotikumok, a ceftriaxon, a kinin-jód-biszmutát és a bizmut-nitrát antitreponemális hatásúak. Az etiotróp terápia nagy adagokkal kezdődik és 2-3 hétig tart. Ezzel egyidejűleg probiotikumokat, multivitamin-készítményeket, szükség esetén májvédőket írnak fel.
• . A Bayle-kór második fázisában javallt. A gyógyszerek (nyugtatók, antipszichotikumok, antipszichotikumok, antidepresszánsok) egyéni kiválasztása a tüneteknek megfelelően történik.
• Neurotrop terápia. Célja az agy anyagcsere-folyamatainak javítása és funkcióinak helyreállítása. Tartalmazza a vaszkuláris, nootrop és neurometabolikus hatású gyógyszereket. A demencia stádiumában a neurotrop kezelésnek nincs jelentős hatása.

Prognózis és megelőzés

A kezelés eredménye a kezelés megkezdésének időszerűségétől függ. Az esetek 20%-ában a helyes terápia lehetővé teszi az egészség szinte teljes helyreállítását. A betegek 30-40% -ánál mérsékelt mentális eltérésekkel stabil remisszió érhető el, amely lehetővé teszi számukra, hogy alkalmazkodjanak a társadalomhoz. Az esetek 40%-ában a tartós organikus demencia továbbra is fennáll. A cerebrospinális folyadék fertőtlenítésének folyamata hat hónaptól 3-4 évig tart. A progresszív bénulás megelőzhető a személyes higiénia betartásával, az alkalmi nemi érintkezés és a védekezés nélküli szexuális érintkezés elkerülésével. Amikor először diagnosztizálják a szifiliszt, megfelelő kezelésre van szükség a biológiai környezet teljes fertőtlenítéséig. Ezt követően a beteget ajánlott megfigyelni és időszakonként megvizsgálni a szifilisz késői formáinak korai felismerése érdekében.

A kétségtelenül progresszív bénulás egyik első esetét J. Esquirol írta le. 1822-ben A. Bayle a progresszív bénulást önálló betegségként azonosította, hangsúlyozva, hogy mind mentális zavarokat, mind neurológiai rendellenességeket okoz, amelyek az agy arachnoideális membránjának krónikus gyulladásához kapcsolódnak. Bayle kijelentését néhány kutató kifogásolta. A progresszív bénulást csak a 19. század 50-es éveiben ismerték el önálló betegségként.

A progresszív bénulás a szifiliszben szenvedő betegek körülbelül 5%-át érinti (lásd a teljes tudásanyagot), és a nők sokkal ritkábban betegszenek meg, mint a férfiak. A betegség általában 10-15 vagy több évvel a fertőzés után jelentkezik. Így, ha figyelembe vesszük, hogy a legnagyobb szexuális aktivitás időszaka 20-35 évre esik, az érintettek életkora leggyakrabban 35-50 év. Késői korban (45-60 éves) szifiliszfertőzés esetén ez az időszak általában lerövidül.

Klinikai kép. A progresszív bénulás az egész szervezet súlyos betegsége, és legszembetűnőbb megnyilvánulásai a szellemi tevékenység zavarai. A fő szindróma a progresszív totális demencia (lásd a teljes tudásanyagot): az értelem súlyosan szenved, korán megjelennek az ítélőképesség zavarai, eltűnik a kritika és különösen az önkritika. Nem tudatosul a betegség, a memória meredeken csökken, konfabulációk fordulnak elő (lásd a teljes ismeretanyagot: Confabulosis). A gyakran megfigyelt eufória miatt felerősödnek a demencia megnyilvánulásai (lásd a teljes ismeretanyagot: Pszichoorganikus szindróma). A neurológiai tünetek beszédzavarokból, elsősorban az artikuláció károsodásából – dysarthria – állnak (lásd a teljes tudásanyagot). A beszéd homályossá, elmosódottá válik, különösen hosszú szavak kiejtésekor a beteg átugorja vagy átrendezi a szótagokat, nem ejti ki a szavak végét. A kézírás egyenetlenné válik, az egyes betűk és szótagok kiesnek a szavakból. A hang hangszíne megváltozik, eltompul. A páciens arca kifejezéstelen, maszkszerű, mivel az arcizmok beidegzése megszakad, blepharoptosis lép fel (lásd teljes ismeretanyag: Ptosis). Az ínreflexek gyakran fokozottak és egyenetlenek, kivéve a taboparalízis eseteit (lásd a teljes tudásanyagot). A záróizom rendellenességei miatt a betegek nem tudják megtartani a vizeletet és a székletet. A vazomotoros és trofikus zavarok következtében duzzanat, törékeny csontozat, izomsorvadás, felfekvések jelennek meg.

A pszichopatológiai megnyilvánulások alapján a betegség négy szakaszát különböztetjük meg: látens (a szifilisz fertőzéstől a progresszív bénulás megnyilvánulásaiig), a kezdeti megnyilvánulások szakasza, a betegség teljes kifejlődésének stádiuma és a marasmus (lásd a teljes szöveget). tudás). A látens stádiumban fejfájás, szédülés, ájulás léphet fel, esetenként jellegzetes elváltozások figyelhetők meg a cerebrospinalis folyadékban (lásd teljes ismeretanyag). A kezdeti megnyilvánulások szakaszát fokozott fáradtság, ingerlékenység és gyengeség jellemzi. A betegek erővesztésre és teljesítménycsökkenésre panaszkodnak, bár bizonyos mértékig még el tudják látni szokásos munkájukat. Korábban az ilyen állapotokat, a neurotikus tünetekkel való külső hasonlóságuk miatt, helytelenül preparalitikus neuraszténiának nevezték. Egyes esetekben a kezdeti megnyilvánulások szakaszában depressziós és téveszmés rendellenességek figyelhetők meg - szorongásos depresszió hipochondriális kijelentésekkel, szorongó-izgatott depresszió, féltékenység, üldözés, mérgezés téves elképzelései; a demencia tüneteinek fokozódásával ezek az endoform rendellenességek megszűnnek. A memóriavesztést nagyon korán észlelik. Bizonyos cselekedetek a kritika megsértését jelzik. A vágyak köre felborul, a betegek torkossá és erotikussá válnak. E rendellenességek növekedése a betegség átmenetét jelzi a teljes fejlődés szakaszába, amely különböző klinikai formákban nyilvánul meg. A kiterjedt, vagy klasszikus (korábban elterjedt) forma gyakoribb a férfiaknál. Jellemzője a mániákus izgalom jelenléte a harag megnyilvánulásaival, a nagyság grandiózus téveszméi (lásd a teljes tudásanyagot: Delirium). A demencia formát az inaktív eufória hátterében növekvő demencia jellemzi.

A depresszív formában depressziós hangulat alakul ki, gyakran szorongással és öngyilkossági vággyal (lásd a teljes ismeretanyagot: Depressziós szindrómák), és gyakran megfigyelhető nihilista tartalmú abszurd hipochondriális delírium. A körkörös forma, amelyet először S. S. Korsakov írt le, váltakozó izgalmi és depressziós állapotokkal fordul elő. A hallucinációs-paranoid formát a paranoid szindróma kialakulása jellemzi (lásd a teljes tudásanyagot), túlnyomórészt hallási hallucinációkkal és üldözési téveszmékkel. A katatón formában kábult állapot lép fel (lásd a teljes tudásanyagot) a mutizmus és a negativizmus jelenségeivel (lásd a teljes tudásanyagot: Kataton szindróma). Az őrültség szakaszában a tudatos tevékenység megszűnik, a beszéd megszűnik, a betegek artikulálatlan hangokat adnak ki, nem tudnak állni és mozogni. Ebben a szakaszban egy interkurrens betegségben halnak meg.

A pálya mentén van egy különösen rosszindulatú izgatott forma (gallopáló bénulás), éles motoros izgalmával és amentív típusú tudatzavarral, valamint az úgynevezett stacionárius bénulás, amely lassú lefolyású, az intelligencia fokozatos csökkenésével. és letargia.

A progresszív bénulás atipikus formái a fiatalkori és a szenilis A progresszív bénulás, valamint a Lissauer-féle bénulás és a taboparalízis (lásd a teljes tudásanyagot). Fiatalkorú Progresszív bénulás a veleszületett szifilisz alapján alakul ki; általában 10-15 éves korban kezdődik. Néha veleszületett szifilisz jelei előzik meg, más esetekben olyan gyermekeknél fordul elő, akiket korábban egészségesnek tartottak. Leggyakrabban demencia formájában fordul elő; Gyakran helyi tüneteket figyelnek meg, például látóideg atrófiát. Szenilis A progresszív bénulás 60 éves kor felett fordul elő, és elsősorban a hosszú látens stádium jellemzi (legfeljebb 40 év). Klinikai szempontból a kép időskori demenciára emlékeztet (lásd a teljes tudásanyagot), súlyos memóriazavarokkal; néha előfordul a betegség, mint a Korszakov-szindróma (lásd a teljes tudásanyagot).

A Lissauer-féle bénulást és taboparalízist a demencia viszonylag lassú progressziója jellemzi. A Lissauer-féle bénulásnál hajlamosak az agy, elsősorban a fali lebenyek lokális károsodására, afázia (lásd teljes tudásanyag), agnosia (lásd teljes tudásanyag), apraxia (lásd teljes tudásanyag) kialakulásával. , apoplectiform és epileptiform rohamok. A taboparalízis a progresszív bénulás és a tabes dorsalis tüneteinek kombinációja (lásd a teljes ismeretanyagot), és a gerincbántalmak megelőzik a progresszív bénulás tüneteinek kialakulását, általában a demencia formáját.

Etiológia és patogenezis. 1913-ban H. Noguchi bebizonyította a progresszív bénulás szifilitikus etiológiáját azzal, hogy felfedezte a treponema pallidumot az agyszövetben.

A patogenezist nem vizsgálták eléggé. K. Levaditi azon megfigyelések alapján, amikor mindkét házastárs, vagy több, ugyanabból a forrásból származó szifiliszben fertőzött személy progresszív bénulásban szenvedett, egy speciális neurotrop treponema létezésére utalt, amely azonban nem bizonyított. Lehetséges, hogy a patogenezisben szerepet játszanak a szervezet reakcióképességének zavarai (lásd a teljes ismeretanyagot) az agyszövet szenzibilizációjával, aminek következtében egyes esetekben a treponémek behatolnak az agyszövetbe.

Patológiai anatómia. Makroszkóposan progresszív bénulás esetén az agyi konvolúciók sorvadása és a sulcusok kiszélesedése figyelhető meg. Az agy lágy membránja elhomályosodott, összeolvadt az agy anyagával; ependymatitist figyelnek meg (lásd a teljes tudásanyagot: Chorioependimitis). Mikroszkóposan gyulladásos folyamatot észlelnek az agy pia materében és az erekben, különösen a kicsiben. Az erek közelében jellemző a plazmasejtekkel való beszivárgás. Az agyszövetben a kéreg pusztulása figyelhető meg az idegsejtek és rostok elpusztulása miatt. A neurogliában gliotikus rostok nőnek, és rúd alakú és amőboid sejtek jelennek meg. A Treponema pallidum az idegsejtek közelében található.

A betegség teljes kifejlődésének szakaszában történő diagnózis általában nem okoz nehézségeket. Pszichopatológiai, neurológiai megnyilvánulások és laboratóriumi adatok alapján állapítják meg. A kritika hiányával járó teljes demencia jelenségeinek növekedése, dysarthria, a pupillareakciók zavarai (lásd a teljes ismeretanyagot: Argyll Robertson szindróma), a szerológiai mutatók állandósága – mindez együtt megbízhatóvá teszi a Progresszív bénulás diagnózisát. A Wasserman-reakció a vérben a legtöbb esetben pozitív (lásd a teljes ismeretanyagot: Wasserman-reakció); a liquorban a fehérjereakciókhoz hasonlóan (Nonne-Apelt, Pandi, Weichbrodt) élesen pozitív (lásd a teljes ismeretanyagot: Alvadási tesztek, Liquor). A sejtelemek száma a cerebrospinális folyadékban megnő, néha jelentősen. A teljes fehérjetartalom megnő. A Lange-reakció végrehajtásakor (lásd a teljes ismeretanyagot: Agy-gerincvelői folyadék) az első 4-6 kémcsőben a folyadék elszíneződése, a következőben pedig a színintenzitás növekedése figyelhető meg (ún. paralitikus görbe). A treponema immobilizációs reakciója (lásd a teljes ismeretanyagot: Nelson-Meyer reakció) és az immunfluoreszcens reakció (lásd a teljes ismeretanyagot) élesen pozitív a vérben és a cerebrospinalis folyadékban.

Az agyi szifilisznél differenciáldiagnózist végeznek (lásd a teljes ismeretanyagot: Szifilisz), amelyben a demencia lacunáris jellegű, a kritika kisebb-nagyobb megőrzésével, hallucinációk gyakrabban figyelhetők meg; A Lange-reakciógörbének van egy úgynevezett szifilitikus hulláma. Progresszív bénulás

szerológiai mutatók alapján megkülönböztetni az alkoholos pszeudoparalízist (lásd a teljes ismeretanyagot: Alkoholos encephalopathiák) és a szenilis demenciát (lásd a teljes ismeretanyagot); agysérülésekkel (lásd teljes ismeretanyag), különösen a homloklebeny, a neurológiai tünetek és szerológiai mutatók szerint. Az agydaganatokban előforduló pszeudoparalitikus szindróma fokozott koponyaűri nyomással jár (lásd a teljes ismeretanyagot: Hipertóniás szindróma). Az érrendszeri eredetű pszichózisok a progresszív bénulástól a lacunáris demencia kialakulásával különböznek (lásd a teljes ismeretanyagot: Atherosclerosis), amely a progresszív bénulásra nem jellemző. -depresszív pszichózis (lásd a teljes tudásanyagot) és a hallucinációs-paranoid forma - skizofréniából (lásd a teljes tudásanyagot).

Kezelés. Piroterápia javasolt (lásd a teljes tudásanyagot) - fertőző terápia és pirogén anyagok (lásd a teljes tudásanyagot) általában antibiotikum-terápiával kombinálva. 1845-ben V. F. Sabler megjegyezte számos lázas betegség jótékony hatását a pszichózisok lefolyására. A pszichózisok fertőző terápiájában elsőbbséget élvez A. S. Rosenblum, aki elmebeteg betegeket kezelt visszaeső láz elleni védőoltással. 1917-ben a bécsi pszichiáter, J. Wagner-Jauregg javasolta a progresszív bénulásban szenvedő betegek malária elleni védőoltással történő kezelését. A módszer széles körben elterjedt; háromnapos maláriában szenvedő betegtől vett vér progresszív bénulásából áll. A lappangási idő 4-20 napig tart, az első rohamok háromnapos maláriához hasonlóan jelentkeznek, majd általában naponta megfigyelik. 10-12 roham után kinin-hidroklorid bevételével leállítják. Inf. A terápiát a progresszív bénulásban szenvedő betegek európai és afrikai visszaeső lázzal való megfertőzésével is végzik. Ennek a terápiának az eredményei kevésbé kifejezettek, de kényelmes, mivel a korábban az egér fertőzése következtében kapott oltóanyag nagy távolságokra szállítható. A szomatikusan legyengült betegeket japán patkánytífusszal – sodokuval – oltják be. Azokban az esetekben, amikor a fertőzés sikertelen, valamint szomatikus ellenjavallatok esetén pirogén anyagokat (pirogenális és mások) írnak fel.

A 20. század 40-es évei óta komplex kezelést végeznek - piroterápia és antibiotikumok adásával kombinálva. Ebben az esetben 40 000 000 egység penicillint írnak fel a kezelés során; A penicillinterápia ismételt tanfolyamait legfeljebb 2 hónapos időközönként végezzük a szerológiai paraméterek ellenőrzése mellett. Egyes esetekben a bicillint bizmutkészítményekkel kombinálva alkalmazzák. Antibiotikum-terápiával kombinálva javasolt a fertőző terápia (malária elleni védőoltás), amely elősegíti az antibiotikumok bejutását az agyszövetbe, és emellett növeli a szervezet védekezőképességét. Inf. A terápia ellenjavallt idős korban, marasmus, szívelégtelenség, aorta aneurizma, vesebetegség és cukorbetegség esetén. Ezen túlmenően kidolgoztak egy penicillinnel végzett kezelést is. Számos penicillinnel végzett kezelési rendet javasoltak, de egyes kutatók úgy vélik, hogy a penicillin alkalmazása önmagában nem elegendő.

Előrejelzés. A kezeletlen progresszív bénulás időtartama a kezdeti megnyilvánulásoktól a halálig átlagosan körülbelül 2 és fél év. A fiatalkori progresszív bénulás lassabban halad (5-6 év), a stacionárius bénulás 20 évig vagy tovább tart. Az izgatott forma néhány hónap múlva a beteg halálával ér véget. Expanzív formában hosszú távú remisszió figyelhető meg. A kezelés utáni remisszió időtartama változó. A remisszió több mint 20 éve ismert. Számos kutató szerint a több mint 2 évig tartó remisszió stabil.

A megelőzés a szifilisz időben történő kezeléséből áll, amelyet specifikus és nem specifikus eszközökkel, bizonyos sémák szerint végeznek (lásd a teljes tudásanyagot: Szifilisz).

Szociális és igazságügyi pszichiátriai jelentősége. Csak elszigetelt esetekben (a kezelést követő tartós remisszióban) engedhető meg, hogy a beteg visszatérjen korábbi szakmai tevékenységéhez. Az igazságügyi pszichiátriai vizsgálat során (lásd a teljes tudásanyagot) a beteg szinte minden esetben elmebetegnek minősül (lásd teljes tudásanyag). Csak kezelt progresszív bénulás esetén, legalább 3 évig tartó stabil remisszió mellett lehet a beteget épelméjűnek ismerni.

Ön kategorikusan elégedetlen azzal a lehetőséggel, hogy örökre eltűnik erről a világról? Nem akarod egy undorító rothadó szerves massza formájában befejezni az életed, amit felfalnak a benne nyüzsgő síri férgek? Szeretnél visszatérni a fiatalságodba és egy másik életet élni? Előről kezdeni? Javítani kell az elkövetett hibákat? Valóra váltani a beteljesületlen álmokat? Kövesse ezt a linket:

PROGRESSZÍV BÉNSÉG(bénulás pro- gressiva alienorum, demantia paralytica), pszicho. egy betegség, amelyet először Bayle írt le részletesen 1822-ben, és amelyet a személyiség szomatikus és pszichológiai szétesése jellemez az idegrendszerben egy szifilitikus spirocheta által okozott speciális gyulladásos-degeneratív folyamat következtében. P. p. b-n nagyon gyakori, bár az utóbbi időben enyhén csökkent az előfordulása, különösen a Szovjetunióban. A háború előtti időkben a progresszív bénulások átlagosan a férfiak 14%-át és a nők 5%-át tették ki az orosz pszichiátriai intézetek teljes betegszámából (Zhda- 22v új, Ignatiev); 1922-ben 11,9% férfi és 5,5% nő volt; 1928-ban - a férfiak 7,28%-a és a nők 4,5%-a (Prozorov). A P. o. halálozása a pszichiátriai kórházakban a háború előtti időkben elérte a teljes halálozás 40%-át, jelenleg 25%-át. Etiológia és patogenezis. Már a 19. század végén. A legtöbb szerző bizonyítottnak tartotta a P. p. szifilitikus eredetét, de az volt az uralkodó vélemény, hogy a P. p metaszifiliszes betegség, inkább a szifilisz következménye. Noguchi felfedezése a spirochetákat a bénultak agyában megállapította, hogy ez a b-n az idegrendszer valódi szifilitikus folyamata, amely más formáihoz képest csak kis mértékben módosul. Még azt is okkal feltételezhetjük, hogy csak a P. p tekinthető valódi idegszöveti szifilisznek (elsősorban ektodermának), míg az agyi szifilisz egyéb formái elsősorban csak a mezodermát (membránokat, ereket) érintik. Ebben a tekintetben a specifikus szerológiai reakciók (RW stb.) határozottabban és állandóan fejeződnek ki a P. o.-ban, mint a szifilitikus pszichózisok más formáiban. P. szifilitikus betegségekhez való tartozása nem zárja ki ennek a betegségnek az elkülönítését. A lappangási idő időtartama, mentális jellemzők. tünetek és szerológiai reakciók, a betegség lefolyásának rosszindulatú daganata, hagyományos antiluetikus kezelésre nem alkalmas, kóros anat. jellemzői - mindezek az adatok ma is alátámasztják a P. o. mint speciális újológiai egység fogalmát. P. spirochetális fertőzéstől való függése nem merül ki a betegség etiológiájának kérdésében, mivel csak bizonyos szifilitikusoknál (3-4%) alakul ki utólag bénulás, ezért számolni kell a nem kellően tisztázott további tényezők jelenlétével, amelyek hozzájárulnak a betegség kialakulásához. a betegség . Ezek a pontok az egyéni hajlamban, további exogén tényezők hatásában és magának a spirocétának a jellemzőiben kereshetők. Az egyéni hajlam a szervezetnek a spirocheta elleni küzdelem meggyengült képességében fejeződik ki (gyenge antitest-termelés, a vér-agy gát elégtelensége). A P. p. patogenezisében aligha van nagyobb jelentősége a szervezetet gyengítő külső tényezőknek, mint a trauma, alkoholizmus stb. Ami a spirocheták speciális tulajdonságait illeti, az a feltételezés, hogy egyes fajaik (törzseik) túlnyomórészt bőrelváltozásokat, mások idegrendszeri károsodást (dermatotrop és neurotrop szifilisz) okoznak. Ezt a feltételezést megerősítheti: 1) a bőr szifilitikus reakcióinak gyengesége a legtöbb bénulás történetében; lehetséges azonban, hogy egy ilyen gyenge reakciót nem csak a spirocheta jellemzői (a belőle származó irritációk gyengesége) magyarázzák, hanem az is, hogy a szervezet nem képes elegendő antitestet termelni; 2) olyan esetek, amikor több, egy forrásból fertőzött személy megbetegszik P-vel. P.; 3) viszonylag gyakori házastársi esetek Junius és Arndt (Junius, Arndt) szerint 38 házastársi eset jut. Ezen túlmenően a különböző spirocheta törzsek virulenciájának különbsége, és ami különösen fontos, a bénító spirocheták (Plaut, Mulzer) bizonyos neurotropizmusa kísérletileg igazolt: a nyulak bénulásos spirochetákkal való fertőzése az idegrendszerben kifejezettebb változásokat idéz elő, mint összehasonlítva. közönséges szifilisz fertőzésére. Nem bizonyított azonban, hogy a paralitikus spirocheta neurotropizmusa állandó tulajdonsága, vagy a b-nogo P. p. testében való tartózkodása során keletkezett adott az előző b. vagy m. szifilisz erőteljes kezelése. Ugyanakkor egyes szerzők úgy vélik, hogy a kezelés a szervezet antitest-termelő képességének gyengítésével utólag hozzájárul a P. p. betegségének közvetett megerősítéséhez a P. p. „primitív” népek, akiket megfosztottak a szifilisz racionális kezelésének lehetőségétől, valamint az a tény, hogy a szifilisz salvarsan kezelésének gyakorlati bevezetése a P. lappangási idejének lerövidüléséhez vezetett adatok (Nonne és mások) azt mutatják, hogy ezek a feltételezések tévesek a szifilisz kezelésének a P. p. előfordulására gyakorolt ​​hatásáról; éppen ellenkezőleg, ezek az adatok azt bizonyítják, hogy a bénulás még mindig nagyobb valószínűséggel fordul elő a kezeletlen vagy rosszul kezelt szifilitikus betegeknél. A betegség elterjedésére vonatkozó adatok nagy jelentőséggel bírnak a P. p. patogenezisének tanulmányozása szempontjából. P. o. gyakrabban figyelhető meg a városi lakosság körében. mint a falusiak, gyakrabban a férfiak, mint a nők körében. Ez a körülmény csak részben magyarázható a szifilisz nagy prevalenciájával a városokban és a férfiak körében. A szifilisz a nőknél csak 20%-kal ritkábban fordul elő, mint a férfiaknál, és a bénulás előfordulása 2-3-szor alacsonyabb. Ez a különbség azonban a városi és vidéki lakosság, férfiak és nők előfordulási gyakoriságában – 1 – az utóbbi időben némileg kisimult. Mindenesetre úgy tűnik, hogy itt a társadalmi élettel összefüggő további káros tényezők is szerepet játszanak. a városi élet körülményei, és eltérően érintik a férfiakat és a nőket. Régóta megfigyelték, hogy a P. o. viszonylag kevéssé elterjedt a polgári kultúrától bizonyos mértékig távol maradt, és elsősorban forró éghajlaton él. Számos közelmúltbeli tanulmány kimutatta, hogy ez a körülmény semmiképpen sem magyarázható egyszerűen a statisztikák hiányával ezekben az országokban. Ugyanakkor bebizonyosodott, hogy a bénulás előfordulása nem függ közvetlenül a szifilisz terjedésétől. Például. Abesszíniában és az amerikai indiánok körében a szifilitikusok nagy száma ellenére szinte egyáltalán nem fordul elő, hogy a P. p alacsonyabb gyakorisága a forró éghajlaton függhet az ottani malária terjedésétől P. p.) és egyéb fertőzések kezelésére, valamint a szifilisz kezelésében régóta fontosnak tulajdonított túlzott izzadásból. Mindezek a magyarázatok azonban, ha egyáltalán, csak részleges jelentőséggel bírnak: az európaiak ill V forró éghajlaton az emberek gyakran megbetegednek P. p.-vel. Az elmondottak a nemzetiség és a kultúra bizonyos jelentőségét jelzik a P. p. A probléma alapos megértése csak akkor lehetséges, ha figyelembe vesszük ennek a betegségnek, valamint magának a szifilisznek a történelmi fejlődését a különböző országokban. Amikor a szifilisz megjelent Európában, a bőr- és csontsérülések voltak túlsúlyban, a betegség néha nagyon akut volt, erőszakos jelenségekkel, amelyek gyakran halállal végződtek. Ugyanez volt megfigyelhető a nem európai népeknél a szifilisz terjedésének kezdetén közöttük. Csak később változtak a szifilisz megjelenési formái a P. p. megjelenéséig Figyelemre méltó, hogy Európában is csak a 18. század végén kezdett el terjedni. A nyugat-európai kórházak archívumában található régi esettörténetek tanulmányozása azt mutatja, hogy ez idő előtt valóban nem volt P. p. Ezt követően a bénultak száma minden európai országban rohamosan növekedni kezdett a városi, majd a vidéki lakosság körében egészen a 19. század végéig, majd a 20. század elejétől. A betegséggörbe süllyedni kezdett, így kétségtelenül a P. fejlődésének csúcspontja az európai népeknél már túl van. Európa délkeleti részén (Bosznia, Szerbia stb.), Közép-Ázsiában, az északi feketék között. Amerika stb., a P. o. betegséggörbéje csak a közelmúltban kezdett emelkedni, de bizonyos más nemzetek között, mint már említettük, a P. p még mindig nagyon ritka, és a jövőben várható egyes népeknél a P. o. betegségek hulláma már véget ért (lehet, hogy ez az amerikai indiánokra vonatkozik, akiknél korábban terjedt el a szifilisz, mint az európaiak körében). Feltételezhető, hogy a P. p. különböző népek közötti megoszlásában mutatkozó különbségek – legalábbis részben – a populációban előforduló szifiliszapia mértékétől és időtartamától függenek, és „a szifilisz nyilvánvalóan a faj változó képességének függvényében változik. más szóval, az emberi test küzdelme a spirochetával több generáción keresztül megy keresztül, és végül a szifilisz új megnyilvánulási formáihoz vezet , amely az elmúlt évtizedekben megfigyelhető (a malária kezelésétől függetlenül is élesen befolyásolta a P. p. lefolyását): a P. p. egyes formái ritkábban, mások gyakrabban (különösen). demenciás és depressziós) - A fentiekből kitűnik a P. p. patogenezisének problémájának óriási bonyolultsága és még mindig nem kellő egyértelműsége a spirocheta tulajdonságai és az emberi test védőreakciói, amelyek különböző körülmények hatására változnak. Patológiai anatómia. Az agyban bekövetkező változások a P. o.-val általában makroszkóposan észrevehetők. A következőket jegyezzük meg: a pia mater elhomályosodása és megvastagodása, összeolvadása az agy anyagával, a kéreg sorvadása (különösen a frontális) - a barázdák kiszélesedése, a gyri elvékonyodása, a nagyagy kamráinak kitágulása, a cerebrospinális folyadék mennyiségének növekedése az agyhártyában és a kamrákban, szemcsézettség a IV kamra alján, szklerózis agyi erek. Fokális elváltozások (lágyulás, vérzés formájában) szinte soha nem fordulnak elő. A stroke okozta halálesetek esetén az agy éles hiperémiája, pontos vérzések és néha az ún. agyduzzanat - A bénák agyának súlya 100-150 g-mal az átlag alatt van. Az egyéb szervek elváltozásai közül a legjellemzőbb és legállandóbb az aorta atheromatosisa (még viszonylag fiatal személyeknél is). o. a pszichózisok anatómiájának egyik legfejlettebb fejezete. A bénulási folyamatot az ektodermális és a mezodermális szövetek károsodása jellemzi. A mezodermában gyulladásos folyamat figyelhető meg, amely a pia mater és az erek beszivárgásában, valamint az utóbbiak proliferációjában fejeződik ki. Az erek, különösen a kicsik beszivárgása rendkívül jellemző és különösen fontos az anat számára. diagnózis. Az in-g szűrlet összetétele túlnyomórészt plazmasejtekből áll, limfociták és hízósejtek keverékével, valamint hemosiderint tartalmazó regeneratív sejtek. Továbbá megfigyelhető az erek szaporodása, valamint járulékos és endoteliális elemeik burjánzása. Gyakoriak az érfalak regresszív elváltozásai is. A bomlástermékek felhalmozódása közepes és nagy erek közelében, valamint a pia materben figyelhető meg. Súlyos esetekben miliáris encephalitikus és nekrotikus elváltozások figyelhetők meg Az ektodermában a degeneratív folyamat az idegelemek szklerotikus atrófiájában, súlyos Nislevsky-változásaiban, valamint lipoid degenerációban nyilvánul meg. Végül az idegsejtek egy része teljesen elpusztul, és a kéreg fokozatos pusztulását okozza. Az idegrostok is érintettek, részben a sejthalál okozta degeneráció miatt, de ch. arr. magukban a rostokban zajló közvetlen folyamat miatt. A neuroglia is nagymértékben változik, a progresszív változások dominálnak a regresszívekkel szemben; felületi rétegekben. a kéregben a gliarostok proliferációja dominál, mély plazmatikus gliában. A P. p.-ra nagyon jellemzőek a patológiásan megváltozott mikrogliákból származó pálcika alakú sejtek (korábban felismerték, hogy ezek a sejtek az erek adventitiumaiból származnak, ezért a mezodermához tartoznak). A bénultak stroke-ból eredő halála esetén az úgynevezett szaporodás figyelhető meg. amőboid sejtek (szintén glia eredetű), amelyek gyorsan hl. arr. a kéreg mély rétegeiben. Az amőboid glia gyorsan degenerálódik, és néhány napon belül eltűnik, ha a beteg felépül a stroke-ból. Az erekben, ideg- és gliasejtekben leírt összes változás a kéreg architektonikájának megváltozását vonja maga után, ami a P. paralysis egyik legjellemzőbb jele [lásd. adósság. asztal (223-224. v.), ábra. 1-7]. Bár a bénulási folyamat az agyban diffúz módon terjed, az egyes részek károsodásában bizonyos egyenetlenségek és jelentős egyéni ingadozások figyelhetők meg. Leggyakrabban a kéregben van elváltozás, ch. kép, homloklebeny, majd Ammon szarvában, a striatumban; a vizuális thalamus, a pallidum, a subthalamicus régió és a kisagy kevésbé érintett. A gerincvelő változásai meglehetősen gyakoriak. A P. p. egyes formái mind a változások preferenciális lokalizációja szempontjából különböznek egymástól (paranoid-hallucinációs formában a halántéklebenyek károsodása, katatóniás formában striatusok, Lissauer-bénulásban a nyakszirti lebenyek, taboparalízisben a gerincvelő). ), és különösen az intenzitási folyamat értelmében: epilepsziás és vágtató formák esetén különösen éles gyulladásos elváltozások, esetenként apró gyulladásos gócok, sőt miliáris gumik is megfigyelhetők; lassú felfutású formákban, különösen stacioner bénulásban, nagyon gyenge érinfiltráció és a kéreg architektonikájának megőrzése figyelhető meg. Leggyakrabban a kéreg területein és rétegeiben találhatók, ahol a legnagyobb anaták találhatók. változtatások. A miliáris nekrózis spirochetosisától való függése különösen egyértelmű. Az ún rohambénulásban és általában a stroke utáni halálesetekben a spirocheták gyakran hatalmas mennyiségben találhatók meg. Ha a beteg túléli a stroke-ot, a paraziták nagy része elpusztul, részben valószínűleg az említett amőboid sejtek aktivitása következtében, amelyek gyors szaporodása az agy reakciójának tekinthető a spirocheták elszaporodására. Az indolens formáknál a paraziták száma elenyésző, és csak nehezen észlelhetők. A spirocheták szaporodása és a hisztopaták közötti kapcsolat azonban. kép és ék, a jelenségek még messze vannak a tisztázástól. A spirocheták főként az erek és az idegsejtek körül, és különösen a fehér és szürkeállomány határán helyezkednek el. A maláriával kezelt P. p. esetén, ha a beteg a folyamat súlyosbodása során meghal, különösen intenzív formában gyulladásos jelenségek figyelhetők meg, a limfocita infiltráció túlsúlyban van a plazma infiltrációval szemben, és a plazmasejtek felszabadulása az erek falából az ektoderma megfigyelhető (ami szinte soha nem történik meg normál P-vel. stb.), és néha miliáris gumik is megjelenhetnek. A maláriával kezelt tétel P.-jának ezen jellemzői az agy szifilisz felé való bizonyos elmozdulásnak tekinthetők. Figyelemre méltó, hogy a maláriakezelés hatására olykor a csontokban is íny képződik, stb. A jó remissziós állapotban lévő maláriával kezeltek haláleseteiben (véletlen b-n) éppen ellenkezőleg, megfigyelte, hogy a változás gyengesége szempontjából a fekvőbeteg bénulás; Ezen kívül csak a b jelenlétét lehet megjegyezni. vagy m. jelentős elhagyatottság a kéregben (nyilvánvalóan a korábbi elváltozások helyén). A remissziót követő új betegségeknél gyakran atipikus domináns lokalizáció (a halántéklebenyben, V striatum), ami szintén az ékbe való eltolódásnak felel meg. kép - A P. p. hisztoiatológiai vizsgálata általában Nisl festéssel történik. Gyors anatért. A diagnózis a progresszív bénulásra nagyon jellemző vastartalmú pigmentet kimutató Spatz módszerrel állítható fel. Tünettan P.p. A mentális és szomatikus oldal progresszív degradációs jelenségei határozzák meg - A mentális tüneteket általában stádiumok szerint veszik figyelembe, megkülönböztetve a kezdeti vagy prodromális szakaszokat, a teljes fejlődés szakaszait és a bénulásos marazmust (végső stádiumok). Az első szakasz általában több hónapig tart, kezdete észrevehetetlen, és gyakran nem is pontosan meghatározható. Okkal feltételezhető, hogy az idegrendszer bénulásos változásai már jóval az ék, tünetek megjelenése előtt előkészítettek és érettek; Leírtak olyan eseteket, amikor a látszólag egészséges embereknél, akik véletlen okok miatt haltak meg, kétségtelenül a P. p. Nyilvánvaló, hogy a test kompenzációs erői egy bizonyos pontig képesek felvenni a harcot a haladó testtel. Az első ék, megnyilvánulások általában az ún. neuraszténiás tünetek: a beteg ingerlékeny, szórakozott lesz, teljesítménye csökken, hibáinak kijavítására való képtelenség derül ki, érdeklődés csökkenése, tapintatlanság a kezelésben. gyengeség (az affektusok labilitása), hangulati ingadozások (hipománia vagy depresszió felé). Gyakran megnövekszik a primitív késztetések (falánkság, durva szexualitás). A B-noy személyiségében bekövetkezett mindezeket a változásokat a körülötte lévők kezdetben egyszerű idegességnek tekintik a túlterheltség stb. miatt. B-noy továbbra is dolgozik, de fokozatosan elveszíti vezető szerepét (ha volt), durva hibákat követ el, összezavarodik. dolgokat, és nevetséges cselekedeteket követ el (felesleges dolgok vásárlása, értelmetlen lopás, nevetséges pazarlás stb.). B-n nyilvánvalóvá válik, b-n-m-nek el kell hagynia az állását, és nevetséges viselkedése ahhoz vezet, hogy egy b-tsu-ba kell helyezni. Ezt az intézkedést néha felgyorsítja a hirtelen izgalom vagy a stroke megjelenése, amely egyes esetekben akár a b-nor első megnyilvánulása is lehet, mintha akut megjelenése lenne. Az első szakaszban a beteg még fizikailag erős, a neurológiai tünetek még enyhék és szórványosak, de szerológiai reakciók általában már jelen vannak. A második szakaszban a P. dementia axiális tünete kerül előtérbe: a memória és az érvelés zavara, az ítélőképesség gyengesége, a kritika és különösen az önkritika meredek csökkenése. Ebben az időszakban a külső kép különböző formákban nyilvánul meg a különféle további tünetek jelenlététől függően. Az expanzív formában (az ún. „klasszikus”, mert ezt tartották a legjellemzőbbnek egy adott b-noy-ra) az előtérben a mániákus izgalom, egy abszurd módon grandiózus jellegű pompás nagyság-delírium (b-noy). milliárdosnak tartja magát, a világ uralkodójának, a legnagyobb énekesnek, palotái, repülői ezrei vannak, hidat épít az óceánon stb.). Amikor depressziós! a formát a nyomott hangulat és az abszurd hipochondriális eszmék uralják (nincs belseje, halott és bomló stb.). Izgatott formában éles motoros gerjesztés és zavartság figyelhető meg. Ez a forma néha különösen gyors rosszindulatú lefolyású (ún. galoppozó bénulás). A rosszindulatú lefolyásnak is van ún. rohambénulás gyakori stroke-okkal és epileptiform rohamokkal. Leírtak egy ciklikus formát váltakozó gerjesztéssel és depresszióval, katatóniás és paranoid-hallucinációs, a megfelelő tünetek túlsúlyával (általában a hallucinációk viszonylag ritkák a P. o.-ban). A P. p. leggyakoribb formája az ún. Viszonylag lassú lefolyású demencia; vele progresszív demencia figyelhető meg egyéb nyilvánvaló tünetek nélkül és önelégült (eufórikus) hangulat jelenlétében. Mindezek a formák, annak ellenére, hogy nemcsak a külső képben, hanem a lefolyásban is vannak különbségek, még mindig homályosan elszigeteltek, helyettesíthetők egymással, és ami a legfontosabb, mindegyikük csak a második életszakaszban fejeződik ki bénító őrültség, a köztük lévő különbségek kisimulnak. A P. o. külső megnyilvánulásainak sokfélesége számos tényezőtől függ: a prepszichotikus jellemzőktől

G és s. 1. Agykéreg progresszív bénulásban; az erek bélésének beszivárgása, ez utóbbiak megsértése a kéreg neoarchitentonikája (onra ska szerint Inslu 2. ábra. Másodlagos fókusz a malnren kezelését követően 3. A spirocheták és a gumma jelenléte). a központi pervon rendszer progresszív bénulásban (i"-gayagnoanaya sejt." 4. ábra. Foci (/) myelin bomlással progresszív bénulásban); 3- nucleus caudatus (w Jacob). 5. ábra: Infiltráció az erek körül progresszív rhal és che esetén: 1 -plazmasejtek; 2- enloteális sejtek; 3- adnexális sejtek; 4- hízósejt; a-degeneráció és egy plazmasejt vakuolákkal (de Pkoyu). 6. ábra: Krónikus változások az idegsejtekben progresszív bénulás során. Rns. 7. Nem szűrik ki az agykéreg ereit a plazmasejtek a progresszió és a bénulás során.

22 egyéni jellemzők, a folyamat lokalizációjának sajátosságaitól, a szervezet ellenálló képességétől, a fertőzés erősségétől és toxicitásától, valamint külső tényezőktől (társadalmi helyzet, szakma). A második szakaszban a fizikai erő csökkenni kezd. a beteg ereje, a neurológiai tünetek és különösen a motoros szférában bekövetkező változások már élesen kifejeződnek - Utóbbi esetben pszichózis van, és a szomatikus degradáció extrém fokokat ér el. Mély demencia van, teljes tehetetlenség; b-noy rendkívül gyenge, ágyhoz kötött, ápolatlan. A betegségek és a trofikus rendellenességek a vegetatív központok károsodásától függenek, ami halálhoz vezet, amit esetenként szélütés vagy véletlen szomatikus betegség felgyorsít. Neurológiai és szomatikus tünetek. A kortikális és szubkortikális központok károsodása miatt a motoros változásokat viszonylag korán észlelik. A motoros aktusok végrehajtásának pontatlansága észlelhető, a koordináció, különösen a finom mozgások károsodnak, remegés jelenik meg a kezekben, az ajkakban és a nyelvben; a kézírás felborul: egyenetlenné, bizonytalanná válik, hiányzó betűk és szótagok. A kézírás változásai nemcsak a tisztán motoros zavaroktól függenek, hanem az aktív mentális funkciók károsodásától is (figyelem); az utolsó szakaszban a b-no b-noy természetesen egyáltalán nem tud írni. A beszédzavar nagyon jellemző a P. p.-re, amely először nehéz szavak kiejtésekor észlelhető - szótagokon való botlás, szótagkihagyás, általános homályosság és homályosság. A hang elveszti hangszínét és tisztaságát a gége izmainak fibrilláris rángatózása miatt. Az utolsó szakaszban a beteg csak artikulálatlan hangokat ad ki. A stroke után megfigyelt afázia és parafázia nem tartós. A hemiplegia is átmeneti. Általában a durva fokális tünetek általában nem jellemzőek a P. p.-re, inkább az egész motoros apparátus általános gyengülése jellemzi. P. o. koponyaidegek parézise: az arc egyenetlen beidegzése, ptosis, a nyelv oldalra való kitérése kiálló, maszkszerű arc. Az ínreflexek (patella, Achilles-ín stb.) általában erősen megnövekednek, néha csökkentek vagy hiányoznak, és gyakran egyenetlenek. A reflexek növekedése a kortikális elváltozásoktól" vagy a gerincvelő oldalsó oszlopainak károsodásától függ; gyakran megfigyelhető a lábfej klonusza. A reflexek hiánya a gerincvelő hátsó oszlopainak károsodásától függ. Patológiás piramis tünetek (Babinsky) , stb.) általában hiányoznak, de gyakran megfigyelhetők átmenetileg a stroke után A maranthikus időszakban a végtagok kifejezett kontraktúrái. A Romberg-tünet nagyon gyakran megfigyelhető. Korai, tartós és nagyon fontos tünet a pupilla rendellenességei: a pupillák egyenetlensége, szabálytalan alakja, letargia vagy fényreakció hiánya, miközben az akkomodációra reagál (Argille-Robertson tünet), valamint az érzékszervi reakciók csökkenése. és lelki irritációk. Szintén nagyon gyakoriak a P. p-nél (különösen az utolsó szakaszban) a záróizom rendellenességei: inkontinencia vagy vizelet-visszatartás, majd széklet. A vazomotoros és trofikus rendellenességek különösen kifejezettek őrült állapotban: csontok törékenysége, izomsorvadás, felfekvésre való hajlam, a végtagok cianózisa és duzzanata (fehérje nélkül a vizeletben), hematóma (fülhematóma, később ráncosodással és eltorzulással, trauma okozta, akár kisebb is). Mindezek a jelenségek a vegetatív központok károsodásához, táplálkozási és anyagcserezavarokhoz kapcsolódnak. Egyébként a bénultak testsúlyának éles ingadozásait tapasztalják: általában elhízás a 2. periódus végén (amikor a betegek nyugodtak, gyengeelméjűek, letargikusak és semmit sem csinálnak), a marantikus stádiumban pedig éles súlycsökkenést tapasztalnak, annak ellenére, hogy gyakran. jó étvágyat. Bénulás esetén a nitrogén egyensúly megbomlik, a fehérjeszintézis képessége csökken a folyadékban a Lange-reakció karakterisztikus görbéje, a folyadékban lévő limfocitózis stb. Tanfolyam. A P. p lappangási ideje 2-40 év, de leggyakrabban a szifilisz fertőzés után 8-15 évvel kezdődik idõs korban gyakori a gyermekek (veleszületett szifilisz) ezért a veleszületett szifilisz körülbelül 2-4 év , illetve az egyes formák lefolyásának időtartamában van különbség (gyorsabban jelentkeznek az izgatott, görcsös formák, fontosabbak az expanzív, körkörös és demens formák. Az eredményt felgyorsító stroke és a remissziók, amelyek meghosszabbítják a stroke lefolyását. , fontosak a természetes remissziók az esetek 10-15%-ában (gyakrabban körkörös és demenciás formában) és több hónapig tartanak, ritkán 2-3 évig. 60%-ig és hosszabb ideig (évekig tartó), aminek következtében természetesen megnőtt a P. időtartama. P. - A prognózis nagyon kedvezőtlen, de ez a megítélés jelentősen mérséklődik a modern kezelési módszerek alkalmazásának köszönhetően. . A P. p. atipikus formái: 1) nagyon lassú lefolyású stacioner bénulás (akár 15-20 év vagy több), és a betegek általában valamilyen véletlenszerű betegségben halnak meg. Általánosságban elmondható, hogy ez egy nagyon ritka forma, de a kéregben a malária kezelésének kedvező eredménnyel vagy kiújulásával járó esetek ilyen lefolyásúak. 2) A JI és s a u -korszak (Lissauer) bénulása a prolapsus fokális tüneteivel különböztethető meg, amelyek nem jellemzőek a közönséges P. p.-re, ami a lokalizáció jellemzőitől függ (w. h. az occipitalis lebenyekben). Az áram lassú; a b-n végére a folyamat általánossá válik, és megadja a P.-nél szokásos végső stádiumokat. 3) A taboparalízist (taboparalízist) a szokásos bénulásos tüneteken kívül a tabetikus jellegű rendellenességek jelenléte is jellemzi. a gerincvelő megfelelő léziójához kapcsolódik. Ezek a gyógyszeres tünetek jellemzően több évvel megelőzik a pszichózis kialakulását, amely rendellenesség elsősorban az agykéreg károsodásával jár. A tabopara "alich lefolyása viszonylag lassú. 4) A fiatalkori bénulás a veleszületett szifilisz miatt alakul ki gyermekeknél, gyakran már születésüktől fogva hibás, de néha olyan gyermekeknél is, akik a betegség előtt megfelelően fejlődtek. Ugyanolyan gyakran figyelhető meg fiúknál és lányoknál. Demens forma uralkodik. Néha gócos tünetek figyelhetők meg, gyakran megfigyelhető a pupillák teljes mozdulatlansága (és nem csak fényben). A P. p. diagnózisa a kezdeti stádiumban a neurastheniából való felismerés alapján történik, a P. kezdetén kialakuló hipomániás és depresszív szindrómákat A mániás-depressziós pszichózis jelenségei sajátos eufória, gyengeség, abszurd viselkedés és neurológiai és szerológiai adatok alapján történik. pszichopatológiai, neurológiai és szerológiai adatok összehasonlítása, szem előtt tartva, hogy az érelmeszesedést fokális prolapsusok, a psziché lacunáris elváltozásai, valamint a pangásos mellbimbó és egyéb fokozott koponyaűri nyomással összefüggő jelenségek jellemzik. A legnagyobb nehézséget a P elhatárolása jelenti. n. az agy szifiliszéből, számos neuropszichés és szerológiai megnyilvánulás miatt. Az agyi szifiliszre azonban inkább a gócos tünetek jellemzőek, a demencia lacunáris jellegű, a beszédváltozások kevésbé jellemzőek, gyakoribbak a hallucinációk, a lefolyás nem olyan rosszindulatú, és a folyamat gyakran elmarad az antiszifilitikus kezeléstől. Az agyi szifiliszben az agy-gerincvelői folyadékban lévő RW b. h. csak nagy dózisok esetén pozitív (0,4-0,8 G), P. o.-val - még kicsikkel is (0,2); A Lange-reakciógörbék is különböznek. Körülbelül ugyanezeket a nehézségeket jelenti a P. p. megkülönböztetése az ún. tabetikus pszichózisok (utóbbiaknál gyakoribbak a hallucinációs-paranoid szindrómák, nincsenek bénító beszédzavarok, a szerológiai reakciók nem olyan állandóak és a lefolyás nem olyan rosszindulatú). A P. p. esetek hosszan tartó remissziós állapotban a malária kezelését követően, amikor általános b. vagy a szellemi aktivitás jelentős csökkenése enyhe neurológiai tünetekkel. Általában azonban a pupillák változásai és a szerológiai reakciók ilyen esetekben tartós jelek maradnak. A P. o. megelőzése a széles közösségi hálózatokon múlik. intézkedéseket a szifilitikus fertőzés döntő leküzdésére. A szifilitikumok erőteljes és szisztematikus kezelése bizonyos mértékig megelőző intézkedés a P. n. Ez véleménye szerint minimálisra csökkenti a P. p. kezelését. A szifilisz elleni szerek nem adnak eredményt. A remisszió elérésében bizonyos sikereket olyan gyógyszerek alkalmazásával érnek el, amelyek növelik a hőmérsékletet és leukocitózist okoznak a vérben (nátrium-nukleinsavval, tuberkulinnal, tej injekcióval és Chgr.-vel történő kezelés). A P. p. kezelésében éles fordulatot értek el a malária alkalmazásával (Wagner-Jauregg, 1917). Ez a fertőzés láthatóan aktiválja a szervezet védekezőképességét a spirocheta elleni küzdelemben. A malária (általában malaria tertiana) ellen közvetlenül a maláriavírus ellen oltják be: vegyen be 2-4 cm 3 vért és a bőr alá fecskendezik a bénítóba. Lappangási idő (10-15 nap) után a bénult megbetegszik maláriában. 8-10 roham elég, utána kininnel leállítják a maláriát, majd salvarsannal kezelik. Jelenleg, amikor sok ezer bénultat kezeltek maláriával minden országban, bátran feltételezhetjük, hogy ezzel a módszerrel igen hatékony gyógymódunk van. A bénulások nagy része gyakorlatilag felépültnek tekinthető, és még évekig működik. Számos statisztikai adatot összevetve átlagosan sematikusan el tudjuk képzelni a maláriakezelés eredményeit: körülbelül 15-20%-uk ad jó hosszú távú remissziót az előző profilhoz való visszatéréssel. aktivitás, körülbelül 30% ad remissziót egy hibával, lehetővé téve a beteg számára, hogy visszatérjen a családi környezetbe, de munkaképesség elvesztésével; 10-15%-ban a bénult elhal maláriás betegség során, vagy nem sokkal utána a bénulási folyamat súlyosbodása következtében. Más esetekben a kezelésnek nincs határozott hatása a betegség lefolyására. Gyakran a remisszió után a folyamat újraindul, ilyen esetekben új maláriakezelést írnak elő. A remissziók maximális időtartama és tartóssága még nem állapítható meg, mivel ezt a terápiát túl nemrég kezdték alkalmazni. 7-10 éves remissziós eseteket már leírtak. „Wagner akkor tekinti stabilnak a remissziót, ha két évig tart, ami után tartós javulást remélhetünk, és gyakorlatilag gyógyultnak tekinthetjük a beteget. képességei javulni kezdenek: megszűnik a delírium, kiegyenlítődik, nyugodtabbá válik, javul a memóriája a körülmény megcáfolja a megszokottat; f a demencia, mint valami tartós és visszafordíthatatlan gondolat. A beszéd és a kézírás is javult. Csak a pupillatünetek és a szerológiai reakciók maradnak a legtöbb esetben tartósan sokáig, és csak kivételesen kedvező esetekben szűnnek meg ezek a változások. Minél korábban kezdik a kezelést, annál inkább számíthat a sikerre, ezért különösen fontos a P. p. A malária mellett 1919 óta (Plaut, Sterner) az afrikai visszaeső láz (Spirochaeta duttoni) kezelését is sikerrel alkalmazzák. A kiújulással fertőzött egerek szívéből származó néhány csepp vért többel is összekeverik enni 3 fiziol. oldat és 0,5-1,0 cm 3 a keveréket a bénult bőre alá fecskendezik. 5-7 nap múlva ismétlődő roham lép fel (1-2 nap); a támadások néhány nap múlva megismétlődnek, fokozatosan gyengülnek, és maguktól megállnak; általában 3-10 van belőlük. A kezelés eredménye megközelítőleg ugyanaz, mint a malária esetében, de a kiújulást még a nagyon gyenge szív- és vesebetegek is könnyebben tolerálják (ami bizonyos mértékig ellenjavallatként is szolgál). malária kezelésére). A Szovjetunióban sikeresen kezeltük a P. p-t európai visszaeső lázzal (Obermeyer-spirocheta), betegek beoltásával (Krasnushkin) vagy Obermeyer-spirocheta-tenyészetekkel (Yudin). A P. p. speciális terápiája mellett természetesen tüneti kezelési módszerek alkalmazása is szükséges: izgatottság esetén fürdő és ágynyugalom, erős betegek munkarendje, ápolás bénulásos őrület idején. A bénultak kórházi elhelyezése szinte elkerülhetetlen intézkedés a kórház magasságában a betegek helytelen viselkedése, izgalmi rohamok, esetleges agyvérzések stb. miatt. A malária vagy a kiújulás tényleges kezelését fekvőbeteg-ellátásban kell elvégezni. Igazságügyi és orvosi szempontból szem előtt kell tartani a bénák elkövetésének lehetőségét, különösen a bénulás kezdeti szakaszában (nem ritka a lopás, sikkasztás, nemi bűncselekmények, különösen kiskorúak ellen stb.). Általában ilyen esetekben már az előzetes nyomozás során megállapítják a vádlott betegségét, ami az ügy megszüntetéséhez vezet; ritkábban vizsgálatra van szükség "jogi eljárások során. A jó remisszió alatti bénulások a józan ész meghatározásának nehézségeit okozhatják; ennek ellenére ezekben az esetekben általában orvosi jellegű védőintézkedések szükségesek, azaz kórházi elhelyezés (akár kényszerűen), t Mivel az ilyen személyek instabil egészségi állapota kizárja a bírósági-javító jellegű szociális védelmi intézkedések alkalmazásának lehetőségét. A malária kezelés utáni remisszió ezekben az esetekben nagy körültekintést igényel, és a kérdés az alany személyiségének alapos tanulmányozása alapján megoldódik. Megvilágított.: Beletsky V., Progressive paralysis as spirochetosis, J. neuropathol. és Psychiatry, 1931, 6. szám; Go lant R., A progresszív bénulás modern problémái, Lgr. édesem. folyóirat, 1928, 2. sz.; ő, A kezelt progresszív bénulások szociális alkalmazkodóképességének meghatározásáról, Doktor, 1929, 22. sz.; Gurevich M., A maláriával kezelt progresszív bénulás patológiai anatómiájáról, Med.-biol. folyóirat, 1926; Zhilinskaya M., A ♦Journal of Neuropathology and Psychiatry-ben megjelent munkák bibliográfiája (1930 előtt), J. neuropathol. és Psychiatry, 1931, 8. szám, 123-124. oldal (22 cím); Korneev V., A progresszív bénulás patogenezisének kérdéséről, uo., 1931, 1. sz.; Idegrendszeri szifilisz, szerk. A. Abrikosova, P. Gannushkina és M. Margulis, M., 1927; C a g e 11 e P., La paralysie generate des vieil-lards, P., 1923; Chatagnon P., Les formes cliniques de la paralysie generale au debut, P., 1927; S z e r m a k A., Die kurperlichen Symptome der progressiven Paralyse, Miinchen, 1926; D amm E., Die Therapie der progressiven Paralyse, Kiel, 1925; Gerstmann J., Die Malariabehandlung der progressiven Paralyse, Wien, 1925; Handbuch der Haut-u. Geschlechtskrankheiten, hrsg. v. J. Jadassohn, B. XVII, T. 1, V., 1929 (i.); Handbuch der Geisteskrankheiten, hrsg. v. O. Bumke, B. VIII-Lueti-sche Geistessturungen, V., 1930 (sz.); N a ch e A.-ról, Demen-"tia paralytica (Hndb. d. Psychiatrie, hrsg. v. G. Aschai-fenburg, AM.V, Lipcse, 1912); Jahnel P., Paralyze (Hndb. d. Geisteskrankheiten, hrse kontra O. Ernnke, B. XI- Anatomie der Psychosen, hrsg. kontra W. Spielmeyer, V., 1929, lit.); p-.au l.o_E..,_Les_-syndromes-.c6rebel-leux dans la paralysie generale, P., 1920; Kraepelin E., Psychiatrie, B. II, Lpz., 1927; Spielmeyer W., Die progressive Paralyze (Hndb. d. Neurologie, hrsg. kontra M. Lewandowsky, B. Ill, V., 1912, kiterjedt lit.); W a g n e r-J a u r e g g J., Uber dieEinwirkung d. Malaria auf progressive Paralyse, Psychiatr.-neurol. Wochenschr., B. XX, 1918-19; más néven Paralysefrequenz in und ausser der Irrenanstalt unter dem Einflusse der Malariabehandlung, Monatschr. f. Psychiatr. u. Neurologie, B. LXVIII, 1928; Warstadt A., Die Malariabehandlung der progressiven Paralyse, Halle a. S., 1926.m. Gurevich. A PR0DIG10SUS BACILLUS (Bacterium prodigiosum), amelyet Ehrenberg írt le először, egy nagyon rövid rúd, amely fiatal kultúrákban nagyon mozgékony; 6-8 hosszú peritrichiális flagellával ellátva. Könnyen festhető anilinfestékekkel, Gram szerint fehéríthető, fakultatívan anaerob, de a legjobb növekedés és pigmentképződés aerob körülmények között megy végbe. A zselatin elfolyósodik, a húsleves nagyon zavarossá válik, vékony, b. vagy m. agaron - kerek telepek, gyakran világosabb (vagy sötétebb) központtal; a telepek színe rózsaszín vagy vörös, néhány színtelen; burgonyán először rózsaszín, majd (5-6 nap múlva) lilás-piros bevonat. A szőlőcukor lebomlik, és gáz keletkezik; a különböző törzsek cukrokhoz való viszonyulása nem azonos; Van, amelyik egyáltalán nem bontja le a cukrokat, de van olyan is, amelyik a szőlő-, tej- és egyéb cukrokat. R. L. prodigiozin pigmentet képez, amely agaron és burgonyán fejlődik a legjobban; Ez a pigment vízben nem oldódik, könnyen oldódik alkoholban, éterben és kloroformban. Lúgok hatására a prodigiozin megsárgul, a cink és a sósav hatására pedig elszíneződik. A mikroba erősen polimorf; különböző törzsei morfológiailag, a képződött pigment színárnyalataiban stb. különböznek. R. b. a természetben elterjedt, megtalálható a levegőben, vízben, tejben, főtt burgonyában, nyers kenyérben stb. Azonos R. b. vagy közel hozzá Bact. ki-liense, Kielben találták vízben, Bact. indicum és mások P. b. ("csodálatos pálca") kiemelkedő szerepet játszott az emberi téveszmék és babonák történetében. Vérre emlékeztető vörös foltok formájában megjelent a házigazdákon (a katolikus egyházban úrvacsorára használt ostyák), babona tárgyaként szolgált! ez a borzalom és az üldöztetés oka, amely számos pert és kivégzést okozott az inkvizíció során. A történelem a „vérző kenyér” stb. emlékeit is megőrizte. | Megvilágított.: V e g t a g e 1 1 i-E., Untersuchungen u. Beobach-tungen uber die Biologie u. Pathogenitat des Bact. pro-digiosus, Centralbl. f.Bakteriol., 1. Abt., B. XXXIV, p.193 u. 312, 1903. V. Lyubarsky.

A progresszív bénulás vagy Bayle-kór szifilitikus eredetű szerves betegség (meningoencephalitis), amelyet a mentális aktivitás progresszív károsodása a demenciáig jellemez, neurológiai és szomatikus rendellenességekkel kombinálva.

A progresszív bénulás során három szakaszt különböztetnek meg: kezdeti, betegségfejlődési szakasz és demencia.

Kezdeti szakasz az agyi szifiliszhez hasonlóan neuraszténiás stádiumnak, vagy a prekurzorok stádiumának is nevezik.

A betegség első jelei a fokozódó aszténia fokozott fáradtsággal és kimerültséggel, ingerlékenységgel, gyengeséggel és alvászavarokkal. Ezt követően a betegekben gyorsan kialakul a letargia, a környezet iránti közömbösség, gyengeség, szentimentalitás, passzivitás (volt, hogy mindezek a rendellenességek affektív zavarokhoz kapcsolódnak). Ezután a teljesítmény csökkenése fokozódik, a betegek elkezdenek durva hibákat elkövetni szokásos munkájuk során, amelyeket később már nem vesznek észre.

Idővel a személyiségváltozások hangsúlyosabbá válnak a páciensre jellemző etikai viselkedési normák elvesztésével, elveszik a tapintat és a szerénység érzése, csökken a viselkedés kritikája. Ez az időszak magában foglalja a napközbeni álmosság fokozódását és az éjszakai álmatlanság megjelenését; a betegek elvesztik étvágyukat, vagy túlzott falánkság alakul ki.

A neurológiai vizsgálat ebben a szakaszban feltárhatja a pupillák átmeneti egyenetlenségét, a szemizmok parézisét, remegést, egyenetlen ínreflexeket, mozgáskoordinációt és járási bizonytalanságot. A beszéd monotonná, lassúvá, vagy éppen ellenkezőleg, indokolatlanul kapkodóvá válik.

A vérben - pozitív Wasserman-reakció, a cerebrospinális folyadék vizsgálatakor Wasserman, Nonne-Apelt, Pandi, Weichbrodt élesen pozitív reakciói, fokozott citózis (20-30 sejt), valamint a fehérjetartalom növekedése állapítható meg.

A betegség kialakulásának szakasza a személyiség és a viselkedés fokozódó változásai jellemzik. Eltűnnek az egyéni karakterológiai jellemzők, és teljesen elveszik a tapintatérzet. A viselkedés nem megfelelő a környező helyzethez, amikor a betegek komolytalan, gyakran nevetséges cselekedeteket követnek el; hajlamot mutatnak a kétértelmű, lapos viccekre. Nemcsak az orvosokat, hanem a beteg körülieket is megdöbbenti az önelégültség, eufória, hanyagság, indokolatlan öröm, általában a nagyság és a gazdagság abszurd téveszméje kíséri (eleinte instabil lehet). Ritkábban fordul elő a Cotard-szindróma szintjét elérő, nihilista téveszmékkel járó depresszió. Ugyanebben az időszakban beszédzavarok is kialakulnak, amelyeket kezdetben a spontán beszéd nehézségei jellemeznek a fonetikailag legösszetettebb szavak kiejtésekor. Ezt követően a dysarthria fokozódik, a beszéd pedig egyre homályosabbá, homályosabbá, majd érthetetlenebbé válik. A kézírás is felborul: írás közben egyenetlenné válnak a sorok (vagy felrepülnek, vagy leesnek), hiányoznak a betűk. A neurológiai vizsgálat tartós anisocoriát, gyengült vagy hiányzó pupillareakciót mutat ki a fényre, miközben fenntartja az akkomodációra adott reakciót. Szédülés, ájulás, apoplectiform és epileptiform epilepsziás rohamok fordulnak elő. Az apoplectiform rohamokat mono- és hemiparesis, beszédzavarok kialakulása kíséri; epileptiform - abortivitás jellemzi, és gyakran hasonlítanak a jacksonira. Figyelemre méltó a progresszív járászavar is: eleinte kényelmetlenné, majd lazává, instabillá válik. Jellemző szomatikus kórképek: egyes betegek fogynak, mások híznak, arcpuffadtság jelentkezik, bőrturgor megváltozik, könnyen alakulnak ki különböző, egymáshoz kapcsolódó betegségek. A trofikus rendellenességek fokozódnak: kelések, tályogok és a csontok fokozott törékenysége jelennek meg. Egy speciális vizsgálat során a szív és a máj izmainak disztrófiás elváltozásai derülnek ki.

A Wasserman-reakció a vérben ezekben az esetekben mindig pozitív. A Wasserman-reakció és más szerológiai reakciók a cerebrospinális folyadékban erősen pozitívak.

A demencia stádiuma kifejezett demencia, kritika csökkenése, meggyengült ítélőképesség és abszurd következtetések jelenléte, eufóriával kombinálva, amely időnként apátiával, majd állandó aszpontaneitással váltakozik. A betegek teljesen elvesztik érdeklődésüket környezetük iránt, nem tudnak gondoskodni magukról, és nem válaszolnak a kérdésekre. Ritka esetekben a marasmus nyelési zavarokkal, akaratlan vizeletürítéssel és székletürítéssel jár.

A neurológiai vizsgálat ugyanazokat a rendellenességeket tárja fel, mint a betegség kialakulásának stádiumában, de sokkal gyakrabban alakulnak ki epileptiform rohamok, paresissel járó stroke, paraplegia, afázia és apraxia. A stroke gyakran halálhoz vezet.

Szomatikus állapotban felhívják a figyelmet a hirtelen fogyásra, számos trofikus fekélyre, törékeny csontokra, hólyagbénulásra és felfekvésekre. A halál okai marasmus vagy interkurrens betegségek (tüdőgyulladás, szepszis).

A progresszív bénulás formái. Ezen formák mindegyikét megkülönbözteti a fent leírt rendellenességek egyik vagy másik klinikai képének túlsúlya. Nem lehet csak egyetérteni azzal a véleménnyel, hogy a progresszív bénulás számos formája jelentheti a betegség kialakulásának stádiumait, amelyek egyben tükrözik a mentális aktivitás károsodásának mélységét, a kórfolyamat eltérő fejlődési ütemét és annak mértékét. progresszió.

A pszichiátriai szakirodalomban a progresszív bénulás következő formái jelennek meg: egyszerű vagy demens forma, expanzív, depresszív-hipochondriális, izgatott, körkörös, hallucinációs-paranoid, katatón, vágtató és lassú folyású (Lissauer), valamint szenilis, gyermekkori és fiatalkori. progresszív bénulás.

Egyszerű vagy demens forma a bénulásos demencia fokozatos növekedése, gondatlansággal, abszurd cselekedetekkel, a tapintat és a legmagasabb etikai normák betartásával, kritikával, a környezettel szembeni közömbösséggel és közömbösséggel, új készségek elsajátítására való képtelenséggel és memóriavesztéssel jellemezhető. Csak azt lehet megjegyezni, hogy a szakmai készségek ebben a formában meglehetősen hosszú ideig megmaradnak.

Expanzív forma. A betegek állapotát a jókedv, a bőbeszédűség határozza meg, a nagyságról alkotott abszurd téveszmék pedig különösen abszurdak.

Depressziós-hipochondriális forma depressziós állapot kialakulása könnyelműséggel, abszurd hipochondriális panaszokkal, gyakran nihilista delírium, sőt Cotard-szindróma jellegét öltve.

Izgatott forma. A betegek állapotát kifejezett motoros izgatottság határozza meg, destruktív hajlamokkal, agresszióval, vizuális és hallási hallucinációkkal.

Kör alakú a mániás és a depressziós állapotok megváltozásaként jelentkezik, eufórikus árnyalatú letargia és inaktivitás vonzza a figyelmet depresszióban, komor és komor hangulat, átadva a helyét a diszfória számára; Van A. Bostroem álláspontja, hogy ennek a formának a kialakulása olyan egyéneknél figyelhető meg, akiknek örökletes hajlamuk van az endogén mentális zavarokra.

Hallucinációs-paranoid forma. A pszichózis képe valódi hallucinációkból és pszeudohallucinációkból, gyengén rendszerezett, de abszurd, az üldöztetés és befolyásolás téveszméiből, valamint katatóniás rendellenességekből áll. Úgy gondolják, hogy az ilyen pszichózisok, csakúgy, mint az előző formák, olyan egyénekben fordulnak elő, akiknek skizoid jellemvonásai vannak és örökletes endogén betegségek terhe van. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy megfigyelések szerint hallucinációs-paranoid rendellenességek fordulnak elő betegeknél a maláriaterápia során vagy azt követően.

Kataton forma katatón kábulat vagy izgatottság képeinek kialakulása jellemzi, amelyek egyes pszichiáterek szerint prognosztikailag kedvezőtlen jelek.

Vágtató és lassú folyású formák. A vágtató formát rendkívül gyors progresszió jellemzi, és kifejezett motoros izgatottság, inkoherens delírium, epileptiform vagy ritkábban apoplectiform rohamok, vegetatív és trofikus rendellenességek, fokozódó kimerültség és halál kíséri. A betegség időtartama ezekben az esetekben több héttől több hónapig terjed. A lassú kezdetű vagy Lissauer-forma a progresszív bénulás atipikus formája. Rendkívül ritka, és lassan növekvő demencia jellemzi fokális rendellenességekkel afáziás rendellenességek és apraxia formájában.

Szenilis progresszív bénulás 60 év felettieknél alakul ki, és hosszú (akár 40 éves) látens periódussal rendelkezik. A betegség képét ezekben az esetekben rendkívül nehéz megkülönböztetni a szenilis demenciától. Lehetséges a Korszakov-szindróma kialakulása fokozódó memóriazavarokkal, konfabulációkkal és a nagyság téveszméivel.

Infantilis és fiatalkori progresszív bénulás 6 és 16 éves kor között alakul ki (ritkábban 20 év körül), és egy beteg anyától származó magzat transzplacentális fertőzése következtében fellépő veleszületett szifilisz következtében alakul ki. Néha a progresszív bénulás képének kialakulását megelőzi a nem specifikus mentális retardáció jelensége. A leggyakoribb formája a demencia, de ismertek olyan esetek is, amikor a csecsemőkori tartalom kiterjedt delíriummal jár.

A csecsemőkori és fiatalkori progresszív bénulást különösen olyan rendellenességek jellemzik, mint a parenchymalis keratitis, a belső fül károsodása, az elülső fogak deformációja (Hutchinson-triász) és az epilepsziás rohamok. Ezek a tünetek gyakran megelőzik a mentális zavarok időszakát.

A tabes dorsalis és a progresszív bénulás (taboparalízis) kombinációja továbbra is kérdéses.

Patológiai anatómia.Az agy szifilisz mint ilyen, ritkán képezi a pszichiátriai protézis anatómiai kutatásának tárgyát. Ez a patológia azonban az agy érrendszeri betegségeinek hátterében állhat. Az atherosclerosis vagy a magas vérnyomás „homlokzata” mögött specifikus szifilitikus érelváltozások (endarteritis, kiserek szifilitikus elváltozásai) rejtőzhetnek. Az akut syphiliticus leptomeningitis a betegség második szakaszának megnyilvánulásaként rendkívül ritka. Ugyanilyen ritka manapság a leptomeningitis késői ínyes formái, amelyek egyszeres mikrogumákkal rendelkeznek, amelyeket néha nehéz megkülönböztetni a tuberkulózistól (figyelembe kell venni, hogy a tuberkulózisra túlnyomórészt a bazális lokalizáció jellemző).

Progresszív bénulás Jelenleg ez a betegség a pszichiátriai kórházakban gyakorlatilag nem fordul elő, különösen a fejlett orvosi ellátással rendelkező országokban, azonban alapvető anatómiai jellemzőinek ismerete szükséges az esetleges kazuisztikus esetek diagnosztizálásához.

A progresszív bénulás patológiás anatómiája az agyszövettan egyik legfejlettebb szakasza. A progresszív bénulás a neurosifilisz késői megnyilvánulása. Ebben a betegségben az élénk anatómiai változások standardként szolgálhatnak a specifikus krónikus agyvelőgyulladás esetén. A progresszív bénulás kóros folyamata az ektodermális szövet (idegparenchima) és a mezoderma (gyulladásos folyamatok a pia materben és az erekben) elsődleges károsodásában nyilvánul meg. Ez különbözteti meg más szifilitikus etiológiájú betegségektől, amelyek csak a mezodermát érintik

Az agy makroszkópos vizsgálata a lágy agyhártya jelentős homályosodását (fibrózisát) (krónikus leptomeningitis), a kéreg kifejezett diffúz atrófiáját és ennek megfelelő agytömeg-csökkenést, külső és különösen gyakran belső vízkórt, valamint ún. a finom szemcsésség formája a kamrák ependymáján. Kezelt progresszív bénulás esetén ez a kép finom lehet. Amikor a gerincvelő hátsó oszlopainak idegrostjai demielinizálódnak (taboparalízis), színük fehérről szürkére változik.

A progresszív bénulással járó agy mikroszkópos képén a limfoid-plazmatikus perivaszkuláris infiltrátumokkal járó krónikus meningoencephalitis és a rúd alakú mikroglia súlyos hiperpláziája figyelhető meg. Az idegsejtek kifejezett disztrófiás változásai (ráncosodás, atrófia, ún. a kéreg pusztulása, annak architektonikájának kifejezett megváltozásával). A gerincvelő hátsó oszlopaiban néha demyelinizáció figyelhető meg. A kamrai ependyma növedékei nem tartalmaznak gyulladásos infiltrátumokat. Az agyszövetben lévő treponemák kimutatására standard immunlumineszcens szérumokat használnak. A treponemák leggyakrabban az idegsejtek közelében találhatók.

A kezelés a progresszív bénulás szövettani képében jelentős változásokat okoz: ezekben az esetekben a treponémák nem találhatók, a gyulladásos jelenségek kisimulnak, a miliáris gumik nagyon ritkán fordulnak elő.