RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai protokolljai - 2016
A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete sipoly nélkül (Q42.3), a végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztulával (Q42.2), a végbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztula nélkül (Q42.1) , A végbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztulával (Q42.0)
Veleszületett betegségek, Gyermekgyógyászat, Gyermeksebészet
Általános információ
Rövid leírás
Jóváhagyott
Egészségügyi Minőségügyi Vegyes Bizottság
A Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériuma
2016. november 29-én kelt
Jegyzőkönyv 16. sz
Anorectalis malformáció- az anorectalis régió veleszületett fejlődési rendellenessége (a Small Medical Encyclopedia Malformatio szerint; lat. malus bad + formatio nevelés, kialakulás).
Jegyzet*: Az anorectalis malformációk sebészi korrekciót igényelnek az újszülött korban vagy korai életkorban, esetenként többlépcsős műtéteket és rehabilitációs intézkedéseket, amelyek célja a normál bélfolyamat fenntartása.
Az ICD-10 és az ICD-9 kódok korrelációja
| ICD-10 | ICD-9 | ||
|
Kód |
Név |
Kód | Név |
| Q42.0 | Veleszületett hiány, atresia és rektális szűkület fisztulával | 46.52 |
A vastagbél sztóma lezárása Vastagbél anasztomózis |
| Q42.1 | A végbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztula nélkül | - | - |
| Q42.2 | A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkület fisztulával | - | - |
| Q42.3 | A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztula nélkül | - | - |
A fejlesztés időpontja: 2016
Protokoll felhasználók: gyermeksebészek, gyermekorvosok, háziorvosok.
Bizonyítéki szint skála:
| A | Kiváló minőségű metaanalízis, RCT-k szisztematikus áttekintése vagy nagy RCT-k nagyon alacsony (++) torzítási valószínűséggel, amelyek eredményei általánosíthatók egy megfelelő populációra. |
| BAN BEN | A kohorsz- vagy eset-kontroll-vizsgálatok magas színvonalú (++) szisztematikus áttekintése, vagy kiváló minőségű (++) kohorsz- vagy eset-kontroll-vizsgálatok nagyon alacsony torzítási kockázattal, vagy RCT-k alacsony (+) torzítási kockázattal, amelyek eredményei a megfelelő populációra általánosíthatók . |
| VAL VEL | Kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálat vagy kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony torzítási kockázattal (+), amelynek eredményei általánosíthatók a releváns populációra vagy RCT-re, nagyon alacsony vagy alacsony torzítási kockázattal (++ vagy +), amelyek eredményeit nem lehet közvetlenül szétosztani az érintett sokaság között. |
| D | Esetsorozat vagy ellenőrizetlen tanulmány vagy szakértői vélemény. |
Osztályozás
Jelenleg az anorektális defektusok Consensus Krickenbeck-féle besorolása általánosan elfogadott (Németország, 2005), amelyben nincs regisztrálva olyan fogalmak, mint a „magas”, „alacsony”, „közepes”.
| Fő klinikai csoport | Ritka anomáliák |
| Perineális fisztula | "Rektális táska" |
|
Rectourethralis fisztula (bulbar és prosztata) |
Atresia vagy rektális szűkület |
| Rectovesicalis fistula | Rektovaginális fisztula |
| Vestibuláris fistula | H alakú sipoly |
| Kloáka | Egyéb |
| Anorectalis malformáció fisztula nélkül | - |
| Anális szűkület | - |
Diagnosztika (ambulancia)
járóbeteg DIAGNOSZTIKA
Diagnosztikai kritériumok
Panaszok:
· neoanus jelenlétére;
· kolosztómia jelenlétére.
Az élet anamnézise:
· teratogén tényezők jelenléte a terhesség alatt (az anya fertőző betegségei a terhesség első trimeszterében, rossz szokások, teratogén hatású gyógyszerek alkalmazása és mások).
Fizikai vizsgálatok:
Általános vizsgálat/perrectum: neoanus jelenléte szűkület nélkül (a neoanus átmérője az életkornak megfelelő).
Anális atresia fisztulával és anélkül:
· külső bélsipoly hiánya;
kolosztómia jelenléte;
· neoanus jelenléte.
Laboratóriumi kutatás:
· általános vérvizsgálat - lehetséges vérszegénység, leukocitózis, felgyorsult ESR;
· általános vizeletvizsgálat - leukocyturia másodlagos pyelonephritisben;
· biokémiai vérvizsgálat - másodlagos vesepatológiákkal kapcsolatos változások lehetségesek (kreatinin, karbamid, kreatinin-clearance, Rehberg-teszt);
· bakteriális vizelettenyésztés az antibiotikumokra való érzékenység meghatározásával a megfelelő antibakteriális terápia érdekében;
Instrumentális tanulmányok:
· a sacrococcygealis régió radiográfiája, a sacralis index meghatározása.
Diagnosztikai algoritmus:
Diagnosztika (kórház)
DIAGNOSZTIKA FÉLBETEG SZINTEN
Diagnosztikai kritériumok
Panaszok, kórtörténet lásd a járóbeteg szintet.
Laboratóriumi és műszeres vizsgálatok- a sürgősségi kórházi kezelés során olyan diagnosztikai vizsgálatokat végeznek, amelyeket nem járóbeteg szinten végeztek, valamint a posztoperatív időszak lefolyásának nyomon követésére.
Korábbi vérátömlesztések esetén - vér ELISA HbsAg, HCV; Vér ELISA HIV-re.
Diagnosztikai algoritmus:
A fő diagnosztikai intézkedések listája:
· A hasi szervek és a vesék ultrahangja - a húgyúti rendellenességek kizárására;
· a sacrococcygealis régió radiográfiája, a sacralis index meghatározása;
· proximális kolostográfia, irrigográfia.
A további diagnosztikai intézkedések listája:
· EchoCG - a szív- és érrendszeri rendellenességek kizárására;
· EKG - a szív patológiájának kizárása a közelgő műtét előtt;
· neurosonográfia - az agy fejlődési rendellenességeinek és kóros elváltozásainak kizárására;
· A medence MRI-je;
A végbél és a sphincter készülék CT-vizsgálata 3D-ben
· általános vérvizsgálat;
· általános vizelet elemzés;
· biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje és frakciói, karbamid, kreatinin, ALT, AST, glükóz, összbilirubin és frakciói, amiláz, kálium, nátrium, klór, kalcium);
· koagulogram (protrombin idő, fibrinogén, trombin idő, INR, APTT);
A vércsoport és az Rh faktor meghatározása;
Kezelés külföldön
Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban
Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban
Kezelés
A kezelés során használt gyógyszerek (hatóanyagok).
Kezelés (ambuláns)
járóbeteg-kezelés
Kezelési taktika: tüneti terápiához vezet.
Nem gyógyszeres kezelés: kezelési rend és étrend a beteg állapotának súlyosságától függően. táblázat életkor szerint 16,16 b.
Mgyógyszeres kezelés: a betegség súlyosságától és a klinikai tünetektől függően az IMCI elvei szerint.
A prehospitális terápia egy adott szindróma jelenlététől függ:
Fertőző szövődmények jelenlétében - antibakteriális, gombaellenes terápia.
Tekercs fő és kiegészítő gyógyászati alapok: Lásd járóbeteg szinten.
Algoritmus akciók nál nél sürgős helyzetekben: az IMCI szerint.
Egyéb kezelések: Nem.
· táplálkozási szakértővel való konzultáció - alulsúly esetén a táplálkozás helyesbítésére;
· gyermeknefrológus konzultáció - húgyúti fertőzések esetén;
Megelőző intézkedések:
Elsődleges megelőzés: a veleszületett születési rendellenességeket okozó okok anyára gyakorolt hatásának csökkentése. A veleszületett rendellenességek okai lehetnek endogén és exogén tényezők:
· endogén okok (belső tényezők) - genetikai tényezők, endokrin betegségek és szülői életkor;
· külső okok (környezeti tényezők): ide tartozik - fizikai tényezők (sugárzás); kémiai tényezők (gyógyszerek, mindennapi életben és iparban használt vegyszerek stb.), biológiai (vírusok, protozoonok), rossz szokások (dohányzás, alkoholfogyasztás és drogfüggőség).
A posztoperatív szövődmények megelőzése:
· a beteg elbocsátása előtt a kolosztómiás ellátásról szóló képzés tartása a szülőkkel (gyakorlati ismeretek és elméleti füzetek);
· a kolosztómia ambuláns ellátása magában foglalja a kolosztómia folyamatos cseréjét, a sztóma körüli bőr kezelését Lassar pasztával vagy más krémekkel az irritáció megelőzésére (szülői oktatás);
· A neoanus bougienása Hegar bugikkal a séma szerint 6 hónapig;
A posztoperatív varratok gyógyulása után el kell kezdeni a neoanus bougienását. Az ajánlott időkeret a plasztikai műtét után 10-14 nap. A Bougienage-t a Gegar bougiens-szel adják elő. A kalibrálást egy orvos végzi, aki a megfelelő méretet használja, és megtanítja a gyermek szüleit a bougienage eljárásra. Az első buginak akadálytalanul át kell jutnia a neoanusba. A bougie-t 2-3 cm távolságra tekercseljük, a bougie-t naponta kétszer végezzük. Egy hét elteltével a bougie 0,5 mérettel nagyobbra változik. A maximális életkor elérésekor a kolosztómia záródik. Ezután a bougie a maximális életkorú bougie-val folytatódik - az első hónapban naponta egyszer, a második hónapban minden második napon, a harmadik hónapban - hetente kétszer, a negyedik hónapban - hetente egyszer, három hónapban - havonta egyszer. A neoanus bougienage befejezése után a lakóhelyi sebész megfigyelése szükséges, szükség esetén a bougienage meghosszabbítása egyéni indikációk szerint).
A neoanus bougienage alapelvei:
· atraumás és fájdalommentes;
· a bougie átmérőjének fokozatos, kényszerű növelése;
bougienage hosszú ideig (átlagosan 1 évvel anorectoplasztika után).
Bougie-k maximális korhatárai (A. Pena ajánlásai, Colorectal Pediatric Center, Cincinnati):
A bugák maximális életkori méretei
Kezelés (fekvőbeteg)
FÉLKETŐBETEG-KEZELÉS
Kezelési taktika
Nem gyógyszeres kezelés: étrend és étrend a beteg állapotának súlyosságától függően. Osztály üzemmód, ágynyugalom a korai posztoperatív időszakban.
A kolosztómia lezárása után 2-3 napig parenterális táplálás történik. A széklet elhaladása után 1-2 napig enterális támogatást írnak elő hipoozmoláris keverékkel. Amikor a gyomor-bél traktuson való áthaladás helyreáll (a széklet áthaladása, a gyomorból történő pangó váladék hiánya, a bélparézis jeleinek hiánya), megkezdődik az enterális táplálás, és annak térfogata folyamatosan növekszik, az infúzió mennyisége arányosan csökken. 5-7 nap elteltével a beteg fokozatosan átkerül a szokásos étrendre.
· a központi vénás katéter gondozása;
· napi öltözködés.
Mgyógyszeres kezelés- a betegség súlyosságától és a klinikai tünetektől függően:
Antibakteriális terápia a posztoperatív szövődmények megelőzésére;
· gombaellenes terápia a gombás szövődmények megelőzésére.
A nélkülözhetetlen gyógyszerek listája:
· fájdalomcsillapítás nem kábító fájdalomcsillapítókkal – a posztoperatív időszak megfelelő fájdalomcsillapítására;
· infúziós terápia, melynek célja a víz- és elektrolitzavarok enyhítése a korai posztoperatív időszakban.
Gyógyszer-összehasonlító táblázat
|
№ p/p |
A gyógyszer neve | Az ügyintézés módjai | Adagolás és használat gyakorisága (napi alkalmak száma) |
Időtartam egyszerű használat |
UD, link |
|
Antibakteriális szerek: b-laktám antibiotikumok és egyéb antibakteriális szerek (az antibiotikumokat a mikroba érzékenységétől függően választják ki) |
|||||
| 1. | cefuroxim | i/m, i/v | 1 hónapos és 18 éves kor közötti gyermekek műtéti profilaxisára a beavatkozás előtt 30 perccel intravénás cefuroxim 50 mg/kg (max. 1,5 g), majd intravénásan vagy intravénásan 30 mg/kg (max. 750 mg) adagolása javasolt. 8 óránként nagy fertőzésveszélyes eljárások esetén. | 7-10 nap | A |
| 2. | ceftazidim | i/m, i/v | A gyermekek adagja: legfeljebb két hónapig - 30 mg testtömeg-kilogrammonként intravénásan, két részre osztva; két hónaptól 12 évig - 30-50 mg testtömeg-kilogrammonként intravénásan, három részre osztva. | 7-10 nap | A |
| 3. | amikacin | i/m, i/v | Az amikacint intramuszkulárisan vagy intravénásan adják be 8 óránként 5 mg/kg-os sebességgel vagy 12 óránként 7,5 mg/kg-os dózisban. A húgyutakat érintő, nem szövődménymentes bakteriális fertőzések esetén 12 óránként 250 mg amikacin alkalmazása javasolt. Az újszülött koraszülötteknél a gyógyszert 10 mg/ttkg adaggal kezdik beadni, majd 7,5 mg/ttkg dózisra váltanak, amelyet 18-24 óránként adnak be intramuszkulárisan adva a terápia 7 -10 nap, intravénás beadás esetén - 3-7 nap. | 7-10 nap | A |
| 4. | gentamicin | i/m, i/v |
IM, IV, lokális, subconjunctival. Az adagot egyénileg állítják be. Parenterális adagolás esetén normál veseműködésű felnőttek közepes súlyosságú betegségei esetén a szokásos napi adag IV és IM adagolás esetén azonos - 3 mg/kg/nap, beadási gyakoriság - napi 2-3 alkalommal; súlyos fertőzések esetén - legfeljebb 5 mg/kg (maximális napi adag) 3-4 adagban. A kezelés átlagos időtartama 7-10 nap. Az intravénás injekciókat 2-3 napig végezzük, majd át kell váltani az IM beadásra. Húgyúti fertőzések esetén a napi adag felnőtteknek és 14 év feletti gyermekeknek 0,8-1,2 mg/kg. Kisgyermekeknek csak egészségügyi okokból írják fel súlyos fertőzések esetén. A maximális napi adag minden életkorú gyermekek számára 5 mg/kg. |
7 nap | BAN BEN |
| 5. | metronidazol | IV |
Újszülöttkori időszak 5-10 mg/kg 2 adagban. 1 hónapos és 1 éves kor közötti gyermekek 5-10 mg/ttkg 2 részre osztva. 1 éves és 18 éves kor közötti gyermekek 10 mg/kg (max. 600 mg) 2 részre osztva. |
7-10 nap | BAN BEN |
| Gombaellenes szerek (a dysbacteriosis megelőzésére) | |||||
| 6. | flukonazol | IV |
A flukonazol intravénás beadásakor a bőr és a nyálkahártyák candidiasisában szenvedő gyermekeknél 1-3 mg/kg Invazív mikózisok esetén az adagot 6-12 mg/kg-ra emelik. |
7-10 nap | BAN BEN |
| Tüneti terápia | |||||
| 7. | albumin 10%. | IV | IV csepegtető műtéti sokk, hipoalbuminémia, hipoproteinémia esetén. Gyermekeknél az albumint legfeljebb 3 ml/ttkg/nap arányban írják fel (a javallatok szerint). | jelzések szerint | BAN BEN |
| 8. | albumin 20%. | IV | Egyszeri adag gyermekek számára 0,5-1 g/ttkg. A gyógyszer alkalmazható koraszülötteknél (javallatok szerint) | jelzések szerint | BAN BEN |
| 9. | furoszemid | i/m, i/v | Az átlagos napi adag intravénás vagy intramuszkuláris adagolás esetén 15 év alatti gyermekeknél 0,5-1,5 mg/kg. | jelzések szerint | BAN BEN |
| Infúziós terápia | |||||
| 10 | a nátrium-klorid oldat komplex [kálium-klorid + kalcium-klorid + nátrium-klorid]. | IV | 200 ml-es palack | jelzések szerint | BAN BEN |
| 11 |
szőlőcukor 5%, 10% |
IV | 200 ml-es palack | jelzések szerint | BAN BEN |
Műtéti beavatkozás
Sebészeti módszer:
· colostomia lezárása.
A sebészeti beavatkozás célja:
· a bélrendszer természetes úton történő áthaladásának helyreállítása.
A sebészeti beavatkozás indikációi:
· anorektális rendellenességben szenvedő gyermekek;
· megelőző kolosztómiával;
· teljesen kialakult neoanus;
· a fisztula nem ismétlődik.
A sebészeti beavatkozás ellenjavallatai:
a felső légutak akut gyulladása;
· akut fertőző betegségek;
· súlyos alultápláltság;
· ismeretlen etiológiájú hipertermia;
· gennyes és gyulladásos bőrelváltozások;
Abszolút ellenjavallatok a szív- és érrendszerre.
Eljárás/beavatkozás technika: Egy tipikus ideiglenes kolosztómiát végponttól végpontig tartó vastagbél-anasztomózissal távolítanak el.
A szakemberrel való konzultáció indikációi:
· konzultáció aneszteziológussal - a műtétek lehetséges ellenjavallatai azonosítása és kizárása;
· konzultáció táplálkozási szakértővel - étrend kiválasztása;
· gyermek-urológus konzultáció - húgyúti rendellenességgel való kombináció esetén;
· gyermeknőgyógyász konzultáció - külső és belső nemi szervek hibáival való kombináció esetén;
· újraélesztő szakorvosi konzultáció - korai posztoperatív időszak az intenzív osztályon, intenzív osztályon;
· konzultáció más szűk körű szakemberekkel - jelzések szerint.
Az intenzív osztályra való áthelyezés indikációi:
· tudatzavar;
· a létfontosságú funkciók éles zavara - hemodinamika, légzés, nyelés, tudatállapottól függetlenül;
· kezelhetetlen epilepsziás állapot vagy ismétlődő rohamok;
· kezelhetetlen hipertermia;
· posztoperatív szövődmények (vérzés stb.).
A beteg állapotának nyomon követése:
a napi életkornak megfelelő székletürítés meglétének ellenőrzése,
· az alapvető életfunkciók ellenőrzése
· laboratóriumi paraméterek ellenőrzése (UAC, OAM, véráramlás, koagulogramok).
A kezelés hatékonyságának mutatói: az anorectalis malformációt figyelembe kell venni:
neoanus jelenléte;
· napi egyszeri vagy kétszeri székletürítés;
· székelési inger;
· széklet inkontinencia vagy enyhe encopresis hiánya;
· a rectourethralis fisztula nem ismétlődik;
· neoanalis szűkület hiánya.
További ügyintézés:
Lakóhelyi felügyelet 18 éves korig.
A gyógyszeres megfigyelés során figyelni kell a következőkre:
- hasfájás;
- széklet gyakorisága;
- tartós székrekedés és vérrögképződés jelenléte;
- beöntés és hashajtók alkalmazása;
- a műtéti beavatkozás befolyásolta-e a gyermek neuropszichés állapotát.
Ellenőrző vizsgálat és vizsgálat:
- vastagbél fluoroszkópia, elektromiográfia a gyermeksebészeti osztályokon a műtét után 6 és 12 hónappal;
- a beteg bélmozgásának, székletürítésének ellenőrzése, szükség esetén megfelelő diéta előírása, tisztító beöntés.
Testnevelés órák:
- a főcsoportban az anális kontinencia megőrzése mellett;
- széklet inkontinencia esetén előkészítő vagy speciális csoportos foglalkozások.
Jó eredményeket kell érteni az anorectalis malformáció kezelésében, napi egy vagy két székletürítést, a széklet hiányát a székletürítések közötti időszakban; székelési inger, vizelettartás. A gyermeknek „lapos” perineuma van, a keresztcsont rendellenes szerkezete; hólyagos fisztula, 3 cm-nél nagyobb közös csatornával rendelkező kloáka kedvezőtlen tényező a normális székletvisszatartás és az életminőség szempontjából. A húgyúti diszfunkció leggyakrabban keresztcsonti anomáliák jelenlétében, kloákás lányoknál fordul elő.
Orvosi rehabilitáció
e nosológia rehabilitációjának klinikai protokollja szerint.
Kórházi ápolás
A tervezett kórházi kezelés indikációi:
· anareectalis fejlődési rendellenességben szenvedő gyermekek a műtétre vonatkozó abszolút ellenjavallatok hiányában;
· a neoanus teljes kialakulása után.
A sürgősségi kórházi kezelés indikációi:
· akut adhezív bélelzáródás klinikája.
Információ
Források és irodalom
- A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma Orvosi Szolgáltatások Minőségével foglalkozó Vegyes Bizottság üléseinek jegyzőkönyve, 2016
- Lenyushkin A.I., Komissarov I.A. Gyermek koloproktológia. – M., 2009. – 398 p. 2) Lenyushkin A.I., Lukin V.V., Okulov E.A. Anorectalis malformációk // Értesítő orvosoknak. – M, 2004. - 2. szám (42). – P.19-31. 3) Geraskin A.V., Dronov A.F., Smirnov A.N. Gyermek koloproktológia. Útmutatók orvosok számára. 2012 207-269. 4) P. Puri, M. Golvart. A gyermeksebészeti sebészet atlasza. Az angol fordítást szerkesztette: T.K. Nemilova. 2009 305-328. 5) Elektronikus adatbázisok (MEDLINE, PUBMED, radh.ru). 6) Aipov R.R. A gyermekek anorectalis malformációinak osztályozásának aktuális kérdései. Kazahsztán gyermekgyógyászat és gyermeksebészet, 2008 - 2. sz., 30-32. 7) Lukin V.V. Rektogenitális anasztomózis normálisan kialakult végbélnyílással lányoknál. dis. Ph.D. - M., 1977. - 149 p. 8) Ormantaev K.S., Akhparov N.N., Aipov R.R. Anorektális malformációk atlasza gyermekeknél. – Almaty, 2011, 176 p. 9) Osipkin V.G., Balagansky D.A. Sebészeti taktika az anorektális malformációkhoz // „A gyermeksebészet jelene és jövője”: Konferencia közleménye. - Moszkva, 2001. - P. 193. 10) Tursunkulov B.Sh. Anorectalis malformatiós gyermekek diagnosztikájának és műtéti kezelésének javítása: értekezés. Ph.D. – Almaty, 2006. - 89 p. 11) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK A krónikus székrekedés kórélettana anorectalis malformationson. Hosszú távú eredmények és előzetes anatómiai vizsgálatok. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. - 11. sz. – R. 305–310. 12) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectalis inkontinencia: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation //ActaChir Belg. – 2004, - No. 104. R. 81-91. 13) Mathur P, Mogra N, Surana S és mtsai. A vastagbél veleszületett szegmentális tágulása anorektális malformációval. // J Pediatr Surg. – 2004. - 8(39).–R.18-20. 14) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. A tápcsatorna kettős megszakítása nőknél: 12 esetről szóló jelentés és irodalmi áttekintés. J PediatrSurg 1984; 19:292-6. 15) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Háromdimenziós számítógépes tomográfiás felvételek medenceizmokról anorektális malformációkban. // J Pediatr Surg. - 2005. - 40. sz. – P.1931-1934. 16) Ziegler M. Moritz, Azizkhan G. Richard, Weber S. Tomas. Operatív gyermeksebészet, USA, 2003, p. 1339. 17) Alberto Pena M.D., Marc Levitt M.D., „The treatment of anorectalis malformations” 18) IMCI – WHO irányelvek a leggyakoribb betegségek kezelésére az alapellátási kórházakban, a Kazah Köztársaság viszonyaihoz igazítva (WHO 2012) ).
Információ
A protokollban használt rövidítések
| ALT | alanin aminotranszferáz |
| AWS | anorectalis malformációk |
| AST | aszpartát-aminotranszferáz |
| APTT | aktivált parciális tromboplasztin idő |
| VLOOKUP | veleszületett fejlődési rendellenesség |
| WHO | Egészségügyi Világszervezet |
| HIV | AIDS vírus |
| JÉG | disszeminált intravaszkuláris koaguláció |
| ZSARP | hátsó sagittalis anorectoplasztika |
| IMCI | Gyermekkori betegségek integrált kezelése |
| ELISA | kapcsolt immunszorbens vizsgálat |
| CT | CT vizsgálat |
| MRI | Mágneses rezonancia képalkotás |
| INR | nemzetközi normalizált arány |
| MO | orvosi szervezet |
| ICD | betegségek nemzetközi osztályozása |
| UAC | általános vérelemzés |
| OAM | általános vizelet elemzés |
| Ultrahang | ultrahangvizsgálat |
| UD | bizonyítékok szintje |
| ESR | vérsüllyedés |
| SZP | frissen fagyasztott plazma |
| EKG | elektrokardiográfia |
| ECHOCG | echokardiográfia |
Protokollfejlesztők listája minősítési információkkal:
1) Dzhenalaev Damir Bulatovich, MD, a CF „UNIVERSITYMEDICALCENTER”, JSC „Nemzeti Szülési és Gyermekkori Tudományos Központ”, Asztana, Gyermeksebészeti Osztályának vezetője.
2) Ospanov Marat Mazhitovich - az orvostudományok kandidátusa, a CF "EGYETEMI MEDICALCENTER", Asztana "Nemzeti Anyasági és Gyermekkori Tudományos Központ" részlegének gyermeksebészeti osztályának vezetője.
3) Rustemov Dastan Zeinollaevich - a CF "UNIVERSITYMEDICALCENTER", JSC "Nemzeti Anyasági és Gyermekkori Tudományos Központ", Astana fióktelepének gyermeksebészeti osztályának orvosa.
4) Akhparov Nurlan Nurkinovich - az orvostudományok doktora, a Köztársasági Állami Vállalat "Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Gyermekgyógyászati és Gyermeksebészeti Tudományos Központja" Sebészeti Osztályának vezetője.
5) Aflatonov Nurzhan Bakytbekovich - a Köztársasági Állami Vállalat "A Kazah Köztársaság Szocialista Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Gyermekgyógyászati és Gyermeksebészeti Tudományos Központja" sebészeti osztályának orvosa.
6) Akhtarov Kakhriman Makhmutzhanovich - a Köztársasági Állami Vállalat "A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Gyermekgyógyászati Tudományos Központja és Gyermeksebésze" sebészeti osztályának orvosa.
7) Mira Maratovna Kalieva - az orvostudományok kandidátusa, a KazNMU Klinikai Farmakológiai és Farmakoterápiás Tanszékének docense. S. Asfendiyarova.
Összeférhetetlenség közlése: Nem.
A bírálók listája:
Askarov Meiram Satybaldinovich - az orvostudományok doktora, professzor, a Karaganda Állami Orvosi Egyetem RSE Gyermeksebészeti Osztályának vezetője.
Protokoll felülvizsgálata: 3 évvel a közzététele után és a hatálybalépésétől számítva, vagy új módszerek megléte esetén, megfelelő szintű bizonyítékkal.
Csatolt fájlok
Figyelem!
- Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
- A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely aggodalomra ad okot.
- A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a beteg betegségét és állapotát.
- A MedElement webhely és mobilalkalmazások „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: Therapist's Directory” kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
- A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő személyi sérülésekért vagy anyagi károkért.
A BELORUSSZIA EGÉSZSÉGÜGYI MINISZTÉRIUMA
BELORORSZIA POSZTÁLYOZÁSI ORVOSAKADÉMIA
GYERMESEBÉSZI OSZTÁLY
Anorectalis rendellenességek gyermekeknél
(klinika, diagnosztika)
Oktatási és módszertani kézikönyv
Minszk BelMAPO
A rektális atresia nehezebben kezelhető, mint bármely más veleszületett patológia újszülötteknél.
Rövid történelmi áttekintés
Az anorectalis fejlődési rendellenességek gyakoriak
a gyermekkori veleszületett patológia. Egyesek szerint
született gyerekek. Ezek a hibák jellemzően a veleszületett állapotok széles skáláját foglalják magukban, amelyek mind a fiúkat, mind a lányokat érintik.
lányok. Nemcsak a disztálist érinthetik |
bélszakasz |
|||||||
genitourináris. Útvonal tartomány |
malformációk |
|||||||
anorectalis régió az egyszerű, egyedi defektusoktól a kezelésig terjed |
||||||||
kiváló |
funkcionális |
eredmény, to |
||||||
kombinált |
hibák, amelyek dilemmát jelentenek |
diagnosztika, |
||||||
amelyek kezelése nem mindig ad jó funkcionális végeredményt. A fiúknál ezek a hibák valamivel gyakrabban figyelhetők meg, mint a lányoknál. Ennek a patológiának a nem fisztula formái 10-20%-ban fordulnak elő
1676-ban M.R. Cooke bemetszést alkalmazott a végbélnyílás megfelelő helyének területén, majd a kialakult végbélnyílás kitágítását, és ennek a területnek az izmos elemeinek gondos kezelését javasolta. BAN BEN
1787 J.R. Bell középvonali bemetszést javasolt
perineumban az atretikus vakzsák kimutatására |
||
1783 K. Dubois, K. Littre 1710-ben tett javaslata alapján, |
||
kolosztómiát hajtott végre |
lágyéki területen a perforáció kezelésére |
|
fiú végbélnyílása. Más sebészek azonban ugyanezt tették, |
||
Szinte az összes operált gyermek meghalt a műtét után. És így, |
||
A kolosztómia a modern időkig népszerűtlen művelet maradt. |
||
Először 1835-ben |
Mr. J.Z. Amussat leírta egy lány kezelését |
atresia |
végbélnyílás T-alakú bemetszéssel, amely a végbél kitágult részét feltárja. Ez utóbbi falait mozgósították és a bőrhöz varrták. Ez a műtét tekinthető az első igazi anoplasztikának. Ez a technika gyorsan elfogadottá vált a sebészek körében. 1854-ben A.B. Puhge
módszerrel megműtött egy fiút, akinek vizeletében mekónium ürült
Amussat. Az Amussat-módszer mellett C.A. Dieffenbch leírta az anális csatorna áthelyezésének műveletét, K.C. Leisrink 1872-ben, McLeod 1880-ban és F. Hedra 1884-ben javasolta a medencefenék peritoneumának megnyitását,
ha a vakzsákot nem fedezték fel a műtét perineális szakaszában. S.K. Chassaignes sikeresen végzett ileostomiát 1856-ban, és ben
a disztális vége végig vezette a szondát. A szonda a végbélnyílás területén,
Az anorectalis defektusok diagnosztizálásában fontos esemény volt
Röntgenvizsgálat - O.H. által javasolt „invertogram”.
Wengensteen & C.O. A rizs 1930-ban
Az 50-es években 20. századi munkája F.D. Stephens az anomália problémákról
Az anorektális régió fejlődése komoly embriológiai, anatómiai, fiziológiai és e rendellenességek kezelési kutatások kezdete volt. Ő volt az első, aki felhívta a figyelmet a medencei rekeszizom és a puborectalis hurok izomzatának fontosságára a kontinencia funkcióban. F.D. Stephens ezeket a bűnöket két kategóriába sorolta:
rostjain keresztül hozza le a végbél mobilizált vakzsákját
hosszú távú megőrzéshez. |
||||||||||||||
Kérdés a veleszületett anorectalis rendellenességek sebészeti kezelésével kapcsolatban |
||||||||||||||
gyermekeknél számos kutatót aggaszt. BAN BEN |
30-as évek eleje |
|||||||||||||
a múlté |
században |
sebészet |
perineális |
proktoplasztika |
||||||||||
előadja A. Stone. 1934-ben Ladd & |
kétlépcsős |
|||||||||||||
sebészi kezelés. Először kolosztómiát, majd redukciót végeztek |
||||||||||||||
atretikus bél a perineum felé. Mivel F.D. Stephens, |
||||||||||||||
alakítani |
Figyelem |
|||||||||||||
puborectalis |
visszatartás |
DefekációIt |
||||||||||||
hozzájárult e hibák kezelésének patogenetikai megközelítéséhez. |
||||||||||||||
A 60-as évek óta században felmerült a puborectalis hurok megőrzésének ötlete |
||||||||||||||
kulcs |
jelentése hasonló |
főként |
tényezőt biztosító |
|||||||||||
obturátor anorectalis mechanizmus. Nagyszerű hozzájárulás ennek fejlesztéséhez |
||||||||||||||
megközelítéshez hozzájárult G.I. Bairov, |
A.I. Lenyushkin, P. Romualdi, |
|||||||||||||
Soave, W. Kiesewetter, |
felajánlott |
|||||||||||||
különféle módszerek. Mindezeket a módszereket egyetlen fő tényező egyesítette - a puborectalis hurok megőrzésének vágya. Azonban az anorectalis defektusok sebészi kezelésére tett erőfeszítések ellenére,
a kezelés eredménye sok kívánnivalót hagy maga után. Ezt bizonyítják vezető gyermeksebészek elmúlt évek publikációi.
Anorektális rendellenességgel küzdő gyermek bármely szülője aggódik
aggódik a műtéti kezelés eredményei miatt. A szülők számára a legfontosabb |
|||||||||||
a perineum megjelenése és a retenció mértéke. Az okok között |
|||||||||||
kevésbé sikeres |
eredmények |
||||||||||
a következő: |
|||||||||||
● Maga a malformáció súlyossága, és gyakran a súlyos és |
|||||||||||
komplex kísérő fejlődési rendellenességek. |
|||||||||||
● Hagyományos |
kutatás |
értelmezés |
|||||||||
azonosított |
véghezvitel |
biztosítani |
|||||||||
beavatkozások.
● Az egyik vagy másik műtéti módszer kiválasztását gyakran a perineális műtét során feltárt anatómiai lelet határozza meg.
● Adatok kb a distalis bél anatómiai és funkcionális jellemzői összetett szerkezetével és a sphincter apparátus funkciójával.
● Nincs rendszer a sebészek képzésére az ilyen profilú műveletek elvégzésére.
● Az ilyen betegek rehabilitációs központjainak hiánya magas színvonalú rehabilitációs intézkedésekkel a közvetlen és hosszú távú posztoperatív időszakban.
E m b r i o l o g i a
Anorectalis |
Rajt |
alakul |
|||||
embrionális időszak. Jelenleg a leggyakoribb |
|||||||
ezeknek a hibáknak a előfordulásának polietiológiai elmélete. Ez |
|||||||
az elmélet összekapcsolja ennek a patológiának a kialakulását különféle hatásokkal |
|||||||
káros anyagok az embriófejlődés kritikus időszakaiban, különösen |
|||||||
organogenezis időszaka. |
|||||||
méhen belüli |
végső |
||||||
az elsődleges vese csatornájával együtt egyetlen közös üregbe nyílik - a kloákába, amelyet a farok végén a kloáka membrán zár le (1. ábra).
Rizs. 1. A kloákát a kloákahártya zárja le. Primitív vese és hólyag. Hindgut
Az intrauterin fejlődés 4. hetében a kloákát az urogenitális septum (redő) elkezdi osztani a frontális síkban oly módon, hogy két cső képződik - az elülső (urogenitális) és a hátsó.
(rektális). A szeptum enyhe hátsó mozgása a sövényosztódás során csökkenti a csatorna fejlődő részének nyílásának méretét, ami anorektális rendellenességeket okoz.
Az elülső cső felfelé halad az allantoisba, és kialakítja az anlaget
hólyag és húgycső. A hátsó bél az
a bél és az anális csatorna egy része, amely a fogsor felett helyezkedik el
(Fogászati vonal). Ezért ennek a szegmensnek közös vérellátása van az a rendszerből. mesenterica inferior és általános autonóm beidegzés (2. ábra).
Rizs. 2. A felső és alsó mesenterialis artériák medencéje az embrióban
szimpatikus idegek a felső hypogastricus plexustól a végbél laterális és elülső felületéig. A paraszimpatikus idegek a gerincvelő S2-4 oldalsó szarvaiban kezdődnek, majd kismedencei splanchnicus idegekként mennek
(cöliákia) az intraorgancsomópontokhoz (3. ábra).
Rizs. 3. A medence autonóm plexusai. Oldalnézet
A végbél fejlesztése különböző embrionálisokból történik
anális csatorna. A fogazott vonal az endodermális és ektodermális tubusok fúziós vonalát határozza meg (4. ábra).
Az anorectalis sphincterek fokozatosan fejlődnek és érnek.
A belső anális záróizom a 6-12. héten alakul ki
gyorsan fejlődik és alulról felfelé halad (4. ábra).
Rizs. 4. A végbél és az anális csatorna anatómiai vagy embrionális szerkezete
A distalis végbél és a külső záróizom elemeinek vérellátása a. rectalis media a rendszerből a. mesenterica inf., valamint a.rectalis inf. és a. Pudenda int. rendszerből a. iliaca int. Ez a szakasz a gerincvelői idegekből, a plexus sacralisból (S2-4) kap beidegzést a pudendális idegeken (n. pudendus és n. rectalis inf) keresztül (3. és 5. ábra).
Rizs. 5. Pudendal ideg diagram
A lányoknál a méhet és a hüvelyt alkotó Mulleri-csatornák lefelé mozognak, hogy a 16. héten elérjék az urogenitális sinusot.
Fiúknál az urogenitális membrán egy része a nemi redők összekapcsolásával eltünik, ami sinus kialakulását eredményezi,
húgycsővé válik.
Ha a normális fejlődési folyamat megszakad, különféle hibák léphetnek fel. Ha a kloáka membránja fejletlen, anális atresia figyelhető meg. Ha az endodermális rudimentum fejletlensége következtében a bél vak vége nem éri el a behúzott ektodermális végbélhártyát és az őket elválasztó kloákahártya nem szívódik fel újra, végbél atresia alakul ki. Az ektodermális primordium és az ektodermális bélcső fejletlensége esetén a distalis bél fejlődése megszakad, és az ektoderma visszahúzódása nem következik be, ami a végbélnyílás és a végbél atresiáját eredményezi. A végbélnyílás veleszületett szűkülete a kloáka membrán nem teljes áttörésének következménye.
A hibák osztályozása és típusai
Sok szerző szerint, amint azt fentebb megjegyeztük, a hibák 1: 4000-5000 újszülött gyakorisággal fordulnak elő. Gyakrabban fordulnak elő fiúknál, mint lányoknál. A hibák ritka formái, mint például a perzisztáló kloáka (12., 13., 14. ábra), a végbél vagy a végbélnyílás szűkülete (3. függelék), H-típusú sipoly normálisan kialakult anális csatornával (11. ábra függelék), szerint Számos szerző szerint ebben a csoportban az anomáliák mintegy 10%-át teszi ki.
Az atresia a végbélnyílás és a bél lumenének hiánya egy bizonyos területen. Atresia számos anatómiai
RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai protokolljai - 2015
A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete sipoly nélkül (Q42.3), a végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztulával (Q42.2), a végbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztula nélkül (Q42.1) , A végbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztulával (Q42.0)
Veleszületett betegségek
Általános információ
Rövid leírás
Ajánlott
Szakértői tanács
RSE az RVC "Republikánus Központban"
Egészségügyi fejlesztés"
Egészségügyi Minisztérium
És a társadalmi fejlődés
Kazah Köztársaság
2015. november 30-tól
Jegyzőkönyv 18. sz
Név: Az anorectalis zóna veleszületett fejlődési rendellenességei, anális atresia fisztulával és anélkül.
Anorectalis malformáció- az anorectalis régió veleszületett fejlődési rendellenessége, amely a formától függően különböző szakaszokban műtéti korrekciót igényel.
Protokoll kód:
ICD kód - 10:
Q42.0 A végbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztulával
Q42.1 A végbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztula nélkül;Q42.2 A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztulával;
Q42.3 A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztula nélkül;
A protokollban használt rövidítések:
|
AWS-
anorectalis malformációk ALT- alanin aminotranszferáz AST- aszpartát-aminotranszferáz APTT- aktivált parciális tromboplasztin idő Nap- vestibularis fistula ZSARP- hátsó sagittalis anorectoplasztika ESR- vérsüllyedés CT- CT vizsgálat MRI- Mágneses rezonancia képalkotás MO- orvosi szervezet Ultrahang- ultrahangvizsgálat |
A protokoll kidolgozásának dátuma: 2015
Protokoll felhasználók: neonatológusok, sebészek.
Osztályozás
Osztályozás:
Az anorectalis defektusok konszenzusos Krickenbeck osztályozása (Németország, 2005)
| Nagy klinikai csoportok | Ritka helyi változatok |
| Perineális fisztula | Rektális diverticulum |
|
Rectourethralis fisztula (bulbar és prosztata) |
A végbél atresia (stenosis). |
| Rectovesicalis fistula | Rektovaginális fisztula |
| Vestibuláris fistula | N-sipoly |
| Kloáka | Egyéb |
| Atresia fisztula nélkül | - |
| Anális szűkület | - |
Klinikai kép
Tünetek, természetesen
A diagnózis diagnosztikai kritériumai
Panaszok és anamnézis
Panaszok:
· végbélnyílás hiánya tipikus helyen, sipoly jelenléte, anális üreg.
Az élet anamnézise:
· teratogén faktorok jelenléte (vérszegénység, az anya fertőző betegségei a terhesség 1. trimeszterében, rossz szokások, teratogén faktorú gyógyszerek alkalmazása stb.) terhesség alatt.
Fizikai vizsgálatok:
Általános ellenőrzés:
Anális atresia fisztula nélkül/fisztulával a húgyúti rendszerbe (rektourethralis, rectovesicalis sipoly):
· hányás;
· a has megnagyobbodása kitágult bélhurkok miatt;
· meconium áthaladásának hiánya;
vizuális változás a vizeletben.
Anális atresia rectoperinealis és rectovestibularis fistulával:
· perineális vagy vestibularis fisztula jelenléte;
· a végbélnyílás hiányzik a szokásos helyéről;
Székletürítési nehézség és gázok, de meconium jelenléte.
Diagnosztika
Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája:
Kórházi szintű (kötelező) diagnosztikai alapvizsgálatok, amelyeket a sürgősségi kórházi ellátás során és a vizsgálat időpontjától számított 10 napot meghaladó időszak után végeznek a Honvédelmi Minisztérium rendelete szerint:
· általános vérvizsgálat;
· általános vizelet elemzés;
· biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje és frakciói, karbamid, kreatinin, maradék nitrogén, ALT, AST, glükóz, összbilirubin, direkt és indirekt frakció, amiláz, kálium, nátrium, klór, kalcium);
· koagulogram (protrombin idő, fibrinogén, trombin idő, APTT);
A vércsoport és az Rh faktor meghatározása;
· radiográfia (invertogram Kakovich-Wangensteen szerint) és proun pozíció radiográfia az atresia szintjének meghatározására;
· A hasi szervek és a vesék ultrahangos vizsgálata;
További a sürgősségi kórházi kezelés során és a vizsgálat időpontjától számított 10 napnál hosszabb idő elteltével kórházi szinten végzett diagnosztikai vizsgálatok a Honvédelmi Minisztérium rendelete szerint :
· A gyomor-bél traktus röntgenvizsgálata kontrasztanyaggal, a sipoly alakjának indikációitól függően (fisztulográfia, kontrasztanyag áthaladása a gyomor-bél traktuson);
· a keresztcsont radiográfiája közvetlen és oldalirányú vetítésben, a keresztcsonti index meghatározása;
· szúrás (Murugasu szerint).
Instrumentális tanulmányok:
· Röntgenfelvétel Cakovich-Wangensteen éskiejtés-
a röntgenfelvételen az atresia magasságát a bél vak vége (gázbuborék) és a perineum hagyományos jele közötti távolság alapján ítélik meg.
· A hasi szervek és a vesék ultrahangos vizsgálata- a hasi szervek és a retroperitoneális tér egyidejű patológiáinak és malformációinak jelenléte (sipolyok jelenlétében).
· A keresztcsont egyszerű röntgenfelvétele hogy meghatározzuk a szent indexet.
A szakemberrel való konzultáció indikációi.
· neurológus konzultáció - hipoxiás-ischaemiás típusú cerebrovaszkuláris baleset, neurológiai tünetek és központi idegrendszeri károsodás tünetei, pszeudobulbáris rendellenességek.
· neonatológussal való konzultáció - egyidejű patológia jelenlétében
· Táplálkozási szakértővel való konzultáció a tápkeverékek kiválasztásakor.
· konzultáció nefrológussal - a vese gyulladásos elváltozásainak kezelése.
· urológus konzultáció - a húgyúti rendszer rendellenességeinek kombinációja esetén.
· pulmonológus konzultáció - reflux okozta bronchopulmonalis gyulladás, aspirációs tüdőgyulladás, broncho-obstruktív szindróma, bronchiális asztma, apnoe.
· konzultáció fül-orr-gégész orvossal - az ENT szervek egyidejű patológiái.
· konzultáció kardiológussal - másodlagos kardiomiopátiák, carditis, instabil hemodinamika.
· szívsebész konzultáció a veleszületett szívhibák kizárása érdekében.
· újraélesztő szakorvosi konzultáció - korai posztoperatív időszak intenzív osztályon, intenzív osztályon.
Laboratóriumi diagnosztika
Laboratóriumi kutatás:
· Általános vérvizsgálat- leukocytosis, esetleg vérszegénység, felgyorsult ESR, thrombocytosis.
· Általános vizelet elemzés- másodlagos pyelonephritishez társuló leukocyturia. Késői előrehaladott stádiumban másodlagos változások a vesékben, csökkent funkcióval az urogenitális rendszerben lévő fisztula miatt.
· Vérkémia- másodlagos vesepatológiákkal kapcsolatos lehetséges változások.
· Bakteriális vizelettenyésztés és antibiotikum-érzékenység- a mikrobiális tájkép meghatározása.
Megkülönböztető diagnózis
Megkülönböztető diagnózis: Nem
Kezelés külföldön
Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban
Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban
Kezelés
Kezelési célok: alacsony bélelzáródás megszüntetése kolosztómia alkalmazásával.
Kezelési taktika: az anorektális defektus I. stádiumának fő kezelési módja a vastagbél végső szegmensének vagy hurkának eltávolítása az elülső hasfal sebébe átmeneti vastagbélsipoly kialakításával (kolosztómia) A műtét utáni időszakban antibakteriális terápia szövődmények megelőzése érdekében írják elő.
Nem gyógyszeres kezelés:
mód - I,II
számú táblázat 0 műtét előtt, műtét után (második napon) - résztakarmányozás.
Műtéti beavatkozás
Kórházi szintű sebészeti beavatkozás:
én- kórházi kezelés szakasza
Művelet neve:
· különálló kolosztómia alkalmazása Peña szerint.
Javallatok:
· végbélnyílás hiánya;
· az alacsony bélelzáródás klinikai megnyilvánulásai (hányás, a has megnagyobbodása a kitágult bélhurkok miatt, a meconium áthaladásának hiánya, a vizelet vizuális változása);
· általános mérgezés jelenségei.
Ellenjavallatok: Nem.
A posztoperatív időszak gyógyszeres kezelését lásd az 1. mellékletben.
Más típusú kezelések: Nem.
A kezelés hatékonyságának mutatói:
· megfelelő időben történő bélürítés ideiglenes kolosztómiával;
· a kolosztómiás seb körüli bőr kielégítő állapota (gyulladás jelei nélkül).
Kórházi ápolás
A kórházi kezelésre utaló jelek a kórházi kezelés típusának megjelölésével:
A sürgősségi kórházi kezelés indikációi: végbélnyílás hiánya, alacsony bélelzáródás, székletmérgezés.
Megelőzés
Megelőző intézkedések:
· elbocsátás előtt a kolosztómia gondozásáról a szülőkkel tréning tartása (gyakorlati ismeretek és elméleti füzetek);
· a kolosztómia ambuláns ellátása magában foglalja a kolosztómia folyamatos cseréjét, a sztóma körüli bőr kezelését Lassar pasztával vagy más krémekkel az irritáció megelőzésére (képzett szülők);
· védelmi mód.
További ügyintézés: gyermeksebész megfigyelése közösségi klinikán (a colostoma körüli bőr állapotának és a colostomia működésének monitorozása) a kórházi kezelés II.
Információ
Források és irodalom
- A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának RCHR Szakértői Tanácsa üléseinek jegyzőkönyve, 2015
- Felhasznált irodalom jegyzéke: 1) Aipov R.R. A gyermekek anorectalis malformációinak osztályozásának aktuális kérdései. Kazahsztán gyermekgyógyászati és gyermeksebészete, 2008 - 2. szám, 30-32. o. 2) Akhparov N.N., Smagulova D.U., Aipov R.R. Új módszer a kolosztómia végrehajtására gyermekeknél. A Kazah Nemzeti Orvostudományi Egyetem közleménye, 2007, 2. szám, 8-10. 3) Lenyushkin A.I., Komissarov I.A. Gyermek koloproktológia. – M., 2009. – 398 p. 4) Lenyushkin A.I., Lukin V.V., Okulov E.A. Anorectalis malformációk // Bulletin. az orvosok számára. – M, 2004. - 2. szám (42). – P.19-31. 5) Lukin V.V. Rektogenitális anasztomózis normálisan kialakult végbélnyílással lányoknál. dis. Az orvostudományok kandidátusa - M., 1977. - 149 p. 6) Ormantaev K.S., Akhparov N.N., Aipov R.R. Anorektális malformációk atlasza gyermekeknél. – Almaty, 2011, 176 p. 7) Osipkin V. G., Balagansky D. A. Surgical actics for anorectalis malformations // „A gyermeksebészet jelene és jövője”: Konferencia közleménye. - Moszkva, 2001. - P. 193. 8) Tursunkulov B.Sh. Anorectalis malformatiós gyermekek diagnosztikájának és műtéti kezelésének javítása: értekezés. ...az orvostudományok kandidátusa. – Almaty, 2006. - 89 p. 9) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK A krónikus székrekedés kórélettana az anorectalis malformationson. Hosszú távú eredmények és előzetes anatómiai vizsgálatok. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. – 11. sz. – R.305–310. 10) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectalis inkontinencia: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation //ActaChir Belg. – 2004, - No. 104. R. 81-91. 11) Mathur P, Mogra N, Surana S és mtsai. A vastagbél veleszületett szegmentális tágulása anorektális malformációval. // J Pediatr Surg. – 2004. - 8(39) sz. – R.18-20. 12) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. A tápcsatorna kettős megszakítása nőknél: 12 esetről szóló jelentés és irodalmi áttekintés. J PediatrSurg 1984;19:292-6. 13) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Háromdimenziós számítógépes tomográfiás felvételek medenceizmokról anorektális malformációkban. // J Pediatr Surg. - 2005. - 40. sz. – P.1931-1934. 14) Ziegler M. Moritz, Azizkhan G. Richard, Weber S. Tomas. Operatív gyermeksebészet, USA, 2003, p. 1339.
Információ
Protokollfejlesztők listája:
1) Akhtarov Kakhriman Makhmutzhanovich - az RPE "A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Gyermekgyógyászati Tudományos Központja és Gyermeksebésze" RSE, a sebészeti osztály orvosa.
2) Nurzhan Bakytbekovich Aflatonov, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Gyermekgyógyászati és Gyermeksebészeti Tudományos Központjának RSE, a sebészeti osztály orvosa.
3) Kalieva Sholpan Sabataevna - klinikai farmakológus, az orvostudományok kandidátusa, docens, RSE a Karaganda Állami Orvostudományi Egyetemen, a klinikai farmakológia és a bizonyítékokon alapuló orvostudomány tanszékének vezetője.
Csapatvezető: Akhparov Nurlan Nurkinovich - a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának szabadúszó gyermeksebésze, az orvostudományok doktora, az RSE a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Gyermekgyógyászati és Gyermeksebészeti Tudományos Központjában, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának osztályvezetője. gyermeksebészet.
Összeférhetetlenség közlése: Nem.
Bíráló: Mardenov Amanzhol Bakievich - az orvostudományok doktora, RSE a Karaganda Állami Orvostudományi Egyetemen, a Gyermeksebészeti Tanszék professzora.
A jegyzőkönyv áttekintésének feltételei: a jegyzőkönyv felülvizsgálata a közzétételt követő 3 év elteltével és hatálybalépésének időpontjától számítva, vagy ha új bizonyítékokkal rendelkező módszerek állnak rendelkezésre.
Csatolt fájlok
Figyelem!
- Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
- A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely aggodalomra ad okot.
- A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a beteg betegségét és állapotát.
- A MedElement webhely és mobilalkalmazások „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: Therapist's Directory” kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
- A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő személyi sérülésekért vagy anyagi károkért.
Az anorectalis malformációk a végbél és a végbélnyílás fejlődési rendellenességei. Az előfordulás gyakorisága a területtől függ, és 1:500 és 1:5000 élő újszülött között mozog. A fiúk és a lányok aránya 1:2 Kombinált patológia (húgyúti, szív, reproduktív rendszer) 30%-ban fordul elő.
Genetikai vonatkozások VATER és VACTERL szindrómák: végbélnyílás, nyelőcső, nyombél és végbél atresia, tracheoesophagealis fistula, pulmonalis hypoplasia, radialis dysplasia, hatujjas, femoralis hypoplasia, a hüvelykujj abnormális elhelyezkedése, kamrai septum defektus, urethralis atresia, urethralis atresia hydronephrosis, csigolya defektusok VACTERL szindróma és hydrocephalus csigolya-costalis dysostosis anális atresiával és urogenitális anomáliákkal
Az anorectalis defektusok nemzetközi osztályozása (Wingspread, 1984) Lányok Fiúk Az anomáliák magas formái (anorectalis atresia) Anorectalis agenesis recto-vaginális fisztulával sipoly nélkül Rectális atresia Anorectalis agenesis urethralis (prosztata) fistulával P.fisztula fisztula intermedialáris fisztula Visztula sipoly nélkül ectovaginalis fistula Anális agenesis fisztulák nélkül Rectobulbaris húgycső sipoly Anális agenesis fisztula nélkül Alacsony anomáliák (anális atresia) Anovestibularis fistula Anoceraneus sipoly Anális szűkület Membrán Anocutan sipoly Anális stenosis Cloacal anomalies anomáliák
Anorectalis anomáliák diagnosztizálása A klinikai vizsgálat eredményeinek helyes értékelése és a további kutatási módszerek lehetővé teszik nemcsak az anomália formájának meghatározását, hanem a kapcsolódó rendellenességek azonosítását is: a gerinc, az urogenitális rendszer, a veleszületett szívhibák és az agy. . A felhalmozott ismeretek alapján a defektusok 80-90%-a pontosan diagnosztizálható az újszülött korban a perineum rutin klinikai vizsgálatával, introszkópos módszerek alkalmazásával pedig a diagnosztikai képességek megközelítik a 100%-ot.
Az anorectalis anomáliák diagnosztizálása Napjainkban a defektus formájának igazolása röntgen adatokon alapul, és az invertogramon kívül magában foglalja az agy, a gerincvelő és a húgyrendszer egyidejű anomáliáinak azonosítására szolgáló szűrővizsgálatokat, az echosonográfiát a szint meghatározására. rektális atresia, mágneses rezonancia képalkotás, elektromiográfia a külső anális sphincter lokális meghatározására
Az anorectalis anomáliák diagnózisa Az invertográfiát 1930-ban javasolta Wangensteen O.H., Rice C.O. A vizsgálat elvégzése előtt egy ólomnyomot ragasztanak gipsz segítségével a javasolt végbélnyílás vetületébe. Ezután a későbbi helyzetben röntgenfelvételt készítenek a hasüregről és a medencéről, függőlegesen fejjel lefelé fordítva a gyermeket. Ebben az esetben a vastagbél atretikus részének disztális részeit az 1. életnap végére kitöltő gáz gázbuborék formájában határozódik meg. A perineum referenciajele és a végbél vak vége közötti távolság lehetővé teszi az atresia szintjének meghatározását
Anorectalis anomáliák diagnosztizálása A kapott adatok pontatlan értelmezése lehetséges a gyermek születése utáni első órákban végzett röntgenfelvétel során, mert levegőnek nincs ideje kitölteni a végbél terminális részét, és meconium dugó jelenlétében fisztula nélküli atresia esetén, amit gyakran az anomália magasabb változatának tekintenek
Az anorectalis anomáliák diagnosztizálása Az ultrahangvizsgálatnak számos előnye van a röntgenvizsgálathoz képest: nem jár sugárterheléssel, és szűrővizsgálatként használják a kombinált rendellenességek azonosítására, nem igényel speciális képzést és érzéstelenítést, és lehetővé teszi a betegség megítélését. az anomália alakja nagyobb pontossággal. Az atresia szintjének ultrahangos meghatározása többféleképpen történhet. Így Schuster S.R., Teele R.S. a perineum szkennelését sagittalis és frontális síkban alkalmaztuk. A visszhangjel kontrasztjának változása meghatározta a perineum bőre és a végbél vak, meconiummal töltött, atretikus vége közötti diasztázist.
Anorectalis anomáliák diagnosztizálása Az elmúlt évtizedben a mágneses rezonancia képalkotás széles körben elterjedt az anorectalis malformatiós betegek patológiájának átfogó felmérésében. A módszer lehetővé teszi az izomszerkezetek állapotának felmérését, a fisztula helyének és a kombinált hibák - a gerincvelő és a húgyúti - jelenlétének pontos meghatározását.
Anorectalis anomáliák diagnosztizálása A külső anális záróizom EMG-je az anorektális anomáliák preoperatív diagnosztikájának alapvető eleme. A vizsgálat fő célja a végbél külső záróizmának lokalizációja a perineumon, a fisztulával való kapcsolatának meghatározása. Így az anorectalis fejlődési rendellenességben szenvedő újszülöttek vizsgálatakor azt találták, hogy a betegek csak mintegy 60%-ánál jellemző a sphincter elhelyezkedése a perineumon, 40%-ban kóros lokalizáció, esetenként pedig nincs záróizom. Ebből a szempontból az elektromiográfia alkalmazása a preoperatív időszakban a külső anális sphincter azonosítására kritikus szerepet játszik a műtéti korrekció stratégiájának és taktikájának megválasztásában.
Anorectalis anomáliák diagnosztikája Klinikai diagnózis: Az anorectalis anomáliák képe a defektus típusától, valamint a kombinált és többszörös defektusok jelenlététől vagy hiányától függően változik. Az újszülött kezdeti vizsgálata során a végbélnyílás hiányát észlelik. Ha valamilyen okból nem vizsgálják meg a gyermeket, akkor gyakran az 1. nap végére alacsony bélelzáródás képe alakul ki.
Anorectalis anomáliák diagnosztizálása Alacsony formák fiúkban Alacsony típusú anomáliák esetén a végbélnyílás projekciójában hipertrófiás bőrgerinc vagy depresszió található, amely körül radiálisan elhelyezkedő redők észlelhetők. Egyes esetekben a bőr az anális záróizom vetületében elvékonyodott, és egy vékony membránból áll, amelyen keresztül a meconium látható. Ebben az esetben a bél a perineum bőrétől 0,5-1 cm-re helyezkedik el, és sikoltozáskor azonosítható a „tolás” tünete
Anorectalis anomáliák diagnosztizálása Alacsony formák lányoknál A lányoknál az anorectalis defektusok alacsony formái sokkal gyakoribbak, mint a magasak. Előfordulhat, hogy az anális fossa elmozdul. A fistula általában a hüvely előcsarnokában található. A klinikai kép a fisztula átmérőjétől függ. Születés után a baba azt tapasztalja, hogy a meconium áthalad a nemi szervek nyílásán. Az anorectalis anomáliák alacsony formáiban a sipoly leggyakrabban széles és rövid, így a disztális részek ürítése nem sérül, és a gyermek állapota nem szenved.
Anorectalis anomáliák diagnosztizálása Köztes formák fiúknál Az anális csatorna részben vagy teljesen hiányzik. A leggyakoribb az anális agenesis rectobulbaris fistulával. A perineum gyengén fejlett, a középső varrat hiányzik vagy gyengén expresszálódik, hypospadias és herezacskó hasadás lép fel. Rekto-urethralis sipoly jelenlétében a vizelés során a meconium és a gázok felszabadulása ritkább, mint recto-vesicalis sipolyok esetén. A meconium, amelynek még nem volt ideje feloldódni, a vizelés kezdetén szinte változatlan formában távozik, és a vizelet utolsó részei általában átlátszóak. A gázok a húgycső külső nyílásán és a vizeletürítésen kívül távoznak, mivel a sipoly a hólyagnyak záróizom alatt helyezkedik el.
Anorectalis anomáliák diagnosztizálása Köztes formák lányoknál A lányok köztes anomáliái viszonylag ritkák. Ezekben a formákban a rectovestibularis fistula általában párhuzamosan halad a hüvelyvel. A bél a puborectalis izom szintjén végződik. Alacsony formájú differenciáldiagnózishoz a vizsgálat során a fisztula szondázása szükséges. Az életkor előrehaladtával, amikor a széklet jellege megváltozik, a bél kiürülése megszakad, és krónikus székrekedés tünetei jelentkeznek.
Anorectalis anomáliák diagnosztizálása Fiúk magas formái A magas formák leírásánál leggyakrabban a rectovesicalis fistulával járó anorectalis agenesist említik. Ugyanakkor a levator izmok meglehetősen jól fejlettek, kivéve, ha a patológiát a keresztcsonti csigolyák agenesisével vagy hypoplasiájával kombinálják. Nincs belső záróizom. A külső záróizom általában a perineumon helyezkedik el, és gyakran rosszul fejlett. A perineum megjelenése magas fiúknál nagyon változó, és nem mindig felel meg az anomália formájának. Általában az anális üreg és a varrat középső domborulata látható. Néha magas sipoly jelenlétében a húgycsőből meconium váladékozás figyelhető meg. A disztális keresztcsont és a farkcsont aplasiája esetén egyes esetekben a „megereszkedett gát” tünete van.
Anorectalis anomáliák diagnosztizálása Magas formák lányoknál A lányoknál az anorectalis anomáliák magas formái sokkal ritkábban fordulnak elő, mint a fiúknál. Az anorectalis agenesis fisztula nélkül rendkívül ritka. A legtöbb anomália a hüvelyben vagy a méhben lévő fisztulákkal fordul elő. Ezeknél a formáknál gyakran van kloáka, ahol megnyílik a sipoly, a hüvely és a húgycső. A bél a születés után több hétig kiürülhet. A perineum vizsgálatakor csak egyetlen nyílás látható - a kloáka, míg a húgyhólyag a húgycsövön keresztül a felső részébe folyik le, amely lerövidíthető, így teljes hiányának benyomását kelti. Ennek eredményeként vizelet-inkontinencia, vagy éppen ellenkezőleg, az alsó húgyutak elzáródása alakul ki.
Az anorectalis fejlődési rendellenességek kezelésének története Az anorectalis malformációk sebészi kezelésének eredete a 2. századra nyúlik vissza, amikor Soranus minden újszülöttnél a perineum alapos vizsgálatát javasolta, hogy időben diagnosztizálják a végbélnyílást. A 17. század közepén Scultet leírt egy módszert anális szűkületben szenvedő csecsemő kezelésére tágítással. 1676-ban Cook egy anális atresiában szenvedő gyermek anális üregének és bougienage-jának preparálását végezte el – proktotómia. 1787-ben Bell elvégezte a perineum középvonali metszetét, hogy megjelenítse a végbélt. Amussat J. Z. 1835-ben ismertette a proktoplasztikát a végbél mobilizálásával, perineális bemetszéssel, bőrre varrással - proktoplasztika.
Az anorectalis defektusok kezelésének története Az atresia magas formái: 1872-ben a Leisrink kiterjesztette a perineumot a végbél atresia magas formáira. McLeod (1880) azt javasolta, hogy végezzenek laparotomiát és cseréljék ki a végbélt szigmabélre, ha a perineum felülvizsgálata során nem találták meg az atretikus vastagbelet. Az első sikeres hasonló műtétet 1884-ben hajtotta végre Hadra R. Oroszországban az első ilyen műtétet 1915-ben M. M. Diterichs végezte. 1960-ban Romualdi és Rehbein egyidejűleg írt le egyidejű intrarektális abdominoperinealis proktoplasztikát.
Az anorectalis defektusok kezelésének története 1953-ban Stephens F.D. amerikai gyermeksebész. javasolta a rectális atresia elsődleges beavatkozását a szakrális megközelítésből. Ennek az újításnak a célja a puborectalis hurok megőrzése volt. 1980 szeptemberében Peňa A. amerikai gyermeksebész végzett először posterior sagittalis anorectoplasztikát (PSARP), amely az anorektális régió rekonstrukciós sebészetének modern aranystandardjává vált.
Anorectalis malformációk kezelése Az anorectalis anomáliában szenvedő betegek elsődleges kezeléséről a következő kérdések pontos megválaszolása után lehet dönteni: az atresia szintjének és a malformáció típusának meghatározása; a fisztula típusa és elhelyezkedése; a levator izom komplex fejlettségi foka és állapota; a gerinc és a gerincvelő, a húgyúti szervek kombinált malformációinak jelenléte.
Az alacsony anomáliák korrekciós műveleteinek technikájának fő elve a külső anális záróizom integritásának megőrzése és helyreállítása, mint a béltartalom megtartásának fő összetevője. Ezt a sphincter gyűrű témájának gondos preoperatív diagnosztizálásával érik el elektromiográfia segítségével
A rektális atresia magas és közepes formáinak korrekciójának fő feltétele a külső anális záróizom épségének megőrzése és helyreállítása mellett a végbél és a szigmabél „látható” csökkentése a puborectalis heveder közepén és a az anorektális szög kialakulása, mint a bélkontinencia egyik fő mechanizmusa.
A közeljövőben a fejlődési rendellenességek esetén a bélrendszer csökkentésére szolgáló technológia fejlesztése a kilátás minimálisan invazív műtéttel. Az endosebészeti technológia bevezetése anatómiailag és legtakarékosabban teszi lehetővé a veleszületett rendellenességek kiküszöbölésére szolgáló komplex rekonstrukciós beavatkozások elvégzését optikai rendszerek irányítása mellett.
A széklet inkontinencia megszüntetésére szolgáló technológiák fejlesztése továbbra is a rekonstrukciós sebészet legfontosabb feladata. Az elmúlt években számos módszer jelent meg a vastagbélzáró berendezés diszfunkciójának sebészi korrekciójára. A javasolt módszerek többsége azonban a látszólagos klinikai hatékonyság ellenére nem teszi lehetővé az ilyen patológiás betegek valódi szociális rehabilitációját.
Így az újszülöttsebészet kombinált anorectalis defektusainak tudományos vizsgálatai során felmerülnek a probléma általános biológiai jelentőségének aspektusai. A többszörös fejlődési rendellenességek embriológiai, morfológiai, genetikai és klinikai sebészeti vizsgálata lehetővé teszi e vizsgálatok alapján a születési rendellenességek teljes komplexumának optimális rendszerezését, az anomáliák kialakulásának megelőzésének módjait. az embriogenezis folyamatában és megfelelő módon megszüntetésükre
A cikk tartalma
Az anorectalis defektusok előfordulása
Az anorectalis defektusok 1:10 000 normális születés arányában fordulnak elő. Az ezekkel a hiányosságokkal küzdő gyermekek 97% -ánál más szervek és rendszerek egyidejű rendellenességei figyelhetők meg.A végbél embriogenezise
A nyálkahártyával borított végbél az endodermális primer bélcsőből, perineális szakasza az ectodermális infundibulumból származik. A kloáka választja el őket egymástól, amely az embriófejlődés 6-8 hetében perforálódik. A késleltetett perforáció a végbél veleszületett rendellenességeinek zömét okozza. Az ektodermális tölcsér nem az alsó végével, hanem a végbél elülső falával van kombinálva melynek vastagsága a végbél mélyebbre, farokig a végbélnyílásig folytatódik. Ezt a szakaszát posztanális bélnek nevezik. A magzat fejlődésével a farok függeléke sorvad, és ezzel egyidejűleg a posztanális vastagbél csökken. A végbél kloáka egy függőleges kloáka membrán, amely felülről lefelé halad a frontális síkban, és két részre oszlik - az elülső urogenitális (. sinus urogenitalis) és a hátsó végbél (sinus anorectalis). A membrán disztális részéből a kloákahártya leereszkedése után a perineum középső része fejlődik ki, és elválasztja a végbélt az urogenitális területtől. A kloáka membránjának mezoblasztjában reproduktív primordiumok találhatók, amelyek a férfi embriókban Wolff-csatornákból, a nőstényembriókban a Müller-csatornákból állnak. Ezekből a szaporodási embriókból belső és külső férfi és női nemi szervek fejlődnek ki. A kismedencei szervek fejlődésével párhuzamosan a perineum is kialakul. A kloáka két oldalán emelkedő két redőből alakul ki.Az anorectalis defektusok osztályozása
Meglehetősen nehéz osztályozni az anorectalis defektusokat, ezért számos osztályozás létezik ezekre a hibákra. Gyakorlati munkánk során betartjuk az anorectalis malformációk A. Penn szerinti osztályozását. Eszerint fiúknál és lányoknál külön megkülönböztetik az anorectalis defektusokat.Anorectalis rendellenességek fiúkban:
Anális-bőr sipoly.Anális szűkület.
Anális membrán Ezeknél a hibáknál a kolosztómia nem javasolt.
Rectourethralis fisztula:
Bulbarnaya.
Prosztata. Rectovesicalis fistula. Anorectalis agenesis fisztula nélkül. Rektális atresia Ezeknél a hibáknál a kolosztómia javallt a lányoknál. Vestibularis sipoly, hüvelyi sipoly, anorectalis agenesis fisztula nélkül, rektális atresia, perzisztáló cloaca - ezekre a rendellenességekre a kolosztómia javasolt.
Anorectalis rendellenességek fiúkban
Anális-kután (perineális) sipoly
Az anális-kután fistula az anomália alacsony változata. A végbél általában a sphincter mechanizmuson belül lokalizálódik. Csak az alsó része mozdul el előre. Előfordul, hogy a sipoly nem a perineumnál nyílik, hanem hámpályaként folytatódik a középvonal mentén, bárhol megnyílik a perineum varratánál, a herezacskónál, vagy akár a pénisz tövénél A diagnózist rutin alapján állítják fel a perineum vizsgálata, és nincs szükség további vizsgálati módszerekre.Anális szűkület
Az anális szűkület a végbélnyílás veleszületett szűkülete, és gyakran az utóbbi enyhe elülső elmozdulásával társul. A meconium keskeny csík formájában szabadul fel.Anális membrán
Ebben a ritka formában a végbélnyílás hibája egy vékony membrán, amelyen keresztül a meconium látható. A kezelés ennek a membránnak a reszekciója, vagy szükség esetén anoplasztika.Rectourethralis fisztula
A rectourethralis fisztula a húgycsőbe annak alsó (bulbaris) vagy felső (prosztata) részében nyílhat. Közvetlenül a végbél és a húgycső fistulája felett, közös falakkal kombinálva, nagy jelentőséggel bír a műtétek során. A végbél általában kitágult, és hátulról és oldalról levator rostok veszik körül. Közte és a perineum bőre között harántcsíkolt izmok találhatók, amelyek izomkomplexumot alkotnak. Amikor ezek a rostok összehúzódnak, az anális mélyedést körülvevő bőr megemelkedik. A bőr szintjén, a középvonal mentén, annak oldalain úgynevezett parazita izomrostok találhatók. Alacsony húgycsőszipolyok esetén az izmok, a fenék, a középső barázda és az anális üreg általában jól fejlettek. Rectourethralis fistula esetén a meconium gyakran felszabadul a húgycsőből - ez egyértelmű bizonyíték a hiba ezen változatának jelenlétére.Rectovesicalis fistula
Ezzel a hiányossággal a végbél a hólyag nyakába nyílik. A prognózis ilyen esetekben általában nem kielégítő, mivel a levator izomkomplexum és a külső záróizom fejletlen. A fenék gyakran deformálódott, és diszgenezis jelei vannak. Szinte az egész medence fejletlen. A perineum általában megereszkedett, az izmok nyilvánvaló fejletlensége mellett. Ennek az opciónak a hátrányai közé tartozik az összes anális atresia 10%-a.Anorectalis agenesis fisztula nélkül
A legtöbb betegnél a hiba e ritka formájában jól fejlett a fenék és az izmok. A végbél körülbelül 2 cm-re végződik a perineum bőrétől. A bélműködés prognózisa kedvező. A végbél és a húgycső között még sipoly hiányában is van egy közös vékony fal (amit a műtéti kezelés során fontos figyelembe venni).Rektális atresia
Ez a hiányossági forma az összes anorektális anomáliák 1%-ában fordul elő. Ennél a fiúknál rendkívül ritka változatnál a végbél vakon végződhet (atresia) vagy szűkülhet. A végbél felső szakasza kitágult, míg az alsó szakasz egy keskeny, 1-2 cm mély végbélnyílás végbélben a beleket vékony membrán és néha rostos szövetréteg választja el. Általában ilyen esetekben minden anatómiai struktúra megvan, amely a reteszelő mechanizmus normál működéséhez szükséges, és ennek megfelelően a prognózis kiváló. Mivel az anális csatorna az ilyen gyermekeknél jól fejlett, az anorektális zóna érzékenysége teljesen megmarad. Az izomszerkezetek általában szinte teljesen normálisak Rektális atresia és anorectalis agenesis klinikája Az újszülött általános állapota az első napon kielégítő marad A bélelzáródás tünetei a második naptól kezdődnek. A hasi puffadás fokozódik. A gyermek nyugtalan lesz és sír. A hányás először az elfogyasztott ételtől, majd a meconiumtól jelentkezik. A bélelzáródás tünetei fokozatosan fokozódnak, és a születéstől számított 4-6. napon műtéti ellátás hiányában a gyermek meghal. A végbél atresia és anorectalis agenesis diagnosztizálása A diagnosztizálás során fontos a végbél elhelyezési szint kérdésének megoldása.A következő módszereket alkalmazzák:
a végbélnyílás áttekintése és szondázása.
Wangensteen-Kakovich manőver (invertogram) - egy gyermek vizsgálata röntgenkészülék képernyője előtt fejjel lehajtott helyzetben, a lábakra felfüggesztve. A végbélben lévő gázbuborék és a perineum bőre közötti távolság adja meg a végbél szintjét. szúrás diagnosztikai módszer M. B. Sitkovsky-val - szúrja ki a perineumot tűvel, amíg egy kis darabot nem kap a végbél vak végéből. Ezután ugyanazon a tűn keresztül jód-lipolt fecskendeznek be, majd a distalis vastagbél röntgenfelvételét fiúknál anorectalis defektusok elsődleges diagnosztizálása és a kezelési módszer kiválasztása Újszülött anorectalis anomáliával: A hibák klinikailag egyértelműek (80-90%). Perineális sipoly, perineális varrat mentén, anális stenosis, anális membrán - minimális hátsó sagittalis anorectoplasztika kolosztómia nélküli újszülöttnél, meconium a vizeletben, levegő a hólyagban - colostomia - 4-8 hét után kizárva a kapcsolódó. hibákat, biztosítsa a gyermek normális fejlődését, majd végezzen hátsó sagittalis anorectoplasztikát.
Az invertogram végrehajtása:
Ha a diasztázis 1 cm-nél nagyobb - colostomia - 4-8 hét után, zárja ki a kapcsolódó hibákat, ellenőrizze, hogy a gyermek megfelelően fejlődik-e, majd végezzen hátsó sagittalis anorectoplasztikát Az esetek több mint 80%-ában a perineum vizsgálata lehetővé teszi egyértelműen megállapítja a hiba típusát, és dönt a kolosztómia szükségességéről. Mindazok a hibák, amelyeket hagyományosan "alacsonynak" tartanak, perineális anoplasztikát (minimális hátsó sagittalis anoplasztikát) igényel védőkolosztómia nélkül. Ide tartoznak: perineális fisztula szubepitheliális traktussal (vagy anélkül) a perineum medián varratja mentén, anális szűkület és a végbélhártya A vizeletben megereszkedett perineum vagy meconium-kiválasztás a kolosztómiára utal, ami ilyen esetekben. hozzájárul a bél dekompressziójához és biztosítja a varratok jövőbeni sikeres gyógyulását a főműtét után. A kolosztómia elvégzése után a gyermeket hazaengedik. Ha a gyermek jól fejlődik és nincsenek kezelést igénylő anomáliái (szív vagy gyomor-bél traktus), akkor a posterior sagittalis anorectoplasticára történő visszavételt 1-2 hónapos korban végezzük betegeknél az anorectalis defektusok műtéti beavatkozása már nem olyan nehéz. Ezért az ilyen anomáliákkal rendelkező betegeket általában később operálják (általában 1 éves kor körül), ha a fő beavatkozást 1 hónapos korban hajtják végre. Így a gyermek rövid ideig él kolosztómiával, a proximális és a disztális belek átmérőinek különbsége a colostoma zárásakor nem olyan markáns, könnyebb a bougienage kivitelezése és lényegesen kevesebb a pszichés. trauma, amelyet a gyermeknek az anorektális területen végzett különféle fájdalmas manipulációk során okozott. De kisgyermekeknél a beavatkozás csak akkor lehetséges, ha a sebész megfelelő tapasztalattal rendelkezik. Olyan esetekben, amikor a vizelet elterelése indokolt, a kolosztómia alkalmazása előtt urológiai vizsgálatot kell végezni. A kolosztómiát és a vizelet-eltérítést egyidejűleg kell elvégezni. Néha a sebész a klinikai adatok alapján nem tud dönteni a kolosztómiáról. Ilyen esetekben (fiúknál az összes anorectalis defektus kevesebb mint 20%-a) röntgenvizsgálatot kell végezni - invertográfiát (kép lehajtott helyzetben, a hiányzó végbélnyílás helyén jellel). Egy egyszerű módszer a latero pozícióban történő tanulás, amikor a gyermeket arccal lefelé helyezzük, és a medencét lenyomjuk. A vizsgálatot a születés után 16-24 órával kell elvégezni. Ekkorra a bélhurkok elégtelen telődése és az alacsony intraluminális nyomás miatt a levegő nem jut el a bél disztális részeihez, ezért a vizsgálat eredménye nem lehet megbízható, ráadásul a várakozási időszakban meconium is jöhet ki a húgycsőből, ami megkönnyíti az anomália típusának azonosítását és szükségtelenné teszi a röntgenvizsgálatot Ha az atresia magassága a röntgen adatok szerint 1 cm-nél nagyobb, akkor colostomia javasolt. . Ha a távolság 1 cm-nél kisebb, akkor a hiány alacsonynak tekinthető, majd perineális műtét javasolt protektív kolosztómia nélkül.
Anorectalis rendellenességek lányoknál
Anális-kután (perineális) sipoly
Sebészeti és prognosztikai szempontból ez a gyakori hiányosság a fiúk bőrsipolyának felel meg. Ebben a formában a végbél anomáliája a záróizom-mechanizmuson belül helyezkedik el, kivéve annak alsó részét, amely előre eltolódik. A végbél és a hüvely jól el van választva egymástól.Vestibuláris fistula
Ennél a súlyos vaginosisnál a bélműködés prognózisa általában jó, ha a műtéti kezelést helyesen és ügyesen végzik. Ezzel a wadival a bél közvetlenül a szűzhártya mögött nyílik a hüvely előcsarnokába. Közvetlenül a sipoly felett a végbélt és a hüvelyt csak egy vékony közös fal választja el. Az ilyen betegeknél az izmok és a keresztcsont általában jól fejlettek, a beidegzés nem károsodik. A defektus ilyen formájával azonban bizonyos esetekben a keresztcsont fejletlensége lép fel. A klinikai adatok alapján a perineum és a nemi szervek rutinszerű, de nagyon szorgalmas vizsgálata során pontosan azonosítható. újszülött lány. Sok gyermeksebész sikeresen korrigálja ezt a hibát védőkolosztómia nélkül.Hüvelyi fisztula
Ez az anomália nagyon ritka. Mivel ebben a folyékony formában a végbél a hüvely alsó vagy felső részéhez kapcsolódik, ezt a formát akkor lehet diagnosztizálni, amikor egy újszülött lány mekóniumot vezet át a szűzhártyán. A szűzhártya hátsó részének hibája egy másik biztos jel, amely megerősíti a diagnózist A fisztula nélküli anorectalis agenesis sokkal gyakoribb a lányoknál, mint a fiúknál, és a kezelési taktika és a prognózis tekintetében teljesen következetes. fiúknál azonos típusú anomáliával.Állandó kloáka lányoknál
Összetett hiba, amelyben a végbél, a hüvely és a húgyutak egyetlen csatornába egyesülnek. A diagnózis a klinikai leletek alapján magabiztosan felállítható. Gyanítható olyan esetekben, amikor egy újszülött lány anális atreziájában nagyon kicsi nemi szervei vannak. Ha óvatosan széttárja a szeméremajkakat, egyetlen nyílást láthat a perineumon. A közös csatorna hossza 1-7 cm között változik, és nagy jelentőséggel bír a műtéti technika és a prognózis szempontjából. Ha a közös csatorna hossza meghaladja a 3,5 cm-t, akkor ez általában az anomália legsúlyosabb típusa, amelyben különféle hüvelyplasztikai módszereket kell alkalmazni. Néha a végbél magasan a hüvelybe nyílik. Gyakran előfordul, hogy a hüvely túlfeszített és nyálkahártya-váladékkal (hydrocolpos) van tele. A túlfeszített hüvely összenyomja a hólyag háromszögét, ami gyakran megaloureter kialakulásához vezet. Másrészt, a nagy hüvely jelenléte megkönnyíti a plasztikai sebészetet. A kloáka hibáinál meglehetősen gyakoriak a hüvely és a méh duplikációi, eltérő mértékben. Ebben a helyzetben a végbél általában a két hüvely között nyílik. Alacsony kloákahibák esetén a fenék általában jól fejlett, a perineum normálisnak tűnik, az izmok megfelelően alakulnak, és a beidegzés sem károsodik Ennek megfelelően a prognózis gyakran kedvező.Vegyes anomáliák
Ebbe a csoportba tartoznak az anorectalis defektusok szokatlan változatai, amelyek mindegyike meglehetősen nehéz feladatot jelent a sebész számára, és a kezelési módszerek, valamint a prognózis rendkívül változatos. Nyilvánvaló, hogy vegyes anomáliák esetén nem lehet egyetlen „recept”. Minden eset egyéni megközelítést igényel az anorektális rendellenességek elsődleges diagnosztizálása lányoknál és a kezelési módszer kiválasztása Újszülött anorektális anomáliával. Perineális vizsgálat:Fistula van (92%):
Cloaca (a húgyúti rendszer sürgős vizsgálata) - colostomia (ha indikált: vaginostomia, vizelet eltérítés) - posterior sagittalis anorectovaginourethroplasztika.
Hüvelyi vagy vesztibuláris fistula - colostomia - posterior sagittalis anorectoplasztika.
Bőr (perineális) fistula - minimális hátsó sagittalis anorectoplasztika kolosztómia nélküli újszülöttnél.
Nincs sipoly (10%): Az invertogram végrehajtása:
Ha a diasztázis 1 cm-nél kisebb, minimális hátsó sagittalis anorectoplasztika kolosztómia nélküli újszülöttnél.
Ha a diasztázis 1 cm-nél nagyobb - colostomia - 4-8 hét után, zárja ki az egyidejű hibákat, biztosítsa a gyermek normális fejlődését, majd végezzen hátsó sagittalis anorectoplasztikát. Lányoknál a nemi szervek vizsgálata több információt ad a defektus természetéről, mint fiúknál. Ha a nemi szervek vizsgálatakor csak egy nyílást azonosítanak, ez kloáka jelenlétét jelzi. Ebben az esetben sürgősen urológiai vizsgálatot kell végezni a kapcsolódó hibák kizárása érdekében. Ezt követően colostomiát és/vagy vaginositást, valamint cisztosztómiát vagy más vizelet-elvezetési lehetőséget alkalmaznak. A kloáka sebészi kezelésének fő szakaszát posterior sagittalis anorectovaginalis-urethroplasztikának nevezik, és általában 6 hónapos kor után végzik. Ebben az esetben a hüvelyt cső-vaginostomián keresztül kell kiüríteni, amely lehetővé teszi a húgycső szabad ürítését a hólyagba. A hüvelyi vagy vesztibuláris fisztula azonosítása a perineum vizsgálata során a kolosztómia indikációja. Mivel azonban ezek a fisztulák gyakran elég jól kiürítik a beleket, ebben a helyzetben nincs sürgős kolosztómia végrehajtása. Ilyen esetekben a gyermek hazaengedhető, és ha normálisan nő és fejlődik, akkor két héttel a főműtét előtt kolosztómiát alkalmaznak. a hiba formája. Azon anális atresiában szenvedő lányokat, akiknél a születést követő 16 órán belül nem megy át a meconium (a nemi szervekből), röntgenvizsgálatot kell végezni (invertogram). A kezelést ugyanazok az elvek szerint végzik, mint az ilyen típusú rendellenességekben szenvedő fiúk esetében. Minden anális atresiában szenvedő gyermek urológiai vizsgálatának magában kell foglalnia a vesék és a teljes has ultrahangját, hogy kizárják a hidronephrosist vagy más, a vizelet kiáramlásának zavarával járó hiányosságokat. . Ha az ultrahang rendellenességeket tár fel, akkor további mélyreható urológiai vizsgálatot kell végezni.
