Nagyon gyakran az orvosok téves diagnózisokat állítanak fel annak a ténynek köszönhetően, hogy egyes betegségek tünetei annyira hasonlóak, de teljesen eltérő kezelési módszerekkel rendelkeznek. Az egyik a Zollinger-Ellison-szindróma. Ezt a betegséget nagyon gyakran összekeverik a nyombél- vagy gyomorfekéllyel.
Mi az a Zollinger-Ellison szindróma?
A Zollinger-Ellison szindróma olyan kóros állapot, amelyben a gyomor-bél traktus különböző szervein daganat jelenik meg a megnövekedett gasztrin szekréció következtében. A gasztrin egy olyan anyag, amely szabályozza a savasságot és elősegíti az élelmiszerek emésztését és felszívódását. Ha a gyomor pH-ja megemelkedik, ez gyomorfekélyhez és sok máshoz vezethet. Néha ez a betegség nem kezelhető.
A Zollinger-Ellison-szindrómának több típusa is létezik, amelyeket a patológiák száma különböztet meg:
- Egyetlen – az esetek 70%-a. A hasnyálmirigyben található.
- Többszörös – az esetek 25%-a. A hasnyálmirigyben, pajzsmirigyben, agyalapi mirigyben található.
A Zollinegra-Ellison-kór tünetei
Először is, a Zollinegra-Ellison-szindróma esetén az ember elveszíti a testsúlyát, ami az elhúzódó laza széklethez kapcsolódik. A hasmenés emésztetlen élelmiszerek vagy zsírok keveredésével fordul elő. Ezt a tünetet a felsőtest fájdalma és az anális inkontinencia kíséri. Ez gyomor-bélrendszeri vérzéshez vezethet, ami viszont gyomorfekélyhez vezet.
Fontos! A hasmenés gyakran a Zollinger-Ellison szindróma egyetlen tünete.
A Zollinegra-Ellison szindróma másodlagos tünetei:
- hányinger;
- gyomorégés;
- hányás.
A patológia okai
A Zollinger-Ellison-szindróma kialakulásának fő oka a gyomor fokozott savassága, amely a gasztrin bőséges szekréciója miatt következik be. Stressz, alkoholfogyasztás, helytelen táplálkozás, mozgásszegény életmód, rossz minőségű élelmiszerek stb. Ezenkívül a patológia előfordulása gyakran örökletes tényezővel jár.
Az 1-es típusú MEN (multiple endokrin neoplasia) vagy a Wermer-szindróma egy öröklött autoszomális domináns szindróma, amelyet daganatok vagy peptikus fekélyek jellemeznek. A Zollinger-Ellison-kór a legtöbb esetben 20 és 40 éves kor között jelentkezik, ritkán 10 éves korban.
Diagnosztika
Nehéz diagnosztizálni a Zollinger-Ellison-szindrómát a korai stádiumban, mert tünetei nagyon hasonlóak a fekélyekhez. Csak laboratóriumi vizsgálatok különböztethetik meg az egyik betegséget a másiktól. Ezt szelektív hasi angiográfia segítségével lehet megtenni. Ennek a módszernek a fő célja a vérerek vizsgálata. A hasnyálmirigy-vénák vértartalmának elemzésével meghatározható a gasztrin szintje. Zollingea-Ellison szindrómával a vér gasztrintartalma meghaladja az 1000 pg/ml-t, fekély esetén pedig csak a 100 pg/ml-t.
A Zollinger-Ellison szindróma daganatai ultrahang vagy számítógépes tomográfia után láthatók. Helyük teljesen eltérő lehet, de azonosítani őket nem olyan nehéz. Ennek oka egyes gyomor-bélrendszeri szervek megjelenésében és méretében bekövetkezett változások. Például, ha rosszindulatú daganat található a májban, akkor észreveheti ennek a szervnek a jelentős növekedését.
Zollinger-Ellison szindróma kezelése
Először is csökkentenie kell a gyomorsav szekrécióját. Ebből a célból protonpumpa-blokkoló gyógyszereket írnak fel. A különböző típusú blokkolók mechanikai hatása szinte azonos: a gyomorba jutás után a vékonybélbe jutnak, ahol feloldódnak, majd a membránon keresztül behatolnak a gyomor falaiba, ahol különféle kémiai folyamatok segítségével csökkentik a pH-szintet a szervben.
Olyan esetekben, amikor a gyógyszeres kezelés önmagában nem hatékony, sebészeti beavatkozást kell alkalmazni. A prognózis azonban nem mindig kedvező. Nagyon gyakran a rosszindulatú daganatok kiújulhatnak. Ezután a protonpumpa-gátló gyógyszerek adagját emelik, és maguk a gyógyszerek is felírhatók egy életre. Bármilyen típusú daganat kezelését kemoterápia kíséri: streptozocin, fluorouracil és doxorubicin kombinációja. Céljuk, hogy megakadályozzák a metasztázisok (tumormozgás) előfordulását, és csökkentsék a visszaesés kockázatát.
Táplálás
A Zollinger-Ellison szindróma kezelésénél fontos az 1. számú diéta betartása. Ezt a diétát szinte minden gyomor-bélrendszeri betegségre írják fel, mivel nem irritálja a gyomor falát, és a menü olyan ételeket tartalmaz, amelyek nem növelik a gyomornedv elválasztását. A főtt ételek hőmérsékletének melegnek kell lennie, mivel a meleg vagy hideg ételek negatív hatással vannak a nyálkahártyára. Kerülni kell a füstölt, zsíros és sült ételeket is. Az ételt főzzük vagy pároljuk. Tilos különféle fűszereket, fűszereket élelmiszerekhez adni. Javasolt gyakran és kis adagokban enni. A napi menünek tartalmaznia kell:
- tejtermékek: túró, tej, sajt, tejföl;
- zabkása: hajdina, búzadara, árpagyöngy, rizs;
- gyümölcsök: friss vagy sült alma;
- levesek;
- tea tejjel.
A betegség szövődményei
Zollinger-Ellison szindróma esetén a daganatok elmozdulhatnak. Más szövetekre és szervekre is átterjedhetnek, új problémákat okozva ezzel. Az ilyen daganatokat a következők kísérhetik:
- fekélyes vérzés;
- a fekélyek növekedése;
- perforáció (átmenő hiba megjelenése, amikor a belső szervek tartalma a hasüregbe kerülhet);
- az élelmiszerek gyomor-bél traktuson keresztüli áthaladásának megzavarása.
Ha a rosszindulatú daganatot nem távolítják el időben, és nem végzik el a szükséges terápiát, akkor minden végzetes lehet. Az esetek 50-80% -ában a diagnózis pillanatától számítva a beteg 5 évig élhet. Jóindulatú daganat esetén egyáltalán nem fenyeget halálos veszély.
Figyelemmel kell kísérnie egészségét, és meg kell próbálnia megakadályozni, hogy a betegség kritikus állapotba kerüljön. Ehhez az első hasi fájdalom esetén kapcsolatba kell lépnie egy gasztroenterológussal.
A Zollinger-Ellison-szindróma esetén általános tünetek figyelhetők meg, amelyek a gyomor és/vagy nyombélfekély gyakori fekélyére jellemzőek.
A sok tünet közül néhány a legspecifikusabb.
- Tartós fájdalom a felső hasban. A betegek több mint felénél, férfiaknál gyakrabban jelentkeznek. Étkezés után (jellemző gyomorfekélyre - különböző mélységű defektusok és/vagy fekélyek kialakulása a gyomorfalban) vagy éhgyomorra/evés után több órával (nyombélfekélyre jellemző - különböző mélységű fekélyek kialakulása, ill. /vagy fekélyek a duodenum falában).
- Hasmenés (laza széklet). A betegek több mint felénél, gyakrabban nőknél fordul elő. Gyakran az egyetlen tünet. A széklet bőséges, vizes, kis mennyiségű emésztetlen étellel és zsírral.
- A fenti két tünet kombinációja a betegek több mint felénél jelentkezik.
- Égés a szegycsont mögött, böfögés, gyomorégés, amit gyakran összetévesztenek a gastrooesophagealis reflux betegséggel (rendszeres, gyakran ismétlődő savas gyomortartalom visszaáramlása a nyelőcsőbe, ami annak alsó szakaszának károsodásához vezet).
- Egyéb, kevésbé gyakori tünetek:
- hányinger;
- hányás;
- gyomor-bélrendszeri vérzés;
- fogyás (általában hosszan tartó laza széklettel).
Űrlapok
A lokalizáció (elhelyezkedés) alapján a gastrinomának 3 típusa van.
- Hasnyálmirigy gastrinoma:
- fejek;
- testek;
- farok
- A gyomor gasztrinóma.
- A duodenum gasztrinóma.
Okoz
A gastrinoma elsődleges okait nem állapították meg. Összefüggés lehet a betegség anyáról gyermekre való öröklődés útján történő átvitelével.
A Zollinger-Ellison-szindróma része lehet az 1-es típusú többszörös endokrin neoplasiának nevezett betegségnek (az endokrin adenomatózis (számos kis daganat a szervben egyértelmű elhelyezkedés nélkül) és a peptikus (sav- és enzimtöbbletből eredő) vékonybél fekélyek örökletes kombinációja. (beleértve a duodenumot és a jejunuumot)).
Diagnosztika
- A kórelőzmény és panaszok elemzése (mikor (mióta) jelentkezett tartós felső hasi fájdalom, laza széklet (hasmenés), égő érzés, szegycsont mögötti fájdalom, savanyú tartalom böfögése; mit köt a beteg a tünetek megjelenéséhez a betegség előrehaladása).
- A beteg élettörténetének elemzése (a betegnek hosszú távú fekélyei vannak, amelyek ellenállnak a fekélyellenes gyógyszereknek, egyéb múltbeli betegségek, rossz szokások (alkoholfogyasztás, dohányzás)).
- A családtörténet elemzése (a gyomor-bél traktus (gasztrointesztinális traktus) betegségeinek jelenléte a rokonoknál).
- Objektív vizsgálati adatok:
- sápadt bőr;
- vérzés a gyomor-bél traktusból;
- sárgaság (a bőr és a szemfehérje sárgaságos elszíneződése a bilirubin (az egyik epe pigment, a vörösvértestek bomlásterméke) szintjének emelkedése miatt a vérben és a szövetekben). Akkor fordul elő, amikor a daganat összenyomja a közös epevezetéket (az edényt, amelyen keresztül az epe áramlik a májból és az epehólyagból);
- a fogak eróziója (felszíni defektusa).
- Műszeres és laboratóriumi adatok.
- Gasztrin (egy biológiailag aktív anyag, amely szabályozó hatással van a gyomornedv kiválasztására és a gyomor élettani funkcióira) meghatározása a vérben éhgyomorra (a vizsgálat előestéjén a betegek nem fogyaszthatnak olyan ételeket vagy gyógyszereket, amelyek megváltoztatja a gyomorsav termelését).
- Gyomorsavtermelési teszt (ha a gyomor savassága (pH) kisebb, mint 2,0, nagy mennyiségű mért anyag mellett (>140 ml), ez ok a betegség gyanújára).
- Teszt szekretinnel (olyan anyag, amely a hasnyálmirigyet olyan biológiailag aktív anyagok termelésére serkenti, amelyek az összetett élelmiszer-összetevőket egyszerűbbekre bontják, amelyek aztán felszívódnak a szervezetben). Éhgyomorra a szekretint intravénásan adják be, majd a vérben a gasztrin szintjét figyelik. Szintének emelkedése >200 pc/ml pozitív teszteredmény.
- Esophagogastroduodenoscopia (olyan diagnosztikai eljárás, amelynek során az orvos speciális optikai műszerrel (endoszkóppal) megvizsgálja és értékeli a nyelőcső, a gyomor és a nyombél belső felületének állapotát) kötelező biopsziával (szervtöredék felvétele a nyelőcső szerkezetének meghatározására). szövetei és sejtjei).
- Impedancia pH-metria (olyan eljárás, amely a nyelőcsőbe helyezett több elektróda közötti ellenállás váltakozó áramú mérésén alapul a közeg savasságának mérésére).
- Gyomoranyag vizsgálata és/vagy légúti diagnosztika a jelenlétére Helicobacter pylori(egy baktérium, amely élettevékenysége során károsítja a gyomor és a nyombél falát).
- A hasi szervek ultrahangvizsgálata (ultrahang) a hasnyálmirigy-, gyomorfal- vagy nyombéldaganat jelenlétének megállapítására.
- Szelektív hasi angiográfia (alacsony traumás diagnosztikai módszer, melynek során speciális műszerekkel, röntgen-ellenőrzés mellett végzett bőrszúrással a hasnyálmirigy (hasnyálmirigy) vénáiból vért vesznek, és abban meghatározzák a gasztrint (biológiailag aktív anyag). amely szabályozó hatással van a gyomornedv elválasztására és a gyomor élettani funkcióira )).
- Számítógépes tomográfia (CT) a hasnyálmirigyben, a gyomorfalban vagy a nyombélben lévő daganat kimutatására.
- A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) pontosabb diagnosztikai módszer, mint a számítógépes tomográfia. A hasnyálmirigy, a gyomorfal vagy a nyombél daganatának azonosítására végzik.
- Konzultációra is van lehetőség.
Zollinger-Ellison szindróma kezelése
A Zollinger-Ellison szindróma kezelése a következő kezelési szakaszokból áll:
- a sósav és a gyomornedv szekréciójának maximális csökkentése modern fekélyellenes gyógyszerekkel a protonpumpa-gátlók csoportjából;
- a konzervatív (nem sebészi) kezelés eredménytelensége esetén és rosszindulatú gastrinoma gyanúja esetén (gyomornedv-elválasztást szabályozó, a gyomor élettani funkcióit befolyásoló biológiailag aktív anyagot kiválasztó daganat), a daganat sebészi eltávolítása. (daganat műtéti eltávolítása) szükséges.
Komplikációk és következmények
- Fekély perforációja (lyuk kialakulása a gyomor vagy a belek falában) peritonitis (a hasi szervek súlyos gyulladása) kialakulásával.
- A nyelőcső alsó részének szűkülete (a lumen jelentős csökkenése vagy szűkülete) a gyomor sósav állandó károsító hatása miatt.
- Gasztrointesztinális vérzés előfordulása (a gyomor-bél traktus fekélyeiből származó vérzés).
- Jelentős fogyás a cachexiáig (kimerültség).
- Károsodott szívműködés (tartós hasmenés (laza széklet) esetén jelentős a kálium (a szív normális működéséért felelős nyomelem) elvesztése.
- Gasztrinóma (olyan daganat, amely biológiailag aktív anyagot választ ki, amely szabályozza a gyomornedv elválasztását és befolyásolja a gyomor fiziológiai funkcióit) metasztázisa (tumorgócok kialakulása más szervekben, különösen a májban).
- Az epeutak daganat általi összenyomódása, ami sárgasághoz (a bőr és a szemfehérje sárgaság elszíneződése a vér bilirubinszintjének (az epe egyik pigmentje, a vörösvértestek bomlásterméke) miatti emelkedése miatt és szövetek) és a gyomor-bélrendszeri rendellenességek.
Zollinger-Ellison szindróma megelőzése
A Zollinger-Ellison-szindróma specifikus megelőzése nincs. Ajánlott:
- kövesse a racionális táplálkozás elveit (korlátozza a sült, zsíros, fűszeres és füstölt ételek, gyorsételek, szénsavas italok, kávé fogyasztását);
- gasztroenterológus szakorvosi vizsgálatnak kell alávetni, beleértve az endoszkópos vizsgálatot (olyan diagnosztikai eljárás, amelynek során az orvos speciális optikai műszerrel (endoszkóp) megvizsgálja és értékeli a nyelőcső, a gyomor és a nyombél belső felületének állapotát) - lehetőleg évente egyszer ;
- megszünteti a rossz szokásokat (túlzott alkoholfogyasztás, dohányzás).
- kerülje a pszicho-érzelmi stresszt.
Továbbá
A daganat leggyakrabban jóindulatú (megőrzi differenciálódási képességét (a daganatsejtek típusa megegyezik azon szerv sejtjeinek típusával, amelyekből kialakult)), de néha rosszindulatúvá is válhat (rosszindulatúvá degenerálódik (részben). vagy sejtjeinek teljesen elveszett differenciálódása) daganat).
A Zollinger-Ellison-szindrómának (Gastrinoma) számos tünete van, amelyek a nyombélben vagy a hasnyálmirigyben kialakuló gasztrintermelő daganat miatt lépnek fel, a gyomor-bél traktusban túlzott sósavszekrécióval, ami fekélyes hatással van a gyomor-bél traktus nyálkahártyájára. . Ebben az esetben a betegségnek kifejezett tünetei vannak, amelyek jellemzőek. Nagyon fontos a betegség helyes diagnosztizálása és a kezelés megkezdése.
A gastrinoma tünetei
A betegség diagnosztizálható a bazális gasztrin mennyisége, az endoszkópia és a röntgen elvégzése is szükséges CT, ultrahang és szelektív angiográfia elvégzése. A betegség kezelése a betegség stádiumától függhet, szükséges lehet a gasztrinóma eltávolítása, vagotomia, teljes gyomoreltávolítás, kemoterápia, H2-blokkolók, m-antikolinerg szerek szedése.
A hasmenés leggyakrabban annak a ténynek köszönhető, hogy a jejunumban lévő tartalom oxidálódik, a perisztaltika fokozódik, gyulladás kezd kialakulni, és a felszívódási funkció károsodik.
A Zollinger-szindróma rosszindulatú, ha a testsúly csökken, és destruktív folyamatok és szövődmények alakulhatnak ki - vérzés a gyomor-bélrendszerben.
Mi az a Zollinger-Ellison szindróma?
Úgy alakul ki, hogy a hasnyálmirigyben vagy a nyombélben hormonálisan aktív daganat alakul ki, ami miatt sok gasztrin szabadul fel, emiatt megnő a gyomor savassága, peptikus és nyombélfekélyek alakulnak ki.
A gasztrinómák egy vagy több sötétvörös színű csomóponttal rendelkezhetnek, amelyek kerek alakúak, sűrű konzisztenciával és kis méretűek.
Zollinger-szindrómával a gasztrinómák a hasnyálmirigyben kezdenek lokalizálódni, egyesek a nyombélben, és nagyon ritkán a májban, a gyomorban és a lépben.
A gastrinoma kétharmada rosszindulatú daganat, lassan növekszik, áttétek lépnek fel a nyirokcsomókban, májban, mediastinumban, bőrben, hashártyában stb.
Zollinger-szindrómával sok fekély fordul elő a felső gyomor-bél traktusban, amelyek atipikus lokalizációjúak, hosszú ideig tartanak és gyakran kiújulnak. Ez a betegség nem olyan gyakori, leggyakrabban 20-50 éves férfiaknál fordul elő.
A Zollinger-Ellison szindróma okai
A betegség fő oka a hypergastrinemia, amely tartós, kontrollálatlan, legtöbbször a nyombélben és a hasnyálmirigyben gasztrintermelő daganat okozza. A betegek negyede nemcsak a hasnyálmirigyben, hanem a pajzsmirigyben és a mellékvesében is észleli a betegséget.
Zollinger-Ellison szindróma diagnózisa
Nagyon nehéz korán diagnosztizálni a szindrómát, mivel minden tünet hasonló a fekélyéhez. Érintéssel azonosíthatja a fájdalom területét. A diagnózis során nagyon fontos megvizsgálni a bazális gasztrin szintjét a vérben és a gyomorváladékban, ehhez funkcionális tesztet kell végezni. Zollinger-Ellison szindrómában a gasztrin szintje lényegesen magasabb, mint a fekélyekben.
Kiváló diagnosztikai módszer a szekretin teszt, kalcium-glükonát és glukagon stresszteszt.
A diagnosztika kiegészíthető műszeres kutatási módszerekkel. A szindróma a fekélyes elváltozások és a szokatlanul elhelyezkedő fekélyek miatt jelentkezik, amelyek FGDS-sel és a gyomor röntgenfelvételével észlelhetők.
A hasi szervekben CT és ultrahang segítségével kideríthető a hasnyálmirigy daganata, ha a gasztrinóma rosszindulatú, a máj megnagyobbodhat és daganatképződmények jelenhetnek meg benne.
A Zollinger-Ellison-szindróma komplex diagnosztikai módszere az angiográfia, amely segít meghatározni a gasztrin szintjét.
Zollinger-Ellison szindróma kezelése
A terápia menete a betegség összetettségétől függ. Radikálisabb módszer a gasztrinóma műtéti eltávolítása, erre a duodenumban száloptikás diafanoszkópiát végeznek. Gyakran a műtét előtt gasztrinóma metasztázisokat fedeznek fel a különböző szervekben, szinte lehetetlen teljesen megszabadulni a betegségtől.
Egyes esetekben gastrectomiát vagy pyloroplasztikát végeznek, de ez nem hatékony módszer, mert a fekélyek folyamatosan kiújulnak. Korábban széles körben alkalmazták a totális gastrectomiát, ma már csak akkor alkalmazható, ha nincsenek konzervatív kezelési módszerek, és a fekélyes folyamatok súlyosak.
A kezelés során olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek csökkentik a savas sók - famotidin, ranitidin - szekrécióját, néha platifillinnel, pirenzepinóval, omeprazollal, lansoprazollal kombinálják.
A gyógyszereket fel lehet írni folyamatos szedésre, mert a fekély bármikor kiújulhat, de ne feledjük, hogy az adagolás jóval magasabb, mint a szokásos fekély kezelésére, és figyelembe kell venni a sósav szintjét.
Ha a gastrinoma rosszindulatú és inoperábilis, kemoterápia alkalmazható, ha a fluorouracilt, a streptozocint és a doxorubicint kombinálják.
A Zollinger-Ellison-szindróma prognózisa
Ez a betegség nem olyan agresszív, mint más rosszindulatú daganatok. Mivel a daganat nagyon lassan növekszik, még ha a metasztázisok a májban vannak is, az ember még 5 évig élhet, radikális műtétek után is meghosszabbítható az ember élete. A halál nem a daganat miatt következhet be, hanem a súlyos fekélyes elváltozások szövődményei miatt.
Tehát a Zollinger-Ellison-szindróma annak a ténynek köszönhető, hogy a gasztrin szintje a vérben növekszik, amelyet a duodenumban és a hasnyálmirigyben előforduló gastrinoma okoz. A betegséget peptikus, nyombélfekélyek megjelenése jellemzi, amelyeket nagyon nehéz kezelni. A gasztrinómák jóindulatúak és rosszindulatúak.
Az emberi test emésztőrendszerének számos összetevője van, és mindegyik fontos. Az egyik fontos szerv a hasnyálmirigy, amely exokrin és endokrin funkciókat is ellát. A szerv a hasüregben található, mégpedig a gyomor mögött. A mirigy szorosan szomszédos a duodenummal, így olyan kóros folyamatokban is részt vehet, mint a Zollinger-Ellison szindróma.
Érdekes! Ami a tünetegyüttest illeti, azt a kóros képződés megjelenése okozza a hasnyálmirigy szigetrendszerén. Sajátossága, hogy képes biológiailag aktív anyagot termelni, amely szabályozza a gyomornedv kiválasztásának folyamatát. Ez befolyásolja a fő emésztőszerv fiziológiai működését izmos tasak formájában.
A betegség lehetséges okai, lefolyásának formái
Még egyszer szeretném hangsúlyozni, hogy daganat mind a gyomor falában, mind a nyombélben kialakulhat. Veszélyes, mert gasztrint termel, ami viszont aktívan befolyásolja a komplex emésztőnedv, az enzimek és a sósav termelődését. Megnövekedett tartalmuk nagy mennyiségű, változó mélységű fekély kialakulását váltja ki. Hátránya, hogy nehezen kezelhetők.
A Zollinger-Ellison szindróma tüneteinek és kezelési taktikájának ismertetése előtt szeretném meghatározni a betegség okait és fajtáit. Ha a lokalizációról beszélünk, a gastrinoma hatással lehet a hasnyálmirigyre, nevezetesen a fejére, testére vagy farkára, valamint a gyomrára vagy a nyombélre. A legtöbb esetben az ilyen daganatot jóindulatúnak minősítik. Ez azt jelenti, hogy sejtjeinek típusa szerkezetében hasonló magának a szervnek a szerkezeti egységeihez. De! Ez nem jelenti azt, hogy a Zollinger-Ellison-szindrómában kialakuló képződés ne fajulhatna rosszindulatúvá (a sejtek egy része, vagy mindegyik elveszti differenciálódását).
Térjünk át a fájdalmas állapot okaira, ebben az esetben egyértelműen meghatározott. A Zollinger Ellison-szindróma tüneteinek megjelenését elősegíti egy olyan daganat jelenléte, amely ellenőrizhetetlenül termel biológiailag aktív polipeptidet, más néven gasztrint. Statisztikai adatok szerint a leírt diagnózisú betegek ¼-ének van hasnyálmirigy-, mellékvese-, mellék- és pajzsmirigy-, valamint agyalapi mirigy-károsodása.
Nem mondható el, hogy sokan szembesülnek a Zollinger-Ellison-szindróma kezelésének szükségességével, ez az állapot meglehetősen ritka. De itt fontos figyelembe venni azt a tényt, hogy fejlődésének kezdeti szakaszában az onkológiai betegség klasszikus peptikus fekélyként halad. Emiatt az időben történő felismerés és kezelés bizonyos nehézségekkel jár. A kóros képződés mérete általában eléri a maximum 2 cm-t, de vannak esetek, amikor ez a szám 5 cm-re nő.
Klinikai kép
Amint már említettük, a leírt patológiát a peptikus fekélybetegségre jellemző általános megnyilvánulások jellemzik. A tudósok és az orvosok azonban közös erőfeszítésekkel számos specifikus megnyilvánulást sikerült azonosítaniuk, amelyek figyelembevételével a Zollinger-Ellison-szindróma diagnózisát végzik.
- A betegség lefolyása nem teljes a felső hasban koncentrálódó tartós fájdalom nélkül. Gyakrabban férfiaknál jelennek meg. Fájdalmas érzések jelentkezhetnek étkezés után és üres gyomorban is.
- Zollinger-Ellison szindróma, reflux oesophagitis nem létezhet laza széklet nélkül. Ez a tünet gyakoribb a nők körében, és néha kiderül, hogy ez a fájdalmas állapot egyetlen megnyilvánulása. A széklet bőségesnek, vizesnek minősül, zsírszennyeződéseket, kis mennyiségben emésztetlen élelmiszer formájában zárványokat tartalmaz.
- Nem zárható ki a fent leírt két tünet kombinációjának lehetősége. A betegek több mint fele tapasztal hasonló jelenséget.
Égő érzés a szegycsont mögött, gyomorégés és böfögés is lehetséges, de mindezeket a megnyilvánulásokat tévesen a gastrooesophagealis reflux betegség tüneteinek tekintik. A kellemetlen érzések magyarázata az, hogy a gyomorból a savas tartalom gyakran ismétlődő visszafolyása van a nyelőcsőbe. Ez elkerülhetetlenül a szájüreget a gyomorral összekötő csatorna alsó részének károsodásához vezet. A másodlagos, de nem kevésbé gyakori tünetek közé tartozik az émelygés, a belső gyomor-bélrendszeri vérzés, az akaratlan gyomorkitörés és a fogyás. Az ilyen klinikai kép jelenléte elgondolkodtat a kellemetlen Zollinger-Ellison-szindróma kezelésének szükségességéről.
Diagnosztikai eljárások
Minden a betegséggel kapcsolatos összesített információk összegyűjtésével és későbbi elemzésével kezdődik, a páciens panaszaival az orvoshoz (pontosan mikor jelentkeztek a tünetek, például fájdalom, laza széklet, égő érzés, böfögés). Megvizsgálják a beteg életmódját, lehet, hogy régóta nem kezelt gyomorfekélye volt. A családtörténetet is figyelembe veszik. A kezelési taktika megválasztása a Zollinger-Ellison-szindróma tüneteinek leírásától függ a jelentkező pácienstől. Az objektív vizsgálati adatok közé tartozik a bőr sápadtsága és sárgasága. Ez alól nem kivétel a gyomor-bélrendszeri vérzés és a fogak felszíni hibái.
Az átfogó vizsgálat nem teljes a műszeres és laboratóriumi vizsgálatok eredményeként kapott adatok nélkül. Ez lehet egy biológiailag aktív anyag szintjének meghatározása, amely szabályozni tudja a gyomornedv-elválasztás folyamatait, valamint befolyásolja az emésztőszerv élettani képességeit. A vérvizsgálatot üres gyomorban végzik. Hasznos a gyomorsavtermelés vizsgálata. Ha szintjét emelkedettnek értékelik, akkor az orvos daganatképződés jelenlétére gyanakszik.
A diagnosztikai eljárások részeként vizsgálatot végeznek intravénásan beadott szekretin alkalmazásával, amely után figyelemmel kísérik a vérben a gasztrin szintjének változását. Az orvos beutalhatja a pácienst olyan eljárásra, amelynek során speciális eszközzel vizsgálják és értékelik a szájat a gyomorral összekötő csatorna belső felületét. A biopszia kötelező, pl. Szövetmintát vesznek a sejtjei szerkezetének meghatározására.
Még a legtapasztaltabb orvosnak is nehéz lesz hatékony klinikai ajánlásokat tenni a Zollinger-Ellison-szindrómára anélkül, hogy megmérné a nyelőcsőbe helyezett elektródák közötti váltakozó áramú ellenállást. Így lehetőség nyílik az élettani környezet savasságának mérésére. A hasüregben koncentrált szervek ultrahangját is elvégzik. Létezik egy összetett elnevezésű szelektív hasi angiográfia diagnosztikai módszer is, amelyet alacsony traumás jellemez. Ez egy vérgyűjtési eljárás a hasnyálmirigy vénákból, amelyet a bőr speciális műszerekkel történő átszúrásával végeznek.
A Zollinger-Ellison-szindróma diagnózisa enyhén szólva kiterjedt. Tartalmaz egy számítógépes tomográfiás vizsgálatot is, amely képes kimutatni a hasnyálmirigy daganatait és más emésztőszervek falát. Ez alól a mágneses rezonancia képalkotás sem kivétel, amely pontosabbnak számít, mint a számítógépes képalkotás. A vizsgálat során szükség lehet sebész vagy gasztroenterológus konzultációjára is.
A kezelési taktika ismertetése
A szóban forgó onkológiai betegség szövődményei és következményei miatt veszélyes. Negatív tényezők hatására a fekély perforációja, az alsó nyelőcső szűkülete, belső vérzés léphet fel. A lista még mindig fennáll a cachexia, a szívműködési zavarok, a daganatos áttétek kialakulásának és az epeutak összenyomódásának veszélye.
Mindezek elkerülése érdekében időben orvoshoz kell fordulni. Átfogó vizsgálat után intézkedéseket fog hozni a gyomornedvvel együtt a sósav felszabadulásának minimalizálására. Erre a célra általában a protonpumpa-gátlók csoportjába tartozó fekélyellenes szereket alkalmazzák. Az a tény, hogy a leírt betegség körülményei között a fekélyek nagyon ellenállóak a szokásos terápiával szemben, ráadásul hajlamosak a szövődményekre. Néha előfordulnak olyan helyzetek, amelyekben a beteg élete veszélyben van. Ha a konzervatív kezelés nem hoz eredményt, az orvos dönt a sebészeti beavatkozás szükségességéről. Az eljárás során a daganatot teljesen eltávolítják.
Fontos! A rák megelőzése vagy súlyosbodásának megelőzése érdekében figyelemmel kell kísérnie étrendjét, és rendszeresen részt kell vennie egy gasztroenterológus vizsgálatán. Ne hagyja figyelmen kívül a rossz szokások és a pszicho-érzelmi stressz megszüntetését.
A Zollinger-Ellison-szindróma (ulcerogén hasnyálmirigy adenoma, gastrinoma) a hasnyálmirigy szigetrendszerének daganata, amelyet a nyombél és a gyomor peptikus fekélyeinek kialakulása jellemez, amelyek nem kezelhetők, és tartós hasmenéssel járnak.
A Zollinger-Ellison-szindróma valódi előfordulási gyakoriságát nem állapították meg. Egyes adatok szerint a gyomor- és nyombélfekélyes betegek 0,1-1%-ában fordul elő. Gyakrabban ennek a betegségnek a kezdeti megnyilvánulásai 30-60 éves korban jelentkeznek.
A betegség okai és kialakulása
A szindróma a hasnyálmirigy fejében vagy farkában (az esetek 85%-ában) kialakuló daganat (gasztrinóma) eredménye. Az esetek 15% -ában a daganat a gyomorban vagy a nyombélben lokalizálódik. Leírták a többszörös endokrin adenomatosis (multiple endokrin neoplasia) eseteit.
A gastrinomák körülbelül kétharmada rosszindulatú; A betegek egyharmadánál a metasztázisokat az első orvosi látogatáskor észlelik. A rosszindulatú gasztrinómák jellemzően lassan nőnek, de néha gyorsan fejlődnek, és korán több áttétet adnak. A gasztrinómák leggyakrabban a regionális nyirokcsomókban és a májban, valamint a peritoneumban, a lépben, a csontokban, a bőrben és a mediastinumban adnak áttétet.
A kezelésre rezisztens peptikus fekélyek kialakulása a betegség fő megnyilvánulása szinte minden betegnél. A fekélyesedést a daganat gasztrin termelése okozza, ennek megfelelően fokozott gyomornedv-elválasztás, pl. sósav és enzimek. A betegek túlnyomó többségében egyetlen fekély lokalizálódik a nyombélben és a gyomorban (75%), valamint a jejunumban. A gyomor, a nyombél és a jejunum több fekélye is van.
Panaszok és tünetek
A betegség klinikai megnyilvánulása a felső hasi fájdalom, amely a táplálékfelvételhez viszonyítva ugyanolyan mintázatot mutat, mint egy hagyományos nyombél- és gyomorfekély esetén, de ezektől eltérően nagyon tartósak, nagy intenzitásúak és nem reagálnak a fekélyellenes terápiára. .
Tartós gyomorégés és savanyú böfögés jellemzi. Fontos tünet a hasmenés, amelyet a nagy mennyiségű sósav vékonybélbe jutása, és ennek következtében a vékonybél fokozott motilitása és lassabb felszívódása okoz. A széklet bőséges, vizes, sok zsírral. A malignus gastrinaemiára jellemző testsúly jelentős csökkenése lehetséges.
A Zollinger-Ellison-szindrómával járó gyomor- és nyombélfekélyek még hosszan tartó komplex terápia mellett sem gyógyulnak. Sok beteg nyelőcsőgyulladást tapasztal, néha még a nyelőcső szűkületének (szűkületének) kialakulásával is. Tapintással súlyos fájdalmat észlelnek a felső hasban és az alsó gyomor vetületi területén.
A betegség rosszindulatú lefolyása esetén daganatképződések a májban és annak jelentős növekedése lehetséges.
Diagnosztika
A röntgen és az endoszkópos vizsgálat olyan fekélyt tár fel, amely nem különbözik a normál nyombélfekélytől. A Zollinger-Ellison-szindróma fő laboratóriumi kritériuma a hypergastrinemia (a vér gasztrintartalma 1000 pg/ml-re vagy többre emelkedik, míg normál peptikus fekély esetén nem haladja meg a normál felső határát - 100 pg/ml).
Magát a daganatot ultrahang, számítógépes tomográfia és szelektív hasi angiográfia segítségével mutatják ki. A leginformatívabb módszer a szelektív hasi angiográfia a hasnyálmirigy-vénákból vérvétellel és abban gasztrin meghatározásával.
A gastrinoma lokalizációjának meghatározása azonban meglehetősen nehéz. A klinikailag és laboratóriumilag igazolt Zollinger-Ellison-szindrómában szenvedő betegek hozzávetőleg felében a daganat a műtét során nem található. A szelektív angiográfia az esetek 50%-ában gasztrinómát, 30%-ban CT-t, 20%-ban ultrahangot képes kimutatni.
Kezelés
A kezelés fő módja a műtét a potenciálisan rosszindulatú daganat eltávolításával.
A konzervatív kezelés célja a gyomorszekréció jelentős csökkentése és ezáltal a peptikus fekély gyógyulása. Erre a célra protonpumpa-gátlókat írnak fel 2-3-szoros dózissal: Lansoprazole (per os 30-160) vagy Omeprazole (per os 20-120 mg/nap).
